Sie sind auf Seite 1von 4

Imágenes en Endocrinología Pediátrica: TUMOR GERMINAL MIXTO CON

METASTASIS (Óseo, Pulmonar, Supratesticular, Retroperitoneal y


Suprarrenal bilateral)

3
4

1.- RMN - Compresión del cuerpo vertebral de L2 infiltrado por tejido, y se extiende al espacio perivertebral, foraminal y epidural anterior
comprimiendo/desplazando a la cara anterior del saco dural. (Flecha)
2.- RMN - En región suprarrenal bilateral se evidencian dos masas de bordes lobulados, las cuales desplazan a órganos y estructuras vecinas. La masa suprarrenal
derecha, de bordes bien definidos. Mide 7.8 x 4.4 x 9.7cm. La masa suprarrenal izquierda, Mide 9.9 x 8.4 x 12cm . (Flechas)
3.- RMN - Reemplazo parcial de parénquima testicular izquierdo por masa de bordes bien delimitados, lobulados, heterogénea en todas las secuencias, (se
observan pequeñas áreas intralesion que no realzan, las cuales podrían corresponder a áreas de necrosis tumoral). Mide: 3.2 x 1.6 x 3.2cc. (Flechas)
4.- RMN - A nivel retroperitoneal izquierdo, se observa imagen ovalada, de bordes lobulados y netos, de intensidad similar a las masas suprarrenales
anteriormente descriptas. Mide: 2.7 x 1.7 x 2.6cm. (Flechas)
5.- TAC - Múltiples imágenes nodulares bilaterales, diseminadas, de densidad intermedia, de bordes irregulares, algunos espiculados. Con ventana de mediastino
se identifican múltiples adenopatías mediastinales. (Flechas)
CASO CLINICO
Se trata de un paciente de 14 años 8 meses de edad cronológica, oriundo de Tandil, que
inicia su sintomatología con dolor de mediana a gran intensidad, a nivel de la región
lumbar, de 5 meses de evolución y sin antecedentes de patología en dicho sitio.
Recibiendo en repetidas ocasiones la administración de analgésicos orales y en tres
oportunidades refiere la administracion de Corticoides IM en su ciudad de origen.

ANTECEDENTES PERSONALES Y FAMILIARES:


Paciente nacido a termino, con PAEG. A los 18 meses presento hipogamaglobulinemia
transitoria de la infancia, no respondedor a vacunas conjugadas (meningococo,
neumococo). Entre los 5 y 8 años presento testículo en ascensor. Realizó dos ciclos de
GCH (Endocorion). A los 8 años Torsión testicular bilateral, se le realizo Orquidopexia.
A los 8 años Pubertad precoz/temprana, por relato, inició vello pubiano en 2do grado.
-Madre de 36 años con hipotiroidismo, Menarca a los 13 años, Talla de 168cm.
-Padre de 45 años con hipercolesterolemia, Talla 161cm.
-Tiene un hermano de 10 años con antecedentes de Testículos en ascensor que se
realizo Orquidopexia, antecedentes de compromiso inmunológico con requerimiento de
GGEV desde 1 a 3 años de vida por infecciones recurrentes.

El paciente evoluciona presentando parestesias en cara posterior de muslo derecho y


durante los últimos 2 meses presentó empeoramiento del dolor, con limitiacion para la
deambulacion e incapacidad de realizar actividades de la vida diaria.
Presentó fiebre por 7 días, asociado a pérdida de peso y, sudoración profusa, por lo que
sus padres deciden consultar para segunda opinion.

Acuden por primera vez a hospital Garraham en Diciembre del 2017, en donde dada la
sintomatologia se decide su internacion.

Al Ingreso, paciente neurologicamente estable, según relatos familiares con perdida


importante de peso >10% (9kg). AL examen fisico se evidencio masa testicular
izquierda se solicitan ECO abdominal y testicular.

-Eco Abdominal Informa A nivel de ambas regiones suprarrenales se evidencian dos


formaciones lobuladas, de bordes netos y ecoestructura homogénea, escasamente
vascularizadas al examen Doppler color, en íntimo contacto con sendos polos renales,
hígado a derecha y bazo a izquierdo. La situada a derecha mide 9.1 x 6 x 5.5 cm y la
localizada a izquierda 11.5 x 11.2 x 6.6 cm aproximadamente.

-Eco testicular informa: Ambos testículos en escroto. Testículo izquierdo aumentado de


tamaño a expensas de formación heterogénea, de bordes mal definidos, con
calcificaciones en su interior, vascularizada al examen Doppler color, mide 3.3 x 2.4 x 2.6
cm aprox. y se localiza en el polo inferior y región interpolar del órgano. Resto del
parénquima testicular de ecoestructura conservada Testículo derecho de forma,
tamaño y ecoestructura normal.

Dada la signo- sintomatologia y los examenes complementarios inicia valoracion y


tratamiento mutidisciplinario.
Desde el punto de vista Endcrinologico, paciente musculoso y adelgazado, con
hipertricosis.
-Peso 52.3kg (SDS -0.24)
-Talla 164cm (SDS +0.16)
Dolor lumbar irradiado a MMII derecho y parestesia en cara posterior de muslo derecho.
Mácula hipercrómica en región lumbar. Clínicamente eutiroideo, no bocio. Acné
generalizado en cara y dorso.
-Examen físico de la region testicular, G4. VP4. Testicuos en escroto, TD 10/12ml de
consistencia duro elástica. Se evidencia induración y aumento de tamaño del testículo
izquierdo, 20+ ml aprox. de consistencia duro pétrea.
Laboratorio Valor
Inicial Normal
TSH 0.62 (0.71 – 4.88 UI/ml)
T4 8.73 (5.1– 9.8 mg/dl)
T4L 1.24 (0.75 – 1.94 ng/dl)
T3 (0.74 – 1.72 ng/ml)
SDHEA <150 (519.5 – 4403.1 ng/ml)
Delta 4 1.83 (0.10 – 2.50 ng/ml)
ACTH 15.9 (5 – 46 pg/ml)
Cortisol 5.00 (6 – 21 microg/dl)
LH 3.52 (2.4 – 5.4 mUI/ml)
FSH <0.06 (1.4 – 14 mUI/ml)
AMH (12 – 145pmol/L)
17OHP4 (0.30 – 1.80 ng/ml)
Inhibina B (100.0 – 200.0 pg/ml)
Testosterona (2.20 – 8.00 ng/ml)
CEA 1.49 (<3.4 ng/ml)

Si bien el patrón metastásico no tuvo compromiso testicular se solicitaron marcadores


para tumor germinal.
MARCADORES TUMORALES
AFP BHCG
(VN <5.0 mUI/ml) (VN <3 ng/ml)
216 157272
1er ciclo VIP 213 121413
205 143900
265 39098
82 2485
2do ciclo VIP 21 274
8.5 53
4 16
2.3 7.4
3er ciclo VIP 1.6 4
2.4 1.5
1.8 1.3
1.2 1.8
1.4 1.2

Tabla 2: Los valores de marcadores tumorales fueron modificándose a


medida que se realiza esquema VIP-quimioterapia (5 ciclos), tomados desde
diciembre-2017 hasta abril 2018.
AFP= Alfafetoproteina, BHCG=, VN=Valor Normal
Aspecto Onco-Hematológico:
Tumor germinal Mixto, no serequeriría biopsia diagnóstica, y se realizo orquiectomìa
previa al inicio de quimioterapia. El patrón metastásico a nivel de suprarrenal es
infrecuente en este tipo de tumores. Se indico realizar criopreservacion, sin embargo
no se obtuvieron los resultados esperados.
Al Septimo dia de internacion se inicia el esquema de quimioterapia propuesto VIP (5
ciclos) : ETOPOSIDO, IFOSFAMIDA, CISPLATINO.

Das könnte Ihnen auch gefallen