Ensefalokel

BAB I
TINJAUAN TEORI

1.1 Pengertian
Ensefalokel adalah meningokel otak atau meningomielokel. Merupakan defek tabung neural
yang dikarakteristikan dengan kista seperti kantung yang mengandung jaringan otak, cairan
serebrospinal, dan meninges, yang menonjol melalui defek kongenital pada tengkorak dan
dikaitkan pada defek otak.
• Defek ini mungkin dapat dilihat pada saat lahir, namun dapat tidak tampak selama
kehidupan intrauterin.
• Defek ini terjadi pada area oksipital tengkorak atau mungkin defek nasal atau nasofaring.
• Ensefalokel secara umum dapat tertutup seluruhnya oleh kulit tetapi mungkin terbuka
disertai resiko infeksi.
( Perawatan Kesehatan Ibu dan Anak, EGC : 348)

Ensefalokel adalah kantong berisi cairan, jaringan syaraf atau sebagian dan otak yang
biasanya terdapat pada daerah oksipitalis.
Ensefalokel di daerah oksipital sering berubungan dengan kelainan mental yang berat dan
mikrosefal. ( Ilmu Kesehatan Anak, FKUI Jilid 3 : 137 )

Ensefalokel tidak saja ada di daerah oksipital tetapi bisa terjadi di daerah sinsipital yang
disebut meningoenssefalokel anterior atau ensefalokel fossa kranialis anterior.
Meningoensefalokel merupakan herniasi jaringan isi intracranial rnelalui suatu defek
congenital tulang tengkorak pada perhubungan antar tulang di daerah fossa kranii anterior
dan tampak sebagai massa tumor di permukaan wajah. ( www.google.com )

Ensefalokel adalah herniasi otak dan meningen melalui suatu cacat kraniurn, menimbulkan
struktur mirip kantong, 75 % ensefalokel terjadi pada daerah oksipital: sisanya pada daerah
parietal, frontal, atau nasofaingel.
( Ilmu Kesehatan Anak, Nelson, Hal 370 Jilid 3, 1992 )

Enchepahalocele merupakan gangguan langka pada bayi yang lahir dengan sebuah celah pada
tengkoraknya. ( http://med.unhas.ac.id )
Enchephalocele adalah suatu kelainan tabung saraf yang di tandai dengan adanya penonjolan
meningens (selaput otak) dan otak yang terbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada
tengkorak. ( www.google.com )

Ensefalokel lebih jarang daripada meningokel. Jika ada biasanya didapatkan pada daerah
oksipital. Kantung berisi cairan, jaringan saraf atau sebagian otak. Ensefalokel pada daerah
oksipital ini sering berhubungan dengan kelainan mental yang berat dan mikrosefali.
( Perawatan Anak Sakit, EGC : 208 )

1.2 Etiologi
 Enchephalocele di sebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan
janin.
 Kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang
kranium saat dalam uterus seperti kurangnya asupan Asam Folat selama kehamilan, adanya
infeksi saat kehamilan terutama infeksi TORCH, mutasi gen (terpapar bahan radiology),
obat-obatan yang mengandung bahan yang teratogenik.
 Enchephalocele disebabkan oleh defek tulang kepala, biasanya terjadi di bagian oksipitalis,
kadang-kadang juga di bagian nasal, frontal, frontal, atau parietal. Besarnya defek bervariasi,
pada defek yang besar sering kali disertai hernia jaringan otak (eksefalus).

1.3 Prognosis
Luasnya defek dan besarnya herniasi jaringan otak akan menentukan prognosis enchephalus.
Enchephalocele mudah dideteksi dengan USG bila defek tulang kepala cukup besar, apalagi
bila sudah disertai herniasi. Akan telapi lesi pada tulang kepala menjadi sulit di kenali bila
terdapat oligohidramnion.

1.4 Gejala klinis

a. Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia spastic)
b. Gangguan perkembangan
c. Mikrochephalus
d. Hidrosefalus
e. Gangguan penglihatan
f. Keterbelakangan mental dan pertumbuhan
g. Ataksia
h. Kejang
(www.google.com)

1.5 Penanganan
• Penanganan pra bedah.
a. Segera setelah lahir daerah yang terpapar harus dikenakan kassa steril yang direndam salin
yang ditutupi plastic, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kassa steril yang tidak melekat
untuk mencegah jaringan syaraf yang terpapar menjadi kering.
b. Perawatan pra bedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada mempertahankan suhu
tubuh yang dapat menurun dengan cepat. Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan dalam
kantong plastic untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat permukaan lesi
yang basah.
c. Lingkaran oksipito-fronlalis kepal diukur dan dibuat graviknya.
d. Akan diminta X-ray medulla spinalis.
e. Akan diambil fotografi dari lesi
f. Persiapan operasi.
g. Suatu catatan aktivitas otot pada anggota gerak bawah dan sringter anal akan di lakukan
oleh fisioterapi.

• Pembedahan medulla spinalis yang terpapar ditutupi dengan penutup durameter dan kulit
dijahit di atas dura yang diperbaiki. Jika celah besar, maka perlu digunakan kulit yang lebih
besar untuk menutupi cacat. Pada bayi ini drain sedot diinsersikan dibawah flap.

• Perawatan pasca bedah.

a. Pemberian makan per oral dapat diberikan 4 jam setelah pembedahan.
b. Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak
adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negative dan wadah.
c. Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu. Seringkali terdapat
peningkatan awal dalam pengukuran setelah penutupan cacat spinal dan jika peningkatan ini
berlanjut dan terjadi perkembangan hidrosefalus maka harus diberikan terapi yang sesuai.

1.6 Penatalaksaan
Medik : Operasi
Keperawatan
Pasien dengan kelainan bawaan SSP memerlukan perawatan khusus segera setelah lahir
karena biasanya bayi menderita berbagai kelainan tubuh sebagai akibat adanya kelainan
persarafan seperti talipes, ekuinovarus, gangguan saraf pada sfingter urinae dan kelumpuhan
tangan. Pasien ini harus dirawat ditempat tidur yang cukup hangat atau bila ada dalam
inkubator. Sebelum dilakukan operasi perawat memegang peranan dalam mencegah infeksi.
Masalah pasien yang perlu diperhatikan adalah gangguan eliminasi, gangguan neurologik,
resiko terjadi komplikasi ( meningitis, hidrosefalus, kelainan kulit), dan kurangnya
pengetahuan orang tua mengenai penyakit.
1. Gangguan Eliminasi
Gangguan eliminasi dapat ditemukan adanya enuresis ( keluar urine tidak sengaja ) yang
dapat terjadi siang hari ( diurnal ) maupun malam hari ( nokturnal ) disebabkan adanya
gangguan pada saraf sfingter urinae. Jika lebih berat terjadi inkontinensia urine / alvi. Akibat
dari keadaan tersebut akan menimbulkan iritasi pada kulit dan dapat terjadi lecet. Untuk
mencegahnya popok bayi harus sering diperiksa jika basah sering diganti. Kulit yang basah
karena urine harus dilap dengan air setelah dilap kering kemudian di bedak. Jika telah terlihat
merah oleskan minyak kelapa ( sayur ) atau cream tetapi jangan di bedak lagi. Untuk
menghindari iritasi kulit pada pasien meningoensefalokel tidak mudah karena selalu
berbaring tengkurap sedangkan pasien sering inkontinensia urine. Tetapi jika perawatan
dilakukan dengan penuh perhatian iritasi dapat dihindarkan atau dikurangi. Bayi juga perlu
dimiring-miringkan dengan diberi ganjal bantal dibelakang punggungnya.
2. Gangguan Neurologi
Pasien sering mengalami kelumpuhan anggota gerak. Jika mengangkat pasien tersebut
misalnya memberi minum atau membersihkannya, memegang kepalanya harus kuat karena
kepala tersebut akan lebih berat dari anggota badan lainnya. Walaupun tidak terdapat
gangguan saraf pusat atau telan tetapi bayi juga sukar minum maka cara memberikan minum
harus hati-hati dan sering istirahat. Sebaiknya pada memberikan minum bayi di pangku, jika
tidak di pangku dalam posisi miring kepala hendaknya diangkat.
3. Resiko Terjadi Komplikasi
Berbagai jenis komplikasi dapat terjadi, termasuk meningitis purulenta, kantong mielokel
terbuka, timbulnya hidrosefalus untuk menjadi infeksi kantong mielokel harus segera ditutup
dengan kassa steril di basahi NaCl. Dapat juga dengan mengoleskan salep antibiotik secara
tipis saja pada kassa penutup kemudian setelah ditutup dengan kassa steril lagi diplester.
Perhatikan perubahan pada pasien terhadap kemungkinan meningitis ( kesadaran menurun,
kejang) atau hidrosefalus, jika gejala tersebut ditemui segara hubungi dokter.
4. Kurangnya Pengetahuan Orangtua Mengenai Penyakit
Ibu bayi perlu diberi penjelasan bahwa kelainan pada bayi terjadi bukan karena kesalahan ibu
dan keadaan demikian juga sering terjadi pada bayi lain. Jika keadaan bayi baik dapat
diperbaiki dengan operasi. Bila kelainan berupa deformitas kaki dapat di perbaiki dibagian
ortopedi. Semua tindakan perbaikan dapat dilakukan jika keadaan bayi tetap baik, oleh karena
 itu diharapkan oraangtua dapat merawat bayinya sesuai petunjuk dokter agar kesehatan bayi
tetap baik. Bai harus cukup mendapat udara segar dan tidak terjadi gangguan pernafasan. Jika
terjadi hydrosefalus jelaskan bukan karena kesalahan keperawatan atau pengobatan tetapi
merupakan kelanjutan dari kelainannya.
IMPLIKASI KEPERAWATAN
- Orientasikan pada orang tua yang mempersiapkan kelahiran anak dengan defek tabung
neural yang tidak diketahui tentang hasil kehamilan.
- Siapkan kelahiran sesar untuk melindungi pantum dan menghindari peningkatan tekanan
dan potensi cidera.
- Bantu orang tua yang tidak mengharapkan kelahiran anak dengan defek tabung neural untuk
menghadapi gangguan dan memahaminya.
- Kaji dengan cermat anak yang lahir dengan ensefalokel dan pantau sampai bayi yang berada
pada kondisi beresiko tinggi stabil.
- Lindungi kantung dari cidera dengan memberikan posisi dan alat yang tepat.
- Jelaskan pada orang tua tentang pentingnya tindakan pembedahan untuk menutup defek
terbuka untuk mengurangi resiko infeksi.
- Ingatkan pada orang tua bahwa pembedahan sangat beresiko dan tidak akan mengubah
defek otak yang telah ada.
- Dukung orang tua selama prosedur bedah karena normalnya terjadi dalam 24 kelahiran.
- Bantu orang tua untuk memahami kenyataan tentang mempunyai anak berpotensi cacat.
- Berikan waktu pada orang tua untuk mengajukan pertanyyan dan berikan kesempatan pada
mereka untuk berduka akibat kehilangan ” bayi sehat .”
- Siapkan orang tua untuk menghadapi potensi komplikasi hidrosefalus atau infeksi.
- Pastikan masukan nutrisi yang adekuat selama periode pasca operasi.
- Evaluasi terus menerus fungsi fisik dan mental pada anak.
- Dukung orang tua pada saat mulai merawat anak mereka.
- Rujuk orang tua pada organisasi terkait untuk memaksimalkan dukungan.
- Pastikan orang tua mempunyai nomer telepon darurat agar mereka dapat segera
menghubungi jika terjadi kasus kedaruratan atau jika ada pertanyaan
ILMU KESEHATAN ANAK

KELAINAN YANG LAZIM TERJADI PADA BAYI BARU LAHIR

A. Labioskizis & Labiopalatokisizis

a. Defenisi
 a) Labioskizis adalah kelainan congenital sumbing yang terjadi akibat kegagalan
fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominen nasalis medial yang
diikuti disrupsi kedua bibir, rahang dan palatum anterior.
b) Labiopalatokizis (cleft lift and clift palate) adalah suatu kelainan yang ddapat
terjadi pada daerah mulut, palatosis (sumbing palatum), dan labiosis (sumbing
pada bibir) untuk menyatu selama perkembangan embrio.
b. Etiologi
Semua janin punya celah di bibir dan langit-langit selama awal kehamilan.
Dalam perkembangan janin normal, lubang ini menutup selama kehamilan.
Kegagalan salah satu atau kedua lubang ini untuk menutup akan menghasilkan celah
di bibir. Penyebab pasti tidak diketahui. Bibir sumbing terjadi sendiri atau dalam
kombinasi dengan sumbing di sekitarnya 1 dalam 750 kelahiran, dan langit-langit
bercelah terjadi pada sekitar 1 dari 2.500 kelahiran.
Umunya kelainan congenital ini berdiri sendiri dan penyebabnya tidak di
ketahui dengan jelas. Selain itu dikenal beberapa syndrome atau malformasi yang
disertai adanya sumbing bibir, sumbing palatum atau keduanya yang disebut
kelompok syndrome clefts dan kelompok sumbing yang berdiri sendiri non syndrome
clefts. Beberapa syndrome clefts adalah sumbing yang terjadi pada kelainan
kromosom (trysomit 13, 18 atau 21) mutasi genetic atau kejadian sumbing yang
berhubungan dengan akibat toksikosis selama kehamilan (kecanduan alcohol),
infeksi rubella, penyebab non syndrome clefts dapat bersifat multifaktorial seperti
masalah genetic dan pengaruh lingkungan.

Selain itu, ada penyebab lain dari labiopalatoskizis, yaitu :

» Kelainan-kelainan yang dapat menimbulkan hipoksia pada ibu sewaktu hamil
» Obat-obatan yang dapat merusak sel muda ( mengganggu mitosis ) misalnya :
sitostatika dan radiasi.
» Faktor keturunan.
c. Factor resiko
Faktor risiko adalah sesuatu yang meningkatkan kesempatan untuk mendapatkan
penyakit. Angka kejadian kelainan congenital sekitar 1/700 kelahiran dan merupakan
salah satu kelainan congenital yang serimg di temukan, kelainan ini berwujud
 sebagai labioskizis di sertai palatokizis 50%, labioskizis saja 25%. Pada 25% dari
kelompok ini di temukan adanya riwayat kelainan sumbing dalam keturunan.
Kejadian ini mungkin di sebabkan adanya factor toksik dan lingkungan yang
mempengaruhi gen.
d. Diagnosa
Seorang dokter/bidan dapat mendiagnosa bibir sumbing atau sumbing langit-langit
dengan memeriksa bayi yang baru lahir. Seorang bayi yang baru lahir dengan sumbing oral-
wajah dapat didiagnosis oleh tim spesialis medis segera setelah lahir. Jarang, sebagian atau
"submukus" sumbing mungkin tidak terdiagnosis selama beberapa bulan atau bahkan
bertahun-tahun.
Sumbing bibir lebih mudah didiagnosis melalui ultrasound kehamilan daripada
sumbing ini. Diagnosis dapat dibuat pada awal kehamilan 18 minggu. Prenatal diagnosis
memberikan orangtua dan tim medis keuntungan dari perencanaan lanjutan untuk perawatan
bayi.
e. Komplikasi
1) Di perkirakan sekitar 10% penderita labiopalastokizis akan menderita masalah
bicara, misalnya suara sengau.
2) Karena palastokizis dapat mengganggu pertumbuhan anatomi nasofarig dan
sering mengakibatkan pula terjadinya otitis media, serta gangguan pendengaran
maka kerjasama dengan pihak THT sangat di perlukan.
3) Komplikasi yang sering terjadi pada penderiata labiopalatoskizis adalah :
· Ototis media
· Faringitis
· Kekurangan gizi
f. Penatalaksanaan
1) Tindakan bedah efektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk
penanganan selanjutnya.
2) Adanya kemajuan tekhnik bedah kosmetik serta kerjasama yang baik antara ahli
bedah, dokter anak, dokter THT, orthodontic serta ahli wicara, maka hasil akhir
tindakan koreksi kosmetik dan fungsional menjadi lebih baik. Tergantung dari
berat ringannya kelainan yang ada maka tindakan bedah maupun tindakan
orthodontic dilakukan secara bertahap.
 3) Penutupan labioskizis biasanya di lakukan pada umur 3 bulan sedangkan
labiopalastokizis biasanya ditutup pada umur 9-12 bulan menjelang anak belajar
bicara yang penting dalam operasi ini adalah haruslah memperbaiki lebih dulu
bagian belakangnya (bisa dicicil ) supaya anak bisa dioperasi umur 2 tahun. Untuk
mencapai kesempurnaan suara, operasi dapat saja dilakukan berulang-ulang.
4) Tahapan tindakan orthodontic di perlukan untuk perbaikan gusi dan gigi
5) Pendekatan terhadap orang tua sangat penting agar mereka mengetahui masalah
tindakan yang di perlukan untuk perawatan anaknya.
Contohnya :
Pemberian ASI secara langsung dapat pula diupayakan kalau ibu mempunyai reflek
memancarkan air susu dengan baik yang mungkin dapat dicoba dengan sedikit menekan
payudara.
Bila anak sukar menghisap sebaiknya digunakan botol peras ( squeeze bottles) untuk
mengatasi gangguan menghisap dipakai dot yang panjang dengan memeras botol maka susu
dapat didorong jatuh dibelakang mulut hingga dapat dihisap. Kalau anak tidak mau berikan
dengan cangkir dan sendok.

B. Atresia Esophagus
a. Defenisi
Atresia berarti buntu jadi atresia esophagus adalah kelainan bawaan dimana ujung
saluran esophagus buntu 60 % biasanya disertai hidramnion.
Atresia esophagus terjadi pada 1 dari 3.000-4.500 kelahiran hidup, sektar 1/3 anak
yang terkena lahir premature. Pada lebih 85 % kasus, fistula antar trakea antara trakea dan
esophagus distal menyertai atresia. Lebih jarang, atresia esophagus atau fistula
trakeoesophagus menjadi sendiri-sendiri dengan kombinasi yang aneh.
b. Gambaran klinik
Akibat adanya atresia menyebabkan saliva terkumpul pada ujung bagian esophagus
yang buntu di tandai dengan liur yang selalu meleleh dari mulut bayi dan berbuih, apabila
terdapat fistula akan menyebabkan saliva mengalir keluar atau masuk ke dalam trakea. Hal
ini akan lebih berbahaya apabila melalui fistula trakeo-esophagus akan menyebabkan cairan
saliva mengalir ke dalam paru oleh karena itu bayi sering sianosis.
Kelainan ini bisanya baru di ketahui setelah bayi berumur 2-3 minggu dengan gejala
muntah yang beberapa saat setelah minum.
c. Kelainan-kelainan dalam atresia esophagus
1. Kalasia
Adalah kelainan yang terjadi dibagian bawah esophagus (pada persambungan
dengan lambung) yang tidak dapat menutup rapat sehingga bayi sering regurgitasi
bila di baringkan.
 Penatalaksanaan :
Bayi harus dalam posisi duduk pada waktu di beri minum, dan jangan di
baringkan segera setelah minum. Biarkan ia dalam sikap duduk agak lama, baru
kemudian dibaringkan miring ke kanan dengan kepala lebih tinggi.
2. Akalasia
Merupakan kebalikan dari kalasia; pada akalasia bagian distal esophagus tidak
dapat membuka dengan baik sehingga terjadi keadaan seperti stenosis atau atresia.
Di sebut pula sebagai spasme kardio-esophagus. Penyebaba akalasia adalah
adanya kartilago traken yang tumbuh ektopik pada esophagus bagian bawah. Pada
pemeriksaan mikroskopis di temukan jaringan tulang rawan dalam lapisan otot
esophagus.
Pentalaksanaan :
Tindakan bedah, sebelum di operasi pemberian minum harus dengan sendok
sedikit demi sedikit dengan bayi dalam posisi duduk.

d. Etiologi
Pemicu kelahiraan bawaan seperti atresia esophagus dapat di curigai :
1. Pada kasus polihidramnion ibu.
2. Bayi dalam keadaan premature
e. Tanda Dan Gejala
1. Liur yang menetes terus menerus dari mulut bayi.
2. Liur berbiuh.
3. Adanya aspirasi ketika bayi di beri minum.
4. Bayi tampak sianosis akibat aspirasi yang dialami
5. Saat bayi di beri minumbayi akan mengalami batuk seperti tercekik.
f. Komplikasi
Atresia esophagus sering di sertai kelainan bawaan yaitu :
1. Kelainan lumer esophagus biasanya di sertai dengan fistula trakeo esophagus
2. Kelainan jantung
3. Kelainan gastrointestinal (atresia duodeni, atresia ani)
4. Kelainan tulang (hemivier tebra)
5. Malformasi kardiovaskuler
6. Malformasi ginjal dan urogenital
g. Penatalaksanaan Lebih Lanjut
Anak di persiapkan untuk operasi segera. Apakah dapat di lakukan penutup fistula
dengan segera atau hanya dilakukan gastrotomi tergantung pada jenis kelainan dan keadaan
umum anak pada saat itu.
Sebelum dilakukan operasi, bayi diletakkan setengah duduk untuk mencegah
terjadinya regurgitasi cairan lambung kedalam paru. Cairan lambung harus sering diisap
untuk mencegah aspirasi.
Untuk mencegah terjadinya hipotermia, bayi hendaknya di rawat dalam incubator
agar mendapatkan lingkungan yang cukup hangat. Posisnya sering di ubah-ubah, penghisapan
 lender harus segera di lakukan. Bayi hendaknyadi rangsang untuk menangis agar paru
berkembang.

C. Atresia Ani & Atresia Rekti

a. Defenisi
Atresia rekti dan anus adalah kelainan congenital anus dimana anus tidak mempunyai
lubang untuk mengeluarkan feces karena terjadi gangguan pemisahan kloaka yang terjadi saat
kehamilan. Walaupun kelainan lubang anus akan mudah terbukti saat lahir, tetapi kelainan
bisa terlewatkan bila tidak ada pemeriksaan yang cermat atau pemeriksaan perineum.
b. Etiologi
Etiologi secara pasti atresia rekti dan anus belum diketahui, namun ada sumber
mengatakan kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan
pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Pada kelainan bawaan anus umumnya tidak
ada kelainan rectum, sfingter, dan otot dasar panggul.
Namun demikian pada agenesis anus, sfingter internal mungkin tidak memadai.
Menurut peneletian beberapa ahli masih jarang terjadi bahwa gen autosomal resesif yang
menjadi penyebab atresia rekti dan anus. Orang tua yang mempunyai gen carrier penyakit ini
mempunyai peluang sekitar 25% untuk diturunkan pada anaknya saat kehamilan. 30% anak
yang mempunyai sindrom genetic, kelainan kromosom atau kelainan congenital lain juga
beresiko untuk menderita atresia rekti dan anus. Sedangkan kelainan bawaan rectum terjadi
karena gangguan pemisahan kloaka menjadi rectum dan sinus urogenital sehingga biasanya
disertai dengan gangguan perkembangan septum urorektal yang memisahkannya.
c. Factor Predisposisi
Atresia rekti dan anus dapat terjadi disertai dengan beberapa kelainan kongenital saat lahir
seperti :
1. Sindrom vactrel (sindrom dimana terjadi abnormalitas pada vertebral, anal,
jantung, trachea, esofahus, ginjal dan kelenjar limfe).
2. Kelainan sistem pencernaan.
3. Kelainan sistem pekemihan.
4. Kelainan tulang belakang.
d. Klasifikasi
Secara fungsional, pasien atresia rekti dan anus dapat dibagi menjadi 2 kelompok besar yaitu
:
1. Yang tanpa anus tetapi dengan dekompresi adequate traktus gastrointestinalis
dicapai melalui saluran fistula eksterna. Kelompok ini terutama melibatkan bayi
perempuan dengan fistula rectovagina atau rectofourchette yang relatif besar,
 dimana fistula ini sering dengan bantuan dilatasi, maka bisa didapatkan
dekompresi usus yang adequate sementara waktu.
2. Yang tanpa anus dan tanpa fistula traktus yang tidak adequate untuk jalam keluar
tinja. Pada kelompok ini tidak ada mekanisme apapun untuk menghasilkan
dekompresi spontan kolon, memerlukan beberapa bentuk intervensi bedah segera.
Pasien bisa diklasifikasikan lebih lanjut menjadi 3 sub kelompok anatomi yaitu :
a) Anomali rendah
Rectum mempunyai jalur desenden normal melalui otot puborectalis, terdapat
sfingter internal dan eksternal yang berkembang baik dengan fungsi normal
dan tidak terdapat hubungan dengan saluran genitourinarius
b) Anomali intermediet
Rectum berada pada atau di bawah tingkat otot puborectalis; lesung anal dan
sfingter eksternal berada pada posisi yang normal.
c) Anomali tinggi
Ujung rectum di atas otot puborectalis dan sfingter internal tidak ada. Hal ini
biasanya berhungan dengan fistuls genitourinarius – retrouretral (pria) atau
rectovagina (perempuan). Jarak antara ujung buntu rectum sampai kulit
perineum lebih dari1 cm.
e. Patofisiologi
Anus dan rectum berkembang dari embrionik bagian belakang. Ujung ekor dari
bagian belakang berkembang menjadi kloaka yang merupakan bakal genitoury dan struktur
anorektal. Terjadi stenosis anal karena adanya penyempitan pada kanal anorektal. Terjadi
atresia anal karena tidak ada kelengkapan migrasi dan perkembangan struktur kolon antara 7
dan 10 mingggu dalam perkembangan fetal.
Kegagalan migrasi dapat juga karena kegagalan dalam agenesis sacral dan
abnormalitas pada uretra dan vagina. Tidak ada pembukaan usus besar yang keluar anus
menyebabkan fecal tidak dapat dikeluarkan sehungga intestinal mengalami obstrksi.
f. Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis yang terjadi pada atresia rekti dan anus adalah kegagalan lewatnya
mekonium setelah bayi lahir, tidak ada atau stenosis kanal rectal, adanya membran anal dan
fistula eksternal pada perineum (Suriadi,2001).
Gejala lain yang nampak diketahui adalah jika bayi tidak dapat buang air besar
sampai 24 jam setelah lahir, gangguan intestinal, pembesaran abdomen, pembuluh darah di
kulir abdomen akan terlihat menonjol (Adele,1996)
Bayi muntah – muntah pada usia 24 – 48 jam setelah lahir juga merupakan salah satu
manifestasi klinis atresia rekti dan anus. Cairan muntahan akan dapat berwarna hijau karena
cairan empedu atau juga berwarna hitam kehijauan karena cairan mekonium.
g. Pemeriksaan Penunjang
Untuk memperkuat diagnosis sering diperlukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut :
1. Pemeriksaan radiologis
Dilakukan untuk mengetahui ada tidaknya obstruksi intestinal.
2. Sinar X terhadap abdomen
Dilakukan untuk menentukan kejelasan keseluruhan bowel dan untuk mengetahui
jarak pemanjangan kantung rectum dari sfingternya.
 3. Ultrasound terhadap abdomen
Digunakan untuk melihat fungsi organ internal terutama dalam system pencernaan
dan mencari adanya faktor reversible seperti obstruksi oleh karena massa tumor.
4. CT Scan
Digunakan untuk menentukan lesi.
5. Pemeriksaan fisik rectum
Kepatenan rectal dapat dilakukan colok dubur dengan menggunakan selang atau
jari.
6. Rontgenogram abdomen dan pelvis
Juga bisa digunakan untuk mengkonfirmasi adanya fistula yang berhubungan
dengan traktus urinarius.
h. Penatalaksanaan Medis
» Malformasi anorektal dieksplorasi melalui tindakan bedah yang disebut diseksi
posterosagital atau plastik anorektal posterosagital
» Colostomi sementara

A. Obstrukti Billiaris

a. Defenisi
Suatu kelainan bawaan dimana terjadi penyumbatan pada saluran empedu sehingga
cairan cairan empedu tidak dapat mengalir ke dalam usus untuk di keluarkan dalam feses
(sebagai sterkobilin)
Gejala mulai terlihat pada akhir minggu dimana bayi tampak ikterus, selain itu feses
tampak berwarna putih keabu-abuan dan terlihat seperti dempul. Urine menjadi lebih tua
warnanya karena mengandung urobilin.
b. Etiologi
Tersumbantya saluran empedu sehingga empedu tidak dapat mengalir ke dalam usus untuk di
keluarkan (sebagai sterkobilin) di dalam feses.
c. Penatalaksanaan
1. Medik
Ø Operasi
2. Keperawatan
Ø Pertahanakan kesehatan bayi dengan pemberian makanan cukup gizi sesuai
dengan kebutuhan, pencegahan hipotermia, pencegahan infeksi dan lain-lain.
 Ø Lakukan konseling kepada orang tua agar mereka menyadari bahwa kuning
yang dialaminya bukan kuning biasa tetapi disebabkan karena adanya
penyumbatan empedu.
Ø Lakukan inform consent dan inform choice untuk di lakukan rujukan.

engertian

Meningokel/ensefalokel ialah penonjolan bagian dari otak melalui defek tulang

karena kelainan kongenital.

Patofisiologi

Oleh karena sebab-sebab yang belum diketahui dengan pasti, terjadi kegagalan
fusi digaris tengah dalam pembentukan "neural tube".

Gejala Klinis :

 Benjolan yang ada sejak lahir dan cenderung membesar

 Terletak di garis tengah, terutama di daerah naso fronto orbital.
 Kistik, lunak :

• Berhubungan dengan ruang intrakranial

• Ditekan mengempis, dilepas menonjol lagi.
• Bila mengejan atau manangis benjolan jadi lebih tegang.
• Pulsasi.
Diagnosis

1. Atas dasar gejala klinis

2. Pemeriksaan penunjang:

 X foto kepala : untuk melihat deformitas

 USG : untuk melihat isi benjolan dan kelainan hidrosefalus
 CT Scan : untuk melihat kelainan kongenital lain yang menyertai seperti
anensefali,hidrosefalus dan melihat lokasi serta besarnya defek tulang.

Diagnosis Banding:

 Kista dermoid.
 Mukokel
 Hemangioma

Penatalaksanaan Medik:

 Terapi : pembedahan
 Indikasi : kosmetik dan mencegah herniasi bagian otak lebih lanjut.
  Dikerjakan : Eksisi dan menutup defek dura dan tulang serta tindakan kosmetik
yang diperlukan.

Macam:
• Transkranial Frontal/ Subfrontal : bila mungkin sesudah umur 1tahun.
• Ekstrakranial : sekitar umur 5 bulan

 Pembedahan dikerjakan lebih dini bila :

• Ada kebocoran cairan otak.

• Cepat membesar.
• Perawatan sulit.
• Ada hidrosefalus

CLEFTLIP(LABIOSCHISIS)
KAPANOPERASIREKONSTRUKSIBIBIRS
Asuhan kebidanan asuhan kebidananan adalah perawatan yg diberikan oleh bidan. Jd, asuhan
kebidana pada neonatus bayi dan balita adalah perawatan yag diberikan oleh bidan apad bayi bru
lahir, bayi, dan balita. Neonatus, bayi dan balita dengan kelainan bawaan adalah swatu
penyimpangan yang dapat menyebabbkan gangguan pada neonatus, bayi dan balita. Ada
beberapa kelainan bawaan labiokizis, labiopalatoskizis, atresia rekti dan ani, obstruksi biliaris,
omfalokel,hernia diagframatika, atresia deodeni, meningokel, ensefalokel, hidrosefalus, fimosis, dan
hipospadia. Dalam makalah ini yang akan dibahas lebih lanjut adalah .....
Pengertian 2.2 UMBING