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Nombres:
Carvajal Santana Mario Hugo.
Chávez Ortega Luis Adrián.
Espinoza Menéndez Carlos Josué.
Docente:
Dr. Jiménez Pérez de Corcho Osvaldo
Asignatura
Endocrinología clínica.
PARALELO
“A”
PERIODO
Septiembre-febrero
Acromegalia y gigantismo.
Concepto.
Etiología.
La acromegalia es producida casi constantemente (más del 98% de los casos) por un tumor
hipofisario secretor de GH. El resto de las lesiones que originan la enfermedad son
excepcionales. Los adenomas hipofisarios productores de GH, exclusivamente o en asociación
con otras hormonas, constituyen aproximadamente el 30 % de los tumores de la hipófisis. Son
en general macroadenomas (mayores de 10 mm de diámetro), habitualmente intraselares y
menos frecuentemente expansivos. Cuando son pequeños, se sitúan lateralmente, donde se
concentran la mayoría de las células productoras de GH en la hipófisis normal. Las tinciones
clásicas clasificaban estos tumores en acidófilos y cromófobos.
Cuadro clínico de la acromegalia:
Las manifestaciones se instalan en una forma gradual e imperceptible para el enfermo,
para los familiares y amigos, hasta que se hacen demasiado evidentes. Unas fotos tomadas
años atrás pueden servir para comparar la fisonomía que se fue desdibujando
progresivamente con el paso del tiempo. Al estar cerrados los cartílagos de conjunción
cuando comienza la hipersecreción de G H en la acromegalia, no existe la posibilidad de
crecimiento longitudinal, por lo que se origina un aumento de tejidos blandos inicialmente
y de las porciones extremas del esqueleto después.
Entre las manifestaciones más importantes encontramos:
La proliferación del tejido celular subcutáneo.
El paciente refiere que ha notado un aumento de tamaño de manos y pies, lo cual lo obliga
a quitarse anillos y cambiar el número de calzado y guantes.
La radiografía de las manos muestra un engrosamiento del hueso cortical, con formación
de penachos distales en las falangetas.
Las facciones cambian configurando una fascia típica, con profundos surcos
nasogenianos y pliegues frontales.
La proliferación del tejido conectivo es la responsable de los labios grandes y la
macroglosia.
Los arcos cigomáticos y los superciliares son prominentes. Perfil simiesco, debido al
mayor desarrollo de la cara que del cráneo, además hay prognatismo.
La rarefacción ósea de los maxilares ocasiona desplazamiento y separación de los dientes
a lo que se denomina diastema.
También se comprometen las faneras, el pelo es más grueso y la función de las glándulas
exocrinas sebáceas y sudoríparas aumentan a un punto tal que los pacientes suelen
quejarse de sudoración excesiva, piel untuosa y mal olor corporal.
Se observa acné, quistes sebáceos y acantosis nigricans en la exila y el cuello.
El compromiso de los cartílagos laríngeos condiciona una voz ronca y de tono grave.
El daño axonal por la proliferación nerviosa endoneural y perineural hace que los
pacientes acromegalicos consulten por parestesias.
Es muy frecuente el síndrome de túnel carpiano.
Los efectos compresivos del adenoma comprenden:
Disminución de la agudeza visual, empeoramiento de la visión periférica y cefaleas.
Cuando se trata de un adenoma mixto (GH Y PRL) puede provocar impotencia sexual y
constituir otro motivo de consulta.
El empeoramiento de la diabetes mellitus preexistentes y apneas de sueño.
Las visceromegalias por exceso de GH son evidentes, al tocar una glándula tiroidea
bociosa, crecimiento de glándulas salivales y hallar una cardiomegalia o palpar una
hepatopatía.
Un tercio de los pacientes acromegalicos tienen enfermedad cardiaca grave, esta es la
principal causa de muerte de estos pacientes.
Cuadro clínico del gigantismo:
En el gigantismo, la hipersecreción de GH se produce cuando aún están abiertos los
cartílagos de conjunción, con importante aceleración del crecimiento lineal;
habitualmente la talla está por encima de 3 desviaciones estándar. Existe casi siempre un
hipogonadismo asociado.
La neuropatía periférica y la debilidad muscular suelen ser severas, y el tumor grande
provoca alteraciones en el campo visual.
Exámenes complementarios:
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO POSITIVO
Resulta fácil diagnosticar la acromegalia cuando la enfermedad está establecida, sin
embargo, es difícil en sus estadios iniciales. Este hecho hace que su descubrimiento se
retrase una media de 5 a 10 años desde el comienzo de la sintomatología.
El diagnostico se realiza por:
1. Evidencia por la típica apariencia clínica.
2. Su confirmación mediante la realización de pruebas bioquímicas y técnicas de
imagen.
Confirmación Bioquímica
Determinación plasmática de GH.
Valores normales: 5 ng (nanómetros)/ml en el varón y 10 ng/ml en la mujer.
Los niveles elevados puedes responder al stress de la venopunción o a la coincidencia
de uno de los picos de GH. No obstante, cifras superiores a 50 ng/ml establecen el
diagnostico.
Prueba de sobrecarga de glucosa con determinación de GH.
Constituye la prueba diagnóstica por excelencia en la acromegalia. E n los individuos
sanos la hiperglicemia reduce los niveles de GH por debajo de 2 mcg/L (4 ng/ml), sin
embargo, en los pacientes con acromegalia, los niveles elevados de GH no disminuyen,
e incluso en la mayoría de los casos muestran una marcada elevación paradójica entre
los 30 y 120 minutos de tomada la muestra.
Determinación plasmática de somatomedina C (IGF-1).
Es quizás, la segunda prueba de elección en la confirmación diagnóstica tras la PTG-O.
Un solo valor elevado establece el diagnóstico de la acromegalia activa.
Determinación de GH después de administrar hormona liberadora de tirotropina (TRH)
u hormonas liberadoras de gonadotropinas (LHRH o GnRH).
Las respuestas anómalas se consideran como pruebas complementarias y su valor será
reconocido sólo cuando haya discordancia en los resultados de las pruebas diagnósticas
principales.
Determinación de GH en el líquido cefalorraquídeo.
Se utiliza como índice de expansión supraselar del tumor.
Una vez demostrada la acromegalia, se deben estudiar las demás hormonas hipofisarias:
Prl, ACTH, TSH, LH y FSH.
Otros hallazgos bioquímicos: hiperfosfatemia, hipercalcemia, hiperglicemia basal,
diabetes o tolerancia a la glucosa alterada.
Estudios Imagenológicos.
TAC de hipófisis.
Se debe realizar siempre con cortes coronales y axiales, y si es necesario, sagitales. El
hallazgo habitual es un macroadenoma que con alguna frecuencia tiene extensión fuera
de la silla turca. Rara vez existe un microadenoma.
Cuando la TAC no muestra un adenoma hipofisario, debe descartarse la presencia de un
tumor ectópico productor de GHRH mediante TAC de tórax y abdomen, y tránsito
intestinal en busca de carcinoide, si los dos primeros estudios resultan negativos.
Exámenes radiológicos que se deben realizar cuando la determinación de GH no es
posible.
a) Telecardiograma. Hay cardiomegalia con predominio ventricular izquierdo.
b) Rx de cráneo y cara. Se encuentra un aumento en los senos frontales, mastoideos
y etmoidales. La silla turca está aumentada de diámetro.
c) Perfilograma. Hay un aumento de las partes blandas. Prognatismo.
d) Columna vertebral. El crecimiento óseo predomina en la cara anterior de las
vértebras. La capsula articular y los ligamentos relacionados con ella están
engrosados y fibrosos. Hay osteoporosis.
e) Manos y pies. Las partes blandas están aumentadas. Las falanges distales tienen
forma de punta de flecha y hay osteoporosis con engrosamiento del periostio.
f) Examen oftálmico. La campimetría y la perimetría suele mostrar alteraciones en
el campo visual. En ocasiones se encuentran disminuidas.
Diagnóstico Diferencial
1. Acromegaloidismo o seudoacromegaloidismo.
Hay rasgos acromegálicos típicos con GH y somatomedina C normales y sin
evidencia de tumor hipofisario. Se especula que un factor humoral distinto de
GH, somatomedina C, factores de crecimiento nervioso, de fibroblasto y
plaquetas, sean responsables de la entidad.
2. Adolescentes en fase de pubertad con crecimiento rápido.
Pueden presentar respuesta de GH a sobrecarga oral de glucosa y TRH similares
a las características de la acromegalia; no obstante, carecen de rasgos típicos y
no existe tumoración hipofisaria.
3. Otras enfermedades
Gigantismo cerebral, prognatismo simple, enfermedad de Paget de cráneo y
mandíbula, y paquidermatosis.
TRATAMIENTO
Las tres modalidades terapéuticas actuales en la acromegalia son cirugía, radioterapia y
tratamiento farmacológico. Todas son potencialmente eficaces, pero ninguna lo es del
todo desde el punto de vista evolutivo si se tienen en cuenta los criterios actuales de
curación; por lo tanto, la elección del tratamiento debe individualizarse y en la mayoría
de los casos es obligatoria la terapia combinada.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
a. La adenomectomía selectiva del adenoma productor de GH es la terapia de
elección, sobre todo cuando el tumor está circunscrito al área selar (vía
transesfenoidal).
b. La cirugía transcraneal se realiza cuando existe crecimiento supraselar.
c. La resección del tumor ectópico se efectúa en los casos donde se confirma
localización extrahipofisaria.
En el posoperatorio inmediato se administra hemisuccinato de hidrocortisona (100 mg
cada 8 h por vía parenteral) durante 48 h; luego se sustituye por glucocorticoides por
vía oral en dosis sustitutivas: cortisona 37,5 a 50 mg/día o prednisona 5 a 7,5 mg/día.
Más tarde, en consulta externa, se valorará si es necesario mantener el tratamiento con
glucocorticoides.
RADIOTERAPIA
Un número considerable de pacientes se beneficia con el tratamiento quirúrgico, sobre
todo por el efecto descompresivo de la cirugía, sin embargo, los criterios de curación
clínica no se alcanzan con esta modalidad terapéutica; en estos pacientes el siguiente
paso en la estrategia curativa es la irradiación hipofisaria externa con radioterapia
condicional: cobalto 60, de 180 a 280 radiaciones diarias, o acelerador lineal de
partículas: dosis total 6000 rad.
Indicación del tratamiento con radiaciones.
1. Contraindicación de la cirugia hipofisaria.
2. Fallas en la microcirugía.
3. Pacientes que no requieren descompresión del aparato óptico.
4. Resistencia o intolerancia a la terapéutica médica.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Se reserva para cuando hay alguna contraindicación para la cirugía, después que ésta
haya fracasado o sea parcialmente eficaz, durante el prolongado periodo de tiempo en
que la radioterapia muestre su efectividad y en el preoperatorio. Esta opción está
indicada, además, cuando el paciente expresa su deseo de no ser tratado con un método
drástico.
Hoy se dispone de dos tipos fundamentales de agentes farmacológicos:
DIAGNÓSTICO
Bibliografía.
Dorantes Cuellar, A. Y., Martínez Sibaja, C., & Medina Soriano, C. A. (2004). Endocrinología
clínica.