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Aus Mumenthaler, M., C. Bassetti, C. Daetwyler: Neurologische Differenzialdiagnostik (ISBN 9783135924052) © 2005 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart
Marco Mumenthaler:
Für Lia und Regula,
für Maia, Manuela, Isabel, Sofia und Sarah,
für Nelly, Irma, Alice und Olivia,
die alle Teile meines Weges begleitet haben

Claudio Bassetti:
Für meine Frau Tatiana, meinen Sohn Leone und meine Eltern

Christof Daetwyler:
Für meinen Herzsohn Ernesto Mathias de Pina Walde
mit den Worten von Daniel J. Boorstin:
„The greatest obstacle to discovery is not ignorance –
it is the illusion of knowledge.“

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Neurologische
Differenzialdiagnostik
Neurologische Symptome richtig bewerten,
systematisch abklären und
differenzialdiagnostisch einordnen

Marco Mumenthaler
Claudio Bassetti
Christof Daetwyler

5., überarbeitete und erweiterte Auflage

256 Abbildungen
64 Tabellen
74 Videos

Georg Thieme Verlag


Stuttgart · New York

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rung erweitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung
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ISBN 3-13-592405-X 123456 tung in elektronischen Systemen.

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V

Adresssen

Prof. Dr. med. Marco Mumenthaler


Spezialarzt für Neurologie FMH
Witikonerstrasse 326
8053 Zürich
Schweiz

Prof. Dr. med. Claudio Bassetti


Leiter der Neurologischen Poliklinik
Universitätsspital Zürich
Frauenklinikstrasse 26
8091 Zürich
Schweiz

Christof Daetwyler M.D.


Assistant Research Professor
Drexel University College of Medicine
2900 Queen Lane, Room 114 L
Philadelphia, PA 19129–1096
USA

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VII

Vorwort zur 5. Auflage

Das Ziel dieses Buches ist, dem Arzt zu helfen, den Weg von Die Autoren haben vielen zu danken. Vor allem den Pa-
einem Leitsymptom zu einer Diagnose zu finden. Zwar tienten, die sie immer wieder aufgefordert haben, hinter
werden vor allem neurologische Erkrankungen berück- jedem Symptom die Ursache zu suchen. Dann jenen Pati-
sichtigt, aber immer wieder sind diese auch Teil von Krank- enten, die uns gestattet haben, am Bild ihrer Krankheit den
heiten aus anderen Fachgebieten. Die einzelnen Schritte im Lernenden aus den Gesundheitsberufen das Erwerben der
Rahmen eines differenzialdiagnostischen Entscheidungs- nötigen Kenntnisse und Fertigkeiten zu ermöglichen. Ohne
weges werden strukturiert beschrieben. die Hinweise und die großzügige Überlassung von Bildma-
Seit 1997 die 4. Auflage dieses Werkes erschienen ist, terial und Videos wäre dieses Werk nicht möglich gewesen.
hat sich immer deutlicher eine neue Technologie als Lern- Hierfür danken wir besonders Herrn Prof. Dr. med. C. E.
hilfe angeboten. Elektronische Datenträger ermöglichen, Elger, Direktor der Klinik und Poliklinik für Epileptologie an
Texte und Bilddokumente verfügbar zu machen und mit- der Universität Bonn, Herrn Dr. med. G. Krämer, Direktor
tels einer Suchfunktion differenziert darauf zuzugreifen. der Schweizerischen Epilepsieklinik, und Herrn Priv.-Doz.
Vor allem können auch Videoaufnahmen gespeichert und Dr. med. T. Grunwald, Oberarzt der Klinik, sowie Herrn I.
damit bewegte Szenen auf dem Bildschirm gezeigt werden. Mothersill, MSc (Epileptology) in Zürich, Herrn Dr. med.
Dies ist gerade in der Neurologie ein entscheidender Vor- H. R. Stöckli, Fachneurologe FMH in Liestal, Herrn Prof. Dr.
teil. med. J. M. Burgunder und Herrn Priv.-Doz. Dr. A. Kaelin an
In der vorliegenden 5. Auflage hat der Begründer des der Neurologischen Universitätsklinik in Bern. Frau Dr. A.
Werkes in zwei Kollegen und Freunden Mitautoren gefun- Blum hat wertvolle Hilfe bei der Redaktion des Manuskrip-
den, die wesentlich dazu beigetragen haben, das Werk in tes geleistet. Der Thieme-Verlag und im Besonderen Herr
die Neuzeit der medizinischen Didaktik und des E-Lear- H. Jeutter, Frau M. Ueckert und Frau U. Biehl-Vatter haben
nings zu tragen. Der Text wurde erweitert, einzelne Ab- mit großer Sorgfalt und Einfühlungsvermögen das Werk
schnitte wurden vollständig neu bearbeitet. Die Bilddoku- betreut und die Autoren bei der Fertigstellung unterstützt.
mentation wurde von früher 72 Abbildungen auf neu 256 Möge das Werk auch in der neuen Form den Ärzten hel-
erweitert. fen, den Weg vom Krankheitssymptom zur richtigen Dia-
Die beigelegte DVD enthält den gesamten Text mit allen gnose und damit zur wirksamsten Therapie zu finden.
Abbildungen und mit 74 zusätzlichen Videosequenzen. Sie
kann sowohl auf dem Computer als auch im Videogerät an- Oberiberg, Zürich, Philadelphia, im Herbst 2005
gesehen werden. Deren Gebrauch, das Recht zur Benut-
zung des Bildmaterials und dessen Limitierungen sind so- Marco Mumenthaler
wohl im Text am Anfang des Buches als auch auf der DVD Claudio Bassetti
selbst erklärt. Christof Daetwyler

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IX

Vorwort zur 1. Auflage

Der weite Weg von der Begegnung des Arztes mit dem Das Buch verzichtet auf eine Systematik der einzelnen
Kranken bis zur richtigen Beurteilung von dessen Leiden – Krankheitsbilder. Es beschränkt sich auch in den differenti-
und der daraus abzuleitenden Therapie – umfaßt sehr aldiagnostischen Hinweisen auf die klinischen Aspekte,
zahlreiche Zwischenstufen. Nach der sorgfältigen Erhe- wie sie der Arzt in der Sprechstunde und der ambulanten
bung der Anamnese und der Untersuchungsbefunde wird Praxis feststellen kann, unter Verzicht auf die Ergebnisse
das daraus sich ergebende Patientenbild verglichen mit den komplexer Untersuchungen. Das Buch hat also ein anderes
einzelnen Krankheitsbildern, die der Arzt aus Lehrbüchern, Anliegen als ein Lehrbuch, das es höchstens ergänzt, aber
Ausbildung und Erfahrung kennt. Daraus wird die Diagno- nicht ersetzt. Möge es dem Arzt in der Praxis und im Kran-
se gefolgert. kenhaus durch die Hinweise auf die Differentialdiagnose
Vielfach wird aber die Übereinstimmung zwischen Pati- eine Hilfe bei der exakten Beurteilung neurologischer
entenbild und einem bestimmten Krankheitsbild nicht jenes Krankheitsbilder sein. Dies aber ist nicht Selbstzweck und
Ausmaß erreichen, das genügt, um die Richtigkeit der dia- intellektuelle Spielerei, sondern Voraussetzung für den
gnostischen Annahme zu sichern. In anderen Fällen wird Fortschritt der Erkenntnis und der klinischen Forschung,
man zu Unrecht eine Übereinstimmung annehmen, wo vor allem aber Voraussetzung für eine angemessene Thera-
übersehene oder nicht berücksichtigte Befunde bzw. nicht pie des einzelnen Falles.
erinnerte oder gekannte obligate Besonderheiten des Das Buch konnte nur dank der Mithilfe und der Anre-
Krankheitsbildes auf die Nicht-Kongruenz hinweisen müs- gung vieler Kollegen entstehen. Ihnen allen gebührt mein
sen. In diesen beiden Fällen muß der Arzt nach einer pas- Dank. Besonders aber sei Fräulein Elisabeth Stutz für die
senden Diagnose auf einem anderen Wege suchen oder die nimmermüde Sekretariatsarbeit und Herrn Universitäts-
vermutete Diagnose überprüfen. zeichner Peter R. Schneider für die einfühlende Gestaltung
Für diese beiden Vorgänge soll ihm das vorliegende der Abbildungen gedankt. Herr Dr. med. h. c. G. Hauff und
Buch eine Hilfe sein. Es soll seine Mitarbeiter vom Georg Thieme Verlag haben auch
– den Leser in übersichtlicher Weise noch einmal über die dieses Werk mit kundiger Sorgfalt fertiggestellt, wofür ih-
Charakteristika der wichtigsten neurologischen Syndro- nen auch an dieser Stelle die Anerkennung ausgesprochen
me – gestützt auf Neuroanatomie und Neurophysiologie sei.
– orientieren und damit bei der topischen Diagnostik Vor allem aber gilt die Dankbarkeit des Autors seinen
helfen Patienten. Sie haben ihn gelehrt zu sehen und zu unter-
– und die differentialdiagnostischen Wertigkeiten der scheiden.
wichtigsten Leitsymptome darlegen, somit ihn vom
Symptom zur Diagnose führen. Cadempino,
den 15. März 1979 Marco Mumenthaler

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XI

Inhaltsverzeichnis

Die Syndrome. Topik und Symptomatik 1

1 Zerebrale Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3

1.1 Syndrome der motorischen oder/und 1.2.4 Okzipitallappen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8


sensorischen Bahnen einer Großhirn- 1.3 Hirnstammsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
hemisphäre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 1.3.1 Syndrome der Stammganglien
1.2 Syndrome einzelner Hirnrindenbezirke . . . 4 (extrapyramidale Syndrome) . . . . . . . . . . . . . 8
1.2.1 Stirnhirn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 1.3.2 Zwischenhirnsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
1.2.2 Parietallappen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 1.3.3 Syndrome der Brücke und Oblongata . . . . . . 11
1.2.3 Temporallappen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 1.4 Zerebelläre Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . 12

2 Rückenmarkssyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15

2.1 Läsionen des Rückenmarksquerschnittes . 15 2.1.3 Zentromedulläre und andere partielle


2.1.1 Die vollständige Querschnittsläsion . . . . . . . . 15 Läsionen des Rückenmarksquerschnittes . . . 17
2.1.2 Halbseitige Querschnittsläsion (Brown- 2.2 Läsionen der Rückenmarksstränge . . . . . . . 22
Séquard-Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 2.3 Läsionen der Rückenmarksvorderhörner . . 23

3 Syndrome peripherer Wurzel- und Spinalnervenläsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25

3.1 Wurzelsyndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 3.4 Läsionen einzelner peripherer Nerven . . . . 33


3.2 Armplexusläsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29 3.5 Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
3.3 Beinplexusläsionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32

4 Myopathische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46

Die Leitsymptome 51

5 Störungen des Bewusstseins und Koma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53

5.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 5.3.3 Epileptische Anfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61


5.2 Koma mit fokal-neurologischen Befunden . 55 5.3.4 Verschiedene, kurz dauernde nicht epilep-
5.2.1 Neurologische Ausfälle beim komatösen tische Bewusstseinsstörungen . . . . . . . . . . . . 61
Patienten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 5.3.5 Psychogenes Koma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
5.2.2 Koma-ähnliche Zustände . . . . . . . . . . . . . . . . 58 5.4 Ätiologische Präzisierung einer Koma-
5.3 Koma ohne fokal-neurologische Befunde . 60 ursache . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
5.3.1 Toxische Enzephalopathien (exogene Intoxi- 5.4.1 Nähere Präzisierung einer Bewusstseins-
kationen) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60 störung bzw. eines Komas . . . . . . . . . . . . . . . 64
5.3.2 Metabolische Enzephalopathien (inter-
nistische Komaursachen) . . . . . . . . . . . . . . . . 60

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XII Inhaltsverzeichnis

6 Akute Verwirrtheit, Desorientiertheit, Amnesie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65

6.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 6.3 Verwirrtheit ohne fokal-neurologische


6.2 Verwirrtheit mit fokal-neurologischen Befunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
Befunden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 6.4 Gegenüber einer akuten Verwirrtheit
abzugrenzende Störungen . . . . . . . . . . . . . . 69

7 Schlafstörungen, Schlafanfälle und andere Besonderheiten im Schlaf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71

7.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 72 7.3.1 Hypersomnie mit wesentlichen Störungen


7.2 Insomnien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 bzw. Besonderheiten des Nachtschlafs . . . . . 76
7.2.1 Insomnie mit somatischen Symptomen bzw. 7.3.2 Hypersomnie mit anderen Störungen bzw.
Befunden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74 Besonderheiten am Tage . . . . . . . . . . . . . . . . 78
7.2.2 Insomnie mit psychischen Symptomen bzw. 7.4 Parasomnien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
Befunden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 7.4.1 Abnorme motorische Aktivitäten im Schlaf . . 79
7.2.3 Insomnie ohne somatische oder psychische 7.4.2 Andere Parasomnien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80
Symptome bzw. Besonderheiten . . . . . . . . . . 75
7.3 Hypersomnien (exzessive Tagesschläfrig-
keit, Schlafanfälle am Tag, Vermehrung
des Schlafbedürfnisses) . . . . . . . . . . . . . . . . 75

8 Sprech- und Sprachstörungen sowie Aphasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81

8.1 Spricht nicht . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82 8.4 Gestörte Stimmqualität . . . . . . . . . . . . . . . . 86


8.2 Schlecht artikulierte, verwaschene, 8.5 Störungen der Sprache (aphasische
heisere und näselnde Sprache . . . . . . . . . . . 84 Störungen) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86
8.2.1 Von jeher bestehend . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 8.5.1 Allgemeine pathophysiologische Hinweise . . 86
8.2.2 Schlagartig oder rasch entstanden . . . . . . . . . 84 8.5.2 Vorgehen bei der Untersuchung auf
8.2.3 Langsam zunehmende Störung . . . . . . . . . . . 84 Aphasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86
8.3 Störung des Sprechrhythmus und des 8.5.3 Topisch diagnostische Wertung von
Sprechtempos, der Lautheit und andere Störungen der Spontansprache . . . . . . . . . . . 87
Besonderheiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85

9 Neuropsychologische Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89

9.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 89 9.2.5 Visuelle Wahrnehmung . . . . . . . . . . . . . . . . . 93


9.2 Praktisch-diagnostisches Vorgehen zur 9.3 Topisch-diagnostische Bedeutung neuro-
Erfassung einer neuropsychologischen psychologischer Störungen . . . . . . . . . . . . . 93
Störung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 9.4 Ätiologische Ursachen neuropsycholo-
9.2.1 Konzentration, Merkfähigkeit, Gedächtnis . . 91 gischer Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
9.2.2 Frontalhirnfunktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 9.4.1 Akutes schlagartiges Auftreten . . . . . . . . . . . 93
9.2.3 Sprache und Praxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91 9.4.2 Relativ rasches, aber nicht plötzliches
9.2.4 Visuospatiale bzw. räumlich-konstruktive Auftreten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
Funktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 9.4.3 Schleichend, über viele Monate progredient . 94

10 Demenzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95

10.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 10.4.1 Anamnese und klinische Untersuchung . . . . . 97


10.2 Die am häufigsten als Demenz verkannten 10.4.2 Zusatzuntersuchung bei der Abklärung
Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95 einer Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98
10.3 Praktisches Vorgehen bei der Unter- 10.4.3 Die behebbaren psychoorganischen
suchung auf Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96 Veränderungen und Demenzen . . . . . . . . . . . 99
10.4 Differenzialdiagnostische Überlegungen
bei Demenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97

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Inhaltsverzeichnis XIII

11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzial-


diagnostik der Epilepsien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102

11.1 Vorbemerkungen und praktisches Vor- 11.5 Anfallsartige, vorwiegend sensible


gehen bei der Beurteilung anfallsartiger Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
Störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102 11.5.1 Anfallsartige Missempfindungen und
11.2 Vorwiegend motorische anfallsartige Parästhesien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 116
Phänomene . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 11.5.2 Anfallsweise vorübergehende Sensibilitäts-
11.2.1 Mit einer Bewusstseinsstörung einher- störungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
gehend . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 103 11.6 Anfallsartige sensorische Störungen . . . . . 117
11.2.2 Ohne Beeinträchtigung des Bewusstseins . . . 103 11.6.1 Anfallsartige Störungen des Riechens . . . . . . 117
11.3 Anfallsartige Störungen des Muskeltonus . 112 11.6.2 Anfallsartige Störungen des Sehens . . . . . . . . 117
11.3.1 Generalisierte oder halbseitige anfallsartige 11.6.3 Anfallsweise Störungen des Hörens . . . . . . . . 118
Tonuserhöhungen und gestörte Bewegungs- 11.7 Anfallsweise Bewusstseinsstörungen . . . . . 118
abläufe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112 11.7.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
11.3.2 Lokalisierte anfallsartige Tonuserhöhungen 11.7.2 Eigentliche Bewusstlosigkeit . . . . . . . . . . . . . 118
und gestörte Bewegungsabläufe . . . . . . . . . . 113 11.7.3 Kein eigentlicher Bewusstseinsverlust . . . . . . 122
11.3.3 Anfallsartige Tonusverminderungen bzw. 11.8 Anfallsartige Störungen vegetativer
Tonusverlust (mit entsprechender Funktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124
„Lähmung“) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114 11.9 Anfallsartige Störungen des Verhaltens . . . 124
11.4 Episodisch auftretende Störungen der
Koordination (episodische Ataxie) . . . . . . . 116

12 Gestörte Bewegungsabläufe und unwillkürliche Bewegungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125

12.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125 12.5 Hypokinetisch-rigide („extrapyramidale“)


12.2 Ataxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125 Syndrome (Parkinson-Syndrome) . . . . . . . . 130
12.2.1 Ataxien mit sensiblen oder sensorischen 12.5.1 Idiopathisches Parkinson-Syndrom
Ausfällen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 125 (synonym Morbus Parkinson, Parkinson-
12.2.2 Ataxien mit motorischen Ausfällen . . . . . . . . 125 Krankheit) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130
12.2.3 Mehr oder weniger isolierte Ataxien . . . . . . . 126 12.5.2 Symptomatische Parkinson-Syndrome . . . . . 131
12.2.4 Episodische anfallsartige Ataxien . . . . . . . . . . 127 12.5.3 Atypische Parkinson-Syndrome . . . . . . . . . . . 131
12.3 Im zeitlichen Ablauf gestörte Bewegungs- 12.6 Hyperkinetische bzw. dyskinetische
abläufe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 128 Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
12.3.1 Akinesie und Hypokinesie . . . . . . . . . . . . . . . . 128 12.6.1 Dystonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
12.3.2 Impersistenz, Perseveration und Katalepsie . . 128 12.6.2 Tics . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
12.4 Erworbene Störungen von erlernten 12.6.3 Tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
Bewegungsabläufen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 12.6.4 Chorea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
12.4.1 Ideomotorische Apraxien . . . . . . . . . . . . . . . . 129 12.6.5 Athetose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
12.4.2 Bukkofaziale bzw. -orale Apraxie . . . . . . . . . . 129 12.6.6 Myoklonien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
12.4.3 Ideatorische Apraxie (nach Liepmann) . . . . . . 129 12.6.7 Nicht klassifizierbare, multiforme und multi-
12.4.4 Andere Apraxien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129 fokale Hyperkinesien bzw. Dyskinesien . . . . . 133

13 Allgemeine motorische Schwäche und Müdigkeit ohne präzise Lokalisation . . . . . . . . . . . . . . . 134

13.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 134 13.4 Globale Muskelschwäche ohne Muskel-


13.2 Vorgehen bei der differenzialdiagnosti- atrophie in Ruhe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
schen Aufarbeitung einer allgemeinen 13.5 Schmerzlose Muskelschwäche lediglich
Schwäche und Müdigkeit . . . . . . . . . . . . . . . 135 bei Belastung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
13.3 Keine Muskelschwäche objektivierbar . . . . 135 13.5.1 Mögliche internistische Erkrankungen . . . . . . 137
13.3.1 Neurologische oder internistische 13.5.2 Störungen der Reizübertragung an der
Erkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135 motorischen Endplatte . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138
13.3.2 Keine internistische oder sonst organische
Erkrankung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136

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XIV Inhaltsverzeichnis

14 Mehr oder weniger lokalisierte Muskelschwäche (Parese) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139

14.1 Dauernde Muskelschwäche . . . . . . . . . . . . . 140 14.6.3 Wechselndes Ausmaß der Lähmung . . . . . . . 152
14.1.1 Muskelschwäche ohne andere Besonder- 14.7 Schwäche vorwiegend im Schulter-, Arm-
heiten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140 und Handbereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152
14.1.2 Muskelschwäche, zusätzlich nur Muskel- 14.7.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152
atrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 140 14.7.2 Akute einseitige Arm- und Handlähmung . . . 152
14.1.3 Muskelschwäche, Atrophie und andere 14.7.3 Allmählich im Verlauf von Wochen, Monaten
neurologische Befunde . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 oder Jahren sich einstellende einseitige Arm-
14.2 Muskelschwäche bei Betätigung der lähmungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163
betroffenen Muskeln . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145 14.7.4 Intermittierende Schwäche des Armes oder
14.3 Abnahme der Muskelschwäche bei der Hand . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
Belastung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145 14.7.5 Akut bzw. schlagartig aufgetretene, mehr
14.4 Muskelschwäche mit lokalen Schmerzen oder weniger isolierte beidseitige Arm-
ohne Muskelatrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145 schwäche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 167
14.5 Schwäche vorwiegend im Kopf- und 14.7.6 Allmählich progrediente mehr oder weniger
Gesichtsbereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146 isolierte, beidseitige Parese von Armen und/
14.5.1 Sehr rasch bis schlagartig auftretende oder Händen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168
einseitige Gesichtslähmungen . . . . . . . . . . . . 146 14.7.7 Intermittierende Schwäche beider Arme als
14.5.2 Langsam zunehmende einseitige Gesichts- mehr oder weniger isoliertes Symptom . . . . . 168
lähmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147 14.8 Schwäche vorwiegend im Hüft-, Bein-
14.5.3 Akut bzw. subakut entstandene beidseitige bereich bzw. im Fuß . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
Lähmung der Gesichtsmuskulatur . . . . . . . . . 147 14.8.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
14.5.4 Langsam bis sehr langsam zunehmende beid- 14.8.2 Einseitige, schlagartig oder innerhalb von
seitige Schwäche der Gesichtsmuskulatur . . . 149 Stunden aufgetretene Parese von Bein und/
14.5.5 Parese der Zunge und im Mund-Schlund- oder Fuß . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
Bereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 150 14.8.3 Allmählich zunehmende Parese eines Beines
14.6 Schwäche vorwiegend im Hals-, Nacken- und/oder Fußes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176
und Schulterbereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 152 14.8.4 Intermittierend aufgetretene Parese eines
14.6.1 Plötzlich aufgetretene Lähmung . . . . . . . . . . 152 Beines und/oder Fußes . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
14.6.2 Allmähliche Entwicklung der Lähmung . . . . . 152

15 Beidseitige Beinschwäche bzw. Paraparese, Gangstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181

15.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 15.5.4 Weitere Ursachen einer sich innerhalb von
15.2 Schlagartig aufgetretene Paraparese oder Monaten entwickelnden Paraparese . . . . . . . 190
Paraplegie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 15.6 Schleichende Entwicklung der Bein-
15.2.1 Exogene Einwirkung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 schwäche . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191
15.2.2 Ohne exogene Einwirkung . . . . . . . . . . . . . . . 184 15.6.1 Rein (oder vorwiegend) motorisch-
15.3 Rasches Auftreten der Paraplegie . . . . . . . . 187 spastische Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 191
15.3.1 Rückentrauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187 15.6.2 Progrediente Paraparese mit anderen
15.3.2 Fieber, Infekt oder Allgemeinerkrankung . . . . 187 Zeichen einer Läsion des zentralen Nerven-
15.3.3 Keine exogenen Faktoren oder Begleit- systems, insbesondere des Rückenmarkes
erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187 (chronisch-progrediente Myelopathien) . . . . 192
15.4 Langsames Auftreten der Paraparese . . . . . 188 15.6.3 Langsam progrediente Gehbehinderung
15.5 Langsam progrediente Paraparese . . . . . . . 189 mit Muskelatrophien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193
15.5.1 Oben schon erwähnte Formen . . . . . . . . . . . . 189 15.6.4 Langsam progrediente Gehbehinderung,
15.5.2 Spätfolgen einer exogenen Einwirkung . . . . . 189 bei unauffälligem Neurostatus . . . . . . . . . . . . 194
15.5.3 Spätfolgen einer vorausgegangenen 15.7 Gangstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195
Affektion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189

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Inhaltsverzeichnis XV

16 Halbseitenlähmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196

16.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198 16.4 Subakute Entwicklung der Halbseiten-


16.2 Halbseitengelähmter im Koma . . . . . . . . . . 198 symptomatologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
16.2.1 Klinisch zu vermutende Diagnosen . . . . . . . . 198 16.4.1 Nur progrediente Halbseitensymptoma-
16.2.2 Dank Hilfsuntersuchung zu stellende tologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
Diagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 198 16.4.2 Progrediente Halbseitensymptomatologie
16.3 Akut oder sehr rasch aufgetretene und andere Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . 202
Halbseitenlähmung mit erhaltenem 16.5 Langsam zunehmende Halbseiten-
Bewusstsein . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200 symptomatologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 203
16.3.1 Rasches Auftreten der Halbseitenlähmung . . 200 16.5.1 Ausschließlich Hemisymptomatologie . . . . . . 203
16.3.2 Rasch aufgetretene Halbseitenlähmung bei 16.5.2 Hemiparese und weitere Auffälligkeiten . . . . 203
vorbestehenden Symptomen . . . . . . . . . . . . . 201

17 Missempfindungen und Störungen der Sensibilität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204

17.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204 17.3 Eigentliche Sensibilitätsausfälle . . . . . . . . . . 207


17.2 Subjektive sensible Missempfindungen . . . 204 17.3.1 Isolierter Verlust der Schmerz- und Tempera-
17.2.1 Subjektive Missempfindungen im ganzen turempfindung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207
Körper . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 204 17.3.2 Mehr oder weniger isolierter Ausfall der
17.2.2 Missempfindungen einer Körperhälfte . . . . . 204 Tiefensensibilität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209
17.2.3 Abnorme Verarbeitung sensibler Reize einer 17.3.3 Langsam progredienter Verlust des Tast-
Körperhälfte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 sinnes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209
17.2.4 Abnorme, auf eine umschriebene Körper- 17.3.4 Verlust aller sensiblen Qualitäten . . . . . . . . . . 209
region beschränkte sensible Sensation . . . . . 206

18 Schmerzsyndrome im Kopf- und Gesichtsbereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213

18.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 213 18.3 Schmerzen im Gesicht oder im Hals-


18.2 Schmerz im Bereiche der Kalotte, Schläfe bereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221
und Hinterhauptsregion . . . . . . . . . . . . . . . . 213 18.3.1 Rezidivierende, vereinzelte Attacken . . . . . . . 221
18.2.1 Diffuser beidseitiger Schmerz . . . . . . . . . . . . . 213 18.3.2 Lokalisierter, konstanter oder zumindest sehr
18.2.2 Kopfschmerzen in begrenztem Teil der lang dauernder Gesichtsschmerz . . . . . . . . . . 224
Kalotte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219

19 Nackenschmerzen sowie Schulter-Arm-Schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 226

19.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228 19.6 Schmerzen vor allem im Ellenbogen-


19.2 Nackenschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 bereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
19.2.1 Akut begonnene Nackenschmerzen . . . . . . . 229 19.6.1 Deutlich belastungsabhängige Ellenbogen-
19.2.2 Sich progredient einstellende Nacken- schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 19.6.2 Ellenbogenschmerzen auch in Ruhe . . . . . . . . 236
19.3 Diffuser Schmerz im ganzen Arm . . . . . . . . 229 19.7 Schmerzen mehr oder weniger isoliert
19.3.1 Armschmerz mit Beginn im Nackenbereich . . 229 im Vorderarmbereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236
19.3.2 Armschmerz ohne Nackenbeschwerden . . . . 230 19.8 Schmerzen ausschließlich oder vorwiegend
19.4 Ausschließlich Schulterschmerzen . . . . . . . 235 im Hand- und/oder Fingerbereich . . . . . . . . 237
19.4.1 Deutliche Bewegungs- und Belastungs- 19.8.1 Schmerzen diffus im Handbereich . . . . . . . . . 237
abhängigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235 19.8.2 Schmerzen in einzelnen Fingern . . . . . . . . . . . 238
19.4.2 Mehr oder weniger dauernd vorhandene 19.8.3 Schmerzen im Daumengrundgelenk . . . . . . . 238
Schulterschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235
19.5 Schmerzen nur oder vor allem im Ober-
armbereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 236

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XVI Inhaltsverzeichnis

20 Rücken- und Rumpfschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240

20.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 20.3.2 Dauerschmerzen im Lumbal-, Sakral- und


20.2 Thorakodorsale Schmerzen im Bereich Glutäalbereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241
von Rücken und Schultern . . . . . . . . . . . . . . 240 20.4 Ventrale Rumpfschmerzen sowie Leisten-
20.2.1 Durch bestimmte Bewegungen oder schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
Belastungen ausgelöste oder verstärkte 20.4.1 Durch äußere Einwirkungen oder bestimmte
Schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 Belastungen oder Bewegungen ausgelöst . . . 243
20.2.2 Mehr oder weniger dauernd vorhandener 20.4.2 Mehr oder weniger konstante Schmerzen
Schmerz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 im ventralen Rumpfbereich . . . . . . . . . . . . . . 244
20.3 Dorsale Schmerzen im Lumbal-, Sakral- 20.5 Halbseitige Schmerzen und solche wech-
und Glutäalbereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241 selnder Lokalisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247
20.3.1 Durch bestimmte Mechanismen ausgelöste
oder verstärkte Schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . 241

21 Hüft- und Beinschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 248

21.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 248 21.4.2 Objektivierbare neurologische Ausfälle . . . . . 252


21.2 Das ganze Bein oder ausgedehnte Teile 21.5 Schmerzen vor allem im Kniebereich . . . . . 253
betreffende Schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . 248 21.6 Schmerzen vor allem im Unterschenkel-
21.2.1 Lumbosakrale Schmerzen mit Ausstrahlung bereich . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253
nach distal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 248 21.6.1 Diffuse Unterschenkelschmerzen . . . . . . . . . . 253
21.2.2 Proximale Beinschmerzen mit Ausstrahlung 21.6.2 An der Unterschenkel-Innenseite lokalisierte
nach distal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251 Schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 253
21.3 Auf die Hüfte beschränkte Schmerzen . . . . 251 21.6.3 An der Unterschenkel-Vorderseite in der
21.3.1 Einschränkung der Hüftbeweglichkeit . . . . . . 251 Prätibialregion lokalisierte Schmerzen . . . . . . 254
21.3.2 Freie Hüftbeweglichkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . 251 21.6.4 Schmerzen in der Wade . . . . . . . . . . . . . . . . . 254
21.4 Auf den Oberschenkel beschränkte 21.7 Auf den Fuß beschränkte Schmerzen . . . . . 254
Schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252 21.7.1 Schmerzen nur bei Belastung . . . . . . . . . . . . . 254
21.4.1 Keine objektivierbaren neurologischen 21.7.2 Von der Belastung unabhängige Fuß-
Ausfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252 schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 254

22 Diffuse bzw. generalisierte Schmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256

22.1 Schmerzen „im ganzen Körper“ . . . . . . . . . 256 22.3 Diffuse Schmerzen der Schulter- und
22.2 Generalisierte Schmerzen an einer Beckengürtelregion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256
Körperseite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 256

23 Störungen des Geruchs- und des Geschmackssinnes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257

23.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257 23.2.3 Spontane anfallsartige Geruchs-


23.2 Störungen des Geruchssinnes . . . . . . . . . . . 257 halluzinationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258
23.2.1 Verminderung bzw. Ausfall des Geruchs- 23.3 Störungen des Geschmackssinnes . . . . . . . 258
sinnes (Hyposmie, Anosmie) . . . . . . . . . . . . . 257
23.2.2 Veränderter Geruchsinn (Parosmie,
Kakosmie, Hyperosmie) . . . . . . . . . . . . . . . . . 258

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Inhaltsverzeichnis XVII

24 Sehstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260

24.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260 24.3.3 Vorübergehende monokuläre Störungen


24.2 Visusstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261 des Gesichtsfeldes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265
24.2.1 Mehr oder weniger schlagartig einsetzende 24.3.4 Beidseitige inkongruente Störungen des
Sehstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 261 Gesichtsfeldes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265
24.2.2 Rasch im Verlauf von Stunden bis Tagen 24.3.5 Homonyme Gesichtsfelddefekte . . . . . . . . . . 265
sich entwickelnde Sehstörungen . . . . . . . . . . 264 24.4 Andere Anomalien im Bereich der
24.2.3 Allmählich über Wochen, Monate oder optischen Wahrnehmung . . . . . . . . . . . . . . 266
länger zunehmende Visusverminderung . . . . 264 24.4.1 Anfallsartige optische Sensationen . . . . . . . . 266
24.3 Gesichtsfelddefekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265 24.4.2 Störungen des optischen Erkennens . . . . . . . 267
24.3.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265 24.4.3 Störungen des Farbensehens . . . . . . . . . . . . . 267
24.3.2 Permanente monokuläre Defekte des
Gesichtsfeldes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265

25 Störungen der Augenmotilität, Ptose und Pupillenanomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268

25.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268 25.3.2 Gestörte Augenmotilität ohne Achsen-


25.2 Störungen der Bulbusmotilität mit abweichung der Bulbi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279
Doppelbildern . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 25.4 Ptose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282
25.2.1 Doppelbilder ohne Achsenabweichung der 25.4.1 Beidseitige Ptose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282
Bulbi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 25.4.2 Einseitige Ptose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 284
25.2.2 Doppelbilder mit Achsenabweichung der 25.4.3 Kombination von Ptose mit Störung der
Bulbi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 Augenmotilität und/oder Pupillenanomalie . 286
25.3 Gestörte Bulbusmotilität ohne Doppel- 25.5 Pupillenanomalien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 287
bilder . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279 25.5.1 Abnorme Pupillengröße und Pupillenform . . 287
25.3.1 Augenmotilitätsstörungen mit deutlicher 25.5.2 Anomalien der Pupillenreaktion . . . . . . . . . . . 288
Achsenabweichung der Bulbi . . . . . . . . . . . . . 279

26 Hörsensationen und Gehörstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290

26.1 Neurologisch relevante abnorme akustische 26.2.1 Plötzlich oder rasch innerhalb von Stunden
Wahrnehmungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290 bis Tagen aufgetretene Schwerhörigkeit
26.1.1 Spontane abnorme akustische Phänomene . 290 oder Taubheit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291
26.1.2 Anomalien in der akustischen Wahr- 26.2.2 Allmählich über Monate oder Jahre zuneh-
nehmung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 290 mende Schwerhörigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . 292
26.2 Schwerhörigkeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291 26.2.3 Schwerhörigkeit seit Geburt oder frühem
Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 293

27 Schwindel, Gleichgewichtsstörungen und Nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294

27.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295 27.4 Mehr oder weniger andauernde


27.2 Akuter Drehschwindel . . . . . . . . . . . . . . . . . 296 Schwindelsensationen und statisch-
27.2.1 Akuter Drehschwindel als einziges patho- motorische Unsicherheit . . . . . . . . . . . . . . . . 301
logisches Phänomen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296 27.4.1 Schwindel nur beim Gehen und Sich-
27.2.2 Akuter Drehschwindel von anderen bewegen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301
Symptomen begleitet . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298 27.4.2 Unbestimmter Schwindel auch in Ruhe
27.3 Anfallsartiger Schwankschwindel . . . . . . . . 299 mehr oder weniger vorhanden . . . . . . . . . . . . 301
27.3.1 In Zusammenhang mit Störungen des 27.5 Nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302
kardiovaskulären Apparates . . . . . . . . . . . . . . 299 27.5.1 Beschreibung und Analyse eines
27.3.2 Im Rahmen kurz dauernder Störungen des Nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302
Bewusstseins . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300 27.5.2 Deutung eines Nystagmus . . . . . . . . . . . . . . . 303
27.3.3 Bei transitorischen Störungen der visuellen
Kontrolle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301

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XVIII Inhaltsverzeichnis

28 Schluckstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306

28.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 306 28.3 Schluckstörung von sehr wechselnder


28.2 Konstante Schluckstörung . . . . . . . . . . . . . . 306 Intensität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 307

29 Miktions- und Defäkationsstörungen sowie Inkontinenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308

29.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 308 29.2.2 Blasenstörung und andere neurologische


29.1.1 Anatomische Strukturen . . . . . . . . . . . . . . . . . 308 Besonderheiten oder Befunde . . . . . . . . . . . . 311
29.1.2 Physiologie der Blasenfunktion . . . . . . . . . . . 310 29.3 Defäkationsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
29.1.3 Typen der organischen Miktionsstörungen . . 310 29.3.1 Behinderung der Defäkation . . . . . . . . . . . . . 312
29.2 Miktionsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 29.3.2 Stuhlinkontinenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 312
29.2.1 Die Blasenentleerungsstörung als einzige
relevante pathologische Erscheinung . . . . . . 311

30 Störungen der männlichen Potenz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313

30.1 Anatomisches und physiologisches 30.3.1 Ausschließlich Potenzstörung . . . . . . . . . . . . 314


Substrat der sexuellen Potenz des 30.3.2 Potenzstörung und Zeichen einer internisti-
Mannes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313 schen Erkrankung oder einer Intoxikation . . . 314
30.2 Der Sexualakt des Mannes . . . . . . . . . . . . . . 314 30.3.3 Potenzstörung und neurologische
30.3 Klinik der Störungen des Sexualaktes Symptome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314
beim Mann . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 314 30.3.4 Urologische und übrige Symptome . . . . . . . . 315

31 Störungen des Muskeltonus (der Muskelspannung) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316

31.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316 31.2.4 Andere Formen erhöhten Muskeltonus . . . . . 317


31.2 Steigerung des Muskeltonus . . . . . . . . . . . . 317 31.3 Verminderung des Muskeltonus . . . . . . . . . 318
31.2.1 Spastische Tonuserhöhung . . . . . . . . . . . . . . . 317 31.3.1 Hypotonie als einziges Symptom . . . . . . . . . . 318
31.2.2 Enthirnungsstarre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317 31.3.2 Neurologische Symptome und Hypotonie . . 318
31.2.3 Rigor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317

32 Störungen der Schweißsekretion, der Speichelsekretion, der Trophik und der


vegetativen Funktionen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319

32.1 Vorbemerkungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 32.4.1 Hypertrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324


32.2 Störungen der Schweißsekretion . . . . . . . . 319 32.4.2 Hypoplasie oder Atrophie eines ganzen
32.2.1 Anatomie und Physiologie der Schweiß- Körperteiles . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325
sekretion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 319 32.5 Störungen der Trophik der Muskeln . . . . . . 325
32.2.2 Abnorm starke Schweißsekretion . . . . . . . . . 320 32.5.1 Muskelhypertrophie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325
32.2.3 Verminderung oder Ausfall der Schweiß- 32.5.2 Hypotrophie oder Atrophie von Muskeln . . . . 326
absonderung als isoliertes Phänomen . . . . . . 321 32.5.3 Andere trophische Besonderheiten der
32.3 Störungen der Speichelsekretion . . . . . . . . 323 Muskeln . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 326
32.3.1 Anatomie und Physiologie der Speichel- 32.6 Störungen der Trophik von Haut, Unter-
sekretion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 hautfettgewebe und Anhangsgebilden . . . 327
32.3.2 Verminderung und Ausfall der Speichel- 32.6.1 Trophische Veränderungen der Haut . . . . . . . 327
sekretion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 32.6.2 Trophische Störungen des Unterhautfett-
32.3.3 Vermehrung der Speichelsekretion gewebes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 327
(Sialorrhö) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 323 32.6.3 Trophische Veränderungen der Nägel . . . . . . 328
32.4 Störungen der Trophik eines ganzen 32.6.4 Besonderheiten der Haare . . . . . . . . . . . . . . . 328
Körperteiles oder einer größeren Körper- 32.7 Störung der Piloarrektion . . . . . . . . . . . . . . . 328
region . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 324

Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329

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XIX

Zielsetzung und Hinweise für den Benutzer

Das vorliegende Werk setzt voraus, dass der Leser die toren gewählte und vorgeschlagene Weg ist durchaus nicht
Grundlagen der Neurologie beherrscht, dass er korrekt ei- immer der einzig mögliche. Einmal wird von der zeitlichen
ne Anamnese zu interpretieren weiß, dass er exakt neuro- Entstehungsweise des Symptoms ausgegangen, ein ande-
logisch untersuchen kann, dass er die Bedeutung der wich- res Mal von dessen Lokalisation, dann wiederum von zu-
tigsten pathologischen Befunde kennt und dass er über die sätzlichen begleitenden Phänomenen oder Befunden etc.
neurologischen Krankheiten einigermaßen Bescheid weiß. Obwohl im Einzelfall ein bestimmter Weg und ein stu-
Dennoch wird er immer wieder bei der Zuordnung be- fenweises Vorgehen vorgeschlagen werden, sind sich die
stimmter Beschwerdebilder und Syndrome etwas Hilfe Autoren durchaus bewusst, dass mit zunehmender Erfah-
brauchen. rung diese scheinbar aufeinander folgenden Schritte durch
Im ersten Abschnitt dieses Buches über Syndrome, Topik einen primär integrativen Prozess, gewissermaßen einer
und Symptomatik wird davon ausgegangen, dass der Arzt »pattern recognition« ersetzt werden. Damit wird der Weg
eine topische Diagnose stellt, das heißt, dass er aufgrund zur Diagnose abgekürzt.
der ihm vorliegenden Elemente einen Prozess innerhalb Einen integrierenden dritten Teil bildet das Sachregister.
des Nervensystems lokalisiert hat. Es ist so sorgfältig und ausführlich wie möglich gestaltet
Im zweiten Teil über Leitsymptome werden dem Leser worden. Es soll dem Leser ermöglichen, ein bestimmtes
Anleitungen für die logische Abfolge der Denk- und Analy- Symptom aufzusuchen und die Analyse desselben in ver-
seprozesse gegeben, welche von einem Symptom zu einer schiedenen Teilen des Buches nachzulesen. Es soll ihm auch
Diagnose führen. Die Systematik dieser Analyse kann im erleichtern, eine von ihm gestellte Diagnose im Sachregis-
Einzelfall recht unterschiedlich ablaufen. Der von den Au- ter aufzusuchen und diese dann im Text zu überprüfen.

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Angaben zur Begleit-DVD

Die moderne Diagnostik in der Medizin ist sehr stark durch • 74 von Marco Mumenthaler kommentierten Video-
die Entwicklung bildgebender Verfahren erleichtert wor- sequenzen
den. Aber nicht nur die Diagnostik, auch die Lehre wird zu- welche in vier Hauptbereiche gegliedert sind: Bewe-
nehmend mehr bildbasiert. Die moderne Technologie hat gungsstörungen, Bewusstseinsstörungen, Gangstörun-
auch den Einbezug von Filmen bzw. Videos in die Lehre er- gen und Sprachstörungen. Die Filme lassen sich pro-
möglicht. blemlos in PowerPoint-Präsentationen importieren.
Aus diesen Gründen haben die Autoren sich entschlos-
sen, der 5. Auflage dieser Differenzialdiagnostik eine DVD • 256 Abbildungen aus dem Buch, dargestellt in einem
hinzuzufügen. Diese enthält Medien, welche für die Wei- Bilderteppich
terbildung oder den Unterricht in der Neurologie zweck- Dies ermöglicht es dem Benutzer, Abbildungen schnell
mäßig verwendet werden können. Eine weitere Absicht und einfach aufzufinden. Alle Abbildungen liegen im
war es, den Lehrenden in der Neurologie Material für ihre JPEG-Format vor und lassen sich problemlos in Word-
PowerPoint-Präsentationen zur Verfügung zu stellen. In ei- Dokumente, PowerPoint-Präsentationen oder Web-Sei-
ner einfach auffindbaren und in den modernen Unterricht ten importieren.
integrierbaren Form liegen die Videos und Abbildungen in
einem Format vor, welches in PowerPoint-Präsentationen Des Weiteren ist der gesamte Text des Buches auf der
oder Internetseiten importiert werden kann. Copyrights DVD als PDF-Dokument vorhanden
allerdings sind zu beachten (siehe dazu die Hinweise im Sie finden die entsprechenden Dokumente im Ordner
Buch). „TEXTE“ auf der DVD. Sie können die PDF-Dateien dafür ge-
brauchen, um das Buch nach beliebigen Begriffen zu
Gebrauch der DVD mit einem DVD-Player durchsuchen. Als Resultat erscheinen dann in elektroni-
Sie können die auf der DVD enthaltenen Videos mit jedem scher Form die Buchseiten, auf welchen die Suchbegriffe
handelsüblichen DVD-Player abspielen. Dadurch erhalten vorkommen.
Sie die beste erreichbare Videoqualität.

Gebrauch der DVD mit einem Computer Im Auftrag der Autoren: Dr. Christof Daetwyler, Assistant
(Windows, Macintosh und Linux compatibel) Research Professor, Drexel University College of Medicine,
Wenn Sie die DVD in einen multimediatauglichen Compu- Philadelphia/USA.
ter mit DVD-Laufwerk einlegen, so sollten Sie als Erstes die
Datei „index.htm“, welche sich auf der obersten Ebene be-
findet, doppelklicken. Die Datei „index.htm“ wird darauf-
hin durch Ihren Web-Browser (Windows Explorer, Firefox
etc.) geöffnet und verschafft Ihnen Zugang zu

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Die Syndrome.

Topik und Symptomatik


Aufgrund der neuroanatomischen Gegebenheiten und der
Gesetzmäßigkeiten neurophysiologischer Zusammenhänge
verursachen Läsionen umschriebener Bezirke des Nerven-
systems bzw. des neuromuskulären Apparates eine bestimmte
Gruppe von Symptomen, ein Syndrom. Aus der Symptomen-
kombination kann auf den Ort der Läsion geschlossen werden.
Aufgrund der übrigen Besonderheiten, z. B. Raschheit des
Auftretens und weitere Begleitumstände, sowie gestützt
auf seine Kenntnisse der Pathophysiologie und der Klinik
einzelner Krankheitsbilder wird der Untersucher auf die
Ätiologie schließen und damit eine Krankheitsdiagnose
stellen.

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3

1 Zerebrale Syndrome

Ein zerebral lokalisierter Prozess oder eine Krankheit mit führten klinischen Symptome und Befunde sind mit der
Auswirkungen auf die Funktionen des Gehirns ist sicher genannten Lokalisation vereinbar, aber dafür nicht bewei-
vorhanden, wenn einige oder mehrere der in Tab. 1.1a auf- send. Zur lokalisatorischen Differenzialdiagnose der letzte-
geführten klinischen Symptome und Befunde vorliegen. ren siehe zweiter Teil des Buches.
Keiner derselben ist jedoch obligat. Die in Tab. 1.1b aufge-

1.1 Syndrome der motorischen oder/und sensorischen Bahnen einer


Großhirnhemisphäre
Ein zerebral lokalisierter Befall dieser Bahnen führt meist la interna, Pes pedunculi und Pons), sind sie auch eng mit
zu einem Hemisyndrom. Wir verstehen darunter eine sensiblen Bahnen und anderen nervösen Strukturen be-
Symptomatologie, die durch objektive Untersuchungs- nachbart, die in der Regel vom gleichen Prozess mittangiert
befunde bestätigt wird, die allesamt auf der gleichen Kör- werden. Dort, wo die motorischen Bahnen jedoch ein topo-
perseite lokalisiert sind, was auf eine Läsion in einer graphisch ausgedehntes Gebiet einnehmen, im Centrum se-
Großhirnhemisphäre schließen lässt. Das Pendant dazu ist miovale und in der Hirnrinde, muss zur Erzeugung eines
die gekreuzte Symptomatologie (s. Kap. 1.3.3 und Abb. 1.5), Hemisyndroms ein großer Bezirk vom Prozess betroffen sein,
bei welcher einzelne Ausfälle anderer Systeme auch auf der was wiederum das Auftreten von Zusatzsymptomen erwar-
entgegengesetzten Körperseite nachweisbar sind. Diese ist ten lässt. Entscheidendes Argument für die Annahme eines
durch eine Läsion des Hirnstammes verursacht. zentralen Befalles (der Pyramidenbahnen) ist u. a. der Nach-
Der Nachweis eines Hemisyndroms spricht allerdings weis einer Reflexsteigerung bzw. von Pyramidenzeichen, v. a.
nur bedingt für eine zerebrale Lokalisation: Ist nur ein Sys- eines positiven Babinski-Zeichens (Video 1.1 und 1.2).
tem, z. B. das motorische, befallen (Abb. 1.1), so ist die zere- Eben wegen der neuroanatomisch begründeten großen
brale Lokalisation nur dann sicher, wenn eine eindeutige Seltenheit eines rein motorischen zerebralen Hemisyn-
Beteiligung des Gesichtes vorliegt. Dies wiederum, also ein droms soll bei unsicherem Gesichtsbefall intensiv nach Be-
rein motorisches zerebrales Hemisyndrom, ist eine große sonderheiten der motorischen Ausfälle bzw. nach anderen,
Rarität: Dort, wo die motorischen Fasern für Gesicht, Arm die zerebrale Lokalisation bestätigenden und evtl. die To-
und Bein dicht genug zusammengedrängt sind, um durch pographie präzisierenden Symptomen und Befunden ge-
einen einzigen Prozess insgesamt lädiert zu werden (Capsu- sucht werden. Diese sind in der Tab. 1.2 zusammengefasst.

Tabelle 1.1 Klinische Symptome und Befunde bei einem zerebral lokalisierten Prozess bzw. bei einer Krankheit mit Auswirkung auf
die Funktion des Gehirnes
a: Für zerebralen Befall b: Mit zerebralem Befall
beweisend vereinbar
epileptischer Anfall Kopfweh
Bewusstseinsstörung Nystagmus
psychoorganische Symptome Hemisymptomatologie
neuropsychologische Störungen ataktische Bewusstseinsabläufe
echte homonyme Gesichtsfelddefekte Tonusanomalien
(organische) Blickparesen
(organische) dystone und andere unwillkürliche
Bewegungen
(Hirndruckzeichen)

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4 1 Zerebrale Syndrome

1.2 Syndrome einzelner Hirnrindenbezirke


Bei Läsionen bestimmter Areale der Großhirnrinde finden 1.2.1 Stirnhirn
sich einerseits allen gemeinsam die Zeichen eines hirnlo-
kalen und evtl. eines allgemeinen psychoorganischen Syn- Das recht ausgedehnte, frontal vom Sulcus centralis gele-
droms, wie sie auf S. 89 dargelegt werden. Dann aber gene Stirnhirn umfasst einige je mit besonderen Funktio-
weisen gewisse Symptome spezifisch auf einen ganz be- nen versehene Bezirke, deren Läsion zu bestimmten Syn-
stimmten Rindenbezirk hin. Diese „Lappensyndrome“ sind dromen führt.
in Tab. 1.3 (mit Abb. 1.2) und in Tab. 5.2 (mit Abb. 5.2) zu- Bei Prozessen in der Präzentralregion werden jeweils
sammengefasst und sollen im Folgenden beschrieben wer- Anteile der Pyramidenzelllagen und damit der motori-
den. schen Repräsentation des Körpers tangiert (s. Abb. 11.1).
● Es entstehen dadurch partielle, lokalisierte Lähmungen.
Diese sind umso umschriebener, je oberflächlicher der
Herd ist, und es kann beispielsweise zu einer Monople-
gia facialis, zu einer Monoplegia cruralis oder gar zu ei-
ner Lähmung einzelner Finger kommen. Es können da-
durch derart begrenzte Lähmungen entstehen, dass bei-
spielsweise eine zentrale Großzehenparese ernstlich
gegenüber einer Peronäuslähmung abgegrenzt werden
muss. Dies umso mehr, als bei isolierter Schädigung der
Präzentralregion keine spastische Tonuserhöhung, also
eine „schlaffe“ Lähmung vorliegt.
● Bei Läsionen des frontalen kortikalen Blickzentrums am
Fuße der zweiten Stirnhirnwindung weicht der Blick
anfangs auf die Herdseite hin ab (s. S. 280 Abb. 25.8).
● Es treten aber unter Umständen auch Reizerscheinun-
gen in Form partieller motorischer epileptischer Anfälle
auf (Details s. S. 123 und Abb. 11.1 auf S. 105).

Ist die frontale Konvexität des Stirnhirnes betroffen, dann


treten eine Reihe von neurologischen Besonderheiten im
motorischen Verhalten auf. Diese zerebralen Enthem-
mungsphänomene sind allerdings lokalisatorisch nicht
spezifisch, sondern kommen ganz allgemein bei zerebralen
Störungen vor, die mit Vigilanzverminderung und Be-
wusstseinseintrübung einhergehen:
● Greifautomatismen von Mund und Hand treten früh in
Erscheinung. Lippen und Kiefer werden bei Berührung
reflektorisch geschlossen oder beim Berühren oder
auch nur Nähern eines Gegenstandes an den Mund dem
Reizobjekt zugewendet. Ein in die Hand gelegter Gegen-
stand wird zwanghaft betastet, die Hand folgt ihm im
Sinne einer Magnetreaktion, oder der Gegenstand wird
im Sinne eines reflektorischen Fingerschlusses um-
klammert. Diese Erscheinungen sind meist beiderseits,
aber auf der Herdseite ausgeprägter vorhanden.
● Wenn die frontopontozerebellären Bahnen unterbro-
chen werden, dann kommt es besonders am Bein zu
einer deutlichen Ataxie. Die Koordination der Bewe-
gungsabläufe der Gegenseite, besonders beim Geh-Akt,
ist beeinträchtigt, mit Überkreuzen der Beine, übertrie-
bener Abduktion oder Adduktionstendenz bis zur Aba-
sie (frontale Gangataxie).
● Gegenüber passiven Stellungsänderungen ihrer Glied-
Abb. 1.1 Motorische Bahnen von der vorderen Zentralwin- maßen leisten die Patienten eine Art passiven Wider-
dung über die Capsula interna, den Hirnstamm bis in das stand, ein „Gegenhalten“, ähnlich wie bei Katatonien.
Rückenmark. Einmal eingenommene Haltungen werden abnorm lan-

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1.2 Syndrome einzelner Hirnrindenbezirke 5

Tabelle 1.2 Besonderheiten und Begleitsymptome, die bei einem motorischen Hemisyndrom die Lokalisation des Prozesses in ei-
ne Großhirnhemisphäre sichern

Besonderheit bzw. Begleitsymptom Bemerkungen

Arm-(Gesichts-)betonte Hemiparese Die kortikale Repräsentation von Arm und Gesicht sowie die
Zahl der daraus stammenden Fasern sind am größten. Diese
sind im Hemisphärenbereich weit gefächert, später aber eng
mit den anderen (Bein-)Fasern gebündelt
Sichere sensible homolaterale Ausfälle beim Fehlen kontrala- Die aufsteigenden Hinterstrangbahnen kreuzen nach Um-
teraler Störungen des Temperatur- und Schmerzsinnes an schaltung im Nucleus cuneatus und Nucleus gracilis, also erst
den Extremitäten sowie kontralateraler Hirnvenenausfälle in der kaudalen Oblongata, auf die Gegenseite. Sie steigen im
Lemniscus medialis auf und nähern sich bis zum Eintritt in den
Thalamus immer mehr dem schon im Rückenmark kontrala-
teral aufsteigenden Tractus spinothalamicus lateralis (für
Schmerz und Temperatursinn). Vgl. auch Abb. 17.1
Sicherer kontralateral zur Hirnläsion lokalisierter motorischer Die Fasern für die Gesichtsmuskulatur kreuzen erst von der
Befall des Gesichtes Mitte der Brücke an zum Fazialiskern hinüber (s. Abb. 1.1)
Sichere sensible kontralateral zur Hirnläsion lokalisierte Aus- Der Lemniscus trigeminalis verläuft erst von der Brückenmit-
fälle im Gesicht te an insgesamt neben dem Lemniscus medialis für die Sensi-
bilität aus der entsprechenden Körperhälfte
Psychoorganische und neuropsychologische Störungen, epi- Beweisen eine Mitbeteiligung der Großhirnrinde
leptische Anfälle
Homonyme Gesichtsfeldstörungen im kontralateralen Ge- Die Sehbahnen verlaufen hinter dem Chiasma ausschließlich
sichtsfeld supratentoriell

Tabelle 1.3 Synopsis der einzelnen Großhirnlappen-Syndrome


Neurologisch Reizsymptome Psychopathologie und
Neuropsychologie
Stirnhirnsyndrom
motorische Parese fokale motorische Antriebsverlust
(oft begrenzt und lokalisiert), epileptische Anfälle Abstumpfung
z. T. schlaff Adversivanfälle Witzelsucht
Blickparese motorische Aphasie
Greifautomatismen
Ataxie
Parietallappensyndrom

sensibles Hemisyndrom sensible Jackson-Anfälle Raumorientierungsstörung


homonyme Ouadranten- taktile Agnosie
anopsie nach unten konstruktive Apraxie
Unaufmerksamkeits- amnestische Aphasie
hemianopsie (Hemineglekt) (dominante Hemisphäre)
verminderter optokinetischer Lesestörungen
Nystagmus (dominante Hemisphäre)

Temporallappensyndrom
homonyme Gesichtsfeld- psychomotorische Anfälle Verstimmbarkeit
störungen, insbesondere Unzinatusanfälle Enthemmung
obere Quadrantenanopsie Merkfähigkeitsstörungen
gestörte Bewegungskoordination
Okzipitallappensyndrom
Gesichtsfelddefekte optische Sensationen bis Farbenagnosie
optomotorische Störungen Halluzinationen Störung visuelle räumliche
z. B. Blickparese Orientierung
Dyslexie optische Agnosie
Alexie

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6 1 Zerebrale Syndrome

ge beibehalten (Haltungsverharren), und passiv mehr- ● neurologisch


fach durchgeführte Bewegungsabläufe werden dann ak- – eine sensible bzw. sensomotorische Hemisympto-
tiv zum Patienten fortgesetzt („Kralsches Phänomen“). matologie,
Auch gesehene Handlungen werden nachgemacht – homonyme Quadrantenanopsie nach unten,
(Echopraxie) oder gehörte Worte und Sätze werden – Unaufmerksamkeitshemianopsie (optischer Neg-
nachgesprochen (Echolalie). lekt) auf die Gegenseite
– und Abschwächung des optokinetischen Nystagmus
Letzteres ist schon Teil der psychopathologischen Besonder- für Reize, die aus der gegenseitigen Gesichtsfeldhälf-
heiten dieser Krankheit: te eintreffen.
● Ein allgemeiner Verlust an Antrieb, Spontaneität und ● Anfälle, bei Parietallappenläsionen als sensible Jackson-
Aktivität führt zu gleichgültig-passivem, wurstigem, Anfälle beginnend. Sie können von motorischen Halb-
unaufmerksamem und uninteressiertem Verhalten. Die seitenkrämpfen mit Déviation conjuguée von Augen
Zuwendung zur Umwelt, das Entwickeln einer eigenen und Kopf sowie Rumpf auf die Gegenseite gefolgt wer-
Initiative, ja selbst die angemessene Reaktion auf den den. Ein Herd in dem an der Medianfläche gelegenen
Appell durch die Umwelt fallen weg. Dafür treten oft Lobulus paracentralis bewirkt Parästhesien in der Ano-
triebhafte Verhaltensweisen auf. genitalregion mit Stuhl- und Harndrang.
● Ist die Pars opercularis am Fuße der dritten Stirnhirn- ● Neuropsychologisch kann eine
windung, die Area 44, mitbetroffen, dann führt die – Störung der räumlichen Orientierung und der
Schädigung des Broca-Sprachzentrums zu einer motori- Rechts-links-Differenzierung,
schen Aphasie (s. S. 91). – eine taktile Agnosie,
– eine konstruktive Apraxie bei Läsion der dominanten
Bei Läsion der basalen Stirnhirnanteile, des Orbitalhirnes, Hemisphäre,
steht besonders bei Beidseitigkeit derselben eine Beein- – eine amnestische Aphasie und Dyslexie auftreten.
trächtigung der Affektivität und der differenzierteren, zu
sozialem Verhalten führenden Regungen im Vordergrund. Unter den ätiologischen Ursachen von Scheitellappenläsio-
Dies führt zu progressiver Abstumpfung und Freisetzung nen figurieren vor allem
primitiver, triebhafter Verhaltensweisen, sittlichem Zerfall, ● Tumoren (sie manifestieren sich besonders oft initial
zur Witzelsucht (Moria) bis hin zur affektiven Demenz. durch epileptische Anfälle, bald auch durch Hirndruck-
Unter den ätiologischen Ursachen von Stirnhirnprozes- zeichen),
sen figurieren vor allem: ● Traumata, besonders bei seitlicher Gewalteinwirkung,
● Tumoren (Meningeome mit langsam fortschreitenden, ● hirnatrophische Prozesse (hier sind die neuropsycholo-
lokalen Symptomen, wie fokalen epileptischen Anfäl- gischen Ausfälle oft im Vordergrund),
len; psychopathologischen Erscheinungen, lange mehr ● vaskuläre Störungen im Ausbreitungsgebiete der hinte-
oder weniger konstant bleibenden motorischen Anfäl- ren Äste der A. cerebri media.
len; rasch fortschreitende Gliome, die gerne beiderseits
als Schmetterlingsgliome durch den Balken hindurch
sich ausdehnen). 1.2.3 Temporallappen
● Traumata, im besonderen frontale oder okzipitale Ge-
walteinwirkungen mit frontobasalen Frakturen (Anam- Im Temporallappen sind an der Konvexität vor allem Rin-
nese, Anosmie, evtl. Liquorfistel). denbezirke mit Funktionen in Zusammenhang mit dem
● Hirnatrophische Prozesse (besonders Pick-Krankheit) Sprachverständnis (Wernicke-Region im Gyrus temporalis
und progressive Paralyse. superior), mit der Endigung der zentralen Hörbahn und der
zentralen Riechbahn vorhanden. Der basale Bereich gehört
dem limbischen System an. Hier endigen Assoziationsfa-
1.2.2 Parietallappen sern aus sensorischen Rindenbezirken und enterozeptiv-
vegetativen Afferenzen. Im Mark verläuft basal die Sehbahn
Der Scheitellappen, der nach hinten gegenüber dem Schlä- mit den aus der basalen Retinahälfte stammenden Fasern.
fenlappen und dem Okzipitallappen nicht durch eine mar-
kante Linie abgegrenzt wird (s. Abb. 1.2), umfasst vor allem Bei Läsionen des Schläfenlappens finden sich
die hintere Zentralwindung mit den sensiblen Repräsenta- ● neurologisch homonyme Gesichtsfeldausfälle, insbeson-
tionen, den für die Praxie wichtigen Gyrus circumflexus dere eine obere Quadrantenanopsie. Zentrale Beein-
oder supramarginalis und den für die gnostischen Funktio- trächtigungen des Geruchssinnes oder des Gehörs kom-
nen wichtigen Gyrus angularis. men (bei einseitiger Läsion) nicht vor. Bei Prozessen, die
Bei Läsionen des Scheitellappens, wenn diese die in der Tiefe bis zum Globus pallidus reichen, finden sich
Postzentralregion und den oberen Parietallappen betref- Störungen der Bewegungskoordination und unwillkür-
fen, finden sich liche, athetoid-choreatische Bewegungen.
● Epileptische Anfälle haben oft den Charakter der psycho-
motorischen Anfälle (s. S. 123), evtl. mit sekundärer Ge-

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Abb. 1.2 Großhirnrinde mit den vier Lappen. Repräsentationszonen wichtiger neuropsychologischer Funktionen.

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8 1 Zerebrale Syndrome

neralisation. Es kommen auch anfallsartige Gehörssen- teile ein. Hier endet das vierte Neuron der Sehbahn, die
sationen (Heschl-Querwindung) vor, ebenso anfallsarti- Sehstrahlung in der Area striata im Bereich der Fissura cal-
ge Geschmacks- und Geruchssensationen (Unzinatus- carina. Hier befinden sich aber auch in der Area 18 und 19
anfälle). Felder, die für die Verarbeitung eintreffender optischer Rei-
● Psychopathologische und neuropsychologische Störungen ze zuständig sind.
finden sich im Sinne von Merkfähigkeitsstörungen bei
Prozessen des mediobasalen Schläfenlappens (Hippo- Bei Läsionen des Okzipitallappens treten auf:
kampus), wobei besonders das verbale Gedächtnis be- ● neurologisch Sehstörungen, die auf S. 261 näher darge-
einträchtigt sein kann. Im weiteren finden sich Störun- legt sind, sowie optomotorische Störungen; Läsionen
gen der Stimmung mit Verstimmbarkeit und Reizbar- der Area 18 und 19 führen zu einer vorübergehenden
keit, gelegentlich auch Enthemmung und amnestisch- konjugierten Blickwendung zur Herdseite und Blick-
aphasische Störungen. Es werden auch Beeinträchti- parese zur Gegenseite; Folgebewegungen der Bulbi
gungen musischer Fertigkeiten und des Zeitgefühles bleiben auch später beeinträchtigt (während vom fron-
beschrieben. talen Blickfeld ausgehende Kommandobewegungen
noch funktionieren); dies führt vor allem zu Störungen
Unter den ätiologischen Ursachen von Schläfenlappensyn- beim Lesen (Dyslexie);
dromen stehen im Vordergrund: ● als Reizsymptom anfallsartige optische Sensationen, die
● Tumoren, vor allem Glioblastome und seltener Menin- von der Area 17 aus elementaren Charakter (Blitze, Fun-
geome, z. B. laterale Keilbeinflügelmeningeome. ken) haben, von der Area 18 aus zu gegenständlichen
● Schädel-Hirn-Traumata, insbesondere Kontusionen aus Wahrnehmungen, von der Area 19 sogar zu komplexen
frontaler und okzipitaler Richtung. szenischen Halluzinationen führen können. Dies ist evtl.
● Zirkulationsstörungen, wobei Anoxien, auch unter der kombiniert mit konjugierter Blick- und Kopfwendung
Geburt, den besonders empfindlichen Gyrus parahippo- zur Gegenseite. Sekundäre Generalisierung ist möglich;
campalis betreffen und mit jahrelanger Latenz zu Schlä- ● neuropsychologisch finden sich Störungen der visuell-
fenlappenattacken (psychomotorische Anfälle) (s. S. 123) räumlichen Orientierung, Farbenagnosie oder optische
führen können. Agnosie (Seelenblindheit), insbesondere auch eine Alexie.
● Hirnabszesse können sich nach Felsenbeinfrakturen im
Schläfenlappen entwickeln. Unter den ätiologischen Ursachen von Okzipitallappensyn-
● Unter den hirnatrophischen Prozessen befällt der Mor- dromen stehen im Vordergrund:
bus Pick mit Vorliebe anfänglich auch mehr oder weni- ● Traumata, besonders aus okzipitaler oder frontaler
ger isoliert die Schläfenrinde. Richtung,
● Tumoren sind relativ selten; neben den primären Hirn-
geschwülsten und häufigen Metastasen finden sich von
1.2.4 Okzipitallappen der hinteren Falx und vom Sinus sagittalis superior aus-
gehende Meningeome,
Von der Oberfläche des Hinterhauptslappens nimmt nur ● vaskuläre Störungen im Ausbreitungsgebiet der A. cere-
ein kleinerer Teil den hintersten Pol der Konvexität, ein bri posterior oder der A. basilaris, nicht selten mit beid-
größerer die mediale Fläche der hinteren Hemisphärenan- seitiger Symptomatik.

1.3 Hirnstammsyndrome
Zum Hirnstamm gehören: 1.3.1 Syndrome der Stammganglien
● das Dienzephalon (Zwischenhirn), vor allem mit Thala- (extrapyramidale Syndrome)
mus und Hypothalamus,
● das Mittelhirn (Mesenzephalon), zu dem der Globus Zum extrapyramidalen System gehören anatomisch jene
pallidus, die Substantia nigra und der Nucleus ruber ge- Bahnen und Zentren, die nicht dem kortikospinalen bzw.
zählt werden, sowie kortikobulbären System zugezählt werden, jedoch auf den
● die Brücke (Pons) und das Ablauf der Motorik sich auswirken. Dazu gehören Fasersys-
● verlängerte Mark (Medulla oblongata). teme,
● die von der präzentralen, aber auch der temporalen und
Im vorliegenden Rahmen sollen lediglich drei häufigere parietalen Hirnregion zu Brücke und Kleinhirn führen
bzw. lokalisatorisch charakteristische Syndrome ihrem (kortikopontozerebelläre Bahn), ferner jene,
Wesen nach besprochen werden, wobei die verschiedenen ● die von der Hirnrinde zu den Stammganglien (Corpus
anatomischen Bezirken zugezählten Kerngebiete der striatum, aus Nucleus caudatus und Putamen beste-
Stammganglien mit ihren Beziehungen zum extrapyrami- hend, Nucleus ruber, Substantia nigra und Formatio re-
dalen System funktionell als Einheit betrachtet werden. ticularis im Hirnstamm) gelangen und schließlich

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1.3 Hirnstammsyndrome 9

● Bahnen, die von Neuronen der letztgenannten Kernge- Ein Syndrom bei Befall der Stammganglien im Sinne eines
biete über Zwischenneurone zum Rückenmark ziehen extrapyramidalen Syndroms kann folgende allgemeine
(tektospinale, rubrospinale, vestibulospinale und reti- Charakteristika aufweisen (für Details s. S. 107 und Tab.
kulospinale Bahnen) (Abb. 1.3). 11.1 auf S. 110):
● Nicht unbedingt in anatomischer, wohl aber in funktio- ● Der Muskeltonus wird durch die Neurone des Globus

neller Hinsicht gehören auch eine Reihe von Faserver- pallidus und der Substantia nigra gehemmt, ist aber bei
bindungen der Stammganglien untereinander und mit Läsion dieser Strukturen im Sinne eines Rigors erhöht.
der Hirnrinde dazu, in welche auch der Thalamus und Bei Befall des Nucleus caudatus, des Putamens oder des
das Kleinhirn eingeschaltet sind und die Teil eines kom- Nucleus subthalamicus Luysi (und des Zerebellums) ist
plexen Systems von Regelkreisen sind. der Tonus herabgesetzt.
● Die Motorik kann in zwei Richtungen verändert sein:

Dieses System erfüllt eine Reihe von wichtigen Funktionen – Eine Hypokinesie und ein Wegfall primärer Bewe-
im Bewegungsablauf: gungsautomatismen mit verminderten Mitbewe-
● Es bestimmt den Tonus der Muskulatur mit. gungen findet sich bei Wegfall der fördernden Ein-
● Es sorgt für den automatischen und optimal koordinier- flüsse von Pallidum oder Substantia nigra auf die
ten Ablauf vieler eingeschliffener Bewegungen. Motorik (hypokinetisch-hypertones Syndrom).
● Es gewährleistet einen harmonischen, ökonomischen – Unwillkürliche Hyperkinesien verschiedener Prä-
Bewegungsablauf, bei dem alle Einzelkomponenten op- gung, meist mit Hypotonie verbunden, treten bei
timal aufeinander abgestimmt sind. Hierbei spielen auch Schädigung des Neostriatums (Putamen und Kauda-
zwei Überträgersubstanzen eine Rolle, die je an gewis- tum) auf. Bei früh gesetzten Läsionen (prä- bis früh
sen Anteilen des Systems wirksam werden: das Dopa- postnatal) dominieren Athetosen, bei späteren Schä-
min und das Acetylcholin. den choreoathetotische Bewegungen. Ballismen fin-

Abb. 1.3 Stammganglien und ihre Ver-


bindungen.

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10 1 Zerebrale Syndrome

den sich bei Herden im Nucleus subthalamicus und wie auch die Bewegungsimpulse aus der Großhirnrinde
dem äußeren Pallidumglied. Dystone Syndrome bis auf die motorischen Abläufe mitbestimmend aus.
zur Torsionsdystonie treten vor allem bei Läsionen ● Der Epithalamus spielt bei der Weiterleitung olfaktori-
des Putamens bzw. der Verbindungen vom Zentral- scher Impulse und beim Lichtreflex eine Rolle.
kern des Thalamus zum Putamen auf. ● Der Hypothalamus, dessen Kerne in der Wandung des
● Psychische Symptome können – oft in Abhängigkeit vom III. Ventrikels liegen und zu dem funktionell auch die
ätiologischen Grundleiden – manche der Stammgangli- Neurohypophyse und die Corpora mamillaria gehören,
enaffektionen begleiten: Verstimmungen, Depressio- enthält die Zentren für die vegetativen Funktionen des
nen und dranghafte Zustände bis zum Zwangsden- Körpers. So produzieren z. B. die Nuclei supraoptici und
ken beim Parkinson-Syndrom, Reizbarkeit und emotio- paraventriculares das Antidiuretin (ADH) und Oxytocin,
neller Labilität bei Chorea minor, Demenz bei Chorea die durch den Tractus supraopticohypophysealis zur
Huntington. Neurohypophyse geleitet werden (Neurosekretion) und
hier durch Kapillaren in das Gefäßsystem gelangen. Im
Unter den sehr mannigfaltigen ätiologischen Ursachen sei- Nucleus supraopticus gelegene Osmorezeptoren regu-
en erwähnt: lieren die ADH-Sekretion und damit den Wasserhaus-
● Degenerative Erkrankungen (z. B. Parkinson), zum Teil halt. Auch die übrigen Kerngebiete des Hypothalamus
als Erbleiden (z. B. Chorea Huntington), als häufigste sind durch sehr zahlreiche Afferenzen und Efferenzen in
Ätiologie, der Lage, in die vegetativen Funktionen des Organismus
● Stoffwechselleiden, wie z. B. die hepatolentikuläre De- steuernd einzugreifen, so beispielsweise in olfaktovis-
generation (Morbus Wilson), zerale Funktionen, in Triebregungen, Sexualverhalten,
● genetisch bedingte Enzymdefekte, wie z. B. Systemde- Schweißsekretion, Wärmeregulation, in vegetative Re-
generationen wie bei olivopontozerebellärer Atrophie aktionen und affektives Gesamtverhalten in Bezug auf
mit Parkinson-Symptomen im Rahmen eines Glutamat- mannigfaltige exogene und endogene Vorgänge.
dehydrogenasemangels, ● Der Subthalamus enthält den Nucleus subthalamicus,
● endokrine Störungen, wie z. B. ein reversibles Parkin- der funktionell zum extrapyramidalen System gehört.
son-Syndrom bei Hypoparathyreoidismus,
● entzündliche Erkrankungen, wie die Chorea minor Die Syndrome bei Läsion des Zwischenhirnes werden in sol-
rheumatica (Chorea Sydenham), che bei Thalamusläsion und solche bei Hypothalamusläsion
● toxische Ursachen, beispielsweise Parkinson-Symptome unterteilt, die naturgemäß sich aber überschneiden können.
bei Manganintoxikation oder Einnahme von Chlorpro- ● Bei Thalamusläsion steht eine kontralaterale Verminde-
mazinderivaten, rung der Sensibilität, vor allem der Tiefensensibilität,
● anoxische (vaskuläre) Schäden, wie Torsionsdystonie im Vordergrund. Des Weiteren werden Berührungsreize
nach Geburtstrauma, in ihrem zeitlichen Ablauf und in ihrer Lokalisation un-
● gelegentlich ein Tumor oder eine andere Raumforde- scharf empfunden. Es treten bei Berührung, aber auch
rung mit Sitz im Nucleus subthalamicus Luysi, die einen spontan meist brennende Schmerzsensationen auf (Hy-
Hemiballismus verursachen kann. perpathie). Motorisch nehmen die Finger eine abnorme
Haltung mit Flexion in den Grundgelenken und Hyper-
extension in den Interphalangealgelenken ein (Thala-
1.3.2 Zwischenhirnsyndrome mushand). Es treten auch meist diskrete, unwillkürliche
choreoathetotische Bewegungen in Erscheinung und ei-
Zum Dienzephalon gehören anatomisch neben dem ne Unsicherheit bei Zielbewegungen. Je nach Ausdeh-
● Thalamus nung des Herdes können eine Hemianopsie und eine
● der Epithalamus (mit den Nuclei habenulae und ihren meist vorübergehende, hypotone motorische Hemipa-
Kommissuren, der Commissura posterior und der Epi- rese hinzukommen.
physe), ● Klinisch kommt es bei Läsionen des Hypothalamus zu
● der Hypothalamus und tiefgreifenden Störungen der vegetativen Funktionen
● der Nucleus subthalamicus Luysi. und des Triebverhaltens:
– Störungen der Temperaturregulierung bis zur Poiki-
Die Funktion ist sehr komplex: lothermie,
● Der Thalamus empfängt als vorletzte Station die pro- – Störungen des Wasserhaushaltes bis zum Diabetes
prio- und exterozeptiven sensiblen bzw. sensorischen insipidus,
Impulse. Er empfängt im weiteren Impulse aus Hirn- – Störungen der Schlaf-Wach-Regulierung bis zur
stamm, Zerebellum und Hypothalamus. All diese Affe- Schlafumkehr oder zur Hypersomnie oder Schlaflo-
renzen werden integriert, umgeschaltet und vor allem sigkeit,
an die Hirnrinde (das Bewusstsein) weitergeleitet. Da – Störungen des Essverhaltens mit Fresssucht bis zu
der Thalamus in das komplexe Gefüge des extrapyrami- der mit Hypogenitalismus kombinierten Dystrophia
dalen Systems miteinbezogen ist, wirken sich durch sei- adiposogenitalis Fröhlich oder umgekehrt Appetitlo-
ne Vermittlung sowohl sensible und sensorische Reize sigkeit bis zur Magersucht (Russel-Syndrom),

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1.3 Hirnstammsyndrome 11

– Zerstörungen des Hypothalamus – zum Teil wegen ● die ohne Umschaltung durchziehenden efferenten und
seiner Verbindungen zum limbischen System – kön- afferenten Verbindungen zwischen Großhirn bzw.
nen auch zu abnormem Sexualverhalten und zu Ag- Stammganglien und Rückenmark.
gressivität führen, und umgekehrt führen z. B. Zer-
störungen kaudal im Hypothalamus zur Passivität Diese Strukturen von Brücke und Oblongata werden von
und Akinesie. den Aa. vertebrales und der A. basilaris oder von deren
Ästen versorgt (s. Abb. 5.1). Die Grundzüge der Anatomie
Unter den ätiologischen Ursachen seien erwähnt: sind in Abb. 1.4 dargestellt.
● Tumoren der suprasellären Region (Gesichtsfeld beach- Die Syndrome bei Läsionen von Brücke oder Oblongata
ten!), insbesondere chromophobe Hypophysenadeno- werden folgende allgemeine Charakteristika aufweisen:
me, Kraniopharyngeome, Meningeome des Tuberculum ● Die motorischen Ausfälle können, sofern Kerngebiete der
sellae, Dermoide und Teratome, Pinealome, Gliome des Hirnnerven lädiert sind, den Charakter einer peripheren
Optikus oder des Hypothalamus selber, Parese haben (schlaff, mit Atrophie, evtl. mit Faszikula-
● Granulomatosen, z. B. Boeck-Sarkoidose, tionen, mit Denervationszeichen im EMG). Wenn sie auf
● Schädel-Hirn-Trauma. Läsion der durchziehenden Pyramidenbahnen beruhen,
liegt eine zentrale spastische Parese vor. Die enge Nach-
barschaft dieser Strukturen hat zur Folge, dass oft beid-
1.3.3 Syndrome der Brücke und Oblongata seitige Pyramidenbahnzeichen vorliegen, oder aber,
dass bei halbseitiger Läsion eine gekreuzte Symptoma-
Anatomisch enthalten Brücke und Oblongata vier Haupt- tologie besteht: (periphere, d. h. nukleäre) Hirnnerven-
gruppen von Strukturen: lähmung auf der einen und (zentrale) Hemiparese der
● die Kerngebiete der Hirnnerven III bis XII, Extremitäten auf der anderen Seite (Abb. 1.5).
● Ganglienzellen, die zum Teil diffus als Formatio reticu-
laris auch im Mesenzephalon liegen, und Zellgruppen,
die in der Olive, dann aber auch im mesenzephalen
Nucleus ruber zusammengefasst sind,
● die Verbindungen dieser Kerngebiete untereinander bzw.
zum und vom Kleinhirn sowie Rückenmark und Gehirn,

Abb. 1.5 Beispiel einer gekreuzten Lähmung bei Prozess in der


kaudalen Brücke, Millard-Gubler-Syndrom mit homolateraler
Abb. 1.4 Motorische Bahnen und Hirnnervenkerne in der (peripherer) Fazialisparese und kontralateraler spastischer (zen-
Brücke und in der Medulla oblongata. traler) Extremitätenlähmung.

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12 1 Zerebrale Syndrome

● Störungen der Augenmotilität und Nystagmus sind häu- ● Sensibilitätsstörungen bei Läsion in der Oblongata haben
fig. Meistens ist die Motilitätsstörung der Bulbi dissozi- die Charakteristika einer dissoziierten Sensibilitäts-
iert und geht mit Doppelbildern einher (Läsion der Au- störung wegen des noch getrennten Verlaufs der
genmuskelkerne oder des Fasciculus longitudinalis me- Schmerz- und Temperaturbahnen im Tractus spinotha-
dialis). Seltener ist eine Blickparese auf die Herdseite lamicus lateralis und der anderen sensiblen Bahnen im
hin bei Läsion des Nucleus paraabducens, dem pontinen Lemniscus medialis.
Blickzentrum auf Höhe des Abduzenskernes in der kau- ● Störungen des Bewusstseins bei Schädigung der Substan-
dalen Brücke. Ein Nystagmus kann sowohl bei Läsion tia reticularis, besonders deren rostraler Portion, z. B. als
des Nucleus vestibularis als auch des Fasciculus longitu- Coma vigile.
dinalis medialis auftreten, dann aber auch als blickpa- ● Anfallsartige Störungen als sogenannte tonische Hirn-
retischer Nystagmus. stammanfälle oder paroxysmale Dysarthrie.
● Eine Störung der harmonischen Bewegungsabläufe oder
unwillkürliche Bewegungen sind nicht selten: Homolate- Unter den ätiologischen Ursachen sind die häufigsten:
rale Ataxie, z. B. bei Läsion des Tractus spinocerebellaris ● Durchblutungsstörungen im Vertebrobasilargebiet,
ventralis oder des Pedunculus cerebellaris superior, ● Demyelinisationsherde im Rahmen einer multiplen
kontralateraler Intentionstremor bei Läsion des Nucleus Sklerose,
dentatus bzw. seiner Efferenzen oder bei Ruber-Läsio- ● Tumoren, insbesondere Gliome des Hirnstammes,
nen, kontralaterale Hemiataxie oder Hemiasynergie bei ● Anoxie- und Hirndruckfolgen verschiedenen Ursprungs,
Ruber-Läsion, Gaumensegelnystagmus bei Läsion der ● Systemerkrankungen.
zentralen Haubenbahn (oder des Nucleus dentatus). ● Paraneoplastische Syndrome.
● Drehschwindel weist auf eine Hirnstammläsion oder ei-
ne peripher-vestibuläre Läsion hin.

1.4 Zerebelläre Syndrome


Anatomisch ist das Kleinhirn im Nebenschluss auf den Diese Strukturen sind in Abb. 1.6 dargestellt. Sie gewähr-
Hirnstamm aufgesetzt und steht durch seine drei Schenkel leisten den laufenden Eingang von Informationen über mo-
mit demselben in Verbindung. torische Impulse einerseits und über den Stand des Bewe-
● Es enthält in seiner Rinde und seinen Kernen Ganglien- gungsapparates andererseits und ermöglichen es dem
zellen, die der Verarbeitung von Informationen und Kleinhirn, die Bewegungsintention mit dem Bewegungs-
dem Aussenden von Impulsen dienen. ablauf dauernd zu vergleichen und durch Feedback-Mecha-
● Es empfängt solche Informationen über Stellung der nismen korrigierend einzugreifen. Die einzelnen Körpertei-
Gliedmaßen und Aktivität der Muskeln durch die spino- le sind übrigens in der Kleinhirnrinde topisch repräsentiert.
zerebellären Bahnen über den Pedunculus cerebellaris Das gesamte Kleinhirn wird von Ästen der A. vertebralis
inferior (Corpus restiforme) und zum Teil über den und A. basilaris versorgt (A. cerebelli inferior posterior,
Pedunculus cerebellaris superior (Brachium conjunc- A. cerebelli inferior anterior und A. cerebelli superior).
tivum). Die Syndrome bei Läsionen des Kleinhirnes werden ei-
● Vestibuläre Impulse mit Meldungen über die Stellung nige allgemeine Charakteristika aufweisen, nämlich
des Kopfes im Raum und Bewegungen desselben errei- ● eine Reduktion des Muskeltonus,
chen das Kleinhirn über den Pedunculus cerebellaris in- ● ein Abweichen der willkürlichen Bewegungen von der
ferior. harmonischen Ideallinie
● In den Nuclei pontis umgeschaltete Impulse aus dem ● und eine Alteration automatischer Bewegungsabläufe.
Großhirn gelangen durch den Pedunculus cerebellaris
medius (Brachium pontis) zum Kleinhirn. Die Symptome im Einzelnen können sein:
● Von der Kleinhirnrinde verarbeitete Informationen ge- ● Dyssynergie (fehlende Koordination der verschiedenen,
langen über die Kleinhirnkerne (und die Olive) als Im- an einer Bewegung beteiligten Muskeln und Muskel-
pulse über den Pedunculus cerebellaris superior zum gruppen),
Nucleus ruber und zum Nucleus lateroventralis thalami ● Dysmetrie (fehlendes Maß für die notwendige Ausgie-
der Gegenseite. Im Thalamus und Ruber umgeschaltet, bigkeit und das Tempo einer geplanten Bewegung),
gelangen somit Erregungen auch in die Großhirnrinde ● Ataxie (die Muskeln arbeiten nicht mehr harmonisch
bzw. durch den Tractus rubrospinalis zu den Vorder- aufeinander abgestimmt auf die Erreichung eines moto-
hornganglienzellen der Körpermuskulatur. Damit ist rischen Zieles hin, sodass die Bewegung in Tempo und
das Kleinhirn in die Regelkreise eingeschaltet, die eine Bahn vom harmonischen Ideal abweicht),
Harmonisierung und Koordination der Bewegungsab- ● Intentionstremor/Zieltremor (zunehmendes Abweichen
läufe gewährleisten. von der idealen Verbindungslinie bei Annäherung einer
Bewegung an ein Ziel),

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1.4 Zerebelläre Syndrome 13

Abb. 1.6 Wichtigste Verbindungen zwischen Kleinhirn einerseits und Großhirnrinde, Hirnstamm, vestibulärem System und
Rückenmark andererseits.

● pathologisches Rebound-Phänomen (die Antagonisten ● ein Absinken im Positionsversuch und Vorbeizeigen im


werden nicht rechtzeitig zur Bremsung einer über- Bárány-Zeigeversuch auf der einer Läsion entsprechen-
schießenden Bewegung eingesetzt, wenn plötzlich der den Seite,
Widerstand gegen eine angespannte Muskelgruppe ● ein unsicherer Stand im Romberg-Test,
wegfällt), ● Rumpfataxie beim Sitzen,
● Dysdiadochokinese (das rasch alternierende Innervie- ● unsicherer breitbasiger Gang,
ren von Agonisten und Antagonisten spielt nicht mehr ● Nystagmus (besonders Einstellnystagmus auf die Seite
rasch und flüssig genug), eines Herdes hin),
● Hypotonie (bei passiven Bewegungen, z. B. Schütteln ei- ● Sprachstörung im Sinne einer abgehackten, explosiven
ner Extremität), Sprache.

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14 1 Zerebrale Syndrome

Die häufigsten ätiologischen Ursachen von Kleinhirnsyn- ganische Quecksilbersalze), bei Malabsorption, z. B. im
dromen sind: Rahmen einer Sprue, bei Paraproteinämie oder bei Ma-
● degenerative Erkrankungen im Sinne systematischer lignomen (insbesondere Bronchuskarzinom);
Atrophien, z. B. die olivopontozerebelläre Atrophie), ● multiple Sklerose (Herde im Kleinhirnmark und seinen
● genetisch bedingte Stoffwechselstörungen (z. B. die Ata- Efferenzen);
xia teleangiectatica Louis-Bar, die Hartnup-Krankheit, ● selten Durchblutungsstörungen und Massenblutungen
paroxysmale hereditäre Ataxie, die Abetalipoprotein- des Kleinhirns;
ämie oder Bassen-Kornzweig-Krankheit, eine GM2-Gang- ● plötzlich auftretend und mit Hemiparese kombiniert
liosidose bei einem Beta-Hexosaminidase-A-Mangel); bei Erweichungen am Übergang vom oberen zum mitt-
● Infektionskrankheiten, z. B. bei Mononucleosis infectio- leren Drittel des Brückenfußes;
sa, einer Form der akuten zerebellären Ataxie des Kin- ● Tumoren (Medulloblastom und Spongioblastome
desalters, das Kuru (Slow-virus-Infektion), (Kleinhirnastrozytome) beim Jugendlichen, Gliome,
● akute Intoxikationen mit vorübergehenden zerebellären Kleinhirnbrückenwinkeltumoren);
Symptomen, wie z. B. durch Diphenylhydantoin; ● Abszesse.
● erworbene Stoffwechselstörungen, wie z. B. Hyper- ● Auch intermittierend auftretende Formen werden be-
kalzämie oder Cholestase bzw. Dünndarmresektion mit schrieben, isolierte Fälle bei multipler Sklerose und ge-
Vitamin-E-Mangel; häufte im Rahmen einer familiären episodischen Ataxie.
● symptomatische Kleinhirn(rinden)atrophien bei toxi-
scher Schädigung (z. B. Alkohol, Diphenylhydantoin, or-

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15

2 Rückenmarkssyndrome

Anatomisch gehören zum Rückenmark – aus Großhirnrinde, Hirnstamm und Kleinhirn


● einerseits ein ganglionärer Eigenapparat im Rücken- – und zum Hirnstamm und Kleinhirn leiten.
marksgrau, welcher
– die motorischen Vorderhornganglienzellen für die Die anatomische Struktur des Rückenmarks, seine Bezie-
quergestreifte Muskulatur der Extremitäten und des hungen zur Umgebung und die Blutversorgung im Einzel-
Rumpfes nen werden als bekannt vorausgesetzt. Sie sind in den Abb.
– sowie das zweite Neuron der vegetativen Innervati- 2.1 und 2.2 noch einmal zusammenfassend dargestellt.
on im Seitenhorn Die Syndrome bei Läsionen des Rückenmarks weisen, je
– und die Schaltneurone enthält, nach Ort und Ausdehnung der Schädigung, eine Kombinati-
● andererseits in der weißen Substanz Leitungsbahnen, on von charakteristischen Symptomen auf, die in Tab. 2.1 zu-
die Impulse sammengefasst und nachfolgend im Detail ausgeführt sind.

2.1 Läsionen des Rückenmarksquerschnittes


Wir verstehen darunter eine Läsion, die, in der Höhe auf ● die Zerstörung (auf einem oder wenigen Segmenten)
ein oder wenige Segmente begrenzt, einen mehr oder we- der Vorderhörner und Nervenwurzeln verursacht eine
niger großen Teil des Rückenmarksquerschnittes betrifft. segmentale „schlaffe“ Parese mit Muskelatrophie,
Immer sind hierbei afferente und efferente lange Rücken- ● Besonderheiten weisen die Querschnittsläsionen in
marksbahnen unterbrochen. Die etwaige Beeinträchtigung Höhe der untersten Rückenmarksabschnitte auf:
des Binnenapparates und der Wurzeln ist höchstens auf ein
Segment oder wenige Segmente begrenzt und steht kli- Das Epikonussyndrom (L4–S2) zeigt
nisch im Hintergrund. ● erhaltene Hüftbeugung und Kniestreckung,
● mehr oder weniger weitgehend ausgefallenes Strecken
und Außenrotieren der Hüfte sowie Kniebeugung, Fuß-
2.1.1 Die vollständige Querschnittsläsion und Zehenbewegungen,
● erhaltene PSR,
Ist das Rückenmark in seinem ganzen Querschnitt im Zervi- ● fehlende ASR,
kal- bzw. Thorakalmark lädiert, dann finden sich ● Sensibilitätsstörung vom Dermatom L4 an abwärts,
● eine vollständige, (schließlich) spastische motorische ● Blasen- und Mastdarmstörung (Reflexblase) (s. S. 314).
Lähmung aller vier Extremitäten (Tetraparese) oder nur
der Beine (Paraparese), die bei kompletter Läsion Abb. 2.4 zeigt einige Beispiele einer Querschnittsläsion mit
schließlich in Beugestellung verharren, dem dazugehörigen motorischen Lähmungsbild, dem Re-
● ein vollständiger Ausfall aller sensibler Qualitäten von flexverhalten und dem sensiblen Niveau.
einem bestimmten sensiblen Niveau an abwärts; die
Beziehung von Rückenmarkssegmenten zur Wirbelsäu- Das Konussyndrom (S3–C) ist oft (bei Trauma, Tumor, Dis-
le einerseits und zur Sensibilität an der Körperober- kushernie) von einer Läsion der auf Lähmungshöhe vorbei-
fläche andererseits ist in Abb. 2.3 dargestellt; eine hy- ziehenden Kaudawurzeln (L3 und folgende) begleitet (s.
peralgetische Zone grenzt manchmal die Sensibilitäts- Abb. 2.4d). Bei isolierter Konusläsion finden sich:
störung nach oben ab, ● eine Reithosenanästhesie (s. Abb. 2.4 und Abb. 24.1),
● die Unterbrechung der in den Seitensträngen gelegenen, ● schlaffe Lähmung der Blase (Überlaufblase) und Läh-
ventral der kortikospinalen Bahn anliegenden zentralen mung des Analsphinkters (Stuhlinkontinenz),
Sympathikusbahn (s. Abb. 32.1) hat eine Vasomotoren- ● fehlender Anal- und Bulbokavernosus-Reflex bei nor-
lähmung, eine Störung der (emotionalen) Schweißse- malen Muskeleigenreflexen und Fehlen von Pyramiden-
kretion und der Hauttrophik (Dekubitus!) zur Folge, zeichen,
● Mastdarm und Blase sind gelähmt (s. S. 311), und es be- ● keine motorische Beinlähmung.
steht beim Manne Impotenz (s. S. 314),

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16 2 Rückenmarkssyndrome

2.1.2 Halbseitige Querschnittsläsion rungsempfindungen aus der entgegengesetzten Körpersei-


(Brown-Séquard-Syndrom) te hirnwärts.
Die klinischen Besonderheiten des Brown-Séquard-Syn-
Das Besondere ergibt sich aus dem anatomischen Verhalten droms sind zusammen mit der Anatomie in Abb. 2.5 zu-
der spinothalamischen Bahn. Diese leitet auf der lädierten sammengefasst. Sie sind charakterisiert durch folgende,
Rückenmarkshälfte Fasern für die Schmerz- und Tempera- vom Läsionsniveau abwärts nachweisbare Symptome:
turempfindungen, aber auch die Fasern für grobe Berüh- ● homolateral eine (schließlich) spastische Parese mit
Hyperreflexie und Pyramidenzeichen (Läsion des Trac-
tus corticospinalis lateralis),
● homolateral Aufhebung des Vibrationssinnes, der Lage-
empfindung und der taktilen Diskriminierung (Läsion
des Fasciculus posterior). Der Sinn für die Berührung an
sich und den Druck ist erhalten (intakter kontralateraler
Tractus spinothalamicus anterior),
● kontralateral eine Aufhebung des Schmerz- und Tempe-
ratursinnes, die gekreuzt im Tractus spinothalamicus
lateralis aufsteigen,
● kontralateral eine geringfügige Verminderung der
Berührungsempfindung (Läsion der gekreuzt im Tractus
spinothalamicus anterior aufsteigenden Bahnen),
● homolateral anfangs oft eine Hyperästhesie („Überlas-
tung“ des einzig noch aus der homolateralen Körper-
seite Berührungsreize leitenden kontralateralen Tractus
spinothalamicus anterior?),
● homolateral anfangs Gefäßdilatation mit Überwärmung
und Rötung, später Kälte und Zyanose der Haut (Läsion
der im Seitenstrang absteigenden zentralen Sympathi-
kusbahn),
● homolateral Wegfall des emotionellen Schwitzens (glei-
cher Grund wie oben),
● homolateral segmental auf Läsionsniveau Aufhebung
aller sensibler Qualitäten und „periphere“ schlaffe mo-
torische Parese mit Muskelatrophien (Läsion der ein-
und austretenden Spinalnervenwurzeln sowie der Vor-
derhörner im betreffenden Segment).

Ein reines Brown-Séquard-Syndrom ist praktisch sehr sel-


ten (z. B. Stichverletzung des Rückenmarks), sodass meist
unvollständige Formen mit unterschiedlicher Ausprägung
der oben genannten Symptome und mit Zeichen einer Mit-
beteiligung der anderen Rückenmarkshälfte angetroffen
werden. Dies ist beispielsweise bei Rückenmarksischämien
der Fall (s. Abb. 2.5).
Die häufigsten Ursachen vollständiger und halbseitiger
Läsionen des Rückenmarksquerschnittes sind:
● Traumata mit Contusio spinalis, mit oder ohne radiolo-
gisch sichtbaren Wirbelverletzungen und auch direkte
Verletzungen des Rückenmarks durch Stich oder Schnitt
(die Abb. 2.6 zeigt eine traumatische Läsion auf Höhe
C7),
● Tumoren, sei es vom Knochen oder von den Weichteilen
ausgehend (z. B. Metastasen, Sarkome), sei es Tumoren
des Nervengewebes und seiner Hüllen selber (Gliome,
Ependymome, Meningeome, Neurinome),
Abb. 2.1 Rückenmark mit wichtigen aszendierenden und des- ● nichttumorale Kompressionen (epidurale Hämatome

zendierenden Bahnen. Lokalisation einer Läsion bei Arteria- oder Abszesse),


spinalis-anterior-Syndrom (Mitte) und beidseitiger Vorderhorn- ● vaskuläre Prozesse (spinale Angiome, intramedulläre

läsion (unten). Vgl. auch Tab. 2.1. spontane oder traumatische Hämatome, Ischämien),

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2.1 Läsionen des Rückenmarksquerschnittes 17

● Myelitiden im Rahmen viraler oder parainfektiöser Pro- 2.1.3 Zentromedulläre und andere partiel-
zesse, bei Heroinsüchtigen sowie nach Schutzimpfun- le Läsionen des Rückenmarksquer-
gen, schnittes
● demyelinisierende Erkrankungen (vor allem multiple
Sklerose) (Abb. 2.7), Neben der soeben beschriebenen Schädigung des ganzen
● Strahlenmyelopathie nach Röntgentherapie. und des halben Rückenmarksquerschnittes kann eine Läsi-
on auch in anderer Verteilung einen Teil des Rückenmarks
treffen. Im Besonderen kann aus anatomischen Gründen

Abb. 2.2 Rückenmarksquerschnitt mit So-


matotopik der kortikospinalen Bahn, des
Funiculus posterior, des Tractus spinothala-
micus lateralis sowie der Motoneurone im
Vorderhorn. Unteres Halsmark.

Tabelle 2.1 Synopsis der Symptome bei Rückenmarksläsion, bezogen auf deren Lokalisation. Vgl. auch Abb. 2.1 und 2.2

Lokalisation Tonus Motorik Berührung Sensibilität Sphink- Vaso- Muskel- Pyrami- Trophik Bemerkungen
Tiefen- Therm. tere motorik eigen- den- Muskeln
sensibilität reflexe zeichen

vollständiges seg-
Querschnitts- ↑ bds. + + + + + + ↑ + mental ↓
syndrom
seg-
Brown-Séquard =↓ =+ x↓ =+ x+ no =+ =↑ = mental ↓

Konussyndrom no no Reithosenanästhesie no no ø no

symmetrisch ↑ ↑ seg-
mental ↓
bds. + no no + + + +
zentromedullär

zentromedullär ↓
Stift
+ no no + + + ø ø ↓

Commissura segmental seg-


mental ↓
no no no no no no ø no
anterior leicht ↓

Strangläsion no no no + no no no no ø no Ataxie
Hinterstränge

Strangläsion ↑ + no no no no no ↑ + no
kortikospinal

Vorderhörner ↓ + no no no no no ↓ bis ø ø ↓↓ Faszikulationen

Legende: no: normal; +: betroffen; ≠: gesteigert; Ø: vermindert; =: homolateral; x: kontralateral; ø: fehlend

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18 2 Rückenmarkssyndrome

Abb. 2.3 Beziehung der Wirbel zu den


Rückenmarkssegmenten, den Nervenwur-
zeln und den Dermatomen.

Abb. 2.4d Abb. 2.4a–c 

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2.1 Läsionen des Rückenmarksquerschnittes 19

der zentrale Anteil des Rückenmarks betroffen werden: Prozesse (s. u.) können sehr wohl die zentralen Partien
Letzterer empfängt das Blut durch die A. spinalis anterior oder andere begrenzte Anteile des Rückenmarksquer-
und ihre in das Rückenmarksparenchym eindringenden schnittes lädieren.
Äste (Aa. sulcocommissurales). Die Randpartien des Folgende klinische Besonderheiten zeichnen zentromedulläre
Rückenmarks und insbesondere auch die Hinterstränge Läsionen des Rückenmarksquerschnittes aus (sofern diese,
werden von den Ästen, die aus der Vasokorona der Rücken- wie es die Regel ist, beiderseits auch den Tractus spinotha-
marksoberfläche entstehen und durch die Aa. spinales lamicus lateralis und die kortikospinalen Bahnen betref-
posteriores versorgt (Abb. 2.8). Aber auch nichtvaskuläre fen):

Abb. 2.4a–c Schematische Darstellung gewisser Lähmungstypen bei Querschnittsläsion. (a) C7-Syndrom, (b) Th10-Läsion, (c)
Epikonussyndrom, (d) Konussyndrom.

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20 2 Rückenmarkssyndrome

Abb. 2.5 Das Brown-Séquard-Syndrom.


Lädierte Strukturen am Rückenmark und
Symptome am Patienten.
1 Kontralaterale dissoziierte Sensibilitäts-
störung für Schmerz- und Temperatur-
empfindung.
2 Homolaterale Störung von Tiefensensi-
bilität, Lagesinn und Berührungsempfin-
dung.
3 Segmentale Störung aller sensiblen
Qualitäten sowie segmentale (schlaffe)
motorische Parese.
4 Homolaterale spastische Lähmung.

● beiderseits unterhalb des Läsionsniveaus eine spasti- Anteile die Fasern zu den distalen unteren Extremitäten
sche Paraparese mit Reflexsteigerung und Pyramiden- enthalten, wobei diese letzteren oft weniger in Mitlei-
zeichen an den Beinen, evtl. distal weniger ausgeprägt denschaft gezogen werden),
(Läsion des Tractus corticospinalis, dessen periphere ● beiderseits unter Läsionsniveau eine dissoziierte Störung
des Schmerz- und Temperatursinnes bei völlig intakter
Berührungsempfindung und Tiefensensibilität (Läsion
des Tractus spinothalamicus lateralis bei intaktem, in der
Rückenmarksperipherie verlaufendem Tractus spinotha-
lamicus anterior und intakten Hintersträngen),
● Blasen- und Mastdarmlähmung (Reflexblase) sowie
Impotenz (Läsion der im Seitenstrang verlaufenden
zentralen Sympathikusbahn),
● beiderseits unter Lähmungsniveau Vasomotorenläh-
mung mit anfänglicher Hitze und Rötung, später Kälte-
gefühl und Zyanose (Läsion der zentralen Sympathikus-
bahn im Seitenstrang des Rückenmarks).

Eine vaskulär bedingte Erweichung kann in verschiedener


Ausdehnung das Rückenmark lädieren. Diese Möglichkei-
ten sind in Abb. 2.9 dargestellt. Sofern die Erweichung den
Abb. 2.6 Der Patient erlitt eine traumatische Läsion des 7. zer- ganzen Rückenmarksquerschnitt betrifft, wird ein akutes
vikalen Rückenmarksegmentes: Parese des Trizeps (C7) bei er- (vaskuläres) Querschnittssyndrom entstehen (s. S. 187).
haltener Funktion des Bizeps (C6). Wenn nur der zentromedulläre Anteil auf einer begrenzten

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2.1 Läsionen des Rückenmarksquerschnittes 21

Höhe lädiert ist, entsteht das soeben beschriebene Symp- findung für grobe Berührung und Druck (die ent-
tomenbild. Bei Spinalis-anterior-Ischämie kann aber auch sprechenden Fasern kreuzen in der Commissura an-
auf einer weiten Strecke bis hinunter ins Lumbalmark die terior erst ein bis zwei Segmente höher als ihre Wur-
ganze zentrale Partie des Rückenmarks stiftförmig erweicht zeleintrittszone auf die Gegenseite hinüber).
sein. Dies modifiziert dann die oben genannte Symptoma-
tologie wie folgt: Unterhalb des (durch die Störung des
Temperatur- und Schmerzsinnes definierten) sensiblen Ni-
veaus findet sich
● keine spastische, sondern eine schlaffe (periphere) Läh-
mung
● mit Areflexie
● ohne Pyramidenzeichen
● und mit Muskelatrophien (wegen Ausfalls der Vorder-
hörner und Unterbrechung der spinalen Reflexbögen
auf allen Höhen unterhalb der oberen Läsionsgrenze).

Die klinische Symptomatologie bei anderen partiellen Läsio-


nen des Rückenmarks hängt von deren Lokalisation ab. Nur
zwei Beispiele seien angeführt:
● Bei einem Herd, der die Commissura anterior alba, aber
nicht den Tractus spinothalamicus lateralis betrifft, fin-
det sich
– nur auf der entsprechenden Segmenthöhe (also
nicht darunter) eine dissoziierte Sensibilitätsstörung
beider Seiten (nur die auf dieser Höhe von beiden
Seiten her durch die Commissura anterior auf die ge-
genüberliegende Rückenmarkshälfte hinüberkreu-
zenden Fasern für Schmerz- und Temperaturempfin-
dung werden betroffen, nicht die aus unteren Seg-
menten bereits gekreuzt aufsteigenden),
– auf einem ein bis zwei Segmente tiefer liegenden Abb. 2.7 24-jährige Patientin. 2 Entmarkungsherde im Hals-
segmentalen Streifen eine Verminderung der Emp- mark auf Höhe des 2. und 3. Segmentes im MRT.

Abb. 2.8 Das A.-spinalis-anterior-Syn-


drom. Gefäßversorgung des Rückenmarks,
ventrolaterale Erweichung.

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22 2 Rückenmarkssyndrome

● Bei einem Herd, der nur einseitig das Zentrum einer Die häufigsten Ursachen zentromedullärer und anderer
Rückenmarkshälfte betrifft, findet sich partieller Läsionen des Rückenmarksquerschnittes sind
– im Prinzip ein Brown-Séquard-Syndrom (s. S. 20), folgende:
– aber ohne Beeinträchtigung der homolateralen Tie- ● vaskulär (Ischämie im Gebiet der A. spinalis anterior;
fensensibilität Angiome; stiftförmige traumatische oder nichttrauma-
– und mit einer nur geringfügigen Beeinträchtigung tische Blutungen),
der kontralateralen Sensibilität für grobe Berührung ● Syringomyelie (Abb. 2.10),
und Druck (die aber hochgradig wird, wenn zugleich ● intramedulläre Tumoren (Gliome; Ependymome; Metas-
die Hinterstränge geschädigt sind). tasen),
● multiple Sklerose,
● Traumata,
● Myelitiden.

2.2 Läsionen der Rückenmarksstränge


Die Anatomie des Rückenmarks und die Topographie der
darin auf- bzw. absteigenden Leitungsbahnen – in soge-
nannte Fasciculi oder Stränge zusammengefasst – werden
als bekannt vorausgesetzt und sind in den Abb. 2.2, 2.5, 2.8
sowie 17.1 dargestellt. Einzelne dieser Bahnen können, iso-
liert, von einem pathologischen Prozess, in Mitleidenschaft
gezogen werden, was dann zu Ausfällen führt, die sich aus
der spezifischen Funktion der betroffenen Bahn ergeben.
Diese Ausfälle werden sich unterhalb der (höchsten) Läsi-
onsstelle der betreffenden Bahn zeigen und sind in der Re-
gel beidseitig. Bestimmte Krankheitsprozesse (s. u.) befal-
len bevorzugt bestimmte Rückenmarksstränge.
Folgende zwei klinische Symptome einer Strangläsion
des Rückenmarks finden sich am häufigsten:
● Störungen der Tiefensensibilität (Lagesinn, Vibrations-
sinn), kombiniert mit Ataxie, besonders beim Gehen,
und mit Areflexie aufgrund einer Hinterstrangläsion,
● Spastizität vor allem der unteren Extremitäten mit
spastischer Paraparese, meist ohne Störungen der
Sphinkterfunktionen mit Hyperreflexie und Pyramiden-
zeichen aufgrund einer Läsion der kortikospinalen Bah-
nen.

Diese Symptome kommen nicht so selten zusammen vor,


sie sind kombiniert mit Läsionen anderer Strukturen des
Rückenmarks bzw. anderer Teile des Nervensystems. Ge-
wisse Kombinationen sind dann für bestimmte ätiologi-
sche Formen besonders charakteristisch.
Die häufigsten Ursachen von systematisierten Läsionen
der Rückenmarksstränge sind:
● Vitamin-B12-Resorptionsstörungen (oder -Mangel) (Kom-
bination von Hinterstrang- und Pyramidenbahnzeichen,
nicht selten auch Läsionen des N. opticus und peripherer
Nerven),
● Tabes dorsalis (vorwiegend Hinterstrangsymptome,
kombiniert mit Befall der Hinterwurzeln und des N. op-
ticus, Pupillenstörungen und Areflexie),
● Systemaffektionen, nur zum Teil als Erbleiden, z. B.: Abb. 2.9 Zentromedulläre Erweichung. Oben: segmental;
– Friedreich-Heredoataxie (Befall von Hintersträngen, Mitte: über verschiedene Segmente nach kaudal sich er-
spinozerebellären und kortikospinalen Bahnen, gele- streckend; unten: A. spinalis anterior mit den Aa. sulcocommis-
gentlich Optikusbefall und Nystagmus, typische Fuß- surales und deren Ausbreitung im Rückenmark.

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2.3 Läsionen der Rückenmarksvorderhörner 23

Abb. 2.10 Im MRT findet sich im Halsmark eine ausgedehnte Abb. 2.11 Typische Fußdeformität bei Friedreich-Ataxie (aus:
zentrale Syringomyelie (Hydromyelie), die vom 3. Halswirbel bis Mumenthaler u. Mattle: Neurologie, 11. Aufl., Thieme, Stutt-
zum 2. Brustwirbel reicht. Links T1-gewichtet, rechts T2-ge- gart 2002).
wichtet.

deformität mit Hohlfuß und Krallenstellung der ● paraneoplastische Strangdegeneration, besonders bei
Großzehe) (Abb. 2.11), Bronchuskarzinom (evtl. kombiniert mit Kleinhirnrin-
– andere spinozerebelläre Ataxien (Hinterstrangbefall denatrophie, Polyneuropathie, zentrale pontine Myeli-
gegenüber den Kleinhirnrindenatrophien oft im Hin- nolyse oder Leukoenzephalopathien),
tergrund), ● verschiedene Stoffwechselstörungen und Erbleiden mit
– spastische (familiäre) Spinalparalyse (reiner Befall Pyramidenbahnbefall, z. B.:
des Tractus corticospinalis), – Hyperglyzinämie,
– myatrophische Lateralsklerose (Befall des Tractus – Aminoazidurie,
corticospinalis und Tractus corticobulbaris, kombi- – Sjögren-Larsson-Syndrom,
niert mit Untergang der motorischen Vorderhorn- – ektodermale Dysplasie Bloch-Sulzberger (Inconti-
und Bulbusganglienzellen), nentia pigmenti).

2.3 Läsionen der Rückenmarksvorderhörner


Anatomisch stellen die Rückenmarksvorderhörner den diesen zugleich geschädigt sein können, modifizieren das
ventralen Anteil der grauen Substanz des Rückenmarks dar soeben beschriebene Bild unter Umständen wie folgt:
und enthalten neben Schalt- und Hemmneuronen vor al- ● Die Mitbeteiligung der Commissura anterior oder/und
lem die Motoneurone der quergestreiften Muskulatur. Die- des im Seitenstrang verlaufenden Tractus spinothalami-
se Strukturen werden nicht selten isoliert befallen. cus lateralis bewirkt zusätzlich eine dissoziierte Sensi-
Die klinische Symptomatologie bei isolierter Läsion der bilitätsstörung, die bei Vorderhornbefall immer aus-
Rückenmarksvorderhörner ist durch einen rein motorischen drücklich gesucht werden muss.
Ausfall mit folgenden Charakteristika gekennzeichnet: ● Die Mitbeteiligung des Tractus corticospinalis (bei Sys-
● schlaffe, nukleäre, also „periphere“ Parese, temaffektionen, z. B. myatrophischer Lateralsklerose,
● Muskelatrophie, oder mechanisch bei zentromedullärer Raumforde-
● Faszikulationen (bei chronischem Prozess) (Video 2.1), rung) fügt dem Symptomenbild spastische Elemente
● Abschwächung oder Fehlen der entsprechenden Mus- mit Steigerung von Tonus und Muskeleigenreflexen so-
keleigenreflexe bei intakter Sensibilität und intakter wie mit Pyramidenzeichen hinzu.
Trophik der Haut und der Nägel.
Folgende sind die häufigsten Ursachen einer ganz oder vor-
Zusätzliche Läsionen von Strukturen, die den Vorderhör- wiegend isolierten Läsion der Rückenmarksvorderhörner:
nern benachbart und deshalb durch gewisse Prozesse mit

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24 2 Rückenmarkssyndrome

● infektiös-entzündlich (Poliomyelitis anterior acuta, sei es sorgfältiger Suche Symptome vonseiten der langen
durch das Polio-Virus oder andere Viren, wie z. B. Cox- Rückenmarksbahnen vorhanden, gelegentlich nur Stö-
sackie oder ECHO), rungen des Temperatursinnes,
● degenerativ-systematisiert ● selten bei verschiedenen weiteren Affektionen, wie
– verschiedene Formen der spinalen Muskelatrophie, – paraneoplastisch,
wie Werdnig-Hoffmann oder Kugelberg-Welander, – Diabetes mellitus,
– kombiniert mit Läsion der Pyramidenbahnen bei der – Bleiexposition,
myatrophischen Lateralsklerose, – organische Quecksilbervergiftung,
● ischämisch als chronisch progrediente Myelopathie bei – nach Elektrotrauma,
Arteriosklerose, in der Regel kombiniert mit Paraspastik, – Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung,
● bei zentromedullärer Raumforderung (Tumor, Syrin- – peroneale Muskelatrophie vom neuronalen Typ II
gomyelie, Hämatom); immer sind bei entsprechend (HSMN Typ II).

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3 Syndrome peripherer Wurzel- und Spinal-


nervenläsionen

Im folgenden Abschnitt werden die Läsionen des außer- ● den zum Teil aus dem Plexus hervorgehenden einzelnen
halb des Rückenmarks gelegenen Teils des animalen Ner- gemischten peripheren Nervenstämmen und ihren End-
vensystems besprochen. Dasselbe besteht anatomisch aus ästen, von denen letztere schließlich rein motorisch
drei Hauptabschnitten (Abb. 3.1): bzw. rein sensibel sind.
● den spinalen, aus den motorischen und den sensiblen
Wurzeln hervorgehenden gemischten Nervenwurzeln, Eine Schädigung eines jeden dieser Abschnitte weist be-
● der Verflechtung und Neuordnung der Axone eines Teils sondere Charakteristika auf. Diese sollen je in gesonderten
dieser gemischten Wurzeln in den Plexus cervicobra- Abschnitten besprochen werden.
chialis und Plexus lumbosacralis,

3.1 Wurzelsyndrome
Anatomisch setzt sich jede einzelne spinale Wurzel zusam- Zoster mit einseitiger Läsion einer einzelnen sensiblen
men aus Wurzel; Polyradikulitis, die gelegentlich nur die motori-
● efferenten, motorischen, aus den Motoneuronen der schen Anteile vieler Wurzeln symmetrisch befällt). Die Re-
Vorderhörner stammenden und in der Vorderwurzel gel ist ein Befall einer einzelnen oder mehrerer gemischter
zusammengefassten Axonen sowie Wurzeln.
● afferenten sensiblen Axonen der Spinalganglienzellen. Der Befall einer einzelnen gemischten Wurzel hat fol-
gende klinische Symptome zur Folge:
Eine isolierte Läsion eines einzelnen dieser beiden ge- ● in die Peripherie, entsprechend dem sensiblen Derma-
trennten Wurzelanteile kommt kaum vor (Ausnahme: tom, ausstrahlende Schmerzen oder/und Parästhesien,

Abb. 3.1 Die 3 Hauptabschnitte des peripheren Nervensystems: Wurzeln – Plexus – peripherer (gemischter bzw. rein motorischer
oder rein sensibler) Nerv.

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26 3 Syndrome peripherer Wurzel- und Spinalnervenläsionen

● segmentaler Sensibilitätsausfall, der bei monoradi- mitinnerviert werden. Besonders deutlich sind die so-
kulärem Ausfall leichter durch Prüfen des Schmerzsin- genannten Kennmuskeln paretisch (s. Tab. 3.1); als Bei-
nes als durch Prüfen der Berührungsempfindung nach- spiel diene die Dorsalextensionsparese der Großzehe
gewiesen werden kann (s. S. 209), wegen Ausfall des M.extensor hallucis longus bei Befall
● mehr oder weniger deutliche Parese eines Muskels oder der 5. Lumbalwurzel (Abb. 3.2) oder die Parese des
mehrerer Muskeln, die von den genannten Wurzeln M. gluteus maximus bei Läsion der Wurzel S1 (Abb. 3.3),
● Atrophie der betreffenden Muskeln, am deutlichsten
sichtbar an kleinen Handmuskeln bei Befall kaudaler
zervikaler Wurzeln,
● selten Faszikulationen in den betroffenen Muskeln,
● Reflexabschwächung oder gar Fehlen eines Muskelei-
genreflexes je nach Lokalisation.

Tabelle 3.1 gibt einen Überblick über die häufigsten (mo-


noradikulären) spinalen Wurzelsyndrome. Tabelle 3.2
stellt eine Hilfe bei der Eintragung der festgestellten moto-
rischen Ausfälle dar und erlaubt damit einen Rückschluss
auf die lädierte Wurzel oder auf einen Armplexusbefall. In
den Abb. 19.2–19.7 auf S. 230 ff. werden die häufigsten mo-
noradikulären Syndrome an den oberen Extremitäten dar-
gestellt werden. Die Abb. 21.2–21.5 auf S. 249 ff. werden
das typische Bild eines radikulären Ausfalles an den unte-
ren Extremitäten zeigen.
Die häufigsten Ursachen monoradikulärer gemischter
spinaler Syndrome sind:
● Diskushernie und besonders im Halswirbelsäulenbe-
reich eine Spondylose,
● Traumata der Wirbelsäule (Läsion durch Wirbelfraktur,
Blutung in die Wurzelscheide, Wirbelluxation, trauma-
tische Bandscheibenruptur oder, sekundär, durch trau-
matisch bedingte spondylotische Veränderungen,
● Schultertrauma (Wurzelausriss bei Plexuszerrung, im-
mer zugleich mit Armplexusläsionen),
● Zoster,
● andere virale Infekte (z. B. Zeckenradikulitiden, gele-
Abb. 3.2 Parese des M. extensor hallucis longus rechts bei gentlich mit medullärer oder enzephaler Beteiligung),
lumbaler Diskushernie mit Läsion der Wurzel L5 (aus: K. Hansen, ● Tumoren der Wurzel selber (Neurinome, oft als Sand-
H. Schliack: Segmentale Innervation, 2. Aufl., Thieme, Stuttgart uhrgeschwülste),
1962). ● Tumoren in Wurzelnähe (vor allem Wirbelmetastasen,
seltene primäre Tumoren, z. B. Sarkome, von Knochen
oder Weichteilen).

Die Klinik bei Befall zahlreicher gemischter spinaler Wur-


zeln hängt davon ab, wie viele und welche Wurzeln betrof-
fen sind.
Bei Befall einiger weniger oder gar nur zweier Wurzeln
summieren sich die in Tab. 3.1 beschriebenen einzelnen
Symptome.
Bei Befall sehr zahlreicher oder aller spinaler Wurzeln
ergibt sich das Bild der Polyradikulopathie (Polyradikuli-
tis):
● gemischte schlaffe Parese, in der Regel symmetrisch,
● Areflexie,
● später Muskelatrophien,

Abb. 3.3 Parese des linken M. gluteus maximus bei Läsion der ● meist diskrete und gelegentlich gar fehlende Sensibi-

Wurzel S1 durch eine Diskushernie (aus: M. Mumenthaler: Di- litätsstörungen,


daktischer Atlas der klinischen Neurologie, 2. Aufl. Springer, ● fakultativ Störungen der Sphinkteren,

Berlin 1986). ● fakultativ Schmerzen,

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3.1 Wurzelsyndrome 27

Tabelle 3.1 Wichtigste Wurzelsyndrome (aus: M. Mumenthaler et al. (Hrsg.): Läsionen peripherer Nerven, 8. Aufl., Thieme, Stutt-
gart 2003)
Seg- Sensibilität Kennmuskel Muskel- Bemerkungen
ment dehnungsreflexe
C3/4 Schmerz bzw. Hypalgesie partielle oder totale keine fassbaren Reflex- partielle Zwerchfellpa-
im Bereich der Schulter Zwerchfellparese störungen resen durch C3 liegen
(s. Abb. 2.3) mehr ventral, die durch
C4 mehr dorsal
C5 Schmerz bzw. Hypalgesie la- Innervationsstörungen im Abschwächung des
teral über der Schulter, etwa M. deltoideus und M. bi- Bizepsreflexes
den M. deltoideus be- ceps brachii
deckend
C6 Dermatom an der Radialseite Paresen des M. biceps bra- Abschwächung oder Aus-
des Ober- und Unterarmes, chii und des M. brachiora- fall des Bizepsreflexes
bis zum Daumen abwärts dialis
ziehend
C7 Dermatom lateraldorsal vom Parese des M. triceps bra- Abschwächung oder Aus- Differenzialdiagnose ge-
C6-Dermatom, zum 2.–4. chii, des M. pronator teres, fall des Trizepsreflexes gen das Karpaltunnelsyn-
Finger ziehend des M. pectoralis major drom: Beachtung des Tri-
und gelegentlich der Fin- zepsreflexes
gerbeuger oder der ulna-
ren Fingerstrecker; oft
sichtbare Atrophie des
Daumenballens
C8 Dermatom lehnt sich dorsal kleine Handmuskeln, sicht- Abschwächung des Differenzialdiagnose ge-
an C7 an, zieht zum Kleinfin- bare Atrophie, besonders Trizepsreflexes genüber der Ulnarisläh-
ger im Kleinfingerballen mung: Beachtung des
Trizepsreflexes
L3 Dermatom vom Trochanter Parese des M. quadriceps Ausfall des Quadrizepsre- Differenzialdiagnose ge-
major, über die Streckseite femoris flexes (Patellarsehnenre- gen die Femoralisläh-
zur Innenseite des Ober- flex) mung: das Innervations-
schenkels über das Knie zie- areal des N. saphenus
hend bleibt intakt, die Adduk-
toren können mitbefallen
sein
L4 Dermatom, von der Außen- Parese des M. quadriceps Abschwächung des Quad- Differenzialdiagnose ge-
seite des Oberschenkels über femoris und des M. tibialis rizepsreflexes (Patellarseh- gen Femoralislähmung:
die Patella zum vorderen in- anterior nenreflex) Beteiligung des M. tibialis
neren Quadranten des Unter- anterior
schenkels bis zum inneren
Fußrand reichend
L5 Dermatom, oberhalb des Parese und Atrophie des Ausfall des Tibialis-posteri-
Knies am lateralen Kondylus M. extensor hallucis lon- or-Reflexes – nur verwend-
beginnend, abwärts ziehend gus, oft auch des M. exten- bar, wenn dieser Reflex auf
über den vorderen äußeren sor digitorum brevis der Gegenseite eindeutig
Quadranten des Unterschen- auslösbar ist
kels bis zur Großzehe
S1 das Dermatom zieht von der Parese der Mm. fibulares, Ausfall des Triceps-surae-
Beugeseite des Oberschen- nicht selten auch Innerva- Reflexes (Achillessehnen-
kels im hinteren äußeren tionsstörungen im M. tri- reflex)
Quadranten des Unterschen- ceps surae und in den
kels über den äußeren Mal- Glutäalmuskeln
leolus zur Kleinzehe
Komb. Dermatom L4 und L5 alle Streckmuskeln am Un- Abschwächung des Quad- Differenzialdiagnose ge-
L4/5 terschenkel; Innervations- rizepsreflexes, Ausfall des gen die Fibularisläh-
störungen auch im M. qua- Tibialis-posterior-Reflexes mung: Freibleiben der
driceps femoris Mm. fibulares, Beachtung
des Patellarsehnen- und
Tibialis-posterior-Reflexes
Komb. Dermatom L5 und S1 Zehenstrecker, Mm. fibula- Ausfall des Tibialis-posteri- Differenzialdiagnose ge-
L5/S1 res, gelegentlich auch In- or-Reflexes und des Tri- gen die Fibularislähmung:
nervationsstörungen im ceps-surae-Reflexes (ASR) Freibleiben des M. tibialis
M. triceps surae und in den anterior, Beachtung des
Glutäalmuskeln Reflexbefundes

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28 3 Syndrome peripherer Wurzel- und Spinalnervenläsionen

● gelegentlich erst nach 3 Wochen pathologischer Liquor- ● Störung sämtlicher sensibler Qualitäten im Bereich der
befund (dissociation albumino-cytologique). Reithose (perianal, Gesäßbacken und Rückseite der
Oberschenkel) sowie der Genitalregion oder bei Mitbe-
Die Ursache ist meist ein neuroallergisches Geschehen im troffensein der Wurzeln L4 und L5 sowie S1 auch an der
Rahmen einer Polyradikulitis Guillain-Barré (evtl. nach In- Unterschenkelrückseite, -innenseite und am Fuß,
fektionskrankheit oder Impfung) oder eine Meningeosis ● Fehlen von (zusätzlicher) dissoziierter Sensibilitäts-
neoplastica (im Liquor hier Zellzahlerhöhung, pathologi- störung (die auf eine Konusläsion hinweisen würde),
sche Zellen und verminderter Zuckergehalt). Differenzial- ● Parese der kleinen Fußmuskeln, bei Mitbeteiligung der
diagnose gegenüber Polyneuropathie s. S. 209. 5. oder der 4. Lumbalwurzel auch der langen Flexoren
Der Befall multipler Wurzeln unterhalb des Wirbels L2 und Extensoren von Fuß und Zehen sowie der Kniebeu-
hat ein Kaudasyndrom zur Folge mit folgenden Charakteris- ger und des M. gluteus maximus (bei intakten Knie-
tika: streckern),

Tabelle 3.2 Topische Diagnostik bei motorischen Störungen radikulären Ursprungs an den oberen Extremitäten. Die betroffenen
Muskeln können entweder lediglich bezeichnet oder das Ausmaß der Lähmung zum Beispiel nach den Richtlinien des British Medi-
cal Research Council mit der Bezeichnung 0 bis 5 präzisiert werden

C6 C8

Rhomboides
C5 C7
D1
Trapezius

Serratus anterior II III IV V Oppo- Ab-


nens ductor
Pars posterior Bizeps Pronator teres Flexor digitorum superficialis pollicis pollicis
lateralis brevis
Flexor carpi Palmaris longus
radialis
Deltoides
Flexor pollicis Flexor Ab-
Trizeps longus pollicis ductor
Brachialis brevis pollicis
anterior
Extensor carpi Extensor carpi
radialis ulnaris Aductor digiti
minimi

Supraspinatus Brachioradialis Extensores Abductor pollicis Interosseus


digitorum longus dorsalis I
communis et Extensor pollicis
proprii brevis Palmaris brevis

Extensor pollicis Flexor II–V Interossei


Infraspinatus Supinator longus digitorum dorsales II–V
profundus
Flexor carpi
ulnaris

Teres major Latissimus dorsi

Pectoralis major

Gradeinteilung (nach den Richtlinien des British Medical Research Council 1942)
0 = keine Muskelaktivität
1 = sichtbare Kontraktion ohne Bewegungseffekt
2 = Bewegungsmöglichkeit unter Ausschaltung der Schwerkraft des abhängigen Gliedabschnittes
3 = Bewegungsmöglichkeit gegen die Schwerkraft
4 = Bewegungsmöglichkeit gegen mäßigen Widerstand
5 = normale Kraft

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3.2 Armplexusläsionen 29

Abb. 3.4 Schematische Darstellung des


Armplexus mit den 3 Engpässen (Skalenus-
lücke – kostoklavikuläre Passage – Pectora-
lis-minor-Ansatz am Korakoid) (aus: M.
Mumenthaler [Hrsg.]: Der Schulter-Arm-
Schmerz, 2. Aufl. Huber, Bern 1982)
(s. auch Abb. 14.11a, S. 160).

● dann auch fehlender Achillessehnenreflex (bei erhalte- Die häufigsten Ursachen einer Kaudaläsion sind:
nem Patellarsehnenreflex), ● Traumata mit meist lumbosakralen Wirbelfrakturen
● Blasen- und Mastdarmlähmung sowie Impotenz (bei oder mit luxierter lumbaler Diskushernie,
vollständiger Kaudaläsion), ● Tumoren, insbesondere Lipome, Dermoide, Ependymo-
● Atrophie der paretischen Muskeln und Gefahr trophi- me (unter Umständen äußerst langsame Progredienz
scher Ulzera der Haut in den analgetischen Bezirken, über Jahre),
● erhaltene Schweißsekretion in den analgetischen Bezir- ● (kongenital) enger Spinalkanal (mit Claudicatio inter-
ken (Differenzierung gegenüber Plexusschädigung, s. mittens der Cauda equina, s. S. 250),
Abb. 32.1), ● wahrscheinlich gibt es auch eine isolierte „Entzündung“
● bei vielen der ätiologischen Formen starke, ausstrahlen- der Kaudawurzeln, das sogenannte Elsberg-Syndrom.
de Schmerzen beim Pressen, Husten und Niesen oder
bei Haltungsänderungen,
● evtl. Stopp-Liquor (Froin-Syndrom).

3.2 Armplexusläsionen
Die komplexe Anatomie des Armplexus hat zur Folge, dass ● das etwaige Vorliegen einer fassbaren klassischen
je nach Ort, an welchem eine Läsion den Armplexus trifft, anamnestischen (Schulterluxation/Trauma) oder anato-
unterschiedlich verteilte motorische und sensible Ausfälle mischen (Halsrippe) Ursache für eine Armplexusläsion,
an der oberen Extremität vorliegen. Die Abb. 3.4 gibt sche- ● das eventuelle Vorliegen einer Beeinträchtigung der Zir-
matisch einen Überblick über den Plexus brachialis. Für kulation im Bereich der A. subclavia oder V. subclavia
Details sei auf entsprechende Lehrbücher verwiesen. (besonders bei Kompressionssyndromen der oberen
Die klinischen Symptome bei Armplexusläsionen sind Thoraxapertur),
immer gemischt motorisch und sensibel, wobei allerdings ● das Fehlen eines zervikalen Schmerzsyndroms.
bei Befall des oberen Armplexus der sensible Ausfall sehr
klein bzw. diskret sein kann. Die jeweils auf einen be- Vergleiche auch die typischen Wurzelsyndrome der oberen
stimmten Plexusanteil bezogene klinische Symptomatolo- Extremitäten in Tab. 3.1. Differenzierung gegenüber Läsio-
gie ist in Tab. 3.3 zusammengefasst. Vergleiche auch Anfang nen einzelner peripherer Nervenstämme der oberen Extre-
der Tab. 3.4. Bei der Differenzierung gegenüber einer Läsion mität gemäß den charakteristischen Lähmungsbildern die-
einzelner zervikaler Wurzeln sind besonders zu beachten: ser letzteren (vgl. Tab. 3.4). Gelegentlich ist besonders eine
● das Vorliegen pluriradikulärer sensibler und motori- Läsion der Wurzel C8 nicht leicht von anderen peripheren
scher Ausfälle, Lähmungsursachen zu unterscheiden (s. Abb. 3.6).

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30 3 Syndrome peripherer Wurzel- und Spinalnervenläsionen

Die häufigsten Ursachen einer Armplexusläsion sind: ● Kompression von außen (Rucksacktragen, Lagerung in
● Traumata (direktes Schultertrauma, brüske Zerrung am Narkose in Trendelenburg-Lage),
Arm), ● neuralgische Schulteramyotrophie,
● Kompression in anatomischen Engen der oberen Thorax- ● Tumoren (Sarkome, Pancoast-Tumor, Metastasen),
apertur (kostoklavikulär, Skalenuslücke, vor allem mit ● Strahlenschädigung nach Röntgentherapie.
Halsrippe, subakromial),

Abb. 3.5 Anatomie des Beinplexus (aus: Mumenthaler et al.: Läsionen peripherer Nerven und radikuläre Syndrome, 8. Aufl., Thie-
me, Stuttgart 2003, S. 329), (s. auch Abb. 14.20 auf S. 174). (Legende siehe Seite 31)

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3.2 Armplexusläsionen 31

Tabelle 3.3 Symptome bei Läsion der einzelnen Armplexusanteile (s. Abb. 3.4)

Obere Armplexusläsion Lange Fingerbeuger


(Duchenne-Erb). Aus Wurzeln C5–C6. Sensibilitätsstörung, mittlere Finger
Häufigste Läsion.
Dorsaler Faszikel
Abduktoren  der Schulter (hinterer Sekundärstrang)

Außenrotatoren  (Hand einwärtsrotiert) M. deltoides
Beuger Ellbogen M. triceps
M. supinator (M. brachioradialis)
(M. triceps) Hand- und Fingerstrecker
(Handextensoren) Sensibilitätsstörung, lateraler Oberarm und radialer
(einige weitere Schulterblattmuskeln) Vorderarm
Sensibilität vermindert an Außenseite der Schulter
und radialem Vorderarm) Lateraler Faszikel
(lateraler Sekundärstrang)
Untere Armplexusläsion M. biceps brachii
(Déjerine-Klumpke). Aus Wurzel C8 und T1. (M. brachioradialis)
M. pronator teres
Kleine Handmuskeln  bewirken Krallenstellung
(Hand- und Fingerflexoren)
Lange Fingerbeuger  der Langfinger
Sensibilitätsstörung, radialer Vorderarm und radiale
(Handbeuger) Handpartie
Sensibilitätsstörung, ulnare Hand und
ulnare Vorderarmkante Medialer Faszikel
(Horner-Syndrom) Mm. interossei und
ulnare Lumbricales
C7 Thenar
M. triceps Ulnare Hand- und tiefe Fingerflexoren
M. pectoralis Sensibilitätsstörung, ulnare Handpartie

1 N. iliohypogastricus L1 (T12), Bauchmuskeln, unterer Teil M. extensor digitorum longus L4–S1


2 N. ilioinguinalis L1, Bauchmuskeln, unterer Teil M. extensor hallucis longus L4–L5
3 R. iliacus 16 N. cutaneus femoris lateralis L2–L3
4 (N. femoralis, s.u. 10) Ast zum M. psoas 17 Nn. anococcygei
5 Ast zum M. iliacus 18 M. coccygeus
6 N. genitofemoralis L1–L2 19 M. levator ani
R. genitalis L2 20 N. pudendus S1–S4
kutaner Ast L1 (R. femoralis) 21 N. obturatorius L2–L4
6a N. cutaneus femoris posterior S1–S3 22 R. anterior (M. adductor brevis) L2–L4
7 N. gluteus superior L4–S1 R. anterior (Mm. adductor longus et gracilis)
M. gluteus medius 23 R. posterior (Mm. adductor minimus et magnus) L3–L4
M. gluteus minimus 24 N. tibialis L4–S3
M. tensor fasciae latae 25 Caput commune der Beuger
8 N. gluteus inferior L5–S2 M. semitendinosus S1–S2
M. gluteus maximus 26 M. adductor magnus L4–L5
9 N. ischiadicus L4–S3 M. semimembranosus L4–S1
N. fibularis communis L4–S2 27 Caput longum m. bicipitis
N. tibialis L4–S3 M. gastrocnemius S1–S2
10 N. femoralis L1–L4 M. popliteus L4–S1
M. psoas L1–L3 M. soleus L5–S2
M. iliacus L1–L3 M. flexor digitorum longus L5–S1
11 M. pectineus L2–L4 M. tibialis posterior L5–S1
12 M. sartorius L2–L3 M. flexor hallucis longus L5–S2
13 M. quadriceps L2–L4 Mm. plantares pedis,
14 N. saphenus L2–L4 Abduktoren, Adduktoren, Interossei, Lumbrikales usw.
15 N. fibularis communis L4–S2 L5–S2
M. biceps (Caput breve) L5–S2 28 Plexus lumbalis
M. fibularis longus L5–S2 29 Plexus sacralis
M. fibularis brevis S1 30 „Plexus pudendus“
M. tibialis anterior L4–L5 31 Plexus coccygeus

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32 3 Syndrome peripherer Wurzel- und Spinalnervenläsionen

Abb. 3.6 Unterscheidung einer radikulären C8-Lähmung (a) von einer unteren Armplexusläsion (b) bzw. einer peripheren Nervus-
ulnaris-Parese (c).

3.3 Beinplexusläsionen
Anatomisch werden im Plexus lumbalis (L1–L4) und im Ple- ● Reflexverlust (PSR bei Plexus-lumbalis-, ASR bei Plexus-
xus sacralis (L4–S4) die erwähnten Wurzeln ähnlich wie sacralis-Läsionen ausgefallen),
im Armplexus umgruppiert und in die peripheren Nerven- ● Störungen der Schweißsekretion,
stämme der unteren Extremitäten verteilt. Es entstehen ● nicht selten in das Bein ausstrahlende Schmerzen,
aus den Plexus, so im Besonderen dorsal am Bein, der ● keine Miktionsstörungen (außer in der seltenen, beidsei-
N. ischiadicus (L4–S3) und ventral der N. femoralis (L1–L4). tigen Läsion des „Plexus pudendus“ (S2–S4) (s. S. 308).
Die sympathischen Fasern verlassen das Rückenmark alle
zwischen Th3 und L2/3, nicht also kaudaler als die 3. lum- Bei der Differenzierung gegenüber einer Läsion einzelner
bale Wurzel. Sie gelangen dann über den Grenzstrang auf lumbosakraler Wurzeln sind besonders zu beachten:
den Plexus lumbalis. Dies bedeutet, dass bei radikulärer ● das Vorliegen ausgedehnterer, pluriradikulärer Ausfälle,
Parese des Beines keine, bei plexusbedingten Lähmungen ● das Vorhandensein von Schweißsekretionsstörungen
jedoch deutliche Störungen der Schweißsekretion zu er- (s. o.),
warten sind. Der Plexus lumbosacralis liegt im Retroperito- ● das etwaige Vorliegen einer anamnestischen oder ana-
nealraum und ist so vor äußeren Einwirkungen gut ge- tomischen Ursache für eine Beinplexusläsion,
schützt (Abb. 3.5). ● das Fehlen eines vertebralen Syndroms mit Rücken-
Die klinischen Symptome bei Läsionen des Plexus lum- schmerzen und Bewegungseinschränkung der Lenden-
bosacralis – die wesentlich seltener sind als Beinlähmun- wirbelsäule,
gen anderer Ursache – sind folgende: ● evtl. ein Tastbefund im Abdomen bzw. bei der rektalen
● immer gemischt motorische und sensible periphere oder gynäkologischen Untersuchung.
Ausfälle (mit schlaffer Parese und Muskelatrophien),

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3.4 Läsionen einzelner peripherer Nerven 33

Klinik der einzelnen Wurzelsyndrome an den unteren Ex- ● retroperitoneale Hämatome (besonders bei Blutern und
tremitäten s. Tab. 3.1. Differenzierung gegenüber Läsion bei antikoagulierten Patienten),
eines einzelnen peripheren Nervenstammes der unteren ● Entzündungen (tuberkulöse Senkungsabszesse),
Extremitäten gemäß den charakteristischen Lähmungsbil- ● Stoffwechselleiden (Diabetes mellitus mit proximaler
dern der letzteren (s. auch Tab. 3.5). asymmetrischer Polyneuropathie, besonders mit Femo-
Die häufigsten Ursachen einer Läsion des Plexus lumbo- ralisbefall),
sacralis sind: ● seltenere Ursachen, wie Status nach Röntgenbestrah-
● Tumoren und Metastasen im Retroperitonealraum lung, Dehnungslähmung nach längerer Arbeit in
(weibliches Genitale und besonders Kollumkarzinom, hockender Stellung, Ischämie des Plexus bei Arterio-
maligne Lymphome, Rektumkarzinom, Prostatakarzi- sklerose der Beckenarterien.
nom, osteogene Tumoren),

3.4 Läsionen einzelner peripherer Nerven


Die Anatomie sowie die detaillierte klinische Symptomato- In Abb. 3.6 wird die Unterscheidung zwischen einer ra-
logie der Läsionen der einzelnen peripheren Nervenstäm- dikulären, einer Armplexus- und einer peripheren Nerven-
me ist in der einschlägigen Literatur dargelegt. Sie sind in läsion an einem Beispiel illustriert.
Tab. 3.4 sowie Tab. 3.5 für die oberen bzw. die unteren Ex- Die häufigsten Ursachen einer Läsion eines einzelnen
tremitäten resümiert. Nachfolgend seien nur die allgemei- peripheren Nervs sind:
nen Symptome der Läsionen eines peripheren Nerven- ● Traumata (direkte Läsion z. B. durch Schnittverletzung,
stammes aufgeführt: Verletzung im Rahmen einer Fraktur usw.),
● motorische und sensible Ausfälle nach dem Typus der ● chronisches Kompressionssyndrom in einer anatomi-
schlaffen peripheren Lähmung gemäß den anatomi- schen Enge (z. B. Karpaltunnelsyndrom mit Medianus-
schen Charakteristika der beteiligten Nerven; beson- kompression),
ders irreführend kann die Läsion rein motorischer oder ● chronische mechanische Schädigung bei pathologisch
rein sensibler Nervenäste sein (z. B. der rein motorische veränderter Umgebung (z. B. Ulnarisspätparese im Sul-
R. profundus Ni. radialis im Bereich des M. supinator kus nach alter Ellenbogenfraktur),
mit Fingerstreckerlähmung, rein motorischer R. profun- ● Druck von außen, chronisch oder kurzdauernd (z. B. Ra-
dus des N. ulnaris an der Handwurzel mit Interos- dialisdruckparese am Oberarm über Nacht bei tiefem
seusparese und -atrophie; rein sensibler N. cutaneus fe- Schlaf; Peronäusdruckschädigung am Fibulaköpfchen
moris lateralis im Leistenband mit einer Meralgia para- bei schlecht gepolstertem Unterschenkelgips oder
esthetica an der Vorderaußenseite des Oberschenkels), -schiene),
● Atrophie der betroffenen Muskeln, ● Tumoren des Nervs oder seiner Umgebung (z. B. Neuri-
● elektromyographisch Denervationszeichen derselben, nom),
elektroneurographisch Zeichen einer Verzögerung der ● andere Raumforderungen (z. B. Femoralisparese bei re-
Erregungsleitung an der Läsionsstelle, troperitonealem Hämatom),
● Ausfall der Schweißsekretion im sensiblen Ausbrei- ● Ischämie, meist im Sinne einer „Mononeuritis multi-
tungsgebiet, plex“ als Initialsymptom einer Polyneuropathie – meist
● evtl. bei Reinnervation positives Tinel-Zeichen, bei Vaskulitis (z. B. bei Periarteritis nodosa oder para-
● bei Neurombildung Schmerzen bei lokalem Druck. neoplastisch).
● Bei Reinnervation nach Durchtrennung eines periphe-
Die Abb. 3.1 hat einen Überblick über die Anatomie eines ren Nervs kann es zu einer Fehlsprossung und damit
peripheren Nervs gegeben. auch zu unerwünschten Mitinnervationen bzw. Mas-
Die Differenzierung gegenüber Wurzel- bzw. Plexuslä- seninnervationen kommen (Abb. 11.5).
sionen geschieht aufgrund der exakten Analyse der Vertei-
lung sensibler und motorischer Ausfälle. Einige Hinweise
ergeben sich aus den Tab. 3.1–3.5.

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34 3 Syndrome peripherer Wurzel- und Spinalnervenläsionen

Tabelle 3.4 Übersicht über die Lähmungsbilder einzelner peripherer Nerven der oberen Extremitäten (aus: M. Mumenthaler et al.
(Hrsg.): Läsionen peripherer Nerven, 8. Aufl., Thieme, Stuttgart 2003)

Nerv Betroffene Muskeln Sensibilitätsausfall

Oberer Armplexus
C5–C6
N. dorsalis scapulae M. rhomboideus major
C4–C5 M. rhomboideus minor
N. suprascapularis M. supraspinatus
C5–C6 M. infraspinatus
(N. axillaris, s. u.)
(N. thoracicus longus,
s. u.)
(N. musculocutaneus,
s. u.)
(N. radialis, s. u.)

a b

N. cutaneus brachii medialis

Unterer Armplexus
(C8) T 1
N. cutaneus brachii ø
medialis C8–T 1
N. cutaneus ante- ø
brachii medialis
C8–T 1
(N. medianus, s. u.)
(N. ulnaris, s. u.)

N. cutaneus antebrachii lateralis


c d

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3.4 Läsionen einzelner peripherer Nerven 35

Fortsetzung Tabelle 3.4

Funktion Besondere Teste Ätiologie Bemerkungen Differenzialdiagnose

 Skapula an die stehend, Hand in  


 Wirbelsäule Hüfte, Ellenbogen  
 adduzieren rückwärts  
  
  
 Abduktion und erste 15 ° der  
 Außenrotation im Schulterabduk-  
 Schultergelenk tion  
  Trauma (mit oder Motorradfahrer
 Abriss der Rotatorenhaube,
  
  ohne Schulter- gefährdet  Wurzelläsionen (Spondylose,
  luxation)  Diskushernie), familiäre proxi-
   male neurogene Muskelatro-
 am häufigsten  Rucksacklähmun- N. thoracicus  phie
 gestört bei oberer  gen, Druck auf longus

  
 Plexusparese  Schulter beim Tra- häufig betroffen 
 sind:  gen von 
  Lasten 
 Abduktion in  
  
 Schultergelenk,  neuralgische in einem Viertel  Armvenenthrombose
 Beugung in Ellen-  Schulteramyotro- der Fälle beidsei- 
 bogengelenk,  phie, serogeneti- tig  myatrophische
 Supination des  sche Neuritis  Lateralsklerose
 Vorderarmes  
  
 (evtl. Außenrota-  Infiltration durch 
 tion der Schulter)  Tumor 

  
  
  
  
  
  
  
  
  
 Ad- und Abduk-  Trauma u.U. mit Horner-  Wurzelläsionen,
 tion der Finger,  Geburtstrauma Syndrom  periphere Ulnarisparese, mya-
  
 Beugung der Fin-  Skalenussyndrom  trophische Lateralsklerose,
 gergelenke (Beu-  (mit und ohne manchmal Symp-  Myopathien mit distaler Mus-
 gung des Hand-  Halsrippe), tome vonseiten  kelatrophie (z. B. Dystrophia)
 gelenkes)  kostoklavikuläres der A. subclavia  Syringomyelie
  
  Syndrom, 
  „Pancoast-Tumor“ frühzeitig 
  der Lungespitze, Schmerzen und 
  Infiltration durch Horner-Syndrom 
  
  Lymphome, 
  Strahlentherapie 
  
  
  
  
  

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36 3 Syndrome peripherer Wurzel- und Spinalnervenläsionen

Fortsetzung Tabelle 3.4

Nerv Betroffene Muskeln Sensibilitätsausfall

N. thoracicus longus M. serratus anterior


C5–C7



N. axillaris M. deltoideus 
C5–C6 

M. teres minor 


N. musculocutaneus M. coracobrachialis 
C5–C7 
M. biceps brachii



M. brachialis (teilweise 
vom N. radialis versorgt) 












N. radialis Mm. triceps brachii 

C5–C8 (T 1) und anconeus 

M. brachioradialis 

M. brachialis (mit 

N. musculocutaneus) 

M. extensor carpi 
radialis brevis et longus 
 e f

M. supinator 
 1 N. axillaris
M. extensor digitorum  2 N. cutaneus antebrachii lateralis
 (aus dem N. musculocutaneus)

M. extensor carpi  3 R. superficialis n. radialis
ulnaris 

M. extensor digiti minimi 


M. abductor pollicis 
longus 

M. extensor pollicis 

longus 

M. extensor pollicis 
brevis 


M. extensor indicis 

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3.4 Läsionen einzelner peripherer Nerven 37

Fortsetzung Tabelle 3.4

Funktion Besondere Teste Ätiologie Bemerkungen Differenzialdiagnose

Skapula nach la- Anstemmen des operative Eingrif- Teil einer neural- Scapula alata bei (Schulter-
teral und ventral ausgestreckten Ar-  fe in Axilla, gischen Schulter- gürtelform) der progressiven

ziehend, Spitze mes gegen Wand  Heben schwerer amyotrophie Muskeldystrophie
rotierend (Scapula alata wird  Lasten,

manifest)  Drucklähmungen
 (Rucksack),

 „entzündlich-
 allergisch“

Abduktion im Seitwärtshochhe- Trauma (oft mit Muskeldystrophie
Schultergelenk ben des Armes Schulterluxation)
über 15 °
Außenrotation im Abriss der Rotatorenhaube
Schultergelenk
 v. a. Haltemuskeln
 des Schulterge-
 lenkes (Flexion
 Ellenb. u. Ad-
 duktion Oberarm  traumatisch Abriss der langen Bizepssehne
Flexion Ober- u. 
Vorderarm, Supi- Beugen des Ellen-  selten isoliert

nation des Vorder- bogens bei supi-  ohne Trauma
armes niertem Vorder-
Flexion Oberarm arm

Strecken im 
Ellenbogen 
Flexion des Ellen- 
 in Mittelstellung 
bogens  zwischen Pro- und 
Flexion des Ellen-  Supination 
bogens 

Strecken (und mit gebeugten  Oberarmfraktur M. triceps ausge-
Radialabduktion) Fingergelenken  spart
im Handgelenk


Supination des bei gestrecktem  Druckparese am spontane
Vorderarmes und Ellenbogen  Oberarm Erholung
der Hand


Extension der Fin- Finger in Interpha-  „Bleineuritis“ oft rein motorisch
gergrundgelenke langealgelenken 

Strecken (und Ul- gebeugt  isolierte Parese
narabduktion) des Finger gebeugt  des R. profundus
Handgelenks
 auf Höhe des
 M. supinator
Kleinfingerstrecker 
 Druckläsion des
Abduktion Grund-  sensiblen End-
phalanx I  astes am Daumen
Extension der dist.

 (Cheiralgia
Daumenphalanx  paraesthetica)
Extension der pro- distale Phalanx ge- 

ximalen Daumen- beugt 
phalanx 
Extension des andere Finger 

Zeigefingers gebeugt 

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38 3 Syndrome peripherer Wurzel- und Spinalnervenläsionen

Fortsetzung Tabelle 3.4

Nerv Betroffene Muskeln Sensibilitätsausfall

N. medianus Mm. pronator teres et


C5–T 1 quadratus

M. flexor carpi radialis

M. palmaris longus

M. flexor digitorum
superficialis

M. flexor digitorum
profundus (II–III)

M. flexor pollicis
longus

M. flexor pollicis brevis


(Caput superficiale) g h

M. abductor pollicis
brevis

M. opponens pollicis

Mm. lumbricales I–II

N. ulnaris M. flexor carpi ulnaris


C8–T 1
M. flexor digitorum
profundus (IV–V)

M. palmaris brevis

M. abductor digiti minimi

M. opponens digiti minimi

M. flexor digiti
minimi brevis

Mm. lumbricales III–IV


i k
Mm. interossei

M. adductor pollicis

M. flexor pollicis brevis


(Caput profundum)

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3.4 Läsionen einzelner peripherer Nerven 39

Fortsetzung Tabelle 3.4

Funktion Besondere Teste Ätiologie Bemerkungen Differenzialdiagnose

Pronation des Vor-  


derarmes  
Palmarflexion des
 traumatisch, z. B. 
 suprakondyläre Schwurhand bei 
Handgelenkes nach  Humerusfraktur proximaler Parese 
radial  
reine Palmarflexion
 
 Druckparese am gute Prognose 
des Handgelenkes  Oberarm 
Beugung der Mittel-  
phalanx der Finger
 bei Processus 
 
Beugung des End-  supracondylaris 
gliedes von II und III  humeri 
  Volkmann-Kontraktur
Beugung der dista-  
len Daumenphalanx  Schnittverletzung  (untere) Plexusläsionen
 am Handgelenk 
Beugung der Grund-  
phalanx des Dau- Abspreizen des  Karpaltunnelsyn- Beschwerdebild  myatrophische
mens Daumens beim  drom einer Brachialgia  Lateralsklerose
 
Abduktion des Me- Ergreifen eines  paraesthetica 
takarpale I Gegenstandes  nocturna 
Rotation des Dau- („Flaschenzei-  
chen“)
 
mens  
Flexion im Grundge- Berühren der Ba-  (professionelle) oft rein motorisch 
lenk, Extension der sis des Digitus V
 Druckparesen an 
 
Interphalangealge- mit palmarer  der Handwurzel 
lenke II und III Daumenkuppe  
 

Palmar- und Ulnar- Abspreizen des  


flexion des Hand- Kleinfingers  
gelenkes (Sehne tritt  
 
Flexion der Finger- hervor)  
endglieder IV und V  
„Hautmuskel“ am  grübchenförmi-  Druckläsionen am professionell, 
 ges Einziehen der  Ellenbogen Bettlägerigkeit 
Kleinfingerballen
 Haut am Hypo-  
Abduktion des  thenar beim Ab-  Luxation des mit oder ohne zu-  Wurzelläsion C8
Kleinfingers   Nervs am Ellen- sätzliches Trauma, 
 spreizen des Digi-  bogen Beidseitigkeit!  untere Plexusparese
Opposition des  tus V  
Kleinfingers  traumatisch bei El- bes. Epicondylus 
 lenbogenfrakturen medialis  Epicondylitis medialis
Flexion des Kleinfin-  Spätparesen nach 
bes. lateraler Teil
gers im Grundge-  alter Ellenbogen-  Muskeldystrophie mit distalen
lenk  Condylus radialis  Atrophien
Flexion im Grund-
 fraktur 
 Paresen bei manchmal 
gelenk und Extensi-  Arthrosen und beidseitig
 (Dupuytren-Kontraktur)
on der Interphalan-  
gealgelenke der Fin-  Chondromatosen 
ger III und IV  des Ellenbogen-  myatrophische
 gelenkes 
Ad- und Abduktion Lateralbewegung  Drucklähmungen meist rein moto-  Lateralsklerose
derselben des Mittelfingers  an der Handwurzel 
 risch 
Adduktion des Dau- Froment-Zeichen  abnorm häufiges z. B. bei Stanzern 
mens  Beugen und und bei Arbeit an 
Flexion des Dau-
 Strecken des Ellen- Bohrmaschinen

 
mengrundgelenkes  bogens 

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40 3 Syndrome peripherer Wurzel- und Spinalnervenläsionen

Tabelle 3.5 Übersicht über die Lähmungsbilder einzelner peripherer Nerven der unteren Extremitäten (aus: M. Mumenthaler et al.
(Hrsg.): Läsionen peripherer Nerven, 8. Aufl., Thieme, Stuttgart 2003)

Nerv Betroffene Muskeln Sensibilitätsausfall

Plexus lumbalis vor allem Hüftbeuger


L1–L4 (Rotatoren des Hüft-
gelenkes),
Adduktoren des
Oberschenkels,
Kniestrecker

1 N. iliohypogastricus 4 N. obturatorius
2 N. cutaneus femoris post. 5 N. ilioinguinalis
3 N. cutaneus femoris lat.

Plexus sacralis vor allem Gesäßmuskeln,


L5–S3 ischiokrurale Gruppe,
Dorsalextensoren
und Plantarflexoren
von Fuß und Zehen

N. femoralis M. iliacus,
L2–L4 M. pectineus

M. sartorius

M. quadriceps
femoris

N. cutaneus femoris ø
lateralis
L2–L3

N. ilioinguinalis ø
L1 (–L2)

N. gluteus superior M. gluteus medius


L4–S1 M. gluteus minimus

M. tensor fasciae latae


6 N. saphenus
7 R. cutaneus anterior n. femoralis

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3.4 Läsionen einzelner peripherer Nerven 41

Fortsetzung Tabelle 3.5

Funktion Besondere Teste Ätiologie Bemerkungen Differenzialdiagnose

s. Muskeln traumatisch,
retroperitoneale
Prozesse (Tumo-
ren), Hochstel-
lung, Diabetes
mellitus

s. Muskeln Tumoren im klei-  multiple Wurzelläsionen, Cau-


nen Becken,  da-equina-Syndrome, Ver-
Schwangerschaft  schlüsse der Beckenarterien
und Geburt, ope-
rative Eingriffe
 hohe lumbale Diskushernie,
Beugen und Innen- Prüfung am sitzen- operative Eingrif-  progressive Muskeldystrophie
rotation der Hüfte den Patienten mit fe, Verletzungen,

 (isolierter Befall des Ober-
Flexion, Adduktion
herabhängendem Überstreckung  schenkels), arthrogene Mus-
Unterschenkel des Hüftgelenkes,  kelatrophie bei Kniegelenks-
und Außenrotati-
Blutungen 
on der Hüfte  läsionen, Femoralisform der
 diab. Neuropathie
Kniestreckung 
(und Hüftbeu- 

gung) 

rein sensibel Druckdolenz mechanische „Meralgia paraes-  hohe lumbale Diskushernie
knapp medial der chronische Schä- thetica“
Spina iliaca anteri- digung an der
or inferior, Be- Durchtrittsstelle
schwerden beim durch das Leisten-
Überstrecken des band
Hüftgelenkes
v. a. sensibel Überstrecken des chronische me- Hüftgelenksaffektionen
Hüftgelenkes chanische Schädi-
gung beim Durch-
tritt durch die
 Innenrotation der Abduzieren des
Bauchwandmus-
 Hüfte bei leichter Beines bei Seiten-
keln
 Beugestellung lage, Absinken des
Beckens auf Ge- traumatisch, vor Beckengürtelform der pro-
Abduktion im
genseite beim allem Spritzen- gressiven Muskeldystrophie
Hüftgelenk
Gehen (positiver lähmung
Trendelenburg)

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42 3 Syndrome peripherer Wurzel- und Spinalnervenläsionen

Fortsetzung Tabelle 3.5

Nerv Betroffene Muskeln Sensibilitätsausfall

N. glutaeus inferior M. gluteus maximus


L5–S2

N. tibialis M. gastrocnemius
L4–S3 

M. plantaris 

M. soleus



M. popliteus

M. tibialis posterior

M. flexor digitorum 
longus 

M. flexor hallucis longus 

M. flexor digitorum 
brevis 

M. flexor hallucis brevis 

M. abductor hallucis

M. abductor digiti minimi


8 N. suralis
M. adductor hallucis
9 N. tibialis
10 N. plantaris lat.
M. quadratus plantae
11 N. plantaris med.
Mm. lumbricales

Mm. interossei

N. fibularis communis  M. tibialis anterior


L4–S2 
 M. extensor digitorum
 longus


 M. extensor hallucis
 longus

N. fibularis profundus  M. fibularis tertius

 M. extensor digitorum
 12 N. fibularis
 brevis communis
 13 N. fibularis
 M. extensor hallucis superficialis
 brevis 14 N. suralis
15 N. fibularis
 M. fibularis longus profundus
N. fibularis superficialis 
 M. fibularis brevis

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3.4 Läsionen einzelner peripherer Nerven 43

Fortsetzung Tabelle 3.5

Funktion Besondere Teste Ätiologie Bemerkungen Differenzialdiagnose

Strecken der Hüfte Bauchlage, Knie-


beugen 90 °, Ab-
heben des Ober-
schenkels von der
Unterlage Muskeldystrophie

 Plantarflexion des Flexion des Knies, traumatisch in Diskushernie


 Fußes (und Knie- erste 15 ° Kniekehle, u.U. L5/S1
 beugung) isoliert bei Ischia-
dikusverletzungen

Beugung im Knie- Knie in Beugestel-


gelenk lung 90 °

Zehenbeuger
Supination und nicht betätigen
Plantarflexion des
Fußes

 Flexion der End-


 phalangen

 Flexion der Mittel-


 phalangen

Spreizen der Zehen

Dorsalextension 
des Fußes 


Extension der End- 
phalangen und des 

Fußes 
 Hackengang direktes Trauma, Diskushernie L4/L5, andere

 Wurzelläsionen, Polyneuro-
 Steppergang Frakturen der pathien, peroneale Muskel-
 Fibula, atrophie, distale Muskel-

 atrophie bei Myopathien
Extension der  Druckparese, gute Prognose (Steinert), (Arterial-)Tibialis-

Grundphalangen  anterior-Syndrom
 serogenetische selten
Lähmung

Eversion und Plan-


tarflexion des
Fußes

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44 3 Syndrome peripherer Wurzel- und Spinalnervenläsionen

3.5 Polyneuropathien
Aufgrund gemeinsamer anatomischer, vor allem aber phy- ● distal betonte, vor allem an den Füßen deutliche Sensi-
siologischer Charakteristika aller peripherer Nerven wirken bilitätsstörungen („sockenförmig“, „handschuhförmig“,
sich gewisse hereditäre Anomalien, Störungen des Stoff- besonders den Vibrationssinn und die epikritischen
wechsels sowie endogene und exogene toxische Substan- Qualitäten betreffend),
zen gleichartig auf die peripheren Nerven aus. Dadurch ● motorische Schwäche, besonders distal (initial Spreiz-
wird ein systematisierter Befall derselben bewirkt. schwäche der Zehen, später Dorsalextensionsschwäche
Die Polyneuropathien weisen gemeinsam folgende kli- der Füße, schließlich bis zum Steppergang),
nische Charakteristika auf: ● evtl. distale Muskelatrophie, seltener andere Störungen
● weitgehend symmetrische Verteilung und langsame bis der Trophik (Haut, Nägel, Knochen),
rasche Progredienz der nachfolgend aufgeführten Symp- ● Verschontbleiben der Hirnnerven (mit seltenen Aus-
tome und Befunde, nahmen, z. B. Augenmuskelparese bei Diabetes melli-
● Parästhesien der Extremitätenenden, vor allem der tus),
Füße, als häufigstes Initialsymptom, manchmal ent- ● elektrophysiologisch Denervationszeichen und ausge-
sprechende (Brenn-)Schmerzen, prägte Störung der Erregungsleitung.
● Areflexie (immer und mehr oder weniger stets schon in-
itial fehlender Achillessehnenreflex),

Tabelle 3.6 Liste der häufigsten ätiologischen Formen einer Polyneuropathie (aus: M. Mumenthaler, H. Mattle: Neurologie,
11. Aufl., Thieme, Stuttgart 2002)

Genetisch bedingte Polyneuropathien


– hereditäre motorische und sensible Neuropathien – bei Porphyrie
– Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen – bei primärer Amyloidose

Polyneuropathie bei Stoffwechselstörungen


– bei Diabetes mellitus – bei Urämie
• symmetrische, vorwiegend distale Form – bei Leberzirrhose
• asymmetrische, vorwiegend proximale Form – bei Gicht
• „Mononeuropathie“ – bei Hypothyreose
• Amyotrophie oder Myelopathie

Polyneuropathie bei Mangel- und Fehlernährung


Polyneuropathie bei Vitamin-B12-Resorptionsstörungen
Polyneuropathie bei Dysproteinämien und Paraproteinämie
Polyneuropathie bei Infektionskrankheiten
– Lepra – HIV-Infektion
– Parotitis – Diphtherie
– Mononukleose – Botulismus
– Typhus und Paratyphus – nach Zeckenbiss
– Fleckfieber

Polyneuropathie bei Arteriopathien


– Periarteriitis nodosa – Arteriosklerose
– andere Kollagenosen

Polyneuropathie bei Sprue und anderen Resorptionsstörungen


Polyneuropathie bei exogen-toxischen Störungen
– Äthyl – Lösungsmittel
– Blei (z. B. Schwefelkohlenstoff)
– Arsen – medikamentöse Intoxikationen
– Thallium (Isoniazid, Thalidomid, Nitrofurantoin)
– Triarylphosphat

Andere Polyneuropathien
– serogenetisch – Neoplasmen
– Sarkoidose

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3.5 Polyneuropathien 45

Die erwähnten Symptome und Befunde sind schematisch


in Abb. 3.7 dargestellt.
Die Differenzierung gegenüber einer Polyradikulitis (s.
S. 252) ist meist möglich, weil bei letzterer
● der Verlauf so gut wie immer wesentlich rascher bis
zum Maximum fortschreitet (Tage bis zwei Wochen),
● der motorische Befall in eindrücklicher Weise gegen-
über den sensiblen Ausfällen überwiegt,
● der Befall proximaler Muskeln sehr ausgeprägt sein
kann, ebenso wie
● der Befall der oberen Extremitäten,
● Hirnnervenwurzeln mitbeteiligt sein können, insbeson-
dere (beiderseits) der Fazialis,
● elektrophysiologisch bleibt (bei gleichem Paresegrad)
lange die Erregungsleitung nicht oder wenig beeinflusst
(während bei der Polyneuropathie die sensible Erre-
gungsleitung schon zu Beginn aufgehoben, die motori-
sche stark verzögert ist),
● der Liquor (längstens 3 Wochen nach Beginn) eine Ei- Abb. 3.7 Wichtigste Symptome bei einer Polyneuropathie. (1)
weißerhöhung bei normaler Zellzahl zeigt. Fehlender Triceps-surae-Reflex (Achillessehnenreflex). (2) Dista-
le (sockenförmige) Sensibilitätsstörung. (3) Distale motorische
Differenzierung gegenüber einer Myopathie s. S. 46. Parese, besonders der Dorsalextensoren mit Fallfuß. (4) Distale
Die häufigsten Ursachen einer Polyneuropathie sind: (handschuhförmige) Sensibilitätsstörung an den Händen. (5)
● exogen-toxische Einflüsse (vor allem Alkohol, Medika- Muskelatrophie (in der Tibialisloge und an den Interossei) (aus:
mente, Lösungsmittel), M. Mumenthaler: Mkurse ärztl Fortbild. 28 [1978] 995–99).
● Stoffwechselstörungen (vor allem Diabetes mellitus),
● hereditäre Leiden mit zum Teil bekanntem Enzym-
defekt (neurale Muskelatrophie Charcot-Marie-Tooth,
Porphyrie, Refsum-Krankheit), Tab. 3.6 gibt etwas ausführlicher die häufigsten Ätiologien
● Mangel- und Fehlernährung, einer Polyneuropathie wieder.
● Vitamin-B12-Resorptionsstörung,
● Kollagenosen (vor allem Periarteriitis nodosa),
● Infektionskrankheiten.

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46

4 Myopathische Syndrome

Wir verstehen darunter zunächst jene Krankheitsbilder, ● Es handelt sich um eine rein motorische Schwäche,
die Ausdruck einer primären Erkrankung der Muskeln ● es fehlen also Störungen der Sensibilität,
(Myopathie im engeren Sinne) sind. Man rechnet jedoch zu ● es fehlen Faszikulationen,
den Myopathien auch jene internistischen Krankheiten, bei ● der Befall ist fast immer symmetrisch (Ausnahme z. B.
denen eine Auswirkung auf die Muskelfunktion ein we- Myasthenie),
sentliches Symptom darstellt (s. Tab. 4.1). Ausgenommen ● die Parese ist fast immer schlaff (Ausnahme z. B. Neu-
sind allerdings alle neurogenen Muskelatrophien, d. h. die romyotonie),
mit Muskelschwäche einhergehenden Erkrankungen des ● oft mit Abschwächung der Reflexe verbunden
peripheren motorischen Neurons (Vorderhornganglienzel- ● und oft von Atrophien begleitet.
le, periphere Nervenwurzel und periphere Nervenstäm- ● In den meisten Fällen ist der Verlauf über Jahre langsam
me). fortschreitend,
Die Funktion der Muskeln hängt einerseits von der Ul- – in anderen jedoch innerhalb Monaten oder Wochen
trastruktur der Myofibrillen, der Mitochondrien und der rasch progredient (z. B. Polymyositis) oder gar
anderen Bauelemente der Muskelfaser ab (Abb. 4.1), ande- – innerhalb Stunden auftretend (z. B. paroxysmale hy-
rerseits von den enzymatischen Stoffwechselvorgängen, pokaliämische Lähmung, akute paroxysmale Myo-
die sich bei der Faserkontraktion abspielen. Bauelemente globinurie),
und Funktion können also gestört sein, sei es auf der Basis – selten innerhalb einiger Tage wechselnd intensiv
eines angeborenen Defektes oder sei es aufgrund einer er- und wechselnd lokalisiert, ja selbst mit Schwankun-
worbenen Affektion. gen von Stunde zu Stunde (z. B. Myasthenie),
Trotz der zahlreichen pathogenen Mechanismen weisen ● die Lokalisation der Paresen ist bei den meisten Formen
die Myopathien folgende gemeinsame klinische Merkmale proximal betont (Abb. 4.2),
auf:

Abb. 4.1 Bauelemente der Muskelfasern


(beim Frosch). G = Glykogengranula,
KMe = Kernmembran, Mi = Mitochondrien,
My = Myofibrillen, N = Nukleus, SR = sarko-
plasmatisches Retikulum, T = tubuläres
System, ZMe = Zellmembran (aus: F. Jerusa-
lem u. M. Mumenthaler: Ultrastruktur,
Biochemie und Vorgänge bei der Muskel-
kontraktion. In: Hornbostel et al.: Innere
Medizin in Praxis und Klinik, Bd. 2, 4. Aufl.
Thieme, Stuttgart 1992).

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4 Myopathische Syndrome 47

Muskelphosphorylasemangel, paroxysmale Myoglo-


binurie, Neuromyotonie).

Zusammenfassend also eine rein motorische, meist sym-


metrische, schmerzlose und meist langsam progrediente,
proximal betonte Symptomatologie. Viele ätiologische For-
men haben aber ihre Besonderheiten.
Eine Differenzierung der Myopathien ist gegenüber
anderen Erkrankungen mit Schwäche nötig (s. S. 134). Die
größten Schwierigkeiten sind gegenüber einer chronischen
Vorderhornerkrankung, einer Polyradikulitis und einer Po-
lyneuropathie sowie einer psychogenen Pseudoparese zu
erwarten:
a ● Bei der (chronischen) Vorderhornerkrankung sind
– Faszikulationen zu erwarten, evtl. provoziert durch
Beklopfen des Muskels oder durch die intravenöse
Injektion von 5–10 mg Edrophoniumchlorid (Tensi-
lon),
– evtl. Mitbeteiligung bulbärer Muskeln (Zunge),
– evtl. Mitbeteiligung der Seitenstränge des Rücken-
marks bzw. der kortikobulbären Bahnen, somit Pyra-
midenbahnsymptome bzw. pseudobulbäre Sympto-
me,
– bei manchen Formen rasche Progredienz binnen
Monaten (bei der Atrophia spinalis progressiva pseu-
domyopathica Kugelberg-Welander hingegen über
Jahre),
b – typische und meist klar zu unterscheidende elek-
Abb. 4.2 Patient mit einer fazio-skapulo-humeralen Muskel- tromyographische und
dystrophie von vorne und hinten. Scapula alata und Atrophie – ebenfalls typische bioptische Befunde.
des Bizeps beidseitig. Man beachte die Lippen („Tapirschnau- ● Bei der Polyradikulitis und der Polyneuropathie sind zu
ze“). erwarten:
– immer sensible Ausfälle (u. U. sehr diskret bei eini-
gen Polyradikulitiden),
– distale Betonung der Muskelschwäche,
– jedoch bei einzelnen auch distal betont (z. B. Dystro- – fehlende Reflexe schon bei geringerer Muskel-
phia myotonica Steinert), schwäche,
● auslösende exogene Momente fehlen in der Regel (Aus- – typisches Elektroneurogramm.
nahme z. B. schmerzhaft lokalisierte Muskelschwäche ● Bei der psychogenen Pseudoparese die auf S. 136 aufge-
nach Belastung bei Muskelphosphorylasemangel oder führten Befunde.
bei Myasthenie, generalisierte Schwäche bei Kälteexpo-
sition bei einer Paramyotonia congenita Eulenburg). Die sehr zahlreichen ätiologischen Formen einer Myopa-
● Die Affektion ist in der Regel schmerzlos (Ausnahme thie bzw. myopathische Symptome bei anderen Affektio-
beispielsweise belastungsabhängige Schmerzen bei nen sind in Tab. 4.1 zusammengefasst.

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48 4 Myopathische Syndrome

Tabelle 4.1 Systematik der Myopathien (aus: M. Mumenthaler, H. Mattle: Neurologie, 11. Aufl., Thieme, Stuttgart 2002)

Krankheitsgruppen Krankheitsbilder Erbmodus

Muskeldystrophien progressive Muskeldystrophie X-chromosomal


– Typ Duchenne
– Typ Becker
– Typ Emery-Dreifuss
– dilatative Kardiomyopathie
skapulo-peronäale Form
Dystrophia myotonica
Steinert
Dystrophia myotonica,
proximale Form (PROMM)
fazio-skapulo-humerale Dystrophie autosomal dominant
skapulo-peronäale Dystrophie
Gliedergürtelformen
distale Myopathien
(Myopathia distalis tarda herediataria Welan-
der, Myopathia distalis tarda hereditaria
Markesbery-Griggs)
okulopharyngeale Dystrophien
Gliedergürtelformen autosomal rezessiv
distale Myopathien (Typ Nonaka und Typ
Miyoshi)
Quadrizepsmyopathie
kongenitale Dystrophien

spinale Muskelatrophie
u. a. Motoneuronenerkrankungen

Myotonien und periodische Myotonia congenita Thomsen autosomal dominant


Lähmungen Paramyotonica congenita Eulenburg
(„Channelopathien“) andere kongenitale Myotonien
hypokaliämische periodische Lähmung
hyperkaliämische periodische Lähmung
Myotonia congenita Becker autosomal rezessiv

metabolische Myopathien Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels, autosomal rezessiv


Lipidspeichermyopathien,
Störungen des Purin-Nukleotid-Zyklus

mitochondriale Myopathien progressive externe Ophthalmoplegie und maternal


und Enzephalomyopathien Ragged Red Fibers
Kearns-Sayre-Syndrom
MERFF-Syndrom
MELAS-Syndrom
NARP-Syndrom
u. a.

kongenitale Myopathien Central-Core-Myopathie, autosomal dominant,


nemaline (Rod) Myopathie, X-chromosomal
zentronukleäre Myopathie
u. a.

entzündliche Myopathien Polymyositis nicht erblich


Dermatomyositis
Dermatomyositis bei Kindern
Poly- und Dermatomyositis bei Malignomen
Polymyositis bei Kollagenosen
Sarkoidose
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Myositis bei Infektionen

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4 Myopathische Syndrome 49

Fortsetzung Tabelle 4.1

Krankheitsgruppen Krankheitsbilder Erbmodus

Myopathien bei Hypothyreose nicht erblich


Endokrinopathien Hyperthyreose
Morbus Cushing, Steroidmyopathie
Akromegalie
Hypoparathyreoidismus
Hyperparathyreoidismus

Muskelsymptome bei Hypo- und Hyperkaliämie nicht erblich


Elektrolytstörungen Hyponatriämie
Hypo- und Hyperkalzämie
Hypomagnesiämie
Hypophosphatämie

toxische und medikamenten- Muskelschädigungen durch Alkohol (Rhab- nicht erblich


induzierte Myopathien domyolyse, akute alkoholische Myopathie,
subakute und chronische alkoholische
Myopathie)
Kokain, Heroin, „Self-Crush“
bei medikamenteninduziertem Koma
vakuoläre Myopathie bei Kolchizin, Chloro-
quin und Vincristin
hypokaliämische Myopathie wegen Diuretika,
Laxanzien, Lakritze oder Alkohol
Emetin, Ipecac
Benzindampf, Toluol
Antilipämika
entzündliche Myopathien bei Penicillamin
und Cimetidin
Mangelernährung, Vitamin-E-Mangel

Störungen der neuromuskulären Myasthenia gravis pseudoparalytica nicht erblich


Übertragung kongenitale Myasthenia gravis
Lambert-Eaton-myasthenisches-Syndrom
Botulismus
Bungarotoxine
familiäre infantile Myasthenie autosomal rezessiv
Slow-Channel-Syndrom oder dominant

Tumoren

Verletzungen

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Die Leitsymptome

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53

5 Störungen des Bewusstseins und Koma

Tabelle 5.1 Differenzialdiagnostische Übersicht

1. Koma mit fokal-neurologischen Befunden


Besondere Befunde: – Zeichen einer Hemiparese
– Zeichen einer Hirnstammläsion

Ursachen: – ischämischer vaskulärer Insult


– Intrakranielle Blutung
– Schädel-Hirn-Trauma mit Kontusionen, Subdural-, Epiduralhämatomen
– Enzephalitis, Hirnabszess

Koma-ähnliche Zustände: – akinetischer Mutismus


– Locked-in-Syndrom
– Coma vigile
– Stupor
2. Koma ohne fokal-neurologische Befunde
Ursachen: – toxische Enzephalopathien
– metabolische Enzephalopathien
– epileptische Anfälle
– psychogen

5.1 Vorbemerkungen
Klares Bewusstsein entspricht dem subjektiven Erlebnis, Diese unterschiedlichen Neurone der ARAS sind für die
welches aus der Interaktion des Selbst mit der inneren und vielfältigen Aspekte der Wachheit bzw. des Arousals (u. a.
äußeren Welt entsteht und äußert sich u. a. in der ange- mental, motorisch, vegetativ) verantwortlich, und können
messenen Reaktion auf Umweltreize. Pragmatisch wird bei pathologischen Prozessen verschieden stark beein-
zwischen quantitativen und qualitativen Aspekten des Be- trächtigt werden. Das ARAS führt über den Thalamus
wusstseins unterschieden. Die Wachheit (synonym Vigi- (v. a. über die intralaminären Nuklei) und über einen
lanz, engl. arousal) als quantitative Dimension des Be- frontobasalen Weg zu einer Aktivierung des Neokortex und
wusstseins, stellt die Grundvoraussetzung dar. Die Summe Hippokampus. Die Aktivität der ARAS wird von sensori-
der Bewusstseinsinhalte, die Besonnenheit (synonym Luzi- schen Reizen (Schmerzen, Licht, Lärm), von kortikofugalen
dität) entspricht anderseits der qualitativen Dimension des Efferenzen und auch durch die Hypocretin/Orexin-Neu-
Bewusstseins. rone im lateralen Hypothalamus moduliert. Das anatomi-
Für eine normale Wachheit ist eine normale Aktivität sche Substrat ist in der Abb. 5.1 angedeutet. Diese Struk-
des aszendierenden retikulären aktivierenden Systems turen werden von der A. basilaris aus mit Blut versorgt
(ARAS) notwendig. Die ARAS besteht aus monoaminergen (Abb. 5.2).
und cholinergen neuronalen Populationen, welche im obe- Die leichteste Form einer quantitativen Bewusstseins-
ren Pons, im Mesencephalon und im hinterem Hypothala- störung ist die Somnolenz (engl. somnolence). Der Patient
mus lokalisiert sind. Die wichtigsten aminergen Popula- ist verlangsamt, schläft oft ein, kann aber durch kurze
tionen sind noradrenerg (vom Nucleus raphae dorsalis), äußere Reize zu adäquaten Reaktionen gebracht werden.
dopaminerg (von der ventralen tegmentalen Area), seroto- Im Sopor (engl. stupor) kann der Patient nur durch starke
ninerg (vom Locus coeruleus) und histaminerg (vom tu- und wiederholte Reize (u. a. Schmerzen) vorübergehend
beromamillären Nukleus). Cholinerge Populationen finden und nur unvollständig geweckt werden. Koma (engl. coma)
sich am pontomesenzephalen Übergang im laterodorsalen entspricht einer vollständig unweckbaren Bewusstlosigkeit
tegmentalen Nukleus und im pedunkulopontinen Nukleus. ohne jegliche verständliche Reaktion auf äußere Reize. Die

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54 5 Störungen des Bewusstseins und Koma

Abb. 5.1 Anatomisches Substrat des


Bewusstseins und der Affektivität.

Augen bleiben geschlossen, verständliche verbale Äuße- ● Wie sind die vitalen Funktionen?
rungen und gezielte motorische Abwehr auf Schmerzen ● Wie tief bewusstlos ist der Patient?
fehlen. Gelegentlich (z. B. bei Alkoholentzug) kann die
quantitative Bewusstseinsstörung in Form einer gesteiger- Die Untersuchung des bewusstseinsgestörten (bzw. be-
ten Wachheit mit Insomnie und motorischer Unruhe auf- wusstlosen) Patienten beginnt mit der Prüfung der vitalen
treten. Quantitative Bewusstseinsstörungen können durch Funktionen (Atmung, Temperatur, Blutdruck und Puls) und
eine bilaterale Dysfunktion des ARAS erklärt werden. mit der Protokollierung der aktuellen Medikation (u. a. Se-
Schwere und v. a. persistierende quantitative Bewusst- dativa, Muskelrelaxanzien). Als Nächstes ist die exakte
seinsstörungen (Sopor und Koma) werden meist durch bi- Quantifizierung des Ausmaßes seiner Bewusstseinsstörung
laterale Prozesse im Hirnstamm (oberer Pons, Mesence- wichtig. Dies ist die Voraussetzung, um die weitere Ent-
phalon oder Thalamus) verursacht. Wegen der Redundanz wicklungstendenz der Erkrankung bzw. den Erfolg thera-
aktivierender Systeme (s. o.) persistieren Sopor und Koma peutischer Maßnahmen beurteilen zu können. Die Glas-
in der Regel nur Tage bis Wochen. gow-Koma-Skala gibt die Tiefe der quantitativen Bewusst-
Die häufigste Form einer qualitativen Bewusstsein- seinsstörung aufgrund dreier Kriterien (Augenöffnen, Spre-
störung ist die akute Verwirrtheit (engl. confusional state). chen und Motorik) und der zur Auslösung notwendigen
Zentrales Merkmal ist eine Merk- und Aufmerksamkeits- Stimulusintensität wieder (Tab. 5.2). Ein Glasgow-Koma-
störung mit „inkohärentem“ Denken und Handeln. Hypovi- Score < 8 entspricht in der Regel einem Komazustand
gilante, gehemmte Verwirrheitszustände werden auch als (Tab. 5.3). Neben der Glasgow-Koma-Skala beinhaltet die
Dämmerzustand bezeichnet. Agitierte, nicht selten hyper- neurologische Untersuchung des bewusstseinsgestörten
vigilante Verwirrtheitszustände mit Wahrnehmunsstörun- (bzw. bewusstlosen) Patienten die Prüfung von Augenbe-
gen entsprechen dem Delirium. Das Coma vigile (synonym wegungen (spontan, bei Kopfrotation [okulozephale Refle-
apallisches Syndrom, engl. vegetative state) stellt die ex- xe] und bei Ohrenspülung mit Eiswasser, sog. vestibuloo-
tremste Form einer qualitativen Bewusstseinsstörung dar. kuläre Reflexe), Pupillomotorik, Kornealreflexen, Extre-
Die Patienten zeigen eine erhaltene Wachheit, hingegen mitätenbewegungen (spontan und bei Schmerzreizen),
keine Anzeichen eines psychischen Erlebens bzw. einer Muskeltonus, Muskeleigenreflexe, Babinski-Zeichen und
gezielten verbalen oder motorischen Reaktionsfähigkeit meningealen Zeichen (welche beim tiefen Koma allerdings
(engl. „awake but unaware“). falsch negativ sein können). Eine organisch bedingte Be-
Bei der klinischen Analyse eines bewusstseinsgestörten wusstseinsstörung geht immer mit pathologischen Verän-
Patienten – immer ein Notfall – wird der Arzt zunächst derungen vegetativer Funktionen (Atmung, Herztätigkeit,
über Folgendes Klarheit gewinnen müssen: Blutdruckregulation) oder/und mit fokal-neurologischen

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5.2 Koma mit fokal-neurologischen Befunden 55

Abb. 5.2a und b Blutversorgung des Hirn-


stammes aus den Aa. vertebrales und der
A. basilaris. Ventrale (a) und seitliche (b)
Ansicht (aus: M. Mumenthaler, H. Mattle:
Neurologie, 11. Aufl. Thieme, Stuttgart
2002).

Befunden oder/und mit pathologischen Ergebnissen von bar und insbesondere weist mancher bewusstseinsgestör-
Zusatzuntersuchungen einher. Nicht in jedem Fall aller- te Patient keine abnormen neurologischen Befunde auf.
dings sind in all diesen Bereichen abnorme Befunde erheb-

5.2 Koma mit fokal-neurologischen Befunden


Großhirn- und Hirnstammläsionen im Rahmen von Die neurologische Untersuchung kann für die topische
Schlaganfällen, Schädel-Hirn-Traumata (Subdural-/Epidu- Diagnostik und schließlich für das weitere Procedere von
ralhämatom, Kontusionen), Neoplasien und Hirnabszesse hervorragender Bedeutung sein. Hirnstammreflexe sind
sind die häufigsten Ursachen von Komata mit fokal-neuro- primär normal bei Großhirnprozessen und primär abnorm
logischen Befunden. bei Hirnstammprozessen.

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56 5 Störungen des Bewusstseins und Koma

Tabelle 5.2 Glasgow-Koma-Skala ● Die passiv geöffneten Augenlider gleiten auf der
gelähmten Seite nur zögernd über den Bulbus zurück.
(Punktezahl) ● Eine Spastizität ist beim frisch gelähmten, noch ko-
Augenöffnen – spontan 4 matösen Patienten praktisch nie nachweisbar, wohl
– auf Anruf 3 aber gelegentlich bereits eine Reflexsteigerung und/
– auf Schmerz 2 oder positive Pyramidenzeichen.
– überhaupt nicht 1 ● Unter Umständen finden sich bei hemisphärischen Lä-
Spricht – klar und orientiert 5 sionen konjugierte Blick- und Kopfwendungen zur Seite
– verwirrt 4 der zerebralen Läsion hin.
– vereinzelte unangemessene
Worte 3 Folgende Zeichen weisen anderseits beim komatösen Pati-
– unverständliche Worte 2 enten auf einen primären Hirnstammprozess hin:
– gar nicht 1 ● Augen und Augenmotilität:
Motorik – befolgt Aufforderungen 6 – Bei noch intaktem Hirnstamm finden sich beim
– Abwehr von Schmerzreizen, oberflächlichen Koma auch unter den geschlossenen
gezielt 5 Lidern wandernde (pendelnde) Bulbusbewegungen
– ungezielte Abwehr von
und eine horizontal divergente Bulbusstellung.
Schmerzen 4
– Nach passivem Hochheben der Lider können die Bul-
– Beugung auf Schmerzreize 3
– Strecken auf Schmerzreize 2 bi von der Seite der lädierten paramedianen ponti-
– keinerlei Reaktion 1 nen retikulären Formation konjugiert weggewendet
sein. Im Gegensatz dazu besteht bei einer supraten-
toriellen Läsion eine konjugierte Wendung der Bulbi
und des Kopfes zur Seite der Läsion hin (déviation
Tabelle 5.3 Quantifizierung der Komatiefe beim nicht mehr
conjuguée).
verbal reagierenden Patienten
– Es können bei Läsionen der Augenmuskelnervenker-
Gezielte Schmerzabwehr ne bzw. des Fasciculus longitudinalis medialis auch
Achsenabweichungen der Augenbulbi mit Schielstel-
Nicht gezielte Reaktion auf Schmerzreize lung, evtl. auch mit dissoziiertem Nystagmus vorlie-
– mit Beugebewegungen
gen.
– mit Streckbewegungen
– Eine Läsion peripherer Strukturen der Augenmoti-
Keinerlei Reaktion auf starke Schmerzreize lität oder von vestibulookulären Strukturen bzw.
– bei erhaltenen Pupillen-, Korneal-, Würg- und Muskel- Verbindungen kann beim Komatösen durch Prüfen
eigenreflexen und erhaltenen vegetativen Funktionen
der vestibulookulären Reflexe, der okulozephalen
(s. u.)
– bei Erlöschen der Eigenreflexe oder aller Reflexe, aber er- Reflexe bzw. des Puppenkopfphänomens (Abb. 5.3)
haltenen vegetativen Funktionen (Atmung, Kreislaufre- nachgewiesen werden.
gulation, Herztätigkeit) – Bei Hirnstammläsionen können bestimmte Anoma-
– erloschene Reflexe und Sistieren der spontanen Atmung lien der Größe der Pupillen sowie Asymmetrien oder
bei erhaltener Herzaktion und eventuell erhaltener Kreis- Störungen der Lichtreaktion auf bestimmte Lokalisa-
laufregulation. Patient muss beatmet werden tionen bzw. Schweregrade der Schädigung hinwei-
– Erlöschen auch der Herztätigkeit: Tod sen (Tab. 5.4). Man vergesse nicht, dass auch beim
Komatösen zuvor bestehende Besonderheiten der
Pupillen vorhanden sein können (Adie-Pupille, Sta-
tus nach Augenoperation, das Koma bedingende me-
5.2.1 Neurologische Ausfälle beim dikamentöse Intoxikation, wie z. B. Atropin), durch
komatösen Patienten die man sich nicht täuschen lassen sollte.
● Vonseiten der Hirnnerven(kerne):
Der Nachweis einer Hemiparese beim komatösen Patien- – Die Läsion der Kerngebiete oder der Nervenstäm-
ten ist schwierig, kann aber u. a. durch folgende Zeichen er- me eines Augenmuskelnervs führt zu einer Stel-
zielt werden: lungsanomalie der Bulbi (s. o. und auch Abb. 25.2
● Auf der paretischen Seite ist das Bein gelegentlich stär- S. 270).
ker nach außen rotiert. – Die einseitige Aufhebung oder nennenswerte Ab-
● Eine Schmerzreaktion ist nur durch Schmerzreize auf schwächung des Kornealreflexes kann Ausdruck ei-
der nicht betroffenen Körperseite auslösbar bzw. äußert ner allgemeinen Hemiparese sein und ist nicht ohne
sich nur durch motorische Phänomene auf jener Seite. weiteres als Hinweis auf eine Hirnstammläsion zu
Das Gleiche gilt für die Schmerzgrimasse im Gesicht. verwerten.
● Nach passivem Hochheben der Extremitäten sinken – Eine einseitige periphere Fazialisparese mit unvoll-
bzw. fallen diese auf der paretischen Seite schlaffer, ra- ständigem Lidschluss beweist eine Hirnstammläsion
scher, völlig „leblos“ auf die Unterlage zurück. oder eine Schädigung des Fazialisstammes.

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5.2 Koma mit fokal-neurologischen Befunden 57

Abb. 5.3 Zephale Reflexe beim komatösen


Patienten. Prüfen des okulozephalen Reflexes
durch rasches Drehen des Kopfes (unter
Beobachtung der Bulbi). Bei intaktem Hirn-
stamm bleiben die Bulbi in Parallelstellung
zunächst kurz in der ursprünglichen Blick-
richtung stehen, um dann in die Geradeaus-
richtung sich einzustellen. Bei einer beidsei-
tigen Läsion des Fasciculus longitudinalis
medialis bleibt das Auge, gegen welches der
Kopf gedreht wurde, in der Orbita fixiert,
während sich das andere wie bei intaktem
Hirnstamm verhält. Ist der kaudale Hirn-
stamm lädiert, bleiben beide Bulbi reglos in
der Orbita und sind dauernd in der Ge-
radeausstellung fixiert. Die Prüfung des ves-
tibulookulären Reflexes durch Spülen des
Ohres mit kaltem Wasser erzeugt bei intak-
tem Hirnstamm ein tonisches paralleles
Abweichen der Bulbi in die Richtung des ge-
spülten Ohres. Bei Läsion des Fasciculus lon-
gitudinalis medialis weicht nur der dem
gespülten Ohr homolaterale Bulbus ab. Bei
Läsion des kaudalen Hirnstammes bleiben
die Bulbi auch bei Kaltwasserspülung reglos
in den Orbitae. Beim ziliospinalen Reflex er-
zeugt das kräftige Kneifen einer Hautfalte
am Hals (C2/C3) eine durch den Halssympa-
thikus vermittelte Erweiterung der Pupille.
Bleibt diese – bei intaktem Halssympathikus – aus, so kann dies für eine Läsion des Halsmarkes kaudal vom gereizten Hautsegment
sprechen. Bei Läsionen des Hirnstammes oder des Zwischenhirns, aber auch bei rostralen Mittelhirnläsionen mit fixierter Pupille, ist
der Reflex vorhanden. Er ist allerdings nicht konstant und kann auch bei Einklemmung im Tentorium noch auslösbar sein.

Tabelle 5.4 Anomalien der Pupillen im Koma. M: mittel, W: weit, sW: sehr weit, E: eng, sE: sehr eng (stecknadelkopfgroß, + reagiert
auf Licht, – reagiert nicht auf Licht
Pupillen- Lichtreaktion Ursachen Bemerkungen
befund
R L R L
M M + + normal
(W) (W)
M–W M–W – – Läsion Mittelhirndach eventuell Hippus
M, unregelmäßig – – Läsion Mittelhirndach Mittelstellung
ektopisch unregelmäßig,
E E (+) (+) Zwischenhirnläsion, Stoffwechsel- Korektopie
koma
sE sE +sE +sE Brücke, Opiate Reagieren (Stecknadelkopf),
Erweiterung auf Naloxon
sW sW – – Hirntod 1 % Pilocarpin erzeugt Konstriktion

Atropin 1 % Pilocarpin bleibt ohne Effekt


W M – + Okulomotoriusläsion rechts Bulbus in leichter Abduktionsstellung

(sW) einseitiges Anticholinergikum mit Ptose


E M – + einseitiges Cholinergikum z. B. Karotisdissektion
E M + + Horner-Syndrom bei Läsion latera-
le Brücke / laterale Oblongata /
ventrolat. Halsmark / peripherer
Sympathikus

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58 5 Störungen des Bewusstseins und Koma

– Die einseitige Gaumensegelparese sowie Rachenhin- – Vegetative Funktionen: Kommt es zu einer (primä-
terwandparese (mit Kulissenphänomen zur intakten ren oder sekundären) diffusen Schädigung der
Seite hin) weist auf eine Läsion der dorsolateralen Substantia reticularis des Hirnstammes, dann versa-
Oblongata oder des 9. und 10. Hirnnervs hin. Einem gen die Regulationsmechanismen der vegetativen
beidseitigen Ausfall des Würg- und Schluckreflexes Funktionen, und es kommt zu Blutdruckabfall, zu
kommt keine topisch-diagnostische Bedeutung zu: Bradykardie, zu zentralem Fieber und zu Störungen
er ist von der Tiefe des Komas abhängig (s. Tab. 5.3, der Atmung (Tab. 5.5). Eine normale Atmung spricht
S. 56). gegen eine Hirnstammläsion als Ursache des Komas.
● Vonseiten der langen Bahnen: Eine Cheyne-Stokes-Atmung wird bei leichtem
– Bei Prozessen im Hirnstamm können die pyramida- Koma bei supra- und infratentoriellen Prozessen be-
len und extrapyramidalen kortikofugalen Bahnen obachtet. Eine Hyperventilation ist nur selten rein
beidseits lädiert sein. Dadurch kommt es zu Tonus- neurogen bedingt (sog. neurogene Hyperventilati-
anomalien (Para- und Tetraspastik, rigorartige Zu- on). Die apneuistische Atmung (Inspirationskrampf)
stände), evtl. mit sog. „Dekortikations- und Dezere- und die ataktische (Biot-)Atmung findet man bei
brationshaltung“ (s. Abb. 5.4), vor allem aber zu pontinen bzw. medullären Läsionen.
beidseitiger Reflexsteigerung und zu Pyramidenzei-
chen. Diffuse, tiefgreifende, kombinierte Läsionen
der Hirnrinde und des Hirnstammes können primär 5.2.2 Koma-ähnliche Zustände
(z. B. anoxisch) sein oder sekundär nach länger dau-
ernder Hirndrucksteigerung mit oder ohne Einklem- Akinetischer Mutismus:
mung sich eingestellt haben. Hierbei wirkt der Patient zwar wach und hält die Augen of-
– Haltung: Bei einer länger dauernden Anoxie geht das fen. Er spricht jedoch nicht und bewegt sich nicht spontan.
Koma mit einer diffusen Schädigung kortikaler Sein Blick folgt u. U. Gegenständen, aber seine Aufmerk-
Strukturen, aber auch der Substantia reticularis des samkeit kann durch den Untersucher nicht fixiert werden.
Hirnstammes einher. Ersteres drückt sich in einer Bei schmerzhaften Affektionen (z. B. Dekubitalgeschwür)
„Dekortikationshaltung“ (Abb. 5.4), eine tief greifen- können solche Patienten Unruhe, Tachykardie und
de Schädigung des Hirnstammes in einer „Dezere- Schweißausbrüche bei weiterhin fehlender aktiver Antwort
brationshaltung“ (Abb. 5.4) aus. Diese können dau- auf Reize zeigen. Topisch liegen Läsionen im Bereiche des
ernd vorhanden sein oder als Antwort auf Außenrei- zentralen Höhlengraus und der Substantia reticularis des
ze intermittierend eingenommen werden. kaudalen Zwischenhirnes sowie des anschließenden kra-
– Reflexe: Bei nicht allzu tiefem Koma sind gewisse nialen Mittelhirnes vor. Ursächlich kommt eine diffuse trau-
Primitivreflexe auslösbar, so z. B. ein Schnauzreflex, matische, anoxische oder enzephalitische Schädigung infra-
ein Saugreflex, ein gesteigerter Glabella- und Masse- ge, aber auch ein Zustand nach Subarachnoidalblutung.
terreflex oder ein positiver Palmomentalreflex.

Abb. 5.4 Haltung bei Dekortikation (links)


und bei Dezerebration (Mitte und rechts).

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5.2 Koma mit fokal-neurologischen Befunden 59

Tabelle 5.5 Atemstörungen bei Läsionen supra- und infratentoriell

Typus Bezeichnung Beschreibung Lokalisation Bemerkung

normal regelmäßig, 18/Min.,


gelegentlich vertiefte
Atemzüge
Cheyne-Stokes periodisch vertiefte zerebrale Läsionen in hyperpnoischen
Atmung mit langen sowie Urämie und Phasen Patient oft wa-
Apnoephasen toxische Schäden cher, Pupillen weiter
zentrale Hyper- regelmäßige rasche bei Läsionen des Mit-
ventilation Atmung telhirnes: Hypoxämie,
metabolische Azido-
se, kranialer Hirn-
stamm sowie kraniale
Brückenpartie
apneustische verlängerte Pause am mittlere und kaudale z. B. Basilarisverschluss
Atmung Ende der Inspiration Brücke, dorsolaterales
oder auch kurzer Re- Tegmentum
spirationskrampf bei
voller Inspiration
Cluster-Atmung gruppierte unregel- kaudale Brücke, even-
mäßig tiefe Atemzüge tuell kraniale Oblon-
und längere Pausen, gata
unregelmäßig abwech-
selnd
ataktische bzw. Abwechseln von tiefen dorsomediale Oblon- Vorstufe des Atemver-
Biot-Atmung und oberflächlichen gata sagens; Prozesse in der
Atemzügen und unre- hinteren Schädelgru-
gelmäßigen Pausen be, Meningitiden
Undines Fluch zeitweiliger Verlust Läsion der retikulospi-
akute Läsion von
der automatischen nalen Projektionen
Oblongata oder
Atmung des Atemzentrums in
oberem Halsmark
der Oblongata

Locked-in-Syndrom: EEG, und die bildgebenden Untersuchungen zeigen den


Man versteht darunter einen Zustand, in welchem das Be- entsprechenden Befund.
wusstsein erhalten ist, jedoch eine vollständige Parese der
Gesichts- und der Sprechmuskeln sowie der Extremitäten Coma vigile:
vorliegt. Sie ist auf eine tief greifende Läsion der medioba- Hierbei scheint der mit offenen Augen daliegende Patient
salen Anteile der Brücke auf Höhe des Abduzenskernes (In- wach, fixiert und folgt mit den Augen aber nicht (oder nur
farkt, Tumor, zentrale pontine Myelinolyse) mit Unterbre- kurz) und reagiert nicht auf Ansprechen und kaum gezielt
chung der kortikobulbären und der kortikospinalen Bah- auf Schmerzen oder andere Reize. Ursache sind besonders
nen zurückzuführen (Abb. 5.5). Optische und akustische oft Anoxien, überstandener Hirndruck und Subarachnoi-
Stimuli werden wahrgenommen und verarbeitet, und dalblutung. Synonyme für diesen Zustand sind auf deutsch
dementsprechend ist eine sinnvolle Reaktion durch verti- das apallische Syndrom und auf englisch das „vegetative
kale Augenbewegungen möglich. Das EEG kann unauffällig state“.
oder wenig gestört sein, was für das Erkennen einer erhal-
tenen Vigilanzlage hilfreich sein kann. Zu einer Verwechs- Stupor:
lung kann die seltene beidseitige Infarzierung im Ausbrei- Auch bei dieser Störung verharrt der Patient über längere
tungsgebiet der A. cerebri anterior führen. Bei dieser kann Zeit reglos, mit offenen Augen und ohne auf Außenreize zu
auch eine Tetraparese zugleich mit einer Störung der spon- reagieren. Alle Vitalfunktionen und sämtliche Reflexant-
tanen konjugierten Augenbewegung vorliegen. Ähnliches worten sind allerdings normal. Wenn zusätzlich zum Stu-
ist bei einem symmetrischen Infarkt des proximalen Aus- por auch eine Echolalie/Echopraxie und eine Tonuser-
breitungsgebietes der A. cerebri media beschrieben wor- höhung mit Katalepsie (sog. Flexibilitas cerea) vorliegt,
den. Hier findet sich dann allerdings ein pathologisches spricht man von einem katatonen Stupor oder Syndrom.

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60 5 Störungen des Bewusstseins und Koma

Die häufigste Ursache ist ein psychogener Mechanismus.


Gewisse Intoxikationen – z. B. mit Benzodiazepinen (u. a.
auch als „idiopathic or endozepine recurrent stupor“ in der
Literatur bekannt) oder Disulfiram – können Ähnliches be-
wirken.
In der Abb. 5.6 ist die Lokalisation des Schädigungsortes
angedeutet, dem einige der oben stehenden Störungen zu-
geordnet werden.

Abb. 5.5 Erweichung in der Brücke im MRT bei einem Patien-




ten mit einem Locked-in-Syndrom.

5.3 Koma ohne fokal-neurologische Befunde


Eine Beeinträchtigung der Funktion des aktivierenden reti- ● Suche nach Klappenfehler, insbesondere Mitralklappen-
kulären Systemes (s. o.) kann auch ohne grobanatomische fehler mit Vorhofflimmern (häufigste Emboliequelle).
Schädigung desselben oder anderer zerebraler Strukturen ● Zeichen einer Niereninsuffizienz, inklusive urämischer
– und somit oft ohne fokal-neurologische Ausfälle – ein- Geruch (urämisches Koma).
hergehen. Man fahnde dann nach den folgenden Ursachen: ● Zeichen einer Leberaffektion, Fötor, Ikterus, Caput me-
dusae (Leberkoma).

5.3.1 Toxische Enzephalopathien Die klinische Differenzierung zwischen strukturellen und


(exogene Intoxikationen) metabolisch-toxischen Ursachen eines Komazustandes be-
reitet nicht selten Schwierigkeiten.
● Zeichen eines chronischen Alkoholismus (feines dünnes Folgende neurologische Ausfälle lassen sich z. B. nicht
Haar, feminine Schambehaarung beim Mann, Tele- nur bei Hirnstammprozessen, sondern gelegentlich auch
angiektasien im Gesicht, Spider-Nävi, Erythema pal- bei metabolisch-toxischen Komata beobachten:
marum, Caput medusae). ● Bilateral fehlende Kornealreflexe v. a. bei toxischen En-
● Medikamentenpackungen und Abschiedsbrief suchen. zephalopathien.
● Immer Medikamentenspiegel im Serum bestimmen. ● Bilateral areaktive Pupillen v. a. durch toxische Enze-
● Injektionsspuren, besonders in der Ellenbeuge, Knie- phalopathien mit Anticholinergika, Barbituraten, Sym-
kehle, Oberschenkel und subkutan (Drogen, Insulin). pathikomimetika.
● Narben an Handgelenken (von früheren Suizidversu- ● Stecknadekopfpupillen bei Opiatintoxikation.
chen). ● Spontane vertikale Augenbewegungen (engl. ocular
● Beta-Wellen im EEG. bobbing, ocular dipping, reverse ocular bobbing, see-
saw nystagmus).
● Fehlende okulozephale Reflexe und vestibulookuläre
5.3.2 Metabolische Enzephalopathien Reflexe v. a. bei toxischen Enzephalopathien.
(internistische Komaursachen) ● Konjugierte vertikale Augendeviationen (nach oben
oder nach unten).
● Herzaktion, insbesondere Suche nach Herzrhythmus- ● Extremitätenbewegungen in Flexion oder Extension,
störungen (Adams-Stokes, vollständige Arrhythmie). sog. „Dekortikations-/Dezerebrationskrämpfe“).
● Blutdruck (kardiogener oder Blutungsschock). ● Babinski-Zeichen.
● Suche nach Zeichen einer akuten Herzinsuffizienz (fri-
scher Herzinfarkt mit zerebraler Ischämie).

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5.3 Koma ohne fokal-neurologische Befunde 61

Abb. 5.6 Schematische Zeichnung, in


welcher die Lokalisation der Schädigung
angedeutet ist, welche zu den verschiede-
nen Formen des Komas oder komaähnlicher
Syndrome führen.
A akinetischer Mutismus
B Hypersomnie
C Koma
D Locked-in-Syndrom.

Anderseits können strukturelle Hirnprozesse wie eine Sub- 5.3.5 Psychogenes Koma
arachnoidalblutung, multiple (u. a. septische) Hirnemboli-
en, eine hypertensive Enzephalopathie, Sinusvenenthrom- Hierfür sprechen (neben dem Fehlen objektiver pathologi-
bose und posttraumatische diffuse axonale Schädigung mit scher Befunde) folgende Charakteristika:
einem Komazustand ohne oder mit nur diskreten neurolo- ● Das Vorhandensein von flatternden Lidbewegungen
gischen Ausfällen einhergehen. und von spontanem Schlucken mit sichtbaren Kehlkopf-
bewegungen.
● Ein spürbarer Widerstand beim passiven Lidheben bzw.
5.3.3 Epileptische Anfälle ein sichtbares aktives und rasches Wiederschließen der
Augenlider sprechen in der Regel gegen eine organische
● Zungenbiss (auch weit hinten und seitlich). Komaursache. Beim passiven Hochheben der Lider ist
● Einnässen in der Wäsche. dann oft auch ein positives Bell-Phänomen zu sehen.
● Subkonjunktivale Blutungen. ● Das gelegentliche aktive Abbremsen oder Steuern der
● Narben von früheren Stürzen (bedingt verwertbar). Gliedmaßen, wenn dieselben passiv hochgehoben und
● Allmähliches Erwachen nach 10–20 Minuten über einen dann fallen gelassen werden.
vorübergehenden Dämmerzustand. ● In diesem Sinne ist auch die Tatsache zu werten, dass
beim psychogen Bewusstlosen (im Gegensatz zum or-
Man vergesse aber nicht, dass ein Anfall nicht unbedingt ganischen tiefen Koma) der passiv hochgehobene und
die Komaursache, sondern u. U. auch bloße Begleiterschei- hinter den Kopf gebrachte Arm nicht der Schwerkraft
nung einer anderen, das Koma und den Anfall zugleich er- entsprechend kranial vom Kopf nach hinten fällt, son-
zeugenden Affektion sein könnte. dern immer vor die Schulter neben den Rumpf. Ein ge-
legentliches Fallen auf das eigene Gesicht schließt Psy-
chogenie nicht aus.
5.3.4 Verschiedene, kurz dauernde nicht ● Beim Auslösen des vestibulookulären Reflexes schaut
epileptische Bewusstseinsstörungen der Patient den Untersucher an, fixiert den Blick auf ei-
nen Punkt, oder die Bulbi wandern in die Richtung der
Orthostatischer Kollaps, Herzrhythmusstörungen, vasovaga- Kopfbewegung.
le Synkopen (z. B. Schlucksynkope, Miktionssynkope, Hus- ● Das Auftreten eines Nystagmus nach kalorischer Prü-
tensynkope, Karotissinussyndrom) und Affektkrämpfe des fung (meist durchgeführt mit 50–100 ml Eiswasser bei
Kindesalters (immer durch Wut oder Schreien ausgelöst, um 30° angehobenem Kopf) spricht für ein psychogenes
Atemanhalten, blaue oder weiße Gesichtsfarbe) können Koma.
kurz dauernde Bewusstseinsstörungen verursachen. Auch ● Das Vorhandensein der wandernden Bulbusbewegun-
eine basiläre Migräne kann zu einem – meist nur wenige Mi- gen des oberflächlichen Komas (s. o.) schließt übrigens
nuten dauernden – Koma, aber auch zu Verwirrtheit führen. ein psychogenes Koma aus.

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62 5 Störungen des Bewusstseins und Koma

● Nicht geeignet zum Beweis der Psychogenie sind spätere therapeutische Hilfe notwendige Vertrauen
Schmerzreize und andere verletzende und entwürdi- zum Arzt primär schon untergraben. Hingegen kann
gende Maßnahmen. Dies nicht nur, weil sie meist wir- z. B. ein Kitzelreiz in der Nase zu einer gezielten Reak-
kungslos sind, sondern vielmehr, da solche das für eine tion oder Abwehr führen.

5.4 Ätiologische Präzisierung einer Komaursache


Hierzu tragen oft schon die anamnestischen Angaben bei, thie, die aber auch bei Nierendialysierten und bei Dys-
die entweder aus Kenntnis der Vorgeschichte des Patienten natriämie vorkommt),
oder aus Information von Drittpersonen stammen können. ● habituelle Einnahme von Medikamenten, insbesondere
Aus der persönlichen Vorgeschichte ergeben sich z. B. An- Hypnotika und Psychopharmaka (Intoxikation?),
gaben über ● andere Suchtkrankheiten (Morphiumintoxikation oder
● hohen Blutdruck, Nikotinabusus, Einnahme von Ovula- anderes Drogenkoma?),
tionshemmern und anderen vaskulären Risikofaktoren ● Depressionen oder aktuelle Konflikte (Suizidversuch,
(zerebrale Gefäßpathologie?), z. B. mit Pharmaka?),
● Klagen über Herzsensationen oder Herzrhythmus- ● aktuelle Konflikte oder frühere psychische Auffälligkei-
störungen (zerebrale Embolie, zerebrale Ischämie bei ten (psychogenes Koma?).
kardial bedingter ungenügender Sauerstoffzufuhr?),
● frühere epileptische Anfälle (Anfall mit postiktalem Ko- Die zeitlich unmittelbar mit dem Eintritt der Bewusst-
ma?), seinsstörung zusammenhängenden Umstände können
● frühere (nicht epileptische) Bewusstseinsstörung (Syn- anamnestisch, aufschlussreich sein (Tab. 5.6). Eventuell
kope z. B. bei basilärer Durchblutungsstörung?), vorhandenen Zeugen sollte man folgende Fragen stellen:
● Diabetes mellitus (Hypoglykämie nach Insulingabe?), ● Trat die Bewusstseinsstörung schlagartig, innerhalb von
● chronische Nierenerkrankung (urämisches Koma?), Minuten, Stunden oder gar über Tage zunehmend auf?
● chronisches Leberleiden (hepatisches Koma?), ● Ging der Bewusstlosigkeit ein Sturz oder anderes Trau-
● chronischen Alkoholabusus (Wernicke-Enzephalopa- ma voraus?

Tabelle 5.6 Anamnestische Besonderheiten und Komaursache bzw. Bewusstseinsstörung

Modus Besonderheit Differenzialdiagnose

mehr oder weniger Schädel-Hirn-Trauma erlitten Contusio cerebri / traumatisches intrazerebrales


schlagartig Hämatom, akutes epidurales (oder subdurales)
Hämatom
vorausgehend akutes Kopfweh Subarachnoidalblutung (basales Aneurysma) /
intrakranielles Hämatom (z. B. Angiom oder
spontan)
anschließend an Krampfanfall (Epilepsie in postiktales Koma / Koma und Anfall infolge Gefäß-
Vorgeschichte) verschluss oder Blutung
zunehmend über Minu- zunehmendes Kopfweh (eventuell Erbrechen) intrazerebrales (-zerebelläres) Hämatom /
ten oder Stunden akute meningitis /Basilarisischämie
Schmerzen lokalisiert an Hals und Gesicht Karotisdissektion
Kopfweh, Schwindel, Übelkeit akute Enzephalitis / intrazerebelläres Hämatom
Schädel-Hirn-Trauma erlitten akutes Subduralhämatom (Epiduralhämatom)
vorausgegangene Verwirrtheit und Erregung Hypoglykämie / Intoxikation
Thoraxschmerzen, Herzrhythmusstörungen Herzinfarkt oder Rhythmusstörungen mit sekun-
därer Hirnembolie
zunehmend im Laufe Schädel-Hirn-Trauma erlitten chronisches Subduralhämatom
von Tagen bis Wochen
zunehmendes Kopfweh chronisches Subduralhämatom / Hirntumor (evtl.
plus Verschlusshydrozephalus)
Episoden von Verwirrtheit, Erregung oder chronisches Subduralhämatom / Hypoglykämie /
wechselnder Benommenheit Stoffwechselstörungen / endokrines Koma
rezidivierend mit Krampfanfall Epilepsie
sehr kurz andauernd, mit Sturz Synkope
längerdauernd mit unauffälligem Neurosta- Hypoglykämie? temporale Ohnmachten? wieder-
tus und ohne Krämpfe holte Intoxikationen? psychogen?

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5.4 Ätiologische Präzisierung einer Komaursache 63

● Ging ein anderes sichtbares Geschehen unmittelbar Kopfweh, Übelkeit, Schwindel, Thoraxschmerzen oder
voraus, namentlich Zuckungen oder Verkrampfungen? andere Sensationen?
● Klagte der Betroffene unmittelbar vorausgehend über ● Fiel er unmittelbar vor der Bewusstlosigkeit oder Stun-
den bzw. Tage davor auf durch Verwirrtheit, wechseln-
de Benommenheit oder andere Besonderheiten?
Tabelle 5.7 Notfallabor bei unklarem Koma
Im Folgenden seien kurz die häufigsten ätiologischen Ursa-
Test Begründung chen einer Trübung des Bewusstseins bis zum Koma aufge-
Blutzucker: diabetisches oder hypoglykämisches listet sowie stichwortartig einige für dieselben typische
Koma anamnestische Charakteristika, Befunde bzw. signifikante
Hilfsuntersuchungen erwähnt. Sie wurden z. T. schon oben
Serumelektro- Dyskaliämie z. B. bei Dehydratation,
bei den Komas ohne neurologische Ausfälle erwähnt.
lyte: Na Addison-Koma, Diuretika
● Exogene Intoxikationen. An eine solche ist beim Fehlen
K
erhöht bei Hyperparathyreoidismus einer anderen, evidenten Ursache immer in erster Linie
Ca
erhöht nach epileptischem Anfall,
zu denken. Näheres s. o.
CPK bei Crush-Syndrom
● Endogene Intoxikationen (Stoffwechselstörung), im
Blutgase chronische Hypoxämien
Kreatinin oder erhöht bei nephrogenem Koma Besonderen Diabetes mellitus, Hypoglykämie, Urämie,
Harnstoff-N Hepatopathie. Entsprechende Untersuchungen im Se-
GOT, GPT, Gam- Hepatopathien, chronischer Alkoho- rum.
ma-GT, evtl. Am- lismus, portokavaler Shunt ● Ischämischer, vaskulärer zerebraler Insult, sei es ausge-
moniak dehnter supratentorieller Infarkt oder ausgeprägte ver-
Urin Hämaturie bei Antikoagulanzien- tebrobasiläre Durchblutungsstörung. Man achte auf
blutung, Mikrohämaturie bei Arteri-
Halbseitensymptome, beidseitige Pyramidenzeichen
itiden mit Nierenbefall, Proteinurie
bei Nephropathie und Hirnnervenausfälle. Beim beidseitigen paramedia-
Urinzucker Diabetes nen Thalamusinfarkt ist das initiale Koma von einer ver-
evtl. toxikologi- Intoxikationsverdacht tikalen Blickparese begleitet. Amnestische Störungen
sches Screening folgen. Häufiger bei Vorliegen von Risikofaktoren. Be-
fund in MRT oder CT.

Tabelle 5.8 Hilfsuntersuchungen bei Koma

Bei Verdacht auf Untersuchung Bemerkung

eitrige Meningitis LP mit Bakteriologie vor Antibiotikagabe


Contusio cerebri CT evtl. plus Kontrastmittel
intrazerebrale Blutung CT ohne Kontrastmittel
Subarachnoidalblutung CT evtl. mit Kontrastmittel zur Lokalisation des Aneurysmas
(Aneurysma, basales)
LP Zentrifugieren des Liquors (Xanthochromie nach 8 Stunden)
diffuse hypoxische Schädi- EEG schwer allgemeinverändert: Verlangsamung, „intermittierende
gung Stille“, eventuell triphasische Komplexe
MRI Signalanomalien diffus, kortikal und in weißer Substanz
Intoxikation EEG je nach Art und Schwere der Intoxikation, am häufigsten diffus
verlangsamt; triphasische Aktivität bei hepatischem bzw. rena-
lem Koma
Hirnstammprozess MRI dem CT überlegen
Lokale zerebrale Durchblu- CT erlaubt sofortigen Blutnachweis
tungsstörungen (Apoplexie)

Auskultation der keine Strömungsgeräusche bei sehr geringer oder sehr enger
Karotiden Stenose bzw. bei Verschluss
Doppler zervikaler evtl. nachgewiesene Strömungsanomalie nicht notwendiger-
Gefäße weise kausal verantwortlich
trankranieller Doppler bei Übereinstimmung mit Klinik signifikant
kardiale Emboliequelle EKG Echokardiogramm evtl. Rhythmusstörung, Infarktzeichen Mitralklappenprolaps
Enzephalitis MRI Signalanomalien, besonders bei Herden z. B. Enzephalitis im
Temporallappen
psychogenes Koma EEG immer normal, Differenzierung jedoch gegenüber Alpha-
Koma bei Hirnstammläsion notwendig

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64 5 Störungen des Bewusstseins und Koma

● Diffuse zerebrale Ischämie, z. B. im Rahmen einer ● Verschiedene weitere internistische Affektionen wie
Anoxämie, sei es bei kardiovaskulärer zerebraler Durch- Herzinsuffizienz oder Pneumonie (internistischer Sta-
blutungsinsuffizienz (Adams-Stokes-Anfall, Kammer- tus, EKG, Thoraxbild).
flimmern usw.) oder bei CO-Intoxikation und nach
Strangulation. Anamnese beachten, Zeichen einer Herz-
insuffizienz, EKG. 5.4.1 Nähere Präzisierung einer Bewusst-
● Intrakranielle Blutung, z. B. intrazerebrales oder intra- seinsstörung bzw. eines Komas
zerebelläres Hämatom, Subarachnoidalblutung, Subdu-
ralhämatom u. a. Man beachte Meningismus, neurologi- Dies erfordert oft die Anwendung zusätzlicher gezielter
sche Ausfälle, Lumbalpunktion, Fraktur in der Schädel- Hilfsuntersuchungen.
leeraufnahme, evtl. CT. Im Rahmen der Zielsetzung dieses Buches seien hier nur
● Schädel-Hirn-Trauma mit Hirnkontusion und Hirn- einige wenige summarische Hinweise gegeben:
schwellung, Anamnese beachten, äußere Verletzungen, ● Notfallmäßiges Labor: Dieses umfasst die in Tab. 5.7
LP, Schädelfraktur, evtl. CT. enthaltenen Untersuchungen, evtl. ergänzt durch ande-
● Akute eitrige Meningitis, Meningismus, Infektionszei- re, je nach konkretem klinischem Verdacht.
chen und Fieber, LP.
● Enzephalitis (Entzündungszeichen, LP, evtl. EEG, MRI). Weitere Hilfsuntersuchungen. Diese richten sich nach dem
● Intrakranielle Raumforderung, im Besonderen Hirntu- klinischen Verdacht. Sie sollen gezielt, mit einer klaren und
mor, Hirnmetastasen, Hirnabszess, intrakranielle Hä- begründeten Verdachtsdiagnose eingesetzt werden und
matome. Man beachte Hirndruckzeichen, neurologische nicht undifferenzierter Ausdruck klinischer Ratlosigkeit
Ausfälle, CT. Meist LP kontraindiziert. sein. Die Wichtigsten sind mit ihren Indikationen in Tab. 5.8
● Epileptischer Anfall (s. Kap. 5.3.3). Man beachte Anam- zusammengefasst worden.
nese, Beschreibung des Anfalles durch Drittpersonen,
Zungenbiss und Urinabgang. Näheres s. o.

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6 Akute Verwirrtheit, Desorientiertheit,


Amnesie

6.1 Vorbemerkungen
Im folgenden Abschnitt sollen nicht die allmählich sich Rhythmus werden oft beobachtet. Durch dieses Verhalten
einstellenden chronisch progredienten Verwirrtheiten, wie und durch falsche Beantwortung entsprechender Fragen
sie z. B. in den Spätstadien demenzieller Syndrome vor- ergibt sich, dass sie nicht selten auch über den Ort, die Zeit,
kommen können, sondern nur die akuten Zustände „aus evtl. die eigene Person nicht im Bilde, also nicht orientiert
Wohlbefinden“ besprochen werden. sind. Sie sind u. U. nicht imstande, erhaltene Informationen
Die Patienten weisen dann bei unauffälligem Vorzu- sich zu merken, und wiederholen immer wieder die glei-
stand psychopathologische Besonderheiten auf, nament- chen Fragen (amnestisches Syndrom). Wenn ruhelose Akti-
lich Rastlosigkeit, unangemessenes bzw. „inkohärentes“ vität, konfabulatorisches sinnloses Daherreden oder gar
Verhalten und Reagieren, Unfähigkeit, folgerichtig eine Halluzinationen auftreten, kommt es zu einem eigentli-
Aufgabe zu erfüllen und sinnvoll zu handeln. Eine Störung chen Delir (im englischen Sprachraum werden allerdings
der Aufmerksamkeit (synonym Sofortgedächtnis, engl. at- Verwirrtheit und Delir, bzw. acute confusional state und
tention oder working memory) ist das zentrale Merkmal. delirium oft als Synonyma gebraucht). Alle Variationen in
Hierbei offenbaren die Patienten eine Unfähigkeit, z. B. der Intensität, in der Mischung der Symptome, im Wechsel
Zahlenserien abzurufen (sog. „forward digit span“ oder der Symptomatologie und im Zeitablauf kommen vor.
„100-minus-7“-Tests) oder kurze Worte (z. B. Blume, Das hier relevante anatomische und pathophysiologi-
Abend) rückwärts zu buchstabieren. Störungen der Vigi- sche Substrat ist im Abschnitt über das Koma auf S. 54 in
lanz (Somnolenz oder Insomnie), des Denkens (formal und Abb. 5.1 dargestellt worden.
inhaltlich), der Wahrnehmung (Illusionen und Halluzina- Prinzipiell können Krankheiten, welche zu Sopor und
tionen), der Orientierung, des Gedächtnisses, der Psycho- Koma führen (s. o.) auch zu einer Verwirrtheit führen.
motorik (gehemmt oder enthemmt) und des Schlaf-wach-

6.2 Verwirrtheit mit fokal-neurologischen Befunden


Nur eine Minderheit der Patienten, bei denen Verwirrtheit früher, desto aussagekräftiger, sowie nötigenfalls auch die
Leitsymptom ist, weist erfahrungsgemäß fokal-neurologi- Lumbalpunktion.
sche Befunde auf. Die meisten dieser Patienten haben eine Hirntumor: Das Vorliegen von Halbseitensymptomen,
strukturelle Hirnläsion, welche im Schädel-CT nachweisbar evtl. Hirndruckzeichen, evtl. mit anamnestischen Angaben
ist. Hierzu gehören die Folgenden: über Kopfweh und allmählicher Progredienz wecken den
Schädel-Hirn-Trauma: Diese Verwirrtheit wird manch- Verdacht auf einen Hirntumor. Dieser wird sich allerdings
mal als Durchgangssyndrom bezeichnet. Darauf können kaum je als „akute“ Verwirrtheit präsentieren.
Kontusionsmarken hinweisen. Dieser Verdacht stellt eine Enzephalitiden bei Herpes-simplex-Infektion oder aber
der ganz wenigen Indikationen für eine notfallmäßige Schä- als paraneoplastisches Syndrom können vorwiegend den
delleeraufnahme dar, sofern nicht ein CT zur Verfügung Temporallappen und limbische Strukturen befallen (des-
steht. Bei Verdacht auf ein chronisches Subduralhämatom wegen auch als „limbische Enzephalitiden“ bekannt) und
(sehr wechselnde Bewusstseinsstörung, Somnolenz, Kopf- somit zu einem Verwirrtheitszustand führen. Mnestische
weh, meist – aber nicht immer – ein leichtes Schädel-Hirn- Störungen, Halluzinationen und Verhaltensstörungen ste-
Trauma in der Vorgeschichte) suche man nach evtl. nur dis- hen hierbei oft im Vordergrund. Auch nicht limbisch loka-
kreten Halbseitensymptomen. Das Computertomogramm lisierte Meningoenzephalitiden können zu einer Verwirrt-
des Schädels ist schlussendlich entscheidend. heit führen. Meningismus, Herzgeräusche (bei einer embo-
Subarachnoidalblutung: Meningismus (ohne Fieber), lisch bedingten Enzephalitis), Hautveränderungen (bei in-
evtl. beidseitige Pyramidenzeichen, in 10 % der Fälle eine fektiösen und parainfektiösen Erkrankungen) können diag-
flächige präretinale Fundusblutung (sog. Terson-Blutung) nostisch hinweisend sein.
weisen auf eine Subarachnoidalblutung hin (meist aus ei- Zirkulationsstörungen: Transient ischämische Attacken
nem basalen Aneurysma). Das CT ist entscheidend, je und v. a. Insulte im Versorgungsgebiet der A. cerebri pos-

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66 6 Akute Verwirrtheit, Desorientiertheit, Amnesie

terior, der Basilarisspitze, der A. communicans posterior plegie, beidseitige Abduzensparese, Nystagmus) so-
und ihrer Äste können sich mit Reiz- und Ausfallsyndro- wie Pupillenstörungen sprechen für eine Wernicke-
men manifestieren, bei welchen die Verwirrtheit evtl. mit Enzephalopathie (pathologisch-anatomisch wegen Blu-
starkem halluzinatorischem Charakter im Vordergrund tungen um den dritten Ventrikel, welche auch im Schä-
stehen kann. Dies kann auch bei Ischämien im Media- del-MRI u. U. nachweisbar sind, auch Encephalitis hae-
stromgebiet der Fall sein (Abb. 6.1). Auch Infarkte des morrhagica superior Wernicke genannt). Die klassische
medialen Thalamus können zu schweren Störungen der Trias Verwirrtheit, Okulomotorikstörung und Gangata-
Merkfähigkeit und des Gedächtnisses führen (Abb. 6.2). xie liegt allerdings nur in einer Minderheit dieser Pati-
Gesichtsfelddefizite, Störungen der Okulomotorik, Vigi- enten vor. Zudem kann das Syndrom auch in Abwesen-
lanzstörungen und meist nur diskrete sensomotorische heit eines chronischen Alkoholkonsums bei Dysnatri-
Ausfälle weisen oft auf das Vorliegen einer Durchblutungs- ämien oder bei dialysierten Patienten auftreten und
störung hin. Auch im Rahmen einer Migräne kann es zu wurde auch in Endstadien einer HIV-Infektion beob-
Verwirrtheitszuständen kommen (sog. „confusional mi- achtet.
graine“).

Exogene Intoxikationen: Hier im Besonderen:


Alkohol (Wernicke-Korsakow-Psychose, Delirium tre-
mens): Die Verwirrtheit ist oft bei diesen Patienten charak-
terisiert durch eine gesteigerte Vigilanzlage (mit Unruhe,
Schlaflosigkeit, Reizbarkeit), ausgeprägte mnestische
Störungen, spontane Konfabulationen und Halluzinatio-
nen. Für chronischen Alkoholkonsum bzw. für Entzugs-
symptome sprechen z. B.:
● Unregelmäßiger Tremor, Tachykardie, vermehrtes
Schwitzen, epileptische Anfälle, Teleangiektasien, femi-
niner Behaarungstyp, Spider-Nävi, Erythema pal-
marum, fehlende ASR.
● Obenstehende Symptome, zugleich mit Störungen der
Augenmotilität (vor allem internukleäre Ophthalmo-

b
Abb. 6.2 MRT bei einer 62-jährigen Patientin, die akut ver-
Abb. 6.1 Im CT ist eine diffuse Hirnatrophie sowie ein rechts- wirrt war und eine pedunkuläre Halluzinose aufwies. Sowohl im
hemisphärischer Insult sichtbar. Der 70-jährige Patient war kli- koronaren wie im axialen Schnitt ist eine einseitige Erweichung
nisch akut verwirrt. des linken Thalamus sichtbar.

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6.3 Verwirrtheit ohne fokal-neurologische Befunde 67

6.3 Verwirrtheit ohne fokal-neurologische Befunde


Bei der Mehrzahl der akut verwirrten Patienten werden – ● Urämischer Geruch oder Foetor hepaticus sowie andere
abgesehen von Vigilanzstörungen und neuropsychiatri- Zeichen bei chronischer Nieren- oder Leberinsuffizienz.
schen Ausfällen – keine pathologischen Befunde bei der
neurologischen Untersuchung erhoben. Bei den meisten Elektroschock: Episoden mit retrograder Amnesie nach
dieser Patienten (eine Subarachnoidalblutung, multiple mehrfachem Elektroschock, auch mit dauernden Gedächt-
[kleine] Hirnembolien, eine hypertensive Enzephalopathie, nisstörungen.
eine Sinusvenenthrombose können ohne fokal-neurologi- Epilepsie: Postiktale Dämmerzustände (so bezeichnet,
sche Befunde auftreten und somit [ohne Schädel-CT] als weil die Vigilanzlage oft hierbei erniedrigt ist) nach epilep-
metabolisch-toxische Enzephalopathie fehlgedeutet wer- tischem Anfall (s. auch Kap. 5.3.3 und Kap. 11.3), aber auch
den) liegt eine diffuse oder multifokale Enzephalopathie ein nicht konvulsiver Status epilepticus können sich als
mit normalem Schädel-CT vor. Verwirrtheit präsentieren. Auf einen Zustand nach genera-
Die differenzialdiagnostische ätiologische Klärung bei lisertem Krampfanfall (Grand Mal) können Zungenbiss
der Verwirrtheit ohne fokal-neurologische Befunde wird oder Einnässen hinweisen, ebenso Kontusionsmarken und
sich somit einerseits auf die Anamnese, andererseits auf im Labor hohe CPK sowie das EEG. Letzteres ist die Schlüs-
die internmedizinischen Befunde bzw. auf die Hilfsunter- seluntersuchung für die Diagnose einer Verwirrtheit bei
suchungen stützen müssen. nicht konvulsivem (fokalem oder generalisiertem) Status
Akute exogene Intoxikation mit psychoaktiven Substan- epilepticus. Bei einem fokalen nicht konvulsiven Status
zen: Diese können ohne unmittelbar fassbare somatische epilepticus (meist in Form eines sog. Temporallappensta-
Effekte einhergehen, z. B. sogenannte Phantastika, wie LSD. tus) erscheinen die Patienten unruhig, handeln völlig sinn-
Einzig die sorgfältige Anamnese, evtl. ein toxikologisches los, zeigen gelegentlich vegetative Symptome oder hyper-
Screening und oft erst die Beobachtung des Verlaufes hel- sexuelles Verhalten. Bei einem generalisierten nicht kon-
fen hier weiter. Bei solchem Verdacht ist das Asservieren vulsiven Status epilepticus (sog. Petit-Mal-Status), wie er
von genügend Blut- und Urinmengen und zumindest das auch bei Erwachsenen u. U. „de novo“ (d. h. ohne epilepti-
Einfrieren derselben für eine spätere Analyse sinnvoll. In- sche Anfälle in der Anamnese) vorkommt, wirkt der Pati-
frage kommen z. B. Medikamente, insbesondere Barbitura- ent leicht benommen, verlangsamt, in seinem Handeln
te bzw. Rauschgifte sowie zahlreiche andere Giftsubstan- unpräzis, inkohärent, aber gelegentlich nicht sehr grob auf-
zen. Man beachte: fällig. Ein generalisierter nicht konvulsiver Status epilepti-
● Tremor, evtl. Myoklonien. cus kann als Komplikation einer metabolisch-toxischen
● Spuren chronischer i.-v. Injektionen. Enzephalopathie (u. a. auch bei einem Benzodiazepin-
● Eventuell schlechter Allgemeinzustand bei anderem Entzug) auftreten. Diese Zustände können über Tage bis
chronischem Abusus von Medikamenten oder Drogen. Wochen persistieren und wegen ihrem schwankenden
● Weite Pupillen bei atropinartigen Substanzen oder sehr Charakter oft schwierig zu erkennen sein. Leichte myoklo-
enge Pupillen bei Opiaten. nische Zuckungen im Gesichts- oder Extremitätenbereich
● Akute amnestische Episoden durch Pharmaka s. u. können hierbei diagnostisch hilfreich sein.
Akute (schizophrene) Psychose: Für diese können be-
Endogene Intoxikationen (stoffwechselbedingt): Beispiele stimmte psychopathologische Charakteristika und evtl. die
hierfür sind: Vorgeschichte sprechen. Das Vorliegen einer Störung der
● Fieber und pathologischer Lungenbefund bei Pneumo- Orientierung zur Person mit multimodalen Halluzinatio-
nie. nen, eine erhaltene Vigilanzlage, das Fehlen von soma-
● Spuren regelmäßiger subkutaner Injektionen beim Dia- tisch-neurologischen Ausfällen sind hierbei typisch. Die
betiker als Hinweis auf eine insulinogene Hypoglykä- Konstanz über die Zeit der Verwirrtheit spricht generell
mie. auch eher für eine psychiatrische Genese derselben.
● Auftreten der Störung nach länger dauernder Nahrungs- Tab. 6.1 vermittelt einen Überblick über die häufigsten
karenz: Verdacht auf Hypoglykämie bei Insulinom Ursachen eines akuten Verwirrtheitszustandes.
(Hungertest).

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68 6 Akute Verwirrtheit, Desorientiertheit, Amnesie

Tabelle 6.1 Die wichtigsten Ursachen einer akuten Verwirrtheit und Desorientiertheit

Diagnose Anamnese Befund Bemerkungen

chronisch exogen toxisch Abusus Tremor, Polyneuropathie, in- Delirium tremens


(bzw. Entzug) Entzugsgrund ternmedizinische Zeichen

– Alkohol Tremor, lallende Sprache,


– Barbiturate Schlafstörungen Ataxie
– andere Sedativa Parkinson-Symptome
– L-Dopa
Wernicke-Enzephalopathie vor allem Alkoholismus Augenmotilitätsstörungen, selten auch paraneoplas-
Pupillenanomalien, Nystag- tisch, Hämodialyse und
mus, Polyneuropathie Hyponatriämie

akute Intoxikation Suizidversuch? akzidentelle


Einnahme?
– Atropin weite Pupillen, gerötetes 1 % Pilocarpin ohne
Gesicht Effekt (DD zu Hirnstamm-
hypoxie)
– Opiate sehr enge Pupillen Erweiterung auf Naloxon
– Coffein, Scopolamin neurologisch in der Regel o.B.
– Ergotaminderivate, Brom
– Amphetamin
infektiös-entzündliche inter- diverse Krankheitszeichen je nach Affektion z. B. Pneumonie, Typhus,
nistische Erkrankungen und Fieber Sepsis, Enzephalitiden, rheu-
matisches Fieber, Kollageno-
sen
nichtfebrile internistische Er- je nach Affektion je nach Affektion z. B. Thyreotoxikose, Hyper-
krankungen parathyreoidismus, Hypogly-
kämie, chronische Urämie,
chronische Hepatopathie,
Herzinsuffizienz, paraneo-
plastisch
Epilepsie Anfälle oder epileptogene Anfallsbeobachtung oder
Affektionen in der Vorge- EEG entscheidend
schichte
– postiktaler Dämmerzu- Zungenbiss, Urinabgang EEG pathologisch, Dauer
stand kurz
– Dämmerzustand bei Schlä- neurologisch o.B. EEG beweisend, klinische
fenlappenepilepsie bzw. DD: Hypoglykämie
Temporallappenstatus
– Petit-Mal-Status neurologisch o.B. EEG beweisend, auch beim
Erwachsenen vorkommend
Schädel-Hirn-Trauma mit Trauma unmittelbar voraus- äußere Verletzungen, evtl. fo- evtl. pathologisches CT, evtl.
– akutem Durchgangssyn- gehend kale neurologische Ausfälle blutiger Liquor
drom wechselnde Verwirrtheit und neurologisch unter Umstän-
– chronischem Subduralhä- Schädel-Hirn-Trauma 3–8 Somnolenz, immer Kopfweh den wenig oder gar nichts
matom Wochen früher immer Minengismus (außer Pathologisches CT je früher
akute Subarachnoidalblutung schlagartiges Kopfweh, bei in tiefem Koma), eventuell desto beweisender, LP blutig
Anstrengung beidseitige Pyramidenzei- oder xanthochrom
chen, eventuell präretinale
Blutung

vaskulärer zerebraler Insult Risikofaktoren, meist schlag- neuropsychologische Ausfäl- CT pathologisch


artiges Auftreten le, evtl. Psychosyndrom

Psychose frühere Schübe, auffällige neurologisch o.B. Psychopathologie entschei-


Persönlichkeit dend

psychogene (hysterische) auffällige Persönlichkeit neurologisch o.B., demon-


Verwirrtheit strativ-dramatisches Agieren

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6.4 Gegenüber einer akuten Verwirrtheit abzugrenzende Störungen 69

6.4 Gegenüber einer akuten Verwirrtheit abzugrenzende Störungen


Eine Reihe von Störungen werden erfahrungsgemäß häufig Verwirrtheit erwecken, z. B. eine Prosopagnosie, bei wel-
als akute Verwirrtheit fehlgedeutet (Tab. 6.2). Genaue Be- cher Gesichter nicht erkannt werden, oder eine topogra-
fragung und Beobachtung ergeben dann die richtige Diag- phische Agnosie (Läsion der rechten medialen Temporook-
nose. zipitalregion), bei welcher sich der Patient in der sonst
vertrauten Umgebung nicht mehr zurechtfindet. Auch
beim Halbseitenneglekt (meist nach links) erzeugt die Ver-
Tabelle 6.2 Gegenüber einer akuten Verwirrtheit abzugren- nachlässigung dieser Seite im Raum und am eigenen Kör-
zende Störungen per den Eindruck einer gewissen Verwirrtheit. Vor allem
aber kann eine Aphasie (v. a. bei der sog. Wernicke-Aphasie
– amnestische Episode
mit erhaltener Sprachproduktion, aber reichhaltigen Para-
– akute (sonstige) neuropsychologische Defizite
(z. B. Wernicke-Aphasie) phasien und gestörtem Sprachverständnis) als Verwirrt-
– serotoninerges Syndrom, malignes Neuroleptikasyndrom heit fehlinterpretiert werden.
– Panikstörung, Hyperventilation
– „Funny Spells“ im Rahmen von Endokrinopathien Serotoninerges Syndrom und malignes Neuroleptikasyn-
– psychogene Ausnahmezustände drom:
Dieses kann bei einer Kombination von Antidepressiva,
welche das 5-Hydroxytriptamin stimulieren, d. h. z. B. ei-
Amnestische Episode (akute globale Amnesie): nem selektiven Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (z. B.
Bei dieser wird auch der Eindruck einer akuten Verwirrt- Fluoxetin) mit einem Inhibitor der Monoaminoxidase (sog.
heit und Desorientiertheit geweckt. In Wirklichkeit ist der MAO-Hemmer, z. B. Moclobemid, Selegilin) zustande kom-
meist ältere Patient einerseits lediglich während Stunden men. Es wurde aber auch bei lang dauernder Medikation
unfähig, seine Eindrücke zu speichern, sodass er immer von Migränepatienten mit einem serotomimetisch wirken-
wieder die gleichen Fragen stellt (z. B. warum er sich hier den Pharmakon einerseits und der akuten Gabe eines die
befinde). Die Patienten erscheinen hierbei unruhig und Serotonin-Rezeptoren stimulierenden, anfallscoupieren-
ängstlich, leichte vegetative Symptome (u. a. Übelkeit) und den Medikamentes andererseits, z. B. Sumatriptan, beob-
Kopfschmerzen können vorhanden sein. Sie haben ande- achtet. Zum komplexen Erscheinungsbild gehören motori-
rerseits eine retrograde Amnesie, die meist Wochen oder sche (Myoklonien, Reflexsteigerungen und Rigor), neurop-
Monate vor den Beginn der akuten Störung zurückreicht.
Die dadurch entstandene „Lücke in seiner eigenen Vergan-
genheit“ erweckt den Eindruck einer Desorientiertheit.
Dennoch werden normale Tätigkeiten des Alltages in
durchaus geordneter und sinnvoller Weise abgewickelt,
selbst scheinbar Komplizierteres. Wenn nach Stunden oder
über Nacht die akute Störung (wohl Ausdruck einer Ischä-
mie beidseits im Hippokampus) abklingt, besteht für die
Stunden der Episode selber weiterhin eine dauernde Am-
nesie, während die retrograde Amnesie sich wieder voll-
ständig auffüllt. Wenige Stunden nach der Episode er-
scheint der Patient psychopathologisch absolut unauffällig
(höchstens feinste Teste können noch über längere Zeit dis-
kreteste Störungen nachweisen). Persistierende amnesti-
sche Störungen deuten auf eine (meist beidseitige) Läsion
im thalamischen (anterior oder paramedian) oder mesio-
temporalen Bereich hin. Besondere ätiologische Formen
transienter amnestischer Episoden sind jene, die durch die
Einnahme von Oxychinolinderivaten oder von Midazolam
und durch zerebrale Angiographie ausgelöst werden. Ein
Schädel-Hirn-Trauma kann auch zu einem transienten am-
nestischen Syndrom führen. Im Anfall können mittels
fMRT oder SPECT Veränderungen nachgewiesen werden
(Abb. 6.3).
Abb. 6.3 Während einer amnestischen Episode zeigt das Dif-
Akute neuropsychologische Defizite: fusions-MRT Veränderungen beidseitig im Bereiche der media-
Bei gewissen akuten fokalen zerebralen Läsionen können len Anteile des Temporallappens (aus Strupp et al.: Ann. Neurol.
eng umschriebene kognitive Störungen den Eindruck einer 43 [1998] 164 ff., mit freundlicher Erlaubnis der Autoren).

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70 6 Akute Verwirrtheit, Desorientiertheit, Amnesie

sychiatrische (Verwirrtheit, Angst, Depression, Aufregung, geren Erwachsenenalter, und Frauen sind häufiger als Män-
Zwangshandlungen) und vegetative (Fieber, Schwitzen, ner befallen.
Hypotonie, Dyspnoe) Symptome. Die Patienten können Die Panikstörungen sind gelegentlich von partiell-kom-
auch vigilanzgestört (bis zum Koma) sein. plexen Anfällen (v. a. von den sog. Temporallappen-
Das maligne Neuroleptikasyndrom, welches bei erstma- attacken) und transient ischämischen Attacken schwer zu
liger Verabreichung oder Dosissteigerungen von Neurolep- unterscheiden (s. Kap. 11.3 und 11.4). „Funny Spells“ im
tika auftritt, manifestiert sich ähnlich wie das serotoniner- Rahmen von Endokrinopathien (Hyper- und Hypothyreose,
ge Syndrom. Beim Letzteren fehlen allerdings Morbus Cushing, Phäochromozytom), Kardiopathien
(koronare Herzkrankheit), und Asthma bronchiale sollten
Panikstörungen/Hyperventilation: bei einer Panikstörung differenzialdiagnostisch in Erwä-
Diese unvermittelt auftretenden, kurz dauernden, aber re- gung gezogen werden. Nächtliche Panikstörungen sollten
zidivierenden Angstzustände gehören zu den Angstkrank- von Parasomnien und anderen Schlafstörungen unter-
heiten. Auch die sog. Hyperventilation wird heute unter schieden werden (s. u.).
den Panikstörungen subsumiert. Sie sind gelegentlich mit
Agoraphobie assoziiert. Sie treten meist ohne fassbare aus- Psychogene Ausnahmezustände:
lösende Ursache auf, manchmal werden sie aber auch Scheinbare Verwirrtheit kann – wie auch quantitative Be-
durch äußere Momente, wie das Fahren durch einen Tun- wusstseinstörungen (Sopor und Koma, s. o.) – auch psycho-
nel oder eine größere Menschenansammlung, aber auch gen bedingt sein. Hierfür sprechen appellatives und dra-
durch körperliche Anstrengung ausgelöst, dauern Minuten matisch eindrückliches Verhalten, ebenso Widersprüch-
bis Stunden und sind von beängstigenden Symptomen wie lichkeit zwischen scheinbarem Verwirrtsein einerseits und
Schwindel, Atemnot und Herzsensationen begleitet. sinnvoll geordnetem Handeln andererseits. Letzteres aller-
Parästhesien (perioral, akral) und Krämpfe (Tetanie) – dings ist auch bei der soeben erwähnten amnestischen
beidseitig, aber auch seitenbetont oder gar einseitig – kön- Episode der Fall. Hierzu s. auch Kap. 5.2.2.
nen auch beobachtet werden. Der Beginn ist meist im jün-

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71

7 Schlafstörungen, Schlafanfälle und andere


Besonderheiten im Schlaf

Tabelle 7.1 Differenzialdiagnostische Übersicht

1. Insomnien

Insomnien mit somatischen Symptomen bzw. Befunden:


– Restless-Legs-Syndrom
– Schlaf-assoziierte Atemstörungen (u. a. „Undines Fluch“)
– internistische Erkrankungen (u. a. Hyperthyreose)
– Medikamente, Tee, Kaffee
– verzögertes Schlafphasensyndrom (Extremvariante des Abendtyps)
– vorverschobenes Schlafphasensyndrom (Extremvariante des Morgentyps)
– neurologische Krankheiten (u. a. Parkinson, Status nach Insult bzw. Schädel-
Hirn-Trauma)

Insomnien mit psychischen Symptomen bzw. Befunden:


– Depression
– Angststörungen
– Psychosen

Insomnien ohne somatische bzw. psychische Symptome bzw. Befunde (psychophysiologische Insomnie)

Von einer Insomnie abzugrenzen: – Pseudoinsomnien (engl. „sleep misperception“)


– Kurzschläferstatus

2. Hypersomnien

Hypersomnie mit wesentlichen Störungen bzw. Besonderheiten des Nachtschlafes:


– chronisches Schlafmanko
– idiopathische Hypersomnie
– verzögertes Schlafphasensyndrom
– Schlaf-Apnoe-Syndrom
– Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom
– Narkolepsie ohne Kataplexie (monosymptomatische Narkolepsie)
– neurologische Krankheiten (u. a. Parkinson, Status nach Insult bzw. Schädel-
Hirn-Trauma)
– Parasomnien, nächtliche Epilepsien

Hypersomnie mit anderen Störungen bzw. Besonderheiten am Tage:


– Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom
– Intoxikationen (Schlafmittel, Alkohol, Drogen)
– Kleine-Levin-Critchley-Syndrom
– atypische bzw. vegetative Depression

Von einer Hypersomnie abzugrenzen: – Pseudoinsomnien (engl. „sleep misperception“)


– Langschläferstatus

3. Parasomnien

Motorische Parasomnien: – Einschlafmyoklonien


– Arousals bei Schlaf-Apnoe-Syndrom
– periodische Muskelzuckungen im Bereiche der Extremitäten (sog. PLMS)
– NREM-Parasomnien (Pavor nocturnus, Schlafwandeln, „confusional arousals“)
– REM-Schlaf-Verhaltensstörung
– nächtliche epileptische Anfälle
– Jactatio capitis
– Bruxismus

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72 7 Schlafstörungen, Schlafanfälle und andere Besonderheiten im Schlaf

Fortsetzung Tabelle 7.1

Andere Parasomnien: – Schlafparalyse


– Enuresis nocturna
– Halluzinationen
– schmerzhafte (REM-Schlaf-assoziierte) Peniserektionen

7.1 Vorbemerkungen
Sowohl Wachheit als auch Schlaf stellen aktive Leistungen der Änderung ihrer Entladungsrate. Im EEG führt dies zu
des Gehirns dar. Der Schlaf kann in fünf Stadien (NREM 1–4 einer Verlangsamung des Kurvenbildes mit Auftreten von
und REM-Schlaf) unterteilt werden, und die Wachheit im Schlafspindeln. Der Übergang vom leichten zum tiefen
Verlauf tagsüber ist ihrerseits starken Schwankungen un- NREM-Schlaf (NREM-Schlafstadien 3–4, engl. slow wave
terworfen. Diese physiologischen Fluktuationen entstehen sleep) geht mit dem Auftreten von Delta-Wellen im EEG
aus einer Wechselwirkung verschiedener Einflüsse, welche einher. Die genauen Mechanismen, welche den Übergang
den normalen Schlaf-wach-Rhythmus regeln. Durch die vom NREM-Schlaf zum REM-Schlaf regulieren, sind nicht
sog. homöostatische Regulation, welche im Bereiche des bekannt. Es ist aber erkannt worden, dass die Generierung
basalen Vorderhirns erfolgt, nimmt die Aktivität des ARAS aller Elemente des REM-Schlafes (schnelle Augenbewe-
bzw. die Wachheit bei zunehmendem Schlafentzug ständig gungen, Muskelatonie, kortikale bzw. EEG-Aktivierung) die
ab, während die Aktivität des „Einschlafzentrums“ (engl. Integrität cholinerger Neurone im pontinen Tegmentum
sleep onset) zunimmt. Eine davon unabhängige zirkadiane voraussetzt. Das ARAS und die im Text erwähnten „Schlaf-
Regulation („innere Uhr“), welche im Nucleus suprachias- zentren“ sind in Abb. 7.1 gezeigt.
maticus stattfindet, führt – unabhängig vom Schlafverhal- Die Abb. 7.2 zeigt einen Patienten, bei welchem im
ten – zu einer Aktivierung des ARAS in den frühen Mor- Schlaflabor eine Polysomnographie durchgeführt wird, und
genstunden. Das Einschlafen mit Übergang von Wachheit die Abb. 7.3 stellt ein normales Hypnogramm dar.
zu NREM-Schlaf erfolgt einerseits durch eine Abnahme der Die anatomisch-physiologische Segregation der ver-
ARAS-Aktivität, anderseits durch eine gesteigerte Aktivität schiedenen erwähnten „Schlaf-wach-Zentren“ erklärt die
der „Sleep-Onset“-Neurone im vorderen Hypothalamus. Vielfalt der z. T. sehr komplexen Schlaf-wach-Störungen.
Diese Einflüsse führen schließlich zur einer Hyperpolari- Bei den meisten schlafgestörten Patienten handelt es sich
sierung thalamokortikaler Neurone mit daraus resultieren- aber nicht um strukturelle Hirnläsionen, sondern um eine
funktionelle (in gewissen Situationen zum Teil genetisch
verankerte) Störung mit Dysbalance zwischen schlafför-
dernden (Schlafdruck) und wachhaltenden (Wachheitsto-
nus) Einflüssen. Insomnien werden in der Regel durch eine
Überfunktion des ARAS („Hyperarousal“) bedingt. Seltener
kann v. a. bei Hirnläsionen eine Insomnie (welche dann
Agrypnie genannt wird) durch eine Unterfunktion Schlaf
fördernder Einflüsse verursacht werden. Hypersomnien
entstehen meist über einen verstärkten Schlafdruck, wel-
cher v. a. durch verminderte Schlafmenge und/oder Schlaf-
fragmentierung (z. B. beim Schlaf-Apnoe-Syndrom, s. u.)
bedingt sind. Bei den meisten Parasomnien handelt es sich
um sog. dissoziierte und enthemmte Zustände, welche ei-
ne Kombination mentaler, motorischer, elektroenzephalo-
graphischer und vegetativer Charakteristika der drei
Grundzuständen des Seins (Wachheit, NREM- und REM-
Schlaf) aufweisen. Bei den „klassischen“ NREM-Parasomni-
en vermischen sich Elemente aus Wachheit und NREM-
Schlaf.
Das individuelle Schlafbedürfnis ist genetisch fixiert,
beträgt im Mittel 7–8 Stunden und kann aber zwischen 4
und 11 Stunden schwanken. Die „innere Uhr“ des Men-
Abb. 7.1 Schematische Darstellung jener Strukturen im Hirn- schen ist auf etwa 24,1–24,2 Stunden eingestellt und muss
stamm und in den Stammganglien, welche bei der Regulierung immer wieder durch angemessene Außenreize adjustiert
des Schlafes bzw. des Wachens eine Rolle spielen. werden. 60- bis 80-Jährige brauchen oft nur 6 bis 6 1/2

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7.1 Vorbemerkungen 73

Abb. 7.2 Patient im Schlaflabor.

Abb. 7.3 Normales Hypnogramm. Es tre-


ten in normaler zeitlicher Folge und Häufig-
keit Phasen von REM-Schlaf und Phasen un-
terschiedlicher Schlaftiefe auf.

Stunden Schlaf nachts, dafür wird oft tagsüber mehr ge-


schlafen (Schläfchen, Siesta). Zudem wird die Einschlafzeit
länger, das nächtliche Erwachen häufiger und 50 % der 70-
Jährigen erwachen spontan vor 7 Uhr. 60 % der Männer und
40 % der Frauen über 65 schnarchen regelmäßig.
Mittels Somnographie oder Aktigraphie (Registrierung
nächtlicher Muskelaktivitäten) können eine Reihe von An-
omalien registriert werden, so z. B. ungenügender Schlaf
bei Schichtarbeit (Abb. 7.4), eine Hypersomnie bei Hirn-
stamminsult (Abb. 7.5).
Die internationale Klassifikation unterscheidet zirka 80
verschiedene Schlafstörungen, welche in vier Hauptgrup-
pen eingeteilt werden können.
Insomnien: Darunter versteht man Einschlaf- und
Durchschlafstörungen sowie frühes Erwachen, welche mit
der subjektiven Klage einer ungenügenden Tiefe, Dauer
und Qualität des Schlafes einhergehen. Am Tag leiden In-
somniker typischerweise unter Müdigkeit, Energielosig-
keit, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen, Leistungs-
minderung und Reizbarkeit. Eine erhöhte Einschlafneigung
liegt hingegen in der Regel nicht vor.
Hypersomnien: Der Patient klagt hierbei über eine ex-
zessive Tagesschläfrigkeit mit erhöhter Einschlafneigung
(engl. excessive daytime sleepiness), oft aber – nicht obli-
gat assoziiert – mit verlängerter Schlafdauer über 24 Stun-
den (Hypersomnie im engeren Sinne). Automatische Hand-
lungen stellen Fehlhandlungen wie das Autofahren zum Abb. 7.4 Aktigraphie bei Hypersomnie wegen chronischem
falschen Ort oder das Salzen von Kaffee dar, die im „Halb- Schlafmangel.

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74 7 Schlafstörungen, Schlafanfälle und andere Besonderheiten im Schlaf

schlaf“ durchgeführt werden und wofür die Patienten


meist eine Amnesie aufweisen. Kopfschmerzen, Gedächt-
nis- und Konzentrationsstörungen, Reizbarkeit und Unfälle
sind weitere mögliche Folgen einer Hypersomnie.
Parasomnien: Darunter subsumiert man eine Reihe von
Phänomenen u. a. motorischer (z. B. Schlafwandeln), men-
taler (z. B. Albträume) oder vegetativer Natur (z. B. ver-
stärktes Schwitzen im Schlaf), welche im Schlaf auftreten.
Parasomnien werden meist nach dem Schlafstadium ihres
Auftretens (Einschlafphase, NREM-Schlaf, REM-Schlaf,
Übergangsphasen) klassifiziert.
Schlaf-wach-Rhythmusstörungen: Es handelt sich um
exogen oder endogen bedingte Störungen des zirkadianen
Rhythmus, welche sich klinisch mit einer Insomnie in der
Nacht, Hypersomnie am Tag, Konzentrations- und Ge-
dächtnisstörungen präsentieren können.

Abb. 7.5 Aktigraphie bei Hypersomnie in-


folge Hirnstamminsult bei a gekoilter
Gefäßmissbildung im Hirnstammbereich.
b b Aktigraphie.

7.2 Insomnien
7.2.1 Insomnie mit somatischen Kindesalter auftreten. Typisch für ein RLS ist der Nachweis
Symptomen bzw. Befunden (aktigraphisch oder polysomnographisch) von unwillkürli-
chen, periodischen Extremitätenbewegungen im Schlaf
Das sog. Restless-Legs-Syndrom (RLS) stellt eine der wich- (meist in den leichten NREM-Schlafstadien, engl. „periodic
tigsten Ursache einer chronischen Insomnie dar. Die Pati- limb movements in sleep“ [PLMS]), (Video 7.1).
enten beschreiben unangenehme, evtl. schmerzhafte, meist Besonders lautes Schnarchen und Apnoephasen begleiten
bilaterale Missempfindungen der Beine (seltener der Arme den gestörten Nachtschlaf und können zu Durchschlafstö-
oder am Körper), mit Bewegungsdrang und/oder unwill- rungen führen. Die Patienten klagen in der Regel aber nicht
kürlichen Zuckungen (Dyskinesien) in Ruhe bzw. im Liegen. über eine Insomnie sondern, wenn überhaupt über eine ex-
Die Beschwerden sind stärker oder erst richtig vorhanden zessive Tagesschläfrigkeit. Beim seltenen zentralen Schlaf-
am Abend bzw. zur Bettzeit. Neben dem idiopathischen RLS Apnoe-Syndrom („Undines Fluch“) liegt hingegen eine
kann das RLS bei verschiedenen internistischen (u. a. Ur- schwere Einschlafstörung vor (insuffiziente Atmung, wenn
ämie, Anämie, rheumatoide Arthritis) und neurologischen die willkürliche Atemkontrolle beim Einschlafen wegfällt).
Erkrankungen (u. a. Polyneuropathien, Narkolepsie, Parkin- Internistische Erkrankungen, insbesondere eine Hyper-
son-Syndrom, spinale Erkrankungen, multiple Sklerose) thyreose, Atemnot bei Herzinsuffizienz oder Asthma,
auftreten. Schwangerschaft, Stress, Eisenmangel, gewisse nächtliche Angina pectoris, häufige Miktion bei verstärkter
Medikamente (u. a. Antidepressiva, Lithium, Neuroleptika, nächtlicher Diurese oder bei Prostataleiden und schmerz-
Antiemetika) und eine Anästhesie (global, spinal) können hafte Affektionen, wie Krampi, ein gastroösophagealer Re-
RLS-Symptome verschlimmern. Beim idiopathischen RLS flux, ein Clusterheadache oder eine Migräne mit nächtli-
liegt in bis zu über 50 % der Fälle eine positive Famili- chen Schmerzattacken, eine Lumbalgie bei ungünstiger
enanamnese vor, und die Beschwerden können schon im Bettstatt etc. können zu einer Insomnie führen.

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7.3 Hypersomnien (exzessive Tagesschläfrigkeit, Schlafanfälle am Tag, Vermehrung des Schlafbedürfnisses) 75

Beeinträchtigung des Nachtschlafes durch weckende ner chronischen Insomnie unklaren Ursprungs sollte im-
Substanzen (Tee, Kaffee), Medikamente (Steroide, Broncho- mer an eine beginnende Depression gedacht werden.
dilatatoren, Schildrüsenpräparate, aktivierende Antide- Leichte neuropsychiatrische Symptome wie Angst vor
pressiva, Diuretika). dem ins Bett gehen, übermäßige Sorgen über den fehlen-
Genetisch mitbedingte Störungen des Schlaf-wach-Rhyth- den Schlaf, Gereiztheit, Konzentrations- und Merkfähig-
mus können sich primär als Insomnie präsentieren. Beim keitsstörungen werden oft auch bei nicht psychiatrisch
sog. verzögerten Schlafphasensyndrom (engl. delayed sleep bedingten Insomnien als Folge des gestörten Schlafes ge-
phase syndrome) handelt es sich um eine Extremvariante funden. In diesem Sinne kann die Differenzierung v. a. zwi-
des Abendtyps („Eule“), bei welchem die Patienten unter schen psychophysiologischer Insomnie (s. o.) und Insomnie
einer schweren Einschlafinsomnie leiden, wenn sie zu ge- mit psychiatrischen Symptomen/Befunden (bzw. Grundla-
sellschaftlich „normalen“ Zeiten ins Bett gehen müssen gen) Schwierigkeiten bereiten.
(d. h. vor Mitternacht). Typisch ist die Angabe, dass der
Schlaf und die darauf folgende Wachheit normal sind, wenn
der Patient zur gewünschten Zeit in den frühen Morgen- 7.2.3 Insomnie ohne somatische oder psy-
stunden (z. B. während Ferien) schlafen gehen kann. Die chische Symptome bzw. Besonder-
Diagnose dieses Syndroms kann mittels Anamnese, Schlaf- heiten
tagebuch und evtl. Aktigraphie gestellt werden. Beim sog.
vorverschobenen Schlafphasensyndrom (engl. „advanced Bei der sog. psychophysiologischen Insomnie (synonym: er-
sleep phase syndrome“) handelt es sich um eine Extremva- lernte Insomnie) lassen sich weder eine somatische noch
riante des Morgentyps mit frühem Erwachen. eine psychische Ursache der Insomnie erkennen (wobei oft
Insomnie ist ein häufiges Symptom vieler neurologischer konstitutionell [evtl. familiär] ein „leichter“ Schlaf angege-
Krankheiten wie fortgeschrittene Stadien einer Alzheimer- ben wird). Diese stellt – neben den Insomnien psychiatri-
Krankheit oder eines Parkinson-Syndroms, ein Status nach schen Ursprungs – die häufigste Form von Insomnie dar.
zerebrovaskulärem Insult oder nach Schädel-Hirn-Trauma Typisch ist die Anamnese eines akuten Ereignisses (Krank-
und neuromuskulären Erkrankungen mit insuffizienter At- heit, Unfall, Trauer, sonstige Mühsal), welches zu eine In-
mungskontrolle im Schlaf. Selten kann eine Insomnie Erst- somnie führt, und bei prädestinierten Personen (positive
oder Leitsymptom einer neurologischen Erkrankung sein Familienanamnese für Schlafstörungen, „leichter“ Schlaf)
(sog. Agrypnie). Dies ist der Fall z. B. bei Prozessen im durch falsche Schlafgewohnheiten/-hygiene perpetuiert
Hypothalamus- und Thalamusbereich (z. B. Enzephalitis, wird. Diese Patienten können mit der Zeit leichte psychiat-
Schlaganfall, stereotaktische Operationen). Eine Rarität stel- rische Symptome entwickeln.
len die Morvan-Krankheit (eine Autoimmunerkrankung, Zwei Situationen sollten von einer Insomnie unter-
manchmal im Sinne eines paraneoplastischen Syndroms) schieden werden:
und die sog. familiäre thalamische Insomnie (eine Prionen- ● Als Pseudoinsomnie (engl. sleep misperception) ver-
krankheit), welche von einer Insomnie, einer progredienten steht man die Angabe einer extremen, evtl. sogar voll-
Dysautonomie und von Ataxie, Dysarthrie, Myoklonien, Fas- ständigen Schlaflosigkeit, welche objektiv (z. B. aktigra-
zikulationen und Pyramidenzeichen begleitet werden. phisch oder polysomnographisch) nicht bestätigt wer-
den kann.
● Kurzschläfer sind normale Individuen, welche auch bei
7.2.2 Insomnie mit psychischen Sympto- kurzer Schlafdauer (< 6–8 Stunden/Tag) keine Störun-
men bzw. Befunden gen von Tagesbefindlichkeit und Leistungsfähigkeit auf-
weisen.
Insomnie ist ein häufiges Symptom und gelegentlich
Haupt- oder Erstsymptom von psychiatrischen Erkrankun-
gen wie Angststörungen, Depression und Psychosen. Bei ei-

7.3 Hypersomnien (exzessive Tagesschläfrigkeit, Schlafanfälle am


Tag, Vermehrung des Schlafbedürfnisses)
Etwa 4 % der Menschen berichten über Schläfrigkeit unter- Die häufigsten Ursachen einer Hypersomnie sind ein
schiedlichen Grades am Tage (s. Tab. 7.2). Die Beurteilung Schlaf-Apnoe-Syndrom, ein chronisches Schlafmanko, eine
dieser Umstände umfasst: Narkolepsie, eine Fragmentierung/Verkürzung des Schlafes
● Eine exakte Analyse des Nachtschlafes. durch z. B. Restless-Legs-Syndrom oder periodische Extre-
● Die Erfassung eventueller weiterer Anomalien und Be- mitätenbewegungen im Schlaf (sog. PLMS) und eine psy-
sonderheiten am Tage. chiatrisch bedingte Hypersomnie (u. a. im Rahmen einer
atypischen Depression).

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76 7 Schlafstörungen, Schlafanfälle und andere Besonderheiten im Schlaf

Eine unklare Hypersomnie sollte apparativ weiter abge- statismus) werden nicht selten angegeben. Dieses Bild
klärt werden (u. a. Video-Polysomnographie, MSLT = multi- wurde von Roth als idiopathische Hypersomnie mit mor-
ple sleep latency test [deutsch: multipler Einschlaflatenz- gendlicher Schlaftrunkenheit bezeichnet, von anderen als
test], zur Quantifizierung/Objektivierung der Einschlafnei- ZNS-Hypersomnie. Eine Familienanamnese liegt in einigen
gung, MWT = maintenance of wakefulness test [deutsch: Fällen vor. Gewisse Patienten entwickeln ähnliche Be-
multipler Wachhaltetest] zur Quantifizierung/Objektivie- schwerden nach einem Infekt (z. B. Mononucleosis). Die
rung der Fähigkeit, wach zu bleiben (u. a. deswegen hilf- Differenzierung von einer atypischen Depression (s. o.)
reich u. a. auch zur Beurteilung der Fahrtauglichkeit). kann Schwierigkeiten bereiten.
MSLT: multipler Schlaflatenztest: Dieser Test dient zur Der Patient findet den Schlaf lediglich zu außergewöhn-
Quantifizierung bzw. Objektivierung der Einschlafneigung lich später Stunde (Einschlafstörung bzw. Insomnie in der
(„Schläfrigkeitstest“). Bei diesem Test liegen die Patienten Nacht), meist erst lange nach Mitternacht, und tendiert am
in dunkler, ruhiger Umgebung (Schlaflabor) und werden Morgen sehr lange zu schlafen (exzessive Tagesschläfrig-
instruiert, sich zu entspannen und sich nicht gegen den keit am Tag). Diese falsche Einstellung der inneren Uhr
Schlaf zu wehren. Die mittlere Einschlaflatenz (zum Schlaf- wird als verzögertes Schlafphasensyndrom (englisch DSPS
stadium 1 im EEG) während 4–5 Tagesschläfchen (meist bzw. delayed sleep phase syndrome) bezeichnet (s. o.).
zwischen 10 und 16 Uhr alle 2 Stunden verteilt) wird Der Patient weist im Schlaf nur ungewöhnlich intensi-
errechnet. Pathologisch ist eine durchschnittliche Latenz ves (die Umgebung z. B. störendes) und habituelles (d. h.
unter 5–7 Minuten. Bei Patienten mit Narkolepsie (aber jede Nacht oder fast jede Nacht vorhandenes) Schnarchen
auch bei anderen Pathologien) kann REM-Schlaf innerhalb sowie Atempausen auf (Abb. 7.6). Diese treten häufiger als
15 Minuten nach dem Einschlafen auftreten (sog. Sleep- 5- bis 10-mal pro Stunde auf und dauern länger als je 10 Se-
Onset-REM). kunden. Es liegt dann ein Schlaf-Apnoe-Syndrom (SAS) vor.
MWT: multipler Wachhaltetest: Dieser Test dient zur Das Schnarchen kann zurückgeführt werden auf eine be-
Quantifizierung bzw. Objektivierung der Fähigkeit, wach hinderte Luftpassage im Rachen (z. B. große Mandeln,
zu bleiben („Vigilanztest“). Bei diesem Test sitzen die Pati- große Zunge bei Akromegalie, Adipositas, Fehlbildungen
enten in dunkler, ruhiger Umgebung (Schlaflabor) und im Rahmen einer Dysostosis cranofacialis Crouzon). Das
werden instruiert, sich gegen den Schlaf zu wehren. Die Schnarchen tritt typischerweise vermehrt (aber nicht nur)
mittlere Einschlaflatenz (zum Schlafstadium 1 im EEG) in Rückenlage auf, unterbrochen von unregelmäßigen Pha-
während 4–5 Tests (meist zwischen 10 und 16 Uhr alle sen von beängstigend langem Atemstillstand von bis zu ei-
2 Stunden verteilt) wird errechnet. Pathologisch ist eine ner Minute und mehr. Gelegentlich klagen die Patienten
durchschnittliche Latenz unter 12–18 Minuten. über „Erstickungsanfälle“ mit panischer Angst, Herzklop-
Im MSLT kann oft eine normale oder nur geringgradig fen und plötzlichem Erwachen. Die Patienten realisieren
verstärkte Einschlafneigung dokumentiert werden. Die den gestörten Nachtschlaf oft nicht (meist aber der Schlaf-
wichtigsten Differenzialdiganosen dieses Syndroms sind partner), sind aber am Morgen nicht ausgeruht und schla-
die sog. idiopathische Hypersomnie (s. u.) und das „chronic fen am Tag oft ein. Dies geschieht evtl. nur in Schlaf för-
fatigue syndrome“ (s. u.). dernden Situationen (z. B. nach dem Essen, im dunklen Ki-
Nach Schädel-Hirn-Trauma oder nach Schlaganfall kön- no), aber u. U. auch bei der Arbeit, und führt zu peinlichen
nen Patienten eine Tagesschläfrigkeit mit oder ohne Zu- und den Alltag belastenden Situationen. Der kurze Tages-
nahme des Schlafbedürfnisses aufweisen. Mit der Zeit schlaf ist meist nicht erholsam.
kann sich die Störung auf eine Apathie/Abulie mit depres- Am Morgen fühlt sich der Patient unausgeruht und ab-
siver Stimmungslage und verminderter Eigeninitiative geschlagen, hat oft morgendliches Kopfweh, erscheint de-
zurückbilden. pressiv, ist häufig verstimmt, die Libido nimmt ab und im
Laufe der Jahre können auch Konzentrations-, Merkfähig-
keits- und Gedächtnisstörungen bis zu eigentlichen psy-
7.3.1 Hypersomnie mit wesentlichen choorganischen Veränderungen auftreten. Männer sind
Störungen bzw. Besonderheiten häufiger als Frauen betroffen. Meist liegt auch eine Adipo-
des Nachtschlafs sitas und nicht selten eine arterielle Hypertonie vor.
Zur Bestätigung der Diagnose dienen Zusatzuntersu-
Der Patient schläft lediglich in der Nacht zu wenig (s. o., chungen: Die wenig aufwendige Messung der Sauerstoffsät-
Kap. 7.2.2). Das chronische Schlafmanko lässt sich vermu- tigung des Blutes kann mit einer perkutanen Elektrode, z. B.
ten, wenn der Unterschied zwischen Schlafzeit unter der am Ohrläppchen, durchgeführt werden. Sie sinkt beim
Woche und an Wochenenden mehr als 1,5–2 Stunden be- Schlaf-Apnoe-Syndrom unter 90 % bzw. um mehr als 4 % des
trägt. Ausgangswertes. Die eigentliche Video-Polysomnographie
Der Patient klagt über eine exzessive Tagesschläfrigkeit, mit Registrieren von Elektroenzephalogramm (EEG), -okulo-
und der Nachtschlaf ist verlängert: Dennoch besteht mor- gramm (EOG), -myogramm (EMG) und -kardiogramm (EKG),
gendliche Schlaftrunkenheit und am Tag kann der Patient der Atmung (Atemfluss nasal und oral, Atemexkursionen
wieder stundenlang schlafen. Er ist oft gereizt, missmutig von Brustkorb und Abdomen), der Sauerstoffsättigung des
und gelegentlich depressiv. Vegetative Symptome (z. B. Blutes erlaubt eine exakte Analyse des Schlafes und der In-
Kopfschmerzen, Raynaud-ähnliche Beschwerden, Ortho- terdependenz der einzelnen physiologischen Parameter.

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7.3 Hypersomnien (exzessive Tagesschläfrigkeit, Schlafanfälle am Tag, Vermehrung des Schlafbedürfnisses) 77

Abb. 7.6 Polysomnographie bei einem


Schlafapnoesyndrom. Man erkennt unter
anderem das vermehrte Schnarchen, die
Obstruktion der Luftzufuhr und die Atem-
pausen.

Ein SAS, nicht selten mit Apnoe vom zentralen Typ und taplexie) – die immerhin etwa 10 % der Fälle ausmachen –
anderen pathologischen Atemmuster (s. o.) assoziiert, kann ausschließlich die exzessive Tagesschläfrigkeit bzw. Schlaf-
auch bei neurologischen Krankheitsbildern wie Schlagan- anfälle vorhanden sind.
fällen, neuromuskulären Erkrankungen, Prozessen in der Diese monosymptomatischen Formen der Narkolepsie
hinteren Schädelgrube und am kraniozervikalen Übergang können nur mittels Hilfsuntersuchungen diagnostiziert
und neurodegenerativen Erkrankungen angetroffen wer- werden. Die Video-Polysomnographie und das MSLT zei-
den. gen vor allem eine verkürzte Einschlafzeit und innerhalb
Der Nachtschlaf weist andere Besonderheiten als das der ersten 15–20 Minuten das Auftreten des sogenannten
Schnarchen auf: Beim Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom hat Paradoxalschlafes (REM-Schlaf) in ca. 50 % der Schlafepiso-
der Patient in der Schlaf- oder Aufwachphase hypnagoge den (im MSLT). Im Weiteren weisen über 95 % der Narko-
bzw. hypnopompe Halluzinationen. Während des Schlafes leptiker das Histokompatibilitätsleukozyten-Antigen HLA
hat er schwere, Furcht einflößende, bedrückende Träume, DR2 bzw. HLA DQB1*0602 auf. Die Bestimmung des Pep-
sogenannte Albträume (Abb. 7.7). Beim Einschlafen oder tids Hypokretin (Orexin) im Liquor hat eine Sensitivität
dann am Morgen ist er für kurze Zeit zwar schon wach, und Spezifität für die Krankheit von ca. 90 %.
aber unfähig sich zu bewegen, hat also eine sogenannte Hypersomnien kommen im Rahmen von neurologi-
Schlaflähmung. Nachts weisen Narkoleptiker nicht selten schen Krankheiten (meist mit gestörtem Nachtschlaf), z. B.
eine REM-Verhaltensstörung (s. u.), periodische Extremitä- nach Insult, Schädel-Hirn-Trauma, Parkinson-Syndrom,
tenbewegungen (PLMS) und eine (meist leichte) schlafas- ZNS-Infektionen, myotonischer Dystrophie, vor.
sozierte Atemstörung auf. Das Narkolepsie-Kataplexie- Eine seltene Ursache vermehrter Tagesschläfrigkeit stel-
Syndrom wird im Weiteren durch eine Kataplexie (s. u.), len Parasomnien und nächtliche epileptische Anfälle (u. a.
automatische Handlungen am Tag charakterisiert. Dies al- die sog. nächtliche paroxysmale Dystonie) dar, durch wel-
les kann aber auch fehlen, sodass bei monosymptomati- che der Nachtschlaf fragmentiert wird, was dann zur Ta-
schen Formen (u. a. in Form der sog. Narkolepsie ohne Ka- gesschläfrigkeit führt.

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78 7 Schlafstörungen, Schlafanfälle und andere Besonderheiten im Schlaf

Abb. 7.7 Darstellung eines Alptraumes


(Wolf) durch einen Patienten, der an Schlaf-
lähmungen leidet.

7.3.2 Hypersomnie mit anderen Störun- nen infrage, namentlich mit Schlafmitteln, Alkohol oder
gen bzw. Besonderheiten am Tage Drogen.
Stundenlanges Schlafen am Tage, kombiniert mit Fress-
Der Patient schildert einen gelegentlichen (durch Emotio- trieb, Störungen des Sexualverhaltens, evtl. anderen vege-
nen ausgelösten) plötzlichen Tonusverlust, die Kataplexie. tativen Störungen und auffälligem psychischem Verhalten
Beim Lachen (in 90 % der Fälle!), bei plötzlicher Freude, sel- charakterisieren das Kleine-Levin-Critchley-Syndrom. Es
tener bei negativen Emotionen (Zorn, Ärger) oder beim kommt fast ausschließlich bei Männern im zweiten Le-
Überraschtwerden (Schreck, plötzliche Berührungen) ver- bensjahrzehnt vor. Normaler Neurostatus und Hilfsunter-
sagt der Muskeltonus, sodass der Patient z. B. in die Knie suchungen. Wahrscheinlich beruht das Syndrom auf einer
zusammensackt. Typisch ist die Beteiligugn mehrerer Mus- dienzephalen Störung.
kelgruppen (mit z. B. Vorfallen des Kopfes oder Herunter- Bei der sog. atypischen oder vegetativen Depression kla-
fallen des Kiefers oder der Arme), die kurze Dauer (meist gen die Patienten neben depressiven Symptomen über eine
nur wenige Minuten), die erhaltene Bewusstseinslage und exzessive Tagesschläfrigkeit und erhöhte Schlafbedürfnis-
die Assoziation mit diskreten positiven motorischen Phä- se. Die Patienten weisen auch eine besondere Tendenz auf,
nomenen (Zuckungen ums Auge oder sonstigen Gesichts- tagsüber auch ohne Schlaf zu liegen (sog. Klinophilie). Eine
bereich). Dies ist Teil des oben geschilderten Narkolepsie- saisonale Abhängigkeit der Beschwerden, Störungen von
Kataplexie-Syndroms. Auch am Tag können hypnagoge Essverhalten und Libido und ein Übergewicht werden nicht
Halluzinationen auftreten. selten auch beobachtet.
Kataplexie-ähnliche Symptome können auch von Ge- Die Hypersomnie mit morgendlicher Schlaftrunkenheit ist
sunden und von anderen Patienten mit Schlafstörungen oben (Kap. 7.3.1) schon erwähnt worden.
angegeben werden. Im Unterschied zur klassischen Kata- Zwei Situationen sollten von einer Hypersomnie unter-
plexie sind die Episoden oft nur leicht (lediglich als schieden werden:
Schwäche empfunden, ohne sichtbaren Effekt bzw. Tonus- ● Als Pseudo-Hypersomnie bzw. chronisches Müdigkeits-

verlust), selten und auf die Muskulatur der Beine be- syndrom (engl. chronic fatigue syndrome) ist der
schränkt. Schreck und negative Emotionen sind u. U. häufi- Schlafwunsch zwar hoch, die Einschlafneigung aber
gere Auslöser als das Lachen. nicht verstärkt oder sogar erniedrigt (die Patienten kla-
Der Patient weist auch Ataxie und Koordinationsstö- gen nicht selten auch über eine Insomnie!). Rasche Er-
rungen auf, evtl. Gangstörungen und Nystagmus. Hierfür müdbarkeit, Muskelschmerzen, Muskelkrämpfe und
kommen eine Reihe der schon oben erwähnten Intoxikatio- Muskelschwäche können auch angegeben werden. Bei

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7.4 Parasomnien 79

körperlich und apparativ unaufälligen Befunden wird ● Langschläfer sind normale Individuen, welche mehr als
auch von einem Adynamie-Myalgie-Syndrom gespro- 9–10 Stunden Schlaf pro Tag benötigen. Bei ungenügen-
chen. Beim MSLT ist die mittlere Einschlaflatenz hierbei der Schlafdauer können Langschläfer eine Hypersomnie
normal (>10 Minuten). Oft liegt ein psychisches Leiden entwickeln.
zugrunde.

7.4 Parasomnien
7.4.1 Abnorme motorische Aktivitäten ● Das Schlafwandeln ist bei Schulkindern, aber auch bei
im Schlaf Adoleszenten und Erwachsenen anzutreffen. Hierbei
kommt es zu Episoden von Herumwandeln, evtl. mit
Die Differenzialdiagnose von abnormen motorischen Akti- komplexen Handlungen und Essen im Schlaf. Selbst-
vitäten im Schlaf ist breit und beinhaltet u. a. verschiedene und Fremdverletzungen können v. a. bei agitierten For-
Parasomnien und nächtliche epileptische Anfälle. men des Schlafwandelns vorkommen. In solchen Fällen
● Einschlafmyoklonien („sleeping starts/jerks“) beste- sollte auch an ein Schlafwandeln im Rahmen einer
hend aus einem plötzlichen Ausschlagen mit den Bei- nächtlichen Epilepsie gedacht werden (sog. epileptic
nen oder Armen und Sprechen im Schlaf (Somniloquie) wandering, s. u.).
sind häufig und harmlos. ● Bei den sog. „confusional arousals“ sind die Aufwach-
● Exzessive motorische Aktivitäten mit Zuckungen der episoden in allen Altergruppen möglich und durch we-
Extremitäten oder Ganzkörperbewegungen werden oft niger starke motorische, emotionelle und vegetative
im Rahmen eines Schlaf-Apnoe-Syndroms als Arousal- Begleitsymptome als beim Pavor nocturnus und Schlaf-
manifestationen beobachtet. wandeln charakterisiert.
● Bei Patienten mit Restless-Legs-Syndrom (s. o.) treten in ● Bei der sog. REM-Schlaf-Verhaltensstörung handelt es
70–90 % der Fälle periodische (alle 20–40 Sekunden) sich um ein „Ausagieren der Träume“, durch einen Ver-
Muskelzuckungen im Bereiche der Extremitäten (sog. lust der physiologischen REM-Paralyse bedingt, das sich
periodic limb movements in sleep, PLMS) auf. mit Schreien und oft heftigen Extremitätenbewegungen
● Wiederholte Episoden mit plötzlichem, aber unvoll- wie Treten und Boxen und aus dem Bett springen mani-
ständigem (partiellem) Aufwachen aus dem Tiefschlaf festiert. Diese Parasomnie ist an den REM-Schlaf gebun-
(deswegen in der 1. Nachthälfte gehäuft) werden als den und deswegen in der 2. Nachthälfte gehäuft. Die Pa-
NREM-Parasomnien bezeichnet. Pavor nocturnus, tienten sind während der Episode oft schlecht weckbar,
Schlafwandeln und sog. „confusional arousals“ stellen können sich aber oft am nächsten Tag an Träume mit
die wichtigsten NREM-Parasomnien dar. Eine einge- gewaltvollem Charakter erinnern. Eine REM-Verhal-
schränkte Bewusstseinslage mit koordinierten, aber un- tensstörung kann bei Alkoholkonsum, unter gewissen
gezielten Handlungen und einer anschließenden Amne- Medikamenten (z. B. Antidepressiva) und im Rahmen
sie für die Episode sind typisch. Schlafmanko, Fieber, eines Narkolepsie-Kataplexie-Syndroms (s. o.) auftre-
Stress, Alkohol und Hypnotika können das Auftreten ten. Ein idiopathisches Parkinson-Syndrom und andere
von NREM-Parasomnien fördern. Eine genetische Kom- neurodegenerative Leiden (u. a. Demenz mit Lewy-Kör-
ponente bzw. eine Familiarität ist bei diesen Parasom- per und Multisystematrophie) sind sonst aktiv zu su-
nien bekannt. chen, obwohl sie auch erst 3–20 Jahre nach dem Auftre-
● Vom Pavor nocturnus sind v. a. Klinikkinder betroffen. ten einer REM-Verhaltensstörung (tagsüber) klinisch
Die Episoden sind von Weinen und Schreien und durch manifest werden können. Selten einmal kann eine REM-
eine starke vegetative Symptomatik (Schwitzen, Tachy- Verhaltenstörung Symptom einer strukturellen Hirn-
kardie, erhöhte Atemfrequenz) charakterisiert. Das Kind stammläsion (meist im pontinen Tegmentum) sein.
hat zwar die Augen offen, kann aber nicht getröstet bzw. ● Nächtliche epileptische Anfälle können sich in verschie-
zu einer normalen Reaktion bewegt werden. Die wich- denen Formen manifestieren. Nächtliche Grand-Mal-
tigste Differenzialdiagnose sind die Albträume, bei wel- Anfälle sind zu vermuten, wenn rhythmische klonische
chen die Patienten im Unterschied zum Pavor noctur- Bewegungen erfolgen, der Betroffene anschließend
nus erwachen und über einen Angst erregenden Traum nicht weckbar ist, wenn ein Zungenbiss erfolgte (Blut
berichten. Die Differenzierung zwischen Pavor noctur- auf Kopfkissen), wenn eingenässt wurde (banale Enure-
nus, Albträumen, REM-Verhaltensstörung (s. u.), Er- sis nocturna s. u.) und wenn der Patient am Morgen
stickungsepisoden mit Angst im Rahmen eines Schlaf- Gliederschmerzen und/oder Kopfweh hat. Frontallap-
Apnoe-Syndroms, nächtlichen epilepischen Anfällen penanfälle können ausschließlich nachts auftreten und
und nächtlichen panischen Attacken im engeren Sinn sich in Form von kurzen, abrupten Aufwachepisoden
(d. h. psychischen Ursprungs) kann manchmal nur mit dystonen Bewegungen von Extremitäten und Kör-
mittels video-polysomnographischer Aufzeichung er- per, Vokalisationen, motorischen Automatismen, bipe-
folgen. dalen Bewegungen, Herumwandeln (sog. „epileptic

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80 7 Schlafstörungen, Schlafanfälle und andere Besonderheiten im Schlaf

wandering“), aggressivem Verhalten (mit Selbst- und gelegentlich bei Nachtleben, Schichtarbeit mit unre-
Fremdenverletzung) manifestieren. Auch Temporallap- gelmäßigen Nachtschichten, Manövernächten etc. Eine
penanfälle können vorwiegend nachts auftreten und familiäre Form der Schlafparalyse ist auch bekannt.
u. a. auch zu epileptischen Schlafwandelepisoden füh- Schließlich können Schlafparalysen auch erst im Alter
ren. Im Unterschied zu den NREM-Parasomnien dauern infolge einer Fragmentierung des REM-Schlafes (z. B.
die epileptischen Episoden oft nur 1–2 Minuten und durch ein Schlaf-Apnoe-Syndrom) auftreten.
können sich mehrfach in einer Nacht wiederholen. Eine ● Eine Pseudo-Schlafparalyse wird gelegentlich bei de-
positive Familienanamnese ist hingegen in beiden Si- pressiven Patienten angetroffen, welche am Morgen
tuationen möglich und somit differenzialdiagnostisch Mühe haben „in Gang zu kommen“ bzw. das Bett zu ver-
nicht hilfreich. lassen. Bei gezielter Befragung sind hierbei kleine moto-
● Die Jactatio capitis – vorwiegend, aber nicht ganz aus- rische Bewegungen und verbale Äußerungen im Unter-
schließlich bei Kindern – ist eine rhythmische Bewe- schied zur „echten“ Schlafparalyse möglich.
gung des Kopfes, die in Rückenlage vorkommt. Meistens ● Die Enuresis nocturna ist meist Symptom einer neuroti-
liegt ein Milieuschaden vor. schen Entwicklungsstörung bei Kindern und Jugendli-
● Der Bruxismus – das nächtliche Zähneknirschen – tritt chen. Gelegentlich mit Somnambulismus verbunden.
nicht selten in Assoziation mit PLMS (s. o.) auf, hat kei- Selten Ausdruck eines epileptischen Anfalles im Schlaf
ne weitere pathologische Relevanz, mit Ausnahme von (s. Kap. 7.4.1).
gelegentlichen zahnärztlichen Problemen. ● Hypnagoge bzw. hypnopompe Halluzinationen in der
● Unwillkürliche motorische Aktivitäten, welche am Tag Einschlaf- bzw. Aufwachphase kommen vor
vorhanden sind, können im Schlaf persistieren. Dies ist – beim Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom (s. o.),
oft der Fall beim symptomatischen palatalen Myoklo- – aber auch bei anderen Schlafstörungen und beim Ge-
nus, beim propriospinalen Myoklonus und beim hemi- sunden z. B. bei starker Übermüdung (z. B. Jetlag).
fazialen Spasmus. Parkinson-Tremor, Chorea, Dystonien ● Beim Mann sind nächtliche Erektionen normal und soll-
und Hemiballismus zeigen hingegen oft (wenn auch ten bei der Beurteilung einer Impotenz immer erfragt
nicht obligat) eine Abnahme ihrer Intensität im Schlaf. werden. Nicht normal sind hingegen lang dauernde
schmerzhafte nächtliche Erektionen, welche typischer-
weise im REM-Schlaf auftreten.
7.4.2 Andere Parasomnien ● Die seltene paroxysmale nächtliche Hämoglobulinurie
erfordert eine eingehende internistische Abklärung.
● Schlaflähmungen können Teil eines Narkolepsie-Kata- ● Sensorische Parasomnien beim Einschlafen oder Erwa-
plexie-Syndromes sein (s. o.). Sie können aber auch iso- chen in Form von Hörsensationen (z. B. als sog. „explo-
liert bei sonst gesunden jungen Erwachsenen auftreten, ding head syndrome“, s. Kap. 26).

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81

8 Sprech- und Sprachstörungen sowie


Aphasie

Tabelle 8.1 Differenzialdiagnostische Übersicht

1. Spricht nicht
Plötzlicher Beginn: – akute Pseudobulbärparalyse
– Locked-in-Syndrom
– akinetischer Mutismus
– psychogen

Mehr oder weniger rasch zugenommen: – Dysarthrie bei Pseudobulbärparalyse


– zentrale Diplegie Mundmuskulatur (Foix-Chavany-Marie-Syndrom)
– psychogene Aphonie
– Depression
– Katatonie
– Abulie bei hirnatrophischem Prozess

2. Spricht schlecht artikuliert, verwaschen heiser, näselnd


Seit jeher: – Sprache des Gehörlosen
– Strukturanomalien, z. B. Gaumenspalte

Schlagartig oder zumindest sehr rasch eingestellt:


Akute Dysarthrie:
– akute Pseudobulbärparalyse
– paroxysmale (familiäre) Dysarthrie (vaskulär, traumatisch)
– paroxysmale Dysarthrie bei multipler Sklerose
– akute Läsion der linken Pars opercularis (Aphemie)
Akute Heiserkeit:
– Läsion des Kernes oder Stammes des N. vagus (recurrens)
– spastische Dysphonie
Akutes Näseln:
– Myasthenie
– Läsion kaudaler Hirnnerven

Langsam zunehmend: Mit Zeichen beidseitiger Läsion kortikobulbärer Bahnen:


– Status lacunaris
– Raumforderung Hirnstamm
Mit Muskelatrophie im Schlundbereich:
– echte Bulbärparalyse
– progrediente Läsion kaudaler Hirnnerven
– progrediente Läsion Hirnstamm
Ohne (andere) neurologische Symptome:
– Erkrankungen aus dem ORL-Gebiet
– Störungen der Sprachentwicklung (Dysphasie)

3. Störungen von Rhythmus, Tempus, Lautheit etc.


Unharmonisch: – Kleinhirnerkrankungen

Skandierend: – multiple Sklerose

Monoton: – Morbus Parkinson

Verwaschen: – Demenzen
– progressive Paralyse

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82 8 Sprech- und Sprachstörungen sowie Aphasie

Fortsetzung Tabelle 8.1

Dyston-stoßweise: – choreatische Syndrome

Heftiges, unkontrolliertes Hervorschreien: – Tic-Krankheit (Gilles-de-la-Tourette-Syndrom)

4. Gestörte Stimmqualität
Näselnd: – Gaumenspalte
– Epipharynxprozesse

Heiserkeit: – Larynx- und Stimmbanderkrankungen

Gepresst: – spastische Dysphonie (s. o.)

Leise, atonisch: – Depression


– psychogen
– Parkinson-Syndrome

Dysphasie: – Sprachentwicklungsstörung, z. B. Stottern

5. Störungen der Sprache (aphasische Störung)

Flüssige Spontansprache, normale Sprachproduktion:


– gesund

Flüssige Spontansprache mit Paraphasien: Intaktes Sprachverständnis und Nachsprechen:


– topisch unspezifisch in dominanter Hemisphäre
Intaktes Sprachverständnis und gestörtes Nachsprechen:
– zwischen hinterem Temporallappen und Operkulum links
Gestörtes Sprachverständnis, aber ungestörtes Nachsprechen:
– Gyrus angularis links
Gestörtes Sprachverständnis und Nachsprechen:
– Wernicke-Sprachzentrum in 1. Temporalwindung links

Nicht flüssige Spontansprache: Intaktes Sprachverständnis und ungestörtes Nachsprechen:


– rostral und scheitelwärts der oberen perisylvischen Region links
Intaktes Sprachverständnis sowie gestörtes Nachsprechen:
– perisylvische Region links (Broca-Region)
Gestörtes Sprachverständnis:
– ausgedehnte Läsion (Gebiet A. cerebri media links)

Die Abb. 8.1 zeigt das anatomische Substrat, auf welchem


verschiedene Störungen des Sprechaktes und der Sprache
lokalisiert sein können.

8.1 Spricht nicht


● Bei plötzlichem Beginn kommen für eine Aphonie fol- – Bei einem beidseitigen, mehr oder weniger symmet-
gende Ursachen infrage: rischen Insult im Ausbreitungsgebiete der Aa. cere-
– Psychogenie, wobei alle übrigen Funktionen intakt bri anteriores, in jenem der beiden Aa. choroidales
sind und keine objektivierbaren neurologischen Aus- anteriores bzw. im proximalen Teil der Aa. cerebri
fälle vorliegen. mediae mit Tetraparese und Augenmotilitätsstörun-
– Folge einer akuten kortikobulbären Leitungsstörung, gen.
z. B. bei vorbestehender Läsion auf einer Seite, der – Ein „Locked-in-Syndrom“ bzw. ein akinetischer Mu-
ein neues akutes vaskuläres Geschehen auf der Ge- tismus (s. Kap. 5.2.2).
genseite folgte (akute Pseudobulbärparalyse). Man ● Bei mehr oder weniger raschem Fortschreiten einer
suche nach Steigerung der perioralen Reflexe, Sprechstörung bis zum Nicht-mehr-Sprechen kommt
Schluckstörungen, eventuell Pyramidenzeichen. infrage:

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8.1 Spricht nicht 83

Abb. 8.1 Anatomisches Substrat des


Sprechens und mögliche Läsionsorte.
(1) kortikale und subkortikale Läsion als
Ursache einer Aphasie, (2) Läsion der moto-
rischen Repräsentation der Sprechmuskula-
tur oder ihrer Efferenzen (Aphemie, Foix-
Chavany-Syndrom), (3) Läsion der Stamm-
ganglien (z. B. Sprechverlangsamung bis
akinetischer Mutismus), (s. auch Text).

– Eine hochgradige Dysarthrie, z. B. bei einer Hirn- – Ein akuter zerebellärer Mutismus kann bei rasch ab-
stammenzephalitis oder einer rasch fortschreiten- laufenden Kleinhirnerkrankungen auftreten und wird
den Pseudobulbärparalyse (s. o.), die bis zu einer ei- dann von einer zerebellären Dysarthrie abgelöst.
gentlichen Anarthrie bzw. zu einem akinetischen – Eine zentrale Diplegie der Mund- und Schlundmus-
Mutismus gehen kann, oder zur vollständigen Spre- keln findet sich bei einer beidseitigen kortikalen
chunfähigkeit. Dieser muss gegenüber einer kom- Schädigung im vorderen Operkulum (oder seiner
pletten Aphasie abgegrenzt werden. kortikofugalen Efferenzen). Es ist dies das Foix-Cha-

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84 8 Sprech- und Sprachstörungen sowie Aphasie

vany-Marie-Syndrom. Das Sprechen ist dysarthrisch fund, keine Schluckstörungen, auffällige Persönlich-
und langsam, die Willkürbewegungen beeinträch- keit und/oder aktueller auslösender Konflikt.
tigt, während im Gegensatz dazu bei unwillkürlichen – Eine schwere Depression ist meist schon anhand der
Bewegungen (z. B. beim Lächeln und im mimischen Mimik zu erkennen sowie anhand anamnestischer
Spiel) eine normale Muskelfunktion vorhanden ist. Angaben der Angehörigen zu identifizieren.
Vorkommen bei vaskulären und traumatischen, – Eine Katatonie ist anhand psychopathologischer Auf-
beidseitigen Läsionen, aber auch bei einer multiplen fälligkeiten als schizophrene Erkrankung zu erken-
Sklerose. nen.
– Ein psychogenes (hysterisches) Nichtsprechen kann – Extreme Abulie kann bei weit fortgeschrittenem
als eigentlicher Mutismus oder als extreme Aphonie hirnatrophischem Prozess schließlich zu einem voll-
(leise, fast nicht hörbare Sprache) imponieren. Sie ständigen Versiegen der Sprache führen. Anamnese
kann akut einsetzen (s. o.) oder rasch zunehmen. und Demenzzeichen werden die Diagnose erlauben,
Sonst normaler neurologischer Untersuchungsbe- eine bildgebende Untersuchung wird sie bestätigen.

8.2 Schlecht artikulierte, verwaschene, heisere und


näselnde Sprache
8.2.1 Von jeher bestehend ● Akut aufgetretenes Näseln kann verursacht sein z. B.
durch
Dann handelt es sich um – eine myasthenische Parese der Schluckmuskulatur,
● die erlernte Sprache des Gehörlosen, praktisch immer auch mit Schluckstörungen verbun-
● einen strukturellen Defekt der sprachformenden Struk- den und bei Sprechversuchen und anderen Betäti-
turen, z. B. eine Nasengaumenspalte. gungen dieser Muskeln zunehmend;
– eine akute Läsion kaudaler Hirnnerven, z. B. bei
Diphtherie, Botulinusintoxikation, einer Polyneuritis
8.2.2 Schlagartig oder rasch entstanden cranialis, einer Karzinose der Meningen, einer Schä-
delbasisfraktur mit Läsionen beider Foramina venae
● Eine akute Dysarthrie kann z. B. Ausdruck jugularis, einer beidseitigen Thrombose der Vv. jugu-
– einer akuten (vaskulären) Pseudobulbärparalyse sein lares (Siebenmann-Syndrom) etc.
(s. o.). Sie kann selten zu einem plötzlichen Sprach-
verlust, wesentlich häufiger allerdings zu einer dys-
arthrischen Sprache führen. Schluckstörungen, eine 8.2.3 Langsam zunehmende Störung
Verlangsamung der Zungenbewegungen und eine
Steigerung der perioralen Reflexe sind vorhanden. ● Sie ist von Zeichen einer beidseitigen Läsion der kortiko-
– Bei paroxysmal auftretender Dysarthrie ist an eine bulbären Bahnen begleitet, d. h. von Schluckstörungen,
multiple Sklerose oder an eine familiäre paroxysma- einer Steigerung der perioralen Reflexe, einer Steige-
le Dysarthrie zu denken. rung des Masseterreflexes, einer verminderten Zungen-
– Eine ausgeprägte akute Dysarthrie, aber ohne apha- beweglichkeit und oft sogar von Pyramidenzeichen.
sische Komponente, findet sich bei einer Läsion des – Meist liegt dann ein Status lacunaris mit vaskulärer
linksseitigen frontalen Operkulums – der untere Pseudobulbärparalyse vor. Oft kleinschrittiger Gang.
Gyrus praecentralis – bzw. der darunter liegenden – Gelegentlich kann ein raumfordernder Prozess im
weißen Substanz. Man spricht von einer Aphemie. Hirnstamm oder ein extraaxialer Prozess z. B. am
– Bei akuten Kleinhirnerkrankungen kann eine Dysar- Foramen occipitale magnum zu einer beidseitigen
thrie bestehen. Kompression der kortikobulbären Bahnen führen.
● Akute Heiserkeit kann auftreten ● Sie ist von Zeichen einer Funktionsstörung des Kleinhir-
– bei Läsionen des N. vagus, sei es seines Kerngebietes nes (Ataxie, Hypotonie, Dysarthrie etc.) begleitet.
im Hirnstamm (z. B. Wallenberg-Syndrom), sei es – Sie begleitet viele progrediente (spino)zerebelläre
seines Stammes (Rekurrensparese); Stimmbandläh- Erkrankungen.
mung und eventuell andere neurologische Ausfälle; ● Sie ist von Muskelatrophien im Mund-Schlund-Bereich
– bei einer spastischen Dysphonie (gepresste, leise, oder/und von Faszikulationen begleitet.
heisere Sprache), als psychogene Störung oder aber – Echte Bulbärparalyse (Video 8.1) bei Läsion kaudaler
als organisches fokales dystones Syndrom. Dies kann Hirnnervenkerne im Rahmen einer ALS (Suche nach
ohne andere neurologische Ausfälle einhergehen, einer Zungenatrophie [Abb. 8.2 – 8.4], nach Befall des
kann jedoch auch von dystonen Kontraktionen der zentralen motorischen Neuron mit Reflexsteigerung,
Gesichts- und der Halsmuskulatur begleitet sein Suche nach Faszikulationen der Extremitätenmus-
(Gerhardt-Syndrom). keln), (s. a. Video 2.1).

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8.3 Störung des Sprechrhythmus und des Sprechtempos, der Lautheit und andere Besonderheiten 85

Abb. 8.2 Fortgeschrittene Zungenatrophie beidseitig bei ei- Abb. 8.3 Diskrete Zungenatrophie bei einer beginnenden
ner echten Bulbärparalyse im Rahmen einer amyotrophischen echten Bulbärparalyse im Rahmen einer ALS. Klinisch waren
Lateralsklerose. Klinisch waren auch Faszikulationen zu sehen. auch Faszikulationen zu sehen.

– Progrediente Läsion kaudaler Hirnnerven oder Kom-


pression des Hirnstammes, z. B. bei Tumoren der
Schädelbasis (s. a. Abb. 14.10).
– Eine oft hereditäre, langsam progrediente, pontobul-
bäre Neuronopathie mit einer fortschreitenden Pa-
rese kaudaler Hirnnerven, mit entsprechenden
Sprach- und Schluckstörungen, vor allem aber auch
mit Taubheit, kennzeichnet das seltene Brown-Via-
letto-van-Laere-Syndrom.
● Es finden sich keine (anderen) neurologischen Ausfälle.
Man denke dann an
– Affektionen aus dem ORL-Gebiet, namentlich Epi-
pharynxtumoren (mit geschlossenem Näseln), Nasen-
polypen, Larynxerkrankungen, große Mandeln etc., Abb. 8.4 Deutliche Zungenatrophie einer echten Bulbärpara-
– eine Dysphasie, d. h. eine Störung der Sprachent- lyse im Rahmen einer ALS. Klinisch waren auch Faszikulationen
wicklung zu der auch das Stottern gehört. zu sehen.

8.3 Störung des Sprechrhythmus und des Sprechtempos,


der Lautheit und andere Besonderheiten
● Unharmonisches Sprechen mit ungleichmäßigem Tem- einem kleinschrittigen Gang, Tremor und Zahnradphä-
po, zum Teil explosiv hervorgestoßen, bei Kleinhirner- nomen.
krankungen (man suche nach Ataxie, Hypodiadochoki- ● Verwaschene und undeutliche Sprechweise, das Silben-
nese und Hypotonie). schmieren und Silbenstolpern, ist bei vaskulären oder
● Skandierende Sprache. Ähnlich ist wegen der häufigen degenerativen dementiellen Prozessen zu beobachten,
Kleinhirnbeteiligung die Sprache bei multipler Sklerose. vor allem auch bei der progressiven Paralyse. Man suche
In ausgeprägten Fällen werden die Silben einzeln und nach Gedächtnisstörungen, Primitivreflexen, gesteiger-
deutlich voneinander abgesetzt „skandiert“. Man suche ten perioralen Reflexen, eventuell anderen neurologi-
nach Nystagmus, internukleärer Ophthalmoplegie, schen Ausfällen. Beweisend ist eine Hirnatrophie im
blassen Papillen und Pyramidenzeichen. Magnetresonanzbild. Vorübergehend und wechselnd
● Monotone Sprache. Beim Parkinson-Syndrom ist die intensiv kommt dies bei Intoxikationen vor.
Sprache wenig moduliert und monoton, leise (Bradyla- ● Dystones, stoßweises Sprechen kommt im Rahmen ver-
lie), nicht selten mit Wiederholung von Endsilben (Lo- schiedener choreatischer Syndrome vor, besonders
goklonien) oder Wiederholung ganzer Worte oder Satz- wenn sie orofazial betont sind (z. B. bei der Akanthozy-
teile (Iterationen). Man suche nach Rigor, nach Akinesie, tose).

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86 8 Sprech- und Sprachstörungen sowie Aphasie

● Ein unerwartetes, heftiges, lautes Hervorstoßen oder Silben (Logoklonien) und Wörtern (Iterationen) wurde
Schreien von Wörtern und Sätzen, oft mit Iterationen, oben beim Parkinson-Syndrom erwähnt, kommt aber
gelegentlich mit unanständigen Ausdrücken (Koprola- z. B. auch bei der Tic-Krankheit (s. o.) vor. Ähnliche
lie), findet sich bei der Tic-Krankheit (Gilles-de-la-Tou- Störungen sind bei degenerativen hirnorganischen Pro-
rette-Syndrom). Das oft mehrfache Wiederholen von zessen mit Demenz zu finden.

8.4 Gestörte Stimmqualität


Die hierher gehörenden Störungsursachen sind z. T. in den tige Stimmbandparese kann allerdings auch Ausdruck
oben stehenden Abschnitten aufgrund anderer Symptome einer neurologischen Affektion (Rekurrenslähmung
schon erwähnt worden. Gestörte Stimmqualität findet sich oder Läsion im Kerngebiet in der dorsolateralen Oblon-
vor allem bei Läsionen der stimmformenden peripheren gata) sein.
Strukturen, also bei gewissen nichtneurologischen Erkran- ● Spastische Dysphonie als gepresstes, heiseres Sprechen
kungen. Hierzu gehören vor allem Affektionen aus dem (s. o.).
Otorhinolaryngologie-Gebiet. ● Leise, eventuell flüsternde, atonische Sprache als eine
● Offene näselnde Sprache bei der bereits oben erwähn- Form der psychogenen Sprachstörung.
ten Gaumensegelparese, aber auch beim Wolfsrachen. ● Dysphasie, eine Störung der Sprachentwicklung, wozu
● Geschlossenes Näseln bei Epipharynxtumoren oder Hy- das Stottern oder die erlernte Sprache des Gehörlosen
pertrophie der Rachenmandeln. gehört.
● Heiserkeit bei einseitiger Stimmbandparese (wird bald
kompensiert) und bei Larynxerkrankungen. Eine einsei-

8.5 Störungen der Sprache (aphasische Störungen)


8.5.1 Allgemeine pathophysiologische Regel ein ischämischer Insult im Mediastromgebiet der do-
Hinweise minanten Hemisphäre (Abb. 8.6). Derartige Sprachstörun-
gen sind nicht selten mit anderen Störungen neuropsycho-
Eine Aphasie geht auf eine Läsion integrativer kortikaler logischer Funktionen verbunden, deren Symptomatologie
Zentren der Großhirnhemisphäre zurück bei intakter und Analyse nachfolgend im Kap. 9 erfolgen wird.
Funktion der kortikobulbären Bahnen und der sprachfor-
menden Strukturen. Das motorische Sprachzentrum (Bro-
ca-Region) befindet sich am Fuß der (linken) dritten Stirn- 8.5.2 Vorgehen bei der Untersuchung
hirnwindung, das sensorische in der (linken) oberen Tem- auf Aphasie
poralwindung (Abb. 8.5). Die dominante Hemisphäre ist
beim Rechtshänder die linke, aber bei etwa zwei Drittel der Man vergewissere sich, dass keine Störung des Bewusst-
Linkshänder ist ebenfalls die linke die sprachdominante seins, kein gravierender Intelligenzdefekt, keine schwere
Hemisphäre. Ursache bei plötzlichem Auftreten ist in der Gehörstörung und keine Beeinträchtigung der Sprechorga-

a b
Abb. 8.5
a Seitenansicht und b Frontalschnitt eines Autopsiepräparates. Der Patient hatte eine globale Aphasie. Die erweichten Hirnbezirke
umfassen sowohl die 3. Frontalwindung (Broca-Region) wie auch die 1. Temporalwindung (Wernicke-Region).

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8.5 Störungen der Sprache (aphasische Störungen) 87

fünf oder mehr Wörtern normal und finden sich keine


Anomalien der Wortwahl, dann liegt keine Aphasie vor.
● Bei flüssiger Spontansprache, jedoch beim Vorliegen von
Paraphasien (falsche oder modifizierte bzw. verwandte
Worte) oder Neologismen, darf auf eine links postzent-
ral gelegene kortikale Läsion geschlossen werden.
– Bei intaktem Sprachverständnis und ebenfalls intak-
tem Nachsprechen liegt eine sogenannte anomische
Aphasie ohne große topisch-lokalisatorische Wertig-
keit vor. Ist das Nachsprechen jedoch deutlich ge-
stört, so spricht dies für eine Leitungsaphasie bei
Schädigung der Verbindungen zwischen hinterem
Temporallappen und Operkulum links.
– Bei gestörtem Sprachverständnis und ungestörtem
Nachsprechen darf eine transkortikale sensorische
Aphasie bei Läsion des Gyrus angularis angenom-
men werden. Ist das Nachsprechen jedoch gestört,
dann liegt eine Läsion des sensorischen Sprachzent-
rums in der ersten Temporalwindung, eine Wer-
nicke-Aphasie, vor (Video 8.2a und b).
● Ist die Spontansprache nicht flüssig, so äußert sich dies
in einer Sprachproduktion von weniger als 50 Wörtern
pro Minute, in einer gestörten Sprachmelodie und -ak-
zent (Dysprosodie), in kurzen Sätzen, vielen Substanti-
va und wenig Füllwörtern und einem gestörten Satzbau
(Agrammatismus). Dies allein schon spricht für eine
(auch) präzentrale Läsion.
Abb. 8.6 MRT des Gehirnes eines Patienten mit einer ischämi- – Bei intaktem Sprachverständnis (s. o.) wird bei gestör-
schen Läsion im unteren Gyrus praecentralis links. Der 48-Jähri- tem Nachsprechen eine kortikale motorische Aphasie
ge hatte eine Aphemie, eine bukkolinguale Apraxie und ein mit Läsion der oberen perisylvischen Region vorliegen
leichtes Hemisyndrom links. (Broca-Aphasie) und bei ungestörtem Nachsprechen
eine transkortikal motorische Aphasie mit Läsion
rostral und scheitelwärts der Broca-Region.
ne vorliegt. Dann folgt zunächst die Beurteilung der Spon- – Bei gestörtem Sprachverständnis liegt immer eine
tansprache in einem längeren Gespräch mit dem Patienten. ausgedehnte Läsion vor. Diese unterbricht die Ver-
Anschließend sollte immer ergänzend auch das Vorhanden- bindungen der Sprachregion, insbesondere zu den
sein anderer neuropsychologischer Störungen gesucht wer- sensorischen Assoziationszentren (transkortikale
den, im besonderen Lese- und Schreibstörungen. Das Vor- sensorische Aphasie oder Isolationsaphasie mit aus-
gehen wird im Einzelnen im Kap. 9 beschrieben werden. geprägter Störung des Benennens und mit Echolalie),
oder es liegt eine globale Aphasie bei ausgedehnter
Läsion im Ausbreitungsgebiete der A. cerebri media
8.5.3 Topisch diagnostische Wertung von vor.
Störungen der Spontansprache
Tab. 8.2 fasst noch einmal die verschiedenen Sprech- und
● Ist die Spontansprache flüssig, mit normaler Sprachpro- Sprachstörungen zusammen. Die Aphasie wird auch in
duktion (90 Wörter pro Minute oder mehr), mit norma- Tab. 9.1 im Rahmen der neuropsychologischen Syndrome
ler Sprechmelodie und -intonation und die Satzlänge mit dargelegt werden.

Tabelle 8.2 Sprach- und Sprechstörungen. Phänomenologie, topische Zuordnung und Ursachen

Bezeichnung Definition bzw. Topische Zuordnung Ursachen


Phänomenologie

Aphasien Störung des Sprachentwurfes, Großhirn, dominante Hemis- Trauma, Tumor, Durchblutungs-
falsche Wortwahl, Verstümme- phäre störung, hirnatrophische Prozesse
lung von Worten, gestörter gram-
matikalischer Aufbau des Satzes

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88 8 Sprech- und Sprachstörungen sowie Aphasie

Fortsetzung Tabelle 8.2

Bezeichnung Definition bzw. Topische Zuordnung Ursachen


Phänomenologie

Gesichtsapraxie, falsche Mund-Zungen-Bewegun- motorische Assoziationszen- wie oben


(bukkofaziale gen, meist mit aphasischen tren in der Nähe der kortikalen
Apraxie) Störungen verbunden Mund-Repräsentation
Echolalie unkontrolliertes Wiederholen von Großhirn, Kortex, diffuse Schä- hirnatrophische Prozesse, auch
Worten oder Sätzen digung bei Tic-Krankheit
Logoklonie unkontrolliertes Wiederholen von wie oben wie oben
Silben
Dysarthrie bei korrekter Sprachplanung ver- zentrales (pseudobulbär) oder Läsion der kortikobulbären Bah-
waschenes und schlecht artikulier- peripheres (bulbär) motori- nen bei vaskulärem Hirnstamm-
tes Sprechen (bei schlechter Koor- sches Neuron prozess, stets beidseitig. Dege-
dination der sprachformenden nerative Erkrankungen. Läsion
Werkzeuge) der Hirnnervenkerne bei degene-
rativ-atrophischen Prozessen,
z. B. amyotrophische Lateral-
sklerose. Echte Bulbärparalyse;
Syringobulbie; akute Erweichung
des Hirnstammes
Dysarthrie, wie oben, anfallsweise Hirnstamm, insbesondere multiple Sklerose
paroxysmale Brücke, evtl. Kleinhirnherde
Pseudobulbäre wie bei Dysarthrie wie bei Dysarthrie wie bei Dysarthrie
Sprache und
bulbäre Sprache
Iterationen mehrfache, unwillkürliche Wieder- Stammganglienaffektion vom z. B. Parkinson-Syndrom; auch
holung von Sätzen, verbunden mit hypokinetisch-rigiden Typ psychogen. Depression
monotoner, leiser, schlecht modu-
lierter Sprache
Palilalie wie oben, auf Satzteile bezogen wie oben wie oben
explosive Sprache unharmonisch, unregelmäßig laut Kleinhirn diverse Kleinhirnerkrankungen
und stoßweise (s. S. 126)
skandierende abgehackte, stoßweise, übertrie- Kleinhirn multiple Sklerose
Sprache ben scharf voneinander abgesetz-
te Aneinanderreihung der Satzteile
Mutismus spricht nicht bei erhaltenem Be- organische Läsion des zentra- Enzephalitis, Ischämie, Anoxie,
(akinetischer) wusstsein len Höhlengraus bzw. Stamm- Subarachnoidalblutung
ganglien psychogen Depression, Katatonie, Hysterie
Näseln, offenes Entweichen von Luft durch die Epipharynx Gaumensegelparese, z. B. bei
Nase beim Sprechen Myasthenie, bei Läsion der Hirn-
nerven IX und X, nach Diphtherie
Näseln, geschlos- abnormer Abschluss des Epi- Raumforderung im Epipharynx
senes pharynx gegen die Nasengänge zu
Dysphonie gestörte Lautgebung durch die Kehlkopf z. B. Stimmbandlähmung
lauterzeugenden Organe, inkl.
Kehlkopf
Dysphonia spasti- wie oben, oft mit begleitender psychogen oder dyston psychogen oder dyston
ca (Taschenband- unwillkürlicher Kontraktion der
sprache) Gesichtsmuskulatur
Heiserkeit Form der Dysphonie Kehlkopf z. B. einseitige Stimmbandläh-
mung, vegetative Neuropathie
(Alkohol, B1-Mangel)
Aphonie ungenügende Lautgebung Kehlkopferkrankungen oder beiseitige totale Stimmbandläh-
psychogen mung
psychogene Faktoren

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89

9 Neuropsychologische Störungen

9.1 Vorbemerkungen
Neuropsychologische (verhaltensneurologische) Störungen oft hilfreich (Verlaufbeobachtung!). Zu den neuropsy-
sind definitionsgemäß Folge einer Läsion im Bereiche des chologischen Syndromen gehören die in Tab. 9.1 umschrie-
Großhirnes. Solche kognitive Störungen können Ausdruck benen Bilder. Die darin und in Abb. 1.2 angedeutete topi-
einer Störung eines umschriebenen Areals sein, auch wenn sche Zuordnung ist nicht unbestritten, ebenso die in der
in der Regel sie eine Dysfunktion im Bereiche eines breiten Abb. 9.1 angedeuteten Verbindungen. Die Zuordnung von
neuronalen Netzwerkes reflektiert. Schon die klinische Un- Funktionen zu bestimmten Hirnbezirken ist schematisch
tersuchung kann sehr aufschlussreich sein. Standardisierte nach Schnider in der Abb. 9.2 dargestellt.
Testverfahren sind u. a. zur Quantifizierung einer Störung

Abb. 9.2 Zuordnung von Funktionen an Hirnbezirke. Schema


nach Schnider.

Abb. 9.1 Verbindung wichtigster Rindenregionen miteinan-


der.

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90 9 Neuropsychologische Störungen

Tabelle 9.1 Neuropsychologische Störungen (s. Abb. 1.2)

Aphasien (bei intakter Funktion der Sprechorgane und der Sinnenswahrnehmungen):


– motorische Aphasie: kaum Spontansprache, kurze Sätze, Telegrammstil mit Paraphasien (Verstümmelung von Wörtern),
– (Broca-Aphasie) leichte Störung des Sprachverständnisses, eventuell auch Agraphie, bei prärolandischer Läsion der domi-
nanten Hemisphäre (d. h. frontale Anteile der Sprachregion). Entspricht dem Ausbreitungsgebiete der
A. praecentralis
– sensorische Aphasie: spricht spontan mit zahlreichen, nicht korrigierten Paraphasien bis zur unverständlichen Jargon-
– (Wernicke-Aphasie) Aphasie mit vollständiger Entstellung des Satzes (Paragrammatismus),
schwere Störung des Sprachverständnisses, wählt nicht die richtigen unter angebotenen Gegen-
standsbezeichnungen,
retrorolandische Läsion. Entspricht dem Ausbreitungsgebiet der A. temporalis posterior
– amnestische Aphasie: bei flüssigem Sprechen viel Umschreibungen und vage Ausdrucksweise, wenig präzise Informatio-
nen. Wortfindungsstörungen, vor allem Substantiva fehlen. Sprachverständnis leicht gestört,
Läsion temporoparietal
– globale Aphasie: kaum Spontansprache, unverständliche, provozierte Sprechversuche, schwere Störung des Sprach-
verständnisses

Apraxien (bei intakten motorischen Funktionen):


– ideomotorische Apraxie: gestörte Bewegungsfolgen. Die Handlungen werden nur angedeutet, unvollständig oder fehlerhaft
(Parapraxien) ausgeführt,
Läsion der dominanten Hemisphäre. Läsion von sensibler Sprachregion und der visuellen Assoziationszent-
ren sowie deren Verbindung zur prämotorischen Region und zur motorischen Rinde sowie der Verbindun-
gen zwischen den motorischen Assoziationszentren der beiden Hemisphären
– konstruktive Apraxie: bei korrekten Einzelbewegungen Unfähigkeit, einzelne Bewegungselemente zu einem räumlichen
– (mit räumlicher Orien- Gebilde richtig zusammenzufügen (Zeichnen, Konstruktionen).
– tierungsstörung) Gestörte räumliche Orientierung auf einem Plan und im Schriftbild oder auch konkret in der eigenen
Umgebung. Eventuell auch Rechts-links-Störungen,
hintere Parietalregion (Integration optischer und sensomotorischer Prozesse), häufiger rechts als links

Astereognosie (bei intakter Tastfähigkeit)


Unfähigkeit, durch Betasten einen Gegenstand zu erkennen,
kontralaterale Hemisphäre, Gyrus postcentralis (bzw. Lobulus parietalis superior), Läsion der dorthin
führenden thalamoparietalen Projektionen (zu unterscheiden von den auch bei peripheren oder Rücken-
marksläsionen möglichen, mit Störung der sensiblen Afferenzen einhergehenden Stereoanästhesien)

Anosognosie: Nichtrealisieren eines krankhaften eigenen Zustandes,


Kombination eines beliebig lokalisierten Herdes mit diffuser Hirnschädigung

Alexie: Unfähigkeit Gelesenes zu verstehen. Eventuell mit Agraphie verbunden

Akalkulie: Unfähigkeit zu rechnen

Disconnection- vor allem bei intakten Sinneswahrnehmungen Agnosien, d. h. Störungen des Erkennens (op-
Syndrom: tisch, akustisch, taktil). Alexie (gestörtes Erkennen der Bedeutung von Schriftzeichen), Läsion
(Abb. 9.1) von Assoziationsfasern bzw. Kommissurenfasern zwischen Assoziationsfeldern der gleichen oder gegen-
seitigen Hemisphäre. Bei Läsion der linken Sehregion und des Splenium corporis callosi (linke A. cerebri pos-
terior) ergibt sich eine Kombination von Alexie, Farbbenennungsstörung und Hemianopsie nach rechts

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9.2 Praktisch-diagnostisches Vorgehen zur Erfassung einer neuropsychologischen Störung 91

9.2 Praktisch-diagnostisches Vorgehen zur Erfassung einer


neuropsychologischen Störung
Am besten geht man entsprechend der Topologie von neu- wegungsabläufe wie Hypo-/Akinesien, Impersistenz, mo-
ropsychologischen Funktionen vor: torische Perseverationen und Apraxien (siehe Kapitel zu
den gestörten Bewegungsabläufen) sind auch im Rahmen
von Frontalhirndysfunktionen möglich.
9.2.1 Konzentration, Merkfähigkeit, Neben der Anamnese (oft durch Dritte!) und der Beob-
Gedächtnis achtung des Patienten können am Krankenbett folgende
„Frontalhirntests“ (welche allerdings nicht nur Frontal-
Konzentration, Merkfähigkeit und Gedächtnis hängen von hirnfunktionen prüfen) verwendet werden:
der Integrität von neuronalen Netzwerken im Dienzepha- ● Phonämische und semantische, verbale Fluenz: Anzahl
lon sowie in medialen/orbitalen Anteilen des Frontallap- Wörter, welche mit einem Buchstaben beginnen, bzw.
pens und medialen Anteilen des Temporallappens ab. Anzahl Orte der Schweiz bzw. Anzahl Tiernamen, wel-
● Konzentration und Merkfähigkeit („Sofortgedächtnis“, che innerhalb einer Minute aufgezählt werden können.
engl. „working memory“) können durch folgende Tests Eine reduzierte verbale Fluenz (<12–15 Wörter/Minute)
geprüft werden: fortlaufendes Abzählen der Zahl 7 von kann im Rahmen einer Antriebsstörung bei Frontalhirn-
100; Durchstreichen des Buchstabens „e“ und „E“ in ei- läsionen, aber auch bei Aphasien, Demenzen und feh-
nem gedruckten Text, wobei Tempo und Anzahl der lender Kooperation des Patienten beobachtet werden.
Fehler gewertet werden; das Wiederholen einer Reihe ● Prüfung des logischen Denkens bzw. des Abtraktions-
von vier oder fünf einstelligen Zahlen (sog. forward di- vermögens. Diese können durch das Vorlegen komple-
git span) oder dasselbe mit Worten (z. B. mit dem Wort xer Fragen angestellt werden, wie z. B.: „Auf dem Feld
„BLUME“). Zum Prüfen der verbalen Merkfähigkeit kann hat eine Katze einen Hund aufgefressen. Welches Tier
man z. B. 10 einfache Wörter aus verschiedenen Katego- ist nun tot?“ Einem ähnlichen Zwecke dient das Lesen-
rien langsam vorsagen (z. B. Kuh, Kalb, Katze, Straße, lassen oder das Vorlesen der Salzesel-Fabel des Ösop
Auto, Fußgänger, groß, See, Feld, grün). Anschließend oder in einfacherer Weise das Erklären von Sprichwör-
soll der Explorand so viele dieser Wörter wie möglich tern.
wieder aufsagen, wobei die Reihenfolge bedeutungslos ● Prüfung der Handlungsplanung sowie der Flexibilität
ist. Nach dreimaligem Vorsagen sollten alle 10 Wörter des Patienten durch Zeichnen von 3 Dreier-Schlaufen
richtig wiedergegeben werden. Die optische Merkfähig- (nach Luria) und Durchführung von 3-Stufen-Handse-
keit kann man z. B. durch das Vorzeigen von acht sche- quenzen (engl. fist-palm-side test, nach Luria).
matischen Figuren prüfen (s. Abb. 10.1). ● Perseverationen (d. h. inkorrekte Wiederholungen) und
● Gedächtnisprüfung: Das Erinnern eines Menüs des Vor- Impersistenz (d. h. erhöhte Ablenkbarkeit) bei motori-
tages, der Name des Untersuchers, die Abfahrtszeit ei- schen Aufgaben (z. B. „Augen zuhalten“, „Zunge ausge-
nes am gleichen Tag benutzten Zuges und andere aktu- streckt halten“, „Arme ausgestreckt halten“) sind weite-
elle Ereignisse aus der unmittelbaren Vergangenheit re typische Zeichen einer Frontalhirndysfunktion. Eine
oder etwas weiter zurückliegende allgemein bekannte extreme Form des Unvermögens des Patienten, Hand-
Ereignisse der Vergangenheit stellen weitere Prüfungs- lungen willkürlich und sinnvoll zu bestimmen, ist das
möglichkeiten dar. Die nochmalige Wiederholung der Auftreten eines Imitationsverhaltens mit Echolalie und
oben genannten Wortreihen oder Gegenstände durch Echopraxie der Handlungen des Untersuchers (z. B. das
den Patienten ohne erneutes Vorweisen derselben nach Handheben, Mundöffnen, Händeklatschen des Untersu-
10 Minuten oder länger ermöglichen ebenfalls eine Prü- chers werden vom Patienten nachgemacht). Unter Im-
fung des Gedächtnisses. Dasselbe kann man auch damit persistenz versteht man die Unfähigkeit, bei einer gege-
erreichen, dass zu Beginn der Untersucher dem Ex- benen motorischen Handlung zu verharren.
ploranden z. B. eine dreistellige Zahl oder einen aus fünf ● Greif-, Saug- und palmomentale Reflexe sind sog. ar-
Wörtern bestehenden Satz vorgesagt hat, mit der Auf- chaische („frontale“) Reflexe, welche als Enthemmungs-
forderung, sich dieselben gut zu merken. Sie sollten phänomene bei Demenzen mit Befall v. a. der Frontal-
15 Minuten später noch erinnert werden. hirnfunktion nachzuweisen sind.

9.2.2 Frontalhirnfunktionen 9.2.3 Sprache und Praxien

Bei Läsionen im Frontalhirn (bzw. in den assozierten Area- Aphasien und Apraxien sind die häufigsten neuropsycholo-
len, d. h. subkortikal/thalamisch) kommt es zu einer gischen Störungen bei linkshemisphärischen Läsionen. Zur
Störung von Antrieb, Konzentration/Merkfähigkeit, Verhal- Erfassung einer Sprachstörung, welche im Kapitel zu den
ten und Charakter des Patienten. Affektkontrolle und Sozi- Sprech- und Sprachstörungen dargelegt wurde, gehören,
alverhalten können auch beeinträchtigt sein. Gestörte Be- neben der Prüfung der verbalen Kommunikation (Spre-

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92 9 Neuropsychologische Störungen

chen und Verstehen), auch die des Schreibens, Rechnens ten zeigen, wie man sich kämmt, eine Zigarette anzündet
und Lesens. oder mit dem Hammer einen Nagel einschlägt (ideomoto-
● Schreiben eines schwierigen Satzes: Dies geschieht rische Apraxie). Kann er dies nicht auf die Aufforderung hin
nach Diktat (z. B. „Sie hat es ihm schon zu lange ver- ausführen, dann versuche man es vorzumachen und forde-
schwiegen“). Dies ist ein sehr empfindlicher Test für re ihn zur Imitation auf. Störungen sind oft mit Aphasie
Sprachstörungen (s. o.), erlaubt aber auch, eine isolierte verbunden, meist parietal, jedoch gelegentlich auch in der
Agraphie nachzuweisen. Kombiniert mit Alexie kommt frontalen Area 6 plus 8. Eine Ankleideapraxie, nicht selten
eine Agraphie z. B. bei Läsion des dominanten Gyrus an- mit einem Hemineglekt (s. u.) kombiniert, findet sich bei
gularis vor. Wird der Satz korrekt geschrieben, ist eine rechtsparietalen Läsionen.
Aphasie unwahrscheinlich. Besonders anspruchsvoll und z. B. bei diffuser (kortika-
● Lesen und Verstehen eines schwierigen Satzes (siehe ler) Demenz nicht korrekt ausführbar ist das richtige Nach-
Schreiben oben oder „nicht im Schrank, sondern auf machen einer vom Untersucher vorgemachten „Schmetter-
ihm lag die Uhr“) kann auch ohne Aphasie isoliert ge- lingsfigur“ (Abb. 9.3d).
stört sein, somit Ausdruck einer reinen Alexie sein, wie
sie bei isolierter Läsion im Ausbreitungsgebiet der lin-
ken A. cerebri posterior vorkommt. 9.2.4 Visuospatiale bzw. räumlich-
– Eine Alexie, mit Hemianopsie und mit Farbbenen- konstruktive Funktionen
nungsstörungen kombiniert, findet sich bei Läsion
der linken Sehrinde und des Splenium corporis cal- Störungen von Funktionen, welche die Orientierung im
losi (Versorgungsgebiet der A. cerebri posterior). Raum ermöglichen, sind für Läsionen der rechten Hemis-
– Eine reine Worttaubheit bei erhaltener Fähigkeit, phäre typisch. Bei Läsionen des rechten Parietallappens
nicht verbale akustische Stimuli in ihrer Bedeutung kann ein Hemineglekt nach links auftreten (Abb. 9.3).
zu erkennen (das Läuten einer Glocke), beruht auf ei- ● Test für visuospatiale bzw. räumlich-konstruktive Funk-
ner subkortikalen Läsion der linken Hörstrahlung tionen: Geeignet ist das Nachzeichnen eines Würfels (s.
und der Kommissurfasern des Corpus callosum. Bei Abb. 10.1) oder der komplexen Figur von Rey (Abb. 9.4c).
Läsionen des Corpus callosum kann eine Reihe von Schwierigkeiten deuten auf eine parietale, vor allem
Funktionen, die vor allem einen Transfer von Impul- rechtsparietale Läsion hin. Gewisse Demenzformen
sen von einer Hemisphäre zur anderen voraussetzen, können diese Funktionen präferenziell bzw. früh befal-
nicht ausgeführt werden. Solche Patienten können len.
z. B. nicht mit einer Hand die gleiche Stellung ein- ● Beziehung zu den eigenen Körperteilen und zum Raum:
nehmen, die der Untersucher der anderen Hand des Diese kann geprüft werden, indem man den Patienten
Patienten (vor diesem versteckt) gegeben hat, oder z. B. auffordert, mit seinem rechten Zeigefinger hinter
einen Gegenstand benennen, den er (ohne ihn zu se- dem Kopf hindurch sein eigenes linkes Ohr zu berühren.
hen) mit der linken Hand betastet hat. Er kann auch Bei rechtsparietalen Läsionen wird eine Parese der
nicht mit der linken Hand schreiben bzw. mit der lin- linksseitigen Extremitäten nicht wahrgenommen bzw.
ken Hand eine bestimmte Scheinhandlung (Wasser- bagatellisiert oder negiert (Anosognosie). Bei gleichzei-
hahn zudrehen, Salz aus dem Salzfass streuen) aus-
führen.
– Bei reiner Alexie ohne Sprachstörung (aber mit der
Unfähigkeit, das Selbergeschriebene zu lesen) kann
eine Läsion im Splenium des Balkens vorliegen.
● Rechnen: Eine Störung des Rechnens (z. B. 24–9, 3x17)
kann eine Schreibstörung begleiten und weist dann zu-
sammen mit einer Störung der Rechts-links-Orientie-
rung und einer Fingeragnosie (Gerstmann-Syndrom)
auf eine Läsion links parietal hin. Die ursprüngliche to-
pische Zuordnung zum linken Gyrus angularis ist nicht
zutreffend.

Neben der Aphasie sind Apraxien häufige Manifestation ei-


ner linkshemisphärischen Läsion. Unter Apraxie versteht
man eine erworbene Störung eines erlernten Bewegungs-
ablaufes bzw. einer Handlung, welche nicht durch eine Pa-
rese, eine Ataxie oder fehlendes Verständnis/Kooperation
des Patienten bedingt ist (s. auch Kap. 12 zu den gestörten
Bewegungsabläufen). Man prüft dieselbe, indem der Pati- Abb. 9.3 73-jähriger Patient mit einem visuellen Hemineglekt
ent auf verbale Aufforderung hin vormachen soll, wie man nach links vernachlässigt beim Zeichnen alles auf der linken Sei-
bläst oder pfeift (bukkofaziale Apraxie). Er soll durch Ges- te seiner Darstellungen.

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9.4 Ätiologische Ursachen neuropsychologischer Störungen 93

tiger Berührung analoger Punkte auf beiden Körperhälf- 9.2.5 Visuelle Wahrnehmung
ten wird nur die Berührung der rechten Seite registriert
(sensibler Hemineglekt, „Auslöschphänomen“). Beides Visuelle Wahrnehmenungsstörungen sind für Läsionen der
sind Teilaspekte eines besonders (aber nicht ausschließ- hinteren Hemisphärenabschnitte typisch.
lich) bei rechtsseitiger Parietallappenläsion vorhande- ● Visuell-gnostische Funktionen. Diese können, bei nor-
nen Hemineglekts: Alles, was sich auf der „vernachläs- malen Sprachfunktionen, durch Benennen geprüft wer-
sigten“ gegenüberliegenden Seite abspielt, wird nicht den. Es sollen Gegenstände bzw. Teile von Gegenständen
beachtet: Im Raum auf der linken Seite stehende Perso- benannt werden (Abb. 9.3c), dann aber auch Körpertei-
nen oder Gegenstände werden nicht registriert, eben- le (axiale leichter zu benennen als Extremitätenteile),
sowenig von dort eintreffende akustische Reize; bei Farben (es gibt isolierte, erworbene Störungen der Farb-
gleichzeitigen optischen Stimuli in beiden Gesichtsfeld- benennung, meist auf Läsion der inferomesialen Teile
hälften wird (ohne Hemianopsie) eine Seite nicht gese- des Temporal- und Okzipitallappens zurückgehend)
hen (visueller Hemineglekt), bei taktilem Explorieren und Gesichter berühmter Leute (Abb. 9.3c). Störungen
mit geschlossenen Augen eine Hälfte der Tischfläche (Prosopagnosie) finden sich als Teil einer Aphasie und
vernachlässigt und beim Zeichnen diese Hälfte einer Fi- bei Demenzen und gehen ebenfalls auf eine beidseitige
gur nicht dargestellt. Die „linke“ Körperhälfte wird we- inferotemporookzipitale Läsion zurück. Bei einer rein
niger bewegt, die Gliedmaßen in ungewohnter Stellung visuellen Objektagnosie werden Gegenstände optisch
„liegen gelassen“, beim Waschen vernachlässigt. Beim nicht erkannt, wohl aber durch Betasten oder akustisch
Zeichnen wird die linke Blatthälfte vernachlässigt und (Klingen eines Schlüsselbundes). Sie kommt bei meist
leer gelassen (Abb. 9.3). rechtsseitigen oder bilateralen parietookzipitalen Läsio-
nen vor.

9.3 Topisch-diagnostische Bedeutung neuropsychologischer


Störungen
Die Zuordnung bestimmter Befunde zu umschriebenen kalisation ist so gut wie immer möglich, und klare Defekte
Hirnrindenbezirken, wie sie in Abb. 1.2 vorgeschlagen erlauben darüber hinaus auch eine einigermaßen verlässli-
wird, ist nicht streng topisch möglich. Einzig die Seitenlo- che Lokalisation innerhalb eines Rindenbezirkes.

9.4 Ätiologische Ursachen neuropsychologischer Störungen


Die Ergebnisse neuropsychologischer Tests werden auch wie immer auch eine neurologische Hemisymptomatik
von der Stimmung des Patienten, von eventuellen Schmer- verursachen und besonders ältere Patienten mit vas-
zen, vom Ermüdungszustand und von der Kooperationsbe- kulären Risikofaktoren bevorzugt betreffen. Von dieser Re-
reitschaft des Exploranden mitbeeinflusst. Es ist gerade bei gel gibt es seltene Ausnahmen: Akute isolierte Aphasien
wenig ausgeprägten Normabweichungen nicht immer ohne (andere) neurologische Ausfälle, bei zwei getrennten
leicht, den Einfluss dieser Elemente sicher von der Aus- vaskulären kortikalen Herden in der motorischen und der
wirkung organischer zerebraler Defekte zu unterscheiden. sensorischen Sprachregion.
Da die Befunde ja nicht ätiologisch-spezifisch sein können,
ist eine Beurteilung der Krankheitsursachen nur unter
Zuhilfenahme von Anamnese, übrigen neurologischen Be- 9.4.2 Relativ rasches, aber nicht plötzli-
funden und anderen Hilfsuntersuchungen möglich. Der ches Auftreten
zeitliche Verlauf erlaubt gelegentlich schon gewisse Rück-
schlüsse. Dieses Auftreten neuropsychologischer Störungen, meist
mit einem allmählich progredienten Hemisyndrom, even-
tuell mit Kopfweh und Hirndruckzeichen einhergehend, ist
9.4.1 Akutes schlagartiges Auftreten auf eine intrakranielle Raumforderung verdächtig. Eine
solche kann allerdings durchaus auch über längere Zeit
Das schlagartige Auftreten aphasischer oder anderer neu- ausschließlich sich durch einen neuropsychologischen
ropsychologischer Störungen findet sich bei einem Schä- Ausfall manifestieren, z. B. bei einem Oligodendrogliom
del-Hirn-Trauma (eindeutige Anamnese oder entsprechen- oder einem Subduralhämatom.
de Untersuchungsbefunde am Schädel) oder häufiger bei
einem vaskulären zerebralen Insult. Letzterer wird so gut

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94 9 Neuropsychologische Störungen

9.4.3 Schleichend, über viele Monate


progredient sind dann von zunehmend schweren mnestischen Störun-
gen und Verhaltensstörungen begleitet und zeigen in der
So entwickeln sich neuropsychologische Ausfälle im Rah- Regel keine organneurologischen Ausfälle. Ähnliches gilt
men eines hirnatrophischen bzw. neurodegenerativen Pro- für sehr langsam wachsende Tumoren, z. B. einem Konve-
zesses, z. B. einer senilen Demenz vom Alzheimer-Typ. Sie xitätsmeningeom.

Abb. 9.4a–d Figuren und Vorlagen zur


Testung neuropsychologischer Funktionen
(Näheres s. Text).

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95

10 Demenzen

10.1 Vorbemerkungen
Als Demenz wird eine erworbene Störung neuropsycholo- Die angeborenen Formen werden als Debilität bzw. Oli-
gischer Funktionen (s. Kap. 9) bezeichnet. Eine Gedächtnis- gophrenie bezeichnet. Eine Beeinträchtigung im Alltag ist
störung (Amnesie) ist in der Regel vorhanden, wenn nicht meist vorhanden, kann aber in den Anfangsstadien einer
sogar das Erst- oder Leitsymptom. Zur Diagnose einer De- Demenz noch fehlen.
menz verlangt man zusätzlich auch den Nachweis einer
Störung von einer (oder mehreren) höheren Hirnfunktio- Tabelle 10.1 Charakteristika einer Demenz
nen:
● Aphasie – Erworbene psychopathologische Störung
● Apraxie (eventuell progredient)
● Agnosie – Gestörte Merkfähigkeit
● visuospatiale (bzw. räumlich-konstruktive) Störung – Gedächtnisstörung für frische Erinnerungen
● Frontalhirnstörung (u. a. Abstraktionsvermögen, Hand-
– Gedächtnisstörung für ältere Erinnerungen
– Reduzierte Vigilanz
lungsplanung, Störung von Verhalten, Änderung des
– Reduzierte Aufmerksamkeit
Charakters usw.) – Verminderte Konzentrationsfähigkeit
– Erhöhte Ermüdbarkeit
Die wichtigsten psychopathologischen Besonderheiten ei- – Affektlabilität
ner Demenz sind in der Tab. 10.1 zusammengefasst. – Verminderte Initiative
Bei Vorliegen eine akuten Verwirrtheit oder einer quan- – Störungen der visuellen räumlichen und räumlich-
titativen Bewusstseinstörung (Somnolenz, Sopor) kann die konstruktiven Funktionen
– Störungen des Symbolverständnisses
Diagnose einer Demenz nicht gestellt werden. Eine norma-
– Evtl. Verwirrtheit (spät)
le Wachheit und Aufmerksamkeit sind ja die Vorausset-
– Evtl. quantitative Bewusstseinsstörungen
zung normaler kognitiver Funktionen, und ihr Fehlen lässt – Sekundäre reaktive Mechanismen
eine korrekte Beurteilung derselben nicht zu.

10.2 Die am häufigsten als Demenz verkannten Störungen


Depression: Diese kann zu einer Pseudodemenz führen. gische Ausfälle durchaus zum Bild der häufigsten Demenz-
Dabei ist im Gegensatz zur echten organischen Demenz form, zur senilen Demenz vom Alzheimer-Typ, gehören
das Auftreten der Leistungsstörungen rascher. Es wird aus- können.
drücklich über Gedächtnisstörungen geklagt. Der Patient
beschwert sich darüber, dass er eine verlangte Aufgabe Akute Verwirrtheit: Die Patienten weisen eine Rastlosig-
nicht lösen kann, oder verzichtet gar darauf, es zu versu- keit auf, ein unangemessenes/„inkohärentes“ Verhalten
chen, während der echt Demente es erfolglos probiert. Der und Reagieren, eine Unfähigkeit, folgerichtig eine Aufgabe
Depressive erwartet ängstlich sein Versagen, sagt es voraus zu erfüllen und sinnvoll zu handeln. Eine Störung der Auf-
und manifestiert seine Besorgtheit immer wieder verbal. merksamkeit (synonym Sofortgedächtnis, engl. „working
Sprachstörungen und Apraxien fehlen. Es sei allerdings memory“) ist hierbei das zentrale Merkmal. Die Patienten
daran erinnert, dass andererseits beim echt Dementen eine sind unfähig, z. B. Zahlenserien abzurufen (sog. „forward
gewisse Apathie, Resignation oder Reizbarkeit bzw. auch digit span“ oder „100-minus-7“-Tests) oder kurze Worte
depressive Symptome vorhanden sein können. (z. B. Blume, Abend) rückwärts zu buchstabieren. Störun-
gen der Vigilanz (Somnolenz oder Insomnie), des Denkens
Aphasische Störungen: Diese werden immer wieder mit (formal und inhaltlich), der Wahrnehmung (Illusionen und
einer Demenz verwechselt, da sie die Verarbeitung verba- Halluzinationen), der Orientierung, des Gedächtnis, der
ler Informationen beeinträchtigen. Man vergesse aller- Psychomotorik (gehemmt oder enthemmt) und des Schlaf-
dings nicht, dass eine Aphasie und andere neuropsycholo- wach-Rhythmus werden oft beobachtet.

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96 10 Demenzen

Die ätiologische Differenzialdiagnose einer akuten Ver- rum er sich hier befinde). Die Patienten erscheinen hierbei
wirrtheit ist sehr breit (s. Kap. 6). unruhig und ängstlich, leichte vegetative Symptome (u. a.
Übelkeit) und Kopfschmerzen können vorhanden sein.
Amnestisches Syndrom: Der oft ältere Patient ist lediglich Die weiteren Charakteristika und die ätiologische Diffe-
während Stunden unfähig, seine Eindrücke zu speichern, renzialdiagnose der amnestischen Episode wurden im
sodass er immer wieder die gleichen Fragen stellt (z. B. wa- Kap. 6 diskutiert.

10.3 Praktisches Vorgehen bei der Untersuchung auf Demenz


Die Diagnose einer Demenz und ihre ätiologische Zuord- wird oft auch als „Demenz-Screening-Test“ angewandt.
nung erfolgt durch die Beurteilung (Anamnese und Be- Es sollte aber beachtet werden, dass der MMSE wenig
fund) neuropsychologischer Funktionen und durch die sensitiv für eine beginnende Demenz (v. a. bei hoch dif-
Berücksichtigung der assozierten Symptomen und Zeichen ferenzierten Menschen) und für eine Demenz mit fron-
(internistischer und somatisch-neurologischer Status) so- taler Betonung der kognitiven Ausfällen (s. u.) ist. Bei ei-
wie der zeitlichen Evolution der Symptome. nem Morbus Alzheimer nimmt der MMSE in der Regel
Tab. 10.2 gibt das Prinzip summarisch wieder. um ca. 3 Punkte pro Jahr ab.
Im klinischen Alltag kann eine erste Beurteilung neu- ● Sprache kann schon während der Anamanese mitbeur-
ropsychologischer Funktionen durch folgende Elemente teilt werden. Paraphasien, Wortfindungs- und Benen-
erfolgen (s. auch Kap. 9): nungsstörungen können erste Zeichen einer aphasi-
● Anamnese und Drittanamnese sind u. a. für die Beurtei- schen Störung z. B. im Rahmen eines Morbus Alzhei-
lung frontaler Funktionen (u. a. Antrieb, Verhalten, Cha- mers darstellen.
rakter) und des Schweregrades der Demenz (gemessen ● Verbale Fluenz (über 1 Minute semantisch und phonä-
an der Behinderung im Alltag) entscheidend. misch, s. Kap. 9): Dieser Test prüft den Antrieb, aber auch
● Orientierung (Datum, Ort, Zeit, Situation). die Sprache und fällt bei den häufigsten Demenzformen
● Merkfähigkeit/Konzentration (z. B. „100-minus-7-Test“, (aber auch bei der Pseudodemenz bei Depression!) in
„forward digit span“), Gedächtnis („10-Wörter-Test“): der Regel pathologisch aus. Bei der Differenzialdiagnose
Zehn einfache Wörter aus verschiedenen Kategorien Morbus Alzheimer vs. vaskuläre Demenz kann der Test
werden langsam vorgesagt (z. B. Kuh, Kalb, Katze, behilflich sein (Morbus Alzheimer: Reduktion v. a. der
Straße, Auto, Fußgänger, groß, See, Feld, grün). An- semantischen verbalen Fluenz; vaskuläre Demenz: Re-
schließend soll der Explorand so viele dieser Wörter duktion v. a. der phonämischen verbalen Fluenz).
wie möglich wieder aufsagen, wobei die Reihenfolge ● Uhrentest: Dieser Test prüft visuokonstruktive Funktio-
bedeutungslos ist. Nach dreimaligem Vorsagen sollten nen und somit v. a. die Integrität der rechten Hemisphä-
alle 10 Wörter richtig wiedergegeben werden. Die opti-
sche Merkfähigkeit kann man z. B. durch das Vorzeigen
von acht schematischen Figuren prüfen (Abb. 10.1). Die-
se sollten spätestens nach zweimaligem Vorzeigen alle
wieder benannt werden können. Auch mit den gegen-
ständlichen Figuren der Abb. 9.3 lässt sich das optische
Gedächtnis prüfen. Diese Funktionen können z. B. mit
dem sog. Mini-Mental-Status nach Folstein (MMSE: mi-
ni mental score examination, max. 30 Punkte, leichte
Demenz bei 24–27 Punkte) erfasst werden. Der MMSE

Tabelle 10.2 Praktische Untersuchung und Nachweis einer


Demenz
– Prüfen von Merkfähigkeit und Gedächtnis
(s. Abb. 9.4 und 10.1)
– Prüfen von Konzentrationsfähigkeit, Aufmerksamkeit
und Ermüdbarkeit
– Verständnistests
– Erfassen komplizierter Zusammenhänge und von Un-
terschieden
– Prüfen auf Aphasie und andere neuropsychologische
Ausfälle
– Prüfen der Orientierung in Zeit, Ort und Person
– Suchen nach Störungen im Alltagsverhalten
Abb. 10.1 Figuren zur Prüfung der optischen Merkfähigkeit.

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10.4 Differenzialdiagnostische Überlegungen bei Demenz 97

re (bzw. des rechten Parietallappens). Bei der Demenz nen und visueller Wahrnehmung sollte immer angestrebt
mit diffusen Lewy-Körperchen kann der Test sehr früh werden (s. Kap. 9 für nähere Details zur klinischen Prüfung
pathologisch ausfallen (beim Morbus Alzheimer ist dies dieser Funktionen).
hingegen seltener der Fall). Eine quantifizierte neuropsychologische (verhaltens-
neurologische Prüfung) sollte v. a. bei diagnostischer Unsi-
Eine detalliertere Prüfung von Orientierung, Merkfähigkeit/ cherheit vorgenommen werden. Diese Untersuchung kann
Konzentration, Gedächtnis, Frontalhirnfunktionen, Spra- aber auch als objektives Verlaufsparameter und für die Pla-
che, visuospatialen bzw. räumlich-konstruktiven Funktio- nung von neuropsychologischen Therapien behilflich sein.

10.4 Differenzialdiagnostische Überlegungen bei Demenz


10.4.1 Anamnese und klinische Unter- Schlaf-Verhaltensstörung (s. Kap. 6) sind für eine De-
suchung menz mit diffusen Lewy-Körperchen charakteristisch.
● Eine Störung von Antrieb (meist in Form einer psycho-
Zeitfaktor: Zur weiteren ätiologischen Differenzierung motorischen Verlangsamung), Verhalten und Stimmung
wird man zunächst anamnestisch zu eruieren versuchen, steht bei folgenden Demenzformen schon in den An-
wann und wie sich dieselbe entwickelt hat. fangsstadien im Vordergrund: Gruppe der sog. fronto-
● Schlagartiges oder sehr rasches Auftreten einer Demenz temporalen Demenzen (inklusiv Morbus Pick und De-
werden wir bei traumatischen Fällen, bei einem vas- menz mit Mutation des Tau-Gens auf Chromosom 17),
kulären Insult, im Anschluss an eine akute Subarachnoi- vaskuläre Enzephalopathie (bzw. Status lacunaris,
dalblutung oder eine akute Enzephalitis erwarten. Auch Morbus Binswanger), Multiinfarktdemenz, aresorptiver
an eine Komplikation im Rahmen einer HIV-Infektion Hydrozephalus (Abb. 10.2). Eine Gangapraxie („low
ist zu denken. Immer werden auch neurologische Aus- body Parkinsonism“) mit einer Störung der Initiierung
fälle nachweisbar sein. des Ganges, ein unsicherer verlangsamter und klein-
● Eine über Wochen bis wenige Monate rasch progredien- schrittiger Gang, lebhafte Reflexe, eine Tonuserhöhung
te Demenz ist auf eine Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ver- mit Gegenhalten und sog. „frontale Zeichen“ sind oft
dächtig. Ein ähnliches Krankheitsbild kann auch im anzutreffen.
Rahmen einer sog. Hashimoto-Enzephalopathie und ei- ● Das Vorliegen einer Bewegungsstörung bzw. von un-
ner Vaskulitis des Zentralnervensystems beobachtet willkürlichen Bewegungen bei einem Patienten mit De-
werden. menz kann auf die richtige Diagnose hinweisen:
● Allmählich fortschreitende Entwicklung über ein bis
zwei Jahre ist das Übliche bei der häufigsten Form, der
senilen Demenz vom Alzheimer-Typ.
● Vor dem 60. Altersjahr entwickelt sich eine Demenz
doppelt so häufig bei einer behebbaren Ursache, und
noch viel häufiger ist dies vor dem 50. Altersjahr der Fall.

Familienanamnese: Eine positive Familienanamnese kann


bei den frontotemporalen Demenzen, bei vaskulären De-
menzen (u. a. bei CADASIL) und beim Morbus Alzheimer
vorkommen.

Klinische Charakteristika: Charakteristika der demenziel-


len Erkrankung und Begleitsymptome sind differenzial-
diagnostisch wichtig:
● Beim Morbus Alzheimer stehen Störungen des Gedächt-
nisses (bei zu Beginn erhaltener Merkfähigkeit und
Konzentration!) und der Sprache (v. a. in Form von
Wortfindungs- und Benennungsstörungen) initial im
Vordergrund. Änderungen von Charakter, Antrieb, Sozi-
alverhalten, Schlaf-wach-Störungen, epileptische Anfäl-
le und Auffälligkeiten im somatischen Neurostatus sind
in den Anfangsstadien der Krankheit hingegen unge-
wöhnlich.
● Visuelle (komplexe) Halluzinationen, Tagesschläfrig- Abb. 10.2 Demenz bei Hydrocephalus malresorptivus im
keit, starke kognitiven Fluktuationen und eine REM- Pneumoenzephalogramm

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98 10 Demenzen

Tabelle 10.3 Bei Demenz besonders zu beachtende internistische und neurologische Befunde (s. auch Tab. 10.4)

Befund bzw. Affektion Demenzform

Vor allem Funktionsstörungen der Schilddrüse Demenz bei Hypothyreose


internistisch Funktionsstörung der Nebenschilddrüse Demenz bei Hyper- und Hypoparathyreoidis-
mus
emboligene kardiale Affektion Status lacunaris, Multiinfarktdemenz
Hyperlipidämie rheologisch bedingte Demenz
multiples Myelom
chronische Niereninsuffizienz nephrogene Demenz, Dialysedemenz
Hämodialyse
Leberaffektionen hepatogene Demenz
chronischer Alkoholabusus Demenz bei chronischem Alkoholismus
Malignom Leukoenzephalopathie
Status nach Billroth II Vitamin-B12-Mangel
chronische Diarrhöen
Kollagenosen, Arteriitis cranialis chronische zerebrale Arteriitis
chronischer Medikamentenabusus z. B. Demenz bei Analgetika, Narkotika

Vor allem Hirndruckzeichen Demenz bei Tumor


neurologisch chronisch entzündliche Affektion des ZNS (Liquor!) z. B. Demenz bei progressiver Paralyse
(Luesserologie)
Demenz bei Neuro-Behçet
epileptische Anfälle Demenz bei für Epilepsie ursächlich verantwort-
lichem Prozess, Demenz bei chronischer antiepi-
leptischer Medikation
Myoklonien, Ataxie, Tremor, Zeichen einer Polyneu- Demenz bei chronischer Intoxikation, Vitamin-
ropathie B12-Mangel, paraneoplastischem Syndrom
Gangstörungen, Pyramidenzeichen, Hydrocephalus
Miktionsstörungen malresorptivus

Tabelle 10.4 Hauptsächliche Zusatzuntersuchungen bei De- – Chorea: Morbus Huntington, Neuroakanthozytose.
menz (Screening) – Frontale Gangstörung bzw. symmetrisches Parkin-
son-Syndrom ohne Tremor: u. a. vaskuläre Enzepha-
Notfallmäßig:
lopathie, Multiinfarktdemenz, aresorptiver Hydroze-
– Hämoglobin phalus, Parkinson-Plus-Syndrome (s. Kap. 12 „ge-
– Glucose störte Bewegungsabläufe“).
– Quick-Test – Myoklonien: u. a. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, me-
– Partieller Thromboplastinzeittest
tabolisch-toxische Enzephalopathien, Enzephalititis,
Routine: Hashimoto-Enzehalopathie. Auch bei Morbus Alz-
heimer können im Verlauf multifokale Myoklonien
– Blutbild
– Natrium auftreten.
– Calcium – Tremor: idiopathisch. U. a. Parkinson-Syndrom (De-
– Kreatinin menz allerdings nicht im Frühstadium!), Morbus
– Glucose Wilson, metabolisch-toxische Enzephalopathien.
– Leberenzyme – Ataxie, zerebelläre Zeichen: u. a. Alkoholdemenz,
– Schilddrüsenparameter Avitaminosen, paraneoplastisch, Creutzfeldt-Jakob-
– Urinstatus
Krankheit, mitochondriale Erkrankungen.
– Luesserologie
– Andere neurologische sowie internistische Befunde
– HIV-Test
– CT (Schädel) sind in Tab. 10.3 festgehalten.
– MRI (Schädel)
– EKG
– Thoraxröntgen 10.4.2 Zusatzuntersuchung bei der
– Vitamin B12 Abklärung einer Demenz
– Folsäure
Die Zusatzuntersuchungen bei Demenz umfassen zunächst
Fakultativ:
die in Tab. 10.4 aufgeführten Tests. Zu diesen Screening-
– EEG Untersuchungen können dann von Fall zu Fall je nach be-
– Lumbalpunktion
sonderen anamnestischen und klinischen Befunden noch

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10.4 Differenzialdiagnostische Überlegungen bei Demenz 99

me gelegentlich auch bei degenerativen Demenzformen


vorkommen.
● Zeichen einer (chronischen) internistischen Affektion.
Insbesondere beachte man
– Hinweise auf eine Hypothyreose
– Hinweise auf eine Störung der Nebenschilddrüsen-
funktion
– Zeichen einer chronischen Niereninsuffizienz
– Zeichen einer chronischen Leberinsuffizienz
– Verdachtsmomente auf eine konsumierende Krank-
heit, vor allem ein Malignom
– Zeichen (u. a. rheumatologisch, dermatologisch) einer
Vaskulitis/Kollagenose (z. B. ein Sjögren-Syndrom)
● Verdachtsmomente auf AIDS, das sich durchaus neuro-
psychiatrisch lediglich durch eine Demenz manifestie-
ren kann.
● Kopfweh, epileptische Anfälle oder Hirndruckzeichen
können selbst beim Fehlen neurologischer Ausfälle auf
einen progredienten (raumfordernden) intrakraniellen
Prozess hinweisen, so z. B. auf einen Stirnhirntumor.
Letzterer wird nicht selten von einer Anosmie begleitet
(Olfaktoriusmeningeom).
● Andere neurologische Symptome, namentlich Myoklo-
nien, Tremor oder Ataxie sowie Zeichen einer Poly-
neuropathie sind besonders häufig bei chronischen
Intoxikationen, bei Vergiftungen, aber z. B. auch bei B12-
Mangel oder paraneoplastischen Syndromen.
Abb. 10.3 Beidseitiger Thalamusinsult mit Befall von dessen ● Zeichen eines chronischen Alkoholismus, d. h. die in-
medialen Anteilen. Der 60-jährige Patient war akut verwirrt. ternmedizinischen Stigmata, wie Teleangiektasien, fei-
nes schütteres Haar, Spider-Nävi, Erythema palmarum
und Zeichen einer Leberzirrhose, kombiniert mit Tre-
andere Untersuchungen hinzukommen. Gelegentlich kann mor und einer Polyneuropathie, weisen auf eine Alko-
die MRT-Untersuchung als Ursache einer akut aufgetrete- holdemenz hin.
nen Demenz einen beidseitigen Thalamusinfarkt zeigen ● Hydrocephalus malresorptivus: Hierfür verdächtig sind
(Abb. 10.3). in der Anamnese ein Schädel-Hirn-Trauma, Subarach-
noidalblutung oder Meningitis, zusammen mit dem für
diese Affektion typischen Symptomenkomplex: De-
10.4.3 Die behebbaren psychoorganischen menz, Miktionsstörungen, Gangstörungen und Para-
Veränderungen und Demenzen spastik mit beidseitigen Pyramidenzeichen. Entschei-
dend sind die bildgebenden Untersuchungen: Im CT ein
Diese machen zwar nur etwa 10 % aller Demenzen aus. Sie aufgetriebenes Ventrikelsystem (Abb. 10.4a), das nach
zu erkennen ist wegen der therapeutischen Konsequenzen Ableitung kleiner wird (Abb. 10.4b). Früher wurde
jedoch wichtig. Sie sind in Tab. 10.5 aufgelistet. durch eine Zysternographie eine sog. Umkehr des Li-
Besonders verdächtig auf eine behebbare Ursache einer quorflusses nachgewiesen: Nach Injektion von markier-
Demenz sind folgende Faktoren und Konstellationen: tem Albumin in die Cisterna magna gelangten die er-
● Rasch, d. h. innerhalb von Monaten aufgetretene De- weiterten Ventrikel durch Diffusion der Substanz zur
menz, besonders wenn es sich um jüngere Individuen Darstellung (Abb. 10.5).
von weniger als 60 oder gar weniger als 50 Jahren han- ● Konzentrations-, Merkfähigkeits- und Gedächtnis-
delt. störungen können im Rahmen eines Schlaf-Apnoe-Syn-
● Episodische Verwirrtheitszustände oder Somnolenz. droms (s. Kap. 7) beobachtet werden. Diese Störungen
Diese rechtfertigen den Verdacht auf Stoffwechsel- sind unter Therapie des SAS oft (mindestens teilweise)
störungen oder Intoxikationen, obwohl beide Sympto- reversibel.

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100 10 Demenzen

Tabelle 10.5 Ätiologische Differenzialdiagnose von Demenz und anderen neurokognitiven/-psychiatrischen Ausfallssyndromen

Relativ häufig Selten

Neurodegenerativ
Alzheimer-Krankheit Demenz bei anderen Parkinson-Syndromen*
Demenz mit diffusen Lewy-Körperchen Chorea Huntington, Chorea-Syndrome
fronto-temporale Demenzen (z.B. Morbus Pick) Heredoataxien
Demenz beim idiopathischen Parkinson-Syndrom
Demenz gemischten Ursprungs (Alzheimer + vaskulär)

Vaskulär
multiple kortikale Insulte Vaskulitiden
strategisch lokalisierte Insulte (z. B. Thalamus) Amyloidangiopathie
multiple subkortikale Insulte („Morbus Binswanger“) hereditäre Vaskulopathien (z. B. CADASIL)
Sneddon-Syndrom (Antiphospholipidsyndrom)

Infektiös/entzündlich
HIV-Infektion Neurotuberkulose
Herpesenzephalitis, andere virale Enzephalitiden Neurosyphilis
multiple Sklerose Neurozystizerkose, andere Parasitosen
Kollagenosen (z.B. Lupus, Sjögren) Neuroborelliose
progressive multifokale Enzephalopathie
Morbus Whipple
Morbus Behçet
Neurosarkoidose
subakute sklerosierende Panenzephalitis
Susaac-Syndrom

Neoplasien
hirneigene Tumoren paraneoplastisch (z. B. limbische Enzephalitis)
Metastasen postaktinische Enzephalopathie

Endokrinopathien
Hypothyreose Enzephalopathie bei Hashimoto-Thyreoditis
Hyperthyreose
Hyperparathyreoidismus
Hypo-/Pseudohypoparathyreoidismus
Morbus Cushing, Morbus Addison
Hypophyseninsuffizienz

Metabolisch-toxische Enzephalopathien
urämische Enzephalopathie Dialyseenzephalopathie
hepatische Enzephalopathie Morbus Wilson
postanoxische Enzephalopathie Myelom, Hyperviskositätssyndrom
chronischer Alkoholismus/andere Suchtmittel ileo-jejunaler Bypass
Hypo-Avitaminosen (B1, B12, Folsäure) Kohlenmonoxid-Intoxikation
Schlaf-Apnoe-Syndrom chronischer Benzodiazepinabusus
Schwermetallintoxikationen (z.B. Pb, Hg, Mn)
organische Lösungsmittel
Hämochromatose, zerebrale Siderose

Traumatische/posttraumatische Hirnschäden
Hirnkontusionen Dementia pugilistica
Subduralhämatom (chronisch)

Andere
Normaldruckhydrozephalus Prionenerkrankungen
Depression bei rezidivierenden epileptischen Anfällen
Schizophrenie bei Myopathien (z. B. Morbus Curschmann-Steinert)
bei Motorneuronenerkrankungen
bei hereditären Stoffwechselkrankheiten**
bei mitochondrialen Erkrankungen

* progressive supranukleäre Paralyse, kortikobasale Degeneration, Multisystematrophie …


** mit Beginn im Erwachsenenalter, u. a. Adrenoleukodystrophie, metachromatische Leukodystrophie,
Kufs-Krankheit, Morbus Krabbe, zerebrotendinöse Xanthomatose,
Polyglukosankörperkrankheit

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10.4 Differenzialdiagnostische Überlegungen bei Demenz 101

a b
Abb. 10.4 Erweitertes Ventrikelsystem bei aresorptivem Hydrozephalus im CT: a vor der Ableitung, b Reduktion nach ventriku-
loperitonealer Ableitung durch Katheter.

Abb. 10.5 Retrograde Darstellung des erweiterten Ventrikel-


systems durch Injektion von markiertem Humanalbumin in die
Cisterna magna bei malresorptivem Hydrozephalus im Szinti-
gramm.

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102

11 Anfallsartige wiederholte Störungen,


unwillkürliche Bewegungen und
Differenzialdiagnostik der Epilepsien

11.1 Vorbemerkungen und praktisches Vorgehen bei der Beurteilung


anfallsartiger Störungen
Die ätiologische Beurteilung einer anfallsartigen Störung ● in Bezug auf die Sensibilität
oder unwillkürlicher Bewegungen ist nur dann möglich, – ob besondere Sensibilitätsstörungen vorlagen
wenn – oder anfallsartige Schmerzen
● der Arzt dieselbe entweder selber beobachten konnte ● in Bezug auf die Sinnesorgane („Sensorik“)
● oder/und den Patienten unmittelbar im Anschluss da- – ob Geruchssensationen
ran gesehen hat – ob Sehstörungen
● oder/und eine genaue Schilderung der Störung durch – oder Gehörstörungen vorlagen
den Patienten ● in Bezug auf vegetative Funktionen
● bzw. einen Zeugen vorliegt. – ob Urinverlust bemerkt wurde
– ob anschließend geschlafen wurde
Faktoren wie Natur der Störung, Dauer/Häufigkeit, Auslö- – oder Nausea, Erbrechen, Schwitzen usw. vorhanden
sung und eventuelle Familiarität sind für die Deutung einer waren
anfallsartigen Störung entscheidend. ● Die zeitlichen Charakteristika der Störungen
Man wird deswegen erfragen müssen: – Welches war die Dauer der einzelnen Störungsepiso-
● Welcher Natur die Störung selber ist, und zwar den?
● in Bezug auf das Bewusstsein – Welches war deren Häufigkeit bzw. Regelmäßigkeit?
– ob der Betroffene die Störung bei klarem Bewusst- – Wann traten sie auf?
sein erlebt hat oder gestört im Bewusstsein bzw. be- ● Die eventuelle Auslösbarkeit oder klare Beeinflussbar-
wusstlos war keit durch bestimmte Faktoren (wobei hier das Kausa-
– ob er für dieselbe eine Amnesie hat (was für eine litätsbedürfnis von Patient und Arzt gerne zu Fehlinter-
Störung des Bewusstseins spricht) pretationen verleitet).
– oder/und von Zeugen ein abnormes Verhalten beob- ● Eventuelle Ereignisse in der Vorgeschichte, die für das
achtet wurde Verursachen der Störung ätiologisch in Frage kommen
● in Bezug auf die Motorik könnten (z. B. ein Schädel-Hirn-Trauma bei einer foka-
– ob Besonderheiten der motorischen Abläufe bzw. ei- len Epilepsie)
ne Störung der Koordination (Ataxie) vorlagen ● oder eine familiäre Belastung mit ähnlichen Störun-
– ob diese konstant lokalisiert waren oder unter- gen.
schiedliche Körperregionen betroffen haben
– und wie dieses Erscheinungsbild („pattern“ der An-
gelsachsen) ist

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11.2 Vorwiegend motorische anfallsartige Phänomene 103

11.2 Vorwiegend motorische anfallsartige Phänomene


Noch einmal sei betont, dass bei dieser Kategorie zwar mo- gungsabläufe gekennzeichnet, hypermotorisch und
torische Bewegungsabläufe als Leitsymptom im Vorder- stereotyp und spielen sich besonders oft in der Nacht
grund stehen, dass aber sehr oft auch sensible Phänomene ab (Video 11.5–11.8).
oder Bewusstseinsstörungen mit vorhanden sein können, – Absenzenepilepsie (Pyknolepsie, Petit Mal, Absen-
dass diese sorgfältig erfasst werden müssen und bei der zen im engeren Sinne des Wortes): Fast nur bei Kin-
ätiologischen Beurteilung mit zu verwerten sind. dern oder in der Kindheit beginnend, sehr häufige,
nur Sekunden dauernde Anfälle, starrer Blick, evtl.
geringfügiges Nesteln oder Mundbewegungen, kein
11.2.1 Mit einer Bewusstseinsstörung Hinstürzen, täglich u. U. sehr häufig sich wiederho-
einhergehend lend (Video 11.9).
– Sowohl ein Status partieller Anfälle mit komplexer
● Der Patient wird während des Ablaufes des motorischen Symptomatik als auch ein Petit-Mal-Status können
Phänomens bewusstlos. als lang dauernde, evtl. über Stunden oder Tage
– Dann wird am allerhäufigsten eine Epilepsie mit ei- persistierende Trübung des Bewusstseins oder als
nem generalisierten Grand-Mal-Anfall vorliegen. Im- Verwirrtheit imponieren (sog. nicht konvulsiver Sta-
mer generalisierte Krämpfe, immer tiefe Bewusst- tus).
losigkeit, Zyanose, Schaum vor dem Mund, oft Zun- – Bei der Hyperventilationstetanie (welche heute als
genbiss und/oder Urinabgang (Video 11.1). Zeugen eine Form der Panikstörung verstanden wird) ver-
befragen. Anamnestisch evtl. epileptogene Gehirnlä- krampfen sich die Hände (Pfötchenstellung) und die
sionen. Suchen nach Zungenbiss, nasser Wäsche. Füße werden nach plantar flektiert (Karpopedal-
EEG im Anfall immer pathologisch, zwischen den spasmus). Es traten vorher aber auch Parästhesien
Anfällen können epilepsiespezifische Veränderun- beidseits in der Mundregion und in den Fingern auf.
gen nicht selten fehlen. Jede andere Epilepsieform Bewusstseinsstörung s. S. 116.
kann mit Grand-Mal-Anfällen kombiniert sein, jeder ● Bei psychogenen Anfällen (bezeichnet auch als „hysteri-
fokale Anfallstyp (s. u.) kann in einen Grand-Mal-An- scher“ Anfall, nicht epileptische Bewusstseinsstörung,
fall mit Bewusstlosigkeit ausmünden. dissoziativer Anfall) ist der Patient im Anfall nicht
– Auch bei nicht-epileptischen Synkopen (s. S. 118) ansprechbar und hat für den Anfall eine Amnesie. Sie
können tonische und/oder klonische motorische Er- haben oft demonstrativen Appellcharakter, die motori-
scheinungen auftreten (sog. konvulsive Synkope). schen Abläufe entsprechen keinem bekannten Anfalls-
– Bei Kindern können im Rahmen von Schreikrämpfen typus (Video 11.10). Besonders kritische auslösende
Bewusstlosigkeit und Zuckungen auftreten (s. S. 61). Situation, Persönlichkeitsstruktur beachten, Fehlen
● Der Patient hat eine Trübung des Bewusstseins aufgewie- pathologischer Untersuchungsbefunde, normales EEG
sen (oft spricht man von „Abwesenheitszuständen“). Er auch während der Störung und Fehlen einer postiktalen
war nicht bewusstlos, aber in seinem Bewusstsein ver- Verlangsamung der elektrischen Aktivität. Bei psycho-
ändert und in seinem Verhalten auffällig. Er hat meist genen Anfällen werden die Augen in 90 % der Fälle ge-
eine mehr oder weniger vollständige Amnesie für das schlossen gehalten, bei echten epileptischen Anfällen
Geschehen. Infrage kommen: haben nur 5 % geschlossene Augen.
– Aus dem epileptischen Formenkreis partielle Anfälle
mit komplexer Symptomatik (Schläfenlappen- bzw.
Temporallappenepilepsie sowie Frontallappenanfäl- 11.2.2 Ohne Beeinträchtigung des
le): Bei der Temporallappenepilepsie finden sich Epi- Bewusstseins
soden meist über Sekunden bis Minuten. Längere
Episoden (sog. Dämmerattacken) von wenigen Mi- ● Motorisch wiederholte epileptische Phänomene können
nuten bis zu Stunden Dauer (Video 11.2 bis 11.4). sich auch ohne Bewusstseinsstörungen abspielen. Hier-
Einleitung und Begleitung durch Schmatzen und an- zu gehören:
dere orale Mechanismen, durch Nesteln, zielloses – Versivanfälle (tonisches Drehen von Auge, Kopf und
und evtl. unsinniges Handeln; selten aber sinnvolles Arm kontra- oder ipsilateral zum Herd),
und scheinbar geordnetes Tun. Amnesie für den An- – die motorischen Jackson-Anfälle (klonische Zuckun-
fall. Die Schläfenlappenepilepsie kann sich aber auch gen, beginnend an einer Körperstelle, meist Hand
oder nur in anfallsartigen Störungen der vegetativen oder Gesicht, und sich meist auf die ganze homolate-
Funktionen und des Befindens äußern. rale Seite ausdehnend, „march of convulsion“),
– Bei den Frontallappenanfällen spielen sich z. T. bizarr – die partielle motorische Epilepsie (von Anfang an
anmutende (und deshalb zu Unrecht oft als psycho- Zuckungen der ganzen Körperseite ohne Ausbrei-
gen interpretierte) psychomotorische Anfälle ab. Sie tung, kann von Hemiplegie gefolgt sein = hemicon-
sind durch regellose, gelegentlich obszöne Bewe- vulsion hemiplegia syndrome = Todd-Lähmung),

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104 11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien

– die seltenen, primär hemiparetischen Anfallsäquiva- auch durch eine Lidheberapraxie (Apraxie des Au-
lente, denen im Gegensatz zur Todd-Lähmung keine genöffnens) zur gleichen hochgradigen Behinderung
Zuckungen vorausgehen und die ohne Bewusstseins- führen. Die Lidheberapraxie ist bei extrapyramidalen
verlust einhergehen, Erkrankungen und v. a. bei der progressiven supra-
– die Epilepsia partialis continua Koževnikov (dauern- nukleären Paralyse typisch. Der Blepharospamus ist
de klinische Zuckungen eines begrenzten Körper- meist idiopathisch. Der neurologische Befund ist
teils, auch Ausdruck eines fokalen motorischen Sta- dann immer normal. Schwere Blepharospasmen
tus epilepticus, wobei aber nicht immer im EEG ein können aber auch bei Erkrankungen der Basalgang-
Fokus der entsprechenden kontralateralen motori- lien und als Nebenwirkung bei lang dauernder
schen Großhirnrinde nachweisbar ist), L-Dopa-Medikation vorkommen.
– kurze Zuckungen bzw. myoklonische Phänomene – Torticollis spasticus/spasmodicus: Drehende Kopf-
finden sich bei den BNS-Krämpfen und dem myoklo- bewegungen, immer auf die gleiche Seite, vor allem
nisch-astatischen Petit Mal des Kindesalters sowie mit Kontraktion des M. sternocleidomastoideus,
bei der myoklonischen und der Myoklonusepilepsie aber auch anderer Hals- und Nackenmuskeln, evtl.
(Video 11.11). weiterer Schultergürtelmuskeln. Ein vorübergehen-
– Paroxysmales Lidflattern ist gelegentlich bei Patien- des Verhindern der drehenden Kopfbewegungen ist
ten zu sehen, die an einer medikamentös gut kon- gelegentlich möglich, wenn sich der Patient nur
trollierten Epilepsie leiden, oder als erste Symptome leicht selber z. B. am Kinn hält, der sogenannte „ges-
eine solche einleiten. te antagoniste“ (Video 11.12). Der Tortikollis kann
schließlich auch mehr oder weniger fixiert sein.
In Abb. 11.1 sind die topischen Bezirke der einzelnen foka- Steht die Reklination im Vordergrund, spricht man
len epileptischen Anfallstypen in der Großhirnrinde darge- von einem Retrokollis. Ein Übergang in eine Torsi-
stellt. onsdystonie (s. u.) kommt selten vor. Differenzial-
● Zu den nicht epileptischen intermittierenden Lähmungen diagnostisch ist der Torticollis spasticus abzugren-
gehören: zen vom rheumatischen akuten Tortikollis (schmerz-
– Die alternierende Hemiplegie des Kindes (Synonym: hafte Blockierung aller Kopfbewegungen ohne aktive
familiäre, hemiplegische Migräne), die auf S. 200 ab- Muskelkontraktion), von der kongenitalen Kopf-
gehandelt wird. schiefhaltung bei Missbildungen der Halswirbelsäu-
● Intermittierend vorhandene (evtl. anfallsartige), oder le und vom Caput obstipum musculare (bei geburts-
aber auch mehr oder weniger dauernd vorhandene, un- traumatisch geschädigtem und narbig verkürztem
willkürliche Bewegungen nicht epileptischer Natur (sog. M. sternocleidomastoideus).
Dyskinesien). – Schreibkrampf: Dieser tritt nur beim Schreiben von
– Dystonien sind repetitive Bewegungen mit abnor- Hand auf. Hierbei stellt sich im Laufe der Zeit zuneh-
mer Rotation (engl. twisting), Flexion oder Extension mend rasch eine dystone Verkrampfung der Finger
des betroffenen Körperteils, der in einer abnormen ein, welche das Schreiben schließlich unmöglich
Haltung bleiben kann. Diese ist durch Kokontraktion macht (Video 11.15 ). Er bleibt lokalisiert.
von Agonisten und Antagonisten bedingt. Die lang- – Isolierte dystone Koordinationsstörungen der moto-
samen gegen Widerstand der Antagonisten ausge- rischen Abläufe bei Musikern: Wir sahen sie nicht
führten Bewegungen erzeugen den Eindruck einer nur an der oberen, sondern auch an der unteren
mühsamen, gequälten Anstrengung. Die Bewegun- Extremität.
gen können aber auch rasch bzw. rhythmisch (dysto- – Spasmodische Dysphonie: Sie wird durch eine Dys-
ner Tremor) sein. Je nach Lokalisation und Verlauf tonie der Stimmmuskeln bedingt und wird meist, bei
kann man folgende Gruppen unterscheiden: fokal normalem klinischem Befund, primär oft als psycho-
(an einem einzigen Körperteil), segmental (am gan- gen gedeutet. Eine aphone Stimme wird durch eine
zen Kopf, an einer ganzen Extremität) und generali- exzessive Kontraktion der Abduktoren, eine hohe/
siert. Ätiologisch unterscheidet man zwischen idio- abgewürgte Stimme durch eine solche der Addukto-
pathischen (nicht selten genetisch bedingten) und ren bewirkt.
symptomatischen Dystonien. Letztere können v. a. – Schmerzhafte dystone Arm- und Fingerbewegungen
bei Erkrankungen der Basalganglien (Parkinson- wurden bei Schädigungen des peripheren Nerven-
Syndrome, Insult, Morbus Wilson) oder als Medika- systems, z. B. beim Status nach Schädigung des Arm-
mentennebenwirkung (Antiemetika, Neuroleptika, plexus durch Strahlentherapie oder nach Trauma
L-Dopa, Dopamin-Agonisten) gesehen werden. Auch gesehen (sog. periphere Dystonie, bis heute umstrit-
im Kap. 12 werden Dystonien noch erwähnt werden. ten).
Am häufigsten sind die fokalen Dystonien: – Dystonien im Gesichtsbereich sind ein typisches Bei-
– Blepharospasmus: Er kann als meist symmetrische, spiel für eine segmentale Dystonie: Im Gesichtsbe-
nicht beherrschbare Kontraktion des M. orbicularis reich kann eine sog. fazio-bukko-linguale Dystonie
oculi imponieren und verunmöglicht es den Patien- (bzw. Dyskinesie) im Senium (durch Fehlen der Zäh-
ten über oft lange Perioden zu sehen. Er kann aber ne begünstigt), aber auch akut und vorübergehend

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11.2 Vorwiegend motorische anfallsartige Phänomene 105

z. B. nach Gabe von Antiemetika, Cholinergika (Anti- – Weitere segmentale Dystonieformen sind das Pisa-
Demenzmittel), Phenothiazine, andere Neurolepti- Syndrom und die Kamptokormie (s. u.).
ka, L-Dopa-Therapie und Opiate vorkommen. Die – Generalisierte Dystonien sind oft konstant bzw. pro-
Kombination mit Blepharospasmus wird als Meige- gredient: Die eigentliche Torsionsdystonie ist durch
Syndrom bezeichnet (Video 11.14). vorwiegend rotierende, kraftvolle Bewegung von Kopf

Abb. 11.1 Hirnrinde und Lokalisation anfallsartiger Phänomene.

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106 11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien

und Rumpf, kombiniert mit dystonen Bewegungen der unterschiedlicher, für eine bestimmte Tremorform typi-
Extremitäten und Hände charakterisiert. Die Gliedma- schen Frequenz und oft mit geringem Bewegungseffekt.
ßen werden oft in Extension gehalten und unbequeme Eine Differenzierung kann z. B. nach den Umständen, unter
Körperstellungen lange beibehalten. Auch das Gesicht denen er auftritt, versucht werden.
ist beteiligt. Bei der myostatischen Form sind keine – Der physiologische Tremor mit einer Frequenz von
Bewegungen (mehr) vorhanden, und die Extremhal- 8–12 pro Sekunde ist sehr feinschlägig und sein
tungen werden dauernd beibehalten. Ursächlich liegt Nachweis benötigt oft Hilfsmittel.
meistens ein Icterus gravis neonatorum zugrunde, sel- – Beim Ruhetremor tritt das Zittern dann auf, wenn
tener sind hereditäre Formen und symptomatische die Gliedmaße gegen die Schwerkraft unterstützt ist.
Formen bei Morbus Wilson, bei Huntington-Chorea, Dies ist typisch für den Parkinson-Tremor. Er ist
bei Enzephalitis oder bei Hirnvenenthrombose. distal betont, hat eine Frequenz von 4–6 pro Sekun-
– Die progressive Dystonie mit ausgeprägten Tages- de, ist relativ grobschlägig und zeigt charakteris-
schwankungen (Segawa-Erkrankung) ist meist he- tische Flexions- und Extensionsbewegungen von
reditär. Sie beginnt im Kindesalter und ist durch Hand und Fingern. Bei Intentionsbewegungen ver-
wechselnd lokalisierte Dystonien an den unteren schwindet er vorübergehend. Seltener ist solch ein
Extremitäten mit ausgeprägter Gangstörung charak- Ruhetremor bei älteren Patienten ohne Parkinson-
terisiert. Vor allem sind auch ausgeprägte Intensitäts- Symptome und ohne Progredienz, dann gelegentlich
unterschiede im Laufe des Tages vorhanden. Fast auch den Kopf betreffend, oder bei Wilson-Krankheit
pathognomonisch ist das Ansprechen auf L-Dopa. (s. „Flügelschlagen“).
Ein Therapieversuch mit L-Dopa ist dementspre- – Der Aktionstremor tritt bei Anspannung der Muskula-
chend bei Dystonie indiziert. tur auf, entweder beim Halten eines Körperteils gegen
die Schwerkraft (Haltetremor) oder bei Durchführung
Dystonien können auch nur intermittierend vorhanden einer Bewegung (kinetischer Tremor); ist bei aktivem
sein bzw. anfallsartig auftreten: Anspannen von Muskelgruppen nachweisbar und be-
– Die paroxysmale nächtliche Dystonie manifestiert sonders distal evident. Die häufigste Ursache für ei-
sich mit repetitiv auftretenden Attacken im Schlaf nen Aktiontremor ist der essenzielle Tremor (in höhe-
mit dystoner Haltung und unwillkürlichen Bewe- rem Alter spricht man von einem senilen Tremor), der
gungen der Extremitäten, meist über nur wenige in ca. 60 % der Fälle hereditär ist. Die Frequenz von
Sekunden auftretend, heute als Anfälle vom Frontal- 8–13 pro Sekunde nimmt mit dem Alter ab, die Am-
lappen (nicht selten familiär gehäuft) gedeutet. plitude eher zu. Eine typische Situation, in welcher
– Die paroxysmale (nicht nächtliche) Dystonie kann dieser Tremor besonders deutlich und störend werden
durch Bewegungen ausgelöst werden und ist oft kann, ist z. B. das sorgfältige Einschenken in ein Glas.
autosomal vererbt. – Eine besondere Form des Aktionstremors ist die
– Tics sind meist kurz dauernde, sich wiederholende, Asterixis („flapping tremor“), ein leicht unregelmäßi-
stereotype meist motorische (Drehung des Kopfes, ges Flektieren und Extendieren der extendierten
Grimassieren, Herausstrecken der Zunge, Schulter- Hände, wie es bei Leberaffektionen, aber auch beim
hebung …), aber auch vokale (Räuspern, Schnupfen, Morbus Wilson und bei gewissen Intoxikationen
Husten …), sensible oder mentale Phänomene, wel- vorkommt. Es wird heute als negative Myoklonus-
che willkürlich vorübergehend unterdrückt werden form gedeutet (s. o.).
können. Repetitive Vokalisationen bzw. Handlungen, – Unter rubralem Tremor (synonym mesenzephaler
z. T. als Imitationsphänomene (sog. Echolalien/Echo- oder Holmes-Tremor) versteht man die Kombination
praxien bzw. Palilalien/Palipraxien), stellen komple- eines langsamen (3–4 Hz) Ruhetremors mit einem
xe Tics dar. Ein obszöner Charakter ist möglich (Ko- (meist ausgeprägteren) Aktionstremors, welcher bei
prolalie/Kopropraxie). Neben idiopathischen Tics Läsionen des Mittelhirns zu beobachten ist.
sind auch sekundäre Formen bei Zwangskrankheiten – Tremor findet sich gelegentlich auch bei Polyneuro-
und bei gewissen Medikationen (Neuroleptika, An- pathien (Video 11.20).
tiepileptika) bekannt. Eine psychische Komponente – Eine besondere Form des Haltetremors ist das Flügel-
der Störung ist oft vorhanden. schlagen (Asterixis), ein grobes, leicht unregelmä-
– Lokalisierte Tics, z. B. im Gesichtsbereich, sind v. a. bei ßiges Flektieren und Extendieren der Hände bei
Kindern nicht selten und können nur für kurze Zeit- horizontal zur Seite erhobenen Armen, wie es bei Le-
perioden vorhanden sein. beraffektionen, aber auch beim Morbus Wilson und
– Generalisierte Tics entsprechen der sog. Tic-Krank- bei gewissen Intoxikationen vorkommt. Es wird heu-
heit (Gilles-de-la-Tourette-Syndrom): die Tics sind te als negativer Myoklonusform gedeutet (s. u.).
typischerweise sowohl motorisch als auch vokal, – Der Intentionstremor, auch ataktischer Tremor oder
treten vor dem 20. Lebensjahr auf und persistieren Zieltremor genannt, ist immer verbunden mit zere-
> 1 Jahr. Eine Familiarität dieses Syndroms ist nicht bellärer Ataxie und Folge einer Läsion des Nucleus
ungewöhnlich. dentatus bzw. seiner Efferenzen. Er fehlt in Ruhe, bei
Tremor: Darunter versteht man einen regelmäßig-rhyth- Intentionsbewegung wird er aber umso deutlicher,
mischen Bewegungsablauf von stereotypem Charakter mit je exakter die Bewegung ausgeführt werden soll und

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11.2 Vorwiegend motorische anfallsartige Phänomene 107

je näher sie an ihr Ziel gelangt. Deutlich tritt er z. B. keit, Gelenkbeschwerden und Angina einhergehend).
beim Finger-Nase-Versuch in Erscheinung. Beson- Ähnlich erscheint die Chorea gravidarum, die Chorea
ders oft findet er sich bei der multiplen Sklerose. bei Einnahme von Medikamenten und anderen Subs-
– Als primären orthostatischen Tremor bezeichnet man tanzen (Ovulationshemmer, Amphetamin, Chlor-
eine Standunsicherheit, die von einem nur elektro- promazin, L-Dopa) und die symptomatische Chorea
physiologisch nachweisbaren hochfrequenten syn- bei verschiedenen Erkrankungen (akute exanthema-
chronen Tremor analoger Beinmuskeln begleitet ist. tische Erkrankungen, Virusenzephalitiden, Lupus
– Eine besondere Tremorform ist der psychogene Tre- erythematodes, Polycythaemia vera, zerebrales arte-
mor. Er kann jeden anderen Tremor imitieren. Be- riovenöses Angiom, Thyreotoxikose, Gangliosidosen,
sonders oft ist er auf eine Extremität beschränkt, ist mitochondriale Enzephalopathien, porto-systemi-
oft unregelmäßig und grobschlägig und hat meist ei- sche Enzephalopathien, Lesch-Nyhan-Syndrom etc.).
nen dramatisch-eindrücklichen Charakter. Durch – Akut auftretende persistierende Chorea findet sich als
Ablenkung kann er gemildert oder beseitigt werden. postapoplektische Hemichorea (Abb. 11.2) verbun-
Beim passiven Fixieren eines zitternden Körperteils den mit Hemiparese und oft mit Ballismus. Eine aku-
beginnt ein anderer zu zittern. Eine generalisierte te Chorea kann auch nach CO- oder Manganintoxika-
Form von psychogenem Tremor stellt das „Kriegszit- tion auftreten.
tern“ von Frontsoldaten dar, wie es im Ersten Welt- – Eine sich allmählich einstellende und persistierende
krieg vielfach beschrieben wurde. Chorea kann Folge einer perinatalen Schädigung,
– Bei einer X-chromosomal gebundenen Form der meist eines Icterus gravis, sein (oft mit Athetose ver-
Charcot-Marie-Tooth-Krankheit sind Tremor und pa- bunden, u. U. erst im späteren Kindesalter manifest
roxysmale, kurz dauernde zentralnervöse Ausfälle werdend und auch nach Jahren progredient; evtl. an-
mit Signalanomalien im MRT des Schädels beschrie- dere Zeichen perinataler Schädigung, wie Spastik,
ben worden. Debilität oder epileptische Anfälle).
– Die fragile X-Prämutation kann mit Intentionstremor, – Die Chorea Huntington ist autosomal dominant ver-
Ataxie, Gangstörungen und kognitiven Störungen bei erbt (Beginn zwischen 30. und 50. Jahr und mit De-
älteren Männern einhergehen. menz einhergehend) und chronisch progredient.
– Chorea: Diese ist charakterisiert durch nicht rhyth- Genlokus auf dem kurzen Arm des Chromosoms
mische, regellose, wechselnd lokalisierte, kurz dau- 4. Selten kann die Chorea Hungtington vor dem
ernde, relativ rasche, distal betonte Bewegungen 20. Lebensjahr (mit zusätzlich extrapyramidalen
(Video 11.19). Dies führt vorübergehend zur Einnah- Ausfällen und Epilepsie, sog. Westphal-Variante)
me extremer Gelenkstellungen. Das Verschmelzen oder aber nach dem 50. Lebensjahr (evtl. ohne kog-
mit aktiven Bewegungen oder der Ausbau zu gewoll- nitive und psychiatrische Symptome, oft als benigne,
ten Zielbewegungen lassen die unwillkürlichen cho- senile Chorea verkannt, s. u.) auftreten.
reatischen Bewegungen manchmal in Willkürbewe- – Andere progrediente, hereditäre Chorea-Syndrome
gungen gewissermaßen untergehen. Der Tonus ist können mit Erythrozytenakanthozytose (Choreo-
vermindert, die Reflexe normal, aber gelegentlich akanthozytose und McLeod-Syndrom), mit Myoklo-
durch Interferieren eines Muskeleigenreflexes mit nien, epileptischen Anfällen und Ataxie (sog. dentato-
einer unwillkürlichen Bewegung in ihrem Ablauf un- rubro-pallido-luysische Atrophie) assoziert sein.
terbrochen (Gordon-Kniephänomen). Der Chorea – Die gutartige familiäre Chorea (autosomal dominant,
liegt eine Erkrankung des Striatums bzw. eine Hy- an das Chromosom 14 gebunden) beginnt in der
peraktivität dopaminerger Neurone zugrunde. Be- Kindheit und ist nicht von Demenz begleitet. Gele-
sondere Formen können hervorgehoben werden: gentlich können diese Patienten auch leichte Myo-
– Vorübergehende Chorea: Eine mehr oder weniger klonien oder eine Dystonie aufweisen.
lang dauernde, aber allmählich zunehmende und – Athetose: Von der Chorea unterscheidet sich diese
dann wieder abklingende Chorea ist am häufigsten durch langsamere, gequält-verkrampft aussehende
Ausdruck einer sogenannten Chorea minor oder Bewegungsabläufe. Die Abgrenzung zu Chorea und
rheumatica (Kinder, einige Wochen nach Streptokok- Dystonie ist nicht immer leicht, Übergänge sind häu-
keninfektion des Rachens auftretend, oft mit Müdig- fig. Zu den einzelnen Ursachen sei erwähnt:

Abb. 11.2 Verschiedene Kopf- und Arm-


stellungen bei rechtsseitiger Hemichorea.
Zeichnungen nach Filmaufnahmen.

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108 11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien

– Eine persistierende, evtl. progrediente Form, wie bei oft Myoklonien. Hierbei handelt es sich oft um einen
der Chorea, kommt vor allem nach Icterus gravis negativen Myoklonus, welcher durch eine kurze In-
neonatorum vor, auch als Hemiathetose. Sie kann nervationspause zustande kommt (sog. Asterixis
aber auch Ausdruck eines kongenitalen Status mar- bzw. Flügelschlagen, „flapping tremor“).
moratus sein. – Bei postanoxischen Hirnschäden tritt ein Aktionsmyo-
– Eine akute Form kommt, ebenso wie eine Hemicho- klonus (oder Intentionsmyoklonus) erst bei aktiven
rea, postapoplektisch vor (meist Läsionen im Basal- Bewegungen, besonders wenn diese exakt gezielt
ganglien- oder Thalamusbereich). ausgeführt werden, in Erscheinung (Lance-Adams-
– Eine spezielle Form von Athetose, meist an beiden Syndrom), (Video 11.24).
Händen lokalisiert, kann bei spinalen Prozessen (u. a. – Myoklonien können auch Intoxikationen begleiten,
Plaque bei multipler Sklerose) mit Beeinträchtigung so z. B. mit Antidepressiva, Serotonin-Re-Uptake-
des Lagesinns beobachet werden (sog. spinale Pseu- Hemmern (serotoninerges Syndrom), Lithium usw.
doathetose). In diesem Zusammenhang können evtl. auch Be-
– Symptomatische Formen kommen nach ähnlichen wusstseinsstörungen, Nystagmus und Gangataxie
Ursachen wie bei der Chorea vor. beobachtet werden.
– Parakinesie: Einbau von choretischen Bewegungen – Myoklonien können als Teilsymptom bei entzündli-
in semi-zielgerichtete Bewegungen. chen, infektiösen und paraneoplastischen Syndro-
– Ballismus: Diese Form der unwillkürlichen Bewe- men auftreten. Typisch – wenn auch nicht obligat –
gungen, die durch weit ausladende, schleudernde, sind spontane und Reflexmyoklonien bei der Jakob-
sehr ausgiebige Bewegungen charakterisiert ist, ist Creutzfeldt-Krankheit und der Hashimoto-Enzepha-
Ausdruck einer Läsion des Nucleus subthalamicus lopathie. Anfallsweise Myoklonien, verbunden mit
Luysii oder auch einer Schädigung des Striatums abnormem Schwitzen, wurden wohl als Ausdruck ei-
oder des Globus pallidus. ner cholinergen Hyperaktivität bei einem Thymom
– Bei plötzlichem Auftreten liegt meist ein vaskulärer beobachtet.
Insult, aber gelegentlich auch ein lokaler raumfor- – Myoklonien können schließlich auch bei degenerati-
dernder Prozess vor. Die Manifestationsform ist im- ven Erkrankungen wie z. B. der kortikobasalen Dege-
mer ein Hemiballismus (Video 11.20). neration auftreten. Eine eindrückliche Besonderheit
– Transitorische Episoden von Hemiballismus kom- sind die Myoklonien bei der dentatorubralen Dege-
men bei basilärer Durchblutungsinsuffizienz vor. neration, die von Hunt als Dyssynergia cerebellaris
– Ein progredienter Hemiballismus kann als Hemibal- myoclonica bezeichnet worden war (hereditäre, pro-
lismus bei lokaler Raumforderung (s. o.) auftreten grediente zerebelläre Ataxie, später Myoklonien).
und als beidseitiger Ballismus bei einer Reihe der bei – Myorhythmien: Diese rhythmischen Zuckungen im-
Chorea aufgeführten Ursachen bzw. als heredodege- mer derselben Muskelgruppe spielen sich mit einer
nerativer Ballismus. Frequenz von 1–3 pro Sekunde ab. Sie sind Ausdruck
– Myoklonien: Es sind dies plötzlich auftretende, ein- einer Läsion oder einer ungebremsten reflektori-
schießende („shock-like“), kurze Zuckungen einzel- schen Aktivität zentraler Strukturen im Hirnstamm
ner Muskeln mit Bewegungseffekt, die repetitiv und und finden sich besonders oft im Kopf- und Ge-
nicht rhythmisch auftreten. Myoklonien können fo- sichtsbereich. Ein Beispiel ist der Gaumensegelnys-
kal, multifokal und generalisiert sein. Die lokalisier- tagmus (auch Gaumensegeltremor oder -myorhyth-
ten Formen können an den verschiedensten Muskel- mie genannt) bei Läsion der zentralen Haubenbahn
gruppen sich abspielen, so z. B. an einem Arm (Video oder der unteren Olive als rhythmische Kontraktion
11.21), an der Schulter oder z. B. an der Bauchwand- des Gaumensegels, manchmal begleitet von solchen
muskulatur (Video 11.22). Neben spontanen Myoklo- von Platysma, Orbicularis oculi oder der Zunge oder
nien gibt es solche, welche bei Bewegung (Video aber der Singultus („hoquet diabolique“) bei Enze-
11.23) oder infolge eines Reizes (Reflexmyoklonien) phalitis, nach Narkose, nach Abdominaloperationen
beobachtet werden. Ätiologisch ist die Differenzial- oder bei multipler Sklerose. Nahezu pathognomo-
diagnose sehr breit: nisch für einen ZNS-Befall bei Morbus Whipple ist
– Beim Übergang vom Wach- zum Schlafzustand sind die okulo-mastikatorische Myorhythmie.
harmlose Einschlafmyoklonien der Beine oder der – Faszikulationen: Die unwillkürliche, regellose, Se-
Rumpfmuskulatur häufig. kunden dauernde, wechselnd lokalisierte Kontrakti-
– Myoklonien können aber auch mit epileptischen An- on einzelner Muskelfaserbündel ohne Bewegungsef-
fällen vorkommen. Neben einigen Mitochondriopa- fekt ist oft nur bei längerer sorgfältiger Betrachtung
thien (MERFF) können auch Speicherkrankheiten (Li- des Muskelreliefs am entkleideten Patienten und bei
pidosen, z. B. Lafora-Erkrankung) zu epileptischen tangentialer Beleuchtung sichtbar (s. Video 2.1). Ge-
(evtl. familiären) Moyklonussyndromen bzw. zu ei- legentlich können (pathologische) Faszikulationen
ner Myoklonusepilepsie (s. Video 11.11). durch Muskelanspannung oder -beklopfen sowie
– Im Rahmen von Stoffwechselstörungen (hepatische, durch die Injektion eines Cholinesterasehemmers
urämische Enzephalopathie usw.) finden sich sehr (z. B. 10 mg Edrophoniumchlorid = Tensilon) akti-

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11.2 Vorwiegend motorische anfallsartige Phänomene 109

viert bzw. provoziert werden. Beim Gesunden sind – Myokymien: Diese ergreifen mehr als nur einzelne
gelegentliche Faszikulationen besonders der perior- Muskelfaserbündel und imponieren als wogende Be-
bitalen Muskeln und der Waden nicht selten. wegung („live flesh“) unter der Haut. Sie haben kei-
– Harmlos sind gehäufte Faszikulationen zugleich mit nen oder einen nur geringen Bewegungseffekt. Fa-
einem schwer lokalisierbaren Schmerzsyndrom als ziale Myokymien spielen sich in einzelnen Muskeln
Schmerz-Faszikulations-Syndrom (keine Atrophien, einer Gesichtsseite ab und kommen bei pontinen
keine Paresen, keine anderen neurologischen Ausfäl- Prozessen wie z. B. einer Plaque bei multipler Sklero-
le, gelegentlich bei chronischen Infekten z. B. der se vor.
oberen Luftwege, selbstlimitierend). Bei Läsion einer – Pathologische Schreckhaftigkeit (startle disease):
spinalen Wurzel und selten bei partieller Läsion eines Hierbei können Schreckreize plötzliche Zuckungen
peripheren Nervs können Faszikulationen vorhanden und Sprünge auslösen.
sein, die immer auf das entsprechende Innervations- – Autosomal dominant vererbt tritt die Hyperexplexie
gebiet beschränkt bleiben (anamnestisch und kli- (startle disease) auf, bei welcher Schreckreize hefti-
nisch Paresen, Sensibilitätsstörungen, fehlende Refle- ges Zusammenzucken und evtl. sogar Hinstürzen be-
xe als Hinweis für eine entsprechende Läsion). wirken. Differenzierung gegenüber der Kataplexie
– Diagnostisch am bedeutsamsten sind Faszikulatio- (meist durch Emotionen ausgelöst, Sturz durch To-
nen allerdings als Ausdruck einer chronischen Läsion nusverlust) und gegenüber einer Reflexepilepsie, bei
der Vorderhornganglienzellen, oft Leitsymptom einer welcher ein bestimmter Auslösungsmechanismus
progredienten Erkrankung, nämlich einer spinalen einen echten epileptischen Anfall mehr oder weni-
Muskelatrophie, z. B. im Rahmen einer myatrophi- ger regelmäßig auslöst.
schen Lateralsklerose (progredientes Leiden mit – Eine erworbene, pathologische Schreckhaftigkeit
Muskelatrophien, Paresen, Krampi, ohne Sensibi- kann auch im Rahmen von Hirnstammprozessen so-
litätsstörungen, zusätzliche Reflexsteigerung und wie neurodegenerativen Leiden auftreten.
Pyramidenzeichen als Ausdruck einer Beteiligung ● Besondere Formen: Einige unwillkürliche Bewegungen
des zentralen motorischen Neurons bei der Moto- lassen sich nur schwer in die oben stehenden Kategori-
neuronerkrankung). en einreihen und sollen hier noch aufgeführt werden.
– Bei starken, generalisierten Faszikulationen und – Spasmus nutans nennt man eine ätiologisch nicht
Myokymien (evtl. mit Krämpfen, Muskelsteifigkeit, klare, vorübergehende Störung des Kleinkindesal-
Hyperhydrose, Parästhesien assoziiert) sollte man ters: Ein unregelmäßiges Kopfnicken und ein einsei-
auch an ein sog. neuromuskuläres (peripheres) Hy- tig ausgeprägterer Nystagmus begleiten eine Ge-
peraktivitätssyndrom (Synonym: Neuromyotonie, neigthaltung des Kopfes. Möglicherweise wirkt der
Syndrom der dauernden Muskelfaseraktivität, Isaac- längere Aufenthalt in einem dunklen Zimmer auslö-
Syndrom) denken. Dieses Syndrom kann paraneo- send. Die Störung besteht vorübergehend zwischen
plastisch (z. B. bei Bronchuskarzinom und Thymom, dem ersten und dem zweiten Lebensjahr.
evtl. mit Autoantikörper gegen Kaliumkanälen asso- – Jactatio capitis ist eine typischerweise bei jüngeren
ziiert) aber auch bei Noxen (Kaffee, Tee, Alkohol), Kindern vorkommende rhythmisch-wetzende Bewe-
entzündlichen/autoimmunvermittelten Polyneuro- gung des Kopfes in Rückenlage, welche oft bei Vigi-
pathien und gewissen Medikamenten (Goldsalze lanzminderung bzw. im Prozess des Einschlafens auf-
und Medikamente, welche die Azetylcholinkonzent- tritt (s. unter Parasomnien). Andere abnorme Kopfbe-
ration oder -sekretion verstärken wie z. B. Cholin- wegungen beim Kind erfordern eine eingehende
esterasehemmer oder Verapamil) auftreten. Analyse: Kopf-Fallenlassen bei Hypotonie, Kopftre-
mor, Myoklonien z. B. bei der myoklonischen Enze-
Bei der Differenzierung der verschiedenen Faszikulati- phalopathie von Kinsbourne, bei Dyskinesien etc.
onstypen spielt neben dem detaillierten Neurostatus die – Akathisie nennt man ein dauerndes unruhiges
Elektroneuro-/-myographie eine wichtige Rolle. Hydan- Trippeln auf den Beinen sowie zwanghaftes Hin-
toin, Carbamazepin und Gabapentin können therapeutsch und-her-Gehen, wie wir es nach meist länger dau-
hilfreich sein. ernder Einnahme von Chlorpromazinderivaten se-
– Masseninnervation: Nach Unterbrechung eines pe- hen (Video 11.28). Im Unterschied zum Restless-
ripheren Nervs sprossen von proximal her im Rah- Legs-Syndrom wird der Bewegungsdrang am ganzen
men der Regeneration Axone aus. Da diese oft Körper und den ganzen Tag hindurch verspürt (Dif-
Muskeln erreichen, für welche sie ursprünglich nicht ferenzierung vom Restless-Legs-Syndrom s. S. 74).
bestimmt waren, kommt es schließlich bei der Akti- – Als Geniospasmus imponiert ein familiär (autosomal
vierung der früher innervierten Muskeln zu einem dominant) auftretendes Zittern des Kinnes, das meist
nicht kontrollierten Mitinnervieren zusätzlicher anfallsweise bei emotionaler Belastung sichtbar wird.
Muskeln. Diese Masseninnervation kann zu stören-
den Mitbewegungen führen. Dieses Phänomen ist im Tab. 11.1 gibt einen Überblick über die soeben geschilder-
Video 11.25 dargestellt. ten und einige noch zu besprechende anfallsartige motori-
sche Phänomene.

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110 11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien

Tabelle 11.1 Anfallsartige unwillkürliche Bewegungen und gestörte Bewegungsabläufe

Bezeichnung Phänomenologie Topische Ursachen Bemerkungen


Zuordnung

epileptische anfallartig, zeitlich begrenzt, in unre- Großhirnrinde Hirnschädigung ver- Jackson-Epilepsie und
Anfälle gelmäßigen Abständen, klonisch, hef- schiedener Ursachen andere fokale Epilepsi-
tig zuckend, oft mit Bewusstseins- mit anatomischer Alte- en sowie die Epilepsia
störungen einhergehend ration bzw. toxisch partialis continua
Spasmen z. B. in unregelmäßigen Abständen, unter- Koževnikov ohne Be-
hemifazialer schiedlich häufige und unterschiedlich wusstseinsstörung
Spasmus oder ausgiebige Kontraktionen von Muskeln
Blepharospas- oder Muskelgruppen, manchmal
mus schmerzhaft
beim hemifazialen Spasmus synchron Nervus-facialis- mechanische
alle vom N. facialis innervierten mimi- Stamm Läsion
schen Muskeln evtl. Fazialiskern
bei Blepharospasmus beidseitig perior- evtl. Stamm- extrapyramidale Er- vgl. Tic
bitale Muskeln, zeitlich unregelmäßig, ganglienaffektion krankung, eventuell
kann sehr lange andauern psychogen
Krampi langdauernde, tonische Kontraktionen muskulär verschiedene Schreibkrampf (s. u.)
einzelner Muskeln oder Muskelgruppen,
fixierte Stellung der Gelenke, meist mit
Schmerzen verbunden, besonders oft
an der Wade
Faszikulationen unregelmäßige, kurze Kontraktionen peripheres motori- vor allem chronische durch Beklopfen pro-
einzelner Muskelfaserbündel ohne Be- sches Neuron Läsion der Vorderhorn- voziert, durch Injekti-
wegungseffekt auf Gelenk, mit bloßem ganglienzellen, selte- on von Cholinestera-
Auge sichtbar ner des peripheren sehemmern aktiviert
Nervs bzw. Nerven-
wurzel, eventuell
benigne
Myokymien Kontraktionswellen in immer neuen peripherer motori- Radiotherapie, selten
Faszikelgruppen einzelner Muskeln oder scher Nerv Guillain-Barré,
Muskelgruppen ohne nennenswerten hereditär, andere
Bewegungseffekt, als Wogen sichtbar
Myorhythmien rhythmische Zuckungen, in der glei- zentrale Struktu- vaskulär, degenerativ 1–3/Sekunde
chen Muskelgruppe mit Bewegungsef- ren
fekt
z. B. Gaumen- zentrale Hauben-
segel- bahn mit Olive
nystagmus
Myoklonien nichtrhythmische, rasche, ausgiebige, Hirnrinde, Klein- erblich, anoxisch, Aktionsmyoklonus
evtl. sogar heftige Zuckungen einzelner hirnrinde Stoffwechselstörungen (s. u.)
oder mehrerer Muskeln mit nennens-
wertem Bewegungseffekt
Tremor rhythmisch, individuell weitgehend zentrales Nerven- erblich, toxisch, dege- physiologischer
konstante Frequenz, unter bestimmten system nerativ Tremor
Bedingungen besonders auftretend, 6–12/Sekunde,
mehr oder weniger konstant lokalisiert essentieller Tremor
mit meist geringem Bewegungseffekt 6–11/Sekunde,
Parkinson-Tremor
3–6/Sekunde
Chorea nichtrhythmisch, regellos, wechselnd Stammganglien vaskulär, degenerativ, evtl. halbseitige
lokalisiert, distal betont, kurzdauernd evtl. erblich, Stoff- Hemichorea
und relativ rasch, kurzdauernd extreme wechselstörungen,
Gelenkstellungen infektiös
Athetose wie Chorea, aber langsamer, mit über- Stammganglien Icterus gravis, andere Hemiathetosen oder
triebener und lange andauernder Ex- Geburtsschäden Athetose double
tremstellung der Gelenke

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11.2 Vorwiegend motorische anfallsartige Phänomene 111

Fortsetzung Tabelle 11.1

Bezeichnung Phänomenologie Topische Ursachen Bemerkungen


Zuordnung

Ballismus unregelmäßige, weitausholende, Nucleus subthala- wie Chorea


schleudernde, blitzartige Bewegungen micus oder andere
mehrerer Gliedmaßenabschnitte Basalganglien-
Strukturen
Torsions- unregelmäßige, langsame, gegen den Stammganglien vor allem Icterus gra- lokalisierte Formen
dystonie Widerstand der Antagonisten sich vis, erbliche Form (s. u.)
durchsetzende Bewegungen, oft rotie-
rende Komponente, zahlreiche Muskel-
gruppen verschiedener Körperabschnit-
te betreffend, führt zu bizarren Stellun-
gen
Lokalisierte wie oben, aber lokalisiert an wenigen Stammganglien
Dystonien Muskelgruppen
z. B. Torti- wiederholte, langsame Kopfbewegun- Stammganglien eventuell nach Nacken- kann in generalisierte
collis gen, meist drehend, eventuell forcierte trauma Dystonie übergehen
spasticus Reklination (Retrokollis), regellos
Schreib- nur bei Schreibakt dystone Fingerstel- Stammganglien organisch bleibt lokalisiert
krampf lungen
Faziobukko- Auf Mund-Zungen-Muskeln beschränkt Stammganglien besonders medika-
linguale mentös, senil degene-
Dystonie rativ
Tic und tic-ar- unregelmäßig, auf bestimmte Körper- psychogen nicht organisch Differenzierung ge-
tige Bewegun- teile begrenzt, rasch, aber nicht blitzar- genüber organischen
gen tig Spasmen und Dysto-
nien
Tic-Krankheit rascher als psychogener Tic, mit Basalganglien bzw. organisch, eventuell
Zwangshandlungen und Koprolalie Stammganglien erblich
einhergehend
selten nach Neurolep-
tikaentzug
Spasmus unregelmäßiges Kopfnicken, Geneigt- ? psychogen? Auftreten im
nutans haltung des Kopfes, Nystagmus, der an Aufenthalt in dunklem 1. Lebensjahr,
einem Auge ausgeprägter ist Zimmer? Verschwinden
mit 2 Jahren
ähnliche Symptome
bei Tumor des dritten
Ventrikels und Chias-
mas
Ataxie bei Willkürbewegungen während des Störungen der sen- multiple
ganzen Ablaufs von Anfang an Abwei- siblen Afferenzen,
chen von Ideallinie Kleinhirnaffektio-
nen oder Störung
der motorischen
Efferenzen
Intentions- erst mit Annäherung an das Ziel zuneh- Nucleus dentatus besonders häufig mul-
tremor mend ausgiebiges und heftiges Abwei- und seine Efferen- tiple Sklerose
chen von der Ideallinie zen
Aktions- von Anfang an bei aktiven Bewegungen Kleinhirn Anoxie, degenerativ,
myoklonus auftretende, heftige, blitzartig ein- akute Urämie
schießende, ausgiebige, ruckartige
Bewegungen
Synkinesien bei aktiver Innervation eines Muskels
(oder Muskelgruppe) zwangsweises
Mitinnervieren eines oder mehrerer
anderer Muskeln

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112 11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien

Fortsetzung Tabelle 11.1

Bezeichnung Phänomenologie Topische Ursachen Bemerkungen


Zuordnung

– Globale Syn- Zunahme einer Tonussteigerung bei ak- Läsionen des Trac- verschiedene z. B. bei zerebralen Be-
– kinesien tiver Willkürinnervation tus cortico-spinalis wegungsstörungen
– Koordina- durch eine aktive Bewegung wird in ei- Läsionen des Trac- verschiedene kann als Hilfe bei Re-
– tionssyn- nem gelähmten Bereich eine entspre- tus cortico-spinalis habilitation dienen
– kinesien chende Bewegungssynkinesie aus-
gelöst
– Nachah- unwillkürliche Mitbewegung bei aktiver Läsionen des Trac- verschiedene normal bei Kindern,
– mungssyn- Innervation in einer anderen Körperre- tus cortico-spinalis verstärkt bei Spasti-
– kinesien gion kern
– Synkinesien bei aktiver Betätigung eines Muskels Läsion eines peri- Fehlsprossung nach z. B. Mitbewegungen
– nach Läsio- wird ein anderer, vom gleichen periphe- pheren Nervs Kontinuitätsunterbre- nach peripherer Fazia-
– nen periphe- ren Nerven versorgter, zwangsweise chung verschiedener lislähmung
– rer Nerven mitinnerviert Axone eines periphe-
ren Nervenstammes
okulogyre längere Zeit andauernde zwanghafte Stammganglien meist postenzephali- besonders nach Ence-
Krisen Blickwendung meist nach oben tisch phalitis lethargica
Karpopedal- maximale Kontraktion von Fuß- und Ze- stoffwechselbe- Hypokalzämie, beson- auslösbar durch Hy-
spasmen henflexoren dingt ders Tetanie perventilation oder
Esmarch-Binde am
Unterschenkel
tonische Hirn- meist schmerzhafte tonische Kontrakti- Läsion Substantia multiple Sklerose, vas- auslösbar z. B. durch
stammanfälle on von Muskeln einer Körperhälfte, reticularis, Hirn- kulär, selten Tumor Lagewechsel
Arm in Flexion, Bein in Extension, Dauer stamm kontra- DD: paroxysmale He-
bis eine Minute lateral miathetose, paroxys-
male Hemichorea
Restless legs zwanghaftes Bewegenmüssen der Beine spinal idiopathische und besonders im Liegen
symptomatische oder Sitzen in weichen
Formen Stühlen
Akathisie nicht beherrschbarer Drang, stehend an Stammganglien Phenothiazinmedika-
Ort die Beine dauernd zu bewegen tion, Antiepileptika

11.3 Anfallsartige Störungen des Muskeltonus


Die länger dauernden Anomalien des Muskeltonus werden evtl. Fieber). Eine mehr oder weniger dauernd vorhande-
in Kap. 20 geschildert. ne Tonuserhöhung aller Muskeln kann auch im Rahmen
eines neuromuskulären Hyperaktivitätssyndroms beob-
achtet werden (s. o.) Auch ein sog. Stiff-Man-Syndrom (s.
11.3.1 Generalisierte oder halbseitige anfalls- S. 317) kann mit Episoden mit deutlicher Erhöhung des
artige Tonuserhöhungen und gestörte Muskeltonus („Krämpfe“) einhergehen (s. u.).
Bewegungsabläufe ● Die tonischen Hirnstammanfälle („Hirnstammepilepsie“)
treten stets halbseitig und stets auf der gleichen Seite
● Generalisierte Spasmen mehr oder weniger der ganzen ohne Beeinträchtigung des Bewusstseins auf (durch La-
Körpermuskulatur finden sich beim bewusstlosen Pa- gewechsel oder Hyperventilation ausgelöst, schmerzhaf-
tienten, u. a. als „Dekortikations- und Dezerebrations- te tonische Kontraktion aller Muskeln einer Körperseite,
krämpfe“ („cerebellar fits“) (s. auch Abb. 5.4), bei Prozes- Arm in Flexions- und Bein in Extensionshaltung, dauert
sen in der hinteren Schädelgrube (z. B. bei einer drohen- Bruchteile einer Minute, von refraktärer Phase gefolgt).
den Einklemmung des Hirnstammes in das Foramen Ursächlich meist multiple Sklerose (jüngere Patienten),
magnum) wie auch bei diffus-metabolischen (u. a. hypo- vaskulär (ältere), selten Tumor im Hirnstamm. Ähnliche
xischen) Enzephalopathien (hier ohne lokaliserenden Episoden können, mit oder ohne Schmerzen, bilateral an
Charakter!). Ohne Bewusstseinsstörung kommen genera- den oberen Extremitäten bei zervikalen Plaques beob-
lisierte Spasmen beim Tetanus vor (Verletzung, Trismus, achtet werden (sog. paroxysmale spinale Anfälle).

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11.3 Anfallsartige Störungen des Muskeltonus 113

● Halbseitenspasmen sollen auch als Hemitetanie vor-


kommen (im Rahmen einer Hyperventilation bzw.
Panikstörung, was aber auch bei den tonischen Hirn-
stammanfällen der Fall ist).
● Tonische Halbseitenanfälle kommen auch als partielle
Anfälle im Rahmen einer Epilepsie vor.
● Als Pisa-Syndrom wird eine segmentale Dystonieform
(s. o.), welche sich mit einer lang dauernden, tonischen
Neigung und leichter Rotation des Rumpfes auf eine Sei-
te einhergeht bezeichnet. Es wurde nach der Gabe von
Butyrophenonen, aber auch nach Neuroleptika, Thymo-
leptika und Cholinesterasehemmern beschrieben, wur-
de vor allem auch bei dementen Patienten beobachtet
und ist manchmal nach Absetzen des Medikamentes re-
versibel.
● Die Kamptokormie stellt eine weitere segmentale Dys-
tonieform dar, welche sich mit einer Vornüberbeugung
des Rumpfes manifestiert. Neben psychogenen Formen
können sekundäre Formen bei idiopathischem Parkin-
son-Syndrom wie auch bei Parkinson-plus-Syndromen
(u. a. Multisystematrophie) angetroffen werden.
● Mehr oder weniger symmetrische Spasmen der Extre-
mitätenenden sind als Pfötchenstellung der Hände bzw.
als Karpopedalspasmen im Rahmen der Tetanie bekannt
(s. S. 116).
● Bei Tetanus treten lokalisierte oder generalisierte,
schmerzhafte spastische Tonuserhöhungen auf.
● Symmetrisch, aber auf die Muskeln von Beckengürtel Abb. 11.3 47-jährige Patientin mit hemifazialem Spasmus
und Oberschenkel beschränkt sind die schmerzhaften rechts. Alle vom N. facialis innervierten Muskeln, inkl. das Pla-
Kontrakturen bei Morbus Addison und bei Hypopituita- tysma kontrahieren sich immer wieder unwillkürlich synchron.
rismus.

ve Aktivierung des M. masseter nur einer Seite charak-


11.3.2 Lokalisierte anfallsartige Tonus- terisiert. Bei okulogyren Krisen werden die Bulbi syn-
erhöhungen und gestörte chron, aber konjugiert langsam auf eine Seite und meist
Bewegungsabläufe nach oben gewendet. Dies kommt postenzephalitisch,
aber auch bei lang dauernder L-Dopa-Medikation und
● Lokalisierte Spasmen können einzelne Körperregionen auch als akute Dystonie (z. B. nach Gabe von Antiemeti-
betreffen. Hierzu gehört z. B. der Hemifazialspasmus, ka, s. o.) vor. Ein lokaler Tetanus am Ort der Infektion
der synchron alle vom N. facialis versorgten Muskeln kann einer Generalisation vorausgehen.
betrifft, insbesondere auch das Platysma (Abb. 11.3). Er ● Wiederholt auftretende Spasmen können auch andere
ist meist Ausdruck einer Reizung der Fazialiswurzel bei Muskeln oder Muskelgruppen betreffen, z. B. Spasmen
ihrem Austritt aus dem Hirnstamm durch eine Ge- des M. palmaris brevis, wie er z. B. bei intensivem Ge-
fäßschlinge (Abb. 11.4), (normaler Neurostatus). Selten brauch der Computermaus gesehen wird.
tritt er nach peripherer Fazialisparese auf, ebenso bei ● Kurz dauernde, schmerzhafte lokalisierte Krämpfe (Kram-
Hirnstammtumoren (dann mit den Zeichen einer peri- pi) betreffen zwar besonders oft die Wadenmuskulatur,
pheren Fazialisparese oder anderen Ausfällen vonseiten können aber im Prinzip in beliebigen Muskelgruppen
des Hirnstammes einhergehend). Er ist differenzialdiag- auftreten. Spontane Krampi der Waden (bretthartes,
nostisch abzugrenzen von fokalen epileptischen Anfäl- schmerzhaftes Anspannen der Wadenmuskeln, dauert
len (die immer über das N.-facialis-Gebiet hinausgehen) Bruchteile von Minuten an) im Bett bzw. in Ruhe auftre-
und auch von Synkinesien nach peripherer Fazialispa- tend, sind meist harmlos. Spontane Krampi der unteren
rese (bei welchen als Ausdruck einer Fehlsprossung und evtl. auch oberen Extremitäten können familiär
durch die willkürliche Innervation einer Muskelgrup- gehäuft sowie in Assoziation mit Faszikulationen, Myo-
pe auch Kontraktionen einer anderen obligat mit- kymien und Restless-Legs-Syndrom auftreten. Krampi
ausgelöst werden), (Abb. 11.5). Bei der Trigeminusneu- in aktiv betätigten Muskelgruppen können Ausdruck
ralgie begleitet oft eine halbseitige Schmerzgrimasse einer generalisierten Störung des Muskelstoffwech-
die Schmerzattacke (Tic douloureux). Ein hemimastika- sels sein, so z. B. eines Muskelphosphorylasemangels
torischer Spasmus ist durch die unwillkürliche, repetiti- (McArdle-Erkrankung). Sie können aber auch Ausdruck

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114 11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien

einer lokalen Ischämie sein, sei es im Rahmen einer lo- 11.3.3 Anfallsartige Tonusverminderungen
kalen Gefäßstenose (Claudicatio intermittens), sei es im bzw. Tonusverlust (mit entsprechen-
Rahmen eines Kompartmentsyndromes (z. B. Tibialis- der „Lähmung“)
anterior-Syndrom in der Tibialisloge bei forcierter
Betätigung der Fuß- und Zehenextensoren). Manchmal ● Dieses kann generalisiert und plötzlich sein:
sind sie Zeichen einer chronischen spinalen Muskel- – Eine schlagartig einsetzende und nur extrem kurz
atrophie, z. B. bei ALS. Bei einer ALS können als frühes dauernde, allgemeine Lähmung ist das Versagen des
Symptom spontane Krämpfe der Waden angegeben Muskeltonus im Rahmen der Synkopen, wobei deren
werden. u. U. nur sehr kurz dauernde Bewusstseinsstörung
die Anfälle auch lediglich als Attacken von motori-
scher Schwäche (Sturzanfälle) in Erscheinung treten
lässt (S. 118). Dies gilt besonders für die sog. Drop
Attacks (s. u.).
– Bei Hirnstammanfällen (S. 112) kommt neben der
häufigeren tonischen Form auch eine atonische Form
vor, die sich dann als kurz dauernde, meist lokali-
sierte Schwäche, z. B. als Ptose auswirken kann.
– Auch der kataplektische Anfall (affektiver Tonusver-
lust) und der pathophysiologisch wahrscheinlich
auch in den Hirnstamm zu lokalisierende und ischä-
misch bedingte Lachschlag sind durch einen Tonus-
verlust gekennzeichnet.
– Schlaflähmungen im Rahmen des Narkolepsie-Kata-
plexie-Syndromes (S. 77) müssen hier auch erwähnt
werden.
– Sturzattacken ohne Bewusstseinsverlust (sog. drop
attacks, dérobement des jambes) entsprechen einem
kurzem Erschlaffen der Beine mit Hinstürzen, ohne
Bewusstlosigkeit. Die Differenzialdiagnose solcher
Episoden ist sehr breit und beinhaltet neben einer
a vertebrobasilären Durchblutungsstörung (selten als

Abb. 11.4 Hemifazialer Spasmus (b), ent-


standen durch den Druck einer ektatischen
A. basilaris (im MRT gut sichtbar [Pfeil],
a) auf die austretende N.-facialis-Wurzel
links (aus: D. G. Garibaldi et al.: Arch
Neurol 60 [2003] 626. Mit freundlicher
b Erlaubnis des Autors).

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11.3 Anfallsartige Störungen des Muskeltonus 115

a b
Abb. 11.5 58-jährige Patientin. Status nach (kryptogenetischer) peripherer Fazialisparese rechts vor 5 Jahren.
a In Ruhe keine signifikanten Anomalien.
b Beim Versuch, die Stirne zu runzeln, kommt es zu einer pathologischen Mitinnervation des M. orbicularis oculi sowie des M. cani-
nus und des M. orbicularis oris rechts.

isoliertes Symptom, ältere Patienten, vaskuläre Risi- – oder eines partiellen atonischen Hirnstammanfalles
kofaktoren) u. a. auch eine Hydrozephalie, eine ex- ● Partielle kurz dauernde eigentliche Paresen (S. 134 ff.).
trapyramidale Erkrankung (als Spätphänomen beim ● Sehr rasch sich einstellender generalisierter Tonusverlust
idiopathischen Parkinson-Syndrom, evtl. als Früh- tritt auf
symptom bei Parkinson-plus-Syndromen), einen – bei den autosomal dominant vererbten dyskaliämi-
mittelliniennahen Tumor, eine Läsion am kraniozer- schen familiären Lähmungen.
vikalen Übergang (evtl. in Zusammenhang mit Hus- – Die häufigere, die hypokaliämische paroxysmale
ten oder Koitus), eine pathologische Schreckhaftig- Lähmung beginnt im zweiten Lebensjahrzehnt und
keit, eine otologische Erkrankung (meist Morbus verursacht etwa alle paar Monate während etwa ei-
Menière, mit sog. vestibulären „Synkopen“ oder Tu- nem Tag, meist aus dem Schlaf heraus, eine fokale
markin-Syndrom), einen akzidentellen Sturz des al- oder (häufiger) generalisierte Lähmung (ohne Atem-
ternden Menschen bei einer multifaktoriellen Gang- und Gesichtsmuskulatur). Auslösend können Mus-
störung (die häufigste Ursache von rezidivierenden keltätigkeit oder reichliche Kohlehydratzufuhr wir-
Sturzattacken im Senium), eine Kataplexie (s. o.), ken. Das Serumkalium ist erniedrigt.
und ein epileptisches Phänomen in Form von akine- – Bei der hyperkaliämischen Adynamia episodica
tischen Anfällen im Rahmen des myoklonisch-astati- hereditaria sind die Paresen häufiger, dauern nur
schen Petit Mal (Kinder, myoklonische Zuckungen wenige Stunden, sind oft auf die unteren Extremitä-
und andere Petit-Mal-Symptome, evtl. kurze Be- ten beschränkt und gehen mit einer Hyperkaliämie
nommenheit, entsprechendes EEG) oder beim Er- einher.
wachsenen als Ausdruck einer psychomotorischen ● Langsam progredient und nicht eigentlich anfallsartig
Epilepsie (Bewegungen im Schlaf s. Kap. 7.4); auftretende Paresen:
● Plötzlicher, aber lediglich lokalisierter Tonusverlust – Hierzu gehören die Paresen bei symptomatischer
– tritt ebenfalls, an den Beinen, an den Armen oder Hypokaliämie im Rahmen von Nierenstörungen,
im Bereiche der Kopfmuskeln im Rahmen einer primärem Aldosteronismus oder bei gewissen Medi-
Kataplexie (meist durch Lachen ausgelöst, kurz dau- kamenten.
ernd, bilateral auftretend, bei erhaltenem Bewusst-
sein) auf

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116 11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien

11.4 Episodisch auftretende Störungen der Koordination


(episodische Ataxie)
Eine Reihe der auf S. 104 ff. erwähnten unwillkürlichen Be- ● Anfallsweise auftretende Chorea. Die paroxysmale Cho-
wegungen können auch nicht ständig, sondern lediglich reoathetose (während Minuten bis Stunden) kann ent-
episodisch immer wieder auftreten. weder familiär (oft mit Paraspastik im Intervall assozi-
● Eine paroxysmale Ataxie kann vorübergehend bei Into- iert) oder bei multipler Sklerose auftreten. Sie kann
xikationen, aber auch bei der multiplen Sklerose oder aber auch Ausdruck einer Überdosierung einer L-Dopa-
selten auch bei der basilären Migräne in Erscheinung Medikation sein.
treten. ● Anfallsweise können auch eine Dysarthrie und ein Nys-
● Verschiedene genetischen Formen von episodischen tagmus, evtl. bei multipler Sklerose oder familiär auf-
Ataxien (über Minuten bis Stunden andauernd) konn- treten.
ten identifiziert werden. Im Intervall können die Patien- ● Schließlich können auch psychogene Bewegungsstö-
ten Myokymien, myotone Reaktionen oder eine patho- rungen (u. a. ein psychogener Tremor, s. S. 106) episo-
logische Okulomotorik (u. a. mit Down-beat-Nystag- disch anfallsweise auftreten.
mus) aufweisen. Die Therapie mit Azetazolamid oder
Phenytoin ist oft sehr wirksam (s. Kap. 12).

11.5 Anfallsartige, vorwiegend sensible Störungen


Die (anfallsartigen) Schmerzsyndrome werden in den einer (oder beider) Körperhälften begleitet, manchmal
Kap. 17–21 abgehandelt. treten letztere auch isoliert, ohne tonische Muskelsteife
auf. Die Ursache ist bei jüngeren Individuen praktisch
immer eine multiple Sklerose. Letztere ist auch vermut-
11.5.1 Anfallsartige Missempfindungen und lich für lokalisierte, nur Minuten dauernde Anfälle von
Parästhesien Schmerzen und/oder paroxysmalen Parästhesien ver-
antwortlich.
Diese werden aufgrund ihrer Lokalisation, ihrer Dauer, ih- ● Anfallsartige symmetrische Missempfindungen und Pa-
rer Begleitphänomene und ihres Auslösungsmodus ätiolo- rästhesien kommen vor
gisch zu deuten sein. – bei basilärer Migräne, z. B. als Parästhesien der Hän-
● Einseitige Parästhesien großer Körperabschnitte oder gar de oder Perioralregion,
des ganzen Hemisoma kommen vor bei – als Nackenbeugezeichen (Signe de Lhermitte) wer-
– Läsionen im Bereich der postzentralen Großhirnrin- den elektrisierende, in den Rücken, die Arme und/
de, so z. B. in der Erholungsphase nach einer Durch- oder Beine ausstrahlende Sensationen beim Kopfnei-
blutungsstörung oder als primäre Parästhesien bei gen nach vorn bezeichnet; sie kommen z. B. vor bei
einer Migraine accompagnée; bei einer Migräne ist der multiplen Sklerose, nach Kopf-Nacken-Traumen,
die Ausbreitung der Sensibilitätstörung langsamer nach Röntgenbestrahlung der Körperachse oder bei
als bei einer transienten ischämischen Attacken und intraspinalen Raumforderungen, bei Vitamin-B12-
folgt auch nicht dem topographischen Muster einer Mangel und seltener bei Entzündungen der hinteren
spezifischen zerebralen Gefäßversorgung, Schädelgrube oder des Halsmarkes.
– sensiblen fokalen Epilepsien oder einer sensiblen – Bei der Tetanie sind die Parästhesien oft beidseitig,
Jackson-Epilepsie (dann mit March, also Ausbreitung Hände und periorale Region, meist jüngere Individu-
der sensiblen Sensationen). en und oft Frauen, Angstgefühl und Lufthunger, Hy-
● Vorübergehende Funktionsstörung peripherer Nerven, in perventilation, Bewusstsein evtl. auch getrübt, Pföt-
der Regel im Sinne einer Druckläsion. Dies kann je nach chenstellung der Hände, Karpopedalspasmus und
betroffenem peripherem Nerv mit einer motorischen positiver Chvostek). Gelegentlich können die Gefühl-
Störung kombiniert sein (z. B. bei Plexusläsionen oder störungen einseitig auftreten (interessanterweise
Druckschädigung eines gemischten peripheren Nervs) links häufiger als rechts).
oder aber nur sensibel sein, wenn ein rein sensibler ● Lokalisierte Parästhesien sind meist Ausdruck einer Rei-
Nerv, wie z. B. der R. superficialis n. radialis (Sensibi- zung eines sensiblen peripheren Nervs oder einer Ner-
litätsausfall radial am Handrücken), z. B. bei einer Fes- venwurzel. Lokalisation, Auslösungsmodus und evtl.
selung, betroffen ist. weitere periphere Symptome (Paresen, Reflexe) erlau-
● Die tonischen Hirnstammanfälle und die paroxysmalen ben die präzise Diagnose.
spinalen Anfälle werden von paroxysmalen Schmerzen

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11.6 Anfallsartige sensorische Störungen 117

11.5.2 Anfallsweise vorübergehende ● sensiblen fokalen Epilepsien mit Einbezug der Postzent-
Sensibilitätsstörungen ralregion der Gegenseite,
● ebenso wie lokalisierte Parästhesien kann auch ein an-
Diese kommt vor bei fallsweiser Sensibilitätsausfall bei einem vorübergehen-
● Durchblutungsstörungen u. a. in der Postzentralregion, den, mehr oder wenig lang dauernden Funktionsausfall
im Parietallappen oder im Thalamusbereich, sei es ein eines peripheren Nervs, z. B. bei äußerem Druck, einem
vaskulärer Insult mit rascher Erholung, sei es eine sen- Ganglion oder einem Engpasssyndrom, auftreten.
sible Migraine accompagnée,

11.6 Anfallsartige sensorische Störungen


11.6.1 Anfallsartige Störungen des Riechens – Als amblyopische Attacke tritt ein vorübergehender
oder aber auch über Stunden persistierender mono-
Während ein kurz dauernder anfallsartiger Ausfall des Ge- kulärer Visusverlust bei Stauungspapillen (z. B. im
ruchssinnes nicht vorkommt, sind anfallsartige Geruchs- Rahmen eines Pseudotumor cerebri) auf, welche
sensationen nicht so selten. Sie kommen ausnahmsweise durch rasche Kopfbewegungen oder plötzlichem
bei Reizung des Bulbus olfactorius, wesentlich häufiger als Aufstehen ausgelöst werden.
Ausdruck einer epileptogenen Läsion des Unkus, der Amyg- – Ein einseitiger (oder beidseitiger) Visusverlust kann
dala oder Basis des Temporallappens oder im Parietallap- bei schwerer Karotisstenose bei plötzlicher Lichtex-
pen vor. Solche, meist unangenehmen Geruchssensationen position (z. B. beim Aussteigen aus der U-Bahn) auf-
(Kakosmien) können isoliert vorkommen, leiten aber viel treten. Eine hämodynamisch bedingte, Klaudikatio-
häufiger eine komplexere Temporallappen-Symptomatolo- artige Störung im Bereiche der grenzwertig versorg-
gie ein oder begleiten eine solche. Diese Unzinatuskrisen ten Retina wird hierbei diskutiert. Eine familiäre
kommen häufiger bei Tumoren als im Rahmen einer Resi- Variante dieses Syndroms ist auch bekannt.
dualepilepsie vor. Man forsche also nach anderen Zeichen – Binokuläre Phänomene:
einer Temporallappenepilepsie (s. S. 103) und nach Zeichen – Bei beidseitigem vorübergehendem Visusverlust
eines Hirntumors. Immer ist eine Bildgebung beim Vorlie- denke man an ein Aortenbogensyndrom (Visus-
gen von Geruchshalluzinationen gerechtfertigt. störung tritt beim Aufstehen oder bei Blutdruckab-
fall auf, im Anfall fehlt die Lichtreaktion der Pupillen,
es fehlen meist die Radialispulse) oder an die we-
11.6.2 Anfallsartige Störungen des Sehens sentlich häufigere Ischämie der Okzipitalrinde
(anamnestisch Angaben zunächst über Verlust des
● Anfallsartige Sehstörungen bzw. produktive visuelle Sen- Farbsehens, erhaltene Lichtreflexe der Pupillen, Pati-
sationen können enten mit vaskulären Risikofaktoren). Die letztge-
– monokulär sein; man hüte sich allerdings vor Ver- nannte Störung erholt sich meist nach Tagen. Plötz-
wechslungen zwischen monokulären Störungen und lich einsetzende, aber länger dauernde Sehstörun-
solchen von homonymen Gesichtsfeldern; mono- gen s. S. 264.
kuläre Störungen sind immer Ausdruck einer retro- – Zu den produktiven binokulären Phänomenen
bulbären oder bulbären Läsion, sei es aus dem oph- gehören als häufigste die anfallsartigen Gesichtsfeld-
thalmologischen Bereich, sei es eine ischämische Lä- störungen im Rahmen der Migraine ophtalmique (s.
sion, z. B. im Rahmen einer Migräne. S. 266). Es gehören aber dazu auch optische Halluzi-
– Ein anfallsartiger Visusverlust eines Auges über Mi- nationen bei Prozessen irgendwo in der Sehbahn
nuten, oft dann rezidivierend, kann bei Migräne als (von der Retina bis zur Okzipitalrinde), bei Hirn-
retinale (oder okuläre) Migräne vorkommen, u. U. stammläsionen (v. a. mesenzephal und thalamisch).
auch ohne begleitendes Kopfweh. Sie sind umso geformter, je weiter rostral die Läsion
– Er kann aber auch bei vorübergehender Ischämie ist (Näheres s. S. 266). Ebenfalls bei Okzipitallappen-
im Ausbreitungsgebiete der A. ophthalmica (oder läsionen kommen Palinopsien vor (Bestehenbleiben
eines ihrer Äste) meist während Minuten auftreten oder verzögertes erneutes Wahrnehmen von vorher
(Amaurosis fugax). Es ist dann Ausdruck eines dort gesehenen Bildern). Dysmorphopsien (Gegenstände
oder an der A. carotis interna lokalisierten Prozesses, werden deformiert oder in ihrer Größe verändert ge-
seltener aber auch als kardioembolisches Phänomen. sehen) können anfallsweise bei Temporallappen-
Bei dem Vorliegen einer Karotisstenose kann diesel- läsionen auftreten und finden sich auch bei Migräne
be auch von Symptomen der gegenüberliegenden (Alice-im-Wunderland-Syndrom).
Körperseite begleitet sein (sog. optikozerebrales
Syndrom).

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118 11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien

11.6.3 Anfallsweise Störungen des Hörens weniger komplexen akustischen Halluzinationen, z. B.


das Hören von Melodien und Musik, führen. Länger
● Anfallsartige Hörsensationen im Sinne abnormer akusti- dauernde Gehörsstörungen s. Kap. 26.
scher Phänomene sind selten, z. B. als Parakusien (ab- ● Anfallsweise Hörverminderungen sind selten und kön-
norm laut oder „anders“ empfundene Geräusche) und nen bei vorübergehenden lokalen Affektionen des
akustische Halluzinationen bei Läsionen im Temporal- Gehörorganes vorkommen. Sie sind auch ein Symptom
lappen. Auch anders lokalisierte Prozesse (z. B. im Cor- einer besonderen Unterform des Morbus Menière, des
pus geniculatum und im Pons) können zu mehr oder Lermoyez-Syndromes.

11.7 Anfallsweise Bewusstseinsstörungen


11.7.1 Vorbemerkungen gen. Die komplexe ätiologische Analyse einer Synko-
pe würde den Rahmen dieses Buches sprengen. Die
Zu der Pathophysiologie und den anatomischen Grundla- hauptsächlichsten Kriterien seien nachfolgend auf-
gen s. Kap. 5.1. Ob eine eigentliche Bewusstlosigkeit vorge- geführt und in Tab. 11.3 zusammengefasst.
legen hat oder lediglich ein Zustand, für welchen der Pati- – Auf eine kardiale Ursache weisen höheres Alter, vor
ent eine Amnesie hat, kann naturgemäß der Patient selber allem aber Pulsunregelmäßigkeiten, evtl. im EKG
oft nicht beurteilen. Dies muss vielmehr durch Zusatzin- demonstriert, sowie Anhaltspunkte für ein Herz-
formationen eruiert werden. vitium (speziell Aortenstenose und Mitralklappen-
● Für eine echte Bewusstlosigkeit können vor allem Augen- insuffizienz) sowie das Auftreten bei Anstrengungen
zeugenberichte sprechen: regloses Daliegen mit ge- hin.
schlossenen Augen, keine Reaktion auf Anrufe oder – Für eine Regulationsstörung von Kreislauf und Blut-
Berührung. Beim Fehlen solcher Beobachtungen spre- druck als Ursache spricht die Einleitung der Synkope
chen dafür bei einem Sturz erlittene Verletzungen, be- durch Schwarzwerden vor den Augen, unbestimm-
dingt auch das Wiedererwachen am gleichen Ort, an tem Schwindel, initialem/prodromalem Schwitzen
welchem die Bewusstseinsstörung einsetzte, und eine und objektive Blässe. Die Auslösung durch bestimm-
längere Dauer derselben. Anhaltspunkte für Uhrzeit te Mechanismen und andere Besonderheiten erlau-
fehlen aber oft. Auf eine echte Bewusstlosigkeit kann in- ben die Zuordnung zu bestimmten Unterkategorien.
direkt auch geschlossen werden, wenn andere Merkma- Beim idiopathischen Vasomotorenkollaps des Ado-
le für eben eine Störung mit bekannter Bewusstlosigkeit leszenten fördern Hitze, Übermüdung und Emotio-
sprechen, so z. B. die charakteristischen Spuren eines nen die Synkope. Nicht selten kommt es zu Ver-
Grand-Mal-Anfalles (s. u.). krampfungen und gar Zuckungen, ja sogar zum
● Gegen eine eigentliche, zumindest dauernde Bewusstlo- Einnässen (konvulsive Synkope). Orthostatische Hy-
sigkeit können Beobachtungen von Augenzeugen spre- potonie als Synkopenursache findet sich postinfek-
chen (hat Augen offen, agiert weiter, bewegt sich gezielt tiös, beim Morbus Addison, bei Hypovolämie, bei
etc.), bedingt auch das „Wiedererwachen“ an einem an- Einnahme gewisser Pharmaka, im Rahmen einer Dys-
deren Ort als der des Bewusstseinsverlustes. autonomie bei Erkrankungen des peripheren oder
zentralen Nervensystems. Starke Emotionen, wie das
Sehen von Blut oder physischer Schmerz können bei
11.7.2 Eigentliche Bewusstlosigkeit entsprechender Disposition zu vagovasalen Synko-
pen führen. Schlucksynkopen, ebenso wie das Karo-
Es hat eine eigentliche Bewusstlosigkeit vorgelegen. Die tissinussyndrom sind Ausdruck einer Glossopharyn-
hierfür in Frage kommenden Kategorien und Ursachen sind geus- und dann Vagusreizung mit dadurch erzeugter
in Tab. 11.2 zusammengefasst. Eine weitere Differenzierung Bradykardie, Blutdruckabfall und Synkope. Dieser
kann bei Beachtung folgender Kriterien erfolgen: Mechanismus dürfte auch den vestibulären Synko-
– Dauer (wenn präzisierbar) pen zugrunde liegen (im Anschluss an einen evtl.
– begleitende Phänomene sehr kurzen Drehschwindelanfall auftretend) (vgl.
– Befunde während auch S. 297). Die postpressorisch-reflektorischen
– bzw. nach der Bewusstlosigkeit Synkopen werden meist durch eine Kombination
– evtl. auslösende Ursachen von Vagusreiz und Beeinträchtigung des venösen
– frühere Vorgeschichte Rückflusses zum Herzen verursacht. Hierzu gehören
● Die Bewusstlosigkeit hat nur Sekunden gedauert. In diese der Husten- und Lachschlag, die Miktionssynkopen,
Kategorie fallen vor allem die Synkopen, dann aber auch die Strecksynkopen und die Synkopen schwangerer
gewisse epileptische Störungen. Frauen in Rückenlage.
– Synkope: Hierbei kommt es in der Regel auch zu ei- – Von Synkopen im engeren Sinne nicht immer gut un-
nem Hinstürzen, evtl. mit meist leichten Verletzun- terscheidbar oder überlappend, wegen einer extrem

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11.7 Anfallsweise Bewusstseinsstörungen 119

Tabelle 11.2 Kategorien und Charakteristika anfallsartiger Bewusstseinsverluste

Name Dauer Charakteristika und Ursachen Bemerkungen


Begleiterscheinungen
Synkope Sekunden mehr oder weniger plötzlich, oft mit Orthostase, vasovagal, ausnahmsweise
Vorboten; zu Boden Sinken, meist reg- kardial, vagovasal etc. konvulsiv
los; sofort wieder klar; einmalig, gele-
gentlich wiederholt
Absenzen Sekunden plötzlich, Augen offen, kleine Bewegun- Petit-Mal-Epilepsie meist Schulalter,
(Petit Mal) gen, kein Sturz, eventuell Tonusverlust, provoziert durch
gehäuft pro Tag Hyperventilation
Dämmer- Bruchteile von Minu- dämmerig und abwesend, komplexe Schläfenlappenläsionen kann sekundär in
attacken ten bis Minuten motorische Handlungen verschiedener Genese Grand Mal überge-
hen
generalisierter wenige Minuten bis immer mit tonisch-klonischen motori- Läsion Großhirnkortex eventuell CPK- und
epileptischer 15 Minuten schen Erscheinungen, Zyanose, eventu- oder genuine Form Bromocriptinanstieg
Grand-Mal-An- ell Zungenbiss und Sphinkterinsuffizi-
fall (primär enz, langsames Erwachen (Dämmer-
oder sekun- phase)
där)
Commotio/ Minuten bis Schädel-Hirn-Trauma vorausgegangen, Schädel-Hirn-Trauma CT nicht obligat
Contusio Stunden eventuell fokale neurologische Ausfälle pathologisch
cerebri
vaskulärer Minuten bis mit fokalen zerebralen neurologischen (arterielle) zerebrale Alter, vaskuläre
Großhirninsult Stunden Ausfällen (vor allem Hemiparese) Durchblutungsstörung Risikofaktoren
Ischämie im Sekunden bis Stun- bei kurzer Ischämie: Drop attack (s. basiläre Migräne, basilä-
Basilarisgebiet den Synkope), länger andauernd, evtl. lang re Ischämie, evtl. Basila-
dauerndes Koma, dann z. B. Störungen risthrombose
Augenmotilität und Tetraparese

kurzen Bewusstlosigkeit sind die sog. Drop Attacks primär tonische und klonische Zuckungen, evtl. se-
(s. o.). Stürze können als Frühsymptom eines begin- kundär auf fokale Phänomene folgend, Zyanose,
nenden atypischen Parkinson-Syndroms (v. a. bei der anschließende dämmrig-verwirrte Aufwachphase
supranukleären Paralyse Steel-Richardson-Olzewsky) von ein bis zwei Minuten Dauer), das Vorliegen eines
auftreten oder als sogenannte kryptogenetische Zungenbisses (Abb. 11.6) oder von Einnässen bzw.
Sturzattacken der Frau („klimakterische Sturzsynko- Einkoten, eine große Müdigkeit oder Gliederschmer-
pen“). Diese Gruppe stellt übrigens bereits den Über- zen, epileptische Anfälle oder eine Epilepsieursache
gang zu den anfallsartigen (motorischen) Störungen in der Vorgeschichte und eine erhöhte CPK bzw. er-
ohne Beeinträchtigung des Bewusstseins dar (s. höhtes Bromocriptin 15–20 Minuten nach dem An-
S. 103). fall. Der neurologische Untersuchungsbefund ist
– Absenzen und ganz kurze absenzartige Episoden
und Dämmerattacken im Rahmen einer Epilepsie
dauern Sekunden bzw. Bruchteile von Minuten
(s. Video 11.9). Im Gegensatz zur Synkope kommt es
nicht zum Sturz, höchstens manchmal zu einem To-
nusverlust mit unvollständigem Einknicken. Im Wei-
teren wirken die Patienten (trotz ihrer Amnesie für
den Anfall) für den Beobachter keineswegs bewusst-
los, sondern verändert, abwesend, aber haben die Au-
gen offen und „handeln“ (Näheres s. deshalb unten).
● Die Bewusstlosigkeit hat Minuten bis zu Bruchteilen einer
Stunde gedauert.
– Das allerhäufigste ist ein echter primär oder sekun-
där generalisierter epileptischer Anfall (s. Video
11.1). Hierfür sprechen gegebenenfalls Beschreibun- Abb. 11.6 Nach einem Grand-Mal-Anfall hinterließen die un-
gen von Zeugen (plötzlicher Beginn, evtl. mit Schrei, teren Schneidezähne eine Bissspur an der Zunge des Patienten.

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120 11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien

Tabelle 11.3 Charakteristika einiger ätiologischer Gruppen von sehr kurz dauernden Bewusstseinsverlusten und Sturzanfällen

„Sturzkrankheiten“ Vorkommen Provokation Prodromi


Orthostatische Hypotonie (Vasomotorenkollaps)

schnell Aufste-
langes Stehen

hen, v.a. nach

Gähnen, Ohrensausen, Hitzege-


dem Liegen
chron. Sympatikusdefekt Shy-Drager/Tabes

Schwitzen, „Dyspnoe“, Schwäche in den Beinen, „Leere im Kopf“


Diuretika/BD ↓

fühl, epigastrischer Druck


medikamentös

Schwindel, „Schwarz vor den Augen“, Verschwommensehen,




γ-Blocker/L-Dopa
Adoleszente evtl. Anämie/AZ ↓
Reflektorische Kreislaufsynkope (vagale Hemmung)

Hyperventilation Emotion
vagovasale Synkope

Hitze/Angst etc. Schmerz

Schluck-S/IX-Neuralgie Paroxysmen
Karotissinussyndrom ältere Männer Karotisdruck
Pressorische Synkope (venöse Rückstauung)
„Husten- und Lach- Hustenanfall

Synkopale Anfälle

Emphysematiker

schlag“ Lachanfall

(= Schwinden der Sinne)


Miktionssynkope Männer, Alkohol stehende Miktion
Hyperextension


„Strecksynkope“/Kauern Kinder evtl. Absicht Hocke u.


Pressen!

Primär kardiovaskuläre Synkope



Subklavia-Anzapf. (Arm)
zervikobrachiale

Aortenbogen-S. physische
 
Stenosen

z. B. Subaortenst.  Anstrengung
Herzvitien/-insuffizienz
„sinoatriale Synkope“ Herzrhythmusstörg. evtl. Emotion Oppression/Angst
Adams- positions-

AV-Block III oft unvermittelt

Stoke-Anfall unabhängig

Respiratorischer Affektkrampf
zyanotischer Affektkrampf Wut/Trotz

Kleinkinder
 
Schreck
 
Vorschulalter
 
weißer Affektkrampf Schmerz

Echte reflektorische Menière-Krankheit evtl. evtl. Schwindel


„vestibuläre“ Synkopen paroxysm. Lager.-S. Kopfbewegung Vertigo
Sturzattacken

Intermittierende vertebro- ältere, vaskuläre Risiko- evtl. Nausea/Schwindel


basiläre Durchblutungsstörung faktoren Kopfwenden Sehstörungen etc.
Kryptogene Sturzattacken Frauen mittleren
nur im Gehen keinerlei Prodromi
der Frau Alters
Emotion
im Rahmen einer
Kataplektischer Sturz Lachen völlig unvermittelt
Narkolepsie
Schreck
psychomotorische psychomotorische
„Temporale Ohnmacht“ evtl. Emotion
Epilepsie Aura möglich
Epilepsie

evtl. mehrmals täglich.


Schlafentzug
Grand-Mal-Anfall auftretend evtl. Aura
Alkohol
jedes Alter
Sturzanfälle (myoklonisch- Lennox-Gastaut-Syndrom
astatische) (Kinder)
Hysterische Anfälle (mit neurotische Störungen
Psychogen

Bewußtseinsstörung) Krankheitsgewinn
evtl. Kranke mit echten

Stimulation Anfällen Zuschauer!
Begehrungstendenz

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11.7 Anfallsweise Bewusstseinsstörungen 121

Fortsetzung Tabelle 11.3

Sturz Begleitsymptome Bewusst- Konvul- Restitution


sein sion

keine Gesichtsblässe
Sturzverletzungen sehr selten, mehr oder weniger rasches zu Boden sin-

steht, kann eine erneute Synkope folgen


kurze tonische Streckkrämpfe und einige Kloni, rel. häufig nach sec von Bewusstlosig-

falls sich Patient zu früh erhebt und auf-


neurologische Ausfälle und Pyramiden-
Meist promptes „Erwachen“, sofort klar und orientiert, jedoch schlech-
keine Tachykardie/Schwitzen

ken bzw. „zusammensacken“, Abfangbewegungen oft noch möglich

Bewusstseinsstörung immer vorhanden, Dauer und Ausprägung aber


blasses Gesicht, kalter


Schweiß, schwacher Puls,


oberflächliche Atmung,


Pupillen, weit, L-reaktiv, Herz-


frequenz rasch

Puls langsam → (rasch)


+ schwach

zeichen fehlen
tes Befinden mit Nausea, Brechreiz, Schwäche
keit, v. a., falls Patient aufgerichtet wird. Urinabgang selten.
Puls langsam + schwach
plethorisch gerötetes Gesicht


(gestaute Venen!) Puls


schwach und rasch, evtl.


Schwitzen

evtl. protrahiertes


Gesicht eher gerötet Erwachen; neurologische
 
 
evtl. stertoröse Atmung Ausfälle u. Pyramidenzeichen
 
 sehr unterschiedlich 
evtl. neurologische Ausfälle möglich (TIA)
 

(TIA!)

Gesicht blass-livide
evtl. protrahiertes


Gesicht blaß → zyanotisch* Erwachen
 
 

Pupillen weit + lichtstarr 
evtl. noch Babinski

weinen → (expiratorische)

Sekunden


zusammensinken 
Apnoe → Zyanose → Sturz Kinder sind sofort wieder
selten u. ± heftig bewusstseinsklar, evtl. erschöpft
Schreien → blass (bradykard)

evtl. persistierender
blitzartiger Sturz: Zu-
sammensacken oder

evtl. Nystagmus (Schwindel) Schwindel oder Vertigo


Nach-vorne-Fallen

nie von konvulsiven Sympto-


i. a. kein Bewusstseinsverlust
plötzlicher evtl.

Verletzungen!

passagere neurologische Symp- neurologische Ausfälle


tome möglich (Nystagmus) vorübergehend möglich
(evtl. kurze Trübung)

keinerlei akzessorische Symp- Frauen können sofort wieder auf-


Nie Urinabgang

tome (subjektiv und objektiv) stehen und weitergehen


men begleitet.

zu Boden gleiten bleibt evtl. einige Sekunden bis Patient stehen mehr oder weniger
ohne Verletzung Minuten regungslos am Boden rasch wieder auf, fühlen sich völlig
liegen wohl
Atmung normal, Puls o. B.

unterschiedlich schlafähnlich (Puls und Gesichts- Aufstehen „wie wenn nichts wäre“,
bis Minuten

farbe o. B.) meist Wohlbefinden


Sekunden

sehr heftig evtl. Initialschrei, tonisch-klo- Dämmerzustand od. Terminalschlaf,


Symptome

nisch, Zyanose, Schaum Kopfschmerz, Babinski


konvulsive

initial!

heftig oder sinken Myokloni oder Astasie können sofort wieder aufstehen
kurz

Sek.
<Is

Verletzung möglich, kurz und weiterspielen

theatralisch-appellativ oft inadäquat gleichgültig evtl.


evtl. Stupor

aktiver Lidschluss etc. auch Dämmerzustand

Verletzungen normale somatische Befunde „bagatellisierend“


selten

* evtl. stertoröse Atmung + Urinabgang

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122 11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien

nach dem Anfall normal (es sei denn, der Anfall sel- dopplersonographische Befunde an den zervikalen
ber war Folge einer Affektion, die ihrerseits neurolo- oder zerebralen Gefäßen, evtl. Emboliequelle, Hemi-
gische Symptome verursacht oder es liegt eines der symptome). Es sei hier allerdings betont, dass TIA ei-
seltenen HH-Syndrome [Hemikonvulsions-Hemiple- ne seltene Ursache von transienten Bewusstseins-
gie-Syndrom] vor, also fokale, wiederholte, halbseiti- verlusten darstellen. Seltener kommen basiläre
ge epileptische Anfälle – evtl. als Hemi-grand-Mal Durchblutungsstörungen infrage (transitorische
mit Bewusstseinsverlust – mit anschließender He- beidseitige Parästhesien oder Paresen in der Vorge-
miparese). Manchmal ist schon primär eine Differen- schichte, Schwindelsensationen, andere Hirnstamm-
zierung verschiedener Epilepsieformen möglich, oft symptome, evtl. Doppelbilder, beidseitige Pyrami-
gelingt dies erst später durch weitere klinische und denzeichen), intrazerebrale Blutung (spontan oder
vor allem elektroenzephalographische Untersuchun- bei arteriovenösem Angiom) (mit Kopfweh, Hemi-
gen. symptomen, typischem CT-Befund) oder akute Sub-
– Für einen primären Grand-Mal-Anfall spricht das arachnoidalblutung bei basalem Aneurysma (Sym-
Fehlen von Vorboten, die eventuelle Schilderung des ptome s. S. 65).
generalisierten Anfallsbeginnes, eine entsprechende
Schilderung früherer Anfälle und evtl. eine familiäre Länger dauernde Bewusstlosigkeit s. Kap. 5, S. 53.
Belastung. Die zuverlässigsten anamnestischen Un-
terscheidungsmerkmale sind die meist sofort und
übergangslos wieder einsetzende Klarheit und Ori- 11.7.3 Kein eigentlicher Bewusstseinsverlust
entierung bei der klassichen Synkope (eine Ausnah-
me hierzu kann die sog. konvulsive Synkope darstel- Es hat nicht ein eigentlicher Bewusstseinsverlust vorgele-
len, s. o.) und der Nachweis eines lateralen Zungen- gen. Meist wird der Patient einen Zustand von Verwirrtheit
bisses bei einer Grand-Mal-Epilepsie. Der Anfallspa- und Desorientiertheit oder eine amnestische Störung er-
tient hingegen erreicht das völlig klare Bewusstsein lebt haben, für welche er keine Erinnerung hat.
erst über ein Zwischenstadium der Verwirrtheit. ● Die Dauer der Störung beträgt nur wenige Sekunden.
– Für eine fokale Epilepsie mit sekundärer Generalisie- – Absenzen im Rahmen einer Epilepsie (s. o.): ist meist
rung spricht eine erinnerte oder von Zeugen be- als einfache Absenz Ausdruck einer Petit-Mal-Epi-
obachtete initiale Phase des Anfalles: eine Aura, lepsie des Schulalters (zwischen 2. und 14. Lebens-
halbseitige Zuckungen oder epileptische „March“ bei jahr, das Kind hält während Sekunden in seinem Tun
fokal motorischen oder Jackson-Anfällen, eine Däm- inne, starrer Blick, evtl. kleine Automatismen, Dut-
merattacke oder sonstige Symptome einer komple- zende und mehr im Tag; in der Sprechstunde provo-
xen partiellen Epilepsie (Temporallappenepilepsie) zierbar durch Hyperventilation; typisches EEG mit
(Bewusst.Glob.temporal1.mpg) (s. S. 103). 3/Sekunde Spikes-waves) (s. Video 11.9). Es kommen
– Akute zerebrale Läsion mit begleitender kurzer Be- aber auch atypische Absenzen, z. B. Blitz-Nick- und
wusstlosigkeit. Hierfür spricht das Fehlen von Salaamkrämpfe im 1. Lebensjahr mit ruckartigen Be-
Zuckungen und Krämpfen bei Beobachtung durch wegungen (und typischem EEG mit Hypsarrhyth-
Zeugen und das Fehlen der anderen oben genannten mie) vor, ebenso im 1. Lebensjahrzehnt akinetische
Verdachtsmomente für eine Epilepsie. Einschrän- Sturzanfälle.
kend, wie schon oben erwähnt, sei auf zerebrale Lä- – Dämmerattacken bei Temporallappenepilepsie
sionen hingewiesen, die ihrerseits nebst neurologi- (komplex partielle Anfälle) können u. U. auch nur Se-
schen Ausfällen auch eine symptomatische Epilepsie kunden dauern und sind dann schwer von den oben
verursachen können. Für eine primäre zerebrale Lä- beschriebenen Absenzen zu unterscheiden. Für eine
sion spricht im Weiteren das Vorhandensein einer Dämmerattacke (s. Video 11.2 bis 11.4) sprechen
entsprechenden Anamnese, vor allem aber von neu- höheres Lebensalter, längere Dauer, selteneres Auf-
rologischen Symptomen. Im Einzelnen suche man treten, komplexere motorische Manifestationen und
nach: im Besonderen deutliches Nesteln, orale Automatis-
– einem Schädel-Hirn-Trauma mit Commotio cerebri men, wie Lecken, Schmatzen, Würgen, und komple-
(Trauma in der Anamnese, evtl. aber im Rahmen der xere motorische Akte, wie z. B. Herumgehen, sowie
retrograden Amnesie vergessen; äußere Anhalts- die Nichtauslösbarkeit durch Hyperventilation. In
punkte für ein Unfallereignis, Verletzungsfolgen am manchen Fällen wird erst das EEG entscheiden.
Schädel); man vergesse aber nicht, dass auch ein an-
deres primäres zerebrales Geschehen (Epi-Anfall Bei der Unterscheidung zwischen Absenzen und kurzen
oder akute zerebrale Läsion) sekundär zu einem Dämmerattacken bei einer Temporallappenepilepsie soll-
Sturz mit Schädel-Hirn-Trauma führen kann, ten die in Tab. 11.4 angeführten Aspekte gebührend be-
– einem vaskulären zerebralen Insult, vor allem im rücksichtigt werden.
Sinne einer transienten ischämischen Attacke der ● Die Bewusstseinsstörung dauerte Minuten bis zu Stunden.
Großhirnhemisphäre (Alter bzw. vaskuläre Risiko- – Dies kann als anterograde Amnesie auf ein Schädel-
faktoren, Strömungsgeräusche oder entsprechende Hirn-Trauma folgen.

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11.7 Anfallsweise Bewusstseinsstörungen 123

Tabelle 11.4 Unterschiede zwischen psychomotorischen Anfällen bei Temporallappenepilepsie und Absenzen

Kriterien Psychomotorische Anfälle Absenzen


Alter bei Erstmanifestation jedes, oft Erwachsene 1. und 2. Lebensjahrzehnt
Anfallsdauer < 30 Sekunden, > 60 Sekunden meist < 15 Sekunden, selten
> 30 Sekunden
Aura häufig, gelegentlich nie
einzige Manifestation
postparoxysmale Störungen häufig nie
geistige Retardierung gelegentlich fast nie
Automatismen häufig, komplexe häufig, einfache
Kloni gelegentlich gelegentlich
Hyperventilation wirkungslos provoziert Anfall
EEG interiktal oft normal, gelegentlich Spitzen, häufig normal, bei Hyperventilation
scharfe Wellen frontal oder temporal
Hyperventilation kein Effekt typisches Bild
EEG iktal uni- oder bilaterale, temporale 3/Sekunden, Spitzen und Wellen
oder frontale Entladungen generalisiert

– Dämmerzustände bei Temporallappenepilepsie sind Das Handeln ist hierbei komplex, aber nicht eigent-
u. U. von längerer Dauer als die oben beschriebenen lich geordnet (im Gegensatz zu den amnestischen
kurzen Dämmerattacken. Unsinnige, komplizierte, Episoden, s. u.), wenn auch nicht völlig unsinnig, wie
z. T. schlecht koordinierte Handlungen, starrer Blick bei den eingangs beschriebenen Temporallappenan-
und Unansprechbarkeit, evtl. mit oralen Automatis- fällen.
men und Herumnesteln, können Minuten andauern. – Eine amnestische Episode wird vom Patienten we-
Der Extremfall ist die über Stunden andauernde „fu- gen der bestehenden Amnesie von einigen Stunden
gue épileptique“ (s. Video 11.3) und der eigentliche als „Verlust des Bewusstseins“ erlebt. Zeugen aller-
Status psychomotorischer Anfälle. dings werden immer bestätigen, dass der Patient
– Der Petit-Mal-Status (Status pycnolepticus), selten keineswegs bewusstlos war. Symptomatologie s.
einmal ausgelöst durch eine Hypothyreose oder ei- S. 69. Betont sei, dass die Handlungen während der
nen anderen zusätzlichen Faktor, imponiert als lang Episode selbst für komplexe Verrichtungen (eine Au-
dauernde Veränderung des Bewusstseins und des tofahrt, das Zubereiten einer Mahlzeit) durchaus ge-
Verhaltens. Die Patienten sind verlangsamt, sie wir- ordnet sind.
ken unbestimmt, wie in einem Traumzustand. Im- – Schlafattacken/-anfälle und automatische Handlun-
mer ist das EEG typisch und für die Diagnose ent- gen (s. Kap. 7) im Rahmen von Erkrankungen mit ex-
scheidend. zessiver Tagesschläfrigkeit können von Patienten
– Hyperventilationstetanie: Hier geht der anfängliche und Ärzten nicht selten als Synkopen, Abwesenheits-
Zustand von bewusst erlebter Benommenheit (s. u.) episoden oder „fugues“ fehlgedeutet werden. Die An-
gelegentlich in eine Phase über, für welche der Pati- gabe einer vorausgegangener Schläfrigkeit, das Auf-
ent eine Amnesie hat. Meist wird aber eine auslö- treten in Zeiten einer zirkadianen Minderung der
sende Situation erinnerbar sein (Emotion, Angst), Wachheit (u. a. postprandial), der Nachweis eines er-
evtl. die Hyperventilationszeichen (s. u.). Oft hat der höhten Schlafdruckes (Questionnaires, MSLT/MWT)
Patient noch nebelhafte Erinnerungen an die Zeit der und die Besserung durch Beseitung der Tagesschläf-
Bewusstseinsstörung. Objektiv handelt es sich meist rigkeit können diagnostisch hilfreich sein.
um emotional überdurchschnittlich labile Personen. – Auch für einen rein psychogenen Dämmerzustand
Eventuell findet sich ein positiver Chvostek oder hat der Patient keine Erinnerung. Symptomatologie
Trousseau. s. S. 61.
– Hypoglykämien, z. B. im Rahmen eines Insulinoms,
können Dämmerzustände mit Amnesie verursachen.

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124 11 Anfallsartige wiederholte Störungen, unwillkürliche Bewegungen und Differenzialdiagnostik der Epilepsien

11.8 Anfallsartige Störungen vegetativer Funktionen


● Anfallsweises Schwitzen kann zahlreiche internmedizi- fühl gegenüber der Umwelt, Mühe, sich zu konzentrie-
nische Ursachen haben (z. B. konsumierende Krankhei- ren). Diese Anfälle dauern Minuten bis Stunden. Bei der
ten, Hyperthyreose etc.), aber kann auch Ausdruck von bereits erwähnten sogenannten betaadrenergen Hyper-
Emotionen sein (s. auch S. 320). aktivität treten ebenfalls spontan oder durch Isopro-
● Anfälle von verstärkter Nahrungsaufnahme (Megaphagie terenol-Hydrochlorid-Infusionen ausgelöst Tachykar-
oder Polyphagie), mit oder ohne verstärktem Hunger dien, zugleich mit Angstgefühl, Nervosität, Atemnot
(Hyperphagie) können bei Kleine-Levin-Krankheit wie und Zittern auf, die ebenfalls Minuten bis Stunden dau-
auch bei hypothalamischen Erkrankungen beobachtet ern können und deshalb von den erwähnten vegetati-
werden. Sie können aber auch Ausdruck einer Hypogly- ven Symptomen bei Schläfenlappenepilepsie abge-
kämie (bei Insulintherapie, bei Insulinom) sein. grenzt werden müssen.
● Anfallsweises Herzklopfen hat vorwiegend internmedizi- ● Anfallsweiser Schlaf ist in Kap. 7 beschrieben worden.
nische Ursachen (Wolff-Parkinson-White-Syndrom, Hy- ● Anfallsweiser Sexualtrieb kann als Ausdruck einer endo-
perthyreose, betaadrenerge Hyperaktivität, vegetative krinen Störung eine abnorme Produktion von Sexual-
Dystonie). Es kommt aber auch als Teilsymptom bei hormon begleiten. Er kann aber auch im Rahmen des
Temporallappenattacken vor (anfallsweises Herzklop- Kleine-Levin-Syndromes vorhanden sein, häufiger je-
fen, Lufthunger, Angstgefühl, Würgegefühl, das von der doch bei Temporallappenattacken.
Magengrube zum Hals hinaufsteigt, Entfremdungsge-

11.9 Anfallsartige Störungen des Verhaltens


Diese werden in den allermeisten Fällen eine – Endokrinopathien, wie besonders die Hypothyreose
● psychiatrisch-psychologische Ursache haben. Dazu ge- oder der Hyperparathyreoidismus.
hören charakterologische Besonderheiten, neurotische – Intoxikationen, z. B. mit psychoaktiven Drogen.
Verhaltensstörungen, depressive Verstimmungen oder – Eine Anosognosie, d. h. eine Verneinung des Krank-
psychotische Schübe. seins, findet sich nach Läsionen der rechten Zentro-
● Selten werden aber auch organische Ursachen zu an- Parietalregion.
fallsweisen Störungen des Verhaltens führen. Dazu ge- – Zwanghaftes Weinen kommt einerseits als Anfalls-
hören äquivalent vor, z. B. nach Hemiplegien, andererseits
– Stoffwechselstörungen, wie z. B. Hypoglykämien, ei- finden wir es als Enthemmungsphänomen ebenso
ne portokavale Enzephalopathie oder eine Wilson- wie übrigens Zwangslachen bei Patienten mit echter
Krankheit. Bulbärparalyse und mit Pseudobulbärparalyse.

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12 Gestörte Bewegungsabläufe und


unwillkürliche Bewegungen

12.1 Vorbemerkungen
Eine korrekte Durchführung von Bewegungen setzt die Gestörte Bewegungsabläufe können insbesondere auch
funktionelle Integrität folgender Systeme voraus: sensible im Rahmen folgender Leitsymptome beobachtet werden:
und sensorische Afferenzen, kortikale Areale, kortikale anfallsartige Störungen (Kap. 11), lokaliserte Paresen, Para-
„motorische“ Areale (primärer motorischer Kortex bzw. paresen und Halbseitenlähmungen (Kap. 11, 15 und 16),
Gyrus praecentralis (Area 4), prämotorischer Kortex (Area Schwindel (Kap. 27) und Störungen des Muskeltonus
6), supplementär-motorische Areale, laterale motorische (Kap. 31). Gewisse Krankheitsbilder werden deshalb so-
Areale), Zingulum, Basalganglien, Kleinhirn und motori- wohl dort wie auch im nachfolgenden Abschnitt erwähnt
sche Efferenzen (Tractus corticospinales, corticonuclearis, werden.
corticopontocerebellaris, rubrospinalis, reticulospinalis, Ataxien, sog. kognitiv-motorische Störungen, Apraxien,
tectospinalis, olivospinalis usw.). hypokinetisch-rigide und hyperkinetisch-dyskinetische
Gestörte Bewegungsabläufe können dementsprechend Syndrome manifestieren sich primär durch einen gestörten
bei Erkrankungen entlang der ganzen Neuraxis auftreten Bewegungsablauf und werden deswegen in diesem Kapitel
(Kap. 1–4). vorgestellt. Siehe auch Kap. 1.3 und 1.4.

12.2 Ataxien
Unter Ataxie versteht man eine Koordinationsstörung, wel- veau und Miktionsstörungen können auf das Vorliegen ei-
che bei Erkrankungen des Kleinhirns selbst oder bei Er- ner spinalen Erkrankung hinweisen. Ätiologisch kommen
krankung der zerebellopetalen Fasern (z. B. der spinozere- u. a. eine funikuläre Myelose, eine epidurale Metastasie-
bellären Bahnen) und der zerebellofugalen Fasern (z. B. der rung und eine multiple Sklerose (spinale Form) infrage.
dentato-rubro-thalamischen Bahn) auftreten. Bei beidseitigen Vestibulopathien (z. B. nach Aminogly-
Auch eine psychogene Störung kann sich mit einer iso- kosidtherapie oder im Rahmen eines sog. Cogan-Syn-
lierten Gang- oder Extremitätenataxie präsentieren, wel- droms) tritt eine Gangataxie auf, welche im Dunkeln deut-
che u. U. auch nur attackenweise vorhanden ist. Im letztern lich zunimmt. Anamnestisch sind Oszillopsien typisch, kli-
Fall ist wichtig, auch an eine episodische Ataxie somati- nisch ist der Kopfimpulstest pathologisch.
schen Ursprungs (s. u.) zu denken.

12.2.2 Ataxien mit motorischen Ausfällen


12.2.1 Ataxien mit sensiblen oder sensori-
schen Ausfällen Bei einigen Patienten kann die Ataxie „dysproportional“
stärker sein, als was man von der Parese erwarten würde.
Bei sensiblen Polyneuropathien mit Befall der dicken, my- Man spricht hier von einer ataktischen Parese (oder Hemi-
elinisierten Fasern, welche für Lage- und Vibrationssinn parese). Die Läsion kann in der kortiko-ponto-zerebellären
verantwortlich sind, kann v. a. eine Gangataxie auftreten. oder in der dentato-rubro-thalamo-kortikalen Bahn liegen.
Das Romberg-Zeichen ist hierbei typischerweise positiv, Typischerweise kann eine solche „hemiataktische Parese“
zudem liegt in der Regel eine Hypo-/Areflexie vor. Ätio- akut im Rahmen eines lakunären Insultes im subkortika-
logisch kommen u. a. ein Diabetes mellitus (die kleinen len, mesenzephalen oder pontinen Bereich auftreten.
Fasern für Schmerz/Temperatur sind hier immer mitbe- Bei Läsionen in den Kleinhirnschenkeln (z. B. bei Metas-
fallen), eine Gammopathie, das seltene rein sensible Guil- tasen oder einer MS-Plaque) oder im inferolateralen Pons
lan-Barré-Syndrom oder eine chronisch-demyelinisieren- (z. B. Insult) kann eine ipsilaterale Extremitätenataxie und
de Polyradikulopathie (CIDP) infrage. eine Gangstörung mit Lateropulsion zur Gegenseite beob-
Bei Myelopathien kann eine Gangataxie und evtl. eine achtet werden.
Extremitätenataxie zu beobachten sein. Eine Paraspastik, Bei tegmentalen mesenzephalen Läsionen kann eine
eine Hyperreflexie, ein Babinski-Zeichen, ein sensibles Ni- kontralaterale Ataxie einer Extremität zusammen mit ei-

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126 12 Gestörte Bewegungsabläufe und unwillkürliche Bewegungen

nem niederfrequenten, evtl. proximal betonten, Aktions- ● Panzerebelläres Syndrom mit sensomotorischer Poly-
und Intentionstremor (sog. rubraler oder Holmes-Tremor) neuropathie, Nachtblindheit (Retinitis pigmentosa) und
auftreten. Innenohrschwerhörigkeit: Refsum-Krankheit (autoso-
Bei lateralen thalamischen Läsionen lassen sich neben mal rezessiv). Weitere Manifestationen dieser Krank-
einer kontralateralen Hemiataxie eine Hemihypästhesie heit sind kardiale Arrhythmien und Ichthyosis-ähnliche
des ganzen Hemikörpers sowie unwillkürliche choreo- Hautveränderungen. Diese autosomal rezessive Erkran-
athetotische Bewegungen der involvierten Hand (sog. „tha- kung kann durch entsprechende Therapie (Restriktion
lamische Hand“) im typischen Fall nachweisen. Man der Phytansäure-Aufnahme) in ihrer Progression ge-
spricht von einem Déjerine-Roussy-Syndrom, welches am stoppt werden und gewisse Symptome sogar verbessert
häufigsten durch einen Insult im Versorgungsgebiet der werden.
A. thalamogeniculata zu sehen ist. ● Stand-Gang-Ataxie, evtl. Extremitätenataxie mit Cho-
Bei parietalen Läsionen kann eine kontralaterale Ataxie reoathetose, okulärer Apraxie, Teleangiektasien und
zusammen mit einem sensiblen Ausfall für diskriminative Neoplasien (Blut-, Lymphsystem): Ataxia teleangiectati-
Modalitäten (Stereognosie, Graphästhesie, Zwei-Punkte- ca Louis-Bar (autosomal rezessiv).
Diskrimination), evtl. mit Aktionstremor und Asterixis be- ● Metabolische Erkrankungen mit zerebellärem Befall
obachtet werden. (meist autosomal rezessiv): Morbus Wilson (mit Dysto-
Bei frontalen Erkrankungen können die Patienten eine nie, Tremor, Dysarthrie, Kayser-Fleischer-Kornealring,
Gang- und gelegentlich eine Extremitätenataxie ent- Hepatopathie), hereditärer Vitamin-E-Mangel (mit sen-
wickeln (sog. Ataxie von Brun). Ätiologisch kommen u. a. sorischer Polyneuropathie), Abetalipoproteinäme Bas-
Tumoren, ein Subduralhämatom sowie Insulte u. a. infrage. sen-Kornzweig (mit Retinopathie) usw.
● Andere hereditäre zerebelläre Erkrankungen unklaren
Ursprungs: mit Optikusatrophie (Behr), mit Katarakt
12.2.3 Mehr oder weniger isolierte Ataxien und mentaler Retardierung (Marinesco-Sjögren), mit
Myoklonien (Ramsay-Hunt), mit Paraspastik und dista-
Bei zerebellären Erkrankungen können eine Extremitäten- len Amyotrophien (Charlevoix-Saguenay), mit Hypogo-
ataxie (bei Befall des sog. Neozerebellums), eine Stand- nadismus und chorioretinaler Dystrophie (Boucher-
Gang-Ataxie evtl. mit Dysarthrie (bei Befall des sog. Spino- Neuhauer), mit Photosensitivität/Hauttumoren (Xero-
zerebellums) oder eine Okulomotorikstörung mit Blickrich- derma pigmentosum) usw.
tungsnystagmus und sakkadierten Folgebewegungen (bei
Befall des sog. Archizerebellums bzw. des flokkulonodulären Auftreten (meist) nach dem 20. Lebensjahr, Progression
Systems) ohne sensible, sensorische und (sonstige) motori- über Jahre:
sche Ausfälle auftreten. Bei einem Befall aller Funktionen ● Panzerebelläres Syndrom, isoliert (autosomal domi-
spricht man von einem panzerebellären Syndrom. nant).
Familiarität, Zeit des Auftretens der ersten Symptome, ● Panzerebelläres Syndrom mit Myoklonus und Schwer-
Progression der Ataxie und begleitende Symptome/Zei- hörigkeit (autosomal dominant).
chen sind für die diffrenzialdiagnostischen Überlegungen ● Panzerebelläres Syndrom mit Myoklonusepilepsie, Cho-
zur Ätiologie einer Kleinhirnerkrankung entscheidend. rea, Athetose, Demenz: dentato-pallido-rubro-luysische
Atrophie (DPLA, autosomal rezessiv).
● Stand- und Gang-Ataxie mit Dysarthrie mit – in ver-
12.2.3.1 Erbliche Kleinhirnerkrankungen schiedenen Kombinationen – extrazerebellären Sympto-
men/Zeichen wie Optikusatrophie, Ophthalmoparese,
Auftreten (meist) vor dem 20. Lebensjahr, Progression über Dystonie, Demenz, Parkinson-Syndrom, Paraspastik, Po-
Jahre: lyneuropathie, Amyotrophien/Faszikulationen: spinoze-
● Panzerebelläres Syndrom mit Areflexie und gestörtem rebelläre Ataxien (SCA Typ 1–19, autosomal dominant).
Lage-Vibrationssinn: Friedreich-Ataxie (autosomal re-
zessiv). Spätere Manifestationen sind auch möglich. Ei- Ein Beginn im Kindesalter ist bei einigen SCA möglich.
ne Areflexie kann in bis zu 20 % der Fälle fehlen. Hohl-
fuß, Skoliose, hypertrophe Kardiomyopathie (entschei-
dend für die Prognose!) und Diabetes mellitus gehören 12.2.3.2 Nicht erbliche Kleinhirnerkrankungen
zu den extraneurologischen Manifestationen.
● Panzerebelläres Syndrom mit Katarakt, Paraspastik, De- Auftreten in allen Altersgruppen möglich:
menz, xanthomatöse Schwellung der Sehnen: zerebro- ● Bei Insulten (Progression über Stunden bis Tage), Infek-
tendinöse Xanthomatose (autosomal rezessiv). Typisch tionen, sog. virale Zerebellitis bei u. a. Mumps-, Her-
sind hierbei auch MRI-Veränderungen im Bereiche des pes-, EBV, Varizella-Zoster-Infekten (Progression über
Nucleus dentatus. Diese autosomal rezessive Erkran- Tage bis Wochen), demyelinisierenden Erkrankungen
kung kann durch entsprechende Therapie (Cholestanol- (Progression über Wochen bis Monate), Tumoren, v. a.
Senkung durch Chenodeoxycholsäure) in ihrer Progres- Medulloblastom, Astrozytom, Ependymom, Hämangio-
sion gestoppt werden. blastom, Metastasen (Progression über Monate).

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12.2 Ataxien 127

● Ein akuter Opsoklonus findet sich im Kindesalter bei ei- Störungen wie orthostatische Hypotension, Impotenz,
nem Neuroblastom. Es kann bei anderen Neoplasien Blasenstörungen usw.: Multisystematrophie (Abb. 12.2).
auch beim Erwachsenen oder auch nach Infektionen MSA-C s. u. Die zerebellären Ausfälle können initial iso-
auftreten und kann von anderen neurologischen Sym- liert bleiben.
ptomen wie Myoklonien und Ataxie begleitet sein. ● Progression über Jahre eines u. U. isolierten zerebellären
● Bei Insulten im Versorgungsgebiet der A. cerebellaris Syndrom mit Gang-Stand-Ataxie und evtl. Extremitäte-
anterior inferior (AICA) und des medialen Astes der nataxie: Vitamin-E-Mangel (evtl. mit sensorischer Poly-
A. cerebellaris posterior inferior (PICA) kann eine zere- neuropathie), Ataxie mit Antigliadinantikörpern (evtl.
belläre Okulomotorikstörung (klinisch mit Schwindel, mit sensorischer Polyneuropathie, meist ohne Durch-
Gangataxie und Nystagmus) isoliert auftreten und als fall!), Hypothyreose, toxisch-medikamentöse Einwir-
eine akute periphere Vestibulopathie verkannt werden. kungen (u. a. Antiepileptika, Zytostatika, Lithium, Barbi-
● Bei einer Anamnese von Tinnitus, Schwerhörigkeit, turate, Quecksilber, organische Lösungsmittel).
Schwindel und progredientem zerebellärem Syndrom
sollte auch an ein Akustikusneurinom gedacht werden.
12.2.4 Episodische anfallsartige Ataxien
Auftreten meist im Erwachsenalter:
● Progression über Monate eines panzerebellären Syn- Ataxie-Symptome können bei hereditären Ionenkanaler-
droms: paraneoplastische Kleinhirndegeneration (z. B. krankungen nur anfallsartig über Minuten bis Stunden auf-
bei Bronchus-, Ovarialkarzinom, bei Lymphomen). treten. Diese episodische Ataxien (EA) können durch Emo-
Mnestische Störungen, Opsoklonus/Oszillopsien, Poly- tionen, Körperpositionsänderungen, vestibuläre Manifes-
neuropathie und myasthene Beschwerden können auch tationen ausgelöst werden (was auch oft primär an eine
vorhanden sein. Bei meist normalem Schädel-MRI kann psychogene Genese der Störung denken lässt). Die Diagno-
eine leichte Pleozytose im Liquor vorliegen. Autoimmu- se ist dankbar wegen der Behandelbarkeit mit Phenytoin
ne zerebelläre Erkrankungen können auch postviral auf- (EA1) und Azetazolamid (EA2 und EA3).
treten oder mit der Bildung von sog. Anti-GAD(gluta- Dauer der Attacken und Symptome/Zeichen im Intervall
matic acid decarboxylase)-Antikörpern einhergehen. können diagnostisch hinweisend sein:
● Progression über Jahre einer Gang- und Standataxie oh- ● Dauer der Episoden wenige Minuten, zwischen den Epi-
ne wesentliche Ataxie der oberen Extremität und mit soden keine Störung, im EMG kontinuierliche Muskel-
a.-p. Schwanken des Körpers beim Romberg-Versuch: aktivität: EA1 (Kalium-Kanal-Erkrankung).
alkoholische Kleinhirndegeneration (Abb. 12.1). Mnesti- ● Dauer der Episoden wenige Stunden, zwischen den Epi-
sche Störungen, Nystagmus, sensomotorische Polyneu- soden Downbeat-Nystagmus: EA2 (Calcium-Kanal-Er-
ropathien können, müssen aber nicht vorliegen. krankung).
● Progression über Jahre eines panzerebellären Syndroms ● Dauer der Episoden um Minuten, zwischen den Episo-
mit Pyramidenzeichen, Parkinson-Syndrom, autonome den evtl. Paraspastik: EA3 (Kalium-Kanal-Erkrankung?).

a b
Abb. 12.1a–b 46-jährige Patientin mit alkoholbedingter Degeneration und Atrophie des Kleinhirnes. Sagittal- und Horizontal-
schnitt. Klinisch lag vor allem eine Stand- und Gangataxie sowie ein amnestisches Syndrom vor.

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128 12 Gestörte Bewegungsabläufe und unwillkürliche Bewegungen

Episodische anfallsartige Ataxien können auch bei erwor-


benen Erkrankungen wie z. B. eine multiple Sklerose auf-
treten. Siehe auch Kap. 11.

a b
Abb. 12.2 70-jähriger Patient mit einer familiären Multisystematrophie. Klinisch ein progredientes panzerebelläres Syndrom. Man
sieht im MRT eine Atrophie der Brücke und des Kleinhirnes („Malteserkreuz“).

12.3 Im zeitlichen Ablauf gestörte Bewegungsabläufe


Unter kognitiv-motorischen Störungen versteht man An- 12.3.2 Impersistenz, Perseveration
omalien im zeitlichen Ablauf von Bewegungen (wann an- und Katalepsie
fangen, wann fortführen, wann stoppen). Deswegen
spricht man hierbei nach Heilman auch von „When“- Unter Impersistenz versteht man die Unfähigkeit, bei einer
Störungen der Bewegungsabläufe. Prinzipiell können alle gegebenen motorischen Aufgabe („Augen zuhalten“, „Zun-
willkürlichen Bewegungen – also von Augen, Gesichtsmus- ge ausgestreckt halten“, „Arme ausgestreckt halten“ usw.)
kulatur und Extremitäten – betroffen sein. zu verharren.
Motorische Perseverationen stellen inkorrekte Wieder-
holungen von motorischen Aufgaben dar. Bei der fazilitato-
12.3.1 Akinesie und Hypokinesie rischen Paratonie führt der Patient nach 2–3 passiven Fle-
xion-Extension-Bewegungen des Armes diese Bewegun-
Unter Akinesie versteht man eine erworbene Störung der gen selber fort.
Initiierung einer Bewegung, welche nicht durch eine Pa- Unter Katalepsie versteht man die Tendenz, in gewähl-
rese, eine Ataxie oder fehlendes Verständnis/Kooperation ten oder induzierten Posituren/Haltungen zu verharren.
des Patienten bedingt ist. Eine Hypokinesie stellt eine Der vom Untersucher gehobene Arm wird z. B. über meh-
schwache Form einer Akinesie dar. rere Sekunden bis Minuten in dieser Position gehalten.
Akinesien werden noch in spontane Akinesien (non- Diese Störung sollte mit einer Dystonie nicht verwechselt
evoked) und Akinesien auf äußere Reize (exo-evoked) un- werden (s. u.). Der Begriff ist anderseits von dem der Kata-
terteilt. Mischformen sind nicht selten. Die extreme Form plexie zu unterscheiden.
eines solchen Initiierungsproblems ist der sog. akinetische Kognitiv-motorische Störungen werden v. a. bei Erkran-
Mutismus, der klinisch von einem Koma und von einem ve- kungen im frontalen und parietalen Kortex, Zingulum, Tha-
getativen Zustand klar differenziert werden sollte, und bei lamus, Basalganglien und Mittelhirn beobachtet. Die häu-
Läsionen des Zingulums, der Basalganglien, des Thalamus figsten Erkrankungen darunter sind fokale Insulte (u. a. im
und des Mittelhirns auftreten kann. paramedianen Thalamus), eine vaskuläre Enzephalopathie,
ein Hydrozephalus, Parkinson-Syndrome und ein Status
nach Schädel-Hirn-Trauma. Psychopathologien (Schizo-
phrenie) und Medikamente (v. a. Dopamin-Antagonisten)
können ebenfalls zu diesen Bewegungsstörungen führen.

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12.4 Erworbene Störungen von erlernten Bewegungsabläufen 129

12.4 Erworbene Störungen von erlernten Bewegungsabläufen


Unter Apraxie versteht man eine erworbene Störung eines Läsionen längere Zeit persistieren (sog. Foix-Chavany-
erlernten Bewegungsablaufes bzw. einer Handlung, welche Marie-Syndrom).
nicht durch eine Parese, eine Ataxie oder fehlendes Ver- Eine bukkofaziale Apraxie kann bei Läsionen (u. a. Insul-
ständnis/Kooperation des Patienten bedingt ist. te) im frontalen Operkulum und im untersten Teil des
Apraxien werden nach Heilman als „How“-Störungen Gyrus praecentralis auftreten.
der Bewegungsabläufe verstanden.
Prinzipiell können alle willkürliche Bewegungen von
Augen, Gesichtsmuskulatur und Extremitäten „apraktisch“ 12.4.3 Ideatorische Apraxie (nach Liepmann)
werden.
Es handelt sich hierbei um eine Störung des konkreten Ob-
jektgebrauches, v. a. bei sequenziellen Handlungen. Typi-
12.4.1 Ideomotorische Apraxien sche Aufforderung zur Prüfung dieser Apraxie sind: „Blatt
lochen und in Ordner legen“, „Brief in Umschlag legen
Es handelt sich hierbei um eine Störung der Handlung bei und Briefmarke aufkleben“, „öffnen einer Zahnpastatube,
verbaler Aufforderung oder bei Imitation (Pantomime), herausnehmen der Zahnbürste aus ihrem Halter, heraus-
während die gleiche Handlung im natürlichen Kontext drücken eines Zahnpastastreifens auf die Zahnbürste“.
(z. B. beim Gebrauch eines Objektes) ungestört ist. Die ideatorische Apraxie ist für den Patienten funktio-
Typische Aufforderungen zur Prüfung dieser Apraxie nell bedeutend, topographisch hingegen nicht lokalisie-
sind: „grüßen mit der Hand“, „sich kämmen“, „Zähne put- rend. Oft liegen bei einer ideatorischen Apraxie andere
zen“, „einschlagen eines Nagels“, „mit dem Fuß einen Ball kognitive Störungen bzw. auch eine Demenz vor.
kicken“, „Zigarette am Boden austreten“.
Als sensitivstes Zeichen einer ideomotorischen Apraxie
wird ein Körperteil eingesetzt, als wäre er das Werkzeug, 12.4.4 Andere Apraxien
z. B. die Hand als Hammer, ein Finger als Zahnbürste usw.
(„le corps pour objet“). Gliedkinetische Apraxie (nach Kleist synonym palpatorische
Die ideomotorische Apraxie ist für den Patienten funk- Apraxie oder Tastlähmung): Man versteht darunter eine
tionell unbedeutend. Topographisch weist sie auf das Vor- Störung/Ungeschicklichkeit der Hand bei feinmotorischen
liegen einer linkshemisphärischen Läsion, meist oberfläch- Handlungen (Münze betasten, Knöpfe auf- und zumachen),
lich (am häufigsten frontal, parietal oder im Bereiche des welche durch Parese, Ataxie oder sensible Störungen nicht
Fasciculus arcuatus), seltener tief (Basalganglien, Thala- erklärt werden kann. Diese Apraxie kann v. a. bei parietalen
mus, Capsula interna) lokalisiert. Bei einer kallosalen Läsi- Läsionen (u. a. Insult, kortikobasale Degeneration) gesehen
on kann eine Extremitätenapraxie nur links auftreten. Die werden.
ideomotorische Apraxie ist in der Regel von einer Aphasie Ankleideapraxie: Man versteht darunter eine Störung
begleitet. beim Ankleiden, welche v. a. bei rechtsparietalen Läsionen
anzutreffen ist.
Gangapraxie (synonym magnetische Apraxie, „low body
12.4.2 Bukkofaziale bzw. -orale Apraxie Parkinsonism“): Bei frontalen Läsionen kann es zu einer
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