M a n u a l CTO

de M edicina y Cirugía
1.^ edición

' Neurología
Neurocirugía

ENARM
México

Grupo CTO
C T O Ed i t o r i al
 M adenMuedicina
a l CTOy Cirugía
1.3 edición

• Neurología
Neurocirugía

ENARM
México

Grupo CTO
Editorial

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 M adenMuedicina
a l CTOy Cirugía
1.3 edición

Neurología
Autores
Manuel Amosa Delgado
Lain Mermes González Quarante
(traducción casos clínicos)

ENARM
México

Grupo CTO
Editorial
www.librosmedicos.com.mx
 N OTA

La m ed i ci na es una ciencia so m et i d a a un cam b i o co nst ant e. A m ed i d a q u e la invest ig ació n y la exp eri enci a
clínica am p l ían nuest ro s co n o ci m i en t o s, son necesarios cam b i o s en los t rat am i ent o s y la f arm aco t erap i a.
Los edit ores d e est a ob ra han co nt rast ad o sus result ado s co n f uent es co nsi d erad as d e co nf i anza,
en un esf uerzo por p ro p o rcio nar inf o rm ació n co m p l et a y g eneral , d e acu er d o co n los crit erios acep t ad o s
en el m o m en t o d e la p ub l i caci ó n. Sin em b ar g o , d eb i d o a la p osib ilid ad d e q u e exist an errores h u m an o s
o se p ro d uzcan cam b i o s en las ciencias m éd i cas, ni los ed it ores ni cualq uier ot ra f u en t e im p licad a
en la p rep aració n o la p ub l i caci ó n d e est a o b ra g arant izan q u e la inf o rm ació n co n t en i d a en la m i sm a sea
exact a y co m p l et a en t o d o s los asp ect o s, ni so n resp o nsab les d e los errores u o m i si o nes ni d e los result ado s
d erivad o s del em p l eo d e d i cha i nf o rm aci ó n. Por ello, se r eco m i en d a a los lect ores q u e co nt rast en d i cha
inf o rm ació n co n ot ras f uent es. Por ej em p l o , y en part icular, se aco nseja revisar el p ro sp ect o inf o rm at ivo
q u e aco m p añ a a cad a m ed i cam en t o q u e d eseen ad minist rar, para aseg urarse d e q u e la inf o rm ació n
co nt eni d a en est e libro es co rrect a y d e q u e no se han p r o d uci d o m o d i f i caci o nes en la dosis r eco m en d ad a
o en ¡as co nt rai nd i caci o nes para la ad m i ni st raci ó n. Est a r eco m en d aci ó n result a d e part icular i m p o r t anci a
en relación co n f ár m aco s nuevo s o d e uso p o co f recuent e. Los lect ores t am b i én d eb en co nsult ar
a su propio laborat orio para co n o cer los valores no rm ales.

No est á p er m i t i d a la r ep r o d u cci ó n t o t al o p ar ci al d e est e l i b r o , su t r at am i e n t o i n f o r m át i co , la t r an sm i -

si ó n d e n i n g ú n o t r o f o r m at o o p o r cu al q u i er m e d i o , ya sea el ect r ó n i co , m e c án i c o , p o r f o t o co p i a, p o r
r eg i st r o y o t r o s m ed i o s, si n el p e r m i so p r ev i o d e l o s t i t u l ar es d el copyright.

© CTO EDI TORI AL, S.L 2 0 1 4

Di señ o y m aq u e t ac i ó n : CTO Ed i t o r i al

C/ Fr an ci sco Si l vel a, 106; 2 8 0 0 2 M ad r i d

Tf n o .: (0034) 91 7 8 2 4 3 30 - Fax: (0034) 91 7 8 2 4 3 4 3
E- m ai l : ct o ed i t o r i al íact o m ed i ci n a.co m
Pág i n a W eb ; w w w .g r u p o c t o .e s

ISBN N eu r o l o g ía: 978- 84- 15946- 05- 2

ISBN Ob r a c o m p l e t a: 9 7 8 - 8 4 - 1 5 9 4 6 - 0 4 - 5

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Neurología

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 01. Introducción: anatomía, 04. Enfermedades
semiología y fisiología vasculares cerebrales 31
del sistema nervioso 1 4.1. Territorios vasculares cerebrales 31
4.2. Clasificación y factores de riesgo 32
1.1. Breve recuerdo anatómico 1
4.3. Enfermedades cerebrovasculares isquémicas 33
1.2. Alteraciones de las funciones superiores 2
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 40
1.3. Trastornos de la función motora ' 4
4.5. Malformaciones vasculares 42
1.4. Trastornos de la sensibilidad 6
4.6. Hemorragia subaracnoidea 43
1.5. Trastornos de la coordinación. Ataxias 8
1.6. Alteración de los pares craneales 9
1.7. Trastornos campimétricos y pupilares 11
1.8. Síndromes lobares 12 05. Trastornos del movimiento 51
1.9. Síndromes troncoencefálicos 13
1.10. Reflejos y síndromes medulares 14 5.1. Temblor 52
1.11. Sección y 5boc/( medular 16 5.2. Distonías 53
1.12. Fisiología del sistema nervioso 17 5.3. Mioclonías 54
1.13. Transmisión sináptica 18 5.4. Tics 54
5.5. Síndrome de piernas inquietas 54
5.6. Corea. Enfermedad de Huntington 55
5.7. Enfermedad de Parkinson idiopática 56
02. Coma. Muerte encefálica 19 5.8. Otros síndromes parkinsonianos 60
2.1. Coma 19
2.2. Signos de valor localizador 19
2.3. Muerte encefálica 21
06. Enfermedades
por alteración de la mielina 65
03. Demencias 23 6.1. Esclerosis múltiple (EM) 65
6.2. Otras enfermedades desmielinizantes 69
3.1. Concepto y clasificación 23
3.2. Enfermedad de Alzheimer 24
3.3. Demencia frontotemporal (enfermedad de Pick) 27
3.4. Demencia vascular 27 07. Epilepsia 71
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy 28
7.1. Clasificación 71
7.2. Fisiopatología 73
7.3. Diagnóstico diferencia! 73
7.4. Etiología 74
7.5. Algunos síndromes epilépticos específicos 74
7.6. Tratamiento. Fármacos anticomiciales 75
7.7. Epilepsia y embarazo 77

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VIII
08. Enfermedades degenerativas 12. Enfermedades
del sistema nervioso 79 de la placa motora 105
8.1. At axias hered o d eg enerat ivas 79 12.1. M iast enia graws 105
8.2. Enf erm ed ad es d e la m o t o n eu r o n a 81 12.2. Ot ros sínd ro m es m i ast eni f o rm es 108

09. Enfermedades virales 13. Miopatías 111

y priónicas del sistema nervioso 85 13.1. Dist rofias m uscul ares 111
13.2. M io p at ías co ng éni t as 113
9.1. Encefalit is herp ét ica y ot ras encefalit is virales 85
13.3. M io p at ías m et ab ó l i cas 114
9.2. Paraparesia esp ást ica t ropical 87
13.4. M io p at ías m it o co nd riales 115
9.3. Leuco encef alo p at ía mult if ocal progresiva (LM P) 87
9.4. Panencefaíit is esclero sant e su b ag u d a (PESS) 88
9.5. Enf erm ed ad es priónicas 88
14. Cefaleas 117
14.1. Co nsi d er aci o nes g eneral es 117
10. Enfermedades nutricionales 14.2. Cef alea t ensio nal 118
y metabólicas 14.3. M ig raña 118
14.4. Cef alea en c/ u sf er (o en racim o s),
del sistema nervioso 91
hist am ínica o d e Ho rt o n 119
10.1. Enf erm ed ad es neuro ló g icas 14.5. Ot ras cef aleas p rimarias 120
d eb id as a déficit nut ricio nales 91
10.2. Enf erm ed ad es m et ab ó licas secund arias 93

Bibliografía 125

11. Neuropatías 97
11.1. Co nsid eracio nes g enerales 97
11.2. Sínd ro m e d e Guillain- Barré 99
11.3. Polineuropat ía d esm ieiinizant e
inflamat oria cró nica (PDIC) 100
11.4. Neuropat ía d iab ét ica 101
11.5. Neuropat ías en la inf ecció n por VIH 102
11.6. Neuropat ías d isp ro t einém icas 103
11.7. Neuropat ías heredit arias
sin base m et ab ó lica co no ci d a 103
11.8. M o no neurit is m últ ip le 104
11.9. M o no neuro p at ías 104

www.librosmedicos.com.mx IX
 Neurología

01
INTRODUCCIÓN: ANATOMÍA, SEMIOLOGÍA
Y FISIOLOGÍA D E L S I S T E M A N E R V I O S O

ENARM [ T] La asociación d e a p r a x i a d e la m a r c h a . I n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e característicamente e n la h i d r o c e f a l i a

U n a lectura atenta es
f u n d a m e n t a l p o r q u e ayudará
a e n t e n d e r l o s demás t e m a s
y, p o r t a n t o , a r e s p o n d e r
las p r e g u n t a s d e t i p o c a s o
clínico e n las q u e l o s d a t o s
semiológicos s o n l a c l a v e
diagnóstica.
n o r m o t e n s i v a y e n las l e s i o n e s f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
[ Y| El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascículo g e n i c u l a d o ) s o n i o s d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n e l s i s t e m a
p i r a m i d a l . E n e s t e s i s t e m a e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesión s e c a r a c t e r i z a p o r afectación d e a m p l i o s g r u p o s
m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertonía e n " h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r l -
l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesión d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a ( e n e l a s t a a n t e r i o r d e la médula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a
p o r afectación d e músculos a i s l a d o s o pequeños g r u p o s , r e f l e j o s miotáticos d i s m i n u i d o s o a u s e n t e s y f a s c i c u l a c i o n e s
y fibrilaciones.
|3] E x i s t e n f u n d a m e n t a l m e n t e d o s vías sensitivas: e l s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l { s e n s i b i l i d a d epicrítica, se d e c u s a a
n i v e l d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los núcleos d e G o l l y B u r d a c h ) y e l s i s t e m a a n t e r o l a t e r a l (sensibilidad protopática:
d o l o r , t e m p e r a t u r a y t a c t o g r o s e r o ; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a n i v e l m e d u l a r ) .
La distribución d e l déficit s e n s o r i a l e s i n d i c a t i v o d e l a localización d e l a lesión. N i v e l s u s p e n d i d o p a r a s e n s i b i l i d a d d o -
l o r o s a y térmica, c o n conservación d e l a táctil y p r o p i o c e p t i v a (déficit d i s o c i a d o d e l a s e n s i b i l i d a d ) , s e v e e n l e s i o n e s
c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l l a .
E n e l síndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y e s c a s a o n u l a a t a x i a d e los m i e m b r o s ; e n e l síndrome
c e r e b e l o s o hemisférico, l l e v a a s o c i a d a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l a n t e r i o r , dismetría,
a s i n e r g i a , disdíadococinesia y discronometría.
[5] H a y q u e p e n s a r e n lesión d e l t r o n c o encefálico s i e m p r e q u e a p a r e z c a n asociada s l e s i o n es d e pares craneales ¡psilaterales c o n
"vías largas" ( m o t o r a s o sensitivas) c o n t r a latera les. Los p a r e s c r a n e a l e s i n d i c a n el n i v e l d e la lesión.
[7] Los síndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a s e p u e d e n d a r t a n t o e n l e s i o n e s d e la cápsula i n t e r n a c o n t r a -
l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .
^ E n las l e s i o n e s b u l b a r e s , s e d i s t i n g u e n d o s síndromes: l a t e r a l o d e W a l l e n b e r g (oclusión d e la a r t e r i a v e r t e b r a l o c e r e b e -
losa p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusión d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .

La neurología se caract eriza por una correlación precisa ent re los signos y sínt omas que present a el pacient e y
las est ruct uras anat ómicas dañadas, de manera que la hist oria cl ín i ca, co n una correct a exp lo ración neurológica,
sigue siendo la base del diagnóst ico.

Exploración neurológica

La exp lo ració n neurológica básica debe const ar de los siguient es apart ados: 1. Nivel de co nsciencia. 2. Explo-
ración de las funciones superiores (lenguaje, praxias, gnosias). 3. Pares craneales y cam p o visual. 4. Función
mot ora. 5. Función sensit iva. 6. Co o r d i naci ó n, est át ica y m archa.

1.1. Breve recuerdo anatóm ICO (Fi g u r a 1)

Hemisferios cerebrales

En cad a hemisferio se dist inguen:

* Cort eza cerebral o sust ancia gris, de unos 2 o 3 m m de espesor. Present a numerosos pliegues que forman
las ci rcunvo l uci o nes cerebrales, surcos y fisuras y delimit an áreas co n f uncio nes det erminadas, divididas

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1
B K Ef Sf B f i 8 B I SB B H Sf H n EW 8 B I B El o í - i n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y f i si o l o g í a d e l s i s t e m a n e r v i o s o

en cu at r o l ó b u l o s, q u e se d e n o m i n a n f r o n t al , p ar i e t al , t e m p o r al y Tronco del encéfalo

o c c i p i t al . Lo s l ó b u l o s f r o n t al y p ar i et al est án se p a r a d o s p o r l a c i su r a
d e Ro l a n d o . La ci su r a p ar i e t o o c c i p i t a! se p ar a el l ó b u l o p ar i et al d e l
o c c i p i t a l , y el l ó b u l o t e m p o r al se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e l a c i su r a
d e Si l v i o .
Sustancia blanca, f o r m ad a p o r si st em as d e f i b r as q u e c o n e c t a n en t r e
sí d i f er en t es p u n t o s d e l a c o r t e za c e r e b r al o l a c o r t e z a c o n l o s d i s-
t i nt o s n ú cl eo s d el n eu r o ej e , f o r m a n d o l a c á p su l a i n t e r n a, l a c á p su l a
ext er n a y l a c áp su l a e x t r e m a .
Cuerpo calloso, f o r m ad o p o r f i b r as q u e i n t e r c o n e c t an a m b o s h e -
m i sf er i o s.
Cerebro
El t r o n c o d el e n c é f a l o est á d i v i d i d o a n a t ó m i c a m e n t e e n m e se n c é f a l o ,
p r o t u b e r an c i a y b u l b o r a q u í d e o :
• M esencéf alo: e n él se p u e d e n e n c o n t r ar l o s n ú c l e o s d e l o s p ar es
c r a n e a l e s III y I V, a d e m á s d e l o s t u b é r c u l o s c u a d r i g é m i n o s, el n ú -
c l e o r o j o y l a su st an c i a m'gra.
' Prot uberancia o puent e: d o n d e se l o c a l i z a n l o s n ú c l e o s d e i o s p ar es
c r a n e a l e s V m o t o r , V I , V I I y V I I I , y l o s p e d ú n c u l o s c e r e b e l o so s m e -
d i o s, q u e c o n e c t a n el t r o n c o d e l e n c é f a l o c o n el c e r e b e l o .
• Bulbo raquídeo: e n el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r l o s n ú c l e o s d e l o s
p ar es c r a n e a l e s I X, X, XI y XI I , asi c o m o l o s cen t r o s d e co n t r o l d e l as
f u n c i o n e s c a r d í a c a s, v aso c o n st r i c t o r as y r esp i r at o r i as, y o t r as ac t i v i -
d a d e s r ef l ej as c o m o el v ó m i t o .

Cerebelo

Po st er i o r al t r o n c o d e l e n c é f a l o , se e n c a r g a d e l a v í a m o t o r a i n d i r e c t a,
se c u e n c i a n d o l as a c t i v i d a d e s m o t o r as, r e a l i z a n d o l as c o r r e c c i o n e s n e -
Puente
Cerebelo c e sar i as e n su r e a l i z a c i ó n y r e g u l an d o el t o n o p o st u r a! y el e q u i l i b r i o
(Fi g u r a 2 ) .

Pedúnculo cerebeloso superior Fosa romboidea

Bulbo raquídeo

Cápsula del núcleo dentado Língula cerebelosa

Médula espinal 1 Vérmix

Pedúnculo cerebeloso superior

Puente

Figura 1. Anatomía del sistema nervioso central

Diencéfalo
Pirámide

Amígdala
Tálamo: n ú c l e o d e su st an ci a g r i s l o c a l i z a d o e n l a z o n a m e d i a l d e l cerebelosa
cer eb r o , a a m b o s l ad o s d el t er cer v e n t r í c u l o . Es el ce n t r o d e i n t eg r a-
Hemisferios cerebelosos
ci ó n d e l as señ al es sen so r i al e s e n su c a m i n o h a c i a l a c o r t e z a .
Hipotálamo: e n c ar g ad o d e l a r e g u l ac i ó n d e l as f u n c i o n e s v i sc e r a l e s:
Figura 2. Partes anatómicas del cerebelo
h o m eo st asi s, c i c l o su e ñ o - v i g i l i a, co n t r o l e n d o c r i n o . . .

Ganglios de la base
1.2. Alteraciones
Lo s n ú cl eo s g r i ses d el c e r e b r o so n f o r m a c i o n e s d e su st an ci a g r i s si t u a- de las funciones superiores
d as en l a p r o x i m i d ad d e l a b ase d el c e r e b r o . So n el núcleo caudado,
putamen y pálido (l o s d o s ú l t i m o s co n st i t u y e n j u n t o s el n ú c l e o l en t i -
cu l ar ). En t r e est o s n ú c l e o s se e n c u e n t r a n i n t er p u est as d o s l á m i n a s d e Las al t e r ac i o n e s d e l as f u n c i o n e s su p e r i o r e s t r a d u c e n af e c t ac i ó n d e l a
su st an ci a b l an c a, l l am ad as cápsula int erna y cápsula ext erna. su st an c i a g r i s c o r t i c a l .

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2

Trastornos del lenguaje
BROCA
Lo s t r ast o r n o s d el l en g u aj e so n : WERNICKE
• Disart ria. Es u n t r ast o r n o e sp e c í f i c o d e l a
CONDUCCIÓN
ar t i c u l ac i ó n d el l en g u aj e e n el q u e l as b a -
ses d el m i sm o ( g r am át i c a, c o m p r e n si ó n y GLOBAL
e l e c c i ó n d e l a p al ab r a) est án i n t act as.
TRANSCORTICAL MOTORA
• Disprosodia. Es u n a al t e r ac i ó n e n l as i n -
f l exi o n es y r i t m o d el h a b l a , r e su l t an d o u n TRANSCORTICAL SENSITIVA
d i scu r so m o n ó t o n o . Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las afasias
• Afasia. Es u n a p ér d i d a o d et er i o r o d el
l en g u aj e c a u sa d o p o r d a ñ o c e r e b r al , c o n
i n t eg r i d ad d e l as est r u ct u r as n e u r o m u sc u l a r e s f o r m ad o r as d el m i s-
m o . Re sp o n d e a l esi o n es e n el h e m i sf e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a
la dominancia cerebral, a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % d e l a p o b l a c i ó n
es d i est r a; d e el l o s, m ás d el 9 9 % p r esen t an u n a f u er t e d o m i n a n c i a
h em i sf ér i ca i zq u i e r d a p ar a l as f u n c i o n e s l i n g ü íst i cas.
Po r e l l o , e n p aci e n t e s d i est r o s, p r á c t i c a m e n t e só l o l as l esi o n es h e-
m i sf ér i cas i zq u i e r d as c a u sa r á n af asi a. Las p e r so n as z u r d a s p r e se n -
t an u n p at r ó n d e d o m i n a n c i a h e m i sf é r i c a d i st i n t o , d e f o r m a q u e l as
f u n c i o n e s l i n g ü íst i cas se e n c u e n t r a n r ep r esen t ad as e n a m b o s h e m i s-
f er i o s; e n e l l o s, l esi o n es e n c u a l q u i e r h e m i sf e r i o p u e d e n d a r l u g ar a
af asi a, p er o so n m e n o s g r av es q u e l as q u e a p a r e c e n c o n l as m i sm a s
l esi o n es e n p aci e n t es d i est r o s y t i e n e n m a y o r g r ad o d e r e c u p e r a c i ó n
f u n ci o n al .
El ár e a an t er i o r d el l en g u aj e est á r e l a c i o n a d a c o n l a p r o d u c c i ó n
l i n g ü íst i ca, c o r r e sp o n d e al ár e a 4 4 d e Br o d m a n n y se c o n o c e c o m o
" ár ea d e Br o c a " . El ár e a d e Br o c a c o r r e sp o n d e a l a p ar s o p e r c u l a r o
p ar s t r i an g u l ar d e l a c i r c u n v o l u c i ó n f r o n t al i n f er i o r . El ár e a p o st er i o r
d el l en g u aj e, t r a d i c i o n a l m e n t e r ef er i d o c o m o " á r e a d e W e r n i c k e " ,
es el ár e a co r t i cal r e l a c i o n a d a c o n l a c o m p r e n si ó n d el l e n g u aj e h a -
b l ad o . El ár ea d e W e r n i c k e c o r r e sp o n d e al gyrus supramarginalis
p ar t e p o st er i o r d e l a c i r c u n v o l u c i ó n t e m p o r al su p er i o r .
Tipos de afasia
Se p u e d e n d i st i n g u i r c i n c o t i p o s d e af asi a (Fi g u r a 3 ) : af asi a d e Br o c a o
m o t o r a, af asi a d e W e r n i c k e o se n si t i v a, af asi a d e c o n d u c c i ó n , af asi a
t r an sco r t i cal m o t o r a y af asi a t r an sco r t i cal se n si t i v a, q u e c o r r e sp o n d e n
a l esi o n es e n d i st i n t as ár eas c e r e b r al e s.
Afasia transcortical motora Afasia de conducción
Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva Afasia transcortical
o de Wernicke sensitiva
Figura 3. Localización anatómica de los principales tipos de afasia
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N eurología
Fluencia Comprensión Nominación Repetición |
No Sí No No
Sí No No No
1
Sí Sí No No
No No No No
No Sí No Sí
Sí No No Sí
Est o s c i n c o t i p o s d e af asi a se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a l o s c o n c e p t o s d e
f l u e n c i a , c o m p r e n si ó n , n o m i n a c i ó n y r e p e t i ci ó n ( Tab l a 1 ):
• La f luencia es l a p r o d u c c i ó n v er b al d u r an t e l a c o n v e r sa c i ó n . La af asi a
n o f l u en t e se c ar ac t e r i za p o r u n a e sc asa p r o d u c c i ó n v er b al ( m e n o s
d e 5 0 p al ab r as p o r m i n u t o ) , p o b r e ar t i c u l ac i ó n , t e n d e n c i a a f r ases
co r t as (a m e n u d o u n a ú n i c a p al ab r a) y ag r am at i sm o ( u n a o r g an i za-
c i ó n a n ó m a l a d e l as f r ases). La afasia fluente se car act e r i za p o r u n a
p r o d u c c i ó n v e r b al n o r m al o e x c e si v a ( 1 0 0 - 2 0 0 p al ab r as p o r m i n u -
t o ), a u se n c i a d e d i sar t r i a, l o n g i t u d n o r m al d e l a f r ase y u n a au se n c i a
d e c o n t e n i d o l i n g ü íst i co e n l o q u e se est á h ab l an d o ; es f r ecu en t e l a
su st i t u ci ó n d e u n as p al ab r as p o r o t r as (parafasias), n eo l o g i sm o s, o
i n c l u so p r esen t ar u n l en g u aj e d el t o d o i n i n t el i g i b l e (j er g af asi a). Casi
si n e x c e p c i o n e s, l as af asi as n o f l u en t es se d e b e n a l esi o n es an t er i o r es
a l a ci su r a d e Ro l a n d o , y l as f l u en t es so n p o st er i o r es a d i c h a ci su r a.
- La comprensión se r ef i er e al e n t e n d i m i e n t o d el l e n g u aj e h a b l a d o , y
se v a l o r a p o r ó r d e n e s v e r b al e s (cer r ar l o s o j o s, ab r i r l a b o c a , et c.) o
p o r p r eg u n t as q u e r e q u i e r an l a c o n t e st ac i ó n sí o n o .
• La nominación e s l a c a p a c i d a d d e l p ac i e n t e p ar a r e p r o d u ci r l o s
n o m b r e s d e o b j et o s, u n a p ar t e d e l o s m i sm o s o su co l o r , c u a n d o
o so n p r e se n t ad o s p o r el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e e n t o d as l as af asi as.
• La repet ición es l a c a p a c i d a d p ar a r ep et i r el l en g u aj e h ab l ad o , b i en
se an p al ab r as o f r ases. Se c o n se r v a e n l as af asi as t r an sco r t i cal es.
Lo s p ac i e n t e s c o n afasia de Broca p r e se n t an i n c a p a c i d a d p ar a e m i -
t i r l e n g u aj e , c o n c o m p r e n si ó n c o n se r v a d a . Se p r o d u c e p o r l esi ó n e n
el ár e a d e Br o c a e n el l ó b u l o f r o n t al d o m i n a n t e , y p u e d e ser ai sl ad a
o b i e n i m p l i c a r h e m i p a r e si a d e r e c h a u o t r o s si g n o s d e l esi ó n f r o n t al ,
a d e m á s d e d e p r e si ó n o f r u st r ac i ó n , al ser c o n sc i e n t e s d e su d éf i ci t .
El p r o n ó st i c o d e r e c u p e r a c i ó n es g e n e r a l m e n t e m á s f av o r ab l e q u e e n
a q u e l l o s c o n af asi a g l o b a l .
Las afasias de W ernicke n o su e l e n aso c i ar se a o t r as f o c al i d ad e s n eu r o -
l ó g i cas. Lo s p ac i e n t e s n o c o m p r e n d e n , y a su v e z , p r esen t an a u m e n t o
d e l a f l u e n c i a , i n c l u so v e r b o r r e a , c o n a b u n d a n t e s p ar af asi as. N o so n
c o n sc i e n t e s d e su p r o b l e m a l i n g ü íst i co . Ti e n e n p eo r p r o n ó st i co d e r e-
c u p e r a c i ó n , a ú n c o n t er ap i a i n t e n si v a.
La afasia de conducción p u ed e d ar se c o n l esi o n es d el f ascícu l o ar cu at o , y
l a q u e af ect a a l a ín su l a, có r t ex au d i t i vo ad y acen t e y su st an ci a b l an ca su b -
y acen t e. La co m p r e n si ó n est á co n se r v ad a, p er o el p aci en t e p r esen t a d i f i cu l -
t ad p ar a n o m i n ar y rep et i r, c o n l en g u aj e f l u en t e y ab u n d an t es p ar af asi as.
Las afasias t ranscort icales mot ora o sensitiva t i en en l as m i sm as c a -
r act er íst i cas q u e l as af asi as m o t o r as o sen si t i vas p u r as co r r e sp o n d i e n -
t es, p er o se c ar ac t e r i zan p o r c o n se r v ar l a c a p a c i d a d d e r ep et i ci ó n . Se
p r o d u c e n p o r i n f ar t o s ext en so s e n l as zo n as d e v a sc u l a r i z a c i ó n f r o n t er a
d e l as g r an d es ar t er i as ce r e b r al e s. Las cau sas m á s f r ecu en t es d e af asi as
t r an sco r t i cal es so n : a n o x i a se c u n d a r i a a p ar ad a car d i o r r esp i r at o r i a, o b s-
t r u c c i ó n o est en o si s si g n i f i cat i v a d e l a ar t er i a car ó t i d a, i n t o xi caci ó n p o r
m o n ó xi d o d e car b o n o o d em en ci a.
3
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u e í ,
3 01 • I n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y f i s i o l o g í a d e l s i s t e m a n e r v i o s o
wm
I RECUERDA
• Habitual mente sólo se afecta el lenguaje en lesiones del hemisferio do-
minante (izquierdo, en pacientes diestros): el derecho es un hemisferio
más "práctico" (apraxia de la construcción y el vestido, recuerda melodías),
mientras que el izquierdo es más "intelectual" (habla, lee, escribe, suma,
interpreta partituras).
La afasia global es l a f o r m a m á s g r a v e y f r e c u e n t e d e a f a si a , s e c u n d a -
ri a a g r an d es l esi o n es q u e a f e c t a n a l as ár e as an t e r i o r e s y p o st e r i o r e s
d el l en g u aj e y c o n l l e v a n d é f i ci t m o t o r e s g r a v e s. Ta l e s l e si o n e s su e l e n
r esp o n d er a o c l u si o n e s d e l a ar t er i a c a r ó t i d a i n t e r n a o ar t e r i a c e r e -
b r al m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El p r o n ó st i c o d e r e c u p e r a c i ó n e s
m al o .
Agnosias
La agnosia es l a i n c a p a c i d a d p ar a r e c o n o c e r u n e st í m u l o v i su a l , t áct i l
o au d i t i v o c u a n d o n o h a y al t e r ac i ó n e n l a c o m p r e si ó n n i d ef ect o s e n
las sen si b i l i d ad es p r i m ar i as v i su al e s, sen si t i v as o au d i t i v as. Ref l ej an u n
p r o b l em a a n i vel c o r t i c al .
Tipos de agnosias
La agnosia visual se d ef i n e c o m o l a i n c ap ac i d a d p ar a c o n o c e r l o s o b j et o s
o est ím u l o s q u e se p r esen t an e n el c a m p o v i su al d e u n p aci e n t e al er t a,
at ent o , n o d i sf ási co y c o n u n a p e r c e p c i ó n v i su al n o r m a l . U n a v ar i an t e es
la prosopagnosia o i n c ap ac i d ad p ar a r e c o n o c e r r o st r o s h u m a n o s p r ev i a-
m en t e co n o ci d o s o ap r en d er n u e v o s. La simultanagnosia es l a i n c a p a c i -
d ad p ar a p er ci b i r d o s est ím u l o s d e f o r m a si m u l t án e a. A m b a s r e sp o n d e n
a l esi o n es o cci p i t al es b i l at er al es e n l as ár eas d e a so c i a c i ó n .
La agnosia táctil e s, a n á l o g a m e n t e a l a v i su a l , l a i n c a p a c i d a d p ar a r e -
co n o ce r el si g n i f i cad o d e e st ím u l o s t áct i l es c u a n d o l a se n si b i l i d ad t áct i l
p r i m ar i a es n o r m al e n u n p ac i e n t e al er t a y n o d i sf ási co . El p a c i e n t e ser á
i n cap az d e r e c o n o c e r u n o b j et o p o r el t act o c o n o j o s c e r r a d o s, a u n q u e
sí d escr i b i r á su s car act er íst i cas d e f o r m a , t a m a ñ o o c o n si st e n c i a : es l a
astereognosia, q u e h ab i t u al m e n t e r e sp o n d e a l esi o n es e n l a p o r c i ó n
an t er i o r d el l ó b u l o p ar i et al co n t r al at e r al .
La atopognosia es l a i m p o si b i l i d ad p ar a l o c al i zar u n e st í m u l o t áct i l , y l a
agrafoeslesia es l a i n c a p a c i d a d p ar a r e c o n o c e r u n a d e t e r m i n a d a f i g u r a
t r azad a so b r e l a su p er f i ci e c o r p o r a l .
Ot r as f o r m as d e ag n o si a so n l a asomatognosia, o f al t a d e r e c o n o c i m i e n t o
d e p art es d el cu e r p o c o m o p r o p i as (g en er al m en t e b e m i c u e r p o i zq u i er -
d o ), y l a anosognosia, o i n c a p a c i d a d p ar a r e c o n o c e r su e n f e r m e d a d ;
en est o s caso s, el p aci en t e n o r e c o n o c e su h e m i p ar e si a u o t r o d ef ect o
n eu r o l ó g l co q u e aco n t e ce í p . e j ., sí n d r o m e d e A n t ó n e n p aci en t es c o n
af ect aci ó n o cci p i t al b i l at er al q u e n i eg an su ceg u er a co r t i cal ). A m b a s su e-
len r esp o n d er a l esi o n es p ar i et al es n o d o m i n an t e s (d er ech as) , a u n q u e
t am b i én p u ed en o b ser v ar se e n l esi o n es i zq u i er d as.
Apraxias
La apraxia es l a i n c a p a c i d a d p ar a l l ev ar a c a b o act o s m o t o r es an t e u n a
o r d en ver b al o i m i t aci ó n e n u n p ac i e n t e c o n u n a a d e c u a d a c o m p r e n -
si ó n y si n d éf i ci t m o t o r es o sen si t i v o s p r i m ar i o s q u e i n t er f i er an c o n el
d esar r o l l o d el m o v i m i e n t o .
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4
Tipos de apraxias
Las m á s i m p o r t an t es so n :
• Apraxia ideomot ora: e s el t i p o m á s c o m ú n d e a p r a x i a . Co n si st e e n
la i n c a p a c i d a d p ar a d esar r o l l ar u n act o m o t o r p r e v i a m e n t e ap r e n d i -
d o e n r esp u est a a u n a o r d e n v e r b a l . A p a r e c e c o n l esi o n es e n ár eas
f r o n t al es y p ar i et al es i zq u i e r d a s.
• Apraxia ideat orla: es l a i n c a p a c i d a d p ar a l l ev ar a c a b o u n a se c u e n -
c i a o r d e n a d a d e act o s m o t o r e s (p . e j ., e n c e n d e r u n ci g ar r i l l o ) a p esar
d e p o d e r r e al i zar c a d a a c t o p o r se p a r a d o d e f o r m a c o r r e c t a . Ge n e -
r al m e n t e , se v e e n e n f e r m e d a d e s c e r e b r al e s b i l at er al es. Pu e d e o b -
se r v ar se e n d e m e n c i a s t i p o A l z h e i m e r y e n est ad o s c o n f u si o n a l e s.
• Apraxia const ruct iva: es l a i n c a p a c i d a d p ar a d i b u j ar o co n st r u i r f i -
g u r as o f o r m as b i d i m e n si o n a l e s o t r i d i m e n si o n al e s. Se e x p l o r a so -
l i c i t an d o al p a c i e n t e q u e e f e c t ú e so b r e u n p ap e l l a c o p l a d e v ar i o s
d i b u j o s m o d e l o ( c í r c u l o , c u b o , e t c.) . A p a r e c e m á s f r e c u e n t e m e n t e
c o n l esi o n es h e m i sf é r i c as d e r e c h a s. Lo s p ac i e n t e s c o n l esi o n es d e -
r e ch as p i e r d e n l as r e l a c i o n e s e sp a c i a l e s en t r e l as d i st i n t as p ar t es d el
m o d e l o , y a q u é l l o s c o n l esi o n es i zq u i e r d as, l o s si m p l i f i c a n n o t a-
b l em en t e.
• Apraxia del vest ido: es l a i n c a p a c i d a d d el p ac i e n t e p ar a vest i r se d e
f o r m a c o r r e c t a c u a n d o se l e e n t r e g an l as d i st i n t as p i e z a s d el v e st u a-
r i o . Se v e m á s f r e c u e n t e m e n t e e n l esi o n es p ar i e t o o cci p i t al e s d er e-
c h a s o b i l at e r al e s.
• U n t i p o e sp e c i a l e s l a apraxia de la m archa, e n d o n d e el p a c i e n t e
e n p o si c i ó n b í p e d a n o e s c a p a z d e i n i c i a r l a d e a m b u l a c i ó n p o r
h a b e r p e r d i d o l o s p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s p a r a c a m i n a r . Si n
e m b ar g o , e n d ecú b i t o , p u ed e r eal i zar l a d i n á m i c a d e d e a m b u -
l a c i ó n . Ca r a c t e r í st i c a m e n t e , a p a r e c e e n l a h i d r o c e f a l i a normo-
t e n si v a (j u n t o a i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a ) y e n l e si o n e s
f r o n t al e s b i l a t e r a l e s.
• Apraxia bucolinguof acíal: es l a i n c a p a c i d a d p ar a ab r i r o cer r ar l a
b o c a o l o s o j o s c u a n d o se l o i n d i c a el e x a m i n a d o r , a u n q u e l o p u e d e
h a c e r d e f o r m a e sp o n t á n e a .
1.3. Trastornos
de la función motora
Fisiología de la función motora
La f u n c i ó n m o t o r a est á so m e t i d a a u n c o n t r o l m u y e st r e c h o e n el q u e
i n t e r v i e n e n d i st i n t as p ar t es d el si st e m a n e r v i o so cen t r al ( SN C) . En t r e
e l l as, es n e c e sa r i o m e n c i o n a r l a c o r t e z a m o t o r a, l o s g an g l i o s b ásal e s,
el c e r e b e l o y l a m é d u l a e sp i n a l .
Sistema piramidal
Las n e u r o n as d e l a c a p a c o r t i c al V d e l a c o r t e z a m o t o r a p r i m a r i a (ár ea
4 d e Br o d m a n n ) , d el ár e a m o t o r a su p l e m e n t a r i a (en l a c a r a m e d i a l d e l
h e m i sf e r i o ) , d e l a c o r t e za p r e m o t o r a (r o st r al a l a c o r t e z a m o t o r a p r i m a -
r i a) y d e l a c o r t e z a so m at o se n si t i v a p o sc e n t r al , e m i t e n a x o n e s p ar a el
si st e m a p i r a m i d a l . Est e si st e m a est á f o r m a d o p o r d o s t r act o s p r i n c i p al e s,
el h a z c o r t i c o e sp i n ai y el h a z c o r t i c o n u c l e a r o f a sc í c u l o g e n i c u l a d o .
A m b o s est án c o m p u e st o s p o r d o s n e u r o n as m o t o r as: l a p r i m e r a m o t o -
n e u r o n a , q u e se o r i g i n a e n l a c o r t e za y c u y a s f i b r as d e sc i e n d e n p o r l a
c á p su l a i n t er n a h ast a el ast a an t er i o r d e l a m é d u l a o h ast a l o s n ú c l e o s

mot ores d e l o s p ar es c r a n e a l e s, r e sp e c t i v a m e n t e , y l a se g u n d a m o t o -
n eu r o n a, q u e se e x t i e n d e h ast a l a f i b r a m u sc u l a r .
• Fascículo geniculado: r e c i b e est e n o m b r e p o r su si t u ac i ó n e n l a
cáp su l a i n t er n a {genus = r o d i l l a) y se e n c a r g a d el co n t r o l v o l u n t a r i o
de l a m u sc u l at u r a i n e r v a d a p o r l o s p ar es c r a n e a l e s.
• Haz cort icoespinai: d i sc u r r e p o r el b r azo p o st er i o r d e l a c á p su l a i n -
t er n a, y a su v e z p u e d e n d i f e r e n c i ar se d o s t r act o s a p ar t i r d e l b u l b o
r aq u íd eo :
- Tract o cort icoespinai lateral ( TCEL) : es c r u z a d o y d i sc u r r e p o r l a
r eg i ó n d o r sal d el c o r d ó n l at er al d e l a m é d u l a . Su s a x o n e s t e r m i -
n an p r i n c i p a l m e n t e e n l as n e u r o n a s m o t o r as d e l ast a an t er i o r d e
l a car a d o r so l at er al ( q u e p r o y e c t a r á n , a su v e z , a l a m u sc u l a t u r a
d i st al ).
- Tract o cort icoespinai ant erior o vent ral ( TCEV) : I p si l at er al , d i s-
cu r r e p o r l a r eg i ó n m e d i a l d el c o r d ó n an t er i o r . Su s a x o n e s t e r m i -
n an e n l as d e l a c a r a v e n t r o m e d i a l ( m u sc u l a t u r a a x i a l ) .
La l esi ó n d e l as n e u r o n as m o t o r as co r t i cal e s o d e l h a z p i r a m i d a l , t r as
una f ase d e shock m e d u l a r i n i ci al c o n p ar ál i si s f l á c i d a , t e r m i n a e n u n a
p arálisis esp ást i ca c o n h i p e r ac t i v i d ad d e l o s r ef l ej o s t e n d i n o so s. La e s-
p ast i ci d ad d e p e n d e d e l a p é r d i d a d e l a i n h i b i c i ó n d e l as p r o y e c c i o n e s
b u l b o esp i n al es ( a c o m p a ñ a n t e s d e l h a z c o r t i c o e sp i n a i ) , y a q u e e n a n i -
m ales d e e x p e r i m e n t a c i ó n se h a c o m p r o b a d o q u e l a se c c i ó n e x c l u si v a
del h az p i r am i d al n o c o n d u c e a e sp ast i c i d ad . Cu a n d o est a se e n c u e n t r a
est ab l eci d a, se p u e d e ab o l i r p o r l a se c c i ó n d e l as r aíces d o r sal e s al i n -
t errum p i r el ar c o m i o t át i co . La l esi ó n d e l as n e u r o n as m o t o r as d el ast a
ant erio r cu r sa c o n u n a p ar ál i si s f l ác i d a e h i p o a c t i v i d a d d e l o s r ef l ej o s
t en d i n o so s.
Fisiología de la placa motora (Figura 4)
La acet i l co l i n a es el n eu r o t r an sm i so r e m p l e a d o e n l a p l a c a m o t o r a ( u n i ó n
n eu r o m u scu l ar ), y a q u e est a n o es si n o u n m o d e l o d e si n ap si s q u í m i c a .
La acet i l co l i n a se si n t et i za e n el ci t o so l d e l a se g u n d a m o t o n e u r o n a y se
al m acen a en v e sícu l as e n el t er m i n al p r esi n áp t i co . En r ep o so , se l i b e-
ran esp o n t án eam en t e p e q u e ñ as can t i d ad e s, d a n d o l u g ar a p o t en ci al es
de p l aca en m i n i at u r a. Cu a n d o u n p o t en ci al d e a c c i ó n r eco r r e el a x ó n y
al can za l a t e r m i n aci ó n p r esi n áp t l ca, l a d e sp o l ar i za, ab r i é n d o se c an al e s
de cal ci o r eg u l ad o s p o r v o l t aj e y e n t r an d o g r an d es can t i d ad es d e d i c h o
ión a l a t e r m i n ac i ó n . El c a l c i o at r ae v e sí c u l as d e ac e t i l c o l i n a y p r o v o c a
su exo ct t o si s (sal en u n as 1 2 5 v e sícu l as) . La ac e t i l c o l i n a se u n e a su s r e-
cep t o res, si t u ad o s e n l a m e m b r a n a m u sc u lar su b y ac e n t e a l a t e r m i n ac i ó n
axo n al y c u y a est r u ct u r a es l a d e c an al e s i ó n i co s.
i
Célula de Schwann
Figura 4. Placa motora
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N eurología
Tr a s l a ap e r t u r a d e l o s c a n a l e s, se p r o d u c e l a e n t r ad a m a si v a d e so -
d i o a f a v o r d e g r ad i e n t e ( e n el i n t er i o r d e l a m e m b r a n a m u sc u l a r , el
p o t e n c i a l es d e u n o s - 8 0 m V ) . D e est e m o d o , h a y u n c a m b i o l o cal e n
el p o t e n c i a l ( p asa d e - 8 0 a + 6 0 m V ) , d e n o m i n a d o p o t e n c i a l d e p l ac a
m o t o r a , q u e se t r an sm i t e a l a f i b r a m u sc u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i al
d e a c c i ó n m u sc u l a r y l a c o n t r a c c i ó n m u sc u l a r .
La a c e t i l c o l i n a d e sa p a r e c e c o n r ap i d e z d e l a h e n d i d u r a si n áp t i ca p o r
l a p r e se n c i a d e l a e n z i m a ac e t i l c o l i n e st e r asa, y p o r d i f u si ó n f u er a d e
d i c h a h e n d i d u r a . Se c o n si d e r a q u e l a si n ap si s h a f i n a l i z a d o c u a n d o se
r e cap t a el n e u r o t r an sm i so r l i b e r ad o .
Cerebelo y ganglios básales
A m b o s f o r m a n p ar t e d e l a v í a m o t o r a i n d i r e c t a, n o c o n sc i e n t e , r e c i b e n
e st í m u l o s c o r t i c al e s y m o d u l a n l a f u n c i ó n d e l t r act o p i r a m i d a l a t r avés
d el t á l a m o . So n si st em as c o m p l e j o s y m u l t i si n áp t i c o s.
Bá si c a m e n t e , el c e r e b e l o a y u d a a se c u e n c i a r l as ac t i v i d ad e s m o t o r as
y a e f e ct u ar l as a d a p t a c i o n e s c o r r e c t o r as d e est as ac t i v i d ad e s seg ú n
se r e a l i z a n . A d e m á s , i n t e r v i e n e e n ía r e g u l ac i ó n d e l a p o st u r a y d el
eq u i l i b r i o .
Lo s g an g l i o s b ásal e s, si n e m b a r g o , c o n t r i b u y e n a p l an i f i car y r eg u l ar l o s
p at r o n es c o m p l e j o s d e m o v i m i e n t o m u sc u l a r , m e d i a n t e el co n t r o l d e l a
i n t e n si d ad r el at i v a d e m o v i m i e n t o s, d e l a d i r e c c i ó n y d e l a se c u e n c i a
d e m o v i m i e n t o s n e c e sar i o s.
Trastornos motores
U n a v e z v i st a l a f i si o l o g ía d e l a f u n c i ó n m o t o r a, el si g u i en t e p aso es el
est u d i o d e l o s t r ast o r n o s m o t o r es d ef i ci t ar i o s (p ar esi as o p ar ál i si s). El
d éf i ci t d e f u e r z a se c u a n t i f i c a c o m o f i g u r a e n l a Ta b l a 2 .
No contracción ni movimiento. Parálisis completa
Contracción pero no movimiento
Movimiento pero no contra gravedad
^ ^ ^ H Movimiento contra gravedad pero no contra resistencia
B
Movimiento contra resistencia pero menor que la extremidad
contralateral o la esperada para la edad
^ ^ ^ ^ 1 Fuerza normal
Tabla 2. Cuantificación del déficit de la fuerza motora
O t r a s al t e r ac i o n e s d e l a f u n c i ó n m o t o r a , c o m o l o s t r ast o r n o s e xt r ap i -
r a m l d a l e s, l as cr i si s c o m i c í a i e s m o t o r as, l o s t r ast o r n o s d e l a c o o r d i -
n a c i ó n , a sí c o m o l as at axi as y l a a p r a x i a o t r ast o r n o n o p ar al í t i co d el
m o v i m i e n t o se r án t r at ad as m á s ad e l an t e e n est e c a p í t u l o .
Las p ar ál i si s p u e d e n d e r i v ar d e :
• Le si o n e s d e l a v í a p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e sp i n ai o c o r t i c o b u l b ar
(p r i m er a m o t o n eu r o n a).
• Le si o n e s d e l a m o t o n e u r o n a d e l ast a an t er i o r m e d u l a r y d e l o s n ú -
c l e o s m o t o r es t r o n c o e n c e f á l i c o s ( se g u n d a m o t o n e u r o n a) .
5
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 01 • I n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y f i s i o l o g í a d e l s i s t e m a n e r v i o s o

Lesi o n es d el n er v i o p er i f ér i co . au m e n t o d el t o n o m u scu l ar e n " h o j a d e n av aj a" , co n si st en t e e n u n a

Lesi o n es d e l a p l ac a n e u r o m u sc u l a r ( m i ast e n i a gravis, sí n d r o m e m ay o r r esi st en ci a a l a m o v i l i z a c i ó n p asi v a d e l o s m i e m b r o s, m á x i m a
m i ast én i co d e Eat o n - Lam b er t , b o t u l i sm o ...) . al i n i ci ar el d e sp l azam i e n t o y q u e c e d e p r o g r esi vam en t e, d i f er en t e d e
M i o p at ías (Fi g u r a 5). l a r i g i d ez secu n d ar i a a l esi o n es ext r ap i r am i d al es, d o n d e l a r esi st en ci a
a l a m o v i l i z a c i ó n p asi v a es co n st an t e a lo l ar g o d e t o d o el r an g o d e
m o v i m i e n t o (r i g i d ez p l ást i ca o e n b ar r a d e p l o m o ) .
1.3 motoneurona (piramidal)
En l as lesiones cort icales, ía d i st r i b u c i ó n d el d éf i ci t m o t o r m ás c o -
T
m ú n es l a h e m i p a r e si a f a c i o b r a q u i o c r u r a l co n t r al at er al a l a l esi ó n .
Las l esi o n es b i l at er al es d e l a v í a p i r a m i d a l c o r t i c o e sp i n a i , c r ó n i c a -
m e n t e e st ab l e c i d as, c o n d u c e n al c u a d r o d e p ar ál i si s p se u d o b u l b ar ,
c a r a c t e r i z a d o p o r d i sar t r i a, d i sf ag i a, d i sf o n í a, p ar ál i si s f aci al b i l at e-
r al y l ab i l i d ad e m o c i o n a l (r i sa y l l an t o i n ap r o p i ad o s) .
Las lesiones t roncoencef álicas a so c i a n a l a h e m i p a r e si a c o n t r al a-
t er al c l í n i c a d e p ar es c r a n e a l e s d el l ad o d e l a l esi ó n ( h e m i p l e j í as
c r u z a d a s) .
Las lesiones medulares c u r sa n c o n p ar ap ar e si a o t et r ap ar esi a, seg ú n
l a l o c a l i z a c i ó n l e si o n al . Cu a n d o l a p ar ap l e j ía se i n st au r a d e f o r m a
a g u d a , l a et i o l o g ía m á s f r e c u e n t e so n l o s t r au m at i sm o s; o t r as c au sas
Decusación
so n i sq u e m i a y san g r ad o m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s. Las m i e l i -

\a corticoespinai lateral (90%) t is d e sm i e l i n i z a n t e s ( e n f e r m e d ad d e D e v i c ) , ab sc e so s y h e m a t o m a s

e p i d u r a l e s, t i e n d e n a d e sar r o l l ar se m á s l e n t am e n t e , a l o l ar g o d e
h o r as o d í as. Las p ar ap í e j í as su b ag u d a s o c r ó n i c a s su e l e n d e b e r se a
e sp o n d i l o si s c e r v i c a l e n p e r so n as m a y o r e s, o a escl er o si s m ú l t i p l e
Nervio periférico e n j ó v e n e s; o t r as c a u sa s so n l a d e g e n e r a c i ó n su b ag u d a c o m b i n a d a
3 d e l a m é d u l a , t u m o r e s m e d u l a r e s, m e n i n g o m i e l i t i s si f i l ít i ca o l esi o -
n es f r o n t al es b i l at er al es p ar asag i t al es.
Lesiones de segunda mot oneurona. Pr o d u c e n p ar ál i si s q u e p u e d e
af ect ar a p e q u e ñ o s g r u p o s m u sc u l a r e s, e i n c l u so m ú sc u l o s ai sl ad o s.
Cu r sa c o n am i o t r o f i a i m p o r t an t e , f a sc i c u l a c i o n e s y f i b r i l ac i o n e s. El
t o n o m u sc u l a r est á d i sm i n u i d o y l o s r ef l ej o s m i o t át i co s so n h i p o a c -
t i v o s o au se n t e s. La r esp u est a c u t a n e o p l a n t a r es f l e x o r a . La c l í n i c a
d e se g u n d a m o t o n e u r o n a n o a c o m p a ñ a d a d e t r ast o r n o s sen si t i v o s
h a b l a a f av o r d e l esi ó n cen t r al (p . e j . , e n l a f o r m a d e at r o f i a m u sc u -
l ar e sp i n al d e l a ELA ) ; l a a so c i a c i ó n d e t r ast o r n o s sen si t i v o s ap u n t a
a l esi ó n d el n e r v i o p e r i f é r i co . U n a d e l as c a u sa s m á s f r ecu en t es d e
t et r ap ar esi a f l ác i d a y a r r e f l é x i c a , si n a p e n a s al t e r ac i o n e s sen si t i v as
Figura 5. Vías motoras
y c o n p o si b l e af e c t ac i ó n d e p ar es c r a n e a l e s, e s el sí n d r o m e d e Gu i -
l l ai n - Bar r é .
A n i vel c l í n i c o es d e g r an i m p o r t a n c i a l a d i f e r e n c i a c i ó n en t r e l esi ó n d e
p r i m er a y d e ía seg u n d a m o t o n e u r o n a ( Tab l a 3).
RECUERDA
Hay que considerar si hay síntomas asociados para orientar el diagnóstico,
por ejemplo:
1.« MOTONEURONA 2.» MOTONEURONA
i • 1mot oneurona + afasia = corteza motora.
Reflejos • 1 motoneurona + pares craneales contralaterales (síndrome cruzado) =
Vivos Disminuidos o ausentes
osteotendinosos , tronco del encéfalo.
1
! • 1.3 motoneurona aislada = médula.
Respuesta
Extensora (Babinski) i Flexora 2.3 motoneurona + déficit sensitivo = nervio periférico.
cutaneoplantar
¡ 1.3 motoneurona + 2.3 motoneurona = esclerosis lateral amiotrófica (ELA).
i • Músculos aislados
• Amplios grupos 0 pequeños grupos
Músculo musculares • Amiotrofia precoz
• Atrofia por desuso • Fasciculaciones
• Fibrilaciones 1.4. Trastornos
Aumentado (parálisis i
Tono
espástica) 1 Disminuido (parálisis flácida) de la sensibilidad ( Fi g u r a 6 )

Tabla 3. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera y segunda motoneurona

Lesiones de primera motoneurona (có r t ex cer eb r al , su st an ci a b l an c a
su b co r t i cal , cáp su l a In t er n a, v í a p i r am i d al t r o n co en cef ál i ca y m ed u l ar ) .
Pr o d u cen p ar ál i si s d e am p l i o s g r u p o s m u scu l ar es, si n af ect ar n u n c a a
m ú scu l o s i n d i vi d u al es. N o su el en cu r sar c o n am i o t r o f i a i m p o r t an t e,
sal vo l a d er i vad a d el d esu so e n f ases m u y e v o l u c i o n ad as. N o h ay f as-
ci cu l aci o n es n i f i b r i l aci o n es. Lo s ref l ej o s m i o t át i co s est án exal t ad o s y
la resp uest a cu t an eo p l an t ar es ext en so r a (si g n o d e Bab i n sk i ). H a y u n
Sensibilidad somática
Lo s sen t i d o s so m á t i c o s so n l o s m e c a n i sm o s n e r v i o so s q u e r eco g en i n -
f o r m a c i ó n sen so r i al d e l c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e i o s sen t i d o s esp e-
c i a l e s, q u e so n : v i st a, o í d o , o l f at o , g u st o y e q u i l i b r i o , c u y a f i si o l o g ía se
e st u d i a e n o t r o s ap ar t ad o s d e est a o b r a . El r est o d e l o s sen t i d o s so m át i -
c o s se p u e d e n c l asi f i c ar e n t r es:

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t o d o o n ad a) . La se g u n d a ( ad ap t ab i l i d ad ) i m p l i c a q u e c u a n d o se ap l i c a
Tálamo
u n e st í m u l o d e f o r m a c o n st an t e , l o s r ecep t o r es se ad ap t an d e f o r m a
t o t al o p a r c i a l , p asad o ci er t o t i e m p o , d e f o r m a q u e r e sp o n d e n c o n u n a
f r e c u e n c i a d e d e sc ar g a c a d a v e z m á s l en t a h ast a q u e , f i n al m e n t e , se
r e d u c e al m í n i m o o d e sa p a r e c e .

Vías sensitivas del SN C

Lo s e st í m u l o s d e l c u e r p o se d e t e c t a n e n l o s d i v e r so s r e ce p t o r e s e s-
p e c i a l i z a d o s ( c o r p ú sc u l o s d e Pa c i n i , d e M e i ssn e r , t e r m i n a c i o n e s d e
Ru f f i n i , a m i e l f n i c a s, e t c .) y l l e g an a l a m é d u l a p o r l as r aí ce s d o r sal es
d e l o s n e r v i o s r a q u í d e o s. D e s d e al l í , p u e d e n seg u i r f u n d a m e n t a l m e n -
t e d o s v í a s:
• El sist em a co l um na dorsal- lem nisco m edial. C o n d u c e n impul-
so s l l a m a d o s e p i c r í t i c o s o d e d i s c r i m i n a c i ó n f i n a y v i b r a t o r i a .
Suben p o r l as c o l u m n a s p o st e r i o r e s d e l a m é d u l a i p si l a t e r a l , h a -
c i e n d o su p r i m e r a si n a p si s e n l o s n ú c l e o s b u l b a r e s d e G o l l y
B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o a l l a d o o p u e st o , f o r m a n -
d o e l l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t á l a m o ( n ú c l e o v e n t r a l
p o st e r o l a t e r a í ) . Es u n a v í a d e c o n d u c c i ó n m u y r á p i d a y p r e se n t a
u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i ó n e s p a c i a l c o n r e sp e c t o a! o r i g e n d e l
e st í m u l o .
• El sist ema ant erolat eral. La se n si b i l i d ad q u e c o n d u c e se d e n o m i n a
p r o t o p át i c a, c o n c a p a c i d a d d e d i v e r sas m o d a l i d a d e s: d o l o r , t em p e-
r at u r a y se n sa c i o n e s d e t act o g r o se r o . Ti e n e su p r i m e r a si n ap si s e n
l as ast as d o r sal e s d e l a su st an c i a g r i s m e d u l a r y , t r as c r u z a r al l ad o
o p u e st o d e l a m é d u l a , a sc i e n d e p o r l as c o l u m n a s b l a n c a s an t er i o r es
y l at er al es ( f asc í c u l o e sp i n o l a l á m i c o l at er al ), p ar a t e r m i n ar e n t o d o s
l o s n i v e l e s d el t r o n c o , y t a m b i é n e n el n ú c l e o v en t r al p o st er o l at er aí
d el t á l a m o . Es u n si st e m a m á s l en t o , c o n m e n o r g r ad o d e o r i en t a-
c i ó n e sp a c i a l .
Termoalgésica (dolor y temperatura)
Sensibilidad vibratoria, posicional y propioceptiva
D e s d e el t á l a m o , se d i st r i b u y e n b a c í a l a c o r t e z a se n so r i a l (t er cer a
n e u r o n a q u e p r o y e c t a al c ó r t e x p a r i e t a l ) , d o n d e e x i st e u n a r ep r e-
Figura 6. Vías sensitivas
se n t a c i ó n se n si t i v a d e l c u e r p o , e l l l a m a d o h o m ú n c u l o se n si t i v o d e
Pe n f i e l d .
• Sentidos mecanorrecept ores somát icos. Se n sa c i o n e s t áct i l es y d e
p o si ci ó n , q u e se e st i m u l an p o r el d e sp l a z a m i e n t o m e c á n i c o d e a l - La se n si b i l i d ad d e l a c a r a es t r an sm i t i d a p o r el V p ar c r a n e a l (t r i g é-
g ú n t ej i d o c o r p o r a l . m i n o ) . La se g u n d a n e u r o n a c r u z a l a l ín ea m e d i a e n el t r o n c o y se i n -
• Sentidos t ermorrecept ores. D e t e c t an f r ío y c al o r . c o r p o r a a l a v í a e sp i n o t a l á m i c a e n p o si c i ó n m e d i a l , p ar a e n c o n t r ar se
• Sentido algésico o del dolor. c o n l a t e r ce r a n e u r o n a e n el t á l a m o ( n ú c l e o v en t r al p o st e r o m e d i al ) y
p r o y e c t ar h a c i a el có r t e x p ar i e t al .

Receptores sensoriales
Clínica
Para d et ect ar l o s e st í m u l o s, exi st en u n a ser i e d e r ecep t o r es se n so r i al e s
q u e so n l o s e n c ar g ad o s d e cap t ar est o s e st í m u l o s, q u e p o st e r i o r m e n t e La d i sf u n c i ó n se n si t i v a se c l a si f i c a e n d o s g r u p o s (Fi g u r a 7):
se i n t er p r et ar án e n el S N C p ar a d a r l u g ar a l a p e r c e p c i ó n . - Sínt omas posit ivos: p a r e st e si a s (p er cep ci o n es de se n sa c i o n e s
a n ó m a l a s si n a p l i c a c i ó n d e u n e st í m u l o a p a r e n t e ) y d i sest esi as
Los r ecep t o r es sen so r i al es p u e d e n ser : ( se n sa c i ó n a n ó m a l a t r as l a a p l i c a c i ó n d e u n e st í m u l o ) . En est o s
• Receptores sensoriales primarios. En est e c a so , so n l as p r o p i as t er - c a so s, n o se su e l e o b j e t i v a r e n l a e x p l o r a c i ó n u n d é f i c i t se n so r i al
m i n ac i o n e s n er v i o sas l as q u e a c t ú an c o m o se n so r e s. d e m o st r a b l e .
• Receptores sensoriales secundarios. Co n st i t u i d o s p o r c é l u l a s esp e- • Sínt omas negativos: c o n l a d e m o st r a c i ó n e n l a e x p l o r a c i ó n d e hi-
c i al i zad as n eu r al es o n o n e u r al e s, q u e a c t ú a n c o m o t r an sd u ct o r as poestesia ( d i sm i n u c i ó n d e la p er cep ci ó n ) o anestesia ( au se n c i a
d el est ím u l o a l a n e u r o n a sen so r i al p r i m a r i a a t r av és d e m e c a n i sm o s co m p l et a d e p er cep ci ó n ).
si n áp t i co s.
La d i st r i b u c i ó n d e l o s d éf i ci t se n so r i al e s es i n d i c at i v a d e l a l o c a l i z a c i ó n
Ent re l as p r o p i e d ad e s d e l o s r ecep t o r es se n so r i al e s, c a b e d e st acar d o s l esi o n al d e n t r o d el si st e m a n e r v i o so .
p r i n ci p al es: l a d e scar g a r ep et i t i v a y l a ad ap t ab i l i d a d o f at i g a. La p r i m e -
ra h a c e m e n c i ó n al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es l a i n t e n si d ad d e l La a p a r i c i ó n d e h i p o e st e si a, d i sest esi as y p ar est esi as a n i v el d i st al e n
est ím u l o , m a y o r es l a f r e c u e n c i a d e d e sc ar g a d e l o s p o t e n c i al e s d e a c - m i e m b r o s, c o n d i st r i b u c i ó n e n guante y calcet ín, es i n d i c at i v a d e p o -
ci ó n (y a q u e n o p u e d e n a u m e n t ar e n i n t e n si d ad ; r e c u é r d e se l a l ey d el l i n e u r o p at í a.

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7
I ^ H ü t H P m i i R M k T i E^ B f B EW i n i H El o í • i n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , se m i o l o g í a y f i si o l o g í a d el si st e m a n e r v i o so

Cu a n d o ap ar e c e u n d éf i ci t ( g e n e r al m e n t e u n n i v e l su sp e n d i d o ) p ar a
ATAXIA
la sen si b i l i d ad d o l o r o sa y t é r m i c a c o n c o n se r v a c i ó n d e l a t áct i l y p r o -
\
p i o cep t i v a, se h ab l a d e déficit disociado de la sensibilidad; es t í p i c o T
d e l esi o n es ce n t r o m e d u l ar es (si r i n g o m i el i a) p er o t a m b i é n p u e d e ap ar e - SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR
cer e n al g u n as f o r m as d e p o l i n e u r o p at í a l e p r o sa, a m i l o i d e , d i a b é t i c a y
n eu r o p at ía sen si t i va h er ed i t ar i a.
I HEMISFÉRICA VERMIANA CENTRAL PERIFÉRICO

Las lesiones medulares t am b i é n d a n n i v e l e s sen si t i v o s c u y a d i st r i b u -

I
ci ó n es i n d i cat i va d el n i v el l e si o n al . - Neuropatía • Tu moral • Ictus - Posicional |
periférica
vertebrobasilar I
•Vascular
Las lesiones talámicas af ect an a t o d as l as se n si b i l i d ad e s d el b e m i c u e r - .2 • S. tabético • Esclerosis • Neuronitis
• Postinfeccioso múltiple
p o co n t r al at er al , i n c l u i d as l as d e l a c a r a . A v e c e s, est as l esi o n es t al á- f
Deg. subaguda • Laberintitis
.S •Tumores
m i c as e v o l u c i o n a n p ar a p r o d u c i r u n c u a d r o d e d o l o r o h i p e r p at í a e n el
combinada medular • Tóxico (alcohol) ángulo - Méniére
b e m i c u e r p o af ect ad o ( sí n d r o m e d e D é j e r i n e - Ro u ssy ) . Espondilosis Fármacos pontocerebeloso
cervical (fenitoina)

Las lesiones cort icales parietales o d e l as p r o y e c c i o n e s t al am o c o r t i -

cal es p r o d u ce n u n a af e c t ac i ó n d e l as d e n o m i n a d a s se n si b i l i d ad e s
t
c o m b i n ad as, c o n c o n se r v a c i ó n r el at i v a d e l as p r i m ar i as (t act o , d o l o r y
Marcha Miembros Marcha Bipedestación
t em p er at u r a). H a y p ér d i d a d e l a d i sc r i m i n a c i ó n en t r e d o s p u n t o s, at o - y miembros y marcha
p o g n o si a, e x t i n c i ó n p ar i et al (f r en t e a d o b l e e st i m u l a c i ó n si m u l t á n e a e n Romberg Romberg Romberg
ár eas co r p o r al es si m ét r i cas, n o se p e r c i b e l a d e l l ad o af e c t ad o , g e n e r a l - (+) (-) (+)

m en t e el b e m i c u e r p o i zq u i e r d o , y a q u e r e sp o n d e n a l esi o n es p ar i et al es
Figura 8. Tipos de ataxia y etiología
d er ech as), ag r af o est esi a y ast er eo g n o si a.

• Sistema de la sensibilidad propiocept iva

conscient e ( n e r v i o p e r i f é r i co - r aíz p o st e-
r i o r - c o r d o n e s p o st er i o r es - l e m n i sc o m e -
d i al - t á l a m o - c o r t e za ! .
• Sistema de la sensibilidad propiocept iva
inconscient e ( h ac e s e sp i n o c e r e b e l o so s
p o st er i o r y an t er i o r - p e d ú n c u l o s c e r e b e l o -
so s - c e r e b e l o ) .
• Cerebelo ( v é r m i s - h em i sf er i o s cer eb el o -
so s).
• Sist ema vest ibular ( c a n a l e s se m i c i r c u l a r e s
- u t r í c u l o - sá c u l o ) .

Lo s d o s p r i m e r o s h a c e n l l eg ar i n f o r m aci ó n
sen so r i al a l a c o r t e za y c e r e b e l o .

I El c e r e b e l o p ar t i c i p a e n l a c o o r d i n a c i ó n au t o -
I m á t i c a d el m o v i m i e n t o , l a r e g u l ac i ó n d e l t o n o

Médula Nervio Corteza o tálamo i m u sc u l a r y el m a n t e n i m i e n t o d el e q u i l i b r i o .

El si st e m a v e st i b u l a r est á i m p l i cad o e n el
Figura 7. Anatomía de las alteraciones de las sensibilidad
m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s-
cu l ar y la o r i en t aci ó n e n el e sp a c i o . Las
a c e l e r a c i o n e s l i n e a l e s so n r e g i st r ad as p o r l as m á c u l a s d e u t r í c u l o y
sá c u l o , y l as a c e l e r a c i o n e s a n g u l a r e s p o r l as crestas ampularis d e los
1.5. Trastornos de la coordinación. c a n a l e s se m i c i r c u l a r e s ( p ar a m á s d e t a l l e s v é a se l a Se c c i ó n d e Oto-
rrinolaringología).
Ataxias ( Fi g u r a 8 )
Tipos sindrómicos de ataxia
Se d ef i n e l a at axi a c o m o t o d o t r ast o r n o d e l a c o o r d i n a c i ó n q u e , si n d e -
b i l i d ad m o t o r a y en au se n c i a d e a p r a x i a , al t er a l a d i r e c c i ó n y a m p l i t u d
d el m o v i m i e n t o v o l u n t ar i o , l a p o st u r a y el e q u i l i b r i o . A t e n d i e n d o a l o s d i st i n t o s si st e m as n e u r o n a l e s d e sc r i t o s p r e v i a m e n t e ,
se p u e d e n d i f e r e n c i a r t r es t i p o s si n d r ó m i c o s d e a t a x i a ( v é ase Fi g u r a
8 ) , a t a x i a se n si t i v a , a t a x i a c e r e b e l o sa y at ax i a o d e se q u i l i b r i o v est i -
Consideraciones anatómicas b u l ar :
- At axia sensit iva. Se p r o d u c e c o m o c o n se c u e n c i a d e t r ast o r n o s q u e
af e ct an a l a v í a p r o p i o c e p t i v a c o n sc i e n t e a n i v e l d e n e r v i o p er i f ér i -
Lo s si st em as n e u r o l ó g i co s i m p l i c a d o s e n l a c o o r d i n a c i ó n m o t o r a so n c o , r aí ce s p o st er i o r es, c o r d o n e s p o st er i o r es o l e m n i sc o m e d i a l e n el
f u n d am en t al m en t e cu at r o : t r o n co en cef ál i co .

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 N eurología

Af ect a p r e d o m i n a n t e m e n t e a l a m a r c h a y m i e m b r o s i n f er i o r es d e
f o r m a si m é t r i c a. Es car act e r í st i c a d e l a at axi a se n si t i v a l a a u se n c i a
d e vér t i g o , n i st ag m o o d i sar t r i a, y p r á c t i c a m e n t e d i ag n ó st i c o el c l a r o
e m p e o r am i e n t o c u a n d o el p ac i e n t e c i e r r a l o s o j o s o e j e cu t a m o v i -
m i en t o s e n si t u aci o n e s c o n e sc asa l u m i n o si d a d . En p o si ci ó n b íp ed a,
co n o j o s ab i er t o s, h ay u n au m en t o d e l a b ase d e su st en t aci ó n , y el p a-
ci ent e p u ed e lleg ar a caer si ci er r a l o s o j o s (si g no d e Ro m b er g ). El si g n o
d e Ro m b er g n o ap ar ece en l as l esi o n es cer eb el o sas.
Ataxia cerebelosa. La at axi a c e r e b e l o sa p u e d e af ect ar a l a b i p e d e s-
t aci ó n , m a r c h a y m i e m b r o s y , a d i f e r e n c i a d e l a at ax i a se n si t i v a,
p er si st e a ú n c o n a y u d a v i su al y n o se ag r av a t an I n t e n sam e n t e c o n
el ci er r e d e l o s o j o s. Se a so c i a a h i p o t o n í a, d i sar t r i a, t e m b l o r c i n é -
t i co y n i st ag m o .
Se d i st i n g u en d o s sí n d r o m e s c e r e b e l o so s:
- Síndrome vermiano, car act e r i zad o p o r at axi a d e l a m a r c h a y es-
m o v i m i e n t o s d e l a c a b e z a , su i n t en si d ad es m e n o s p r o n u n c i ad a q u e
el t r ast o r n o d e l e q u i l i b r i o , l o s sí n t o m as v eg et at i v o s so n m o d e r ad o s,
n o h a y h i p o a c u si a n i a c ú f e n o s, y el n i st ag m o e sp o n t án e o su el e ser
b i l at er al y , a m e n u d o , p u r o ( p u r am e n t e h o r i zo n t al , r o t at o r i o o ver t i -
c al ) . En el t est d e Ro m b e r g , l a c a í d a es h a c i a at r ás o h a c i a l o s l ad o s y
at r ás. La i n c l i n a c i ó n d u r an t e l a m a r c h a n o c o i n c i d e c o n l a d i r e c c i ó n
d el c o m p o n e n t e l en t o d e l n i st ag m o n i c o n ía d i r e c c i ó n d e c a í d a e n
el t est d e Ro m b e r g . A d e m á s , es f r e c u e n t e l a c o e x i st e n c i a d e o t r o s
si g n o s o sí n t o m as d e d i sf u n c i ó n n e u r o l ó g i c a t r o n c o e n c e f á l i c a .
1.6. Alt eración
de los pares craneales ( Fi g u r a 9)

casa o n u l a at axi a d e m i e m b r o s, c o n i n f r ecu en t e p r esen ci a d e h i -

p o t o n ía, n i st ag m o , d i sar t r i a o t em b l o r . Es car act er íst i co d e l a d eg e-
n er aci ó n cer eb el o sa al c o h ó l i c a y d el m e d u l o b l ast o m a e n n i ñ o s. 2)
- Síndrome hemisf érico, q u e c u r sa c o n at axi a d e l o s m i e m b r o s
i p si l at er al es a l a l esi ó n e i m p l i c a h i p o t o n í a , d i sar t r i a, n i st ag m o
y t em b l o r .
Ataxia vestibular. La at axi a o d e se q u i l i b r i o v e st i b u l ar se c a r a c t e r i z a
p o r u n t r ast o r n o d el e q u i l i b r i o d u r an t e l a b i p e d e st ac i ó n y m a r c h a ,
si n i n c o o r d i n a c i ó n e n l o s m o v i m i e n t o s d e l o s m i e m b r o s c u a n d o el
p aci en t e es e x p l o r a d o e n d e c ú b i t o . El v ér t i g o y el n i st ag m o est án
t íp i cam e n t e a so c i a d o s, y n o h a y d i sar t r i a.
Para d i f er en ci ar en t r e sí n d r o m e ver t i g i n o so p er i f ér i co (n er v i o vest i -
b u l ar y si st em a l ab er ín t i co ) y cen t r al ( n ú cl e o s v est i b u l ar es y vías d e
co n e xi ó n ) , se v al o r ar án l o s sín t o m as aso ci ad o s y l a a r m o n i o si d a d o
co n g r u en ci a d el t r ast o r n o d e! e q u i l i b r i o o b j et i v ad o e n l a e x p l o r a c i ó n .
El síndrome periférico se c a r a c t e r i z a p o r v ér t i g o o se n sa c i ó n d e g i r o
d e o b j et o s, g e n e r al m e n t e i n f l u e n c i a b l e c o n l o s m o v i m i e n t o s c e f ál i -
co s y d e co r t a d u r a c i ó n , sí n t o m as v eg et at i v o s i n t en so s, a c ú f e n o s e
h i p o ac u si a u n i l at e r al . H a y n i st ag m o e sp o n t án e o h o r i zo n t o r o t at o r i o
h aci a u n l ad o d e l a m i r a d a e i n h i b i d o p o r l a f i j ac i ó n v i su a l . La d es-
v i ac i ó n e n el t est d e Ro m b e r g y e n l a m a r c h a es e n ía m i sm a d i r e c -
ci ó n y c o i n c i d e c o n l a d i r e c c i ó n d el c o m p o n e n t e l en t o d el n i st ag m o
(h aci a el l ad o q u e p r esen t a h i p o a c u si a ) .
El síndrome vestibular cent ral se c a r a c t e r i z a p o r l a d i sa r m o n í a d e
las r esp u est as, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o (n o c o n l l e v a t o d o s l o s
c o m p o n e n t e s) . El vér t i g o n o se i n f l u e n c i a t an m a r c a d a m e n t e c o n l o s
Parálisis de los pares craneales oculomotores
Las p ar ál i si s o p ar esi as d e l o s p ar es c r a n e a l e s o c u l o m o t o r e s (n er v i o s
m o t o r o cu l ar c o m ú n [III], p at ét i co [IV] y m o t o r o c u l a r e xt e r n o [Vi])
p r o d u c e n diplopía binocular. La d i p l o p í a m o n o c u l a r se o b se r v a e n l a
l u x a c i ó n d el c r i st al i n o .
Localización de lesiones del III par craneal
(núcleo motor ocular común)
La l esi ó n p u e d e e st ab l e c e r se a n i v e l d e l n ú c l e o , d el f a sc í c u l o , d e l a
p o r c i ó n su b a r a c n o i d e a , d el se n o c a v e r n o so o d e l a f i su r a o r b i t ar i a. Cl í -
n i c a m e n t e , c u r sa c o n d e b i l i d a d d e l o s m ú sc u l o s ¡n er v ad o s (co n st r i ct o r
p u p i l ar , r ect o su p er i o r , i n f er i o r . I n t er n o y o b l i c u o m e n o r ) y p t o si s (el e-
v a d o r d e l p á r p a d o i p si l at er al ), p r o d u c i e n d o d i p l o p í a v er t i cal u o b l i c u a
b i n o c u l a r . La c a u sa m á s f r e c u e n t e es l a m o n o n e u r o p a t í a d i ab é t i c a.
• Las l esi o n es n u c l e a r e s ai sl ad a s d e l III p ar so n m u y r ar as. Se m a n i -
f i est an c l í n i c a m e n t e p o r d e b i l i d a d d e t o d o s l o s m ú sc u l o s i n e r v ad o s
p o r el III p ar i p si l at er al (co n st r i ct o r p u p i l ar , r ect o su p er i o r , i n f er i o r ,
i n t er n o y o b l i c u o m e n o r ) , m á s d e b i l i d a d d el r ect o su p er i o r c o n t r al a-
t er al y p t o si s b i l at er al i n c o m p l e t a .
• La p o r c i ó n su b a r a c n o i d e a p u e d e af ect ar se e sp e c i a l m e n t e p o r l esi o -
n es c o m p r e si v a s ( an e u r i sm as y h e r n i a c i ó n u n c a l ) , i sq u é m i c as ( d i a-

LOCALIZACIÓN CLINICA DE LA LESION

Midriasis arreactiva
III PC Mesencéfalo
^^^^^^^ Alteración de la mirada vertical

^ ^ ^ '^ ^ ^ Iteración de la mirada horizontal (los ojos se

VI PC Protuberancia desvían al lado contrario a la lesión)

Parálisis facial: (la boca se desvía ai lado sano)

VII PC Protuberancia • Periférica: completa (superior + inferior)
• Central: respeta porción superior

Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua,

XII PC Bulbo que se desvía hacia el lado de la lesión

Núcleo principal (protuberancia)

VPC Hemihipoestesia facial ipsilateral
Núcleo espinal (prot. y bulbo)

Figura 9. Localización de los pares craneales en el tronco del encéfalo

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9
I BH BI H i i & l i CTk Tj t g s i r i l f f i o í - i n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y f i si o l o g í a d e l s i s t e m a n e r v i o s o
b et es y vascu l i t i s) o ar acn o i d i t i s b ásal es. Las l esi o n es c o m p r e si v a s se
car act er i zan i n i ci al m e n t e p o r m i d r i asi s ar r e act i v a d e l a p u p i l a , seg u i -
d a d e d eb i l i d ad d e l a m u sc u l at u r a e xt r ao c u l ar . Las l esi o n es i sq u é m i -
cas r esp et an l a p u p i l a, y a q u e est án c o n f i n ad a s a l a p o r c i ó n ce n t r al
d el n er vi o , y l as f i b r as p u p i l o m o t o r as se l o c a l i z a n p e r i f é r i c am e n t e .
En el sen o cav er n o so , l a l esi ó n d el III p ar se su el e aso ci ar a l esi ó n d e
ot ros p ares cr an eal es (I V y V I : o f t al m o p l ej i ' a c o m p l e t a , l a p r i m e r a y se-
g u n d a r am as d el t r i g ém i n o ). A est e n i v e l , l a p u p i l a p u e d e ser n o r m a l ,
p er o l a aso ci aci ó n d e u n sí n d r o m e d e H o r n e r y p ar esi a o c u l o m o t o r a
co m b i n ad a es p at o g n o m ó n i c a d e l esi ó n e n el sen o c av e r n o so .
Po r l a f i su r a o r b i t ar i a su p e-
I RECUERDA r i o r d i sc u r r e n l o s p ar es I I I ,
Ptosis: I V y V I y p r i m e r a r a m a d el V
Miastenia graws. (o f t ál m i ca) y l a v e n a o f t ál m i -
Síndrome de Horner.
• Lesión del III PC.
c a . A est e n i v e l , el III p ar se
d i v i d e e n d o s r a m a s: su p e -
r i o r (p ar a el r ect o su p er i o r y
el evad o r d el p ár p ad o su p er i o r ) e i n f er i o r (p ar a el r ect o i n f er i o r , r ect o
i n t er n o , o b l i c u o m e n o r y g an g l i o ci l i ar [ f i b r as p u p i l o m o t o r as] ) . Las
l esi o n es a est e n i vel n o af ect an a l a se g u n d a r a m a d e l t r i g é m i n o .
Localización de lesiones del IV par craneal (núcleo troclear)
El n ú cl e o d el I V p ar se l o c a l i z a e n el m e se n c é f a l o d o r sal i n f er i o r . Su
p o r ci ó n f asci cu l ar se d e c u sa y e m e r g e d e l t r o n c o e n ía l ín ea m e d i a p o s-
t eri o r, p ar a d i r i g i r se h ac i a ad e l an t e r e c o r r i e n d o el m e se n c é f a l o l at er al
en l a ci st er n a p e r i m e se n c e f á l i c a . Pen et r a e n l a p ar e d l at er al d el se n o
cav er n o so y a l c a n z a l a ó r b i t a a t r avés d e l a f i su r a o r b i t ar i a su p e r i o r p ar a
i n er var el m ú sc u l o o b l i c u o m a y o r c o n t r al at e r al .
La p ar ál i si s d el I V p ar p r o d u c e c l í n i c a d e d i p l o p í a v e r t i cal q u e a u m e n -
ta al m i r ar h ac i a ab aj o y al l ad o o p u e st o d e l a l e si ó n . Lo s p ac i e n t e s
p r esen t an , car act e r íst i cam e n t e , d e sv i a c i ó n d e l a c a b e z a h a c i a el l ad o
o p u est o a ía l esi ó n , y a q u e l a i n c l i n a c i ó n h a c i a el m i sm o l ad o a u m e n t a
l a d i p l o p ía (t est d e l a i n c l i n a c i ó n c e f á l i c a d e Bi e i sc h o w sk y ) .
La cau sa m ás f r ecu en t e d e af e c t ac i ó n u n i l at er al o b i l at er al d e l I V p ar
so n l o s t r au m at i sm o s c r an e al e s, e sp e c i a l m e n t e f r o n t al es. La se g u n d a
cau sa en f r e cu e n ci a es l a n e u r o p at í a i sq u é m i c a p o r e n f e r m e d a d d e p e -
q u eñ o v aso (d i ab et es, m o n o n e u r i t i s m ú l t i p l e , et cét er a).
Localización de lesiones del VI par craneal
(núcleo motor ocular externo)
El n ú cl e o d el V I p ar se l o c a l i za e n l a p r o t u b e r an c i a i n f er i o r , e n ín t i m a
r el aci ó n c o n l a r o d i l l a d el f a c i a l . Est e n ú c l e o p r esen t a d o s p o r c i o n e s.
D e u n a d e el l as se o r i g i n a el f ascículo longitudinal medial, i n t er n eu -
r o n as q u e c r u z a n l a l ín ea m e d i a y a sc i e n d e n p ar a h ac e r si n ap si s e n el
su b n ú ci e o d el r ect o i n t er n o d el III p ar c o n t r al at e r al , p e r m i t i e n d o d e
est a f o r m a l a m i r ad a c o n j u g a d a e n el p l a n o h o r i z o n t a l .
La o t ra p o r ci ó n d a l u g ar a l as f i b r as d e l VI par p r o p i a m e n t e d i c h a s, q u e
se d i r i g en h aci a ad e l an t e e n l a p r o t u b e r an c i a y sal e n d el t r o n c o p ar a
i n t r o d u ci r se e n el i n t er i o r d el se n o c a v e r n o so e i n er v ar f i n al m e n t e el
r ect o ext er n o , t r as p asar p o r l a f i su r a o r b i t ar i a su p e r i o r .
• La l esi ó n d el f asc í c u l o l o n g i t u d i n al m e d i a l p r o d u c e ía l l a m a d a of-
talmoplejía internuclear (p ar ál i si s d e l a a d u c c i ó n d e u n o j o c o n
n i st ag m o e n el o j o ab d u c e n t e ) . Su s c au sa s m á s f r ecu en t es so n l a
escl er o si s m ú l t i p l e y l as l esi o n es v a sc u l a r e s.
• La p o r c i ó n su b a r a c n o i d e a es m u y su sce p t i b l e d e l esi o n ar se p o r su
l ar g o r eco r r i d o . Pr o ceso s t u m o r al e s o u n a u m e n t o d e l a p r e si ó n i n -
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t r ac r an e al ( se c u n d a r l a a t u m o r o h i p e r t e n si ó n i n t r acr an e al b en i g n a)
p u e d e n c u r sar c o n u n a p ar e si a d el V I p ar . La af e c t ac i ó n a n i v el d e
l a p u n t a d e l p e ñ a sc o d el t e m p o r al p r o d u c e el sí n d r o m e d e Gr a d e -
n i g o (p ar esi a d e l V I p ar , d o l o r f aci al i p si íat er aí p o r af e c t ac i ó n d el
t r i g é m i n o y so r d e r a) .
RECUERDA
El IV PC es el más largo y delgado y además abandona el tronco del encé-
falo por su cara posterior. Por ello, la causa más frecuente de su lesión son
los traumatismos craneoencefálicos.
El VI PC realiza un largo recorrido a través del espacio subaracnoideo, de
ahí que sea susceptible de lesionarse ante elevaciones de la presión intra-
craneal.
D a d o su t r ay e ct o d e n t r o d el se n o c a v e r n o so e n r e l ac i ó n c o n l as
f i b r as o c u l o si m p á t i c a s q u e r o d e an a l a c ar ó t i d a i n t e r n a, es d e g r an
v a l o r l o c a l i z a d o r l a a so c i a c i ó n d e u n sí n d r o m e d e H o r n e r y p ar esi a
i p si l at er al d el V I p ar (p o r a n e u r i sm a s d e c ar ó t i d a i n t er n a, f íst u l as
c a r o t i d o c a v e r n o sa s. . . ) .
Lesión del nervio trigémino o V par craneal
El n e r v i o t r i g ém i n o i n er v a l o s m ú sc u l o s d e l a m ast i c ac i ó n y r eco g e l a
se n si b i l i d ad d e l a h e m i c a r a i p si l at er al . Se c o m p o n e d e t res r am as: o f t ál -
m i c a , m ax i l a r y m an d i b u l ar . La m an i f e st aci ó n c l í n i c a m ás f r ecu en t e es el
d o l o r e n l a h e m i c a r a i p si l at er al . Ta m b i é n p u e d e cu r sar c o n h i p o est esi a
d e l a h e m i c a r a i p si l at er al , d e sv i a c i ó n d e l a m a n d í b u l a h ac i a el l ad o e n -
f e r m o c o n d e b i l i d ad p ar a l a m a st i c a c i ó n y a b o l i c i ó n d el r ef l ej o c o r n e a l .
Las c a u sa s m á s f r e cu e n t e s so n l a i n f e c c i ó n p o r h er p es zó st er , l a e sc l e -
r o si s m ú l t i p l e y t a m b i é n l a n e u r al g i a i d i o p á t i c a.
Lesión del nervio facial o Vil par craneal
El n e r v i o f aci al i n e r v a l o s m ú sc u l o s d e l a m í m i c a f a c i a l , l as g l án d u l as
l a g r i m a l , su b m a x i l a r y su b l i n g u a l , y l o s 2/ 3 an t er i o r es d e l a l e n g u a. La
l esi ó n p er i f ér i ca o n u c l e a r p r o d u c e d e b i l i d a d d e l o s m ú sc u l o s d e l a
h e m i c a r a i p si l at er al c o m p l e t a , d e m a n e r a q u e al i n t en t ar e l e v a r a m b a s
c o m i su r a s, l a b o c a se d e sv í a h a c i a el l ad o sa n o , el p ac i e n t e p r esen t a
f r en t e l i sa y d i f i cu l t ad p ar a ce r r ar eí p á r p a d o i p si l at er al .
La l esi ó n su p r a n u c l e a r (co r t i cal ) p r o d u c e p ar ál i si s ú n i c a m e n t e d e ía
p ar t e i n f er i o r d e l a h e m i c a r a co n t r al at e r al (l a i n e r v a c i ó n d e l a p ar t e
i n f er i o r e s c o n t r al at e r al , m i e n t r as q u e l a i n e r v a c i ó n d e l a p ar t e su p er i o r
es b i l at er al y , p o r t an t o , est á p r e se r v ad a) . La p ar ál i si s f aci al b i l at er al
p u e d e a p a r e c e r e n el sí n d r o m e d e Gu i l l a i n - Ba r r é , e n l a e n f e r m e d a d d e
L y m e y e n l a sar c o i d o si s.
Lesión del nervio estatoacústico
u Vil! par craneal
Est á, a su v e z , c o n st i t u i d o p o r d o s n e r v i o s, el c o c l e a r y el v est i b u l ar . El
n e r v i o c o c l e a r e s se n so r i al y t r an sm i t e l o s e st í m u l o s au d i t i v o s. El n e r v i o
v e st i b u l ar i n t e r v i e n e e n l a r e g u l a c i ó n d e ! e q u i l i b r i o y e n l a o r i e n t ac i ó n
en el e sp a c i o . La l esi ó n d e l n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tinnitus o a c ú f e n o s,
así c o m o d i sm i n u c i ó n d e ía a g u d e z a a u d i t i v a .

Lesión del nervio glosofaríngeo
o IX par craneal
i n er va l o s m ú sc u l o s co n st r i ct o r su p er i o r d e l a f ar i n g e y e st i l o f ar ín g e o ,
la sen si b i l i d ad d e l t er ci o p o st er i o r d e l a l en g u a y d e l a o r o f ar i n g e. Su
l esi ó n p r o d u c e l ev e d i sf ag i a, p é r d i d a d e l a se n si b i l i d ad d el t er ci o p o s-
t erior d e l a l e n g u a, p é r d i d a d el r ef l ej o f ar ín g eo y d e sv i a c i ó n d e l a p ar e d
p o st er i o r h a c i a el l ad o sa n o {si g n o d e l a co r t i n a d e V e r n e t ) . Es m u y r ar a
su l esi ó n ai sl ad a.
Lesión del nervio vago o X par craneal
Su l esi ó n i n t r acr an eal p r o d u c e d i sf ag i a, d i sar t r i a, d i sf o n í a y an est esi a
l ar ín g ea. Es m u y r ar a su l esi ó n a i sl a d a .
Lesión del nervio espinal o XI par craneal
Es u n n er vi o m o t o r p u r o q u e i n er v a l o s m ú sc u l o s e st e r n o c l e i d o m ast o i d e o
y t r ap eci o . Su l esi ó n p r o d u c e d e b i l i d ad m u sc u l ar i p si l at er al a est e n i v e l .
Lesión del nervio hipogloso o XII par craneal
Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e i n e r v a l a h e m i l e n g u a co n t r al at er al ( m ú s-
cu l o g en i o g l o so ). Su l esi ó n p r o d u c e h e m i at r o f i a i p si l at er al d e l a l e n g u a
y d e sv i aci ó n d e est a h a c i a el l ad o d e l a l e si ó n .
1.7. Trastornos
campimétricos y pupilares
Defectos campimétricos
Véase l a Se c c i ó n d e Oftalmología.
• Las lesiones retinianas y del nervio ópt ico c o n d u c e n a l a ap ar i -
ci ó n d e e sc o t o m as. Las l esi o n es m a c u l a r e s p r o d u c e n e sc o t o m a s
cen t r al es. La r et i n i t i s p i g m e n t ar i a c ar ac t e r í st i c am e n t e p r o d u c e u n a
r e d u c c i ó n c o n c é n t r i c a d e l c a m p o v i su a l . Lo s d e f e ct o s ar c u at o s r es-
p o n d en a l esi o n es i sq u é m i c as d el n e r v i o ó p t i c o an t er i o r , g l a u c o m a
y p a p i l e d e m a . Lo s e sc o t o m as cen t r al e s y c e c o c e n t r a l e s so n u n si g n o
d e n eu r o p at ía ó p t i c a.
• Las lesiones quiasmát icas, h ab i t u al m e n t e c o m p r e si v a s p o r t u m o r e s
h íp o f i sar i o s, c r a n e o f a r i n g i o m as o a n e u r i sm a s, d a n l u g ar g e n e r a l -
m en t e a h e m i a n o p si a s h e t e r ó n i m as o b i t e m p o r al e s. M á s r ar as so n
las c u ad r an t an o p si as b i t e m p o r al e s su p e r i o r e s o i n f er i o r es y l a h e -
m i an o p si a t em p o r al m o n o c u l a r .
• Las lesiones retroquiasmáticas (ci n t i l l as, c u e r p o s g e n i c u l a d o s, r a-
d i aci o n e s ó p t i cas y l ó b u l o o c c i p i t al ) d a n l u g ar a d e f e ct o s c a m p i m é -
t r i co s h o m ó n i m o s c u y a c o n g r u e n c i a ( si m i l i t u d e n c u a n t o al d e f e ct o
c a m p i m é t r i c o e n c a d a o j o ) est á e n f u n c i ó n d e l o an t er i o r o p o st e-
ri o r d e l a l e si ó n . Las l esi o n es an t er i o r es d a n l u g ar a d ef ect o s i n c o n -
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N eurología
g r u en t es, m i e n t r as q u e l as l esi o n es p r ó x i m a s a l a c o r t e za o cci p i t al
p r o d u c e n d ef ect o s c o n g r u e n t e s.
La l esi ó n d e ci n t i l l as ó p t i c as, a d e m á s d e h e m i a n o p si a homónima
c o n t r al at e r al , p u e d e p r o d u c i r al t e r ac i o n e s e n l a r e ac t i v i d ad p u p i l ar .
I RECUERDA
• La cuadrantanopsia bitempora! superior se produce por la compresión de
las fibras inferiores del quiasma, y una de sus causas suelen ser los tumores
hípofisarios. En cambio, los craneofaringiomas, que comprimen primero
las fibras superiores, provocan una cuadrantanopsia bitemporai inferior.
Las l esi o n es d e r ad i aci o n es ó p t i cas n o p r o d u c e n al t er aci o n es p u p i l a-
r es. La af ect aci ó n d e l as r ad i aci o n es ó p t i cas p ar i et al es p r o d u ce u n a
cu ad r an t an o p si a h o m ó n i m a co n t r al at er al i n f er i o r , y c u a n d o se af ect an
l as t em p o r al es, se p r o d u c e u n a c u ad r an t an o p si a h o m ó n i m a su p er i o r .
La l esi ó n o c c i p i t al a n i v e l d e l a c i su r a c a l c a r i n a , g e n e r al m e n t e se-
c u n d a r i a a o c l u si ó n e m b ó l i c a d e l a ar t er i a c e r e b r al p o st er i o r , p r o -
d u c e u n a h e m i a n o p si a h o m ó n i m a co n t r al at e r al c o n g r u e n t e c o n r es-
p et o d e l a v i si ó n m a c u l a r .
Alteraciones pupilares
• Anisocoria esencial. U n 1 5 - 3 0 % d e l a p o b l a c i ó n n o r m al t i en e u n a
d i f e r e n c i a e n e l t a m a ñ o p u p i l ar d e 0 ,4 - 1 m m c o n u n a r e ac t i v i d ad
n o r m al a la l u z.
• Def ect o pupilar aferent e relat ivo. Co n si st e e n u n a d i sm i n u c i ó n d e
l a r esp u est a p u p i l ar c o n st r i c t o r a f r en t e a u n e st í m u l o l u m i n o so d i -
r ect o , c o n u n a r esp u est a n o r m a l si se e st i m u l a el o j o co n t r al at er al
(r esp u est a c o n se n sú a ! n o r m a l ) , e i n d i c a l esi ó n d el n e r v i o ó p t i co i p -
si l at e r al .
• Síndrome de H orner. Se p r o d u c e p o r af e ct aci ó n d e l as f i b r as p u -
p i l ar es si m p á t i c a s. La i n e r v a c i ó n si m p á t i c a q u e d i l at a l a p u p i l a se
o r i g i n a a n i v e l h i p o t a l á m i c o y d e sc i e n d e p o r el t eg m en t o l at er al
t r o n c o e n c e f á l i c o h ast a e l n ú c l e o i n t e r m e d i o l at e r ai d e l a m é d u l a en
l o s se g m e n t o s C 8 - D 2 . D e sd e a q u í , p asa al g an g l i o c e r v i c a l su p er i o r
d e l a c a d e n a si m p á t i c a p ar av e r t e b r al y a sc i e n d e c o n el p l e x o p e-
r i c ar o t í d e o , p ar a i n c o r p o r ar se a l a r a m a o f t á l m i c a d e l t r i g é m i n o y
a l c a n z a r l a p u p i l a a t r av é s d e l o s n e r v i o s c i l i ar e s l ar g o s. La l esi ó n a
c u a l q u i e r a d e est o s n i v e l e s p u e d e p r o d u c i r u n sí n d r o m e d e H o r n e r ,
q u e c u r sa c o n l a t r íad a d e p t o si s, m i o si s y e n o f t al m o s. A v e c e s se
su m a an h i d r o si s f aci al (est o ú l t i m o c u a n d o l a l esi ó n es p r e v i a a l a
b i f u r c a c i ó n c a r o t f d e a ; si l a l esi ó n es p o st er i o r a l a b i f u r c a c i ó n , n o
h ay an h i d r o si s) . La p u p i l a r e sp o n d e a d e c u a d a m e n t e a l a l u z y a l o s
e st í m u l o s c e r c a n o s. La a n i so c o r i a es m a y o r e n l a o sc u r i d ad y ía
p u p i l a r e sp o n d e t an t o a m i d r i át i c o s c o m o a m i ó t i co s.
• Lesión de las fibras pupilares parasimpát icas. Se o r i g i n an e n el
n ú c l e o d e Ed i n g e r - W e s l p h a l , l o c a l i z a d o e n l a p o r c i ó n su p e r i o r
d e l n ú c l e o d e l III p a r . D e s d e al l í , d i sc u r r e n c o n l as f i b r as d el III p ar
c r a n e a l h ast a el g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r ao r b i t ar i o y , a
t r av é s d e l o s n e r v i o s c i l i a r e s c o r t o s, a l c a n z a e l m ú s c u l o co n st r i ct o r
d e l a p u p i l a . Las f i b r as p a r a si m p á t i c a s d i sc u r r e n e n l a p e r i f e r i a d e l
III p a r , p o r l o q u e so n m u y se n si b l e s a l a p at o l o g í a c o m p r e si v a
( a n e u r i sm a s, h e r n i a c i ó n u n c a l ) . La l e si ó n a c u a l q u i e r a d e est o s n i -
v e l e s d a l u g ar a d i l a t a c i ó n p u p i l a r si n r e sp u e st a a l a l u z . Cu a n d o
l a d i l a t a c i ó n p u p i l a r a r r e a c t i v a se a c o m p a ñ a d e u n a r e l at i v a p r e-
se r v a c i ó n d e l a m o t i l i d a d o c u l a r , l a e t i o l o g í a su e l e ser c o m p r e si v a
e n el e sp a c i o su b a r a c n o i d e o . Las l e si o n e s i sq u é m i c a s d e l III p ar
r e sp e t an l a p u p i l a i n i c i a l m e n t e ( y a q u e l a i sq u e m i a su e l e af ect ar a
l as f i b r as i n t er n as y , c o m o se h a c o m e n t a d o , l as p ar asi m p át i c as se
si t ú an e n l a p o r c i ó n e x t e r n a d e l III p a r ) .
11
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a v Ci r u i 01 • i n t r o d u c c i ó n ; a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y fisiología d el si st e m a n e r v i o so

Pupila t ónica de Adié. Se p r o d u c e se c u n d a r i a m e n t e a l esi ó n d el

g an g l i o ci l i ar p o r c au sas l o cal e s { i n f l a m a c i ó n , i n f e c c i ó n o t r a u m a -
t i sm o ) o c o m o p ar t e d e u n a n e u r o p at í a p er i f ér i ca o a u t o n ó m i c a
(sín d r o m e d e Gu i l l a i n - Ba r r é , sí n d r o m e d e Fi sh er , sí n d r o m e d e Sh y -
D r ag er , am i l o i d o si s, n eu r o p at ía sen si t i v a h e r e d i t ar i a, e n f e r m e d a d
d e Ch ar c o t - M ar i e - To o t h , d i ab et es, a l c o h o l i sm o o sí n d r o m e p ar a-
n eo p l ási co ). Es u n a p u p i l a m i d r i á t i c a, g e n e r a l m e n t e u n i l at e r al , q u e
n o r esp o n d e a l a l u z , y c u y a r esp u est a f r en t e a l a v i si ó n c e r c a n a e s
l en t a y t ó n i c a. La an i so c o r i a se h a c e m á s p at en t e e n c o n d i c i o n e s d e
l u m i n o si d ad . Re sp o n d e t an t o a m i d r i át i c o s c o m o a m i ó t i c o s. Pu e d e
ac o m p añ ar se d e m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e l o s b o r d es d el i r i s.
Pupila de Argyll- Robertson. Es u n a af e c t ac i ó n p u p i l ar b i l at er al c o n
p u p i l as p eq u eñ as e i r r eg u l ar es q u e r e sp o n d e n e sc a sa m e n t e a l a l u z ,
p er o c o n se r v an l a a c o m o d a c i ó n p ar a l a v i si ó n c e r c a n a ( d i so c i a c i ó n
cer ca- l u z o D CL ) . Pr esen t a r esp u est a a d e c u a d a a m i ó t i c o s y e sc a sa
a m i d r i át i co s. Par ece ser se c u n d a r i a a u n a l esi ó n m e se n c e f á l i c a r o s-
t ral y car act er íst i cam en t e se v e e n p aci e n t e s c o n n e u r o l ú e s. O t r a s
cau sas d e D C L so n : sar co i d o si s, d i ab et es, a m i l o i d o si s f am i l i ar , sín -
d r o m e d e A d í e , d i st r o f i a m i o t ó n i c a , h i d r o c e f al i a y t u m o r e s d e l a Figura 1 1 . Organización somatotópica de las áreas corticales motoras
r eg i ó n p i n eal . La D C L u n i l at er al se o b se r v a e n l esi o n es d el n e r v i o y sensitivas
ó p t i co y r et i n i an as i p si l at er al es.

En el l ó b u l o f r o n t al , se si t ú a u n c e n t r o d e l a m i r a d a c o n j u g a d a . Su
l esi ó n p r o d u c e d e sv i a c i ó n o c u l o c e f á l i c a c o n j u g a d a h a c i a el l ad o
1 .8 . Síndromes lobares ( Fi g u r a l o ) d e l a l e si ó n . Si n e m b a r g o , su i r r i t aci ó n (cr i si s c o m i c í a i e s) d e sv í a l o s
o j o s y l a c a b e z a h a c i a el l ad o o p u e st o .
La l esi ó n d el ár e a m o t o r a su p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e i n i ci al m en t e
p r o d u c e m u t i sm o , p ar a p o st e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a af asi a m o t o r a

Lóbulo frontal t r an sc o r t i c al . Cu a n d o se af ect a el ár e a d e Br o c a , a p a r e c e l a af asi a

Las ár eas m o t o r as y p r o m o t o r as est án e sp e c í f i c a m e n t e r e l a c i o n a d as
c o n l o s m o v i m i e n t o s v o l u n t ar i o s y su l esi ó n p r o d u c e p ar ál i si s es-
p ást i ca co n t r al at er al ( p r i m er a m o t o n e u r o n a ) . Las ár eas m o t o r as p r i -
m ar i as, al i g u al q u e l as sen si t i v as, se o r g a n i z a n so m a t o t ó p i c a m e n t e
d e f o r m a q u e ár eas co r t i cal e s se c o r r e l a c i o n a n c o n ár eas c o r p o r al e s
esp ecíf i cas (Fi g u r a 1 1 ) .
m o t o r a o n o f l u en t e . Le si o n e s m á s a m p l i a s e n est a z o n a c o n d u c e n
al d e sar r o l l o d e ag r af ía y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .
La a f e c t a c i ó n b i l at e r al d e l as ár e as f r o n t al e s m e d i a l e s p ar asag i t al e s
c o n d u c e a u n cu ad r o d e ap r axi a d e la m ar ch a e i n co n t i n en ci a
u r i n ar i a.
Las ár eas p r ef r o n t al es t i e n e n u n a f u n c i ó n m e n o s e sp e c í f i c a . Su l e-
si ó n se h a r e l a c i o n a d o c o n u n a a u se n c i a d e i n i c i at i v a y e sp o n t a-
n e i d ad (est ad o a p á t i c o o a b ú l i c o ) , d i sm i n u c i ó n d e l as r e l ac i o n e s

Area motora y premotora

¡parálisis espástica contraiatera
Corteza somatosensorial
hipoestesia contralateral
I
Centro de la mirada conjugada
(desviación hacia la lesión) Radiaciones ópticas superiores
(cuadrantanopsia
inferior contralateral) i

Corteza prefronta
mutismo, abulia, me
reflejos arcaicos)^

Area de Broa
(afasia motor

Corteza visual primaria

(hemianopsia homónima
contralateral con respeto
macular; ceguera cortical]

Corteza auditiva Radiaciones ópticas inferiores

(alucinaciones auditivas; (cuadrantanopsia superior
sordera cortical) contralateral)

Figura 10. Alteraciones de las funciones superiores y síndromes lobares

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12

¡n t er p er so n al es, c a m b i o s e n l a p e r so n a l i d a d (a v e c e s c o n e v i d e n t e
d e si n h i b i ci ó n so c i a l , i n e st ab i l i d ad e i m p u l si v i d a d , e sp e c i a l m e n t e
co n l esi o n es f r o n t al es b ásal es) y l i g er o d et er i o r o i n t e l e c t u al , c o n a u -
sen ci a d e at e n c i ó n y c o n c e n t r a c i ó n , i n c a p a c i d a d p ar a a n a l i z a r l o s
p r o b l em as y p e r se v e r a c i ó n .
Lóbulo parietal
• Las al t er aci o n es sen si t i v as q u e a p a r e c e n c o m o c o n se c u e n c i a d e l a
l esi ó n d el l ó b u l o p ar i et al h a n si d o d escr i t as p r e v i a m e n t e ( v é ase el
ap ar t ad o Síndromes sensitivos y agnosias) e i n c l u y e n ast e r e o g n o si a,
at o p o g n o si a, p é r d i d a d e l a d i sc r i m i n a c i ó n en t r e d o s p u n t o s, e x t i n -
ci ó n p ar i et al , an o so g n o si a y a so m a t o g n o si a.
• El d ef ect o c a m p i m é t r i c o p o r l esi ó n p ar i et al es u n a h e m i a n o p si a
h o m ó n i m a co n t r al at er al c o n g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o e n l o s
cam p o s i n f er i o r es ( c u ad r an t an o p si a h o m ó n i m a i n f er i o r p o r af ect a-
ci ó n d e l as r ad i ac i o n e s ó p t i cas su p e r i o r e s) .
• La ap r axi a c o n st r u c t i v a y l a d el v e st i d o , a sí c o m o l a a n o so g n o si a
y l a n eg l i g en ci a h e m i c o r p o r a l ( aso m at o g n o si a) , se o b se r v a n m á s
f r ecu en t em en t e c o n l esi o n es p ar i et al es d e r e c h a s, a u n q u e t a m b i é n
p u ed en ap ar e c e r e n l esi o n es i zq u i e r d as.
• La l esi ó n d el l ó b u l o p ar i et al d o m i n a n t e c o n d u c e a l a a p a r i c i ó n d e
al exi a, sí n d r o m e d e Ge r st m a n n (ag r af ía, a l e x i a , a c a l c u l i a , ag n o si a
d ig it al y d e so r i e n t ac i ó n d e r e c h a - i z q u i e r d a ) , ast e r e o g n o si a b i m a n u a l
(ag n o si a t áct i l ) y a p r a x i a i d eat o r i a e i d e o m o t o r a ( t am b i é n p u ed en
ap ar ecer e n l esi o n es f r o n t al es).
Lóbulo temporal
• Las l esi o n es d el l ó b u l o t e m p o r al d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a -
no p si a h o m ó n i m a su p er i o r p o r af e c t ac i ó n d e l as r a d i a c i o n e s ó p t i c as
i n f er i o r es, af asi a d e W e r n i c k e o f l u e n t e , a m u si a ( i n c a p a c i d a d p ar a
leer y escr i b i r m ú si c a ) y al t e r ac i ó n e n el a p r e n d i z a j e d el m at er i al
ver b al p r esen t ad o p o r v í a a u d i t i v a .
• La l esi ó n d el l ó b u l o t e m p o r al n o d o m i n a n t e p r o d u c e el m i sm o d e -
f ect o c a m p i m é t r i c o , al t e r ac i ó n e n l as r e l ac i o n e s e sp a c i a l e s, d et er i o -
ro en el a p r e n d i z a j e d el m at er i al n o v e r b al p r e se n t ad o p o r v í a v i su al
y u n a i n c a p a c i d a d p ar a r e c o n o c e r m e l o d í a s.
• La l esi ó n d e c u a l q u i e r a d e l o s l ó b u l o s t e m p o r a l e s p u e d e d ar l u g ar
a a l u c i n a c i o n e s e i l u si o n es au d i t i v as y c o m p o r t a m i e n t o p si c ó t i c o
co n ag r e si v i d ad .
• La af e ct aci ó n t e m p o r al b i l at er al p u e d e c o n d u c i r a u n sí n d r o m e
am n é si co d e Ko r sak o f f , sí n d r o m e d e Kl ü v e r - Bu c y ( ap at í a, p l a c i d e z ,
i n cr em en t o e n l a ac t i v i d ad se x u a l y f al t a d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b -
j et o s co m est i b l es) y so r d er a c o r t i c a l .
Lóbulo occipital
• La l esi ó n u n i l at er al p r o d u c e u n a h e m i a n o p si a h o m ó n i m a c o n t r a -
lat eral co n g r u e n t e c o n r esp et o d e l a v i si ó n m a c u l a r y p u e d e cu r sar
co n a l u c i n a c i o n e s v i su al e s e l e m e n t a l e s.
^ • RECUERD A
^ ^ • La s representaciones visual y auditiva son bilaterales. Por eso, aunque
^ H p u e d e haber parálisis e hipoestesias de un solo hemisferio, para que exista
^ H ce g u e r a o sordera complet a de origen cortical, son necesarias lesiones de
^ H a m b o s.
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N eur o l o g ía
La af e c t ac i ó n o c c i p i t al b i l at er al p r o d u c e :
- Ce g u e r a c o r t i c al p o r af e c t ac i ó n d e l as ár eas v i su al es p r i m ar i as
(ci su r as c a l c a r i n a s) . Lo s p ac i e n t e s c o n l esi o n es o cci p i t al es m e -
d i al e s e xt e n sas d e c ar ác t e r a g u d o y b i l at er al es c o n ce g u e r a co r -
t i cal p u e d e n n eg ar su c e g u e r a ( an o so g n o si a v i su al ) y co n f ab u l ar
so b r e l o q u e est án v i e n d o ; es el sí n d r o m e d e A n t ó n .
- Pr o so p a g n o si a .
- Si m u l t a n a g n o si a .
- Sí n d r o m e d e Bal i n t , q u e i m p l i c a a p r a x i a ó p t i c a (f al l o p ar a d i r i g i r
l a m i r a d a e n u n a d i r e c c i ó n an t e u n a o r d e n , p u d i é n d o l o h ace r d e
f o r m a e sp o n t án e a) .
1,9. Síndromes troncoencefálicos
D e m a n e r a g e n e r a l , h ay q u e p e n sar e n u n a l esi ó n a n i v el d el t r o n c o d el
e n c é f a l o si e m p r e q u e a p a r e z c a n a so c i a d a s a l esi o n es d e p ar es c r a n e a -
l es i p si l at er al es c o n " v í as l ar g as" (m o t o r o sen si t i v o ) co n t r al at e r al e s. Lo s
p ar es c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e l a l e si ó n .
D a d a s l as n u m e r o s a s v í a s y n ú c l e o s q u e c o n f o r m a n est a á r e a e n c e -
f á l i c a , c o n v i e n e d i v i d i r l o s s í n d r o m e s c l í n i c o s se g ú n l as l o c a l i z a c i o -
n e s a n a t ó m i c a s d e l a f o r m a m á s e x a c t a p o si b l e ( Fi g u r a 1 2).
Síndromes mesencefálicos
• Síndrome de W eber: es u n sí n d r o m e an t er i o r q u e af ect a a l a v í a
p i r a m i d a l y III p ar c r a n e a l , d a n d o l u g ar a h e m i p ar e si a co n t r al at er al
( i n c l u i d a l a c ar a) y p ar e si a d el III p ar d e l l ad o d e l a l esi ó n c o n p u p i l a
d i l at ad a a r r e a c t i v a .
• Síndrome de Claude y Benedikt : af e ct an a III p ar y n ú c l e o r o j o .
Cu r sa n c o n p ar e si a d el III p ar y t e m b l o r o a t a x i a .
• Síndrome mesencefálico dorsal o síndrome de Parinaud: su el e ser
se c u n d a r i o a t u m o r e s d e l a p i n e al o h i d r o c e f a l i a . El d at o m ás c a r a c -
t er íst i co es u n a p ar ál i si s d e l a m i r a d a c o n j u g a d a h a c i a ar r i b a, c o n
p u p i l as g e n e r a l m e n t e d i l at ad as y a c o m o d a c i ó n c o n se r v a d a (f en ó -
m e n o d e d i so c i a c i ó n c e r c a - l u z ) . C o n l o s m o v i m i e n t o s o c u l a r e s e n
el p l a n o h o r i z o n t a l , el o j o q u e a b d u c e p u e d e m o v e r se m ás l en t a-
m e n t e q u e el a d d u c e n t e ( p se u d o p ar ál i si s d el VI p ar ) .
Síndromes pontinos anteriores o ventrales
• Síndrome de locked-in o caut iverio: p u e d e ser se c u n d ar i o a m i e -
l i n ó l i si s ce n t r al p o n t i n a (h i p o n at r em i a r áp i d am en t e r e cu p e r ad a) ,
i n f ar t o (t r o m b o si s d e l a b asi l ar ) , t u m o r , h e m o r r ag i a o t r au m at i sm o .
Cu r sa c o n t et r ap l ej ía y af e c t ac i ó n d e l a m o t i l i d ad o c u l a r h o r i zo n t al .
Só l o c o n se r v a n l a m o t i l i d ad o c u l a r e n eí p l a n o v e r t i cal y el p ar p a-
d eo .
Síndromes pontinos posteriores o dorsales
• Síndrome de Foville: co n si st e e n h e m i p l e j í a co n t r al at e r al , p ar ál i si s
f aci al i p si l at er al y d e sv i a c i ó n c o n j u g a d a d e l o s o j o s al l ad o o p u est o
d e l a l e si ó n , c o n i n c a p a c i d a d p ar a m i r ar h a c i a el l ad o d e l a l esi ó n
(o j o s m i r a n d o a l a h e m i p l e j í a ) .
13
M a n u a l CT O d e M e d i c i n a v Ci r u g í a 01 • I n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , se m i o l o g í a y fisiología d el si st e m a n e r v i o so

Síndromes bulbares

Síndrome bulbar lateral o síndrome de

MESENCÉFALO
Síndrome de Parinaud
Síndrome de Claude
Síndrome de Benedikt
Parálisis de la mirada conjugada hacia arriba W allenberg: es se c u n d a r i o a o c l u si ó n d e l a
Dificultad para la convergencia y acomodación.
Anisocoria y midriasis ar t er i a v er t eb r al o ce r e b e l o sa p o st er o i n f e-
r i o r ( PI CA ) .
Ataxia contralateral (NR) Cl í n i c a m e n t e , se c a r a c t e r i z a p o r : 1) sí n -
Hipar
ipsilateral d r o m e v e r t i g i n o so c o n n á u se a s y v ó m i t o s
Mov. anormales contralaterales
(corea, temblor y balismo) (NR) p o r a f e c t a c i ó n d e l o s n ú c l e o s v e st i b u l a -
r es; 2 ) d i sa r t r i a y d i sf a g i a p o r p a r e si a d e

III par ipsilateral la c u e r d a v o c a l , f ar i n g e y v el o d el p a-

Síndrome de Weber Hemiparesia contralateral (VP) l a d a r i p si l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a
l e si ó n d e l n ú c l e o a m b i g u o ; 3 ) d i p l o p í a ,
q u i zá se c u n d ar i a a l a e x t e n si ó n d e ía
l e si ó n a l a p r o t u b e r a n c i a i n f er i o r , don-
d e se l o c a l i z a e l V I p a r ; 4 ) h i p o e st e si a
f aci al i p si l at e r al p o r af ect aci ó n d el n ú -
c l e o t r i g e m i n a l ; 5 } h i p o e st e si a co r p o r al
c o n t r a l a t e r a l p o r a f e c t a c i ó n d e l t r a c t o e s-
p i n o t aí ám i c o ; 6) sí n d r o m e d e H o r n er i p -
si l a t e r a l ; 7 ) a t a x i a c e r e b e l o sa ¡p si i at e r ai
se c u n d ar i a a la af ect aci ó n d el p e d ú n c u l o
c e r e b e l o so i n f er i o r y c e r e b e l o .
PROTUBERANCIA

Síndrome de Millard-Gubler " Hemiplejía contralateral

respetando la cara (VP) RECUERDA
Paresia del VI y VII • Síndrome bulbar medial - motor, a diferen-
pares ipsilaterales cia de síndrome bulbar lateral = Wallenberg
(sensitivo).

Síndrome bulbar medial: e s c o n se c u e n c i a

d e l a o c l u si ó n d e l a ar t er i a e sp i n al an t er i o r
o d e l a ar t er i a v e r t e b r al .
Cu r sa c o n : 1) p ar e si a, am i o t r o f i as y f asci -
c u l a c i o n e s d e l a l en g u a p o r af e c t ac i ó n d el
XI I p ar c r a n e a l (l a l en g u a p r o t r u i d a se d es-
v í a h a c i a el l ad o d e l a l esi ó n ); 2 ) h e m i p l e -
j ía co n t r al at e r al c o n r esp et o d e l a c a r a ; 3 )
a t a x i a se n si t i v a co n t r al at e r al p o r af e c t ac i ó n
d el l e m n i sc o m e d i a l .

Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par) UERDA

Síndrome de Wallenberg Hemihipoestesia corporal contralateral (ET) WipwLos
Los Ipares craneales nos dan el nivel de la le-
(sd. sensitivo cruzado) sión. No hay que olvidar la regla 2-2-4-4: los
dos primeros pares "no llegan al tronco", el III
y el IV llegan al mesencéfalo; los pares V, VI,
Además: síndrome vertiginoso, disartria y disfagia, Vil y VIII a la protuberancia, y los cuatro últi-
diplopía, síndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa mos al buibo.
ipsilateral i .

1.10. Reflejos
y síndromes
- XII par ipsilateral
• Hemiplejía contralateral que respeta la cara (VP) medulares
• Ataxia sensitiva contralateral (LM)

Las n e u r o n a s m o t o r as d e l ast a an t er i o r d e l a
VP: vía piramidal; LM: lemnisco medial; ET: vía espinotalámica; HR: núcleo rojo
m é d u l a se d i v i d e n e n l as m o t o n e u r o n a s a ,
q u e i n e r v an el m ú sc u l o est r i ad o , y l as m o t o -
Figura 12. Síndromes del tronco del encéfalo n e u r o n a s y , q u e i n e r v a n el h u so m u sc u l a r .

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 N eurología

Exi st en , a d e m á s, e n l a su st a n c i a g r i s m e d u -
lar, l as i n t e r n e u r o n as, c o n m u c h a s c o n e x i o -
nes en t r e sí y c o n l as m o t o n e u r o n a s, si e n d o
REFLEJO FLEXOR Inhibición recíproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO
r esp o n sab l es d e m u ch as d e l as f u n c i o n e s
i n t eg r ad o r as d e l a m é d u l a . A sí , e l h a z c o r -
t i co esp i n ai t e r m i n a c asi t o t al m e n t e e n est as
i n t er n eu r o n as, y só l o u n a v e z q u e est as h a n
i n t eg r ad o el c o n j u n t o d e se ñ al e s p r o c e d e n t e s
de o t r o s l u g ar es, c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n l as
m o t o n eu r o n as an t e r i o r e s.

Un t i p o e sp e ci al d e est as i n t e r n e u r o n as so n
las cél u l as d e Re n sh a w , q u e so n e x c i t a d a s p o r
las p r o p i as m o t o n e u r o n as, y c u y a f u n c i ó n es
inhib ir l as m o t o n e u r o n a s v e c i n a s (i n h i b i ci ó n
r ecur r ent e) d e f o r m a si m i l ar a c o m o o c u r r e e n
el si st em a sen si t i v o , p ar a c o n se g u i r u n co n t r o l
más f i n o d el m o v i m i e n t o y su p r i m i r l a t e n d e n -
cia d e l as señ al es e l é ct r i cas a d i f u n d i r se a l as
neur o nas ad y ac e n t e s.

Los p r i n ci p al es r ef l ej o s m e d u l a r e s so n l o s si -
g uient es:
• Reflejo miotático o de est iramient o mus-
cular (Fi g u r a 1 3 ) : l a e x c i t a c i ó n d e l o s h u so s
(al au m e n t ar l a l o n g i t u d d e l a f i b r a m u s c u -
lar) p r o d u c e u n a c o n t r a c c i ó n r ef l ej a d e l as
g r an d es f i b r as e sq u e l é t i cas q u e l o s r o d e a n .
Est e r ef l ej o se p r o d u c e p o r u n a v í a m o n o -
si n áp t i ca (n o p ar t i ci p an i n t er n eu r o n as) e n
Estímulo doloroso
la q u e u n a f i b r a sen si t i v a t i p o l a , q u e t i e n e de la mano
su o r i g en e n el h u so , p en et r a p o r el ast a
p o st er i o r y r e al i za u n a si n ap si s d i r e ct a c o n
las n eu r o n as d el ast a an t er i o r q u e i n e r v an
las f i b r as d el m i sm o m ú sc u l o d el q u e p r o -
ced e el e st í m u l o . La c u a n t i f i c a c i ó n d e l o s
Figura 14. Reflejo flexor
ref lejo s se e x p o n e e n l a Ta b l a 4 .

• Reflejo t endinoso: se p r o d u c e c u a n d o se e x c i t a el ó r g a n o t e n d i n o so
Nervio propiorreceptor
d e Go l g i , c a p a z d e d et ect ar l a t en si ó n m u sc u l a r . El e st í m u l o l l eg a
a l a m é d u l a a t r av és d e f i b r as t i p o I b , q u e e x c i t a n i n t e r n e u r o n as
i n h i b i d o r as q u e c o n e c t a n c o n e l ast a an t er i o r . A sí , u n a u m e n t o d e
t en si ó n m u sc u l a r i n h i b e d i r e c t a m e n t e el m ú sc u l o i n d i v i d u a l , si n
af ect ar a l o s m ú sc u l o s a d y a c e n t e s.
• Reflejo flexor o de ret irada (Fi g u r a 1 4 ) : an t e u n e st í m u l o sen so r i al
c u t á n e o d e c u a l q u i e r t i p o , p e r o so b r e t o d o d o l o r o so (p o r est o se h a
d e n o m i n a d o t a m b i é n r ef l ej o n o c i c e p t i v o o d e d o l o r ) , se p r o d u c e
u n a c o n t r a c c i ó n d e l o s m ú sc u l o s f l e xo r e s d e l a e x t r e m i d a d y u n a
r e l aj ac i ó n d e l o s e xt e n so r e s.
• Reflejos medulares que producen espasmo muscular: b i en se a p o r
u n a f r act u r a ó se a , p o r i r r i t aci ó n d el p e r i t o n e o p ar i et al e n u n a p er i -

Figura 13. Reflejo miotático t o n i t i s, e t c é t e r a.

• Reflejos aut ónomos: c o m p r e n d e n m ú l t i p l e s f u n c i o n e s, c o m o c a m -
b i o s e n el t o n o v a sc u l a r seg ú n l a t e m p e r at u r a l o c a l , su d o r a c i ó n ,

0 Arreflexia r ef l ej o s i n t est i n al es y v e si c a l e s. Est e t i p o d e r ef l ej o s su e l e n ser seg -

m e n t ar i o s, p e r o e n o c a si o n e s se d e se n c a d e n a n d e f o r m a si m u l t á -
+ Hiporreflexia
n e a , e n g r an d e s p o r c i o n e s d e l a m é d u l a , an t e u n e st í m u l o n o ci -
++ Reflejos normales c e p t i v o f u er t e o l a r e p l e c i ó n e x c e si v a d e u n a v i sc e r a . Es el l l a m a d o

+++ Hiperreflexía r ef l ej o e n m a sa .

++++ Clonas
Es p r e c i so r e co r d ar l as p r i n c i p a l e s v í as q u e r eco r r en l a m é d u l a (Fi g u r a
Tabla 4. Cuantificación de los reflejos osteotendinosos 1 5 y Ta b l a 5 ) p ar a p o d e r r e c o n o c e r l o s sí n d r o m e s c l í n i c o s.

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BBt H H Bg í PJA f JJI PJr i BH i n i BBl
w
Mietopatía transversa
Hemisección medular
(Síndrome de Brown-Séquard)
Síndrome medular central
Lesión de las columnas
posterolaterales
Síndrome cordona! posterior
Síndrome de la arteria
espinal anterior
Tabla 5. Principales síndromes medulares
Via espinotalámica
Figura 15. Principales vías motoras y sensitivas de la médula espinal
16
o í • i n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , se m i o l o g ía y fisiología d el si st e m a n e r v i o so
• Déficit motor. Paraplejía o tetraplejía inicialmente flácida
y arrefléxica {shock medular); posteriormente aparecen
signos de afectación de primera motoneurona. Reflejos
Idiopática (mecanismo osteotendinosos exaltados por debajo de la lesión
inmunoalérgico), vírica, EM, • Déficit sensitivo. Se afectan todas las modalidades
LES, Sjógren • Trastornos autonómicos. Disfunción esfinteriana vesical
(urgencia miccional lo más típico) y rectal (estreñimiento)
Otros síntomas autonómicos son anhidrosis, cambios
cutáneos tróficos y disfunción sexual (impotencia)
• Pérdida de sensibilidad dolorosa y térmica contralateral
(lesión del tracto espinotalámico cruzado)
Traumatismos penetrantes,
• Pérdida de sensibilidad propioceptiva ipsilateral con ataxia
lesiones extramedulares
sensitiva (interrupción de los cordones posteriores)
compresivas
• Parálisis espástica ipsilateral (lesión de la via piramidal
cruzada)
Siringomielia, hidromielia Déficit sensitivo suspendido bilateral con conservación
y tumores centromedulares de la sensibilidad táctil (déficit sensorial disociado)
Degeneración subaguda • Ataxia sensitiva con pérdida de sensibilidad propioceptiva
combinada de la médula y conservación de la sensibilidad dolorosa y térmica
(déficit de B,^ ), mielopatta • La disfunción corticoespinai bilateral produce espasticidad,
vacuolar asociada al SIDA, hiperreflexia en miembros inferiores y respuesta
compresión medular cutaneoplantar extensora (lesión de primera motoneurona)
• Ataxia sensitiva
• Implica dolores lancinantes en piernas, incontinencia urinaria
y arreflexia rotuliana y aquilea
Neurosífills
• La disfunción de los cordones posteriores en la región
cervical da lugar a una sensación de "descarga eléctrica"
descendente con la flexión del cuello (signo de Lhermitte)
• Paraplejía o tetraplejía aguda con disfunción vesical
Disección aórtica,
e intestinal y anestesia dolorosa y térmica por debajo
aterosclerosis. cirugía
de la lesión
de la aorta abdominal
• No hay afectación propioceptiva
1.11. Sección
y shock medular
Cu a n d o se p r o d u c e l a se c c i ó n r e p e n t i n a d e l a m é d u l a , se su p r i m e n
t o d as l as f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f er i o r es a l a z o n a d el t r au m at i sm o ,
y a q u e l a a c t i v i d a d n o r m a l d e l as n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e d e l a
e st i m u l a c i ó n t ó n i c a f ac i l i t ad o r a d e l o s si st em as c o r t i c o e sp i n a i , r et i cu -
l o e sp i n al y v e st i b u l o e sp i n a l .
Ya se h a c o m e n t a d o an t e r i o r m e n t e c ó m o , t r as u n a f ase d e p ar ál i si s
f l á c i d a , se l l eg a a l a e sp a st i c i d a d , seg ú n l as n e u r o n a s m e d u l a r e s r e c u -
p e r an g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d .
En c u a n t o a l o s r ef l ej o s m e d u l a r e s, se r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r -
d e n d e c o m p l e j i d a d : l o s p r i m e r o s e n r e c u p e r ar se so n l o s r ef l ej o s d e
e st i r am i e n t o y , p o st e r i o r m e n t e , l o s f l e xo r e s, l o s p o st u r al es an t i g r av i t a-
t o r i o s y el r est o d e l o s r ef l ej o s d e l a m a r c h a .
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1.12. Fisiología
del sistema nervioso
Conducción nerviosa ( Fi g u r a i 6 )
Las señ al es n er v i o sas se t r an sm i t e n m e d i a n t e p o t e n c i al e s d e a c c i ó n ,
que so n c a m b i o s r áp i d o s d el p o t e n ci al d e m e m b r a n a .
Un p o t en ci al d e a c c i ó n n o se p r o d u c e h ast a q u e l a e l e v a c i ó n i n i ci al
del p o t en ci al d e m e m b r a n a se a l o b ast an t e g r an d e c o m o p ar a a l c a n z a r
el d e n o m i n ad o " u m b r a l " p ar a l a e st i m u l a c i ó n . U n a v e z a l c a n z a d o el
u m b r al , se p r o d u c e l a si g u i en t e se c u e n c i a d e a c o n t e c i m i e n t o s:
1. Fase de despolarización. El a u m e n t o d e v o l t aj e h a c e q u e se a b r a n
can al es d e so d i o , c o n l o c u a l se p r o d u c e l a e n t r ad a d e l m i sm o al
int erio r c e l u l ar y el p o t e n ci al d e m e m b r a n a se h a c e p o si t i v o .
2. Fase de repolarización. Se c i e r r an l o s c a n a l e s d e so d i o y se a b r e n
los can al e s d e p o t asi o , p e r m i t i e n d o v o l v e r al p o t e n ci al b asa! . D u -
rant e u n p e q u e ñ o l ap so d e t i e m p o , el p o t e n c i al d e m e m b r a n a se
h ace más n eg at i v o q u e d u r an t e el r e p o so ; e s u n a p e q u e ñ a f ase d e
h i p e r p o l ar i zaci ó n l l a m a d a p o sp o t e n c i al p o si t i v o .
3. Fase de reposo. Se r e c u p e r a e l e q u i l i b r i o i ó n i c o n o r m a l a a m b o s
l ad o s d e l a m e m b r a n a , g r a c i a s a l a b o m b a N a V K ' A TP- d e p e n -
d i en t e.
Nodulo de Ranvier
Vaina de mielina
Figura 16. Conducción nerviosa en unafibramielfnica
Propagación del potencial de acción
U n p o t e n ci al d e a c c i ó n q u e s u c e d e e n u n p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a
m e m b r an a e x c i t a b l e su e l e e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s d e l a m i s m a ,
lo q u e p r o v o c a l a p r o p a g a c i ó n d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n .
Est e p o t e n c i al d e a c c i ó n p u e d e v i a j a r e n a m b a s d i r e c c i o n e s a t r av és
de l a m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e l a l ey d el t o d o o n a d a , e s d e c i r , o
se p r o p ag a p o r t o d a l a m e m b r a n a (si est a se h al l a e n b u e n e st ad o )
o n o l o h a c e e n a b so l u t o .
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N eu r o l o g ía
Fibras mielínicas y amielínicas
La m i e l i n a est á f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r l a e sf i n g o m i e l i n a , u n
f o sf o l í p i d o a i sl a n t e q u e d e p r i m e el f l u j o i ó n i c o a t r av é s d e l a m e m -
b r a n a . En l as f i b r as m i e l i n i z a d a s, est a c o n st i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a
al a x ó n , i n t e r r u m p i d a c a d a 1- 3 m m p o r l o s n ó d u l o s d e Ra n v i e r . Lo s
i o n e s n o p u e d e n f l u i r a t r av é s d e l as g r u e sas v a i n a s d e m i e l i n a , p e r o
sí l o p u e d e n h a c e r a t r av é s d e l o s n ó d u l o s d e Ra n v i e r . Po r t an t o ,
l o s p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n só l o p u e d e n su c e d e r e n l o s n ó d u l o s y se
d i r i g e n d e n ó d u l o a n ó d u l o , e n u n p at r ó n q u e se c o n o c e c o m o c o n -
d u c c i ó n sa l t a t o r i a.
Est a t i en e i m p o r t a n c i a p o r t r es r a z o n e s:
• A u m e n t a l a v e l o c i d a d d e t r an sm i si ó n n e r v i o sa en t r e 5 y 5 0 v e c e s e n
l as f i b r as m i e l i n i z a d a s.
• Se c o n se r v a l a e n e r g í a d el a x ó n , p o r q u e só l o se d e sp o l ar i za n l o s
n ó d u l o s, p o r l o q u e l a p é r d i d a d e i o n es es m u c h í s i m o m e n o r q u e
si l a c o n d u c c i ó n su c e d i e se d e o t r o m o d o y , p o r t an t o , se n ecesi t a
m e n o r m e t a b o l i sm o .
• El ai sl am i e n t o su m i n i st r ad o p o r l a m i e l i n a p er m i t e q u e l a r ep o l ar i za-
c i ó n su c e d a c o n u n a t r an sf er en ci a m í n i m a d e i o n es y r áp i d am e n t e .
Velocidad de conducción
Est a d e p e n d e d e v ar i o s f act o r e s:
• M ielina. Es m a y o r e n l as f i b r as m i e l i n i z a d a s q u e e n l as a m i e l í n i c a s.
• Diámet ro de la f ibra. M a y o r a m a y o r d i á m e t r o .
Po r t an t o , l a v e l o c i d a d d e c o n d u c c i ó n v ar í a en t r e 0 , 5 m/ s e n l as f i b r as
a m i e l í n i c a s m á s p e q u e ñ a s y 1 2 0 m/ s e n l as f i b r as m i e l i n i z a d a s m u y
g r an d e s. En l as f i b r as n e r v i o sas m i e l i n i z a d a s, l a v e l o c i d a d au m en t a
a p r o x i m a d a m e n t e c o n el d i á m e t r o d e l as m i sm a s, y e n l as am i e l í n i c as,
l o h a c e c o n l a r aíz c u a d r a d a d e su d i á m e t r o .
Tipos de fibras nerviosas
Exi st en d o s c l a si f i c a c i o n e s: u n a g e n e r a l , e n l a q u e est án c o m p r e n d i d a s
l as f i b r as m o t o r as, se n so r i al e s y a u t ó n o m a s, y o t r a r ef er i d a só l o a l as
sen si t i v as. A q u í se h ar á r e f e r e n c i a a l a g en er al (f i b r as d e t i p o s A , B y
C) , i n c l u y e n d o l a c l a si f i c a c i ó n se n so r i al (t i p o s I, I I , III y I V) j u n t o a c a d a
c l a se d e f i b r a se n si t i v a:
- Fibras A: c o r r e sp o n d e n a f i b r as m i e l i n i z a d a s g r u esas d e l o s n er v i o s
e sp i n al e s. Exi st en d i v e r sas c l a se s:
- Fi b r as A a : p o se e n u n d i á m e t r o en t r e 1 0 y 2 0 m i e r as y u n a v el o -
c i d a d d e c o n d u c c i ó n d e 6 0 - 1 2 0 m / s.
- Fi b r as A (3: d i á m e t r o d e 8- 9 m i e r as y v e l o c i d a d d e 3 0 - 7 0 m / s.
- Fi b r as A y: f i b r as m o t o r as d el h u so m u sc u l a r , d e 1 a 8 m i er as d e
d i á m e t r o y h ast a 5 0 m / s.
- Fi b r as A 5 : en t r e 3 y 8 m i e r as y h ast a 5 0 m / s. En g l o b a l as f i b r as
t i p o III d e l a c l a si f i c a c i ó n se n so r i al , d e d i c a d a s a l a t r an sm i si ó n
d el d o l o r a g u d o , l a t e m p e r at u r a f r ía y el t act o - p r esi ó n g r o ser o s.
• Fibras B: d i á m e t r o d e 3 m i e r as y v e l o c i d a d d e h ast a 1 5 m / s. Co r r e s-
p o n d e a f i b r as l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s, e n c a r g a d a s d e l a i n f o r m a-
c i ó n a u t o n ó m i c a p r e g an g i i o n ar .
• Fibras C: n o m i e l i n i z a d a s y f i n as ( 0 ,5 - 2 m i e r as) , so n l as m ás l en t as
( 0 ,5 - 2 m / s). Co m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % d e l o s n er v i o s p e -
r i f ér i co s. So n l as f i b r as sen si t i v as t i p o I V, r e l ac i o n ad a s c o n el d o l o r
so r d o c o n t i n u o , e l p r u r i t o , l a t e m p e r at u r a c al i e n t e y el t act o g r o ser o .
T a m b i é n so n f i b r as C l as a u t o n ó m i c a s p o sg an g l i o n ar e s.
17
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 01 • I n t r o d u c c i ó n : a n a t o m í a , s e m i o l o g í a y f i s i o l o g í a d e l s i s t e m a n e r v i o s o
1.13. Transmisión sináptica
La t r an sm i si ó n si n áp t i ca es la f o r m a d e c o m u n i c a c i ó n en t r e n e u r o n a s
d en t r o d el si st em a n e r v i o so , o en t r e u n a n e u r o n a y o t r a c é l u l a si t u ad a
en est r ech o co n t act o c o n e l l a .
Exi st en d o s t i p o s p r i n ci p al e s d e si n ap si s, l as si n ap si s e l é c t r i c as y l as
si n ap si s q u í m i c as:
• Si n ap si s e l é c t r i c a s: e n est e t i p o d e si n a p si s, e l p o t e n c i a l d e a c -
c i ó n p r e si n á p t i c o se t r an sm i t e a l a c é l u l a p o st si n á p t i c a a t r a v é s d e
u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e b aj a r e si st e n c i a e l é c t r i c a l l a m a d o s
u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a ( g a p junction
nexus).
' Si n ap si s q u í m i c a s: es el t i p o d e si n ap si s p r e d o m i n a n t e e n el si st e m a
n er vi o so ce n t r al . En l as si n ap si s q u í m i c a s, l a t r an sm i si ó n es u n i d i -
r ecci o n al y m ás l en t a q u e e n l as si n ap si s e l é c t r i c as.
La t r an sm i si ó n f i n al i za al d e sc e n d e r l a c o n c e n t r a c i ó n d e l n eu r o t r an s-
m i so r ( N TS) e n l a h e n d i d u r a si n áp t i c a, b i e n p o r l a a c c i ó n d e e n z i m a s
esp ecíf i cas q u e d est r u y e n el N T S, b i e n p o r d i f u si ó n o r e c a p t a c i ó n d e l
m i sm o .
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18
Neurotransmisores
Se h a d em o st r ad o la exi st en ci a d e m u l t i t u d d e su st an ci as q u í m i c as q u e
r eal i zan la f u n c i ó n d e N TS. Pu e d e n cl asi f i car se e n d o s g r u p o s p r i n ci p al es:
• Transmisores pequeños de acción rápida (n o r ad r en al i n a | N A ] , d o -
p am i n a | D A ¡ , g l u t am at o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , ó x i d o n i t r o so [ N O I ,
G A B A , e t c.) . La m a y o r í a se si n t e t i zan e n el ci t o so l d e l a t e r m i n al
p r e si n áp t l c a a t r avés d e r e a c c i o n e s b i o q u í m i c a s, y n o su e l e exi st i r
u n A R N m e sp e c í f i c o p ar a su sín t esi s. O r i g i n a n l a m a y o r p ar t e d e l as
r esp u est as i n m e d i at as d el si st e m a n e r v i o so , c o m o l a t r an sm i si ó n d e
se ñ al e s se n so r i al e s al c e r e b r o y d e l as se ñ al e s m o t o r as d e sd e est e a
o l o s m ú sc u l o s.
• N europépt idos. Se si n t e t i zan c o m o p ar t es i n t eg r an t es d e g r an d es
m o l é c u l a s, q u e p o st e r i o r m e n t e so n e sc i n d i d a s p ar a d a r l u g ar al n e u -
r o p ép t i d o d e f i n i t i v o . D a d o q u e su sín t esi s es m á s l ab o r i o sa, se l i b e-
r an c a n t i d a d e s m u c h o m e n o r e s, a u n q u e est e h e c h o se c o m p e n sa
e n p ar t e p o r q u e l o s n e u r o p é p t i d o s so n m u c h o m á s p o t en t es ( V I P,
su st an c i a P, d i v e r sas h o r m o n a s, e n c e f a l i n a s, et c.). A d e m á s , se d i f e-
r e n c i a n d e l o s p e q u e ñ o s N T S e n q u e su a c c i ó n e s m á s l en t a y p r o -
l o n g a d a , i n c l u so c o n c a m b i o s a l ar g o p l a z o e n el n ú m e r o y t a m a ñ o
d e si n ap si s o d e r e ce p t o r e s.
 Neurología

02
COM A. M UERTE EN CEFALI CA

Orientación

ENARM
pi~| El coma es el grado más profundo de disminución del nivel de consciencia.

Hay que prestar atención a ios
conceptos destacados en los
Aspectos esenciales y repasar
los signos con valor localizador
de lesión, especialmente la
exploración pupilar y los
reflejos troncoencefálicos.
[ TJ La causa más frecuente de coma son los trastornos metabólicos.
[3^ El nivel de consciencia se valora en la exploración neurológica a través de la escala internacional de Glasgow (véase el
Capitulo Traumatismos craneoencefálicos de la Sección Neurocirugía.
Q Los signos con valor localizador en el paciente en coma son: el patrón respiratorio (véase la Figura 17), las alteraciones
pupilares, ios movimientos oculares reflejos y las posturas reflejas.

[ sj La presencia de los reflejos oculocefálicos (movimiento conjugado de los ojos en dirección opuesta a la rotación de la
cabeza) indica la integridad funcional del tronco del encéfalo.

2.1. Coma

Fisiopatología

El n i v el n o r m al d e c o n sc i e n c i a d e p e n d e d e l a a c t i v a c i ó n d e l o s h e m i sf e r i o s c e r e b r al e s p o r g r u p o s n e u r o n al es
l o c a l i z a d o s e n el si st e m a r et i cu l ar ac t i v ad o r ( SRA ) d el t r o n c o d e l e n c é f a l o . El SRA se l o c a l i z a e n l a f o r m a c i ó n
r et i cu l ar c o m p r e n d i d a en t r e l a p o r c i ó n r o st r al d e l a p r o t u b e r a n c i a y l a p ar t e c a u d a l d el d i e n c é f a l o , y t i en e u n a
i m p o r t a n c i a b ási c a p ar a el m a n t e n i m i e n t o d el est ad o d e v i g i l i a . Pe q u e ñ a s l esi o n es l o c a l i z a d a s e n est a z o n a
p u e d e n d e t e r m i n a r est ad o s d e c o m a .

Las l esi o n es h e m i sf é r i c as t a m b i é n p u e d e n c a u sa r c o m a p o r a l g u n o d e l o s si g u i en t es m e c a n i sm o s: 1) l esi o n es

est r u ct u r al es g e n e r a l i z a d as o b i l at er al es; 2 ) l esi o n es u n i l at e r al e s q u e c o m p r i m e n el h e m i sf e r i o co n t r al at e r al ; y 3 )
c o m p r e si ó n t r o n c o e n c e f á l i c a se c u n d a r i a a h e r n i a c i ó n .

Lo s t r ast o r n o s m e t a b ó l i c o s so n l a c a u sa m á s f r e c u e n t e d e c o m a si n si g n o s d e f o c a l i d a d c o n f u n c i ó n t r o n co e n -
c e f á l i c a i n t act a.

2.2. Signos de valor localizador ( Fi g u r a i z )

Patrón respiratorio

El p at r ó n r esp i r at o r i o d e u n p ac i e n t e e n c o m a p u e d e ser ú t i l p ar a l o c a l i z a r el n i v e l d e d i sf u n c i ó n est r u ct u r al e n

el n e u r o e j e , p er o l as al t e r ac i o n e s m e t a b ó l i c a s p u e d e n af ect ar a l o s ce n t r o s r esp i r at o r i o s d e l a p r o t u b e r an ci a y
b u l b o , d a n d o l u g ar a p at r o n es si m i l ar e s a l o s p r o d u c i d o s p o r l esi o n es e st r u ct u r al e s. Po r t an t o , l a i n t er p r et aci ó n
d e i o s c a m b i o s r esp i r at o r i o s d e u n p a c i e n t e c o m a t o so d e b e a c o m p a ñ a r se d e u n a e v a l u a c i ó n c o m p l e t a y c u i d a -
d o sa d el est ad o m e t a b ó l i c o d el p ac i e n t e .

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19
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 02 • C o m a . M u e r t e e n c e f á l i c a

PATRON RESPIRATORIO REFLEJOS DESVIACIÓN

TRONCO- PUPILAS
Otras causas DE LA MIRADA
ENCEFÁLICOS
Hemisferios
cerebrales
CHEYNE-STOKES Uremia
Diencéfalo Anoxia e©
(tálamo e ICC
hipotálamo) Mióticas reactivas

Cetoacidosis
HIPERVENTILACIÓN diabética
NEURÓGENA CENTRAL Acidosis Oculocefá-
Mesencéfalo licos
láctica
(Kussmaul)
anormales V
Midriáticas arreactivas
Hipoxemia
NO HAY OJOS
DE MUÑECA

APNÉUSTICA REFLEJO
Protuberancia CORNEAL
ABOLIDO ' ( ? ^
f Puntiformes reactivas
BOBBING
OCULAR
CLUSTER
ATÁXICA DE BIOT REFLEJO
Bulbo raquídeo (AGÓNICA) NAUSEOSO
ABOLIDO

»Y\ fcj^' -V.

POSTURAS REFLEJAS /, n j,^ , pr - jT^ y-.. Decorticación y--.^ ^ _^ Descerebración

Rgura 17. Signos de valor localizador en un paciente en coma

Respiración de Cheyne- Stokes, Rep r esen t a u n a si t u aci ó n e n l a q u e

los cen t r o s r esp i r at o r i o s se h a c e n m á s d e p e n d i e n t e s d e l as f l u c t u a-
ci o n es d e P C O , . Se al t er n an b r ev es p e r i o d o s d e h i p e r v e n t i l a c i ó n
c o n p er i o d o s m á s co r t o s d e a p n e a . Pu e d e p r o d u c i r se e n c o n d i c i o -
nes f i si o l ó g i cas ( an c i an o s d u r an t e el su e ñ o , e l e v a d a s al t i t u d es) o
p o r l esi o n es est r u ct u r al es (l esi o n es co r t i cal e s b i l at er al es, d i sf u n c i ó n
t al ám i ca b i l at er al , h e r n i ac i ó n ) y t r ast o r n o s m e t a b ó l i c o s (u r em i a,
an o xi a, i n su f i ci e n ci a c a r d í a c a c o n g e st i v a) .
Hiperventilación neurógena cent ral. Co n si st e e n r esp i r aci o n es r e-
g u l ar es r áp i d as y p r o f u n d as. Se p r o d u c e e n l esi o n es est r u ct u r al es e n
m esen céf al o y p r o t u b e r an c i a o p o r p r o c e so s m e t a b ó l i c o s ( c e t o ac i -
d o si s d i ab é t i ca, aci d o si s l ác t i c a, h i p o x e m i a ) . Cu a n d o u n c u a d r o d e
h i p er v en t i l aci ó n r í t m i ca a p a r e c e e n u n p ac i e n t e c o n a c i d o si s, se
h ab l a d e r esp i r aci ó n d e Ku ssm a u l .
Pupilas
Lo s r ef l ej o s l u m i n o s o s p u p i l a r e s so n m u y r e si st e n t e s a l a d i sf u n c i ó n
m e t ab ó l i c a, p o r lo q u e al t er aci o n es d e l o s m i sm o s, f u n d am en t al -
m e n t e si so n u n i l a t e r a l e s, i n d i c a n l e si ó n e st r u c t u r a l , si se e x c e p t ú a :
1) u so d e a t r o p í n i c o s e n i n st i l a c i ó n , i n g e st a o r e su c i t a c i ó n car d i o -
p u l m o n a r , c u a n d o se h a u sa d o a t r o p i n a ( m i d r i a si s a r r e a c t i v a a l a
a d m i n i s t r a c i ó n t ó p i c a d e c o l i n é r g i c o s) ; 2 ) al t as d o si s d e b a r b i t ú r i -
c o s, s u c c i n i l c o l i n a , l i d o c a í n a , f e n o t i a c i n a s o a m i n o g l u c ó s i d o s . La
p r e se n c i a d e p u p i l a s f i j as a r r e a c t i v a s e s u n si g n o d e m a l p r o n ó st i c o ,
y p u e d e o b se r v a r se e n e n c e f a l o p a t í a s m e t a b ó l i c a s g r a v e s y e n l e si o -
n es m e se n c e f á l i c a s.

I RECUERDA
RECUERDA • Pupilas midriáticas arreactivas: lesión mesencefálica. Pupilas puntiformes
I El patrón respiratorio de Cheyne-Stokes (periodos de hiperventilación con reactivas: lesión pontina. Alteración pupilar unilateral: lesión estructural.
pausas de apnea) puede aparecer también en la uremia y en la insuficien-
cia cardiaca congestiva. E! patrón respiratorio de Kussmaul (hiperventila-
ción rítmica con respiraciones profundas o batipnea) aparece en estados
La f o r m a , t a m a ñ o , si m e t r í a y r esp u est a a l a l u z so n d e v a l o r l o c al i zad o r
de acidosis. Ambos patrones pueden aparecer en la hipoxia.
en l a f u n c i ó n t r o n c o e n c e f á l i c a o d e l III p ar .

Respiración apnéust ica. Es u n a i n sp i r ac i ó n m a n t e n i d a , se g u i d a d e

esp i r aci ó n y p au sa, y se p r o d u c e p o r l esi o n es e n el t e g m e n t o l at er al
d e l a p r o t u b er an ci a i n f er i o r .
Respiración at áxica. Pat r ó n c o m p l e t a m e n t e i r r eg u l ar , p r esen t e e n
p aci en t es ag ó n i c o s. Pr e c e d e al f al l o r esp i r at o r i o y se p r o d u c e p o r
l esi ó n a n i vel b u l b ar d o r so m e d i a l .
Movimientos oculares
Reflejo corneal. V í a af er en t e p o r l a p r i m e r a r a m a d e l t r i g é m i n o y
v í a ef er en t e p o r el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s, al e st i m u l ar l a

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có r n ea su a v e m e n t e , se p r o d u c e p a r p a d e o b i l at e r al . Su al t e r aci ó n
i m p l i ca d i sf u n c i ó n d e t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r an c i a! .
• Reflejos oculocef álicos. En el p ac i e n t e i n c o n sc i e n t e , el r ef l ej o es
n o r m al si l o s o j o s se m u e v e n e n l as ó r b i t as e n d i r e c c i ó n o p u e st a
a la r o t aci ó n d e l a c a b e z a , i n d i c a n d o i n t eg r i d ad d el t r o n c o d el e n -
céf al o . La r esp u est a o c u l o c e f á l i c a es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r l a
c ab e za, l o s g l o b o s o c u l ar e s n o se m u e v e n o l o h a c e n d e f o r m a d es-
co n j u g ad a, si e n d o e n t o n c e s su g est i v o d e l esi ó n est r u ct u r al a n i v el
p o n t o m e se n ce f ál i co . El e n v e n e n a m i e n t o p o r b ar b i t ú r i co s t a m b i é n
p u ed e i n h i b i r est e r ef l ej o .
• Reflejos oculovest ibulares. So n m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r ef l ej o s e n
resp uest a a ía i r r i g aci ó n d e l a m e m b r a n a t i m p á n i c a c o n ag u a f r ía.
La r esp u est a n o r m al e n el p ac i e n t e c o n sc i e n t e es u n n i st ag m o c o n
d esv i aci ó n t ó n i ca d e l o s o j o s h a c i a el l ad o e st i m u l a d o , se g u i d o d e
un m o v i m i e n t o d e c o r r e c c i ó n r áp i d a h a c i a el l ad o c o n t r ar i o (" l o s
o jo s h u y e n d el ag u a f r ía" ). H a y v ar i o s t i p o s d e r esp u est a e n p a c i e n -
tes co m at o so s:
- Si i a f ase l en t a est á au se n t e , si g n i f i ca l esi ó n d e t r o n c o .
- Si la f ase l en t a es n o r m a l , p er o n o se o b j et i v a f ase r á p i d a, e n t o n -
ces exi st e l esi ó n h e m i sf é r i c a.
- Si l as f ases l en t a y r áp i d a so n n o r m a l e s, se d e b e p en sar e n u n
c o m a h i st ér i co .
• M ovimientos oculares espontáneos. "Roving o c u l a r " . O j o s l i g er a-
m en t e d i v er g en t es, d e sp l a z á n d o se l e n t am e n t e d e u n l ad o a o t r o ,
i m p l i ca t r o n co cer eb r al i n t act o .
• "Bobbing ocular". M o v i m i e n t o s o c u l a r e s c o n j u g a d o s r áp i d o s h a c i a
ab aj o c o n r et o r n o l en t o a l a p o si c i ó n p r i m a r i a . Se a so c i a a l esi o n es
p o n t i n as, p er o t a m b i é n a e n c e f al o p at í as t o x i c o m e t a b ó l i c a s.
^ PRECUERDA
Oftalmoplejía internuclear: lesión del fascículo longitudinal medial (en
f jóvenes hay que sospechar enfermedad desmieiinizante mientras que, en
^ ^ m ayo res, isquemia en el tronco del encéfalo).
• Desviación conjugada de la mirada. En l as l esi o n es h e m i sf é r i c as
est r u ct u r al es, l o s o j o s se d e sv í an c o n j u g a d a m e n t e h ac i a el l ad o d e
la l esi ó n . Las l esi o n es i r r i t at i vas l o s d e sv í an al l ad o o p u e st o .
IPRECUERDA
Las lesiones hemisféricas estructurales desvían los ojos hacia ipsilateral,
I mientras que las lesiones hemisféricas irritativas y las lesiones troncoence-
^ ^ f ál i cas los desvian hacia contralateral.
Las l esi o n es a n i v e l d e l a p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e sv i a -
ci ó n d e l o s o j o s h a c i a e l l a d o c o n t r a r i o d e l a l e si ó n . Las l e si o n e s
h em i sf ér i cas p r o f u n d a s ( t ál am o ) d e sv í a n l o s o j o s h a c i a a b a j o y
ad en t r o o h a c i a el l ad o c o n t r a r i o d e l a l e si ó n ( d e sv i a c i ó n o c u l a r
p ar ad ó j i ca) .
• Trastornos desconjugados de la mirada. Es l a o f t al m o p l e j í a i n t er n u -
cl ear p o r l esi ó n d el f asc í c u l o l o n g i t u d i n al m e d i a l .
Posturas reflejas
• Postura de descerebración. Cu r sa c o n e x t e n si ó n , a d u c c i ó n y r o -
t aci ó n i n t er n a d e b r azo s y e xt e n si ó n d e l as p i e r n as. A p a r e c e p o r
l esi o n es en t r e n ú c l e o r o j o y n ú c l e o s v e st i b u l ar e s.
• Postura de decort icación. Pr esen t a f l e xi ó n d e c o d o , a d u c c i ó n d e
h o m b r o y b r azo s, p r o n a c i ó n e h i p e r f l e xi ó n d e m u ñ e c a s. Las p i er n as
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N eu r o l o g ía
est án e x t e n d i d a s. Re sp o n d e a l esi o n es h e m i sf é r i cas p r o f u n d as o h e-
m i sf é r i cas b i l at er al es.
lí RECUERDA
Las posturas reflejas de decorticación y de descerebración corresponden
/ a unas puntuaciones de 3 y 2, respectivamente, en la valoración de la res-
puesta motora en la escala del coma de Glasgow (en esta escala, la res-
l^ ^ ^ puesta motora es, a su vez, el parámetro más importante).
Estados de pseudocoma
• Falta de respuesta psicógena. El p aci en t e ap ar ece si n r esp u est a, p er o
est á f i si o l ó g i cam en t e d esp i er t o . La e xp l o r aci ó n es n o r m al y la resp uest a
o cu l o v est i b u l ar est á i n t act a.
• M utismo acinético. Est ad o d e vi g i l i a si n p o si b i l i d ad d e el ab o r ar resp ues-
t a. Pu ed e ser d eb i d o a d añ o cer eb r al b i l at er al (cu ad r o ap ál i co ), l esi ó n
en p o r ci ó n su p er i o r d e m esen céf al o y d i en céf al o o h i d r o cef al i a ag u d a.
2.3. Muerte encefálica
Definición
En 1 9 5 9 , M o l l a r e t y Go u l o n d e sc r i b i e r o n u n c o m a i r r ev er si b l e e n 2 3
p ac i e n t e s c o n si l e n c i o e l e c t r o e n c e f al o g r áf i c o , l o q u e su p u so el n a c i -
m i e n t o d e l c o n c e p t o d e m u e r t e e n c e f á l i c a c o m o u n a p ér d i d a i r r ever -
si b l e y t o t al d e l as f u n c i o n e s c e r e b r al e s p er o c o n so p o r t e d e l a f u n c i ó n
o r g á n i c a p o r m e d i d a s ar t i f i ci al es.
En l a a c t u a l i d a d , l a m u e r t e e n c e f á l i c a se d e f i n e c o m o l a p ér d i d a i r r e-
v e r si b l e , p o r c a u sa c o n o c i d a , d e l as f u n c i o n e s d e t o d as l as est r u ct u r as
n e u r o l ó g i c as i n t r ac r an e al e s, t an t o h e m i sf e r i o s ce r e b r al e s c o m o t r o n co
en cef ál i co .
Diagnóstico
En 1 9 9 5 , l a A c a d e m i a A m e r i c a n a d e N e u r o l o g í a p u b l i c ó u n an ál i si s
b a sa d o e n e v i d e n c i a s so b r e l as p r u e b as d i ag n ó st i cas d e m u er t e e n c e -
f á l i c a , si e n d o l a p r i n c i p al g u í a act u al p ar a el d i ag n ó st i co d e m u er t e
en cef ál i ca.
Prerrequistlos
La m u e r t e e n c e f á l i c a es l a a u se n c i a c l í n i c a d e l as f u n c i o n e s ce r e b r a-
l es, c u a n d o l a c a u sa d e m u e r t e e n c e f á l i c a se c o n o c e y se d e m u e st r a
i r r ev er si b l e:
• Exi st e e v i d e n c i a c l í n i c a y d e n e u r o i m a g e n d e u n d a ñ o ce r e b r al se-
v e r o q u e e s c o m p a t i b l e c o n e l d i ag n ó st i c o c l í n i c o d e m u e r t e e n c e -
f ál i ca.
• Se h a n e x c l u i d o c o n d i c i o n e s m é d i c a s q u e c o n f u n d a n el e x a m e n
c l í n i c o (t r ast o r n o s h i d r o e l e ct r o l ít i co s, ác i d o - b ase y al t er aci o n es e n -
d o c r i n as) .
• Ex c l u si ó n d e so b r ed o si s o i n t o x i c a c i ó n p o r m e d i c a m e n t o s o d r o g as.
• Te m p e r a t u r a c o r p o r al > 3 2 " C .
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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 02 • Co m a . M u e r t e en cef ál i ca

Hallazgos clínicos

Lo s t res h al l azg o s c l í n i c o s c ar d i n al e s so n :
Paciente en estado de
• Coma o falla de respuesta: au se n c i a d e
r esp u est a m o t o r a a e st í m u l o d o l o r o so e n
NO ¿Sospecha
t o d as las e xt r e m i d ad e s.
de muerte encefálica?
• Ausencia de reflejos de tronco:
Pu p i l ar .
Ref l ej o s o c u l o c e f á l i c o s. Excluir: hipotermia, intoxicación,
Determinar la causa
Ref l ej o c o r n e a l .
del estado de coma sedantes, relajantes musculares,
Ref l ej o m an d i b u l ar . desequilibrio electrolítico,
anormalidades ácido-base y endocrinas
Au sen ci a d e g est i cu l aci ó n f aci al al d o l o r .
Ref l ej o n au se o so .
Ref l ej o t u síg en o .
Evaluar criterios clínicos
de muerte encefálica:
Apnea: • Coma o falta de respuesta
• Ausencia de reflejos de tallo
- Aseg u r ar t em p er at u r a co r p o r al > 36,5 " C,
•Prueba de apnea
TA S > 9 0 m m H g , e u v o l e m i a, PCO ^ > 4 0
m m H g y P O , ar t er i al n o r m al .
- Se co n si d er a p o si t i vo si al d e sco n e ct ar ¿Diagnóstico
NO
el ven t i l ad o r p r esen t a au se n c i a d e m o - clínico
vi m i en t o s r esp i r at o r i o s y l a P C O , > 6 0 de muerte encefálica?
m m H g o 20 m m H g p or en ci m a d e la
b asa! . Realización de estudios ¿Potencial
NO
complementarios donador de órganos?
para confirmar
diagnóstico clínico
Estudios complementarios

Suspender Continuar
Las t écn i cas act u al es h an d em o st r ad o e x c e l e n - apoyo vital con apoyo vital
tes result ad o s c o m o co m p l e m e n t o d e d i ag n ó st i -
co d e m uer t e en cef ál i ca. Si n em b ar g o , n o se d i s-
p o n e d e est ud i o s cl ín i co s su f i ci en t es, f act o r al
q u e se su m a el h ech o d e q u e e n l a m ay o r ía d el
Figura 18. Diagrama de flujo del manejo del paciente con sospecha de muerte encefálica
p aís no h ay d i sp o si ci ó n d e est as h er r am i en t as.

Pruebas de flujo cerebral: Pruebas de función cerebral:

• Angiografía convencional. N o se h a c e d e r u t i n a, se su e l e su g er i r l a • EEG. Pr esen t a l a v e n t a j a d e l a d i sp o n i b i l i d a d e x t e n d i d a e n l o s h o s-
r eal i zaci ó n d e u n a an g i o g r af ía p o r su st r acci ó n d i g i t al . p i t al es y l a p o si b i l i d a d d e p o d e r h ac e r se a p i e d e c a m a d el p ac i e n t e ,
• Angiografía por tomografí'a comput erizada. si e n d o p o r e l l o u n a d e l as h e r r am i e n t as m á s e x t e n d i d a s. Si n e m b ar -
• Doppler transcraneal. g o , tiene g r an c a n t i d a d d e l i m i t a c i o n e s.
< Angiografía por resonancia magnética. • Tomografía por emisión de positrones (SPECT).
• Angiogammagrafía. • Potenciales evocados somato sensoriales (PESS).

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 Neurología

03
DEMENCIAS

ENARM
La i m p o r t a n c i a c l a v e d e e s t e
tema radica en d o m i n a r e l
concepto de d e m e n c i a , e n
i d e n t i f i c a r las d i f e r e n c i a s
existentes entre cada tipo d e
d e m e n c i a y e n c o n o c e r las
características d e la d e m e n c i a
más f r e c u e n t e , e l A i z h e i m e r .
p¡~| Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o e l d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n preservación d e l n i v e l d e
c o n s c i e n c i a . La p r e v a i e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d .
1^ Las d e m e n c i a s s e c l a s i f i c a n e n i r r e v e r s i b l e s (la mayoría) o r e v e r s i b l e s , y e n c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s .
[3] La e n f e r m e d a d d e A i z h e i m e r e s l a c a u s a más f r e c u e n t e d e d e m e n c i a . Es u n a demenci a cortical, d e p r e d o m i n i o t e m -
p o r o p a r i e t a l . S u i n i c i o e s i n s i d i o s o y s u progresión l e n t a , y l a e d a d a v a n z a d a e s el principal f a c t o r de riesgo para s u
d e s a r r o l l o . E n s u t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e l a a c e t i l c o l i n e s t e r a s a (donepezilo, rivastigmina, galantamina)
e n las f a s e s l e v e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e l o s r e c e p t o r e s glutamatérgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n
fases avanzadas.

[T] La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a i o d e Pick e s también u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a c o n a f a s i a s , apatía, a b u l i a y o t r a s a l t e r a -

ciones conductuates, p e r o sin a m n e s i a , ni apraxias ni agnosias.

Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a multünfarto p o r e m b o l i a s b i l a -

t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y c o n f o c a l i d a d neurológica) y la e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r o encefalopatía a t e r o s -
clerótica s u b c o r t i c a l , e n la q u e e s típica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinización p e r i v e n t r l c u i a r .

3.1. Concepto y clasificación

La d em encia const it uye la causa principal de incap acid ad a largo p lazo en la t ercera ed ad . Afect a al 2 % de la
población entre 65- 70 años y al 2 0 % de los mayores de 80 años. Se define co m o un det erioro cró nico de las
funciones superiores, adquirido (a dif erencia del retraso ment al) y en presencia de un nivel de co nsciencia y
at ención normales (a dif erencia del delirium).

RECUERDA
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium es q u e , e n e s t e último, está d i s m i n u i d o e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y está a l t e -
r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atención).

La pérdida de una única f unció n int elect ual no es crit e- Enfermedad de Aizheimer (50-90%)
rio suficient e para el diagnóst ico de d em enci a. La de- Infartos cerebrales múltiples (5-10%)
Alcohol (5-10%)
mencia suele afect ar a todas las f unciones int elect ua-
Trastornos endocrino metabólicos:
les, aunque en las fases iniciales se puede est ablecer - Hipotiroidismo
el diagnóst ico por el det erioro de tres de las siguient es - Deficiencia de vitamina B^^
áreas: lenguaje, m em o ria, dest reza visuo esp acial , afec-
Neoplasías intracraneales
to, personalidad o int elect o. Las causas más frecuent es
Hematoma subdural crónico
de d em encia progresiva se incluyen en la Tab l a 6. Hidrocefalia a presión normal
Otras enfermedades degenerativas;
La mayor parte de las d emencias se deben a procesos - Enfermedad de Pick
- Enfermedad de Parkinson
degenerat ivos diseminados y/ o mult ifocales. Sin em -
- Enfermedad de Huntington
bargo, la masa cerebral no es un buen indicador del - Parálisis supranuclear progresiva
grado de f uncio nalid ad int elect ual y, por t ant o, la exis-
t encia de una at rofia cerebral generalizada en las prue- Infecciones del SNC:
- VIH
bas de imagen no siempre es indicat iva de d em enci a.
- Sífilis
Aunq ue la mayor parte de las d emencias son irrever- - Creuízfeldt-Jakob
sibles (70%) y no t ienen t rat amient o, salvo el sint o-
T a b l a 6. C a u s a s más f r e c u e n t e s d e d e m e n c i a
mát ico, es import ant e ident ificar aquellas que son po-

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I B S B S E a B K m i l 0 3 - D e m e n ci a s

t en ci al m en t e t r at ab l es ( Tab l a 7 ). Ce r c a d el 1 0 % d e l as d e m e n c i a s so n n a n c i a m ag n é t i c a y SPECT/ PET. Es car act er íst i ca l a at r o f i a t em p o r al y las

r ever si b l es si se act ú a a t i e m p o ; e n o t r o 1 0 % , a u n q u e i r r ev er si b l es, d i sf u n ci o n e s t em p o r o p ar i et al es e n l a f ase i n i ci al d e l a e n f e r m e d ad d e A l -
se p u ed e d et en er la p r o g r esi ó n e l i m i n a n d o l o s f act o r es d e r i esg o ; p o r zh e i m e r , o la at r o f i a y d i sf u n ci ó n f r o n t al en l a d e m e n c i a f r o n t o t em p o r al .
ú l t i m o , u n 1 0 % o b e d e c e n a c au sas p si q u i át r i cas ( p se u d o d e m e n c i a s) .

PUNTUACIÓN M ÁXIM /i
TRATABLES Orientación:
\s ¿Qué año, estación, fecha, día de la semana y mes es? 5
¿Cuál es su nación, región, ciudad, hospital y piso? 5
- Demencias vasculares
- Demencias postraumáticas Rememoración:
! • Demencia alcohólica Nombre tres objetos (1 s cada uno) y pregúntelos j
después al paciente (repetir los objetos otras veces ! •3
Reversibles
hasta que los aprenda) |
- Enfermedades inflamatorias
Atención y cálculo:
• Enfermedades metabolicocarenciales: e infecciosas:
Debe deletrear al revés una palabra de cinco letras
- Tiroideas - Sífilis
(por ej., lápiz) o enumerar los siete primeros números C
- Adrenales - Meningitis
(deteniéndolo en el 5)
- Pelagra - Encefalitis
- Déficit de B,^ y folato - Vasculitis (LES) Repetición:
- Déficit de B, Preguntar los tres objetos nombrados antes | 3
- Uremia • Procesos intracraneales: Lenguaje: !
- Wiison - Neoplasias • Señale un lápiz. El paciente debe nombrar ese objeto 2
- Porfiria - Hematoma subdura! • El paciente debe repetir palabras sencillas como: "no".
- Encefalopatía hepática - Hidrocefalia normotensiva "siempre", "cuando" o "pero" 1
- Tr. de calcio • Dar al paciente las siguientes órdenes j
Depresión (dar tres indicaciones): j 3
NO TRATABLES E IRREVERSIBLES "Tome un papel con la mano derecha" 1
1 "Doble el papel por la mitad" ¡
i • Enfermedades infecciosas;
"Ponga el papel en el suelo" ¡ 1
• Enfermedades degenerativas: - VIH
• E! paciente debe escribir una frase a su gusto j
- Alzheimer - Creutzfeldt-Jakob
(que tenga sentido) | 1
- Pick
• El paciente debe copiar, con ángulos y cuadrángulos
1 - Parkinson • Otras:
de intersección dos pentágonos dibujados i 1
- Huntington - Esclerosis múltiple
- Demencia dialítica Total 30

Tabla 7. Clasificación pronostica de las demencias Tabla 8. Minimental test

Pu e d e n d i f e r e n c i ar se d o s t i p o s d e d e m e n c i a , e n f u n c i ó n d e l a l o c a l i z a -
I RECUERDA
c i ó n d e l as l e si o n e s: c o r t i c al e s y su b c o r t i c al e s ( Tab l a 9 ) .
• Las pseudodemencias son deterioros cognitivos reversibles que pueden
aparecer en trastornos depresivos. A diferencia de las demencias, mejoran
Hl^ con la agripnia o privación de sueño. CORTICALES SUBCORTICALES
- Corteza de lóbulos
Anatomía frontales, parietales ; Núcleos grises profundos
patológica y temporales i del encéfalo
Hipocampo
Diagnóstico de demencias - Retardo psicomotor
• Afasia
i• Movimientos anormales
• Apraxia
Clínica i• Disartria
• Agnosia
El d i ag n ó st i co d e las d e m e n c i as es e m i n e n t e m e n t e c l í n i c o : u n a h i st o r i a 1• Alteraciones posturales
• Acalculia
cl ín i ca d et al l ad a es f u n d am e n t al . Co m o , p o r d e sg r aci a, la m ay o r í a d e • Depresión
las d em en ci as n o t i en e t r at am i en t o , el esf u er zo i n i ci al d el m é d i c o d e b e • Alzheimer
• Huntington
en cam i n ar se a i n t en t ar i d en t i f i car aq u el g r u p o d e d e m e n c i a s en las q u e
• Pick
1• Parkinson y Parkinson Plus
• Creutzfeldt-Jakob
u n t r at am i en t o p r eco z p u e d e r ever t i r l o s sín t o m as o f r en ar l a p r o g r esi ó n • Wiison
• Mentngoencefalitis
Ejemplos • VIH
d e los m i sm o s. Po r e l l o , e n u n p r i m er ab o r d aj e , d e b e i n cl u i r , al m e n o s, Hipoxia
• Vascular
an al ít i ca co m p l et a i n c l u y e n d o h e m at o l o g ía, el ect r o l i t o s sér i co s, b i o q u í- • Vascular
- Neoplasias
m i c a san g u ín ea, p r u eb a d e f u n c i ó n r e n al , p r u e b a d e f u n c i ó n h ep át i ca
• Neoplasias
- Postraumáticas
• Post ra u mática
y p r u eb a d e f u n ci ó n t i r o i d ea ( TSH p ar a d esp i st aj e d e h i p o t i r o i d i sm o ) ,
Tabla 9. Correlación anatomoclínica en las demencias
n i vel es B,,, T C cr an eal y ser o l o g ía al m e n o s p ar a V I H y síf i l i s. A si m i sm o ,
el d esar r o l l o d e n u m er o sas t écn i cas n e u r o p si co l ó g i cas h a p er m i t i d o d e -
sar r o l l ar p at r o nes d e af ect aci ó n car act er íst i co s d e c a d a e n t i d ad .

Ent re l o s est u d i o s n e u r o p si c o l ó g i c o s, el m á s e x t e n d i d o es el minimen- 3.2. Enfermedad de Alzheimer

tal test, q u e d e f o r m a r á p i d a p e r m i t e e st u d i ar l a m e m o r i a , l a o r i e n t a -
c i ó n t e m p o r o e sp ac i al , el l e n g u aj e , l a e sc r i t u r a , l a l e c t u r a , el c á l c u l o y
las p r axi s v i su o e sp a c i a l e s e i d e o m o t o r a s. Se p u n t ú a d e O a 3 0 p u n t o s,
co n si d e r án d o se n o r m al d e 2 7 a 3 0 p u n t o s, d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g er o Epidemiología
d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e l o s 2 4 p u n t o s ( Ta b l a 8 ) .

En los ú l t i m o s añ o s, se h an ap l i c ad o t écn i cas r ad i o l ó g i cas al d i ag n ó st i co La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r (EA ) es l a c a u sa m á s f r e c u e n t e d e d e m e n -

d e las d e m e n c i as; f u n d am e n t al m e n t e se h an r e al i zad o est u d i o s c o n r eso - ci a. La m a y o r í a d e l o s p ac i e n t e s i n i c i a l o s sí n t o m as d e l a e n f e r m e d a d a

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partir d e l o s 6 5 añ o s, a u n q u e u n d e b u t t e m p r a n o , an t es d e l o s 4 0 a ñ o s,
t am b ién p u e d e o cu r r i r , e sp e c i a l m e n t e e n aq u e l l o s c aso s af e ct ad o s d e
una f o r m a h er ed i t ar i a d e l a e n f e r m e d a d .
La p r ev al en ci a d e l a e n f e r m e d a d se d o b l a c a d a 5 a ñ o s a p ar t i r d e l o s
60, d e f o r m a q u e af ect a a u n 1 % d e l o s p ac i e n t e s a l o s 6 0 a ñ o s, a u n
2% a l o s 6 5 añ o s, y a u n 4 % a l o s 7 0 añ o s.
Anatomía patológica
Se car act er i za p o r u n a d e g e n e r aci ó n p r o g r esi va y sel ect i v a d e p o b l a-
ciones n eu r o n al es e n el có r t ex en t o r r i n al , h i p o c a m p o , co r t ezas d e aso -
ciació n t em p o r al , f r o n t al y p ar i et al , n ú cl e o s su b co r t i cal es y n ú cl e o s d el
t ronco {locus coeruleus y n ú cl e o s d el r af e). N o se af ect an l as co r t ezas p r i -
marias m o t o r as y sen si t i vas, l o s g an g l i o s b ásal es n i el ce r e b e l o (Fi g u r a 1 9 ) .
Rgura 19.TC de pacient e con enfermedad de Alzheimer. Demuestra un
aumento marcado dei sistema ventricular y de tos surcos. La cisura de Silvio
y astas temporales de los ventrículos laterales son los más severamente afectados
A ni vel m a c r o sc ó p i c o , l a p é r d i d a d e n e u r o n a s se t r a d u c e e n u n a at r o f i a
g en er al i zad a, m á s g r av e e n l o s l ó b u l o s t e m p o r al e s, q u e se a c o m p a ñ a
de d i l at aci ó n se c u n d a r i a d e l si st em a v e n t r i c u l ar .
IPIRECUERDA
9 Las lesiones histológicas típicas de la enfermedad de Alzheimer son los
depósitos intraceluiares de t hiperfosforilada y las placas de |í-amiloide.
l | k | EI depósito de esta última se produce también en cerebros ancianos y
^ H e n otras patologías como el síndrome de Down, la angiopatía congófila
^ H y la miositis por cuerpos de inclusión.
H i st o l ó g i cam en t e, p u e d e n e n c o n t r a r se o v i l l o s o m a d e j a s n e u r o f i b r i -
lares c o m p u e st o s p o r p ar e s d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s, y e n d o n d e e s
p o sib le i d en t i f i car d o s p r o t e í n as: l a p r o t e í n a x e n e st a d o d e h l p e r f o s-
f o r i l aci ó n y l a u b i q u i t i n a .
Sin e m b ar g o , el d at o m á s c a r a c t e r í st i c o d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
mer so n l as p l a c a s d e a m i l o i d e ( p l ac a s se n i l e s o n e u r í t i c as) q u e c o n -
t ienen f r ag m en t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s, r o d e a d o s p o r u n a d e n sa
est ruct ura d e m at e r i al a m i l o i d e c o m p u e st o b á si c a m e n t e p o r p r o t e í n a
P- am i l o i d e (t ab l as 1 0 y 1 1 ) .
• Enfermedad de Alzheimer • Parálisis supranuclear progresiva | •
¡• Parkinson - demencia - ELA - Parkinsonismo postencefalítico I •
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob : • Enfermedad de Gerstmann-Straussler
• Demencia pugllistica :- Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos I
• Síndrome de Down • Envejecimiento normal
Tabla 10. Procesos asociados con madejas neurofibrilares
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N eurología
Est as d o s al t e r ac i o n e s, o v i l l o s n eu r o f i b r i l ar es y p l ac as se n i l e s, n o so n
p a t o g n o m ó n i c a s y se p u e d e n e n c o n t r ar e n o t r as f o r m as d e d e m e n c i a
y e n c e r e b r o s san o s d e p ac i e n t e s a n c i a n o s, a u n q u e e n m e n o r n ú m e r o .
En l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , so n e sp e c i a l m e n t e f r ecu en t es e n el
h i p o c a m p o y e n el l ó b u l o t e m p o r a l .
Familiar:
¡ - Enfermedad de Alzheimer familiar:
I > Cromosoma 21
I í Cromosoma 19
' Cromosoma 14
' Cromosoma 1
- Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis;
. Cromosoma 21
- Enfermedad de Alzheimer esporádica
• Síndrome de Down
• Acumulo cerebral focal de! péptido p-A4 dependiente de la edad
- Angiopatía congófila esporádica
• Miositis por cuerpos de inclusión
Tabla 11. Enfermedades con depósito de proteína precursora de la p-amiloide
Alteración de neurotransmisores
La so m at o st at i n a es el n e u r o t r an sm i so r q u e c o n m á s f r e c u e n c i a a p a r e c e
d i sm i n u i d o , a u n q u e l a a c e t i l c o l i n a es el q u e p a r e c e m á s r e l a c i o n a d o
c o n el g r ad o d e d et er i o r o c o g n i t i v o .
El n ú c l e o b asa! d e M e y n e r t , p r i n c i p al f u en t e d e i n e r v a c i ó n c o l i n é r g i c a
d e l a c o r t e z a c e r e b r a l , se af ect a p r e c o z m e n t e e n el c u r so d e l a en f er -
m e d a d d e A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a u n d éf i ci t m a r c a d o d e c o l i n a a c e -
t i l t r an sf er asa ( C A I ) y d e l a sín t esi s d e a c e t i l c o l i n a ( A c h ) . La r e d u c c i ó n
d e C A I p u e d e a l c a n z a r el 6 0 - 9 0 % , e sp e c i a l m e n t e e n l o s l ó b u l o s t em -
p o r al e s, e x i st i e n d o u n a c o r r e l a c i ó n en t r e el g r ad o d e r e d u c c i ó n y el
g r ad o d e d e m e n c i a . La ac e t i l c o l i n e st e r asa , e n z i m a q u e d eg r ad a l a A c h ,
se e n c u e n t r a t a m b i é n r e d u c i d a e n est a e n f e r m e d a d .
O t r o s n e u r o t r an sm i so r e s af e c t ad o s e n l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r so n
el á c i d o g a m m a a m i n o b u t í r i c o ( G A B A ) , l a se r o t o n i n a (p o r af e c t ac i ó n
d e l o s n ú c l e o s d e l r af e) y l a n o r a d r e n a l i n a (p o r af e c t ac i ó n d e l ¡ocus
coeruleus).
Genética y factores de riesgo
La e d a d e s e l p r i n c i p a l f act o r d e r i esg o p a r a el d e sar r o l l o d e l a e n -
f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e e n u n 2 5 % d e l o s c aso s
l a h i st o r i a c l í n i c a r e v e l a a n t e c e d e n t e s f a m i l i a r e s. La e n f e r m e d a d d e
A l z h e i m e r se h e r e d a e n u n 5 - 1 0 % d e l o s c a so s c o n c ar ác t e r au t o só -
m i c o d o m i n a n t e y , e n a l g u n o s c a so s, c o n u n a e d a d d e d e b u t p r e c o z
(4.- ' - 5.^ d é c a d a ) .
Se h a n i m p l i c a d o t r es locus c r o m o só m i c o s c u y a s m u t a c i o n e s se h an
a so c i a d o a EA d e i n i c i o p r e c o z :
Gen de la prot eína p r e c u r so r a a m i l o i d e e n el c r o m o so m a 2 1 .
Gen de la presenilina I e n el c r o m o s o m a 1 4 . Es el locus m á s f re-
c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o e n l o s c aso s d e A l z h e i m e r d e i n i c i o p r e co z
( 7 0 %) .
- Gen de la presenilina 2 e n el c r o m o s o m a 1, c o n u n a i n c i d e n c i a
m u y b aj a.
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 M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 3 • Dem en ci as

En t o d o s l o s caso s, l as m u t a c i o n e s c o n d u c e n a u n i n c r e m e n t o e n l a
p r o d u cci ó n d e p - am i l o i d e { p ar t i c u l ar m e n t e l a f o r m a d e 4 2 a m i n o á c i -
d o s), q u e se d ep o si t a f o r m a n d o l as p l ac as sen i l es.
Só l o u n 5 % d e l o s caso s d e EA se d e b e n a m u t a c i o n e s. La m a y o r í a d e
est o s caso s so n e sp o r ád i c o s, o b i e n o c u r r e n e n f a m i l i a s si n u n p at r ó n
d e h e r e n c i a a u t o só m i c o d o m i n a n t e y d e b u t a n t a r d í a m e n t e . Lo s f act o -
res d e r i esg o aso c i ad o s a EA e sp o r á d i c a so n :
• Vulnerabilidad genética. La p r esen ci a d el al el o E4 d e l a ap o l i p o p r o -
t eín a E ( c r o m o so m a 1 9 ) co n f i er e v u l n e r ab i l i d ad p ar a d esar r o l l ar l a EA
si n t en er u n a aso c i ac i ó n o b l i g at o r i a c o n ía m i sm a .
• Edad. La i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a se d u p l i c a c a d a 5 añ o s a p ar t i r d e
los 6 0 ; t ras l o s 6 5 añ o s, l a p r e v a l e n c i a se si t ú a e n u n 1 0 % .
- Sexo. M á s f r ecu en t e e n m u j e r e s.
• Historia de traumatismo craneal previo.
Factores protectores
Su c o n o c i m i e n t o es i m p o r t an t e p ar a l a p l a n i f i c a c i ó n r ac i o n al d el t r at a-
m i en t o d e est a e n f e r m e d a d :
- Genotipo apo- E2. Est e g en o t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n u n a d i sm i n u -
c i ó n d el r i esg o p ar a p r esen t ar EA , y c o n u n i n i c i o m á s t ar d í o .
- Antiinflamatorios no esteroideos ( A Í N E) . El u so d e l o s A I N E est á
aso ci ad o c o n u n r i esg o m á s b aj o p ar a EA y c o n u n d et er i o r o c o g n i -
t i vo m ás l en t o e n p aci e n t e s c o n l a e n f e r m e d a d . Est e ef ect o p o d r í a
d eb er se a u n a a c c i ó n an t i i n f l am at o r i a a n i v e l d e l as p l a c a s se n i l e s.
La at en ci ó n ac t u al m e n t e est á e n el d e sar r o l l o d e f á r m a c o s i n h i b i d o -
res d e l a c i c l o o x i g e n asa t i p o I I .
• Terapia estrogénica. Se h a d e m o st r ad o q u e l a t er ap i a e st r o g é n i c a
en m u j er es p o sm e n o p á u si c a s d i sm i n u y e el r i esg o d e EA . Lo s es-
t r ó g en o s t en d r ían v ar i as a c c i o n e s p o t e n c i a l m e n t e ú t i l es: f u n c i o n e s
n eu r o t r ó f i cas, ef ect o n eu r o p r o t ect o r y b e n e f i c i o s so b r e e! f l u j o san -
g u ín eo ce r e b r al .
• Nivel educativo. Var i o s est u d i o s h a n d e m o st r a d o q u e l o s n i v e l e s
ed u cat i v o s m á s al t o s est án aso c i ad o s c o n u n r i esg o m á s b aj o d e
d esar r o l l ar l a e n f e r m e d a d .
Las a l t e r a c i o n e s v i su o c o n st r u c t i v a s so n m u y f r e c u e n t e s. D e sd e el i n i -
c i o , se e v i d e n c i a u n a d i f i c u l t a d e n l a r e a l i z a c i ó n d e d i b u j o s (t est d e l
r el o j a l t e r a d o d e sd e el i n i c i o ) , c o n st r u c c i o n e s t r i d i m e n si o n a l e s o e n
l a c a p a c i d a d p ar a o r i e n t ar se e n e sp a c i o s ab i e r t o s. C o n l a p r o g r e si ó n ,
el p a c i e n t e p i e r d e l a c a p a c i d a d p a r a r e c o n o c e r o b j e t o s, p e r so n as o
l u g ar e s, a p esar d e q u e l as f u n c i o n e s v i su a l e s p r i m a r i a s se e n c u e n t r a n
i n t act as ( ag n o si a v i su a l ) . Las m a n i f e st a c i o n e s a p r á x i c a s so n r ar as e n
l as f ases i n i c i a l e s d e l a e n f e r m e d a d , a u n q u e a m e d i d a q u e est a a v a n z a
se e st a b l e c e u n a a p r a x i a i d e o m o t o r a .
D e sd e l as f ases i n i c i al e s, se p u e d e n d e m o st r ar sí n t o m as d e d i sf u n c i ó n
e j e c u t i v a , c o n d i f i c u l t ad p ar a p l an i f i c ar t ar eas o el r a z o n a m i e n t o ab s-
t r act o . I g u al m e n t e , l as al t e r ac i o n e s d e c o n d u c t a t a m b i é n p u e d e n p r e-
sen t ar se e n u n a f ase m e d i a , si e n d o l a ap at ía el sí n t o m a m á s f r e cu e n t e ,
a u n q u e l a p é r d i d a d e i n t er és p o r l as r e l ac i o n e s so c i al e s, l a a b u l i a o
b i e n a g i t a c i ó n , i r r i t ab i l i d ad , r e a c c i o n e s ag r e si v as o c o n d u c t a s d e si n h i -
b i t o r i as p u e d e n p r esen t ar se .
Lo s sí n t o m a s p si q u i á t r i c o s p u e d e n a p a r e c e r , si e n d o l a d e p r e si ó n
l a m á s f r e c u e n t e . La s i d e a s y c o n d u c t a s p a r a n o i d e s so n h a b i t u a l e s
e n l a f ase I n i c i a l - m e d i a d e l a e n f e r m e d a d , y e st án a so c i a d a s a u n
p e o r p r o n ó st i c o . Só l o e n f ase s m u y e v o l u c i o n a d a s p u e d e n a p a r e c e r
si g n o s e x t r a p i r a m i d a l e s, c o m o m a r c h a t o r p e , p o st u r a en co r vad a,
b r a d i c i n e si a g e n e r a l i z a d a y r i g i d e z . G e n e r a l m e n t e , l a c a u s a d e l a
m u e r t e su e l e se r u n a e n f e r m e d a d i n t e r c u r r e n t e , so b r e t o d o , i n f e c -
c i o n e s.
Diagnóstico
A l r ef er i r se a l o s cr i t er i o s p ar a el d i ag n ó st i c o d el A l z h e i m e r , es c o n -
v e n i e n t e r em i t i r se a l o s e st ab l e c i d o s p o r el Diagnostic and Statistical
Manual of Mental Disorders ( D SM ) y q u e se o f r e c e n e n ía Ta b l a 1 2 .
CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE DEM ENCIA TIPO ALZHEIM ER
i A. Déficit cognitivo:
I - Deterioro de la memoria (deterioro de !a capacidad para aprender Información
• nueva o para recordar información aprendida previamente)
I - Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas:

Clínica !
I
> Afasia (trastorno del lenguaje)
> Apraxia (deterioro de ia capacidad para llevar a cabo actividades
I motoras pese a estar intacta ta función motora)
; > Agnosia (fallo en el reconocimiento o identificación de los objetos pese
Se t rat a d e u n a e n f e r m e d ad d e i n i c i o i n si d i o so y p r o g r esi ó n l e n t a, c o n a estar intacta ta función sensorial)
i > Alteración en la función ejecutiva (por ejemplo: planificación,
u n a e v o l u c i ó n m e d i a d e u n o s o c h o o d i e z añ o s d e sd e el i n i c i o h ast a
i organización, secuenclación o abstracción)
la m u er t e.
i B. Los déficits cognitivos de los criterios definidos en el apartado A causan
La EA su el e p r esen t ar se c o n u n p e r i o d o p r e c í í n i c o c a r a c t e r i z a d o p o r i un deterioro significativo laboral y/ o social y suponen una merma
con respecto al nivel funcional del paciente
l o s er r o r es p u n t u al es d e m e m o r i a , si n q u e e xi st an o t r o s d éf i ci t . Po st e-
i C El comienzo es gradual y el curso continuado
r i o r m en t e se est ab l ece u n a al t e r aci ó n d e l a m e m o r i a r e ci e n t e ( c a p a c i - ; D. Los déficits de los criterios Al y A2 no son debido a:
d ad p ar a a l m a c e n a r n u e v a i n f o r m a c i ó n y r e c u p e r ar l a d e sp u é s d e u n - Otra enfermedad del SNC que pueda causar déficit progresivo
p er i o d o d e t i em p o ) y d e l a c a p a c i d a d d e a p r e n d i z a j e . I n i c i a l m e n t e l a de ia memoria, como por ejemplo enfermedad vascular cerebral,
enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, hematoma
m e m o r i a r em o t a se m an t i e n e i n t act a, p er o e n el t r ascu r so d e l a en f er -
subdura!, hidrocefalia a presión normal o tumor cerebral
m e d ad , el p aci en t e p r esen t ar á d i f i cu l t ad e s c o n l a r e c u p e r a c i ó n d e l o s - Enfermedades sistémicas que se sabe que producen demencia,
ep i so d i o s l ej an o s. i como por ejemplo hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B,^
I o de ácido fólico, déficit de niacina, hipercalcemia, neurosífilis
o infección por el VIH
I n i ci al m en t e p u e d e n p r esen t ar se a l t e r a c i o n e s d e l l e n g u a j e : d i f i c u l t a d
- Estados inducidos por substancias
[ p ar a n o m i n ar o b j et o s o p ar a c o m p r e n d e r ó r d e n e s c o m p l e j a s o e n c a -
d en ad as. A m e d i d a q u e l a e n f e r m e d a d p r o g r e sa, a p a r e c e n a l t e r a c i o - i E. Los déficits no aparecen de manera exclusiva en el curso de un delirium
¡ n es f r an cas d e l a n o m i n a c i ó n , a u se n c i a d e u n l e n g u a j e e sp o n t á n e o , (aunque éste puede superponerse a la demencia)
I F. Los déficits no se explican mejor por ia presencia de otro trastorno Axial I
q u e e n n u m e r o sas o c a si o n e s se e n c u e n t r a p a r c o e n p a l a b r a s, f al t o d e
como depresión mayor o esquizofrenia
si g n i f i cad o y c o n er r o r es g r a m a t i c a l e s. En l a f ase f i n a l , el p a c i e n t e t i e-
Tabla 12. Criterios del DSM para el diagnóstico del Alzheimer
n e u n a al t e r ac i ó n g r av e d e l a f o r m a c i ó n y c o m p r e n si ó n d el l e n g u a j e .

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26
 N eurología

Tratamiento farmacológico

Los p o t en ci al es o b j et i v o s d el t r at am i e n t o f a r m a c o l ó g i c o so n : 1) m e j o r í a
co g ni t i va; 2} e n l e n t e c i m i e n t o e n l a p r o g r e si ó n ; y 3 } r et r aso e n l a ap ar i -
ción d e i a e n f e r m e d a d .
• Inhibidores de la acet ilcolinest erasa. I n d i c ad o s e n l as f ases l e v e y
m o d er ad a d e l a e n f e r m e d a d ; n o m o d i f i c a n a l ar g o p l a z o l a p r o g r e-
sió n d e l a e n f e r m e d a d , p er o p r o d u c e n u n a m e j o r í a d e l as f u n c i o n e s
co g n i t i vas d u r an t e l o s p r i m e r o s m e se s d e t r at am i e n t o .
- Tacrina: su v i d a m e d i a co r t a o b l i g a a u n a a d m i n i st r a c i ó n f r e-
cu en t e, y t i en e f r ecu en t e s ef ect o s ad v e r so s c o l i n é r g i c o s, a d e m á s
d e u n a p o t e n ci al h e p at o t o x i c i d a d g r av e q u e o b l i g a a co n t r o l e s
r eg u l ar es. N o se e m p l e a e n l a a c t u a l i d a d y y a n o se c o m e r c i a l i z a .
- Donepezilo: p u e d e ad m i n i st r ar se e n u n a so l a d o si s d i ar i a y t i e n e
m ej o r t o l e r an c i a q u e l a t a c r i n a , si n al t e r ac i ó n d e l a a c t i v i d a d
h ep át i ca.
- Rivastigmina: i n h i b i d o r d e l a ac e t i l c o l i n e st e r asa y d e l a b u t i r i l -
co l i n est er asa, p o r l o q u e p o d r í a t en er u n d o b l e m e c a n i s m o d e
a c c i ó n . Se ad m i n i st r a c a d a 1 2 h o r as, y c o m o ef ect o s se c u n d a r i o s
Figura 20. Enfermedad de Pick
so n d est acab l es l as al t e r ac i o n e s d i g est i v as y l a p é r d i d a d e p e so .
- Gaiant amina: i n h i b i d o r d e l a ac e t i l c o l i n e st e r asa y m o d u l a d o r d e
los r ecep t o r es n i c o t í n i c o s d e a c e t i l c o l i n a , c o n l o q u e m o d i f i c a r í a A f e c t a a p ac i e n t e s d e m e d i a n a e d a d , si e n d o u n a d e l as d e m e n c i a s m ás
la t r an sm i si ó n c o l i n é r g i c a p o r d o s v ías d i f er en t es. Ef ect o s ad v e r - f r e cu e n t e s en t r e l o s p ac i e n t e s d e 4 5 a 6 5 a ñ o s. Se m an i f i e st a c o m o u n a
sos d i g est i vo s. A d m i n i st r a c i ó n c a d a 1 2 h o r as. d e m e n c i a l e n t am e n t e p r o g r e si v a, d o n d e l as al t e r ac i o n e s d e l a p er so -
n a l i d a d so n l o s sí n t o m as m á s l l am at i v o s: d i f i cu l t ad e s e n l as r e l ac i o n e s
• M emantina. Es u n an t ag o n i st a n o c o m p e t i t i v o d e l o s r ecep t o r e s d e so c i a l e s, e n l a e m o c i ó n , e n el i'nsight y c o n p é r d i d a d e l as c a p a c i d a d e s
N - m et i l - D- asp ar t at o ( N M D A ) d el g l u t am at o , i n d i c a d o e n l as f ases e j e c u t i v as.
m o d er ad as y a v a n z a d a s d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r .
• Otros tratamientos con ant iinflamat orios, est r ó g en o s, a n t i o x i d a n - A m e d i d a q u e a v a n z a l a e n f e r m e d a d , l a ap at ía y l a ab u l i a d o m i -
tes y f act o r es n e u r o t r ó p i co s, u n a v e z e st ab l e c i d a l a e n f e r m e d a d , n o n a n e l c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a est o s sí n t o m a s, l o s f a l l o s e n l a
han d ad o r esu l t ad o s p o si t i v o s h ast a el m o m e n t o . Re c i e n t e m e n t e , m e m o r i a r e c i e n t e y l a c a p a c i d a d d e a p r e n d i z a j e so n m u y h a b i t u a -
se h a e n say ad o e n h u m a n o s c o n f act o r es d e r i esg o l a g e n e r a c i ó n l e s. El l e n g u a j e se v e a f e c t a d o d e s d e l as f ase s i n i c i a l e s, p u d i e n d o
d e an t i cu er p o s co n t r a l a p r o t eín a | 3 - am i l o i d e, d a d o q u e e n r at o n es p r e se n t a r se c o m o e l p r i m e r s í n t o m a ( l a s l l a m a d a s a f a si a s p r i m a r i a s
t r an sg én i co s q u e p r o d u c e n e x c e so d e a m i l o i d e se h a d e m o st r a d o p r o g r e si v a s) . N o a p a r e c e n a l t e r a c i o n e s d e t i p o a g n o si a o a p r a x i a ,
una r e d u c c i ó n e n l a f o r m a c i ó n d e p l a c a s, p e r o h ast a el m o m e n t o c o m o e n l a EA .
los ef ect o s se c u n d ar i o s h a n l i m i t ad o el d e sar r o l l o d e est as n u e v a s
t er ap i as.

3.4. Demencia vascular

3.3. Demencia frontotemporal
(enfermedad de Pick)
Es un t r ast o r n o d e g e n e r at i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a p é r d i d a
asi m ét r i ca d e n e u r o n a s e n l as r e g i o n e s an t e r i o r e s d e l o s l ó b u l o s f r o n -
t ales y t e m p o r al e s, c o n n o r m a l i d a d d e l r est o d e l c e r e b r o ( Fi g u r a 2 0 ) .
H i st o l ó g i cam en t e, h a y d o s d at o s c a r a c t e r í st i c o s: 1) n e u r o n a s d e Pi c k :
son n e u r o n as t u m e f a c t a s, p á l i d a s, q u e n o se t i ñ e n c o n l as t i n c i o n e s
h ab i t u al es y l o c a l i z a d a s e n l o s l ó b u l o s f r o n t al e s; 2 ) c u e r p o s d e Pi c k :
son i n c l u si o n e s c i t o p l a sm á t i c a s l o c a l i z a d a s e n l as r e g l o n e s t e m p o -
rales an t e r i o r e s. N o se o b se r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s n i p l a c a s se -
niles.
• pRECUERDA
H» La demencia de Pick se diferencia del Alzheimer en que: aparece en más
K jóvenes; no cursa con amnesia, ni apraxias ni agnosias, pese a ser una
K demencia cortical; las alteraciones conductuales y del lenguaje son más
K precoces; y no aparecen ovillos ni placas neuríticas.
Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n l as s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a .
Si b i e n n o so n r e v e r si b l e s, sí so n t r a t a b l e s p a r a e v i t a r l a p r o g r e si ó n
d e l o s s í n t o m a s . Co n s t i t u y e n u n a e n t i d a d h e t e r o g é n e a c o n u n e s-
p ect r o cl í n i co p at o l ó g i co m u y a m p l i o , c au sad a p o r en f er m ed ad
c e r e b r o v a s c u l a r i s q u é m i c a o h e m o r r á g i c a o p o r l e si o n e s c e r e b r a l e s
h i p ó x i c o a n ó x i c a s . Se h a l i g a d o a l d a ñ o c o r t i c a l y su b c o r t i c a l r e-
su l t a n t e d e u n a a r t e r i o p a t í a o c l u s i v a c e r e b r a l , c a r d í a c a o si st é m i -
c a . El d i a g n ó s t i c o e n l a e v a l u a c i ó n c l í n i c a r e q u i e r e t r es e l e m e n t o s
b ási c o s:
• Pé r d i d a d e f u n c i ó n c o g n i t i v a .
• Le si o n e s c e r e b r o v a sc u l a r e s d e m o st r ad as p o r al g ú n m é t o d o d e i m a-
g en .
• Re l a c i ó n t e m p o r a l en t r e l as d o s l e si o n e s.
Es i m p o r t a n t e e x c l u i r o t r as c a u sa s d e d e m e n c i a s , e n e sp e c i a l A l z h e i -
m e r . Par a e l l o , se d i sp o n e d e l a escala isquémica de H achinskí ( Ta b l a
1 3 ) , c o n u n a se n si b i l i d a d y e sp e c i f i c i d a d d e l 8 9 % p ar a d i f e r e n c i ar
en t r e d e m e n c i a t i p o A l z h e i m e r (p u n t u aci ó n m en o r d e 4 ) , d em en ci a
d e t i p o v a sc u l a r ( p u n t u a c i ó n m a y o r d e 7) o c o e x i st e n c i a d e a m b a s
(5 y 6 ) .

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M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 3 • Dem encias

ESCALA ISQUÉM ICA DE HACHINSKI d i st r i b u ci ó n p er i v en t r i cu l ar y en cen t r o se m i o v a l , q u e r ef l ej an l a d esm i e-

l i n i z a c i ó n . Es t íp i ca d e est a e n f e r m e d a d , p er o n o p at o g n o m ó n i c a .
Inicio súbito 2
Deterioro escalonado 1
Curso fiuctuante 2
Confusión nocturna 1
Respeto relativo de personalidad 1
Depresión 1
Manifestaciones somáticas 1
Labilidad emocional 1
Historia de EVC 1
Evidencia de aterosclerosis 1
Síntomas neurológicos focales 2
Signos neurológicos focales 2
Tabla 13. Escala Isquémica de Hachinskí

Demencia multiinfarto

Es aq u el l a q u e se p r o d u ce c o m o c o n se c u e n c i a d e m ú l t i p l es ár eas d e i n -
fart o cer eb r al . H a y q u e so sp ech ar l a c u a n d o ía d e m e n c i a t i en e u n i n i ci o
b r u sco , so b r e t o d o , si exi st en an t eced en t es d e c u al q u i e r t i p o d e e n f e r m e -
d ad vascu l ar cer eb r al y se a c o m p a ñ a d e si g n o s d e f o c al i d ad n e u r o l ó g i c a. Figura 21. Resonancia magnética cerebral. Paciente con enfermedad
La cau sa m ás f r ecu en t e es la e m b o l i a cer eb r al b i l at er al r e ci d i v an t e . de Binswanger; en la RM se aprecia hiperintensidad difusa periventricular
correspondiente al concepto de leucoaralosis

Enfermedad de Binswanger
Tam b i é n d e n o m i n a d a e n c e f al o p at í a su b c o r t i c al ar t e r i o sc i e r ó t i c a,
u n a f o r m a d e d e m e n c i a v a sc u l a r a so c i a d a a H T A y at e r o scl e r o si s. Se
car act er i za p o r u n a d e sm i e l i n i z a c i ó n d i f u sa d e l a su st an c i a b l a n c a su b -
co r t i cal c o n a u m e n t o d el t a m a ñ o v e n t r i c u l ar su b y a c e n t e {Fi g u r a 21).
Cu r sa c o m o u n a d e m e n c i a su b c o r t i c a l , c o n m a r c h a t íp i ca a p e q u e ñ o s
p aso s y b ase d e su st en t aci ó n a m p l i a , p ar ál i si s p se u d o b u l b a r y si g n o s
co r t i co esp i n al es.
I RECUERDA
• Las demencias de causa vascular son las segundas en frecuencia. Pueden
ser corticales o subcorticales, y se caracterizan por su aparición brusca, con
focalidad neurológica, y su curso clínico fiuctuante.
La l eu co ar ai o si s es u n t é r m i n o n eu r o r r ad i o l ó g i co q u e d e scr i b e las ár eas
h i p o d en sas en la t o m o g r af ía c o m p u t a r i z a d a o h i p er i n l en sas en l a RM , d e
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy
es
Es l a t er cer a c a u sa d e d e m e n c i a e n el a n c i a n o , d e sp u é s d e l a EA y d e l a
d e m e n c i a v a sc u l a r . El e st u d i o a n a t o m o p a t o l ó g i c o r e v e l a u n p r e d o m i -
n i o d e l o s c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . Lo s p ac i e n t e s p r esen t an
u n d et er i o r o c o g n i t i v o l e n t am e n t e p r o g r e si v o d e t i p o f r o n t o su b c o r t i c al .
Las f l u c t u a c i o n e s c o g n i t i v as so n m u y f r e cu e n t e s, c o n v a r i a c i o n e s n o -
t ab l es e n l a a t e n c i ó n y el e st ad o d e al e r t a. Las a l u c i n a c i o n e s v i su al e s
o p r e se n c i a l e s so n c ar ac t e r í st i c as, así c o m o l as al t e r ac i o n e s d el su e ñ o
REM (en l a f ase d e at o n í a m u sc u l a r , l a p r e se n c i a d e u n a c t i v i d ad f ísi ca
i n c e san t e a p o y a el d i ag n ó st i c o ) .
Se a c o m p a ñ a h a b i t u a l m e n t e d e u n p a r k i n so n i sm o q u e , a u n q u e f r e c u e n -
t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o d e l a c l í n i c a r i g i d o a c i n é t i c a , c o n e sc a so
t e m b l o r y m a l a r esp u est a a l a L- d o p a, p u e d e ser i n d i f e r e n c i ab l e d el d e
l a e n f e r m e d a d d e Pa r k i n so n . Es f r e c u e n t e i a e l e v a d a su sc e p t i b i l i d ad a
l o s n e u r o l é p t i c o s, c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r y c o g n i t i v o c o n su u so .

Un hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación.
Ella refiere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimenta-
do fuertes alucinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides.
Asimismo, durante el último año, los déficit cognitivos progresivos se han
vuelto cada vez más evidentes para ella y para otros miembros de la familia.
Estos déficit, todavía en una fase leve, implican la memoria, las habilidades
matemáticas, la orientación y la capacidad de aprender nuevas habilidades.
Aunque se han observado fluctuaciones en la capacidad cognitiva día a día o
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
semana a semana, es evidente un curso en declive definido. El paciente no ha
estado tomando ningún medicamento. El examen físico revela un temblor en
reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se caracteriza
por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo de los brazos.
¿Qué síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este hombre?
1) Enfermedad de Parkinson.
2) Demencia de Creutzfeldt-Jacob.

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28
 N eurología

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
3) Demencia con cuerpos de Lewy. teres, pérdida de peso, convulsiones, mioclonías y muerte, podremos esta-
4) Demencia vascular. blecer un diagnóstico de:

RC:3 1) Enfermedad de Parkinson.

Ante una historia progresiva de 8 años de evolución, a partir de los 60 años,
de deterioro Intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana,
descuido en la higiene persona), que lleva al enfermo a una dependencia
absoluta de sus familiares, con inmovilidad total. Incontinencia de esfín-
2) Degeneración hepatolenticular o enfermedad de Wiison.
3) Encefalopatía espongiforme de Creutzfeldt-Jacob por "proteína prión".
4) Demencia del tipo Alzheimer.
RC:4

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29
 Neurología

EN FERM EDADES VASCULARES CEREBRALES

Este tema es el más importante
de toda la neurología, y
por ello se debe estudiar
en profundidad. Dentro
del mismo, es fundamental
conocer los tipos de accidentes
cerebrovasculares, las distintas
etiologías y factores de riesgo,
la clínica en función de los
territorios vasculares afectados,
los métodos diagnósticos, el
tratamiento en fase aguda y
la profilaxis. Hay que guiarse
por los Aspectos esenciales del
tema y no olvidar las llamadas
de atención incluidas en eí
texto.
Y] Los accidentes cerebrovasculares (ACV) pueden ser Isquémicos (80-85% de los casos) o hemorráglcos (15-20% de los casos).
Los factores de riesgo son en gran medida comunes a los de la patología isquémica cardíaca. Destaca la HTA como principal
factor de riesgo en los ACV tanto ateroscleróticos como hemorráglcos, y la fibrilación auricular, en el caso de los embólicos.
"2] Los ACV embólicos producen un déficit completo desde el inicio y con mayor tendencia a una transformación hemorrágica.
3] Los ACV isquémicos por afectación de la arteria carótida interna se deben fundamentalmente a aterosclerosis. Su clínica
típica es la amaurosis fugax. Si esta se acompaña de dolor cervical y síndrome de Horner ipsilaterales, hay que sospechar
una disección carotidea.
"4] Los ACV isquémicos por afectación de la arteria cerebral anterior son infrecuentes. Su etiología suele ser embólica, y su
clínica típica consiste en hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales de predominio crural, reflejos arcaicos y desin-
hibición conductual.
"5] Los ACV isquémicos por afectación de la arteria cerebral media son los más frecuentes. Su clínica tiplea consiste en hemipare-
sia y hemihipoestesia contralaterales de predominio faciobraquial, hemianopsia homónima contralateral, afasias (si se afecta
el hemisferio dominante), agnosias, alexia con agrafía y desviación ocular ipsilateral.
5] Los ACV Isquémicos por afectación de la arteria cerebral posterior pueden ser distales (hemianopsia homónima con-
tralateral con respeto macular, alexia y acalculia) o proximales (síndrome talámico: hemianestesia global contralateral,
hiperpatía en el hemicuerpo afectado y movimientos anormales).
y| Los ACV isquémicos por afectación vertebrobasilar producen los síndromes cruzados: hemiparesia y hemihipoestesia con-
tralaterales y lesión ipsilateral de pares craneales (el par craneal determina el lado de la lesión).
"s] Los síndromes disartria-mano torpe y ataxia-hemiparesla se pueden dar tanto en lesiones de la cápsula interna contra-
lateral como en las de protuberancia.
Y] Dentro de los síndromes lacunares, hay que saber que se producen por afectación de pequeños vasos {lipohialinosis) y que
el más frecuente es el ictus motor puro (por lesión del brazo posterior de la cápsula interna o de la protuberancia anterior).
¡2 Las trombosis venosas durales pueden estar producidas por muchas causas sistémicas y locales (véase Tabla 14) y suelen
debutar por hipertensión intracraneal. Es típico el signo de la delta vacia en laTC.
¡Y] La primera prueba diagnóstica que se realiza ante un ACV es la TC craneal para valorar la presencia de hemorragias (los
hallazgos de la Isquemia pueden no visualizarse en las primeras 24-72 horas).
jYI El tratamiento en fase aguda de los ACV isquémicos consiste en adoptar medidas de soporte (con especial control de
la tensión arterial}, fibrinólisis con rt-PA (salvo contraindicaciones), antiagregación y anticoagulación (si con fibrilación
auricular, disección carotidea).
rr] La profilaxis y el tratamiento en fase crónica de los ACV isquémicos consiste en el control de los factores deriesgo cardio-
vascular (sobre todo de la HTA), antiagregación, hipolipemiantes (incluso en normocolesterolémlcos), anticoagulación
(en mayores de 65 años, si con fibrilación auricular o factores de riesgo cardiovascular) y endarterectomía carotidea, si
la estenosis es significativa.
^ Las hemorragias intraparenquimatosas producen clínica de hipertensión intracraneal y deterioro del nivel de conscien-
cia. Se clasifican en hemorragias hipertensivas (profundas) y hemorragias lobares espontáneas (causa más frecuente en
ancianos por angiopatía amiloide, y en jóvenes por malformaciones vasculares).

La i n c i d e n c i a g l o b al d e l a e n f e r m e d a d c e r e b r o v a sc u l a r n o se c o n o c e c o n p r e c i si ó n , e st i m á n d o se en 1 5 0 - 2 5 0
c aso s p o r 1 0 0 . 0 0 0 h ab i t an t es/ añ o . Las t asas se m u l t i p l i c a n p o r 1 0 e n l a p o b l a c i ó n m a y o r d e 7 5 añ o s, si e n d o l a
I n c i d e n c i a a c u m u l a d a h ast a l o s 6 5 a ñ o s d el 3 % , y a u m e n t a n d o h ast a el 2 4 % e n l o s m a y o r e s d e 8 5 añ o s. D e est a
f o r m a , c o n st i t u y e n l a t er cer a c a u sa d e m u e r t e , t r as l as c ar d i o p at í a s y el c á n c e r .

4 .1 . Territorios vasculares cerebrales

Lo s t er r i t o r i o s v asc u l ar e s c e r e b r al e s est án d escr i t o s e n l a Fi g u r a 2 2

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a v Ci r u g í
S 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s
A. carótida interna
A. cerebral media
A. coroidea anterior
A. comunicante posterior
A. cerebral posterior
A. basilar
H A. cerebral anterior P.I.C.A.
• A. coroidea anterior
• A. cerebral media
I A. cerebral posterior
Figura 22. Territorios vasculares cerebrales
Arteria cerebral ant erior. Se o r i g i n a d e l a ar t er i a c ar ó t i d a i n t er n a
en l a p ar t e an t er i o r d el p o l í g o n o d e W i l l i s. Ir r i g a el có r t ex m o t o r y
sen si t i vo d e l as p i er n as y p i es, có r t ex f r o n t al m o t o r su p l e m e n t a r i o ,
cen t r o s co r t i cal es d e l a m i c c i ó n e n l o s l ó b u l o s p ar ac e n t r al e s, p o r -
c i ó n an t er o i n f er i o r d el b r a z o an t er i o r d e l a c á p su l a i n t e r n a, p o r c i ó n
an t er o i n f er i o r d e l a c a b e z a d e l n ú c l e o c a u d a d o , p o r c i ó n an t er i o r
d el g l o b o p ál i d o (globus pallidus) y p u t a m e n e h i p o t á l a m o an t e-
r i o r . Lo s cu at r o ú l t i m o s t er r i t o r i o s se i r r i g an a t r avés d e l as ar t er i as
l en t i cu l o est r i ad as, d o n d e l a m á s i m p o r t an t e es l a ar t er i a r e cu r r e n t e
d e H e u b n e r , q u e se o r i g i n a d e l a ar t er i a c e r e b r al an t er i o r a n i v e l o
d i st al a l a u n i ó n d e l a c o m u n i c a n t e an t er i o r .
Arteria coroidea ant erior. Se o r i g i n a d e l a p o r c i ó n su p r a c l i n o i d e a
d e l a ar t er i a car ó t i d a i n t er n a. Ir r i g a l a p o r c i ó n an t er i o r d e l h i p o c a m -
p o , uncus, am í g d al a , g l o b o p ál i d o , c o l a d e l n ú c l e o c a u d a d o , t á l a m o
l at er al y cu e r p o g e n i c u l a d o , y b r a z o p o st er i o r d e l a c á p su l a i n t e r n a.
Arteria cerebral media. Es el v aso m á s f r e cu e n t e m e n t e af ect ad o e n
los i ct us i sq u ém i co s, i rri g a g r an p ar t e d el có r t ex m o t o r y sen si t i v o
f r o n t o p ar i et al , ár eas f r o n t al es p ar a l o s m o v i m i e n t o s o c u l o c e f ál i c o s
co n j u g ad o s, r ad i aci o n es ó p t i cas, có r t ex sen so r i al au d i t i v o y ár eas d el
l en g u aj e {h em i sf er i o d o m i n an t e ) . Po r m e d i o d e l as ar t er i as l en t i cu -
l o est r i ad as, i rri g a el p u t am e n , c a b e z a y c u e r p o d el n ú c l e o c a u d a d o ,
g l o b o p ál i d o l at er al , b r azo an t er i o r d e l a c á p su l a i n t er n a y p o r c i ó n
su p er i o r d el b r azo p o st er i o r d e l a c áp su l a i n t er n a.
Arteria cerebral posterror. Ti e n e su o r i g e n e n l a c i r c u l a c i ó n v e r t e -
b r o b asi l ar , a n i v e l d i st al d e l a ar t er i a b asi l ar , y c o m p l e t a p o r d et r ás
el p o l íg o n o d e W i l l i s . Ir r i g a l a su p e r f i c i e i n f er i o r d e l l ó b u l o t e m -
p o r al , l ó b u l o o c c i p i t a l , n ú c l e o r o j o , su st a n c i a n e g r a, p ar t e m e d i a l
d e l o s p e d ú n c u l o s c e r e b r a l e s, n ú c l e o s d e l t á l a m o , h i p o c a m p o e
h i p o t ál am o p o st er i o r .
Irrigación troncoencefálica. Las ar t er i as ver t eb r al es, q u e se o r i g i n an
d e l as su b cl av i as, c o n f l u y e n a n i v el d e l a u n i ó n b u i b o p r o t u b e r an ci al
p ar a f o r m ar l a ar t er i a b asi l ar . Pr e v i am e n t e, l a ar t er i a ver t eb r al d a l u g ar
a d o s p eq u eñ as ar t er i as m e d i al e s q u e c o n f l u y e n p ar a f o r m ar l a ar t er i a
esp i n al an t er i o r . Lat er al m en t e, d e l a ar t er i a ver t eb r al se o r i g i n a l a c e -
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A. cerebral anterior
A. comunicante anterior
A.cerebelosa anterosuperior
A.I.CA
A. espinal anterior
P.I.C.A.
r eb el o sa p o st er o i n f er i o r , q u e i r r i g a l a p ar t e p o st er o l at er aí d el b u l b o e
i n f er i o r d el c e r e b e l o . La ar t er i a b asi l ar se d i r i g e h a c i a ar r i b a y d el an t e,
en l a z o n a m e d i al an t er i o r d e l a p r o t u b e r an ci a. D a l u g ar a p e q u e ñ as
ar t er i as m e d i al e s p er f o r an t es, c i r c u n f e r e n c i al e s co r t as y a l as ar t er i as
ce r e b e l o sas an t er o i n f er i o r y an t er o su p er i o r . Te r m i n a e n l a u n i ó n p o n -
t o m e se n c e f á l i c a , b i f u r c án d o se e n l as ar t er i as cer eb r al es p o st er i o r es.
4.2. Clasificación y factores de riesgo
Se d i st i n g u e n d o s g r an d e s g r u p o s d e l esi o n es v a sc u l a r e s, i sq u é m i c a s y
h e m o r r á g i c a s:
• Las lesiones isquémicas r ep r esen t an el 8 0 - 8 5 % d e l o s c aso s. Pu e d e n
ser f o c al e s (p o r o b st r u c c i ó n ar t er i al o v e n o sa) o d i f u sas ( p ar ad a car -
d í a c a , a n o x i a o h i p o p e r f u si ó n ) . T a m b i é n p u e d e n c l asi f i c ar se c o m o
trombóticas o embólicas.
- La hemorragia i n t r ac r an e al r ep r esen t a a p r o x i m a d a m e n t e un 15-
2 0 % d e t o d o s l o s a c c i d e n t e s v a sc u l a r e s c e r e b r a l e s, si e n d o l a h i p er -
t e n si ó n ar t er i al ( H T A ) el p r i n c i p al f act o r a so c i a d o ( 5 0 - 7 0 % d e l o s
c aso s) . La m a y o r í a d e est as h e m o r r ag i as est án l o c a l i z a d a s p r o f u n d a-
m e n t e e n l o s h e m i sf e r i o s c e r e b r al e s.
Lo s m e c a n i sm o s p o r l o s q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e v a sc u l a r
c e r e b r al so n b á si c a m e n t e c u at r o :
• Po r patología int rínseca de los vasos se c u n d a r i a a at er o scl er o si s,
l i p o h i al i n o si s, v asc u l i t i s, d e p ó si t o d e a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s v as-
c u l a r e s, e t cé t e r a.
• Po r obst rucción vascular secundaria a m at er i al e m b ó l i c o o r i g i n ad o
a n i v e l c a r d í a c o o e n l o s v a so s e x t r a c r a n e a l e s ( e m b o l i sm o ar t er i o ar -
t er i al , g e n e r a l m e n t e c o n o r i g e n e n l a ar t er i a c ar ó t i d a i n t er n a).
• Po r hipoperfusión secundaria a h i p o t e n si ó n o i n c r e m e n t o d e l a v i s-
c o si d a d sa n g u í n e a .
 N eurología

• Por ruptura de un vaso sanguíneo d e n t r o d el e sp a c i o su b a r a c n o i d e o Ictus o stroke. D é f i c i t n e u r o l ó g i c o q u e d u r a m ás d e 2 4 h o r as, c au sa-

o d en t r o d el p a r é n q u i m a c e r e b r a l .
Los p r i n c i p al e s f act o r es d e r i esg o n o m o d i f i c a b l e s p a r a p r e se n t ar u n
infart o c e r e b r al so n l a e d a d a v a n z a d a , e l g é n e r o m a s c u l i n o y l a h i s-
toria p r ev i a f a m i l i a r o p e r so n a l d e e n f e r m e d a d c e r e b r o v a sc u l a r . Est o s
fact ores i d e n t i f i c an a l o s i n d i v i d u o s c o n m a y o r r i e sg o d e p r e se n t a r l o
y, p o r t an t o , e n l o s q u e se d e b e n i m p l a n t a r m e d i d a s d e p r e v e n c i ó n
más r i g u r o sas. Lo s f ac t o r e s d e r i e sg o m o d i f i c a b l e s m á s i m p o r t a n t e s
son la H T A , l a d i ab e t e s m e l l i t u s, el t a b a q u i sm o , el e t i l i sm o , l as c ar -
d i o p at ías ( v a l v u l o p a t í a s, i n f ar t o a g u d o d e m i o c a r d i o , i n su f i c i e n c i a
car d íaca c o n g e st i v a y f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r ) , l a h i p e r c o l e st e r o l e m i a ,
el sed en t ar i sm o y l a o b e si d a d . A s í p u e s, l o s f ac t o r e s d e r i esg o p a r a l a
en f er m ed ad c e r e b r o v a sc u l a r so n l o s m i s m o s q u e p a r a l a c a r d i o v a s -
cular, p er o e n est e c a s o , si n d u d a , e l p r i n c i p a l f ac t o r d e r i e sg o e s l a
HTA. Se g ú n e l t i p o d e e n f e r m e d a d c e r e b r o v a sc u l a r , l o s p r i n c i p a l e s
•actores d e r i esg o s o n :
Enfermedad vascular at erosclerót ica: h i p e r t e n si ó n , h i p e r co l e st e r o -
l em i a, D M y t a b a q u i sm o .
Embólica: f i b r i l aci ó n au r i c u l a r e i n f ar t o d e m i o c a r d i o r e c i e n t e (g e-
n er al m en t e an t er i o r ).
Hemorrágica: l a h i p er t en si ó n es el p r i n c i p al f act o r d e r i esg o p ar a l a
h em o r r ag i a ce r e b r al p r i m a r i a.
Etiología
Tam b i én l a hipertensión es el f act o r d e r i esg o m á s i m p o r t an t e p ar a
la l i p o h i al i n o si s, q u e es l a b ase d e l o s i n f ar t o s l a c u n a r e s.
infarto at erot rombót ico (Figura 23)
d o p o r d i sm i n u c i ó n d el f l u j o sa n g u í n e o e n u n t er r i t o r i o .
Ict us progresivo. Es u n d éf i ci t n e u r o l ó g i c o d e i n st au r ac i ó n sú b i t a
q u e p r o g r e sa o f l u c t ú a m i e n t r as e l p a c i e n t e p e r m a n e c e b aj o o b ser -
v a c i ó n . Pu e d e ser d e b i d o a e st e n o si s t r o m b ó t i c a p r o g r e si v a d e u n a
ar t e r i a, d e sa r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l , o b l i t e r a c i ó n p r o g r e si v a d e
r a m a s c o l a t e r a l e s o h i p o t e n si ó n ar t e r i al .
O t r a c a u s a e s e l sa n g r a d o p o st i n f ar t o , o c o n v e r si ó n d e u n i n f ar -
t o " b l a n c o " e n u n i n f ar t o " r o j o " , q u e a p a r e c e e n el 4 0 % d e l o s
c a so s, y e s m á s f r e c u e n t e e n i ct u s c a r d i o e m b ó l i c o s e x t e n so s p o r
r e p e r f u sr ó n t r as u n p e r i o d o d e i sq u e m i a q u e h a d a ñ a d o e l e n d o -
t e l i o v a sc u l a r . El sa n g r a d o p o st i n f ar t o r ar a v e z p r o d u c e n u evo s
sí n t o m a s.
RECUERDA
Un ictus maligno es un ictus del territorio de la arteria cerebral media
que se complica con edema cerebral con desplazamiento de la línea
media (swelling) y con disminución del nivel de consciencia. Se reali-
za una craneotomía descompresiva sólo si es derecho y el paciente es
n.

•CUERDA
• La HTA es un factor de riesgo tanto para la enfermedad vascular cere-
bral como para la cardiopatía isquémica, pero el riesgo relativo es mayor
para la primera. Además, el tratamiento de la HTA ha demostrado mayor
efecto en la prevención de la enfermedad vascular cerebral que en la
| | | p r evenclón de la cardiopatía isquémica.
Una d e las escal as m ás ext en d i d as p ar a e v al u ar el r i esg o d e ev en t o v a sc u -
lar cereb ral an u al es l a escala CH AD 2 , q u e o t o r g a u n p u n t o p o r c a d a u n o
de los si g u i en t es f act o r es: H T A , i n su f i ci en ci a c a r d í a c a , e d a d > 7 5 añ o s y
DM t ipo II. La Tab l a 1 4 r eco g e el r i esg o d e c a d a u n a d e l as cat eg o r ías.
La m a y o r p ar t e d e l as e n f e r m e d a d e s c e r e b r a l e s v a sc u l a r e s i sq u é m i c a s
so n o r i g i n a d a s p o r l a a t e r o sc l e r o si s y su s c o m p l i c a c i o n e s t r o m b ó t i -
c a s y t r o m b o e m b ó l i c a s . La at e r o sc l e r o si s p u e d e af e ct ar a l o s v aso s
e x t r a c r a n e a l e s e i n t r a c r a n e a l e s y p u e d e p r o d u c i r p at o l o g í a p o r e m b o -
l i z a c i ó n ar t e r i o ar t e r i al o p o r e st e n o si s u o c l u si ó n in situ, d a n d o l u g ar
a si t u a c i o n e s d e b a j o g ast o . La l o c a l i z a c i ó n p r ef er en t e d e l as p l a c a s
d e a t e r o m a es l a b i f u r c a c i ó n d e l a c a r ó t i d a y el o r i g e n d e l a ar t er i a
car ó t i d a i n t er n a.

TASA
CALIFICACIÓN
NIVEL DE RIESGO DE ENFERM EDAD
DECHAD2
VASCULAR CEREBRAL

0 1,0% anual
1 Bajo
1 Bajo a moderado 1,5% anual

2 Moderado 2,5% anual

3 Alto 5% anual

4 Muy alto > 7% anual

Tabla 14. Escala CHAD2 para la evaluación del riesgo de enfermedad vascular cerebral

4.3. Enfermedades
cerebrovasculares isquémicas
Figura 23. Angiografía carotidea donde se aprecia afectación aterosclerótica
grave en el origen de la arteria carótida interna
Clasificación

Las e n f e r m e d ad es c e r e b r o v a sc u l a r e s i sq u é m i c a s se c l a si f i c a n e n : Infarto cardioembólico

• Accident e isquémico transitorio (AIT). D é f i c i t n e u r o l ó g i c o c o n u n a
d u r aci ó n m e n o r d e 2 4 h o r as. En g e n e r al , l a d u r a c i ó n e s m e n o r d e Co n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e l o s a c c i d e n t e s d e t i p o
u n a h o r a; si es m a y o r , l a T C su el e m o st r ar l esi o n es i sq u é m i c a s. i s q u é m i c o . La c a u s a m á s f r e c u e n t e d e e m b o l i s m o c e r e b r a l c a r -

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

d i o g é n i c o e s l a f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r p a r o x í s t i c a o p e r si st e n t e ( l o
m á s f r e c u e n t e e s q u e s e a u n a f i b r i l a c i ó n a u r i c u l a r ( FA ) e n u n c o -
r a z ó n n o r e u m á t i c o ( v é a se Se c c i ó n d e Cardiología y cirugía car-
diovascular), l o c u a l e s l o m á s p r e v a l e n t e . N o o b st an t e , l a FA e n
el c o n t e x t o d e c a r d i o p a t í a r e u m á t i c a t i e n e m á s r i e sg o p e r o e s m á s
i n f r ecu en t e}.

Ot r o s f act o r es d e r i esg o so n l o s si g u i en t es:

• Trombos murales:
- A p ar t i r d e ár eas d l sc i n é l i c a s se c u n d a r i a s a i n f ar t o d e m i o c a r -
d i o ; el q u e m á s f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el i n f ar t o a g u d o
d e m i o c a r d i o ( l A M ) an t e r i o r o se p t al . El 3 5 % d e l o s l A M an t e -
r i o r es d e sar r o l l an t r o m b o s m u r a l e s, y d e e l l o s el 4 0 % , si n o se
an t i c o ag u l a, p r o d u c e e m b o l i s m o si st é m i c o e n l o s c u a t r o m e se s
si g u i en t es, p r e c i sa n d o a n t i c o a g u l a c i ó n p r o f i l á c t i c a d u r a n t e sei s
m eses.
- A p ar t i r d e c a r d i o m i o p a t i a s, f u n d a m e n t a l m e n t e l a d i l a t a d a . Em -
b o l i zan en u n 1 5 % , c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a sí h a y f i b r i l a c i ó n
au r i cu l ar . A c t u a l m e n t e es i n d i c a c i ó n p ar a a n t i c o a g u l a r si se Figura 24. Localización de los síndromes lacunares más frecuentes
aso ci an a m b a s, n o si e n d o i n d i c a c i ó n a b so l u t a d e a n t i c o a g u l a r
la p r esen ci a d e c a r d i o m i o p a t í a a i sl a d a .
Infarto de causa inhabit ual
• Enfermedad valvular. Esp e c i a l m e n t e f r e cu e n t e e n p ac i e n t e s c o n f i -
b r i l aci ó n au r i cu l ar y est en o si s m i t r a! . O t r a c a u sa es l a e n d o c ar d i t i s • Causas hemat ológicas:
i n f ecci o sa o n o i n f e c c i o sa, est a ú l t i m a e n a so c i a c i ó n a p r o c e so s t u - - Hemoglobinopat ías. La a n e m i a d e c é l u l a s f al ci f o r m e s es l a h e-
m o r al es d e b ase. m o g l o b i n o p a t í a m á s f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d a c o n i ct u s.
• Ot ras. A u m e n t o d el t a m a ñ o v e n t r i c u l ar i zq u i er d o , f o r am en o val - Síndrome de hiperviscosidad. Se p r o d u c e e n p o l i ci t em i as c o n h e-
p e r m e ab l e y an e u r i sm as v e n t r i c u l ar e s. m at o cr i t o su p er i o r al 5 0 % , e n t r o m b o ci t o si s m ay o r d e u n m i l l ó n ,
e n l eu co ci t o si s m a y o r d e 1 5 0 . 0 0 0 cél u l as/ p l y e n m ac r o g l o b u l i -
n e m i a s o m i e l o m a m ú l t i p l e (l a I g M e s ía I n m u n o g l o b u l i n a q u e
I RECUERDA
p r o d u c e u n m a y o r sí n d r o m e d e h i p e r v i sco si d ad ) .
• Los ACV isquémicos embólicos suelen producirse en el territorio de la ar-
teria cerebral anterior. Cursan con un déficit completo desde el inicio y tie- - Síndrome de hipercoagulabilidad, c o m o el q u e se p r o d u c e e n
nen mayor riesgo de transformación en hemorráglcos (sobre todo tras la p ac i e n t e s c o n t u m o r e s ( a d e n o c a r c i n o m a s) , d u r an t e el e m b a r a z o
reperfusión, por daño endotelial).
o p u e r p e r i o o d u r an t e el t r at am i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s o r al e s.
- En asociación a ant icuerpos antifosfolípidos o ant icardiolipinas.
Se d e b e n so sp e c h a r e n p ac i e n t e s c o n ab o r t o s d e r e p e t i ci ó n y
Lo s c u ad r o s e m b ó l i c o s se p r e se n t a n c o n e l d é f i c i t c o m p l e t o d e s- an t e c e d e n t e s d e t r o m b o si s v e n o sa s.
d e el i n i c i o . C o n f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o c e r e b r a l se p r o d u c e si n
o b j et i v ar se u n a f u e n t e o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o d e e t i o l o g í a • Art eriopat ía no art eriosclerót ica: d i se c c i ó n ar t er i al , e n f e r m e d a d d e
d e sc o n o c i d a c u a n d o l a m o n i t o r i z a c i ó n c a r d í a c a , e c o c a r d i o g r a f í a y m o y a m o y a , d i sp l así a f í b r o m u sc u l a r .
e c o - D o p p l e r d e t r o n c o s su p r a a ó r t i c o s n o c o n si g u e n d e m o st r a r u n a - Enfermedad sist émica: c o n e c t i v o p a t í a , sí n d r o m e m i e l o p r o l i f e r at i v o ,
f u en t e d e é m b o l o s. m et ab o l o p at ía.
• Trombosis venosa cerebral.
El 4 0 % d e l o s i ct u s i sq u é m i c o s se si t ú a n e n est a c a t e g o r í a ; a v e c e s ,
en est o s c a so s, l a e c o - D o p p l e r t r a n se so f á g i c a h a d e m o s t r a d o p l a c a s
d e at er o scl er o si s e m b o l í g e n a s e n l a ao r t a a sc e n d e n t e . Infarto de etiología indet erminada

Tr a s u n e x h a u st i v o est u d i o d i ag n ó st i c o , n o se h a e n c o n t r a d o e! m e c a -
I nf art o l acunar ( Figura 2 4 ) n i sm o e t i o p at o g é n i c o su b y a c e n t e .

Secu n d ar i o a ar t er i o p at ía o l i p o h i al i n o si s d e p e q u e ñ o v a so , so n m e n o -
res d e 15 m m d e t a m a ñ o y est án l o c a l i z a d o s e n el t er r i t o r i o d e d i st r i - Síndromes vasculares
b u ci ó n d e l as p e q u e ñ as ar t er i as p er f o r an t es p r o c e d e n t e s d el p o l í g o n o
d e W i l l i s, ar t er i a cer eb r al m e d i a o si st em a v e r t e b r o b asi l ar . Lo s i n f ar t o s
l acu n ar es r ep r esen t an el 2 0 % d e t o d a l a p at o l o g ía v a sc u l a r . La h i p er - La l o c a l i z a c i ó n d e l o s sí n d r o m e s v a sc u l a r e s m á s f r e cu e n t e s est á r ep r e-
t en si ó n ar t er i al es el f act o r d e r i esg o m á s i m p o r t an t e, o b se r v á n d o se e n se n t ad a e n l a Fi g u r a 2 5 .
un 6 5 % d e p aci en t es. O t r o s d i ag n ó st i co s et i o l ó g i co s i n c l u y e n l a d i ab e -
t es m el l i t u s, car d i o p at í a, e t c . Su e l e n o c a si o n ar u n d éf i ci t n eu r o l ó g i co
d e m ás d e 2 4 h o r as d e d u r a c i ó n . Art eria carót ida int erna

H ast a u n 5 0 % d e l o s p aci en t e s p r esen t an a c c i d e n t e s i sq u é m i c o s t r an si - La b i f u r c a c i ó n y el o r i g e n d e l a ar t er i a c a r ó t i d a i n t er n a ( p ar e d p o st e-

t o r i o s p r evi o s, d e u n a d u r a c i ó n a p r o x i m a d a d e 3 0 m i n u t o s y u n a i at en - r i o r ) es e l l u g ar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e at e r o t r o m b o si s. Pr o d u c e sín t o -
ci a en t r e el A I T y el i n f ar t o l ac u n ar d e 2 4 - 7 2 h o r as. m a s b á si c a m e n t e p o r e m b o l i s m o s ar t e r i o ar t e r i al e s, y m e n o s f r e c u e n -

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34

Corteza auditiva
Área de Wernicke
(alucinaciones auditivas,
(afasia sensitiva)
sordera cortical)
Figura 25. Localización de los síndromes vasculares más frecuentes
t ement e p o r b aj o f l u j o , p er o su o c l u si ó n p u e d e ser a si n t o m á t i c a , si se
est ab lece d e f o r m a p r o g r e si v a g r ac i as a l a c i r c u l a c i ó n c o l a t e r a l .
Los sín t o m as p u e d e n si m u l ar , en m u c h o s c a so s, l o s d e af e c t ac i ó n d e l a
art eria cer eb r al m e d i a . La c l í n i c a m ás t íp i ca es la a m a u r o si s fugax por
o clusió n d e l a ar t er i a o f t á l m i c a , q u e co n si st e e n u n a p é r d i d a u n i l at er al
de la vi si ó n q u e se i n st au r a e n 10- 15 s y d u r a e sc aso s m i n u t o s.
Co m i en za c o m o v i si ó n b o r r o sa i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a h ast a la c e -
guera m o n o c u l ar c o m p l e t a , c o n r e so l u c i ó n t o t al p o st er i o r . En el f o n d o
de ojo p u ed en o b se r v ar se en o c a si o n e s é m b o l o s d e co l est er o l en v aso s
ret iñíano s.
.: | RECUERDA
• En la exp lo ració n del f o nd o d e ojo de la am auro sis fugax p u ed en obser-
varse crist ales d e colest erol en los vaso s ret iñíano s. Por ot ra p art e, en el
^ ^ f o n d o d e ojo de la o clusió n d e la art eria cent ral d e la ret i na, lo caract erís-
H l t l c o es la palid ez ret iniana co n la " m ancha cereza" a nivel m acular.
La aso ci aci ó n d e am au r o si s fugax, d o l o r c e r v i c a l y sí n d r o m e d e H o r n e r
es t íp i ca d e l a d i se c c i ó n d e ar t er i a c a r ó t i d a .
ll RECUERDA
Otras causas de síndrome de Horner, ad em ás de la disección caro t id ea,
son: el síndrome bulbar lat eral (Wallenb erg ), la siringomielia cervical, la
dilat ación auricular y el t um o r de Pancoast .
Arteria cerebral anterior
El infart o d e la ar t er i a cer eb r al an t er i o r ( A CA ) es m u y p o c o h ab i t u al , sea
por la cau sa q u e sea, si n em b ar g o , c u a n d o se p r o d u c e n , l a cau sa m ás
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N eurología
Corteza visual primaria
(hemianopsia homónima
contralateral con respeto
macular; ceguera cortical)
Radiaciones ópticas
álamo (síndrome talámico)
(hemianopsia homónima
contralateral)
p r o b ab l e d el m i sm o es u n e m b o l i sm o d e o r i g en car d íaco , n o la at er o t r o m -
b o si s. N o se d e b e o l v i d ar q u e si se p r o d u c e u n é m b o l o car d íaco , la art eri a
q u e se af ect a c o n m ás f r e cu e n ci a es l a A C M , n o l a A CA .
La o c l u si ó n d i st al a l a ar t er i a c o m u n i c a n t e an t er i o r d a l u g ar a:
• H e m i p a r e si a y h e m i h i p o e st e si a co n t r al at er al es d e p r e d o m i n i o cr u r al .
• D i s m i n u c i ó n d e l a a c t i v i d a d p si c o m o t o r a y d el l en g u aj e e sp o n t án eo
se c u n d a r i o a a f e c t a c i ó n d e ár e as p r ef r o n t al es.
• Re f l e j o d e p r e n si ó n , su c c i ó n y r i g i d ez p ar at ó n i c a p o r l esi ó n d e l as
ár eas m o t o r as su p l e m e n t a r i as f r o n t al es.
• A p r a x i a d e l a m a r c h a y , a v e c e s, i n c o n t i n e n c i a u r i n ar i a p o r af ect a-
c i ó n d el l ó b u l o f r o n t al p ar asag i t al (en l esi o n es b i l at er al es).
RECUERDA
I En lesiones front ales bilat erales, p ued e ap arecer ta t ríad a d e Hakim Ad am s
(apraxia d e ta m ar cha, inco nt inencia urinaria y det erioro cog nit ivo), carac-
t eríst ica d e la hidrocefalia no rm o t ensiva.
Arteria cerebral media
Es el sí n d r o m e v a sc u l a r m ás f r e cu e n t e . Cu r sa c o n :
• H e m i p a r e si a y h e m i h i p o e st e si a co n t r al at e r al e s, d e p r e d o m i n i o f a-
ci o b r aq u i al .
• H e m i a n o p si a h o m ó n i m a c o n t r al at e r al .
• D e sv i a c i ó n o c u l o c e f á l i c a h a c i a el l ad o d e l a l e si ó n , c o n c o n se r v a -
c i ó n d e l o s r ef l ej o s o c u l o c e f á l i c o s y o c u l o v e st i b u l a r e s.
• A f a si a d e Br o c a , W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o d e ía l o c a l i -
z a c i ó n y e x t e n si ó n d e l a a f e c t a c i ó n (en l e si o n e s d el h e m i sf e r i o
d o m i n an t e).
• Pu e d e h ab e r t a m b i é n a so m a t o g n o si a ( h e m i n e g l i g e n c i a co r p o r al ) ,
a n o so g n o si a y d e so r i e n t a c i ó n e sp a c i a l en l esi o n es d el h em i sf er i o
no d o m i n an t e.
35
 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

La i sq u e m i a v e r t e b r o b asi l ar p u e d e p r o d u c i r u n a p é r d i d a b r u sc a d e l a
RECUERDA
c o n sc i e n c i a , c o n o si n r e c u p e r a c i ó n p o st er i o r , p r e c e d i d a d e sín t o m as
• La afasia localiza la isquemia a nivel cortical en el territorio vascular de la
arteria cerebral media del hemisferio dominante. d e d i sf u n c i ó n t r o n c o e n c e f á l i c a ( d i p l o p í a, v ér t i g o , a t a x i a , et c.) . Lo s sín -
d r o m e s m á s i m p o r t an t es se h a n d escr i t o p r e v i a m e n t e e n el Ca p í t u l o
1 , d e n t r o d e l o s ap ar t ad o s r el at i v o s a l o s sí n d r o m e s m e se n c e f á l i c o s,
p o n t i n o s y b u l b a r e s.
Arteria coroidea anterior

Cu r sa c o n h e m i p ar e si a y h e m i h i p o e st e si a co n t r al at e r al e s, i n cl u yen d o Infartos lacunares

l a car a, y a v e c e s h e m i an o p si a co n t r al at er al h o m ó n i m a . El d i ag n ó st i c o
d i f er en ci al c o n af e ct aci ó n d e l a ar t er i a c e r e b r al m e d i a a n i v e l c l í n i c o
su el e ser d i f íci l .
Arteria cerebral posterior
Po r l esi ó n o c c i p i t a l , d a l u g ar a h e m i a n o p si a co n t r al at er al q u e su e l e
r esp et ar l a v i si ó n m a c u l a r . Lo s r ef l ej o s p u p i l ar e s est án c o n se r v a d o s.
I m p l i ca a v e c e s al e x i a y a c a l c u l i a .
I RECUERDA
• Si existe alexia con agrafía, ia afectación vascular está en el territorio de la
cerebral media; mientras que si existe alexia sin agrafía, el territorio afecta-
do es eí de la cerebral posterior.
Si se af ect a l a c i r c u l a c i ó n p r ó x i m a ! , y d a d o q u e l a m a y o r p ar t e d e
la i r r i g aci ó n t a l á m i c a d e p e n d e d e est a a r t e r i a , a p a r e c e r á u n sí n d r o -
m e t a l á m i c o c a r a c t e r i z a d o p o r h e m i a n e st e si a c o n t r a l a t e r a l e x t e n sa
y p ar a t o d o s l o s t i p o s d e se n si b i l i d a d e s, h i p e r p a t í a o d o l o r e n e l b e -
m i c u e r p o a f e c t a d o , m a n o c o n m o v i m i e n t o s p se u d o a t e t o i d e s s e c u n -
d ar i o s a l a p é r d i d a d e l a se n si b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o t a l á m i -
c a ) , c o r e o at e t o si s y h e m i b a l i s m o p o r e x t e n si ó n l e si o n a l a l as á r e a s
su b t a l á m i c a s, ast e r i x i s c o n t r a l a t e r a l y d é f i c i t e n l a s u p r a d u c c i ó n y
c o n v e r g e n c i a o c u l a r e s. O t r o s si g n o s y sí n t o m a s i n f r e c u e n t e s d e l a
l esi ó n t a l á m i c a so n l a a l t e r a c i ó n e n l a m e m o r i a , s u e ñ o y r e g u l a c i ó n
d e l a t e m p e r a t u r a , af asi a su b c o r t i c a l y d e f e c t o t r a n si t o r i o h o m ó n i m o
d el c a m p o v i su a l .
Lo s sí n d r o m e s l a c u n a r e s m á s f r e cu e n t es so n :
• I ct us mot or puro: e s el s í n d r o m e l a c u n a r m á s f r e c u e n t e , c o n u n a
t o p o g r a f í a l e si o n a l h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a e n e l b r a z o p o st e -
r i o r d e i a c á p s u l a i n t e r n a , a u n q u e t a m b i é n p u e d e l o c a l i z a r se e n
l a p o r c i ó n a n t e r i o r d e l a p r o t u b e r a n c i a . Co n si st e e n l a p a r e si a o
p a r á l i si s h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r -
c i o n a d a ( si m i l a r a f e c t a c i ó n e n c a r a , b r a z o y p i e r n a ) , si n a f e c t a -
c i ó n d e o t r as á r e a s n i d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a o l as f u n c i o n e s
su p e r i o r e s. C u a n d o se l o c a l i z a n e n l a r o d i l l a d e l a c á p s u l a i n t er -
n a , p u e d e c u r sa r c o n p a r e si a f a c i a l a i s l a d a , y c u a n d o a f e c t a n a l a
p ar t e m á s p o st e r i o r d e l a m i s m a , p u e d e n d a r l u g ar a u n a p a r e si a
c r u r a l a i sl a d a .
Ictus sensitivo puro: r esu l t a d e u n i n f ar t o l a c u n a r a n i v e l d el n ú c l e o
v en t r al p o st er o l at er aí d el t á l a m o . La c l í n i c a c o n st a d e u n d éf i ci t se n -
si t i v o q u e af ect a a u n b e m i c u e r p o , i n c l u i d a l a c a r a , si e n d o m e n o s
f r e c u e n t e l a d i st r i b u c i ó n q u e i r o o r al ( af e ct aci ó n p e r i b u c al y d e l a
m a n o i p si l at er al ).
• At axia- hemiparesia: es t a m b i é n e x p r e si ó n , g e n e r a l m e n t e , d e u n i n -
f ar t o l a c u n a r l o c a l i z a d o e n el b r a z o an t er i o r d e l a c á p su l a i n t er n a o
e n l a p r o t u b e r a n c i a . Cu r sa c o n h e m i p a r e si a co n t r al at e r al ( m ás g r av e
en l a e x t r e m i d a d i n f er i o r ) y at axi a ( h a b i t u a l m e n t e e n l o s m i e m b r o s
c o n d éf i ci t m o t o r ) .
• Disart ria- mano t orpe: c u r sa c o n p ar esi a f aci al y t o r p e za d e l a m a n o
i p si l at er al , si n a f e c t a c i ó n se n si t i v a. La c a u sa m á s f r e cu e n t e es u n
i n f ar t o l a c u n a r e n el b r a z o an t er i o r o l a r o d i l l a d e l a c á p su l a i n t er -
n a co n t r al at e r al al h e m i c u e r p o a f e c t a d o , a u n q u e p u e d e p r o d u c i r se
t a m b i é n p o r l esi o n es e n l a p r o t u b e r a n c i a .

I RECUERDA
• Una forma sencilla de identificar el territorio arterial afectado en la
enfermedad isquémica cerebral es valorar si existe hemiparesia y he-
mianopsia: el síndrome de la arteria cerebral anterior cursa con he-
miparesia crural contralateral y sin hemianopsia; e! de cerebral media
(el más frecuente) cursa con hemiparesia faciobraquial y hemianopsia
homónima contralaterales; y el de cerebral posterior cursa sin hemipa-
resia, pero con hemianopsia homónima congruente contralateral, y con
respeto macular.

Sistema vertebrobasilar

Lo s p r o ceso s i sq u ém i co s a est e n i v e l p r o d u c e n l o s l l a m a d o s " sí n d r o m e s

c r u zad o s" , car act e r i zad o s p o r al t e r aci o n e s d e v í as l ar g as co n t r al at e r a-
les (h em i p ar esi a, h e m i h i p o e st e si a) y si g n o s i p si l at er al es c e r e b e l o so s o
d e p ar es cr an eal es.

Figura 26. RM cerebral. Se observa pequeño incit o lacunar profundo izquierdo

I RECUERDA marcado por la flecha
• La patología vascular del sistema vertebrobasilar produce los síndro-
mes cruzados: hemiparesia y hemihipostesia contralaterales y afecta-
ción ipsiíateraí de pares craneales (el par craneal determina el lado de La e x i st e n c i a d e m ú l t i p l e s i n f ar t o s l a c u n a r e s p u e d e c o n d u c i r a u n sín -
la lesión).
d r o m e p se u d o b u l b a r (d i sar t r i a, d i sf ag i a, d i sf o n í a, p ar ál i si s f aci al b i l at e-
r al y l ab i l i d ad e m o c i o n a l ) .

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36
 N eurología

AIT (< 24 horas)

Sospecha clínica ACV
ICTUS (> 24 horas)
I
Normal, pero clínica evidente: TA ECG
repetirán 72 horas Analítica Rx tórax

TC craneal: elección en fase aguda.

Se hará RM si clínica de fosa posterior
o síndrome lacunar o sospecha de
trombosis venosa

(^ ^ Stológico )
1 HEMORRÁGICO(20%)
< 24 horas > 24 horas Hiperdensidad
Borramiento estructuras Hipodensidad focal
Efecto masa

1 1
EMBÓLICO. INFARTO LACUNAR TROMBOSIS VENOSA

Procesos sépticos Arteritis: temporal,

Embarazo y puerperio Takayasu...
Deshidratación (ancianos) Disección arterial
Anticonceptivos orales Enf. moyamoya (volutas
Traumatismos craneales de humo)
Procesos hematológicos Estados de
Fibrilación auricular hipercoagulabilidad
Aterosclerosis Trombo mural (lAM) HTA Enf. Binswanger
bifurcación carotidea Valvulopatía (EM) (Lipohialinosis) RM Displasía fíbromuscular
{HTA, tabaco, colesterol) Suelen ira cerebral media (80%) Angiografía Vasospasmo
Anticonceptivos orales
ECO Doppler carotideo
Angiografía
ECO transesofágico RM
Valorar fibrinólisis
según tiempo ECG
de evolución

Antiagregación con AAS Signo ae la o vacia

(ticlopidina o clopidogrel de 2.^ Anticoagulación Control estricto
en TC con contraste
elección) (diferida si infarto extenso) de la TA
Estenosis carotidea AAS

Sintomática Asintomática Anticoagulación

> 70%Tromboendarterectomía
50-70% ??
< 50% AAS

Figura 27. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de los accidentes cerebrovasculares

Estudio diagnóstico ( Fi g u r a 2 7 ) Profilaxis y tratamiento

La p rueb a d i ag n ó st i ca i n i ci al e n c u a l q u i e r a d e l o s t i p o s d e i n f ar t o c e r e -
bral es l a T C c r a n e a l , p ar a e st ab l e ce r el d i ag n ó st i c o d e i ct u s i sq u é m i c o
o h em o r r ág i co , así c o m o p ar a d escar t ar et i o l o g ías q u e p u e d e n cu r sar
como u n p r o ce so v a sc u l a r (t u m o r es, san g r ad o s, m et ást asi s, e t c .) e i n -
forma so b r e l a e xt e n si ó n d e l a l esi ó n i sq u é m i c a . D u r a n t e l as p r i m e r as
24- 72 h o r as, p u e d e n n o o b se r v ar se l esi o n es i sq u é m i c a s, a u n q u e es p o -
sible d et ect ar si g n o s i n d i r ect o s, c o m o asi m et r ías d e su r co s co r t i cal e s
por e d e m a, d e sp l a z a m i e n t o d e est r u ct u r as o a u m e n t o d e d e n si d a d d e
la art eria cer eb r al m e d i a , e n su t r ay e ct o b asa! . Es d e e sc a sa u t i l i d ad
para la v i su a l i z a c i ó n d e i n f ar t o s v e r t e b r o b asi l ar e s d e b i d o a l o s ar t ef ac-
tos ó seo s q u e g en er a l a f o sa p o st er i o r .
La TC su p er a a l a r e so n a n c i a m ag n é t i c a e n l a d e t e c c i ó n d e san g r a-
dos, au n q u e est a es m á s se n si b l e p ar a l a v i su a l i z a c i ó n d e l esi o n es d e
fosa p o st er i o r ( p r o c e d i m i e n t o d e e l e c c i ó n ) . En l o s i n f ar t o s l a c u n a r e s, l a
prueba i n i ci al d e e l e c c i ó n e n l a f ase ag u d a es i g u al m e n t e l a T C c r a n e a l
(para el d i ag n ó st i co d i f e r e n ci al i sq u e m i c o h e m o r r á g i c o ) , p er o p ar a su
est udio p o st er i o r es n e c e sar i o r e al i zar u n a R M c r an e a l (Fi g u r a 2 6 ) , y a
que la T C n o d et ect a l o s i n f ar t o s m e n o r e s d e 5 m m y l o s si t u ad o s e n
fosa p o st er i o r .
Tratamiento en fase aguda
• M edidas generales: evi t ar h i p er t er m ías, h i p er g i u cem i as y el evaci ó n ex-
cesi v a d e l a t en si ó n ar t er i al , así c o m o d escen so s b r u sco s d e est a ú l t i m a.
• Fibrinólisis con rt- PA: est á i n d i c a d a l a a d m i n i st r a c i ó n d e r t - PA e n
p ac i e n t e s c o n :
- Ict u s i sq u é m i c o d e m e n o s d e 4 , 5 h o r as d e sd e l a i n st au r aci ó n d e
l o s sí n t o m a s.
- La e d a d n o es cr i t er i o d e e x c l u si ó n ( a u n q u e e n m a y o r e s d e 8 0
a ñ o s, se r e c o m i e n d a n o e x c e d e r l as 3 h o r as d e v e n t an a) .
- Pu n t u a c i ó n e n l a e sc a l a N I H SS ( e scal a i n t e r n ac i o n al d e g r av e-
d a d c l í n i c a d el i ct u s) m e n o r d e d e 2 5 p u n t o s ( Tab l a 1 5 ) .
- A u se n c i a d e a l g u n o d e l o s cr i t er i o s d e e x c l u si ó n q u e a p a r e c e n
e n l a Ta b l a 1 6 .
• Ant iagregación: e n p ac i e n t e s q u e n o c u m p l e n cr i t er i o s d e f i b r i n ó -
l i si s: el u so d e á c i d o a c e t i l sa l i c í l i c o ( A A S) , 3 0 0 m g e n l as p r i m er as
4 8 h o r as t r as el i ct u s i sq u é m i c o , r e d u c e el r i esg o d e r e cu r r e n ci a y l a
t asa d e m o r t al i d a d a m e d i o p l a z o .

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• A U l l ' H h M ' H A H ' I H I l H ' H I JI l i U 0 4 • Enf erm edades vasculares cerebrales

Alerta 0 No claudica. BM 5 0 1
Somnotecia 1 Claudica. B M 4 1
Estuporoso 2 PIERNA IZQUIERDA Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 2
Coma 3 Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 3
. Ningún movimiento. BM 0 4

Responde ambas correctamente 0 No claudica. BM 5 0

[ Responde una correctamente 1 Claudica. B M 4 1
PREGUNTAS LOC ; Incorrecto PIERNA DERECHA Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 2
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 3
Ningún movimiento. BM 0 4

Responde ambas correctamente 0 Ausente 0

Responde una correctamente 1 Presente en una extremidad 1
Incorrecto 2 Presente en dos extremidades 2
ATAXIA DE MIEMBROS SI está presente, se localiza en:
ÓRDENES LOC
Brazo derecho {1: si; 0: no}
Brazo izquierdo (1: si; 0: no)
Pierna derecha (1: si; 0: no)
Pierna izquierda ( 1 : si; 0: no)
Normal 0 Normal 0
MIRADA Parálisis parcial de la mirada 1 SENSIBILIDAD Hipoestesia ligera a moderada 1
Desviación oculocefálica 2 Hipoestesia grave 0 anestesia
Sin déficit campimétricos 0 Normal, sin afasia 0
Cuadrantanopsia 1 Afasia ligera a moderada
CAMPOS VISUALES LENGUAJE
Hemianopsia homónima 2 kCI<l\3UnJC Afasia grave. Broca, Wernicke... 2
Hemianopsia homónima bilateral, ceguera 3 Afasia global 0 mutismo 3
Movimientos normales y simétricos 0 Articulación normal 0
Paresia ligera 1 Ligera a moderada 1
PARALISIS FACIAL DISATRIA
Parálisis parcial 2 Grave 0 anartria 2
Parálisis completa 3
No claudica. BM 5 0 Sin anormalidad 0
Claudica. BM 4 1 Parcial (sólo una modalidad afectada) 1
BRAZO IZQUIERDO Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 2 EXTINCIÓN Completa (más de una modalidad) 2
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 3
Ningún movimiento. BM 0 4

No claudica. BM 5 j O
Claudica. BM 4 |1
BRAZO DERECH<« Algún esfuerzo contra gravedad. BM 3 i2
Sin esfuerzo contra gravedad. BM 2 i3
Ningún movimiento. BM O i 4
BM: Balance motor
Tabla 15. Escala NIHSS (escala internacional de gravedad clínica del Ictus)

Prevención primaria RECUERDA

El t r at am i en t o d e l a H T A r e d u c e su st a n c i a l m e n t e e l r i esg o d e i ct u s.
U n a d i sm i n u c i ó n e n l a p r e si ó n ar t er i al d i a st ó l i c a d e 5- 6 m m H g r e d u -
c e el r i esg o e n u n 4 2 % .
Las indicaciones de anticoagulación en fase aguda son: fibrilación auricu-
lar, disección carotidea, ictus isquémico progresivo o trombosis de senos
venosos durales. En fase crónica, se anticoagula si se cumplen dos de los si-
guientes criterios: edad superior a 65 años, fibrilación auricular, presencia de
factores de riesgo cardiovascular o demostración de trombos intracardíacos.

El t r at am i en t o d e l a H T A d i a st ó l i c a a i sl a d a e n el a n c i a n o d i sm i n u y e
el r i esg o en u n 3 6 % .
Presencia de hemorragia en TC craneal previa a la administración del fármaco
La i n c i d e n c i a d e i ct u s i sq u é m i c o e s d e 1 - 2 % p o r a ñ o t r as i n f ar t o d e Presentación clínica sugestiva de HSA, incluso conTC normal
Déficit neurológico escaso o síntomas que mejoran rápidamente
m i o c a r d i o , si e n d o el r i esg o m a y o r d u r a n t e el p r i m e r m e s p o st i n f ar t o
Escala NIHSS > 25 puntos
( 3 0 % ) . En est o s p a c i e n t e s, i a p r o f i l ax i s p r i m a r i a i n c l u y e : Convulsiones al inicio del ictus
• Anticoagulación oral. M an t e n e r el í n d i c e i n t e r n ac i o n al n o r m a l i z a - Existencia de diátesis hemorrágica (trombopenia < 100.000, tratamiento
d o (I N R) en t r e 2 y 3 , si el p ac i e n t e a so c i a f i b r i l aci ó n a u r i c u l a r . actual con anttcoagulantes, o tratamiento con heparina durante 48 horas pre-
vias y TTPA aumentado)
• Estatinas ( i n h i b i d o r e s d e l a H M G - C o A r e d u c t asa) , i n c l u so e n p a -
TA > 185/110 o necesidad de manejo i.v. agresivo para reducirla
ci en t es c o n n i v e l e s d e co l e st e r o l n o r m a l e s. Su e f e c t o p r o f i l á c t i c o Glucosa sanguínea > 400 o < 50 mg/dl
p ar e ce est ar al m ar g e n d e su e f e c t o h i p o l l p e m i a n t e y se d e b e a Historia de ictus previo y DM concomitante
u n a e st ab i l i zac i ó n d e l e n d o t e l i o y p l a c a a t e r o sc l e r ó t i c a , e f e c t o s Ictus en los 3 últimos meses
Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
an t i i n f l am at o r i o s e i n h i b i c i ó n d e l a a d h e si ó n y a g r e g a c i ó n p l a -
Antecedente de lesión de SNC: hemorragia, neoplasia, aneurisma, cirugía...
q u et ar i a. Patología grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gaslropatia |
ulcerativa reciente, aneurismas arteriales, neoplasias con riesgo hemorrágico, \
La an t i c o ag u l ac i ó n a l ar g o p l a z o c o n d i c u m a r í n i c o s c o n st i t u y e l a t er a- hepatopatia grave) i
Cirugía mayor o traumatismo importante en los 3 últimos meses |
p éu t i ca d e e l e c c i ó n e n l a p r e v e n c i ó n p r i m a r i a d e l a p at o l o g í a v a s c u -
lar c e r e b r al , e n l o s caso s d e f i b r i l ac i ó n a u r i c u l a r a so c i a d a a p at o l o g ía
Tabla 16. Criterios de exclusión para lafibrinólisisI.v.
v al v u l ar .

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 N eurología

Prevención secundaria n á m i c a m e n t e si g n i f i c at i v a y e v o l u t i v a e n el t i e m p o , p u e d e ser

b e n e f i c i o sa l a e n d a r t e r e c t o m í a c a r o t i d e a , si e m p r e q u e l a m o r -
• Patología vascular cerebral con origen en t errit orio carot ideo o b i m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o su p e r e el 5 % .
vertebrobasilar:
- Ant iagregación. Se h a d e m o st r a d o q u e el A A S, e n d o si s
m á x i m a s d e 3 0 0 m g / d í a, r e d u c e el r i esg o d e n u e v o s i ct u s e n
ap r o xi m ad am en t e u n 2 0 - 3 0 % . A c t ú a a n i vel p l aq u et ar i o , p r o -
d u c i e n d o u n a I n h i b i c i ó n i r r e v e r si b l e d e l a c i c l o o x i g e n a sa y el
t r o m b o xan o A 2 .
La ticlopidina es o t r o an t i ag r eg an t e p l aq u e t ar i o , c o n e f e c t i v i d a d
ig ual o su p er i o r al A A S, q u e i n h i b e l a ag r e g ac i ó n p l aq u e t ar i a
m ed i ad a p o r d i f o sf at o d e a d e n o si n a ( A D P) . N o a c t ú a so b r e l a
ci cl o o xi g e n asa n i f o sf o d l est er asa, p o r l o q u e n o m o d i f i c a l o s n i -
vel es d e t r o m b o x a n o n i d e m o n o f o sf at o d e a d e n o si n a cícl i co
( A M Pc ) .
Ent re l o s ef ect o s ad v e r so s d e l a t i c l o p i d i n a , d e st aca l a a p a r i c i ó n
d e n eu t r o p en i a r e v e r si b l e ( 1 % d e l o s p ac i e n t e s) , p o r l o q u e se
d eb en r eal i zar co n t r o l e s h e m at o l ó g i c o s p e r i ó d i c o s d u r an t e l o s 3
p r i m er o s m e se s d e t r at am i en t o . Lo s t r ast o r n o s g ast r o i n t est i n al es
(f u n d am en t al m en t e l a d i ar r ea) c o n st i t u y e n l o s ef ect o s i n d e se a-
b les m ás f r e cu e n t e s.
El clopidogrel, d e l a m i sm a f a m i l i a q u e l a t i c l o p i d i n a a l a q u e
p r áct i cam en t e h a d e sp l a z a d o , p er o c o n m e n o s ef ect o s se c u n d a -
rio s a n i vel h e m at o l ó g i c o , est á c o n si d e r a d o el an t i ag r eg an t e d e
seg u n d a e l e c c i ó n c u a n d o exi st e c o n t r a i n d i c a c i ó n p ar a a d m i n i s-
t rar A A S. Pu e d e ad m i n i st r ar se e n u n a so l a d o si s d i a r i a .
El dipiridamol a c t ú a p o r i n h i b i c i ó n d e l a f o sf o d i est er asa p l a q u e -
t ar i a, e n c ar g ad a d e d eg r ad ar el A M P c . Se e m p l e a a so c i a d o a Figura 29. Endarterectomía carotidea
A A S c o m o an t i ag r eg an t e.

RECUERDA
Si la estenosis de la carótida sintomática es del 50-69%, se opta por la en-
darterectomía carotidea, en lugar de por la antiagregación, sólo si se trata
de un varón joven, no diabético, con esperanza de vida superior a 5 años y
con un riesgo quirúrgico inferior al 6%. Si la estenosis de la carótida sinto-
mática es completa (100%), no se realiza cirugía, sino antiagregación.

- Ant icoagulación. La u t i l i d ad d e la an t i co ag u l aci ó n p ar a l a

p r e v e n c i ó n se c u n d a r i a d e l a p at o l o g í a v a sc u l a r c ar o t i d e a es
c o n t r o v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i zar t r a n si t o r i a m e n t e , e n p ac i e n t e s
<50% > 70% c o n A I T o i ct u s minor d e r e p e t i c i ó n , c u a n d o se o b j e t i v a u n a
(no significativa) 50-70% (significativa) e st e n o si s g r a v e d e l a c a r ó t i d a i n t e r n a y m i e n t r a s se p r e p ar a l a
c i r u g í a e l e c t i v a ; t a m b i é n e n l e si o n e s e st e n ó t i c as n o a c c e si b l e s
q u i r ú r g i c a m e n t e ( ar t er i a b asi l ar ) o c u a n d o l a c i r u g í a est á c o n -
t r ai n d i cad a.

Patología vascular cardioembólica: si se e v i d e n c i a u n a f u en t e car -

Individualización
Antiagregación Endarterectomía
del caso d i o e m b ó l i c a , l a p r o f i l axi s se c u n d a r i a d e e l e c c i ó n es l a an t i co ag u -
l a c i ó n o r a l . Cu a n d o el ár e a d e i sq u e m i a c e r e b r al es a m p l i a , n o se
r e c o m i e n d a l a a n t i c o a g u l a c i ó n e n f ase a g u d a , d a d o el al t o r i esg o
d e t r a n sf o r m a c i ó n h e m o r r á g i c a d e l i n f ar t o . En est o s c aso s, se r eco -
Figura 28. Prevención secundaria de la estenosis carotidea sintomática
m i e n d a r e al i zar u n a a n t i c o a g u í a c i ó n d i f e r i d a.

Endarterectomía carot idea (Fi g u r a 2 9 ) . Es el t r a t a m i e n t o de

e l e c c i ó n e n p a c i e n t e s c o n e st e n o si s c a r o t i d e a si n t o m á t i c a q u e
su p e r a e l 7 0 % d e l a l u z . Si l a e st e n o si s e s i n f e r i o r al 5 0 % , h a y
q u e a d m i n i st r a r al p a c i e n t e a n t i a g r e g a n t e s. C u a n d o l a est e-
n o si s se e n c u e n t r a e n t r e el 5 0 - 6 9 % , l a d e c i si ó n t er ap éu t i ca
d e p e n d e d e l o s f ac t o r e s d e r i e sg o v a s c u l a r ( p o d r í a i n d i c a r se
en v a r o n e s, y sí n t o m a s h e m i sf é r i c o s r e c i e n t e s) .
En est en o si s c ar o t í d e as a si n t o m á t i c a s, se h a r e c o m e n d a d o l a
a n t i a g r e g a c i ó n . Si n e m b a r g o , c u a n d o l a e st e n o si s es h e m o d i -
Trombosis venosas
En el 2 5 - 4 0 % d e l o s caso s se d e sc o n o c e l a c a u sa . Se h a n d escr i t o aso c i a-
c i o n e s c o n p r o ceso s sép t i co s si st ém i co s o l o cal es (m en i n g i t i s) e n ap r o xi -
m a d a m e n t e u n 1 5 % d e l as t r o m b o si s v e n o sas. O t r as et i o l o g ías aso ci ad as
a p a r e c e n r ef l ej ad as e n l as t ab l as 1 7 y 1 8 . Es u n p r o ce so d e d i f íci l d i ag -
n ó st i co d e b i d o a l a v ar i ab i l i d ad d e su s m an i f est aci o n es cl ín i cas y a l a
i n e sp e c i f i c i d ad d e l o s h al l azg o s e n l as p r u eb as c o m p l e m e n t ar i as.

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• A I :l i l l l i m át f « t J A t A i m H = l f M a H M 0 4• E n f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s cerebrales

La c l í n i c a es m u y v a r i a d a , d e sd e l as f o r m as asi n t o m át i c a s a l as q u e Resonancia magnét ica: es l a t é c n i c a d e e l e c c i ó n , a u n q u e n o e x c l u -

cu r san c o n cef al ea o c o m a . Su e l e d eb u t ar c o n u n sí n d r o m e d e h i p er -
t en si ó n i n t r acr an eal , si e n d o l a c e f al e a el sí n t o m a m á s f r e c u e n t e . Pu e d e
seg u i r se d e u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a c o n cr i si s f o cal e s o
g en er al i zad as, h e m i p ar e si a , af e c t ac i ó n d e p ar es c r a n e a l e s, e t c . En l a
e xp l o r aci ó n , se p u ed e o b ser v ar e d e m a d e p a p i l a .
y e l a r e a l i z a c i ó n d e an g i o g r af ía c e r e b r a l .
Angiografía cerebral: es l a t é c n i c a d i ag n ó st i ca q u e p er m i t e aseg u r ar
l a e x i st e n c i a d e o b st r u c c i ó n v e n o sa , a u n q u e l a R M h a d e m o st r ad o
u n a b u e n a c o r r e l a c i ó n c o n l a i m a g e n an g i o g r áf i ca y g r an f i ab i l i d ad
d i ag n ó st i c a (Fi g u r a 3 1 ) .

POCO FRECUENTES

Infección
Embarazo-puerperio
Enf. inflamatoria intestinal
Deshidratación (ancianos)
Síndrome de Beh^ et
Anticonceptivos orales
Anticoagulante lúpico
Coagulopatías (trombocitosis,
Abuso de drogas
trombocitopenia)
Síndromes
Hematológicos (anemia ce!, falciformes, HPN)
paraneoplásicos
Tumor (invasión local, por ej.: meningiomas)
Traumatismos

Tabla 17. Causas de trombosis venosa cerebral

Hemorragia hipertensiva
Aneurismas arteriales
Malformaciones arteriovenosas
Vasculopatias (amiloide, moyamoya, vasculitis)
Coagulopatías
Hemorragia Intratumoral
Abuso de drogas (cocaína, simpaticomiméticos, anfetaminas) Figura 31.TC (imagen de la izquierda) y RM (imagen de la derecha) que muestran
Secundaria a infarto venoso trombosis del seno longitudinal superior signo de la "6 vacía" en paciente
diagnosticado de otitis media
Tabla 18. Causas de hematoma intraparenqulmatoso cerebral

En cu an t o a l as p r u eb as c o m p l e m e n t a r i a s, so n ú t i l es:
• Líquido cefalorraquídeo: el d at o m á s h ab i t u al e s u n a u m e n t o d e
4.4. Hemorragia
p r esi ó n , q u e se a c o m p a ñ a r á d e r e a c c i ó n m e n í n g e a i n f l am at o r i a si
h ay u n p r o ceso sép t i co d e b ase. i ntraparenqu i matosa
- TC: p u e d e ser n o r m a l o m o st r ar d at o s i n d i r e c t o s d e e d e m a c e r e -
b r al c o n d i sm i n u c i ó n d e l o s su r c o s c o r t i c a l e s. Pu e d e o b se r v a r se
u n i n f ar t o c o r t i c o su b c o r t i c a l c o n h e m o r r a g i z a c i ó n m u l t i f o c a l . El Lo s p r o ce so s v a sc u l a r e s h e m o r r ág i c o s r ep r esen t an ap r o xi m ad am en t e
si g n o d e l a " 6 v a c í a " ( Fi g u r a 3 0 ) e s m u y c a r a c t e r í st i c o , y c o n si st e el 2 0 % d e l o s A C V .
en u n r e f o r za m i e n t o d e l as p a r e d e s d e l se n o t r o m b o sa d o r o d e a n -
d o a u n a z o n a c e n t r al i so d e n sa q u e , t e ó r i c a m e n t e , c o r r e sp o n d e D a d o q u e l a h e m o r r a g i a e n el e sp a c i o su b a r a c n o i d e o o e n el p a r é n q u i -
al t r o m b o . m a c e r e b r al p r o d u c e m e n o s d a ñ o t i su l ar q u e ía i sq u e m i a , l o s p aci en t e s
q u e so b r e v i v e n a l a f ase a g u d a p u e d e n m o st r ar u n a m a r c a d a r e c u p e -
r aci ó n f u n ci o n al .

La Fi g u r a 3 2 m u est r a l as c a u sa s m á s f r ecu en t es d e h e m o r r ag i a i n t r acr a-

n eal e sp o n t á n e a .

En est e ap ar t ad o se t r at ar á so l a m e n t e l a h e m o r r ag i a i n t r ap ar e n q u i m a-
t o sa.

Las m a l f o r m a c i o n e s v a sc u l a r e s y l a h e m o r r a g i a su b a r a c n o i d e a p o r r o -
t u r a d e a n e u r i sm a se r e v i sar án m á s d e t e n i d a m e n t e e n l o s d o s ap ar t ad o s
si g u i en t es.

La h e m o r r ag i a i n t r ap ar e n q u i m at o sa o i n t r acer eb r aí es p r ef er en t em en t e
c a u sa d a p o r l a r u p t u r a d e ar t er i as si t u ad as p r o f u n d am e n t e e n el c e r e b r o .

A d i f e r e n c i a d e l o s i ct u s i sq u é m i c o s, d e i n st au r ac i ó n sú b i t a, l o s h e m o -
r r ág i co s su e l e n e v o l u c i o n a r e n el t r an scu r so d e v ar i o s m i n u t o s, y su e l e n
a c o m p a ñ a r se d e c e f a l e a , n áu se as y v ó m i t o s.

Figura 30. TC craneal de paciente con trombosis de seno longitudinal superior, La si n t o m at o l o g í a n e u r o l ó g i c a d e p e n d e r á d e l a l o c a l i z a c i ó n y d el t a-

donde se observa identificado por ta flecha el signo de la "6 vacia", que muestra
m añ o d e la h em o r r ag i a.
la presencia de trombo en el Interior del seno longitudinal supwnor

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40
 N eurología

Hemiparesia y hemihipostesia
ACV HEMORRÁGICO HEMORRAGIA contralaterales, deterioro del nivel
(20%) SUBARACNOIDEA PUTAMEN (35-50%) de consciencia, desviación oculocefálica
TC craneal: hacia el lado de ia hemorragia
hiperdensidad
con preservación de reflejos del tronco

Deterioro del nivel de consciencia,

HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA síndrome talámico y hemiplejía
TÁLAM O (10-15%)
contralaterales
HEMORRAGIA j- -| HEMORRAGIA LOBAR
HIPERTENSIVA ESPONTÁNEA Preservación inicial de nivel de consciencia,
cefalea occipital, ataxia,
• Rotura microaneurismas CEREBELO (10-30% vómitos, hidrocefalia obstructiva
deCharcot Bouchard Sustancia blanca subcortical
• Déficit neurológico focal de (por compresión del ÍV ventrículo)
comienzo brusco y curso progresivo
PROTUBERANCIA ( 1015% Estado de coma, pronóstico infausto
Hemiparesia Anciano Joven Otras
y hemihipoestesia Tabla 19. Clínica y localización de las hemorragias intracerebraies
ANGIOPATÍA MALFORMACIÓN!
PUTAMEN contralaterales. Desv.
ojos lado lesión. Dism. AMILOIDE VASCULAR i
nivel consciencia.
Angioma venoso: ia M alf ormaciones vasculares. Las m a l f o r m a c i o n e s v a sc u l a r e s ( an e u -
Sd. talámico + hemi- Causa más
TÁLAMO plejía contralaterales más frec. asintomática r i sm as y m a l f o r m a c i o n e s ar t e r i o v e n o sas) so n l a se g u n d a c a u sa d e
frec. de hem.
no HTA Malf. arteriovenosa: ia
Consciencia preservada h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a l o so e sp o n t á n e o , y d e b e n so sp e c h ar se
en el más frec. sintomática
inicial f u n d a m e n t a l m e n t e e n p a c i e n t e s j ó v e n e s n o h i p er t en so s c o n h e m o -
Cefalea occipital, ataxia, anciano. Angioma capilar
CEREBELO vómitos Recidivante (telangiectasias) r r ag i as su p e r f i c i al e s. A u n q u e l a r o t u r a d e u n a n e u r i sm a i n t r acr an e al
Hidrocefalia por compr. Angioma cavernoso c a r a c t e r í st i c a m e n t e p r o d u c e u n a h e m o r r a g i a su b a r a c n o i d e a , al g u -
IV ventr.
n o s p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s i n t r ac e r e b r ai e s, f u n d a m e n t a l m e n -
Hay que sospecharlas
PUENTE Véase esquema en paciente t e l o s d e l a b i f u r c a c i ó n c a r o t i d e a , ar t er i a c o m u n i c a n t e p o st er i o r y
del coma
joven con hemorragia c e r e b r a l m e d i a . Se d i a g n o st i c a n e n l a an g i o g r af ía y r e q u i e r e n c i r u -
•Tratamiento: control TA (evitar en un lugar atipico e historia
cambios bruscos) g ía. D e b e so sp e c h a r se u n a m a l f o r m a c i ó n ar t e r i o v e n o sa an t e u n a
de cefalea unilateral y pulsátil
con convulsiones. h e m o r r a g i a su p e r f i c i al e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n an t e c e d e n t e s d e
Tratamiento de la HTIC
Cerebelosa {> 3 cm de diámetro) En estos casos debe hacerse c e f a l e a o cr i si s e p i l é p t i c a s.
Cirugías] Herniación una angiografía
Angiopat ía am iloide o congóf ila. Es l a c a u s a m á s f r e c u e n t e d e
h e m o r r a g i a e sp o n t á n e a n o h i p e r t e n si v a e n p ac i e n t e s a n c i a n o s,

Figura 32. Hemorragia intraparenquimatosa y su e l e n se r d e l o c a l i z a c i ó n i o b ar s u b c o r t i c a l . Se p r e se n t a n

cl ín i cam en t e co m o h em at o m as e sp o n t án e o s r e c u r r e n t e s. A
La p r u eb a d i ag n ó st i ca d e e l e c c i ó n c u a n d o se so sp e c h a u n a h e m o r r a g i a m e n u d o a p a r e c e n a s o c i a d o s a l a e n f e r m e d a d d e A i z b e i m e r . El
es la T C c r an e al (Fi g u r a 3 3 ) . d i a g n ó s t i c o d e c e r t e z a s ó l o se o b t i e n e c o n l a n e c r o p s i a , i d e n -
t i f i c a n d o m a t e r i a l a m i l o i d e r o j o c o n g o p o si t i v o e n l as ar t e r i as
c e r e b r al e s.

I RECUERDA
• Ante una hemorragia Iobar espontánea y recurrente en un anciano no hi-
pertenso, hay que sospechar una angiopatía congófila. En esta, al igual que
en el Alzheimer, se deposita p-amiloide.

Ot ras causas de sangrado cerebral f ocal. Las d i st i n t as c o ag u l o p a-

t ías, el t r at am i e n t o c o n an t i c o ag u l an t e s y l o s t r o m b o l í t i c o s so n o t r as
c a u sa s f r e c u e n t e s d e h e m o r r a g i a i n t r acer eb r aí d e c u a l q u i e r l o cal i -
zaci ó n .

I RECUERDA
• Las neoplasias intracraneales con mayor tendencia al sangrado son: corlo-
carcinoma, melanoma, pulmón, riñón y tiroides. "Co-me pu-ri-to").

Figura 33. Hematoma intraparenqu i matoso profundo

Hemorragia intracerebraí focal hipertensiva. Las l o c al i zac i o n e s
an at ó m i cas m á s f r ecu en t es d e l a h e m o r r a g i a c e r e b r al f o c al d e o r i -
gen h i p er t en si v o so n : p u t a m e n , t á l a m o , p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o
(Tab l a 1 9 ) . Po r t an t o , l a m a y o r í a d e l as v e c e s se t r at a d e h e m o r r a -
gias p r o f u n d as, q u e se p r o d u c e n p o r r o t u r a d e m i c r o a n e u r i sm a s d e
Ch a r c o t - Bo u c h a r d , l o c a l i z a d o s e n l as p e q u e ñ a s ar t er i as p er f o r an t es.
Co n m e n o r f r e c u e n c i a , l as h e m o r r ag i as su p e r f i c i al e s so n d e c a u sa
h i p er t en si v a, e n l as q u e h a b i t u a l m e n t e e xi st e al g ú n o t r o p r o c e so
p at o l ó g i co su b y a c e n t e .
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r c e r e b r a l p u e d e san g r ar , l a
h e m o r r a g i a i n t r at u m o r al su e l e ser u n si g n o d e m a l i g n i d a d . Es esp e-
c i a l m e n t e f r e c u e n t e e n l as m et ást asi s c e r e b r a l e s d e l m e l a n o m a (l as
q u e c o n m á s f r e c u e n c i a san g r an ) , c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -
c o g é n i c o , c a r c i n o m a d e c é l u l a s r en al es y c a r c i n o m a d e t i r o i d es.
En t r e l o s t u m o r e s p r i m a r i o s, su e l e n san g r ar el g l i o b l ast o m a m u l t i f o r -
m e e n l o s ad u l t o s y el m e d u l o b l a st o m a e n l o s n i ñ o s. N o o b st an t e,
t a m b i é n se h a n d e scr i t o h e m o r r ag i as e n t u m o r e s b e n i g n o s: m e n i n -
g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a d e h i p ó f i si s y h e m an g i o b l as-
t o m a , en t r e o t r o s.

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• A M H I I = m á é f « ! JA t J« m i i > i M Ja B Í 5 1 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

El ab u so c r ó n i c o d e d r o g as si n n p a t i c o m i m é t i c a s, e n t r e e l l a s l as p r o d u c e cr i si s o t r ast o r n o s n e u r o l ó g i c o s p r o g r esi v o s. Las d e p e q u e -

an f e t am i n as y l a c o c a í n a , t a m b i é n se h a a so c i a d o a h e m o r r a g i a s ñ o t a m a ñ o t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a al san g r ad o q u e l as g r an d es, q u e
i n t r ap ar e n q u i m at o sas. a su v e z p r o d u c e n c o n m á s f r e c u e n c i a cr i si s.
Fi n a l m e n t e , e n o c a si o n e s p u e d e v e r se l a t r a n sf o r m a c i ó n h e m o r r á - La h e m o r r ag i a i n i ci al su e l e p r o d u c i r se en t r e l a se g u n d a y cu ar t a
g i c a d e u n i n f ar t o c u a n d o se p r o d u c e l a r e p e r f u si ó n d e v a so s q u e d é c a d a s d e l a v i d a , c o n u n r i esg o d e r e san g r ad o d el 6 - 7 % el p r i m e r
h ab í an si d o d a ñ a d o s p o r l a i sq u e m i a . a ñ o , y d e sp u é s, d e u n 2 - 4 % a n u a l .
El r i esg o a u m e n t a c o n el t a m a ñ o d e l i n f ar t o , y es m a y o r e n i n f ar -
t o s ext en so s d e o r i g e n c a r d i o e m b ó l i c o , p o r l o q u e e n est o s c a so s
es d i scu t i d a l a a n t i c o a g u l a c i ó n e n f ase a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e -
cer l a t r a n sf o r m a c i ó n h e m o r r á g i c a .

Tratamiento

El t r at am i en t o m é d i c o se b asa e n el co n t r o l d e l a t en si ó n ar t er i al y e n l a
u t i l i zaci ó n d e m an i t o l y o t r o s ag en t es o sm ó t i c o s p ar a r e d u ci r l a p r e si ó n
i n t r acr an eal .

La i n d i c a c i ó n q u i r ú r g i ca e n l o s h e m a t o m a s i n t r ap ar e n q u i m at o so s e s u n
t e m a e n o r m e m e n t e co n t r o v er t i d o e n l a l i t er at u r a, y d e b e c o n si d e r a r se
d e f o r m a i n d i v i d u al i zad a e n f u n c i ó n d e l a e d a d y si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a
d el p aci en t e, el t a m a ñ o y l a l o c a l i z a c i ó n d el h e m a t o m a .

En g en er al , se ace p t a q u e l a c i r u g í a n o est á i n d i c a d a e n el c a so d e
h e m at o m as p r o f u n d o s (g an g l i o s d e l a b ase y t r o n c o d el e n c é f a l o ) , y
se r e co m i e n d a e n p aci en t e s c o n h e m o r r ag i a c e r e b e l o sa ag u d a d e 3- 4
c m o m ás d e d i ám et r o c o n d et er i o r o d el n i v e l d e c o n sc i e n c i a (si el p a -
ci en t e p e r m an e c e al er t a y el h e m a t o m a es d e p e q u e ñ o t a m a ñ o , p u e d e
no n ecesi t ar ci r u g ía) y si g n o s r ad i o l ó g i co s d e h e r n i a c i ó n t r an st en t o r i al
i n ver sa.
Figura 34. Imagen Intraoperatoria de una malformación arteriovenosa
N o h ay ac u e r d o en el r est o d e si t u ac i o n e s, a u n q u e p a r e c e q u e l a c i r u - cerebral
g ía t en d r ía u n p ap el si g n i f i cat i v o e n el t r at am i e n t o d e p ac i e n t e s j ó v e -
n es c o n h em o r r ag i as l o b ar es si n t o m át i cas d e t a m a ñ o m o d e r a d o , c o n
m ar cad o ef ect o d e m a sa , q u e p r o d u c e n d et er i o r o p r o g r esi v o d el n i v e l
d e c o n sc i e n c i a.

En o casi o n es, l o s h e m a t o m a s p r o f u n d o s ( p u t am i n al e s y t al ám i c o s) y
los cer eb el o so s p u e d e n ab r i r se al si st em a v e n t r i c u l ar , p r o d u c i e n d o u n a
h em o r r ag i a i n t r aven t r i cu l ar y u n a h i d r o ce f al i a a g u d a q u e r e q u e r i r á l a
co l o caci ó n d e u n d r en aj e v e n t r i c u l ar e x t e r n o .

4.5. Malformaciones vasculares

Est e t ér m i n o en g l o b a l o s si g u i en t es t i p o s d e l esi o n es v a sc u l a r e s n o n e o -
p l ási cas d el si st em a n e r v i o so c e n t r al :
- M alformaciones arteriovenosas (M AV) (f i g u r as 3 4 , 3 5 y 3 6 ) . Es l a
an o m al í a v ascu l ar si n t o m át i ca m ás f r e cu e n t e . Se t r at a d e ar t er i as
an o r m al m e n t e d i l at ad as q u e d e se m b o c a n d i r e c t am e n t e e n v e n a s
t am b i én a n ó m a l a s (ar t er i al i zad as) , si n q u e e xi st a u n l e c h o c a p i l a r
i n t er m ed i o n i p a r é n q u i m a c e r e b r al e n el i n t er i o r d el n i d o d e l a m a l -
f o r m ac i ó n . En o c asi o n e s se a so c i a a l a f o r m a c i ó n d e a n e u r i sm a s.
Se cl asi f i can e n f u n c i ó n d e t r es p ar ám e t r o s: t a m a ñ o , l o cal i zaci ó n
Figura 35. RM de una malfomaclón arteriovenosa parietal derecha
(áreas el o cu en t e s ce r e b r al e s o n o ) y f o r m a d e d r e n aj e v e n o so (si
d r en an a v en as su p er f i ci al es o p r o f u n d as) .
A u n q u e so n v i si b l es e n R M y T C c o n co n t r ast e, l a p r u e b a d i ag n ó st i - Cu a n d o r e q u i e r e n t r at am i e n t o , es d e e l e c c i ó n l a c i r u g í a, si e n d o a l -
ca d e e l e c c i ó n es l a an g i o g r af ía c e r e b r a l . t er n at i v as t e r ap é u t i cas l a r ad i o c i r u g í a est er eo t áct i ca y l a e m b o l i z a -
La m ay o r í a d e l as M A V se m an i f i est an c o m o h e m o r r ag i a i n t r acr a- c i ó n ( t am b i é n se r e a l i z a e n o c a si o n e s p r e v i a m e n t e a l a c i r u g í a , p ar a
n eal , h ab i t u al m e n t e i n t r ap ar e n q u i m at o sa . U n a m e n o r p r o p o r ci ó n f aci l i t ar l a i n t e r v e n c i ó n ) .

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 N eurología

c a s m á s f r e cu e n t e s so n cr i si s c o n v u l si v a s; c o n m e n o s f r e c u e n c i a ,
p u e d e n p r o d u c i r h e m o r r a g i a i n t r ap ar e n q u i m at o sa . A p esar d e ser
l esi o n es v a sc u l a r e s, r ar a v e z se v e n e n l a an g i o g r af ía, p o r l o q u e
l a p r u e b a d i ag n ó st i c a d e e l e c c i ó n e n est e c aso es l a R M (p at r ó n
c ar ac t e r í st i c o e n " p a l o m i t a d e m a í z " ) . Cu a n d o san g r an o p r o d u c e n
cr i si s i n c o n t r o i ab i e s, el t r at am i e n t o d e e l e c c i ó n es l a c i r u g í a . Se h an
d e sc r i t o c a v e r n o m a t o si s m ú l t i p l e s h er ed i t ar i as.
- Fístulas art eriovenosas durales. So n c o m u n i c a c i o n e s d i r ect as e n -
t r e r am as ar t er i al es d u r al e s y u n a v e n a d u r a l . H a b i t u a l m e n t e se e n -
c u e n t r a n j u n t o a se n o s v e n o so s d u r al e s, so b r e t o d o , a n i v el d el se n o
t r an sv e r so . So n c ar ac t e r í st i c o s el tinnitus p u l sát i l y el so p l o o c c i p i t al .
So n m á s f r e cu e n t es e n m u j e r e s d e m e d i a n a e d a d . El t r at am i en t o
su e l e ser l a c i r u g í a y l a e m b o l i z a c i ó n .

4,6. Hemorragia subaracnoidea

Se d e f i n e c o m o l a p r e se n c i a d e san g r e e n el e sp a c i o su b a r a c n o i d e o o
e n el si st e m a v e n t r i c u l ar , d o n d e h a b i t u a l m e n t e só l o h a y LCR.

Figura 36. Imagen angiográfica de una malfomaclón arteriovenosa Epidemiología

• Angioma venoso {Fi g u r a 3 7 ) . Es l a m a l f o r m a c i ó n v a sc u l a r c e r e b r al Ti e n e u n a i n c i d e n c i a d e a p r o x i m a d a m e n t e 1 0 / 1 0 0 . 0 0 0 h ab i t an t es. El

m ás f r e cu e n t e , p er o r ar a v e z p r o d u c e si n t o m at o l o g í a ( p o c o f r e c u e n - 8 0 % se p r o d u c e n en t r e 4 0 - 6 5 a ñ o s. Es m á s c o m ú n e n m u j e r e s q u e e n
t es l as cr i si s y m u y r ar o el san g r ad o ) . h o m b r e s (3 / 2 ), e sp e c i a l m e n t e d u r an t e e l e m b a r a z o .
Se t rat a d e u n a a n o m a l í a a n a t ó m i c a , a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , e n
el d r en aj e v e n o so ( m a l f o r m a c i ó n co n st i t u i d a e x c l u si v a m e n t e p o r
ven as q u e c o n f l u y e n e n u n g r an t r o n c o v e n o so , c o n p a r é n q u i m a Etiología y patogenia
cer eb r al n o r m al en t r e l o s v aso s) . H a b i t u a l m e n t e es v i si b l e e n l a a n -
g i o g r af ía c o n u n p at r ó n e n " c a b e z a d e m e d u s a " . N o su e l e n r eq u er i r
t r at am i en t o . La c a u sa m á s f r e c u e n t e d e h e m o r r a g i a su b a r a c n o i d e a ( H SA ) so n l o s
t r a u m a t i sm o s; si n e m b a r g o , e n est e ap ar t ad o se d i scu t i r á so l am e n t e l a

rü H SA e sp o n t á n e a .

El 8 0 % d e l as H S A e sp o n t á n e a s e n l a e d a d m e d i a d e l a v i d a se p r o -
d u c e n p o r r u p t u r a d e a n e u r i s m a s sa c u l a r e s , q u e se l o c a l i z a n p r e f e -
r e n t e m e n t e e n l a a r t e r i a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r ( Fi g u r a 3 8 ) .

Unión de la a. comunicante

Figura 37. Imagen RM: a. angioma venoso; b. cavernoma cerebral

• Teleangiectasias capilares. So n d i l at ac i o n e s c ap i l ar e s e n el se n o d e
un p a r é n q u i m a ce r e b r al n o r m a l , q u e se l o c a l i z a n p r ef er en t em en t e
en g an g l i o s b ásal es, t r o n co d el e n cé f al o y cer eb el o . N o so n vi si b l es e n
n i n g ú n est u d i o r ad i o g r áf i co . H ab i t u al m e n t e n o san g r an , p er o c u a n d o
lo h ace n , el san g r ad o su el e ser f at al . Pu e d e n ser m ú l t i p l es, f o r m an d o
part e d e sín d r o m es ( Ren d u - O sl er , at axi a- t el an g i ecl asi a).
• Angioma cavernoso (cavernoma). So n l esi o n es co n st i t u i d as p o r e s-
p aci o s v asc u l ar e s e n sa n c h a d o s si n p ar t i c i p ac i ó n d e ar t er i as n i v e n a s
Figura 38. Localización principal de los aneurismas cerebrales
y si n p a r é n q u i m a ce r e b r al e n su i n t er i o r . Las m an i f e st ac i o n e s c l í n i -

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u e í ,S 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s
Ot r as zo n as c o n f r ecu en t e l o c a l i z a c i ó n d e est e t i p o d e a n e u r i sm a s so n :
la ar t er i a c o m u n i c a n t e p o st er i o r , l a b i f u r c a c i ó n d e l a ar t er i a c e r e b r al
m ed i a y l a p o r ci ó n m ás d i st al d e l a ar t er i a b asi l ar (p u n t a o í o p d e l a b a -
si l ar ). A p r o x i m a d a m e n t e e n el 2 0 % d e l as H SA se d e t e ct an a n e u r i sm a s
m ú l t i p l es; en est o s caso s, l o s m á s p r o x i m a l e s y d e m a y o r t a m a ñ o so n l a
f u en t e m ás c o m ú n d e san g r ad o .
Ent re l o s f act o r es d e r i esg o p ar a l a r u p t u r a a n e u r i s m á t i c a , d e st a c a n el
t am añ o d el a n e u r i sm a ( c u a n t o m a y o r s e a , m á s r i e sg o ) , l a e x i st e n c i a
d e an e u r i sm as m ú l t i p l e s, l a l o c a l i z a c i ó n (l o s d e m a y o r r i e sg o so n
los d e b i f u r c a c i ó n d e l a ar t er i a b asi l ar , c o m u n i c a n t e an t e r i o r y c o -
m u n i c a n t e p o st er i o r ), l o s a n e u r i sm a s si n t o m á t i c o s (es d e c i r , a q u e l l o s
q u e m an i f i est an sí n t o m as r e l a c i o n a d o s c o n i a l e si ó n , e x c l u y e n d o l o s
d er i v ad o s d e l a h e m o r r a g i a ) , l a e d a d d e l p a c i e n t e (a m a y o r e d a d , m á s
r i esg o ), el t a b a c o , l a e x i st e n c i a d e u n a h e m o r r a g i a su b a r a c n o i d e a
p r ev i a y l a h i p e r t e n si ó n ar t er i al ( a u n q u e est e ú l t i m o n o e s c o n c l u -
y en t e).
Al g u n as en f er m ed ad es si st é m i cas, c o m o p o l i q u i st o si s r e n a l , sí n d r o m e
d e M ar f an , sí n d r o m e d e Eh i e r s- D an l o s, p se u d o x a n t o m a e l ást i c o , d i s-
p l asía t i b r o m u scu l ar , e n f e r m e d a d d e c é l u l as f al c i f o r m e s y c o a r t a c i ó n
d e ao r t a, se h an a so c i a d o c o n u n i n c r e m e n t o e n l a i n c i d e n c i a d e a n e u -
r i sm as i n t r acr an eal es.
i Pl t ECU ERD A
• La causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea es el traumatismo.
^ Dentro de las no traumáticas o espontáneas, la ruptura aneurismática; sin
m embargo, no toda hemorragia subaracnoidea espontánea tiene un origen
K aneurismático.
Lo s an eu r i sm as f u si f o r m es se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e e n l a ar t er i a
b asi l ar y r ar am en t e se r o m p e n . Se a so c i a n c o n l a ar t e r i e scl e r o si s. La
m ay o r ía d e l o s p aci en t es c o n a n e u r i sm a s f u si f o r m es se p r e se n t an c o n
si n t o m at o l o g ía i sq u é m i c a , d e b i d o e n p ar t e a l a c o m p r e si ó n q u e p r o d u -
cen en est r u ct u r as c e r e b r al e s.
Den t r o d el g r u p o d e l o s a n e u r i sm a s f u si f o r m es, d e st ac an l o s m i c ó t i c o s.
Est os an eu r i sm as se p r o d u c e n h a b i t u a l m e n t e t r as u n a e n d o c ar d i t i s b a c -
t er i an a su b ag u d a. El Streptococcus viridans es el g e r m e n q u e se i m p l i c a
co n m ás f r e c u e n c i a e n e l d e sar r o l l o d e l o s m i sm o s. Se l o c a l i z a n e n
t errit o rio s d i st al es d e l a ar t er i a c e r e b r al m e d i a y l a an t i b i o t e r ap i a d e
larg a d u r aci ó n su el e ser el t r at am i en t o h ab i t u al e n l a m a y o r p ar t e d e l as
o casi o n es, r eser v an d o l a ci r u g ía e n el c a so d e q u e se r o m p a n o f r ac ase
el t r at am i en t o an t i b i o t e r áp i co .
Ot r as cau sas d e h e m o r r ag i a su b a r a c n o i d e a m e n o s f r ecu en t es so n : r o t u -
ra d e u n a m a l f o r m a c i ó n ar t e r i o v e n o sa ( so sp e ch ar e n p ac i e n t e s j ó v e n e s,
en t r e l a seg u n d a y l a c u ar t a d é c a d a s d e l a v i d a , c o n H SA e sp o n t á n e a ) ,
an t i co ag u l an t es, e m b o l i sm o p o r e n d o c ar d i t i s, i n f e c c i o n e s d e l si st e m a
n er vi o so ce n t r al , t u m o r e s, c o c a í n a , e t cé t e r a.
Clínica ( Ta b l a 2 0 )
Lo s an eu r i sm as i n t r acr an eal es p u e d e n d a r sí n t o m as y si g n o s q u e r esu l -
t an d e su e x p an si ó n o su r u p t u r a.
En f u n ci ó n d e l a l o c a l i z a c i ó n , e n o c a si o n e s l o s a n e u r i sm a s p u e d e n p r o -
v o car sín t o m as d e r i v ad o s d e l a c o m p r e si ó n d e est r u ct u r as v e c i n a s:
• A f e ct aci ó n d e III p ar c o n m i d r i asi s ar r e ac t i v a e n a n e u r i sm a s d e c o -
m u n i c an t e p o st er i o r , ce r e b r al p o st er i o r o c e r e b e l o sa an t e r o su p e r i o r .
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• O f t a l m o p l e j í a , af e c t ac i ó n d e r a m a o f t á l m i c a d e l V p ar y c e f al e a r e-
t r o o c u i ar e n a n e u r i sm a s d el se n o c a v e r n o so .
• A f e c t a c i ó n d e c a m p o v i su al e n a n e u r i sm a s d e l a p o r c i ó n su p r ac l i -
n o i d e a d e l a ar t er i a c ar ó t i d a i n t e r n a.
GRADOS CRITERIOS
Grado 0 Aneurisma intacto
: Grado 1 Asintomático 0 mínima cefalea. Rigidez de nuca ligera
Sin reacción meníngea 0 cerebral pero con déficit neurológico
; Grado IA
establecido
Cefalea moderada 0 grave. Rigidez de nuca. Sin déficit
Grado II
neurológicos graves a excepción de afectación de pares craneales
Grado III Somnolencia, confusión 0 déficit focales leves
I
Estupor. Hemiparesia moderada 0 grave. Alteraciones vegetativas
: Grado IV
y posiblemente rigidez de descerebración precoz
Grado V Coma profundo. Rigidez de descerebración, apariencia moribunda
Tabla 2 0 . Clasificación de Hunt y Hess de la hemorragia subaracnoidea
I RECUERDA
• Ante una midriasis arreactiva que se instaure en una persona adulta, se
debe descartar un aneurisma en la arteria comunicante posterior.
La m e n t a b l e m e n t e , l a f o r m a d e p r e se n t a c i ó n m á s f r e c u e n t e d e l a n e u -
r i sm a es l a q u e se d e r i v a d e l a r u p t u r a d e l m i s m o . El p a c i e n t e r ef i e-
r e u n a c e f a l e a sú b i t a d e g r an i n t e n si d a d (" l a p e o r c e f a l a l g i a d e su
v i d a " ) , r i g i d e z d e n u c a , n á u se a s y v ó m i t o s. So n t a m b i é n c o m u n e s l a
f o t o f o b i a y l a l e t ar g í a. En el m o m e n t o d e l a r u p t u r a , c e r c a d e l a m i t a d
d e l o s p a c i e n t e s p i e r d e t r a n si t o r i a m e n t e l a c o n s c i e n c i a , r e f l e j an d o
u n a e l e v a c i ó n a g u d a d e l a p r e si ó n i n t r a c r a n e a l q u e t r a n si t o r i a m e n t e
p u e d e i g u al a r o su p e r a r a l a p r e si ó n a r t e r i a l . La e l e v a c i ó n d e l a p r e -
si ó n i n t r a c r a n e a l p u e d e c o n d u c i r a l a p a r e si a d e l V I p a r c r a n e a l . En
el f o n d o d e o j o se p u e d e o b j e t i v a r p a p i l e d e m a y h e m o r r a g i a s su b h i a -
l o i d e a s.
A p r o x i m a d a m e n t e u n 2 5 % d e l o s p ac i e n t e s p r esen t a cr i si s c o m i c í a i e s
t r as el san g r ad o ; su p r e se n c i a n o est á r e l a c i o n a d a c o n l a l o c a l i z a c i ó n
d el a n e u r i sm a n i es u n f act o r d e m a l p r o n ó st i c o . N o so n f r ecu en t e s l o s
sí n t o m as f o c a l e s, sa l v o l a m e n c i o n a d a af e c t ac i ó n p o t e n ci al d e p ar es
c r a n e a l e s. En l a m i t ad d e l o s c a so s, p u e d e exi st i r u n a c l í n i c a d e " c e -
f al e a c e n t i n e l a " l o s d ías p r e v i o s a l a r u p t u r a d e l a n e u r i sm a , d e b i d o a
p e q u e ñ o s san g r ad o s su b a r a c n o i d e o s o d e n t r o d e l a p a r e d d e l a m al f o r -
m aci ó n .
^ ^ RECU ERD A
Ante un paciente que llegue a Urgencias con una cefalea brusca e intensa,
K debe descartarse una hemorragia subaracnoidea.
Exi st en u n a ser i e d e e sc al as p ar a c l asi f i c ar l a h e m o r r ag i a su b a r a c n o i -
d e a e n f u n c i ó n d e l a si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a i n i ci al d el p a c i e n t e , q u e
t i e n e n v al o r p r o n ó st i c o . La m á s u t i l i zad a e n l a a c t u a l i d a d es l a d e l a
World Federation of Neurologic Surgeons ( W FN S) , q u e p r o p o r c i o n a
u n a e st a d i f i c a c i ó n d el p a c i e n t e e n f u n c i ó n d e su n i v el d e c o n sc i e n c i a ,
m e d i d o seg ú n l a e sc a l a d e Gl a s g o w , y l a p r e se n c i a o n o d e f o c a l i d a d
n e u r o l ó g i c a ( Ta b l a 2 1 ) .
 N eurología

NIVEL CON SCEN CIA FOCALIDAD d e ar t er i a c o m u n i c a n t e an t er i o r o an e u r i sm as d e l a c i r c u l a c i ó n p o st er i o r ;

GRADO HSA
(ESCALA GLASGOW) NEUROLÓGICA MAYOR l a p r esen ci a d e san g r e a n i v el d e l a ci su r a d e Si l v i o n o s h ac e p en sar e n l a
p o si b i l i d ad d e u n a n e u r i sm a e n cer eb r al m e d i a o e n c o m u n i c a n t e p o st e-
ID
13-14 r i o r ( Tab l a 2 2 y Fi g u r a 4 0 ) .
13-14 +
7-12 +/-
3-6 DESCRIPCIÓN DE HALLAZGOS TOM OGRAFICOS
Focalidad neurológica mayor: hem i paresia/hemiplejía o afasia Grado 1 Sin sangre en laTC

Tabla 21. Escala de hemorragia subaracnoidea de ia WFNS Sangre difusa pero no lo bastante densa como para formar coágulos
Grado 11
> 1 mm en sistemas verticales

Sangre abundante en forma de coágulos densos de > 1 mm

de grosor en el plano vertical (cisura Interhemisférica, cisterna
Pronóstico Grado III
insular, cisterna ambiens) o más de 3 x 5 mm en el plano horizontal
(cisterna silviana, supraselar o interpendular)

Hematoma intracerebraí y/o intraventricular con o sin sangrado

Grado IV
La h em o r r ag i a su b a r a c n o i d e a es u n a p at o l o g ía d e al t a m o r t a l i d a d ; a l - subaracnoideo difuso
rededor d e l a m i t ad d e l o s p ac i e n t e s q u e l a p a d e c e n v a n a m o r i r c o m o
Tabla 22 . Escala radiológica de Fisher de la hemorragia subaracnoidea.
co n secu en ci a d e l a m i sm a . La m o r t al i d ad d en t r o d e l o s p r i m e r o s d ías
Gradación según los hallazgos de la tomografía computarizada
es del 1 0 % .

Ad em ás, t am b i é n t i en e u n a m o r b i l i d a d m u y al t a, y a q u e a p r o x i m a -
dament e l a t er cer a p ar t e d e l o s p ac i e n t e s q u e so b r e v i v e n v a n a t en er
secuelas n e u r o l ó g i cas m o d e r a d a s o g r av e s. Lo s p ac i e n t e s m a y o r e s d e
70 año s t i en en u n p eo r p r o n ó st i co . El f act o r m á s i m p o r t an t e a l a h o r a
de est ab l ecer el p r o n ó st i co e s l a si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a i n i c i a l .

Diagnóstico

El al g o r i t m o d i ag n ó st i co d e l a h e m o r r ag i a su b a r a c n o i d e a est á r e p r e se n -
tado en i a Ei g u r a 3 9 .
• TC si n contraste. A n t e l a so sp e c h a c l í n i c a , l a T C c r an e a l si n c o n -
t rast e es el p r o c e d i m i e n t o d e e l e c c i ó n , y p r i m e r a p r u e b a a r e al i zar ,
p ara c o n f i r m ar el d i ag n ó st i c o d e H SA . Re v e l a san g r e e n l as ci st er n as
b ásal es e n > 9 5 % d e l o s c aso s d e n t r o d e l as p r i m e r as 4 8 h o r as. La
can t i d ad d e san g r e e n el e sp a c i o su b a r a c n o i d e o p r e d i c e el r i esg o d e
v aso sp asm o , l o c u a l se v al o r a c o n ía e sc a l a d e Fi sh er .

Figura 40. TC craneal donde se observa hemorragia subaracnoidea

Punción lumbar. Es l a p r u e b a m á s se n si b l e , p e r o d e se g u n d a
Cefalea brusca e intensa e l e c c i ó n . Est á i n d i c a d a c u a n d o l a T C e s n e g a t i v a y e x i st e u n a
Rigidez nuca
CLÍNICA f u e r t e s o s p e c h a c l í n i c a . La p r e se n c i a d e x a n t o c r o m í a se d e t e c t a
Vómitos
Fotofobia e n t o d o s l o s c a so s a p ar t i r d e l as 1 2 h o r a s t r as l a h e m o r r a g i a
s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p ar t i r d e l as 4 - 6 h o -
r as; a d e m á s , p u e d e v e r se i n c l u s o 3 s e m a n a s d e sp u é s d e h a b e r t e-
n i d o e l c u a d r o . La s p r o t e í n a s p u e d e n est ar e l e v a d a s y l a g l u c o sa
DIAGNÓSTICO HSA l i g e r a m e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c i ó n t r a u m á t i c a se d i f e r e n c i a d e
l a H S A p o r a c l a r a m i e n t o d e l L C R e n l a " p r u e b a d e l o s t r es t u b o s"
(en l a H SA , l o s t r es t i e n e n e l m i s m o a sp e c t o h e m á t i c o ) y p o r l a
f o r m aci ó n d e co ág u l o .

I RECUERDA
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Angiofrafía cerebral 4 vasos • La TC cerebral es la prueba inicial a realizar en el caso de que se sospeche
una hemorragia subaracnoidea. Sin embargo, ta prueba más sensible es la
punción lumbar.
Figura 39. Algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea espontánea

La d i st r i b u ci ó n d e l a h em o r r ag i a su b a r a c n o i d e a e n l a T C si n co n t r ast e Diagnóstico etiológico

puede su g er i r l a l o c al i zac i ó n d ei a n e u r i sm a : l a h em o r r ag i a i n t r ap ar en -
q ui m at o sa es m ás f r ecu en t e, c o n an e u r i sm as d e l a ar t er i a cer eb r al m e d i a
y art eria cer eb r al an t er i o r ; l a h em o r r ag i a i n t er h em i sf ér i ca es car act er íst i -
ca d e an eu r i sm as d e l a c o m u n i c a n t e an t er i o r y d e l a ar t er i a cer eb r al an t e-
rior; l a ext en si ó n i n t r aven t r i cu l ar n o s d e b e h ace r so sp e ch ar u n an e u r i sm a
Angiograf ía de cuat ro vasos. Se d e b e r e al i zar t an p r o n t o c o m o se a
p o si b l e y d e b e i n c l u i r l o s si st e m as c a r o t í d e o s y v e r t e b r o b asi l ar ,
d a d a l a e l e v a d a i n c i d e n c i a d e a n e u r i sm a s m ú l t i p l e s. Su s o b j et i v o s

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s
so n d ef i n i r l a l o c a l i z a c i ó n y m o r f o l o g í a d e l a n e u r i s m a , i d e n t i f i car
o t r o s p o si b l es a n e u r i sm a s n o r o t o s, d e l i n e a r l o s v a so s a d y a c e n t e s
al a n e u r i sm a y v a l o r a r el g r ad o d e v a so sp a sm o . Si l a an g i o g r af í a n o
r ev el a n i n g ú n a n e u r i sm a , d e b e r í a r ep et i r se e n 2- 3 se m a n a s, d a d o
q u e la e x i st e n c i a d e t r o m b o s d e n t r o d e l a n e u r i sm a o i a e x i st e n c i a
d e v a so sp a sm o p u e d e n i n t er f er i r l a v i su a l i z a c i ó n a n g i o g r á f i c a ( Fi -
gura 4 1 ).
Figura 41. Arteriografía cerebral con aneurisma sacular
Complicaciones
M édicas
La h i p o n a t r e m i a su p o n e l a c o m p l i c a c i ó n m é d i c a m á s f r e c u e n t e d e
la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e e l 4 . "
y 1 0 . " d í a , y su e l e d e b e r se a u n s í n d r o m e p i e r d e - sa ! p o r l i b e r a c i ó n
d el p é p t i d o n a t r i u r é t i c o . A c a u s a d e u n a e x c e s i v a e s t i m u l a c i ó n s i m -
p á t i c a , p u e d e n p r o d u c i r se a r r i t m i a s c a r d í a c a s e n c a si t o d o s l o s p a -
ci en t es ( si e n d o l a t a q u i c a r d i a si n u sa l l a m á s f r e c u e n t e ) . T a m b i é n se
p r o d u c e i sq u e m i a s u b e n d o c á r d i c a y á r e a s d e n e c r o si s m i o cár d i ca
f o c al , c o n l o s c o n si g u i e n t e s c a m b i o s e l e c t r o c a r d i o g r á f i c o s, d et e-
r i o r o d e l a f u n c i ó n c a r d í a c a y e d e m a p u l m o n a r . En est o s c a so s se
p u e d e n u t i l i zar n i t r at o s y a n t a g o n i st a s d e l c a l c i o . La h i p e r t e n si ó n
ar t er i al se p u e d e c o n t r o l a r c o n p - b l o q u e a n t e s, q u e a d e m á s r e d u c e n
el r i esg o d e ar r i t m i as.
Ot r as c o m p l i c a c i o n e s m é d i c a s p u e d e n ser e d e m a p u l m o n a r n o c a r -
d i o g é n i co , t r o m b o e m b o l i sm o p u l m o n a r , n e u m o n í a s, h e m o r r ag i a g as-
t r o i n t est i n al ...
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N eurológicas
La h i d r o c e f a l i a , el r e san g r ad o p o r r u p t u r a d e l a n e u r i sm a y el v aso sp as-
m o c e r e b r a l c o n I sq u e m i a so n l as t res p r i n c i p al e s c o m p l i c a c i o n e s n e u -
r o l ó g i cas d e l a h e m o r r ag i a su b a r a c n o i d e a . Si u n p ac i e n t e c o n san g r ad o
su b a r a c n o i d e o su f r e u n d e t e r i o r o c l í n i c o , n o só l o se d e b e n i n vest i g ar
l as m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s, si n o q u e es p r e c i so d escar t ar h i p o -
t e n si ó n , h i p o x i a o al t e r ac i o n e s e l e ct r o l ít i cas.
- H idrocef alia. Pu e d e d e sar r o l l ar se d e f o r m a ag u d a e n l as p r i m e r as
2 4 h o r as, d e b i d o a q u e l a san g r e d e n t r o d e l as ci st er n as b ásal es o e n
el si st e m a v e n t r i c u l ar i m p i d e l a n o r m a l c i r c u l a c i ó n d e l í q u i d o ce f a-
l o r r aq u í d e o . En est o s c aso s, l a c o l o c a c i ó n d e u n d r e n aj e v e n t r i c u l ar
e x t e r n o p u e d e m e j o r ar e sp e c t a c u l a r m e n t e ía si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a
d el p a c i e n t e , a u n q u e u n d e sc e n so r áp i d o d e l a p r esi ó n i n t r acr an eal
est á a so c i a d o c o n u n m a y o r r i esg o d e r e san g r ad o .
La h i d r o c e f al i a t a m b i é n p u e d e a p a r e c e r se m a n a s d e sp u é s d el san -
g r ad o . Se t r at a d e u n a h i d r o c e f al i a c o m u n i c a n t e q u e se m an i f i est a
c l í n i c a m e n t e p o r d et er i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n ar i a y t r as-
t o r n o s d e l a m a r c h a . El t r at am i e n t o e n est e c a so es l a d e r i v a c i ó n
ven t r i cu l o p er i t o n eal .
• Resangrado. Se p o st u l a q u e e s d e b i d o a l a r u p t u r a d e l c o á g u l o p e -
r i a n e u r i sm á t i c o . El 2 0 % d e l o s p ac i e n t e s p r esen t a r esan g r ad o e n l as
p r i m e r as d o s se m a n a s, u n t e r c i o e n el p r i m e r m e s y el 5 0 % d en t r o
d e sei s m e se s, si el a n e u r i sm a n o e s a b o r d a d o q u i r ú r g i c a m e n t e a n -
t es. D e sp u é s, e l r i esg o a n u a l d e r e san g r ad o d e u n a n e u r i sm a n o
t r at ad o e s d e a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % .
Exi st en d o s p i c o s d e i n c i d e n c i a d e r e san g r ad o , q u e t i e n e n l u g ar e n
l as p r i m e r a s 2 4 - 4 8 h o r as (en l as p r i m e r as 2 4 h o r as, p u e d e n r esan -
g r ar u n 4 % d e l o s a n e u r i sm a s) y a l a s e m a n a . El r e san g r ad o t i en e
u n a m o r t al i d a d d e l 7 5 % , y es m á s f r e c u e n t e e n m u j e r e s y e n p a c i e n -
t es c o n p eo r si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a i n i c i a l . La c l í n i c a es l a m i sm a
q u e e n el p r i m e r e p i so d i o , a u n q u e p u e d e n ap ar e c e r n u e v o s d éf i ci t
n e u r o l ó g i c o s.
Se h an u t i l i zad o an t i f i b r i n o l ít i co s (áci d o t r an exám i co y
e - a m i n o c a p r o i c o ) p a r a p r e v e n i r e l r e sa n g r a d o m e d i a n t e u n r et r a-
so e n l a l i si s d e l c o á g u l o , p e r o e st o s ag e n t e s se a s o c i a n c o n u n
a u m e n t o e n e l r i e sg o d e v a s o s p a s m o c e r e b r a l y d e h i d r o c e f a l i a .
La m e j o r f o r m a d e e v i t a r e l r e sa n g r a d o e s e x c l u i r e l a n e u r i s m a
d e l a c i r c u l a c i ó n g en er al p o r v í a e n d o v asc u l a r ( e m b o l i zac i ó n ) o
m ed i an t e ci r u g ía.
• Vasospasmo. Es l a p r i n c i p a l c a u sa d e m o r b i m o r t a l i d a d e n p aci e n t e s
q u e h a n su f r i d o u n a h e m o r r ag i a su b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a d el
r e san g r ad o , el v a so sp a sm o se d e sar r o l l a l e n t am e n t e e n h o r as o d ías
y , a u n q u e se a p r e c i a a n g i o g r á f i c a m e n t e e n el 7 0 % d e l o s p aci e n t e s,
só l o e s si n t o m á t i c o e n el 3 6 % d e l o s m i sm o s.
Se p r e se n t a e n t r e e l 4 . ° - 1 2 . ° d í a p o st sa n g r a d o ( m á x i m a i n c i d e n -
c i a e n t r e 6 . ° y 8.° d í a ) y l a c l í n i c a c o r r e s p o n d e a u n d é f i c i t d e l
t e r r i t o r i o v a s c u l a r a f e c t a d o ( p o r i sq u e m i a ) o u n e m p e o r a m i e n t o
n e u r o l ó g i c o n o e x p l i c a b l e p o r o t r as c a u s a s. La c a n t i d a d d e sa n -
g r e e n l a T C se c o r r e l a c i o n a c o n l a g r a v e d a d d e l v a s o s p a s m o . En
l a p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se u t i l i z a u n a n t a g o n i st a d e l c a l c i o ,
el n i m o d i p i n o .
El d i ag n ó st i c o d e l m i sm o p asa p o r d escar t ar o t r as c au sas d e e m p e o -
r a m i e n t o n e u r o l ó g i c o ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , r esan g r ad o ,
i n f e c c i o n e s, e t c.) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e u n a an g i o g r af ía ce r e b r al
(en l a q u e se v e r á u n a est en o si s d e u n v a so c e r e b r al ) ; ú l t i m a m e n t e ,
t a m b i é n p u e d e d et ect ar se c o n u n a e c o - D o p p l e r t r a n sc r a n e a l , e n la
q u e se o b se r v a u n a u m e n t o d e l a v e l o c i d a d d el f l u j o d e l a ar t er i a
c e r e b r al m e d i a .
U n a v e z e st ab l e c i d o el v a so sp a sm o , l a p r i n c i p al l í n e a d e t r at am i e n -
t o es l a d e n o m i n a d a t e r ap i a " t r i p l e H " ( h e m o d i l u c i ó n - h i p e r v o l e m i a -
h i p e r t e n si ó n ) . Lo s o b j e t i v o s d e est a t er ap i a so n a u m e n t a r l a p r esi ó n
d e p er f u si ó n c e r e b r al ( e l e v a n d o la p r e si ó n si st ó l i ca san g u í n e a y el
 N eu r o l o g ía

v o l u m en i n t r av ascu i ar ) y m e j o r ar l a m i c r o c i r c u l a c i ó n c e r e b r al p o r
I RECUERDA
m ed i o d e u n a d i sm i n u c i ó n d e l a v i sc o si d a d sa n g u í n e a . El p r i n c i p al • Tanto en el diagnóstico como en el tratamiento, se debe diferenciar la he-
i n co n v en i en t e d e est e t r at am i en t o es q u e a u m e n t a el r i esg o d e r e- morragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.
san g r ad o d el a n e u r i sm a , si est e n o h a si d o e x c l u i d o d e l a c i r c u l a c i ó n
cer eb r al , y a se a m e d i an t e t r at am i en t o q u i r ú r g i c o o e n d o v a sc u l a r . En
el caso d e q u e f r acase l a t r i p l e H , se p u e d e e m p l e a r l a an g i o p l ast i a
t r an sl u m i n al p e r c u t án e a y l a a d m i n i st r a c i ó n i n t r aar t er i al d e su st an - Trat amient o del aneurisma
ci as v aso d i l at ad o r as, c o m o l a p a p a v e r i n a .
En el m o m e n t o a c t u a l , exi st e n d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n al i d ad ú l t i -

I
m a e s e x c l u i r el a n e u r i sm a d e l a c i r c u l a c i ó n c e r e b r a l : l a e m b o l i z a c i ó n
CUERDA
p o r v í a e n d o v a sc u l a r y l a c r a n e o t o m í a c o n c l i p a j e q u i r ú r g i co (Fi g u r a
profilaxis del vasospasmo se realiza con nimodipino; sin embargo, una
z que se ha establecido, se debe aplicar la triple H y olvidarse del nimo- 4 2 ). En l o s p ac i e n t e s c o n b u e n a si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a (g r ad o s í- l l l ), l o s
pino. a n e u r i sm a s su e l e n t r at ar se d e m a n e r a p r e c o z (d en t r o d e l o s p r i m er o s 4
d ías) ; si n e m b a r g o , si l a si t u ac i ó n n e u r o l ó g i c a es d e sf av o r ab l e (g r ad o s
I V - V ) , a v e c e s es a c o n se j a b l e m an e j ar l o s d e m a n e r a d i f er i d a (a p ar t i r d e

Tratamiento
A la ho ra d e m an e j ar a est o s p ac i e n t e s, se d e b e d i f e r e n c i ar en t r e el t r a-
t amient o d e l a h e m o r r ag i a su b a r a c n o i d e a y el d e l a c a u sa su b y a c e n t e
(g eneral m ent e u n a n e u r i sm a ) .
l o s 10 d í as) . El t r at am i e n t o p r e c o z d el a n e u r i sm a , p o r c u a l q u i e r a d e l o s
d o s m é t o d o s, f aci l i t a el m a n e j o p o st er i o r d e l as c o m p l i c a c i o n e s, so b r e
t o d o , d el v a so sp a sm o , al d i sm i n u i r el r i esg o d e r e san g r ad o c o n l a t r i p l e
H . En l ín eas g e n e r al e s, t an t o l a e m b o l i z a c i ó n c o m o el c l i p a j e t i en en u n
p r o n ó st i c o a co r t o p l a z o si m i l ar . En est o s ú l t i m o s añ o s, ía c o l o c a c i ó n
d e stent y b a l o n e s est á f ac i l i t an d o l a e m b o l i z a c i ó n a n e u r i sm á t i c a .

Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea

Los o b j et i vo s p r i n c i p a l e s d e l t r at am i e n t o d e i a h e m o r r a g i a su b a r a c -
noidea so n p r e v e n i r el r e sa n g r a d o y el v a so sp a sm o . Par a c u m p l i r el
primer c o m e t i d o , el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o e n u n a h a b i t a c i ó n
t r anq ui l a, c o n r e p o so ab so l u t o e n c a m a y l a c a b e z a e l e v a d a 3 0 " so b r e
la h o r i zo n t al , p ar a f aci l i t ar el d r e n a j e v e n o so i n t r a c r a n e a l . H a y q u e
m ant ener u n c o n t r o l est r i ct o d e l a t e n si ó n ar t er i al (n i m u y al t a n i m u y
b aja). Se d e b e n e v i t ar e l e st r e ñ i m i e n t o y l o s v ó m i t o s. El p a c i e n t e d e b e
recib ir u n a a n a l g e si a i m p o r t a n t e , y a q u e el d o l o r c o n l l e v a u n a d e s-
carga si m p át i c a i m p o r t an t e q u e e l e v a l a t e n si ó n ar t e r i al . Si f u e r a n e -
cesar i o , se p u e d e c o n se g u i r l a se d a c i ó n d e l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .
Si hay cr i si s, eí f á r m a c o p r e f e r i d o e s l a f e n i t o í n a ( n o d e p r i m e el n i v e l
de c o n sc i e n c i a ) . La u t i l i d ad d e l a d e x a m e t a so n a e n est as si t u a c i o n e s
es co n t r o v er t i d a, a u n q u e su e l e u sar se p ar a r e d u c i r l a si n t o m a t o l o g í a
d o l o r o sa. D e b e a so c i a r se n i m o d i p i n o p ar a r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l v a -
so sp asm o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r l a f u n c i ó n p u l m o n a r ( p ar a e v i t ar I
at el ect asi as y n e u m o n í a s) . Figura 42. Clipaje de aneurisma cerebral

Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia cerebral hace
dos años. Ingresa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somno-
lencia. En la TC urgente, se objetiva un gran hematoma intracerebraí
Iobar frontoparietal izquierdo. El paciente no es hipertenso. ¿Cuál, en-
tre las siguientes, es la etiología más probable de la hemorragia del
paciente?
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brus-
ca, mareo e inestabilidad. En la exploración se encuentra un nistagmo
horizontal, un síndrome de Horner derecho, una pérdida de la sensibi-
lidad dolorosa en la hemicara derecha y braquiocrural Izquierda, una
ataxia de miembros derecha y disfagia. ¿Cuál sería su sospecha diag-
nóstica?

1) Metástasis. 1) infarto de ia arteria basiiar.

2) Aneurisma. 2) infarto de ia arteria vertebrai izquierda.
3) Traumatismo. 3) Infarto de la arteria cerebral derecha.
4) Angiopatía amiioide. 4) infarto lateral bulbar derecho.

RC:4 RC:4

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47
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a v Ci r u g í a 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

Un varón de 58 años, fumador de 2 cajetillas/ día, bebedor habitual, hiper-
tenso controlado Irregularmente, ha notado en los últimos días dos episo-
dios bruscos, de 15 y 45 minutos de duración, de visión borrosa en el ojo
izquierdo y parestesias en mano derecha. La exploración neurológica es
normal. Entre los siguientes, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
1) Jaqueca acompañada.
2) Crisis parciales complejas.
3) Neuropatía óptica aicohótico-tabáquica.
4) Isquemia cerebral transitoria en territorio carotideo.
RC:4
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Varón de 50 años, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria
consistente en pérdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas, y
amaurosis fugaz en ojo izquierdo. Presenta estenosis del 75% en inicio de
carótida interna izquierda. ¿Cuál es la actitud correcta?
1) Anticoagulación con dicumarínicos, 6-12 meses.
2) Anticoagulación con heparina, 1 semana.
3) Anticoaguíación con heparina y antiagregantes piaquetaños.
4) Endarterectomía de carótida Interna izquierda.
RC:4

Paciente de 30 años que acude al servicio de Urgencias de un hospital por

Un paciente de 65 años, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre presentar de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea
un accidente isquémico transitorio en territorio carotideo derecho. La valora- con dolorímiento en región cervical derecha. En la exploración, se objetiva
ción clínica y el ECG no muestran evidencia de cardiopatía. Se realiza arterio- un síndrome de Horner derecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, en-
grafía cerebral, que muestra estenosis de la arteria carótida interna derecha tre los siguientes?
del 30%. ¿Qué medida terapéutica estaría indicada en este paciente?
1) Estenosis carotidea derecha.
1) Anticoaguíación. 2) Hematoma subdural traumático.
2) Cirugía carotidea. 3) Disección carotidea derecha.
3} Angioplastia carotidea. 4) Trombosis de la arteria central de la retina.
4) Antiagregantes piaquetarios.
RC:3
RC:4

A 45-year-old man, with past history of migrain comes to the physician with
a sudden onset of headache while he was playing soccer. He started vomít-
ing right away. On physical examinatlon, he presents drowsiness, nuchal
rigidity and severe headache. No neurologlcal déficits are evident. Which of
the following ancillary tests is the more appropríate to perform in the first
place In order to confirm your diagnosis?
1) EEG.
2) Brain arteriography.
3) Contrast-enhanced CT sean.
4) Simple CT sean (without contrast).
The subsequent test that wouid be advisable to perform in this patient
with the purpose of diagnosing the possible cause (and its objective)
corresponds to which of the foliowing:
1) Lumbar tapping (demónstrate biood in subarachnoíd space).
2) Contrast-enhanced CT sean (iocalize the bleeding point).
3) Brain arteriography (diagnosis of a brain AVM).
4) Brain arteriography (diagnosis of a brain aneurysm).
Correct answer: 4

Correct answer: 4 Image shows the result of the arterlogra-

phy. Which of the following answers is the ^
underiying lesión responsible for this pa-
Image shows the result of the CT sean tient's probiem?
performed on this patient, Which of the
following options is the most likely diag- 1) Arteriovenous maiformation in anterior
nosis? communicating artery.
2) Posterior communicating artery aneu-
1) Spontaneous subarachnoid hemorrhage. rysm.
2) Intraparenquimatous hematoma. 3) Anterior communicating artery aneu-
3) Acute subdural hematoma. rysm.
4) Traumatic subarachnoid hemorrhage. 4) Dural fístula.

Correct answer: 1 Correct answer: 3

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48
 Case s t u d v l i
Given the diagnosis of this patient, he is admitted to intensive care unit for The patient recovers from this first com-
inkiai management. Among the ínitial therapeutic maneuvers, which of plication, presenting GCS 15/ 15, with no
the foliowing optíons would not be Included? neurologlcal déficits. He started eating
and walking. On the 7th day after onset,
1) Manníto!. the patient starts presenting aphasia
2) Nimodipine. and weakness of his right arm. A new CT
3) Bed rest, quiet environment. sean is performed (see image). Which of
4) Strict blood pressure control. the following is the most likely diagno-
sis?
Correct answer: 1
Rebleeding.
Acute hydrocephalus.
After the inicial stabillzatlon, the definl- Vasospasm.
tive treatment of the patient is prepared, Brain infarction.
performing a transarterial emboüzation of
the lesión, 24 hours after clinical onset. The Correct answer: 3
patient Is clinically stable during thefirst 24
hours. However, hís clinical conditlon sud-
denly worsens, presentíng a decreased level Which of the following options would be the correct treatment in this pa-
ofconsciousnessandimpaired comprensión tient?
and inability to obey simple orders. A new
CT sean is performed (see image). Which of 1) Fibrinoiysis.
the following is the most iikely diagnosis? 2) Surgical procedure, in order to evacúate subarachnoid biood.
3) Triple H therapy (hypertensión arterial, hemodilutlon e hypervoíemia).
1) Rebleeding. 4) Ventriculoperitoneal shuntlng.
2) Acute hydrocephalus.
3) Vasospasm. Correct answer: 3
4) Brain infarction.

Correct answer; 2 The patient presents a good clinical course and is discharged with sched-
uled follow-up in the outpatient clinic. 7 years later, hís wife refers that the
patient presents problems with memory and gait disturbance. What is your
Given this clinical complication, which of the following is the right manage- clinical suspicion?
ment?
1) Another brain aneurysm.
1) Fibrinoiysis. 2) Secondary brain infarction.
2) Surgery in order to evacúate the subarachnoid biood. 3) Secondary effects of prescribed medical drugs.
3) Triple H therapy (arterial hypertensión arterial, hemodilutlon and hypervoíemia). 4) Normal pressure hydrocephalus.
4) Externai ventricular drainage.
Correct answer: 4
Correct answer: 4

Case studv 2 1
I A 69-year-old woman, whose clinical history is remarkable for hiperten- After the inicial work-up, which of the following diagnostic test Is manda-
sión, diabetes, cholecystectomy and cataract surgery is admitted to the tory in the first place?
emergency department for evaluation of a sudden-onset aplasia, visual
disturbance and weakness in her right extremities. Which of the following 1) Supraaortic trunks doppler ultrasound.
diagnoses is consistent with this patient s findings? 2) EEG.
3) Echocardiogram.
1) Brain Infarction. 4) Craneal Ciscan.
I 2) Brain abscess.
3) Seizures. Correct answer: 4
4) Subarachnoid hemorrhage.

Correct answer: 1

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 M a n u a l CT O d e M e d i c i n a v Ci r u g í a 0 4 • En f e r m e d a d e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s

Case study 2 i
Image shows the result of the CT sean, Regarding the usefulness of CT sean in this clinical entity, which of the
which corresponds to which of the follow- following clauses is correct?
ing options?
1) A normal CT sean rules out a hemorrhaglc stroke.
1) Superficial intraparenchymatous hema- 2) A normal CT sean rules out an ischemic stroke.
toma. 3) It is not useful in the first hours after clinical onset, since it may not show
2) Ischemic Infarction of the ieft middie ce- radiographic findings yet.
rebral artery. 4) If unavailable, medical treatment for ischemic stroke could be Initiated.
3) Ischemic infarction of the right middie
cerebral artery. Correct answer: 1
4) Ischemic Infarction in the pons.

Correct answer: 2

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50
 Neurología

05
TRASTORN OS DEL M OVI M I EN TO

Orientación
ENARM
Se trata de un tema que incluye
dos enfermedades importantes:
la enfermedad de Parkinson y
la corea de Huntington. Hay
que conocer sus características
y saber diferenciarlas de otros
cuadros extrapiramidales.
Aspectos esenciales
p¡~j La clínica de los trastornos del movimiento depende del ganglio basal lesionado: el núcleo subtalámico de Luys produce
hemibalismo; el núcleo caudado, corea; la sustancia negra compacta, parkinsonismo; y las lesiones palidales bilaterales,
bradicinesia.
\~2] El temblor cerebeloso es el más lento (2,5-4 Hz) y aparece con el movimiento. El temblor fisiológico exacerbado es el más
rápido (8-12 Hz) y es postura!, y el temblor del Parkinson está entre ambos (4,5-6,5 Hz) y es de reposo.
[3] El temblor esencial es el más frecuente de los temblores sintomáticos. Comparte características con el del Parkinson: ve-
locidad intermedia, asimétrico, coexistencia con otros trastornos del movimiento (distonías, rigidez en rueda dentada),
pero típicamente es postura!, presenta historia familiar y mejora con el alcohol.
[Y] Las distonías pueden tratarse con benzodiacepinas, otros relajantes musculares y anticolinérgicos, según su gravedad.

La toxina botulinica es el tratamiento de elección de las distonías focales.

Los tics se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrés. La forma más grave de tics múltiples es el síndrome de
Gilíes de la Tourette, que se asocia a ecolalia y coprolalia. Se trata con neurolépticos.
La corea de Huntington lleva asociado: trastornos del movimiento, deterioro cognitivo y trastornos psiquiátricos. Se
0
hereda de forma autosómlca dominante y presenta el fenómeno de anticipación (por expansión del triplete de nu-
cleótidos CAG). Es característica la atrofia del núcleo caudado, y el tratamiento sintomático se hace con neurolépticos.
El temblor de reposo, la bradicinesia, la rigidez y la inestabilidad postura! caracterizan el síndrome parkinsoniano. La
enfermedad de Parkinson idiopática es la forma más común de síndrome parkinsoniano. En ella predomina la clínica del
temblor (forma de presentación más frecuente) y la bradicinesia (manifestación más incapacitante de la enfermedad),
siendo la mejoría con L-dopa significativa.
La parálisis supranuclear progresiva es uno de los diagnósticos diferenciales del Parkinson idiopático. Conlleva distonías,
piramidalismo, parálisis de la tnfraversión de la mirada y demencia.

0 Las atrofias multisistémicas se caracterizan por clínica parkinsonlana con predominio de la rigidez y datos de afectación
de otras estructuras nerviosas, como la via piramidal, el cerebelo o el sistema vegetativo, desde estadios iniciales de ia
enfermedad. La demencia no forma parte del cuadro.

Lo s t r ast o r n o s d el m o v i m i e n t o t i e n e n
Putamen
su su st r at o p at o l ó g i c o p r i n c i p a l m e n -
t e e n l o s g an g l i o s b ásal es (Fi g u r a 4 3 ) .
Caudado
A u n q u e so n n ú c l e o s m o t o r e s, n o p r o -
y e c t a n d i r e c t am e n t e so b r e l a m é d u l a Pálido lateral
e sp i n a l , si n o q u e r e c i b e n e st í m u l o s
c o r t i c al e s y p r o y e c t a n d e n u e v o h a -
Tálamo
c i a l a c o r t e z a , a t r av és d el t ál am o , Pálido media
p ar a r eg u l ar l a a m p l i t u d y v e l o c i d a d
d e l o s m o v i m i e n t o s y p ar t i ci p ar e n l a
i n i c i a c i ó n d e l o s m i sm o s (Fi g u r a 4 4 ) .
Subtálamo
No es p o si b l e i d en t i f i car un tipo
e sp e c í f i c o d e m o vi m i en t o p r o d u ci -
d o p o r l o s g an g l i o s b ásal e s, p e r o sí
p u e d e e st ab l e c e r se u n a co r r el aci ó n
en t r e l esi o n es d e est o s y l a c l í n i c a
a so c i a d a . A sí , l a l esi ó n d el n ú cl eo
su b t a l á m i c o se a so c i a a h e m i b a l i sm o Figura 43. Anatomía de los ganglios básales

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51
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a v Ci r u g í a 0 5 • Tr a st o r n o s d el m o v i m i e n t o

y co r ea, l a l esi ó n d el c a u d a d o y p u t a m e n a c o r e a , l a l esi ó n d e l a p o r - Temblor de reposo. Se p r o d u c e e n a u se n c i a d e a c t i v i d ad m u sc u l a r

ci ó n co m p act a d e l a su st an ci a n eg r a a p a r k i n so n i sm o y l as l esi o n es v o l u n t a r i a . El e j e m p l o m á s t í p i co es el t e m b l o r o b se r v a d o e n l a e n -
p al i d al es b i l at er al es ( en cef al o p at ía a n ó x i c a ) a b r ad i c i n e si a g r av e . En f e r m e d a d d e Pa r k i n so n .
m u ch as o casi o n e s, n o es p o si b l e d e t e r m i n ar l esi ó n est r u ct u r al a l g u n a Temblor de acción. Se p r o d u c e c o n l a c o n t r a c c i ó n m u sc u l a r v o -
en p aci en t es c o n m an i f e st aci o n e s e x t r a p i r a m i d a l e s. l u n t a r i a , y se su b d i v i d e e n t e m b l o r p o st u r al y c i n é t i c o o d e m o -
v i m i e n t o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n el m a n t e n i m i e n t o d e l a
p o st u r a , y so n e j e m p l o s el t e m b l o r f i si o l ó g i c o , el t e m b l o r f i si o -
l ó g i c o e x a c e r b a d o , el t e m b l o r e se n c i a l y el t e m b l o r p o st u r al q u e
p u e d e a p a r e c e r e n l a e n f e r m e d a d d e Pa r k i n so n y o t r o s t r ast o r n o s
CÓRTEX d e l m o v i m i e n t o . So n e j e m p l o s t í p i c o s d e t e m b l o r p o st u r al e l q u e
Glut, Aspart se p r o d u c e a l b e b e r , c o m e r , a b r o c h a r se u n b o t ó n o e sc r i b i r . El
GABA t em b l o r ci n ét i co ap ar ece c o n cu al q u i er f o r m a d e m o vi m i en t o , y
p u e d e o c u r r i r al i n i c i o ( t e m b l o r i n i c i a l ) , d u r a n t e ( t e m b l o r d e t r an -
si c i ó n ) o al f i n al d e l m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) .
GABA GABA
El t e m b l o r c i n é t i c o e s c a r a c t e r í st i c o d e p at o l o g í a c e r e b e l o sa o
sust. P sust. P
SUSTANCIA t r o n c o e n c e f á l i c a ( e sc l e r o si s m ú l t i p l e , v a sc u l a r , t u m o r a l , p at o l o g ía
NEGRA d eg en er at i va).
PÁLIDO

RECUERDA
El temblor típico de la enfermedad de Parkinson es de reposo, pero tam-
bién es frecuente el temblor postural.

Figura 44. Fisiología de ios ganglios básales

Clínica ( Ta b l a 2 4 )

Lo s t r ast o r no s d el m o v i m i e n t o e x t r ap i r am i d a l se d i v i d e n e n h i p e r c i -
nesi as (t em b l o r , d i st o n ía, c o r e a , at et o si s, b a l i sm o , mioclonus, ac at i si a , Reposo Postural Cinético
p i er n as i n q u i et as, et c.) e h i p o c i n e si a s ( p ar k i n so n i sm o s) .
FISIOLÓGICO EXAGERADO ++

ESENCIAL -(+ ) ++++ + Í+)

PARKINSONIANO ++++ ++ +
5.1. Temblor
M ESENCEFÁLICO ++ +++ +++

CEREBELOSO i + +++
El t em b l o r se d ef i n e c o m o l a p r e se n c i a d e o sc i l a c i o n e s r í t m i c as d e u n a
p art e d el c u e r p o , se c u n d ar i as a c o n t r a c c i o n e s al t er n an t es o si n c r ó n i c a s Tabla 24. Correlación clinico-etiológica del temblor

d e g r u p o s m u scu l ar es o p u e st o s. Pu e d e r esu l t ar d e p r o c e so s f i si o l ó g i co s
o p at o l ó g i co s, y af ect a m á s f r e c u e n t e m e n t e a m a n o s, c a b e z a , p i e r n as Tem blor f isiológico exacer b ad o. Es u n t e m b l o r f i si o l ó g i c o d e
y v o z. f r ecuenci a n o r m al (8- 12 H z ) , p er o d e m ayo r am p l i t u d . Est á
au se n t e e n r e p o so y p r e se n t e c o n el m an t en i m i en t o d e la
p o st u r a. Re su l t a d e u n i n c r e m e n t o d e la act i vi d ad p er i f ér i ca

Clasificación p - ad r en ér g i ca aso c i ad a a u n a u m e n t o d el n i vel d e c at e c o l am i -

n a s c i r c u l a n t e s . Es c o m ú n e n e st a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e -
l l o s t r a st o r n o s m e t a b ó l i c o s q u e c o n l l e v a n u n a so b r e ac t i v i d a d
La f r e cu e n ci a d e l o s t e m b l o r e s p at o l ó g i co s es r e l at i v am e n t e e st ab l e y p - ad r en ér g i ca ( t i r o l o x i c o si s , f eo cr o m o ci t o m a, h i p o g l u cem i a).
f áci l d e m ed i r m e d i an t e ac e l e r o m e t r í a . La Ta b l a 2 3 p r esen t a u n a c l asi - T a m b i é n a p a r e c e c o n l a i n g e st a d e a l g u n o s f á r m a c o s ( c a t e c o l a -
f i caci ó n d el t em b l o r t o m a n d o c o m o b ase su f r e c u e n c i a . m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c o n l a r e t i r a d a d e o t r o s ( p - b l o q u e a n t e s,
morfina y al co h o l ). Pu e d e c o n t r o l ar se ad ecu ad am en t e co n
p - b l o q u ean t es (p r o p r an o l o l ).
FRECUENCIA TIPO DETEM BLOR
Temblor esencial ( Tab l a 2 5 ) . Es l a f o r m a m ás c o m ú n d e t em b l o r si n -
• Cerebeloso
2,5-4 Hz t o m át i co y el t r ast o r n o d el m o v i m i e n t o m á s f r ecu en t e. Se h er ed a c o n
• Disfunción troncoencefálica
car áct er au t o só m i c o d o m i n a n t e y al t a p e n e t r an c i a. Se d e scr i b e h i st o -
• Enfermedad de Parkinson (reposo)
4-4,5 Hz r i a f am i l i ar e n u n 3 0 % d e l o s p aci e n t e s, a u n q u e t am b i é n exi st e u n a
• Temblor rúbrico 0 mesencefálico
f o r m a e sp o r á d i c a . Pu e d e c o m e n z a r a c u al q u i e r e d a d y p er si st e d u -
• Temblor esencial
5,5-7 Hz r an t e t o d a l a v i d a . A l i n i c i o es u n i l at er al e i n t er m i t en t e, p er o u n a v e z
• Enfermedad de Parkinson (postural)
e st ab l e ci d o es b i l at er al y asi m é t r i c o , p u d i é n d o se af ect ar c u al q u i e r
• Fisiotógico
8-12 Hz p ar t e d el c u e r p o . Tí p i c a m e n t e , p r o d u c e o sc i l ac i o n e s f l exo ext en so r as
• Fisiológico exacerbado
a n i vel d e l a m u ñ e c a o a p r o x i m a c i ó n - se p a r a c i ó n d e l o s d e d o s c u a n -
Tabla 23. Clasificacrón del temblor según su frecuencia
d o l o s b r azo s est án al f r en t e. Su f r e c u e n c i a es d e 4 - 1 2 H z , y se p u e d e
aso ci ar a t ar eas e sp e cíf i cas (escr i b i r , m an t e n er u n o b j et o e n u n a p o s-
A t e n d i e n d o a l a si t u aci ó n f u n c i o n a l e n l a q u e a p a r e c e , el t e m b l o r se t u r a d e t e r m i n ad a , et c.). Se e x a c e r b a c o n el est r és, an si e d ad y f at i g a.
p u ed e cl asi f i car en t em b l o r d e r ep o so o t e m b l o r d e a c c i ó n . Car act e r í st i cam e n t e , m ej o r a c o n el a l c o h o l .

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CRITERIOS DE INCLUSIÓN
Presencia de temblor postural visible y persistente,
afectando a las manos o antebrazos, que puede
o no acompañarse de temblor cinético. Puede ser asimétrico
y afectar a otras partes del cuerpo
Prolongada duración (más de cinco años)
CRITERIOS DE EXCLUSIÓN
Presencia de otras alteraciones neurológicas, con la excepción de rigidez
en rueda dentada (signo de Froment)
Existencia de causas de temblor fisiológico exacerbado
(p.ej., hipertiroidismo)
Exposición a fármacos tremorígenos o retirada de fármacos antitremorigenos
Historia de traumatismo cranea! en los tres meses previos
al inicio de los síntomas
Evidencia clínica de temblor psicógeno
Inicio súbito
Tabla 25. Criterios diagnósticos del temblor esencial
Casi el 5 0 % d e l o s p aci e n t e s c o n t e m b l o r e se n c i a l l l e n e n a l g u n a f o r -
ma d e d i st o n ía a so c i a d a . So n v ar i an t es el t e m b l o r c e f á l i c o a i sl a d o ,
de la v o z , l i n g u al , o r t o st át i co , e t c . N o h a y d at o s d e p at o l o g ía e x -
t r ap i r am i d al o c e r e b e l o sa ( a u n q u e l a p r e se n c i a d e r i g i d ez e n r u e d a
d ent ad a j u n t o al t e m b l o r n o es cr i t er i o d e e x c l u si ó n ) .
I RECUERDA
• El temblor esencial es el más frecuente de los temblores sintomáticos.
Puede ser asimétrico y llevar asociada rigidez en rueda dentada de forma
análoga al temblor de un paciente con Parkinson.
El t r at am i en t o se r e al i za c o n p r o p r an o l o l o p r i m i d o n a , h a b i é n d o se
u t i l i zad o e n caso s r ef r act ar i o s l a t o x i n a b o t u l i n i c a . Ca so s e x c e p c i o -
nales so n t r at ad o s c o n e st i m u l a c i ó n t a l á m i c a .
• Tem blor n e u r o p á t i co . El t e m b l o r es u n a d e l as m a n i f e st a c i o n e s d e
n eu r o p at ía p er i f ér i ca y p u e d e o b se r v a r se e n al g u n o s p a c i e n t e s c o n
n eu r o p at ía d e sm i e i i n i z a n t e i n f l am at o r i a a g u d a o c r ó n i c a , n e u r o p a -
t ía sen si t i v o m o t o r a h e r e d i t ar i a ( sí n d r o m e d e Lé v y - Ro u ssy ) y n e u r o -
pat ías p ar ap r o t e i n é m i c as I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e e n l a n e u r o p at í a
aso ci ad a a d i ab e t e s, u r e m i a y p o r f i r i a.
Car act er íst i cam en t e, es u n t e m b l o r si m i l ar al e se n c i a l , a u n q u e p u e -
de ap ar ecer u n c o m p o n e n t e d e r e p o so i n d i st i n g u i b l e d e l p r esen t e
en l a e n f e r m e d ad d e Pa r k i n so n . La r esp u est a f a r m a c o l ó g i c a a p r o -
p r an o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i si b l e .
• Temblor r ú b r i co ( m esencef ál i co o d e H o l m e s) . Las l esi o n es e n l a v í a
de p r o y ecci ó n d esd e el n ú cl e o d en t ad o d el ce r e b e l o al n ú c l e o v e n -
tral p o st er o l at er aí d el t á l a m o , e n l as p r o x i m i d a d e s d e l n ú c l e o r o j o ,
p u ed en p r o d u c i r u n t e m b l o r c ar ac t e r í st i c o . Est á p r e se n t e e n r e p o so ,
em p eo r a c o n l a p o st u r a y l l eg a a ser i n c o n t r o l a d o c o n el m o v i -
m i en t o . Es c o m ú n v e r l o a so c i a d o a e sc l e r o si s m ú l t i p l e o p at o l o g ía
vascu l ar d e t r o n c o . Su co n t r o l t e r ap é u t i c o es m a l o .
• Tem blor ce r e b e l o so . El t e m b l o r c i n é t i c o y su v a r i a n t e , el t e m b l o r
i n t en ci o n al , se c o n si d e r a n c ar ac t e r í st i c o s d e p at o l o g í a c e r e b e l o sa .
Pued e l l ev ar a so c i a d o s si g n o s d e a f e c t a c i ó n c e r e b e l o sa ( at ax i a, d i s-
m et r ía). El t r at am i e n t o si n t o m át i c o es i n f r u c t u o so y el o b j e t i v o es
t rat ar l a c a u sa e t i o íó g i ca su b y a c e n t e .
• Tem b l or f a r m a co l ó g i co . El t e m b l o r es u n e f e ct o se c u n d a r i o c o m ú n
d e u n g r an n ú m e r o d e f á r m a c o s. A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r cu al -
q ui er t i p o d e t e m b l o r , l o m á s f r e c u e n t e e s q u e se a d e c ar ác t e r p o s-
t ura! y c o n g r ad o s v ar i ab l e s d e i n c a p a c i d a d ( Ta b l a 2 6 ) .
^ pRECUERDA
• El temblor fisiológico y esencial se tratan con p-bloqueantes; sin embargo,
el temblor de reposo del Parkinson se trata con anticolinérgicos.
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N eur o l o g ía
Fármacos que actúan sobre los Acetilcolina, nicotínicos, muscarínicos,
sistemas colinérgicos anticolinesterásicos
Fármacos que actúan sobre los
Neurolépticos, fenlletilamina, índoles
sistemas monoaminérgicos
Fármacos que actúan sobre Agonistas (Tadrenérgicos,
los sistemas adrenérgicos anfetaminas, epinefrinas, litio, cafeína
Otros fármacos productores Anticomiciales (vaiproato, fenitoína,
de temblor de acción carbamazepina)
Tabla 26. Fármacos que pueden producir temblor
5.2. Distonías
Concepto
So n m o v i m i e n t o s i n v o l u n t ar i o s so st en i d o s q u e p r o d u c e n d e sv i a c i ó n o
t o r si ó n d e u n ár e a c o r p o r a l . N o se su p r i m e n c o n l a v o l u n t ad y p u e d e n
d e se n c a d e n a r se p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s e sp e c í f i c a s. Ge n e r a l m e n -
t e c e sa n d u r an t e el su e ñ o . C o n f r e c u e n c i a c o e x i st e n c o n t e m b l o r , b á-
si c a m e n t e d e t i p o e se n c i a l . H a y t a m b i é n u n " t e m b l o r d i st ó n i c o " , q u e
a p a r e c e c u a n d o el p a c i e n t e i n t en t a m o v e r u n se g m e n t o c o r p o r al e n
d i r e c c i ó n o p u e st a a l a f u e r z a d e l a d i st o n í a.
Patogenia
N o se h a o b se r v a d o n i n g u n a al t e r ac i ó n m o r f o l ó g i ca co n si st en t e e n c e -
r eb r o s d e p ac i e n t e s c o n d i st o n ía p r i m a r i a y h a y m u y p o c a i n f o r m aci ó n
so b r e l o s p o si b l es c a m b i o s b i o q u í m i c o s su b y a c e n t e s. C o n l a PET se h a
e n c o n t r a d o u n a d i sm i n u c i ó n e n el m e t a b o l i sm o ce r e b r al e n el n ú c l e o
l e n t i cu l ar . Es p o si b l e q u e l o s si st em as d o p a m i n é r g i c o s y n o r ad r en ér g i -
c o s j u e g u e n u n p ap e l e n l a p at o g én esi s d e l a d i st o n ía p r i m a r i a .
Clasificación
Et i o l ó g ícam en t e, se d i v i d e n e n d i st o n ías p r i m ar i as y secu n d ar i as. Las f o r-
m as p r i m ar i as p u e d e n ser e sp o r ád i cas (g en er al m en t e d e i n i ci o e n el ad u l -
t o) o h er ed i t ar i as (su el en c o m e n z a r e n l a i n f an ci a, aso ci ad as a d i f er en t es
locus g en ét i co s d e n o m i n a d o s D YT) . Las se cu n d ar i as su el en ser d e i n i ci o
b r u sco o r áp i d am en t e p r o g r esi v o , y se aso c i an a o t r o s sín t o m as n eu r o l ó -
g i co s o g en er al es. A d e m á s, se h a d escr i t o u n g r u p o d e n o m i n a d o " d i st o n ía
p l u s" , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d ad e s c o n d i st o n ía, q u e t am b i én p re-
sen t an o t r o s m o v i m i e n t o s an o r m al e s, q u e l as d i f er en ci an d e las p r i m ar i as
( c o m o l a d i st o n ía q u e r esp o n d e a l ev o d o p a o l a d i st o n ía m i o c l ó n i c a) .
Lo s m o v i m i e n t o s d i st ó n i c o s p u e d e n ap ar e c e r d u r an t e el r ep o so o c o n
ci er t as a c t i v i d a d e s m u sc u l a r e s v o l u n t ar i as (d i st o n ía d e a c c i ó n ) . D e n t r o
d e est e ú l t i m o g r u p o se i n c l u y e n l as d i st o n ías o c u p a c i o n a l e s: e sp a sm o
d el e sc r i b i e n t e , d el j u g a d o r d e g o l f , d el m e c a n ó g r a f o , et cét er a.
A t e n d i e n d o a su d i st r i b u ci ó n a n a t ó m i c a , l as d i st o n ías se cl asi f i can e n :
• D ist onías f ocales. A f ect an a u n a ú n i ca p ar t e d el cu er p o . So n esp o r ád i -
cas, n o p r o g r esi vas y su el en ap ar ecer en l a vi d a ad u l t a. I n cl u y en l a t or-
t íco l i s o d i st o n ía cer v i cal (f o r m a m ás f r ecu en t e en est e g r u p o ), b l ef aro s-
p asm o , h e m i e sp asm o f aci al , et c. Su el en ser i d i o p át i cas, au n q u e p u ed en
ser secu n d ar i as a p at o l o g ía v ascu l ar , escl er o si s m ú l t i p l e, en cef al i t i s...
53
M a n u a l CT O d e M e d i c i n a v Ci r u ) 0 5 • Tr a st o r n o s d el m o v i m i e n t o
D i st o ní as seg m en t ar i as. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s d i st ó n i c o s en ár eas
co r p o r al es co n t i g u as. I n c l u y e el sí n d r o m e d e M e i g e , q u e c u r sa c o n
b l et ' ar o sp asm o y d i st o n ía o r o m a n d i b u l a r .
ECUERDA
El síndrome de Meige se asocia a blefarospasmo y distonía oromandibular.
D i st oní a m ul t i f o cal . A f ect a a m ú sc u l o s d e m ás d e d o s r eg i o n es n o
co n t i g u as.
H em i d i st o ní as. Se aso c i an c o n l esi o n es est r u ct u r al es en l o s g an g l i o s
b ásal es co n t r al at er al es, p ar t i c u l ar m e n t e el p u t a m e n .
D i st o n í as g e n e r a l i z a d a s. Se c a r a c t e r i z a n p o r d i st o n í a c r u r a l seg -
m e n t ar i a y d i st o n ía e n al m e n o s u n a p ar t e c o r p o r a l a d i c i o n a l . Las
f o r m as p r i m a r i as p u e d e n ser e sp o r á d i c a s o h e r e d i t ar i as, su e l e n
d eb u t ar en l as p r i m e r as d é c a d a s d e l a v i d a y so n d e c a r á c t e r p r o -
g r e si v o .
Tratamiento
En el t r at am i en t o si n t o m á t i c o d e l a d i st o n í a l e v e se u t i l i z a n ben-
zo d i ace p i n as ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y o t r o s r el aj an -
t es m u sc u l ar e s, c o m o el b a c l o f e n o o l a t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es
ef ect i va en la d i st o n ía c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y e n la a so c i a d a a
p ar k i n so n i sm o . En c aso s d e d i st o n í a m o d e r a d a o g r a v e , se u t i l i z a n
an t i co l i n ér g i co s ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i za l a t o x i n a b o t u -
l i ni ca c o m o m e d i c a c i ó n d e e l e c c i ó n e n el t r at am i e n t o d e l as d i st o n í as
f o cal es. So n f á r m a c o s d e se g u n d a e l e c c i ó n el b a c l o f é n , l a c a r b a m a -
ze p i n a o el v ai p r o at o . En l o s c aso s c o n m a l c o n t r o l f a r m a c o l ó g i c o se
p u e d e r e al i zar t r at am i e n t o q u i r ú r g i c o c o n r e su l t ad o s m á s f a v o r a b l e s
en el c a so d e q u e l as d i st o n ías se an p r i m a r i a s. Lo s si t i o s " d i a n a " so n
el t ál am o y, so b r e t o d o , el se g m e n t o i n t e r n o d e l g l o b o p á l i d o . Las
t é cn i cas q u e se u t i l i zan so n l a l e si ó n q u i r ú r g i c a o b i e n l a e st i m u l a c i ó n
cer eb r al p r o f u n d a.
RECUERDA
• La toxina botulinica es de elección en el tratamiento de las distonías fo-
cales.
5.3. M ioclonías
So n m o v i m i e n t o s i n v o l u n t ar i o s, sú b i t o s y d e e sc a sa d u r a c i ó n , c a u sa d o s
p o r c o n t r ac c i ó n m u sc u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n d e l a ast er i xi s en q u e
est as ú l t i m as so n t am b i é n m o v i m i e n t o s r áp i d o s y ar r í t m i c o s, p er o p r o -
d u ci d o s p o r p au sas b r ev es d e l a a c t i v i d a d m u sc u l a r q u e c a u sa n p é r d i d a
d el t o n o p o st u r al (si l en ci o e l é ct r i co en el e l e c t r o m i o g r a m a ) .
Seg ú n su o r i g en , p u e d e n cl asi f i car se en c o r t i c al e s, su b c o r t i c al e s, e sp i -
n al es o p er i f ér i cas.
Po r su d i st r i b u ci ó n , se c l asi f i c an e n f o cal e s ( i m p l i c a n u n g r u p o d e m ú s-
cu l o s d i scr et o ), seg m en t ar i as o g e n e r al i zad a s ( m u c h a s v e c e s d e c a u sa
p r o g r esi va y aso ci ad as a e p i l e p si a) . Po r l a f o r m a d e p r e se n t a c i ó n , p u e -
d en ser esp o n t án eas, d e a c c i ó n o r ef l ej as.
En el t r at am i en t o si n t o m át i c o d e l as m i o c l o n í a s, r esu l t an m u y e f e ct i v o s
c l o n a z e p a m , v ai p r o at o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5 - h i d r o xi t r i p t ó f an o .
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5.4. Tics
So n m o vi m i en t o s est er eo t i p ad o s, si n o b j et i vo , q u e se rep i t en i r r eg u l ar m en t e.
Se car act er i zan p o r q u e se su p r i m en c o n la vo l u n t ad y au m en t an c o n el est rés.
Pu ed en p ersist ir d u r an t e el su eñ o . Se cl asi f i can en t i cs p r i m ar i o s (esp o r ád i co s
o her ed i t ar i o s) y secu n d ar i o s, m o t o r es y v o cal es, en si m p l es y co m p l ej o s.
Síndrome de Gilíes de la Tourette
Es l a f o r m a m ás g r av e d e t i cs m ú l t i p l e s. Su h e r e n c i a se p r e su m e au t o só -
m i c a d o m i n a n t e , en al g u n o s c aso s a so c i a d a al c r o m o so m a 1 8 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,
a u n q u e n o p u e d e e x c l u i r se u n a h e r e n c i a l i g ad a al c r o m o so m a X.
So n cr i t er i o s d i ag n ó st i co s d e est a e n t i d a d :
1) M ú l t i p l e s t i cs m o t o r e s y u n o o m á s t i cs f ó n i c o s.
2) Lo s t i cs o c u r r e n m u c h a s v e c e s al d í a , casi t o d o s l o s d ías a l o l ar g o
d e m ás d e u n a ñ o .
3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e l o s t i cs c a m b i a c o n el t i e m p o .
4) I n i c i o an t es d e l o s 21 añ o s.
5) Lo s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t ar i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u st i f i cad o s
p o r o t r o s m e d i o s.
6) Se a so c i a n a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .
Es c ar ac t e r í st i ca l a a so c i a c i ó n c o n t r ast o r n o s o b se si v o - c o m p u l si v o s y
t r ast o r n o p o r d éf i ci t d e a t e n c i ó n .
I RECUERDA
• Hay que tener presente la asociación entre el síndrome de Gilíes de la Tou-
rette, el trastorno obsesivo-compulsivo y el trastorno por déficit de aten-
• • ci ó n .
El t r at am i e n t o se r e al i za c o n n eu r o l ép t i co s (h al o p er i d o l , p i m o zi d a),
c l o n i d i n a y o t r o s a n t i d o p a m i n é r g i c o s.
5.5. Síndrome
de piernas inquietas
Tr ast o r n o d el m o v i m i e n t o q u e se c a r a c t e r i z a p o r d i sest esi as d e p r ed o -
m i n i o en m i e m b r o s i n f er i o r es, q u e a p a r e c e n p r e f e r e n t e m e n t e en r ep o so
y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Pu e d e aso c i ar se c o n m o v i m i e n t o s
p e r i ó d i c o s d u r an t e el su e ñ o .
La et i o l o g ía m á s f r e c u e n t e es i d i o p á t i c a, d e b i e n d o d escar t ar se l a p o -
l i n e u r o p at í a se n si t i v a ( u r é m i c a , d i a b é t i c a ...) , a n e m i a f e r r o p é n i c a o la
c o e x i st e n c i a d e o t r a p at o l o g í a.
I RECUERDA
• La ferropenla puede manifestarse en forma de síndrome de piernas inquie-
tas.
El t r at am i e n t o d e l as f o r m as i d i o p át i cas se b asa e n el u so d e ag o n i st as
d o p a m i n é r g i c o s o l e v o d o p a , así c o m o b e n z o d i a c e p i n a s u o p i á c e o s.
Se d e b e r e al i zar el d i ag n ó st i c o d i f e r e n c i al c o n c u a d r o s d e ac at i si a.
 N eurología

d e ac e t i l c o l i n a , l o q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p er act i v i d ad d o p am i n ér g i ca
5.6. Corea. Enfermedad r el at i v a, q u e es l a b ase p at o l ó g i ca d e est a e n f e r m e d ad (Fi g u r a 4 5 ) .

de Huntington
RECUERDA
• Es típico del Huntington la atrofia de la cabeza del núcleo caudado y el
El t ér m i no c o r e a (" b ai l e" ) h a c e r ef er en ci a a m o v i m i e n t o s ar r í t m i c o s, Hlljjj^enómeno de anticipación.
rápidos, i r r eg u l ar es, i n c o o r d i n a d o s e i n ce san t e s q u e p u e d e n af ect ar a
cualquier p ar t e d el c u e r p o . La Ta b l a 2 7 m u e st r a u n a c l a si f i c a c i ó n d e
los sín d r o m es c o r e i c o s.

• Enfermedad de Huntington
COREAS • Neuroacantocitosis
HEREDITARIOS • Síndrome de Fahr (calcificación de los ganglios
básales)

• Hiperparatiroidismo
• Hipoparatlroidismo con calcificación
COREAS METABÓLICOS
de los ganglios básales
Y ENDOCRINOS
• Hipertiroidismo
• Degeneración hepatocerebral adquirida

• Lupus eritematoso sistémico

VASCULITIS
- Panarterltis nodosa

ICTUS DE GANGLIOS
BASALES

Discinesias tardías secundarias al tratamiento cróni-

FARMACOLÓGICO
co con neurolépticos

Tabla 27. Clasificación de los síndromes coreicos

Figura 45. TC craneal de paciente con enfermedad de Huntington, en la que

La enf er m ed ad d e H u n t i n g t o n ( EH ) es l a f o r m a m á s c o m ú n d e c o r e a h e-
se aprecia la marcada atrofia de la cabeza de ambos núcleos caudados, lo que
reditario. Pu ed e d eb u t ar a c u al q u i e r e d a d , a u n q u e l a m a y o r i n c i d e n c i a provoca la dilatación de las astas frontales de los ventrículos laterales
se sitúa ent re l a cu ar t a y l a q u i n t a d é c a d a s, e v o l u c i o n a n d o l en t am en t e
hacia la m u er t e e n u n p er i o d o d e 1 0 a 2 5 añ o s. La su p e r v i v e n c i a es m á s
corta ent re i n d i v i d u o s c o n i n i ci o j u v e n i l d e l a e n f e r m e d a d . La n e u m o n í a
y otras i n f ecci o n es i n t er cu r r en t es so n l a c au sa m á s f r ecu en t e d e m u er t e. Clínica

Genética Se c a r a c t e r i z a p o r l a t r íad a t r ast o r n o s d el m o v i m i e n t o , d et er i o r o co g n i -

t i v o y c l í n i c a p si q u i át r i c a :
• Trastornos del movimiento. En l a f o r m a q u e d eb u t a e n l a e d a d ad u l t a,
Hay an t eced en t es f am i l i ar es e n p r á c t i c a m e n t e t o d o s l o s p ac i e n t e s. Se el t r ast o r n o d e m o v i m i e n t o m ás car act er íst i co es el c o r e a , q u e e n f ases
hereda c o n car áct e r a u t o só m i c o d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a , i n i ci al es p u e d e ser su p r i m i d o p o r l a v o l u n t a d . Po st er i o r m en t e, p u e d e
y e s el r esu l t ad o d e u n d ef ect o g e n é t i c o l o c a l i z a d o e n el b r a z o co r - ser t an v i o l en t o q u e i m p o si b i l i t e al p aci e n t e sen t ar se si n r i esg o d e
to del c r o m o so m a 4 . Ca d a i n d i v i d u o c o n u n p ad r e af e c t ad o t i e n e u n caer . Es f r ecu en t e l a aso c i ac i ó n c o n d i st o n ía y c l í n i c a p ar k i n so n i an a.
50% d e p r o b ab i l i d ad es d e h er ed ar el g e n y e v e n t u a l m e n t e m an i f est ar Las al t e r ac i o n e s e n l o s m o v i m i e n t o s o c u l a r e s a v e c e s so n l o s si g n o s
la en f er m ed ad . El se x o d e l p ad r e af e ct ad o i n f l u y e e n l a e d a d d e i n i c i o , m á s p r e c o c e s. La p é r d i d a d e l o s m o v i m i e n t o s o c u l a r e s sac ád i c o s
de f o rm a q u e si el af e ct ad o e r a e l p a d r e o el a b u e l o , l a e n f e r m e d a d r áp i d o s q u e p e r m i t e n l a r e f i j ac i ó n e n d i st i n t o s o b j et o s co n st i t u y e el
debutará an t es. En l a EH se o b se r v a el f e n ó m e n o d e a n t i c i p a c i ó n , e n d éf i ci t m á s c o m ú n . El h ab l a e s h i p e r c i n é l i c a , d i sp r o só d i c a y p u e d e
virtud d el c u al el d eb u t se p r o d u c e a e d ad e s m á s p r e c o c e s e n su c e si v a s l l eg ar a ser i n i n t e l i g i b l e.
g eneraci o nes. Est o es d e b i d o al p r o g r esi v o a u m e n t o d e u n t r i p l et e d e En u n 5 - 1 0 % d e l o s c a so s, l a e n f e r m e d a d se m an i f i est a an t es d e l o s
nucleót id os ( C A C ) e n el c r o m o so m a 4 . Lo s h o m o c i g ó t i c o s so n r ar o s, 2 0 a ñ o s ( v ar i an t e d e W e st p h a l ) ; e n est o s c aso s d e i n i c i o j u v e n i l , l a
pero n o es l et al i n t r aú t er o , y l as m an i f e st ac i o n e s c l í n i c a s y e d a d d e r i g i d ez p r e d o m i n a so b r e e l c o r e a y p u e d e n aso c i a r cr i si s c o m i c i a l e s
inicio p u ed en ser an ál o g as a l o s p ac i e n t e s h et er o c i g ó t i co s. y a t a x i a c e r e b e l o sa . El 9 0 % d e l o s m i sm o s h e r e d a el g e n d ei p ad r e
af e c t ad o .
• Det erioro cognit ivo. A p a r e c e d e sd e l as f ases i n i c i al e s d e l a en f er -

Anatomía patológica m e d a d y se r e l a c i o n a c o n l a p at o l o g ía d e l o s g an g l i o s b ásal e s. Su

c u r so e s g e n e r a l m e n t e p ar al e l o a l a al t e r ac i ó n m o t o r a . El t r ast o r n o
d e ía m e m o r i a es c o m ú n , p e r o se t r at a d e u n a d e m e n c i a su b co r t i cal
Es car act er íst i ca d e l a EH l a at r o f i a d el n ú c l e o c a u d a d o , c o n d i l a- y , a d i f e r e n c i a d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es r ar a l a a p a r i c i ó n
tación secu n d ar i a d e l as ast as f r o n t al es d e l o s v e n t r ícu l o s l at er a- d e af asi as, a p r a x i a s y ag n o si as.
les. Pu ed e h ab er t am b i én at r o f i a d e o t r o s g an g l i o s d e l a b ase ( p u - • Trast ornos psiquiát ricos y de comport amient o. A p a r e c e n e n u n
tamen y p ál i d o ) y p ér d i d a n e u r o n a! y g l i o si s e n el có r t ex cer eb r al 3 5 - 7 5 % d e l o s p ac i e n t e s, y g e n e r a l m e n t e e n f ases i n i ci al es d e l a
(esp ecialm ent e e n l as ár eas f r o n t al es). Se b ar aj a l a h i p ó t esi s d e l a e n f e r m e d a d . La m a n i f e st a c i ó n m á s f r e cu e n t e so n l o s t r ast o r n o s af ec-
neuro t o xi ci d ad i n d u ci d a p o r g l u t am at o co m o b ase d e la m u er t e t i v o s, i n c l u y e n d o d e p r e si ó n u n i p o l ar o b i p o l ar , q u e af ect a a u n 5 0 %
de n eu r o n as est r i at al es. La at r o f i a d el n ú c l e o c a u d a d o g en er a u n d éf i ci t d e l o s c a so s. El r i esg o d e su i c i d i o es m a y o r q u e e n l a p o b l ac i ó n

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• A M i l l M l é á é f « FJA » Jm H = W i n B g a i 0 3 - Tr a st o r n o s d e ! m o v i m i e n t o
g en er al . Tr ast o r n o s p si có t i co s t i p o e sq u i z o f r e n i a a p a r e c e n en t r e u n
5 - 1 0 % d e l o s caso s; d e h e c h o , l o s p aci e n t e s c o n EH p u e d e n h ab e r
est ad o d i ag n o st i cad o s d e e sq u i zo f r e n i a añ o s an t es d e c o m e n z a r c o n
l o s t r ast o r n o s d e m o v i m i e n t o .
Diagnóstico
Pu ed e est ab l ecer se c o n ía h i st o r i a c l í n i c a , l a e x p l o r a c i ó n y l o s an t e ce -
d en t es f am i l i ar es, o m e d i an t e el h al l azg o d e u n n ú m e r o e x c e si v o d e t r i -
p l et es C A G (m ás d e 4 0 r ep et i ci o n es) e n el c r o m o so m a 4 , l o q u e es d i ag -
n ó st i co per se. La T C m u est r a at r o f i a d e l a c a b e z a d el n ú c l e o c a u d a d o
c o n d i l at aci ó n sel ect i va d e l as ast as f r o n t al es d e l o s v e n t r ícu l o s l at er al es.
La RM p er m i t e cu an t i f i car el g r ad o d e p ér d i d a d e v o l u m e n d el c a u d a d o
y p u t am e n , l o q u e se h a c o r r e l ac i o n ad o c o n l a p r o g r esi ó n d e l a e n f e r m e -
d ad . La t o m o g r af ía p o r e m i si ó n d e p o si t r o n es (PET) d e m u e st r a t r ast o r n o s
m et ab ó l i co s e n g an g l i o s b ásal es y e n al g u n as ár eas co r t i cal es.
Diagnóstico diferencial
El d i ag n ó st i co d i f er en ci al se r e al i za c o n :
• N euroacant ocit osis. Se h e r e d a c o n c ar ác t e r a u t o só m i c o r e c e si v o ,
a u n q u e t am b i é n h ay f o r m as e sp o r ád i c as. D e b u t a e n l a e d a d a d u l -
t a ( 3 . M . ^ d é cad a) c o n c o r e a , d e m e n c i a , d i st o n ía o r o l i n g u a l , au t o -
m u t i l aci o n es c o n m o r d e d u r as e n l ab i o y l e n g u a, cr i si s c o m i c i a l e s,
am i o t r o f i as y n eu r o p at ía p e r i f é r i c a. La C P K est á a u m e n t a d a . El d i ag -
n ó st i co se e st ab l e ce d e m o st r a n d o l o s ac an t o c i t o s e n san g r e p er i f ér i -
c a . Las p - l i p o p r o t eín as p l asm át i c as so n n o r m a l e s, a d i f e r e n c i a d e l a
e n f e r m e d ad d e Ba sse n - Ko r n z w e i g , d o n d e l o s ac an t o c i t o s se a so c i a n
c o n ab e t al i p o p r o t e i n e m i a, r et i n i t i s p i g m e n t ar i a y d éf i ci t n e u r o l ó g i -
r
c o p r o g r esi vo , f u n d a m e n t a l m e n t e a t a x i a .
RECUERDA
En la neuroacantocitosis se produce corea con hematíes espiculados
(acantocitos), automutilaciones y crisis comiciales.
• Discinesias tardías, e n p ac i e n t e s e n t r at am i e n t o c r ó n i c o c o n n e u -
r o l ép t i co s.
• Otros síndromes coreicos, c o m o el corea hereditario benigno, q u e
es u n co r e a n o p r o g r esi v o c o n i n i c i o e n l a i n f a n c i a ; el corea se-
nil, u n c o m p l e j o si n t o m át i c o r ar o q u e c o m i e n z a d e sp u é s d e l o s 60
añ o s, si n t r ast o r n o s d el c o m p o r t a m i e n t o n i h i st o r i a f am i l i ar ; el corea
de Sydenham, a so c i a d o a l a f i eb r e r e u m át i c a o l as d i st i n t as f o r m as
d e co r e a aso c i ad as a al t e r aci o n es m e t ab ó l i c as (v éase l a Ta b l a 2 7 ) .
Tratamiento
• Terapia de reposición. El c o m p o r t am i e n t o n e u r o f ar m ac o i ó g i c o d e l a
EH es, en ci er t o sen t i d o , i n ver so al q u e se d a e n l a e n f e r m e d ad d e
Par k i n so n . H a y u n a l i g er a h i p er act i v i d ad d o p a m i n é r g i c a y , se c u n -
d ar i am en t e, u n a h i p o f u n ci ó n co l i n é r g i c a est r i at al . Lo s r ecep t o r es d e
d o p am i n a, acet i l co l i n a y ser o t o n i n a e n el est r i ad o est án d i sm i n u i d o s.
A d em ás, se h a d em o st r ad o u n a i m p o r t an t e d i sm i n u c i ó n d el C A B A e n
est a en f er m ed ad . Si n e m b ar g o , l a t er ap i a d e su st i t u ci ó n c o n c o l i n o -
m i m ét i co s o g ab aér g i co s h a r esu l t ad o i n f r u ct u o sa.
- N europrot ección. La h i p ó t esi s so b r e si l a e x c i t o t o x i c i d a d m ed i ad a
p o r g l u t am at o p u d i er a c o n d u c i r a d e g e n e r a c i ó n n e u r o n a ! e n est a
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e n f e r m e d a d h a c o n d u c i d o a l a u t i l i z a c i ó n , si n n i n g ú n é xi t o , d e f ár -
m a c o s c o m o el b a c l o f e n o ( g ab aé r g i co q u e r e d u c e l a l i b e r ac i ó n d e
g l u t am at o d e l as f i b r as co r t i co est r i at al es) o el d e xt r o m e t o r f an (i n h i -
b i d o r d e l r ecep t o r d e g l u t am at o N M D A ) .
Pu est o q u e n o exi st e n i n g ú n t r at am i e n t o p at o g é n i c o e f i c a z , f u n d a-
m e n t a l m e n t e se r e al i za t r at am i e n t o si n t o m á t i c o . El c o r e a se t r at a si n -
t o m á t i c a m e n t e c o n b l o q u e an t e s d e r ecep t o r es d o p a m i n é r g i c o s (n eu -
r o l ép t i co s) o c o n d e p l e c t o r e s p r e si n áp t i c o s d e d o p a m i n a (r eser p i n a o
t e l r a b e n a c i n a ) , p er o e n b aj as d o si s y d u r an t e p e r i o d o s b r e v e s, d a d a l a
p o si b i l i d a d d e d i sc i n e si as t ar d ías y p a r k i n so n i sm o c o m o ef ect o s se c u n -
d ar i o s. Re sp e c t o a l as al t e r ac i o n e s p si q u i át r i cas, l a d e p r e si ó n se t rat a
c o n an t i d e p r e si v o s t r i c í c l i c o s o I SRS, y e n c aso s c o n c r e t o s c o n i n h i b i -
d o r e s d e l a M A O ; l a p si co si s se t r at a c o n n e u r o l é p t i c o s (l a c l o z a p i n a ,
n e u r o l é p t i c o a t i p i c o , t i e n e m e n o r e f e ct o n o c i v o so b r e l o s t r ast o r n o s
m o t o r e s, d a d a su b aj a i n t er f er en ci a so b r e el si st e m a d o p a m i n é r g i c o ,
p er o se d e b e r e c o r d ar q u e es n e c e sa r i o u n a v i g i l a n c i a h em at o l ó g i ca
p o r l a p o si b i l i d a d d e al t e r ac i o n e s a est e n i v e l , d e l as c u a l e s l a m ás
g r av e e s l a ag r an u l o c i t o si s) .
5.7. Enfermedad
de Parkinson idiopática
Es el sí n d r o m e p a r k i n so n i a n o m á s c o m ú n . A f e c t a m á s f r e c u e n t e m e n -
t e a v a r o n e s, c o n u n a e d a d m e d i a d e c o m i e n z o d e 5 5 a ñ o s. Só l o u n
5 - 1 0 % d e b u t a an t e s d e l o s 4 0 a ñ o s. El p r o m e d i o d e i n c i d e n c i a an u al
v ar í a en t r e 7 - 1 9 c aso s p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h ab i t an t es, y su p r e v a l e n c i a es
a m p l i a m e n t e v a r i a b l e e n f u n c i ó n d e l a e d a d y e l ár e a g e o g r áf i ca.
Patogenia
Es d e sc o n o c i d a . El p a r k i n so n i sm o e s m á s c o m ú n e n el a n c i a n o , y ía
e d a d a v a n z a d a es el f act o r d e r i esg o m á s i m p o r t an t e e n l a et i o l o g ía d e
est a e n f e r m e d a d . Se h a n p o st u l ad o o t r o s f act o r es d e r i esg o c o n In t er és
p a t o g é n i c o ( g e n é t i co s, a m b i e n t a l e s, t r a u m a t i sm o s. . . ) :
• Factores genéticos. A u n q u e h ab i t u al m e n t e t i en e car áct er e sp o r ád i co ,
se h a n d escr i t o f am i l i as c o n e n f e r m e d a d d e Par k i n so n (EP) h er ed ad a
c o n car áct er a u t o só m i c o d o m i n a n t e , p e n e t r an ci a i n co m p l e t a y e d ad
d e i n i c i o m á s p r e c o z ( 4 5 añ o s). Si n e m b a r g o , l a i n c i d e n c i a si m i l ar
en t r e g e m e l o s m o n o c i g o t o s y d i ci g o t o s h a c e p en sar q u e l o s f act o r es
g en ét i co s n o j u e g an u n p ap el p r i m o r d i al . El A D N m i t o co n d r i al h a
si d o i m p l i c a d o a t r avés d el d éf i ci t d et ect ad o e n el c o m p l e j o I d e l a c a -
d e n a r esp i r at o r i a e n l a su st an ci a n eg r a y p l aq u et as d e p aci en t es p ar -
k i n so n i an o s. Se h an i d en t i f i cad o d i f er en t es g en es e n l a p at o g en i a d e
l a EP f am i l i ar , c o m o el g e n d e l a a - si n u c l e í n a y el g e n d e l a p ar k i n a.
- Fact ores ambient ales. La i n t o x i c a c i ó n a c c i d e n t a l d e d r o g ad i ct o s
p o r l a a u t o i n y e c c i ó n d e M P T P ( m e t i l f e n i l t e t r ah i d r o p i r i d i n a) d a l u g ar
a u n c u a d r o d e p a r k i n so n i sm o m u y si m i l ar al q u e p r esen t a l a f o r m a
i d i o p át i c a, p er o c o n al t e r ac i o n e s a n a t o m o p a t o l ó g i c a s d i f er en t es. La
M P T P es u n t ó x i c o q u e , u n a v e z o x i d a d o p o r l a M A O - B a su m e t a-
b o l i t o m á s a c t i v o M P P + , b l o q u e a l a f u n c i ó n m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el
c o m p l e j o I d e l a c a d e n a r esp i r at o r i a) y p r o d u c e d e g e n e r a c i ó n d el
si st e m a n í g r i c o . El est u d i o d e est e m e c a n i s m o d e l esi ó n h a a y u d a d o
a c o n o c e r l a p at o g e n i a d e l a f o r m a i d i o p át i c a .
O t r a s su st an c i as c o m o el m a n g a n e so , e l a l u m i n i o , el a r sé n i c o , el
m e r c u r i o , el z i n c , l o s p e st i ci d as o l o s h e r b i c i d as se h a n i m p l i c a d o
en l a p at o g e n i a. Lo s n i v e l e s d e h i er r o e n l o s g an g l i o s b ásal es se h a n
 N eurología

d escri t o e l e v ad o s e n p aci e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e Pa r k i n so n , p o s- La c l í n i c a a u t o n ó m i c a se e x p l i c a p o r l a a f e c t a c i ó n d e l as c o l u m n a s
t u l án d o se q u e u n e x c e so e n l o s p r o c e so s o x i d at i v o s p u e d e c o n d u c i r i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e l a m é d u l a e sp i n a l y l o s g an g l i o s si m p á t i c o s y
a t o xi ci d ad c e l u l ar su f i ci en t e p ar a d a r l u g ar a l a e n f e r m e d a d . p a r a si m p á t i c o s.

Anatomía patológica
En la en f er m ed ad d e Pa r k i n so n , h a y u n a p é r d i d a n e u r o n a ! c o n d es-
p ig m ent ació n y g l i o si s p r e f e r e n t e m e n t e e n l a p o r c i ó n c o m p a c t a d e l a
sust ancia n eg r a, a u n q u e t a m b i é n p u e d e n af ect ar se o t r o s n ú c l e o s c o m o
locus coeruleus, n ú c l e o s d el r af e, n ú c l e o b asal d e M e y n e r t , c o l u m n a s
i nt erm ed i o l at eral es d e l a m é d u l a y g an g l i o s si m p át i c o s y p ar asi m p át i -
cos (Fig ura 4 6 ) .
Lo s d éf i ci t c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n l a l esi ó n d e l n ú c l e o b asal d e
M e y n e r t , locus coeruleus, y p r o b a b l e m e n t e p o r l a af e c t ac i ó n n eo co r -
t i cal d i r e c t a . La e sc a sa r esp u est a d e l a i n e st ab i l i d ad p o st u r al al t r at a-
m i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a l a p ar t i c i p ac i ó n l esi o n al d e est r u ct u r as
n o d o p a m i n é r g i c a s. Lo s f e n ó m e n o s d e c o n g e l a c i ó n se h a n r e l a c i o n a d o
c o n d ef ect o s n o r ad r e n é r g i c o s.
Clínica

Es u n sí n d r o m e c l í n i c o c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e r ep o so , b r ad i ci -
n e si a, r i g i d ez e i n e st ab i l i d ad p o st u r al . Lo s d o s p r i m e r o s so n l o s m ás
t íp i co s (Fi g u r a 4 7 ) .

El m ar cad o r an at o m o p at o l ó g i c o m á s c ar ac t e r í st i c o so n l o s c u e r p o s
de Lew y, i n cl u si o n es i n t r ac i t o p l asm ál i c as e o si n ó f i l as r o d e ad as p o r u n
halo p er i f ér i co m e n o s d e n sa m e n t e t e ñ i d o q u e se l o c a l i z a n e sp e c i a l -
mente en l as n e u r o n as d e l a su st an c i a n e g r a, locus coeruleus, n ú cl eo
dorsal d el v ag o , n ú c l e o b asal d e M e y n e r t y , c o n m e n o r d e n si d a d , a
nivel n eo co r t i cal .

Los cu er p o s d e Le w y d e r i v an d e e l e m e n t o s d el c i t o e sq u e l e t o n e u r o n a l
alt erado y se t i ñ e n c o n an t i c u e r p o s f r en t e a u b i q u i t i n a. Si n e m b a r g o ,
a d i f erenci a d e l o s o v i l l o s n eu r o f i b r i l ar es d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
mer, no se t i ñ en c o n an t i c u e r p o s f r en t e a l a p r o t eín a x. A p esar d e e l l o ,
son i n m u n o r r eact i v o s c o n an t i c u e r p o s f r en t e al a m i l o i d e e n c o n t r a d o e n
Figura 47. Paciente con enfermedad de Parkinson
la am i l o i d o si s f am i l i ar t i p o f i n l an d e sa ( r e l ac i o n ad o c o n u n a m u t a c i ó n
puntual en el g e n q u e c o d i f i c a l a g e l so l i n a, u n a p r o t eín a c i t o p l a sm á t i c a
m o d ul ad o ra d e l a ac t i n a) . El t emblor de reposo es u n m o v i m i e n t o o sc i l at o r i o d i st al a 4 - 6 H z q u e
af ect a p r e f e r e n t e m e n t e a l as m a n o s, p e r o t a m b i é n p u e d e af ect ar a l a -
b i o s, l e n g u a, m a n d í b u l a y m i e m b r o s i n f er i o r es. Rar a v e z af ect a a l a
11 RECUERDA
c a b e z a o c u e r d a s v o c a l e s. Tí p i c a m e n t e , es a si m é t r i c o al i n i c i o . Co n st i -
" • Los cuerpos de Lewy y la pérdida neuronal en la porción compacta de la
sustancia negra son el marcador anatomopatológico de la enfermedad de t u y e l a f o r m a d e p r e se n t ac i ó n m á s f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 % d e l o s p aci en t es)
Parkinson. y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o ú n i c a m a n i f e st a c i ó n d e l a e n f e r m e d a d d u -
r an t e v ar i o s a ñ o s. El t e m b l o r p o st u r al est á p r esen t e e n a p r o x i m a d a m e n -
t e u n 6 0 % d e l o s p ac i e n t e s, a so c i a d o o n o a t e m b l o r d e r e p o so .
Se p u ed en e st ab l e c e r co r r el aci o n es en t r e l o s l u g ar es an at ó m i co s
afect ados y l o s h a l l a z g o s c l í n i c o s. La p é r d i d a c e l u l a r e n i a su st an -
I RECUERDA
cia neg r a se c o r r e l a c i o n a c o n l a a c i n e si a y r i g i d e z ( e n p a r k i n so n i s-
EI temblor de reposo en cuenta de monedas es típicamente asimétrico al
mos u n i l at er al es, l a su st a n c i a n eg r a a f e c t a d a m á s i n t e n sa m e n t e es l a
co n t r al at er al ). N o h a y ár e a l e si o n al c l a r a r e l a c i o n a d a c o n el t e m b l o r .
f inicio de la enfermedad.

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57
M a n u a l CT O d e M e d i c i n a v Ci r u g í a 0 5 • Tr a st o r n o s d el m o v i m i e n t o

La bradicinesia co n si st e e n u n a r al e n t i zac i ó n g e n e r a l i z a d a d e l o s m o - La dísfunción aut onómica se m an i f i est a p o r si al o r r e a, d i sf ag i a, est r eñ i -

v i m i en t o s. Es l a m an i f e st aci ó n m á s i n c ap ac i t an t e d e l a e n f e r m e d a d . Re -
su l t a d e l a p ér d i d a d e l o s m e c a n i sm o s d o p a m i n é r g i c o s i n h i b i t o r i o s d el
est r i ad o e h i p o ac t i v i d ad d e l as n e u r o n as d el g l o b o p ál i d o e x t e r n o . H a y
h i p o m i m i a f ac i al , d i sm i n u c i ó n d e l a f r e c u e n c i a d e p a r p a d e o , l e n g u a-
j e m o n ó t o n o e h i p ó f o n o c o n f áci l f at i g ab i l i d ad , m i c r o g r af í a, d i f i cu l t ad
p ar a l evan t ar se d e l a si l l a y g i r ar se e n l a c a m a . La m a r c h a es t í p i c a, c o n
f l exi ó n an t er i o r d el t r o n co , a p e q u e ñ o s p aso s, ar r ast r an d o l o s p i es y c o n
p ér d i d a d el b r ac e o ( m a r c h a f est i n an t e).
m i e n t o , t e n d e n c i a a l a h i p o t e n si ó n , h i p e r su d o r a c i ó n , n i ct u r i a y u r g en -
c i a m i c c i o n a l . La n i ct u r i a es el sí n t o m a m á s p r e c o z y f r ecu en t e d e l a
cl ín i ca u r i n ar i a.
RECUERDA
• La limit ación en la supraversión de la mirada es t ípica del Parkinson
y la limit ación en la infraversión de la parálisis supranuclear progre-
siva.

La rigidez es u n i n c r e m e n t o d e l a r esi st en ci a a l a m o v i l i z a c i ó n p asi -

v a q u e p r e d o m i n a e n l a m u sc u l at u r a f l e x o r a. Es c o n st an t e a l o l ar g o
d el m o v i m i e n t o (r i g i d ez p l ást i ca), a u n q u e se p r o d u c e el f e n ó m e n o d e
r i g i d ez en r u ed a d e n t ad a, q u e se c o n si d e r a c o m o l a i n t er f er en ci a d el
t em b l o r so b r e l a r i g i d ez p l ást i ca d u r an t e l a m o v i l i z a c i ó n p a si v a d e l
m i e m b r o (se t rat a d e u n a e x p l i c a c i ó n p a r c i a l , d a d a l a p o si b i l i d ad d e
r u ed a d en t ad a e n p aci e n t es si n t e m b l o r d e r ep o so ) . Se p r o d u c e p o r
d e si n h i b i c i ó n p ál i d a! c o n i n c r e m e n t o d e l a a c t i v a c i ó n su p r a se g m e n -
t ar i a d e l o s m e c a n i sm o s r ef l ej o s e sp i n al e s n o r m al e s y , p o r t an t o , u n
i n cr em en t o en l a d e scar g a d e l as a - m o t o n e u r o n a s.
Lo s t r ast o r n o s n o m o t o r es e n l a e n f e r m e d a d d e Par k i n so n i n cl u yen
c a m b i o s e n l a p e r so n a l i d a d , d et er i o r o d e f u n c i o n e s su p e r i o r e s (en f ases
a v a n z a d a s d e l a e n f e r m e d a d , al c o n t r ar i o d e l o q u e o c u r r e e n l o s p ar -
k i n so n i sm o s se c u n d a r i o s, d o n d e es m á s f r e c u e n t e su a p a r i c i ó n p r e c o z) ,
d e p r e si ó n y t r ast o r n o s d e l su e ñ o .
Diagnóstico

El d i ag n ó st i c o d e l a e n f e r m e d a d d e Par k i n so n e s c l í n i c o . El d i ag n ó st i co
CUERDA
d i f e r e n c i al d e l a e n f e r m e d a d d e Par k i n so n se i n c l u y e e n l a Ta b l a 2 8 .
En las formas secundarias de parkinsonismo suele predominar la rigidez y
no el temblor. Lo s cr i t er i o s d i ag n ó st i c o s se r e su m e n e n l a Ta b l a 2 9 .

La inestabilidad postural se p u e d e m an i f est ar c o m o p r o p u l si ó n (t en d en ci a Tratamiento

a d esp l azar se h aci a d el an t e) o r et r o p u l si ó n ( d esp l azam i en t o h ac i a at r ás).

Lo s hallazgos oculares i n c l u y e n l i m i t a c i ó n e n l a su p r a e l e v a c i ó n d e l a Par a el t r at am i e n t o i n i c i al d e l a e n f e r m e d a d d e Pa r k i n so n , v é a se l a Fi -

m i r ad a y r ef l ej o g l ab ei ar i n ag o t ab l e . g u r a 48.

Paciente con enfermedad de Parkinson

evaluado por neurólogo
y/ o especialista en movimientos anormales

Intervenciones no farmacológicas Tratamiento famacológico Tratamiento famacológico Tratamiento

y rehabilitación de los síntomas no motores de los síntomas motores neuroprotector

Actualmente no existe
un tratamiento neuroprotector.
Se ha sugerido un efecto
modificador del curso
sin embargo aún no existe
evidencia suficiente

¿Cuál es la edad
del paciente?

Menores de 65 años Mayores de 65 años

de edad de edad

Se puede iniciar con levodopa Iniciar manejo con levodopa

Se puede iniciar Se puede iniciar con monoterapia
en casos donde e inhibidor de descarboxilasa
con monoterapia con un inhibidor
se requiera mejoría sintomática
con un agonista dopaminérgico de la monoaminoxidasa
en un corto plazo

Figura 48. Algoritmo del tratamiento inicial de la enfermedad de Parkinson

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 N eurología

• Enfermedad de Parkinson
• Parkinsonismo juvenil
Postencefalitts. Neurolúes. Neurobrucelosls
Infecciones E. de Creutzfeldt-Jakob. SIDA.
Abscesos micóticos
• Bloqueantes de receptores dopaminérgicos:
- Neurolépticos {haloperidol, pimozida, etc.)
- Deplectores presinápticos de dopamina:
> Reserpina, tetrabenacina

- Falsos neurotransmisores:
> a-metildopa
Drogas
> a-metilparatirosina

- Litio
- Antagonistas del calcio:
> Flunaricina, cinaricina

- Amiodarona
- Isoniacida
Toxinas MPTP, CO, Mn, metano!, etanol
• Multiinfarto
Vascular
• Shock hipotensivo
Traumatismo Encefalopatía pugllistica {boxeador"sonado")
• Alteraciones paratiroideas
• Hipotiroidismo
Otros • Degeneración hepatocerebral
• Tumor cerebral
• Hidrocefalia normotensiva
• Siringomesencefalia
• Enfermedad difusa por cuerpos de Lewy (AD)
Enfermedad de Huntington
• Enfermedad de Wiison
• Enfermedad de Hallervorden-Spatz
• Calcificación familiar de los ganglios básales
Parkinsonismo familiar con neuropatía periférica
Neuroacantocitosis
• Complejo Parkinson-Demencia-ELA
- Parálisis supranuclear progresiva
• Síndrome de Shy-Drager
IV. DEGENERACIONES Degeneración estrionígrica
MULTISISTÉMICAS • Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
• Fallo autonómico progresivo
Tabla 28. Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Parkinson

d e l a l esi ó n d e l as v í as n i g r o est r i ad as d o p a m i n é r g i c a s, se p r o d u c e u n a
1) Dos de los siguientes signos o síntomas:
c a í d a d e l o s n i v e l e s d e d o p a m i n a est r i at al , c o n el c o n si g u i e n t e p r ed o -
• Temblor de reposo
Rigidez m i n i o f u n c i o n a l d e l o s si st em as c o l i n é r g i c o s. Po r t an t o , l a a c t u a c i ó n
Bradicinesia f a r m a c o l ó g i c a i r á o r i e n t ad a a p o t e n c i ar l o s si st em as d o p am i n é r g i c o s
• Inestabilidad postural
( l e v o d o p a y/ o ag o n i st as d o p a m i n é r g i c o s) y d i sm i n u i r l a ac t i v i d ad c o l i -

2} Mejoría significativa con L-dopa n é r g i c a ( an t i c o l i n é r g i c o s) .

• Levodopa ( L- d o p a ) : a s o c i a d a a u n i n h i b i d o r d e l a d o p ad ecar -
3) Descartar los parkinsonismos secundarios b o x i i a s a p e r i f é r i c a ( c a r b i d o p a - b e n se r a c i d a ) si g u e si e n d o el t r at a-

4) Ausencia de signos incompatibles con la E. de Parkinson: m i e n t o d e p r i m e r a l í n e a , y es e s p e c i a l m e n t e ú t i l e n el t r a t a m i e n -

• Oftalmoplejía supranuclear con parálisis en la infraversión de la mirada t o d e l a b r a d i c i n e s i a y l a r i g i d e z ; l a f al t a d e r e sp u e st a a l e v o d o p a
Afectación corticoespinai h a b l a e n f a v o r d e s í n d r o m e p a r k i n s o n i a n o n o i d i o p á t i c o . La c ar -
Afectación de asta anterior
b i d o p a y b e n s e r a c i d a , al i n h i b i r l a m e t a b o l i z a c i ó n p e r i f é r i c a d e
Signos cerebelosos
Polineuropatía l a l e v o d o p a , a u m e n t a n l a b i o d i s p o n i b i l i d a d d e l a m i s m a p a r a su
Mioclonías p a so a t r a v é s d e l a b a r r e r a h e m a t o e n c e f á l i c a , p e r m i t i e n d o r e-
Crisis oculogiras
d u c i r l a d o si s y , p o r t a n t o , l o s e f e c t o s s e c u n d a r i o s . En c u a l q u i e r
c a s o , c a si t o d o s l o s p a c i e n t e s q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n
Tabla 29. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Parkinson
su r e sp u e st a a l a l e v o d o p a e n 3 - 8 a ñ o s , a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o -
n e s m o t o r a s ( f e n ó m e n o wearing off o f i n d e d o si s, h i p e r c i n e si a
p i c o d e d o si s, d i st o n í a s f i n d e d o si s, d i sc i n e si a s b i f á si c a s, f e n ó -
Tratamiento farmacológico m e n o s on-off, f a l l o s e r r á t i c o s d e d o si s) , y d i sc i n e si a s ( p i c o d e d o -
si s, b i f á si c a s) . La a s o c i a c i ó n d e l e v o d o p a c o n ag o n i st as d o p a m i -
En ía e n f e r m e d ad d e Pa r k i n so n , exi st e u n d e se q u i l i b r i o en t r e l a d o - n é r g i c o s p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l d e l as m i s m a s y l a r e d u c c i ó n
pamina y l a ac e t i l c o l i n a e n l o s g an g l i o s b ásal e s. C o m o c o n se c u e n c i a d e d o si s d e l e v o d o p a .

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 5 • Tr a st o r n o s d ei m o v i m i e n t o
RECUERDA
• Es propia de los parkinsonismos secundarios la poca respuesta a levodopa.
Inhibidores de la COM T: l o s i n h i b i d o r es d e l a c a t e c o l - O - m e t i l -
t r an sf er asa ( e n l a c a p o n a , t o l c ap o n a) a u m e n t a n t a m b i é n l a b i o d i sp o -
n i b i l i d ad d e [a l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i sm o , p o r l o q u e
p u ed en ad m i n i st r ar se aso c i ad o s a l e v o d o p a . Exi st en f o r m u l a c i o n e s
en l as q u e se aso c i a l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a .
Agonistas dopaminérgicos: se u t i l i zan e n m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s-
t e af e ct aci ó n l e v e - m o d e r a d a , e sp e c i a l m e n t e e n p aci e n t es j ó v e n e s y
aso ci ad o s a l e v o d o p a e n f ases a v a n z a d a s. Se c l a si f i c an e n er g ó t i co s
(cab er g o l i n a, p e r g o l i n a, b r o m o c r i p t i n a, l i su r i d a) y n o er g ó t i co s (p r a-
m i p e x o l , r o p i n i r o l , a p o m o r f i n a ) , est o s ú l t i m o s m á s u t i l i zad o s e n l a
ac t u al i d ad .
Anticolinérgicos (t r i h exi f en i d i l , b i p e r i d e n o ) : so n ú t i l es p ar a el t r a-
t am i en t o d e p aci en t es j ó v e n e s c o n p r e d o m i n i o c l í n i c o d e l t e m b l o r
d e r ep o so , p er o se d e b e evi t ar su u so e n p e r so n as m a y o r e s, d ad o s
su s ef ect o s se c u n d ar i o s c o n f u si o n al e s y d e al t e r ac i ó n d e l a m e m o -
r i a. A m e n u d o , su ut ilización se v e l i m i t ad a p o r l o s ef ect o s se c u n -
d ar i o s an t i m u sc ar í n i c o s p er i f ér i co s, q u e i n c l u y e n b o c a se c a , v i si ó n
b o r r o sa, est r eñ i m i en t o , n áu se as, r e t e n c i ó n u r i n ar i a , t r ast o r n o s e n l a
su d o r aci ó n y t aq u i c ar d i a.
CUERDA
El temblor de reposo se trata con anticolinérgicos. El temblor postural con
propanolol.
• Deprenil o selegilina: i n h i b i d o r se l e c t i v o d e l a M A O - B , h a d e m o s-
t r ad o en al g u n o s est u d i o s r al en t i zar el d e sar r o l l o d e l a d i sc a p a c i d a d
m o t o r a y d i sm i n u i r el í n d i c e d e p r o g r esi ó n d e l a e n f e r m e d a d c u a n -
d o se u sa e n est ad i o s t e m p r an o s d e l a e n f e r m e d a d (ef ect o n e u r o -
p r o t ect o r ). A d e m á s, p u e d e o f r ecer u n a m e j o r í a si n t o m át i c a, d e b i d o
a q u e i n cr e m e n t a l as c o n c e n t r a c i o n e s est r i at al es d e d o p a m i n a al
b l o q u ear su c a t a b o l i sm o .
• Amantadina: es d éb i l m en t e ef ect i va p ar a co n t r o l ar l o s sín t o m as. Su
m ecan i sm o d e a c c i ó n es d e sc o n o c i d o , au n q u e se h a p r o p u est o q u e
au m en t a l a sínt esi s y l i b er aci ó n d e d o p a m i n a y p u e d e d i sm i n u i r su
r ecap t aci ó n en l a h en d i d u r a si n áp t i ca. A si m i sm o , se l e atribuyen p r o -
p i ed ad es an t i co íi n ér g i cas. M e j o r a l a b r ad i ci n esi a, r i g i d ez y t em b l o r ,
p er o en ap r o xi m ad am e n t e u n a ñ o d e t r at am i en t o se p r eci sa añ ad i r
ot ros f ár m aco s, p o r l a p ér d i d a d e e f i c ac i a.
En l a a c t u a l i d a d , se p r ef i er e, e n l as f o r m a s i n i c i a l e s d e l p a r k i n so n y
en l as f o r m as l ev es, u t i l i zar l o s ag o n i st as d o p a m i n é r g i c o s c o m b i n á n -
d o l o s e n o c a si o n e s c o n l a se l i g i l i n a, m i e n t r as q u e e n l as f o r m a s si n -
t o m át i cas ( m o d e r ad o - g r av e ) , se u t i l i za c o m o t r at am i e n t o d e e l e c c i ó n
la l evo d o p a.
Tratamiento quirúrgico
de la enfermedad de Parkinson
El t r at am i en t o q u i r ú r g i co d e l a EP c o m e n z ó e n l o s añ o s c u ar e n t a, an t es
d e q u e se d i sp u si er a d e l a l e v o d o p a. Co n l a ap ar i ci ó n d e est a ú l t i m a, e n
los añ o s sesen t a, d e c ay ó el i n t er és p o r l a ci r u g ía e n est a e n f e r m e d a d . La
p ér d i d a d e ef ect i vi d ad a l ar g o p l a z o d e l a l e v o d o p a , j u n t o a l o s ef ect o s
secu n d ar i o s aso ci ad o s c o n su ad m i n i st r ac i ó n , so b r e t o d o , l as d i sci n esi as
t ar d ías, h a m o t i v ad o u n r esu r g i m i en t o d e l as t é cn i cas q u i r ú r g i cas d est i -
n ad as al co n t r o l d e l a si n t o m at o l o g ía d e est a e n f e r m e d ad , f aci l i t ad o p o r
los av an ces t écn i co s en el c a m p o d e l a est er eo t axi a y n eu r o f i si o l o g ía,
q u e p er m i t en l o cal i zar l as d i an as c o n p r e c i si ó n .
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60
I RECUERDA
• En el tratamiento quirúrgico, son de elección las técnicas de estimulación
sobre las ablativas. La estimulación bilateral del núcleo subtalámico es la
de mejor resultado.
El t r at am i e n t o q u i r ú r g i c o p u e d e p l an t ear se e n p aci e n t e s r el at i v am en t e
j ó v e n e s, c o n si n t o m at o l o g í a i n c ap ac i t an t e , q u e n o r e sp o n d e n a l a m e -
d i c a c i ó n o q u e p r e se n t an i n t o l e r an c i a a l a m i sm a o ef ect o s se cu n d ar i o s
i m p o r t an t e s q u e l i m i t an su u so .
Ese n c i al m e n t e , exi st en d o s t i p o s d e t é c n i c as p ar a el t r at am i en t o q u i r ú r g i -
c o d e l a e n f e r m e d a d d e Par k i n so n : l as t écn i cas ab l at i v as (l esi ó n m ed i an t e
t e r m o c o a g u i a c i ó n p o r r ad i o f r e c u e n c i a q u e d est r u y e l as cé l u l as y f i b r as
n er v i o sas e n el l u g ar d e l a l esi ó n ) y l a e st i m u l ac i ó n cer eb r al p r o f u n d a
( e st i m u l aci ó n c r ó n i c a d el n ú c l e o a al t a f r e c u e n c i a , q u e p r o d u c e u n ef ec-
t o si m i l ar al d e l a l esi ó n , p er o r ev er si b l e). A m b o s p r o ce d i m i e n t o s t i en en
c o m o d i a n a ci er t o s n ú c l e o s d e l o s g an g l i o s d e l a b ase (g l o b o p ál i d o m e-
d i al y n ú c l e o su b t al ám i c o ) y el t á l a m o ( n ú c l e o ven t r al i n t er m ed i o o V I M ) .
En l a a c t u a l i d a d , p u e d e d e c i r se q u e l a t é c n i c a q u i r ú r g i c a d e e l e c c i ó n
es l a e st i m u l a c i ó n b i l at er al d e l n ú c l e o su b t a l á m i c o . En l o s c aso s e n q u e
p r e d o m i n a el t e m b l o r , l a d i a n a d e e l e c c i ó n p u e d e ser el V I M (l esi ó n o
e st i m u l a c i ó n ) . Par a l a b r a d i c i n e si a y l a r i g i d e z, l as d i a n a s p r ef er i d as so n
el n ú c l e o su b t a l á m i c o y el g l o b o p á l i d o .
5.8. Otros síndromes parkinsonianos
Parálisis supranuclear progresiva
(enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski;
Se t r at a d e u n a e n t i d ad c l í n i c a q u e af ect a a a n c i a n o s e n el m i sm o p er i o -
d o d e e d a d q u e l a e n f e r m e d a d d e Pa r k i n so n , y q u e se c a r a c t e r i za p o r :
• Síndrome parkinsoniano con bradicinesia, r i g i d ez, e sc aso t em b l o r
e i n e st ab i l i d ad p o st u r al , si e n d o f r ecu en t e s l as c a í d a s, e sp e c i a l m e n -
t e h a c i a at r ás. La r i g i d ez es m á s e v i d e n t e e n l a m u sc u l a t u r a axi al
q u e e n l o s m i e m b r o s, l o q u e c o n d u c e a u n a p o st u r a e n ext en si ó n
c e r v i c a l . La m a r c h a e s r íg i d a y c o n b ase a m p l i a . H a y e sc a sa o n u l a
r esp u est a al t r at am i e n t o c o n l e v o d o p a .
• Dist onía q u e af ect a p r i n c i p a l m e n t e al c u e l l o (d at o car act er íst i co ).
O t r a f o r m a d e d i st o n í a p r esen t e es el b l e f ar o sp asm o .
• Disf unción cort icobulbar o c o r t i c o e sp i n a i c o n a u m e n t o d e r ef l ej o s
m i o t át i c o s, si g n o d e Ba b i n sk i , d i sar t r i a, d i sf ag i a y l ab i l i d ad e m o c i o -
n al ( sí n d r o m e p se u d o b u l b a r ) .
• Parálisis de la mirada conjugada e n el p i a n o v e r t i c a l , e sp e c i a l m e n t e
d e l a i n f r av e r si ó n d e l a m i r a d a e n f ases i n i c i al e s. Se c o n si d e r a el
si g n o c l í n i c o m á s c ar ac t e r í st i c o d e est a e n f e r m e d a d .
• Demencia.
I RECUERDA
• El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
mientras que en la PSP, las caídas son hacia atrás y más frecuentes.
D e b e c o n si d e r a r se el d i ag n ó st i c o e n p ac i e n t e s a n c i a n o s c o n f r ecu en t es
c a í d a s, si g n o s e x t r a p i r a m i d a l e s, r i g i d ez c e r v i c a l y p ar ál i si s d e l a m i r ad a
v e r t i c a l . Lo s f á r m a c o s a n t i p a r k i n so n i a n o s p r o d u c e n e sc aso s b e n e f i c i o s.
 N eurología

Degeneración corticobasal ENFERMEDAD

DE PARKINSON
/ •'•••'bíntomas'N ATROFIAS
NO x,.,^ _asociados MULTISISTÉMICAS
gangliónica IDIOPÁTICA

• Forma más común de sd. • Aparición más precoz

parkinsoniano • Escaso temblor
• Clinica de presentación: • Mala respuesta a L-dopa
Se t rat a d e u n p a r k i n so n i m o r i g i d o ac i n é t i c o temblor de reposo • AP: no cuerpos de Lewy
progresivo, si n r esp u est a a l a l e v o d o p a . Pr e- • Marcha típica: flexión anterior ni madejas
del tronco y pequeños pasos neurofibrilares.
domina en v ar o n e s, a p ar t i r d e l o s 5 0 a ñ o s.
arrastrando los pies sin Pérdida neuronal y
/ b IN demenciaN gliosis en diversos
Suele ser asi m é t r i c o , c o n p r e se n c i a d e d i st o - braceo
X ^ . i n i c i a l _^ núcleos
nía, m i o cl o n ías, p u d i e n d o c o n l l e v a r t em b l o r • Parálisis supraelevación de la
mirada
postural de acci ó n , c o n p ér d i d a sen so r i al
• Buena respuesta a L-dopa
cort ical ( h e m i n e g l i g e n c i a sen so r i al ) , ap r ax i a s • AP: lesión de la porción Con predominio de:
(Ideomot ora) y el f e n ó m e n o d e " m a n o a j e n a compacta de la sustancia Disautonomía: Shy-Drager
negra, cuerpos de Lewy Ataxia: atrofia
o al i en íg en a" , si en d o l a d e m e n c i a u n si g n o olivopontocerebelosa
troncoencefálicos y en
tardío. Pu ed en ap ar e c e r t r ast o r n o s d e l a m o t i - ganglios básales. esporádica
SD. PARKINSONIANO
lidad o cu l ar , p i r a m i d a l i sm o y d et er i o r o b u l b ar •Tratamiento: Parkinsonismo: degeneración
Fases iniciales: deprenil o Bradicinesia -i- estrionígrica
sin at axi a. selegilina. Si no responde, Rtgidez +
añadir agonistas dopa Inestabilidad
El siguiente paso es L-dopa postural
+ carbidopa (con deterioro +/-Temblor de
Enfermedad funcional significativo) reposo ^
En jóvenes con predominio
de Hallervorden-Spatz de temblor: anticolinérgicos
(nunca en ancianos)
I
Es u n a en t i d ad c o n h e r e n c i a a u t o só m i c a r e- ENF. DIFUSA
POR CUERPOS
cesiva q u e su e l e d eb u t ar e n l a a d o l e sc e n c i a y
DÉ LEWY
que se car act e r i za c l í n i c a m e n t e p o r l a p r e se n -
cía d e d e m e n c i a , al t e r aci o n e s d e l a p o st u r a y
• Distonía cervical • Predominio de rigidez
tono m u scu l ar , c l í n i c a e x t r ap i r am i d al ( c o r e a , • Parálisis infraversión de la • Demencia, alt. psiquiátricas,
dist onía) y at ax i a. En el est u d i o a n a t o m o p a t o - mirada mioclonías
• Frecuentes caídas hacia atrás • Escaso temblor
lógico se d e m u e st r a u n a c u m u l o d e h i er r o e n
- Demencia y síndrome • Mala respuesta a L-dopa
los g ang l i o s b ásal es, c o n c r e t a m e n t e e n p ál i d o pseudobulbar • AP: cuerpos de Lewy a nivel
y p o rci ó n r et i cu l ar d e l a su st an c i a n eg r a, q u e • Escaso temblor neocortical
• Mala respuesta a L-dopa
ofrece u n asp ect o car act e r íst i co e n r e so n a n c i a
• AP: madejas neurofibrilares,
mag nét ica c o n o c i d o c o m o " si g n o d el o j o d e degeneración
t igre". N o h a y t r ast o r n o si st é m i c o d e l m e t ab o - gránulo-vacuolar
lismo d el h i er r o , p o r l o q u e l a u t i l i za c i ó n t e-
Figura 49. Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos
rapéut ica d e q u ej an t es d e est e m et al e s i n ú t i l
(Figura 5 0 ) .

RECUERDA
• El signo del ojo de tigre en la RM cerebral es característico de la enferme-
dad de Hallervorden-Spatz.

Atrofias multisistémicas (AMS)

Ba j o est a d e n o m i n a c i ó n , se i n c l u y e u n g r u p o h e t e r o g é n e o d e p at o l o -
g ías d e g e n e r at i v as d e l si st e m a n e r v i o so r ef er i d as a l o l ar g o d e l a h i st o r i a
c o n d i st i n t as d e n o m i n a c i o n e s : at r o f i a o l i v o - p o n t o - c e r e b e l o sa ( O PCA ) ,
d e g e n e r a c i ó n e st r i o n í g r i c a, sí n d r o m e d e Sh y - D r a g e r y f al l o a u t o n ó m i -
c o p r o g r e si v o , d e p e n d i e n d o d e l a c o m b i n a c i ó n d e si g n o s c l í n i c o s, l as
m a n i f e st a c i o n e s p r e d o m i n a n t e s y l o s h al l azg o s a n a t o m o p a t o l ó g i c o s e n
l a a u t o p si a . En l a a c t u a l i d a d , se p r ef i er e ag r u p ar est as e n t i d ad e s b aj o l a
c o m ú n d e n o m i n a c i ó n d e d e g e n e r a c i o n e s m u l t i si st é m i c as.

Cl í n i c a m e n t e , p u e d e n p r esen t ar se c o n u n a c o m b i n a c i ó n d e :
• Clínica parkinsonlana. Su e l e d e b u t ar an t es q u e l a e n f e r m e d a d d e
Figura 50. RM con la imagen de "ojo de tigre". Se puede apreciar la "cara de tigre" Pa r k i n so n i d i o p át i c a , t i e n d e a ser si m é t r i c a e n su d i st r i b u c i ó n , c o n
con la boca abajo, la nariz en medio y la imagen en ojo de tigre es ta parte negra
p r e d o m i n i o d e a c i n e si a , r i g i d ez y af e c t ac i ó n p o st u r al , p er o g en er al -
de arriba, que es lo patológico
m e n t e si n t e m b l o r d e r e p o so q u e , si e xi st e, n o su e l e ser e n " cu e n t a

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 5 • Tr a st o r n o s d ei m o v i m i e n t o
d e m o n e d as" . Su el e aso ci ar se a c l í n i c a c e r e b e l o sa y p i r a m i d a l i sm o .
La r esp u est a a l e v o d o p a es m a l a .
• Piramidalismo. Se c o n si d e r a c o m o t al u n a c l a r a r esp u est a c u t a n e o -
p l an t ar ext en so r a y l a p r e se n c i a d e f r an c a h i p e r r e f l e xí a. Es f r e cu e n t e
l a c o m b i n a c i ó n d e e sp ast i ci d ad y r i g i d e z.
• Signos y síntomas cerebelosos. La at axi a d e l a m a r c h a es el si g n o
cer eb el o so m ás c o m ú n . I n c l u y e t am b i é n h a b l a e sc a n d i d a , h i p o f o -
n ía, d i sm et r ía o d i sd i a d o c o c i n e si a . U n a a c i n e si a g r av e p u e d e e n -
m ascar ar est o s h al l azg o s.
• Signos y síntomas autonómicos. Su e l en p r eced er al r est o d e l o s sín -
t o m as, i n cl u y en h i p o t en si ó n , i m p o t e n c i a, i n c o n t i n e n c i a u r i n ar i a, e t c .
La d e m e n c i a y l as cr i si s n o so n d at o s i n t eg r an t es d e est a en t i d ad y ,
a ef ect o s p r áct i co s, su p r esen ci a d escar t a u n a A M S n o c o m p l i c a d a .
RECUERDA
No es propio de las atrofias multisistémicas la demencia y las crisis comi-
ciales.
El p r e d o m i n i o c l í n i c o p u e d e v ar i ar e n u n m i sm o p a c i e n t e a l o l ar g o d e
su e v o l u c i ó n . Cu a n d o p r e d o m i n a l a c l í n i c a p a r k i n so n i a n a , se h a b l a d e
d e g e n e r ac i ó n est r i o n íg r i ca; c u a n d o p r e d o m i n a ía c l í n i c a a u t o n ó m i c a ,
d e sín d r o m e d e Sh y - D r ag e r y , c u a n d o l o h a c e l a at axi a y el p i r a m i d a -
l i sm o , se h ab l a p r o p i a m e n t e d e O P C A ( f o r m a e sp o r á d i c a ) .
Un paciente de 60 años refiere que, desde hace años, le tiemblan las ma-
nos al sostener la cuchara, el vaso o el bolígrafo, sobre todo si está ner-
vioso o fatigado, y estos síntomas mejoran con pequeñas cantidades de
vino. Su padre, ya fallecido, había presentado temblor en las manos y
la cabeza. La exploración neurológica sólo muestra temblor de actitud
simétrico en ambas manos. Este cuadro clínico es probablemente con-
secuencia de:
1) Hipotiroidismo familiar.
2) Enfermedad de Parkinson incipiente.
3) Síntomas de deprivación etílica.
4} Temblor esencial.
RC:4
Hombre de 70 años, con temblor de reposo de 4 herzios y torpeza en
extremidad superior derecha, desde hace un año. Al caminar, el braceo
está disminuido en el lado derecho. Se inició tratamiento con 750 mili-
gramos de levodopa y 75 miligramos de carbidopa al día, con desapa-
rición de los síntomas. ¿Qué enfermedad y evolución son las más pro-
blables?
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62
A n i vel an at o m o p at o l ó g i co , l as A M S p r e se n t a n p ér d i d a n eu r o n al
y g l i o si s (si n c u e r p o s d e L e w y ) q u e p u e d e af e c t ar a l as si g u i e n t e s
e st r u c t u r a s: su st a n c i a n e g r a , c a u d a d o y p u t a m e n , p á l i d o , o l i v a s i n -
f e r i o r e s, p r o t u b e r a n c i a , cer eb el o y co l u m n as i n t er m ed i o l at er al es
m e d u l ar e s.
La a u s e n c i a d e c u e r p o s d e L e w y l as d i st i n g u e d e l a e n f e r m e d a d d e
Pa r k i n so n i d i o p á t i c a , y l a a u s e n c i a d e m a d e j a s n e u r o f i b r i l a r e s l as
d i f e r e n c i a n d e ía p a r á l i si s s u p r a n u c l e a r p r o g r e si v a y d e l p a r k i n so n i s-
m o p o st e n c e f a l í t i c o . Re c i e n t e m e n t e se h a d e m o st r a d o l a p r e se n c i a
d e i n c l u si o n e s i n t r a n u c j e a r e s e i n t r a c i t o p l a sm á t i c a s a n i v e l n e u r o n a l
y o l i g o d e n d r o g l i a l , e n l o s c a so s d e A M S e sp o r á d i c a s .
^ p RECU ERD A
• Ante un parkinsonismo con clínica disautonómica precoz y falta de res-
puesta a L-dopa, se debe pensar en el síndrome de Shy-Drager.
En c u a n t o al t r at am i e n t o , l o s ag o n i st as d o p a m i n é r g i c o s n o so n m ás
e f e ct i v o s q u e l a l e v o d o p a , a u n q u e al g u n o s p ac i e n t e s l o s t o l er an m ej o r .
So n car act e r í st i cas l as d i sc i n e si as i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a c r ó n i c a m e n -
t e a d m i n i st r a d a : e sp a sm o s d i st ó n i c o s m a n t e n i d o s d e l a m u sc u l a t u r a f a-
c i a l , d i st o n ías c e r v i c a l e s o an t e c o l i s d e sp r o p o r c i o n a d o . Se h a n d escr i t o
r esp u est as o c a si o n a l e s a l a a m a n t a d i n a .
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
1) Corea de Huntington con deterioro cognitivo progresivo.
2) Parálisis supranuclear progresiva con aparición tardía de limitación en ia mi-
rada vertical, tanto superior como inferior.
3) Enfermedad de Parkison con extensión del temblor a la pierna derecha.
4) EnfermedaddeCreutzfeldt-Jakobconrápidodeteriorocognitivoyfrecuentes
mioclonías.
RC:3
Un hombre de 45 años de edad es traído a la consulta por deterioro cong-
nitivo progresivo. La exploración muestra movimientos involuntarios irre-
gulares de las extremidades. El padre del paciente falleció a los 60 años de
edad en un centro psiquiátrico, y también presentaba dichos movimientos
involuntarios de extremidades. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
1} Corea de Sydenham.
2) Enfermedad de Huntington.
3) Enfermedad de Lafora.
4) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
RC:2
 N eurología

Case study i
Male, aged 68, goes for consultation for a progressive conditlon of general 3) L-dopa + cabidota.
deterioratlon but, according to his famíly, this is specially characterized by 4) Dopaminergic agonist.
spontaneous movements and tremor. On exploration, the patient presents
no speech alterations ñor of memory, and neither presents motor déficits Correct answer: 4
ñor sensory disturbances. He presents generalized hyporeflexia, with in-
creased ton and slowness in movements. M anoeuvres of cerebellar explo-
ration are normal, with negative Romberg, although presenting a degree The patient progresses favourably, responding well to treatment, follow-
of instability when walking. The patient's basic complaint is his inability ing revisions in consuitatíons. Over time, it has been necessary to introduce
caused by the stiffness and slowness of movement. The most likely diagno- L-dopa due to the increase of non-controlled clinical conditlon with the íni-
sis for this patient would be: tial drug used in treatment. Following an initial response to dopa, the patient
begins, after 4 years, with a clinical condítion involving episodes of blockage
1} Parkinson's disease. of mobililty, which occurrs just before taking the next dose of dopa. Both the
2) Alzheimer disease. patient and the family ensure that the treatment is being correctly followed,
3) Progressive supranuclear paralysis. despite the fact that the motor problems increased. This has never ocurred
4} Huntington's disease. after the administration of dopa ñor a short time after administratíon. Your
diagnostic judgement would be:
Correct answer: 1
1) Dyskinesia dose peak.
2) Wearing-offeffect.
Out of the diagnostic criterion for this disease, the following Is NOT found: 3) Non-compliance with the therapy.
4) Initial diagnostic error.
1) Stiffness.
2} Bradyklnesla. Correct answer: 2
3} Postural tremor.
4) Instability in walking.
Treatment in this case, to prevent these motor problems, would be:
Correct answer: 3
1) Reduce dose of L-dopa.
2) There is no treatment.
Which of the following signs or symptoms would question the patient's di- 3) Increase dosage intervals.
agnosis? 4) Reduce the interval of administration of L-dopa.

1) Micrography. Correct answer: 4

2} Propulsivegait.
3) Babinskypositive.
4) Limitation for over-evaluating gaze. In the progress of this disease in young patients where all the therapeutic
arsenal has been exhausted and they become disabled, surgical treatment
Correct answer: 3 may be indicated which, in this case, would involve:

1) Bilateral subthalamic stimulatlon.

At present, the drug selected for startíng treatment of this patient would 2) Capsulotomy.
be: 3) Cingulotomy.
4) Sympathectomy.
1) L-dopa.
2) Agonists dopaminergic + entacapone. Correct answer: 1

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63
 Neurología

06
EN FERM EDADES
POR ALTERACI ÓN DE LA M IELIN A

ENARM
Tema importante y rentable.
Hay que centrarse en ia
esclerosis múltiple, conociendo
sus distintas formas evolutivas
y el tratamiento adecuado para
cada una.
p¡~| La esclerosis múltiple (EM) afecta predominantemente a mujeres jóvenes, siendo la causa más frecuente de discapaci-
dad neurológica en adultos jóvenes.
[2] Se produce una reacción inmunológica contra los oligodendrocitos, células formadoras de la mielina a nivel del SNC.
Nunca se afecta el SNP.
pj] Se detectan bandas oligoclonales de IgG en el LCR de prácticamente todos los pacientes con EM, aunque no es un signo
específico (también se encuentran en la neurolúes, infección por sarampión...).
[4] La forma evolutiva remitente-recurrente que cursa a brotes es la forma más frecuente y la que mejor responde al trata-
miento inmunomodulador.
pY] El tratamiento inmunomodulador que disminuye el número de brotes es interferón p y acetato de glatiramer.

El tratamiento sintomático del brote se realiza con corticoides via oral (si el brote es leve) o vía intravenosa (si es mode-
rado-grave).
PT] L O S síntomas sensitivos (hipoestesias y parestesias) son la clínica de presentación más frecuente, seguidos de la neuritis
óptica.
Ps] El signo de Lhermitte y la oftalmoplejía internuclear en un adulto joven debe hacer pensar en EM.

P9] El diagnóstico de EM es clinico, y requiere la existencia de criterios de diseminación temporal (episodios de déficit neuro-
lógico separados en el tiempo) y de diseminación espacial (lesiones en distintas zonas del SNC); ambos criterios pueden
ser evaluados en una única exploración: la resonancia magnética.
La corrección rápida de una hiponatremia es la causa más frecuente de mielinólisis central pontina.

Las en f er m ed ad es d es- Esclerosis múltiple

m i el i n i zan t es so n un Síndrome de Devic
i co n j u n t o de en f er m e- Enfermedad de Balo
ENFERM EDADES Enfermedad de MarchIafava-BIgnami
d ad es n eu r o l ó g i cas que DESM IELINIZANTES Mielinólisis central pontina
t i en d en a af ect ar a ad u l - Encefalomlelitis diseminada aguda
t o s j ó v en es. Encefalomielitis hemorrágica necrotizante aguda
Leucodistrofia metacromática. Alteración funcional
Se car act er i zan por de ariisülfatasa A. Herencia autosómica recesiva
u n a i n f l a m a c i ó n y d es- Leucodistrofia sudanófila
Adrenoleucodistrofla. Herencia ligada al cromosoma X j
t r u c c i ó n se l e c t i v a d e l a ENFERM EDADES Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher. Herencia recesiva ligada |
m i e l i n a d el si st e m a n er - DISMIELINtZANTES al cromosoma X |
v i o so c e n t r al , r esp et an - Leucodistrofia de células globoides o enfermedad de Krabbe i
d o e n g en er al el si st e m a Deficiencia de galactocerebrosidasa j
Acúmulo de galactosilceramida |
n e r v i o so p e r i f é r i co ( Ta -
Herencia autosómica recesiva i
bla 30).
Tabla 30. Enfermedades por alteración de la miellna

6.1. Esclerosis múltiple (EM)

Es u n a e n f e r m e d a d d e et i o l o g ía d e sc o n o c i d a y p at o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r p r esen t ar , en el
7 5 % d e l o s c aso s, u n c u r so o n d u l a n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y r e m i si o n e s en su si n t o m at o l o g í a. Ex c e p t u a n d o l o s
t r au m at i sm o s, es l a c a u sa m ás f r e c u e n t e d e d i sc a p a c i d a d n e u r o l ó g i c a en ad u l t o s j ó v e n e s y co n st i t u y e l a f o r m a
m á s f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p o r al t e r ac i ó n d e l a m i e l i n a e n el si st e m a n e r v i o so c e n t r al .

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M an u al CTO d e M e d i c i n a ; 0 6 • En f e r m e d a d e s p o r a l t e r a c i ó n d e l a m i e l i n a

Epidemiología
Af ect a p r ef er en t em en t e a p aci en t es en t r e l o s 2 0 - 4 5 añ o s, f u n d a m e n t a l -
m en t e a m u j er es ( 6 0 % d e lo s caso s) . La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e
u n o se al ej a d el e c u ad o r e n a m b o s h em i sf er i o s (l a i n c i d e n c i a e n z o n a s
g eo g r áf i cas d e c l i m a t e m p l a d o es su p er i o r a l a q u e se o b se r v a e n l as
zo n as t r o p i cal es) y p r e d o m i n a en la p o b l a c i ó n d e r aza b l a n c a . D i st i n t as
ev i d en ci as ap o y an l a p ar t i c i p ac i ó n d e f act o r es a m b i e n t a l e s e n l a ap ar i -
ci ó n d e est a e n f e r m e d ad .
l i n f o c i t o s B c o n a u m e n t o d e l a sí n t e si s i n t r at e c al ( d e n t r o d e l a b a -
r r er a h e m a t o e n c e f á l i c a ) d e a n t i c u e r p o s, si n sa b e r se c o n c i e r t a p r e c i -
si ó n c o n t r a q u é a n l í g e n o s e st án d i r i g i d o s. Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s
n o so n e sp e c í f i c a s d e l a e sc l e r o si s m ú l t i p l e , p u d i e n d o a p a r e c e r e n
o t r o s t r ast o r n o s. T a m b i é n e n el L C R es p o si b l e o b j e t i v a r u n a r es-
p u e st a i n e sp e c í f i c a c o n t r a d i st i n t o s v i r u s, e n t r e l o s q u e d e st a c a n el
d e l s a r a m p i ó n , h e r p e s z o sl e r , H T L V - 1 y r u b é o l a . Esp e c i a l a t e n c i ó n
h a r e c i b i d o t a m b i é n l a p r e se n c i a d e l i n f o c i t o s T i n m u n o r r eact i vo s
f r e n t e a p r o t e í n a s d e l a m i e l i n a ( p r o t e í n a b á si c a d e l a m i e l i n a , p r o -
t eín a p r o t e o l i p íd i ca y l i p o p r o t eín a aso c i ad a a la m i e l i n a) .

ÍPÍRECUERDA Curso clínico

La EM es mucho más frecuente en los países nórdicos, y fueron los vikingos
quienes facilitaron su extensión.

Las m an i f e st ac i o n e s c l í n i c a s so n m u y v ar i ab l e s, d i st i n g u i é n d o se cu at r o
f o r m as e v o l u t i v as (Fi g u r a 5 1 ) .
Genética

Exi st e u n a cl ar a su sce p t i b i l i d ad g e n é t i c a p ar a el d e sar r o l l o d e EM . So n

ev i d en ci as a f avo r l a m a y o r f r e c u e n c i a e n g e m e l o s u n i v i t e i i n o s y la su s-
cep t i b i l i d ad en p aci en t es c o n lo s an t íg en o s d el c o m p l e j o m a y o r d e h i s-
t o co m p at i b i l i d ad H L A - D R2 y H L A - D Q . N o o b st an t e, p ar e c e n e c e sar i a
la u n i ó n d e v ar i o s f act o r es am b i e n t al e s i n c i d i e n d o so b r e u n p ac i e n t e
co n p r ed i sp o si ci ó n g e n é t i ca.

Anatomía patológica

La al t er aci ó n m ás c ar ac t e r í st i c a es l a a p a r i c i ó n d e ár e as o p l a c a s d e
d e sm i e l i n i z a c i ó n b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l d el SN C , l o c a l i z a d a s p r e-
f er en t em en t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l ar y su b p i a l , así c o m o e n el t r o n c o
e n c e f ál i c o , m é d u l a e sp i n a l y n e r v i o ó p t i c o . En e l l as h a y u n i n f i l t r ad o
d e cé l u l as T ( CD 4 + ) y m a c r ó f a g o s, c o n p r á c t i c a a u se n c i a d e l i n f o ci t o s
B y cél u l as p l asm át i c as. Cu a n d o l a p l a c a se c r o n i f i c a , l a p o b l a c i ó n
l i n f o ci t ar i a p r e d o m i n a n t e es l a d e c é l u l a s B y T c o n f e n o t i p o su p r e so r
( CD 8 + ) .

Est as l esi o n es so n t í p i c a m e n t e m á s n u m e r o sa s d e l o q u e p u d i e r a a n -
t i ci p ar se p o r cr i t er i o s c l í n i c o s, y n o h a y n i n g u n a c o r r e l a c i ó n en t r e
el n ú m e r o d e p l a c a s y su t a m a ñ o c o n l o s sí n t o m a s c l í n i c o s. En u n
3 5 - 4 0 % d e c aso s so n c l í n i c a m e n t e si l en t es y se e v i d e n c i a n e n ia Figura 51. Formas clínicas de la esclerosis múltiple
au t o p si a.

RECUERDA
• Nunca se afecta el SNP, porque la célula que forma la mielina a este nivel es
^ ^ la célula de Schwann, y no el oligodendrocito.
El f en ó m en o p at o g én i co p r i m ar i o p o d r ía ser l a l esi ó n d e l o s o l i g o d e n -
d r o ci t o s, cél u l as f o r m ad o r as d e m i e l i n a en el si st em a n e r v i o so ce n t r al .
El si st em a n er vi o so p er i f ér i co n u n c a se af e c t a.
Inmunología
U n o d e l o s asp e c t o s m á s i m p o r t a n t e s e n est a p a t o l o g í a es l a p r e -
se n c i a , h ast a e n u n 9 5 % d e l o s p a c i e n t e s c o n EM , d e b a n d a s o l i g o -
c l o n al e s d e I g G e n el L CR, q u e n o e st án p r e se n t e s e n su e r o , y q u e
se t r ad u c e n en l a a c t i v a c i ó n d e u n n ú m e r o r e d u c i d o d e c l o n e s d e
Fo r m a r e m i t e n t e e n b r o t es ( r e cu r r e n t e r em i t en t e o RR) : el 8 5 % d e
l o s p aci e n t e s p r esen t an e p i so d i o s d e b r o t es d e d i sf u n c i ó n n eu r o l ó -
g i c a , m á s o m e n o s r ev er si b l es, q u e r e c u r r e n e n el t i e m p o y q u e , a
m e d i d a q u e se r ep i t en , v a n d e j a n d o se c u e l as n e u r o l ó g i c as. Se c o n -
si d er a u n b r o t e l a a p a r i c i ó n d e sí n t o m as o si g n o s d e d éf i ci t n eu r o -
l ó g i co , d e m ás d e 2 4 h o r as d e d u r a c i ó n . Par a c o n si d e r ar d o s b ro t es
d i st i n t o s, t i e n en q u e af ect ar a d i st i n t as p ar t es d el SN C , y c o n un
i n t er v al o en t r e e l l o s d e , al m e n o s, u n m e s.
Fo r m a se cu n d a r i a m e n t e p r o g r esi va ( SP) : c o n el p aso d e l o s añ o s,
l o s p aci e n t e s c o n f o r m as RR p r e se n t an u n d et er i o r o l e n t am e n t e p r o -
g r e si v o si n c l ar o s b r o t es. En l o s 1 0 - 1 5 p r i m e r o s añ o s d e e v o l u c i ó n
d e l as f o r m as RR, el 5 0 % d e l o s p aci e n t e s se t r an sf o r m an en u n a
f o r m a SP, c o n l o q u e , e n f ases t ar d ías, es l a f o r m a e v o l u t i v a m ás
f r e c u e n t e . N o exi st en i n d i c ad o r e s e x a c t o s q u e p r ed i g an c u á n d o se
p r o d u c i r á el p aso d e f o r m a RR a SP, o si l o h ar á.
Fo r m a p r i m a r i a p r o g r e si v a ( PP) : eí 1 0 % d e l o s p a c i e n t e s p r esen -
t an u n c u r so p r o g r e si v o d e sd e el c o m i e n z o d e l a e n f e r m e d a d , si n

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b r o t es. La f o r m a m á s f r e c u e n t e d e c o m i e n z o es c o n u n a p a r a p a r e -
si a e sp ást i c a p r o g r e si v a . So n l as f o r m a s d e m á s d i f í ci l d i a g n ó st i c o ,
d ad a l a a u se n c i a d e d i se m i n a c i ó n t e m p o r a l , q u e se c o n si d e r a u n a
d e l as c ar ac t e r í st i c as d e l a e n f e r m e d a d .
• Forma progresiva recurrent e (PR): el 5 % d e l o s p aci e n t es p r e se n t an
d et er i o r o p r o g r esi v o d e sd e el c o m i e n z o , p er o e n el c u r so d e l a e n -
f er m ed ad a p a r e c e n b r o t es.
En las p r i m e r as f ases n o h a y c l a r o s f act o r es q u e p u e d a n d et er m i n ar
el cu r so q u e ad o p t ar á l a e n f e r m e d a d , p o r l o q u e el c o m p o r t a m i e n t o
y g r av ed ad d e l a m i sm a e s, e n u n p r i m e r m o m e n t o , i m p r ed eci b l e.
Exi st en, n o o b st an t e, al g u n o s f act o r e s q u e p u e d e n c o n si d e r a r se p r o -
nó st ico s d e u n a e v o l u c i ó n m á s g r a v e , i d e n t i f i c ab l e s e n el d e b u t y l o s
p r i m er o s b r o t es, y q u e est án d e scr i t o s e n l a Ta b l a 3 1 .
Paciente varón
Debut en edad avanzada
Enfermedad progresiva desde ei inicio de los síntomas
Signos motores y cerebelosos en el debut
Escasa recuperación de un brote
Corto intervalo entre los dos primeros brotes
Múltiples lesiones en RM en el debut
Tabla 31. Marcadores pronósticos que predicen una evolución más grave
de la EM
Síntomas
La m ay o r ía d e l o s si st em as f u n c i o n a l e s d e l S N C se v e r á n af e ct ad o s a l o
largo d e l a e v o l u c i ó n d e l a e n f e r m e d a d , p r e se n t an d o el p ac i e n t e u n a
am p lia v ar i e d ad d e sí n t o m as. La Ta b l a 3 2 m u e st r a l o s sí n t o m as n e u r o -
lógicos m ás f r ecu en t es al i n i c i o d e l a e n f e r m e d a d .
Síntomas sensitivos (61%):
- Hipoestesia (37%)
- Parestesias (24%)
Visión borrosa por neuritis óptica (35%)
Debilidad y otros síntomas motores (35%)
Diplopía (15%)
Ataxia (11%)
Tabla 32. Clínica de presentación
Los síntomas sensitivos so n l o s m á s f r e cu e n t e s, e i n c l u y e n p ar est esi as o
hip o est esias d e v a r i a b l e d i st r i b u c i ó n . Es car act e r í st i c a l a se n si b i l i d ad al
calor, c o n r e ap ar i c i ó n o e m p e o r a m i e n t o d e l o s sí n t o m as c o n el a u m e n -
to d e l a t em p er at u r a c o r p o r a l .
La neuritis ópt ica ( N O) es u n a m a n i f e st a c i ó n m u y f r e c u e n t e e n el
curso d e l a e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e si v i -
dad c l í n i c a v a r í a d e sd e l i g er a v i si ó n b o r r o sa y p é r d i d a d e l a sat u r a-
ción d el c o l o r a a m a u r o si s. Es m á s f r e c u e n t e l a n e u r i t i s r e t r o b u l b a r
(fondo d e o j o n o r m a l ) q u e l a p ap i l i t i s ( t u m e f a c c i ó n p a p i l a r e n e l f o n -
do d e o j o ) .
El p aci en t e c o n n eu r i t i s ó p t i ca p r esen t a d o l o r c o n l a m o v i l i z a c i ó n
ocular y el e x a m e n c a m p i m é t r i c o d e m u e st r a e sc o t o m a c e c o c e n t r a l .
En f ases c r ó n i c as, p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p ap i l ar (at r o f i a ó p t i c a) .
Cuand o u n p aci e n t e d e b u t a c o n N O , l a p r e se n c i a d e b an d as o l i g o c l o -
nales ( BO C) e n L CR o l a e x i st e n c i a d e u n a R M p at o l ó g i ca so n si g n o s d e
mal p r o n ó st i co p ar a e l d e sar r o l l o d e EM . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s, e l
riesgo d e d esar r o l l ar EM t r as N O o sc i l a en t r e u n 3 5 - 7 5 % .
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N eurología
T •
RECUERDA
Escotoma cecocentral y dolor con la movilización ocular sugieren neuritis
l ^ o p t i ca. En un adulto joven es indicativo de EM.
Es f r ecu en t e l a lesión de la vía piramidal, c o n l a c l í n i c a co r r esp o n d i en t e
d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . La d i st r i b u ci ó n d el d éf i ci t d e f u er za es v ar i ab l e
seg ú n l a l o c a l i z a c i ó n d e l a l esi ó n : h e m i p ar e si a, p ar ap ar e si a, t et r ap ar esi a,
et c. En l as lesiones medulares, es f r ecu en t e l a aso c i ac i ó n c o n u r g en ci a
m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y p ér d i d a d e l a sen si b i l i d ad c o r d o n al p o st er i o r
q u e c o n d u c e a at axi a sen si t i v a y si g n o d e Ro m b e r g . Si ía l esi ó n co r d o n al
es a n i v el c e r v i c a l , p u e d e ap ar e c e r u n a e sp e ci e d e d escar g a el éct r i ca
d e sc e n d e n t e al f l e xi o n ar el c u e l l o ; es el signo de Lhermitte, q u e t am b i én
p u e d e ap ar e ce r e n o t r o s t r ast o r n o s c o n c o m p r o m i so d e co r d o n es p o st e-
r i o r es a n i v el c e r v i c a l , c o m o l a esp o n d i l o si s c e r v i c a l , l a t ab es d o r sal y l a
m i e l o p at í a p o r r ad i ac i ó n . Las f o r m as m e d u l ar e s so n l as d e p eo r p r o n ó st i -
c o , d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h ac e n p r o g r esi vas.
FRECUERDA
• En un anciano con signo de Lhermitte, hay que descartar espondilosis cer-
pvicalmásque EM.
Es f r e c u e n t e e n est o s p ac i e n t e s l a c l í n i c a d e d i p l o p í a , g e n e r al m e n t e
se c u n d a r i a a l esi ó n d e l f a sc í c u l o l o n g i t u d i n al m e d i a l , q u e o r i g i n a u n a
oñalmoplejía int ernuclear. Su a p a r i c i ó n e n u n p ac i e n t e j o v e n d e b e h a -
c e r so sp e c h a r EM , m i e n t r as q u e e n m a y o r e s d e 5 0 añ o s, l a et i o l o g ía
su e l e ser v a sc u l a r . T a m b i é n p u e d e o b se r v ar se p ar ál i si s d el V I p ar , p er o
so n r ar as l as d el III y I V .
La a f e c t a c i ó n d e l c e r e b e l o o d e su s v í as d e c o n e x i ó n a n i vel t r o n c o e n -
c e f á l i c o c o n d u c e a l a a p a r i c i ó n d e a t a x i a , d i sar t r i a c e r e b e l o sa (p al ab r a
e sc a n d i d a ) , n i st ag m o y t e m b l o r c i n é t i c o .
La d i sf u n ci ó n co g n i t i v a es c o m ú n e n caso s a v a n z a d o s, si en d o l a p ér d i d a
d e m e m o r i a l a m an i f e st aci ó n m á s f r ecu en t e. La d ep r esi ó n ap ar e ce r eac-
t i v am e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e l a e n f e r m e d ad o c o n l a e v o l u c i ó n .
T a m b i é n e n f ases a v a n z a d a s, es car act e r í st i ca l a si n t o m at o l o g í a f r o n t al
c o n e u f o r i a y c o m p o r t a m i e n t o d e si n h i b i d o .
O t r o s s í n t o m a s s o n l a f a t i g a i n t e n sa c o n l a m a r c h a o ej er ci ci o
m o d e r a d o y s í n t o m a s p a r o x í s t i c o s , c o m o c r i si s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) ,
d i st o n í a, vér t i g o , a c ú f e n o s o n e u r al g i a d e l t r i g ém i n o .
Diagnóstico
A ú n h o y si g u e si e n d o u n d i ag n ó st i c o p o r e x c l u si ó n , d a d a l a a u se n c i a
d e p r u e b as d i ag n ó st i c as d e c e r t e z a , y e x i g e u n d i ag n ó st i co d i f er en ci al
e x h a u st i v o . La b ase p ar a el d i ag n ó st i c o si g u e si e n d o l a c l í n i c a .
Exi st en d i st i n t o s cr i t er i o s d i ag n ó st i c o s, si e n d o l o s m á s u t i l i zad o s l o s d e
Po ser ( 1 9 8 3 ) y l o s p r o p u est o s e n 2 0 0 1 p o r M c D o n a l d ( Tab l a 3 3 ) , p er o
e n t o d o s el d i ag n ó st i c o c l í n i c o d e l a EM r e q u i e r e l a e x i st e n c i a d e cr i -
t er i o s d e d i se m i n a c i ó n t e m p o r a l (d o s o m á s e p i so d i o s d e d éf i ci t n e u -
r o l ó g i c o , se p ar ad o s en t r e sí p o r al m e n o s u n m e s si n n u e v o s sín t o m as)
y d i se m i n a c i ó n e sp ac i a l (sín t o m as y si g n o s q u e i n d i c a n al m e n o s d o s
l esi o n es i n d e p e n d i e n t e s e n el SN C ) . D e est as l esi o n es se p u e d e t en er
e v i d e n c i a c l í n i c a (al g ú n si g n o a n o r m a l e n l a e x p l o r a c i ó n ) o e n p r u eb as
c o m p l e m e n t a r i a s ( d e m o st r a c i ó n p o r m e d i o d e p o t en ci al es e v o c ad o s o
p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o l u g ar a sín t o m as c l í n i c o s) .
67
lAHll'Hh^'l'HAH'IHIlhl'MjllsiiJ 0 6 • E n f e r m e d a d e s p o r alteración d e l a m i e l l n a

PRESENTACIÓN CLÍNICA DATOS ADICIONALES NECESARIOS

• 2 0 más ataques (recaídas) Ninguno; la evidencia clínica es suficiente (la evidencia adicional es deseable pero puede ser consistente
• 2 0 más lesiones clínicas objetivas con EM)
• 2 0 más ataques • Diseminación en espacio, demostrada por: RNM, LCR positivo y 2 0 más lesiones en la RNM cosistente
- 1 lesión clínica objetiva con EM
• Un futuro ataque clinico que comprometa un sitio diferente
- 1 ataque Diseminación en espacio, demostrada por: RNM 0 un segundo ataque clínico
• 2 0 más lesiones clínicas objetivas
• 1 ataque • Diseminación en espacio, demostrada por: RNM, LCR positivo y 2 0 más lesiones en la RNM compatibles
• 1 lesión clínica objetiva (presentación con EM, y
monosintomática) • Diseminación en tiempo demostrada por: RNM 0 un segundo ataque clínico
Insidiosa progresión neurológica sugestiva de EM • LCR positivo, y i
(EM progresiva primaria) • Diseminación en espacio demostrada por: i
- Evidencia en la RNM de 9 0 más lesiones cerebrales en 12
- 2 o más lesiones en médula espinal i
- 4-8 lesiones cerebrales y 1 lesión de médula espinal
- PE positivos con 4-8 lesiones en la RNM \
' PE positivos con < 4 lesiones cerebrales más 1 lesión de la médula espinal, y |
- Diseminación en tiempo demostrada por: RNM 0 progresión continuada por 1 año I
Tabla 33. Criterios de McDonald para el diagnóstico de la EM

Pruebas complementarias

LCR: ap ar ece u n a l i g er a e l e v a c i ó n d e l o s l i n f o ci t o s y d e l as p r o t eín as

t o t ales en el 4 0 % d e l o s p aci en t es; a u m e n t o d e l as g a m m a g l o b u l i n as
en el 7 0 % ; e l e v ac i ó n d e I g G e n el 8 0 % , y b an d as o l i g o c l o n al e s e n
al g o m ás d el 9 0 7 o , a u n q u e n i n g u n o d e est o s d at o s es p at o g n o m ó n i -
co . Las b an d as o l i g o cl o n al es r ef l ej an la e xi st e n c i a d e ac t i v i d ad i n m u -
n o l ó g i ca p r i m ar i a e n el SN C , y p u e d e n ap ar e c e r e n o t r as e n f e r m e d a -
d es q u e cu r sen c o n i n f l am ac i ó n d el SN C , c o m o n e u r o l ú e s, SI D A o
p an en cef aíi t i s escl er o san t e su b ag u d a.
Potenciales evocados: se t rat a d e est u d i ar l o s p o t en ci al es g en er ad o s e n
el SN C t ras la est i m u l aci ó n d e u n ó r g an o sen so r i al p er i f ér i co . La d et ec-
ci ó n d e u n en l en t eci m i en t o e n l a c o n d u c c i ó n d e al g u n a v í a sen so r i al
sug i ere l esi ó n d esm i ei i n i zan t e, a ú n e n au sen ci a d e c l í n i c a . Se v al o r an
los p o t en ci al es so m at o sen so r i al es, au d i t i vo s y v i su al es, p er o su r en d i -
Figura 52. RM cerebral (a) y cervical (b) donde se observan placas
m i en t o , en co m p ar aci ó n c o n el d e las p r u eb as d e i m ag en , es m u y b aj o ,
de desmielinización afectando a sustancia blanca típico de la EM
por lo q u e act u al m en t e se e m p l e an casi e xcl u si v am e n t e l o s v i su al es.

ERDA
Tratamiento
^ ^ La
Las
s bandas
bs oligoclonales de IgG en el LCR son un hallazgo presente en va-
rias enfermedades (EM, panencefaíitis esclerosante subaguda, neurolúes,
SIDA).
I N o e xi st e e n est e m o m e n t o t r at am i e n t o c o n c a p a c i d a d p ar a c u r ar la
e n f e r m e d a d (Fi g u r a 5 3 ) .
• Tratamiento sintomático del brote: a u n q u e n o h ay c o n se n so a p r o -
Neuroimagen: la R M es l a p r u e b a m á s se n si b l e e n l a EM (Fi g u r a p ó si t o d e la d o si s m á s a d e c u a d a y l a m e j o r v í a d e a d m i n i st r a c i ó n ,
52). Per m i t e d et er m i n ar e n u n so l o est u d i o l a d i se m i n a c i ó n e sp a- se ac e p t a q u e l o s b r o t es d e i n t e n si d ad su f i ci e n t e c o m o p ar a al t er ar
ci al (d em o st r an d o d i st i n t as l esi o n es) y t e m p o r al ( d e m o st r an d o l e- l as ac t i v i d ad e s d e l a v i d a d i ar i a r e q u i e r e n l a a d m i n i st r a c i ó n d e co r -
si o n es ag u d as I cap t ad o r as d e co n t r ast e] y c r ó n i c a s) , p o r l o q u e se t i co i d e s e n al t a d o si s p o r v í a i n t r av e n o sa , d u r an t e 3 - 7 d í as, co n o
h a co n v er t i d o e n l a p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a m á s ú t i l . La R M c e - si n r e d u c c i ó n p r o g r e si v a p o st er i o r p o r v í a o r a l . Lo s b r o t es d e i n t en -
r eb r al c o n v e n c i o n a l d et ect a l esi o n es e n e l 9 5 7 o d e l o s p ac i e n t e s. si d ad l e v e ( si n t o m at o l o g ía e x c l u si v a m e n t e sen si t i v a) p u e d e n t r at ar se
La ad m i n i st r aci ó n d e g ad o l i n i o p e r m i t e v al o r ar c o m o r eci en t es l as c o n c o r t i c o i d e s p o r v í a o r a l , c o n r e d u c c i ó n p r o g r e si v a d e la d o si s
l esi o n es cap t an t es. Las n u e v a s t é c n i c as d e R M ( e sp e c t r o sc o p i a, R M d u r an t e u n m e s. Cu a n d o u n p ac i e n t e c o n e scl e r o si s m ú l t i p l e su -
d e d i f u si ó n , RM f u n c i o n al ) p e r m i t e n d et ect ar el d a ñ o a x o n a l y ía f r e u n d et er i o r o b r u sc o , h a y q u e v al o r ar si es u n n u e v o b r o t e, c o n
at r o f i a cer eb r al e n l o s p aci e n t es c o n EM . H a y d i st i n t o s cr i t er i o s r a- n u e v a a c t i v i d a d d e l a e n f e r m e d a d , o se t r at a d e u n e m p e o r a m i e n t o
d i o l ó g i co s p ar a a u m e n t a r l a se n si b i l i d ad y e sp e c i f i d a d d i ag n ó st i cas t r an si t o r i o ( p seu d o b r o t e ) d e b i d o a f i eb r e, i n f e c c i ó n c o n c o m i t a n t e ,
d e la RM , q u e se b asan e n el n ú m e r o d e l e si o n e s, su l o c a l i z a c i ó n a u m e n t o d e t e m p e r at u r a a m b i e n t a l o e f e ct o a d v e r so al t r at am i en t o ;
(m ás f r ecu en t em en t e p e r i v e n t r i cu l ar e s) , su t a m a ñ o y m o r f o l o g í a, y e n est e c a so , est á c o n t r a i n d i c a d a la a d m i n i st r a c i ó n d e c o r t i c o i d e s.
la cap t aci ó n o n o d e co n t r ast e.

RECUERDA
I RECUERDA Los brotes sensitivos leves se tratan con corticoides orales; el resto de bro-
• La RM es la mejor prueba diagnóstica, ya que puede objetivar la disemina- tes, con corticoides Intravenosos. Los corticoides no disminuyen el número
ción espacial y temporal (las lesiones agudas captan contraste). de brotes de la enfermedad.

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 N eurología

l l an , e n el p r i m e r a ñ o d e t r at am i en t o , an t i cu e r p o s n eu t r al i zan t es
q u e r est an e f i c a c i a al f á r m a c o .
- N a t a l i z u m a b : es u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l ac t i v o f r en t e a l as
m o l é c u l a s d e i n t eg r i n as, b ási c as p ar a l a m o v i l i z a c i ó n l i n f o ci t a-
r i a. Su a d m i n i st r a c i ó n es i n t r av e n o sa. Se su sp e n d i ó i n i c i al m e n t e
su c o m e r c i a l i z a c i ó n p o r p o si b l e r e l ac i ó n c o n d e sar r o l l o d e l e u -

Síntoma Tratamiento c o e n c e f a l o p a t í a m u l t i f o c al p r o g r e si v a. Tr as n o c o m p r o b a r se l a
neurológico agudo de base r e l a c i ó n d i r e ct a c o n est e f á r m a c o y l o i n co n si st en t e d e l a a so c i a -
c i ó n , su u so est á a p r o b a d o p ar a l a f o r m a r em i t en t e- r ecu r r en t e,
so m e t i d o si e m p r e a e st r e ch a v i g i l a n c i a p o r el r i esg o d e i n m u n o -
su p r e si ó n .
- O t r o s. Exi st en o t r o s f á r m a c o s q u e p o d r í an m o d i f i c ar el c u r so n a -
Brotes Brotes

I
t u r al d e l a e n f e r m e d a d , e n c aso s se l e c c i o n a d o s:
frecuentes esporádico
> A z a t i o p r i n a : su a d m i n i st r a c i ó n p o r v í a o r al r e d u c e el n ú m e r o
d e b r o t es, p e r o p r e c i sa ad m i n i st r ar se d u r an t e d o s o m ás añ o s
p ar a o b t e n e r eso s r esu l t ad o s, y so n n e c e sar i o s co n t r o l es h e-
Moderado Leve m a t o l ó g i c o s y h e p át i c o s p e r i ó d i c o s p o r su s p o t e n ci al e s ef ec-
grave (sensitivo) Interferón p t o s se c u n d a r i o s.
o glatiramer Observación
acetato > M i t o x a n t r o n a : i n m u n o d e p r e so r d e l i n f o ci t o s T y B. Su a d m i -
n i st r aci ó n es i n t r a v e n o sa; su s ef ect o s se c u n d a r i o s so n al o p e-
+ T
Corticoterapia Corticoterapia c i a , l e u c o p e n i a s y u n a c ar d i o p at í a d o si s- d e p e n d i e n t e .
i.v. oral
I ] >
Po d r í a ser e f i c a z e n f o r m as p r o g r esi v as.
M e t o t r e x at o : t am b i é n p r eci sa ad m i n i st r ac i ó n d u r an t e l ar g o
Buena Intolerancia t i e m p o , a u n q u e c o n l a v en t aj a d e u n a ad m i n i st r ac i ó n se m a n a l .
respuesta o no respuesta
Co m p a r t e l o s ef ect o s se c u n d ar i o s d e o t r o s i n m u n o su p r e so r e s.

T r a t a m i e n t o si n t o m á t i co d e l as se cu e l a s: v é a se l a Ta b l a 3 4 .
t
Continuar Cambio de
tratamiento tratamiento
SECUELAS FÁRMACO

Baclofeno
Figura 53. Manejo terapéutico de la esclerosis múltiple Espasticidad
Benzodiacepinas

Amantadina
Trat am ient o p ar a m o d i f i car el cu r so d e l a e n f e r m e d a d : t r at am i en t o Fatiga
Pemolina
i n m u n o m o d u l ad o r . En f u n ci ó n d e l as f o r m as c l í n i c as, est ar ía i n d i c a-
Síntomas paroxísticos Carbamazepina
d o en : (dolor, distonías, temblor) Gabapentina
- Fo r m a r e m i t e n t e - r e cu r r e n t e: e n t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d cl í-
Disfunción eréctil Síldenafilo
n i ca d e m o st r ad a p o r h ab er p a d e c i d o al m e n o s d o s b r o t es e n l o s
t res ú l t i m o s añ o s. Hiperreflexía vesical Anticolinérgicos
(urgencia miccional, incontinencia) (oxibutina, tolterodina)
- Fo r m a se cu n d a r i a m e n t e p r o g r e si v a: e n aq u e l l o s p ac i e n t e s q u e
h ay an t en i d o u n a f o r m a se c u n d a r i a m e n t e p r o g r esi v a c o n b r o t es Atonía vesical (retención) Colinomiméticos (betanecol)

en l o s ú l t i m o s añ o s, si e m p r e q u e t o d av í a p u e d a n d e a m b u l a r . Inhibidores de la recaptación
Depresión
- Fo r m a p r i m a r i a m e n t e p r o g r e si v a: n o h a y p r u e b as d e q u e se o b - de serotonina
t en g a b e n e f i ci o c o n l o s i n m u n o m o d u l a d o r e s.
Tabla 34. Tratamiento sintomático de las secuelas
- Pr i m er ep i so d i o sug er ent e d e escl er o si s m ú l t i p l e: se p u e d e p l a n -
t ear I N F p 1 a e n p ac i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i so d i o , si l a R M i n d i -
c a al t o r i esg o d e p ad e c e r l a e n f e r m e d a d ( n u e v e o m á s l esi o n es) . Esclerosis múltiple y embarazo
Lo s f ár m ac o s exi st en t es so n l o s si g u i en t es:
- Acet at o d e g l at i r am er : es u n an ál o g o an t i g én i co d e l a p r o t eín a Las p ac i e n t e s e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r n ú m e r o d e b r o t es d u -
b ási ca d e l a m i e l i n a. Su ad m i n i st r aci ó n su b c u t án e a d i ar i a r e d u c e r an t e l a g e st ac i ó n y m a y o r n ú m e r o e n l o s p r i m e r o s t r es m eses p o sp ar l o .
en u n 3 0 % el n ú m e r o d e b r o t es e n l as f o r m as RR.
Su s ef ect o s secu n d ar i o s so n r e ac c i o n e s l o cal es a l a i n y e c c i ó n Est e e m p e o r a m i e n t o se at r i b u y e a l o s n i v e l e s al t o s d e p r o l act i n a q u e
( 9 0 % ) y u n c u ad r o d e d i sn e a, p al p i t aci o n es, d o l o r t o r áci co y e n - p u e d e n g en er ar u n a e st i m u l a c i ó n d e l si st e m a i n m u n i t a r i o .
r o j eci m i en t o f aci al , q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s, e n r e l aci ó n
c o n l a i n y e c c i ó n , q u e a p a r e c e d e f o r m a i d i o si n cr ási ca e n el 1 5 %
d e l o s p aci en t es.
- I nt er f er ón p ( l a y I b ) : r e d u c e n t am b i é n e n u n 3 0 7 (» el n ú m e r o 6.2. Otras enfermedades
d e b r o t es e n l o s p ac i e n t e s c o n EM t i p o RR; su v í a d e ad m i n i st r a -
c i ó n es p ar en t er a! , i n t r am u sc u l ar ( I N F p l a ) o su b c u t á n e a ( I N F p
desmielinizantes
I b ) , y su s ef ect o s se c u n d a r i o s m á s f r ecu en t es so n l o s c u t á n e o s
(m ás e n el I b ) , y u n sí n d r o m e p se u d o g r i p al e n r e l ac i ó n c o n l a
i n y e c c i ó n , q u e r e sp o n d e a l o s A I N E. En t r e u n 5 y u n 2 5 7 o d e l o s Sí n d r o m e d e D e v i c. Se c o n si d e r a u n a v ar i an t e d e l a EM , a u n q u e
p aci en t es t r at ad o s c o n I N F p l a y u n 4 0 7 o c o n I N F p I b d esar r o - t a m b i é n p u e d e p r o d u c i r se est e sí n d r o m e e n l a sar co i d o si s y l a t u -

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M a n u a l CT O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 6 • En f e r m e d a d e s p o r a l t e r a c i ó n d e l a m i e l i n a
b er cu l o si s. Se aso c i a a n eu r i t i s ó p t i c a b i l at er al y m i el i t i s t r an sv e r sa.
Lo s d o s sín t o m as p u e d e n p r esen t ar se si m u l t á n e a m e n t e o se p ar ad o s
p o r u n i n t er val o d e p o co s d ías o se m a n a s.
• La m ielit is t r an sver sa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o m i e l o g r áf i c o
co m p l e t o , si en d o e n t o n c e s so m b r í o el p r o n ó st i c o d e r e c u p e r a c i ó n .
• Enf er m ed ad d e M a r b u r g . Es u n p r o c e so f u l m i n a n t e q u e se c o n si d e -
ra u n a v ar i ed ad m o n o f ási c a ag u d a d e escl er o si s m ú l t i p l e . Cu r sa c o n
u n a d e sm i e l i n i zac i ó n d el t r o n c o e n c e f á l i c o q u e l l ev a a l a m u e r t e e n
el cu r so d e m eses, si n q u e r e sp o n d a al t r at am i en t o . El d i ag n ó st i c o
es posmortem.
• Enf erm edad d e Bal o . Es u n a e n f e r m e d ad d e sm i e i i n i zan t e m o n o f ási -
ca, d e m al p r o n ó st i co , q u e se c ar ac t e r i za a n i v el an at o m o p at o l ó g i c o
p o r ár eas co n cén t r i cas d e d e sm i e l i n i z a c i ó n en l a su st an ci a b l an c a
su b co r t i cal . Su d i ag n ó st i co es est r i ct am en t e h i st o l ó g i co y p o r r eso -
n an c i a m ag n é t i c a .
• En f e r m e d a d d e M a r cb i a f a v a - Bi g n a m í . Co n si st e e n u n a d e g e n e r a -
c i ó n p r i m ar i a d el c u e r p o c a l l o so ( z o n a m e d i a l , c o n b o r d es d o r sal
y ven t r al c o n se r v ad o s) , q u e se p r esen t ó i n i c i a l m e n t e c o n e sp e c i a l
f r e c u e n c i a en v ar o n e s i t al i an o s d e m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h ab i -
t u ad o s al c o n su m o d e a l c o h o l ( v i n o ) . Ta m b i é n a p a r e c e en p ac i e n t e s
d esn u t r i d o s y se d e sc o n o c e si su p at o g e n i a es t ó x i c a o m e t a b ó l i c a .
La al t er aci ó n an at o m o p at o i ó g i c a es si m i l ar a l a e n c o n t r a d a en l a
t o xi ci d ad p o r al c o h o l m e t í l i c o , a r sé n i c o o c i a n u r o .
La p r esen t aci ó n m ás f r ecu en t e es l a d e m e n c i a i n e sp e c í f i c a. Lo s sín -
t o m as m en t al es est án casi si e m p r e p r esen t es y t i e n e n car act e r íst i cas
d e est ad o s m a n í a c o s, d e p r e si v o s, p ar an o i d e s, e t c. Las c o n v u l si o n e s
so n b ast an t e f r ecu en t es y se su e l e n aso c i ar a af asi as, a p r a x i a s o h e-
m i p ar esi as.
1^ RECUERDA
• Degeneración del cuerpo calloso en un consumidor de vino orienta a en-
fermedad de Marchiafava-Bignami.
Un hombre de 28 años acude a consulta, refiriendo desde hace diez días
un cuadro de alteración de la sensibilidad de hemicuerpo que Incluye la
cara. Tiene como antecedentes haber padecido una visión borrosa por el
ojo izquierdo hace un año, que recuperó por completo en un mes. En la ex-
ploración actual, se objetiva una hemihipoestesia izquierda con signo de
Babinski de ese lado. ¿Qué prueba diagnóstica es la más apropiada para
conocer la etiología más frecuente de este proceso?
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70
M i el i n ó l i si s ce n t r a l p o n t i n a. Es u n a e n f e r m e d a d d e sm i e i i n i zan t e
d el t r o n c o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a d a p o r si g n o s d e p ar ál i si s p seu d o -
b u l b ar (d i sar t r i a, d i sf ag i a), p ar ap ar e si a o t et r ap ar esi a, c o n se r v a n d o
el p a r p a d e o y l o s m o v i m i e n t o s o c u l a r e s v e r t i c al e s. Ge n e r a l m e n t e
a p a r e c e 2 - 6 d ías d e sp u é s d e la c o r r e c c i ó n r áp i d a d e est ad o s d e h i -
p o n a t r e m i a , p er o t a m b i é n se h a d e scr i t o a so c i a d a a a l c o h o l i sm o
c r ó n i c o y a t r asp l an t e h e p át i c o . Ti e n e u n p o b r e p r o n ó st i c o , y n o h ay
t r at am i e n t o e f e c t i v o .
- En cef al o m i el i t i s d i se m i n a d a a g u d a . Es u n a e n f e r m e d a d d e sm i e i i n i -
z a n t e , d e i n i c i o sú b i t o y c u r so m o n o f á si c o , g e n e r a l m e n t e aso c i ad a
a i n m u n i z a c i ó n p r e v i a ( e n c e f al o m i e l i t i s p o sv a c u n a l ) o an t eced en t e
d e e n f e r m e d a d i n f e c c i o sa e x a n t e m á t i c a ( e n c e f al o m i e l i t i s p o st i n f ec-
c i o sa ) . Las v a c u n a s m á s i m p l i c a d a s e r an l as d e l a r ab i a y l a v i r u e l a,
p e r o su i n c i d e n c i a es c a d a v e z m e n o r . El sa r a m p i ó n es el ag en t e
i n f e c c i o so m á s f r e c u e n t e , si e n d o o t r as c a u sa s v a r i c e l a , r u b é o l a . In-
fluenza o Mycoplasma.
La g r av e d ad c l í n i c a es v ar i ab l e , y cu r sa c o n f i eb r e, ce f al e a, m en i n g i s-
m o y d et er i o r o p r o g r esi v o d el n i v el d e c o n sc i e n c i a . Las cr i si s so n co -
m u n e s, así c o m o l a c l í n i c a m o t o r a ( h e m i p ar e si a, t et r ap ar esi a) y cer e-
b e l o sa. En el LCR, h ay p l eo ci t o si s l i n f o ci t ar i a y l i g er a p r o t ei n o r r aq u i a.
C o m o t r at am i e n t o , se u t i l i zan l o s c o r t i c o i d e s en al t as d o si s p o r vía
i n t r av e n o sa.
La m o r t al i d a d es d el 5 - 2 0 7 c ) , y l a m a y o r í a d e l o s p aci e n t e s q u ed an
c o n se c u e l a s n e u r o l ó g i c as p e r m a n e n t e s.
• En ce f al o m i e l i t i s b e m o r r á g i ca n e cr o t i z a n t e a g u d a . Es u n c u a d r o cl í-
n i c o , d e i n i c i o b r u sc o , v ar i o s d ías d e sp u é s d e u n a i n f e c c i ó n d e vías
r esp i r at o r i as al t as, c o n u n a e v o l u c i ó n c l í n i c a si m i l ar a l a d e l a en ce-
f al o m i e l i t i s ag u d a d i se m i n a d a , p e r o m á s e x p l o si v a .
An at o m o p at o l ó g i cam en t e, h a y d e st r u c c i ó n i n t e n sa d e l a su st an ci a
b l a n c a su b c o r t i c a l y es c a r a c t e r í st i c a l a p r e se n c i a d e m ú l t i p l e s h e m o -
r r ag i as d e p e q u e ñ o t a m a ñ o e n d i sp o si c i ó n p e r i v e n u l a r , c o n i n t en sa
r e a c c i ó n i n f l a m a t o r i a d e l as m e n i n g e s.
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
1) TC cerebral con contraste.
2) Estudio rutinario del LCR.
3) Estudios serológicos de virus.
4) Resonancia magnética cerebral.
RC:4
 Neurología

07
EPILEPSIA

ENARM
Es recomendable conocer la
clasificación de la epilepsia
y entender las diferencias
entre crisis parciales
(simples y complejas) y
generalizadas. Hay algunas
características muy propias
de cuadros frecuentes, como
las ausencias. Hay que
tener presente la etiología
más frecuente de las crisis,
según los grupos de edad y
las indicaciones y efectos
secundarios de los principales
anticonvulsivos.
i='iLlJI-ü.iJUi-i.l
El EEG permite diferenciar entre crisis parciales y generalizadas: las primeras son aquellas que sólo activan una región
concreta del córtex, mientras que en las últimas se produce una actividad eléctrica simultánea en ambos hemisferios,
activándose todo el córtex.
g Las crisis parciales simples no alteran la consciencia, y las crisis parciales complejas sí.
[3] Las crisis parciales simples pueden producir síntomas motores, sensitivos, autónomos, sensoriales o psíquicos, depen-
diendo del área cortical afecta.
[3] Las crisis parciales complejas producen alteración dei nivel de consciencia y automatismos con periodo de confusión
tras las crisis.
[3] Las crisis generalizadas más importantes son las ausencias, o pequeño mal, y las crisis tónico-clónicas, o gran mal.
[3] Es típico de las ausencias los episodios bruscos y repetitivos de desconexión del medio con descargas generalizadas y
simétricas de punta-onda a 3 Hz en el EEG. Aparecen en niños, resolviéndose a menudo en la adolescencia, y se contro-
lan adecuadamente con fármacos.
|3] Las crisis tónico-clónicas son el tipo de crisis más frecuentes en los trastornos metabólicos.

[3] La causa más frecuente de convulsiones según edad es: neonatos, encefalopatía hipóxica; lactantes y niños, crisis febri-
les; adolescentes y adultos jóvenes, traumatismos; y en mayores, la enfermedad cerebrovascular. Los tumores serían la
causa más frecuente en adultos de edad media.
^ El síndrome de West aparece en el primer año de vida, y se caracteriza por la tríada: espasmos Infantiles, alteración del
desarrollo psicomotor e hipsarritmia.
[j3| El síndrome de Lennox-Gastaut es la evolución que presentan los pacientes con West a los 2-4 años.

[¡Y El ácido valproico es el anticonvulsivo más utilizado por su amplio espectro. Produce alopecia y hepatotoxicidad.

[[Y La carbamazepina es de elección en las crisis parciales, pero no debe administrarse en las ausencias. Produce hepato-
toxicidad, anemia aplásica y síndrome de Stevens-Johnson.
fm La ACTH es de elección en el tratamiento del síndrome de West.

U n a convulsión o cr i si s e p i l é p t i c a e s u n f e n ó m e n o p ar o x í st i c o o r i g i n a d o p o r u n a a c t i v i d a d a n o r m a l , e x c e si v a y
si n c r ó n i c a d e u n g r u p o d e n e u r o n a s d e l S N C y q u e p u e d e c u r sar c l í n i c a m e n t e d e d i st i n t as f o r m as.

Epilepsia es la exi st en ci a d e cr i si s ep i l ép t i cas r ecu r r en t es d eb i d as a u n p r o ceso cr ó n i co su b yacen t e. La exi st en ci a d e u n a

co n v u l si ó n ai sl ad a, o d e cr i si s r ecu r r en t es d eb i d as a f act o r es co r r eg i b l es o evi t ab l es n o es n ecesar i am en t e u n a ep i l ep si a.

U n síndrome epiléptico es u n a ep i l ep si a c o n u n co n j u n t o d e sín t o m as y si g n o s q u e h ab i t u al m en t e se p r esen t an j u n -

t o s, su g i r i en d o u n m e c a n i sm o su b y acen t e c o m ú n .

Se h ab l a d e estatus epilépt ico c u a n d o u n a cr i si s d u r a m á s d e 3 0 m i n u t o s o c u a n d o exi st en cr i si s r ep et i d as, en t r e

las cu al e s el p aci en t e n o r e cu p e r a l a c o n sc i e n c i a .

7.1, Clasificación (labiass)

Las c o n v u l si o n e s p ar c i al e s (f o cal es) so n a q u e l l a s e n l as q u e l a a c t i v i d a d e l é c t r i c a q u e d a c i r c u n sc r i t a a u n ár ea

c o n c r e t a d e l a c o r t e za c e r e b r a l , c o n i n d e p e n d e n c i a d e q u e d u r an t e l a cr i si s l a c o n sc i e n c i a est é c o n se r v ad a

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71
 mSESm 0 7 - Ep i l e p s i a

(p ar ci al es si m p l es) o al t er ad a (p ar ci al es c o m p l e j a s) . La si n t o m at o l o g ía l o s v i si b l e s c l í n i c a m e n t e . La h i p e r v e n t i l ac i ó n i n c r e m e n t a l a f r ecu en -
c o n l a q u e cu r sa l a cr i si s d e p e n d e r á d el ár e a c o r t i c al d o n d e se si t ú an c i a d el t r azad o a n ó m a l o .
las n eu r o n as cau san t es d e l a m i sm a . Las cr i si s p ar c i al e s c o m p l e j a s se
o r i g i n an e n el l ó b u l o t e m p o r al e n u n 6 0 7 o d e l o s c aso s, y e n el f r o n t al
I RECUERDA
e n el 3 0 7 o .
• La pérdida de consciencia y los automatismos pueden aparecer en las crisis
parciales complejas y en las ausencias. Clínicamente se diferencian en la
presencia de periodo confusional tras la crisis en las parciales complejas,
- Simples (con síntomas motores, sensitivos,

CRISIS PARCIALES
autónomos o psíquicos)
• Complejas
1 y no en las ausencias.

• Con generalización secundarla

• Ausencias Exi st en l as d e n o m i n a d a s a u se n c i a s at í p i c as, c o n p é r d i d a d e co ns-

CRISIS GENERALIZADAS
CRISIS NO CLASIFICADAS
• Tónico-clónicas
c i e n c i a d e m a y o r d u r a c i ó n , c o n i n i c i o y f i n m e n o s b r u sc o y gene-
• Tónicas
• Atónicas r a l m e n t e si g n o s f o c a l e s. El EEG m u e st r a t r azad o s d e p u n t a- o n d a a
• Mioclónicas f r e c u e n c i a s m e n o r e s d e 3 H z , y su e l e n r e sp o n d e r p eo r al t r at am i en -
t o q u e l as a u se n c i a s t íp i cas ( Ta b l a 3 6 ) .
• Convulsiones neonatales
• Espasmos infantiles

Tabla 35. Clasificación de las crisis epilépticas (Liga Internacional de la Epilepsia, I RECUERDA
1981) Las ausencias atípicas muestran punta-onda a frecuencias menores de 3

Í
Hz y tienen un peor pronóstico porque no responden a la medicación y
suelen ser expresión de una lesión estructural.
Las crisis parciales simples p u e d e n p r o d u ci r sí n t o m as m o t o r es, se n -
si t i vo s, au t ó n o m o s ( su d o r ac i ó n , p i l o e r e c c i ó n ) , v i su al e s (d est el l o s
si m p l es o al u c i n ac i o n e s c o m p l e j as) , au d i t i v o s (so n i d o s si m p l e s o
CRISIS PARCIAL COM PLEJA
el ab o r ad o s), o l f at i vo s (o l o r es i n t en so s y p o c o h ab i t u al es) o p síq u i - \ / S AUSENCIA TÍPICA
co s (m i ed o , d e sp e r so n al i zac i ó n , deja vu). Las cr i si s m o t o r as p u e d e n
AUSENCIA CPC
c o m e n zar e n u n ár ea m u y p e q u e ñ a y e xt e n d e r se g r a d u a l m e n t e (en
seg u n d o s o m i n u t o s) a u n ár ea h e m i c o r p o r al m ás e xt e n sa (p r o g r esi ó n Generalizada Parcial

j ack so n i an a). En o c asi o n e s, t r as u n a cr i si s m o t o r a, p u e d e p er si st i r Sin aura Puede tener aura

u n a d eb i l i d ad d el ár ea af ect ad a (p ar ál i si s d e To d d ) , au t o l i m i t ad a e n Adultos
< M año s
m i n u t o s u h o r as.
Segundos Minutos
D u r an t e l as crisis parciales complejas, e i p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l -
Varias al día, incluso varias al minuto Variable
t ad p ar a m an t e n e r u n c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o , j u n t o c o n
al t e r aci ó n d e l c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e i r d e sd e l a i n m o v i l i d a d Automatismos escasos i Automatismos frecuentes

o au t o m at i sm o s b ási c o s ( c h u p e t e o , d e g l u c i ó n ) , h ast a c o m p o r t a - No periodo poscrítlco i Periodo poscrítlco

m i en t o s m á s e l a b o r a d o s; t r as l a c r i si s, e x i st e c a r a c t e r í st i c a m e n t e
VALPROATO 1 ^ . D O. W AVCD . M A
u n p er i o d o d e c o n f u si ó n .
ETOSUXAMIDA | CARBAMAZEPINA

Tabla 36. Crisis parcial compleja (CPC) versas ausencia típica

IRECUERDA
Las crisis parciales complejas son más frecuentes en adultos, suelen ex-
perimentar sensaciones extrañas y su origen es el lóbulo temporal, en la
[mayoría de las ocasiones.
Las crisis generalizadas se o r i g i n an si m u l t á n e a m e n t e e n a m b o s h e-
m i sf er i o s, a u n q u e es d i f íci l d escar t ar p o r c o m p l e t o l a e x i st e n c i a d e
u n a act i v i d ad f o cal i n i ci al q u e se p r o p ag u e c o n r ap i d e z y q u e , e n
o casi o n e s, es r e c o n o c i b l e p o r l a e x i st e n c i a d e sín t o m as f o cal e s p r e-
v i o s a la p ér d i d a d e l a c o n sc i e n c i a (au r a).
Las ausencias (pequeño mal) se c o m p o r t a n c o m o b r eves ep i -
so d i o s d e p é r d i d a b r u sc a d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , si n a l t e r a -
c i ó n d e i c o n t r o l p o st u r a l ; c a r a c t e r í st i c a m e n t e , d u r a n se g u n d o s
y p u e d e n r e p e t i r se m u c h a s v e c e s a l d í a , s u e l e n ac o m p añ ar se
d e p e q u e ñ o s si g n o s m o t o r e s b i l a t e r a l e s ( p a r p a d e o , m a s t i c a c i ó n )
y se r e c u p e r a l a c o n s c i e n c i a d e f o r m a i g u a l m e n t e b r u s c a , si n
c o n f u si ó n p o st er i o r n i m e m o r i a d e l e p i so d i o .
La ed ad d e c o m i e n z o su e l e est ar en t r e l o s 4 añ o s y el i n i c i o d e l a
ad o l e sc e n c i a, si e n d o l a c a u sa m á s f r e cu e n t e d e cr i si s e n est e r an g o
d e e d ad ; n o se a c o m p a ñ a n d e o t r o s p r o b l e m a s n e u r o l ó g i c o s, r es-
p o n d en d e f o r m a f av o r ab l e al t r at am i en t o f a r m a c o l ó g i c o , y en t r e
u n 6 0 y u n 7 0 7 o d e l o s caso s r em i t en d u r an t e i a a d o l e sc e n c i a . Lo s
h al l azg o s e n el EEG so n t í p i c a m e n t e d e scar g as g e n e r al i zad a s y si -
m ét r i cas d e p u n t a- o n d a a 3 H z c o i n c i d i e n d o c o n l as cr i si s, a u n q u e
en el EEG i n t er i ct al exi st en m á s p e r i o d o s d e a c t i v i d ad a n o r m a l q u e
' La s convulsiones t óni co- cl óni cas (gran m al) s u e l e n t e n e r un
c o m i e n z o b r u s c o , s i n a v i s o p r e v i o , a u n q u e a l g u n o s p ac i e n t e s
r e f i e r e n s í n t o m a s p o c o d e f i n i d o s e n l a s h o r a s p r e v i a s , q u e no
d e b e n se r c o n f u n d i d o s c o n a u r a s c a u s a d a s p o r u n o r i g e n f o cal
d e l a c r i si s . La f a se i n i c i a l e s u n a c o n t r a c c i ó n t ó n i c a g e n e r a l i z a -
d a, a c o m p a ñ a d a d e c i a n o si s, a u m e n t o d e f r e c u e n c i a car d íaca
y d e l a p r e s i ó n a r t e r i a l , y m i d r i a s i s . En 1 0 - 2 0 s g e n e r a l m e n t e
c o m i e n z a l a f a se c l ó n i c a , d e d u r a c i ó n v a r i a b l e . En e l p o scr í-
t i c o , e x i st e a u s e n c i a d e r e sp u e st a a e s t í m u l o s e x t e r n o s , f l aci -
d ez m u scu l ar e b i p e r sal i v ac i ó n q u e p ued en c o m p r o m e t e r la
v í a a é r e a , s e g u i d o d e u n a f a se d e l e n t a r e c u p e r a c i ó n d e l n i vel
d e c o n s c i e n c i a ( m i n u t o s- b o r a s) a c o m p a ñ a d a d e c o n f u s i ó n . El
p ac i e n t e r ef i er e c a n sa n c i o , cef al e a y m i al g i as d u r an t e var i as
h o r a s t r as l a c r i si s.
El EEG m u est r a d i st i n t o s t r azad o s a l o l ar g o d e l a cr i si s: exi st e una
a c t i v i d a d r áp i d a d e b aj o v o l t aj e , c o n d e sc ar g as g e n e r al i zad as y po-
l i p u n t as d e al t o v o l t aj e e n l a f ase t ó n i c a ; e n l a f ase c l ó n i c a ap ar ece
u n a p u n t a- o n d a a b aj a f r e c u e n c i a ; y e n el p o sc r í t i c o , h a y u n en l en -
t e c i m i e n t o g l o b al q u e v a r e so l v i é n d o se j u n t o c o n l a r ecu p er aci ó n
d el n i v e l d e c o n sc i e n c i a .
So n el t i p o d e cr i si s m á s f r e cu e n t es e n el c o n t e x t o d e t rast o rno s
m e t a b ó l i c o s.
• Exi st en convulsiones tónicas puras y clónicas puras; so n si m i l ar es a
l as an t e r i o r e s, c o n a u se n c i a d e a l g u n a d e l as f ases.

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72
 N eurología

Crisis atónicas: se c ar ac t e r i za n p o r l a r e p e n t i n a p é r d i d a d e l t o n o p o d e r r eg i st r ar l a a c t i v i d a d EEG c r í t i c a , p o r l o q u e l a i n f o r m ac i ó n

m u scu l ar d e e sc aso s se g u n d o s d e d u r a c i ó n , c o n b r e v e al t e r ac i ó n d el EEG se r e al i za p o r l as al t e r ac i o n e s i n t er cr ít i cas p r esen t es.
de! n i vel d e c o n sc i e n c i a , si n c o n f u si ó n p o st er i o r . Su e l e n p r esen t ar se
en el co n t ext o d e sí n d r o m e s e p i l é p t i c o s c o n o c i d o s.
CARACTERÍSTICAS CRISIS EPILÉPTICA SÍNCOPE
Las mioclonías so n c o n t r a c c i o n e s b r e v e s d e l o s m ú sc u l o s, q u e p u e -
Estrés, maniobra
den est ar o r i g i n ad as e n d i st i n t o s n i v e l es ( c o r t i c al , su b c o r t i c a l , m e - ; Factores desencadenantes
Habitualmente no deValsalva
d ul ar ). Cu a n d o exi st e o r i g e n c o r t i c a l , so n c o n si d e r a d a s f e n ó m e n o s inmediatos
bipedestación
ep i l ép t i co s, m o st r an d o el EEG d escar g as d e p u n t a- o n d a b i l at er al es y
1 Síntomas previos No 0 aura Sudoración, náuseas...
si n cr ó n i cas. Su e l e n co exi st i r c o n o t r o s t i p o s d e cr i si s, a u n q u e so n l a
p r i n ci p al m an i f e st ac i ó n d e al g u n o s sí n d r o m e s e p i l é p t i c o s. + frecuente
1 Postura al inicio Indiferente
en bipedestación

i Pasca inconsciencia Brusco + frecuente progresivo

1 Duración
Minutos + frecuente segundos
7.2. Fisiopatología de inconsciencia
. — — . —
i Duración
1 de movimientos 30-60 segundos Menos de 15 segundos
1 tónico-clónicos
Las crisis so n l a c o n se c u e n c i a d el d e se q u i l i b r i o en t r e l o s m e c a n i sm o s
excit at orios e i n h i b i t o r i o s d el SN C . El m e c a n i s m o b á si c o d e p r o d u c - Espuma por boca
1 Aspecto facial Palidez
y cianosis
ción d e las cr i si s, a u n q u e n o b i e n c o n o c i d o s, ser ía el si g u i en t e;
i Bajo nivel de consciencia
• Exist e i n i c i al m e n t e u n a a c t i v i d a d d e d e sc ar g a g e n e r ad a p o r l a e n - Minutos hasta horas Pocos minutos
i posterior
t rada d e Ca^ "^ y Na"^ al i n t er i o r d e l a n e u r o n a , c a u sa n d o u n a d e sp o -
l ar i zaci ó n p r o l o n g ad a d e l a m e m b r a n a . Est o g e n e r ar í a u n a p u n t a 1 Dolor muscular posterior Frecuente Infrecuente

en el EEG. 1 Mordedura de lengua Algunas veces Infrecuente

• En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s, est a a c t i v i d a d es f r e n ad a m e d i a n t e u n a
I Incontinencia Algunas veces Infrecuente
h i p er p o l ar i zaci ó n m e d i a d a p o r l o s r ecep t o r es G A B A y l o s c a n a l e s
de KT Tabla 37. Diagnóstico diferencial de la epilepsia
• Las d escar g as r ep et i d as o r i g i n an u n a u m e n t o d e l e x t r ac e l u i ar ,
del Ca^ ^ e xt r ace l u i ar y d e l a a c t i v a c i ó n m e d i a d a p o r l o s r ecep t o r es
N M D A , c o n l o q u e se e v i t a q u e t en g a l u g ar l a h i p e r p o l a r i z a c i ó n
n o r m al . FORMAS INTERMITENTES

Existen m u c h o s m e c a n i sm o s q u e p u e d e n al t er ar l a t e n d e n c i a d e l as
neuronas a r e al i zar d e sc ar g as p a r o x í st i c a s; e n o c a si o n e s se p r o d u c e
una t r an sf o r m aci ó n d e t o d a u n ár e a n e u r o n a l q u e se c o n v i e r t e e n h i -
p er exci t ab l e d e f o r m a c r ó n i c a , c o n v i r t i é n d o se e n u n f o c o e p i l é p t i c o :
este p r o ceso se c o n o c e c o m o e p i l e p t o g é n e si s.
m
Punta y onda (generalizadas)

7.3. Diagnóstico diferencia

Puntas (generalizadas/focales) Gran mal (generalizadas)

El p r i m er p aso es d i f e r e n ci ar l as cr i si s d e o t r o s sí n t o m as t r an si t o r i o s.
El sín co p e y l as p se u d o c r i si s, so n l as e n t i d ad e s m á s f r e c u e n t e m e n t e
co n f u n d i d as c o n e p i l e p si a. En l a Ta b l a 3 7 a p a r e c e n l o s p u n t o s c l a v e Paroxísticas (generalizadas/focales)
p ara d i f er en ci ar l o s d e l as cr i si s. O t r o s d i ag n ó st i c o s d i f e r e n c i al e s so n
acci d en t es i sq u é m i c o s t r an si t o r i o s, m i g r a ñ a , n a r c o l e p si a e h i p o g l u -
cem i a. FORMAS INTERMITENTES

I RECUERDA
• Uno de los diagnósticos diferenciales más difíciles son las crisis neuróticas
- o conversivas, que suelen estar desencadenadas por una emoción intensa. 5 (< 3/s), generalizada o focal

El electroencefalograma (Fi g u r a 5 4 ) si g u e si e n d o el m é t o d o c o m p l e - e (4-7/s)

m en t ar i o d e e l e c c i ó n p ar a d em o st r ar el car áct e r e p i l é p t i c o d e u n a
cr i si s, y es e se n c i a l p ar a d ef i n i r al g u n o s sí n d r o m e s e p i l é p t i c o s. Si n
em b ar g o , n o es u n t est q u e p e r m i t a d i ag n o st i car o e x c l u i r e p i l e p si a a (8-13/s)
Normal: 10/s (occipital)
por sí m i sm o . U n EEG c o n v e n c i o n a l su e l e m o st r ar al t e r aci o n e s e p i -
i ep t i f o r m es e n u n 5 0 % d e p aci e n t e s e p i l é p t i co s, p er o es i m p o r t an t e
co n o cer q u e en t r e u n 1 0 - 1 5 % d e l a p o b l a c i ó n n o r m a l p u e d e t en er
P(15-30/ s)
un EEG p at o l ó g i co . De est a f o r m a , u n EEG a n o r m a l e n a u se n c i a d e
Figura 54. Clasificación de Gray-Waiter del EEG
sín t o m as n u n c a d e b e ser t r at ad o c o n a n t i c o m i c i a l e s. Es i n f r e c u e n t e

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73
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 7 • Epilepsia

• Estudios neurorradiológícos. La T C y l a R M so n l as t é c n i c a s d e e l e c -
ci ó n , si en d o l a R M m á s se n si b l e p ar a d et ect ar al t e r ac i o n e s est r u ct u -
r al es d el si st em a n e r v i o so c e n t r al .
p ac i e n t e s su f r e m á s d e d o s e p i so d i o s) , d e f o r m a m á s p r o b ab l e si la
cr i si s se p r o d u c e e n el p r i m e r a ñ o d e v i d a ; n o se r e l a c i o n a n c o n un
m a y o r r i esg o d e p r esen t ar e p i l e p si a .
Las cr i si s f eb r i l es c o m p l e j a s so n l as q u e t i e n e n si g n o s f o c al e s, u n a
d u r a c i ó n su p e r i o r a 1 5 m i n u t o s, o se r ep i t en e n el c u r so d el m i sm o
e p i so d i o f eb r i l ; se r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 7 o d e i n c r e m e n t o d el riesg o

7.4. Etiología d e su f r i r e p i l e p si a c o n p o st e r i o r i d ad .
Las cr i si s f eb r i l es p u e d e n t r at ar se c o n d i a z e p a m v í a r ect al o int ra-
v e n o sa , a u n q u e d a d o q u e c e d e n e sp o n t á n e a m e n t e , el m a n e j o m ás
En l a Tab l a 3 8 se i n c l u y e n l as c au sa s m á s f r ecu en t es d e cr i si s e p i l é p t i - a d e c u a d o es el c o n t r o l d e l a t e m p e r a t u r a, p r e f e r i b l e m e n t e c o n p a-
cas, seg ú n l a e d ad d e a p a r i c i ó n . En n u m e r o sa s o c a si o n e s, l a et i o l o g ía r a c e t a m o l . En p ac i e n t e s c o n cr i si s f eb r i l es t í p i cas r ecu r r en t es, p ue-
es d e sc o n o c i d a (i d i o p át i ca), a u n q u e exi st e n al g u n as c a u sa s d e e p i l e p - d e ad m i n i st r ar se d i a z e p a m o r al o r ect al e n si t u ac i o n e s d e ascen so
si a d escr i t as a c o n t i n u a c i ó n ; t é r m i c o . N o est á i n d i c a d o el t r at am i e n t o c o n t i n u a d o c o n an t i co m i -
c i al e s c o m o p r o f i l axi s d e cr i si s f eb r i l es.
- Traumat ismo craneoencef álico ( TCE) : l a p r o b a b i l i d a d d e p r esent ar
EDAD ETIOLOGIA
e p i l e p si a t r as u n T C E est á r e l a c i o n a d a c o n l a i n t e n si d ad d el m i sm o ;
i • Hipoxia perinatai
l as h e r i d as ab i e r t as, l as f r act u r as c o n h u n d i m i e n t o o c o n h em o r r a-
i • Hemorragia intracraneal
i • Infecciones del SNC g i a a so c i a d a t i e n e n en t r e u n 4 0 y u n 5 0 7 o d e p r o b ab i l i d ad e s de
Neonatos
i • Trastornos metabólicos p a d e c e r e p i l e p si a , m i e n t r as q u e e n l o s T C E l ev es e l r i esg o es de
{< 1 mes)
i • Abstinencia de tóxicos u n 5 a u n 2 5 7 d . Las cr i si s q u e a p a r e c e n e n l a p r i m e r a h o r a t ras el
i • Alteraciones genéticas
T C E ( i n m e d i at as) n o su e l e n c o n l l e v a r r i esg o d e e p i l e p si a a largo
i • Alteraciones del desarrollo
p l a z o y su e l e n ser cr i si s g e n e r a l i z a d a s. Las cr i si s p r e c o c e s (en t r e la
i • Crisis febriles
p r i m e r a h o r a y el sé p t i m o d í a t r as el T C E) su e l e n ser m á s f r ecu en t es
1 • Alteraciones genéticas
Lactantes y niños 1 • infecciones del SNC e n l o s n i ñ o s, se a so c i a n a l e si o n e s t r a u m á t i c a s si g n i f i cat i v as y, a
(1 mes-12años) 1 • Alteraciones del desarrollo d i f e r e n c i a d e l as i n m e d i a t a s, c o n l l e v a n r i esg o d e e p i l e p si a t ar d ía y
• Traumatismos su e l e n ser cr i si s p a r c i a l e s; l a u t i l i z a c i ó n d e m e d i c a c i ó n an t i ep i l ép -
I • Idiopáticas
t i c a se h a d e m o st r a d o ú t i l c o m o p r e v e n c i ó n p r i m a r i a d e est as cr i si s.
; • Traumatismos Po r ú l t i m o , l as cr i si s t ar d ías ( aq u e l l a s q u e a p a r e c e n t r as l a p r i m e-
• Idiopáticas
Adolescentes r a se m a n a ) so n m á s f r e c u e n t e s e n l o s a d u l t o s, y se t r at a d e crisis
- Alteraciones genéticas
(12-18años) p a r c i a l e s c o n t e n d e n c i a a l a g e n e r a l i z a c i ó n ; n o se r e c o m i e n d a la
• Tumores
1 • Consumo de tóxicos u t i l i z a c i ó n d e m e d i c a c i ó n a n t i e p i l é p t i c a p ar a p r e v e n i r l a ap ar i ci ó n
! —
i • Traumatismos d e est as cr i si s.
1 • Abstinencia de alcohol

F
Adultos jóvenes
1 • Consumo de tóxicos
(18-35 anos) RECUERDA
• Tumores
Idiopáticas Las crisis que aparecen en la primera hora post-TCE (crisis inmediatas) no
conllevan mayor riesgo de epilepsia.
• E. cerebrovascular
• Tumores
Adultos 1 • Abstinencia de alcohol
(> 35 años) I - Trastornos metabólicos • Patología cerebrovascular: es l a r e sp o n sab l e d el 5 0 7 o d e l o s caso s
• Enfermedades degenerativas del SNC n u e v o s d e e p i l e p si a e n l o s m a y o r e s d e 6 5 a ñ o s. Las co n v u l si o n es
i • Idiopáticas
e n l a f ase a g u d a so n m e n o s f r e cu e n t e s y a c o m p a ñ a n g en er al m en t e
Tabla 38. Etiología de las crisis epilépticas según la edad de inicio a l a p at o l o g ía e m b ó l i c a , m i e n t r as q u e l as cr i si s m á s f r ecu en t es co -
m i e n z a n m e se s o a ñ o s t r as eí p r o c e so a g u d o , y se r e l a c i o n an co n
c u a l q u i e r t i p o d e p at o l o g ía c e r e b r o v a sc u l a r .
• Genét ica: c a d a v e z se est án i d e n t i f i c an d o m á s g e n e s c au san t e s d e
e p i l e p si a; e n v ar i o s c aso s, l a al t e r ac i ó n p r i m ar i a es u n m a l f u n c i o -
I RECUERDA
n am i e n t o d e al g ú n c a n a l i ó n i c o ( c an al o p at í as) .
• En general, las crisis parciales suelen indicar una lesión estructural dei pa-
rénquima nervioso, siendo por ello más recidivantes y difíciles de controlar.
Las alteraciones metabólicas suelen manifestarse como crisis generaliza-
R^ RECUERDA das.
Ba^ Las crisis febriles simples son generalizadas, duran menos de 15 minutos y
^ H w i o tienen un mayor riesgo de presentar epilepsia en el futuro.

• Fiebre: las cr i si s f eb r i l es so n u n p r o c e so t í p i co d e l a e d a d i n f an t i l 7.5. Algunos síndromes epilépticos

(ent r e l o s 3 m eses y l o s 5 añ o s) , q u e se r e l a c i o n a m á s f r e c u e n t e m e n -
t e c o n el au m e n t o d e l a t e m p e r at u r a, l o q u e d a l u g ar a u n a cr i si s
el p r i m er d ía d e u n p r o c e so f eb r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d el o r i g e n
d el m i sm o .
Las cr i si s f eb r i l es si m p l e s so n g e n e r a l i za d a s, d u r a n m e n o s d e 1 5
m i n u t o s, p r esen t an b u e n a r e c u p e r a c i ó n p o st er i o r y l o s h al l azg o s
en eí p er i o d o i n t er cr ít i co so n n o r m al e s o n eg at i v o s; c o n f r e c u e n c i a
exi st en an t eced en t es f am i l i ar e s d e cr i si s f eb r i l es o d e e p i l e p si a ; so n
r ecu r r en t es e n u n t er ci o d e l o s caso s ( a u n q u e só l o el 1 0 7 o d e l o s
específicos
La I LA E (Li g a i n t e r n a c i o n a l Co n t r a l a Ep i l e p si a) c l a si f i c a v a r i a s d ece-
n as d e sí n d r o m e s e p i l é p t i c o s, d e l o s q u e só l o se m e n c i o n a r á n aq uí
al g u n o s d e f o r m a p u n t u al :
• Epilepsias parciales benignas de la inf ancia:
- Ep i l e p si a r o l á n d i c a b e n i g n a .

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74

* Epilepsias de la infancia con mala respuesta al t rat amient o:
- Sín d r o m e d e W e st .
- Sín d r o m e d e Le n n o x - Ga st a u t .
• Epilepsias generalizadas del adult o:
- Ep i l ep si a m i o c l ó n i c a j u v e n i l .
Epilepsias parciales benignas de la infancia
Se car act er i zan p o r ser d e p e n d i e n t e s d e l a e d a d , c o n c o m i e n z o d es-
pués d e l o s 1 8 m e se s, c o n cr i si s g e n e r al m e n t e p o c o f r e cu e n t e s, si n
deterioro n e u r o l ó g i co a so c i a d o y c o n n o r m a l i d a d e n l as p r u e b as c o m -
p lem ent arias, sal v o el EEG , q u e p r esen t a u n a a c t i v i d a d d e f o n d o n o r -
mal co n c o m p l e j o s f o c al e s, d e l o c a l i z a c i ó n m á s f r e c u e n t e m e n t e e n l a
región t em p o r al m e d i a . M á s d e l a m i t ad d e l o s p ac i e n t e s c o n e p i l e p si a
parcial b en i g n a d e l a i n f an c i a t i en en u n a e p i l e p si a r o l á n d i c a .
La ep i l ep si a r o l án d i c a d e b u t a so b r e t o d o en t r e l o s 7 y l o s 1 0 a ñ o s, r e-
mit iendo en el 9 8 7 o d e l o s c aso s e n t o r n o a l o s 1 4 a ñ o s. El 8 0 7 o d e l as
crisis ap ar ecen d u r an t e el su e ñ o y su e l e n p r esen t ar f o c a l i d a d f a c i a l . N o
suele r eq u er i r t r at am i en t o , d a d a su e v o l u c i ó n e sp o n t á n e a .
Epilepsias de la infancia con mala respuesta
al tratamiento
Existe u n g r u p o d e e p i l e p si as q u e se c a r a c t e r i z a n p o r i m p l i c a r al t er a-
ciones n eu r o l ó g i cas j u n t o a cr i si s c o n m a l co n t r o l t e r ap é u t i c o .
En m u ch as o c asi o n e s, el p at r ó n c l í n i c o d e p e n d e d e l a f ase m a d u r a t i v a
cereb ral, c o n l o q u e e s f r e cu e n t e q u e el m i sm o p ac i e n t e p ase p o r d i s-
tintos sín d r o m es seg ú n su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e
aparece u n a e n c e f al o p at í a m i o c l ó n i c a n e o n a t a l ; e n l a l a c t a n c i a y p r i -
mera i n f an ci a, l a ep i l ep si a m i o c l ó n i c a g r av e d e l a i n f an c i a y el sín d r o -
me d e W e st , y e n l a se g u n d a i n f an c i a , el sí n d r o m e d e Le n n o x - Ga st a u t .
El síndrome de W est a p a r e c e e n el p r i m e r a ñ o d e v i d a , m á s f r e c u e n -
t ement e en t r e el 4 . " y 7 . " m e s, y p r e d o m i n a e n v a r o n e s ( 1 , 5 : 1 ) . Pu e d e
ser d e o r i g en c r i p t o g é n i c o o si n t o m át i c o ( m á s f r e c u e n t e ) ; d e h e c h o ,
cualq uier d a ñ o ce r e b r al i m p o r t an t e q u e p u e d a g en er ar e p i l e p si a a est a
edad, p r o b ab l e m e n t e l o h ar á e n l a f o r m a d e est e sí n d r o m e , c o n l o q u e
el list ado d e p o si b l es c au sa s es m u y e x t e n so . La t r íad a q u e d e f i n e el
sínd ro me co n st a d e :
• Espasmos infantiles: co n t r acci o n es m u scu l ar es b r eves (1 - 3 s), e n sal v as,
más f r ecu en t em en t e g en er al i zad as, y d e p r e d o m i n i o en m u scu l at u r a
f l exo ra, q u e ap ar ecen al d esp er t ar , n o p er si st i en d o d u r an t e el su e ñ o .
• Detención del desarrollo psicomot or: p u e d e p r o d u c i r se u n e st a n c a-
m i en t o o u n a r eg r esi ó n d e l o a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o d e l a et i o l o g ía
su b y acen t e; su e l e ser m e n o s i m p o r t an t e e n l o s c r i p t o g é n i c o s.
• Hipsarritmia inlercrít ica: es u n cr i t er i o i m p r e sc i n d i b l e p ar a el d i ag -
n ó st i co d el sí n d r o m e d e W e st . Es u n a a c t i v i d a d b asal d e so r g a n i z a -
d a, c o n o n d as l en t as d e al t o v o l t aj e , i n t e r c al án d o se o n d a s a g u d a s.
D u r an t e l as cr i si s a p a r e c e n d i st i n t o s t i p o s d e o n d a s, seg u i d o s d e u n a
at en u aci ó n d el v o l t aj e .
•p RECUERDA
^9 La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio imprescin-
dible para el diagnóstico de West.
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N eurología
El síndrome de Lennox- Gast aut t i e n e u n a e d a d d e i n i c i o v ar i ab l e en t r e
1 y 7 a ñ o s, c o n p i c o m á x i m o en t r e l o s 2 - 4 a ñ o s. Las p o si b i l i d ad es et i o -
l ó g i cas so n su p e r p o n i b l e s a l as d el sí n d r o m e d e W e st . Se car act e r i za
p o r l a t r íad a d e :
• M últ iples tipos de convulsiones, e sp e c i a l m e n t e t ó n i cas (l as m ás f r e-
c u e n t e s y car act e r íst i cas) , at ó n i c as y a u se n c i a s at í p i cas.
• Af ect ación psicomot riz, c o n a f e c t a c i ó n i n v o l u t i v a d el d e sar r o l l o o
t r ast o r n o s c o n d u c t u a l e s. N o a p a r e c e e n t o d o s l o s c a so s, p er o sí e n
la m ayo r ía.
I RECUERDA
• La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta forma
(en < 1 año con síndrome de West y en > 1 año con síndrome de Lennox-
Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema nervioso
central.
L.
• Alt eraciones en el EEG: e n v i g i l i a a p a r e c e n c o m p l e j o s d e p u n t a-
o n d a l en t o s, so b r e u n r i t m o d e f o n d o l en t o ; d u r an t e el su e ñ o ap a-
r e ce n sal v as d e p u n t as. El r eg i st r o c r í t i c o d e p e n d e d e l t i p o d e cr i si s.
Epilepsias generalizadas del adulto
La e p i l e p si a m i o c l ó n i c a j u v e n i l ( EM j ) es el p r o t o t i p o d e e p i l e p si a g e-
n e r a l i z a d a i d i o p á t i c a. Su p o n e el 1 0 7 o d e t o d as l as e p i l e p si as, y es l a
e p i l e p si a m i o c l ó n i c a m á s f r e c u e n t e . La e d a d d e i n i c i o es en t r e l o s 8 y
2 5 a ñ o s. La m a y o r í a d e l o s p ac i e n t e s p r esen t an d i st i n t o s t i p o s d e c r i -
si s, a d e m á s d e l as m i o c l ó n i c a s: u n 9 0 7 o p a d e c e cr i si s t ó n i c o - c l ó n i c as
y , el 3 0 7 o , a u se n c i a s t í p i c as. Las cr i si s se p r esen t an c o m o sac u d i d as
m u sc u l a r e s b r e v e s, h a b i t u a l m e n t e e n m i e m b r o s su p er i o r es, car act er ís-
t i c a m e n t e al d esp er t ar , y f av o r e c i d a s p o r l a p r i v a c i ó n p r e v i a d e su e ñ o
y el c o n s u m o d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l d e c o n sc i e n c i a , e xc e p t o
en l as cr i si s g r av e s.
I RECUERDA
• La presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescente des-
pués de irse de fiesta (consumo de alcohol, privación del sueño) es típico
de la EMJ.
El EEG m u e st r a a c t i v i d a d p ar o x í st i c a p u n t a- o n d a e n l a m a y o r í a d e l o s
c aso s, y si e m p r e es p at o l ó g i c o d u r an t e el su e ñ o . U n t er ci o d e l o s p a -
ci e n t e s p r esen t a a c t i v i d a d p ar o x í st i c a f o t o se n si b l e, a u n q u e n o es f r e-
c u e n t e q u e t en g an u n co r r e l at o c l í n i c o .
7.6. Tratamiento. Fármacos
ant icomiciales
inicio d e tratamiento
La i n d i c a c i ó n d e c o m e n z a r u n t r at am i en t o e p i l é p t i co t r as el d i ag n ó st i co
d e ep i l ep si a (Fi g u r a 5 5 ) v i e n e m a r c a d a p o r el r i esg o d e p r esen t ar n u ev as
cr i si s, q u e a su v e z d e p e n d e d e l a et i o l o g ía ( m ay o r r i esg o si exi st e l esi ó n
est r u ct u r al ), l a e d a d ( m ay o r e n m e n o r e s d e 1 6 añ o s y m ay o r e s d e 6 0 ) , el
t i p o d e cr i si s (r ecu r r en m á s l as p ar ci al es q u e l as g en er al i zad as) y el EEG
( m ay o r r i esg o si a p a r e c e n d escar g as p u n t a- o n d a e n el p r i m er o r eal i zad o ).
75
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 7 • Ep i l e p si a

U n a v e z est ab l eci d a l a c o n v e n i e n c i a d e i n i ci ar t r at am i e n t o a n t i c o m i -
Fármacos antiepilépticos
c i a l , d e b e i n i ci ar se u n a e sc a l a d a d e d o si s l e n t a, c o n c o n t r o l d e l o s n i v e -
les sér i co s d el f á r m a c o , si es p o si b l e , h ast a a l c a n z a r l as d o si s m á x i m a s según el tipo de crisis
t o l er ad as si n ef ect o s se c u n d ar i o s. Si u n p r i m e r f á r m a c o n o c o n t r o l a l as
cr i si s, es p r eci so u t i l i zar u n se g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n -
t en i en d o el t r at am i en t o p r e v i o h ast a q u e se a l c a n z a n n i v e l e s t er ap éu t i - N o e x i st e n r e g l as a b so l u t a s so b r e c u á l es el m ej o r t r at am i en t o ,
co s, h e ch o l o c u al se r et i r a el p r i m e r o d e f o r m a p r o g r e si v a. d a d o q u e n o e s p o si b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u á l se r á el m á s e f e c -
t i v o p a r a c a d a p a c i e n t e . N o o b st a n t e , p u e d e n e st a b l e c e r se u n as
A p r o x i m a d a m e n t e u n t er ci o d e l o s p aci e n t e s n o se c o n t r o l an c o n m o - p r i o r i d a d e s e n t r e l o s f á r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i si s ( t a-
n o t er ap i a y p r e c i san l a c o m b i n a c i ó n d e d i v e r so s f á r m a c o s. N o e xi st e b l as 3 9 y 4 0 ) .
en l a act u al i d ad u n a g u ía t e r ap é u t i c a ú n i c a p ar a e i u so d e p o Ü t e r ap i a,
p er o g e n e r al m e n t e se c o m b i n a n d o s f á r m a c o s d e p r i m e r a l í n e a a l o s TÓNICO-
Indistintamente: fenitoína, carbamazepina, fenobarbital
q u e se p u e d e añ ad i r u n t e r ce r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e . CLÓNICAS
0 vaiproato
GENERALIZADAS

^ .° Carbamazepina
PARCIALES
2.° Fenitoína

1. ° Clonazepam
M IOCLÓNICAS
2. ° Vaiproato
1.° Etosuximida (típicas)
AUSENCIAS
2. ° Vaiproato (atípicas)
ESTATUS 1.0 Diazepam i.v., fenitoína i.v., fenobarbital i.v.
EPILÉPTICO 2° Anestesia con propofol y midazolam

Tabla 39.Tratamiento de las epilepsias

FARMACO EFECTOS SECUNDARIOS

1
Difenllhidantolna
i Hirsutismo,hiperplasia gingival
Carbamazepina Hepáticos y hematológicos

Buen control 15% Control Topiramato Somnolencia. Litiasis renal

insatisfactorio 15%
Etosuximida ! Síndrome parkinsoniano y hematológicos

Fenobarbital Sedación. Niños: hiperactividad

Totalmente refractarias Cirugía Benzodiazepinas Véase en Psiquiatría

al tratamiento 10% de la epilepsia 5%
Ac valproico Hepáticos, hematológicos, pancreatitis, alopecia

Figura 55. Control de las crisis de reciente comienzo Lamotrigina Exantema

Vigabatrina Trastorno del comportamiento y del campo visual

En u n 7 0 % d e l o s n i ñ o s y u n 6 0 % d e l o s ad u l t o s e p i l é p t i c o s c o n b u e n
co n t r o l t er ap éu t i co p u e d e su sp e n d e r se el t r at am i en t o t r as u n a t e m p o r a -
d a si n cr i si s. N o h ay u n o s cr i t er i o s c o m u n e s , p er o se c o n si d e r a n si g n o s
f avo r ab l es p ar a p e r m a n e c e r si n cr i si s t r as l a r et i r ad a d e m e d i c a c i ó n l a
p r esen ci a d e u n EEG n o r m a l , u n a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a si n al t er a-
ci o n es, u n ú n i c o t i p o d e cr i si s y u n p e r i o d o d e u n o a c i n c o añ o s si n
cr i si s. La m ay o r p ar t e d e l as r e c i d i v as su c e d e e n l o s t r es p r i m e r o s m e se s
t ras l a r et i r ad a d el t r at am i en t o .
Mecanismo de acción
de los fármacos anticomiciales
A u n q u e l a m ay o r ía p o see m e c a n i sm o s d e a c c i ó n m ú l t i p l e s, e xi st e n
uno s m e can i sm o s b ási co s c o m p a r t i d o s p o r d i st i n t o s f á r m a c o s:
• I nhib ición d e los ca n a l e s d e Na"-: f e n i t o í n a, c a r b a m a z e p i n a , t o p i -
r am at o .
• I nhib ición de los ca n a l e s d e Ca^ * : f e n i t o í n a, v ai p r o at o , e t o su x i m i d a .
• D i sm i n u ci ó n d e l i b e r a ci ó n d e g l u t am at o : l am o t r i g i n a.
• Po t enci aci ó n d e í a f u n ci ó n d e los r e ce p t o r e s G A B A : b e n z o d i a c e p i -
n as, b ar b i t ú r i co s.
• Au m en t o d e l a d i sp o n i b i l i d ad d el G A B A : g a b a p e n t i n a , t i ag ab i n a ,
v i g ab at r i n a.
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal
Felbamato Hematológicos
Tabla 40. Efectos adversos de tos principales antiepilépticos
• Cr i si s p a r ci a l e s si m p l e s o co m p l e j a s: c a r b a m a z e p i n a , f e n i t o í n a, v ai -
p r o at o , l am o t r i g i n a.
• Cr i si s t ó n i co - cl ó n i ca s g e n e r a l i z a d a s: v ai p r o at o , f e n i t o í n a, c a r b a m a -
zep i n a.
• A u se n ci a s: e t o su x i m i d a , v ai p r o at o .
• A u se n ci a s a t í p i ca s, cr i si s t ó n i ca s, cr i si s cl ó n i ca s, cr i si s m i o cl ó n i ca s:
vai p r o at o .
• Sí n d r o m e d e W e st : A C T H , c o r t i c o i d e s, c l o n a z e p a m , v ai p r o at o , v i -
g ab at r i n a.
• Est at us e p i l é p t i co : l a p r i m e r a o p c i ó n es p e r f u si ó n d e d i a z e p a m i .v. a
2 m g / m i n j u n t o c o n f e n i t o í n a i .v. 2 0 m g / k g ; si est o n o es su f i ci en t e,
a ñ a d i r f e n o b ar b i t al 2 0 m g / k g i .v.; y si est o f al l a, an est esi a c o n m i -
d azo l am o p ro p o f o l.
Exi st e u n f á r m a c o a n t i e p i l é p t i c o d e r e c i e n t e u so q u e es el l e v e t i r ace -
t a m , e x t e n sa m e n t e u sa d o e n l a c l í n i c a d i ar i a p o r ser ú t i l t an t o e n las
cr i si s p a r c i a l e s c o m o g e n e r a l i z a d a s, p o r su p er f i l f ar m aco d i n ám i co
c o n m e n o s i n t e r a c c i o n e s y e f e c t o s a d v e r so s. A d e m á s t a m b i é n est á
d i sp o n i b l e p a r a v í a i n t r a v e n o sa .

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76

[Tratamiento quirúrgico de la epilepsia
La i nt ervenci ó n q u i r ú r g i ca se p l an t ear á e n aq u el l o s p aci en t es c o n cr i si s
mal co nt r o l ad as, a p esar d e u n a co r r ect a m e d i c ac i ó n d u r an t e al m e n o s u n
año. Estas cr i si s d eb en t en er l a su f i ci en t e est ab i l i d ad a l o l ar g o d el t i em p o ,
en cuant o a su sem i o l o g ía y su f r e cu e n ci a. Pr i m er o h ay q u e h acer u n d i ag -
nóstico d e l o cal i zaci ó n d el f o co ep i l ep t ó g en o . Par a el l o se r eal i zan p r u e-
bas de i m ag en (l a r eso n an ci a m ag n ét i ca es d e e l e c c i ó n , au n q u e t am b i é n
se ut ilizan T C, PET, SPECT y m ag n et o en cef al o g r af ía) y el ect r o co r t i co g r af ía
(con el ect ro d o s su p er f i ci al es y el ect r o d o s esf en o i d al es). En o casi o n es, p ar a
det ect are! f o co , es n ecesar i o r ecu r r i r a el ect r o d o s i n vasi vo s, su b d u r al es,
o incluso el ect r o d o s p r o f u n d o s co l o cad o s m ed i an t e g u ía est er eo t áct i ca.
Se han u t i l i zad o d i v e r sas t é c n i c a s q u i r ú r g i c a s:
• Epilepsia lesional:
- Ep ilep sia d el l ó b u l o t em p o r al : r esecci ó n est án d ar d el l ó b u l o t em p o r al .
- Ep i l ep si a e x t r a t e m p o r a l : r e se c c i ó n d e l a l e si ó n .
• Cirugía de desconexión: t r a n se c c i o n e s su b p i a l e s m ú l t i p l e s ( e p i -
lep sias p a r c i a l e s c u y o f o c o se l o c a l i z a e n ár e as e l o c u e n t e s) y c a -
l ío so t o m ías t o t al es o su b t o t al e s ( m ú l t i p l e s f o c o s i r r e se c a b i e s, cr i si s
t ó n i co - cl ó n i cas se c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s, c o n v u l si o n e s t ó -
ni cas o at ó n i c as, c o n c a í d a s) .
• Estimulación del nervio vago: c o n v u l si o n e s p a r c i a l e s i n t r at ab l e s.
• Est i m u l aci ó n cerebral prof unda, e n d i v e r sa s p ar t es d e l c e r e b r o .
• Hemisferectomía o hemisf erot omía: sí n d r o m e s p a n h e m i sf é r i c o s
co n c o n v u l si o n e s i n t r at ab l es.
En el 5 0 7 o d e los caso s se co n si g u e er r ad i car l as cr i si s, au n q u e d eb e m a n -
tenerse la f ar m aco t er ap i a; en el 8 0 7 o d e l o s caso s se o b t i en e u n a r e d u cci ó n
mayor d el 5 0 7 o en l a f r ecu en ci a d e cr i si s a l o s d o s añ o s d e seg u i m i en t o .
Como co m p l i caci o n es m ás f r ecu en t es en l as l o b ect o m ías t em p o r al es d o -
minantes se h an d escr i t o d i sf asi a ( 6 7 o ) y t r ast o r no s d e l a m e m o r i a ( 2 7 o ) .
Un episodio caracterizado por sensación epigástrica que asciende hacia el
tórax, seguido por dificultad para conectar con el entorno, movimientos de
masticación, distonía de una mano y falta de respuesta, de un minuto de du-
ración, con amnesia poscrítica, es una crisis:
1) Parcial simple.
2} Parcial secundariamente generalizada.
3) Parcial compleja.
4) Ausencia atípica.
RC:3
Un paciente de 40 años, sin antecedentes relevantes, es traído a Urgen-
cias por haber presentado desviación de la cabeza hacia la izquierda,
convulsiones que se iniciaron en miembros izquierdos y se generali-
zaron enseguida a los cuatro miembros, con pérdida de consciencia.
Incontinencia vesical y estado confusional de una media hora de dura-
ción, independientemente de los hallazgos de la exploración clínica y la
analítica clínica de rutina, debería realizarse con premura como primera
medida:
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N eurología
7.7. Epilepsia y embarazo
D u r a n t e el e m b a r a z o d e l as g est an t es e p i l é p t i c as, se m an t i e n e l a f r e-
c u e n c i a d e l as cr i si s e n el 5 0 7 o , c o n m e j o r í a e n el 2 0 7 o y u n e m p e o -
r am i e n t o e n el 3 0 7 o , q u e n o e s p r e d e c í b l e , y a q u e n o d e p e n d e d e l
t i p o d e e p i l e p si a , n i d e l n ú m e r o d e cr i si s e n l o s ú l t i m o s m e se s, n i d el
c o m p o r t a m i e n t o d u r an t e e m b a r a z o s p r e v i o s.
En el e m b a r a z o se o b j et i v a u n d e sc e n so e n l as c o n c e n t r ac i o n e s p l asm á-
t i cas d e l o s d i st i n t o s a n t i c o m i c i a l e s, q u e n o se t r ad u ce e n u n m ay o r n ú -
m e r o d e cr i si s. D a d o q u e n o h a y u n f á r m a c o d e e l e c c i ó n d u r an t e el e m -
b ar azo , se d e b e m an t e n e r el t r at am i en t o p r ev i o a l a d o si s m í n i m a ef i caz.
Í
l RECUERDA
• Ant e u n a em b arazad a cont rolad a co n un f árm aco ant iconvulsivo, no se
d eb en realizar m o d if icacio nes del t rat am ient o , ya q ue una crisis convulsiva
p ued e ser fat al para el fet o.
Se d e b e r e c o m e n d a r a l a p a c i e n t e e p i l é p t i c a q u e p r o g r a m e el e m -
b a r a z o e n u n a é p o c a d e b u e n c o n t r o l d e l as c r i si s, p r e f e r e n t e m e n t e
e n m o n o t e r a p i a y e n l a m í n i m a d o si s p o si b l e . Si e l t r a t a m i e n t o e s
c o n v ai p r o at o o c a r b a m a z e p i n a , h a y q u e c o m e n z a r u n t r at am i en t o
c o n á c i d o f ó l i c o d e s d e q u e se a b a n d o n e n l o s m é t o d o s a n t i c o n c e p -
t i v o s, p a r a p r e v e n i r l o s d e f e c t o s d e c i e r r e d e l t u b o n e u r a l ( e sp i n a
b i f i d a).
En g est an t es c o n b u e n c o n t r o l c o n m o n o t e r a p i a , el r i esg o d e ap ar i -
c i ó n d e d ef ect o s c o n g é n i t o s es d e l 5 - 6 7 o , m i en t r as q u e es d el 2 - 3 7 o e n
m u j e r e s san as. En el 5 0 7 o d e l o s r e c i é n n a c i d o s se p r o d u c e u n d éf i ci t
t r an si t o r i o y r e v e r si b l e d e l o s f act o r es d e c o a g u l a c i ó n v i t a m i n a K- d e-
p e n d i e n t e s, p o r l o q u e d e b e h a c e r se p r o f i l axi s e n l as ú l t i m as se m an as
d el e m b a r a z o y e n el r e c i é n n a c i d o .
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
1) TC cerebral.
2) Determinación de opiáceos en sangre y orina.
3) Electroencefalograma.
4) Punción lumbar.
RCl
Niño de 3 años que comienza con síntomas catarrales y, unas horas des-
pués, presenta un episodio de pérdida de conocimiento, movimientos to-
nicoclónicos de extremidades y revulsión ocular, de una duración aproxi-
mada de dos minutos. En la exploración, presenta T 39 °C, exploración
neurológica normal, excepto tendencia al sueño, faringe muy congestiva
con amígdalas hipertróficas y tímpanos hiperémicos. ¿Qué actitud, entre
las siguientes, hay que adoptar en ese momento?
1) Iniciar tratamiento con antitérmicos y vigilancia posterior.
2) Realizar una punción lumbar para análisis del líquido cefalorraquídeo.
3) Solicitar un electroencefalograma urgente.
4) Iniciar tratamiento con diazepam intravenoso.
RCl
77
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 7 • Ep i l e p s i a

Case study
Woman, aged 38, smoker taking oral contraceptivos who, while shopping, during the stay in the emergency ward, the patient presents 3 new epi-
suffered an episode of disconnection from the environment along with sodes, lasting about 10 minutes each, remalning stuporous during the
tonic-clonic type seizure in the Ieft arm, which spread to the face. Clinical clinical event. Treatment In this case would be:
diagnosis of the conditlon in this patient is:
1) Carbamazepine.
1) Syncopal conditlon. 2) Diazepam + Phenytoin.
2) Anxiety crisis. 3) Diazepam.
3) Simple partía! epileptic crisis.
4) Complex partía! epileptic crisis. 4) Valproic acid + Phenytoin.

Correct answer: 4 Correct answer: 2

Once the clinical conditlon of the patient is under control, It is declded to

Treatment at the current time Is: admit her for continuing studies on the ward. The tests that should be con-
ducted wouid not include:
1) Carbamazepine.
2) Diazepam. 1) Syphilis serology.
3) Maintain a wait-and-see approach, avoiding situations in which the patient 2) Thoracic-abdominal-pelvic CT.
can do herself harm. 3) Echocardiogram.
4) Phenytoin. 4) HIV serology.

Correct answer: 3 Correct answer: 1

The patient Is transferred to the emergency ward, where study of the possible In the extensión study, the thoracic-abdomínal-pelvic CT shows the
cause is completed, the priority diagnosis test to conduct being: presence of a mass in the Ieft lung, with Inflammation of neíghbouring
gangiia, as well as two further injuries at the hepatic level and another In
1) EEG. the iliac bone. M oreover, brain MR is performed, which shows a further
2) General analytical. two minor injuries In the same iobuie. The treatment Indicated for the
3) Echocardiogram. brain injury, at this time, is:
4) Brain CT.
1) Holocraneaí radiotherapy.
Correct answer: 4 2) Surgery on the 3 Injuries.
3) Surgery on the larger injury and radiosurgery on the lesser.
4) Surgery on the 3 Injuries followed by holocraneaí radiotherapy.
The brain CT conducted is as shown in the
image. The differential diagnosis of the in- Correct answer: 1
Jury should not Include:

1) Oligodendroglioma grade II.

2) Brain abscess.
3) Metástasis.
4) Lymphoma.

Correct answer: 1

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78
 Neurologí|^

08
EN FERM EDADES DEGEN ERATI VAS
DEL SISTEM A N ERVI OSO
í

spectos esenciales
ENARM
m Dentro de las ataxias heredodegenerativas, encontramos la ataxia de Friedreich (AF), que es la más frecuente.

Se debe priorizar el estudio

de las enfermedades de la
0 La AF se caracteriza por degeneración neuronal de los ganglios dorsales medulares (ataxia de la marcha) y cerebelosa,
junto con cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y miocardiopatía hipertrófica.
motoneurona. Es recomendable
identificar el caso clínico y,
por ello, lo más importante es 0 La afectación cardíaca es la principal causa de muerte en estos pacientes.
conocer la clínica de la ELA.
a En la ataxía-telangíectasla (AT) hay un déficit en los mecanismos de reparación del ADN. Presentan atrofia cerebelosa,
de timo y ganglios linfáticos.

0 La clínica de la AT es ataxia cerebelosa, telangiectasias cutáneas e Infecciones de repetición.Tienen un riesgo mayor

de neoplasias.

a La ELA puede ser hereditaria (10%) o esporádica (90%), y se caracteriza por la degeneración selectiva de la 1 y 2.» mo-
toneurona, con sensibilidad, capacidad cognitiva y función autonómica indemnes.

0 La clínica es una combinación de datos de primera y segunda motoneurona, con un inicio asimétrico y una superviven-
cia media de tres años.

m El único tratamiento disponible es el riluzol (bloqueo de los receptores NMDA del glutamato) con un beneficio discreto.

A g r u p an u n co n j u n t o d e en f er m ed ad es car act er i zad as p o r :

• Et i o l o g ía d e s c o n o c i d a . U n a p ar t e i m p o r t a n t e t i e n e u n o r i g e n g e n é t i c o , a u n q u e t a m b i é n h ay c a so s e sp o r á-
d i c o s.
• M u e r t e n e u r o n a l d e e v o l u c i ó n g r ad u al y p r o g r e si v a.
• Se p u e d e af ect ar d e f o r m a se l e c t i v a u n si st e m a n e u r o n a l c o n c r e t o , m i e n t r as q u e l o s d e m á s p e r m a n e c e n
i n t act o s.
• Lo s sí n t o m as y si g n o s su e l e n ser b i l at er al es y si m é t r i c o s, a u n q u e el i n i c i o se a a si m é t r i c o .
• M u c h a s e v o l u c i o n a n si n r e sp o n d e r a l as m e d i d a s t e r ap é u t i c as.

En est e c a p í t u l o se e st u d i a r á n l as a t a x i a s h e r e d i t a r i a s y l as e n f e r m e d a d e s d e m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e -
d a d e s d e g e n e r a t i v a s se e x p l i c a r á n e n d i f e r e n t e s s e c c i o n e s d e l a o b r a . Las f a c o m a t o si s se t r at an e n Derma-
tología.

8.1. Ataxias heredodegenerativas

So n u n g r u p o c o m p l e j o d e e n f e r m e d a d e s, m u c h a s d e l as c u a l e s est án g e n é t i c a m e n t e d e t e r m i n a d a s. En est e
ap ar t ad o ú n i c a m e n t e se e st u d i ar án l as m ás si g n i f i cat i v as ( Ta b l a 4 1 ) .

Ataxias congénitas

Se p r o d u c e n p o r a n o m a l í a s d el d e sar r o l l o e m b r i o n a r i o , c o m o d i sg e n e si a o ag e n e si a d el v e r m i s, h em i sf er i o s
c e r e b e l o so s o t r o n c o e n c e f á l i c o . Cu r sa n c o n d i sf u n c i ó n c e r e b e l o sa , d e sar r o l l o m o t o r a n o r m a l , r et r aso m en t al y
e sp ast i c i d ad . La c o o r d i n a c i ó n p u e d e m e j o r ar c o n l a e d a d .

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|gffi!I Ef | g?CTSrJi> jCTI Bf BM gl^ ^ 0 8 • Enf erm edades degenerat ivas del sist em a nervioso

A. ATAXIAS CONGENITAS I RECUERDA

• Es típica la asociación de hiporreflexia (dato de 2.^ motoneurona) con Ba-
B. ATAXIAS HEREDITARIAS CON DEFECTO METABÓLICO CONOCIDO
binski (dato de 1.^ motoneurona), además de ía ataxia.
B-1. Intermitentes
Hiperamoniemias
Aminoacidurlas {E. de Hartnup) La lesión de cordones posteriores mot iva una pérdida de la sensibilidad
Alteraciones del láctico y pirúvico (E. de Leigh) profunda (art rocinét ica, posicional y vibrat oria). En algunos casos hay
B-2. Progresivas amiot rofia distal e hipoest esia en guant e o calcet ín por afect ación del
Déficit de hexosaminidasa nervio periférico. Puede haber nist agmo, sordera y atrofia ópt ica. No
Leucodistrofias hay afect ación de funciones superiores. Se asocia t ambién cifoescoliosis
Encefalomiopattas mitocondriales y pies cavo s. Un 10- 207o de los pacient es cursa co n diabet es mellit us.
Déficit de vitamina E
E.de Wiison
Déficit de hlpoxantina-guanina-fosforrlbosil-transferasa I RECUERDA
Ceroidoíipofuscinosis • Es frecuente la asociación de cifoescoliosis, pies cavos, diabetes mellitus y
E. de Niemann-Píck (llpidosis por acúmulo de esfingomielina) miocardiopatía hipertrófica.
Abetalipoproteinemias (E. de Bassen-Kornzweig)
C. ATAXIAS ASOCIADAS A UN TRASTORNO DEFECTIVO EN LA REPARACIÓN
DEL ADN
La p rincip al causa de muert e es la insuf iciencia card íaca secundaria a
C-1. Ataxia-telangiectasla miocard iopat ía hipert rófica. No exist e un t rat amient o ef icaz.
C-2. Xeroderma pigmentosum

C-3. Síndrome de Cockayne

Diagnóstico
D. ATAXIAS HEREDITARIAS DE INICIO PRECOZ (< 20 ANOS) Y ETIOLOGÍA
DESCONOCIDA
Es fundament alment e cl íni co .
D-1. Ataxia de Friedreich I RECUERDA En el EM G hay signos de de-
D-2. Ataxia cerebelosa de inicio precoz con: • El déficit de vitamina E puede
nervació n en músculos dista-
provocar degeneración nerviosa
Reflejos miotáticos conservados y ataxia. les. El LCR es no rm al. En la TC
Hlpogonadlsmo ilKttim puede observarse una modera-
Mioclonías {síndrome de Ramsay-Hunt)
Sordera da at rofia cerebelosa en fases
Atrofia óptica y retraso mental (síndrome de Behr) avanzad as. Es import ant e descart ar en estos pacient es un déficit de vi-
Cataratas y retraso mental (síndrome de Marinesco-Sjógren) t amina E subyacent e.
E. ATAXIAS HEREDITARIAS DE INICIO TARDÍO (> 20 AÑOS)
Tabla 41. Clasificación de las ataxias hereditarias

Ataxia de Friedreich
Es el tipo más frecuent e de at axia heredit aria. Se hereda de forma au -
tosómica recesiva y el gen anómalo se lo caliza en el brazo cort o del
cromosoma 9.
Ataxia-telangiectasia
Es una enfermedad heredit aria mult isist émica que afect a a la p iel, siste-
ma nervioso y sist ema inm uno ló g ico . Se hereda de forma aut osómica
recesiva. La mut ación se lo caliza en el brazo largo del cromosoma 11
y co m o co nsecuenci a hay un defect o en los mecanismos de reparación
del A D N , q ue co nd uce a una elevad a f recuencia de roturas y translo-
cacio nes cro m o só m icas.

Anatomía patológica
Anatomía patológica
El hallazgo más caract eríst ico es la pérdida neurona! en los ganglios de
las raíces dorsales. Secund ariam ent e, hay d eg eneració n ret rógrada A nivel neurológico, hay una
I RECUERDA
de fibras nerviosas de los co rd o nes post eriores, t ract o esp ino cereb e- • En la AT se detecta una disminu- grave pérdida celular en el cór-
loso y nervios perif éricos. La m ayo ría de los caso s i m p l i ca t am b ién ción de linfocitos T e !g A y E. tex cerebeloso, núcleos denta-
degeneración de la vía p iramid al (co rt ico esp inai). La m éd ul a esp inal dos y o livas inferiores. A nivel
es at rófica. A nivel sist ém ico , dest aca la alt eració n car d íaca, co n f ¡- sist émico, dest aca la hipopla-
brosis int erst icial cró ni ca e hipert rofia vent ricular. sia del t imo y ganglios linfát icos, q ue se ha relacionad o co n la altera-
ció n inmunit aria q ue present an estos pacient es. Las células T periféri-
cas est án d isminuid as.
Clínica

Debut a en la inf ancia o ad o l escen ci a co n at axi a prog resiva d e !a Laboratorio

marcha. Se sigue de at axia de m i em b ro s y d isart ria cer eb el o sa. Es
muy caract eríst ica la aso ci aci ó n d e hip o rref lexi a m i o l át i ca co n res-
puestas plant ares ext ensoras (signo d e Bab i nski ). La p érd id a de la
cap acid ad de d eam b u l aci ó n se p ro d uce ap r o xi m ad am en t e 1 5 año s
después.
En esta pat ología, es caract eríst ico el aument o de los niveles de
a- fet oprot eína y ant ígeno carcino em b rio nario en casi todos los casos,
mient ras que las inmunoglobulinas A y E séricas están disminuidas. Es
frecuent e la ap arición de endocrinopat ías co m o la diabet es.

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í N eurología

Clínica
ESCLEROSIS LATERAL Esclerosis lateral primaria
AM IOTRÓFICA ESPORÁDICA Parálisis bulbar progresiva
Deb ut a a l o s p o co s añ o s d e e d a d , c o n at axi a c e r e b e l o sa p r o g r e si v a, (80-90%) I Atrofia muscular espinal

co reo at et o sis y ap r ax i a o c u l o m o t o r a . A n i v e l c u t á n e o , a p a r e c e n t e l an -
ELA familiar (10%)
giect asias v e n o sas e n c o n j u n t i v a s, o íd o s y c a r a . C o m o c o n se c u e n c i a - Autosómica dominante
del d ef ect o i n m u n o l ó g i c o , so n f r ecu en t es l as i n f e c c i o n e s b ac t e r i an as - Autosómica recesiva
de r ep et i ci ó n d el t r act o r esp i r at o r i o (si n u si t i s y n e u m o n í a s) y h a y u n a
Atrofia muscular espinal recesiva
alta i n ci d e n ci a d e n e o p l asi as l i n f o r r et i cu l ar es ( 1 0 - 2 0 7 o ) .
ENFERM EDADES - Tipo IrWerdnig-Hoffmann Infantil
HEREDITARIAS - Tipo II: Werdnig-Hoffmann juvenil
DE LA NEURONA MOTORA - Tipo III: Kugelberg-Welander
I RECUERDA - Tipo IV: de inicio en la edad adulta
• La tríada clínica: telangiectasias mucocutáneas, ataxia cerebelosa e infec- > Tipo próxima!
ciones bacterianas de repetición. > Facioescapuiohumeral
) Escapuioperoneal
> Tipo distal
El d et er i o r o n e u r o l ó g i co e i n m u n o l ó g i c o es p r o g r e si v o , y h ab i t u al -
Tabla 42. Clasificación de las enfermedades degenerativas de neurona motora
mente f al l ece n an t es d e l o s 2 0 añ o s a c o n se c u e n c i a d e i n f e c c i o n e s
i n co n t r o l ab l es, i n su f i c i e n c i a r esp i r at o r i a o n e o p l asi as. N o exi st e u n t r a-
t amient o e f i c az. Ex c e p t o p o r u n a m e d i a d e e d a d d e i n i c i o i n f er i o r , l o s p aci e n t e s c o n ELA
f am i l i ar so n i n d i st i n g u i b l e s d e a q u e l l o s c o n e n f e r m e d a d e sp o r á d i c a .

Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto

Anat omía pat ológica

Son un g r u p o d e e n f e r m e d ad e s c o n h e r e n c i a a u t o só m i c a d o m i n a n t e . A Se h ab l a g e n é r i c a m e n t e d e e scl e r o si s l at er al am i o t r ó f i c a ( ELA ) p ar a r e-

nivel an at o m o p at o l ó g i co , h ay d e g e n e r ac i ó n e sp i n o c e r e b e i o sa y d e co r -
dones p o st er i o r es, a u n q u e l a p at o l o g ía es t an v ar i ad a c o m o l a c l í n i c a .
Una f o r m a esp eci al es l a enfermedad de M achado- Joseph, c o n p r e-
servació n d el có r t e x c e r e b e l o so y o l i v as, y d e g e n e r a c i ó n n i g r o est r i ad a
y de n ú cl eo s d e n t ad o s. A n i v el c l í n i c o , d e b u t an en t r e l o s 2 0 - 5 0 a ñ o s
con at axi a d e l a m a r c h a y m i e m b r o s, a sí c o m o d i sar t r i a. O t r o s d at o s
son p ér d i d a d e se n si b i l i d ad p r o f u n d a , p ar ap ar e si a e sp ást i c a y c l í n i c a
ext r ap i r am i d al . En l a e n f e r m e d a d d e Jo se p h , p r e d o m i n a l a e sp ast i c i d a d
sobre los sín t o m as p a r k i n so n i a n o s.
f er i r se a u n p r o c e so d e g e n e r at i v o q u e af e c t a, e n d i st i n t o s g r ad o s, a l a
p r i m e r a y se g u n d a m o t o n e u r o n a s, p r o d u c i e n d o se c u n d a r i a m e n t e at r o -
f i a d e l as f i b r as m u sc u l a r e s.
A v e c e s es p o si b l e e n c o n t r a r p ac i e n t e s c o n af e c t ac i ó n sel ect i v a d e p r i -
m e r a m o t o n e u r o n a (escl er o si s l at er al p r i m a r i a ) , d e n e u r o n as d e n ú c l e o s
t r o n c o e n c e f á l i c o s (p ar ál i si s b u l b ar p r o g r esi v a) o se g u n d a m o t o n e u r o n a
(at r o f i a m u sc u l a r e sp i n al ) (Fi g u r a 5 6 ) .
Esclerosis lateral
Parálisis pseudobulbar amiotrófica 1.^'''^

8.2. Enfermedades
de la motoneurona

Se car act er i zan p o r u n a l esi ó n se l e c t i v a d e l o s si st em as n e u r o n al e s q u e

cont rolan l o s m o v i m i e n t o s v o l u n t ar i o s, c o n u n a l l am at i v a a u se n c i a d e
af ect ació n d e o t r as v ías (se c o n se r v a n I n d e m n e s l a se n si b i l i d a d , l a c a -
p acid ad c o g n i t i v a, l a f u n c i ó n a u t o n ó m i c a y el r est o d e ó r g an o s y si st e-
mas) (Tab l a 4 2 ) .

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Es la f o r m a m á s f r ecu en t e d e e n f e r m e d a d p r o g r esi v a d e l a n e u r o n a m o -
tora, si en d o su i n c i d e n c i a g l o b al d e 1 - 3 c aso s p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h ab i - Atrofia muscular espina

t ant es/ año. Su e l e ser m ás f r e cu e n t e e n v ar o n e s ( 1 , 5 / 1 ) . Se d i st i n g u e n

f u n d am en t al m en t e d o s f o r m as:
• Familiar ( 1 0 7 o d e l o s c a so s) . C o n h e r e n c i a f u n d am en t al m en t e
a u t o só m i c a d o m i n a n t e ( i n i c i o a l o s 1 1 a ñ o s; p r e d o m i n i o d e l a
Figura 56. Formas de esclerosis lateral amiotrófica
e sp ast i c i d ad ) . A l g u n a s f o r m a s r e c e si v a s ( i n i c i o m ás p r eco z, a
los c i n c o a ñ o s; p r e d o m i n i o b u l b ar ) se h a n a s o c i a d o a d é f i c i t d e
h e x o sa m i n i d a sa . Ca r a c t e r í st i c a m e n t e , n o h a y af e c t ac i ó n d e l o s n ú c l e o s o c u l o m o t o r e s n i
• Esporádica ( 8 0 - 9 0 7 o ) . Car ac t e r í st i c am e n t e , af ect a a p ac i e n t e s m a - d e l as n e u r o n a s p a r a si m p á t i c a s e n l a m é d u l a esp i n al sa c r a , q u e co n f o r -
yo r es d e 5 0 añ o s. m a n el n ú c l e o d e O n u f , y q u e i n e r v an l o s esf ín t er es v e si c al e i n t est i n al .

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M a n u a ! C T O d e M e d i c i n a y Clmeía 08 • Enfermedades degenerativas delsistema nervioso

Etiopatogenra • Signos de neurona motora inferior (incluyendo

hallazgos electromiográficos en músculos normales
Es d e sc o n o c i d a . En t r e l as d i st i n t as h i p ó t esi s p r o p u e st as, d e st ac an l a PRESENCIA DE clínicamente)
• Signos de neurona motora superior
d ef i ci en ci a d e u n f act o r d e c r e c i m i e n t o n e r v i o so , y e l e x c e so d e g l u t a-
• Carácter progresivo
m at o ext r acel u i ar e n el SN C d e b i d o a u n d e f e ct o e n l a r e c a p t a c i ó n d e
g l u t am at o . • Síntomas sensitivos
• Trastornos esftnterianos
• Trastornos visuales
Di ver sas e v i d e n c i as i n t en t an i m p l i c ar al si st em a i n m u n i t a r i o e n l a p a - AUSENCIA DE
• Disfunción autonómica
t o g en i a d e l a e n f e r m e d ad : el an t íg en o H L A - A 3 se p r esen t a e n p a c i e n - Enfermedad de Parkinson
t es c o n ELA r áp i d am en t e p r o g r e si v a, m i e n t r as q u e e l H L A - A 1 2 se h a • Demencia

en co n t r ad o p r ef er en t em en t e e n aq u e l l o s c o n p r o g r esi ó n m á s l en t a. Se
Fasciculaciones en una 0 más reglones
h an d escu b i er t o an t i cu e r p o s f r en t e a g an g l i ó si d o s d e l a m i e l i n a e n u n • Cambios neurogénicos en el EMG
DIAGNÓSTICO
p o r cen t aj e v ar i ab l e d e p aci e n t e s. A si m i sm o , se h a n d e sc r i t o e n el su e r o Velocidades de conducción motora y sensitiva
SE APOYA EN
normales
d e p aci en t es c o n ELA an t i c u e r p o s d i r i g i d o s f r en t e a c a n a l e s d e l c a l c i o
• Ausencia de bloqueos de conducción
v o l t aj e- d ep en d i en t es.
Tabla 4 3 . Criterios diagnósticos de ELA
A p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 7 o d e p aci e n t es d e sc r i b e n u n a h i st o r i a f am i l i ar
d e ELA , h ab i é n d o se d o c u m e n t a d o d e f o r m a c l a r a u n p at r ó n d e h e r e n -
c i a au t o só m i ca d o m i n a n t e e n al g u n as f am i l i as. En u n su b g r u p o d e est as
MIELOPATÍA • Espondilosis cervical
f am i l i as, se h a i d en t i f i cad o u n d ef ect o g e n é t i c o so b r e eí c r o m o s o m a COM PRESIVA • Tumor extramedular
2 1 q u e i m p l i ca al g en S O D l ; est e g e n c o d i f i c a l a e n z i m a su p e r ó x i d o -
TOXICIDAD
d i sm u t asa, q u e act ú a r e d u c i e n d o l a c o n c e n t r a c i ó n d e r ad i cal e s l i b r es. • Plomo
POR
• Mercurio
M ETALES PESADOS

• Hipertiroidismo
Clínica
PROCESOS • Hiperparatiroidismo
M ETABÓLICOS • Déficit de vitamina B,, 0 E
Cu r sa c o n d eb i l i d ad m u sc u l a r l e n t am e n t e p r o g r e si v a c o n si g n o s d e • Hipoglucemia
af ect aci ó n d e p r i m er a y/ o se g u n d a m o t o n e u r o n a .
• Linfoma
TRASTORNOS
• Carcinoma pulmonar
PARANEOPLÁSICOS
El c o m i e n z o su el e ser i n si d i o so y asi m é t r i c o , af e c t án d o se i n i c i a l m e n t e • Tumor de células B
la m u scu l at u r a d i st al d e l o s m i e m b r o s o l a d e l o s p ar es c r a n e a l e s i n f e-
- Lyme
r i o r es c o n d i sar t r i a y d i sf ag i a. Lo s h al l azg o s e xp l o r at o r i o s so n u n a c o m -
• Poliomielitis
INFECCIONES
b i n aci ó n d e d at o s d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d ad , e sp a st i c i d a d , • Síndrome pospolio
h i p er r ef l exía y si g n o d e Bab i n sk i ) y se g u n d a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d ad , • Mielopatía retroviral
am i o t r o f i a y f asc i c u l ac i o n e s) . En f ases e v o l u c i o n a d a s, e s c ar ac t e r í st i ca
• Déficit de hexosaminidasa A
l a ap ar i ci ó n d e u n sí n d r o m e p se u d o b u l b a r c o n l ab i l i d ad e m o c i o n a l . Déficit de a-glucosidasa
DEFECTOS Hiperlipidemia
M ETABÓLICOS • Hiperglicinuria
I RECUERDA HEREDITARIOS • Superóxido dismutasa
• Debilidad muscular progresiva, de inicio asimétrico y distal, con afectación • Defecto del receptor androgénico
de pares craneales bajos y poca afectación de la musculatura extraocular (Síndrome de Kennedy)
es sugestiva de ELA.
Tabla 4 4 . Diagnóstico diferencial de la ELA

La m u scu l at u r a e xt r ao c u l ar n o se su e l e af ect ar , e x c e p t o e n l o s c aso s d e

p ar ál i si s b u l b ar p r o g r esi v a d e l ar g a e v o l u c i ó n . N o h a y t r ast o r n o s sen si -
t i vo s, n i d i sf u n ci ó n v e si c a l , i n t el ect u al o d e l a f u n c i ó n se x u a l .
I RECUERDA
• No hay deterioro cognitivo, clínica sensitiva ni trastornos de esfínteres.
La m ed i a d e su p e r v i v e n ci a es d e t res añ o s d e sd e el i n i c i o d e l o s sín t o m as.
La d eb i l i d ad d e l a m u scu l at u r a r esp i r at o r i a o c u r r e e n casi t o d o s l o s p a-
ci en t es y , c o n o si n n e u m o n í a , es g en er al m en t e l a c a u sa r esp o n sab l e d e
la m u er t e. La Tab l a 4 3 m u est r a l o s cr i t er i o s d i ag n ó st i co s d e ELA .
Trat amient o
A c t u a l m e n t e só l o est á c o m e r c i a l i z a d o e l r i l u z o l c o m o t r at am i en t o
p a r a est a e n f e r m e d a d .
El r i l u zo l i n h i b e l a l i b e r ac i ó n p r e si n áp t l c a d e g l u t am at o , i n t er f i er e a
n i v e l p o st si n áp t i c o c o n l a a c c i ó n d e l o s a m i n o á c i d o s e xc i t ad o r e s me-
d i an t e u n b l o q u e o d e l o s r ecep t o r es N M D A , y a c t ú a d i r e c t am e n t e so-
b r e l o s c a n a l e s d e so d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t aj e .
[^ RECUERDA
• El único tratamiento para la ELA es el riluzol.

Diagnóstico diferencial
D a d o q u e n o h ay u n t r at am i en t o e f i c a z , es f u n d a m e n t a l d escar t ar e n -
f er m ed ad es p o t e n c i al m e n t e t r at ab l es q u e c u r sa n c o n u n a c l í n i c a a n á l o -
g a a l a d e e n f e r m e d ad d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n el f at al p r o n ó st i c o
d e ía ELA (Tab l a 4 4 ) .
Pa r e c e t en er u n b e n e f i c i o d i scr e t o so b r e el a u m e n t o d e l a su p er vi ven -
c i a, e n e sp e c i a l e n p ac i e n t e s c o n i n i c i o b u l b ar d e l a c l í n i c a .
O t r o s e n sa y o s c o n i n m u n o su p r e so r e s, f act o r es n eu r o t r ó f i co s y o t r o s in-
h i b i d o r e s d el g l u t am at o n o h a n d a d o r e su l t ad o .

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82
 Neurología

infermedades hereditarias La e n f e r m e d a d d e W e r d n i g - H o f f m a n n j u ven i l ( t ipo I I ) se i n i ci a m á s

t ar d e y e v o l u c i o n a m á s l e n t am e n t e , so b r e v i v i e n d o el p aci e n t e h ast a l a
le la neurona motora p r e a d o l e sc e n c i a y , e n o c a si o n e s, h ast a l a v i d a a d u l t a .

trofia muscular espinal heredit aria
et rat a d e u n g r u p o d e e n f e r m e d ad e s f am i l i ar e s, d e h e r e n c i a a u t o só m i -
a recesi va y c o m i e n z o p r e c o z , c a r a c t e r i z a d a s p o r d e b i l i d a d m u sc u l a r
regresiva y at r o f i a p o r d e n e r v a c i ó n se c u n d a r i a s a d e g e n e r a c i ó n se l e c -
va d e las n e u r o n as m o t o r as d e l a m é d u l a e sp i n a l , si n af e c t ac i ó n d e l a
lo t o neuro na su p er i o r .
a muert e se p r o d u c e p o r d e b i l i d ad d e l a m u sc u l a t u r a r esp i r at o r i a.
a enf er m ed ad d e W e r d n i g - H o f f m a n n i nf ant i l ( t i p o I) se m a n i f i e s-
1 i n cl u so i n t r aú t er o p o r d i s m i n u c i ó n d e l o s m o v i m i e n t o s f et al es y
vo l u cío n a r á p i d a m e n t e , p r o d u c i e n d o l a m u e r t e e n el p r i m e r a ñ o d e
Po r ú l t i m o , l a e n f e r m e d a d d e Ku g e l b e r g - W e i a n d e r ( t ipo I I I ) d eb u t a al f i -
n al d e l a i n f an c i a y e v o l u c i o n a d e f o r m a l en t a y c r ó n i c a , c o n p r e d o m i n i o
d e l a af e c t ac i ó n d e l a m u sc u l a t u r a p r ó x i m a ! y , e n al g u n o s caso s, p seu -
d o h i p er t r o f i a d e l o s m ú sc u l o s d e l a p an t o r r i l l a si m u l a n d o u n a m i o p at í a.
At r o f i a m u scu l a r e sp i n o b u l b a r l i g ad a a X
T a m b i é n es c o n o c i d a c o m o e n f e r m e d a d d e Ke n n e d y , l i g ad a al c r o m o -
so m a X. Se t r at a d e u n c u a d r o p r o g r e si v o d e d e b i l i d a d d e l a m u sc u l a -
t u r a d e l as e x t r e m i d a d e s, q u e a d e m á s af ect a a l a m u sc u l at u r a b u l b ar .
Co m i e n z a e n l a e d a d ad u l t a y se a so c i a a u n a i n se n si b i l i d ad d el r e-
c e p t o r a n d r o g é n i c o q u e se m an i f i e st a p o r g i n e c o m a st i a e i n f er t i l i d ad .
A l i g u al q u e e n l a e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , se o b se r v a f e n ó m e n o d e

ida. a n t i c i p a c i ó n p o r e x p a n si ó n d e i t r i p l et e d e n u c l e ó t i d o s C A G .

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Mujer de 64 años que consulta por clínica progresiva, en los últimos cua- Paciente de 50 años que presenta, de forma insidiosa, debilidad y calambres
tro meses, de debilidad en la pierna derecha. En la exploración se objetiva en miembro superior derecho. En la exploración neurológica se objetiva es-
.una paresia con amiotrofia de miembro inferior derecho y una hiperreflexía pasticidad en el hemicuerpo derecho, atrofia del primer interóseo de la mano
^mlotática de dicho miembro. ¿Cuál es su diagnóstico? derecha, con reflejos osteotendinosos presentes y sin trastornos sensoriales.
¿Cuál es el diagnóstico más probable en este paciente, entre los siguientes?
1) Hernia discal lumbar deficitaria.
2) Síndrome de Guillain-Barré. 1) Siringomielia.
3) Esclerosis lateral amiotrófica. 2) Tumor a nivel del foramen magno.
4) Neuropatía por enfermedad de Lyme. 3) Esclerosis lateral amiotrófica.
4) Astrocitoma medular cervical.
RC:3
RC3

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r
Neurología

09
EN FERM EDADES VIRALES
Y PRIÓN ICAS DEL SISTEM A N ERVI OSO
I
wmmm5
ENARM
pf| Las encefalitis epidémicas están causadas por arbovirus y enterovirus.

Es un tema que puede servir [ Y| La encefalitis esporádica más frecuente es la causada por el virus herpes simple tipo 1.
para repasar la encefalitis
herpética. Las otras [3] La clínica de las encefalitis es similar a las meningitis (fiebre, cefalea y menlnglsmo) con deterioro cognitivo y focalidad neu-
enfermedades virales son
rológica.
cuadros muy característicos,
de ios que solamente hay
[3] El LCR mostrará las características de las meningitis virales: hiperproteinorraquia, pleocitosis linfocitaria y glucosa normal.
que conocer lo más tfpico. La
enfermedad de Creutzfeidt-
lacob (ECJ) es ia enfermedad ¡3] La encefalitis herpética muestra focalidad frontotemporal, siendo la RM la prueba de imagen de elección.
priónica por excelencia.
[3] La PCR del ADN del virus herpes en LCR es la técnica diagnóstica de elección, sustituyendo a la biopsia cerebral.

[ 3] El tratamiento con aciclovir es seguro y efectivo; por ello, debe instaurarse rápidamente ante la sospecha de encefalitis.

[3] La paraparesia espástica tropical se ha relacionado con la infección por el HTLV-1 en zonas tropicales. Puede simular una escle-
rosis múltiple con presencia de bandas oligoclonales en LCR y placas de desmielinización en la RM.
[3] La leucoencefalopatía multifocal progresiva se caracteriza por demencia y hemianopsias en pacientes con SIDA. Se debe
a la infección por el papovavirus JC, que produce desmielinización similar a la esclerosis múltiple. El diagnóstico requiere
biopsia cerebral.
[[QI La panencefaíitis esclerosante subaguda se presenta en niños de 5-15 años con historia de sarampión en los primeros
años de vida. El EEG muestra un patrón característico, y en LCR se detectan bandas oligoclonales y aumento del título
de Acantl-sarampión.
^ Las enfermedades priónicas son un conjunto de enfermedades que tiene en común la presencia de una proteína como
agente patógeno. La ECJ clásica se caracteriza por demencia rápidamente progresiva, mioclonías y ataxia. El EEG mues-
tra un patrón típico, aunque el diagnóstico es anatomopatológico.

9.1. Encefalitis herpética y otras encefalitis virales

En l as m e n i n g i t i s, el p r o c e so i n f e c c i o so i n f l am at o r i o est á l i m i t ad o a l as m e n i n g e s; e n l a e n ce f al i t i s h ay , a d e m á s,
af e c t ac i ó n d e l p a r é n q u i m a c e r e b r a l .

Etiología

So n c a u sa f r e cu e n t e d e encefalit is epidémica l o s a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s. El v i r u s h er p es si m p l e t i p o I es l a c a u sa
m ás f r ecu en t e d e encefalitis esporádica.

Clínica

Cu r sa c o n f i eb r e, c e f a l e a , si g n o s m e n í n g e o s y , l o q u e es m á s c ar ac t e r í st i c o d e en cef al i t i s, d et er i o r o d el n i v el d e
c o n sc i e n c i a , q u e p u e d e o sci l ar d e sd e el e st ad o c o n f u si o n a l al c o m a p r o f u n d o y si g n o s y sín t o m as d e f o c al i d ad
n e u r o l ó g i c a . Lo s si g n o s m á s f r e cu e n t e s d e f o c a l i d a d so n : af asi a, a t a x i a , h e m i p a r e si a e sp ást i ca, t r ast o r n o s d el
m o v i m i e n t o ( g e n e r al m e n t e m i o c l o n í a s) y p ar e si a d e p ar es c r a n e a l e s.

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M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ci r u g í a 0 9 • E n f e r m e d a d e s v i r a l e s y priónicas d e l s i s t e m a n e r v i o s o

Pu ed e h ab er a l u c i n a c i o n e s, ag i t ac i ó n , c a m b i o s e n l a p e r so n a l i d ad e, d e sd e l a i n t r o d u c c i ó n d el a c i c l o v i r c o m o ag en t e t er ap éu t i co p ar a l a
i n cl u so , c l í n i c a p si c ó l i c a. H ast a u n 5 0 % d e l o s p ac i e n t e s t i e n e n cr i si s en cef al i t i s h er p ét i ca (g r an e f i c a c i a c o n e sc aso s ef ect o s se cu n d ar i o s) .
f o cal es o g e n e r al i zad as. En g e n e r al , se ace p t a q u e , e n p aci e n t e s m a y o r e s d e 3 0 añ o s, l a p r e-
se n c i a d e al t e r aci o n e s f o cal e s e n l as p r u eb as d e i m ag en y p l eo ci t o si s
l i n f o ci t ar i a e n L CR so n cr i t er i o s su f i ci en t es p ar a j u st i f i car u n a t er ap i a
I RECUERDA
e m p í r i c a c o n a c i c l o v i r si n n e c e si d a d d e b i o p si a. Si n e m b a r g o , p a-
• Meningismo con deterioro cognitivo y focalidad neurológica es indicativo
de encefalitis. ci en t es j ó v e n e s si n e v i d e n c i a s d e l esi o n es f o cal e s e n T C , R M o EEG
p o d r í an ser c an d i d at o s a b i o p si a, y a q u e es p o c o p r o b ab l e q u e se
t rat e d e u n a en cef al i t i s h e r p é t i ca, y p o d r í an d et ect ar se o t r o s p r o ceso s
Pruebas complementarias p o t e n c i a l m e n t e t r at ab l es.

• Líquido cefalorraquídeo. En t o d o p ac i e n t e c o n so sp e c h a d e e n c e -
f al i t i s se d e b e r eal i zar u n a p u n c i ó n l u m b ar , u n a v e z d e sc ar t ad a l a
exi st en ci a d e u n p r o c e so e x p a n si v o i n t r ac r an e al , h a b i t u a l m e n t e m e -
d i an t e l a r e a l i z a c i ó n d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . Tí p i c a m e n t e , h a y
p l eo ci t o si s l i n f o ci t ar i a ( > 9 5 7 o d e l o s caso s) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a-
q u i a y g l u c o sa n o r m a l . La c e l u l a r i d a d p u e d e ser n o r m a l e n f ases
m u y i n i ci al es o c u a n d o el p ac i e n t e est á i n m u n o d e p r i m i d o . Pu e d e n
ver se l i n f o ci t o s at íp l eo s e n en cef al i t i s p o r v i r u s d e Ep st ei n - Bar r . En
al g u n o s caso s, h ay u n a u m e n t o e n l a ci f r a d e h e m at í e s (en cef al i t i s
n e cr o h e m o r r ág i cas, c o m o l a h e r p é t i ca) . Si l a g l u c o sa est á b a j a , d e -
b em o s p en sar e n o t r o s d i ag n ó st i co s ( i n f e c c i ó n p o r b ac t e r i as, h o n -
g o s, t u b er cu l o si s, p ar ási t o s, l ep t o sp i r as, síf i l i s, sar c o i d o si s o m e n i n -
g it is c ar c i n o m at o sa) , a u n q u e a v e c e s l a g l u c o sa est á b aj a e n f ases
t ar d ías d e l a en cef al i t i s h e r p é t i c a.

I RECUERDA
• La presencia de abundantes hematíes en LCR orienta a encefalitis necrohe-
morrágica por herpes simple.

• Cult ivo de LCR. La p o si b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s e s e x c e l e n t e e n
caso s d e v i r u s Co x s a c k i e , Ec h o , v i r u s d e l a c o r i o m e n l n g i t i s l i n f o c i -
t ar i a y v i r u s d e l a p ar o t i d i t i s, p e r o l o s c u l t i v o s so n i n v a r i a b l e m e n t e
n eg at i vo s e n c aso s d e v i r u s h e r p e s t i p o I. En g e n e r a l , el r e n d i m i e n -
t o es e sc aso .
• Estudios serológicos. En l a m a y o r í a d e l o s c a so s, el d i ag n ó st i co d e -
f i n i t i vo d e p e n d e d e l a d o c u m e n t a c i ó n d e u n a se r o c o n v e r si ó n e n
la t i t u l aci ó n d e an t i c u e r p o s f r en t e a u n d e t e r m i n a d o v i r u s, en t r e e l
m o m en t o i n i ci al d e l a i n f e c c i ó n y l a f ase d e c o n v a l e c e n c i a , 2- 4
sem an as d e sp u é s. Est o es i m p o r t an t e p ar a el d i ag n ó st i c o d e f o r m a
r et r o sp ect i va, p er o t i en e u n e sc a so v al o r e n el d i ag n ó st i c o y t r at a-
m i en t o e n f ase a g u d a .
• TC, RM y EEG. Se u t i l i zan p ar a i n t en t ar e st ab l e ce r l a e x i st e n c i a d e
u n a en cef al i t i s f o cal o d i f u sa y d escar t ar o t r o s d i ag n ó st i c o s al t e r n a-
t i vo s. La e xi st e n c i a d e f o c a l i d a d a n i v e l f r o n t o t e m p o r al e n el EEG es
su g est i va d e en cef al i t i s h e r p é t i c a. En est o s c a so s, el EEG d e m u e st r a ,
a n i vel p r ef er en t em en t e t e m p o r al y so b r e u n a a c t i v i d ad d e f o n d o
l en t a y d e b aj a a m p l i t u d , p u n t as p e r i ó d i c as f o c al e s.
En l a T C , l a en cef al i t i s h er p ét i ca p u e d e d ar l u g ar a z o n a s d e h i p o -
d en si d ad y ef ect o d e m asa e n r eg i o n es f r o n t o t e m p o r ai es q u e p u e -
d en cap t ar co n t r ast e. La R M es l a t é c n i c a r ad i o l ó g i c a d e e l e c c i ó n
p ar a d et ect ar c a m b i o s d e se ñ al e n el p a r é n q u i m a c e r e b r a l e n l as
en cef al i t i s (Ei g u r a 5 7 ) .
I RECUERDA
• La encefalitis herpética afecta predominantemente a la zona frontotem-
poral.
• Biopsia cerebral. Su sen si b i l i d ad es m a y o r d el 9 5 7 o y l a e sp e c i f i c i -
d ad se a c e r c a al 1 0 0 7 o . Si n e m b a r g o , su a p l i c a c i ó n h a d i sm i n u i d o
Figura 57. RM que muestra afectación de región temporal derecha,
que en un contexto de fiebre y meningismo es altamente sugerente
de encefalitis herpética
• Reacción en cadena de la polimerasa ( PCR) . La PCR d el A D N del
v i r u s h e r p e s si m p l e h a su st i t u i d o a l a b i o p si a c e r e b r a l c o m o t écn i -
c a d i a g n ó st i c a d e e l e c c i ó n e n l a e n c e f a l i t i s h e r p é t i c a .
Diagnóstico diferencial
H a y q u e d i f e r e n c i ar c a u sa s n o v i r al e s d e e n c e f al i t i s, i n c l u y e n d o otros
ag en t es i n f e c c i o so s, l o s acci d en t es v a sc u l a r e s c e r e b r al e s, t u m o r es,
e n c e f al o p at í as t o x i c o m e t a b ó l i c a s, e t c . D e n t r o d e l as v i r al e s, es f und a-
m e n t al d i f e r e n c i ar l a e n ce f al i t i s h e r p é t i c a d el r est o , d a d o q u e só l o para
la p r i m e r a h a y t er ap i a e f e c t i v a .
Tratamiento
El a c i c l o v i r es l a m e d i c a c i ó n d e e l e c c i ó n e n l a en cef al i t i s p o r virus
h er p es si m p l e , y t a m b i é n es e f e c t i v o p ar a el t r at am i e n t o d e l vi r u s de
Ep st ei n - Bar r y v ar i c e l a- zo sl e r . D e b e ser a d m i n i st r a d o an t e l a si m p l e
so sp e c h a c l í n i c a , si n d e m o r a , d i l u i d o p o r v í a i n t r av e n o sa y e n inf usió n
l en t a, p ar a ev i t ar l a d i sf u n c i ó n r e n al . Su p aso a t r av és d e l a barrera
h e m a t o e n c e f á l i c a es e x c e l e n t e . El e f e ct o se c u n d a r i o m á s f r ecu en t e es
g ast r o i n t est i n al , c o n d i a r r e a , n áu se as y v ó m i t o s. O t r a s co m p l i caci o n e s
d el t r at am i e n t o so n : e l e v a c i ó n d e l B U N y c r e a t i n i n a , t r o m b o ci t o p en i a
y t o x i c i d a d n e u r o l ó g i c a ( o b n u b i l a c i ó n , d e so r i e n t a c i ó n , al u ci n aci o n es,
t e m b l o r , c o n v u l si o n e s) .

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 N eu r o l o g ía

RECUERDA
Pruebas complementarias
^ • L La
a PCR
PCF del LCR es la técnica diagnóstica de elección en la encefalitis her-

La R M p u e d e d em o st r ar d e sm i e l i n i z a c i ó n m e d u l a r y d e l a su st an ci a
b l a n c a h e m i sf é r i c a p e r i v e n t r i cu l ar . Lo s est u d i o s n eu r o f i si o l ó g i co s p u e-

'ronóstico d e n o b j et i v ar d i sf u n c i ó n d e c o r d o n e s p o st er i o r es y u n a n eu r o p at ía p er i -
f ér i ca d e sm i e i i n i z a n t e . El est u d i o an at o m o p at o l ó g i c o m e d u l a r d e m u e s-
t r a c a m b i o s e n l a v í a c o r t i c o e sp i n ai ( p i r am i d al ) , c o r d o n e s p o st er i o r es,
Es var i ab l e, d e p e n d i e n d o d el ag en t e e t i o l ó g i co . Las en cef al i t i s p o r v i r u s h ac e s e sp i n o c e r e b e l o so s y e sp i n o t a i á m i c o s.
de Ep st ei n- Bar r t i en en u n e x c e l e n t e p r o n ó st i co , y l o s p aci e n t e s so b r e v i -
ven si n secu el as. En l a en cef al i t i s h e r p é t i ca, l a m o r t al i d ad a l c a n z a u n
2 0 %, y h ast a u n 4 0 7 o d e l o s p aci en t es q u e so b r e v i v e n t i e n e n d i sc a p a -
Tratamiento
:idades g r aves. La i n c i d e n c i a y g r av e d ad d e l as se c u e l as est á d i r e ct a-
nente r e l aci o n ad a c o n l a e d a d d el p aci e n t e , d e m o r a d el t r at am i en t o
y nivel d e c o n sc i e n c i a e n el m o m e n t o d e c o m e n z a r e l t r at am i en t o ; e n N o h a y t r at am i en t o e f e c t i v o . Lo s p aci e n t es p u e d e n b en ef i ci ar se d e t ra-
wcient es j ó v e n e s m e n o r e s d e 3 0 añ o s, c o n b u e n a f u n c i ó n n e u r o l ó g i c a t am i e n t o est er o i d eo .
en el m o m e n t o d el t r at am i en t o , l a su p e r v i v e n c i a p u e d e ser d el 1 0 0 7 o y ,
en más d el 6 0 7 o n o h ay se cu e l as o so n m í n i m a s.

9.3. Leucoencefalopatía multifocal

1 2 . Paraparesia espástica tropical progresiva (LMP)

itiología Epidemiología

s m u l t i f act o r i al , i n c l u y é n d o se f act o r es t ó x i c o s y n u t r i c i o n al e s. El v i r u s A p a r e c e h ab i t u al m en t e e n p aci en t es c o n t r ast o r n o s i n m u n o l ó g i co s. En el

HTLV-1 r esu l t a est ar i m p l i c a d o e n u n g r an n ú m e r o d e est o s p aci e n t e s, m o m e n t o ac t u al , m ás d el 607o d e l o s p aci en t es d i ag n o st i cad o s d e L M P
os caso s aso ci ad o s a H TLV - 1 p r esen t an an t i c u e r p o s e sp e c í f i c o s e n L C R p r esen t an SI D A . O t r as cau sas p o si b l es so n t r ast o r no s l i n f o p r o l i f er at i vo s,
bandas o l i g o cl o n al es e n l a m a y o r í a d e el l o s ( Tab l a 4 5 ) . m i el o p r o l i f er at i vo s y en f er m ed ad es i n f ecci o sas cr ó n i cas y g r an u l o m at o sas.

VIRUS
ASOCIADO
CLÍNICA CARACTERÍSTICA Anatomía patológica
Paraparesia Hiperreflexia y espasticidad
espástica tropical HTLV-1 progresivas de MMIl
La L M P se c a r a c t e r i za p o r u n a d e sm i e l i n i z a c i ó n m u l t i f o cal q u e af ect a
Leucoencefalopatía |
Tr. visuales (hemianopsia homónima), al si st e m a n e r v i o so c e n t r al , c o n l esi o n es d e t a m a ñ o v ar i ab l e . Lo s o l i -
multifocal Virus JC
demencia y tr. personalidad
progresiva | g o d e n d r o ci t o s c o n t i e n e n i n c i u si o n e s cr i st al i n as q u e so n p ar t ícu l as d el

Mal rendimiento escolar y trastorno v i r u s JC ( p ap o v av i r u s) .

Panencefaíitis
de personalidad
esclerosante Sarampión
Después, deterioro neurológico
subaguda
y tetraparesia espástica
Clínica
Tabla 45. Enfermedades de origen vírico

Lo s p aci e n t e s su e l e n p r esen t ar se c o n t r ast o r n o s v i su al e s, g en er al m en t e

e n f o r m a d e h e m i a n o p si a h o m ó n i m a y d et er i o r o d e f u n c i o n e s su p er i o -
r es c o n d e m e n c i a y t r ast o r n o s d e l a p e r so n a l i d a d . En su e v o l u c i ó n , es

[fínica h ab i t u al l a p r e se n c i a d e d éf i ci t m o t o r es.

)ebut a e n l a 3 . M . ^ d é c a d a d e l a v i d a , y es m ás f r ecu en t e e n m u j e r e s. Su Pruebas complementarias

list rib ució n g eo g r áf i ca es t í p i c a, est an d o l a m a y o r í a d e l o s caso s e n Ja-
tón, Car i b e , Su d a m é r i c a y Á f r i c a o c c i d e n t a l . Cu r sa c o n u n a p ar ap ar e si a
íspást ica l en t am en t e p r o g r esi v a, c o n si g n o s d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a y
iscasa c l í n i c a sen si t i va (p ar est esi as, d i sest esi as, d o l o r y d et er i o r o d e l a
ensi b i l i d ad p r o p i o ce p t i v a e n m i e m b r o s i n f er i o r es).
En l a T C h a y l esi o n es h i p o d e n sas e n su st an ci a b l a n c a q u e n o cap t an
co n t r ast e n i p r esen t an e d e m a a so c i a d o o ef ect o d e m a sa . Se l o c a l i z a n a
n i v el p e r i v e n t r i cu l ar , e n ce n t r o se m i o v a l , r eg i o n es p ar i et o o cci p i t al es y
c e r e b e l o . La R M es m á s se n si b l e p ar a d et ect ar est as l esi o n es.

ll RECUERDA
El EEG d e m u e st r a e n l e n t e c i m i e n t o f o cal o d i f u so . El L CR es t í p i c am e n -
t La paraparesia espástica tropical presenta características similares a la escle-
rosis múltiple. La clínica de paraparesia espástica con poca manifestación t e n o r m a l , c o n o c a si o n a l p r o t e i n o r r aq u i a y p l eo ci t o si s m o n o n u cl ear
sensitiva y la presencia de neuropatía periférica son datos distintivos. ( < 2 5 c é l u l as/ p l ) .

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87
MBB!tHlBi>MiEitafSIH?!BWilWt5BB 0 9 • E n f e r m e d a d e s v i r a l e s y priónicas d e l s i s t e m a nervioso

El d i ag n ó st i c o d e f i n i t i v o p r e c i sa d e l a i d e n t i f i c a c i ó n d e l o s c a m b i o s
a n a t o m o p a t o l ó g i c o s t íp i co s e n l a b i o p si a . Pu e st o q u e u n 8 0 - 9 0 7 o d e
l a p o b l a c i ó n ad u l t a n o r m a l es se r o p o si t i v a p ar a el v i r u s JC, l a i d e n t i -
f i c a c i ó n d el an t íg e n o o g e n o m a d e l v i r u s n o e s d i a g n ó st i c a d e L M P si
n o se a c o m p a ñ a d e l o s c a m b i o s p a t o l ó g i c o s t í p i c o s. La r e a c c i ó n e n
c a d e n a d e l a p o l i m e r a sa ( PCR) n o es ú t i l c o n f i n es d i ag n ó st i c o s e n
est a e n t i d ad .
Tratamiento
N o exi st e u n t r at am i e n t o d e f i n i t i v o . El u so d e l a i so p r i n o si n a es co n -
t r o v er t i d o , h a b i é n d o se d e sc r i t o su p e r v i v e n c i a s p r o l o n g ad as y m ej o r ías
c l í n i c a s e n al g u n o s c aso s. Se p o st u l a l a p o si b l e u t i l i d ad d el i n t er f er ó n
p e n al g u n o s p ac i e n t e s.

RECUERDA
En un paciente con SIDA y clínica neurológica, se debe descartar la toxo-
plasmosis. Si en la TC las lesiones no captan contraste y no presentan efec- 9.5. Enfermedades priónicas
to masa, hay que sospechar la LMP como primera opción.
{ T a b l a 4 6 y Fi g u r a 5 8 )

Pronóstico
ENFERM EDADES PRIÓNICAS INFECCIOSAS

Kuru Canibalismo
La r eg l a es l a e v o l u c i ó n f at al e n m e se s. N o exi st e t r at am i en t o e f e c t i v o , ECJ iatrógeno Trasplante de córnea
Injertos de duramadre
au n q u e al g u n o s caso s m e j o r an c o n l a r e co n st i t u ci ó n d el si st e m a i n m u -
Extractos hípofisarios
n i t ar i o .
Procedimientos neuroquirúrgicos

ENFERM EDADES PRIÓNICAS HEREDITARIAS

EO Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20

9.4. Panencefaíitis esclerosante GSS

IFF
Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20
Mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20

subaguda (PESS) ENFERM EDADES PRIÓNICAS ESPORÁDICAS

EO (85%) Mutación somática

Conversión espontánea de PrPc a PrPsc

Epidemiología Susceptibilidad a factores ambientales

Tabla 46. Categorías etiológicas de las enfermedades priónicas

Lo s p aci e n t e s g e n e r a l m e n t e t i e n e n u n a h i st o r i a d e s a r a m p i ó n e n l o s
d o s p r i m e r o s a ñ o s d e v i d a ( v é ase l a T a b l a 4 5 ) , d e sa r r o l l á n d o se e l
t r ast o r n o n e u r o l ó g i c o t r as u n p e r i o d o d e l a t e n c i a d e 5 - 1 0 a ñ o s, c o n
u n a e d a d m á x i m a d e i n c i d e n c i a e n t r e l o s 5 - 1 5 a ñ o s. Su i n c i d e n c i a
h a d i sm i n u i d o e n l o s ú l t i m o s a ñ o s, t r as l a v a c u n a c i ó n si st e m á t i c a
f r en t e al sa r a m p i ó n .

Clínica

D eb u t a c o n t r ast o r n o s d e l a p e r so n al i d ad y m a l r e n d i m i e n t o e sc o l ar .
Po st er i o r m en t e a p a r e c e u n d et er i o r o n e u r o l ó g i c o p r o g r e si v o , c o n cr i si s
c o m i c i al e s, m i o c l o n í a s, co r eo at et o si s, at axi a y t r ast o r n o s v i su a l e s. En
f ases a v a n z a d a s, el p ac i e n t e d e sar r o l l a u n c u a d r o d e t et r ap ar esi a e sp ás-
t i ca y est ad o v eg et at i v o .

Forma patológica
o prión (PrPSc)

Pruebas complementarias
Figura 58. Configuración espacial de una proteína priónica

En el EEG h ay t í p i c am e n t e u n p at r ó n p e r i ó d i c o c o n d e sc ar g as d e o n d a s
lent as d e g r an v o l t aj e, a 2- 3 H z y c a d a 5 - 8 s, q u e se si g u en d e u n p er i o -
d o d e ap l an am i e n t o d e l a a c t i v i d a d e l é c t r i c a c e r e b r a l .
El LCR p u e d e ser d i ag n ó st i c o y m u e st r a a c e l u l a r i d a d c o n p r o t e ín as
n o r m al es o l i g er am en t e e l e v a d a s; l as g a m m a g l o b u l i n a s est án m u y e l e -
v ad as y es p o si b l e d e m o st r ar b a n d a s o l i g o c l o n a l e s c o n t r a el v i r u s d el
sar am p i ó n y e l e v a c i ó n d e l o s n i v e l e s d e a n t i c u e r p o s e sp e c í f i c o s.
La T C y l a R M m u e st r an m ú l t i p l e s l e si o n e s e n su st a n c i a b l a n c a , at r o f i a
co r t i cal y , se c u n d a r i a m e n t e , a u m e n t o d el t a m a ñ o v e n t r i c u l a r .
Ba j o e st a d e n o m i n a c i ó n , se i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s
c u y o a g e n t e p a t ó g e n o e s u n a p r o t e í n a i n f e c t i v a c a r e n t e d e áci d o
n u c l e i c o , a l a q u e se h a d a d o e l n o m b r e d e p r i ó n ( Pr P o p r o t eín a
p r i ó n i c a ) . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , l a p r o t e í n a p r i ó n i c a (i so f o r m a
n o r m a l o Pr Pc ) e s c o d i f i c a d a e n u n g e n l o c a l i z a d o e n e l b r a z o co rt o
d el c r o m o so m a 2 0 y p ar e c e d e se m p e ñ a r u n p a p e l e st r u c t u r al en
l a m e m b r a n a c e l u l a r si n á p t i c a y e n l a t r a n s m i s i ó n i n t er n eu r o n al .
Su i so f o r m a p a t ó g e n a ( Pr Psc ) d i f i e r e d e l a v a r i a n t e n o r m a l p o r su
al t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p , i n so l u b i l i d a d e n d et er g en t es y
r e l a t i v a r e si st e n c i a a l a p r o t e ó l i si s. La c o n v e r s i ó n d e Pr Pc e n PrPsc

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 (arece i m p l i c a r l a d e s a p a r i c i ó n d e l as h é l i c e s p y su c o n v e r s i ó n e n
, co n el c o n si g u i e n t e d e p ó si t o i n t r a n e u r o n a l e n f o r m a d e p r o t e í -
a a m i l o i d e . La s e n f e r m e d a d e s p r i ó n i c a s h u m a n a s ( v é a se l a T a b l a
6) i n c l u y e n la en f er m ed ad d e Cr e u t z f e l d t - Ja k o b ( ECJ) , k u r u , e n -
j r m ed ad d e Ge r s t m a n n - St r á u s s i e r - Sc h e i n k e r ( G SS) y el i n so m n i o
i m i l i ar f at al ( I FF) .
P
RECUERDA
Las bandas oligoclonales en LCR están presentes en múltiples patologías
y sólo indican la activación de un pequeño pool de linfocitos B en el SNC.
Infermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
pidemiología
a m ay o r ía d e l o s c a so s so n e sp o r á d i c o s, p e r o e n u n 5 - 1 5 % se
Id d e m o st r a d o u n p at r ó n d e h e r e n c i a a u t o só m i c o d o m i n an t e,
n r el aci ó n c o n m u t a c i o n e s e n e l g e n d e l a Pr P e n e l c r o m o s o m a
O, e i n c l u s o t r a n s m i s i ó n d e p e r s o n a a p e r s o n a e n p r o c e d i m i e n -
os n e u r o q u i r ú r g i c o s c o n m a t e r i a l n o d e s c o n t a m i n a d o , t r a s p l a n -
es d e c ó r n e a o i n j e r t o s d e d u r a m a d r e h u m a n a y m e d i a n t e e x -
ract o s h í p o f i s a r i o s d e h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , o b t e n i d o s d e
ad áv er es a f e c t a d o s p o r l a e n f e r m e d a d . Lo s c a s o s e sp o r ád i co s
O est án b i e n e xp l i cad o s.
F
RECUERDA
La variante asociada a la "enfermedad de las vacas iocas"difiere de ia for-
ma clásica de ECJ en que aparece en pacientes más Jóvenes y predomi-
nan los síntomas psiquiátricos y la ataxia sobre la demencia y mioclonías.
línica
c a r a c t e r i z a p o r u n a d e m e n c i a r á p i d a m e n t e p r o g r e si v a q u e a só -
la m i o cl o n ías en u n 9 0 7 o d e los p aci en t es y at axi a c e r e b e l o sa.
)t ros sí n t o m a s e x t r a p i r a m i d a l e s i n c l u y e n t e m b l o r , c o r e o a t e t o si s y
r k i n so n i sm o ( 6 0 7 Q ) . En el 5 0 7 o h a y si g n o s d e a f e c t a c i ó n p i r am i -
I. La e v o l u c i ó n e s i n v a r i a b l e m e n t e f a t a l . Lo s p a c i e n t e s c o n ECJ
u n d ar i a a e x t r a c t o s h í p o f i sa r i o s s o n t í p i c a m e n t e m ás j ó venes
p u ed en d e sa r r o l l a r u n a c l í n i c a c o n p r e d o m i n i o d e l a a t a x i a so -
re l a d e m e n c i a (a d i f e r e n c i a d e l a ECJ c l á s i c a ) . Re c i e n t e m e n t e
ha d e sc r i t o u n a n u e v a v a r i a n t e d e e st a e n f e r m e d a d aso c i ad a
p i d em i o l ó g i cam en t e al b r o t e d e e n c e f a l o p a t í a e sp o n g i f o r m e b o -
ina ( " e n f e r m e d a d d e l as v a c a s l o c a s " ) . D e b u t a e n p a c i e n t e s m á s
ven es ( 1 6 - 4 0 a ñ o s) , c u r sa m á s l e n t a m e n t e y n o se e n c u e n t r a n
i l u t ac i o n e s e n e l c r o m o s o m a 2 0 . La c l í n i c a se i n i c i a c o n t r a st o r n o s
k l q u i á t r i c o s, p a r e st e si a s e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s y a t a x i a . La su p e r -
f i v en ci a m e d i a e s d e 1 5 m e s e s , c o m p a r a d o c o n l o s 5 m e se s e n l a
•CJ e sp o r á d i c a .
ruebas complement arias
LCR. Ge n e r a l m e n t e n o r m a l o c o n l i g e r o a u m e n t o d e p r o t e í n a s.
A p o y a el d i a g n ó st i c o el h a l l a z g o d e p r o t e í n a 1 4 - 3 - 3 , a u n q u e p r e -
sen t a f al so s p o si t i v o s y n e g a t i v o s.
TC y RM . Pu e d e n m o st r ar at r o f i a c o r t i c al g e n e r a l i z a d a , p e r o d e i n -
t en si d ad m e n o r q u e l a e sp e r ad l e p o r l a g r a v e d ad d e l a d e m e n c i a .
EEG. U n p at r ó n t í p i co p u e d e su g er i r el d i ag n ó st i c o . So b r e u n a a c -
t i vi d ad d e b ase l e n t i f i cad a, es h ab i t u al l a a p a r i c i ó n d e b r o t es d e
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o n d a s ag u d as b i l at er al es y sí n c r o n a s ( c ad a 0 , 5 - 2 , 5 s y c o n u n a d u -
r aci ó n d e 2 0 0 - 6 0 0 m s) . Est e p at r ó n a p a r e c e e n l a m a y o r í a d e l o s
c a so s, a u n q u e p u e d e n o est ar p r esen t e e n f ases i n i ci al es o m u y e v o -
l u c i o n a d a s. El EEG su e l e ser n o r m a l e n l a n u e v a v ar i an t e .
I RECUERDA
La EC clásica tiene un patrón típico en el EEG, mientras que en ia nueva
É variante el EEG suele ser normal.
Est udio anat om opat ológico. Es e l m é t o d o d i a g n ó st i c o d e e l e c -
c i ó n ( y a se a e n l a b i o p si a o e n l a n e c r o p si a ) . Se c a r a c t e r i z a p o r
u n a d e g e n e r a c i ó n e sp o n g i f o r m e m á x i m a e n l a co r t e za ce r e b r al ,
p e r o t a m b i é n p r o m i n e n t e e n g a n g l i o s b á sa l e s, t á l a m o y c e r e b e l o .
N o su e l e n a f e c t a r se n i e l t r o n c o c e r e b r a l n i l a m é d u l a e sp i n a l . La
d e t e c c i ó n d e p l a c a s d e a m i l o i d e c o m p u e s t a s d e Pr Psc es d i a g -
n ó st i c a .
Kuru
Est a e n f e r m e d a d f u e d e sc r i t a e n t r e l o s m i e m b r o s d e u n a t r i b u d e N u e v a
Gu i n e a q u e p r a c t i c a b a n el r i t o d e l c a n i b a l i sm o y se h a su g e r i d o q u e l a
t r a n sm i si ó n d e l a e n f e r m e d a d se p r o d u j o p o r l a i n g est a d e c e r e b r o . El
d at o c l í n i c o f u n d a m e n t a l es el d e sar r o l l o su b a g u d o d e at ax i a c e r e b e -
l o sa g r av e a so c i a d a a m o v i m i e n t o s i n v o l u n t ar i o s t i p o m i o c l o n í a s, t e m -
b l o r o co r e o at e t o si s. Po st e r i o r m e n t e a p a r e c e u n d et er i o r o d e f u n c i o n e s
su p e r i o r e s.
Enfermedad de Gerstmann-Stráussier-
Scheinker (GSS)
Lo s e st u d i o s d e g e n é t i c a m o l e c u l a r h a n d e m o st r a d o m u t a c i o n e s e n
el g e n d e l a Pr P e n e l c r o m o s o m a 2 0 . Es u n t r ast o r n o e sp i n o c e r e b e -
l o so h e r e d i t a r i o q u e d e b u t a e n l a v i d a a d u l t a , c a r a c t e r i z a d o p o r si g -
n o s y sí n t o m a s d e d i s f u n c i ó n c e r e b e l o s a p r o g r e si v a ( i n e st a b i l i d a d ,
i n c o o r d i n a c i ó n , t r a st o r n o p r o g r e si v o p a r a l a d e a m b u l a c i ó n , a t a x i a ,
d i sa r t r i a y n i st a g m o ) . A d i f e r e n c i a d e l a ECJ, n o p r o d u c e d em en ci a
n i m i o c l o n í a s o est as so n m í n i m a s . O t r o s sí n t o m a s so n c l í n i c a p ar -
k i n s o n i a n a , p i r a m i d a l i s m o , so r d e r a , c e g u e r a y p a r á l i si s d e l a m i r a d a
co n j u g ad a.
RECUERDA
• Clínica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonías es propia de GSS.
Insomnio familiar fatal (IFF)
Es u n a e n f e r m e d a d a u t o só m i c a d o m i n a n t e , r á p i d a m e n t e p r o g r e si v a,
q u e a p a r e c e e n e d ad e s m e d i a s o a v a n z a d a s d e l a v i d a . Se c ar ac t e r i -
z a p o r i n so m n i o i n t r at ab l e, h i p e r a c t i v i d a d si m p á t i c a , t r ast o r n o s e n d o -
c r i n o s ( p é r d i d a d e l r i t m o c i r c a d i a n o e n l a l i b e r ac i ó n d e m e l a t o n i n a ,
p r o l ac t i n a y h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , se c r e c i ó n d e A C T H d i sm i n u i -
d a , a u m e n t o e n i a se c r e c i ó n d e co r t i so l ), d i sar t r i a y t r ast o r n o s m o t o -
r es ( m i o c l o n í a s, t e m b l o r , a t a x i a , h i p e r r e f l e x i a y e sp ast i c i d ad ) . Pu e d e n
p r esen t ar t r ast o r n o s d e m e m o r i a y a t e n c i ó n , p e r o n o u n a d e m e n c i a
i m p o r t an t e . A v e c e s h a y a l u c i n a c i o n e s c o m p l e j a s.
89
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía 0 9 • E n f e r m e d a d e s v i r a l e s y priónicas d e l s i s t e m a n e r v i o s o

C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Paciente de 60 años, sin ningún antecedente de Interés, que en un perío- 1) Leucoencefalopatía multifocal progresiva.
do de seis meses desarrolla un cuadro de intenso deterioro cognitivo. En 2) Panencefaíitis esclerosante subaguda.
la exploración destaca, además de la existencia de un síndrome rigido- 3) Forma esporádica de Creutzfeldt-Jakob.
acinético, una ataxia de la marcha y mioclonías. Ante este cuadro, ¿qué 4) Encefalopatía de Wernicke.
diagnóstico, entre los siguientes, estamos obligados a plantearnos en
primer lugar? RC:3

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90
 Neurología

10
EN FERM EDADES N UTRI CI ON ALES
Y M ETABÓLI CAS DEL SISTEM A N ERVI OSO
I

ENARM
I S U S
m La encefalopatía de Wernicke aparece principalmente en alcohólicos, por hiperémesis y por malnutrición.

Es recomendable estudiar bien
la encefalopatía de Wernicke
y la degeneración subaguda
combinada de la médula.
0 La encefalopatía de Wernicke se caracteriza por la tríada de oftalmoparesia (sobre todo bilateral y asimétrica del VI PC),
ataxia y síndrome confusional que aparecen y desaparecen con el tratamiento en este orden. El síndrome confusional
puede evolucionar a un síndrome amnésico anterógrado: síndrome de Korsakoff.
[3] El tratamiento de la encefalopatía de Wernicke es vitamina B,.

[Y] La degeneración subaguda combinada de la médula se produce por un déficit de vitamina B,^ , y se diagnostica median-
te la determinación de los niveles de la misma y por el test de Schilling.
[3] La degeneración subaguda combinada de la médula cursa con pérdida de sensibilidad vibratoria y propioceptiva, y
clínica de primera motoneurona por afectación de los cordones posteriores y laterales medulares, respectivamente.
Recuérdese también que puede producir anemia megaloblástica. Su tratamiento es vitamina B,^ parenteral.
[3] La pelagra se produce por déficit de niacina. Es la enfermedad de las 3 "D": dermatitis, diarrea y demencia.

[7] Las áreas cerebrales más sensibles a la anoxia son los ganglios básales, cerebelo, hipocampo y regiones frontera parie-
tooccipitales.

10.1. Enfermedades neurológicas

debidas a déficit nutricionales

Encefalopatía de Wernicke

Etiología y patogenia

A p a r e c e en p ac i e n t e s a l c o h ó l i c o s y m al n u t r i d o s (p o r h i p e r é m e si s, c á n c e r , i n a n i c i ó n , et c.) d e b i d o a u n d éf i ci t d e
t i a m i n a o v i t a m i n a B,. El d éf i ci t d e t i a m i n a p r o d u c e u n d et er i o r o en eí m e t a b o l i sm o c e r e b r al d e l a g l u c o sa y se
h a p o st u l ad o c o m o m e c a n i s m o p at o g é n i c o ía n e u r o t o x i c i d a d m e d i a d a p o r g l u t am at o .

Anatomía patológica

Las l esi o n es se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y so n d e c ar ác t e r si m é t r i c o : se af ect a t ál am o ,

h i p o t á l a m o , c u e r p o s m a m i l a r e s, su st an c i a g r i s p e r i a c u e d u c t a l m e se n c e f á l i c a , su e l o d el c u ar t o v e n t r í c u l o y ver -
m i s c e r e b e l o so . Lo s n ú c l e o s o c u l o m o t o r e s y v e st i b u l ar e s se af e ct an e n m e n o r g r ad o , p e r o casi i n v a r i a b l e m e n t e .

Clínica

Se c a r a c t e r i z a p o r l a t r íad a d e o f t al m o p ar e si a, a t a x i a y sí n d r o m e c o n f u si o n a l .

RECUERDA
En la tríada clásica (oftalmoparesia, ataxia y síndrome confuslonal) las manifestaciones aparecen y desaparecen en el mis-
Imo orden.

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91
W H t t f CTf t p i SCTf f l EBi f f f i g r o n W ^ 10 • En f e r m e d a d e s n u t r i c i o n a l e s y m e t a b ó l i c a s d e ! s i s t e m a n e r v i o s o

Síntomas oculares. Si n o e st án p r e se n t e s, h a y q u e d u d a r d e l d i a g -
n ó st i c o . La a f e c t a c i ó n m á s f r e c u e n t e e s u n a p a r e si a b i l at e r al
a si m é t r i c a d e l V I p a r . O t r a s m a n i f e st a c i o n e s so n n i st a g m o , p a -
r ál i si s d e l a m i r a d a c o n j u g a d a ( m á s f r e c u e n t e e n e l p l a n o
zo n t al q u e e n el v e r t i c al ) o a l t e r a c i o n e s e n l a c o n v e r g e n c i a . La
a d m i n i st r a c i ó n p ar e n t e r al d e t i a m i n a p r o d u c e u n a r á p i d a m e j o r í a
d e l a m o t i l i d ad o c u l a r , a u n q u e p u e d e p er si st i r e l n i st a g m o . La n o
r esp u est a a l a a d m i n i st r a c i ó n d e t i a m i n a n o s d e b e h a c e r
d el d i ag n ó st i c o .
At axia. A f e ct a c o n p r e f e r e n c i a a l a b i p e d e st a c i ó n y a l a m a r c h a .
La t i am i n a t a m b i é n m e j o r a est a c l í n i c a , a u n q u e el p a c i e n t e p u e d e
RECUERDA
y Antes de administrar soluciones glucosadas a un paciente alcohólico, ha
que administrar tiamina. De no hacerlo, existe riesgo de desencadenar
hori- agravar una encefalopatía de Wernicke.
Se d e b e t en er e sp e c i a ! c u i d a d o a l a h o r a d e ad m i n i st r ar so l u c i o n e s g l u -
d u d ar c o sa d a s i n t r av e n o sas a p ac i e n t e s a l c o h ó l i c o s, e m b a r a z a d a s y o t r o s c o n
p r e d i sp o si c i ó n p ar a est ar d e sn u t r i d o s, d a d o q u e p u e d e n d e se n c a d e n a r
u n a e n c e f a l o p a t í a d e W e r n i c k e o ag r av ar n o t ab l e m e n t e l a m i sm a en
su s f ases i n i c i a l e s (p o r c o n s u m o d e l as r e se r v as d e v i t a m i n a B) . Es p r e-

q u e d ar c o n u n a b ase d e su st e n t a c i ó n a m p l i a y u n a m a r c h a i n e st a- c i so , p o r t an t o , ad m i n i st r a r t i a m i n a an t es d e l as so l u c i o n e s g l u c o sad as.

b l e. La at ax i a d e l o s m i e m b r o s e s i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , e s m á s
g r av e e n l o s m i e m b r o s i n f e r i o r e s.
Trast orno de f unciones superiores. A p a r e c e e n c asi t o d o s l o s p a -
c i e n t e s, y l a f o r m a m á s c o m ú n d e p r e se n t a c i ó n e s c o m o u n c u a d r o
c o n f u si o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r i n a t e n c i ó n , i n d i f e r e n c i a , d e so r i e n -
t ac i ó n y e sc a so l e n g u aj e e sp o n t á n e o . En u n 2 0 7 o d e p a c i e n t e s
p u e d e h ab er u n c u a d r o d e a g i t a c i ó n si m i l a r al delirium
Es m u y r ar o el d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .
En p ac i e n t e s so m e t i d o s a n u t r i c i ó n p a r e n t e r a l , i a h i p o m a g n e se -
m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l í n i c o si m i l a r a l a e n c e f a l o p a t í a d e
Wer n i cke.
Pruebas complementarias
Degeneración subaguda combinada
de la médula
tremens.
Se p r o d u c e p o r u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B, „ g e n e r a l m e n t e se c u n d a-
r i a a u n a i n c a p a c i d a d p ar a ab so r b e r l a v i t a m i n a d e l a d i et a d e b i d o a la
a u se n c i a d e f act o r i n t r í n se c o e n l a se c r e c i ó n g ást r i ca (g ast r i t i s c r ó n i c a
at r ó f i ca) . Ra r a m e n t e h a y si n t o m at o l o g í a n e u r o l ó g i c a e n p ac i e n t e s co n
e n f e r m e d a d d e íl eo n t e r m i n a l ( e n f e r m e d ad d e Cr o h n , l i n f o m a o t ras
r e se c c i ó n q u i r ú r g i c a ) . D e sd e el p u n t o d e vi st a h e m a t o l ó g i c o , se m an i -
f i est a c o m o u n a a n e m i a m e g a l o b l á st i c a .

El L CR es n o r m a l o m u e st r a u n a m í n i m a e l e v a c i ó n d e p r o t e í n a s. En
el EEG se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u sa . La s
p r u eb as d e f u n c i ó n v e st i b u l a r e st án a l t e r a d a s e n t o d o s l o s c a so s,
b i l at er al y si m é t r i c a m e n t e e n f ases i n i c i a l e s. En c a so s n o t r at ad o s,
h ay u n a e l e v a c i ó n d e l p i r u v a t o sé r i c o c o n u n a d i s m i n u c i ó n d e l a
t r an sc e t o l asa.
Evolución
A u n q u e t o d o s est o s sí n t o m a s p u e d e n a p a r e c e r si m u l t á n e a m e n t e , l o
h ab i t u al es q u e l a o f t a l m o p l e j í a y / o l a a t a x i a p r e c e d a n al c u a d r o c o n -
f u si o n al e n d ías o se m a n a s.
Tr as i n st au r ar el t r at am i e n t o v i t a m í n i c o , l a s e c u e n c i a d e r e c u p e r a c i ó n
es c l á si c a . Pr i m e r o m e j o r a l a o f t a l m o p a r e si a y , p o st e r i o r m e n t e , l a at a-
xi a. Es p o si b l e q u e q u e d e n c o m o se c u e l a s u n n i st a g m o h o r i zo n t al ,
a u m e n t o d e l a b ase d e su st e n t a c i ó n y m a r c h a i n e st a b l e .
Lo ú l t i m o q u e m e j o r a e s el c u a d r o c o n f u si o n a l y , se g ú n lo h ace,
p u e d e a p a r e c e r u n t r ast o r n o a m n é s i c o c o n i n c a p a c i d a d p ar a r et en er
n u e v a i n f o r m a c i ó n . Es el sí n d r o m e d e Ko r sak o f f , c u y o p r o n ó st i c o d e
r e c u p e r a c i ó n v a r í a ; l a m a y o r p ar t e m a n t i e n e d é f i c i t d e m e m o r i a v a -
r i ab l es, y m e n o s d e l 2 0 7 o p r e se n t a r e c u p e r a c i ó n c o m p l e t a .
U n 1 5 - 2 0 7 o d e l o s p aci en t es c o n e n f e r m e d ad d e W e r n i c k e m u er e,
g en er al m en t e d e b i d o a i n f e c c i o n e s i n t e r c u r r e n t e s o i n su f i c i e n c i a h e -
p át i ca.
Clínica
La si n t o m at o l o g í a n e u r o l ó g i c a est á p r e se n t e e n l a m a y o r í a d e l o s p a-
c i e n t e s c o n d éf i ci t d e est a v i t a m i n a y t i e n d e a ser si m é t r i c a . Lo s sínt o -
m as i n i c i al e s so n p ar est esi as d i st al es e n l o s m i e m b r o s. Po st er i o r m en t e
a p a r e c e l a c l í n i c a se c u n d a r i a a a f e c t a c i ó n d e l o s c o r d o n e s p o st er i o r es
(el si g n o m á s c ar ac t e r í st i c o es ía p é r d i d a d e l a se n si b i l i d ad vi b r at o r i a,
so b r e t o d o , e n m i e m b r o s i n f er i o r es) y d e l o s c o r d o n e s l at er al es m e d u l a-
r es ( p ar ap ar e si a e sp ást i c a e n m i e m b r o s i n f er i o r es c o n si g n o s d e p r i m er a
m o t o n eu r o n a).
La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es a t á x i c a y , p o st e r i o r m e n t e , se a so c i a u n a es-
p a st i c i d a d .
Lo s sí n t o m as m e n t al e s so n f r e c u e n t e s, c o n i r r i t ab i l i d ad , ap at í a, so m n o -
l e n c i a y , a v e c e s, c u a d r o c o n f u si o n a l y p si co si s d e p r e si v a . Ta m b i é n se
h a d e sc r i t o n e u r o p at í a ó p t i c a , c o n d et er i o r o d e a g u d e z a v i su al y esco -
t o m a s c e c o c e n t r a l e s. La d e m e n c i a e s u n a m a n i f e st a c i ó n r ar a.
El d i a g n ó st i c o se c o n f i r m a m e d i a n t e l a d e t e r m i n a c i ó n d e n i v e l e s de
vi t am i n a B y t est d e Sc h i l l i n g .
I RECUERDA
• Para el diagnóstico de déficit de B,^ , no es necesario que existan alteracio-
nes en sangre periférica.

Tratamiento
Se d e b e i n st au r ar c o n c a r á c t e r i n m e d i a t o y c o n si st e e n ía a d m i n i st r a -
c i ó n d e v i t a m i n a B,, i n i c i a l m e n t e p o r v í a p a r e n t e r al y p o st e r i o r m e n t e
p o r v í a o r a l . La a d m i n i st r a c i ó n p r e c o z p u e d e e v i t a r e l p o st e r i o r d e sa -
r r o l l o d e u n sí n d r o m e a m n é s i c o .
Tratamiento
A d m i n i st r ac i ó n d e v i t am i n a B, , p ar en t er al (i n t r am u scu l ar ) . La r ecu p er a-
c i ó n p u e d e ser c o m p l e t a , si el t r at am i en t o se ad m i n i st r a p o c as sem an as
d esp u és d el i n i ci o d e l o s sín t o m as. En c a so co n t r ar i o , l a r e c u p e r ac i ó n será
p ar ci al e i n c o m p l e t a. Po r t an t o , el f act o r q u e m á s c o n d i c i o n a el g r ad o de
r esp u est a al t r at am i en t o es l a d u r ac i ó n d e l o s sín t o m as n eu r o l ó g i co s.

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 N eurología

Pelagra

Es u n a e n f e r m e d ad n u t r i ci o n al p r o d u c i d a p o r d e f i c i e n c i a d e n i a c i n a o
ácid o n i co t ín i co . Su s m an i f est aci o n es si st ém i cas so n d er m at i t i s, d i ar r ea
y d e m e n ci a. La d er m at i t i s es b i l at er al , si m ét r i ca y ap ar e c e e n z o n a s e x-

r
puest as a l a l u z so l ar d e b i d o a f o t o sen si b i l i d ad .

RECUERDA
El déficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 "D": diarrea,
demencia y dermatitis.

Las m an i f est aci o n es n eu r o l ó g i cas d e l a p el ag r a so n d i v er sas, p r e d o m i -

nando l a c l í n i c a d e en cef al o p at ía; o t r as m an i f e st aci o n e s so n l a m i e l o p a -
tía y n eu r o p at ía p er i f ér i ca:
• Encefalopatía. Lo s sín t o m as i n i ci al es p u e d e n c o n f u n d i r se c o n u n
t rast o rno p si q u i át r i co : i n so m n i o , f at i g a, an si e d ad , i r r i t ab i l i d ad , d ep r e-
si ó n , et c. Po st er i o r m en t e ap ar e c e u n e n l e n t e c i m i e n t o d e l o s p r o ceso s
Figura 59. Encepalopatía anóxica por parada cardiorrespiratoria
m en t al es y t r ast o r n o s d e l a m e m o r i a .
• M ielopatía. H a y af ect aci ó n d e c o r d o n e s p o st er i o r es y l at er al es, p r e-
f er en t em en t e d e l o s p r i m e r o s, c o n p ar ap ar esi a at áx i c a y esp ást i ca.
• La neuropatía q u e p u e d e a c o m p a ñ a r a l a p el ag r a n o d i f i er e d e o t r as Clínica
n eu r o p at ías n u t r i ci o n al es c o m o l a a l c o h ó l i c a , l a se c u n d ar i a a d éf i ci t
de p i r i d o xi n a, v i t am i n a B,,, á c i d o f ó l i co , et cét er a. Si l a a n o x i a p er si st e m á s d e 3- 5 m i n u t o s, se e st ab l e c e u n d a ñ o ce r e b r al
i r r e v e r si b l e . Las ár e as c e r e b r al e s m á s se n si b l e s a l a a n o x i a so n l o s g an -
g l i o s b ásal e s, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r eg i o n es f r o n t er a p ar i e t o o c c i p i t a-
Síndrome de Strachan l es. Est o c o n d i c i o n a l as p o si b l e s se c u e l as d e u n a e n c e f al o p at í a a n ó x i -
c a : 1 ) c l í n i c a e x t r a p i r a m i d a l , f u n d a m e n t a l m e n t e m i o c l o n í a s; 2) at axi a
c e r e b e l o sa ; 3 ) sí n d r o m e s a m n é si c o s t i p o Ko r sak o f f , y 4 ) ag n o si a v i su al .
Es un sín d r o m e d e p r o b ab l e o r i g en n u t r i ci o n al , p er o e n el q u e n o se h a
descrit o el d éf i ci t v i t a m í n i c o r esp o n sab l e. I n i c i al m e n t e c o n o c i d o c o m o En c a so s d e a n o x i a p r o l o n g a d a , l a af e c t ac i ó n d i f u sa d e l a co r t e za c e -
"neurit is j a m a i c a n a " , af ect a e se n c i al m e n t e a l o s n er v i o s p er i f ér i co s y n er - r eb r al c o n d u c i r á a u n c u a d r o d e d e m e n c i a o , e n su f o r m a m ás g r av e, a
vios ó p t i co s. Cu r sa c o n n eu r o p at ía sen si t i va {p ar est esi as d o l o r o sas d e l o s u n e st ad o v e g e t at i v o p er si st en t e.
pies, p ér d i d a d e l a sen si b i l i d ad p r o f u n d a y at axi a), d et er i o r o d e a g u d e z a
visual q u e p u e d e e v o l u c i o n a r a l a ce g u e r a y d er m at i t i s o r o g en i t ai . Lo s p ac i e n t e s q u e m u e st r an u n a f u n c i ó n t r o n c o e n c e f á l i c a r esp et ad a
(r esp u est as p u p i l ar e s n o r m a l e s, r esp u est as o c u i o c e f á l i c a s y o c u l o v e st i -
b u l ar e s c o n se r v a d a s) t i e n e n u n m e j o r p r o n ó st i c o d e r e c u p e r a c i ó n .

10.2. Enfermedades metabólicas En l o s m o m e n t o s si g u i en t es a l a r e c u p e r a c i ó n d e l a f u n c i ó n car d i o r r es-

p i r at o r i a y l a r e st au r ac i ó n d e l a p er f u si ó n c e r e b r a l , p u e d e n ap ar e c e r
secundarias ( Ta b i a 4 7 ) cr i si s g e n e r a l i z a d a s y m i o c l o n í a s m u l t i f o c al e s.

Tr as u n a m e j o r í a i n i ci al ( q u e p u e d e ser c o m p l e t a ) , y p asad o s v ar i o s d ías,

MIOCLONÍAS EDEMA CEREBRAL se p u e d e p r o d u c i r u n e m p e o r a m i e n t o c o n ap at ía, c o n f u si ó n , i r r i t ab i l i -
Anoxico-isquémica Hipercápnica d a d y ag i t ac i ó n , q u e a v e c e s e v o l u c i o n a a r i g i d ez d i f u sa, esp ast i ci d ad ,
Hepática adquirida c o m a y m u e r t e ; e s l a d e n o m i n a d a e n c e f al o p at í a p o st an ó xi ca r et ar d ad a.
1 Hepática aguda
Demencia dialítica 1 Síndrome de Reye El est u d i o a n a t o m o p a t o l ó g i c o d e m u e st r a d e sm i e l i n i z a c i ó n d i f u sa.

Urémica aguda I Síndrome de desequilibrio

Tabla 4 7 . Clínica diferencial de encefalopatías metabólicas
Tratamiento

Encefalopatía anoxicoisquémica Se b asa e n l a r e st au r ac i ó n d e l a f u n c i ó n car d i o r r e sp i r at o r i a d e f o r m a

i n m ed i at a.

Etiología
Encefalopatía hipercápnica
Puede ser se c u n d ar i a a c u a l q u i e r c a u sa q u e c o n d i c i o n e u n d éf i ci t d e
o xi g en aci ó n o p er f u si ó n ce r e b r al (en t r e o t r as, el i n f ar t o d e m i o c a r d i o ,
parada car d i o r r esp i r at o r i a, h i p o t e n si ó n o shock se c u n d a r i o s a h e m o - Etiología
rragia p er i f ér i ca, i n su f i c i e n c i a r esp i r at o r i a g r av e p o r d e b i l i d a d d e l a
m u scu l at u r a r esp i r at o r i a, i n t o x i c a c i ó n p o r m o n ó x i d o d e c a r b o n o , e t c .) La f i b r o si s p u l m o n a r y e l e n f i se m a c r ó n i c o so n l as c au sas m á s f r e-
(Figura 5 9 ) . c u e n t e s.

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B B Ef B I H W p i i r g i T i H i r r f f l B n i H I ESi 1 0 - En f e r m e d a d e s n u t r i c i o n a l e s y m e t a b ó l i c a s d e l s i s t e m a n e r v i o s o
Clínica
El c o , es u n v aso d i l at ad o r , y g r an p ar t e d e l a c l í n i c a se m an i f i e st a
c o m o u n c u ad r o d e h i p er t en si ó n i n t r ac r an e al : i n i c i a l m e n t e so m n o l e n -
ci a y d esp u és cef al e a g e n e r a l i z a d a, p a p i l e d e m a , c o n f u si ó n , est u p o r y
c o m a . Co n l l e v a t em b l o r r áp i d o d e a c c i ó n , m i o c l o n í a s y ast er i xi s. Pue-
de p r o d u ci r e d e m a c e r e b r a l .
El LCR se en cu en t r a a p r esi ó n e l e v a d a , y e n el EEG h a y e n l e n t e c i m i e n t o
d i f u so c o n o n d as d el t a (6) y t h et a (9 ).
A d i f er en ci a d e l a e n ce f al o p at í a a n ó x i c a , l a h i p e r c á p n i c a r ar a v e z p r o -
d u c e u n c o m a p r o l o n g ad o y n o su e l e p r o d u c i r u n d a ñ o c e r e b r al i r r e-
v er si b l e.
Tratamiento
Ve n t i l ac i ó n f o r zad a c o n r esp i r ad o r a p r esi ó n p o si t i v a i n t er m i t en t e. Se
d eb e act u ar e n é r g i c am e n t e so b r e l a i n su f i c i e n c i a c a r d í a c a , si est a e xi s-
t e (co r pulmonale).
Encefalopatía hipoglucémica
Etiología
Las cau sas m ás f r ecu en t es so n : so b r ed o si s d e i n su l i n a o an t i d i ab é t i c o s
o r al es, i n su l i n o m as y o t r o s t u m o r es r et r o p er i t o n eal es, i n t o x i c a c i ó n p o r
et an o l y sín d r o m e d e Re y e .
Clínica
Su e l e c o m e n z a r c u a n d o l o s n i v e l e s d e g l u c o sa e st án a l r e d e d o r d e
30 m g / d l. I n i ci al m en t e h ay u n a h i p er act i v i d ad ad r e n é r g i ca, c o n c e -
f al ea, p a l p i t a c i o n e s, s u d o r a c i ó n , t e m b l o r y a n s i e d a d . Si l a g l u c e m i a
si g u e d i sm i n u y e n d o , a p a r e c e s o m n o l e n c i a , c o n f u s i ó n , y p u e d e e v o -
l u ci o n ar al c o m a , c o n p o st u r as d e d e s c e r e b r a c i ó n . En est a f ase p u e -
d en ap ar e ce r cr i si s y m i o c l o n í a s. C o n g l u c e m i a s d e 1 0 m g / d l , h a y
c o m a p r o f u n d o , p u p i l a s f i j as, b r a d i c a r d i a e h i p o t o n í a g e n e r a l i z a d a
(f ase b u l b ar ) .
La d i st r i b u ci ó n d e l as l esi o n es es si m i l ar a l a q u e se p r o d u c e e n l a
an o x i a, p er o e n l a h i p o g l u c e m i a n o se af ect a el córtex cerebeloso.
A d i f er en ci a d e l a a n o x i a , se r eq u i er en p e r i o d o s m á s p r o l o n g ad o s d e
h i p o g l u ce m i a ( 6 0 - 9 0 m i n u t o s) p ar a q u e se p r o d u z c a n l esi o n es i r r ever -
si b l es. Si n e m b ar g o , l a r e c u p e r a c i ó n y l as se c u e l a s so n m u y p a r e c i d a s.
Las h i p o g l u ce m i as g r aves r e ci d i v an t e s p u e d e n c o n d u c i r a u n est ad o d e
d em en ci a.
A u n q u e l o s t r ast o r n o s m e t ab ó l i c o s g e n e r al m e n t e n o p r o d u c e n d at o s
d e f o cal i d ad n e u r o l ó g i ca, l a h i p o g l u c e m i a g r av e p u e d e d eb u t ar c o n
h em i p ar esi a y o t r o s si g n o s n e u r o l ó g i c o s f o c al e s.
Tratamiento
Co n si st e e n l a c o r r e c c i ó n d e l a h i p o g l u c e m i a c o n so l u c i o n e s g l u c o sa -
d as. Si l a g l u co sa se ad m i n i st r a p r e v i a m e n t e a l a f ase b u l b ar , l a r e c u -
p er aci ó n su el e ser c o m p l e t a . U n a v e z e n f ase b u l b ar , y m á s si est a es
p r o l o n g ad a, l a r e c u p e r ac i ó n ser á p a r c i a l .
94
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Encefalopatía hepática.
Degeneración hepatocerebral adquirida
Etiología
Se p r o d u c e e n si t u a c i o n e s d e i n su f i c i e n c i a h e p át i c a c o n co r t o ci r cu i t o s
e n t r e l a c i r c u l a c i ó n p o r t al y l a c i r c u l a c i ó n g e n e r a l .
Ei s í n d r o m e d e Re y e e s u n a f o r m a e s p e c i a l d e e n c e f a l o p a t í a h e p á -
t i ca n o i c t é r i c a, q u e af ect a a n i ñ o s e n el c o n t e x t o d e i n f ecci o n es
v i r al e s ( g e n e r a l m e n t e v a r i c e l a ) , y q u e se p u e d e d e se n c a d e n a r p o r
l a a d m i n i s t r a c i ó n d e s a l i c i l a t o s . Est o s p a c i e n t e s p r e s e n t a n en ce-
f al o p at í a, sí n t o m a s d e h i p e r t e n si ó n i n t r acr an eal , h i p o g l u cem i a,
h i p er am o n i em i a y el evaci ó n d e I r an sam i n asas co n bilirrubina
n o r m al .
Clínica
Es u n c u a d r o d e e v o l u c i ó n su b a g u d a e n d ías o se m a n a s q u e se i n i ci a
c o m o u n sí n d r o m e c o n f u si o n a l , c o n a u m e n t o o d i s m i n u c i ó n d e la
a c t i v i d a d p si c o m o t o r a y ast e r i xi s, y q u e e v o l u c i o n a h a c i a u n d et er i o r o
p r o g r e si v o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . C o n f r e c u e n c i a p u e d e c o n d u c i r a
l a m u e r t e d e l p a c i e n t e . H a y e d e m a c e r e b r a l d i f u so .
En e l EEG h a y p a r o x i sm o s d e o n d a s 6 t r i f ási cas q u e p r e d o m i n a n e n las
r e g i o n e s f r o n t al e s. En r e l a c i ó n c o n l a e l e v a c i ó n d e l a m o n í a c o p l as-
m á t i c o , e n l as f o r m a s g r av e s p u e d e e n c o n t r a r se u n a u m e n t o d e los
n i v e l e s d e g l u t a m a t o e n L C R.
Si el t r ast o r n o m e t a b ó l i c o p er si st e d u r a n t e m e se s o a ñ o s, se p u e d e es-
t a b l e c e r u n c u a d r o d e d e m e n c i a y c l í n i c a e x t r a p i r a m i d a l c o n t em b l o r ,
d i sar t r i a, a t a x i a y c o r e a ; e s l a d e g e n e r a c i ó n h e p at o c e r e b r a l ad q u i r i d a
o en cef al o p at ía h ep át i ca c r ó n i c a.
A n i v e l a n a t o m o p a t o l ó g i c o , t an t o e n l a f o r m a a g u d a c o m o e n l a cr ó n i -
c a , se o b se r v a u n i n c r e m e n t o e n e l n ú m e r o y t a m a ñ o d e l o s ast r o ci t o s
p r o t o p l á sm i c o s (ast r o ci t o s t i p o II d e A l z h e i m e r ) . En l a f o r m a c r ó n i c a ,
se af e c t an a d e m á s l as n e u r o n a s d e m a n e r a c a r a c t e r í st i c a , r e ci b i e n d o
e n t o n c e s l a d e n o m i n a c i ó n d e c é l u l a s d e O p a i s k i . Est a c o m b i n a c i ó n
d e g l ía t i p o II d e A l z h e i m e r y c é l u l a s d e O p a i s k i es t a m b i é n el sust r at o
a n a t o m o p a t o l ó g i c o d e l a d e g e n e r a c i ó n h e p a t o c e r e b r al f a m i l i a r (enf er -
m e d ad d e W i i so n ) .
Trat amient o
D e b e r e d u c i r se l a c a n t i d a d d e p r o t e í n as d e l a d i e t a . Se ad m i n i st r an
l ac t u l o sa y a n t i b i ó t i c o s o r al e s p ar a e l i m i n a r l o s m i c r o o r g a n i sm o s i n -
t est i n al es p r o d u c t o r e s d e u r e a sa . El t r asp l an t e h e p á t i c o h a si d o ef i caz
e n a l g u n o s p a c i e n t e s.
Encefalopatía urémica
• Encef alopat ía urémica aguda. I n i c i a l m e n t e h a y a p a t í a , i n at e n c i ó n ,
f at i g a e i r r i t ab i l i d ad , y l u eg o e v o l u c i o n a h a c i a u n d e t e r i o r o p r o g r e-
si v o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , q u e c o m p r e n d e a l u c i n a c i o n e s, m i o -
c l o n í a s, ast er i xi s y c o n v u l si o n e s. N o h a y e d e m a c e r e b r a l aso c i ad o .
La c o r r e c c i ó n d e l a f u n c i ó n r en al r est au r a l a f u n c i ó n n eu r o l ó g i ca,

p er o e n aq u e l l o s c aso s c o n d a ñ o r en al i r r ev er si b l e y p r o g r e si v o , el
t r at am i en t o d e b e ser l a d i ál i si s o el t r asp l an t e r e n al .
Síndrome de desequilibrio. A p a r e c e t r es o c u a t r o h o r as d e sp u é s
d e r e al i zar h e m o d i á l i si s o d i ál i si s p e r i t o n e a l , y es se c u n d a r i o a u n
p aso e x c e si v o d e a g u a d e sd e el c o m p a r t i m e n t o p l a sm á t i c o al si s-
t em a n e r v i o so c e n t r al ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ) . El sí n t o m a
m ás f r e cu e n t e es l a c e f a l e a ( 7 0 % ) , q u e p u e d e a c o m p a ñ a r s e d e n á u -
seas, i r r i t ab i l i d ad , c o n v u l si o n e s y , e n o c a si o n e s, d e u n sí n d r o m e d e
h i p er t en si ó n i n t r a c r a n e a l .
Hombre de 59 años, ex-bebedor y gastrectomizado por hemorragia diges-
tiva hace 15 años. No sigue tratamiento alguno. Consulta por un cuadro
Insidioso de dificultad para caminar, que empeora en la oscuridad. En la
exploración, se objetiva una ataxia de la marcha, cayendo al suelo en la
prueba de Romberg, respuestas plantares extensoras y conservación de la
sensibilidad algésica, estando abolidas la vibratoria y posicional. Señale,
entre las siguientes, la afirmación correcta:
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Neurología
Encefalopatía dialít ica o demencia dialít ica. Es ac t u al m e n t e u n a
c o m p l i c a c i ó n p o c o f r e c u e n t e d e l a d i ál i si s c r ó n i c a , y se c o n si d e -
r a l a m a n i f e st a c i ó n d e u n a i n t o x i c a c i ó n c r ó n i c a p o r a l u m i n i o , si n
d e sc ar t ar se l a p a r t i c i p a c i ó n d e o t r o s e l e m e n t o s t r a z a . Co m i e n z a
c o n d i sar t r i a, af asi a d e p r e d o m i n i o m o t o r , m i o c l o n í a s, cr i si s f o c a-
l es o g e n e r a l i z a d a s, t r ast o r n o s d e l a p e r so n a l i d a d y d e t e r i o r o i n t e-
l e c t u a l . A l p r i n c i p i o , est o s e p i so d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t r an si t o r i a
d e sp u é s d e l a d i ál i si s, p e r o p o st e r i o r m e n t e se i n st au r an d e f o r m a
p er m an en t e.
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
1) El diagnóstico es degeneración cerebelosa alcohólica.
2) Se trata de una degeneración combinada subaguda de la médula espinal.
3) Hay que descartar una lesión centromedular.
4) El diagnóstico es esclerosis múltiple de forma primaria progresiva.
RC:2
95

11
N EUROPATIAS
Orientación
ENARM
Hay que centrarse en estudiar
la neuropatía diabética, la
neuropatía por VIH y el
síndrome de Guillain-Barré. Es
recomendable revisar también
las consideraciones generales,
porque pueden facilitar la
compresión del tema.
11.1. Consideraciones generales
Se u t i l i za el t é r m i n o g en er al d e n e u r o p at í a p e r i f é r i ca p ar a r ef er i r se a a q u e l l o s t r ast o r n o s d e l o s n e r v i o s p er i f ér i -
co s,
Figura 60. Neuropatías
Neurología^
i1.H^j.H^ti,HHI4f
pf] Las polineuropatías afectan a múltiples troncos nerviosos, las mononeuritis múltiples a troncos nerviosos no contiguos
y las mononeuropatías son afectaciones focales de un único tronco nervioso.
[3] Ln el síndrome de Guillain-Barré, 2/3 de los pacientes presentan el antecedente de una infección respiratoria o gas-
trointestinal previa. Cursa con una tetraparesia flácida y arrefléxica, simétrica y ascendente. Puede asociar parálisis facial
bilateral en la mitad de los casos y síntomas autonómicos.
Q En el síndrome de Guillain-Barré, es típico un LCR con disociación albuminocitológica. El tratamiento es el de soporte
de las funciones cardiorrespiratorias. Puede usarse también la plasmaféresis o las inmunoglobulinas intravenosas. Los
esteroides no son útiles.
La neuropatía diabética puede ser simétrica (sensitiva distal, autonómica, dolorosa aguda y la amiotrofia diabética) o
asimétrica (craneales, siendo el par craneal más afectado el III, por atrapamiento y de tronco).
[3] La forma más frecuente de polineuropatía diabética es la sensitiva distal
[3] La causa más frecuente de disautonomía es la neuropatía diabética.
|3] En la infección por VIH pueden aparecer las siguientes neuropatías: simétrica distal y mononeuritis múltiple (en fases
avanzadas), polineuropatías desmielinizantes agudas o crónicas (en fases precoces de la infección) o polirradiculitls (lo
más frecuente es que sea por CMV).
[3] La forma más frecuente de neuropatía en pacientes con SIDA es la simétrica distal.
se a c u a l sea su c a u sa (Fi g u r a 6 0 ) .
, DESMIEIINIZANTE
v^^ \ . •' j ' Disminución de la
velocidad de conducíón
Aumento de las
latencias distales
Sino homogénea:
- Dispersión
- Bloqueos
Amplitud normal
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BSBBEBnBBSSa n • Neuropatías

Se h ab l a d e polineuropatía p ar a r ef er i r se, e n g e n e r a l , a p r o c e so s d e Predominio motor: genéticas

Lentamente
n st au r aci ó n g r ad u al , q u e af ect an a m ú l t i p l es t r o n co s n e r v i o so s y q u e EVOLUCIÓN progresivas
Sensitivo-motora: • DM
;e car act e r i zan p o r ser si m ét r i co s y g e n e r al i zad o s, c o n af e c t ac i ó n p r e-
• Paraproteinémica
er en t em en t e d i st al .
- Subagudas o crónicas: tóxico-metabólicas
Suelen ser: • Simétricas y distales en MMIl
. a mononeuritis múltiple es u n a af e c t ac i ó n si m u l t á n e a o c o n se c u t i v a
• Sensitivo-motoras
de t r o n co s n er vi o so s n o co n t i g u o s, c o n e v o l u c i ó n d e d ías o a ñ o s. A • Axonales
veces p r esen t an car áct er c o n f l u e n t e , c o n d i f íci l d i ag n ó st i c o d i f e r e n ci al Agudas: son tóxico-metabólicas, pero agudas:
co n las p o l i n eu r o p at ías. uremia, porfirias y arsénico

Figura 61. Clasificación de las polineuropatías por su evolución

Las mononeuropatías so n af e c t ac i o n e s f o cal e s d e u n ú n i c o t r o n c o n er -
/ \ oso. So n co n si d e r ad as c o n m á s d et al l e e n l a Se c c i ó n d e Traumato-
'ogía. Dist ribución (Fi g u r a 6 2 ) .
• Las r ad i cu l o p at ías so n t r ast o r n o s q u e af ect an a l as r aí ce s n e r v i o sas.
El t ér m i n o p o l i r r ad i c u l o p at í a se r ef i er e a l a af e c t ac i ó n d e m ú l t i p l e s
r aíces n er v i o sas d e f o r m a c o n se c u t i v a . DISTRIBUCION

• Las p l e xo p at ías so n t r ast o r n o s q u e af e ct an al p l e x o n e r v i o so , d e

Generalmente simétrica, distal con inicio en MMIl
o r i g en d i v e r so , y p u e d e n ser t r a u m á t i c a s, c o m p r e si v a s o d i si n m u -
n i t ar i as. Excepciones Inicio en • Plomo (mano péndula bilateral)
MMSS: • Tangier (amígdalas hipertróficas
anaranjadas)
• Porfirias (dolor abdominal, crisis
Clínica comiciales y psicosis)

Inicio proximal: • Diabetes

• Porfirias
Trastornos sensitivos. Su e l e ser l a p r i m e r a m an i f e st ac i ó n c l í n i c a . H a y • Talidomida
d isest esias t i p o h o r m i g u e o , q u e m a z ó n o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e
Figura 62. Clasificación de las polineuropatías por su distribución
ap ar ecen a n i vel d i st al e n l o s m i e m b r o s y c o n c ar ác t e r si m é t r i c o , a u n -
q ue en f ases i n i ci al es p u e d e ser a si m é t r i c o . Po st e r i o r m e n t e h a y u n a
ext en si ó n cen t r íp et a c o n d i st r i b u ci ó n d e l o s d éf i ci t e n g u an t e o c a l c e - Palpación de los troncos nerviosos. El si g n o d e Ti n n e l (sen saci ó n
t ín. La af ect aci ó n d el c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o d e t e r m i n ar á u n a i n es- el éct r i ca c o n l a p e r c u si ó n d el n er vi o ) es car act er íst i co d e l as n eu r o -
t ab i l i d ad e n l a m a r c h a su p er i o r a l a e sp e r ad a p o r l o s d éf i ci t m o t o r es p at ías c o m p r e si v a s. El e n g r o sam i e n t o f u si f o r m e d el n er v i o se p u ed e
(at axi a sen si t i va). o b j et i v ar e n l a n eu r i t i s p o r l ep r a y e n l a p o l i n e u r o p at ía a m i l o i d e . Pu e-
d e h ab er e n g r o sam i e n t o u n i f o r m e e n al g u n as n eu r o p at ías g en ét i cas.
Trastornos mot ores. En l as e n f e r m e d a d e s d e l si st e m a n e r v i o so p e -
r i f ér i co , el p a c i e n t e p r e se n t ar á d e b i l i d a d f l á c i d a d e l o s m i e m b r o s
af ect ad o s, c o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El r ef l ej o c u t á n e o p l an t ar I RECUERDA
Las polineuropatías desmielinizantes cursan con una velocidad de conduc-
es f l exo r . En l as p o l i n e u r o p a t í a s, i n i c i a l m e n t e , se o b j e t i v a p é r d i d a d e ción enlentectda.
l o s r ef l ej o s a q u í l e o s y d e b i l i d a d p ar a ía d o r si f l e x i ó n d e l p i e y , p o st e-
r i o r m en t e, d e sa p a r e c e e l r ef l ej o r o t u i i a n o y se h a c e m á s e v i d e n t e e l
pie p én d u l o . N eurof isiología. Lo s est u d i o s d e v e l o c i d a d d e c o n d u c c i ó n so n f u n -
d a m e n t a l e s p ar a d i f e r e n c i ar en t r e p r o c e so s a x o n a l e s y d e sm i e l i n i -
La p r esen ci a d e at r o f i a m u sc u l a r d e p e n d e e n g r an g r ad o d el t i p o d e zan t e s. Lo s t r ast o r n o s a x o n a l e s se c a r a c t e r i z a n p o r u n a p é r d i d a d e l a
n eu r o p at ía, si en d o m u y i m p o r t an t e e n l as af e c t ac i o n e s a x o n a l e s y p o c o a m p l i t u d d el p o t e n c i al d e a c c i ó n , m i e n t r as q u e l as d e sm i e l i n i zan t e s
h ab i t u al en l as e n f e r m e d ad e s d e sm i e l i n i zan t e s. p r e se n t an a u m e n t o d e l at e n ci as, d i sm i n u c i ó n d e l as v e l o c i d a d e s d e
c o n d u c c i ó n , p u d i e n d o a p a r e c e r f e n ó m e n o s d e b l o q u e o d e l a co n -
Trastornos autonómicos. Lo s sí n t o m as a u t o n ó m i c o s i n c l u y e n h i p o t e n - d u c c i ó n y d e d i sp e r si ó n d e l p o t e n c i a l n e r v i o so (Fi g u r a 6 3 ) .
si ó n o r t o st át i ca, r et en ci ó n u r i n ar i a , e st r e ñ i m i e n t o , d i ar r e a, i m p o t e n c i a ,
et cét er a.
Disminución de la velocidad
de conducción
Aumento de latencias distales
NEUROFISIOLOGÍA - p Desmieiinizante
Diagnóstico • Guillain-Barré
^' ....
Dispersión
del potencial
Genéticas:
desmielinización Bloqueos
' Charcot-Marie- no homogénea de conducción
Tooth-tipo I
Se d eb en val o r ar an t eced en t es d e procesos virales p r evi o s, enferme- Déjerine-Sottas
Refsum
dades sistémicas (d i ab et es m el l i t u s, u r e m i a, p o r f i r i a, d éf i ci t v i t am ín i co s
Velocidad de conducción normal
d e B,, B^ , f ó l i co , áci d o p an t o t én i co , B, „ h ep at o p at i a c r ó n i c a , am i l o i d o - — Axonal Disminución de la amplitud
del potencial
sis, h i p o t i r o i d i sm o , n eu m o p at ía c r ó n i c a, acr o m e g al i a, m al ab so r c i ó n ,
car ci n o m a, l i n f o m a, p o l i ci t em i a ver a, m i e l o m a , g am m ap at í a m o n o c l o - • Metabólicas y tóxicas (excepto las incluidas
en mixtas)
nal , et c.), consumo de fármacos (am i o d ar o n a, cl sp l at i n o , d ap so n a, h i - • Charcot-Maríe-Tooth tipo II
d r aíacl n a, i so n i aci d a, m et r o n i d azo l , d i f en i l h i d an t o ín a, p i r i d o xi n a, t al i -
I— Mixtas • Diabética
d o m i d a, vi n cr i st i n a, n i t r o f u r an t o ín a), exposición a tóxicos (d i so l ven t es, • Asociada a linfoma
• Asociada a mieloma
p est i ci d as o m et al es p esad o s), Ingesta de alcohol.
Evolución (Ei g u r a 6 1 ) . Figura 63. Clasificación de las polineuropatías según el estudio neurofislo lógico

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98
 Neurología

Lo s d o s ú l t i m o s se d e b e n a u n a af e c t ac i ó n d e sm i e i i n i z a n t e v a r i a b l e
d en t r o d el m i sm o n e r v i o , y d i st i n g u e est a e n t i d ad d e l as n e u r o p at í as
d esm i el i n i zan t es h er ed i t ar i as, e n l as q u e t o d as l as f i b r as se af e ct an
d e f o r m a h o m o g é n e a y n o h ay b l o q u e o s n i d i sp e r si ó n .
• Biopsia de nervio. Se u t i l i za g e n e r a l m e n t e el n e r v i o su r al . Se i n d i c a
en caso s d e m o n o n e u r i t i s m ú l t i p l e y e n el d i ag n ó st i c o d e al g u n o s
t rast o rno s i n f an t i l es d e t e r m i n ad o s g en ét i cam en t e { l e u co d i st r o f i a
m e t acr o m át i ca, e n f e r m e d a d d e Kr a b b e , e t c .) ( Ta b l a 4 8 ) .
Clínica
Cu r sa c o n u n c u a d r o d e t et raparesia f lácida y arref léxica c o n escaso s
sí n t o m as sen si t i v o s. N o su e l e h ab e r af e c t ac i ó n e sf i n t e r i an a. En l a m a -
y o r í a d e l o s c aso s, l a d e b i l i d a d se i n i c i a e n l o s m i e m b r o s i n f er i o r es y
a sc i e n d e p r o g r e si v a m e n t e , p ar a af ect ar a ía t o t al i d ad c o r p o r a l . La p r o -
g r esi ó n d e l a p ar esi a es m u y v a r i a b l e , y e n c aso s g r av es se p u e d e l l eg ar
a l a p l ej ía c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d p ar a r esp i r ar , p o r d e b i l i d ad d e l a
m u sc u l a t u r a d i at r ag m át i c a o d e l o s i n t er co st al es, h ab l ar o d eg l u t i r , p o r

• Polineuropatías asociadas a enfermedades sistémicas d e b i l i d a d d e l a m u sc u l a t u r a f ar í n g e a. La af e c t ac i ó n es si m ét r i ca y l a

• Polineuropatías asociadas a fármacos y tóxicos at r o f i a i n f r e c u e n t e .
• Polineuropatías desmielinizantes inflamatorias
- Aguda o síndrome de Guillain-Barré
Pu e d e h ab e r p ar esi a f ac i al b i l at er al e n el 5 0 7 o d e l o s caso s; o t r o s p ar es
" - Crónica
c r a n e a l e s q u e p u e d e n af ect ar se so n l o s q u e i n e r v an l a l en g u a y l a m u s-
• Polineuropatías hereditarias con defecto metabólico conocido c u l a t u r a d e g l u t o r i a, p er o n o af ect a a l o s o c u l o m o t o r e s.
• Polineuropatías determinadas genéticamente (neuropatías sensitivomotoras
hereditarias)
A n i v e l se n si t i v o , p u e d e h ab e r p ar est esi as d i st aíes e sp e c i al m e n t e al i n i -
• Neuropatías asociadas a infección por VIH
c i o d e l c u a d r o , p er o n o e xi st e u n d éf i ci t d e se n si b i l i d ad m a r c a d o . Es
Tabla 48. Clasificación de las polineuropatías por su etiología
f r e c u e n t e l a p r e se n c i a d e d o l o r e n l a z o n a l u m b a r o e n l as e x t r e m i d a-
d es i n f er i o r es al i n i c i o d e l a c l í n i c a .

Lo s sí n t o m as a u t o n ó m i c o s i n c l u y e n t a q u i c a r d i a , h i p o t e n si ó n p o st u r al ,

11.2. Síndrome de Guillain- Barré h i p e r t e n si ó n y sí n t o m as v a so m o t o r e s. La Ta b l a 4 9 m u est r a l o s h al l az-

g o s q u e d e b e n h a c e r d u d a r o d escar t ar el d i ag n ó st i c o .

Se t rat a d e u n a p o l i r r ad i c u l o n e u r o p at í a d e sm i e i i n i z a n t e ag u d a d e o r i - Exi st en m ú l t i p l e s v ar i an t e s d e l sí n d r o m e d e Gu i l l a i n - Ba r r é c l á si c o ,
gen i n m u n o l ó g i c o y q u e af ect a p r e f e r e n t e m e n t e a ad u l t o s j ó v e n e s v a - si e n d o el sí n d r o m e d e M i l l e r - Ei sh e r el m á s h ab i t u al . Se t r at a d e u n a
rones. v a r i a n t e q u e i m p l i c a a t a x i a , ar r e f l e xi a y o f t al m o p ar e si a, c o n p o si b l es
al t e r ac i o n e s p u p i l ar e s y e sc a sa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s. Se h a d e m o s-
t r ad o u n a a so c i a c i ó n d e est e sí n d r o m e c o n l o s an t i c u e r p o s an t i g an g l i ó -
RECUERDA
si d o G Q - l b .
• Cjejunise trata con eritromicina y puede producir cuadros clínica e histo-
lógicamente similares a la enfermedad inflamatoria intestinal.
Debilidad asimétrica de forma marcada
y persistente
En m ás d e 2 / 3 p ar t es d e l o s caso s h a y an t e c e d e n t e d e i n f e c c i ó n v i r al HALLAZGOS Nivel sensorial franco
QUE PONEN EN DUDA Disfunción intestinal o vesical al Inicio
resp i rat o ri a o g ast r o i n t est i n al . Lo s v i r u s m á s f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s
EL DIAGNÓSTICO Disfunción intestinal o vesical persistente
son los d el g r u p o h er p es ( c i t o m e g al o v i r u s, v i r u s d e Ep st ei n - Bar r ) . M á s Pleocitosis mononuclear > a 50 cel/mm^
r eci en t em en t e, eí Campyiobacter jejuni h a si d o d e scr i t o e n p ac i e n t e s Pleocitosis de polimorfonucleares
co n Gu i l l ai n - Bar r é y an t e c e d e n t e d e g ast r o en t er i t i s. Ta m b i é n se h a aso - Síndrome sensitivo puro
ci ad o c o n el an t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s q u i r ú r g i c o s, l i n f o m as y Historia reciente de contactos con solventes
(hexacarbonos)
lupus er i t em at o so si st é m i c o .
Metabolismo anormal de las porfirinas
HALLAZGOS
Infección diftérica reciente
QUE DESCARTAN
Evidencia de intoxicación por plomo
EL DIAGNÓSTICO
Patogenia Diagnóstico definitivo de:
- Poliomielitis
- Botulismo
- Neuropatía tóxica (dapsona, organofosforados)
Es au t o i n m u n i t ar i a. La d e sm i e í i n i z a c i ó n se p r o d u c e p o r u n d o b l e m e -
Tabla 49. Síntomas y signos no compatibles con síndrome de Guillain-Barré
can i sm o : m e d i a d a p o r l i n f o ci t o s y p o r an t i c u e r p o s c i r c u l an t e s. Re c i e n -
t em ent e se h a d escr i t o l a p r e se n c i a d e an t i c u e r p o s an t i g an g l i ó si d o ,
co m o el a n t i - GM T, e n est e sí n d r o m e , si b i e n su p ap e l e t i o p at o g é n i c o Re c i e n t e m e n t e se h a n d e scr i t o f o r m as a x o n a l e s, d e p at o g en i a p o c o c o -
no es d el t o d o c o n o c i d o . n o c i d a , e n l as q u e p r e d o m i n a l a d e st r u c c i ó n d e l a x ó n so b r e l a m i e l i -
n a . Se d e n o m i n a n A M A N ( n e u r o p at í a a x o n a l m o t o r a ag u d a) y A M SA N
( n e u r o p at í a a x o n a l se n si t i v o m o t o r a ag u d a) .
Anatomía patológica
Curso
Se car act e r i za p o r l a p r e se n c i a d e i n f l a m a c i ó n , d e sm i e l i n i z a c i ó n y d e -
g en er aci ó n a x o n a l , r est r i n g i d a al si st em a n e r v i o so p e r i f é r i co . La d es-
m i e l i n i zaci ó n es se g m e n t ar i a y m u l t i f o c a l , y af ect a c o n m a y o r se l e ct i v i - Es car act e r í st i ca l a r áp i d a p r o g r esi ó n d e l a d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a su
d ad a n i v el p r o x i m al e n l as r aíces n e r v i o sas. Pu e d e h ab e r d e g e n e r a c i ó n m á x i m o e n c u at r o se m a n a s e n el 9 0 7 o d e l o s c aso s. La r e c u p e r ac i ó n
axo n al se c u n d ar i a al p r o c e so d e d e sm i e l i n i z a c i ó n e n l as z o n a s d e m á s su e l e c o m e n z a r e n 2 - 4 se m a n a s d e sp u é s d e cesar l a p r o g r esi ó n , y p u e-
i nt ensa i n f l a m a c i ó n . d e d u r ar m e se s.

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T

Pronóstico • Parálisis hipopotasémica |

• Mielitis aguda |
• Botulismo I
\ u n q u e l a m ay o r ía d e l o s p aci en t es t i en e u n a e x c e l e n t e r e c u p e r a c i ó n Poliomielitis
" u n ci o n al , h ay u n 5 % d e m o r t al i d ad y e n el 507o q u e d a a l g u n a se c u e - • Porfiria
l a. So n f act o r es p r ed i ct i v o s d e p o b r e p r o n ó st i co e n l a r e c u p e r a c i ó n l a • Difteria
ed ad a v a n z a d a , el i n i c i o r áp i d o , l a n e c e si d a d d e v e n t i l a c i ó n ar t i f i ci al y , • Neuropatías tóxicas (dapsona, tallo, nitrofurantoína)
• Neuroborreliosls o enfermedad de Lyme
f u n d am en t al m en t e, el c o m p o n e n t e a x o n a l , v a l o r a d o e n f u n c i ó n d e l a
am p l i t u d d e l o s p o t e n ci al e s d e a c c i ó n . Tabla 50. Diagnóstico diferencial del síndrome de Guillain-Barré

^ ruebas complementarias En M é x i c o se o b s e r v a n c o n r e l a t i v a f r e c u e n c i a e n n i ñ o s c a so s d e
i n t o x i c a c i ó n p o r t u l í i d o r a o c a p u l l í n t u l l i d o r (Karwinskia humbold-
tiana) q u e p r e se n t a u n c u a d r o c l í n i c o c a si i d é n t i c o ai s í n d r o m e d e
Gu i l l a i n - Ba r r é : p a r e si a o p a r á l i si s f i á c c i d a , si m é t r i c a y a sc e n d e n t e ,
jplERDA
• n la miaste
miastenia gravis, se emplea ía electromiografía; en el Guillain-Barré, q u e p u e d e l i m i t a r se a l o s m i e m b r o s i n f e r i o r e s o p u e d e o c a si o n a r
la electroneurografía. t e t r ap l e j í a c o n co m p r o m i so r e sp i r a t o r i o q u e r eq u i er e ven t i l aci ó n
a si st i d a . U n si g n o c o m ú n p a r a e st a b l e c e r l a s o s p e c h a d i a g n ó st i c a
es l a p r e se n c i a d e " m a n o s e n g a r r a " , n o p r e se n t e s e n e l s í n d r o m e
X R . Es t íp i ca l a d i so c i a c i ó n a l b u m i n o c i t o l ó g i c a (p r o t eín as al t as si n c é - d e Gu i l l a i n - Ba r r é .
u l as). Las p r o t eín as so n g e n e r al m e n t e n o r m al e s d u r an t e l o s p r i m e r o s
días d e l a e n f e r m e d ad , e l e v á n d o se c o n si st e n t e m e n t e t r as l a p r i m e r a
i em an a y m an t e n i é n d o se así d u r an t e v ar i o s m e se s, i n c l u so d e sp u é s d e Tratamiento
a r ecu p er aci ó n c l í n i c a . El r e cu e n t o d e c é l u l a s m o n o n u c l e a r e s e n L CR
Bs m en o r d e 1 0 c é l u l a s/ m m ' ; l a p r e se n c i a d e u n a p l eo ci t o si s m a y o r es
esp eci al m en t e c o m ú n e n caso s d e sí n d r o m e d e Gu i l l a i n - Ba r r é a so c i a - Co n si st e e n el so p o r t e d e l as f u n c i o n e s car d i o r r e sp i r at o r i as, c o n p r e-
dos a V I H . v e n c i ó n d e l as i n f e c c i o n e s i n t er cu r r en t es.

RECUERDA
Si el LCR presenta pleocitosis importante, hay que pensar en un síndrome
de Guillain-Barré asociado a infección por VIH.
Estudios neurofisiológicos. En l as f ases i n i c i al e s, l as v e l o c i d a d e s d e
c o n d u c c i ó n m o t o r as d i st al es su e l e n ser n o r m a l e s y e s d e m a y o r v a l o r
la ab o l i ci ó n d e l a o n d a E, q u e v a l o r a l a c o n d u c c i ó n m o t o r a p r o x i m a l ,
si en d o el p r i m er si g n o d i ag n ó st i c o .
En el 8 0 % d e l o s p aci e n t es e xi st e r a l e n t i z a c i ó n e n l a v e l o c i d a d d e
c o n d u c c i ó n y a u m e n t o d e l as l at en ci as d i st al es ( d e sm i e l i n i z a c i ó n ) . N o
t o d o s l o s n er vi o s q u e d a n af e c t ad o s, y a q u e l a d e sm i e l i n i z a c i ó n es p ar -
ch ead a.
Se h a n r e a l i z a d o m ú l t i p l e s est u d i o s c o n est er o i d es q u e n o h a n d e m o s-
t r ad o su e f e c t i v i d ad e n est a e n f e r m e d a d .
El t r at am i e n t o c o n p l asm af é r e si s o l a a d m i n i st r a c i ó n d e i n m u n o g l o b u l i -
n as i n t r av e n o sas e s e l t r at am i e n t o d e e l e c c i ó n p ar a a q u e l l o s p aci en t es
q u e h a n p e r d i d o l a c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a a u t ó n o m a , la
c o m b i n a c i ó n d e a m b o s f á r m a c o s n o p a r e c e ser m ej o r q u e l a ad m i n i s-
t r aci ó n ai sl ad a d e c u a l q u i e r a d e e l l o s.
Co n si g u e n aco r t ar el t i e m p o d e r e c u p e r a c i ó n d e l a e n f e r m e d a d , el n ú -
m e r o d e p ac i e n t e s c o n r e c u p e r a c i ó n c o m p l e t a a! a ñ o y , e n l o s p aci e n -
t es g r a v e m e n t e af e c t ad o s, el t i e m p o d e c o n e x i ó n al r esp i r ad o r .

11.3. Polineuropatía desmieiinizante

Diagnóstico
inflamatoria crónica (PDIC)
Lo s cr i t er i o s d i ag n ó st i co s se e x p o n e n a c o n t i n u a c i ó n :
• Requeridos: Ti e n e u n p i c o d e i n c i d e n c i a e n l a 5."'-6.^ d é c a d a , y l o s v a r o n e s se af ec-
- D e b i l i d ad p r o g r esi va e n u n o o m á s m i e m b r o s d e b i d o a n eu r o - t an m á s f r e c u e n t e m e n t e .
p at ía.
- A r r ef l exi a. En u n t er ci o d e l o s p ac i e n t e s h a y u n a n t e c e d e n t e sé p t i co p r e v i o . Es
- Cu r so d e l a e n f e r m e d a d < 4 se m a n a s. i m p o r t an t e d escar t ar i n f e c c i ó n p o r V I H (el i n i c i o d e l a n e u r o p at í a su el e
- Excl u si ó n d e o t r as c a u sa s. an t e c e d e r al d e sar r o l l o c o m p l e t o d e u n SI D A ) .

Sugestivos:
D eb i l i d ad si m ét r i ca r el at i v a. Anatomía patológica
Leve af ect aci ó n se n so r i al .
A l t er aci ó n d e c u a l q u i e r p ar c r a n e a l .
A u se n c i a d e f i eb r e. La b i o p si a d e n e r v i o p e r i f é r i c o d e m u e st r a d e sm i e l i n i z a c i ó n , f o r m ac i ó n
Ev i d e n ci a el ect r o f i si o l ó g l ca d e d e sm i e l i n i z a c i ó n . d e " b u l b o s d e c e b o l l a " ( r e m i e l i n i z a c i ó n i n e f i c a z) , e d e m a e n d o n e u r al
e i n f i l t r ad o s m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c al e s c o n p r e d i l e c c i ó n p o r l o s ner-
se d eb en d escar t ar l as en t i d ad es i n c l u i d as e n l a Ta b l a 5 0 . v i o s p r o x i m a l e s y l as r aíces e sp i n al e s.

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Clínica
Tiene u n d eb u t cl ín i co si m i l ar al sín d r o m e d e Gu i l l ai n - Bar r é, p er o c o n u n a
inst auración d e l o s sín t o m as m ás g r ad u al , su p er an d o a v e ce s l o s 2 m eses
de p r o g r esi ó n. Po st er i o r m en t e, t o m a u n cu r so c r ó n i c o p r o g r esi vo o c o n
ecaíd as i n t er m i t en t es, p o r l o q u e al g u n o s l o co n si d er an c o m o u n t r ast o r n o
'esclerosis múlt iple- / / 7ce" q u e af ect a al si st em a n er vi o so p er i f ér i co .
Hay m ay o r af e ct aci ó n sen si t i v a q u e e n el sí n d r o m e d e Gu i l l a i n - Ba r r é .
.a d eb i l i d ad est á p r esen t e e n l o s m ú sc u l o s p r o x i m a l e s y d i st al es m i e n -
tas q u e l as p ar est esi as so n d e p r e d o m i n i o d i st al . Co n l l e v a a f e c t a c i ó n
le p ares c r an e al e s b aj o s y d e m ú sc u l o s i n t er co st al es. En casi t o d o s l o s
:asos h ay h i p o r r ef l exi a m i o t át i c a.
RECUERDA
La polineuropatía desmieiinizante inflamatoria crónica es similar al síndro-
; me de Guiltain-Barré, pero se diferencia de este porque:
Afecta a pacientes de edad más avanzada (50-60 años).
La instauración es más lenta y el cuadro es crónico, pudiendo presentar
recurrencias.
El componente axonal y la afectación axonal son mayores.
Los corticoides sí son útiles en su tratamiento.
Vonóstico
.os p aci en t es c o n c u r so r ecu r r en t e t i e n e n m e j o r p r o n ó st i c o q u e l as f o r -
nas p r o g r esi vas i n i ci al e s.
^ ruabas complementarias
• LCR. Pr esen t a h al l azg o s an ál o g o s al sí n d r o m e d e Gu i l l a i n - Ba r r é .
• N eurofisiología. Lo s e st u d i o s d e v e l o c i d a d d e c o n d u c c i ó n so n b á -
si co s p ar a e st ab l e c e r el d i a g n ó st i c o d e est a e n t i d a d . La a f e c t a c i ó n
n er vi o sa es m u l t i f o c a l . H a y d i s m i n u c i ó n d e ía v e l o c i d a d d e c o n -
d u c c i ó n , d i sp e r si ó n d e l o s p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n y b l o q u e o s d e
c o n d u c c i ó n . Lo s d o s ú l t i m o s se d e b e n a u n a a f e c t a c i ó n d e sm i e i i -
n i zan t e v a r i a b l e d e n t r o d el m i s m o n e r v i o , y d i st i n g u e est a e n t i d a d
d e l as n e u r o p at í as d e sm i e l i n i z a n t e s h e r e d i t ar i as, e n l as q u e t o d as
las f i b r as se af e ct an d e f o r m a h o m o g é n e a y n o h a y b l o q u e o s n i
d i sp e r si ó n .
Co m o c o n t o d as l as n eu r o p at ías d e sm i e l i n i z a n t e s, h a y u n a p o b r e c o r r e -
lació n en t r e l a v e l o c i d a d d e c o n d u c c i ó n y l a d e b i l i d a d . La a f e c t a c i ó n
axo nal es m á s l l am at i v a q u e e n el sí n d r o m e d e Gu i l l a i n - Ba r r é .
piagnóstico diferencial
.as en t i d ad es q u e h ay q u e d escar t ar se i n c l u y e n e n l a Ta b l a 5 1 .
• Porfiria
• Neuropatías desmielinizantes asociadas a:
- Mieloma osteoesclerótico
- Gammapatía monoclonal
- Linfoma
• Neuropatías desmielinizantes hereditarias
1 - Charcot-Marie-Tooth tipo l(NSMHI)
I - Dejerine-Sottas tipo III (NSMH III)
Tabla 51. Diagnóstico diferencial de la PDIC
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N eurología
Tratamiento
En est a f o r m a c r ó n i c a sí so n e f e ct i v o s l o s c o r t i c o i d e s, q u e so n el t r a-
t a m i e n t o d e e l e c c i ó n , j u n t o a l a p l asm af é r e si s y l as i n m u n o g l o b u l i n a s
i n t r av e n o sas, q u e se a ñ a d e n e n l as f o r m as m á s g r av es.
En c aso s r ef r act ar i o s, p u e d e n u t i l i zar se i n m u n o su p r e so r e s c o m o l a a z a -
t i o p r i n a, c i c l o f o sf a m i d a y c i c l o sp o r i n a .
11,4. Neuropatía diabética
En l a d i ab e t e s m e l l i t u s, p u e d e n o c u r r i r u n a m p l i o r an g o d e t r ast o r n o s
d el si st e m a n e r v i o so p e r i f é r i c o q u e , e n g e n e r a l , se c l a si f i c a n e n d o s
t i p o s: p o l i n e u r o p a t í a s si m é t r i c a s y a si m é t r i c a s, a u n q u e l o h ab i t u al
es q u e l o s p a c i e n t e s p r e se n t e n m a n i f e st a c i o n e s c l í n i c a s d e v ar i as d e
e l l as.
Es c ar ac t e r í st i c a l a p r e se n c i a d e d o l o r e n m u c h a s d e e l l as.
Polineuropatías simétricas
La n e u r o p at í a est á p r esen t e e n m e n o s d e u n 1 0 7 o d e l o s d i ab é t i co s e n
el m o m e n t o d el d e b u t d e l a e n f e r m e d a d , p er o af ect a a u n 5 0 7 o d e l o s
q u e t i e n e n m á s d e 2 5 añ o s d e e v o l u c i ó n .
Es m á s f r e c u e n t e e n d i ab é t i c o s c o n m a l co n t r o l m e t ab ó l i c o , a u n q u e
t a m b i é n p u e d e a p a r e c e r e n p ac i e n t e s c o n b u e n c o n t r o l .
Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a c o m b i n a c i ó n d e d e g e n e r a c i ó n a x o n a l (p r ef e-
r e n t e m e n t e d i st al ) y d e sm i e l i n i z a c i ó n se g m e n t ar i a.
• Polineuropat ía sensit iva dista!. Es l a f o r m a m á s f r ecu en t e d e p o l i -
n e u r o p at í a d i a b é t i c a . Cu a n d o se af e ct an p r e f e r e n t e m e n t e l as f i b r as
g r u esas, c u r sa c o n p ar est esi as e h i p o est esi a e n g u an t e y c a l c e t í n ,
p é r d i d a d e l a se n si b i l i d ad v i b r at o r i a y ar r e f l e xi a d i st al .
Cu a n d o se af e c t an l as f i b r as d e p e q u e ñ o c a l i b r e , p r e d o m i n a l a cl í-
n i c a d e d o l o r c o n se n sa c i ó n q u e m a n t e e n p i es, q u e e m p e o r a n o t a-
b l e m e n t e p o r l as n o c h e s.
En l a f o r m a p se u d o si r i n g o m i é l i c a h a y p é r d i d a d e l a se n si b i l i d ad
d o l o r o sa y t é r m i c a , y se a so c i a a c l í n i c a d i sa u t o n ó m i c a . La f u e r z a ,
r ef l ej o s m i o t át i c o s y se n si b i l i d a d t áct i l , v i b r at o r i a y p o si c i o n a l , est án
r esp et ad o s.
La f o r m a p se u d o t a b é t i c a c o n si g n o d e Ro m b e r g , ar r e f l e xi a e n
m i e m b r o s i n f e r i o r e s, p é r d i d a d e l a se n si b i l i d a d p r o f u n d a y u l c e -
r a c i o n e s e n p i e s c o n d e f o r m i d a d ar t i c u l ar (ar t r o p at ía d e Ch a r c o t )
es m u y r ar a.
- N europat ía aut onómica. Ge n e r a l m e n t e se a so c i a a n eu r o p at ía sen -
si t i v a y c u r sa c o n c l í n i c a c a r d i o v a sc u l a r ( h i p o t e n si ó n o r t o st át i ca, t a-
q u i c a r d i a e n r e p o so ) , g e n i t o u r i n ar i a (vej i g a n e u r ó g e n a , i m p o t e n c i a ,
e y a c u l a c i ó n r et r ó g r ad a) y g ast r o i n t est i n al ( d i sf u n c i ó n m o t o r a eso -
f á g i c a , g ast r o p ar e si a, v ó m i t o s, e st r e ñ i m i e n t o o d i ar r e a) . La d i ar r e a
se c o n si d e r a el sí n t o m a i n t est i n al m á s f r e c u e n t e . La d i ab et es e s l a
c a u sa m á s f r e c u e n t e d e d i sa u t o n o m í a .
Par a v al o r ar el g r ad o d e af e c t ac i ó n c a r d i o c i r c u l a t o r i a , se e x a m i n a l a
r esp u est a d e l a f r e c u e n c i a c a r d í a c a y l a t en si ó n ar t er i al a l as m a n i o -
b r as d e V a l sa l v a y a l a b i p e d e st a c i ó n . En p r e se n c i a d e n eu r o p at ía
a u t o n ó m i c a , l a f r e c u e n c i a c a r d í a c a n o a u m e n t a c o n l as m an i o b r as
d e V a l sa l v a (r esp u est a a b o l i d a ) .
101
IAHt|IMh^*H^A14IHIlHHIJ'L^ n - N eu r o p at ías

Ot r o s sín t o m as at r i b u i b l es a la n e u r o p at í a a u t o n ó m i c a so n h i p o g l u - 11.5. Neuropatías

c e m i a i n ad v er t i d a, d i sh i d r o si s, su d o r a c i ó n g u st a t i v a ...
N e u r o p a t í a d o l o r o sa a g u d a . A p a r e c e t r as p é r d i d a d e p e so y se c a - en la infección por VIH
r act e r i za p o r d o l o r " q u e m a n t e " m u y i n t e n so en l as p l an t as d e l o s
p i es, a c o m p a ñ a d o d e g r an h i p e r se n si b i l i d a d c u t á n e a . La p é r d i d a
sen si t i v a es d e e sc a sa m a g n i t u d e n c o m p a r a c i ó n al g r a d o d e h i - La n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a es m u y f r e c u e n t e e n l a i n f e c c i ó n p o r V I H .
p er est esi a. N o se af e c t an l o s m i e m b r o s su p e r i o r e s y n o h a y d é f i ci t Pu e d e a p a r e c e r e n t o d as l as f ases d e l a i n f e c c i ó n , e n m ú l t i p l e s o c a-
mot or. si o n e s d e f o r m a s u b c l í n i c a . Lo s p at r o n e s d e a f e c t a c i ó n so n d i v er so s
N e u r o p at í a m o t o r a p r o x i m a l d e m i e m b r o s i n f e r i o r e s ( sí n d r o m e ( Ta b l a 5 2 ) .
d e Ga r l a n d ) . Se d e n o m i n a " am i o t r o f i a d i ab é t i ca" . A p a r e c e en
d i ab ét i co s d e l ar g a e v o l u c i ó n y c o n si st e e n d o l o r l u m b a r b aj o y
VIH
d e ár eas g l ú t eas, se g u i d o d e d e b i l i d a d p r o g r e si v a d e c u á d r i c e p s Citomegalovirus
e i l i o p so as c o n e v e n t u a l at r o f i a y p é r d i d a d e l o s r ef l ej o s r o t u l i a- NEUROPATÍA ddl y ddC (antirretrovlrales)
n o s. N o h ay t e r ap i a e sp e c í f i c a m á s al l á d el c o n t r o l d e l a g l u c e m i a . SIMÉTRICA DISTAL Isoniacida
Alcaloides de la vinca
Ev o l u c i o n a h ac i a l a r e c u p e r a c i ó n e sp o n t á n e a , a u n q u e p u e d e r e-
Déficit de vIt .B,,
c i d i v ar .
MONONEURITIS VIH
MÚLTIPLE Citomegalovirus
I RECUERDA
^ Las neuropatías simétricas son más frecuentes en pacientes diabéticos con Citomegalovirus
BK mal control metabólico. VIH
POLIRRADICULITIS Varicela zóster
Tuberculosis
Sífilis

Polineuropatías asimétricas NEUROPATIAS Aguda (tipo Guillain-Barré)

DESM IELINIZANTES
INFLAMATORIAS
So n m e n o s c o m u n e s , o c u r r e n m á s f r e c u e n t e m e n t e e n an ci an o s
Tabla 52. Causas de alteración del nervio periférico en la infección por VIH
y p u e d e n a p a r e c e r a n t e s e n el c u r s o d e l a e n f e r m e d a d q u e l as
según el patrón de afectación
p o l i n e u r o p a t í a s s i m é t r i c a s . Su p a t o g e n i a e s c o n f r e c u e n c i a v a s -
cu l ar .
• N eur o p at í as cr an e al e s. Pu e d e n ser l a p r i m e r a m a n i f e st a c i ó n d e u n a
d i ab et es. El III p ar c r a n e a l es el m ás f r e c u e n t e m e n t e af e c t ad o . El
i n i ci o es b r u sco , se a so c i a a i n t en so d o l o r r et r o o r b i t ar i o , y h ab i -
t u al m en t e r esp et a ia m o t i l i d ad p u p i l ar , a d i f e r e n c i a d e l o s t er cer o s
p ar es c o m p r e si v o s. Su e l e r e c u p e r ar se e sp o n t á n e a m e n t e e n v ar i as
sem an as. O t r o s p ar es c r an e al e s q u e se af ect an c o n f r e c u e n c i a so n
ei I V, V I y f aci al ( Vi l ) .
P^ RECUERDA
• La neuropatía diabética del III par craneal respeta la motilidad pupilar. Los
terceros pares compresivos no la respetan.
N eur op at ías por a t r a p a m i e n t o . Cu a l q u i e r n e r v i o p er i f ér i co p u ed e
af ect ar se ( m e d i an o , c u b i t al , r ad i al , p e r o n e o l at er al , et c.) y l a et i o l o -
g ía m ás f r ecu en t e es c o m p r e si v a . La r e c u p e r a c i ó n su e l e ser sat i sf ac-
t o r i a si l a l esi ó n se l o c a l i z a d i st al m e n t e .
N eu r o p at í a d e t r o n co . Co n si st e e n l a af e c t ac i ó n ag u d a y d o l o r o sa
u n i l at er al d e u n o o m ás n e r v i o s t o r ác i c o s, y es m ás f r e cu e n t e en
m ay o r es d e 5 0 añ o s. Cu r sa c o n d o l o r y d i sest esi as u n i l at e r al e s e n
t ó r ax y a b d o m e n , q u e p u e d e n c o n t r o l ar se c o n am i t r i p t i l i n a. Pu e d e
co n f u n d i r se c o n u n a af e c t ac i ó n h e r p é t i c a e n l a f ase p r e v i a a l a e r u p -
ci ó n cu t án e a.
Trat am ient o
El t r at am i en t o d e l a n e u r o p at í a d i a b é t i c a es p o c o sat i sf act o r i o . I n c l u y e
un b u en co n t r o l m e t a b ó l i c o y t r at am i e n t o si n t o m á t i c o d el d o l o r c o n
an al g ési co s h ab i t u al e s y , si n o c e d e , c o n c a r b a m a z e p i n a , am i t r i p t i l i -
n a, f en i t o ín a o c l o n a z e p a m . Las n e u r o p at í as p o r a t r a p a m i e n t o , c o m o
el sí n d r o m e d el t ú n el c a r p i a n o , p u e d e n n e c e si t ar d e sc o m p r e si ó n q u i -
r ú r g i ca.
Crónica
N e u r o p a t í a si m é t r i ca d i st a l . Es l a n e u r o p a t í a m á s f r e c u e n t e e n p a-
c i e n t e s c o n SI D A . A p a r e c e m á s f r e c u e n t e m e n t e e n e st ad i o s av an -
z a d o s d e l a e n f e r m e d a d y se su e l e a so c i a r a m i e l o p a t í a v a c u o l a r
o d e m e n c i a . Es u n a n e u r o p a t í a a x o n a l , d e p r e d o m i n i o sen si t i v o ,
q u e c u r sa c o n p ar e st e si as d o l o r o sa s si m é t r i c a s a n i v e l d i st al en
m i e m b r o s i n f e r i o r e s. El t r a t a m i e n t o es si n t o m á t i c o d el d o l o r , co n
a m i t r i p t i l i n a , c a r b a m a z e p i n a o f e n i t o í n a , y se h an d e sc r i t o res-
p u e st as al A Z T .
M o n o n e u r i t i s m ú l t i p l e . Es m e n o s f r e c u e n t e q u e ía an t e r i o r . A p a-
r e c e t a m b i é n e n f ases e v o l u c i o n a d a s d e l a e n f e r m e d a d y , a n i vel
a n a t o m o p a t o l ó g i c o , c u r sa c o n u n a v a sc u l i t i s n e c r o t i z a n t e si m i l ar
a l a p an ar t e r l t i s n o d o sa .
Po l i r r a d i cu l i t i s. La p o l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V e n el V I H es l a m ás
f r e c u e n t e y m e j o r c a r a c t e r i z a d a , a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r t am -
b i é n p o r el p r o p i o V I H . A f e c t a i n i c i a l m e n t e a l as r aí c e s l u m b o -
sa c r a s y se p r e se n t a d e f o r m a a g u d a o su b a g u d a , c o n p é r d i d a d e
f u e r z a e n l o s m i e m b r o s i n f e r i o r e s, p ar e st e si as sac r as y r et en ci ó n
u r i n ar i a.
Pu e d e a so c i a r se a e n c e f a l i t i s y r et i n i t i s, a m b a s t a m b i é n p o r CM V .
En el L C R h a y p l e o c i t o si s p o l i n u c l e a r , h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y g l u -
c o sa n o r m a l o b a j a . La a f e c t a c i ó n es a x o n a l . El t r at am i e n t o co n
g a n c i c l o v i r y f o sc a r n e t , q u e d e b e i n i c i a r se d e f o r m a e m p í r i c a an t e
l a so sp e c h a c l í n i c a , h a si d o b e n e f i c i o so e n a l g u n o s p a c i e n t e s (d e-
j a d a a su e v o l u c i ó n n a t u r a l , es c a si si e m p r e m o r t a l ) .
Po l i n e u r o p a t í a s d e sm i e l i n i z a n t e s i n f l a m a t o r i a s. Ta n t o la forma
a g u d a ( sí n d r o m e d e Gu i l l a i n - Ba r r é ) co m o la c r ó n i c a ap ar ecen
e x c l u s i v a m e n t e e n f ase s p r e c o c e s d e l a i n f e c c i ó n , c u a n d o l a i n-
m u n i d a d est á a ú n c o n s e r v a d a . La c l í n i c a es a n á l o g a a l a d escr i t a
p a r a p a c i e n t e s se r o n e g a t i v o s y , e n a m b o s c a so s, ía p at o g e n i a se
c o n si d e r a a u t o i n m u n i t a r i a . En el L C R, a d i f e r e n c i a d e l o s p ac i e n -
t es se r o n e g a t i v o s, su e l e e xi st i r p l e o c i t o si s n o su p e r i o r a 5 0 c é l u -
l a s/ m m T Las p o si b i l i d a d e s t e r a p é u t i c a s so n l as m i sm a s q u e p ar a
se r o n e g a t i v o s.

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102

11.6. Neuropatías disproteinémicas
El 57o d e l o s p aci en t es c o n m i e l o m a m ú l t i p l e o st e o l ít i co d e sar r o l l an
una p o l i n eu r o p at ía se n si t i v o m o t o r a d e c ar ác t e r a x o n a l , a v e c e s g r av e ,
que no r evi er t e t r as el t r at am i en t o d el m i e l o m a .
Más f r ecu en t e es la a so c i a c i ó n d e p o l i n e u r o p at í a al m i e l o m a m ú l t i -
3le o st eo escl er ó t i co . En est o s c aso s, h ay r esp u est a al t r at am i e n t o d el
m ielo m a, l a p o l i n e u r o p at í a es d e sm i e i i n i z a n t e y se a so c i a a d i f er en t es
Dtoteínas m o n o c l o n a l e s y c a d e n a s l i g er as ( f u n d a m e n t a l m e n t e c a d e n a s
i). Es f r ecu en t e su a so c i a c i ó n c o n o t r o s t r ast o r n o s si st é m i co s ( sí n d r o m e
POEM S: p o l i n e u r o p at í a, o r g a n o m e g a l i a , e n d o c r i n o p a t í a , p r o t e ín a M y
alt eracio nes cu t án e as) .
^ g a m m a p a t í a m o n o c l o n a l I g M , g e n e r a l m e n t e c o n c a d e n a s l i g er as K ,
ie aso ci a a u n a p o l i n e u r o p at í a d e sm i e i i n i z a n t e c o n d e b u t a l o s 60- 70
sños, y af ect aci ó n se n si t i v o m o t o r a, d i st al y si m é t r i ca d e l en t a e v o l u c i ó n ,
in 2/ 3 p ar t es d e l o s c aso s se d et ect a e n san g r e p er i f ér i ca l a p r e se n c i a d e
int icuerp o s a n t i - M A C (g l i co p r o t eín a a so c i a d a a l a m i e l i n a ) . Re sp o n d e
d ef o rm a p o b r e al t r at am i en t o , si n q u e l o s c o r t i c o i d e s, p l asm af é r e si s o
as i n m u n o g l o b u l i n as sean ef ect i v as. Tr ab aj o s r eci en t es su g i e r e n q u e el
it uximab p u e d e ser d e u t i l i d ad e n est e t i p o d e n e u r o p a t í a .
11.7. Neuropatías hereditarias
;¡n base metabólica conocida (Tabiass)
Neuropatías sensitivo-motoras hereditarias (NSMH):
• Tipo i - Charcot-Marie-Tooth desmieiinizante - AD
• Tipo II - Charcot-Marie-Tooth axonal - AD
• Tipo III - Déjerine-Sottas - desmieiinizante - AR
Neuropatías sensitivas y autonómicas hereditarias:
• Disautonomía familiar (síndrome de Riley-Day) - AR
Tabla 53. Neuropatías hereditarias sin base metabólica conocida
vieuropatía sensitivomotora
lereditaria tipo I
Incluye los caso s p r e v i am e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e sm i e i i n i z a n -
te de Ch ar co t - M ar i e- To o t h (t am b i én l l am ad a f o r m a h i p er t r ó f i ca). Se h e-
reda p r ef er en t em en t e c o n car áct er a u t o só m i c o d o m i n a n t e , l i g ad o g en e-
alment e al c r o m o so m a 1 7 (t i p o l a; l a m ás f r ecu en t e), a u n q u e en al g u n as
amilias el i m p l i c ad o es el c r o m o so m a 1 (t i p o Ib ).
Es una n eu r o p at ía l e n t am e n t e p r o g r esi v a q u e d e b u t a e n l a 1 .' ' - 2.' ' d é c a -
da, co n u n f r an co p r e d o m i n i o d e l a c l í n i c a m o t o r a : d e b i l i d a d y a m i o -
Tofia q u e af ect a a n i v e l d i st al a l o s m i e m b r o s i n f er i o r es, j u n t o c o n d e -
io rmid ad d e l o s p i es (p i es c a v o s) . La c l í n i c a se n si t i v a es m u y e sc a sa . El
lembíor e se n ci al p u e d e a c o m p a ñ a r a l a n e u r o p at í a (caso s p r e v i a m e n t e
o n e ci d o s c o m o sí n d r o m e d e Lé v y - Ro u ssy ) .
os est u d i o s n e u r o f i si o l ó g i c o s d e m u e st r a n u n a i n t e n sa r a l e n t i z a c i ó n
Je las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n m o t o r as y se n si t i v as, c o n a m p l i t u -
les d e l o s p o t e n c i al e s d e a c c i ó n n o r m a l e s. A n i v e l a n a t o m o p a t o l ó -
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Neurología
g i c o , se e n c u e n t r a d e s m i e l i n i z a c i ó n , r e m i e l i n i z a c i ó n y f o r m a c i ó n d e
" b u l b o s d e c e b o l l a " e n l o s n e r v i o s p e r i f é r i c o s. N o e xi st e t r at am i e n t o
e sp e c í f i c o .
Neuropatía sensitivomotora
hereditaria tipo II
Es m e n o s f r e c u e n t e q u e l a t i p o I, e i n c l u y e l o s c aso s a x o n a l e s d e Ch ar -
c o t - M a r i e - To o t h . Se h e r e d a c o n c ar ác t e r a u t o só m i c o d o m i n a n t e l i g ad o
al c r o m o s o m a 2 2 .
Su i n i c i o e s m á s t a r d í o (4 .^ - 5 .' ' d é c a d a ) , y se d i f e r e n c i a d e l t i p o I
en q u e es u n a n e u r o p at í a p r i m a r i a m e n t e a x o n a l , c o n d i sm i n u c i ó n
en la am p l i t u d d e lo s p o t e n c i al e s, v e l o c i d a d e s d e co nd ucci ó n
n o r m al es o l i g er am en t e r ed u ci d as y au se n ci a d e cam b i o s h i p er -
t r ó f i c o s.
Neuropatía sensitivomotora
hereditaria tipo 11!
I n c l u y e l o s c a so s p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o D éj er i n e- So t t as. Se
t r at a d e u n a n e u r o p at í a d e sm i e i i n i z a n t e c o n c a m b i o s h i p er t r ó f i co s, q u e
se h e r e d a c o n c ar ác t e r a u t o só m i c o r e c e si v o y q u e e v o l u c i o n a m ás r á-
p i d a m e n t e y p eo r q u e l a t i p o I.
Co m i e n z a e n l a i n f an c i a c o n d e b i l i d a d en m i e m b r o s i n f er i o r es y, a
d i f e r e n c i a d e l as an t e r i o r e s, h ay a f e c t a c i ó n p r e c o z d e l o s m i e m b r o s
su p e r i o r e s, c o n g r av e p é r d i d a se n so r i a l , p e r o r e sp e t an d o l a f u n c i ó n a u -
t o n ó m i ca.
Se a so c i a c o n f r e c u e n c i a a a n o m a l í a s e sq u e l é t i c as (t al l a c o r t a , ci f o es-
c o l i o si s, d e f o r m i d a d e s en m a n o s y p i e s) .
Síndrome de Riley-Day
Es u n t r ast o r n o a u t o só m i c o r e c e si v o , c a r a c t e r i z a d o p o r ía au se n c i a
c o n g é n i t a d e n e u r o n a s a u t o n ó m i c a s e n l as ast as i n t er m ed i o l at er al es d e
l a m é d u l a y d e c é l u l a s g an g l i o n ar e s se n so r i al e s.
Cu r sa en l a i n f a n c i a c o n p o b r e s u c c i ó n , l l an t o si n l ág r i m as, cr i si s d e
v ó m i t o s y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s d e l a t e m p e r at u r a c o r p o r a l . La
su d o r a c i ó n su e l e ser n o r m a l .
En n i ñ o s m a y o r e s a p a r e c e h i p o t e n si ó n o r t o st át i ca. H a y d éf i ci t sen so r i al
d i st al e n u n p at r ó n d i so c i a d o . La f u e r z a es n o r m a l . Es f r e c u e n t e l a c i -
f o e sco l i o si s y est at u r a c o r t a. Lo s p o t e n c i al e s d e a c c i ó n sen si t i v o s est án
g r a v e m e n t e af e c t ad o s.
El p r o n ó st i c o es m a l o , c o n d i sm i n u c i ó n d e l a e x p e c t at i v a d e v i d a . Las
c a u sa s d e m u e r t e est án e n r e l a c i ó n c o n i a d i sf u n c i ó n a u t o n ó m i c a : as-
p i r a c i ó n , g r av e h i p o t e n si ó n p o st u r al , a n o r m a l r esp u est a a l a h i p o xi a o
d e sh i d r at ac i ó n se c u n d a r i a al v ó m i t o . Es l i m i t an t e l a l ab i l i d ad au t o n ó -
m i c a y el d éf i ci t se n so r i a l .
103
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a v Ci r u e í a 11 • N e u r o p a t í a s
11.8. Mononeuritis múltiple
Es l a af ect aci ó n se c u e n c i a ! y asi m é t r i c a d e m ú l t i p l e s n e r v i o s p er i f ér i co s
no co n t i g u o s. U n t er ci o d e l o s caso s so n d e sm i e l i n i z a n t e s y el r est o so n
d e car áct er a x o n a l .
En el 5 0 7 o d e l as f o r m as a x o n a l e s se d et ect a u n a p at o g en i a v a sc u l í t i c a .
Ent re l as v ascu l i t i s, i a p an ar t er l t i s n o d o sa es l a et i o l o g ía m á s f r e c u e n t e .
Ot r as cau sas so n l as a f e c c i o n e s d e ! t e j i d o c o n j u n t i v o (ar t r i t i s r e u m a -
t o i d e, l u p u s y e n f e r m e d a d m i x t a d el t ej i d o c o n j u n t i v o ) , c r i o g l o b u l i -
n e m i a , Sj ó g r en , W e g e n e r , e t c . So n t a m b i é n c a u sa d e m o n o n e u r i t i s
m ú l t i p l e : l e p r a, V I H , sa r c o i d o si s, a m i l o i d o si s y d i a b e t e s.
I RECUERDA
t
Ante una clínica de nnononeuritis múltiple y datos de vasculitis (nódulos
subcutáneos con necrosis, por ejemplo), piensa en una panarteritis nodosa.
Un paciente diabético, de 69 años, consulta por aparición brusca de dolor
ocular derecho y visión doble. En la exploración, hay ptosis derecha y pará-
lisis de todos los movimientos de ese ojo, excepto la abducción. Las pupilas
son normales, así como la agudeza visual. El diagnóstico más probable es:
1) Aneurisma de arteria comunicante posterior.
2 ) Oftalmitisfúngica diabética.
3) Mononeuropatía diabética del III par.
4) Proceso expansivo del seno cavernoso.
RC:3
Un paciente de 28 años consulta por un cuadro, iniciado hace 48 horas,
de dolor lumbar y parestesias en cara posterior de muslos y piernas.
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104
So b r e u n a p o b l a c i ó n n o se l e c c i o n a d a , l a d i ab et es es l a c a u sa m á s fre-
cu en t e d e m o n o n eu r i t i s m ú l t i p l e.
11.9. Mononeuropatías
Se d e f i n e n c o m o l a a f e c t a c i ó n f o c a l d e u n t r o n c o n e r v i o so ú n i co .
H a b i t u a l m e n t e se p r o d u c e n t r as t r a u m a t i sm o s d i r e c t o s, a t r a p a m i e n -
t o o c o m p r e s i ó n . La s m á s f r e c u e n t e s so n l a compresión del nervio
m ediano e n l a m u ñ e c a ( s í n d r o m e d e l t ú n e l c a r p i a n o ) y l a neuropa-
t ía cubit al ( g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e l c a n a l ep i t r ó cl eo - o l ecr an ean o
en el co d o ) .
O t r o s e j e m p l o s s o n l a p a r á l i si s d e l " s á b a d o n o c b e " ( r a d i a l ) , f r act u r a
d e l a c a b e z a d e l p e r o n é ( p e r o n e o ) , p a t o l o g í a p e l v i a n a o d e l m ú sc u -
l o p so a s ( f e m o r a l ) , e t c . Se d e sc r i b e n d e t e n i d a m e n t e e n l a Se c c i ó n
de Traumatología.
C a s o s clínicos r e p r e s e n t a t i v o s
Progresivamente, Imposibilidad para caminar. En la exploración desta-
ca parálisis de miembros inferiores y debilidad proximal de miembros
superiores. Exploración sensorial y pares craneales normales. Reflejos
miotáticos universalmente abolidos y respuestas plantares ausentes. No
refiere antecedentes de interés, salvo gastroenteritis aguda hace 15 días.
Señale, entre las siguientes, la actitud más importante en el manejo de
este paciente:
1) Vigilancia estrecha de la función respiratoria y ventilación mecánica en caso
de deterioro.
2) Descompresión quirúrgica inmediata de la médula cervical.
3) Resonancia magnética de la columna cervical desde C3 hacia abajo.
4) Punción lumbar inmediata, para descartar hiperproteinorraquia.
RCl
 eurología

12
ENFERMEDADES
DE LA PLACA M OTORA

s ese
ENARM |~ f| La m i a st e n i a gravis se p r o d u ce p o r el b l o q u e o d e los r e ce p t o r e s co l i n é r g i co s p o st si n á p t i co s p o r a n t i cu e r p o s d i r i g i d os
f r e n t e a e l l o s ( a u n q u e e st o s n o se e n cu e n t r a n e n t o d o s los p a ci e n t e s) . El 7 5 % d e los p a ci e n t e s l l e v an a so ci a d a u n a al t e-

Es recomendable cent rarse, r a ci ó n d e l t i m o ( h i p e r p l a sl a o t i m o m a ) .

sobre todo, en la miast enia
^ Y] La m i a st e n i a gravis se ca r a ct e r i z a p o r d e b i l i d a d m u scu l a r e x t r a o cu l a r y p r o x i m a l d e los m i e m b r o s q u e m e j o r a co n el
gravis y en saber realizar el
diagnóst ico dif erencial con el r e p o so . N o h a y a l t e r a ci o n e s sen si t i v as, a u t o n ó m i ca s, p a p i l a r e s ni d e los ROT.
síndrome de Eat on- Lambert y
[ 3] El d i a g n ó st i co d e la m i a st e n i a gravis se r eal i za co n el t est d e e d r o f o n i o y la d e t e r m i n a ci ó n d e los ac. a n t i r r e ce p t o r d e A ch
el bot ulismo.
(la p r u e b a m á s e sp e cí f i ca p a r a el d i a g n ó st i co ) .

[4] En la m i a st e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i cu e r p o s a n t i r r e ce p t o r p r o ce d e n t e s d e la m a d r e ; e n la m i a st e n i a co n g é n i t a n o h a y
a n t i cu e r p o s a n t i r r e ce p t o r .

[5] El t r a t a m i e n t o b á si co d e la m i a st e n i a gravis so n los a n t i co l i n e st e r á si co s. La t i m e ct o m í a se r eal i zar á e n las f o r m a s g e n e -

r al i zad as e n p a ci e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y los 5 5 a ñ o s.

[5] El sí n d r o m e d e Ea t o n - La m b e r t y el b o t u l i sm o so n t r a st o r n o s p r e si n á p t i co s q u e cu r sa n co n RO T y r e sp u e st a p a p i l a r d i s-
m i n u i d a , así c o m o co n d i sa u t o n o m í a , a d i f e r e n ci a d e !a m i a st e n i a gravis.

Las enfermedades de la p laca mo-

tora incluyen fundament alment e: Pl a ca m o t o r a

• La miast enia gravis (trastorno

post sinápt ico) (Figura 64).
• El síndrome miast énico de Ea- Vaina d e m ielina
t on- Lambert .
• Bot ulismo (trastornos presináp-
t icos) (Tabla 5 4 ) .

12.1. M iastenia
gravis

Se trata de un t rast orno aut o i nm u-

nit ario que cursa co n d eb ilid ad y
fat igabilidad de la m usculat ura
esq uelét ica.

Cl o b al m ent e afect a más f recuen-

t ement e a m ujeres, puede darse
en todos los grupos de ed ad , co n
un p ico de i nci d enci a en las m u-
jeres ent re la segunda y t ercera
d écad as, y algo más t ardío en los
Fi g u r a 6 4 . ( a ) U n i ó n n e u r o m u scu l a r n o r m a l , ( b ) M i a st e n i a g r a w s.
hombres (cuart a- quint a d écad as).

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105
y BSIBSEaBSBaEBS^ 12 • Enf er m ed ad es de la placa m ot ora
M I A ST EN I A GRA W S S. EA T O N - LA M BERT BO T U LI SM O

• A c- a n t i r e ce p t o r d e A ch A U T O I N M U N I T A RI A • A c- a n t i ca n a l d e ca l ci o ( p r e si n á p t i - Bl o q u e o l i b e r a ci ó n A ch
Pa t o g e n i a 75% co ) • T O X I N A BO T U LÍ N I CA
• Alt . t í m i ca s: 6 5 % h i p e r p l a si a , 10% t imoma • Pa r a n e o p i á si co - O. botulinum

Se x o y e d a d
•
•
Pr e d o m i n i o M U JERES
Cu a l q u i e r e d a d : 20- 30 años t Pr e d o m i n i o V A RO N ES > 4 0 a ñ o s
•
•
Se x o i n d i f e r e n t e
Cu a l q u i e r e d a d

50- 60 años t • Fo r m a m á s f r e cu e n t e e n l act an t e s

M u scu l a t u r a e x t r a o cu l a r
• PRO X I M A L M M I I • BU LBA R ( m . e x t r a o cu l a r )
D ebilidad Pr ó x i m a ! M M t l ( 8 5 % )
- Ex t r a o cu l a r ( 7 0 % ) • D e sce n d e n t e SI M ÉT RI CA
A si m é t r i ca

Ref lejos m i o t át i co s No rm ales i i

Pu p i l a s : N orm ales i Re sp u e st a d i sm i n u i d a

D i sa u t o n o m í a 1 NO Sí Sí

i REPO SO , su e ñ o
EJERCI CI O N O m e j o r a t r as e j e r ci ci o
' 1 A n t i co l i n e st e r á si co s ( T EST T EN Si LÓ N )

i Ej er ci ci o
T u b o cu r a r i n a
Em p e o r a i Est r és
Ex a m e t o n i o
i Em b a r a z o

Pr i m e r p o t e n ci a l ( e st í m u l o ú n i co ) 1 - v
*^ i ( a u m e n t o d el yí f t er e n fibra unt ca)

Est i m u l aci ó n r e p e t i d a 2 - 3 H z

; ER > 1 0 H z

i • A n t i co l i n e st e r á si co s:
- PI RI D O ST I GM I N A
- N e o st i g m i n a • A n t i t o x i n a e q u i n a ( n o út il
Tr a t a m i e n t o T r a t a m i e n t o d e l t u m o r su b y a ce n t e e n la f o r m a inf ant il)
• Co r t i co i d e s • So p o r t e vi t al
• T i m e ct o m í a
i - Pl a sm a f é r e si s

Tab l a 54. D i a g n ó st i co d i f er en ci al d e l os sí n d r o m e s m i a st é n i co s

Patogenia • Caráct er fluctuante de la d eb ilid ad , co n empeoramient o tras el ejer-

t
Es la enfermedad aut oinmunit aria mejor caract erizad a. En un
de los casos exist en ant icuerpos dirigidos cont ra los recept ores nicot i-
nicos de acet ilcolina (Ach). Estos ant icuerpos act úan de tres maneras:
1 ) bloquean el receptor de acet ilco lina; 2 ) promueven su endocit osis y
posterior dest rucción, y 3 ) act ivan el depósit o de co mp lement o sobre
la membrana post sinápt ica, co n la consiguient e dest rucción de los re-
ceptores y el aplanamient o a largo p lazo de los pliegues del recept or
postsináptico.
Estos cambios det erminan el hecho de que, pese a que la liberación de
Ach en la t erminación nerviosa en respuesta a un pot encial de acció n es
normal, ésta no es capaz de generar cont racción muscular.
El t imo parece jugar un papel import ant e en la génesis d e la respues-
ta aut oinmunit aria, d ado q ue es ano r m al en el 7 5 7 o d e los p aci ent es
(en el 6 5 7 o es hip erp lásico , y en el 1 0 7 o hay t i m o m a).
Clínica
ci ci o y mejoría co n el reposo o el sueño. Los pacient es se quejan de
mayor d eb ilid ad por las t ardes.
85-907o • Afect ación de la musculat ura craneal, preferentement e la extraocu-
lar, co n ptosis y diplopía. Puede simular una oft almoplejía internu-
clear. Ot ros sínt omas son disart ria, disfagia y debilidad de muscu-
latura cervi cal . En la mayoría de los pacient es (857o) la debilidad se
generaliza a los músculos de los miembros, siendo de caráct er proxi-
mal y asimét rica, co n preservación de los reflejos miot át icos y sin
amiot rofias. N o hay alt eraciones sensit ivas, aut onómicas ni pupilares.
• Respuest a cl íni ca a los fármacos colinérgicos (ant icolinest erásicos).
Se d eno m ina miast enia o cular a aq uella forma en la q ue únicamen-
te exist e d eb ilid ad de la m usculat ura o cular después d e dos años
del inicio de los sínt omas. La miast enia g eneralizad a es la forma en
la q ue exist e una af ect ación de musculat ura diferent e a la ocular,
bien en los m iem b ro s, bien b ulb ar, co n o sin af ect ación o cular. Se
habla de crisis miast énica cuand o la d eb ilid ad m uscular respirato-
ria p rod uce insuf icienci a respirat oria o la d eb ilid ad bulbar impide
la d eg l uci ó n, co n necesid ad d e inst aurar una sonda d e aliment a-
ci ó n por el riesgo d e asp iració n. Las crisis miast énicas pueden es-
tar p ro vo cad as por inf eccio nes int ercurrent es (lo más frecuent e) u
otros t rast ornos sist émicos aco m p añant es.

R EC U ER D A
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular de dist ribución t íp ica, sin
En la m i a st e n i a gravis, los ROT, las p u p i l a s y el SN A e st á n i n t a ct o s, a d i f e r e n -
alteración de otras funciones neurológicas. Tres caract eríst icas marcan ci a d e l b o t u l i sm o y el sí n d r o m e d e Ea t o n - La m b e r t .
el diagnóstico de esta enfermedad:

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106

Diagnóstico
Para est ablecer el diagnóst ico definit ivo, se ut ilizan las siguient es prue-
bas complement arias:
• Test de Tensilon* (edrofonio). Deb e realizarse cu an d o exist e la
sospecha cl ín i ca. El ed rof onio es un f ár m aco q ue inhib e la acet i l -
colinest erasa a nivel de la hend id ura si náp t i ca, aum ent and o así la
d isp o nib ilid ad de acet i l co l i n a para int eract uar co n los recept ores
post sinápt icos. Tras fat igar al p acient e, la ad m i ni st raci ó n int rave-
nosa de edrofonio p ro d uce una mejoría inmed iat a y t ransit o ria.
Los efect os secund ario s que p ued en ap arecer so n : náuseas, d i a-
rrea, sal i vaci ó n , f asci cul aci o nes o sínco p es (sínt omas co l i nérg i co s
que pueden ant ag onizarse co n at ro p ina).
• Demost ración de los ant icuerpos ant irrecept or de acet ilcolina.
Ap ar ece en un 8 5 - 9 0 % d e los p aci ent es co n m i ast eni a g ener a-
l i zad a y en un 5 0 % d e las m i ast eni as o cu l ar es. Su p r esen ci a es
d i ag nó st i ca, p ero su au sen ci a no excl u y e el d i ag n ó st i co ; no so n
p at o g no m ó ni co s d e m i ast eni a gravis, ya q u e p u ed en ap ar ecer
en m iast enias f ar m aco l ó g i cas co m o la g enerad a por p en i ci l a-
m i n a. Su t i t ul aci ó n no se co r r esp o n d e co n la g r aved ad d e la
en f er m ed ad , p ero si r ve co m o m o n i t o r i zaci ó n d e la evo l u ci ó n
y respuest a al t rat am ient o en p aci ent es ai sl ad o s. En un 1 0 - 1 5 7 o
d e los caso s no es p o si b l e d em o st rar la p r esen ci a d e est os an -
t i cuerp o s en sang re; a est e g rup o d e p aci ent es se les d en o m i n a
m i ast eni a ser o neg at i va. Reci en t em en t e se ha d escu b i er t o un
nuevo an t i cu er p o p resent e ú n i cam en t e en est os p aci en t es se-
ro neg at ivo s. Se t rat a d e los an t i cu er p o s an t i - M u SK. Est e t ip o
d e ant i cuerp o s se ap r eci a rara vez en p aci en t es co n la f o r m a
o cu l ar ai sl ad a.
• Estudios neurof isiológicos. Las vel o ci d ad es d e co n d u cci ó n ner-
vio sa son no rm ales. La am p l i t ud del p o t enci a! de acci ó n ant e un
est ímulo úni co es n o r m al . Sin em b arg o , la est i m ul aci ó n nervi o sa
repet it iva a bajas f recuenci as ( 3 - 5 Hz) p ro d uce un d ecrem ent o
progresivo de la am p l i t ud d e los p o t enciales d e acci ó n evo cad o s,
m áxi m a al 4."- 5.° p o t enci al , q ue para ser sig nif icat iva d eb e ser
mayor del 10-157o d e la am p l i t ud del p rim er p o t enci al (respuest a
d ecrem ent al) (Figura 6 5 ) .
D ecr em en t Test An . Peroneus
Fi g u r a 6 5 . Re sp u e st a d e cr e m e n t a l e n p a ci e n t e co n m i a st e n i a gravis
la e st i m u l a ci ó n n e r v i o sa r ep et i t i va a 3 H z
La elect ro mio g raf ía d e fibra ai sl ad a muest ra un i ncrem ent o del
jilter. El jitter represent a la var i ab i l i d ad del int ervalo int erpot en-
ci al , esto es, la var i ab i l i d ad en las lat encias ent re dos fibras mus-
culares pert enecient es a la m i sm a uni d ad m o t o ra. En la m iast enia
gravis, la est i m ul aci ó n repet it iva a alt as f r ecuenci as i ncrem ent a el
jitter (Figura 6 6 ) , mient ras q ue en el sínd ro m e d e Eat o n- Lam b ert
y en el b o t ulism o , el jitter se increm ent a a b ajas f r ecuenci as y
d i sm i nuye a alt as f r ecuenci as.
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N eurología
Fi g u r a 6 6 . El e ct r o m i o g r a f i a d e f i b r a ú n i ca d e u n p a ci e n t e co n m i a st e n i a gravis
q u e d e m u e st r a u n a p r o l o n g a ci ó n dely/ f t er o v a r i a b i l i d a d d e l it iner ar io
i n t e r p o n e n ci a l
Radiología. Se d eb e r eal i zar TC o RM t o r áci ca p ara det ect ar
al t er aci o n es t ím i cas (h i p er p l asi a o t i m o m a). To d o aum ent o del
t i m o en m ayo r es d e 4 0 año s es al t am ent e so sp echo so d e t im o -
m a.
Ot ros. Deb e hacerse un est udio de hormonas t iroideas, puest o
q ue puede asociarse hipert iroidismo en un 5 7 o de los pacient es
y agravar la d eb ilid ad m iast énica. Dad a la aso ci aci ó n co n otros
t rast ornos aut oinmunit arios (LES, art rit is reumat oide, t iroidit is, vi -
t íligo, pénfigo), se debe solicit ar fact or reumat oide y ant icuerpos
ant inucleares.
Formas clínicas
Las formas cl íni cas son las siguient es:
• M iast enia neonat al. Ap ar ece en el 1 5 7 o de los hijos de madres
m iast énicas y se p ro d uce por t ransm isió n p lacent aria d e ant icuer-
pos d e la m ad re m i ast éni ca al fet o. La cl ín i ca se i ni ci a el segundo
o t ercer d ía p o snaci m i ent o . Cur sa co n hipot onía g ener al i zad a,
d if icult ad resp irat o ria, disfagia y p aresia d i af rag m át i ca. Ti en e ca-
ráct er t ransit orio y los sínt o mas d esap arecen en pocas sem anas.
Profundas
Si por la int ensid ad d e los sínt o mas fuera necesari o el t rat amient o,
hay respuest a a f árm aco s ant ico linest erásico s.
AN ALYSE
• M iast enia congénit a. Ag rup a un co nj unt o de ent id ad es heredit a-
rias d e pat og enia no aut o i nm uni t ar i a (no present an ant icuerp os
ant irrecep t o r) car act er i zad as por dist int os t rast ornos de la unión
n eu r o m u scu l ar (recept or d e Ach an o r m al co n p rolong ad o t iempo
d e ap ert ura, d ef i ci en ci a d e acet i l co l i nest er asa, t erminal presináp-
t i co p eq ueño co n escasa l i b er aci ó n d e A ch , et c.). Represent an el
1 7 o d e los caso s d e m i ast eni a. La cl ín i ca co m i en za en la inf ancia
y progresa lent am ent e hast a la ed ad ad ul t a. Gener al m ent e hay
durant e
af ect aci ó n de la m uscul at ur a ext r ao cul ar y progresa lent ament e
a pesar del t rat am ient o .
Tratamiento
En g en er al , los m ed i o s t erap éut ico s d i sp o ni b l es son cuat r o : mejorar
la t ransm i si ó n n eu r o m u scu l ar co n ant i co l i nest er ási co s, i nm uno su-
p resió n co n est ero id es o ci t o st át i co s, p lasm af éresis para d i sm i nuir
la t i t ul aci ó n sér i ca d e ant i cuer p o s ant irrecep t o r y t i m ect o m ía para
el i m i n ar el p o si b l e o rig en d e los m i sm o s (Fig ura 67).
107
Manual CTO de Medicina y Cirugía 12 • Enfermedades de la placa mot ora

mayor i nci d encia de efect os secundarios limit a su uso a casos muy

concret os.
TRATAM I EN TO D E LA M I ASTEN I A GRAVfS
En g eneral, los inmunosupresores se ut ilizan cuand o no dan resul-
tado otras medidas.
Forma ocular Forma Crisis Plasmaféresis/ inmunoglobulinas. Algunos pacient es con miast enia
exclusiva generalizada miasténica
gravis grave g eneralizad a, resistente a otras modalidades t erapéu-
Anticolinesterásico Anticolinesterásico Tratamiento de soporte t icas, pueden mejorar t ransit oriament e con estos t rat amient os. Su
{piridostigmina) (piridostigmina) (ventilación, líquidos) efect o es rápido, pero de cort a d uraci ó n, por lo que se usa de forma
punt ual en las crisis miast énicas y en la preparación a pret imect o-
mía cuand o el resto de fármacos no consiguen una buena sit uación
Plasmaféresis
Indicaciones de timectomía: o inmunogíobulina i.v. f uncio nal prequirúrgica. En el caso de la plasmaféresis, su efecto
• Timoma
• Forma generalizada beneficioso se co rrelacio na co n una caíd a de la t it ulación sérica de
Mejora ant icuerpos.
Riesgo quirúrgico
Timect omía. Si exist e un t i m o m a, la ext irp ació n q uirúrg ica es ne-
cesari a, dada la p o sib ilid ad de ext ensión lo cal del t umor, aunq ue
Alto No mejora la m ayo ría de ellos son benig nos. En ausenci a de t umor, hasta
Insuficiente
un 8 5 % de los pacient es mejora tras t i m ect o m ía, y en un 3 5 % se
Plasmaféresis consig ue la remisión sin necesid ad de t rat amient o f arm aco ló g ico .
o inmunogíobulina i.v. La t im ect o m ía puede estar i nd i cad a en t odas las formas generali-
zad as en pacient es ent re la pubert ad y los 55 años. En las formas
Timectomía o culares puras, no se ha demost rado f irmement e la ef i caci a de la
t i m ect o m ía.
Evaluación del estado
clínico y si el paciente
lo precisa
^ RECUERDA
Los anticolinesterásicos en monoterapía sólo se emplean en las formas
inmunosupresion ¿.oculares puras; en ios demás casos es necesario añadir otras medidas te-
(prednisona, azatriopina, ciclosporina) jrapéuticas.

Figura 67,Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis

12.2. Otros síndromes

Fármacos ant icolinest erásicos. Inhib en la d est rucció n de Ach
dent ro de la hend id ura si náp t i ca, aum ent and o su d i sp o n i b i l i d ad .
Se ut ilizan la p irid o st ig mina (oral) y la neo st ig mina (p arent eral),
sobre todo la p rim era, por t ener menos efect os m u scar ín i co s a
dosis t erapéut icas. Se usan co m o t rat amient o si nt o m át i co , en
monot erapia en las formas o culares puras p ara correg ir la pt osis
(y en menor med id a la d ip lo p ía) y aso ci ad o s a ot ros f ár m aco s
en las formas g eneralizad as. Su so b red o si f i caci ó n co n d u ce a la
aparición de sínt omas m uscaríni co s co m o , aum ent o de la secre-
ción b ro nq uial, d iarrea, sal i vaci ó n , náuseas, dolor ab d o m i n al y
aument o de la d eb ilid ad (crisis co l i nér g i ca).
Corticoides. Se ut ilizan: ^ ) cuando falla la m ed icació n ant icolines-
t erásica, en combinación con esta (la mayoría de los pacient es son
tratados con esteroides a menos que tengan una co nt raind icación
mayor); 2) para mejorar la fuerza preoperat oria del pacient e pre-
t imect omía; 3) cuand o no hay remisión tras t im ect o m ía; y 4) ra-
ramente en la miast enia ocular pura. La mejoría co m i enza meses
después de iniciar el t rat amient o, y es co m ún el empeoramient o en
los primeros días de t rat amient o est eroideo.
Inmunosupresores. Su uso se ind ica en co m b inació n co n los cort i
coides para reducir las dosis de los mismos. Ad em ás, están ind ica
dos en aquellos casos que no responden al t rat amient o cort icoideo
o cuando éstos están cont raindicados. Se ut ilizan micofenolat o
azat iopirina, ciclosporina y t acrolimus. La ciclof osf amid a act ual
mente se considera t erapia de segunda línea, reservada a pacient es
que no responden a los t rat amient os previos.
La azat ioprina es la de uso más co m ún y sus efect os secundarios
incluyen un síndrome febril con malest ar general, depresión me-
dular y alt eraciones de la f unción hepát ica (debe suspenderse si los
leucocit os descienden por debajo de 3.000 o los linfocit os por de-
bajo de 1.000). Un tercer inmunosupresor que puede ut ilizarse es
la ciclosporina, con cont rol estricto de la f unción renal, aunque la
miasteniformes
Síndrome miasténico de Eaton-Lambert
Es un t rast orno presinápt ico de la t ransmisión neuromuscular causado
por ant icuerpos que bloquean los canales de calci o dependient es de
volt aje del t erminal presinápt ico, impidiendo de esta forma la libera-
ción de Ach .
Ap arece más frecuent ement e en varones (4/ 1). En un 7 0 % de los varo-
nes y un 2 5 % de las mujeres t iene caráct er paraneoplásico, siendo el
t umor más frecuent ement e asociad o a este síndrome el carci no m a pul-
monar de células pequeñas (50%), por lo que ant e la sospecha cl íni ca
de este proceso, está ind icad a la realizació n de una prueba de imagen
del t órax (Rx o TC). Puede asociarse a otras enfermedades, general-
ment e aut o inm uniíarias: t irot oxicosis, hipot iroidismo, vit íligo, anemia
p ernicio sa, artritis reumat oide, enf ermedad cel íaca, colit is ulcerosa, es-
clero d erm ia, et cét era.
Clínica
La debilidad afect a co n preferencia a la musculat ura proximal de los
miembros inferiores, co n escasa afect ación de la musculat ura bulbar,
aunque aparece ptosis y diplopía en un 7 0 % de los pacient es. Es carac-
t eríst ica la exist encia de un increment o t ransit orio de la f uerza tras unos
segundos de ejercicio vo lunt ario . Los reflejos miot át icos son hipoact i-
vos o están abolid os, y cursa co n cl ín i ca d isaut o nó mica: sequedad de
b o ca. Impot encia, visión borrosa, est reñim ient o ...

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108
 N eurología

^ ^ ^ CU ERD A BO T U LI SM O . FI SI O PA T O LO GI A
• N o hay q u e o l vi d ar p ed i r u n a r ad i o g r af í a d e t ó r ax si se so sp e ch a u n sí n d r o - Y CLÍ N I CA
1^ m e d e Ea t o n La m b e r t : p o d r í a ser se cu n d a r i o a u n ca r ci n o m a m i cr o cí t i co
de pulm ón.

Parálisis bulbar
d e sce n d e n t e
N I Ñ OS
sim ét rica
Al i m ent o s
Diagnóstico

Se basa en el est udio neurofisiológico y en las pruebas serológicas. El

TOXI N A
estudio neurofisiológico demuest ra unas velocid ad es de co nd ucci ó n
normales. El pot encial de acci ó n ant e un est ímulo único es de escasa
H ip ot onía
amplit ud. La est imulación repet it iva a bajas f recuencias produce una {d i sm i nuci ón
AD U LTOS
respuesta decrement al similar a la observada en la miast enia gravis; a del t o n o
H eridas
m uscular )
altas frecuencias (20- 30 Hz) aparece un increment o progresivo en la Al i m ent o s
amplit ud del pot encial (respuesta increment a!).

La prueba más sensible para el diagnóst ico es la d elecció n de los an -

Fi g u r a 6 8 . Fi si o p a t o l o g í a y cl í n i ca d e l b o t u l i sm o
t icuerpos ant icanal de cal ci o que se encuent ran en un 9 5 % de los p a-
cient es.

Tratamiento
Hay respuesta a la plasmaféresis y t erapia inmunosupresora, aunq ue
hay que recordar que los mejores result ados se logran co n el t rat amien-
to del t umor subyacent e. El f ármaco ut ilizado co n preferencia para me-
jorar la t ransmisión neuromuscular es la 3-4 d iam ino p irid ina.
Diagnóstico
El est udio neurofisiológico muest ra hallazgos similares al síndrome de
Eat on- Lambert , aunq ue el grado de pot enciación frente a la est imula-
ció n repet it iva a alt as f recuencias es de menor int ensidad.
Tratamiento

Botulismo Exige medidas de soporte vit al y la administ ración de la ant it oxina

eq ui na, aunq ue esta últ ima no es efect iva en las formas infant iles.

Es t ambién un trastorno presinápt ico. La t oxina bot ulínica bloquea la

liberación de Ach mediada por cal ci o . Entre los seis t ipos de t oxina
bot ulínica, los tipos patógenos humanos son el A, B y E (los t ipos A y
B suelen cont aminar conservas de veget ales y el t ipo E se encuent ra en
pescados). La mort alidad es mayor para los t ipos A o E.
Puede aparecer a cualq uier ed ad , siendo la forma más frecuent e la del
lactante.
Miastenia inducida por fármacos y tóxicos
El t rat amient o co n fármacos co m o kanam i ci na, neo m i ci na, ant ibiót icos
amino g lucó sid o s, p ro cainam id a, p enicilam ina o la exp o sición a t óxi-
cos co m o los organofosforados puede producir síndromes miast enifor-
mes o exacerb aci ó n de la d eb ilid ad en pacient es miast énlcos.

Clínica
R EC U ER D A
• La a f e ct a ci ó n m u scu l a r e s:

Los síntomas aparecen uno o dos días tras la ingesta del aliment o co n-
t aminado, y uno o dos semanas después, cuand o se trat a d e co nt am i-
nación de heridas. La disfunción gast roint est inal precede al inicio de la
clínica neurológica, que está marcad a por la aparición de oft almoplejía
ext erna y ptosis. Los pacient es pueden t ener pupilas dilat adas arreac-
t ivas, pérdida de la co nverg encia, disart ria, disfagia y dificult ad en la
mast icación. Los reflejos miot át icos son hipoact ívos o est án abolid os,
y t ambién cursa con cl íni ca aut o nó m ica. Los músculos de las ext remi-
dades se afect an post eriorment e de forma g eneralizada y co n caráct er
agudo o subagudo (Eigura 68).
A diferencia del síndrome de Eat on- Lambert , la fuerza no mejora tras
el ejercicio inicial.
B
En !a m i a st e n i a ; a si m é t r i ca .
En el b o t u l i sm o : si m é t r i ca y d e sce n d e n t e .
En el sí n d r o m e d e Gu i l l ai n - Bar r é : si m é t r i ca y a sce n d e n t e .
Tam b i én pueden agravar la d eb ilid ad miast énica los p- bloqueantes,
erit ro m icina, lid o caína, lit io, magnesio, morfina, benzodiacepinas,
cont rast es yodados, et c. Generalm ent e, la debilidad es moderada y la
recuperación co m i enza progresivament e una vez ret irado el fármaco
responsable. El t rat amient o consist e en vig ilanci a de la f unción vent i-
lat oria, y en ident ificar la sust ancia responsable para no reint roducirla
al pacient e, así co m o para det ect ar otras co n est ruct ura b io q uímica
similar.

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109
M anual CTO d e M ed i ci n
S^^B^S 17 * Enf er m ed ad es de la p l aca m o t o r a

Casos clínicos representativos

U n a p a ci e n t e d e 2 2 a ñ o s c o n su l t a p o r p r e se n t a r , d e sd e u n a s e m a n a a n t e s, 3) D i sm i n u ci ó n d e la sí n t esi s d e a ce t i l co l i n a .

p t o si s p a i p e b r a l I z q u i e r d a , si n d o l o r , c o n d i p l o p í a e n l a m i r a d a l a t e r a l I z- 4) Pr e se n ci a d e a n t i cu e r p o s p a r a r e ce p t o r e s co l i n é r g i co s.

q u i e r d a . En l a e x p l o r a ci ó n f í si ca se c o m p r u e b a l a e x i st e n c i a d e u n a p t o si s

i z q u i e r d a , a sí c o m o u n a p a r e si a d e l a a b d u c c i ó n d e l o j o i z q u i e r d o , c o n p u p i - R C: 4

l as i so có r i ca s y n o r m o r r e a c t i v a s a l a l u z . ¿Q u é e n f e r m e d a d e s m á s p r o b a b l e

q u e p a d e z ca l a p a c i e n t e ?

V a r ó n d e 5 5 a ñ o s q u e p a d e c e , d e sd e h a c e T R ES m e se s, d e b i l i d a d m u sc u l a r a

1) N eurit is ó p t i ca i zq u i er d a e n r e l aci ó n co n e scl e r o si s m ú l t i p l e . n i v e l p r o x i m a l d e l a s e x t r e m i d a d e s, s e q u e d a d d e b o c a , d o l o r e s m u sc u l a r e s

2) Sí n d r o m e d e H o r ner . y p a r e st e si a s e n l o s c u a t r o m i e m b r o s. D u r a n t e l a e x p l o r a c i ó n , se c o m p r u e -

3) M i ast en i a gravis. b a d e b i l i d a d d e l o s m ú sc u l o s p r o x i m a l e s. La se n si b i l i d a d e st á c o n se r v a d a

y l o s r e f l e j o s o st e o t e n d i n o so s e st á n d i sm i n u i d o s e n m i e m b r o s su p e r i o r e s
4) M i o p a t í a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e ct a ci ó n d e la m u scu l a t u r a e x t r a o cu l a r . y a b o l i d o s e n l o s I n f e r i o r e s. ¿Q u é p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a d e l a s si g u i e n t e s

a y u d a r í a a e st a b l e c e r e l d i a g n ó st i c o ?
RC: 3

1) Est u d i o d e l LCR.

La m i a st e n i a gravis se p r o d u c e p o r : 2} Bi o p si a d e l n e r v i o a f e ct o .

3) Bi o p si a d e l m ú scu l o a f e ct o ,

1) D e cr e m e n t o d e la a ct i v i d a d e l é ct r i ca p r e si n á p t i ca . 4) Rx d e t ó r ax .

2) Bl o q u e o d e los r e ce p t o r e s co l i n é r g i co s p o r n i co t i n a .

R C: 4

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110
 13
N eurología

MIOPATIAS

Orient ación
ENARM
Es recomendable recordar al
t ípico pacient e con distrofia
miot ónica de Steinert.
Aspectos esenciales
[ Y] La d i st r of i a m u scu l a r d e D u c h e n n e es d e h e r e n ci a r e ce si v a l i g ad a al X. Es ca r a ct e r í st i ca la p se u d o h i p e r t r o f i a d e p ant o r r i -
llas y la m a n i o b r a d e Go w e r s (el p a ci e n t e t r e p a so b r e sí m i sm o p a r a l e v a n t a r se d e sd e el su e l o ) .
[ Y] La d i st r of i a m i o t ó n i ca d e St e i n e r t e s a u t o só m i ca d o m i n a n t e . Es ca r a ct e r í st i co el b l o q u e o A- V, la cal vi ci e f r o nt al , las cat a-
r at as su b ca p su l a r e s, la r e si st e n ci a a la I n su l i n a y el f e n ó m e n o m i o t ó n i co e n m a n o s, l e n g u a y p á r p a d o s ( d if icult ad p ar a
la r e l a j a ci ó n m u scu l a r ) .

13.1. Distrofias musculares

Los t ipos de dist rofias musculares est án enumerados en la Tab l a 5 5 .

I • D i st r o f l n o p a t í a s:
j - D i st r o f i a m u scu l a r d e D u c h e n n e
i - D i st r o f i a m u scu l a r d e Be ck e r
I
- D i st r of i a f a ci o e sca p u i o h u m e r a l
• D i st r of i a m i o t ó n i ca d e St e i n e r t
• D i st r of i a m u scu l a r d e las ci n t u r a s

Tab l a 5 5 . Dist rof ias m u scu l a r e s

Distroflnopatías

La dist rof ina es una p ro t eína co d i f i cad a por un gen sit uad o en el b razo co rt o d el cr o m o so m a X (Xp 21). Se
l o cal i za en la car a int erna d e la m em b r an a p l asm át i ca d e dist int os t ejidos (m ú scu l o liso , esq uel ét i co , car-
d íaco y sist em a nervio so cent ral) y es necesari a p ara aseg urar un b uen f u n ci o n am i en t o d e la co nt racci ó n
m u scu l ar .

El grupo de las dist roflnopat ías engloba la dist rofia muscular progresiva t ipo Du ch en n e y la distrofia muscular
t ipo Becker. Am b as afect an casi exclusivam ent e a varones, act uand o las mujeres co m o port adoras. Se t ransmit en
co n herencia recesiva ligada al cromosoma X.

La t erapia está t odavía en fase de exp erim ent ació n, co n dos vías fundament ales de est udio: el t rasplant e de mio-
blastos normales en el m úsculo afect ado y la t erapia g éníca, que int roduce el gen normal de la dist rofina en el
músculo de un pacient e mediant e un vect or.

Se ha descrit o otra prot eína ínt imament e relacio nad a co n la dist rofina, co n una secuencia homologa del 8 0 7 o y
codificada en ei cro m o so m a 6 : la ut rofina. En músculos normales, la utrofina se lo caliza predominant ement e en
la unión neuromuscular, mient ras que la dist rofina se encuent ra en la int erfase sarco lém ica. La posibilidad de
que la utrofina pueda ser usada para corregir el defect o muscular en las distrofias musculares ligadas al X está
siendo consid erad a.
• Distrofia muscular de Duchenne ( DM D) : la cl íni ca co m ienza a los 3 - 5 años, con trastornos en la marcha y
debilidad progresiva de la musculat ura proximal de los miembros y flexora del cuello, estando los miembros
inferiores más gravement e afect ados que los superiores. Es caract eríst ica la pseudohipert rofia de panto-

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111
vmiliwmmmsEBm i3 M iopat
las
rrillas, debido ai reemp lazamient o del m úsculo por grasa y t ejido
conjunt ivo. Si el pacient e intenta levant arse desde el suelo , desa-
rrolla la maniobra de Go wer s (trepa sobre sí mismo para levant arse)
(Figura 69).
Figura 6 9 . M a n i o b r a d e Go w e r s
Frecuentemente se asocia con deterioro int elect ual no progresivo y
escoliosis progresiva.
Hacia los 1 2 años, la mayoría de los pacient es ut iliza silla de rue-
das. Suelen fallecer en la segunda d écad a de la vid a por infecciones
pulmonares int ercurrent es. La causa card íaca de muert e es p o co
co m ún, a pesar de la exist encia de miocardiopat ía en casi todos
los casos.
Hay importante aument o de la CPK sérica, incluso desde el naci-
miento, y su valoración es fundament al en la det ección de portadoras
(50% de ellas tienen CPK alta).
El electromiograma (EM G) demuestra hallazgos miopáticos con act i-
vidad espontánea y potenciales polifásicos breves de escasa amplit ud.
La biopsia muscular est ablece el diagnóst ico definit ivo; muestra una
total ausencia de dist rofina, que puede detectarse mediant e inmuno-
hisloquímica, western- blot o microscopía elect rónica (Figura 70). El
tratamiento con prednisona puede alterar el curso de la enfermedad.
Figura 70. Patrón de inmunotinción normal con el anticuerpo antidistrofina (Izquierda)
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112
Distrofia muscular de Becker: es una variant e alélica de la D M D , de
co m i enzo más t ardío, evo lució n más benigna y frecuencia menor.
La dist ribución de la afect ación muscular es la misma que en la
D M D , siendo t ambién un hallazgo precoz y prominent e la pseudo-
hipert rofia muscular, part icularment e
gemelar.
La edad d e debut es a los 5 - 1 5 años,
co n d eam b ulació n mant enida más allá
de los 1 5 años. La expect at iva de vida
se sit úa en la cuart a y quint a década,
y es menos frecuent e la asociación de
retraso ment al.
La CPK y el EM G son análogos a los de
la D M D .
En la biopsia se det ecta dist rofina en es-
casa cant idad y d e menor t amaño .
N o se co n o ce ad ecuad am ent e el re-
sult ad o del t rat amient o co n predniso-
n a.
Distrofia
facioescapuiohumeral
Se d eno mina t ambién distrofia de Landouzy- Dejerine. Tiene una he-
rencia aut osómica d ominant e, co n penet rancia casi complet a y una
af ect ación similar por sexos. Se ha lo calizad o ia ano m alía genét ica en
el brazo largo del cromosoma 4 .
Su espect ro cl íni co es muy am p lio , y suele debut ar en edad juvenil.
La af ect ación facial suele ser la manifest ación i ni ci al , co n incapacidad
para reír o cerrar complet ament e los ojos. La debilidad de la cintu-
ra escapular impid e elevar los brazos, present ando escápula alad a. La
musculat ura bicipit al y t ricipit al puede estar gravement e afect ada, con
respeto relat ivo del delt oides. En un 207o hay t ambién afect ación de la
cint ura p el vi ana.
No se afect an otros órganos, aunq ue puede haber hipert ensión y sor-
dera neurosensoriaí. La f unció n int elect ual y la esperanza de vida son
normales y la CPK puede ser normal o levement e elevad a.
Distrofia miotónica
de Steinert
j Es una enfermedad co n herencia autosó-
j m i ca d o minant e, t ransmit ida a través de
I un gen anó m alo lo calizad o en el brazo
I largo del cro m o so m a 19, que codifica la
I m io t o nina p ro t eincinasa. El defect o gené-
I t ico es la repet ición de un t rinucleót ido
exp and id o (CTG) en d icho cromosoma,
por lo que se produce fenómeno de an-
t icip ació n.
i La mut ació n es inest able, lo que explica
el amp lio rango de gravedad cl íni ca de
la dist rofia m io t ó nica; algunos pacientes
^^^^^ gravement e afect ados desde el naci-

miento, sobre t odo, cuand o descienden de madre afect ada; otros est án
mínimamente afect ados hasta la vida adult a.
Clínica
La enfermedad debut a en la segunda o t ercera d écad a, co n d eb ilid ad
en la musculat ura f acial , flexora del cuello y distal de los miembros y
atrofia de musculat ura f acial, maseteros y músculo t emporal. La afec-
tación de lengua, faringe y paladar co nd uce a vo z nasal y disfagia. Es
característico el fenómeno miot ónico en las manos, párpados y lengua,
con una dificult ad para la relajación muscular que t ípicament e mejora
con el ejercicio repetido y empeora co n el frío.
Se asocia a det erioro int elect ual, hipersomnia, cal vi ci e f ront al, cat arat as
subcapsulares, at rofia gonadal, insuf iciencia respirat oria por d eb ilid ad
de la musculat ura respirat oria, resist encia a la insulina, alt eraciones
gastrointestinales y cardiopat ía co n alt eración del sist ema de co nd uc-
ción (bloqueo A- V) (Figura 71).
Figura 7 1 . D i st r of i a m i o t ó n i ca d e St e i n e r t
Pruebas complementarias
La CPK puede ser normal o discret ament e elevad a y el EM G demuest ra
descargas miot ónicas (Figura 72).
R EC U ER D A
Ot r as e n f e r m e d a d e s q u e p r e se n t a n f e n ó m e n o d e a n t i ci p a ci ó n so n !a co r e a
d e H u n t i n g t o n ( t r i p l et e CA G) y el sí n d r o m e X f rágil ( t r i p l et e CGG) .
En la biopsia hay atrofia muscular, preferentemente de fibras t ipo 1, pero
a diferencia de otras distrofias musculares, no hay necrosis de est as.
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N eurología
Fi g u r a 7 2 . D e sca r g a m i o t ó n i ca
Tratamiento
El t rat amient o de elecció n de la miot onía, si se p recisa, es la fenit oína.
Los trastornos de co nd ucci ó n pueden requerir co lo cació n de marca-
pasos.
Distrofia muscular de las cinturas
Engloba un grupo amp lio de dist rofias musculares de herencia aut o-
só m ica dominant e (AD) o recesiva (AR). En los últ imos años se han
descrit o un gran número de estas enfermedades, exist iendo en la act ua-
lidad 7 dist rofias de cint uras A D y 11 AR.
Las enfermedades afect an por Igual a ambos sexos y debut an entre la
primera y la cuart a d écad a, caract erizad as por debilidad de la muscu-
lat ura proximal de miembros inferiores y superiores. Pueden presentar
insuf iciencia respirat oria, aunq ue la gravedad y grado de afect ación es
muy variab le ent re dist int as enfermedades.
En España, se ha descrit o una alt a incid enci a en la et nia vasca de dis-
t rofia de cint uras t ipo 2A. Se trata de una enfermedad co n herencia au-
t o nó mica recesiva, y alt eración de la prot eína cal p aína. Los pacient es
pueden debut ar en la inf ancia o en la ad o lescencia, aunq ue hay casos
descrit os de debut hasta los 40 años. Exist e debilidad de la musculat ura
p elviana, especialment e del grupo post erior, y de la cint ura escapular,
pudiendo cursar co n escáp ula al ad a.
1 3.2. Miopatías congénitas
Son un conjunt o de enfermedades caract erizadas por la presencia de
alt eraciones anat omopat ológicas e hist oquímicas específicas en el
m úsculo . Están present es al nacimient o y su evo lució n suele ser be-
nigna, escasament e progresiva o no progresiva, aunq ue se han descrit o
casos graves de evo lució n fat al. No exist e procedimient o que evit e la
progresión de la enf ermed ad , limit ándose a t rat amient o de soporte y
rehab ilit ación.
La cl íni ca miopát ica es muy similar en todas ellas y suelen implicar
alt eraciones esquelét icas t ipo cif oescoliosis, luxación de caderas o pie
cavo . Incl uyen:
• M iopatía cent ral- core. Se hereda, en general, con caráct er autosó-
m ico d ominant e ligado al cro mo so ma 19, aunque se han descrito
113
M anual CTO d e M ed i ci n a y Cirug ía 13 • M i o p at ías
I casos esporádicos. Aso cia cifoescoliosis, lordosis, pie cavo y luxa-
• ción congénit a de caderas. La debilidad afect a preferent ement e a la
musculatura proximal de miembros inferiores. La CPK es no rm al.
En la biopsia muscular, la parte cent ral de las fibras musculares no
muestra react ividad hist oquímica co n enzim as oxidat ivas a causa
de la virt ual ausencia de mit ocondrias (cent ral- core).
Es caract eríst ica la predisposición de estos pacient es a sufrir hiper-
termia maligna cuando se somet en a anest esia general.
• M iopatía nemalínica (Figura 73). Enfermedad aut osómica d o m inan-
te con penet rancia incomplet a y exist encia de casos esporádicos.
Conlleva facies elongada, paladar o jival , t endencia al prognat ismo,
pectus excavatum, pie cavo , cifoescoliosis y, a veces, dist ribución
escapuloperoneal de la d eb ilid ad .
Con la t inción de Go m o r i , las fibras, fundament alment e las de t ipo
I, muestran múlt iples cuerpos en forma de bastón (cuerpos de nema-
lina) que cont ienen mat erial idént ico a las líneas Z.
Fi g ur a 7 3 . Cu e r p o s n e m a l í n i co s
• M iopatía miotubular o centronuclear. Presenta het erogenicidad
genética. Se diferencia de las otras miopat ías congénit as por la
presencia de ptosis y grados variables de oft almoplejía ext erna. Si
se realizara una biopsia, se observarían agrupamient os de núcleos
centrales.
• Desproporción congénita del tipo de fibras. En músculos normales,
las fibras t ipo II representan el 6 0 % y el t ipo I, el 30- 40%. Un a rela-
ción inversa caract eriza este t ipo de miopat ía. La enfermedad puede
estar genét icament e det erminada de forma A D .
13.3. Miopatías metabólicas
• Po r a l t e r a ci ó n d e l m e t a b o l i sm o h i d r o c a r b o n a d o
• Po r a l t e r a ci ó n d e l m e t a b o l i sm o l í p i d i co
• En e l se n o d e e n f e r m e d a d e s si st é m i c a :
- H i p er t i r o i d i sm o e h i p o t i r o i d i sm o
- H t p er p ar at i r o i d i sm o e h i p o p a r a t i r o i d i sm o
- Tr ast o r no s su p r a r r e n a l e s
- A cr o m e g a l i a
- D i ab et es
- D ef i ci enci a d e v i t a m i n a s E y D
Tabla 5 6 . M i op at í as m et ab ó l i cas
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114
Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II
(deficiencia de maltasa ácida)
La m al t asa es un en zi m a q u e d eg rad a el g l ucó g eno p ara la o b t en-
ci ó n d e g l u co sa. Su d éf i cit co n d u ce a la g l uco g eno si s t ipo II, una
ent i d ad au t o só m i ca r ecesi va cu yo gen est á l o cal i zad o en el b razo
largo d e! crom osom a 17. Es p o si b l e el d i ag nó st i co p r enat al . La
en f er m ed ad de Po m p e rep resent a la f o rm a más g rave d e g luco g e-
no si s.
Clínica
Exist en t res f o r m as cl ín i cas. La f orma inf ant il es la más co m ú n , y
d eb ut a a los 3 m eses d e vi d a. Cu r sa co n d eb i l i d ad m u scu l ar g rave,
car d i o m eg aíi a, h ep at o m eg al i a, m acr o g l o si a e i n su f i ci en ci a resp i-
rat o ri a, p r o d u ci én d o se la m uert e g ener al m ent e d urant e el p rimer
añ o .
La forma juvenil puede conf undirse clínicam ent e con una distrofia
muscular. La cl ín i ca se restringe al m úsculo , co n debilidad p ro xim al,
aument o del t amaño de las pant orrillas e insuf iciencia respirat oria. El
co razó n puede estar afect ado, pero no hay afect ación hepát ica. La
muert e se produce en la segunda d écad a.
La forma del adulto debut a entre ia t ercera y la cuart a d écad a, cursa
co n insuf iciencia respirat oria y af ect ación p ro ximal de los miembros,
pero no hay af ect ación card íaca o hep át ica.
La CPK está el evad a. El EM G muest ra, junt o a un pat rón miopát ico
t íp ico, descargas miot ónicas y t renes de f ibrilación y ondas posit ivas.
El diagnóst ico definit ivo se est ablece co n la det erminación enzimát ica
a nivel muscular.
Enfermedad de McArdIe o glucogenosis tipo V
(deficiencia de miofosforilasa)
M uest ra una herencia aut osómica recesiva ligada al brazo largo del
cromosoma 1 1 . Af ect a predominant ement e a varones y suele debutar
en la ad o lescencia.
Clínica
dabiase) Es caract eríst i ca la i nt o l eranci a al ej er ci ci o , co n cal am b r es muscu-
lares y f at iga. Si rep osan b revem ent e t ras el ej er ci ci o , p ued en con-
t inuar la act i vi d ad . Los p acient es est án asint o m át ico s en reposo, y
no hay af ect aci ó n d e ot ros ó rg ano s. El so b r eej er ci ci o p ued e co nd u-
cir a rab d o m i ó l i sis y m i o g l o b i nur i a co n f al l o r en al . Sin em b arg o , la
cau sa más co m ú n d e m i o g l o b i nur i a recurrent e es una m io p at ía por
t rast orno del m et ab o l i sm o l i p íd i co : el d éf icit d e carnit inap alm it o il -
t ransf erasa.
La CPK p ued e est ar el evad a, aún co n el p aci ent e asi nt o m át i co . El
EM G es no rm al en fases asi nt o m át i cas. El ej er ci ci o iso m ét rico del
ant eb razo en co n d i ci o n es de i sq uem ia no i nd uce aum ent o del ácido
l áct i co .
 N eurología

Present an herenci a m i t o co nd ri al . Puest o que el A D N mit ocondrial

13.4. Miopatías mitocondriales
Son un grupo heterogéneo de enfermedades caract erizadas a nivel ana-
tomopatológico por la presencia de las d enominad as fibras
que resultan del acum ulo de mit ocondrias anormales en el m úsculo , y
que se ponen de manifiest o por medio de la t inción d e t ricró mico de
Gomori (Figura 7 4 ) . Por microscopía elect ró nica, la mit ocondria mues-
tra inclusiones crist alinas.
se hereda d irect ament e desde el cit o p lasm a del o vo cit o , los genes
mit o co nd riales d erivan casi excl usi vam ent e de la madre (herencia
mat erna).
ragged-red, • Síndrome de Kearn- Sayre. Se trata d e una enfermedad esp o rád ica,
sin hist oria f am iliar. Deb ut a ant es de los 20 años y se caract eriza
por la t ríada d e o f t almo p lejía ext erna p rog resiva, degeneración
pigment aria de la ret ina y b lo q ueo de la co n d u cci ó n car d íaca. La
m ayo ría de los pacient es co n ptosis progresiva insidiosa no f luc-
t uant e y o f t almo p lejía t ienen una mio p at ía m it o co nd rial . Ot ros
dat os cl ín i co s so n: ret raso sexu al , so rd era, est at ura cort a, at axia
y d em en ci a.
• M ERRF. Es el acró ni m o inglés de epilepsia m io cló nica y fibras ra-
gged-red. Es una miopat ía mit ocondrial que cursa con crisis co mi-
ci al es, m io clo nías y det erioro int elect ual, pero no hay oft almoplejía.
Se produce por una mut ación punt ual del ARN t de la lisina en el
A D N m it o co nd rial.
• M ELAS. Es el acr ó ni m o inglés de m io p at ía, encef alo p at ía, acid o-
sis láct ica y stroke o acci d ent e vascular cereb ral . Co m i en za en
la inf ancia y cursa co n m io p at ía, accid ent es vasculares cerebrales
recurrent es (hem ip aresia, hem i ano p si a, ceg uera co r t i cal , et c.), vó -
mit os secund ario s a lact acid o sis, crisis co m i ci al es, ep ilep sia mio-
cl ó n i ca y d em en ci a. La muert e so b reviene ant es de los 20 años.
Se p ro d uce por una m ut ació n en el ARN t de la ieucina del A D N
m i t o co nd ri al .

I R EC U ER D A
• Las m i o p a t í a s m i t o co n d r i a l e s so n d e h e r e n ci a m a t e r n a o m i t o co n d r i a l .
A n a t o m o p a t o l ó g i ca m e n t e , se ca r a ct e r i z a n p o r las l l a m a d a s fibras rojo-
r a sg a d a s (ragged-red).
Figura 7 4 . Fi b r as ragged-red ( m i o p a t í a m i t o co n d r i a l )

Casos clínicos representativos

En u n a e x p l o r a ci ó n r u t i n a r i a d e u n p a c i e n t e d e 3 4 a ñ o s d e e d a d , se e n c u e n - 1} M i o p a t í a m i t o co n d r i a l .
t r a u n a g l u c e m i a d e 1 6 0 m g / d l , u n a C P K d e 4 2 9 U/ 1 , G T P 6 2 U/ 1, G O T 4 3 U/ 1 2) D i st r of i a m u scu l a r d e ci n t u r a s.
y G G T 3 2 U/ 1. En el e l e c t r o c a r d i o g r a m a , p r e se n t a u n b l o q u e o A V d e p r i m e r 3) D i st r of i a m u scu l a r d e D u ch e n n e .
g r a d o . En la e x p l o r a c i ó n f í si ca , se a p r e c i a n o p a c i d a d e s c o r n e a l e s i n c i p i e n - 4) D i st r of i a m u scu l a r d e St e i n e r t .
t es y d i f i cu l t a d p a r a r e l a j a r u n m ú sc u l o d e sp u é s d e u n a c o n t r a c c i ó n i n t e n sa ,

si e n d o m u y e v i d e n t e e n l a s m a n o s. ¿Q u é e n f e r m e d a d p a d e c e e l p a c i e n t e ? R C: 4

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115
14
N eurología

CEFALEAS

ENARM
m
Es recomendable cent rarse en
la migraña, especialment e
en su tratamiento y profilaxis,
en la cefalea en duster.
El t r a t a m i e n t o d e los a t a q u e s m i g r a ñ o so s l e v e s- m o d e r a d o s so n los AI N E. En el ca so d e a t a q u e s m o d e r a d o s- g r a v e s,
se u sa n los t r i p t a n e s. La e r g o t a m i n a e s u n a a l t e r n a t i v a , p e r o su u so cr ó n i co p u e d e p r o d u ci r u n a ce f a l e a e r g o t a m i n a -
dependient e.
Par a la p r e v e n ci ó n d e los a t a q u e s d e m i g r a ñ a se u sa n p - b l o q u e a n t e s, ca l ci o a n t a g o n i st a s, a n t i d e p r e si v o s t ricíclicos, an t i -
e p i l é p t l co s y a n t a g o n i st a s d e la se r o t o n i n a . Re cu é r d e se q u e la m e t i se r g i d a ( a n t a g o n i st a d e la se r o t o n i n a ) p u e d e p r o v o -
car fibrosis p l e u r a l , p e r i cá r d i ca o r e t r o p e r i t o n e a l .

La ce f a l e a e n duster se p r e se n t a e n h o m b r e s d e 2 0 - 5 0 a ñ o s. D a e p i so d i o s d e ce f a l e a u n i l at er al p er i o cu l ar , t í p i ca m e n t e
0
n o ct u r n a . P u e d e i m p l i ca r l a g r i m e o , r i n o r r ea, i n q u i e t u d o sí n d r o m e d e H o r n er , e n t r e o t r o s.

a El a l co h o l e s u n d e se n ca d e n a n t e d e la ce f a l e a e n duster.

a El t r a t a m i e n t o d e e l e cci ó n d e la ce f a l e a e n duster es el su m a t r i p t á n su b cu t á n e o . La se g u n d a o p ci ó n es o x í g e n o a al t o
f lujo. Co m o p r of ilaxis, se u sa el v e r a p a m i l o .

La ar t er i t i s d e la t e m p o r a l e s u n a ca u sa d e ce f a l e a q u e d e b e so sp e ch a r se a n t e p a ci e n t e s m a y o r e s d e 5 0 a ñ o s co n ce f a l e a
h e m i cr á n e a ! d e r e ci e n t e co m i e n z o , a so ci a d a a cl a u d i ca ci ó n m a n d i b u l a r y a u n a ar t er i a t e m p o r a l sin p u l so .

14.1. Consideraciones generales

Se t rat a d e unos d e los m o t ivo s d e co nsul t a más f recuent es. La cef al ea es g eneralm ent e un sínt o ma b enig no ,
y só lo o casi o nal m ent e es m ani f est aci ó n de una enf erm ed ad ser i a, co m o m ening it is, hemo rrag ia sub arac-
no i d ea, t umores o art erit is d e la t em p o r al . El p rim er o b jet ivo ant e un p aci ent e co n cef al ea es descart ar est as
p at o lo g ías. Los crit erio s de g raved ad de una cef al ea q ued an resum id o s en la Tab l a 57. En ei d iag nó st ico ,
hay que t ener en cuent a la ed ad , el sexo y la o cu p aci ó n lab o ra! del p aci ent e, la ed ad de co m i en zo d e los
sínt o m as, ant eced ent es p erso nales y f am i l i ar es, f r ecu en ci a de los ep i so d i o s, i nt ensi d ad , d u r aci ó n , modo de
i nst auraci ó n, cu al i d ad del d o lo r, l o cal i zaci ó n , f act ores m o d u l ad o r es, sínt o mas g enerales y neurológ ico s
aso ci ad o s, y hábit os t ó xi co s y co n su m o de fár-
m aco s (Tab l a 58).
Ce f a l e a i n t e n sa d e co m i e n z o sú b i t o
• H emorragia subaracnoidea. Se manif iest a
Em p e o r a m i e n t o r e ci e n t e d e u n a ce f a l e a cr ó n i ca
co n cef alea int ensa, de co m i en zo súb it o , q ue Ce f a l e a d e f r e cu e n ci a y/ o i n t e n si d a d cr e ci e n t e
suele aco m p añ ar se de rig id ez de n u ca, náu- Lo ca l i z a ci ó n u n i l at er al , si e m p r e e n el m i sm o l a d o

seas y vó m i t o s. ( e x ce p t o ce f a l e a e n r a ci m o s, h e m i cr á n e a
p ar o x í st i ca o co n t i n u a , n e u r a l g i a o cci p i t a l ,
• M eningit is. Cef al ea, f ieb re, más signos me-
d e l t r i g é m i n o , y o t r a s ce f a l e a s p r i m a r i a s u n i l at er al es)
níng eo s. M a n i f e st a ci o n e s a co m p a ñ a n t e s:
• Tumores. Pro d ucen cef al ea d e caráct er pro- - A l t e r a ci ó n p sí q u i ca p r o g r e si v a

g resivo , de d ías o sem anas d e evo l u ci ó n . - Cr i si s e p i l é p t i ca

- A l t e r a ci ó n n e u r o l ó g i ca f o cal .
Un a cef al ea d e est as caract eríst i cas en un
- Pa p i l e d e m a
p aci ent e sin cef al ea p revi a (o d e dist int as ca- - Fi e b r e
ract eríst icas a la hab it ual en p acient es co n - N á u se a s y v ó m i t o s n o e x p l i ca b l e s p o r u n a ce f a l e a

ant eced ent es de cef alea) nos d eb e hacer p en- p r i m a r i a , ni p o r u n a e n f e r m e d a d si st é m i ca

- Pr e se n ci a d e si g n o s m e n í n g e o s
sar en ia exi st enci a de un p ro ceso exp an si vo
co m o p rim era p o si b i l i d ad d i ag nó st i ca. La ce- Ce f a l e a p r e ci p i t a d a p o r e sf u e r z o f ísico, t o s o ca m b i o
f alea por hip ert ensió n int racraneal em p eo r a p o st u r a l

por la m añ an a y p ued e despert ar al p aci ent e

Ta b l a 5 7 . M a n i f e st a ci o n e s d e a l a r m a e n u n a cef al ea
del sueño , aum ent a co n la tos y los vó m i t o s.

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M anual CTO d e M ed i ci n a v Cirug ía 14 • Cef al eas

mejora inicialm ent e co n p aracet am o l o áci d o acet i i sal i cíl i co (a

dif erencia de la cef alea p sicó g ena) y se aso ci a a náuseas, vó m i -
14.3. M igraña
tos, p ap iled em a y signos neuro ló g ico s f o cal es.

La m ayo r ía d e los p aci ent es present a el p rim er ep i so d i o d e migraña

CEFA LEA S P R I M A R I A S
- M igraña
• Ce f a l e a t e n si o n a l ent re los 10-30 año s y en el 60-757o d e los caso s son m ujeres. Exist e
• Ce f a l e a e n r a ci m o s y o t r as cef al al g i as una p red i sp o si ci ó n hered i t ari a.
t r i g é m i n o - a u t o n ó m i ca s
• O t r a s ce f a l e a s p r i m a r i a s

A t r i b u i d a s a t r a u m a t i sm o cr a n e a l Fisiopatología
o ce r v i ca l , a t r a st o r n o v a scu l a r cr a n e a l
o ce r v i ca l , a t r a st o r n o i n t r a cr a n e a l n o
v ascu l ar , a u n a su st a n ci a o a su
CEF A LEA S SECU N D A R I A S
su p r e si ó n , a i n f e cci ó n , a t r a st o r n o La pat og énesis d e la m ig raña p ued e ser co nsi d er ad a en tres f ases:
d e la h o m e o st a si s, a t r i b u i d o • Gén esi s t r o n co en cef ál i ca co n p o sib l e p ar t i ci p aci ó n de los nú-
a e st r u ct u r a s f aci al es o cr a n e a l e s,
cl eo s del rafe m ed i o (sero t o ni nérg i co s).
o a t r a st o r n o p si q u i á t r i co
• Act i vaci ó n vaso m o t o ra co n co n t r acci ó n vascu l ar i n i ci al , que jus-
N EU R A LG I A S C R A N EA L ES , En t r e o t r a s: n e u r a l g i a d e l t r i g é m i n o , t if icaría la f o cal i d ad neur o l ó g i ca en la m ig raña co n au r a, y una
D O LO R FA CI A L C EN T R A L d e l g l o so f a r í n g e o , d e l o cci p i t a l , sí n d r o m e seg und a fase d e vaso d i l at aci ó n .
Y P RI M A RI O Y O T R A S C EF A L EA S d e T o l o sa - H u n t
• Act i vaci ó n d e neuro nas del n ú cl eo t ri g ém i na! a nivel b ulb ar, con
post erior l i b er aci ó n de neuro p ép t id o s vaso act i vo s en las t ermi-
Tab la 5 8 . Cl asi f i caci ó n i n t e r n a ci o n a l d e las ce f a l e a s ( I H S, 2 0 0 4 )
naci o nes vascu l ar es del ner vi o t ri g ém i no . Est a fase co n d i ci o n a la
t u m ef acci ó n t isular y t ensió n d e los vaso s sang uíneo s d urant e el
Arteritis de la t emporal. Hay q ue so sp echarl a ant e una cef al ea ep i so d i o d e m i g r aña.
hem icraneal en p acient es m ayo res d e 6 0 año s. Son d alo s aso-
ci ad o s: p o l i m i al g i a r eum át i ca, cl au d i caci ó n m an d i b u l ar , dolor y Du r an t e el ep i so d i o d e m ig raña se ha d em o st rad o , por est udios de
t ensión a la p al p aci ó n del t rayect o art erial y au sen ci a d e p ul so . f lujo sang uíneo r eg i o nal , una hi p o p erf usi ó n co r t i cal q ue co m i enza
La pérdida de ag ud eza visual por o cl usi ó n d e la art eria o f t ál m i ca en el có rt ex vi su al y se ext i end e h aci a d el ant e a una vel o ci d ad de
{507o de pacient es) es un dat o o rient at ivo en un p acient e m ayo r 2 - 3 m m / m i n . A veces, la hi p o p erf usi ó n persist e a pesar d e haber
co n cef al ea. ced i d o los sínt o m as.

Es p o sib le q ue la m ig raña rep resent e una p ert urb aci ó n heredit aria
I R ECU ER D A

t
A n t e u n a neur i t i s ó p t i ca a co m p a ñ a d a d e si n t o m a t o l o g í a d e la ar t er i t i s
t e m p o r a l e n u n p a ci e n t e a n ci a n o , e st á i n d i ca d o el t r a t a m i e n t o co n co r t i -
co i d es, ya q u e e s f u n d a m e n t a l evi t ar la b i l at e r al i zaci ó n y las co m p l i ca ci o -
nes si st ém i cas.
Los criterios diagnóst icos para la arteritis de la t emporal so n:
- Edad superior a 5 0 año s.
- Cefalea l o cal i zad a d e recient e co m i en zo .
- Tensión sobre la art eria t em p o ral o d i sm i n u ci ó n del p ul so .
- VSG mayor a 5 0 m m / h.
- Biopsia art erial most rand o art erit is necro t i zant e.
d e la neuro t ransm i si ó n ser o t o ni nér g i ca. La sero t o nina p arece jugar
un p ap el p r i m o r d i al en la p at o g enia d e la m i g r añ a. Son evi d enci as
a f avo r:
- La met iserg id a es un b l o q ueant e d e recep t ores serot oninérgicos
q u e se ha d em o st rad o út il p ara p reveni r los ep iso d io s de mi-
g raña. El sum at ri p t án, cu yo m ecan i sm o d e acci ó n es agonist a
d e recep t ores sero t o ninérg ico s I B , y esp eci al m ent e I D , es alta-
m ent e ef i caz en el t rat am ient o , en fase ag ud a, de los episodios
m ig raño so s.
- Los ni vel es p laq uet ario s d e sero t o nina d esci end en al i ni ci o de
la cef al ea.
• Los ep iso d io s m ig raño so s p ued en ser d esencad enad o s por fár-
m aco s q u e l i b eran ser o t o ni na.

14.2. Cefalea t ensional Subtipos clínicos

Es el t ipo d e cef al ea más f recuent e y p r ed o m i n a en la m uj er . Se
dist inguen tres formas d e cef al ea d e t ensi ó n: ep i só d i ca i nf recuent e,
ep isó d ica f recuent e, y cr ó n i ca. Co m o crit erio s d i ag nó st i co s, d est a-
can episodios de cef alea q ue d uren ent re 3 0 m inut o s y 7 d ías, d e
calid ad o p resiva, int ensid ad leve o m o d er ad a, l o cal i zaci ó n b ilat e-
ral, no agravada por esf uerzo s f ísico s o no aso ci ad a a náuseas ni
vómit os.
El t rat amient o del dolor se real i za co n AI N E, p ar acet am o l , o an al -
gésicos co m unes.
El t rat amient o p revent ivo , según f r ecu en ci a, d ur aci ó n e int ensid ad
de los dolores, se basa en el uso d e ant id ep resivo s t r i cícl i co s e inhi-
bidores select ivos de la recap t ació n de la sero t o ni na.
La Tab l a 5 9 reco g e las caract eríst i cas y los crit erio s d iag nó st icos de
est a en f er m ed ad .
• M igraña con aura o migraña clásica. Represent a el 2 0 7 o de las
mig rañas. Es una cef alea recurrent e, de p red o m inio hemicraneal
y caráct er p ulsát il, que puede aco m p añarse d e náuseas, vómit os,
fot ofobia y so no f o b ia, que dura ent re 4 y 7 2 horas. Se precede de
cl ín i ca de f o cal i d ad neuro ló g ica (aura), siendo las manifest acio-
nes visuales las más frecuent es (escot omas cent elleant es, visión
borrosa, defect os hem i anó p si co s, espect ro de f o rt if icació n, et c.),
aunq ue t am b ién puede haber sínt omas mot ores o sensit ivos. Pre-
ced en a la cef alea en 1 5 - 3 0 minut os, y hab it ualment e desaparecen
minut os ant es d e co m en zar la cef al ea.
• M igraña sin aura o migraña común. Represent a el 7 5 7 o de los
casos de mig rañas.

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118
 N eurología

Al m e n o s 5 e p i so d i o s, cu m p l i e n d o los si g u i e n t e s Infarto migrañoso o migraña complicada: cuand o los sínt omas

cr i t er i o s; del aura mig rañosa persist en más al l á de la d uraci ó n de la ce-
• D u r a ci ó n d e l e p i so d i o d e 2 - 7 2 h o r a s
f al ea, y se aso ci an a una lesión i sq uém i ca cereb ral del mismo
( sin t r a t a m i e n t o o t r a t a d a sin éxi t o )
• Al m e n o s 2 d e los si g u i e n t e s d a t o s:
t errit orio vascu l ar , d emo st rad o por im ag en.
- U n i l at er al ( 3 0 - 4 0 % so n b i l at er al es)
- Pulsát il ( 5 0 % d e los ca so s so n n o p u l sát i l es)
- M o d e r a d a a se v e r a ( I n t er f i r i en d o o e v i t a n d o
las t a r e a s co t i d i a n a s)
Tratamiento
- A g r a v a d a p o r el m o v i m i e n t o ( ca m i n a r o su b i r
e sca l e r a s)

Las principales opciones de t rat amient o de las migrañas se expone en

- Al m e n o s u n sí n t o m a a so ci a d o :
la Tab l a 60.
- N á u se a s o v ó m i t o s
- Fo t o f o b i a
- So n o f o b i a

- El d o l o r n o se a t r i b u y e a o t r a e n f e r m e d a d
14.4. Cefalea en duster
A ios cr i t er i o s d e scr i t o s a n t e r i o r m e n t e se a ñ a d e n
los si g u i e n t e s: (o en racimos), histamínica o de Horton
• U n o o m á s sí n t o m a s f o ca l e s n e u r o l ó g i co s
t r an si t o r i o s ( 9 0 % v i su a l e s) a n t e s o d u r a n t e
la ce f a l e a
• D u r a ci ó n d el a u r a d e 5 - 6 0 m i n u t o s Predomina en varones (10:1) y debut a a cualq uier ed ad , aunque pre-
• La ce f a l e a a c o m p a ñ a o si g u e ai a u r a d e n t r o
ferent ement e ent re los 20- 50 años. Se dist ingue una forma episódica y
d e los si g u i e n t e s 6 0 m i n u t o s
• El d o l o r n o se a t r i b u y e a o t r a e n f e r m e d a d otra cró ni ca (cuand o hay ausencia d e fases de remisión durant e un año
o más, o co n remisiones que duran menos de un mes).
Tabla 5 9 . Cr i t er i o s d i a g n ó st i co s si m p l i f i ca d o s p a r a la m i g r a ñ a co n y si n a u r a

Consist e en cefaleas de análogas caract eríst icas a las descrit as en la
migraña co n aura, pero sin cl íni ca de f ocalid ad neurológica prece-
diendo o aco m p añand o a la cef alea.
Ambos t ipos de m ig raña p ued en o curri r en el m i sm o p aci en t e. Ent re
los episod io s d e m i g r añ a, el p aci en t e p ued e t ener cef al eas t ensi o -
nales. Las crisis se p ued en d esen cad en ar por d i verso s f act o res d i e-
t ét icos, am b i ent al es, p si co l ó g i co s, h o r m o n al es y f ar m aco l ó g i co s.
Se caract eriza por presentar episodios diarios de cefalea unilat eral, lo-
cal i zad a preferent ement e a nivel periocular y co n irradiación a la fren-
te o a la m and íb ul a, de gran g raved ad , y cuya duración puede variar
ent re 15- 180 minut os, desde una vez cad a dos días, hasta 8 veces al
d ía. Ap arece caract eríst icament e por la no che, aproximadament e una
hora después de co nciliar el sueño, y puede recurrir durant e el d ía, a
menud o a la m ism a hora. En mucho s casos, se aco mp aña de lagrimeo,
rinorrea, congest ión ocular y obst rucción nasa! ipsilat era! al dolor,
sud oración front al y f aci al , edema paipebral ipsilat era!, miosis-ptosis
ipsilat era!, e inquiet ud mot ora y desasosiego. En el 2 5 % de los casos

Migraña basilar T I P O D ET R A T A M I EN T O FÁ RM A CO S CO M EN T A RI O S

Se d e b e n a d m i n i st r a r i n m e d i a t a m e n t e d e sp u é s i
d e l i n i ci o d e la ce f a l e a , r e p i t i e n d o la d o si s c a d a 4 - 6 h.

Los sínt omas neurológ ico s que p reced en a la La a d m i n i st r a ci ó n d e m e t o c l o p r a m l d a

cefalea son caract eríst ico s de d isf unció n t ron- Ataques A I N E ( AAS, n a p r o x e n o 0 d o m p e r i d o n a n o só l o m e j o r a l as n á u se a s
leves m o d e r a d o s 0 ibuprof eno) o i o s v ó m i t o s, si n o q u e a d e m á s f aci l i t a la a b so r ci ó n
co encef álica: vért igo, d isart ria, d i p l o p ía, at axia d e l o s a n a l g é si co s. Ju n t o al t r a t a m i e n t o a n a l g é si co ,
o síndrome co nf usi o nal , persist en durant e 20- 30 se d e b e d e sca n sa r , si e s p o si b l e , e n l u g a r o scu r o

minutos y se siguen de cef alea o cci p i t al p ulsát il. y si l e n ci o so

Suele aparecer en adult os j ó venes. TRi PTAN OS i So n a g o n i st a s d e r e ce p t o r e s se r o t o n i n é r g i co ( 5 H T1 B

( sum at r i p t án, nar t r l p t án, I y 1D) co n a cci ó n v a so co n st r i ct o r a y r e d u ct o r a
At aques
zol m i t r i p t án, rizat ript án i d e la i n f l a m a ci ó n a l r e d e d o r d e los v a so s
m o d er ad o s graves
al m o t r i p t án, el et r i p t án j Co n t r a i n d i ca ci o n e s: ca r d i o p a t í a i sq u é m i ca
Migraña hemipléjica yf r o vat r i p t an ) ; o cl a u d i ca ci ó n i n t e r m i t e n t e

R Rl O O U FA N T FS ^ ^ ' m e c a n i sm o p o r el q u e e j e r ce n su a cci ó n p r of i l áct i ca

^ i r e su l t a d e sco n o ci d o , a u n q u e se p o st u l a u n e f e ct o ¡
Se trata de una mig raña co n au r a, q ue i n cl u ye \ e d e r e ce p t o r e s se r o t o n i n é r g i co s 5 - H T2

hemiparesia. Puede ser f am i l i ar, si hay un p a- Lo s d o s p r i m e r o s se d e b e n u sa r co n p r e ca u ci ó n

riente de primer o segundo grado co n at aques
idént icos, o esp o rád ica. Pr e v e n t i v o
(si l a f r e cu e n ci a e s
su p e r i o r a d o s
Complicaciones de la migraña e p i so d i o s al m e s)
CA LCI O A N T A GO N I ST A S
e n p a ci e n t e s co n e n f e r m e d a d d e Pa r k i n so n ,
( f l u n ar i ci n a, ci n a r i ci n a ,
e n f e r m e d a d e s d e p r e si v a s p r e v i a s o t r a st o r n o s
verapam ilo)
e x t r a p i r a m i d a les d e o t r o t i p o
A N T I D EPRESI V O S
Esp e ci a l m e n t e i n d i ca d o s e n p a ci e n t e s co n m i g r a ñ a
T RI CÍ CLI CO S
( am i t r í p t i l i n a,
a so ci a d a a ce f a l e a t e n si o n a l . Su a cci ó n p a r e ce
I n d e p e n d i e n t e d e su a ct i v i d a d a n t i d e p r e sí v a
n o r t r i p t i l i n a)

M u y e f i ca ce s; d e b e n ser a d m i n i st r a d o s
A N T A GO N I ST A S
M igraña crónica: más d e 15 ep iso d io s al D E LA SERO T O N I N A
co n p r e ca u ci ó n d e b i d o a su s e f e ct o s se cu n d a r i o s
i m p o r t a n t e s, a u n q u e r ever si b l es, t r as su u so
mes, por un t iem p o superior a los t res me- ( ci p r o h e p t a d i n a ,
p r o l o n g a d o : fibrosis p l e u r a l , p e r i cár d i ca
ses. p i zo t i f e n , m e t i se r g i d a )
y ret roperit oneal
Estado de mal migrañoso: más de 72 horas
Ta b l a 6 0 . Pr i n ci p a l e s o p ci o n e s e n el t r a t a m i e n t o d e la m i g r a ñ a
de d ur aci ó n, a pesar del t rat amient o.

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119
se acompaña de un síndrome de Horner que ocasionalment e puede
persistir. 14.5. Otras cefaleas primarias
La cefalea aparece diariament e durant e periodos (duster) que oscilan • H em i cr ánea paroxíst ica. Pr ed o m i n a en la m u j er , d e i n i ci o en
entre 1-4 meses, quedando post eriorment e asint omát ico durant e largos la ed ad ad u l t a. Exi st e u n a f o r m a ep i só d i ca y ot ra cr ó n i ca. Se
periodos de t iempo (1-2 años). No se aco m p aña de aura, náuseas ni t rat a d e u n a cef al ea t r i g ém i n o - au t o n ó m i ca, co n ep i so d i o s de
historia familiar. d o l o r si m i l ar es a l a cef al ea en r aci m o s, p er o co n u n a d ur aci ó n
• Tratamiento preventivo. Evit ando factores desencadenant es, si es- m ás b r eve (2- 30 m i n .), y u n a f r ecu en ci a m ayo r (5- 30 ep iso d io s
tos exist en, como el alcohol y otros vasodilat adores. al d ía). La b u en a resp uest a a la i n d o m et aci n a es un crit erio
• Tratamiento sintomático. La t erapia de elecció n es el sumat ript án d i ag n ó st i co .
subcut áneo, por su rapidez y ef i caci a. La segunda medida más efec- - SUN CT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with
t iva es la inhalación de oxígeno a flujo elevad o . conjunctival injection and tearlng). Se trata de crisis breves de dolor
• Tratamiento profiláctico. Se considera el verap am ilo co m o el fár- neuralgiforme unilat eral, aco m p añad o de inyecció n conjunt iva! y
maco de elecció n. Si no hay respuest a, se puede intentar co n cur- lagrimeo. Entre 3- 200 crisis a! d ía, en ocasiones desencadenados
sos breves de cort icoides, t opiramat o, la ergot amina en dosis única por ciert os est ímulos orof aciales.
noct urna, o el lit io. • N euralgia del trigémino (véase la Secció n de Neurocirugía).

Casos clínicos representativos

M u j e r d e 3 4 a ñ o s, d i a g n o st i c a d a d e m i g r a ñ a si n a u r a , q u e c o n su l t a p o r e p i - U n p a c i e n t e d e 5 4 a ñ o s r e f i e r e , d e s d e h a c e d i e z d í a s, u n a o d o s cr i si s d e d o -

so d i o s d e su s ce f a i e a s h a b i t u a i e s, e n n ú m e r o d e 4 - 5 a l m e s. ¿Cu á l d e e st o s l o r d e o j o d e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n n e r v i o si sm o , q u e l e d e sp i e r t a p o r la

t r a t a m i e n t o s N O e st a r í a i n d i c a d o ? n o c h e y l e o b l i g a a sa l i r d e l a c a m a , d u r á n d o l e u n a s d o s h o r a s. ¿Cu á l d e l as

si g u i e n t e s m e d i d a s e n t i e n d e q u e e s m á s e f i ca z p a r a c a l m a r e l d o l o r ?

1) To m a r t r i p t an e s d u r a n t e t o d o s los a t a q u e s.

2) Ut ilizar d o si s b aj as d i ar i as d e e r g o t a m i n a . 1) O x í g e n o i n t r a n a sa l .

3) Ad m i n i st r ar c o m o prof ilaxis p r o p a n o l o l . 2) Su m a t r i p t á n su b cu t á n e o .

4) Trat ar t o d o s los a t a q u e s a g u d o s co n n a p r o x e n o . 3) I b u p r o f en o oral.

4} T r a m a d o l o r al .

R C: 2

RC:2

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120
 N eurología

RECOM M ENDED READING

Recommended readinq 1 í
A 4 0 - y e a r - o l d w o m a n su f f e r s f r o m i n t e n se ce p h a l a l g i a , w i t h a su d d e n o n se t .

A f e w m i n u t e s l at er , sh e l o se s co n sci o u sn e ss a n d f al l s t o t h e g r o u n d . Sh e o n i y

r e sp o n d s t o p a i n f u l st i m u l l . W h e n sh e a r r l v e s a t t h e h o sp i t a l , sh e is st u p o r o u s,

t h e ce p h a l a l g i a p e r si st s a n d sh e p r e se n t s v o m i t i n g a n d st i f f n e ss i n t h e b a ck o f

t h e n e ck , w i t h o u t n e u r o l ó g i ca ! f o ca i l t y . T h e C T o b se r v e d b e l o w is p e r f o r m e d .

W h i ch o f t h e f o l l o w i n g st a t e m e n t s I s FA LSE? [ Fi g u r e 1 a]

1. T h e m o st p r o b a b l e ca u se o f t h e sy m p t o m s is t h e r u p t u r e o f a n i n t r a cr a n t a l

a n e u r y sm .

2. A l e ss p r o b a b l e c a u se co u l d b e t h e r u p t u r e o f a n a r t e r i o v e n o u s m a l f o r -

m at ion.

3. T h e t r a n si e n t l o ss o f co n sci o u sn e ss co u l d b e e x p l a i n e d b y a su d d e n l a -

cr e a se i n i n t r a cr a n i a l p r e ssu r e d u e t o t h e b l e e d i n g .

4. It is n e ce ssa r y t o p e r f o r m a l u m b a r p u n ct u r e , si n ce t h e C T h a s n o t b e e n

su f f i ci e n t t o su p p o r t t h e su sp e c t e d d i a g n o si s.

5. I n a su b se q u e n t st u d y , a ce r e b r a l a n g i o g r a p h y sh o u l d b e c o n si d e r e d .

Fi g u r e l a .

Thi s cl i ni cal ca se d e scr i b e s a su b a r a ch n o i d h a e m o r r h a g e . In t h i s ca se , t h e h a e - r a ch n o i d h a e m o r r h a g e a n d , d e sp i t e b e i n g n e g a t i v e , w e co n t i n u é t o co n si d e r it

m at i c co l i e ct i o n is l o ca t e d in t h e su b a r a ch n o i d sp a ce a n d , t h e r e f o r e , b e l o w t h e t o b e v e r y p r o b a b l e . In t h i s ca se , t h e r e is n o i n d i ca t i o n f or a l u m b a r p u n ct u r e ,

a r a ch n o i d a n d o n t h e su r f a ce o f t h e pia m at e r . Si n ce t h e p í a m a t e r Is i n t i m a t e l y si n ce t h e a t t a ch e d i m a g e cl ear l y sh o w s t h e p r e se n ce o f b l o o d in t h e ci st er n s

r el at ed t o t h e ce r e b r a l su r f ace, a n d si n ce t h e b l o o d is in d i r e ct co n t a ct w i t h it, t h e a n d b e t w e e n t h e ce r e b r a l g r o o v e s a n d f i ssu r es. O n t h e o t h e r h a n d , a ce r e b r a l

CT w ill sh o w a h y p e r d e n se i m a g e ( a cu t e b l o o d ) in t h e ci st e r n s at t h e b a se a n d a n g i o g r a p h y w o u l d b e e sse n t i a l , si n ce t h e m o st f r e q u e n t ca u se o f sp o n t a n e o u s

in t h e ce r e b r a l g r o o v e s. T h l s d i f f e r e n ce is e sse n t i a l t o d i st i n g u i sh it f r o m e p t d u r a l su b a r a ch n o i d h a e m o r r h a g e s is t h e r u p t u r e o f a n a n e u r y sm i n e n e o f t h e ce r e -

a n d su b d u r a l h e m a t o m a s (in t h e f o r m er , t h e b l o o d is e x t r a d u r a l a n d , in t h e lat t er, b r al ar t e r i e s. T h e a n g i o g r a p h y w i l l m a k e it p o ssi b l e t o d e m ó n st r a t e t h e p r e se n ce

it is i nt r ad ur al b u t d e e s no t e n t e r t h e g r o o v e s o r t h e ci st er n s at t h e b a se ) . of a n e u r y sm a t i c l e si o n s a n d d e t e r m i n e t h e i r l o ca t i o n a n d m o r p h o l o g y in o r d e r

t o a sse ss t h e t r e a t m e n t a n d p r e v e n t r e - b l e e d i n g .

As r e g a r d s t h e o p t i o n s in t hi s q u e st i o n , t h e f al se a n sw e r is n o . 4 . W e w ill p e r f o r m

a l u m b a r p u n ct u r e o n i y w h e n t h e CT Is n o t ca p a b l e o f d e m o n st r a t i n g t h e su b a -

Fi g u r e 1 b. Le g e n d o f t h e d i a g r a m : r e d - d u r a m a t e r , g r e e n - a r a ch n o i d , b l u e - p i a m at e r .

Fu en t e: Gar cí a M a ca r r ó n J. Casos clínicos en imágenes. M a d r i d , CT O Ed i t o r i al , 2 0 1 2 .

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121
M an u a! CTO d e M ed i ci n a y Cirug ía Re c o m m e n d e d r ead i n g

Recommended readina 2
A n 8 5 - y e a r - o l d m a n , d i a g n o se d w i t h A l z h e i m e r ' s d i se a se , is t a k e n t o t he

Em e r g e n cy R o o m b y h i s r e l a t i v e s d u e t o n e u r o l ó g i ca ! d e t e r i o r a t i o n and

ce p h a l a l g i a . T h e sy m p t o m s b e g a n a p p r o x i m a t e l y 3 0 m i n u t e s a g o ; t h e y w e r e

m i l d at t h e o n se t a n d g r a d u a l l y i n t e n si f i e d . H e h a s h a d a se n sa t i o n o f n a u se a

a n d a v o m i t i n g e p i so d e . T h e CT sh o w s t h e i m a g e a t t a c h e d b e l o w . I n d í ca t e t h e

m o st p r o b a b l e d i a g n o si s [ Fi g u r e l a ] :

1. Su b a r a ch n o i d h a e m o r r h a g e .

2. I n t r a p a r e n ch y m a l h a e m o r r h a g e .

3. Ep i d u r a l h e m a t o m a .

4. Su b d u r a l h e m a t o m a .

5. T h r o m b o si s o f t h e su p e r i o r l o n g i t u d i n a l v e n o u s si n u s.

Fi g u r e 2 a .

Af t er a n a l y si n g t h e t h r e e p r e v i o u s ca se s, t hi s q u e st i o n w a s p r o b a b l y n o t v e r y

dif f icuit . As t h e ñ a m e su g g e st s, i n t r a p a r e n ch y m a l h e m a t o m a is a co l i e ct i o n o f As r e g a r d s t h e e t i o l o g y , it is p r o b a b l y a co n g o p h i l i c m i cr o a n g i o p a t h y o r a m y i o i d

b l o o d t hat a p p e a r s i n si d e t h e ce r e b r a l p a r e n ch y m a , as sh o w n in t h e I m a g e a t t a - a n g i o p a t h y . It is t h e m o st f r e q u e n t ca u se o f n o n - h y p e r t e n si v e sp o n t a n e o u s h a e -

ch e d t o t h e q u e st i o n . As y o u m a y o b se r v e , t h e b l e e d i n g a p p e a r s t o b e h y p e r - m o r r h a g e s in e i d e r l y p a t i e n t s, a n d t h e l o ca t i o n is u su a í l y t h e su b co r t i ca l l ob ar

d e n se w i t h r e sp e ct t o t h e su r r o u n d i n g t i ssu e s a n d w i t h i n t h e l i m i t s o f t h e b r ai n r e g i ó n , as in t h i s ca se . It is f r e q u e n t l y a sso ci a t e d w i t h A l z h e i m e r ' s d i se a se , sin-

it self ( co r r ect a n sw e r n o . 2 ) . ce , as y o u k n o w , it p r o d u ce s a m y i o i d d e p o si t s at t h e ce r e b r a l l evel ( t his w o u l d

w e a k e n t h e v e sse l w a l l s, w h i c h p r e d i sp o se s t o b l e e d i n g ) . A firm d i a g n o si s ca n

Unl i ke i sch a e m i c st r o k es, w h e r e i n t h e n e u r o l o g i ca l d éf i ci t h a s a su d d e n o n se t , o n i y b e o b t a i n e d b y m e a n s o f a n e cr o p sy , b y i d e n t i f y i n g Co n g o - r e d - p o si t i v e

i n t r ap ar en ch ym al h a e m o r r h a g e s h a v e a p r o g r e ssi v e e v o l u t i o n , f or m i n u t e s, as a m y i o i d m a t e r i a l in t h e ce r e b r a l ar t er i es. In a n y ca se , g t v e n t h e p at i ent ' s hi st or y

b l o o d co n t i n ú e s t o a ccu m u l a t e . A n o t h e r d i f f e r e n ce is t h at h a e m o r r h a g i c p a - a n d t h e l o ca t i o n o f t h e h e m a t o m a , t hi s w o u l d b e t h e m o st p r o b a b l e p r e su m p -

t ient s h a v e a sso ci a t e d ce p h a l a l g i a , a s I n t h e ca se o f t h e p a t i e n t i n t h i s q u e st i o n , t i v e d i a g n o si s.

si nce t h e b l o o d o ccu p i e s sp a ce a n d t hi s f aci l i t at es i n t r acr an i al h y p e r t e n si o n .

Fi g u r e 2 b . Le g e n d o f t h e d i a g r a m : r e d - d u r a m a t e r , g r e e n - a r a ch n o i d , b l u e - p i a m at e r .

Fu en t e; Gar cí a M a ca r r ó n J. Casos clínicos en imágenes. M a d r i d . CT O Ed i t o r i al , 2 0 1 2 .

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122
 N eurología

- • • •

BIBLIOGRAFIA

N eurología

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Brazis, P W , M asdeu J C, Biller J. Localizaron in Clinical Neuroiogy. 6"' Edit ion Lippincot t Wi l l i am s and Wl l ki n s, 2044.
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Rowland L P. Merritt's Neuroiogy. 12"" Edit ion. Lippincot t Wi l l i am s and Wi i ki n s, 2009.

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125
 M anual CTO
de M edicina y Cirugía
1.3 edición

N eurocirugía
Autores
Manuel Amosa Delgado
Lain Mermes González Guárante
(traducción casos clínicos)

EN ARM
México

I Gr up o
Editorial
CTO

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 N OTA

La m ed i ci na es una ciencia so m et i d a a un cam b i o co nst ant e. A m ed i d a q u e la invest ig ació n y la exp eri enci a
clínica am p l ían nuest ros co n o ci m i en t o s, so n necesario s cam b i o s en los t rat am i ent o s y la f arm aco t erap i a.
Los edit ores d e est a o b ra han co nt rast ad o sus result ados co n f uent es co nsi d erad as d e co nf i anza,
en un esf uerzo por p ro p o rcio nar inf o rm ació n co m p l et a y g eneral , d e acu er d o co n los crit erios acep t ad o s
en el m o m en t o d e la p ub l i caci ó n. Sin em b ar g o , d eb i d o a la p o sib ilid ad d e q u e exist an errores h u m an o s
o se p r o d uzcan cam b i o s en las ciencias m éd i cas, ni los ed it ores ni cualq uier ot ra f u en t e im p licad a
en la p rep aració n o la p ub l i caci ó n d e est a ob ra g arant izan q u e la inf o rm ació n co n t en i d a en la m i sm a sea
exact a y co m p l et a en t o d o s los asp ect o s, ni son resp o nsab les d e los errores u o m i si o nes ni d e los result ado s
d erivad o s del em p l eo d e d i cha i nf o rm aci ó n. Por ello, se r eco m i en d a a los lect ores q u e co nt rast en d i cha
inf o rm ació n co n ot ras f uent es. Por ej em p l o , y en part icular, se aco nseja revisar el p ro sp ect o inf o rm at ivo
q u e aco m p añ a a cad a m ed i cam en t o q u e d eseen administ rar, para aseg urarse d e q u e la inf o rm ació n
co nt eni d a en est e libro es co rrect a y d e q u e no se han p r o d uci d o m o d i f i caci o nes en la dosis r eco m en d ad a
o en las co nt rai nd i caci o nes para la ad m i ni st raci ó n. Est a r eco m en d aci ó n result a d e p art icular i m p o rt anci a
en relación co n f árm aco s nuevo s o d e uso p o co f r ecuent e. Los lect ores t am b i én d eb en co nsult ar
a su propio laborat orio para co n o cer los valores no rm al es.

No está permit ida la reproducción t ot al o parcial de est e libro, su t rat amient o informát ico, la t ransmi-
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ISBN Neurocirugía: 978-84-15946-28-1

ISBN Obra complet a: 978-84-15946-04-5

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 M anual CTO
de M edicina y Cirugía
1.3 edición

Neurocirugía

EN ARM
México

Bi ^ . Gr up o CTO
^P^É Editorial
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Q

01. Síndrome de hipertensión 03. Tumores intracraneales 13

intracraneal 1 3.1. Co nsi d er aci o nes g enerales 13
3.2. M et ást asis cereb rales 14
1.1. Rsíopat ología 1
3.3. Gl i o m as 15
1.2. Et iología del sínd ro m e
3.4. Tu m o r es del plexo co ro i d eo 18
de hipert ensió n int racraneal 2
3.5. Tu m o r es em b r i o n ar i o s.Tu m o r es
1.3. Clínica . 2
n eu r o ect o d ér m i co s primit ivos (PNET) 19
1.4. Síndromes d e herniación cerebral 2
3.6. Tu m o r es neuro nales y neuro g liales mixt o s 20
1.5. Diagnóst ico 3
3.7. M en i n g i o m a 20
1.6. Trat amient o 3
3.8. N euri no m a del VIII par (sch w an n o m a vest ibular) 21
1.7. Sínd ro me de hip ert ensión int racraneal b eni g na
3.9. Tu m o r es d e la reg ión pineal 21
(p seud o t um o r cerebri) 4
3.10. Tu m o r es hip of isahos 22
1.8. Ed em a cerebral 5
3.11. Tu m o r es d e o rig en d i sem b ri o p l ási co 23
3.12. Linf o m a cereb ral p rimario 24
3.13. Hem an g i o b l ast o m a 24
02. Hidrocefalia 7 3.14. Tu m o r es d e la base craneal 24
3.15. Caract eríst icas anat o m o p at o l o g i cas más t ípicas 24
2.1. Co n cep t o y clasificación 7
2.2. Et io p at o g enia 8
2.3. Clínica 8
2.4. Trat amient o 9
04. Traumatismos craneoencefálicos 27
2.5. Hidrocefalia cró nica del ad ult o 9
4.1. Escala d e co m a d e Gl asg o w 27
2.6. Hidrocefalia del recién nacid o
4.2. M anejo del TCE en Urg encias 28
y del lact ant e 10
4.3. Fract uras craneales 29
4.4. Co n m o ci ó n cereb ral 31
4.5. Hem at o m a ep id ural 31
4.6. Hem at o m a sub d ural 31
4.7. Co nt usi ó n cerebral hem o rrág i ca 32
4.8. Lesión axo nal dif usa 32
4.9. N eu m o en céf al o 32
4.10. Co m p l i caci o n es y secuelas
del n eu r o t r au m a cent ral 33

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VI
 05. Absceso cerebral y empiema 07. Anomalías del desarrollo 55
subdural 35 7.1. Craneo sino st o sis 55
7.2. M al f o rm aci ó n d e Chiari 56
5.1. Ab sceso cerebral 35
7.3. Quist es aracno i d eo s 57
5.2. Em p i em a sub d ural 36
7.4. Disraf ismo esp inal 57
7.5. Encef aío cel e 58
7.6. Sinus pericranii (variz esp uria) 59
06. Patología raquimedular 39
6.1. Dolor lum b ar 39
6.2. Lum b o ci át i ca. Hernia discal l um b ar 40
08. Neurocirugía funcional 61
6.3. Cervico b raq uiaig ia. Hernia discal cervical 44
8.1. Neuralgia del t r i g ém i no 61
6.4. Espondilosis cervical 45
8.2. Neuralgia del g lo so f aríng eo 62
6.5. Est enosis del canal lum b ar 45
8.3. Cirug ía d el d o lo r int rat able 62
6.6. Espondilolist esis 46
8,4. Cirug ía d e la en f er m ed ad d e Parkinson 62
6.7. Espondilodiscit is 46
8.5. Cirug ía d e la ep ilep sia 62
6.8. Lesiones m ed ulares t raum át i cas 47
8.6. Neurocirug ía d e los t rast o rnos m ent al es
6.9. Tum o r es int rarraq uíd eo s 49
(p sico cirug ía) 62
6.10. Ab sceso epid ural esp inal 51
6.11. Siringomielia 51
6.12. Ano m alías d e la unió n craneo cervi cal 52

Bibliografía 67

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l vil
01
N eurocirugía

SINDROM E DE HIPERTENSION INTRACRANEAL

Orient ación

ENARM |1~ | El f l uj o sa n g u í n e o ce r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o d e u n o s l í m i t es p r e ci so s p a r a u n co r r e ct o f u n ci o n a m i e n t o d el sis-

t e m a n e r v i o so ce n t r a l . El f l uj o sa n g u í n e o d e p e n d e d e m a n e r a d i r e ct a d e la p r e si ó n d e p e r f u si ó n ce r e b r a l y, d e m a n e r a

Dent ro de este t ema, se i n d i r e ct a , d e las r e si st e n ci a s v a scu l a r e s ce r e b r a l e s.

debe conocer muy bien
el pseudot umor cerebral,
especialment e los crit erios
diagnóst icos y las condiciones
asociadas a esta pat ología.
Adem ás, es importante
conocer la clínica de la
herniación uncal y el
tratamiento general de la
hipert ensión int racraneal.
[2] C o m o el f l uj o sa n g u í n e o se d e b e m a n t e n e r e n v a l o r e s co n st a n t e s, las m o d i f i ca ci o n e s d e la p r e si ó n d e p e r f u si ó n ce r e b r al
co n l l e v a n a l t e r a ci o n e s d e las r e si st e n ci a s v a scu l a r e s ce r e b r a l e s e n la m i sm a d i r e cci ó n . Es lo q u e se d e n o m i n a au t o r r e -
g u l a ci ó n ce r e b r o v a scu l a r .
|Y ] Lo s f a ct o r e s q u e i n f l u ye n e n la p r e si ó n i n t r a cr a n e a l so n la sa n g r e , el p a r é n q u i m a y el l í q u i d o ce f a l o r r a q u í d e o . La h i p ó -
t esi s d e M o n r o - Ke l l i e e st a b l e ce q u e la su m a d e los v o l ú m e n e s d e sa n g r e , l í q u i d o ce f a l o r r a q u í d e o y p a r é n q u i m a se h a n
d e m a n t e n e r co n st a n t e s.
|Y ] La h i p e r v e n t i l a ci ó n , q u e i m p l i ca h i p o ca p n i a , co n l l e v a u n a v a so co n st r i cci ó n , lo q u e p r o v o ca q u e la p r e si ó n i n t r a cr a n e a l
d e sci e n d a . Si n e m b a r g o , p u e d e p r o d u ci r t a m b i é n i sq u e m i a ce r e b r a l .

[ Y] La h i p e r t e n si ó n I n t r a cr a n e a l , q u e se d e f i n e c o m o v a l o r e s p o r e n ci m a d e 15 m m H g e n el a d u l t o , p u e d e p r o d u ci r se p o r
a u m e n t o d e l v o l u m e n d e p a r é n q u i m a , l í q u i d o ce f a l o r r a q u í d e o o sa n g r e .

[ Y] Las h e r n i a ci o n e s ce r e b r a l e s so n d e sp l a z a m i e n t o s d e l ce r e b r o d e sd e el sit io d e m a y o r al d e m e n o r p r e si ó n . La h e r n i a ci ó n
u n ca l , q u e cl í n i ca m e n t e se m a n i f i e st a c o m o u n a t r í ad a co n si st e n t e e n m i d r i asi s a r r e a ct i v a e n u n ojo, h e m i p a r e si a co n -
t r al at er al a la m i d r i asi s y d i sm i n u ci ó n d e l n i v e l d e co n sci e n ci a , co n st i t u y e u n a u r g e n ci a n e u r o q u i r ú r g i ca . La h e r n i a ci ó n
ce r e b e l o a m i g d a l a r se p u e d e p r o v o ca r p o r u n a p u n ci ó n l u m b a r .

|Y ] En ei t r a t a m i e n t o d e la h i p e r t e n si ó n i n t r a cr a n e a l , se d e b e i ni ci ar co n m e d i d a s d e p r i m e r n i vel ( q u e p e r si g u e n f u n d a -
m e n t a l m e n t e d i sm i n u i r el v o l u m e n d e sa n g r e , p a r é n q u i m a o l i q u i d o ce f a l o r r a q u í d e o ) y, a n t e el f r a ca so d e las m i sm a s,
m e d i d a s d e se g u n d o n i vel , q u e i m p l i ca n u n a al t a t a sa d e co m p l i ca ci o n e s.

[ Y] Ex i st e n u n a ser i e d e f a ct o r e s a so ci a d o s al p se u d o t u m o r ce r e b r a l , e n t r e los q u e d e st a ca n los f á r m a co s y d e t e r m i n a d a s

m e t a b o l o p a t í a s. Re cu é r d e se q u e el se x o f e m e n i n o , la o b e si d a d , la e d a d f ért il y los t r a st o r n o s m e n st r u a l e s so n los q u e
t i e n e n u n a co n f i r m a ci ó n e p i d e m i o l ó g i ca .

[9I Lo s cr i t er i o s d i a g n ó st i co s d e l p se u d o t u m o r ce r e b r a l so n sei s: cl í n i ca d e h i p e r t e n si ó n i n t r a cr a n e a l , a u se n ci a d e f o ca l i d a d
n e u r o l ó g i ca , n i vel d e co n sci e n ci a n o r m a l , e st u d i o s d e i m a g e n n o r m a l e s, p r e si ó n d e l í q u i d o ce f a l o r r a q u í d e o e l e v a d a y
an ál i si s d e l í q u i d o n o r m a l .

|To] Las m e d i d a s t e r a p é u t i ca s f u n d a m e n t a l e s e n el p se u d o t u m o r ce r e b r a l so n : e l i m i n a r los f a ct o r e s a so ci a d o s, a ce t a z o l a m i -

d a , d e r i v a ci ó n l u m b o p e r i t o n e a l y la d e sco m p r e si ó n d e l n e r v i o ó p t i co .

pn] El e d e m a ce r e b r a l v a so g é n i co ( t u m o r e s, a b sce so ) c e d e co n co r t i co i d e s, p e r o n o es el ca so d e l e d e m a ci t o t ó x i co ( i nf ar t o
ce r e b r a l ) .

1.1. Fisiopatología

El flujo sanguíneo cerebral (FSC) puede calcularse d ivid iend o la presión de perfusión cerebral (PPC) entre las
resist encias vasculares (RV), siendo la PPC la dif erencia ent re la t ensión art erial media (TAM ) y la presión int ra-
craneal (PIO-

FSC = PPC / RV = (TAM - PIC) / RV

El grado ópt imo de act ivid ad cerebral depende de la exist encia d e un ad ecuado flujo sanguíneo que propor-
cio ne al t ejido nervioso un aport e suficient e de oxígeno y g luco sa. Por t ant o, es necesario que d icho FSC se
mant enga est able frente a variaciones de la presión art erial sist émica o de las resist encias int racraneales. Existen
unos mecanismo s de aut orregulación cerebrovascular que consiguen q ue, dent ro de un amp lio rango, grandes
variaciones de la presión art erial p ro d uzcan solament e pequeños cam b io s en el FSC.

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 M anual CTO d e M ed i ci n
B^^^OI 01 - Síndrome de hipert ensión int racraneal

La hipótesis de M onro- Kellie est ablece que el vo lum en total del cont e-
nido int racraneal (parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo) debe
ser constante. Puesto que estos se encuent ran en el int erior de una
cavidad no dist ensible, co m o es el cráneo , un increment o en el vo -
lumen de alguno de estos component es (p. ej ., un t umor cereb ral, un
hemat oma ep id ural, subdural o una hidrocefalia) hará q ue, de manera
compensat oria, se prod uzcan d isminuciones en el vo l um en de los otros
component es. Si los mecanismos de co m p ensació n se sat uran, se pro-
duce un aumento de la presión int racraneal (cuyos valores normales en
los adultos oscilan entre 5 y 1 5 m m Hg ).
El aumento de la PIC se manifiest a clínicam ent e co n una sint omat o-
logía caract eríst ica agrupada bajo la d eno m inació n de síndrome de
hipertensión int racraneal, co m ún a un gran número de procesos pa-
tológicos int racraneales que se describirán en los próximos apart ados,
algunas de los cuales se recogen en la Tab l a 1 .
• Tam b ién ap arece frecuent ement e diplopía, por lo general secunda-
ria a lesión del VI par craneal . Los niños no suelen quejarse de vi-
sión doble porque elim inan más f ácilment e la imagen del ojo afec-
t ado, pero es frecuent e que inclinen la cab eza para hacer coincidir
las dos imágenes.
• Alteración del nivel de consciencia.
En fases de H TI C moderada o avanzad a, co n co mp ro miso en el FSC,
puede observarse la t ríada de Cushing : hipert ensión art erial (lo más
const ant e), bradicardia y alt eraciones del rit mo respirat orio, aunque
sólo en un 3 0 7 o de los pacient es se observa la t ríada co m p let a.
Ot ros datos clínico s que pueden aco mp añar al síndrome de HTIC son
las erosiones o úlceras gást ricas de Cushing o signos de focalidad neu-
rológica en relación co n la lo calizació n de la lesión responsable de la
elevació n de la PIC.

1.2. Etiología del síndrome 1.4. Síndromes de herniación

de hipertensión intracraneal cerebral

La etiología se recoge en la Tab la 1 . El aument o de la PIC secund aria a cualq uiera de las ent idades descritas
en la Tab l a 1, puede generar gradient es de presión ent re los compar-
• T r a u m a t i sm o era n e o e n ce f á l i co : t iment os del end o cráneo , d and o lugar a desplazamient os de algunas
I - H e m a t o m a epidural porciones del encéf alo cont ra est ruct uras rígidas óseas o durales, pro-
j - H e m a t o m a su b d u r a l vo cand o nuevos déficit neurológicos, det erioro del nivel de conscien-
i - Co n t u si ó n h e m o r r á g i ca ci a o incluso la muert e del pacient e. Estos desplazamient os se conocen
- Swelling
co m o herniaciones cerebrales o enclavamient o s (Figura 1).

• H i d r o cef al i a
- Tum or es
H er ni aci ón subf acial
• I n f e cci o n e s:
- A b sce so ce r e b r al • .
- Em p i e m a su b d u r a l
1

• Pr o ce so s v a scu l a r e s:
- i nf ar t o ce r e b r al
- T r o m b o si s v e n o sa
- H e m a t o m a int r a p a r e n q u i m a t o so

• En ce f a l o p a t í a s q u e p u e d e n cu r sa r co n e d e m a ce r e b r a l :
- H i p e r cá p n i ca
I - H e p át i ca
- Sí n d r o m e d e d e se q u i l i b r i o ( diálisis)

Tab l a 1 . Ca u sa s m á s f r e cu e n t e s d e e l e v a ci ó n d e la p r e si ó n i n t r a cr a n e a l

1.3. Clínica H erniación

am i g d al ar

La clínica caract eríst ica del síndrome de hipert ensión
(HTIC) es:
• Cefalea. Generalment e es más grave durant e la noche debido a la
hipercapnia noct urna, que produce vasodilat ación cereb ral, sobre
todo, en la fase REM del sueño. Puede despertar al pacient e y em -
peora por la m añana. Caract eríst icament e aument a con las manio-
bras de Valsalva.
• Vómitos. De predominio mat ut ino, muy t ípicos en " esco p et azo " .
• Edema de papila. Es el signo explorat orio que t raduce la exist encia
de HTIC. En los lactantes puede no encont rarse, pero se apreciará
abombamient o de la font anela y separación de las suturas (diástasis).
int racraneal
Fi g u r a 1 . H e r n i a ci o n e s d el si st e m a n e r v i o so ce n t r a l
Se describen varios síndromes d e herniació n cereb ral:
• H erniación uncal (Figura 2). M ás f recuent e en lesiones t empora-
les. El uncus del lóbulo t emporal se hernia a t ravés de la hendi-
d ura t ent orial y puede co m p r i m i r el III par cr an eal , produciendo
mid riasis ipsilat era! co m o signo más p reco z, y el mesencéf alo ,
co n hem ip lejía cont ralat eral y d i sm i nuci ó n progresiva del nivel de
co n sci en ci a.

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2
 N eurocirugía

La onda de presión int racraneal depende de oscilaciones normales de

la t ensión art erial {en la síst ole card íaca se produce una elevación de la
presión int racraneal, al llegar la sangre al cerebro) y del ritmo respira-
t orio (la inspiración co nlleva un descenso de la presión int racraneal, ya
que facilit a el retorno venoso al co razó n).

En una sit uación de hipert ensión int racraneal, además de obtener en el

registro cifras elevadas de presión, se pueden detectar variaciones en
la morfología de la ond a normal que t ienen diferent es int erpret aciones
cl íni cas (ondas de Lundberg):
• Ond as A meset a o plateau: el evaci o n es m ant eni d as de la PIC
(> 50 m m Hg durant e 5- 20 minut os) que ind ican compromiso en la
aut orregulación cereb ro vascular. Su morfología se recoge en la Fi-
gura 3.
• Ondas B: se han relacio nad o co n alt eraciones en el rit mo respirato-
Ti end a rio, p rincip alment e co n la respiración de Cheyne- St okes.
del cer eb el o • Ondas C: probablement e en relación co n variaciones en la presión
art erial.
N ervio Ni PC A. basilar

Fi g u r a 2 . H e r n i a ci ó n u n ca l

Herniación subfacial. Desplazamient o de! parénquima cerebral por Espiración

debajo de la hoz del cerebro (falx). Puede comprimir la arteria cerebral

anterior. Puede ser un aviso previo a una herniación transtentorial.
Herniación cent ral, transtentorial o tentorial. Se produce un des-
plazamient o hacia abajo de los hemisferios cerebrales y ganglios
básales, co m p rim iend o sucesivament e: d iencéf alo , mesencéf alo,
prot uberancia y bulbo.

PI C
I R EC U ER D A
^ La t r í ad a d e la h e r n i a ci ó n u n ca l : m i d r i asi s a r r e a ct i v a e n u n o j o , h e m i p a r e si a
100 Ondas plateau
co n t r al at er al a la m i d r i asi s y d i sm i n u ci ó n d e l n i vel d e co n sci e n ci a . Es i m p e -
r at ivo r eal i zar e n e st e ca so u n a T C ce r e b r a l u r g e n t e . 80 --
60

40
-
Herniación transtentorial inversa. Estructuras de la fosa posterior se 20

hernian hacia arriba a t ravés de la hendidura t ent orial. 0

J I L J L
O 15 30 45 60 75 90 115
M i nut o s
R EC U ER D A
A n t e s d e r eal i zar u n a p u n ci ó n l u m b a r , se d e b e d e sca r t a r m e d i a n t e u n a T C
ce r e b r al q u e el p a ci e n t e n o t i e n e u n a ca u sa q u e p r o v o q u e u n a e l e v a ci ó n Fi g u r a 3 . O n d a n o r m a l d e PI C. O n d a s plateau
d e la p r e si ó n d e n t r o d e l cr á n e o y g e n e r e u n g r a d i e n t e e n t r e el cr á n e o y la
r eg i ó n l u m b a r .

Los est udios d e imagen (TC o RM ) ayud an a diagnost icar la causa de

la H TI C y las posibles co m p l i caci o n es aso ciad as (ed em a, d esp laza-
Herniación cerebelo-amigdalar. Las amígdalas cerebelosas se her- mient os o herni aci o nes, d ilat ació n vent ricular, swelling o vasoplejia
nian a través del foramen magno, produciendo compresión bulbar veno sa cereb ral que p ro d uce " h i n ch azó n " de los hemisferios cere-
y ocasionando rápidament e un cuadro dramát ico co n alt eración del b rales, et c.).
patrón vent iíat orio, trastornos vasomot ores y card íacos e incluso
muerte súbit a. Puede estar provocada por la realización de una pun-
ción lumbar cuand o, en el espacio int racraneal, exist e una causa que
sea capaz de elevar la presión int racraneal y generar un gradient e de 1.6. Tratamiento
presión entre el cráneo y el espacio subaracnoldeo lumbar.

1.5. Diagnóstico
El diagnóst ico de cert eza de un pacient e co n sospecha cl ín i ca de hiper-
tensión int racraneal se est ablece mediant e la mo nit o rizació n de la PIC,
ut ilizando sensores que pueden colocarse a nivel int raparenquimat oso,
int ravent ricular, epidural o subdural.
Siempre que sea posible, hay que tratar el problema primario respon-
sable de la H TI C. Por ejem p lo, en sit uaciones en las que haya una hi-
drocefalia ag ud a, habrá que proceder a co lo car un drenaje vent ricular
ext erno.
En cuant o al t rat amient o general de la hipert ensión int racraneal, inde-
pendient ement e de cuál sea la causa que la esté provocando, son útiles
las siguient es medidas (Tabla 2):

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3
l AM LI I M I éát f JPJi U g Jl i l I l f ei l g Bl i g a 01 - Sín d r o m e de hipert ensión int racraneal

El e v a ci ó n ca b e ce r a 3 0 ° do una co nf irm ació n ep id emio ló g ica d e aso ciació n a este cuadro son:
Se d a ci ó n y r el aj aci ó n mujer, edad reprod uct iva, trastornos menst ruales, obesidad o aument o
M ED I D A S D r e n a j e v e n t r i cu l a r e x t e r n o
recient e de peso.
D E P RI M ER N I V EL M an i t o l 2 0 %
Su e r o h i p e r t ó n i co
H i p e r v e n t i l a ci ó n A l t e r a ci o n e s d e l d r e n a j e v e n o so
En f e r m e d a d d e Beh< ;et
Em b a r a z o y a n t i co n ce p t i v o s
Cr a n i e ct o m í a d e sco m p r e s iva Fá r m a co s:
M ED I D A S orales
Co m a b a r b i t ú r i co - V i t a m i n a A y d e r i v a d o s ( r et i n o i d es)
D E SEG U N D O N I V EL O b e si d a d
H ipot erm ia - T e t r a ci d i n a s
H i p o t i r o i d i sm o e h i p e r t i r o i d i sm o
- A ci d o n al i d i x i co
Tabla 2. Tr at am i en t o g e n e r a l d e la h i p e r t e n si ó n i n t r a cr a n e a l H i p o p a r a t i r o i d i sm o
- N it rof urant oína
I n su f i ci e n ci a su p r a r r e n a l
- Su l f a m i d a s
Sí n d r o m e d e Cu sh i n g
- Li t i o
A n e m i a f e r r o p é n i ca g r a v e
Elevar la cabeza del enfermo unos 30° para favorecer el retorno - I n d o m e t a ci n a
Sa r co i d o st s
venoso. - Fe n i t o í n a
Lu p u s e r i t e m a t o so si st é m i co
Evitar la hipot ensión art erial, la hipert ermia y la hip erg iucemia.
Ta b l a 4. Et i o l o g í a d e l p se u d o t u m o r cerebri
Sedación y relajación, si es necesario.
Drenaje vent ricular ext erno. Se trata de una medida que se emp lea
en el t rat amiento de la hipert ensión int racraneal, aún no t eniendo Se trata de una enfermedad generalment e aut olimit ada pero recurrent e,
hidrocefalia. Consist e en evacuar líquido cefalorraquídeo a un re- cu yo riesgo p rincip a! es la pérdida de visió n por edema de p ap ila. El
servorio ext erior. t rat amient o t iene co m o objet ivo la p revención de déficit visuales, me-
M anit ol al 2 0 %. Es un diurét ico osmót ico de alt a ef icacia y de me- diant e la d ism inució n del vo l um en d e LCR.
canismo de acció n más rápido que los cort icoides, pero es impor-
tante no superar una osmolaridad plasmát ica de 320 m Osm / l . La primera medida t erapéut ica (Figura 4 ) debe ser la supresión de los
Suero hipert ónico, que lo que provoca es un paso de líquido desde fármacos responsables o el t rat amient o de la enfermedad asociad a, si
el espacio int erst icial al espacio int ravascular debido a sus propie- se co no ce, y la pérdida de peso, si el pacient e es obeso. Después de-
dades osmót icas. ben int ent arse medidas conservad oras, co m o el emp leo d e diurét icos,
Hiperventilación controlada, para disminuir la p CO , hasta 30- 35 mmHg especialment e los inhibidores de la anhldrasa carb ó nica (acet azolami-
(niveles inferiores t ienen riesgo de isquemia cerebral por vasocons- da). En la mayoría de los pacient es, el pronóst ico es bueno (el 80%
t ricción). responde al t rat amient o conservador). Ot ras medidas no quirúrgicas
En casos refractarios a estas medidas, puede ser necesario recurrir al que se pueden emplear son la rest ricción hid rosalina, la ut ilización de
coma barbit úrico, hipot ermia o cranlect omías d escompresivas. d examet asona (especialment e, si hay enfermedades cuyo tratamiento
es la cort icot erapia) y la f urosemid a.

1.7. Síndrome de hipertensión 1^ ^ ^ ^ El i m i n a r f a ct o r e s a so ci a d o s: ^PiPIRi

o b e si d a d , f á r m a co s, t r a t a m i e n t o m e t a b o l o p a t í a s

intracraneal benigna
(pseudotumor cerebri)
Acet azo l am i d a

Se define co m o la exi st enci a d e cl ín i ca d e hip ert ensió n i nt racraneal

(la cefalea es el sínt oma más f recuent e y el p ap i l ed em a, el sig no
más const ant e), sin d i sm i n u ci ó n del nivel d e co n sci en ci a y sin f o-
D er i vaci ó n l u m b o p er i t o n eal
calidad neurológica (salvo la d i p ío p i a por af ect aci ó n del VI p ar). En
las pruebas d e imag en a realizar (reso nancia m ag nét ica y an g i o RM
de fase venosa) no se evi d en ci a cau sa just if icab le del cu ad r o . La
p unció n lumbar p resent a, d e f o rm a i nvar i ab l e, un i ncrem ent o d e
presión de líq uido cef alo rraq uíd eo co n un est ud io an al ít i co dent ro
D e sco m p r e si ó n nervio óp t i co
de los parámet ros no rm ales, excep t o o casi o n al m en t e un d escenso
de las prot eínas (Tab la 3). Fi g u r a 4 . M a n e j o t e r a p é u t i co g e n e r a l d e l p se u d o t u m o r ce r e b r a l

Cl í n i ca d e h i p e r t e n si ó n i n t r a cr a n e a l
N o d i sm i n u ci ó n d e l ni vel d e co n sci e n ci a
I R EC U ER D A
Au se n ci a d e f o cal i d ad n e u r o l ó g i ca
• Se d e b e n cu m p l i r t o d o s los cr i t er i o s p a r a d i a g n o st i ca r u n p se u d o t u m o r
Pr ueb as d e i m a g e n n o r m a l e s
ce r e b r a l .
Presión e l e v a d a d e l í q ui d o ce f a l o r r a q u í d e o
Analít ica d e l í q ui d o ce f a l o r r a q u í d e o n o r m a l

Tab la 3. Cr it er ios d i a g n ó st i co s d e p se u d o t u m o r cerebri

En pacient es co n det erioro visual progresivo que no responden a! tra-
t amient o m éd i co , el paso siguient e consist e en co lo car una derivación
Afecta con más frecuencia a mujeres en época reproduct iva. La mayor lumboperit oneal (t ambién se han ind icad o la d erivació n vent riculope-
parte son Idiopát icas, aunque hay que descart ar dist int as co nd icio nes rit oneal y las p unciones lumbares de repet ición). En algunos casos es
asociadas a este cuadro que se recogen en la Tab la 4 . De ent re t odos necesario recurrir a otras t écnicas, co m o la fenest ración de la vaina del
los factores enumerados en la Tab l a, los únicos en los que ha habi- nervio ópt ico o la craniect o m ía d escompresiva subt emporal.

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4

1.8. Edema cerebral
Se define como edema cerebral la acum ul aci ó n de líquido en el espa-
cio Intersticial o int racelular (neuronas y glía). En f unció n del mecanis-
mo pat ogénico result ant e, se reconocen tres t ipos de ed em a cereb ral:
• Edema cerebral vasogénico: es el edema causad o por una apert ura
de la barrera hemat oencef álica, por lo que se acum ul a líquido en
el espacio int erst icial. Es el ed em a que aco m p aña a los procesos
t umorales y al absceso cereb ral. Dism inuye con la ad minist ració n
de cort icoides (producen una d ism inució n de la permeabilidad de
la barrera hemat oencef álica).
U n a m u j e r d e 3 4 a ñ o s, o b e s a , p r e s e n t a d e s d e h a c e v a r i a s s e m a n a s c e -
f a l e a y e p i so d i o s d e p é r d i d a d e v i si ó n b i n o c u l a r t r a n si t o r i o s, p a r t i cu -
l a r m e n t e a l l e v a n t a r se d e l a c a m a . En l a e x p l o r a c i ó n , t i e n e c o m o ú n i co
si g n o u n p a p i l e d e m a b i l a t e r a l . U n a r e s o n a n c i a m a g n é t i c a c r a n e a l y u n a
a n g i o g r a f í a c e r e b r a l p o r r e s o n a n c i a r e su l t a n n o r m a l e s . ¿Q u é p r u e b a i n -
d i ca r í a ?
1) D o p p l e r d e t r o n co s su p r a a ó r t i co s.
2) EEG y e st u d i o d e su e ñ o .
3) Pu n ci ó n l u m b a r y m e d i ci ó n d e la p r e si ó n d e l LCR.
4) I niciaría t r a t a m i e n t o a n t l a g r e g a n t e a n t e s d e r eal i zar m á s p r u e b a s.
RC: 3
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N eurocirugía
Edema cit ot óxico: se t rat a de un acu m u l o de líq uid o en el espa-
ci o int racelular q ue se p ro d uce por m al f unci ó n de las bombas de
sodio y pot asio de la m em b rana celular d eb id o a una hip o xia o
isq uem ia cel ul ar . Es el ed em a que se orig ina en los infartos ce-
rebrales. No d i sm i n u ye co n la ad m inist ració n de co rt ico id es. El
t rat amient o consist e en la reversión de la isq uem ia causant e del
m i sm o .
Edema int erst icial: consist e en un exud ad o de líq uido cef alorra-
q uíd eo a t ravés del ep énd im o co m o co nsecuenci a de un aument o
de la presión int ravent ricular. Se da en las hidrocef alias agudas e
hid rocef alias cró ni cas co n presión el evad a. M ejora co n la deri-
vaci ó n del líq uid o cef alo rraq uíd eo (drenaje vent ricular ext erno o
d eri vaci ó n vent riculo p erit o neal).
Casos clínicos representativos
M u j e r d e 2 4 a ñ o s q u e , e n l o s ú l t i m o s 2 m e se s, p r e se n t a e p i so d i o s m a t u t i n o s
d e ce f a l e a a c o m p a ñ a d a d e n á u se a s y v i si ó n b o r r o sa ; e n e l ú l t i m o e p i so d i o ,
p r e se n t ó a d e m á s d i p l o p í a . En l a e x p l o r a c i ó n , só l o c a b e d e st a c a r p a p i l e d e m a
b i l a t e r a l y o b e si d a d . La r e so n a n c i a m a g n é t i c a c e r e b r a l e s n o r m a l , y e l e st u -
d i o d e l í q u i d o ce f a l o r r a q u í d e o o b t e n i d o p o r p u n ci ó n l u m b a r e s n o r m a l , a ex -
c e p c i ó n d e u n a u m e n t o d e p r e si ó n . ¿Cu á l d e l a s si g u i e n t e s m e d i d a s t e r a p é u -
t i ca s N O su e l e e st a r i n d i c a d a e n e l c u r so d e l a e n f e r m e d a d d e e st a p a c i e n t e ?
1) A ce t a z o l a m i d a .
2) D e r i v a ci ó n l u m b o p e r i t o n e a l d e LCR.
3) Est e r o i d e s.
4) I n d o m e t a ci n a .
R C: 4
5
02
eurocirugi
Wc

HIDROCEFALIA

ENARM pfl El l í q u i d o ce f a l o r r a q u í d e o ( LCR) se p r o d u c e e n los p l e x o s co r o i d e o s. D e allí ci r cu l a a t r a v é s d e l o s v e n t r í cu l o s y p a sa

al e sp a ci o su b a r a cn o i d e o , y se r e a b so r b e a n i v e l d e l o s ca p i l a r e s ce r e b r a l e s ( se g ú n l as t e o r í a s m á s r e ci e n t e s) .

Lo más importante de este fj] Cl á si ca m e n t e , la h i d r o ce f a l i a se d i v i d e e n o b st r u ct i v a o n o co m u n i ca n t e , si el p r o b l e m a se l o cal i za a ni vel vent r i cul ar , y

tema es la hidrocef alia crónica
n o o b st r u ct i v a o co m u n i ca n t e , si la a l t e r a ci ó n e n la ci r cu l a ci ó n d e LCR se u b i ca a n i vel d e l e sp a ci o su b a r a cn o i d e o .
del adult o. Sobre t odo, hay
que recordar la t ríada clásica [J\ a ca u sa m ás f r ecu en t e d e h i d r o cef a l i a c o n g én i t a es la est en o si s d el a c u e d u c t o d e Si l vi o. El t r a t a m i en t o d e el ecci ó n
de la misma y los result ados
es la v en t r i cu t o st o m í a e n d o sc ó p i c a .
de las diferentes pruebas que
se ut ilizan para el diagnóst ico. j Yj La h i d r o ce f a l i a cr ó n i ca d e l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a ( p r o p i a d e a n ci a n o s) o se cu n d a r i a a o t r o s p r o ce so s, c o m o la h e m o -
r r ag i a su b a r a cn o i d e a , los t r a u m a t i sm o s y las m e n i n g i t i s.

[ Y] En el d i a g n ó st i co d e la hi d r o cef al i a cr ó n i ca d e l a d u l t o , n o ex i st e n i n g u n a p r u e b a q u e p r o p o r ci o n e d a t o s p a t o g n o m ó n i co s.

|Y ] La t r í a d a ca r a ct e r í st i ca d e la h i d r o ce f a l i a cr ó n i ca e s: a p r a x i a d e la m a r c h a , d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a e sf i n t e r i a n a .
La m a r c h a c o n st i t u y e e l sí n t o m a m á s f r e c u e n t e y la cl í n i ca d e p r e se n t a c i ó n m á s h a b i t u a l .

\ y\ e el t est d e i n f u si ón , se d et ect a u n a u m e n t o d e la r esi st en ci a a la sa l i d a d e LCR

, qu e es el m e c a n i sm o et i o p a t o -
g én i co i m p l i ca d o e n la h i d r o cef a l i a cr ó n i ca .

2.1. Concepto Seno longit udinal

Plexo coroideo
vent rículo lateral
superior
y clasificación
Duramadre
Granulaciones
aracnoideas
El líquido cefalorraquídeo (LCR)
se produce en los plexos co ro i-
Aracnoides
deos, fundament alment e a la al -
tura de los vent rículos lat erales y
IV vent rículo , a razón de ap ro xi-
madament e 500 mi diarios.

Desde los vent rículos lat erales,

alcanza el tercer vent rículo a tra-
vés de los agujeros de M onro, y
por el acueduct o de Silvio llega
al cuart o vent rículo en la fosa
posterior, para salir a las cister-
Plexo coroideo
nas del espacio subaracnoideo del III vent rículo
por los agujeros de Luschka y
M agendie. Luego circula por los
Agujero Cist erna magna
espacios subaracnoideos y, según d e Luschka
las teorías más recient es, parece
ser que se reabsorbe a nivel de las
Plexo coroideo
granulaciones aracnoideas en la del IV vent rículo

convexidad dural (Figura 5). Agujero

de M agendie

La hidrocefalia puede definirse

Fi g u r a 5 . Ci r cu l a ci ó n d e l l í q u i d o ce f a l o r r a q u í d e o
como un disbalance ent re la for-

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7
 M anual CTO d e M ed i ci n a y Ci rug ía 0 2 • Hi d r o cef al i a

!1

maclón y absorción de LCR, de magnit ud suficient e co m o para produ-

cir un acumulo neto del mismo dent ro de los vent rículos cerebrales,
con el consecuent e aument o del t amaño de parte o la t ot alidad de!
sistema vent ricular demost rable en las pruebas de imagen (TC o RM ).

Clásicament e, se han dist inguido dos tipos de hid rocef alia:

• Hidrocefalia no comunicante u obstructiva. El LCR no puede al -
canzar el espacio subaracnoideo por la exist encia de un obst áculo
a nivel del sistema vent ricular.
• Hidrocefalia comunicante o no obstructiva. El LCR al canza el espa-
cio subaracnoideo, pero a este nivel encuent ra dificult ades para su
circulación. También se engloban en este apart ado las hidrocefalias
debidas a dificult ades para la reabsorción de líquido cefalorraquí-
deo (hidrocefalias arreabsort ivas).

2,2. Etiopatogenia

Los mecanismos por los que puede producirse una hidrocefalia son los
siguientes:
• Hipersecreción de LCR. M uy raro, aunque puede ocurrir en algunos Fi g u r a 6. Re so n a n ci a m a g n é t i ca p r a ct i ca d a a u n a e m b a r a z a d a q u e p e r m i t i ó
d i a g n o st i ca r u n a h i d r o ce f a l i a e n el f e t o
tumores del plexo coroideo (papiloma o carci no m a).
• Trastornos del tránsito licuoral. Es el m ecanism o f und am ent al. El
obst áculo puede encont rarse a nivel del sist ema vent ricular, resul-
tando hidrocefalias no co municant es, co m o en el caso de la este-
nosis del acueduct o de Silvio (la más frecuent e de las hidrocefalias
congénit as, atresia de los agujeros de Luschka y M ag end ie, t umores
int ravent riculares, hemorragias int ravent riculares. Infecciones [ven-
t riculit isl, et c.).
Ot ras veces, la dificult ad de la ci rcul aci ó n se produce a nivel de!
espacio subaracnoideo (hidrocefalias comunicant es). Este es el me-
canismo de las hidrocefalias secundarias a meningit is, hemorragia
subaracnoidea, carcinomat osis o linfomat osis meníng ea.
• Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, que dificult an la reab-
sorción de LCR hacia el torrente sanguíneo, co m o en el caso de la
trombosis de los senos venosos durales, o vaciamient os radicales
del cuello, síndrome de vena cava superior, et c.

2.3. Clínica

El acumulo de LCR en el sist ema vent ricular p ro d uce un sínd ro m e de

hipert ensión int racraneal (HTIC). Los sínt omas son diferent es en lac- Fi g u r a 7. H i d r o ce f a l i a e n u n l a ct a n t e

tantes (con font anelas abiert as), que en niños mayores y ad ult o s, en
los que el cráneo no es dist ensible al haberse cerrad o las f ont anelas.
La causa más frecuent e de hidrocefalia en recién nacidos es la est enosis
congénita del acueduct o de Silvio . El diagnóst ico se realiza mediant e
medición del perímet ro craneal (mét odo más sensible) y pruebas de
imagen (ecografía t ransfont anela o RM , co m o t écnicas más específ icas).
• Crónica. Cl ín i ca más insidiosa d e H TI C, co n ed em a d e papila y a
veces incluso at rofia ó p t ica. En enfermos muy cró nico s, es posible
la ap arició n de alt eraciones de la m ar cha, paraparesia espást ica,
dismet ría en miembros superiores, e incluso alt eraciones endocri-
nas por dist orsión de la hipófisis o de las proyecciones hipot alámi-
cas por un t ercer vent rículo dilat ado.

La radiología simple de cráneo puede evid enciar diást asis de sut uras,
y en los casos cró nico s, marcadas impresiones digit iformes y agranda-
miento, erosión o d escalcif icaclón de la silla t urca. 2.4. Tratamiento
• Aguda. Cl íni ca de HTIC de rápida inst auración, incluyend o cef alea,
náuseas y vómit os, edema de p ap ila, paresia del VI par y/ o trastor-
nos de la m archa. La dilat ación aguda del t ercer vent rículo , gene- El t rat amient o de la hidrocefalia es q uirúrg ico y su objet ivo es reducir la
ralmente secundaria a t umores de la región p ineal, puede producir PIC para conseguir una buena f unció n neurológ ica, lo que no implica
el síndrome de Parinaud . necesariament e lograr un t amaño vent ricular no rm al.

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8

Válvula
Derivación
vent rículo pleural
D er i vaci ón
vent r í cul o perit oneal
Fi g u r a 8. T r a t a m i e n t o d e la h i d r o cef al i a. D e r i v a ci o n e s d e LCR
Las t écnicas quirúrgicas que pueden ut ilizarse son {Figura 8):
• Drenaje ventricular externo. Se trata de una so lució n t emporal para
hidrocefalias agudas en las que se prevea q ue, tras el t rat amient o
correct o de la causa, no va a ser necesaria una d erivación perma-
nente de LCR. Result a especialment e útil en el caso de las hemorra-
gias int ravent riculares.
• Derivaciones (shunt o válvulas). Son disposit ivos que d erivan de
forma permanent e el LCR desde los vent rículos cerebrales a otras
cavidades del organismo. La más emplead a es la vent riculoperit o-
neal (Figura 9), pero t ambién pueden implant arse vent riculoat riales
o vent riculopleurales. Se ut ilizan en el caso de hidrocefalias cró ni-
cas o en hidrocefalias agudas en las que no se espera resolución de
la hidrocefalia tras t rat amient o de la causa.
Fi g u r a 9. D e r i v a ci ó n v e n t r i cu l o p e r i t o n e a l ( i zq u i er d a) . El m i sm o p a ci e n t e u n a ñ o
d e sp u é s ( d e r e ch a )
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N eurocirugía
Exist en una serie de co m p l i caci o n es (Tab l a 5) relacio nad as co n
los d isp o sit ivo s d e d er i vaci ó n d e líq uid o cef alo rraq uíd eo , t ales
co m o la o b st r ucci ó n del shunt, la i n f ecci ó n , el so b ref uncio na-
m ient o de la d er i vaci ó n y la nefrit is del shunt. La o b st rucción es
la co m p l i caci ó n más f recuent e; el p acient e va a t ener un cuad ro
cl ín i co de hip ert ensió n int racraneal y, al real i zarl e una TC ce-
r eb r al , se va a evi d en ci ar un aum ent o del sist ema vent ricular
(hi d r o cef al i a); el t rat am ient o co nsist irá en cam b i ar el sist ema de-
r i vat i vo .
T a b l a 5 . Co m p l i ca ci o n e s d e los si st e m a s d e r i v a t i v o s
El Staphyhcoccus epidermidis es el germen más frecuent ement e
im p licad o en las infecciones del shunt; suelen ser pacient es que
acud en por fiebre, aco m p añad a en muchas ocasiones por un cuadro
de hipert ensión int racraneal; el t rat amient o consist irá en ext eriori-
zar el shunt (con posterior recambio) y ant ibiot erapia int ravenosa
(de manera em p ír i ca, se em p ezará por vanco m i ci na o t eicoplani-
na). La hiperf unción del shunt puede provocar cuadros de cefalea
ort oslát ica (debidos a hipot ensión de LCR), hemat omas o higromas
subdurales o el d eno m inad o síndrome de los vent rículos pequeños).
Por últ imo, una rara co m p l i caci ó n es la nefritis del shunt, que es
más propia de las d erivacio nes vent riculoat riales y que, de forma
caract eríst ica, cursa co m o una glomerulonefrilis con cifras de com-
plement o bajo.
Vent riculost omía premamilar endoscópica. Se trata de una t écnica
en auge en la q ue, co n ayud a de un neuroendoscopio, se crea una
co m uni caci ó n direct a ent re el III vent rículo y el espacio subaracnoi-
deo, permit iendo prescindir de las d erivaciones y, por t ant o, redu-
ciend o el riesgo de co m p l i caci o nes relacionadas co n el shunt. Está
ind icad a en el caso de hidrocefalias obst ruct ivas. Act ualment e, se
considera la t écnica de el ecci ó n para el t rat amient o de la estenosis
del acued uct o de Silvio .
2.5. Hidrocefalia crónica del adulto
Tam b i én llamad a hid rocef alia normot ensiva o hidrocefalia a presión
no rm al. Desd e un punt o de vist a et iológico, se pueden encont rar for-
mas idiopát icas (40-607o d e los casos) y secundarias a otros trastornos
neurológicos co m o la hemorragia subaracnoid ea (lo más frecuent e
dent ro de este grupo), tras t raumat ismos craneo encef álico s, posmenin-
gít icas o tras t umores. La forma idiopát íca es una hidrocefalia que se
present a en pacient es de edad avanzad a (> 60 años) y afect a ligeramen-
te más a varones.
.. .: • I
La cl íni ca es muy caract eríst ica, aunq ue no pat ognomónica, y se defi-
ne por la t ríada de Haki m - Ad am s: d em encia (una de las pocas causas
reversibles de d em encia), incont inencia urinaria y trastorno de la mar-
ch a, que suele ser el signo más precoz y la cl íni ca más frecuent e (su
ausencia debe hacernos dudar del cuad ro ). A veces se acompaña de
trastornos ext rapiramidales (parkinsonismo).
9
t IHBSEaBSBEIEBgSgl 02 . H idrocef alia
El diagnóstico se sospecha ante el hallazgo de una hidrocefalia comunicante
en las pruebas de imagen (TC o RM) en un paciente con clínica compatible,
aunque no hay datos patognomónicos (Eigura 10). Debe realizarse diagnóstico
diferencial con la hidrocefalia ex vacuo o secundaria a una atrofia cerebral,
que es un aumento compensador del tamaño del sistema ventricular que apa-
rece frecuentemente en ancianos con importante atrofia cerebral corticosub-
cortical, y que no requiere tratamiento. A diferencia de esta última hidrocefalia,
en la crónica del adulto existen signos de reabsorción transependimaria (hipo-
densidad periventricular en la TC), balonización del tercer ventrículo y ausen-
cia de surcos de la convexidad. Actualmente se están empleando estudios de
RM de flujo de líquido cefalorraquídeo, en los que se muestra un aumento de
la velocidad de flujo de LCR a la altura del acueducto de Silvio (Tabla 6).
Figura 10. En est a i m a g e n se p u e d e o b se r v a r u n a d i l a t a ci ó n d e l si st e m a
vent r i cul ar e n a u se n ci a d e su r co s p r o m i n e n t e s e n la co n v e x i d a d , t o d o e l l o
co m p a t i b l e co n h i d r o cef al i a n o r m o t e n sa
• Re so n a n ci a m a g n é t i ca o T C ce r e b r a l
• RM d e f lujo
- Test d e i nf usi ó n
• Tap test o t est d e e v a cu a ci ó n
• M o n i t o r i zaci ó n d e la PI C _
Tabla 6. Pr u e b a s d i a g n ó st i ca s e m p l e a d a s e n la h i d r o ce f a l i a cr ó n i ca d e l a d u l t o
El diagnóstico se complement a mediante una monit orización cont inua de
la presión intracraneal, en la que puede observarse un aumento de la pre-
sión y/o la existencia de ondas patológicas de hipertensión int racraneal.
También se realiza un test de infusión; se introduce suero en el espacio
intratecal mediante una punción lumbar a una velocidad determinada y se
registra la presión en el espacio subaracnoideo durante un t iempo; con los
datos obtenidos, se valora la resistencia a la salida de líquido cefalorraquí-
deo, que en el caso de la hidrocefalia crónica, se va a encontrar aument a-
da. Otra maniobra diagnóstica útil es la punción lumbar evacuadora para
comprobar si existe mejoría clínica significativa tras la ext racción de LCR.
El tratamiento de elecció n es ia d erivació n de LCR (habit ualment e ven-
t riculoperit oneal).
I'
2,6. Hidrocefalia del recién nacido
y del lactante
Es fundament al la ident ificación de las embarazad as a riesgo de t ener
un recién nacido con hidrocefalia para remit irlas a una unidad de em -
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10
barazo de alt o riesgo y ext remar las p recaucio nes. Dent ro de este grupo
se recogerán aquéllas co n exp o sició n a teratógenos (met ot rexat e), que
padecen inf ecciones pot encialment e t ransmit idas in útero (t oxoplasmo-
sis) o co n product os previos de anencef alia o espina bífida. Co m o efec-
to protector múlt iples met aanálisis han demost rado la relación entre los
suplement os de áci d o f ó lico y la d ism inució n del riesgo de desarrollo
de hid rocef alia.
Clínica
La hi d ro cef al i a en los lact ant es se manif iest a co n un aum ent o del
p erím et ro cr aneal (m acr o cef al i a), d i l at aci ó n d e las venas ep i cranea-
les, ab o m b am i ent o de las f o nt anelas, signo de M acew en (sonido
t íp i co d e la p ercusi ó n d el cr áneo sobre las zo nas d e d i l al aci ó n ven-
t r i cul ar ), t r an si l u m i n aci ó n p o sit iva en la cab eza. Son f recuent es el
llant o y la i r r i t ab i l i d ad . En la exp l o r aci ó n p ued e evi d en ci ar se, en
caso s avan zad o s, ojos en " so l p o n i en t e" y al t eraci o nes en el rit mo
resp irat o rio .
Etiología
La causa más f recuent e de hid ro cef ali a en recién nacid os es la es-
t enosis congénit a del acued uct o d e Si l vi o . Tam b i én es un fact or de
riesgo para desarrollar hid ro cef alia haber p ad ecid o una hemorragia
int ravent ricular o de la mat riz g erminal o ser un premat uro co n peso
menor a 1,5 kg.
Diagnóstico
El aument o del perímet ro cefálico es el signo más frecuent e en el diag-
nóst ico de la hidrocefalia del lact ant e. Es recomendable la medición de
rutina de PC durant e el primer año de vid a. Si el perímet ro se encuent ra
entre los percent iles 3 y 97 se considera co m o valor norma!. Si el perí-
metro cefálico se sitúa por fuera de estos valores o si camb ia 2 canales de
percent iles, hay que iniciar un est udio pormenorizado de macrocefalia.
Se refiere p o si b i l i d ad alt a d e enco nt rar al t eraci ó n est ruct ural ante
la p r esenci a d e m acr o cef al i a y alg uno d e est os hal l azg o s: retraso
en el d esarro l l o , signos y sínt o m as neuro l ó g i co s, signos y sínt omas
d e i ncrem ent o d e p resió n i nt r acr aneal , d i sm o rf i sm o y ano m al ías
co ng éni t as, f al l a p ara cr ecer y ansi ed ad f am i l i ar . Por el l o es ne-
cesari o est ar p end ient e d e signos d e al ar m a en est os p acient es co n
m acr o cef al i a lo q u e i ncl ui r á eval u aci ó n secu en ci a! y sist emat izad a
d e la post ura y m o vi m i en t o , t o no m u scu l ar , reflejos p ri m i t i vo s, refle-
jo s m io t át ico s y co n d u ct as d el d esarro llo mot or g rueso , mot or fino,
ad ap t at ivo - so cial y l eng uaj e.
En cuant o al diagnóst ico, además de la m ed ició n del perímet ro cefá-
lico , se suele preferir la ult rasonografía t ransfont aneiar, mient ras que
las font anelas estén permeables, por la d isponibilid ad de la misma y
la ausencia de exp o sició n a rad iació n ionizant e. En manos expert as se
puede conseguir una alt a sensibilid ad y esp ecif icid ad . La RX de crá-
neo puede evid enciar diást asis de las sut uras, y en los casos crónicos,
marcadas impresiones digit iformes y agrandamient o, erosión o decal-
cif icació n de la silla t urca. La TC o la RM son recomendables cuando
el pacient e cuand o el pacient e t iene las sut uras cerradas, pudiendo
además valorar la posible causa.
 N eurocirugía

Lact ant e
co n m acrocef alia

Recién naci d o con hal l azg o

D at os clínicos d e hidrocef alia
• / N oj— d e hi p er t ensi ó n por ult r asonido ob st ét r ico
e n d o cr a n e a n a

M an t en er vigilancia clínica Ret raso p si co m o t r i z

-(No)— o si g nos d e al ar m a ~( ^ í V
Ul t r asoni d o ^
m en su al p or pediat ría, ant e t r ansf ont anei ar
est os hallazgos en ví o neur o l ó g i ca
a neur oci r ug í a

D ilat ación
D i sm or f i a
No)- vent ricular
_A J^ \ d
de 8 m m o >
my asoci ad a

1
M an t en er vig ilancia clínica. V a l o r a ci ó n p o r n e u r o cf r u g
Seg u i m i en t o ult r asonog r áf ico e n u n 3.^ ' nivel
fe por se m a n a
Si exist e m al f o r m aci ó n
m últ iple o co m o r b i l i d ad
d e b e d iscut ir se la o p o r t u n i d ad
d e cirugía co n los p ad r es

Si el est ad o clínico p o n e
e n riesgo ia vida, eval uar
el d if er im ient o

1
del p r o ced i m i en t o
q uir úr g ico

Fi g u r a 1 1 . A b o r d a j e d i a g n ó st i co d e l l a ct a n t e co n h i d r o ce f a l i a co n g é n i t a

La ecografía prenat al, realizada ent re la semana 13 y 14 de gest ación, Se post ula que la realizació n de p unciones lumbares o drenajes ven-
posee una sensibilidad elevad a para la det ección de defect os mayores t riculares repet idos son procedimient os que evit an la progresión de la
como la hidroceflia, que en algunos casos llega hasta el 9 5 %. En los hidrocefalia y protegen el cerebro; sin embargo, no hay nada claramen-
casos detectados por ecografía prenat al, se aconseja el est udio co n RM te demost rado. Sí que exist e un aument o del riesgo de infección en el
con el objet ivo de est ablecer el grado de lesión y co m o auxiliar al t ra- sist ema nervioso cent ral.
tamiento de el ecci ó n.
La vent riculost omía end o scó p ica es el t rat amient o d e el ecci ó n para la
est enosis de acued uct o d e Silvio .
Tratamiento y seguimiento
Es import ant e añadir un t rat amient o rehabilit ador y de est imulación
t emprana para opt imizar los result ados de estos pacient es.
En cuant o al t rat amient o, se debe ind ivid ualizar según el pacient e y la
causa. El t rat amiento est ándar es la co l o caci ó n d e d erivació n vent rí- Se sospechará signos de m alf unción valvular en un niño si:
culo perit oneal. Present a so m no l enci a.
La exp eriencia f amiliar recuerda co m o sit uaciones similares a la co -
Cuando se habla de recién nacidos se recomienda demorar la cirugía lo cació n de la d erivació n o a otras malf uncio nes.
hasta que el RN exced e de los 1,5 kg y la cuant if icació n de las proteí- • Presencia de sínt omas co m o : cef alea, vómit os, p ap iled ema o defor-
nas en el LCR se encuent re por debajo de 200 mg/ dl. mid ad font anelas o cráneo .

Son causas de mala respuest a al t rat amient o: elevad o número de pro- En esos casos se debe realizar una prueba de imagen cerebral (TC o
teínas en el LCR, inmadurez del sist ema inmune y la presencia fisioló- ECO), siendo la d ilat ació n vent ricular alt ament e sugest iva de disfun-
gica de presiones int racraneales más bajas que en el adult o. ció n vent ricular, si bien un t amaño normal no la excl u ye.

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M anua! CTO d e M ed i ci n a y Cirug ía 0 2 - H idrocef alia

Casos clínicos representativos

H o m b r e d e 7 0 a ñ o s q u e co n su l t a p o r u n t r a st o r n o d e l a m a r c h a y u n d e t e r i o - U n p a c i e n t e d e 7 3 a ñ o s su f r i ó u n a c c i d e n t e d e t r á f i co c o n t r a u m a t i sm o cr a -

r o co g n i t i v o su b a g u d o . N o s i n d i ca n q u e e l d i a g n ó st i c o d e p r e su n c i ó n d e l p a - n e a l , d e l q u e se r e c u p e r ó . A l o s t r e s m e se s. I n i ci a d e f o r m a p r o g r e si v a a l t e r a -

ci e n t e e s h i d r o ce f a l i a a p r e si ó n n o r m a l . En e st e c a so , ¿c u á l d e l o s si g u i e n t e s ci ó n d e f u n c i o n e s su p e r i o r e s, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a si o n a l y su c a m i n a r

d a t o s N O e sp e r a r í a e n c o n t r a r ? e s t o r p e . P r o b a b l e m e n t e p r e se n t a :

1) Una hi d r ocef al i a co m u n i ca n t e co n a cu e d u ct o d e Silvio, p e r m e a b l e e n la r e so - 1} H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o so ce r e b r a l t ar d í o .

nanci a cer eb r al . 2) H e m o r r a g i a su b a r a cn o i d e a .

2} U n t r ast or no d e la m a r ch a t i p o a p r á x i co . 3) H i d r o ce f al i a a r r e a b so r t i v a .

3} U n LCR co n l eve e l e v a ci ó n d e la p r e si ó n d e a p e r t u r a , y co n u n a u m e n t o d e 4} At r o f i a ce r e b r a l p o st r a u m á t i ca .

cél u l as y p r o t eí n as.

4) La r eal i zaci ó n d e u n a p u n ci ó n l u m b a r e v a cu a d o r a ( 3 0 m i d e LCR) p u e d e m e - R C: 3

j or ar la m a r ch a d e l p a ci e n t e .

RC:3

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03
N eurocirugía

TUM ORES INTRACRANEALES

pectos esenciales
ENARM p¡~j En los a d u l t o s, l o s t u m o r e s ce r e b r a l e s m á s f r e cu e n t e s so n l as m e t á st a si s ce r e b r a l e s, m i e n t r a s q u e e l p r i m ar i o m á s f r e-
cu e n t e e s el g l i o b l a st o m a m u l t i f o r m e .

Const it uye uno de ios |Y ] Si n e m b a r g o , e n los n i ñ o s, el t u m o r m á s f r e cu e n t e e s el a st r o ci t o m a p i l o cí t i co y el t u m o r m a l i g n o m á s f r e cu e n t e e s el

temas más import ant es en m e d u l o b l a st o m a . La s m e t á st a si s so n m u y r ar as.
Neurocirugía. Lo más práct ico
|Y] El sí n t o m a d e p r e se n t a ci ó n m á s f r e cu e n t e d e los t u m o r e s ce r e b r a l e s e s la ce f a l e a . Su e l e se r m á s i n t e n sa p o r la m a ñ a n a
es elaborar listas donde se
muestre lo más f recuent e y y p u e d e l l eg ar a d e sp e r t a r a l o s p a ci e n t e s p o r la n o ch e .
caract eríst ico de cada uno
[ Y] La m e t á st a si s m á s f r e cu e n t e e s la d e l c a r c i n o m a m i cr o cí t i co d e p u l m ó n . Si n e m b a r g o , el t u m o r co n m a y o r t e n d e n ci a
de los t umores, ya que co n
a p r o d u ci r m e t á st a si s ce r e b r a l e s e s e l m e l a n o m a .
ello se cont est a sin m ucha
dif icult ad a la gran mayoría de |Y| El t r a t a m i e n t o d e e l e cci ó n d e u n a m e t á st a si s ce r e b r a l ú n i ca , e n l u g a r a cce si b l e y co n la e n f e r m e d a d p r i m a r i a co n t r o l a d a ,
las cuest iones que se pudieran es la ci r u g í a y p o st e r i o r r a d i o t e r a p i a h o l o cr a n e a l .
presentar.
[ Y] Lo s a st r o ci t o m a s co n st i t u y e n los t u m o r e s p r i m a r i o s m á s f r e cu e n t e s d e l si st e m a n e r v i o so ce n t r a l .

|Y ] Lo s a st r o ci t o m a s d i f u so s se ca r a ct e r i z a n p o r u n a t e n d e n ci a a d e g e n e r a r h a ci a f o r m a s m á s m a l i g n a s co n el p a so d e l
t iem po.

j Y] El t r a t a m i e n t o d e los a st r o ci t o m a s d i f u so s d e al t o g r a d o ( a st r o ci t o m a a n a p l á si co y g l i o b l a st o m a m u l t i f o r m e ) e s p al i at i vo .

|Y] El a st r o ci t o m a g i g a n t o ce l u l a r su b e p e n d i m a r i o se a so ci a a la e scl e r o si s t u b e r o sa .

[1Q| El t u m o r p r i m a r i o m á s e p i l e p t ó g e n o e s el o l i g o d e n d r o g l l o m a .

[•[ 11 Lo s t u m o r e s e m b r i o n a r i o s se ca r a ct e r i z a n p o r t e n e r t e n d e n ci a a d i se m i n a r a t r a v é s d e l LCR.

[- | 2| Lo s m e n i n g i o m a s so n t u m o r e s q u e t i e n e n u n a i n f l u e n ci a h o r m o n a l e v i d e n t e : a f e ct a n m á s a l as m u j e r e s y se h a n e m p l e a -
d o a n t a g o n i st a s d e p r o g e st e r o n a e n su t r a t a m i e n t o .

[l3j El t r a t a m i e n t o d e e l e cci ó n d e los m e n i n g i o m a s e s la ci r u g í a . El g r a d o d e r e se cci ó n i nf l uye e n la p o si b i l i d a d d e r eci d i vas

d el t u m o r .

IY4] La cl í n i ca m á s f r e cu e n t e d e p r e se n t a ci ó n d e los t u m o r e s d e la r e g i ó n p i n e a l e s la h i p e r t e n si ó n i n t r a cr a n e a l se cu n d a r i a
a u n a h i d r o ce f al i a. Si n e m b a r g o , la cl í n i ca ca r a ct e r í st i ca e s el sí n d r o m e d e Pa r i n a u d , p o r a f e ct a ci ó n d e l ár ea t ect al d e l
m e se n cé f a l o .

[- [5j El t u m o r m á s f r e cu e n t e d e la r e g i ó n p i n e a l e s e l g e r m i n o m a , cu y o t r a t a m i e n t o d e e l e cci ó n e s la r a d i o t e r a p i a .

Lo s a d e n o m a s h i p o f i sar i o s p u e d e n se r f u n ci o n a n t e s o n o f u n ci o n a n t e s. Su e l e n m a n i f e st a r se c o m o u n a h e m i a n o p si a
b i t e m p o r a l d e p r e d o m i n i o e n ca m p o s su p e r i o r e s, j u n t o co n la cl í n i ca d e r i v a d a d e la h i p e r f u n ci ó n h o r m o n a l (si so n f u n -
ci o n a n t e s) y / o d e l h i p o p i t u i t a r i sm o p r o d u ci d o .

| l y| En o ca si o n e s, l o s a d e n o m a s d e hi p ó f i si s se m a n i f i e st a n e n f o r m a d e a p o p l e j í a h i p o f i sar i a, co n ce f a l e a sú b i t a , o f t a l m o -
p l ej í a, n á u se a s y v ó m i t o s, y p é r d i d a s sú b i t a s d e l c a m p o v i su al . Se d e b e n a u n a h e m o r r a g i a o i nf ar t o d e n t r o d e l t u m o r .

pf g] U n t u m o r sel ar co n q u i st e s y ca l ci o o r i e n t a al d i a g n ó st i co d e cr a n e o f a r i n g i o m a .

fyg] U n t u m o r ce r e b e l o so a so ci a d o a p o l i ci t e m i a e s u n h e m a n g i o b l a st o m a .

3- 1, Consideraciones generales

Epidemiología

Los tumores intracraneales más frecuentes en e! adulto son los metastásicos. Entre los tumores cerebrales primarios,
destacan los gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario más frecuente en mayores de 2 0 años).

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13
P' tmtWMÍ4A4lAM\ Á\ thVmM 0 3 • Tum ores int racraneales
1..

Las neoplasias int racraneales son, después de las leucemias, los proce-
sos malignos más frecuentes en la edad infant il, y suponen la neoplasia
sólida más frecuente en este grupo de edad. El mayor porcent aje lo cons-
tituyen los gliomas (astrocitomas), seguidos por el meduloblast oma y el
craneofaringioma, siendo excepcionales las metástasis. En adult os, los
tumores cerebrales son, en su mayoría, supratentoriales
que en niños hay una dist ribución más o menos homogénea entre el
compartimento supratentorial y el infrat ent orial, si bien en los dos prime-
ros años predominan los que se sitúan por encim a del t ent orio.
il
Clínica
neoplasias co n especial p red ilección por el lóbulo t emporal (ganglio-
cit oma) y las metástasis cerebrales. Los t umores infrat ent oriales suelen
debut ar co n sínt omas de H TI C y no producen crisis; los supratento-
riales suelen hacerlo co n crisis y signos de f ocalid ad neurológica. En
niños, es frecuent e q ue la primera manifest ación sea una alt eración
(807o), mientras de la personalidad co n mal rendimient o escolar, q ue puede preceder
en semanas o meses al descubrimient o del t umor. En los t umores de
fosa post erior, puede haber nist agmo (horizont al, que aument a al mirar
hacia el lado de la lesión en los de hemisferios cerebelosos; en todas
las d ireccio nes son los q ue se lo calizan en vermis posterior o cuart o
vent rículo ; y ho rizo nt al, vert ical o rotatorio en los de t ronco).

El síntoma más frecuent e de present ación de los t umores cerebrales es
la cefalea. La cefalea t umoral se describe clásicam ent e co m o más i n-
tensa por la mañana. Puede despertar al enfermo por la no che. Si exist e
HTIC, puede asociarse a náuseas y vómit os. Un a cefalea de estas carac-
t eríst icas, sobre t odo, si va asociada a signos de f ocalid ad neurológica
(afasia, hemiparesia, et c.) o crisis, debe hacer pensar en un t umor co m o
primer diagnóst ico diferencial (Figura 1 2 ) .
Los tumores cerebrales suponen la primera causa de epilepsia ent re
los 3 5 y 5 0 años. Son especialment e epilept ógenos los ast rocit omas de
bajo grado en hemisferios cerebrales, el oligodendroglloma, algunas
3.2. Metástasis cerebrales
Las metástasis son los t umores cerebrales más frecuent es en el adulto,
pero son excep cionales en niños. Se localizan generalment e a nivel de
la unión cort icosubcort ical de los hemisferios cerebrales (807o) y, menos
frecuent ement e, en los hemisferios cerebelosos (1 5 7 o , procedentes sobre
todo del tracto digest ivo y aparat o genit ourinario). Aún así, representan el
tumor más frecuent e en la fosa posterior del adult o. Pueden ser lesiones
solitarias (mayor t endencia en ei caso de las de mama y riñón) o múlti-
ples (como en el caso de las metástasis de pulmón o de las del melano-

Crisis + f ocalid ad
H EM I SFÉRI CO S FO SA PO ST ERI O R!
neur o l ó g i ca

LI N FO M A 1.° T RO N CO EN CE Á N GU LO
M ETÁSTASI S GLI O M A S M EN I N GI OM A CEREBELO I V V EN T Ri CU LO
D ELSN C FÁ LI CO S P O N T O CEREBELO SO

M ás frec. d e t um or - I n m u n o d ep r i m i d o s M uj er es Cef alea Gl i o m as H idrocef alia

supradiaf ragm át ico (VIH) Co n v ex i d ad H idrocef alia N iños
que inf radiaf ragmát ico - M ult icént ricos parasagit al Sd. cer eb el o so
Únión cort icosubcort ical - Bu en a r esp uest a H iperost osis cr án eo
yblistering Ep e n d i m o m a Pap i l om a d e
a cort icoides
- RT d e el ecci ó n Aum ent o El m i xop ap i l ar plexos cor oi d eos.
vascul ar i zaci ón ( único En niños en
e n ñlum termínale
int radural vascuí ar i zad o vent r í cul os
p or la art . carót ida ext erna) lat erales
H o r m o n o d e p e n d e n ci a
Si inf ancia o m últ ip les
( N FM II) H e m an g i o b l ast o m a
M e d u l o b l a st o m a H em isf ér ico
ver m i an o
Ast r oci t om a Poliglobulia
Posible
Gl i o b l ast o m a hem isf ér ico Von H i p p el - Li nd au
Ast rocit om a 01 i g o d en d r o g liorna d i sem i n aci ó n
m ult if orm e por LCR
M ejor pronóst ico, - Sust . b l anca y/ o m et ást asi s
El d e peor
el pilocít ico y el p r onóst i co subcort ical
N i ños Ad ul t os
sub ep end i m ar i o lóbulo f ront al
de células gigant es - Cr i si s
(esclerosis t uberosa) y calif icaciones M eningiom a

REGI ÓN 3.°
QUI ASM ÁTI CA N eu r i n o m a
Co l est eat o m a
acúst i co
( quist e
ep i d er m o i d e
N iños Adult os
o t u m o r perlado)

Línea m edia Sust . blanca

(cerebelo, subcort ical
t ronco, n. ópt ico lóbulo f ront al
Adenom a d e Cr an eo f ar i n g i o m a Co r i st o m a
[N FM I]) y t em p or al REGI ÓN PI N EAL
Raro en hipóf isis M i sm a clínica N eurohípóf isis
hemisf erios M ás f rec. el
cam p i m ét r i ca - M á s f r ecuent e
p r ol act i nom a
Calcif icaciones el g e r m i n o m a
H em i ano p si a - H i d r o cef al i a+ sd .
sup r aselar es
b it em p or al + Par inaud
clínica - El m á sr a d i o se n si b l e

end o cr i no l ó g i ca
N i ños
Ad ul t os

Fi g u r a 1 2 . D i a g n ó st i co d i f er en ci al p o r l o ca l i za ci ó n

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14
 N eu r o ci r u g ía

ma). El mayor porcent aje son de origen pulmonar (aproximadament e un La sup ervivencia media de los pacient es co n metástasis cerebrales tra-
50%), siendo más habit uales en ei carcinoma de células pequeñas u oat t adas es de unos seis meses.
ceü que en el resto de tumores broncogénicos. Ot ras fuentes frecuent es
son mama (15- 207o), riñón, melanoma y tracto digest ivo. Hast a un 107o

son de origen desconocido. El tumor que tiene más t endencia a metasta-

tizar en el cerebro es el melanoma. 3.3. Gliomas
Radiológicament e, suelen observarse en la TC co m o lesiones hipoden-
sas cuya pared se realza de forma important e tras la administ ració n de Los gliomas son las neoplasias cerebrales que derivan de las células
contraste int ravenoso (capt ación en anillo o imagen en "donut ") (Figura gliales. Son los t umores primarios del sist ema nervioso cent ral más
1 3 ) . Habit ualment e est án rodeadas de profuso edema vasogénico digi- predominant es, esp ecialment e los t umores ast rocit arios más agresivos
t iforme. El diagnóst ico diferencial de las lesiones que capt an cont rast e (glioblast oma mult iforme). En la Tab l a 7 se resume la clasif icació n ac-
en anillo debe est ablecerse entre met ást asis, glioblast oma mult iforme, tual de los gliomas (OM S 2007).
linfoma cerebral primario y abscesos (incluid a la t oxoplasmosis cere-
bral). A st r o ci t o m a d i f u so ( f ibrilar, p r o t o p l á sm i co ,
g e m i st o cr t i co ) :
- A st r o ci t o m a d e b a j o g r a d o
- A st r o ci t o m a a n a p l á si co
- Gl i o b a st o m a m u l t i f o r m e
T U M O R ES ] > Gl i o b a st o m a d e cé l u l a s g i g a n t e s
A ST R O C I T A R I O Si ) Gl l o sa r co m a

A st r o ci t o m a s l o ca l i z a d o s:
- A st r o ci t o m a p i l o cí t i co
- X a n t o a st r o ci t o m a p l e o m ó r f i co
- A st r o ci t o m a g i g a n t o ce l u l a r su b e p e n d i m a r i o

T U M O R ES Oligodendrogllom a
O L I G O D EN D R O G L I A L ES O l i g o d e n d r o g l i o m a a n a p l á si co

O l i g o a st r o ci t o m a
GLI O M A S M I X TO S
O l i g o a st r o ci t o m a a n a p l á si co

Ep e n d i m o m a
T U M O R ES Ep e n d i m o m a a n a p l á si co
EP EN D I M A R I O S Ep e n d i m o m a m i x o p a p i l a r

Fi g u r a 1 3 . M e t ást asi s ce r e b r a l e s m ú l t i p l e s d e ca r ci n o m a d e p u l m ó n Su b e p e n d i m o m a

co n ca p t a ci ó n d e co n t r a st e e n an i l l o
Gi i o m a t o si s cerebri
T U M O R E S G L I A L ES
A st r o b l a st o m a
D E O R I G EN I N CI ER T O
Gl i o m a co r d o i d e d e III v e n t r í cu l o
Exist en algunas met ást asis co n esp ecial t end encia a sangrar (por t an-
t o, hiperdensas en la TC): co r i o car ci n o m a, m el an o m a, car ci no m a de Ta b l a 7. Cl a si f i ca ci ó n d e los t u m o r e s g l i a l e s ( O M S 2 0 0 7 )

t iroides, hipernefroma (riñón) y car ci no m a b ro nco g éni co . El t rat a-

mient o de el ecci ó n para las met ást asis cereb rales q ued a resumid o en
la Figura 14. Astrocitomas

Los ast ro cit o m as son t um o res d er i vad o s d e los ast rocit os. Co ns-
M ET A ST A SI S
t it uyen el g rup o más n u m er o so d e t um o res p ri m ari o s del sist ema
nervi o so cen t r al . Son neo p l asi as q u e exp resan prot eína g liof ibri-
lar áci d a (GFA P). Seg ún la cl asi f i caci ó n act ual d e la Or g an i zaci ó n
Prim ario Prim ario M u n d i al de la Sal ud (OM S), se r eco n o cen dos grandes grupos de
no co nt r o l ad o cont r ol ad o
ast ro ci t o m as.

N o t rat ar/
Unica M últ iple Astrocitomas difusos o infiltrantes
RT hol ocr aneal paliat iva

Los t umores pert enecient es a esta cat egoría se caract eri zan por el ca-
Cirugía n f <3 >3 ráct er infilt rant e lo cal y su cap aci d ad de d ispersión haci a lugares leja-
nos respect o a la l o cal i zaci ó n i n i ci al . Ad em ás, t ienen la cap aci d ad d e
degenerar haci a formas más malig nas co n el paso del t iem p o .
Cir ug ía C)

En f unci ó n de una serie d e dat os anat o m o p alo ló g ico s, los ast rocit o-
mas se cl asi f i can en tres grados: grado II, si el t umor muest ra at ipla
(*) Ra d i o ci r u g í a RT h o l o cr a n e a l
nuclear; grado III, si ad em ás de la at ipla nuclear, se evi d enci a act ivi-
d ad m it ó t ica; y grado IV, si a lo d o lo ant erior se le suma hiperplasia
Fi g u r a 1 4 . T r a t a m i e n t o d e e l e cci ó n e n las m e t á st a si s ce r e b r a l e s m i cro vascul ar (p ro lif eració n endot elial) o necrosis.

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15
mSmBEmBSmESSm 0 3 - r u m o r e s int racraneales

A T I PI A A CT I V I D A D P R O L I F ER A C I Ó N
N U C L EA R M I T Ó T I CA
A st r o ci t o m a + -
A st r o ci t o m a
a n a p l á si co
+ +
Gl i o b l a st o m a
+ +
mult if ome
Tabla 8. Car act er í st i cas a n a t o m o p a t o l ó g i ca s d e los a st r o ci t o m a s
Astrocitomas (bajo grado): corresponden a t umores de grado II. Son
tumores que tienden a darse en niños y jóvenes adult os (incid encia
máxima en la cuart a década) y los varones son los más afect ados.
Los lóbulos temporal y frontal const it uyen su lo calizació n más ha-
bit ual, y el cuadro cl íni co más frecuent e en su present ación son las
crisis epilépt icas. En la RM , son tumores que no capt an cont rast e o,
si lo hacen, lo es en forma d éb il; en un est udio se comp robó que
si el tumor capt aba cont rast e co n el t iempo, era un indicat ivo de
progresión hacia formas más malignas. El t rat amient o inicial es la
resección complet a siempre que sea posible por las secuelas neu-
rológicas. Posteriormente habrá que realizar un seguimient o clínico
y radiológico est recho para diagnóst ico precoz de recid ivas. En los
pacientes que no se consigue resección co mp let a, debe valorarse
una nueva int ervención si esta es fact ible. En caso cont rario se pue-
de decidir posponer ia segunda int ervención hasta que se observen
signos radiológicos o clínicos de progresión. En t umores no reseca-
bles por encont rarse en áreas elocuent es o en caso de progresión
donde no es fact ible una segunda resección podría considerarse la
radioterapia, siempre que sean niños mayores de 3 años. La q uim io -
t erapia se reserva con para recurrencias, con dos objet ivos, mejorar
N ECR O SI S
EN D O T EL I A L las tasas de curació n o reducir o diferir el t rat amient o con radiotera-
- pia en pacient es con gliomas de lo calizació n no resecables o niños
menores de 3 años. Los esquemas de quimiot erapia más ut ilizados
- son carboplat ino/ vincrist ina y t em o zo lo m id a. La mediana de super-
vi venci a se sit úa en t orno a los 5- 10 años. En el caso part icular de
+ + los gliomas de t ronco de encéfalo no exist e un rol est ablecido para
la cirugía co m o parte del diagnóst ico o del t rat amient o. EL diagnós-
d i f u so s
t ico se realiza en virt ud de los datos clínico s y de RM compat ibles,
y se deja el papel de la biopsia para casos excep cio nales. El trata-
mient o indicad o en estos casos es la radiot erapia conforma! a dosis
de 54 a 59,4 Gys.
Astrocitomas anaplásicos (tumores grado III): a estos t umores, junto
con el glioblast oma mult iforme que se cit a a cont inuación, se les
denomina ast rocit omas de alto grado. La incid encia máxima de pre-
sent ación se sitúa en torno a los 40 años y, de manera similar a
los ant eriores, son más frecuent es en varones. Tamb ién ios lóbulos
frontal y t emporal son los más afect ados. En la RM , son tumores
menos circunscrit os que los ant eriores y no suelen capt ar contraste,
si bien pueden hacerlo en más ocasiones que los ast rocit omas grado
II. El t rat amient o consist e en la resección quirúrgica, radiot erapia y
quimiot erapia, ya sea sist émica o, en los últ imos años, local (car-
must ina), es decir, implant ada en lecho quirúrgico tras la ext irpación
quirúrgica. La mediana de supervivencia se sitúa entre 2,5 y 3 años.
Glioblast oma multiforme (tumores grado IV) (Figura 16): son los
t umores primarios más frecuent es en los adult os. La edad media de
present ación se sit úa en t orno a los 53 años, y son más frecuentes
en los hombres. De manera caract eríst ica, muest ra realce en anillo
tras la administ ración de cont rast e (Figura 1 7).

Pacient es co n gliom as d e bajo g r ad o Pacient es co n g l i o m as d e b ajo g r ad o

(I) (11)

¿Resecci ón ¿Resecci ó n
co m p l et a? co m p l et a?
Sí Sí

I No I No

Vigilancia clínica
y radiológica est recha Radiot er ap ia
Vigilancia clínica ¿Facilidad d e una 2A
y radiológica est r echa cirugía?
Sí

No I No

2.^ cirugía para resecar

t u m o r residual
¿Progresión?

I / N iños < d e 3 año s?

Sí

¿Facilidad
¿N i ños < d e 3 añ o s?
I
d e una 2A cirugía?
No
Qui m i o t er ap i a
No
í
I Radiot erapia co m o 1 No
Qui m i o t er ap i a
2.^ Cirugía y descart ar o p ci ó n d e t r at am i ent o
/ N iños < d e 3 año s?
progresión
en m alignidad
No
(hist ológica)

I
Qui m i o t er ap i a
Radiot erapia co m o 1.^ Radiot erapia co m o 1.»
Qui m i ot er ap i a +
o p ci ó n d e t r at am i ent o o p ci ó n d e t r at am i ent o
Radiot erapia

Fig ur a 1 5 . T r a t a m i e n t o d e g l i o m a s d e b a j o g r a d o

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16

Fi g u r a 1 6 . Gl i o b l a st o m a m u l t i f o r m e t e m p o r a l d e r e ch o
Al igual que el ast rocit oma anap lásico, el t rat amient o consist e en
cirugía, radiot erapia y quimiot erapia (local o sist émica). A pesar de
toda la disponibilidad t erapéut ica, la mediana de sup ervivencia es
de un año. Por esta razó n, en muchas ocasiones se d ecid e la abs-
t ención t erapéut ica por la posibilidad de dejar secuelas al pacient e,
sobre t odo, si está lo calizad o en áreas elocuent es.
Fi g u r a 17. Ca p t a ci ó n d e co n t r a st e e n ani l l o e n p a ci e n t e co n O BH t e m p o r a l
d e r e ch o co n G BM t e m p o r a l d e d e r e ch o
Astrocitomas localizados
Son t umores que se caract erizan por ser relat ivament e circunscrit o s
y tener una m íni m a cap aci d ad de d i sem i naci ó n a t ravés del sist ema
nervioso. Suelen ser más co m unes en niños y en jó venes adult os. En
esta cat egoría, se incluyen tres t ipos de t umores:
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N eurocirugía
• Ast rocit oma pilocít ico (Figuras 18 y 19) (grado I de la OM S): cons-
t it uye la neo p lasia cereb ral más frecuent e en los niños, co n una
i nci d enci a m áxi m a en la segunda d écad a de la vid a (10- 12 años
co m o p ico de i nci d enci a). Las fibras de Rosent hal const it uyen un
dat o anat o mo p at o ló g ico caract eríst ico de estos t umores.
Se lo calizan sobre t odo a nivel de los hemisferios cerebelosos, y en
la RM se muest ran co m o una lesión quíst ica co n un nódulo capt ant e
en su int erior. La ext irpació n quirúrgica total de este t umor consi-
gue curar a este t ipo de pacient es, sin necesidad de más t erapias
co mp lement arias. El pronóst ico es excelent e en casos en los que se
consigue la resección complet a del t umor.
• Xant oast rocit oma pleomórf ico (grados II y III de la OM S): son
t umores que se d an en adult os de unos 20 años y se lo calizan
f und am ent alm ent e a nivel del ló b ulo t em p o ral . Cl íni cam ent e, los
p acient es se caract eri zan por t ener una hist oria de co nvulsio nes.
Desd e un punt o de vist a anat omopat ológico, se muestra un pleo-
morfismo celular, células cargadas de lípidos y un est roma con re-
t iculina.
• Ast rocit oma gigantocelular subependimario (grado 1 de la OM S):
es un t umor que se aso ci a a la esclerosis t ub erosa. Se l o cal i za a
nivel d e las paredes d e los vent rículo s lat erales.
Fi g u r a 1 9 . ( a) Gl i o m a d e t r o n co ; ( b ) Gl i o m a d e l n e r v i o ó p t i co d e r e ch o
Oligodendroglioma
Es un t umor raro, que represent a menos del 1 0 % de todos los glíomas.
Su caract eríst ica m icro scó p ica más llamat iva es la exist encia de células
redondeadas que cont ienen núcleos hipercromát icos y cit oplasmas de
escasa apet encia t int orial, co n aspect o de " huevo frit o" (Figura 20). Son
frecuent es los quist es, las cal ci f i caci o nes y las hemorragias espontá-
17
 M anual CTO d e M ed i ci n a y Ci rug ía 0 3 • Tu m o r es i n t r acr an eal es
neas. No expresan GFAP, a diferencia de los t umores ast rocit arios. Se
distingue una variant e anaplásica de peor pronóst ico.
Fi g ur a 2 0 . O l i g o d e n d r o g l i o m a co n la i m a g e n t í p i ca d e cé l u l a s e n ' h u e v o f r it o"
Es un t umor propio de la edad ad ult a, co n un p ico en la 5.^ d écad a
de la vi d a. Afect a co n más f recuencia a varones. Su lo calizació n más
frecuente es el lóbulo front al. Es t ípico que debut e clínicam ent e co n
crisis epilépt icas, siendo el t umor cerebral primario más epilept ógeno.
I R ECU ER D A
I
A n t e u n t u m o r e n l ó b u l o f r o nt al , h a y q u e p e n sa r f u n d a m e n t a l m e n t e e n
t res p o si b i l i d ad e s: m e t á st a si s, g l i o b l a st o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . Est e ú l -
t i m o se car act er i za p o r la p r e se n ci a d e cal ci o , q u e los d o s a n t e r i o r e s n o
su e l e n m ani f est ar .
La TC evidencia una lesión hlpodensa co n áreas quíst icas y d e cal -
cif icación, que no suele capt ar cont rast e int ravenoso. El t rat amient o
de elección es la resección quirúrgica más quimiot erapia (PCV: pro-
carbacina, CCN U y vincrist ina); en el caso de los oligodendrogíiomas
anaplásicos, se puede asociar radiot erapia. La pérdida de los brazos
cromosómicos 1 p y 19q se asocia a una mejor respuest a a la quimiot e-
rapia y a una mayor sup ervivencia.
Glioma mixto (oligoastrocitoma)
El oligoast rocit oma, y su variant e, el oligoast rocit oma anap lásico , son
tumores gliales compuest os por dos tipos celulares neoplásicos dist in-
tos que recuerdan a los presentes en el ast rocit oma (con expresión de
GAFP) y el oligodendroglioma, por lo que se d eno minan t ambién glio-
mas mixt os. Su pronóst ico es int ermedio ent re ambas ent idades.
Ependimoma
^ I
Es un tumor que deriva de los ependimocit os, que son las células
que recubren las cavidades vent riculares y el canal cent ral medular.
Su caract eríst ica hist ológica más t ípica son las formaciones en "rose-
i t a" . Generalment e son benignos, aunq ue se ha descrit o una variant e
anaplásica. Pueden localizarse a lo largo de t odo el neuroeje. A nivel
int racraneal, representan un 5- 6% de los gliomas, y crecen t ípicament e
en el suelo del cuart o vent rículo (Figura 21), prod uciend o hid rocef alia.
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18
Fi g u r a 2 1 . Ep e n d i m o m a d e l cu a r t o v e n t r í cu l o
Afect an generalment e a niños.
Sin em b ar g o , son m u ch o más f recuent es a ni vel esp i n al , d o nd e son
más p ro p io s d e ad ult o s y son d e mejor p r o nó st i co . La co l u m n a cer-
vi cal co nst i t uye el seg ment o d o n d e se encuent r a est e t um o r con
m ayo r f r ecu en ci a. A n i vel d el filum termínale, se l o cal i za d e forma
esp ecíf i ca un sub t ip o d e ep en d i m o m a, q ue es la vari ant e m i xo p a-
p i l ar.
El t rat amient o de el ecci ó n es la cirug ía más radiot erapia. Responden
peor los de l o cal i zaci ó n suprat ent orial, de mayor velo cid ad de creci-
mient o. Pueden presentar siembras a t ravés del LCR, en cuyo caso debe
realizarse radiot erapia d e todo el neuroeje.
Giiomatosis cerebri
Es un t umor g lia! d if uso , d e hist ogénesis inciert a y co nt ro vert id a, que
infilt ra el cereb ro d e f o rma ext ensa, af ect and o a más d e dos lóbu-
los, co n f r ecuenci a b iíat eralm ent e, y a m enud o ext end iénd o se hacia
est ruct uras d e la fosa post erior, e incluso a la m éd u l a. Se trata con
rad io t erap ia.
3.4. Tumores del plexo coroideo
Suelen ser t umores benignos (papilomas del p lexo coroid e), pero se
han descrit o t ambién formas malignas (carcino m as). Son más frecuen-
tes en niños (2/ 3 de los casos), lo calizad os generalment e a nivel de los
vent rículos lat erales. En adult os (1/ 3 de los casos), se lo calizan prefe-
rent ement e a nivel infrat ent orial, en el cuart o vent rículo . La prealbúmi-
na (t ranst irret ina) es un marcador inm uno hist o q uím ico de los tumores
de p lexo s.
La mayoría se present an co n cl íni ca de hipert ensión int racraneal debi-
do a hid rocef alia obst ruct iva. A veces secret an una cant idad excesiva
de LCR, dando lugar a hid rocef alia por hiperprod ucción (mecanismo
casi excl usi vo de estos t umores). Tiend en a diseminar a t ravés de! LCR.
El t rat amient o es q uirúrg ico.
 N eurocirugía

calizad o en la línea media a nivel del vermis cerebeloso (Eigura 23) y

3.5. Tumores embrionarios. t echo del cuart o vent rículo , por lo que generalment e debuta co n sínto-

Tumores neuroectodérmicos mas de hipert ensión int racraneal por hidrocefalia obst ruct iva y signos
de d isf unción cerebelosa (at axia de t ronco). En adult os, se localiza más
primitivos (PNET) frecuent ement e a escala hemisf érica.

Los tumores embrionarios son un grupo de neoplasias primit ivas (Tabla

9) clínicament e agresivas que se desarrollan habit ualment e en la pri-
mera década de la vi d a. Se caract erizan por la propensión que t ienen
a diseminar a través del líquido cefalorraquídeo. Por este mot ivo, su
diagnóst ico exige RM de todo el eje craneoespinal y p unció n lumbar
para realizar cit ología, y tras la cirug ía, está ind icada la radiot erapia
profiláct ica craneoespinal. Excep cio nalm ent e, pueden met ast alizar
fuera del sist ema nervioso cent ral.

Este grupo de t umores deriva de células inmaduras o primit ivas, que

son las precursoras de células gliales, neuronales y ependimarias del
sistema nervioso.

Dent ro de los t umores embrionarios, dest acan los t umores neuroec-

t odérmicos primit ivos (PN ET), cuyas células muest ran t end encia a la
diferenciación neuronal o glia!. Los PN ET se clasif ican en infrat ent orial
o meduloblast oma, que es el t umor embrionario más frecuent e, y los Fi g u r a 2 2 . Ro se t a s d e H o m e r - W r i g h t , t í p i ca s d e m e d u l o b l a st o m a
PNET suprat ent oriales.

El t rat amient o act ual del meduloblast oma incluye cirug ía, quimiot e-
• M eduloepit eliom a
• Ep e n d i m o b l a st o m a
rapia y radiot erapia craneo esp inal, alcanzánd o se rangos de curación
• M e d u l o b l a st o m a ( PN ET i nf r at ent o r i al ) ent re 80-857o en pacient es de riesgo bajo y 707o en los de alto riesgo.
• PN ET su p r a t e n t o r i a l e s: Sin embargo, esta mejoría en la sobrevida t iene un alt o cost e en la ca-
- N e u r o b l a st o m a
lidad de vi d a, present ando efect os neurocognit lvos y neuroendocrinos
- Ga n g l i o n e u r o b l a st o m a
import ant es. Se consideran pacient es de bajo riesgo aquellos mayores
• T u m o r r a b d o i d e / t e r a t o i d e a t í p i co de 3 años, sin evid encia de d iseminació n en el neuroeje ni ext raneural
y co n t umor residual post operat orio menor de 1,5 cm . Se incluirán en
Tab l a 9. Cl asi f i caci ó n d e los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s se g ú n la W H O
el grupo de alt o riesgo si el pacient e no cum p le todos estos crit erios y
será cand id at o a una quimiot erapia más agresiva.

Meduloblastoma (PNET infratentorial)

Se trata del tumor encefálico más frecuente en niños menores de 5 años y

la neoplasia intracraneal maligna más frecuente en la edad infant il.

Hist ológicament e, son caract eríst icas las formaciones en "roseta de Ho-
mer- Wright ", aunque no son pat ognomónicas porque t ambién pueden
aparecer en el resto de tumores embrionarios (Figura 22). En una t ercera
parte de los casos se ha demostrado una pérdida de mat erial genét ico a
nivel del brazo corto del cromosoma 1 7. Se ha asociado a enfermedades
hereditarias co m o el síndrome del carcino m a basocelular nevoide (sín-
drome de Gorlin), el síndrome de Turcot (poliposis co ló nica y t umores
cerebrales), el síndrome de Li- Fraumeni (defecto en el gen p 53), neurofi-
bromatosis tipo I y esclerosis t uberosa. En estos pacient es se recomienda
vigilancia clínica est recha. Incluyendo valoración oft almológica y neuro-
lógica d ef o rm a regular, en intervalos no superiores a 6-12 meses. Fi g u r a 2 3 . ( a) M e d u l o b l a st o m a e n v e r m i s ce r e b e l o so ; ( b ) D i se m i n a ci ó n e sp i n a l

I R ECU ER D A
• El m e d u l o b l a st o m a se o r i g i n a e n el t e ch o d e l cu a r t o v e n t r í cu l o , m i e n t r a s
q u e el e p e n d i m o m a p ar t e d e l su e l o d e l cu a r t o v e n t r í cu l o . PNET supratentoriales

Radiológicament e, suele manifestarse co m o un t umor sólido de la fosa Dent ro de los PN ET suprat ent oriales, exist en dos tipos de t umores: el
posterior, que capt a contraste de forma homogénea, habit ualment e lo- neuroblast oma cerebral y el ganglioneuroblast oma. Se caract erizan

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19
 IAI=lilll=má>l.!JAIJ«miitiMJWHa 0 3 - Tu m o r e s i n t r acr an eal es

porque el neuroblast oma muestra diferenciación neuroblást ica y el
ganglioneuroblast oma, diferenciación neuronal. En general, ios PN ET
supratentoriales tienen peor pronóst ico y diferentes alt eraciones gené-
ticas que el meduloblast oma.
ceptores para progesterona (lo que les confiere mejor pronóstico) y, menos
frecuentemente, para estrógenos. Se ha descrito una mayor frecuencia en
mujeres que padecen cáncer de mama. Se han asociado a traumas cranea-
les previos y a radioterapia. Cuando se asocian a neurofibromatosis tipo 11,
aparecen en la infancia y, con frecuencia, en forma de lesiones múltiples.

3.6. Tumores neuronales Anatomía patológica

y neurogliales mixtos
Son t umores ext raaxiales (ext raparenquimat osos), de lento crecimient o,
generalment e benignos. Crecen a partir de la aracnoides (lept omenin-
Dentro de este grupo, dest acan dos t ipos: el gangliocit oma y ganglio- ge), no de la duramadre. Su lo calizació n más frecuent e es a nivel de
glioma, y el neurociloma cent ral. la co nvexid ad (Figura 24), pero pueden aparecer en cualquier lugar
donde exist an células aracno id eas: hoz cereb ral, co nvexid ad cerebral
lat eral, surco olfat orio (Figura 25), ala mayor del esfenoldes, t ubérculo
Gangliocitoma y ganglioglioma selar, clivus, ángulo pont ocerebeloso, vent rículos cerebrales, et cét era.

Son tumores bien diferenciados, de crecimient o lent o, compuest os por

células neuronales neopiásicas solas (gangliocit oma) o en co m b i naci ó n
con células gliales at ípicas (ganglioglioma).

Son propios de la infancia o adult os jó venes, muy epilept ogénicos, co n

t endencia a las calcif icacio nes, y su lo calizació n más frecuent e es el ló-
bulo t emporal, aunque pueden aparecer en otras lo calizacio nes co m o
la médula espinal, el t ronco del encéf alo, el cerebelo, la región p ineal,
etcétera. La enfermedad de Lhermit t e- Duclos consist e en un ganglioci-
toma difuso de cerebelo.

Muestran posit ividad para enolasa neuronal específica y prot eína de ios
neurofi lamentos.

El tratamiento de elecció n es la cirug ía, t eniendo buen pronóst ico, so-

Fi g u r a 2 4 . M e n i n g i o m a d e la co n v e x i d a d p a r a sa g i t a l
bre todo en relación con la resección quirúrgica comp let a.

Neurocitoma central

Se trata de un tumor que se origina habit ualment e en el septum peliu-

cidum y se localiza generalment e en el sist ema vent ricular lateral en
la región del foramen de M onro o en el tercer vent rículo . Es propio de
adultos jóvenes.

Se observan a menudo calcif icacio nes, y en el est udio anat omopat oló-
gico, rosetas similares a las de Borit . Presenta posit ividad inmunohist o-
química para sinapt ofisina y enolasa neuronal esp ecíf ica. El t rat amien-
to de elección es la cirugía.

3.7. Meningioma
' I
Epidemiología Fi g u r a 2 5 . M e n i n g i o m a d e l su r co o l f at o r i o

I El meningioma sigue en frecuencia a los gliomas dentro de los tumores
intracraneales primarios en adultos (207o), pero es el más frecuente de
los tumores intracraneales extraparenquimatosos. Afecta principalment e a
mujeres durante la quinta y sexta décadas de la vida. Puede expresar re-
Se reconocen diferent es tipos hist ológicos: sincit ial o meningot eiial (es
la forma más frecuent e), t ransicio nal, fibroblást ico, microquíst ico, psa-
momat oso, co rd o id e, secret or, de células claras, linfoplasmocit oide,
angiomat oso, papilar, at ípico y maligno (estos dos últ imos, muy raros y
más agresivos, con t endencia a la recid iva).

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20
 N eurocirugía

Tienen t endencia a la cal ci f i caci ó n. Los cuerpos de psamoma son un t umor más frecuent e del ángulo pont ocerebeloso (el segundo es el me-
hallazgo anat omopat ológico caract eríst ico. La viment ina y el EM A (an- ningioma y, en t ercer lugar, el epidermoide o colest eat oma) y el tumor
tígeno epit elial de membrana) son dos marcadores inmunohist oq uími- primario más frecuent e en la fosa post erior de los adult os.
cos del mening ioma.

Clínica

La clínica depende de la l o cal i zaci ó n. Hay algunas present aciones

clínicas peculiares: los de la hoz cerebral front al pueden simular una
clínica de hidrocefalia normot ensiva co n det erioro cognit ivo, t rast orno
de la marcha e Incont inencia; los de foramen magno recuerd an, en
ocasiones, a la cl íni ca de una esclerosis lateral amiot róf ica; los del sur-
co olfat orio pueden producir un síndrome de Eost er- Kennedy (anosmia,
atrofia ópt ica ipsilat eral y papiledema cont ralat eral). Se aso cian a una
mayor frecuencia de t rombosis venosa profunda.

Diagnóstico

Son tumores hipervascularizados, que muestran un aspecto homogéneo Fi g u r a 2 6 . N e u r i n o m a d e l VI I I p a r cr a n e a l

redondeado y bien delimit ado en la TC y la RM . Tras la administ ración de
contraste, se produce un marcado realce del tumor y, en ocasiones, se de-
tecta la denominada "cola dural", que es un hallazgo característico de este Pueden ser bilat erales y, en este caso , son pat ognomónicos de neuro-
tumor y que corresponde a la duramadre adyacente al anclaje del tumor. fibromat osis t ipo II.

Pueden presentar calcif icacio nes (cuerpos de psamoma) visibles en la
TC y la Rx de cráneo . A veces producen hiperost osis y f enómeno b//5-
tering en el hueso del cráneo veci no . La angiografía permit e co no cer
los aportes art eriales (la mayor parte se vascularizan a t ravés de ramas
meníngeas de la art eria carót ida ext erna).
Se d escrib en dos subt ipos hist ológicos: uno más co m p act o , co n cé-
lulas bipolares en em p al i zad a (t ipo A de Ant oni) y ot ro más laxo ,
co n cél ul as espumosas (t ipo B de Ant o ni). La prot eína S- 100 es un
marcad o r i nm uno hi st o q uím i co del neurino m a (células de Schwann).
Prod uce hip oacusia neurosensoriaí, acúfenos y vértigo (lesión del Vi l !
par). En su crecimient o puede comp rimir los pares V y VII, dando lu-

P
IR
IECUERDA
• E! m e n i n g i o m a se aso ci a a t r o m b o si s v e n o sa p r o f u n d a y a t u m o r e s d e m a m a .
Tratamiento
La cirugía es el t rat amient o de elecció n para los meningiomas sint omá-
ticos, y la resección complet a puede ser curat iva. El principal fact or en
la prevención de la recidiva es la ext ensión de la resección quirúrgica
[grados de Simpson). No se recomienda radiot erapia posoperat oria en
los meningiomas benignos, pero debe asociarse en el caso de los m a-
lignos o at ípicos, en las resecciones incomplet as o en casos de t umores
ocurrent es múlt iples. La em b o lizació n art erial preoperat oria puede f a-
cilitar la cirugía, al obstruir las art erias nut ricias del t umor.
se han realizado ensayos t erapéut icos co n ant agonist as de la progeste-
ona (mifepristona) o, más recient ement e, co n agentes quimiot erápicos
como la hidroxiurea.
3.8. Neurinoma del VIII par
(schwannoma vestibular)
:s un tumor benigno, de crecimient o lent o, que se origina en la vaina
Je mielina de la rama vest ibular del VIII par craneal (Figura 26). Es el
gar a hipoest esia t rigémina! co n ab olició n del reflejo corneal y paresia
f aci al . Cuand o es muy grande, puede llegar a comprimir el t ronco en-
cef álico y otros pares craneales, dando lugar a at axia, d ip lo p ía, afect a-
ció n de pares bajos e incluso trastornos respirat orios y co m a, si no son
diagnost icados ant es.
El procedimient o diagnóst ico de elecció n es la RM y, en segundo lugar,
la TC co n cont rast e.
Ei t rat amient o puede ser quirúrgico y/ o mediant e radiocirugía (terapia
co n rayos g am m a procedent es de varias fuentes [Co- 60] dirigidos al
área circunscrit a del t umor, q ue se realiza en una única sesión). Se des-
cribe co n más det alle en la Secció n de Otorrinolaringología.
3.9. Tumores de la región pineal
Los t umores de esta región (Tabla 10) so n, en general, más frecuen-
tes en niños que en adult os. Hab it ualment e producen hidrocefalia por
est enosis del acued uct o de Silvio y d an cl íni ca de HTIC sin f ocalid ad
neur o l ó g i ca. Un hal l azg o exp l o rat o rio t íp i co es el sínd ro m e d e Pa-
rinaud , por lesión de la porción más dorsal y rostral mesencefálica
(t ubérculos cuadrigéminos superiores y área pret ect al): parálisis de la
elevació n de la m irad a, ausencia de reflejo fot omot or, conservando el
reflejo de aco m o d aci ó n a la d ist ancia, co n pupilas en midriasis media y
fija (a veces aniso co ria), parálisis de la co nverg encia, nistagmo retráctil
y, en o casio nes, pseudoparálisis del VI par.

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M anual CTO d e M ed i ci n a y Ci rug ía 0 3 • Tu m o r es i n t r acr an eal es
O R I G EN G ER M I N A L O R I G EN N O G ER M I N A L
• Ge r m i n o m a • A st r o ci t o m a
• Co r i o ca r ci n o m a • Pi n e o b l a st o m a
• T u m o r se n o e n d o d é r m i co • PI n e o ci t o m a
• Te r a t o m a
• Ca r ci n o m a e m b r i o n a r i o
Tab la 1 0 . T u m o r e s d e la r eg l ó n p i n e a l
Tumores de células germinales
El germinoma es el tipo histológico más frecuente y const it uye el tumor
más frecuente de la región pineal. Es más predominante en varones duran-
te la infancia- adolescencia (los tumores de células germinales en la mujer
se localizan más frecuentemente en la región supraselar que en la región
pineal). Puede acompañarse de diabetes insípida o pubertad precoz.
Frecuent ement e es invasor, co n cit ología posit iva en LCR. Hab it ual-
mente, los marcadores t umorales en LCR o suero son negat ivos, pero
puede presentar una elevació n moderada de a- fet oprot eína (aFP), fos-
fatasa alcalina placent aria o gonadot ropina co rió nica (H CC). Cuand o
son posit ivos, su det erminación seriada permit e evaluar la respuesta al
tratamiento y diagnost icar precozment e las recid ivas.
Se describen también otros tumores de células germinales en esta región,
también llamados tumores no germinomat osos de la región pineal: t u-
mor del seno endodérmico (marcador: aEP), coriocarcinoma (marcador:
HCG), carcinoma embrionario y teratomas. Todos ellos, salvo los tera-
tomas benignos, son tumores malignos y pueden metastatizar por LCR.
El germinoma es ext raordinariament e radiosensible y puede tratarse co n
radioterapia. El resto requiere cirugía. El pronóst ico es mucho mejor en el
caso del germinoma que en los t umores no germinomat osos.
Tumores que no derivan
de células germinales
Dentro de este grupo, dest acan tres t umores: el ast rocit oma, el pineo-
citoma y el pineoblast oma. El más frecuent e ent re ellos es el ast ro-
cit oma. El pineocit oma es un t umor bien d if erenciad o , d erivad o de
las células del parénquima p i neal . No t iene p red ilecció n por ninguna
edad o sexo det erminado. Son frecuent es las cal ci f i caci o nes y las de-
nominadas "rosetas de Borit ". La enolasa neuronal esp ecíf ica es un
marcador inmunohist oq uímico de este t umor. El pineoblast oma es un
tumor maligno que se considera un t umor neuroect od érmico p rimit ivo
(PNET). Tant o el pineocit oma co m o el pineoblast oma son t umores que
se pueden diseminar a t ravés del líquido cef alo rraq uíd eo. El t rat amien-
to de elección de todas las neoplasias de este grupo es la cirug ía.
3.10. Tumores hipofisarios
Adenoma
Son tumores benignos del lóbulo ant erior de la hipófisis (adenohipó-
fisis). Pueden ser funcionant es o secret ores, que se dan en el 7 0 % de
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los casos (el más frecuent e, el prolact inoma), y no funcionant es. A ve-
ces son mixt os (más frecuent ement e product ores de GH y prolact ina).
Se clasif ican en f unció n del t amaño co m o microadenomas (menor de
1 cm ) y macroad enomas (de t amaño mayor o igual a 1 cm ) (Eigura 27).
Su incid encia es similar en ambos sexos, y son más frecuent es en las
décadas t ercera y cuart a de la vi d a.
Fi g u r a 2 7 . M a c r o a d e n o m a d e h i p ó f i si s
Pueden p rod ucir cl ín i ca end o cri no l ó g i ca por hipoperf usió n o hiper-
f unci ó n (acro m eg al i a, Cushi ng , am eno rrea- g alact o rrea, et c.). Los fun-
cio nant es suelen debut ar más p reco zm ent e co n sínt omas derivados
del exceso d e la ho rm o na q ue p ro d ucen, pero los no funcionant es
no suelen manifest arse hast a al can zar suf icient e t amaño co m o para
p ro d ucir efect o de m asa; en est os caso s, los primeros sínt omas suelen
ser alt eracio nes cam p i m ét ri cas por co m p resió n del q uiasm a ópt ico
desde abajo (lo más f recuent e, hem iano p sia het erónima bit emporal y
cuad rant ano p sia superior). Puede p ro d ucirse hip erp ro lact inem ia de-
bido a ia co m p resió n del t allo q ue p ued en p ro vo car estas neoplasias.
Los t umores grandes de cual q ui er a de las variant es pueden originar
p anhip o p it uit arism o . Un a f o rma rara de present ación es la apoplejía
hip o f isaria, q ue consist e en un det erioro neuro ló g ico rápido que se
manifiest a g eneralment e por cef al ea, det erioro visual (incluid a am au-
rosis súb it a), of t almop lejía y red ucci ó n del nivel de co n sci en ci a debi-
do a una hem o rrag ia, necrosis o infart o dent ro del t umor y la glándula
ad yacent e. Rara vez p ued en ser causa de hid ro cef alia.
Hay que hacer diagnóstico diferencial con otras lesiones de la región
quiasmát ica: craneofaringioma, quistes de la bolsa de Rat hke, glioma hi-
pot alámico, tumores de células germinales, aneurismas trombosados de la
arteria carótida o de la comunicant e anterior, t uberculosis, sarcoidosis, etc.
El tratamiento quirúrgico de elección es la resección por vía transesfenoi-
daí. Dentro de los tratamientos médicos, destacan la bromocriptina para el
prolactinoma y el octreótido o análogos para los secretores de GH . La radio-
terapia posquirúrgica es a veces muy eficaz en el control de las recidivas.
En la Secció n d e Endocrinología, metabolismo y nutrición se desarrolla
este t ema co n mayor prof undidad.
Carcinoma
Son t umores malignos muy raros, co n cap aci d ad de d iseminació n me-
t ast ásica int raneura! o ext raneural.
 N eurocirugía

Tumor de células granulares

También muy infrecuent es, derivan de los pit uicit os granulares del ló-
bulo posterior de la hipófisis (neurohípófisis).

3.11. Tumores de origen

disembrioplásico

Craneofaringioma

Es un tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa de

Rat hke, de localizació n supraselar, que afect a principalment e a niños y
adolescent es (Figura 28). Desde un punt o de vist a anat omopat ológico,
Fi g u r a 2 9 . Q u i st e co l o i d e d e l t e r ce r v e n t r í cu l o
se ven dos variant es: adamant inomat osa (globalment e, la más f recuen-
te) y la escamosa papilar (se da en los adult os).
Caract eríst icament e, produce hidrocefalia aguda int ermit ent e co n los
cam b io s post urales, por bloqueo de los agujeros de M o nro . Aunq ue es
de crecim ient o lent o, se describe co m o una de las causas de muert e
súbit a (más frecuent e en la era p re- TC).

RECUERDA El tratamiento de elección es ia

L
cirugía, siendo útiles las t écnicas
El q u i st e co l o i d e se ca r a ct e r i z a
p o r p r o d u ci r u n a h i d r o ce f a l i a p o s- neuroendoscópicas. También se
t u r al . han utilizado la aspiración este-
reotáctica y las derivaciones
ventriculoperitoneales (deben
ser bilaterales, dada la obst rucción de ambos agujeros de M onro).

Lipoma

Se l o cal i za preferent ement e en ei cuerpo callo so . Puede asociarse a

Fi g ur a 2 8 . Cr a n e o f a r i n g i o m a
ano m alías en el desarrollo del sist ema nervioso (displasia de línea me-
dia) o a crisis epilépt icas. En g eneral, es asint omát ico y no requiere
Suelen tener un importante component e quíst ico de cont enido aceit oso t rat amient o.
y una pared parcialment e calcificada (se describen las calcif icaciones en
paréntesis en la Rx lateral de cráneo).
Tumores dermoide y epidermoide
Produce clínica de disfunción neuroendocrina y cam p im ét rica por
(colesteatoma)
compresión del quiasma (hemianopsia bit emporal o cuadrant anopsia
inferior). Puede producir t alla baja y obesidad por afect ación hipot ála-
mo- hipofisarla.
Son t umores benignos, habit ualment e quíst icos, procedent es de restos
El tratamiento de elecció n es la resección q uirúrg ica, pero se han ut ili- embrionarios de origen ect od érmico que quedan incluidos durant e el
zado t ambién la evacuació n est ereot áct ica del quist e, t erapia int racavi- cierre del t ubo neural. Ap arecen p rincip alment e en línea med ia, a nivel
taria con radioisót opos co m o el itrio y el fósforo, b leo m icina int ralesio- del ángulo pont ocerebeloso, cist erna prepont ina y cuart o vent rículo en
nai, IFN - a, radiot erapia co nvencio nal y rad iocirug ía. adult os jó venes.

Quiste coloide
Es un tumor de adult os, clásicament e descrit o co m o derivado de la
paráfisis, que se lo caliza en la parte ant erior del t ercer vent rículo (Fi-
gura 29). Está bien encapsulado por t ejido epit elial y cont iene mat erial
glucoprot eico PAS posit ivo.
Son de crecim ient o lento y dan sínt omas por efect o de masa, según la
l o cal i zaci ó n. Se han descrit o cuadros de meningit is asépt ica recid ivan-
te (por liberación de crist ales de colest erol) y una variant e de la m ism a:
la meningit is de M ollaret (con células d e probable est irpe macrofágica)
por rotura del quist e.
El t rat amient o es la resección q uirúrg ica, junt o a la cáp sula, para evit ar
recid ivas.

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I W M h W W ^ 03. Tu m o r es i n t r acr an eal es

Hamartoma neuronal ^ ^ RECU ERD A

' • U n q u i st e co n u n n ó d u l o ca p t a n t e e n su i nt er i o r e n el se n o d e u n h e m i sf e -
rio ce r e b e l o so es u n a st r o ci t o m a p i l o cí t i co , si ei p a ci e n t e e s u n n i ñ o , y u n

Son acúmulos de neuronas adultas fuera de su localización habit ual. Los de h e m a n g l o b i a st o m a si es a d u l t o .

la región mesial (parahipocampal) del lóbulo temporal son causa de epilep-

sia. Los hipotalámicos son propios de niños y producen pubertad precoz.
Pueden producir eritropoyetina y es característica la presencia de policite-
mia en los estudios de laboratorio. El tratamiento de elección es la cirugía
(vaciamient o del quiste y exéresis del nódulo mural).
3.12. Linfoma cerebral primario

Habit ualment e, se observa en enfermos co n defect os Inmunológlcos
mixtos (humoral y celular), aunque su f recuencia en individuos inm u-
nocompetentes está aument ando. En pacient es co n SIDA es la neopla-
sia cerebral más frecuent e y la segunda lesión int racerebra! en frecuen-
cia en estos pacient es, después del absceso por t oxop lasma. Tam b i én
puede verse en algunas afecciones del t ejido co njunt ivo . Se asocia a
infecciones por el virus de Epst ein- Barr.
Suelen ser linfomas de células B y presentar dist ribución perivascular. Se
localizan co n más frecuencia en ganglios de la base, sust ancia blanca
perivent ricular y cuerpo calloso. Un dato anat omopat ológico caract e-
rístico de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocit os.
En la TC craneal capt an contraste homogéneament e, con frecuencia en
anillo. Puede asociarse a un linfoma ocular, que se manifiest a habit ual-
mente como una d isminución indolora de la agudeza visual. Es carac-
terística la importante disminución o desaparición de las lesiones en la
TC, tras un ciclo de varias semanas co n cort icoides en dosis elevadas
(tumor "fant asma"). El t rat amient o más eficaz es la radiot erapia, que
actualmente suele combinarse con quimiot erapia co n met ot rexat o.
3.14. Tumores de la base craneal
• Tumor glómico yugular. Se lo caliza a nivel de! agujero rasgado
post erior, afect ando a ios pares craneales IX, X y XI. Tam b ién hay
t umores glómicos en el oído medio (neoplasia más frecuent e en
esta región).
El diagnóst ico se realiza por RM (imagen en sal y pimient a) y angio-
grafía. Está ind icada la det ección de cat eco laminas en orina (ácido
vani l m and él i co , met anefrinas y noradrenalina).
El t rat amient o es q uirúrg ico , co n o sin em b o l i zaci ó n previa o ra-
diot erapia. El manejo prequirúrgico de los t umores co n secreción
act iva de cat eco laminas es similar al del f eo cro mo cit o ma, adminis-
t rando agentes a- bloqueant es y p- bloqueant es.
• Cor dom a. Es un t um o r d er i vad o d e rest os d e la no t o co r d a,
h i st o l ó g i cam en t e b en i g n o , p ero l o caím en t e ag r esi vo . Af ect a a
ad ul t o s, y p ued e l o cal i zar se en clivus (60%) o en la reg lón sa-
cr o co ccíg ea. Las cél u l as f isalíf o ras so n car act er íst i cas d e est a
n eo p l asi a.

Se t rat an co n ci rug ía y rad i o t erap i a, p ero son f recuent es las recid i-

vas.
3,13. Hemangioblastoma

Es un tumor benigno que aparece co n más f recuencia en la fosa poste- 3.15. Características
rior, a nivel de los hemisferios cerebelosos, pero t ambién se det ect a a lo
largo de todo el neuroeje. Es el más frecuent e de los t umores primarios
anatomopatológicas más típicas
intraaxiales de la fosa posterior en el adult o. Puede ser sólido, aunq ue
suele ser quíst ico, con un nódulo mural hipercapt ant e.
En la Tab l a 12 se resumen las caract eríst icas anat omopat ológicas más
Aunque la mayoría son esporádicos, hasta un 2 0 % ocurren en el co n- t ípicas d e los t umores que han ap arecid o en el t ext o.
texto de la enfermedad de Vo n Hip p el- Lind au. En estos caso s, co n
frecuencia son múlt iples y se aco m p añan de hemangioblast omas re-
A ST RO CI T O M A P I LO CÍ T I CO Fi b r as d e Ro se n t h a l
t iñíanos y otras lesiones viscerales (habit ualment e t umores o quist es,
sobre t odo, a nivel de páncreas y riñón). Es t ípica la relación d e esta O LI G O D EN D R O G LI O M A Cé l u l a s e n ' h u e v o f rit o"

enfermedad co n el f eocromocit oma. En la Tab la 11 se describen las

T U M O R ES EM B R I O N A R I O S Ro se t a s d e H o m e r - W r i g h t
asociaciones más frecuent es entre facomat osis y t umores del sist ema
nervioso cent ral. M EN I N G I O M A Cu e r p o s d e p sa m m o m a

SCH W A N N O M A
ESCLER O SI S T U B ER O SA A st r o ci t o m a g i g a n t o ce l u l a r su b e p e n d i m a r i o Fi b r as d e A n t o n i
V EST I B U L A R

N EU RO FI BRO M A T O SI S T I P O 1 Gl i o m a d e ví as ó p t i ca s
P I N EO C I T O M A Ro se t a s d e Bor i t
N EU RO FI BRO M A T O SI S T I P O N e u r i n o m a b i i at er ai d e i Vlil par.
II M eningiom as Q U I ST E CO LO I D E M at er i al PA S+

ST U R G E- W EB ER Angiom as iept om eníngeos LI N FO M A I nf i l t r ad o s l i nf o ci t ar i o s p e r i v a scu l a r e s

V O N H I P P EL- LI N D A U H e m a n g i o b l a st o m a ce r e b e l o so
CO RD O M A Cé l u l a s f i sal í f or as

KLI P P EL- T REN A U N A Y A n g l o m a ca v e r n o so d e la m é d u l a e sp i n a l

Ta b l a 1 2 . D a t o s a n a t o m o p a t o i ó g i co s ca r a ct e r í st i co s d e los t u m o r e s d e l si st e m a

Tab l a 1 1 . Fa co m a t o si s y t u m o r e s d e l si st e m a n e r v i o so ce n t r a l n e r v i o so ce n t r a l

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24
 N eurocirugía

Casos clínicos representativos

U n p a ci e n t e d e 6 2 a ñ o s p r e se n t a , d e f o r m a b r u sc a , u n a h e m i h i p o e st e si a t e r - 1) D e b e a d m i n i st r a r se m e d i ca ci ó n a n t i e p i l é p t i ca .

m o - a l g é si ca d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , a sí c o m o h i p o e st e si a d e l a h e m i c a r a 2) Lo s co r t i co i d e s so n út i l es p a r a d i sm i n u i r ei e d e m a v a so g é n i co .

i z q u i e r d a , h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e l o s m ú sc u l o s d e l a m a st i c a - 3) Si la l esi ó n es a cce si b l e , p u e d e e st a r i n d i ca d a la ci r u g í a .

ci ó n . ¿D ó n d e l o c a l i z a r e m o s l a l e si ó n ? 4) La r a d i o t e r a p i a cr a n e a l n o e st á i n d i ca d a .

1) M e se n cé f a l o lat eral d e r e ch o . RC:4

2) M e se n cé f a l o m e d i a l i zq u i er d o .

3) Pr o t u b e r a n ci a lat eral i zq u i e r d a .

4) Pr o t u b e r a n ci a m e d i a l d e r e ch a . En u n v a r ó n d e 7 S a ñ o s, t r a s l a a p a r i c i ó n b r u sc a d e u n sí n d r o m e n e u r o p si -

q u i á t r i co , u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a l a e x i st e n c i a d e u n a m e t á st a si s ce r e -

RC: 3 b r a l . ¿Cu á l e s l a l o c a l i z a c i ó n m á s p r o b a b l e d e l t u m o r p r i m a r i o m e t a st a t i -

zant e?

V a r ó n d e 2 9 a ñ o s a q u e j a d o d e m a r e o s y t o r p e z a e n m i e m b r o s i z q u i e r d o s, 1) Gá st r i ca .

e n l o s ú l t i m o s 6 m e s e s . En l a e x p l o r a c i ó n , p r e se n t a d i sm e t r í a y d i sd i a d o - 2) Re n a l .

c o c í n e si a d e m i e m b r o su p e r i o r i z q u i e r d o . La T A C c r a n e a l m u e s t r a u n a l e - 3) Tir oid ea.

si ó n q u í st i c a , c o n n ó d u l o h i p e r c a p t a n t e si t u a d o e n h e m i sf e r i o c e r e b e l o so 4) Br o n co p u l m o n a r .

i z q u i e r d o . La a n a l í t i c a e s n o r m a l , a e x c e p c i ó n d e u n h e m a t o c r i t o d e 5 8 % ,

y u n a T A C t o r a c o a b d o m i n a l d e t e c t ó q u i st e s e n p á n c r e a s y r i ñ ó n . La n a t u - R C: 4

r a l e z a m á s p r o b a b l e d e l a l e si ó n i n t r a c r a n e a l se r í a :

1) M e d u l o b l a st o m a . A n t e u n n i ñ o d e 5 a ñ o s c o n u n c u a d r o d e h i p e r t e n si ó n e n d o c r a n e a l , a l t e r a -

2) M et ást asi s d e ca r ci n o m a p u l m o n a r . c i o n e s v i su a l e s e h i p o t a l á m i c a s, q u e p r e se n t a e n u n a r a d i o g r a f í a l a t e r a l d e

3) H e m a n g i o b l a st o m a . c r á n e o ca l ci f i ca ci o n e s e n f o r m a d e p a r é n t e si s, a n i v e l su p r a se l a r , ¿c u á l se r á

4) A st r o ci t o m a p i l o cí t i co . su d i a g n ó st i c o p r e su n t i v o ?

RC: 3 1) A d e n o m a h i p o f i sar i o .

2) Gl i o m a d e l n e r v i o ó p t i co .

3) Cr a n e o f a r i n g i o m a .

U n p a ci e n t e d e 6 0 a ñ o s, co n a n t e c e d e n t e s d e c á n c e r d e p u l m ó n , p r e se n t a u n a 4) M e d u f o b i a st o m a .

cr i si s e p i l é p t i ca . Se r e a l i z a RM ce r e b r a l , q u e m u e st r a u n a l e si ó n ú n i ca su g e r e n -

t e d e m e t á st a si s. N o h a y e v i d e n ci a d e m e t á st a si s e x t r a ce r e b r a l e s. ¿Cu á l d e l a s R C: 3

si g u i e n t e s a f i r m a ci o n e s e s FA LSA r e sp e ct o al t r a t a m i e n t o d e l p a ci e n t e ?

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25
 eurocirugía

TRAUM ATISM OS CRANEOENCEFÁLICOS

Orient ación
ENARM
Los aspectos más importantes
de este tema son el hematoma
epidural y las fracturas
de base de cráneo.
Es importante que se tengan
claros los conceptos de cada
una de las lesiones que se
producen como consecuencia
de un traumatismo
craneoencefálico. Se debe
diferenciar un hematoma
epidural de un subdural
agudo, y estudiar la escala
de Glasgow.
spectos esenciales
f T] La e sca l a d e G l a sg o w v a l o r a el n i v e l d e co n sci e n ci a d e u n p a ci e n t e t r a u m a t i z a d o e n f u n ci ó n d e t r es p a r á m e t r o s:
r e sp u e st a v e r b a l , m o t o r a y o cu l ar . La p u n t u a ci ó n m í n i m a e s d e 3 p u n t o s y la m á x i m a ( ni vel d e co n sci e n ci a n o r m a l ) ,
d e i s.
[ Y] Lo s t r a u m a t i sm o s cr a n e o e n ce f á l i co s ( TCE) se d i v i d e n e n l eves ( 1 4 - 1 5 p u n t o s e n ia e sca l a d e Gl a sg o w ) , m o d e r a d o s (9 y
13 p u n t o s) y g r a v e s (3 y 8 p u n t o s) .
fJI M e d i a n t e la h i st o r i a cl í n i ca y la e x p l o r a ci ó n , los p a ci e n t e s q u e h a n su f r i d o u n T CE d e b e n ser co n si d e r a d o s c o m o d e
b a j o , m o d e r a d o o al t o r i e sg o d e t e n e r u n a l e si ó n i n t r a cr a n e a l , y a q u e el m a n e j o es d i f e r e n t e e n ca d a u n o d e ios t r es
g r u p o s.
|Y| U n a f r act u r a a b i e r t a i m p l i ca u n d e sg a r r o d e la d u r a m a d r e y co n l l e v a u n r i e sg o d e i n f e cci ó n i n t r a cr a n e a l . En las f r act u r as
co m p u e st a s, la d u r a m a d r e e st á í n t e g r a , p o r lo q u e h a y u n r i e sg o b a j o d e i n f e cci ó n i n t r a cr a n e a l .
|Y ] En las f r a ct u r a s d e b a se d e cr á n e o , p u e d e exi st i r u n a a f e ct a ci ó n d e p a r e s cr a n e a l e s, e sp e ci a l m e n t e el I y 11 e n f r act u r as d e
f o sa cr a n e a l ant er i o r , el Vil y Vlli e n f r act u r as d e p e ñ a sco y ei Vi e n f r a ct u r a s d e clivus.
[ Y] La sal i d a d e LCR a t r a v é s d e i o í d o o d e la nar i z e s u n h a l l a z g o ca r a ct e r í st i co , p e r o p o co f r e cu e n t e , d e las f r act u r as d e b a se
d e cr á n e o .

[ Y] El h e m a t o m a e p i d u r a l su e l e d e b e r se a u n d e sg a r r o d e la ar t er i a m e n í n g e a m e d i a p o r u n a f r act u r a ó se a . El h e m a t o m a
su b d u r a l su e l e ser d e o r i g e n v e n o so , d e b i d o a u n a l e si ó n d e la co r t e z a ce r e b r a l .

[Q] La cl í n i ca m á s f r e cu e n t e d e p r e se n t a ci ó n d e u n h e m a t o m a e p i d u r a l e s la d e r i v a d a d e u n a h e r n i a ci ó n u n ca l ; sin e m b a r g o ,
lo m á s ca r a ct e r í st i co es la e x i st e n ci a d e u n i n t e r v a l o l ú ci d o .

[9] La e d a d a v a n z a d a , el a l co h o l i sm o y las a l t e r a ci o n e s d e la co a g u l a ci ó n co n st i t u y e n f a ct o r e s d e r i e sg o p a r a el h e m a t o m a
su b d u r a l cr ó n i co . En la m i t a d d e los ca so s se r e co n o ce u n a n t e ce d e n t e t r a u m á t i co .

Los t raumat ismos cr aneo encef ál i co s sup o nen una import ant e cau sa d e m o rb i m o rt al i d ad en j ó venes o cci -
d ent ales, f und am ent al m ent e varo nes, en rel aci ó n m uy est recha co n los acci d ent es d e t ráf ico . Se co nsid eran
la p rim era cau sa d e p érd id a d e co n o ci m i en t o (i ncl uyend o d esd e la co n m o ci ó n cereb ral hast a las diferent es
fases d e co m a) en la p o b l aci ó n g eneral y el fact or et io ló g ico más f recuent e de ep ilep sia ent re los 18 y los
35 año s.

4 .1 . Escala de coma de Glasgow

Para hacer una ap r o xi m aci ó n al nivel de co n sci en ci a de los p acient es q ue han sufrido un t raumat ismo cra-
neo encef álico (TCE), se ut iliza la escala d e co m a de Gl asg o w (GCS) (Tab la 13), que valo ra tres parámet ros
cl íni co s (apert ura de ojos, respuest a mot ora y respuest a ver b al ), p unt uand o ent re un m ín i m o de 3 y un m áxi -
mo d e 1 5.

F
E! nivel de co nsci enci a, valorado según la
R EC U ER D A p unt uación en est a escal a, es el principal

La respuesta motora es el parámetro de mayor valor en la escala f^ ^ tor pronóst ico en el TCE. Se define co m o
|, Glasgow. 1^ ^ ^ ^1 t iene una punt uación de 14
o 15; TCE moderado es aquel que punt úa
entre 9 y 13; una punt uación total menor o igual a 8 indica TCE grave, de mal pronóst ico. La evolución en ex-
ploraciones repet idas de la punt uació n en la escala d e co m a de Gl asg o w t ambién t iene valor pronóst ico; un
descenso de 3 o más punt os se co rrelacio na co n alta posibilidad de lesión grave.
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M anual CTO de M edicina v Cirugía 0 4 • Traum at ism os craneoencef álicos

A P ER T U R A R ESP U EST A R ES P U ES T A Paci ent e co n t r au m at i sm o cr aneo encef ál i co

P U N T U A CI Ó N

i
D E O JO S M O TO RA V ER B A L

6 - O b e d e ce ó r d en es |
¿Pr esent a
5 - Lo ca l i za el d o l o r Orient ado
f act ores d e riesgo

4
Si- No
4 Esp o n t á n e a Ret ira el d o l o r Co n f u so o si g nos
d e al ar m a?
Fl ex o r a Ob ser vaci ó n d u r an t e
3 A la v o z I naproplado
( d e co r t i ca ci ó n ) un p er i od o m í n i m o
d e cuat r o horas
Ex t e n si ó n
2 Al d o l o r I n co m p r e n si b l e
( d e sce r e b r a ci ó n ) At enci ó n
prehospit alaria
1 No No No
en prim er nivel:
Ob ser v aci ó n hast a su t r asl ad o
Tab l a 1 3 . Escal a d e co m a d e Gl a sg o w est ab ilización,
a un hospit al d e ref erencia
m oni t or i zaci ón
un m í n i m o d e 24 hor as
y se le realizará al m e n o s
una t om og r af ía craneal
Además, debe realizarse una exploración complet a en busca de signos
co m p u t a d a . ¿Pr esent a
de focalidad neurológica. En pacientes con bajo nivel de consciencia o Sí — si g nos

inconscientes, son de gran valor el tamaño pupilar (la asimetría papilar es At en ci ó n p r ehosp lt alar ia d e al ar m a? 1
en p r i m er nivel: No
un signo de urgencia, pero no el edema de papila) y los reflejos t roncoen-
cefálicos (corneal, oculocefálicos, oculovest ibular, nauseoso, tusígeno,
- Est abilización
- M oni t or i zaci ón \
etc.). En el capítulo dedicado al coma en la Sección de Neurología, se de- - Pr ep ar aci ón para el t r aslad o
Alt a co n reposo
- Tr asl ad o al hospit al
talla la exploración neurológica de estos pacient es. En general, la prueba y vigilancia
d e ref erencia en dom icilio
radiológica de elección para el diagnóstico de las lesiones intracraneales
co n f amiliar
asociadas al traumatismo craneoencefálico es la TC craneal.
Fi g u r a 3 0 . M a n e j o d e p a ci e n t e co n t r a u m a t i sm o cr a n e o e n ce f á l i co
La escala de Glasg o w se debe adapt ar a las necesidades del pacient e,
y por ello se han descrit o variant es para la edad pediát rica que quedan
recogidas en la Tabla 1 4 . moderado o alt o riesgo de t ener una lesión int racraneal, ya que las
recomend aciones dependerán del grupo en que se encuent re el mismo.
• Pacientes con riesgo bajo. Se engloba en esta sit uación a aquellos
pacient es asint omát icos, co n cef alea, mareo o co n una contusión o
4.2. Manejo del TCE en Urgencias abrasión del cuero cab ellud o .
En est e grupo de pacient es se reco m i end a la o b servació n domi-
ci l i ar i a, sin ind icar ning una prueb a de im ag en, siemp re y cuando
Todo pacient e que llega o es t rasladado al servicio de urgencias tras haya una persona responsable que pueda vig ilarlo s. Se les propor-
sufrir un t raumat ismo craneo encef álico debe ser cat alogado co n bajo. ci o nará un cat álogo en el q ue se reflejan una serie de hallazgos
d e m o d erad o o alt o riesgo de t ener una lesión
int racraneal ; se les advert irá que deben volver
P U N T U A CI Ó N LA CT A N T E P R EES C O L A R ES C O L A R A D O L ESC EN T E
al hospit al en el caso de que ap arezca alguno
d e ello s.
A p e r t u r a o cu l a r : al h a b l a r l e 0 al t a ct o
4 Esp o n t á n e a Esp o n t á n e a Esp o n t á n e a Esp o n t á n e a

3 Al h a b l a r l e Al h a b l a r l e Al h a b l a r l e Al h a b l a r l e 3 o m ás vóm i t os e n 2 4 horas

1 2 Al d o l o r Al d o l o r Al d o l o r Al d o l o r
Ce f a l e a i n t e n sa
L.
!—
Si n r e sp u e st a Si n r e sp u e st a Si n r e sp u e st a Si n r e sp u e st a I m p o si b i l i d a d p a r a r e st a b l e ce r
1 1
r o m a n t e n e r el e st a d o d e d e sp i e r t o

R e sp u e st a m o t r i z : a l h a b l a r t e 0 a l t a ct o Cr i si s
6 A d e cu a d a ai h ab l ar l e A d e cu a d a al h ab l ar l e A d e cu a d a al h ab l ar l e A d e cu a d a al h a b l a r l e

5 Al e st í m u l o cu t á n e o
4 D e f e n sa al d o l o r
3 Fl ex i ó n a n o r m a l
2 Ex t e n si ó n a n o r m a l
1 Si n respue- ^ :
Al e st í m u l o cu t á n e o
D e f e n sa al d o l o r
Fl e x i ó n a n o r m a l
Ex t e n si ó n a n o r m a l
Si n r e sp u e st a
Al e st í m u l o cu t á n e o
D e f e n sa al d o l o r
Fl e x i ó n a n o r m a l
Ex t e n si ó n a n o r m a l
Si n r e sp u e st a
Ca m b i o s e n la co n d u ct a
Al e st í m u l o cu t á n e o
Cu a l q u i e r d éf i ci t n e u r o l ó g i co
D e f e n sa al d o l o r
Pr e se n ci a d e h e m o r r a g i a
Fl e x i ó n a n o r m a l
o sa l i d a d e l í q u i d o a c u o so p o r o í d o o n ar i z
Ex t e n si ó n a n o r m a l
M a r ch a t a m b a l e a n t e
Si n r e sp u e st a
T a b l a 1 5 . Cr i t er i o s d e u n a n u e v a v a l o r a ci ó n m é d i ca

1
t r as el al t a h o sp i t a l a r i a

So n r í e - a r r u l l a - O r a ci o n e s Orient a
5 So n r í e - h a b l a
gorguea a d e cu a d a s y co n v e r sa Se reco m iend a la realizació n de una TC cere-
bral a los pacient es incluidos en este grupo,
Ll or a R e sp u e st a v e r b a l : a l h a b l a r l e 0 a l t a ct o D e so r i e n t a d a
4 Ll o r a - b a l b u ce a Fa se s a d e cu a d a s
apropiadam ent e co n f u sa pero co n fact ores de riesgo tales co m o : coagu-
Gr i t a l l an t o Gr i t a l l an t o Pal ab r as Pa l a b r a s
lopat ías, eno lism o , abuso de drogas, anteceden-
3
i n a d e cu a d o i n a d e cu a d o i n a d e cu a d a s I n a d e cu a d a s tes neuroquirúrgicos, ancianos co n incapacidad
2 Quejido - g r uñe Quejido - g r uñe So n i d o s i nesp ecí f i co s So n i d o s i nesp ecí f i co s
y ep ilep sia.
• Pacientes de moderado riesgo. Dent ro de
1 Si n r e sp u e st a Si n r e sp u e st a Si n r e sp u e st a Si n r e sp u e st a
este grupo se incluye a pacient es que ha-
Tab l a 1 4 . V ar i an t es p a r a la e d a d p e d i á t r i ca yan t enido una previa d ism inució n tran-

28
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sitoria del nivel de co nsci enci a, pacient es co n amnesia post raumá-
t ica, que han t enido co nvulsio nes, pacient es que est án vo mit and o ,
pacient es co n t umef acción significat iva subgaleal, cef alea progresi-
va, menores de 2 años o hist oria de ingesta de drogas.
En este tipo de pacient es, se recomiend a la realizació n de una TC
cerebral y, en la mayor parte de los casos, observació n hospit alaria
durante unas horas.
• Pacientes de alto riesgo. Son pacient es que t ienen un nivel de
consciencia deprimido, GCS < 14 o aquellos en los que se obser-
va una d isminución progresiva del nivel de co nsci enci a, pacient es
que muestran focalidad neurológica, TCE penet rant es o fract uras-
hundimient o.
Este grupo debe ser somet ido a la realizació n de una TC cerebral y
valoración por el servicio de neurocirug ía.
4.3. Fracturas craneales
Según el patrón de fract ura, pueden clasificarse co m o se describe en
los apartados siguient es.
Lineal
La exist encia de una fract ura demuest ra que el cráneo ha sufrido un
impacto de gran energía, pero el pronóst ico del pacient e dependerá
de la posible lesión encef álica subyacent e, no de la f ract ura. Exist e
una pobre correlación ent re lesión ósea y daño cereb ral , de modo que
un pacient e puede tener una fract ura sin af ect ación encef álica y, a la
inversa, un daño encef álico masivo sin fract ura.
El hallazgo de una fract ura en la Rx simple de cráneo es ind icació n
de TC craneal urgente para valorar las posibles lesiones int racraneales
asociadas.
En la Rx simple de cráneo , las fract uras lineales se diferencian de las
impresiones vasculares porque son rect ilíneas, no se ram if ican, t ienen
un grosor delgado y uniforme en todo su t rayect o y por su l o cal i zaci ó n
(Figura 31).
Fi g u r a 3 1 . Fr a ct u r a l i neal f r o nt al
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N eu r o ci r u g ía
Por lo general, no requieren t rat amient o, pero es necesario mant ener
al pacient e en o b servació n, pues sugieren que el t raumat ismo ha sido
import ant e. Se define co m o abiert a aq uella fract ura lineal que está en
co m uni caci ó n co n una laceración de la d uramad re.
El riesgo de inf ecció n int racraneal co n fract uras lineales de la co nvexi -
dad es muy bajo, y sólo está aument ado cuand o son abiert as.
Cuand o la energía se ap lica sobre un área relat ivament e pequeña, pue-
de producirse una fract ura- hundimient o (Figura 32), que es aquella en
que la t abla ext erna se hunde por debajo del límit e anat ómico de la
t abla int erna.
En o casi o nes son fract uras co nm i nut as (co n varios fragment os). Sue-
len aco m p añar se de l acer aci ó n del cuero cab el l ud o y de la d uram a-
d re.
Fi g u r a 3 2 . Fr a ct u r a - h u n d i m i e n t o p ar i e t al
Au n q u e p ued en diagnost icarse en la Rx simp le de cráneo , la TC cra-
neal es la prueba diagnóst ica de el ecci ó n , ya que permit e det erminar
el grado de hund im ient o y la exi st enci a d e lesiones int racraneales
aso ci ad as.
El t rat amient o depende en gran medida de d ichas lesiones pero, en ge-
neral, requieren cirugía para elevar el fragment o hund id o. Si son abier-
t as, debe ext irparse este fragment o óseo y se realizará una craneoplas-
tia diferida varios meses después, para reducir el riesgo de infecciones
int racraneales que puedan aparecer. En estas fract uras, está aument ado
el riesgo de crisis post raumát icas; se acept a que la reparación quirúr-
gica no red uce este riesgo ni mejora los posibles déficit neurológicos
aso ciad o s, que dependen de la lesión parenqu i mat osa i ni ci al .
I R EC U ER D A
• Una fractura-hundimiento es un factor de riesgo para el desarrollo de crisis
1^ epilépticas precoces.
Compuesta
La fract ura compuest a es una fract ura craneal asociada a una herida en
cuero cab ellud o o en cont inuid ad co n una fract ura en pared de senos
paranasales, celd as mast oideas o cavid ad del oído medio.
En este caso , hay que desbridar la herida y administ rar t rat amient o an-
t ibiót ico para prevenir ost eomielit is e infecciones del cuero cabelludo
(más frecuent ement e por Staphyhcoccus aureus).
29
M an u al CTO d e M ed i ci n a y Ci rug ía 0 4 • Tr au m at i sm o s cr an eo en cef ál i co s

•¡astática

Son aq uellas en las q ue el t razo d e f ract ura co i n ci d e co n u na su -

t ura cr an eal . Son más f recuent es en niño s p eq ueño s (m eno res d e 3
año s).

Ot o r r ea
Creciente o evolutiva

Son t íp icas de niño s y se car act er i zan p o r q ue la f r act ur a d esg arra

la d ur am ad r e, p er m i t i end o q u e la ar acn o i d es se h er n i e a t ravés d e
la línea d e f r act u r a, d e m o d o q u e las p u l saci o n es d e LCR la van
ag rand and o p r o g r esi vam ent e. Se l l am an t am b i én q uist es Iep t o m e-
níngeos p o st raum át ico s y req ui eren ci r u g ía p ara cer r ar el d ef ect o
m eníng eo . H e m a t o m a periorbít ario bilat eral
(ojos d e m a p a ch e )

Fi g u r a 3 4 . Si g n o s cl í n i co s d e f r a ct u r a d e la b a se d e l cr á n e o

Fractura en "ping-pong"
En lact ant es, por la p last icid ad del cr án eo , los hund i m i ent o s cer r a-
dos suelen p ro d ucir est e t ipo d e f ract ura car act er íst i ca en t al l o ver-
d e. En ausenci a de d año p ar enq ui m at o so , la rep araci ó n q ui r úr g i ca
suele ser necesaria so lam ent e en las f ront ales por m o t ivo s est ét icos
(en otras l o cal i zaci o n es, suelen d esap arecer co n el cr eci m i en t o ) (Fi -
gura 33).
Las l o cal i zaci o nes más frecuent es son la región front oet moidal y el pe-
ñasco.
Las q ue int eresan al p eñasco se cl asi f i can según la d irecció n del tra-
zo de fract ura en longit udinales o fract uras t im p ánicas (oído medio
- t rompa - caja t i m p áni ca - CAE) y t ransversales o fract uras neurosen-
soriales (oído int erno - cáp sul a laberínt ica - CAI y agujero rasgado
post erior). Sus caract eríst icas cl íni cas se d escrib en en la secció n de
O RL. Un t ercer t ipo serían las fract uras o b licuas o t impanolaberínt icas,
q ue siguen el eje neurosensoriaí (CAE - caja t i m p áni ca - o íd o interno
- CAI) y p rod ucen parálisis f acial en t odos los caso s, sordera mixt a y
ot orrea (Tab la 1 6).

LO N GI T U D I N A L T R A N S V ER S A L

Fr e cu e n ci a 70-90% 12- 20%

P e r f o r a ci ó n Fr e cu e n t e Rar a

Ot orrea Fr e cu e n t e Rar a

i H emot ímpano Rar a Fr e cu e n t e

O t o l i cu o r r e a Fr e cu e n t e Rar a

H i p o a cu si a T r a n sm i si v a Pe r ce p t i v a ( cóf osi s)

Pa r á l i si s f a ci a l 2 0 % . Tr an si t o r i a 5 0 % . Pe r m a n e n t e

i Vért igo Rar o y l e v e ( p o si ct o n al ) Fr e cu e n t e y g r a v e

Fi g u r a 3 3 . Fr act u r a e n " p i n g - p o n g " e n u n l a ct a n t e
I
Sch ü l l e r St e n v e r s

1 Ra d i o l o g í a
T a b l a 1 6 . D i a g n ó st i co d i f e r e n ci a l d e f r a ct u r a s d e l p e ñ a sc o

Fracturas de la base del cráneo

Las fract uras de la base del cráneo (fract uras basilares) se so sp echan
cuando un pacient e que ha sufrido un TCE present a d et erminad os
signos explorat orios: hem o t ím p ano , eq uim o sis ret roauricuiar (signo
de Bat t ie), equimosis periorbit aria ("ojos de m ap ach e" ), lesión de p a-
res craneales que d iscurren por la base (ano smia por lesión del I par
craneal en las fract uras f ront oet moidales, lesión del Vi l y VIII par en
las de peñasco y del VI par en las de clivus) y, co n menos f recuenci a
(aunque diagnóst icas), ot orrea o rinorrea licuo rales o hemát icas (Fi-
gura 34).
Las fract uras de la base del cráneo son d if ícilment e evid enciab les en
la Rx sim p le, por lo q ue la prueba radiológica de elecció n es la TC
craneal co n vent ana ó sea. Un signo indirect o es la presencia de aire
int racraneal (p neum o encéf alo ). Exist en ciert as p ro yeccio nes radiológi-
cas cl ási cas, ahora en desuso, para diagnost icar fract uras de peñasco:
Schüíler para las longit udinales y St envers para las t ransversales.
I R EC U ER D A
• El T C co n v e n t a n a ó se a e s ta p r u e b a r a d i o l ó g i ca d i a g n ó st i ca d e e l e cci ó n e n
las f r a ct u r a s d e b a se d e cr á n e o . El t r a t a m i e n t o d e e st a s f r act u r as e s co n se r -
m ^ v a d o r e n la m a y o r p a r t e d e l os ca so s.

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30
 N eu r o ci r u g ía

La mayor part e d e las fract uras b asilares no p reci san t rat amient o por
sí mismas. Sin em b arg o , p ued en aso ci arse co n d et erm inad as co m - H em at om a
ep i d ur al H em at om a
p l i caci o nes q ue sí req uieren un m anej o esp ecíf i co : aneur i sm a ca-
rot ídeo t raum át ico , físt ula car o t i d o caver no sa p o st r aum át i ca, f íst ula
de LCR, meningit is (i ncl uso en au sen ci a d e f íst ula d e LCR), p arálisis
f aci al , et c. El uso d e ant ib ió t ico s p ro f iláct ico s es co nt ro vert i d o . La
físt ula de LCR t iene esp ecial t r anscend enci a cl ín i ca por su p o sib l e
co m p l i caci ó n co n mening it is recurrent e, hab i t ual m ent e n eu m o có -
ci ca. El d iag nó st ico d e est a físt ula se r eal i za al o b servar salid a d e
líq uid o cl ar o y pulsát il por las fosas nasales o por el o íd o , q u e au -
ment a co n las m anio b ras d e Val sal va. Se co nf i r m a en lab o rat o rio , al
present ar el líq uid o un co nt eni d o d e g l uco sa > 3 0 mg/ dl y det ect ar
p- t ransferrina en la elect ro f o resis.

El tratamient o es posicional (reposo en cam a y cab ecero ligerament e

elevado) con rest ricción de líquidos y acet azo lam id a. Si no ced e, se
coloca un drenaje lumbar (import ant e descart ar previament e su aso cia-
ción con hemat omas int racraneales t raumát icos). Cuand o exist e infec-
ció n, se administ ran ant ibiót icos. Si no desaparece la físt ula, hay que
plantear cirugía reparadora, previa lo calizació n de la físt ula mediant e
Fi g u r a 3 5 . H e m o r r r a g i a s i n t r a cr a n e a l e s
cist ernografía isot ópica o RM pot enciada en T 2 .

La mayo ría precisan evacuaci ó n quirúrgica urgente por craneot omía.

La mort alidad co n t rat amient o p reco z es de ap ro ximad ament e el 1 0 7 o .

4.4. Conmoción cerebral

Es la lesión t raumát ica cereb ral más f recuent e y d e menor t rascen- 4.6. Hematoma subdural dabiai
d enci a. Se define co m o una alt eració n del nivel de co n sci en ci a, t ran-
sit oria y de d uraci ó n vari ab l e, co m o co n secu en ci a d e un t raum a-
tismo no penet rant e p ro vo cad o en el cereb ro . Se p ued en p ro d ucir H EM A T O M A EP I D U R A L H EM A T O M A S U B D U R A L

diversas alt eraciones en el co m p o rt am ient o del p acient e, am nesi a

Sa n g r a d o ar t er i al • Ro t u r a d e vv. co r t i ca l e s
del ep iso d io , i nco o r d i naci ó n, et c., que se recup eran en un t iem p o ( 8 5 %) • A g u d o : p r i m e r a se m a n a
variab le y g eneralm ent e, b reve. No se ha co m p r o b ad o ning ún t ipo i Origen Lo m á s f r e cu e n t e , • Su b a g u d o : 7 - 1 0 d í as p o st - TCE
r o t u r a d e la a. • Cr ó n i co : T CE t rivial o n o i d en t i f i cad o e n
de alt eración anat o m o p at o ló g ica ni rad io ló g ica en el encéf al o , úni -
m eníngea media 5 0 % . T í p i co d e a n ci a n o s y a l co h ó l i co s
cament e una leve d isf unció n b i o q u ím i ca (d escenso d e A TP mit o-
Co n m o c i ó n ce r e b r a l
condrial o alt eració n de neurot ransmisores excit at o rio s). No p recisa í
!
1
t rat amient o esp ecíf i co . I n t e r v a l o l ú ci d o
1 • A g u d o : cl í n i ca d e h e r n i a ci ó n u n ca l
i
p r o g r e si v a d e r áp i d a e v o l u ci ó n
h e r n i a ci ó n u n ca l
Cl í n i ca • Cr ó n i co : ce f a l e a y d e m e n ci a
( co m a d e r á p i d a
p r o g r e si v a s ( p a r e ci d o a A CV

4.5. Hematoma epidural e v o l u ci ó n )

A u n q u e < 3 0 % se
I sq u é m i co , p e r o f l u ct u a n t e )

p r e se n t a n co n la
cl í n i ca cl á si ca

Aparece en un 1 - 3 7 o d e los t raumat ismos craneales. Es más co m ún en H i p e r d e n si d a d • A g u d o : h i p e r d e n si d a d e n f o r m a d e

la segunda y t ercera d écad as, sobre t odo, en varones. Los accident es de en f or m a d e lent e se m i l u n a
TC b i co n v e x a - Su b a g u d o : i so d e n so
tráfico son la causa más frecuent e. El 857o de los casos son de origen
Fr e cu e n t e m e n t e • Cr ó n i co : h i p o d e n si d a d e n f o r m a d e
art erial, principalment e por desgarro de la art eria meníngea media tras i
1 e f e ct o d e m a sa se m i l u n a
una fract ura de hueso t emporal o pariet al. En f recuencia, le siguen los i
En g e n e r a l , m e n o r En g e n e r a l , m a y o r y d e sd e el p r i n ci p i o
de localizació n frontal y de fosa post erior. 1 Le si ó n
y m á s t ardía ( por (la sa n g r e e st á e n co n t a ct o co n el
parénquima
co m p r e si ó n ) p a r é n q u i m a ce r e b r a l )

La presentación clínica clásica es pérdida de consciencia, seguida de Co n d i a g n ó st i co

un periodo de lucidez (intervalo lúcido). Posteriormente se produce un M ort alidad

y t rat am ient o Las f o r m a s a g u d a s t i e n e n u n a m o r t a l i d a d
p r e co z , la m o r t a l i d a d del 5 0 - 9 0 %
deterioro neurológico de rápida evolución, en general debido a hernia-
es ap r o x . d e l 1 0 %
ción uncal por el importante efecto de masa de la colección hemát ica.
• A g u d o : e v a cu a ci ó n q u i r ú r g i ca
5¡n embargo, menos del 307o se presenta con la secuencia complet a (con Ev a cu a ci ó n
m e d i a n t e cr a n e o t o m í a
frecuencia, no hay pérdida de consciencia inicial o la hay sin intervalo 1 Trat am ient o q u i r ú r g i ca m e d i a n t e
• Cr ó n i co : e v a cu a ci ó n q ui r úr g i ca m e d i an t e
cr a n e o t o m í a
lúcido posterior). t r ép an o , co n o sin d r en aj e sub d ur al

El diagnóst ico se realiza mediant e TC, que demuest ra una imagen hi-
aerdensa por debajo de la t abla int erna del cráneo co n morfología de
'lente b ico nvexa" , que co m p rim e el parénq uima cerebral subyacent e
éfect o de masa) (Figura 3 5 ) .
Ta b l a 1 7 . H e m a t o m a s e p i d u r a l y su b d u r a l
Suele ser co nsecuencia de una hemorragia venosa causada por la ro-
t ura de las venas puent e cort icales o una laceración del parénquima

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31
M an u a! CTO d e M ed i ci n a v Cirug ía 0 4 • Traum at ism os craneoencef álicos

cerebral. Se clasif ican, en f unción del t iempo de evo lució n desde el 4.7. Contusión cerebral hemorrágica
impact o, en agudos (tres primeros días tras el t raumat ismo), subagudos
(entre tres días y tres semanas) y crónicos (a part ir de las tres semanas).
• Hematoma subdural agudo. Supone una de las lesiones t raumát icas Son lesiones necrot icohemorrágicas int raparenquimat osas t raumát icas
con mayor morbimortalidad (50-907o a pesar de la cirugía). General- (hiperdensas en la TC) (Figura 37) cu ya lo calizació n más frecuent e es
mente, la magnitud del impacto es mayor que en ei hemat oma epi- el lóbulo front al (polo y superficie orbit aria), la porción ant erobasal del
dural, y suele acompañarse de daño del parénquima subyacent e, por lóbulo t emporal y el polo o cci p i t al , zonas más sensibles al daño por
lo que tienen peor pronóstico. Cursan con deterioro neurológico de cont ragolpe o casio nad o por el mo vimient o brusco del encéfalo dentro
rápida evolución. Se diagnostica en la TC por una imagen hiperdensa de la caja cr aneal , ya que se golpean cont ra rebordes óseos. La indica-
en forma de "semiluna" (véase la Figura 3 6 ) . ció n quirúrgica dependerá de la l o cal i zaci ó n, t amaño y est ado neuro-
Se recomienda la ut ilización de ant iepilépt icos por el riesgo de cri- lógico del pacient e. Suelen precisar t rat amient o ant iepilépt ico co n feni-
sis epilépt icas precoces. El t rat amient o requiere la evacuaci ó n q ui- t oína (mayor porcent aje de crisis focales precoces o t ardías asociadas).
rúrgica urgente por craneot omía.
• Hematoma subdural subagudo. Suelen ser isodensos con el parénquima
cerebral, aunque rara vez es preciso recurrir a la RM para su diagnóstico.
• Hematoma subdural crónico. Aparece sobre todo en pacientes de
edad avanzada y alcohólicos crónicos, que suelen presentar cierto gra-
do de atrofia cerebral (con el consecuent e aument o del espacio sub-
dural), y en pacientes ant icoagulados. El traumatismo desencadenante
es a menudo tan trivial que el pacient e y la familia no lo recuerdan.

Fi g u r a 3 7 . Co n t u si o n e s ce r e b r a l e s h e m o r r á g i ca s m ú l t i p l e s

4.8. Lesión axonal difusa

Figura 3 6 . (a) H e m a t o m a e p i d u r a l co n f o r m a d e l en t e b i co n v e x a ; ( b) h e m a t o m a
su b d u r al a g u d o co n f o r m a d e se m i l u n a . A m b o s p r o d u ce n g r a n d e sp l a z a m i e n t o
d e est r u ct u r as d e l í nea m e d i a
Ls una lesión primaria del parénq uima cerebral que se produce en pa-
cient es que sufren un TCE co n m ecanism o rot acional de aceleración-
d ecel eraci ó n. Anat omop at ológ icament e, se det ect an lesiones difusas
en los axones. Produce un det erioro precoz y mant enido del nivel de
co nsci enci a, sin que haya en la TC cerebral una lesión que just ifique
el cuad ro .

Los sínt omas y signos del hemat oma subdural cró ni co son muy he-
terogéneos y pueden simular la cl íni ca de otras ent idades, co m o un
accident e vascular cereb ral, t umores, encefalopat ías
demencia o psicosis. Predominan la alt eración del est ado m ent al, la
hemiparesia, las caídas frecuent es y la cef alea. En la TC cerebral son
hipodensos (densidad líquido), t ambién en forma de " sem i l una" . Si son
sintomáticos, requieren evacuació n q uirúrg ica, pero al estar evo l uci o -
nados, pueden evacuarse a t ravés de agujeros de t répano, dejando o no
un drenaje cont inuo.
La gravedad del daño axo nal viene det erminada por la lo calizació n de
hemorragias punt iformes en la TC craneal : grado I si est án en la unión
met abólicas, co rt ico sub co rt ical; grado II, a nivel de cuerp o callo so , y grado III, en la
porción dorsolat eral del t ronco encef álico . Son lesiones q ue, en gene-
ral, co nl l evan un mal pronóst ico. ~ .
^ ^ RECU ERD A
• I m p o r t a n t e d i sm i n u ci ó n d e l n i vel d e co n sci e n ci a t r as T CE d e m a n e r a m a n -
t e n i d a , si n h a l l a z g o s r e l e v a n t e s e n la T C h a ce p e n sa r e n l e si ó n a x o n a l d i -
f u sa .

Si son asint omát icos, el pacient e debe seguir valo racio nes periódicas
clínicas y radiológicas para valorar si crecen o d esap arecen. Se reco-
mienda que dichas valoraciones no sean en int ervalos mayores de 1
mes hasta que se compruebe su resolución. Se recomienda el uso de 4.9. Neumoencéfalo
ant iconvulsivant es, sobre todo en aquellos pacient es que debut aron
con crisis o con ant ecedent e de epilepsia p revia. El uso de cort icoides
ha mostrado fácilit ar la reabsorción del hemat oma, sobre todo en aque- Se define co m o la exist encia de aire int racraneal. Es más frecuent e en
llos casos que se decide manejo conservador. fract uras en las que se im p lican t ambién los senos paranasales (frontal

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o et moidal), incluidas las fract uras de la base del cráneo , o en fract uras
de la convexid ad con desgarro d ural.
Otras causas no t raumát icas frecuent es de neumoencéf alo son la ciru-
gía (poscraneot omía, t répano, vent riculost omía, et c.), p unció n lumbar,
barot rauma, algunos defectos congénit os del cráneo e infecciones por
gérmenes product ores de gas. El sínt oma más frecuent e de present a-
ción es la cef alea.
El neumoencéfalo a t ensión se caract eriza porque el aire se encuen-
tra a elevada presión y produce cl íni ca de hipert ensión int racraneal,
con efecto de masa y, en ocasiones, co n rápido det erioro del nivel d e
consciencia (se debe a un efect o de vál vul a que deja entrar aire, pero
no salir).
El aire puede observarse en la Rx de cráneo , pero es d e elecció n la TC
craneal. Si no ejerce efect o de masa, sólo requiere o b servació n, pero
cuando se trata de un neumoencéfalo a t ensión, es necesaria la evacua-
ción urgente, co m o si se tratara de un hemat oma int racraneal. Cuand o
se asocia a ffstula de LCR, debe tratarse ést a.
4.10. Complicaciones y secuelas
del neurotrauma central
• Infecciones tardías en t raumat ismos abiert os (meningit is post rau-
mát ica recurrent e, em p i em a, absceso, t romboflebit is, laberint it is
purulent a).
P a ci e n t e d e 2 5 a ñ o s, q u e su f r i ó u n t r a u m a t i sm o c r a n e o e n c e f á l i c o d e a l t a
e n e r g í a , i n g r e só e n e l h o sp i t a l e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i ó n e n i a e sc a l a d e
G l a sg o w d e 5 p u n t o s. Se r e a l i z a r o n d i v e r sa s T C c e r e b r a l e s q u e r e su l t a r o n
r e p e t i d a m e n t e n o r m a l e s. U n a R M r e a l i z a d a a l c a b o d e u n a s e m a n a d e i a c -
c i d e n t e d e t e c t ó u n a z o n a d e c o n t u si ó n h e m o r r á g i c a a n i v e l d e l e sp l e n í o
d e l c u e r p o ca l l o so . A l c a b o d e u n m e s d e l t r a u m a t i sm o , l a si t u a c i ó n d e l p a -
ci e n t e p e r si st í a i n m o d i f i c a d a , co n u n a p u n t u a c i ó n d e 5 p u n t o s d e G l a sg o w ,
p r e se n t a n d o d i v e r so s e p i so d i o s d e h i p e r h i d r o si s e h i p e r p i r e x i a , y n o d e -
t e c t á n d o se o t r a s l e si o n e s q u e l a c i t a d a e n su c e si v o s co n t r o l e s r a d i o l ó g i c o s:
1) La ca u sa m á s f r e cu e n t e d e co m a m a n t e n i d o e n u n t r a u m á t i co cr a n e a l es el
e st a t u s e p i l é p t i co , y d e b e r í a i ni ci ar se t r a t a m i e n t o p a r a ello.
2) Cr e o q u e la si t u a ci ó n cl í n i ca d e l p a ci e n t e o b e d e c e a ca u sa s n o n e u r o l ó g i ca s.
3) Cr e o q u e el p a ci e n t e p r e se n t a u n a l esi ó n a x o n a l d i f u sa .
4) Es i m p o si b l e q u e u n p a ci e n t e e n co m a p r e se n t e u n a T C n o r m a l .
RC3
U n n i ñ o d e 1 2 a ñ o s su f r e p é r d i d a d e c o n c i e n c i a b r e v e , t r a s c a e r se d e u n a
b i ci cl e t a . A l l l e g a r a U r g e n c i a s, e st á o r i e n t a d o y p r e se n t a si g n o s d e i m p a c t o
e n r e g i ó n p a r i e t a l d e r e c h a . D o s h o r a s m á s t a r d e , l e a q u e j a ce f a l e a d e i n t e n -
si d a d r á p i d a m e n t e cr e ci e n t e , se g u i d a d e a l t e r a ci ó n d e l n i v e l d e c o n sc i e n -
ci a . La c a u sa m á s p r o b a b l e d e l d e t e r i o r o , e n t r e l a s si g u i e n t e s, e s:
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N eurocirugía
• Fístula de líquido cefalorraquídeo. Descrit as en el Apart ado 4 . 3 . en
relación co n las fract uras de la base del cráneo .
• Crisis epilépticas postraumáticas. Explicad as en el capít ulo de epi-
lepsia del manual de Neurología.
• Fístula carot idocavernosa. M ás frecuent e en t raumat ismos de la
base o penet rant es. Tam b i én puede aparecer de manera espontá-
nea. Se produce por rot ura parcial del sifón carot ídeo dent ro del
seno caverno so y cursa co n exoft almos unilat eral o bilat eral pulsá-
t i l , soplo aud ib le por el propio pacient e dent ro de la cab eza (suele
ser el sínt oma inicial), quemosis co njunt iva! import ant e y, a veces,
lesión d e pares craneales oculomot ores (más frecuent e del VI par,
que es el único lo calizad o en el int erior del seno cavernoso) o de
las ramas t rigeminales del seno cavernoso (1.^ y 2.^ ). El diagnósti-
co se conf irma por angiografía y el t rat amient o de elecció n es la
em b o l i zaci ó n , que debe realizarse en las de alt o flujo o si exist en
alt eraciones visuales.
• Síndrome postraumático. Ap arece t ípicament e días o meses des-
pués de t raumat ismos craneo encef álicos leves y cursa con cefaleas
muy variad as, mareos, irrit abilidad, ansied ad , déficit de concent ra-
ció n o sínt omas pseudopsicót icos, co n exp lo ració n neurológica ge-
neralment e no rm al.
• Hidrocefalia postraumática. Este cuadro se caract eriza por la t ríada
de Haki m - Ad am s. Un 4 7 o de los t raumat ismos craneoencef álicos
graves pueden co m p licarse co n este t ipo de hidrocefalia co m uni -
cant e. El manejo diagnóst ico y t erapéut ico es similar a la forma idio-
pát íca vist a ant eriorment e.
• Encefalopatía t raumát ica crónica. Es una secuela cró nica que co m -
bina trastornos de personalidad , cognit ivos (bradipsiquia y déficit
memoríst icos) y motores (disfunción cerebelosa, parkinsonismo, al -
t eraciones de la vía p iramid al).
• Demencia postraumática.
Casos clínicos representativos
1) Co n t u si ó n ce r e b r a l p ar i et al d e r e ch a .
2) H i p e r t e n si ó n i n t r a cr a n e a l a g u d a se c u n d a r i a a e d e m a ce r e b r a l v a so g é n i -
co .
3) H e m a t o m a ext radural ag u d o .
4} M e n i n g i t i s n e u m o có ci ca f u l m i n a n t e , p o r b r e ch a m e n í n g e a se cu n d a r i a a
f r a ct u r a d e la b a se cr a n e a l .
R C: 3
U n p a c i e n t e q u e h a su f r i d o u n t r a u m a t i s m o c r a n e a l l l e g a c o n sc i e n t e a l
se r v i c i o d e U r g e n c i a s . R a d i o l ó g i c a m e n t e , se a p r e c i a u n a f r a c t u r a l i n e a l
d e la b ó v e d a cr a n e a l . A l a s 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e , c o m i e n z a a r e d u ci r -
se d e f o r m a p r o g r e s i v a e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , o b s e r v á n d o s e a si m e t r í a
p u p i l a r . ¿Q u é d i a g n ó s t i c o d e l o s si g u i e n t e s d e b e h a c e r s e e n p r i m e r l u -
gar?
1) U n h e m a t o m a su b d u r a l .
2) Un h e m a t o m a epidural.
3) U n a crisis e p i l é p t i ca p o st r a u m á t i ca .
4) U n a m e n i n g i t i s.
R C: 2
33
I AH l| I M H Í * l' H AH ' I H I lhl' m jl| .4l 0 4 • Traum at ism os craneoencef álicos

A 3 2 - y e a r - o l d m a l e p a t i e n t is b r o u g h t t o t h e e m e r g e n c y d e p a r t m e n t a f t e r O n ce st a b i l i z e d in t h e emer-

a cci d e n t a l l y f a l l i n g w h i l e h e w a s r i d i n g a m o t o r c y c l e . H e h i t h i s l e f t t e m p o - g e n cy d e p a r t m e n t , a CT se a n

r al r e g i ó n . P h y si ca l e x a m i n a t i o n sh o w s e v i d e n t d e f o r m i t y o f h i s l e f t l e g a n d i s p e r f o r m e d . I m a g e sh o w s t h e

o p e n w o u n d s i n b o t h á r e a s. T h e p a r a m e d i c s t h o r o u g h i y i m m o b i l i z e t he r e su l t of t he se a n . T h e m o st

p a t i e n t , p u t a r í g i d co l l a r a n d c l e a n t h e w o u n d s. W h i l e h e is b e i n g t a k e n t o l í k e l y d i a g n o si s i s:

t h e h o sp i t a l , h i s c o n sc i o u sn e ss l e v e l d e c r e a se s, a n d h e is n o t a b l e t o o b e y

o r d e r s. H e o p e n s e y e s a n d sa y s i n c o h e r e n t w o r d s w h e n h e i s st i m u l a t e d . 1) A cu t e e p i d u r a l h e m a t o m a .

Fu r t h e r m o r e , h e p r e se n t s d e c e r e b r a t e m o v e m e n t s o f h i s r i g h t u p p e r l i m b 2} A cu t e su b d u r a l h e m a t o m a .

a n d w i t h d r a w a i t o p a i n o f h i s l e g u p p e r l i m b . O x y g e n sa t u r a t i o n i s 9 8 % a n d 3) Ch r o n i c su b d u r a l h e m a t o m a .

b l o o d p r e ssu r e i s 1 2 4 / 7 3 . H i s G C S sco r e i s: 4) Ce r e b r a l co n t u si ó n .

1) 6. Co r r e ct a n sw e r : 1

2) 7.

3) 8.

4) 9. W h i ch of t he f ollowing op-

t i o n s i s t h e m o st appropriat e

Co r r ect a n sw e r : 4 t reat ment ?

1) Bur r h o l e s a n d d r a l n a g e .

W h i ch o f t h e f o l l o w i n g m o st a d e q u a t e l y d e sc r i b e s t h e t r a u m a t i c b r a i n i n - 2) Cr a n i o t o m y , d u r o t o m y a n d r e m o v a l o f t h e l e si ó n .

j ur y of t his p at i ent ? 3) I CP m o n i t o r i n g a n d p h a r m a co l o g i ca l a n d m e d i ca l m a n a g e m e n t .

4) Cr a n l o t o m y a n d r e m o v a l o f t h e l e si ó n .

1} M i l d T BI .

2) M o d é r a t e TBI . Co r r e ct a n sw e r : 4

3) Se v e r e T BI .

4) Fat e m b o i i sm as a co m p l i ca t i o n o f t h i s p a t i e n t . R e g a r d l n g t h e cl i n i ca l e n t i t y t h a t t h i s p a t i e n t h a s, w h i c h o f t h e f o l l o w i n g

c l a u se si s f a l se ?
Co r r ect a n sw e r : 2

1) T h e y ar e o f t e n d u e t o ar t er i al b l e e d i n g , e sp e ci a l l y m i d d i e m e n i n g e a l ar t er y

bleeding.

2) T h e risk o f i n t r acr an i al i n f e ct l o n is i n cr e a se d .

3) A cr a n i a l f r a ct u r e is a f r n d i n g t h a t m a y m a k e us su sp e ct it s p r e se n ce .

4) T h e m o r t a l i t y r at e is a p p r o x i m a t e l y 1 0 % a n d is m a i n l y d u e t o d e l a y e d d i a g -

n o si s o r t r e a t m e n t .

Co r r e ct a n sw e r : 2

- A-

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 eurocirugi

05
ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL

Cí a l e s
ENARM j Yj La e x t e n si ó n p o r co n t i g ü i d a d co n st i t u y e el m e c a n i sm o p a t o g é n i co m á s f r e cu e n t e d e l a b sce so ce r e b r a l .

[ Y] El S. aureus es el g e r m e n q u e se ai sl a co n m á s f r e cu e n ci a e n los a b sce so s ce r e b r a l e s.

Se deben conocer los aspectos
básicos del absceso cerebral.
f T! Ex i st e u n a t r í ad a cl í n i ca t í p i ca d e p r e se n t a ci ó n ; cl í n i ca d e h i p e r t e n si ó n i n t r a cr a n e a l , f i e b r e y f o ca l i d a d n e u r o l ó g i ca .

|Y ] Fn la T C es u n a d e las l e si o n e s q u e ca p t a n co n t r a st e e n an i lio.

El t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l co n si st e e n a n t i b i o t e r a p i a y e v a cu a ci ó n q u i r ú r g i ca d e la l e si ó n . Lo s co r t i co i d e s se ut i l i zan
p ar a el e f e ct o m a sa , si b i e n p u e d e n f a v o r e ce r la i n f e cci ó n .

5.1. Absceso
cerebral

Se trata de un proceso supurat ivo

focal en ei int erior del parénq uima
cereb ral. En su f o rm ació n, pasa ini-
cialment e por una fase de cerebrit is
alrededor del f oco necrót ico y, poste-
riorment e se forma una cáp sula de te-
jid o colágeno co n gliosis pericapsular
(Figura 38).

Etiopatogenia
Fi g u r a 3 8 . A b sce so s ce r e b r a l e s m ú l t i p l e s co n ca p t a ci ó n e n an i l l o

Se dist inguen los siguient es mecanis-

mos pat ogénicos (Tabla 18):
• Ext ensión por cont igüidad desde un f oco inf eccioso próximo. Se t rat a del m ecan i sm o p at o g énico más
f recuent e. Suel en ser ab scesos ú n i co s. Los secund ar i o s a sinusit is se l o cal i zan p ref erent ement e en el ló-
b ulo f ro nt al. Los ot ógenos y los d e orig en m ast o id eo son más f recuent es en ló b ulo t em p o ral y cereb el o .
La m ening it is b act eri ana no suel e ser cau sa d e ab sceso cer eb r al . Por úl t i m o , serían d est acab les los d e
orig en d ent ario .
• Diseminación hemat ógena desde un f oco inf eccioso lejano (t am b ién l l am ad o s ab sceso s met ast ásico s).
Hab i t ual m ent e son ab sceso s m últ ip les y , en o casi o n es, no se id ent if ica el f o co em b o l íg eno . En los
ad ult o s, los de orig en p ul m o nar son los m ás f recuent es (b ro nq uiect asias, em p i em a y , sobre t odo, los
ab sceso s). En ni ño s, son más f recuent es los secund ar i o s a card i o p at ías co ng énit as co n co rt o circuit o de
d er echa a i zq ui er d a (por ej em p l o , la t et ralogía d e Fallo t ). So n raros co m o co m p l i caci ó n d e la end o car-
dit is i nf ecci o sa q u e, por el co nt r ar i o , suele o casi o nar encef alit is em b ó l i ca f o cal , infart os o aneurismas
m i có t i co s.

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M anual CTO d e M ed i ci n a y Ci rug ía 0 5 • A b ceso cer eb r al y em p i em a su b d u r al

• Ex t e n si ó n p o r co n t i g ü i d a d : | Diagnóstico
- Si nusi t i s I
- Ot it is I
- M ast ot d i t i s i
- Ost e o m i e l i t i s I
La sensib ilid ad de la TC co n cont rast e es cercana al 1 0 0 7 o (lesión hi-
podensa q ue capt a cont rast e en ani l lo y se rodea d e un área de ed em a,
• D i se m i n a ci ó n h e m a t ó g e n a : j q ue plant ea diagnóst ico d if erencia! co n met ást asis, linfoma cerebral
- Pu l m o n a r ( ab sceso , e m p i e m a , b r o n q u i e ct a si a s) |
p rimario y glioblast oma mult if orme). La RM es más sensible que la TC
- Car d i o p at í as co n co r t o ci r cu i t o d e r e ch a - i z q u i e r d a ( Fallot ) j
- Físt ulas AV p u l m o n a r e s ( Re n d u - O sl e r - W e b e r ) !
en fase de cerebrit is.
- Ost eo m i el i t i s |
- I nf ecci o nes i n t r a a b d o m i n a l e s ( d i ver t i cui i t i s, co l eci st i t i s) 1
- I nf ecci o nes d e n t a l e s j I R EC U ER D A

- Ot r as ca u sa s d e b a ct e r i e m i a | • Las ci n co l e si o n e s ce r e b r a l e s q u e ca p t a n co n t r a st e e n ani l l o : m e t á s-
t asi s, g l i o b l a st o m a m ult if orm e, a b sce so ce r e b r a l , t o x o p l a sm o si s y

• Po sq u i r ú r g i co s j linf om a.

• Po st r a u m a t i co s
- T r a u m a t i sm o s p e n e t r a n t e s j
- Fr act u r as d e la b a se d e l cr á n e o !
Ln sangre, puede haber leuco cit o sis, el evaci ó n de VSG y de prot eína C
Tab l a 18. Et i o p a t o g e n i a d e los a b sce so s ce r e b r a l e s react iva. La p unci ó n lumbar t iene bajo rendimient o y, en g eneral, no
está ind icad a por el riesgo d e herniació n cereb ral .

" ^ RECU ERD A

• El o r i g en m á s f r e cu e n t e d e los a b sce so s ce r e b r a l e s a p ar t i r d e d i se m i n a ci ó n
h e m a t ó g e n a es e! a b sce so p u l m o n a r e n los a d u l t o s y la t e t r al o g í a d e Fallot Tratamiento
e n los n i ñ o s.

El t rat amient o del ab sceso cerebral debe co m b i nar ant ibiot erapia y
• Posquirúrgicos y postraumáticos. Los abscesos cerebrales pueden cirug ía evacuad o r a.
ser una co m p licació n rara de procedimient os neuroquirúrgicos (cra-
neot omía). Co n más f recuencia, pueden co m p licar t raumat ismos El ant ib ió t ico se elige em p íricam ent e en base a la et iología sospecha-
craneoencefálicos penet rant es, en relación co n fragment os óseos da. Un a b uena co m b i naci ó n es p eni ci l i na G o una cef alosporina de
cont aminados ret enidos. t ercera g eneració n (cefot axima) co n m et ro nid azo l , durant e 4- 6 sema-
nas. Si se sospecha Staphyhcoccus aureus, d eb e añadirse vanco m i -
ci n a. El t rat amient o de la t oxoplasmosis se realiza co n sulf ad iacina y
Microbiología p irim et am ina.

En t érminos g enerales, los g érmenes más f recuent em ent e i m p l i cad o s
en los abscesos cereb rales son los d e la f am i l i a d e los
Sin embargo, en el caso d e ab sceso s o rig inad o s a part ir d e t rau-
mat ismos craneo encef ál i co s o a part ir d e d iverso s p ro ced i m i ent o s
quirúrgicos, es el Staphyhcoccus aureus el q u e se ai sl a co n m ás
f recuencia.
En la cuarta parte de los casos, los cult ivos son est ériles, mient ras que
en un porcentaje muy variable (según las series, puede oscilar ent re un
1 0 7 o a un 9 0 7 o ) pueden crecer múlt iples gérmenes.
La cirugía evacuad o ra está ind icad a en lesiones úni cas, accesib les,
co n sint omat ología de H TI C, efect o d e masa o ed em a Import ant e. Ac-
Streptococcus. t ualment e se ut ilizan la p unció n- asp iració n co n aguja (guiada o no
co n est ereot axia) y la resecció n quirúrgica (de el ecci ó n en los secun-
darios a TCL penet rant e, para elim inar los cuerpos ext raños y tejidos
d esvit alizad o s).
Los cort icoid es (dexamet asona) pueden ret rasar la f o rm ació n de la
cáp sula y reducir la penet ración de los ant ibiót icos, pero est án indi-
cados cuand o hay det erioro cl ín i co del pacient e d eb id o al efect o de
masa d e la lesió n.

Hay otros gérmenes que se deben considerar en algunos casos part icu- Al ser una lesión ep ilep t óg ena, el t rat amient o puede complement arse
lares: cuando el pacient e ha recibido un t rasplant e, se debe tener en co n la ad m inist ración de ant iep ilép t icos, aunq ue no est án indicados
cuenta las infecciones fúngicas [Aspergillus fumigatus); en el caso de de forma p ro f iláct ica si no ha t enido crisis.
niños pequeños, los gérmenes gramnegat ivos deben considerarse; por
últ imo, en pacient es inmunocompromet idos, Nocardia y Toxoplasma La mort alidad es de un 1 0 7 o y las secuelas neurológicas frecuent es
pueden ser origen de los abscesos cerebrales. (hemiparesia y crisis persist ent es).

Clínica
El absceso cerebral se manifiest a co n la t ípica t ríada de cl ín i ca d e
hipertensión int racraneal (la cef alea es el sínt oma más frecuent e, d án-
dose en el 8 0 7 o de los casos), fiebre y un cuad ro de f o calid ad neuro-
lógica (ya sea en forma de déficit o bien en forma d e crisis ep ilép t ica).
Sin embargo, en muchos casos no se present a de forma co m p let a. La
hemiparesia y las crisis co nvulsivas se prod ucen en el 30-507o
ocasiones, y la fiebre, en el 5 0 7 o de los casos.
5.2. Empiema subdural
Es un p ro ceso supurat ivo l o cal i zad o en el esp acio subdural craneal .
El 7 5 7 o son unilat erales y hab it ualment e la inf ecció n se origina por
co nt ig üid ad desde los senos front al o et moid al o del oíd o m ed io (el
m icro o rg anism o más f recuent e es el est rep t ococo). Ls rara la d isem i-
de las nació n hemat óg ena. Tam b i én puede ser posq uirúrg ico y post raumát i-
co , co n f recuenci a por Staphyhcoccus aureus.

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 N eu r o ci r u g í a

Se t r a t a d e una enf ermedad g r a v e y p r o g r e si v a que, en general, re- la e v a c u a c i ó n q u i r ú r g i ca u r g e n t e d el m a t e r i a l p u r u l e n t o m e d i a n t e cr a -

q u i e r e u n t r a t a m i e n t o u r g e n t e . H a y q u e so sp e ch a r l o e n p a ci e n t e s co n n e o t o m í a a m p l i a . D e b e c o m p l e t a r se c o n ant ibiot erapia.

f i e b r e a l t a , c e f a l e a , si g n o s m e n í n g e o s y f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a unilat e-

r a l , c o n l o s a n t e c e d e n t e s d e sc r i t o s. P u e d e p r o d u c i r t a m b i é n sí n t o m a s La m o r t a l i d a d e s d e u n 2 0 % y so n f r e c u e n t e s l a s se c u e l a s n e u r o l ó g i c a s.

d e H T I C . S e d i a g n o s t i c a e n l a T C c o n c o n t r a st e . El t r a t a m i e n t o requiere

A 65- year- old male pat ient p r e se n t s t o t h e e m e r g e n cy depart ment 3) M e t á st a si s.

c o m p l a i n i n g o f r i g h t h a n d p a r e st h e si a s t h a t h a v e i n c r e a se d a n d pro- 4) Lo w g r a d e g l i o m a .

g r e sse d u n t i l a f f e c t t h e w h o l e r i g h t a r m . H e h a s a m e d i c a l h i st o r y r e l e -

v a n t f o r d i a b e t e s m e l l i t u s, d y s i i p e m i a , h y p e r t e n s i o n , h e m o ch r o m a t o - Co r r e ct a n sw e r : 4

si s, G i l b e r t s y n d r o m e a n d a t r a n si e n t g l o b a l a m n e s i a e p i s o d e 8 y e a r s

a g o . H e w o r k s I n a g r i c u l t u r e a n d u su a l l y t r a v e i s t o S o u t h A m e r i c a . H e

c l a i m s t h a t h e a i so h a s h e a d a c h e a n d f e v e r e v e r y e v e n i n g s . S h o u l d t h e T h e d i a g n o st i c w o r k u p o f t h e p a t i e n t y i e I d t h e n e x t r e su l t s: EK G ( si n u sa l

p a t i e n t h a v e a b r a i n l e si ó n , i n w h i c h á r e a w o u l d y o u e x p e c t t o l o c a l i z a r y t h m , n o a l t e r a t i o n s) , C h e st X - r a y ( n o p a t h o l o g i c a l f i n d i n g s) , b o d y C T se a n

i t , m o st l i k e l y ? ( p r ó st a t a h y p e r p l a si a ) , e c h o c a r d i o g r a p h y ( n o si g n i f í ca n t f i n d i n g s) , b l o o d

a n á l i si s ( G S S p e e d a n d r e a ct i v e C p r o t e i n l e v é i s a r e e l e v a t e d ) , V I H se r o l o g y

1) Ri g h t f r o n t a l l o b e . n e g a t i v e . G l v e n a l l t h e se p r e v i o u s d a t a , w h i c h o f t h e f o l l o w i n g is t h e m o st

2) Ri g h t p a r l e t a l l o b e . l i k e l y d i a g n o si s?

3) Lef t p ar i et al l o b e.

4) Lef t f r o n t a l l o b e . 1) T o x o p l a sm a .

2) Br ai n a b sce ss.

Co r r e ct a n sw e r : 3 3) Gl i o b l a st o m a .

4) M ú l t i p l e m e n i n g i o m a s.

i n t h i s ca se , t h e f i r st d i a g n o st i c t e st y o u w o u l d p e r f o r m i s: Co r r e ct a n sw e r : 2

1) CT sc a n .

2) Lu m b a r p u n ct u r e . W h i c h o f t h e f o l l o w i n g o p t i o n s i s N O T co r r e ct r e g a r d l n g t h e m a n a g e m e n t

3) EEG. o f t hi s pat ient ?

4) EM G.

1) I n t r a v e n o u s a n t i b i o t i cs d u r i n g t w o w e e k s.

Co r r e ct a n sw e r : 1 2) If t h e r e is n o r e sp o n se t o t h e a n t í b i o t i c t r e a t m e n t o r t h e p at i e n t st at u s w o r -

se n s, p r o p o se e v a cu a t i o n su r g e r y .

3) A n t i e p i l e p t i c d r u g s if t h e p a t i e n t h a s se l z u r e s.

T h i s I m a g e sh o w s t h e r e su l t o f t h e C T se a n o f t h i s p a t i e n t . T h e l e a st l i k e l y 4) Co r t i co i d t r e a t m e n t if si g n i f i ca n t b r ai n e d e m a is f o u n d .

d i a g n o si s i s:

Co r r e ct a n sw e r : 1

W h i c h o f t h e f o l l o w i n g i s t h e m o st c o m m o n s y m p t o m o f t h i s e n t i t y ?

1) H e a d a ch e .

2) N e u r o l o g l c d éf i ci t .

3) Se i zu r e .

4) Fever .

Co r r e ct a n sw e r : 1

T h e g e r m s h a v e m o st l i k e l y a r r i v e d t o t h i s l o ca t i o n b y w h i c h o f t h e f o -

l l o w i n g m e c h a n i sm s?

1) Lo cal e x t e n si ó n .

2) H e m a t o g e n o u s se e d i n g .

3) Po st - su r g l cal .

4) Po st - t r a u m a t i c.

1) Gl i o b l a st o m a .

2) Br ain a b sce ss. Co r r e ct a n sw e r : 2

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37
M anual CTO de M edicina y Cirugía 0 5 • Ab ceso cerebral y em p iem a subdural

Case study
M a r k t h e f a l se cl a u se r e g a r d l n g t h i s c a se : 3) Cu l t u r e s yi ei d p o si t i v e r esul t s in 9 0 % o f t h e ca se s a n d t h e y ar e a l m o st a l w a y s

u se f u l t o o p t i m i z e t h e a n t i b i o t i c t r e a t m e n t .

1) T h e m o st f r e q u e n t l y cu l t u r e d g e r m b e l o n g s t o t h e st r e p t o co cci f am t iy. 4} Sh o u l d t h e p a t i e n t h a v e a n i m m u n o su p p r e ssi v e co n d i t i o n , g e r m s su ch as

2) If t h e case is r el at ed t o a t r a u m a t i c b r ai n i n j u r y o r n e u r o su r g i ca l p r o ce d u r e , Aspergillus or Toxoplasma m a y b e co n si d e r e d .

st ap h yi o co cci p l ays a n i m p o r t a n t role.

Co r r e ct a n sw e r : 3

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38

PATOLOGÍA RAQUIM EDULAR
Orient ación
ENARM
Sobre todo, hay que tratar de
prestar especial atención a
las siguientes partes de este
tema: actitud diagnóstico-
terapéutica a adoptar ante
una lumbaigia, lumbociática
o cervicobraquiaigia,
exploración de las diferentes
raíces braquiaies y crurales
(muy importantes los cuadros
del Manual), la estenosis
del canal lumbar y ia
siringomielia.
6.1. Dolor lumbar
El dolor de esp ald a es la causa más f recuent e de i n cap aci d ad en p acient es m ayo res de 45 año s, lo q ue supone
un p ro b lem a m éd i co de m áxi m a r el evanci a en t érmino s eco n ó m i co s y so ci al es.
N eurocirugía
\ spectos esenciales
pf] A n t e u n p a ci e n t e co n l u m b a i g i a , l u m b o ci á t i ca o ce r v i co b r a q u i a i g i a si n f a ct o r e s d e r i esg o d e et i o l o g í a g r ave, si n déf icit
m o t o r ni si g n o s d e sí n d r o m e d e co l a d e ca b a l l o ( en el ca so d e l u m b o ci á t i ca ) o m i e l o p a t í a ( en e l ca so d e ce r v i co b r a q u i a i -
g i a) , se d e b e i ni ci ar u n t r a t a m i e n t o si n t o m á t i co si n r eal i zar n i n g u n a p r u e b a d i a g n ó st i ca ; si a las seis se m a n a s el cu a d r o
n o ce d e , h a y q u e e m p e z a r a p l a n t e a r se r eal i zar e st u d i o s co n fines d i a g n ó st i co s.
|Y | El r e p o so e n c a m a n o h a d e m o st r a d o se r út il e n e l t r a t a m i e n t o d e la l u m b a i g i a y la l u m b o ci á t i ca .
[J] La i n t e n si d a d d e la l u m b o ci á t i ca a u m e n t a co n las m a n i o b r a s d e V al sal va. El La sé g u e e s u n a p r u e b a q u e se co n si d e r a p o si -
t i va si la l u m b o ci á t i ca se d e se n ca d e n a a n g u l a n d o la p i e r n a m e n o s d e 6 0 ° r e sp e ct o a la h o r i zo n t al .
[ Y] La r ad i cu l o p at í a L4 af ect a a la car a a n t e r o m e d i a l d e la p i er n a, ai ref lejo r ot ul i ano y a la e x t e n si ó n d e la rodilla. La r ad i cul o p at í a
L5 af ect a a la car a ant er o l at er al d e la p i er n a y d o r so d e l p i e y a la f lexión d o r sal d e i p ie. La r ad i cu l o p at í a S1 af ect a a la car a
p o st er i o r d e la p i er n a y p l an t a d e l pie, al ref lejo a q u í l e o y a la f lexión p l an t ar d el p i e.
[ Y] 5 o n i n d i ca ci o n e s d e i n t e r v e n ci ó n q u i r ú r g i ca d e u n a l u m b o ci á t i ca e l f r a ca so d e l t r a t a m i e n t o co n se r v a d o r y la q u e se
a c o m p a ñ a d e d éf i ci t m o t o r o sí n d r o m e d e co l a d e ca b a l l o .
|Y ] La r a d i cu l o p a t í a C6 a f e ct a a la ca r a l at er al d e l a n t e b r a z o y d e d o s p r i m e r o y se g u n d o , l o s r ef l ej os b i ci p i t al y est i l o r r ad i al
y la f l ex i ó n d e l co d o y e x t e n si ó n d e la m u ñ e c a . La r a d i cu l o p a t í a C 7 a f e ct a al t e r ce r d e d o , e l r ef lejo t r icip it al y la e x t e n -
si ó n d e l co d o y f l ex i ó n d e la m u ñ e c a . La r a d i cu l o p a t í a C8 a f e ct a a la ca r a m e d i a l d e l a n t e b r a z o y d e d o s cu a r t o y q u i n t o ,
y a m o v i l i d a d i n t r í n se ca d e l o s d e d o s d e la m a n o .
|Y ] 5 o n i n d i ca ci o n e s d e i n t e r v e n ci ó n q u i r ú r g i ca d e u n a ce r v i co b r a q u i a i g i a el f r a ca so d e l t r a t a m i e n t o co n se r v a d o r y la q u e
se a c o m p a ñ a d e d éf i ci t m o t o r o m i e l o p a t í a .
[ Y] La e st e n o si s d e ca n a l l u m b a r e s u n p r o ce so t í p i co d e p e r so n a s d e e d a d a v a n z a d a . Se l o ca l i za c o n m a y o r f r e cu e n ci a
a n i v e l d e L4 - LS.
|Y ] La cl a u d i ca ci ó n n e u r ó g e n a e s t í p i ca d e la e st e n o si s d e ca n a l t u m b ar . La si n t o m a t o l o g í a a u m e n t a co n el ej er ci ci o y ce d e
al f l e x i o n a r el t r o n co .
[ l Y] En l o s t r a u m a t i sm o s m e d u l a r e s, e s p r i o r i t a r i o e st a b l e c e r e l n i v e l d e la l e si ó n , m e d i a n t e la e x p l o r a ci ó n mot ora
y se n si t i v a f u n d a m e n t a l m e n t e , y d e t e r m i n a r si la l e si ó n e s c o m p l e t a o i n c o m p l e t a , y a q u e e l p r o n ó st i co e s m u y
dif erent e.
[ i 11 Lo s t r a u m a t i sm o s m e d u l a r e s se p u e d e n aso ci ar a u n shock e sp i n a l , q u e e s u n p e r i o d o d e parálisis flácida y ar r ef l éxi ca, y u n
shock n e u r o g é n t co , q u e e s u n shock h e m o d i n á m i co co n b r ad i car d i a p o r l esi ó n d e la ví a si m p á t i ca .
pfj] N o se r e co m i e n d a la r e a l i za ci ó n d e u n a Rx ce r v i ca l a u n p a ci e n t e t r a u m á t i co q u e cu m p l e T O D O S l o s r eq u i si t o s si g u i e n -
t es: Gl a sg o w 1 5 , si n e v i d e n ci a d e t ó x i co s, si n d o l o r a la m o v i l i z a ci ó n ce r v i ca l , si n co n t r a ct u r a ce r v i ca l , si n l e si o n e s d i st r ac-
t o r as y co n m e c a n i sm o l e si o n a ! d e b a j o r i esg o .
f T J] El t u m o r t n t r a r r a q u í d e o m á s f r e cu e n t e so n l as m e t á st a si s y el p r i m a r i o m á s f r e cu e n t e , el n e u r i n o m a . La s m e t á st a si s
co n st i t u y e n la ca u sa m á s f r e cu e n t e d e co m p r e si ó n m e d u l a r .
IT4] El 5. aureus co n st i t u y e el g e r m e n m á s f r e cu e n t e m e n t e a i sl a d o d e l a b sce so e p i d u r a l e sp i n a l .
| T5[ La cl í n i ca d e u n a b sce so e p i d u r a l e sp i n a l e s p r o g r e si v a : se i ni ci a co n d o l o r e n la r e g i ó n a f e ct a d a , y e n el t r a n scu r so d e
p o co s d í as se v a e st a b l e ci e n d o la cl í n i ca n e u r o l ó g i ca .
[• |6| La cl i n i ca t í p i ca d e la si r i n g o m i e l i a e s la d i so ci a ci ó n d e la se n si b i l i d a d d e m a n e r a su sp e n d i d a , y a q u e su e l e af ect ar a l as ,
e x t r e m i d a d e s su p e r i o r e s y r e sp e t a r l as i nf er i o r es.
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39
M anual CTO d e M ed i ci n a y Cirug ía 0 6 • Pat ología raquim edular
Se suele clasificar, en función de la d uraci ó n, co m o dolor lumbar agu-
do (duración inferior a seis semanas), subagudo (entre seis semanas y
tres meses) y cró nico (más de tres meses).
La mayor parte de las lumbalgias co rresp o nd en a un sobreesfuerzo
y son aut olimit adas (lumbalgias m ecáni cas). En la m ayo ría d e los
casos (857o) no es posible est ablecer un diagnóst ico esp ecíf i co . La
valoración inicial debe encam i narse a la excl usi ó n de aq uellas et io-
logías graves de dolor lumbar q ue, aunq ue son infrecuent es, p ued en
requerir t rat amient o inmediat o (t raumat ismos, inf eccio nes, t umores,
síndrome de co la de cab al l o ). Para el l o , se realizará hist oria cl ín i ca y
exploración f ísica, poniend o esp ecial at enció n en la p resencia d e f ac-
tores de riesgo que hagan sospechar un origen grave del dolor, según
las guías europeas del manejo en at enció n p rim aria d e las lumb alg ias
r
agudas (Tabla 19).
R EC U ER D A
En la l u m b a i g i a se d e b e n d e sca r t a r t r es p r o ce so s e t i o l ó g i co s: i n f e cci ó n ,
t u m o r y t r a u m a t i sm o .
• Pr i m er e p i so d i o e n m e n o r e s d e 2 0 a ñ o s o m a y o r e s d e 5 5 a ñ o s
• Déf icit n e u r o l ó g i co d i f u so ( i n cl u y e n d o sí n d r o m e d e co l a d e ca b a l l o )
• D ol or no i nf l ui d o p o r p o st u r a s, m o v i m i e n t o s o e sf u e r z o s, sin m e j o r a r
co n el d e sca n so
• D ol or e x cl u si v a m e n t e d o r sa l
- D e f o r m i d a d est r u ct u r al d e a p a r i ci ó n r e ci e n t e
• Tr at am i en t o p r o l o n g a d o co n g l u co co r t i co i d e s
• A n t e ce d e n t e s d e t r a u m a t i sm o r e ci e n t e
• M al e st a d o g e n e r a l
• Pér d id a d e p e so n o e x p l i ca d a
• D i ag n ó st i co p r evi o d e cá n ce r
• Fi eb r e
• H ist oria d e I n m u n o su p r e si ó n ( t r asp l an t e, V I H , et c.)
- Co n su m o d e d r o g a s p o r ví a p a r e n t e r a i
Tab l a 1 9 . Fact o r e s d e r i e sg o d e e t i o l o g í a g r a v e d e l d o l o r d e e sp a l d a
Aunque los datos disponibles para est ablecer normas d e p ráct ica clí-
nica son incomplet os, por la escasez de est udios bien d iseñad o s, en
ausencia de sospecha de una et iología grave del dolor no se reco-
mienda la realizació n d e est udios d e laborat orio (hem o g ram a, vel o -
cidad de sed iment ació n, b i o q uím i ca y analít ica d e o ri na), pruebas
de imagen (Rx, RM o TC) ni ot ras t écnicas diagnóst icas durant e el
primer mes de evo l uci ó n , incluso en pacient es co n so sp echa cl ín i ca
de hernia d iscal.
La mayoría de los pacient es co n dolor de espalda mejorará en el p l azo
de un mes, co n o sin t rat amient o, por lo que el manejo inicial d e un
pacient e con dolor lumbar agudo sin fact ores de riesgo debe ser co n -
servador, con objeto de conseguir un alivio sint omát ico (Tabla 20).
El pacient e debe ser informado sobre la nat uraleza del cuad ro que
padece.
• Dar i n f o r m aci ó n p o si t i va y t r a n q u i l i z a d o r a al p a ci e n t e
• N o se r e co m i e n d a r e p o so e n c a m a
• Re co m e n d a r a los p a ci e n t e s q u e e st é n a ct i v o s y q u e co n t i n ú e n
co n las a ct i v i d a d e s d i ar i as n o r m a l e s, i n cl u y e n d o el t r a b a j o
• Fár m aco s d e p r i m e r a l í n ea, si la i n t e n si d a d d e l d o l o r lo r e q u i e r e :
i - inicio co n p a r a ce t a m o l
I - Si no m ej o r a, AI N E p a u t a d o s ( m á x i m o s m e se s)
- Si no m ej o r a, a ñ a d i r u n ci cl o d e m i o r r e l a j a n t e s ( m e n o s d e 1 se m a n a )
• Prescribir ej er ci ci o a p ar t ir d e las 2 - 6 se m a n a s
• N eu r o r r ef l ex o t er ap i a e n ca so s r e b e l d e s
Tab l a 2 0 . O p ci o n e s t e r a p é u t i ca s e n el t r a t a m i e n t o d e l d o l o r d e e sp a l d a
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La m ed id a p ri nci p al d urant e la fase aguda ha sido t rad i ci o naím en-
te el reposo absolut o en cam a; sin em b arg o , eslud ios recient es han
d emo st rad o que el reposo en cam a de más d e dos días co nl l eva peo-
res result ados, en cuant o a dolor y a i n cap aci d ad f u n ci o n al , que la
act it ud act i va, por lo q ue se reco m i end a la reanud ació n p reco z de
la d eam b u l aci ó n y las act i vi d ad es f ísicas habit uales (co n excep ci ó n
de los t rabajos m anual es p esad o s). Es út il la reed ucaci ó n post ural,
int ent ando evit ar aq uellas act ivid ad es y post uras q ue d esencad enan
el d olor.
El t rat amient o f armaco ló g ico se basa en los fármacos analgésicos (para-
cet amo l), ant iinflamat orios (fundament alment e AIN E) y relajant es mus-
culares (estos últ imos, no más de una semana).
No se reco m i end an, en el t rat amient o d e la lum b aig ia, las siguient es
med id as: cort icoid es, AIN E t ópicos, inhibidores de la recapt ación de
serot onina, láser, ult rasonidos, masajes, fajas, acup unt ura, infilt racio-
nes facet arias o epidurales, o zo no t erap ia.
Si la sint omat ología persiste más allá de 2-6 semanas a pesar del tra-
t amient o conservador o la int ensidad aument a durant e el m ism o , es
necesario vo lver a valorar ai pacient e de forma co m p let a, realizando
pruebas diagnóst icas y t rat amient os específ icos, si lo p recisa.
Cuand o el dolor persist e más alia d e 12 semanas (tres meses), se esta-
b lece el diagnóst ico de dolor lumbar cr ó ni co . En estos casos, una vez
descart ada pat ología grave en la exp lo ració n f ísica, no se recomiend a
ningún mét odo diagnóst ico, salvo que se sospeche una causa especí-
f i ca.
En estos pacient es, es necesario un programa rehabilit ador mult idisci-
plinar (unidades del dolor, programas ed ucat ivos, ejercicio , t rat amient o
psicológico) junt o co n la ad minist ración de analgésicos (ant idepresivos
t ricíclico s, parches de cap sai ci na, opiáceos en casos de fracaso co n los
t rat amient os previos). Co m o últ ima o p ció n de t rat amient o conserva-
dor, se puede indicar la neuroest imulación percut ánea. Si el dolor es
int enso e invalidant e y persist e durant e más de dos años, puede estar
ind icad a la cirugía (art rodesis o fusión vert ebral).
En la Figura 39 se esq uemat iza un algorit mo d e manejo del dolor lum-
bar, co n o sin sínt omas rad iculares, en el pacient e adult o.
6.2. Lumbociát ica. Hernia discal
lumbar
El t érmino lum b o ciát ica se ut iliza para describir el dolor lumbar irradia-
do hacia al miembro inferior, sugiriendo una compresión de una raíz
nerviosa. La causa más frecuent e de lumb o ciát ica es la hernia discal
j
lumbar. Cuand o la lumbaigia es el único sínt oma, debe pensarse en
| otros diagnóst icos; sin embargo, la presencia de ciát ica t iene gran sen-
sibilidad para el diagnóst ico de hernia discal (solament e uno de cada
1.000 hernias de d isco significat ivas cursan sin ciát ica).
j
i
Bases anatómicas
Las raíces nerviosas ab and onan el canal vert ebral a t ravés de los aguje-
ros de co nj unci ó n. Las raíces cervicales t ienen un t rayect o int rarraquí-
 N eurocirugía

D O LO R LU M BA R A G U D O
co n o si n ci á t i ca

H.^ clínica y exp l o r aci ó n

\ • Fract uras
• Tum or es
¿Fact or es d e riesgo d e et iología • I nf ecciones
No
grave? ( Tabla 19) • Déf icit neur ol óg i co
progresivo

N o solicit ar p r u eb as Solicit ar p r ueb as d iag nóst icas

• d i ag nó st i cas I se g ú n la et iología so sp ech ad a
i i
I

Tr at am i ent o m éd i co ¿Signos
No
( Tabla 20) d e e n f e r m e d a d g r ave?.

Sí

Co n su l t a al especialist a
i Tr at am i ent o específ ico

I
Dolor l um b ar a g u d o + / - ciát ica D OLOR LUM BAR CRÓN I CO
d e m ás d e cuat r o se m a n a s • Trat am ient os a largo p l azo
d e evol uci ón resist ent e • U n i d ad es del dolor cr óni co
al t r at am i ent o o p ci o n al es
• Repet ir est ud i o, sí precisa

D ur aci ó n > 12
se m a n a s

Co nsul t a al especialist a
Solicit ar p r ueb as d i ag nóst i cas
• RM , T Co m i e l o - T C
• EM G, si nivel radicular d u d o so
No

I Pat ología q ue requiere N o requiere cir ug ía Tr at am i ent o si nt o m át i co

¿M ejoría?
! t rat am ient o quirúrgico o r echaza la cirugía Rehabilit ación o p ci o nal

Sí

Cirugía Rei ncor p or aci ón

a act i vi d ad es no r m al es

Fi g u r a 3 9 . A l g o r i t m o d e l m a n e j o d e l d o l o r l u m b a r a g u d o

deo cort o, ya que salen del canal raquídeo práct icament e a nivel del
segmento medular del mismo nombre, un nivel por enci m a del cuerp o
vertebral que lleva el nombre de la raíz (la raíz C6 sale por el agujero
C5- C6). Por el cont rario, las raíces dorsales, lumbares y sacras salen del
canal un nivel por debajo de la vért ebra correspondient e (la raíz L4 sale
por el agujero L4- L5).
Puesto que la médula espinal t ermina generalment e a nivel del cuerpo
vertebral de 11 o L2, las raíces lumbosacras deben realizar un largo
recorrido por el canal raquídeo hasta alcanzar el agujero int ervert ebral
correspondient e, y pueden ser afect adas por diversas pat ologías en dis-
tintos puntos de este t rayect o, no necesariament e coincident es co n el
nivel por el que abandonan el canal vert ebral.
Patogenia
La hernia discal es la patología neuroquirúrgica más frecuent e. Resulta de
la degeneración del núcleo pulposo y del anillo fibroso del disco inter-
vert ebral, de modo que el primero sobresale por el anillo (herniación) o
incluso puede salir del espacio intervertebra!, convirt iéndose en un frag-
mento libre en el interior del canal raquídeo (ext rusión). Se suele asociar
a espondilosis, sobreesfuerzo físico o t raumat ismos, y es más frecuente
en edades medias de la vida (pico de incidencia sobre la cuarta década).
El disco herniado co m p rim e los element os nerviosos que discurren por
el can al , y puede dar lugar a una radiculopat ía (por compresión de la

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M anual CTO d e M ed i ci n a y Ci rug ía 0 6 • Pat o l o g ía r aq u i m ed u l ar

raíz nerviosa) o una mielopat ía (por compresión de la méd ula esp inal, post erolat erales (las más frecuent es), la radiculopat ía es general-
sólo en los niveles cervicodorsales, no en los lumbares bajos). ment e unilat eral, y la raíz afect ada suele ser la que lleva el nombre
de la vért ebra inferior del esp acio d i scal . Sin embargo, las hernias
La localizació n más frecuent e de las hernias discales es la co l um na f oraminales pueden co m p rim ir la raíz que sale por ese esp acio (la
lumbar, principalment e en los espacios L4- L5 y, sobre t odo, el L5- S1. de nombre igual a la vért ebra superior), y en las hernias cent rales,
El ligamento vert ebral co m ún post erior es muy potente en su porción la af ect ación puede ser bilat eral (Figura 41).
cent ral. Por este mot ivo, la mayoría de las hernias discales se lo calizan
más lateralmente (hernias discales post erolat erales), si bien se descri-
I R EC U ER D A
ben también hernias cent rales y hernias foraminales (en el agujero d e
• El La sé g u e su e l e ser p o si t i v o p a r a r a d i cu l o p a t í a s L5 y S I . El La sé g u e i nver t i -
conjunción) menos frecuent es. d o su e l e ser p o si t i v o p a r a r a d i cu l o p a t í a s l u m b a r e s su p e r i o r e s, y el cr u z a d o ,
p a r a r a d i cu l o p a t í a s p r o v o ca d a s p o r h e r n i a s ce n t r a l e s.

Clínica

• Puede co menzar co n dolor lumbar paravert ebral (lumbaigia) y dolor

a la percusión de apófisis espinosas, aco m p añad o de cont ract ura d e
la musculat ura paravert ebral.
El dolor aument a co n la flexión de la co l u m n a, suele empeorar co n
la bipedeslación y mejorar en d ecúb it o. Es posible la exist encia de
una escoliosis funcional ant iálgica.
• Lo caract eríst ico de la hernia discal lumbar es que el dolor se irra-
dia al miembro inferior (ciát ica) debido a la compresión de la raíz
nerviosa.
En las radiculopat ías comp resivas, el dolor aument a t ípicament e
con las maniobras de Valsalva (tos, d ef ecación). Puede reproducir-
se con distintas maniobras explorat orias. La maniobra de Laségue
(también conocida co m o maniobra de elevació n de la pierna rect a)
consiste en la elevació n pasiva de la pierna ext endida co n el p a-
cient e en decúbit o supino, y es posit iva si ap arece dolor co n una
angulación menor a 60 grados (Figura 40). La maniobra de Bragard
es igual que la de Laségue, pero además co n dorsiflexión pasiva del
N úcl eo p u l p o so
pie. Ambas maniobras est iran fundament alment e las raíces L5 y Si .
Para valorar las raíces lumbares superiores (L2 a L4), se ut iliza la
maniobra de elevació n de la pierna rect a invert ida (Laségue invert i-
do), co n el pacient e en decúbit o prono. Se d eno mina Laségue cru-
zado cuand o la elevació n de una pierna produce dolor en la ot ra.
La lesión de la raíz nerviosa es siempre del lado en que se produce
el dolor. El Laségue cruzad o suele ser posit ivo en el caso de hernias
en posición cent ral.

H er ni a discal cervical ( arriba) : co m p r i m e la raíz q u e sale en el esp aci o.

H ernias d i scal es l u m b ar es ( abajo) : ia hernia
p ost er o lat e ral co m p r i m e la raíz q u e sale p or el esp aci o inferior.
La her ni a f or am i nal co m p r i m e la q u e sal e p or el m i sm o esp aci o
Fi g ur a 4 0 . Si g n o d e La sé g u e

I
Fi g u r a 4 1 . H e r n i a d i sca l ce r v i ca l ( ar r i b a) y h e r n i a s d i sca l e s l u m b a r e s ( a b a j o )

• Radiculopatía. El pacient e puede present ar t rast ornos sensit ivos

(hipoest esia, parest esias) o alt eración de reflejos y, menos f recuen-
t ement e, déficit motores en el t errit orio correspondient e a la raíz Las manifest aciones t ípicas de la af ect ación de cad a raíz, en el caso de
nerviosa co m p rim id a por la hernia d i scal . En las hernias d iscales hernias post erolat erales, son (Tabla 21):

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 N eu r o ci r u g ía

N I V EL D E LA H ER N I A D t SCA Lj

L1 - U L2
L2-- L3
L3 L3 - L4 L4 - L5 L5-- S1
L5 S1
i
Ra í z
1 habit ualm ent e L2 1-3 L4 L5 SI
a f e ct a d a

Ref l ej o a l t e r a d o - Ro t u l i a n o A q u í i e o (a v e ce s) Aquíleo
- • Fl e x i ó n ca d e r a • D o r si f l e x i ó n d e l p i el {t ibial
Fl e x i ó n ca d e r a ( p so as) • Ex t e n si ó n rodilla ant erior) Fl e x i ó n p l an t ar d el p ie
D éf i ci t m o t o r
( p so as) • Ex t e n si ó n rodilla ( cu a d r í ce p s) • Ex t e n si ó n d e l d e d o g o r d o ( g a st r o cn e m i o y so l e o )
( cu á d r i ce p s) ( 17' dedo)

• Ro d i l l a y ca r a i n t e r n a
i Ca r a a n t e r o l a t e r a l d e la • M aléolo ext erno
Ca r a a n t e r i o r Ca r a a n t e r i o r m u sl o d e la p i e r n a
D é f i ci t se n si t i v o p i e r n a . D o r so d e l p i e h a st a • Pl an t a y b o r d e lat eral
m u sl o y r od i l l a • M aléolo m edial
l.^ ' dedo d e l p i e h ast a 5.° d e d o
• Ca r a m e d i a l d e l p i e

Tab l a 2 1 . Ex p l o r a ci ó n d e las r aí ces n e r v i o sa s d e l p l e x o l u m b o sa cr o

• Hernia discal L1- L2 (raíz 12): dolor y/ o alt eración de la sensibilidad

en cara ant erior del muslo (t ercio p ro ximal), co n d eb ilid ad para la
flexión de la cadera (psoas).
• Hernia discal L2- L3 (raíz 13): dolor y/ o alt eración de la sensibilidad
en cara ant erior del muslo (t ercio medio) y una zo na pequeña de ro-
d illa, con debilidad para la f lexión de la cadera (psoas) y ext ensión
de la rodilla (cuadríceps).
• Hernia discal L3-L4 (raíz L4): dolor y/ o alt eración de la sensibilidad
en el t ercio distal del muslo, la rodilla y cara int erna de la p ierna.
Puede cursar co n ab o lició n del reflejo rot uliano y dificult ad para la
ext ensión de la rodilla, co n atrofia del cuád ricep s.
• H ernia discal L4- L5 (raíz 15): dolor irrad iad o por cara p o slero -
lat eral del m uslo y lat eral d e la p i erna hast a el d orso del p ie y
primer d ed o . Di sm i n u ci ó n d e f uerza para la d o rsi f l exi ó n del p ie
(t ibial ant erior) y p rim er d ed o , sin ab o l i ci ó n de reflejos ost eot en-
dinosos (excep ci o nal m ent e se ha d escrit o leve d i sm i n u ci ó n d e!
aq uíleo ).
• Hernia discal L5-S1 (raíz Si ) : dolor irradiado por cara post erior del
muslo y pierna hasta la plant a y borde lateral del pie y quint o d ed o , Fi g u r a 4 2 . RM d e h e r n i a d i sca l l u m b a r
con alt eraciones de la sensibilidad en el mismo t errit orio. Ab o lició n
del reflejo aquíleo y debilidad para la flexión plant ar del pie (geme-
los y sóleo). Cuand o , por los datos cl íni co s, exist en dudas sobre el nivel radicular
afect ado, deben realizarse est udios neurofisiológicos que conf irmen la
exi st en ci a d e una r ad i cu l o p at ía. Para val o r ar el ni vel y el grado de
Diagnóstico la lesió n r ad i cu l ar , se ut i l i za la el ect ro m i o g raf ía (EM G).

La co r r el aci ó n ent re los hal l azg o s de imag en y la cl ín i ca d o lo ro sa Tratamiento

no suele ser m uy b u en a. Se ha co m p r o b ad o q u e m ás d e un t erci o
de los adult os asint o m át ico s a los q ue se r eal i za una RM l um b ar
pueden most rar signos rad io ló g ico s d e p at o lo g ía d i scal , hal l azg o
que podría co n d u ci r al t rat amient o q ui r úr g i co d e p acient es q ue no
lo p reci san, y que i ncl uso p ued en em p eo rar si la ci rug ía añad e ines-
t ab ilid ad .
Por este mot ivo, las pruebas de imagen sólo deben so licit arse en p a-
cient es co n sospecha cl ín i ca que no responden ad ecuad am ent e a
t rat amient o m éd ico durant e un p erio d o de t iemp o suf icient e y sean
candidat os p ot enciales a ci rug ía. La prueba de el ecci ó n es la RM
(Figura 42), q ue en la act ualid ad est á sust it uyendo a la TC y m ielo g ra-
f ía- TC, por su mejor cap aci d ad para valo rar los t ejidos b land o s. Las
normas de p ráct ica cl ín i ca act uales no reco m i end an la r eal i zaci ó n
de las mismas durant e el primer mes y m ed io de sint o m at o lo g ía, en
ausencia d e fact ores de riesgo que hagan so sp echar una et iolog ía
grave (véase la Tab l a 19), déficit mot or progresivo o sínd ro m e d e
cola de cab al l o .
El tratamient o inicial de la hernia discal debe ser conservador. Todas las
medidas descritas para el t rat amiento del dolor lumbar (véase la Tabla
20) son aplicables al t rat amient o sint omát ico de la lumbociát ica y consi-
guen mejoría en el 9 0 % de los casos. En pacient es co n ciát ica, el reposo
en cam a no ha demost rado efect ividad a la hora de mejorar el dolor o la
incap acid ad f uncio nal.
Cu an d o est as med id as no result an ef i caces, o cuand o hay signos cl íni -
cos que sugieran lesión rad icular import ant e (pérdida d e f uerza obje-
t iva o sínd ro m e de co l a d e cab al l o ), está ind icad o el t rat amient o q ui -
rúrgico (Tab la 22). La t écni ca q uirúrg ica de el ecci ó n es la f lavect omía
co n ext i rp aci ó n del d isco af ect ad o (d iscect o m ía o m icro d iscect o m ía).
En casos d e inest ab ilid ad vert ebral aso ci ad a, debe realizarse una ar-
t rodesis d e los niveles i m p l i cad o s. Dad a la posible m ala co rrelación
ent re los hallazg os rad iológ ico s y el d o lo r, la co rrect a ind icació n qui-
rúrgica se est ab lecerá co n mayor seguridad cuand o exist a co nco rd an-

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43
M anual CTO d e M ed i ci n a v Ci r ueía 0 6 • Pat ología raquim edular

cia entre la hist oria cl ín i ca, los hallazgos exp lo rat o rio s, las t écnicas
de imagen y los est udios neurof isiológicos.
Lesi ó n d e la raíz q u e p r o d u ce u n a p é r d i d a a g u d a o p r o g r e si v a d e f u e r z a ,
o b j et i vab l e cl í n i ca m e n t e o p o r EGM . Es i n d i ca ci ó n d e ci r u g í a u r g e n t e
Si g no s cl í ni cos su g e st i v o s d e sí n d r o m e d e co l a d e ca b a l l o o l esi ó n m e d u l a r
( disf unción d e esf í nt er es, a n e st e si a p e r i n e a l e n silla d e m o n t a r , et c.) .
Es i nd i caci ón d e ci r u g í a u r g e n t e
Fr acaso del t r a t a m i e n t o co n se r v a d o r , es d eci r , d o l o r i n ca p a ci t a n t e ,
d e car act er í st i cas r ad i cu l ar es, q u e n o r e sp o n d e a t r a t a m i e n t o m é d i co
d u r an t e u n p e r i o d o m í n i m o d e cu a t r o se m a n a s
I n ca p a ci d a d r eci d i van t e a p e sa r d e l t r a t a m i e n t o m é d i co
Tab la 2 2 . I n d i caci o n e s d e ci r u g í a e n la h e r n i a d i scal l u m b a r
Hernia discal C5 - C6 (raíz C6 ) : dolor y/ o alt eración de la sensibili-
dad en la cara lateral del ant ebrazo irradiado hasta ios dedos pulgar
e índice de la m ano , co n d ism inució n o ab olició n de los reflejos
bicipit al y/ o est ilorradial (más específico) y debilidad para la flexión
del cod o (bíceps braquial) y p ro nació n.
Hernia discal C6 - C7 (raíz C7 ) : dolor y/ o alt eración de la sensibi-
lidad en cara ext ensora de miembro superior, t ercer dedo y borde
radial del cuart o dedo de la m ano . Ab o l i ci ó n del reflejo t ricipit al
y d eb ilid ad d e la musculat ura ext ensora del co d o y flexora de la
m u ñ eca.
Hernia discal C7- D1 (raíz C8 ) : dolor y/ o alt eración de la sensibili-
dad en la cara medial del ant ebrazo, irradiado al quint o dedo y bor-
de cubit al del cuart o dedo de la m ano . Deb ilid ad en la musculat ura
int rínseca de la mano y, a veces, reflejo t ricipit al ab olid o.

Otras t écnicas quirúrgicas que se han ut ilizado son la q uim io nucleó -
lisis (con quimiopapaína inyect ada int radiscalment e), la nucleot omía
percut ánea y la discect omía end o scó p ica percut ánea. Recient ement e,
se está aplicando la ozonot erapia, co n result ados muy discut ibles.
6.3. Cervicobraquiaigia. Hernia
discal cervical
La prueba de imagen de el ecci ó n en la pat ología cervical es la RM . El
EM G puede ayudar a est ablecer la raíz afect ada.
El esq uema d e manejo de la cervico b raq uiaig ia es el mismo que el de
la lum b o ciát ica (véase la Figura 39). La RM se ind icará en casos en los
que no haya mejora co n el t rat amient o conservador, en casos de déficit
neurológico o en casos en los que exist a una mielopat ía.

El término cervicobraquiaigia se ut iliza para describir el dolor cervi cal

irradiado por el miembro superior. A nivel cer vi cal , las hernias discales
se desarrollan preferentemente en los espacios C 5 - C 6 y C 6 - C 7 (hernia
r R EC U ER D A
En u n e sp a ci o i n t e r v e r t e b r a l l u m b a r , sa l e la r aíz d e la v é r t e b r a su p e r i o r ,
y la r aíz d e la v é r t e b r a i n f er i o r su e l e se r la a f e ct a d a e n el ca so d e u n a h e r -
n i a d i sca l a e se n i v e l ; si n e m b a r g o , e n u n e sp a ci o i n t e r v e r t e b r a l ce r v i ca l ,
sa l e y se a f e ct a la r aíz d e la v é r t e b r a i nf er i or .

cervical más frecuent e) y, co m o las lumbares, suelen ser de l o cal i za-
ción post erolat eral. La pat ogenia es la misma que a nivel lumbar.
En la exploración de la cervico b raq uiaig ia, se describe el signo de
Spurling (el examinador hace presión sobre el vért ex craneal co n la
cabeza ext endida y rotada hacia el lado sint omát ico; es posit ivo si se
desencadena el dolor). La ab d ucció n del hombro (llevand o las manos
sobre la cabeza) suele aliviar el dolor radicular.
Las manifest aciones de radiculopat ía cervical son (Tabla 23):
N I V EL D E LA H ER N I A D I S C A L
La mayo ría de los pacient es co n cervico b raq uiaig ia (95%) mejora con
t rat amient o conservador (analgésicos, ant iinflamat orios y relajant es
musculares) y no es necesario realizar pruebas de imagen inicialment e.
Pueden ser út iles las t racciones cervicales.
Las ind icacio nes de cirugía de la hernia discal cervical son similares
a la lumbar; se reserva para aquellos casos co n dolor rebelde al trata-
mient o m éd ico , mielopat ía o afect ación radicular import ante que im-
p lica un déficit mot or. La t écnica quirúrgica de el ecci ó n es ia d iscec-
t omía ant erior co n injert o int ersomát ico óseo o met álico (t écnicas de
Cl o war d y de Smit h- Robinson) (Figura 43).

C4 - C5 C5 - C6 C6 - C7 C7 - D 1

Raí z
habit ualm ent e C5 C6 C7 C8
a f e ct a d a

Ref l ej o Bicip it al • Tr i ci p i t al
Bicip it al Tr i ci p i t al
alt erado Est i l or r ad i al ; (a v e ce s)
-i
Fl e x i ó n Ex t e n si ó n
Se p a r a ci ó n Fl e x i ó n d e d o s
d e l co d o d e l co d o
Déf it ít y flexión M u scu l a t u r a
Ex t e n si ó n Fl e x i ó n
mot or del i n t r í n se ca
d e la d e la
hombro d e ta m a n o
m u ñ e ca m u ñ e ca

Ca r a d o r sa l 5.° d e d o y car a
Ca r a lat eral
i Hombro y d e M S h a st a cu b i t a l d e l 4 . °
D éf i ci t del ant eb r azo
I car a lat eral 3.° y b o r d e d e d o . Ca r a
se n si t i v o h a st a 1 r
del brazo r ad i al d e l 4 . ° m edial
i y 2°dedos
dedo del ant ebrazo

Tabla 2 3 . Ex p l o r a ci ó n d e las r aí ces n e r v i o sa s d e l p l e x o b r a q u i a l

' Hernia discal C4- C5 (raíz C5 ) : dolor y/ o alt eración de la sensibi-

lidad en el hombro y cara lateral del b razo , co n debilidad de la
musculat ura proximal (flexión y separación del brazo). Fi g u r a 4 3 . D i sce ct o m í a ce r v i ca l co n i n j e r t o í n t e r so m á t i co ( Cl o w a r d )

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44

Si exist en signos de mielopat ía cer vi cal , en relación co n espondilosis
cervical o con uno o varios discos herniados, se puede plant ear la cor-
porect omía co n injerto y placa cervical ant erior, la laminoplast ia o la
laminect omía post erior.
6.4. Espondilosis cervical
El t érmino de espondilosis cervical engloba todos los procesos que t ie-
nen lugar a nivel de la co lum na cer vi cal , co m o co nsecuenci a de los
cambios degenerat ivos que se producen co n la ed ad . Di ch a sit uación
comprende:
• Estenosis cer vi cal .
• Degeneración de discos cervicales, co n posibilidad de que se pro-
d uzcan hernias de d isco .
• Formación de ost eofit os.
• Hipert rofia, engrosamient o y osif icación de ligament os y uniones
art iculares.
• Alt eraciones en las curvas fisiológicas.
• Subluxaciones.
Se trata de una patología muy co m ún en los adult os. De hecho , pueden
presentarse signos radiológicos de espondilosis cervical en el
de las personas de 50 años, y en el 75- 85% de la p o b lació n de
Clínica
La espondilosis cervical puede manifest arse co m o dolor cervical que
aument a co n los movimient os, radiculopat ía cervi cal por la exist encia
de una hernia discal o de ost eofit osis, o por un cuad ro cl íni co de mie-
lopatía (la espondilosis cervical es la causa p rincip al de mielopat ía en
personas por encim a de los 5 5 años).
Diagnóstico
El diagnóst ico se complement a co n est udios radiológicos simples, para
estudiar el t amaño del canal y la parte ósea de la co l um na cervi cal
(búsqueda de osteofitos, calcif icacio nes ano rmales, alineació n de la
columna), y la resonancia magnét ica, para observar los ligament os, los
discos int ervert ebrales, las raíces y la médula cervical (datos de mielo-
patía). También puede considerarse la mielograf ía- TC.
I R EC U ER D A
La e sp o n d i l o si s ce r v i ca l e n g l o b a d i v e r so s t r a st o r n o s d e la c o l u m n a ce r v i ca l
d e r i v a d o s d e la d e g e n e r a ci ó n p r o p i a d e la co l u m n a .
Tratamiento
El tratamiento de los pacient es con espondilosis cervical sint omát ica
se basa en una serie de medidas conservadoras y un t rat amient o q ui-
rúrgico.
• Tratamiento conservador: consist e en la administ ración de anal-
gésicos y ant iinflamat orios, junt o con la co l o caci ó n de un co llarín
cervical durant e un breve periodo de t iempo y la realizació n de una
serie de ejercicios cervicales.
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N eurocirugía
• Tratamiento quirúrgico: se indicará t rat amient o quirúrgico en las
siguient es circunst ancias:
- Do lo r cervical discapacit ant e que no mejora con tratamient o
sint omát ico.
- Do lo r radicular discapacit ant e, refract ario al t rat amient o conser-
vador, o d eb ilid ad muscular progresiva.
- M ielopat ía aguda.
El abordaje quirúrgico d e la espondilosis cervical puede realizarse
por vía ant erior o post erior, dependiendo de una serie de fact ores
co m o la edad del pacient e, la curva de la co lum na o el número de
niveles vert ebrales afect ados.
^ I ^ R EC U ER D A
• La ca u sa m á s f r e cu e n t e d e m i e l o p a t í a e n p e r so n a s d e m á s d e 5 5 a ñ o s es
la e sp o n d i l o si s ce r v i ca l . La ca u sa m á s f r e cu e n t e d e co m p r e si ó n m e d u l a r
e s la m e t á st a si s.
6.5. Estenosis del canal lumbar
La raquiest enosis es una red ucció n del diámet ro ant eropost erior del ca-
25-507o nal vert ebral, que puede producir compresión o comp romiso vascular
65 años. d e las raíces de la co la de cab al l o . Por t ant o, es un diagnóst ico anat ó-
m i co que se est ablece por imagen (RM , TC o mielografía- TC) (Figura
44).
Fi g u r a 4 4 . T C d e r a q u i e st e n o si s l u m b a r
Puede ser congénit a o ad q uirid a (espondilosis, espondilolist esis, Paget,
acro m eg alia, post raumát ica, et c.), aunq ue lo más habit ual es que sea
adquirida sobre una est enosis congénit a p revia. Es una pat ología cuya
incid encia aument a co n la ed ad . Es más frecuent e a nivel del espacio
L4 - L5 .
La raquiest enosis lumbar produce t ípicament e dolor lumbar, lumbo-
ciát icas (con f recuencia bilat erales), y es la causa más frecuent e de
cl aud i caci ó n neurogénica de ext remidades inferiores (dolor lumbar, en
nalgas y en piernas al cam inar o en bipedest ación, que cede co n el re-
poso). Hay que est ablecer diagnóst ico diferencial co n la claud icació n
de origen vascular (Tabla 2 4 ) . El dolor aument a co n la hiperext ensión
de la co l um na y, a dif erencia de la hernia d i scal , cede al sentarse (con
45
M anual CTO d e M ed i ci n a v Ciruj 0 6 • Pat ología raquim edular

la flexión de la co lum na); por ello , los pacient es t ienden a adopt ar b ascula, t endiendo a la vert i cal i zaci ó n. Las espondilolist esis de grado
una postura ant ropoide o t ambién d eno m inad a post ura "de carrit o de I y II se d eno m inan de bajo grado, mient ras que las de grados lll- V, es-
supermercado". pondilolist esis de alt o grado. En f unció n del m ecanism o pat ogénico, la
espondilolist esis puede clasif icarse en ci nco tipos (Tabla 2 5 ) :
CLA U D I CA CI Ó N CLA U D I CA CI Ó N
N EU R O G ÉN I C A V A SCU LA R TI POI
D e f i ci e n ci a co n g é n i t a f ace t ar l a
1 D i st r i b u ci ó n Ter r it or io d e u n n e r v i o Gr u p o m u scu l a r D I SP LÁ SI CA
del dolor ( derm at om a) co n I r r i g aci ó n c o m ú n T I P O II

• Ej er ci ci o d e i n t e n si d a d e s • I ST M I CA Fr a ct u r a o e l o n g a ci ó n d e pars interarticularís

variables • Ej er ci ci o co n i n t e n si d a d O ES P O N D I L Ó L I S I S

M ant enim ient o co n st a n t e , m e n o r T I P O III

Fact o r e s D e g e n e r a ci ó n e st r u ct u r a s co l u m n a
prolongado de una co n f o r m e p r o g r e sa
d e se n ca d e n a n t e s D EG EN ER A T I V A
p o st u r a la e n f e r m e d a d
TI PO IV
• Al p o n e r se e n p i e, a n t e s • Ra r o e n p i e sin ca m i n a r j Fr a ct u r a q u e n o a f e ct a a p a r s
T RA U M Á T I CA
d e co m e n z a r la m a r ch a
TI POV
D i st a n ci a al ca m i n a r En f e r m e d a d ó se a , a f e ct a n d o a p a r s o p e d í cu l o
V ar i ab l e Co n st a n t e P A T O LÓ GI CA
p a r a a p a r i ci ó n

Al i v i o co n el r e p o so
Pu l so s p e r i f é r i co s
Pa l i d e z cu t á n e a
1 al e l e v a r los M M I t
• Le n t o Tab l a 2 4 . Esp o n d i l o l i st e si s l u m b a r
• I nm ediat o
• Dependient e
• No depende !
d e la p o st u r a ( m e j o r
d e la p o st u r a Tipo I o displásicas: hay una d ef iciencia congénit a en las uniones
e n f l ex i ó n d e la co l u m n a )
facet arias L5- S1, que provoca el d eslizamient o de L5 sobre SI .
Co n se r v a d o s
Tipo I I , íst micas o espondilólisis: se p ro d uce por una alt eración
D i sm i n u i d o s 0 a u se n t e s
en la pars interarticularís (fract ura o el o ng aci ó n). Son las espon-
No M a r ca d a

•' T e m p e r a t u r a
N orm al D i sm i n u i d a
e n los M M I I
Tabla 2 4 . D i a g n ó st i co d i f er en ci al e n t r e cl a u d i ca ci ó n n e u r o g é n i ca y v a scu l a r
El tratamiento inicial es conservador. La cirugía se indicará de manera
urgente en casos de paresia relevant e bilat eral y síndrome de co l a de
caballo y de manera programada cuand o la cl aud i caci ó n persiste más
allá de seis meses a pesar del t rat amient o conservador. La cirug ía co n -
sistirá en descomprimir el canal mediant e laminect omía (Figura 45).
1
dilolist esis más f recuent es, y se d an sobre t odo a nivel L5- S1. Su
i
| i nci d enci a aum ent a co n la ed ad . La cl ín i ca consist e en lum b al-
gias y sínt omas rad iculares. En los casos en los que los sínt omas
no mejoren co n t rat amient o co nservad o r, o b ien se p ro d uzca una
progresión en la d ef o rm i d ad , se p roced erá a plant ear un t rat amien-
to q uirúrg ico .
Tipo III o degenerativa: son debidas a procesos degenerat ivos dis-
cales y de otras est ruct uras del segment o vert ebral, co m o el liga-
ment o am ari l l o . Son más frecuent es en mujeres y a partir de los 50
años. El nivel más afect ado es el L4- L5. Desd e un punt o de vist a
cl ín i co , pueden provocar cl aud i caci ó n neurógena, por la est enosis
que p rod uce el d eslizam ient o , lumbaigia m ecánica y radiculalgia,
por la co m p resión de la raíz a nivel del foramen de co nj unci ó n. Si
estos sínt omas persist en más allá de tres meses a pesar del trata-
mient o m éd i co e int erfieren co n la vid a del pacient e, o se est able-
ce un déficit neurológico progresivo o el pacient e refiere sínt omas
esfint erianos, se indicará e! t rat amient o q uirúrg ico, que consist e en
una lam inect o m ía d escomp resiva co n fusión int ersomát ica q ue, en
o casio nes, se aco m p aña de inst rument ación.

I R EC U ER D A
• La e sp o n d i l o l i st e si s m á s f r e cu e n t e es la d e t i p o II o e sp o n d i l ó l i si s o e sp o n -
d i l o l i st esi s í st m i ca , q u e a f e ct a so b r e t o d o a L5 - S1 . La d e g e n e r a t i v a ( t i p o III)
a f e ct a so b r e t o d o a L4 - L5 .

Tipo IV o t raumát ica: el m ecanism o pat ogénico im p lica una frac-

t ura aguda en la vért ebra a nivel de una zona diferent e a ia pars
interarticularís.
Fi g ur a 4 5 . La m i n e ct o m í a l u m b a r
Tipo V o patológica: es debida a una enfermedad ósea que afect a a
la pars interarticularís o al p ed ículo .

6.6. Espondilolistesis
6.7. Espondilodiscitis
Se define como un desplazamient o hacia delant e de la vért ebra supe-
rior sobre su inmediat ament e inferior. En f unción del porcent aje d e
deslizamient o, se ha clasificad o en ci nco grados: grado I, cuand o el Se def ine co m o esp o nd ilo d iscit is una i nf ecci ó n del d isco y de la vér-
deslizamient o es menor del 257o; grado II, entre 25- 507o; grado 11!, t ebra ad yacent e. La inf ecció n suele iniciarse en la región met afisaria
50- 757o; grado IV, 75- 1007o, y grado V o espondilopt osis, cuand o la de la vért ebra y post eriorment e d isem inarse al d isco int ervert ebral.
vértebra superior supera en toda su longit ud a la inferior y, por t ant o. Puede ser espont ánea (más frecuent e) o posquirúrgica (hab it ualmen-

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46

t e, varias semanas después de una d iscect o m ía). La esp o nd ilo d iscit is
es más co m ún en la región lumbar. El germen más f recuent ement e
implicad o en la inf ecció n del d isco int ervert ebral es el
cus aureus. En pacient es usuarios de drogas por vía parent erai, puede
observarse inf ección d iscal por Pseudomonas
formas cró ni cas, dest aca la esp ond ilod iscit is t ub erculo sa (enf ermed ad
de Pott), co m o más frecuent e, y b ruceló sica (en fases t ardías d e la
infección).
Puede debutar de forma aguda o presentar un inicio larvado. El sínt oma
más frecuent e de present ación es el dolor lumbar, que aument a co n
cualquier movimient o, se alivia co n el reposo, y habit ualment e está
bien localizad o en el nivel afect ado. Suele aco m p añarse de cont ract ura
de la musculat ura paravert ebral y puede implicar irradiación radicular.
La fiebre es un sínt oma inconst ant e. Es raro encont rar ano m alías en la
exploración neurológica.
Hay escasos hallazgos de laborat orio que indiquen Inf ecció n; en ge-
neral son normales, salvo una elevació n persistente de la VSG y de la
proteína C react iva y, en o casio nes, una discret a leucocit osis.
Los hallazgos en la radiología simple (disminución de alt ura del es-
pacio d iscal, áreas lít icas en plat illos vert ebrales) t ardan en aparecer
entre 2 y 4 semanas. Se pueden emplear est udios gammagráficos; sin
embargo, el diagnóst ico de imagen de elecció n es la RM (Eigura 46).
El diagnóst ico definit ivo se est ablece mediant e est udio microb iológ ico
o hist opat ológico de mat erial d i scal , obt enido por punción- aspiración
con aguja o por biopsia del espacio afect ado, aunq ue en muchas o ca-
siones no se consigue aislar ningún microorganismo.
Figura 4 6 . RM t í p i ca d e esp o n d i l o d i sci t i s, co n a f e ct a ci ó n d e l e sp a ci o i n t er ver t eb r al
y e d e m a ó se o , i m p l i ca n d o los cu e r p o s v e r t e b r a l e s su p e r i o r e inf erior
Ei t rat amient o consist e en i n m o vi l i zaci ó n (reposo en cam a y des-
oués i n m o vi l i zaci ó n co n un corsé) y ant ib io t erap ia int raveno sa pro-
longada (durant e 4- 6 sem anas), seguida d e ot ro p erio d o si m i l ar de
ant ibiót icos o rales. Gener al m ent e, se i ni ci a t rat amient o em p ír i co
:o n van co m i ci n a y ri f am p i ci na, y se co rrig e según el est udio m i cr o -
aiológico, si los cult ivo s son p o sit ivo s. Hay q u e aso ciar t rat amient o
iint omát ico del dolor co n analg ésico s, ant iinf lam at o rio s y relajant es
nuscul ar es. En casos refract arios al t rat amient o m éd i co , o en caso s
ín los que se ha p ro d ucid o una d ef o rm id ad sig nif icat iva en la co -
um na, será necesaria la int ervenció n q ui r úr g i ca. Gen er al m en t e, el
jronóst ico es b ueno .
N eu r o ci r u g ía
6.8. Lesiones medulares
Staphylococ-
traumáticas
aeruginosa. Ent re las
Las lesiones t raumát icas óseas de la co l um na vert ebral (fracturas vert e-
brales), así co m o su eval uaci ó n y manejo, se describen ampliament e en
el Cap ít ulo de Traumatología. En este capít ulo se recoge la semiología
neurológica de aquellos t raumat ismos raquídeos que afect an a la fun-
ció n de la méd ula espinal (lesiones medulares t raumát icas).
Cualq uier pacient e que haya sufrido un t raumat ismo grave, los pacien-
tes co n pérdida de co n sci en ci a, cualq uier evid encia de abuso de dro-
gas, y aquellos en los que exist e sint omat ología que sugiera daño a la
co l um na vert ebral (dolor cervi cal o de espalda) o a la médula espinal
(anest esia, hormigueo, aco rcham ient o , debilidad o parálisis en una ex-
t remid ad , respiración ab d o m i nal, p riap ismo , et c.) deben considerarse
y t rat arse, desde el propio lugar del accid ent e, co m o si t uvieran una le-
sión vert ebromedular hasta que se demuest re lo cont rario con las prue-
bas diagnóst icas. La i nm o vi l i zaci ó n precoz en el lugar del accident e
antes de realizar ninguna otra m anio b ra, junt o co n la co lo cació n de
un co llarín cervical rígido y ad ecuad o cont rol hem o d inám ico y respi-
rat orio, formarán parte muy import ant e del manejo prehospit alario de
estos pacient es.
El segment o cervical d e la co l um na vert ebral es el más frecuent ement e
afect ado por las lesiones t raumát icas, seguido del segment o lumbar.
Deb e t enerse en cuent a q ue hasta un 2 0 % de los pacient es co n una
lesión espinal t raumát ica grave present a una segunda lesión en otro
nivel esp inal, y un alt o porcent aje sufre lesiones graves de otros ór-
ganos (t raumat ismos craneo encef álico s, t orácicos y abdominales) que
deben descart arse en la evaluació n i ni ci al , y que en ocasiones resultan
enmascarad as por la lesión esp inal.
Evaluación hospitalaria
To d o pacient e que llega al hospit al co n sospecha de lesión medular
debe ser evaluad o de la manera que se describe a co nt inuació n.
Semiología de la lesión medular traumática
En la valo ració n neurológica de un t raumat ismo vert ebromedular, es
priorit ario est ablecer el nivel de la lesión medular, siendo este el nivel
más bajo en el que exist e f unción neurológica normal. Es important e te-
ner en cuent a q ue, debido a la desproporción entre el crecimient o de la
co l um na vert ebral y la m éd ula espinal durant e el desarrollo, la médula
no o cup a todo el canal vert ebral. Por t ant o, no exist e una eq uivalencia
exact a entre el nivel de la fract ura y el nivel de la lesión medular (en
general, se cum p l e q ue, d e C2 a D I O, el nivel medular se corresponde
co n uno o dos niveles más que la apófisis espinosa de la vért ebra afec-
t ada; ejemp lo: vért ebra C4- m éd ula C5 , vért ebra D3- m éd ula D5), y en
el segment o vert ebral de D11 a L1 se lo calizan muy próximos todos los
niveles medulares lumbares, sacros y co ccíg eo s, co n el co no medular a
nivel L1- L2 en la mayoría de los pacient es. El resto del canal vert ebral
cont iene las raíces de la co la de cab allo .
Para det erminar el nivel lesional, deben valorarse la f u n d ó n motora y
sensit iva, según la escala ASIA. El nivel sensit ivo se est ablece en base
a la dist ribución de la inervació n cut ánea en dermat omas, siendo algu-
nos puntos cl ave los que se recogen en la Tab la 26. Para la evaluación
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47
M anual CTO de M edicina y Cirugía 0 6 • Pat ología raquim edular

de la función mot ora, deben explorarse una serie de movimient os que N I V EL D ER M A T O M A

se recogen en la Tab la 27, t eniendo en cuent a que las lesiones por
D8-D9 , Cu t á n e o - a b d o m i n a l e s su p e r i o r e s
encima de C4 producen t et raplejia, y las lesiones D I o más bajas co n-
ducen a la aparición de paraplejia, al preservar la inervación del plexo D10-D12 Cu t á n e o - a b d o m i n a l e s i nf er i o r es
braquial. La función respirat oria puede verse compromet id a en lesio-
11- 12 Cr e m a st é r i co
nes por encima de C4, por ser este el nivel de! que surge la inervación
para el músculo diafragma (nervios frénicos). • Bü i b o ca v e r n o so
S3 - S4
• Cu t á n e o - a n a l

Tab l a 2 8 . Ex p l o r aci ó n d e los ref lejos cu t á n e o s

N I V EL D ER M A T O M A

C4 Hombro
El exam en motor y sensit ivo permit e est ablecer si la lesión medular es
C6 D e d o p u l g a r (1 ° m a n o ) complet a o incomplet a. Se define co m o incomplet a aquella en la que
C7 D e d o co r a z ó n ( 3.° m a n o ) exist e algún grado de f unción residual mot ora o sensit iva más de tres
C8 D e d o m e ñ i q u e ( 5 .° m a n o )
segmentos por debajo del nivel de la lesión; se clasif ican en este grupo
el síndrome cent romedular, el síndrome de Brown- Séq uard , el síndrome
D5 Pe z ó n ( m a m i l a )
espinal ant erior y el síndrome espinal posterior, que se describen en el
DIO Om bligo |
capít ulo de semiología del manual de Neurología. Se define co m o co m -
11 I ngie pleta aquella en la que no exist e ninguna función neurológica conserva-
L3 Rod i l l a 1 da más de tres segmentos por debajo del nivel de lesión. Solament e un
L4 M al éol o I nt erno |
3 7 o de los pacient es co n lesión medular complet a en la primera explo-
ración t endrán alguna mejoría en las primeras 24 horas; la persist encia
L5 D o r so d e l p i e y 1.° d e d o p í e
de una lesión complet a más allá de 24 horas indica que no se producirá
SI M aléolo ext erno
ninguna recuperación de la f unción neurológica. La persist encia de los
reflejos cut aneoabdominales, el reflejo cremast érico, reflejo cut aneoa-
I S4 - S5 I Per l an al
Tab l a 2 6 . Ex p l o r a ci ó n d e l ni vel se n si t i v o
nal y büibocavernoso se ut iliza co m o indicat ivo de lesión medular in-
co mp let a. El priapismo en presencia de una lesión t raumát ica espinal es
indicat ivo de lesión medular por falta de tono simpát ico.

N I V EL M Ú SCU LO FU N CI Ó N M O TO RA
En ei seno de un t raumat ismo medular, pueden evidenciarse dos tipos de
Ex t r e m i d a d e s |
shock. En primer lugar, se define co m o shock espinal un periodo de pa-
• Delt oides • Se p a r a ci ó n d e l h o m b r o rálisis flácida y arrefléxica que habit ualment e se resuelve en el transcurso
C5
• Bí cep s b r a q u i a l • Fl e x i ó n d e l co d o de unas 48 horas; de manera gradual, se va est ableciendo posteriormente
• Bí cep s b r aq u i al • Fl e x i ó n d e l co d o la parálisis espást ica e hiperrefléxica. El hecho de que inicialment e se es-
C6
• Ex t e n so r e s d e la m u ñ e ca • Ex t e n si ó n d e ia m u ñ e c a
t ablezca la hiperreflexia y la espast icidad es poco co m ún, pero implica-
C7 Tr í ce p s Ex t e n si ó n d e l co d o ría un mal pronóst ico. El est ablecimient o nuevament e del reflejo bulbo-
• Fl exor p r o f u n d o d e los d e d o s cavernoso suele indicar el fin de esta fase de shock espinal. En segundo
C8 A p r e t a r la m a n o
• M m . I n t r í n seco s d e la m a n o lugar, puede producirse un shock neurogénico, caract erizado por una
i
L2 ( l eo - p so as Fl e x i ó n d e la ca d e r a sit uación de colapso cardiocirculat orio, con hipot ensión y bradicardia,
• í l eo - p so as • Fl e x i ó n d e la ca d e r a debido a la int errupción de la vía simpát ica dentro de la médula espinal,
L3
• Cu a d r í ce p s • Ex t e n si ó n d e la r od i l l a lo que hace que predomine el sistema parasimpát ico en el organismo. Se
L4 Cu a d r í ce p s • Ex t e n si ó n d e la r od i l l a asocia a lesiones cervicales y t orácicas alt as.
• D o r si f l e x i ó n d e l p i e

I
L5 Tibial an t er i o r

' SI Ga st r o cn e m i o / só i e o
• D o r si f l ex i ó n d e l 1

Fl e x i ó n p l a n t a r d e l p i e
d ed o del pie

•
R EC U ER D A WKKKttKKKKKK^
El n i vel l e si o n a l v i e n e d e t e r m i n a d o p o r el ú l t i m o n i v e l co n f u n ci ó n n e u r o -
l ó g i ca n o r m a ! .
M u scu l a t u r a a x i a l

C4 D iaf ragm a Parálisis d i a f r a g m á t i ca

D2- D9 M ú scu l o s i n t er co st al es Re sp i r a ci ó n a b d o m i n a l
Exploración radiológica
D9- D10 M u scu l a t u r a a b d o m i n a l su p e r i o r |

D11- DI 2 M u scu l a t u r a a b d o m i n a l i nf er i or - Exploración cervical inicial. No se recomiend a la evaluació n radio-

lógica cervical a todo pacient e que cum p l a todos los requisit os que
Tab l a 2 7 . Ex p l o r a ci ó n d e la f u n ci ó n m o t o r a
vienen reflejados en la Tab l a 29.

N i vel d e co n sci e n ci a n o r m a l
R ECU ER D A
A u se n ci a d e t ó x i co s
H ast a un 2 0 % d e los p a ci e n t e s co n t r a u m a t i sm o m e d u l a r t i e n e n o t r a le-
N o co n t r a ct u r a a la p a l p a ci ó n ce r v i ca l
sión esp i n al . N o o l v i d e s q u e h a y q u e b u sca r l e si o n e s e n o t r a s r e g i o n e s d e l
N o d o l o r ce r v i ca l e n t o d o s los r a n g o s d e m o v i m i e n t o
o r g a n i sm o .
N o l e si o n e s d i st r a ct o r a s
N o m e c a n i sm o l e si o n a ! d e al t o r i e sg o : f r a ct u r a s m ú l t i p l e s, ca í d a s d e g r a n
al t u r a, a cci d e n t e d e t r áf i co

También deben explorarse los reflejos de est iramient o y cut áneos (Ta-
Se han d e cumplir t odos los crit erios
bla 28), especialment e de valor en pacient es comat osos en los que no
se pueden evaluar las funciones motoras y sensit ivas. Ta b l a 2 9 . Cr i t er i o s p a r a n o r eal i zar e x p l o r a ci ó n ce r v i ca l *

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48

En el caso de que se encuent re algún crit erio de los señalados en
la Tab l a, se debe realizar una serie de proyecciones radiológicas
simples de la co lum na cervical (cogiendo hasta la vért ebra D i ) . En
el caso de que haya áreas sospechosas o el área correspondient e
al déficit neurológico o que no hayan podido ser visualizad as, se
procederá a realizar una TC cervical (Figura 47).
Fi g u r a 4 7 . T C ce r v i cal n o r m a l , d o n d e se o b se r v a la co r r e ct a a l i n e a ci ó n d e los
cu e r p o s v e r t e b r a l e s, asi c o m o la a u se n ci a d e l í n eas d e f r a ct u r a e n los m i sm o s
• Exploración t orácica y lumbosacra inicial. To d o pacient e incons-
cient e, con dolor de espalda o precipit ado desde más d e 2 met ros,
debe somet erse a una exp lo ració n radiológica sim p le, que se co m -
plement ará co n una TC del área de la ano rm alid ad ósea, o bien de!
déficit neurológico.
• Resonancia magnética. Se reservará para aquellos casos en los q ue,
con la exp loración radiológica ant erior, no se aclare la causa del
déficit neurológico.
Tratamiento de la lesión medular
• Administración de corticoides. Es op cional administ rar met ilpredni-
solona en altas dosis en las primeras 8 horas tras haberse producido
un t raumat ismo medular, mant eniéndola durant e 24 horas si esta se
administ ra en las primeras 3 horas, o 48 horas, si se inicia ent re las
3 y las 8 horas (prot ocolo N ASCIS III).
Sin embargo, según la evid encia recient e, la administ ración de cor-
t icoides no ha demostrado beneficio cl íni co significat ivo en estos
pacient es. Además, se ha comprobado que la incid encia de neumo-
nía y sepsis grave se increment a, especialment e cuand o se mant ie-
nen durant e 48 horas.
- Tracción cervical. En pacientes conscient es con fract ura- dislocación
cervical, se recomiend a la red ucció n de la lesión m ed iant e t rac-
ció n cer vi cal , salvo en una serie de ci rcunst anci as d et erm inad as.
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N eurocirugía
• Descompresión quirúrgica. Está especialment e indicada en aque-
llos pacient es co n det erioro neurológico progresivo, siendo cont ro-
vert ido el moment o más ad ecuad o para realizar d icho procedimien-
to quirúrgico (precoz o t ardío). Los beneficios de la descompresión
son m uy dudosos en casos de déficit complet o sin disrupción ana-
t ómica de la m éd ula.
Sciwora (lesión de médula espinal
sin alteración radiológica)
Se trata d e una mielopat ía t raumát ica sin evid encia de fract uras o dislo-
cacio nes de la co l um na vert ebral que puedan est udiarse a t ravés de la
radiología co nvenci o nal y la TC. Es una pat ología más co m ún en niños
menores de 9 años, en los que exist e una falla de madurez de los teji-
dos de sostén de la co l um na vert ebral que hace que la médula sea más
propensa a lesionarse en casos de t raumat ismos espinales. El segmento
más afect ado en est e proceso es el cer vi cal . En la mit ad de los casos,
hay un int ervalo de t iempo ent re el moment o de producirse la lesión y
el inicio de las manifest aciones cl íni cas.
La RM podrá revelar cam b io s en ios t ejidos de sost én, co m o rupt uras li-
gament arias y hemorragias, al igual que cam b io s en la médula esp inal,
co n im p licacio nes pronóst icas. El t rat amient o se basa en la inm o vili-
zaci ó n y la cont rovert ida administ ración de cort icoides. El pronóst ico
dependerá de la sit uación neurológica i ni ci al .
I R EC U ER D A
• El SCIWORA es una lesión típica de niños en la que no se ve causa justifica-
ble en la Rx y en el TC. El tratamiento es conservador.
6.9. Tumores intrarraquídeos
Represent an un 1 5 % de los t umores primarios del sist ema nervioso
cent ral. Aunq ue los t umores espinales más frecuent es son met ast ásicos,
la mayoría de los t umores espinales primarios son benignos, a diferen-
ci a de los t umores craneales, y suelen dar cl íni ca por compresión más
que por invasió n.
Los t umores int rarraquídeos se clasif ican en tres grupos (Tabla 30) (Fi-
gura 48):
• Metástasis
EX T R A D U R A LES
• Cordoma
I N T R A D U R A L ES • Neurinoma
EX T R A M ED U LA R ES • Meningioma
I N T R A D U R A L ES • Astrocitoma
I N T R A M ED U L A R ES • Ependimoma
Tabla 30. Tumores intrarraquídeos
• Extradurales (los más frecuentes, 5 5 % ) . Crecen en el cuerpo verte-
bral y/ o el esp acio ep id ural. Aunq ue las metástasis pueden enco n-
trarse en cualq uiera de los tres grupos, suelen ser de localización
ext radural. Ot ro t umor encuad rad o en este grupo es el cordoma sa-
cro co ccíg eo (células " fisalíforas" t ípicas en la anat omía pat ológica).
49
M anual CTO d e M ed i ci n a v Ci r ueía 0 6 • Pat ología raquim edular

Metástasis espinales

Las met ást asis ext radurales suelen t ener origen en carcino m as bronco-
g énico s, seguidos por neoplasias hemat oiógicas (linf omas, mielomas)
y carci no m as de m am a y de próstat a (estas dos últ imas pueden ser
ost eoblást icas). Son el t umor int rarraquídeo más frecuent e y la causa
más frecuent e d e co m p resió n med ular.

Su dist ribución es proporcional a la longit ud del segment o (más fre-

cuent es a nivel dorsal). Deb en sospecharse en todo pacient e co n ante-
cedent es de cáncer y dolor de espald a, sobre t odo, si se asocia a déficit
neurológico.

El t rat amient o no prolonga la sup ervivencia, y t iene co m o objet ivo co n-

trolar el dolor e intentar preservar la f unció n neurológica. Las posibi-
lidades de recup eració n f uncio nal dependen direct ament e del estado
neurológico del pacient e cuand o se inicia el t rat amient o, que puede ser
quirúrgico o mediant e radiot erapia lo cal, co n result ados similares (se
prefiere la cirugía cuand o el t umor primario es rad i or resisten t e, cuand o
no hay evid encia de t umor primario o se d esco no ce su hist ología, o
cuand o exist en dudas diagnóst icas sobre la nat uraleza t umoral de la
lesión; por ejemp lo , absceso epidural espinal).

R EC U ER D A
El t r a t a m i e n t o d e u n a m e t á st a si s I n t r a r r a q u í d e a ( ya se a q u i r ú r g i co o m e -

Figura 4 8 . (a) M e t ást asi s e p i d u r a l ; ( b) N e u r i n o m a ce r v i ca l ; ( c) M e n i n g i o m a d i a n t e r a d i o t e r a p i a ) es p al i at i vo , b u sca n d o u n a d e sco m p r e si ó n m e d u l a r .

d o r sal ; ( d) A st r o ci t o m a ce r v i ca l

Intradurales extramedulares ( 4 0 %) . En su m ayo ría, crecen a partir Tumores intracdurales extramedulares

de las raíces nerviosas (neurinomas) o las lept omeninges (meningio-
mas) (Figura 49).
Los neurinomas son los t umores primarios int rarraquídeos más frecuen-
t es. Suelen lo calizarse a nivel dorsal o cer vi cal , y provocan dolor y
déficit neurológico en el t errit orio d e la raíz de la que crecen. Se diag-
nost ican por RM y ei t rat amient o de el ecci ó n es la cirug ía, que puede
ser curat iva.

Los meningiomas pred ominan en mujeres y en región t o rácica. Orig i-

nan cl íni ca de dolor (radiculalgia int ercost al) y compresión medular. El
t rat amient o de el ecci ó n es la cirug ía, que es curat iva si la resección es
co m p let a.

Un grupo raro de t umores int radurales lo const it uyen las t umoraciones

malformat ivas o d isembriog énicas: t erat omas, quistes dermoides, epi-
dermoides y lipomas, de sit uación habit ualment e int radural ext rame-
dular aunq ue pueden t ener un co mp o nent e int ramedular.

Suelen debut ar en niños, se l o cal i zan generalment e a nivel lumbosa-

cro , en co no medular y caud a eq ui na, y pueden asociarse a disrafismo
espinal (espina bífida o cult a, est igmas cut áneos, et c.). Provocan clí-
nica de rad iculalg ias, inco nt inencia de esfínt eres, o incluso cl aud i ca-
ció n neurógena por anclaje medular en posición infant il (L4- L5), que
a veces puede result ar en deformidades de los pies (equino, zambo) o
escoliosis en niños.

Figura 4 9 . M e n i n g i o m a i n t r a r r a q u í d e o
Tumores intradurales intramedulares

Intramedulares ( 5 %) . Crecen infilt rando y dest ruyendo la sust ancia Los ast rocit omas son los t umores int ramedulares más frecuent es fuera
gris y blanca medular (ast rocit omas y ep end imomas). del filum termínale. Suelen ser de bajo grado (pilocít icos). Predominan

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50
 N eurocirugía

a escala cervical, pudiendo producir un síndrome siringomiélico (diso-

ciación t ermoalgésica de la sensibilid ad, de pred ominio en ext remid a-
des superiores). Const it uyen los t umores int ramedulares más frecuent es
en la edad pediát rica.

tí'
Los ependimomas son los t umores int ramedulares más frecuent es en ei
cono medular y filum termínale (única lo calizació n de la variant e m i xo -
papilar). Tienen una relat iva t endencia a sangrar. Const it uyen el grupo
de t umores int ramedulares más numeroso en la edad adult a.

R EC U ER D A
• Eí t u m o r i n t r a m e d u l a r m á s f r e cu e n t e e n los n i ñ o s es el a st r o ci t o m a , m i e n -
t r as q u e e n los a d u l t o s es el e p e n d i m o m a .

En ambos casos, el t rat amient o es quirúrgico (microcirug ía), aunq ue no

siempre es posible la ext irpación co mp let a.

6.10. Absceso epidural espina

Se trata de una co lecció n purulent a en el esp acio epidural esp inal. Se

localiza con mayor f recuencia a nivel dorsal (507o), seguido del seg-
mento lumbar (357o) y cervical (157o). Co n f recuencia se asocia a os-
teomielitis o discit is.

Fi g u r a 5 0 . I m a g e n d e a b sce so e p i d u r a l ce r v i ca l , d o n d e se o b se r v a u n a m a sa
El mecanismo pat ogénico más frecuent e es la siembra hemat ógena des-
( se ñ a l a d a co n f l e ch a b l a n ca ) q u e o cu p a el e sp a ci o e p i d u r a l ce r v i ca l y q u e c o m -
de focos infecciosos cut áneos, urinarios, respirat orios, card íaco s, et c.
p r i m e la m é d u l a , so b r e t o d o p o r la p a r t e p o st e r i o r
Otros posibles mecanismos son la ext ensión por cont igüidad (abscesos
de psoas, mediast init is, et c.), los t raumat ismos penet rant es y los pro-
cedimient os quirúrgicos recient es sobre la co l um na vert ebral. En un
I R EC U ER D A
porcentaje elevado de casos (507o) no se encuent ra un origen.
• La e sp o n d i l o d i sci t i s y ei a b sce so e p i d u r a l su e l e n a so ci a r se co n m u ch a f re-
cu e n ci a . La V SG y ia p r o t e í n a C r eact i v a so n út i l es m a r ca d o r e s d e se g u i -
Son factores de riesgo la diabet es, co nsumo de drogas por vía parent e- m i e n t o d e la i n f e cci ó n .

rai, alcoholismo e insuf iciencia renal cr ó ni ca.

El microorganismo más frecuent ement e imp licad o en las formas agu- • • • i»

das es eí Staphyhcoccus aureus; en las formas cró nicas, Mycobacte- 6.11. SIrIngom 1 cl 1 3
rium tuhercuhsis.

Generalment e se present a con fiebre elevad a, dolor y rigidez de espal-
da. Suelen implicar sínt omas radiculares, y evo lucio nan progresiva y
rápidament e hacia una compresión medular co n disfunción de esfínt e-
res y paraparesia o t et raparesia.
La prueba de imagen de elecció n es la RM (masa epidural que co m p ri -
me el saco dural) (Figura 5 0 ) . Suelen presentar leucocit osis y elevació n
de la velocidad de sediment ación; este últ imo parámet ro puede servir
como marcador de seguimient o en estos pacient es. Puede obt enerse
pus para cult ivo mediant e una p unción lumbar cuid ad o sa, aunq ue es
preferible evit arla y tomar las muest ras microbiológicas durant e la ci -
rugía.
El t rat amient o consist e en i n m o vi l i zaci ó n , ant ibiot erapia (de m anera
em p írica, se recomiend a em p ezar co n una cef alo sp o rina d e 3.^ ge-
neración más van co m i ci n a más rif am p icina) durant e 6 - 8 sem anas, y
cirugía en caso de déficit neurológico (si bien otros aut ores reco m i en-
dan cirug ía, aún no exist iendo déficit mot or). El pronóst ico es m alo
con elevada mort alidad y secuelas neurológ icas frecuent es (m ás,
cuant o peor es la sit uación neuro ló g ica del pacient e en el moment o
del diagnóst ico).
Se define co m o la exist encia de cavid ad es quíst icas, t ambién llamadas
sirinx, en la méd ula esp inal , que pueden co m uni car o no con el canal
ep end imario cent ral. Generalm ent e se lo calizan a nivel cervical o dor-
sal (Figura 5 1 ) . En algunos casos se ext ienden rost ralmente y alcanzan
el bulbo raq uíd eo, denominándose ent onces siringobulbia.
Se asocia co n f recuencia a malformaciones congénit as (sobre lodo,
malf o rmació n de Chiari t ipo I), neoplasias medulares (fundament al-
ment e, ast rocit omas), aracnoidit is y t raumat ismos espinales (siringo-
mielia post raumát ica).
Da lugar a un cuad ro cl íni co t íp ico que se caract eriza por un síndrome
cent romedular, co n un déficit suspendido y disociado de la sensibili-
dad (abolición de la sensibilidad t ermoalgésica, respet ando los cordo-
nes post eriores).
Es caract eríst ico que el pacient e refiera heridas o quemaduras cut á-
neas indoloras, sin haberse d ad o cuent a de cuánd o se prod ucen. Puede
acomp añarse de d eb ilid ad , trastornos t róficos, arreflexia y f asciculacio-
nes en las ext remidades superiores (result ado d e la lesión de segunda
mot oneurona).

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mS^ mBSmESm 0 6 - p a t o l o g í a raquim edular

enfermedades co m o la artritis reumat oide (la más frecuent e), síndrome

de Do w n o enfermedad de M o rq uio .

El sínt oma fundament al es dolor sub occip it a!. En ocasiones se aco m p a-

ña de déficit neurológico. Puede causar muert e súbit a por movimient os
bruscos de f lexión cer vi cal .

El diagnóst ico es rad io ló g ico, al encont rar una dist ancia ent re la
odont oides y el arco ant erior de C1 m ayo r de 5 m m en niños o mayor
de 3 m m en adult os.

Los p acient es asi nt o m át i co s co n p eq ueñas l u xaci o n es se t rat an co n

co l l ar ín cer vi cal y co nt ro les cl i n i co r ad i o l ó g i co s. Si est án sint o m át i-
co s o asint o m át ico s co n l u xaci ó n import ant e (> 8 m m ), se recurre
a la ci rug ía (f ijació n cer vi cal post erior C1- C2 u o cci p i t o cer vi cal ).
En caso s co n l u xaci o n es irred uct ib les o co m p r esi ó n m ed ular por el
pannus inf lam at o rio , p ued e est ar i nd i cad a la o d o nt o i d ect o m ía t ran-
so r al .

Impresión basilar

Es la m alf o rm ació n más frecuent e de la charnela o ccip it o cervical y la

segunda ano m alía cervical asociada a la artritis reumat oide. La base
craneal ap arece descendid a respect o al límit e superior de la odont oi-
des.

En el caso de que sea sint o m át ica, deberá ser t rat ada, inicialm ent e,
se reco m iend a una t r acci ó n . Si m ejo ra, se realizará una art rodesis
Fi g ur a 5 1 . Si r i n g o m i e l i a. Se a p r e ci a la ca v i d a d sl r i n g o m i é l i ca ce r v i co d o r sa l
o cci p i t o cer vi cal . Si no m ejo ra, se p ro ced erá a la ext irp ació n de ia
o d o nt o id es.

La prueba diagnóst ica de elección es la RM . Cuand o es clarament e sin-

t omát ica, o el cuadro cl íni co progresa en sucesivos cont roles, se puede Platibasia
optar por tratamiento quirúrgico. En los casos asociados a malforma-
ción de Chiari, el t rat amient o de elecció n es la craniect o mía d esco m -
presiva suboccipit a! co n plast ia de dura, para ampliar el t amaño de la Supone una apert ura anó m ala del "ángulo basal del cráneo " (mayor de
fosa posterior. En otros casos se realizan d erivaciones síringosubarac- 145°), co n el consiguient e ap lanamient o de la base craneal .
noideas o siringoperit oneales. El objet ivo fundament al del t rat amient o
es evitar la progresión del déficit neurológico.
Enfermedad de Klippel-Feil

6.12. Anomalías de la unión Es un trastorno en el desarrollo óseo co n fusión congénit a de dos o más
vért ebras cervi cal es, que se debe a un fallo en la segment ación normal
craneocervical de los somit as cervicales durant e el desarrollo emb rio nario . Se caract e-
riza por un descenso de la línea post erior de implant ació n del cab ello ,
cuello cort o y limit ación de la m o vilid ad cer vi cal .
Luxación atloaxoidea
^ ^ RECU ERD A
• La m a l f o r m a ci ó n cr a n e o ce r v i ca l m á s f r e cu e n t e e s la i m p r e si ó n b asi l ar .
Se debe a alt eraciones del ligament o t ransverso que fija el atlas a la El sí n d r o m e d e D o w n y la ar t r i t i s r e u m a t o i d e p u e d e n ca u sa r a l t e r a ci o -

odontoides. Su origen puede ser congénit o, aunque co n mayor fre- n e s a n i v e l d e la c h a m e l a cr a n e o ce r v i ca l .

cuencia es secundario a t raumat ismos o se present a en el cont ext o de

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 N eurocirugía

Casos clínicos representativos

U n h o m b r e d e 8 0 a ñ o s r e f i e r e , d e sd e h a c e n u e v e m e se s, d o l o r i n t e r m i t e n t e H o m b r e d e 3 4 a ñ o s, si n a n t e c e d e n t e s d e i n t e r é s. P r e se n t a d e sd e h a c e u n a

e n p i e r n a s y p a r e st e si a s q u e a p a r e c e n d e sp u é s d e c a m i n a r 1 0 0 - 2 0 0 m e t r o s. s e m a n a d o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a , q u e n o l e h a i m p e d i d o r e a l i z a r su a ct i -

Lo s sí n t o m a s c o m i e n z a n e n l a s z o n a s d i st a l e s d e l a s e x m i d a d e s i n f e r i o r e s, v i d a d l a b o r a l . En l a s ú l t i m a s 2 4 h o r a s, e l d o l o r h a a u m e n t a d o , h a st a co n v e r -

a sc i e n d e n a l o s g l ú t e o s y se a c o m p a ñ a n d e d o l o r l u m b a r . Lo s e p i so d i o s so n t i r se e n se v e r o e i n c a p a c i t a n t e , d i f i c u l t á n d o l e t a r e a s c o m o d e a m b u l a r o l e -

m á s f r e c u e n t e s c u a n d o c a m i n a c u e st a a b a j o q u e c u e st a a r r i b a , y se a l i v i a n v a n t a r se d e l a c a m a . El p a c i e n t e a c u d e a U r g e n c i a s, d o n d e se o b j e t i v a u n a

a l se n t a r se o p o n e r se e n cu cn i l a s, o f l e x i o n á n d o se h a c i a d e l a n t e m i e n t r a s e x p l o r a c i ó n f í si ca g e n e r a l e st r i c t a m e n t e n o r m a l , u n a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó -

si g u e c a m i n a n d o . La e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a e s n o r m a l . ¿Cu á l d e l o s si - g i ca d i f i cu l t a d a p o r e l d o l o r , si n a l t e r a c i o n e s e n l a se n si b i l i d a d , co n La sé -

g u i e n t e s d i a g n ó st i c o s e s e l m á s p r o b a b l e ? g u e a 6 0 ° , B r a g a r d n e g a t i v o y c o n r e f l e j o s o st e o t e n d l n o so s c o n se r v a d o s y

si m é t r i c o s e n l a s c u a t r o e x t r e m i d a d e s. ¿Q u é a c t i t u d e s l a m á s i n d i ca d a e n

1) D i sco t o r á ci co h e r n i a d o . e l e st u d i o y t r a t a m i e n t o d e e st e p a c i e n t e ?

2) Est e n o si s e sp i n a l l u m b a r .

3) Est en o si s d e la ar t er i a I líaca. 1) Se r e a l i za n Rx si m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r , q u e so n n o r m a l e s, se d i a g n o s-

4) M i a st e n i a g r avi s. t i ca d e l u m b a i g i a a g u d a , se p r e scr i b e n a n a l g é si co s n i vel II, r el aj an t es m u s-

cu l a r e s, r e p o so e n c a m a d u r a n t e d o s se m a n a s, y se v a l o r a e v o l u ci ó n al final

R C: 2 d e l p e r i o d o d e r e p o so .

2) Se d i a g n o st i ca d e l u m b a i g i a a g u d a , n o se r eal i za n i n g ú n e st u d i o co m p l e -

m e n t a r i o , se i n f o r m a al p a ci e n t e y su f am i l i a so b r e el cu a d r o q u e p a d e ce , se

U n p a c i e n t e d e 6 2 a ñ o s p r e se n t a u n a h i st o r i a d e c e r v i c a l g l a i r r a d i a d a a p r e scr i b e n a n a l g é si co s n i vel II, r el aj an t es m u scu l a r e s, m o v i l i z a ci ó n p r e co z, y

h o m b r o s. D e sd e h a c e u n a ñ o , p r e se n t a d i f i c u l t a d p r o g r e si v a p a r a c a m i - se v a l o r a e v o l u ci ó n e n u n a se m a n a .

n a r , a ñ a d i é n d o s e d o l o r e n b r a z o d e r e c h o . En l a e x p l o r a c i ó n , p r e se n t a u n 3) Se d i a g n o st i ca d e h e r n i a d i sca l , y se i n g r e sa p a r a ci r u g í a .

r e f l e j o b i ci p i t a l a b o l i d o y u n o s r e f l e j o s o st e o t e n d l n o so s p o l i c i n é t i c o s e n 4) Se r eal i za T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r , q u e es n o r m a l , se i n g r e sa al p a -
p i e r n a s. ci e n t e p a r a co m p l e t a r el e st u d i o co n RM e I só t o p o s, co n so sp e ch a d e n e o -

p l a si a o i n f e cci ó n .

1) Cr e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r , y le so l i ci t ar í a u n a RM ce r v i ca l .

2) Cr e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i scal co n e sp o n d i l o si s, y le so l i ci t ar í a RM ce r v i ca l . R C: 2

3) Pr o b a b l e m e n t e t i e n e u n a si r i n g o m i e l i a , y le so l i ci t ar í a u n a RM .

4) Cr e o q u e t i en e esp o n d i l o si s cer vi cal , y le solicit aría u n TAC d e co l u m n a cer vi cal .

Si se r e c i b e a u n m o t o r i st a q u e se h a e st r e l l a d o co n t r a u n á r b o l , e st á p l e n a -

R C: 2 m e n t e c o n sc i e n t e , n o p r e se n t a l e si o n e s e x t e r n a s r e l e v a n t e s, m a n t i e n e l a

v e n t i l a c i ó n e sp o n t á n e a y n o p u e d e m o v e r n i se n t i r l a s e x t r e m i d a d e s, ¿e n

q u é r a n g o d e n i v e l se g m e n t a r i o e sp e r a r í a e n c o n t r a r u n a i m p o r t a n t e l e si ó n

U n a t b a ñ i l su f r e u n a cci d e n t e l a b o r a l , p r e ci p i t á n d o se d e sd e 6 m e t r o s d e a l t u - medular?

r a . P r e se n t a u n I m p o r t a n t e d o l o r a n i v e l l u m b a r y d é f i ci t d e e x t e n si ó n co n t r a

g r a v e d a d d e i o s d e d o s d e l p i e d e r e c h o . H a b r á q u e p e n sa r q u e p u e d e t e n e r : 1) Ce r v i ca l C 1 - C 4 .

2) Ce r v i ca l C 6 - C 8 .

1) U n a l esi ó n d e la raíz L- 3. 3) To r á ci co T I - T 3 .

2) U n a l esi ó n d e la raíz L- 4. 4) T o r á ci co T 4 - T 8 .

3) U n a l esi ó n d e la raíz S- 1 .

4) U n a l esi ó n d e la raíz L- 5. R C: 2

R C: 4

U n v a r ó n a d u l t o p r e se n t a u n c u a d r o d e d o l o r y r i g i d e z d e cu e l l o , co n I r r a -

d i a c i ó n d e l d o l o r a e x t r e m i d a d su p e r i o r d e r e c h a a t r a v é s d e l a ca r a d o r sa l

M u j e r d e 3 5 a ñ o s, si n a n t e c e d e n t e s d e i n t e r é s, q u e a c u d e co n u n d o l o r i n - d e l a n t e b r a z o y d e l t e r ce r d e d o , c o m p r o b á n d o se , a l m i s m o t i e m p o , d e b i l i -

t e n so e n c o l u m n a ce r v i ca l d e d o s d í a s d e e v o l u c i ó n , q u e l e i m p i d e l a r e a - d a d d e l o s f l e x o r e s d e l a m u ñ e c a y d i sm i n u c i ó n d e l r e f l e j o t r i ci p i t a l . T r a s l a

l i z a ci ó n d e su t r a b a j o d e a u x i l i a r a d m i n i st r a t i v o . El d o l o r se i r r a d i a h a c i a r a d i o l o g í a c o n v e n c i o n a l y r e so n a n c i a m a g n é t i c a , se e st a b l e c e e l d i a g n ó s-

h o m b r o d e r e ch o , a u m e n t a co n l o s m o v i m i e n t o s d e f l e x i ó n y r o t a ci ó n d e l t i co d e h e r n i a d i sca l c e r v i c a l . El d i sc o h e r n i a d o e s e l c o m p r e n d i d o e n t r e :
cu e l l o , y n o se a c o m p a ñ a d e o t r a s m a n i f e st a c i o n e s cl í n i ca s. La e x p l o r a c i ó n

g e n e r a l y l a n e u r o l ó g i ca so n n o r m a l e s, si b i e n l a v a l o r a c i ó n d e l a f u e r z a d e 1) C2 - C3 .
l o s m i e m b r o s su p e r i o r e s se h a y a i n t e r f e r i d a p o r e l d o l o r . ¿Q u é a ct i t u d e s l a 2) C3 - C4 .
m á s a d e cu a d a ? 3) C4 - C5 .

4) C6 - C7 .

1) Re p o so a b so l u t o y co l l ar í n r í g i d o d u r a n t e 3 0 d í as.

2) Re so n a n ci a m a g n é t i ca n u cl e a r u r g e n t e , y a ct u a r e n co n se cu e n ci a . R C: 5

3) Pa r a ce t a m o l co n co d e í n a , e d u ca ci ó n p o st u r a l , ej er ci ci o s su a v e s y se g u i r e v o -

l uci ó n e n si et e d í as.

4) Rad i o l o g í a si m p l e y, e n ca so d e e n co n t r a r se r ect i f i caci ó n d e la cu r v a t u r a fi- P a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s q u e p r e se n t a fiebre e l e v a d a , d o l o r d e e sp a l d a y p a -

si o l ó g i ca d e la co l u m n a , t r a cci o n e s ce r v i ca l e s. r a p a r e si a . Se l e r e a l i z a u n a r e so n a n c i a n u c l e a r m a g n é t i c a d e c o l u m n a q u e

m u e st r a m a sa e p i d u r a l q u e c o m p r i m e l a m é d u l a d o r sa l . ¿Cu á l , d e l o s si -

R C: 3 g u i e n t e s, e s el d i a g n ó st i c o m á s p r o b a b l e ?

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M anual CTO d e M ed i ci n a 0 6 • Pat o l o g ía r aq u i m ed u l ar

Casos clínicos representativos.

1) M e n i n g i o m a d o r sal . e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a y T C c r a n e a l n o r m a l e s, ¿c u á l se r í a l a a c t i t u d m á s

2) M et ást asi s e p i d u r a l . co r r e ct a ?

3) H em at o m a epidural.

4) A b sce so e p i d u r al . 1} So l i ci t a EEG ( e l e ct r o e n ce f a l o g r a m a ) .

2) Pa u t a r t r a t a m i e n t o p a r a m i g r a ñ a y d ar el al t a.

R C: 4 3) Re e v a l u a r co n T C cr a n e a l a las 2 4 h o r a s.

4) Real i zar p u n ci ó n l u m b a r , p a sa d a s u n a s h o r a s.

A n t e u n a p a ci e n t e d e 3 2 a ñ o s q u e , d o s h o r a s a n t e s d e su a d m i si ó n , su f r e R C: 4

ce f a l e a b r u sca e i n t e n sa m i e n t r a s m o n t a b a e n b i ci cl e t a , y q u e p r e se n t a

CasestpdY.
A 3 2 - y e a r - o l d f e m a l e p a t i e n t c o m e s t o y o u r cl i n i c co m p l a i n i n g o f n e ck p a i n , W h i c h o f t h e f o l l o w i n g o p t i o n s w o u l d n o t b e e n c o u n t e r e d o n p h y si c a l e x a -

i r r ad i at ed t o h e r lef t u p p e r l i m b . T h e p a i n st a r t e d l a st w e e k . W h i c h o f t h e f o - minat ion?

l l o w i n g o p t i o n s co r r e sp o n d t o t h e m o st a d e q u a t e m a n a g e m e n t o f t h i s p a t i e n t ?

1) An al g esi c a n d m y o r e l a x a n t d r u g s.

2) Cer vi cal sp i n e M RI st ud y.

3) Ant er i o r cer vi cal d i sce ct o m y su r g e r y .

4) Bo n e g a m m a g r a p h y .

Co r r ect a n sw e r : 1

W h i c h o f t h e f o l l o w i n g cl i n i ca l f i n d i n g s w o u l d s u p p o s e a c l e a r cr i t e r i o n o f

e m e r g e n t i m a g i n g st u d y i n t h i s p a t i e n t ?

1) H a n d p ar est h esi as.

2) Pain w o r se n i n g w h e n t h e p a t i e n t t u r n s h e r n e ck .

3) D i zzi ness.

4) H yp er r ef l exi a in h e r i o w e r l i m b s.

Co r r ect a n sw e r : 4

1) T r í ce p s h y p o r r e f l e x i a .

W h e n int errogat ing t he pat ient , o n e of t h e n ex t o p t i o n s w o u l d n o t m a k e us 2) W e a k e l b o w e x t e n si ó n .

t h í n k a b o u t a se v e r e e t i o l o g y , w h i c h o n e ? 3} W e a k w r i st e x t e n si ó n .

4) Lo sso f f e e l i n g se n sa t i o n in h e r 3 r d f i n g e r .

1) Lo n g - t e r m co r t i co i d t r e a t m e n t .

2) Lo n g - t e r m an t i p l at e l e t t r e a t m e n t . Co r r e ct a n sw e r : 3

3) Pr evi o u s t r a u m a t i c injury.

4) I m m u n o d e p r e ssi o n .

W h a t i s t h e st a n d a r d t r e a t m e n t o f t h i s cl i n i ca l e n t i t y ?

Co r r ect a n sw e r : 2

A f t e r n o t i m p r o v a l d e sp i t e m e d i c a l t r e a t m e n t , a C- sp i n e M R I i s p e r f o r m e d . 1) Ce r v i ca l l a m i n e ct o m y .

T h e I m a g e sh o w s t h e r e su l t o f t h e t e st . W h a t i s o r i g i n a t i n g t h e p a i n ? 2) An t e r i o r ce r v i ca l d i sce ct o m y a n d f i x at i o n .

3) Ce r v i ca l co r p e ct o m y a n d fixation.

1) Cer vi cal sp i n e st en o si s. 4) Po st e r i o r ce r v i ca l d i sce ct o m y .

2) C6 - C7 h e r n í a t e d d i sk.

3) Cer vi cal f r act ur e. Co r r e ct a n sw e r : 2

4} Th e i m a g e sh o w s n o vi si b l e ca u se .

Co r r ect a n sw e r : 2

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54
07
eurocirugía

ANOM ALIAS DEL DESARROLLO

Orient ación

ENARM ¡ Y] La e sca f o ce f a l i a e s la cr a n e o si n o st o si s m á s f r e cu e n t e . La b r a q u i ce f a l i a p u e d e a so ci a r se a d i sm o r f i a s f aci al es.

[ Y] La m a l f o r m a ci ó n d e Chi ar i t i p o I e s la m á s f r e cu e n t e . Es u n d e sce n so d e l as a m í g d a l a s ce r e b e l o sa s a t r avés d e l f o r a m e n

Solamente basta con tener
ideas claras y conceptos bási- magnum. P u e d e a so ci a r se a la si r i g o m i e l i a .
cos de las diferentes formas de
[Y] La m a l f o r m a ci ó n d e Chi ar i t i p o II se a so ci a al m i e l o m e n i n g o ce l e y a h i d r o ce f a l i a .
craneosinostosis, de las mal-
formaciones de Chiari y de los
[ Yj El d i sr af i sm o esp i n al p u e d e se r a b i e r t o o q uí st i co , cu a n d o n o est á cu b i e r t o d e piel, u o cu l t o , cu a n d o h a y r e cu b r i m i e n t o
disrafismos espinales.
cu t á n e o .

[ Y| El m i e l o m e n i n g e ce l e e s u n d i sr a f i sm o e sp i n a l q u í st i co . Se a so ci a co n el d éf i ci t d e á ci d o f ó l i co y la t o m a d e v a l p r o a t o d u -
r an t e el e m b a r a z o . El d i a g n ó st i co p r e n a t a l se e st a b l e ce m e d i a n t e la d e t e r m i n a ci ó n d e cif ras e l e v a d a s d e a - f e t o p r o t e í n a
e n su e r o m a t e r n o y l í q u i d o a m n i ó t i co y la e co g r a f í a .

7.1. Craneosinostosis

En la Figura 52 se puede ver la co nf i g uraci ó n anat ó m i ca cr an eal , en lo q ue a sut uras y font anelas se refiere.

Fo nt anel a post erolat eral

Fi g u r a 5 2 . Fo n t a n e l a s y su t u r a s cr a n e a l e s

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55
^: lAUtl'HhM 'HAI^ IHIlH'Hljllsia 0 7 • An o m al ías d el d esar r o l l o

También llamadas craneoest enosis, son deformidades craneales que se

R EC U ER D A
producen por el cierre precoz de una o más de las sut uras cart ilagino- La m a y o r p a r t e d e las p l a g i o ce f a l i a s p o st e r i o r e s so n p o st u r a l e s. Su i n ci d e n -
sas que separan los huesos membranosos del cráneo . Se d eno m inan ci a e st á a u m e n t a n d o , d e b i d o a la r e co m e n d a ci ó n d e h a ce r d o r m i r a los r e-

según la sutura que se cierra precozment e (Figura 53): ci é n n a ci d o s e n d e cú b i t o su p i n o p a r a e v i t ar la m u e r t e sú b i t a d e l l act an t e.

• Oxicef alia: cierre precoz de muchas o de todas las suturas craneales

(cráneo en t orre), p rovocand o hipert ensión int racraneal.

El diagnóst ico se est ablece al nacimient o por observación de la defor-

mid ad craneal . Por p al p aci ó n, puede apreciarse una crest a ósea sobre
Braquicef alia la sut ura cerrada p reco zment e. El cierre de la sut ura se conf irma me-
diant e t écnicas de imagen (Rx simple de cráneo o TC- 3D).

El t rat amient o de el ecci ó n es la reconst rucción q uirúrg ica, muchas ve-

ces co n part icipación conjunt a de neurocirujanos y cirujanos maxilo -
f aciaies, para reconst ruir t ambién las dismorfias faciales asociadas. Ex-
cept o en las formas más graves, en las que el cierre de múlt iples sut uras
craneales puede dificult ar el crecim ient o del cereb ro , la mayoría de
las veces la ind icació n es f undament alment e est ét ica. Algunas formas
Escaf ocef alia post urales de plagiocefalia post erior pueden corregirse co n " casco s"
ort opédicos que remodelan el cráneo .

7.2. M alformación de Chiari

f)r^
Co no ci d a clásicam ent e co m o m alf o rm ació n de Arno ld - Chiari, hoy se
reco no ce la mayor co nt rib ución d e Chiari y se d eno m ina simp lemen-
te co n el nombre de este aut or. Bajo esta d eno m i naci ó n, se incluyen
cuat ro tipos de m alf o rm ació n que probablement e responden a m eca-
Tr ig onocef alia
nismos pat ogénicos diferent es:

Chiari tipo I

Consist e en un descenso y elong ació n d e las amígdalas cerebelosas por

debajo de! p lano del foramen mag no. Es frecuent e la aso ciació n co n
siringomielia (Figura 54).
Plagiocef at ia

Fi g u r a 5 3 . Cr a n e o e st e n o si s

Escafocefalia o dolicocefalia: cierre precoz de la sut ura sagit al. Es

la más frecuent e.
Braquicefalia o turricefalia: cierre precoz de la sut ura coronal bila-
t eral. Participa co n frecuencia en síndromes aut osómicos d o m inan-
tes con dismorfia facial (Crouzo n y Apert ).
Plagiocefalia anterior: cierre precoz de la sutura coronal unilat eral.
Plagiocefalia posterior: cierre precoz de la sut ura lam b d o id ea. En
muchas ocasiones, la deformidad es de et iología post ural y no por
cierre verdadero de la sut ura.
Trigonocefalia: cierre precoz de la sut ura met ópica. Se relaciona
con más frecuencia co n anomalías encef álicas, co m o la holopro-
sencefalia. Fi g u r a 5 4 . M a l f o r m a ci ó n d e Ch i a r i t i p o I

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56
 N euro cirug ía

Suele debut ar en la ad olescencia y edad adult a (edad m ed ia: 40 años)
y es un poco más frecuent e en mujeres. El sínt oma más habit ual d e pre-
sent ación es la cefalea suboccipit a!, que aument a co n las maniobras de
Valsalva, y que se aco m p aña en ocasiones de sínt omas de afect ación
t roncal, cerebelosa o cent romedular (con predominio en miembros su-
periores). El nistagmo vert ical es un hallazgo t ípico.
La t écnica diagnóst ica de elecció n es la RM . Últ im am ent e, se han veni-
do ut ilizando los est udios de flujo de líquido cefalorraquídeo mediant e
RM , en los que se det ect a problemas de circulació n del mismo a nivel
del foramen magno.
ción del parénquima nervioso próximo. Son más frecuentes en la cisura
de Silvio . Los únicos de localizació n ext radural son los intraselares.
En general, son asint omát icos (hallazgo casual), si bien pueden cursar
co n crisis ep ilép t icas, signos focales o H TI C.
La t endencia act ual es no tratar aquellos que no causan efect o de masa
o sínt omas. El t ipo III de Galassi (gran quist e de la cisura de Silvio co n
d esplazamient o de línea media) requiere t rat amient o quirúrgico. Puede
realizarse asp iración co n ag uja, craneot omía co n fenest ración o ext ir-
p ació n de la pared del quist e, o d erivació n cist operit oneal (t écnica que
probablement e consigue los mejores result ados).

' al ea su b o cci p i t a ! e n p e r so n a s d e u n o s 3 0 a ñ o s, q u e aument a

m a n i o b r a s d e V a l sa l v a , e s su g e st i v a d e m a l f o r m a c i ó n d e Ch i a r i

7.4. Disrafismo espinal

El tratamiento de elecció n para los pacient es co n Chiari t ipo I sint o-
mát icos o asociados a siringomielia es la craniect omía descompresiva
suboccipit a! (que suele ampliarse co n una laminect o mía de C1 y C2)
con apertura de la duramadre y co l o caci ó n de una plast ia de d ura, para
ampliar el espacio de la fosa post erior. Cuand o se asocia a hid ro cef alia,
debe implant arse una derivación de LCR. Los pacient es asint omát icos
deben ser vigilados y operados sólo en caso de det erioro.
Chiari tipo II
El disrafismo espinal const it uye una serie de anomalías congénit as es-
pinales que se caract erizan por un defect o del cierre de las estructuras
en la línea med ia (Tabla 31). Si la lesión incluye defect os de los arcos
óseos vert ebrales post eriores, se d eno m ina espina b íf id a. La espina bí-
fida simp le (sólo incluye defect os de los arcos vert ebrales posteriores)
es un hallazg o radiográfico frecuent e, sobre todo a nivel de L5- S1, que
no co nl l eva ningún significado pat ológico. El disrafismo espinal puede
ser de dos t ipos: espina bífida ocult a y espina bífida quíst ica o abiert a
(Tabla 32).
- A n e n ce f a l i a
• I n i en cef al i a • En ce f a l o ce *

Es un descenso del vermis cerebeloso, cuart o vent rículo , prot uberancia C R A N EO - - Craneorra- - Ap l ast a cu t i s co n g é n i t a

EN CEFA LI CO S quisquisis totalis

y bulbo por debajo del plano del foramen magno. Se asocia frecuen-
temente con mielomeningocele e hid rocef alia. Suele debut ar en la in- * ( So n r e a l m e n t e d e f e ct o s e n la i n d u cci ó n
d e las cu b i e r t a s)
f ancia. Las manifest aciones clínicas se deben a disfunción de t ronco y
pares craneales bajos. Cursa co n estridor respirat orio, apnea ep isó d ica, • Si m p l e
• Se n o d é r m i co co n g é n i t o
aspiraciones frecuent es, ret rocolli y/ o signos cerebelosos. Se diagnost i-
• Sí n d r o m e d e co n o a n cl a d o
ca por RM . Debe colocarse una d erivació n vent riculoperit oneal para la
- D i a st e m a t o m i e l i a
hidrocefalia y realizar una descompresión am p lia de la fosa post erior. • Li p o m a l u m b o sa cr o
La dificult ad respirat oria es la principal causa de ia elevad a morbimor- • Ect a si a d u r a l
Esp i n a b í f i d a - M e n t n g o ce l e s sa cr o an t er i o r
t alidad de la malformación de Chiari t ipo II.
o cu l t a e I n t r a sa co
- Q u i st e s: n e u r o e n t é r i co ,
R A Q U I M EO U L A R ES a r a cn o i d e o , p e r i n e u r a l ( Tar lov)
Chiari tipo III ( ESP I N A S BÍ FI D A S) • T e r a t o m a sa cr o co ccí g e o
• Sí n d r o m e d e r e g r e si ó n ca u d a l
o a g e n e si a d e l sa cr o ( hijos
d e m a d r e d i a b é t i ca )
Consist e en un descenso de las est ruct uras de la fosa post erior (vermis,
• M i e l o m e n i n g o ce l e
hemisferios cerebelosos y t ronco) dent ro de un encef alo mening o cele
( m á s f r e cu e n t e )
cervical alt o. Es la forma más grave, generalment e incompat ible co n Esp i n a b í f i d a
• M e n i n g o ce l e ( m e j o r p r o n ó st i co )
m a n i f i e st a
la vid a. • Ra q u i sq u i si s o m i e l o ce l e
( p e o r p r o n ó st i co )

Ta b l a 3 1 . D e f e ct o s e n el t u b o n e u r a l ( d i sr a f i sm o s)
Chiari tipo IV
ESP I N A BÍ FI D A
M i e l o m e n i n g o ce l e
Es una hipoplasia cerebelosa sin herniació n. Q U Í ST I CA ( A BI ERT A )

• Li p o m i e l o m e n i n g o ce l e
• Filum termínale hipert rof iado
• Se n o d é r m i co co n g é n i t o
ESP I N A BÍ FI D A • Q u i st e n e u r o e n t é r i co
7.3. Quistes aracnoideos O C U LT A • A g e n e si a d e l sacr o
• D i a st e m a t o m i e l i a
• M i e l o ci st o ce l e
• M e n i n g o ce l e sa cr o an t er i o r
Son divert ículos aracnoideos, ocupados por LCR, que permanecen como
vestigio embrionario y que ocasionalment e pueden compromet er la fun- Ta b l a 3 2 . D i sr a f i sm o s e sp i n a l e s

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M anual CTO d e M ed i ci n a y Cirug ía 0 7 - An o m al ías d el d esar r o l l o
Espina bífida (disrafismo espinal) oculta
Es aquel disrafismo que está cubiert o por piel. Puede acompañarse de
algunos estigmas cut áneos en el nivel afect ado (mechón de pelo, angio-
mas capilares, et c.). Ocasionalment e puede asociarse a lipomas, t umo-
res dermoides, senos dérmicos o diast emat omielia (dos hemimédulas).
Cuando es sintomática debido a alguna de estas anomalías asociadas,
suele cursar como un síndrome de médula anclad a (cono medular por
debajo de L1- L2), con debilidad y atrofia de miembros inferiores, trastor-
nos de la marcha, trastornos del cont rol de esfínteres, dolor vago a nivel
de genitales, periné y parte anterior del muslo, hipoestesia en periné,
deformidades en los pies y escoliosis.
•p R EC U ER D A
El d i sr af i sm o e sp i n a l o cu l t o p u e d e a co m p a ñ a r se d e e st i g m a s cu t á n e o s y
d ar l u g ar a u n sí n d r o m e d e m é d u l a a n cl a d a , q u e se a so ci a a si n t o m a t o l o g í a
m o t o r a , esf i n t er i an a y d e f o r m i d a d e s o r t o p é d i ca s.
El seno dérmico congénit o es una forma de espina bífida o cult a. Se
trata de un tracto revest ido por epit elio escamoso est rat ificado que apa-
rece en o muy cerca de la línea m ed ia, en cualq uier punt o desde el
nasión al có ccix (lo calizació n más frecuent e, lumb osacro). Co m i en za
en la piel, y puede t erminar en el t ejido subcut áneo o llegar al canal
medular (30- 50% de los casos, más frecuent e en los lumbares, en ge-
neral anclado a un quist e dermoide o un t erat oma).
En la exploración, junt o al punt o d ep rimid o en la p iel, se suele apre-
ciar hípert ricosis, alguna lesión angiomat osa o un l i p o m a. Pueden
infectarse o dar lugar a un síndrome de méd ula an cl ad a. Exige diag-
nóst ico diferencial co n el sinus p ilo nid aí, que suele t ener un t rayect o
más corto (casi nunca penet ra en el sist ema nervioso cent ral), a nivel
sacrococcígeo, con reacción inflamat oria g ranulomat osa, y que no
suelen requerir t rat amient o, al ser una lesión b enig na. Aunq ue sean
asint omát icos, se recomiend a la ext irp ació n del t ract o y el co nt enid o
int radural, antes de que se p ro d uzcan déficit neurológicos o cuad ro s
infecciosos. Si hubiese i nf ecci ó n, debe t rat arse, en primer lugar, co n
las medidas adecuadas.
Espina bífida quística o abierta (disrafismo
espinal abierto)
Si la piel no cubre las malformaciones de la méd ula esp inal, se habla
de disrafismo espinal abiert o o manifiest o.
El mielomeningocele es la forma prototipo de espina bífida abiert a (Fi-
gura 55), y debe ser dist inguido del mening ocele, que es un defect o
congénito de los arcos vert ebrales posteriores co n herniació n en forma
de quiste de las meninges, pero sin anomalías del t ejido nervioso sub-
yacente; en un t ercio de los casos puede acomp añarse de sint omat olo-
gía neurológica.
El mielomeningocele se caract eriza por la exp o si ci ó n post erior del
canal cent ral de la médula espinal al ext erior, est ando los bordes de
la médula anclados a la superficie cut ánea. El líq uid o cef alo rraq uíd eo
se acumularía just o por delant e del defect o, Ío q ue hace q ue est e se
vea empujado hacía at rás. Esto últ imo es lo que d if erencia el m ielo -
meningocele del mielosq uisis, en el que el líq uido no se acu m u l a. Sin
embargo, hay aut ores que reco miend an evit ar el t érmino de mielos-
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58
quisis y referirse siemp re a m i el o m eni ng o cel e. Se l o cal i za co n más
f recuenci a a nivel lumbar. En un 75- 80% d e los caso s se asocia co n
hid ro cef alia, y m ucho s de ellos t ienen t ambién una m alf o rm ació n de
Chi ari t ipo II.
Fi g u r a 5 5 . Li p o m i e l o m e n i n g o ce l e
Se ha relacionado co n déficit de ácid o f ólico en la madre, y con déficit
de zi n c, hipervit aminosis A, viriasis y administ ración de ácid o valproi-
co durant e el em b arazo . Se aconseja su p revenció n mediant e la ad m i-
nist ración de áci d o f ó lico a la madre, desde al menos uno o dos meses
previos a la gest ación.
Puede hacerse diagnóst ico prenat al mediant e la det erminación de ci -
fras elevadas de a- fet oprot eína en suero mat erno y líquido amniót ico
(det erminación a la 14- 18 semanas de gest ación) y, más específ ica-
ment e, por ecografía.
Requiere cirug ía p reco z, generalment e en las primeras 48- 72 horas tras
el nacim ient o , para cerrar el defect o y tratar de reconst ruir la anat omía
normal en varias cap as. Si se aco m p aña de hid ro cef alia, debe implan-
tarse una d erivació n de LCR simult áneament e. La cirugía precoz no
mejora la f unció n neurológ ica, pero reduce el riesgo de infecciones.
En la act ualid ad , exist en más de 400 casos que ya han sido operados
in Utero.
7,5, Encefaíocele
Es un defect o del cierre del cráneo en la línea m ed ia, más frecuent e
a nivel o ccip it al , que puede aco mp añarse de una herniación de las
meninges y LCR (meningocele) o ad em ás, d e un prolapso de t ejido ce-
rebral o cerebeloso fuera de los límit es del cráneo (encef aíocele [Figura
561). Cuand o , ad emás d e t ejido nervioso, incluyen parte del vent rículo,
se llaman cist oencef aloceles.
Se dist ingue ent re:
• Encefaloceles de la convexidad: son los más frecuent es, esp ecial-
ment e los occipit ales (70%), en la línea media y, generalment e, pe-
d iculad o s.
- Básales: son los úni co s q ue no p ro d ucen una m asa vi si b l e al ext e-
rior, y se m anif iest an co m o físt ulas d e LCR o m ening it is recurren-
t es. To d a m asa p o l i p o i d ea int ranasal en un reci én naci d o d eb e
co nsi d erarse un en cef aío cel e hast a q ue se d em uest re lo co nt ra-
rio .
• Sincipitales o frontoetmoidales: se abren a la car a. El más frecuent e
de estos es el nasofront al, que se suele asociar a hipert elorismo. Se
describen t ambién las formas nasoet moidal y nasoorbit aria.
• Fosa posterior: incluyen cerebelo y, generalment e, cuart o vent rículo.
 N eu r o ci r u g ía

En cuant o al t rat amient o, debe tratarse la inf ecció n, si exist e (encefa-

loceles abiert os) y ext irpar el saco co n su cont enido (tejido f uncio nal-
ment e inviab le, en la mayoría de las ocasiones).

7.6. Sinus pericranii (variz espuria)

Co nsist e en un co njunt o d e vasos veno so s encap sulad o s en la t abla

ext erna, a t ravés d e un p eq ueño defect o ó seo, que se co m uni can
d irect ament e co n un seno veno so dural (en g eneral, el seno sagital
sup erio r). Ap ar ece co m o una t um o raci ó n ep icraneal b land a, que des-
ap arece al ser co m p r i m i d a. Aum ent a de t amaño ai bajar la cab eza y
no p ul sa.

Fi g u r a 5 6 . En ce f a í o ce l e

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59
 N eurocirugía

NEUROCIRUGÍA FUNCIONAL

Orient ación

ENARM pn La n e u r a l g i a d e l t r i g é m i n o se ca r a ct e r i z a p o r u n d o l o r n e u r o p á t i co , e p i só d i co y r e ci d i v a n t e , q u e n o D ESPI ERTA al p a -

ci e n t e p o r la n o c h e y q u e se d i st r i b u y e p o r las r a m a s d e l t r i g é m i n o . Pu e d e d e se n ca d e n a r se p o r ci er t as m a n i o b r a s o p or

En este tema hay que estudiar e st i m u l a ci ó n d e d e t e r m i n a d a s z o n a s f aci al es.

con profundidad la neuralgia
del trigémino. i n Las r a m a s m á s a f e ct a d a s so n la se g u n d a y t e r ce r a , e s d eci r , la i n f r ao r b i t ar i a y m a n d i b u l a r , r e sp e ct i v a m e n t e .

fj] D e sd e u n p u n t o d e v i st a e t i o l ó g i co , p u e d e ser e se n ci a l o se cu n d a r i o a d i v e r so s p r o ce so s i n t r a cr a n e a l e s, c o m o t u m o r e s
o e scl e r o si s m ú l t i p l e .

[ Y] Eí t r a t a m i e n t o d e e l e cci ó n e s la ca r b a m a z e p i n a . En ca so d e f r a ca so o i n t o l e r a n ci a al t r a t a m i e n t o m é d i co , se p l a n t e a r á
u n t r a t a m i e n t o n e u r o q u i r ú r g i co .

8.1. Neuralgia del trigémino

Es un síndrome doloroso de la cara, habit ualment e unilat eral, de present ación súbit a, caráct er lancinant e y
lo calizació n en el t errit orio cut áneo de una o más ramas del nervio t rigémino (segunda y t ercera, con más fre-
cuencia). Las crisis dolorosas son de escasa d uració n y recidivant es, co n una int ensidad tal que incapacit an al
pacient e, e incluso lo llevan a conduct as suicid as, y no despiert an al pacient e por la noche.

Se presentan espont áneament e o tras est ímulos sensoriales en las d enominad as "áreas gat illo" (roce de la cara,
bost ezo, m ast icació n, limpiarse los dient es, co n la deglución o al hablar). En el caso de que haya un déficit
neurológico asociad o al dolor o cuand o la present ación no sea ep isó d ica, sino co nt inua, se debe sospechar la
posibilidad de que se esté ant e casos de neuralgia secund aria a otros procesos.

Se clasif ican en:

• Neuralgias esenciales. Es el grupo más numeroso. Suele afect ar a mujeres mayores de 40 años, co n caráct er
cícl i co .
• Neuralgias secundarias a inf lamaciones, ano m alías vasculares, t umores del ángulo pont ocerebeloso, infec-
cio nes o enfermedades d esmieíinizant es (esclerosis múlt iple) que afect an al V par craneal en su t rayect o.

El t rat amient o inicial de el ecci ó n es la carb am azep i na, en dosis crecient es, pero siempre co n un riguroso cont rol
hemat ológico (riesgo de neut ropenia). En menor grado son de ut ilidad la f enit oína, el baclof eno , el clo nazep am,
la gabapent ina o la amit rípt ilina.

Si fracasa el t rat amient o m éd ico , puede estar ind icad o el t rat amient o neuroquirúrgico: las dos t écnicas más
ut ilizadas son la rizot omía percut ánea (dest ruir las fibras nocicept ivas mediant e t ermocoagulación por radiofre-
cuencia o creand o un t rauma m ecáni co a t ravés d e un balón hinchable) y la descompresión microquirúrgica
(separar una art eria que se encuent ra sobre el ganglio de Gasser y q ue, a t ravés del lat ido, lo está irrit ando). Ot ras
t écnicas que exist en son al co ho l i zacl ó n del ganglio de Gasser, f eno lizació n de fibras sensit ivas y la rizot omía
ret rogaseriana.

R EC U ER D A
U n a n e u r a l g i a d e l t r i g é m i n o co n e x p l o r a ci ó n p a t o l ó g i ca y/ o co n d o l o r d e m a n e r a co n t i n u a , es d ecir , n o e p i só d i ca , o b l i g a
a d e sca r t a r ca u sa se cu n d a r i a .

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ÍBHBIEflBBKEiBHSBBEB8HIHBl 08 • N eu r o ci r u g ía f u n ci o n al

- Estimulación de la corteza motora: mismas indicaciones que la

8.2. Neuralgia del glosofaríngeo est imulación t alámica.

Se trata de un dolor lancinant e y grave en el territorio de dist ribución de

los nervios glosofaríngeo y vago (fundament alment e en la garganta y base Técnicas ablativas
de ia lengua, con irradiación al oído y, en ocasiones, al cuello). Puede
acompañarse de salivación, tos y, rara vez, de hipot ensión y síncope. No
hay claras áreas gatillo. Con frecuencia, requiere tratamiento quirúrgico. En general, son las t écnicas de últ imo recurso cuando todos los procedi-
mientos han fracasado. Suelen ser más apropiadas para el dolor nocicep-
t ivo que para el neuropát ico. Existen tres grandes grupos:
• Intervenciones periféricas (sobre el nervio):
8.3. Cirugía del dolor intratable - Simpatectomía: dolor visceral asociado con el cáncer o asociado
con trastornos vasospást icos.
- N eurectomía: dolor tras lesión de un nervio periférico (amputa-
El tratamiento quirúrgico del dolor intratable es apropiado para indivi- ción de un miembro, por ejemplo).
duos en los que el tratamiento conservador no ha proporcionado una - Rizotomía dorsal y ganglioneurectomía: dolor en el t ronco o ab-
mejoría adecuada del dolor o en sit uaciones en las que los tratamientos domen relacionado con alguna neoplasia.
conllevan efectos secundarios indeseables.
• Intervenciones espinales:
Los procedimientos empleados se clasifican en los dos grandes grupos si- - Lesión de DREZ (zona de entrada de la raíz dorsal): dolor neuropá-
guientes: t écnicas neuromodulat ivas (consideradas act ualment e de elec- t ico tras avulsión de la raíz.
ción) y t écnicas ablat ivas. - Cordotomía y mielotomía: dolor relacionado con el cáncer.

• Intervenciones supraespinales: mesencefalot omía, t alamot omía, cin-

Técnicas neuromodulativas gulot omía e hipofisect omía.

Dentro de estos procedimient os, a su vez, exist en dos grandes grupos:

• Infusión de drogas en el sistema nervioso (intratecal o int ravent ricu- 8.4. Cirugía de la enfermedad
lar): la principal indicación de esta terapia es el dolor nocicept ivo
(por ejemplo, el relacionado con el cáncer). Sin embargo, t ambién se de Parkinson
puede ut ilizar en el síndrome de la espalda fallida.
• Técnicas de estimulación:
Estimulación de la médula espinal y del nervio periférico: indica- Véase Sección de Neurología.
da en el dolor radicular persistente asociado al síndrome de espal-
da fallida o en la distrofia simpát ica refleja.
Estimulación cerebral profunda del tálamo somatosensorial y de
la sustancia gris períacueductalventricular (Figura 57): indicada 8.5. Cirugía de la epilepsia
en el dolor de origen no maligno (síndrome de espalda fallida, do-
lor neuropático tras lesión del sistema nervioso cent ral o periférico
o dolor trigémina!). Véase Sección de Neurología.

8.6. Neurocirugía de los trastornos

mentales (psicocirugía)

M uy p o co ut ilizad a en la act ual i d ad , se limit a a casos seleccio nad o s

Figura 57. Guí a est er eo t áct i ca ut ilizada e n neur o ci r ug í a f u n ci o n al y e n la o b t e n ci ó n
d e biopsias cer eb r ales. En est e p aci en t e se est á r eal i zand o u n a e st i m u l a ci ó n cer e-
bral p r o f und a
y esp ecialm ent e rebeldes a los diversos p sico f árm aco s d isp o nib les.
Co nsi g ue, si no la cu r aci ó n , al canzar en o casio nes una not able me-
j o ría en la cal i d ad de vi d a de est os p acient es. Se deben cal cul ar , pre-
vi am ent e a la i nt ervenci ó n, d et erminad os objet ivos [targets o dianas)
est ereot áxicos. Exist en cuat ro p roced imient o s p sicoq uirúrg icos en la
act ual i d ad :
• Cingulotomía anterior: indicada en casos de depresión mayor, ansie-
dad cró nica y trastorno obsesivo- compulsivo.
• Tractotomía subcaudada: t iene las mismas indicaciones que la cin-
gulot omía anterior.
• Leucotomía íímbíca: combina los dos procedimient os anteriores, por
lo que posee las mismas indicaciones.
• Capsulotomía anterior: en casos de trastorno obsesivo- compulsivo.

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 N eurocirugía

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Recommended reading 1 G3

A 5 0 - y e a r - o l d m a n su f f e r s h e a d t r a u m a at w o r k ( h e is a co n st r u ct i o n w o r k e r

a n d h a s f a l l e n f r o m a sca f f o l d ) . T h e e x a m i n a t i o n sh o w s a sca l p I n j u r y a s a co n -

se q u e n ce o f t h e I m p a ct . H e d o e s n o t co h e r e n t l y a n sw e r t h e q u e st i o n s t h a t h e

is a sk e d a n d , a cco r d i n g t o h i s w o r k m a t e s, h e h a s b e e n so si n ce t h e t i m e o f t h e

a cci d e n t . A C T is p e r f o r m e d a t t h e Em e r g e n c y R o o m Se r v i ce ( se e a sso ci a t e d

I m a g e ) . W h i c h o f t h e f o l l o w i n g o p t i o n s is CO R R ECT ? [ Fi g u r e l a ] : H y p o x a e m l a

a n d a ci d o si s.

1. T h e t r e a t m e n t r e q u i r e s su r g i ca l e v a cu a t i o n b y m e a n s o f u r g e n t cr a n l o -

t om y.

2. T h e b l e e d i n g ls p r o b a b l y o f a r t e r i a l o r i g i n , d u e t o r u p t u r e o f t h e m i d d i e

m e n i n g e a l art ery.

3. T h e C T sh o w s b l e e d i n g t h a t is d i f f i cu l t t o p e r ce i v e , si n ce it is i so d e n se w i t h

r e sp e ct t o t h e ce r e b r a l p a r e n c h y m a .

4. T h e m o r t a l i t y o f t h e se sy m p t o m s is I o w e r t h a n 1 0 % .

5. T h e C T sh o w s a
Fi g u r e l a .

T h e sy m p t o m s d e scr i b e d co r r e sp o n d t o a n a cu t e su b d u r a l h e m a t o m a . In t h i s N o r m a l l y , it is ca u se d b y v e n o u s l esi o n s, n o t ar t er i al l esi o n s, as in t h e ca se o f e p i -

ca se , t h e h e m a t o m a ls l o ca t e d b e t w e e n t h e d u r a m a t e r a n d t h e a r a ch n o i d . Si n - d u r a l h e m a t o m a s ( a n sw e r no . 2 f al se) . T h e p r o g n o si s ls b a d , w i t h a m o r t al i t y rat e

ce it is b e t w e e n t h e m , it is d i st r i b u t e d b y p u sh i n g t h e d u r a m a t e r t o w a r d s t h e a b o v e 5 0 % d e sp i t e t h e t r e a t m e n t ( a n sw e r n o . 4 f alse) . T h e h e m a t o m a t h at w e

cr ani al b o n e a n d t h e a r a ch n o i d t o w a r d s t h e int erior, se p a r a t i n g t h e m a n d t a k i n g se e in t h e i m a g e is h y p e r d e n se w i t h r e sp e ct t o t h e ce r e b r a l p a r e n ch y m a , si n ce

t h e sh a p e o f a h a l f - m o o n . U n l i k e e p i d u r a l h e m a t o m a s, it m a y cr o ss t h e su t u r e w e ar e In t h e a cu t e p h a se ( a n sw e r no . 3 f al se) . Finally, t h e d i a g n o si s m e n t l o n e d

lines, si n ce it is l o ca t e d d e e p l y w i t h r e sp e ct t o t h e d u r a m at e r . in a n sw e r no . 5 is e r r o n e o u s. t n a su b se q u e n t ca se , w e w ill st u d y t h e r ad i o i o g i cal

ch a r a ct e r i st i cs o f su b a r a ch n o i d h a e m o r r h a g e s.

Fr o m t h e r ad i o i o g i cal st a n d p o i n t , it is v i su a l t se d d i f f er en t l y d e p e n d i n g o n t h e

t i m e of e v o l u t i o n ; T h e co r r e ct a n sw e r is o p t i o n n o . 1 , si n ce a n a cu t e su b d u r a l h e m a t o m a r ep r e-

• A cu t e . H y p e r d e n se w i t h r e sp e ct t o t h e ce r e b r al p a r e n ch y m a , as in t hi s ca se . se n t s a su r g i cal e m e r g e n cy . T h e t r e a t m e n t o f ch o l e e is u r g e n t cr a n i o t o m y w i t h

• Su b a c u t e (a f ew w e e k s af t er t h e t r a u m a ) . I so d e n se . tt is dif f icult t o d i st i n g u i sh , o p e n i n g o f t h e d u r a m a t e r I n o r d e r t o e v a cú a t e t h e h e m a t o m a .

u n l ess w e u se co nt r ast .

• Ch r o n i c. H y p o d e n se ( darker) .

Fi g u r e I b . Le g e n d o f t h e d i a g r a m : r e d - d u r a m at er , g r e e n - a r a ch n o i d , b i u e - p i a m a t e r .

Fu e n t e : Ga r cí a M a ca r r ó n J. Casos clínicos en imágenes. M a d r i d . CT O Ed i t o r i al , 2 0 1 2 .

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im¿MUM.m\ Mi\ .ímé{iíUiM Reco m m end ed reading

Recommended readinq 2
In r e g a r d s t o t h e i n t r a cr a n i a l t u m o u r v i su a l i se d i n t h i s M R, i n d í ca t e t h e I N CO -

RRECT a n sw e r [ Fi g u r e 2 a ] :H PV ( h u m a n p a p i l l o m a v i r u s) v a cci n e .

1. T h e y r e p r e se n t 2 0 % o f i n t r a cr a n i a l t u m o u r s.

2. Ch e m o t h e r a p y h a s b e e n r e c o m m e n d e d f o r t h e t r e a t m e n t o f m a l i g n a n t o n e s.

3. T h e l o ca t i o n is t h e m a i n d e t e r m i n i n g f a ct o r i n i t s e v o l u t i o n .

4. Th e y usually a p p e a r sy m p t o m a t i ca l l y t o w a r d s t h e fifth o r si x t h d e ca d e s o f Ufe.

5. A n g l o b l a st i c f o r m s t e n d t o r e cu r .

Fi g u r e 25L

Th e lesión sh o w n in t hi s i m a g e co r r e sp o n d s t o a ce r e b r a l co n v e x i t y m e n i n g i o - It is m o r e f r e q u e n t in w o m e n , e sp e ci a l l y t h o se w h o h a v e h a d b r east cán cer .

m a. This t u m o u r is ext r a- axi al a n d o r i g i n a t e s in t h e l e p t o m e n i n g e s ( pia m a t e r • It s m o st f r e q u e n t l o cat i o n s ar e t h e p ar asag i t t al cer eb r al co n v e x i t y a n d t h e f alx

a n d ar ach n o i d ) . As y o u ca n se e in t h e i m a g e , t h e m e n i n g i o m a p r e se n t s a m a r k e d cer eb r i .

relief w h e n w e a d m i n i st e r a co n t r a st . It b e h a v e s t h i s w a y b e ca u se it is a h i g h i y

vascu i ar i sed t u m o u r . T h e r e ar e n u m e r o u s h i st o l o g l ca l su b t y p e s, so m e o f w h i ch h a v e a g r e a t e r t e n -

d e n cy t o r ecur , su ch as t h e a n g i o b l a st i c, a t y p i ca l a n d m a l i g n a n t v a r i a n t s ( a n sw e r

You m a y ai so o b se r v e Its w e i l - d e f i n e d e d g e s, w i t h a g o o d se p a r a t i o n p l a ñ e w i t h n o . 5 co r r e ct ) . T h e a p p e a r a n ce o f p sa m m o m a b o d i e s is ch a r a ct e r i st i c, a n d t h e y

r esp ect t o t h e ce r e b r al p a r e n ch y m a , w h i ch it h a b i t u a l l y d e f o r m s b u t d o e s n o t ar e o b se r v e d as ca l ci f i ca t i o n s in t h e i m a g e t est s. T h e l o ca t i o n d e t e r m i n e s it s

inf ilt rat e b e ca u se it is u su al l y b e n i g n , as in t h e ca se w h e r e f r o m t hi s i m a g e w a s e v o l u t i o n b e ca u se , in ce r t a i n l o ca t i o n s, It is m o r e d i f f i cul t t o a ch i e v e co m p l e t e

o b t a i n e d . AI so n o t e it s r el at i o n w i t h t h e m e n i n x , w i t h r e m a r k a b l e d u r a l t ails in r e m o v a l (f or e x a m p l e , in sk ul i b a se m e n i n g i o m a s)

t he u p p e r a n d I o w er e n d s o f t h e I m a g e .

As r e g a r d s t h e t r e a t m e n t , t o t al r e se ct i o n m a y b e cu r a t i v e . Ra d i o t h e r a p y h as
I
b e e n r e c o m m e n d e d in m a l i g n a n t m e n i n g i o m a s, as w e l l as sy m p t o m a t i c t u -
As regards m e n i n g i o m a , y o u m u st r e m e m b e r t h e f o l l o w i n g char act er i st i cs:
m o u r s a n d t h o se t h a t h a v e b e e n i n co m p l e t e l y r e m o v e d . H o w e v e r , ch e m o t h e -
It r ep r esent s 2 0 % o f i nt r acr ani al t u m o u r s ( a n sw e r no . 1 co r r ect ) .
r ap y is n o t ef f ect i ve, as is g e n e r a l l y t h e ca se w i t h t u m o u r s t h a t h a v e a v e r y sl o w
It is t he se co n d m o st f r eq u en t p r i m ar y i nt r acr ani al t u m o u r , af t er g l i o m a s.
g r o v r t h ( a n sw e r n o . 2 f al se) .
it is t h e m o st f r eq u en t ext ra- axial t u m o u r .

Fu en t e: Gar cí a M a ca r r ó n J. Casos clínicos en imágenes. M a d r i d . CT O Ed i t o r i al , 2 0 1 2 .

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 N eu r o ci r u g ía

BI BLI O GRA FÍ A

N eurocirugía

• Greenberg M S. Handbook of Neurosurgery. 7"' Edit ion. N ew Yo rk. Edit orial Thi em e M ed i cal Publishers N ew Yo rk, 2010.
- Grup o CTO , M anual CTO de Neurolog ía, 8.^ ed . CTO ed ., CTO Edit orial, M ad rid , 2012.
• Lindsay K W . Neuroiogy and Neurosurgery illustrated. 5"^ Edit ion. Edit orial Chur chi l l Livingst one, 2010.
- M oore A J. Neurosurgery. Principies and Practice. 2'"^ Edit ion. Edit orial Springer, 2005.

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ISBN: 9 7 8 - 8 4 - 1 5 9 4 6 - 0 5 - 2 ISBN: 978-84-15946-28-1 ISBN: 978-84-15946-04-5

788415 946052 9 788415 946281 9 788415 946045