Unidad 5: Hidratos de carbono.

5.1 Generalidades:
5.1.1 Importancia. Definición.
Clasificación.
5.1.2 Principales carbohidratos.
Monosacáridos más comunes.
5.1.3 Estructura y Propiedades de
monosacáridos. Estereoisomería.
5.1.4 Reacciones de monosacáridos.
Estructuras cíclicas. Derivados de
monosacáridos.
5.2 Oligosacáridos y Polisacáridos:
5.2.1 Enlace glucosídico. Glucósidos. Disacáridos y
oligosacáridos.
5.2.2 Principales oligosacáridos.
5.2.3 Estructuras, nomenclatura e importancia de
disacáridos.
5.2.4 Polisacáridos. Polisacáridos de reserva.
Polisacáridos estructurales. Heteropolisacáridos.
Glucosaminoglicanos. Glucoproteínas.
5.1. Generalidades.
 Hidratos de carbono
-Los hidratos de carbono, las biomoléculas más abundantes de la naturaleza,
conectan directamente la energía solar y la energía del enlace químico de los
seres vivos.

-Más de la mitad de todo el carbono «orgánico» se encuentra en los hidratos

de carbono.

-La mayoría de los hidratos de carbono contienen carbono, hidrógeno y oxígeno

con una proporción (CH2O)n , de aquí el nombre de hidrato de carbono.

-Se han adaptado a una amplia diversidad de funciones biológicas, como

fuentes de energía (p. ej., glucosa), elementos estructurales (p. ej., celulosa y
quitina en los vegetales e insectos, respectivamente) y precursores de la
producción de otras biomoléculas (p. ej., aminoácidos, lípidos, purinas y
pirimidinas).
 Hidratos de carbono

-Los hidratos de carbono se clasifican en monosacáridos, disacáridos,

oligosacáridos y polisacáridos, de acuerdo con el número de unidades de azúcar
sencillo que contienen.

-Los hidratos de carbono también se encuentran como partes integrantes de

otras biomoléculas:

-Un grupo extenso de glucoconjugados (moléculas proteicas y lipídicas con

grupos de hidratos de carbono ligados covalentemente) están repartidos entre
todas las especies vivientes, de forma más notoria, entre los eucariotas.

-Determinadas moléculas de hidratos de carbono (los azúcares ribosa y

desoxirribosa) son elementos estructurales de nucleótidos y ácidos nucleicos.
 Hidratos de carbono
-Los carbohidratos son polihidroxi aldehídos o cetonas.

-En general, los carbohidratos con un grupo funcional aldehído se denominan

aldosas, mientras que los que tienen un grupo ceto se denominan cetosas.

-Las aldosas y las cetosas más sencillas son, respectivamente, el gliceraldehído

y la dihidroxicetona.

Proyecciones de Fischer
 Monosacáridos
-Los monosacáridos (azúcares simples) se clasifican también de acuerdo con el
número de átomos de carbono que contienen.

-Por ejemplo, los azúcares más pequeños, denominados triosas, contienen tres
átomos de carbono. Los azúcares de cuatro, cinco y seis átomos de carbono se
llaman tetrosas, pentosas y hexosas, respectivamente. (Terminación –osa).

-A menudo se describe a los monosacáridos con nombres como aldohexosas y

cetopentosas, que combinan la información sobre el número de átomos de
carbono y los grupos funcionales.

-Los monosacáridos más abundantes en las células son las pentosas y las
hexosas.
Por ejemplo, la glucosa, un azúcar de seis carbonos que contiene un aldehído, se
denomina aldohexosa.
 Principales monosacáridos
-Triosas: son el D-gliceraldehído y la dihidroxiacetona, cuya importancia se debe
a que aparecen en forma fosforilada (con un grupo fosfato) como intermediarios
metabólicos en las reacciones de la glucólisis.

-Tetrosas: Una de ellas, la eritrosa, es un intermediario en el ciclo de Calvin

que es empleado por las plantas para sintetizar azúcares a partir del CO2
atmosférico, en la fotosíntesis.
 Principales monosacáridos
-Las pentosas de mayor interés son la D-ribosa y su derivado desoxirribosa,
que forman parte de los ácidos nucleicos a los que dan nombre (ribonucleico
y desoxirribonucleico).
 Principales monosacáridos
-Las hexosas son los monosacáridos más importantes.

-Destacan: la D-glucosa. Es el azúcar más abundante y la principal molécula que utilizan

las células como combustible energético. En la sangre humana se encuentra en una
concentración en torno a 1 g/l. Además, forma parte de otros glúcidos más complejos de
los que se obtiene por hidrólisis.

-La D-galactosa. Es similar a la glucosa, con la que se asocia para formar el azúcar de
la leche (lactosa). Es rara en estado libre.
 Principales monosacáridos
-La D-manosa. Es rara en estado libre, pero forma parte de otros glúcidos
complejos en microorganismos. También se encuentra en el antibiótico
estreptomicina.

-La D-fructosa. Es una cetohexosa que se encuentra en estado libre en casi todos los
frutos; unida a la glucosa forma el azúcar de caña (sacarosa).
 Isómeros y epímeros
-Los compuestos que tienen la misma fórmula química pero diferentes
estructuras se denominan isómeros.

-Los isómeros de CH que difieren en la configuración de un solo átomo de

carbono, son epímeros uno del otro. Ejemplo: Glucosa y Galactosa (C4)
Isómeros y epímeros

-Todos son isómeros

-Glucosa y Galactosa epímeros en C4
-Glucosa y Manosa epímeros en C2
-Galactosa y Manosa no son epímeros
(difieren en dos carbonos), son solo
isómeros
 Enantiómeros

-Existe un tipo especial de isomería en los pares de estructuras que son

imágenes especulares.
-Estas imágenes especulares se denominan enantiómeros y los dos miembros
del par se designan como azúcar D y L. (Para determinarlo, el carbono de
referencia es el carbono asimétrico que está más alejado del carbono carbonilo)
-En los humanos, la mayoría de los azúcares son azúcares D.
 Estructuras cíclicas o de Haworth (4C o más)
-Para convertir la fórmula tradicional de Fischer de una D-pentosa o D-hexosa en
una fórmula de Haworth deben seguirse los siguientes pasos:

1. Dibujar un anillo de cinco o seis miembros con el oxígeno situado como

se indica más abajo:

2. Comenzando con el carbono anomérico (sentido agujas reloj) hacia la

derecha del oxígeno del anillo, colocar los grupos hidroxilo bien por encima o
bien por debajo del plano del anillo. Los grupos que apuntan hacia la izquierda
en la fórmula de proyección de Fischer deben ir por encima del plano del
anillo, y aquellos que apuntan hacia la derecha en la fórmula de proyeccción de
Fischer deben ir por debajo del anillo.
3. En los azúcares D-, la posición del último carbono (p. ej., C-6 de la
glucosa) está siempre hacia arriba.
 Formación de anómeros
4. Además, al producirse la ciclación, se crea un carbono anómerico (el anterior
carbono carbonilo), que genera las configuraciones α y β.
-Cuando el hidroxilo está hacia abajo, la estructura está en la forma α. Si el grupo
hidroxilo está hacia arriba, la estructura está en la forma β.

NOTA: En las proyecciones de Fischer, el hidroxilo anomérico α se produce hacia

la derecha y el hidroxilo β hacia la izquierda.

-Por ejemplo α-D-glucosa y β-D-glucosa.

-Estos dos azúcares son glucosa, pero son anómeros uno del otro (C anomerico es
diferente).
 Estructuras de Haworth.
-Los anillos hemiacetálicos de cinco miembros se denominan furanosas debido a su
semejanza estructural con el furano. Por ejemplo, la forma cíclica de la fructosa se denomina
fructofuranosa.

-Los anillos de seis miembros se denominan piranosas debido a su semejanza con el pirano.
La glucosa, en la forma piranosa, se denomina glucopiranosa.

Solo hay una proyeccion de Fisher (D) y dos Haworth (alfa y

beta)
 Estructura cíclica de los monosacáridos.
-El oxígeno que estaba en el grupo hidroxilo ahora es parte del anillo, y el
carbono del carbonilo original, que ahora contiene un grupo –OH, se ha
convertido en un átomo de carbono anomérico.
 Derivados de los monosacáridos.
-AMINOAZÚCARES: En los aminoazúcares un grupo hidroxilo (habitualmente
el del carbono 2) está sustituido por un grupo amino.
-Los aminoazúcares más comunes de las células animales son la D-glucosamina y
la D-galactosamina.
-Los aminoazúcares suelen estar acetilados. Una molécula de este tipo es la N-
acetil-D-glucosamina.

a) α-D-Glucosamina
b) α-D-galactosamina
c) N-acetil-α-D-glucosamina
d) Ácido N-acetilneuramínico (ácido
siálico)
 Derivados de los monosacáridos.
-DESOXIAZÚCARES: Los monosacáridos en los que un grupo -OH
ha sido sustituido por un -H se denominan desoxiazúcares.

-La fucosa suele encontrarse entre los componentes hidratos de

carbono de las glucoproteínas, como las que determinan los grupos
sanguíneos ABO sobre la superficie de los eritrocitos.
-La 2-desoxirribosa es el azúcar pentosa integrante del DNA.

a) β-L-Fucosa
b) 2-desoxi-β-D-ribosa
 Reacciones de los monosacáridos.
-Los monosacáridos experimentan las reacciones que son típicas de los
aldehídos, las cetonas y los alcoholes. Las más importantes son:

- Mutarrotación.
- Reacciones de oxidación-reducción.
- Reducción (todos los monosacáridos son azúcares reductores)
- Isomerización.
- Esterificación.
- Formación de glúcidos.
 1. Mutarrotación.
-En solución, el grupo hidroxilo en el carbono anómerico cambia de manera
espontánea (no enzimáticamente) de la posición α a la β a través de un proceso
llamado mutarrotación.

-Este proceso ocurre de forma más rápida en presencia de enzimas celulares llamadas
mutarrotasas. Estas enzimas son especificas para los enlaces α o β y solo reaccionan
con un tipo.

-Sin embargo, si el carbono anomérico forma un enlaces con otra molécula, ese
enlace es fijado en la posición α o en la β y el azúcar no puede mutarrotar.
 2. Reacciones oxidación de los monosacáridos.
-En presencia de agentes oxidantes, iones metálicos como el Cu2+ y
determinadas enzimas, los monosacáridos, experimentan fácilmente varias
reacciones de oxidación.
-La oxidación de un grupo aldehído da lugar a un ácido aldónico, mientras
que la oxidación de un grupo terminal CH2OH (pero no el grupo aldehído) da
lugar a un ácido urónico. La oxidación del aldehído y del CH2OH da un ácido
aldárico.

Ácido aldónico Ácido urónico Ácido aldárico

 2. Reacciones oxidación de los monosacáridos.
-A su vez, los grupos carbonilo de los ácidos aldónicos y urónicos pueden reaccionar con
un grupo OH de la misma molécula para formar un éster cíclico conocido como lactona.

-Las lactonas se encuentran habitualmente en la naturaleza. Por ejemplo, el ácido L-ascórbico

(vitamina C) es un derivado lactona del ácido D-glucurónico.

Ácido ascórbico
 2. Reacciones oxidación de los monosacáridos.
-Además de con iones metálicos, los azúcares que pueden oxidarse por agentes
oxidantes débiles como el reactivo de Benedict se denominan azúcares
reductores.

-Debido a que la reacción sólo se produce con azúcares que pueden revertir a la
forma de cadena abierta, todos los monosacáridos son azúcares reductores!!!

Reacción de la glucosa con el reactivo de Benedict.

El reactivo de Benedict, sulfato de cobre (II) en una disolución de carbonato sódico y
citrato sódico, se reduce por el monosacárido glucosa. La glucosa se oxida para formar la
sal del ácido glucónico. La reacción forma también un precipitado pardo-rojizo de Cu2O
y otros productos de oxidación.
 3. Reducción de los monosacáridos.

-Por otro lado, la reducción de los grupos aldehído y cetona de los monosacáridos
proporciona los azúcares alcohol (alditoles). Por ejemplo, la reducción de la D-glucosa
proporciona D-glucitol, que también se conoce como D-sorbitol.

-Los azúcares alcohol se utilizan comercialmente en preparaciones alimentarias y

farmacéuticas. Por ejemplo, el sorbitol, mejora el periodo de conservación de los dulces
debido a que ayuda a evitar la pérdida de humedad.
 3. Reducción de los monosacáridos.

-Si uno de los grupos hidroxilo de un azúcar es reducido para que el carbono
contenga solo hidrógeno, el azúcar es un desoxiazucar, tal como la
desoxirribosa en el DNA.
 4. Isomerización de los monosacáridos.
-Por ejemplo, tras varias horas una disolución alcalina de D-glucosa también contiene D-
manosa y D-fructosa.
-Ambas isomerizaciones implican un desplazamiento intramolecular de un átomo de
hidrógeno y una nueva disposición de un doble enlace. El intermediario que se forma se
denomina enediol.
-La transformación reversible de la glucosa en fructosa es un ejemplo de interconversión aldosa-
cetosa.
-La conversión de glucosa en manosa se denomina una epimerización, ya que cambia la
configuración de un único carbono asimétrico.

Interconversión aldosa-cetosa

Epimerización
 5. Esterificación de los monosacáridos.

-Todos los grupos OH libres de los hidratos de carbono pueden convertirse en

ésteres por reacciones con ácidos.

-La esterificación suele cambiar considerablemente las propiedades físicas y

químicas de los azúcares.

-Los ésteres fosfato y sulfato de las moléculas de hidratos de carbono se

encuentran entre los más comunes de la naturaleza.

-Los ésteres sulfato de las moléculas de hidratos de carbono se encuentran

predominantemente en los componentes proteoglucanos del tejido conjuntivo.
Debido a que los ésteres sulfato están cargados, unen grandes cantidades de agua
e iones pequeños.
 6. Enlaces N- y O-Glucosídicos
-El grupo hidroxilo en el carbono anomérico de un monosacárido
puede reaccionar con un grupo –OH o un grupo –NH de otro
compuesto para formar un enlace glucosídico.
-El enlace puede ser tanto α o β, dependiendo de la posición del
átomo unido al carbono anomérico del azúcar.

Enlace O-Glucosídico
enlace β-1,4

Enlace N-glucosídico

Enlace O-
Glucosídico
enlace α-1,1
5.2 Oligosacáridos y Polisacáridos.
 D isacáridos, Oligosacáridos y Polisacáridos.
-Los disacáridos son glucósidos formados por dos monosacáridos.
-El término oligosacárido se utiliza para polímeros de azúcares relativamente pequeños que
constan de dos a diez o más unidades de monosacárido.

-Por ejemplo, cuando una molécula de monosacárido está unida a través de su átomo de
carbono anomérico al grupo hidroxilo del carbono 4 de otro monosacárido, el enlace
glucosídico se denomina 1,4.
-Debido a que el grupo hidroxilo anomérico potencialmente puede estar en la configuración
α o β, pueden formarse dos disacáridos posibles cuando se unen dos moléculas de azúcar:
α(l,4) o β(l ,4).

Entre los monosacaridos se pueden formar varios tipos de enlaces

glucosidicos. El azucar α-D-glucopiranosa puede formar enlaces glucosidicos
con cualquiera de los grupos funcionales alcoholicos de otro monosacarido, en
este caso otro α-D-glucopiranosa
Oligosacáridos y Polisacáridos.
 D isacáridos importantes: lactosa
-La lactosa (azúcar de la leche) es un disacárido que se encuentra en la leche.
Está formado por una molécula de galactosa unida por el grupo hidroxilo del
carbono 1 con un enlace β-glucosídico con el grupo hidroxilo del carbono 4
de una molécula de glucosa.
-Como el carbono anomérico de la galactosa está en la configuración β, el
enlace entre los dos monosacáridos se denomina β(1,4).

-La incapacidad para hidrolizar

el enlace β (l,4) (producida por la
deficiencia de lactasa) es común
entre los animales, por lo que no
pueden digerirse los hidratos de
carbono con estos enlaces, como la
celulosa.

-Debido a que el componente

glucosa contiene un grupo
hemiacetal, la lactosa es un
azúcar reductor.
 D isacáridos importantes: maltosa

-La maltosa, conocida también como azúcar de malta, es un producto

intermediario de la hidrólisis del almidón.

-La maltosa es un disacárido con un enlace glucosídico α(1,4) entre dos

moléculas de D -glucosa.
 D isacáridos importantes: celobiosa

-La celobiosa, un producto de degradación de la celulosa, contiene dos

moléculas de glucosa ligadas por un enlace glucosídico β(1,4).

-Como la maltosa, cuya estructura es idéntica, excepto por la dirección

del enlace glucosídico.
 D isacáridos importantes: sacarosa
-La sacarosa (azúcar común de mesa: azúcar de caña o azúcar de
remolacha) se produce en las hojas y raíces de las plantas. Es una fuente
de energía que se transporta por toda la planta.

-La sacarosa, que contiene un residuo de α-glucosa y otro de β-fructosa,

se diferencia de los azúcares descritos previamente en que los
monosacáridos están unidos por un enlace glucosídico entre ambos
carbonos anoméricos.

-Dado que ninguno de los carbonos anoméricos se encuentra libre, la

sacarosa es un azúcar no reductor.
 Polisacáridos

-La mayoría de los polisacáridos comunes son moléculas grandes que

contienen desde cientos hasta miles de unidades de azúcar unidos por
enlaces glucosídicos.

-Se utilizan como formas de almacenamiento de energía o como materiales

estructurales.

-Pueden dividirse en dos clases: homopolisacáridos, que están formados

por un tipo de monosacárido, y heteropolisacáridos, que contienen dos o más
tipos demonosacáridos.

-Estas moléculas pueden tener una estructura lineal, como la de la celulosa

o la amilosa, o pueden tener formas ramificadas, como las que se
encuentran en el glucógeno y la amilopectina.

.
 H omopolisacáridos: Almidón
-El almidón, la reserva energética de las células, es una fuente significativa de
hidratos de carbono en la alimentación humana. La mayor parte del valor
nutritivo de los principales alimentos mundiales (p. ej., patatas, arroz, maíz y trigo)
procede del almidón.

-En el almidón se encuentran juntos dos polisacáridos:

-La amilosa está formada por cadenas largas sin ramificar de residuos de D -
glucosa que están unidos por enlaces glucosídicos α(l,4).
-Debido a que las moléculas lineales de amilosa forman largas hélices estiradas, su
forma compacta es ideal para su función de almacenamiento.
-Suelen constituir del 25 al 30% del almidón.
 H omopolisacáridos: Almidón

-Amilopectina: Representa el 70-75 % restante.

-También está formada por moléculas de glucosa, aunque en este caso
conforma una cadena altamente ramificada en la que hay uniones α-(1 → 4)
y muchos enlaces α-(1 → 6) que originan lugares de ramificación cada doce
monómeros
 H omopolisacáridos: Glucógeno
-El glucógeno es el hidrato de carbono de almacenamiento de energía de los
vertebrados.
-Se encuentra abundantemente en las células hepáticas y musculares. (El
glucógeno puede constituir hasta el 8-10 % del peso seco de las células hepáticas y
el 2-3 % de las células musculares.)
-Tiene una estructura semejante a la de la amilopectina, excepto que tiene más
puntos de ramificación, posiblemente cada cuatro residuos de glucosa en el
centro de la molécula.
-Debido a que la molécula es más compacta que otros polisacáridos, ocupa poco
espacio, una característica importante en los cuerpos animales que se mueven.

Amilopectina

Glucogéno

Estructura del Glucógeno

 H omopolisacáridos: Celulosa
-Es un polímero formado por residuos de D -glucopiranosa unidos por
enlaces glucosídicos β(l,4).
-Es el polisacárido estructural más importante de las plantas.
- Se forman enlaces de hidrógeno entre cadenas contiguas de celulosa.
 D igestión de celulosa.
-La capacidad para digerir la celulosa sólo se encuentra en los microorganismos que
poseen la enzima celulasa.
-Determinadas especies animales (p. ej., termitas y vacas) utilizan esos organismos en
sus tubos digestivos para digerir la celulosa. La degradación de la celulosa hace
disponible a la glucosa tanto para el microorganismo como para el hospedador.

-A unque muchos animales no pueden digerir las plantas que contienen celulosa, estas
sustancias desempeñan una función vital en la nutrición. La celulosa es uno de los
productos vegetales que constituyen la fibra del alimento que actualmente se piensa es
importante para una buena salud.
 H omopolisacáridos: Quitina

-La estructura y función de la quitina son semejantes a las de la celulosa.

-Como con la celulosa, las unidades monoméricas (en este caso N -acetil-
glucosamina) están unidas en cadenas sin ramificar por enlaces
glucosídicos β(l,4).

-Se forman microfibrillas a partir de las moléculas de quitina adyacentes

que están unidas fuertemente por enlaces de hidrógeno.

-A diferencia de la celulosa, en la que las cadenas están dispuestas en

haces paralelos, la quitina se encuentra en tres tipos de microfibrillas
unidas por enlaces de hidrógeno: α-quitina, β-quitina y ϒ-quitina.
 H eteropolisacáridos
Los heteropolisacáridos son polímeros de hidratos de carbono
de peso molecular elevado que contienen más de una clase de
monosacárido. Entre los ejemplos importantes se encuentran:

- Glucosaminoglucanos (GA G), los componentes principales de

los proteoglucanos.

- La mureína, un componente importante de las paredes de las

células bacterianas.
 1. H eteropolisacáridos: Glucosaminoglucanos
(GAG)

-Los GA G son polímeros lineales con unidades repetitivas de

disacáridos.

-Se diferencian cinco clases: ácido hialurónico, condroitín sulfato,

dermatán sulfato, heparina, heparán sulfato y queratán sulfato.

-A pH fisiológico, los GAG tienen muchas cargas negativas. La

repulsión de carga separa a los GA G unos de otros. A demás, las cadenas
polipeptídicas relativamente inflexibles son muy hidrófilas.

-Los GA G ocupan un enorme volumen con relación a su masa debido a

que atraen grandes volúmenes de agua. Por ejemplo, el ácido hialurónico
hidratado ocupa un volumen 1000 veces mayor que en su estado seco.
H eteropolisacáridos: Glucosaminoglucanos
(GAG)
 2. H eteropolisacáridos: M ureína
-La mureína, también llamada peptidoglucano, es un polímero complejo
que es la principal característica estructural de las paredes celulares de
todas las bacterias.

-Contiene dos derivados de azúcar: N -acetil-glucosamina y ácido N -

acetil murámico [N -acetil-glucosamina unida al ácido láctico por un
enlace éter, y varios aminoácidos diferentes (alguno de los cuales son
isómeros D).
 2. H eteropolisacáridos: M ureína
-La mureína consta de tres
componentes básicos:

-Un esqueleto formado por

unidades disacárido (N AG y
N AM ) repetidas unidas por
enlaces glucosídicos β(1,4)
-Cadenas tetrapeptídicas
paralelas, cada una de las
cuales está unida al ácido N-
acetil-murámico
-Puentes cruzados peptídicos
que se forman entre las cadenas
tetrapeptídicas de los
esqueletos polisacáridos
paralelos.
Glucoconjugados
 Glucoconjugados
-Los compuestos que se producen por enlaces covalentes entre
moléculas de hidratos de carbono y proteínas y lípidos se
denominan de forma genérica glucoconjugados.

-Estas sustancias tienen efectos profundos sobre la función de

las células individuales, así como sobre las interacciones
célula-célula de los organismos multicelulares.

-Existen dos clases de conjugados hidrato de carbono-proteína:

proteoglucanos y glucoproteínas.

-Los glucolípidos, que son oligosacáridos que contienen

moléculas de lípidos, se encuentran predominantemente en la
superficie externa de las membranas plasmáticas
 Glucoconjugados: proteoglucanos
-Los proteoglucanos se distinguen de las glucoproteínas más comunes por su
contenido muy elevado de hidratos de carbono, que pueden constituir hasta el
95 % del peso seco de estas moléculas.
-Todos los proteoglucanos contienen cadenas
de GAG (glicosaminoglicanos, son largos
polímeros de carbohidratos lineares) unidas a
moléculas proteicas (conocidas como
proteínas centrales) por enlaces N u O
glucosídicos.

-Estas moléculas se encuentran

predominantemente en la matriz extracelular
(material intercelular) de los tejidos,
aportando fortaleza, flexibilidad y elasticidad.

-La diversidad de los proteoglucanos es

consecuencia del número de diferentes
proteínas centrales y de la gran variedad de
clases y longitudes de las cadenas de hidratos
de carbono.
 Glucoconjugados: proteoglucanos
-Se han identificado varias enfermedades genéticas, conocidas como
mucopolisacaridosis, asociadas con el metabolismo de los proteoglucanos.

-Debido a que los proteoglucanos se están sintetizando y degradando

constantemente, su acumulación excesiva (producida por la ausencia o la deficiencia
de enzimas lisosómicas) lleve consecuencias graves.

-Por ejemplo, en el síndrome de H urler o

gargolismo, una enfermedad autosómica recesiva,
la deficiencia de una enzima específica produce la
acumulación de dermatán sulfato
(glicosaminoglicano natural que se encuentra
principalmente en piel, pero también en vasos
sanguíneos, válvulas del corazón, tendones,
pulmones y mucosa intestinal).

-Entre los síntomas se encuentran retraso mental,

deformaciones del esqueleto y la muerte en la
primera infancia.