UNIVERSIDAD

USS
SEÑOR DE SIPÁN
Facultad de Ciencias de la Salud
Escuela Académica Profesional de Medicina Humana

NEUROFTALMOLOGIA - EXAMEN DE PUPILAS –

LEUCOCORIA

Docente : Dr. Montenegro Díaz Ernesto

Asignatura : Oftalmología.

Alumnos : Muñoz Ordoñez Eddy Javier.

Valladolid Gallardo Irbin.

Año académico : 2018-II

Ciclo :x
 INTRODUCCIÓN

La visión es la más desarrollada y versátil de todas las modalidades sensitivas, y puede

decirse que una de las que los seres humanos somos más dependientes. La visión
comienza con la formación de una imagen del mundo exterior en la retina fotorreceptora.
La retina codifica la información visual con la descarga de las neuronas que se proyectan
al encéfalo a través del nervio óptico. Las fibras del nervio óptico sufren hemidecusación
en el quiasma óptico y se proyectan hacia el núcleo dorsal del cuerpo geniculado lateral
del tálamo. Las neuronas talamo corticales, a su vez, se proyectan a la corteza visual
primaria del lóbulo occipital del hemisferio cerebral, donde tiene lugar la percepción
visual.

OBJETIVOS

1. Interpretar correctamente los patrones neurooftalmológicos de defectos

campimétricos.
2. Diferenciar lesiones prequiasmáticas, quiasmáticas y retroquiasmáticas.
3. Conocer las etiologías más frecuentes según la localización de la lesión.
4. Conocer las vías de los reflejos pupilares.
 NEUROFTALMOLOGIA - EXAMEN DE PUPILAS - LEUCOCORIA

I. VÍA ÓPTICA

La vía óptica constituye la transmisión de los impulsos nerviosos desde la retina hasta la
corteza cerebral a través del nervio óptico. Las células receptoras son los conos y los
bastones que transforman las imágenes recibidas en impulsos nerviosos que son
trasladadas al cerebro a través del nervio óptico.

1. Está formado por las siguientes estructuras:

a. Nervio Óptico
El nervio óptico está formado por los axones de las células ganglionares de la retina.
Está recubierto por meninges. Comienza en el agujero escleral posterior y acaba en
el quiasma óptico con una longitud variable de 4 a 5 cm por término medio. Se
divide en 4 porciones:
Porción intraocular o intrabulbar: Es la porción que sitúa internamente al globo
ocular y que forma la papila óptica. Tiene una longitud de 1 mm a proximadamente.
Está formado por fibras mielínicas.
Porción orbitaria: Presenta una forma en "S" para permitir los movimientos
oculares. Se relaciona con el ganglio ciliar, atraviesa el cono muscualr que termina
en el anillo de Zinn. Tiene tre 20 y 30 mm de longitud. Porción intracanalicular o
intraósea: Transcurre por el agujero óptico. Tiene una longitud de 4 a 10 mm.
 Porción intracraneal: Se sitúa en la fosa craneal media y termina en el quiasma
óptico. Su longitud es de unos 10 mm.

b. Qiasma Óptico
El quiasma óptico es una estructura nerviosa, con forma semejante a la letra griega
chi, que deriva de la fusión de los dos nervios ópticos y que se continúa de manera
posterior con las dos cintillas ópticas. Mide aproximadamente 8 mm desde su
escotadura anterior a la posterior, 12-18 mm de anchura y 4 mm de altura. Por
encima se relaciona con el suelo del III ventrículo, lateralmente con las arterias
carótidas internas e, inferiormente, con la silla turca y la hipófisis. Las fibras
procedentes de la retina nasal van a sufrir una decusación, mientras que los axones
procedentes de la retina temporal van a seguir su dirección hacia la cintilla óptica
del mismo lado.

c. Cintillas Ópticas
Las cintillas ópticas se originan en la zona inmediatamente posterior del quiasma.
En su origen cada cintilla se encuentra separada de la otra por el tallo de la hipófisis
en la parte inferior y por el III ventrículo en la parte superior. Cada cintilla óptica
contiene las fibras nerviosas provenientes de la retina temporal y las de la retina
nasal. En la cintilla óptica se produce un nuevo ordenamiento de las fibras
nerviosas.
La mayoría de las fibras terminan a nivel del cuerpo geniculado externo. Un
pequeño porcentaje de fibras, abandona antes la cintilla hacia el tubérculo
cuadrigémico superiores (reflejos oculomotores), y hacia el área pretectal (reflejos
pupilares)

d. Cuerpo Geniculado Externo

En el cuerpo geniculado externo o lateral, se produce una conexión de los axones
de las células ganglionarias con neuronas situadas a este nivel. Esta sinapsis no es
una mera estación de relevo sino que codifica en parte las señales nerviosas,
elaborando más a información visual. Estas neuronas prolongan sus axones a través
de las radiaciones ópticas a centros superiores.
Este núcleo forma parte del tálamo y el núcleo visual primario más grande y
probablemente el más importante en el hombre.
 e. Radiaciones Ópticas de Gratiolet
Desde el cuerpo geniculado externo, las radiaciones ópticas continúan formando
la pared externa de los ventrículos laterales. Algunas fibras rodean a los
ventrículos estableciendo relaciones con la cápsula interna y formando el asa de
Meyer. La mayor parte de las fibras terminan en el área 17 de Brodmann.´

f. Áreas visuales
El córtex visual está formado por las áreas 17, 18 y 19 de Brodmann
Área visual principal: El área 17 de Brodmann o área visual principal se encuentra
situada a nivel de la hendidura interhemisférica y superficie posterior de la corteza
occipital. Está dividida en dos porciones por la cisura calcarina por lo que la región
del córtex próxima a esta zona se denomina corteza calcarina.
Áreas de asociación: Las áreas 18 y 19 de Brodmann son áreas de asociación
cerebral y conexiones interhemisféricas donde la información visual aferente es
analizada, identificada e interpretada.
Desde el área visual principal se producen conexiones con el área 18 y 19 y con
otros centros de asociación cerebrales, para elaborar la percepción binocular final.

2. Vía visual central.

Los axones de las células ganglionares retinianas se reúnen en el disco óptico y siguen
por el nervio óptico, que entra en la cavidad craneal a través del conducto óptico. Los
dos nervios ópticos convergen para formar el quiasma óptico en la base del encéfalo.
El quiasma se sitúa inmediatamente rostral al tuber cinereum del hipotálamo y entre
la terminación de las arterias carótidas internas. En el quiasma, los axones derivados
de las mitades nasales de las dos retinas se decusan y pasan al tracto óptico
contralateral, mientras que las de las hemirretinas temporales permanecen
homolaterales. Los tractos ópticos divergen desde el quiasma y pasan alrededor del
pedúnculo cerebral, para terminar principalmente en el núcleo dorsal del cuerpo
geniculado lateral del tálamo. Un número relativamente pequeño de fibras sale del
tracto óptico antes de alcanzar el núcleo dorsal del cuerpo geniculado lateral para
terminar en el área pretectal y en el colículo superior.
Vía visual central (óptica). Estas fibras están implicadas en la mediación del reflejo
pupilar. Desde el núcleo dorsal del cuerpo geniculado lateral, las neuronas
talamocorticales de tercer orden se proyectan a través de la porción retrolenticular de
la cápsula interna y forman la radiación óptica, que termina en la corteza visual
primaria del lóbulo occipital. La corteza visual primaria se localiza
predominantemente en la superficie medial del hemisferio en la región por encima y
por debajo del surco calcarino. El resto del lóbulo occipital alrededor de esta área
constituye la corteza de asociación visual. Está relacionada con la interpretación de las
imágenes visuales, el reconocimiento, la percepción de profundidad y la visión del
color.
Hay una relación precisa punto por punto entre la retina y la corteza visual. Debido a
la importancia de la mácula en la visión, está representada por los volúmenes
desproporcionadamente grandes (en relación con su tamaño) del cuerpo geniculado
lateral y la corteza visual. Dentro de la corteza visual, la mácula está representada más
posteriormente, en la región del polo occipital.
Como se comentó anteriormente, los objetos en cada mitad (izquierda o derecha) del
campo visual producen imágenes en la hemirretina nasal del ojo homolateral y en la
hemirretina temporal del ojo contralateral.
Por ello, cada nervio óptico lleva información relacionada con ambas mitades del
campo visual. Sin embargo, debido a la decusación de las fibras de las hemirretinas
nasales en el quiasma óptico, cada tracto óptico, cada núcleo dorsal del cuerpo
geniculado lateral y cada corteza visual solo reciben información relacionada con la
mitad contralateral del campo visual. Esta combinación de las imágenes de ambos ojos
es necesaria para la visión estereoscópica (percepción de profundidad). La mitad
superior del campo visual forma imágenes en las mitades inferiores de las retinas, y la
mitad inferior del campo visual forma imágenes en las hemirretinas superiores.
Cuando las fibras talamocorticales salen del núcleo del cuerpo geniculado lateral,
pasan alrededor del ventrículo lateral. Las que representan la parte inferior del campo
visual discurren superiormente para terminar en la corteza visual por encima del surco
calcarino.
Las que representan la parte superior del campo visual entran súbitamente en el lóbulo
temporal (asa de Meyer) antes de terminar por debajo del surco calcarino.
El campo visual puede considerarse comprendido por cuatro cuadrantes
(izquierdo/derecho, superior/inferior), cada uno proyectándose a su propio cuadrante
correspondiente de la corteza visual primaria (hemisferios izquierdo/derecho, por
encima, por debajo del surco calcarino). Existe una inversión tanto lateral como
 vertical de la proyección del campo visual en la corteza visual, de modo que, por
ejemplo, el cuadrante izquierdo superior del campo visual está representado en el
cuadrante derecho inferior de la corteza visual.

3. Lesiones de la vía óptica:

La vía óptica puede verse afectada en cualquier parte de su trayecto por entidades
patológicas muy diversas (tumores accidentes vasculares, traumatismos, enfermedades
degenerativas, etc.). El médico puede conocer el lugar preciso de la lesión mediante
una exploración rigurosa del campo visual. La exploración se hace
independientemente para cada campo visual monocular.
Los defectos pequeños del campo visual se denominan escotomas: los defectos más
grandes son las anopsias. Estas pueden ser completas y provocan la ceguera total de
un ojo; pueden afectar a mitades del campo visual (hemianopsias) o bien quedar
restringidas a cuadrantes (cuadrantanopsias). Cabe precisar dos cuestiones para
comprender las hemianopsias. En primer lugar estas pueden ser homónimas cuando
afectan a las mismas mitades de los campos visuales monoculares, derechas o
izquierdas; o heterónimas cuando afectan a mitades contrarias. En segundo lugar, los
términos nasal o temporal hacen referencia igualmente al campo visual y no a la retina.
Una lesión del nervio óptico provocada, por ejemplo, por un traumatismo o una
enfermedad degenerativa provoca una anopsia (ceguera) completa del ojo
correspondiente.
Una lesión en la parte lateral del quiasma provocada, por ejemplo, por un aneurisma
de la carótida interna, da lugar a la interrupción de las fibras temporales de ese lado y,
en consecuencia, el paciente no ve la mitad nasal del campo de ese lado (hemianopsia
nasal derecha o izquierda).
Una lesión en el centro del quiasma, a consecuencia de un tumor hipofisario o a un
grave traumatismo craneal interrumpe las fibras nasales de ambos campos visuales y
el paciente no ve las mitades temporales de cada campo visual hemianopsia
bitemporal; y como en un ojo es el lado izquierdo y en el otro el lado derecho se
denomina heterónimo.
Las lesiones del tracto óptico, el cuerpo geniculado lateral, la radiación óptica o la
corteza visual primaria afectan a las fibras temporales de ese lado y las nasales
contralaterales, y el paciente no ve las mitades homónimas de los campos visuales. Si
la lesión se produce en la vía óptica del lado derecho, se habla de hemianopsia
homónima izquierda y si afecta a las estructuras izquierdas, entonces recibe el nombre
de hemianopsia homónima derecha.
En numerosas ocasiones el daño visual es incompleto y afecta únicamente a un
cuadrante del campo visual (cuadrantanopsia). Esto es especialmente frecuente en
radiación óptica. A consecuencia de infartos o hemorragias cerebrales, otras veces por
un tumor en el lóbulo temporal, las fibras del asa de Meyer se ven parcialmente
afectadas, dando lugar a una cuadrantanopsia homónima.
Alteraciones de los hemicampos visuales tras lesiones de las vías ópticas a diferentes
niveles.

4. Reflejos visuales.
La vía óptica es la puerta de entrada de algunas actividades reflejas que controlan la
intensidad de la luz que incide sobre la retina y el enfoque adecuado de los objetos. La
intensidad lumínica es regulada por el reflejo fotomotor, y el enfoque, por el reflejo de
acomodación y convergencia.

a. Reflejo fotomotor o de adaptación a la luz

Cuando la intensidad de la luz que recibe el ojo es excesiva se produce la
contracción automática del músculo esfínter de la pupila y se reduce el diámetro de
la pupila (miosis); por el contrario cuando la intensidad de luz disminuye, se
produce el aumento del diámetro pupilar (midriasis). Hay, pues un reflejo fotomotor
de miosis y un reflejo de midriasis.

b. Reflejo de miosis
El brazo aferente del reflejo lo constituye las dos primeras neuronas de la vía óptica;
los axones de las células ganglionares que discurren por el tracto óptico, en las
 proximidades del cuerpo geniculado lateral se desvían al mesencéfalo por el brazo
del calículo superior y alcanzan el núcleo pretectal (centro reflejo).
El núcleo pretectal se sitúa por delante y algo rostral al calículo superior, entre la
unión entre mesencéfalo y diencéfalo. Las fibras que llegan proceden de ambas
retinas.
Las neuronas asociativas del núcleo oculomotor accesorio. Los axones cruzados
pasan por la comisura posterior El brazo eferente es la vía parasimpática asociad al
nervio oculomotor. Se origina en el núcleo oculomotor accesorio (núcleo de
Edinger – Wesphal), cuyas fibras parasimpáticas preganglionares llegan al ganglio
ciliar incorporadas al tercer par craneal. De las neuronas de este ganglio salen fibras
parasimpáticas preganglionares que, incorporadas a los nervios ciliares cortos,
terminan inervando el músculo esfínter de la pupila. Ambas pupilas se contraen a
la vez, aunque la luz incide sobre un solo ojo. Este efecto (reflejo consensuado) es
debido a que la información que llega a cada brazo eferente procede de los dos ojos.

c. Reflejo de midriasis
La dilatación de la pupila se puede producir bien por inhibición del circulo reflejo
de la miosis, bien activamente por estimulación simpática del músculo dilatador del
iris. En este último caso, la vía del reflejo es la que se describe a continuación.
 No hay un acuerdo claro sobre cuál es exactamente el brazo aferente, posiblemente
sea el mismo que el reflejo fotomotor de la miosis. El centro reflejo está formado
por algunas neuronas asociativas del colículo superior, cuyos axones descienden
por el tronco del encéfalo (ya formando parte de tractos de la formación reticular,
ya de los tractos tectoespinales) y hacen sinapsis sobre el brazo eferente, el cual está
formado por una vía simpática compleja. Se origina en la parte alta de la columna
intermediolateral o autónoma de la médula espinal. Las fibras preganglionares salen
por los ramos comunicantes blancos correspondientes y llegan a la cadena simpática
laterovertebral. Ascienden hasta el ganglio cervical superior, donde hacen sinapsis
sobre la segunda neurona simpática. Las fibras simpáticas posganglionares se
incorporan el plexo pericarotidio y, luego mediante los nervios ciliares largos y
cortos, termina inervando los músculos dilatadores del iris.

d. Reflejo de acomodación y convergencia.

El reflejo de acomodación permite modificar la curvatura del cristalino para poder
enfocar correctamente los objetos cuando varía la distancia a la que se encuentra.
Si dejamos de mirar a distancia y fijamos la mirada sobre un objeto cercano a
nosotros, suceden tres fenómenos:
 Abombamiento del cristalino.
 Convergencia de los ojos.
 Miosis
El abombamiento del cristalino anteroposterior sucede porque se contrae el
músculo ciliar y se desterisan la zónula ciliar y la capsula del cristalino. De ese
modo el objeto se enfoca en la retina. Al mismo tiempo, se contrae el esfínter de la
pupila (miosis) y hace el mismo efecto que un diafragma fotográfico, esto es,
aumenta la profundidad de foco y mejora la nitidez de la imagen. Finalmente, la
convergencia de los ojos se produce por la contracción de los músculos rectos
mediales de los globos oculares. La finalidad es hacer converger los ejes de los ojos
que están en paralelo cuando miramos lejos y poder enfocar correctamente sobre la
mácula.
El reflejo de acomodación tiene la peculiaridad de ser un reflejo cortical, es decir,
la información pasa a través de las áreas visuales. El brazo aferente lo constituye la
vía óptica que informa a las áreas extraestriadas sobre los cambios de distancia del
objeto observado. El centro reflejo está representado por neuronas del colículo
superior o del área pretectal, que reciben información de las áreas extraestriadas
mediante el tracto corticotectal. Estas interneuronas del centro reflejo se conectan
con el brazo eferente a través del centro de una población neuronal (núcleo de
Perlía). El brazo eferente es doble, en primer lugar, está formado por la vía
parasimpática asociada al III par y que tiene su origen en el núcleo oculomor
accesorio. Mediante estas fibras las mimas que las del reflejo fotomotor, se produce
la inervación del músculo ciliar y del músculo esfínter de la pupila. En segundo
lugar, se activas las neuronas del núcleo oculomor que inervan el músculo recto
medial para dar lugar a la convergencia de los ojos.
5. Anormalidades pupilares.
a. Defecto pupilar aferente relativo
El defecto pupilar aferente relativo (pupila de Marcus Gunn) está causado por una
lesión incompleta del nervio óptico o enfermedad retiniana grave, pero nunca por
una catarata densa. Los signos clínicos son los de una pupila amaurótica, pero más
sutiles. Por tanto, las pupilas responden débilmente a la estimulación del ojo
afectado y activamente a la estimulación del ojo normal. La diferencia entrelas
reacciones pupilares de ambos ojos se incrementa con la prueba de iluminación
alternante, en la que cada pupila es estimulada por una luz en una sucesión
alternativa rápida. Un defecto relativo derecho se caracteriza por lo siguiente:
a. Cuando se estimula el ojo normal izquierdo, las dos pupilas se contraen.
b. Cuando la luz se dirige hacia el ojo enfermo derecho, las dos pupilas se dilatan
en vez de contraerse.
c. Cuando vuelve a estimularse el ojo normal izquierdo, las dos pupilas se contraen
una vez más.
 d. Cuando se estimula el ojo enfermo derecho, las dos pupilas se dilatan.
Esta dilatación paradójica de las pupilas como respuesta a la luz tiene lugar porque
la dilatación producida al retirar la luz del ojo normal supera la contracción
producida por la estimulación del ojo anormal.
Debe señalarse que en las lesiones aferentes (sensoriales), las pupilas son del mismo
tamaño. La presencia de anisocoria (pupilas con tamaños diferentes) implica
enfermedad del nervio eferente (motor), del iris o de los músculos de la pupila.

b. Síndrome de Horner
El síndrome de Horner se caracteriza por miosis, ptosis palpebral y anhidrosis del
mismo lado de la lesión; es resultado de una lesión en cualquier punto de la vía
oculosimpática

c. Pupila de Adie:
La pupila de Adie (tónica) está causada por denervación posganglionar al esfínter
pupilar y el músculo ciliar, que puede seguir a una enfermedad vírica. Suele afectar
a los adultos jóvenes y es unilateral en el 80% de los casos, aunque el otro ojo puede
afectarse en meses o años.
Signos
 La pupila afectada es grande y regular.
 El reflejo luminoso está ausente o es lento y se asocia con movimientos
vermiformes del borde pupilar, visibles con la lámpara de hendidura.
 El reflejo luminoso consensual está ausente o es lento
 La pupila responde lentamente al reflejo de cerca, tras lo cual la
redilatación también es muy lenta.
 La acomodación puede manifestar una tonicidad similar, de forma que
cuando se fija un objeto cercano el tiempo necesario para reenfocar a
distancia (relajación del músculo ciliar) es superior al normal.
 En los casos de larga evolución, la pupila puede ser pequeña («pequeño
antiguo Adie»).

Pruebas farmacológicas. Si se instila mecolil al 2,5% o pilocarpina al 0,125%

en los dos ojos, la pupila normal no reacciona pero la pupila anormal se contrae
a causa de la hipersensibilidad por la denervación. Algunos pacientes
diabéticos también pueden mostrar esta respuesta y más amplia; muy
ocasional.
d. Las pupilas de Argyll Robertson se deben a neurosífilis y se caracterizan por:
 Con luz tenue, las dos pupilas son pequeñas y pueden ser irregulares.
 Con luz brillante, ninguna de las dos pupilas se llega a contraer.
 A la acomodación, las dos pupilas se contraen (disociación luz-cerca).
 Después de instilar pilocarpina al 0,1% en ambos ojos, ninguna de las pupilas
se contrae.
Las pupilas no se dilatan bien en la oscuridad, pero la atropina o la cocaína producen
midriasis, salvo que exista una extensa atrofia del iris.
e. Pupilas tectales (mesencéfalo dorsal).
 Con luz tenue existe midriasis bilateral, que puede ser asimétrica.
 Con luz brillante ninguna de las dos pupilas se contrae.
 A la acomodación, las dos pupilas se contraen normalmente.
 Después de instilar pilocarpina al 0,1% en ambos ojos ninguna de las pupilas se
contrae.
II. PARALISIS DE PARES CRANEALES
1. Parálisis del III par craneal
Complejo nuclear
El complejo nuclear del III par craneal (motor ocular común) está situado en el cerebro
medio a nivel del colículo superior, por debajo del acueducto de Silvio. Está
compuesto por los siguientes subnúcleos pares e impares.
1. El subnúcleo elevador es una estructura impar, caudal y de la línea media, que
inerva ambos músculos elevadores.
Por tanto, las lesiones limitadas a esta zona dan lugar a ptosis bilateral.
2. Los subnúcleos del recto superior son dos e inervan sus respectivos músculos
rectos superiores contralaterales. Una parálisis nuclear del III par craneal respeta
el recto superior ipsolateral y afecta al recto superior contralateral.
3. Los subnúcleos recto medial, recto inferior y oblicuo inferior son pares e
inervan sus músculos ipsolaterales correspondientes. Las lesiones que afectan sólo
al complejo nuclear del III par craneal son relativamente infrecuentes.

Las causas más frecuentes son: enfermedad vascular, tumores primarios y metástasis.
Las lesiones que afectan a los dos subnúcleos de los rectos mediales causan una
oftalmoplejía internuclear bilateral, caracterizada por exotropía y convergencia y
aducción defectuosas. Las lesiones que afectan a todo el núcleo suelen asociarse con
afectación de los núcleos adyacente y caudal del IV par craneal.

Signos
 La parálisis del III par craneal derecho se caracteriza por las siguientes
manifestaciones
 Hipofunción del elevador, que causa ptosis profunda, debido a la cual no suele
haber diplopía.
 Acción sin oposición del recto lateral, que causa abducción del ojo en la posición
primaria. El músculo oblicuo superior intacto causa intorsión del ojo en reposo,
que aumenta al intentar mirar hacia abajo.
 Abducción normal porque el recto lateral está intacto.
 Hipofunción del recto medial que limita la aducción.
 Hipofunción del recto superior y del oblicuo inferior que limita la elevación.
 Hipofunción del recto inferior que limita la depresión.
  Parálisis parasimpática que causa una pupila dilatada asociada con una
acomodación defectuosa.
 La afectación parcial producirá grados más leves de oftalmoplejía.

Causas de parálisis aislada del III par

 Idiopática: alrededor del 25% sin causa identificable.
 La enfermedad vascular, como la asociada a hipertensión y diabetes, es la causa
más frecuente de parálisis del III par craneal que respeta la pupila. Por tanto, en
todos los pacientes hay que medir la presión arterial, hacer un análisis de orina y
determinación de la glucemia. En la mayoría de casos, la recuperación espontánea
tiene lugar en 3 meses. Las parálisis diabéticas del III par craneal a menudo se
asocian con dolor periorbitario y, a veces, son el signo de presentación de la
diabetes. Por tanto, la presencia de dolor no es útil para diferenciar la parálisis del
III par craneal aneurismática y diabética.
 El aneurisma en la unión de la arteria comunicante posterior con la arteria carótida
interna es una causa muy importante de parálisis del III par craneal, aislada y
dolorosa, con afectación de la pupila.
 Un traumatismo, directo y secundario a un hematoma subdural con hernia uncal,
también es una causa frecuente.
 Sin embargo, la aparición de una parálisis del III par craneal después de un
traumatismo craneal relativamente trivial, no asociado con pérdida de conciencia,
debe alertar al clínico acerca de la posibilidad de un tumor intracraneal basal
asociado que haya hecho que el tronco nervioso esté estirado y atrapado.
 Otras causas poco frecuentes son tumores, sífilis, arteritis de células gigantes y
otros tipos de vasculitis asociada con enfermedades vasculares del colágeno. Los
episodios breves de disfunción del III par craneal con recuperación espontánea
pueden ser idiopáticos o producirse con migraña, compresión, isquemia y
alteraciones de la PIC.
Parálisis del III par craneal derecho. (A) Ptosis derecha total; (B) exotropía derecha en la
posición primaria; (C) abducción normal; (D) limitación de la aducción; (E) limitación
de la elevación; (F) limitación de la depresión.

La miastenia también puede parecer una parálisis intermitente del III par craneal con
preservación de la pupila.
Tratamiento
1. Las opciones de tratamiento no quirúrgico incluyen el uso de prismas de Fresnel
si el ángulo de desviación es pequeño, oclusión monocular para evitar la diplopía
(si la ptosis es parcial o se recupera) e inyección de toxina botulínica en el músculo
recto lateral no afectado para evitar la contractura antes de que la desviación
mejore o se estabilice.
2. Como en el caso de las parálisis de otros nervios motores oculares, el tratamiento
quirúrgico debe plantearse sólo después de que se haya completado totalmente
la mejoría espontánea. Esto no suele ocurrir antes de 6 meses desde la fecha de
inicio.
2. IV par craneal.

Anatomía
Los rasgos importantes del IV par craneal (troclear) son los siguientes:
• Es el único par craneal que emerge de la parte dorsal del cerebro.
• Es un nervio craneal cruzado; esto significa que el núcleo del IV par inerva el músculo
oblicuo superior contralateral.
• Es un nervio muy largo y delgado.
El núcleo del IV par craneal se encuentra en el colículo inferior, por debajo del acueducto
de Silvio (fig. 19.65). Es caudal y contiguo al complejo nuclear del III par craneal.
El fascículo consta de axones que se curvan posteriormente alrededor del acueducto y se
cruzan completamente en el velo medular anterior.
El tronco abandona el tronco cerebral en la superficie dorsal, justo por debajo del colículo
inferior. Después se curva lateralmente alrededor del tronco cerebral, discurre hacia
delante por debajo del borde libre del tentorio y (como el III par) pasa entre la arteria
cerebral posterior y la cerebelosa superior. Entonces perfora la duramadre y penetra en el
seno cavernoso.
La parte intracavernosa discurre por la pared lateral del seno, inferiormente al III par
craneal y por encima de la primera división del V par. En la parte anterior del seno
cavernoso asciende y pasa a través de la fisura orbitaria superior por encima del anillo de
Zinn. La parte intraorbitaria inerva el músculo oblicuo superior.

Signos
El inicio agudo de diplopía sin ptosis, combinada con una postura característica de la
cabeza, es un claro indicio de la enfermedad del IV par craneal. Los signos de parálisis
nuclear, fascicular y periférica del IV par son clínicamente indistinguibles, excepto que
la parálisis nuclear produce hipofunción del oblicuo superior contralateral.
La parálisis del IV par craneal izquierdo se caracteriza por las siguientes manifestaciones:
 Hipertropía izquierda («izquierda sobre derecha») en la posición primaria.
 Aumento de la hipertropía izquierda en la mirada a la derecha por hiperacción del
oblicuo inferior izquierdo.
 Limitación de la depresión izquierda en aducción.
 Abducción izquierda normal.
 Depresión izquierda normal.
  Elevación izquierda normal.
 La postura anormal de la cabeza evita la diplopía que es vertical, torsional y
empeora al mirar hacia abajo.

Causas de parálisis aislada del IV par craneal

1. Las lesiones congénitas son frecuentes, aunque es posible que los síntomas no
aparezcan hasta que aparezca una descompesación en la vida adulta. A diferencia de las
lesiones adquiridas, los pacientes no suelen ser conscientes del aspecto torsional. La
exploración de viejas fotografías para buscar la presencia de una postura anormal de la
cabeza puede ser útil, al igual que el aumento del grado fusional del prisma vertical.
2. Un traumatismo causa con frecuencia parálisis bilateral del IV par craneal. Los
nervios muy largos y delgados son vulnerables, ya que se cruzan en el velo medular
anterior al impactar con el borde tentorial. Con frecuencia, se supone que las lesiones
bilaterales son unilaterales hasta que se interviene el estrabismo, tras cuya intervención
suele manifestarse una parálisis del IV par craneal contralateral.
3. Las lesiones vasculares son frecuentes, pero los aneurismas y los tumores son
infrecuentes. No es necesario utilizar técnicas de neuroimagen para la parálisis troclear
aislada.

Parálisis del IV par craneal. (A) Hipertropía izquierda (izquierda sobre derecha); (B)
Aumento de la hipertropía izquierda en la mirada a la derecha por hiperacción del oblicuo
inferior izquierdo; (C) limitación de depresión izquierda en aducción; limitación
izquierda de depresión en aducción; (D) abducción izquierda normal; (E) depresión
izquierda normal; (F) elevación izquierda normal.

3. VI par craneal

Núcleo
El núcleo del VI par craneal (abducens) está situado en el punto medio de la
protuberancia, por debajo del suelo del cuarto ventrículo, donde está estrechamente
relacionado con el centro de la mirada horizontal. El fascículo del VII par craneal se curva
alrededor del núcleo abducens y causa la elevación en el suelo del cuarto ventrículo
Por tanto, una parálisis aislada del VI par craneal nunca tiene un origen nuclear. Una
lesión en el núcleo del VI par y alrededor de él causa los siguientes
Signos:
• Limitación ipsolateral en la abducción como resultado de la afectación del VI par
craneal.
• Fracaso de la mirada horizontal hacia el lado de la lesión, lo que da lugar a afectación
del centro de la mirada horizontal en la formación reticular paramedial de la protuberancia
(FRPP).

• También es frecuente la parálisis ipsolateral de la neurona motora inferior del nervio

facial causada por la afectación concurrente del fascículo facial.

4. Parálisis del trigémino:

El nervio trigémino inerva los músculos de la masticación y se encarga de la
sensibilidad táctil, térmica, dolorosa y propioceptiva de la cara. El nervio se compone
de tres ramas: oftálmica, maxilar y mandibular.
Las lesiones del nervio trigémino, que pueden deberse a traumatismos craneales,
neoplasias, aneurismas de la fosa posterior o infecciones meníngeas, producen
parálisis de la musculatura de la masticación, disminución de la sensibilidad táctil,
térmica y dolorosa de la cara, y abolición de los reflejos corneal y mandibular. Una
lesión mesencefálica puede ocasionar la abolición aislada del reflejo mandibular.
Las lesiones del nervio trigémino, que pueden deberse a traumatismos craneales,
neoplasias, aneurismas de la fosa posterior o infecciones meníngeas, producen
parálisis de la musculatura de la masticación, disminución de la sensibilidad táctil,
térmica y dolorosa de la cara, y abolición de los reflejos corneal y mandibular. Una
lesión mesencefálica puede ocasionar la abolición aislada del reflejo mandibular.
La lesión protuberancial suele afectar tanto al núcleo motor como a los sensitivos
 LEUCOCORIA

El término leucocoria significa pupila blanca, y se aplica a la ausencia del reflejo normal
del fondo del ojo. En condiciones normales el reflejo que se observa con el oftalmoscopio
desde una distancia de 30 cm es de color rojizo. La ausencia del reflejo rojo o la aparición
de un reflejo blanquecino que lo sustituye dan origen a la entidad conocida como
leucocoria. El reflejo del fondo del ojo puede estar totalmente ausente o tener una
apariencia como aquella observada al iluminar los ojos de un gato en la oscuridad, razón
por la cual a la leucocoria también se le describe como reflejo de gato amaurótico. Hay
muchas entidades nosológicas que la pueden producir y las más importantes aparecen en
la infancia. El reflejo rojo se obtiene haciendo incidir la luz del oftalmoscopio directo
sobre la pupila del paciente.

El hallazgo clínico de leucocoria en la niñez implica establecer el diagnóstico diferencial

de una gran variedad de entidades, siendo con mucho la más importante el
RETINOBLASTOMA. Dentro de las entidades que pueden producir leucocoria en la
infancia se encuentran: catarata congénita, retinoblastoma, retinopatía del prematuro,
hiperplasia primaria de vítreo, desprendimiento de retina y otras anormalidades
congénitas como anisometropía y estrabismo.
Debido a la posibilidad de que una neoplasia maligna como el retinoblastoma produzca
leucocoria, es obligatorio efectuar el diagnóstico diferencial con respecto a todo el resto
de las entidades que pueden producirla. Las más importantes se señalan a continuación.

 La causa más grave y fr en > 12-18 meses: Retinoblastoma

 La causa más fr en < 12 meses: Catarata congénita
 Se debe remitir al especialista de forma preferente- urgente
Según su localización

 anterior | no luminosa
 posterior | luminosa
Causas de leucocoria

1- Catarata congénita

Primera causa de ceguera en niños

La catarata congénita se encuentra entre las principales causas de ceguera en los niños y
su detección y tratamiento precoces tiene importancia vital para minimizar la ambliopía
y mejorar la recuperación visual. El término de catarata congénita se refiere a la opacidad
del cristalino presente al nacimiento. Gran parte de estas opacidades sólo son detectadas
a través de un examen clínico, en algunos casos no progresan y pueden ser visualmente
insignificantes, sin embargo, en otros llegan a producir gran deterioro visual.

EPIDEMIOLOGÍA

Se ha estimado que dentro de las causas de ceguera en los niños la catarata congénita e
infantil se presenta entre un 10 a 30% de los casos, en EUA se reporta en 1 de cada 2000
nacidos vivos en alguna de sus formas.

En América Latina se estima en 1 de cada 200 a 300 nacimientos por año y representa 10
casos nuevos por un millón de habitantes al año, siendo responsable de 5 a 20% de las
causas de ceguera durante la infancia.

CLASIFICACIÓN

El tamaño y localización de la catarata depende del momento en que sucedió el estímulo

catarato génico. Para su estudio han sido clasificadas por su forma de presentación en:
uni o bilateral, parcial o completa, por su localización y morfología pueden ser capsulares,
subcapsulares, nucleares, corticales, suturales, lamelar o zonular. Polares anteriores y
posteriores, membranosas, pulverulentas, entre otras. En relación a su etiología podemos
mencionar el factor de herencia en una tercera parte de los casos, trastornos metabólicos,
anormalidades oculares y sistémicas asociadas a síndromes congénitos, infecciones o
ingesta de medicamentos durante la gestación, malnutrición materna, exposición a rayos
X durante el primer trimestre de embarazo o presentarse inherentes como una forma
idiopática.

CUADRO CLÍNICO

En un niño con catarata congénita especialmente si es unilateral puede ser asintomática

por lo que puede llegar a ser detectada tardíamente. No existe un patrón o modelo definido
para la evaluación del desarrollo visual en un niño, sin embargo, algunos exámenes son
fundamentales para una buena evaluación de los pacientes portadores de catarata
congénita. La función visual inicialmente puede ser considerada por la historia clínica,
observación del patrón de fijación y seguimiento de los objetos así el comportamiento
general.

También existen algunos signos que pueden ser observados a simple vista por los padres
o el pediatra como es la leucocoria que es un reflejo blanco observado por iluminación
ordinaria, nistagmus en los casos de catarata bilateral, densa o que involucra el eje visual
y se manifiesta como una mirada vaga o de búsqueda, estrabismo como consecuencia de
una agudeza visual disminuida donde la opacidad crea un obstáculo sensitivo a la fusión
que puede derivar en la desviación ocular especialmente en cataratas unilaterales y
fotofobia ocasionada por la dispersión de la luz. En los casos de cataratas asociadas a
manifestaciones sistémicas generalmente éstas son más evidentes que la manifestación
ocular.

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA

En cuanto a la exploración oftalmológica se puede realizar de la siguiente manera:

Inspección: no sólo nos permite valorar la existencia de la opacidad sino también otros
aspectos como son el tamaño del globo ocular, asimetrías palpebrales, desviación ocular,
y nistagmus.

Exploración de la agudeza visual: en pacientes menores de 3 años suele dificultarse por

lo que en la actualidad existen gran variedad de métodos, sin embargo, este tipo de
pruebas no son del todo perfectas por lo que cuando es necesario se debe recurrir a otras
pruebas complementarias para el diagnóstico. En los niños menores de 3 años la prueba
de percepción y localización luminosa es una prueba útil y fácil de realizar, consiste en
presentar un estímulo luminoso en un ojo, ocluyendo al mismo tiempo el otro ojo, en esta
prueba aunque la catarata del niño sea total, el niño percibirá si la luz está apagada o
encendida, si la respuesta es positiva se le presentará la luz en diferentes posiciones, el
niño por lo tanto deberá localizar la dirección de la que proviene. Si no percibe ni localiza
la luz se debe sospechar que existen otras alteraciones retrocristalineanas. Las pruebas de
visión preferencial son de gran utilidad en estos pacientes con una distancia máxima de 3
metros (gráfico Vistech Teller).2 A partir de los 3 años la agudeza visual puede ser
evaluada mediante los optotipos de Snellen o pruebas similares, no existiendo gran
dificultad para su toma. Cabe señalar que la realización de estas pruebas puede variar de
acuerdo al grado de severidad de la opacidad y cooperación del niño.

Oftalmoscopia: el examen del reflejo rojo puede revelar hasta opacidades cristalineanas
diminutas mediante la oftalmoscopia realizada a una distancia de 15 cm del ojo a través
de la pupila no dilatada es muy útil para estimar el grado de interferencia de su eje visual
realizándose en un ambiente oscuro y a la luz del oftalmoscopio dirigiendo para ambos
ojos simultáneamente. Este examen puede ser utilizado por enfermeras, pediatras, o el
oftalmólogo. Una oftalmoscopia completa deberá realizarse bajo dilatación pupilar que
en algunas de sus formas se observará un área pupilar gris o blanquecina, así mismo se
debe realizar cuando la opacidad lo permita un examen de fondo de ojo que nos permitirá
descartar otras anomalías asociadas así como hacer el diagnóstico diferencial de una
leucocoria.

Biomicroscopia: El estudio con la lámpara de hendidura nos permite determinar las

características de la catarata: localización densidad, morfología de la catara ta así como
otras anormalidades del segmento anterior (opacidades corneales, microoftalmos,
glaucoma, etc). Estudios especiales: En aquellos casos donde la opacidad del cristalino
es lo suficientemente densa como para impedir la visualización del polo posterior está
indicado realizar una ecografía que nos permite valorar la integridad ocular
retrocristalineana así como determinar el eje anteroposterior del globo ocular y poder
calcular el poder del lente intraocular según sea el caso. La función visual preoperatoria
puede también ser evaluada a través de potenciales visuales evocados que representa la
transmisión de un estímulo luminoso por el nervio óptico y las vías ópticas hasta la corteza
occipital, y el electrorretinograma que nos informa de la respuesta global de la retina al
estímulo luminoso.

Tratamiento:
De los 2 meses a los 10 años: Desarrollo y madurez visual…
• Cirugía de catarata (Controversia)
• Reacción inflamatoria, el crecimiento axial del ojo.
• Extracción de catarata
• Facoaspiración (USG): Aspiración de catarata a través de una incisión corneal o
escleral
• Posoperatorio: Corticoides y AB tópicos
• Corrección de anomalías como estrabismo o ametropías.

2- Retinopatía del prematuro

La retinopatía del prematuro es una vitreorretinopatía fibro y vasoproliferativa periférica,

de etiopatogenia poco conocida, que aparece en recién nacidos inmaduros, generalmente
expuestos a oxigenoterapia. Los estadios más avanzados (grados 4 y 5) cursan con
desprendimiento de retina, que puede manifestarse en forma de leucocoria unilateral o
bilateral, e incluso presentarse como una masa retrolental.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con la vitreorretinopatía exudativa familiar,

enfermedad bilateral que también cursa con avascularidad de la retina periférica asociada
a exudación, neovascularización y desprendimiento de retina traccional, sin antecedentes
de prematuridad ni de exposición al oxígeno. La diferenciación con el retinoblastoma no
suele ser difícil, excepto en casos unilaterales muy evolucionados.

El tratamiento de estos grados avanzados de retinopatía del prematuro va a ser quirúrgico,

cerclaje escleral y vitrectomía, para intentar la reaplicación retiniana y conseguir la mayor
función visual posible.

La vitrectomía se indicará cuando se asocie desprendimiento de retina, membrana

fibrocelular intravítrea o epirretiniana, e incluso para la extracción de la larva. El láser
puede aplicarse en casos atípicos de nematodo móvil subretiniano.

Se desarrolla en un 84% de los RN prematuros de 1,250 g o menos.

Comienza en los primeros días de vida con progresión rápida para llegar a una ceguera
Vascularización, alcanza la ora serrata a los 8 meses, y a la retina periférica a los 9
meses/nacimiento

Clasificación
Tratamiento
 • De acuerdo al nivel que se encuentra:
• Grado I y II : Recuperación total.
• Observación
• Estadio III : Fotocoagulación con laser de argón que va eliminar los vasos
anormales antes de que causen hemorragia vítrea.
También puede realizarse crioterapia.
• Debe realizarse en las primeras 72 horas de su detección
• Estadios IV y V : Anillo escleral
• Estadios IVb, V : Vitrectomia

3- Retinoblastoma

“Surge de la retina y crece debajo de ésta y hacia el cuerpo vítreo.”

La retinoblastoma es el tumor intraocular primario más frecuente en la infancia y supone

el 1-3% de todos los tumores pediátricos. Su diagnóstico y tratamiento precoz son clave
para la supervivencia y pueden permitir conservar una visión útil en uno o ambos ojos.
Su manejo es complejo y cada caso debe evaluarse individualmente dentro de un equipo
que englobe oftalmólogos, oncólogos, anestesistas, neuro radiólogos, genetistas y radio-
terapeutas. De este modo, se consiguen cifras de supervivencia del 95%. Si no se trata,
resulta invariablemente fatal.

Su incidencia oscila entre 1/14.000 y 1/34.000en recién nacidos vivos. Para algunos
autores, su incidencia está en aumento debido a la mayor supervivencia de los pacientes
con la forma hereditaria y al aumento de la exposición a radiaciones ionizantes; pero para
otros, la exposición prenatal a radiaciones diagnósticas no aumenta el riesgo
deretinoblastoma y estudios más recientes no muestran tal aumento. No se observa
predilección según sexo, raza, edad de los padres o variación estacional, aunque hay
autores que encuentran una mayor incidencia en algunas poblaciones. Recientemente, se
ha relacionado con una posible exposición prenatal al virus papiloma humano 16/18, al
que se ha asociado con alteraciones en la proteína codificada por el gen RB1, así como
con el antecedente de fertilización in vitro.
El retinoblastoma ha constituido el paradigma de predisposición genética al cáncer
incluso desde antes de identificarse y clonarse su gen responsable, RB1.Los esfuerzos en
este sentido se han dirigido principalmente a proporcionar un consejo genético a los
pacientes y familias afectas de la forma hereditaria. Actualmente el diagnóstico molecular
permite determinar el genotipo de cada miembro de la familia, identificando los sujetos
portadores de la mutación y, por tanto, con riesgo real de desarrollar el tumor. De esta
forma, en unidades especializadas en el tratamiento del retinoblastoma, se desmasifica la
consulta y evita exploraciones innecesarias.

El siguiente paso en la aproximación genética del retinoblastoma es su abordaje

terapéutico y son muchas sus líneas de investigación. Los primeros ensayos de terapia
génetica frente al retinoblastoma (fase I) no han demostrado toxicidad retiniana o
extensión tumoral en el trayecto de la inyección tras la administración intraocular de
vectores adeno víricos que incorporan el gen timidínquinasa del virus herpes simple,
seguido de la administración intravenosa de ganciclovir.

El 60% de retinoblastomas son unilaterales y no hereditarios, el 15% son unilaterales y

hereditarios y el 25% son bilaterales y hereditarios. Los límites se aproximan casi al 50%
por aproximaciones genéticas indemostrables en el momento actual. La leucocoria es el
signo de presentación más frecuente (49%) y se asocia a tumo-res extensos o con
afectación macular; el estrabismo (17%) es el segundo en frecuencia; más raramente los
pacientes muestran inflamación ocular o celulitis orbitaria. La leucocoria se correlaciona
con un peor pronóstico de supervivencia ocular al año del diagnóstico (6% en
retinoblastomas unilaterales y 43% en bilaterales) frente al estrabismo (23 y 53%,
respectivamente). Los pacientes con historia familiar de retino blastoma se diagnostican
antes en estadios más precoces y la supervivencia ocular es mayor (44%en unilaterales y
69% en bilaterales).

El diagnóstico del retinoblastoma es fundamentalmente oftalmoscópico, pero las técnicas

de imagen tienen especial importancia a la hora de realizar el diagnóstico diferencial,
determinar el tamaño tumoral y detectar la presencia de calcio en su interior, valorar la
diseminación tumoral a coroides, esclera, nervio óptico y órbita, así como la diseminación
metastásica y evaluar la respuesta al tratamiento conservador

Las técnicas de imagen actuales muestran una elevada concordancia con los estudios
histopatológicos; esta correlación tiene una importancia fundamental a la hora de
establecer el estadiaje tumoral y elegir la terapia adecuada, especialmente con el actual
tratamiento conservador. La detección de factores de riesgo asociados con metástasis
permite adoptar pautas de quimioprofilaxis adecuadas.

La ecografía tiene una fiabilidad diagnóstica elevada y se detectan tumores menores de 2

mm y la presencia de calcio en el 85-90%. La ecografía en 3-D reduce la variabilidad en
las medidas y permite evaluar mejor la respuesta al tratamiento.

La TC permite delimitar la masa tumoral y es la prueba más sensible (superior al 90%)

en la extensión intracraneal del tumor. La presencia de calcio intraocular sugiere el
diagnóstico de retinoblastoma, pero su ausencia no lo descarta del todo. La TC es más
sensible que la RM en la detección de calcificaciones, pero la RM es superior para
diferenciar retinoblastomas sin calcio de otras entidades como la enfermedad de Coats,
toxocariasis ocular o persistencia de la vasculatura fetal, así como para valorar la
extensión tumoral a las cubiertas oculares y a distancia.

Hemos visto que el retinoblastoma es un tumor potencialmente curable, con una reducida
mortalidad en nuestro medio centrada en tres causas: presencia de metástasis, asociación
a inealoblastoma y aparición de segundas neoplasias extraoculares.
El pinealoblastoma se presenta en el 1-3% de pacientes (su incidencia varía entre el 10%
en casos bilaterales o familiares, y menos del 0,05% en unilaterales y esporádicos),
generalmente en menores de cinco años. Su pronóstico es funesto. Los esfuerzos dirigidos
a su detección precoz no han encontrado un beneficio claro en el screening con RM. La
quimiorreducción podría prevenir o retrasar su aparición.

Los segundos tumores aparecen en los casos hereditarios o bilaterales (con mutaciones
germinales en el gen RB1). Se ha descrito un incremento del riesgo de muerte por
neoplasias secundarias del 35% a los 30 años en los ojos radiados, frente al 6% en los no
radiados, especialmente en niños menores de 12 meses. Últimamente, otros autores
piensan que el riesgo sólo estaría determinado genéticamente y no por el uso de la
radiación. Los tumores más frecuentes son osteosarcomas, sarcomas de partes blandas y
melanoma cutáneo. La mayor supervivencia de los pacientes permite observar mayor
número de estas neoplasias.

El estadiaje del tumor tiene una importancia crucial en el tratamiento por varias razones:
selecciona el plan terapéutico óptimo para cada paciente, incrementa la posibilidad de
curación al determinar la presencia de metástasis precoces, permite valorar mejor el
pronóstico y es esencial para evaluar los factores que influyen en los resultados de nuevos
tratamientos. En el manejo del retinoblastoma, se han empleado distintas clasificaciones,
con diverso éxito. Así, la nomenclatura estandarizada internacional (sistema TNM)
apenas se ha empleado y la clasificación de Reese-Ellsworth es la más aplicada para la
valoración del retinoblastoma intraocular. Esta clasificación, ideada para predecir la
supervivencia ocular tras aplicar radioterapia externa como tratamiento inicial, es poco
práctica a la hora de valorar la respuesta a la quimiorreducción, aunque sigue siendo la
más utilizada para comparar resultados entre los distintos grupos.

Intentando valorar la respuesta del retinoblastoma intraocular tras la aplicación de

quimioterapia como tratamiento inicial, en 1999 propusimos una clasificación práctica al
observar que el tamaño inicial del tumor o tumores influía más que su localización:

· Pequeños: tumores menores de 4,5 mm (3 diámetros papilares).

· Medianos: tumores entre 4,5-12 mm (3-8 diámetros papilares).

· Grandes: tumores entre 12-18 mm (8-12 diámetros papilares).

· Avanzados: tumores mayores de 18 mm (12 diámetros papilares).

En la actualidad, seguimos sometiendo a tratamiento de quimioterapia, los

retinoblastomas de hasta 15 mm de altura y puede estar en 18 mm el límite de su base. La
siembra vítrea y la localización macular ensombrecen el pronóstico más allá de estos
parámetros, en el que la enucleación en los unilaterales es una alternativa válida. En los
bilaterales somos más permisivos, ya que hemos observado en nuestra experiencia
sorprendentes resultados en ojos desahuciados donde se ha reducido al máximo con
agentes quimioterápicos y complementando la terapia con técnicas focales o radioterapia
externa.

En el Congreso Internacional de Tumores Oculares de 2001, se presentó una nueva

clasificación del retinoblastoma intraocular, basada en la probabilidad de preservar el ojo
tras aplicar quimioterapia como tratamiento inicial:

Grupos A-C. Muy favorable. Tumores confinados a la retina:

A. Ojos con tumores no mayores de 3 mm, alejados más de 1,5 mm del nervio óptico
o fóvea.
B. Ojos con tumores solitarios menores o iguales a 10 mm, a más de 5 mm del nervio
óptico o fóvea.
C. Ojos con tumores menores de la mitad del globo ocular, en cualquier localización
retiniana; sin siembra vítrea; sin desprendimiento de retina y con más de 5 mm de
altura.
Grupos D-E. Desfavorable. Tumor extendido a espacios adyacentes:
D. Extensión sutil; siembra vítrea fina; no masas tumorales dispersas.
E. Retinoblastoma exofítico; extensión difusa; siembra vítrea o subretiniana en bolas
de nieve, acúmulos o grumos; masas tumorales avasculares en vítreo.

Grupo F. Insalvable
F. Ojos ocupados en más de dos tercios o la presencia de alguno de los siguientes:
hifema, hemorragia vítrea, tumor en cámara anterior, glaucoma.

Esta clasificación incide en la idea de que la probabilidad de supervivencia ocular es

muy alta para retinoblastomas confinados a la retina. El mismo grupo presenta una
supervivencia del 95% y disminuye considerablemente con la diseminación
intraocular del tumor. También insiste en la necesidad de hacer un diagnóstico precoz
y de avanzar en el manejo terapéutico de la enfermedad intraocular diseminada.

Hasta la pasada década, el tratamiento del retinoblastoma solía consistir en la enucleación

en los casos unilaterales o bien la enucleación del ojo con el tumor más avanzado y
radioterapia externa del ojo menos afectado en los casos bilaterales, consiguiendo una
supervivencia superior al 90%. La quimioterapia tenía un papel secundario y se reservaba
para la invasión local del nervio óptico, coroides u órbita, o las metástasis a distancia. El
actual enfoque terapéutico nace con el objetivo de conservar el globo ocular y una visión
útil, evitando los efectos adversos de la radioterapia, especialmente la aparición de estas
segundas neoplasias. Este enfoque, conocido como quimiorreducción, utiliza la
quimioterapia sistémica o periocular como tratamiento primario del retinoblastoma, con
el fin de reducir su tamaño y conseguir su control final con métodos locales
conservadores, como la fotocoagulación con láser (actualmente en desuso), crioterapia
termoterapia o braquiterapia etumoral y es preciso asociar estas terapias focales. La
enucleación se reserva para los ojos con tumores muy extensos o amplios
desprendimientos de retina, y para aquéllos sin posibilidad de conseguir una visión útil.
En resumen, la supervivencia actual para el retinoblastoma intraocular es mayor del 95%
y se consiguen cifras de supervivencia ocular del 95% en los grupos I-IV de Reese-
Ellsworth y del 80% en el grupo V. La presencia de siembra vítrea o subretiniana
progresiva se asocia a fallo del tratamiento

La quimioprofilaxis está indicada en enfermedad de alto riesgo ocular. La radioterapia y

la quimioterapia local se presentan como terapias de rescate tras el fracaso de la
quimiorreducción en controlar el tumor.

FIGURAS 10 Y 11. Crioterapia de tumor periférico retiniano

 CONCLUSIONES

1. El campo visual y la vía óptica tienen una relación invertida.

2. Los defectos prequiasmáticos son unilaterales, suelen tener alteración de fondo de

ojo, agudeza visual y reflejos pupilares.

3. En el quiasma el defecto habitual es la hemianopsia bitemporal heterónima.

4. En localización retroquiasmática, los defectos suelen ser hemianopsias

contralaterales.

5. Las cuadrantanopsias homónimas suelen aparecer a partir de las radiaciones

ópticas.

6. Las fibras responsables de los reflejos pupilares dejan la vía óptica antes de llegar
al ganglio geniculado lateral.
 BIBLIOGRAFIA

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