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I. OIDO

Capítulo 27

HIPOACUSIAS CONGÉNITAS NO GENÉTICAS

Virginia Campos Paradinas, Cristina Herrero Fernández,
Eduardo Martín Sanz

Hospital Universitario de Getafe. Madrid

PALABRAS CLAVE: Hipoacusia, congénita, causas infecciosas, metabólicas,

farmacológicas
INTRODUCCIÓN
Las hipoacusias infantiles pueden clasificarse según el momento de adquisición, en
prenatales, perinatales o posnatales. Se consideran congénitas a aquellas hipoacusias que tienen
relación con factores prenatales y perinatales.
Se estima que uno de cada 1000 recién nacidos puede presentar una hipoacusia
congénita.
La hipoacusia congénita puede ser de origen neurosensorial, conductivo, mixto o central.
Se asocian a distintos factores de riesgo (Tabla 1), que en ocasiones son los que van a hacer
sospechar la existencia de una hipoacusia congénita. De hecho, un 42% de los casos son
diagnosticados en el cribado neonatal realizado en pacientes con estos factores de riesgo.
CAUSAS INFECCIOSAS CAUSAS ENDOCRINO- CAUSAS
METABÓLICAS TÓXICAS MATERNAS
a) Virales a) Causas de hipoxia Toxicas maternas
- Rubéola intrauterina.
a) Hábitos
- Varicela
- Desprendimiento prematuro de - Tabaco
- Embriopatía gripal
la placenta - Alcohol
- Sarampión
- Placenta previa - Adición
- Herpes
- Reducción del aporte de oxigeno
- Paperas
materno
- SIDA
- Prolapso del cordón o
- Otros
estrangulamiento del mismo
- Hipertensión arterial materna
- Embarazo cronológicamente
prolongado

b) Bacterianas b) Hiperbilirrubinemia/ b) Medicación

- Sífilis Congénita ototóxia
Kernicterus
- Tuberculosis - Quinina
- Otras - Gentamicina
- Amikacina
- Estreptomicina
- Kanamicina
- Neomicina
- Talidomina

c) Parasitarias c) Radiaciones
- Toxoplasmosis ionizantes

TABLA 1. Causas de hipoacusia congénita no genética.

Capítulo 27 Hipoacusias congénitas no genéticas.

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Más del 90% de las hipoacusias infantiles van a desarrollarse en niños que pertenecen a
familias normoyentes, y el 40% de los niños sordos presentan un déficit auditivo de origen no
genético.
Las causas prenatales de hipoacusias congénitas no genéticas son aquellas a las que ha
estado expuesto el feto durante el periodo gestacional: infecciones (TORCH), ototóxicos,
radiaciones, enfermedades metabólicas maternas y hábitos tóxicos maternos (TABLA 1).
Dentro de las causas de hipoacusia adquiridas en el periodo perinatal, cabe destacar la
hipoxia, prematuridad, hiperbilirrubinemia, infecciones y traumatismo craneal.

CAUSAS INFECCIOSAS

A. Sepsis congénitas VIRALES:

En los países desarrollados la incidencia de las hipoacusias neurosensoriales originadas
por infecciones de la madre (sífilis, rubéola, toxoplasmosis, sepsis neonatal por estreptococo
del grupo B, encefalitis por virus herpes simple,..) es cada vez menos frecuente, sin embargo, la
prevalencia de la infección por CMV adquiere gran relevancia, afectando a un porcentaje no
despreciable de recién nacidos (1).
El citomegalovirus (CMV) causa la infección intrauterina más frecuente y es una
importante causa de retraso mental e hipoacusia neurosensorial. Su presentación clínica varía
entre la forma asintomática y la diseminación multisistémica letal. Es la causa más frecuente de
infección congénita viral en el ser humano. Su incidencia oscila entre el 0,2 y el 2 % en
diferentes países, y es superior en las poblaciones de bajo nivel socioeconómico. Por otra parte,
constituye la causa viral más frecuente de retraso mental y de hipoacusia neurosensorial no
hereditaria. La tasa de infección fetal oscila entre el 20 y el 50 % en la primoinfección, y es
inferior al 1 % en caso de recurrencia (reactivación o reinfección) durante el embarazo.
Aproximadamente un 10 % de los casos presentan síntomas de enfermedad por
inclusión citomegálica en el momento del nacimiento (2). El pronóstico de estos niños es
pésimo.
Aunque la infección en la mayor parte de los niños se presenta de forma silente en su
etapa neonatal, un 10-15 % de ellos desarrollará posteriormente secuelas neurológicas, como
hipoacusia de leve a moderada y/o retraso psicomotriz.
Debido a la escasa sensibilidad serológica (la sensibilidad de la Ig M oscila entre el 25 y
el 40 %, con una especificidad del 100 %), y al tiempo que requiere el cultivo viral (que es el
patrón de referencia), la detección de ADN-CMV por reacción en cadena de la polimerasa
(PCR) en suero y orina en los primeros 21 días de vida es el método diagnóstico posnatal de
elección
En niños con afectación del sistema nervioso central (SNC) se ha considerado el
tratamiento con ganciclovir.
El diagnóstico diferencial de todo recién nacido con petequias, hepatosplenomegalia y/o
ictericia con hiperbilirrubinemia conjugada debería incluir la infección congénita por CMV.
La evaluación inicial de un niño con infección congénita por CMV debe incluir un
examen físico completo y un análisis de enzimas hepáticas, bilirrubina y hemograma completo
con plaquetas (3). La afectación del SNC debe detectarse mediante una ecografía y/o una TC
cerebral, evaluaciones oftalmológica (fondo de ojo) y auditiva (potenciales evocados).
La detección precoz de la hipoacusia mediante los potenciales evocados auditivos
permitirá una intervención precoz por medio de terapia fonoaudiológica y eventual tratamiento
antiviral.
Se recomienda el seguimiento audiológico de estos pacientes hasta la edad escolar, ante
el riesgo de desarrollar hipoacusia tardía.
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La rubeola materna es una enfermedad viral que se manifiesta por un exantema
transmisible, considerado como uno de los más benignos entre los que afectan a la población
infantil. Sin embargo, cuando una embarazada contrae la enfermedad, el virus pasa a ser un
agente destructivo excepcionalmente virulento para los órganos fetales, en especial, durante el
1er trimestre del embarazo. Con la actual disponibilidad de inmunización, su incidencia ha
disminuido dramáticamente.
Si la madre adquiere la rubéola dentro del 1er trimestre de embarazo, el niño tiene una
alta probabilidad de nacer con la enfermedad, con la tríada sintomático clásica: enfermedad
cardíaca, cataratas e hipoacusia neurosensorial (50%), generalmente severa o profunda,
asimétrica, y que compromete a todas las frecuencias. Además, puede haber otras
manifestaciones: retardo físico y psicomotor, hepatoesplenomegalia, compromiso renal,
deformidades craneanas y de las extremidades (4).

El Herpes simple compromete principalmente las superficies mucocutáneas, el SNC y,

ocasionalmente, órganos viscerales. En los neonatos, los casos no tratados tienen un 65% de
mortalidad y el compromiso del SNC asciende a 70%. Los que sobreviven, con frecuencia
presentan hipoacusia neurosensorial.

El cuadro clínico característico de la embriopatía viral, si se presenta en forma

completa se caracteriza por:
- Retardo mental a menudo con microcefalia
- Cataratas a veces con microftalmia
- Hipoacusia severa
- Cardiopatías congénitas
Se pueden presentar formas poli u oligosintomáticas y es común que uno de los
síntomas aislados mas frecuentes sea la hipoacusia. El 50% de los retardos mentales se
acompañan de microcefalia.
La catarata es nuclear y generalmente progresa hasta la opacidad total se acompaña
frecuentemente de microftalmia. Las alteraciones oculares y especialmente la catara ocular se
presentan en el 75% de los casos de embriopatía virales (5).
La sordera se comprueba aproximadamente en el 5O% de todas las embriopatías y
compromete al oído interno en grado variable.
La cardiopatía congénita también se presenta en el 50% de las embriopatías virales y los
defectos que aparecen con mayor frecuencia son "persistencia del conducto arterioso (58 a
68%), defectos del tabique interauricular y comunicación interventricular (6). Menos frecuentes
son, la transposición de los grandes vasos con atresia pulmonar y conducto arterioso muy
permeable.
Otro síntoma frecuente es la presencia de defectos de la dentición de leche en el 50% de
los casos. La dentición de leche se inicia con retraso notable y los dientes son claramente
hipoplásicos. En torno al 35% de los niños nace con un peso inferior a 2500 gramos y solo un
25% de estos son prematuros.

B. Infecciones BACTERIANAS
-Tuberculosis congénita:
Es una enfermedad rara que puede producirse por vía hematógena o por contigüidad a
partir de endometritis tuberculosa. La condición previa es la existencia de un foco materno
activo que puede o no tener manifestaciones clínicas.
El cuadro clínico suele ser muy variado. En el 75% de los casos se trata de niños
prematuros. Presentan disminución de peso por rechazo de la alimentación, febrícula o fiebre
intercurrente, hepatoesplenomegalia, ictericia y síntomas pulmonares (disnea y cianosis). A
Capítulo 27 Hipoacusias congénitas no genéticas.

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diferencia de las embriopatías virales, generalmente conducen a la muerte del feto (7). En caso
de supervivencia del mismo, lo más habitual es que causen enfermedad fetal.
El daño del oído interno, si bien es posible que se genere a partir de la infección, es muy
posible que en la mayoría de los casos sea generado por la terapia antibiótica, indicada a la
madre.
-Sífilis Congénita:
La sífilis congénita puede manifestarse precozmente (forma secundaria), dentro de los 2
primeros años de vida, con hipoacusia neurosensorial de comienzo súbito, severa, bilateral,
simétrica, sin síntomas vestibulares o tardíamente (forma terciaria), entre los 8 y 20 años de
edad, con hipoacusia neurosensorial también de comienzo brusco, pero asimétrica, de severidad
y velocidad de progresión variables, muy fluctuante, y acompañada de síntomas vestibulares.
Los síntomas asociados más comunes a la sífilis congénita son la queratitis intersticial (90%) y
los dientes de Hutchinson.
Es una enfermedad que se adquiere intraútero transmitida a través de la placenta de la
madre, que puede provocar lesiones en el feto, manifestarse después del nacimiento, en la
lactancia, en la adolescencia e, incluso, en el adulto joven.
El treponema puede pasar la placenta a partir del cuarto o quinto mes de gestación.
Cuando el niño se infecta tempranamente intraútero, las lesiones que aparecen al nacimiento,
son las de la sífilis tardía (8). Pero si la infección es tardía, puede nacer aparentemente sano y
las manifestaciones aparecer después de la segunda o tercera semana de vida extrauterina.
Presenta las siguientes manifestaciones:
a) Cutáneas
-Lesiones palmoplantares y urogenitales
-Facies de viejito
-Erupción cutánea y pénfigo
b) Mucosas
-Rinitis
-Ulceraciones
-Fisuras
c) Oseas
-Osteocondritis
-Periostitis
d) Viscerales
-Hepatoesplenomegalia
-Sífilis renal y testicular
e) Oculares
-Queratitis intersticial
-Iridociclitis
-Retinitis
f) Dientes de Hutchinson
g) Neurosífilis
h) Hipoacusia de grado variable
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C. Infecciones PARASITARIAS

-Toxoplasmosis:
La toxoplasmosis es una enfermedad causada por el protozoo Toxoplasma gondii, cuyo
principal reservorio y vector de la infección son los gatos. El feto se infecta in utero sólo en
casos de madres que contraen la enfermedad durante ese embarazo, o en los meses
inmediatamente anteriores. Cuando la infección ocurre en el 1er trimestre, 17% de los niños
tendrá la enfermedad, con manifestaciones severas, mientras que si la adquiere en el 3er
trimestre, 65% de los niños tendrá la enfermedad, aunque frecuentemente será asintomática.
Los niños infectados sintomáticos presentan manifestaciones generalizadas, como bajo
peso de nacimiento, hepatoesplenomegalia, en las primeras semanas de vida o manifestaciones
con compromiso neurológico, como convulsiones, hidrocefalia y microcefalia.
La mortalidad global es de 12%, siendo importantes las secuelas en los que sobreviven,
como retardo mental, convulsiones, espasticidad, deterioro de la visión (la coriorretinitis es la
lesión más frecuente en la toxoplasmosis congénita) e hipoacusia neurosensorial.
De los niños nacidos asintomáticos, más del 90% presenta tardíamente secuelas, tales
como coriorretinitis, y cuadros neurológicos, incluida la hipoacusia neurosensorial.
Las consecuencias de la infección fetal no se observan hasta el parto y las manifestaciones
clínicas más importantes son:
• Hepatoesplenomegalia con ictericia
- Coriorretinitis y microftalmia
- Letargia y/o convulsiones
- Hidrocefalia y microcefalia
- Retardo mental
- Calcificación cerebral
- Hipoacusia de grado variable
HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL SEVERA
La hiperbilirrubinemia supone uno de las alteraciones más importantes que pueden
aparecer en los neonatos. La ictericia fisiológica puede aparecer durante las primeras 24 horas
de vida, como consecuencia de una elevación de los niveles de bilirrubina en sangre (Fig. 1). La
persistencia de ictericia después del primer día de vida, debe hacer sospechar otros problemas
que puedan justificarla, y que pueden suponer alteraciones sistémicas importantes en los
pacientes en etapa neonatal (9).

Fig. 1: La línea azul representa

aquéllos valores de bilirrubina que
serían indicación de Fototerapia,
según la edad. La línea rosa,
representa los valores en los que
estaŕa indicado el tratamiento con
Fototerapia, dependiendo, no sólo de
la clínica del paciente, sino, también
de los factores socio-ambientales que
le rodean y sus posibilidades de
seguimiento.
Capítulo 27 Hipoacusias congénitas no genéticas.

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El tratamiento con fototerapia en determinados casos, previene el desarrollo de
alteraciones sistémicas y sus correspondientes complicaciones.
La concentración elevada de bilirrubina en la sangre, puede ocasionar déficits
neurológicos, proceso conocido con el nombre de Kernicterus (TABLA 2).

EFECTOS TÓXICOS DE LA BILIRRUBINA

Inhibe enzimas mitocondriales, interfiriendo en la síntesis de DNA.

Induce la Ruptura del DNA.
Inhibe la síntesis proteica y la fosforilación.
Tiene afinidad por fosfolípidos de membrana.
Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la transmisión sináptica.
Inhibe el intercambio iónico y el transporte de agua en células renales lo que explicaría el
edema neuronal en la encefalopatía por bilirrubina.

TABLA 2: La bilirrubina en concentraciones altas puede tener consecuencias y efectos tóxicos a nivel del
metabolismo celular y la síntesis de ADN

Los factores que pueden condicionar niveles altos de bilirrubina medidos

en sangre son:

1) Aumento en la producción de bilirrubina:

• Fisiológica: Por destrucción de células

sanguíneas o sangre adicional recibida desde la placenta .
• Hemorragia o retención sanguínea por ingestión
de sangre materna, meconio, o por traumatismos durante el
parto.
• Eritroblastosis fetal
• Hemólisis por alteraciones de los eritrocitos.
• Alteraciones enzimáticas congénitas.
• Hemolisis por infección o por drogas.

2) Alteración de la conjugación.

• Defecto de la glucoroniltransferasa por ausencia

o inmadurez de la misma.
• Hepatitis infecciosas o tóxicas.

3) Alteración de la excreción.

• Hepatitis infecciosas.
• Obstrucción congénita de los conductos biliares
• Colestasis.

Ictericia neonatal por incompatibilidad Rh.

La causa más frecuente de ictericia neonatal no fisiológica es la provocada por

incompatibilidad Rh, seguida por otras causas menos frecuentes como incompatibilidad ABO,
esferocitosis hereditaria, déficit enzimático o inmadurez hepática. En la gran mayoría de los
casos (97%), esta incompatibilidad Rh se debe a la isosensibilización para el antígeno D,
disminuyendo sustancialmente gracias a la administración profiláctica de inmunoglobulina Anti-
D.
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Existen situaciones clínicas en las que los glóbulos rojos Rh+ del feto, pasan al
torrente sanguíneo materno Rh-, produciéndose anticuerpos contra el antígeno D del Rh. Las
inmunoglobulinas IgG, atraviesan la barrera placentaria, llegando a la sangre fetal, de forma que
cubren al eritrocito Rh+, y los macrófagos se adhieren a él, provocando hemólisis. Los
productos derivados de la hemólisis, pasan a la madre a través de la placenta, y serán
metabolizados. Pero tras el nacimiento, este metabolismo del exceso de bilirrubina debido a
hemólisis, no podrá llevarse a cabo con normalidad, dado que los mecanismos heaticos del
recién nacido se encuentran inmaduros, pudiendo desarrollarse hiperbilirrubinemia de diversos
grados de intensidad, con riesgo de kernicterus.

Una concentración sanguínea elevada de bilirrubina no conjugada, bien sea por

aumento en la producción, alteración en la metabolización, o por defecto en su eliminación,
puede provocar alteraciones a nivel neurológico y renal. Se considera hiperbilirrubinemia a la
concentración superior a 12 mg/dl en prematuros, o 15 mg/dl en nacidos a término. Cuando
existe una hiperbilirrubinemia durante varios días tras el nacimiento, o bien, existe un aumento
brusco de los valores en el tercer o cuarto día tras el nacimiento, es necesario tomar medidas
terapéuticas, dado que pueden aparecer síntomas que pueden llegar a se letales.

Kernicterus

Una concentración elevada en sangre de bilirrubina, puede llegar a vulnerar la barrera

hematoencefálica, dando lugar a daños en el tejido nervioso. Los valores de bilirrubina que
pueden producir alteraciones a nivel del sistema nervioso central, superan los 25 mg/dl.
Afortunadamente es infrecuente que llegue a desencadenarse el kernicterus, gracias a que el
tratamiento a tiempo evita valores tan elevados y sus consecuencias.

Este cuadro neurológico cursa con encefalopatía generalizada y sordera neurosensorial,

provocada por una hiperbilirrubinemia desencadenada por hemólisis.

En estudios in vivo se ha visto que la bilirrubina puede alterar la función celular,

modificando el metabolismo energético, la síntesis de ADN, o la síntesis de neurotransmisores
entre otras.

Se han hecho diversos estudios para conocer la neurotoxicidad provocada por la

bilirrubina, que se ha visto que puede ser reversible. (11, 12, 14) Sin embargo se desconoce la
localización en la que se produce lesión a nivel del sistema nervioso central, En modelos
experimentales con ratas, se ha observado postmortem, que aparecen lesiones a nivel del núcleo
estriado, hipocampo, sustancia negra, pares craneales (II, VII, VIII), núcleos del tronco
encefálico y núcleo dentado del cerebelo (13). En otros estudios clínicos, ha podido
evidenciarse mediante resonancia magnética nuclear, que aparece una señal hiperintensa en los
ganglios basales, cápsula interna y tálamo. En el microscopio óptico se ha visto que existe una
coloración amarillenta en las neuronas, y una disminución del tamaño de los núcleos cocleares
del tronco del encéfalo (14, 15). Todos estos hallazgos pueden justificar la lesión auditiva en los
pacientes que desarrollan un kernicterus.

La clínica que puede desarrollarse en los pacientes con kernicterus, consiste en

hipotonía generalizada, disminución del nivel de conciencia y de los reflejos, convulsiones,
distintas secuelas neurosensitivas, e incluso muerte. Los pacientes que consiguen recuperarse
del cuadro, pueden desarrollar secuelas neurológicas a largo plazo, como la hipoacusia
secundaria lesiones en la cóclea o en el cerebelo.

La lesión auditiva, puede deberse a alteraciones cocleares o retrococleares, demostradas

mediante los potenciales evocados del tronco cerebral (PEATC), que son a día de hoy, los más
Capítulo 27 Hipoacusias congénitas no genéticas.

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utilizados para el diagnóstico de hipoacusia como secuela del kernicterus.

La pérdida auditiva puede variar según el grado de afectación nerviosa, y puede ser
desde leve (25-30 dB), hasta profunda (90 dB) . Lo habitual es que se produzca una caída en las
frecuencias agudas, por encima de 2000 Hz, y se desarrolla de forma progresiva desde la etapa
neonatal, pudiendo recuperarse la audición normal en cuestión de meses o años, o bien puede
hacerse persistente a lo largo de los años. Se desconoce el mecanismo por el que en ocasiones la
hipoacusia tiende a la recuperación. En otros casos, la sordera puede aparecer de forma tardía.

Las otoemisiones acústicas pueden aparecer normales en niños con hipoacusia debida a
hiperbilirrubinemia, ya que las lesiones serán a nivel retrococlear, y la funcionalidad de la
cóclea puede estar conservada.

Se recomienda el uso de audífonos en las hipoacusias unilaterales, aunque sean

profundas, con controles periódicos audiométricos, dado que pueden aparecen cambios en la
curva, tanto mejorando como empeorando, y llevando a cabo una adaptación protésica bilateral
en los casos de hipoacusia profunda bilateral.

Es importante sospechar esta afección en todos aquellos casos en los que existan
factores de riesgo, tales como prematuridad, bajo peso al nacer, asfixia, acidosis metabólica o
infecciones perinatales. En estos pacientes se pueden asociar niveles de bilirrubina superiores a
14 mg/dl, que dan un riesgo de hipoacusia en el 30% de los casos.

FACTORES OTOTÓXICOS

La ototoxicidad se define como el conjunto de alteraciones provocadas en el oído interno,

bien de forma reversible o irreversible, que pueden ser ocasionadas por distintos agentes
externos (TABLA 3).

FÁRMACOS: RADIACIONES CONSUMO DE

Aminoglucósidos IONIZANTES DROGAS O ALCOHOL
Diuréticos de asa
Antineoplásicos
Antipalúdicos

TABLA 3: Factores ototóxicos.

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1.- FÁRMACOS

Las drogas ototóxicas utilizadas por la madre durante el embarazo, pueden provocar
hipoacusia en el neonato. Cuando la ingesta de fármacos ototóxicos se ha llevado a cabo entre
la sexta y la séptima décadas de la vida, la lesión producida a nivel ótico será de mayor
gravedad.

Los hallazgos histopatológicos demuestran alteraciones en las células ciliadas externas e

internas, con disminución de las células ganglionares y malformaciones del oído medio.
Generalmente los ototóxicos dan lugar a hipoacusias neurosensoriales bilaterales, con una
intensidad que puede variar desde leve hasta profunda.

Los fármacos que fundamentalmente van a afectar al feto son:

z Aminoglucósidos.

z Antipalúdicos.

z Diuréticos de asa.

z Talidomida.

z Cisplatino.

Aminoglucósidos:

Los aminoglucósidos son antibióticos de amplio espectro que se están utilizando desde
hace más de 40 años. Están dirigidos fundamentalmente a tratar infecciones provocadas
microorganismos aerobios gram negativos, como Pseudomonas, y a micobacterias. Los
principales aminoglucósidos son:

o Gentamicina

o Tobramicina

o Netilmicina

o Amikacina

o Estreptomicina

Los distintos autores coinciden en que la ototoxicidad de los aminoglucósidos depende

de la dosis en que sean utilizados. (16, 17).

No se recomienda el uso de aminoglucósidos en embarazadas, salvo que no exista otra

alternativa. Los principales efectos tóxicos de este grupo de antibióticos son la nefrotoxicidad y
la ototoxicidad.

El más relevante de este grupo de antibióticos es la estreptomicina, que es el que es el

primer antituberculoso que se utilizó. Provoca efectos adversos especialmente en las
embarazadas que presentan insuficiencia renal.
Capítulo 27 Hipoacusias congénitas no genéticas.

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La ototoxicidad de la estreptomicina es provocada principalmente a nivel vestibular, y
en menor grado, coclear.

La gentamicina y el resto de aminoglucósidos son también potencialmente ototóxicos.

La Gentamicina, Amikacina y Tobramicina son utilizados en infecciones graves resistentes a
betalactámicos, con buena respuesta, y, dada tu toxicidad a nivel del oído materno y fetal, se
reservan para aquellas infecciones que puedan llegar a ser vitales.

Antipalúdicos:

Quinina: usada como antimalárica, causa HSN severa a profunda en el feto y otras
anomalías congénitas asociadas. Se le atribuyen propiedades abortivas, lo que aumenta su uso
en embarazos precoces y el riesgo de las malformaciones señaladas.

Diuréticos de asa:

Los diuréticos de asa son utilizados fundamentalmente para tratar enfermedades como
insuficiencia cardíaca congestiva, cirrosis y enfermedad renal, incluyendo el síndrome
nefrótico. También se utiliza en el tratamiento de la hipertensión ligera o moderada y como
adyuvante en las crisis hipertensivas y edema pulmonar agudo.

El más destacado es la Furosemida, aunque otros del mismo grupo como Acido
etacrínico, Torasemida o Bumetanida, también se han asociado a efectos ototóxicos.

La furosemida se clasifica dentro de la categoría C de riesgo en el embarazo, es decir,

aquél en el que se ha comprobado efectos teratogénicos o embriotóxicos en animales, sin haber
estudios específicos en humanos. Aunque no se han realizado estudios controlados en mujeres
embarazadas, la furosemida ha sido utilizada ocasionalmente después del primer trimestre para
el tratamiento del edema e hipertensión del embarazo.

A nivel histológico se ha visto que los diuréticos de asa producen lesiones en la estría
vascular de la cóclea, con estrechamiento del calibre de los vasos y degeneración de la capa
intermedia.

Talidomida:

La Talidomida es un fármaco que ha sido utilizado como tratamiento de diferentes

patologías, fundamentalmente enfermedades inflamatorias, reumatológicas y oncológicas.

En la década de 1950 fue utilizada como tranquilizante en las gestantes, produciendo en

el recién nacido anomalías múltiples de extremidades, cardíacas, digestivas, urinarias y
respiratorias y frecuentes malformaciones de labios, paladar y oído.

Cisplatino:

El Cisplatino pertenece al grupo de fármacos llamado alquilantes, que son

antineoplásicos que inhiben la síntesis de ADN, ofreciendo también propiedades
inmunosupresoras, radiosensibilizantes y antibacterianas.

Se utiliza fundamentalmente como parte del tratamiento quimioterápico, en los casos de

tumores avanzados o metastásicos, bien con intención curativa o paliativa. Es usado en mujeres
con carcinoma de ovario, epitelioma de células escamosas de cabeza y cuello o cáncer de
vejiga.

Se encuentra contraindicado el uso de cisplatino durante el embarazo, dados los efectos

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secundarios que pueden aparecer, tales como nefrotoxicidad, alteraciones de la hematopoyesis y
hepatotoxicidad entre otros, pudiendo dañar al feto, ya que atraviesa la barrera placentaria. A
nivel auditivo puede provocar una lesión coclear.

2.- RADIOACIONES IONIZANTES:

Las radiaciones ionizantes son aquellas que emiten energía para separar los electrones
del átomo. Se utilizan en procedimientos médicos e industriales, fundamentalmente en los
generadores de rayos X. Por tanto existen gestantes expuestas a ellas, tanto en el ámbito laboral,
como en el sanitario si son sometidas a procesos diagnósticos o terapéuticos radiológicos.

El efecto teratógeno de las radiaciones ionizantes puede desarrollarse a lo largo de toda

la gestación, desde el periodo de implantación hasta el último trimestre. Pueden provocar desde
abortos espontáneos si afectan al tiempo de implantación, hasta diferentes tipos de
malformaciones o neoplasias tipo leucemia, en el periodo intermedio y final de la gestación.

Pueden ocasionar alteraciones neurosensoriales, incluyendo la hipoacusia, si las

radiaciones afectan al proceso de organogénesis (3ª-8ª semanas), o si afectan al desarrollo del
sistema nervioso central durante el periodo fetal temprano (8ª-25ª semanas).

3.- CONSUMO MATERNO DE DROGAS Y ALCOHOL

Durante la gestación, el consumo de alcohol y la asociación con otras drogas, causa

diversos problemas tanto a la madre como al niño, no sólo durante el periodo embrionario o
fetal, sino también a nivel postnatal, por alteraciones en la conducta o el aprendizaje.

Las alteraciones vinculadas al uso y abuso de las diferentes drogas son múltiples,
destacando el síndrome de abstinencia (opiáceos, barbitúricos o benzodiacepinas), alteraciones
neurológicas (cocaína, alcohol y benzodiacepinas), y efectos teratogénicos (cocaína, alcohol y
algunas benzodiacepinas).

PREMATURIDAD E HIPOXIA:

Se estima que la incidencia de la prematuridad y la hipoxia dentro del conjunto de

hipoacusias congénitas varía entre el 5 y el 23% (18). El bajo peso al nacer es el principal factor
etiológico relacionado con las hipoacusias perinatales.

La hipoacusia relacionada con esta etiología suele ser de tipo neurosensorial y de grado
grave o profundo en un 85% de los casos. Los factores relacionados con la prematuridad y la
hipoxia perinatal pueden provocar lesiones a nivel de los núcleos cocleares del tronco cerebral.
Capítulo 27 Hipoacusias congénitas no genéticas.

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS

z Aplasia de Michel

Corresponde a una agenesia del laberinto óseo y membranoso, es decir, el

mayor grado de afectación del oído interno. Se caracteriza por una cavidad única,
indiferenciada y sin ningún tipo de desarrollo de las estructuras epiteliales.

El agente teratógeno causal actúa sobre el embrión en la cuarta semana de vida

intrauterina (9). Habitualmente se asocia a esta malformación otras que afectan al resto del
peñasco, aunque puede ser también normal. En los casos en que existe conducto auditivo
interno, no suele tener conexión con la cavidad aplásica.

• Anomalía de Mondini

Descrita por Carlo Mondini en 1791. Morfológicamente se corresponde con un

desarrollo incompleto de la porción ósea y membranosa del oído interno (9).

Se produce una detención del desarrollo embrionario del oído interno en la

séptima semana de vida intrauterina. Aunque el laberinto posterior puede ser normal,
pueden aparecer lesiones asociadas, como dilatación del vestíbulo, de los conductos
semicirculares y del conducto endolinfático.

El Síndrome de Mondini es una malformación del oído interno que consiste en

una vuelta y media de la cóclea (en lugar de las dos vueltas y media normales), una ausencia
del tabique interescalar y una dilatación quística del vestíbulo (Fig. 2).

Fig. 2: Malformación de Mondini.

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Representa el 30% de las malformaciones del oído interno. Puede ser unilateral
(35%) o bilateral (65%), o presentarse aislado o asociado a síndromes polimalformativos
(9,10).

Suele estar asociado a hipoacusia neurosensorial moderada-severa. Los ganglios

y nervios auditivo y vestibular normalmente están presentes, y hay audición en frecuencias
bajas o medias, pero de poca utilidad.

Este tipo de malformación puede sospecharse en niños con hipoacusia

neurosensorial bilateral profunda o en adultas con hipoacusia neurosensorial unilateral,
asociada a meningitis recurrente o a algunos síndromes malformativos (Klippel-Feil,
Waardenburg, Alagille). También puede aparecer como consecuencia del uso de drogas
teratogénicos (talidomida) o aisladamente sin una etiología conocida (11).

• Anomalía de Scheibe

Descrita en 1882. Se trata de la malformación más frecuentemente encontrada

en la cóclea, ya sea aislada o asociada a un síndrome.

El laberinto óseo está perfectamente formado, limitándose la alteración

malformativa al laberinto membranoso (12). Las pruebas de imagen (TAC, RM) no son
útiles porque el aspecto de la cóclea es normal. Es característica la aplasia del sáculo y de
las espiras cocleares inferiores. La hipoacusia es sobre todo a expensas de frecuencias
medias y altas, con restos auditivos en frecuencias graves.

Esta malformación aparece asociada a enfermedades adquiridas

intrauterinamente, como la embriopatía rubeólica o la infección por citomegalovirus.

• Aplasia de Alexander

Se trata de una alteración en la que el desarrollo del laberinto óseo es normal,

con aplasia parcial de la espira basal de la cóclea. Se caracteriza por una hipoacusia
neurosensorial gradual y lentamente progresiva de las frecuencias altas, que se detiene a
niveles variables en la vida adulta (13).
Capítulo 27 Hipoacusias congénitas no genéticas.

14
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