Ruuue

Reumatología – Seminario 3 13/4/16
No identificado Ana Guillén
VASCULITIS SISTÉMICAS, VASOS Y ÓRGANOS

S3 DE AFECTACIÓN E INTERPRETACIÓN CLÍNICO-
PATOLÓGICA
Profesor: No identificado Reumatología
1. Generalidades
2. Vasculitis de grandes vasos
2.1. Arteritis de la temporal
2.2. Arteritis de Takayasu
3. Vasculitis de vaso mediano
3.1. Poliarteritis nodosa
3.2. Enfermedad de Kawasaki
4. Vasculitis de pequeños vasos
4.1. Anca mediadas
4.2. Por inmunocomplejos
5. Vasculitis de vasos variables
5.1. Enfermedad de Behçet
5.2. Síndrome de Cogan
5.3. Síndrome de Buerger
6. Otras vasculitis
6.1. Vasculitis de órgano único
6.2. Vasculitis asociada a enfermedad sistémica
6.3. Vasculitis asociada a etiología probable
1. GENERALIDADES (Lo ha pasado rápido por ser similar a la teoría)
Entendemos por vasculitis a un proceso inflamatorio sobre la pared de los vasos sanguíneos.
Dicha infiltración de la pared vascular por células inflamatorias dará lugar a alteraciones en el
calibre de los vasos, alterando la irrigación de los diferentes sistemas del organismo.
A raíz de ese fallo en la vascularización (isquemia, necrosis) se originarán las manifestaciones

propias de la enfermedad, que son muy diversas. En función del vaso que sufra la enfermedad
podremos hablar de vasculitis sistémicas, que dará una clínica global, o vasculitis localizada,
por la alteración de un órgano.
La etiología de este grupo de enfermedades todavía se desconoce. Se consideran una

patología multifactorial, en la que un sujeto genéticamente predispuesto que entra en
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contacto con algún agente externo y desarrolla la enfermedad. Dependiendo de las
características del desencadenante distinguimos dos grupos:
 Vasculitis primarias. Aparecen sin un desencadenante claro.

-Ambientales
-Infecciosos. Infección de vías respiratorias altas por streptococcus.
-Farmacológicos. Antibióticos y AINEs se relacionan con la vasculitis leucocitoclástica
cutánea.
-Tumorales.- Síndromes linfo/mieloproliferativos y cáncer de pulmón pueden asociarse
a algunas formas de vasculitis leucocitoclástica o PAN.
- Genéticos
 Vasculitis secundarias. Su producción se relaciona directamente con un suceso
patológico.
-Enfermedades autoinmunes. LES, AR, Sjögren.
-Infecciones. VHB, VHC.
- Neoplasias. Leucemia de células peludas y PAN.
Igual que la etiología, el proceso patogénico de las vasculitis no se conoce con claridad.
Participan en la lesión múltiples factores, como las propiedades del endotelio vascular, el
estado de la inmunidad celular, la formación y depósito de inmunocomplejos, y los anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).
1.1. Clasificación
Ya hemos visto dos formas muy generales de clasificar las vasculitis. Según el grado de
afectación se divide en sistémicas y localizadas, y en función de la etiología serán primarias o
secundarias.
El método más empleado para la clasificación de estas entidades es mediante la clasificación

de Chapel – Hill, clasificación principalmente anatomopatológica que valora sobre todo el
tamaño del vaso afecto.
Su problema es que en una misma patología suele haber superposición del tamaño de los
vasos, afectándose diferentes grupos en la misma entidad. Pese a ello, resulta de gran utilidad
para dirigir el tratamiento.
 Grandes. Aorta y ramas principales.

- Arteritis de células gigantes/Arteritis de la temporal
-Arteritis de Takayasu
 Medianos. Vasos con 4 capas: íntima, lámina elástica interna continúa, media
muscular y adventicia.
-Poliarteritis nodosa (PAN)
-Enfermedad de Kawasaki
-Vasculitis primaria del SNC.- Sin afectación sistémica, solo con cuadro neurológico.
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 Pequeños. Capilares, vénulas y arteriolas, todos microscópicos (< 500 μ de diámetro

externo).
-Vasculitis asociada a ANCA
 Granulomatosis con poliangeitis. Anteriormente granulomatosis de Wegener.
 Poliangeitis microscópica
 Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis.- Lo que era el síndrome de Churg-
Strauss.
-Vasculitis por inmunocomplejos
 Vasculitis leucocitoclástica
 Vasculitis IgA.- Conocida como púrpura de Schönlein-Henoch.
 Vasculitis crioglobulinémica
 Enfermedad anti-membrana basal
 Urticaria vasculitis hipocomplementémica.
Otro elemento diferenciador de las vasculitis es la formación de granulomas. Cumplen ese

requisito las vasculitis de grandes vasos (Takayasu y la arteritis de la temporal), la enfermedad
de Buerger (vasculitis de mediano vaso), la granulomatosis con poliangeitis y la granulomatosis
eosinofílica con poliangeitis.
2. Vasculitis de grandes vasos
2.1. Arteritis de la temporal
También conocida como arteritis de células gigantes (ACG), se trata de una forma de vasculitis
granulomatosa donde los vasos típicamente afectados son las arterias vertebrales, la carótida
(ramas extracraneales principalmente), y en especial la arteria temporal.
Epidemiológicamente, se sabe que afecta con mayor frecuencia a individuos mayores de 50

años, con un predominio algo superior en mujeres.
CLÍNICA
Los pacientes suelen acudir a consulta por un cuadro constitucional (astenia, anorexia, fiebre,
pérdida de peso) acompañado de cefalea (65% de los casos). El dolor de cabeza propio de esta
vasculitis es bastante característico, de localización bitemporal o
parietotemporal, de intensidad moderada, con carácter continuo o
pulsátil, sin signos de alarma (no vómitos, no fotofobia, no despierta
por las noches), acompañado de hiperalgesia en la zona temporal
(molesta al apoyar, al peinarse) y refractario a analgésicos.
Un signo típico es la alteración estructural de la temporal, que puede

verse engrosada, tortuosa y dolorosa a la palpación. Además, a la exploración está ausente de
pulso.
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Muy frecuentemente (50%) va acompañado de un síndrome polimiálgico, dolor e impotencia
funcional en las cinturas escapular y pelviana, junto a claudicación mandibular, es decir que al
masticar se “cansan” y les da dolor en las barras mandibulares.
Otros signos menos frecuentes pero que deben ponernos en alerta son los accidentes
cerebrovasculares (3-7%) y muestras de afectación ocular (25-50%). Dentro de la
sintomatología en la visión se incluiría la amaurosis fugax (pérdida de visión momentánea por
fenómenos isquémicos transitorios en la retina) y ceguera por una neuritis óptica isquémica
(10%).
DIAGNÓSTICO
Analíticamente esta enfermedad se reconoce por un aumento de los reactantes de fase aguda
(PCR y VSG), anemia normocítica normocrómica y trombocitosis. Pese al dolor e impotencia
funcional no hay elevación de CK, ya que estos síntomas se deben a la polimialgia y no a una
miopatía proximal que lesione el músculo. Es relativamente frecuente que un cierto número
de pacientes presenten afectación hepática con predominio de colestasis, por compresión de
la vía biliar por granulomas intrahepáticos.
Para alcanzar el diagnóstico definitivo hay que realizar una biopsia de la arteria temporal. La
histología revelará afectación parcheada, con presencia de un infiltrado de células
mononuclear, frecuentemente acompañado de granulomas y células gigantes en la pared
vascular. En caso de ser negativa esta prueba el diagnóstico no está excluido y estaría indicada
la biopsia de la arteria contralateral.
También da información diagnóstica la ecografía de las arterias temporales, en las que se ve un

halo hipoecoico alrededor del vaso.
TRATAMIENTO
El primer escalón terapéutico son los corticoides a dosis relativamente altas (1 mg/kg/día)
durante un año aproximadamente. Gracias a estos fármacos se logra un alivio sintomático
rápido y un control de la afectación ocular. Signos de respuesta terapéutica son la mejoría
clínica y una normalización de la VSG.
Casos más graves, en los que la corticoterapia no es suficiente, se puede optar por un escalón
superior y probar con inmunosupresores como el metotrexato.
2.2. Arteritis de Takayasu
Forma de vasculitis granulomatosa cuya afectación se centra en la aorta y sus ramas

principales, como son subclavias, arco aórtico, aorta ascendente, carótidas y femorales. Puede
dar lugar a afectaciones graves de los vasos, originando oclusiones (> 90%) y aneurismas (25%,
en especial en el arco aórtico). El paciente tipo son mujeres orientales menores de 50 años.
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CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas del Takayasu se dividen en tres fases fundamentales.
Como en la forma anterior y en la mayoría de vasculitis la enfermedad comienza con un

cuadro constitucional inespecífico, consistente en astenia, fiebre, sudoración nocturna,
artralgias, anorexia y pérdida de peso. Durante esta fase comienza la inflamación de los vasos y
es bastante común que pase desapercibida.
Al progresar a la segunda fase, el proceso inflamatorio sobre los vasos es tal que da lugar a
dolor local y alteración de la sensibilidad en las regiones dependientes de las arterias
afectadas.
Finalmente la pared inflamada ocluye la circulación y se dan signos de isquemia a diferentes

niveles: claudicación intermitente en las extremidades, Raynaud, soplos, HTA, manifestaciones
neurológicas, etc. Clásicamente se conocía como “enfermedad sin pulso”, por la pérdida de
pulsos periféricos en esta etapa.
DIAGNÓSTICO
Clásicamente se han desarrollado unos criterios que nos orientan hacia el diagnóstico de
arteritis de Takayasu. De estos 6 se han de cumplir 3 como mínimo para clasificar la patología
dentro de esta forma de vasculitis:
 Edad de inicio < 40 años

 Claudicación de extremidades
 Disminución del pulso en la arteria braquial
 Presión arterial diferencial > 10 mmHg. Al medir la tensión en un brazo es distinta a la del
otro.
 Soplo sobre las arterias afectadas. Principalmente subclavia o aorta.
 Arteriografía anormal. Estenosis, paredes irregulares, dilataciones postestenóticas,
aneurismas, etc.
Sus marcadores analíticos son casi idénticos a los vistos en la arteritis de la temporal, con
elevación de reactantes de fase aguda, anemia y leucocitosis.
Respecto a la anatomía patológica, la biopsia revela infiltrados inflamatorios de células

mononucleares y ocasionalmente células gigantes en la pared de los vasos afectos.
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TRATAMIENTO
Muy similar a la arteritis de células gigantes, con los corticoides e inmunosupresores como
columna vertebral de la terapia contra la enfermedad.
En caso de que los daños sobre un gran vaso sean irreversibles y muy graves se puede optar
por emplear la cirugía vascular. Algunos métodos empleados en pacientes con Takayasu son la
angioplastia transluminal percutánea, by-pass sobre estenosis carotideas, cirugía de
aneurismas, etc.
3. Vasculitis de vaso mediano

Este grupo se caracteriza por afectar predominantemente a arterias viscerales y a sus ramas.
Las alteraciones más comunes en este tipo de vasculitis son los aneurismas inflamatorios y
estenosis.
Su curso se diferencia del de las vasculitis de pequeño vaso en que tiene un inicio del proceso
inflamatorio mucho más agudo que estas.
3.1. Poliarteritis nodosa (PAN)
Cuadro de arteritis necrosante que afecta principalmente a vasos de mediano calibre aunque
también puede observarse sobre pequeñas arterias. Histológicamente pueden ser muy
semejantes a las vasculitis de pequeño vaso ANCA mediadas, pero en este caso no existe
relación con los anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos. En su margen de afectación no
incluye arteriolas, capilares, vénulas ni da lugar a glomerulonefritis.
Los pacientes que típicamente padecen esta enfermedad son hombres (relación
hombre/mujer 2:1) mayores de 50 años.
CLÍNICA
De la misma forma que las vasculitis antes explicadas, los pacientes con PAN suelen presentar
en fases iniciales de la enfermedad un cuadro constitucional inespecífico (fiebre, malestar
general, astenia, anorexia, pérdida de peso, mialgias).
Acompañando a esta clínica generalizada es común que aparezcan artralgias (50%). La artritis
en cambio no suele acompañar a esta patología.
Las técnicas de mayor utilidad para el estudio de esta patología son la arteriografía, la el angio-
TC (imagen izquierda), la angio-RM (imagen derecha) y en caso de buscar una información más
global de todos los vasos puede emplearse el PET-TC.
Junto a esto, la PAN asocia frecuentemente clínica

cutánea (50%). Entre las manifestaciones habituales de
la enfermedad se incluyen la púrpura palpable, nódulos,
lívedo reticulares, úlceras e isquemias digitales.
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Algunos pacientes muestran la clínica habitual de PAN sobre la piel sin presentar afectación a
ningún otro nivel. Ese cuadro menos agresivo se conoce como PAN cutánea.
Otro sistema sobre el que recae la patología es el gastrointestinal. En este la lesión de los
vasos se traduce en un cuadro de angina intestinal, con dolor abdominal postpandrial.
Sin embargo, la afectación más importante por su frecuencia y traducción en la

mobimortalidad del paciente es la renal (40-70%). Los vasos más habitualmente implicados
son las arterias renales e interlobulares, respetándose el glomérulo (por eso no generaba
glomerulonefritis). La clínica asociada incluirá HTA, infartos renales, proteinuria en rango no
nefrótico y hematuria.
También es común la afectación de nervios periféricos, como los surales, peroneales, radiales
o cubitales, dando una clínica de mononeuritis múltiple (60%). La distribución de los daños
suele ser asimétrica, iniciándose en nervios largos y distales. Una forma de presentación de los
daños nerviosos más frecuente es la claudicación a la marcha.
DIAGNÓSTICO
No hay pruebas específicas para la poliarteritis nodosa. Con la clínica antes mencionada se
puede orientar la sospecha diagnóstica hacia una vasculitis del grupo de la PAN. Aun así, esto
no es suficiente y hay que completar el estudio del paciente con exploraciones
complementarias.
La analítica de un paciente con PAN presentará signos inespecíficos de vasculitis, como la

elevación de reactantes de fase aguda (VSG, PCR) que antes hemos visto en las otras formas de
esta enfermedad. Serológicamente estos pacientes son ANCA negativos ya que dichos
anticuerpos no tienen papel en la enfermedad, sin embargo existen casos en los que
positivizan por un epifenómeno (es decir, que ocurre paralelamente al proceso principal sin
influir en él).
Para comprobar los vasos en órganos internos se puede emplear la angiografía, ideal cuando
no se pueden tomar biopsias. Las alteraciones del trayecto vascular son estenosis,
arrosariamiento y microaneurismas.
Finalmente el método para dar un diagnóstico definitivo es la biopsia. Es importante obtener

muestras de tejidos superficiales donde la enfermedad presente clínica, como los nervios
(mediante EMG se detecta el patrón de daño nervioso para saber dónde tomar biopsias),
músculos (se recomienda biopsiar los gemelos), piel (nódulos o úlceras) e incluso testículos
(otro síntoma es la orquiepidedimitis).
El estudio anatomopatológico sobre las arterias implicadas revela una vasculitis necrotizante
fibrinoide, con necrosis transmural e infiltrados por polimorfonucleares. El proceso
inflamatorio y necrótico presenta una distribución por sectores en diferentes estados de
evolución, pudiendo estar unas zonas en necrosis activa mientras otras ya han cicatrizado. Si el
daño sobre la pared del vaso es suficiente pueden producirse alteraciones morfológicas
importantes, como la formación de aneurismas.
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TRATAMIENTO
Muchas de las poliarteritis nodosas son cuadros autolimitados, que terminan curando sin
necesidad de aplicar un tratamiento. El problema es que a largo plazo tienden a recurrir.
Según la agresividad del cuadro se decide el patrón de tratamiento. Las opciones son las
mismas que en otras formas de vasculitis, corticoides (dosis altas, 1 o 2 meses) o
inmunosupresores (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato).
3.2. Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad directamente relacionada con la edad infantil (80% en menores de 5 años).

Asociado a la infección de vías respiratorias altas por S. aureus, con quien comparte rasgos
clínicos.
Da lugar a un cuadro poliadenopático febril, que se acompaña de lesiones muco-cutáneas. El

daño vascular se centra en arterias de mediano y pequeño calibre, aunque puede afectar
arterias importantes como la aorta y las coronarias.
CLÍNICA
Clínicamente el Kawasaki se describe por sus criterios diagnósticos (deben cumplirse 5, siendo
la fiebre indispensable):
 Fiebre. Alta, que no responde a antibióticos y de más de 5 días de dur

conjuntival.
 Cambios orofaríngeos. Eritema, edema y fisuras labiales, eritema difuso orofaringeo,
lengua en frambuesa.
 Cambios en las extremidades. Eritema palmo-plantar, induración y descamación de manos
y pies, rash polimorfo, linfadenopatía cervical dolorosa (generalmente un solo ganglio de
menos de 1’5 cm).
Cuando los daños vasculares incluyen las arterias coronarias se considera un cuadro grave.
Hasta un 80% de pacientes con Kawasaki tienen algún tipo de afectación cardíaca.
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DIAGNÓSTICO
La analítica propia de la enfermedad de Kawasaki destaca por presentar: aumento de los

reactantes de fase aguda (VSG, PCR), leucocitosis, anemia normocítica normocrómica,
disminución de la albúmina y elevación de las transaminasas.
TRATAMIENTO
El cuadro simple responde muy bien a los corticoides en fase aguda para reducir el proceso
inflamatorio sobre la pared vascular.
Los casos donde se ven afectadas las coronarias requieren del uso de inmunoglobinas (2 gr/kg
una dosis o 400 mg/kg 4 días junto a aspirina) para prevenir fenómenos trombóticos.
4. Vasculitis de pequeños vasos
4.1. ANCA mediadas
Generalmente este grupo de vasculitis asocia la presencia de unos anticuerpos anti –

citoplasma de neutrófilos (ANCA), que provocan la lesión de la pared y posterior inflamación
de la vascular. En función del tipo de anticuerpos que presenten se clasificarán como PR3-
ANCA (ANCA frente a proteinasa 3), MPO-ANCA (los anticuerpos actúan contra la
mieloperoxidasa) o ANCA negativo (grupo que no tiene ANCA).
Al visualizar estos anticuerpos por técnicas de inmunofluorescencia indirecta observamos dos

patrones fundamentales que permiten diferenciarlos en dos grupos. Por una parte tendremos
los p-ANCA, que muestran un patrón perinuclear. Los c-ANCA en cambio presentan un patrón
citoplasmático. Mediante la técnica de ELISA se determina que los p-ANCA eran los mismos
que antes denominábamos PR3-ANCA (anti-proteinasa 3) y los c-ANCA corresponden a los
MPO-ANCA (anti-mieloperoxidasa).
El problema de los ANCA es que no definen enfermedad, ya que algunas personas sanas
también están positivizados frente a ellos. Su utilidad reside en la detección de los mismos en
un contexto clínico de enfermedad que cuadra con una vasculitis. Tampoco sirven para hacer
un seguimiento de la enfermedad, ya que títulos elevados en sangre no indican agresividad, ni
desaparecen siempre tras el tratamiento. Solo son útiles en pacientes que negativizan y al
tiempo vuelven a aparecer, prediciendo un nuevo brote.
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Centrándonos en la patología, todas las vasculitis ANCA positivas tienen un cuadro clínico y
tratamiento similar, con presentación histológica de vasculitis necrotizante sin o con un
mínimo depósito de inmunocomplejos. Suelen ser entidades de muy rápida progresión y mal
pronóstico por su agresividad (en apenas 5 días pueden dejar a un paciente previamente sano
en diálisis).
Algunas de las manifestaciones clínicas propias de las vasculitis ANCA positivas son:
 Cuadro constitucional
 Lesiones cutáneas. Púrpura palpable, infartos digitales y gangrena, urticaria vasculitis.
 Lesiones pulmonares. Asma en Churg-Strauss. Disnea y hemoptisis como cuadros más
graves (potencialmente mortales), debidos a una hemorragia alveolar.
 Lesiones gastrointestinales
 Afectación músculo-esquelética. Artralgias y mialgias (no una artritis como tal).
 Afectación orofaríngea. Lesiones oculares.- Escleritis, que puede evolucionar a
escleromalacia y perforación del globo ocular.
 Cuadro neurológico. Mononeuritis múltiple, una degeneración axonal asimétrica que
origina alteraciones sensitivas y motoras (más sensitivas). Se localiza típicamente en los
nervios sural y cubital. La manifestación motora más habitual es el “pie caído” por
problemas en la dorsi-flexión. El paciente acudirá a consulta por frecuentes caídas al subir
escalones.
La lesión más característica es la púrpura palpable. Al afectarse los vasos pequeños se

terminan rompiendo, extravasándose sangre que se
acumula formando petequias. Estas lesiones se
denominan palpables porque al pasar la mano por
encima se nota que están sobre elevadas.
El cuadro más habitualmente presentado por estos

pacientes combina signos inespecíficos, lesiones de
púrpura y alteraciones motoras y sensitivas por la
mononeuritis.
4.1.1. Poliangeítis microscópica (PAM)

Forma de vasculitis necrosante, sin depósito de inmunocomplejos y con ANCA positivos,
generalmente del tipo anti-mieloperoxidasa (85%). Suele localizarse en vasos de pequeño
calibre aunque en ocasiones se ha determinado afectación en vasos medianos.
Provoca lesiones en pulmones y riñones típicamente, dando lugar a cuadros de

glomerulonefritis y capilaritis pulmonar. A diferencia de los otros dos cuadros del grupo aquí
no existe inflamación granulomatosa.
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CLÍNICA
Tiende a aparecer a partir de los 60 años, presentándose de inicio típicamente con síntomas
propios de un síndrome constitucional y signos de afectación renal.
Destacan por su frecuencia la afectación renal (50% de inicio y 90% a lo largo de la patología la
padecen) y pulmonar (es factor de mal pronóstico). El daño sobre el riñón se presenta como
una GN rápidamente progresiva, con microhematuria, proteinuria (80%) y elevación de la
creatinina. Cuando hay lesión pulmonar el paciente suele referir disnea leve y anemia, que
evolucionará hacia una hemorragia alveolar difusa donde también aparecerá hemoptisis e
hipoxia.
Otros síntomas comunes son la hipertensión arterial, lesiones cutáneas (púrpura, livedo
reticularis, nódulos, urticaria) y mononeuritis múltiple (60%).
Existen dos cuadros típicos en esta patología:
 Agudo. Síndrome reno-pulmonar, que incluye una GN rápidamente progresiva y

hemorragia alveolar.
 Insidioso. Síndrome constitucional intermitente, púrpura, IR leve y episodios de
hemoptisis.
DIAGNÓSTICO
Al producir una sintomatología tan variada la PAM tiene un diagnóstico complejo. Debe
sospecharse esta enfermedad en pacientes con cuadro generalizado y afectación
multiorgánica de predominio en pulmón, riñón y piel. El diagnóstico diferencial incluirá varias
enfermedades autoinmunes: Wegener, LES, enfermedad de la membrana basal glomerular.
Hay que realizar biopsias de piel, riñón y pulmón (los más frecuentes), para obtener un
diagnóstico definitivo. En el riñón da lugar a una GN necrotizante de distribución segmentaria,
que consiste en la rotura de la pared de algunos capilares glomerulares con la formación de
exudados inflamatorios y fibrinosos (principalmente de leucocitos polimorfonucleares).
También es común la formación de semilunas por proliferación extracapilar.
Por otra parte, en el pulmón da lugar a una capilaritis pulmonar, es decir un cúmulo de células
inflamatorias (PMN y linfocitos en su mayoría) alrededor de los capilares septales alveolares.
También aportan información de utilidad las analíticas. En esta prueba de laboratorio se puede
observar elevación de los reactantes de fase aguda, signos de insuficiencia renal y anticuerpos
del tipo p-ANCA. Un estudio del sedimento urinario mostrará cilindros hemáticos, hematuria y
proteinuria ocasional. A diferencia de la PAN, esta vasculitis no se asocia al VHB.
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TRATAMIENTO
El principal objetivo del tratamiento es evitar la progresión orgánica de la enfermedad,

limitando la evolución del daño sobre los diferentes sistemas.
Cuando las lesiones renales o pulmonares son importantes hay que realizar un tratamiento
más agresivo, consistente en corticoides (altas dosis) y ciclofosfamida. Posteriormente se
aplica una terapia de mantenimiento consistente en azatioprina o metotrexato.
4.1.2. Granulomatosis con poliangeítis

Anteriormente denominada granulomatosis de Wegener. De nuevo se caracteriza por ser una
vasculitis necrotizante, en este caso asociada a c-ANCA. Lo que la diferencia de la PAM y
comparte con la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es que tiene un componente
inflamatorio granulomatoso, por lo que las lesiones histológicas son típicamente granulomas.
Suele producir lesiones en los tractos respiratorios, superior e inferior. Además existen otras
regiones de frecuente afectación son riñón (GN necrotizante), pulmón (capilaritis con
hemorragia alveolar), ojos (vasculitis ocular). Las formas limitadas solo incluyen lesiones en
vías respiratorias y ojo.
CLÍNICA
Los pacientes presentan habitualmente síndrome constitucional (fiebre, pérdida de peso)

acompañado de lesiones en el tracto respiratorio (70% de inicio, 90% en su evolución),
pulmón (87%), riñón (85%), ojos y piel.
 Tracto respiratorio superior. Causa daños en regiones auditivas y en la nariz (80%)

principalmente. A nivel otológico produce otitis media serosa y supurativa e hipoacusia
neurosensorial. En la nariz la clínica inicial es inespecífica, con congestión, rinorrea y
anosmia, pero evoluciona a la formación de úlceras y perforación nasal, secreción
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serosanguinolenta, epistaxis y deformidad en silla de montar. También es muy común la
sinusitis (85%).
 Pulmón. La clínica pulmonar es de tos, hemoptisis y pleuritis. Radiológicamente pueden
observarse infiltrados pulmonares fugaces (70%), nódulos múltiples bilaterales y cavitados
(60%), derrame pleural, hemorragia pulmonar difusa y adenopatías (estos tres últimos son
menos frecuentes).
 Riñón. Suele aparecer después del resto de afectaciones y determina si la enfermedad es
limitada o generalizada. Inicialmente es una GN segmentaria y focal que progresa muy
rápido (en días o semanas) a IR crónica (42%), pudiendo llegarse a necesitar diálisis (11%) o
trasplante renal (5%).Para comprobar la existencia de GN activa se debe realizar un análisis
microscópico de la orina.
 Ojos. Queratitis, conjuntivitis, escleritis, epiescleritis, obstrucción del lacrimal, uveítis,
pseudotumor retroorbitario con proptosis (granulomas que aparecen detrás del ojo),
oclusión de vasos retinianos y neuritis óptica. Un 8% pierden la visión.
 Piel. Úlceras, púrpura palpable, nódulos subcutáneos, pápulas y vesículas. Las lesiones
cutáneas activas son marcador fiable de enfermedad sistémica activa.
DIAGNÓSTICO
Es importante conocer los síntomas de más frecuente aparición para llevar a cabo un
diagnóstico de sospecha precoz. Un paciente con síntomas constitucionales y lesiones en vías
respiratorias altas hay que valorar la posibilidad de que padezca GPA. Habría que descartar
otras causas como el consumo de drogas como la cocaína, que lesionan los vasos del tracto
respiratorio superior de una forma muy similar.
La analítica resulta de utilidad respaldando esa sospecha inicial. Un paciente con clínica
sugestiva de Wegener que presenta elevación de los c-ANCA es muy probable que tenga la
enfermedad, ya que estos anticuerpos son casi patognomónicos (90% sensibilidad, 98%
especificidad). Otros signos más inespecíficos son la elevación de reactantes de fase aguda
(VSG, PCR), leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia.
Para llegar a un diagnóstico definitivo se requiere la realización de biopsias sobre lesiones

sospechosas en zonas donde puede residir la vasculitis (senos paranasales, nervio sural,
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músculo, pulmones, piel, riñones). Sin embargo, hasta en un 50% de los casos esta prueba no
permite llegar al diagnóstico.
La histología revela daños en arterias de pequeño o mediano calibre y capilares, con

frecuentes signos pulmonares y renales, en forma de capilaritis y GN necrotizante (como en la
poliangeitis microscópica).
El componente anatomopatológico característico son los

granulomas necrotizantes no caseificantes, con bordes
irregulares o geográficos, histiocitos epiteloides rodeando las
áreas de necrosis (da apariencia de “granuloma en
empalizada”) y a veces células gigantes multinucleadas.
TRATAMIENTO
Se han descrito dos etapas en el tratamiento:
 Inducción de remisión. Corticoides (1 mg/kg/día) y ciclofosfamida (2 mg/kg/día 6 meses).

Después de ese tiempo se sustituye la ciclofosfamida por otro inmunosupresor como el
metotrexato o azatioprina. En formas limitadas de la GPA puede optarse únicamente por
metotrexato (15-20 mg/semana).
 Mantenimiento.- Metotrexato o azatioprina.
4.1.3. Granulomatosis eosinofílicas con poliangeítis (GEPA)

Este es el cuadro que en clasificaciones anteriores se denominaba síndrome de Churg-Strauss.
Se trata de una vasculitis necrotizante de vaso pequeño y mediano, con inflamación
granulomatosa. Lo que la diferencia de la GPA es la existencia de abundantes eosinófilos, por
lo que se asocia con rinitis, asma y eosinofilia periférica.
Vienen relacionadas muchas otras afectaciones con esta patología, como la poliposis nasal,
inflamación extravascular (ya sea granulomatosa o no), inflamación eosinofílica no
granulomatosa de pulmón, miocardio y aparato digestivo.
Aquí los ANCA más frecuentes son los tipo p-ANCA (70%). La presencia de dichos anticuerpos
es más frecuente en los casos que asocian glomerulonefritis.
CLÍNICA
Generalmente esta vasculitis ANCA positiva incluye las manifestaciones propias del resto del
grupo: síndrome constitucional, púrpura palpable y mononeuritis múltiple (60-70%).
Como síntomas más distintivos con respecto a la GPA, en la GEPA se observa mayor afectación
pulmonar (órgano más comúnmente afectado) y menos de vía aérea superior. Dentro del
daño pulmonar el más habitual es la aparición de infiltrados bilaterales migratorios no
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cavitados, que en la radiografía pueden aparecer con patrones lobares, intersticiales o
nodulares. Menos frecuente son el derrame pleural y hemorragia pulmonar.
Además de por el tipo de afectación respiratoria, la GEPA se diferencia del Wegener porque en
este caso el daño renal es menos frecuente, pero indica gravedad de la enfermedad. El tipo de
lesión del riñón es una GN necrotizante pauciinmune con semilunas.
Más allá de estos cuadros, otros órganos se ven afectados aunque en menor frecuencia por
esta forma de vasculitis. Se incluyen piel, tracto gastrointestinal, corazón (afectación de
coronarias en adulto), articulaciones, nervios periféricos (además de la mononeuritis, también
puede darse una polineuropatía simétrica o asimétrica) y ojo.
DIAGNÓSTICO
Típicamente se relaciona con individuos atópicos. Sin embargo no hay que sospechar de
pacientes que padecen rinitis o asma desde la infancia, sino de aquellos que a una edad más
avanzada comienzan a desarrollar dicha patología y además presentan síntomas propios de un
cuadro constitucional y eosinofilia periférica (> 1500 células/ml).
Este proceso de atopia con debut tardío suele ser la primera de tres etapas en la progresión de
la enfermedad. Supone una fase inicial o pródromos, en la que comienzan a aumentar el
número de eosinófilos en sangre periférica. La siguiente etapa sería la infiltración de las
paredes vasculares por esas células eosinofílicas, causando daños en las mismas. Finalmente la
última etapa consistiría en lesiones isquémicas por la alteración de vasos pequeños.
Aquellos casos en los que la clínica y los ANCA muestran indicios de enfermedad, se
recomienda la realización de biopsias de nervio y músculo para determinar si hay patología.
Dicha técnica mostrará necrosis fibrinoide e infiltrado de PMN en los tejidos afectados,
además de granulomas intra y extravasculares con núcleo eosinofílico. Es bastante
característica la afectación tanto de arterias como de venas pulmonares y sistémicas.
TRATAMIENTO
Los casos más leves pueden controlarse únicamente con corticoides (1 mg/kg/día en pauta
descendente). Sin embargo, en muchos casos los síntomas del asma recidivan y hay que
mantener la corticoterapia más tiempo.
En pacientes con signos de mal pronóstico se incluyen inmunosupresores como ciclofosfamida

(2 mg/kg/día, oral o IV), azatioprina, IGIV (2 g/kg/mes, administrada en dos días o
plasmaféresis en pacientes refractarios).
15
4.2. Por inmunocomplejos

A diferencia de las ANCA mediadas, en este grupo de vasculitis los responsables del daño sobre
la pared vascular son inmunocomplejos que se van depositando en los vasos de la
microcirculación, como capilares, vénulas y arteriolas.
Estas patologías originan un compromiso vascular menor que el de las ANCA positivas, pero en
cambio es más frecuente que den lugar a glomerulonefritis.
4.2.1. Vasculitis leucocitoclástica

También denominada vasculitis por hipersensibilidad. Viene caracterizada por la
leucocitoclastia, es decir por el infiltrado de la pared vascular por
leucocitos PMN que terminan rompiéndose. Tras la cariorexis
quedan restos del núcleo celular en la pared, dando lo que se
conoce como “polvillo nuclear”.
Este proceso no es exclusivo de las vasculitis por
inmunocomplejos. Diferentes contextos patológicos pueden
originar una vasculitis leucocitoclástica, como una neoplasia,
infecciones virales crónicas, fármacos, etc.
Puede causar alteraciones en múltiples órganos, pero predomina
la afectación cutánea. De hecho, hay una forma de vasculitis
leucocitoclástica exclusivamente cutánea, sin daño más allá de
este órgano.
Tiende a dar un cuadro autolimitado con lesiones purpúricas en
MMII, que recidivan con frecuencia. En caso de afectar a órganos internos manifestará
sintomatología sistémica. El segundo órgano más afectado (tras la piel) es el riñón,
presentando en este caso hematuria.
4.2.2. Vasculitis por IgA

Denominada en el pasado púrpura de Schönlein-Henoch. Recibe este nuevo nombre porque el
componenteprincipal de los inmunocomplejos causantes de la lesión sobre el endotelio de
vasos pequeños son los IgA.
Estas inmunoglobinas se sintetizan de forma incorrecta en la vasculitis explicada, generando
IgA anormalmente glicadas que estimulan la producción de IgG, con quien formarán los
complejos circulantes IgA-IgG.
Patología propia de niños y adultos jóvenes. Tiene presencia en piel, tracto gastrointestinal
(intestino delgado), riñón (GN por IgA) y articulaciones (artralgias). Cuando se da en adultos
puede afectar al miocardio.
CLÍNICA
Aparece a menudo con un cuadro constitucional junto a lesiones

cutáneas (100%), mayoritariamente púrpura palpable localizada no solo
en miembros inferiores sino también en zona a sacra, que exacerba con
bipedestación y al tumbarse respectivamente.
16
Además de púrpura también puede generar lesiones de eritema, úlcera, nódulos, vesículas o
pústulas. La afectación cutánea suele aparecer como un episodio aislado de unas 1-4 semanas,
aunque puede darse a brotes.
Respecto a la afectación articular (70-80%) la vasculitis por IgA suele generar un cuadro de
oligoartritis, con afectación no erosiva de grandes articulaciones (rodillas, tobillos).
Mencionábamos antes las lesiones gastrointestinales (50-70%) como otra parte importante de
la patología. Dan lugar a una clínica de dolor abdominal difuso cólico o anginoso (mayor tras la
ingesta), en ocasiones acompañado de náuseas, vómitos, diarrea, melenas y rectorragia.
Para determinar la existencia de afectación se pueden emplear gastroscopia-colonoscopia
(mucosa con petequias o erosiones) o un estudio de sangre oculta en heces.
Un último órgano que suele verse involucrado en esta vasculitis es el riñón, en un porcentaje
bajo. La afectación característica de este órgano es la glomerulonefritis, habitualmente
asintomática aunque puede dar lugar a una clínica muy variada, desde síndrome nefrótico a IR.
DIAGNÓSTICO
El estudio de laboratorio de este tipo de vasculitis presenta diversos marcadores serológicos

importantes. Destaca la elevación de IgA mientras otros elementos como el FR, ANA y ANCA
son negativos o aparecen a títulos muy bajos.
Para alcanzar un diagnóstico definitivo se realizan biopsias de piel y riñón. El estudio de la piel
muestra un patrón de vasculitis leucocitoclástica, siendo la inmunofluorescencia poco sensible
e inespecífica. Resulta de mayor utilidad en el riñón, donde se observa la proliferación
mesangial en diferentes patrones:
Biopsia cutánea.- Patrón de vasculitis leucocitoclástica. La inmunofluorescencia resulta poco
sensible e inespecífica.
Biopsia renal.- Mediante IF se observa la proliferación mesangial. Los patrones de afectación
son:
o Cambios mínimos
o GMN mesangial.- Focal o difusa.
o GMN segmentaria con semilunas.- Focal o difusa.
o GMN pseudomesangiocapilar
17
TRATAMIENTO
Hay que tener en cuenta que en muchas ocasiones el cuadro clínico de la vasculitis por IgA está
autolimitado y no requiere de tratamiento para su resolución. Sin embargo, para los casos que
no ceden o aquellos más graves existen diversas opciones terapéuticas.
 Afectación cutánea.- Si las lesiones son leves reposo. Corticoides (0’25-1 mg/kg/día)
en casos extensos y azatioprina en situaciones refractarias o de iatrogenia.
 Artritis.- AINEs o corticoides a dosis bajas.
 Afectación digestiva.- Corticoides.
 Afectación renal.- Corticoides (altas dosis) aislados o junto a inmunosupresores.
4.2.3. Vasculitis crioglobulinémica

Vasculitis derivada del depósito de unas proteínas conocidas como crioglobulinas. Dichas
moléculas son paraproteínas, unas inmunoglobulinas anómalas que a bajas temperaturas
pierden su estructura normal y precipitan en los vasos de pequeño calibre.
Existen 3 tipos básicos:
 Tipo I o monoclonal. Sólo existe un tipo de crioglobulina, de expansión monoclonal. Se
asocia a paraproteinemias monoclonales, como el mieloma múltiple o la
macroglobulinemia de Waldestrom.
 Tipo II o mixta. Combinación de una banda monoclonal con actividad factor
reumatoide (FR +), junto a una hipergammaglobulinemia policlonal. Suele asociarse a
VHC (90-95%).
 Tipo III o policlonal. Con varios tipos de gammaglobulinas alteradas. Muy relacionada
con neoplasias, conectivopatías (Sjögren principalmente) e infecciones crónicas como
la hepatitis antes mencionada.
Para considerar la existencia de esta enfermedad no vale con la presencia de las crioglobulinas
en sangre, debe corresponderse una clínica de vasculitis asociada a esa elevación de
paraproteínas. Consideramos crioglobulinemia esencial a aquella cuya etiología no se puede
relacionar con ninguna otra patología (VHC, conectivopatías, tumores, etc).
CLÍNICA
Como en la mayoría de vasculitis, la afectación más frecuente es la cutánea (100%). Las

lesiones propias de esta incluyen púrpura palpable, Raynaud, lesiones isquémicas en pulpejo
de los dedos, eritema, úlceras, nódulos, vesículas y pústulas. Se encuentran normalmente en
MMII y zonas acras (nariz, orejas, etc.), apareciendo a modo de brotes recidivante que dejan
una pigmentación residual.
También viene acompañada de otras manifestaciones muy típicas de
vasculitis, como la clínica articular a modo de artralgias (70%) y
neurológica en forma de mononeuritis múltiple o neuropatía periférica
sensitivo-motora.
Dentro de la posible afectación renal, esta vasculitis suele ocasionar
proteinuria, microhematuria, síndrome nefrótico e IR. El cuadro más grave
dentro de esta patología es el síndrome reno-pulmonar, que consiste en
fallo renal agudo y hemorragia alveolar.
18
DIAGNÓSTICO
Los datos analíticos más característicos de esta enfermedad son la

existencia de crioglobulinas en sangre (criocito > 1%), FR positivo y
descenso del C4. Todo esto debe respaldarse con una clínica compatible
con la vasculitis mencionada.
Normalmente para un estudio más completo de la enfermedad se opta
por tomar una biopsia renal. En esta prueba aparecerán signos de GMN
membranoproliferativa con depósitos intraluminales de trombos PAS
positivos.
Si además se aplican técnicas de inmunofluorescencia puede deerminarse
que los depósitos están compuestos por IgM, IgG y C3.
TRATAMIENTO
Dependiendo de las características de la patología el tratamiento se orienta de una forma u

otra.
En aquellas vasculitis por IgA que surgen a partir de una infección por virus de hepatitis C es
importante tratar la causa, por lo que los medicamentos empleados son interferón α solo o en
combinación con rivabirina.
Situaciones graves, en las que aparecen complicaciones importantes (nefropatía, afectación
neurológica, afectación cutánea extensa) se aplican corticoides y citotóxicos, en ocasiones
asociados a plasmaféresis.
4.2.4. Enfermedad anti-membrana basal glomerular

Cuadro en el que la afectación principal se reduce a dos órganos: pulmón y riñón. La
enfermedad se debe al depósito de autoanticuerpos de forma específica en la membrana
basal de estos órganos mencionados, dando lugar a alteraciones importantes en los mismos.
Originan una situación potencialmente mortal por la gravedad de la afectación en los
diferentes sistemas. A nivel renal causa una glomerulonefritis con necrosis y formación de
semilunas. En el pulmón da lugar a una hemorragia alveolar.
4.2.5. Vasculitis urticariforme hipocomplementémica
19
Denominada también vasculitis anti-C1q. En el mismo nombre de la patología van implícitos
los elementos que la caracterizan: descenso del complemento, formación de lesiones
urticariformes y relación con los anticuerpos C1q.
Esta forma de vasculitis causa lesiones a múltiples niveles. Algunas
afectaciones habituales son: glomerulonefritis, artritis, enfermedad
pulmonar obstructiva e inflamación ocular. Sin embargo la afectación
más propia de la enfermedad es la cutánea, con lesiones propias de la
urticaria.
Al biopsiar la piel se puede observar como las muestras presentan
una histología compatible con una vasculitis leucocitoclástica.
5. Vasculitis de vasos variables

Dentro de este grupo de vasculitis se recogen dos enfermedades principalmente: enfermedad
de Behçet y síndrome de Cogan.
El dato que caracteriza a estas vasculitis es que no puede determinarse un tipo específico de
vaso afectado, ni por su tamaño (pequeño, mediano y grande), ni por el tipo (arterias, venas o
capilares).
5.1. Enfermedad de Behçet
Tipo de vasculitis en la que se puede producir inflamación tanto de arterias como de venas,
dando una gran variedad de cuadros: vasculitis de pequeño vaso, tromboangeítis, trombosis,
arteritis, aneurismas arteriales y venosos.
Propia de Japón y la zona oriental de la cuenca mediterránea, la población más susceptible de

sufrirla son adultos jóvenes, con mayor agresividad en varones. Pese a que su etiología aún es
desconocida sí que se relaciona con los antígenos de histocompatibilidad HLA-DR5 y B51.
CLÍNICA
El síntoma característico del Behçet son las aftas mucocutáneas recidivantes. Inicialmente
suelen ser aftas orales múltiples, dolorosas, con un fondo blanquecino y halo eritematoso, que
curan en 2-3 semanas sin dejar cicatriz. La mayoría de pacientes desarrollan también aftas
20
genitales (75%) en su evolución, localizadas en el escroto y vulva
principalmente (también pueden aparecer en áreas mucosas), donde
dejan cicatriz.
Las manifestaciones cutáneas también son frecuentes (75%). Puede

presentar foliculitis, nódulos, eritema nodoso, tromboflebitis superficial,
pseudopioderma gangrenoso o púrpura palpable.
Una prueba muy específica de esta enfermedad es el test de patergia, que consiste en una
inyección intradérmica de suero fisiológico para observar la hiperreactividad a los
traumatismos. Los pacientes con Behçet desarrollarán a partir de las 24-48 horas lesiones
pápulo-eritematosas o pustulosas mayores de 5 mm.
Entre el resto de clínica del Behçet encontramos la afectación ocular (25-75%). La lesión más
común es la uveítis anterior con hipopion [imagen izquierda], generalmente bilateral y de
aparición episódica. Este no es el cuadro más grave, pese a que puede causar pérdida de visión
(20%), las lesiones de peor pronóstico son las uveitis que afectan
todo el tracto uveal incluyendo polo posterior (panuveítis), junto
con la vasculitis retiniana, la neuritis óptica y la oclusión vascular
ocular.
Cuando la patología incluye afectación neurológica (20%) se

denomina “neuro-behçet”, de predominio en varones. Por
frecuencia las lesiones más destacadas son las lesiones
parenquimatosas focales y las complicaciones de trombosis vascular. También puede originar
meningitis aséptica, encefalitis, trombosis de los senos venosos o vasculitis arterial.
Otro territorio frecuentemente implicado en la enfermedad es el vascular, principalmente el

venoso. Es muy frecuente la trombosis venosa profunda y la superficial. También destaca la
inflamación de grandes vasos (30%) peri y endovascular, que origina hemorragias, estenosis,
aneurismas, trombos y varices. Puede aparecer trombosis de las venas cavas superior o
inferior, o síndrome de Budd-Chiari (trombosis de las venas suprahepáticas).
Finalmente, el resto de territorios afectados son el tracto gastrointestinal, dando úlceras

mucosas, y articular (50%) causando una oligartritis de grandes articulaciones, asimétrica y no
erosiva, en un 50%). Dentro de las lesiones vasculares pueden darse trombosis venosa
profunda y superficial.
DIAGNÓSTICO
La enfermedad de Behçet tiene un diagnóstico fundamentalmente clínico, basándose

en unos criterios:
1) Aftas orales recidivantes. Al menos 3 veces al año.

2) Más de 2 de los siguientes síntomas:
 Úlceras genitales recidivantes
 Lesiones oculares
21
 Lesiones cutáneas
 Test de patergia positivo
TRATAMIENTO
Cada afectación localizada tiene su propia terapia:
 Lesiones mucocutáneas. Corticoides tópicos, colchicina y dapsona. En las formas

graves se tratan con corticoides IV, inmunosupresores (metotrexato, ciclosporina) y
talidomida.
 Artritis. AINEs y colchicina. Las formas de mayor intensidad también requieren de
corticoides e inmunosupresores.
 Manifestaciones sistémicas. Corticoides, azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina,
metotrexato e inhibidores del TNF.
5.2. Síndrome de Cogan
Enfermedad del grupo de las vasculitis que puede afectar a vasos de todos los tamaños
(pequeño, mediano o gran calibre) principalmente arteriales, dando cuadros de arteritis,
aortitis, aneurisma aórtico y valvulitis aórtica y mitral.
La clínica propia de este síndrome recoge lesiones oculares inflamatorias (queratitis

intersticial, uveítis, epiescleritis) y compromiso del oído interno, con pérdida de audición
neuro-sensorial y disfunción vestibular grave (vértigo rotatorio).
Estas manifestaciones surgen en forma de brotes agudos, muy mal tolerados. Con el
tratamiento adecuado se logran controlar los síntomas vestibulares pero la pérdida de
audición es permanente, por lo que con cada brote el paciente se queda más sordo.
22
5.3. Síndrome de Buerger
El síndrome de Buerger es un tipo de vasculitis especial, ya que el proceso

inflamatorio sobre el vaso no causará destrucción del
tejido sino proliferación del mismo. Localizando su
actividad en vasos medianos o pequeños, da lugar a
una proliferación endoluminal que terminará por
obstruir la circulación del vaso.
Viene directamente relacionado con el consumo de

tabaco, por lo que el principal paso en su tratamiento
será dejar de fumar. El paciente tipo es un fumador
que va sufriendo crisis isquémicas en miembros, las
cuales pueden requerir la amputación del mismo.
6. Otras vasculitis
6.1. Vasculitis de órganos únicos
Incluimos dentro de esta clasificación a las vasculitis que,

independientemente de las características del vaso afecto (arteria o
vena, tamaño), solo causa lesiones en un órgano concreto sin daños a
nivel sistémico. Denominadas en función del órgano donde se localizan
(vasculitis testicular, vasculitis SNC), pueden causar una afectación
unifocal o difusa dentro del tejido donde intervienen.
Dentro de estas destacamos la VASCULITIS PRIMARIA DEL SNC, un

cuadro poco común con lesiones en vasos de pequeño y mediano
tamaño que se localiza únicamente en el sistema nervioso central.
La arteriografía revela signos de vasculitis, como estenosis,

arrosariamiento y aneurismas. Sin embargo, tanto la clínica como las
pruebas de imagen vascular son idénticas a las que presentaría un
consumidor de cocaína. Por tanto, para alcanzar el diagnóstico definitivo
puede ser necesaria una biopsia cerebral, ya que no aparecen
marcadores periféricos por ser una enfermedad localizada en un único
órgano.
23
6.2. Vasculitis asociada a enfermedad sistémica
Patología asociada a una conectivopatía con compromiso sistémico. Dentro de este grupo
encontramos una gran variedad de enfermedades: vasculitis reumatoide, vasculitis lúpica,
vasculitis asociada a sarcoidosis, vasculitis asociada a policondritis, etc.
Como no es sencillo agrupar a estos pacientes en un solo grupo de enfermedad, aquellos

individuos con varias afectaciones reumáticas al mismo tiempo se incluyen en el concepto de
síndrome de solapamiento.
Al no poder poner un apellido al tipo de vasculitis, porque el mecanismo no está del todo
definido, se buscan nombres más generales como “vasculitis de pequeño vaso ANCA positiva”.
6.3. Vasculitis asociadas a etiología probable
Relacionadas con factores etiológicos capaz de generar lesiones vasculares, como infecciones
(hepatitis B y C, sífilis), neoplasias o fármacos (hydralacina).
Algunos ejemplos son: PAN asociada a VHB, vasculitis crioglobulinémica asociada a VHC,
aortitis sifilítica, vasculitis asociada a tumores sólidos y hematológicos, PAM asociada a
hydralacina.
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Reumatología – Seminario 3 13/4/16

No identificado Ana Guillén

VASCULITIS SISTÉMICAS, VASOS Y ÓRGANOS

1. GENERALIDADES (Lo ha pasado rápido por ser similar a la teoría)

A raíz de ese fallo en la vascularización (isquemia, necrosis) se originarán las manifestaciones

La etiología de este grupo de enfermedades todavía se desconoce. Se consideran una

 Vasculitis primarias. Aparecen sin un desencadenante claro.

El método más empleado para la clasificación de estas entidades es mediante la clasificación

 Grandes. Aorta y ramas principales.

 Pequeños. Capilares, vénulas y arteriolas, todos microscópicos (< 500 μ de diámetro

-Vasculitis por inmunocomplejos

Otro elemento diferenciador de las vasculitis es la formación de granulomas. Cumplen ese

2. Vasculitis de grandes vasos

2.1. Arteritis de la temporal

Epidemiológicamente, se sabe que afecta con mayor frecuencia a individuos mayores de 50

Un signo típico es la alteración estructural de la temporal, que puede

También da información diagnóstica la ecografía de las arterias temporales, en las que se ve un

2.2. Arteritis de Takayasu

Forma de vasculitis granulomatosa cuya afectación se centra en la aorta y sus ramas

Las manifestaciones clínicas del Takayasu se dividen en tres fases fundamentales.

Como en la forma anterior y en la mayoría de vasculitis la enfermedad comienza con un

Finalmente la pared inflamada ocluye la circulación y se dan signos de isquemia a diferentes

 Edad de inicio < 40 años

Respecto a la anatomía patológica, la biopsia revela infiltrados inflamatorios de células

3. Vasculitis de vaso mediano

3.1. Poliarteritis nodosa (PAN)

Junto a esto, la PAN asocia frecuentemente clínica

Sin embargo, la afectación más importante por su frecuencia y traducción en la

La analítica de un paciente con PAN presentará signos inespecíficos de vasculitis, como la

Finalmente el método para dar un diagnóstico definitivo es la biopsia. Es importante obtener

3.2. Enfermedad de Kawasaki

Enfermedad directamente relacionada con la edad infantil (80% en menores de 5 años).

Da lugar a un cuadro poliadenopático febril, que se acompaña de lesiones muco-cutáneas. El

 Fiebre. Alta, que no responde a antibióticos y de más de 5 días de dur

La analítica propia de la enfermedad de Kawasaki destaca por presentar: aumento de los

4. Vasculitis de pequeños vasos

4.1. ANCA mediadas

Generalmente este grupo de vasculitis asocia la presencia de unos anticuerpos anti –

Al visualizar estos anticuerpos por técnicas de inmunofluorescencia indirecta observamos dos

La lesión más característica es la púrpura palpable. Al afectarse los vasos pequeños se

El cuadro más habitualmente presentado por estos

4.1.1. Poliangeítis microscópica (PAM)

Provoca lesiones en pulmones y riñones típicamente, dando lugar a cuadros de

Existen dos cuadros típicos en esta patología:

 Agudo. Síndrome reno-pulmonar, que incluye una GN rápidamente progresiva y

El principal objetivo del tratamiento es evitar la progresión orgánica de la enfermedad,

4.1.2. Granulomatosis con poliangeítis

Los pacientes presentan habitualmente síndrome constitucional (fiebre, pérdida de peso)

 Tracto respiratorio superior. Causa daños en regiones auditivas y en la nariz (80%)

Para llegar a un diagnóstico definitivo se requiere la realización de biopsias sobre lesiones

La histología revela daños en arterias de pequeño o mediano calibre y capilares, con

El componente anatomopatológico característico son los

Se han descrito dos etapas en el tratamiento:

 Inducción de remisión. Corticoides (1 mg/kg/día) y ciclofosfamida (2 mg/kg/día 6 meses).

4.1.3. Granulomatosis eosinofílicas con poliangeítis (GEPA)

En pacientes con signos de mal pronóstico se incluyen inmunosupresores como ciclofosfamida

4.2. Por inmunocomplejos

4.2.1. Vasculitis leucocitoclástica

4.2.2. Vasculitis por IgA

Aparece a menudo con un cuadro constitucional junto a lesiones

El estudio de laboratorio de este tipo de vasculitis presenta diversos marcadores serológicos

4.2.3. Vasculitis crioglobulinémica

Como en la mayoría de vasculitis, la afectación más frecuente es la cutánea (100%). Las

Los datos analíticos más característicos de esta enfermedad son la