ENFERMEDAD MIXTA

DEL TEJIDO CONECTIVO

Dr. Junior Edgar Ramos Paredes
Médico Reumatólogo
EPIDEMIOLOGIA
• Descrita por Sharp en 1972.
• Afecta sobre todo a mujeres (80%).
• Al final de la cuarta década de la vida.
• Se asocia al fenotipo HLA DR4.
• Presencia transitoria de anti RNP con procainamida.
• El cloruro de vinilo y el sílice relacionados.
COMPROMISO CUTANEO
• El fenómeno de Raynaud es el síntoma más común.
(90%)
• El 70% evolucionan con edema de manos o dedos
en salchicha.
• Se han reportado lesiones similares a la DM y al
LES.
• Calcificaciones en sitios de apoyo.
• La esclerodactilia es una manifestación tardía
COMPROMISO
MUSCULOESQUELETICO
• La mialgia es el síntomas más común.
• A veces se asocia una miositis inflamatoria.
• La miopatía asociada es idéntica a la PM clásica.
• Las artralgias y artritis son muy frecuentes (90%):
Puede ser erosiva y deformante.
COMPROMISO CARDIACO
• Las 3 capas del corazón pueden estar afectadas.
• La pericarditis constituye la manifestación clínica
más frecuente (25%).
• En el ECG: Hipertrofia ventricular derecha,
dilatación auricular derecha.
COMPROMISO PULMONAR
• Asintomática en las primeras etapas.
• Lo más frecuente fibrosis pulmonar, enfermedad
intersticial e hipertensión pulmonar.
• A nivel radiológico se pueden observar cambios
intersticiales, derrame pleural, infiltrados alveolares
y engrosamiento pleural.
• La TAC aumenta la sensibilidad de estos hallazgos.
• Su frecuencia impone realizar un examen funcional
respiratorio con pruebas de difusión de CO cada 6 a
12 meses.
COMPROMISO RENAL
• Se pensó al principio que era infrecuente.
• Puede aparecer una glomerulonefritis asintomática
de tipo membranoso.
COMPROMISO NEUROLOGICO
• Poco frecuente.
• Lo más común es la neuralgia del trigénimo y la
meningitis aséptica
• La cefalea de características migrañosas.
EXAMENES DE LABORATORIO
• Anticuerpos anti RNP imprescindible a títulos
elevados.
• Elevacion de VSG, anemia, leucopenia,
trombocitopenia.
• ANA con patrón moteado (95-97%).
• Factor reumatoide 25%
CRITERIOS DE SHARP (1972)
• Criterios Mayores: Miositis severa, compromiso
pulmonar, fenómeno de Raynaud o hipomotilidad
esofágica, edema de manos, ENA>1/10000 con altos
niveles de anti U1 RNP (>1/4000) y anti sm negativo
• Criterios Menores: alopecia, leucopenia, anemia,
pleuritis, pericarditis, artritis, neuralgia del trigénimo,
exantema malar, trombocitopenia, miositis leve e
historia de edema de manos.
• DEFINIDO: 4 criterios mayores con anti U1 RNP positivos y
anti-Sm negativos
• PROBABLE: 3 criterios mayores y 2 menores más anti U1-RNP
positivos.
• POSIBLE: 3 criterios mayores sin evidencia serológica de
enfermedad.
CRITERIOS DE KUSUKAWA (1987)
• Sintomas Comunes: Raynaud, edema de manos
• Anticuerpos anti U1 RNP
• A LES LIKE
• Poliartritis
• Pericarditis/pleuritis
• Linfadenopatía
• Eritema facial
• Leucopenia/trombocitopenia
• B. ESCLERODERMIA LIKE
• Esclerodactilia
• Fibrosis Pulmonar
• Dismotilidad esofágica
• C. POLIMIOSITIS LIKE
• Debilidad muscular
• CPK elevada
• EMG miopático.
CRITERIOS DE KAHN
• No validado
• CRITERIO SEROLOGICO
• Anti RNP positivo a títulos altos y ANA positivo con
oatron moteado (a títulos >1/1200)
• CRITERIO CLINICO
• Edema de dedos
• Sinovitis
• Miositis
• Fenómeno de Raynaud
PRONOSTICO
• Varía según el compromiso.
• La tercera parte de los pacientes presenta formas
leves.
• Otro tercio evoluciona con daño orgánico
progresivo.
• La manifestación clínica más grave es la HTP,
también la miositis y la hipertensión renovascular.
• Menos de la mitad se reclasificaron en otra EDTC.
TRATAMIENTO
• El mismo que reciben los pacientes con EDTC (LES,
polimiositis o ES).