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TRASTORNOS

SINTOMAS ZONAS CEREBRO COMORBILDAD TRATAMIENTO


AFECTADAS
SINDROME DE GILLES DE TOURETTE (SGT)
Tics motores y vocales múltiples. No consecuencia de medicacion Circuitos fronto-corticales y Asperger, TDAH, Medicación:
regiones frontales mediales límite de la Haloperidol,
superiores. personalidad, y clonidina, y
· Pueden tener reducida la maníaco- clonazepam.
activación de regiones depresivos, y Terapias
orbitofrontales (problemas de depresivos psicosociales y
aprendizaje, memoria, lenguaje del
y habla), el cíngulo, y la ínsula. comportamiento.
Se Recomienda
terapias
conjuntas.
TRANSTORNO POR DEFICIT DE ATENCON CON HIPERACTIVIDAD
SINTOMAS ZONAS CEREBRO COMORBILDAD TRATAMIENTO
AFECTADAS
Alteraciones en la atención, autorregulación, nivel de actividad y Alteración estructural y - Trastorno
control de impulsos. Funcional de la corteza frontal Negativista
Pocos síntomas, inatento leve, inatento severo, hablador impulsivo, derecha, núcleos basales, desafiante
combinado leve, combinado severo, e hiperactivo sobre todo: (TND),
- Nucleo caudado - desarrollo de la
Los adolescentes con TDAH muestran un coeficiente intelectual - Cuerpo calloso coordinación,
global y rendimiento en matemáticas significativamente más bajo y cerebelo - trastorno
en comparación con los de SGT, con alteraciones de sueño. lectura/escritura
Volumen total del cerebro y - Tics
SIntomas primarios son falta de atención (incapacidad para volumen global y parioccipital
controlar y dirigir la atención frente a demandas de la tarea. Su posterior de la sustancia blanca
atención cambia de una tarea a otra para conectar con la más menor.
gratificante. Grado de asimetría del núcleo
Pueden centrarse en estímulos específicos pero son incapaces de caudado predice los
resistirse o inhibir frente a estímulos competidores más comportamiento del subtipo
interesantes o reforzantes), hiperactividad (intranquilidad, inatento.
inquietud, y movimientos obvios innecesarios.
Dificultad para controlar y sincronizar motricidad e Impulsividad. Secciones anteriores y
Escasa inhibición del comportamiento y escaso control posteriores del cuerpo calloso
ejecutivo –reflejos corticales inhibidores del nivel superior-) son pemás pequeñas (área
rostral, rodilla y esplenio)

TRANSTORNOS DE CONDUCTA
SINTOMAS ZONAS CEREBRO COMORBILDAD TRATAMIENTO
AFECTADAS
Patrón repetitivo y persistente de comportamiento en el cual se resultado de la interacción de - Transtorno
violan los derechos fundamentales de los demás o principales variables genéticas y antisocial de
normas y reglas sociales adecuadas a la edad. ambientales. personalidad
· Existen tres subtipos según su inicio: En la infancia, adolescencia · El hemisferio derecho - Trastorno
e inespecífico. controla el ritmo cardíaco y depresivo
otras funciones autonómicas, y mayor
Existe una estrecha relación entre los problemas de conducta en se ha demostrado - Trastorno de
inicio temprano y los trastornos de que está afectado (ritmo ansiedad
personalidad en la edad adulta. El TC de inicio temprano se cardíaco bajo) en poblaciones - Trastorno de
asocia a una forma más grave, antisociales y con un personalidad
aumentado el riesgo de consumo de sustancias, trastornos de funcionamiento antisocial
somatización, estado de ánimo, y ansiedad. adrenérgico reducido. - Intentos de
El trastorno negativista desafiante (TND) a edad temprana suicidio
podría ser un predictor del TC.
La aparición del trastorno antisocial de la personalidad (TAP) en la
edad adulta sigue una progresión similar, precedido en la infancia
por el TC.

Capacidad intelectual significativamente más baja. No suele


diagnosticarse antes de los 6 años, y requiere que se haya
prolongado los síntomas (crueldad, robo, mentir, engañar, agredir,
provocar incendios, absentismo, escape del hogar dos veces…)
durante 6 meses
DEPRESION INFANTIL
SINTOMAS ZONAS CEREBRO COMORBILDAD TRATAMIENTO
AFECTADAS
experimentado sistemas prefrontal y estriado Se ha detectado El flujo
los siguientes síntomas a diario durante al menos 2 semanas: que regulan las estructuras que la depresión sanguíneo en el
- Estado de ánimo triste o disforia (en niños, el estado de ánimo límbicas y las estructuras infantil se lóbulo frontal se
puede ser irritable) subcorticales que en manifiesta, normaliza con
- Pérdida de interés por acontecimientos con los que antes se 1. La corteza prefrontal: principalmente, medicación
disfrutaba procesa las emociones. junto con antidepresiva, de
- Aumento o pérdida significativa de peso 2. La amígdala: procesa el ansiedad, otros manera que se
- Problemas de sueño (dormir demasiado o muy poco) miedo. - trastornos del ejerce
- Falta de energía 3. Las regiones cinguladas estado de ánimo, control
- Culpabilidad excesiva o sensación de falta de valía personal subcallosas: intervienen en los TDAH y descendente
- Dificultad de concentración sentimientos de tristeza. trastorno de (procedente de
- Pensamientos de muerte o suicidio 4. Los lóbulos occipitales y la conducta las regiones
amígdala: participan en la perturbad frontales) sobre
respuesta emocional a los los componentes
estímulos visuales. ascendentes
5. La región anterior del (procedentes de
cíngulo y la ínsula: implicadas la amígdala) del
en el sistema de
recuerdo de las emociones y las regulación
imágenes mentales; emoción
también involucradas en tareas
emocionales que tienen El tratamiento
también un componente de la depresión
cognitivo. suele combinar
fármacos y
frontales izquierdas, regiones terapia
de los núcleos estriados, sobre cognitivo-
todo el núcleo caudado y el conductual
putamen, y (TCC).
dilatación de los ventrículos
laterales. 1. Educación
En un resumen de las afectiva
investigaciones con 2.
neuroimagen, Pennington Establecimiento
presenta dos resultados de objetivos
importantes: 3.
1. Descenso del flujo sanguíneo Adiestramiento
en los lóbulos frontales y la en habilidades
circunvolución del cíngulo, de
especialmente afrontamiento y
en el hemisferio izquierdo en solución de
2. Aumento del flujo sanguíneo problemas
en la amígdala 4.
Reestructuració
Los estudios de neuroimagen n cognitiva
de la depresión infantil 5. Construcción
muestran de un sentido
anomalías en el hipocampo y la personal
amígdala. En comparación con positivo
niños no
afectados, los niños con
depresión presentan un
volumen significativamente
inferior tanto de la amígdala
izquierda como de la derecha.
Se han observado
áreas hiperintensas en la
sustancia blanca, que son áreas
con un posible
aumento de densidad del agua,
en las regiones frontales de
niños con depresión unipolar o
con trastornos
bipolares.

eje hipotálamo-hipófiso-
suprarrenal (HHS), ya que
este sistema parece estar
alterado en adultos con
depresión. El sistema HHS
regula los mecanismos de
respuesta en situaciones de
estrés. Los adultos con
depresión muestran tres
alteraciones fundamentales:
1. Elevación del nivel basal de
cortisol
2. Anomalías de la regulación
del cortisol
3. Alteraciones del factor de
liberación de corticotropina
TRANSTORNO DE ANSIEDAD
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AFECTADAS
El trastorno de ansiedad generalizada (TAG) incluye el trastorno por Anomalías de un único Los niños con el tratamiento de
ansiedad excesiva infantil conforme a neurotransmisor hasta algunas TAG presentan los trastornos de
los criterios del DSM-IV-TR. más complejas que implican a mayor riesgo de ansiedad es
Las características esenciales del TAG son: ansiedad excesiva y la amígdala, el eje hipotálamo- desarrollar otros múltiple y reúne
preocupación o aprensión difícil de controlar. hipófiso-suprarrenal (HHS) y trastornos del técnicas
La ansiedad causa un malestar considerable que afecta a aspectos otros neurotransmisores estado de ánimo y conductuales,
sociales, académicos y cotidianos importantes. (serotonina, GABA, factor de ansiedad TCC
liberador de la corticotropina y Concomitantes y/o medicación.
Criterios para su diagnóstico, ha de estar presente uno de estos 6 colecistoquinina). Las
síntomas: Los intervenciones
1. Inquietud o descontrol Los niños con ansiedad comportamientos conductuales
2. Experimentar fatiga con facilidad presentaban más activación de exteriorización específicas
3. Dificultad de concentración en amígdala y en la corteza también se suelen
4. Irritabilidad prefrontal derecha. asocian a incorporar:
5. Tensión muscular trastornos de -
6. Alteración del sueño Según Teeter Ellison y Nelson ansiedad, incluido Desensibilizació
las emociones negativas y la el TDAH. n sistemática:
Hay varios tipos adicionales de trastornos de ansiedad infantil privación emocional afectan a - Además, las implica la
- Trastorno frente a la separación los sistemas de respuesta al personas con exposición
- Fobia social estrés, sobre todo al eje TAG tienen gradual a
- Trastorno de pánico (angustia) sistema simpático-médula- mayor riesgo de situaciones
- Trastorno obsesivo-compulsivo (TOC): se diagnostica cuando suprarrenal (SMS) que es el padecer abuso temidas
pensamientos o impulsos recurrentes y estresantes conducen a un que controla la respuesta de de sustancias. emparejada con
comportamiento repetitivo o irracional que, a su vez, si no se lucha o huida y el HHS que la
ejecuta, causa ansiedad. Comienza habitualmente en la contrarresta o suprime las experiencia de
adolescencia o comienzo de la edad adulta, aunque también reacciones de estrés agudas. Efectos de la sensaciones,
puede iniciarse en la infancia. La aparición temprana de ansiedad Aunque las hormonas del comorbilidad en como la
aumenta el riesgo de comorbilidad y, si no se trata, puede persistir sistema HHS (cortisol) los resultados del relajación, que no
en la edad adulta. sustentan la maduración del tratamiento provoquen
- Trastorno de estrés postraumático (TEP): se caracteriza por cerebro, el cortisol puede Los niños con ansiedad. Esta
síntomas de ansiedad como consecuencia de un acontecimiento asimismo ser perjudicial para ansiedad y TDAH técnica resulta
emocionalmente estresante, que constituye una experiencia las neuronas en fase de responden de muy
humana inusual. Las respuestas posibles al trauma abarcan miedo desarrollo. distinta forma a los adecuada en el
intenso u horror, desamparo, pesadillas atemorizantes, comportarse tratamientos del tratamiento de
como si el acontecimiento ocurrirá de nuevo o creer que lo hará, El establecimiento de un TDAH que otros fobias.
malestar psicológico intenso y reacciones fisiológicas frente a los apego temprano seguro con grupos. - Inundación:
acontecimientos que se asemejan al trauma. Las personas con los cuidadores amortigua las  TDAH + consiste en situar
TEPT intentan evitar los estímulos que son similares al traumático, respuestas del cortisol, con lo ansiedad: suele a los niños en la
lo cual desemboca en: que el sistema HHS queda bajo responder mejor al situación temida
1. Pérdida de interés por las actividades regulación social los cuidados tratamiento, tenga durante un
2. Incapacidad para recordar el acontecimiento infantiles tempranos y los o no diagnóstico periodo de
3. Experimentar un rango restringido de emociones ambientes escolares positivos conjunto por tiempo
(sensación de embotamiento, incapacidad para sentir amor) pueden amortiguar los efectos trastorno de prolongado, con
4. Sentimientos de enajenación adversos de los niveles de oposición el fin de evocar
5. Falta de esperanza respecto al futuro cortisol elevados. desafiante (TOD) o una reacción
trastorno de intensa que
El aumento de la presión conducta (TC). disminuirá
sanguínea y de la frecuencia Responden gradualmente.
cardiaca son respuestas positivamente a Esta técnica ha
relacionadas con la cualquiera de los 3 sido
activación tratamientos eficaz con fobias
producida por la ansiedad. (conductual, escolares, pero
Los registros electrofisiológicos medicación o no se
han encontrado un aumento en tratamiento recomienda para
la activación del sistema combinado). otros tipos de
límbico en niños inhibidos. Esta  TDAH + trastorno debido
activación podría contribuir al ansiedad + al carácter
desarrollo de trastornos de TOD/TC: obtiene aversivo del
ansiedad. las mayores tratamiento y a la
ventajas del disponibilidad de
TEP y de TAC en personas con tratamiento métodos menos
TOC indican un aumento del combinado. estresantes.
metabolismo basal de la  TDAH + - Refuerzo
glucosa, TOD/TC o sólo positivo,
sobre todo en regiones de la TDAH: pero moldeado y
circunvolución orbital y del respuesta al extinción: han
núcleo caudado. tratamiento, suelen sido muy
responder provechosos en
exclusivamente a el tratamiento de
los las fobias.
tratamientos con
medicación. Presentación de
modelos: los
niños imaginan u
observan a un
modelo que
interactúa
satisfactoriament
e con el estímulo
desencadenante
del miedo. Esta
técnica es útil en
la reducción de
miedos comunes
infantiles.
La presentación
de modelos
adopta una
variedad de
formatos:
 Simbólico:
donde fotografías
o videos
muestran
interacciones
acertadas.
 Encubierto: en
que los niños
imaginan al
modelo
interactuar con
éxito.
 Adultos o
compañeros:
son otras
personas quienes
se enfrentan a
los estímulos
temidos y sirven
de
modelo de las
estrategias de
afrontamiento
adecuadas.
TASTORNOS DEL ASPECTO AUTISTA
SINTOMAS ZONAS CEREBRO COMORBILDAD TRATAMIENTO
AFECTADAS
En el DSM-IV-TR se han agrupado el autismo, el trastorno de Rett, Se ha encontrado un aumento La medicación
el síndrome de Asperger de la incidencia de prescrita más
(SA) y el trastorno desintegrativo infantil en la categoría de complicaciones prenatales en habitual a los
trastornos generalizados del desarrollo (TGD). niños con autismo en niños con TEA es
El TGD-NE (no especificado) es un término y diagnóstico sin comparación con los normales. la antidepresiva,
criterios específicos que se suele utilizar cuando Algunas de las complicaciones Seguida de los
un niño no cumple todos los criterios de un diagnóstico específico; más frecuentes son: meconio psicoestimulant
se utiliza generalmente cuando presenta en el líquido es y de los
algunos de los síntomas, pero no todos, tanto de Síndrome de amniótico, hemorragias durante fármacos
Asperger como de autismo la gestación y toma de antihipertensore
hormonas por prescripción s.
SÍNDROME DE ASPERGER Y AUTISMO DE ALTO médica.Los
FUNCIONAMIENTO acontecimientos prenatales La medicación
predisponen al niño al autismo o para reducir la
deficiencias de reciprocidad social y comunicación así como las a la esquizofrenia más que los ansiedad y las
conductas estereotipadas se basan en un continuo de gravedad postnatales. La conductas
que va desde el autismo grave hasta el autismo de alto edad materna era un predictor compulsivas
funcionamiento (AAF). significativo de autismo. La incluye:
Los niños con TEA tienen dificultades de planificación, flexibilidadedad paterna también resultó -los
cognitiva, memoria operativa y fluidez verbal, y las diferencias entre
ser un factor de anticonvulsivos,
el Autismo de Alto Funcionamiento (AAF) y el Síndrome de riesgo. -estimulantes,
Asperger (SA) en estas funciones son escasas. Se han identificado Las puntuaciones Apgar -neurolépticos,
algunas diferencias neuropsicológicas entre ambos trastornos. De inferiores a 7 también se -Fluoxetina,
esta manera, el patrón de rendimiento en el caso del Autismo asociaron con riesgo de -clomipramina,
de Alto Funcionamiento presenta autismo. Las complicaciones - fenfluramina
-Puntos fuertes en tareas visuoespaciales y razonamiento relacionadas con la hipoxia al (disminuye el
perceptivo, y parecer aumentan el riesgo de nivel de
- Puntos débiles en obtener conocimientos que requieran padecer autismo. serotonina) y
pensamiento inferencial. antagonistas
- tienen un cociente de inteligencia manipulativa (CM) El autismo suele asociarse a opiáceos (no
más alto que el cociente verbal (CV) en el WAIS otras anomalías cromosómicas: permiten que los
esclerosis tuberosa, síndrome receptores
Por el contrario, los niños con Síndrome de Asperger del cromosoma X postsinápticos
presentan el patrón opuesto. tienen menos conductas frágil y síndromes de deleción respondan a las
estereotipadas y más preocupaciones extrañas que los niños cromosómica que afectan a los endorfinas
con Autismo de Alto Funcionamiento. cromosomas 7, 15 y 18. cerebrales,
El síndrome del cromosoma X reducen muchas
Los niños con TEA suelen tener dificultades de reciprocidad frágil es una causa heredada, conductas
social de retraso cognitivo que se inadaptativas,
transmite por línea como la
materna a los cromosomas autolesión, y
Los niños con TEA tienen dificultades: sexuales. mejoran la
1- Para discernir el todo de las partes que lo componen. capacidad del
2- En las habilidades de memoria verbal, pero no en las de Se han identificado anomalías niño para
memoria visual que se mantienen relativamente intactas. del desarrollo neurológico en relacionarse con
3- En las habilidades de memoria operativa, parecen niños con autismo, otros).
depender en gran medida del contexto. concretamente lóbulos frontales Estos fármacos
con circuitos neuronales pueden ser
diferentes, así como aumento beneficiosos en
del tamaño del lóbulo frontal y caso de
patrones atípicos de conexiones obsesiones y
cerebrales. pueden no tener el compulsiones así
patrón de especialización como de
hemisférica esperado. La ansiedad e
investigación ha demostrado irratibilidad. La
que normalmente los dos fenfluramina
hemisferios son funcional y aumenta la
estructuralmente asimétricos en descarga de
el nacimiento. Estos niños no serotonina e
presentan dicha especialización inhibe su
hemisférica y pueden mostrar recaptación,
menos asimetría funcional,
Además, los niños con autismo El tratamiento
muestran diferencias respecto a comportamental
los normales cuando se les dice es el que presta
que no atiendan a estímulos. mayor soporte a
Estas diferencias sugieren que las
pueden estar procesando las intervenciones en
señales auditivas (p. ej., los niños con
palabras y sonidos) de un modo autismo. Aunque
distinto al de los que no mejora las
padecen autismo y que esta conductas que se
diferencia desemboca tratan, los niños
en dificultad para procesar la requieren apoyo
información. continuo para
Los niños con autismo mantener estos
reaccionan ante los estímulos beneficios y las
novedosos como si fueran habilidades
aversivos y/o hiperestimulantes. cognitivas no
mejoran. Para
El cerebro social incorpora las que el
Conexiones frontales, tratamiento sea
límbicas y temporales, y que satisfactorio, el
estas regiones son parte niño
integral de la socialización. En tiene que estar
niños con TEA, los datos motivado para
recogidos incluyen participar en el
hipoactivación de áreas de la programa y que
circunvolución temporal el programa ha
superior, la circunvolución de ajustarse a las
facial fusiforme del lóbulo necesidades
temporal y regiones de los específicas de la
lóbulos temporales y familia.
occipitales. Estas áreas son La enseñanza de
las regiones de las que habilidades
supuestamente depende la individuales ha
capacidad de juicio y logrado mejorar
adecuación social. las habilidades
sociales. Sin
También se ha implicado a la embargo, con
amígdala en el autismo. Los frecuencia estas
pacientes con lesiones en la habilidades no se
amígdala experimentan generalizan al
dificultades en algunos entorno natural si
aspectos de la conducta social, no se aprenden
entre ellos falta de respuesta en dicho
emocional y problemas de ambiente.
reconocimiento de estímulos
amenazantes.

En personas con autismo se ha


encontrado un aumento de la
densidad neuronal en la
amígdala.
Diferencias en el cuerpo
calloso, en concreto, una
reducción de éste, así como
del área sagital media y de la
densidad de sustancia blanca
en personas con TEA. Estas
diferencias se han relacionado
con dificultades del
procesamiento del lenguaje y la
memoria operativa.
Los estudios de neuroimagen
estructural han hallado un
aumento del tamaño del
cerebro en niños con TEA, en
concreto, mayor tamaño de
regiones de los lóbulos
parietales, temporales y
occipitales. Esto se debe a un
mayor volumen de sustancia
blanca, pero no de sustancia
gris.

TRANSTORN DE RETT
SINTOMAS ZONAS CEREBRO COMORBILDAD TRATAMIENTO
AFECTADAS
El trastorno de Rett y el trastorno desintegrativo infantil se incluyen
en la categoría de Trastorno Generalizado del Desarrollo.

El trastorno de Rett es un trastorno neurodegenerativo. Al


principio el bebé parece tener dificultades de control de las manos y
va perdiendo interés por observar o interactuar con los demás. En
el examen neurológico, confirmado mediante RM, generalmente se
observa que la cabeza deja de desarrollarse debido a una falta de
desarrollo cerebral. El bebé parece perder capacidad de lenguaje
y muestra un declive cognitivo significativo. Al aumentar su edad,
comienza a retorcer las manos y aplaudir o a frotarse las manos.
Además, el declive cognitivo continúa.

Se cree que el síndrome de Rett se debe a una mutación del


cromosoma X.

TRASTORNO DESINTEGRATIVO INFANTIL


SINTOMAS ZONAS CEREBRO COMORBILDAD TRATAMIENTO
AFECTADAS
El niño muestra una pauta de regresión después de haber
tenido un desarrollo normal. Se presenta en ambos sexos, pero
es más frecuente en niños varones.

En este trastorno, la regresión ocurre sin previo aviso, es muy


grave y puede manifestarse en cualquier edad entre los 2 y los
10 años. Antes, su desarrollo parece ser normal. Su capacidad
y conductas adaptativas disminuyen significativamente,
mientras que la comunicación y la interacción social llegan a
desaparecer. El proceso dura de 1 a 2 meses, mientras el niño
se va haciendo muy inquieto y difícil de controlar.

Después de este periodo presenta autismo y retraso cognitivo


grave.

TRASTORNOS DEL LENGUAJE Y APRENDIZAJE


SINTOMAS ZONAS CEREBRO COMORBILDAD TRATAMIENTO
AFECTADAS
los niños con trastorno severo del lenguaje muestran problemas Se ha encontrado influencia La intervención
de comprensión lingüística, no presentes en quienes tenían genética moderada en lla puede ser:
trastornos de la articulación, además tenían peor rendimiento y escasez de voca- bulario a los - preventiva
(reduce
mayor riesgo de tener dificultades académicas que quienes 2 años y una relación más
-probabilidad
tenían trastorno aislado. fuerte en edades posteriores. de T de
También el rendimiento lectura),
factores de riesgo identificados en los TL: lingüístico y la probabilidad - terapéutica
 problemas de salud prenatales y perinatales, hereditaria están relacionados, (trata el déficit
siendo mayor en niños con del lenguaje o
 problemas otolaringológicos, trastornos más severos que en de la
los leves comunicación)
 problemas de alimentación temprana debido a la mala - compensatori
succión y antecedentes familiares. a. La
Varias hipótesis sobre la identificación e
relación causal entre intervención
funciones del cerebro y los temprana son
Se ha encontrado influencia genética moderada en la escasez de
trastornos del lenguaje infantil: cruciales para
vocabulario a los 2 años y una relación más fuerte en edades
 Los patrones de simetría aumentar la
posteriores. También el rendimiento lingüístico y la probabilidad
probabilidad
hereditaria están relacionados, siendo mayor en niños con anómalos del plano de prevenir
trastornos más severos que en los leves. temporal se asocian a las
problemas de características
Los niños con TL específico (TEL) o disfasia evolutiva presentan comprensión verbal, asociadas a
las dificultades: déficit de procesamiento los trastornos
fonológico y dificultades severos de la
- Déficit significativo en producción y/o comprensión del comunicación.
de expresión lingüística.
lenguaje, con capacidades normales en áreas no verbales.
- Déficit en la percepción de habla y escasas habilidades de  Activación cortical El FFW-L
vocabulario, que se reflejan en problemas de denominación, temporal en la zona (Avance rápido
del lenguaje)
memoria, sintaxis (gramática) y semántica (significado de la perisilvia está presente
es una
palabra). durante el herramienta
- Deterioro del procesamiento de la secuencia temporal de procesamiento de los de habitual en la
estímulos auditivos no verbales y mala discriminación de los estímulos auditivos del intervención
sonidos, sobre todo cuando las señales auditivas se habla. Las regiones que corrige las
presentan rápidamente. temporales de los H derecho dificultades en
- También podrían observarse problemas en la articulación del e izdo parecen activadas y el
habla, sintácticos y semánticos cada hemisferio podría tener procesamiento
TL tienen un déficit de procesamiento de las señales auditivas un papel distinto en el temporal de la
que tienen segmentos cortos o se presentan rápidamente en análisis de los sonidos. RMf información,
una serie (déficit básico que se subyace a características ha mostrado que la zona que se supone
neuropsicológicas y cognitivas asociadas a los TL) Se observa el superior de los lóbulos
relacionado
déficit de la tasa de procesamiento en la producción rápida del con las
temporales se implica en
habla, identificación de dedos, asociación de consonantes y dificultades de
descifrar las señales
vocales, procesamiento de estímulos no verbales de distintas aprendizaje y
acústicas del habla,
modalidades y la estimulación táctil simultánea (cara-mano). mientras que los lóbulos de lenguaje.
frontales izquierdos están Parece que
implicados en las entrenamientos
El enmascaramiento auditivo también explicaría problemas operaciones semánticas. con ésta tras 6
táctiles y motores donde la secuencia de estímulos o de semanas ob-
movimientos interfiere el procesamiento de estímulos aislados o  Otros autores proponen tenían mejorías
únicos. Parece que existe un rasgo común entre los que el procesamiento del equivalentes a
substratos neurales que interactúan entre el habla y le un año o año y
lenguaje es jerárquico:
procesamiento no verbal, que “incorporan las señales medio de
temporales que cambian rápidamente” y que parece ser implicaría niveles desarrollo.
deficiente en niños con TL. sensoriales primarios y Está basado
regiones de asociación en la Tª de
intermodal para Tallal de que
La investigación sugiere que los TL se caracterizan por un actividades cognitivas las dificultades
déficit en la capacidad de percibir y de producir la del lenguaje
superio- res. Cuando las
información en secuencias temporales rápidas, pero esto no son debidas a
es específico del lenguaje, sino que afecta a otros procesos demandas avanzan desde
problemas en
motrices, táctiles, mnémicos, ... Se hipotetiza por tanto, que las más simples a el
“un mecanismo temporal neuronal básico” interviene el complejas, es probable procesamiento
procesamiento y la producción simultánea de la que impliquen a más rápido de la
información. regiones cerebrales información
auditiva y que
 los TL son menos una
Se puede concluir que el déficit de procesamiento auditivo daría eficientes en tareas intervención
lugar a problemas en producción y comprensión del lenguaje, intensa, que
neuropsicológicas que
mientras que el trastorno motor del habla conduciría a reprograme el
problemas expresivos. Si las capacidades de proc.auditivo están evalúan la tasa de
cerebro para
intactas facilitan la superación de los problemas motores del rendimiento motor reconocer
habla pero no a la inversa. (mov.alternativos rápidos sonidos y
con los dedos), la mezclas de
estimulación háptica y la sonidos,
discriminación izquierda- mejorará las
derecha; además de habilidades
generales.
mostrar menos control en
Consta de dos
movimientos involuntarios etapas el
y son estos de duración
más larga. programa
donde la (1) es
el
adiestramiento,
 Los TL experimentan y la (2)
dificultades en MO y en destaca los
MCP. También se ha rasgos rápidos
encontrado nexo entre la de transición
memoria operativa (MO) del habla. Las
grabaciones
visoespacial y el
presentan los
desarrollo del lenguaje. sonidos del
Una investigación evaluó discurso con
relación entre la MO y las calidad de
habilidades lingüísticas, picado
indicando sus resultados musical, con
las
que el rendimiento de la
consonantes
MO fonológica es exageradas
predictor de las (largas) en
habilidades semánticas y comparación a
sintácticas y se relaciona las vocales
débilmente con las (cortas). Los
habilidades de producción resultados de
esta
del habla.
intervención
Una hipótesis era que la son mejores
MO fonológica estaba para los niños
relacionada con los con
aspectos semánticos del problemas de
léxico durante el expresión del
procesamiento de la lenguaje que
información verbal. Los no tienen
datos confirmaron el trastornos de
modelo de Baddeley de la comprensión
MO, pero no apoyaban lingüística.
claramente la existencia
de agenda visoespacial.

Concluyendo, se diría que el


déficit de la MO, tanto en
codificación fonológica como en
la recuperación léxica, parece
importante para comprender los
TL, probablemente interfiriendo el
proceso cognitivo y el aprendizaje

DIFICULTADES DE APRENDIZAJE
Los problemas de aprendizaje surgen de diversos factores Muchos asumen que las DDA Suele cursar Los problemas
genéticos, neuropsicológicos, cognitivos, perceptivos, socio- se deben a una deficiencia con patologías en la
psicológicos y ambientales. Si estas VV se identifican con certeza de SNC que contribuye a los asociadas adaptación
o sus combinaciones, y como afectan al aprendizaje infantil, se problemas para descifrar el parecidas a las emocional se
podrá discriminar entre los niñso de DDA y los aprendices lentos lenguaje (oral y escrito) presentes en el prolongan
o los simplemente malos lectores. trastorno por durante la edad
Region temporal izda. déficit de adulta y
. El término general “dificultades de aprendizaje” remite a Debido a su proximidad al atención con requieren
problemas en cualquiera de las siete áreas de aprendizaje que Area auditiva de asociación hiperactividad tratamiento
incluyen: y a la de Wermcke, se (TDAH)
- comprensión auditiva, considera este plano la sede permanente
- expresión lingüística, principal de los procesos mediante
- habilidades básicas de lectura, lingüísticos y la lectura. psicoterapia
- comprensión lectora, La mayoría de para la baja
- lenguaje escrito, - Procesamiento los niños con autoestima y las
- cálculo matemático, fonológico una DDA basa dificultades
- o razonamiento matemático. en el lenguaje sociales.
En adultos esta área es tiene problemas
En la actualidad práctica profesional más adecuada para mayor que el derecho. de lectura y El programa de
efectuar el diagnostico de Dificultades de aprendizaje consiste en En niño con dislexia existe escritura recuperación
aplicar inicialmente la técnica denominada respuesta a la simetría entre ambas (dificultades de la lectura:
intervención (RTI) a los estudiantes con problemas de lectura, regiones para deletrear,  Aumenta
antes de que se les diagnostique de dificultades de aprendizaje organizar ideas, eficazmente el
planificar el
(técnica apropiada durante las etapas iniciales del tratamiento) - NIÑOS CON proceso y falta rendimiento
Muchos responden favorablemente a la intervención, tanto los PROBLEMAS DE de habilidad lector de
que tienen di- ficultades de aprendizajes leves, como porque LECTURA para utilizar la escolares en
son aprendices más lentos. El RTI comporta tres niveles de puntuación y la grados
intervención: Asimetría invertida Dercha > gramática). tempranos,
 Primero: proporciona adiestramiento adicional a los profesores Izda en Pariocipital implica pero no logra
en enseñanza de la lectura. problemas de lectura. Muchos también que se
tienen mantengan los
 Segundo: formación en lectura en grupos pequeños que se Áreas de asociación problemas con progresos en
reúnen tres veces por semana y parietales-ocipitales y las grados
temporales incluidas matemáticas, y posteriores.
 Tercero: reuniones diarias individuales o de dos miembros del circunvalación angular (o  Incorpora
muestran a
grupo. temporo-parietal), se activan menudo aspectos
cuando se leen pseudo- problemas de globales del
palabras y durante el cálculo, mientras lenguaje a la
Este sistema de niveles mejora las habilidades lectoras de procesamiento fonológico. vez que
que los que
escolares en los primeros grados, y se cree muy importante enfatiza la
tienen
facilitar intervenciones antes de que se realice un diagnóstico de instrucción en
problemas con
trastorno de la lectura o de DDA y RTI puede ser un instrumento Las áreas frontales del decodificació
la comprensión
muy provechoso para ello. cerebro son, en última n. La
lectora muestran
instancia, las responsables dif. en decodificación
de la lectura. razonamiento se practica en
En niños sin dificultades matemático. Los el contexto de
lectoras, la región frontal problemas en la lectura y la
está bien conectada con la habilidades escritura,
región posterior mediante el visuoespaciales donde los
fascículo longitudinal y visomotoras profesores
superior. Este sistema están ligados a seleccionan las
conecta las zonas del dificultades de estrategias
cerebro responsables de la aprendizaje no adecuadas a
lectura oral en el área frontal verbal. los problemas
con las responsables de la individuales de
comprensión lectora, en el Muchos lectura de cada
lóbulo temporal. estudiantes con caso.
Es un sistema importante en dificultades de  Es una
la preparación para la lectura aprendizaje intervención
oral de palabras y está tienen problemas temprana útil,
relacionado con el significativos con pero si no se
procesamiento fonológico la atención y es mantiene, los
posible que estas resultados no
dificultades se prolongan a
Los niños sin problemas de atencionales y de largo plazo.
lectura desarrollan estos control de la
sistemas simultáneamente y impulsividad Críticas: no
almacenan palabras, tanto compliquen el practica
fonológica como seguimiento de realmente los
ortográficamente, en la las clases a
fonemas, sino
memoria. A medida que escolares para
avanzan en la lectura, se quienes muchas que adopta un
observa un aumento de las tareas ya enfoque global
en la activación de la región resultan del lenguaje, por
occipito-temporal, que complicadas en lo que los
facilita el acceso fluido al sí mismas alumnos con
léxico. carencias
Los alumnos con significativas de
Los niños con dificultades un diagnóstico
de aprendizaje presentan conciencia
de TDAH tienen
una desconexión entre estos un riesgo más fonológica
sistemas, lo cual convierte alto de tener estarían en
la lectura de palabras es un problemas de desventaja y de
proceso lento y laborioso. procesamiento hecho, no se
Los niños con dislexia beneficiarían del
muestran una hiperactivación fonológico que
el resto de la mismo. La
del sistema frontal
(implicado en la población investigación no
denominación y la lectura escolar: apoya el uso de
oral), lo cual podría este programa en
corresponder al intento de  Los niños con
los casos en que
compensación de la TDAH (sobre
todo con el existe un déficit
hipoactividad de los
subtipo de
sistemas posteriores que
inatento) y DDA procesamiento
median el procesamiento
son menos fonológico
fonológico. aceptados significativo,
socialmente que
sus compañeros El método de
y muestran Orton-
síntomas de Gillingham
Diferencias estructurales ansiedad social y (OG):
Se han encontrado diferencias baja autoestima.
moleculares y estructurales  Es un enfoque
entre los niños con y sin  Los TDAH sistemático y
dificultades de aprendizaje: subtipo multisensorial
- Alteraciones en la combinado, y de lectura y
ubicacion y alineacion de DDA tienen escritura.
celulas, sobre todo en las problemas de
 Consiste en un
regiones en torno a la cisura funcionamiento
social debido al tipo de
de Silvio, el area frontal
izquierda y las areas del escaso control instrucción
lenguaje diferencias en el de impulsos y a intensiva
plano temporal, el cuerpo los individual o en
calloso y el lobulo frontal. comportamiento grupos
- Simetria anómala en el s de pequeños.
plano temporal estaba exteriorización
 Es un
relacionada con habilidades e hiperactivos.
Además, los abordaje
tales como intentar leer
palabras novedosas, estudiantes con fonético de la
comprender parrafos y lectura, que
denominar rapidamente. TDAH, subtipo subraya la
Postularon que el plano combinado,
correspondenci
izquierdo es un centro también son
más resistentes a entre sonidos
basico de procesamiento del y símbolos, la
lenguaje. a las
intervenciones morfología, la
DDA, han explorado los y requieren sintaxis y el
patrones deficientes o ayuda más significado.
anómalos de lateralización intensiva Implica un
hemisférica relacionados debido a las
dificultades entrenamiento
con los procesos de mediante
significativas de
activacion de la atencion. comportamiento ejercicios de
. aprendizaje
Medante la tecnica de escucha visual,
dicotica empleada para Los niños con
DDA son más auditivo y tacto-
evaluar la especializacion
hemisferica del procesamiento susceptibles a cinestésico, que
auditivo y las dificultades las dificultades se han descrito
lectoras. Los resultados han emocionales y como el
indicado: es más triángulo del
- - Niños con un desarrollo probable que lenguaje.
normal muestran mas facilidad presenten
 El programa
para prestar atención cuando trastornos de
interiorización, enseña a los
se les presenta una señal
verbal. tales como alumnos los
- Niños DDA actúan mejor cuando ansiedad y componentes
la señal consiste en la depresión, así para aprender e
presentación de un tono. La como incorpora
ventaja habitual del oído derecho retraimiento y muchas
para estímulos lingüísticos no se autoestima baja.
oportunidades
observa en pruebas de escucha para practicar
dicótica en grupos con DDA, hasta lograr la
debido a que activan ambos pericia lectora.
hemisferios para solucionar el También incluye
problema. un sistema de
evaluación de
Parece por tanto que los niños los progresos.
con DDA dividen la atención
entre ambos oídos y no son Criticas: el coste
de aplicarlo.
tan eficientes como quienes
no tienen estas dificultades PROGRAMA PASP:
Subraya el
El mejor rendimiento de empleo de la
ambos oídos se obtiene cuando conciencia
la atención es directa y el fonológica y de
procesamiento auditivo se
maneja eficientemente. Los la habilidad para
niños con problemas de lectura decodificar. Se
presentan dificultades parece a los
significativas en el programas
procesamiento auditivo de la OG y
información verbal. Esto recuperación de
concuerda con una activación la lectura en el
menor durante el procesamiento énfasis que pone
de la información oral en niños sobre la
con DDA. instrucción
sistemática en
decodificación
de fonemas y
comprensión
lectora.
 NO cuenta
con validación
empírica.
La comprensión
lectora es un
área que en
muchos casos
requiere
intervención. La
mayoría de los
escolares
que tiene
dificultades de
comprensión
lectora también
tiene problemas
de
decodificación.
Generalmente,
las
deficiencias de
vocabulario,
comprensión
auditiva y
memoria
operativa
subyacen a las
limitaciones en
comprensión
lectora. Las
intervenciones
suelen consistir
en aprender
cómo pensar
acerca de lo que
se lee, diseñar
anticipadamente
esquemas
organizativos de
las materias que
se manejan y
utilizar
estrategias de
lectura y
aprendizaje.

DÉFICIT VISUAL Y ORTOGRÁFICO EN LA LECTURA


Aunque el DFL parece bien establecido, existe un grupo menor
de lectores que tiene dificultades significativas para acceder a las
características ortográficas o visuales de las palabras escritas.
Chase y Tallal describen el orden de la secuencia lectora desde
los aspectos logográficos, alfabéticos y ortográficos:
 Fase logográfica: la lectura se produce mediante un análisis
visual o gráfico de las letras y las palabras (sistema léxico). La
memoria visual desempeña un papel importante durante esta
etapa en que el niño comienza a desarrollar un vocabulario visual
de las palabras.
 Fase alfabética: decodificación fonológica (sistema fonológico)
de las palabras mediante las conversiones de grafema a fonema
(de letra a sonido).
 Fase ortográfica (lectores fluidos): utilizan unidades de
morfemas más grandes (sílabas) y en que la decodificación es
más rápida.
Se ha sugerido que la ortografía es una ruta directa hacia la
comprensión del significado de las palabras, en tanto que la
fonología requiere decodificarlas previamente y extraer
posteriormente su ortografía y significado.
El modelo propuesto por Harm y Seidenberg sugiere que la
ortografía y la fonología no son aspectos independientes, sino
que cooperan durante el proceso lector. Ambas se conectan a la
semántica, la ortografía lo hace directamente y la fonología,
indirectamente.
TRASTORNOS DEL LENGUAJE ESCRITO Los dos hemisferios parecen Intervenciones
desempeñar papeles para la
Niños con complementarios en la escritura, el
problemas específicos de aprendizaje presentan dificultades escritura: deletreo y la
significativas como: redacción. Un
- Hemisferio derecho modelo de
 Composición
(anterior, central y instrucción
 Deletreo posterior) están jerárquico
 Escritura implicadas en los proporciona
 Gramática componentes
Niños con DDA se diferencian de los que tienen un desarrollo visuoespaciales, los mejores
normal en hábitos de escritura. Sin embargo, los niños mayores con emocionales y afectivos resultados
del lenguaje para niños con
DDA se diferencian de quienes tienen un desarrollo normal en las
- Hemisferio izquierdo y sin
habilidades de redacción. dificultades de
(regiones anteriores
Además, los niños con DDA tienen limitaciones para escribir textos temporal y parietal) está aprendizaje que
narrativos, generar una exposición y encontrar ideas sobre las que implicado en los procesos tengan
escribir. lingüísticos, del habla y problemas de
de la lectura. escritura:
La escritura requiere habilidades motoras y visoespaciales. Los Primer nivel de
niños aprenden inicialmente a escribir mediante la copia y el Investigaciones mediante RMf han
la intervención:
trazado de figuras y avanzan hacia la producción independiente de mostrado que las regiones
las áreas de
estas figuras a medida que los movimientos motores se implicadas en la escritura
interés especial
automatizan. La práctica y la repetición logran que el aprendizaje incluyen:
incluyen la
progrese desde letras aisladas hacia letras que se conectan para  Área izquierda de Broca
enseñanza
formar palabras.  Áreas inferiores bilaterales
directa de la
de los lóbulos parietales
capacidad
La solución de problemas y las funciones ejecutivas también  Circunvolución fusiforme de planear,
juegan un papel en la escritura. Los niños con dificultades en este del lóbulo temporal
revisar y corregir
ámbito experimentan problemas de atención selectiva que afectan (procesamiento de la morfología una muestra de
a la planificación y la escritura coherente. Además, los problemas de las palabras, fundamental escritura.
de organización y deletreo complican el proceso de escritura. para deletrear y para escribir).
Además es
importante la
Los problemas de memoria afectan a la recuperación de El déficit de escritura se ha habilidad para
palabras, el deletreo, el recuerdo de las reglas gramaticales, el asociado a las lesiones del establecer
uso de signos de puntuación y mayúsculas y la fluidez en la hemisferio derecho. objetivos claros
escritura. Las disfunciones lingüísticas tienen como consecuencias Cartografiar la ortografía es y un borrador
pobreza de vocabulario y narrativa, peor deletreo y expresión una habilidad importante para el preliminar de la
escrita, y disfonías o irregularidades en la correspondencia entre deletreo y la escritura, que se redacción.
fonemas y grafemas. relaciona con la  Segundo nivel
La memoria operativa también juega un papel en la escritura circunvolución frontal comporta:
porque permite que niños y adolescentes recuerden y apliquen derecha y la circunvolución practicar la
las ideas, el vocabulario, el deletreo y la gramática a medida parietal posterior derecha. autorregulación
que van escribiendo. que incluye el
Tanto la planificación como la autorregulación son habilidades El tratamiento intensivo y uso de
importantes en la capacidad intacta de escritura. La directo en deletreo y escritura autocontrol,
planificación interactúa con el funcionamiento de la MO, ya que en niños autorrefuerzo e
ésta última coordina que, mientras se escribe, se planifique qué se Disléxicos, logra la instrucciones a
va a narrar a continuación en conexión con lo que ya se ha normalización en estas medida que se
expresado. regiones. Los cambios se escribe.
relacionan con mejor deletreo . Es preciso
de palabras reales y pseudo- enseñar a leer y
palabras. escribir
simultáneamente
porque son
procesos
complementarios
y porque no es
posible escribir
sin saber leer.

DIFICULTADES DE APRENDIZAJE EN MATEMÁTICAS evaluación de los factores El uso de señales


neuropsicologicos encontró: visuales y la
Es inusual encontrar problemas de aprendizaje aislados en - El CI y la capacidad experiencia directa
matemáticas, pero sí es frecuente hallarlos en niños con visoespacial no eran con materiales
discapacidades de aprendizaje no verbal (DANV). predictores de las tasas de
NO están claramente establecidas las diferencias entre las DAM y mejora, mientras que la resultan muy
los trastornos de lectura, ni si se trata de patologías que surgen de denominación rápida de beneficiosos para
dos substratos neuropsicológicos separados. Las DAM se números sí lo era para el los alumnos que
asemejan a los trastornos de lectura en que son muchos los grupo de rendimiento más
no dominan los
procesos implicados en el conocimiento de las matemáticas. bajo.
- La habilidad lectora era conceptos
predictora tanto de los matemáticos
progresos del grupo medio básicos
Geary propone 3 subtipos de DAM: como sobre todo de los del (números,
grupo inferior. antidades…).
 Subtipo procedimental: las habilidades son similares a las de - Las habilidades de MO
un retraso en el desarrollo, por lo que suelen mejorar con la edad estaban relacionadas con
Las regletas
y el curso escolar. Comenten errores por descuidos, utilizan los las dificultades en
dedos para contar y no entienden plenamente los procesos matemáticas. Cuisenaire
básicos que subyacen a la tarea. - Las funciones ejecutivas son combinan colores
 Subtipo de la memoria semántica: se mantiene a lo largo de un área problemática para y longitudes para
los cursos. Suelen presentar trastornos de lectura, problemas de los niños con DAM. Para representar los
memoria y de recuerdo de los conocimientos matemáticos. Este resolver un problema números del 1 al
subtipo está asociado a una disfunción hemisférica izquierda matemático hay que 10. Estas
debido a los problemas de recuperación de la información. concentrar la atención en la
regletas
 Subtipo visoespacial: dificultades con las representaciones tarea actual e inhibir las
espaciales, alineamiento de columnas, comprensión de las respuestas a los materiales se emplean para
relaciones entre número y cantidad y tienen problemas de irrelevantes. Estas que los niños
percepción. NO tienen problemas de lectura. El déficit en este habilidades, junto con la combinen y
subtipo se relaciona con una disfunción del hemisferio memoria operativa, son emparejen
derecho (no evidencia empírica). importantes para el éxito en colores para
matemáticas, pero parece entender la resta
Contar es una habilidad fundamental en el aprendizaje de las que los escolares con DAM
o la suma. Otras
matemáticas durante el desarrollo infantil normal. Las destrezas tienen problemas en ambas.
ayudas
para establecer correspondencias uno a uno al contar, ordenar
Los alumnos con DAM son visuales, tales
correctamente los números y entender las clasificaciones y
menos precisos a la hora de como líneas
categorizaciones de objetos son requisitos pre-matemáticos. evaluar si las respuestas a los numeradas,
problemas aritméticos son también facilitan
Las investigaciones con niños con DAM indican que: correctas o no. Esta dificultad
la comprensión
- No entienden el proceso de contar que es la base de las se relaciona con la capacidad
de las relaciones
habilidades matemáticas. de supervisar qué es lo que entre números.
- Experimentan dificultades significativas para solucionar tienen que hacer y estimar si Practicar
problemas de cálculo aritmético. ya han proporcionado la funciones
- No progresan desde la estrategia de contar con los respuesta correcta. ejecutivas
dedos hacia el procesamiento automático de los últimos básicas
Los matemáticos presentan un beneficiará a
años de la escuela elemental. aumento de la sustancia gris en
- Las habilidades de solución de problemas y de estudiantes con
áreas parietales bilaterales y del
recuperación de la memoria de los conocimientos volumen de las áreas inferiores
DAM.
numéricos no están bien establecidas. bilaterales de los lóbulos
- Estas dificultades podrían estar relacionadas con las frontales. Estas regiones se
relacionan con el cálculo
limitaciones para almacenar información y recuperarla
aritmético y el procesamiento
posteriormente de forma eficiente visoespacial.
Se han hallado diferencias
morfométricas en los lóbulos
parietales de los cerebros
matemáticos, músicos y
científicos.
Regiones parietales mayores y
más formación de
circunvoluciones se han
relacionado con habilidades
matemáticas superiores en
adultos. Las diferencias
cerebrales podrían deberse a la
experiencia y/o a una
predisposición genética.

Aunque existe evidencia de que


la excelencia en capacidad
matemática se relaciona con el
funcionamiento del lóbulo
parietal, aún no se han
constatado diferencias
neuroanatómicas y
neurofuncionales entre niños
con y sin DAM.
PROBLEMAS DE ARTICULACIÓN (PA)
Problemas del sistema motor y se diseñaron terapias para tratar
patrones motores. Las ideas más recientes sugieren que la
producción del sonido al hablar se contempla a la luz de
funciones de lenguaje globales, como la sintaxis, semántica y
pragmática.

cuatro tipos de dificultades articulatorias:


- Trastorno de la articulación,
- retraso,
- uso constante de patrones de error infrecuentes
y pronunciación inconsistente
DIFICULTADES DE APRENDIZAJE NO VERBAL
Rourke y cols. han planteado el concepto del síndrome de las Rourke propone que el Los programas
dificultades de aprendizaje no verbal (DANV) sobre la base de la hemisferio derecho es más de intervención
presencia de un hemisferio izquierdo intacto a la vez que importante que el izquierdo para temprana
disfunciones en los sistemas del hemisferio derecho. La la activación de toda la corteza, implican a
interacción entre deficiencias neuropsicológicas básicas y el procesamiento de la padres, madres e
competencias da lugar a dificultades socio-emocionales y información novedosa y hijos. Los
académicas complejas. compleja y el desarrollo de métodos para
Los niños con DANV: nuevos sistemas descriptivos. aumentar el
conocimiento
- Muestran un patrón de puntos fuertes y débiles distinto al El hemisferio izquierdo es más social, enseñar
de los niños con DDA. Los DDA tienen problemas de adecuado que el derecho en la habilidades de
procesamiento fonológico, mientras que los alumnos con aplicación de sistemas solución de
DANV leen y deletrean bastante bien palabras aisladas. descriptivos ya aprendidos que problemas,
- Tienen problemas significativos de cálculo matemático, utilizan unidades de información favorecer la
suelen alinear mal las columnas en las operaciones discretas (como el lenguaje) y generalización de
aritméticas y tienen dificultades para aprender los principios para almacenar códigos estrategias
matemáticos básicos. compactos. y mejorar
- Sus limitaciones se acentúan al tener que recordar destrezas
información compleja o novedosa, pero funcionan muy bien Una de las teorías sobre DANV verbales deben
frente a información que se puede recordar mediante la propone que implica la formar parte del
mera repetición o mediante estrategias verbales. disfunción del hemisferio plan de
- Presentan retrasos en el desarrollo de la motricidad fina y derecho. Se ha sugerido que el intervención. Las
gruesa que se plasman en problemas para saltar, atarse desarrollo del hemisferio técnicas para
los zapatos y escribir de manera legible. derecho está afectado por fortalecer áreas
- Tienen dificultades para comprender la información no muchos factores como son los de debilidades
verbal en situaciones sociales y por ello, suelen hormonales durante la visuoespaciales,
mantenerse socialmente aislados. gestación, el nacimiento interpretar
- Tienen tendencia a mostrar dificultades de atención, hasta prematuro y las complicaciones estímulos
el punto de reunir los criterios para un diagnóstico adicional
durante el embarazo y el parto. simultáneos,
de TDAH, subtipo inatento. Se postula que durante el aprender
- Se ha observado una incidencia creciente de trastornos desarrollo, el hemisferio comportamientos
emocionales en niños mayores con dificultades de derecho crece en primer lugar, no verbales,
aprendizaje no verbal. seguido del hemisferio construir una
- Tienen dificultades especiales para comprender situaciones izquierdo, finalmente la estructura para la
novedosas y complejas. conectividad entre los dos exploración, usar
- Intentar entender situaciones que implican razonamiento hemisferios y la especialización ayudas
de causa y efecto y generar soluciones a los problemas les hemisférica. concretas,
produce dificultades específicas. Luria establece un desarrollo enseñar a
- Las habilidades lingüísticas básicas están generalmente jerárquico intra-lóbulos, que autoevaluarse y
bien desarrolladas, pero presentan limitaciones en la avanza desde los centros favorecer
comprensión del lenguaje más complejo, el sentido primarios (centros estructurales) habilidades para
figurado, las frases hechas y las ambigüedades habituales hacia áreas más asociativas y la vida cotidiana
en el humor. de mayor complejidad, que son son herramientas
importantes en la solución de fundamentales
Rourke y cols describen las principales características del problemas y la comprensión del en cualquier
trastorno de DANV: comportamiento. intervención.
• Déficit tácto-perceptivo bilateral (+ pronunciado en lado
Las alteraciones El currículo de
izquierdo del cuerpo).
neuropsicológicas del habilidades
• Problemas de coordinación bilateral (+ pronunciados en el
síndrome de DANV asociadas sociales
lado izquierdo). al hemisferio derecho incluyen: diseñado para
• Problemas con las capacidades visual, espacial y de - dificultades de percepción otras patologías
organización. táctil y visual, infantiles ha
• Problemas de adaptación a situaciones novedosas y - limitaciones en las habilidades demostrado ser
complejas, uso de una interpretación literal o memorizada de psicomotoras complejas, una intervención
los comportamientos que con frecuencia da lugar a - falta de atención a la acertada sin
• conductas inadecuadas. información táctil y visual, necesidad de
• Dificultades en la solución de problemas más evidentes con - mala memoria para la adaptarlo al caso
materiales y situaciones no verbales que verbales. información táctil y de las DANV. Los
• Limitaciones para beneficiarse de las correcciones tanto - algunos problemas de programas han
positivas como negativas. habilidades verbales (p. ej., de de estar basados
• Sentido distorsionado del tiempo. prosodia, semántica y en
• Memoria verbal literal bien desarrollada. contenido). la enseñanza de
• Verbalización muy prolija y mucha repetición de ideas ya la percepción
expresadas previamente. social mediante
• Entonación deficiente del habla (prosodia). La interacción entre los puntos la práctica, la
débiles del hemisferio derecho y presentación de
• Problemas de cálculo matemático con habilidades relativas los puntos fuertes del hemisferio modelos y la
en lectura y deletreo. izquierdo se manifiesta en niños escenificación de
• Problemas en diversos aspectos sociales: juicio, diestros (por lo general, en situaciones.
percepción y habilidades de interacción. edades mayores) en buenas
habilidades grafomotoras, de
Las áreas que los resultados de la investigación han avalado decodificación de palabras, de
incluyen: prosodia, atención, dificultades en matemáticas, deletreo y de "memoria literal". Descomponer la
enjuicio social y en solución de problemas. El rendimiento de los alumnos percepción social
con DANV se basa en gran en fases
El mejor predictor de pertenencia al grupo DANV era el medida sobre las funciones discretas y
intactas del hemisferio enseñarles las
funcionamiento social.
izquierdo, por ello estos reglas que
alumnos suelen alcanzar permitan que
Cuando existen disfunciones en los sistemas del hemisferio niveles excelentes de lectura, procesen la
derecho y los del hemisferio izquierdo están relativamente intactos, decodificación y deletreo. Por información
los niños tienden a emitir respuestas perseverantes o ello estos niños realizan bien verbalmente son
estereotipadas debido al uso excesivo que hacen de la tareas escolares que requieren estrategias que
información que ya conocen. A menudo, esta situación da lugar recuerdo verbal literal. aprovechan las
Las dificultades académicas competencias
a dificultades en las estrategias de solución de problemas y en la
incluyen el rendimiento bajo en que los niños con
generación de soluciones alternativas razonamiento y cálculo DANV aportan al
matemático. tratamiento.
Frecuentemente, los afectados comienzan a elaborar habilidades Se observan problemas Emparejar
compensatorias de carácter verbal y a evitar situaciones significativos de comprensión estímulos
novedosas. Debido al déficit táctil y a la maduración lenta de las lectora. Estas áreas auditivos y
habilidades psicomotoras tempranas, los niños con DANV tienen académicas están visuales también
tendencia a evitar la exploración activa del ambiente. particularmente afectadas por constituye el tipo
las dificultades de razonamiento de ayuda que
abstracto y deducción. No necesitan para la
desarrollan adecuadamente las comunicación
capacidades complejas de social no verbal.
formación de conceptos y
solución de problemas El programa de
necesarias para materias intervención en
avanzadas competencia
social (SCIP)
está diseñado
para trabajar con
niños con DANV
y
síndrome de
Asperger. El
SCIP es una
intervención de
carácter
multisensorial
dirigida a los
problemas de
percepción
social, además
de proporcionar
ejercicios para
mejorar las
estrategias de
solución de
problemas.
Principales
características:
 Planteamientos
básicos de
intervención
Adapta ejercicios
de las clases de
interpretación
creativa y teatro
infantil para
practicar los
procesos
fundamentales
de la
competencia
social.
Los ejercicios
están diseñados
para avanzar
desde el
aprendizaje de la
percepción de
emociones
diversas hacia la
interpretación
adecuada de las
mismas y
posteriormente
ayudar a elegir la
mejor respuesta
a la situación.
El
adiestramiento
comienza con
emociones
fácilmente
reconocibles,
tales como
felicidad
y tristeza y
avanza hacia
emociones más
abstractas tales
como vergüenza,
confusión y
frustración. La

SÍNDROME DE TURNER Reducción del volumen en áreas


de los lóbulos occipitales y
El síndrome de Turner consiste en la pérdida total o parcial del parietales, en el núcleo caudado, el
cromosoma X. tálamo y el hipocampo.
El perfil neuropsicológico del síndrome incluye problemas Las pacientes con síndrome de
significativos en el procesamiento de la información social y Turner muestran mayor volumen
visoespacial y discapacidades matemáticas severas. El CI en los lóbulos temporales, la
manipulativo suele estar 15 puntos por debajo del CI verbal, amígdala y la sustancia gris
orbitofrontal.
que tiende a situarse en el rango promedio. Están afectados la El hallazgo de un desarrollo
MO, el procesamiento de caras, la rotación mental, el patológico de la amígdala es
razonamiento espacial y el procesamiento de emociones. similar al descrito en el autismo
Las dificultades visoespaciales, matemáticas y de MO se observan
durante el desarrollo y continúan a lo largo de la vida.

SÍNDROME VELOCARDIOFACIAL Los estudios mediante


neuroimagen han encontrado
Cursa con deficiencias en habilidades visoespaciales, diferencias en la sustancia
procesamiento social y razonamiento matemático. Se produce blanca, sobre todo en las
debido a mutaciones en el cromosoma 22 y muchos de estos regiones parietales del
pacientes muestran problemas neurológicos, cognitivos y cerebro. Alteraciones en las
comportamentales vías de sustancia blanca en
los lóbulos parietales así
como en las regiones
frontotemporales bilaterales
AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

No es un trastorno genético pero la agenesia del cuerpo calloso


(CA) se produce durante la gestación, cuando el cuerpo calloso
(el gran paquete de fibras que conectan los dos hemisferios)
no se desarrolla en absoluto o lo hace de forma incompleta.
Intelectualmente, los niños con agenesia del cuerpo calloso
presentan capacidades intelectuales que abarcan desde el retraso
mental hasta un rendimiento medio.
Los pacientes con capacidad media muestran dificultades en
solución de problemas novedosos y comprensión social.
También tienen limitaciones para entender el lenguaje figurado
y el afecto que se expresa a través de la entonación del habla.
Es posible que las alteraciones en la conectividad de algunas
regiones cerebrales estén relacionadas con las dificultades
sociales, viso espaciales y matemáticas.

TRASTORNOS METABÓLICOS
FENILCETONURIA (FCU) Los efectos
La fenilcetonuria (FCU) es un trastorno autosómico recesivo poco negativos de la
frecuente que afecta por igual a varones y mujeres. Además de ser fenilcetonuria se
un trastorno crónico, afecta al metabolismo de la fenilalanina a la pueden controlar
tirosina. La tirosina es un precursor de la dopamina (DA) y cuando mediante
la fenilalanina está demasiado baja se puede alterar la producción cambios en la
de dopamina, y puede producir cambios en los huesos, anemia, dieta en la que
anticuerpos y desarrollo cognitivo. La fenilalanina es una proteína y, los alimentos que
cuando no se metaboliza, se comienza a almacenar en el cuerpo. contienen altos
niveles de
Cuando los niveles de fenilanalina son demasiado altos pueden fenilalanina
tener consecuencias gravemente negativas, incluido el retraso (carne, leche,
cognitivo. La FCU puede producir trastornos neuropsiquiátricos en lácteos) se
los niños, incluyendo trastornos del comportamiento y problemas reducen o
antisociales. eliminan.
El retraso cognitivo se evita generalmente cuando se trata la FCU
de forma apropiada. También se ha asociado con la FCU el TDAH MEDIDAS
de por vida, incluso después de un control de dieta con éxito. PREVENTIVAS
Waisbren sugiere que el control de las funciones ejecutivas puede Las
estar afectado por la FCU, incluidas: investigaciones
1. Habilidad de planificación realizadas
2. Procesamiento de integración sugieren que la
3. Atención sostenida híperfenilalanine
Estas deficiencias son particularmente agudas a medida que la mia maternal se
tarea se hace más compleja y el tiempo de procesamiento más debería controlar
rápido. Las alteraciones de esta índole se pueden presentar durante el
también en los niños que se tratan tempranamente. Embarazo. El
control de la dieta
(p. ej.,
restricciones de
fenilalanina)
durante el
embarazo tiene
efectos
preventivos, de
tal modo que
reduce las
complicaciones
fetales, incluida
la microcefalia

SÍNDROME DE LESCH-NYHAN Se observan alteraciones de la El SLN se puede


actividad dopaminérgica en detectar durante
El sindrome de Lesch-Nyhan (SLN) es un trastorno metabólico progresivo diversas regiones cerebrales la etapa fetal. La
que produce un retraso cognitivo y esta frecuentemente acompañado de (ej. putamen, núcleo caudado y terapia
la coreoatetosis (movimientos incontrolados e involuntarios en varias núcleo accumbens), junto con psicofarmacológi
zonas corporales). otros desequilibrios ca puede ser útil
neuroquímicos que pueden en el
La forma en la que el SLN afecta al desarrollo permanece desconocida, explicar los problemas tratamiento de
pero las evidencias sugieren que durante la migración y diferenciación psiquiátricos y motores sujetos con
neuronal tiene lugar un proceso de adhesión anómalo. asociados al SLN. síndrome de
Mediante tomografía por Lesch-Nyhan,
El sindrome de Lesch-Nyhan origina:
emisión de positrones (TEP) se pero la eficacia
- Acumulacion de acido urico que produce gota
ha registrado disminución de los de haloperidol, L-
- Deficiente control muscular niveles de dopamina en todas dopa, pimozide,
- Retraso cognitivo las vías dopaminérgicas del diacepan y
- Inflamacion de las articulaciones cerebro (que incluyen a clomipramina es
- Graves problemas renales (principal causa de fallecimiento temprano) putamen, núcleo caudado, limitada. Los
- Trastornos epilepticos frecuentes (hasta 50%) corteza frontal, sustancia negra inhibidores de la
- Autolesiones y agresion y tegmento ventral). El grado en recaptación de
El síndrome de Lesch-Nyhan es un trastorno ligado al sexo por lo general el que la medicación altera la serotonina
heredado, aunque puede deberse a una mutación genética espontanea. dopamina y la serotonina (fluoxetina)
Las mujeres rara vez lo padecen pero pueden ser portadoras del trastorno. pueden ser útiles para el pueden
Se asocia con una anomalía o casi ausencia de la enzima HGPRT, que está tratamiento del SLN. ayudar a reducir
en el cromosoma X. Esta las conductas de
anomalía repercute en la capacidad del sujeto para metabolizar purinas, lo autolesión
que a su vez tiene profundas consecuencias neurológicas y compulsivas.
compotamentales. Se ha sugerido el
uso de otros
fármacos (ej. 5-
En el nacimiento no hay signos anómalos en los niños con SLN,
hidroxitriptofan,
pero durante el primer año se manifiestan el retraso motor y la
flufenacina y
coreoatetosis (presencia de movimientos incontrolados e
naltreone.
involuntarios en varias zonas corporales), que van empeorando
Las
progresivamente. Estos niños por lo general tienen un desarrollo
intervenciones
normal hasta los 8-24 meses de edad, momento en el que se
comportamentale
manifiesta la coreoatetosis y se pierden los primeros logros
s han sido
motores. En bebés puede darse:
efectivas para
reducir las
 Hipotonía o Hipertonía
automutilaciones,
 Hiperreflexia
 Problemas de articulación (parálisis de aunque en
la músculos que controlan el habla) algunos casos se
 Automutilación (3-5 años) pueden necesitar
 Conductas autolesivas (8-10 años): espasticidad (tensión inusual autorestricciones.
o aumento del tono muscular), coreoatetosis, opistótonos (el cuerpo Los programas
se sostiene en una postura anormal) e hipotonia facial. de atención
 Malnutrición (consecuencia de autolesiones graves en la boca) residencial o la
educación en
Parecían estar más afectadas: casa (niños
 Atención confinados en
 Capacidades intelectuales superiores sus domicilios)
 Memoria (capacidad de cálculo mental, el recuerdo de dígitos a la pueden ser
inversa, el razonamiento visual y el también
razonamiento verbal) apropiados para
 Definiciones de palabras algunos niños
 Comprensión del habla compleja con SLN.
Los niños más pequeños tuvieron mejores resultados, lo que Los miembros
sugiere que puede haber un techo para el desarrollo cognitivo de de la familia
los sujetos con SLN. también pueden
requerir apoyo
emocional y
terapia adicional
para poder
afrontar el estrés
que se ejerce
sobre los padres
y hermanos
SÍNDROMES CROMOSÓMICOS
SÍNDROME DE DOWN

El síndrome de Down ocurre cuando existe una triplicación de un


cromosoma que puede resultar de la trisomía 21 o de un fragmento
de 21q22 durante la meiosis.
en la mayoría de los casos es el resultado de un acontecimiento
aleatorio en la distribución cromosómica durante el desarrollo del
óvulo, esperma o cigoto.
Los factores de riesgo aumentan en función de la edad de la madre,
la posibilidad también aumenta (incremento de la probabilidad en un 20-
30%) cuando el padre está en una edad entre 50 y 55 años.
Con menor frecuencia, los casos de síndrome de Down se asocian con la
transcolocación de cromosomas distintos del 21.

El síndrome de Down es un trastorno con un retraso cognitivo entre


moderado y grave. Las anomalías físicas
incluyen:
 Cabeza pequeña
 Nariz achatada
 Pliegues en los extremos de los ojos
 Lengua protusa
 Anomalías cardiacas, de ojos y oídos
Aunque los niños con síndrome de Down pueden presentar un
desarrollo más lento, siguen la misma secuencia de evolución que
los niños de control.
Son propensos a lesiones en la médula espinal debido a la laxitud
de los ligamentos entre la primera y la segunda vértebra cervical.
La dislocación de este área puede debilitar los
brazos y piernas del niño o, en raras ocasiones, puede producir
parálisis. También tienen una tasa mayor de displasia y dislocación
de cadera.
La enfermedad de Alzheimer puede estar relacionada con el mismo
cromosoma afectado en el síndrome de Down. El Alzheimer se
manifiesta por una pérdida progresiva de memoria y de funciones
cerebrales, signos relacionados con la existencia de ovillos
neurofibrilares que invaden el tejido nervioso, la patología
subyacente a ambos trastornos se debe a un gen defectuoso
localizado en el cromosoma 21.
Otros problemas médicos incluyen enfermedades cardíacas,
pulmonares, hipertensión, trastornos epilépticos, hipotiroidismo,
trastornos de la visión, gastrointestinales y ortopédicos, y
problemas dermatológicos. Corren el riesgo de tener una vida más
corta debido a complicaciones médicas procedentes,
particularmente, de enfermedades cardiacas congénitas,
enfermedades respiratorias y complicaciones gastrointestinales.

SÍNDROME DEL CROMOSOMA X FRÁGIL Se han encontrado amplias Los sujetos con
El síndrome del cromosoma X frágil, que ocurre a partir de una anomalías estructurales en este síndrome
permutación o de una mutación completa del cromosoma X, es la varones con síndrome del pueden necesitar
forma más habitual de retraso cognitivo heredado. Es más cromosoma X frágil, que afectan tratamiento para
frecuente en los varones y puede ser una de las razones por las al cerebelo, al hipocampo y a el autismo y/o
que el retraso cognitivo es más frecuente en varones que en la circunvolución temporal para los
mujeres. superior. Estas variaciones trastornos
El retraso cognitivo puede no ser obvio hasta etapas tardías del pueden ser responsables de las generalizados del
desarrollo (10-15 años). Dykens y cols. sugieren que el descenso alteraciones de atención, desarrollo.
del CI puede deberse al efecto "meseta" más que a una pérdida de memoria, razonamiento Aunque no hay
habilidades intelectuales adquiridas previamente. Las deficiencias visoespacial, habilidades evidencias de
de habilidades visuales y de procesamiento secuencial parecen ser lingüísticas y matemáticas que la
importantes. que acompañan frecuentemente hiperactividad y
Puede darse hipersensibilidad a los estímulos auditivos, al trastorno. los problemas de
autolesiones e interés por estímulos sensoriales inusuales (por En un estudio de RMf con atención mejoren
ejemplos los olores). Es una de las causas primarias de autismo varones afectados, Hessl y cols. con medicación
(12% de los niños con autismo presentan síntomas del síndrome encontraron una disminución estimulante se
del cromosoma X frágil). Los varones parecen tener síntomas más en el patrón de están
graves, incluyendo: activación de la amígdala y investigando
 Retraso del lenguaje otras regiones cerebrales que otros fármacos
 Desarrollo motor lento se sabe regulan la cognición para mejorar el
 Dificultades del habla e hiperactividad social. Se registró menos comportamiento
 Habla rápida activación en esas regiones y/o el
 Ecolalia cerebrales cuando estos funcionamiento
 Habilidades de comunicación deficientes varones estaban observando cognitivo.
 Interacciones sociales afectadas estímulos atemorizantes, menos
reacción de sobresalto y
características físicas como: disminución de la conductividad
 Gran perímetro cefálico de la piel.
 Cara alargada Mujeres y varones portadores
 Mandíbula, frente y orejas prominentes manifiestan el síndrome de
 Hipermovilidad e hipertonía temblor/ataxia asociado al
cromosoma X frágil (FXTAS) en
algún momento de su vida.

Éste es un trastorno
neurodegenerativo con
evidencias de diferencias
cerebrales entre varones y
mujeres.
Los estudios volumétricos
mediante resonancia magnética
muestran menor reducción del
volumen del cerebelo en las
mujeres afectadas, en
comparación con los varones,
y volumen cerebral reducido
junto con más enfermedades
de la sustancia blanca en las
mujeres afectadas, en
comparación con los sujetos
de control. Aunque las mujeres
parecen tener cambios
cerebrales más moderados que
los varones, el patrón de
hallazgos es similar.
SÍNDROME DE KLINEFLETER la incidencia de Las
esquizofrenia es intervenciones
El síndrome de Klinefelter (SK), también conocido como situación alta en los niños médicas pueden
XXY, es una variación cromosómica en la que existe un cromosoma con síndrome de incluir terapia
X extra en la mayoría de las células. Klinefelter sustitutiva de
testosterona (no
Durante la pubertad es más probable que los chicos tengan: siempre es
 Altura superior a la media favorable) y en
 Agrandamiento del pecho los casos en los
 Menos vello facial y corporal que está
 Caderas más anchas presenta la
 Cuerpos más pesados y menos musculosos ginecomastia
 Infertildad (desarrollo de las
Infradesarrollo de la constitución masculina (testículos y mamas) se debe
pene pequeños para el tamaño del cuerpo) garantizar la
 Dificultades sociales, cognitivas y académicas cirugía.
Es importante
En la edad adulta los varones XXY tienen una apariencia similar a comenzar la
los varones no afectados, pero tienden a terapia de
tener mayor tasa de trastornos autoinmunitarios, cáncer de mama, sustitución de
trastornos venosos, debilidad ósea y problemas dentales. testosterona en
El retraso del lenguaje y del habla puede existir en un 25-85% de una etapa
los varones XXY. Habitualmente los niños tienen un CI medio. En temprana de la
algunos sujetos se ha encontrado retraso de la motricidad fina y vida para
gruesa, la destreza motora, velocidad de respuesta, coordinación y conseguir los
fuerza muscular pueden estar afectadas. Los niños con síndrome resultados más
de Klinefelter tienen con frecuencia una serie de problemas favorables.
académicos, entre ellos dificultades de lectura, ortografía y Se puede
comprensión lectora. necesitar terapia
individual y
familiar para
afrontar las
necesidades
psicosociales del
paciente con
SK.. Por último,
las
intervenciones de
educación
especial deben
afrontar las
dificultades
cognitivas, del
lenguaje y
relacionadas con
el habla.
SÍNDROMES/TRASTORNOS NEUROCUTÁNEOS
NEUROFIBROMATOSIS NF1 Los sujetos con CI más
bajo mostraban anomalías en
La (NF) es un trastorno poco frecuente, denominado enfermedad la RM (intensidad de la señal T
de Von Recklinghausen. El trastorno se basa en neuropatías aumentada). Se piensa que
periféricas, tumores cerebrales y otras lesiones dentro del estas lesiones se deben a una
cerebro. proliferación glial y una
Existen 2 formas principales de neurofibromatosis: mielinización anómalas
- NF1 (cromosoma 17): es un trastorno heredado, autonómico
dominante y no vinculado al sexo Aunque la NF1 incrementa el
riesgo de tumores benignos y malignos, la mayoría de los
neurofibromas de este tipo no son cancerígenos. Los tumores
cancerosos ocurren en algunos sujetos con NF1 a lo largo de los
nervios de la médula espinal o de otras regiones del cerebro y en el
sistema sanguíneo (leucemia).

- NF2 (cromosoma 22): es menos frecuente y rara vez ocurre en la


población pediátrica. Los signos y síntomas de NF2 se manifiestan
habitualmente en la adolescencia o principio de la edad adulta, pero
pueden manifestarse a cualquier edad. Los primeros síntomas de
schwanomas vestibulares son dificultades de equilibrio,
pérdida de audición y pitidos en los oídos.

Cuando el padre del niño padece neurofibromatosis, el niño suele


tener síntomas menos graves que cuando es la madre la afectada.
Los niños de madres afectadas tienen una comorbilidad más
elevada y manifiestan síntomas a una edad más temprana

Características y signos de la NF: Signos de la NF1


Se caracteriza por los siguientes signos:
 Puntos de pigmentación de la piel (parecen marcas de
nacimiento)
 Tumores benignos sobre o bajo la piel (neurofibromas)
 Tumores benignos en el iris (nódulos de Lisch)
 Lesiones focales en varias regiones del
cerebro
 Pecas en zonas no expuestas
 Problemas de aprendizaje
 Ansiedad relacionada con el aspecto físico
 Tumores agrupados (neurofibromas plexiformes
 Tumores ópticos
 Trastornos epilépticos
 Presión sanguínea elevada
 Baja estatura
 Macrocefalia (cabeza grande)
 Curvatura de la columna vertebral

Las deficiencias de funcionamiento social adaptativo y los


trastornos de conducta eran muy frecuentes. Se encontró una
distribución bimodal de las puntuaciones de inteligencia, lo que
sugiere que hay subtipos, específicamente niños con y sin
alteraciones cognitivas

Se observaron dificultades de habla-lenguaje, atención,


organización y relación social. Sin embargo, no se evidenció
hiperactividad, trastorno de oposición (TOD) ni trastornos de
conducta.
Los pacientes de NF1 tienen menos habilidades cognitivas pero el
rango de CI varía desde el retraso cognitivo hasta el superdotado.
La inteligencia global y la verbal están de algún modo afectadas,
aunque estas habilidades se encuentran en el rango medio.
La adaptación psicosocial parece ser problemática ya que los niños
con NF1 suelen ser objeto de bromas debido a su aspecto físico,
que empeora con la edad. Los niños con NF1 tienen un rendimiento
escolar deficiente y problemas para establecer relaciones de
amistad

Signos de la NF2
Afecta al octavo par de nervios craneales, lo que resulta en pérdida
de audición, problemas de equilibrio, dolor, cefaleas y pitidos en los
oídos.
Son tumores de manifestación tardía (20-30 años) aunque puede
diagnosticarse NF2 en la infancia, particularmente cuando existen
múltiples tumores en la piel (ausencia de manchas o nódulos de
Lisch) o en el SNC. Las complicaciones que produce el crecimiento
de los tumores también pueden provocar entumecimiento y/o
debilidad en brazos y piernas, así como acumulación de líquido en
el cerebro.
ESCLEROSIS TUBEROSA Las lesiones del SNC se deben
a una proliferación anómala de
La esclerosis tuberosa (ET) es una enfermedad genética células cerebrales y glía durante
caracterizada por numerosos tumores no malignos en varias partes el desarrollo embrionario. Los
del cuerpo (ej. piel, cerebro, riñones, pulmones, retina y otros tubérculos corticales suelen
órganos). Los síntomas del SNC son frecuentes (ej. crisis localizarse en las
epilépticas, retraso cognitivo) y la mayoría de los sujetos llegan a circunvoluciones cerebrales y
padecer problemas médicos significativos que afectan a corazón, finalmente interfieren la
pulmones, huesos y riñones. La manifestación de los síntomas disposición en láminas de la
varía según la localización del tumor. corteza. Protrusiones similares
a tumores pueden penetrar en
distintas lesiones faciales: las regiones ventriculares como
 Adenoma sebáceo: que aparentan ser acné en una excrecencia de los
aproximadamente el 53% de los pacientes de 5 años de astrocitos. Estos tubérculos,
edad con el trastorno y en el 100% de los de 35 años. ricos en calcio, pueden verse en
 Naevus amelanótico (puntos blancos): en la cara, tronco o las exploraciones mediante
extremidades de la mitad de los pacientes con ET. TAC.
 Roncha descolorida en la región lumbar en una cantidad Las heterotopías de la sustancia
más reducida de sujetos blanca, también pueden ser una
de las lesiones del SNC que se
Los niños suelen presentar retraso cognitivo, epilepsia y hemiplejía encuentran en los pacientes con
(trastorno del cuerpo en el que la mitad lateral de su cuerpo está esclerosis tuberosa. Cuando
paralizada). hay tumores cerca de la región
La actividad epiléptica es habitual en los sujetos con esclerosis ventricular lateral puede darse
tuberosa y los espasmos infantiles son frecuentes y pueden hidrocefalia.
empeorar con la edad. Se han apreciado alteraciones psicológicas
y comportamentales en niños con ET, entre ellas hiperactividad,
agresividad, rabietas destructivas y otros problemas de control de la
conducta. Se ha asociado el autismo con la esclerosis tuberosa y
también en algunos sujetos se da esquizofrenia.
SÍNDROME DE STURGE-WEBER 1. Calcificación intracraneal En casos
en las regiones occipitales y excepcionales,
El síndrome de Sturge-Weber (SSW) se caracteriza por una serie parietales y, a veces, en la puede ser
de anomalías neuroevolutivas significativas, entre las que se región temporal (no puede necesaria una
incluyen crisis epilépticas, retraso cognitivo, trastornos de conducta observarse durante la infancia, hemisferectomía
y hemiplejía infantil. pero se puede detectar con (extracción o
Estas anomalías parecen derivar de diversas neuropatologías que técnicas de neuroimagen a una inhabilitación de
implican: edad posterior). un
2. Producción anómala de hemisferio
células endoteliales que cerebral) para
desemboca en un angioma controlar crisis
pueden presentar: leptomeníngeo y, en algunos que no
 Lesiones vasculares y anomalías del flujo sanguíneo casos, en hemorragias responden al
(observado mediante angiografías de la carótida). subaracnoideas o subdurales. tratamiento. Se
 Nevus facial ("mancha de vino de Oporto") es característico ha observado
del síndrome de Sturge-Weber. retraso
 Glaucoma (incremento de presión hace que el globo ocular cognitivo grave al
se agrande), resultando frecuentemente en extirpar el
 un abultamiento fuera de la órbita ocular. hemisferio
 Las crisis epilépticas afectan habitualmente al hemisferio izquierdo en una
opuesto a la mancha de nacimiento. etapa temprana
de la vida.
Se asocia con la actividad epiléptica que ocurre habitualmente Diversos
en los dos primeros años de vida y que empeora progresivamente trastornos
con la edad. El grado en el que se pueden controlar las crisis graves de
predice con frecuencia la posterior manifestación del conducta han
trastorno. Los problemas cognitivos y comportamentales son disminuido tras la
frecuentes y hay riesgo de deterioro cognitivo, especialmente cirugía. La
cuando las crisis ocurren antes de la edad de dos años. neurocirugía se
usa con
precaución
debido a las
graves
complicaciones
asociadas con la
hemidecorticació
n, entre ellas
hemorragias en
la cavidad
abierta,
hidrocefalia y
alteraciones
troncoencefálicas
. Los avances
farmacológicos
para controlar las
crisis ha reducido
la necesidad de
usar técnicas
quirúrgicas
invasivas.
Los trastornos
disruptivos, de
"acting out" (paso
al acto), se
pueden atenuar
mediante
estrategias de
control de la
conducta.
Algunos niños
con debilidad
muscular pueden
necesitar
fisioterapia.
CRISIS EPILÉPTICAS
Las crisis epilépticas pueden ocurrir en niños con trastornos del Que las crisis del lóbulo La mayoría de los
desarrollo y deberse a trastornos metabólicos, hipoxia o problemas temporal son la forma más niños (85%) con
congénitos. frecuente de crisis complejas epilepsia del lóbulo
El término epilepsia se refiere a alteraciones crónicas de las parciales temporal tienen
funciones cerebrales que afectan a la percepción, el movimiento, la retraso cognitivo
consciencia y otras conductas, mientras que crisis hace referencia (25%) y trastornos
a episodios aislados. Neppe describe las crisis como descargas de conducta
paroxísticas de neuronas que pueden causar alteraciones motoras disruptiva,
o pérdida de consciencia. incluyendo
hiperactividad e
Las crisis o episodios aislados debidos a fiebre alta (por encima de "ira catastrófica".
39ºC) son una causa habitual de convulsiones. Las crisis febriles También se ha
son más frecuentes en niños entre 3 meses y 5 años de edad. La observado
mayoría de los niños experimentan tan solo una crisis epiléptica; psicopatología,
cuando hay un segundo episodio, éste suele ocurrir en el curso del incluyendo
primer año posterior. psicosis, en
personas con
Hay varios sistemas de clasificación que se basan en los cambios epilepsia, y se ha
de la actividad EEG durante la crisis (periodo ictal) y entre las crisis informado
(periodo interictal). La mayoría de los sistemas recientes no tienen de trastornos
en cuenta la región del cerebro en el que se origina la actividad psiquiátricos (ej.
epiléptica (foco epiléptico), la edad, el sexo y las explicaciones retraso cognitivo,
patológicas de las crisis epilépticas, y se centran en la descripción hipercinesia y
de los principales tipos, que incluyen: trastornos
relacionados con
 Crisis parciales (ej. simples, complejas) la ira) en un 85%
 Crisis generalizadas (ej. ausencias, crisis mioclónicas, de los niños con
clónicas, tónicas, tonicoclónicas generalizadas, etc) epilepsia del
 Generalizadas sin clasificar lóbulo temporal.
Cook y Leventhal
sugieren que los
McDonald y Saykin indican que las crisis del lóbulo temporal son la niños pueden
forma más frecuente de crisis complejas parciales. Las crisis de reaccionar a la
causa desconocida (idiopáticas) se diferencian habitualmente de epilepsia de forma
las que tienen una causa conocida, tales como traumatismo pasiva, o bien de
craneoencefálico o actividad de un tumor. forma agresiva.
Sin embargo,
La crisis en sí misma se puede dividir en distintas fases: dichas reacciones
1. Pródromo: es el tiempo que transcurre antes de que ocurra una pueden estar
crisis o una serie de crisis. Durante esta fase, el niño puede relacionadas con
manifestar irritabilidad, letargo o apatía, síntomas que cesan el modo en que la
cuando comienza la crisis. actividad epiléptica
2. Aura: ocurre justo antes de la crisis y se ha descrito como la afecta a la
crisis en sí. Es un tipo de crisis parcial simple que puede cognición y el
desembocar en una crisis parcial compleja. Tiene lugar mientras control de
que el niño está completamente consciente y le resulta más impulsos.
angustiosa que la crisis tonicoclónica real. En realidad, es una
crisis de origen focalizado; dura unos cuantos segundos y puede
ocurrir muchas veces al día. Puede provocar cambios del estado de
ánimo (principalmente ansiedad) y de comportamiento. Así pues, el
aura puede anunciar no solo el comienzo de una crisis, sino
también un cambio significativo en la conducta del niño.
3. Automatismos: se han definido como “una obnubilación de la
consciencia que se produce durante o inmediatamente después de
una crisis. Durante ellos, el sujeto mantiene el control del tono
muscular y la postura pero realiza movimientos simples y complejos
o incluso actúa sin ser consciente de lo que está ocurriendo”.
Pueden incluir chasquido de los labios, aleteo de las manos,
parpadeo de los ojos, girar dando vueltas y comportamientos
similares.
4. Alteraciones postictales: son conductas que ocurren después
de la crisis. Varían dependiendo de la parte del cerebro que esté
afectada, de la duración de la crisis y de si estas se suceden en
serie.
El comportamiento durante esta etapa puede variar desde
somnolencia hasta cambios cognitivos y comportamentales
significativos (ej. ideas paranoides). Los síntomas habituales
incluyen irritabilidad y confusión. Estos cambios postictales están
relacionados con las crisis y requieren comprensión y empatía con
el niño.
CRISIS PARCIALES
Las crisis parciales están asociadas con lesiones estructurales
diagnosticables. Estas estructuras no implican la pérdida de
consciencia, pero pueden evolucionar hacia crisis tonicoclónicas
generalizadas.
Crisis parciales simples proviene de un foco específico
Este tipo de crisis proviene de un foco específico en la sustancia en la sustancia gris cerebral,
gris cerebral, que causa una descargaeléctrica anómala. Las crisis
de este tipo más frecuentes implican sacudidas de una parte del Los focos de las crisis parciales
cuerpo sin pérdida de consciencia. simples se localizan en el área
. motora.
Otros tipos de crisis parciales simples son las crisis sensoriales
(alucinaciones simples), neurovegetativas (sudoración, palidez,
vello erizado al final de las extremidades) y "psíquicas" (trastornos
afectivos, del habla, distorsión de la percepción del tiempo) sin
alteración de la consciencia.

Crisis parciales complejas El foco de este tipo de crisis se


Las crisis parciales complejas implican generalmente pérdida o encuentra en el lóbulo temporal
alteración de la consciencia. Esta alteración de la consciencia (cese de la actividad que se
ocurre antes de las crisis o poco después de que comiencen. está realizando) y en el frontal
Implican automatismos comportamentales como chasquido de los (automatismos).
labios, retorcerse el cabello y acariciarse las manos. También
cursan con problemas de orientación temporoespacial.

CRISIS GENERALIZADAS
Existen tres tipos principales de crisis generalizadas, sin embargo,
las convulsiones febriles de los lactantes no se consideran un
trastorno epiléptico. Este tipo de crisis se asocia con la fiebre que
presenta un niño sin afectación neurológica previa. Aunque estas
crisis pueden volver a ocurrir, no se utiliza medicación ya que
son de tipo benigno.
Los otros dos tipos de crisis generalizadas son las de ausencia y
las tonicoclónicas.

Crisis de ausencia Las crisis de


A este tipo de crisis se le llamó anteriormente “petit mal”. ausencia suelen
Características de estas crisis: tratarse con
 Implican pérdida repentina de la consciencia medicación. El
 Los ojos del niño pueden rodar, aletear o parpadear con zarontín es el
rapidez fármaco con
 Cuando acaba la crisis, el niño continúa con su actividad menos efectos
como si nada extraño hubiera ocurrido secundarios,
 Estas crisis pueden ser muy abundantes seguido por el
 La edad de manifestación se sitúa entre los 4-8 años valproato y el
 Rendimiento escolar disminuido (se le considera clonacepam.
desmotivado o ensoñador) Estas crisis
empeoran con la
El diagnóstico de las crisis de ausencia se confirma mediante EEG, administración de
en el que se aprecian puntas frontalesbilaterales sincronizadas (la se aprecian puntas frontales carbamacepina.
actividad cerebral normal no está sincronizada), y un patrón de bilaterales sincronizadas (la
punta y ondalenta alternante. Para inducir una crisis durante una actividad cerebral normal no
exploración EEG se usa hiperventilación. Aunque se sospecha que está sincronizada), y un patrón
la etiología de las crisis de ausencia es de carácter genético, de punta y onda lenta
todavía no se ha precisado cuál es el mecanismo genético. alternante.
Aproximadamente la mitad de los niños afectados llegan a estar
libres de crisis. El 50% restante puede llegar a padecer crisis
tonicoclónicas o puede continuar experimentando crisis de
ausencia. Sato y cols. encontraron que el 90% de los niños con
inteligencia y funciones neurológicas normales sin antecedentes de
crisis tonicoclónicas no presentaban crisis en la adolescencia. Por
lo contrario, los niños con automatismos y respuestas motoras
durante las crisis de ausencia tenían peor pronóstico.

Crisis tonicoclónicas
Se les denominaba anteriormente crisis “grand mal”. Este es el tipo
de crisis más frecuente en la infancia.
Fase clónica: comienzan con pérdida de consciencia y caída
acompañada de un grito. Las extremidades se extienden, la
espalda se arquea y la respiración puede cesar durante instantes.
Posteriormente, la extensión de los miembros se sigue de
sacudidas de cabeza, brazos y piernas. Lo más habituales es que
las sacudidas disminuyan y el niño recupere la consciencia.
Habitualmente se da confusión y dolor de cabeza. Generalmente, el
niño entra en un estado de sueño profundo, que dura entre 30
minutos y varias horas. Las crisis tonicoclónicas pueden ocurrir
después de una descarga focal y entonces se clasifican como
generalización secundaria. Las crisis tonicoclónicas están
relacionadas con desequilibrios metabólicos, fallos hepáticos y
traumatismos craneoencefálicos. En raras ocasiones, estas
Estado epiléptico: crisis que persisten durante periodos de tiempo
extremadamente largos o se repiten tan próximas unas de otras
que no hay recuperación entre las crisis. Enfermedades como El tratamiento del
hemorragias subaracnoides, alteraciones metabólicas y fiebres (ej. estado epiléptico
meningitis bacteriana) pueden desencadenar el estado epiléptico incluye dosis muy
en la infancia. altas de
medicación y en
Variables reguladoras algunos casos,
inducción del
Variables reguladoras estado de coma.
Existe un cierto número de variables reguladoras que se han de
reconocer cuando se esté evaluando el rendimiento de un niño con
trastornos epilépticos. Estas variables son:
ETIOLOGÍA
Los principales tipos de etiología de los trastornos epilépticos son:
 Idiopática: se desconoce la causa. En estos niños se
aprecia una distribución normal de la capacidad intelectual.
 Sintomática: la causa se asocia con problemas orgánicos
y/o neurológicos identificados. Estos niños tienen por lo Habitualmente se
general un nivel de CI más bajo, muchos de ellos presentan prescriben
retraso cognitivo. Se asocia con peores resultados fármacos
académicos e intelectuales. antiepilépticos a
los niños con
trastornos
Se ha asociado la migración anómala de las células tanto con el epilépticos no
retraso cognitivo como con la epilepsia. A medida que las células febriles, pero
migran y se desplazan a su localización definitiva durante el estos fármacos
desarrollo embrionario, factores genéticos y/o ambientales pueden (ej. Fenobarbital)
alterar este proceso y resultar finalmente en epilepsia. tienen efectos
secundarios
EDAD DE MANIFESTACIÓN adversos (ej.
Se ha encontrado una relación directa entre estas variables: sedación) que
Los niños en los que se manifiesta tempranamente suelen interfieren el
tener peores logros cognitivos. rendimiento
escolar y pueden
Al evaluar la edad de manifestación del trastorno junto con el tipo incrementar la
de crisis se encontró que: hiperactividad o
la depresión.
- Las crisis parciales complejas y manifestación temprana se Se pueden usar
asociaban con peor rendimiento en memoria, habla fármacos
expresiva y lectura. elaborados
 Las crisis generalizadas y de comienzo temprano se recientemente
asociaban con peor rendimiento en las escalas de habla (Lamotrigina/Felb
receptiva, lectura, matemáticas e inteligencia. amato) cuando
los efectos
La duración de la crisis como la edad de manifestación son secundarios no
variables cruciales y que frecuentemente es difícil evaluar la se toleran bien o
primera independientemente de la segunda. La cantidad de cuando los
crisis a lo largo de la vida es un factor que también contribuye a una fármacos
mala evolución. tradicionales (ej.
Por general, se ha encontrado que cuanto más temprana es la Valproato/Carba
edad de comienzo de las crisis, más larga es su duración. macepina) no
controlan la
 Tipo de crisis actividad
La relación existente entre el tipo de crisis y los logros intelectuales epiléptica.
y educativos no está bien establecida. Se ha encontrado que las DuPaul, McGoey
alteraciones de memoria se asocian con crisis parciales complejas y Mautone
cuyo foco se localiza en el lóbulo temporal, mientras que otros han confeccionaron
encontrado que los niños con crisis mixtas tienen un rendimiento una lista de los
deficiente en pruebas de capacidad y rendimiento. fármacos
O'Leary y cols. encontraron pocas diferencias entre los tipos de anticonvulsivos
crisis; las diferencias significativas observadas se daban con mayor habituales en el
frecuencia en niños con crisis generalizadas. tratamiento de
 Frecuencia de las crisis varios tipos de
Aún no se ha determinado la relación existente entre la frecuencia crisis:
de las crisis y el desarrollo cognitivo (problemas metodológicos).  Crisis
Los estudios que han investigado los subtipos de las crisis han clínicas-
encontrado generalmente una relación inversa entre la duración de tónicas:
la crisis y el rendimiento cognitivo (mayor duración de la crisis = Fenobarbital,
peor rendimiento en las pruebas). Fenitoina,
Seidenberg: Carbamacepi
 Frecuencia de las crisis na y
 Cociente de inteligencia total (CIT) Valproato
 Cociente verbal (CV)  Crisis de
 Cociente manipulativo (CM) ausencia:
Etosuximida
Cuando se incluyó en el análisis el factor "tipo de crisis" se o Valproato
encontraron correlaciones significativas con la duración de la crisis,  Crisis
la frecuencia de crisis y el tipo de crisis sólo en el subtipo parciales:
tonicoclónico. Carbamacepi
El control de las crisis también se relaciona con su frecuencia. Un na Fenitoina
control deficiente de las crisis se relacionaba con peor rendimiento y Valproato
neuropsicológico solo en caso de epilepsia generalizada.  Medicament
Concluimos que la etiología, la edad de comienzo de un os de
trastorno epiléptico, la duración y la frecuencia, el tipo de segunda
trastorno epiléptico y, posiblemente, la gravedad de la crisis elección:
son variables que parecen contribuir al daño neuropsicológico Gabapentina
que los niños pueden experimentar. Además de estas variables o Felbamato
intraindividuales, dos variables extra-individuales principales
interactúan: los efectos de la medicación y las influencias del
entorno familiar. Intervenciones
 Medicación alternativas: Dieta
 Fármacos antiepilépticos (fenobarbital y clonacepam): se cetógena (DC)
han asociado con dificultades cognitivas.
 Etosuximida, valproato de sodio: son beneficiosos.
 Carbamacepina: también es beneficiosa, sin embargo,
perjudica la memoria. La disminución de la dosis se relaciona
con un mejor rendimiento, mientras que su aumento no
muestra dicho efecto. Además, los niños que reciben más de
un fármaco antiepiléptico presentan mayor afectación
cognitiva.
 Influencias familiares

Las reacciones negativas a la conducta de los niños por parte de


compañeros y profesores pueden tener un efecto perjudicial
significativo en su rendimiento escolar. Los cambios
comportamentales durante el aura y la fase postictal son
frecuentes, y cuando los compañeros y profesores interpretan estas
conductas como intencionadas y equivocadas pueden surgir
problemas de adaptación.
PARÁLISIS CEREBRAL
La parálisis cerebral (PC) es un trastorno neurológico que se reciben servicios
manifiesta en el primer año de vida o al comienzo de la infancia. completos en el
Los movimientos corporales y la coordinación muscular están entorno
dañados permanentemente y, por lo general, no empeoran con la educativo,
edad. La PC se debe a una lesión en el cerebro en fase de incluyendo
desarrollo, que suele ocurrir entre el desarrollo prenatal y los tres fisioterapia y
años de edad. terapia
Las complicaciones en el parto son la causa principal de parálisis ocupacional, del
cerebral en los recién nacidos, aunque la encefalitis, la meningitis y lenguaje y
las lesiones cerebrales por traumatismo craneoencefálico comunicación e
(accidentes de tráfico, caídas o maltrato infantil) también pueden instrucción
ser causa de parálisis cerebral al comienzo de la infancia. Las académica.
infecciones maternales y del lactante se asocian asimismo con
aumento del riesgo de PC. La fisioterapia y
la terapia
Tienen un déficit motor que implica: ocupacional
suelen centrarse
 Ataxia: coordinación muscular afectada durante la en rehabilitar el
realización de movimientos voluntarios movimiento y se
 Rigidez muscular basan en
 Espasticidad: reflejos exagerados equipamiento
 Andar de puntillas, sobre un solo pie o arrastrando la pierna adaptativo para
 Marcha agazapada o "haciendo la tijera" mejora el
 Tono muscular: rígido o débil desarrollo motor
Ciertas dificultades médicas pueden contribuir al desarrollo de la y la movilidad. La
PC como: terapia
ocupacional se
 Hemorragia intraventricular
dirige
 necrosis de la sustancia blanca
generalmente a
 variaciones en el flujo sanguíneo cerebral incrementar las
Al parecer, los gemelos con bajo peso al nacer también tienen habilidades de
mayor riesgo de sufrir parálisis cerebral. Si uno de los gemelos vida cotidiana y
muere durante o antes del parto, el que sobrevive parece tener puede también
mayor riesgo de PC.
Los bebés que sufren daño cerebral durante el parto tienen alto incorporar
riesgo de parálisis cerebral. La oclusión de una arteria cerebral o un elementos de
accidente cerebrovascular prenatal que restrinja el flujo sanguíneo equipo
cerebral son las causas más frecuentes de PC hemiparética. Los adaptativo.
bebés que sufren accidentes cerebrovasculares parecen tener Lo que parecen
anomalías cardiacas, inflamación de la placenta y anomalías del tener en común
cordón umbilical. es la necesidad
Los bebés que nacen con daño cerebral suelen presentar: de una
 Bajo tono muscular intervención
 Problemas respiratorios temprana
 Bajo índice de Apgar personalizada
 Reflejos demorados que se centre en
 Crisis epilépticas sus
Cuantos más síntomas presente el niño, mayor riesgo tiene de necesidades
sufrir parálisis cerebral. específicas y que
La mayoría de los niños y adultos con parálisis cerebral no se les
experimentaron privación de oxígeno durante el nacimiento. La proporcione
asfixia se ha relacionado estrechamente con la cuadriplejía. asistencia
familiar y
Existe una serie de complicaciones pre y postnatales que vocacional.
incrementan el riesgo de PC. Un enfoque
- Las infecciones de la madre ponen al cerebro del feto en transacional es
situación de riesgo de daño de la sustancia blanca neonatal, particularmente
incluyendo parálisis cerebral (Dammann y Levitón). importante en
 La inflamación de la membrana fetal (corioamniomitis) se esta población
asocia con aumento del riesgo de leucomalacia dado que cuando
periventricular quística (degeneración de la sustancia blanca se integran los
adyacente a los ventrículos cerebrales que se produce en objetivos
recién nacidos después de una hipoxia o isquemia cerebral) psicoeducativos,
y PC en bebés prematuros y nacidos a término (Wu y el entrenamiento
Colford). vocacional y el
- La inflamación intraamniótica que sigue a una amniocentesis apoyo parental,
y a las respuestas inflamatorias consecuentes en el feto la evolución final
(funisitis: inflamación del cordón umbilical, producido del niño/a es
generalmente por una infección) aumenta el riesgo de que óptima.
los recién nacidos manifiesten PC a los 3 años de edad.
- Los bebés prematuros tienen riesgo de infecciones (ej.
sepsis, meningitis) lo que aumenta el riesgo de parálisis
cerebral. Estos bebés tenían asimismo mayor riesgo de PC,
siendo la diplejía espástica la forma más frecuente, y
también el retraso del desarrollo fue mayor (Shinwell y
cols.)
 Se ha sugerido que las citosinas (sust. químicas que
combaten las infecciones) pueden causar daño cerebral.

Malformaciones cerebrales
Parece ser que los niños con parálisis cerebral tienen alteraciones
cerebrales estructurales, posiblemente relacionadas con una
migración neuronal anómala. En estos casos, las células han
emigrado al lugar equivocado, y por tanto, las capas cerebrales no
están bien dispuestas, las células no están en su lugar y/o hay
demasiadas células o demasiado pocas en ciertas regiones críticas
del cerebro.
La parálisis cerebral no es un trastorno unitario; más bien
consiste en muchos subtipos que comparten los síntomas
frecuentes de trastornos del movimiento, manifestación temprana y
no progresión del trastorno.

SUBTIPOS DE PARÁLISIS CEREBRAL


Hasta el momento se han identificado 6 subtipos de parálisis
cerebral, aunque existe controversia sobre su delimitación. Estos
subtipos se basan en los sistemas motores, las regiones corporales
y la cantidad de alteraciones que implican.

Hemiplejía espástica
Los niños con este subtipo presentan dificultades en un lado del
cuerpo, estando más afectado el brazo que la pierna. El lado
derecho del cuerpo (controlado por el hemisferio izquierdo) parece
tener mayor riesgo de afectación. Podemos incluir entre sus
características:
 Andar de puntillas
 Desplazar la pierna afectada con un movimiento semicircular
cuando da un paso
 El brazo afectado no sigue el movimiento recíproco al andar
 Tuerce el pie hacia dentro
 Hipotonía (extremidades)
 El lado afectado suele ser menor que el lado no afectado
 Dificultades en la zona caudal de la médula espinal y en la
marcha
 Pueden tener retraso cognitivo y trastornos epilépticos
 Atrofia del hemisferio afectado, con áreas de
disminución del espesor cortical, pérdida de sustancia
blanca y dilatación del ventrículo lateral del mismo lado
(TAC-RM).

Cuadriplejía espástica: se caracteriza por un aumento del tono


muscular, estando las piernas más afectadas.
 Dificultades de articulación y deglución (tracto corticoespinal
afectado)
 Retraso cognitivo o dificultades de aprendizaje (50%)
 Alto porcentaje tiene crisis epilépticas tonicoclónicas
 Frecuentemente problemas visuales
 Anomalías morfológicas, incluyendo atrofia de la sustancia
blanca, edemas y quistes
 El córtex que recubre a la sustancia blanca exhibe un
aumento del grosor de las meninges y gliosis en la sustancia
blanca
 Desviaciones estructurales en el tronco cerebral

Diplejía espástica

Por lo general afecta a ambas piernas y en menor medida a los


brazos. Este tipo de PC es frecuente en los bebés prematuros (80%
de los bebés con anomalías motoras).
Características que pueden presentar:

 Ataxia o marcha de puntillas


 Hipertonía con rigidez muscular
 Crisis tonicoclónicas generalizadas
 Estrabismo
 Retraso cognitivo
 Quistes porencefálicos y microcircunvoluciones
 (muchas circunvoluciones pequeñas)
 Anomalías en los tractos que inervan las
 Piernas

Se ha hallado que la atrofia, el desarrollo cortical anómalo y las


lesiones periventriculares se relacionan estrechamente con
deterioro grave.

Parálisis cerebral extrapiramidal


Es un tipo de parálisis cerebral que implica problemas de
regulación de la postura corporal, movimientos involuntarios,
hipertonía y rigidez.

La PC extrapiramidal se puede dividir a su vez en:


Parálisis cerebral coreoatetósica: Se caracteriza por:
 Movimientos involuntarios, muy numerosos (torsión,
lentos, irregulares, afectan principalmente a las
extremidades superiores)
 Asociado con asfixia y privación de oxígeno en el
nacimiento.
 Anomalías en el núcleo caudado (quistes en arterias y
venas dilatadas; células vecinas afectadas)
 Lesiones en el tálamo, los núcleos basales y la
sustancia blanca
 Tono muscular entre hipertónico, normal e hipotónico
 Movimientos coreiformes (asimétricos, involuntarios y
descoordinados) en cara y extremidades
 Problemas de producción del habla (cambios
inesperados en tasa y volumen)
 Unidad neutral motora superior afectada (crisis
epilépticas y retraso cognitivo)

Parálisis cerebral distónica: Es poco frecuente. En ella los


músculos del tronco son los más afectados. El tronco puede
estar encorvado y contorsionado, lo que afecta a los
movimientos de la cabeza.

Parálisis cerebral atónica


Los niños con esta parálisis tienen hipotonía y debilidad muscular
en las extremidades. Se asocia con retraso en alcanzar los hitos del
desarrollo motor. Se desconoce su causa y no se sabe qué región
del cerebro está afectada.
Parálisis cerebral atáxica
Se asocia con una disfunción del cerebro que produce:
 Dificultades de los movimientos de precisión
 Hipotonía
 Deficiencia de habilidades motoras finas
 Torpeza
 Marcha tardía (3-4 años)
 Frecuentes caídas
 Anomalías en el vermis del cerebelo (Bordadier y
Aicardi)/Diferencias en los hemisferios cerebrales (Miller y
Cala)

Los que tienen dificultades motoras parecen tener mayor


riesgo de alteraciones de las habilidades aritméticas y
visoespaciales que los que no las tienen. La experiencia y el
entrenamiento pueden mejorar las habilidades de forma
espectacular.

Se ha hallado que la hemiplejía del lado derecho (implica al h.


izquierdo) provoca dificultades de lenguaje en niñas, pero no
en niños. En el caso de hemiplejía derecha e izquierda, tanto los
niños como las niñas tuvieron dificultades significativas en tareas
no verbales.

La memoria operativa no es un área de dificultad en niños con PC

los niños con PC y problemas del habla tienen dificultades para


discriminar entre palabras sin sentido iguales y diferentes. No se
registraron dificultades en las habilidades del lenguaje receptivo o
en su capacidad para discriminar sonidos alterados en palabras
reales. Por tanto, parece que los niños con PC y con problemas del
habla no muestran problemas de lenguaje asociados, pero sí
dificultades de procesamiento fonológico.

No se han encontrado dificultades de lectura en el mismo grado


que discapacidades de aprendizaje relacionadas con la aritmética y
que alteraciones visoespaciales.

Se ha encontrado que las habilidades de atención son deficientes


en los niños con parálisis cerebral. White y cols. encontraron:
- Lesiones bilaterales anteriores  problemas significativos para
centrar la atención
- Lesiones bilaterales posteriores  tiempo de reacción más
lento
Hugdahl y Carlsson encontraron dificultades significativas de
atención auditiva en niños que tenían hemiplejía tanto derecha
como izquierda.
El hallazgo más sorprendente en el funcionamiento
neuropsicológico de los niños con parálisis cerebral es la
heterogeneidad de problemas que experimenta esta diversa
población.
TRASTORNOS NEUROLÓGICOS Y ENFERMEDADES ADQUIRIDAS EN LA INFANCIA
LESIÓN CEREBRAL POR TRAUMATISMO CRANOENCEFÁLICO
(LC-TCE)

Existen dos tipos de traumatismo craneoencefálico (abierto o


cerrado):
1- Un traumatismo craneoencefálico “abierto” implica algún tipo de
herida abierta y está causado por un proyectil o algún objeto que
penetra en el cráneo y entra en el cerebro.
2- Un traumatismo craneoencefálico “cerrado” se debe a que la
cabeza se ha golpeado contra una superficie o a que ha habido
maltrato infantil, como en el síndrome del bebé golpeado.
Cuando ocurre un traumatismo craneoencefálico, generalmente se
debe a fuerzas de aceleración/desaceleración, con o sin impacto en
el cráneo.

El traumatismo puede ser (difuso o focal):

1- Difuso: está causada por el cizallamiento de la sustancia blanca


y de la sustancia gris debido a la aceleración/reaceleración del
cerebro y con frecuencia es el resultado de un accidente de
tráfico o una caída grave. Los axones se estiran y distorsionan y
con frecuencia el niño entra en coma debido al daño neuronal.
2- Focal: se debe al impacto y se localiza en una región
específica del cerebro.
Las principales estructuras afectadas son importantes para el
procesamiento de la información e implican la transferencia de
información desde un área cerebral. Estas estructuras incluyen al
cuerpo calloso, la cápsula interna, el cerebelo y los lóbulos frontales
y temporales.
Las secuelas neurocomportamentales del traumatismo
craneoencefálico pueden incluir una disminución de la inteligencia
no verbal; un deterioro visomotor; déficit de atención y memoria;
disminución de la fluidez oral, de comprensión y asociación verbal;
disminución del rendimiento en lectura e incremento de los
trastornos psiquiátricos.
Los déficit variarán según los niños, según su edad al sufrir el
traumatismo y según la naturaleza, tipo y gravedad del
traumatismo.
El grado en que la LC-TCE altera el desarrollo cerebral y la
capacidad funcional del SNC depende de una serie de factores,
entre ellos: la edad a la que se produce el traumatismo, su etiología
y gravedad, las complicaciones neurológicas y el protocolo de
tratamiento.
La edad es una variable importante para comprender las secuelas
que siguen a un LC-TCE. Los niños más pequeños presentan
diferentes pautas de recuperación y la repercusión sobre la
capacidad de aprendizaje posterior es mayor debido a un desarrollo
incompleto.
Una lesión que ocurre en una edad temprana se asocia
generalmente con déficit más significativo que una que ocurre
más adelante. El cerebro en desarrollo puede ser más vulnerable a
las lesiones. Además, en edades tempranas la vulnerabilidad es
mayor debido a que el niño está aprendiendo muchas cosas
nuevas. Debido a la alteración neuronal dicho aprendizaje no se
produce y estructuras claves tales como el hipocampo y otras que
participan en la consolidación de los nuevos aprendizajes pueden
estar dañadas. La investigación indica que las lesiones que ocurren
antes del primer año de edad resultan en un deterioro
significativo debido a que se ha aprendido muy poco
previamente, incluido el lenguaje.
En edades comprendidas entre 1 y 5 años, la reorganización de
las funciones y la recuperación de la capacidad de lenguaje
parecen más posibles.
Las lesiones que tienen lugar después de los 5 años también son
problemáticas ya que el cerebro no tiene tanta plasticidad
como antes y, por tanto, la reorganización no se logra tan
fácilmente
Las estructuras que no se desarrollan generalmente hasta etapas
posteriores de la vida pueden resultar afectadas por un daño
temprano.
Las tareas que requieren un funcionamiento ejecutivo que se
desarrolla con la mielinización son particularmente propensas
a ser afectadas por los traumatismos craneoencefálicos.

El tipo de lesiones puede producir discapacidades cognitivas,


comportamentales y neuropsicológicas muy diferentes, que deben
evaluarse y supervisarse minuciosamente. Los mecanismos de los
traumatismos craneoencefálicos cerrados implican diversos
factores, incluyendo la compresión de los tejidos neurales que
presionan unos sobre otros; la tensión de los tejidos que se rasgan;
la cizalladura de los tejidos que se deslizan entre sí y la
deformación craneal que cambia el volumen del líquido
cefalorraquídeo.
Las lesiones cerebrales pueden ocurrir de 3 formas básicas:
1- Aceleración: tiene lugar cuando un objeto en movimiento (p.
ej., un bate de béisbol) hace un contacto repentino con el
cráneo. Este tipo de lesión puede resultar en magulladuras o
contusiones en el tronco cerebral, debajo del cuerpo calloso,
en el cerebelo o en los lóbulos occipitales. En estos casos es
frecuente que se produzca contragolpe, lo que resulta en
daños más graves en las regiones situadas en el punto
opuesto al del impacto. Las ondas de presión se propagan
desde el lugar de la lesión y causan que se rasguen los tejidos.
Los lóbulos frontales son particularmente sensibles a este tipo
de lesiones.

2- Deceleración: tiene lugar cuando la cabeza se mueve más


deprisa que un objeto estático (p. ej., el salpicadero de un
automóvil) lo que causa el frenazo brusco del cráneo. Las
contusiones ocurren en el lugar de la lesión y también puede
resultar el contragolpe al golpear la parte trasera del cerebro
contra
el cráneo.

3- Rotaciones del cuello o de la cabeza: cuando se dan


simultáneamente aceleración y deceleración, y esta rotación
produce cizalladura.

Existen tres niveles de traumatismo craneoencefálico:


1. La escala de coma de Glasgow (ECG) suele usarse para
determinar el nivel de traumatismo. El nivel de consciencia y
respuesta del niño se evalúa con esta escala y así se
pronostica el nivel de discapacidad y de recuperación.
Evalúa la respuesta no verbal a los estímulos, las respuestas
motoras y las verbales, y el rango de puntuación va desde 3
a 15. Es deseable alcanzar una puntuación lo más alta
posible.
2. La duración de la pérdida de consciencia se usa para
estimar la gravedad del traumatismo craneoencefálico e
implica el número de días transcurridos desde la lesión hasta
que el niño es capaz de seguir instrucciones. Generalmente
se observan lesiones graves cuando la alteración de la
consciencia supera las 24 horas. Las tasas más altas de
mortalidad se dan en los pacientes con una puntuación
menor o igual de 8 en la ECG.
3. El tiempo que se requiere para que el niño pueda estar
orientado en tiempo y espacio, así como recuerdo de los
acontecimientos anteriores al traumatismo (amnesia
postraumática – APT) es otra medida de la gravedad del
traumatismo.

NIVELES DE TRAUMATISMO CRANEOENCEFÁLICO

1. Lesiones leves: aquellas que provocan una pérdida de


consciencia o una APT de menos de una hora y se califican
con una puntuación ECG comprendida entre 13 y 15.
Pueden acompañarse de dolores de cabeza, letargo,
irritabilidad, retraimiento y/o inestabilidad.
2. Lesiones moderadas: la pérdida de consciencia o la APT
durante entre 1 y 24 horas, con una puntuación ECG de 9-
12. El dolor de cabeza, los déficits de memoria y las
dificultades de comportamiento persisten en el tiempo a
medida que el niño se recupera del traumatismo. Los signos
tempranos incluyen dificultades de resolución de problemas,
memoria y atención/concentración.
3. Lesiones graves: aquellas que se acompañan de pérdida
de consciencia o de una APT de más de 24 horas y una
puntuación ECG entre 3 y 8. El tratamiento médico suele ser
inmediato e intensivo, y aprox. la mitad de los niños que
llegan a urgencias con este tipo de traumatismo fallecen. En
los que sobreviven los déficits son graves.
La recuperación de los niños con traumatismo
craneoencefálico grave suele complicarse con deficiencias
intelectuales y discapacidades psiquiátricas asociadas

Las pérdidas funcionales después de una lesión pueden ser


asumidas por el hemisferio intacto cuando la lesión se produce en
una etapa temprana. Aunque el hemisferio derecho puede
asumir las funciones del lenguaje después de que existan
daños en el hemisferio izquierdo, esto ocurre a expensas de
reducir la capacidad de las funciones del hemisferio derecho
(por ejemplo las visoespaciales).
Así pues, la transferencia del control del lenguaje al otro
hemisferio tiene lugar principalmente cuando están afectadas
las regiones del habla del hemisferio izquierdo. En los casos
en los que el área de Broca está intacta, es más probable que
el hemisferio izquierdo se reorganice en lugar de que se
transfieran las funciones lingüísticas al hemisferio derecho.

El precio de la transferencia parece ser una pérdida de


capacidades superiores y una menor inteligencia general. Las
funciones simples del lenguaje parecen estar intactas después de
una extirpación quirúrgica del hemisferio izquierdo, pero las
habilidades complejas del lenguaje (por ejemplo la sintaxis
compleja) resultan afectadas.
La extirpación quirúrgica del hemisferio derecho resulta en
funciones del lenguaje normales y en una disminución de las
habilidades visoespaciales complejas. Aunque los 2 hemisferios
pueden asumir funciones uno de otro, cuando uno de los
hemisferios de ellos ha sido eliminado en una etapa temprana,
el otro no puede reemplazar todas estas funciones.

FUNCIONES COGNITIVAS, PERCEPTIVAS, DE MEMORIA Y DE


ATENCIÓN
FUNCIONES COGNITIVAS
Se han encontrado déficits cognitivos persistentes en niños con
lesiones cerebrales que habían estado en coma durante más de 24
horas. El cociente manipulativo (CM) es mayor que el cociente
verbal (CV) en niños que sufren amnesia postraumática,
particularmente en aquellos con puntuaciones más bajas (7 o
menos) en la escala de coma de Glasgow y con traumatismos
craneoencefálicos graves.

Se ha observado una disminución del CI en niños con lesiones


focales y en los que sufrieron daños antes de cumplir los 3
años de edad

FUNCIONES PERCEPTIVAS
Hay problemas perceptivos que parecen estar relacionados con la
gravedad de las lesiones, particularmente bajo condiciones
temporales y se han identificado deterioros visuales y
visoespaciales en los niños después de una lesión. Se han
encontrado dificultades en la velocidad motora y la capacidad de
procesar rápidamente información después de una LC-TCE.
Los déficits visomotores dependen de si las áreas motoras del
cerebro y las regiones parietales han sido afectadas. Es menos
probable que en una LC-TCE resulten lesionadas estas regiones a
que lo sean las regiones frontales y temporales, cuya lesión se
relaciona con dificultades de memoria, funcionamiento ejecutivo y
atención.

FUNCIONES DE MEMORIA
Los déficits de memoria parecen ser muy frecuentes en los niños
después de un LC-TCE, déficit de aprendizaje verbal, memoria
verbal y memoria operativa después de la lesión. Las dificultades
de memoria persisten 24 meses después de la lesión.

FUNCIONES DE CONTROL EJECUTIVO Y ATENCIÓN


Los niños con LC-TCE grave presentan problemas de
desinhibición, impulsividad y memoria operativa en comparación
con niños con LC-TCE leve o con niños del grupo control, y estas
dificultades continúan hasta la edad adulta. Tienen dificultades de
atención

Las áreas que deben ser valoradas son: la atención, el


funcionamiento ejecutivo, el lenguaje, la cognición, la memoria, la
percepción visual, la conducta adaptativa y el funcionamiento
psicosocial.

ETIOLOGÍA DEL SÍNDROME DE ALCOHOLISMO FETAL El estudio de los cerebros de


niños con síndrome de
El tipo de gravedad del síndrome de alcoholismo fetal depende de cuándo alcoholismo fetal muestra:
bebió la madre durante el embarazo, cuánto alcohol consumió, con qué
frecuencia lo hizo y de la edad de la madre. Se piensa que el alcohol  Disminución en el tamaño
(etanol) causa: total del cerebro,
1- Durante las primeras semanas del desarrollo prenatal, o bien la particularmente en el
muerte celular o la modificación de cromosomas de tal modo que
telencéfalo y en el cerebelo
precipita un aborto involuntario.
2- Un alto consumo de alcohol durante las semanas comprendidas  Menor volumen de los
entre la cuarta y la décima de la gestación, causa una núcleos basales,
desorganización de las células debido a la alteración de la concretamente del núcleo
migración celular y una pérdida celular grave que conduce a la caudado
microcefalia (cerebro pequeño).  Disminución de la actividad
3- Entre la octava y la décima semana y en adelante, el etanol metabólica en el núcleo
desorganiza la migración celular y eldesarrollo, las sinapsis caudado en niños con
neurales no se forman y por tanto se impide la transmisión síndrome de alcoholismo
neuronal apropiada. fetal
4- Durante el tercer trimestre interfiere con el desarrollo del cerebelo,
del hipocampo y de la corteza prefrontal, estableciendo así las  Cuerpo calloso se ha visto
bases para futuros problemas con el equilibrio, la atención y el afectado
aprendizaje.  Agenesia del cuerpo calloso
 Hipocampo izquierdo menor
La exposición al alcohol en el útero tiene un amplio rango de que el derecho en
consecuencias para el niño que van desde la carencia de problemas comparación con niños de
hasta la muerte fetal. desarrollo normal. Este
aumento de la asimetría se
El nivel de ingesta de alcohol está altamente relacionado con las relaciona con deficiente
secuelas neurocomportamentales. Se considera que juegan un capacidad de memoria
determinado papel: los efectos nutritivos y metabólicos del  Disminución del volumen de
alcoholismo, la edad de la madre, si la madre se embriagaba o si los lóbulos frontales, en
bebía de forma 4constante, el metabolismo de la madre y del feto y particular de la región frontal
los efectos teratogénicos del alcohol por sí mismo. del hemisferio izquierdo

IMPLICACIONES PARA LA EVALUACIÓN Y EL DIAGNÓSTICO Estas regiones que están


Las características faciales ayudan habitualmente en el diagnóstico afectadas en los niños con
y son más prominentes en el lado izquierdo del rostro. síndrome de alcoholismo fetal
Características faciales discriminantes del síndrome de alcoholismo son importantes para el
fetal: desarrollo y el mantenimiento
 Apertura de los ojos menor de la esperada de la atención, las funciones
 Aplanamiento del tercio medio facial ejecutivas y las habilidades de
 Nariz corta memoria, todas ellas áreas
 Crestas indistintas entre la nariz y la boca y un labio superior afectadas en los niños con
fino síndrome de alcoholismo fetal.
 Pequeño pliegue de la piel en la comisura interior del ojo
 Puente nasal pequeño
 Anomalías en las orejas y una mandíbula anormalmente
pequeña

El crecimiento del niño se retrasa generalmente. Las características


faciales se hacen generalmente menos evidentes después de la
pubertad. Una cabeza pequeña continúa siendo una característica
distintiva.
El síndrome de alcoholismo fetal se diagnostica cuando están
presentes las características faciales y una deficiencia del
crecimiento y tiene lugar un mal funcionamiento del SNC junto con
antecedentes maternos de abuso del alcohol. Si el niño muestra
algunas de las características faciales del síndrome de alcoholismo
fetal y/o signos de afectación del SNC junto con abuso de alcohol
por parte de la madre, se le diagnostica efectos del alcohol sobre el
feto (EAF).

“El síndrome de alcoholismo fetal (SAF)” incluye anomalías


faciales menores, retraso del crecimiento y un desarrollo cerebral
deficiente, mientras que “el síndrome de alcoholismo fetal
parcial (SAFP)” incluye anomalías faciales menores y, o retraso en
el crecimiento, o bien anomalías estructurales del cerebro o un
cerebro más pequeño. Todo ello con o sin abuso de alcohol por
parte de la madre confirmado.
Para que haya un diagnóstico de anomalía congénita alcohólica
(DNRA = defectos de nacimiento relacionados con el alcohol)
deben existir rasgos faciales característicos, historia confirmada de
exposición prenatal al alcohol y que al menos un sistema del
organismo presente anomalías estructurales significativas.
El diagnóstico de trastornos del desarrollo neural relacionados
con el alcohol (TDNRA) requiere que se haya verificado el abuso
de alcohol por parte de la madre, crecimiento cerebral deficiente y
que existan dificultades comportamentales y cognitivas fuera de lo
normal a dicha edad.

Los rasgos dismórficos y las deficiencias del crecimiento estaban


significativamente relacionados con la habilidad cognitiva. Cuanto
más disfórmico parecía ser el niño, más bajo era el nivel de
capacidad. Se encontró que la relación era modesta, lo que
indicaba que los rasgos faciales y el retraso del crecimiento en
sí mismos no eran elementos muy predictivos de la capacidad
cognitiva

Este trastorno (síndrome de alcoholismo fetal ) persiste a lo largo de


toda vida. Existen dificultades en la conducta adaptativa y en la
atención, así como retraso cognitivo.
Las habilidades de procesamiento de la información también
parecen estar afectadas en forma significativa y ser sensibles a los
efectos del excesivo consumo de alcohol por parte de la madre. Se
ha encontrado que los recién nacidos de madres alcohólicas están
retrasados en sus respuestas al entorno y nacen con bajo peso.
Estas dificultades continúan hasta la edad adulta.
Existe una alta incidencia de retraso cognitivo y de TDAH en los
niños con síndrome de alcoholismo fetal y la capacidad cognitiva es
generalmente menor en los niños con SAF que en aquellos con
SAFP, DNRA o TDNRA.
Es posible que los niños que estén expuestos durante el embarazo
y cuyas madres puedan abusar de la bebida o ser de edad
avanzada sean los que tienen mayores riesgos de las formas más
graves de síndrome de alcoholismo fetal.

Se ha encontrado que los niños con síndrome de alcoholismo fetal


tenían problemas de falta de atención, mientras que aquellos que
sólo tenían el diagnóstico de TDAH presentaban mayor
impulsividad. Se ha sugerido que el funcionamiento ejecutivo es un
déficit fundamental en los niños con síndrome de alcoholismo fetal.
También se demostró que los niños con síndrome de alcoholismo
fetal tenían déficit marcados de flexibilidad cognitiva, inhibición
de respuesta y habilidades de planificación. Se encontraron
problemas adicionales en las pruebas de resolución de problemas
abstractos.
También se encontraron estos resultados en pruebas de fluidez
verbal y no verbal realizadas en niños con una fuerte exposición
prenatal al alcohol, en comparación con los que no la tuvieron. En
este caso los niños con y sin síndrome de alcoholismo fetal,
pero con exposición prenatal al alcohol, tuvieron mal
rendimiento en pruebas de fluidez en comparación con los
sujetos de control. Los grupos expuestos al alcohol no difirieron
unos de otros. El CI no fue un predictor significativo de dificultades
en estas pruebas, aunque lo fue en el grupo diagnóstico.
Todos estos hallazgos indican que el déficit del funcionamiento
ejecutivo y los problemas de atención son dificultades clave en
el síndrome de alcoholismo fetal. Estos trastornos son
relativamente independientes del CI y existen incluso cuando
no hay un diagnóstico completo de síndrome de alcoholismo
fetal.

Las habilidades de la conducta adaptativa parecen ser muy


problemáticas para los niños con síndrome de alcoholismo fetal y
parecen estar relacionadas con los problemas del
funcionamiento ejecutivo.
Áreas problemáticas para los niños con síndrome de alcoholismo
fetal: actuar sin tener en cuenta las consecuencias, problemas
de iniciativa, conductas inapropiadas debido a la incapacidad
de captar las claves sociales y la incapacidad de establecer
relaciones sociales. Estas dificultades tienden a aumentar de
gravedad con la edad.

Tienen dificultades particularmente con los nuevos


aprendizajes y la aritmética. Se ha hallado una relación entre la
cantidad de alcohol ingerida durante el segundo trimestre de
gestación y la habilidad en matemáticas con CI controlado.

Tienen dificultades de comprensión del lenguaje. Las


puntuaciones tanto del CI verbal, como del no verbal estaban
significativamente por debajo de la media en estos.

Dificultades en el funcionamiento motor, particularmente en los


aspectos de equilibrio, integración
visomotora, destreza motora fina y habilidades de motricidad
gruesa. Estas dificultades continúan durante la edad adulta.

Se ha confirmado la existencia de dificultades de apego en


muchos niños con síndrome de alcoholismo fetal.
Se ha encontrado que los niños con síndrome de alcoholismo fetal
son muy extrovertidos, afectivos,
involucrados socialmente y que se relacionan de forma similar
tanto con personas que le resultan familiares como con las que
no. Se ha sugerido que los niños con síndrome de alcoholismo fetal
no entienden las perspectivas de otras personas y que, por
tanto, actúan según sus propios impulsos, sin una idea clara de
los vínculos entre ellos mismos y los demás.

CONCLUSIONES
La SAF es una causa prevenible de retraso cognitivo en los
niños. La investigación ha identificado las dificultades de los niños
con SAF, en términos relativos a la atención, la autorregulación,
la solución de problemas y la conciencia social. Estas
dificultades continúan durante la edad adulta y crean problemas de
ajuste significativos
NIÑOS EXPUESTOS A COCAÍNA Niños con exposición
intrauterina a la cocaína:
Los efectos de la exposición prenatal a la cocaína incluyen:  Niños con más tipos de
 Retraso en el crecimiento intrauterino exposición a sustancias
 Peso bajo en el nacimiento mostraron volúmenes de la
 Problemas de atención sustancia gris cortical,
 La activación y la reactividad ante los estímulos volúmenes de la sustancia
Los niños con exposición prenatal a la cocaína se caracterizaron gris profunda y la
inicialmente como: apáticos, sin afectos, difíciles de calmar, circunferencia de la cabeza
incapaces de establecer vínculos con los cuidadores, disminuida de forma
hiperactivos y agresivos. significativa.
Hallazgos más recientes han indicado que los efectos de la  El abuso simultáneo de
exposición prenatal a la cocaína incluyen un retraso en el varias drogas durante el
crecimiento intrauterino, peso bajo en el nacimiento y embarazo está relacionado
problemas de atención, la activación y la reactividad ante los con una disminución
estímulos. La exposición a la cocaína, tanto pasiva como significativa de la sustancia
activa, también incrementa el riesgo del síndrome de la muerte gris, particularmente en las
súbita de los lactantes. regiones subcorticales.
 Las imágenes mediante TD
La exposición prenatal a la cocaína se cree que perturba el flujo de los niños expuestos a la
sanguíneo al feto, lo que a su vez interfiere con el desarrollo de cocaína mostraban mayor
los órganos. La cocaína también causa vasoconstricción en la difusión en las fibras callosas
placenta y, por tanto, reduce el flujo sanguíneo al feto. frontales izquierdas y en las
El uso de la cocaína en las primeras etapas del embarazo pone al fibras de proyección frontales
feto en alto riesgo de cambios en el crecimiento cerebral, formación derechas. El uso prenatal de
de sinapsis y migración celular. El aumento de abortos cocaina, alcohol y marihuana
espontáneos, desprendimiento de placenta y el líquido amniótico afectaba a las fibras callosas
teñido de meconio ha sido asociado con el uso de cocaína por la frontales izquierdas.
madre gestante. El aumento de la tasa de nacimientos prematuros  Los niños expuestos
es un hecho que ha sido confirmado y puede estar relacionado con simultáneamente a la
el desarrollo neural anómalo hallado en niños de estas madres. cocaína y a la marihuana, la
conectividad era mucho
Las anomalías neurológicas encontradas en los neonatos peorque la de aquellos niños
expuestos prenatalmente a la cocaína incluyen infartos que habían sido expuestos
cerebrales y anomalías del EEG. Los niños expuestos a solo a la cocaína.
cocaína presentan mayor asimetría EEG frontal derecha  Se encontró que, para el
cuando se les presentan estímulos que requieren una conjunto de la muestra, los
respuesta empática niños que tenían peor
rendimiento en las tareas del
Se estudiaron niños con exposición a la cocaína durante los primeros 2 años de funcionamiento ejecutivo
vida y encontraron: tenían una mayor difusión en
 Retrasos significativos en las escalas mentales del las fibras callosas de la
desarrollo, (puntuaciones < 80) región frontal izquierda.
 Cerebro del feto estuvo directamente afectado por la  La conectividad hemisférica
cocaína, posiblemente debido a la hipoxemia (falta de no está bien desarrollada en
oxígeno en la sangre). los niños con exposición a la
 A los 5 años los niños tuvieron dificultades en pruebas de cocaína y sus cerebros
lenguaje, preparación para el colegio, control de impulsos y pueden estar
atención visual. La capacidad global, las habilidades neurológicamente inmaduros
visomotoras, las habilidades motoras finas y el para su edad.
mantenimiento de la atención estaban dentro de los límites  Los estudios de
normales. neuroimagen sugieren que la
 Los niños en los primeros cursos de enseñanza primaria no trayectoria de los tractos de
presentan dificultades intelectuales significativas, pero tienen sustancia blanca en
un mayor riesgo de trastornos del aprendizaje, desarrollo puede ser
particularmente en el área de lectura. diferente y están
 Es más probable que los niños de edad preescolar tengan particularmente afectados en
una capacidad cognitiva por debajo de la media. niños con exposición
 Se encontraron diferencias en pruebas de capacidad simultánea a marihuana y a
visoespacial, conocimiento general y habilidades aritméticas. cocaína.
 Los niños que fueron retirados de sus casas tenían mejor
puntuación en vocabulario y mayor nivel de capacidad en
comparación con los que permanecieron con sus padres
biológicos.
 Los infantes expuestos de forma más intensa a la droga
tenían peores capacidades de comprensión auditiva.
 Los niños expuestos de forma más intensa a la droga
mostraban unas habilidades totales del lenguaje peores que
los niños con exposiciones más ligeras y que los sujetos de
control.
 Se ha encontrado menor capacidad de lenguaje receptivo (la
comprensión auditiva es un aspecto importante del
desarrollo del lenguaje receptivo).
 Los niños en edad preescolar expuestos prenatalmente a la
cocaína puntuaban peor en todos los aspectos de las
habilidades del lenguaje a lo largo del desarrollo.

FUNCIONAMIENTO EJECUTIVO/ATENCIÓN

Los niños con exposición prenatal a la cocaína han mostrado:


 Dificultades en los dominios del control inhibitorio y de la
atención
 Dificultades relacionadas con la desinhibición y con la
atención sostenida y selectiva
 Funcionamiento ejecutivo problemático
 Procesamiento de la información lento
 Dificultad en la memoria operativa (particularmente en
resolución de problemas)

Los niños expuestos a cocaína pueden mostrar:
 Comportamientos de retraimiento (desde moderados hasta
ausencia total de los mismos)
 Déficits sensoriales e irritabilidad (dificultades para calmarse
por sí mismos)
 Dificultades para descartar los estímulos molestos
 Disminución en la habituación a los estímulos ambientales
 Dificultades con la cooperación, capacidad de gestión y
respuesta ante la rutina
 Menos sensibilidad e interés en comunicarse y participar en
actividades
 Más miedos y/o ansiedad ante situaciones estresantes
 Temperamento difícil

RESUMEN
- Los datos actuales sugieren que la exposición a la cocaína
durante el embarazo: Puede predisponer al niño hacia
posteriores dificultades con la atención, el desarrollo social y
la regulación y el desarrollo emocionales.
- Algunos niños parecen tener déficits del lenguaje durante los
años preescolares.
 Los déficits en la organización, regulación del
comportamiento, y solución de problemas se pueden traducir
más tarde en dificultades con las habilidades del
pensamiento abstracto.
 Tienen dificultades con el sentimiento de vinculación, aparte
de que sus cuidadores a menudo no están disponibles para
ellos debido a su adicción.
- Los niños con hogares empobrecidos, caóticos y abusivos
tienen mal pronóstico, independientemente de los
antecedentes de embarazo
ENFERMEADES INFECCIOSAS DEL SNC: MENINGITIS Y
ENCEFALITIS

Las infecciones en el encéfalo a una edad temprana pueden dar


lugar a un cierto número de resultados que pueden ir desde el
retraso mental al desarrollo normal y desde la esquizofrenia
hasta los trastornos afectivos, dependiendo del tipo de infección.
Las infecciones del sistema nervioso central pueden ser el
resultado de invasiones bacterianas, virales o micóticas en el
cerebro y/o la médula espinal a través de los senos nasales, la
nariz, los oídos y la boca.
Además de las enfermedades médicas, las infecciones interactúan
con los factores ambientales en los déficits resultantes

MENINGITIS
Las meninges protegen al cerebro de infecciones, lo amortiguan en
caso de traumatismo y actúan como una barrera ante objetos
extraños. Sin embargo, no son inmunes al daño o la enfermedad.
El término “meningitis” se refiere a la inflamación de las meninges o
capas que protege
La meningitis viral es más frecuente, pero generalmente menos
grave que la bacteriana. Este tipo de meningitis se contagia
generalmente mediante contacto directo con la saliva y las
mucosidades y provoca fiebre, dolor de cabeza y fatiga durante un
periodo aproximado de entre 7-14 días.
La meningitis bacteriana perturba la relación cerebrovascular y
del líquido cefalorraquídeo. El diagnóstico se confirma mediante
una muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR), obtenida mediante
punción lumbar. Las bacterias se buscan en la muestra. En la
meningitis, el líquido cefalorraquídeo por lo general tiene un
aspecto turbio y la presión es elevada. El tratamiento consiste
generalmente en altas dosis de antibióticos, frecuentemente
ampicilina, durante 10 días. También se prescribe con frecuencia
cloranfenicol en el caso de que la bacteria sea resistente a la
ampicilina. Las secuelas de la meningitis dependen de la edad a la
que aparece, el tiempo transcurrido hasta su diagnóstico, el agente
infeccioso, la gravedad de la infección y el tratamiento que se use.

Los niños que sufrieron coma padecen las secuelas neurológicas y


neuropsicológicas más graves. Los que tuvieron crisis, tuvieron una
mayor duración de la enfermedad y fiebres más altas y los que eran
más pequeños cuando la sufrieron tuvieron los peores resultados
cognitivos después del tratamiento. Las complicaciones más
frecuentes son: dificultades lingüísticas, problemas de audición,
retraso cognitivo, retraso motor y de efectos visuales.

ENCEFALITIS
El término encefalitis se refiere a un estado de inflamación
generalizada del encéfalo. Los virus son frecuentemente los
culpables de esta enfermedad, que puede ocurrir de forma perinatal
o postnatal. La encefalitis puede estar causada por herpes simplex
o a través de picaduras de insectos. En la mayoría de los casos, sin
embargo, no se puede señalar una causa. La enfermedad se
presenta de 2 formas:
1- Aguda: se evidencia días o semanas después de la infección.
2- Crónica: puede tardar meses en hacerse sintomática.

Los síntomas son: fiebre, dolor de cabeza, vómitos, pérdidas de


energía, laxitud, irritabilidad y síntomas parecidos a los de la
depresión, todos ellos con una confusión y desorientación creciente
según progresa la enfermedad.

De vez en cuando se ven afectados los procesos del habla, se


observa parálisis o debilidad muscular y ocurren problemas
con el modo de andar.
La encefalitis está relacionada con dolencias posteriores en las vías
respiratorias, particularmente cuando ocurrió simultáneamente con
la gripe. Además, los niños que se vieron afectados antes de los 2
años de edad tuvieron anomalías en el desarrollo cerebral, mientras
que dichas anomalías no estuvieron presentes en los niños de más
de 2 años.
El diagnóstico se realiza mediante el examen del líquido
cefalorraquídeo, TAC y análisis electroencefalográficos. El
tratamiento incluye agentes antivirales si se ha descubierto una
causa viral o antibióticos y fluidos si no se han identificado virus.
Las secuelas están relacionadas generalmente con el tipo de
infección y con la duración del proceso infeccioso. Generalmente se
puede ver: retraso mental, irritabilidad y labilidad, crisis
epilépticas, hipertonía y afectación de los nervios craneales, en
los casos de los procesos más graves de la enfermedad,
mientras que en los casos leves o moderados hay pocas secuelas,
si es que hay alguna.
1- C (no sale expresamente pero se deduce por los estudios en todos los ámbitos)
4- B (pag. 124 y 125)
5-C (pag. 223)
6-A (pag.82)
7-C (pag.245)
9-B (pag.249)
10- B (pag.296)
11- A (pag.303)
12- B (pag.293)
13- C (pag.53)
14- B (pag.48)
15- C (pag. 165)
16- B (pag.221)
17- B (pag.207)
18-B (pag.207)
19- A (pag.236)
20- A (pag.187, dice anfetamina que es un estimulante)
2-

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