Estudio radiológico de las malformaciones uterovaginales

congénitas

Poster no.: S-1388

Congreso: SERAM 2012
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: 1 1
J. A. Zapata Samaca , N. Risueño Pedrosa , J. Sánchez Parrilla ,
1

2 1 1
I. F. Enciso Baztan , M. Busto Barrera , G. Aguilar Sánchez ;
1 2
Barcelona/ES, Vitoria/ES
Palabras clave: Histerosalpingografía, RM, Ultrasonidos, Genital / Aparato
reproductor femenino, Procedimiento diagnóstico, Congénito,
Defectos genéticos, Desórdenes endocrinos
DOI: 10.1594/seram2012/S-1388

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Objetivo docente

• Exponer los diferentes subtipos de malformaciones uterovaginales

congénitas en la clasificación de la AFS.
• Aportar algunos rasgos morfológicos distintivos mediante
Histerosalpingografia (HSG) dentro de la caracterización radiológica inicial,
y su correlación con la RM pélvica, que permita obtener una correcta
orientación diagnóstica.
• Reconocer las posibles complicaciones asociadas según cada subtipo de
anomalía.
• Reconocer que un diagnóstico acertado por parte del radiólogo permitirá
establecer las conductas del manejo terapéutico y sus implicaciones en el
futuro reproductivo de la mujer.

Revisión del tema

NOTA: PARA IR A CASOS INTERACTIVOS IR A PPT.

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Fig. 1: Titulo de comunicación
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

Las malformaciones uterovaginales congénitas se derivan de un defecto en la formación,

fusión ó reabsorción del tabique de los conductos de Müller en los diferentes pasos del
desarrollo embrionario.

Su herencia es poligénica y tiene alguna asociación causal de origen ambiental muy

bien conocida, como lo ha sido la exposición fetal intraútero a radiaciones, infecciones
o tóxicos como el dietilbestrol y la talidomida.

Son entidades clinicopatológicas distintivas de otros procesos causantes de problemas

de fertilidad. La prevalencia aproximada en este grupo de pacientes se encuentra entre
un 21-67 % según diferentes series.

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Su forma de presentación más habitual consiste en la existencia de amenorrea primaria
e infertilidad, en el grupo de pacientes en edad reproductiva. Tambien se pueden
manifestar mediante complicaciones obstétricas tales como nacimiento pretérmino,
parto prolongado, retención placentaria, retraso del crecimiento intrauterino y abortos
espontáneos de repetición, éste último en relación a alteraciones en la implantación
uterina del producto de la concepción. En un 25% aproximadamente del total de casos
ha sido asociado a alteraciones renales o urológicas.

Por lo tanto, es fundamental :

• Obtener una orientación diagnóstica adecuada en la primera valoración

mediante HSG caracterizando los hallazgos.
• Conocer cada subtipo de anormalidad uterovaginal congénita según la
clasificación morfológica.
• Lograr diferenciarlas de otros procesos que se manifiestan de forma similar.
• Detectar posibles complicaciones.
• Aportar información relevante para la planificación terapéutica del paciente,
según cada subtipo de malformación.
• Correlacionar los hallazgos en conjunto con la RM pélvica.

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Fig. 2: ! A tener en cuenta !
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

Repaso embriológico:

En el desarrollo embriológico de los genitales internos femeninos los conductos

müllerianos o paramesonéficos son los precursores en la formación del útero, trompas
de Falopio y los 2/3 superiores de la vagina.

La persistencia de los conductos paramesonéfricos bilateralmente y en relación a la

supresión del gen SRY, responsable de la formación de la hormona antimulleriana,
permitirá que éstas estructuras embrionarias presenten un crecimiento caudal y medial
entre la 7 y 20 semanas de gestación. Dichos conductos se unen lateralmente dejando
un tabique en el punto de unión entre ellos, el cual a partir de la 9 semana debe
presentar una reabsorción progresiva hasta dejar una cavidad o canal bien formado y
sin remanentes.

Estudios de imagen:

Dentro de los estudios por imagen iniciales de las anomalías uterovaginales congénitas
se encuentra la Histerosalpingografía ( HSG), la cual:

• Se considera el Gold Standard para el estudio de permeabilidad tubárica

• Aporta información importante de la morfología de la cavidad uterina para
diferenciar el subtipo de anomalía uterovaginal en estudio.
• Sin embargo, no delimita el contorno externo uterino presentando el
inconveniente de la radiación ionizante en pacientes jóvenes.

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Fig. 3: ! No olvidar !
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

Protocolo de estudio de la HSG :

• Realización entre los días 7-12 del ciclo menstrual (fase proliferativa con
endometrio fino).
• Profilaxis antibiótica con Azitromicina monodosis (1000 mg), AINE y
diacepam.

• Paciente en posición de litotomía.

• Preparación del periné con soluciones yodadas y colocación de campos
estériles.
• Introducción de un espéculo vaginal
• Un catéter (5 F / 8 F) es introducido en el canal cervical, insuflando
posteriormente el balón de fijación.
• Se administra contraste hidrosoluble bajo guía fluoroscópica.

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Fig. 4: Histerosalpingografia
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

Se obtienen minimo 4 imágenes del útero en:

• Fase temprana de llenado.

• Fase de llenado completo de la cavidad endometrial.
• Fase de visualización y caracterización de las trompas de Falopio.
• Fase de progresión del contraste intraperitoneal.
• Imagen tardía en bipedestación.
• Se obtendrán imágenes adicionales según lo requieran los hallazgos.

Los hallazgos normales de la HSG son:

• La cavidad uterina es de morfología triangular con base craneal y vértice

caudal, de contornos bien definidos y lisos.
• La mayor parte corresponde a cuerpo .

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 • El fundus es la parte más alta del utero y puede ser cóncavo, aplanado o
ligeramente convexo.
• Las trompas emergen de los extremos de la base de la cavidad triangular
• El istmo se localiza inmediatamente superior al cérvix.
• El cérvix se localiza más inferior.

Fig. 5: Histerosalpingografia Normal

Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

El estudio de imagen complementario es la resonancia pélvica (RM), la cual constituye:

• El Gold standard de los estudios de imagen no invasivos para analizar las

anomalías uterinas con una sensibilidad hasta del 100%.
• Permite evaluar las estructuras pélvicas en diferentes planos.
• Proporciona información de las características internas y externas del útero.
• Aporta la información necesaria para planificar el tratamiento ulterior de la
paciente.

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 • Presenta algunas limitaciones técnicas como la presencia de artefactos de
movimiento por el peristaltismo intestinal o por la presencia de elementos
metálicos a nivel pélvico ( prótesis, suturas metálicas, entre otros)

El protocolo de RM pélvica para la valoración de las malformaciones uterovaginales

congénitas consiste en:

• Administración de antiperistálticos antes de la exploración.

• Secuencias Fast-Spin Echo potenciadas en T2 y adquiridas en los tres
planos que proporcionan:

1. Información anatómica detallada.

2. Ayudan a identificar la posición y la orientación del útero.
3. Permiten definir el contorno externo del fundus uterino.
4. En el plano coronal se logra objetivar alteraciones de las vías urinarias
asociadas.

• Las secuencias potenciadas en T1 son útiles para descartar lesiones

hemorrágicas asociadas.
• Se administra contraste endovenoso en los siguientes casos:
• Sospecha de enfermedad inflamatoria pélvica.
• Valoración de la vascularización de los miomas.
• Sospecha de malignidad

Los hallazgos normales de la RM son:

• En Secuencias T2 :

1. Endometrio hiperintenso.
2. Interfase de baja intensidad.
3. Miometrio de intensidad intermedia.
4. Cérvix con una zona central de mayor intensidad de señal producida por el
moco y el epitelio.
5. Diferenciación entre endocérvix y exocérvix.
6. Estroma fibroso intermedio de baja intensidad.
7. Miometrio periférico de intensidad intermedia.
8. Vagina como estructura tubular de baja intensidad.

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Fig. 6: RM utero normal
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

Clasificacion de la AFS (american fertility society)

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Fig. 7: Clasificación de la AFS anomalías uterinas
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

UTERO ARCUATO

Se forma una sola cavidad uterina con contorno externo del fundus plano o convexo
apreciando una pequeña identación hacia la cavidad endometrial (que aproximadamente
mide 15 mm) que representa un leve engrosamiento del miometrio a éste nivel.

• Se debe considerar una variante anatómica de la normalidad ya que no se

asocia de forma significativa con el aumento de los abortos u otro tipo de
complicaciones de otros subtipos de anomalías uterovaginales.
• HSG: Fácil reconocimiento.
• RM: Permite la visualización del contorno externo del útero la observación
de la identación de miometrio que es de señal igual a la del resto del utero.

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Fig. 9: Utero Arcuato
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

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Fig. 10: Utero Arcuato
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

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Fig. 11: Utero Arcuato
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

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Fig. 12: Utero Arcuato
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

UTERO SEPTADO

• Fusión normal de los 2 conductos de Muller, pero con deficiencia de la

reabsorción del tabique.
• El tabique puede ser parcial o completo si el tabique se extiende al orificio
cervical interno.
• El tabique puede estar compuesto de miometrio o tejido fibroso, no siendo
útil para diferenciar de otros subtipos de anomalías.
• La superficie externa del fundus uterino usualmente es convexa, pero puede
ser plana o ligeramente cóncava (menor de 1 cm).
• Es el subtipo más frecuente (50%) y con mayor incidencia de
complicaciones reproductivas.
• RM: Si el tabique es completo, el segmento del fundus presenta una señal
similar al miometrio adyacente y segmento inferior un aspecto fibroso
(hipointenso en T2).

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Fig. 13: Utero Septado
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital
Universitari del Mar, Barcelona, SPAIN

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Fig. 14: Utero Septado
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

UTERO UNICORNE

• Se produce por la detención completa o incompleta del desarrollo de un

conducto de Müller.
• Si es incompleto se observa un cuerno rudimentario sin o con endometrio
funcionante. Cuando este cuerno está obstruido, se manifiesta por la
presencia de una masa pélvica.
• Es posible el embarazo a término si el otro conducto se formó
correctamente.
• RM:
• Generalmente el útero adopta una morfología en banana, con un
cuerno de pequeño tamaño y asimétrico.
• El miometrio es normal y el endometrio es delgado.
• Permite detectar con facilidad el cuerno rudimentario.

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 • Ayuda a descartar cavidades con aumento de señal en T1,
compatibles con hematometra.

Consideraciones terapéuticas:

• Riesgo de ruptura en caso de embarazo ectópico y laparotomía urgente.

• Cirugía del cuerno rudimentario.
• Salpinguectomía laparoscópica en no cavitarias.
• Cirugia por mayor riesgo de endometriosis en cavidad no comunicante.

Fig. 15: Utero Unicorne

Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

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Fig. 16: Utero Unicorne
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

4 subtipos:

Simple (agenesia completa de un cuerno)

• HSG: Cuerno único lateralizado.

• RM: Cuerno uterino único. Signo de "Banana shape" en planos axiales.
• Riesgo de embarazo ectópico tubárico.

Cuerno rudimentario no cavitado

• HSG: No permite el Diagnóstico

• RM: Cuerpo uterino fusionado a cuerno. Cuerno principal más medial.
• Riesgo de embarazo ectópico tubárico.

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Cuerno rudimentario cavitado y no comunicante

• HSG: No permite el diagnóstico.

• RM: Cuerpo uterino con cuerno con cavidad rudimentaria.
• Riesgo de embarazo ectópico tubárico

Cuerno rudimentario cavitado y comunicante

• HSG: se observan dos cavidades asimétricas.

• RM: Cuerpo uterino con cuerno con cavidad comunicante.
• Riesgo de embarazo ectópico en cavidad.
• Conformación de útero bicorne tras el embarazo.

Fig. 8: Subtipos utero unicorne

Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

UTERO BICORNE

• Fallo parcial de la fusión de los conductos de Müller.

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 • El miometrio central puede extenderse hasta el nivel del orificio cervical
interno (unicollis) o al orificio cervical externo (Cervix tabicado o bicollis).
• Se observa algún grado de fusión entre los 2 cuernos parcialmente
desarrollados.
• En el útero didelfo existen dos cuellos y dos cuernos completamente
separados.
• La superficie externa del fundus uterino se encuentra deprimida (> 1 cm).
Esto lo distingue del útero tabicado.

• HSG
• Dos cuernos divergentes.
• Angulo bicornual > 110º.

• RM
• Cuernos divergentes.
• Separación intercornual > de 4 cm.
• Depresión externa > 1cm.
• Se observa miometrio dividiendo a las dos cavidades uterinas (señal alta en
secuencias T2) usualmente en el segmento superior
• En el segmento inferior se puede observar un septo fibroso (hipointenso en
T2).
• En útero bicollis se mantiene cierto grado de comunicación entre ambos
cuernos (el útero difelfo no tiene comunicación).

La metroplastia no suele aportar beneficios y sólo está indicada en pacientes con útero
bicorne y abortos de repetición.

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Fig. 17: Utero Bicorne
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

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Fig. 18: Utero Bicorne
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

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Fig. 19: Utero Bicorne
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

Diferenciación utero bicorne y septado:

SUBTIPO SEPTADO BICORNE

HSG: Angulo intercornual Menor 90 grados Mayor 110 grados
RM: Contorno externo Convexo Concavo
fundus

Depresión menor 1 cm Depresión mayor de 1 cm

RM: Septo Presente dentro de la Ausente
cavidad
Dx Definitivo Laparoscopia Laparoscopia

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Implicación terapéutica Resección histeroscopica Metroplastia
transabdominal
Riesgo de abortos Mayor por mala Menor
vascularización septal

UTERO DIDELFO

• Fallo completo de la fusión de ambos conductos de Müller.

• Existen siempre dos cuellos uterinos.
• Puede observarse en tabique vaginal longitudinal o transversal.
• La conformación de las dos cavidades uterinas permiten que el embarazo a
término sea posible.
• HSG: Se deben canalizar ambos cuellos uterinos.
• RM:
• Puede visualizar tabique vaginal.
• Se puede ver el amplio espacio entre los dos cuernos, con la depresión del
contorno del fundus.
• Identifica los dos cuellos separados y la presencia de un tabique longitudinal
en el segmento superior vaginal
• Los dos úteros conservan una estructura preservada.
• Se puede identificar la presencia de un hematometra debido a la
obstrucción de la vagina.
• El tratamiento con intención reconstructiva mediante metroplastia no ha
tenido buenos resultados. El septo se debe resecar si la hemivagina está
obstruida.

¡ A Recordar el síndrome de Wunderlich!

• Útero didelfo.
• Hemivagina obstruida.
• Agenesia renal ipsilateral

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 Fig. 20: Utero Didelfo
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital
Universitari del Mar, Barcelona, SPAIN

OTRAS ANOMALIAS

Anomalia relacionada con dietilestilbestrol

• Dietilestilbestrol (DES) es un análogo estrogénico usado en la prevención

del aborto espontáneo de el año 1.945 hasta 1.971. El medicamento fue
retirado debido a éste efecto teratogénico sobre el sistema genital interno
femenino.
• Se puede presentar en forma de hipoplasia uterina y una cavidad uterina en
forma de T.
• Los hallazgos de imagen son patognomónicos de esta anomalía.
• Tambien puede manifestarse con abortos espontáneos, mayor riesgo de
partos pretérmino y embarazos ectópicos.

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Fig. 21: Utero Dismórfico ( Morfologia en T)
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

Hipoplasia / agenesia

• La forma más común es el síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser,

que combina la agenesia del útero y el cuello uterino con la parte superior
de la vagina.
• La forma típica presenta los ovarios y riñones normales y la forma atípica
asocia alteraciones ováricas y agenesia renal.
• Los pacientes carecen de potencial reproductivo sin la intervención
quirúrgica.
• RM:
• Permite diferenciar entre agenesia e hipoplasia.
• El plano sagital ofrece una mejor visualización y caracterización de la
anomalia.
• En la agenesia no se observa el útero.

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 • En la hipoplasia uterina se insinua un útero de pequeño tamaño, con
miometrio con una señal muy baja en secuencias T2 y una pobre
delimitación de la anatomía regional.

Fig. 23: Agenesia Uterina ( Sd. Rokitansky)

Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

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Fig. 22: Utero Hipoplásico
Referencias: G. Aguilar Sánchez; Diagnòstic per la Imatge, Hospital Universitari del
Mar, Barcelona, SPAIN

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Fig. 24: CASOS INTERACTIVOS ANOMALIAS UTERINAS CONGENITAS

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Conclusiones

• En relación a otros trabajos de la literatura que han estudiado las

anomalías uterovaginales, logramos entender la dificultad diagnostica
de estas anomalías congénitas que pueden resolverse conociendo sus
características radiológicas mas distintivas, tanto por HSG como su
valoración complementaria mediante RM.
• Un diagnostico acertado para el paciente es crucial en definir las conductas
terapéuticas médicas y qurúrgicas.

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