DISARTRIA HIPERCINETICA

"Dnte E. Murdoch Disartria hipercinética" es un nombre colectivo para un grupo diverso de

disturbios del habla en el cual las características del desvío del habla son el producto de
movimientos involuntarios anormales que perturban el ritmo y la calidad de actividades
motoras, incluso y en el caso de que se produzca un cambio en la calidad de vida de las
personas, de los núcleos de la base (ver Capítulo 1 para una descripción de la anatomía de
los núcleos de la base) y estructuras cerebrales relacionadas, los mecanismos neurales
adyacentes por los cuales estos movimientos involuntarios anormales son producidos son
pobre mente comprendidos. Cualquier proceso que dañe los núcleos de la base o
estructuras cerebrales relacionados tienen el potencial de causar disartria hipercinética, incl
o de disturbios degenerativos, vasculares, inflamatorios traumáticos, tóxicos y metabólicos.
En algunos casos, la causa de la disartria hipercinética es idiopática Los movimientos
involuntarios anormales involucrados varían considerablemente en su forma y lugar a través
de las diferentes enfermedades de los núcleos de la base. Por lo tanto, hay una
heterogeneidad considerable en el manifesto de las dimensiones del desvío del habla bajo
el término disartria hipercinética. Cualquiera o todos los componentes principales del
aparato de producción del habla pueden estar involucrados, incluyendo el sistema
respiratorio, fonatorio, resonador y articulatorio. Trastornos en la prosodia, en general,
también son tan presentes. En contraste con la mayoría de las disartrias asociadas con
lesiones en el sistema nervioso central (con la posible excepción de las lesiones del tronco
encefálico envolviendo los núcleos del nervio craneal), la disartria hipercinética puede
resultar de la ruptura de sólo un nivel del sistema de producción del habla Darley , Aronson
y Brown (1975) distinguieron dos categorías de disturbios hipercinéticos hipercinesias
rápidas y lentas y reconocieron que tal dicotomía fue relativamente artificial, ya que
cualquier paciente con disturbio de movimiento hipercinético puede exhibir algunos
elementos de ambos movimientos, rápidos y lentos . En el decreciente orden de la rapidez,
las hipercinesias rápidas incluyen contracción muscular miocionica.

HIPERCINETICA RAPIDA
Un abordaje fisiológico para la evaluación y el tratamiento que, la corea, y la enfermedad de
Parkinson como hipercinesias lentas incluyen atetos, discinesia y distonía. Esta categoría
de hipercinesis es caracterizada por movimientos involuntarios anormales rápidos que son
insustentados o sostenidos muy brevemente y son aleatorios en la ocurrencia con respecto
a la parte del cuerpo afectada en particular Contracciones Musculares Mioclónicas
Mioclonía se caracteriza por contracciones musculares abruptas, repentinas, insustentadas,
que ocurren irregularmente. Estas contracciones musculoes involuntarias pueden ocurrir
como simples contracciones de una parte del cuerpo o ser repetitivas, con los músculos de
los miembros, cara cavidad oral, paladar blando, laringe y diafragma, entre otros, siendo
afec- tados. En estos casos donde los movimientos involuntarios son repetitivos, pueden ser
rítmicos o no-rítmicos por naturaleza. Aunque las contracciones musculares mioclónicas son
a veces focales, involucrando solamente los músculos aislados, pueden también ser
multifocales, ocurriendo simultáneamente en grupos más grandes de músculos. En el último
caso, estas contracciones musculares multifocales pueden producir movimientos violentos
suficientes para lanzar al paciente al suelo. En el otro extremo, las contracciones
musculares focales pueden ser sólo suficientes para causar el movimiento rápido de un
dedo. Las contracciones musculares mioclónicas se han reportado en asociación con
lesiones localizadas en una variedad de diferentes lugares en el sistema nervioso central,
que van desde la corteza cerebral (por ejemplo, mioclonía de reflejo cortical) a la médula
espinal (por ejemplo, mioclonía espinal: Tolosa, La mioclonia puede ocurrir como parte de
disturbios convulsivos (epilepsia) o en asociación con metabolismo difuso, distracciones
infecciosas o tóxicas del sistema nervioso tales como encefalitis difusa y encefalopatía
tóxica. Aunque generalmente ocurren espontáneamente, las contracciones musculares
también pueden ser inducidas por varios estímulos sensoriales (por ejemplo, estímulos
visuales, auditivos o táctiles) o en algunos casos por actividad muscular voluntaria. En el
último caso, la condición se refiere como mioclonía de acción. Los músculos del mecanismo
del habla pueden ser afectados por las contracciones musculares mioclónicas de la misma
manera que los músculos de los miembros. Las contracciones musculares mioclónicas
pueden involucrar a los músculos de la cara, paladar blando, laringe y diafragma,
individualmente o en combinación. En particular, dos formas de mioclonía tienen un notado
efecto en el habla - mioclonía palatofaringolaríngea (mioclonía palatal) y mioclonía de
acción.

MIOCLONIA PALATOFARÍNGEA

Disoclria Hipercintics 353 Miocionia Palatofaringolaringea (Mioclonia Palatal) Mioclonía

palatal es caracterizada por contracciones musculares continuas sincrónicas del paladar
blando en el patrón de cerca de una a cuatro por segundo. Los demás masculos enervados
del tronco encefálico, particularmente los músculos de la laringe y de la faringe, también
están generalmente involucrados, con los músculos del tronco y de los miembros siendo
ocasionalmente afectados. La condición ocurre en reposo y durante el sueño, posturas
sostenidas y movimiento (Duffy, 1995). Aunque algunos pacientes no exhiben evidencia de
una lesión estructural, la mayoría de los casos ocurre debido a lesiones del tronco
encefálico o cerebelar. En particular, la lesión causante de mioclonía pa- latal se localiza
generalmente en un área del tronco encefálico o cerebelo conocido como triángulo de
Gullain-Mollaret, un área que incluye el nido dentado, nocleo rubro y oliva inferior Mioclonia
palatal puede ser sintomático o idiopática (mioclonía palatal rítmica esencial). De acuerdo
con Dioschl et al. (1990), la condición sintomática es más frecuente del resultado de
accidentes vasculares cevarios que involucra el tronco encefálico o cerebelo, aunque una
variedad de otras condiciones, incluyendo tumores, esclerosis múltiple, encefalitis c
enfermedades degenerativas, pueden también llevar a mioclonía palatal . En la mayoría de
los casos con mioclonía palatal, sin embargo, tiene una etiología desconocida (Deuschl etal,
1990) Tolosa y Kulisevski (1992) relataron que la mioclonía palatal es considerada por
algunos investigadores como el prototipo de un trastorno del movimiento hipercinético
dependiente de un marcapaso que genera contracciones musculares mioclónicas que se
bloquean por tiempo en diferentes músculos. El marcapaso presumido comprende los
nucleos olivares inferiores. Los estudios basados en resonancia magnética han demostrado
que estos núcleos se vuelven hipertróficos en pacientes con mioclonía palatal (Zarranz,
Fontam y Forcadas, 1990) Disartria hipercinética debido a mioclonía palatal raramente
existe como un distracción aislado del habla, pero más frecuentemente ocurre en
conjunción con otro tipo de dis- tintura. Con el tiempo, parece que sólo las características
del disturbio del habla asociada con mioclonía palatal han recibido una predisposición en la
literatura. En cuanto a las características acústicas y fisiológicas todavía se han explotado y
documentado Aunque la mioclonia palatal tiene diferentes efectos en la musculatura del
habla, las deficiencias del habla pueden no ser fácilmente percibidas durante la
conversación debido a la baja amplitud y brevedad de los movimientos mioclónicos (Duffy,
1995). En el caso de que un trastorno del habla es aparente generalmente prosódica, tales
como temblor vocal, paro fónico rítmico momentáneo, hipernasalida- se caracterizan
anormalidades fonatorias, resonancia y intermitentes, intervalos prolongados, y silencios im
1990, Darley, Aronson y Brown, 1975) propios (Aronson ,

Mioclonía de acción La característica esencial de la mioclonía de acción (MA) que la

diferencia de otras condiciones mioclónicas como mioclonía palatal es que ésta es354
Disartria - Un abordaje fisiológico para la evaluación y el tratamiento desencadenado por la
actividad muscular. En base a un examen de cuatro casos, el guadro clínico en esta
condición, relatada por Lance y Adams (1963) fue "de una línea arrítmica o contracción
muscular ordinaria de un grupo musculal o grupos musculares (duraciones de cada
contracción típicamente menos que 200 de forma desordenada, excitados principalmente
por la actividad muscular cuando un intento consciente de precisión fue requerido,
empeorado por excitación emocional, eliminado por barbitúricos y superimposto en una
suave ataxia cerebral ". Estos autores propusieron que la condición puede ser consecuencia
de sincronismo incontenido o des- carga repetitiva de las neuronas talamocorticales en el
tálamo ventrolateral. Como consecuencia de la descarga incontenida de estas neuronas, los
tratos corti coespinal y corticobulbar originados del córte tivos, generando la mioclonía de
acción x motor se vuelven supera Como en el caso de otras condiciones mioclónicas, la
mioclonia de acción puede tener varias etiologías diferentes. Aunque en algunos casos la
mioclonia de acción tiene un origen idiopático, de acuerdo con Lance (1986) en otros la
causa puede ser encefalopatía anóxica, epilepsia mioclónica progresiva, disturbios tóxicos
metabólicos, encefalitis, degeneración cerebelar paraneo- plástica, derrame y esclerosis
múltiple . En contraste con la mioclonía palatal, la mioclonía de acción tiene un efecto mayor
en la función del habla como resultado de contracciones musculares erráticas, puras,
arrítmicas que son disparadas por actividad muscular asociada con un intento consciente en
una tarea que requiera precisión de movimiento , p. ej. la producción del habla (Lance y
Adams, 1963). Las contracciones musculares pueden presentarse una vez u otra o en serie
y son ge- ralmente menores que 200 ms de duración (Lance y Adams, 1963). La
investigación del trastorno del habla asocia con MA está restringido a un artículo no
publicado, que ofrece una descripción de las características perceptivas de la disartria
asociada a esta condición. Hasta ahora no hubo ningún artículo de investigaciones
acústicas o fisiológicas de la deficiencia del habla en personas con MA Aronson, O'Neill y
Kelly (1984, citado en Duffy, 1995) identificaron deficiencias articulatorias y fonatorias en
cuatro pacientes con MA. Aunque estos pacientes mostraban características orofaciales
normales en reposo, espasmos mioclónicos de los labios fueron evidentes cuando hubo un
intento de hablar, resultando en una reducida calidad de habla. Una exacerbación de la
actividad mioclónica de los labios fue aparente con un aumento adicional en la velocidad de
habla. Los trastornos fonatorios observados en estos pacientes incluyeron fluctuaciones
repetitivas en la fonación e interrupciones vocales aductoras que se sincronizaban con las
contracciones musculares mioclónicas de los músculos labiales.

Tiques son movimientos compulsivos, breves, insustentados, recurrentes que envuelven

relativamente una pequeña parte del cuerpo y ocurren fuera de una actividad motora de
fondo o normal. Generalmente ocurren espontáneamente sin provocar ningún estímulo en
particular y generalmente se consideran movimientos involuntarios. Puesto que el
pacienteDisartria Hipercinética 355 presenta falta de habilidad para no desempeñarlos, los
tics constituyen acciones irresistible, aunque parezcan ser ejecutados intencionalmente.
Aunque los tics pueden generalmente ser voluntariamente impe de, en un tiempo temporal,
tales períodos de impedimento son generalmente acompañados por un período de
contracción más intenso di- Tiques pueden ocurrir como eventos aislados afectando a una
parte específica del cuerpo (p. Ej. Caretas, parpadeando de ojos, etc.) o pueden ir
acompañados de una variedad de disturbios conductuales. El síndrome de Gilles de la
Tourette es una distinta enfermedad infantil familiar caracterizada por el desarrollo de tics
motores y vocales acompañados por una variedad de disturbios conductuales, que incluyen
desorden obsesivo obsesivo, trastorno de hiperactividad con déficit de atención y otras
formas de disturbios de comportamiento general tales como trastorno de conducción,
ataques de pánico, fobias múltiples, manía, etc. Los tics motores progresivamente
envuelven la cara, cuello, miembros suyos y eventualmente el cuerpo entero. Tiques
vocales incluyen ambos: ti cuestiones simples y complejas. Tiques vocales simples incluyen
grunhi tos, latido, pigarrear, silbar y resfriar. Estos pueden ocurrir como eventos aislados o
ser embutidos con vocalizaciones verbales involuntarias. Además, los tics vocales
complejos tales como tartamudez, sonidos ininteligibles, palilalia y ecolalia también han sido
reportados. Coprolalia (blasfemia compulsiva, involuntaria) aunque no universal, es otro
importante tacto vocal complejo observado en el síndrome de Gilles de la Tourette. Las
ligeras si no neurológicas, leve incoordinación en las habilidades motoras y ligera asimetría
de la función motora, incluyendo reflejos del tendón profundo, son también ocasionalmente
evidentes en el examen del niño. El síndrome de Gilles de la Tourette recorre un curso
prolongado y no fatal y afecta a los niños primariamente (tasa de 4: 1, Breakfield y Bresman,
1987). La edad del inicio de los síntomas es generalmente entre I y 15 años. De acuerdo
con Tolosa y Kulisevski (1992), el síndrome es heredado como un rasgo dominante con
penetración reducida. Los Tiques vocal y el motor mutuo también se han descrito en
asociación con otras condiciones neurológicas tales como traumatismo craneal y encefalitis,
que sugieren que los tics también se pueden adquirir en la infinidad. Por ejemplo, Northam y
Singer (1991) describieron el caso de una niña de 6 años de edad con síndrome parecido a
la de Gilles de la Tourette subsiguiente a una presunta encefalitis. Aunque la base
fisiopatológica del síndrome de Gilles de la Tourette es desconocida, Sweet et al. (1973)
especuló que los síntomas de la enfermedad pueden resultar de una actividad de dopamina.
Junto con la misma línea, Kurlan (1989) sugirió que la base fisiopatológica de la condición
podría ser supersensibilidad de los receptores de dopamina estriatal.

Corea Derivada de la palabra griega para danza, el término "corea" fue originalmente
aplicado para el modo de andar parecido a la danza y movimientos contingentes de los
miembros vistos en la corea infecciosa aguda. Un movimiento coréico (o coreiforme)
consiste en una acción muscular aislada, única,356 Disanria- Ums Abordagen Fiscolégica
pars Avalugho Tratment involuntario, insustentada produciendo una contracción muscular
incoherente, rápida, cuna del tronco, miembro, cara, lengua, diafragma, etc. Ellas son alias
en su distribución, y su velocidad es irregular e imprevisible. Los movimientos coreiformes
varían en la severidad de los desplazamientos brutos de las partes de los corales son más
lentas que las contracciones musculares mioclónicas cada una durando 0,1-1 segundos y
pueden ocurrir en reposo, durante el cuerpo a los movimientos yogureros anormales
sübitos. Contra- posturas sostenidas o pueden ser superimpuestas en los movimientos
voluntarios. Cuando se superpuesta en los movimientos normales, los movimientos
involuntarios anormales pueden causar síntomas característicos tales como modo de
caminar parecido a la danza. Cuando se superpuesta en los movimientos normales del
mecanismo del habla durante la prodoción del habla, los movimientos coréicos pueden
causar distorsiones temporales en el curso del habla contextual. La corea se puede
encontrar en una variedad de diferentes condiciones, incluyendo condiciones metabólicas y
tóxicas (p. (por ejemplo, la cefalea de Sydenham, ence falitc), las lesiones vasculares que
involucra a los nódulos de la base o tálamo y las condiciones degenitales (p. ej., corea) de
Huntington). Las mujeres embarazadas también pueden manifestar movimientos
coreiformes. La Cordia también puede ocurrir como un trastorno idiopático. Las dos
principales enfermedades en las que los movimientos coréicos se manifiestan, sin embargo,
son cuerda de Hunting ton (enfermedad de Huntington) y cortia de Sydenham. Corea de
Huntington es una condición degenerativa progresiva del sistema nervioso central y
representa la forma arquetípica de corea. El envolvimiento neuropatológico es común, y los
descubrimientos preeminentes son alteraciones atróficas en los núcleos de la base y las
caderas cerebrales (particularmente los lobos frontales). El núcleo caudado, pután y globo
pálido pueden todos ser afectados, siendo el núcleo caudado más involucrado. Aunque las
alteraciones patologicas se ven en el cuerpo estriado y cortex cerebral, algunas alteraciones
también se observan en la sustancia blanca ce rebral (incluyendo los sistemas de fibra inter-
hemisféricos y sistemas de f bra de asociación), el tálamo y el hipotálamo La corea de
Huntington es heredada como un trago dominante autosómico, con infico de los síntomas
típicamente ocurriendo en la quinta década de vida. Como la condición es un trastorno
progresivo, el grado de movimientos coreiformes gradualmente se vuelve mayor mientras la
condición avanza. Estas alteraciones se acompañan por deterioro cognitivo y trastorno
emocional. La condición es generalmente fatal dentro de los 10-15 años del inicio de los
síntomas clínicos. El cuadro clínico en las etapas avanzadas incluye caretas (envolviendo
los labios, lengua y mejillas), contracciones musculares de la cabeza, movimientos en
balance de los brazos y hombros, torceduras y contracciones del cuerpo, así como
movimientos voluntarios súper impuestos (por ejemplo, la contracción muscular ascendente
involuntaria del brazo puede mezclarse con un frotamiento voluntario de la cabeza). El
modo de andar del paciente en esta etapa está generalmente implicado, consistentemente
de pasos tambaleantes con contracciones musculares que representan una combinación de
los movimientos voluntarios e involuntarios. Fuerza muscular sin embargo, está intacta y la
habilidad de imitar movimientos (por ejemplo, caminar o producir habla) es frecuentemente
impedida por las contracciones musculares superpuestas.

La mayoría de los casos de síndrome de Sydenham en 1686a concomitencia de Sydenham

es un trastorno del movimiento que ocurre principalmente en asociaplo.com infeccinlo de la
garganta estreptocócica B-hemolhica o con enfermedad candfaca reumitica El complejo de
síntomas incluye movimientos rápidos, inol üros, desproposados, que son generalmente
asociados .com incoontenago debilidad espontánea pueden envolver cualquier porqué del
cuerpo en reposo, pero desaparecen durante el sueño. La condición gerslmente acude en la
infinidad o adolescencia, con inicio generalmente siendo observado entre 5 y 10 años de
edad. Las mujeres son afectadas más que los hombres y el inicio de los movimientos
involuntarios coréicos para Corea de Sydenham es bueno y la condición recta, puede ser
agudo o gradual, El pronóstico peraglo es la regla general. El curso de la sin embargo, es
extremadamente variable, con algunos casos recupera de pocas semanas mientras que
otros 1 tienen persistencia de los movimientos involuntarios anormales durante el ans
Reincidencias fregüen se producen en algunos pacientes con la correa de Sydesham
Alteraciones patológicas en la contia de Sydenham han sido diferentes mente relatadas en
cortes el cerebro, el cercado, el tálamo, el núcleo caudado, los pulpos y el mesencéfalo.
Estas alterapentes consisten en degeneracin neuronal extendido, aleros vasculares
erguidos, lesles cerebrsix focales a partir de embolia resultante de eedocandita. Los
descubrimientos neuropatológicos er diológicos en el esigio agudo son raros, y, a diferencia
de la contia de Hantington, ninguna lesko neuropatolagica consistente fue identificada en la
contia de Sydenham oden ocurr Los movimientos corsiformes difusos evidentes cm
pacientes.com varios tipos de conos tienen un profundo efecto en los intentos del intento el
individuo en la producción del habla, debido a la naturaleza sibita, ripids e imprevisible de
los movimientos involuntarios, los cuales interfieren con la salud respiratoria laríngea,
velofarlogea y aniculatoria del habla. El discurso forzado y penoso u puesto por ser una
mantita de impreciso en la dirección del movimiento irregularidad en el ritmo, amplitud, foa y
sus músculos, y uima velocida de reducida de los movimientos individual y repetitivo de los
músculos del meca nismo de la falsa (Darley, Aronson y La mayoría de las personas que
sufren de depresión, depresión, de ansiedad, de ansiedad, de ansiedad, de ansiedad, de
ansiedad, En el momento, investigación documentando las caracteristicas perceptivas, acd
tea y fisiológica de la disantria hipercintica ssociada con cortia ha sido extremadamente
limitada. De hecho, estudios fisiológicos relativos a los distarbios del habla, durante los
perfiles de hipercincia, las características perceptivas, la asasis fisiológica de la disartria
Hipercinitca asociada con cordia, (por el momento, raramente) , Sparecideo sa iteratura 0
STDO más amplio ATD el tiempo se jugó p Darley, Aromson cejas y 1190), erolvends 30
paclestes co bacalao esubiram defci todos los aspectos del habla.

PROSODIA
Un abordaje fisiológico para la evaluación y el tratamiento Prosodia fungos oculares 198 son
Trastornos prosódicos fueron descubiertos como las anormalidades más predominantes en
el habla de estos pacientes, y se consideraron reflejando la interrupción del flujo del habla
por los movimientos coreiformes así como la tendencia del, el individuo en compensar por la
suspensión imprevisible, súbita de la función respiratoria, fonatoria, resonatoria o
articulatoria (Darthelle, Aronson y Brown, 1975). Aproximadamente el 70% de las
dimensiones de habla de mayor desviación identificadas por Darley, Aronson y Brown
(196%) se relacionaron con la prosodia. El habla de los pacientes con corea fue caracte-
rizada por exceso prosódico (intervalos prolongados, silencios inapropiados, fonemas
prolongados y énfasis excesivo e igual), insuficiencia prosódica (monopitch, monoloudness,
infase reducida y frases cortas) y velocidad variable. Los intervalos de tiempo, velocidad
variable, silencios inapropiados y fonemas prolongados fueron descubiertos por ser más
severamente deficientes o más característicos que en cualquier otro tipo de disertación
(Duffy, 1995). Apr ro dim pala Emb id res tria recc de f tro y coré En la mayoría de los casos,
la producción de consonante imprecisa y vocal distorsionada y colapso articulatorio irregular
fue descubierta por caracterizar la articulación de los pacientes con coréía y fueron
consistentes con los efectos adversos esperados de los movimientos coreiformes en la
función labial, lingual y mandibular. El soporte para esta conclusión ha sido proporcionado
por dos estudios acessticos del inflexión de la fonación de pacientes con enfermedad de
Huntington. Zwirner y Bames (1992) identificaron mayor variabilidad de lo normal en el
primer y segundo formantes del grupo de ondas sonoras de una vocal sostenida reflejando
movimientos anormales de la mandíbula (primer formante) y aberraciones de la posición y
forma lingual (segundo formante). Además, Ackermann, Hertrich y Hehr (1995)
descubrieron que, en una prueba de diado-cocinesia oral, los pacientes con corea de
Huntington mostraron una variación durable de la silaba, y, en algunos casos, gestos
articulatorios incompletos, se podría atribuir a los efectos de la actividad coréica. En las
calidades vocales ásperas y tensa-estrangulada y variaciones excesivas de la intensidad se
percibían en el 40-80% de los pacientes con corea y se consideraron consistentes con la
hiperaducción de los pliegues vocales y los movimientos laríngeos y respiratorios anormales
(Darley, Aronson y Brown, 1969a). La excesiva variación de loudness exhibida por estos
pacientes fot considerada como característica de esta forma de disartria hipercinética
Darley, Aronson y Brown, 1969a). En algunos casos, se han observado interrupciones
vocales o suspensiones en estos pacientes. Evaluaciones acústicas objetivas de la voz en
los pacientes con enfermedad de Huntington tienen identifica- Las atetEn la mayoría de los
casos, la mayoría de las personas que sufren de esta enfermedad, se encuentran en la
mayoría de los casos, - son, 1991). Resonancia Aproximadamente el 40% de los pacientes
en el estudio de Darley, Aronson.

RESONANCIA

de la alta inestabilidad fonatoria (ampliada variabilidad en la frecuencia fundamental y

reducciones súbitas en la frecuencia de aproximadamente una octava) consistentes con
movimientos laríngeos involuntarios (Ramig 1986: Ramig et al, 1988; Zwirner y Barnes,
1992: Zwirner, Murry y Wood- son, 1991 ) Resonancia Aproximadamente el 40% de los
pacientes en el estudio de Darley, Aronson y Brown (1969a) fueron percibidos exhibiendo
hipernasalidad, aunque esta dimensión de desviación del habla era generalmente leve e
intermitente, reflejando la naturaleza variable de los movimientos coreiformes afectando la
función del paladar mol. Respiración Aunque repentina, inspiración forzada e involuntaria
con la expiración, se identificaron en sólo seis de los 30 pacientes con corea, este patrón
respiratorio anormal fue descubierto como único en esta forma de disarrea hipercinética
(Darley, Aronson y Brown, 1969a). Por el momento, no hay datos fisiológicos disponibles
publicados sobre la función respiratoria en pacientes con corea. La investigación detallada
de las características acústicas y fisiológicas de la disartria hipercinética de la corea es
urgentemente requerida para ofrecer un mejor discernimiento dentro de la naturaleza de
este trastorno del habla y facilitar el desarrollo de técnicas de tratamiento posible. El
Hemibalismo es un raro trastorno del movimiento hipercinético caracterizado por
movimientos involuntarios, amplia extensión, vigorosa, de agitación de los miembros,
particularmente del brazo, de un lado del cuerpo. Los músculos faciales también pueden
verse afectados. El descubrimiento neuropatológico más consis- tente asociado con
hemibalismo daño vascular al núcleo subtalámico o sus conexiones inmediatas en el lado
contralateral para el trastorno del movimiento involuntario. Además, para los trastornos
cerebrovasculares sin embargo, de acuerdo con Burnett y Jankovic (1992), el balismo
puede ser causado por otras condiciones, incluyendo infecciones, drogas, disturbios
autoinmunes, tumores cerebrales primarios y síndrome de inmunodeficiencia adquirida. El
balismo es la menos importante de todas las hipercinesias rápidas en relación a la aparición
de la disartria hipercinética. HIPERCINESIAS LENTAS Las tres mayores condiciones
incluidas en esta categoría de hipercinesias son atetos, discinesia y distonía, Considerando
que los movimientos involuntarios, Disartria - anormales asociados con hipercinesias
rápidas son insostenibles, los movimientos involuntarios anormales vistos en las
hipercinesias lentas desencadenan lentamente un pico y se sostienen por lo menos 1
segundo o más. En algunos casos las contracciones musculares anormales vistas en
asociación con hipercinesias lentas son sostenidas por varios segundos o incluso minutos,
con el tono muscular aumentando y disminuyendo para producir una variedad de posturas
distorsionadas Atetose Atetose es una hipercinesia lenta caracterizada por movimientos
continuos.

visiones o más. En algunos casos la asociación con hipercinesias lentas es sostenida por
varios segundos o incluso minutos, con el tono muscular aumentando y disminuyendo
producir una variedad de posturas distorsionadas. las contracciones musculares anormales
para Atetose Atetose es una hipercinesia lenta caracterizada por movimientos continuos,
arrítmicos, despropositados, lento, parecidos a la convulsión que tienden a fluir uno dentro
del otro. Los movimientos anormales cesan solamente durante el sueño y los músculos
afectados son siempre hipertónicos y pueden exhibir estadios transitorios de espasmos. Los
movimientos atetoides particularmente involucra la musculatura distal de los miembros. Los
músculos de la cara, cuello y lengua, sin embargo, también pueden ser afectados, llevando
a caretas faciales, protrusión y torsión de la lengua, y problemas con el habla y la deglución.
La habilidad de la persona afectada para mantener una parte del cuerpo en una sola
posición es deficitaria por la presencia de movimientos atetoides superimpuestos Una
variedad de condiciones puede causar atetosis en adultos. Ateo es a menudo parte de un
complejo congénito de signos neurológenos que resultan del desarrollo desordenado del
cerebro, trauma en el nacimiento u otros factores etiológicos y se considera una categoría
principal en la parálisis cerebral. El trastorno se ha reportado en asociación con lesiones en
el nivel mesencefálico, núcleo subtalámico, núcleo ventrolateral del tálamo, globo pálido,
cuerpo estriato y corteza cerebral. A pesar de estos relatos, una lesión local crítica no fue
localizada, aunque la atetosis es más comúnmente asociada con alteraciones patológicas
en el cuerpo estriado y corteza cerebral. Los movimientos atetoides algunas veces ocurren
en combinación con movimientos coreiformes, llevando a coreoatetosis La mayoría de los
relatos en la literatura que relacionan la ocurrencia y naturaleza de los disturbios del habla
asociados con atetosis es ampliamente ba sada en las descripciones de los disturbios del
habla asociados con parálisis cerebrales ateo, con poca atención dada la disartria
hipercinética en la atetosis adquirida en adultos. Una razón para esto puede ser que varios
neurolo- gistas consideren atetose como sinónimo para distonía, especialmente al referirse
a la condición adquirida. El término "discinesia" es frecuentemente usado de manera
general para referirse a los movimientos hipercinéticos anormales, involuntarios, sin
considerar la etiología (Miller y Jankovic, 1990). Aunque cuando se usa de esta manera,
todos los movimientos involuntarios podrían ser descritos como discinéticos, sólo dos
disturbios discinéticos son generalmente conside-Disartria Hiperciné rados bajo este título:
discinesia tardía y discinesia inducida por levodopa. Como ambas condiciones pueden ser
limitadas a la musculatura bulbar, a veces se las denomina "discinesias focales". Además,
debido a que los músculos de la lengua, la cara y la cavidad bucal son más frecuentemente
afec- tados, estos dos disturbios también se denominan discinesias "linfo-facial-bucal". El
patrón básico del movimiento involuntario anormal en ambas condiciones es un movimiento
lento, repetitivo, convulsivo torcido, flexionado y extensivo, a menudo con una mezcla de
temblor.

El temblor Discinesia tardía es un efecto secundario bien conocido del tratamiento

neuroléptico a largo plazo (tratamiento con un agente farmacológico de acción antipsicótica,
Jeste y Wyatt, 1982). La condición fue descrita primero de 5 años después de las drogas
neurolépticas terenm por Schonecker (1957) y se introdujeron dentro de la
psicofarmacología. Los movimientos involuntarios anormales vistos en la discinesia tardía
son generalmente del tipo corea tetóide, siendo a veces estereotipados y afectando
principalmente la boca y la cara, con los miembros y el tronco también siendo
ocasionalmente involucrados. El síndrome ocurre relativamente tarde en el curso de la
terapia neuroléptica -> Además de la discinesia tardía, discinesia lingual-facial-bucal
combinada es también vista como parte de la hipercinesia de la enfermedad de Huntington
y acompañando terapia de alta dosificación de levodopa en la enfermedad de Parkin son.
Como en la discinesia tardía, los movimientos involuntarios anormales vistos en la última
condición también son típicamente coréicos y característicamente involucra los músculos de
la lengua, cara y boca. La lengua puede desencadenar movimientos de "captura de mosca"
en la que involuntariamente se mueve hacia dentro y fuera de la boca repetidamente.
Simultáneamente los labios pueden fruncir y retraerse mientras la mandibula puede abrirse
y abrirse o moverse de un lado al otro espontáneamente. Además, el paladar blando puede
también elevarse y bajar involuntariamente. En los casos en que los miembros están
involucrados, es interesante observar que los miembros afectados por el parkinsonismo
muestran los movimientos coreiformes más prominentes acompañando la terapia de
levodopa, llevando a algunos autores a sugerir que la enfermedad de Parkinson y la corea
representan disfunciones opuestas del neostriato Dado que la discinesia tardía resulta en
movimientos anormales invocadores, rítmicos de las estructuras orofacial, lingual y
mandibular, no es sorprendente que la producción del habla sea notadamente afectada por
esta condición. El posicionamiento preciso de las articulaciones del habla puede ser
severamente dificultado por la presencia de movimientos coreoatetóides de la lengua labios
fruncidos y muy rápido, protrusión de la lengua, y comportamientos de succión y
masticación (Matthews y Glaser, 1984; Vernon, 1991). Además, pacientes con discinesia
tardía pueden demostrar dificultades en masticar y deglutir debido a estos movimientos
aberrantes de la boca y la lengua, hipercinesia esofágica superior y reflejos deficientes para
abrir la boca Craig y Richardson, 1982; Massengil y Nashold, 1969). Una serie de estudios
han investigado las características perceptivas, acústicas y fisioló- gicas del disturbio del
habla disratrica hipercinética asociada con esta concisión debilitan te.

En el caso de la discinesia tardía, se identificaron deficiencias articulatorias, fonatorias y

respiratorias en pequeños grupos de individuos (Gerratt, en los grupos pequeños de grupos
de individuos (Gerratt, Y en el caso de las mujeres, en el caso de las mujeres. En un estudio
perceptivo de 12 pacientes con discinesia tardía, descubrieron que estos pacientes
exhibieron trastornos observados en la organización temporal del habla (deficiencia
prosódica) y fonación, como deficiencias articulatorias (colapsos articulatorios irregulares y
consonantes imprecisos) fueron percibidos como siendo menos severamente deficientes.
Se descubrieron cinco desvíos de dimensiones del habla (intervalos prolongados, frases
cortas, colapsos articulatorios irregulares, consonantes imprecisos y calidad vocal áspera),
siendo correlacionados con juzgamientos de inteligibilidad como cuatro de las
características anormales del habla (velocidad lenta, intervalos prolongados, frases cortas y
consonantes imprecisas) fueron descubiertas contribuyendo a percepciones de bizarrices.
Además, los pacientes con trastornos del habla demostraron movimientos frecuentes e
involuntarios severos del tronco, lo que llevó a Gerratt, Goetz y Fisher (1984) a sugerir que
las irregularidades en el control del tronco y las deficiencias en el habla pudieran ser
relacionadas. La disfunción respiratoria, involucrando disritmias respiratorias, gruñidos
involuntarios y sonidos ofendidos en discinesia tardía, también ha sido reportada por otros
investigadores (Faheem et al., 1982, Jackson et al., 1980, Weiner et al., 1978). Más
recientemente, Laporta et al. (1990) analizaron foneticamen- te el habla de dos individuos
con discinesia tardía durante pruebas de lectura, repetición de sentencias y de conversación
espontánea. Ambos casos fueron descubiertos produciendo altas frecuencias de
consonantes anormales, comparados al individuo del grupo control que había recibido
medicación neuroléptica a largo plazo, pero no exhibió discinesia tardía. En concreto, los
pacientes con discinesia tardía cometieron el mayor número de errores en los fonemas
alveolar, alveolodental y palatal, consistentes con los movimientos anormales de la lengua
en la discinesia tardía. Interesantemente, Laporta et al. (1990) descubrieron que aquella
producción vocálica estaba intacta en estos dos individuos. El estudio perceptivo más
amplio de la disartria hipercinética asociada con discinesia tardía fue conducido por Khan et
al. (1994) en el cual la velocidad de habla, inteligibilidad, duración de la fonación y función
oromotora fue evaluada en 17 pacientes psiquiátricos masculinos con discinesia tardía. Los
individuos con discinesia tardía demostraron tiempos de fonación, niveles de inteligibilidad
del habla y ve la loción de habla significativamente reducidos comparados a diez pacientes
tratados neurolépticamente sin discinesia tardía. De los 17 individuos con discinesia tardía,
13 también fueron observados teniendo reducida fuerza man- dibular. Las puntuaciones de
la discinesia orofacial determinada a partir de la Escala de Movimiento Involuntario Anormal
(AIMS, 1974, del inglés, Anormal Involuntary Movement Scale) fueron, negativamente,
correlacionadas con todas las mediciones de la fonación, inteligibilidad del habla y velocidad
de habla (Khan et al. , 1994) Investigaciones acústicas de la disartria asociada con
discinesia tardía han ofrecido soporte para descubrimientos perceptivos en relación a la
articulación(por ejemplo, en la mayoría de los casos), se observó un aumento en la
incidencia de la enfermedad de Chagas. Los resultados indicaron que las fluctuaciones de
la concentración del formante fueron notablemente mayores para cuatro de los
cincuentados comparados a individuos normales, reflejando una reducción tabilidad motora
supraglótica. Los descubrimientos de este estudio fueron con- tentes con las deficiencias
articulatorias y fonatorias identificadas perceptiblemente por Laporta et al. (1990) y Khan et
al. (1994) Investigaciones fisiológicas del mecanismo del habla en pacientes con esia tardía
han involucrado análisis objetivo de la función bucolingual, 15 lingual y respiratoria usando
una variedad de técnicas instrumentales Chien et al. (1977), utilizando un acelerómetro
posicionado en la boca del paciente, fueron capaces de monitorear los movimientos orales
involuntarios en nueve pacientes con discinesia tardía. Las mediciones acelerométricas por
correlacionaron significativamente con el resultado de la escala de movimiento involuntario
anormal relacionado, así ofreciendo cuantificación de una escala de tasa perceptiva.
Caligiuri, Harris y Jeste (1988), utilizando un tema de transducción montado en la cabeza y
un paradigma de rastreo de actividad, evaluaron el control motor puro de los movimientos
labiales, man dibulares y linguales en 11 pacientes con discinesia tardía. Los mayores
errores de rastreo fueron demostrados por los pacientes con discinesia tar- día para el labio
(31%), lengua (36%) y mandíbula (31%) comparados con pacientes no discinéticos tardíos
(labio 12%, lengua 12%, manabula 13 En la década de los ochenta, en la década de los
ochenta, en la década de los ochenta, en la década de los ochenta, en 13 pacientes con
discinesia tardía. Los transductores de posición se utilizaron para producir errores de control
de la posición lingual mientras el paciente mantuvo una posición en estado fijo durante 30
segundos. Un índice de amplitud espectral total (TSA, del inglés, total espectral amplitud)
fue calculado para cada paciente y comparado a los individuos control y pacientes no
discinéti cos tardíos. Los pacientes con discinesia tardía demostraron un promedio de TSA
significativamente mayor comparado con los otros dos grupos. Además, los pacientes con
discinesia no tardía registraron un promedio de TSA mayor que el grupo control, indicando
una posible manifestación cli- nica de la discinesia tardía. Caligiuri, Jeste y Harris (1989)
también descubrieron que la TSA en pacientes con discinesia tardía fue significativamente
correlacionada con el resultado de la escala de movimiento involuntario anor mal lingual. La
evaluación fisiológica de la función respiratoria en pacientes con discinesia tardía, usando
pletismografía de inducción respiratoria (Equipo de Monitoreo Ambulatorio Respetrace), ha
confirmado obser- vagones perceptivos de la deficiencia respiratoria en estos pacientes.
Wilcox et (1994) descubrieron que pacientes con discinesia tardía demostraron una
respiración rápida, superficial, caracterizada por patrones respiratorios tidales irregulares,
con mayor variabilidad tanto en el volumen tidal cuanto en el tiempo del ciclo respiratorio
total que en los pacientes control.

Distonía El término "distonía" fue primero introducido por Oppenheim (1911) en su

descripción de la distonía musculorum deformans, movimientos distonómicos ge-
neralizados sin ninguna deficiencia intelectual o neurológica. La disnea se caracteriza por
movimientos involuntarios anormales que son lentos involuntarios ten- y sostenidos por
prolongados períodos. Los movimientos implican tener una característica ondulante,
sinuosa, lo que puede producir mo. los vértigos de postura grotesca y de convulsión
contrastante, torcidos músculos afectados son hipertonicos y la distonía tiende a envolver
partes más grandes del cuerpo, particularmente los músculos del tronco, cuello y partos
proximales de los miembros. Los músculos del mecanismo del habla pueden también estar
involucrados, en cuyo caso el paciente puede exhibir espasmos de la cara produciendo
caretas, cierre espasmódico forzado del ojo (blefaro- espasmo), acción de fruncir los labios,
espasmo mandibular, torsión involuntaria y protrusión de la lengua, e irregularidades
respiratorias. La más importante característica de la distonía implica el mantenimiento de
una postura anormal o alterada, en algunas ocasiones involucrando solamente una parte
focal única del cuerpo mientras que en otras envolviendo una región difusa del cuerpo. Las
contracciones involuntarias anormales generalmente consisten en desenrollarse
lentamente, produciendo una postura distorsionada prolongada tal como torsión del tronco
sobre el eje largo (espasmo de torsión) y luego gravemente. Ocasionalmente, los
movimeotos distónicos comienzan con una contracción muscular y luego desarrollan un pico
antes de cesar. Una serie de influencias pueden modificar la intensidad de los movimientos
distales. Por ejemplo, la distonía a menudo aumenta con esfuerzo físico o durante
actividades rotinciras tales como levantar y caminar. La distorsión se puede clasificar dentro
de varios subuipos, incluyendo: distonía focal (envolviendo sólo segmento único del
cuerpo), distonía segmentada (envolviendo dos o más) (por ejemplo, en la mayoría de los
casos, en la mayoría de los casos, en la mayoría de los casos, en la mayoría de los casos,
que los espasmos tonos o clónicos en los músculos del cuello (especialmente los músculos
esternocleizantes y trapecio) hacen que la cabeza se desvíe hacia la izquierda o derecha, o
algunas veces hacia adelante (antero-cuello) y hacia atrás (retrocolo) representa una forma
de distonía segmentada. Distonía en el pie en combinación con el torcicolo espasmódico
represen y en el caso de la distonía multi-focal. La distonía musculorum deformans, por otra
parte, es una forma ge- neralizada de distonía. Las distonías etiológicamente pueden
dividirse en dos subtipos: distonía idiopática (primaria) y distonía sintomática (secundaria).
Las disposiciones primarias consisten en formas familiares y no familiares. Distonías secun-
dades. que son responsables de sólo cerca del 25% de todas las distonías, pueden
asociarse a una variedad de condiciones, incluyendo enfermedades neurodegénicas (por
ejemplo, enfermedad de Huntington, parálisis su nuclear progresiva), encefalitis metabólida
y tóxica (p. Y la exposición a los fármacos (por ejemplo, neurolépticos, levodopa, agonistas
dopaminérgicos y drogas anticonvulsivas) El fenómeno ncurofisiológico característico de la
distonía es la co-contracción de los músculos antagonistas Aunque se ha reportado a
menudo que la distonía es un trastorno de los núcleos de la base, las lesiones en el cuerpo
estriado y el globo pálido se han descrito, no se ha identificado ninguna fisiopatología
consistente y es pecífica o alteración morfopatológica en el cerebro ha sido identificada. Mé
todos in vivo tal como tomografía de emisión por posición han mostrado solamente
alteraciones inconsistentes, esporádicas en los diversos sistemas neurotransmisores Los
principales efectos de la distonía en la producción del habla incluyen atra- sos en la
iniciación de los movimientos voluntarios necesarios para el habla, debido a los
movimientos distónicos prolongados, y lentitud y amplitud restringida de los movimientos
voluntarios del habla una vez iniciada (Murdoch, 1990). En particular, las distonías que
afectan al mecanismo del habla pueden rehacer en irregularidades respiratorias y / o
movimiento anormal y postura grotesca de la mandíbula (boca abierta y cerrada), labios
(fruncir y rehacer), lengua (protrusión involuntaria y rotación), cara (espasmo facial y
careta), y cuello (elevación de la laringe, torsión del cuello y alteración del tracto vocal). En
particular, la distonía craneal focal / orolingar-mandibular y el torcicolo espasmódico tienen
el impacto más directo en la función del habla (Gol per et al., 1983, LaPointe, Case y
Duane, 1994, Schulz y Ludlow, 1991) Características Perceptiva, Acústica y Acústica La
disfuncionalidad de la disartria hipercinética de la distonía ha identificado deficiencias
motoras del habla que predominantemente implican articulación, fonación y prosodia (Blitzer
y Brin, 1991, Darley, Aronson, , y Brown, 1969a, Golper et al., 1983 Schulz y Ludlow, 1991;
Zraik et al 1993) y, de alguna forma, respiración (LaBlance y Rutherford, 1991). Articulación
Todos los pacientes con distonía en el estudio de Darley, Aronson y Brown (1969a) fueron
descubiertos exhibiendo una producción consonante imprecisa, en los que se demostraron
vocales distorsionadas y colapso articulado. Similarmente, Golper et al. (1983) descubrieron
que seis us diez pacientes con distonía craneal focal demostraron impreci s y distorsión de
vocales. En apoyo a los dilatados investi- Schulz y Ludlow (1991) identificaron,
acusticamente, un aumento como el 80% de estos latinos irregulares de consonante
gadores,en la duración de palabras polisílabas y repetición de sentencias en cinco
pacientes con distonía orolingular-mandibular que fue consistente con los descubrimientos
perceptivos de imprecisión consonante y prolongación de auricular. Los trastornos
articulatorios también se han identificado en pacientes con tortícolis espasmódico. En el
estudio perceptivo y acústico de 70 pacientes con tortícolis espasmódico, de los pacientes
con demencia en el inicio del habla y reducciones en los ritmos motores alternativo y
secuencial para el habla comparados a los individuos, el control. Como la inteligibilidad del
habla fue descubierta. (Figura 1), se observó que la inteligencia era comúnmente funcional
e inteligible.

FONACION

La disfunción fonatoria ha sido frecuentemente observada en personas con distonía. Blitzer

y Brin (1991) identificaron deficiencias vocales en el 16,6% de sus 1.926 casos de distonía.
Estos casos mostraron calidades vocales tensas-estranguladas, interrupciones respiratorias
y fonatorias. Consiste en la presencia de hipertonicidad muscular e hiperaducción distal de
las pliegues vocales, los pacientes evaluados por Darley, Aronson y Brown (1969a) fueron
descubiertos demostrando aspereza y calidad vocal tensa-estrangulada. Estas
características vocales anormales fueron descubiertas como la tercera y quinta dimensiones
de mayor desviación del habla, respectivamente. Menos frecuentemente ocurren
características vocales incluyendo variaciones excesivas de intensidad, temblor e
interrupción de la voz, que fueron aparentes en aproximadamente un tercio del muestreo.
Aunque el temblor vocal no fue percibido ocurriendo frecuentemente en la muestra del
individuo con distonía, esta característica vocal fue observada por Darley, Aronson y Brown
(1969a) como siendo más obvia en el habla de pacientes con disartria hipercinética distal
que en cualquier otro grupo disártrico. Simi larmente, siete de los 10 pacientes en el estudio
por Golper et al. (1983) fueron percibidos exhibiendo al menos una forma de disturbio
fonatorio, incluyendo aspereza y calidad vocal tensa-estrangulada, soprosidad, fonación
inspiratoria, interrupciones de la voz o temblor vocal. En los pacientes con tortícolis
espasmódico, las alteraciones fonatorias identificadas en los pacientes con tortícolis
espasmódico han incluido reducciones en la duración máxima de las consonantes y las
vocales y el tono de tono habitual, el tono más agudo, y la variación del tono en los
pacientes femeninos (LaPointe, Case y Duane, 1994). Además, un análisis acústico de
habla de 24 individuos con torcicolo espasmódico por Zraik et al (1993) identificó
inestabilidad vocal significante en estos individuos caracterizados por valores ampliados
para jitter y shimmer y una reducción en las tasas de proporción armónico-ruido durante la
vocal sostenida, comparada a los individuos normales.

Prosodia

Los disturbios de la prosodia manifestada en los individuos disártricos distónicos han

incluido elementos de insuficiencia y exceso de la prosodia tal como(por ejemplo, en el caso
de las mujeres, en el caso de las mujeres, en las mujeres, en las mujeres, en las mujeres,
en las mujeres. ). Estas características prosódicas fueron consistentes con los efectos de
lentitud e irregularidad de los movimientos distónicos en la producción del habla. Los
pacientes con tortícolis espasmódico también mostraron un trastorno prosódico en la forma
de una velocidad reducida de ley tura (165 ppm) comparado a individuos control (195 ppm)
(LaPointe, Case y Duane, 1994).

Resonancia

Los trastornos resonantes no se han reportado como características de la disartria

asociada con la distonía. En la mayoría de los casos, el 30% de los casos ha demostrado
hiperalmasidad, con la mayoría de los individuos exhibiendo esta anormalidad en un grado
leve (Darley, Aronson y Brown, 1969a, Golper et al. 1983).

Respiración

Excepto por dos pacientes en el estudio de Golper et al. (1983) que foranm percibidos
exhibiendo espasmos del músculo respiratorio, estudios del habla de pacientes con distonía
no han identificado deficiencias específicas de la respiración. Una serie de características
perceptivas identificadas población, tales como excesivas variaciones de la intensidad, las
frases cortas y la intensidad de la alternancia, podría, sin embargo, reflejar la contribución
de la deficiencia respiratoria en estos pacientes. Una investigación fisiológica reciente de la
di namica respiratoria de seis pacientes adultos distonicos, conducida por LaBlance y
Rutherford (1991), ha revelado que estos individuos han demostrado un ritmo respiratorio
más rápido, patrones respiratorios menos rit- micos, reducidos volúmenes pulmonares y
períodos apnéicos comparados a un grupo de control (normal). Además, las diferencias en
la dinámica respiratoria fueron fuertemente relacionadas por reducciones en la inteligibilidad
del habla. La evaluación fisiológica detallada de la función respiratoria en pacientes con
distonía es requerida para proporcionar un discernimiento más preciso dentro del
funcionamiento de este componente del mecanismo de producción del habla en estos
pacientes.

TREMOR VOCAL ESENCIAL

Los temblores son movimientos involuntarios resultantes de la contracción de los grupos

musculares opuestos, que produce movimiento rftmico o alternado de una articulación o
grupo de articulaciones. Una serie de diferentes tipos de temblor es reconocida, que
incluyen:, temblor fisiológico (por ejemplo, temblor asociado al frío o nerviosismo); y temblor
esencial (por ejemplo, familiar, acción y senil) ay temblor patológico (por ejemplo, temblor
de intención en los disturbios cerebrales y temblor de reposo en la enfermedad de
Parkinson). El temblor esencial generalmente se considera una exageración del temblor
fisiológico normal. Este tipo de temblor es ausente en reposo y aparece cuando el paciente
actúa moviendo o sosteniendo parte del cuerpo (por esta razón el nombre "temblor de
acción"). Tremor esencial no se asocia con otra evidencia de enfermedad neurológica. El
temblor vocal esencial o orgánico es una presentación focal de un disturbio de movimiento
común, el temblor esencial (Murdoch. 1990) La forma típica de temblor vocal esencial
ocurre cuando las contracciones al ternadas de los abductores y abductores de los pliegues
vocales son de igual fuerza, el contraste a otras presentaciones, tales como disfonía
espástica del aductor y abductor donde los movimientos del aductor y abductor de los
pliegues vocales son desproporcionadamente más fuertes (Aronson, 1990). Aunque el
temblor volátil esencial puede ocurrir aisladamente, suele acompañarse por temblor de la
cabeza o de las extremidades (Aronson y Hartman, 1981, Brown y Simonson, 1963).
Características Perceptiva, Acústica y Fisiológica de la Disartria Hipercinética asociada con
Tremor Vocal Esencial Perceptivamente, el temblor vocal esencial se caracteriza por una
cualidad vocal temblorosa, más fácilmente identificada durante las pruebas de vocal
prolongada. En la mayoría de los casos, el temblor vocal se manifiesta en una frecuencia de
4-7 Hz, con 5-6 Hz siendo la banda más común (Aronson y Hartman, 1981, Brown y
Simonson, 1963,

Lebrun et al., 1982). En casos severos de temblor vocal esencial, Aronson et al. (1968)
identificaron interrupciones vocálicas rítmicas y en staccato, que podrían ser evitadas por la
vocalización en un pitch más alto. El trastorno prosódico en forma de una velocidad de
habla reducida también se ha percibido en casos que se han dado a severos de temblor
vocal esencial como resultado de temblor asociado de los labios, mandíbula y lengua y los
efectos de las interrupciones vocales Investigaciones fisiológicas del temblor vocal esencial
han implicado ampliamente el examen fibroscópico de la laringe e investigación
electromiográfica de los músculos laríngeos y expiratorios (Aronson, 1990: Tomoda et al
1987). El examen fibroscópico ha revelado la presencia de movimientos la- ríngeos
verticales rítmicos y la oscilación de los pliegues vocales durante la aducción y la
abducción. Estas características fueron observadas ocurriendo en sincro- nismo con el
temblor percibido (Aronson, 1990). La evidencia electromiográfica del temblor muscular,
sincronizada con el temblor vocal, en los músculos del coheoide y el recto del abdomen, ha
sido documentada por Tomoda et al. (1987) en tres pacientes con temblor vocal esencial.
Aunque los estudios fisiológicos han confirmado aún objetivamente la presencia de un
temblor asociado en otras partes del mecanismo del habla, movimientos trémulos de los
labios, lengua, mandfbula, paladar y faringe han sido observados en casos con temblor
vocal esencial (Duffy, 1995). En investigación futura, se debe concentrar más pesadamente
en los aspectos fisiológicos delel temblor vocal esencial para confirmar las características
perceptivas evidentes en este grupo de pacientes.

TRATAMIENTO DE LA DISARTRIA HIPERCINÉTICA

El abordaje primario del tratamiento para disartria hipercinética involucra intervención

farmacológica, con técnicas tradicionales de terapia del habla demostrando eficacia
limitada. Beukelman (1983) consideró que la mejoría en la sintomatología del habla fue
intrínsecamente dependiente de la moción del desorden del movimiento por sí. Hay
evidencia en la literatura, sin embargo, para sugerir que técnicas de biofeedback
instrumental y dispositivos protéticos puedan ser de valor terapéutico para más pacientes
con disartria hipercinética Enfoque Farmacológico para Tratamiento de la Disartria
Hipercinética Una gama de terapias por drogas ha sido experimentada dentro del
tratamiento de los disturbios de movimiento hipercinético asociados con distracciones del
habla. Aunque pocos de estos medicamentos han sido exitosos en el tratamiento de
algunos trastornos del habla disratrica hipercinética, no todos los pacientes tienen acceso al
abordaje farmacológico para el tratamiento. El temblor vocal se ha reducido ocasionalmente
por el uso de drogas tales como primidona y carbamazepina (Rosenfield, 1991), mientras
que otras drogas tales como alprazolam, baclofen y combinaciones de benzhexol y litio han
sido (en algunas ocasiones) efectivas en la reducción de los síntomas de la distonía
oromandibular (Rosenfield, 1991). En la mayoría de los casos, la mayoría de las personas
que sufren de este tipo de cáncer de pulmón, no se sienten atrapadas en el suelo. y el
espasmo hemifacial (Brin et al., 1987, Tolosa, Marti y Kulisevski, 1988). Berardelli et al.
(1993) relataron los resultados de un estudio en seis centros urbanos sobre los efectos del
tratamiento con toxina botulínica en 251 pacientes con distonía focal (blefaroespasmo,
distonía romandibular), espasmo hemifacial, torcicolo espasmódico y distonía
oromandibular. Los pacientes con tortícolis espasmódico demostraron una mejora funcional
media que oscilaba entre el 40% y el 51%, mientras que aquellos con espasmo hemifacial
mejoraron de 73-81% después del tratamiento, acompañando la inyección de la toxina
botulósica. En los cuatro pacientes con distonía oro. La inyección de la toxina botulínica
llevó a una mejora de hasta un 65% Mientras estos estudios han reportado sobre los
efectos de la toxina botulínica en varios disturbios del movimiento por sí, Schulz y Ludlow
(1991) condujeron un estudio para investigar la efectividad clínica de la to- xin a botulínica
en la producción del habla en pacientes con distonía orolera mandibular. Las duraciones
acústicas de las sflabas, palabras y oraciones antes del tratamiento, y en intervalos de 2
semanas y 3 meses acompañando la inyección de la toxina, se midieron en tres individuos
con distonía focalafectando la musculatura orofacial o mandibular. Además, las tasas de
percepción total del habla, la presencia de pausas inapropiadas, preconsonantal y
prolongación de fonemas se realizaron simultáneamente con las mediciones acústicas.
Schulz y Ludlow (1991) descubrieron que acompañando el tratamiento a través de la toxina
botulínica, los pacientes produjeron vocalizaciones multisensildales más cortas que antes
del tratamiento y se percibieron como siendo menos severas en relación a todas las
dimensiones perceptivas. La efectividad del tratamiento a través de la toxina botulínica
debería seguir siendo monitoreada en casos de disartria hiper-cinética, siendo probable que
se convierta el tratamiento sintomático de la elección en el seguimiento de varias
condiciones neurológicas hipercinéticas.
Enfoque Comportamental en el tratamiento de la disartria Hipercinética

Como se mencionó anteriormente, las técnicas de comportamiento tradicionales usadas en

el tratamiento de otros tipos de disartria han demostrado eficacia limitada en relación al
seguimiento de la disartria hipercinética. Beukel man (1983) ha sugerido que para individuos
disártricos hipercinétic inteligibles funcionalmente, el papel del terapeuta debe ser ofrecer
instrucción al paciente en relación con las estrategias de comunicación orientada, p. ej. el
mantenimiento de contacto visual con el oyente cuando la posición postural permita,
informar al oyente que él / ella desea que sea repetido cuando el último no haya sido
comprendido, repetición de una vocalización que haya sido interrumpida por movimiento
anormal, e introducción de tema rdajes alternativos de comunicación pueden ser requeridas
para aquellos pacientes que no alcancen funcionalmente la inteligibilidad del habla
(Beukelman, 1983). Algunos pacientes con disartria hipercinética se benefician del uso de
"trucos sensoriales" o ajustes de postura que inhiben los movimientos involuntarios y
permiten que la producción del habla sea facilitada (Duffy, 1995). Estos trucos sensoriales
son frecuentemente descubiertos por el paciente o, en algunos casos, sugeridos por el
terapeuta comportamental que puede servir para mejorar la inteligibilidad funcional del habla
en pacientes con disartria hipercinética es la terapia de reducción de la velocidad (Duffy,
1995), particularmente para aquellas personas con mioclonía de acción para quien un
aumento en la velocidad de habla resulta en una cxacerbación de la actividad mioclonica

Enfoque Protético para el Tratamiento de la Disartria Hipercinética

Para algunos pacientes con distonía oromandibular u otras hipercinesias afectando el

movimiento de la mandíbula, el uso de una enfermedad la placa de mordida para inhibir
movimientos extraños de la mandfbula permitiendo la ocurrencia de movimientos
articulatorios de la lengua y el labio ha sido reportado como benéfico. Dworkin (1996) relató
sobre el perfeccionamiento inmediato en la competencia del habla y control postural
orofacial en dos pacientes con distonía oromandibular al usar una placa de mordida. Antes
de la terapia de la placade mordida, tratamientos médicos y fisiológicos fallaron en aliviar los
efectivos debilitantes de esta condición. A pesar del éxito de la terapia de la pl de mordida
con estos dos pacientes, Dworkin (1996) advirtió que este dispositivo puede no tener el
mismo efecto en otros pacientes con diston oromandibular y que el dispositivo fue
clínicamente limitado debido a la falta de cualquier acompañamiento o mantenimiento del
efecto al ser removido ac

Enfoque Instrumental para el Tratamiento de la Disartria Hipercinética

Una serie limitada de estudios en la literatura ha relatado sobre la efectividad de técnicas de

biofeedback en el tratamiento de los disturbios hipercinéticos y disturbios relacionados con
el habla. Excepto por un estudio que involucra el feedback pletismográfico de inducción
respiratoria, la mayoría de estos estudios usaron feedback electromiográfico (EMG) de la
actividad muscular para reducir el comportamiento muscular involuntario anormal. Sherman
(1979) relató aso con discinesia tardía usando feedback EMG de la actividad del músculo
master. Las evaluaciones de seguimiento a los 2 meses ya los 15 meses posteriores al
tratamiento mostraron que los movimientos anormales de la mandíbula no habían
regresado. En un estudio de un paciente con espasmo hemifacial y una disartria asociada,
Rubow et al. (1984) fueron capaces de efectuar una reducción en el espasmo hemifacial y
una mejora en la producción del habla por medio del uso de feedback EMG de la tensión
muscular del músculo frontalis. El paciente participó en 22 sesiones de biofeedback durante
un período de 3 semanas, aprendiendo a controlar el espasmo con y sin la
retroalimentación. El mantenimiento del efecto terapéutico sobre el espasmo facial y la
producción de la reducción exitosa de los movimientos de la mandíbula en un c habla se
mantuvo en el seguimiento a los 15 meses Un estudio de grupo de Fudge et al. (1991)
involucrando feedback EMG de la actividad muscular oroling, mandíbula y frente, reveló que
las técnicas de biofeedback fueron efectivas en la supresión de varios movimientos en 20
pacientes masculinos adultos con discinesia tardía. El éxito similar con técnicas de
biofeedback fue alcanzado por LaBlance y Ruther ford (1991) al intentar modificar patrones
anomalos respiratorios en una eslora con distonía generalizada. El individuo en este estudio
usó retroalimentación visual del pletismógrafo de inducción para modificar el ritmo de
periodicidad de la respiración en reposo y respiración durante un monólogo. En el momento
de la intervención, el patrón de respiración del individuo se observó haciéndose más
periódico, con el ritmo de respiración y duración de ciclo más normalizado (LaBlance y
Rutherford, 1991). Además, la inteligencia del habla se notó mejor durante la sesión de
biofeedback. Los resultados de este experimento, sin embargo, deben ser interpretados con
cau- pantalla, considerando que solamente una sesión de biofeedback fue involucrada y no
se realizó ninguna evaluación de seguimiento para determinar efectos de mantenimiento.
Aunque los estudios de biofeedback han sido exitosos en grados variados al efectuar
cambios en la actividad muscular, el clínico debe ser consciente del hecho de que no todos
entre tantos tratamientos son efectivos (Golper er al., 1983) y que la investigación exten siva
tiene que ser conducida antes de que las técnicas de biofeedbackDisartria pueden ser
consideradas una opción válida de tratamiento para pacientes con disartria hipercinética. En
conclusión, la evaluación y el tratamiento de la disartria hipercinética son lamentablemente
insuficientes de base en investigación competente que soporta varios de los otros tipos de
disartria. Aunque esta es aparentemente la más compleja forma de disartria, investigaciones
futuras con estos trastornos del habla pueden elucidar detalladamente las bases de los
disturbios del movimiento e identificar más opciones de tratamiento eficaz.