8 Usjb Sindrome Nefritico y Nefrotico F

Mg EMILIO NESTOR AGUILAR QUINTANA
Medico Pediatra Neonatologo
Mg Emilio Nestor Aguilar Quintana Medico Pediatra Neonatologo

https://es.slideshare.net/jcustodio91/sindrome-nefrtico-y-nefrtico-en-pediatra

EL SN CONGÉNITO (SNC) es aquel presente antes del tercer mes de vida, incluso
intraútero. Los genes más frecuentemente implicados son NPHS1 (que codifica para nefrina,
una de las proteínas del diafragma de filtración, que se describe sobre todo en la población
finlandesa). El otro gen es NPHS2 (codifica para la podocina; otra de las proteínas de
membrana del podocito, muy frecuentemente descrita fuera de esta población nórdica).
EL SN INFANTIL (SNIN) entre el 4.º y el 12.º mes de vida. La mutación más frecuente
encontrada es la que afecta al gen NPHS2. Recientemente, se ha descrito que las mutaciones
en NPHS1 también son responsables de una proporción de casos de SNIn y de SNCR de
instauración por encima de los 3 meses7.
Existen casos de SN en el primer año de vida en los que no se identifica mutación.
Actualmente, se conocen gran variedad de genes implicados en el mismo, si bien en el 66%
de los casos se corresponde con mutaciones en los genes NPHS1, NPHS2, WT1 o PLCε1
Síndrome nefrótico infantil
En este grupo, la mutación de NPHS2 es la más habitual. Otros genes implicados en el
desarrollo de SNCR de comienzo en la edad infantil son PLCε1 (este gen codifica para la
proteína fosfolipasa C épsilon 1, enzima citoplasmática para la maduración del podocito
(hidroliza fosfolípidos de membrana para generar segundos mensajeros de rutas metabólicas
intracelulares relacionadas con la diferenciación celular)y WT1, cuya histología habitual es la
esclerosis mesangial difusa (EMD).
Pablo Bello Gutiérrez Síndrome nefrótico en el primer año de vida

TEORIA Fisiopatología del edema
TEORIA
UNDERFILL
OVERFILL
DISMINUCION
EXPANSION DE VOL
DEL VOL
PLASMATICO
PLASMATICO Lesión Glomerular
Proteinuria
Resistencia tubular
Desequilibrio en las F de
HIPOALBUMINEMIA STARLING produciendo al Factor Natriurético
pase del fluido del espacio
intravascular hacia el espacio
Presión Oncótica Plasmática intersticial
Retención Inhibición S
primaria de Na- ReAngAld
H2O
volumen
plasmático
Activa Volumen Presión Oncótica
Trasudación de agua
SRAA Plasmático Plasmática
al espacio intersticial
ADH Péptido
natriurético Agua al espacio
Retención H2O -
Mg Emilio Nestor Aguilar Quintana
EDEMA
Medico Pediatra Neonatologo
intersticial
NA
Las últimas investigaciones indicarían que la activación de los EcNA es
provocada por la PLASMINA, presente en la orina de los pacientes
que sufren una recaída de SN.
Stubbe J, Jensen ON, Thiesson HC, Uhrenholt TR, et al. Plasmin in nephrotic urine activates the epithelial
sodium channel. J Am Soc Nephrol 2009;20:299-310.
Bockenhauer D. Over- or underfill: not all nephrotic states are created equal. Ped Nephrol 201; 28(8):1153-6.

FISIOPATOLOGIA DEL EDEMA
SERINA PROTEASA
escinde subU A y Y
PLASMINOGENO PLASMINA ACTIVA EL RETENCION
CANAL DE SODIO DE SODIO
UROCINASA TUBO COLECTOR
EDEMA

TRATAMIENTO

https://www.youtube.com/watch?v=XhdzBpK5VpY

Enfermedad renal con compromiso glomerular secundario
a una infección bacteriana por estreptococo beta hemolítico
del grupo A.
Se presenta :
2- 3 semanas de una infección faríngea
Cepa 1, 2, 4, 12 y 25
3-6 semanas de una infección de piel

Cepa 2, 42, 49, 56, 57 y 60
FIEBRE REUMATICA INFECCION FARINGEA

2 a 6 semanas
Cepas 1, 3, 5, 6, 18, 24

Diagnóstico y Tratamiento de la Faringitis Estreptocócica Aguda y Prevención de la Fiebre Reumática. Rev Cient
Cienc Méd [Internet]. 2009 [citado 2018 Ago 26] ; 12( 2 ): 48-49. Disponible en:
http://www.scielo.org.bo/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1817-74332009000200017&lng=es.

- Ac contra productos extracelulares de los estreptococos: evidencia indirecta de
infección.
- ASLO: antiestreptolisina O
- AK: antiestreptocinasa
- AH: antihialuronidasa
- ADNasa: antidesoxirribonucleasa B
- NADasa: antinicotiladenina-dinucleotidasa
- ASLO:
Los títulos aumenta de 10-14 días
Pick: 3-4 semanas
Antibiótico anulan respuesta
No existe relación entre niveles de ASLO y gravedad
- INFECCION CUTANEA:
Títulos bajos (unión de estreptolisina con lípidos cutáneos
reduce la respuesta inmunologica: es útil la ADNasa B y
AH (90%)
https://www.youtube.com/watch?v=XhdzBpK5VpY

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3-6 semanas de una infección de piel

FIEBRE REUMATICA INFECCION FARINGEA

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