2 Neuralgia trigeminal

CK Vasappa , MBBS DA FRCA FFPMRCA Correspondencia sobre el autor MBBS DA FRCA FFPMRCA
CK Vasappa Envíe un correo electrónico al autor MBBS DA FRCA FFPMRCA CK Vasappa', S Kapur ,
MBBS MD FRCA FFPMRCA, H Krovvidi , MBBS MD FRCA

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Esquema del artículo

Etiología y fisiopatología

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

Clasificación

Investigaciones

Anatomía clínica relevante

Tratamiento

Farmacológico

Quirúrgico

Periférico

En el ganglio gasseriano.

Fosa posterior

Intervenciones psicologicas

Otras modalidades

Conclusión

Declaración de interés
MCQs

Referencias

1D02 , 2E03 , 3E00

Puntos clave

La neuralgia del trigémino (TN) es un dolor neuropático característico que involucra la distribución
del nervio trigémino. La Asociación Internacional para el Estudio del Dolor (IASP, por sus siglas en
inglés) define la TN como 'un trastorno doloroso unilateral que se caracteriza por dolores breves,
como los de una descarga eléctrica, tiene un comienzo y finalización abruptos y se limita a la
distribución de una o más divisiones de nervio trigémino'. La incidencia anual de TN en el Reino
Unido es de alrededor de 26/100 000. 1 La prevalencia mundial varía de 10 a 300/100 000. La edad
máxima de inicio es entre 50 y 60 años con una relación hombre-mujer de 1: 2 . En este artículo,
presentamos una revisión de la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento de la TN según la
evidencia disponible.

Etiología y fisiopatología

La etiología exacta y la fisiopatología de la TN aún deben ser claramente aclaradas. Según la

"teoría de la ignición" (la hipótesis más común), la TN es el resultado de anomalías en las neuronas
aferentes de la raíz del trigémino o ganglio. 1 Cualquier lesión en los axones puede hacerlos
hiperexitables, lo que lleva a esta condición neuropática dolorosa. Se ha sugerido que la
sensibilización central también desempeña un papel en la TN. Algunos de los factores de riesgo en
el desarrollo de la TN son la esclerosis múltiple (EM), el aumento de la edad, el accidente
cerebrovascular, la hipertensión (en mujeres), la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y los
tumores en la región de la raíz del nervio trigémino.

En la mayoría de los casos de TN, se cree que la causa es la desmielinización de la raíz del nervio
trigémino cerca de su entrada en la protuberancia. 2 Esta área (llamada zona de entrada de la raíz)
es donde la mielina periférica de las células de Schwann se encuentra con la mielina central de los
astrocitos. El área de la raíz nerviosa afectada puede descargar espontáneamente los impulsos que
desencadenan la TN. Las fibras A-β (que llevan sensación de tacto) se encuentran muy cerca de las
fibras A-δ y C (que llevan sensación de dolor) en la zona de entrada de la raíz, lo que lleva a una
conversación cruzada entre ellas. Esto podría explicar la precipitación de ataques de TN por
estimulación táctil trivial. 1 , 3 El propio ganglio trigémino puede mostrar cambios patológicos
como la hipermielinización. 4En muchos pacientes, la desmielinización es causada por la
compresión por una estructura vascular. La esclerosis múltiple, los tumores y las malformaciones
arteriovenosas pueden conducir a desmielinización primaria. TN cuando se asocia con MS puede
mostrar placas de desmielinización en la zona de entrada de la raíz. Estos pacientes se presentan a
una edad más temprana y, aunque no toleran muy bien los anticonvulsivos, su respuesta a las
intervenciones es similar a la de los pacientes con TN clásica.

La teoría de la compresión vascular que conduce a la TN ha sido apoyada por los resultados de la
descompresión quirúrgica y la evidencia de los estudios de IRM y de conducción nerviosa. Sin
embargo, el contacto vascular no es un hallazgo constante en todos los pacientes con TN y los
estudios de cadáveres han demostrado que la compresión vascular es un hallazgo incidental en
personas que no sufrieron TN. 4

Diagnóstico

TN es esencialmente un diagnóstico clínico basado en su presentación característica.

A: ataques paroxísticos de dolor que duran desde una fracción de segundo hasta 2 min, que
afectan a una o más divisiones del nervio trigémino y cumplen con los criterios B y C

B: El dolor tiene al menos una de las siguientes características:

Intenso, agudo, superficial o punzante.

Precipitado a partir de áreas de activación o por factores de activación.

C: Los ataques son estereotipados en el paciente individual.

D: No hay déficit neurológico clínicamente evidente.

E: No atribuido a otro trastorno.

Ref: NICE Sumarios de conocimientos clínicos: Neuralgia del trigémino, diciembre de 2014.

Diagnóstico diferencial

TN debe diferenciarse de otras causas de dolor orofacial y dolores de cabeza.

Trastornos de cefalea: cefalea en racimo, cefalea autonómica del trigémino

Dolor dental: diente fracturado, absceso dental

Trastornos de la articulación temporo-mandibular

Otras neuralgias: neuralgia occipital, neuralgia glosofaríngea, neuralgia postherpética, dolor facial
atípico

Tumores: neuromas acústicos, meningiomas.

Sinusitis

Clasificación

TN se clasifica 5 como:

(yo)TN clásica: ocurre sin ninguna causa aparente que no sea la compresión microvascular. Se
subdivide como:

(un)puramente paroxística: donde el paciente está libre de dolor entre los ataques y

(segundo)con el dolor facial persistente concomitante (también llamado TN atípico o TN tipo 2):
persiste un dolor facial de fondo de bajo grado entre los ataques. La sensibilización central puede
explicar el dolor persistente. La compresión neurovascular puede no ser demostrable en este tipo
y es resistente a varias modalidades de tratamiento.

(ii)TN sintomático: causado por otro trastorno reconocible que causa daño neuronal (por ejemplo,
esclerosis múltiple, herpes zóster, traumatismo, lesión que ocupa el espacio).

Investigaciones

TN se diagnostica sobre la base de la historia típica y las características clínicas. Aunque no hay
investigaciones específicas para confirmar el diagnóstico, puede ser necesario emprender algunas
para descartar la TN sintomática:
(yo)Un examen neurológico ayudaría a detectar cualquier déficit neurológico, área de
participación y áreas de activación. Un déficit sensorial, la ausencia de reflejos trigeminales y la
afectación bilateral sugieren TN sintomático. 6

(ii)La resonancia magnética del cerebro es útil para detectar cualquier causa secundaria como la
EM o los tumores. La neuroimagen de rutina puede identificar una causa en hasta el 15% de los
pacientes. 6 , 7 La MRI de alta resolución puede identificar la compresión vascular. 2 , 6

(iii)Los potenciales evocados, las pruebas sensoriales cuantitativas y los estudios electrofisiológicos
también pueden ayudar a detectar la TN sintomática, pero hasta el momento no cuentan con
pruebas suficientes para ser recomendados de manera rutinaria. 2 , 6

(iv)Se ha sugerido que la angiografía tomográfica por resonancia magnética preoperatoria es útil
en la selección de pacientes y la predicción de resultados para la descompresión microvascular
(MVD). 7

Anatomía clínica relevante

El nervio trigémino es el quinto y más grande nervio craneal y está compuesto de componentes
sensoriales y motores. Los núcleos sensoriales están presentes en todo el tronco cerebral. Es un
nervio pareado y sale de la superficie lateral de pons bilateralmente como raíces sensoriales y
motoras separadas. La raíz sensorial forma el ganglio trigeminal (gasseriano) en la fosa craneal
media y se encuentra en una cavidad llamada cueva de Meckel. Este ganglio se divide en nervios
oftálmicos (V1), maxilares (V2) y mandibulares (V3). La raíz del motor pasa junto con la raíz
sensorial, pero se distribuye solo a la división mandibular.

El nervio oftálmico sale del cráneo a través de la fisura orbital superior e inerva la piel sobre el ojo,
la frente y el globo. El nervio maxilar sale del cráneo a través del foramen rotundo y suministra la
piel entre el ojo y la boca. El nervio mandibular sale por el foramen oval. Las fibras sensoriales de
V3 inervan la piel de la parte lateral de la cabeza y la mandíbula inferior, la lengua, la mucosa de la
cavidad oral y los dientes. Las fibras motoras inervan los músculos de la masticación.

El nervio trigémino, a través de sus ramas, lleva el suministro parasimpático a los ganglios y las
glándulas lagrimales (V1, V2), las glándulas nasales (V2), las glándulas submandibular, sublingual y
parótida (V3).

Tratamiento

Farmacológico

La farmacoterapia óptima debe ser la primera línea de tratamiento en la mayoría de los pacientes
con TN. La TN sintomática debe manejarse abordando el tratamiento de la condición causal.
Carbamazepina (200-1200 mg) sigue siendo el fármaco de elección, con buena evidencia 1 de
eficacia en TN y un número necesario para tratar de 1,8. Es un fármaco anticonvulsivo que
bloquea los canales de sodio dependientes del uso y también puede prevenir la transmisión
sináptica en el núcleo trigeminal. El principal factor limitante en su uso es la alta incidencia de
efectos secundarios, que incluyen somnolencia, mareos, erupción cutánea, daño hepático,
hiponatremia y ataxia. Por lo tanto, los pacientes que toman carbamazepina deben tener su
función hepática, hemograma y electrolitos séricos revisados a intervalos regulares. La
oxcarbazepina, un derivado de la carbamazepina, tiene un mejor perfil de efectos secundarios y
una eficacia similar.

La gabapentina, la pregabalina y la amitriptilina se usan comúnmente en la TN debido a su eficacia

en el tratamiento del dolor neuropático; sin embargo, la evidencia de su efectividad específica
para TN no es fuerte. El baclofeno y la lamotrigina se han utilizado como terapia complementaria.
El baclofeno puede ser útil en pacientes con EM que sufren de TN. 1 De manera similar, la
fenitoína se ha usado con un beneficio limitado en algunos casos de TN.

Quirúrgico

Los pacientes que no se benefician de la terapia farmacológica o experimentan efectos

secundarios significativos deben considerarse para intervenciones quirúrgicas. Estos
procedimientos se pueden realizar en tres niveles.

Periférico

Las técnicas periféricas implican la neurólisis de las ramas del nervio trigémino distales al ganglio
gasseriano. Esto se puede lograr mediante la terapia con láser, las inyecciones de alcohol o la
neurectomía. Estos procedimientos son menos invasivos que otras intervenciones quirúrgicas,
pero el alivio del dolor es a corto plazo, con una duración de 6 meses a 1 año. Los pacientes
también pueden desarrollar disestesias después del procedimiento. 6 Sin embargo, pueden ser
útiles en pacientes que no son aptos para ninguna otra intervención quirúrgica, o como un
procedimiento de emergencia.

En el ganglio gasseriano.

El ganglio gasseriano se puede extirpar mediante técnicas térmicas (radiofrecuencia), químicas

(glicerol, fenol, alcohol) o mecánicas (compresión de balón). Se pasa una aguja por vía percutánea
en el foramen oval para llegar al ganglio y facilitar estos procedimientos.

El procedimiento se realiza generalmente bajo anestesia local y sedación, ya que la cooperación

del paciente es necesaria. La técnica guiada por fluroscopia es más precisa en la localización del
foramen oval. El paciente se coloca en posición supina, con el cuello ligeramente extendido. Se
obtiene una radiografía de vista submental. Luego, al mover gradualmente el brazo C
oblicuamente hacia el lado afectado, el foramen oval se localiza entre el proceso mandibular y el
maxilar. Una aguja se dirige hacia el foramen oval usando la guía de rayos X (Fig. 1 ). La posición
de la punta de la aguja se confirma mediante vistas laterales (Fig. 2 ). Una vez que la aguja está en
una posición satisfactoria, la rizotomía se logra por radiofrecuencia, inyección de glicerol o
compresión con balón.

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Figura 1

Vista submental de la aguja en foramen oval.

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Figura 2

Vista lateral de la aguja en foramen oval.

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Estas intervenciones proporcionan una mayor duración del alivio del dolor, que dura alrededor de
4 a 5 años en el 50% de los pacientes. 2 , 6 Sin embargo, existe una alta incidencia de pérdida
sensorial y disestesia, con alrededor de un 4% de anestesia dolorosa en desarrollo. 6 La
compresión con balón puede provocar arritmias, meningitis aséptica y diplopía temporal.

Fosa posterior

(yo)MVD: se accede al nervio trigémino en la fosa posterior mediante una craneotomía

suboccipital. La raíz nerviosa se libera de los vasos que la comprimen (más comúnmente la arteria
cerebelosa superior) y se coloca un fieltro de teflón entre ellos. MVD tiene una muy buena tasa de
éxito inicial (80–90%) y proporciona el alivio del dolor más sostenido de todos los procedimientos
disponibles. La tasa de recaída al final de 10 años es de aproximadamente 30 a 40%. 8 , 9 Dado
que la MVD es un procedimiento neuroquirúrgico importante, se asocia con una mortalidad del
0,5%. Otras complicaciones incluyen meningitis aséptica (11%), pérdida auditiva (10%), pérdida
sensorial (7%), fugas de líquido cefalorraquídeo, hematomas e infartos. La tasa de complicaciones
es menor en los centros que realizan MVD regularmente.

(ii)Radiocirugía estereotáctica con cuchillo gamma: es un procedimiento destructivo que tiene

como objetivo administrar un haz focalizado de radiación a la raíz del nervio trigémino en la fosa
posterior, donde existe una compresión vascular probada. El mapeo de MRI se utiliza para localizar
el sitio exacto de la compresión microvascular. Este procedimiento proporciona un alivio completo
del dolor en hasta el 69% de los pacientes al final de 1 año, 6 pero los beneficios pueden no ser
sostenibles, aunque pueden repetirse en la TN recurrente. Las complicaciones incluyen
entumecimiento facial y parestesia. Sigue siendo una opción útil en pacientes no aptos para MVD.

Intervenciones psicologicas

La TN, como cualquier otra condición de dolor crónico, puede tener un impacto significativo en el
bienestar psicológico del paciente. Aunque faltan estudios de buena calidad que evalúen la
utilidad de las intervenciones psicológicas, vale la pena contar con un equipo multidisciplinario
que incluya a un psicólogo en el manejo de estos pacientes y que considere intervenciones
psicológicas como la terapia cognitiva conductual y la terapia de aceptación y compromiso. 10

Otras modalidades

Las técnicas de neuromodulación dirigidas al nervio trigémino, los nervios occipitales, los nervios
periféricos, la médula espinal y la corteza motora se están realizando en algunos centros, aunque
en la actualidad, la evidencia no es lo suficientemente sólida como para justificar el uso rutinario.

La estimulación magnética transcraneal repetitiva no invasiva de la corteza motora ha demostrado

ser beneficiosa en el dolor orofacial, incluido el que afecta al nervio trigémino. Sin embargo, su
papel en la gestión de la TN aún no se ha establecido.

Existen algunos informes de casos y estudios abiertos sobre el uso de toxina botulínica tipo A en
TN. Se requieren estudios bien realizados con muestras grandes antes de que pueda
recomendarse en TN.

La estimulación nerviosa eléctrica transcutánea, la acupuntura y los parches de lidocaína al 5%

también se han probado en TN con resultados variables.

Conclusión

Los pacientes con TN sufren uno de los dolores más severos descritos. El diagnóstico adecuado y
temprano es importante para formular un plan de manejo óptimo. Vale la pena probar la
farmacoterapia con carbamazepina en primer lugar antes de considerar los procedimientos
invasivos. A medida que las opciones de tratamiento se vuelven más invasivas, los resultados
mejoran, pero a costa del aumento de los efectos secundarios. Por lo tanto, es importante
individualizar el plan de manejo de acuerdo con las circunstancias del paciente.

Declaración de interés

Ninguno declarado.
MCQs

Los suscriptores de BJA Education pueden acceder a los MCQ asociados (para respaldar la
actividad CME / CPD) en https://access.oxfordjournals.org .

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© 2016 El (los) autor (es). Publicado por Elsevier Inc.

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