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Neurologie
Collège National des Enseignants de Médecine Interne
2013
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Objectifs spécifiques
● Ce module de sémiologie neuromusculaire est organisé de façon à permettre une progression pas à
pas, des notions fondamentales vers le raisonnement clinique sémiologique.
● Dans le premier chapitre (Sémiologie Analytique), illustré le plus souvent possible par des schémas ou
des séquences vidéos, vous trouverez l'essentiel des connaissances de bases de sémiologie neuro-
musculaire et leurs prérequis anatomocliniques, classés par systèmes (motricité, sensibilité,
coordination...).
● Une auto-évaluation des connaissances acquises est intégrée dans ce module au sein de chaque
section.
1. Sémiologie analytique
Ce chapitre propose d'illustrer les notions indispensables à connaître en sémiologie neurologique et
musculaire sous forme de schémas, d'iconographies et de séquences vidéos.
Un retour vers les pré-requis anatomocliniques est proposé chaque fois que nécessaire pour une meilleure
compréhension des signes potentiellement évocateurs d'une maladie neurologique ou musculaire.
La description des signes est présentée en fonction des différents systèmes anatomiques et fonctionnels
neurologiques et musculaires (motricité, sensibilité, coordination).
Objectifs
Interrogatoire
• Douleur musculaire
• Fatigabilité
• Déficit moteur
Inspection
• Amyotrophie : Diminution du volume musculaire secondaire à une lésion du nerf périphérique, une
lésion primitive de la fibre musculaire, ou encore à la non-utilisation d'un membre.
• Hypertrophie : Augmentation du volume musculaire, par exemple hypertrophie des épaules et
mollets dans certaines myopathies (dystrophies musculaires).
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• Fasciculations : Au repos, contractions involontaires et brèves des fibres musculaires, visibles sous
la peau, sans déplacement ; localisées, généralement bénignes, elles sont observées dans des
lésions nerveuses périphériques ; généralisées, elles sont plus souvent observées dans les
maladies de la corne antérieure de la moelle.
• Myokymies : Au repos, ce sont des contractions involontaires des fibres musculaires qui sont plus
grossières, plus lentes et plus prolongées que les fasciculations. Habituellement bénignes
(myokymies des paupières).
Percussion
• Abolition du réflexe idio-musculaire : la percussion directe du muscle (avec un marteau à
réflexes) provoque normalement la contraction du muscle, suivie d'une décontraction rapide. Ce
réflexe peut être aboli en cas de maladie musculaire.
• Myotonie : persistance d'une forte contraction musculaire après percussion du muscle. Elle se voit
dans les maladies musculaires avec myotonie (maladie de Steinert et myotonie congénitale).
Palpation
• Palpation musculaire (myalgie/ cellulalgie)
• Recherche d'un déficit musculaire
Testing moteur
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Manœuvres de sensibilisations
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0 = Aucune contraction.
1 = Contraction visible n'entraînant aucun mouvement.
2 = Contraction permettant le mouvement en l'absence de pesanteur.
3 = Contraction permettant le mouvement contre la pesanteur.
4 = Contraction permettant le mouvement contre la résistance.
5 = Force musculaire normale.
Examen du tonus
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Fauchage
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Objectifs
Réflexes ostéo-tendineux
Ils doivent être cherchés chez un sujet en complet relâchement musculaire. Il peut être nécessaire d'utiliser
certaines manoeuvres de facilitation, comme la manoeuvre de Jendrassik qui consiste à demander au sujet
d'effectuer une forte traction sur ses mains pendant la recherche du réflexe ou encore en détournant
l'attention du sujet.
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Avant-bras demi-fléchi. Pouce (ou index) de l'examinateur sur le Flexion par contraction
Bicipital C5 (C6)
tendon du biceps. Percussion du pouce de l'examinateur. du biceps
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Il faut savoir que chez des sujets normaux, les réflexes peuvent être de vivacité variable.
● Abolition d'un réflexe tendineux : absence de réponse musculaire après percussion du tendon
correspondant.
● Réflexe pendulaire : lors de la percussion, la réponse obtenue est normale, mais le segment de
membre effectue, sur son élan, plusieurs oscillations autour de sa position de repos : essentiellement
pour les réflexes tricipital et rotulien.
● Exagération d'un réflexe tendineux :
● Réflexe cutané plantaire : se recherche sur le sujet en décubitus dorsal, genou et cheville en demi
flexion. Le bord externe de la plante du pied est stimulé d'arrière en avant par une pointe mousse ou
une épingle.
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Réflexes cutanés abdominaux : se recherchent en stimulant la paroi abdominale dans le sens transversal à
l'aide d'une pointe mousse, ce qui entraîne une contraction des muscles sous jacents.
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• Réflexe crémastérien
• Réflexe cornéen: DVD Rouen
• Réflexe nasopalpébral qui consiste en la fermeture bilatérale des paupières lors de la percussion de
la racine du nez.
• Réflexe vélo-palatin :
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Interrogatoire
Préciser le mode d'installation, l'ancienneté, la topographie, la nature et les circonstances déclenchantes des
troubles sensitifs : symptômes permanents ou intermittents, recrudescences paroxystiques, durée et qualité
des troubles.
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paresthésies à type de brûlures, les causalgies). Elles traduisent généralement l'atteinte des fibres
myélinisées de gros diamètre, soit centrales soit périphériques.
• Dysesthésies : correspondent aux mêmes types de sensation que les paresthésies, mais
déclenchées par l'attouchement ou le frottement des zones intéressées.
• Déficit des sensibilités thermo-algiques : absence de douleur à la brûlure ou difficulté à
différencier l'eau froide de l'eau chaude.
L'examen physique
Il dépend de la coopération du patient, les erreurs peuvent naître d'un examen trop long. La topographie du
déficit sensitif sera reportée sur un schéma.
→ Sensibilité cutanée
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● Sensibilité thermique : explorée à l'aide de tubes chauds et froids (remplis d'eau bouillante ou de
glaçons) que le patient doit distinguer.
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→ Sensibilité proprioceptive
● Sens de position et de mobilisation des segments de membres (par exemple position des orteils).
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● Pallesthésie : étude de la sensibilité vibratoire explorée à l'aide d'un diapason appliqué sur une
surface osseuse.
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→ Stéréognosie
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→ Sensibilité discriminative
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→ Topoesthésie
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→ Graphestésie
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• L'examen de la marche.
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Source : http://fr.wikipedia.org/wiki/Nerf_cr%C3%A2nien
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Rappel anatomo-clinique
L'appareil récepteur est constitué par la tache olfactive située dans la muqueuse nasale. Les filets olfactifs («
nerf olfactif ») pénètrent dans le crâne par la lame criblée de l'ethmoïde et se terminent dans le bulbe olfactif
où ils font synapse avec le deuxième neurone dont les axones constituent les bandelettes et les stries
olfactives. La quasi totalité des fibres se terminent dans l'aire olfactive primaire (uncus de l'hippocampe.
Examen du I
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Sémiologie
Les troubles olfactifs dus à une lésion du ou des nerfs olfactifs sont rares. L'anosmie unilatérale peut être
révélatrice d'une lésion focale (méningiome). L'anosmie bilatérale est le plus souvent le résultat de
traumatismes crâniens.
Rappel anatomo-clinique
Les stimuli lumineux parviennent à la rétine, organe récepteur de la vision (cônes et bâtonnets). La macula
ou fovea qui ne comporte que des cônes est une zone très limitée de la rétine, permettant la vision détaillée
et la vision des couleurs. Le nerf optique est formé des axones du deuxième neurone qui convergent vers la
papille. Le nerf optique émerge du globe oculaire près de son pôle postérieur et traverse la cavité orbitaire et
le trou optique, il se termine au chiasma optique. Là, les fibres optiques s'entre-croisent partiellement : ainsi
les informations visuelles provenant de l'hémichamp visuel droit se dirigent vers le corps genouillé externe et
le cortex occipital gauche, inversement pour les fibres issues de l'hémichamp visuel gauche. Le troisième
neurone va ainsi des corps genouillés externes au cortex, formant les radiations optiques qui passent près
du bras postérieur de la capsule interne.
Figure 11 : Schéma des conséquences des différentes lésions des voies optique sur le champ visuel
Sur les cibles qui représentent les champs visuels, les segments colorés correspondent aux zones
d'amputation du champ visuel (la couleur aide à localiser "où se trouve la panne").
Examen du II
Acuité visuelle : oeil par oeil, on détermine le plus petit objet nettement perçu, soit par lecture d'une échelle
placée à 5 mètres, soit par lecture de l'échelle de Parinaud.
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Il peut s'étudier « au doigt », en demandant au sujet de fixer le nez de l'examinateur et de dire quand il voit
apparaitre le doigt de l'examinateur, qui part d'une position externe et se rapproche progressivement de son
nez ; l'ensemble du champ visuel est ainsi exploré, la perception du doigt de l'examinateur servant de
référence. De façon plus précise le champ visuel peut être déterminé en ophtalmologie avec l'appareil de
Goldman.
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Sémiologie
On recherche une baisse de l'acuité visuelle et des Les altérations du champ visuel : le champ visuel d'un
oeil est l'espace perçu lorsque le sujet fixe un point précis.
• Le scotome, lacune du champ visuel d'un ou des deux yeux, central ou périphérique. Il correspond à
une lésion de la rétine ou du nerf optique, de toute façon à une lésion pré-chiasmatique.
• Le rétrécissement concentrique du champ visuel est souvent anorganique.
• Les hémianopsies : il s'agit de la perte de la vision dans la moitié du champ visuel. C'est donc un
déficit visuel bilatéral supprimant tout ou partie d'un hémichamp. Malgré l'importance parfois du
déficit, l'acuité visuelle n'est pas altérée, ce qui implique qu'on doit la chercher attentivement, elle
peut en effet être méconnue du patient.
• Les hémianopsies altitudinales sont rares, elles sont alors dues à des lésions corticales occipitales
ou des radiations optiques.
• Les hémianopsies bi-temporales : pour chaque oeil, le secteur temporal du champ visuel est
amputé, il s'agit le plus souvent d'une atteinte chiasmatique (tumeur hypophysaire).
• Les hémianopsies latérales homonymes intéressent les hémichamps correspondants : champ
temporal de l'oeil droit et nasal de l'oeil gauche dans les hémianopsies latérales homonymes
droites ; champ temporal de l'oeil gauche et nasal de l'oeil droit dans les hémianopsies latérales
homonymes gauches. Elles traduisent toujours une lésion rétro-chiasmatique des voies optiques
(souvent hémisphériques). La lésion est toujours du côté opposé à l'hémianopsie.
• Les quadranopsies sont en fait des hémianopsies en quadrant supérieur ou inférieur, ayant les
mêmes significations que ces dernières.
La motilité oculaire extrinsèque de chaque globe oculaire est assurée par six muscles :
En savoir plus
Les déplacements du regard impliquent une coordination des deux yeux. L'organisation des
mouvements conjugués verticaux et horizontaux des yeux est complexe. Elle met en jeux les
aires oculo-motrices frontales et occipitales, de région particulière du tronc cérébral où se
condensent ces fibres réunissant ces aires corticales aux noyaux oculomoteurs, enfin la
bandelette longitudinale postérieure dont les fibres mettent en relation les noyaux oculomoteurs
entre eux et avec les noyaux vestibulaires.
La motilité oculaire intrinsèque est jugée sur le diamètre de la pupille, qui dépend de deux contrôles.
• Le système parasympathique qui assure la constriction de la pupille et joue un rôle majeur dans le
réflexe photomoteur. Celui-ci a pour voie afférente des fibres qui cheminent dans les voies optiques
jusque dans la région pré-tectale. Les stimulations recueillies sur une rétine sont transmises aux
deux III et les deux pupilles se contractent (réflexe consensuel).
• Le système sympathique assure la dilatation de la pupille. Les centres médullaires sympathiques
sont situés dans la moelle cervicale et dorsale de C8 à D1.
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Sémiologie
• La diplopie : c'est la vision double, horizontale, verticale ou oblique, s'exagérant quand l'oeil est
maintenu dans une direction où le muscle atteint est en action. Elle disparaît en vision monoculaire.
Le mode d'installation et évolutif d'une diplopie est un élément indispensable au diagnostic.
• Le strabisme : c'est la perte du parallélisme des globes oculaires. Déviation en dehors (strabisme
divergent) ou en dedans (strabisme convergent).
→ Paralysie du III
Le signe d'Argyll-Robertson est défini par l'association d'une abolition du réflexe photomoteur et la
conservation de l'accommodation convergence. Un myosis bilatéral et une irrégularité pupillaire sont souvent
associés. Ce signe est classiquement très évocateur de syphilis nerveuse (syphilis tertiaire). Cependant, il
peut être rencontré dans d'autres affectations, le diabète notamment.
C'est un nerf moteur qui innerve le releveur de la paupière supérieure, les muscles oculomoteurs à
l'exception du droit externe et du grand oblique et par ses fibres parasympathiques le constricteur de l'iris et
la partie annulaire du muscle ciliaire.
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A partir de ces noyaux, les fibres se dirigent vers le sillon inter-pédonculaire d'où elles émergent en formant
le tronc du nerf. Il pénètre dans la paroi externe du sinus caverneux, passe dans la fente sphénoïdale et
pénètre dans la cavité orbitaire en passant dans l'anneau de Zinn.
Nerf moteur qui assure l'innervation du muscle grand oblique. Son noyau d'origine est situé juste en dessous
du III, il émerge du tronc cérébral entre les deux tubercules quadrijumeaux postérieurs, il croise la ligne
médiane, contourne le tronc cérébral, gagne la paroi externe du sinus caverneux pour gagner l'orbite en
passant dans la fente sphénoïdale.
Nerf moteur, innervant le droit externe, son noyau d'origine est situé au niveau de la protubérance, il émerge
à la partie interne du sillon bulbo-protubérantiel, il pénètre dans le sinus caverneux au contact de la carotide
interne, traverse la fente sphénoîdale pour pénétrer dans l'orbitre et innerve le muscle droit externe.
Rappel anatomoclinique
Le V est un nerf mixte. Le contingent sensitif innerve la face et le contingent moteur les muscles
masticateurs.
Le V sensitif est formé des trois branches sensitives V1,V2, V3 (voir schéma ci dessus).
La face est donc innervée presque entièrement par le nerf trijumeau à l'exception de « l'encoche
masséterine » à l'angle de la mâchoire inférieure innervée par C2.
Examen du V
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Sémiologie
La symptomatologie subjective des atteintes sensitives du V se manifeste essentiellement par des douleurs.
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La névralgie essentielle du trijumeau est caractérisée par la survenue de salves douloureuses très brèves,
répétitives, en éclair, séparées entre elles par quelques secondes, la durée complète de la crise est variable
(1/4 heures à plusieurs heures). Ces crises sont souvent déclenchées par l'attouchement d'une zone limitée
du V (« zone gâchette »). Il n'y a pas de déficit sensitif objectif.
Cette forme typique réalise la névralgie essentielle, les formes continues ou accompagnées de déficit sensitif
doivent faire rechercher une cause sous-jacente.
Rappel anatomoclinique
• Une motrice, la plus volumineuse, ou VII proprement dit, innervant tous les muscles peauciers de la
face et du cou.
• Une sensitive, sensorielle et secrétoire, le VII bis ou intermédiaire de Wrisberg.
L'intermédiaire de Wrisberg (VII bis) est constitué de fibres végétatives parasympathiques et de fibres
sensitives.
La fonction végétative du facial est assurée par le grand nerf pétreux superficiel et la corde du tympan
(glandes lacrymales et salivaires). La zone sensitive correspond à la zone de Ramsay-Hunt (tympan, paroi
postérieure du conduit auditif externe et conque du pavillon de l'oreille) et la sensibilité gustative des 2/3
antérieurs de la langue.
Examen du VII
On recherche une asymétrie de la face au repos, lors de la mimique spontanée et sur ordre (gonfler les
joues, froncer les sourcils, fermer les yeux).
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Le VII bis s'explore par l'étude des sécrétions lacrymales et salivaires, l'étude du goût des 2/3 antérieurs de
la langue (à l'aide de solutions sucrée, salée, amère, acide) et l'étude de la sensibilité dans la zone de
Ramsay-Hunt (cf schema à trouver).
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Sémiologie
L'atteinte unilatérale et totale du nerf facial est facile à reconnaître. Tous les muscles de la face sont
paralysés. Au repos l'asymétrie est frappante, les rides du front et le pli naso-génien sont effacés. La
commissure labiale est abaissée du côté paralysé, la bouche déviée du côté sain. La fente palpébrale est
largement ouverte et le clignement est aboli. La paralysie s'accentue lors de la mimique et du mouvement
volontaire.
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La fermeture des paupières est impossible du côté paralysé, tandis que le globe oculaire se déplace en haut
et en dehors : c'est le signe de Charles Bell. Le réflexe cornéen est aboli, mais la sensibilité cornéenne est
normale.
Il existe parfois une hyperacousie, une agueusie des 2/3 antérieurs de la langue.
L'exemple le plus typique est représenté par la paralysie faciale dite « a frigore ».
Rappel anatomoclinique
Le nerf cochléaire est le nerf de l'audition. Il nait de la cochlée. Les influx auditifs sont transmis par l'oreille
externe, le tympan et la chaîne des osselets. De la cochlée le nerf gagne le tronc cérébral en passant par le
conduit auditif interne et en pénétrant dans la protubérance se rend aux noyaux cochléaires.
Examen du VIII
Fonction cochlaire : elle est étudiée par les manoeuvres de Rinne et Weber.
Fonction vestibulaire : on teste la marche, la marche en ligne, la manoeuvre de Romberg, la déviation des
index et la recherche d’un nystagmus.
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Sémiologie
→ Nerf cochléaire
L'atteinte nerveuse se manifeste par une surdité ou une hypoacousie dites de perception par opposition aux
surdités de transmission dues à une atteinte de l'oreille moyenne. Les acouphènes sont des bruits
surajoutés, le plus souvent des bourdonnements. Ils sont parfois associés à la surdité.
→ Nerf vestibulaire
Rappel anatomoclinique
Le IX est un nerf mixte dont le contingent sensitif innerve le tiers postérieur de la langue, les amygdales, le
naso-pharynx, la face inférieure du palais, la luette. Les fibres parasympathiques innervent les glandes
parotides ; enfin les fibres motrices innervent le muscle stylo-pharyngien. Il assure aussi la sensibilité
gustative du 1/3 postérieur de la langue. Le nerf glosso-pharyngien émerge de la face antérieure du bulbe et
pénètre dans le trou déchiré postérieur avec le X et le XI, il passe ensuite dans l'espace rétro-stylien où il
décrit une courbe en avant, il se termine à la base de la langue.
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Examen
Les nerfs IX et X s'examinent conjointement de la façon suivante ; leur atteinte est en effet souvent associée
et il est difficile de faire la part de ce qui revient à chacun des deux nerfs.
Etude successive :
• De la phonation et de la déglutition.
• Du voile au repos et lors de l'émission d'un son
• Sensibilité du 1/3 postérieur de la langue, du voile et du pharynx (réflexe nauseeux) Lors de
l'attouchement d'un hémivoile, le voile complet se contracte symétriquement et s'élève (réflexe du
voile).
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Sémiologie
L'atteinte isolée du IX est exceptionnelle. Elle peut au plus entraîner une difficulté modérée de la déglutition
et un trouble du goût. En cas de déficit moteur on peut observer un déplacement vers le haut et le côté sain
de la paroi postérieure du pharynx lorsque le patient prononce la lettre A (signe du rideau).
Le réflexe nauséeux est diminué ou aboli, le goût est altéré sur le tiers postérieur de la langue. Enfin il peut
exister de très rares exemples de névralgie essentielle du IX.
Rappel anatomoclinique
Le X est également un nerf mixte bulbaire avec composante végétative. Le nerf pneumogastrique émerge du
bulbe en dessous du IX, il sort du crâne par le trou déchiré postérieur, accompagné nerf spinal. Il chemine
ensuite dans le cou entre la carotide interne et la veine jugulaire interne, le X droit pénètre dans le thorax en
passant devant l'artère sous-clavière, descend en arrière de l'oesophage, traverse le diaphragme et forme le
plexus gastrique postérieur. Le X gauche passe devant la crosse de l'aorte, descend en avant de
l'oesophage, il forme ensuite le plexus gastrique ventral.
Examen : cf examen du IX
Semiologie
• Pharyngienne et palatine : paralysie du voile du palais avec déviation de la luette du côté sain,
diminution ou abolition du réflexe du voile. En cas de lésion unilatérale, la déglutition est peu
perturbée. En cas de lésion bilatérale, la voix est nasonnée, les liquides régurgitent par le nez.
• Laryngée : une atteinte unilatérale partielle entraîne peu de symptômes, parfois une raucité de la
voix. En cas de lésion totale unilatérale du X, on observe une voix faible et voilée qui se fatigue
facilement.
Rappel anatomoclinique
Le XI est exclusivement moteur. Les noyaux d'origine sont situés dans la moelle cervicale, le nerf monte
dans le canal rachidien, sort du crâne par le trou déchiré postérieur, il innerve le sterno-cleïdo-mastoïdien
(SCM) et la partie supérieur du trapèze.
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Examen
On étudie les mouvements contrariés de flexion et de rotation de la tête en regardant et palpant la corde du
sterno-cléïdo-mastoïdien. On examine le moignon de l'épaule, et en particulier la position de l'omoplate, on
étudie le haussement contrarié de l'épaule.
Sémiologie
Son atteinte entraîne une paralysie du SCM (rotation de la tête) et du trapèze (difficultés à hausser l'épaule).
Rappel anatomoclinique
Le XII est un nerf exclusivement moteur destiné à la langue. Son noyau d'origine est situé dans le bulbe, il
sort du crâne par le canal condylien antérieur et se dirige vers la base de la langue, il innerve les muscles de
la langue, les muscles génio-hyoïdiens et thyro-hyoïdiens.
Examen
Etude de l'aspect de la langue au repos, et des mouvements de la langue (tirer la langue, faire claquer la
langue, s'essuyer les lèvres avec la langue.
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Sémiologie
L'atteinte unilatérale du XII entraîne une paralysie de l'hémi-langue. Lors de la proctation de la langue, elle
dévie du côté paralysé. Les fasciculations et l'atrophie sont plus tardifs.
• d'une part pour évaluer la pertinence des signes fonctionnels retrouvés à l'interrogatoire
• et d'autre part pour préciser le type d'atteinte : troubles du langage, de la régulation des gestes
(praxies), de la mémoire ou du jugement.
Langage oral
→ Expression :
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→ Compréhension :
• Désignation d’objets, d’images.
• Exécution d’ordres simples (ouvrez les yeux, fermez la bouche).
• Exécution d’ordres complexes (main droite sur oreille gauche).
Langage écrit
→ Lecture :
• Identification de lettres, syllabes, mots
• Lecture à voix haute.
• Exécution d’ordre écrits.
• Correspondance de phrases écrites et d’action
Définition
Ce sont les fonctions qui régulent l'exécution des gestes à un niveau élaboré.Le trouble qui résulte de la
perturbation de ces fonctions est l'apraxie. Il correspond à un trouble de la réalisation du geste en l'absence
de déficit sensitivomoteur, de trouble de la coordination, de trouble de la compréhension ou de la
reconnaissance, et de déficit intellectuel important.
Exploration
• Gestes sans signification (boucles entrecroisées avec le pouce et l'index, index et majeur écartés en
V les autres doigts repliés dans la main).
• Gestes symboliques du type « montrez moi comment on fait » : un salut militaire, un pied de nez, un
au revoir, un applaudissement.
• Gestes transitifs figurés du type « imaginez que : vous avez un peigne dans la main, une brosse à
dents, une clé, un clou et un marteau, un tire-bouchon et une bouteille, faites semblant ».
• Gestes transitifs avec objets réels : « prenez un objet et utilisez le » (un peigne, une gomme, des
ciseaux, un pinceau).
Sémiologie
→ Apraxie idéomotrice
Elle caractérise la perturbation de la réalisation sur commande verbale de gestes simples, sans utilisation
d'objet. Elle se manifeste pour les gestes symboliques ou transitifs figurés. Il peut s'agir de simplification
d'approximation ou d'une impossibilité complète. Elle est généralement secondaire à une lésion pariétale de
l'hémisphère dominant.
→ Apraxie idéatoire
C'est une perturbation de la réalisation de gestes complexes se manifestant dans l'utilisation d'objets réels.
Elle s'observe pour les lésions étendues du carrefour pariéto-occipital gauche ou bi-pariétal, ou au cours des
démences.
→ Apraxie constructive
C'est un trouble des capacités spatio-constructives se manifestant dans le domaine graphique et dans le
maniement des relations spatiales (dessin de cube, écriture). Apraxie réflexive : C'est l'impossibilité de
réaliser sur imitation des gestes sans signification symbolique ou pratique. Elle se voit dans le syndrome
frontal et les démences.
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Rappel
Mémoire à court terme ou mémoire tampon ou mémoire de travail : correspond au stockage labile des
données pendant une durée brève (15-20").
• Mémoire à long terme : stockage définitif des données dans un système à capacité illimitée pendant
une durée illimitée.
Selon le type d'information à stocker :
• Mémoire verbale : stockage d'informations préférentiellement verbal, comme pour un texte, sous
dominance hémisphérique gauche.
• Mémoire visuospatiale : stockage ou encodage préférentiellement non verbal comme pour un visage
ou une forme, sous dominance hémisphérique droite.
Exploration de la mémoire
→ Interrogatoire
• latéralisation manuelle, niveau préalable d'études et professionnel, degré d'utilisation des facultés
amnésiques ;
• les antécédents pathologiques : recherche surtout des pathologies neurologiques centrales (accident
vasculaire cérébral, traumatismes) ou psychiatriques (dépression, anxiété), toxicomanies (alcool,
drogues) ; faire la liste exhaustive de tous les médicaments actuels ou consommés dans la période
des 3 mois ayant précédé l'installation des troubles amnésiques ;
• le mode d'installation et l'évolution des troubles amnésiques : on distinguera entre troubles
transitoires ou permanents, d'installation aiguë, subaiguë ou progressive ;
• la nature des troubles de mémoire, leur caractère isolé ou non ; on distinguera les amnésies pures
ou associées, les amnésies globales ou dissociées ;le niveau de plainte mnésique du patient en le
comparant à ce que rapportent ses proches et au retentissement des troubles sur la vie
quotidienne : une plainte mnésique absente ou faible contrastant avec une perte d'autonomie fait
évoquer une pathologie organique. Au contraire, une plainte mnésique majeure contrastant avec une
autonomie et un fonctionnement social préservés doit faire évoquer en premier lieu un trouble
d'origine psycho-affective (anxiété, dépression).
• Évaluation de la mémoire des faits biographiques : la qualité des réponses que donne le patient sur
son histoire personnelle, sur sa maladie est un excellent indice de fonctionnement de la mémoire
rétrograde. Quand cela est possible, c'est une bonne habitude que d'interroger de façon détaillée un
proche sur quelques événements du passé récent (une semaine), semi récent (un mois) et plus
reculé (plusieurs années) dont le patient devrait normalement se souvenir. Lors de l'examen du
patient, on dispose alors d'un matériel vérifiable d'évaluation de la mémoire biographique.
• Évaluation de la mémoire des faits récents : il faut apprécier l'orientation dans le temps et dans
l'espace, le souvenir de faits publics ou personnels récents.
• La mémoire des connaissances didactiques et sémantiques : on évalue en questionnant le patient
sur des faits de connaissance générale (histoire, géographie), en lui demandant de définir des mots
ou des concepts. Les performances sont à interpréter en référence au niveau antérieur présumé du
patient.
Tests de mémoire
Des épreuves de rappel différé sont utiles pour évaluer la rapidité de l'oubli : il suffit par exemple d'évaluer à
intervalles réguliers (1', 5', 15' et 30') le nombre de mots retenus à partir d'une liste de 3 ou 5 mots.
Situation de rappel : on demande au patient de restituer des données (ex. retenir 3 mots citron, clé, ballon),
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soit sans indice de rappel (rappel libre, quel mots ?), soit avec l'aide d'indices catégoriels. (rappel indicé =
c'est un fruit, lequel est-ce ?). On peut faire varier le délai du rappel : immédiat ou différé.
Situation de reconnaissance. Après avoir donné une consigne de stocker des données en mémoire, ou
demandé au sujet de reconnaître ces données parmi d'autres informations sans rapport (distracteurs) (parmi
ces 3 mots, lequel : citron, planche, chemise ?).
Attention
Capacité de contrôler le champ d’application de l’activité intellectuelle. L’attention diffuse (tous les sens sont
aux aguets) s’oppose à l’attention sélective qui permet de poursuivre une tâche en cessant de percevoir le
stimulations ambiantes étrangères. Le cortex frontal joue un rôle important dans ce contrôle de l’activité
nerveuse.Les troubles de l’attention se manifestent par une distractibilité, la nécessité de répéter les ordres.
Le test de texte barrage d’une lettre dans un texte imprimé explore l’attention sélective.
Intelligence
Aptitude à saisir les rapports et le sens dans un ensemble d’éléments successifs en apparence disparates, à
généraliser à un niveau conceptuel. Les désordres de l’intelligence se manifestent par des erreurs de
raisonnement, l’incapacité à résoudre des problèmes simples, de critiquer des histoires absurdes…
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Prénom :
Score : (Score normal : 30 pts. Déficience significative : score inférieur ou égal à 27 pts.)
Apprentissage
« Je vais vous dire 3 noms d'objets et retenir car je vous demanderai de les redire un peu plus tard : cigare,
fleur, porte » - Compter 1 point par mot correctement répété au 1er essai.
• Répéter jusqu'à ce que les 3 mots soient appris (s'arrêter à 5 essais). Noter le nombre d'essais.
Attention et calcul Demander de compter à partir de 100 en retirant 7 à chaque fois. Arrêter après 5
soustractions. Noter le nombre de réponses correctes. En cas de difficulté, chaque soustraction peut
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être décomposée. Exemple : 93-7 ? En cas d'erreur, demander : êtes vous sur ? Si le patient se
corrige, compter le point.
• Si le patient ne peut ou ne veut pas effectuer cette tâche, demander d'épeler le mot M.O.N.D.E à
l'envers.
Noter le score «attention et calcul» à 0 ; la performance d'épellation est notée à part et non totalisée.
Langage
Image
2. Sémiologie syndromique
Un syndrome regroupe des signes fonctionnels et physiques ayant une même signification
physiopathologique (ex : syndrome confusionnel) et/ou une même valeur localisatrice anatomique (ex
:syndrome médullaire, syndrome cérébelleux).
L'analyse syndromique est une stratégie de raisonnement clinique à part entière, indispensable à maîtriser,
en particulier dans le domaine de la sémiologie neurologique où les tableaux cliniques peuvent se présenter
sous des formes très polymorphes.
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• Déficit variable d'un jour à l'autre et au cours d'une même journée (plus marqué le soir)
• Déficit variable d'un territoire musculaire à l'autre: l'atteinte de la musculature oculaire est la plus
fréquente (ptosis, diplopie), mais tous les autres muscles peuvent être atteints (troubles de la
phonation, de la déglutition, de la mastication, de la respiration ...). L'atteinte des membres
prédomine aux racines.
• Hypotonie
• Réflexes ostéo-tendineux diminués ou abolis dans les territoires correspondants
• Amyotrophie, conséquence de la dénervation, plus ou moins marquée selon le degré de l'atteinte
nerveuse périphérique.
• Crampes fréquentes
• Fasciculations: plus fréquemment observées dans les atteintes chroniques de la corne antérieure de
la moelle.
Peuvent aussi s'observer :
• Troubles vasomoteurs avec oedème et cyanose.
• Troubles trophiques.
Syndromes mono-radiculaires
Syndromes pluri-radiculaires
• Douleurs radiculaires
• Paralysie flasque des membres inférieurs
• Abolition des réflexes rotulien et achilléen.
• Anesthésie en selle et des organes génitaux
• Abolition du réflexe bulbo-anal (expliquer)
• Troubles sphinctériens: rétention urinaire et recto-anale, incontinence par regorgement.
Syndromes tronculaires
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• Signe majeur: déficit moteur de topographie systématisée dans le territoire du nerf intéressé (touche
la totalité ou presque des muscles innervés par le nerf au dessous de la lésion)
• Amyotrophie développée en rapport avec le degré de dénervation
• Troubles sensitifs: paresthésies dans le territoire du nerf, plus rarement des douleurs, le déficit
sensitif intéresse toutes les modalités.
Les principales atteintes sont le nerf médian au canal carpien, le cubital au coude, le radial dans la gouttière
humérale, le sciatique poplité externe au col du péroné.
→ Syndrome moteur
→ Syndrome moteur
• Déficit moteur portant sur l'extension des orteils et la flexion dorsale du pied, responsable lors de la
marche d'un steppage : le malade lève fortement le genou puis lance la jambe en avant afin d'éviter
que la pointe du pied n'accroche le sol.
• Déficit de l'éversion du pied par atteinte des péroniers latéraux.
• Amyotrophie de la loge antéro-externe de jambe.
→ Syndrome sensitif
• Hypoesthésie au niveau de la face dorsale des premiers orteils et du dos du pied, ainsi qu'au niveau
de la face antéro-externe de jambe.
→ Différences cliniques entre une atteinte radiculaire L5 et une atteinte tronculaire du sciatique
poplité externe
• En cas d'atteinte L5 il existe un déficit du moyen fessier mais il n'y a pas de déficit du jambier
antérieur (dépend de L4).
• A l'inverse, en cas d'atteinte du sciatique poplité externe, il existe un déficit du jambier antérieur mais
le moyen fessier est indemne.
Polynévrites
Résultent d'une atteinte diffuse du système nerveux périphérique, en général en rapport avec une maladie
générale (carences, diabète, etc ...).
Toutes les fibres contenues dans le nerf sont touchées, les plus longues souffrent néanmoins en premier, ce
qui explique la topographie distale de l'atteinte sensitive et motrice.
• Déficit moteur: intéresse surtout les muscles distaux des membres inférieurs, notamment la loge
antéro-externe: steppage.
• Troubles sensitifs: souvent limités au début à des douleurs, crampes et paresthésies, avant que ne
s'installe un déficit sensitif en chaussettes aux membres inférieurs et, plus tard, en gants aux
membres supérieurs.
• Les réflexes achilléens sont précocement abolis.
• Les troubles trophiques et vasomoteurs sont habituels.
• Syndrome axonal/démyélinisant
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Polyradiculonévrites
Les fibres nerveuses sont atteintes de façon globale, tant au niveau des racines que des extrémités distales.
Les fibres courtes sont donc touchées comme des fibres longues. Le fait le plus cara des fibres cortes
comme des fibres longues ctéristique est donc la possibilité d'atteinte des nerfs des muscles faciaux et
respiratoires (facteurs du pronostic vital immédiat).
○ Survenue en quelques jours d'un déficit sensitivo-moteur des 4 membres, distal et proximal.
○ Extension aux nerfs crâniens manifestée par une paralysie faciale bilatérale, une atteinte des
muscles oculomoteurs, des troubles de la déglutition est nécessaire. Les muscles respiratoires
peuvent aussi être touchés
○ Tous les réflexes tendineux sont abolis.
Multinévrites
Résultent de l'atteinte simultanée ou successive de plusieurs troncs nerveux, répartie de façon non
systématisée. Le plus souvent elles sont dues à une vascularite, plus rarement au diabète.
Syndromes plexiques
● Au maximum les troubles de la commande motrice peuvent entraîner une impossibilité totale de toute
mobilisation.
● Le plus souvent la force musculaire est conservée ou peu altérée, mais les gestes sont malhabiles et
les mouvements fins distaux difficiles ou impossibles à effectuer.
● Dissociation automatico-volontaire : déficit moteur surtout apparent dans les activités volontaires et
tendant à s'atténuer ou disparaître dans les activités spontanées. Ainsi, la paralysie faciale est nette et
marquée dans la grimace volontaire et disparaît dans le sourire spontané.
Modifications du tonus
• Hypertonie spastique : se manifeste lors de la mobilisation passive par une contraction réflexe du
muscle étiré qui s'oppose à l'étirement. Cette contraction se voit et se palpe. Elle apparaît à partir
d'un certain angle, elle augmente ensuite selon la vitesse et l'importance de l'étirement : elles est
dite « élastique ».
• L'hypertonie spastique prédomine sur les muscles extenseurs aux membres inférieurs et sur les
fléchisseurs aux membres supérieurs. Elle se renforce à l'effort et à la fatigue. Elle entraîne des
troubles de la marche caractérisés par une démarche en fauchant, lorsque l'atteinte pyramidale est
unilatérale.
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Réflexes
• Exagération des réflexes tendineux ???
• Signe de Babinski ???
• Abolition des réflexes cutanés abdominaux ???
• Exagération des réflexes de défense ???
• Clonus de la rotule et du pied ???
● Regroupement syndromique
○ Hémiplégie ou hémiparésie : les membres supérieur et inférieur d'un même côté sont affectés,
ainsi que la face. L'hémiplégie correspond à une paralysie totale et l'hémiparésie à une paralysie
incomplète.
○ Hémiplégie proportionnelle : égale sur tout l'hémicorps
○ Hémiplégie brachio-faciale
○ Monoplégie ou monoparésie : atteinte d'un membre (monoplégie crurale d'un accident ischémique
dans le territoire de l'artère cérébrale antérieure).
○ Paraplégie ou paraparésie : atteinte des deux membres inférieurs
○ Quadriplégie ou quadriparésie : atteinte des quatre membres : centrale (compression médullaire
cervicale), périphérique (polyradiculonévrite aiguë).
● Syndrome pseudobuldaire : conséquence d'une atteinte bilatérale des voies pyramidales, entraînant
○ Spasticité
○ Parésie ou paralysie des muscles de l'extrémité céphalique : troubles de la phonation et de la
déglutition et diplégie faciale inférieure
○ Rire et pleurer spasmodique
○ Troubles de la marche (à petits pas)
○ Troubles sphinctériens
Le syndrome parkinsonien, le plus fréquent des syndromes extrapyramidaux, est caractérisé par
l'association de 3 symptômes majeurs :
● Tremblement de repos :
○ S'observe surtout aux extrémités des membres supérieurs (ou il évoque le geste d'émietter du pain
ou de rouler une cigarette).
○ Lent (4 à 7 cycles/seconde), régulier, de faible amplitude.
○ Peut être bilatéral d'emblée ou unilatéral (surtout dans les formes débutantes) et peut également
toucher les membres inférieurs, la face et la langue.
○ Disparaît totalement (ou s'atténue considérablement) lors du mouvement volontaire et du sommeil
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○ Exagéré par : émotions, fatigue (fin de journée), efforts intellectuels (calcul mental).
● Akinésie :
Mouvements anormaux
● Chorée
● Athétose
● Ballisme
● Myoclonies
● Asterixis
○ Brève relaxation des extenseurs du poignet, lors du maintien de la position main tendue. Il est
observé au cours des encéphalopathies hépatiques.
● Tremblement
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Hypotonie
C'est un des éléments essentiels du syndrome, elle se manifeste par l'augmentation du ballant au cours de
la mobilisation passive des segments de membre, par l'hyperlaxité de certaines articulations et par le
caractère pendulaire des réflexes rotuliens et tricipitaux.
Ataxie cérébelleuse
A cet emplacement se trouve une vidéo ou un son, disponible sur la version en ligne.
Les troubles de la station debout et de la marche sont donc caractérisés par la présence d'une ataxie.
• La station debout immobile est difficile, faite d'oscillations brusques, irrégulières, le patient doit
écarter les jambes pour maintenir l'équilibre (élargissement du polygone de sustentation). Au
minimum on peut observer des mises en tension rapides et régulières du tendon du jambier
antérieur, bien visible sur la face antérieure de la cheville (danse des tendons). Ces difficultés sont
accrues si l'on demande au sujet de prendre appui sur un seul pied ou bien après une poussée
d'avant en arrière. Enfin ces troubles ne sont pas aggravés par l'occlusion des yeux.
• La marche est elle aussi perturbée. Elle est faite d'embardées d'un côté ou de l'autre, elle est dite «
festonnante », le malade élargit son polygone de sustentation, les bras écartés pour obtenir plus
d'équilibre. On la qualifie parfois de démarches « pseudo-ébrieuse ». Les pas sont irréguliers, les
mouvements des membres inférieurs sont décomposés : élévation excessive des genoux. Dans les
syndromes plus modérés, les altérations de la marche peuvent être mises en évidence à la marche
rapide et à l'exécution d'ordres rapides tels « avancez, reculez, tournez… ».
• Dysmétrie.
• Hypermétrie.
• Dyschronométrie. (manœuvre de Stewart-Holmes)
• Adiadococinésie.
• Tremblement.
• Asynchronisme entre muscles agonistes et antagonistes.
• Troubles de l’écriture.
La dysarthrie cérébelleuse
• Le syndrome vermien est caractérisé par l'importance des troubles de la statique, résultant
principalement de troubles de la coordination des muscles axiaux.
• Le syndrome latéral ou hémisphérique est caractérisé par une hypotonie de repos et par
l'incoordination des membres homolatérale à la lésion.
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Le principal symptôme est le vertige : sensation de déplacement des objets autour du patient. La rotation
peut se faire dans un des trois plans de l'espace, le plus souvent horizontal. Des bourdonnements d'oreille et
des nausées peuvent y être associés. Plus rarement, il s'agit de sensations de latéro-pulsion ou d'instabilité
à la marche.
Signes
→ Le nystagmus
C'est une oscillation rythmique et conjuguée des globes oculaires. Il comporte deux secousses : l'une
rapide, l'autre lente. En médecine, le sens du nystagmus est défini par celui de la secousse rapide : on dit
que le nystagmus « bat » de ce côté-là. Le plan dans lequel s'effectue le nystagmus peut être horizontal,
vertical, rotatoire, multiple.
Le patient étant debout, yeux fermés, talons joints, on observe de façon retardée une déviation latéralisée
du corps. Cette manoeuvre peut être sensibilisée si le patient, les membres inférieurs tendus, place ses
index en face de ceux de l'examinateur : à l'occlusion des yeux on observe une déviation lente, retardée et
latéralisée des index.
Syndromes
Vertiges rotatoires intenses, accentués par les mouvements de la tête et s'accompagnant de nausées et de
vomissements.
• Nystagmus horizontal ou horizonto-rotatoire dont la secousse lente est dirigée du côté atteint.
• Déviation des index vers le côté atteint.
• Signe de Romberg latéralisé du côté atteint, voire une ataxie.
• Une atteinte cochléaire fréquente avec acouphènes, baisse de l'audition.
→ Syndrome vestibulaire central
Les troubles auditifs sont absents ; les signes témoignant d'une atteinte des autres structures du tronc
cérébral en revanche sont fréquents : atteinte des noyaux des nerfs crâniens, syndrome cérébelleux.
Le syndrome sensitif est homolatéral à la lésion médullaire, souvent bilatérale. Les symptômes sensitifs sont
souvent au premier plan, paresthésies intenses, à prédominance distale ou étendues. Les douleurs
cordonnales postérieures réalisent des sensations de striction, d'étau ou plus profondes, « térébrantes ». Le
signe de Lhermitte est considéré comme caractéristique de ce type d'atteinte : la flexion du cou sur le thorax
provoque une sensation de courant électrique parcourant le rachis et les membres.
Les signes sensitifs objectifs : le déficit sensitif est unilatéral (dans les lésions unilatérales), sous-lésionnel et
dissocié : il intéresse la sensibilité dite « profonde » ou proprioceptive, respectant la sensibilité thermo-
algique.
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Selon le siège de la lésion, on peut observer une hémi-ataxie homolatérale à la lésion (lésion cervicale), soit
un déficit proprioceptif d'un membre inférieur (en cas de lésion dorsale). Le niveau supérieur du déficit
sensitif doit être précisé et reporté sur un schéma.
La lésion cordonnale postérieure est souvent associée à une atteinte radiculaire : syndrome radiculo-
cordonnal postérieur, s'y associent : des signes d'atteinte radiculaire, l'abolition des réflexes concernés,
parfois des douleurs fulgurantes et des troubles trophiques comme dans le tabès.
Il est dû à une lésion d'une hémi-moelle latérale. Les signes neurologiques situés en dessous de la lésion
associent un syndrome pyramidal et un syndrome cordonnal postérieur homolatéral à la lésion. Il existe un
syndrome spinothalamique controlatéral à la lésion, par atteinte des faisceaux spinothalamiques (sensibilité
thermo-algique) dans les cordons antéro-latéraux de la moelle. Le déficit concerne donc la sensibilité
thermique et douloureuse et respecte la sensibilité proprioceptive.
Syndrome spino-thalamique
Le déficit sensitif est :sous-lésionnel, controlatéral à la lésion médullaire, dissocié (touchant les sensibilités
thermique et douloureuse, épargnant les sensibilités tactile et discriminative). Le syndrome spino-thalamique
entre généralement dans la constitution du syndrome de Brown-Sequard.
La sémiologie dépend du niveau de l'atteinte et du mode d'installation. Dans les formes lentes, on note un
syndrome lésionnel et sous lésionnel : le syndrome lésionnel résulte de la compression de la ou les racines
correspondant au niveau lésionnel. Il s'agit donc d'une atteinte radiculaire uni ou bilatérale, plus ou moins
étendue, indiquant le niveau de compression. Le syndrome sous lésionnel est dominé par le syndrome
pyramidal bilatéral entraînant une paraparésie ou paraplégie spasmodique. On note aussi des troubles
sensitifs à limite supérieure nette et des troubles sphinctériens.
La lésion centro-médullaire, généralement une fente syringomyélique, interrompt les voies spinothalamiques
qui décussent dans la moelle. Il existe donc un déficit sensitif suspendu thermo-algique respectant la
sensibilité proprioceptive. On observe aussi une atteinte des faisceaux pyramidaux et surtout une atteinte
des cornes antérieures de la moelle provoquant une amyotrophie progressive du territoire correspondant.
Au niveau pédonculaire
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Incapacité à restituer des informations anciennes acquises quand il n'y avait pas encore de troubles de
mémoire.
Amnésie antérograde
Incapacité à acquérir des informations nouvelles, depuis le début des troubles de la mémoire.
Amnésie lacunaire
Le patient, souvent un patient entre 45 et 65 ans, présente à l'emporte-pièce une amnésie de type
antérograde (avec parfois une atteinte rétrograde discrète). Souvent associé à un été de perplexité
anxieuse, ce tableau régresse en quelques heures (4 à 8 sans laisser d'autres séquelles qu'une amnésie
lacunaire portant sur tout ou partie de l'épisode. Toutes les explorations (électroencéphalogramme,
tomodensitométrie cérébrale) restent normales. L'étiologie demeure inconnue. Le facteur de risque le plus
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Syndrome de Korsakoff
Il se caractérise par la triade "amnésie antérograde, fabulations, fausses reconnaissances". Il succède à une
encéphalopathie de Gayet-Wernicke, conséquence d'une carence aiguë en vitamine B1. Celle-ci entraîne
une mort cellulaire touchant de façon préférentielle le circuit hippocampo-mamillo-thalamique, ce qui peut
être mis en évidence à distance à l'imagerie par résonance magnétique, par une atrophie des corps
mamillaires.
Le tableau clinique du syndrome de Korsakoff est caractérisé par une amnésie antérograde massive
contrastant avec une préservation de la mémoire rétrograde. Cette préservation est toutefois relative : seuls
les souvenirs les plus anciens sont clairement intacts, en revanche, les souvenirs antérieurs à l'installation
du syndrome peuvent être partiellement altérés. Le patient est anosognosique, et produit souvent des
fabulations compensatrices en réponse à des questions portant sur des faits qu'il a oubliés. Les fausses
reconnaissances consistent en l'attribution d'une identité ou d'un degré de familiarité erronés à un sujet
inconnu du patient avant sa maladie. Elles sont souvent associées aux fabulations.
Aphasie de Wernicke
• Liée à une lésion de la première circonvolution temporale gauche.
• Aphasie fluente, langage normalement articulé.
• Expression spontanée abondante.
• Contenu plus ou moins incompréhensible en raison d’usage inapproprié de mots ou de phonèmes.
• Paraphrasies verbales et phonémiques, néologismes conduisant à un jargon dépourvu de sens
(jargonophasie).
• Compréhension perturbée.
Aphasie de conduction
• Lésions temporale et pariétale gauche.
• Langage spontané riche en paraphrasies phonémiques ou verbales.
• Préservation de la compréhension.
• Désorganisation sévère de la répétition.
La distinction de ces différents syndromes hémisphériques est capitale car ils possèdent une forte valeur
localisatrice de l'atteinte. Leur bonne connaissance permet par exemple de juger de la cohérence entre les
manifestations cliniques et les données d'imagerie :on évitera ainsi l'erreur d'expliquer des manifestations
cliniques d'origine occipitale par une lésion frontale visualisée fortuitement sur le scanner cérébral du
patient !
Lésion unilatérale totale (ou substance blanche sous-jacente) : hémianopsie latérale homonyme avec
épargne maculaire, controlatérale à la lésion.
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Lésion unilatérale partielle : quadranopsie supérieure (lèvre inférieure de la calcarine) ou inférieure (lèvre
supérieure).
Lésion bilatérale partielle (surtout sous-corticale) : hémianopsie double, avec atteinte de la vision
périphérique dans tout le champ visuel, mais respect de la vision maculaire.
Atteinte bilatérale de l'aire 17 : cécité corticale qui affecte la vision périphérique et centrale dans tout le
champ visuel mais conserve les réflexes pupillaires.
Les crises comitiales visuelles ayant pour origine le cortex visuel primaire se caractérisent par leur nature
élémentaire : points, lignes, éclairs ou formes simples, pouvant être lumineux ou colorés, mobiles ou non.
Hypoesthésie controlatérale à tous les modes, fréquemment associée à une hémianopsie latérale
homonyme ou à une quadranopsie inférieure (également controlatérales). Les crises comitiales sensitives
ayant pour origine le cortex pariétal primaire se caractérisent par des paresthésies élémentaires d'un
hémicorps.
Rappel neuro-physiologique
Le lobe frontal est le lobe le plus volumineux du cerveau (environ 1/3 du manteau cortical). Il comporte le
cortex moteur primaire et de nombreuses zones associatives efférentes (cortex prémoteur et aire de Broca)
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et afférentes (le lobe frontal reçoit des afférences de pratiquement toutes les autres structures corticales et
sous-corticales). Traditionnellement on exclut des syndromes frontaux les troubles consécutifs à des lésions
des aires motrices ou de Broca. Les nombreuses connexions du lobe frontal expliquent son rôle dans
l'intégration des données sensorielles pertinentes, la coordination de différentes activités instrumentales
spécifiques (motrices, langage, mémoire, activités visuospatiales, etc.) et dans ce que l'on appelle les
fonctions cognitives exécutives (les capacités de planification, d'anticipation et de surveillance). Les lésions
frontales se traduisent donc par un certain degré de désorganisation des activités instrumentales
spécifiques, mais surtout par les conséquences éventuelles de l'altération des fonctions exécutives sur les
comportements élaborés.
→ Ralentissement psycho-moteur :
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• Syndrome paramédianes se manifeste par une inertie motrice, un trouble parfois massif de
l'initiation.
• La céphalée : elle est constante et peut être isolée. Permanente avec des paroxysmes provoqués
par la lumière, les mouvements de la tête, le bruit. Elle est violente, diffuse, souvent pulsatile, décrite
comme des sensations d'éclatement, d'étau, elle irradie vers le cou et le rachis ; elle s'accompagne
parfois de rachialgies.
• Une photophobie, une intolérance au bruit, une hyperesthésie diffuse rendent encore cette céphalée
si particulière et pénible.
• Les vomissements sont inconstants, sans nausée préalable, survenant aux changements de
position, faciles, sans effort.
• D'autres troubles végétatifs peuvent survenir, surtout dans les formes graves : troubles du rythme
cardiaque (bradycardie), du rythme respiratoire (bradypnée, pauses), une élévation tensionnelle. La
constipation est classique mais tardive.
• D'autres symptômes peuvent survenir, selon les étiologies, certains sont des signes de gravité :
troubles de la conscience (obnubilation, états confusionnels, plus rarement coma), convulsions plus
rares chez l'adulte.
Examen physique
● La raideur de la nuque est le signe méningé le plus précoce et le plus constant. Elle se recherche par
la flexion passive de la tête sur le thorax. Le mouvement est limité par la contracture très douloureuse
des muscles cervicaux postérieurs. Les mouvements latéraux sont moins douloureux et possibles.
● Le signe de Kernig se recherche en pliant les cuisses sur le bassin, jambes étendues : une douleur
s'oppose à cette extension et oblige le patient à fléchir les cuisses et les jambes. On peut aussi
chercher cette contracture en faisant asseoir le patient sur son lit : on observe une flexion des jambes
et cuisses sur le bassin.
● Le signe de Brudzinski apparait lors des tentatives d'anteflexion de la tête, on observe une flexion
involontaire des membres inférieurs.
● Les réflexes tendineux et cutanés sont variablement perturbés. On peut ainsi observer un signe de
Babinski, des réflexes tendineux vifs.
● D'autres signes neurologiques peuvent apparaître en fonction de l'étiologie :
○ Dans les méningites infectieuses virales ou bactériennes, le syndrome méningé est accompagné
d'un syndrome fébrile. L'analyse du LCR permet de différencier les méningites à liquide clair (le
plus souvent virales) des méningites purulentes (bactériennes).
○ Dans l'hémorragie méningée, le syndrome méningé est d'installation brutale, la céphalée est
violente et les troubles de la conscience habituels.
Le syndrome d'HIC est l'ensemble des signes et symptômes traduisant l'augmentation de la pression à
l'intérieur de la boite crânienne. La cause peut en être une augmentation du liquide céphalo-rachidien (excès
de synthèse ou défaut de résorption, notamment par blocage de circulation vers les lieux de résorption), une
augmentation de la masse cérébrale (oedème, processus expansif intra-cérébral), ou un processus expansif
intracrânien extracérébral (hématome extra ou sous-dural, méningiome). La conséquence de l'HIC est une
souffrance cérébrale plus ou moins diffuse, liée à la compression des structures cérébrales et à des
phénomènes vasculaires associant à des degrés divers stase veineuse et défaut de perfusion artérielle. La
tolérance cérébrale, donc la rapidité d'apparition et la sévérité des signes cliniques, est liée à la nature du
processus causal et à sa topographie (une tumeur de la fosse postérieure entraîne, à volume égal, plus
rapidement un syndrome d'HIC qu'une tumeur de siège frontal. Elle est surtout inversement proportionnelle à
son allure évolutive : le syndrome d'HIC est d'autant plus sévère que l'augmentation de la pression est
rapide, ne permettant pas la mise en place de processus d'adaptation.
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• L'engagement cérébral, c'est à dire la hernie du tissu cérébral poussé par la pression au travers de
tous les orifices qui se présentent : sous la faux du cerveau (engagement cingulaire), par la fente de
Bichat (engagement temporal), trou occipital (engagement amygdalien).
• L'atrophie optique avec cécité définitive liée à l'ischémie du nerf optique, elle-même conséquence de
la stase veineuse. NB : une atrophie optique peut être la conséquence rapide (quelques jours) d'une
HIC sévère d'installation suraiguë.
Sémiologie
Les céphalées peuvent être le seul signe d'appel. Leur type, intensité, et durée peuvent varier
considérablement selon l'étiologie. Toutefois, certaines caractéristiques des céphalées doivent faire penser à
l'HIC :
Les vomissements sont inconstants.Ils sont évocateurs lorsqu'ils surviennent sans nausée préalable, « en
fusée », souvent lors d'un changement de position de la tête.
Les autres signes d'HIC sont plus tardifs : ralentissement idéatoire ou obnubilation, impression de flou visuel
ou de diplopie horizontale transitoires, impressions vertigineuses aux changements de position.
Les signes propres à l'étiologie peuvent être associés ou même être le motif de consultation : crises
d'épilepsie (quel qu'en soit le type), baisse de l'acuité visuelle, tout symptôme neurologique d'atteinte
centrale (hémiparésie ; ataxie cérébelleuse ; syndrome tronculaire…). L'association à des signes d'HIC doit
être recherchée. systématiquement.
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