Liga Acadêmica de Neurologia - LANE

Apostila

N
Grandes Temas em

eurologia

Liga Acadêmica
1 de Neurologia
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APRESENTAÇÃO
Distúrbios neurológicos são muito frequentes não apenas no consultório de Neurologia,
mas também em pacientes que procuram o Generalista, o Clínico Geral, e as mais diversas
especialidades médicas. Assim, em Medicina interna, Psiquiatria, Geriatria, Oftalmologia, Ortopedia,
entre outras, há necessidade frequente de estabelecer diagnósticos diferenciais com doenças
decorrentes de lesão no sistema nervoso.

Deste modo, todos os médicos e acadêmicos deveriam estar habituados a interpretar os

principais sintomas e sinais de disfunção neurológica. Mas, infelizmente, muitos ainda não estão. A
impressão equivocada de que o exame neurológico é muito demorado e complexo e a dificuldade de
interpretação dos sinais neurológicos leva muitos profissionais e estudantes de Medicina a sentirem-
se desestimulados a estudar Neurologia.

Nesse contexto, a Liga Acadêmica de Neurologia – LANE apresenta a “Apostila Grandes

Temas em Neurologia” como forma de levar conhecimento de forma simples e descomplicada, não
apenas aos membros e candidatos a ingressantes da Liga, mas também à toda a comunidade
acadêmica.

Não é objetivo da LANE criar especialistas em Neurologia, mas sim promover uma
introdução a esta área, fornecendo uma visão geral sobre os principais temas encontrados em
ambulatórios, enfermarias e centro cirúrgico frequentados pela Liga.

Bons estudos!

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Sumário
Capítulo I Semiologia Neurológica......................................................................................................................... 04

Capítulo II Cefaleias.................................................................................................................................................... 20

Capítulo III Acidente Vascular Encefálico............................................................................................................... 28

Capítulo IV Parkinson e Parkinsonismo.................................................................................................................. 50

Capítulo V Epilepsias e Crises Epiléticas............................................................................................................... 59

Capítulo VI Síndromes Demenciais.......................................................................................................................... 66

Capítulo VII Hipertensão Intracraniana................................................................................................................... 75

Capítulo VIII Distúrbios do sono.................................................................................................................................. 86

Referências ..................................................................................................................................................................... 93

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Capítulo I
Semiologia
neurológica

ANAMNESE
Evolução paroxística e recidivante diferem apenas na duração
dos sintomas. No primeiro tipo, os sinais/sintomas devem durar
A anamnese é mandatória. Mesmo nos casos em que há por minutos ou poucas horas (ex. crise epiléptica, enxaqueca)
alterações do nível de consciência ou da linguagem, um familiar enquanto no segundo tipo, os sinais/sintomas poderão durar
ou testemunha deve ser entrevistado, com o objetivo de fornecer meses (ex. Esclerose Múltipla) e depois regredir, total ou
informações detalhadas sobre o quadro. parcialmente. A evolução ondulante caracteriza algumas doenças
Muitas doenças neurológicas apresentam sintomas que sofrem influência de fatores internos, como a hipo ou
característicos sem alterações ao exame físico e neurológico, hiperglicemia, uremia, amonemia ou externos como o frio
sendo primordiais os dados de anamnese para a suspeita (afetando a circulação cerebral, por exemplo).
diagnóstica e condução do caso.
A qualidade da anamnese, portanto, depende das
capacidades de observação e de comunicação do paciente e,
principalmente, do conhecimento do médico sobre a doença em
questão.
A queixa principal e sua duração devem ser bem
investigadas, juntamente com a história da moléstia atual. É
fundamental investigar seu início (se súbito ou insidioso), sua
evolução (se estacionária, regressiva, progressiva, paroxística,
recidivante ou ondulante) e a existência de tratamentos
anteriores.
O início súbito deve ser comparado, para o paciente
entender bem, como sendo parecido com o estalar de um trovão
Realização de Anamnese.
e deve ser diferenciado, por exemplo, de um início rápido, mas
que dure alguns segundos ou poucos minutos. O primeiro caso
Alguns pontos devem ser ativamente questionados:
lembra a ruptura de um aneurisma cerebral, enquanto que o
segundo lembra a instalação de acidente vascular cerebral
a) Interrogatório sintomatológico: Cefaleias. Vômitos.
isquêmico. O início insidioso lembra lesão expansiva ou doenças,
Alterações visuais. Convulsões. Desmaios. Dor. Parestesias.
lentamente, progressivas como a Doença de Parkinson e a
Anestesias. Fraqueza muscular. Paralisias. Atrofias. Tremores.
Doença de Alzheimer.
Movimentos involuntários. Alteração de marcha. Fala. Escrita.
O tipo de evolução ajuda no raciocínio do diagnóstico
Distúrbios psíquicos. Alterações do apetite. Emagrecimento.
etiológico. A evolução estacionária indica uma doença que deixa
Alterações dos esfíncteres. Distúrbios sexuais.
sequela como, por exemplo, um trauma medular ou hemorragia
cerebral. Se no decorrer dos meses (dias), houver melhora dos
b) Antecedentes Pessoais: Condições de gestação: moléstias,
sinais/sintomas, a evolução é chamada de regressiva. A
febre, uso de medicamentos, traumas, exames radiológicos,
evolução progressiva lembra patologias que aumentam com o
tratamentos por radiações. Condições de nascimento e
tempo, como as doenças degenerativas e as lesões expansivas. A

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neonatais: tipo de parto, anoxia cerebral, choro, sucção, Escolaridade Pontuação normal
convulsões, icterícia, complicações cardio-respiratórias.
Analfabetos = 20
Desenvolvimento psicomotor. Rendimento escolar e no trabalho.
Traumatismos crânio-encefálicos. Moléstias infecciosas. Teníase. 1 a 4 anos = 25
Moléstias sexualmente transmissíveis. Condições de nutrição.
5 a 8 anos = 27
Etilismo. Tabagismo. Drogas e Tóxicos. Convulsões.
9 a 11 anos = 28
c) Antecedentes familiares: Antecedentes obstétricos
Maior que 11 anos = 29
maternos (número de gravidezes, abortos e filhos). Moléstias
semelhantes e neurológicas na família. Levantamento familiar. Pontos de corte do MEEM em função da escolaridade.
Consanguinidade dos pais. Verminoses.
A aplicação do MEEM não substitui uma avaliação
EXAME NEUROPSICOLÓGICO cognitiva completa, que poderá ser necessária em situações
particulares. Quando persistirem dúvidas, pode haver
necessidade de testes específicos, que são realizados por
Durante a anamnese, o examinador é capaz de avaliar o especialistas.
estado de consciência e o grau de atenção, além do humor, da
iniciativa, das capacidades de julgamento e de crítica, da 2. Atenção
concatenação de ideias, da memória para fatos recentes e
antigos, e da capacidade de comunicação verbal (expressão e A atenção deve sempre ser avaliada, uma vez que os
compreensão) de modo subjetivo. A presença de queixas de distúrbios de atenção prejudicam o desempenho em todas as
alterações mentais ou a suspeita pelo examinador dessas outras habilidades cognitivas testadas durante o exame. Os
alterações durante a anamnese demanda um exame aprofundado principais déficits de atenção são: déficits de vigília, déficits em
do estado mental. concentração com distratibilidade e flutuação da atenção, e
inatenção ou negligência unilateral. Testes facilmente aplicáveis
1. Avaliação Global pelo médico para avaliar diferentes déficits de atenção são:
extensão de dígitos, teste da letra A, e secção de linhas.
Alguns testes padronizados podem ser empregados para
avaliar o estado mental de forma geral. O Miniexame do Estado Tipo de déficit de
Correlação anatômica
Mental (MEEM) de Folstein et al. (1975) é um exame de atenção
rastreamento para quadros demenciais e um dos testes mais Sistema reticular ativador
Sonolência ascendente
utilizados na prática clínica por ser de fácil aplicabilidade e
Lesão hemisférica bilateral
interpretação.
Distratibilidade Lobo frontal
Os domínios cognitivos avaliados no MEEM são: orientação Sensitiva Tálamo, lobo parietal
temporal, orientação espacial, atenção, memória, cálculo, Motora Núcleo caudado, lobo frontal
linguagem e habilidade de copiar um desenho. O MEEM será Principais déficits de atenção e correlação topográfica.
descrito posteriormente nesta apostila. Sua pontuação máxima é
de 30 pontos, e pontuações inferiores a 24 pontos sugerem 3. Linguagem
comprometimento cognitivo em populações com escolaridade
média de 7 anos.
Como o desempenho em avaliações cognitivas é A avaliação da linguagem compreende a avaliação da fala
influenciado pela escolaridade, em nosso meio utilizamos espontânea, a compreensão oral, a repetição de palavras e
diferentes pontos de corte em função de diferentes graus de frases, a nomeação, a leitura e a escrita. Devemos lembrar que
escolaridade, definidos a partir de estudo em nossa população, déficits de acuidade auditiva poderão prejudicar a avaliação da
conforme detalhado na tabela a seguir. linguagem.

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Fala espontânea: fluência verbal, articulação de
fonemas, ocorrência de substituições ou de supressões de
fonemas, sílabas ou palavras, e presença de dificuldades no
encontro de palavras podem ser observados durante a
anamnese pelo avaliador.
Compreensão oral: deve ser avaliada em níveis
crescentes de dificuldade, fornecendo ordens ao paciente ou
formulando questões de resposta ‘sim’ ou ‘não’.
Repetição: a capacidade de repetir fonemas e palavras
permite avaliar se a discriminação auditiva e a articulação estão
preservadas. A repetição de frases depende também da
capacidade de memorizar as palavras e de conservar a
estrutura gramatical. Pede-se ao paciente que repita palavras
curtas e longas inicialmente, e, posteriormente, frases curtas e
longas.
Nomeação: dificuldade na nomeação de objetos (anomia)
é uma das alterações de linguagem mais frequentes. Para o
exame, solicita-se ao paciente que dê nome a objetos comuns do
ambiente, partes do corpo e cores. É importante verificar se o
reconhecimento visual está íntegro e a dificuldade em nomear
não é secundária à agnosia visual. Na agnosia visual, um objeto
não reconhecido pela visão pode ser facilmente nomeado pelo
tato.
Leitura: solicita-se que o paciente obedeça a ordens
escritas como: “abra a boca”, “feche os olhos’’. A leitura de um
texto em voz alta pode ser solicitada.
Escrita: o paciente deve escrever, em uma folha em
branco, seu nome, endereço e algumas frases, espontaneamente
e sob ditado.
Com base nessa avaliação da linguagem é possível
identificar afasias e separá-las das disfonias e das disartrias.
4. Memória
A memória remota pode ser avaliada durante a
anamnese, com a recordação de eventos autobiográficos e pela
arguição de conhecimentos comuns (datas históricas, por
exemplo).
5. Abstração
A capacidade de abstração é avaliada pela capacidade de
compreensão de provérbios populares ou por provas de
semelhanças e diferenças. Por exemplo, pergunta-se ao paciente
qual é a semelhança entre uma laranja e uma maçã.
6. Funções Executivas
Alguns testes de fácil aplicação podem avaliar as funções
executivas: o teste de fluência verbal (pede-se ao paciente que
diga o maior número de animais que puder em 1 minuto, por
exemplo), o teste “go-no-go”, e o teste do desenho do relógio.
EXAME SISTÊMICO
O exame físico geral deve ser feito conforme
propedêutica habitual. Sinais de insuficiência de órgãos ou
sistemas são fundamentais para a correta interpretação dos
sintomas neurológicos, que podem muitas vezes ser secundários
a quadros metabólicos, como nos casos de encefalopatias tóxico-
metabólicas.
Os dados da semiologia cardiovascular são muito
importantes em casos de acidentes vasculares encefálicos
(AVEs), por exemplo. Também é comum o diagnóstico de doenças
previamente não conhecidas pelo paciente após o surgimento de
quadro neurológico agudo, como no caso da hipertensão arterial
sistêmica diagnosticada após AVE lacunar.

A memória é dividida em memória imediata, memória

recente e memória remota. A avaliação da memória imediata é
feita no exame da atenção, sendo que esse tipo de memória
refere-se à memória de ultracurta duração.
A memória recente é a habilidade de aprender e evocar
novas informações, e pode ser avaliada com testes de evocação
(para memória verbal ou visual) e de orientação temporal e
espacial. Nos testes de evocação, é apresentada lista com
palavras ou figuras que devem ser memorizadas. A apresentação
do estímulo é repetida e, após alguns minutos, solicita-se ao
Exame físico geral.
indivíduo que evoque os estímulos apresentados previamente.

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EXAME DO EQUILÍBRIO E DA MARCHA
O paciente deve ficar em pé, com os pés próximos,
paralelos, descalços e sem meias, com os braços pendentes ao
lado do corpo. Observa-se a postura, se há oscilações ou dança
dos tendões. Leves empurrões para frente, para trás e para os
lados permitem avaliar a capacidade de manter o equilíbrio. Na
doença de Parkinson, pela ocorrência de instabilidade postural,
pequenos empurrões permitem verificar se existe tendência à
queda para trás. O sinal de dança dos tendões, observação dos
tendões de Aquiles e do tibial anterior que ressaltam de forma
irregular, é característico das ataxias cerebelares.
Em seguida, solicita-se ao indivíduo que feche os olhos. O
sinal de Romberg, caracterizado por oscilação ou queda ao
fechar os olhos, indica comprometimento das vias de
sensibilidade proprioceptivas conscientes. Se houver latência e
lado preferencial para queda, estamos diante de lesão vestibular,
e denominamos o sinal de Romberg vestibular ou “pseudo-
Romberg”.
Verificação de sinal de Romberg.
Pede-se ao paciente que mantenha os braços estendidos
para frente, com os indicadores apontando para os indicadores
do examinador, e que procure não se desviar dessa posição, com
os olhos fechados. Nas síndromes vestibulares, observa-se
desvio lento de ambos os membros superiores para o mesmo
lado da lesão, enquanto na síndrome cerebelar unilateral, apenas
o membro superior ipsilateral à lesão cerebelar desvia para o
lado afetado.
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As alterações do equilíbrio manifestam-se mais
nitidamente durante a marcha, especialmente quando o paciente
se vira para mudar de direção. Enquanto ele caminha pela sala,
indo e voltando, observa-se a postura, o balanço dos membros
superiores e a presença de alterações como alargamento da
base, irregularidade dos passos e desvios.
A manobra de caminhar encostando o calcanhar de um pé
nos artelhos do outro é particularmente sensível para detectar
distúrbios do equilíbrio. A marcha com olhos fechados, para
frente e para trás, pode tornar evidentes alterações mais sutis
do equilíbrio.
A marcha em bloco caracteriza-se pela pobreza dos
movimentos de balanço passivo associados dos membros
superiores. Está presente nas síndromes extrapiramidais
oligocinéticas, por exemplo, na paralisia supranuclear
progressiva e na doença de Parkinson.
Na marcha ebriosa, típica das lesões cerebelares,
observamos as pernas afastadas, o andar titubeante, com
passos irregulares, ora amplos, ora pequenos, impedindo a
marcha em linha reta. A marcha talonante, em que as pernas
estão afastadas e os pés batem fortemente contra o chão, é
observada em lesões das vias sensitivas. A marcha escarvante
ocorre por déficit de flexão dorsal do pé e dos artelhos,
secundário a lesões dos nervos fibular, ciático ou da raiz de L5. O
paciente, com atitude de “pé caído”, tende a fletir a coxa
exageradamente, a fim de evitar que os artelhos esbarrem no
solo.
Nas lesões piramidais pode ocorrer a marcha ceifante,
em que se observa movimento em forma de arco realizado pelo
membro parético, semelhante ao movimento de uma foice.
EXAME DA MOTRICIDADE
Pode ser dividido em exame da força muscular, do tônus,
dos reflexos, da coordenação e dos movimentos involuntários
anormais.
1. Exame da Força Muscular
Para a avaliação da força muscular, solicita-se ao
paciente que mostre a dificuldade que apresenta tentando
realizar movimentos com os segmentos afetados. Em seguida, os
movimentos devem ser realizados contra a resistência oposta
pelo examinador (manobras de oposição). Caso haja déficit de
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força ou dúvidas quanto à sua existência, utilizam-se manobras musculatura flexora da perna leva a oscilações ou à queda da
deficitárias. A força muscular é graduada de 0 a 5. perna parética.
A força grau 0 é denominada plegia. As demais alterações
recebem o nome de paresia. Denomina-se monoparesia (ou
plegia) o déficit restrito a um dos membros, adicionando o
adjetivo braquial ou crural, a depender do segmento acometido,
membro superior ou membro inferior, respectivamente. Os
déficits dimidiados são denominados hemiparesia (ou plegia). O
termo paraparesia é empregado para déficit nos membros
inferiores bilateralmente, e o termo tetraparesia, para déficits
nos quatro membros.

Grau Contração Característica do movimento

0 Nula Ausência de Contração muscular
1 Esboçada Esboço de Contração; ausência de
movimento
2 Fraca Movimento executado desde que não
haja ação da gravidade
3 Regular Movimento executado, mesmo contra a
ação da gravidade; não vence
resistência oposta pelo examinador
4 Boa Vence alguma resistência oposta pelo
examinador
5 Normal Vence o máximo de resistência oposta
pelo examinador
Graus de força muscular.

a) Membros inferiores

Em decúbito dorsal, o paciente deve executar movimentos

de flexão e extensão dos pés, pernas e coxas. Em seguida, o
examinador opõe resistência aos movimentos e compara a força
entre segmentos simétricos do paciente.
A manobra de Mingazzini é a manobra deficitária mais
utilizada nos membros inferiores. O indivíduo, em decúbito
dorsal, mantém as coxas fletidas, formando ângulo reto com o
tronco, as pernas fletidas sobre as coxas, horizontalmente,
formando ângulo reto com as coxas, e os pés formando ângulo
reto com as pernas na vertical. Normalmente, essa posição pode
ser mantida por 2 minutos. Em condições em que há déficit,
ocorrem oscilações ou quedas progressivas do pé, da perna ou
da coxa, combinadas ou isoladas; caracterizando déficits distais,
proximais ou combinados.
À manobra de Barré, o indivíduo, em decúbito ventral,
mantém as pernas fletidas sobre as coxas. O déficit da

Manobras de teste de força de membro inferior.

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b) Membros superiores Nas paresias leves, a redução da velocidade dos

movimentos pode ser mais evidente que o déficit de força
Sentado ou deitado, o paciente realiza movimentos de
muscular, mas a lentidão dos movimentos não é um sinal apenas
oposição entre o polegar e cada um dos dedos, de abrir e fechar
de síndrome piramidal, sendo característico em algumas lesões
as mãos, de flexão e extensão dos punhos e dos antebraços, de
extrapiramidais.
abdução e de adução dos braços e de elevação dos ombros. Em
À manobra dos braços estendidos, o paciente sentado ou
seguida, os movimentos são realizados contra a resistência
em pé mantém os membros superiores estendidos para frente
oposta pelo examinador.
no plano horizontal, com os dedos afastados entre si. Essa
Para detectar déficits pouco intensos, são mais úteis os
posição deve ser mantida por 2 minutos e permite constatar
testes de avaliação da força nos segmentos mais distais. Por
déficits distais, proximais ou globais.
exemplo, o paciente deve manter os dedos bem afastados um do
outro enquanto o examinador tenta aproximá-los, comparando a
c) Tronco e pescoço
resistência de cada uma das mãos.
Devem ser realizados movimentos de flexão, extensão,
inclinação lateral e rotação.

2. Exame do Tônus Muscular

O tônus muscular pode ser examinado pela inspeção,

palpação e movimentação passiva.
A inspeção revelará o estado do trofismo muscular e a
presença de atitudes anormais ou movimentos involuntários. As
atrofias musculares acompanham as lesões do neurônio motor
inferior, por exemplo.
A palpação dos músculos permite avaliar a consistência
muscular. Nas miosites, por exemplo, os músculos podem
apresentar consistência endurecida.
À movimentação passiva, o examinador realiza
movimentos das diferentes articulações, avaliando a resistência
oferecida. A amplitude do balanço passivo dos pés e das mãos,
quando as pernas ou os braços são movimentados pelo
examinador, mostra se há hipotonia (movimentos amplos) ou
hipertonia (movimentos curtos ou ausência de movimentos,
como se as partes estivessem soldadas). Também podemos
detectar a presença dos sinais da roda denteada e do canivete.
O sinal da roda denteada é observado na rigidez plástica
dos parkinsonianos e caracteriza-se por resistência ao
estiramento muscular, com interrupções, de modo semelhante
ao que se observa quando se movimenta uma engrenagem
defeituosa.
O sinal do canivete indica espasticidade, característico da
lesão piramidal. Caracteriza-se por grande resistência muscular
inicial ao estiramento, que cessa bruscamente, semelhante ao
que ocorre ao abrir ou fechar um canivete.

Manobras de teste de força de membro superior.

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3. Exame dos Reflexos

Reflexo patelar: estando o paciente sentado com as pernas
A avaliação dos reflexos é parte essencial da avaliação pendentes ou em decúbito dorsal, com os joelhos em semiflexão,
neurológica. Podemos, por exemplo, diferenciar o apoiados pelo examinador, é percutido o ligamento patelar (entre
comprometimento do sistema nervoso central do a patela e a epífise da tíbia), observando-se extensão da perna.
comprometimento do sistema nervoso periférico a partir da Nos casos de hipotonia, como na síndrome cerebelar, pode-se
análise dos reflexos. Esse tempo do exame neurológico é observar resposta pendular, quando a pesquisa é realizada com
bastante fidedigno, porque independe da participação do o paciente sentado. Em algumas situações, para evitar a
paciente. O exame dos reflexos divide-se em: exame dos reflexos supressão dos reflexos pelo paciente, utiliza-se a manobra de
profundos e exame dos reflexos superficiais. Jendrassik ou manobra de distração. Essa manobra, que tem por
finalidade distrair a atenção do paciente, pode ser feita
a) Reflexos profundos
solicitando-lhe que engate as duas mãos em forma de gancho e
O estímulo para avaliar os reflexos profundos deve ser puxe-as em direções opostas.
um estiramento rápido do músculo causado pela percussão do
tendão, realizada com o auxílio do martelo neurológico. O
paciente deve manter os músculos bem relaxados e o
examinador deve comparar as respostas entre os dois
hemicorpos.
Diz-se que há hiperreflexia, sinal característico das
lesões piramidais, quando a resposta esperada é obtida ao
percurtir-se um dos pontos de exaltação. A hiporreflexia ou
arreflexia é característica da síndrome do neurônio motor
Verificação do reflexo patelar.
inferior.
Os principais reflexos profundos a serem investigados
Reflexo estilo-radial: o antebraço semifletido é apoiado sobre a
são:
mão do examinador, com o punho em ligeira pronação. A
percussão do processo estiloide ou da extremidade distal do
Reflexo aquileu: estando o paciente em decúbito dorsal, uma
rádio provoca a contração do braquiorradial, produzindo flexão e
das pernas é colocada em ligeira flexão e rotação externa, e
ligeira pronação do antebraço.
cruzada sobre a outra. O examinador mantém o pé em ligeira
flexão dorsal e percute o tendão de Aquiles ou a região plantar,
observando como resposta a flexão plantar do pé.

Verificação do reflexo estilo-radial.

Reflexo adutor da coxa: a pesquisa deve ser realizada com o

paciente em decúbito dorsal com os membros inferiores
semifletidos, em ligeira adução, com os pés apoiados na cama ou
Verificação do reflexo aquiliano. sentado com as pernas pendentes. O examinador percute os

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tendões no côndilo medial do fêmur, com interposição de seu
dedo, e observa adução da coxa ipsilateral ou bilateralmente.
Reflexo dos flexores dos dedos: com a mão apoiada, uma das
maneiras de pesquisar esse reflexo é a percussão da superfície
palmar das falanges, com interposição dos segundo e terceiro
dedos do examinador. A resposta esperada é a flexão dos dedos.
Reflexo bicipital: o antebraço deve estar semifletido e apoiado,
com a mão em supinação. A percussão do tendão distal do
bíceps, com intraposição do polegar do examinador, provoca
flexão e supinação do antebraço.
Reflexo oro-orbicular: após percussão do lábio superior, na
linha axial, observa-se a projeção dos lábios para frente, por
Contração dos músculos peribucais, principalmente do orbicular
dos lábios.
Reflexo mandibular: há percussão do mento, com a boca
entreaberta, e com interposição do dedo do examinador.
Observa-se elevação da mandíbula secundariamente à contração
dos masseteres.
A presença de clônus deve ser pesquisada, e é uma das
características da lesão piramidal. O clônus do pé é pesquisado
com a flexão dorsal do pé, feita brusca e passivamente pelo
examinador, e manutenção do pé nessa posição. Ocorre
contração clônica e rítmica do músculo tríceps sural. Também
podemos pesquisar o clônus patelar.

Nível de Pontos de pesquisa

Reflexo Nervo
integração de exaltação
Flexores N.
dos mediano C7 aT1 Não há
dedos e N. ulnar
Estilo- Epicôndilo lateral do
N. radial C5 a T1
radial úmero
Verificação do reflexo bicipital. Clavícula, olécrano,
N. processos espinhosos
Bicipital músculo- C5 a C6 da coluna cérvico-
Reflexo tricipital: com braço em abdução, sustentado pela mão
cutâneo torácica, epicôndilo,
do examinador, de modo que o antebraço fique pendente em acrômio
semiflexão. A percussão do tendão distal do tríceps provoca
Tricipital N. radial C6 a C8 Não há
extensão do antebraço.
N.
Patelar L2 a L4 Tíbia
femoral
Margem anterior do
púbis, processos
Adutor N.
L2 a L4 espinhosos da coluna
da coxa obturador
torácica ou lombar,
côndilo medial da tíbia
Maléolos e face
Aquiliano N. tibial L5 a S2
anterior da tíbia
Pontos de exaltação dos reflexos profundos.

b) Reflexos superficiais

Nesta classe de reflexos, os estímulos são realizados

Verificação do reflexo tricipital.
sobre a pele ou mucosas e provocam contrações musculares,
Reflexo glabelar: é pesquisado por percussão da glabela e geralmente circunscritas aos grupos musculares da região
observação do fechamento das pálpebras. excitada.

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Reflexo cutâneo-plantar: a excitação da planta do pé, em sua
margem interna preferencialmente, no sentido póstero-anterior,
provoca flexão plantar do hálux e dos artelhos. Denomina-se o
reflexo como cutâneo-plantar em flexão. A pesquisa deve ser
realizada estando o paciente deitado e relaxado ,utiliza-se uma
espátula ou um objeto de ponta romba. O sinal de Babinski, que
consiste na extensão lenta do hálux, é mais facilmente obtido
quando se estimula a parte lateral da planta do pé e é indicativo
de lesão piramidal.
Verificação do reflexo cutâneo – plantar.
Reflexos cutâneo-abdominais: a estimulação cutânea, rápida,
da parede abdominal, no sentido látero-medial, provoca
contração dos músculos abdominais ipsilaterais, causando
desvio da linha alba e da cicatriz umbilical para o lado
estimulado. Distinguem-se os reflexos cutâneo-abdominais
superior, médio e inferior, conforme a região estimulada (altura
das regiões epigástrica, umbilical e hipogástrica,
respectivamente). Esses reflexos são abolidos na síndrome
piramidal aguda. Como a pesquisa é dificultada por obesidade,
cicatriz cirúrgica e flacidez, tem maior valor o encontro de
assimetrias.
Aferição do reflexo cutâneo – abdominal.
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Reflexo cremastérico: a estimulação do terço superior da face
medial da coxa, estando o paciente em decúbito dorsal, com os
membros inferiores estendidos e em abdução, desencadeia
contração do cremáster e elevação do testículo ipsilateral.
Reflexo anal: contração do esfíncter anal externo em resposta à
estimulação cutânea da região perianal.
Reflexo palmomentual: consiste de contração ipsilateral do
músculo mentual e oro-orbicular após estímulo cutâneo na
eminência tenar. Pode estar presente no envelhecimento normal,
e há maior valor diagnóstico se é unilateral.
Reflexo córneo-palpebral: consiste na oclusão de ambas as
pálpebras quando uma das córneas é ligeiramente estimulada
com uma mecha fina de algodão. A via aferente do reflexo é o
nervo trigêmeo ipsilateral à córnea estimulada, e a via eferente é
o nervo facial bilateral. A integração ocorre na ponte.
4. Exame da coordenação
A coordenação entre tronco e membros é testada
durante o exame do equilíbrio, solicitando-se ao paciente que
incline o corpo para frente, para os lados e para trás, e
verificando-se se ocorrem as correções apropriadas. A
capacidade de levantar-se da cama para sentar-se sem auxílio
das mãos é outra manobra útil.
A coordenação apendicular é testada por meio das
provas index-nariz, index-index e calcanhar-joelho, realizadas
com os olhos abertos e fechados. Na prova de index-nariz, o
paciente deve tocar o indicador na ponta do nariz e estender o
braço, repetindo o movimento diversas vezes. Na prova index-
index, o alvo é o próprio dedo do examinador, que muda de
posição quando o indivíduo está levando seu dedo ao nariz. Na
prova do calcanhar-joelho, o paciente é orientado a tocar o
joelho de uma perna com o calcanhar contralateral e deslizar o
calcanhar pela tíbia até o pé. O movimento é repetido algumas
vezes. O movimento normal é harmonioso, e a presença de
decomposição do movimento, erros de medida ou de direção
sugere ataxia apendicular.
A diadococinesia, capacidade de realizar movimentos
alternados e sucessivos, é avaliada por meio de movimentos
alternados de pronação e de supinação das mãos ou de flexão e
extensão dos pés. A diadococinesia está alterada
(disdiadococinesia) nas síndromes cerebelares.
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Exame da coordenação.
5. Exame dos movimentos involuntários
Movimentos involuntários e posturas viciosas podem ser
percebidos ao longo da anamnese ou dos exames físico e
neurológico.
Movimentos coréicos e distônicos geralmente se tornam
mais evidentes durante o exame do equilíbrio e da marcha.
Movimentos coréicos: são rápidos, arrítmicos, bruscos,
irregulares, com tendência a comprometer diversas partes de
um segmento. Têm preferência para as articulações distais, face
e língua.
Balismos: são movimentos amplos e abruptos, rápidos e
ritmados, contínuos. Localizam-se predominantemente nas
articulações proximais dos membros.
Distonias: secundárias a contrações tônicas intensas,
caracterizam-se por serem lentas, amplas e arrítmicas,
geralmente afetando pescoço, tronco ou regiões proximais dos
membros, e conferindo posturas anômalas.
Tremores: são rítmicos e resultantes da Contração alternada de
grupos musculares opostos. Podem acontecer no repouso ou
durante o movimento. O tremor parkinsoniano, por exemplo, é
caracteristicamente um tremor postural, com melhora à
realização de movimentos voluntários. Já o tremor essencial
piora em situações de movimentação ou posturas mantidas.
Mioclonias: contrações súbitas, intensas, rápidas e bruscas,
comparáveis a descargas elétricas. Podem acontecer em um
grupo muscular, apenas um músculo ou alguns feixes
musculares.
13
EXAME DA SENSIBILIDADE
Deve-se questionar especificamente a presença de
parestesias, dores espontâneas ou perversões da sensibilidade.
O exame compreende a avaliação das sensibilidades superficial e
profunda e a pesquisa dos sinais de irritação meníngea e
radicular.
Os estímulos são aplicados das regiões distais para as
proximais, sempre com comparação entre os dois hemicorpos.
Os distúrbios são classificados em anestesia, hipoestesia ou
hiperestesia, respectivamente situações em que há supressão,
diminuição e aumento da sensibilidade. A alodínea é o distúrbio
sensitivo em que há percepção de um estímulo não-doloroso
como estímulo doloroso. As parestesias são sensações
espontâneas de formigamento, queimação, dor ou “agulhadas”,
por exemplo.
1. Sensibilidade Dolorosa
Pesquisa-se preferencialmente com alfinetes
descartáveis. Não utilizar estiletes ou dispositivos com pontas
não descartáveis (como aqueles que vêm embutidos em martelos
de reflexos).
2. Sensibilidade Tátil
Pesquisa-se com uma mecha de algodão ou gaze secos.
Exame da sensibilidade dolorosa e tátil.
3. Sensibilidade Térmica
Pesquisa-se com dois tubos de ensaio, um com água
gelada e outro com água morna. O paciente deve ser capaz de
identificar os tubos, nas diversas áreas do corpo.
4. Sensibilidade Profunda
Rotineiramente são pesquisadas as sensibilidades
cinético-postural, vibratória e localização e discriminação táteis.
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A pesquisa da sensibilidade cinético-postural visa SINAIS DE IRRITAÇÃO MENÍNGEA E RADICULAR

verificar se o paciente tem noção da posição dos segmentos em
relação ao próprio corpo. Parte da pesquisa é realizada durante 1. Irritação meníngea
os testes de coordenação. Solicita-se ao paciente que, de olhos
fechados, diga a posição assumida por segmentos deslocados Rigidez de nuca: resistência à flexão passiva do pescoço
passivamente pelo examinador. Por exemplo, segurando o hálux do paciente, que se encontra em decúbito dorsal.
pelas porções laterais, o examinador o movimenta lentamente Sinal de Brudzinski: ao se tentar fletir passivamente o
para baixo e para cima, devendo o paciente assinalar a posição pescoço, como na pesquisa de rigidez de nuca, ocorre ligeira
assumida ao fim do movimento. flexão das coxas e das pernas.
A sensibilidade vibratória ou palestesia é pesquisada com Sinal de Kernig: consiste na impossibilidade de permitir
o auxílio de um diapasão (ou de palestesímetro), que é colocado a extensão passiva das pernas quando o paciente está em
sobre saliências ósseas. decúbito dorsal, e as coxas são semifletidas, formando ângulo de
As capacidades de localização ou de discriminação 90 graus com o tronco.
tácteis podem ser avaliadas solicitando-se ao paciente que
indique o local exato do ponto estimulado ou pela pesquisa da
grafestesia (reconhecimento de letras ou números desenhados
na pele do paciente) ou da discriminação de dois pontos.
A capacidade de reconhecer objetos ou formas pelo tato
depende principalmente da sensibilidade profunda e, quando está
comprometida, pode haver impossibilidade de reconhecer uma
chave, por exemplo, ou qualquer outro objeto familiar pelo tato.
Nos casos de agnosia tátil, ocorre incapacidade de reconhecer
objetos pelo tato sem que existam distúrbios das sensibilidades
profunda e superficial.

Exame da sensibilidade profunda. Sinais de irritação meníngea.

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2. Irritação radicular EXAME DOS NERVOS CRANIANOS

Sinal de Lasègue: caracteriza-se por dor lombar

irradiada para a face posterior do membro inferior quando este
é elevado passivamente e em extensão pelo examinador, que,
com a outra mão, impede que o joelho seja fletido.
1. Nervo Olfatório (I par)
As anormalidades do primeiro nervo são inicialmente
investigadas durante a anamnese. Se houver queixa ou suspeita
de que possa existir comprometimento do I nervo ou na base da
fossa anterior do crânio, é realizado o exame alternado de cada
narina com odores variados (café, perfume, chocolate).
A causa neurológica mais comum de anosmia (diminuição
ou perda do olfato) é o trauma de crânio. Quadros de anosmia
também pode ser observados em pacientes com doença de
Alzheimer e doença de Parkinson, podendo ser um sintoma inicial
desses quadros degenerativos. As crises epilépticas localizadas
no uncus do hipocampo (crises uncinadas) são caracterizadas
por sensação de odor fétido que ocorrem de forma paroxística, o
que é denominado de cacosmia.

Sinal de Lasègue.

EXAME DAS FUNÇÕES NEUROVEGETATIVAS

Alterações das funções neurovegetativas e distúrbios

tróficos são comuns em lesões do sistema nervoso central ou
periférico.
Deve-se interrogar especialmente sobre a presença de
distúrbios vasomotores das extremidades, hipotensão postural,
modificações da salivação e transpiração, alterações do controle
esfincteriano e da potência sexual. Exame do N. Olfatório.
Durante a inspeção, o examinador deve observar o
estado nutricional, a presença de deformidades osteoarticulares, 2. Nervo Óptico (II par)
o ritmo respiratório, o aspecto da pele e anexos, e o trofismo
O exame de nervo óptico inclui a avaliação da acuidade
muscular.
visual, do campo visual e do fundo de olho.
Quando há queixa ou suspeita de hipotensão postural,
No exame da acuidade visual podem ser empregados
esta deve ser confirmada com a aferição de pressão arterial e
mapas como o de Snellen, que é colocado a 20 pés (cerca de seis
pulso do paciente em decúbito horizontal, sentado e em pé, com
metros) do paciente. Cada olho é examinado separadamente,
intervalo de pelo menos 2 minutos após mudança de posição.
com o uso de óculos para corrigir eventuais déficits
Alguns distúrbios e funções do sistema nervoso
oftalmológicos preexistentes. Os resultados são expressos em
neurovegetativo, como a síndrome de Claude Bernard-Horner
frações comparativas com o normal. O indivíduo com visão
(miose, semiptose, e enoftalmo) e o reflexo fotomotor, são
20/40 consegue ver à distância de 20 pés o que um indivíduo
avaliados durante o exame dos nervos cranianos.
normal vê a 40 pés.
Os reflexos anal e bulbocavernoso (contração do músculo
A visão para perto é avaliada com cartões específicos (de
bulbocavernoso após percussão ou pressão da glande) são
Jaeger ou de Rosembaum), mantidos à distância de 35 cm do
essenciais na avaliação dos distúrbios do controle esfincteriano.
globo ocular.

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Na ausência de mapas ou de cartões, pode-se avaliar
grosseiramente a acuidade visual solicitando-se que o paciente
leia algum texto colocado à distância de 35 cm.
campos estiver acometido. As lesões responsáveis pelas
hemianopsias heterônimas situam-se no quiasma óptico. As
lesões responsáveis pelas hemianopsias homônimas localizam-
se nas vias retroquiasmáticas. Determina-se quadrantanopsia o
defeito de campo visual que atinge um quadrante.
O exame do fundo de olho pode revelar atrofia de papila,
edema de papila ou papilite, além de alterações retinianas
pertinentes (por exemplo, a presença de sinais de hipertensão no
contexto clínico de AVC).

Exame do nervo óptico. 3. Nervos Óculo-motor (III par), Troclear (IV par) e
Abducente (VI par)
Quando existe déficit intenso de acuidade visual, pode-se
Os nervos motores oculares são examinados
verificar se o paciente consegue contar dedos mostrados pelo
conjuntamente na avaliação da motricidade ocular intrínseca
examinador a três metros, aproximando-os, se necessário, até
(respostas pupilares) e extrínseca (movimentação ocular).
que seja possível contá-los. Quando o déficit é mais intenso, é
O nervo óculo-motor inerva os músculos oblíquo inferior,
possível perceber apenas o movimento da mão do examinador, e,
reto medial, reto superior, reto inferior e elevador das
quando ainda mais grave, apenas a presença de luz.
pálpebras. Inerva também o esfíncter pupilar, sendo responsável
O campo visual é avaliado pelo exame de confrontação. O
pela contração pupilar. O nervo troclear inerva o músculo
examinador solicita que o paciente fique à sua frente, a 60 cm, e
oblíquo superior. O nervo abducente inerva o músculo reto
feche um dos olhos. O examinador fecha o olho oposto e explica
lateral. A tabela a seguir mostra as funções de cada músculo
ao paciente que ele deve olhar para seu nariz. O examinador
citado anteriormente.
estende seu braço para o lado, a meia distância entre ambos.
Movendo o indicador, a mão é lentamente aproximada, e o
Inervação Músculo Função
paciente deve perceber o movimento. Cada olho é testado
isoladamente, nos quatro quadrantes. nervo
Reto medial Adução
óculo-motor
O campo visual de pacientes confusos pode ser
nervo
examinado pela reação de piscar à ameaça. Aproxima-se Reto superior Elevação e inciclodução
óculo-motor
rapidamente o dedo, lateralmente em direção ao globo ocular, e nervo
Reto inferior Abaixamento e exciclodução
observa-se se há piscamento. As principais alterações de campo óculo-motor
visual serão descritas a seguir. nervo
Oblíquo inferior Elevação e exciclodução
Escotoma: falha parcial ou completa dentro do campo óculo-motor
nervo troclear Oblíquo superior Abaixamento e inciclodução
visual. Pode ter tamanho, forma e posição variável, e pode ou não
nervo
ser percebido pelo paciente. Os escotomas centrais estão Reto lateral Abdução
abducente
circunscritos à região da mácula e ao campo circunjacente. Músculos responsáveis pela motricidade ocular extrínseca.
Resultam de lesão da área macular da retina, do feixe papilo-
macular ou dos córtex visuais bilaterais. As pupilas devem ser observadas quanto à forma,
Contração: redução do campo visual periférico, da diâmetro, simetria e quanto à presença do reflexo fotomotor
periferia para o centro. Pode ocorrer em neurites retrobulbares, direto e consensual, e reflexo de acomodação.
atrofia ótica e degeneração pigmentar da retina. Solicitando-se que o paciente olhe para a direita, para a
Hemianopsia: Escotoma de metade do campo visual de esquerda, para cima e para baixo, observa-se se ocorre
cada olho. A qualificação é feita pela metade do campo visual que estrabismo, interroga-se sobre diplopia e pesquisam-se os
desaparece. Denomina-se heterônima se os lados diferentes dos movimentos voluntários sacádicos. Pedindo-lhe que olhe
campos são acometidos; e homônima se o mesmo lado dos alternadamente para os dedos indicadores do examinador

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colocados a cerca de 30 cm dos olhos do paciente e com
distância de 30 cm entre si, examina-se a ocorrência de
dismetria e de oscilações ao final do movimento.
Deslocando o indicador à frente dos olhos do paciente, o
examinador observa os movimentos de seguimento horizontais,
verticais e de convergência.
O exame neuro-oftalmológico pode revelar alterações da
córnea, por exemplo, o anel de Kayser-Fleischer, que apresenta
coloração acinzentada ou castanha, situa-se no contorno do
limbo corneano, e é patognomônico da doença de Wilson.
Exame dos pares cranianos III, IV e VI.
4. Nervo Trigêmeo (V par)
O nervo trigêmeo é dividido em dois componentes:
sensitivo e motor. A porção sensitiva é responsável pela
sensibilidade da face; a porção motora inerva os músculos
mastigatórios.
A sensibilidade da face é examinada do mesmo modo que
nos membros ou tronco, como apresentado anteriormente. A
sensibilidade profunda não é pesquisada rotineiramente. O
reflexo córneopalpebral é importante em casos em que há dúvida
de comprometimento sensitivo objetivo na face. Quando há lesão
unilateral do trigêmeo, não há resposta ao se estimular a córnea
do lado afetado, sem comprometimento do reflexo ao se
estimular o outro lado. Na paralisia facial periférica unilateral, o
olho do lado parético não se fecha qualquer que seja a córnea
estimulada, enquanto as pálpebras do lado não paralisado
ocluem-se à estimulação de ambos os lados.
Os músculos da mastigação são avaliados solicitando-se
que o paciente feche a boca com força. A palpação dos músculos
masseter e temporal durante o fechamento da boca pode revelar
assimetrias de massa muscular. Em lesões unilaterais, é possível
17
observar que, quando o paciente morde com força um abaixador
de língua, é muito mais fácil retirá-lo do lado parético do que do
lado não afetado. Ao abrir a boca, há desvio da mandíbula para o
lado da lesão porque, em condições normais, os músculos
pterigóides externos de cada lado deslocam a mandíbula para
frente e para o lado oposto.
Exame do V par craniano.
5. Nervo Facial (VII par)
O nervo facial é responsável pela motricidade da mímica
da face. Durante seu trajeto fora do tronco cerebral, agregam-se
a ele algumas fibras que se situam entre o nervo facial e o
vestíbulo-coclear, que constituem o nervo intermédio.
O nervo intermédio é responsável pela sensibilidade
gustativa dos dois terços anteriores da língua e pela inervação
parassimpática da glândula lacrimal e das glândulas salivares
sublingual e submandibular.
Solicitamos ao paciente que realize movimentos como
franzir a testa, fechar os olhos com força contra a resistência
do examinador, mostrar os dentes (como num sorriso forçado),
e abrir a boca para que se avalie a simetria dos sulcos
nasogenianos.
Quando o exame revela presença de paralisa facial
periférica, isto é, que afeta toda a hemiface (superior e inferior),
há necessidade de pesquisar a sensibilidade gustativa dos dois
terços anteriores da língua para verificar se o nervo intermédio
também foi atingido. O comprometimento associado do
intermédio é muito sugestivo de que a lesão situe-se fora do
tronco cerebral. Quando há paralisia central, apenas a porção
inferior da face está comprometida do lado contralateral à lesão.
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Exame do VII par craniano. Exame do VIII par craniano.

6. Nervo Vestíbulo-coclear (VIII par) mastoide bilateralmente. A condução aérea é superior à

condução óssea, em situações normais.
A semiologia do nervo vestibular é realizada, em grande
parte, durante o exame do equilíbrio. Quando existe queixa de
7. Nervo Glossofaríngeo (IX par) e Nervo Vago (X par)
tontura, é necessário distinguir, mediante interrogatório
específico, os diferentes tipos de tontura. A sensação de Os nervos glossofaríngeo e vago participam da inervação
vertigem (de vertigine, redemoinho) está relacionada com motora e sensitiva da faringe e são avaliados em conjunto.
etiologia vestibular. Lesões desses nervos causam disfagia alta, cujo sintoma
A presença de nistagmo espontâneo é pesquisada comum é o refluxo nasal de alimentos. Lesão do vago
durante a avaliação da motricidade ocular extrínseca, pedindo-se acompanha-se de disfonia por paralisia de corda vocal, e lesão
ao paciente que mantenha a cabeça estática e que desvie o olhar do glossofaríngeo causa comprometimento da gustação do terço
30° para a direita, para a esquerda, para cima e para baixo. posterior da língua.
Desvios acima de 40° podem produzir nistagmo de pequena Observa-se o palato ao pedir que o paciente abra a boca
amplitude e alta frequência, sem valor patológico. e diga “ah” de forma sustentada. Nota-se se há simetria na
A queixa de vertigem ao mudar a posição da cabeça ou ao elevação do palato e se a rafe mediana da faringe se eleva. Em
deitar-se em determinada posição é muito frequente. Em tais lesões unilaterais, o palato do lado afetado não se eleva e a rafe
casos, a semiologia do equilíbrio e a pesquisa do nistagmo da faringe é desviada para o lado normal, lembrando o
espontâneo usualmente nada revelam, e é necessário pesquisar movimento de uma cortina puxada lateralmente (“sinal da
o nistagmo de posição. O paciente senta-se na beira do leito e cortina”).
deita-se transversalmente ao eixo maior do leito, de modo que
sua cabeça, sustentada pelo examinador, fique 45o abaixo da
horizontal. A cabeça é girada a 45o para um dos lados, com
manutenção nessa posição por 1 minuto para a observação de
nistagmo e de vertigem. Por vezes, a tontura e o nistagmo
ocorrem quando o paciente se levanta. A manobra deve ser
realizada para os dois lados.
A função auditiva é pesquisada interrogando o paciente
sobre surdez ou sobre a ocorrência de zumbidos. Com um
diapasão, compara-se a audição de ambos os ouvidos. A
condução óssea também deve ser avaliada e comparada com a
condução aérea. Coloca-se o cabo do diapasão no processo Exame do IX e X par craniano.

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Pesquisam-se também os reflexos palatino e faríngeo (ou
nauseoso). O reflexo palatino consiste na elevação do palato
mole e retração simultânea da úvula quando se toca esta ou o
palato com uma espátula. No reflexo faríngeo, existem elevação e
constrição da faringe, retração da língua e sensação de náusea,
em resposta à excitação da parede posterior da faringe com
uma espátula.
8. Nervo Acessório (XI par)
O nervo acessório é composto por duas porções: nervo
acessório bulbar e nervo acessório espinal. O nervo acessório
bulbar inerva a laringe, e sua lesão está associada à alteração
na fonação e na respiração.
O nervo acessório espinal é essencialmente um nervo
motor, que inerva o músculo esternocleidomastóideo e a porção
superior do músculo trapézio.
Pesquisa-se a força do esternocleidomastóideo
solicitando-se ao paciente que vire a cabeça livremente e contra
a resistência. A força e a massa muscular de ambos os lados
devem ser comparadas. O esternocleidomastóideo flete a
cabeça, inclina-a para o mesmo lado, e gira a face para o lado
oposto.
Rotação resistida do pescoço.
Elevação resistida dos ombros.
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O trapézio é examinado quando o paciente eleva os
ombros, inicialmente sem oposição do examinador, e,
posteriormente, contra sua resistência. Na lesão do nervo
acessório, o ombro do lado afetado fica caído e nota-se atrofia
dos músculos envolvidos.
9. Nervo Hipoglosso (XII par)
O nervo hipoglosso é responsável pela inervação dos
músculos intrínsecos e extrínsecos da língua. Seu exame
consiste na observação da língua dentro da boca, verificando se
há assimetria, atrofia ou fasciculações. Em seguida, solicita-se
ao paciente que exteriorize a língua, movimento que depende dos
músculos genioglossos, que a exteriorizam, desviando-a para o
lado oposto.
Em condições normais, a contração simultânea de ambos
os genioglossos exterioriza a língua, para frente, sem desvios.
Em lesão do nervo hipoglosso unilateral, há atrofia e
fasciculações da hemilíngua ipsilateral à lesão.
Dentro da boca, a língua desvia-se para o lado são, mas
ao ser exteriorizada, há desvio da ponta da língua para o lado
afetado.
Exteriorização da língua.
Lateralização da língua.
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INTRODUÇÃO
Inicialmente, devemos definir o que chamamos de
cefaleia. A “dor de cabeça”, dita cefaleia, é aquela que pode
acometer desde os olhos até o final da implantação dos cabelos.
Se a dor acomete abaixo dos olhos é chamada de dor facial, e se
ela surge posteriormente, abaixo da implantação dos cabelos,
passa a se chamar dor cervical ou nucal.
A cefaleia é um sintoma extremamente frequente na
população geral, chegando a ser raro encontrar um indivíduo que
nunca tenha experimentado uma crise sequer de cefaleia em
toda sua vida. Segundo dados da Sociedade Internacional de
Cefaleia, sua prevalência, ao longo da vida, chega a 93% nos
homens e 99% nas mulheres e cerca de 40% das pessoas têm
cefaleia regularmente. No Brasil, as cefaleias são responsáveis
por 9% das consultas por problemas agudos em atenção
primária.
CLASSIFICAÇÃO
Há diversos critérios para agrupar as cefaleias. O
principal seria quanto à etiologia, que divide as cefaleias em
primarias e secundarias.
As cefaleias primárias são as que ocorrem sem etiologia
demonstrável pelos exames clínicos ou laboratoriais usuais.
Nessa categoria se encaixam a migrânea (enxaqueca), a cefaleia
tipo tensão, a cefaleia em salvas e outras. Desordens
neuroquímicas encefálicas têm sido demonstradas, envolvendo
desequilíbrio de neurotransmissores, principalmente para a
migrânea. Tais desordens seriam herdadas e, sobre tal
suscetibilidade endógena, atuariam fatores ambientais.
Já as cefaleias secundárias são as provocadas por
doenças demonstráveis pelos exames clínicos ou laboratoriais. A
dor é resultado de uma agressão orgânica, de ordem geral ou
neurológica. Como exemplo, há as cefaleias associadas às
20
Capítulo II
Cefaleias
PRIMÁRIAS
infecções sistêmicas, disfunções endócrinas, intoxicações, ou
ainda à hemorragia cerebral, às meningites, encefalites ou a
lesões expansivas do SNC.
Há ainda um critério mais completo, elaborado pela
International Headache Society (IHS). Atualmente, esta
classificação é aceita pelos principais centros de estudo e serve
como padrão nas publicações sobre o tema.
1. Migrânea
2. Cefaleia do tipo tensional
3. Cefaleia em salvas e hemicrania paroxística crônica
4. Cefaleias diversas, não associadas à lesão estrutural
5. Cefaleia associada a traumatismo craniano
6. Cefaleia associada a distúrbios vasculares
7. Cefaleia associada a distúrbio intracraniano não vascular
8. Cefaleia associada ao uso de substâncias ou a sua
supressão
9. Cefaleia associada à infecção não cefálica
10. Cefaleia associada a distúrbio metabólico
11. Cefaleia ou dor facial, associada a distúrbio de crânio,
pescoço, olhos, ouvidos, nariz, seios da face, dentes, boca
ou a outras estruturas da face ou crânio.
12. Nevralgias cranianas, dor de tronco nervoso e dor na
desaferentação.
13. Cefaleia não classificável
Classificação das cefaleias.
AVALIAÇÃO INICIAL, ANAMNESE E DIAGNÓSTICO
Apenas 1% das cefaleias é ocasionado por doenças
graves, que necessitam de atendimento imediato. Para a maioria
dos pacientes, mais importante do que um medicamento que
alivie os seus sintomas é saber a origem do seu problema.
Assim, o manejo das cefaleias, particularmente num cenário de
atenção primária à saúde, inicia-se com informação clara e uma
adequada relação médico-paciente.
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Nesse contexto, a anamnese é, ainda hoje, insubstituível
no diagnóstico das cefaleias, mesmo porque, para as ditas
primárias, que são seguramente as mais comuns na prática
diária, não existe nenhum exame complementar capaz de
confirmar ou, ao contrário, de afastar o diagnóstico clinicamente
elaborado. Diversos dados devem ser coletados, nenhum tendo
valor absoluto, mas também nenhum sendo totalmente destituído
de valia; dito de outra maneira é o conjunto dos sintomas e sinais
que possibilitam a formulação do diagnóstico correto. Só a
anamnese permite diagnosticar a modalidade da cefaleia,
detectar a coexistência de mais de um tipo de dor de cabeça,
identificar os possíveis fatores desencadeantes e verificar
mudanças no padrão de uma cefaleia preexistente.
Os aspectos principais a serem pesquisados são: sexo,
idade cronológica, idade de início, tempo de doença, profissão,
antecedentes pessoais, antecedentes hereditários, sintomas
premonitórios, sintomas iniciais, dor (modo de instalação,
duração e distribuição cronológica, localização, caráter,
intensidade, fatores que pioram e que melhoram), sintomas e
sinais acompanhantes, sinais e sintomas pós-críticos e fatores
desencadeantes.
Embora grande parte dos pacientes que procuram ajuda
médica apresentem algum tipo primário de dor, existem sinais de
alerta para que se suspeite da etiologia secundária de uma
cefaleia. Esses sinais sempre devem estar presentes na
21
memória do médico que avalia tais pacientes, principalmente na
fase inicial de apresentação dos quadros de dor cefálica.
Sinais de alarme no diagnóstico de cefaleias
Cefaleia que se inicia após os 50 anos.
Cefaleia de início súbito.
Cefaleia com características progressivas (intensidade,
frequência, duração...).
Cefaleia de início recente em paciente com neoplasia ou HIV.
Cefaleia com doença sistêmica (febre, rigidez de nuca, rash
cutâneo...).
Cefaleia com sinais neurológicos focais (diplopia, hemiparesia,
hemiparestesia, desvio da comissura labial, assimetria de
reflexos profundos, alterações na fundoscopia).
Cefaleia associada a edema de papila
Sinais de alerta no diagnóstico de cefaleias.
O diagnóstico das cefaleias deve incluir anamnese e
avaliação clínica criteriosa, não sendo possível realizá-lo de
forma satisfatória em consultas de curta duração. Normas
gerais devem nortear a realização deste diagnóstico e como a
maioria dos pacientes apresenta uma cefaleia primária, o
diagnóstico pode e deve ser realizado clinicamente. A solicitação
rotineira de exames complementares, como
eletroencefalograma, raios X de crânio ou de seios paranasais,
tomografia computadorizada de crânio e ressonância nuclear
Algoritmo da avaliação inicial das cefaleias.
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magnética, apenas por queixa de cefaleia e na presença de
exame clínico normal, é incorreta e desaconselhada.
Devemos estar atentos aos seguintes dados do exame
físico em todo paciente com cefaleia.
 Fundo de olho e sinais meníngeos (HIC ou Infecção?);
 Otoscopia e percussão de mastoide (dor craniana
irradiada?);
 Percussão dos seios da face (sinusite aguda?);
 Palpação do crânio (pontos dolorosos, musculatura cervical,
globos oculares e articulações temporomandibulares);
 Temperatura (infecções encefálicas e não encefálicas);
 Pressão arterial (picos hipertensivos);
 Exame neurológico completo (busca de sinais de localização);
ENXAQUECA (MIGRÂNEA)
A prevalência populacional global da enxaqueca é
estimada em 11%, sendo mais frequente no sexo feminino. As
crises são mais frequentes, mais incapacitantes e mais
duradouras nas mulheres. O pico de prevalência se situa em
torno dos 30 aos 50 anos, sendo menor nas crianças e nos
idosos. Nas crianças a relação menino/menina é de 1:1. A
enxaqueca com aura é menos frequente que sem aura.
1. Caracterização
A enxaqueca é caracterizada por crises recorrentes
constituídas por até 4 fases. Nem sempre todas as fases estão
presentes em todas as crises e/ou em todos os pacientes. A
crise de enxaqueca pode ser constituída apenas por apenas uma
dessas fases.
1ª Fase: A primeira fase chamada de pródromos ou sintomas
premonitórios precede a cefaleia por horas ou até um dia. Nesta
fase, o paciente fica mais irritadiço, com raciocínio e
memorização mais lentos, desânimo, tem avidez por alguns tipos
de alimentos e o sono é agitado e com pesadelos. Ocorrem em
cerca de 60% das crises.
2ª Fase: A segunda fase chamada de aura ocorre em cerca de
20% das crises. São sintomas neurológicos atribuíveis ao córtex
ou tronco cerebral. Geralmente, desenvolve-se gradualmente em
5 a 20 minutos e dura menos de 60 minutos. A aura típica é um
22
distúrbio visual constituído por pontos luminosos (escotomas),
ziguezagues brilhantes e perda ou distorção de um dos
hemicampos visuais ou parte deles. Inicia-se na região central e
vai caminhando para um dos lados até desaparecer no campo
temporal. Muitas vezes se associa aos sintomas visuais, ao
mesmo tempo ou em sequência, sensações anormais num
hemicorpo e/ou dificuldade para falar. Quando se associa a
diminuição da força muscular de face/membros a enxaqueca é
denominada de enxaqueca hemiplégica (familiar ou esporádica).
Este subtipo parece estar ligado a mutações dos canais de cálcio
e sódio/potássio.
3ª Fase: A terceira fase é a de dor/cefaleia que é de forte
intensidade, latejante/pulsátil, piorando com as atividades do
dia-a-dia, atrapalhando ou mesmo impedindo o prosseguimento
das atividades, necessitando ir para cama, em lugar escuro e
silencioso, pois surge, ainda, náusea e/ou vômitos (87% dos
casos), sensibilidade à luz e a sons (foto e fonofobia). A dor é
unilateral em 2/3 das crises, geralmente mudando de lado, de
uma crise para outra. Predomina nas regiões anteriores da
cabeça (órbita ou região frontotemporal).
4ª Fase: A quarta fase, chamada de pósdromo, é o final da crise.
Fase de exaustão. Os pacientes ficam horas ou até dias com uma
sensação de cansaço, fraqueza, depressão, dificuldade de
concentração, necessitando de um período de repouso para seu
completo restabelecimento.
Fatores
deseancadeantes
Crises de enxaqueca
3. Dor e
1. Pródromo 2. Aura sintomas 4. Pósdromo
associados
Esquematização da crise migrânea.
Portanto, a crise de enxaqueca, quando tem suas 4 fases,
pode durar dois ou mais dias e, durante esse período, o paciente
fica total ou parcialmente incapacitado para exercer suas
atividades normais no trabalho, na família ou no lazer. As crises
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são recorrentes e complexas e a cefaleia é o sintoma
predominante.
Alguns fatores podem precipitar e outros aliviar uma
crise. Os fatores mais frequentes relatados pelos pacientes que
podem desencadear uma crise são o estresse, período
menstrual, alguns alimentos, bebidas alcoólicas, luz forte, calor,
viagens, odores, fome, alterações do ciclo vigília-sono e
mudanças climáticas. As crises podem ser aliviadas com o
repouso em local silencioso e de penumbra e resfriamento das
têmporas.
2. Fisiopatologia
Os neurocientistas propõem que o encéfalo do paciente
com enxaqueca é hiperexcitável, ou seja, sensível. Situações
comuns do dia-dia (fatores desencadeantes citados acima)
podem ocasionar uma cascata de eventos neuroquímicos que
culminam com uma crise migrânea. A hiperexcitabilidade cortical
pode ser consequência da diminuição do íon magnésio encefálico,
aumento de aminoácidos excitatórios (aspartato e glutamato) e
alterações dos canais de cálcio voltagem-dependentes.
3. Diagnóstico
O diagnóstico de enxaqueca é essencialmente clínico, já
que os sintomas da maioria dos pacientes não preenchem
critérios para solicitação de exames complementares (embora
muitas vezes eles sejam pedidos, desnecessariamente). A
Internacional Headache Society define como critério diagnóstico
a ocorrência de pelo menos 5 episódios de cefaleia com duração
de 4 a 72h e que apresentem as seguintes características:
 Cefaleia com pelo menos duas das seguintes
características: unilateral, pulsátil, intensidade moderada a
severa e piora com atividade física diária;
 Presença de náusea, vômitos, fotofobia ou fonofobia
(importante para diferenciar da cefaleia tensional);
 História e exame físico não sugestivos de outras
doenças orgânicas que possam causar cefaleia (em resumo, sem
os sinais de alarme mencionados no início do capítulo).
4. Tratamento
O tratamento da enxaqueca se divide em: tratamento da
crise e tratamento profilático e, em geral, os dois são prescritos.
23
Pode-se optar apenas pelo tratamento da crise quando elas
forem esporádicas. Mas, quando as crises são frequentes (três
ou mais por mês), incapacitantes e/ou muito prolongadas (dois a
três dias de duração) o tratamento recomendado é o profilático.
Se o paciente percebe a crise ainda na fase dos sintomas
premonitórios e/ou da aura, o tratamento da crise pode ser feito
nessas fases, com isso pode-se evitar as fases seguintes, de dor
e sintomas autonômicos, que são as mais incapacitantes.
a) Tratamento abortivo (crise)
Pode-se iniciar o tratamento das crises de enxaqueca
com analgésicos comuns, como a dipirona e o ácido
acetilsalicílico. Anti-inflamatórios não esteroidais também são
uma boa alternativa de manejo. Essas drogas, em geral, são
eficientes em crises leves a moderadas e devem ser usadas em
dose plena de forma precoce quando as crises se anunciam.
Pacientes que não respondem a esses medicamentos
podem usar a associação de isometepteno com um analgésico
(dipirona, paracetamol, ácido acetilsalicílico). Também há no país
a associação desse produto com cafeína e analgésicos. Sendo
produtos que muitos pacientes conhecem e utilizam, às vezes de
modo inadequado, podem levar à cefaleia diária por uso crônico
de analgésicos. Esse tipo de formulação atende aos pacientes
com crises leves, moderadas e ocasionalmente intensas.
Outra alternativa, para pacientes que apresentam
náuseas e vômitos nas crises de enxaqueca, é a utilização de
antieméticos (como a domperidona ou a metoclopramida)
associada a analgésicos. Pacientes com crises agudas podem
apresentar boa resposta ao uso da dipirona injetável, associada
ou não a metoclopramida e/ou antiespasmódicos.
Pacientes que apresentam crises moderadas a intensas
podem requerer o uso de triptanos. Os triptanos são os
abortivos de crise migrânea mais utilizados em todo mundo por
serem mais eficazes e com menores efeitos colaterais. Estudos
controlados demonstram que todos os triptanos têm ação
semelhante, desde que observadas as equivalências de dose.
Assim, a indicação depende da tolerância dos pacientes ao
medicamento, bem como dos efeitos colaterais que o paciente
venha a desenvolver. Os triptanos devem ser usados com cautela
em pacientes com cardiopatia, insuficiência renal e insuficiência
hepática, pois podem desencadear descompensações graves e
mesmo levar à parada cardíaca.
Em pacientes com crises intensas, o uso de sumatriptano
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injetável, 6 mg, via subcutânea, é eficiente, oferecendo ação
máxima de até 2h. Uma alternativa possível é o sumatriptano
inalatório, na dose de 20 mg intranasal.
b) Tratamento profilático
Pacientes que têm mais de quatro crises ao mês devem
receber medicações preventivas, evitando com isto a
incapacidade inerente ao quadro, bem como evitando o
surgimento de cefaleia crônica diária induzida pelo uso de
analgésicos.
As alternativas para medicação profilática são os β-
bloqueadores (propranolol, metoprolol, timolol), o antidepressivo
tricíclico amitriptilina e o anticonvulsivante ácido valproico,
sendo que este último deve ser usado com cuidado em mulheres
na idade fértil, uma vez que pode produzir malformação fetal.
Há alguma evidência de que a metisergida e o pizotifeno,
drogas antagonistas da serotonina, também possam ser usadas
como drogas profiláticas em pacientes selecionados.
Alternativamente, para pacientes que aceitam a opção
terapêutica, pode ser usada a acupuntura como abordagem para
a profilaxia da enxaqueca, havendo um conjunto de evidências de
que há melhora na frequência e na intensidade das crises.
Quando se opta pela profilaxia, a mesma deve ser usada
na menor dose possível, ajustada de acordo com a resposta,
sendo os betabloqueadores as drogas de eleição para se iniciar,
desde que não haja contraindicações.
Obtido o resultado desejado, após seis meses de
profilaxia, o medicamento deve ser retirado e o caso reavaliado.
Muitas vezes, o efeito persiste e não há mais necessidade da
profilaxia.
CEFALEIA TENSIONAL
Esta é a cefaleia primária mais frequente, com uma
prevalência estimada de 40-70% da população, sendo os
indivíduos com maior escolaridade os mais acometidos. O pico
ocorre na quarta década de vida e há um discreto predomínio no
sexo feminino (cerca de 1,2:1).
1. Caracterização
Para caracterizar-se a cefaleia do tipo tensional é
necessário que haja pelo menos 10 crises, que duram cerca de
30 minutos a 7 dias e pelo menos duas das seguintes
características:
 Localização quase sempre bilateral;
 Caráter opressivo, aperto, moinha;
 Intensidade leve a moderada;
 Não agravada por atividade física de rotina, como caminhar
ou subir escadas.
Há ainda necessidade de ambos os seguintes critérios:
 Ausência de náuseas e/ou vômitos (pode haver anorexia e
náuseas ligeiras na cefaleia tensional crônica);
 Nenhum ou apenas um dos seguintes sintomas estão
presentes: fotofobia e fonofobia.
Apesar de ser predominantemente bilateral, a dor pode
ser unilateral em 10 a 20% dos doentes, sendo mais frequente na
região frontal que na occipital. Há uma grande variabilidade intra
e inter-pessoal. A intensidade tem tendência a aumentar com o
aumento da frequência e se houver uma variabilidade ao longo do
dia há quase sempre um agravamento vespertino, sobretudo nas
situações em que o stress, cansaço e os fatores psicológicos
têm um papel preponderante.
Uma das características que melhor distinguem a
cefaleia tensional da migrânea é que a atividade física de rotina
não a agrava. A fonofobia é mais frequente que a fotofobia nas
cefaleias tensionais.
2. Fisiopatologia
A fisiopatologia da cefaleia tensional é pouco
compreendida, mas certamente atuam fatores centrais
(encefálicos – semelhantes à enxaqueca) e fatores periféricos
de contração exagerada e sustentada dos músculos do pescoço,
couro cabeludo e face. Esta contração levaria à isquemia da
fibra muscular e consequente dor.
3. Diagnóstico
O diagnóstico é clínico, e o paciente deve preencher os
requisitos descritos no tópico 1. Normalmente não há sintomas
associados. Em alguns pacientes pode ser percebida, à palpação,
hiperestesia e hipertonia da musculatura pericraniana.
Devem ser realizados exames de imagem em casos de
sinais de alarme.

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Segundo a Classificação Internacional de Cefaleias, a preconiza um aumento voluntário e progressivo da tensão em

cefaleia tensional pode ser dividida em 3 grupos de acordo com a grupos musculares com objetivo de induzir a diminuição
frequência das crises: espontânea da tensão muscular dos mesmos. São também
 Episódica infrequente (< 12 dias/ano); utilizados em certos centros os Estiramentos Musculares e a
 Episódica frequente (12 – 180 dias/ano); Indução de Relaxação por Imaginação (por exemplo, imaginar que
 Crônica (> 180 dias/ano). se está numa praia), por gravador (são gravadas frases pelo
psicoterapeuta em que se incita o doente a ficar calmo e
4. Tratamento descontraído) ou mesmo com ensino de frases que o doente
memoriza e relembra em situações de stress, e ainda por
A maioria dos pacientes com cefaleia tensional não
Respiração Abdominal que pode ser associada às anteriores.
procura auxílio médico. A dor é leve a moderada e, apesar de
atrapalhar, não impede as atividades habituais. É caracterizada
b) Tratamento farmacológico
pelos pacientes como “um sintoma normal ou comum”, levando à
automedicação. O uso de analgésicos comuns, banhos quentes e
O tratamento abortivo das crises deve ser realizado com
técnicas de relaxamento são medidas conhecidas e eficazes.
analgésicos comuns ou anti-inflamatórios não esteroidais
Comumente, o médico só é procurado quando a dor se torna
(AINES), via oral. O paracetamol associado à cafeína é uma
quase diária.
excelente opção terapêutica.
A terapêutica da crise é idêntica para qualquer um dos
Os medicamentos mais utilizados e suas respectivas
tipos de cefaleia tensional e a terapêutica preventiva é indicada
dosagens são:
nas cefaleias tipo tensão crônica e em cefaleias tipo tensão
episódica frequente.
 Paracetamol 650 a 1000mg com ou sem cafeína;
 Dipirona 500 a 1000mg;
a) Tratamento não Farmacológico
 Diclofenaco potássico 50-100mg;
 Ibuprofeno 200-800mg.
Na abordagem do doente com Cefaleia Tipo Tensional
frequente ou crônica o diálogo com o doente no sentido da
Quando a frequência de episódios de cefaleia tensional é
identificação e prevenção dos fatores desencadeantes das
muito elevada (> 180 dias/ano, ou seja, > 15 dias/mês) sugere-se
crises, tais como conflitos familiares, profissionais e sociais,
iniciar tratamento profilático com antidepressivos tricíclicos,
constitui o primeiro passo para o êxito terapêutico. Devem-se
como a trimiptilina. Deve-se iniciar uma dose baixa, que poderá
recomendar medidas higiênico-dietéticas, como a regularização
ser aumentada gradualmente, de acordo com a necessidade do
dos ritmos sono-vigília, alimentação regular, prática de exercício
paciente e sua tolerabilidade (ocorrência de efeitos adversos).
físico adequado e a programação de atividades para evitar o
Havendo melhora significativa (redução de mais de 80% na
stress como, por exemplo, tirar férias parceladas.
frequência das crises), a dose pode ser reduzida
Devido à pouca eficácia da terapêutica farmacológica em
progressivamente.
alguns casos, é possível recorrer à utilização de abordagem
Os efeitos colaterais mais comuns dessas drogas são a
Psicoterapêutica. A Terapêutica Cognitivo-Comportamental
sonolência, os efeitos anticolinérgicos (ressecamento oral e
ensina o doente a identificar e a modificar os pensamentos
vaginal e constipação intestinal) e aumento do apetite por
geradores de stress, monitorizando os pensamentos que surgem
carboidratos (com consequente aumento de peso).
em situações de stress e quando surgem cefaleias. Na
reestruturação cognitiva utilizam-se técnicas de “desvio da
CEFALEIA EM SALVAS
atenção por imagem”, “desvio da atenção por concentração” e a
“transformação da dor” (por sugestão, imaginando que esta se
A cefaleia em salvas (cluster headache) é uma das
torna cada vez menor).
representantes das cefaleias “trigemino-autonômicas”. Esse
Nas Técnicas de Manuseio da Dor utilizam-se o
Relaxamento Breve e o Relaxamento Muscular Progressivo, e se

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grupo de cefaleias primarias caracteriza-se por crises álgicas e com pouca luz. Alguns pacientes chegam a bater a cabeça na
de curta duração, unilaterais e muito intensas. parede ou ameaçar suicídio, devido à intensidade da dor.
Esse tipo de cefaleia é incomum, com prevalência
estimada em 0,1% da população. Afeta mais homens que
mulheres, numa relação de 2,5:1 a 3,7:1. Os sintomas tendem a
iniciar em média aos 30 anos.
O termo “em salvas” foi descrito em função da
apresentação típica desta doença: diversas crises de duração
quase diária, num intervalo de 1 a 3 meses, seguidas por um
longo período assintomático.
Também é chamada por alguns autores de cefaleia
histamínica, cefaleia histamínica de Horton e síndrome de
Raeder.
Caracterização de paciente com cefaleia em salvas.
1. Caracterização
Durante o primeiro episódio desta cefaleia, em virtude da
A cefaleia em salvas é caracterizada por dor de grande forte dor, é importante a realização de tomografia
intensidade, geralmente descritas como “facadas”, de curta computadorizada com e sem contraste e, caso este exame seja
duração (15-180min), unilateral, sendo predominantemente normal, punção lombar, para afastarmos outras hipóteses
retro-orbital ou temporal, associada a um ou mais dos seguintes diagnósticas como hemorragia subaracnóidea (5% dos casos
sinais autossômicos ipsilaterais à dor. tem TC normal) e infecção (meningite/encefalite).

 Hiperemia conjuntival;
 Injeção conjuntival e lacrimejamento;
 Congestão nasal e/ou rinorreia;
 Sudorese de fronte e face;
 Edema palpebral;
 Miose e/ou ptose.
O paciente típico é um homem, de meia-idade (3ª a 4ª
década de vida), comumente etilista ou tabagista. A história
familiar positiva é rara. O principal fator desencadeante da dor é
a ingestão alcóolica, o que ocorre em 70% dos indivíduos.
Os episódios acontecem mais comumente à noite,
acordando o paciente dentro das suas primeiras horas de sono.
Estes episódios podem se repetir quase diariamente
durante até 10 semanas, geralmente no mesmo horário, sendo
seguidos por um longo período assintomático (até 1 ano) e o
posterior retorno das crises.
Durante o período de atividade da cefaleia em salvas,
ocorre uma crise por dia ou a cada dois dias, embora existam
relatos de pacientes com até 8 crises/dia.
Durantes as crises encontramos um paciente agitado,
andando de um lado para o outro, ao contrário do que ocorre na
enxaqueca, quando o indivíduo se recolhe em um ambiente calmo
2. Fisiopatologia
Sua fisiopatologia parece envolver a ativação de vias
nociceptivas trigeminovasculares e a concomitante ativação
autonômica craniana reflexa, responsável pelos sintomas e
sinais associados a esta cefaleia.
Já alguns estudos mais recentes com PET (tomografia
com emissão de pósitrons) sugerem que esta cefaleia pode se
originar também de um distúrbio dos neurônios hipotalâmicos.
3. Diagnóstico
O diagnóstico é clínico, utilizando-se os critérios da IHS,
embora 40% dos pacientes passem por procedimentos invasivos
desnecessários.
Para o diagnóstico, é necessária a presença de pelo
menos cinco crises intensas de dor unilateral, orbitária,
supraorbitária e/ou temporal, durando 15-180 min, com pelo
menos um dos sinais autossômicos ipisilaterais anteriormente
descritos. A frequência das crises deve variar de diárias ou em
dias alternados até 8 crises por dia. A dor não pode ser
atribuível a outra patologia.

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 Liga Acadêmica de Neurologia - LANE
É um tipo de cefaleia que demora em ser diagnosticada, e
o paciente consulta de dois a três médicos gerais ao longo de
três anos antes de obter um diagnóstico. Entre os fatores que
podem retardar o diagnóstico está a falta de lembrança no
diagnóstico diferencial pelos médicos, idade jovem no início dos
sintomas, episódio de dor associada a fotofobia ou fonofobia e
náusea (levando à confusão com a enxaqueca) e o padrão das
crises (unilateral, mas entre as salvas pode raramente mudar de
lado; e a duração entre as salvas).
Exames laboratoriais e eletrofisiológicos, incluindo o
exame do líquor, não auxiliam no diagnóstico das cefaleias, pois
têm baixa sensibilidade para esta doença, assim como a
tomografia computadorizada, a ressonância nuclear magnética, a
angiografia, entre outros. Conforme discutido anteriormente,
durante a primeira crise, pode-se utilizar-se destes métodos
para excluir outras hipóteses diagnósticas.
Este tipo de cefaleia pode ser confundido com enxaqueca,
sinusite e odontalgia, devendo o médico estar atento para a
probabilidade desse diagnóstico.
4. Tratamento
O manejo da cefaleia em salva tem início com a
orientação dos pacientes sobre hábitos que desencadeiam as
crises. Recomenda-se, desde a primeira consulta, tanto a
abordagem da crise (abortiva) quanto a terapia profilática.
Algumas medidas gerais são eficientes para o manejo das
crises, como oxigênio a 100% (máscara; 10 a 12 l/min, durante 15
a 20 min, com o paciente sentado e inclinado para a frente),
sendo uma alternativa válida e eficiente, com praticamente
nenhum efeito colateral.
As drogas utilizadas para o manejo da crise de cefaleia
em salvas são a ergotamina, 1 mg, endovenosa, intramuscular ou
subcutânea até 3 mg ao dia, e os triptanos – sumatriptano, 6 mg,
via subcutânea, ou 20 mg intranasal, que devem ser usados em
doses plenas para o controle das crises.
Quando a cefaleia em salvas é muito frequente, ou pode
ser definida como crônica, o uso de corticoide, equivalente a
prednisona 40mg, oferece alívio e pode ser mantido nesta dose,
iniciando-se a retirada após três dias de tratamento, num ritmo
de 5 mg ao dia.
Bloqueadores de canais de cálcio também são uma
alternativa importante. O uso de verapamil, em doses de 240 a
320 mg ao dia, mostra-se eficiente e pode ser associado ao
27
corticoide para uma terapia mais prolongada em pacientes que
têm crises frequentes ou em quem os episódios recorrem
persistentemente.
Casos que não respondam adequadamente à terapêutica
proposta devem ser encaminhados ao especialista focal para
readequação do tratamento.
Principais recomendações no tratamento da cefaleia
Enxaqueca
• Identificar e afastar, dentro do possível, os fatores
desencadeantes;
• Entrar precocemente com o tratamento nos pródromos das
crises;
• Crises leves a moderadas podem ser manejadas com
antieméticos, analgésicos e anti-inflamatórios não hormonais;
• Crises moderadas a intensas devem ser manejadas com
triptanos ou analgésicos potentes;
• Pacientes com crises frequentes podem receber profilaxia
com beta-bloqueadores, antidepressivos tricíclicos ou
anticonvulsivantes.
Cefaleia tensional
• Entender a situação;
• Oferecer apoio emocional;
• Restringir o uso de ansiolíticos aos casos estritamente
necessários;
• Analgésicos e anti-inflamatórios não hormonais.
Cefaleia em salvas
• Identificar e afastar desencadeantes;
• Oxigenoterapia, se disponível;
• Ergotamina ou triptanos para tratamento das crises;
• Em crises muito frequentes, ou persistentes, profilaxia com
corticoides e bloqueadores de canal de cálcio.
Recomendações para manejo das cefaleias.
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INTRODUÇÃO
Alguns termos utilizados para se referir ao Acidente
Vascular Encefálico (AVE) vêm sendo reavaliados. Uma das
designações mais habituais é Acidente Vascular Cerebral (AVC).
Neste caso, é necessário ressaltar que ao nos referirmos a
“cérebro” não estamos incluindo o cerebelo e o tronco
encefálico e, portanto, estaremos excluindo cerca de 20% dos
casos que comprometem o tronco e/ou cerebelo. Outro termo
que deve ser repensado é “derrame”, comumente usado para
dar informações a pacientes e familiares, pois este termo
significa extravasamento e seria aplicável às hemorragias; se
utilizado genericamente, estaríamos excluindo cerca de 85% dos
casos de AVE, que são de natureza isquêmica. Apesar destas
diferenciações, o termo Acidente Vascular Cerebral- AVC ainda é
a terminologia, no meio médico, mais empregada, difundida, bem
aceita e de fácil entendimento.
EPIDEMIOLOGIA
Em diversas estatísticas do DATASUS, o acidente vascular
encefálico aparece como causa mais comum de óbito no Brasil.
Nos EUA, é a terceira causa de morte (perdendo apenas para o
IAM e o câncer) e está entre as condições médicas mais
frequentes, apresentando uma incidência de 500.000 casos/ano.
Além do fator mortalidade, o AVE é fortemente associado a altas
taxas de morbidade, uma vez que costuma deixar sequelas nos
pacientes que sobrevivem. Tal condição acarreta grande perda
funcional, surgimento de dependência parcial ou completa e,
consequentemente, elevados custos diretos e indiretos. É a
principal causa de incapacidade em pessoas idosas. Estimam-se
gastos em torno de 20 bilhões de dólares/ano nos EUA.
Os AVE’s podem ser isquêmicos ou hemorrágicos, sendo
os isquêmicos bem mais comuns (85%) que os hemorrágicos
(15%). A HAS, principalmente a sistólica, e a fibrilação atrial são
os dois principais fatores de risco para o AVEI.
28
Capítulo III
ACIDENTE VASCULAR
ENCEFÁLICO
A perda de tempo para a abordagem destes pacientes
significa uma pior evolução. O AVE, portanto, é uma emergência
médica e deve ser conduzido prontamente por equipe médica
coordenada por neurologista clínico. Recomenda-se o
desenvolvimento de “Unidades de AVE” em todos os centros
hospitalares habituados ao manejo da doença, onde estes
pacientes deverão ser internados.
FATORES DE RISCO
A maior parte dos conhecimentos atuais sobre fatores de
risco para AVE é oriunda do Estudo Framingham, um dos maiores
estudos epidemiológicos já conduzidos. Podemos definir dois
grupos de fatores de riscos, sendo eles modificáveis ou não.
Entre os fatores não modificáveis o principal deles é a
idade, havendo clara relação do envelhecimento com o risco de
AVE. Este risco começa a se elevar por volta dos 60 anos e dobra
a cada década. Outros fatores não modificáveis são a
hereditariedade, o sexo e a raça, sendo que o sexo masculino e a
raça negra apresentam maior incidência de AVE isquêmico.
Entre os fatores de risco modificáveis, a hipertensão
arterial é o principal deles, acarretando um aumento superior a
três vezes na incidência de AVE. Há ainda, clara relação direta
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entre os níveis tensionais e a elevação da incidência do AVE e
tanto a elevação dos níveis sistólicos como diastólicos
representa aumento de risco. Por outro lado, o controle
pressórico diminui em 42% o risco de AVE, com rápido benefício,
cerca de 1 ano após início do tratamento. Estima-se que para
maior eficácia desta redução, os níveis tensionais devam ser
normalizados ao invés de apenas reduzidos.
As patologias cardíacas, principalmente arritmias
potencialmente emboligênicas, entre elas a fibrilação atrial, são
um fator de risco importante. Diabetes é também um fator de
risco claramente definido, apresentando uma relação direta com
o controle glicêmico. Tabagismo é outro fator de risco definido,
aumentando o risco relativo em 50%. A interrupção de tal hábito
reverte o risco para o de uma pessoa não fumante em 2-4 anos.
Sedentarismo, estresse, obesidade, uso de anticoncepcional oral
são também fatores identificados. A dislipidemia é um fator de
risco mais discutível em relação ao AVE. Sabe-se que a
dislipidemia é um fator de risco para doença coronariana e
obstrução de carótidas, no entanto, estatisticamente não se
pôde, pelo menos de forma generalizada, até o momento,
considerá-la um fator de risco. Alguns estudos, inclusive,
evidenciaram que a redução dos níveis de colesterol pode levar a
um o aumento da frequência de AVE hemorrágico, provavelmente
por interferir na resistência da parede vascular.
Níveis de homocisteína, distúrbios hematológicos como a
drepanocitose, deficiência de proteína S, proteína C e
antitrombina III, além de outros, são fatores de risco mais
raramente presentes, devendo ser considerados na análise
individual de cada caso, principalmente nos pacientes jovens.
Vale ainda salientar o risco potencial de AVC em procedimentos
hemodinâmicos e cirurgias cardiológicas.
AVE ISQUÊMICO
1. Conceito e etiopatogenia
AVE isquêmico é a súbita instalação de um déficit
neurológico focal persistente, como consequência a uma
isquemia seguida de um infarto no parênquima encefálico
(telencéfalo, diencéfalo, tronco ou cerebelo). É decorrente da
oclusão de uma artéria de médio ou pequeno calibre, sendo esta
oclusão na maioria das vezes embólica (trombo proveniente de
um sítio distante - que pode ser o coração ou uma artéria
extracraniana, como a carótida, a vertebral ou a aorta - que
caminha pela circulação arterial até impactar em uma artéria de
29
menor calibre), mas também pode ser aterotrombótico (trombo
formado sobre a placa de ateroma na própria artéria ocluída).
Vale ressaltar que a Hipertensão Arterial Sistêmica
(HAS), incluindo a hipertensão arterial sistólica isolada do idoso,
é o principal fator de risco para o AVEI, não só por ser um fator
na gênese da aterosclerose das artérias extra e intracranianas,
mas também por predispor à fibrilação atrial, IAM e cardiopatia
dilatada (causas mais comuns de AVEI cardioembólicos,
conforme veremos mais à frente).
2. AVEI cardioembólicos
A fonte do êmbolo é o coração, sendo a condição
associada mais frequente a fibrilação atrial. (trombo de AE),
seguida pelo IAM de parede anterior (trombo no VE ou no AE). A
presença de ICC, aumento de átrio esquerdo, hipertensão
arterial, diabetes, disfunção de VE, cardioembolia prévia, doença
mitral reumática, embolia paradoxal, endocardite infecciosa,
endocardite de Libman-Sacks (lúpus), endocardite marântica
(carcinomas), mixoma atrial e valva cardíaca protética
(especialmente as metálicas) também são fatores de risco.
Aprofundando o conhecimento
Embolia paradoxal é a embolia arterial cuja fonte
emboliogênica é a veia. Em geral, quando ocorre
deslocamento de um êmbolo a partir de uma trombose
venosa profunda, este migra e se aloja na circulação arterial
pulmonar (Tromboembolismo Pulmonar – TEP). Contudo,
esse êmbolo pode seguir outro rumo, passando do átrio
direito para o esquerdo por um forame oval patente ou por
uma Comunicação Interatrial (CIA). Uma vez no átrio
esquerdo, pode migrar para a circulação encefálica e
produzir um AVEI. O curioso é que 15% da população adulta
tem forame oval patente, embora a embolia paradoxal
nesses pacientes seja raríssima. A presença de pressão
elevada no átrio direito parece necessária para a ocorrência
do fenômeno.
Fenômenos cardioembólicos decorrem da formação de
trombos murais no átrio ou ventrículo esquerdo, em
consequência à estase atrial. A embolia relacionada à fibrilação
atrial ocorre espontaneamente ou é precipitada pela
cardioversão, que causa instabilidade do trombo. É importante
ressaltar ainda que alguns episódios de AVEI ocorrem dias ou
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semanas após a reversão para o ritmo sinusal, pelo fenômeno do
“miocárdio atordoado”. O flutter atrial também se associa a
fenômenos tromboembólicos.
O IAM de parede anterior ocasiona formação de trombo
mural de VE na presença de uma área de acinesia ou discinesias
apical. Nestes casos, o AVEI costuma ocorrer dentro dos
primeiros três meses após o infarto.
Clinicamente, os AVEIs cardioembólicos geralmente
provocam um déficit neurológico súbito em segundos ou minutos,
que persiste estável, sem piorar nas próximas horas ou dias. A
artéria mais acometida é a cerebral média e seus ramos. AVEIs
cardioembólicos compreendem 20% a 30% dos AVEIs em países
de primeiro mundo. No Brasil não temos estatísticas a respeito.
3. AVEI arterioembólico
É o AVC isquêmico típico dos pacientes hipertensos.
Geralmente o trombo vem de uma placa aterosclerótica instável
na carótida comum ou bifurcação carotídea ou na artéria
vertebral. O trombo segue o fluxo sanguíneo até se alojar em um
ramo arterial, como a cerebral média.
4. AVEI aterotrombótico
O AVEI aterotrombótico de grandes ou médias artérias é
quase exclusivo de indivíduos acima de 50 anos com fatores de
risco para aterosclerose: HAS, diabetes, dislipidemia, tabagismo,
síndrome metabólica, entre outros.
A artéria mais incriminada no AVEI aterotrombótico é a
carótida interna (logo após a bifurcação da carótida comum) e,
em segundo lugar, o sifão carotídeo. Em seguida, em termos de
frequência, vem a artéria vertebral, no seu segmento distal ou na
sua junção com a artéria basilar. Em terceiro lugar estão as
artérias intracranianas, como a origem da artéria cerebral
média, artéria basilar e, bem menos frequente, a origem das
cerebrais posterior e anterior.
Grande parte dos AVEIs aterotrombóticos de grandes e
médias artérias é precedida por episódios de Ataque Isquêmico
Transitório (AIT).
Diferentemente do AVEI cardioembólicos, o
aterotrombótico costuma evoluir de forma progressiva, com o
déficit neurológico se instalando ao longo de horas ou até 1-2
dias. Pode piorar em “saltos” (AVEI em evolução). O território
mais acometido é o da artéria cerebral média.
O AVEI aterotrombótico de pequenas artérias (ou AVEI
lacunar) representa 15-20% dos AVEIs sintomáticos. O AVEI
30
lacunar é decorrente da obstrução de pequenas artérias
penetrantes comprometidas pela aterosclerose e leva a uma
isquemia pouco extensa, de até 2cm de diâmetro. O processo
patológico envolvido pode ser aterotrombose ou lipo-hialinose
(depósito de material lipídico hialino na parede destas artérias).
Quase sempre o AVEI lacunar ocorre em pacientes hipertensos.
As regiões acometidas geralmente são: no cérebro, a cápsula
interna, o tálamo e os gânglios da base; no tronco encefálico, a
base da ponte.
Muitos AVEIs lacunares são assintomáticos,
especialmente os localizados nos gânglios da base (putamen e
globo pálido) e alguns talâmicos, sendo identificados como
achados casuais em exames de neuroimagem. Contudo, muitas
vezes o AVE lacunar se manifesta com déficit neurológico
importante, especialmente quando acomete a cápsula interna,
por onde desce o feixe piramidal, causando hemiplegia
contralateral.
AVEI Lacunar
Mais importantes: cápsula interna, tálamo e base da ponte
1. Hemiparesia pura (cápsula dorsal ou base da ponte)
- AVE lacunar mais comum;
- hemiparesia ou plegia fasciobraquicrural contralateral,
sem déficit sensitivo ou afasia (diferenciando-o do AVE de
cerebral média);
- pode evoluir de forma subaguda em 2-3 dias (face,
braço e depois perna).
2. Hemianestesia pura (núcleo ventrolateral do tálamo)
- é a síndrome de Dejerine-Roussy sem a dor talâmica
(hemianestesia faciobraquicrural contralateral sem déficit
motor)
3. Hemiparesia atáxica (cápsula interna ventral ou base da
ponte)
- hemiparesia contralateral com ataxia cerebelar (pelo
acometimento das fibras frontopontinas na cápsula interna
ou ponto-cerebelares na base da ponte).
4. Síndrome da disartria-apraxia da mão (base da ponte
ou joelho da cápsula interna)
- “Mão desajeitada”
- Disartria e dificuldade de realizar tarefas com a mão
contralateral (“clumsy hand syndrome”).
5. Síndrome do hemibalismo (núcleo subtalâmico)
- Movimentos involuntários contralaterais de arremesso
do braço.
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5. Quadro clínico
Devido à circulação colateral, a área afetada pela
redução do fluxo sanguíneo não tem lesões uniformes em
intensidade. Em geral, o centro da lesão sofre maior redução de
fluxo, sendo circundada por uma área em que essa redução é
insuficiente para comprometer a viabilidade celular, mas
suficiente para comprometer sua função. A essa área dá-se o
nome de zona de penumbra. Dessa forma, o quadro clínico
observado em um determinado momento é a somatória de áreas
de necrose e de outras ainda viáveis que, caso se restabeleça o
fluxo sanguíneo, poderão recuperar sua função.
Didaticamente, os déficits neurológicos focais do AVEI
podem ser divididos em três grandes grupos, conforme a
territorialização da irrigação encefálica que você aprendeu no
capítulo 1.
Território Carotídeo
A carótida que nos interessa na gênese do AVEI é a
carótida interna, que penetra o crânio e logo após tomar uma
forma sinuosa (sifão carotídeo), ao lado do seio cavernoso, onde
emite o primeiro ramo: a artéria oftálmica, que vasculariza a
retina. Em seguida, bifurca-se nas artérias cerebral média e
cerebral anterior (a cerebral posterior pertence ao território
vertebrobasilar). A figura a seguir esquematiza essa
vascularização.
31
a) AVEI de Artéria Cerebral Média
Seu ramo superior irriga uma grande porção
frontoparietal, na qual se localizam o giro pré-central (córtex
motor piramidal) e o giro pós-central (córtex sensorial
primário), áreas frontais pré-motoras, o centro voluntário do
olhar conjugado e, somente no hemisfério esquerdo (dominante),
a área de Broca, responsável pela expressão e fluência da fala.
O AVEI de ramo superior de artéria cerebral média é
mais comum que o de ramo inferior. O déficit motor e sensitivo
contralateral é o achado mais importante. Neste caso o pé é
poupado, mas a perna é afetada, pelo acometimento de fibras
provenientes do córtex motor e sensorial para a perna. A
paralisia facial piramidal é do tipo central contralateral à lesão,
ou seja, do mesmo lado da hemiplegia. Ocorre desvio da
comissura labial para o lado oposto e a hemiface superior é
poupada (o paciente consegue fechar o olho e franzir a testa). A
disartria piramidal é leve e a língua desvia para o lado da
hemiplegia. O desvio do olhar conjugado é sempre contra a
hemiplegia. A afasia motora ou de Broca só ocorre nos AVEs do
hemisfério dominante ou “hemisfério da linguagem”. A Área de
Broca responde pelos “programas motores” da fala e é
unilateral, estando localizada no lobo frontal esquerdo em até
90% das pessoas. É importante frisar que na afasia de Broca o
paciente perde a fluência da fala (sons ininteligíveis,
monossílabos), embora consiga entender absolutamente tudo
que falem a ele.
Esquematização da vascularização encefálica.
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Aprofundando o conhecimento
É importante diferenciar a afasia motora da disartria.
Disartria indica a dificuldade de articular cada palavra, ou
seja, há um defeito na emissão do som – a fala do paciente é
fluente e geralmente intelegível, embora ele tenha a “fala
enrolada”. O prognóstico da disartria é melhor que o da
afasia. A disfasia é semelhante à afasia, mas é caracterizada
por déficit parcial da capacidade de linguagem, também de
causa neurológica central. Outros termos que podem gerar
confusão são a disfonia e a dislalia, que nada tem a ver com
o AVE. A disfonia é a rouquidão consequente ao prejuízo da
produção da voz nas cordas vocais. Já a dislalia é a má
pronúncia das palavras, acrescentando ou trocando letras
ou sílabas. Pode ocorrer devido a alterações da cavidade
oral. As crianças são as mais acometidas: o personagem
“Cebolinha” é um exemplo clássico.
No AVEI frontal ocorre ainda a apraxia do membro
superior contralateral. Apraxia significa algum tipo de dificuldade
motora, embora a força muscular e a função cerebelar
(harmonia do movimento) estejam preservados. É como se o
paciente desaprendesse o movimento, que se torna totalmente
“desajeitado”. Mesmo após recuperar a força muscular
(piramidal), o paciente ainda permanece com o braço e a mão
“desajeitados”. Não consegue, por exemplo, digitar o número de
telefone no celular, embora a força nas mãos e dedos tenha
voltado. A apraxia deve-se à lesão do córtex pré-motor, área
localizada à frente do córtex motor piramidal, que contém
“programas motores” que regulam a execução dos movimentos
do dimídio (= hemicorpo) contralateral.
O AVEI do ramo inferior da artéria cerebral média é o
AVE do lobo parietal ou parietotemporal. Como não há áreas com
função motora nesses lobos, o déficit neurológico
frequentemente passa despercebido pelo médico.
A Afasia de Wernick ou sensorial é o principal sintoma
desse tipo de AVE. A área de Wernick é a responsável pela
compreensão da fala. Para o médico “desavisado”, a impressão é
de que o paciente está desorientado e “não fala coisa com
coisa”... Você tenta conversar com ele, e ele te dá uma resposta
completamente sem nexo, pois não compreende nada que lhe é
falado ou que ele mesmo fala. Sua fala é fluente, porém ele
inventa palavras (parafasia) e expressões novas (jargonofasia).
A afasia de condução é outra condição possível e pode confundir
32
o examinador. Nesse tipo de Afasia, as fibras que conectam a
área de Wernick à área de Broca estão lesadas (opérculo
parietal). Embora compreenda tudo o que as pessoas falam ou
perguntam e também tenha fluência perfeita da fala, o paciente
não consegue repetir palavras e fala outra coisa.
Na anomia (tipo mais comum de afasia na prática
neurológica), a linguagem é preservada, exceto pelo nome de
pessoas ou objetos.
Astereognosia (ou estereognosia) indica a incapacidade
de o paciente de reconhecer de olhos fechados um objeto com a
mão pelo tato, embora tenha a sensibilidade preservada. O
paciente com lesão parietal não reconhece objetos apresentados
à sua mão contralateral, mas o faz com a mão do lado do
hemisfério lesado. A estereognosia é decorrente da lesão do
córtex somatossensorial associativo, área parietal responsável
pelo reconhecimento dos estímulos. É nesta área que estão
armazenadas as diversas experiências táteis, dolorosas,
térmicas, proprioceptivas, etc, que o indivíduo já teve. A
astereognosia geralmente é detectada com exame neurológico
específico, passando muitas vezes despercebida pelo
examinador.
A apraxia ideomotora é definida com a incapacidade de
realizar gestos imaginários como, por exemplo, imitar o
movimento de escovar os dentes ou pentear os cabelos. O
paciente não consegue sequer iniciar tais movimentos. Porém, se
ele tiver uma escova ou pente à mão, poderá realizar tais
tarefas.
Outro conjunto de achados de difícil diagnóstico é a
Síndrome de Gerstmann, composta por 4 itens: desorientação
direita-esquerda, alexia (incapacidade de ler), agrafia
(incapacidade de escrever), acalculia (incapacidade para realizar
cálculos simples) e agnosia dos dedos (não sabe reconhecer qual
o dedo indicado pelo examinador). Essa síndrome é decorrente
da lesão do córtex associativo geral, área nobre encarregada de
processar todas as informações sensoriais (somáticas,
cinestáticas, visuais e auditivas), comparando com experiências
anteriores lá armazenadas.
Quando a lesão ocorre no lobo parietal direito, a
manifestação se dá pela síndrome de Heminegligência e
Anosognosia. Nesta última, o paciente não reconhece que seu
lado esquerdo está paralisado. Na heminegligência, o paciente
simplesmente não reconhece mais o lado esquerdo do corpo e
nada que se localiza em seu lado esquerdo. Assim, por exemplo,
este paciente ignora se o examinador estiver à sua esquerda,
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não consegue responder se lhe perguntam a respeito de seu
braço esquerdo e, ao pedir-lhe que desenhe algo, tudo no papel
tende para o lado direito. Outras alterações deste lobo dizem
respeito à apraxia construcional (incapacidade de desenhar ou
montar figuras geométricas) e a apraxia de se vestir
(incapacidade de se vestir, conforme sugere o próprio nome). A
amusia (incapacidade de reconhecer músicas ou melodias)
decorre da lesão do córtex auditivo associativo.
Esquematização da vascularização das artérias cerebrais.
b) AVEI da Artéria Cerebral Anterior
A artéria cerebral anterior emite ramos penetrantes
para a porção anterior da cápsula interna (fibras
extrapiramidais frontopontinas) e cabeça do núcleo caudado.
Esse pequeno segmento da cerebral anterior é, antes da artéria
comunicante anterior do polígono de Willis, importante vaso
colateral que ligas duas cerebrais anteriores, sendo a principal
via colateral entre as circulações carotídeas esquerda e direita.
Após o ponto de ligação da comunicante anterior, a artéria segue
para a porção medial do lobo frontal. Nesse local, encontram-se
a porção medial dos giros pré-central e pós-central (córtex
motor piramidal e córtex sensorial para a perna e pé), uma área
para o controle esfincteriano e áreas cognitivas superiores,
responsáveis pela volição (vontade, iniciativa), planejamento,
julgamento, raciocínio e comportamento social. O quadro clínico
gerado pela obstrução da artéria cerebral anterior (pouco
comum) está descrito no quadro a seguir.
33
AVE de Artéria Cerebral Anterior
- Monoplegia/paresia e apraxia da perna e pé contralaterais
(pode se estender para o braço, mas não para a mão e face);
- Monoanestesia/parestesia da perna e pé contralaterais;
- Reflexo de preensão e paratonia contralateral;
- Lesão bilateral (rara): síndrome do lobo frontal abúlica
(mutismo acinético), reflexos primitivos bilaterais (preensão,
sucção, palmomentoniano), descontrole esfincteriano,
paraparesia com sinal de Babinski bilateral e apraxia da
marcha.
Características clínicas do AVE de A. Cerebral Anterior.
Território vertebrobasilar
As artérias vertebrais irrigam o bulbo. Seus ramos
paramedianos nutrem a porção medial do bulbo e a PICA (Artéria
Cerebelar Póstero-Inferior) nutre o bulbo lateral (além de nutrir
também a face inferior do cerebelo).
A artéria basilar é única e ascende anteriormente à ponte
até se bifurcar na junção ponto-mesencefálica, gerando as
artérias cerebrais posteriores. A artéria basilar irriga a ponte e
o cerebelo. Envia ramos paramedianos (porção medial da ponte),
ramos circunferenciais curtos (porção lateral da ponte) e duas
artérias para o cerebelo: a AICA (Artéria Cerebelar Ântero-
Inferior), que nutre a porção inferior lateral da ponte e uma
parte do cerebelo, e a Artéria Cerebelar Superior, nutrindo a
porção lateral superior da ponte e a maior parte do cerebelo.
A artéria cerebelar posterior (ACP) irriga o mesencéfalo
e parte do tálamo por ramos penetrantes que saem do segmento
proximal da artéria. Após emitir a comunicante posterior do
Polígono de Willis (principal via colateral entre as circulações
carotídea e vertebrobasilar), segue posteriormente para irrigar
os lobos occipitais e temporais (porção medial). A artéria
cerebral posterior irriga o mesencéfalo, parte do tálamo, os
lobos occipitais e o lobo temporal medial.
O AVE do sistema vértebro-basilar pode apresentar
sintomas vestíbulo-cerebelares (vertigem, ataxia, nistagmo,
náuseas e vômitos), reflexos tendinosos pendulares, hipotonia,
sinais de comprometimento dos nervos cranianos, disartria,
anormalidades na movimentação ocular (diplopia), e déficit
motor e/ou sensitivo unilateral ou bilateral, além das alterações
visuais, como hemianopsia, ilusões ou alucinações visuais,
cegueira cortical.
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Regiões de abastecimento por parte do segmento posterior do círculo
de Willis, vista lateral: (1) artéria cerebral posterior, (2) artéria
cerebelar superior; (3) artéria basilar e artéria cerebelar superior; (4)
artéria cerebelar inferior posterior, (5) artéria vertebral (artéria
cerebelar inferior posterior, anterior vertebral artéria, artéria
vertebral posterior).
Aprofundando o conhecimento
A oclusão da artéria basilar é uma síndrome isquêmica
grave e potencialmente fatal. Trata-se de uma das mais
graves síndromes de AVEI. A oclusão da basilar pode ser de
dois tipos.
1. Embolia do topo basilar:
- quadro de instalação súbita
- estado de sonolência, torpor ou coma
- diplopia, estrabismo
- desvio do olhar conjugado para baixo
- pupilas médio-fixas, pouco ou não reagentes à luz
- quando o paciente acorda: cegueira ou quase cegueira
cortical, alucinações visuais.
- síndrome de Anton: cegueira cortical não reconhecida.
2. Trombose da basilar:
- Quadro de instalação subaguda, em “saltos” (AVE em
evolução)
- Diversas manifestações de AVE pontino
- Episódios de AIT prévios do território vértebro-basila
(diplopia, vertigem, nistagmo, hemi ou paraparesia,
dormência no corpo)
- Trombose de toda a basilar: Síndrome “Locked-in”
(enclausuramento): tetraplegia e diplegia facial, anestesia do
corpo e face, mexe apenas os olhos e somente para baixo,
com desvio do olhar conjugado para baixo, manutenção da
lucidez.
34
6. Neuroimagem no AVEI
Geralmente o AVEI demora de 24 a 72 horas para
aparecer na TC. A exceção é a presença de um grande AVEI no
território carotídeo, que pode aparecer desde o primeiro dia.
Apesar disso, o exame de neuroimagem mais realizado na fase
aguda do AVE é a TC de crânio não contrastada, pela sua
altíssima sensibilidade em diagnosticar (e com isso fazer
diagnóstico diferencial) o AVEH, além de ser de rápida execução
e mais disponível que os demais exames de imagem para o AVE.
Como não se pode observar o AVEI na primeira TC
(realizada na admissão), está sempre indicado repetir a TC de
crânio no segundo ou terceiro dia do AVE, quando então
aparecerá o infarto cerebral como uma área hipodensa (cinza),
com discreto edema. Após cerca de 10 dias, a área infartada
aparece ainda mais hipodensa (preta), sem edema, com
retração, podendo repuxar algum ventrículo (hidrocefalia
localizada ex-vacuum). Os AVEs de tronco encefálico e os AVEs
lacunares são difíceis de detectar na TC, mesmo após 3 dias,
pelo tamanho e, no caso do tronco, também pela interferência da
substância óssea.
Infarto isquêmico maciço de hemisfério cerebral esquerdo,
principalmente na distribuição da divisão superior da artéria cerebral
média. TC realizado 24 h (à esquerda) e 72 h (à direita) após o início
dos sintomas neurológicos. A segunda verificação demonstra marcado
inchaço do tecido infartado e deslocamento das estruturas centrais.
A Ressonância Magnética de crânio convencional é
melhor que a TC para detectar: 1) AVEI nas primeiras 24-72h
(46% x 10%); 2) AVEI de tronco, cerebelo e lacunar (em qualquer
tempo). A eficácia para detecção de hemorragia é semelhante
entre a TC e a RNM.
A angio-TC e a angio-RM são técnicas não invasivas que
tem o objetivo de avaliar a vasculatura extra e intracraniana com
razoável precisão. Um destes métodos está indicado, se
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disponível, para investigar a aterotrombose carotídea,
vertebrobasilar e intracraniana, no caso de o Duplex-scan e o
Doppler transcraniano (TCD) trazerem resultados inconclusivos.
Atualmente, a angiografia convencional (invasiva) só está
indicada quando o paciente irá se submeter a um procedimento
terapêutico local, como a trombólise intra-arterial. Alguns
neurocirurgiões ainda confiam mais na angiografia convencional
para guiar a cirurgia de endarterectomia. No entanto, sabemos
que o duplex-scan, a angio-TC e a angio-RNM são confiáveis, sem
ser invasivos.
7. Tratamento
O manejo do AVEI costuma ser iniciado com tomografia
computadorizada (TC) do crânio para o diagnóstico diferencial
entre AVEI e AVEH. A avaliação laboratorial básica inclui
hemograma, plaquetas, tempos de protrombina (TAP) e
tromboplastina (TTPa), VHS, glicemia, ureia, creatinina,
lipidograma, reações para sífilis e para doença de Chagas.
Podem ser realizados ainda: eletrocardiograma, Rx de tórax,
ultrassom dos vasos cervicais, pesquisa de hipercoagubilidade,
da hiper-homocisteínemia, ecocardiograma transtorácico e
transesofágico, estudos de angiografia cerebral por tomografia
computadorizada ou ressonância magnética, conforme
necessidade clínica.
A conduta no AVEI inicia com os cuidados de fase aguda. A
estabilização clínica e metabólica do paciente na fase aguda do
AVEI é importantíssima! É fundamental o controle da pressão
arterial, da glicemia, da temperatura e a manutenção das
melhores condições respiratórias. Portanto, estes cuidados
variam de acordo com a gravidade de cada caso, os mais graves
serão admitidos em unidade de terapia intensiva.
A hipotensão arterial, quando presente, deve ser tratada
agressivamente, com reposição volêmica, mantendo-se
idealmente uma PA levemente elevada em torno de
160/100mmHg. Estes níveis devem ser respeitados porque a
elevação da pressão pode ser um efeito benéfico para aumentar
o fluxo sanguíneo cerebral; nestas circunstâncias, a redução da
PA pode ser prejudicial. A penumbra isquêmica é nutrida por
vasos colaterais que necessitam de “pressão extra” para
receberem fluxo de sangue, ou seja, quanto maior a pressão,
maior será a profusão da penumbra. Entretanto, se houver
indicação para emprego de agentes trombolíticos os níveis
deverão ser menores. É importante atentar-se para algumas
35
condições em que estes níveis de hipertensão possam ser
excessivos, como em casos de insuficiência cardíaca, infarto do
miocárdio e aneurisma de aorta.
Contudo, a PA não pode se elevar demais, pelo risco de
degeneração hemorrágica do AVE, encefalopatia hipertensiva e
outras emergências hipertensivas.
Vejamos algumas considerações quanto ao manejo clínico
do AVEI:
Aprofundando o conhecimento
1. Não usar anti-hipertensivo nos primeiros três dias de
AVEI, a não ser quando:
 PA ≥ 220/120mmHg (em todos os pacientes);
 PA ≥ 185/110mmHg nos candidatos a trombólise
venosa com rtPA;
 Nos casos de hipertensão associada a condições
como encefalopatia, IAM, angina instável, dissecção
de aorta, edema agudo de pulmão (EAP) e eclampsia,
estamos diante de emergência hipertensiva e
também devemos reduzir a PA imediatamente.
2. O tratamento da hipertensão em níveis ≥ 220/120mmHg
visa baixar a PA em 15% nas primeiras 24h, alcançando
PA em torno de 160/100mmHg ao longo dos próximos 3
dias;
3. O tratamento com rtPA exige PA≤ 185/110mmHg nas 24h
seguintes ao uso do trombolítico.
Devem-se evitar hipotensores de ação curta e intensa,
como a nifedipina sublingual. Quando indicados, a medicação
preferencial são os inibidores da ECA e betabloqueadores, por
via oral e, se necessário, por infusão venosa. O anti-hipertensivo
de escolha é o labetalol venoso. O nitroprussiato de sódio passa
a ser o escolhido quando a PA diastólica ≥ 140mmHg. Como não
há labetalol venoso na grande maioria dos nossos hospitais,
recomendamos o nitroprussiato para todos os casos de
emergência hipertensiva no AVEI. O nitroprussiato de sódio, em
infusão contínua, é uma droga de efeito rápido e facilmente
titulável.
Edema cerebral após a isquemia é uma causa importante
e potencialmente tratável de deterioração neurológica e
mortalidade e é visto principalmente em grandes infartos
hemisféricos e cerebelares. Soluções hipertônicas são
amplamente utilizadas por causa de sua ação diurética e
habilidade para diminuir a pressão intracraniana (PIC)
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transitoriamente após o infarto cerebral, mas os resultados
ainda necessitam ser mais detalhadamente estudados. Medidas
gerais seguidas incluem o tratamento de febre, dor e agitação, e
mantendo a cabeça elevada a 30 °. Regimes de medicação mais
comumente utilizados são solução salina hipertônica e manitol
em concentrações de 3%, 10% e 23,4%.
A hipertermia é comum após o AVEI e é sinal de mau
prognóstico, devendo ser combatida por meios físicos e/ou
medicação adequada. Identificar e tratar a febre em pacientes
pós AVEI é recomendado por todas as diretrizes. A ESO
(European Stroke Organization) recomenda tratamento com
Acetaminofeno quando a temperatura exceder 37,5°C.
Hipotermia leve a moderada tem sido preconizada como
elemento protetor contra a isquemia cerebral, mas o seu
emprego na prática ainda não está padronizado.
A hiperglicemia, que também pode ser um aumento
transitório na fase aguda do AVE, é comprovadamente prejudicial
e deve ser mantida abaixo de 160 mg%, podendo-se recorrer à
utilização de insulina. Esse valor varia conforme as diretrizes
adotadas. Assim, o tratamento com insulina é recomendável
quando os níveis de glicose no sangue são "elevados" (CSS), e
para valores "possivelmente maiores do que 140-185 mg/dL"
(ASA), 180 mg/dL (ESO) e 200 mg/dL (NICE). Essas diretrizes não
fazem distinção entre pacientes com e sem diabetes mellitus.
Cuidados respiratórios são fundamentais, com o objetivo
de manter as melhores condições de ventilação e suprimento de
oxigênio para o sistema nervoso central. A intubação e suporte
respiratório podem ser necessários e devem ser indicados com
critérios bem definidos. A taxa de saturação de O2 percutânea
deve ser monitorizada de rotina.
Monitorização e vigilância cardiovascular são desejáveis
em todos os pacientes, mesmo aqueles com quadro clínico
aparentemente discreto.
Profilaxia de trombose venosa profunda, com
heparinoides de baixo peso molecular, deve fazer parte da rotina
nos pacientes com AVE, e obrigatória naqueles acamados e com
déficit motor mais severo.
Medidas específicas para o manuseio da isquemia
cerebral compreendem a utilização de drogas trombolíticas na
fase aguda do AVEI. Estas drogas podem desobstruir a luz da
artéria, restabelecendo o fluxo sanguíneo. O trombolítico que
demonstrou benefício (estudo NINDS) é o rtPA (alteplase). Com
comprovação de eficácia bem definida universalmente, a
trombólise deve obedecer a um rigoroso protocolo para evitar
36
uma complicação temível, e às vezes fatal, que é o sangramento
no leito isquemiado (transformação hemorrágica). Para isso, é
necessário, entre outros fatos, que o trombolítico seja
administrado nas primeiras horas da instalação do AVEI. O
quadro a seguir mostra os critérios de inclusão e os de exclusão
para o tratamento trombolítico.
Critérios para uso de rtPA no AVE isquêmico agudo
1. Diagnóstico clínico de AVE com delta-T de até 4 horas e
meia;
2. TC de crânio excluindo hemorragia e sem edema superior
a 1/3 do território da cerebral média (hemisfério);
3. Idade ≥ 18 anos
4. Consentimento pelo paciente ou seu representante;
5. Ausência de contraindicações clínico-laboratoriais:
 AVE hemorrágico em qualquer época;
 AVE isquêmico, TCE ou IAM nos últimos 3 meses;
 Hemorragia digestiva nas últimas 3 semanas;
 Grande cirurgia nas últimas 2 semanas;
 “Extremos”: déficit neurológico muito leve ou que
esteja melhorando rapidamente, ou então muito
grave com estupor/coma (pouco benefício da droga);
 PA > 185/110mmHg;
 Plaquetas < 100.000/mm3;
 Anemia com Ht < 25%
 Glicose < 50 ou > 400mg/dl
 Uso de heparina nas últimas 48h, com alargamento
de PTT
 Aumento do INR.
Agentes antiplaquetários que atuam na redução da
adesão e agregação das plaquetas têm sido utilizados
largamente, tanto na prevenção primária como na secundária e
também, mas ainda sem comprovação definida, na fase aguda do
AVEI. Aspirina em doses baixas, de 75 a 325 mg/dia, o
clopidogrel 75 mg/dia, a ticlopidina 500 mg/dia, são as drogas
mais empregadas.
Fazem parte do atendimento do AVE, de qualquer tipo e
em qualquer fase, a enfermagem especializada, a fisioterapia, a
fonoaudiologia, a psicologia hospitalar e outras especialidades
que possam integrar uma equipe multidisciplinar, o que tem se
comprovado ser de grande utilidade para a melhor evolução dos
casos de AVE.
Pacientes com AVE de cerebelo e importante edema com
efeito de massa devem ser submetidos de imediato à
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neurocirurgia descompressiva da fossa posterior, pois o edema
cerebelar pode levar à herniação da amígdala cerebelar pelo
forame magno, comprimindo o bulbo e causando apneia. A
neurocirurgia descompressiva também tem sido realizada nos
AVEs de cerebral média ou hemisféricos com grande edema e
desvio de linha média, como tentativa de impedir uma herniação
transtentorial.
Aprofundando o conhecimento
Talvez você tenha lido em fontes mais antigas que o
uso de rtPA era indicado até 3h após o início dos sintomas.
Foi publicado pela AHA/ASA, em maio de 2009, um conselho
científico estendendo o uso da rtPA de 3 horas para até 4
horas e meia após o início dos sintomas. Essa recomendação
partiu dos resultados do estudo ECASS III, excluindo, além
das contraindicações que já estudamos, os seguintes
pacientes:
- Idade > 80anos;
- Escala de NIHSS > 25 pontos (escala usada para graduar o
déficit neurológico no AVEI, que estudaremos a seguir);
- Usuários de anticoagulantes (independente do INR);
- diabéticos com história de AVEI prévio.
Ou seja, pela American Stroke Association a
recomendação de trombólise no AVEI passou de 3 horas para
até 4 horas e meia após o início dos sintomas, excluindo os
listados acima, para os quais o delta-t teoricamente continua
3h.
Lembrando: se o paciente acorda com os sintomas de
AVE, definimos como momento do início dos sintomas o
horário em que ele foi dormir.
Para finalizar nosso breve estudo de AVEI, falemos sobre
mais um importante método de avaliação de isquemia cerebral.
Há uma escala para graduar o déficit neurológico no AVEI,
chamada NIHSS (National Institute of Health Stroke Scale ), que
pontua o paciente de 0 a 42 (0= ausência de déficit e 42= pior
déficit). A escala contém 11 itens (para cada um é dada uma
pontuação de 0 a 2, 0 a 3 ou 0 a 4, na dependência do item). Os
itens da escala são: 1- nível de consciência, orientação (idade,
mês, ano) e resposta a comandos simples; 2- olhar conjugado; 3-
distúrbio visual; 4- paralisia facial; 5- força muscular do braço;
6- força muscular da perna; 7- ataxia cerebelar de membro; 8-
37
sensibilidade álgica com agulha; 9- linguagem (afasias); 10-
articulação da palavra (disartria); 11- heminegligência.
Em geral, os melhores resultados de rtPA no AVEI são
obtidos em pacientes com NIHSS entre 4 e 22. Num NIHSS abaixo
de 4, o déficit neurológico geralmente é pequeno e não justifica
os riscos de terapia antitrombótica, enquanto no NIHSS acima de
22 (considerado AVE grave) o prognóstico é ruim na grande
maioria dos casos, usando ou não antitrombolítico, embora tenha
se verificado pequeno benefício dos pacientes submetidos a
trombólise.
O NIHSS é muito utilizado para avaliar a resposta ao
trombolítico, considerada positiva quando há redução de 8
pontos na escala (melhora parcial) ou quando o paciente
apresenta NIHSS ≤ 1 (melhora completa). No estudo NINDS, o uso
de rtPA levou à melhora completa do déficit em 38% dos
pacientes versus 21% do grupo placebo.
ATAQUE ISQUEMICO TRANSITÓRIO (AIT)
1. Definição
O Ataque Isquêmico Transitório (AIT), ou TIA (do inglês
Transient Ischemic Attack) é um evento agudo de isquemia
encefálica não associado a infarto cerebral.
Durante muito tempo o AIT foi definido pela presença de
déficit neurológico reversível em menos de 24h (a maioria, na
prática, durava menos de 15 minutos). Contudo, essa definição
sempre foi criticada devido ao conceito de que pode haver
infarto cerebral mesmo em isquemia breves (< 1 hora), o que foi
definitivamente comprovado com o advento das técnicas mais
modernas de neuroimagem, como a RNM por difusão (DWI).
Assim, teríamos muitos AVEs isquêmicos com pouca ou nenhuma
sequela clínica que estariam sendo diagnosticados como AIT a
partir dos antigos critérios clínicos – estima-se que 1/3 dos AITs
diagnosticados pelo critério antigo (déficit neurológico reversível
em < 24h) evoluíam com infarto cerebral, ou seja, dano
irreversível, e não transitório.
A partir dos guidelines de AIT da AHA/ASA publicados em
2009, a ausência de infarto cerebral e não mais a duração do
déficit neurológico passou a ser a definição aceita para
caracterizar um AIT. Da mesma forma, o AVE isquêmico passou a
ser definido pela presença de infarto cerebral. Também foi
sugerido o termo síndrome neurovascular aguda para
caracterizar o paciente que apresenta déficit neurológico focal
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ainda sem exame complementar que permita avaliar a presença - 6 ou 7 pontos: Alto risco (8,1%);
de infarto. - 4 ou 5 pontos: Moderado risco (4,1%);
- 0 a 3 pontos: Baixo risco (1%).
2. Diagnóstico

O diagnóstico de AIT não é mais clínico, como no passado. Todos os pacientes com escore ≥ 3 pontos que se
Para termos certeza de que não houve infarto cerebral, ou seja, apresentem até 72h após o evento devem ser hospitalizados
que não estamos diante de um AVEI, é necessário um exame de para monitorização, controle dos fatores de risco e início do
neuroimagem, que deve ser feito nas primeiras 24h após o início tratamento.
dos sintomas. A RNM de difusão (DWI) é o exame preferido, pois O tratamento baseia-se na prevenção do AVEI, através de
pode diagnosticar um AVEI apenas 30min após o início dos medicamentos e/ou conduta intervencionista (sem tratamento, o
sintomas. A TC de crânio sem contraste fica em segundo plano risco de AVEI é de 10% em 3 meses, metade desses casos nas
uma vez que o AVEI só aparece neste exame após 24-72h. primeiras 48h). Vejamos as estratégias terapêuticas do AIT, que
Assim como no AVEI, é fundamental diagnosticar o são basicamente as mesmas do pós AVE isquêmico:
mecanismo do AIT. Há vários exames que podem ser solicitados, - AIT cardioembólicos: cumarínicos (warfarin);
sendo sempre recomendados: - AIT aterotrombótico: AAS + dipiridamol de liberação lenta ou
- Avaliação do risco cardioembólico, através de ECG e clopidogrel, nos alérgicos ou com intolerância gástrica ao AAS;
ecocardiograma transtorácico; - AIT aterotrombótico carotídeo: endarterectomia carotídea (em
- Avaliação não invasiva dos vasos mais implicados nos caso de estenose entre 70-99% da carótida envolvida com o
fenômenos arterioembólicos (por exemplo, um Duplex-scan, déficit neurológico, para pacientes com expectativa de vida > 5
angio-RNM ou angio-TC de carótidas e vertebrais); anos). Uma alternativa à cirurgia é a angioplastia carotídea com
- Considerar, nos pacientes sem alterações nos exames stent.
anteriores, avaliação dos vasos intracranianos (doppler
transcraniano, angio-RNM, ou angio-TC); AVE HEMORRÁGICO
- Laboratório: hemograma, bioquímica básica, lipidograma,
coagulograma. Avaliar rastreio de trombofilias em jovens sem
fatores de risco para AIT. O Acidente Vascular Encefálico Hemorrágico (AVEH) é
definido como um sangramento espontâneo resultante da
3. Prognóstico e tratamento ruptura de artérias encefálicas. O AVEH corresponde a 10-15% de
todos os acidentes vasculares cerebrais, representando, nos
O risco de AVEI subsequente está aumentado nas vítimas
Estados Unidos da América, cerca de 50.000 novos casos por
de AIT, e pode ser avaliado de acordo com o escore ABCD2, que
ano.
varia de 0 a 7 pontos. O risco de AVEI nas 48h subsequentes ao
AIT são, de acordo com o ABCD2: A mortalidade dessa doença é de cerca de 35 a 56% ao
final de 30 dias e somente 20% dos sobreviventes estarão
Age (idade) ≥ 60 anos 1 ponto independentes em 6 meses. Nesses pacientes, o volume do
Blood Pressure (PA) sistólica ≥ 140mmHg hematoma intracerebral é um importante preditor de morbidade
1 ponto
ou diastólica ≥ 90mmHg e mortalidade.
Hematomas com volume maior que 30 cm se associam
Paresia ou paralisia 2 pontos
Clínica Apenas distúrbio da fala 1 ponto com prognósticos desfavoráveis e aqueles com volume maior
Outros déficits neurológicos 0 ponto que 60 cm geralmente são fatais. Sabe-se que em até 1/3 dos
casos, os hematomas podem aumentar seu volume após o evento
Duração ≥ 60min 2 pontos
inicial, especialmente nas primeiras três a seis horas,
Entre 10-59min 1 ponto
< 10min 0 ponto ocasionando deterioração neurológica progressiva.
Diabetes 1 ponto

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Discutiremos a seguir a Hemorragia Subaracnóidea e a progressos terapêuticos, ainda assim há quase 60% de
Hemorragia Intraparenquimatosa. mortalidade no caso de HSA aneurismática, que adicionados aos
dados de danos cognitivos crônicos deve encorajar-nos a
estudar e avançar na gestão da doença.
1. Hemorragia Subaracnóidea (HSA)

Etiologia
A Hemorragia Subaracnóidea (HSA) é um relevante
problema de saúde, com uma incidência aproximada de 9 por 100 A causa mais comum de HS, especialmente na faixa etária
mil e uma taxa de mortalidade de cerca de 60% em 6 meses. O entre 30-65 anos, é a rotura de um aneurisma sacular.
prognóstico é influenciado por múltiplos fatores não modificáveis Os aneurismas saculares são dilatações segmentares de
e por fatores que podem ser influenciados por intervenções uma artéria intracraniana, a grande maioria localizada no
terapêuticas e procedimentos de gestão. polígono de Willis ou na origem das artérias cerebelares. O local
Ocorre quando o espaço subaracnóideo é inundado por mais comum de sangramento é a artéria comunicante anterior,
sangue, frequentemente resultante da ruptura de um aneurisma. seguido pela comunicante posterior (na junção com a carótida
interna) e pela bifurcação do tronco da cerebral média, ou seja, a
Fatores de risco maioria dos aneurismas “culpados” pela HSA está na circulação
do território carotídeo (anterior).
Os aneurismas saculares são encontrados em até 5% da
Os principais fatores de risco modificáveis continuam
população americana e têm sua origem controversa – embora
sendo a hipertensão, que dobra o risco quando a pressão arterial
durante muito tempo tenha se achado que eram congênitos.
sistólica (PAS) é maior que 130 mmHg e triplica quando PAS> 170
Estudos têm mostrado que eles se formam na vida adulta e
mmHg, o tabaco e o álcool. Outros fatores de risco, tais como
muitos rompem logo após a sua formação. São comumente
exercício extenuante, são descritos na série australiana ACROSS.
assintomáticos antes da ruptura, exceto os gigantes (>2,5cm),
Por outro lado, a diabetes mellitus está associada apenas ao
que podem causar compressão de estruturas subjacentes. São
subtipo perimesencefálico. Os principais fatores de risco não
encontrados múltiplos aneurismas em 20% dos portadores. O
modificáveis são história familiar de primeiro grau, o que
risco de rotura é proporcional ao tamanho, sendo baixo com
aumenta em até quatro vezes a incidência, e doenças do tecido
menos de 10mm e alto com mais de 10mm. Porém, 70% dos
conjuntivo: doença renal policística, síndrome de Ehlers-Danlos
casos de HSA se devem a aneurismas pequenos (<7mm), já que
tipo IV, telangiectasia hemorrágica hereditária, pseudoxantoma
estes são bem mais frequentes.
elástico, neoplasia endócrina múltipla tipo 1 e neurofibromatose
Não existe, até o momento, benefício em submeter a
tipo 1.
população assintomática a screening para detecção de
A correção dos fatores de risco modificáveis é
aneurismas intracranianos. Uma vez que nos sobreviventes de
necessária para todas as pessoas, especialmente nos pacientes
uma HSA encontramos uma taxa anual de formação de novos
com HSA, não só pela relação causal anteriormente descrita,
aneurismas em torno de 1 a 2%, alguns autores consideram
mas também pela maior incidência de doença vascular presente
submeter essa população a screening periódico. Embora ângio-
após o diagnóstico de HSA, que é praticamente duplicada em
TC e ângio-RNM sejam considerados métodos satisfatórios pela
relação à população normal. O uso de anticoagulantes orais está
maioria dos especialistas, a angiografia cerebral continua sendo
associado ao aumento de ressangramento.
o padrão-ouro, especialmente para aneurismas < 5mm.
Quanto ao uso de ácido acetilsalicílico (AAS), um estudo
Os fatores de risco para HSA por rotura de aneurisma
recente parece mostrar que os pacientes com aneurisma
sacular são: idade entre 30-65 anos; tabagismo; alcoolismo;
cerebral que tomam AAS regularmente têm um risco menor de
hipertensão; história familiar positiva; síndromes genéticas
rotura em comparação àqueles que não usam.
(Ehler-Danlos, Rins policísticos).
Embora haja uma tendência para a melhoria no
prognóstico desta doença nos últimos 30 anos, graças aos

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Etiologia da HSA Manifestações clínicas

Malformações vasculares:
Aneurismas cerebrais (80%)
A apresentação mais comum da HSA é a cefaleia.
Aneurismas ateroscleróticos Geralmente se trata de uma cefaleia severa, de início súbito, que
Aneurismas fusiformes atinge o seu clímax em segundos ou minutos. Em um terço dos
Aneurismas micóticos casos, é a única manifestação. Nesses casos o diagnóstico pode
Malformações arteriovenosas:
ser negligenciado. Podem estar associados sintomas como perda
Fístulas arteriovenosas durais
Cavernomas de consciência, náuseas ou vômitos, sinais neurológicos focais
Telangiectasias capilares de aneurisma ou convulsões. A síncope (50% dos casos) é
Malformações vasculares espinhais causada pelo aumento súbito da pressão intracraniana devido ao
HSA perimesencefálica e idiopáticas inundamento do espaço subaracnóideo pelo sangue arterial sob
Alterações hemodinâmicas cerebrais:
Trombose venosa cerebral alta pressão. Além disso, a hipertensão intracraniana pode levar
Síndrome de Moya-moya ao coma.
Síndrome de hiperperfusão
Síndrome de encefalopatia posterior Aprofundando o conhecimento
Síndrome de vasoconstrição cerebral
Estenose crítica carotídea Na maioria das vezes, o déficit focal da HSA se instala
Estenose crítica da artéria cerebral média tardiamente, entre o 3º e 14º dia, devido ao vasoespasmo
Anemia de células falciformes cerebral. Porém, existem casos que se apresentam já com
Vasculopatias: déficit focal:
Angiopatia amiloide
Dissecção de artérias cervicais e craniais - Rotura de aneurisma de comunicante posterior (junção
Displasia fibromuscular com a carótida interna): o nervo oculomotor (III par) passa
Vasculites adjacente a este e aneurisma. o paciente, portanto,
Colagenopatias
geralmente se apresenta com a síndrome do III par (ptose,
Enfermidade de Rendu-Osler-Weber
Traumatismo crânio-encefálico midríase paralítica, estrabismo divergente e diplopia) do
Discrasias sanguíneas: mesmo lado do aneurisma;
Coagulopatias congênitas - Rotura de aneurisma na comunicante anterior: pode
Coagulopatias adquiridas (tratamento com anticoagulantes, ocorrer hemiparesia e abulia (mutismo acinético) quando o
fibrinolíticos)
jato de sangue forma um grande hematoma parenquimatoso
Coagulação intravascular disseminada
Leucemia no lobo medial.
Trombocitopenia
Infecções: Nem todas as cefaleias súbitas (cefaleias thunderclap ou
Sepse em "trovoadas") são HSA; tampouco toda cefaleia por HSA tem
Meningoencefalite
Endocardite bacteriana as características descritas, mais especificamente
Parasitas correspondentes à HSA aneurismática; estas constituem cerca
Tóxicos: de 85% dos casos. Algumas vezes, pequenas roturas
Drogas ilícitas (cocaína, anfetamina) tamponadas causam pequenas HSA, manifestadas como cefaleias
Fármacos (fenilefrina, sildenafilo)
súbitas (“cefaleias sentinelas”), menos intensas que a cefaleia de
Neoplasias cerebrais:
Gliomas rotura maior.
Metástases Alguns tipos de HSA, como as corticais puras, podem ter
Apoplexia hipofisária uma apresentação mais indolente, com cefaleia maçante,
Hemangioblastomas
convulsões ou sintomas neurológicos focais, relacionados à
Intervenções neurcirúrgicas:
Cirurgia cranial localização. O exame pode ser completamente normal, ou
Cirurgia espinhal apresentar rigidez de nuca, ausente no início do quadro
(geralmente aparece após 12-24h) e em casos leves ou quando

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há coma. Outro sinal, além dos focais, presente eventualmente, é
a hemorragia de fundo de olho (hemorragia sub-hialoide): sangue
entre o vítreo e a retina extravasado da papila óptica. Esse
achado é denominado síndrome de Terson e geralmente indica
prognóstico desfavorável.
Complicações
A HSA é muito imprevisível. Mesmo quando o paciente
chega lúcido ao hospital e tem um bom prognóstico, as
complicações podem agravar o quadro neurológico, modificando
o prognóstico e pode levar a óbito, se não forem tratadas.
As principais complicações da HSA estão descritas
abaixo.
Ressangramento (nova ruptura): É a mais temida das
complicações, relatada em 30% dos casos não operados
precocemente. Geralmente ocorre nos primeiros 7 dias,
principalmente nas primeiras 24-48h. A estratégia de
intervenção precoce reduz drasticamente este percentual. Na
impossibilidade do procedimento, indica-se controlar a PA do
paciente, já que a hipertensão arterial está associada a um
maior risco de ressangramento. Trata-se de uma complicação
grave (60% de mortalidade).
Vasoespasmo cerebral: ocorrem isquemia e infarto cerebral
sintomáticos em cerca de 30% dos pacientes (embora até 70%
tenham sinais de vasoespasmo à arteriografia), sendo este o
grande responsável pelo mau prognóstico neurológico da HSA. O
sangue (e seus produtos de lise), em contato com as artérias do
polígono de Willis, pode provocar vasoespasmo arterial,
acarretando isquemia e, algumas vezes, infarto (AVE isquêmico).
As artérias que se originam no polígono de Willis são calibrosas e
de importância significativa, como a cerebral média e a cerebral
anterior. O vasoespasmo se instala entre 0 3º e o 14º dia (mais
comumente em torno do 7ºdia), manifestando-se com déficit
neurológico flutuante ou persistente. A isquemia no território da
cerebral média promove hemiparesia, hemianopsia, afasia, entre
outros sintomas. Nos casos mais graves, a TC e a RNM
demonstram grande infarto cerebral com edema. Para
prevenção do vasoespasmo, é indicado manter o paciente
hidratado, e evitar a hipotensão arterial. Se o aneurisma estiver
clipado ou embolizado é possível deixar a pressão arterial se
elevar (ex.: 160x100mmHg) – isso reduz pronunciadamente o
41
Aprofundando o conhecimento
Tratamento do vasoespasmo: a terapia do triplo H
(hipertensão, hipervolemia e hemodiluição) consiste em
prescrever hidratação venosa objetivando aumentar a PA para
próximo de 160x100mmHg. Se necessário, pode acrescentar
vasopressores (noradrenalina). A clipagem ou embolização
precoce do aneurisma traz segurança ao intensivista para
realizar esta estratégia. Nos casos refratários, pode-se lançar
mão de medidas alternativas: angiografia com injeção de
papaverina intra-arterial, angioplastia percutânea ou
nitruprussiato intratecal.
risco de vasoespasmo. A nimodipina não diminui a ocorrência do
vasoespasmo, porém age protegendo os neurônios contra a
injúria isquêmica, reduzindo sequelas. O diagnóstico do
vasoespasmo pode ser confirmado ou feito na fase subclínica
por meio do Doppler transcraniano, que deve ser realizado
diariamente no período de risco para o vasoespasmo.
Hidrocefalia hiperbárica: Ocorre em 15% dos casos, devido à
obstrução do sangue (ação da fibrina) do fluxo de líquor
intraventricular (hidrocefalia obstrutiva) ou das granulações
aracnoides de drenagem liquórica (hidrocefalia não obstrutiva).
A conduta é a derivação ventricular externa (DVE) em todo
paciente sintomático ou quando a hidrocefalia não reverte em
24h. A DVE deve ser trocada a cada 4 dias para evitar a infecção.
Um segundo tipo de hidrocefalia pode ocorrer – a hidrocefalia
normobárica (síndrome de Rakin-Adams): é do tipo não
obstrutiva e manifesta-se como sequela tardia da HSA. A
síndrome clínica é a tríade demência, apraxia da marcha e
descontrole esfincteriano. É tratada com derivação
ventriculoperitoneal (DVP).
Hiponatremia: Distúrbio eletrolítico muito comum nas primeiras
2 semanas da HSA. Existem duas causas diferentes (embora
possam vir associadas) de hiponatremia na HSA: 1) SIAD, pelo
aumento excessivo do ADH e retenção de água livre; 2)
cerebropatia perdedora de sal, pela liberação de peptídeos
natriuréticos (BNP, ANP) – esta síndrome é diferenciada da SIAD
pela presença de hipovolemia (a SIAD é euvolêmica). O
tratamento da cerebropatia perdedora de sal é a reposição de
soro fisiológico (a restrição hídrica é proscrita, por agravar o
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déficit volêmico e a isquemia), enquanto a terapia da SIAD
normalmente necessita de reposição salina hipertônica a 3%.
Diagnóstico
O número de erros de diagnóstico da HSA é alto,
chegando a mais de 30% em alguns estudos, e é essencialmente
devido à ausência de solicitação de TC para investigação de
cefaleia interpretada como "benigna", ou porque os sintomas são
mascarados por perturbação inicial de consciência, ou própria
confusão do paciente. O largo espectro de apresentação clínica
da HSA também colabora para o subdiagnóstico, gerando graves
repercussões.
Precisamos, portanto, de um bom conhecimento de suas
formas de apresentação e um alto nível de suspeição clínica
diante de qualquer dor de cabeça de início súbito, com ou sem
outros sintomas.
Diante da suspeita clínica de HSA, o paciente deve ser
imediatamente encaminhado a um centro especializado e
adequadamente equipado.
O estudo diagnóstico de escolha é a TC sem contraste. O
rendimento diminui com a passagem do tempo, de modo que a
sensibilidade é de 95% até 72h do evento, caindo para 60% no
quinto dia. O exame demonstra presença de sangue no espaço
subaracnóideo.
HSA, com presença de conteúdo hemático (hiperdenso) nos sulcos
corticais temporais (1), cisterna sylviana (2) e tenda do cerebelo (3).
Se a TC for negativa e a suspeita clínica persistir está
indicada a punção lombar – teste padrão ouro para a HSA. O
achado mais sugestivo é a xantocromia (cor amarelada) do
sobrenadante do líquor centrifugado, que pode ser observada já
nas primeiras 12 horas da HSA, permanecendo por até 1 a 4
semanas. O aspecto xantocrômico é proveniente da bilirrubina –
42
produto da degradação da hemoglobina liberada. Um líquor
sanguinolento pode ser indicativo de acidente de punção ou HSA
– uma maneira de diferenciar as duas situações é a contagem de
hemácias em tubos diferentes de coleta (redução significativa no
último tubo).
Passadas 3 a 4 semanas, tanto a TC quanto a punção
lombar tendem a ser normais.
Feito o diagnóstico de HSA, é indicado submeter o
paciente à neuroimagem para identificar a fonte do
sangramento. Neste caso o exame de eleição é a RNM. Nos casos
de suspeita de aneurisma, o padrão-ouro é a Angiografia
convencional de 4 vasos (duas carótidas e duas vertebrais). Em
caso de suspeita de fístula ou má formação arteriovenosa (MAV)
se recomenda incluir o estudo das carótidas externas. A ângio-
TC e a ângio-RNM são opções razoáveis à angiografia
convencional, sendo que a ângio-TC pode ser feita imediatamente
após a TC sem contraste, sem necessidade de transporte do
paciente, o que, sem dúvida, é uma vantagem importante, já que
na maioria dos casos de HSA estamos lidando com um paciente
grave. A ângio-TC e a ângio-RNM são muito sensíveis para
aneurismas de vasos do Polígono de Willis maiores que 5mm de
diâmetro. Se um primeiro estudo angiográfico for negativo, se
recomenda repeti-lo em duas semanas, exceto na HSA
perimesencefálica.
Os estudos sonográficos são úteis para o diagnóstico e
seguimento do vasoespasmo.
Se recomenda o rastreio em pessoas com ao menos dois
familiares com aneurismas, dos 18 aos 80 anos, com uma ângio-
RNM a cada 7 anos.
Prognóstico
A letalidade é de 45% no primeiro mês, sendo que 10%
dos pacientes morrem antes de chegar ao hospital. Metade dos
sobreviventes apresenta déficit neurológico irreversível.
O prognóstico é bastante dependente dos critérios
clínicos á admissão.
A graduação de Hunt-Hess, obtida na admissão permite
quantificar a gravidade da condição clínica e é a mais usada.
Outro escore prognóstico, proposto pela World
Federation of Neurosurgical Societies (WFNS), também é
amplamente utilizado na prática médica. As graduações são
parecidas com o Hunt-Hess.
A quantidade de sangue subaracnóideo é um importante
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fator prognóstico, principalmente por indicar o risco de Tratamento

vasoespasmo, e pode ser estimada na TC de crânio não
contrastada, através da escala de Fisher. O principal objetivo do tratamento da HSA é colocar o
paciente nas melhores condições clínicas possíveis para que se
Escala de Hunt-Hess possa proceder a exclusão da circulação do aneurisma roto com
as máximas garantias. Assim, nestes casos, e naqueles em que
Ausência de sintomas, cefaleia leve ou rigidez de não existe qualquer etiologia do aneurisma, o objetivo é evitar o
Grau I
nuca leve.
aparecimento de duas das suas principais complicações
Cefaleia moderada a severa, rigidez de nuca, neurológicas: ressangramento e vasoespasmo, além de
Grau II
paralisia de pares cranianos. combater o próprio vasoespasmo, caso este já esteja instalado.
Grau III Obnubilação, confusão, déficit motor leve. Da mesma forma, o tratamento também se baseia em
estratégias para lidar com outros problemas associados a esta
Grau IV Torpor, déficit focal importante. doença, como cefaleia, edema cerebral e surgimento potencial
de convulsões e manifestações de natureza sistêmica, tais como
Grau V Coma, postura de descerebração. distúrbios iônicos (hiponatremia por síndrome da perda de sal ou
por síndrome da secreção inadequada de hormônio antidiurético
e hipernatremia por diabetes insipidus), complicações cardíacas
(arritmias, infarto do miocárdio ou síndrome de Tako-Tsubo),
gastrointestinais (hemorragia digestiva) ou respiratórias
Escala da WFNS (síndrome da angústia respiratória, edema pulmonar
Grau I Glasgow 15; sem déficit motor. neurogênico ou tromboembolia pulmonar).
Diante de suspeita clínica de HAS, o paciente deve ser
Grau II Glasgow 13-14; sem déficit motor. encaminhado imediatamente a um centro especializado para uma
melhor gestão e tratamento. Todos os pacientes com HAS devem
Grau III Glasgow 13-14; com déficit motor. ser assistidos preferencialmente em hospitais que disponham de
neurologista, neurocirurgião, intervencionista neurovascular, TC,
Grau IV Glasgow 7-12; com ou sem déficit motor. RNM, angiografia digital, unidade de AVE e UTI. Aqueles hospitais
que tratam um baixo volume de pacientes (por exemplo, <10
Grau V Glasgow 3-6; com ou sem déficit motor.
casos HAS aneurismáticos por ano) devem considerar
encaminhamento precoce de pacientes para centros que
atendem um volume mais elevado (por exemplo, > 35 casos de
HSA aneurismáticos por ano). Recomenda-se exclusão precoce
Escala de Fisher da circulação do aneurisma pela técnica endovascular ou
cirúrgica para evitar ressangramentos e melhorar a gestão de
Ausência de sangramento cisternal; diagnóstico
Grau I potenciais complicações. Trabalhos recentes recomendam
pela punção lombar.
realizar a exclusão da circulação do aneurisma nas primeiras 24
Sangramento difuso fino, < 1mm em cisternas
Grau II horas.
verticais.
O ressangramento é uma complicação muito séria que
Coágulo cisternal espesso, > 1mm em cisternas
Grau III corresponde a uma taxa de mortalidade de 50-70%, sendo
verticais.
fundamental em um paciente que se apresente com HSA, uma vez
Hematoma intraparenquimatoso, hemorragia estabilizado, evitar a possibilidade de ressangramentos da
Grau IV
intraventricular, sangramento ± difuso. ruptura do aneurisma. O período de maior risco de
ressangramento é nas primeiras 24 horas após o episódio e
ocorre em 4% dos pacientes. Nos 14 dias seguintes o risco

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cumulativo de sangramentos permanece em torno de 15-25%, o
que subsequentemente diminuiu para 0,5% / dia para os dias 15
a 30. Quanto mais precoce o tratamento do aneurisma, menos
riscos o paciente irá correr, e a administração de outras
complicações pode ser feita com maior intervalo de confiança
(como no caso do tratamento de vasoespasmo ou
hipotensão). Os fatores de risco ressangramento são: o atraso
na admissão e no início do tratamento, PAS> 160 mmHg (porém,
está mais relacionado a alterações na pressão arterial, do que a
um valor determinado) e precário estado neurológico na
admissão. Se recomenda a monitorização do paciente e
utilização de terapia anti-hipertensiva de meia-vida curta, tais
como labetalol em casos de elevação tensional. Deve-se evitar
uma situação de hipotensão que favoreça complicações
isquêmicas, que podem ser promovidas pela presença de
vasoespasmo.
A exclusão do aneurisma da circulação cerebral pode ser
feita, quer por tratamento endovascular ou por tratamento
cirúrgico. No International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT),
se comparam o tratamento cirúrgico e o endovascular para o
tratamento de aneurisma roto. Os seguintes dados foram
observados sobre o tratamento cirúrgico frente ao
endovascular: mortalidade 8,1 vs 10,1% ; deficiência 15,6 em
comparação com 21,6% ; morbidade 23,5 vs 30,9% ; maiores
taxas de ressangramento e menores taxas de oclusão completa
no grupo endovascular, e maior taxa de epilepsia no grupo
cirúrgico. Atualmente se considera a terapia endovascular como
primeira escolha, se o aneurisma for abordável por esta
técnica. Caso contrário, é possível optar pela clipagem do
aneurisma, ou o uso de terapias combinadas. Em pacientes que
sofreram embolização, se realizam controles angiográficos
periódicos (com 6 meses, um ano e 2 anos) para re-embolização
nos casos em que tenha havido uma reabertura do colo do
aneurisma.
É indicado que o paciente fique acomodado em um ambiente
tranquilo e com a cabeça a 30◦ para facilitar a drenagem
venosa. É importante evitar a produção de esforços que causem
aumento na pressão intracraniana (tratamento sintomático de
tosse, náuseas, vômitos e prisão de ventre).
2. Hemorragia Intracerebral Intraparenquimatosa
A HIP é uma doença comum, responsável por 10-20% dos
acidentes vasculares encefálicos. A incidência média anual varia
44
entre 10 e 20 casos por 100.000 habitantes. Além de mais
incidente em idosos e indivíduos do gênero masculino, é também
influenciada por fatores raciais, sendo mais frequente em
afrodescendentes, hispânicos, latinos e asiáticos, quando
comparados à população caucasiana. Em registros japoneses, a
incidência anual de HIC chega a 55 por 100.000 habitantes. Em
geral, a mortalidade em 30 dias dos pacientes com HIC varia
entre 30 e 45,4 % e a mortalidade em 1 ano é de até 63,6%.
Fatores de Risco
Os fatores de risco não modificáveis mais conhecidos
para HIC são: idade avançada, raça negra, orientais e gênero
masculino.
Os fatores de risco modificáveis são:
Hipertensão arterial - A hipertensão arterial sistêmica
(HAS) é o principal fator de risco para HIC, estando presente em
70 a 80% dos pacientes com este tipo de AVC. O tratamento
anti-hipertensivo é capaz de levar a uma redução de
aproximadamente 41% do risco relativo de AVC (incluindo HIC)
para uma redução de apenas 10 mmHg da pressão arterial
sistólica ou 5 mmHg da diastólica.
Angiopatia amiloide - A angiopatia amiloide cerebral se
deve ao depósito de proteína beta-amiloide na parede das
artérias cerebrais de pequeno e médio calibre, localizadas,
sobretudo, na superfície cortical e leptomeníngea. Sua incidência
aumenta com a idade e está presente em 80 a 98% das
necropsias de indivíduos com doença de Alzheimer. A angiopatia
amiloide é um fator de risco para HIC lobar, sobretudo nos lobos
parietal e occipital, particularmente nos pacientes com idade
superior a setenta anos.
Tabagismo - O risco de AVC, incluindo HIC, é
aproximadamente duas e meia vezes maior em tabagistas do que
em indivíduos que não fumam.
Álcool - Diversos estudos indicam que o consumo de
álcool é um dos principais fatores de risco para HIC. Um episódio
de sangramento intracraniano espontâneo também parece ser
precipitado pelo consumo de quantidades moderadas ou grandes
de álcool nas 24 horas que antecedem ao ictus.
Coagulopatias - Diversas coagulopatias primárias e
secundárias aumentam o risco de HIC. Com a necessidade
crescente do uso de antiagregantes e anticoagulantes orais para
prevenção de eventos aterotrombóticos e tromboembólicos, tem
sido observado um aumento dos casos de HIC secundárias a
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estas medicações. O uso de anticoagulantes orais aumenta o

risco de HIP cerca de 8 a 10 vezes em relação a pacientes de
mesma idade não submetidos à anticoagulação. Adicionalmente, o
uso prévio de drogas antiplaquetárias também está associado,
de forma independente, ao aumento do risco de HIP e ao
crescimento do hematoma intracerebral, medido na tomografia
controle no segundo dia de hospitalização. O uso de trombolíticos
para o tratamento de AVC isquêmico agudo ou infarto agudo do
miocárdio (IAM) também está associado a um aumento do risco
de HIP.
Simpaticomiméticos - O uso de fármacos ou drogas
com atividade simpaticomimética, tais como fenilpropanolamina,
cocaína, anfetaminas ou efedrina, também aumenta o risco de
HIP.
Outros - Outros fatores, menos estabelecidos, também
foram apontados como relevantes para o risco de HIP. Dentre
estes, são citados: obesidade, perfil lipídico e fatores genéticos,
tais como a mutação no gene que codifica a subunidade α do
fator XIII da coagulação. O real efeito do perfil lipídico sérico
sobre o risco de HIP ainda é controverso e necessita de melhor
avaliação por meio de estudos com desenho mais apropriado.

Etiologia

De acordo com a etiologia do sangramento, a HIP pode

ser classificada como primária (80-85% dos casos) ou
secundária (15-25% dos casos). Denomina-se HIP primária
quando esta resulta da ruptura de pequenos vasos cronicamente
danificados pela HAS, ou está associada à angiopatia amiloide.
Em contrapartida, a HIP é considerada secundária quando está
relacionada à ruptura de aneurismas ou malformações
arteriovenosas cerebrais, à anticoagulação oral, drogas
antiplaquetárias, coagulopatias, cirrose hepática, neoplasias,
vasculites, trauma, doença de Moya-Moya, trombose venosa
cerebral, eclampsia, entre outras causas.

Manifestações Clínicas

O sangramento dentro do parênquima cerebral é indolor.

Portanto, a HIP usualmente se apresenta como surgimento
rápido de um déficit neurológico focal (hemiparesia, hipoestesia
unilateral, hemianopsia, afasia, etc.) de início brusco e que
progride nos minutos a horas seguintes. Os sintomas dependem
da região cerebral acometida. Embora frequente, cefaleia não é Etiologia da HIP.
um sintoma presente em todos os casos e costuma estar

45
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presente quando a HIP se acompanha de irritação meníngea por em T2 ou T2.

hemorragia subaracnóidea associada, ou por aumento da
pressão intracraniana. Vômito é um sintoma típico de HIP,
geralmente relacionado ao aumento da pressão intracraniana ou
distorção de estruturas cerebrais. Apesar das diversas
tentativas de diferenciar clinicamente hemorragia supratentorial
de AVE isquêmico, esta distinção não é confiável e um exame de
neuroimagem é fundamental para a confirmação do diagnóstico.
Idealmente os pacientes com HIP devem ser avaliados através de
escalas clínicas padronizadas como a escala de coma de Glasgow
e a escala de AVC do National Institutes of Heath (NIH).
Neuroimagem
Pacientes com HIP de localização atípica ou com idade
abaixo de 45 anos (independentemente da presença de HAS)
devem ser submetidos ao estudo angiográfico para investigação
de causas secundárias como MAV, aneurismas, fístulas,
trombose de seio venoso e vasculites. A angiografia por cateter
é o método de escolha para identificação de malformações
arteriais de alto fluxo, quando o hematoma pode atrapalhar a
identificação pela angiografia por TC. Angiografia por TC ou RM
com uso de gadolínio são alternativas menos invasivas com boa
sensibilidade quando comparadas à angiografia convencional.
Estas técnicas são usualmente escolhidas para investigação de
trombose de seio venoso como causa de HIP.

A confirmação do diagnóstico é geralmente obtida pela

tomografia computadorizada (TC) de crânio, cuja elevada
sensibilidade para o diagnóstico de HIP já foi demonstrada em
diversos estudos.
Em linhas gerais, a TC de crânio permite a diferenciação
entre três grandes grupos de HIP: lobares, profundas e de fossa
posterior. Alguns achados tomográficos podem sugerir a
etiologia do sangramento. Por exemplo, hematoma hipertensivo é
o diagnóstico mais provável quando a hemorragia está localizada
nos núcleos da base; suspeita-se de angiopatia amiloide quando
existe um ou mais hematomas lobares associados à
leucoaraiose; ruptura de aneurisma é sugerida pela presença de
sangue no espaço subaracnóideo; uma HIP por coagulopatia pode
se acompanhar de níveis de fluidos dentro do hematoma e, nas
hemorragias traumáticas, costumam-se encontrar contusões e
fraturas ósseas associadas.
A ressonância magnética (RM) tem sensibilidade e Hematoma intraparenquimatoso profundo, com sangramento no tálamo
especificidade comparáveis às da TC para o diagnóstico de HIP esquerdo, havendo drenagem para o sistema ventricular, associado a
na fase aguda, porém, devido ao custo mais elevado, é hidrocefalia.
geralmente reservada para acompanhamento dos pacientes, ou
realizada quando há suspeita de etiologia não hipertensiva
(cavernomas, angiopatia amiloide, neoplasias). Evolução e Prognóstico
O aspecto do sangramento na RM depende de diversas
variáveis técnicas e biológicas, tais como: intensidade do campo Deterioração neurológica é frequente em pacientes com
magnético, sequências utilizadas (T1, T2, e T2* eco-gradiente) e HIP. Em estudo que avaliou 98 pacientes com HIP, Moon et al.
idade do hematoma. Como regra geral, o hematoma hiperagudo é observaram que 22% dos pacientes apresentaram piora média
isointenso em T1, hiperintenso em T2 e hipointenso em T2*. Após de seis pontos na escala de coma de Glasgow, ainda durante o
o sétimo dia, ocorre degradação de hemoglobina em atendimento pré-hospitalar. Deterioração neurológica intra-
metahemoglobina que aparece hiperintensa em T1 e T2. Na fase hospitalar ocorre em até um terço dos pacientes com HIP que
crônica, o sinal baixo da hemossiderina é mais bem visualizado não estão comatosos no momento da admissão.

46
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Apesar dos avanços diagnósticos e terapêuticos
alcançados nas últimas décadas em relação às doenças
cerebrovasculares, o prognóstico da HIP continua sendo
dramático, com elevadas taxas de mortalidade e incapacidade.
De fato, estima-se que 35 a 52% dos pacientes com HIP evoluam
para o óbito ao final do primeiro mês, sobretudo nos primeiros
dias.
Os fatores que mais reconhecidamente conferem
prognóstico ruim para os pacientes com HIP são: volume inicial
da hemorragia maior que 30 cm3, rebaixamento do nível de
consciência à admissão, sangramento intraventricular, idade
avançada e localização primariamente infratentorial. O
crescimento precoce do hematoma também se associa de forma
independente a uma maior mortalidade e pior prognóstico
funcional. Não obstante, ainda é controverso se o uso prévio de
fármacos antitrombóticos pode estar associado a um maior
crescimento do hematoma e maior mortalidade.
Dentre as diversas escalas criadas para estimar o
prognóstico precoce dos pacientes com hemorragia cerebral, o
escore de HIP é a mais utilizada, devido a sua grande praticidade
e fácil aplicação. Esta escala estratifica o risco de mortalidade
em 30 dias com uma pontuação que se situa entre zero e seis.
No estudo original, a mortalidade em 30 dias do grupo que
recebeu escore zero foi de 0%, e aumentou progressivamente
com o número de pontos. Pacientes com pontuação maior ou
igual a quatro apresentaram praticamente 100% de mortalidade
em 30 dias.
Em estudo realizado na cidade de São Paulo, Valiente et
al. encontraram uma correlação entre o prognóstico a curto
prazo e o intervalo entre o início dos sintomas e a admissão na
emergência. Neste estudo, pacientes admitidos nas primeiras 3
horas do início dos sintomas, apresentaram níveis pressóricos
mais elevados na admissão, maior pontuação na escala do NIH e
no escore de HIP, menor pontuação na escala de coma de
Glasgow e maior mortalidade em comparação com pacientes
admitidos após 3 horas do início dos sintomas.
A mortalidade da HIP alcança 60 a 80% dos casos em até
dois anos após o evento e somente 20% dos pacientes
recuperam a independência funcional em seis meses. Os
principais fatores preditivos de mortalidade passados os
primeiros dias são: rebaixamento do nível de consciência na
admissão, gravidade do déficit neurológico, idade avançada,
localização e volume do sangramento.
47
Tratamento
Não existe ainda um tratamento específico para HIP. A
abordagem pré-hospitalar e na sala de emergência de um
paciente com AVE hemorrágico não difere daquela dispensada ao
paciente com AVE isquêmico e deve ser direcionada para:
avaliação das vias aéreas, dos parâmetros respiratórios e
hemodinâmicos, temperatura e detecção de sinais neurológicos
focais. Deve-se atentar para sinais externos de trauma e suas
complicações, além da verificação da glicemia capilar.
Idealmente, após a realização do exame de neuroimagem,
os pacientes com HIP devem ser rapidamente encaminhados
para leitos monitorizados em uma unidade de AVE ou em leitos de
terapia intensiva pela gravidade e instabilidade desta condição,
elevada frequência de hipertensão intracraniana, emergências
hipertensivas e necessidade de suporte ventilatório invasivo. Um
estudo observacional recente sugere que a admissão de
pacientes com HIP em unidades de terapia intensiva neurológicas
está associada a uma menor letalidade da doença quando
comparadas a unidades convencionais. O estado neurológico do
paciente deve ser seguido e reavaliado em intervalos curtos
utilizando escalas neurológicas padronizadas, como a escala de
AVC do NIH (NIHSS, do inglês National Institutes of Heath Stroke
Scale), a escala de coma de Glasgow e escore de HIP.
Pressão arterial. HAS é comum na fase aguda de HIP e
está associada com alto risco de piora clínica, morte ou
incapacidade. PA elevada após HIP é comum e pode ser um
marcador de hipertensão arterial basal. Também pode refletir
dor ou agitação associada, ou servir como uma resposta
compensatória ao dano ou efeito de massa associada.
Hipertensão persistente suscita preocupações em termos de
extensão da hemorragia, enquanto que a redução PA levanta
preocupações de deterioração neurológica de hipoperfusão
perilesional. A monitorização da pressão arterial (PA) pode ser
realizada de forma não invasiva e intermitente com um
dispositivo de insuflação automática. Entretanto, a monitorização
invasiva intra-arterial é sugerida quando a infusão contínua de
medicações anti-hipertensivas for necessária. Em linhas gerais,
o tratamento da HAS deve ser mais agressivo do que no AVE
isquêmico e deve ser instituído tão logo que possível, com o
objetivo teórico de evitar a expansão do sangramento.
Entretanto, a redução excessiva dos níveis pressóricos pode
acarretar diminuição da pressão de perfusão cerebral (PPC).
Portanto, o tratamento da HAS deve ser implementado de acordo
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com características individuais de cada paciente, considerando a
presença de antecedente de HAS crônica, aumento da PIC, idade,
causa provável da hemorragia e intervalo de tempo decorrido
desde início dos sintomas.
Ensaios clínicos randomizados com o objetivo de avaliar
se o tratamento com redução mais agressiva da PA (ou seja,
objetivando manter a PA média abaixo de 110 mmHg ou a PA
sistólica abaixo de 140 mmHg) traz benefício ao paciente na fase
aguda de HIC estão em andamento. Até que estas evidências
estejam disponíveis, sugere-se que o tratamento para valores de
PA sistólica acima de 180 e PA média (PAM) acima de 130 mmHg,
visando a atingir uma PA próxima de 160/90 mmHg (ou PAM
inferior a 110 mmHg). Nos pacientes com hipertensão
intracraniana, a PA sistólica deve ser mantida acima de 90
mmHg e, idealmente, deve-se utilizar a monitorização da PIC
para manter a PPC (PPC=PAM-PIC) acima de 60-80 mmHg.
Algumas medicações comumente usadas para o
tratamento anti-hipertensivo na fase aguda de HIP são
metoprolol, diltiazen ou esmolol, já que o labetalol e nicardipina
não são disponíveis para uso no Brasil. Para casos mais graves
ou refratários, pode-se utilizar a infusão intravenosa de
nitroprussiato de sódio, com atenção para um potencial aumento
da PIC por esta medicação. Os medicamentos anti-hipertensivos
por via oral devem ser instituídos e titulados assim que possível.
Hipertensão intracraniana. A frequência exata de
aumento sintomático da PIC em pacientes com HIP é
desconhecida. Pacientes com hemorragias pequenas
provavelmente não necessitam de medidas específicas para
controle da PIC. Por outro lado, pacientes comatosos com sinais
de hipertensão intracraniana podem se beneficiar de medidas,
como elevação da cabeceira a 30 graus, analgesia, sedação,
doses moderadas de manitol a 20%, solução salina hipertônica e
hiperventilação para atingir PaCO2 entre 28 e 32 mmHg.
Entretanto, não há evidências definitivas sobre o benefício do uso
destas terapias para pacientes com HIP até o momento. Um
estudo que avaliou o uso de corticosteróides (dexametasona) em
pacientes com HIP não mostrou benefícios e revelou um aumento
no risco de infecções.
Terapia hemostática. O fator VII ativado recombinante
(rFVIIa) é um potente ativador da cascata da coagulação que tem
sido utilizado em pacientes com hemofilia grave resistentes à
terapia com fator VIII. Em um estudo de fase III, randomizado,
duplo-cego e placebo-controlado, que incluiu 841 pacientes com
48
HIC, a administração de rFVIIa, nas primeiras quatro horas do
início dos sintomas, na dose de 80 μg/kg, diminuiu a expansão do
hematoma cerebral em 3,8 mL quando comparado ao placebo
(11% versus 26%). Entretanto, a evolução clínica dos pacientes
foi discretamente pior no grupo tratado, achados que foram
atribuídos, entre outros motivos, à maior presença de
hemorragia intraventricular no grupo tratado do que no grupo
placebo. Apesar deste resultado negativo, é provável que outros
estudos sejam elaborados nos próximos anos com o objetivo de
explorar o efeito hemostático do rFVIIa.
Reversão da anticoagulação oral. A terapia
anticoagulante com antagonistas da vitamina K (warfarina)
aumenta em 5 a 10 vezes o risco de HIP. De fato,
aproximadamente 15% das HIP estão associadas com o uso de
anticoagulantes. Pacientes com HIP em uso de warfarina devem
receber imediatamente plasma fresco congelado (PFC) ou
concentrado de complexo protrombínico (CCP) e vitamina K, para
normalização do tempo de protrombina aferido por meio da
razão normatizada internacional ou INR (do inglês, International
Normalized Ratio) para valores menores que 1,4. Este tratamento
não deve ser adiado até a chegada dos resultados dos testes
laboratoriais da coagulação. O CCP é um concentrado de fatores
da coagulação vitamina K-dependentes (II, VII, IX e X), que parece
normalizar o INR mais rapidamente do que o PFC e pode ser
utilizado em menores volumes. O rFVIIa pode ser usado para
reverter a anticoagulação com warfarina em pacientes com HIP,
antes de procedimento cirúrgico, já que uma única dose desta
medicação parece ser capaz de normalizar rapidamente o INR.
Drogas antiepilépticas. Cerca de 8% dos pacientes com
HIP apresentam crises epilépticas nos primeiros 30 dias do
ictus; são principalmente casos com hematomas lobares. Estado
de mal epiléptico acontece em 1 a 2% dos casos de HIP. Dentre
os pacientes torporosos e comatosos, até 28% apresentam
crises subclínicas ou estado de mal epiléptico não-convulsivo na
monitorização eletroencefalográfica contínua; de fato, esta
atividade ictal está associada com deterioração neurológica 93. O
tratamento de crises epilépticas ou estado de mal epiléptico por
HIP deve ser prontamente instituído com medicações
intravenosas, de forma semelhante à do estado de mal epiléptico
por outras etiologias.
A despeito da falta de evidência por estudos
randomizados, recomenda-se o tratamento profilático com
anticonvulsivantes em pacientes torporosos e comatosos, em
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pacientes com hemorragias lobares e naqueles em que existam
sinais de hipertensão intracraniana. As drogas mais
recomendadas para este fim são fenitoína e fenobarbital, que
devem ser mantidas em níveis séricos terapêuticos durante um
mês e, posteriormente, retiradas de forma gradual.
Controle da temperatura. A temperatura corporal deve
ser mantida em níveis normais. Febre é comum em pacientes
com HIP, principalmente quando há hemorragia intraventricular,
e deve ser investigada e tratada agressivamente. Embora não
existam estudos randomizados que avaliaram especificamente o
controle da temperatura em pacientes com HIP, sugere-se
usualmente a utilização de acetaminofeno ou dipirona. Em casos
mais refratários, pode ser necessária a associação de
antiinflamatórios não esteroidais, métodos físicos externos e
resfriamento ativo interno (cateteres intravasculares de
resfriamento), embora tais métodos ainda não tenham sido
investigados adequadamente quanto a sua eficácia e segurança
nesta condição clínica.
Profilaxia de trombose venosa profunda. Pacientes
com AVE hemorrágico estão sob elevado risco de trombose
venosa profunda (TVP) e tromboembolismo pulmonar.
Idealmente, dispositivos de compressão pneumática de membros
inferiores devem ser utilizados desde a admissão. O uso da
heparina não fracionada subcutânea profilática (5000 unidades
três vezes ao dia) parece ser seguro após 48 horas do evento
vascular cerebral em um pequeno estudo prospectivo. A
enoxaparina na dose de 40 mg/dia parece uma alternativa
comparável, mas ainda não estudada. A decisão de manter a
terapia antitrombótica profilática prolongada deve ser pesada
em relação ao risco de novo sangramento e individualizada de
acordo com a idade do paciente, causa da hemorragia
(angiopatia amiloide tem maiores taxas de recorrência precoce),
controle da hipertensão arterial e condições associadas (por
exemplo, fibrilação atrial).
quadro neurológico. Pacientes jovens com pontuação na escala
de coma de Glasgow entre nove e doze, com hematomas lobares
volumosos e em até 1 cm da superfície do córtex cerebral, são
aparentemente mais beneficiados por uma intervenção cirúrgica
precoce. Ademais, em pacientes com hemorragia cerebelar de
volume superior a 3 cm, que apresentem deterioração
neurológica, sinais de herniação, compressão do tronco
encefálico ou hidrocefalia, a craniectomia descompressiva de
fossa posterior e drenagem do hematoma devem ser realizadas
o mais brevemente possível.
Além do efeito de massa pelo hematoma, a presença de
hidrocefalia pode contribuir substancialmente para o aumento da
PIC em pacientes com AVE hemorrágico. Assim, uma derivação
ventricular externa pode ser necessária durante o período
crítico de elevação da PIC, não devendo esta exceder sete dias
devido ao risco de infecção. Não existem, entretanto, estudos que
comparem diferentes tipos de drenagem entre si, ou com o
tratamento conservador para a hidrocefalia relacionada a HIP.
Outros procedimentos clínicos e cirúrgicos para HIP
estão sendo atualmente testados em estudos multicêntricos, tais
como: craniectomia descompressiva e hipotermia (HyDeH trial),
cirurgia minimamente invasiva (MISTIE Trial), drenagem precoce
de hematoma lobar (STICH II trial), drenagem da hemorragia
intraventricular por infusão contínua de TPA (CLEARIVH trial),
entre outros. É provável que nos próximos anos, com o
desenvolvimento das técnicas neurocirúrgicas e com a
possibilidade de intervenção cirúrgica ainda mais precoce, a
aplicabilidade do tratamento neurocirúrgico seja revista.

Tratamento cirúrgico. As indicações de tratamento

cirúrgico para drenagem do hematoma intracerebral ainda são
divergentes entre vários centros de referência. Recentemente,
um estudo multicêntrico randomizado que incluiu 1033 pacientes
com HIP não mostrou benefício no tratamento cirúrgico nas
primeiras 72 horas, em relação ao tratamento clínico. Em sua
maioria, estes pacientes devem ser tratados clinicamente e
encaminhados à cirurgia, caso apresentem deterioração do

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Capítulo IV
PARKINSON E
PARKINSONISMO

INTRODUÇÃO etiopatogênicos como: fatores genéticos, neurotoxinas

ambientais, estresse oxidativo, anormalidades mitocondriais e
A Doença de Parkinson (DP) foi descrita, pela primeira
excitotoxicidade.
vez, em 1817, pelo médico inglês James Parkinson, em sua
A DP tem caráter degenerativo e é caracterizada pela
principal obra “Um Ensaio sobre a Paralisia Agitante”, no qual
perda progressiva de neurônios da parte compacta da
descreveu os principais sintomas de uma doença que
substância negra, situada no mesencéfalo. A degeneração nesses
futuramente viria a ser chamada pelo seu nome. Sua origem
neurônios é irreversível e resulta na diminuição da produção de
neuroquímica foi descoberta nos anos 60 por Hornykiewicz, que
dopamina, que é um neurotransmissor essencial no controle dos
mostrou que o conteúdo de dopamina da substância nigra e do
movimentos.
corpo estriado (via nigroestriatal, responsável por cerca de 75%
A deficiência dopaminérgica leva a alterações funcionais
da dopamina cerebral), em cérebros post mortem de pacientes
no circuito dos núcleos da base (estruturas localizadas
com DP, era extremamente baixo (geralmente menos de 10% do
profundamente no cérebro e envolvidas no controle dos
normal). Infelizmente, os sintomas da DP aparecem somente
movimentos), provocando o aparecimento dos principais sinais e
quando o conteúdo de dopamina do corpo estriado diminuiu ao
sintomas da doença.
redor de 80% do normal.
Atualmente, é possível dividir os fatores etiopatogênicos
A DP é a segunda doença neurodegenerativa mais
da DP em:
frequente em todo o mundo, sendo apenas superada pela Doença
de Alzheimer, mas a sua epidemiologia exata não tem sido fácil
1. Ações de neurotoxinas ambientais
de determinar, uma vez que os estudos publicados apresentam
grande heterogeneidade metodológica.
Esta ação foi considerada após a ocorrência fortuita de
Já está claro o vínculo entre envelhecimento e maior
parkinsonismo na década de 70 em usuários norte-americanos
risco de desenvolver Parkinson. Para se ter uma ideia, quando
de certa amostra contaminada de heroína injetável com MPTP.
consideramos indivíduos com mais de 60 anos de idade a
Tal substância, após oxidação, destrói seletivamente os
prevalência de DP é cerca de 7 vezes maior. A DP raramente
neurônios produtores de dopamina da substância negra
inicia antes dos 30 anos de idade e, em tais casos, há associação
mesencefálica, em sua porção celular compacta (pars compacta
com formas herdadas geneticamente, cada vez mais bem
da substância negra – SNpc). Além disso, alguns estudos caso-
descritas nos últimos anos em relação às mutações e aos
controle têm encontrado uma maior ocorrência da doença em
padrões de herança. A DP que se inicia antes dos 40 anos de
indivíduos expostos a pesticidas em lavouras. Atualmente, sabe-
idade é chamada de DP de início precoce e, quando iniciada antes
se que uma variedade de agentes tóxicos são reconhecidos como
dos 21 anos, DP Juvenil. Existe discreto predomínio no sexo
causadores de síndromes parkinsonianas, porém suas
masculino (3:2).
características clínicas e patológicas são muito diferentes da DP
clássica. As lesões produzidas por compostos, tais como
FISIOPATOGENIA
dissulfeto de carbono, manganês e solventes orgânicos, a nível
de SNC, são mais amplamente distribuídas do que o dano
A etiologia da doença ainda é obscura e controversa,
encontrado na DP. As características clínicas de rigidez, tremor,
contudo supõe-se que há participação de vários mecanismos

50
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bradicinesia e instabilidade postural podem estar presentes em ou não são suficientes para compensar os mecanismos
graus variados de gravidade e de combinações, porém outros oxidantes, ocorre dano celular, como destruição de sistemas
achados neurológicos ocorrem concomitantemente e enzimáticos, peroxidação de membranas lipídicas ou alteração
diferenciam essas formas de Parkinsonismo secundário da DP da estrutura do DNA. Radicais livres causam dano celular
idiopática ou parkinsonismo primário. Por exemplo, na através de diversos mecanismos, dos quais a peroxidação de
intoxicação por dissulfeto de carbono, sinais cerebelares, membranas é o mais importante. Injúria oxidativa foi implicada
córtico-espinhais e neuropatia periférica estão presentes. A na patogênese de diversas desordens neurodegenerativa, tais
lesão no parkinsonismo secundário é usualmente distribuída de como a DP.
forma mais difusa e, frequentemente, a lesão responsável pelo A substância negra é rica em dopamina, a qual é oxidada
parkinsonismo está localizada no estriado ou globo pálido, em vez através da ação da monogamia-oxidase para produzir os radicais
de estar restrita à substância negra. Além disso, os corpúsculos livres ânion superóxido e radical hidroxil. Pacientes com DP
de Lewy são raramente encontrados nas formas de teriam sua capacidade redutiva diminuída ou estariam sujeitos a
Parkinsonismo secundário. Uma possível exceção é o MPTP, que um maior estresse oxidativo. Níveis aumentados dos
produz uma síndrome parkinsoniana com seletiva degeneração componentes iniciais da cadeia da peroxidação foram
de neurônios dopaminérgicos da substância negra, e inclusões encontrados na substância negra na DP.
similares aos corpúsculos de Lewy são demonstrados em alguns O ferro está aumentado e a ferritina está diminuída na DO
modelos animais. e, além disso, a neuromelanina, um produto da auto-oxidação da
dopamina, é capaz de formar um complexo com o ferro,
Principal forma de potencializador da geração de radicais livres.
Tóxico Localização da lesão
exposição De qualquer maneira, até o presente momento, não se
Globo pálido, putâmen, sabe se a presença de tais radicais desencadeia o processo de
Cianeto Tentativa de suicídio
núcleo subtalâmico degeneração oxidativa dos neurônios dopaminérgicos da pars
Manganês Mineradores Globo pálido compacta da substância negra ou se estão presentes
Globo pálido e
Dissulfeto Indústria têxtil e de secundariamente à ocorrência de algum outro mecanismo.
substância negra pars
de carbono celofanes Supõe-se que o estresse oxidativo deve atuar na morte celular
reticular
Monóxido Tentativa de suicídio da substância negra; estudos anatomopatológicos confirmam tal
Putâmen teoria, apresentando níveis aumentados de ferro e reduzidos de
de carbono Exposição acidental
Metanol Ingestão intencional Putâmen glutationa. Outro mecanismo da injúria celular oxidativa é a
Ingestão acidental nitração de proteínas, mediada pela peroxidonitrato. Foi
Caudado, substância
n-hexano Exposição no demonstrada a presença de nitrotirosina nos corpúsculos de
negra pars compacta
trabalho Lewy através de imuno-histoquímica, corroborando tal fato.
Principal forma de exposição ambiental e local mais marcante de lesão.
Embora existam evidências consideráveis de que o
estresse oxidativo está presente na DP, não é possível ainda
2. Produção de radicais livres
afirmar se esse evento é causador de todo o processo
patogênico ou se é uma de suas consequências.
O oxigênio desempenha um importante papel nos
processos biológicos devido às suas propriedades oxidativas.
3. Alterações mitocondriais
Entretanto, o oxigênio pode, às vezes, tornar-se um vilão,
causando danos irreparáveis às estruturas celulares através da
A mitocôndria é uma organela celular muito importante
produção de compostos instáveis, o que chamamos de estresse
na produção de energia na forma de ATP. A disfunção
oxidativo. Os efeitos deletérios desses radicais livres são
mitocondrial tem sido implicada na patogênese da DP desde há
compensados pela ação de mecanismos antioxidantes, através
muito tempo. De fato, vários grupos de investigação reportaram
de agentes redutores, como o ácido ascórbico, o tocoferol e a
uma diminuição da atividade do complexo I da cadeia respiratória
glutationa, ou por enzimas removedoras de produtos da
mitocondrial da substância nigra, musculoesquelético, plaquetas
degradação. Quando os mecanismos protetores estão diminuídos

51
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e linfoblastos de pacientes com DP. No entanto, ainda permanece
por provar que esta deficiência no complexo I tem uma relação
de causa-efeito com a perda seletiva de neurônios
dopaminérgicos, característica desta doença.
O complexo I é o maior dos macrocomplexos da cadeia
respiratória mitocondrial, e é constituído por 46 subunidades,
sete das quais são codificadas pelo DNA mitocondrial. As
restantes 39 subunidades são codificadas por genes nucleares,
importadas para dentro da mitocôndria e conjugadas com as
restantes subunidades codificadas pelo DNA mitocondrial. Assim,
a atividade do complexo I pode estar disfuncional devido a
defeitos genéticos no DNA mitocondrial e/ou DNA nuclear ou
ainda por fatores que impeçam ou danifiquem a união das
subunidades que fazem parte do complexo. Foi inclusivamente
reportada a perda de uma subunidade de 8 kDa do complexo I
mitocondrial em cérebros humanos de doentes de Parkinson.
Esta disfunção pode levar à auto-oxidação das subunidades
catalíticas, conduzindo à disfunção do complexo I, e a uma perda
da função bioenergética da mitocôndria.
As primeiras evidências de disfunção mitocondrial
apareceram após observação de um grupo de toxicodependentes
expostos acidentalmente ao MPTP. Uma vez no cérebro, o MPTP é
metabolizado em 1-metil-4-fenil-2,3-dihidropiridínio (MPDP+) pela
monoamina oxidase B (MAO B), que está localizada na membrana
externa da mitocôndria.
O MPDP+ é depois espontaneamente oxidado em 1-metil-
4-fenilpiridínio (MPP+), a neurotoxina ativa. O MPP+ é
internalizado pelos neurônios dopaminérgicos nigroestriatais
através dos transportadores da dopamina (para os quais o MPP+
tem uma grande afinidade), localizados nos terminais nervosos
do estriado. O MPP+ também se acumula na mitocôndria através
de um mecanismo que envolve o potencial transmembranar
mitocondrial, inibindo o complexo I (NADH-quinona
oxidoredutase) e, deste modo, interrompendo o transporte de
elétrons. Este processo tem várias consequências prejudiciais
para a célula, nomeadamente: um aumento da produção de
espécies reativas de oxigênio, levando ao estresse oxidativo; um
decréscimo da produção de ATP; um aumento intracelular da
concentração de cálcio; excitotoxicidade e danos celulares
relacionados com o aumento de óxido nítrico. A inibição do
complexo I da cadeia mitocondrial também resulta na abertura
do poro de transição permeável mitocondrial, havendo a
possibilidade de ocorrer libertação de citocromo c, que vai
desencadear as vias de sinalização que conduzem à morte
52
celular por apoptose. O MPP+ decresce igualmente os níveis de
dopamina no estriado, levando ao aparecimento dos sintomas
característicos da DP.
Um outro potente inibidor específico do complexo I – a
rotenona (usado anteriormente como um pesticida) – tem sido
amplamente estudado, pois é também responsável pela morte
celular dopaminérgica.
4. Predisposição genética
Foi postulado que a morte dos neurônios da substância
negra é promovida por uma predisposição genética, ou que esta
seria responsável por uma maior suscetibilidade a fatores
ambientais ou neurotoxinas endógenas.
Esta predisposição ocorreria por alterações
geneticamente herdadas que determinariam a falência do
sistema de degradação proteica ubiquitina-proteossomal, com
consequente acúmulo de toxinas endógenas.
A contribuição dos fatores genéticos para a patogênese
da DP é sugerida pela alta concordância em gêmeos
monozigóticos, aumento dos riscos entre parentes de pacientes
com DP em estudos de caso e estudos de famílias e pela
existência de casos de DP familiar e parkinsonismo baseados em
mutações genéticas simples.
Admite-se que 20-25% dos pacientes tenham pelo menos
um parente de primeiro grau com DP e/ou tremor essencial. Em
algumas dessas famílias, o padrão de herança observado é
compatível com transmissão autossômica dominante e
penetrância incompleta, mas, na maioria dos casos familiares,
não tem sido possível o estabelecimento de padrão reconhecível
de transmissão genética. Entretanto, após análise dos vários
estudos de famílias com forte predisposição para parkinsonismo,
ficou claro que a maioria desenvolve um parkinsonismo atípico,
de início mais precoce que o usual, com rápido desenvolvimento
dos sintomas, havendo alguns achados incomuns na maioria dos
pacientes com Parkinson sem história familiar.
5. Envelhecimento cerebral
A SNpc sofre progressiva perda de seus neurônios com o
envelhecimento, de magnitude superior a outras regiões
encefálicas.
Assim, o envelhecimento é o fator mais consistentemente
implicado com um aumento do risco de desenvolvimento da DP. A
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incidência e a prevalência da DP aumentam com a idade. Apesar
disso, é atualmente claro que a doença não é simplesmente
resultado do envelhecimento: menos de 20% das células
dopaminérgicas morrem com o envelhecimento, ao passo que, na
DP, mais de 60% dessas células morrem antes que a doença se
torne clinicamente evidente. Além disso, existem marcantes
diferenças no padrão de morte celular que ocorre na DP e no
envelhecimento. O que pode haver é uma maior vulnerabilidade
neuronal com a idade. Outros fatores dependentes do tempo, tais
como duração de exposição a um tóxico ou acúmulo de defeitos
geneticamente determinados não podem ser excluídos.
Tóxicos ambientais Toxinas endógenas
Tóxico
Metabolismo
ambiental
da Dopamina
comum
Predisposição
genética
Metabolismo Metabolismo
alterado alterado
Tóxico Degeneração de
neurônios
Ambiental
raro dopaminérgicos
Modelo teórico da fisiopatogenia de Parkinson
Seja qual for o mecanismo etiopatogênico, genético ou
ambiental, a característica neurodegenerativa central da Doença
de Parkinson é a agregação da alfa-sinucleína vista nos
corpúsculos de Lewy. Os corpúsculos de Lewy são inclusões
citoplasmáticas eosinofílicas que apresentam uma região central
mais densa e um halo periférico pálido, constituídos por
proteínas neurofilamentares hiperfosforiladas, lipídios, ferro,
ubiquitina e alfa-sinucleína. A alfa-sinucleína é uma proteína
distribuída por todo o cérebro, mas com função ainda pouco
conhecida. Em cultura de tecidos, quando muito expressa, a alfa-
sinucleína ocasiona a degeneração de neurônios dopaminérgicos
cultivados e aumenta a vulnerabilidade desses mesmos
neurônios a outras toxinas. Uma provável deficiência no sistema
natural de remoção (ubiquitina - proteossomal), bem como a
53
existência de uma alfa- sinucleína “mutante” (estrutura terciária
modificada) acarretariam o disparo de mecanismos
neurotóxicos. Assim, têm-se incluído a DP no grupo das
“sinucleinopatias”.
Os corpúsculos de Lewy são encontrados em análise post
mortem em diversas regiões do encéfalo, com especial
concentração na substância negra (pars compacta), que, a olho
nu, perde sua coloração habitual e se torna pálida.
QUADRO CLÍNICO
A DP é a causa mais frequente de “parkinsonismo”. Esta
designação é fenomenológica e sindrômica, podendo surgir em
várias patologias. O parkinsonismo caracteriza-se por:
Acinesia/ bradicinesia: Pobreza de movimentos e lentidão na
iniciação e execução de atos motores voluntários e automáticos,
na ausência de paralisia. Sob esse termo também estão incluídas
a incapacidade de sustentar atos motores repetitivos, a
fatigabilidade anormal e a dificuldade em realizar atos motores
simultâneos. Observa-se pedindo ao doente para fazer
movimentos alternados e repetidos, o mais rápido e amplamente
possível (e.g. bater o polegar e o indicador, bater com o
calcanhar no chão). A acinesia pode culminar numa interrupção
completa do movimento (bloqueios motores, ou freezing). Outras
manifestações de acinesia são as alterações encontradas na
marcha (marcha em bloco, festinante, realizada em pequenos
passos, com perda de balanço normalmente associado dos
braços), a hipomimia (face inexpressiva ou imóvel), a hipofonese
(voz com menor volume e com perda da inflexão, tornando-se
monótona) e a micrografia (caligrafia pequena, por vezes
imperceptível), além daquelas observadas durante a realização
de atos motores complexos, como se vestir, por exemplo.
Rigidez: Sensação de resistência na movimentação passiva de
um membro, ao longo de todo o movimento, na flexão e na
extensão (fenômeno da roda denteada). Não é alterada pela
velocidade da movimentação e aumenta com a movimentação
ativa simultânea de outro membro (manobra “de ativação” ou de
Froment). A rigidez é também responsável pela postura típica
adotada pelo paciente com DP, caracterizada por ântero-flexão
de tronco e semiflexão de membros.
Tremor de repouso: Tremor que ocorre com os membros
relaxados e apoiados numa superfície, sem a ação da gravidade.
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Ocorre principalmente nas mãos, em frequência de 4 a 6 ciclos
por segundo. Esse tremor exacerba-se com a marcha e
situações de estresse emocional e atenua-se com a realização
de atos motores voluntários e sono. O mais típico da DP, porém
nem sempre presente em todos os doentes, é o “tremor de
contar moedas” (pill-rolling), caracterizado por movimentos
simultâneos de adução-abdução do polegar e flexão-extensão
dos restantes dedos. Pode haver tremor semelhante ao de
repouso uns segundos após o doente esticar os braços (“re-
emergente”), que tem o mesmo valor clínico do primeiro. Por
vezes há tremor de repouso isolado, em flexão-extensão, do
polegar. Pode haver também um tremor postural de frequência
mais rápida que o de repouso (sem valor para o diagnóstico, ao
contrário do de repouso), bem como tremor da língua ou do
mento; o tremor da cabeça é excepcionalmente raro na DP e
deve colocar o diagnóstico em dúvida.
Instabilidade Postural: Ocorre em virtude da perda dos reflexos
de readaptação postural e geralmente não acontece nas fases
iniciais da DP e, quando precocemente detectada, deve fazer o
médico suspeitar de outro diagnóstico. Nas fases tardias da DP a
instabilidade postural é responsável pela dificuldade de
mudanças bruscas de direção ao caminhar, bem como a
ocorrência mais comum de quedas nessa fase da doença. A
postura torna-se fletida, por vezes de forma muito acentuada,
mas se retifica em decúbito, o que a distingue das deformidades
ósteo-articulares da coluna vertebral (ex.: cifose).
Perfil clássico do paciente com Parkinson.
54
Quanto ao estadiamento da doença, uma maneira prática
e rápida de avaliar em que estágio clínico o paciente se encontra
consiste na utilização da escala de Hoehn e Yahr, cuja adaptação
apresentamos a seguir:
Estágio 1 Apresentação unilateral da doença.
Estágio Apresentação unilateral + acometimento axial
1,5 (pescoço e tronco).
Apresentação bilateral sem acometimento dos
Estágio 2
reflexos posturais.
Apresentação bilateral, com alteração dos
Estágio
reflexos posturais, mas com recuperação do
2,5
equilíbrio sem auxílio, quando desestabilizado.
Apresentação bilateral, com alteração nos
Estágio 3 reflexos posturais e já com lentidão na execução
de tarefas do dia-a-dia.
Manifestações clínicas alterando a independência
Estágio 4 do paciente, com necessidade de auxílio na maior
parte de suas atividades.
Estágio 5 Paciente confinado ao leito ou à cadeira de rodas.
Escala adaptada de Hoehn e Yahr.
Em relação às manifestações não-motoras da DP, cabe
dizer que são muito frequentes e bastante debilitantes. Estes
sintomas estão relacionados com os processos patológicos da
doença, integram o quadro clínico da mesma e alguns podem
surgir anos antes dos sintomas motores (a chamada “fase pré-
motora” da DP). Alguns dos sintomas não motores (SNM) mais
importantes na DP são:
Disautonomias: Constipação intestinal, urgência urinária com ou
sem incontinência, disfunção erétil, hipotensão postural e
alterações da sudorese, entre outras.
Cognitivas: Diminuição da atenção e concentração, perda da
capacidade de planejamento, entre outras.
Do humor: Depressão e distúrbios ansiosos, principalmente.
Do sono: movimentos periódicos dos membros, pernas inquietas,
apneia, pesadelos, distúrbio comportamental do sono REM.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
O diagnóstico é essencialmente clínico e cabe aqui a
diferenciação entre Parkinsonismo e Doença de Parkinson
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(DP). Diante de um paciente que apresenta pelo menos duas das
quatro manifestações cardinais (acinesia, rigidez, tremor e
instabilidade postural), dizemos que se trata de um
Parkinsonismo. Associado a estes sintomas, no parkinsonismo
pode-se encontrar sinais piramidais, alterações da motilidade
ocular extrínseca, sinais cerebelares, de disfunção autonômica,
de neuropatia periférica e de disfunção cognitiva. Os termos
síndrome parkinsoniana e síndrome rígido-acinética também são
usados para descrever o mesmo quadro.
Dentre os diversos tipos de Parkinsonismo, está a Doença
de Parkinson (DP) (80% dos casos), que é o Parkinsonismo
clássico. A DP tem apresentação típica: tremor de repouso de
início assimétrico, rigidez e acinesia; presença de significativa
melhora com o uso de L-dopa e ausência de outra causa
conhecida de parkinsonismo.
Os demais pacientes que possuírem Parkinsonismo, mas
não se enquadrarem na Doença de Parkinson devem ter seu
diagnóstico etiológico investigado, podendo-se mencionar a
classificação a seguir.
a) Parkinsonismo Secundário (adquirido ou sintomático):
Provocado por uso de algumas medicações (como butirofenonas,
fenotiazídicos, cinarizina, flunarizina, lítio, etc.), intoxicações
exógenas (manganês, monóxido de carbono, organofosforados,
etc.), pós-infecções (encefalites virais, Lúpus Eritematoso
Sistêmico, etc.), traumatismo crânio-encefálico, hematoma
subdural, processos expansivos, alterações metabólicas
(hipoparatireoidismo, principalmente) ou múltiplos infartos
subcorticais (parkinsonismo vascular). Em nosso meio, deve ser
lembrado como diagnóstico diferencial, especialmente com a
doença de Parkinson de início precoce.
b) Parkinsonismo Plus (Atípico): Corresponde a um grupo de
doenças que, afora as manifestações parkinsonianas, exibem
também anormalidades neurológicas adicionais. Assim, na
paralisia supranuclear progressiva (doença de Steele-
Richardson- Olszewski) há, caracteristicamente, anormalidades
oculares; na síndrome de Shy-Drager, há disautonomia; na
atrofia olivopontina (forma esporádica), ataxia; na doença de
Alzheimer com parkinsonismo, demência.
c) Parkinsonismo Heredodegenerativo: É uma condição
incomum. Abrange outras doenças neurológicas cujo
parkinsonismo não é a característica clínica dominante
55
(demência por corpúsculos de Lewy, doença de Huntington,
doença de Wilson e outras).
Há uma série razoavelmente extensa de sinais clínicos
que servem de alerta para a possibilidade de o paciente não ter
DP e, sim, uma das enfermidades já apontadas como outras
causas de Parkinsonismo. Com o objetivo de ajudar o profissional
a fazer essa diferenciação, tem-se os sinais de alerta (red
flags), descritos a seguir:
Sinais de alerta no diagnóstico de DP (Red flags)
 Bradicinesia e rigidez simétricas
 Ausência de tremor
 Ausência de resposta a levodopa
 Mioclonias proeminentes
 Apraxia
 Fenômeno da mão alienígena (mão estrangeira)
 Dificuldade no olhar conjugado para baixo
 Distonia facial
 Perda precoce dos reflexos posturais
 Disfagia precoce
 Espasticidade
 Demência ou alucinações precoces
 Disautonômica precoce e acentuada
Sinais de Alerta (Red flags) no diagnóstico de DP.
a) Quedas precoces: na DP clássica, os pacientes costumam
ter facilidade de cair, sobretudo quando já apresentam
distúrbios do equilíbrio postural e da marcha. No entanto, isso
ocorre em fases já avançadas, a partir do estágio 3 da escala de
Hoehn e Yahr. Quando as quedas são frequentes e precoces,
sugerem outro quadro, como a paralisia supranuclear
progressiva. O mesmo ocorre com os pacientes que apresentam
distúrbios do olhar conjugado, principalmente do olhar vertical
para baixo, não encontrado na DP.
b) Progressão muito rápida: De maneira geral, a DP evolui
lentamente, ao longo de muitos anos, em particular nos
pacientes mais jovens. Nestes, embora as complicações pelo uso
de levodopa sejam muito precoces, a evolução da doença
propriamente dita se faz em um prazo muito longo. Os pacientes
que mostram uma rápida deterioração têm maior possibilidade
de sofrer de outras enfermidades.
c) “Parkinsonismo da Metade Inferior”: Essa denominação
tem sido atribuída a pacientes que apresentem uma típica
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marcha parkinsoniana, a pequenos passos, com festinação (o
paciente não consegue iniciar o movimento de promover o
primeiro passo, titubeando, finalmente dando passadas curtas e
rápidas, quase sem sair do lugar para, progressivamente, ir
aumentando a amplitude dos passos e iniciar a marcha) e
bloqueios, porém, completamente isentos de qualquer outro sinal
parkinsoniano. Excetuando-se a marcha, que é muito
característica, todo o restante é normal. Não se trata,
obviamente, de DP, e não há resposta satisfatória à levodopa.
Trata-se do comprometimento de estruturas profundas próximas
aos núcleos da base, ou até os incluindo, devido a lesões
vasculares lacunares, hidrocefalia ou, mesmo, enfermidades
como a encefalopatia arteriosclerótica subcortical de
Binswanger.
d) Desfalecimentos seguindo a Hipotensão Postural: Podem
ocorrer no curso da DP, porém costuma ser consequência da
medicação. Sua ocorrência precoce, principalmente quando
acompanhada de outros sinais disautonômicos sugere uma
degeneração do SNA, como a que ocorre na síndrome de Shy-
Drager.
e) Sinais piramidais ou cerebelares: Não são encontrados na
DP, a não ser em casos de uma lesão paralela de outra origem,
como distúrbios vasculares encefálicos. A atrofia
olivopontinocerebelar, isolada ou familiar, é o quadro que deve
ser lembrado de imediato frente a sinais cerebelares com
parkinsonismo. Pacientes muito jovens, abaixo de 30 anos, com
sinais piramidais e parkinsonianos, devem ser suspeitos de
apresentar uma degeneração pálido-piramidal.
f) Incontinência emocional: O choro imotivado ou
desproporcional aos estímulos emocionais e, menos
frequentemente, o riso imotivado são manifestações de
comprometimento bilateral das conexões aferentes supra-
segmentares do tronco cerebral, de natureza vascular na
maioria das vezes. Pode significar um parkinsonismo secundário
a lesões vasculares múltiplas.
g) Palilalia: esse peculiar distúrbio da fala, caracterizado pela
tendência de repetir palavras, frases ou partes de frases ao
longo da conversação, como se fosse um eco de si mesmo, é
muito infrequente na DP. Costuma ocorrer em outras formas de
degeneração, como na degeneração estriadonigral.
56
h) Demência: Não há um padrão clássico de demência
associado à DP. Devido à faixa etária mais frequente da DP ser
coincidente com a de maior incidência de demências, não é
infrequente a sobreposição das duas condições. Mas deve-se
ressaltar que, sempre que há demência, impõe-se procurar
detalhadamente um diagnóstico alternativo à DP, sobretudo se a
evolução for rápida ou com outras manifestações neurológicas
(Doença de Alzheimer, degeneração córtico-basal, doença de
Creutzfeldt-Jakob, entre outras).
Por fim, é importante ainda frisar a necessidade de
diagnóstico diferencial da DP, não apenas com as outras
síndromes parkinsonianas, mas também com outras doenças,
conforme esquematizado a seguir.
- Tremor essencial
I- Condições - Tremor senil
- Tremor rubral
Não - Parkinsonianas
- Depressão
- Artropatias
- Doença de Parkinson
- Parkinsonismo
II- Categorias de secundário
Parkinsonismo - Parkinsonismo
heredodegenerativo
- Parkinsonismo plus
Principais diagnósticos diferenciais da DP.
TRATAMENTO
A descoberta da existência de baixos níveis de dopamina
no cérebro de indivíduos com DP e os subsequentes trabalhos
mostrando melhora considerável destes pacientes após
administração de levodopa por via oral estabeleceram a base do
tratamento da DP nos últimos anos.
Os seguintes grupos de fármacos estão disponíveis para
o tratamento sintomático da DP:
1. Anticolinérgicos
Primeiras drogas utilizadas no tratamento da DP, há mais
de um século. Seu uso está baseado no equilíbrio existente entre
as quantidades de acetilcolina (aumentada) e dopamina
(diminuída) no striatum. Apresentam algum benefício em reduzir
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o tremor e a rigidez, mas sem nenhum efeito sobre a acinesia.
Seus principais efeitos colaterais, associados à diminuição da
disponibilidade de acetilcolina no sistema nervoso são: boca
seca, visão borrada, constipação intestinal, retenção urinária,
alucinações visuais e confusão mental. Tais efeitos são mais
comuns em pacientes idosos, tornando essa droga
contraindicada em indivíduos com mais de 65 anos de idade ou
com alterações cognitivas proeminentes.
2. Amantadina
Inicialmente utilizada como medicação antiviral, seu
mecanismo de ação é ainda pouco entendido, mas pode envolver
a estimulação da liberação dos estoques de dopamina ou
bloqueio da receptação sináptica desse neurotransmissor, além
de ação anticolinérgica modesta. Seu efeito é transitório sobre
os sintomas, com duração entre 6 meses a 1 ano. Pode melhorar
as discinesias induzidas por levodopa. Os efeitos colaterais estão
associados ao efeito anticolinérgico, além da ocorrência bem
comum de livedo reticular nos membros inferiores.
3. Levodopa
Utilizada desde 1967, atualmente sempre é formulada
com benserazida (Prolopa) ou carbidopa (Sinemet), que são
inibidores periféricos da enzima dopa-descarboxilase, que
transforma a levodopa em dopamina. Caso contrário, a presença
de dopamina na circulação periférica determinaria a ocorrência
de efeitos colaterais intensos, além da diminuição da
disponibilidade de dopamina no SNC, apresenta eficácia
antiparkinsoniana global tão acentuada, que a presença de
resposta terapêutica a levodopa reforça o diagnóstico de doença
de Parkinson. Os principais efeitos colaterais são náuseas,
sedação, confusão mental e alucinações.
O tratamento com Levodopa pode induzir complicações
que irão modificar o padrão de manifestação clínica do paciente.
Ao principais tipos de complicações do tratamento com levodopa
são as flutuações do rendimento terapêutico e as discinesias.
Nem todas as flutuações motoras, entretanto, estão
relacionadas ao tratamento da DP. Um exemplo é a chamada
cinesia paradoxal, ou seja, situações em que o parkinsoniano
consegue executar atos motores, habitualmente impossíveis,
associados a uma motivação muito forte. Também, muitos
pacientes informam oscilações no decorrer do dia,
particularmente com períodos melhores pela manhã e piores na
parte da tarde. Sugere-se que o sono pode induzir uma melhora
57
matinal por dessensibilizar os receptores dopaminérgicos. É
muito comum os pacientes apresentarem piora dos sintomas,
especialmente do tremor, quando sob estresse emocional ou
fadiga.
a) Deterioração de fim de dose (wearing-off): É o tipo mais
comum de flutuação associada à levodopa e, frequentemente,
dos primeiros a aparecer. Caracteriza-se, basicamente, por um
encurtamento do efeito da levodopa. A mesma dose de levodopa,
que antes proporcionava um efeito homogêneo ao longo do dia,
passa a ter uma duração cada vez menor, de cerca de 3 ou 4 h e,
com o tempo, chega a durar apenas 1 ou 2h. Ocorre
gradualmente um desgaste do efeito e o paciente, muitas vezes,
aumenta progressivamente, por conta própria, a frequência das
doses. Esse tipo de complicação pode começar no primeiro ano
de tratamento, porém o mais comum é após 3 ou 4 anos de
levodopa.
b) Fenômeno on-off: É também conhecido como flutuações
randômicas ou efeito iô-iô. Nessa situação, o paciente passa
bruscamente de períodos de completa imobilidade (períodos off)
para um estado de mobilidade, muito frequentemente
acompanhado de discinesias (período on). Não há,
aparentemente, uma reação com as tomadas ndividuais de
levodopa. Os períodos off tendem a predominar ao longo do dia.
c) Discinesias: As discinesias secundárias ao tratamento da DP
podem manifestar-se com qualquer tipo de movimentos
anormais, como coreia, atetose, distonia, discinesias orofacial,
mioclonias e tiques. No paciente com esse tipo de complicação,
muitas vezes observamos que nem todas as tomadas da
levodopa são acompanhadas de movimentos involuntários.
d) Discinesia de pico de dose: Caracteriza-se por movimentos
coreico-atetoicos acometendo as extremidades com maior
intensidade, e a região axial e face um pouco menos
intensamente. Muitas vezes, diferencia-se de outros quadros
coreicos por apresentar uma certa estereotipia, com os
movimentos assumindo determinado padrão, com pronação –
supinação das mãos em movimentos sucessivos ou movimentos
de lateralização dos pés de um lado a outro. Os movimentos
involuntários do tipo distônico podem juntar-se aos coreicos,
mas tendem a predominar na região axial, particularmente
pescoço (torcicolo). Como o próprio nome diz, a discinesia
ocorre no meio do período útil de ação da droga e pode durar
poucos minutos a cerca de 1-2h.
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e) Discinesia bifásica: São movimentos involuntários,
principalmente distônicos, que ocorrem no início e no final da
ação da levodopa. As distonias podem afetar as extremidades,
mas principalmente a região do tronco e cervical. Podem estar
associadas a dor nos locais acometidos. Parece que a oscilação
no nível plasmático da levodopa é o determinante para o
aparecimento desse tipo de discinesia.
f) Discinesia em onda quadrada ou discinesia contínua: Os
movimentos involuntários acontecem assim que se inicia a ação
da levodopa e dura todo o tempo do efeito. Podem ser
movimentos coreico-atetoicos, mioclônicos, distônicos, tiques ou
a combinação deles.
g) Discinesias de período Off: Geralmente são movimentos do
tipo distônico predominando nas extremidades, particularmente
nos pés, e ocorrem nas quedas de nível plasmático de levodopa.
Ocorrem no final do efeito da levodopa e no período matinal,
muitas vezes despertando o paciente do sono.
h) Discinesias inclassificáveis: Muitos pacientes apresentam
movimentos involuntários de difícil classificação dentro das
formas anteriormente descritas. Alguns pacientes podem, em um
mesmo dia, apresentar vários tipos de discinesia.
4. IMAO
Este grupo é representado pela Selegilina, droga inibidora
da MAO-B, enzima que degrada a dopamina no SNC. Apresenta
efeito muito modesto em potencializar o efeito da levodopa.
Também utilizada como neuroprotetor no início da doença,
principalmente em pacientes jovens, embora ainda seja assunto
controverso. Seu efeito colateral mais comum é alucinação.
5. Inibidores da COMT
Agem impedindo a degradação da Levodopa no sangue
periférico e da dopamina no SNC, aumentando os níveis
plasmáticos da levodopa e garantindo estimulação mais
prolongada da dopamina no SNC. Existem duas formulações no
mercado: tolcapone e entacapone. Os principais efeitos
colaterais associados ao uso do tolcapone são hepatotoxicidade
(com relatos de hepatite fulminante e óbito) requerendo a
monitorização das enzimas hepáticas durante o tratamento;
piora das discinesias e alucinações. O entocapone não apresenta
hepatotoxicidade, mas pode piorar as discinesias e provocar
alucinações, diarreia e descoloração da urina (urina alaranjada).
58
6. Agonistas dopaminérgicos
São drogas excelentes no controle dos sintomas
cardinais, com a vantagem de, em longo prazo, contribuírem
menos frequentemente para a ocorrência de discinesias. Assim,
quando se opta por iniciar o tratamento sintomático do paciente
com DP, principalmente em pacientes jovens, são drogas de
primeira escolha. Além disso, alguns estudos têm mostrado um
possível efeito protetor dessas drogas sobre neurônios
dopaminérgicos. Os efeitos colaterais são semelhantes aos
observados com o levodopa, exceto pela ocorrência mais comum
de náuseas, hipotensão e sedação, melhor manejados com o
início em baixas doses. Um efeito colateral exclusivo desses
agentes agonistas, embora raro, é a ocorrência dos chamados
“ataques de sono” em que, de forma súbita e inexplicada, o
paciente adormece (“sleep attacks” ).
7. Combinação de fármacos
Na DP, frequentemente é necessária a combinação de
fármacos de diferentes classes para melhor controle dos
sintomas. As combinações mais utilizadas são:
• Associação de anticolinérgicos – presença de tremor
refratário a levodopa e/ou a agonistas dopaminérgicos em
indivíduos sem contraindicações para o uso dos mesmos;
• Associação de agonistas dopaminérgicos à levodopa –
no momento em que começam a ocorrer as flutuações motoras,
a associação de um agonista dopaminérgico (medicamentos com
meia-vida superior à de levodopa) pode auxiliar no controle das
flutuações;
• Associação de inibidores da COMT à levodopa – os
inibidores da COMT sempre devem ser utilizados com esta
associação, pois não possuem efeito antiparkinsoniano se usados
sem levodopa;
• Associação de agonistas dopaminérgicos à levodopa
com inibidores da COMT – pacientes com flutuações motoras
graves não controladas com nenhum dos regimes acima;
• Associação de amantadina à levodopa – a
amantadina, além da possibilidade de uso em monoterapia na
fase inicial da doença, é utilizada em pacientes com flutuações
motoras e discinesias por melhorar as discinesias;
• Associação de inibidores da MAO (selegelina) à
levodopa – também utilizada para aumentar a biodisponibilidade
da levodopa na presença de flutuações motoras.
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INTRODUÇÃO
Uma crise epiléptica (do latim sacire, “ser invadido’’, “ser
possuído”) é um evento paroxístico devido às descargas
anormais, excessivas e hipersincrônicas de um agregado de
neurônios do sistema nervoso central (SNC).
A epilepsia é uma condição neurológica caracterizada por
crises (ou ataques) recorrentes, que leva a alterações na
percepção, na consciência, no controle motor ou no
comportamento. É decorrente de um distúrbio elétrico no
cérebro. Qualquer lesão no cérebro pode provocar epilepsia,
incluindo sequela de infecções, trauma no crânio, anóxia,
tumores, distúrbios vasculares e distúrbios da formação do
cérebro. Em alguns casos, a epilepsia tem causa genética, sendo
herdada.
O significado de termo crise epiléptica tem de ser
cuidadosamente diferenciado daquele de epilepsia. Epilepsia
descreve uma afecção na qual uma pessoa apresenta crises
epilépticas recorrentes desencadeadas por um processo
subjacente crônico. Esta definição subentende que uma pessoa
com uma única crise ou com crises epilépticas recorrentes
secundárias a circunstâncias corrigíveis ou evitáveis não
necessariamente tem epilepsia. Epilepsia diz respeito a um
fenômeno clínico mais do que a uma entidade patológica única,
pois existem muitas formas e causas da doença. Não obstante,
entre as muitas causas de epilepsia figuram várias síndromes
epilépticas, cujas características clínicas e patológicas são
distintas e sugerem uma etiologia subjacente específica.
A epilepsia é uma condição comum que chega a atingir
2% da população em países em desenvolvimento. Os dados de
países desenvolvidos sugerem uma prevalência de 0,5%.
Provavelmente essa diferença deve-se às piores condições de
infra-estrutura sanitária e de assistência materno-infantil, à
maior quantidade de doenças infecciosas nos países mais
pobres, entre outros fatores. Apesar de a epilepsia ocorrer em
qualquer idade, apresenta sua maior incidência na infância. Nos
59
Capítulo V
VII
Crises epiléticas e
epilepsia
últimos anos, com a maior sobrevida média da população,
também tende a ocorrer cada vez mais em idosos, nos quais
pode ter algumas características especiais.
Aprofundando o conhecimento
Um erro bastante comum é a confusão entre os
termos “convulsão” e “epilepsia”. É importante que o médico
saiba diferenciá-los. A convulsão é um tipo de crise epilética
caracterizada por ser tônico-clônica generalizada. Nem todo
paciente que apresenta uma convulsão é portador de
epilepsia: pode ter sido apenas uma convulsão febril isolada,
por exemplo. A epilepsia, como vimos há pouco, é uma
patologia que se apresenta como crises epiléticas, desde que
estas ocorram sem condições tóxicas, metabólicas ou febris.
Nem toda crise epilética é uma convulsão: a crise pode ser
de ausência, mioclonia, etc.
CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉPTICAS
As crises podem ser parciais (sinônimo de focais) ou
generalizadas. As crises parciais são aquelas em que a atividade
epiléptica se limita a áreas restritas do córtex cerebral. As
crises generalizadas envolvem regiões difusas do cérebro
simultaneamente. As crises parciais geralmente estão
associadas a anormalidades estruturais do cérebro. As crises
generalizadas, ao contrário, podem decorrer de anormalidades
celulares, bioquímicas ou estruturais que têm distribuição mais
disseminada.
As crises parciais ocorrem em regiões delimitadas do
cérebro. Quando há preservação plena da consciência durante a
crise, as manifestações clínicas são consideradas relativamente
simples e a crise é denominada crise parcial simples. Se a
consciência for comprometida, a sintomatologia é mais complexa
e a crise denomina-se crise parcial complexa. Outro subgrupo
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importante compreende as crises que começam como parciais, e
em seguida, disseminam-se difusamente por todo o córtex, ou
seja, crises parciais com generalização secundária.
1-Crises parciais
a. Crises parciais simples
b. Crises parciais complexas
c. Crises parciais com generalização secundária
2-Crises primariamente generalizadas
a. Ausência (pequeno mal)
b. Tônico-clônicas (grande mal)
c. Atônicas
d. Tônicas
e. Mioclônicas
3-Crises não-classificadas
a. Crises neonatais
b. Espasmos infantis
Classificação das crises epiléticas.
 Crises parciais simples: Causam sintomas motores,
sensoriais, autônomos ou psíquicos sem alteração óbvia da
consciência;
 Crises parciais complexas: Caracterizam-se por atividade
motora focal, acompanhada de comprometimento transitório da
capacidade do paciente de manter contato normal com o
ambiente;
 Crises parciais com generalização secundária: A
generalização secundária é observada com frequência após
crises parciais simples, especialmente naquelas com um foco no
lobo frontal, mas também pode associar-se a crises parciais que
ocorrem em outras áreas do cérebro;
 Crises de ausência: são desligamentos por alguns
segundos; geralmente de 5 a 20 segundos. O paciente permanece
com o olhar vago para o infinito e pode apresentar movimentos
involuntários chamados de automatismos como movimentos
labiais, de deglutição ou piscamentos rítmicos das pálpebras. As
crises podem ser desencadeadas por hiperventilação, estresse e
hipoglicemia;
 Crises convulsivas tônico-clônicas (antigamente
denominadas de "grande mal") é o ataque epiléptico mais
conhecido. Caracteriza-se por queda ao solo, rigidez do corpo ou
de parte dele, movimentos em forma de tremor ou abalos
musculares e podem ser acompanhadas de salivação excessiva,
mordedura de língua e incontinência esfincteriana (perda de
urina, por exemplo). Após a crise, a pessoa pode ficar confusa,
sonolenta e queixar-se de dor de cabeça e náusea;
60
 Crises tônicas: estas crises se caracterizam por contração
lenta dos músculos, em alguns casos pode haver extensão dos
membros superiores. Um grito costuma preceder o período em
que o paciente pára de respirar, os olhos ficam parados,
ingurgitados e podem se desviar junto com a cabeça para um
dos lados, os lábios ficam azulados. O paciente costuma cair e
com frequência se machuca, pois cai rígido ao solo sem se
proteger.
 Crises mioclônicas: são abalos musculares que podem
afetar desde segmentos de um músculo até os quatro membros
e a face. A mais comum ocorre na chamada epilepsia mioclônica
juvenil e caracteriza-se por movimentos bruscos, como um
choque em que o paciente pode derrubar objetos das mãos.
Tendem a ocorrer mais após o despertar. A Epilepsia mioclônica
juvenil inicia suas manifestações na segunda década da vida.
Frequentemente os indivíduos apresentam também crises
convulsivas e, eventualmente, crises de ausências;
 Crises atônicas: esta crise inicia com perda súbita do tônus
de todos os músculos do corpo levando a imediata queda do
paciente ao solo. Ao contrário da queda associada às crises
tônicas, nesta crise o paciente cai flácido aumentando as
chances de bater com o rosto na mesa ou mesmo no chão.
Alguns pacientes que apresentam este tipo de crise com
frequência usam capacetes para evitar ferimentos graves.
Aprofundando o conhecimento
Que tal conhecer mais algumas nomenclaturas úteis
no estudo das epilepsias?
 Paralisia de Todd: paresia localizada durante
alguns minutos a muitas horas na região acometida durante
a crise epilética;
 Marcha Jacksoniana: representa a extensão da
atividade epilética para uma região progressivamente maior
do córtex motor. Ocorre, por exemplo, quando a crise inicia-
se nos dedos e evolui para acometer todo o membro.
ETIOLOGIA
No eixo etiológico, as epilepsias são divididas em
idiopáticas (sem lesão estrutural subjacente), sintomáticas (com
lesão) ou criptogênicas (presumivelmente sintomáticas, mas
sem uma lesão aos exames de imagem disponíveis no momento).
As causas lesionais mais frequentes das epilepsias focais
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sintomáticas são esclerose temporal mesial, neoplasias
cerebrais primárias, anomalias vasculares e malformações do
desenvolvimento corticocerebral.
Na infância, situações relativamente benignas, como
epilepsia rolândica benigna da infância e convulsões febris
simples, podem ocorrer. Encefalopatias epilépticas, tais como as
síndromes de West e de Lennox-Gastaut, estão comumente
associadas a alguma doença de base (são, portanto, sintomáticas
na sua maioria) e geralmente apresentam mau prognóstico tanto
do ponto de vista do controle medicamentoso de crises como no
tocante ao desenvolvimento neuropsicomotor.
A epilepsia rolândica benigna da infância geralmente tem
início na pré-adolescência (7 a 10 anos de idade), predomina em
meninos (numa proporção de 1,5:1) e apresenta alta prevalência
(15% das epilepsias da infância). As crises caracterizam-se por
sintomas motores ou sensoriais faciais unilaterais,
manifestações orofaríngeas, paralisia da fala e hipersalivação. É
uma epilepsia geneticamente determinada, com evidências de
ligação com o cromossoma 15q14. Sua herança é autossômica
dominante, com penetrância idade-dependente. Apesar de
clinicamente as crianças terem aspecto muito próximo do
normal, o eletroencefalograma mostra-se desproporcional e
gravemente alterado, com atividade epileptogênica localizada em
uma ou em ambas as regiões centrais, sobretudo durante o
sono. O prognóstico é excelente: o risco de desenvolver crises
generalizadas infrequentes na idade adulta é inferior a 2%. A
remissão das crises ocorre 2-4 anos após o início do quadro e
sempre antes dos 16 anos de idade. A maioria dos pacientes
apresenta menos de 10 crises ao longo do tratamento.
Convulsões febris devem-se a uma suscetibilidade
aumentada a crises epilépticas, são idade-dependente (6 meses
- 5 anos) e geneticamente determinadas. As crises são
precipitadas por febre, sem evidência de infecção do sistema
nervoso central (SNC) ou outra causa. Há uma leve
predominância do sexo masculino (60%). A prevalência é de
cerca de 3% das crianças. As crises duram menos de 15
minutos, são generalizadas e não se acompanham de déficits
neurológicos. Não há necessidade de medicamentos
anticonvulsivantes preventivos. Cerca de 3% das crianças que
tiveram crises febris desenvolvem algum tipo de epilepsia na
idade adulta. Em geral, o prognóstico é bom, com
desenvolvimentos cognitivo e comportamental adequados.
A síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica
relacionada especificamente a crianças com menos de 1 ano de
61
Características clássicas da convulsão febril
Criança entre 6 meses e 5 anos
Febre alta e/ou que aumenta rapidamente
Duração menor que 15min
Convulsão generalizada, principalmente tônico-clônica ou
apenas clônica
Período pós-ictal marcado por alteração do nível de
consciência
Características Clássicas da crise febril.
Características atípicas da convulsão febril
Duram mais de 15min
Crises do tipo focal
Ocorrem repetidamente
Permanecem déficits neurológicos focais no período pós-ictal
Crises atípicas de convulsão febril.
Sinais de alarme para o desenvolvimento futuro de
epilepsia
Anormalidade do desenvolvimento neurológico
Crise focal complexa
História familiar de Epilepsia
Febre com duração < 1 hora antes da convulsão febril
Manifestação atípica do episódio convulsivo (vide quadro
anterior)
Convulsões febris recorrentes
Sinais de risco para epilepsia futura.
idade, resultante de múltiplas causas. Ela é caracterizada por um
tipo específico de crise epiléptica, denominada “espasmos
epilépticos”, e anormalidades grosseiras ao eletrocardiograma
(o chamado padrão hipsarrítmico ou hipsarritmia). O
desenvolvimento psicomotor é invariavelmente prejudicado.
Cerca de 60% das crianças desenvolvem outros tipos de crises,
evoluindo para síndrome de Lennox-Gastaut.
Lennox-Gastaut é uma síndrome da infância
caracterizada pela tríade: crises epilépticas polimorfas
intratáveis (em geral, tônicas, atônicas ou de ausência atípica),
anormalidades cognitivas e comportamentais e EEG com
paroxismos de atividade rápida e descargas generalizadas de
complexos onda aguda-onda lenta a 2,5 Hz. Manifesta-se antes
dos 11 anos de idade, e as crises geralmente resultam em quedas.
A exemplo da de West, esta síndrome também apresenta uma
vasta lista de possíveis etiologias. O prognóstico é ruim, com 5%
de mortalidade. Cerca de 80%-90% dos pacientes continuam a
apresentar crises epilépticas na vida adulta.
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DIAGNÓSTICO
1. Clínico
Na maioria dos casos, o diagnóstico de uma crise
epiléptica pode ser feito clinicamente através da obtenção de
uma história detalhada e de um exame físico geral, com ênfase
nas áreas neurológica e psiquiátrica. Muitas vezes, o auxílio de
uma testemunha ocular é importante para que a crise seja
descrita em detalhes. A existência de aura bem como as
condições que possam ter precipitado a crise devem ser
registradas. Idade de início, frequência de ocorrência e
intervalos mais curtos e mais longos entre as crises devem ser
caracterizados, muitas vezes com o auxílio de um diário de
crises. A história deve cobrir a existência de eventos pré e
perinatais, crises no período neonatal, crises febris, qualquer
crise não provocada e história de epilepsia na família. Trauma
craniano, infecção ou intoxicações prévias também devem ser
investigados.
É fundamental um diagnóstico diferencial correto com
outros distúrbios paroxísticos da consciência, como síncopes e
crises não epilépticas psicogênicas.
2. Complementar
Os exames complementares devem ser orientados pelos
achados da história e do exame físico. O principal exame é a
eletroencefalografia (EEG), cujo papel é auxiliar o médico a
estabelecer um diagnóstico acurado. O EEG é capaz de responder
a três importantes questões diagnósticas nos pacientes com
suspeita de epilepsia:
a) o paciente tem epilepsia?
b) onde está localizada a zona epileptogênica?
c) o tratamento está sendo adequado?
Exames de imagem tais como ressonância magnética
(RM) do encéfalo e tomografia computadorizada (TC) de crânio
devem ser solicitados na suspeita de causas estruturais (lesões
cerebrais, como tumores, malformações vasculares ou
esclerose hipocampal), que estão presentes na maioria dos
pacientes com epilepsia focal. O diagnóstico de uma causa
estrutural subjacente tem implicações terapêuticas, as quais
podem embasar a indicação de tratamento cirúrgico da epilepsia;
e prognósticas, definindo mais precocemente uma
refratariedade ao tratamento medicamentoso.
Exames de eletroencefalografia em vigília e em sono são
62
obrigatórios para confirmação diagnóstica de
epilepsia(diagnóstico diferencial com crises não epilépticas),
para detecção de sinais de intoxicação medicamentosa e como
auxílio à definição da síndrome epiléptica. Entretanto, resultado
normal do exame não exclui o paciente do protocolo. Em geral
(90% dos pacientes com epilepsia), a repetição do exame é
suficiente para detectar a alteração. A EEG em sono é importante
tanto pela ativação que este estado fisiológico exerce sobre as
descargas epileptiformes (que podem ser ocultadas em exames
de vigília), quanto para uma confirmação de ausência de
anormalidades nos casos de suspeita de crises não epilépticas
ou de potencial suspensão do tratamento.
Em casos de pacientes refratários a tratamentos
medicamentosos (persistência de crises epilépticas apesar do
uso de dois fármacos anticonvulsivantes de primeira linha, em
doses adequadas), os seguintes procedimentos são auxiliares na
investigação e condução dos casos:
a) RM do encéfalo obrigatória para pacientes com
epilepsias focais refratárias, para os quais a presença de uma
lesão cerebral é forte preditor de refratariedade a tratamento
medicamentoso em monoterapia;
b) diário de registro de crises, importante para a
determinação de refratariedade;
c) relatório médico, com descrição dos medicamentos e
doses máximas previamente empregadas no tratamento;
d) teste psicométrico para casos de efeitos cognitivos
negativos provocados pelo uso de medicamentos convencionais.
TRATAMENTO
O objetivo do tratamento da epilepsia é propiciar a
melhor qualidade de vida possível para o paciente, pelo alcance
de um adequado controle de crises, com um mínimo de efeitos
adversos.
A determinação do tipo específico de crise e da síndrome
epiléptica do paciente é importante, uma vez que os mecanismos
de geração e propagação de crise diferem para cada situação, e
os fármacos anticonvulsivantes agem por diferentes
mecanismos que podem ou não ser favoráveis ao tratamento. Os
fármacos anticonvulsivantes atuam através de um ou de vários
dos seguintes mecanismos: bloqueio de canais de sódio, aumento
da inibição gabaérgica, bloqueio de canais de cálcio ou ligação à
proteína SV2A da vesícula sináptica.
A decisão de iniciar um tratamento anticonvulsivante
baseia-se fundamentalmente em três critérios: risco de
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recorrência de crises; consequências da continuação de crises
para o paciente; e eficácia e efeitos adversos do fármaco
escolhido para o tratamento. O risco de recorrência de crises
varia de acordo com o tipo de crise e com a síndrome epiléptica
do paciente, e é maior naqueles com descargas epileptiformes
ao EEG, defeitos neurológicos congênitos, crises sintomáticas
agudas prévias e lesões cerebrais e em pacientes com paralisia
de Todd. Incidência de novas crises epilépticas são inaceitáveis
para pacientes que necessitam dirigir, continuar empregados ou
ser responsáveis por familiares vulneráveis. A decisão de iniciar
tratamento fica bem mais fortalecida após a ocorrência de 2 ou
mais crises epilépticas não provocadas com mais de 24 horas de
intervalo.
Até o momento, foram publicados quatro guias oficiais de
recomendações (guidelines), baseados em evidências, para o
tratamento da epilepsia. Várias discrepâncias significativas
entre eles foram constatadas. Por exemplo, a Academia
Americana de Neurologia (AAN) recomenda tanto fármacos
estabelecidos (carbamazepina, fenitoína, ácido valproico) como
novos anticonvulsivantes (lamotrigina, topiramato) para o
tratamento de crises focais com ou sem generalizações
secundárias, enquanto o guia NICE (National Institute for Clinical
Excellence), do Reino Unido, propõe que novos fármacos sejam
usados neste tipo de crise somente quando o paciente não
responder adequadamente aos já estabelecidos. O guia SIGN
(Scottish Intercollegiate Guidelines Network) apresenta
recomendações intermediárias, selecionando dois fármacos da
antiga geração e dois novos como monoterapia de primeira linha.
Entretanto, a revisão sistemática da ILAE (International League
Against Epilepsy) concluiu que a melhor evidência disponível não
foi suficiente para ser utilizada em recomendações para
diagnóstico, monitorização e tratamento de pacientes com
epilepsia.
As recomendações da ILAE, baseadas apenas em
evidências de eficácia e efetividade, para escolha de fármacos
anticonvulsivantes são as seguintes:
a) adultos com epilepsia focal - carbamazepina, fenitoína
e ácido valproico;
b) crianças com epilepsia focal - carbamazepina;
c) idosos com epilepsia focal - lamotrigina e gabapentina
1. Monitorização
O tempo de tratamento da epilepsia é, em geral,
63
imprevisível. Há duas situações em que ele pode ser
interrompido: por falha do tratamento ou por remissão completa
das crises. O período de reavaliação é de 3 meses. Na
reavaliação, o médico verificará eficácia e segurança do
tratamento.
A resposta ao tratamento deve ser avaliada com base na
redução do número de crises - diário de crises -, bem como na
tolerabilidade, levando em consideração os efeitos adversos,
especialmente os cognitivos e comportamentais. Sugere-se
elaboração de um diário de crises contendo doses do
medicamento em uso, descrição das crises e efeitos colaterais.
Os principais efeitos adversos relatados são:
a) Fenitoína: ataxia, sonolência, letargia, sedação e
encefalopatia (dose-dependentes), hiperplasia gengival,
hirsutismo e dismorfismo facial (uso crônico);
b) Fenobarbital: tontura, sedação, depressão,
transtornos comportamentais, prejuízo cognitivo e da
concentração, hiperatividade em crianças;
c) Clobazam: sonolência, efeitos cognitivos e
comportamentais, desenvolvimento de tolerância;
d) Primidona: semelhantes aos do fenobarbital;
e) Carbamazepina: sedação, cefaleia, diplopia, visão
turva, rash cutâneo, transtornos gastrointestinais, ataxia,
tremor, impotência, hiponatremia e neutropenia;
f) Topiramato: sonolência, anorexia, fadiga, nervosismo,
pensamento lento, dificuldade de encontrar palavras, dificuldade
de concentração, perda de peso, parestesias, dores abdominais,
acidose metabólica, nefrolitíase, miopia e glaucoma de ângulo
fechado;
g) Gabapentina: aumento do apetite, ganho de peso,
tontura, ataxia, nistagmo, cefaleia, tremor, fadiga, diplopia,
náusea e comportamento agressivo em crianças;
h) Lamotrigina: rash cutâneo, cefaleia, diplopia, náusea,
tontura, ataxia, tremor, astenia e ansiedade;
i) Etossuximida: transtornos gastrointestinais,
sonolência, perda de peso, fotofobia, euforia, soluços, cefaleia e
transtornos comportamentais (menos frequente);
j) Ácido valproico: sonolência, fadiga, tremor
(relacionados ao SNC), insuficiência hepática, pancreatite
hemorrágica aguda, encefalopatia hiperamonêmica,
trombocitopenia, ganho de peso, alopecia (sistêmicos);
k) Vigabatrina: defeitos no campo visual, sedação,
cefaleia, tontura, ataxia, transtornos de memória e
comportamentais, parestesias, ganho de peso e tremor.
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2. Fármacos e esquemas de administração
a) Carbamazepina. A Carbamazepina é um iminodibenzil
que inibe os disparos neuronais corticais repetitivos,
sustentados e de alta frequência através do bloqueio dos canais
de sódio voltagem- dependente. Também possui uma discreta
ação anticolinérgica. Suas indicações são:
- Monoterapia ou terapia adjuvante de crises focais, com
ou sem generalização secundária.
- Crises TCG em pacientes com mais de 1 ano de idade.
b) Clobazam. O principal sítio de ação dos
benzodiazepínicos é um receptor pós-sináptico do ácido gama-
aminobutírico (GABA), o principal neurotransmissor inibitório do
SNC. Ao ligar-se aos receptores GABAA, o clobazam, como todos
os benzodiazepínicos, aumenta a frequência de aberturas destes
receptores, aumentando, assim, o índice de correntes inibitórias
no cérebro.
O clobazam é rapidamente absorvido pelo trato digestivo,
atingindo picos de concentração máximos no sangue em cerca
de 90 minutos. A meia-vida é longa (em torno de 20 horas). Este
fármaco é fortemente ligado às proteínas séricas (cerca de 85%
das moléculas). Suas principais vantagens são a alta eficácia, o
rápido início de ação e a boa tolerabilidade. Possíveis
desvantagens são o desenvolvimento de tolerância em 40% dos
casos e potenciais problemas relacionados à sua retirada
(abstinência). Suas indicações são:
- Terapia adjuvante para crises parciais e generalizadas
refratárias.
c) Etossuximida. Este fármaco apresenta um espectro
de ação anticonvulsivante bastante restrito, exclusivo para crise
de ausência. Seu principal mecanismo de ação é o bloqueio dos
canais de cálcio, com consequente inibição do circuito tálamo-
cortical, que está intimamente relacionado à geração das crises
de ausência.
A etossuximida é útil no tratamento em monoterapia das
crises de ausência típicas e como adjuvante nas mioclonias
negativas, crises atônicas e mioclonias. Suas indicações são:
- Tratamento de crises de ausência em pacientes com 3
anos de idade ou mais;
- Tratamento adjuvante de mioclonias negativas, crises
astáticas e certos tipos de epilepsias mioclônicas.
d) Fenitoína. Seu principal mecanismo de ação é o
bloqueio dos canais de sódio voltagem-dependentes, o que lhe
confere grande eficácia contra crises epilépticas de início focal.
Após ingestão, a fenitoína atinge picos de concentração em cerca
64
de 6 horas, sendo fortemente ligada às proteínas plasmáticas
(mais de 85%), com uma meia-vida de eliminação em torno de
20 horas. Está contraindicada nas crises de ausência e
mioclônicas, podendo ser efetiva nas crises tônicas (próprias da
síndrome de Lennox-Gastaut).
Suas principais desvantagens são efeitos adversos a
curto e longo prazos, limitações para uso crônico em mulheres
(efeitos estéticos e propriedades teratogênicas) e janela
terapêutica restrita e muito próxima dos níveis tóxicos,
necessitando de frequentes monitorações dos níveis séricos.
Devido à sua farmacocinética peculiar, após atingir dosagens em
torno de 300 mg/dia, pequenos incrementos de dose podem
gerar aumentos desproporcionais dos níveis séricos, o que exige
cautela em sua administração. Suas indicações são:
- Tratamento de crises TCG, focais complexas, ou
combinação de ambas, em crianças, adolescentes e adultos.
- Prevenção e tratamento de crises epilépticas durante
ou após procedimento neurocirúrgico.
e) Fenobarbital. Este fármaco possui largo espectro de
ação com efetividade similar à de outros fármacos
anticonvulsivantes. É seguro e disponível em apresentações
orais e parenterais. Seu principal mecanismo de ação é o
prolongamento da abertura dos canais de cloro, dos receptores
GABAA e consequente hiperpolarização da membrana pós-
sináptica. O fenobarbital também pode bloquear os canais de
sódio e potássio, reduzir o influxo de cálcio pré-sináptico e,
provavelmente, reduzir as correntes mediadas pelo glutamato.
Apresenta rápida absorção por via oral, porém uma
meia-vida de eliminação longa (2-7 dias), apesar de ser
fracamente ligado às proteínas (20%-50%). As principais
desvantagens são seus efeitos colaterais, principalmente na
área cognitiva, o que limita seu uso tanto em crianças quanto em
idosos. Não é adequado tentar a substituição de fenobarbital em
pacientes bem controlados, a menos que seu uso esteja
associado a efeitos adversos inaceitáveis. A retirada deve ser
feita em dosagens muito pequenas e por longo período de tempo
devido ao risco de crises por abstinência. Doses elevadas devem
ser evitadas (em adultos, dose máxima de 300 mg/dia).
O fenobarbital ainda é largamente utilizado na prática
clínica, por apresentar eficácia equivalente à da fenitoína no
tratamento em monoterapia tanto de crises focais como nas
generalizadas. É indicado para:
- Tratamento de crises focais e generalizadas de
pacientes de qualquer idade, inclusive recém-nascidos.
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f) Gabapentina. A gabapentina apresenta estrutura
semelhante à do GABA, no entanto não tem nenhuma interação
com os receptores GABAA ou GABAB. Seu sítio de ligação é a
proteína alfa2-gama, uma subunidade dos canais de cálcio
voltagem-dependentes, embora ainda não haja uma compreensão
completa do exato mecanismo anticonvulsivante deste fármaco.
A gabapentina apresenta uma absorção saturável,
dependente de dose, ou seja, em doses maiores pode haver
menor absorção no duodeno, levando a uma menor eficácia. A
absorção varia de pessoa para pessoa. Por não ser ligada a
proteínas plasmáticas, é eliminada pelos rins, não interferindo
com o metabolismo de outros fármacos, o que a torna ideal para
idosos e para pacientes com doença crônica que geralmente
usam outros medicamentos. É indicada para:
- Terapia adjunta para crises focais com ou sem
generalização secundária em pacientes com mais de 3 anos de
idade.
g) Primidona. A primidona, com base em sua estrutura
química, não pode ser considerada um barbitúrico; no entanto,
parte do seu efeito clínico pode ser atribuído à biotransformação
hepática de suas moléculas em fenobarbital. É utilizada no:
- Tratamento de crises focais e generalizadas em
pacientes refratários ou intolerantes aos fármacos de primeira
linha.
h) Topiramato. Este fármaco é bem absorvido e
minimamente ligado às proteínas plasmáticas. É parcialmente
metabolizado no fígado, e cerca de 60% da dose é excretada
inalterada na urina. Seu metabolismo sofre a influência de
fármacos indutores de enzimas hepáticas, tendo a meia-vida
diminuída com o uso concomitante destes fármacos.
O topiramato apresenta um largo espectro de eficácia, e
sua estrutura é distinta da dos outros anticonvulsivantes, tendo
sido implicado em vários mecanismos de ação, incluindo bloqueio
dos canais de sódio dependentes de voltagem, modulação
negativa dos canais de cálcio tipo-L, ativação da condutância do
potássio, potencialização da ação inibitória GABAérgica, além de
antagonismo a receptores glutamatérgicos e inibição da
anidrase carbônica.
i) Lamotrigina. O principal mecanismo de ação da
lamotrigina parece envolver a inibição dos canais de sódio
voltagem-dependentes, resultando em inibição dos potenciais
65
elétricos pós-sinápticos. Não parece ter efeito GABAérgico e não
tem semelhança química com os anticonvulsivantes indutores
enzimáticos (fenobarbital, fenitoína, carbamazepina) .
Uma atualização dos parâmetros práticos recomendados pela
ILAE no tratamento da epilepsia em mulheres, com foco na
gestação, realizou uma revisão sistemática de artigos publicados
entre 1985 e 2007. Conclui-se que é altamente provável que a
exposição intrauterina a ácido valproico, no primeiro trimestre
da gestação, tenha maior risco para malformações congênitas
importantes em relação a carbamazepina.
j) Vigabatrina. A vigabatrina é um análogo estrutural
do ácido gama-aminobutírico (GABA) que inibe irreversivelmente
a GABA-transaminase (GABA-T), aumentando os níveis sinápticos
de GABA no cérebro.
As duas maiores indicações clínicas deste fármaco são o
tratamento de crises do tipo espasmos infantis e de crises focais
refratárias. Seu uso em adultos restringe-se a pacientes com
epilepsia grave que não respondem a outros medicamentos
anticonvulsivantes devido a seus potenciais graves efeitos
adversos. No entanto, comparada a carbamazepina, sua eficácia
é inferior em pacientes com epilepsia recentemente
diagnosticada. Ela também agrava mioclonias. Em crianças, no
entanto, a vigabatrina é altamente efetiva na síndrome de West,
especialmente quando associada a esclerose tuberosa .
k) Precursores do íon valproato: ácido valproico e
valproato de sódio. Valproato é o íon circulante no sangue
responsável pelo efeito anticonvulsivante das diferentes
formulações farmacêuticas. Foi inicialmente comercializado sob
a forma ácida e depois na de sal (de sódio ou de magnésio) e de
amido. Mais recentemente, foi desenvolvida a molécula de
divalproato de sódio. Não há na literatura ECR que tenha
demonstrado superioridade em eficácia anticonvulsivante entre
as diferentes formulações.
O ácido valproico é um dos principais anticonvulsivantes
utilizados, com eficácia estabelecida para múltiplos tipos de
crises. Picos máximos de concentração são atingidos 2 horas
após a ingestão oral. É altamente ligado às proteínas (90%), e a
meia-vida de eliminação é de cerca de 15 horas.
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INTRODUÇÃO
Demência é definida como a deterioração adquirida das
capacidades cognitivas que prejudica o desempenho das
atividades cotidianas. A memória é a capacidade cognitiva mais
comumente perdida devido à demência, 10% das pessoas com
mais de 70 anos e 20 a 40% das que têm mais de 85 anos
apresentam perda de memória clinicamente detectável. Além da
memória, outras habilidades mentais também podem ser
afetadas na demência, como a: linguagem, capacidade
visoespacial, cálculo, discernimento, soluções de problemas,
comportamento (agitação, insônia, choro fácil, atitudes
inadequadas) e habilidades adquiridas (dirigir, vestir a roupa,
cozinhar, andar na rua) e capacidades funcionais e sociais.
As diferentes causas de demência podem estar
relacionadas não apenas a quadros neurológicos primários, mas
também a condição médica sistêmica, a efeitos persistentes de
abuso de substâncias, ou a combinação desses fatores. Devemos
lembrar que o diagnóstico de demência não deve ser feito na
vigência de delirium (situação clínica em que há agudamente um
déficit global da atenção, geralmente causado por doenças
clínicas). Os déficits neuropsiquiátricos e sociais surgem em
muitas síndromes demências, resultando em depressão,
retraimento, alucinações, delírios, agitação, insônia e
desinibição. As formas comuns de demência são progressivas,
mas algumas doenças demências são estáticas ou flutuam
intensamente de um dia para o outro. A maioria dos diagnósticos
requer alguma forma de déficit de memória, embora existam
muitas demências, como a demência frontotemporal, nas quais a
perda de memória não é manifestação da apresentação.
É fundamental uma detalhada história clínica do paciente,
confirmada por algum parente, amigo ou cuidador. O diagnóstico
também está baseado em uma avaliação objetiva do
funcionamento cognitivo e das atividades de vida diárias. Há
testes mais extensos e detalhados. As atividades de vida diária
66
Capítulo Vi
SÍNDROMES
DEMENCIAIS
básicas, ou instrumentais, podem ser avaliadas por escalas ou
questionários aplicados ao familiar, parente ou cuidador.
ETIOLOGIA
A demência é uma síndrome que possui muitas causas. A
demência de Alzheimer é a causa mais comum de demência nos
países ocidentais, representando mais de 50% dos pacientes
dementes. A doença vascular é a segunda causa de demência nos
EUA, perfazendo 10 a 20 % dos casos. Em seguida vem a
demência com corpos de Lewy (DCL) e a Demência
Frontotemporal.
As demências são classificadas em primarias e
secundárias. As primárias são decorrentes de atrofia cortical,
sendo o exemplo mais comum a de Alzheimer e as secundárias
são decorrentes de outras doenças, como hipotireoidismo, AIDS,
consumo excessivo de álcool, deficiência de vitamina B12, sífilis,
entre outras.
As demências também podem ser classificadas em:
reversíveis e não reversíveis; estruturais e não estruturais;
corticais e subcorticais.
Aprofundando o conhecimento
Existem doenças tratáveis que têm a demência como
um de seus sintomas, demência essa que pode ser revertida
com o tratamento apropriado, são elas: Hipotireoidismo,
deficiência de vitamina B12, neurosífilis, demência
relacionada ao HIV, hidrocefalia de pressão normal
(normobárica), tumores cerebrais, hematoma subdural
crônico e intoxicações crônicas (álcool, anticolinérgicos,
psicotrópicos, hipnóticos...).
Alguns pacientes com depressão grave podem ser
erroneamente diagnosticados com Demência. Por isso, fazem
parte da abordagem diagnóstica ao paciente com indícios de
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demência: dosagem de TSH, B12 sérica (ou ácido metilmalônico +
homocisteína), VDRL, Anti-HIV e TC de crânio sem e com
contraste (ou RNM de crânio). Estes e outros exames
complementares serão discutidos a seguir.
ACHADOS CLÍNICOS E DIAGNÓSTICO
Devemos suspeitar de quadro demencial quando o
paciente apresentar alterações cognitivas (principalmente perda
de memória), sintomas psiquiátricos, alterações de
personalidade, mudanças no comportamento ou diminuição na
capacidade de realizar atividades da vida diária.
No quadro ao lado encontram-se descritos os principais
sinais e sintomas que podem indicar a necessidade de avaliação
para quadro demencial.
Na prática clínica, o teste mais utilizado é o Miniexame do
Estado Mental (Mini-mental), demonstrado na página seguinte.
É fundamental pesquisar com os familiares o tempo de
evolução do declínio cognitivo, assim como sintomas associados,
doenças clínicas ou neurológicas concomitantes e medicações
utilizadas (muitas podem comprometer as funções cognitivas).
Da mesma forma, o exame clínico e neurológico deve ser
completos, em busca da etiologia do quadro demencial e de
causas tratáveis. Déficit neurológico focal associado a quadro
demencial, por exemplo, pode sugerir Demência Vascular.
No Brasil, os exames necessários para investigação de
síndrome demencial em faixa etária senil são hemograma, função
renal (dosagem de eletrólitos, ureia e creatinina), hepática e
tiroidiana, dosagem sérica de vitamina B12 e ácido fólico,
sorologia para sífilis, glicemia de jejum e exame de neuroimagem
(Tomografia Computadorizada [TC] de crânio ou ressonância
magnética [RM] de encéfalo).
67
Alterações cognitivas: diminuição de memória, dificuldade
em compreender comunicação escrita ou verbal, dificuldade
em encontrar as palavras, esquecimento de fatos de
conhecimento comum (por exemplo, nome do presidente).
Sintomas psiquiátricos: apatia, depressão, ansiedade,
insônia, desconfiança, delírios, paranoia, alucinações.
Alterações de personalidade: comportamentos
inapropriados, desinteresse, isolamento social, ataques
explosivos, frustração excessiva.
Mudanças no comportamento: agitação, inquietude,
deambulação durante a noite.
Diminuição de capacidade de realizar atividades da vida
diária: dificuldade em dirigir, se perder constantemente,
dificuldade em cozinhar, cuidado pessoal ruim, problemas
com compras e no trabalho.
A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR), sorologia
para HIV e eletroencefalograma (EEG) são solicitados em casos
de síndrome demencial em idade pré-senil ou com evolução
atípica (por exemplo, demência rapidamente progressiva).
Em casos em que o déficit cognitivo instalou-se de forma
aguda, devemos pensar primeiramente em delirium (situação
clínica em que há agudamente um déficit global da atenção,
geralmente causado por doenças clínicas) e realizar exames
para afastar problemas clínicos como infecção urinária (ou
outras infecções), desidratação, isquemia miocárdica, hipóxia,
distúrbios hidroeletrolíticos ou outros problemas clínicos, pois
geralmente a alteração cognitiva é revertida com o tratamento
adequado.
Esquema de abordagem diagnóstica de demências.
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ÁREA COGNITIVA AVALIADA COMANDOS DE AVALIAÇÃO ESCORE

Orientação temporal Perguntar qual o(a): ANO – ESTAÇÃO – MÊS – DIA – DIA DA SEMANA. (um ponto para cada) 0a5

Orientação espacial Perguntar qual o(a): ESTADO – RUA – CIDADE – LOCAL – ANDAR. (um ponto para cada) 0a5

O examinador nomeia 3 palavras comuns (por exemplo, carro, vaso, bola). Em seguida, pede-se que
Registro o paciente repita as 3 palavras. O paciente receberá um ponto por cada acerto. Permita 5 tentativas 0a3
até o paciente aprender as 3 palavras, mas pontuar apenas a primeira

Peça para subtrair 7 de 100 sucessivamente (5 vezes):

100 – 93 – 86 – 79 – 72 - 65
Dar um ponto para cada acerto.
Atenção e cálculo Se não atingir o escore máximo, peça para que soletre a palavra MUNDO. Corrija os erros de 0a5
soletração e então peça para que soletre a palavra MUNDO de trás para frente.
Dar um ponto para cada letra na posição correta.
Considerar o maior resultado obtido no cálculo ou na soletração da palavra

Memória de evocação Peça para o paciente repetir as 3 palavras aprendidas anteriormente. (um ponto para cada acerto) 0a3

Apontar para o lápis e perguntar o que é. Fazer o mesmo com o relógio. (um ponto para cada
1o teste 0a2
acerto)

2 o teste Pedir para repetir a seguinte frase: NEM AQUI, NEM ALÍ NEM LÁ. (um ponto se acertar) 0a1

Peça para que execute a seguinte tarefa:

o PEGUE ESTE PAPEL COM A MÃO DIREITA (pausa), COM AS DUAS MÃOS, DOBRE-O AO MEIO UMA VEZ
3 teste 0a3
(pausa) E EM SEGUIDA JOGUE-O NO CHÃO.
Dar um ponto para o acerto em cada comando
Linguagem

Escrever em uma folha de papel o seguinte comando: FECHE OS OLHOS.

4o teste 0a1
Peça para o paciente ler e obedecer ao comando. (um ponto se acertar)
Peça para o paciente escrever uma frase completa.
5o teste 0a1
(um ponto se conseguir)
Peça para que copie o seguinte desenho:
6o teste 0a1
Dar um ponto se acertar

ESCORE Total de 0 a 30. Considerado normal se acima de 23

Mini exame de estado mental (MINIMENTAL).

68
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DOENÇAS DE ALZHEIMER (DA)
O Mal de Alzheimer é uma doença degenerativa,
progressiva, que compromete o cérebro causando diminuição da
memória, dificuldade no raciocínio, pensamento e alterações
comportamentais.
Foi descrita, pela primeira vez, em 1906, pelo psiquiatra
alemão Alois Alzheimer, de quem herdou o nome. É a principal
causa de demência em pessoas com mais de 60 anos no Brasil,
sendo mais de duas vezes mais comum que a demência vascular,
sendo que em 15% dos casos ocorrem simultaneamente. Atinge
1% dos idosos entre 65 e 70 anos, mas sua prevalência aumenta
consideravelmente com os anos sendo de 6% aos 70, 30% aos
80 anos e mais de 60% depois dos 90 anos.
Em cerca de 5% dos casos, a doença tem herança
autossômica dominante, sendo na maioria das vezes de
ocorrência esporádica. Além da idade, outros fatores de risco
para a DA são sexo feminino, história familiar de DA em parentes
de primeiro grau, história de traumatismo cranioencefálico e
presença do alelo E4 da apolipoproteína E.
1. Etiologia e Fisiopatologia
A DA é uma doença degenerativa, sem fator etiológico
determinado. Os principais achados anatomopatológicos são as
placas amiloides, depósitos insolúveis de proteína beta-amiloide,
e os emaranhados neurofibrilares, constituídos por proteína tau
fosforilada. O diagnóstico post-mortem é determinado pela
distribuição e densidade desses achados. Outras características
patológicas são perda neuronal, diminuição da densidade
sináptica e gliose.
Achados anatomopatológicos na DA.
69
As alterações mais precoces ocorrem em estruturas do
sistema límbico, como hipocampo, córtex entorrinal e
transentorrinal, núcleo basal de Meynert, amígdala e o córtex
têmporo-polar. Posteriormente há acometimento dos córtex
associativos parietal e frontal, e, no estágios avançados da
doença, comprometimento de áreas sensitivo-motoras
primárias.
Secção transversal de cérebro normal e com DA.
Ocorre perda de neurônios colinérgicos do núcleo basal
de Meynert precocemente na DA, que é responsável pela perda
de inervação colinérgica cortical. Esse é um dos mecanismos
fisiopatológicos da doença, e o principal alvo terapêutico até o
momento. Outros mecanismos fisiopatológicos envolvidos na DA
são inflamação e estresse oxidativo.
2. Achados Clínicos
A DA ocorre de forma insidiosa e com progressão lenta
dos sintomas. A sobrevida de doença pode chegar a 20 anos,
mas é em média de oito anos. A principal e mais precoce
característica clínica da DA é o déficit de memória. O paciente
tem dificuldade em memorizar novas informações, experiências
e eventos recentes. Dificuldade em nomear é comum e o
paciente torna-se repetitivo. Os sintomas podem flutuar em
intensidade, e a presença de anosognosia (incapacidade de
reconhecimento) é comum. No início do quadro, como o déficit de
memória é leve, as atividades do dia-a-dia ainda podem ser
realizadas com relativa independência. O paciente realiza
atividades como dirigir, cuidar da casa, fazer compras e
participar de eventos sociais, porém de forma mais ineficiente e
com menos interesse.
Nos estágios intermediários, associam-se ao déficit de
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memória déficits mais intensos nos outros domínios cognitivos, não são solicitados rotineiramente para o diagnóstico de DA,
como linguagem, praxia, atenção, funções executivas e estando seu uso restrito a casos em que há dúvida diagnóstica
orientação espacial. A afasia na DA geralmente é fluente. O após a investigação inicial. Nos casos de DA, a alteração mais
paciente torna-se mais dependente para suas atividades, frequentemente encontrada é o hipometabolismo ou hipofluxo em
necessitando de ajuda para dirigir, cuidar da casa, pagar contas, região têmporo-parietal bilateral.
e pode apresentar também dificuldade nas atividades de cuidado A figura a seguir demonstra um aumento marcado do
pessoal. Nesta fase, as alterações do ciclo sono-vigília são sistema ventricular e dos sulcos. A fissura de Sylvius e os polos
comuns, podendo haver piora dos sintomas cognitivos e temporais dos ventrículos laterais são os mais severamente
comportamentais ao entardecer (fenômeno do pôr-do-sol). Os afetados.
sintomas psiquiátricos são comuns, e é frequente a presença de
delírios. Os mais comuns são delírios de ciúmes (do cônjuge) e
de roubo (ao tentar encontrar objeto guardado em local não
usual). O paciente também pode apresentar alucinações,
agitação, apatia e sintomas depressivos. A necessidade de
cuidados de terceiros é crescente.
No estágio final da doença, o indivíduo é totalmente
dependente. Há incontinência vesical e fecal, incapacidade de
reconhecer os familiares, dificuldade em alimentar-se e
locomover-se. Todas as funções cognitivas e comportamentais
são afetadas com a evolução da doença. Mais tardiamente, há TC de paciente com Doença de Alzheimer.
comprometimento extrapiramidal, com ocorrência de mioclonias,
rigidez, e instabilidade à marcha. Progressivamente, o indivíduo As dosagens de proteína tau fosforilada e de proteína
perde a capacidade de andar e fica restrito ao leito nas fases beta-amiloide no LCR têm sido estudadas para o diagnóstico de
mais avançadas. A morte ocorre por complicações DA e podem ter utilidade clínica para o diagnóstico de DA inicial
cardiopulmonares ou por infecção. no futuro.
O exame neurológico é normal no início da doença; pode
haver apraxia leve (perda da habilidade para executar 4. Tratamento
movimentos e gestos precisos). Com a evolução do quadro,
A DA não tem tratamento específico. Os sintomas
sinais extrapiramidais podem ser encontrados e o quadro
cognitivos são tratados com inibidores da acetilcolinesterase e
apráxico se intensifica.
memantina. Os inibidores da acetilcolinesterase (donepezil,
galantamina e rivastigmina) constituem o tratamento inicial da
3. Exames Complementares
doença. Representam a primeira linha terapêutica nos casos
leves e moderados da doença. Nos casos moderados, a
O diagnóstico da DA é feito a partir de história clínica e
memantina deve ser associada ao tratamento inicial, e nos casos
exame neurológico sugestivos. O diagnóstico clínico tem acurácia
graves deve ser utilizada como monoterapia, embora estudos
de 90%. Exames complementares devem ser solicitados
recentes apontem para a continuidade do uso dos inibidores da
conforme sugerido previamente, de forma a afastar causas de
acetilcolinesterase nessa fase.
demência secundária a outras doenças clínicas ou neurológicas.
Os sintomas neuropsiquiátricos são tratados inicialmente
Os exames de neuroimagem estrutural (TC e RM)
com medidas não farmacológicas. As medicações utilizadas para
frequentemente são normais em estágios iniciais da doença. A
o tratamento desses sintomas são inibidores da
atrofia hipocampal evidente ao exame de RM pode estar presente
acetilcolinesterase, antidepressivos, estabilizadores de humor ou
já em fase inicial. Com a evolução da doença, a atrofia
neurolépticos, a depender da qualidade e gravidade. Todos os
hipocampal torna-se mais evidente, e associa-se atrofia cortical
estudos publicados até o momento mostram eficácia mínima ou
com a evolução do quadro. Os exames funcionais (SPECT e PET)
duvidosa para o tratamento desses sintomas.

70
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geralmente associados à doença tromboembólica, hipertensão

Anamnese, exame
físico e minimental arterial sistêmica e evidência de doença aterosclerótica.
A demência isquêmica subcortical está associada à
doença de pequenos vasos cerebrais em pacientes com
Não
Não é demência hipertensão arterial de longa data, podendo haver alguns
Declínio cognitivo infartos lacunares, porém sem evidência clínica de lesão
e das funções da vascular na maioria das vezes. Raramente ocorre
vida diária Testes secundariamente a doenças tromboembólicas. O estado lacunar
Dúvida neuropsicológicos e a encefalopatia de Binswanger são os tipos de demência
Sim isquêmica subcortical.
A demência por infarto estratégico é caracterizada pela
Alterados presença de lesão vascular única em região cerebral específica,
Demência
resultando em demência. Não estão contemplados nessa
nomenclatura lesões extensas em hemisfério dominante.

2. Achados Clínicos
Exames
laboratoriais, Etiologia É Demência por múltiplos infartos: o quadro clínico
imagem e estabelecida reversível?
líquor depende do número e da quantidade de lesões, podendo haver
características clínicas corticais e subcorticais, geralmente com
Sim
Não predomínio dessas últimas. A evolução característica é dita em
degraus, ocorrendo platôs entre os eventos clínicos. No entanto,
Tratar a essa característica nem sempre está presente. Alterações de
Sintomáticos
etiologia marcha e incontinência urinária podem ocorrer em fases iniciais
Algoritmo diagnóstico de demência. da doença. Sinais e sintomas de paralisia pseudobulbar (disfagia,
disartria e labilidade emocional) também são característicos.
DEMÊNCIA VASCULAR (DV)
Flutuações cognitivas e piora noturna são comuns. Os pacientes
também podem apresentar labilidade emocional, apatia e
A DV é a segunda causa de demência na população acentuação da personalidade pré-mórbida.
idosa. Os principais fatores de risco são hipertensão arterial
Demência isquêmica subcortical: o quadro clínico
sistêmica, diabetes e a presença do alelo E4 da apolipoproteína E.
caracteriza-se por instalação insidiosa dos sintomas cognitivos,
Em algumas populações orientais, a DV é a principal causa de
associados a sinais e sintomas motores, com características
demência.
piramidais e extrapiramidais. O sinal mais comum ao exame é a
Seus principais fatores de risco são HAS doenças
apraxia de marcha. Os pacientes apresentam alterações em
cardíacas (em especial a fibrilação atrial), DM,
funções executivas, e lentificação da velocidade de pensamento,
hipercolesterolemia, tabagismo e alcoolismo.
atribuídas ao maior comprometimento de circuitos frontais
cortico-subcorticais. Alterações de humor e outros sintomas
1. Etiologia e Fisiopatologia
neuropsiquiátricos são comuns.
A DV ocorre secundariamente a insultos vasculares ao
Demência por infarto estratégico:
sistema nervoso central e pode ser dividida em demência por
múltiplos infartos, demência isquêmica subcortical e demência a) infarto talâmico medial: confusão mental ou coma
por infarto estratégico. de instalação aguda, e subsequente amnésia. Pode haver apatia.
A demência por múltiplos infartos está associada à Em alguns casos pode haver paralisia do olhar vertical e apraxia
recorrência clínica de acidentes vasculares encefálicos, de pálpebra;

71
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b) infarto de cápsula interna-tálamo lateral: Escala de Hachinscki

flutuação do alerta, inatenção, apatia e alentecimento psicomotor Início abrupto 2
na fase aguda, e posterior déficit de memória na fase crônica; Deterioração em degraus 1
Curso oscilante 2
c) infarto em globo pálido e núcleo caudado: infartos
Confusão noturna 1
bilaterais dos núcleos da base podem resultar em abulia, apatia e
Conservação relativa da personalidade 1
depressão, ou ainda em quadro de hiperatividade, desinibição e Depressão 1
inatenção; Queixas somáticas 1
d) infarto em artéria cerebral posterior: a oclusão da Incontinência emocional 1
artéria cerebral posterior pode decorrer em 1) infarto do lobo Hipertensão arterial 1
AVE anterior 2
occipital medial, levando à hemianopsia homônima; 2) da
Evidência de aterosclerose 1
hipocampal, levando a déficit de memória, que pode ser grave se
Sintomas neurológicos focais 2
infarto bilateral; 3) da porção posterior do corpo caloso,
Sinais neurológicos focais 2
podendo levar à alexia sem agrafia, em casos de infartos do lado
Escala de Hachinscki.
esquerdo; e 4) infartos do lobo temporal inferior, podendo levar à
agnosia para objetos, cores ou faces, a depender da extensão e 4. Tratamento
lado da lesão;
A heterogeneidade clínica dos casos de DV limita a
e) síndrome de Gerstmann: o infarto do giro angular generalização dos achados dos estudos clínicos. Esses estudos
esquerdo por oclusão do ramo posterior da artéria cerebral mostram que tanto os inibidores da acetilcolinesterase quanto a
média esquerda pode levar ao quadro clínico denominado de memantina pouco têm benefício para a cognição em pacientes
síndrome de Gerstmann, com acalculia, agrafia, desorientação com DV. Os casos devem ser estudados individualmente para a
esquerda-direita e agnosia digital. O mais comum é a ocorrência escolha terapêutica. A prevenção secundária de novos eventos
de alguns elementos da síndrome associados a afasia ou déficit vasculares deve ser realizada, como nos casos de acidente
de atenção. vascular encefálico.
f) infarto do mesencéfalo basal: pode resultar de
DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY (DCL)
complicação cirúrgica para correção de aneurisma da artéria
comunicante anterior, com lesão dos vasos perfurantes da
região. O infarto da região interrompe as vias colinérgicas que 1. Etiologia e Fisiopatologia
conectam a região ao hipocampo, levando a um quadro
A DCL tem etiologia desconhecida. Sua característica
amnéstico. Infarto bilateral da artéria cerebral anterior pode
anatomopatológica é a presença de corpos de Lewy com
levar a quadro de abulia intensa.
Algumas características clínicas favorecem o diagnóstico distribuição cortical predominante, podendo haver
de DV e foram agrupadas na chamada escala de Hachinscki. concomitância de alterações patológicas da DA. Os corpos de
Lewy também são encontrados na substância negra, porém em
Pontuação acima de 6 indica maior probabilidade de DV. Esta
menor intensidade do que na doença de Parkinson.
escala está descrita no quadro da coluna ao lado.

3. Exames Complementares 2. Achados Clínicos

A investigação do quadro demencial deve ser realizada da
mesma forma que na DA. Nos quadros vasculares, a RM de
encéfalo fornece informação melhor em relação à localização e à
extensão das lesões. A etiologia das lesões vasculares deve ser
pesquisada, da mesma forma que em outros casos de acidente
vascular cerebral.
A DCL é caracterizada por quadro demencial progressivo,
com déficits atencionais, visoespaciais, e de funções executivas,
e a presença de duas das seguintes características: 1) flutuação
dos sintomas cognitivos com variação intensa na atenção e
alerta; 2) alucinações visuais recorrentes, geralmente
detalhadas e vívidas; 3) parkinsonismo. Outras características

72
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clínicas comuns são quedas repetidas, síncope, delírios, 1. Etiologia e Fisiopatologia

alucinações não visuais, depressão, distúrbio do sono REM, e
sensibilidade ao neuroléptico.
3. Exames Complementares
A investigação deve ser feita como nos casos de DA. O
exame de imagem estrutural pode ser normal no início do
quadro. A atrofia hipocampal é menos importante do que na DA. O
SPECT mostra redução do fluxo sanguíneo nos lobos occipitais.
4. Tratamento
Não há tratamento específico para a DCL. Os
neurolépticos devem ser evitados, pela alta chance de
impregnação. Os inibidores da acetilcolinesterase são utilizados
e podem melhorar os sintomas cognitivos, além de reduzir os
sintomas psicóticos.
DEMÊNCIA LOBAR FRONTOTEMPORAL
A demência frontotemporal (DFT) é uma das síndromes
clínicas que compõem os quadros de degeneração lobar
frontotemporal, juntamente com a afasia progressiva primária e
a demência semântica. Discutiremos os aspectos clínicos da DFT
apenas, por ser a mais frequente entre as três entidades.
É uma doença degenerativa, geneticamente
determinada na minoria dos casos. Não existe um fator etiológico
determinado nos casos esporádicos da doença. Os achados
anatomopatológicos são divididos em três grupos principais:
inclusões ubiquitinas positivas, inclusões tau positivas e ausência
de alterações específicas.
2. Achados Clínicos
O quadro clínico da DFT caracteriza-se por curso
insidioso de alteração do comportamento ou da personalidade,
por exemplo, desinibição, impulsividade, apatia, perda do insight,
desinteresse, afastamento social. Há dificuldade em
planejamento e na capacidade de julgamento. As alterações do
comportamento podem ser divididas em desinibidas, apáticas ou
estereotípicas. Alterações de humor, ansiedade e depressão são
frequentes. O paciente pode apresentar comportamento
psicopático. São comuns sintomas de hiperoralidade,
hipersexualidade e comportamentos estereotipados. Distúrbios
de linguagem podem acompanhar o quadro clínico. A idade de
início é em geral na quinta ou sexta década, e a duração da
doença de aproximadamente oito anos.
O exame neurológico é geralmente normal nas fases

CAUSA INDÍCIOS CLÍNICOS TESTES CONFIRMATÓRIOS

Doença de Alzheimer
Demência por infartos múltiplos
Drogas (tranquilizantes, agentes
antiparkinsonianos)
Hematoma subdural crônico
Deficiência de B12
Ausência de outros sinais neurológicos CT de crânio
A CT de crânio pode demonstrar infartos
Paralisia pseudobulbar; pioras episódicas
lacunares
História de uso de medicamentos; fala arrastada, ataxia,
letargia; sintomas de abstinência ou melhora durante a Pesquisas toxicológicas
internação
História de alcoolismo, tratamento anticoagulante, letargia,
CT de crânio, tomografia cerebral
cefaleia
HC, nível de B12 teste de Schilling
Ataxia, sinais da coluna posterior

Hidrocefalia Incontinência, distúrbio da marcha CT de crânio, cisternografia com isótopos

Hipotireoidismo Voz rouca, rigidez muscular, reflexos retardados Estudos tireoidianos

Sífilis Tremor lingual, pupilas mióticas VDRL, FTA

Meningite crônica (fungos,
tumor, tuberculose)
Doença de Huntington
Doença de Creutzfeldt-Jakob
Outros sinais de doença sistêmica PL para pesquisa de células, glicose, citologia
HF de transtorno mental; inquietação CT de crânio - atrofia caudal
Progressão durante meses; mioclonia EEG: ondas trifásicas apiculadas
Diagnóstico diferencial das demências.

73
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iniciais da doença. Alguns casos apresentam sinais

DEGENERATIVAS
extrapiramidais (DFT associada a parkinsonismo – cromossomo
17) e podem estar associados a doença do neurônio motor. Sinais
 Alzheimer
de frontalização, como reflexo de sucção, preensão palmar, e
snouting, podem estar presentes.  Doença de Lewy
 Doença de Pick
3. Exames Complementares
 Parkinson
A investigação deve ser feita como nos casos de DA. O  Doença de Huntington
exame de imagem estrutural pode ser normal no início do
 Paralisia Supranuclear progressiva
quadro, porém a presença de atrofia dos lobos frontais e
temporais, com preservação relativa dos hipocampos, sugere o
PSIQUIÁTRICAS
diagnóstico de DFT. O SPECT mostra redução do fluxo sanguíneo
frontal e temporal, com relativa preservação das regiões
 Depressão
posteriores.
 Esquizofrenia
4. Tratamento

Não há tratamento específico para a DFT. Os sintomáticos METABÓLICAS

mais utilizados são os antidepressivos e os neurolépticos.
 Doença de Wilson
OUTRAS CAUSAS DE DEMÊNCIA  Hipotireoidismo
 Síndrome de Cushing
1. Os distúrbios priônicos, como a doença de Creutzfeld-  Uremia
Jakob (DCJ), são doenças raras que produzem demência. A DCJ
 Insuficiência hepática
é uma doença rapidamente progressiva associada a demência,
sinais focais, rigidez e mioclonia, causando a morte em menos de
1 ano desde o primeiros sintomas. A rapidez da progressão NUTRICIONAL
verificada na DCJ é incomum na DA, de modo que a distinção
entre os dois distúrbios é possível;  Deficiência de vitamina B12,
 Deficiência de niacina (B3)
2. A doença de Huntington (DH) é uma doença cerebral
degenerativa autossômica dominante. As marcas clinicas da DH  Deficiência de tiamina (B1)
são a coreia, alterações comportamentais e um distúrbio frontal
da função executiva; OUTRAS

3. Deficiência de Tiamina (Vitamina B1) causa a encefalopatia  Vascular

de Wernicke. A apresentação clínica é a de um individuo
 Neoplasias
desnutrido (em muitos casos alcoolista) com confusão, ataxia e
diplopia por oftalmoplegia. A deficiência de tiamina lesiona o  Hidrocefalia de pressão normal
tálamo, corpos mamilares linha média do cerebelo, substância  Trauma
cinzenta periaquedutal do mesencéfalo e nervos periféricos.
 Infecções
Para finalizar este capítulo, vale a pena ressaltar as  Álcool, drogas, metais pesados.
principais causas de demências. Principais causas de demência

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Capítulo Vii
HIPERTENSÃO
INTRACRANIANA

.
líquido através do epêndima. Uma vez produzido, o LCR dos
INTRODUÇÃO
ventrículos laterais circula através dos forames de Monro para o
terceiro ventrículo e daí para o quarto ventrículo, através do
O cérebro ocupa posição singular no corpo humano,
aqueduto cerebral. Do quarto ventrículo, o LCR sai pelos forames
porque está contido dentro de uma caixa óssea, que é fechada no
de Luschka e Magendie e alcança as cisternas basais. Por via
adulto, juntamente com o líquido cefalorraquidiano (LCR)
anterior, através das cisternas anteriores do tronco cerebral,
(também chamado fluido cerebroespinhal ou líquor) e com o
alcança a convexidade do cérebro, após passar pela base dos
sangue circulante. Pressão intracraniana (PIC) é aquela
lobos frontais e temporais. Por via posterior, o LCR que sai do
encontrada no interior da caixa craniana, tendo como referência
quarto ventrículo circula pela cisterna magna, cisternas
a pressão atmosférica. A PIC , em condições normais, varia de
supracerebelares, cisternas ambientes e cisternas do corpo
50 a 200 mmH2O ou de 10 a 15 mmHg em adultos, 3 a 7 mmHg em
caloso, atingindo também a convexidade cerebral. Além disso, o
crianças e 1,5 a 6 mmHg em recém nascidos. Ela reflete a
LCR circula ao redor da medula no canal raquidiano, em um
relação entre o conteúdo da caixa craniana (cérebro, líquido
movimento de entrada e saída na caixa craniana. A propagação
cefalorraquidiano e sangue) e o volume do crânio, que pode ser
da corrente liquórica é atribuída ao efeito exercido pelas
considerado constante (Doutrina de Monroe-Kellie). A alteração
pulsações cardíacas nas artérias do plexo corioide, o qual
do volume de um desses conteúdos pode causar a hipertensão
provoca uma onda de pressão.
intracraniana (HIC).
A reabsorção liquórica ocorre, em grande parte, nas
vilosidades aracnoideas, ao longo do seio sagital, através de um
FISIOPATOLOGIA
mecanismo passivo do tipo valvular unidirecional. Quando a
pressão liquórica atinge 5mm/Hg.
Basicamente, as doenças que provocam hipertensão
Os mecanismos valvulares nos canalículos que unem o
intracraniana o fazem por um ou mais dos seguintes
espaço subaracnóideo às veias que drenam para o seio sagital
mecanismos: 1- crescimento de lesões que ocupam espaço na
superior abrem-se e permitem o escoamento do LCR, para
caixa craniana; 2- obstrução da circulação liquórica
dentro do sistema venoso.
(hidrocefalia); 3- aumento de líquido nos espaços intersticial
As alterações liquóricas que levam à HIC, geralmente, são
e/ou intracelular encéfalo (edema cerebral) e 4- ingurgitamento
aquelas que causam obstrução da circulação liquórica em
da microcirculação (aumento do volume sanguíneo
qualquer ponto de sua via e as que causam dificuldade na
intracraniano).
reabsorção do LCR. O volume total de sangue intracraniano é,
O líquor constitui 10% do volume intracraniano e seu
aproximadamente, 4-4,5 ml/100 g de tecido cerebral, que,
volume, em todo o sistema nervoso, é de aproximadamente 150
normalmente, está distribuído em 60% no lado venoso e 40% no
ml, dos quais 20-30 ml estão no interior dos ventrículos e o
lado arterial. Clinicamente, o sistema venoso pode ser
restante nos espaços subaracnóideos intracraniano e
considerado incompressível e os vasos do sistema venoso não
raquidiano.
sofrem alterações dos seus diâmetros, portanto toda a resposta
O LCR é produzido em torno de 0,3 a 4,0 ml/min,
vascular cerebral está do lado arterial, que representa menos de
principalmente nos plexos corioides dos ventrículos laterais
cérebro adulto.
(70% da produção), e, em menor quantidade, por transudação de

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Representação esquemática dos mecanismos de hipertensão intracraniana. A.Condições normais. Caixa craniana representada pelo quadrado externo,
cérebro representado pelo espaço cinza, espaço subaracnóideo e ventrículos representados pelo espaço com linhas onduladas e sistema vascular
representado pelo espaço tracejado; B.Processo expansivo intracraniano (pontilhado) e redução dos espaços liquóricos e do volume sanguíneo
intracraniano;C.Edema cerebral - cérebro aumentado de volume e redução dos espaços liquóricos e do volume sanguíneo intracraniano;
D.Ingurgitamento da microcirculação - aumento do volume sanguíneo intracraniano e redução do espaço liquórico; E.Hidrocefalia - aumento do espaço
liquórico e redução do volume sanguíneo intracraniano.

O fluxo sanguíneo cerebral (FSC) é diretamente
proporcional à pressão de perfusão cerebral (PPC) e
inversamente proporcional à resistência vascular cerebral
(RVC). A PPC é igual a pressão arterial média (PAM) menos a
pressão venosa. Como, no homem, a pressão nos seios venosos
é difícil de ser medida e ela corre paralela à PIC, considera-se a
PPC igual à diferença entre a PAM e a PIC. Portanto, o FSC pode
ser expresso na seguinte equação:
FSC = PPC = PAM-PV(PIC)
RVC RVC
A autorregulação do FSC pode ser definida como a
capacidade de aumento do FSC devido ao aumento da
necessidade metabólica do cérebro e diminuição do fluxo com
redução da demanda (autorregulação metabólica) ou como a
capacidade de manutenção do fluxo apesar do aumento ou da
redução da pressão arterial sistêmica (autorregulação
pressórica). A autorregulação funciona adequadamente na faixa
de variação da PAM, de 50 a 160 mmHg, o que significa que,
conforme a PAM diminui, os vasos de resistência dilatam até que
atinjam um ponto máximo em resposta à redução da pressão. A
partir de 50 mmHg,o FSC reduz abruptamente com quedas
adicionais da PAM. O resultado dessa intensa vasodilatação é um
quadro de vasoplegia capilar, que provoca ingurgitamento da
microcirculação. Essa vasoplegia pode ser irreversível e, com o
aumento progressivo, a PIC pode igualar-se à PAM,
interrompendo o FSC.
Com o aumento da PAM, os vasos contraem-se até que a
PAM atinja 160 mmHg, nível em que a pressão quebra a
resistência da vasoconstrição, causando dilatação passiva e um
aumento no FSC. A teoria mais aceita para a regulação do FSC é
a metabólica, que se baseia na premissa de que os músculos das
paredes vasculares são influenciados por metabólitos
vasodilatadores, produzidos nos tecidos vizinhos. O CO2 tem um

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acentuado efeito relaxante na musculatura dos vasos cerebrais
e, consequentemente, suas alterações têm um grande efeito
sobre a resistência vascular, sobre o FSC e sobre o volume
sanguíneo cerebral. Entretanto seu efeito não é direto sobre o
diâmetro das arteríolas e, sim, age mediado pela alteração que
provoca no pH do líquido extracelular.
Em resumo, o acúmulo de CO2 no espaço intersticial leva
à acidose tecidual, que ocasiona o relaxamento da musculatura
lisa da microcirculação e reduz a RVC. O contrário ocorre
quando o CO2 é eliminado e o pH tecidual aumenta. Embora com a
autorregularão o FSC permaneça constante, o fluxo sanguíneo
regional varia de acordo com as necessidades metabólicas
regionais, havendo uma relação direta entre o fluxo e a atividade
metabólica das áreas do córtex cerebral.
Uma extensão do conceito de autorregularão cerebral é o
de acoplamento, que é a relação ideal do FSC com o metabolismo
tissular. A condição patológica é chamada de desacoplamento,
quando pode ocorrer excesso de FSC para um tecido que não
está consumindo toda a oferta oferecida (hiperemia) ou um FSC
menor que as necessidades do tecido (oliguemia); tais situações
têm sido descritas no traumatismo craniencefálico (TCE). Uma
forma de avaliar esse acoplamento é o de medir a diferença da
saturação arteriovenosa (jugular) de O2 e inferir se o tecido
cerebral está extraindo muito oxigênio (déficit de fluxo) ou se
existe oxigênio em excesso no sangue venoso (excesso de fluxo).
A pressão venosa intracraniana também deve ser
Esquema da autorregulação do fluxo sanguíneo cerebral em situação normal e patológica.
77
considerada no estudo da etiologia da HIC, doenças
intracranianas (fístulas arteriovenosas) e extracranianas
(obesidade mórbida, trombose traumática de veias jugulares)
podem causar seu aumento e, secundariamente, HIC.
O parênquima cerebral contribui com 85% do volume
intracraniano (1000 a 1250 ml), sendo constituído por substância
branca, onde há predomínio de axônios e mielina, e por
substância cinzenta, onde há predomínio de corpos celulares. A
parte sólida representa 25% do parênquima e os 75% restantes
são constituídos por água, distribuída nos espaços extra e
intracelulares.
O aumento do volume cerebral pode se dar pelo
crescimento anormal de um tecido (tumores), pelo aparecimento
de uma resposta inflamatória em resposta a um agente
infeccioso (abscesso ou granulomas) ou pelo acúmulo de líquido
nos espaços intersticial e/ou intracelular. O acúmulo é chamado
de edema cerebral, e resulta do funcionamento inadequado dos
mecanismos de transporte da água e de eletrólitos entre os
capilares e espaços extra e intracelular. De acordo com o
mecanismo de formação, pode ser dividido em vasogênico,
citotóxico e intersticial ou hidrostático.
O edema vasogênico, forma mais comum na prática
clinica, resulta da quebra da barreira hematoencefálica, o que
provoca aumento da permeabilidade do endotélio capilar e
permite o extravasamento de componentes do plasma (água e
proteínas), para o espaço intersticial. A partir do local da lesão, o
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líquido do edema espalha-se pela substância branca adjacente, mas, a partir de um volume injetado, o acréscimo de pequenos
por gradiente de pressão. A composição do líquido do edema é volumes de líquidos determina grandes aumentos na PIC e vice-
intermediária entre o plasma e o líquido extracelular e varia versa. Esse fato acontece devido aos mecanismos tampões
desde a sua formação até a sua resolução. existentes no interior do crânio, ou seja, a saída de líquido
Os principais efeitos prejudiciais do edema vasogênico cefalorraquidiano para dentro do saco dural ou sua reabsorção
são: alteração na perfusão tissular por dificuldade de fluxo nos (70% da capacidade de compensação intracraniana) e a redução
capilares, aumento do volume tissular, dificultando a difusão do volume sanguíneo por compressão do leito vascular e ejeção
adequada de substratos metabólicos e catabólitos entre os do sangue para fora da caixa craniana (30% da capacidade de
compartimentos tissular e vascular, desmielinização ou compensação espacial). Esta relação está representada na
interrupção do fluxo axoplasmático secundários à pressão sobre figura abaixo e as principais causas de HIC estão representadas
os axônios, e alterações na excitabilidade da membrana nervosa no quadro subsequente.
pelos componentes do líquido do edema.
O edema citotóxico, ou celular, é o acúmulo de líquido no
espaço intracelular, caracterizado por um aumento do volume
intracelular e redução do volume extracelular. O mecanismo
ultraestrutural do edema celular é a alteração da membrana
celular. A situação clínica em que ele ocorre com maior
frequência é a isquemia, por alteração no suporte energético das
trocas iônicas ao nível da membrana, tanto no neurônio como
Curva da relação Pressão/Volume da Pressão Intracraniana.
nas células da glia. Segundos após a falência da bomba de Na+ e
K+, verifica-se o acúmulo de água e Na+ dentro da célula e de K+
no líquido extracelular, cujo grau depende da duração e CAUSAS DE HIPERTENSÃO INTRACRANIANA
intensidade da isquemia. Nessa fase, não há quebra da barreira Aumento do volume tecidual cerebral
hematoencefálica. Entretanto, durante a evolução do edema Edema generalizado (trauma, toxinas, distúrbios metabólicos,
hipóxia, infecções)
celular por isquemia, ocorre a sua transformação em Edema focal (trauma localizado, edema perilesional)
vasogênico. A reversão do edema intracelular pode ocorrer
quando os mecanismos de troca iônica ativa, na membrana Aumento do volume sanguíneo cerebral
celular são restabelecidos. Obstrução ao retorno venoso (trombose, postura inadequada da
cabeça)
Além desses dois tipos, são ainda descritos o edema Hipercapnia, hipóxia
hidrostático, que ocorre no espaço intersticial por aumento da Hipertensão arterial
pressão venosa (edema passivo), e o denominado edema Falha na autorregulação (trauma, tumor, isquemia,
intersticial, que se verifica nas regiões periventriculares, pela hipertensão,hipotensão)
Anestésicos (halotano)
transudação transependimária de LCR, em pacientes com Hiperemia (swelling)
hidrocefalia e HIC.
O edema pode levar a um aumento da PIC com Disfunção na dinâmica do líquor
consequente redução do FSC, o que, por sua vez, leva à hipóxia, Hidrocefalia comunicante, obstrução da circulação liquórica fora
do sistema ventricular
que contribui para o aumento do edema, fechando um círculo Obstrução da circulação liquórica dentro do sistema ventricular
vicioso. O círculo vicioso, se não for impedido pelos mecanismos Anomalias do plexo coróide
normais de reabsorção ou por medidas terapêuticas, leva à Redução na absorção de liquor (pseudotumor cerebral)
interrupção do FSC, que é o principal parâmetro clínico para a
Efeito de massa
determinação da morte cerebral. Abscesso
A relação do volume intracraniano com a PIC não se faz Tumor
de forma linear, mas, sim, exponencial. A injeção de pequenos Hemorragia
volumes de líquido no interior do crânio, de início, praticamente Principais causas de HIC.

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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS As tonturas parecem ser causadas por edema do

labirinto e as alterações da marcha, geralmente alargamento da
As manifestações clássicas da HIC nos adulto e nas base e instabilidade, são causadas por distensão do verme
crianças maiores são a cefaleia, as alteraçõesvisuais e as cerebelar por dilatação do quarto ventrículo.
náuseas e vômitos, também conhecidos como Tríade clinica Sinais e sintomas observados nas compressões
classica: Cefaléia, vômitos e edema de papila. ocasionadas por herniações do parênquima encefálico
Além disso, podem ocorrer tonturas e alterações Local da Estrutura
Sintomatologia
discretas da marcha. Compressão Herniada
Nos recém-nascidos e lactentes, devido à não soldadura Giro do
Pouco Frequentes
A.Cerebral Cíngulo sob a
das suturas, estes sinais não são observados e as manifestações (Monoparesia ou Diplegia
Anterior Foice
clínicas apresentadas são o abaulamento da fontanela, Crural, Hemianestesia)
Cerebral
irritabilidade e outras alterações, como choro fácil e recusa da Região
alimentação, além de macrocrania. Póstero-
A.Cerebral Hemianopsia
A cefaleia decorre da distensão de estruturas com Medial do
Posterior Amaurose
inervação sensitiva (dura-máter, nervos cranianos e vasos). Lobo
Geralmente a dor é holocraniana ou bifrontal e surge com Temporal
Alteração do Nível de
frequência pela manhã, provavelmente devido ao aumento do
Consciência; Pupilas
volume sanguíneo que ocorre pela retenção normal de CO2 Pequenas
durante a fase do sono de movimentos rápidos dos olhos e ao Regiões
Reagentes; Hemiparesia
Ântero-
aumento da pressão venosa intracraniana por dificuldade de Diencéfalo Ipsolateral ou Tetraparesia;
Mediais do
retorno venoso durante o decúbito. A cefaleia costuma melhorar Atitude de Decorticação;
Lobo Occipital
após o paciente levantar-se ou após episódios de vômitos. Esse Sinal de Babinski Contra ou
ultimo possivelmente pela hiperventilação após episódio de Bilateral; Respiração de
Cheyne-Stokes
vômito.
Dilatação Pupilar Ipsolateral
Classicamente, os vômitos na HIC são referidos como ou Bilateral (tardia); (Pupilas
“em jato”, 20% dos casos, ou seja, não precedidos de náuseas. do Médio Fixas - Teto do
Entretanto, na prática clínica, com frequência observam-se Mesencéfalo); Alteração do
náuseas precedendo-os. Os vômitos são mais comuns pela Nível de Consciência;
manhã, decorrentes do acúmulo de CO2 durante o sono, por Paralisia Oculomotora
Externa, Ipsilateral (Tardia); Uncus do Lobo
alterações centro-especificas, por alterações centro- Mesencéfalo
Hemiparesia Contralateral Temporal
específicas, por estiramento ou distorção do assoalho do quarto
ou Tetraparesia (Tardia);
ventrículo. Atitude de Descerebração
As alterações visuais são referidas pelos pacientes como Contra ou Bilateral (Tardia);
embaçamento da visão, diminuição da acuidade visual ou diplopia. Sinal de Babinski
O embaçamento é decorrente do edema de papila que Contralateral;
progressivamente evolui para a atrofia da papila e cegueira O Hiperventilação
Alteração do Nível de
edema de papila é causado provavelmente pela transmissão da
Consciência; Respiração
PIC aumentada para o nervo óptico, o que dificulta o retorno de Lenta/Atáxica Lenta/
sangue pela veia central da retina, que corre parcialmente no Tonsilas
Bulbo Apneia; Redução do Ritmo
interior do nervo óptico. Adiplopia decorre de lesão inespecífica Cerebelares
Cardíaco e da Pressão
do sexto nervo craniano, que, devido ao seu longo trajeto desde a Arterial; Parada
emergência no tronco até o seio cavernoso, facilmente é Cárdiorrespiratória
comprometido por alterações da dinâmica dos componentes Sinais e sintomas relacionados às herniações.
intracranianos.

79
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A HIC pode determinar outros sinais e sintomas que vasos que cursam nesse mesmo sentido, ocasionando,
resultam das herniações do tecido cerebral e do deslocamento hemorragias na linha média do mesencefalo, chamadas,
cefalocaudal do tronco cerebral, geralmente causados por hemorragias de Duret. Estas propagam-se à ponte e ao
lesões expansivas supratentoriais. Esta sintomatologia diencefalo e são sempre fatais.
caracteriza o quadro de descompensação da HIC. A artéria cerebral posterior pode ser comprimida pela
A herniação subfálcica ocorre quando há o crescimento hérnia lateral o que pode causar infarto occipital (calcarino -
de lesão expansiva em um dos hemisférios cerebrais, deslocando por incluir a àrea visual primária- area de de Brodmam, na
o giro do cíngulo por sob a borda livre da foice do cérebro. O fissura calcarina occipital.) e alterações do campo visual, que
corpo caloso é comprimido para baixo e pode haver o geralmente são difíceis de serem detectadas na fase aguda. A
comprometimento de uma ou de ambas as artérias pericalosas, progressão da lesão leva ao sofrimento mesencefálico bilateral,
com infarto em seus territórios, resultando em paresia de um ou com a consequente extensão do quadro clínico.
de ambos os membros inferiores.
As lesões supratentoriais hemisféricas, como edema
difuso ou localizado, tendem a deslocar o tronco cerebral no
sentido cefalocaudal e causar distorções e isquemias no
diencéfalo, cujas manifestações clínicas caracterizam a
denominada herniação do tipo central.
O sofrimento do diencéfalo traduz-se inicialmente por
alteração da capacidade de concentração e da memória recente
e posteriormente por alterações do nível de consciência (lesão
da substância reticular ativadora ascendente), por aparecimento
de pupilas pequenas (1 a 3 mm de diâmetro), e com reação à luz
fraca e rápida, além de manifestações de lesão do trato
piramidal, geralmente do tipo reação de decorticação.
Outras manifestações são desvio conjugado rápido do Alguns tipos de hérnias intracranianas. Notam-se também um
olhar aos movimentos passivos de rotação da cabeça e hematoma extradural e um tumor cerebelar, causas frequentes de HIC.
alterações respiratórias caracterizadas por inspirações
As lesões expansivas frontais e occipitais provocam a
profundas com pausas ocasionais; muitos pacientes
herniação da porção posterior do uncus do lobo temporal na
apresentamrespiração do tipo Cheyne-Stokes.
porção posterior da incisura, comprimindo diretamente o teto do
Quando a compressão é ocasionada por herniação do
mesencéfalo. Os sinais clínicos que caracterizam a herniação
uncus do lobo temporal, mais dramática e comum das
posterior são a síndrome de Parinaud, com ptose palpebral
herniações, lateralmente através da incisura, o sofrimento do
bilateral, e a flexão da cabeça, além de alterações do nível de
nervo oculomomotor manifesta-se pela dilatação da pupila
consciência.
homolateral, que também perde a reatividade à luz, seguida pela
As lesões pontinas apresentam-se com o aparecimento
paralisia da musculatura intrínseca do globo ocular.
de pupilas mióticas, às vezes puntiformes, e quando o bulbo é
A compressão do pedúnculo cerebral (mesencéfalo)
atingido aparecem as alterações dos sinais vitais. Porém, nas
caracteriza-se por manifestações de lesão do trato piramidal do
herniações transtentoriais não se observam as pupilas
tipo reação de descerebração, evidenciada do lado oposto à
puntiformes nas lesões pontinas e sim pupilas médio-fixas ou
midríase. Observa-se também alteração do nível de consciência
midriáticas porque ocorre lesão concomitante das fibras
por mecanismo semelhante ao referido na herniação central.
parassimpáticas pupiloconstritoras. O comprometimento do
Este quadro caracteriza a herniação do tipo lateral que é
bulbo pode ocorrer por lesões isquêmicas causadas por
causada por lesões expansivas temporais e parietais. A
distorção do tronco cerebral, ou por compressão direta causada
distorção do mesencefalo no sentido látero-lateral, com
por herniação das amígdalas cerebelares. Outra herniação
alongamento do eixo ântero-posterior, pode haver a ruptura de

80
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conhecida trata-se da Hérnia transcalvariana, que ocorre por
fora do crânio, geralmente através de orifício de craniotomia.
A resposta de Cushing, caracterizada por um aumento
reflexo da pressão arterial, por bradicardia e por alterações do
ritmo respiratório na vigência de HIC, é fenômeno inconstante e
parece relacionar-se com a gravidade da HIC. Ela surge em fases
avançadas da descompensação da hipertensão e constitui uma
situação muito grave, com evolução para a morte, a não ser que
a PIC seja rapidamente reduzida com medidas terapêuticas
apropriadas.
Este fenômeno é atribuído a um aumento da resistência
vascular sistêmica e a um aumento do débito cardíaco causados
por influxos autonômicos provenientes do tronco cerebral
isquemiado ou comprimido, ou causados pela liberação de
substâncias simpaticomiméticas a partir de centros
vasopressores do tronco cerebral.
A ocorrência de edema pulmonar em pacientes com TCE
grave é conhecida desde há muito tempo e procura-se relacionar
este fenômeno ao aumento da PIC. Uma explicação para o fato é
que na vigência de HIC ocorrem influxos autonômicos desde o
bulbo para os vasos pulmonares, resultam do em edema, que é
de origem primariamente neurogênica. Outra explicação é que a
HIC produz uma sobrecarga no ventrículo esquerdo, que começa
a falhar, e a elevação da pressão no átrio esquerdo causa
aumento da pressão hidrostática na microcirculação pulmonar,
com transudação de líquido desde o leito capilar para os
alvéolos.
EXAMES RADIOLÓGICOS
1. Radiografias Simples do Crânio
Os sinais de HIC, que são observados nas radiografias
simples do crânio, são a macrocefalia e a desproporção
craniofacial em lactentes, a diástase de suturas em crianças e,
às vezes, em adultos jovens, o aumento das impressões
digitiformes e as erosões na sela turca. As duas últimas
dependem respectivamente da pulsação acentuada dos giros
corticais contra a tábua interna do crânio e da pulsação do
terceiro ventrículo dilatado sobre a sela, causando
desmineralização óssea. Essas alterações não aparecem nos
quadros agudos de HIC. Ocasionalmente, a radiografia simples
revela calcificações patológicas (neoplasias e lesões
inflamatórias) e desvio das calcificações fisiológicas (pineal e
81
plexos corioides). Após a introdução da Tomografia
Computadorizada, sua utilidade foi muito reduzida.
2. Tomografia Axial Computadorizada (TC)
A TC não permite predizer o valor da PIC, mas fornece
dados indiretos muito importantes para a sua avaliação. Entre os
sinais estão: presença de uma lesão expansiva, geralmente com
efeito de massa (desvio de estruturas normais de sua posição
original), desvio da linha média, desaparecimento dos ventrículos
laterais e do terceiro ventrículo, dilatação do sistema
ventricular, principalmente se acompanhado de hipodensidade ao
redor (transudato periventricular), desaparecimento das
cisternas perimesencefálicas e visualização de herniações
intracranianas.
A TC é o exame ideal para pacientes com HIC aguda. É
realizada em uma fase chamada simples e noutra posterior à
injeção de contraste iodado endovenoso. A fase contrastada
contribui muito no esclarecimento diagnóstico de doenças em
que há quebra da barreira hematoencefálica. A partir desses
dados, pode-se determinar o mecanismo fisiopatológico e o
diagnóstico da causa da hipertensão.
3. Ressonância Nuclear Magnética (RNM)
A RNM demonstra a anatomia intracraniana de forma
mais detalhada que a TC e pode fornecer melhores dados.
Entretanto é um exame de alto custo e não é adequado para ser
realizado em paciente em estado grave e na fase aguda (mais
demorado e uso de aparelhos especiais não magnéticos para
ventilação controlada).
4. Angiografia Cerebral
A angiografia cerebral pode ser utilizada na
demonstração de doenças vasculares que podem causar HIC,
como as fístulas durais arteriovenosas e obstruções das veias
jugulares, além de poder ser utilizada na desobstrução de seios e
veias como terapia endovascular.
5. Doppler Transcraniano
Variações na pressão de perfusão cerebral causam
mudanças na velocidade do fluxo sanguíneo cerebral, medida
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pelo Doppler transcraniano, a partir dos valores das ondas
depressão sistólica e diastólica. Os valores da pressão de
perfusão cerebral por este método apresentam uma diferença
de 10 mmHg em relação à medida real, um valor aceitável para
determinar-se a pressão de perfusão cerebral, mas elevado,
quando se trata de PIC. Esse método pode ser utilizado no
seguimento de pacientes em unidades de tratamento intensivo,
pois medidas seriadas podem fornecer dados mais confiáveis.
MANEJO
A adequada monitorização do paciente com hipertensão
intracraniana permite uma contínua avaliação e manutenção dos
sinais vitais, com particular atenção ao desenvolvimento de
hipotensão, hipóxia, edema cerebral, hemorragias, herniações e
alterações da hemodinâmica e do hemometabolismo cerebrais.
Recomenda-se: (1) monitorização básica: ECG, oximetria de pulso,
pressão arterial não invasiva, pressão venosa central (PVC),
temperatura e débito urinário e, idealmente, pressão arterial
invasiva, capnografia e pressão capilar pulmonar; (2)
monitorização metabólica: gasometria e eletrólitos séricos,
glicemia, osmolaridade sérica e densidade urinária; e,
particularmente nos casos de hipertensão endocraniana
decorrente de trauma (3) monitorização cerebral: pressão
intracraniana, pressão de perfusão cerebral, oximetria de bulbo
da jugular (SvjO2), extração cerebral de oxigênio (ECerO2) e,
muitas vezes, EEG contínuo.
1. Abordagem tradicional
A prioridade máxima deve ser sempre a identificação e
correção de condições ameaçadoras da vida, antes de se
prosseguir com o restante da investigação neurológica, deste
modo, prevenindo-se também lesões cerebrais secundárias. A
esta avaliação inicial dá-se o nome de primeira avaliação. A
seguir, com o paciente já estabilizado, pode-se passar à segunda
avaliação, que tem por finalidade uma investigação completa,
com o objetivo de identificar todas as lesões possíveis e
direcionar o tratamento.
A primeira avaliação e os esforços de ressuscitação
iniciais devem ocorrer simultaneamente, em geral, nos primeiros
5 a 10 minutos. Os sinais vitais devem ser continuamente
reavaliados a cada 5 minutos, durante a primeira avaliação, e de
15/15 minutos a seguir, até a completa estabilização do quadro,
82
tendo-se sempre em mente, desde o início, a importância de
evitarem-se manobras que possam aumentar a pressão
intracraniana. Esta primeira fase pode ser resumida pelo
algoritmo apresentado na tabela ao lado.
Na segunda avaliação, já com o paciente com as funções
vitais estabilizadas, deve-se realizar um exame físico minucioso,
colher uma história o mais completa possível, colher os exames
laboratoriais iniciais e solicitar os exames de imagem
pertinentes (tomografia computadorizada, ressonância nuclear
magnética, doppler transcraniano) para avaliar-se a abrangência
das lesões, decidindo-se, a seguir, a necessidade de correções
cirúrgicas imediatas, ou a continuidade do tratamento na UTI.
2. Controle da pressão intracraniana
Os pacientes com hipertensão intracraniana grave apresentam
elevado risco de desenvolver síndromes herniativas
potencialmente fatais, que precisam ser reconhecidas
rapidamente, e necessitam de esforços imediatos para reduzir a
PIC e mantê-la em níveis aceitáveis. Não se conhece
precisamente estes “níveis aceitáveis”, sobretudo em crianças,
mas acredita-se que níveis de 20 a 25 mmHg devem ser
considerados como o limite superior, acima do qual medidas
adicionais de redução da PIC devem ser implementadas.
Durante muito tempo, o controle exclusivo da PIC foi
considerado a base sobre a qual deveria se assentar todo o
manejo clínico dos pacientes com hipertensão intracraniana. No
entanto, nos últimos anos vem-se dando ênfase a outros
parâmetros importantes, particularmente a manutenção de uma
pressão de perfusão cerebral otimizada e a atenção à
hemodinâmica e ao metabolismo cerebral e todo modo, a
manutenção da PIC em níveis seguros, a garantia de uma PPC
minimamente adequada e o respeito a parâmetros básicos da
hemodinâmica e metabolismo cerebrais norteiam a maioria dos
protocolos. Os pontos principais a serem seguidos são
apresentados a seguir.
a) Postura no leito
Manter a cabeça em posição neutra (sem
lateralizações), com a cabeceira do leito elevada a 30 graus, de
modo a facilitar a drenagem venosa através das veias jugulares,
minimizando assim a influência sobre a PIC.
Elevações acima de 30 graus podem, para um mesmo
nível de PAM, terminar por reduzir a PPC.
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b) Postura no leito
Manter a cabeça em posição neutra (sem lateralizações),
com a cabeceira do leito elevada a 30 graus, de modo a facilitar
a drenagem venosa através das veias jugulares, minimizando
assim a influência sobre a PIC. Elevações acima de 30 graus
podem, para um mesmo nível de PAM, terminar por reduzir a
PPC.
c) Ventilação mecânica
Deve-se procurar manter uma oxigenação adequada
(SaO2> 95%), podendo-se utilizar PEEP entre 3 e 5cmH2O, sem
que isso contribua para aumento significativo da PIC. Os estados
anêmicos devem ser corrigidos através da transfusão de
concentrado de hemácias, mantendo-se a hemoglobina em torno
de 10 g/dl, pois níveis mais elevados aumentam
exponencialmente a viscosidade sanguínea e diminuem o FSC. A
PaCO2 deve ser mantida entre 30 e 40mmHg, sendo de grande
utilidade o uso da capnografia para melhor controle dos níveis da
PCO2.
A hiperventilação empírica deve ser evitada,
principalmente nos casos de TCE, nos primeiros 5 dias e,
particularmente, nas primeiras 24 horas.A hiperventilação
empírica só tem lugar diante de sinais clínicos de herniação
cerebral (anisocoria ou midríase súbitas), quando realizada
manualmente através do uso de uma bolsa de ventilação pode
reduzir rapidamente a PICe impedir uma herniação.
Enquanto houver sinais ou risco de hipertensão
intracraniana, as aspirações do tubo traqueal devem ser
precedidas (30 segundos antes) da administração endovenosa
delidocaína a 1% (1 mg/kg), de modo a suprimir-se o reflexo da
tosse, que pode causar aumento significativo da PIC, podendo-se
utilizar também sedação suplementar com um barbitúrico de
ação curta, como o tiopental (3-5 mg/kg/dose) ou um
bloqueador neuromuscular não despolarizante (vecurônio ou
rocurônio), desde que o paciente esteja adequadamente sedado e
sob analgesia.
d) Equilíbrio hemodinâmico, hidroeletrolítico e
metabólico
Já foi devidamente ressaltada a importância de se
instituir a ressuscitação volumétrica e o combate ao choque de
modo a se evitar lesões secundárias por hipotensão e hipóxia. A
monitorização da PVC nestes pacientes permite a detecção
precoce de estados de hipovolemia, antes mesmo de alterações
83
na PAM, possibilitando correção e controle adequados. Por outro
lado, a monitorização invasiva da PAM permite identificar de
imediato episódios hipotensivos. A hipotensão, em qualquer fase
do tratamento, tem sido considerada como um dos principais
fatores que efetivamente influenciam no prognóstico, agravando-
ATENDIMENTO INICIAL DE PACIENTES COM HIC
P – Pescoço Considerar possibilidade de trauma cervical. Não
manipular o pescoço antes de afastar trauma nos casos
suspeitos;
A – Vias aéreas Proteger vias aéreas. Intubar se necessário;
B – Ventilação Evitar hipoxemia Manter PaCO2 normal;
C – Circulação Evitar e tratar hipotensão agressivamente;
D – Drogas Considerar intoxicação exógena. Avaliar antídotos
disponíveis;
E – Epilepsia História e fatores de risco para convulsões.
Sinais: mordedura da língua e escoriações;
F – Febre Sinais de infecção do SNC: meningismo, rash,
petéquias;
G - Glasgow Aplicar escala de coma de Glasgow;
H – Herniação Verificar sinais de herniação. Se estiverem
presentes:
– hiperventilação com ambu: manter PaCO2entre 25-30 mmHg
– manitol 1 g/kg
– dexametasona
Medidas cirúrgicas específicas:
– drenagem de hematomas
– craniotomia descompressiva
– derivação ventricular
I - Investigação- Diagnóstico diferencial: buscar a causa para o
quadro o mais rapidamente possível.
o. Estudos têm demonstrado que o registro de um único episódio
de hipotensão está associado com o dobro da mortalidade e um
significativo aumento da morbidade no trauma de crânio grave.
A hipertensão, por outro lado, normalmente é
considerada uma resposta ao aumento da pressão intracraniana
e, portanto, essencial à manutenção da PPC. Não deve ser
corrigida, enquanto sua causa não estiver completamente
esclarecida, mas se for decidido pela sua correção, deve-se
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utilizar bloqueadores de canais de cálcio ou beta-bloqueadores g) Controle e prevenção de episódios convulsivos

em vez de vasodilatadores (como o nitroprussiato de sódio), de A ocorrência de convulsões pode influenciar
modo a evitar-se hipotensão arterial súbita e vasodilatação negativamente o prognóstico, face ao aumento ainda maior da
cerebral (aumento da PIC), o que acarretaria uma redução pressão intracraniana, aumento da demanda metabólica
drástica da PPC.

A hidratação de manutenção deve contemplar uma certa

restrição hídrica (geralmente 2/3 das necessidades
diárias),procurando-se manter um débito urinário > 1
ml/kg/hora. Nas primeiras 24 a 72 horas utiliza-se soro
fisiológico com40 mEq/l de KCl, evitando-se, assim, soluções
hipotônicas. Deve-se monitorizar a glicemia, os eletrólitos e a
osmolaridade sérica pelo menos de 6/6 horas, procurando-se
manter níveis normais de glicose (80-120 mg/dl), se necessário,
através da infusão paralela de solução de glicose a 50%,
iniciando-se com 0,5 ml/kg/hora (TIG de 4 mg/kg/min). A
glicose é um substrato essencial ao metabolismo cerebral,
devendo-se evitar a hipoglicemia, no entanto o seu excesso, em
condições de anaerobiose, como pode ocorrer em certas áreas
encefálicas mal perfundidas, pode originar níveis elevados de
lactato, contribuindo para o agravamento da lesão neuronal. O
sódio sérico deve ser mantido entre 140 e 150 mEq/L. Em caso
Na < 140mEq/L, corrigir com solução de NaCl a 3%, 3 ml/kg em 1
hora e, a seguir, 0,5 ml/kg/hora, até os níveis retornarem à
faixa desejada.

e) Temperatura corporal
A meta quanto à temperatura é a manutenção do paciente
normotérmico, evitando agressivamente a hipertermia,pois esta
pode aumentar o metabolismo cerebral. Já a hipotermia
prolongada pode diminuir os leucócitos, aumentando o risco de
infecção, além de não melhorar a morbimortalidade em vários
insultos neurológicos. Ainda pode causar distúrbios na condução
ventricular e na cascata da coagulação.
Atendimento inicial ao paciente com Neurotrauma
f) Sedação, analgesia e bloqueio neuromuscular
A manutenção do paciente devidamente sedado e cerebral, hipóxia e hipoventilação associadas. Por este motivo,
sobanalgesia efetiva permite maior tolerância aos recomenda-se a profilaxia de crises convulsivas até
procedimentos, diminui a agitação psicomotora e o aumento da estabilização do quadro, principalmente nos casos de TCE e o
atividade muscular, que podem, em última análise, contribuir tratamento imediato de possíveis crises.
para o aumento da PIC. Além disso, seu uso contribui para a
h) Tratamento específico da hipertensão intracraniana
redução do consumo metabólico cerebral de oxigênio. Deve-se
A hipertensão intracraniana significativa (PIC > 20-
prezar por uma sedação que possibilite a avaliação neurológica,
24mmHg por 30 minutos; 25-29 mmHg por 10 minutos ou> 30
não mascarando possíveis quadros neurológicos subjacentes.

84
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mmHg por 1 minuto) pode ser abordada através de diversas Brain Trauma Foundation (2000), são: pacientes com TCE grave e
medidas, sumarizadas a seguir. tomografia computadorizada (TC) de crânio com anormalidades.
- Hiperventilação; TCE grave é definido como um escore na escala de Glasgow de
- Manitol e furosemida; três a oito após ressuscitação cardiopulmonar, e anormalidades
- Drenagem liquórica; na TC, que incluem hematomas, contusões, edema ou cisternas
- Descartar lesões de massa; basais comprimidas.
- Barbitúricos; Em adultos, a monitorização da PIC também está indicada
- Aumento da pressão arterial média; na presença de TC de crânio normal, quando dois dos seguintes
- Corticóides. fatores forem encontrados: idade acima de 40anos, pressão
Como a hipertensão intracraniana resulta, em última arterial sistólica <90 mmHg e postura motora anormal
análise, da interação de diversos mecanismos fisiopatológicos (descerebração ou decorticação). Para crianças, não há
que atuam por isquemia, cascatas neurotóxicas, edema ou recomendações específicas no caso de TCE grave com TC de
inflamação, várias medidas terapêuticas voltadas para o controle crânio normal.
destes eventos vêm sendo estudadas em ensaios clínicos. Existem recomendações para escolha do sistema
Listamos a seguir as principais novidades nessa área. Para monitorização da pressão intracraniana. O aparato de
- Dexanabinol;
- Soluções salinas hipertônicas;
- Hipotermia moderada;
- Craniotomia descompressiva;
- Otimização da PPC;
.

MONITORIZAÇÃO INVASIVA DA PIC

A monitorização permite uma avaliação correta da PIC e

da pressão de perfusão cerebral, permitindo uma
individualização da terapia. Isto é feito através da inserção de
cateter intraventricular, que permite a monitorização e
drenagem de líquor (quando se fizer necessária). A PPC deve ser
mantida na faixa normal, garantindo adequada oferta de oxigênio
ao cérebro.
A sobrevida observada é de 94% no TCE grave,quando a
PIC é mantida abaixo de 20 mmHg. A monitorização da PIC está
mais amplamente estudada e tem sua indicação mais
estabelecida nos pacientes com traumatismo craniencefálico Tipos de monitorização da PIC.
grave. Há uma redução importante da mortalidade, de 50% para
monitorização ideal é aquele que seja confiável, preciso, de baixo
36%, devido à utilização de protocolos de tratamento intensivo,
custo e que cause mínima morbidade ao paciente. Os monitores
incluindo a monitorização da PIC. No entanto, a monitorização da
atualmente disponíveis permitem o registro da pressão através
PIC pode ser útil em outras situações, embora não existam
de dreno ventricular acoplado a um transdutor externo (ex.
indicações padronizadas, como, por exemplo, nos pós-
qualquer monitor de pressão invasiva), transdutor na ponta de
operatórios de hematomas espontâneos e tumores e em
pacientes com encefalites e acidentes vasculares isquêmicos. um eletrodo (ex. Codman®), ou por tecnologia de fibra óptica (ex.
Camino®).
As indicações de monitorização da PIC no paciente com
traumatismo craniencefálico, segundo as recomendações da Drenos (cateteres) ventriculares acoplados a um
transdutor de pressão externo são transdutores de pressão

85
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invasiva acoplados na drenagem ventricular externa em contato

com a coluna de líquido (liquor). Podem ser recalibrados a
qualquer momento. A obstrução do dreno impossibilita ou torna o
registro impreciso. O transdutor externo deve ser mantido num
ponto de referência fixo, em relação à cabeça do paciente, para
não ocorrer erros de medida.
Eletrodo com transdutor ou cateter de fibra óptica.
Na ponta há o transdutor posicionado internamente no
crânio.São calibrados previamente à inserção e não podem ser
recalibrados (sem cateter ventricular associado).
Consequentemente, há um risco para a ocorrência de erros de
medição (drift), especialmente se a monitorização for feita por
diversos dias. Os dois sistemas podem apresentar desvios de
medição, no entanto, parece que o eletrodo com transdutor na
ponta teria uma menor chance deste problema no período de
cinco dias. A precisão das aferições pode ser checada
colocando-se o eletrodo transdutor e o cateter de fibra óptica
associado ao dreno ventricular.
Complicações da monitorização. Infecção intracraniana
clinicamente significativa, associada com sistemas de
monitorização da PIC, é rara. A colonização do sistema aumenta
significativamente após cinco dias de implantação e, quando
detectada, está indicada a retirada do sistema. A irrigação de
sistemas acoplados a colunas líquidas aumenta o risco de
infecção (6% para 19%). A redução dos índices de infecção tem
sido relatada em estudos observacionais, com modificação da
técnica de inserção, ou com o uso de antibióticos profiláticos.
Hemorragias ocorrem em torno de 1,4% dos casos, sendo
que apenas 0,5% necessitam de cirurgia, para drenagem do
hematoma.
A recolocação de cateteres ventriculares por mau
funcionamento ou obstrução ocorre em apenas 3% dos casos.
Em vigência de PIC >50 mmHg, há aumento no risco de obstrução
e perda do sinal. Em relação ao cateter de fibra óptica em
posição ventricular ou intraparenquimatosa, a necessidade de
recolocação por mau funcionamento varia de 9% a 40%.

86
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SONO NORMAL
O sono é um estado transitório e reversível, que se
alterna com a vigília (estado desperto). Trata-se de um processo
ativo envolvendo múltiplos e complexos mecanismos fisiológicos
e comportamentais em vários sistemas e regiões do sistema
nervoso central. São identificados no sono dois estados distintos:
o sono mais lento, ou sono não REM (NREM), e o sono com
atividade cerebral mais rápida, ou sono REM (do inglês, Rapid Eye
Movements ou movimentos rápidos dos olhos). O sono NREM é
composto por 4 etapas em grau crescente de profundidade.
Fase 1: É o período de sonolência. No EEG observa-se
baixa voltagem. Não há movimentos rápidos dos olhos, mas sim
rotação ocular lenta. Há alguma atividade da musculatura
esquelética. É o período de sono leve. No EEG observamos ondas
Fase 2: É o período de sono leve. No EEG observamos
ondas chamadas fusos e complexos bifásicos de onda, os
complexos K.
Fases 3 e 4: São as fases de sono profundo. Em humanos
são chamadas de fases de ondas lentas. Na fase 4 já podem
ocorrer episódios de sonhos.
No sono NREM, há relaxamento muscular
comparativamente à vigília, porém, mantém-se sempre alguma
tonicidade basal. Já o sono REM caracteriza-se pela atividade
cerebral de baixa amplitude e mais rápida, por episódios de
movimentos oculares rápidos e de relaxamento muscular
máximo. Além disso, este estágio também se caracteriza por ser
a fase onde ocorrem os sonhos. A tabela da coluna ao lado
descreve estes dois estados do sono.
Em um indivíduo normal, o sono não REM e o sono REM
alternam-se ciclicamente ao longo da noite. O sono não REM e o
sono REM repetem-se a cada 70 a 110 minutos, com 4 a 6 ciclos
por noite. A distribuição dos estágios de sono durante a noite
pode ser alterada por vários fatores, como: idade, ritmo
circadiano, temperatura ambiente, ingestão de drogas ou por
87
Capítulo VIII
Distúrbios do sono
determinadas doenças. Mas normalmente o sono NREM
concentra-se na primeira parte da noite, enquanto o sono REM
predomina na segunda parte.
Características gerais do sono NREM
Relaxamento muscular com manutenção de tônus;
Progressiva redução de movimentos corporais;
Aumento progressivo de ondas lentas no EEG;
Ausência de movimentos oculares rápidos;
Respiração e Eletrocardiograma normais;
Características gerais do sono REM
Hipotonia ou atonia muscular;
Movimentos fásicos e mioclonias multifocais / emissão de
sons;
Movimentos oculares rápidos;
EEG com predomínio de ritmos rápidos e de baixa voltagem;
Respiração e Eletrocardiograma irregulares;
Sonhos.
Características gerais do sono NREM e REM.
Como em outros ciclos do corpo, o ciclo sono-vigília
obedece a uma periodicidade circadiana. No ser humano o
principal marca-passo circadiano é o núcleo supra-quiasmático
do hipotálamo. Este núcleo recebe informações de certos
estímulos ambientais dentre os quais os estímulos luminosos
(pelo trato retino-hipotalâmico), que servem como um ajuste do
ritmo ao meio externo e permitindo sua adaptação quando
necessário (por exemplo, após viagens transcontinentais).
Várias funções são atribuídas ao sono. A hipótese mais
simples é a de que o sono se destina à recuperação pelo
organismo de um possível débito energético estabelecido
durante a vigília. Além dessa hipótese, outras funções são
atribuídas, especialmente ao sono REM, tais como: manutenção
do equilíbrio geral do organismo, das substâncias químicas no
cérebro que regulam o ciclo vigília-sono, consolidação da
memória, regulação da temperatura corporal, entre outras.
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Os transtornos primários do sono se subdividem em
dissonias (caracterizadas por produzir sonolência diurna
excessiva ou dificuldade para iniciar e/ou manter o sono) e em
parassonias (caracterizadas pela presença de condutas
anormais associadas ao sono, tal como é o caso do
sonambulismo e sonilóquia).
Os distúrbios do sono podem também ser classificados
em 8 grandes grupos, conforme citados no quadro abaixo. As
insônias e os distúrbios respiratórios do sono são os mais
frequentes no consultório médico, seguidos pelas
hipersonolências, devidas à má higiene do sono ou a doenças
médicas, e pelas parassonias. Estas últimas, especialmente o
sonambulismo, o terror noturno e a eunurese noturna, são mais
vistas pelo pediatra, enquanto o distúrbio comportamental do
sono REM é quadro mais comum nos idosos. Já o bruxismo, hoje
incluído entre os distúrbios do movimento no sono, ocorre em
qualquer grupo etário e costuma levar à procura do médico ou
do dentista.
Classificação internacional dos distúrbios do sono
1. Insônias
2. Distúrbios Respiratórios do Sono
3. Distúrbios do Ciclo Circadiano
4. Hiperssonias de origem central (não explicadas por
distúrbios respiratórios do sono, distúrbios do ciclo
circadiano, medicamentos, ou distúrbios situados em
outros pontos da classificação)
5. Parassonias
6. Distúrbios do Movimento relacionados ao Sono
7. Sintomas isolados, aparentemente, variantes normais e
questões não resolvidas.
8. Outros distúrbios do sono
Classificação dos distúrbios do sono.
INSÔNIA
1. Conceito
A insônia pode ser definida como dificuldade em iniciar ou
manter o sono e/ou presença de sono não reparador, ou seja,
insuficiente para manter uma boa qualidade de alerta e bem
estar físico e mental durante o dia, com comprometimento
consequente do desempenho nas atividades diurnas. A insônia é
um sintoma que pode constituir por si só um distúrbio do sono ou
pode ser decorrente de condições ambientais ou clínicas.
88
2. Consequências e Comorbidades
A frequência de consequências e comorbidades depende
principalmente do tempo de duração da insônia, do transtorno ou
doença associados e do subtipo diagnosticado. De maneira geral,
nas insônias crônicas, sintomas cognitivos e alteração do humor
secundária são observados, mas geralmente não preenchem os
critérios para depressão maior. Irritabilidade, redução do
desempenho, alteração da concentração, queixas de memória e
fadiga são comuns. Ainda não foi demonstrado claramente que
esses déficits cognitivos são totalmente revertidos após o
tratamento. A ocorrência de insatisfação global com o sono,
sonolência diurna e fadiga intensa sugerem a concomitância de
um diagnóstico clínico ou psiquiátrico. Há relatos de que insones
também têm tendência a apresentar abuso de drogas. De fato, o
consumo de álcool com a finalidade promotora do sono é mais
comum nesses indivíduos.
3. Classificação
A insônia isoladamente como sintoma, à exceção da
insônia primária e da má percepção do sono, nunca é um
diagnóstico. Sua presença, ao contrário, faz supor a existência
de uma causa, que pode ser uma doença do sono em geral, um
transtorno mental, a inadaptação circadiana, o efeito d e
substâncias, ou ainda, a exposição a determinados fatores
ambientais.
As principais classificações utilizadas são o manual
Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais e a
Classificação Internacional dos Distúrbios do Sono. A principal
diferença entre elas é que na ICSD a insônia psicofisiológica
corresponde à insônia primária do DSM-IV; além disso, é mais
completa na descrição das insônias. Os principais tipos são:
Insônia Psicofisiológica. É responsável por aproximadamente
15% das causas de insônia e habitualmente tem início na idade
adulta. É uma insônia crônica que resulta de um condicionamento
que associa estímulos habitualmente relacionados ao sono a um
estado de hiperalerta, que impede que o indivíduo durma. Esses
estímulos podem ser: deitar na própria cama, escovar os dentes,
apagar a luz, dormir em horário não desejado, etc. Isso se deve a
uma tentativa inconsciente do indivíduo em minimizar a
importância de algum fator precipitante presente à custa da
supervalorização da insônia. Eles dormem melhor em ambientes
estranhos, onde não existam os estímulos condicionadores, por
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isso, podem dormir bem no laboratório de sono.
Má percepção do estado de sono. Ocorre em até 55% dos
casos. É caracterizada pela discrepância entre a percepção da
qualidade e quantidade do sono, descritas como ruins pelo
paciente, e os valores normais encontrados na polissonografia,
sem psicopatologia ou simulação. Em geral, os insones tendem a
subestimar a duração do sono e superestimar a latência para o
início do sono.
Insônia idiopática. É uma causa rara de insônia, com início na
infância. Sua origem é desconhecida, porém um desequilíbrio
neuroquímico do sistema de controle sono-vigília tem sido
sugerido. Existe uma predisposição familiar em alguns casos
descritos. Seu diagnóstico é feito após a exclusão de outras
causas de insônia na infância, principalmente transtornos
mentais, má higiene do sono, falta de limites e sono curto.
Insônia associada com transtornos psiquiátricos. É comum a
insônia preceder ou ocorrer simultaneamente a transtornos
psiquiátricos. Em 35% por insones, algum tipo de doença
psiquiátrica é caracterizado. Com exceção de fobia simples, a
insônia pode estar associada a quase todas as condições
ansiosas, especialmente ao transtorno de ansiedade
generalizada (TAG).
Insônia associada a outras condições médicas. Qualquer
condição que produza desconforto ou dor pode fragmentar o
sono. Dor crônica muscular esquelética, lesões cerebrais e
doença de Alzheimer são exemplos de condições associadas a
insônia.
Insônia associada ao uso de substâncias. Etanol,
benzodiazepínicos, beta-bloqueadores, broncodilatadores,
diuréticos, esteróides e hormônio tireoidiano são alguns
exemplos. No caso dos benzodiazepínicos, o uso crônico induz
insônia pior que a original, secundária ao desenvolvimento de
tolerância ou durante a retirada rápida da droga.
Insônia associada a fatores ambientais. Luz, barulho, calor,
frio e movimento do companheiro são alguns exemplos de
fatores físicos que atrapalham o sono.
Insônia associada com higiene do sono inadequada. Refere-se
89
a hábitos que prejudicam o início do sono, como ingestão
excessiva de cafeinados e álcool, fumar ao final da tarde, realizar
atividade mental e exercícios físicos intensos próximo ao deitar,
manter um horário de sono irregular, cochilar durante o dia e
permanecer na cama sem vontade de dormir.
Insônia associada a doenças do sono. Quaisquer distúrbios
intrínsecos ou extrínsecos do sono que levem à fragmentação do
mesmo, a despertares durante a noite ou ao medo de dormir
podem causar insônia, sejam eles de origem respiratória,
distúrbios de movimento, parassonias, etc.
Insônia associada a distúrbios do ritmo circadiano. Na
síndrome do atraso de fase e do avanço de fase, o ciclo de sono
está postergado e adiantado, respectivamente, em relação ao
horário de sono desejado. Na primeira situação, o paciente se
queixa de dificuldade par iniciar o sono. Enquanto na segunda,
refere despertar precoce. Em ambas, a arquitetura do sono é
normal à polissonografia. Os pacientes melhoram durante
feriados e finais de semana, quando estão livres das obrigações
profissionais. São responsáveis por 5 a 10% das insônias.
4. Tratamento não farmacológico
O objetivo dos tratamentos não-farmacológicos da
insônia são principalmente modificar os hábitos inadequados
com relação ao sono, reduzir o despertar autonômico e
cognitivo, alterar crenças e atitudes sobre o sono e educar os
pacientes sobre práticas saudáveis para o sono. Assim,
instruções de higiene do sono, controle de estímulos e
encurtamento do tempo na cama ao tempo total de sono que o
paciente estima ter efetivamente por noite são medidas úteis. A
psicoterapia também pode ser indicada.
5. Tratamento Farmacológico
Evidentemente, antes de tratar sintomaticamente a
insônia, deve-se tratar a causa, sempre que possível.
Muitas substâncias têm sido usadas para promover o sono no
último século, muitas delas foram abandonadas devido aos seus
efeitos colaterais e/ou potencial de produzir dependência
química. Desse modo, alguns fitoterápicos têm sido muito
populares, desde o início/meio do século, principalmente na
Europa, como a valeriana. Os principais fármacos utilizados no
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tratamento da insônia são:
Benzodiazepínicos (BZDs): Os benzodiazepínicos (BZDs) têm
sido muito utilizados para promover o sono, apesar de não
serem a primeira indicação em alguns casos. Eles podem
apresentar efeitos sedativo, hipnótico, amnésico,
anticonvulsivante e miorrelaxante. Esses efeitos ocorrem em
maior ou menor grau, dependendo do tipo de composto BZD ou
das diferenças em afinidade e ligação aos diferentes receptores
GABA—a BZD, onde atuam.
Antidepressivos (ADs). Muito explorados no tratamento da
insônia, particularmente em pacientes que apresentam sintomas
de depressão associados. É importante notar que por vezes o
efeito sedativo pode ocorrer em doses muito menores do que as
necessárias para o efeito antidepressivo ótimo. Desse moto, tem
sido prática comum entre alguns especialistas a prescrição de
doses subterapêuticas, com relação à depressão, para tratar o
distúrbio do sono.
Neurolépticos. Diversas drogas antipsicóticas têm sido
utilizadas para produzir sedação. O efeito sedativo é encontrado
em alguns neurolépticos e tem particular interesse para tratar
pacientes esquizofrênicos que podem apresentar insônia aguda
ou para tratar comportamentos de agitação, principalmente
noturna. Os neurolépticos mais sedativos são alquilamino
fenotiazina e dibenzodiazepina clozapina.
Anti-histaminérgicos. Os antagonistas do receptor H1
apresentam efeito sedativo. Medicações anti-histaminérgicas
podem induzir sonolência não apenas pelo bloqueio H1, mas
também pela ação anticolinérgica e pelo antagonismo de
receptores alfa-adrenérgicos. Exemplo desses agentes inclui a
prometazina em doses geralmente maiores do que 25 mg, à noite
(frequentemente usada para produzir sedação). Os agentes que
não atravessam a barreira hematoencefálica produzem menos
sedação. Do mesmo modo, não são drogas de primeira escolha
para o tratamento da insônia primária.
DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS DO SONO
Dentre os distúrbios respiratórios do sono, a Síndrome
da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS) é o mais frequente na
população geral (5%). Caracteriza-se pela obstrução total ou
90
parcial das vias aéreas superiores, mais frequentemente em
nível da oro ou hipofaringe, durante o sono, com manutenção do
esforço respiratório tóraco-abdominal. Estas obstruções levam
a hipóxia e hipercapnia, provocando despertares frequentes e
fragmentação do sono. Picos hipertensivos e arritmias cardíacas
também acompanham estes eventos apneicos, que têm duração
superior a 10 segundos.
Distúrbios respiratórios do sono
SÍNDROMES COM APNEIA CENTRAL
 Apneia Central Primária
 Apneia Central devida a padrão respiratório de Cheyne-
Stokes
 Apneia Central devida a Respiração Periódica das Altitudes
 Apneia Central devida a Condições Médicas – não Cheyne-
Stokes
 Apneia Central por efeito de Drogas ou Substâncias
 Apneia Primária da Infância (anteriormente, “Apneia
Primária do Recém-nascido”)
SÍNDROME DA APNEIA OBSTRUTIVA DO SONO (SAOS)
 SAOS do Adulto
 SAOS da Criança
SÍNDROMES DE HIPOVENTILAÇÃO/HIPOXEMIA RELACIONADAS AO
SONO
 Hipoventilação Alveolar Não-Obstrutiva do Sono, Idiopática
 Síndrome da Hipoventilação Alveolar Central Congênita
SÍNDROMES DE HIPOVENTILAÇÃO/HIPOXEMIA DEVIDAS A
CONDIÇÕES MÉDICAS
 Devidas a Patologia Pulmonar Parenquimatosa ou Vascular
 Devida a Obstrução de Vias Aéreas Inferiores
 Devida a Doenças Neuromusculares ou Desordens da
Parede Torácica
OUTROS DISTÚRBIOS RESPIRATÓRIOS DO SONO
Classificação dos distúrbios respiratórios do sono.
Os sintomas mais comuns da SAOS são ronco, nictúria,
sonolência diurna excessiva, cefaleia matinal, cansaço,
depressão, distúrbios de comportamento, deficiência de
memória, atenção e aprendizado, rebaixamento cognitivo,
disfunção erétil e redução da libido, comprometimento de
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desempenho motor, acidentes automobilísticos e no trabalho,
dentre os mais importantes. Os sinais mais comuns são
obesidade e aumento da circunferência do pescoço, em parte
dos casos, hipertensão arterial, fascies de cansaço, coloração
pletórica da face, arritmias cardíacas, todos na dependência da
gravidade da síndrome.
Na infância, os sinais-sintomas mais comuns são
hiperatividade e déficit de atenção, respiração bucal, ronco,
hipertrofia de tonsilas e adenoides. Indivíduos magros,
especialmente quando apresentem alterações no crescimento
dos ossos da face (retro-micrognatia ou retro-maxila), podem
apresentar SAOS de qualquer gravidade.
A SAOS se associa a aumento do risco de síndrome
metabólica, infarto agudo do miocárdio, arritmias cardíacas e
acidentes vasculares encefálicos, além de morte por acidentes
em geral.
O tratamento da SAOS inclui a correção dos processos
obstrutivos das vias aéreas superiores (adeno-tonsilectomia,
mais eficaz na infância; extração de pólipos, correção de septo
nasal), perda de peso, condicionamento postural, evitando
decúbito dorsal durante o sono, e o uso de aparelhos de pressão
positiva nas vias aéreas superiores (CPAP, BiPAP ou Auto-PAP),
que são o padrão-ouro no tratamento.
Aparelho de pressão positiva de vias aéreas superiores.
NARCOLEPSIA
Está incluída no grupo das hiper-sonolências de origem
central não devidas a distúrbios respiratórios do sono, a
distúrbios do ciclo circadiano, ou a qualquer outro distúrbio
previsto em outro grupo da classificação. Os sintomas se iniciam
tipicamente durante a segunda década da vida, porém
manifestações incompletas já podem surgir na pré-adolescência.
91
O início mais tardio é descrito na 5ª década. É considerada um
transtorno dos mecanismos envolvidos na gênese do Sono REM.
A síndrome narcoléptica típica se caracteriza por 4
componentes sintomáticos:
a) Narcolepsia (ou Ataque Narcoléptico): ataque de sono
incontrolável, que pode levar o indivíduo a iniciar o sono em
qualquer ambiente, ou mesmo em postura ereta. Pode ocorrer
ainda intensa sonolência mais ou menos controlável, requerendo
grande esforço do paciente para não cair em sono. Nos ataques
narcolépticos, o sono é caracterizado pela fase REM, o que pode
ser observado no paciente, ou determinado pelo estudo
poligráfico do Sono. Os ataques narcolépticos se intensificam a
partir do final da manhã e podem ocorrer desde algumas a
várias vezes ao dia, com duração variável do período de sono (5
a 30 minutos, em geral).
b) Cataplexia: consiste em manifestação súbita de fraqueza
geral e hipotonia, ou atonia da musculatura esquelética, levando
frequentemente à queda do paciente, ou queda do pescoço sobre
o tronco, impossibilidade de movimentação dos membros, etc... O
paciente se mantém consciente e vai recuperando a força ao
final de poucos minutos. Tal fenômeno pode acompanhar os
episódios de sonolência diurna, ou as francas crises
narcolépticas e pode ainda surgir como sintoma inicial da
síndrome, obrigando o médico ao diagnóstico diferencial com
outros quadros neurológicos, como as crises epilépticas.
c) Alucinações Hipnagógicas: são manifestações semelhantes
a sonho, porém com o paciente num estado de vigília parcial, ou
de sonolência, sendo descritas alucinações visuais, auditivas ou
somestésicas (ex.: sensação de estar flutuando). Tais fenômenos
podem acompanhar o início do sono noturno, ou de qualquer
ataque narcoléptico diurno e, embora comuns na Síndrome
Narcoléptica, também podem ocorrer em pessoas privadas de
sono, ou sob uso de certas drogas.
d) Paralisia do Sono: sensação incômoda de impossibilidade
total de movimentação do corpo e dos membros, preservando-se
os movimentos automáticos, como a respiração. Tem curta
duração, revertendo-se após segundos ou poucos minutos e
sendo mais comum no despertar matinal. Tal sintoma não é
igualmente exclusivo da Narcolepsia, podendo ser citado
ocasionalmente em pessoas normais, sendo entretanto muito
mais frequente naquela síndrome.
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Além dos dados clínicos e evolutivos que são mandatórios
para o diagnóstico, os exames subsidiários importantes para o
diagnóstico da Narcolepsia são: O Teste das Latências Múltiplas
do Sono, a Polissonografia e a pesquisa do antígeno HLA-DR2
(Dqw 1-Dqw 2), que tem alta prevalência na população de
narcolépticos, embora não possa ser considerado exclusivo
desta síndrome.
Sendo a Narcolepsia uma síndrome de base genética, não
há cura, mas apenas tratamento sintomático. Os ataques
narcolépticos são bem controlados com o uso de estimulantes do
SNC, como o Pemoline, a Ritalina (Metilfenidato), as Anfetaminas
e alguns Tricíclicos estimulantes, como Nortriptilina. A Cataplexia
costuma melhorar ao longo da vida e é geralmente bem
controlada com o uso de Imipramina, Amitriptilina, Nortriptilina
ou Fluoxetina, que também agem sobre as Alucinações
Hipnagógicas. A Paralisia do Sono não requer tratamento uma
vez que é um quadro benigno e em geral infrequente, sendo
necessário apenas o esclarecimente do paciente.
PARASSONIAS
São manifestações comportamentais e alterações
autonômicas que acompanham o sono, gerando, por vezes,
devido a sua alta frequência e/ou intensidade, transtornos
físicos, psicológicos ou de relacionamento com a família e
podendo, ainda, suscitar a necessidade de diagnóstico diferencial
com outros quadros clínicos (epilepsia, alterações urológicas,
distúrbios do comportamento).
As parassonias são em geral quadros de evolução
benigna que não afetam a vida do indivíduo e que, ao contrário,
fazem parte do sono normal de diversas pessoas, ou
representam manifestações mais comuns do processo de
amadurecimento do sono na infância. O quadro ao lado destaca
as parassonias, segundo a classificação internacional.
O terror noturno, o sonambulismo e o despertar
confusional consistem em estados intermediários, com intrusão
de vigília em meio ao sono delta, gerando comportamentos
automáticos, como a marcha, mais típica do primeiro, e o choro
com ativação simpática intensa no terror noturno. Ocorrem
principalmente da primeira à segunda hora de sono, na transição
para o sono REM, com intrusão de componente da vigília, sendo,
por isto, chamados de parassonias do despertar. Mais comuns
em crianças, requerem orientação da família para prevenção de
acidentes, estímulo a um cochilo à tarde e uso de medicamentos,
92
quando muito frequente e intenso (benzodiazepínicos ou
tricíclicos). É fundamental descartar a possibilidade de SAOS,
que pode provocar despertares forçados a partir do sono delta
(N3) e contribuindo para a gênese destas parassonias.
O distúrbio do comportamento do sono REM (DCR)
consiste na ausência de atonia fisiológica do REM, levando a
comportamento violento e movimentação ativa durante sonhos,
com riscos de ferimentos ao paciente ou a terceiros. Mais
comum em associação com a doença de Parkinson e outras
degenerativas do sistema nervoso central envolvendo o sistema
dopaminérgico (sinucleinopatias), demanda pesquisa destas
entidades, apesar de poder ser idiopático, ou provocado por
diversas drogas. O tratamento é feito com clonazepam, podendo
também responder a melatonina e agonistas dopaminérgicos.
Parassonias
DESORDENS DO DESPERTAR (A partir do Sono NREM)
Despertar Confusional
Sonambulismo (Sleep Walking)
Terror Noturno
PARASSONIAS USUALMENTE ASSOCIADAS COM O SONO REM
Distúrbio do Comportamento do Sono REM
Paralisia do Sono Recorrente
Pesadelo
OUTRAS PARASSONIAS
Estados Dissociados do Sono
Enurese Noturna
Gemido relacionado com o sono (Catathrenia)
Exploding Head Syndrome
Alucinações Hipnagógicas
Desordem Alimentar do Sono
Parassonias Não-Especificadas
Parassonias devidas a Drogas ou Substâncias
Parassonias devidas a Condições Médicas
Principais tipos de Parassonias.
Assim como o DCR, o pesadelo é parassonia do sono REM
e ocorre mais na segunda metade da noite, quando o sono REM
aumenta em proporção e é mais prolongado. Ocorre em qualquer
idade, citado a partir dos 3 anos, levando geralmente ao
despertar com vívida noção de um sono com conteúdo
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angustiante ou aterrador. É mais comum em períodos de
transtornos emocionais e quadros clínicos febris, ou supressão
abrupta de benzodiazepínicos.
Há diversas outras parassonias, conforme se observa
no quadro anterior, cuja especificação foge ao escopo desta
apostila.
DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO NO SONO
Os diversos distúrbios do movimento previstos na
classificação internacional do distúrbio do sono estão listados no
quadro ao lado. Destaca-se neste grupo a síndrome das pernas
inquietas (SPI), com prevalência entre 3% e 10% da população,
segundo diferentes etnias, que consiste no desconforto,
sensação disestésica ou álgica, nos membros inferiores,
podendo acometer os superiores, gerando imperiosa
necessidade de movimentá-los, sendo aliviada com a
movimentação ou massagem dos mesmos. É causa importante de
insônia inicial, podendo ser idiopática, ou de etiologia secundária,
ligada à redução de depósitos de ferro no sistema nervoso
central (anemia ferropriva), à gestação ou à insuficiência renal
em fase dialítica.
É mal diagnosticada e confundida com alterações
vasculares, neuropáticas ou psiquiátricas. Sua fisiopatologia
ainda não está bem esclarecida, acreditando-se que decorra de
um transtorno na interação entre o sistema nervoso periférico
(sensorial) e os centros superiores de percepção somato-
sensorial, particularmente, o tálamo, mediado provavelmente por
uma disfunção dopaminérgica. Tem nítida influência do ciclo
circadiano, sendo pior no período noturno, mas ocorrendo
também durante o dia, em períodos de imobilidade (por exemplo,
ao assistir uma aula), ou de baixo alerta.
O tratamento pode ser feito com diversos tipos de
medicamentos, especialmente, levodopa, agonistas
dopaminérgicos, gabapentina, carbamazepina, valproato de sódio
e clonazepam.
A SPI é comumente associada ao transtorno dos
movimentos periódicos dos membros durante o sono, mas
ambos podem ocorrer de forma independente. Este último leva a
mioclonias de pés, pernas ou braços que causam despertares,
fragmentando o sono e causando sonolência diurna excessiva.
Também responde a drogas usadas para tratar a SPI.
Outro distúrbio que merece citação é o dos movimentos
rítmicos no sono que predominam na cabeça, conhecido
93
classicamente pelo termo latino Jactatio Capitis Nocturnus. É
comum na primeira infância e, por vezes, leva à infundada
suspeita de transtorno neurológico, clínico ou psiquiátrico.
Distúrbios dos movimentos no sono
Síndrome das pernas inquietas;
Desordem com movimentos periódicos do sono;
Câimbras de pernas relacionadas com o sono;
Bruxismo do sono;
Desordem com movimentos rítmicos do sono (jactatio capitis
nocturnus);
Distúrbios não especificados do movimento relacionados com o
sono;
Distúrbios do movimento relacionados com o sono devidos a
drogas ou substâncias;
Distúrbios do movimento do sono devidos a condições médicas.
Tipos de distúrbios dos movimentos no sono.
Bruxismo do sono é um distúrbio do sono caracterizado
pelo apertar e ranger dos dentes, de forma involuntária, com
aplicação de forças excessivas sobre a musculatura
mastigatória. É diferente do bruxismo diurno, caracterizado por
uma atividade semi-voluntária da mandíbula, de apertar os
dentes enquanto o indivíduo se encontra acordado, onde
geralmente não ocorre o ranger de dentes, e está relacionado a
um tique ou hábito. O bruxismo do sono é uma atividade
inconsciente, com produção de sons, enquanto o indivíduo
encontra-se dormindo.
O bruxismo do sono é um problema que afeta sobretudo
as crianças podendo também afetar os adultos. O ranger
provoca um desgaste nos dentes que pode afetar a integridade
dos mesmos e comprometer a saúde bucal. Também
sobrecarrega e cria tensões ao nível das articulações
temporomandibulares (ATM) que pode causar desgastes e
distúrbios nessa articulação.
O ruído característico do ranger dos dentes, desgaste
dentário, hipertrofia dos músculos mastigatórios e temporais,
dores de cabeça, disfunção da articulação temporomandibular,
má qualidade de sono e sonolência diurna estão entre suas
principais manifestações clínicas.
O diagnóstico é feito pela observação de um desgaste
dentário anormal, ruídos de ranger de dentes durante o sono e
desconforto muscular mandibular. A polissonografia registra os
episódios de ranger dos dentes, permitindo identificar alterações
do sono e microdespertares. As alterações predominam no
estágio 2 do sono não REM e nas transições entre os estágios.
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