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FRAQUEZA FACIAL Se a paralisia facial estiver presente há algum tempo e a recupe­

ração da função motora for incompleta, pode surgir uma contração


■ ASPECTOS ANATOMICOS difusa contínua dos músculos faciais. A fissura palpebral fica mais
(Fig. 376.2) O VII nervo craniano supre todos os músculos relacio­ estreitae aprega nasolabial aprofunda-se. As tentativas de movimen­
nados com a expressão facial. O componente sensorial é pequeno tar um grupo de músculos faciais podem resultar em contração de
(nervo intermédio); conduz a sensação de gustação dos dois terços todos (movimentos associados, ou sincinesià). Podem ocorrer espas­
anteriores da língua e provavelmente os impulsos cutâneos da pare­ mos faciais, iniciados por movimentos da face (espasmo hemifacial).
de anterior do canal auditivo externo. O núcleo motor do VII nervo A regeneração anômala das fibras do VII nervo podem resultar em
situa-se anterior e lateralmente ao núcleo do abducente. Após deixar outros fenômenos problemáticos. Se fibras originalmente conectadas
a ponte, o VII nervo entra no meato acústico interno com o nervo com o orbicular do olho passam a inervar o orbicular da boca, o fe­
acústico. O nervo continua seu trajeto em seu próprio canal ósseo, o chamento das pálpebras pode causar retração da boca, ou se fibras
facial,e saido crânio via forame estilomastoide. Em seguida, atraves­ originalmente conectadas com os músculos da face depois inervam
sa a glândula parótida e subdivide-se para suprir os músculos faciais. a glândula lacrimal, pode ocorrer lacrimejamento anômalo (“ lágri­
Uma interrupção completa do nervo facial no forame estilomas­ mas de crocodilo” )a qualquer atividade dos músculos faciais,como a
toide paralisa todos os músculos da expressão facial. O ângulo da alimentação. Outra sincinesià facialé desencadeada pela abertura da
boca pende, as rugas e pregas cutâneas desaparecem, a fronte não mandíbula, que provoca fechamento das pálpebras no lado da parali­
franze e as pálpebras não se fecham. À tentativa de fechar as pálpe­ siafacial (piscadela mandibular).
bras, o olho do lado paralisado rola para cima (fenômeno de Bell).
A pálpebra inferior afasta-se da conjuntiva, permitindo que as lágri­ ■ PARALISIA DE BELL
mas escoem sobre a bochecha. O alimento acumula-se entre os den­ A forma mais comum de paralisia facial é aparalisia de Bell. A inci­
tes e os lábios e saliva pode escorrer pelo canto da boca. O paciente dência anual desse distúrbio idiopático situa-se em cerca de 25 por
queixa-se de sensação de peso ou dormência na face, mas raras vezes 100.000, ou cerca de 1 em 60 pessoas ao longo da vida.
detecta-se perda sensorial e a gustação permanece intacta.
Se a lesão for na parte da orelha média, ocorre perda da gusta­ Manifestações clínicas
ção nos dois terços anteriores da língua ipsolateral. Se o nervo para O início da paralisia de Bell é razoavelmente abrupto e,como regra
o estapédio for interrompido, ocorre hiperacusia (sensibilidade a geral, a fraqueza máxima ocorre dentro de 48 h. Dor retroauricular
sons altos). Lesões no meato acústico interno podem afetar os ner­ pode anteceder a paralisiaem 1ou 2 dias. Pode haver perda unilateral
vos auditivo e vestibular adjacentes, causando surdez, zumbido ou da gustação e hiperacusia. Em alguns casos, há linfocitose discreta
tontura. Lesões intrapontinas que paralisam a face em geral tam­ no líquido cerebrospinal. A R M pode revelar tumefação e captação
bém atingem o núcleo abducente e,com frequência, os tratos corti­ uniforme de contraste do gânglio geniculado e do nervo facial e, em
coespinal e sensorial. alguns casos, aprisionamento do nervo tumefacto no osso temporal.
Cerca de 80% dos pacientes recuperam-se por completo
em algumas semanas ou meses. A eletromiografia pode
ter algum valor para o prognóstico; as evidências de
desnervação após 10 dias indicam que houve degenera­
ção axônica, que a regeneração irádemorar (em geral 3
meses) e poderá serincompleta. A presença de paralisia
incompleta na primeira semana é o sinal prognóstico
mais favorável.
N úcleo
salivar
su Pe rior Gâng|j0
Físiopatologia
Nervo petroso
N úcleo m otor geniculado superficial maior -G lâ n d u la lacrim al
Na paralisia de Bell, ocorre inflamação do nervo facial
do VI n. com células mononucleares, compatível com uma cau­
sa infecciosa ou imune. O DNA do herpesvírus simples
N úcleo m o tor
do VII n.
(HSV) tipo 1 foi frequentemente detectado no líquido
endoneurial e no músculo auricular posterior, sugerin­
do que, na maioria dos casos, a reativação desse vírus
G ânglio no gânglio geniculado pode constituiro fatorresponsá­
pte rig op alatino vel. A reativação do vírus varicela-zóster está associada
à paralisia de Bell em até 33% dos casos, podendo re­
presentar a segunda causa mais freqüente. Vários outros
vírus também foram implicados menos comumente.
Maior incidência de paralisia de Bell também foi rela­
tada entre receptores da vacina contra a influenza in­
tranasal inativada, e supôs-se que isso poderia advir da
enterotoxina da Escherichia coli usada como adjuvante
G lâ ndu la subling ual ou de reativação do vírus latente.
G ân glio submandibular
G lâ n dula su b m a nd ib ular
Diagnóstico diferencial
Existem muitas outras causas de paralisia facial aguda
que devem ser consideradas no diagnóstico diferencial
da paralisia de Bell. A doença de Lyme pode causar pa­
F igu ra 3 76.2 0 n e rvo fa c ia l. A, B e C denotam, respectivamente, lesões do nervo facial no ralisiafacialunilateral ou bilateral;em áreas endêmicas,
forame estilomastóideo e distai e proximal ao gânglio geniculado. As linhas verdes indicam as fi- 10% dos casos de paralisia facialou mais provavelmen­
bras parassimpáticas, as linhas vermelhas, as fibras motoras, e as linhas roxas, as fibras aferentes te decorrem de infecção por Borrelia burgdorferi (Cap.
viscerais (gustação). (Adaptada de MB Carpenter: Core Text of Neuroanatomy, 2nd ed. Baltimore, 173). A síndrome de Ramsay Hunt, causada por reati­
Williams & Wilkins, 1978.) vação do herpes-zóster no gânglio geniculado, é uma

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paralisiafacialgrave associada a erupção vesiculosa no canal auditivo
externo e às vezes na faringe e em outras partes do tegumento; com TRATAMENTO Paralisia de Bell
frequência, o VIII nervo craniano também é afetado. Paralisia facial
frequentemente bilateral ocorre na sarcoidose (Cap. 329) e na sín­ As medidas sintomáticas incluem (1) uso de fitaadesiva para bai­
drome de Guillain-Barré (Cap. 385). A hanseníase frequentemente xar a pálpebra superior durante o sono e prevenir ressecamento
envolve o nervo facial,e neuropatia facialtambém ocorre no diabe­ da córnea e (2) massagem dos músculos enfraquecidos. U m ciclo
tes melito, nas doenças do tecido conectivo, incluindo a síndrome de glicocorticoides, como 60 a 80 mg de prednisona ao diaduran­
de Sjõgren e amiloidose. A rara síndrome de Melkersson-Rosenthal teos primeiros 5 dias e depois reduzidos durante os 5 diasseguin­
consiste em paralisiafacialrecorrente; edema facial(particularmente tes, reduz modestamente o período de recuperação e melhora o
labial) recorrente - e por fim permanente — ;e,com menor constân­ resultado funcional. Embora dois ensaios clínicos randomizados
cia, plicatura da língua. Sua causa é desconhecida. Os neuromas do de grande porte, recentemente publicados, não tenham encontra­
acústico atingem o nervo facialpor compressão local. Infartos,lesões do nenhum benefício adicional dos agentes antiviraisvalaciclovir
desmielinizantes da esclerose múltipla e tumores são as lesões ponti- (1.000 mg ao dia, durante 5 a 7 dias) ou aciclovir (400 mg 5x/
nas comuns que interrompem as fibras do nervo facial; outros sinais dia, durante 10 dias) em comparação com os glicocorticoides iso­
de envolvimento do tronco encefálico costumam estarpresentes. Os ladamente, a preponderância global das evidências sugere que a
tumores que invadem o osso temporal (do glomo carotídeo, coleste- terapiacom prednisona mais valaciclovirpode sermarginalmente
atoma, dermoide) podem produzir paralisia facial,porém o início é superior à prednisona isoladamente, sobretudo em pacientes com
insidioso ea evolução, progressiva. apresentação clínicagrave.
Todas essas formas de paralisia facial nuclear ou periférica têm
de ser distinguidas do tipo supranuclear. Na última, os músculos
frontal e orbicular do olho são menos acometidos do que os da par­ ■ OUTROS DISTÚRBIOS MOTORES FACIAIS
teinferior da face, pois os músculos faciais superiores são inervados O espasmo hemifacial consiste em contrações involuntárias, indo-
por vias corticobulbares de ambos os córtex motores, enquanto os lores e irregulares em um lado da face. A maioria dos casos parece
músculos faciais inferiores o são apenas pelo hemisfério oposto. Nas estar relacionada à compressão vascular do nervo facialem sua saída
lesões supranucleares, pode haver dissociação dos movimentos fa­ na ponte. Outros casos desenvolvem-se como uma seqüela da para­
ciaisemocionais evoluntários, e com frequência coexiste algum grau lisia de Bell ou são secundários à compressão e/ou desmielinização
de paralisia do braço e da perna ou afasia (nas lesões do hemisfério por tumor, infecção ou esclerose múltipla. Os casos leves podem ser
dominante). tratados com carbamazepina, gabapentina ou, se esses fármacos fa­
lharem, baclofeno. Injeções locais de toxina botulínica nos músculos
Avaliação laboratorial afetados podem aliviar os espasmos por 3 a 4 meses, e as injeções
O diagnóstico de paralisia de Bellem geral pode ser definido clinica­ podem ser repetidas. Os casos refratários devidos a compressão vas­
mente em pacientes com (1) apresentação típica, (2)nenhum fator de cular geralmente respondem à descompressão cirúrgica do nervo
risco ou sintoma preexistente de outras causas de paralisia facial, (3) facial. O blefaroespasmo é um espasmo recorrente involuntário das
ausência de lesões cutâneas de herpes-zóster no canal auditivo exter­ pálpebras que ocorre em pessoas idosas como um fenômeno isolado
no e (4) exame neurológico normal, exceto o nervo facial. É essencial ou com graus variáveis de espasmo de outros músculos faciais. Os
dar atenção especial ao VIII nervo craniano, que segue próximo ao casos graves persistentes de blefaroespasmo podem ser tratados por
nervo facial na junção pontobulbar e no osso temporal, e aos demais injeção local de toxina botulínica no músculo orbicular do olho. A
nervos cranianos. Nos casos atípicos ou incertos, podem-se solici­ mioquimiafacial refere-se a uma atividade de ondulações finas dos
tara VHS, exames para detectar diabetes melito, título de anticorpos músculos faciais;pode sercausada por esclerose múltipla ou suceder
para doença de Lyme, enzima conversora da angiotensina e exames a síndrome de Guillain-Barré (Cap. 385).
de imagem do tórax para a possibilidade de sarcoidose, punção lom­ A hemiatrofiafacial ocorre principalmente em mulheres e ca­
bar para uma possível síndrome de Guillain-Barré, ou RM. A R M racteriza-sepelo desaparecimento da gordura nos tecidos cutâneos e
com frequência mostra tumefação e captação de contraste pelo nervo subcutâneos em um lado da face. Em geral, começa na adolescência
facialna paralisia de Bell idiopática (fig.376.3). ou no início da idade adulta e é lentamente progressiva. Na sua for-

Figura 376.3 Imagens axial e coronal em T l, após gadolínio, com supres- temporal (setas), sem evidências de lesão de massa. Embora altamente sugestivos
são de gordura mostram captação linear regular difusa do nervo facial esquerdo, de paralisia de Bell, podem-se encontrar achados similares com outras etiologias,
envolvendo o joelho, a corda do tímpano e o segmento mastoide dentro do osso como doen-ça de Lyme, sarcoidose e disseminação maligna perineural.

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ma avançada, o lado acometido da face é magro, e a pele é fina, en­ a abdução e a adução. Também pode haver perda da sensibilidade
rugada e acastanhada. Os pêlos faciais podem encanecer e cair, e as no meato acústico externo e na face posterior do pavilhão auricular.
glândulas sebáceas tornam-se atrófícas. Pode ocorrer envolvimento Os ramos faríngeos de ambos os nervos vagos podem seracome­
bilateral. Uma forma limitada de esclerose sistêmica (esclerodermia) tidos na difteria;a voz adquire um tom anasalado e ocorre regurgita­
pode ser a etiologia de alguns casos. O tratamento é estético e con­ ção de líquidos pelo nariz durante a deglutição.
sisteem transplante de pele e gordura subcutânea. O nervo vago pode ser comprometido ao nível meníngeo por
processos neoplásicos e infecciosos e dentro do bulbo por tumores,
DISTÚRBIOS DOS OUTROS NERVOS CRANIANOS lesões vasculares (p.ex.,síndrome bulbar lateral)e doenças do neurô­
nio motor. Também pode ser acometido por infecção pelo vírus vari-
■ NEURALGIA GLOSSOFARÍNGEA cela-zóster. A polimiosite e a dermatomiosite, que causam rouquidão
Esta forma de neuralgia envolve o IX (glossofaríngeo) e às vezes edisfagiapor acometimento direto de músculos laríngeos efaríngeos,
partes do X (vago) nervos cranianos. Assemelha-se à neuralgia do podem serconfundidas com doenças dos nervos vagos. Disfagia tam­
trigêmeo em muitos aspectos, porém é bem menos comum. A dor é bém é um sintoma em alguns pacientes com distrofia miotônica. As
intensa eparoxística; origina-se de um lado da orofaringe, aproxima­ causas não neurológicas de disfagia são descritas no Cap. 38.
damente na fossa amigdalina. Em alguns casos, a dor localiza-se na Os nervos laríngeos recorrentes, em especial o esquerdo, são le-
orelha ou pode irradiar-se apartirda orofaringe para a orelha, devido sionados com maior frequência em decorrência de alguma doença
ao acometimento do ramo timpânico do nervo glossofaríngeo. A de­ intratorácica. Aneurisma do arco aórtico,dilatação do átrio esquerdo
glutição ou a tosse podem desencadear espasmos de dor. Não existe e tumores do mediastino e dos brônquios são causas muito mais fre­
déficitsensorial ou motor demonstrável; o nervo glossofaríngeo su­ qüentes de paralisiaisoladada corda vocal do que os distúrbios intra­
pre a sensação gustatória do terço posterior da língua e,juntamente cranianos. Contudo, um número substancial de casos de paralisia do
com o nervo vago, a sensação na faringe posterior. Relataram-se sin­ nervo laríngeo recorrente permanece idiopático.
tomas cardíacos - bradicardia ou assistolia, hipotensão e síncope. O Ao deparar-se com um caso de paralisia laríngea, o médico tem
tratamento clínico é semelhante ao da neuralgia do trigêmeo, e em de tentar determinar o local da lesão. Caso seja intrabulbar, em ge­
geral a carbamazepina é a primeira escolha. Se a terapia farmacológi­ ralhaverá outros sinais, como disfunção cerebelar ipsolateral, perda
ca formalsucedida, os procedimentos cirúrgicos, incluindo descom­ da sensação de dor e temperatura na face ipsolateral e no braço e
pressão microvascular se houver compressão vascular evidente, ou na perna contralaterais e síndrome de Horner ipsolateral. Se a lesão
rizotomia das fibras glossofaríngeas e vagais no bulbo jugular, com for extrabulbar, com frequência os nervos glossofaríngeo e espinal
frequência logram êxito. acessório estarão comprometidos (síndrome do forame jugular). Se
Muito raramente, o herpes-zóster acomete o nervo glossofarín­ for extracraniana no espaço retroparotídeo ou lateral e posterior ao
geo. A neuropatia glossofaríngea em conjunto com paralisias dos processo condilar, pode haver uma combinação de paralisias dos IX,
nervos vago e acessório também pode acompanhar um tumor ou X, XI e XII nervos cranianos, além de síndrome de Horner (Quadro
aneurisma na fossa posterior ou no forame jugular. Rouquidão de­ 376.2). Na ausência de perda sensorial no palato e na faringe, bem
corrente de paralisiada corda vocal, alguma dificuldade à deglutição, como de fraqueza palatina ou disfagia, a lesão situa-se abaixo da ori­
desvio do palato mole para o lado íntegro, anestesia da parede pos­ gem dos ramos faríngeos, o que deixa o nervo vago em uma posição
terior da faringe e fraqueza da parte superior dos músculos trapézio alta na região cervical; então, a localização habitual da doença é no
e esternocleidomastóideo compõem a síndrome do forame jugular mediastino.
(Quadro 376.2).
■ FRAQUEZA DO PESCOÇO
■ DISFAGIA E DISFONIA O comprometimento isolado do nervo acessório (XI nervo craniano)
Quando a parte intracraniana de um nervo vago (X nervo craniano) pode ocorrer em qualquer parte de seu trajeto,resultando em paralisia
é interrompida, o palato mole pende ipsolateralmente e não levan­ parcial ou completa dos músculos esternocleidomastóideo e trapézio.
ta à fonação. Há perda do reflexo nauseoso no lado acometido, bem Mais comumente, o acometimento ocorre combinado com déficitsdo
como do “ movimento de cortina”da parede lateral da faringe, de IX e do X nervos cranianos no forame jugular ou após sua saída do
modo que os pilaresfauciais movem-se medialmente à medida que o crânio (Quadro 376.2). Descreveu-se uma forma idiopática de neu­
palato levanta quando o paciente diz “
ah”.A voz parece rouca e ligei­ ropatia do acessório, similar à paralisia de Bell,que pode recidivar em
ramente anasalada, com a corda vocal imóvel a meio caminho entre alguns casos. A maioria dos pacientes recupera-se, mas não todos.

QUADRO 376.2 Síndromes de nervos cranianos


Local N ervos cra nian os aco m e tid o s Causa h abitual

Fissura esfenoide (orbital superior) IIIIV, prim eira divisão do V, VI Tumores invasivos do osso esfenoide; aneurism as
Parede lateral do seio cavernoso III, IV, prim eira divisão do V, VI, m uitas vezes com Infecção, trom bose, aneurism a, ou fístula do seio cavernoso;
proptose tum ores invasivos dos seios paranasais e da sela turca; granulom a
benigno responsivo aos glicocorticoides
Espaço retroesfenoide 11,111, IV, V, VI Grandes tum ores da fossa craniana média
Ápice do osso petroso V, VI Petrosite; tum o res do osso petroso
Meato acústico interno VII, VIII Tumores do osso petroso (cistos dermoides, etc.); processos
infecciosos; neurom a do acústico
Ângulo pontocerebelar V, VII, VIII e, às vezes, IX Neuroma do acústico; m eningiom a
Forame jugular IX, X, XI Tumores e aneurism as
Espaço lateral e posterior ao IX, X, XI, XII Tumores da glândula parótida e do glom o carotídeo e tum ores
processo condilar m etastáticos
Espaço retroparotídeo posterior IX, X, XI, XII e síndrom e de Horner Tumores da glândula parótida, glom o carotídeo, linfonodos; tum or
metastático; adenite tuberculosa

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