ARCOS Y BLOSAS FARINGEAS

La característica más típica del desarrollo de la cabeza y cuello es la formación de los arcos faríngeos, estos aparecen en la cuarta
y quinta semana de desarrollo.

Arcos Faríngeos

Cada arco faríngeo se caracteriza por tener sus propios componentes musculares, con su propio nervio craneal, sus
componentes esqueléticos y su componente nervioso.

Los músculos de los diferentes arcos no siempre se adhieren a los componentes óseos de su propio arco, si no que a veces
emigran hacia regiones adyacentes.

Primer Arco braquial

 Musculatura.- músculos de la masticación (temporal, masetero, pterigoideos interno y externos)

 Óseo.- cartílago de Merckel que dará origen al yunque, martillo, porción del maxilar inferior, ligamento esfeno-
mandibular.
 Nervio.- V. Rama maxilar inferior del nervio trigémino

Segundo Arco braquial

 Musculatura.- de la expresión facial: buccinador, auricular, frontal, cutáneo del cuello orbicular de los labios y parpados.
Vientre posterior del di gástrico, estilohiodeo y estribo.
 Óseo.- estribo, apófisis estiloides, ligamento estilohiodeo, asta menor y porción superior del cuerpo del hioides
 Nervio.- VII. Facial

Tercer Arco braquial

 Musculatura.- Músculos estilofaringeos

 Óseo.- porción inferior del cuerpo y asta mayor de hioides
 Nervio.- IX. Glosofaríngeo

Cuarto al sexto Arco braquial (el 5to arco no tiene derivados identificables en el adulto)

 Musculatura.- cricoides, elevador del paladar y constrictores de la faringe

 Óseo.- cartílagos de la laringe: tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado y cuneiforme
 Nervio.- X. vago: rama laríngea superior (hacia el 4to arco). Rama laríngea inferior (hacia el 6to arco)
BOLSAS FARINGEAS

El embrión posee cinco pares de bolsas faríngeas. El revestimiento epitelial endodérmico de las bolsas da origen a órganos
importantes.

 Primera bolsa Faríngea.- Forma el futuro conducto auditivo externo. La porción distal de la evaginación se ensancha y
constituye la cavidad primitiva del oído medio. La porción proximal no aumenta de calibre y forma la trompa de
Eustaquio.
 Segunda bolsa faríngea.- Forma el primordio de la amígdalapalatina. Entre el tercer y quinto mes se produce una
infiltración gradual de tejido linfático en la amígdala.
 Tercera bolsa faríngea.- En la quinta semana, el epitelio del ala dorsal de la tercera bolsa se diferencia en la glándula
paratiroides inferior, mientras que la de la porción ventral forma el timo. Los primordios de ambas glándulas pierden su
conexión con la pared faríngea y el tipo emigra llevándose consigo a la paratiroidea inferior.
 Cuarta bolsa faríngea.- formara la glándula paratiroides superior. Cuando la glándula paratirodes se separa de la pared
de la faringe, se fija a la cara dorsal de la glándula tiroides.
 Quinta bolsa faríngea.- suele considerarse parte de la cuarta. Da origen al cuerpo último braquial, que mas tarde queda
incluido en la glándula tiroides. Las células del cuerpo ultimobraquial da origen a las células C de la tiroides

HENDIDURAS FARINGEAS

El embrión de cinco semanas posee 4 hendiduras faríngeas de las cuales solamente la primera constituye a la estructura
definitiva del embrión originando el conducto auditivo externo.
 ALTERACIONES DEL DESARROLLO FACIAL

AGENECIA.- La agenesia es la ausencia parcial o completa de un órgano o de un tejido del organismo. En el proceso de formación
del organismo (embriogénesis) el tejido afectado no se desarrolla de forma normal. Puede afectar a diferentes zonas del cuerpo.

MICROSOMIA HEMIFACIAL

La microsomía hemifacial es un trastorno en el cual el tejido de un lado de la cara no se desarrolla completamente, lo que afecta
principalmente las regiones auditiva (del oído), oral (de la boca) y mandibular (de los maxilares). En algunos casos, es posible que
ambos lados de la cara se vean afectados e incluso puede haber compromiso de ella y del cráneo. La microsomía hemifacial se
conoce también como síndrome de Goldenhar, síndrome del arco braquial, síndrome facio-aurículo-vertebral, espectro óculo-
aurículo-vertebral o displasia facial lateral.

Uno de los problemas más obvios de la microsomía hemifacial es el subdesarrollo de los maxilares superior e inferior en el lado
afectado. Es posible que la boca parezca estar inclinada hacia arriba en el lado comprometido. A menudo, la frente y la mejilla
del lado afectado están aplanadas y la órbita (cavidad ocular) es más pequeña que lo normal.

Síndrome de Pierre Robin

Es una afección presente al nacer en la cual el bebé tiene la mandíbula más pequeña de lo normal, la lengua replegada en la
garganta y dificultad para respirar.

Síntomas

 Fisura en el velo del paladar.

 Paladar alto y arqueado.
 Mandíbula muy pequeña con mentón pequeño y retraído.
 Mandíbula que está muy atrás en la garganta.
 Infecciones repetitivas del oído.
 Pequeña abertura en el paladar que puede causar ahogamiento o regurgitación de líquidos a través de la nariz.
 Dientes que aparecen cuando el bebé nace (dientes natales).
 Lengua que es grande en comparación con la mandíbula.

SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS

Es una afección que se transmite de padres a hijos (hereditaria) y que lleva a problemas con la estructura de la cara.

Síntomas

 La parte externa de los oídos es anormal o casi totalmente ausente

  Hipoacusia
 Mandíbula muy pequeña (micrognacia)
 Boca muy grande
 Defecto en el párpado inferior ( coloboma)
 Vello del cuero cabelludo que se extiende hasta las mejillas
 Paladar hendido

SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG

El síndrome de Parry-Romberg, también conocido como hemiatrofia facial progresiva, se solapa con una enfermedad conocida
como esclerodermia lineal “en golpe de sable”. Es un síndrome neurocutáneo raro de etiología desconocida. Las principales
características son la atrofia de los tejidos blandos, y algunas veces del hueso, en una mitad de la cara o parte frontal de la
cabeza, sin debilitamiento facial. Algunas veces la atrofia se extiende a las extremidades, normalmente del mismo lado, y puede
haber varias complicaciones oftalmológicas y neurológicas.

HIPERTROFÍA FACIAL

La Hipertrofía Facial es una anormalidad en el área de las mejillas que consiste en el agrandamiento del grosor de las mejillas
ocasionada por un trastorno endocrino el cual puede ser de la glándula tiroides o de las glándulas suprarenales(esta anormalidad
es solamente de las mejillas y no se debe de confundir con la hipermegalia que es el agrandamiento inexplicado del cerebro)

Síntomas.- generalmente no trae consecuencias que afecten nuestra salud (aunque en algunos casos las personas que tienen
este padecimiento suelen tener hipertensión o hipotensión arterial). Pero en la mayoría de los casos solo repercute en lo
estético ya que las personas que sufren esta descompensación por muy delgadas que estén siempre aparentarán mayor peso.

LABIOS Y PALADAR FISURADO

Son defectos congénitos que afectan el labio superior y el paladar.

Causas.- Existen muchas causas para el labio leporino y el paladar hendido, como problemas con los genes que se transmiten de
uno o ambos padres, drogas, virus u otras toxinas que también pueden causar estos defectos congénitos. El labio leporino y el
paladar hendido pueden ocurrir junto con otros síndromes o anomalías congénitas.

El labio leporino y el paladar hendido pueden:

 Afectar la apariencia de la cara.

 Llevar a problemas con la alimentación y el habla.
  Llevar a infecciones del oído.

Los factores de riesgo son, entre otros, antecedentes familiares de labio leporino o paladar hendido y la presencia de otras
anomalías congénitas. Aproximadamente 1 de cada 2,500 personas presenta paladar hendido.

Síntomas

 Un niño puede tener una o más anomalías congénitas.

 Un labio leporino puede ser simplemente una pequeña hendidura en el labio. También puede ser una fisura completa
en el labio que va hasta la base de la nariz.
 Un paladar hendido puede estar en uno o en ambos lados del paladar y puede recorrerlo en toda su extensión.
 Cambio en la forma de la nariz (la magnitud de este cambio varía).
 Dientes desalineados.

Los problemas que pueden estar presentes debido a un labio leporino o paladar hendido son:

 Insuficiencia para aumentar de peso.

 Problemas con la alimentación.
 Flujo de leche a través de las fosas nasales durante la alimentación.
 Retardo en el crecimiento.
 Infecciones repetitivas del oído.
 Dificultades en el habla.

Tratamiento

La cirugía para cerrar el labio leporino suele realizarse cuando el niño tiene entre 6 semanas y 9 meses de edad y puede
necesitarse una cirugía posteriormente en la vida si el problema tiene un gran efecto sobre el área de la nariz. Un paladar
hendido generalmente se cierra dentro del primer año de vida, de manera que el habla del niño se desarrolle normalmente.
Algunas veces, se utiliza un dispositivo protésico temporalmente para cerrar el paladar, de manera que el bebé pueda
alimentarse y crecer hasta que se puede llevar a cabo la cirugía.

Es posible que sea necesario realizar un seguimiento continuo con logopedas y ortodoncistas

Pronosticos

La mayoría de los bebés sanará sin problemas. La forma como su hijo lucirá después de que cicatrice depende de la gravedad del
defecto. Su hijo podría necesitar otra operación para reparar la cicatriz a raíz de la herida de la cirugía. Los niños a quienes se les
haya practicado la reparación del paladar hendido posiblemente necesiten una consulta con un odontólogo o un ortodoncista.
Los dientes posiblemente necesiten corrección a medida que salen. Los problemas auditivos son comunes en los niños con labio
leporino o paladar hendido. Que se le deben realizar una audiometría al comienzo y repetirla con el tiempo. El niño todavía
puede tener problemas con el habla después de la cirugía, lo cual es causado por problemas musculares en el paladar.

La incidencia de los diferentes tipos de fisuras varía considerablemente. Por ejemplo, las fisuras del labio superior son
relativamente frecuentes, mientras que las del labio inferior son sumamente raras. La fisura unilateral del labio superior
representa aproximadamente el 80% de todos los labios leporinos. La combinación de labio leporino y fisura palatina es el tipo
más frecuente de deformidad por fisura, y corresponde aproximadamente al 50% de todos los casos de fisuras. El labio leporino
y la fisura palatina son algo más frecuentes en hombres que en mujeres, mientras que la fisura palatina e más frecuente en
mujeres. La incidencia de labio leporino y fisura palatina oscila entre 1:700 y 1:1.000 nacimientos. El labio leporino y la fisura
palatina suponen, por separado, cerca del 25% de los casos. La incidencia de fisura palatina aislada oscila entre 1:1.500 y 1:3.000
nacimientos.

La fisura alveolar anterior media del maxilar, que se presenta aproximadamente en el 1% de la población, no tiene relación con
el labio leporino ni con la fisura palatina. En este tipo particular de fisura, el defecto está limitado al hueso y no existe
interrupción de la continuidad del tejido blando. El defecto puede visualizarse mediante radiografía anterior del maxilar.
Clínicamente, suele existir un amplio diastema entre los incisivos centrales superiores.

SÍNDROME DE APERT

Es una enfermedad genética en la cual las suturas entre los huesos del cráneo se cierran más temprano de lo normal, afectando
la forma de la cabeza y la cara.

Síntomas

 Cierre prematuro de las suturas entre los huesos del cráneo, que se nota por la formación de crestas a lo largo de las
suturas (craneosinostosis).
 Infecciones frecuentes del oído.
 Fusión o unión marcada del segundo, tercero y cuarto dedos de las manos, que regularmente se ha denominado
"manos en mitón".
 Hipoacusia.
 Fontanela grande o de cierre tardío en el cráneo del bebé.
 Desarrollo intelectual posiblemente lento (varía de una persona a otra).
 Ojos prominentes o abultados.
 Subdesarrollo grave de la parte media de la cara.
 Anomalías esqueléticas (de las extremidades).
 Estatura baja.
 Fusión o unión de los dedos de los pies.

DISPLASIA CLEIDOCRANEAL

Es un trastorno que involucra el desarrollo anormal de huesos en el cráneo y el área de la clavícula y es una afección que se
transmite de padres a hijos (hereditaria).

Síntomas

 Las personas con disostosis cleidocraneal tienen una frente y mandíbula prominentes y el área de la mitad de la nariz
(puente nasal) es ancha.
 Los huesos de la clavícula pueden estar ausentes o tener un desarrollo anormal. Esto hace que los hombros se junten
enfrente del cuerpo.
 Los dientes primarios no se caen en el tiempo esperado. Los dientes permanentes se pueden desarrollar más tarde de
lo normal y una serie adicional de estos dientes crece hacia adentro. Esto hace que los dientes normales resulten
torcidos.
 La enfermedad no afecta la inteligencia del paciente.
CAVIDAD DE STAFNE

El defecto Stafne es una depresión de la mandíbula en el suface lingual. La cavidad de Stafne se piensa que es una variante
anatómica normal, como la depresión se crea por ectópico tejido de la glándula salival asociado con la glándula submandibular y
no representa una lesión patológica como tal. No hay síntomas y signos se pueden provocar en el examen. Imágenes médicas
como radiografías o la tomografía computarizada tradicional está obligada a demostrar el defecto. Por lo general, el defecto es
unilateral, pero en ocasiones puede ser bilateral. Se cree que la cavidad de Stafne que es causada por una porción ectópica de la
glándula salival submandibular que hace que el hueso de la placa cortical lingual para remodelar. En raras ocasiones, el defecto
puede ser completamente rodeada por el hueso, y esto ha teorizado que es el resultado de atrapamiento de tejido de la
glándula salival embyonic dentro del hueso. Similares, pero más raro, defectos puede estar presente en la porción anterior de la
superficie lingual de la mandíbula. Estos no se denominan defectos Stafne que se refiere específicamente a la localización
posterior. Los defectos anteior pueden estar asociados con la glándula salival sublingual.

GRANULOS DE FORDYCE

Las manchas de Fordyce (mejor conocidas por su nombre descriptivo granos de Fordyce) son granos diminutos, indoloros y en
relieve de color blanco, amarillo o crema, de tamaños de 1 a 3 mm de diámetro, que pueden aparecer en los labios, mucosa de
la boca, pene, escroto y vulva. Son comunes en hombres y mujeres de todas las edades. Estos bultos blanquecinos son llamados
manchas de Fordyce en honor al dermatólogo estadounidense John Addison Fordyce, quien fue la primera persona en
investigarlas. El nombre de manchas de Fordyce le fue incorrectamente dado en español al traducirse erróneamente el término
en inglés "Fordyce's spot", dado que "spot" en este caso debe traducirse por grano mejor que por mancha.

Los granos de Fordyce son glándulas sebáceas ectópicas, son lesiones no malignas ni infecciosas y no precisan ningún tipo de
tratamiento. Muchos jóvenes acuden al médico preocupados por la posibilidad de haber contraído alguna enfermedad o
infecciones de transmisión sexual, sin embargo los granos de Fordyce no tienen ninguna relación ni afectan las actividades
sexuales, teniendo sólo una repercusión estética.
LABIO DOBLE SINDROME DE ASCHER

El labio doble es una anomalía que se caracteriza por la presencia de un pliegue accesorio de mucosa que se aprecia al hablar,
abrir la boca o al sonreír cuya etiología puede ser congénita o adquirida y presentarse en forma aislada o como parte del
síndrome de Ascher; afecta mayormente el labio superior, aunque algunas veces puede observarse en el inferior. El tratamiento
quirúrgico está indicado debido a las alteraciones funcionales en la masticación y la fonación, así como defecto estético. Existen
diversas técnicas quirúrgicas para su corrección. En este caso se realizó una técnica quirúrgica con una incisión de media luna.
Los resultados estético y funcional fueron favorables y satisfactorios.

SINDROME DE VAN DER WOUDE

es una enfermedad congénita - presente desde el momento del nacimiento- de origen genético y hereditaria según un patrón
autosómico dominante. Es poco frecuente, se produce aproximadamente un caso por cada 60.000 niños nacidos. Está provocado
por una mutación situada en el cromosoma 1q32-q41 que afecta al gen IRF6, el cual codifica el factor regulador del interferón 6,
se han detectado numerosas mutaciones en el citado gen que provocan la enfermedad.

Los síntomas principales consisten en una serie de malformaciones que afectan al cráneo y la cara, entre ellas fisuras en el labio
superior y paladar y presencia de pequeñas depresiones o fositas en el labio inferior. También puede existir falta de desarrollo
dental (hipodoncia), malformaciones del corazón y de las extremidades, como la sindactilia. En general los síntomas tienen gran
variabilidad entre los diferentes individuos afectados. El tratamiento se basa en la cirugía sobre todo para corregir la fisura en el
paladar cuando existe, los holluelos en el labio inferior tienen por lo general únicamente importancia estética, pero también
pueden intervenirse para mejorar el aspecto facial.

ENFERMEDAD DE CANNON

Enfermedad autosómica dominante, afecta a las mucosas oral, vaginal y faríngea. se hace más intenso en la pubertad. El cuadro
clínico presenta más afectación en la mucosa yugal con lesiones blancas más o menos grandes, parcheadas, rugosas, granulares,
hiperplásicas y asintomáticas. Histológicamente se observa espongiosis y acantosis e hiperqueratosis. No precisa tratamiento.

LEUCODEMA

Lesión blanca del epitelio oral caracterizada por la acumulación de líquido (edema en las células espinosas, se considera más una
condición que una patología. Características clínicas: Afecta bilateralmente la mucosa bucal, mucosa asintomática, aspecto
membranoso difuso, transparente de color blanco-grisáceo. En casos extremos mucosa agrietada o arrugada. Cuando se estiran
sus características se mitigan.
APENDICE DEL FRENILLO

El apéndice del frenillo vestibular (AFV) es un fragmento de tejido mucoso que se desprende desde el frenillo labial del maxilar
superior. Aunque su formación y función aún son desconocidas se reconoce como una alteración del desarrollo.

MACROGLOSIA

La macroglosia es un trastorno en el que la lengua es más grande de lo normal (en posición de reposo protruye más allá del
reborde alveolar) generalmente debido a un aumento en la cantidad de tejido y no debido a un crecimiento externo como en el
caso de un tumor. La macroglosia puede causar anomalías dento-músculo-esqueléticas, crear problemas en la masticación,
fonación y manejo de la vía aérea e inestabilidad del tratamiento de ortodoncia o cirugía ortognática.

NODULO TIROIDEO LINGUAL

Un nódulo tiroideo es un crecimiento focal que tiene lugar en la glándula tiroides. Pueden ser únicos o, con más frecuencia,
múltiples, conformando un bocio multinodular.

Los nódulos tiroideos pueden:

 Presentar un contenido líquido, en cuyo caso se denominan quistes.

 Estar formados por tejido predominantemente celular, en cuyo caso se dice que presentan una estructura sólida.
 Mostrar una estructura mixta: sólida y quística

SINDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL

El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno neurológico raro caracterizado por parálisis facial recurrente, hinchazón
de la cara y los labios (en el labio superior), y el desarrollo de los pliegues y surcos en la lengua. El inicio es en la infancia o
principios de la adolescencia. Después de los ataques recurrentes (que van desde días hasta años), la inflamación puede persistir
y aumentar, llegando a ser permanente. La lengua puede llegar a estar dura, agrietada y fisurada con una coloración marrón
rojiza. La causa del síndrome de Melkersson-Rosenthal es desconocida, pero puede haber una predisposición genética.

VARICES LINGUALES

Varices Linguales: Son lesiones que aparecen con la edad, generalmente se observan en personas mayores de 50 años, no tiene
predilección por sexo ni etnia. Características Clínicas: Tumefacción blandas y lisas y de forma alargadas o ligeramente nódular
de color rojo púrpura o azulado, que blanquean bajo presión, localizada a nivel de la cara ventral y bordes laterales de la lengua,
mucosas de los labios y de los carrillos.
TAMAÑO DE LOS DIENTES

 Microdoncia. Cuando todos los dientes de ambas arcadas dentarias son menores que lo normal, la alteración se
denomina microdoncia generalizada, si todos los dientes son uniformemente más pequeños que lo normal lo cual
ocurre en trastornos raros como el enanismo hipofisario la enfermedad se denomina microdoncia generalizada
verdadera. El termino microdoncia generalizada relativa se emplea cuando la mandíbula y el maxilar superior son de un
tamaño mayor que lo normal pero los dientes son de un tamaño normal dando la falsa impresión de una microdoncia
generalizada. En esta última los dientes están espaciados. La microdoncia que afecta uno o mas dientes es mucho mas
frecuente que los tipos generalizados. Los dientes individuales mas frecuentemente afectados por microdoncia son los
incisivos laterales y terceros molares del maxilar superior, además pueden tener una forma cónica.
 Macrodoncia. Cuando todos los dientes de ambas arcadas tienen un tamaño objetivamente mayor que lo normal, la
alteración se denomina macrodoncia generalizada verdadera, se observa en el gigantismo hipofisario. El termino
macrodoncia generalizada relativa se emplea para describir un estado en la cual la mandíbula o el maxilar son algo
menores que lo normal pero los dientes son de tamaño normal. En este trastorno las arcadas presentan apiñamiento de
los dientes. La macrodoncia regional o localizada se observa a veces en el lado afectado de la boca en pacientes con
hipertrofia hiperfacial y en la displasia segmentaria odontomaxilar. La macrodoncia de un diente aislado se observa en
ocasiones pero es rara y no debe confundirse con la fusión de dos dientes adyacentes. La rizomegalia o también
denominada radiculomegalia, es un tipo poco común de macrodoncia en la que la raíz o raíces de un diente son
considerablemente más grandes que lo habitual. Esta alteración afecta coma mayor frecuencia las raíces de los caninos
inferiores.

FORMA DE LOS DIENTES

 Anodoncia Total y Parcial.- La anodoncia total es un trastorno raro en el cual no hay dientes temporales ni
permanentes. Suele presentarse asociada a un trastorno generalizado tal como la displasia ectodérmica generalizada.
La forma más frecuente de la anodoncia es la parcial, llamada también hipodoncia u oligodoncia y que afecta a uno o
más dientes. Aunque cualquier diente puede faltar congénitamente, algunos dientes tienden a faltar con más
frecuencia que otros. Los dientes ausentes con mayor frecuencia de forma congénita son los terceros molares seguidos
por los incisivos laterales superiores y los segundos premolares. Cuando un diente temporal falta de forma congénita
suele ser el incisivo lateral superior, existe una estrecha correlación entre la ausencia de un temporal y la del sucesor
permanente lo que sugiere alguna influencia genética
 Dientes supernumerarios. Se pueden presentar en cualquier lugar, pero tienen lugares de predilección. Son mucho mas
frecuentes en el maxilar 90% que en la mandíbula 10 %. E l mas frecuente es un diente supernumerario localizado entre
los incisivos centrales superiores que se denominan mesiodens seguido por los cuartos molares superiores y los
incisivos laterales superiores, en la mandíbula los mas frecuentes son los premolares seguidos por los cuartos molares e
incisivos. Un diente supernumerario puede parecerse al diente normal correspondiente puede tener una conformación
rudimentaria y cónica con un parecido nulo a su homologo normal.
 Alteraciones de la erupción. La cronología de la erupción varía para los dientes permanentes en los seres humanos. Por
ello es difícil valorar los tiempos de erupción en un individuo determinado. Solo en el caso de que el momento o la
secuencia de la erupción este evidentemente fuera del margen normal, se puede considerar que existe una anomalía de
la erupción.
 Erupción Prematura. Los dientes temporales que están presentes en el momento del nacimiento se denominan dientes
natales Los dientes temporales que hacen erupción durante los primeros 30 días de vida se denominan dientes
neonatales. La erupción prematura suele involucrar a uno o dos dientes en la mayor parte de los casos correspondiendo
 a los incisivos centrales inferiores. Los dientes natales y los neonatales suelen formar parte de la dotación normal de
dientes temporales no son dientes supernumerarios y deberían por ello ser conservados de ser posible. La erupción
prematura de los dientes permanentes suelen ser consecuencia de una pérdida de los dientes temporales precedentes.
Esto se pone de manifiesto fácilmente cuando se ha perdido prematuramente un único diente temporal. En el caso de
la totalidad de la dentición permanente haya hecho erupción de forma evidentemente prematura debería tonarse en
consideración la posibilidad de una disfunción endocrina como el hipotiroidismo.

ALTERACIONES DE LA FORMA

 Dislaceración. Incurvación o angulación prolongada de la porción radicular de un diente, se producen por un

traumatismo en el desarrollo de un diente, o por el crecimiento de la raíz por una vía de erupción curvada o tortuosa,
dificulta la extracción del diente, de ahí la necesidad de una radiografía periapical preoperatoria.
 Taurodontismo. Significa dientes con forma de toro, es un trastorno del desarrollo que afecta principalmente a los
molares, aunque también puede presentarse en premolares, en permanentes y temporarios, se identifica fácilmente en
la radiografía y se caracteriza por dientes que presentan una forma rectangular, mínima constricción y definición del
margen cervical, y una furca desplazada hacia el ápice que origina una cavidad pulpar extremadamente grande, con una
altura apico-oclusal exagerada y conductos radiculares cortos. La rara forma de la raíz es probablemente el resultado de
invaginación tardía de la vaina radicular de Hertwig, mecanismo que determina la forma de las raíces del diente. El
taurodontismo también puede presentarse en pacientes con amelogenesis imperfecta, síndrome de Klinefelter y
Síndrome de Down. Es de interés antropológico el hecho que el taurodontismo era relativamente común en el hombre
de Neardenthal; por ello puede constituir una forma de atavismo presentación de formas ancestrales. El taurodontismo
no requiere tratamiento pero puede complicar los procedimientos endodónticos.
 Diente invaginado. También llamado Dens in dente es una anomalía del desarrollo que afecta principalmente a los
incisivos laterales permanentes superiores. Sin embargo también pueden estar afectados de forma ocasional los
incisivos centrales superiores y otros dientes. Una forma leve de esta anomalía es relativamente frecuente y se
caracteriza por la presencia de una fosita lingual profundamente invaginada que se extiende a distancias variables en la
sustancia del diente. Casi todos los dientes con invaginación sufren rápidamente de pulpitis, necrosis pulpar y
enfermedad inflamatoria periapical, en lo que clínicamente parece ser un diente intacto.
 Cúspides supernumerarias. Los dientes presentan a veces cúspides adicionales o supernumerarias. Esta cúspide
supernumeraria, en concreto no suele presentar problemas clínicos y por ello se considera que representa
sencillamente una variante de la normalidad.
 Diente evaginado. Es una anomalía del desarrollo que afecta principalmente a los premolares. Se caracteriza por el
desarrollo por una proyección anormal del esmalte, en forma de globo, en la región del surco central, entre las cúspides
vestibular y lingual de los premolares, aunque puede estar afectado cualquier diente.
 Raíces Supernumerarias. Las raíces adicionales se denominan raíces supernumerarias, este es un fenómeno común del
desarrollo que se observa con mayor frecuencia en los premolares y caninos inferiores, así como los terceros molares
de ambas arcadas, Es importante detectar radiográficamente la presencia de raíces supernumerarias antes de la
extracción dental o el tratamiento endodóntico para hacer posible un plan de tratamiento adecuado.
 Geminación. Es una anomalía del desarrollo que afecta principalmente a los dientes anteriores y que clínicamente se
parece a otra anomalía conocida como fusión. Aun cuando son clínicamente y microscópicamente similares se deben a
dos procesos de desarrollo diferente. La geminación se caracteriza por la división parcial o desdoblamiento de un
germen dentario produciéndose un diente que tiene dos coronas independientes o separadas parcialmente con una
sola raíz y conducto radicular, puede afectar a los temporarios como a los permanentes.
 Fusión. Se define como la unión de dos gérmenes dentarios normalmente separados, El criterio mínimo para la fusión
es que los dientes en cuestión presentes confluencia de la dentina, puede presentarse en temporales y permanentes,
con cierta tendencia hereditaria la fusión puede ser completa o incompleta y su magnitud variará según la etapa del
desarrollo que el diente haya alcanzado en el momento de la fusión. Los conductos radiculares pueden estar o bien
fusionados o bien separados. La fusión puede diferenciarse de la geminación contando los dientes de esa localización.
En caso de fusión habrá un diente menos en la arcada dentaria.
  Concrescencia. Es un tipo de fusión que se produce después de que la formación de la raíz esta terminada. La unión de
los dientes se limita a confluencia del cemento y es el resultado de ella. Se supone que el proceso tiene lugar como
consecuencia de una lesión traumática o de apiñamiento en la zona donde el hueso interseptal está ausente,
permitiendo una aproximación estrecha de las raíces dentales. La concrescencia puede tener lugar antes o después de
la erupción dental y afecta principalmente a los molares superiores permanentes.

ODONTOGÉNESIS

Es un proceso embrionario mediante el cual células ectodérmicas del estomodeo o boca primitiva, se invaginan para formar
estructuras que junto con el ectomesénquima formarán los dientes. Este proceso empieza en la sexta semana en el embrión
humano (cuando se forma la lámina dentaria). A la octava semana de vida intrauterina se forman los gérmenes dentarios de los
dientes deciduos y posteriormente se va dando la morfodiferenciación de los dientes.

La odontogénesis tiene 4 etapas fundamentales: lamina dentaria, yema dentaria, casquete y campana.

 LAMINA Y YEMA DENTARIA

El ectomesénquima son células ubicadas entre el tubo neural y el ectodermo, provenien del ectodermo y hacen un viaje hacia la
parte anterior y se instalan en el mesénquima. El ectomesénquima es mesénquima que viene de la zona occipital, por debajo del
epitelio, que se instala en los maxilares y prolifera, se origina más tardíamente que el otro mesénquima y se encuentra
relacionado con la formación del tubo neural. El epitelio de la cavidad bucal tiene células cilíndricas y más abajo cúbicas
(estratificado cubico). Debajo hay mesénquima. Las células del ectomesénquima ejercen un fenómeno inductor (citoquinas)
sobre el epitelio vecino, frente al cual el epitelio responde proliferando, pasando a formar dos profundizaciones:

- Lámina vestibular: da origen a labio, reborde alveolar y vestíbulo.

- Lámina dentaria

Las células del centro se necrosan y terminan formando el surco vestibular.

La lámina es una cinta con forma de U vuelta hacia atrás; hay una en cada maxilar. Aparece en la 6ª semana.

Las células de la lámina dentaria ejercen una inducción sobre el mesénquima, el mesénquima prolifera y se condensa, lo que
corresponde a la etapa de botón o yema dentaria. Estas yemas aparecen sólo en algunos puntos, 5 por cada hemiarco. Frente a
cada botón o yema el mesénquima se condensa.

Los botones o yemas tienen un momento de aparición:

- Incisivos inferiores: 7ª semana

- Incisivos superiores y canino: 8ª semana
- Primer molar temporal: 8ª y 9ª semana
- Segundo molar temporal: 10ª y 11ª semana.

Las piezas permanentes se generan de la misma lámina dentaria. En la etapa de campana de los temporales, antes de que la
lámina dentaria se desintegre, emite un sector de epitelio llamado estría de reemplazo de la lámina, donde nuevamente
aparecerá un botón o yema para los dientes de reemplazo. Para los incisivos centrales se forma en el 5º mes intrauterina; para el
segundo premolar, al 10º mes de vida. Esta es la última estría de reemplazo.

En la lámina dentaria se distinguen 4 etapas:

- Período de formación: 6ª semana

- Etapa funcional: que se inicia en la 7ª semana, donde genera los dientes temporales y los de reemplazo
 - Etapa de prolongación distal: va desde el año hasta los 5 años, en la que prolifera hacia distal, hacia los sectores
donde se generan los molares definitivos. El primer molar aparece al año de edad; para el tercer molar aparece
entre el 4º y 5º año. En este sentido equivalen a un diente temporal, pero no tienen estrías de reemplazo.
- Etapa de desintegración final: es un fenómeno continuo, en un sector anterior, por ejemplo, se desintegra cuando
ya ha aparecido la yema del diente permanente. Por lo que se va desintegrando de mesial hacia distal. En la
desintegración pueden quedar restos epiteliales en los maxilares, llamados perlas de Serres, a partir de las cuales se
pueden generar quistes maxilares.
 CASQUETE

Es igual en un diente temporal, de recambio o molar permanente. El epitelio adopta una forma con una concavidad central. A
este componente epitelial que va a generar esmalte se le conoce como órgano del esmalte.

En él se distinguen 2 sectores del epitelio:

- Epitelio interno del órgano del esmalte: correspondiente a la concavidad.

- Epitelio externo.

El mesénquima se llama en esta etapa papila dental, de donde se genera la pulpa y la dentina.

 ÓRGANO EN CAMPANA

La lámina dentaria puede estar muy reducida a desintegrándose; el casquete ha cambiado y tiene ahora 3 componentes:

- Órgano del esmalte: forma acampanada con un sector convexo externo y cóncavo interno. Las células epiteliales
cambian de forma
- Las células del epitelio interno se han organizado en forma cilíndrica
- Las del epitelio externo, como células cúbicas.
- Sobre las células cilíndricas hay 2 ó 3 capas de células aplanadas, es el estrato intermedio (entre epitelio interno y
retículo estrellado)
- El resto de las células epiteliales mantiene pocas uniones, lo que genera un tejido laxo, con una forma celular
estrellada, entre las células hay líquido, por lo que a este sector se le denomina retículo estrellado.
- La papila dental está más evolucionada y dentro de la cavidad.
- Alrededor de la campana se organiza el mesénquima, se condensa y se hace bastante fibroso y vascularizado,
estructura conocida como saco dentario. De este se va a formar el cemento, el ligamento y la pared alveolar.

Ahora se va a iniciar la formación de un diente en términos de tejidos duros.

Formación de los tejidos Mineralizados

AMELOGÉNESIS

Es el proceso de formación de esmalte de los dientes, ocurre en el estado de corona del desarrollo dentario. Existe una inducción
recíproca entre la formación de la dentina y del esmalte; la de la dentina debe necesariamente suceder antes que la del esmalte.
Los ameloblastos se acercan al epitelio externo, las 4 capas se fusionan y forman el epitelio reducido del órgano del esmalte. Las
proteínas y la matriz orgánica comienzan su mineralización en la fase secretora; la fase de maduración completa este proceso:

- Mineralización Parcial: al migrar, los ameloblastos van depositanto enamelinas y amelogeninas (en una proporción
de 1:19); inmediatamente se organizan cristales, pero en una cantidad entre 25-30% de mineral.
- Maduración: cuando el ameloblasto llega al final, se reduce a una célula cúbica, se adhiere a las otras capas y se
reabsorven todas las amelogeninas siendo reemplazadas por mineral, produciéndose así la mineralización
completa. (Este proceso va por sectores). Por eso al intervenir a un niño con dentición mixta, no se debe tocar el
epitelio reducido del esmalte.

CICLO DE VIDA DEL AMEBLOBASTO

 - MORFOGENÉTICA: Antes de ser ameloblasto, el epitelio interno que pasa a preameloblasto y ameloblasto participa
en la formación del diente, ya que el número de células que prolifera determina la forma y el tamaño de la corona.
- INDUCTORA: como preameloblasto tiene acción inductora sobre células de la papila, las que se diferencian a
odontoblastos.
- FORMATIVA: como ameloblastos sintetizan los componentes orgánicos del esmalte y contribuyen a su
mineralización.
- DE MADURACIÓN: cuando se forma el espesor del esmalte, se reducen de altura del ameloblasto y contribuye a la
fase de maduración del esmalte.
- PROTECTORA: el epitelio reducido cubre totalmente la corona, incluso con hemidesmosomas que se establecen con
la superficie de esmalte; mientras el diente se está moviendo para erupcionar está protegido por esta capa, que lo
aísla del ambiente vecino (no es una protección física), si se rompe entra en contacto con el saco, llegando a
formarse cemento sobre el esmalte.
- DESMOLÍTICA: para que la corona pueda seguir avanzando el tejido conjuntivo debe destruirse; la lisis de colágeno
y otros elementos, incluso de tejido óseo, a través de acción enzimática, es importante para la erupción.

DENTINOGÉNESIS

La dentinogénesis es el proceso de formación de dentina en el diente . La formación de la dentina sucede necesariamente antes
de la formación del esmalte. Los distintos estadios en su formación repercuten en la clasificación de los diferentes tipos de
dentina: predentina, dentina primaria, dentina secundaria y dentina terciaria. Los odontoblastos se alargan y se polarizan (con el
núcleo hacia la papila y los organelos hacia el esmalte); en esta primera etapa no están unidos y como no hay espacio detrás de
ellos (hacia el esmalte), la sustancia orgánica se deposita entre ellos, formando la capa del manto, perpendicular a la superficie
del diente. Se observan las fibras de Von Korff (elementos orgánicos ubicados en línea, pero que en esta etapa no son fibras). En
la dentina circumpulpar los odontoblastos van dejando la prolongación odontoblástica y estableciendo uniones intercelulares. El
proceso odontoblástico origina una secreción de cristales de hidroxiapatita, que mineralizan la matriz, en un área laminar
denominada predentina, que suele poseer un grosor de 150 μm. Mientras que la predentina evoluciona desde la papila dental
previa, la dentina primaria se produce de una forma distinta. Los odontoblastos se hipertrofian y colaboran en la elaboración de
una matriz extracelular rica en colágeno, que resulta crucial en la nucleación heterogénea durante el proceso de mineralización,
si bien también intervienen lípidos, fosfoproteínas y fosfolípidos secretados. La dentina secundaria se produce después de que
surja la raíz dentaria, y finaliza a una velocidad mucho menor y de forma heterogénea a lo largo del diente, si bien su eficacia es
mayor en la zona de la corona. Este desarrollo continúa de por vida, y puede afectar a la pulpa en individuos ancianos. La dentina
terciaria, también conocida como dentina reparadora, se produce como respuesta a estímulos como las caries o el bruxismo.

CEMENTOGÉNESIS

La formación del cemento se conoce como cementogénesis, y ocurre tardíamente en el desarrollo dentario; las células
responsables de este proceso se conocen como cementoblastos. Al desintegrarse la vaina, células mesenquimáticas del saco, al
entrar en contacto con la dentina se diferencian a cementoblastos. Estas células son semejantes en su acción a los
odontoblastos, fibroblastos y osteoblastos, ya que sintetizan fibras colágeno orientándolas paralelas a la dentina (fibras
intrínsecas), además forman fascículos de orientación perpendicular al límete entre el cemento y la dentina. La mineralización
ocurre en un frente parejo. Así se forma un espesor de cemento adherido a la dentina, del cual asoman fibras de Sharpey, las
que se completan con fibroblastos del saco y con osteoblastos que generan fibras desde el hueso. Así se forma el ligamento
periodontal. El tropocolágeno polimeriza en forma lineal, por eso no hay problema que se unan estas fibras de distintos
orígenes. Adherido a la dentina hay cemento acelular. Al erupcionar, el diente está sometido a cargas de distintas direcciones y
magnitudes, por lo que los cementoblastos forman más cemento. Si la formación es lenta, se formará cemento acelular, pero si
se sintetiza muy rápido, será cemento celular. Por eso hay más cemento celular a nivel radicular, porque allí las cargas generan
más cambios. Existen dos tipos de cemento: el acelular y el celular. El cemento acelular aparece primero en la ontogénesis. Los
cementoblastos se diferencian a partir de células foliculares, que sólo afloran en la superficie del diente cuando la cubierta
epitelial de la raíz de Hertwig ha comenzado a retraerse.

Los cementoblastos segregan fibrillas de colágeno a lo largo de la superficie radicular antes de migrar fuera del diente. En cuanto
lo hacen, más colágeno es depositado para incrementar la robustez y longitud de las fibras colágenas. No obstante, intervienen
también otro tipo de proteínas diferentes, como la sialoproteína del hueso o la osteocalcina, también secretadas. La
mineralización de esta matriz rica en proteínas fibrilares indica el momento en el cual los cementoblastos migran abandonando
el cemento, y estableciéndose en la estructura ligamentaria del periodonto.
El cemento celular se desarrolla después de que la mayoría de los procesos de ontogénesis dentaria hayan finalizado; de hecho,
lo hace cuando el diente se pone en contacto con el del arco opuesto.Este tipo de cemento se forma alrededor de los ligamentos
del periodonto, y por ello, los cementoblastos que segregan la matriz componente del cemento se quedan incluidos en ella,
dotándolo del componente de celularidad.