Bagian 155 :: Lupus Erythematosus
SEKILAS LUPUS
• Sekelompok penyakit heterogen yang memiliki
kemiripan perkembangan kekebalan terhadap asam
nukleat dan protein yang terkait dengan penyakit
khusus kulit pada satu ujung spektrum dan
keterlibatan viseral yang parah di sisi lain.
• Lesi kulit dapat spesifik untuk lupus atau nonspesifik
dan terlihat dalam kondisi lain juga.
• Lupus eritematosus kulit akut (ruam malar) hampir
selalu terkait dengan keterlibatan visceral yang
mendasarinya. Pasien lupus kulit subakut memenuhi
kriteria lupus eritematosus sistemik sekitar 50% dari
waktu (tetapi biasanya hanya menggambarkan
manifestasi klinis sistemik ringan), dan lupus kutanik
kronis (diskoid). Lupus eritematosus, lupus
panniculitis, chilblain lupus, dan tumid lupus
erythematosus) pasien paling sering memiliki
penyakit kulit atau penyakit kulit yang dominan.
• Discoid lupus erythematosus menyebabkan jaringan
parut dan dapat merusak secara permanen. Lupus
kutan subakut dan lupus eritematosus kulit akut sangat
fotosensitif dan bersifat nonscarring.
• Lupus erythematosus - lesi kulit nonspesifik termasuk
nonscarring alopecia, ulkus mulut, fotosensitivitas,
fenomena Raynaud, dan vaskulitis / vaskulopati.
Penyakit-penyakit ini sering ditandai dengan flare
eritematosus lupus sistemik.
• Perawatan terdiri dari sunscreen, glukokortikoid lokal
dan sistemik (jangka pendek), antimalaria, retinoid,
imunosupresif, thalidomide, dan terapi biologis.
• Lupus eritematosus terjadi jauh lebih sering pada
wanita (rasio 9: 1 wanita-pria).
• Lupus eritematosus sistemik dan lupus eritematosus
kulit berhubungan dengan peningkatan regulasi
transmisi sinyal interferon kelas I.
Chapter 155 :: Lupus Erythematosus
LUPUS AT A GLANCE
 A group of heterogeneous illnesses that have in
common the development of immunity to self-nucleic
acids and their associated proteins, with skin-only
disease at one end of the spectrum and severe visceral
involvement at the other.
 Skin lesions may be specific to lupus or nonspecific
and are seen in other conditions as well.
 Acute cutaneous lupus erythematosus (malar rash) is
almost always associated with underlying visceral
involvement, subacute cutaneous lupus patients meet
systemic lupus erythematosus criteria about 50% of
the time (but typically express only mild systemic
clinical manifestations), and chronic cutaneous lupus
(discoid lupus erythematosus, lupus panniculitis,
chilblain lupus, and tumid lupus erythematosus)
patients most often have skin-only or skin-
predominant disease.
 Discoid lupus erythematosus causes scarring and can
be permanently disfiguring. Subacute cutaneous lupus
and acute cutaneous lupus erythematosus are highly
photosensitive and are characteristically nonscarring.
 Lupus erythematosus-nonspecific skin lesions include
nonscarring alopecia, mouth ulcers, photosensitivity,
Raynaud’s phenomenon, and vasculitis/vasculopathy,
among others. They often herald a systemic lupus
erythematosus flare.
 Treatment consists of sunscreens, local and systemic
(short-term) glucocorticoids, antimalarials, retinoids,
immunosuppressives, thalidomide, and biologic
therapies.
 Lupus erythematosus occurs much more commonly in
women (9:1 female-male ratio).
 Both systemic lupus erythematosus and cutaneous
lupus erythematosus are associated with upregulation
of class I interferon signaling.
LUPUS ERYTHEMATOSUS: DEFINISI, LUPUS ERYTHEMATOSUS: A CHALLENGE TO
KLASIFIKASI, DAN PENANGANAN DEFINE, CLASSIFY, AND TREAT
Lupus eritematosus (LE) adalah akar dari beragam Lupus erythematosus (LE) is the root designation for a
penyakit yang dihubungkan dengan perkembangan diverse array of illnesses that are linked together by the
autoimunitas yang diarahkan terutama pada konstituen development of autoimmunity directed predominantly at
molekul nukleosom dan ribonukleoprotein. Beberapa the molecular constituents of nucleosomes and
pasien datang dengan manifestasi yang mengancam jiwa ribonucleoproteins. Some patients present with life-
sistemik LE (SLE); sedangkan yang lain, yang terpengaruh threatening manifestations of systemic LE (SLE); whereas
dengan apa yang mungkin mewakili proses penyakit dasar others, who are affected with what likely represents the
yang mendasarinya dan mengekspresikan sedikit lebih dari same basic underlying disease process, express little more
lesi kulit LE (DLE) pada penyakitnya. Mudah untuk than discoid LE (DLE) skin lesions throughout their illness.
mengkonseptualisasi LE sebagai spektrum klinis mulai dari It is convenient to conceptualize LE as a clinical spectrum
pasien yang terkena dampak ringan dengan hanya lesi kulit ranging from mildly affected patients with only localized
DLE yang terlokalisir pada mereka yang berisiko DLE skin lesions to those at risk of dying from the systemic
meninggal akibat manifestasi sistemik dari LE seperti manifestations of LE such as nephritis, central nervous
nefritis, penyakit sistem saraf pusat, atau vaskulitis. Pola system disease, or vasculitis. The pattern of skin
keterlibatan kulit yang diungkapkan oleh pasien individual involvement expressed by an individual patient with LE
dengan LE dapat memberikan wawasan tentang posisi pada can provide insight about the position on the spectrum
spektrum di mana penyakit pasien mungkin sebaiknya where the patient’s illness might best be placed.
ditempatkan.
The nomenclature and classification system originally
Sistem nomenklatur dan klasifikasi yang awalnya devised by James N. Gilliam divides the cutaneous
dirancang oleh James N. Gilliam membagi manifestasi manifestations of LE into those lesions that show
kulit LE ke lesi yang menunjukkan perubahan histologis characteristic histologic changes of LE (LE-specific skin
khas LE (LE-specific skin disease) dan mereka yang tidak disease) and those that are not histopathologically distinct
secara histopatologis berbeda untuk LE dan / atau dapat for LE and/or may be seen as a feature of another disease
dilihat sebagai fitur dari proses penyakit lain (LE- process (LE-nonspecific skin disease). Within this context,
nonspesifik penyakit kulit). Dalam konteks ini, istilah "LE- the term “LE-specific” relates to those lesions displaying
specific" berhubungan dengan lesi yang menampilkan an interface dermatitis. The term cutaneous LE (CLE) is
dermatitis antarmuka. Istilah LE kutaneous (CLE) sering often used synonymously with “LE-specific skin disease”
digunakan secara sinonim dengan “penyakit kulit spesifik as an umbrella designation for the three major categories of
LE” sebagai sebutan umum untuk tiga kategori utama LE-specific skin disease: acute cutaneous LE (ACLE),
penyakit kulit LE-spesifik: LE kulit akut (ACLE), subacute subacute cutaneous LE (SCLE), and chronic cutaneous LE
cutaneous LE (SCLE), dan LE kutaneous kronis (CCLE). (CCLE). This will be the framework used in our discussion
biasa beragam yang terjadi pada pasien dengan LE (Tabel of the extraordinarily diverse set of cutaneous lesions that
155-1). occur in patients with LE (Table 155-1).
Hal ini akan menjadi kerangka yang digunakan dalam The essence of LE is in its heterogeneity, and the challenge
pembahasan kita tentang serangkaian lesi kulit yang luar for those who treat it is to recognize clini-cally useful
Inti dari LE berada dalam heterogenitasnya, dan tantangan patterns within the mosaic of features that constitute this
bagi mereka yang mengobatinya adalah mengenali pola- protean illness. An overview of the systemic manifestations
pola yang berguna secara klinis dalam mosaik fitur-fitur of LE can be seen in the American College of
yang membentuk penyakit ini. Gambaran dari manifestasi Rheumatology’s (ACR) classification criteria for SLE,1
sistemik dari LE dapat dilihat dalam kriteria klasifikasi which are presented in Table 155-2, and from the outline of
American College of Rheumatology (ACR) untuk SLE the systemic manifestations of SLE presented in Table 155-
disajikan pada Tabel 155-2 dan dari garis besar manifestasi 3.
sistemik dari SLE disajikan pada Tabel 155- 3
EPIDEMIOLOGY
EPIDEMIOLOGI The epidemiology and socioeconomic impact of LE in
Dampak epidemiologi dan sosioekonomi LE secara umum general,2 and CLE specifically,3 have been reviewed.
dan CLE secara khusus, telah ditinjau. The Gilliam Classification of Skin Lesions Associated
Klasifikasi Gilliam Lesi Kulit Terkait dengan Lupus with Lupus Erythematosus
Erythematosus LE-Specific Skin Disease [Cutaneous LE (CLE)]
LE-Spesific Skin Disease [Cutaneous LE (CLE)] A. Acute cutaneous LE (ACLE)
A. LE kulit akut (ACLE) 1. Localized ACLE (malar rash; butterfly rash)
1. Lokalisasi ACLE (malar rash; butterfly rash) 2. Generalized ACLE (lupus maculopapular lupus
2. ACLE Umum (lupus maculopapular lupus rash, rash, SLE rash, rash, photosensitive lupus
ruam SLE, ruam, dermatitis lupus fotosensitif) dermatitis)
B. Subacute cutaneous LE (SCLE) B. Subacute cutaneous LE (SCLE)
1. Annular SCLE (synonim dengan Lupus marginatus, 1. Annular SCLE (syn. lupus marginatus, symmetric
symmetric erythema centrifugum, eritema annular erythema centrifugum, autoimmune annular
autoimun, lupus eritematosus gyratus repens) erythema, lupus erythematosus gyratus repens)
2. Papulosquamous SCLE (disseminated DLE, 2. Papulosquamous SCLE (syn. disseminated DLE,
subacute disseminated LE, superficial disseminated subacute disseminated LE, superficial disseminated
LE, psoriasiform LE, pityriasiform LE, and LE, psoriasiform LE, pityriasiform LE, and
maculopapular photosensitive LE) maculopapular photosensitive LE)
C. Kutan kulit kronis LE (CCLE) C. Chronic cutaneous LE (CCLE)
1. Klasik discoid LE (DLE) 1. Classic discoid LE (DLE)
a. DLE lokal a. Localized DLE
b. DLE Umum/ Generalized DLE b. Generalized DLE
2. Hypertrophic / verrucous DLE 2. Hypertrophic/verrucous DLE
3. Lupus profundus / lupus panniculitis 3. Lupus profundus/lupus panniculitis
4. DLE mukosa 4. Mucosal DLE
a. Oral DLE a. Oral DLE
 b. DLE konjungtiva
5. Lupus tumidus (plak urtikaria dari LE)
6. Chilblain LE (chilblain lupus)
7. Lichenoid DLE (LE / lichen planus tumpang tindih,
lupus planus)
b. Conjunctival DLE
5. Lupus tumidus (urticarial plaque of LE)
6. Chilblain LE (chilblain lupus)
7. Lichenoid DLE (LE/lichen planus overlap, lupus
planus)

Penyakit Kulit LE-Nonspesifik LE-Nonspecific Skin Disease

A. Penyakit vaskular kulit A. Cutaneous vascular disease
1. Vaskulitis 1. Vasculitis
Leukositoklastik a. Leukocytoclastic
1) Purpura yang teraba 1) Palpable purpura
2) Vaskulitis urtikaria 2) Urticarial vasculitis
b. Lesi kutaneous seperti periarteritis b. Periarteritis nodosa-like cutaneous lesions
2. Vasculopathy 2. Vasculopathy
a. Lesi seperti penyakit degos a. Degos disease-like lesions
b. Atrofi blanche sekunder (syn. Livedoid b. Secondary atrophie blanche (syn. livedoid
vasculitis, livedo vasculitis) vasculitis, livedo vasculitis)
3. Telangiektasia periungual 3. Periungual telangiectasia
4. Livedo reticularis 4. Livedo reticularis
5. Tromboflebitis 5. Thrombophlebitis
6. Fenomena Raynaud 6. Raynaud phenomenon
7. Erythromelalgia (erythermalgia) 7. Erythromelalgia (erythermalgia)

B. Nonscarring alopecia B. Nonscarring alopecia

1) “Rambut Lupus” 1) “Lupus hair”
2) Telogen effluvium 2) Telogen effluvium
3) Alopecia areata 3) Alopecia areata
C. Sclerodactyly C. Sclerodactyly
D. Nodul reumatoid D. Rheumatoid nodules
E. Calcinosis cutis E. Calcinosis cutis
F. LE-lesi bullous yang tidak spesifik F. LE-nonspecific bullous lesions
G. Urtikaria G. Urticaria
H. Papulonodular mucinosis H. Papulonodular mucinosis
I. Cutis laxa / anetoderma I. Cutis laxa/anetoderma
J. Acanthosis nigricans (resistensi insulin tipe B) J. Acanthosis nigricans (type B insulin resistance)
K. Erythema multiforme K. Erythema multiforme
L. Leg ulcers L. Leg ulcers
M. Lichen planus M. Lichen planus

Penyakit kulit adalah manifestasi klinis paling umum kedua Skin disease is the second most frequent clinical
dari LE setelah peradangan sendi. Sebanyak 45% pasien manifestation of LE after joint inflammation. As many as
dengan CLE mengalami berkurangnya derajat vokasional. 45% of patients with CLE experience some degree of
Sebuah studi kualitas hidup baru-baru ini menunjukkan vocational handicap. A recent quality of life study
bahwa dampak manifestasi kulit pada pasien dengan SLE suggested that the impact of skin manifestations in patients
didahului oleh rasa sakit dan kelelahan yang terkait dengan with SLE was preceded only by pain and fatigue related to
penyakit ini. Indeks Kualitas Hidup Dermatologi dan SF- their disease.4 The Dermatology Life Quality Index and
36 telah digunakan untuk mengukur kualitas hidup pada SF-36 have been used to measure quality of life in patients
pasien dengan CLE. Kedua kuesioner menunjukkan bahwa with CLE. Both questionnaires showed that patients with
pasien dengan lesi kulit aktif memiliki kualitas hidup yang active skin lesions had lower quality of life and that patients
lebih rendah dan bahwa pasien dengan alopecia yang with associ¬ated alopecia were particularly impacted.5
berkaitan akan sangat terpengaruh. Malar, or butterfly rash (localized ACLE), has been
Malar atau rash kupu-kupu (lokal ACLE) telah dilaporkan reported in 20%–60% of large cohorts of patients with LE.
terdapat pada 20% -60% dari kelompok besar pasien Limited data suggest that the maculopapular or SLE rash of
dengan LE. Data yang terbatas menunjukkan bahwa ruam generalized ACLE is present in about 35%–60% of patients
maculopapular atau SLE dari ACLE umum terjadi pada with SLE. ACLE, like SLE in general, is much more
sekitar 35% -60% pasien dengan SLE. ACLE seperti SLE common in women than men (8:1). All races are affected;
secara umum, namun jauh lebih umum pada wanita however, the early clinical manifestations of ACLE can be
daripada pria (8: 1). Semua ras terpengaruh. Namun, overlooked in a dark-skinned individual.
manifestasi klinis awal ACLE dapat diabaikan pada Patients presenting with SCLE lesions constitute 7%–27%
individu berkulit gelap. of LE patient populations. SCLE is primarily a disease of
Pasien yang datang dengan lesi SCLE mencakup 7% -27% white females, with the mean age of onset in the fifth
populasi pasien LE. SCLE terutama terdapat pada wanita decade. Drug-induced SCLE patients are somewhat older
kulit putih, dengan usia rata-rata onset pada dekade kelima. at disease onset, perhaps reflecting greater exposure to
Pasien SCLE yang diinduksi obat agak lebih tua pada onset drugs for age-related medical problems (hypertension,
penyakit. Hal ini mungkin mencerminkan paparan yang cardiovascular disease).
lebih besar terhadap obat-obatan untuk masalah-masalah The most common form of CCLE, a classic DLE skin
medis yang berkaitan dengan usia (hipertensi, penyakit lesion, is present in 15%–30% of SLE populations selected
kardiovaskular). in various ways. Approximately 5% of patients presenting
Bentuk CCLE yang paling umum yaitu lesi kulit DLE with isolated localized DLE subsequently develop SLE.
klasik, terdapat pada 15% -30% populasi SLE yang dipilih
dengan berbagai cara. Sekitar 5% pasien yang datang
dengan DLE lokal yang terisolasi kemudian berkembang
menjadi SLE.
Rheumatologists telah memperkirakan bahwa pasien SLE Rheumatologists have estimated that SLE patients are
tujuh kali lipat lebih umum daripada pasien LE kulit yang sevenfold more common than isolated cutaneous LE
terisolasi. Namun, dokter kulit memperkirakan bahwa patients. However, dermatologists have estimated that
pasien LE kulit yang terisolasi mungkin 2-3 kali lebih isolated cutaneous LE patients may be 2-3 times more
umum pada pasien SLE. Baru-baru ini diterbitkan data common that SLE patients. Recently published population-
berbasis populasi telah menyatakan kuat bahwa kejadian based data have argued strongly that the incidence and
dan prevalensi bentuk terisolasi LE kutaneous setara prevalence of isolated forms of cutaneous LE are
dengan SLE. Meskipun DLE dapat terjadi pada bayi dan equivalent to those of SLE.6 Although DLE can occur in
orang tua, namun penyakit ini paling sering terjadi pada infants and the elderly, it is most common in individuals
individu antara 20 dan 40 tahun usia. DLE memiliki rasio between 20 and 40 years of age. DLE has a female-male
wanita-pria 3: 2 hingga 3: 1, yang jauh lebih rendah ratio of 3:2 to 3:1, which is much lower than that of SLE.
daripada SLE. Semua ras terpengaruh, tetapi penyelidikan All races are affected, but investigations suggest that DLE
menunjukkan bahwa DLE mungkin lebih umum pada kulit might be more prevalent in blacks.
hitam.

ETIOLOGY AND PATHOGENESIS

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
The cause(s) of and pathogenetic mechanisms responsible for
Penyebab dan mekanisme patogenetik yang bertanggung
LE-specific skin disease are not fully understood, although
jawab untuk penyakit kulit LE-spesifik belum sepenuhnya
recent work has provided many new insights. The
dimengertim meskipun banyak penelitian baru-baru ini
pathogenesis of LE-specific skin disease is inextricably
telah memberikan banyak wawasan baru. Patogenesis
intertwined with SLE pathogenesis. Simply put, SLE is a
penyakit kulit spesifik LE tidak dapat dilepaskan dari
disorder in which the interplay between host factors
patogenesis SLE. Sederhananya, SLE adalah gangguan di
(susceptibility genes, hormonal milieu, etc.) and
mana interaksi antara faktor tuan rumah (gen kerentanan,
environmental factors [ultraviolet (UV) radiation, viruses,
lingkungan hormonal, dll) dan faktor lingkungan
and drugs] leads to loss of self-tolerance, and induction of
[ultraviolet (UV) radiasi, virus, dan obat-obatan]
autoimmunity. This is followed by activation and expansion
menyebabkan hilangnya toleransi diri, dan induksi
of the immune system, and eventuates in immunologic injury
otoimunitas. Hal ini diikuti oleh aktivasi dan perluasan
to end organs and clinical expression of disease7 (eFig. 155-
sistem kekebalan tubuh, dan menimbulkan cedera
0.1 in online edition). Recent work has highlighted the
imunologis pada organ-organ akhir dan ekspresi klinis
important role of interferon-α signaling in the pathogenesis of
penyakit (eFig. 155-0.1 dalam edisi online). Penelitian
both SLE and LE-specific skin disease.
terbaru telah menyoroti peran penting dari interferon-α
signaling dalam patogenesis penyakit kulit SLE dan LE-
spesifik.

ENVIRONMENTAL FACTORS
FAKTOR LINGKUNGAN
Genetic predisposition for a lupus diathesis does not, in
Predisposisi genetik pada lupus tidak serta merta
itself, produce disease. Rather, it appears that induction of
menyebabkan penyakit. Sebaliknya, tampak bahwa induksi
autoimunitas pada pasien tersebut dipicu oleh beberapa autoimmunity in such patients is triggered by some inciting
kejadian yang mempengaruhi, kemungkinan paparan event, likely an environmental exposure. Drugs, viruses,
lingkungan. Obat-obatan, virus, sinar UV, dantembakau, UV light, and, possibly, tobacco, have been shown to
telah terbukti menyebabkan pengembangan SLE. Radiasi induce development of SLE. Ultraviolet radiation (UVR) is
ultraviolet (UVR) mungkin merupakan faktor lingkungan probably the most important environmental factor in the
yang paling penting dalam fase induksi SLE dan terutama induction phase of SLE and especially of LE-specific skin
penyakit kulit spesifik LE. Sinar UV cenderung mengarah disease. UV light likely leads to self-immunity and loss of
ke kekebalan diri dan hilangnya toleransi karena tolerance because it causes apoptosis of keratinocytes,
menyebabkan apoptosis keratinosit, yang pada gilirannya, which in turn, makes previously cryptic peptides available
membuat peptida samar sebelumnya tersedia untuk for immunosurveillance. UVB radiation has been shown to
immunosurveillance. Radiasi UVB menggantikan displace autoantigens such as Ro/SS-A and related
autoantigen seperti Ro / SS-A dan autoantigen terkait, La / autoantigens, La/SS-B, and calreticulin, from their normal
SS-B, dan calreticulin, dari lokasi normal mereka di dalam locations inside epidermal keratinocytes to the cell
keratinosit epidermis ke permukaan sel. Iradiasi UVB surface.13 UVB irradiation induces the release of CCL27
menginduksi pelepasan CCL27 (kulit Kemokin menarik sel (cutaneous T cell-attracting chemokine), which upregulates
T), yang meningkatkan pengaturan ekspresi kemokin yang the expression of chemokines that activate autoreactive T
mengaktifkan sel T autoreaktif dan interferon-α (IFN-α), cells and interferon-α (IFN-α), produc¬ing dendritic cells
memproduksi sel dendritik (DC), yang kemungkinan (DCs), which likely play a central role in lupus
memainkan peran sentral dalam lupus pathogenesis. pathogenesis.14,15
Studi kasus- kontrol baru-baru ini melaporkan bahwa A recent, large, case-control study reported that smokers
perokok berisiko lebih besar menjadi SLE daripada bukan are at a greater risk of developing SLE than are nonsmokers
perokok dan mantan perokok. Sebuah analisis cross- and former smokers. A cross-sectional analysis of a
sectional dari database berbasis web kolaboratif yang collaborative Web-based database established by Werth
didirikan oleh Werth dan rekannya mendokumentasikan and colleagues documented that patients with treatment
bahwa pasien dengan resisten pada pengobatan CLE resistant CLE were much more likely to smoke.16 Several
adalah perokok. Beberapa penulis telah menunjukkan authors have shown that patients with LE-specific skin
bahwa pasien dengan penyakit kulit spesifik LE yang disease who smoke are less responsive to antimalarial
merokok kurang responsif terhadap perawatan antimalaria. treatment.17–19
Banyak obat telah terlibat dalam menginduksi berbagai Numerous drugs have been implicated in inducing various
fitur SLE (Tabel 155-3). Obat-obatan yang menginduksi features of SLE (Table 155-3). The drugs that induce CLE
CLE dapat dihubungkan oleh properti photosensitizing can be linked by their photosensitiz ing properties. It has
mereka. Telah disarankan bahwa obat-obatan ini been suggested that these drugs cause an increase in
menyebabkan peningkatan apoptosis keratinosit, keratinocyte apoptosis,
paparan peptida intraseluler sebelumnya pada permukaan exposure of previously intracellular peptides on epidermal
sel epidermis, dan meningkatkan sitokin proinflamasi cell surfaces, and enhance proinflammatory cytokines such
seperti TNF-α dan IFN-α. as TNF-α and IFN-α.20,21
Ada banyak spekulasi tentang peran agen infeksi, There has been much speculation about the role of
khususnya virus, dalam induksi SLE dan CLE. infectious agents, particularly viruses, in the induction of
Seroconversion to Epstein-Barr virus (EBV) di antara SLE and CLE. Seroconversion to Epstein-Barr virus (EBV)
pasien dengan SLE hampir universal, dan data terbaru among patients with SLE is nearly universal, and recent
menunjukkan bahwa pasien dengan SLE memiliki kontrol data have demonstrated that patients with SLE have
yang rusak terhadap infeksi EBV laten yang mungkin defective control of latent EBV infection that probably
berasal dari perubahan tanggapan sel T terhadap EBV. stems from altered T-cell responses against EBV.
TABEL 155-3 TABLE 155-3
Demam, kelelahan, malaise, penurunan berat badan Fever, fatigue, malaise, weight loss
Muskuloskeletal Musculoskeletal
Arthralgia sendi simetris kecil, arthritis, (nondeforming Symmetric small joint arthralgia, arthritis,
dan deformasi), kekakuan pagi hari (nondeforming
Mialgia, miositis and deforming), morning stiffness
Tendinitis Myalgia, myositis
Nekrosis tulang avaskular (aseptik) Tendinitis
Hematologik Avascular (aseptic) bone necrosis
Anemia Hematologic
Normositik, normokromik Anemia
Hemolitik Normocytic, normochromic
Leukopenia Hemolytic
Limfopenia Leukopenia
Granulocytopenia Lymphopenia
Trombositopenia Granulocytopenia
Cardiopulmonary Thrombocytop
Pleuritis, efusi pleura, pneumonitis aseptik, paru, Pleurisy, pleural effusions, aseptic pneumonitis,
pendarahan pulmonary,
Perikarditis, takikardia, kardiomegali, jantung kongestif hemorrhage enia
Kegagalan, aritmia, defek konduksi, arteritis koroner, Cardiopulmonary
Endokarditis Libman-Sacks Pericarditis, tachycardia, cardiomegaly, congestive heart
Ginjal failure, arrhythmias, conduction defects, coronary
Mesangial glomerulitis (WHO kelas II) arteritis,
Libman-Sacks endocarditis
Renal
Mesangial glomerulitis (WHO class II)
Proteinuria ringan Mild proteinuria
Glomerulonefritis proliferatif fokal (WHO kelas III) Focal proliferative glomerulonephritis (WHO class III)
Proteinuria, hematuria, kadang-kadang nefrotik Proteinuria, hematuria, occasionally nephrotic
sindrom, hipertensi syndrome, hypertension
Glomerulonefritis proliferatif difus (kelas IV WHO) Diffuse proliferative glomerulonephritis (WHO class IV)
Proteinuria, hematuria, sel gips merah, insufisiensi ginjal, Proteinuria, hematuria, red cell casts, renal
sindrom nefrotik, hipertensi insufficiency,
Glomerulonefritis membran (kelas WHO V) nephrotic syndrome, hypertension
Proteinuria berat, sindrom nefrotik Membranous glomerulonephritis (WHO class V)
Severe proteinuria, nephrotic syndrome
Neuropsikiatrik Neuropsychiatric
Neuropati perifer, mielitis melintang, Guillain-Barré Peripheral neuropathy, transverse myelitis, Guillain-
sindroma Barré
Chorea, choreoathetosis syndrome
Seizure Chorea, choreoathetosis
Sakit kepala (berat, seperti migrain) Seizures
Infark otak sekunder ke arteri serebral Headaches (severe, migraine-like)
Sindrom otak organik Brain infarcts secondary to cerebral arteritis
Psikosis karena serebritis difus Organic brain syndrome
Psikologis Psychosis due to diffuse cerebritis
Depresi Psychological
Gastrointestinal Depression
Anorexia, mual, muntah, sakit perut Gastrointestinal
Infark usus / perforasi sekunder untuk mesenterika Anorexia, nausea, vomiting, abdominal pain
vaskulitis Bowel infarction/perforation secondary to mesenteric
Pankreatitis vasculitis
Peritonitis, asites Pancreatitis
Hepatomegali, hepatitis aktif kronis Peritonitis, ascites
Okuler Hepatomegaly, chronic active hepatitis
Konjungtivitis, episkleritis Ocular
Kebutaan sekunder untuk oklusi arteri retina sentral Conjunctivitis, episcleritis
Badan sitoid Blindness secondary to central retinal artery occlusion
Keratoconjunctivitis sicca Cytoid bodies
Sistem limfatik Keratoconjunctivitis sicca
Limfadenopati Lymphatic system
Splenomegali Lymphadenopathy
Splenomegaly
TEMUAN KLINIS CLINICAL FINDINGS
(Fig. 155-0.2 dalam edisi online) LESI CUTANEOUS (eFig. 155-0.2 in online edition) CUTANEOUS LESIONS
Tabel 155-3.1 dalam edisi online membandingkan fitur Table 155-3.1 in online edition compares the key clinical,
klinis kunci, histopatologi, dan laboratorium pasien yang histopathologic, and laboratory features of patients
mengalami lesi kulit ACLE, SCLE, dan CCLE (klasik presenting with ACLE, SCLE, and CCLE (classic DLE)
DLE). Penting untuk membedakan antara subtipe penyakit skin lesions. It is important to distinguish among the
kulit spesifik LE, karena jenis keterlibatan kulit dalam LE subtypes of LE-specific skin disease, because the type of
dapat mencerminkan pola aktivitas SLE yang skin involvement in LE can reflect the underlying pattern
mendasarinya. Faktanya, penunjukan akut, subakut, dan of SLE activity. In fact, the designations acute, subacute,
kronis, dalam kaitannya dengan CLE, mengacu pada and chronic, in regard to CLE, refer to the pace and severity
kecepatan dan keparahan dari SLE terkait dan tidak selalu of any associated SLE and are not necessarily related to
terkait dengan lamanya lesi individu yang telah ada. how long individual lesions have been present. For
Sebagai contoh, ACLE hampir selalu terjadi pada SLE example, ACLE almost always occurs in the setting of
yang akut, sedangkan CCLE sering terjadi tanpa adanya acutely flaring SLE, whereas CCLE often occurs in the
SLE atau dengan adanya SLE yang ringan. SCLE absence of SLE or in the presence of mild smoldering SLE.
menempati posisi tengah dalam spektrum klinis ini. SCLE occupies an intermediate position in this clinical
Subklasifikasi, meskipun penting untuk menetapkan risiko, spectrum. Subclassification, although important for
kadang-kadang sulit, karena tidak jarang untuk melihat assigning risk, is sometimes difficult, as it is not uncommon
lebih dari satu subtipe penyakit kulit LE-spesifik pada to see more than one subtype of LE-specific skin disease in
pasien yang sama, terutama pada pasien dengan SLE. the same patient, especially in patients with SLE.

Gambar 155-1 Lokal cutaneous lupus erythem-tosus akut. Figure 155-1 Localized acute cutaneous lupus erythema-
Eritematosa, edema yang sangat jelas terlihat pada daerah tosus. Erythematous, slightly edematous, sharply
malar dalam distribusi “kupu-kupu” demarcated erythema is seen on the malar areas in a
“butterfly” distribution
AKUT CLE/ CUTANEOUS LUPUS ACUTE CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS.
ERYTHEMATOSUS. Although ACLE localized to the face is the usual pattern of
Meskipun ACLE terlokalisasi pada wajah adalah gambaran presentation, ACLE can assume a generalized distribution.
pola yang biasa, ACLE dapat berdistribusi umum. ACLE Localized ACLE has commonly been referred to as the
yang dilokalisasi secara umum dapat memberi gambaran classic butterfly rash or malar rash of SLE (Fig. 155-1). In
ruam kupu-kupu klasik atau ruam malar SLE (Gambar 155- localized ACLE, confluent symmetric erythema and edema
1). Dalam ACLE lokal, eritema simetris konfluen dan are centered over the malar eminences and bridges over the
edema berpusat di atas eminensia malar dan jembatan di nose (unilateral involvement with ACLE has been
atas hidung. Lipatan nasolabial secara karakteristik described). The nasolabial folds are characteristically
bercelah. Dahi, dagu, dan area V leher dapat terlibat, dan spared. The forehead, chin, and V area of the neck can be
pembengkakan wajah yang parah dapat terjadi. Kadang- involved, and severe facial swelling may occur.
kadang, ACLE dimulai sebagai makula kecil dan / atau Occasionally, ACLE begins as small macules and/or
papula pada wajah yang nantinya bisa menjadi konfluen papules on the face that later may become confluent and
dan hiperkeratotik. ACLE umum nampak sebagai erupsi hyperkeratotic. Generalized ACLE presents as a
morbilli-form atau exanthematous tersebar luas yang sering widespread morbilli-form or exanthematous eruption often
terfokus pada aspek ekstensor pada lengan dan tangan dan focused over the extensor aspects of the arms and hands and
secara khas menyisakan buku-buku jari (Gambar 155-2A). characteristically sparing the knuckles (Fig. 155-2A).
Meskipun eritema lipatan kuku perivaskular dan Although perivascular nail fold erythema and telangiectasia
telangiektasia dapat terjadi (lihat Gambar 155-2B), can occur (see Fig. 155-2B), they are considerably more
penyakit ini jauh lebih umum dan terjadi dalam bentuk common and occur in more exaggerated forms in der-
yang lebih berlebihan dalam dermatomyositis (lihat matomyositis (see Fig. 157-5). Generalized ACLE has been
Gambar 157-5). Secara umum ACLE secara tidak pandang indiscriminately referred to as the maculopapular rash of
bulu disebut sebagai ruam maculopapular pada SLE, SLE, photosensitive lupus dermatitis, and SLE rash. An
dermatitis lupus fotosensitif, dan ruam SLE. Bentuk ACLE extremely acute form of ACLE is rarely seen that can
yang sangat akut jarang terlihat yang dapat mensimulasikan simulate toxic epidermal necrolysis (TEN). This form of
nekrolisis epidermal toksik (TEN). Bentuk penyakit LE-specific vesiculobullous disease results from
vesiculobullous spesifik LE ini berasal dari apoptosis widespread apoptosis of epidermal keratino-cytes, and
epidermal keratinocytes yang tersebar luas, dan meluas di eventuates in areas of full-thickness epidermal skin
area nekrosis kulit epidermal ketebalan penuh. Dapat necrosis, which is subsequently denuded. It can be
dibedakan antara TEN karena terjadi pada kulit yang differentiated between true TEN because it occurs on
terpapar sinar matahari dan memiliki onset yang lebih predominantly sun-exposed skin and has a more insidious
berbahaya. Mukosa mungkin bisa atau mungkin tidak onset.30 The mucosa may or may not be involved, as in
terlibat seperti pada TEN. TEN.
Gambar 155-2 Generalized akut lupus eritematosus kulit. Figure 155-2 Generalized acute cutaneous lupus
A. Batas eritema dengan demarkasi baik dengan skala di erythematosus. A. Well-demarcated patches of erythema
atasnya yang halus pada aspek dorsal tangan, jari-jari, dan with fine overlying scale on the dorsal aspect of the hands,
daerah periungual. Perhatikan pembacaan ciri khas dari fingers, and periungual areas. Note the characteristic sparing
buku-buku jari, yang secara khusus terlibat dalam of the knuckles, which are preferentially involved in
dermatomiositis. B. Gambaran closeup eritema periungual dermatomyositis. B. Closeup view of periungual erythema
dan telangiektasia yang sangat nyata. Meskipun lesi ini and grossly visible telangiectasia. Although these lesions can
dapat dilihat pada lupus eritematosus dan lebih khas pada be seen in lupus erythematosus, they are more typical of
dermatomiositis. dermatomyositis.

Gambar 155-3 Subakut cutaneous lupus erythematosus Figure 155-3 Subacute cutaneous lupus erythematosus
(SCLE). A. Annular SCLE pada punggung atas wanita 38 (SCLE). A. Annular SCLE on the upper back of a 38-year-
tahun. Perhatikan area sentral hipopigmentasi di mana tidak old woman. Note the central areas of hypopigmentation in
ada atrofi dermal. B. Papulosquamous SCLE atas aspek which no dermal atrophy is present. B. Papulosquamous
ekstensor lengan bawah seorang wanita 26 tahun ACLE SCLE over the extensor aspect of the forearm of a 26-year-
biasanya diperparah oleh paparan sinar UV. Bentuk CLE old woman ACLE is typically precipitated or exacerbated
ini bisa sangat singkat, hanya berlangsung berjam-jam, by exposure to UV light. This form of CLE can be quite
berhari-hari, atau berminggu-minggu; namun, beberapa ephemeral, lasting only hours, days, or weeks; however,
pasien mengalami periode aktivitas yang lebih lama. some patients experience more prolonged periods of
Perubahan pigmen postinflamasi paling menonjol pada activity. Postinflammatory pigmentary change is most
pasien dengan kulit berpigmen tinggi. Jaringan parut tidak prominent in patients with heavily pigmented skin.
terjadi pada ACLE kecuali prosesnya rumit oleh infeksi Scarring does not occur in ACLE unless the process is
bakteri sekunder. complicated by secondary bacterial infection.
SUBACUTE CUTANEOUS LUPUS SUBACUTE CUTANEOUS LUPUS
ERYTHEMATOSUS. ERYTHEMATOSUS.
Presentasi penyakit yang didominasi oleh lesi SCLE A disease presentation dominated by SCLE lesions marks
ditandai adanya sesuatu yang berbeda dari LE dimana the presence of a distinct subset of LE having characteristic
memiliki fitur klinis, serologis, dan genetik yang khas. clinical, serologic, and genetic features. Although a finding
Meskipun temuan autoantibodi yang beredar pada partikel of circulating autoantibodies to the Ro/SS-A
Ro / SS-A ribonukleoprotein sangat mendukung diagnosis ribonucleoprotein particle strongly supports a diagnosis of
SCLE, keberadaan spesifisitas autoantibodi ini tidak SCLE, the presence of this autoantibody specificity is not
diperlukan untuk membuat diagnosis SCLE. required to make a diagnosis of SCLE
SCLE awalnya hadir sebagai makula eritematosa dan / atau SCLE initially presents as erythematous macules and/or
papula yang berevolusi menjadi plak papulosquamous atau papules that evolve into hyperkeratotic papulosquamous or
annular / polycyclic hiperkeratotik (Gambar 155-3). annular/polycyclic plaques (Fig. 155-3). Whereas most
Sedangkan sebagian besar pasien memiliki SCLE dengan patients have either annular or papulosquamous SCLE, a
bentuk annular atau papulosquamous, dimana beberapa few develop elements of both morphologic varieties. SCLE
pasien berkembang elemen dari kedua varietas morfologi lesions are characteristically photosensitive and occur in
ini. Lesi SCLE bersifat fotosensitif dan terjadi di daerah predominantly sun exposed areas (i.e., upper back,
yang terpapar sinar matahari (yaitu, punggung atas, bahu, shoulders, extensor aspects of the arms, V area of the neck,
aspek ekstensor lengan, area V leher, dan, wajah yang lebih and, less commonly, the face). SCLE lesions typically heal
jarang,). Lesi SCLE biasanya sembuh tanpa jaringan parut without scarring but can resolve with longlasting, if not
tetapi dapat sembuh dalam waktu yang lama, jika tidak permanent, vitiligo-like leukoderma, and telangiectasias.
permanen akan berbentuk leukoderma seperti vitiligo dan Several variants of SCLE have been described. On
telangiektasis. Beberapa varian SCLE telah dijelaskan. occasion, SCLE lesions present initially with an appearance
Kadang-kadang, lesi SCLE hadir awalnya dengan of erythema multiforme. Such cases are similar to Rowell
penampilan eritema multiforme. Kasus semacam ini mirip syndrome (erythema multiforme-like lesions occurring in
dengan sindrom Rowell (lesi eritema multiforme yang patients with SLE in the presence of La/ SS-B
terjadi pada pasien dengan SLE dengan adanya autoantibodies). As a result of intense injury to epidermal
autoantibodi La / SS-B). Sebagai akibat dari cedera yang basal cells, the active edge of an annular SCLE lesion
intens pada sel basal epidermal, tepi aktif lesi SCLE occasionally undergoes a vesiculobullous change that can
annular kadang-kadang mengalami perubahan subsequently produce a strikingly crusted appearance. Such
vesikulobullous yang kemudian dapat menghasilkan lesions can mimic Stevens-Johnson syndrome/TEN.
penampilan yang sangat berkrusta. Lesi seperti itu dapat Pathogenesis is similar to that described above for TEN-
meniru sindrom Stevens-Johnson / TEN. Patogenesis mirip like ACLE. Rarely, SCLE presents with exfoliative
dengan yang dijelaskan di atas untuk ACLE seperti TEN. erythroderma or displays a curious acral distribution of
SCLE jarang muncul dengan eritroderma eksfoliatif atau annular lesions. Pityriasiform and exanthematous variants
menunjukkan distribusi lesi annular yang aneh. Varian of SCLE have been reported.
Pityriasiform dan exanthematous dari SCLE telah
dilaporkan.
Lesi kulit neonatal LE (transien, fotosensitif, lesi kulit LE- The skin lesions of neonatal LE (transient, photosensitive,
spesifik pada neonatus nonscarring yang menerima IgG nonscarring LE-specific skin lesions in neonates who have
anti-Ro / SS-A, dan kadang-kadang spesifitas autoantibodi received IgG anti-Ro/SS-A, and, occasionally, other
lainnya secara transplasinal) berbagi banyak fitur dengan autoantibody specificities transplacentally) share many
SCLE. Tidak seperti lesi kulit ACLE, lesi SCLE cenderung features with SCLE. Unlike ACLE skin lesions, SCLE
lebih sementara daripada lesi ACLE dan sembuh dengan lesions tend to be less transient than ACLE lesions and heal
lebih banyak perubahan pigmen. Penyakit ini juga kurang with more pigmentary change. They are also less
edematous dan lebih hyperkeratotic daripada lesi ACLE. edematous and more hyperkeratotic than ACLE lesions.
SCLE lebih sering melibatkan leher, bahu, ekstremitas atas, SCLE more commonly involves the neck, shoulders, upper
dan batang tubuh, sedangkan ACLE lebih sering extremities, and trunk, whereas ACLE more commonly
mempengaruhi area malar pada wajah. Ketika wajah affects the malar areas of the face. When the face is
terlibat pada SCLE, paling sering mengenai bagian wajah involved with SCLE, it is most often the lateral face, with
lateral, dan pada daerah pusat, malar. Dibandingkan dengan sparring of the central, malar regions. In comparison to
lesi SCLE, lesi DLE umumnya terkait dengan tingkat hiper SCLE lesions, DLE lesions are generally associated with a
dan hipopigmentasi yang lebih besar, jaringan parut dermal greater degree of hyper- and hypopigmentation, atrophic
atrofi, penyumbatan folikel, dan skala adherent. Perbedaan dermal scarring, follicular plugging, and adherent scale. A
klinis yang konsisten adalah bahwa lesi DLE bersifat consistent clinical difference is that DLE lesions are
indurasi secara karakteristik, sedangkan lesi SCLE tidak; characteristically indurated, whereas SCLE lesions are not;
perbedaan ini mencerminkan kedalaman peradangan yang this difference reflects the greater depth of inflammation
lebih besar yang terlihat secara histopatologi pada lesi seen histopathologically in DLE lesions. Approximately
DLE. Sekitar satu setengah pasien dengan SCLE one-half of patients with SCLE meet the ACR’s revised
memenuhi kriteria revisi ACR untuk klasifikasi SLE. criteria for the classification of SLE. However,
Namun, manifestasi SLE parah, seperti nefritis, penyakit manifestations of severe SLE, such as nephritis, central
sistem saraf pusat, dan vaskulitis sistemik, berkembang nervous system disease, and systemic vasculitis, develop in
pada 10% -15% pasien dengan SCLE. Jenis only 10%–15% of patients with SCLE. It has been
papulosquamous SCLE, leukopenia dengan titer antibodi suggested that the papulosquamous type of SCLE,
antinuklear (ANA) (> 1: 640) dan antibodi anti-dsDNA leukopenia, high titer of antinuclear antibody (ANA)
merupakan faktor risiko untuk berkembangnya SLE pada (>1:640), and anti-dsDNA antibodies are risk factors for the
pasien yang mengalami lesi SCLE. SCLE dapat tumpang development of SLE in a patient presenting with SCLE
tindih dengan penyakit autoimun lainnya, termasuk lesions. SCLE can overlap with other autoimmune diseases,
sindrom Sjögren, rheumatoid arthritis, dan tiroiditis including Sjögren’s syndrome, rheumatoid arthritis, and
Hashimoto. Gangguan lain yang terkait dengan SCLE Hashimoto’s thyroiditis. Other disorders that have been
adalah sindrom Sweet, porphyria cutanea tarda, enteropati anecdotally related to SCLE are Sweet syndrome,
gluten-sensitif, dan penyakit Crohn. Ada juga pendapat porphyria cutanea tarda, gluten-sensitive enteropathy, and
bahwa SCLE dapat dikaitkan dengan keganasan internal Crohn’s disease. There has also been the suggestion that
SCLE can be associated with internal malignancy
(kanker payudara, paru-paru, lambung, uterus, (breast, lung, gastric, uterine, hepatocellular, and laryngeal
hepatoselular, dan laring, serta dengan limfoma Hodgkin) carcinomas as well as with Hodgkin lymphoma).31

CHRONIC CUTANEOUS LUPUS CHRONIC CUTANEOUS LUPUS

ERYTHEMATOSUS ERYTHEMATOSUS
DLE klasik. Lesi DLE klasik, merupakan bentuk paling Classic DLE. Classic DLE lesions, the most common form
umum dari CCLE, dimulai sebagai makula merah-ungu, of CCLE, begin as red-purple macules, papules, or small
papula, atau plak kecil dan dengan cepat berkembang plaques and rapidly develop a hyperkeratotic surface. Early
menjadi permukaan hiperkeratosis. Lesi DLE klasik awal classic DLE lesions typically evolve into sharply
biasanya berevolusi menjadi piringan erythematous demarcated, coin-shaped (i.e., discoid) erythematous
berbatas tegas, berbentuk koin (diskoid) yang ditutupi oleh plaques covered by a prominent, adherent scale that extends
skala yang menonjol dan melekat yang meluas ke lubang into the orifices of dilated hair follicles (Fig. 155-4).
folikel rambut yang membesar (Gambar 155-4). DLE lesions typically expand with erythema and
Lesi DLE biasanya berkembang dengan eritema dan hyperpigmentation at the periphery, leaving hallmark
hiperpigmentasi di pinggir, meninggalkan tanda khas atrophic central scarring, telangiectasia, and
jaringan parut sentral atrofi, telangiektasia, dan hypopigmentation (Fig. 155-5). DLE lesions at this stage
hipopigmentasi (Gambar 155-5). Lesi DLE pada tahap ini can merge to form large, confluent, disfiguring plaques.
dapat bergabung untuk membentuk plak besar, konfluen, DLE in persons of certain ethnic backgrounds, such as
dan merusak. DLE pada orang dengan latar belakang etnis Asian Indians, can present clinically as isolated areas of
tertentu, seperti Asia India, dapat memperlihatkan klinis macular hyperpigmentation. When present on hairbearing
berupa daerah terisolasi dari hyperpigmentasi makula. skin (scalp, eyelid margins, and eyebrows), DLE causes
Ketika terdapat pada kulit kulit kepala, kelopak mata, dan scarring alopecia, which can lead to disfigurement and
alis mata, maka DLE dapat menyebabkan alopecia parut, markedly impact quality of life. Follicular involvement in
yang dapat menyebabkan kerusakan dan berdampak nyata DLE is a prominent feature. Keratotic plugs accumulate in
pada kualitas hidup. Keterlibatan folikel dalam DLE adalah dilated follicles that soon become devoid of hair. When the
berupa gambaran yang menonjol. Busi keratotic adherent scale is lifted from more advanced lesions,
menumpuk di folikel membesar yang segera muncul tanpa keratotic spikes similar in appearance to carpet tacks can be
rambut. Ketika skala adherent diangkat dari lesi yang lebih seen to project from the undersurface of the scale (i.e., the
hebat, terdapat lonjakan keratotik yang serupa dalam “carpet tack” sign). DLE lesions can be difficult to diagnose
penampilan ke carpet tacks dapat dilihat gambaran dari in Caucasian patients because the characteristic peripheral
bawah permukaan skala (yaitu, tanda “carpet”). Lesi DLE hyperpigmentation is often absent. Such lesions are often
bisa sulit didiagnosis pada pasien Kaukasia karena sering confused with actinic keratoses, squamous cell carcinoma,
tidak terdapat hiperpigmentasi perifer karakteristik. Lesi or acne. DLE lesions are most frequently encountered on
seperti ini sering keliru dengan keratosis aktinik, karsinoma the face, scalp, ears, V area of the neck, and extensor
sel skuamosa, atau jerawat. Lesi DLE paling sering aspects of the arms.
dijumpai pada wajah, kulit kepala, telinga, area V leher, dan
aspek ekstensor lengan.
Setiap area wajah, termasuk alis mata, kelopak mata, Any area of the face, including the eyebrows, eyelids, nose,
hidung, dan bibir, dapat terpengaruh. Plak DLE berbentuk and lips, can be affected. A symmetric, hyperkeratotic,
simetris, hiperkeratosis, kadang-kadang ditemukan di atas butterfly-shaped DLE plaque is occasionally found over the
area malar wajah dan jembatan hidung. Lesi seperti ini malar areas of the face and bridge of the nose. Such lesions
tidak boleh dikacaukan dengan reaksi eritema ACLE yang should not be confused with the more transient, edematous,
lebih sementara, edematous, minimal yang terjadi di area minimally scaling ACLE erythema reactions that occur in
yang sama. the same areas. Facial DLE, like ACLE and SCLE, usually
Facial DLE, seperti ACLE dan SCLE, biasanya melebarkan spares the nasolabial folds. It may be difficult to distinguish
daerah lipatan nasolabial. Mungkin sulit untuk early lesions of malar DLE from ACLE, but induration and
membedakan lesi awal DLE malar dari ACLE, tetapi recalcitrance to topical steroids/calcineurin inhibitors
indurasi dan rekalsititas terhadap steroid topikal / inhibitor favors the former diagnosis. When DLE lesions occur
kalsineurin mendukung diagnosis sebelumnya. Ketika lesi periorally, they resolve with a striking acneiform pattern of
DLE terjadi secara perioral, penyakit ini sembuh dengan pitted scarring. DLE characteristically affects the external
pola jerawat yang menonjol pada parut yang diadu. DLE ear, including the outer portion of the external auditory
secara khas mempengaruhi telinga eksternal, termasuk canal (Fig. 155-6A). Such lesions often present initially as
bagian terluar dari kanal auditori eksternal (Gambar 155- dilated, hyperpigmented follicles. The scalp is involved in
6A). Lesi seperti ini sering muncul pada awalnya sebagai 60% of patients with DLE; irreversible, scarring alopecia
folikel yang melebar dan hiperpigmentasi. Kulit kepala resulting from such involvement has been reported in one-
terlibat dalam 60% pasien dengan DLE; ireversibel, third of patients (see Fig. 155-6B). The irreversible,
alopecia parut telah dilaporkan terdapat pada sepertiga scarring alopecia resulting from DLE differs from the
pasien (lihat Gambar 155-6B). Alopecia yang ireversibel reversible, nonscarring alopecia that patients with SLE
dan reversibel yang dihasilkan dari DLE berbeda dari often develop during periods of systemic disease activity.
alopecia nonscarring reversibel yang pada pasien dengan This type of hair loss, so called lupus hair, may be telogen
SLE sering berkembang selama periode aktivitas penyakit effluvium occurring as the result of flaring systemic
sistemik. Jenis kerontokan rambut ini, yang disebut rambut disease. Localized DLE lesions occur only on the head or
lupus, mungkin merupakan telogen effluvium yang terjadi neck, whereas generalized DLE lesions occur both above
sebagai akibat dari penyakit sistemik yang menyebar. and below the neck. Generalized DLE is more commonly
Lesi DLE lokal hanya terjadi di kepala atau leher, associated with underlying SLE and is often more
sedangkan lesi DLE umum terjadi di atas dan di bawah recalcitrant to standard therapy, frequently requiring
leher. Generalised DLE/ DLE umum lebih sering dikaitkan layering of antimalarial and immunosuppressive
dengan SLE yang mendasari dan sering lebih bandel medications. DLE lesions below the neck most commonly
terhadap terapi standar, sering membutuhkan pelapisan occur on the extensor aspects of the arms, forearms, and
obat antimalaria dan imunosupresif. Lesi DLE di bawah hands, although they can occur at virtually any site on the
leher paling sering terjadi pada aspek ekstensor lengan, body. The palms and soles can be the sites of painful,
lengan bawah, dan tangan, meskipun penyakit ini dapat
terjadi di hampir semua daerah di tubuh. Telapak tangan
dan telapak kaki dapat menjadi tempat yang menyakitkan,
dan kadang-kadang melumpuhkan pada lesi DLE yang and at times disabling, erosive DLE lesions. On occasion,
erosif. Kadang-kadang, lesi DLE kecil terjadi hanya di small DLE lesions occurring only around follicular orifices
sekitar lubang folikel muncul di siku dan di tempat lain appear at the elbow and elsewhere (follicular DLE). We
(folikel DLE). Kami telah mengamati bahwa lesi lengan have observed that elbow/extensor arm lesions seem to
siku / ekstensor tampak bersamaan dengan lesi jari acral cooccur with acral finger lesions of DLE, and that patients
pada DLE, dan pasien dengan kombinasi temuan ini lebih with this combination of findings more frequently have
sering memiliki penyakit sistemik aktif. Aktivitas DLE active systemic disease. DLE activity can localize to the
dapat terlokalisasi ke kuku. Bentuk kuku dapat dipengaruhi nail unit. The nail can be impacted by other forms of CLE
oleh bentuk lain dari CLE serta SLE, misalnya berupa as well as SLE, producing nail fold erythema and
eritema lipatan kuku dan telangiektasia, lunula merah, telangiectasia, red lunulae, clubbing, paronychia, pitting,
clubbing, paronychia, pitting, leukonychia striata, dan leukonychia striata, and onycholysis. DLE lesions can be
onycholysis. Lesi DLE dapat meningkat oleh paparan sinar potentiated by sunlight exposure but to a lesser extent than
matahari tetapi pada tingkat lebih rendah daripada lesi ACLE and SCLE lesions. DLE, as well as other forms of
ACLE dan SCLE. DLE, serta bentuk lain dari aktivitas LE skin disease activity, can be precipitated by any form of
penyakit kulit LE, dapat diendapkan oleh segala bentuk cutaneous trauma (i.e., the Koebner phenomenon or
trauma kulit (yaitu, fenomena Koebner atau efek isomorphic effect). The relationship between classic DLE
isomorfik). Hubungan antara DLE klasik dan SLE telah and SLE has been the subject of much debate.32 The
menjadi bahan perdebatan. Poin ringkasan berikut dapat following summary points can be made: (1) 5% of patients
dibuat: (1) 5% pasien yang datang dengan lesi DLE klasik presenting with classic DLE lesions subsequently develop
kemudian mengembangkan bukti yang jelas dari SLE dan unequivocal evidence of SLE and (2) patients with
(2) pasien dengan DLE umum (yaitu, lesi baik di atas dan generalized DLE (i.e., lesions both above and below the
di bawah leher) memiliki tingkat kelainan imunologi yang neck) have somewhat higher rates of immunologic
lebih tinggi, risiko yang lebih tinggi untuk berkembang abnormalities, a higher risk for progressing to SLE, and a
menjadi SLE, dan risiko yang lebih tinggi untuk higher risk for developing more severe manifestations of
berkembang menjadi manifestasi SLE lebih parah daripada SLE than patients with localized DLE.
pasien dengan DLE lokal. Roughly one-fourth of patients with SLE develop DLE
Sekitar seperempat pasien dengan SLE berkembang lesions at some point in the course of their disease, and such
menjadi lesi DLE di beberapa titik dalam perjalanan patients tend to have less severe forms of SLE. Figure 155-
penyakitnya, dan pasien seperti itu cenderung memiliki 7 illustrates the relative risks for systemic disease activity
bentuk SLE yang lebih ringan. Gambar 155-7 that are associated with the clinical varieties of LE-specific
menggambarkan risiko relatif untuk aktivitas penyakit skin disease.
sistemik yang terkait dengan varietas klinis penyakit kulit Aside from Classic DLE, there are several other less
LE-spesifik. Selain Classic DLE, ada beberapa varian common variants of CCLE, which are subclasssified as
CCLE lain yang kurang umum, yang subclassified seperti such because of their overlapping histologies and tendency
itu karena histologi dan kecenderungan mereka yang to occur in a low frequency in association with underlying
tumpang tindih terjadi dalam frekuensi rendah dalam SLE.
kaitannya dengan SLE yang mendasarinya.
Gambar 155-4 Classic discoid lupus erythematosus. Plak erythematous
awal yang khas di dahi menunjukkan hiperkeratosis dan aksentuasi
lubang folikel pada pria berusia 60 tahun dengan riwayat 25 tahun
lupus eritematosus kulit. Lesi sudah ada selama 3 bulan; tidak ada
atrofi dermal yang hadir pada tahap ini
Gambar 155-5 Classic discoid lupus erythematosus. Plak erythematous
bulat-ke-ovoid yang sedikit terdeforestasi, bulat ke ovoid yang sedikit
menonjol pada leher dan wajah. Kebanyakan plak menunjukkan derajat
hiperkeratosis ringan, dan beberapa menunjukkan atrofi kulit. Area non-
hipopigmentasi dan bekas luka menandai situs lesi sebelumnya yang
telah teratasi.
Penyakit kulit spesifik Lupus erythematosus (LE)
Gambar 155-7 Risiko relatif untuk koeksistensi atau perkembangan ke
lupus eritematosus sistemik pada pasien yang mengalami berbagai
bentuk penyakit kulit lupus eritematosus (LE). Spektrum LE
digambarkan sebagai rangkaian penyakit mulai dari penyakit kulit saja
hingga penyakit sistemik yang mengancam jiwa. ACLE = akut lupus
eritematosus kulit; DLE = diskoid lupus eritematosus; SCLE =
subacute cutaneous lupus erythematosus.
Figure 155-4 Classic discoid lupus erythematosus. Typical early
erythematous plaque on the forehead demonstrating hyperkeratosis and
accentuation of follicle orifices in a 60-year-old man with a 25-year
history of cutaneous lupus erythematosus. The lesion had been present
for 3 months; no dermal atrophy was present at this stage
Figure 155-5 Classic discoid lupus erythematosus. Sharply demarcated,
round-to-ovoid slightly indurated, erythematous plaques on the neck and
face. Most plaques show a mild degree of hyperkeratosis, and some show
dermal atrophy. Noninflamed areas of hypopigmentation and scarring
mark the sites of prior lesions that have resolved.
Lupus erythematosus (LE)-specific skin disease
Figure 155-7 Relative risk for coexistence of or progression to
systemic lupus erythematosus in patients presenting with various
forms of lupus erythematosus (LE)-specific skin disease. The
spectrum of LE is depicted as a disease continuum ranging from
skin disease alone to life-threatening systemic disease. ACLE =
acute cutaneous lupus erythematosus; DLE = discoid lupus
erythematosus; SCLE = subacute cutaneous lupus erythematosus.
DLE hipertrofik. Hypertrophic DLE.
Hypertrophic DLE, juga disebut sebagai hyperkeratotic Hypertrophic DLE, also referred to as hyperkeratotic or
atau verrucous DLE, adalah varian CCLE yang langka di verrucous DLE, is a rare variant of CCLE in which the
mana hiperkeratosis yang biasanya ditemukan pada lesi hyperkeratosis normally found in classic DLE lesions is
DLE klasik berkembang sangat besar. Aspek ekstensor dari greatly exaggerated. The extensor aspects of the arms, the
lengan, punggung atas, dan wajah adalah area yang paling upper back, and the face are the areas most frequently
sering terkena. Tumpang tindih fitur hipertrofik LE dan affected. Overlapping features of hypertrophic LE and
lichen planus telah dijelaskan di bawah rubrik lupus planus. lichen planus have been described under the rubric lupus
Entitas lupus erythematosus hypertrophicus et profundus planus. The entity lupus erythematosus hypertrophicus et
tampaknya mewakili bentuk yang langka dari DLE profundus appears to represent a rare form of hypertrophic
hipertrofik, mempengaruhi wajah dengan fitur tambahan DLE, affect-ing the face with the additional features of
dari perbatasan merah / buram, bentuk menggulung dan violaceous/ dull red, indurated, rolled borders and striking
atrofi sentral yang mencolok. Nama untuk entitas klinis ini central, crateriform atrophy. The name for this clinical
ambigu karena LE panniculitis bukan karakteristik entity is ambiguous because LE panniculitis is not
histopatologi. Pasien dengan DLE hipertrofik mungkin characteristic of its histopathology. Patients with
tidak memiliki risiko lebih besar untuk berkembang hypertrophic DLE probably do not have a greater risk for
menjadi SLE daripada pasien dengan lesi DLE klasik. developing SLE than do patients with classic DLE lesions.
DLE Mucosal. DLE mukosal terjadi pada sekitar 25% Mucosal DLE. Mucosal DLE occurs in approximately
pasien dengan CCLE. Mukosa mulut paling sering terkena; 25% of patients with CCLE. The oral mucosa is most
Namun, permukaan mukosa hidung, konjungtiva, dan frequently affected; however, nasal, conjunctival, and
genital dapat menjadi target. Di dalam mulut, permukaan genital mucosal surfaces can be targeted. In the mouth, the
mukosa bukal paling sering terlibat, dengan langit-langit buccal mucosal surfaces are most commonly involved, with
(lihat Gambar. 155-6C), proses alveolar, dan lidah yang the palate (see Fig. 155-6C), alveolar processes, and tongue
menjadi daerah yang jarang terlibat. Lesi dimulai dengan being sites of less frequent involvement. Lesions begin as
bercak eritematosa yang tidak nyeri yang berevolusi painless, erythematous patches that evolve to chronic
menjadi plak kronis yang dapat dikelirukan dengan lichen plaques that can be confused with lichen planus. Chronic
planus. Plak mukosa bukal kronik bermata tajam dan buccal mucosal plaques are sharply marginated and have
memiliki perban yang tidak beraturan dan putih dengan irregularly scalloped, white borders with radiating white
striae dan telangiektasia putih memancar. Permukaan plak- striae and telangiectasia. The surfaces of these plaques
plak di atasnya mukosa palatal sering memiliki penampilan overlying the palatal mucosa often have a honeycomb
sarang lebah. Depresi sentral sering terjadi pada lesi yang appearance. Central depression often occurs in older
lebih tua, dan ulserasi yang menyakitkan dapat terjadi. Lesi lesions, and painful ulceration can develop. Rarely, oral
DLE mukosa oral jarang dapat berdegenerasi menjadi mucosal DLE lesions can degenerate into squamous cell
karsinoma sel skuamosa, mirip dengan lesi DLE kulit yang carcinoma, similar to longstanding cutaneous DLE lesions.
sudah berlangsung lama. Setiap tingkat asimetri nodular Any degree of nodular asymmetry within a mucosal DLE
dalam lesi DLE mukosa harus dievaluasi untuk lesion should be evaluated for the possibility of malignant
kemungkinan degenerasi ganas. degeneration.
Plak DLE kronis juga muncul di perbatasan vermilion bibir. Chronic DLE plaques also appear on the vermilion border
Kadang-kadang, keterlibatan DLE dari bibir dapat hadir of the lips. At times, DLE involvement of the lips can
sebagai cheilitis difus, terutama pada bibir bawah yang present as a diffuse cheilitis, especially on the more sun-
lebih terpapar sinar matahari.Lesi DLE dapat muncul pada exposed lower lip.
mukosa hidung, konjungtiva, dan anogenital. Perforasi
septum hidung lebih sering dikaitkan dengan SLE daripada DLE lesions may present on the nasal, conjunctival, and
DLE. Lesi DLE konjungtiva mempengaruhi tutup bawah anogenital mucosa. Perforation of the nasal septum is more
lebih sering daripada tutup atas. Lesi dimulai sebagai often associated with SLE than DLE. Conjunctival DLE
daerah fokus peradangan yang tidak jelas paling sering lesions affect the lower lid more often than the upper lid.
mempengaruhi konjungtiva palpebra atau batas kelopak Lesions begin as focal areas of nondescript inflammation
mata. Bekas luka menjadi jelas sebagai lesi matang, dan most commonly affecting the palpebral conjunctivae or the
hilangnya permanen bulu mata dan ektropion dapat lid margin. Scarring becomes evident as lesions mature,
berkembang, menghasilkan kecacatan yang cukup besar. and the permanent loss of eyelashes and ectropion can
LE Profundus / LE Panniculitis. develop, producing considerable disability.
LE profundus / LE panniculitis (penyakit Kaposi-Irgang)
adalah bentuk yang jarang dari CCLE yang ditandai oleh LE Profundus/LE Panniculitis. LE profundus/ LE
lesi inflamasi pada dermis bawah dan jaringan subkutan. panniculitis (Kaposi-Irgang disease) is a rare form of CCLE
Sekitar 70% pasien dengan tipe CCLE ini juga memiliki typified by inflammatory lesions in the lower dermis and
lesi DLE yang khas, sering melapisi lesi panniculitis. subcutaneous tissue. Approximately 70% of patients with
Beberapa telah menggunakan istilah LE profundus untuk this type of CCLE also have typical DLE lesions, often
menggambarkan pasien yang memiliki lesi LE panniculitis overlying the panniculitis lesions. Some have used the term
dan DLE, dan LE panniculitis untuk merujuk pada pasien LE profundus to designate those patients who have both LE
yang hanya memiliki keterlibatan subkutan. Lesi subkutan panniculitis and DLE lesions, and LE panniculitis to refer
khas hadir sebagai nodul berdiameter 1–3 cm. Kulit di to those having only subcutaneous involvement. Typical
atasnya sering menjadi melekat pada nodul subkutan dan subcutaneous lesions present as firm nodules, 1–3 cm in
ditarik ke dalam untuk menghasilkan kedalaman, deposisi diameter. The overlying skin often becomes attached to the
saucerized (Gambar 155-8). Kepala, panniculitis subcutaneous nodules and is drawn inward to produce deep,
menghasilkan area kulit yang besar dan cekung; terdapat saucerized depressions (Fig. 155-8). The head, panniculitis
eritema dan atrofi kulit. has resulted in large, sunken areas of overlying skin;
erythema and atrophy of the skin are present.
Gambar 155-8 Lupus erythematosus panniculitis.
Figure 155-8 Lupus erythematosus panniculitis.
Lupus proksimal mengenai lengan atas, dada, punggung,
payudara, pantat, dan paha sebagai daerah yang sering Lupus proximal upper arms, chest, back, breasts, buttocks,
terkena. LE panniculitis, dengan tidak adanya DLE di atas, and thighs are the sites frequently affected. LE pannic-
dapat menghasilkan nodul payudara yang dapat meniru ulitis, in the absence of overlying DLE, may produce breast
karsinoma secara klinis dan radiologis (lupus mastitis). nodules that can mimic carcinoma clinically and
Confluent facial involvement dapat mensimulasikan radiologically (lupus mastitis). Confluent facial
penampilan lipoatrophy. Kalsifikasi distrofik sering terjadi involvement can simulate the appearance of lipoatro-phy.
pada lesi yang lebih tua dari LE profundus / LE Dystrophic calcification frequently occurs in older lesions
panniculitis, dan nyeri yang terkait dengan kalsifikasi of LE profundus/LE panniculitis, and pain associated with
tersebut dapat, kadang-kadang, menjadi masalah klinis such calcification can, at times, be the dominant clinical
yang dominan. Sekitar 50% pasien dengan LE profundus / problem. Roughly 50% of patients with LE
panniculitis memiliki bukti SLE. Namun, gambaran profundus/panniculitis have evidence of SLE. However,
sistemik pasien dengan LE panniculitis / profundus the systemic features of patients with LE
cenderung kurang parah, mirip dengan pasien dengan SLE panniculitis/profundus tend to be less severe, similar to
yang memiliki lesi kulit DLE. Chilblain LE. Lesi Chilblain those of patients with SLE who have DLE skin lesions.
LE awalnya berkembang menjadi bercak berwarna ungu- Chilblain LE. Chilblain LE lesions initially develop as
merah, papula, dan plak di jari-jari kaki, jari-jari, dan purple-red patches, papules, and plaques on the toes,
wajah, yang dicetuskan pada iklim dingin, lembap dan fingers, and face, which are precipitated by cold, damp
secara klinis dan histologis mirip dengan chilblains climates and are clinically and histologically similar to
idiopatik (pernio) (lihat Bab 94). Ketika penyakit ini idiopathic chilblains (pernio) (see Chapter 94). As they
berevolusi, lesi ini biasanya mengasumsikan munculnya evolve, these lesions usually assume the appearance of
plak atrofi yang tergores dengan telangiektasis terkait. scarred atrophic plaques with associated telangiectases.
Penyakit ini mungkin menyerupai lesi lama DLE atau They may resemble old lesions of DLE or may mimic acral
mungkin meniru lesi akral vaskulitis pembuluh kecil. lesions of small vessel vasculitis. Histologic findings
Temuan histologis termasuk reaksi vaskular limfositik include a superficial and deep lymphocytic vascular
dangkal dan mendalam di samping deposisi fibrin di reaction in addition to fibrin deposition in reticular,
retikuler,
pembuluh darah berbasis kulit. Pasien dengan chilblain LE dermal-based blood vessels. Patients with chilblain LE
sering memiliki lesi DLE khas pada wajah dan kepala. Ada often have typical DLE lesions on the face and head. It is
kemungkinan bahwa chilblain LE dimulai sebagai lesi akral possible that chilblain LE begins as a classic acral, cold-
klasik, lesi yang diinduksi dingin yang kemudian lesi DLE induced lesion that then koebnerizes DLE lesions, thus
koebnerizes, sehingga menjelaskan spektrum temuan explaining the spectrum of clinicohistologic findings,
klinikohistologi, yang tampaknya bervariasi berdasarkan which seem to vary based on when, in the course of the
kapan dalam lesi perjalanan dan sampel biopsi diambil . lesion, the biopsy sample is taken.
Chilblain LE tampaknya terkait dengan antibodi anti-Ro / Chilblain LE appears to be associated with anti-Ro/ SS-A
SS-A, 33 dan terkait dengan fenomena Raynaud dalam antibodies,33 and is linked to Raynaud’s phenomenon in
banyak kasus. Ketahanan lesi di luar bulan-bulan dingin, many cases.34 Persistence of lesions beyond the cold
ANA positif, atau adanya salah satu kriteria ACR lainnya months, a positive ANA, or presence of one of the other
untuk SLE pada saat diagnosis lesi chilblain membantu ACR criteria for SLE at the time of diagnosis of chilblain
membedakan chilblain LE dari chilblains idiopatik.Sekitar lesions helps to distinguish chilblain LE from idiopathic
20% pasien yang mengalami chilblain LE kemudian chilblains.35 Approximately 20% of patients presenting
berkembang menjadi SLE. Chilblain LE adalah entitas with chilblain LE later develop SLE. Chilblain LE is an
yang tidak dikenali, namun kemungkinan bahwa itu adalah underrecognized entity, yet it is likely that it is one of the
salah satu penyebab paling umum dari lesi digital pada most common causes of digital lesions in patients with LE.
pasien dengan LE. Kadang-kadang salah didiagnosis It is sometimes misdiagnosed as vasculitis and may overlap
sebagai vaskulitis dan mungkin tumpang tindih dengan with acral DLE as mentioned above. An autosomal
DLE acral seperti yang disebutkan di atas. Bentuk dominan dominant, familial form of Chilbalin LE has recently been
autosomal, familial Chilbalin LE baru-baru ini telah described, and is caused by a missense mutation in the
dijelaskan bahwa disebabkan oleh mutasi missense dalam TREX 1 (endo-nuclease repair) gene.36
gen TREX 1 (endo-nuclease repair)
Lupus Erythematosus Tumidus. Lupus erythematosus
Lupus Erythematosus Tumidus. Lupus eritematosus tumidus (LET; tumid LE) is a variant of CCLE in which the
tumidus (LET; tumid LE) adalah varian dari CCLE di mana dermal findings of DLE, namely, excessive mucin
temuan dermal DLE, yaitu deposisi musin berlebihan dan deposition and superficial perivascular and periadnexal
peradangan superfisial dan periadneksal, ditemukan pada inflammation, are found on histologic evaluation. The
evaluasi histologis. Perubahan histologis epidermal characteristic epidermal histologic changes of LE-specific
karakteristik penyakit kulit LE-spesifik hanya skin disease are only minimally expressed, if at all. This
diekspresikan secara minimal. Hal ini menghasilkan plak results in succulent, edematous, urticaria-like plaques with
yang edematous dan urtikaria dengan sedikit perubahan little surface change (Fig. 155-9). Annular urticaria-like
permukaan (Gambar 155-9). Annular urticaria-like plaques can also be seen. The paucity of epidermal change
plaques juga bisa dilihat. Kurangnya perubahan epidermal often produces confusion concerning the diagnosis of LET
sering menghasilkan kebingungan mengenai diagnosis as a form of CCLE.
LET sebagai bentuk CCLE.
Ada beberapa laporan terbaru yang mendukung There have been several recent reports that support this
subklasifikasi ini dan lebih lanjut mengkarakterisasi subclassification and further characterize this subtype of
subtipe CCLE. ini Meskipun dijelaskan terjadi pada CCLE.39–44 Although described to occur in some patients
beberapa pasien dengan SLE, kebanyakan pasien dengan with SLE, most patients with LET have a negative ANA
LET memiliki ANA negatif dan penyakit yang tidak and a benign disease course. LET appears to be the most
berbahaya. LET tampaknya menjadi subtipe fotosintitif photosensitive subtype of cutaneous lupus, and typically
paling lupus kulit, dan biasanya menunjukkan respon yang demonstrates a good response to antimalarials.
baik terhadap antimalaria. Selain itu,lesi LET cenderung Additionaly, LET lesions tend to resolve completely
untuk hilang tanpa jaringan parut atau atrofi. without either scarring or atrophy.
Masih ada perdebatan tentang keabsahan LET sebagai There continues to be debate about the validity of LET as
bentuk otentik penyakit LE-kulit. Beberapa berpendapat an authentic form of LE-skin disease. Some argue that LET
bahwa lesi LET mungkin sebenarnya bukan bentuk CLE, lesions may in fact not be a form of CLE45 while others
sementara yang lain merasa bahwa LET layak untuk feel that LET deserves to be recognized as a distinct type of
dikenali sebagai tipe berbeda dari CLE (intermittent CLE (intermittent cutaneous LE) equivalent in importance
kutaneous LE) setara dalam pentingnya LE kulit kutan to acute cutaneous LE, subacute cutaneous LE, and chronic
akut, subakut LE kulit subkutan, dan LE kulit kutanik cutaneous LE.46
kronis. .46
Varian Lainnya. Bentuk langka lain dari LE kumulatif Other Variants. Other rare forms of chronic cuta-neous
kronis telah dijelaskan. Ini termasuk LE hypertrophicus et LE have been described. These include LE hypertrophicus
profundus, DLE lichenoid, LE vermiculatus, LE et profundus, lichenoid DLE, LE ver-miculatus, LE
telangiectaticus, linear CLE, dan LE edematous (mungkin telangiectaticus, linear CLE, and LE edematous (probably
sebutan historis untuk plak urtikaria seperti DLE. Informasi a historical designation for urticaria-like plaque DLE.
lebih lanjut tentang entitas klinis ini baru-baru ini telah Further information on these clinical entities has recently
didapatkan. been presented.47

Gambar 155-9 Lupus eritematosus tumidus. Catat plak

yang tidak terawat dan terindeks. Figure 155-9 Lupus erythematosus tumidus. Note
succulent, indurated plaques.
TES LABORATORIUM LABORATORY TESTS
Tabel 155-3.1 dalam edisi online merangkum temuan Table 155-3.1 in online edition summarizes the major
laboratorium utama yang terkait dengan varietas penyakit laboratory findings associated with the varieties of LE-
kulit LE-spesifik, dan Tabel 155-5 menyajikan asosiasi specific skin disease, and Table 155-5 presents the auto-
auto-antibodi SLE. Karena hubungan yang kuat antara antibody associations of SLE. Because of the strong
ACLE dan SLE, fitur laboratorium ACLE adalah yang association between ACLE and SLE, the laboratory
terkait dengan SLE (ANA titer tinggi, anti-dsDNA, anti- features of ACLE are those associated with SLE (high-titer
Sm, dan hypocomplementemia). ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, and hypocomplementemia).
Penanda laboratorium untuk SCLE adalah adanya anti-Ro The laboratory markers for SCLE are the presence of anti-
/ SS-A (70% -90%) dan, kurang umum, anti-La / SS-B Ro/SS-A (70%–90%) and, less commonly, anti-La/SS-B
(30% -50%) autoantibodi. ANA terdapat pada 60% -80% (30%–50%) autoantibodies. ANA are present in 60%–80%
pasien dengan SCLE, dan faktor rheumatoid terdapat di of patients with SCLE, and rheumatoid factor is present in
sekitar sepertiga. Autoantibodi lainnya pada pasien dengan approximately one-third. Other autoantibodies in patients
SCLE termasuk tes serologi positif palsu untuk sifilis with SCLE include false-positive serologic tests for
(VDRL rapid plasma reagin) (7% -33%), anticardiolipin syphilis (VDRL rapid plasma reagin) (7%–33%),
(10% -16%), antitiroid (18% -44%), anti-Sm ( 10%), anti- anticardiolipin (10%–16%), antithyroid (18%–44%), anti-
ds-DNA (10%), dan anti-U1 ribonucleoprotein (10%). Sm (10%), anti-ds-DNA (10%), and anti-U1
Pasien dengan SCLE, khususnya mereka dengan ribonucleoprotein (10%). Patients with SCLE, particularly
keterlibatan sistemik, mungkin memiliki sejumlah kelainan those with systemic involve-ment, may have a number of
laboratorium, termasuk anemia, leukopenia, laboratory abnormalities, including anemia, leukopenia,
trombositopenia, peningkatan laju endap darah, thrombocytopenia, elevated erythrocyte sedimentation rate,
hiperglikemia, proteinuria, hematuria, gips urin, hypergam-maglobulinemia, proteinuria, hematuria, urine
peningkatan creatine serum dan nitrogen urea darah. , dan casts, elevated serum creatine and blood urea nitrogen, and
hasil pelengkap lain yang menurun (diakibatkan defisiensi depressed complement levels (resulting from genetic
genetik atau peningkatan konsumsi komplemen). deficiency or increased complement consumption).
ANA hadir dalam titer rendah pada 30% -40% pasien ANA are present in low titer in 30%–40% of patients with
dengan DLE; Namun, kurang dari 5% memiliki tingkat DLE; however, fewer than 5% have the higher ANA levels
ANA yang lebih tinggi yang merupakan karakteristik that are characteristic of patients with overt SLE (>1:320).
pasien dengan SLE yang jelas (> 1: 320). Antibodi untuk Antibodies to single-stranded DNA are not uncommon in
DNA beruntai tunggal tidak jarang terjadi pada DLE, tetapi DLE, but antibodies to dsDNA are distinctly uncommon.
antibodi terhadap dsDNA jelas tidak umum. Antibodi Precipitating antibodies to U1RNP are sometimes found in
presipitat untuk U1RNP kadang-kadang ditemukan pada patients whose disease course is dominated by DLE
pasien yang penyakitnya didominasi oleh lesi DLE; namun, lesions; however, such patients usually have only mild
pasien seperti itu biasanya hanya memiliki manifestasi manifestations of SLE or overlapping connective tissue
ringan SLE atau gangguan jaringan ikat yang tumpang disorders such as mixed connective tissue disease.
tindih seperti penyakit jaringan ikat campuran. Precipitating Ro/SS-A and La/SS-B autoantibodies
Precipitating Ro / SS-A dan La / SS-B autoantibodi
jarang terjadi pada pasien dengan DLE; rendahnya tingkat are rare in patients with DLE; low levels of anti-Ro/SS-A
antibodi anti-Ro / SS-A yang dideteksi oleh immunoassay antibody detected by enzyme-linked immunoassay are
yang terkait enzim lebih sering terjadi. Sebagian kecil more common. A small percentage of patients with DLE
pasien dengan DLE memiliki anemia tingkat rendah, tes have low-grade anemia, biologic false-positive serologic
serologi positif-palsu biologis untuk sifilis (reagen plasma tests for syphilis (VDRL rapid plasma reagent), positive
cepat VDRL), tes faktor reumatoid positif, depresi ringan rheumatoid factor tests, slight depressions in serum
pada tingkat komplemen serum, peningkatan moderat pada complement levels, modest elevations in y globulin, and
y globulin dan leukopenia sederhana. Telah disarankan modest leukopenia. It has been suggested that such findings
bahwa temuan tersebut merupakan faktor risiko untuk are risk factors for the development of SLE. ANA are
berkembangnya SLE. ANA terdapat pada 70% -75% present in 70%–75% of patients with LE profundus/
pasien dengan LE profundus / panniculitis, tetapi antibodi panniculitis, but anti-dsDNA antibodies are rare.
anti-dsDNA jarang terjadi. The laboratory findings associated with SLE, as well as
Temuan laboratorium yang terkait dengan SLE, serta with CLE, in both adults and newborns, have been
dengan CLE, pada orang dewasa dan bayi yang baru lahir, reviewed.71,72
telah ditinjau.
TABEL 155-4 TABLE 155-4
Penyebab Lupus yang Diinduksi Obat Causes of Drug-Induced Lupus
Drug-induced SCLE Drug-induced SCLE
ACE inhibitor ACE inhibitors
Phenytoin Phenytoin
Hydroxychloroquine Hydroxychloroquine
Griseofulvin Griseofulvin
Terbinafine Terbinafine
Tetrasiklin Tetracycline
Beta blocker Beta blockers
Calcium Channel Blockers Calcium Channel Blockers
Tamoxifen Tamoxifen
Docetaxel Docetaxel
Paclitaxel Paclitaxel
Anastrozole Anastrozole
NSAIDS NSAIDS
Diuretik tiazid Thiazide diuretics
Buproprion Buproprion
Leflunomide Leflunomide
Inhibitor pompa proton Proton Pump inhibitors
Biologi anti-TNF Anti-TNF biologics
Interferon-α Interferon-α
Obat-induced SLE (biasanya tanpa keterlibatan kulit)
Hydralazine Drug-induced SLE (typically without skin involvement)
Isoniazid Hydralazine
Agen antihyperlipidemic Isoniazid
Minocycline Antihyperlipidemic agents
Procainamide Minocycline
Biologi anti-TNF Procainamide
Anti-TNF biologics
HISTOPATOLOGI HISTOPATHOLOGY
Histopathology penyakit kulit LE-spesifik adalah The LE-specific skin disease histopathology is a distinctive
konstelasi khas dari hiperkeratosis, atrofi epidermis, constellation of hyperkeratosis, epidermal atrophy,
degenerasi sel basal vakuola, penebalan membran dermal- vacuolar basal cell degeneration, dermal-epidermal
epidermal junction basement, edema dermal, deposisi junction basement membrane thickening, dermal edema,
musin dermal, dan infiltrasi sel mononuklear dari dermal- dermal mucin deposition, and mononuclear cell infiltration
epidermal junction dan dermis, fokus dalam distribusi of the dermal-epidermal junction and dermis, focused in a
perivaskular dan periappend-age (eFig. 155-9.1 dalam edisi perivascular and periappend-ageal distribution (eFig. 155-
online). Derajat variabel dari fitur ini ditemukan dalam 9.1 in online edition). Variable degrees of these features are
berbagai bentuk penyakit kulit LE-spesifik (lihat Bab 6). encountered in the different forms of LE-specific skin
Terdapat erbedaan pendapat menentukan apakah lesi disease (see Chapter 6). Differences of opinion exist as to
ACLE, SCLE, dan DLE dapat dibedakan secara baik whether ACLE, SCLE, and DLE lesions can be
berdasarkan penampilan histopatologinya saja. distinguished reliably on the basis of their histopathologic
appearances alone.
AKUT CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOS ACUTE CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOS
Perubahan histopatologi pada lesi ACLE umumnya kurang The histopathologic changes in ACLE lesions are generally
mengesankan dibandingkan pada lesi SCLE dan DLE, dan less impressive than those in SCLE and DLE lesions, and
terutama pada dermatitis antarmuka poor cell. Infiltrasi sel are mainly those of a cell-poor interface dermatitis. The
limfohistiositik relatif jarang. Beberapa penulis mencatat lymphohistiocytic cellular infiltrate is relatively sparse.
peningkatan jumlah neutrofil dalam infiltrasi. Peningkatan Some authors have noted an increase in the number of
ringan dari perubahan vakuola vokal dasar keratinosit dapat neutrophils in the infiltrate. A mild degree of focal vacuolar
dilihat, selain telangiektasis dan ekstravasasi eritrosit. alteration of basal keratinocytes can be seen, in addition to
Seseorang dapat melihat keratinosit nekrotik individual, telangiectases and extravasation of erythrocytes. One may
dan dalam bentuknya yang paling parah, ACLE dapat see individually necrotic keratinocytes, and in its most
menunjukkan nekrosis epidermal yang luas yang mirip severe form, ACLE can display extensive epidermal
dengan TEN. Dermis atas biasanya menunjukkan necrosis similar to TEN. The upper dermis usually shows
mucinosis yang jelas dan mungkin sangat membantu dalam pronounced mucinosis and may be very helpful in
membedakan ACLE dari penyebab lain dermatitis distinguishing ACLE from other causes of a cell-poor
antarmuka poor cell . interface dermatitis.
Hal ini tidak umum untuk melihat penebalan lapisan basal It is uncommon to see basement membrane zone
membranosa, penyumbatan folikel, atau perubahan thickening, follicular plugging, or alteration of epidermal
ketebalan epidermis di ACLE, meskipun atrofi epidermis thickness in ACLE, although epidermal atrophy is
kadang-kadang hadir. sometimes present.73,7

SUBACUTE CUTANEOUS LUPUS SUBACUTE CUTANEOUS LUPUS

ERYTHEMATOSUS ERYTHEMATOSUS
SCLE juga sering hadir sebagai dermatitis antarmuka, SCLE also frequently presents as an interface dermatitis,
dengan fokus perubahan vakuolar keratinosit basal with foci of vacuolar alteration of basal keratinocytes
bergantian dengan area dermatitis lichenoid. Sering alternating with areas of lichenoid dermatitis. Pronounced
terdapat arofi epidermal. SCLE berada dalam diagnosis epidermal atrophy is often present. SCLE is in the
banding dermatitis atrofi lichenoid, bersama dengan atrofi differential diagnosis of atrophic lichenoid dermatitis,
lichen planus dan erupsi obat lichenoid. Perubahan dermal along with atrophic lichen planus and lichen-oid drug
termasuk edema, deposisi musin yang menonjol, dan eruptions. Dermal changes include edema, prominent
infiltrasi sel mononuklear yang jarang biasanya terbatas mucin deposition, and sparse mononuclear cell infiltration
pada daerah sekitar pembuluh darah dan struktur usually limited to areas around blood vessels and
periadneksal di sepertiga atas dermis. Derajat periadnexal structures in the upper one-third of the dermis.
hiperkeratosis yang lebih rendah, penyumbatan folikel, Lesser degrees of hyperkeratosis, follicular plugging,
infiltrasi sel mononuklear dari struktur adneksa, dan mononuclear cell infiltration of adnexal structures, and
melanophage dermal dapat membantu membedakan lesi dermal melanophages might help distinguish SCLE lesions
SCLE dari lesi DLE. Tidak mungkin untuk membedakan from DLE lesions. It has not been possible to differentiate
papulosquamous dari annular SCLE dengan kriteria papulosquamous from annular SCLE by histopathologic
histopatologi saja. criteria alone.72

CHRONIC CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS CHRONIC CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS

Pada lesi DLE klasik, perubahan epidermal meliputi In classic DLE lesions, epidermal changes include
hiperkeratosis, atrofi variabel, dan perubahan antarmuka hyperkeratosis, variable atrophy, and interface changes
yang mirip dengan yang dijelaskan untuk SCLE. Membran similar to those described for SCLE. The epidermal
basal epidermis sangat tebal. Perubahan dermal termasuk basement membrane is markedly thickened. Dermal
infiltrasi sel mononuklear padat yang terutama terdiri dari changes include a dense mononuclear cell infiltrate
limfosit T CD4 dan makrofag terutama di daerah composed primarily of CD4 T lymphocytes and
periappendageal dan perivaskular, melanophage, dan macrophages predominantly in the periappendageal and
deposisi musin dermal. Infiltrasi sering cukup padat dan perivascular areas, melanophages, and dermal mucin
biasanya meluas dengan baik ke dalam dermis reticular deposition. The infiltrate is often quite dense and typi¬cally
yang lebih dalam dan / atau subkutis, yang dapat membantu extends well into the deeper reticular dermis and/or
membedakannya dari ACLE atau SCLE. Pada lesi DLE subcutis, which may help to distinguish it from ACLE or
jaringan parut kronis, SCLE. In chronic scarring DLE lesions,
infiltrasi sel inflamasi padat mereda dan digantikan oleh the dense inflammatory cell infiltrate subsides and is
fibroplasia dermal. Varian folliculotropic dari DLE, di replaced by dermal fibroplasia. A folliculotropic variant of
mana infiltrasi inflamasi adalah pra-dominan di sekitar DLE, in which the inflammatory infiltrate is pre-
folikel rambut, telah dijelaskan, karena memiliki varian dominantly around hair follicles, has been described, as
limfomatoid, di mana terdapat infiltrat yang sangat padat have lymphomatoid variants, in which there are extremely
yang mungkin mengandung sel limfoid atipikal. dense infiltrates that may contain atypical lymphoid cells.

IMUNOHISTOLOGI IMMUNOHISTOLOGY
Imunohistologi sering membantu dalam mengkonfirmasi Immunohistology is often helpful in confirming a diagnosis
diagnosis penyakit kulit spesifik LE dan telah terbukti of LE-specific skin disease and has been shown to boost the
meningkatkan sensitivitas dan spesifisitas diagnosis. sensitivity and specificity of diagnosis.73 Because it is not
Karena itu tidak jarang untuk melihat studi uncommon to see negative immunofluorescence studies in
imunofluoresensi negatif pada pasien dengan akut, subakut, patients with acute, subacute, and chronic LE, and false-
dan kronis LE, dan studi positif palsu pada individu yang positive studies in healthy individuals, immunohistology
sehat, imunohistologi harus ditafsirkan dalam konteks must be interpreted in the context of clinical and histologic
temuan klinis dan histologis pada pasien yang diberikan. findings in a given patient.
Komponen IgG, IgA, IgM, dan komplemen (C3, C4, Clq, IgG, IgA, IgM, and complement components (C3, C4, Clq,
properdin, faktor B, dan serangan membran kompleks C5b- properdin, factor B, and the membrane attack complex
C9) disimpan dalam linier seperti pita di persimpangan C5b-C9) deposited in a continuous granular or linear band-
dermal-epidermal telah diamati pada kulit lesional dan like array at the dermal-epidermal junction have been
nonlesional pasien dengan LE sejak awal 1960-an (Gambar observed in the lesional and nonlesional skin of patients
155-10). Namun, perdebatan tentang terminologi di bidang with LE since the early 1960s (Fig. 155-10). However,
ini terus mengaburkan bidang ini. Beberapa membatasi debate about terminology in this area continues to cloud the
penggunaan istilah tes band lupus untuk merujuk pada field. Some restrict the use of the term lupus band test to
pemeriksaan biopsi kulit nonlesional untuk kehadiran refer to the examination of nonlesional skin biopsies for the
rangkaian imunoreaktan mirip band ini di persimpangan presence of this band-like array of immunoreactants at the
dermal-epidermal. Yang lain memenuhi syarat LBT dermal-epidermal junction. Others qualify the LBT as
sebagai "lesional" atau "nonlesional." Lebih sedikit being either “lesional” or “nonlesional.” Less confusion
kebingungan jika istilah lesional LBT (lesional lupus band) might exist if the terms lesional LBT (lesional lupus band)
dan LBT nonlesional (nonlesional lupus band) diadopsi and nonlesional LBT (nonlesional lupus band) were
secara seragam. uniformly adopted
AKUT CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS ACUTE CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS
Data yang ada menunjukkan bahwa 60% -100% dari lesi The sparse data that exist suggest that 60%–100% of ACLE
ACLE menampilkan lupus band lesional. Namun, lesions display a lesional lupus band. However, the
kesadaran bahwa kulit yang rusak akibat sinar matahari dari realization that sun-damaged skin from otherwise healthy
individu yang sehat dapat menunjukkan immunopathology individuals can display similar immunopathology has
yang serupa telah menghasilkan nilai klinis dari temuan ini. diluted the clinical value of this finding.
Studi awal menunjukkan bahwa sekitar 60% pasien dengan Initial studies indicated that approximately 60% of patients
SCLE memiliki litia lesional. Sebuah "debu-seperti with SCLE had lesional lupus bands. A “dust-like particle”
partikel" pola pengendapan IgG terfokus di sekitar pattern of IgG deposition focused around epidermal basal
keratinosit basal epidermal telah disarankan untuk lebih keratinocytes has been suggested to be more specific for
spesifik untuk SCLE dengan merefleksikan keberadaan in SCLE by reflecting the presence of in vivo bound Ro/SS-A
vivo terikat Ro / SS-A autoantibody. autoantibody.

Gambar 155-10 Immunopathology penyakit kulit spesifik Figure 155-10 Immunopathology of lupus erythematosus-
lupus erythematosus. Pemeriksaan imunofluoresensi specific skin disease. Direct immunofluorescence
langsung dari lupus diskus lupus erythematosus biopsi kulit examination of a discoid lupus erythematosus lesional skin
lesi menunjukkan pita berkelanjutan fluoresensi granular biopsy showing a continuous band of granular fluorescence
pada pertemuan dermal-epidermal sebagai akibat at the dermal-epidermal junction as a result of staining with
pewarnaan dengan kambing anti-imunoglobulin G yang fluorescein isothiocyanate-conjugated goat anti-
dikalibrasi isothiocyanate Goti. immunoglobulin G.

CHRONIC CUTANEOUS LUPUS CHRONIC CUTANEOUS LUPUS

ERYTHEMATOSUS ERYTHEMATOSUS
Laporan awal menunjukkan bahwa lebih dari 90% dari lesi Early reports suggested that more than 90% of classsic DLE
DLE klasik memiliki imunoreaksi lesi di perbatasan lesions had lesional immunoreactants at the dermal-
dermal-epidermal, sering meluas sepanjang membran basal epidermal junction, often extending along the basement
folikel rambut, tetapi penelitian selanjutnya melaporkan membrane of the hair follicle, but subsequent studies report
tingkat yang lebih rendah. Lesi pada kepala, leher, dan somewhat lower rates. Lesions on the head, neck, and arms
lengan lebih positif (80%) dibandingkan pada batang tubuh are positive more frequently (80%) than those on the trunk
(20%). (20%).
Band lupus lesional juga tampak sebagai fungsi dari usia The lesional lupus band also appears to be a function of the
lesi yang diperiksa, dengan lesi yang lebih tua (> 3 bulan) age of the lesion being examined, with older lesions (>3
menjadi positif lebih sering daripada yang lebih muda. months) being positive more often than younger ones.
Lokalisasi ultra-struktural imunoglobulin di persimpangan Ultra-structural localization of immunoglobulin at the
dermal-epidermal menegaskan bahwa protein ini disimpan dermal-epidermal junction confirms that these proteins are
pada serat kolagen kulit bagian atas dan sepanjang lamina deposited on the upper dermal collagen fibers and along the
densa dari zona membran basal epidermal. Dalam LE lamina densa of the epidermal basement membrane zone.
profundus, immunoglobulin dan deposit komplemen In LE profundus, immunoglobulin and complement
biasanya ditemukan di dinding pembuluh darah dari dermis deposits are usually found in blood vessel walls of the deep
dan subkutis yang dalam. Endapan imunoglobulin pada dermis and subcutis. Immunoglobulin deposits at the
persimpangan dermal-epidermal mungkin ada tau mungkin dermal-epidermal junction may or may not be present,
tidak ada, tergantung pada lokasi yang dibiopsi, ada atau depending on the site biopsied, the presence or absence of
tidaknya SLE yang menyertai, dan ada atau tidaknya accompanying SLE, and the presence or absence of
perubahan DLE di persimpangan dermal-epidermal overlying changes of DLE at the dermal-epidermal junction

UJI LUPUS BAND NONLESIONAL NONLESIONAL LUPUS BAND TEST

Ada banyak perdebatan selama tiga dekade terakhir There has been much debate over the past three decades
mengenai signifikansi diagnostik dan prognostik dari pita regarding the diagnostic and prognostic significance of an
imunoglobulin / komplemen di perbatasan dermal- immunoglobulin/complement band at the dermal-
epidermal kulit nonlesional yang diambil dari pasien epidermal junction of nonlesional skin taken from patients
dengan LE. Ketika kulit nonlesional yang dilindungi with LE.72 When totally sun-protected nonle-sional skin
matahari sepenuhnya (misalnya, pantat) adalah sampel, (e.g., buttocks) is sampled, the diagnostic specificity for
spesifisitas diagnostik untuk SLE tampaknya sangat tinggi SLE appears to be very high when three or more
ketika tiga atau lebih imunoreaktan hadir di perbatasan immunoreactants are present at the dermal-epidermal
dermal-epidermal. Data tindak lanjut yang dipastikan junction. Prospectively ascertained follow-up data also
secara prospektif juga menunjukkan bahwa keberadaan suggest that the presence of a nonlesional LBT correlates
LBT nonlatif berkorelasi positif dengan risiko untuk positively with risk for developing LE nephritis. However,
berkembang menjadi nefritis LE. Namun, LBT non-leksi the nonlesional LBT has fallen out of favor as a clinical tool
tidak lagi disukai sebagai alat klinis terutama karena largely because the informamtion gained has not been
informasi yang diperoleh belum terbukti memiliki nilai proven to be of significantly greater value than the results
yang jauh lebih besar daripada hasil tes serologi yang lebih of more readily available serologic assays such as antibody
tersedia seperti antibodi terhadap dsDNA. to dsDNA.

DIAGNOSA BANDING DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Diagnosis banding CLE diuraikan dalam Kotak 155-1 dan The differential diagnosis of CLE is outlined in Box 155-1
eBox 155-1.1 dalam edisi daring. Selain itu, reticulated and eBox 155-1.1 in online edition. In addition, reticulated
erythematosus mucinosis (REM) telah disarankan oleh erythematosus mucinosis (REM) has been suggested by
beberapa orang untuk menjadi bentuk LE dari kulit some to be a form of photosensitive cutaneous LE perhaps
fotosensitif yang mungkin terkait dengan LE tumidus. related to LE tumidus. REM presents as a reticulated array
REM hadir sebagai array retikulasi makula dan / atau of macules and/or papules on the upper chest and back.
papula pada dada bagian atas dan punggung. Bisa present, depending on the site biopsied,
muncul/didapatkan tergantung pada situs dibiopsi,

AKUT CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS ACUTE CUTANEOUS LUPUS ERYTHEMATOSUS

Kedua bentuk lesi ACLE yang terlokalisir dan umum akan the presence or absence of accompanying SLE, and the
muncul dan mereda bersamaan dengan aktivitas penyakit presence or Both localized and generalized forms of ACLE
SLE yang mendasarinya. Oleh karena itu, prognosis untuk lesions flare and abate in parallel with underlying SLE
setiap pasien dengan ACLE ditentukan oleh pola SLE yang disease activity. Therefore, the prognosis for any given
mendasarinya. Tingkat ketahanan hidup 5 tahun (80% - patient with ACLE is dictated by the pattern of the
95%) dan 10 tahun (70% -90%) untuk SLE telah meningkat underlying SLE. Both 5-year (80%–95%) and 10-year
secara progresif selama empat dekade terakhir sebagai hasil (70%–90%) survival rates for SLE have progressively
dari diagnosis sebelumnya yang dimungkinkan oleh improved over the past four decades as a result of earlier
pengujian laboratorium yang lebih sensitif dan peningkatan diagnosis made possible by more sensitive laboratory
imunosupresif. Regimen pengobatan. Tanda-tanda testing and improved immunosuppressive treatment
prognostik yang buruk pada SLE adalah hipertensi, nefritis, regimens. Ominous prognostic signs in SLE are
vaskulitis sistemik, dan penyakit sistem saraf pusat. hypertension, nephritis, systemic vasculitis, and central
nervous system disease.
SUBACUTE CUTANEOUS LUPUS
ERYTHEMATOSUS SUBACUTE CUTANEOUS LUPUS
Karena SCLE telah diakui sebagai entitas penyakit yang ERYTHEMATOSUS
terpisah hanya selama dua dekade, hasil jangka panjang Because SCLE has been recognized as a separate disease
yang terkait dengan lesi SCLE belum ditentukan. entity for only two decades, the long-term outcome
Pengalaman penulis menunjukkan bahwa kebanyakan associated with SCLE lesions has yet to be determined. It
pasien dengan SCLE memiliki kekambuhan intermiten is the authors’ experience that most patients with SCLE
aktivitas penyakit kulit selama jangka waktu yang lama have intermittent recurrences of skin disease activity over
tanpa perkembangan yang signifikan dari keterlibatan long periods of time without significant progression of
sistemik (kita hanya mengetahui satu kematian yang secara systemic involvement (we are aware of only one death
langsung disebabkan oleh SLE pada sekitar 150 pasien directly attributable to SLE in approximately 150 patients
dengan SCLE). Pasien lain menjalani perawatan jangka with SCLE). Other patients enjoy long-term if not perma-
panjang jika tidak permanen dari aktivitas penyakit kulit nent remissions of their skin disease activity. A few patients
mereka. Beberapa pasien telah mengalami aktivitas have experienced unremitting cutaneous disease activity.
penyakit kulit yang tak henti-hentinya. Ini juga merupakan It has also been the authors’ experience that approximately
pengalaman penulis bahwa sekitar 15% pasien dengan 15% of the patients with SCLE develop active SLE,
SCLE berkembang menjadi SLE aktif,
termasuk lupus nephritis. Subkelompok pasien ini ditandai including lupus nephritis. This subgroup of patients is
dengan adanya SCLE papulosquamous, ACLE lokal, ANA marked by the presence of papulosquamous SCLE,
titer tinggi, leukopenia, dan / atau antibodi terhadap localized ACLE, high-titer ANA, leukopenia, and/or
dsDNA. Studi tindak lanjut jangka panjang dari SCLE antibodies to dsDNA. Long-term follow-up studies of
diperlukan untuk menentukan risiko sebenarnya dari SCLE are required to determine the true risk of severe
perkembangan penyakit sistemik yang parah pada pasien systemic disease progression in patients presenting with
yang mengalami lesi kulit SCLE. Lesi CCLE, biasanya SCLE skin lesions. CCLE lesions, typically classic DLE,
DLE klasik, juga muncul pada pasien yang pada awalnya have also arisen in patients initially presenting with SCLE.
mengalami SCLE. Evidence suggests that overlap occurs between SCLE and
Bukti menunjukkan bahwa tumpang tindih terjadi antara Sjögren’s syndrome. Patients with SCLE who develop
sindrom SCLE dan Sjögren. Pasien dengan SCLE yang Sjögren’s syndrome are at risk for developing the
berkembang menjadi sindrom Sjögren beresiko untuk extraglandular systemic complications associated with
mengalami komplikasi sistemik ekstraglandular yang Sjögren’s syndrome, including vasculitis, peripheral
terkait dengan sindrom Sjögren, termasuk vaskulitis, neuropathy, autoimmune thyroiditis, renal tubular acidosis,
neuropati perifer, tiroiditis autoimun, asidosis tubulus myositis, chronic hepatitis, primary biliary cirrhosis,
ginjal, miositis, hepatitis kronis, sirosis bilier primer, psychosis, lymphadenopathy, spleno-megaly, and B-cell
psikosis, limfadenopati, spleno-megaly , dan limfoma sel lymphoma.
B.
CHRONIC CUTANEOUS LUPUS CHRONIC CUTANEOUS LUPUS
ERYTHEMATOSUS ERYTHEMATOSUS
Sebagian besar pasien dengan lesi DLE klasik yang tidak Most patients with untreated classic DLE lesions suffer
diobati mengalami perkembangan lamban ke area besar indolent progression to large areas of cutaneous dystrophy
distrofi kulit dan alopecia jaringan parut yang dapat and scarring alopecia that can be psycho-socially
merusak secara psikososial dan penonaktifan pekerjaan. devastating and occupationally disabling. However, with
Namun, dengan perawatan, penyakit kulit bisa sangat treatment, skin disease can be largely controlled.
dikendalikan. Remisi spontan terjadi kadang-kadang, dan Spontaneous remission occurs occasionally, and the disease
aktivitas penyakit dapat muncul kembali di situs yang lebih activity can recrudesce at the sites of older, inactive lesions.
tua, lesi tidak aktif. Rebound setelah penghentian Rebound after discontinuation of treatment is typical, and
pengobatan adalah khas, dan obat-obat yang lebih lambat slower taper of medications during periods of inactivity is
selama periode tidak aktif dianjurkan. Karsinoma sel recommended. Squamous cell carcinoma occasionally
skuamosa kadang terjadi pada lesi DLE yang muncul develops in chronic smoldering DLE lesions.
kronis. Kematian dari SLE jelas tidak umum pada pasien Death from SLE is distinctly uncommon in patients who
yang awalnya datang dengan DLE lokal. Sebagaimana present initially with localized DLE. As discussed in
dibahas dalam Bagian "Epidemiologi," pasien yang datang Section “Epidemiology,” patients presenting with localized
dengan DLE yang terlokalisasi hanya memiliki 5% DLE have only a 5% chance of subsequently developing
kemungkinan untuk kemudian berkembang kea rah clinically significant SLE disease activity.
aktivitas penyakit SLE yang signifikan secara klinis.
DLE Generalized dan kelainan laboratorium tingkat rendah Generalized DLE and persistent, low-grade laboratory
yang persisten tampaknya menjadi faktor risiko untuk abnormalities appear to be risk factors for such disease
perkembangan penyakit tersebut. Karsinoma sel skuamosa progression. Unrecognized squamous-cell carcinoma
yang tidak diketahui berkembang dalam lesi kulit DLE developing within a longstanding DLE skin lesion could be
lama bisa menjadi penyebab morbiditas dan mortalitas. a cause of morbidity and mortality.

TINDAKAN HASIL OUTCOMES MEASURES

Perkembangan terbaru dari instrumen yang divalidasi The recent development of a validated instrument to
untuk mengukur aktivitas CLE, Area Cutaneous Lupus measure activity of CLE, the Cutaneous Lupus
Erythematosus dan Severity Index (CLASI), telah Erythematosus Area and Severity Index (CLASI), has
memungkinkan untuk secara obyektif mengikuti made it possible to objectively follow patients’ disease
perkembangan penyakit pasien dan tanggapan terhadap course and response to therapy. The instrument has separate
terapi. Instrumen memiliki skor terpisah untuk kerusakan scores for damage (scarring) and activity which is
(jaringan parut) dan aktivitas yang penting, karena important, because one would not expect a “burned-out”
seseorang tidak akan mengharapkan area bekas luka scarred area to normalize with drugs that were meant to
“terbakar habis” untuk normal dengan obat yang abate LE activity.76 It has been validated as a useful tool to
dimaksudkan untuk mengurangi aktivitas LE. Index ini measure clinical response.77
telah divalidasi sebagai alat yang berguna untuk mengukur
respon klinis. TREATMENT
The initial management of patients with any form of CLE
PENGOBATAN should include an evaluation to rule out underlying SLE
Manajemen awal pasien dengan bentuk CLE harus disease activity at the time of diagnosis. All patients with
mencakup evaluasi untuk menyingkirkan aktivitas penyakit CLE should receive instruction about protection from
SLE yang mendasari pada saat diagnosis. Semua pasien sunlight and artificial sources of UVR and should be
dengan CLE harus menerima instruksi tentang advised to avoid the use of potentially photosensitizing
perlindungan dari sinar matahari dan sumber-sumber drugs such as hydrochlorothiazide, tetracycline,
buatan UVR dan harus disarankan untuk menghindari griseofulvin, and piroxicam. With regard to specific
penggunaan obat-obatan yang berpotensi melakukan medical therapy, local measures should be maximized and
photosensitizing seperti hydrochlorothiazide, tetracycline, systemic agents used if significant local disease activity
griseofulvin, dan piroxicam. Berkenaan dengan terapi persists or systemic activity is superimposed.
medis tertentu, tindakan lokal harus dimaksimalkan dan ACLE lesions usually respond to the systemic
agen sistemik digunakan jika aktivitas penyakit lokal yang immunosuppressive measures required to treat the
signifikan menetap atau aktivitas sistemik ditumpangkan. underlying SLE disease activity that so frequently
Lesi ACLE biasanya merespon pada pengukuran accompanies this form of CLE (e.g., systemic
imunosupresif sistemik yang diperlukan untuk mengobati glucocorticoids,
aktivitas penyakit SLE yang mendasari yang sering
menyertai bentuk CLE ini (misalnya, glukokortikoid
sistemik, azathioprine, dan siklofosfamid). Semakin azathioprine, and cyclophosphamide). Increasing evidence
banyak bukti menunjukkan bahwa agen antimalaria suggests that aminoquinoline antimalarial agents such as
aminoquinoline seperti hydroxychloroquine dapat hydroxychloroquine can have a steroid-sparing effect on
memiliki efek steroid-sparing pada SLE, dan obat-obatan SLE, and these drugs can be of value in ACLE. The local
ini dapat bermanfaat dalam ACLE. Langkah-langkah lokal measures discussed in Local Therapy below can also be of
yang dibahas dalam Terapi Lokal di bawah ini juga dapat value in treating ACLE. Because the lesions of SCLE and
bermanfaat dalam mengobati ACLE. Karena lesi SCLE dan CCLE are often found in patients who have little or no
CCLE sering ditemukan pada pasien yang memiliki sedikit evidence of underlying systemic disease activity, unlike the
atau tidak ada bukti aktivitas penyakit sistemik yang lesions of ACLE, nonimmunosuppressive treatment
mendasarinya, tidak seperti lesi ACLE, modalitas modalities are preferred for SCLE and CCLE (Table 155-
pengobatan nonimmunosupresif lebih disukai untuk SCLE 6). For the most part, SCLE and CCLE lesions respond
dan CCLE (Tabel 155-6). Untuk sebagian besar, lesi SCLE equally to such agents.
dan CCLE merespon sama seperti agen-agen tersebut.
LOCAL THERAPY
TERAPI LOKAL SUN PROTECTION. Advise patients to avoid direct sun
SUN PROTECTION. Anjurkan pasien untuk exposure, wear tightly woven clothing and broad-brimmed
menghindari paparan sinar matahari langsung, memakai hats, and regularly use broad-spectrum, water-resistant
pakaian yang erat dan topi bertepi lebar, dan secara teratur sunscreens [SPF ≥30 with an efficient UVA blocking agent
menggunakan tabir surya berdaya tahan air yang luas such as a photostabilized form of avobenzone (Parsol
[SPF ≥30 dengan agen penghambat UVA yang efisien 1789), micronized titanium dioxide, micronized zinc oxide,
seperti bentuk photostabilized avobenzone (Parsol 1789) , or Mexoryl SX]. UV-blocking films should be applied to
titanium dioksida micronized, micronized zinc oxide, atau home and automobile windows, and acrylic diffusion
Mexoryl SX]. Film pemblok UV harus diterapkan pada shields should be placed over fluorescent lighting.
jendela rumah dan mobil, dan perisai difusi akrilik harus Corrective camouflage cosmetics such as Dermablend®
ditempatkan di atas lampu fluorescent. Kosmetik and Covermark® offer the dual benefit of being highly
kamuflase korektif seperti Dermablend® dan effective physical sunscreens as well as aesthetically
Covermark® menawarkan manfaat ganda dari tabir surya pleasing cosmetic masking agents. An in-depth discussion
fisik yang sangat efektif serta agen masker kosmetik yang of practical and theoretical photoprotection and local
estetis. Sebuah diskusi mendalam tentang fotoproteksi therapy for autoimmune connective tissue skin disease has
praktis dan teoritis dan terapi lokal untuk penyakit kulit been discussed in detail (see Chapter 223).78
jaringan ikat autoimun telah dibahas secara rinci (lihat
Bab 223) .
GLUCOCORTICOIDS LOKAL. LOCAL GLUCOCORTICOIDS.
Meskipun beberapa lebih menyukai preparasi kekuatan Although some prefer intermediate-strength preparations,
menengah, seperti triamcinolone acetonide 0,1%, untuk such as triamcinolone acetonide 0.1%, for sensitive areas
area sensitif seperti wajah, agen kelas I topikal superpoten, such as the face, superpotent topical class I agents, such as
seperti clobetasol propionate 0,05% atau betametason clobetasol propionate 0.05% or betamethasone
dipropionat 0,05%, menghasilkan manfaat terbesar dalam dipropionate 0.05%, produce the greatest benefit in CLE.
CLE. Aplikasi dua kali sehari dari persiapan superpoten Twice-daily application of the superpotent preparations to
untuk kulit lesi selama 2 minggu diikuti dengan periode lesional skin for 2 weeks followed by a 2-week rest period
istirahat 2 minggu dapat meminimalkan risiko komplikasi can minimize the risk of local complications such as steroid
lokal seperti atrofi steroid dan telangiektasia. Sebagai atrophy and telangiectasia. Alternatively, a topical
alternatif, inhibitor kalsineurin topikal dapat digunakan calcineurin inhibitor can be used daily during the 2-week
setiap hari selama periode istirahat 2 minggu dari rest period from topical corticosteroids. Ointments are
kortikosteroid topikal. Salep lebih efektif daripada krim more effective than creams for more hyperkeratotic lesions
untuk lesi hiperkeratosis lebih banyak seperti DLE such as hypertrophic DLE. Occlusive therapy with
hipertrofik. Terapi oklusif dengan glukokortikoid-diresapi glucocorticoid-impregnated tape (e.g., flurandrenolide) or
(misalnya, flurandrenolide) atau glukokortikoid dengan glucocorticoids with plastic food wrap (e.g., Saran or Glad
bungkus makanan plastik (misalnya, Saran atau Glad Press- Press-N-Seal) can potentiate the beneficial effects of
N-Seal) dapat mempotensiasi efek menguntungkan topical glucocorticoids but also carries a higher risk of local
glukokortikoid topikal tetapi juga membawa risiko yang side effects. Class I or class II topical glucocorticoid
lebih tinggi dari efek samping lokal. Larutan solutions and gels are best for treating the scalp.
glukokortikoid topikal kelas I atau kelas II dan gel adalah Unfortunately, even the most aggressive regimen of topical
yang terbaik untuk merawat kulit kepala. Sayangnya, glucocorticoids by itself does not provide adequate
bahkan regimen glukokortikoid topikal yang paling agresif improvement for most patients with SCLE and CCLE.
dengan sendirinya tidak memberikan perbaikan yang cukup
untuk kebanyakan pasien dengan SCLE dan CCLE. TOPICAL CALCINEURIN INHIBITORS.
Pimecrolimus 1% cream and tacrolimus 0.1% ointment
INHIBITOR CALCINEURIN TOPIKAL. have demonstrated efficacy in the treatment of ACLE,
Pimecrolimus 1% krim dan tacrolimus 0,1% salep telah DLE, and SCLE.79–81 A double blind, placebo controlled
menunjukkan kemanjuran dalam pengobatan ACLE, DLE, pilot study showed that pimecrolimus 1% cream had equal
dan SCLE.79-81 Sebuah studi percontohan double blind, efficacy with betamethasone valerate 0.1% cream in
plasebo terkontrol menunjukkan bahwa krim pimecrolimus treating facial DLE,82 and a different study demonstrated
1% memiliki khasiat yang sama dengan krim the efficacy of topical tacrolimus 0.3% compound in
betamethasone valerate 0,1% di mengobati wajah DLE, clobetasol propionate 0.05% for recalcitrant CLE.83
dan studi yang berbeda menunjukkan kemanjuran
tacrolimus topikal senyawa 0,3% dalam clobetasol
propionate 0,05% untuk CLE rekalsitran.
GLUCOCORTICOIDS INTRALESIONAL. INTRALESIONAL GLUCOCORTICOIDS.
Glukokortikoid intra-lesional (misalnya, suspensi Intra-lesional glucocorticoids (e.g., triamcinolone
triamcinolone acetonide, 2,5-5,0 mg / mL untuk wajah acetonide suspension, 2.5–5.0 mg/mL for the face with
dengan konsentrasi yang lebih tinggi diijinkan di lokasi higher concentrations allowable in less sensitive sites) are
yang kurang sensitif) lebih berguna dalam pengelolaan more useful in the management of DLE than SCLE.
DLE daripada SCLE. Glukokortikoid intralesi sendiri dapat Intralesional glucocorticoids themselves can produce
menghasilkan atrofi kulit dan subkutan (suntikan dalam ke cutaneous and subcutaneous atrophy (deep injections into
jaringan subkutan meningkatkan risiko ini). Jarum 30- the subcutaneous tissue enhances this risk). A 30-gauge
gauge lebih disukai karena hanya menghasilkan needle is preferred because it produces only mild
ketidaknyamanan ringan pada penetrasi, terutama ketika discomfort on penetration, especially when injected
disuntikkan secara tegak lurus ke kulit. Batas-batas lesi perpendicularly to the skin. The active borders of lesions
yang aktif harus benar-benar diinfiltrasi. Terapi intralesi should be thoroughly infiltrated. Intralesional therapy is
diindikasikan untuk lesi atau lesi hiperkeratotik terutama indicated for particularly hyperkeratotic lesions or lesions
yang tidak responsif terhadap glukokortikoid topikal, tetapi that are unresponsive to topical glucocorticoids, but most
kebanyakan pasien dengan CLE memiliki lesi yang terlalu patients with CLE have too many lesions to be managed
banyak untuk dikelola secara eksklusif oleh suntikan exclusively by intralesional glucocorticoid injections.
glukokortikoid intralesi.
ANTIMALARIALS.
ANTIMALARIA. One or a combination of the aminoquinoline antimalarials
Salah satu atau kombinasi dari antimalaria aminoquinoline can be effective for approximately 75% of patients with
dapat efektif untuk sekitar 75% pasien dengan CLE yang CLE who have failed to in Section “Local Therapy.”84 The
telah gagal dalam Bagian "Terapi Lokal." Risiko toksisitas risks of retinal toxicity should be discussed with the patient,
retina harus didiskusikan dengan pasien, dan pemeriksaan and a pretreatment ophthalmologic examination should be
ophthalmologic pretreatment harus dilakukan. Namun, performed. However, the risk of antimalarial retinopathy is
risiko retinopati antimalaria sangat jarang, terutama pada extremely rare, particularly in the first 10 years of therapy,
10 tahun pertama terapi, jika dosis harian maksimum yang if recommended daily dose maximum levels of these agents
disarankan tidak melebihi (hydroxychloroquine, 6,5 mg / are not exceeded (hydroxychloroquine, 6.5 mg/kg/day
kg / hari berdasarkan berat badan ideal; chloroquine, 3 mg based on ideal body weight; chloroquine, 3 mg/kg/day).
/ kg / hari). Pasien harus menjalani evaluasi ophthalmologic Patients should have follow-up ophthalmologic evaluations
setiap 6–12 bulan saat terapi. Hydroxychloroquine sulfate every 6–12 months while on therapy. Hydroxychloroquine
(Plaquenil), 6–6,5 mg / kg, harus diberikan setiap hari, baik sulfate (Plaquenil), 6–6.5 mg/ kg, should be given daily,
sekali sehari atau dalam dua dosis terbagi untuk mencegah either once daily or in two divided doses to prevent GI side
efek samping GI. Pasien harus diberitahu tentang onset effects. Patients should be informed about 2–3 month
manfaat terapeutik 2–3 bulan yang tertunda. Jika tidak ada delayed onset of therapeutic benefit. If no response is seen
respon yang terlihat setelah 8–12 minggu, quinacrine after 8–12 weeks, quinacrine hydrochloride, 100 mg/day
hydrochloride, 100 mg / hari (saat ini tersedia di Amerika (currently available in the United States only through
Serikat hanya melalui apotek peracikan), compounding pharmacies),
dapat ditambahkan ke hydroxychloroquine tanpa can be added to the hydroxychloroquine without enhancing
meningkatkan risiko retinopathy (quinacrine tidak the risk of retinopathy (quinacrine does not cause
menyebabkan retinopathy) . Jika setelah 4-6 minggu, retinopathy). If, after 4–6 weeks, adequate clinical control
kontrol klinis yang memadai belum tercapai, pertimbangan has not been achieved, consideration should be given to
harus diberikan untuk mengganti hydroxychloroquine replacing the hydroxychloroquine with chloroquine
dengan chloroquine diphosphate (Aralen), 3 mg / kg untuk diphosphate (Aralen), 3 mg/kg to prevent retinopathy.
mencegah retinopathy. Dosis mungkin perlu disesuaikan Doses may need to be adjusted for patients with decreased
untuk pasien dengan penurunan fungsi ginjal atau hati. Di renal or hepatic function. In Europe, chloroquine is
Eropa, chloroquine umumnya dirasakan lebih berkhasiat generally felt to be more efficacious than
daripada hydroxychloroquine dalam mengobati CLE, hydroxychloroquine in treating CLE, perhaps due to the
mungkin karena respons terapeutik sebelumnya yang earlier therapeutic responses that might occur as a result of
mungkin terjadi sebagai akibat dari periode waktu yang the shorter time period required to reach steady state blood
lebih pendek yang diperlukan untuk mencapai tingkat darah levels with chloroquine as compared to
dalam keadaan stabil dengan chloroquine dibandingkan hydroxychloroquine. Hydroxychloroquine and chloroquine
dengan hydroxychloroquine. Hydroxychloroquine dan should not be used simultaneously because of enhanced
chloroquine tidak boleh digunakan secara bersamaan risk for retinal toxicity. There is some evidence that
karena peningkatan risiko toksisitas retina. Ada beberapa chloroquine may be more retinotoxic than
bukti bahwa chloroquine mungkin lebih retinotoxic hydroxychloroquine.
daripada hydroxychloroquine. Multiple side effects other than retinal toxicity are
Beberapa efek samping selain toksisitas retina associated with the use of antimalarials. Quinacrine is
berhubungan dengan penggunaan antimalaria. Quinacrine associated with a higher incidence of side effects, such as
dikaitkan dengan insiden efek samping yang lebih tinggi, headache, gastrointestinal intolerance, hematologic
seperti sakit kepala, intoleransi gastrointestinal, toksisitas toxicity, pruritus, lichenoid drug eruptions, and mucosal or
hematologi, pruritus, erupsi obat lichenoid, dan deposisi cutaneous pigmentary deposition, than is either
pigmen mukosa atau kulit, daripada hidroksiklorokuin atau hydroxychloroquine or chloroquine. Quinacrine
klorokuin. Quinacrine menghasilkan perubahan warna com¬monly produces a yellow discoloration of the entire
kuning pada seluruh kulit dan sklera pada individu berkulit skin and sclera in fair-skinned individuals, which is
putih, yang sepenuhnya reversibel ketika obat dihentikan. completely reversible when the drug is discontinued.
Quinacrine dapat menghasilkan hemolisis signifikan pada Quinacrine can produce significant hemolysis in patients
pasien dengan defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency (this
(efek samping ini juga telah dilaporkan jarang terjadi adverse effect has also been reported to occur rarely with
dengan hydroxychloroquine dan chloroquine). Setiap hydroxychloroquine and chloroquine). Each of the
antimalaria aminoquinoline dapat menghasilkan supresi aminoquinoline antimalarials can produce bone marrow
sumsum tulang, termasuk anemia aplastik, meskipun efek suppression, including aplastic anemia, although this effect
ini sangat jarang dengan regimen dosis saat ini. Psikosis is exceedingly rare with the current dosage regimens. Toxic
toksik, kejang grand mal, neuromiopati, psychosis, grand mal seizures, neuromyopathy
dan aritmia jantung terjadi dengan penggunaan dosis tinggi , and cardiac arrhythmias occurred with the use of high
obat-obatan ini di masa lalu; reaksi ini jarang terjadi dengan doses of these drugs in the past; these reactions are
regimen dosis harian lebih rendah yang digunakan saat ini. uncommon with the lower daily dose regimens used today.
Sebelum terapi dengan hydroxychloroquine dan Before therapy with hydroxychloroquine and chloroquine
chloroquine dimulai, jumlah sel darah lengkap, serta tes is begun, complete blood cell counts, as well as liver and
fungsi hati dan ginjal, harus dilakukan; tes ini harus diulang renal function tests, should be performed; these tests should
4-6 minggu setelah terapi dimulai, dan setiap 4-6 bulan be repeated 4–6 weeks after therapy has been initiated, and
sesudahnya. Sebuah layar untuk toksisitas hematologi every 4–6 months thereafter. A screen for hematologic
ketika quinacrine digunakan dianjurkan lebih sering. Pasien toxicity when quinacrine is used is recommended more
dengan porfiria terang atau subklinik kutanea tarda berisiko often. Patients with overt or sub-clinical porphyria cutanea
sangat tinggi untuk berkembang menjadi hepatotoksisitas tarda are at particularly high risk for developing acute
akut, yang sering mirip dengan setelah bedah akut perut, hepatotoxicity, which often simulates an acute surgical
ketika diobati dengan dosis terapi antimalaria untuk CLE. abdomen, when treated with therapeutic doses of
Dianjurkan juga untuk memeriksa kadar urin β-human antimalarials for CLE. It is also recommended to check
chorionic gonadotropin pada wanita dengan potensi urine levels of β-human chorionic gonadotropin initially in
melahirkan anak, meskipun bukti terbaru menunjukkan women with childbearing potential, although recent
bahwa risiko untuk ibu hamil dari dosis regimen evidence indicates that the risk to pregnant women of
antimalaria yang direkomendasikan saat ini adalah currently recommended dose regimens of antimalarials is
minimal. minimal.
PILIHAN NONIMMUNOSUPPRESIF UNTUK
PENYAKIT REFRAKTOR ANTIMALARIA. NONIMMUNOSUPPRESSIVE OPTIONS FOR
Beberapa pasien dengan refractory CLE (SCLE lebih dari ANTIMALARIAL-REFRACTORY DISEASE.
DLE) menanggapi diaminodiphenylsulfone (dapsone). Some patients with refractory CLE (SCLE more than DLE)
Dosis awal 25 mg melalui mulut dua kali sehari dapat respond to diaminodiphenylsulfone (dapsone).85 An initial
ditingkatkan hingga 200–400 mg / hari, jika diperlukan. dose of 25 mg by mouth twice daily can be increased up to
Hemolisis terkait dosis yang signifikan dan / atau 200–400 mg/day, if necessary. Significant dose-related
methemoglobinemia dapat dihasilkan dari penggunaan hemolysis and/or methemoglobinemia can result from the
dapson, terutama pada individu yang kekurangan aktivitas use of dapsone, especially in individuals deficient in
glukosa-6-fosfat dehidrogenase, dan oleh karena itu, glucose-6-phosphate dehydrogenase activity, and,
jumlah darah lengkap dan tes fungsi hati harus dilakukan therefore, complete blood counts and liver function tests
secara teratur. Isotretinoin, 0,5-2,0 mg / kg / hari, dan should be performed regularly. Isotretinoin, 0.5–2.0
acitretin, 10-50 mg / hari, juga telah digunakan dalam mg/kg/day, and acitretin, 10–50 mg/day, have also been
pengaturan ini, tetapi keampuhannya dibatasi oleh efek used in this setting, but their efficacy is limited by their side
sampingnya (teratogenisitas, kekeringan mukokutan, dan effects (teratogenicity, mucocutaneous dryness, and
hiperlipidemia). Selain itu, terobosan aktivitas CLE telah hyperlipidemia). In addition, breakthrough of CLE activity
menjadi masalah dengan penggunaan jangka panjang has been a problem with the longterm use of retinoids.
retinoid.
Thalidomide (lihat Bab 235) (50-200 mg / hari) sangat Thalidomide (see Chapter 235) (50–200 mg/day) is
efektif untuk CLE yang refrakter terhadap obat lain. strikingly effective for CLE that is refractory to other
Sejumlah penelitian telah menyebutkan tingkat tanggapan medications. Numerous studies have cited response rates
antara 85% dan 100%, dengan banyak pasien mengalami between 85% and 100%, with many patients experiencing
remisi lengkap. Namun, peraturan peresepan yang ketat complete remission.86 However, strict prescribing
diberlakukan di Amerika Serikat pada tahun 1998 karena regulations put in place in the United States in 1998 because
teratogenisitas berat, membuat thalidomide tidak boleh of severe teratogenicity, make thalidomide challenging to
untuk perempuan yang berpotensi hamil. .Neuropati dispense to women of childbearing potential. Sensory
sensori adalah toksisitas lain yang terkait dengan neuropathy is another toxicity associated with thalidomide,
thalidomide, dan 25% -75% pasien dengan CLE and 25%–75% of patients with CLE develop peripheral
berkembang menjadi neuropati perifer saat konsumsi obat. neuropathy while taking the drug. Most cases are reversible
Sebagian besar kasus bersifat reversibel ketika terapi when therapy is stopped. Neuropathy seems to correlate
dihentikan. Neuropati tampaknya berkorelasi dengan total with total treatment times so that short courses are
waktu perawatan sehingga kursus singkat lebih disukai. preferred. Relapses after the drug is stopped are common.
Relaps setelah obat dihentikan adalah umum. Kelebihan Excess somnolence as well as constipation and other minor
somnolen serta konstipasi dan efek samping minor lainnya side effects sometimes limit its use, although these effects
terkadang membatasi penggunaannya, meskipun efek ini usually abate with lower daily doses.87 Thromboembolism
biasanya berkurang dengan dosis harian yang lebih rendah. is a serious adverse event that may occur in patients with a
Tromboembolisme adalah efek samping serius yang preexisting hypercoagulable state (e.g., presence of
mungkin terjadi pada pasien dengan keadaan antiphospholipid antibodies). Oncologists who use
hyperkoagulable yang sudah ada sebelumnya (misalnya, thalidomide for multiple myeloma frequently initiate
adanya antibodi antiphospholipid ). Ahli onkologi yang concomitant anticoagulation therapy to prevent this side
menggunakan thalidomide untuk multiple myeloma sering effect. Lenalidomide (Revlamid, Celgene) is a thalidomide
memulai terapi antikoagulasi bersamaan untuk mencegah analog that is more efficacious but has similar rates of
efek samping ini. Lenalidomide (Revlamid, Celgene) teratogenicity, peripheral neuropathy, thromboembolism,
adalah analog thalidomide yang lebih berkhasiat tetapi and also has the additional potential side effect of profound
memiliki tingkat teratogenisitas yang sama, neuropati leukopenia.88
perifer, tromboemboli, dan juga memiliki efek samping Other drugs reported to be of value in the treatment of
potensial tambahan leukopenia yang mendalam. refractory CLE are gold and clofazimine; however, the
Obat lain yang dilaporkan bernilai dalam pengobatan CLE benefit varies from case to case and both of these agents are
refraktori adalah emas dan clofazimine; Namun, manfaat associated with the risk of significant side effects. Vitamin
bervariasi dari satu kasus ke kasus dan kedua agen ini E, phenytoin, sulfasalazine, danazol, DHEA, and
terkait dengan risiko efek samping yang signifikan. phototherapy (UVAI phototherapy, photo-pheresis) have
Vitamin E, fenitoin, sulfasalazin, danazol, DHEA, dan also been reported in uncontrolled trials to be of value in
fototerapi (fototerapi UVAI, fotopheresis) juga telah CLE.
dilaporkan dalam uji coba yang tidak terkontrol menjadi
nilai dalam CLE.
GLUCOCORTICOIDS SISTEM. SYSTEMIC GLUCOCORTICOIDS.
Setiap upaya harus dilakukan untuk menghindari Every effort should be made to avoid the use of systemic
penggunaan glukokortikoid sistemik pada pasien dengan glucocorticoids in patients with LE limited to the skin.
LE terbatas pada kulit. Namun, pada beberapa pasien yang However, in occasional patients who have especially severe
memiliki penyakit kulit berat dan gejala, metil-prednisolon and symptomatic skin disease, intravenous pulse methyl-
dengan intravena telah digunakan. Dalam kasus yang prednisolone has been used. In less acute cases, moderate
kurang akut, dosis harian moderat glukokortikoid oral daily doses of oral glucocorticoids (prednisone, 20–40
(prednisone, 20-40 mg / hari, diberikan sebagai dosis pagi mg/day, given as a single morning dose) can be used as
tunggal) dapat digunakan sebagai terapi tambahan selama supplemental therapy during the loading phase of therapy
fase pemuatan terapi dengan agen antimalaria. Dosis harus with an antimalarial agent. The dose should be reduced at
dikurangi pada waktu sedini mungkin karena komplikasi the earliest possible time because of the complications of
terapi glukokortikoid jangka panjang, terutama nekrosis long-term glucocorticoid therapy, especially avascular
tulang avtur (aseptik), efek samping dimana pasien dengan (aseptic) bone necrosis, a side effect to which patients with
LE sangat rentan. Karena kehilangan tulang yang diinduksi LE are particularly susceptible.
steroid terjadi paling cepat dalam 6 bulan pertama Because steroid-induced bone loss occurs most rap-idly in
penggunaan, semua pasien yang tidak memiliki the first 6 months of use, all patients who do not have
kontraindikasi harus mengkonsumsi agen untuk mencegah contraindications should begin agents to prevent
osteoporosis dengan inisiasi terapi steroid. Sebuah ulasan osteoporosis with the initiation of steroid therapy. An
yang sangat bagus yang menjelaskan rekomendasi saat ini excellent review describing current recommendations for
untuk pencegahan kehilangan tulang dan efek samping lain prevention of bone loss and other side effects of systemic
dari glukokortikoid sistemik telah dipublikasikan. Ketika glucocorticoids has been published.89 When the disease
aktivitas penyakit dikontrol, dosis harian harus dikurangi activity is controlled, the daily dosage should be reduced
dengan 5 hingga 10-mg pengurangan sampai aktivitas by 5- to 10-mg decrements until activity flares again or until
menyala lagi atau sampai dosis harian 20 mg / hari tercapai. a daily dosage of 20 mg/day is achieved. The daily dose
Dosis harian kemudian harus diturunkan dengan should then be lowered by 2.5-mg decrements (some
pengurangan 2,5-mg (beberapa dokter lebih suka physicians prefer to use 1-mg (dose decrements below 10
menggunakan 1-mg (pengurangan dosis di bawah 10 mg / mg/day). Alternate-day glucocorticoid therapy has not been
hari). Terapi glukokortikoid alternatif hari ini belum successful in suppressing disease activity in most patients
berhasil dalam menekan aktivitas penyakit pada with CLE or SLE. Prednisolone rather than prednisone
kebanyakan pasien dengan CLE atau SLE Prednisolone should be used in patients who have significant underlying
daripada prednison harus digunakan pada pasien yang liver disease, because prednisone requires hydroxylation in
memiliki penyakit hati yang mendasarinya, karena the liver to become biologically active. Any amount of
prednison membutuhkan hidroksilasi di hati untuk menjadi prednisone given as a single oral dose in the morning has
aktif secara biologis. Setiap jumlah prednison yang less adrenal-suppressing activity than the same amount
diberikan sebagai dosis oral tunggal di pagi hari memiliki given in divided doses throughout the day.
aktivitas yang kurang menekan-adrenal dari jumlah yang
sama diberikan dalam dosis terbagi sepanjang hari.
Namun, setiap jumlah yang diberikan obat ini, yang However, any given amount of this drug, taken in divided
diambil dalam dosis terbagi, memiliki aktivitas LE- doses, has a greater LE-suppressing activity than does the
suppressing yang lebih besar daripada jumlah obat yang same amount of drug given as a single morning dose
sama yang diberikan sebagai dosis pagi tunggal.

PENCEGAHAN
Memprediksi dan mencegah manifestasi klinis awal dari PREVENTION
LE, apakah itu penyakit kulit atau sistemik. Karena banyak Predicting and preventing the initial clinical manifestation
pasien LE menunjukkan memburuknya aktivitas penyakit of LE, whether it is skin disease or systemic, is not feasible
kulit mereka dengan paparan sinar UV, perlindungan fisik at this time. However, as many LE patients exhibit
dari sinar matahari dan sumber sinar UV buatan serta worsening of their skin disease activity with UV light
penggunaan biasa tabir surya broadspectrum SPF 30 atau exposure, physical protection from sunlight and artificial
lebih besar harus didorong pemanfaatannya. sources of UV light as well as the regular use of
broadspectrum sunscreens having a SPF of 30 or greater
should be encouraged.