ANATOPATOLOGIA

Escuderos: Escobar Marianela Fecha: 15/05/17

Garcia Marco Rote: 2º
Doctor: Dra. Valberde N° de teórica 10
TEMA: CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Son anomalías netamente estructurales que se van a presentar tanto en el
corazón como en los vasos, se desarrollan en el periodo embrionario durante la
gestación.
Esto generalmente se da en el 1% de los recién nacidos y es la segunda causa en
niños de mortalidad hasta los dos años y la cuarta causa de mortalidad preescolar
de cuatro a seis años.
CARACTERISTICAS como reconocer en una malformación cardiaca:
 cianosis (central o periférica)
 soplos (a la auscultación)
 alteraciones del ritmo cardiaco
 insuficiencia cardiaca (inadecuado bombeo de sangre a los tejidos)
ETIOLOGÍA
Síndromes genéticos 3-5% Infecciones virales
 Síndrome de Marfan  RUBEOLA en el primer
 Síndrome de Smith-Lemli-Opitz bimestre del embarazo el niño
 Síndrome de Ellis van creveld puede nacer con una
 Síndrome Holt-Oram alteración
 Mucopolisacaridosis  COXSACKIE

Anomalías cromosómicas 5-6%: Medicamentos cuando la madre

 Síndrome De Down
 Trisomía 13 y 18
 Síndrome de Turner
 síndrome de Cri Du Chat (maullido
de gato)
 Síndrome de Wolf Hirschhorn
 síndrome de Di George o delección
del brazo largo del cromosoma 22.
ingiere medicamentos durante la
gestación
 sales de litio
 anfetaminas
 hidantoina
 Estrógenos
 Progesterona
 mujeres en fertilización in vitro
usan hormonas y se cree que un
buen porcentaje puede producir
alteraciones en el corazón.

GANA 1
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CLASIFICACIÓN

CARDIOPATIAS CARDIOPATIAS NO
subgrupos
CIANOGENOS CIANOTICAS
• alteraciones • cortocircuitos • vascularidad
estructurales de las venoarteriariales normal(sin
valvulas cortocircuito)
• alteraciones de los • vascularidad
grandes vasos aumentada donde va a
• alteraciones en la haber cortocircuito
pared ventricular izquierda y derecha
• corto circuitos • vascularidad nodal
arteriovenosos disminuida)

MALFORMACIONES CONGÉNITAS (según su frecuencia de aparición)

 42% comunicación interventricular es la más frecuente
 10% comunicación interauricular
 8% estenosis pulmonar
 7% persistencia del conducto arterioso
 5% tetralogía de Fallot y coartación de la aorta
 4% comunicación auriculoventricular, estenosis aortica y transposición de
los grandes vasos.
 1% tronco arterioso.
CARDIOPATÍAS CONGENITAS CIANOGENAS

Posible pregunta de
examen (flujograma)
 CIV =comunicación
interventricular
 AV=
auriculoventricular

A continuación
se
mencionaran
las más
frecuentes.

GANA 2
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TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES VASOS
Denominado dextro- transposición o D-transposición de las grandes
arterias.
Consiste en un error en la conexión entre los ventrículos y sus respectivas
arterias.
ventrículo derecho (VD) se conecta con la aorta (AO) en vez de con la
arteria pulmonar (AP).
ventrículo izquierdo (VI) con la arteria pulmonar (AP) en vez de con la
aorta.
Lo cual da como resultado dos circulaciones paralelas diferentes
Debe existir cierta comunicación entre ellas después del nacimiento para
que el paciente afectado pueda subsistir deben existir otras
malformaciones:
 La mayoría de los pacientes presentan conexión interauricular
 2/3 pacientes conducto arterioso persistente o permeable
 1/3 pacientes: comunicación interventricular.
Es más frecuente en varones
representa 10% de las cardiopatías congénitas las
La evolución depende de:
o capacidad del ventrículo para soportar la sobrecarga en presencia de una
reducción de oxigenación a nivel de las arterias coronaria.
o mecanismo compensatorios adicionales
o Estado del lecho vascular pulmonar
Síntomas
o color azulado de la piel (cianosis central)
o dedos de la mano y pie en palillo
de tambor
o mala alimentación (mala succión de
la leche)
o dificultad para respirar
Signos y exámenes
o un soplo en el corazón al auscultar
el tórax con un estetoscopio. La
boca y la piel del bebé estarán de
un color azul

GANA 3
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TETRALOGÍA DE FALOT
 representa el 5% de las
cardiopatías congénitas
Características importantes:
 Estenosis de la arteria
pulmonar
 Una gran comunicación
interventricular
 Cabalgamiento de la aorta
sobre CIV.
 Hipertrofia de la pared del
ventrículo derecho
 no hay hiperplasia, las células cardíacas aumentan de tamaño pero no
proliferan las células (por el trabajo compensatorio)
 existen episodios de hipercianosis que son infrecuentes en el periodo
neonatal, va haber cianosis de rápida instauración, hiperpnea, y todo esto
es indicación de una corrección quirúrgica
 La edad de elección para la cirugía es después del primer año de vida.
ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR
 Representa el 10% de los niños con cardiopatía congénita.
 Existe un engrosamiento y fusión
de las valvas con disminución del
tamaño y de la apertura valvular
(alteración del flujo) por lo cual va
haber una obstrucción parcial de
la arteria pulmonar
 Se presentar una cianosis
importante
 la patología puede estar aislada o
formar parte de otras anomalías
como ser la tetralogía de Fallot o la
transposición de los grandes vasos.
ATRESIA TRICÚSPIDE
o Existe un paso de sangre a través
del foramen oval
o Hay un defecto septal ventricular
permitiendo el paso de sangre a la
arteria pulmonar.

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o si el defecto septal ventricular es grande hay ausencia de cianosis y de
soplos.
o pero si el defecto es pequeño será evidente la cianosis.
o la cianosis está presente desde el nacimiento.
o mortalidad alta en primeras semanas o meses de vida.
o La corrección es quirúrgica.
CARDIOPATÍAS ACIANOTICAS

PCA=persistencia de
conducto arterioso

CIA=comunicación
interauricular

CIV= comunicación
interventricular

1. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
 va a representar 7-15 % de todas las
cardiopatías.
 más frecuente en mujeres y
poblaciones de grandes alturas
 CAUSAS DIVERSAS 92%
 solución de continuidad en la
aurícula derecha e izquierda
 puede no dar síntomas en la
infancia.
 Defecto del Septo interauricular (shunt izquierda a derecha)
 En la comunicación interauricular pude ser por persistencia del ostium
Secundum es la causa en un 90-95% el tamaño puede ser tan grande
hasta representar a una sola aurícula (puede ser único, múltiple o
fenestrado)
 ostium primun por defecto de los cojinetes endocardicos representa
el 5% menos frecuente se localiza en la parte inferior del tabique
interauricular

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 presencia del seno venoso en la parte superior del tabique cerca a la
vena cava
 por lo general asintomático
 En la radiografía vemos congestión pulmonar, dilatación de cavidades
derechas.
 Diagnostico ecocardiograma
 Tratamiento: es quirúrgico desde los tres a seis años de edad
 Cuadro clínico
 asintomático.
o soplo accidental (en el segundo ruido)
 Déficit ponderal en el crecimiento (dificultad al respirar cuando
amamanta) y no existe buena alimentación
 insuficiencia cardiaca congestiva
o disnea de esfuerzo
o Hiperhidrosis
 cianosis central al momento del llanto
 Exploración física:
 Niño con coloración normal y retraso ponderal estatural, soplo o
latido en el segundo ruido.
 Lactante: cardiomegalia con hipervascularizacion vascular
pulmonar.
 Radiografía

 silueta cardíaca aumentada a

expensas del ventrículo derecho
 aurícula derecha dilatada
 arco pulmonar dilatado
 arco aórtico pequeño
 hipervascularización
pulmonar

 Tratamiento quirúrgico
 se recomienda entre los 3 a 6 años de edad, en todos los pacientes
con un cortocircuito izquierda a derecha significativo,
 tratamiento se realiza con un dispositivo que producirá el cierre de
esta valvulopatia relación entre el flujo pulmonar y el sistémico mayor
a 1.5 a 2
 consiste en el cierre del defecto suturándolo directamente o mediante
un parche por ejemplo el dispositivo de AMPLATZER

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2. LA COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
 Representan el 40% de las cardiopatías
congénitas más comunes.
 Puede presentarse sola
 Pero también generalmente que vaya asociada a
otra patología como lo veíamos en la tetralogía de
Fallot.
 Haciendo recuerdo sabemos que en el corazón,
en el tabique interventricular tiene una parte
membranosa y una parte musculosa, entonces el 90%
de los casos va estar más frecuente en el tabique
membranoso cerca de la válvula aortica
 el porcentaje restante (10%) va a ser e en tabique muscular.
 Puede ser un paso para que se produzca la endocarditis bacteriana y
 ¿porque puede producir o ser un paso para que se produzca una
endocarditis bacteriana? por la cercanía que tienen hacia las válvulas de
los grandes vasos
 como sabemos que el 90% son membranosas entonces pueden ser estas
perimembranosas, que estén en el septo membranoso o que este en
continuidad con un cuerpo fibroso a la cercanía de la porción membranosa
del tabique,
 Pueden ser musculares o infundibulares, subarteriales o mixtas, en este caso
es menos frecuente que se pueda presentar la complicación.
 Cuando encontramos esa comunicación perimembranosa, puede ser
sub-tricúspidea, que quiere decir que está ubicada por debajo de la
valva septal, es el más frecuente en el 70% de los casos.
 Puede ser sub-aortica, donde el borde superior está formado por las
cúspides aorticas que es lo que vemos con mayor frecuencia en la
tetralogía de Fallot, en el 20% de los casos.
 Subpulmonar, cuando vamos a encontrar una porción fibrosa entre la aorta
y la pulmonar, en frecuencia representa el 7%
 Cuando hablamos de porción fibrosa en las diferentes formas de la
comunicación perimembranosa o puede ser posterior del tracto a la entrada
ventricular con una deficiencia del tabique aurículoventricular.
 Cuadro clínico
 Cuando estas complicaciones son pequeñas vamos a ver que son
asintomáticas y que las podemos observar o presenciar a cualquier
edad.
Auscultación vamos a escuchar un frenito, un soplo
sistólico y un segundo ruido desdoblado.
 Cuando las complicaciones interventriculares son moderadas a
grandes, podemos encontrar signos de insuficiencia cardiaca hay

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un estancamiento ya no hay un buen desarrollo pondo-estatural del
niño, puede haber infecciones pulmonares recurrentes
Auscultación vamos a escuchar
 choque de la punta
 un frenito
 un soplo sistólico
 segundo ruido desdoblado.
 Radiografía
 Puede ser normal el corazón cuando la complicación es pequeña
 Puede haber una cardiomegalia cuando ya la comunicación va de
moderada a grande, con una dilatación del tronco pulmonar y ramas
pulmonares con un hiperflujo pulmonar.

3. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

 Acá habrá un corto circuito a nivel del conducto arterioso-venoso.
 ocasionado por la ausencia del cierre funcional y anatómico del conducto
arterioso
 normalmente cuando nace el niño se tiene que
cerrar, pero en estos casos existe comunicación
entre estos dos vasos grandes.
 El cierre funcional (normal) de este conducto es
de 10 a 18 horas, máximo hasta las 24 horas.
 el cierre anatómico es de 2 a 3 semanas después
del nacimiento, que pasado esto puede presentar
un shunt aórtico pulmonar,
 Si el conducto arterioso persiste durante los tres
meses después de nacer se habla de la
persistencia del conducto arterioso que también
nos puede llevar a infecciones bacterianas, una endarteritis con inflamación
a nivel de estos dos vasos.
 Generalmente estos son asintomáticos,
 podemos encontrar:
hiperactividad precordial
frenito sistólico,
hepatomegalia,
crisis múltiples de asma y bradicardia,
y en aquellos casos, puede que el niño recién nacido no pueda
retirársele el resfrió agudo,
 auscultación que vamos a encontrar
soplos continuos,
soplo audible en el primer y al tercer espacio
reflexión a nivel supraclavicular, con una irradiación supra clavicular.

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 Radiografía encontramos una cardiomegalia a expensas del ventrículo
izquierdo. Hay una prominencia de la arteria pulmonar, el botón aórtico
prominente y hay un aumento de la vascularidad pulmonar por una
hipervolemia.
 Factores que van a aumentar la incidencia,
niños que no llegan las 40 o 42 semanas de gestación (prematuros)
por ende si son prematuros hay un síndrome de distress respiratorio
por falta de una adecuada cantidad de surfactante, hay una asfixia
perinatal, al haber una asfixia perinatal puede también traer
infecciones no solamente cardiológicas sino neurológicas
la altura.
 TRATAMIENTO
Si no hay síntomas, el tratamiento no es difícil, cuando hay signos de
insuficiencia cardiaca o edema pulmonar, bueno ahí si se va hacer el
tratamiento en este caso puede ser con inhibidores de la síntesis de
prostaglandinas o ya sea con el tratamiento quirúrgico

4. ESTENOSIS AORTICA
 representa del 5 al 10 % de la cardiopatías congénitas
 Mayor frecuencia en el sexo masculino
 Habrá un estrechamiento a nivel sobe todo de las válvulas por falta de una
adecuada apertura de estas.
 La estenosis aortica puede ser de 3 tipos:
 Subvalvular
 Valvular
 Supravalvular
 Si encontramos lactantes con estenosis o
atresia aortica, estos pueden sobrevivir si
hay una comunicación aorto-pulmonar que
permite el flujo a la aorta y arteria coronaria.
 Habrá un subdesarrollo fetal del ventrículo
izquierdo lo que se conoce como síndrome
del ventrículo izquierdo hipoplásico.
 ETIOLOGÍA
La más frecuente es que la válvula aortica, normalmente vemos
son tres valvas para cerrar bien el vaso, en esta patología vemos que
solamente hay dos valvas, entonces esta es la causa más frecuente
para que se produzca una estenosis aortica.
También puede haber una afectación degenerativa y traumática,
cuando hay presencia de calcificaciones, pero esto hablamos ya en
pacientes ya de mayor edad.

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 CUADRO CLÍNICO
Dolor torácico.
Insuficiencia cardiaca puede haber muerte súbita.
fatiga
accidente cerebrovascular por embolismo del Vaso,
encontramos calcificaciones en algunas válvulas.
 EXPLORACIÓN FÍSICA frenitos, soplos sistólicos, en los lactantes
auscultamos un soplo desde el nacimiento con aparición de falla cardiaca
días después, ya en niños un poco más grandes prácticamente son
asintomáticos o hay un cansancio después de realizar algún tipo de ejercicio.

5. COARTACION DE LA AORTA
Representa el 10% de las cardiopatías
congénitas,
Es frecuente en lactantes y recién nacidos
donde se observa una insuficiencia cardiaca
intensa en las primeras semanas.
En niños mayores veremos hipertensión
arterial en miembro superiores, con pulsos
débiles en los miembros inferiores.
Puede haber una obstrucción total o parcial de la
aorta descendente con ausencia o debilidad de
pulsos femorales y en miembros superiores
vamos a encontrar pulsos aumentados junto con
una hipertensión.
Hay estrechamiento de la luz aortica distal a la arteria subclavia izquierda,
esta puede ser sobre todo en niños preductal o postductal en adulto.
Generalmente en la infancia es asintomático donde encontramos pulsos
femorales disminuidos y un retraso respecto a la radial, hipertensión
arterial y se realiza reparación quirúrgica
 PREDUCTAL: En mayor frecuencia y se verá en los niños, los infantes.
 Afecta un segmento de 1 a 5 cm de la raíz de la aorta más una
hipertrofia de ventrículo derecho como una insuficiencia cardiaca
derecha.
 POST DUCTAL En los adultos, asintomática, presenta hipertensión
arterial en miembros superiores y en miembros inferiores habrá una
claudicación e insensibilidad al tacto.
 Síntomas Disnea, irritabilidad, retraso del crecimiento.
 Clínica podemos encontrar ausencia del soplo, un refuerzo en el segundo
ruido, pulsos femorales ausentes no va ser evidente si el ducto es
permeable e hipertensión.

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VENTRICULO UNICO Y ATRESIA DE LA VALVULA TRICUSPIDEA
En pacientes con ventrículo único se dice que “les falta medio corazón”,
solo con presencia de un solo ventrículo.
Casi siempre será el derecho el que queda reducido a una pequeña cámara
de forma que el ventrículo izquierdo se constituye en un ventrículo único y
grande. Que debe impulsar tanto la sangre no oxigenada que procede de la
aurícula derecha como la oxigenada que procede de las venas pulmonares.
Por lo tanto el trabajo será doble y por ello habrá hipertrofia del ventrículo
izquierdo.
Puede haber un conjunto de lesiones en que ambas valvas
aurículoventriculares, o una valva aurículoventricular común se abrirán a una
única cavidad ventricular.
Las anomalías que se asocian a esta patología son la posición anormal
de los grandes vasos, puede acompañar una estenosis valvular o
Subvalvular de la arteria pulmonar y una estenosis subaórtica
.
En atresia tricuspidea la válvula tricúspide no se desarrolla del todo, por lo
tanto no hay una comunicación de la aurícula derecha con el ventrículo
derecho por lo que también queda reducido a una sola cavidad.
En esta malformación va haber una atresia tricuspidea, comunicación
interauricular y con frecuencia habrá una hipoplasia del ventrículo
derecho y de la arteria pulmonar.
encontraremos: Cianosis intensa, a consecuencia de la mezcla obligada de
la circulación general y pulmonar en el ventrículo izquierdo

Esquemáticamente en el ventrículo único, hay una cámara derecha pero

donde trabaja más es en el ventrículo izquierdo.

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En la atresia tricuspidea como no comunicación aurículoventricular se
reducirá de tamaño el ventrículo derecho,

ANOMALIA DE EBSTEIN
Se caracteriza por el descenso de la válvula tricúspide en ventrículo derecho
por inserción anómala de las valvas.
El tejido de la válvula tricúspide es displasico, desordenado, irregular y va
proporcionar una insuficiencia de la valva.
Con frecuencia el ventrículo derecho presentara hipoplasia
Manifestaciones Clínicas a observar
 cianosis progresiva por el cortocircuito auricular de derecha a izquierda, (un
shunt), que refleja una comunicación interauricular.
 síntomas debido a la insuficiencia tricúspide y disfunción del Ventrículo
Derecho
 taquiarritmia auriculares paroxística.
En estos casos para que el paciente pueda sobrevivir tiene que haber una
comunicación interauricular.

GANA 12