3.2.

Sistema Nervoso Central

O sistema nervoso central (SNC) é constituído pelo encéfalo e medula espinhal.

Este sistema complexo é constituído por dois grupos de células interligadas,
nomeadamente o neurónio (célula nervosa) e a neuroglia (células gliais). Há diferentes
tipos de células gliais; astrócitos (são essencialmente células de suporte dos neurónios),
oligodendrócitos (os seus prolongamentos formam a bainha de mielina que envolve
grande parte dos neurónios) e a micróglia (corresponde aos macrófagos do SNC).

Os neurónios representam a unidade básica estrutural e funcional do SNC. Estas

células conseguem gerar impulsos nervosos (potenciais de acção) que posteriormente
se propagam ( influxo nervoso) para outros neurónios ou órgãos efectores. Os neurónios
interagem através de soluções de continuidade especializadas (sinapses) constituindo
redes neuronais. Os neurónios têm um corpo celular e prolongamentos, curtos
(dendritos) e longos (axónios).

Os axónios ou cilindro-eixos dos neurónios do SNC são frequentemente

mielinizados. A baínha de mielina é formada pelo “enrolamento” dos prolongamentos
dos oligodendrocitos em torno dos axónios. Esta bainha isoladora é constituída por
lípidos e prótidos e tem como função facilitar a propagação do influxo nervoso.

Os feixes de axónios mielinizados têm uma coloração esbranquiçada, constituindo a

substância branca; os corpos celulares dos neurónios constituem a substância cinzenta.

3.3. Esclerose Múltipla

A EM é uma doença crónica, inflamatória e progressiva, da substância branca do SNC.

É uma doença dos adultos jovens, com um pico de diagnóstico entre os 20 e os 35 anos
(Barnes, 1997). É cerca de duas vezes mais frequente no sexo feminino ( Hauser &
Goodkin, 1998).

Os primeiros sintomas surgem entre os 20 e os 40 anos, sendo pouco comum o

diagnóstico quer antes da puberdade quer após os 60 anos (Sadovnick et al;1993). É
uma doença crónica, incurável, que acompanha o indivíduo ao longo de todo o seu
percurso de vida. É uma doença frequentemente incapacitante, sendo a causa mais
frequente de incapacidade no adulto jovem, por doença primária neurológica, no
mundo ocidental.

3.3.1-Etiologia

A EM é uma doença de etiologia desconhecida. Os mecanismos auto-imunes são

determinantes para a sua etiologia, conjugados com factores de predisposição genética e
factores ambientais (Frankel, 1994; Barnes; 1997).

Algumas constatações suportam a predisposição genética: a doença é mais frequente

na raça branca do que na raça negra e excepcional na raça amarela; a prevalência da
doença é maior em gémeos monozigóticos do que em gémeos heterozigóticos; a EM é
mais comum em filhos e irmãos de indivíduos já portadoras da doença do que na
população em geral.

Segundo, Frankel, 1994; Barnes, 1997, os factores ambientais podem ter um papel na
etiopatogenia da EM, porque a distribuição geográfica da doença é desigual, com uma
maior frequência na Europa do Norte e nos Estados Unidos e Canadá.

São contudo os mecanismos auto-imunes que estarão na génese desta patologia. No

sangue dos doentes com EM há populações de linfócitos T activados que reconhecem
como estranhos e atacam componentes da mielina do Sistema Nervoso Central.

A causa desta situação está ainda mal elucidada. Em muitos indivíduos perfeitamente
saudáveis existem linfócitos T auto- reactivos que, contudo, nunca agridem o
organismo, porque existem sub-populações de células reguladoras que suprimem esta
activação. Postula-se que, no doente com EM, exista um defeito nestas sub-populações
de células reguladoras. Os linfócitos T auto-reactivos activados atravessam facilmente a
parede dos vasos, nomeadamente a barreira hematoencefálica, penetrando no Sistema
Nervoso Central e iniciando um processo de ataque da bainha de mielina dos neurónios.

3.3.2-Epidemiologia
Já sublinhámos que a prevalência da EM (nº de casos/100000 habitantes) é muito
variável no Mundo. A doença é excepcional nas regiões tropicais e perto do equador e
atinge valores de 200 a 300 / 100000 nos países do Norte da Europa, Canadá e Estados
Unidos.
Em Portugal o único estudo de base populacional realizado (Concelho de Santarém),
estimou-se que a prevalência populacional era de 47/ 100 000 habitantes em 1998.
Estima-se que existam aproximadamente cerca de 5 mil doentes com Esclerose Múltipla
em Portugal.

3.3.3.2.1-Perfil Evolutivo da Doença

Existem diferentes padrões evolutivos da doença sendo as principais, a forma por

surtos/remissões e as formas progressivas (primária e secundária).

Por definição, um surto corresponde a um episódio a de duração variável com

sintomatologia neurológica sugestiva, que se traduz por uma agressão multifocal da
substância branca do SNC, que dura necessariamente mais do que 24 horas e persiste
durante 2 a 4 semanas. Durante esse intervalo de tempo, existe a instalação de novos
sinais ou sintomas ou o agravamento dos sintomas ou queixas já preexistentes, que
poderão ter uma remissão total ou parcial da sintomatologia.

Os doentes com EM são classificados conforme a forma de evolução da doença, o tipo e

a gravidade dos sintomas. A classificação mais unanimemente aceite pela comunidade
cientifica (Fernández,1997; Costello,2003), é a que se segue:

• EM remitente/recorrente: caracteriza-se por surtos que promovem a instalação

de novos sinais e sintomas que podem modificar ou agravar os já existentes. Os
surtos têm uma duração variável e são seguidas por uma remissão parcial ou
total. O intervalo entre eles pode durar meses ou anos e caracteriza-se pela
ausência de progressão da doença.
• EM secundária progressiva: os portadores da EM secundária progressiva
apresentam uma incapacidade cumulativa gradual com surtos menos frequentes
e com remissões mínimas. Inicialmente este tipo de EM começa com a forma de
surtos remissivos/remitentes e manifesta-se ao fim de um período de tempo que
varia entre os 6 e os 15 anos.

• EM primária progressiva: neste tipo de evolução, no inicio da doença o doente

não apresenta surtos mas desenvolve incapacidades com flutuações mínimas o
que conduz, ao longo do tempo a um elevado grau de incapacidade.
• EM progressiva por surtos: este tipo de EM é raro. O inicio da doença
caracteriza-se pelo aparecimento de surtos agudos com ou sem recuperação
total, mas no intervalo entre os surtos há um agravamento progressivo da
doença.

• EM benigna: este tipo de EM é raro. O inicio da doença caracteriza-se pelo

aparecimento de surtos com remissão e recuperação total por parte do doente. O
período de tempo entre os surtos é elevado. Numa fase mais adiantada da doença
o doente poderá sofrer surtos com remissões quase totais, que provocam uma
incapacidade mínima.
•

Evolução secundária
Evolução por surtos
progressiva

Fonte: Sá,1997
Forma benigna – incapacidade mínima

Forma primária progressiva

3.3.3.2.2-Sinais e Sintomas
A EM é uma doença multi-focal do SNC. Focos de inflamação e desmieliniação ocorrem
dispersos de forma aleatória na substância branca. Ao longo do tem, de forma errática vão
surgindo novas lesões, com periodicidade muito variável. Deste modo, a EM é uma doença
neurológica que se caracteriza por uma enorme variabilidade de sinais e sintomas (Costello,
2003; Fernández, 1997)

Os sintomas associados à esclerose múltipla encontram-se resumidos no seguinte

quadro. Geralmente, um doente poderá apresentar mais do que um dos sintomas
apresentados, que poderão ser agravados temporariamente, quando é exposto ao calor
(ou durante episódios de febre), ao frio, a um stress psicológico e quando pratica
exercício físico intenso.

Fraqueza Muscular

Fadiga Falta de força

Menor tolerância ao esforço físico
Menor tolerância ao esforço intelectual
Fraqueza muscular nos membros ou sensação de peso nos

Alterações membros inferiores.

Monoparésia, hemiparésia, tetraparésia,
Motores:
Espasticidade
Ataxia da marcha;
Perturbações Parestesias
Sensoriais

Diplopia (visão dupla)

Sintomas Visuais Visão turva

Nistagmo (movimentos rítmicos e involuntários dos olhos)
Diminuição da acuidade visual
Perda visual num ou ambos os olhos
Alterações do campo visual;
Incontinência
Sintomas Urgência Urinária
urinários Retenção Urinária;
 Homem:
-perda da libido
Alterações -perda da potência eréctil
Sexuais Mulher:
-diminuição da lubrificação
- Diminuição da atenção;
- Disartria (distúrbio neurológico caracterizado pela incapacidade
Distúrbios
de articular as palavras de maneira correcta)
Cognitivos
-Diminuição da percepção visuo- espacial
- Diminuição do raciocínio conceptual.

Alterações -Estigma Social

-Mudanças de humor
Emocionais
-Tristeza;
-Desmotivação;
-Desinteresse;
-Isolamento;
-Insegurança;
-Sentimentos de revolta;
-Agressividade;
-Ansiedade;
-Euforia.

3.3.3.3-Diagnóstico

O diagnóstico definitivo da doença pressupõe que existam episódios clínicos que sugiram a
existência de lesões disseminadas no espaço e no tempo na substância branca do SNC. A
Ressonância Nuclear Magnética (RNM) é o meio complementar de diagnóstico mais importante
uma vez que permite visualizar as lesões. Técnicas de Neurofisiologia (Potenciais Evocados)
podem ser úteis em doentes seleccionados e os estudos do LCR revelam a presença de
anticorpos na imunoelectroforese.

Ao longo do tempo, têm surgido vários critérios que visam estabelecer o diagnóstico da
doença. Actualmente utilizam-se os critérios de McDonald (2005) que integram os
dados clínicos com da RMN e os do LCR.

3.3.3.4-Tratamento
Tendo em conta a grande variedade de sintomas e a imprevisibilidade dos mesmos, que
se intensificam ao longo do tempo e manifestam-se com maior gravidade, deve-se
alertar o doente para o tratamento dos sintomas individualmente.

Os sintomas podem ser atenuados se forem administrados medicamentos específicos

prescritos pelo médico/ neurologista. Outro modo de os atenuar consiste no
acompanhamento destes doentes por outros técnicos de saúde, nomeadamente:
Fisioterapeutas, Enfermeiros com especialidade em reabilitação, Nutricionistas.

O tratamento da EM deve ser orientado com o objectivo de se controlar os surtos, as

alterações sintomáticas da doença e as incapacidades funcionais do doente. Deverá
igualmente, despistar e controlar os efeitos secundários da terapêutica modificadora da
história da doença e melhorar as implicações psicossociais que esta doença desencadeia
no quotidiano do doente.

Actualmente ainda não existe nenhuma terapêutica eficaz para a cura da doença. Por
vezes o impacto psicológico de não haver uma perspectiva de cura é de tal forma grande
para estes doentes, que os leva a procurar terapêuticas alternativas.

Todavia na EM, o doente após uma situação de surto pode sofrer uma remissão total,
onde recupera todas as suas capacidades que se encontravam alteradas durante o surto.
Esta situação, poderá ser um factor de engano para o doente, porque este poderá
considerar que as suas capacidades só foram recuperadas devido as terapêuticas
alternativas. Existem ainda provas que comprovam que a utilização destas terapêuticas
pode prejudicar o doente. Devido a todas estes factores, o enfermeiro deverá esclarecer
o doente e desaconselhar a sua aplicação.

Por outro lado, o papel do enfermeiro deverá incluir a supervisão da terapêutica, os

ensinos sobre o tipo de alimentação adequada que o doente deverá adoptar e as
mudanças simples que deverá efectuar nas suas actividades de vida diária.

Conclui-se assim, que tanto o médico como o Enfermeiro deverão ter em conta o
melhor tratamento individualizado para cada doente, porque cada caso é específico.

3.3.4.1-Terapêutica
Os doentes com EM têm duas formas diferentes de tratamento. Actualmente existe um
tipo de tratamento para tratar os sintomas que ocorrem de uma forma individual, o que
implica garantir algum bem-estar a curto prazo para o doente.

Por outro lado, existe também a terapêutica específica que se destina a prevenir a
doença após um diagnóstico prévio, o que apresenta benefícios para o doente a longo
prazo.

O tratamento desta patologia divide-se em três grupos: 1) Terapêutica dos surtos; 2)

Terapêutica destinada a alterar a história natural da doença; 3) Terapêutica sintomática.

1) Terapêutica relativa aos surtos:

Quando um surto ocorre o tratamento administrado é a base de corticosteroides (que

sãos potentes anti-inflamatórios). Podem ser administrados por via endovenosa que é o
caso da metilprednisolona, administrada em regime de ambulatório, durante 5 dias
consecutivo, com objectivo de encurta o período de duração do surto e reduzir a sua
severidade, sem contudo afectar as sequelas que poderão a devir do surto.

2) Terapêutica modificadora da história natural doença ou também designa

por terapêutica imunomodeladora:

Esta terapêutica específica destina-se a actuar como um modo de prevenção, assim deve
ser administrada regularmente logo após o diagnóstico de EM, porque é mais eficaz
numa fase inicial da doença.

Apesar desta doença crónica ainda não ter cura, têm sido comercializados
medicamentos específicos que permitem proteger e prevenir que os neurónios sejam
menos lesados durante o processo evolutivo da doença.

Estes medicamentos específicos são os interferões, os copolímeros e as

imunoglobulinas. Especificando cada uma destas medicações;

Os interferões fazem parte de grupos de proteínas que se produzem naturalmente no

organismo e que desepenham determinadas funções no sistema imunitário. A sua taxa
de eficácia é bastante elevada no prognóstico da doença.
Este tipo de terapêutica é administrado por via parentérica, precisamente através de
injecções subcutâneas.

Há dois tipos de interferão, o beta- 1a que é administrado de duas formas, através de

injecção intramuscular uma vez por semana, ou injecção subcutânea 3 vezes por
semana.

O interferão beta- 1b é administrado em dias alternados por via subcutânea.

No caso da injecção subcutânea, esta pode ser administrada pelo próprio doente, e o
enfermeiro deverá encorajá-lo, após estabelecer um ensino prático a ser o próprio
doente a fazer a auto administração, permitindo que este se mantenha independente nas
suas actividades de vida diária.

O doente também terá à sua disposição um auto-injector que lhe facilita sempre o
manuseamento e auto administração da terapêutica.

Para além do interferão existem outras terapêuticas com o mesmo tipo de acção que este
última, tais como: o Acetato de glatirâmero ( Copolímero- 1), a Mitoxantrona, e o
Natalizumab.

3) Terapêutica sintomática:

A Terapêutica sintomática corresponde a uma medicação que actua consoante a

sintomatologia do doente. Esta destina-se a doentes que tem frequentemente múltiplos
sinais e sintomas neurológicos tais como: espasticidade, vertigens, tremores, disfunção
vesical e sexual, depressão e fadiga que possam ser minimizados contribuindo para uma
melhor qualidade de vida destes doentes.

3.3.4.1.1-Efeitos Secundários

Relativamente aos efeitos secundários desencadeados pela terapêutica

imunomodeladora, que corresponde à terapêutica primordial no tratamento desta
doença, podem se considerar dois tipos os efeitos secundários locais e os sistémicos.

Efeitos secundários locais que surgem no local de injecção são: dor, eritema, prurido,
ulcerações, descoloração da pela e por vezes lipoatrofia local.
Efeitos secundários sistémicos que surgem habitualmente são: o aparecimento nas
primeiras 24 horas de sintomas semelhantes à síndrome gripal (febre, dores musculares,
calafrios nas horas a seguir à administração e cefaleias), alterações de humor e
depressão que se manifesta através de sentimentos de ansiedade ou incapacidade de
lidar com a doença.

Dentro deste tipo de sintomas destaca-se ainda, a astenia, a leucopenia, a dor

/desconforto no peito e dispneia.

3.3.4.1.2-Precauções para prevenir a EM

Para minimizar os efeitos secundários provocados pela terapêutica imunomodeladora,

esta deve ser efectuada de uma forma escalonada, sendo que prescrita e administrada,
vai desde o primeiro dia vai aumentando progressivamente até ao décimo nono dia,
apartir deste dia o doente fará uma dose total fixa continuamente.

Os cuidados para prevenir os efeitos secundários locais são: a alternância dos locais de
administração, a crioterapia no local da injecção durante 1 a 3 minutos após a
administração e massagem desse mesmo local.

Para prevenir os sintomas gripais, doente fará uma profilaxia com Ibuprofen ou
Paracetamol meia hora antes da injecção, ou de 6 em 6 horas se for necessário. A dose
destes medicamentos até ao 2ºmês deve ser de 1g, enquanto no 3ºmes passa a ser de
500mg.

3.3.4.1.3-Beneficios para a adesão à Terapêutica

As terapêuticas modificadoras da história da doença revolucionaram a terapêutica da

EM, porque reduzem a taxa de surtos e a progressão da doença. Por outro lado, quando
são administradas logo após o diagnóstico, hoje em dia, numa fase inicial da doença,
reduzem a inflamação local ao nível do SNC, desencadeado pelo processo de
desmielinização característico da EM, e por sua vez diminuem a sua acção
neurogenerativa.

Deste modo, estas terapêuticas implicam a redução do número de surtos e da sua

intensidade, e o aumento do intervalo de tempo entre eles, o que tem importantes
benefícios neurológicos.
Dentro deles destaca-se, a diminuição da gravidade dos sintomas e dos défices residuais
e a redução das hospitalizações devidas a EM. Conclui-se, assim que promovem um
maior bem-estar às pessoas que sofrem desta patologia.

A não adesão à terapêutica pode provocar consequências no doente, uma vez que a
eficácia do tratamento fica comprometida, o que se pode reflectir na qualidade de vida
dos doentes.

Deste modo, o enfermeiro deverá despistar potenciais situações que desencadeiam os

casos de Dropout, isto é, a não adesão à terapêutica, ou desistência do doente em fazer
regularmente a terapêutica. Os factores desencadeantes são: a falta de percepção por
parte do doente sobre a eficácia do tratamento, o modo de administração do
medicamento, uma vez que consiste numa injecção subcutânea ou intramuscular.
Também se destacam as próprias alterações cognitivas, associadas à doença e que
limitam as capacidades mentais, e os aspectos que se relacionam com os factores
sociais, culturais, financeiros e demográficos inerentes a cada indivíduo.

Assim, sumariamente as terapêuticas modificadoras do curso da doença têm muitos

benefícios neurológicos para o doente. Cabe ao enfermeiro despistar os potenciais
aspectos que promovem a não adesão do doente à terapêutica e fazer um
acompanhamento que se baseie em quatro princípios fundamentais: a informação, o
aconselhamento, o treino e o apoio.

3.3.4.2-Tratamento e reabilitação

Como foi enumerado anteriormente, esta doença desencadeia múltiplos sintomas ao

próprio doente, a fraqueza muscular ou sensação de peso nos membros inferiores.
Monoparésia, hemiparésia, tetraparésia, Espasticidade, Ataxia da marcha que
obrigatoriamente provocam alterações da qualidade de vida destes doentes.

O tipo de reabilitação deve ser equacionado e adaptado segundo as diferentes fases da

doença, e por essa razão terá sempre objectivos específicos para cada uma dessas fases.

O objectivo primordial da reabilitação para o doente consiste em manter e melhorar a

sua condição de vida, de forma a que este tenha uma melhor qualidade de vida.
Os diferentes objectivos específicos da reabilitação são: manter a independência
funcional do doente.

A reabilitação pode também contribuir para melhorar e revitalizar a coordenação motora

dos doentes que sofreram surtos e ficaram mais incapacitados, promovendo o
fortalecimento muscular, treino de marcha, postura e equilíbrio, adequando a adaptação
se necessário, a canadianas ou cadeira de rodas, a prevenção de úlceras de pressão,
auxílio na estimulação do treino vesical.

Por outro lado, o enfermeiro deverá estimular o doente no sentido que sejam
aproveitadas ao máximo as funções residuais deste e que se evitem assim complicações,
aumentando as capacidades do doente, nomeadamente em tolerar esforços, em diminuir
a fadiga. Este tipo específico de treino poderá ainda melhorar a sua postura e o modo
como caminho, (treino de marcha). Por fim, o doente desenvolverá também a
mobilidade dos membros inferiores e aumentará o seu equilíbrio.

Conclui-se assim, que todos estes benefícios vão aumentar a motivação do doente para
que este mantenha a suas actividades.

Para que a reabilitação atinge os objectos específicos pretendidos, deverá segundo

Fernández (1997:102), ser feita “(...) como uma forma de tratamento integral da
doença, com incidência multidisciplinar e pode conseguir uma melhoria funcional
importante mesmo em doentes com incapacidades graves. Deve incluir a fisioterapia,
psicoterapia, terapia ocupacional, cuidados das alterações esfincterianas, etc.”.

Assim, segundo a opinião deste autor deve ser feita com o apoio de uma equipa
multidisciplinar que complementa um fisioterapeuta, um psicólogo entre outros
profissionais de saúde e o acompanhamento fulcral da enfermagem.

Finalmente, o enfermeiro poderá durante um momento de ensino e treino fornecer

informações através do auxilio de folhetos, que expliquem os benefícios e os diferentes
exercícios, com imagens que sejam esclarecedoras dos mesmos e permitam ao doente
continuar a realizá-los no domicilio, de forma a aumentar a sua eficácia e para que todos
os seus objectivos sejam atingidos.