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PREFACIO
El propósito de este manual es el de proveer a usted y a su niño, información
de aspectos pulmonares -o respiratorios- que deben ser considerados en la
distrofia muscular. Este es un sumario de como la distrofia muscular (DM)
afectas los pulmones y la respiración, ademas del tratamiento y las técnicas de
terapia existentes para su niño. La mayoría de esta información es relevante
específicamente para DM tipo Duchenne y las formas mas severas de Atrofia
Muscular Espinal, pero puede ser ayuda para cualquier caso en donde los
músculos respiratorios se ven afectados por una enfermedad neuromuscular.
Si usted tiene algunas dudas sobre cualquier información aquí pertinente para
usted, hable con su especialista, enfermera, y/o terapeuta respiratorio, de
forma personal.
Por favor siéntase libre de hacerle preguntas al personal medico en sus visitas
clínicas. Usted pudiera encontrar de mucha ayuda escribir sus preguntas en
casa, y llevarlas consigo a la consulta medica. Reconocemos que usted tal vez
pudiera tener información que le dieron en el pasado al diagnosticar la DM de
como podría afectar o no afectar la expectativa de vida. Alguna de dicha
información anterior que tuviera, pudiera necesitar ser actualizada en base de
lo que ahora tenemos para ofrecer, aun con que no haya una cura disponible.
También reconocemos que esto ultimo puede ser increíblemente difícil de ser
Las pruebas para evaluar la función de los pulmones son generalmente no-
invasivas, esto es sin el uso de agujas o algo parecido. Lo único que requiere la
prueba, es que a su niño se le coloque una pieza de plástico en su boca,
ademas de un clip o pinza en la nariz, y que se sople o se aspire a una
maquina electrónica. El niño debe de ser los suficientemente maduro para
seguir las instrucciones verbales y cooperar con el terapeuta respiratorio.
Algunas veces no se usan aparatos electrónicos, solamente se usa un simple
aparato manual para medir. Los terapeutas hacen un seguimiento de la función
de los pulmones durante el pasar del tiempo, y cuando los números de los
datos y el examen físico muestran que declina la capacidad respiratoria, estos
saben que es el momento para iniciarse algún tipo ventilación asistida. La
decisión sobre cual forma de asistencia es la que se necesita, se puede realizar
muy bien y de manera cuidados con cierta anticipación, antes de que se
desarrolle una situación de crisis respiratoria, siempre que el nivel de la
declinación de la capacidad de los músculos respiratorios se detecte y se
conozca a tiempo.
- Una prueba de oximetría, la cual mide la cantidad de oxigeno llevado por las
células rojas de las sangre.
Los padres pueden tratar la gripe, haciendo que el niño tome bastantes
líquidos. Los líquidos hidratan las vías respiratorias y ayudan a mantener el
moco o la flema fluida y delgada para una mas fácil expulsión. El moco espeso
y pegajoso puede bloquear la entrada de aire y conducir a complicaciones
pulmonares. La temperatura corporal debe ser monitoreada con regularidad.
Los antipiréticos (medicamentos para controlar la fiebre), pueden ser dados a
su niño cada 4 o 6 horas (si no dice lo contrario la dosis recomendada del
medicamento) para controlar la fiebre. La pseudoefedrina (compuesto de varios
La mayoría de las gripes o resfrios son de origen viral (causado por virus), y los
antibióticos no son de mucha ayuda (ya que atacan solo a las bacterias, otro
tipo de microbio). Si se llegara presentar fiebre muy alta (de mas de 40 grados),
puede ser signo de una infección secundaria, como una infección de garganta
o de oído. Fiebres tan altas pudieran requerir de asistencia medica por parte de
su medico familiar. El o ella le harán recomendaciones especificas para el caso
de su niño.
Escoliosis
1.- Mucoliticos tales como Mucomyst o Poluzyme, los cuales hacen mas fluido
el moco espeso.
(nota del traductor: Los nombres de los medicamentos anteriores, son los que
tienen en EUA, tal vez en su país tengan otro nombre, así que se recomienda
consultarlo con su medico.)
Dar palmadas a la caja torácica y drenar por gravedad, son métodos de terapia
física para la caja torácica, usados para expulsar y movilizar el moco o flema de
las vías respiratorias. Al dar palmadas sobre la caja torácica, ciertas areas del
pulmón expulsaran el moco o flema por vibración. Por otro lado, inclinar el
cuerpo en ciertas posiciones, fomentara que el moco fluya y se drene de ciertas
áreas del pulmón por gravedad. El respirar y toser fuertemente es requerido
durante y después de los dos métodos anteriores de terapia física. Esta forma
de terapia puede ser muy efectiva para remover el moco o flema, que se
acumula en el pulmón durante un padecimiento respiratorio agudo. Los
especialistas en medicina pulmonar le asistirán de la misma forma a los padres,
enseñándoles esta forma de terapia respiratoria.
2.- Cuando la capacidad respiratoria ha caído por debajo del 40 por ciento
predicho para una persona normal, un ventilador de volumen pudiera ser usado
durante las horas de sueño. Este método de asistencia mecánica se aplica
cuando el niño sufre de falta de ventilación respiratoria al despertar. Esta
hipoventilacion durante el sueño, se puede determinar por medio de un
completo historial, examinacion física, ademas de estudios de oximetría y
capilar sanguíneo de gases -todos estas cosas son descritas en la Sección de
Pruebas de Función Pulmonar de este manual-. La maquina en este caso (un
ventilador de volumen) es un poco mas larga que la maquina IPPB, e
FVC menor al 30 por ciento de los predicho para una persona normal:
- pruebas de función pulmonar seis veces al año
- radiografía PRN de la caja torácica (para atelectasia y/o neumonía)
- examen sanguíneo capilar de gases
- estudio de pulso de oximetría nocturno
- incremento de la ventilación mecánica de volumen, incluyendo la asistencia
respiratoria durante el día y noche
- traqueotomía para conexión de las vías respiratorias debe ser considerada
(en esta etapa los pulmones tienen alto riesgo de infecciones y atelectasia)
Conclusión
El equipo medico de la clínica de DM del Arkansas Children´s Hospital, esta
dedicado a proveerle lo mejor en medicina Física, en Rehabilitación y Pulmonar
a su niño.
Una cuidadosa examinación física, monitoreo frecuente de la función pulmonar,
llevar un estilo de vida saludable, y un anticipado o pro-activo manejo de las
complicaciones pulmonares y ortopédicas, son las claves para proveer una
larga vida en lo posible a su niño. La tecnología para ayudar en la movilidad y
auto cuidado, ademas de permitir el desarrollo vocacional, educacional y
recreativo, son por otro lado las claves para proveer una buena calidad de vida
a las personas con DM.
Referencias
1. Mohr CH, Hills NS. Long term follow-up of nocturnal ventilatory assistance in
patients whit respiratory failure due to Duchenne-type muscular distrophy.
Chest 1990; 97: 91-96.
4. Smith PEM, Calverley PMA, Edwards RHT, Evans GA, Campbells EJM,
Practical problems in the respiratory care of patients whit muscular dystrophy. N
Engl J Med 1987; 316 (19): 1197-1205.
10. Schock NC, Colbert AP. Ventilators and muscular dystrophy. Gazzete
International Networking Institute, ST Louis, Missouri, 1987: 1-39.
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Segmento Posterior
Pulmón Izquierdo:
Pulmón Derecho:
Segmentos Anteriores:
Segmento de la Lingula:
Lóbulos Inferiores
Segmento Superior
Segmentos Basales
Generales
La distrofia muscular no solamente afecta los músculos de las extremidades,
mientras avanza la enfermedad se ven afectados el corazón y los músculos
respiratorios.
Especificas
Las membranas de la fibras musculares y/o los receptores de las células
musculares pueden alterarse como resultado de la enfermedad, y ambos tienen
cierto numero de funciones. Los receptores son proteínas especificas que se
encuentran en la membrana de la células, las cuales cuando son estimuladas,
modulan la función de la célula.
Conclusión
La anestesia general esta acompañada de un numero importante de riesgos.
Cuando la anestesia general sea requerida para la realización de un
procedimiento quirúrgico especifico, la succinilcolina* y los anestésicos
inhalados deben ser evitados.
Los medicamentos contra el dolor (opiáceos) y los anestésicos propofol,
midazolam y hypnomidate* son probablemente mas seguros de usar. En los
casos que es esencial el uso de relajantes musculares, los de acción corta, y
los no-despolarizantes pueden ser usados, aunque en dosis reducidas (de
cuatro a cinco veces menor de la dosis habitual). Por otro lado, existe todavía
controversia en si los antagonizantes usados como relajantes musculares, tales
como los inhibidores de la colinesterasa, acarrean riesgos adicionales.
Es por esto, que es por demás importante el informar a su anestesista lo mas
tempranamente posible, sobre el historial medico y el padecimiento de su niño.
Es necesario que realicen procedimientos de valoración pre-operativa (en
corazón y pulmones), para poder llevar a cabo la selección del anestésico
apropiado. En adición a esto, el anestesista deberá estar capacitado para
proveer un optimo monitoreo peri-operativo.
Usted pudiera tener que mostrar este documento al anestesista encargado del
cuidado de su niño durante cualquier procedimiento quirúrgico.
Necesidades tempranas del asiento: Debe permitir que la pelvis tenga una
pequeña inclinación hacia adelante por medio de un asiento de superficie firme,
con el columna centrada sobre la pelvis; con el respaldo ya sea totalmente
vertical, o inclinado hacia atrás unos 10 o 20 grados, necesitándose soporte
lateral a cada lado del tronco, con correa para el pecho y cinturón para la
cintura; las extremidades inferiores son neutrales.
Un apoyo para la cabeza pudiera solo necesitarse de manera periódica. En el
caso de que el niño sea transportado con su silla en algún vehículo, este
necesitara un apoyo para la cabeza, un cinturón para la cintura, correa para el
pecho y algún sistema de fijación de la silla en el vehículo por seguridad.
La silla deberá ser ligera y maniobrable, ademas en lo posible deberá caber en
el vehículo familiar. También se recomienda que los apoyos de brazos y
piernas sean removibles para facilitar el traslado a la silla. Si el niño es
independiente o parcialmente independiente para el mismo trasladarse a la
silla, en un asiento de nivel plano le facilitara mas esto, que uno moldeado.
Descripción de Asiento:
Este asiento puede estar construida de dos diferentes maneras: una es con
asiento de recubrimiento plástico y respaldo de hule espuma/recubrimiento
plástico; la otra es también con asiento de recubrimiento plástico y respaldo de
hule espuma/recubrimiento plástico, solo que este ultimo tiene incorporado
recubrimiento plástico en la mitad inferior.
El asiento de recubrimiento plástico consiste de un molde plástico cubierto de
látex y relleno como pequeñas bolas de spyroespuma como cuentas. Por
medio de una bomba de vacio, el aire dentro del asiento es sacado fuera,
permitiendo que las bolas de spyroespuma se acomoden unas alrededor de
otras de manera individual. Pegamento es mezclado con las bolas para que
estas mantengan la forma deseada. Una vez que las bolas se tienen fijadas, se
coloca una capa de hule espuma encima para acojinamiento, y entonces todo
se cubre con vinil impermeable.
El respaldo es plano, y tiene soportes laterales ajustables para el tronco.
Aunque también el respaldo de espuma/recubrimiento plástico con bolas de
spyroespuma, tiene de la misma manera soportes laterales ajustables. Por otro
lado, puede usarse en lugar de un respaldo totalmente plano, uno que en la
mitad inferior tenga bolas de spyroespuma para proveer contorno ortopédico.
Asiento de Contorno U
Características Especificas
Los aditamentos ortopédicos esta claro que se han venido mejorando
constantemente. Es por esto que no siento que es apropiado aconsejar
ninguna ortosis en este momento (cuando realizo esta guía el autor). Aunque
de todos modos le podría ser útil la descripción de algunas características
generales de las diferentes ortosis.
El Parent Project fue constituido para recaudar fondos financieros para agilizar
un tratamiento o cura para niños que sufren las devastadoras distrofias
musculares Duchenne y Becker. Toda la investigación hecha a través del The
Parent Project esta dirigida y enfocada a la Distrofia Muscular Duchenne y
Becker.
• Esta organizado y manejado por padres con niños afectados con Distrofia
Muscular Duchenne y Becker.
• Los padres tienen visión y están dedicados a ayudar a los científicos a
encontrar un tratamiento o cura para el año 2000. Esta visión esta capturada en
los Estatutos del Parent Project.
• Reconocer que esta es una enfermedad Terrible, y que acorta la vida de
nuestros niños, el Parent Project no tiene nada que ver con oficinas lujosas y
administración derrochadora. Por consiguiente, dirigirá la mayor parte de sus
recursos en investigación.
El Problema
El defecto genético en la Distrofia Muscular Duchenne se produce en el gen
mas largo identificado hasta el momento. El problema inherente que conduce al
proceso de la enfermedad, es la carencia de la proteína estructural, de la
membrana celular, Distrofina. La Distrofina, haciendo analogía, seria el
"pegamento" que permite a la célula mantener unidos los componentes de la
membrana celular, manteniendo así su integridad. Sin la distrofina, la
membrana se vuelve inestable, desarrollando "grietas", y haciéndose
permeable a sustancias que ordinariamente no entran en la célula. Esto resulta
en que la célula "explote" y muera. Cuando esto ocurre, el contenido de la
célula muerta se esparce en el medio ambiente, y el sistema inmune es
entonces llamado para "limpiar" los desechos después del suceso. Debido a
que el sistema inmune es muy eficiente, limpia y barre áreas muy extensas
cuando es necesario, causando con esto un incremento del daño en el tejido
El Curso de la Enfermedad
De forma asintomática, el niño al nacer parece normal. Al ocurrir el crecimiento
y deteriorarse las células musculares, el niño muestra un debilitamiento. El
subir escalones se hace muy difícil, correr no siempre es posible, pero si es
posible, el niño típicamente lo hace en una posición extraña, y montar bicicleta
para la mayoría de los niños con Duchenne es imposible. Mientras mas y mas
células mueren, el niño desarrolla de forma mas apreciable un andar
característico, llamado de tipo Lordotico, en el cual el vientre se hace hacia
afuera y los hombros hacia atrás en un intento de luchar contra el desbalance
que causa el debilitamiento de los músculos pélvicos. Las caídas se vuelven
evidentes y frecuentes tiempo antes de que el niño pierda la capacidad para
caminar. Típicamente, el niño pierde la capacidad para caminar entre los 9-11
años de edad (aunque puede ocurrir hasta los 13). Una vez que requiera usar
totalmente la silla de ruedas, el niño utilizara de forma mas extensiva los
músculos de los brazos, causando un deterioro acelerado en estos por uso
excesivo. La movilidad de los brazos se va deteriorando, y la mayoría de los
niños pierden de forma casi completa la función de sus brazos en los primeros
años de la adolescencia. Los músculos de la caja torácica se van deteriorando,
la presión ejercida por los músculos, necesaria para la respiración, así como la
capacidad respiratoria se ve ampliamente disminuida. El niño empezara a ser
incapaz de ejercer presión suficiente para toser o expulsar secreciones,
sufriendo infecciones respiratorias y neumonía con frecuencia. El deceso
comúnmente ocurre la adolescencia tardía o la adultez temprana si no se aplica
respiración mecánica asistida.
El Proyecto
El Paren Project se compone de individuos con determinación avasalladora:
padres de niños diagnosticados con DM Duchenne y Becker. En Agosto de
1995, los padres de este grupo lograron asegurar la creación del centro de
investigación para la DM Duchenne en el Centro Medico de la Universidad de
Pittsburgh.
A trabes del patrocinio del Parent Project, este centro ha logrado reunir a
grupos de científicos de alrededor del mundo para que concentren todas sus
energías en encontrar una forma de enfrentar a la mas severa forma de
distrofia muscular. Debido a lo novedoso de este abordamiento, es nuestra
convicción, que un adelanto substancial en la DM Duchenne podrá pavimentar
el camino para tratamientos de otras enfermedades catastróficas que afectan a
la humanidad.