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MANEJO RESPIRATORIO

Cuidado Respiratorio Para Afectados de Distrofia Muscular


Tipo Duchenne

Traducción del original escrito por:


Robert Warren, Doctor en Medicina.
Sheila Horan Alderson, B.S., R.R.T.
Sección de Medicina Pulmonar
Y
Vikki Stefans, M.D.
Sección de Medicina Fisica y Rehabilitación
Ciencias Medicas de la University of Arkansas
Y
El Arkansas Children´s Hospital.

PREFACIO
El propósito de este manual es el de proveer a usted y a su niño, información
de aspectos pulmonares -o respiratorios- que deben ser considerados en la
distrofia muscular. Este es un sumario de como la distrofia muscular (DM)
afectas los pulmones y la respiración, ademas del tratamiento y las técnicas de
terapia existentes para su niño. La mayoría de esta información es relevante
específicamente para DM tipo Duchenne y las formas mas severas de Atrofia
Muscular Espinal, pero puede ser ayuda para cualquier caso en donde los
músculos respiratorios se ven afectados por una enfermedad neuromuscular.
Si usted tiene algunas dudas sobre cualquier información aquí pertinente para
usted, hable con su especialista, enfermera, y/o terapeuta respiratorio, de
forma personal.

La DM causa cambios musculares y esqueléticos en el cuerpo. De la misma


forma los pulmones van cambiando. Con el tiempo, podemos proveer un plan
de cuidado respiratorio que cambie con las necesidades pulmonares
especiales de su niño.

Juntos trabajaremos duro para proveer técnicas apropiadas de cuidado


respiratorio, las que pueden la vida de su niño mas larga, feliz, y confortable en
lo posible. Esto se pudo realizar gracias a que familias, y personal de las
Secciones de Medicina Pulmonar y Rehabilitación, trabajaron hacia el común
objetivo de extender la calidad y cantidad de vida de su niño.

Por favor siéntase libre de hacerle preguntas al personal medico en sus visitas
clínicas. Usted pudiera encontrar de mucha ayuda escribir sus preguntas en
casa, y llevarlas consigo a la consulta medica. Reconocemos que usted tal vez
pudiera tener información que le dieron en el pasado al diagnosticar la DM de
como podría afectar o no afectar la expectativa de vida. Alguna de dicha
información anterior que tuviera, pudiera necesitar ser actualizada en base de
lo que ahora tenemos para ofrecer, aun con que no haya una cura disponible.
También reconocemos que esto ultimo puede ser increíblemente difícil de ser

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trasmitido en la consulta medica, especialmente por lo limitado del tiempo de
consulta; esta es una de la razones por la que se realizo esta publicación -la de
darle alguna información básica al respecto. Creemos sinceramente que
ofrecerle una ayuda real en el manejo de crisis respiratorias, y que otras
complicaciones tardías sean prevenidas para los niños y familias afectadas por
esta condición de debilitamiento muscular progresivo.

Afectación Respiratoria en la Distrofia Muscular


Las distrofias musculares son un grupo de enfermedades neuromusculares
degenerativas y progresivas. Se han identificado por los investigadores mas de
38 formas y tipos diferente de estas enfermedades genéticas. Los músculos
respiratorios se ven afectados en varios tipos de DM. Esto puede conducir a
que se incremente el riesgo de complicaciones pulmonares. Esta
investigándose para encontrarse un tratamiento directo y en lo posible una cura
del defecto genético de las DM, pero es posible que no ocurra lo
suficientemente pronto para prevenir dichos problemas en la mayoría de las
personas que la padecen hoy en día. Por lo tanto, la atención debe continuar
enfocándose en encontrar tratamientos físicos paliativos efectivos para esta
condición.

En el caso de la DM tipo Duchenne, estar de pie y caminar puede ser ahora


prolongado de 1 a 5 años mas, por medico de cirugía ortopédica y
rehabilitación física. Una terapia física continuada, realizada por un terapeuta
físico calificado, o por un programa en casa, o por ambos, puede prevenir
contracturas en las articulaciones. La contracturas pueden volverse dolorosas
(si, mas dolorosas que si se realiza la terapia física misma) y la terapia física es
recomendada, aun si el caminar no puede se restaurado por la misma. Algunas
veces el uso continuado de artículos ortopédicos puede ser de mucha ayuda
para mejorar las contracturas.
Una significativa escoliosis o curvatura de la columna vertebral, se desarrolla
en la mayoría de los niños con DM; afectando al 90 por ciento de los niños con
DM tipo Duchenne, y mas del mismo porcentaje para los niños con severa
aparición temprana de atrofia muscular espinal. Mantener la columna vertebral
recta permite al niño sentarse confortablemente, aminorar la progresión de
insuficiencia ventilatoria provocada por el debilitamiento progresivo de los
músculos respiratorios, y evitar el riesgo de que tenga que estar confinado a la
cama.

Evaluaciones periódicas del nivel de la capacidad respiratoria del niño puede


asistir al medico pulmonar o neumólogo a determinar cuando comenzar un
tratamiento particular para los pulmones. Siguiendo un cuidadoso análisis de la
examinación física y pruebas de función pulmonar, un plan de cuidado
pulmonar individualizado se podrá diseñar para las necesidades especificas de
su niño.

Cuando Empezar Las Evaluaciones Pulmonares

La primera evaluación de la función de los músculos respiratorios (o


respiratoria) debe de realizarse en el momento que se hizo el diagnosis DM,

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siendo esto determinante debido a que permitirá tener una base para
posteriores evaluaciones. Lo que mas se quisiera, es que la función pulmonar
de su niño fuera normal para su peso, altura y edad. Un completo expediente
de la historia pulmonar y la examinación física, al ser comparado con las
pruebas pulmonares, le darán al medico pulmonar una descripción del nivel
respiratorio de su niño antes que los músculos respiratorios sean afectados por
el debilitamiento.

Para una objetiva medición de la función pulmonar de su niño, deben de


realizarse consultas medicas relacionadas a la DM de 1 a 6 veces por año. El
numero deberá basarse en el tipo de DM que su niño tenga, su edad, su
historia clínica y de examinación física. De forma anticipada, a la consulta
medica sobre la DM, el medico determinara si la prueba de función pulmonar
deberá ser obtenida en la visita medica o si pudiera tener que ser realizada
antes de la verlo en la consulta. Los resultados pueden entonces ser discutidos
en la visita medica.

Si algún problema pulmonar serio se presenta, en ese caso una prueba de


función pulmonar será requerida. La información de las pruebas asistirá al
medico para proveer el especifico cuidado respiratorio a su niño.

Prueba de la Función Pulmonar

Las pruebas para evaluar la función de los pulmones son generalmente no-
invasivas, esto es sin el uso de agujas o algo parecido. Lo único que requiere la
prueba, es que a su niño se le coloque una pieza de plástico en su boca,
ademas de un clip o pinza en la nariz, y que se sople o se aspire a una
maquina electrónica. El niño debe de ser los suficientemente maduro para
seguir las instrucciones verbales y cooperar con el terapeuta respiratorio.
Algunas veces no se usan aparatos electrónicos, solamente se usa un simple
aparato manual para medir. Los terapeutas hacen un seguimiento de la función
de los pulmones durante el pasar del tiempo, y cuando los números de los
datos y el examen físico muestran que declina la capacidad respiratoria, estos
saben que es el momento para iniciarse algún tipo ventilación asistida. La
decisión sobre cual forma de asistencia es la que se necesita, se puede realizar
muy bien y de manera cuidados con cierta anticipación, antes de que se
desarrolle una situación de crisis respiratoria, siempre que el nivel de la
declinación de la capacidad de los músculos respiratorios se detecte y se
conozca a tiempo.

Las pruebas de función pulmonar incluye:


- Una rutina de espirometría, la cual mide el flujo, capacidad y volumen de aire
de los pulmones.
La información de la capacidad respiratoria, arrojada por esta prueba, puede
asistir al especialista a crear y estructurar un plan de cuidado respiratorio para
las necesidades especificas de su niño.

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- Un análisis del patrón respiratorio, el cual mide la coordinación de los
músculos de la caja torácica y el abdomen.

- Una prueba de oximetría, la cual mide la cantidad de oxigeno llevado por las
células rojas de las sangre.

- Una capnografia, la cual mide la cantidad de bióxido de carbono presente en


el aliento.

- Una prueba sanguínea capilar de gases, la cual mide el oxigeno, dióxido de


carbono, y bicarbonato disuelto en la sangre. (requiere de una pequeño piquete
en el dedo, para obtener una pequeña cantidad de sangre).

Estilo de Vida Saludable

Un temprano y efectivo cuidado pulmonar es esencial, si la hospitalización por


infección en los pulmones, o por insuficiencia respiratoria seria se presenta.
Debido a que por medio de este, se trata de evitar lo segundo en niños con
DM.
La obesidad debe de evitarse, ya que el peso corporal extra restringe de mayor
forma la respiración. Las comidas grandes y pesadas deben ser evitadas. Los
padres pueden beneficiarse del consejo de un nutriologo certificado, que le
explicara y planeara hábitos alimenticios nutritivos.

Las temperaturas extremosas, la humedad, y las áreas con multitudes de


personas, deben ser evitadas. Estas precauciones pueden reducir la exposición
de su niño a agentes patógenos (microbios) que atacan las vías respiratorias.

La respiración fuerte y profunda, y el toser, debe ser motivado en su niño, ya


que estos mecanismos naturales del cuerpo sirven para limpiar y desalojar el
moco o flema que se acumula. Lo supresores de la tos y los sedativos para
quitar la irritación de la tos, deben ser ser evitados, especialmente al dormir.
Debido a que los dos, interfieren con la habilidad de los pulmones para
desalojar o expulsar el moco o flema.

Mucha atención desde Temprano debe darse a la infecciones de las vías


respiratorias superiores (infecciones en nariz y garganta, como la gripe). Los
síntomas de estas son muy conocidos, como: estornudos, flujo nasal,
congestionamiento nasal, y dificultad o inhabilidad para respirar por la nariz. Y
en casos mas severos fiebre moderada (no mas de 40 grados), dolor corporal,
debilidad, y en algunas ocasiones falta de apetito.

Los padres pueden tratar la gripe, haciendo que el niño tome bastantes
líquidos. Los líquidos hidratan las vías respiratorias y ayudan a mantener el
moco o la flema fluida y delgada para una mas fácil expulsión. El moco espeso
y pegajoso puede bloquear la entrada de aire y conducir a complicaciones
pulmonares. La temperatura corporal debe ser monitoreada con regularidad.
Los antipiréticos (medicamentos para controlar la fiebre), pueden ser dados a
su niño cada 4 o 6 horas (si no dice lo contrario la dosis recomendada del
medicamento) para controlar la fiebre. La pseudoefedrina (compuesto de varios

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medicamentos descongestionantes, como gotas para la nariz) puede ser dada
para reducir el congestionamiento y flujo nasal. Si después de 5 o 7 de haberse
iniciado la infección de las vías respiratorias superiores, esta no mejora,
ocasionalmente se produce una infección en las vías respiratorias inferiores
(en pulmones y bronquios). Los síntomas de esta ultima, incluyen: ronquera al
respirar, tos fuerte, y fiebre aguda.

La mayoría de las gripes o resfrios son de origen viral (causado por virus), y los
antibióticos no son de mucha ayuda (ya que atacan solo a las bacterias, otro
tipo de microbio). Si se llegara presentar fiebre muy alta (de mas de 40 grados),
puede ser signo de una infección secundaria, como una infección de garganta
o de oído. Fiebres tan altas pudieran requerir de asistencia medica por parte de
su medico familiar. El o ella le harán recomendaciones especificas para el caso
de su niño.

La inmunización debe ser realizada en fechas especificas. Una apropiada


vacunación para la gripe y enfermedades respiratorias de tipo bacterial debe
ser motivada todos los años. Una fatiga muscular excesiva debe ser evitada,
pero si la actividad física fuerte es tolerada sin dolor o fatiga, debe ser
motivada. Un estilo de vida saludable puede prolongar la estabilidad pulmonar
de su niño.

Anticipación y Prevención de las Complicaciones Respiratorias

En cualquier situación de debilitamiento muscular, tanto las infecciones


bacteriales, como virales, que se presenten en los pulmones, pueden causar
las formas mas severas de enfermedades respiratorias, tales como la
neumonía. Debido a la reducción de los niveles de actividad física y el
debilitamiento de la capacidad para toser, los niños con cualquier DM pueden
acumular mas moco y flema en los pulmones de lo normal. El moco se vuelve
espeso a causa de la infección, y puede obstruir el flujo de aire. Estas
obstrucciones del flujo de aire pueden causar que ciertas áreas de los
pulmones se colapsen (se cierren). El termino medico para el colapso del
pulmón, se conoce como atelectasia. Una radiografía en rayos-X de la caja
torácica puede ser requerida, para determinar de forma exacta la presencia de
una neumonía o atelectasia. Estas cuestiones relacionadas a la complicación
respiratoria requieren de un dialogo entre su doctor familiar y el neumólogo.
La neumonía y a atelectasia son las mas severas complicaciones respiratorias
que se presentan en la DM. Una observación cuidadosa de los padres y los
médicos, pueden prevenir dichas complicaciones, por medio de un temprano y
agresivo manejo al tratar las enfermedades respiratorias, y un monitoreo de las
pruebas de función pulmonar.
La medición pulmonar rutinaria en el transcurso del tiempo, puede ayudar a los
médicos a determinar cambios en la respiración de su niño y el riesgo que
existe de complicaciones. Antes de que complicaciones severas se presenten,
los doctores especialistas de los pulmones pueden iniciar la aplicación de
terapias respiratorias que de forma acertada, disminuyan la necesidad de
hospitalización y el mantenimiento de la estabilidad respiratoria.

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Desordenes del Sueño

Cambios en los patrones de sueño de su niño, pueden ser indicación de cierta


dificultad para respirar. Una disminución de oxigeno en la sangre durante el
dormir, puede ser consecuencia de una disminuida ventilación respiratoria. Por
esto, es muy importante comunicarle al medico pulmonar durante la consulta
medica en relación a la DM, cualquier dificultad que pueda tener su niño para
dormir, como pesadillas, miedos nocturnos, o despertarse frecuentemente
durante la noche. La fatiga durante el día, el despertarse cansado o con
dolores frecuentes de cabeza, pueden ser también signos de un problema de
disminución de la ventilación respiratoria durante la noche. Un seguimiento
temprano y efectivo de estos episodios sintomáticos, muchas veces resulta en
una mejora de la energía y el animo durante el día.

Escoliosis

La escoliosis en la DM y otras enfermedades neuromusculares, ocurre debido


al debilitamiento de los músculos que normalmente le dan soporte a la columna
vertebral. Durante las consultas medicas, la columna de su niño debe ser
examinada físicamente para observar la curvatura y el grado de la curvatura de
la misma, pudiendo requerirse en ocasiones ser examinada por medio de
radiografía en rayos-X.
El seguimiento del grado de la escoliosis, es importante para niños en
crecimiento, en los cuales la severidad de la curvatura progresa
sorpresivamente rápido. El momento para considerarse una posible
intervención quirúrgica en la escoliosis, debe ser cuando el niño todavía tiene
una buena salud respiratoria y el riesgo de complicaciones es menor. La cirugía
de la escoliosis es un procedimiento quirúrgico mayor, y debe ser planeado y
decidido por la familia después de haber consultado médicos especialistas en
rehabilitación, pulmones, y ortopedia. El enderezar la espalda por medio de
este procedimiento, cuando la curvatura de la espalda se presenta, puede
reducir la taza de disminución de la capacidad pulmonar de un 20 por ciento
anual sin cirugía, a un 5 por ciento anual con la cirugía.

Terapia Respiratoria: Tratamiento y Técnicas Existentes


Debilitamiento de los Músculos Respiratorios

La respiración es llevada a cabo por los músculos respiratorios, los que al


contraerse empujan el aire hacia los pulmones (aspiración), y al relajarse sacan
el aire de desecho de los pulmones (exhalación). Pero cuando se exhala con
fuerza, se usan otros músculos adicionales en la respiración. Estos músculos
adicionales de la respiración incluyen a los: abdominales, de la caja torácica, y
del cuello. Con el pasar del tiempo, en la DM todos estos músculos se debilitan.
Enderezar la columna vertebral, cuando la curvatura de esta se presenta, es de
mucha ayuda para dichos músculos debilitados.

El resultado del debilitamiento de los músculos respiratorios, es que la


capacidad respiratoria de los pulmones disminuye con el pasar del tiempo. La

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capacidad respiratoria se mide por medio de cuanto aire se puede exhalar con
el máximo esfuerzo. En la medición se incluye el peso y altura de su niño. Una
capacidad respiratoria dentro de lo normal, debe ser al menos del 75 por ciento
de lo predicho para una persona normal con peso, altura y edad igual a la de su
niño. Conocer la capacidad respiratoria es muy importante debido a que indica
que tanto volumen de aire son capaces los pulmones de respirar.
Ocasionalmente la respiración profunda es vital para mantener los niveles
normales de oxigeno en la sangre. Por otra parte, la respiración profunda
previene que pequeñas partes de los pulmones se colapsen. Ademas esta es
también necesaria para un tosido efectivo, que es la manera natural del cuerpo
de desalojar el moco o flema de los pulmones.

Ejercitamiento de los Músculos Respiratorios

En las primeras etapas de la DM, el motivar ejercicios respiratorios puede


posiblemente aminorar el debilitamiento de los músculos. Un espirómetro para
la motivación es usado en estos ejercicios. Este aparato provee una forma de
lograr objetivos de volumen en la respiración profunda, y para que el niño se
motive a mantener ese volumen de aire por 10 o 15 segundos. Se recomiendan
de 15 a 20 respiraciones profundas, de 4 a 6 rutinas por días. El niño debe ser
motivado siempre a realizar este forma de terapia respiratoria cuando la
capacidad respiratoria es menor del 75 por ciento predicho para una persona
normal.

Terapia para Infecciones Agudas de las Vías Respiratorias Superiores e


Inferiores

Los niños con DM pudieran adquirir infecciones respiratorias, de forma


diferente a lo común en niños normales. Los tutores deben de observar
detalladamente y determinar si la infección sigue un desarrollo normal o si el
problema respiratorio tiene un desarrollo mas prolongado de lo normal. La
comunicación con su medico familiar es importante cuando altas fiebres
agudas se presenten. En estos casos, esta indicado el uso de medicamentos
en aerosol, ademas de terapia física de pecho, para ayudar a resolver la
infección.

Terapia con Aerosol

La terapia con aerosol es un método de administrar medicación directamente


en los pulmones. Específicamente la medicación en este método incluye:

1.- Mucoliticos tales como Mucomyst o Poluzyme, los cuales hacen mas fluido
el moco espeso.

2.- Descongestionantes tales como Neosynephrine o Vaponephrine, los cuales


aminoran la congestión de las vías respiratoria.

3.- Antibióticos para combatir las infecciones

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4.- Broncodilatadores tales como Ventolin, los cuales relajan los músculos
bronquiales.

(nota del traductor: Los nombres de los medicamentos anteriores, son los que
tienen en EUA, tal vez en su país tengan otro nombre, así que se recomienda
consultarlo con su medico.)

Una forma para administrar estos medicamentos líquidos en los pulmones, es


por medio de un aparato llamado nebulizador. Este convierte el medicamento
en un fino roció o aerosol que puede ser inhalado. En algunas ocasiones se
conecta un compresor de aire al nebulizador para generar un flujo de aire. Al
colocársele el aparato a su niño, este debe respirar lenta y profundamente la
medicación de 15 a 29 minutos, y de 3 a 4 veces por día.
Otra forma de administrar medicación en aerosol en los pulmones, es el uso de
un inhalador dosificador. Este aparato es pequeño, se puede manejar con la
mano, y consta de un contenedor cilíndrico para la medicación y una salida
para colocarse en la boca. El tratamiento por medio de aerosol se diseña para
cumplir con las necesidades particulares de su niño durante el padecimiento
respiratorio aguda. Los especialistas en medicina pulmonar deberán de asistir a
los padres, enseñándoles como administrar la terapia con aerosol y como
obtener el equipo apropiado.

Terapia Física en Caja Torácica

Dar palmadas a la caja torácica y drenar por gravedad, son métodos de terapia
física para la caja torácica, usados para expulsar y movilizar el moco o flema de
las vías respiratorias. Al dar palmadas sobre la caja torácica, ciertas areas del
pulmón expulsaran el moco o flema por vibración. Por otro lado, inclinar el
cuerpo en ciertas posiciones, fomentara que el moco fluya y se drene de ciertas
áreas del pulmón por gravedad. El respirar y toser fuertemente es requerido
durante y después de los dos métodos anteriores de terapia física. Esta forma
de terapia puede ser muy efectiva para remover el moco o flema, que se
acumula en el pulmón durante un padecimiento respiratorio agudo. Los
especialistas en medicina pulmonar le asistirán de la misma forma a los padres,
enseñándoles esta forma de terapia respiratoria.

Un Percusionador Intrapulmonar puede ser empleado para asistir en el


desalojo de moco o flema en infecciones agudas de las vías respiratorias. Este
aparato es usado cuando la capacidad respiratoria esta muy disminuida, el niño
pasa todo el tiempo en la silla de ruedas, y la terapia respiratoria debe de
realizarse en una sola posición corporal. El aparato es una pequeña maquina
eléctrica, la que puede simultáneamente administrar medicamento en aerosol,
y hacer vibrar el moco de las vías respiratorias para ser expulsado. Al
colocárselo a su niño, este simplemente deberá respirar a través de un tubo y
una pieza bucal durante 15 o 20 minutos, de 3 a 4 veces por día hasta que
estén limpios de moco los pulmones.

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Capacidad de Toser

El toser es el mecanismo natural de los pulmones para remover cualquier cosa


extraña que no debe estar ahí. El reflejo de toser es una expulsión explosiva de
un gran volumen de aire de los pulmones. La alta presión y velocidad del aire
lanza al objeto extraño u irritante, tal como el moco o flema, fuera del pulmón.
La DM puede debilitar la capacidad para toser, la cual es vital para remover el
moco en una infección respiratoria aguda. Un Insufflator/Exsufflator (nota del
traductor: la mejor traducción posible seria la de Inhalasuflator/Exhalasuflator,
mas no se sabe si es la correcta) es un pequeño aparato eléctrico, el cual
puede asistir cuando la capacidad para toser esta debilitada, haciendo mas
efectivo el toser para expulsar el moco o flema. El aparato empuja un volumen
de aire fuera de los pulmones, imitando un fuerte tosido.
Como con todo equipo respiratorio, los especialistas en medicina pulmonar
asistirán a los padres, enseñándoles como manejar y operar el equipo.

Asistencia Ventilatoria Mecánica

El objetivo primario de la aplicación de una terapia respiratoria a niños con DM,


es el de asistir en la reducción de la velocidad con la que la capacidad
respiratoria disminuye. Esto es realizable aun en etapas donde la progresión de
la enfermedad ya esta presente, por medio de diferente métodos de asistencia
ventilatoria (o respiratoria) mecánica.

La formas de asistencia ventilatoria mecánica disponibles hoy en día, para


niños con DM, incluye:

1.- El respirador de presión positiva intermitente (en ingles IPPB). El IPPB es


usado de 15 a 20 minutos, de 2 a 4 veces por día. Este pequeño aparato
requiere de una pieza bucal para ser colocada en las vías respiratorias.
Ocasionalmente se usa una mascarilla nasal o facial cuando los músculos de la
cara y boca están muy debilitados. Esta maquina es sumamente portable,
pudiéndose colocar debajo de las sillas de ruedas eléctricas, permitiendo una
independencia de movilidad para el usuario. Este forma de terapia de
hiperinflación (sobre inflar los pulmones de aire) debe aplicarse cuando la
capacidad respiratoria es menor del 61 por ciento predicho para una persona
normal.

2.- Cuando la capacidad respiratoria ha caído por debajo del 40 por ciento
predicho para una persona normal, un ventilador de volumen pudiera ser usado
durante las horas de sueño. Este método de asistencia mecánica se aplica
cuando el niño sufre de falta de ventilación respiratoria al despertar. Esta
hipoventilacion durante el sueño, se puede determinar por medio de un
completo historial, examinacion física, ademas de estudios de oximetría y
capilar sanguíneo de gases -todos estas cosas son descritas en la Sección de
Pruebas de Función Pulmonar de este manual-. La maquina en este caso (un
ventilador de volumen) es un poco mas larga que la maquina IPPB, e

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inicialmente requiere de una mascarilla nasal o facial para conectarse a las vías
respiratorias. La mascarilla es una pieza plástica confortable con bandas de
velcro para la frente y barbilla, que la mantienen en su lugar durante el sueño.

3.- Si la capacidad respiratoria disminuye por debajo del 30 por ciento de la


predicha para una persona normal, es que el ventilador de volumen es usado
durante las noches y durante el día, esto para asistir mejor las necesidades
respiratorias durante las horas en que se esta despierto. El niño gradualmente
necesitara un aumento en el tiempo que usara el ventilador respiratorio durante
el día.
Durante el día puede usarse una pieza bucal para conectar el ventilador
respiratorio, mientras que durante el sueño puede ser usada una mascarilla
nasal o facial. El aparato de ventilación respiratoria, puede fácilmente colocarse
en la parte de abajo de sillas de ruedas eléctricas.

Alternativas de Conexión de las Vías Respiratoria

Cuando el ventilador de volumen debe ser usado, durante todo el día y la


noche, otras alternativas de conexión de las vías respiratorias pueden ser
consideradas. Esto sobre todo seria, si el portar la mascarilla nasal o facial
durante el día interfiriera con la realización de actividades escolares, o con las
relaciones sociales y familiares, o que cause irritaciones de piel el contacto
constante de la mascarilla. Por otro lado también seria, si la pieza bucal no
puede ser soportada en la boca por la debilidad de los músculos faciales.

La alternativa mas comúnmente considerada para conexión de las vías


respiratorias es la traqueotomía. La traqueotomía es una técnica en la que se
realiza una pequeña incisión permanente en el cuello, justo debajo del nivel de
las cuerdas vocales, y se coloca en dicha incisión un pequeño tubo de plástico
llamado traqueostomio, el cual entra directamente en las vías respiratorias y al
que se conecta el aparato respiratorio.
Todo esto permite que el rostro este libre de estorbos, y facilitar la conexión
con el ventilador.
La traqueotomía no interfiere con la capacidad de hablar. Muchos niños pueden
vocalizar usando el aire que puede escaparse alrededor del tubo
traqueostomio. También se puede usar una válvula especial llamada Passy-
Muir (n.t.: se desconoce la traducción exacta), la que permite que se exhale
aire alrededor del tubo de la traqueotomía y pase a través de las cuerdas
vocales, esto para mejorar la vocalización lo mas posible.
Las ventajas del traqueostomio en la traqueotomía:

• ser una conexión pequeña para las vías respiratorias

• permitir remover las secreciones por medio de aparatos de succión, lo


cual reduce la posibilidades de obstrucciones mucosas e infecciones

• permitir la administración de medicación en aerosol directamente en los


pulmones, manteniendo el moco o flema delgado

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• permitir la administración de antibióticos en aerosol directamente en los
pulmones, para combatir las infecciones

El trequeostomio requiere que se tenga gran atención en la higiene del cuello,


esto para prevenir infecciones. Las secreciones excesivas se deben remover
por medio de un delgado tubo o catéter conectado a una maquina de succión.
Los encargados de cuidar al afectado, deberán ser instruidos en técnicas de
esterilización para realizar la succión. Por otro lado, debido a que la nariz ya no
es paso de aire, la mayoría de las personas necesitaran alguna humidificación
cada cierto tiempo. También debido a esto, el sentido del gusto pudiera verse
disminuido.

Monitoreo Pulmonar y Plan de Tratamiento

La capacidad respiratoria máxima (FVC, siglas en ingles de: forced vital


capacity), es la medida que se usa para dirigir el plan de cuidado y manejo,
determinándose esto ultimo por cambios en el FVC. Las terapias respiratorias
con aerosol y en la caja torácica para infecciones agudas de la vías
respiratorias, pueden ser introducidas para los síntomas que están indicadas
en cualquier etapa del plan.
Etapas del plan:

Al momento de ser diagnosticada la DM:


- introducir el manual de cuidado respiratorio
- pruebas anuales de función pulmonar
- vigilar el crecimiento de la columna vertebral por examinación física

FVC menor al 75 a 61 por ciento de lo predicho para una persona normal:


- pruebas de función pulmonar cuatro veces por año
- seguimiento de cualquier curvatura de la columna vertebral por examinación
física y radiológica
- implementar la respiración profunda incentivada por un espirómetro

FVC menor al 60 por ciento de lo predicho para una persona normal:


- pruebas de función pulmonar cuatro veces por año
- seguimiento de cualquier curvatura de la columna vertebral por examinación
física y radiológica
- introducir un respirador de presión positiva intermitente (en ingles IPPB)
cuatro veces diarias
- evaluar la necesidad de una cirugía para estabilizar la columna vertebral

FVC menor al 40 por ciento de lo predicho para una persona normal:


- pruebas de función pulmonar seis veces al año
- seguimiento de la curvatura de la columna vertebral por examinación física y
radiológica
- radiografía PRN de la caja torácica (para atelectasia y/o neumonía)
- examen sanguíneo capilar de gases
- estudio de pulso de oximetría nocturno
- introducir ventilación respiratoria mecánica de volumen usando mascarilla
durante el sueño

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- evaluar la necesidad de una cirugía para estabilizar las columna vertebral

FVC menor al 30 por ciento de los predicho para una persona normal:
- pruebas de función pulmonar seis veces al año
- radiografía PRN de la caja torácica (para atelectasia y/o neumonía)
- examen sanguíneo capilar de gases
- estudio de pulso de oximetría nocturno
- incremento de la ventilación mecánica de volumen, incluyendo la asistencia
respiratoria durante el día y noche
- traqueotomía para conexión de las vías respiratorias debe ser considerada
(en esta etapa los pulmones tienen alto riesgo de infecciones y atelectasia)

Investigación de Cuidado Respiratorio para Niños con DM

Los proyectos de investigación clínica, son diseñados para evaluar el tiempo


que se deben implementar las técnicas de terapia respiratoria, las diversas
modalidad de terapia respiratoria, y pruebas de función pulmonar. Esto se lleva
cabo en el Arkansas Children´s Hospital. Periódicamente, los médicos
especialista en medicina pulmonar invitan a padres y sus niños a participar en
proyectos específicos. Tenga seguro, que sera completamente informado de
todos los aspectos de los proyectos en el momento de la invitación, si decidiera
no participar, esto no afecta en nada el cuidado medico que le provee el
hospital de ninguna manera.

Conclusión
El equipo medico de la clínica de DM del Arkansas Children´s Hospital, esta
dedicado a proveerle lo mejor en medicina Física, en Rehabilitación y Pulmonar
a su niño.
Una cuidadosa examinación física, monitoreo frecuente de la función pulmonar,
llevar un estilo de vida saludable, y un anticipado o pro-activo manejo de las
complicaciones pulmonares y ortopédicas, son las claves para proveer una
larga vida en lo posible a su niño. La tecnología para ayudar en la movilidad y
auto cuidado, ademas de permitir el desarrollo vocacional, educacional y
recreativo, son por otro lado las claves para proveer una buena calidad de vida
a las personas con DM.

Tenemos la esperanza de que la información contenida en este manual le


instruirá a usted en las opciones modernas de cuidado respiratorio para su niño
con DM, ademas de ayudarle en la prevención de complicaciones de pulmón
serias.

Referencias
1. Mohr CH, Hills NS. Long term follow-up of nocturnal ventilatory assistance in
patients whit respiratory failure due to Duchenne-type muscular distrophy.
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2. Lyager S, Steffensen B, Juhl B. Indicador of need for mechanical ventilation
in Duchenne muscular distrophy and spinal muscular atrophy. Chest 1995; 108:
779-785.

3. Bach JR. Pulmonary rehabilitation considerations for Duchenne muscular


distrophy: tha prolongation of life by respiratory muslce aids. Crit Rev in Phys
and Rehabil Med 1992; 3 (3): 239-269.

4. Smith PEM, Calverley PMA, Edwards RHT, Evans GA, Campbells EJM,
Practical problems in the respiratory care of patients whit muscular dystrophy. N
Engl J Med 1987; 316 (19): 1197-1205.

5. Baydur A. Respiratory muscle strength and control of ventilation in patients


whit neuromuscular disease. Chest 1991; 99: 330-338.

6. Wanke T, Toifln K, Merkle M, Fromaneck D, Lahrmann H, Zwick H.


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Chest 1994; 105: 475-482.

7. Back JR, Campagnolo DI, Hoeman S. Life satisfaction of infividuals with


Duchenne muscular dystrophy using long-term mechanical ventilatory support.
Am J Phys Med Rehabil 1991; 70 (3): 129-135.

8. Hays RM, Kowalske KJ. Neuromuscular: rehabilitation and electrodiagnosis.


3. Muscle Disease. Arch Phys Med Rehabil 1995 ; 76: s21-s25.

9. Bach JR. Ventilator use by muscular dystrophy association patients. Arch


Phys Med Rehabil 1992; 73: 179-183.

10. Schock NC, Colbert AP. Ventilators and muscular dystrophy. Gazzete
International Networking Institute, ST Louis, Missouri, 1987: 1-39.

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Drenaje de los Pulmones por Postura
Lóbulos Superiores

Segmento Posterior

Pulmón Izquierdo:

Dar la vuelta en angulo de 45 grados en posición pronal (vientre hacia abajo),


apoyándose en el lado derecho del cuerpo para hacerlo. Levantando la cabeza
y hombro izquierdo, por medio de almohadas.

Pulmón Derecho:

Dar la vuelta en angulo de 45 grados en posición pronal, apoyándose en el lado


izquierdo del cuerpo para hacerlo. Levantando la cabeza y hombro derecho,
por medio de almohadas.

Segmentos Anteriores:

Posición Supinal (de espaldas) - almohada bajo las rodillas.

Segmento de la Lingula:

Dar la vuelta en angulo de 45 grados en posición supinal, apoyandose en el


lado derecho del cuerpo. Soportar la posición por almohadas.

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Lóbulo Medio:

Dar la vuelta en angulo de 45 grados en posición supinal, apoyandose en el


lado izquierdo del cuerpo. Soportar la posición por almohadas.

Lóbulos Inferiores
Segmento Superior

Lóbulos Inferiores Derecho e Izquierdo:

Posición Pronal - almohada bajo el abdomen poniendo recta la espalda.

Segmentos Basales

Anterior (Lóbulos inferiores derecho e izquierdo):

Posición supinal - almohada bajo las rodillas.

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Posterior (Lóbulos inferiores derecho e izquierdo):

Posición Pronal - dos almohadas bajo el abdomen.

Lateral (Lóbulos inferiores derecho e izquierdo):

Recostarse del lado derecho, o izquierdo sea el caso - Colocando una


almohada bajo la cintura para mantener la columna recta. Los hombros no
deben estar a un nivel por encima de la almohada.

( Coloque los brazos y piernas en una posición comfortable)

Procedimiento diseñado por Eloise Draper L. Terapeuta Fisico. Para


el Departamento Pediatrico de la Medical School of University of
Lousville.

Procedimiento para ayudar a toser


El procedimiento para ayudar a toser a un afectado, conciste en colocarse
detrás del afectado, colocando las manos sobre las costillasinferiores,
presionando suavemente mientras el afectado exhala. Al toser el afectado,
debe dar un corto pero agudo apretón para ayudarle a sacar todo el aire de los
pulmones. Continue asi con cada accion de toser hasta que sus pulmones y
garganta estén limpios. Si se cansa el afectado, deje que descanze un rato y
vuelva a empezar.

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Anestesia en DMD
Anestesia en Niños con Distrofia Muscular

Traducción del original escrito por: Margreeth Vroom, MD., Ph. D.

Cuando los pacientes con distrofia muscular son expuestos a la anestesia


general, un cierto numero de problemas serios pueden surgir. Son los padres,
quienes tienen que estar completamente informados sobre estos riesgos
relacionados a la anestesia, y de la misma forma, como dichos riesgos pueden
ser minimizados por medio de una cuidadosa selección de los anestésicos que
se administraran. Es por ello, que se debe dar una breve revisión a la literatura,
ideas y conceptos, para estar al corriente de ellos al ser discutidos con el
especialista medico.

Las complicaciones relacionadas a la Anestesia en niños con distrofia


muscular, se pueden subdividir en categorías generales y especificas.

Generales
La distrofia muscular no solamente afecta los músculos de las extremidades,
mientras avanza la enfermedad se ven afectados el corazón y los músculos
respiratorios.

• La mayoría de los anestésicos disminuyen la capacidad contráctil del


corazón. Muchos niños con distrofia muscular presentan problemas en la
función cardiaca (cardiopatía). Esto resulta, en que puedan surgir
dificultades con la circulación sanguínea durante el periodo perioperativo
(durante la operación).

• Una aspiración y exhalación prolongada de manera espontanea durante


la anestesia, podría resultar en una ventilación inadecuada de los
pulmones, lo cual incrementa los niveles de bióxido de carbono en la
sangre. Esto de hecho puede causar serios disturbios del ritmo cardiaco,
especialmente en pacientes que ya sufren de problemas en la función
cardiaca, y se presenta aun mas, si se combina con ciertos anestésicos
volátiles. Durante la mayoría de los procedimientos de anestesia
general, sea necesario o no, la función respiratoria es controlada de
forma mecánica por medio de la inserción de un tubo en las vías
respiratorias superiores, para lo cual se requiere el uso de
medicamentos que provocan una relajación temporal de los músculos.
La administración de dichos relajantes musculares también puede
acarrear riesgos específicos, los cuales serán discutidos mas adelante.

• Posteriormente a la anestesia general, algunos problemas pueden surgir


cuando el paciente recobra el control de su función respiratoria. Este
control se ve disminuido como resultado de efectos residuales del
medicamento, facilitando el que ocurran problemas para toser y aspirar.
Todo esto puede resultar en una baja de los niveles de oxigeno y subida

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de los niveles de bióxido de carbono en la sangre. Ademas, pudiera que
ciertas áreas de los pulmones se colapsen (atelectasia), empeorando la
oxigenación de la sangre e incrementando el riesgo de infecciones
respiratorias.

Debido a esto, es importante (y obligatorio en operaciones quirúrgica mayores)


que se realice una extensiva valoración preoperatoria, no solo para estimar los
riesgos durante la operación, si no también para tener una base sobre la cual
proveer un optimo monitoreo perioperativo (durante la operación). La valoración
puede incluir estudios cardiacos de ultrasonido, electrocardiograma, y pruebas
de función pulmonar, así como análisis sanguíneo de gases.

Especificas
Las membranas de la fibras musculares y/o los receptores de las células
musculares pueden alterarse como resultado de la enfermedad, y ambos tienen
cierto numero de funciones. Los receptores son proteínas especificas que se
encuentran en la membrana de la células, las cuales cuando son estimuladas,
modulan la función de la célula.

En pacientes quienes se encuentran confinados a cama durante largos


periodos de tiempo o quienes son incapaces de usar de manera activa sus
músculos, la administración de relajantes musculares de tipo despolarizantes,
tales como la succinilcolina*, puede resultar en la liberación de grandes
cantidades de iones de potasio por las células musculares hacia el flujo
sanguíneo. Este efecto de los relajantes musculares despolarizantes, causa
que los músculos se contraigan brevemente antes de relajarse. El súbito
aumento de los niveles de potasio en la sangre, puede ser amenaza para la
vida al empeorar el ritmo cardiaco.
Por otro lado, los relajantes musculares no-despolarizantes, tales como el
vecoronium, el atracuriumn o el mivacurium*, no inician el efecto de contracción
muscular. Es por esto que su uso no acarrea el riesgo descrito anteriormente.
Aunque no significa que no pueda verse afectado el músculo, porque pudiera
presentarse una sensibilidad adversa a los relajantes musculares no-
despolarizantes, y es debido a ello, que la dosis que va administrarse debe ser
cuidadosamente seleccionada.

La breve pero profunda contracción muscular, asociada al uso de la


succinilcolina, conlleva a elevados niveles de creatina kinasa (CK) y
hemoglobina, lo cual puede ser detectado en la sangre después de
administrarse el medicamento.

El uso de la succinilcolina y anestésicos inhalados, tales como el halotano*,


puede aumentar la posibilidad de que se produzca un serio daño muscular
conocido como, rabdomiolosis. Este daño muscular, conduce a que se liberan
grandes concentraciones de potasio, CK y miogloblina en la circulación
sanguínea. Como se menciono anteriormente, altas concentraciones de potasio
en la sangre pueden resultar en problemas cardiacos, ademas las altas
concentraciones de proteínas musculares (CK y mioglobina) pueden provocar
problemas en la función renal.

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De forma adicional, el uso de succinilcolina y anestésicos inhalados, puede
resultar en un síndrome llamado hipertermia maligna. La hipertermia maligna
es un problema que amenaza la vida, debido al disturbio de la homeostasis del
calcio en la célula muscular provocado por ciertos anestésicos. La
succinilcolina y los anestésicos inhalados son particularmente conocidos por
causar este síndrome. La hipertermia maligna ocurre con relativa frecuencia
en pacientes con distrofia muscular.

La hipertermia maligna se caracteriza por una extrema elevación del


metabolismo en las células musculares. Esto resulta en que la temperatura del
cuerpo entero aumente a niveles que amenazan la vida; el consumo de
oxigeno y la producción de bióxido de carbono por el cuerpo aumenta de forma
dramática, liberándose productos de desecho a la circulación sanguínea. Este
efecto es de extrema importancia para que el síndrome sea reconocido
rápidamente, y así tomar las medidas necesarias, incluyendo un enfriamiento
drástico del cuerpo e iniciar prontamente un tratamiento con un medicamento
llamado dantroleen*. Desafortunadamente, a pesar de que se tomen las
medidas apropiadas, una vez que se desarrolla este síndrome es casi siempre
fatal.
En los niños con distrofia muscular debe siempre ser considerado el alto riesgo
de que se desarrolle una hipertermia maligna, es por lo que, los anestésicos de
alto riesgo deben ser evitados.

Conclusión
La anestesia general esta acompañada de un numero importante de riesgos.
Cuando la anestesia general sea requerida para la realización de un
procedimiento quirúrgico especifico, la succinilcolina* y los anestésicos
inhalados deben ser evitados.
Los medicamentos contra el dolor (opiáceos) y los anestésicos propofol,
midazolam y hypnomidate* son probablemente mas seguros de usar. En los
casos que es esencial el uso de relajantes musculares, los de acción corta, y
los no-despolarizantes pueden ser usados, aunque en dosis reducidas (de
cuatro a cinco veces menor de la dosis habitual). Por otro lado, existe todavía
controversia en si los antagonizantes usados como relajantes musculares, tales
como los inhibidores de la colinesterasa, acarrean riesgos adicionales.
Es por esto, que es por demás importante el informar a su anestesista lo mas
tempranamente posible, sobre el historial medico y el padecimiento de su niño.
Es necesario que realicen procedimientos de valoración pre-operativa (en
corazón y pulmones), para poder llevar a cabo la selección del anestésico
apropiado. En adición a esto, el anestesista deberá estar capacitado para
proveer un optimo monitoreo peri-operativo.

Usted pudiera tener que mostrar este documento al anestesista encargado del
cuidado de su niño durante cualquier procedimiento quirúrgico.

(* NOTA DEL TRADUCTOR: los nombres de los medicamentos mencionados


son los nombres que tienen en EUA, tal vez en su país se conozcan con otro
nombre, consúltelo con su medico)

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Referencias
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anesthesia in a child whit Duchenne muscular dystrophy. Canadian
Anaesthesic Society Journal.
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2.- Bush A, Dubowtiz V. Fatal rhabdomyolysis complicating general anesthesia
in child whit Becker muscular dystrophy. Neuromuscular disorder 1991; 1: 201-
204.
3.- Breucking E, Mortier W. Anaesthesia in neuromuscula diseases (review).
Acta Anaesthesiologica Belgica 1990; 41: 127-32.
4.- Johannesson G, Veei T, Rogstadius J. Malignant hyperthermia during
isoflurane anesthesia, A case report. Acta Anaesthesiologica Scandinavica
1987; 31: 231-2.
5.- A fatal case of malignant hyperthermia following isoflurane anesthesia, Acta
Anaesthesiologica Scandinavica 1986; 30: 293-4.
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hyperthermia whit sevoflurane anesthesia. Anesth Analog 1992; 74: 616-8.

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El Asiento de la Silla de Ruedas
El Asiento para Niños con Distrofia muscular tipo Duchenne
Traducción de del original escrito por: Ruth Mulvany, MS, PT

La cuestión de cuando es necesaria la silla de ruedas, y de cuando se hace


necesario cambiar la silla de ruedas manual por una eléctrica, ha sido algo de
abierto debate. Pero en opinión de este autor, el rol mas importante del sistema
de asiento a utilizar, es el de contribuir al optimo alineamiento biomecánico,
maximizar la independencia de movimiento y capacidad. El niño al cansarse
cada vez mas, al tomar parte de las actividades donde se requiere el andar o
levantarse y caerse, hará que la esfera de actividad tenga en algún momento
que verse reducida. Adicionalmente, la incidencia de caídas se incrementa por
la disminución de la capacidad de caminar, aumentando el riesgo de fracturas y
lesiones. La perdida de una ambulación o caminado funcional, en la mayoría de
los casos coincide con la etapa en que se incrementa la necesidad de libertad e
independencia, que es la de pre-adolescencia. La libertad de lograr alguna
actividades por medio de dar independencia y funcionalidad de movimiento en
las actividades agotantes de desplazamiento que dependen de otros, es
esencial para la autorrealización y la calidad de vida. En suplantación de este
argumento, se puede decir que en niños con severa debilidad, la movilidad
debe ser usada como un ejercicio. Los niños con distrofia muscular tipo
Duchenne necesitan mantener la función ambulatoria y la fuerza de las
extremidades superiores, el mayor tiempo posible. Como quiera que sea, es
aquí, en este momento cuando insistir en el auto-desplazamiento o el andar de
manera extenuante, como medio de ejercitamiento es ineficiente. Una multitud
de opciones terapéuticas y recreacionales de ejercicio existen, las cuales son
mas beneficiosas y disfrutables para el niño.

A la fecha, la mejor forma de selección para el asiento de niños con distrofia


muscular tipo Duchenne, es una cuidadosa prescripcion de la silla de ruedas,
que tome en cuenta el soporte y el sistema funcional del asiento. En vista de
los hechos, esta es una enfermedad progresiva en la que el afectado
experimenta dramáticos cambios físicos y funcionales con el pasar de los años,
por lo que se debe prescribir una silla de ruedas con el asiento lo mas
adaptable posible.

Si alguno de las factores es difícil de precisar en el asiento de niños con DMD,


es que es necesario que se reconozcan estos factores individuales por
especialistas en biomecánica, en base a los requerimientos del debilitamiento
progresivo, ya que estos especialistas tienen la habilidad de encontrar el punto
exacto de balance para contrarrestar la fuerza de gravedad, manteniendo la
función física. Es probable que el niño pudiera rechazar el uso de un excesivo
soporte, debido en parte a que restringe el movimiento del tronco, necesario
para los movimientos compensatorios de los brazos. Cuando el niño es firme al
notar los ajustes mínimos, uno debe darse cuenta que ir moviendo el soporte
un 1/4 de pulgada, puede ser una forma de que la inclinación de desbalance o
bamboleo se reduzca, lo cual permite al niño tener mas funcionalidad física. El
balancear las fuerzas de soporte requerirá de una franca comunicación con su

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niño, ademas de tener mucha paciencia para mantener la búsqueda del punto
exacto de confort, funcionalidad y balance.

Necesidades tempranas del asiento: Debe permitir que la pelvis tenga una
pequeña inclinación hacia adelante por medio de un asiento de superficie firme,
con el columna centrada sobre la pelvis; con el respaldo ya sea totalmente
vertical, o inclinado hacia atrás unos 10 o 20 grados, necesitándose soporte
lateral a cada lado del tronco, con correa para el pecho y cinturón para la
cintura; las extremidades inferiores son neutrales.
Un apoyo para la cabeza pudiera solo necesitarse de manera periódica. En el
caso de que el niño sea transportado con su silla en algún vehículo, este
necesitara un apoyo para la cabeza, un cinturón para la cintura, correa para el
pecho y algún sistema de fijación de la silla en el vehículo por seguridad.
La silla deberá ser ligera y maniobrable, ademas en lo posible deberá caber en
el vehículo familiar. También se recomienda que los apoyos de brazos y
piernas sean removibles para facilitar el traslado a la silla. Si el niño es
independiente o parcialmente independiente para el mismo trasladarse a la
silla, en un asiento de nivel plano le facilitara mas esto, que uno moldeado.

Necesidades mas tardias del asiento: Debe de acomodarse a una mayor


debilidad y deformamiento de columna. Un asiento y respaldo moldeado, que
provee de un soporte efectivo y acomodo para el deformamiento, pudiera
ademas necesitar la adición de un soporte para las extremidades superiores. El
uso de una silla eléctrica debe ser considerado, debido a que la propulsión
manual independiente se vuelve extenuante, frustrante e ineficiente.
Inicialmente el debilitamiento de las extremidades superiores se observa en la
zona de los hombros. Con una buena posición y aparatos asistivos, una
compensación puede lograrse en las etapas tempranas del debilitamiento
proximal, permitiendo al afectado a capitalizar el movimiento del codo, muñeca
y las funciones de la mano durante el mayor tiempo posible. La musculatura
proximal de los hombros continua debilitándose, y la articulación de los
hombros disminuye su soporte dinámico. El peso de los brazos debe estar
soportado en una posición que permita el máximo de funcionalidad y el mínimo
de stress en la articulación del hombro. En la plantación del transporte de la
familia, un vehículo grande tal como una camioneta tipo "Van" con rampa o
elevador es de mucha ayuda. Si es que esta fuera de las posibilidades
económicas esta opción, hay sillas de ruedas eléctricas que pueden ser
desarmadas y subidas por separado dentro de un auto convencional.

Necesidades de etapas mas avanzadas: Un mayor soporte postural y


acomodo para el deformamiento de columna se hace necesario. Una
consideración especial debe darse a la necesidad eventual de los cambios de
posición, tales como la reclinación o inclinación de la base, para dar soporte,
confort y alivio a la presión. Debido a la falta de movimiento, debe ser
monitoreado el estado de la piel de la zona de sentado, y usar cojines de
materiales que reduzcan o distribuyan la presión. Por otra parte, aparatos
respiratorios portables, así como unidades de succión u otro equipo, pudieran
necesitar ser montados como parte del sistema de asiento.
El uso de grúas mecánicas para asistir el traslado a y de la silla de ruedas,
puede contribuir a facilitar significativamente la rutina diaria.

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Guía de Asiento en Base a Casos Estudiados de Distrofia
Muscular Tipo Duchenne
Problemas Comunes Asociados con la Distrofia Muscular Tipo Duchenne

1. La naturaleza progresiva de la enfermedad


2. Cambios en la necesidades de movilidad y estabilidad
3. La disminución de la funcionalidad de la habilidades físicas y la necesidad de
incrementar el soporte de las extremidades superiores
4. Disminución del nivel respiratorio
5. Complicación o deformamientos ortopedicos
6. Incomodidad
7. Disminución de la capacidad o tolerancia al asiento
8. La necesidad de accesos acondicionados en la comunidad (especialmente
escuela)

Objetivos del Asiento

1. Proveer flexibilidad en el sistema de asiento y movilidad en la base del


mismo lo mayor posible
2. Proveer los medios para permitir una independencia de movilidad y métodos
para cambios de posición.
3. Maximizar y mantener la funcionalidad de las habilidades físicas el mayor
tiempo posible y proveer el soporte necesario en las extremidades superiores.
4. Prevenir problemas respiratorios proveyendo mucha movilidad y cambios de
posición, ademas de mantener la alineación del tronco
5. Dar acomodo o soporte ortopédico a las complicaciones o deformidades
6. Proveer un sistema de asiento confortable
7. Proveer un sistema de asiento confortable y un método de cambios en la
posición
8. Proveer accesos acondicionados en la comunidad.

Mulvany/Zeno Adaptative Seating Seminar ® Pagina 20


Octubre 22, 1995

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Cuatro Tipos de Asiento de Silla de Ruedas

En las siguientes paginas, se muestra alguna información que pudiera serle de


ayuda en el momento de escoger la silla de ruedas. Esto no significa que sea
una lista exhaustiva de sillas de ruedas, tan solo la información general
suficiente, con la cual pueda servirle en la selección de la apropiada silla de
ruedas. Las necesidades individuales de cada niño deben ser tomadas en
consideración. Su terapeuta físico, ortopedista o terapeuta ocupacional le
ayudaran a individualizar la prescripción de la silla de ruedas.

Sistema de Asiento de Espuma y Recubrimiento Plastico

¿Para Quien es apropiado este tipo de Asiento de Silla de Ruedas?


Para niños los cuales tienen una deformidad ortopédica moderada de columna
y/o tono muscular moderado.

Descripción del Asiento:


Este asiento, tiene asiento y respaldo con componentes nivelados, los cuales
consiste de una estructura de plástico sobre la cual tiene capas de variados
tipos de hule espuma. Una cubierta de vinil es adicionada al hule espuma para
incrementar su durabilidad.

¿Cual es la función de este Sistema de Asiento?


Debido al diseño de la espuma y la estructura de plástico, el niño es mas capaz
de mantener una posición de sentado simétrica. La estabilidad es lograda por
medio del uso de superficies niveladas. Las diferentes capas de hule espuma
provee confort.

Cambios en relación al Crecimiento:


La profundidad del asiento puede ser ajustado aumentándolo 5 centímetros.
Esto se logra al mover el asiento hacia adelante dentro de la base de la silla de
ruedas. Si es necesaria mayor profundidad,, un nuevo asiento tendrá que ser
fabricado tan largo como se requiera.

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Loa componentes del respaldo de la silla pudieran ser ajustado a lo ancho; este
también podría ser equipado con soportes laterales del tronco ajustables. La
altura de los componentes del respaldo puede ser aumentada moviéndolos de
subiéndolos de forma paralela a la silla de ruedas.

Sistema Complejo de Respaldo de Espuma/Recubrimiento Plástico y


Asiento de Recubrimiento Plástico

¿Para Quien es apropiado este tipo de Asiento de Silla de Ruedas?


Niños con deformidad ortopédica de columna de moderada a severa y
disminución de moderada a severa del tono muscular.

Descripción de Asiento:
Este asiento puede estar construida de dos diferentes maneras: una es con
asiento de recubrimiento plástico y respaldo de hule espuma/recubrimiento
plástico; la otra es también con asiento de recubrimiento plástico y respaldo de
hule espuma/recubrimiento plástico, solo que este ultimo tiene incorporado
recubrimiento plástico en la mitad inferior.
El asiento de recubrimiento plástico consiste de un molde plástico cubierto de
látex y relleno como pequeñas bolas de spyroespuma como cuentas. Por
medio de una bomba de vacio, el aire dentro del asiento es sacado fuera,
permitiendo que las bolas de spyroespuma se acomoden unas alrededor de
otras de manera individual. Pegamento es mezclado con las bolas para que
estas mantengan la forma deseada. Una vez que las bolas se tienen fijadas, se
coloca una capa de hule espuma encima para acojinamiento, y entonces todo
se cubre con vinil impermeable.
El respaldo es plano, y tiene soportes laterales ajustables para el tronco.
Aunque también el respaldo de espuma/recubrimiento plástico con bolas de
spyroespuma, tiene de la misma manera soportes laterales ajustables. Por otro
lado, puede usarse en lugar de un respaldo totalmente plano, uno que en la
mitad inferior tenga bolas de spyroespuma para proveer contorno ortopédico.

¿Cual es la función de este Sistema de Asiento?


El asiento de bolas de spyroespuma puede acomodar deformidades
ortopedicas (en articulaciones por contracturas) de la pelvis y las piernas, y
soportar el tronco de forma simétrica en la postura de la linea media. De la

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misma forma, pudiera ser usado para niños con severa debilidad en el tono
muscular.
Este tipo de asiento es especialmente diseñado para acomodar deformidades
ortopédicas y proveer el necesario soporte, así como para mantener y lograr
una buena postura de sentado.

Cambios en relación al Crecimiento:


Para cambiar el ancho del asiento, las bolas de spyroespuma pueden ser
expandidas dentro del asiento, o estas pudieran ser remplazadas en su
totalidad y cambiarle la forma al asiento. La profundidad posterior de la silla
puede ser fácilmente cambiada moviendo el asiento hacia adelante en la base
de la silla de ruedas.
El respaldo viene equipado con soportes laterales móviles para el tronco, y la
altura de este puede ser fácilmente ajustado moviendo los componentes del
respaldo hacia arriba o abajo.

Asiento de Contorno U

¿Para Quien es apropiado este tipo de Asiento de Silla de Ruedas?


Para niños quienes tienen severas deformidades asimétricas de columna y/o
de moderado a severo debilitamiento del tono muscular.

Descripción del Asiento:


Este asiento provee superficies de contornos a medida y provee un completo
soporte de contacto que distribuye el peso, así aumentando la cantidad de
estabilidad. Bajo especificaciones del niño es moldeado el acojinamiento de
hule espuma y el recubrimiento de vinil, esto hace que sea necesario conocer
las necesidades especificas del niño, en especial para los refuerzos laterales o
las zonas que absorben la presión.

¿Cual es la función de este Sistema de Asiento?


Por medio del contorno amoldado, es que pueden ser acomodadas severas
deformidades ortopédicas de columna, y al mismo tiempo proveer el necesario
soporte y alivio en la presión en el asiento, así como permitir que una buena
posición de sentado sea lograda y mantenida.

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Cambios en relación al Crecimiento:
Este tipo de asiento no permite hacerle demasiados cambios en relación al
crecimiento, debido al amoldado a medida que se hace. Un mínimo aumento
en relación al crecimiento solo podría hacerse por medio de modificaciones de
fabrica.
Otro método para cambiar el tamaño del sistema de asiento, pude ser por
medio del uso de una estructura y una base en la silla de ruedas que permita
un aumento que acomode el crecimiento. En el caso de que un crecimiento
significativo haya ocurrido, será necesario que un nuevo sistema de asiento
sea moldeado, ademas de hacerlo con la estructura y la base de la silla de
ruedas.

Sistema de Asiento de Bolas de Spyroespuma

¿Para Quien es apropiado este tipo de Asiento de Silla de Ruedas?


Para niños con medianas o severas deformidades ortopédicas de columna y/o
de moderada a severa debilidad del tono muscular.
Descripción del Asiento:
Los componentes del asiento y el respaldo permiten ser ajustados de manera
individual. El asiento y el respaldo consiste de plástico moldeado cubierto de
látex, y relleno con pequeñas bolas de spyroespuma. Por medio de una bomba
de vacio, el aire dentro del asiento es sacado fuera, permitiendo que las bolas
de spyroespuma se acomoden unas alrededor de otras de manera individual.
Pegamento es mezclado con las bolas para que estas mantengan la forma
deseada. Una vez que las bolas se tienen fijadas, se coloca una capa de hule
espuma encima para acojinamiento, y entonces todo se cubre con vinil
impermeable.

¿Cual es la función de este Sistema de Asiento?


Con contorno de las bolas de spyroespuma, el asiento puede acomodar
deformidades ortopédicas de columna y proveer el soporte necesario, así como
lograr y mantener una buena posición de sentado.

Cambios en relación al Crecimiento:

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En esta caso existen dos formas de aumentar el ancho del asiento: usted
podría remover la cubierta de plástico y la espuma, para después sacar las
bolas de spyroespuma. Una vez que haya sacado las bolas fuera, se remplaza
la cubierta y el molde de plástico, o también pudiera remplazar todas las bolas
en su totalidad, agregando nuevas bolas para darle forma a las nuevas
medidas del niño.
Por otra parte, cuando los cambios son mayores, podría ser logrado el cambio
con la reorientación del sistema de asiento. Cuando un crecimiento significativo
ha ocurrido, usted necesitara remplazar todo el moldeado y las bolas.

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Ortosis
Guía Para el Uso de Ortosis
Informacion General
Una ortosis es un aditamento medico diseñado para ser colocado en un área
particular del cuerpo (p.e. una articulación, tal como la rodilla). Este aditamento
ortopédico puede ser usado de varias formas. Una de las formas en las que se
pudiera usar, es soportando y estabilizando una articulación, protegiendo áreas
lesionadas, o dar estabilidad a una extremidad para permitir que las
terminaciones de la extremidad tenga movilidad (p.e. estabilizar la articulación
de la cadera, y así el pie puede moverse).
Estos son dos de los mayores e importantes puntos a considerar sobre las
ortosis:
1.- Los aditamentos ortopédicos no son útiles si no son usados de forma
constante.
2.- Las ortosis no son cosas de magia: Estas no le permitirán hacer a su niño
cosas que este no tiene la habilidad de hacer. Aunque estas pueden aumentar
la capacidad de las actividades, no permiten realizar otra que no es capaz de
realizar.

¿Cuando Deben Usarse las Ortosis?


Esta pregunta genera un gran debate respecto cuando es mejor usar las ortosis
y cuando no. Una filosofía es la de que antes de usar alguna ortosis, espere a
que se presente algún problema, y piense si con el uso de la ortosis pudiera
prevenir los problemas que sucedan. En la experiencia se muestra que un
mayor tiempo de uso es lo que funciona mejor por dos razones: si el niño lleva
usando ortosis desde una edad temprana puede serle mas fácil el adaptarse a
su uso, que si el niño comienza a usarlas a una edad mayor, y que en general
es la forma mas cercana de tratar de prevenir el avance de la enfermedad.
Los dos tipos de ortosis son:
1.- Ortosis de Tobillo y Pie -que este autor recomienda adquirirla desde la
etapa temprana.
2.- Ortosis de Sostén de Pierna Entera -tratar de adquirirla mientras en niño
todavía es puede caminar, para permitir al niño dominar la ortosis sin molestias.
Esta también puede ser usada un Estiramiento Estático Prolongado de las
piernas.

¿Como se Debe Usar una Ortosis?


1.- Una ortosis debe de hacerse tolerable, acostumbrándose a ella con el pasar
del tiempo
2.- Es importante que su niño tenga comunicación activa con usted para
conocer en nivel de confort de la ortosis.
3.- Una apropiada medida o talla de la ortosis es esencial, si la talla no es
correcta para el tamaño de la zona del cuerpo, esta puede causar mas daño
que bien.

Traducido y Adaptado por: Ricardo Rojas C. http://www.distrofia-mexico.org/ 29


Periodos de Tolerancia a la Ortosis
1.- Empiece con una hora de uso. Observe la piel después de esta hora de uso
buscando cualquier enrojecimiento.
2.- Si el usar la ortosis por una hora es tolerable, continué adicionando una
hora de uso por cada día.
3.- Su niño puede usar medias o calcetines bajo la Ortosis de Tobillo y Pie
(talón). Pero este atento de que no se produzcan arrugas en la superficie del
calcetín.
4.- Llagas por Presión: si cualquier enrojecimiento de la piel dura mas de 20
minutos después que la ortosis es retirada, esto puede indicar una tendencia a
sufrir mucha presión en la zona. Esto puede volverse a la larga un problema
serio de presión en la piel si no se resuelve el problema de una vez. Asegúrese
de llevar la ortosis a su ortopedista o terapeuta físico y hacer que estos la
modifiquen.

¿Cuando debe mi hijo usar una Ortosis de Tobillo y Pie (talón)?


1.- En al Fase Temprana y en la Fase Transitoria: pueden usarla como férulas
durante la noche.
2.- Durante la Fase No-Ambulatoria: en las noches y/o mientras este sentado
en la silla de ruedas, o como sostén si los descanza-pies de la silla de ruedas
no pueden mantener el pie en una posición neutral (si no se pueden inclinar los
apoya pies para arriba o para abajo)

Características Especificas
Los aditamentos ortopédicos esta claro que se han venido mejorando
constantemente. Es por esto que no siento que es apropiado aconsejar
ninguna ortosis en este momento (cuando realizo esta guía el autor). Aunque
de todos modos le podría ser útil la descripción de algunas características
generales de las diferentes ortosis.

Ortosis de Tobillo y Pie (talón):


Como método para ajustar el tobillo es sumamente recomendable. Ya que esto
permitirá mantener los músculos gastroc/soleus de la pantorrilla estirados por
medio de la ortosis, con el tobillo en forma de "L".

Ortosis de Sostén de Pierna Entera:


1.- Se recomiendan construidas de un metal ligero.
2.- Es preferible con ajuste de bisagra en la rodilla.
3.- Debe ser de plástico la zona para colocar el tobillo (talón).

¿Como Deben ser Cuidadas las Ortosis?:


1.- Lavarlas usando un jabón ligero y agua, secarlas con secadora de aire.
2.- Nunca las deje al sol, en especial en autos a los que les da el sol.
3.- Fijarse si las correas no están rasgadas o cortadas.
4.- Vigile que la talla y el ajuste sean correctos.

En Ortosis de Sostén de Pierna Entera:


1.- Lubricar todas las uniones, bisagras o articulaciones.

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2.- Use jabón no abrasivo para limpiar las partes de imitación piel.
3.- Inspección el soporte de metal y la articulación.

Es muy importante que la ortosis sea revisada por su Terapeuta Físico u


Ortopedista cada 3 meses, ya que su niño sigue creciendo todavía.

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Perfil del Parent Project
Antecedentes
El Parent Project for Muscular Dystrophy Research, Inc. ("The Parent Project")
fue fundado en Mayo de 1994, por un pequeño grupo de padres quienes tenían
hijos que padecían Distrofia Muscular Duchenne. El Parent Project es una
organización internacional, privada, exenta de impuestos, sin fines de lucro de
acuerdo a la sección 501 (c)(3) del Código Interno de Ingresos, y todos los
presentes y donaciones dadas al Parent Project son deducibles de impuestos.

El Parent Project no esta asociado o afiliado de ninguna forma con otras


organizaciones no-lucrativas, cuyo objetivo sea encontrar una cura para las 40
formas de enfermedades neuromusculares conocidas.

El Parent Project fue constituido para recaudar fondos financieros para agilizar
un tratamiento o cura para niños que sufren las devastadoras distrofias
musculares Duchenne y Becker. Toda la investigación hecha a través del The
Parent Project esta dirigida y enfocada a la Distrofia Muscular Duchenne y
Becker.

Que Hace que el Parent Project sea Unico

• Esta organizado y manejado por padres con niños afectados con Distrofia
Muscular Duchenne y Becker.
• Los padres tienen visión y están dedicados a ayudar a los científicos a
encontrar un tratamiento o cura para el año 2000. Esta visión esta capturada en
los Estatutos del Parent Project.
• Reconocer que esta es una enfermedad Terrible, y que acorta la vida de
nuestros niños, el Parent Project no tiene nada que ver con oficinas lujosas y
administración derrochadora. Por consiguiente, dirigirá la mayor parte de sus
recursos en investigación.

El Problema
El defecto genético en la Distrofia Muscular Duchenne se produce en el gen
mas largo identificado hasta el momento. El problema inherente que conduce al
proceso de la enfermedad, es la carencia de la proteína estructural, de la
membrana celular, Distrofina. La Distrofina, haciendo analogía, seria el
"pegamento" que permite a la célula mantener unidos los componentes de la
membrana celular, manteniendo así su integridad. Sin la distrofina, la
membrana se vuelve inestable, desarrollando "grietas", y haciéndose
permeable a sustancias que ordinariamente no entran en la célula. Esto resulta
en que la célula "explote" y muera. Cuando esto ocurre, el contenido de la
célula muerta se esparce en el medio ambiente, y el sistema inmune es
entonces llamado para "limpiar" los desechos después del suceso. Debido a
que el sistema inmune es muy eficiente, limpia y barre áreas muy extensas
cuando es necesario, causando con esto un incremento del daño en el tejido

Traducido y Adaptado por: Ricardo Rojas C. http://www.distrofia-mexico.org/ 32


muscular. En este punto es cuando una zona particular del músculo queda
vacía, debido a la muerte celular, y la respuesta inmune promueve la formación
en la zona de tejido conectivo (o cicatrizante). Este tejido cicatrizante con el
tiempo aumenta, y se piensa que este tejido contribuye de forma adicional al
daño muscular, al causar la estrangulación del tejido sano remanente. Este
proceso ocurre y continua hasta que todas las células musculares hayan
muerto.

El Curso de la Enfermedad
De forma asintomática, el niño al nacer parece normal. Al ocurrir el crecimiento
y deteriorarse las células musculares, el niño muestra un debilitamiento. El
subir escalones se hace muy difícil, correr no siempre es posible, pero si es
posible, el niño típicamente lo hace en una posición extraña, y montar bicicleta
para la mayoría de los niños con Duchenne es imposible. Mientras mas y mas
células mueren, el niño desarrolla de forma mas apreciable un andar
característico, llamado de tipo Lordotico, en el cual el vientre se hace hacia
afuera y los hombros hacia atrás en un intento de luchar contra el desbalance
que causa el debilitamiento de los músculos pélvicos. Las caídas se vuelven
evidentes y frecuentes tiempo antes de que el niño pierda la capacidad para
caminar. Típicamente, el niño pierde la capacidad para caminar entre los 9-11
años de edad (aunque puede ocurrir hasta los 13). Una vez que requiera usar
totalmente la silla de ruedas, el niño utilizara de forma mas extensiva los
músculos de los brazos, causando un deterioro acelerado en estos por uso
excesivo. La movilidad de los brazos se va deteriorando, y la mayoría de los
niños pierden de forma casi completa la función de sus brazos en los primeros
años de la adolescencia. Los músculos de la caja torácica se van deteriorando,
la presión ejercida por los músculos, necesaria para la respiración, así como la
capacidad respiratoria se ve ampliamente disminuida. El niño empezara a ser
incapaz de ejercer presión suficiente para toser o expulsar secreciones,
sufriendo infecciones respiratorias y neumonía con frecuencia. El deceso
comúnmente ocurre la adolescencia tardía o la adultez temprana si no se aplica
respiración mecánica asistida.

El Proyecto
El Paren Project se compone de individuos con determinación avasalladora:
padres de niños diagnosticados con DM Duchenne y Becker. En Agosto de
1995, los padres de este grupo lograron asegurar la creación del centro de
investigación para la DM Duchenne en el Centro Medico de la Universidad de
Pittsburgh.

A trabes del patrocinio del Parent Project, este centro ha logrado reunir a
grupos de científicos de alrededor del mundo para que concentren todas sus
energías en encontrar una forma de enfrentar a la mas severa forma de
distrofia muscular. Debido a lo novedoso de este abordamiento, es nuestra
convicción, que un adelanto substancial en la DM Duchenne podrá pavimentar
el camino para tratamientos de otras enfermedades catastróficas que afectan a
la humanidad.

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El Parent Project planea patrocinar y promover la investigación por medio de la
recaudación de fondos a través de grupos en todo el mundo de padres, familias
y amigo de pacientes. El objetivo es recaudar 40 millones de dolares en los
siguientes cinco años.

El Centro de Investigación para la DM Duchenne del Parent Project en el


Centro Medico de la Universidad de Pittsburgh.

El Centro de Investigación para la DM Duchenne en el Centro Medico de la


Universidad de Pittsburgh provee un enfoque internacional de investigación
para entendimiento de la biología y patología de la Distrofia Muscular
Duchenne, así como un rápido diagnostico y tratamiento del desorden. El
centro, el cual oficialmente se abrió en el otoño de 1995, también podría servir
como un centro internacional de información sobre investigaciones y pruebas
clínicas en DM Duchenne.

Se anticipa que el centro podría promover la colaboración mundial en la


investigación de la DM Duchenne, siendo actividades las que pueden conducir
a importantes avances en el entendimiento y tratamiento de esta enfermedad.
El Director del Centro es el Dr. Eric Hoffman.

El nuevo Centro podrá coordinar actividades con el Centro de Terapia Génica


del Centro Medico de la Universidad de Pittsburgh, dirigido por Joseph
Glorioso, profesor postgraduado y director del Departamento de Genética
Molecular y Bioquímica de la Universidad de Pittsburgh. El Centro de Terapia
Génica del Centro Medico de la Universidad de Pittsburgh, incluye el estado
presente de los laboratorios distribuidos a lo largo de la Universidad, con
centros dentro del plantel.

Traducido y Adaptado por: Ricardo Rojas C. http://www.distrofia-mexico.org/ 34