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Akutes Koronarsyndrom & Myokardinfarkt (ACS)

Definition
Stenosierung oder Verschluss der herzgefäß was führt zu Myokardiale o2 Mangel

Epidemiologie
 Etwa 40% aller Infarkte ereignen sich in den Morgenstunden

 ♂>♀ (2:1)

 Nur etwa 70% aller Patienten mit Myokardinfarkt erreichen lebend eine Notaufnahme, ca. 50%
aller Infarktpatienten versterben innerhalb der ersten 4 Wochen, weitere 5 - 10% aller
Infarktpatienten versterben nach Entlassung aus dem Krankenhaus innerhalb von 2 Jahren
an plötzlichem Herztod

Pathophysiologie Risikofaktoren

1) Tabakkonsum

2) Diabetes mellitus

3) Arterielle Hypertonie

4) Hyperlipoproteinämie: LDL-Cholesterinerhöhung (Werte >160mg/dl stellen ein deutliches Risiko


dar ); HDL-Cholesterinerniedrigung (♂ <40mg/dl bzw. ♀ <50mg/dl)

5) Familienanamnese: Kardiovaskuläre Ereignisse bei Familienangehörigen 1. Grades vor dem


55.(♂)/65.(♀) Lebensjahr

6) Lebensalter (Männer ≥45 Jahre; Frauen ≥55 Jahre)

7) Hoher Homocysteinspiegel (Homocystinurie)

8) Adipositas

9) Hoher Fibrinogenspiegel

10) Hoher Triglyceridspiegel, Erhöhung von Lipoprotein a (Lp(a))

11) Hyperphosphatämie

Relative Koronarinsuffizienz
Definition:
Arterielle Ischämie als Folge eines Missverhältnisses von O2-Angebot und O2-Bedarf der Kardiomyozyten

Ursachen
a. Senkung des O2-Angebots Steigerung des O2-Bedarfs
1. Ab 40% Stenose: Einschränkung der Koronarreserve Durch Herzfrequenz,
2. Ab 90% Stenose: Verringerung des Blutflusses auch in Ruhe Kontraktilität
3. Koronararterienperfusion während der Diastole → Verminderte
Perfusion bei kürzerer Diastole (bei höherer Herzfrequenz)
4. Vermindertes O2-Angebot auch bei Anämie möglich bzw. begünstigt
Folgen
Hämodynamische Veränderungen Pathologische Veränderungen
 Diastolische Relaxationsstörung 1. dropischeZellschwellung
 Systolische Kontraktionsstörung 2. Makroskopische Tigerung des Myokards
 Linksventrikulärer Füllungsdruck↑ durch dystrophische Verfettung
3. Herdförmige Nekrosen und Fibrosierung
Dilatation des Gefüges

Klinisch: Stabile Angina pectoris


i. Eingeschränkte Koronarreserve → Unter Belastung keine ausreichende Steigerung der Perfusion möglich

Stenosegrad Ruheperfusion Koronarreserve


0-40% Normal  Normal
 Ischämie bei Vasospasmen oder
Mikrozirkulationsstörungen
40-70% Normal  Beginnende Einschränkung
 Ischämie bei starker Belastung
70-90% Normal  Manifeste Einschränkung
 Ischämie bereits bei leichter Belastung möglich
>90% Erniedrigt  Eingeschränkte bis fehlende Reserve
 Ischämie hängt vom Grad der Kollateralisierung ab

Absolute Koronarinsuffizienz
Verlauf :
Atherosklerose → Instabile Plaque → Plaqueruptur → Thromboembolische Auflagerung → Akutes
Koronarsyndrom → Myokardnekrose

Instabile Angina pectoris Myokardinfarkt


a. Plaqueruptur mit thrombotischer a. Ausdehnung des Infarktareals
Auflagerung 1. STEMI = transmural
b. Wechselspiel: 2. NSTEMI = Innenschicht ("letzte Wiese" )
Thrombusbildung ↔ Endogene b. Mögliche Genese
Thrombolyse (verhindert komplette 1. Plaqueruptur mit komplettem Gefäßverschluss eines
Gefäßokklusion) zuvor:
c. Übergang in stabile Situation oder akuten i. leicht- bis mittelgradig stenosierten Gefäßes (vorher
Myokardinfarkt möglich Beschwerdefreiheit)
ii. Höhergradig stenosierten Gefäßes (vorher Angina
pectoris)
2. Stenosierung >90% oder Embolus → Koagulationsnekrose

d. Entgegen früherer pathophysiologischer Überlegungen, dass eine zunehmend stenosierende Plaque


zum Myokardinfarkt führt, weiß man mittlerweile, dass die meisten Infarktgeschehen durch die Ruptur
einer zuvor kaum stenosierenden, sogenannten "instabilen Plaque" zustandekommen!

1)Instabile Plaques wachsen abluminal ("vom Lumen weg" und daher kaum stenotisch), sind
lipidreich und von einer dünnen fibrösen Kappe bedeckt → Hohe Rupturgefahr, die durch einen
akuten Verschluss des Gefäßes zum Infarkt führt

2)Da die Koronarangiographie lediglich das Lumen darstellt, entgehen diese instabilen Plaques
einer elektiven Untersuchung → Die elek ve Revaskularisa on steno scher Gefäße führt daher
in erster Linie zu einer Symptomlinderung der Angina pectoris und weniger zur Verhinderung
eines Myokardinfarktes!
Symptome/Klinik
1) Allgemeine Symptome

a. Akut einsetzender, anhaltender, retrosternaler Schmerz (siehe auch Angina pectoris)

b. Lokalisation (nach Häufigkeit): Retrosternal > Linksthorakal > Linker Arm > Linke Schulter >
Hals/Unterkiefer/Rücken > Epigastrium

c. Vegetative Symptomatik: Schweißausbrüche, Übelkeit und Erbrechen

d. Ansprechen auf Nitrate kann Hinweis auf eine Myokardischämie sein - Unvollständiges
Ansprechen deutet eher auf einen Myokardinfarkt als auf einen Angina pectoris-Anfall hin

2) Verlaufsformen

Instabile Myokardinfarkt (NSTEMI/STEMI)


Angina pectoris i. Stärkere, länger andauernde Schmerzen als bei AP-Beschwerden
Übergang in stabile Situation ii. Evtl. Schocksymptomatik (RR↓, HF↑, Blässe)
oder zum Myokardinfarkt iii. Schwere Begleitsymptome (Dyspnoe, Todesangst, Schwitzen, Unruhe)

3) Besonderheiten

Frauen Diabetiker Inferiorer Hinterwandinfarkt


i. Häufig nur "retrosternales iv. Häufig "stumme Infarkte" vi. Epigastrische Schmerzen, die
Druckgefühl" aufgrund Polyneuropathie leicht mit
ii. Etwas seltener Schmerzen v. Leitsymptom einer Refluxösophagitis verw
iii. Auftreten mit ausschließlich Brustschmerz kann echselt werden
unspezifischen vegetativen vollständig fehlen vii. Gehäuft Bradykardie
Symptomen möglich
Eine anhaltende Angina pectoris ist zwar typisch für ein akutes Koronarsyndrom, aber insbesondere bei
Frauen, älteren oder herzoperierten Patienten sowie bei Patienten mit Diabetes mellitus oder
chronischer Niereninsuffizienz erschweren andersartige, "atypische" Symptome
(abdominelle Schmerzen, Übelkeit, zunehmende Luftnot) die richtige klinische Einschätzung!

Diagnostik
Anamnese/körperliche Untersuchung

1) Risikofaktoren/Familienanamnes→Allgemeine Risikofaktoren für die Entstehung einer Arteriosklerose)

2) Inspektion

a. Zyanose, Blässe, Orthopnoe

3) Palpation (z.B. Herzfrequenz)

4) Auskultation

a. Herz: Systolikum bei Ventrikelseptumperforation, Ventrikelperforation (Perforation der freien


Wand), Mitralinsuffizienz aufgrund eines Papillarmuskelabrisses oder Ventrikeldilatation

b. Lunge: Feuchte Rasselgeräusche bei Lungenödem

EKG
1) Instabile AP und NSTEMI: Keine infarktspezifischen EKG-Veränderungen

a. Ggf. ST-Senkung, T-Negativierung, R-Verlust


2) STEMI: Infarktspezifische EKG-Veränderungen

3) Während der Befundung müssen folgende Fragen gestellt werden:

a. Infarkt (Ja/Nein)?

b. Stadium?

c. Lokalisation/Ausbreitung?

d. Weitere Hinweise (z.B. Herzrhythmusstörungen)?

Stadienhafter Verlauf des STEMI


Akutstadium Zwischenstadium Chronisches Stadium (lebenslang)
1. T-Überhöhung, sog. 1. R-Verlust 1. Persistierende, verbreiterte und
"Erstickungs-T" 2. Terminale T-Negativierung vertiefte Q-Zacke
2. Zusätzlich 3. Ausbildung einer 2. Meist keine vollständige Erholung
monophasische ST- pathologischen der R-Zack
Streckenhebung Q-Zacke ("Pardee-Q") 3. Evtl. verbleibende präterminale T-
Negativierung
Ein akut aufgetretener Linksschenkelblock mit Symptomen eines akuten Koronarsyndroms ist per
definitionem ein ST-Hebungsinfarkt (STEMI)

Infarktlokalisation in Abhängigkeit von EKG-Veränderungen

Einfache Faustformel: "Infarkte


der Vorderwand entstehen infolge eines
Verschlusses des RIVA bzw. seiner Äste
und zeigen sich je nach Ausbreitung in I,
aVL und den Vorderwandableitungen
(V1-6). Infarkte
der Hinterwand entstehen infolge eines
Verschlusses des RCX oder der RCA bzw.
seiner/ihrer Äste und manifestieren sich
in II, III und aVF."

Labordiagnostik ("Herzenzyme")
Allgemeines
- Stabile/Instabile Angina Pectoris: Keine infarktspezifischen Laborveränderungen
- NSTEMI/STEMI: Erhöhung der Biomarker und Herzenzyme (insb. Troponin T positiv)

Troponin T und I Kreatin-Kinase ( CK ) Myoglobin LDH


 2h nach Infarktbeginn  4-8 h nach  Ab 2h bis 24-48h  Ab 10 h nach
 Beside-Testsfreifen infarktbeginn nach infarktbeginn infarktbeginn,
oder ELISA nachweisbar serologisch Maximalwert nach 2-6
 Falsch posititv bei  Gesamt-CK nachweisbar Tagen.
chronischer unspezifisch , CK-MB  Falsch positiv bei  Besonders HBDH bei
Niereninsuffizienz und herzmuskelspezifisch Muskelprellung Myokardinfarkt und
Skelettmuskel Hämolyse erhöht .
Erkrankungen
Anstieg* Maximum* Normalisierung*
Troponin T / I etwa 3h 12-96h 6-14 Tage
Myoglobin etwa 2-4h 6-12h 24h
Kreatinkinase CK-Gesamt etwa 3-12h 12-24h 2-6 Tage
CK-MB etwa 3-12h 12-24h 2-3 Tage
GOT (AST) etwa 6-12h 18-36h 3-6 Tage
LDH1 und LDH2 (HBDH ) etwa 6-12h 2-7 Tage 10-20 Tage
Troponin T als wichtigster, herzspezifischer Marker ist etwa 3-4 Stunden nach dem Infarkt nachweisbar,
während die Höhe der CK-MB mit der Infarktgröße korreliert und nach ca. 12-24h das Maximum erreicht!

Apparative Diagnostik
Echokardiographie Kardiales CT mit Darstellung der Koronararterien
Lokalisation/Größe von Zum Ausschluss relevanter Stenosen der Herzkranzgefäße bei
Wandbewegungsstörungen, Einschätzung prognostiziert niedriger bis mittlerer Wahrscheinlichkeit
von Komplikationen (z.B. Aneurysma, einer koronaren Herzkrankheit, negativem Troponin T und
Klappeninsuffizienz, Perikarderguss, unauffälligem EKG
Ruptur)  Voraussetzungen: Niedrige Herzfrequenz (evtl.
Gabe von Beta-Blockern vor Diagnostik),
keine Herzrhythmusstörungen und stent einlag
Koronarangiographie (siehe auch Therapie)

Pathologie
Der Verschluss eines Koronarastes durch Stenosierung von über 90% oder eine Embolisierung führt
zur Koagulationsnekrose der poststenotischen Bezirke. Diese Nekrose stellt sich makroskopisch nach 6-24h
lehmgelb dar; mikroskopisch können einzelne Phasen unterschieden werden:

Abstand zum Infarktereignis Histopathologischer Befund


6 - 15 Stunden Abblassung mit Kernveränderungen, eosinrote Färbung und
Einwanderung neutrophilerGranulozyten
36 Stunden Bildung eines hämorrhagischen Randsaumes
2 - 4 Tage Einsprossung des Granulationsgewebes mit Gefäßproliferation
2 - 6 Wochen Granulationsgewebe umschließt vollständig Infarktgewebe
2 Monate Weiß-graue Fibrosierung (Schwielenbildung) mit mikroskopisch
zellarmem, bindegewebigem Umbau
Differentialdiagnosen
Kardiovaskuläre Erkrankungen Pulmonale Erkrankungen Skeletterkrankungen
1) (Tachykarde) Rhythmusstörungen 5) Lungenembolie 8) Rippenfraktur/Prellungen
2) Perikarditis 6) Pleuritis 9) BWS-Erkrankungen
3) Myokarditis 7) Pneumothorax 10) Tietze-Syndrom
4) Aortendissektion
Gastrointestinal Erkrankungen Weitere Krankheitsbilder
1) Oesophagitis/Ruptur 5) Herpes Zoster
2) Ulcus (Perforation) 6) Tumor erkrankungen des
3) Akute Pankreatitis Skeletts/Thoraxwand
4) Gallenkollik
Therapies 
Erstmaßnahmen (rasche Durchführung entscheidend für die Prognose)

Allgemeines
1) Gefäßzugang

2) 12-Kanal-EKG (möglichst innerhalb der ersten 10 min. nach Symptombeginn)

3) Monitoring (RR, Puls mittels Pulsoxymetrie, EKG), Oberkörperhochlagerung

4) O2 bei Atemnot bzw. erniedrigter Sauerstoffsättigung

Medikamente
"Blutverdünnung": (Thrombozytenaggregationshemmung + eines Antikoagulation)

Thrombozytenaggregationshemmung Gabe eines Antikoagulation


i. Acetylsalicylsäure 150-300mg oral (250-500mg i.v. falls orale Gabe i. Fondaparinux
nicht möglich ) plus 2,5mg/Tag s.c. oder
ii. Ein P2Y12-Rezeptorantagonist (auch als ADP-Antagonist bezeichnet) ii. Enoxaparin
1. Ticagrelor 180mg oral oder 1mg/kg Körpergewicht 2x/Tag
2. Prasugrel 60mg oral oder s.c. oder
3. Clopidogrel 300-600mg oral = plavix iii. Unfraktioniertes Heparin i.v. (ini
iii. GP-IIb/IIIa-Rezeptorantagonisten verlieren zunehmend an tial 5000 IE; Ziel-PTT: 50-70
Bedeutung und werden derzeit nur bei Hochrisikopatienten erwogen Sekunden)
Dauer der Antikoagulation

iv. Absetzen nach invasiver Therapie, wenn nicht aus anderem Grund erforderlich

v. Fortführung bis Klinikentlassung, wenn konservative Therapie erfolgt

2) Beruhigung und Analgosedierung : Die Beruhigung senkt den Sympathikotonus und dadurch den
Sauerstoffbedarf des Herzens

a. Morphin (5mg i.v.)

b. Benzodiazepine (z.B.: Diazepam)

3) Senkung der Vorlast


a. Nitrate (Nitroglycerin oder ISDN)

b. Ansprechen auf Nitroglycerin kann Hinweis auf Myokardischämie sein

c. Kontraindiziert bei niedrigem RR oder vorheriger Einnahme (innerhalb 24h) von PDE-5-
Hemmern (z.B. Sildenafil)

4) Beta-Blocker(i.v./p.o) Beta-Blocker können einKammerflimmern verhindern und senken die Mortalität

a. Präparate ohne partiellen Agonismus an Beta-Rezeptoren (PAA), z.B. Metoprolol

b. Beachtung der Kontraindikationen

5) Evtl. CSE-Hemmer (Statine) Bewirken eine Plaque-Stabilisierung

Beta-Blocker dürfen bei Bradykardie, Hypotonie oder kardiogenem Schock nicht gegeben werden!

Intramuskuläre Injektionen in der Prähospitalphase können zu unspezifischer CK-Erhöhung führen bzw. bei
gleichzeitigerFibrinolyse/Antikoagulationstherapie zu Blutungen. Sie sind daher kontraindiziert!
Zusammenfassung
der Akutmaßnahmen bei starkem Verdacht auf ein akutes Koronarsyndrom
1) Behandlung der Symptome

a. Sauerstoff per Maske oder Nasensonde (4-8 Liter), wenn Sauerstoffsättigung <90-95%

b. Nitrate sublingual oder intravenös (Vorsicht bei Hypotonie)

c. Analgesie: Morphin i.v. oder s.c. (3-5 mg)

2) "Blutverdünnung"

a. Thrombozytenaggregationshemmung

i. ASS (150-300mg oral, alternativ 250-500mg i.v.) plus

ii. Ticagrelor (180mg oral) oder ein anderer P2Y12-Rezeptorantagonist

b. Antikoagulation: Fondaparinux (2,5mg s.c.) oder ein anderes Antikoagulans

3) Beta-Blocker : Beta-Blocker können Kammerflimmern verhindern und senken die Mortalität

Dann ;;;;;;

1) STEMI: Schnellstmögliche Durchführung einer PTCA (evtl. Ballondilatation mit Stenteinlage)

Alternativ: Thrombolytische Therapie ("Lyse")

i. Definition: Konservative Therapie mit Aktivatoren der Fibrinolyse (Fibrinolytika, Thrombolytika)

ii. Indikation: PTCA nicht binnen 90-120 Minuten verfügbar und Beschwerdebeginn <12 Stunden
zurückliegend, ggf. "Notfall-Lyse" bei erfolgloser Reanimation

iii. Besonderheiten

1. Schwerwiegende Blutungskomplikationen möglich (z.B. intrazerebrale Blutung)

2. Auch nach erfolgreicher Lyse sollte im Verlauf eine PTCA erfolgen

2) NSTEMI: Rasche Durchführung einer PTCA innerhalb von 2-72h

3) Typische Symptomatik ohne EKG-Veränderungen oder Herzenzym-Nachweis

a. Stationäre Aufnahme, Überwachung

b. Kontrolle von EKG .6 m. und Herzenzymen (sechs Stunden nach Aufnahme)

c. Weitere Abklärung: Nicht-invasive Diagnostik (z.B. Echokardiographie) und


Differentialdiagnostik

Beim ST-Hebungsinfarkt (STEMI) gilt "Time is muscle"!

4) Weitere Maßnahmen

Koronararterienchirurgie : aortokoronaren Bypasses (ACB)

Indikationen :

1) Hochgradige Hauptstammstenose der linken Koronararterie

2) Symptomatische Dreigefäßerkrankung (mit bypassfähigen distalen Koronararterien)


3) Symptomatische Zweigefäßerkrankung mit stammnahen Stenosen von RIVA und RCX

4) Zwei- und Dreigefäßerkrankung mit Beteiligung des proximalen Bereichs des RIVA

5) Beteiligung des RIVA (beim Linksversorgungstyp)

Therapie atherosklerotisch bedingter Erkrankungen


Nichtmedikamentös risikofaktoren mussel Medikamentös
optimerterien werden
a. Gewichtsreduktion a. Thrombozytenaggregationshemmung mit ASS 100mg
b. Diätetische Maßnahmen oder Clopidogrel 75mg
c. Moderates körperliches b. Optimale Diabetes-Einstellung: HbA1c von 6,5-7%
Ausdauertraining c. Therapie der arteriellen Hypertonie
d. Verzicht auf Tabakkonsum 1. Senkung des Blutdruckes bei mittlerem/niedrigem
e. Moderater Alkoholkonsum (ca. 1-2 Glas Risiko auf <140/90mmHg, bei hohem Risiko
Wein oder Bier täglich) besitzt vermutlich auf <130/80mmHg
protektiven Effekt 2. Beta-Blocker sind bei KHK und arterieller
Der vollständige Verzicht auf Tabakkonsum ist Hypertonie Mittel der 1. Wahl
die wichtigste therapeutische 3. ACE-Hemmer
Einzelmaßnahme bei Patienten mit d. Optimale, risikoadaptierte LDL-
Gefäßerkrankungen! Cholesterineinstellung mit Statinen

Risikofaktoren KHK LDL-Zielbereich (mg/dL)


0-1 <160
≥2 <130
KHK oder Zerebraler Insult, Diabetes mellitus, <100
KHK und zahlreiche weitere Risikofaktoren <70
Komplikationen
Frühkomplikationen (innerhalb 48 Stunden) Spätkompl. (mittel- und langfristige Folgeerkr.)
1) Plötzlicher Herztod 1) Herzwandaneurysma (Ventrikelaneurysma)
2) Herzrhythmusstörungen a. 10-20% der Patienten
a. Ventrikuläre Extrasystolen b. Hinweis: Persistierende ST-Streckenhebungen
b. Ventrikuläre Tachykardien (häufig: ca. 10- und T-Negativierungen
30%) c. Diagnostik: Echokardiographie
c. Kammerflimmern d. Komplikationen
d. Vorhofflimmern 1. Herzrhythmusstörungen (Gefahr des
e. Sinusbradykardien Kammerflimmerns)
3) Akute Linksherzinsuffizienz 2. Ruptur → Herzbeuteltamponade
a. Kontraktionsausfall durch untergegangenes 3. Thrombusbildung → Thromboembolie
Myokard (Schlaganfall,
b. Akute Mitralklappeninsuffizienz durch mesenteriale Ischämie, Niereninfarkt ,
Dysfunktion oder Riss eines Papillarmuskels akuter arterieller Extremitätenverschluss)
oder von Sehnenfäden → diagnos scher e. Therapie: Zunächst Antikoagulation, ggf.
Hinweis: Neu aufgetretenes Systolikum Operation
4) Rupturen (durch die entstandene 2) Arterielle Embolien mit Risiko für zerebralen
Myokardnekrose) Insult
a. Herzwandruptur mit Herzbeuteltamponade 3) Reinfarkt
b. Ventrikelseptumruptur mit 4) Perikarditis
Rechtsherzversagen → a. Pericarditis epistenocardica ("Frühperikarditis"):
diagnostischer Hinweis: Neu aufgetretenes Innerhalb der ersten Woche entstehende
Systolikum Komplikation bei großen epikardnahen Infarkten
5) Kardiogener Schock b. Postmyokardinfarkt-Syndrom (Dressler-Syndrom,
"Spätperikarditis"): Mehrere Tage bis Wochen
nach Infarktereignis auftretende abakterielle
Herzbeutelentzündung (evtl. mit Pleuritis)
i. Nachweis von
zirkulierenden Antikörpern gegen
Herzmuskelzellen (autoimmune Genese)
ii. Schmerzlindernde und
entzündungshemmende Therapie mit NSAR,
ggf. Glukokortikoide
c. Seltene
Komplikation: Hämatoperikard/Perikardtamponad
e
5) Herzinsuffizienz
Prävention
Jeder Patient, der einen Myokardinfarkt erlitten hat, sollte zur Rezidiv- bzw. Sekundärprophylaxe folgende
Behandlung erhalten:

1) Thrombozytenaggregationshemmung

a. ASS 75-100mg/d lebenslang

b. Plus P2Y12-Rezeptorantagonist für bis zu 12 Monate (duale


Thrombozytenaggregationshemmung)

1. Ticagrelor 90mg 2x/d oder

2. Prasugrel 10mg 1x/d oder

3. Clopidogrel 75mg 1x/d

c. Evtl. Glykoprotein-IIb/IIIa-Antagonisten (z.B. Abciximab)

2) CSE-Hemmer (Statine)

a. Senkung des LDL-Cholesterins unter 100 mg/dl, bei Hochrisikopatienten auf unter 70 mg/dl

b. Gabe unabhängig vom Lipidstoffwechsel indiziert!

3) ACE-Hemmer: Verhinderung des ungünstigen "Remodeling" im Infarktareal

4) Beta-Blocker ohne PAA → An arrhythmische Wirkung, Senkung der Herzarbeit (antiischämische


Wirkung)

5) Ggf. Aldosteronantagonisten

6) Beratung: Wie Nikotinkarenz, optimale Blutdruckeinstellung


Grundlagen der koronaren Herzkrankheit (KHK…)
Definition

 Atherosklerose : Entzündliche Erkrankung der Intima

 Koronare Herzkrankheit: Manifestation der Atherosklerose an den Koronararterien, die


Atherosklerose verursacht Verhärtung, Elastizitätsverlust und Lumen einengung und das führt
zu Minderperfusion und Diskrepanz zwischen O 2-Angebot und O2-Bedarf des Myokards.

Epidemiologie

 30% aller Männer und 15% aller Frauen in Deutschland erkranken in ihrem Leben an einer KHK

 Kardiovaskuläre Ereignisse stellen in Industrienationen die häufigste Todesursache dar

Ätiologie

Allgemeine Risikofaktoren für die Entstehung einer Atherosklerose(unbeinflussbar- 5-6 –

Beinclussbar )‫الباقي‬

1) Tabakkonsum

2) Diabetes mellitus

3) Arterielle Hypertonie

4) Hyperlipoproteinämie: LDL-Cholesterinerhöhung (Werte >160mg/dl stellen ein deutliches


Risiko dar ); HDL-Cholesterinerniedrigung (♂ <40mg/dl bzw. ♀ <50mg/dl)

5) Familienanamnese: Kardiovaskuläre Ereignisse bei Familienangehörigen 1. Grades vor dem


55.(♂)/65.(♀) Lebensjahr

6) Lebensalter (Männer ≥45 Jahre; Frauen ≥55 Jahre)

7) Hoher Homocysteinspiegel (Homocystinurie)

8) Adipositas

9) Hoher Fibrinogenspiegel

10) Hoher Triglyceridspiegel, Erhöhung von Lipoprotein a (Lp(a))

11) Hyperphosphatämie

Pathogenese der Atherosklerose


Die Atherosklerose ist eine Erkrankung der Intima! Es gibt viele Hypothesen zu ihrer Entstehung, ganz
aufgeklärt ist die Pathogenese jedoch noch nicht!

1. Endotheldysfunktion: Chronische Belastung des Endothels → Adap ve In maverdickung →


Endotheliale Permeabilität↑ → Einwanderung von Entzündungszellen

2. Lipidablagerung: Hypercholesterinämie mit LDL↑ und HDL↓ → LDL wird in der Gefäßwand
eingelagert → LDL wird durch freie Radikale oxidiert → Oxidiertes LDL verursacht die
Expression von Adhäsionsfaktoren für Mono- und Lymphozyten → Verstärkte Einwanderung
von Entzündungszellen :

1. Makrophagen phagozytieren oxidiertes LDL → Entstehung von Schaumzellen →


Anhäufung (Ansammlung )von Schaumzellen führt zu Lipidflecken "fatty streaks"

2. Lymphozyten führen zur Entzündung in der Gefäßwand → Gla e Muskelzellen


proliferieren, wandern in die Intima ein und bilden vermehrt Kollagen → Entstehung
eines stenosierenden Plaques

3. In der Folge kommt es durch weitere Prozesse zum Wachstum und zur Veränderung der
Zusammensetzung des Plaques

 Nekrose der Makrophagen → Extrazelluläre Ablagerung von Cholesterin

 Intimafissuren führen zu Freilegung von thrombogenem Kollagen → Auflagerung von


Plättchen und damit thromben

4. Spontan: Plaqueruptur → Thrombusbildung mit Gefäßverschluss oder Freigabe von


thrombogenem Material → Gefäßverschluss im distal gelegenen Stromgebiet

Atherosklerotisch bedingte Erkrankungen


 Koronare Herzkrankheit, Myokardinfarkt

 Ischämischer Insult

 Periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK), Arterielle Verschlusskrankheit viszeraler Gefäße

 Aortenaneurysma, Aortendissektion

 Chronische Niereninsuffizienz

 Subkortikale arteriosklerotische

Pathophysiologie

 Relative Koronarinsuffizienz
 Absolute Koronarinsuffizienz/Myokardinfarkt

Symptome/Klinik

Leitsymptom: Angina pectoris


 Klinik

 Retrosternale Schmerzen oder Druckgefühl

 Ausstrahlung in den linken Arm, Hals, Unterkiefer, Oberbauch oder Rücken

 Unruhe, Angst, vegetative Begleitsymptomatik

 Beschwerden klingen i.d.R. nach kurzer Zeit (10 Minuten) oder ggf. nach Gabe
von Nitroglycerin innerhalb von 2 Minuten ab
 Auslöser

 Seelische oder körperliche Belastungen

 Kälteexposition

 Geblähter Magen (Roemheld-Syndrom)

 Stadieneinteilung der stabilen Angina Pectoris (Canadian Cardiovascular Society)

 Grad 0 - Asymptomatische Ischämie

 Grad I - Beschwerden bei schwerer körperlicher Belastung

 Grad II - Geringe Symptomatik bei normaler körperlicher Aktivität

 Grad III - Erhebliche Symptomatik bei normaler körperlicher Aktivität

 Grad IV - Beschwerden bereits bei geringer Belastung und/oder in Ruhe

Verlaufs- und Sonderformen

Prinzmetal-Angina (vasospastische Angina pectoris) 


 Ätiologie: Passagere Koronarspasmen

 Symptomatik: Typische Beschwerdesymptomatik einer (belastungsunabhängigen!) Angina


pectoris

 Diagnostik

 EKG: Reversible ST-Hebung

 Klinische Chemie: Kein Anstieg von Troponin T oder I

 Koronarangiographie: Passagere Koronarspasmen, oft im Bereich von Koronarstenosen

 Therapie

 1. Wahl zur Therapie und Prophylaxe: Kalziumantagonisten

 Alternativ oder in Kombination: Nitrate

 Nur Anfallsprophylaxe: Molsidomin

 Kontraindiziert sind Beta-Blocker!

 Prognose: Innerhalb der ersten sechs Monate nach Beginn der Symptomatik beträgt das Risiko
einen Herzinfarkt zu erleiden 20%, an einem plötzlichen Herztod zu versterben 10%

Walking-through-Angina
 Definition: Angina-pectoris-Beschwerden, die zu Beginn einer Belastung auftreten, bei
Fortführung der Belastung jedoch wieder verschwinden

 Pathophysiologie: Lokale Freisetzung vasodilatierend Metabolite, führt zur Verbesserung der


myokardialen Perfusion und somit zum Sistieren der Beschwerden
Diagnostik
Anamnese und körperliche Untersuchung

 Anamnese: Art der Beschwerden, Einschätzung der körperlichen Belastbarkeit und Erfassung der
Risikofaktoren

 Die körperliche Untersuchung ist meist unauffällig, jedoch können Hinweise auf eine
atherosklerotische Gefäßerkrankung an anderer Stelle aufgedeckt werden (z.B. Fehlen
der Fußpulse, Strömungsgeräusche über den Karotiden)

 Siehe auch Körperliche Untersuchung in der Kardiologie

Elektrokardiographie

In Ruhe

 Bei stabiler Angina pectoris meist unauffällig, falls keine weitere Pathologie vorliegt

 Siehe EKG, Myokardinfarkt

Belastungs-EKG (Ergometrie)

 Definition: Diagnostisches Verfahren, um zu prüfen, ob sich das Herz-Kreislauf-System mit den


erhöhten kardialen Sauerstoffbedarf anpassen kann.

 Durchführung

a. Kontrollierte körperliche Belastung, meist mittels Fahrrad-Ergometer

b. Monitoring der 12-Kanal-EKG-Ableitung sowie Messung von Blutdruck und Herzfrequenz

c. Steigerung der Belastung i.d.R. bis zum Erreichen der maximalen Herzfrequenz

 Die maximale Herzfrequenz wird durch die Formel "220 - Alter des Patienten" abgeschätzt

 Indikation

1) Nachweis auf Myokardischämie bei stabiler Angina pectoris

2) Erfassung belastungsabhängiger Herzrhythmusstörungen bei Verdacht auf


Herzrhythmusstörungen im EKG/LZ-EKG

3) Analyse des Herzfrequenz- und Blutdruckverhaltens unter Belastung

4) Altersadaptierte Beurteilung der Belastbarkeit

5) Verdacht auf einen KHK-Progress nach vorherige Infarkt

 Pathologische Befunde (Auswahl) 

 Klinisch Elektrokardiographisch 


1) Neuauftreten/Verstärkung  Deszendierende oder horizontale ST-
von Angina-pectoris-Beschwerden Streckensenkungen von ≥0,1mV in den Extremitäten
2) Schwere Dyspnoe/Zyanose Ableitungen und ≥0,2mV in
3) Blutdruckabfall um >10mmHg im den Brustwandableitungen
Vergleich zum Ausgangswert  ST-Hebungen ≥0,1mV (absolutes Abbruchkriterium!)
4) RR systolisch ≥200mmHg  Überschießender oder verzögerter
Herzfrequenzanstieg
 Kontraindikationen (Auswahl)

1) Akuter Infarkt mit erhöhten Troponin-Werten

2) ST-Senkungen/Hebungen in Ruhe

3) Angina pectoris in Ruhe

4) Peri-/Myokarditis

5) Bedrohliche Herzrhythmusstörungen

6) Frische Thromboembolie

7) Akute Herzinsuffizienz

Bildgebende Diagnostik der KHK


1) Echokardiographie/Stress-Echokardiographie “ wand bewegung storing“

2) MR-Angiographie

3) Myokardszintigraphie unter Belastung (mit metastabilem 99Tc)

a. Bildliche Darstellung der Perfusion des Myokards, zeigt sog. Funktionsstoffwechsel

b. Differenzierung zwischen Infarktnarbe und Myokardischämie

i. Infarktnarbe (irreversibel): Zeigt eine fehlende Anreicherung sowohl in Ruhe als


auch unter Belastung

ii. Myokardischämie (reversibel): Regelrechte Anreicherung in Ruhe, verminderte


Anreicherung unter Belastung

4) FDG-PET ( fluorodeoxyglucose (FDG)-positron emission Tomographien (PET))mit 18FDG (Glukose-


Analogon): Bildliche Darstellung der Stoffwechselaktivität des Myokards, zeigt sog.
Strukturstoffwechsel

5) Kombination von Myokardszintigraphie und FDG-PET : Bei Mismatch zwischen Perfusion und
Strukturstoffwechsel liegt ein sog. Winterschlaf-Myokard (oder hibernating myocardium) vor
→Gute Rekanalisierungsaussichten und daher PTCA sinnvoll

6) Weitere Optionen: Stress-MRT, Kardio-CT

Invasive Diagnostik: Herzkatheter Untersuchung

 Indikationen (Grundvoraussetzung: Patient könnte von einer Revaskularisation profitieren und


ist mit dieser einverstanden!)

1) Anhaltende Angina-pectoris-Symptomatik unter leitliniengerechter Therapie oder

2) Pathologisches Ergebnis der nichtinvasiven Untersuchungen oder

3) Nichtinvasive Verfahren ohne konklusive Ergebnisse bei klinischem Verdacht auf eine
KHK

 Koronarangiographie

 Goldstandard zur Diagnostik einer KHK: Hochsensitiver Nachweis von Koronarstenosen


 Möglichkeit zur unmittelbaren therapeutischen Intervention mittels PTCA/PCI (siehe
auch "Therapie")

 Bestimmung der linksventrikulären Funktion

Differentialdiagnosen → siehe dort

Therapie Therapie atherosklerotisch bedingter Erkrankungen

Allgemeines (Primär- und Sekundärprävention)

 Nichtmedikamentös

1) Gewichtsreduktion

2) Diätetische Maßnahmen

3) Moderates körperliches Ausdauertraining

4) Verzicht auf Tabakkonsum

5) Moderater Alkoholkonsum (ca. 1-2 Glas Wein oder Bier täglich) besitzt vermutlich
protektiven Effekt

 Medikamentös

a. Thrombozytenaggregationshemmung mit ASS 100mg oder Clopidogrel 75mg

b. Optimale Diabetes-Einstellung: HbA1c von 6,5-7%

c. Therapie der arteriellen Hypertonie

i. Senkung des Blutdruckes bei mittlerem/niedrigem Risiko auf <140/90mmHg, bei


hohem Risiko auf <130/80mmHg

ii. Beta-Blocker sind bei KHK und arterieller Hypertonie Mittel der 1. Wahl

iii. ACE-Hemmer

d. Optimale, risikoadaptierte LDL-Cholesterineinstellung mit Statinen

Risikofaktoren KHK LDL-Zielbereich (mg/dL)


0-1 <160
≥2 <130
KHK oder KHK-Risikoäquivalente <100
KHK und zahlreiche weitere Risikofaktoren <70

Spezielles

 KHK

 Notfallmedikation bei stabiler Angina pectoris: Nitrate

 Kalziumantagonisten zur Anfallsprophylaxe bei vasospastischer Komponente

 Sinnvolle Kombinationen: Vasodilatierend und herzfrequenzsenkend

 Nitrate + Beta-Blocker

 Nitrate + Kalziumantagonisten vom Verapamil-Typ


 (Retardierte) Kalziumantagonisten vom Dihydropyridin-Typ (z.B. Nitrendipin)
+ Beta-Blocker

 Weitere atherosklerotisch bedingte Erkrankungen: Siehe weitere Lernkarten Ischämischer


Insult,Periphere arterielle Verschlusskrankheit, Arterielle Verschlusskrankheit viszeraler
Gefäße,Aortenaneurysma, Aortendissektion, Chronische Niereninsuffizienz, Subkortikale
arteriosklerotische Enzephalopathie

Invasive Therapie / Revaskularisation

 Perkutane transluminale koronare Angioplastie (PTCA) / Perkutane Koronarintervention (PCI)

 Operative Koronarrevaskularisation

Prognose

 Stabile Angina pectoris

 Jährliche Mortalität: ca. 5%

 25% der Patienten erleiden innerhalb von fünf Jahren einen Myokardinfarkt

 Höhergradige Stenose geht mit schlechterer Prognose einher


Vorhofflimmern (VHF…)
Definition
ist eine vorübergehende(paroxysmale oder intermittierende) oder
dauerhafte (permanente) Herzrhythmusstörung mit ungeordneter Tätigkeit der Herzvorhöfe.

Epidemiologie

 Häufigste anhaltende Herzrhythmusstörung

 Prävalenz: 1-2% der Bevölkerung

 Erkrankung des höheren Lebensalters

Ätiologie
Einteilung nach Ursache Valvuläres und nicht-valvuläres VHF
Primär/Idiopathisch (ca. 15% der Fälle) Das Vorliegen einer Mitralstenose erhöht das Risiko für
Sekundär thromboembolische Ereignisse deutlich. Aus diesem
Kardial Extrakardial Grund wird klinisch ein Vorhofflimmern auch danach
 Herzklappenerkran  Arterielle Hypertonie bewertet, ob die Mitralklappe ("Valvula mitralis")
kungen  Hyperthyreose betroffen ist, was dann als "valvuläres Vorhofflimmern"
 Koronare  Lungenembolie bezeichnet wird.
Herzkrankheit  Elektrolytstörungen
 Herzinsuffizienz Medikamentös-Toxisc
 Kardiomyopathien
 Sick-Sinus-Syndrom
 Holiday-Heart-Syndrom: Bezeichnet das Valvuläres VHF Nicht-valvuläres VHF
Auftreten von Herzrhythmusstörungen bei Vorhofflimmern und Vorhofflimmern ohne
Herzgesunden nach Alkoholexzess (auch bei Vorliegen Vorliegen
jungen Menschen) einer Mitralstenose → einer Mitralstenose →
 Häufigste Rhythmusstörung in diesem Rahmen Deutlich erhöhtes Risiko für Moderat erhöhtes Risiko
ist das paroxysmale Vorhofflimmern thromboembolische für thromboembolische
Ereignisse Ereignisse

Das Vorliegen einer Mitralinsuffizienz hat weniger


Auswirkungen auf das Risiko für thromboembolische
Ereignisse und wird je nach Literatur mal zum valvulären
und mal zum nicht-valvulären Vorhofflimmern gezählt.

1
Klassifikation
1) Einteilung nach Muster des Auftretens

a. Erstmalig diagnostiziertes VHF

b. Paroxysmales VHF :( Selbstlimitierend, meist innerhalb von 48h (bis 7 Tage)

c. Persistierendes VHF :( Dauert länger als 7 Tage an und konvertiert nicht spontan in den
Sinusrhythmus bzw. wird iatrogen (elektrische oder medikamentöse Kardioversion) beendet).

d. Lang anhaltendes persistierendes:VHF Bezeichnet Vorhofflimmern, das bereits über ein Jahr besteht, bei
dem aber dennoch die therapeutische Entscheidung zur Rhythmuskontrolle erfolgt. (Umso länger das
Vorhofflimmern besteht, desto weniger erfolgversprechend ist der Versuch der Rhythmuskontrolle)

e. Permanentes VHF : Elektrisch und medikamentös nicht kardiovertierbares Vorhofflimmern bzw. vom
Patienten und Arzt akzeptiertes Vorhofflimmern (keine Durchführung einer Rhythmuskontrolle .

2) Einteilung nach Geschwindigkeit/Pathophysiologie

a. Vorhofflimmern → Vorhoffrequenz 350-600/Minute

b. Vorhofflattern → Vorhoffrequenz 250 - 350-450/Minute

Symptome/Klinik Vorhofflimmern kann lange Zeit asymptomatisch auftreten

1) Palpitationen, Herzrasen (Tachykardie )

2) Unregelmäßiger Puls/Herzschlag

3) Schwindel, Synkopen

4) Symptome der Herzinsuffizienz

Diagnostik
1) Anamnese und klinische Untersuchung

a. Wechselnde Lautstärke des 1. Herztons

b. Pulsdefizit: Differenz zwischen peripher tastbarer Pulsfrequenz und "hörbarer" Herzfrequenz

2) EKG

a. Irreguläre/unregelmäßige RR-Intervalle ("Arrhythmia absoluta" )

b. Fehlende P-Wellen

c. Flimmerwellen (insbesondere in V1)

d. Bei Frequenzen ≥100/min spricht man von einer Tachyarrhythmia absoluta (TAA)

e. Bei Frequenzen von <50-60/min spricht man von einer Bradyarrhythmia absoluta (BAA)

2
3) LZ-EKG/Event-Rekorder

 Zur Detektion paroxysmaler Episoden

Differentialdiagnosen
 Supraventrikuläre paroxysmale Tachykardien
 Vorhofflattern
1) Einteilung

a. Typ I mit überwiegend negativen Flatterwellen und Flatterfrequenz von 250-350/min

b. Typ II (seltener) mit überwiegend positiven Flatterwellen und Flatterfrequenz von 250-450/min

2) Diagnostik: "Sägezahnmuster" der Flatterwellen im EKG insbesondere in II, III, aVF

a. Oft schützender partieller AV-Block mit 2:1, 3:1, 4:1-Überleitung → Regelmäßige RR-Intervalle

b. Teilweise wechselnder Überleitungsmodus → Unregelmäßige RR-Intervalle

3) Therapie: Wie Rhythmuskontrolle bei Vorhofflimmern

4) Komplikationen: 1:1-Überleitung mit lebensbedrohlicher Tachykardie

Therapie
Antikoagulation

Vorhofflimmern ist eine häufige Ursache eines embolischen Schlaganfalls. Präventiv sollte daher je nach Risiko
eine Antikoagulation eingeleitet werden!

1) Indikation: Nach Evaluation des Schlaganfall-Risikos mit Hilfe des CHA2DS2VASc-Scores (siehe auch unter
"Komplikationen")

a. Score ≥2 → Antikoagulation

b. Score 1 → Antikoagulation oder Acetylsalicylsäure (75-325mg/d)

c. Score 0 → Acetylsalicylsäure (75-325mg/d) oder keine Therapie

2) Durchführung

a. Subkutane oder intravenöse Antikoagulation in der Akutsituation

i. Heparinisierung in therapeutischer Dosis (subkutan oder intravenös)

ii. Siehe auch "Heparin" und "Bridging"

b. Orale Antikoagulation im Verlauf (z.B. mit Phenprocoumon, Ziel-INR: 2,5 bzw. 2-3 )

3
Rhythmus-/Frequenzkontrolle Frequenzkontrolle
Rhythmuskontrolle und Frequenzkontrolle sind hinsichtlich einer 1) Definition: einstellen von ein
Lebensverlängerung gleichwertig! normofrequentes
Ausnahme: Patienten mit Herzinsuffizienz profitieren von einer Vorhofflimmern.
Rhythmuskontrolle 2) Antitachykarde Therapie
Rhythmuskontrolle (Kardioversion) a. Beta-Blocker oder
1) Definition: Vorhofflimmern beenden und b. Kalziumantagonisten vom
einen Sinusrhythmus herstellen. Verapamil-Typ
2) Voraussetzungen 3) Antibradykarde Therapie:
a. Dauer des Vorhofflimmerns <48 Stunden VVI-Schrittmacherimplantation
b. Dauer des Vorhofflimmerns >48 Stunden: Thrombus-Ausschluss Kalzium
durch transösophageale Echokardiographie (TEE) oder Einleitung antagonisten vom Verapamil-
einer mehrwöchigen Antikoagulation Typ dürfen nicht mit Beta-
3) Medikamentöse Kardioversion Blockern kombiniert werden, da dies
a. Gabe von Klasse-I-C-Antiarrhythmika (z.B. Flecainid oder zu einem AV-Block führen kann!
Propafenon) Rezidivprophylaxe nach Konversion
i. "Pill in the pocket"Konzept in einen Sinusrhythmus
ii. Kontraindikation: Kardiale Grunderkrankung 1) Elektrophysiologische
b. Amiodaron (NW beachten) Katheterablationsverfahren
4) Elektrische Kardioversion 2) Maze-Operation
a. Indikation 3) Mit Antiarrhythmika (s.o.)
i. Absolute Indikation: Hämodynamische Instabilität Z.B. Kausale Therapie
Drohender kardiogener Schock  In einigen Fällen kann das
ii. Relative Indikation: Versagen einer medikamentösen Therapie, Vorhofflimmern kausal
Patientenwunsch (z.B. bei Palpitationen) therapiert werden (z.B.
b. Durchführung Elektrolytstörungen,
i. Kurznarkose Hyperthyreose)
ii. R-Zacken-getriggerte Kardioversion mit initial 120-200J
5) Gegen eine Rhythmuskontrolle sprechen :
a. Vorhofflimmern >12 Monate (Richtwert)
b. Fortgeschrittene kardiale Grunderkrankung
c. Dilatation des linken Vorhofs >50mm
d. Höhergradiger Mitralklappen Fehler
Therapierbare Ursache (z.B. Hyperthyreose )
Komplikationen
1) Akute Linksherzinsuffizienz mit Lungenödem

2) Thrombenbildung (vor allem im linken Herzohr) in:

1. Gehirn (Apoplex)

2. Nieren- oder Milzinfarkt

3. Verschluss der Beinarterien (akuter arterieller Verschluss)

4. Mesenterial Infarkt

3) Tachykardiomyopathie (ähnelt DCM)

Die drei wichtigsten Embolie organe sind Gehirn, Niere und Milz!

4
Akronym Risikofaktor (CHA2DS2VASc-Score ) Punkte
C Chronische Herzinsuffizienz* oder linksventrikuläre Dysfunktion 1
H Hypertonie 1
A2 Alter ≥75 Jahre 2
D Diabetes mellitus 1
S2 Schlaganfall/TIA/Thromboembolie 2
V Vaskuläre Vorerkrankung, vorausgegangener Myokardinfarkt, periphere arterielle 1
Verschlusskrankheit oder Aortenplaque
A Alter 65-74 Jahre 1
Sc Sex category: Weibliches Geschlecht 1
*Auch Mitralklappenvitien stellen eine Indikation zur Antikoagulation dar
CHA2DS2VASc-Score Schlaganfallrisiko/Jahr
1 ca. 1%
2 ca. 2%
3 ca. 3%
5 ca. 7%
Klas Mechanismus Beispiel-Wirkstoff Indikation
Ia Natriumkanal-  Ajmalin  Ajmalin
Blocker  Chinidin  Mittel der Wahl bei AV-Reentrytachykardien (z.B. WPW)
*Akuttherapie von ventrikulären und supraventrikulären
Tachykardien
 Chinidin wird aufgrund erheblicher Nebenwirkungen
heutzutage kaum noch verwendet
Ib  Lidocain  Als Reservemedikament bei akuten ventrikulären
Rhythmusstörun
Ic  Propafenon  Zur medikamentösen Kardioversion bei Vorhofflimmern
 Flecainid  Supraventrikuläre Tachykardien
II Beta-Blocker  Metoprolol  Tachykardie
 Myokardinfarkt
III Kaliumkanal-  Amiodaron  Amiodaron
Blocker  Dronedaron  Ventrikuläre Tachykardie
 Sotalol  VHF
 Dronedaron
 Nach erfolgreicher Kardioversion bei Vorhofflimmern zum
Erhalt des Sinusrhythmus
 Eingeschränkte Zulassung!
 Sotalol
 Supraventrikuläre und ventrikuläre Herzrhythmusstörungen
 Aufgrund proarrhythmogener Effekte heutzutage kaum noch
verwendet
IV Kalziumkanal-  Verapamil  Supraventrikuläre Tachykardie
Blocker  Diltiazem
Ableitung der Therapieempfehlung aus dem CHA2DS2VASc-Score
CHA2DS2VASc-Score Empfohlene Therapie
0 I.d.R. keine Therapie, ggf. Einsatz von Acetylsalicylsäure (75-325mg/d) erwägen
1 Orale Antikoagulation oder Acetylsalicylsäure (75-325mg/d)
≥2 Orale Antikoagulation
5
6
DEF: Eine Überleitungsstörung im Bereich Ätiologie -idiopathisch - Kardiale Grunderkrankung (z.B. KHK, Myokarditis)
des AV-Knotens zwischen Vorhof und - Medikamentös-Toxisch (z.B. Digitalis) - Hyperkaliämie -Traumatisch
AV-Block I° AV-Block II° AV-Block III°
1) PQ-Zeit ist auf >200 Millisekunden Typ 1 "Wenckebach"  Typ 2 "Mobitz"  Bei einem AV-Block III° ist die Überleitung
verlängert (Wenckebach-Periodik) vom Vorhof zur Kammer komplett
2) Sinusknotenfrequenz = Herzfrequenz 1) PQ-Zeit nimmt mit a. regelmäßiger Ausfall eines QRS- unterbrochen
 Befund kann auch bei Gesunden jeder Herzaktion zu Komplexes nach  P-Wellen und QRS-Komplexe kommen
auftreten (z.B. Sportler mit erhöhtem bis zum vollständigen vorangegangener P-Welle, diePQ- unabhängig voneinander aber regelmäßig
Vagotonus) und hat allein genommen Fehlen einer QRS nach Zeit bleibt dabei konstant im EKG vor(vollständige Entkopplung)
keinen pathologischen Wert (normale P-Welle) i. 2:1-Überleitung: Regelmäßige AV-  Ersatzrhythmus :
2) Sinusknotenfrequenz Blockierung, bei der jede zweite (P-  Sekundärer Ersatzrhythmus (AV-Knoten):
> Herzfrequenz, meist Welle) übergeleitet wird ca. 40 - 50/min
rhythmisch mit 1. Herzfrequenz = ½ Sinusfreq.  Tertiärer Ersatzrhythmus (HIS-Bündel
plötzlicher Pause, ii. 3:1-Überleitung: Regelmäßige AV- oder Tawara-Schenkel): ca. 20 - 30/min
dadurch häufig Blockierung, bei der nur jede dritte  Je peripherer das Autonomiezentrum:
Reduktion der (P-Welle) übergeleitet wird  Desto langsamer der Ersatzrhythmus
Herzfrequenz 1. Herzfrequenz = ⅓ Sinusfreq.  Desto deformierter (verbreiterter)
auf bradykarde Werte Da der AV-Block II° Typ 2 "Mobitz" in der QRS-Komplex
einen AV-Block III° übergehen kann,  Desto schlechter die Prognose
AV Block II stellt er einen Notfall dar!  Ein akut auftretender AV-Block III° kann
AV-Block III° zu einem Adams-Stokes-Anfall führen
 Symptomatik abhängig von
 Länge der Pause : bei neu eintretendem, AV-Block und vor Einsatz des Ersatzrhythmus
 Übelkeit, Schwindel, Synkopen
Symptome:

 Adams-Stokes-Anfall - Kardiogener Schock


Klinik

 Geschwindigkeit des Ersatzrhythmus


 Evtl. Bradykardie (< 40/min) mit zerebraler Minderversorgung (leichte Ermüdbarkeit, Reizbarkeit, Apathie, Schwindel, kognitive
Störungen), Herzinsuffizienz, Dyspnoe
D. Linksposteriorer Hemiblock Linksanteriorer Hemiblock Linksschenkelblock: Rechtsschenkelblock
D  Blockade des hinteren  Blockade des vorderen Beurteilung der Dauer des QRS-Komplexes Beurteilung der Dauer des QRS-
Faszikels am linken Tawara- Faszikels am linken Tawara-  ≤0,1 Sekunden = physiologisch Komplexes
Schenkel Schenkel  0,10-0,11 Sekunden = inkompletter  ≤0,1 Sekunden = physiologisch
 rS Zeichen kleine r welle und  rS Zeichen kleine r welle und Schenkelblock  0,10-0,11 Sekunden =
Große S welle in lead 1 , AVl Große S welle in lead 2 ,3,  ≥0,12 Sekunden = kompletter Schenkelblock inkompletter Schenkelblock
AVF  Langsamer R-Anstieg in V5,6  ≥0,12 Sekunden = kompletter
 Tiefe S-Zacken in V1,2 Schenkelblock
 rSR'-Formation in V5 oder 6  Der QRS-Komplex ist M förmig in
v 1,2
 In der Regel keine Therapie  Wie AV-Block I° Akut bei kardiogenem Schock

notwendig  Bei symptomatischem AV-Block : Ggf. Reanimation

 Ggf. kausale Therapie Implantation eines Herzschrittmachers Primär: Atropin 0.5-1,0mg i.v.

 Behandlung der Grunderkrankung erwägen Sekundär: Adrenalin 0,02 - 0,1 mg (entspricht einer Verdünnung von
Therapie


 Elektrolytausgleich Absetzen -Implantation 1 ml:50 ml) nach Wirkung
auslösender Medikamente eines Herzschrittmachers (meist DDD)  Subakut nach Stabilisierung
 Anlage eines temporären Herzschrittmachers auf der Intensivstation
 Nach erfolgreicher Stabilisierung
 Permanente Herzschrittmacherversorgung (meist DDD)
Antibradykarde Schrittmacher therapie Antitachykarde Schrittmachertherapie bzw. Implantierbarer Kardiale
Kardioverter-Defibrillator (ICD) Resynchronisationstherapie (CRT)
 Symptomatische Bradykardie  Primärprophylaxe  Höhergradige Herzinsuffizienz (
(Synkopen, Adams-Stokes-  Herzinsuffizienz mit einer Ejektionsfraktion <35% und Ejektionsfraktion ≤35% und
Anfälle, Herzinsuffizienz) erlittenem Myokardinfarkt/ischämischerKardiomyopathie kompletter Linksschenkelblock)
 Sick-Sinus-Syndrom  Kongenitale oder erworbene Kardiomyopathien bzw.  Desynchronisierte
Indikation

 AV-Block III°, AV-Block II° Typ Mobitz Herzerkrankungen mit hohem Risiko linksventrikuläre Kontraktion
 Karotissinussyndrom maligner Herzrhythmusstörungen 
 SA-Blockierungen  Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
 Bradyarrhythmisches Vorhofflimmern  Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie
 Passagerer Notfallschrittmacher  Brugada-Syndrom
(Myokardinfarkt, Digitalisintoxikation)  Long-QT-Syndrom
 Sekundärprophylaxe: Nach überlebtem Kammerflattern/-flimmern
(außerhalb eines akutenMyokardinfarktes)
Einkammerschrittmacher (rechter Ventrikel) Zweikammerschrittmacher Dreikammerschrittmacher
(rechter Vorhof + Ventrikel) (rechter Vorhof + Ventrikel + linker Ventrikel
epikardial)
 Ventrikel-Bedarfsschrittmacher (VVI)  AV-sequentieller  CRT-System = kardiale Resynchronisationstherapie
 Indikation: Bradyarrhythmia absoluta Schrittmacher (DDD)  Indikation: Herzinsuffizienz, Linksschenkelblock
 Stimuliert im Ventrikel und indirekt retrograd im Vorhof  Indikation:  Ziel: Verbesserung der Synchronisation/der
 Vorhof-Bedarfsschrittmacher (AAI) Höhergradiger AV- Pumpleistung
 Indikation: Sinusbradykardie, intakte AV-Überleitung Block

Buchstabenkodierung des Schrittmachers Erläuterungen zur Betriebsart


 Buchstabe: Stimulationsort - A (Atrium), V (Ventrikel), D (dual, A + V)  Bedarfsschrittmacher = Stimulation bei Unterschreiten einer
 Buchstabe: Wahrnehmungsort/Detektionsort - A (Atrium), V programmierten Frequenz
(Ventrikel), D (dual, A + V)  Inhibition = Schrittmacheraktion wird bei Eigenaktion des Herzens inhibiert
 Buchstabe: Betriebsart - I (Inhibition), T (Triggerung), D (doppelt, I + T)  Triggerung = Impulsabgabe des Schrittmachers fällt bei Spontanerregung in
die Refraktärphase des Herzens Sondenzahl
Aortenaneurysma Aortendissektion
Definition :Ausweitung aller drei Aufspaltung der aortalen Gefäßwand mit Bildung eines neuen
Gefäßwandschichten (Intima, Media, Adventitia) Kanals zwischen den Gefäßwandschichten
der Aorta
Defintion

 Thorakales Aortenaneurysma: Erweiterung


des thorakalen Aortendurchmessers auf >
3,5cm
 Abdominelles Aortenaneurysma:
Erweiterung des infrarenalen
Aortendurchmessers auf ≥ 3cm
 In Deutschland häufigstes Vitium  Alter: >50 Jahre (Ausnahme ist das Marfan-Syndrom →
 Altersprogrediente Prävalenz (4% bei über Häufigkeitsgipfel: 30. Lebensjahr)
Epidemiologie

85-jährigen)  Geschlechterverteilung: ♂>♀ (3:1)


 Lokalisation
 Aorta ascendens: ca. 65%
 Aortenbogen: ca. 5-10%
 Aorta descendens: ca. 20-25%
 Aorta abdominalis: ca. 5-10%
Risikofaktoren/Ätiologie  Risikofaktoren
 Arteriosklerose 1. Arterielle Hypertonie
 Chronische Aortendissektion 2. Arteriosklerose
 Marfan-Syndrom 3. Zustand nach Operation mit Eröffnung der Aorta
Ätiologie

 Vaskulitis 4. Bindegewebserkrankungen (Marfan-Syndrom, Ehlers-


Danlos-Syndrom)
5. Vaskulitis mit Beteiligung der Aorta (z.B. Lues, Takayasu-
Arteriitis)
6. Mukoide mikrozystische Degeneration der Media
(Medianekrose Erdheim-Gsell)
7. Amphetamin-/Kokainabusus
Thorakales Abdominelles Stanford-Klassifikation
 Aorta  Oberhalb der A. renalis (= suprarenales  Typ A: Betrifft die Aorta
ascendens Bauchaortenaneurysma) ascendens (unabhängig von Beginn
 Aortenbog  Unterhalb der A. renalis (= infrarenales und Ausdehnung)
Klassifikation

en Bauchaortenaneurysma)  Typ B: Betrifft die thorakale Aorta ab


 Aorta  Häufigste Lokalisation, >90% der Arcus aortae (meist Beginn in der
descenden Aortenaneurysmen Aorta descendens)
s  Spindelförmig oder sackförmig (erhöhtes "Stanford A = Affects ascending aorta, Stanf
Rupturrisiko) ord B = Begins beyond brachiocephalic
vessels"

Unspezifische Beschwerden 1. 1 "Vernichtungsschmerz": Plötzlich einsetzende,


stärkste Schmerzen
 Druckgefühl in der Brust im Nacken- und Brustbereich bzw. Bauch- und
 Thorakale Rückenschmerzen Rückenbereich
 Abdominal- oder Flankenschmerz
a. Schmerzen zwischen den Schulterblättern oder
(kolikartig )
retrosternal → Eher bei thorakaler Dissek on

b. Ausstrahlung in das Abdomen oder periumbilikal


lokalisierte, kolikartige Schmerzen → Eher bei
Spezifischere Beschwerden abdomineller Dissektion

 Tastbarer pulsierender Tumor c. Typisch: "Wandern" des Schmerzes durch Fortschreiten


 Periphere Thrombosen als indirektes Zeichen der Dissektionsmembran nach kaudal
 Einengung bzw. Irritation mediastinaler
2. Schmerzqualität: Meist schneidend/reißend (wie ein
Strukture
Symptome/Klinik

"Axthieb"), teilweise brennend und kolikartig, teilweise


o Stridor (Trachea)
wandernd
o Schluckbeschwerden (Ösophagus)
3. Bei Arterienverlegung: Symptome je nach
o Obere Einflussstauung (V. cava superior)
Ischämiegebiet (siehe Komplikationen)
o Heiserkeit (N. laryngeus recurrens)
4. Evtl. Puls- und Blutdruckdifferenz je nach Lokalisation (A.
carotis, A. subclavia, A. femoralis)
 Horner-Syndrom (Grenzstrang), Ptosis,
5. Bei akutem Blutverlust → Schock, evtl.
Miosis, Enophthalmus
Reanimationspflichtigkeit
Differentialdiagnosen
 Siehe Differentialdiagnose Thoraxschmerzen
Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen
Anspruch auf Vollständigkeit.
Körperliche Untersuchung  CT mit Kontrastmittel zum schnellen und
 Evtl. pulsierender Aorta tastbar sicheren Nachweis
 Auskultation: Strömungsgeräusch über Aneurysma  Unter anderem Darstellung der
Apparative Untersuchungen Dissektionsmembran
 CT / MRT mit Kontrastmittel (Angio-CT, Angio-MRT) →  Echokardiographie: Transösophageale
Diagnostik

Wichtig zur Therapieplanung (TEE) besser als


 Sonographie (vor allem bei abdominellem Aneurysma) transthorakale (TTE)
 Röntgen-Thorax: Bei thorakalen Aneurysmen evtl.  MRT
Verbreiterung der Aorta bzw. des Mediastinums zu  Sonographie
erkennen  Röntgen-Thorax: Ggf. Nachweis eines
 Transthorakale oder transösophageale Echokardiographie verbreiterten Mediastinums
 Digitale Subtraktionsangiographie (DSA)
Ruptur / gedeckte Ruptur / Aortendissektion Perforation bzw. Ruptur
 Klinik : Heftigster, schlagartig  Akute Rücken- und Flankenschmerzen
aufgetretener Rückenschmerz mit ("Vernichtungsschmerz"), Schock-Symptomatik →
abdomineller Ausstrahlung und Indikation zur Notfalloperation
Hypovolämischer Schock (bei freier Ruptur) Spezifische Komplikationen der Stanford Typ A-Dissektion
 Diagnostik: Sonographie, CT mit KM 1. Bei Verlegung der Koronararterien → Myokardinfarkt
→ Nachweis von Kontrastmittelaustritt 2. Aortenklappeninsuffizienz (neu aufgetretenes
Embolie aus thrombotischem Material des Diastolikum, (Belastungs-)Dyspnoe)
Komplikationen

Aneurysmas 3. Herzbeuteltamponade mit kardiogenem Schock


Postoperative Komplikationen 4. Zerebrovaskuläre Insuffizienz / Apoplex durch
 Protheseninfektion Verlegung hirnversorgender Gefäße
 Aortointestinale Fistel → massive Gemeinsame Komplikationen Stanford Typ A- und B-
Blutabgänge über den Dissektion
Gastrointestinaltrakt  Blutung in Thorax, Mediastinum und Abdomen
 Verlegung von Arterien mit konsekutiver Ischämie
1. Truncus coeliacus, A. mesenterica superior/inferior
→ Akutes Abdomen, Mesenterialischämie
2. Nierenarterien → Niereninsuffizienz (Oligurie, Anurie)
3. Rückenmarksarterien → Akute Querschni slähmung
4. Komplette Verlegung der distalen Aorta → Leriche-
Syndrom
Konservativ : Atherosklerose Allgemeine / konservative Therapie
Chirurgisch  Sedierung und Analgesie
 OP-Indikation  Medikamentöse Senkung des systolischen
 Bauchaortenaneurysma : Symptomatische Blutdrucks (Zielwert systolisch um 100-120 mmHg)
Aneurysmen  z.B. β-Blocker i.v.
generell Asymptomatisch aber Durchmesser  Anlage mindestens eines großlumigen Zugangs
>5cm oder  Sauerstoffgabe
Zunahme des Durchmessers >1cm/Jahr
 Thorakales Aortenaneurysma : :
Symptomatische Aneurysmen generell Chirurgische Therapie
Asymptomatisch aber  Implantation einer Kunststoffprothese
Durchmesser >5,5-6 cm oder Zunahme des  Typ A nach Stanford
Durchmessers >,5cm/Jahr  Operation stets indiziert (sonst hohe Letalität innerhalb
 Maßnahmen von Tagen)
 Goldstandard: Rohr- oder Y-Prothese (aorto-  Typ B nach Stanford
Therapie

biiliakal)  Operation nur bei Komplikationen indiziert (s.u.),


 Ggf. interventionelle Stentprothese ansonsten zu hohe OP-Letalität im Vergleich zu
konservativer Therapie
 Aortenstent implantation (nur bei Typ B-Dissektion und zu
hohem Operationsrisiko)
 Insgesamt besteht eine hohe 30-Tage-Letalität
Prognose
 Typ A-Dissektion
 Bei konservativer Therapie ca. 50% aber Mit
Operation ca. 20%
 Typ B-Dissektion
 Bei konservativer Therapie ca. 10% aber Mit Operation
ca. 30%
Eine Typ A-Dissektion sollte operativ behandelt werden, eine
Typ B-Dissektion besitzt bei Ausbleiben von Komplikationen bei
konservativer Therapie eine bessere Prognose!
Infektiöse Endokarditis
Def:
eine bakterielle Entzündung der innersten Schicht der Herzwand, die die Herzklappen betrifft.

Ätiologie:
Erreger

Infektionsweg
1) Die bakterielle Endokarditis betrifft meist vorgeschädigte Klappen und dabei in abnehmender
Häufigkeit: Mitralklappe > Aortenklappe > Trikuspidalklappe > Pulmonalklappe

2) Ausgangspunkt ist dabei das Vorliegen einer Bakteriämie. Die Gründe hierfür sind sehr
heterogen, zu ihnen zählen:

a. Infizierte Venenverweilkatheter

b. Unsterile venöse Injektionen

 Drogenabusus → Zumeist Befall der Trikuspidalklappe

c. Manipulationen an den Zähnen

d. Operative Eingriffe

e. Bakterielle Infektionen verschiedener Organe (z.B. Harnwegsinfekt, Spondylodiszitis)


können sowohl Ursache als auch Folge sein

Besonders gefährdet sind Patienten mit künstlicher Herzklappe, durchgemachter Endokarditis und
schweren angeborenen Herzfehlern - diese Patienten benötigen eineEndokarditisprophylaxe!
Symptome/Klinik
1) Allgemein

1. Fieber, Schüttelfrost

2. Leistungsknick, Schwäche, Blässe

3. Tachykardie

2) Kardial

1. Herzgeräusche
2. Herzinsuffizienz (Klappeninsuffizienz)
3. Klappenperforation und -abriss mit akuter Dekompensation (Lungenödem)

3) Extrakardial

Die extrakardialen Manifestationen sind vor allem Folge der hämatogenen Streuung (bakterielle
Mikroembolien) und immunologischer Prozesse (Immunkomplexablagerungen)

1) ZNS: Herdenzephalitis (neurologische Symptomatik)

2) Kutan

a. Petechien (vor allem an den Nägeln)

b. Janeway-Läsionen: Asymptomatische Einblutungen an Handflächen und Fußsohlen

c. Osler-Knötchen: Schmerzhafte, knotige Einblutungen an Fingern und Zehen, embolisch


oder bei Immunkomplexvaskulitis

3) Niere

a. Niereninfarkte

b. Fokale (=glomeruläre Herdnephritis Löhlein) oder diffuse Immunkomplex-


Glomerulonephritis →Nachweis von
dysmorphen Erythrozyten und Erythrozytenzylinder im Urinsediment

4) Milz: Milzvergrößerung und septische Embolien in die Milz

5) Augen

a. Netzhautembolie

b. Roth's spots (=Retinablutungen)

Die bakterielle Endokarditis ist eine häufige Ursache für ein Fever of unknown origin (FUO).
Insbesondere in Verbindung mit einem neu aufgetretenen Klappengeräusch sollte bei
anhaltendem Fieber deswegen immer auch an eine Endokarditis gedacht werden!
Verlaufs- und Sonderformen
Die Verlaufsform der bakteriellen Endokarditis ist abhängig von der Virulenz der verursachenden
Erreger:

1) Endocarditis acuta

a. Erreger: Insbesondere Staphylococcus aureus → Hohe Virulenz mit Zerstörung der


Klappe und akuter Klappeninsuffizienz innerhalb von Stunden

b. Klinik: Akuter Verlauf mit Herzinsuffizienz

c. Pathologie: Zumeist Endocarditis ulcerosa

2) Endocarditis lenta

a. Erreger: Insbesondere Streptococcus viridans → Geringe Virulenz mit Bildung von


Vegetationen innerhalb von Wochen oder Monaten auf der Klappe

b. Klinik: Subklinische Beschwerden

c. Pathologie: Zumeist Endokarditis polyposa/ulceropolyposa

3) Von Enterokokken und Pilzen ausgelöste Endokarditis: Enterokokken und Pilze haben eine
Virulenz, die zwischen der von Streptococcus viridans und Staphylococcus aureus liegt und lösen
deswegen in der Regel eine Endokarditis aus, die von ihrer Akuität zwischen der Endokarditis
acutaund der Endokarditis lenta liegt.

Diagnostik
Blutkulturen

Ein wesentlicher Bestandteil der Diagnostik einer Endokarditis ist der direkte Erregernachweis im Blut.

 Durchführung bei Verdacht auf bakterielle Endokarditis

1. Die Blutentnahme für den Erregernachweis ist vor dem Beginn einer Antibiotikatherapie
durchzuführen

2. Beimpfung von mindestens 3 bis 5 separaten Blutkultur-Paaren

3. Transport der Blutkulturflaschen in das Labor innerhalb von 2 Stunden

4. Antibiogramm bei Erregernachweis, um eventuelle Resistenzen frühzeitig zu erkennen

Duke-Kriterien (vereinfacht)

Die Diagnosestellung erfolgt mit Hilfe der Duke-Kriterien. Das Vorliegen von zwei Hauptkriterien,
einem Hauptkriterium und drei Nebenkriterien oder fünf Nebenkriterien verifiziert die Diagnose.

 Hauptkriterien

1. Zwei separate positive Blutkulturen mit typischem Erregernachweis (Bakteriämie/Sepsis)

2. Nachweis einer Endokardbeteiligung in der (transösophagealen) Echokardiographie

 Bspw. Klappenvegetationen , Abszesse oder neue Dehiszenzen bei Kunstklappe


 Nebenkriterien

1. Prädisposition durch kardiale Grunderkrankung oder i.v. Drogenabusus

2. Fieber ≥38°C

3. Gefäßveränderungen

4. Immunologische Störung

5. Mikrobiologie

Nur ein negativer Befund im transösophagealen Echo (TEE) schließt eine Endokarditis weitgehend
aus. Ein transthorakales Echo (TTE) bietet keine ausreichende Sensitivität!

Pathologie Pathogenese

 Akut (Klappeninsuffizienz, septisch-embolische Infarkte, Sehnenfadenabriss)

1. Erosion → Fibrinauflagerung

2. Ulkus

3. Perforation → Keine Koadapta on der Schließungsränder

 Chronisch (Klappeninsuffizienz und Klappenstenose)

1. Erosion → Organisa on der Fibrinauflagerung

2. Granulationsgewebe → Narbe/Fibrose

3. Verkalkung → Sehnenfäden verdickt und/oder verkürzt

Differentialdiagnosen
Klappenthrombose

1) Ätiologie

a. Bei unzureichender Einnahme von antikoagulativen Medikamenten nach Klappenersatz

b. Unter adäquater Antikoagulation selten

c. Erhöhtes Risiko bei rezidivierender Endokarditis mit Vitium

2) Klinik

a. Zeichen der akuten Herzinsuffizienz

1. Linksherzinsuffizienz: Luftnot und Husten

2. Rechtsherzinsuffizienz: Ödeme und Venenstauung am Hals

b. Verschlechterung des Allgemeinzustandes

c. Herzrhythmusstörungen

3) Komplikation: Embolie Gefahr (ins Gehirn, mit Gefahr des Apoplex)

4) Diagnostik: Transösophageale Echokardiographie

5) Therapie: Lysebehandlung, evtl. Operation


Therapie
Therapie einer bestehenden Endokarditis

Bedingung Kalkulierte Antibiotikatherapie


 Alle Nativklappen  Substanzen
 Klappenprothese >12  Ampicillin-Sulbactam + Gentamicin
Monate nach  Amoxicillin-Clavulansäure + Gentamicin
Operation  Bei Unverträglichkeit von Betalaktam-
Antibiotika: Vancomycin+ Gentamicin + Ciprofloxacin
 Behandlungsdauer: 4-6 Wochen
 Klappenprothese <12  Substanzen: Vancomycin + Gentamicin + Rifampicin
Monate nach  Behandlungsdauer: Vancomycin + Rifampicin ≥6 Wochen,
Operation Gentamicin 2 Wochen
Endokarditis-Prophylaxe
 Hochrisikogruppen (bei denen eine Antibiotika-Prophylaxe empfohlen wird) :

a. Patienten mit Klappenersatz (mechanisch und biologisch)

b. Patienten mit überstandener Endokarditis

c. Patienten mit angeborenen Herzfehlern

i. Zyanotische Herzfehler

ii. Operierte Herzfehler mit Implantation von Conduits (Implantat mit oder ohne
Klappe) oder residuellen Defekten

iii. Alle operativ oder interventionell unter Verwendung von prothetischem


Material behandelten Herzfehler in den ersten 6 Monaten nach Operation

d. Herztransplantierte Patienten, die eine kardiale Valvulopathie entwickeln

Ort des Eingriffs Mittel der 1. Wahl (Gabe soll generell 30-60 Minuten Alternative (beiAllergie)
vor dem Eingriff erfolgen)

Oropharyngealraum (v.a.  Aminopenicilline: Amoxicillin (p.o.)  Clindamycin


zahnärztliche Eingriffe) oderAmpicillin (i.v.)*

Respirationstrakt  Aminopenicillin
+ Betalaktamaseinhibitor oderCefazolin*

Haut  Oxacillin oder Flucloxacillin*

Gastrointestinal- und  Ampicillin oder Piperacillin*  Vancomycin


Urogenitaltrakt

*Bei einem Verdacht oder einer Infektion mit MRSA sollte Vancomycin oder ein anderes gegen MRSA wirksames
Antibiotikum eingesetzt werden
Myokarditis
Definition

Die Myokarditis kann als entzündliche Erkrankung des Herzmuskelgewebes infektiös (vor allem
viral) oder nicht-infektiös verursacht werden.

Ätiologie

Infektiös Nicht-infektiös
 Viren
o Häufigster Erreger bei Immunkompetenz: Coxsackie B1-B5
o Parvovirus B19, humanes Herpesvirus (HHV-6), Adenoviren,
 Rheumatisches Fieber
Echoviren, u.a.
 Kollagenosen (z.B. Sklerodermie)
 Bakterien
 Vaskulitiden
o Corynebacterium diphtheriae (Diphtherie, Diphtherie-Toxin)
 Toxische Myokarditis
o Borrelia burgdorferi (Borreliose)
o Bestrahlungsfolgen
o Chagas-Krankheit
o Chemotherapeutika (z.B.
o β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A
Anthrazykline)
o Mykobakterien
o Alkohol
 Pilze
 Protozoen
 Parasiten (Trichinen, Echinokokken

Symptome/Klinik

 Oft asymptomatisch
 Leichte unspezifische Symptome wie Müdigkeit, Leistungsknick, Palpitationen,
Symptome eines grippalen Infektes
 Thorakale, inspirationsabhängige Schmerzen vor allem bei Perikardbeteiligung
(Perimyokarditis)
 Herzrhythmusstörungen ("Herzstolpern")
 Herzinsuffizienz

Die klinische Symptomatik der Myokarditis ist unspezifisch und sehr heterogen - sie reicht von
asymptomatischen bis hin zu fulminanten Verläufen!
Verlaufs- und Sonderformen

Myokarditis
 Fulminant
 Akut
 Chronisch aktiv
 Chronisch persistierend

Perikarditis
 Ätiologie
o Infektiös
 Vor allem virale Erreger → Fibrinöse Perikarditis
 Bakterielle Erreger → Exsuda ve Perikarditis
 Tuberkulose → Granulomatöse Perikarditis
o Rheumatologisch → Serofibrinöse Perikarditis
o Niereninsuffizienz (Urämie) → Fibrinöse Perikarditis
o Tumorinfiltration → Hämorrhagische Perikarditis
o Bestrahlung, postoperativ (Postkardiotomie-Syndrom)
 Formen
o Trockene Perikarditis (fibrinös) → Meist schmerzha (Stechen durch das Reiben der
Perikardblätter)
o Feuchte Perikarditis (exsudativ) → Weniger oder nicht schmerzhaft
o Pericarditis constrictiva ("Panzerherz") als Komplikation der akuten Perikarditis →
Perikardverkalkung: Deutliche spangen- bzw. plattenartig erhöhte Strahlendichte
(Transparenzminderung) im Röntgenbild
 Klinik (aufgrund der gestörten Ventrikelfüllung)
o Symptome des "Rückwärtsversagens" (vor dem rechten Herzen)
 Erhöhter Venendruck mit typischer Jugularvenenstauung
 Kussmaul' Zeichen
 Lebervenenstauung mit Spannung der Leberkapsel,
Kapselspannungsschmerz, Hepatomegalie
 Stauungs-Ödeme, Aszites, Proteinurie, Hyponatriämie
o Symptome des "Vorwärtsversagens"
 Eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit
 Abnahme der Blutdruckamplitude bei tiefer Inspiration
 Tachykardie
 Protodiastolischer (also frühdiastolischer) Zusatzton
 Therapie
o Symptomatische Therapie + ggf. Einleitung einer kausalen Therapie (z.B. Antibiotikagabe
bei Nachweis bakterieller Erreger)
o Bei drohender Herzbeuteltamponade: Entlastung durch Perikardpunktion
Diagnostik

Klinische Untersuchung
 Siehe Symptome der Linksherzinsuffizienz, Symptome der Rechtsherzinsuffizienz
(jeweils in der Lernkarte Herzinsuffizienz)
 Mögliche Auskultationsbefunde
o Flüchtige systolische Geräusche
o Herzinsuffizienz → Dritter Herzton
o Perikarditis → Perikardreiben

EKG/Langzeit-EKG
 Sinustachykardie
 Arrhythmie (insbesondere Extrasystolen)
 Erregungsleitungsstörungen insbesondere bei Myokarditis durch Lyme-Borreliose: z.B.
AV-Block
 Erregungsrückbildungsstörungen → Typischerweise über mehreren (nicht einem
Blutversorgungsgebiet zuordenbaren) oder sogar allen Ableitungen
o ST-Strecken-Senkungen, T-Negativierungen
o Evtl. ST-Hebungen mit konkavbögigem Abgang aus der aufsteigenden S-Zacke
 Hinweis auf Perimyokarditis
 Blockbildung (z.B. Linksschenkelblock)
 Abgrenzung zum Myokardinfarkt: Kein R-Verlust oder Ausbildung eines pathologischen
Q's
 Perikarderguss: Niedervoltage

Labor
 Herzenzyme↑ (CK, CK-MB, Troponin-T)
 BNP↑ als Hinweis auf eine beginnende Herzinsuffizienz, aber auch als Folge der Entzündung
 Virus-Serologie
 Auto-Antikörper (Antimyolemmale Antikörper = AMLA, Antisarkolemmale Antikörper = ASA)

Bildgebung
 Röntgen-Thorax
o Evtl. Herzverbreiterung und Lungenstauung
 Echokardiographie
o Ausschluss anderer Ursachen (z.B. Vitien)
o Oft unauffälliger Befund
o Eingeschränkte linksventrikuläre Funktion (LVEF)
o Regionale Wandbewegungsstörungen
o Echoarmer Randsaum um die Ventrikel bei Perikarderguss
 Kardiale Magnetresonanztomographie
o Zur Diagnostik und Verlaufskontrolle
o Nachweis eines entzündlichen Ödems

Invasive Diagnostik
 Myokardbiopsie zur Diagnosesicherung bspw. durch Linksherzkatheter mit MRT-
gesteuerter Biopsie
o Durchführung
 Siehe Koronarangiographie (in der Lernkarte Herzkatheteruntersuchung)
 Zuvor Identifikation betroffener Areale durch Kardio-MRT
 Bedrohliche Komplikationen möglich (Perforation, Arrhythmien), kein
Routineverfahren
o Indikation: Herzinsuffizienz, höhergradige Rhythmusstörungen, Therapieresistenz
o Befunde
 Evtl. Nachweis von Virus-DNA/-RNA
 Evtl. immunhistochemischer Entzündungsnachweis ohne Vorhandensein

Differentialdiagnosen

 Siehe Differentialdiagnose Thoraxschmerzen

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Therapie

 Symptomatische Therapie
o Körperliche Schonung, Sportverzicht
o Ggf. Analgetika
o Stationäre Überwachung (evtl. Monitoring)
 Kausale Therapie
o Im Rahmen von Studien: Antivirale Therapie bei Virus-Myokarditis und
Immunsuppression bei Nachweis von Autoantikörpern
o Antibiotika-Gabe bei bakterieller Myokarditis
o Antimykotika-Gabe (Fluconazol, Amphotericin B) bei Pilznachweis
 Therapie von Komplikationen
o Behandlung der Herzinsuffizienz (z.B. Flüssigkeitsbilanzierung, β-Blocker , ACE-
Hemmer)
o Behandlung von Herzrhythmusstörungen, evtl. Herztransplantation
Komplikationen

 Akute und/oder persistierende Herzrhythmusstörungen


 Herzversagen/plötzlicher Herztod
 Übergang in dilatative Kardiomyopathie (ca. 15%)
 Herzbeuteltamponade (bei großem Perikarderguss)

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.


Rheumatisches Fieber
Definition
 Systemisch-entzündliche Erkrankung, die als Komplikation zwei bis drei Wochen nach einer
Streptokokkentonsillitis durch β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A auftreten kann.

Epidemiologie
 Erkrankungsalter: Kinder etwa 12 alter und mehr in frauen

Ätiologie
 β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A

 Infektion des Pharynx oder der Tonsillen → Autoimmunreak on →Immunkomplex und Antikörper

Nach Streptokokken-Infekt kommt es in 1-3% der Fälle zum rheumatischen Fieber!

Symptome/Klinik
Allgemeine Symptome : Fieber Müdigkeit Schwäche

Spezifische Symptome

 Herzbeteiligung:

 Pankarditis (Endo-, Myo- und Perikarditis)

 Herzklappenveränderungen :

 Mitralklappe (ca. 70%): (Mitralklappenstenose und -insuffizienz)

 Aortenklappe (ca. 30%)

 Gelenke

 Wandernde, asymmetrische Polyarthritis (insb. der großen Gelenke)

 Haut

 Rheumatische subkutane Knötchen

 Erythema anulare rheumaticum Randbetonte, leicht erhöhte Plaques mit rascher Ausbreitung

 ZNS :Chorea minor

Das rheumatische Fieber leckt die Gelenke und beißt in das Herz.

Diagnostik
Labor

 Entzündungsparameter↑

 Antikörper gegen Stoffwechselprodukte von A-Streptokokken

 Antistreptolysin-O-Titer (ASL)↑: Anstieg insb. nach Infektion im Rachenraum

 ADB-Titer (Anti-Desoxyribonukleotidase B; anti-DNase B)↑: Anstieg


Jones-Kriterien

 Hauptkriterien : SPECK: S=Subkutane Knoten, P=Polyarthritis, E=Erythema anulare, C=Chorea, K=Karditis

 Subkutane Knoten

 Polyarthritis

 Erythema anulare

 Chorea

 Karditis

 Nebenkriterien: Fieber, Polyarthralgien, BSG/Leukozyten↑, verlängerte PQ- oder PR-Zeit

zwei Hauptkriterien oder ein Haupt- und zwei Nebenkriterien zur Diagnosestellung erforderlich

Therapie
 Antibiotikagabe

 Mittel der ersten Wahl: Penicillin V oder Cephalosporin

 Alternativen bei Penicillin-Allergie: Makrolide

 Bei Herzklappenschädigung: elektive chirurgische oder interventionelle Rekonstruktionsmaßnahmen


frühestens ein Jahr nach der akuten Entzündungsphase

Prävention
 Antibiotikagabe (z.B. Penicillin V) nach positivem Streptokokkenschnelltest (z.B. bei Angina tonsillaris)

 Antibiotische Reinfektionsprophylaxe

 Dauer der Antiobiotikaprophylaxe

 Rheumatisches Fieber ohne Karditis: I.d.R. bis zum 21. Lebensjahr, mindestens aber für 5 Jahre

 Rheumatisches Fieber mit Karditis:I.d.R. bis zum 21. Lebensjahr, mindestens aber für 10 Jahre

 Rheumatisches Fieber mit Karditis und bleibendem Herzklappenschaden: I.d.R. bis zum 40.
Lebensjahr, mindestens aber für 10 Jahre
Reanimation (Cardiopulmonary resuscitation…)
Basismaßnahmen / Basic-Life-Support (BLS)
Die Basismaßnahmen beschreiben die Ersthelfermaßnahmen, die nach Auffinden einer bewusstlosen Person
möglichst ohne jegliche Zeitverzögerung durchgeführt werden sollten.

Maßnahmen bei Auffinden Erklärung


eines bewusstlosen Patienten
Ansprache, Testen der Reaktion  Ansprechen des Patienten und Schütteln an den Schultern → Keine
Reaktion? → Um Hilfe rufen
Prüfen der Atmung  Freimachen der Atemwege durch Überstrecken des Kopfes/Anheben des
Kinns
 Überprüfung der Atmung mittels "Hören, Sehen, Fühlen" (nicht länger als 10s
auf die Überprüfung verwenden)
 Nicht normale Atmung = Atemstillstand oder auch z.B. nur vereinzelte
Atemzüge, Schnappatmung etc.
 Bei normaler Atmung: Stabile Seitenlage und regelmäßige Kontrollen
der Atmung
Notruf absetzen (lassen): 112 und AED holen lassen
Herzdruckmassage und  Möglichst zeitnaher Beginn!
Beatmung  30 Thoraxkompressionen (genauere Beschreibung siehe unten), danach 2
Beatmungen (30:2)
Sofern AED verfügbar: Alle  Anbringen der Elektroden und Analyse des Herzrhythmus
2min Rhythmuskontrolle, ggf.  Defibrillierbare Rhythmen: 1 Schock → Anschließende sofor ge
Defibrillation Wiederaufnahme der CPR → Nach 2min CPR erneute Analyse des
Herzrhythmus, ggf. Defibrillation (kontinuierliche Wiederholung dieses
Zyklus)
 Nicht-defibrillierbare Rhythmen: Sofortige Wiederaufnahme der CPR →
Nach 2min CPR erneute Analyse des Herzrhythmus, ggf. Defibrillation
(kontinuierliche Wiederholung dieses Zyklus)
Fortführen der kardiopulmonalen Reanimation bis professionelle Hilfe eintrifft, der Patient reagiert oder der
Ersthelfer erschöpft ist
Erweiterte Maßnahmen / Advanced-Life-Support (ALS)
Neben BLS durch Fachpersonal durchzuführende Maßnahmen wie Defibrillation, Medikamentengabe und
ggf. Intubation.

 Beginn der Reanimation wie bei BLS, währenddessen zusätzlich

 Erfahrene Mitarbeiter dürfen für max. 10s lang versuchen, den Karotispuls zu tasten, während zeitgleich auf
Lebenszeichen geachtet wird.

 Sicherung der Atemwege und Beatmung mit 100%igem Sauerstoff, ggf. mittels Beatmungsbeutel,
Guedeltubus, endotrachealer Intubation

 Gefäßzugänge (venös oder intraossär)

 Medikamente

 Defibrillierbarer Rhythmus

 Adrenalin (1mg)

 Nach der 3. erfolglosen Defibrillation, danach alle 3-5min (ERC-Leitlinie, 2015) oder

 Vor der 3. Defibrillation, danach alle 3-5min (DGK-Leitlinie, 2011)

 Amiodaron (300mg) ebenfalls nach der 3. erfolglosen Defibrillation (danach evtl. nochmals 150mg)
 Nicht-defibrillierbarer Rhythmus

 Adrenalin (1mg) sobald Gefäßzugang vorhanden ist, anschließend alle 3-5min

 Natriumbikarbonat nur bei Hyperkaliämie oder Überdosierung von trizyklischen Antidepressiva

 Reversible Ursachen ausfindig machen und behandeln

 4 "H's": Hypoxie, Hypovolämie, Hypo-/Hyperkaliämie, Hypothermie

 4 "T's": Tamponade, Toxine, Thrombose (der Lungenarterien oder Herzkranzgefäße), Tension


(=(Spannungs-)Pneumothorax)

 Bei hochgradigem Verdacht auf Lungenembolie kann eine Lysetherapie erwogen werden

 Möglichst Minimierung der Thoraxkompressionspausen (nur während Rhythmuskontrolle,


Defibrillation, Intubation etc.)

Patienten, die nach einem Herzstillstand infolge Kammerflimmern erfolgreich reanimiert wurden, sollen nach
aktueller Studienlage eine milde Hypothermiebehandlung für 12–24 Stunden erhalten (32–
34°C Körperkerntemperatur)!

Technik der Herzdruckmassage

1. Seitlich vom Patienten knien

2. Platzierung der Hände mittig auf dem Sternum (beide Hände übereinander)

3. Arme gestreckt halten

4. Thoraxkompressionen

 Kompressionstiefe: Mindestens 5cm, aber möglichst nicht tiefer als 6cm

 Nach jeder Kompression vollständige Entlastung des Brustkorbs (ohne Verlassen des Druckpunktes)

 Frequenz: 100-120/Minute

Technik der Defibrillation


 Voraussetzung zur Defibrillation: Defibrillierbarer Rhythmus

 Ablauf

 Herzdruckmassage → Klebeelektroden au ringen → "hands-off" zur Notfall-EKG-Diagnostik →


Herzdruckmassage wieder aufnehmen → Aufladen → "hands-off" → 1x Schock → Sofortige
Fortsetzung der Herzdruckmassage

 Bei beobachtetem Auftreten von Kammerflimmern : präkordialer Faustschlag und ggf. sofortige
Defibrillation ohne vorangehende Herzdruckmassage bis zu 3x (3er-Salve)

 Position der Elektroden: Sternal-Apikal

 Bei Patienten mit Herzschrittmacher: Mindestens 8cm Abstand zum Aggregat einhalten

 Energiemenge

 Monophasisch: 360 Joule bei allen Schocks

 Biphasisch: 150-200 Joule beim ersten Schock, 150-360 bei allen weiteren Schocks

 Bei Kindern: Mono- und biphasisch: 4 Joule/kg KG

Die Herzdruckmassage darf für maximal 5s unterbrochen werden - beim Aufladen des Defibrillators darf die
Herzdruckmassage dementsprechend nicht pausiert werden!
Die Defibrillation kann bei den Helfern Kammerflimmern auslösen! Beim Auslösen des Schocks darf deswegen keiner
der Helfer den Patienten oder elektrisch leitfähige Teile (z.B. Beatmungsbeutel) berühren!

Wiedereinsetzen des Spontankreislaufs („return of spontaneous circulation“, ROSC)

 Zeichen

 Wiedererfühlen des Pulses, Zurückkommen des Blutdrucks

 Früher Hinweis bei intubierten Patienten: Anstieg des exspiratorischen CO2 in der Kapnographie

Interpretation/Befund
Notfall-EKG-Diagnostik
EKG Folge

Defibrillierbare Rhythmen

Pulslose  Schnelle, regelmäßige  Auswurfleistung aufgrund hoher


ventrikuläre Kammerfrequenzen bei gleichzeitig Frequenz nicht ausreichend → Häufig
Tachykardie fehlendem Puls fehlender peripherer Puls bei
vorhandenem Karotispuls

Kammerflimmern  Arrhythmische, hochfrequente  Keine Herzauswurfleistung


Flimmerwellen

Nicht-defibrillierbare Rhythmen

Asystolie  Null-Linien-EKG  Versiegen jeglicher elektrischer und


mechanischer Aktivität

Pulslose elektrische  Rhythmische elektrische Aktivität  Zu schwache oder fehlende


Aktivität (PEA) (meist langsame Frequenz, breite myokardiale Kontraktionen aufgrund
deformierte QRS-Komplexe ) bei elektromechanischer Entkopplung
gleichzeitig fehlendem Karotispuls

Komplikationen
 Rippenfrakturen

 Verletzungen von Bauchorganen/Brustorganen mit inneren


Blutungen (abdominell/thorakal/Hämatoperikard) → Schneller Nachweis durch Sonographie von Abdomen
und Thorax

 Posthypoxische Myoklonien: Unwillkürliche, kurze, arrhythmische Zuckungen

 Generalisiert oder seltener lokal (z.B. nur Gesicht oder eine Extremität)

 Treten die Myoklonien unmittelbar nach einer Reanimation auf, ist dies ein prognostisch ungünstiges
Zeichen für eine hypoxische Enzephalopathie
Ventrikuläre Tachykardie (Kammertachykardie)
Definition : >3 aufeinander folgende (VEB)
Formen
 ventrikuläre Tachykardie (100-150/min)
 Kammerflattern (150-320/min)
 Kammerflimmern (>320/min)

Ätiologie
 Organischer Herzschaden (meistens Myokardnarbe bei KHK) ist insbesondere für eine
anhaltende Kammertachykardie ursächlich
 Erkrankungen des Reizleitungssystems
 Medikamentöse Ursachen : Überdosierung von Digitalis und Antiarrhythmika

Symptome/Klinik
 Herzrasen, Palpitationen , Dyspnoe
 Angina pectoris
 Kardiogener Schock

Diagnostik EKG

 Dysmorphic breite (≥0,12s) QRS-Komplexe


 Herzfrequenz um 100-200/Min.
 Monomorph :Jede ventrikuläre Extrasystole sieht gleich aus → iden scher Ursprung
 Polymorph:Unterschiedliche ventrikuläre Extrasystolen → mul ple Ursprungsorte im Ventrikel
 Nicht anhaltende V. Tachykardie: Kürzer als 30 Sekunden
 Anhaltende V. Tachykardie: Länger als 30 Sekunden
 AV-Dissoziation: P-Wellen erfolgen unabhängig von den QRS-Komplexen und konnte auch zu
normalen QRS fuhren (capture beat)
 Torsade-de-pointes : wandernder Ausrichtung um die Null-Linie
 Langzeit-EKG und Echokardiographie

Therapie
 HD unstabile : DC schock SYN 100 dann 200 dann 300
 HD stabile : Medikament : Amiodaron , procainamide
 Torsade-de-pointes-Tachykardie → (2g Magnesiumsulfat langsam i.v. über 5 Minuten
transfundieren)
 Pulslose ventrikuläre Tachykardie → Defibrillation

Prophylaxe
 Betablocker
 Antitachykarde Schrittmachertherapie bzw. implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD)
 Katheterablation

Kammerflattern und -flimmern


Definition : ventrikuläre Herzrhythmusstörungen mit einer Frequenz von 250-
320/min
Ätiologie: häufigste AMI
Diagnostik
 Kammerflattern
 Kammerfrequenzen 250-320/min, meist fließender Übergang zu Kammerflimmern
Kammerflimmern Arrhythmische, hochfrequente Flimmerwellen >320/min

Therapie
 Kammerflattern : DC schock 200 J UNSYN dann 360 J
 Reanimation bei Kammerflimmern (siehe auch Reanimation)
1. Defibrillation (360J monophasisch / 150-200J biphasisch)
2. Zweiminütige Herzdruckmassage (30:2)
3. Kontrolle, ggf. Zyklus (1. + 2.) wiederholen
4. Gabe von Adrenalin alle 3-5 Minuten über Venenzugang
5. Alternative: Vasopressin (einmalig)
6. Falls initiale Reanimationsmaßnahmen ohne Erfolg: Amiodaron 300mg i.v.
 Beseitigung potenziell reversibler Ursachen
 Ausgleich von Elektrolytstörungen (Kalium, Magnesium)
 Therapie der Grunderkrankung (z.B. Myokardinfarkt, Lungenembolie)
Herzinsuffizienz
Def :
Herzinsuffizienz bezeichnet als Zustände, bei denen die Pumpleistung des Herzens nicht ausreicht, um
den Blutkreislauf zu erhalten

Ätiologie:
Die Pumpfunktion des Herzens kann aus vielen verschiedenen Gründen eingeschränkt sein. Diese
lassen sich vor allem drei Grundprinzipien zuordnen:
1) Systolische Ventrikel funktionsstörung
a. Kontraktionsfähigkeit und Schlagvolumen des Herzens sind reduziert (bspw. aufgrund einer
koronaren Herzkrankheit (KHK), nach Myokardinfarkt oder bei/nach Myokarditis)
b. Erhöhter Pumpwiderstand aufgrund eines Abflusshindernisses (bspw. bei arterieller
Hypertonie oder Aorten stenose)
c. Konstant überhöhte Auswurfleistung durch Pendelvolumen (bspw. bei Aorten insuffizienz)
2) Diastolische Ventrikel funktionsstörung
a. Verminderte diastolische Dehnbarkeit und dadurch reduzierte Füllung der Ventrikel
3) Herzrhythmusstörungen
Hypertonie und KHK sind die häufigsten Ursachen einer Herzinsuffizienz (häufige pathogenetische
Sequenz: Arterielle Hypertonie → KHK → Myokardinfarkt → Herzinsuffizienz)!

Klassifikation
1) Nach subjektivem Beschwerdeempfinden 2) Nach Verlauf/Zustand
a. NYHA-Klassifikation (New York Heart Association) → Stadien a. Akut vs. chronisch
b. ABCD-Gruppen nach American Heart Association (AHA),2001→ b. Kompensiert vs. dekompensiert
Stadien
3 ) Pathophysiologie 4) betroffenem Herzteil 5)Echokardiographisch nach Pumpfunktion
 Systolische Herzinsuffizienz →  Linksherzinsuffizienz a. Mäßig reduziert
Reduzierte Ejektionsfraktion  Rechtsherzinsuffizienz b. Reduziert
 Diastolische Herzinsuffizienz →  Globalinsuffizienz c. Hochgradig reduziert
Relaxationsstörung des Ventrikels
 Kombinierte systolische und
diastolische Ventrikel
funktionsstörungen
Pathophysiologie
Allgemeines
1. Abnahme des Herzzeitvolumens → Steigerung der Herzfrequenz
 → Verkürzte Diastole
 → Koronardurchblutung↓
 → Koronarinsuffizienz
 → Schlagvolumen↓ (Therapie: Beta-Blocker)
2. Verminderte renale Perfusion durch Abnahme des Schlag- und Herzzeitvolumens → Ak vierung
des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS)
 Angiotensin II↑ → Durch Vasokonstrik on: Nachlast↑ → Sauerstoffverbrauch des Herzens↑ →
Schlagvolumen↓ (Therapie: ACE-Hemmer)
 Aldosteron↑ → Resorp on von Wasser in der Niere↑ → Pulmonale Stauung und Ödembildung
(Therapie: ACE-Hemmer, Aldosteron antagonisten, Diuretika)
Funktionelle Unterscheidung
 Systolische Herzinsuffizienz: Muskuläre Insuffizienz → Verringerte Perfusion des systemischen
Kreislaufs (Vorwärtsversagen) → Vermehrte renale Wasserreten on und Blutrückstau vor dem
Herzen führen zu Ödemen (Rückwärtsversagen)
 Diastolische Herzinsuffizienz: Insuffiziente Ventrikelfüllung → Schlagvolumen verringert →
Vorwärts- und Rückwärtsversagen
 Unter den Patienten in gehobenem Lebensalter zeigt sich bei >30% aller Herzinsuffizienzen
eine diastolische Herzinsuffizienz, bei Frauen sogar >40%

Symptome/Klinik
Allgemeinsymptome
 Leistungsminderung
 Nykturie
 Gesteigerte Sympathische Wirkung: Tachykardie, weitere Herzrhythmusstörungen
Symptome der Linksherzinsuffizienz Symptome der Rechtsherzinsuffizienz
 Bei Rückwärtsversagen (vor dem linken Herzen)  Bei Rückwärtsversagen (vor dem rechten Herzen)
 Dyspnoe und Tachypnoe (zunehmend  Mechanismus: Der Rückstau des Blutes in den
von Belastungsdyspnoe bis Orthopnoe) systemvenösen Kreislauf führt zu einem erhöhten
 (Nächtliche) Hustenanfälle mit Dyspnoe hydrostatischen Druck in den Kapillaren und deshalb
(= "Asthma cardiale") zu einem vermehrten Flüssigkeitsaustritt in das
 Zyanose Interstitium
 Pulmonale Stauung / Pleuraergüsse  Beinödeme
 Lungenödem  Stauungsleber
 Herzfehlerzellen: Hämosiderin-beladene 1. Hepatomegalie
Makrophagen in Sputum 2. Leberkapselspannungsschmerz
 Bei Vorwärtsversagen (evtl. zusätzlich): 3. Evtl. Ikterus, Aszites (Stauungstranssudat),
Zerebrale und renale "Cirrhose cardiaque" (atrophische Stauungsleber)
Funktionsminderung (kardiorenales Syndrom), 4. Makroskopisch: Muskatnussleber , Herbstlaubleber
Schwächegefühl und Leistungsabnahme
Kommt es infolge einer Linksherzinsuffizienz zu  Erhöhung des zentralvenösen Drucks mit sichtbarer
einer pulmonalen Stauung mit intraalveolärer Venenstauung (bspw. sichtbare Halsvenen) = "obere
Blutung, wird das aus den zerfallenen Erythrozyten Einflussstauung"
freiwerdende Hämosiderin durch Makrophagen  Stauung weiterer Organe,
phagozytiert. Diese typischen Makrophagen werden z.B. Stauungsgastritis (Übelkeit, Appetitlosigkeit),
Herzfehlerzellen genannt, obwohl sie auch Folge Stauungsniere
von Lungeninfarkten, Vaskulitiden oder 
Blutaspiration sein können
Stadien
NYHA-Klassifikation (New York Heart Association)

Subjektive Beschwerden Herzminutenvolumen(HMV)


I Herzkrankheit (objektiver Nachweis einer kardialen Dysfunktion) ohne auch unter Belastung normal
körperliche Limitation
II Beschwerden bei mindestens mittelschwerer körperlicher bis zu einer leichten
Belastung (z.B. zwei Stockwerke Treppensteigen) Belastung ausreichend
III Beschwerden bei leichter körperlicher Belastung (z.B. ein Stockwerk bei Belastung reduziert
Treppensteigen)
IV Beschwerden in Ruhe in Ruhe reduziert
ABCD-Gruppen nach American Heart Association (AHA), 2001

Gruppe Subjektive und objektive Kriterien


A Hohes Risiko, Herzinsuffizienz zu entwickeln (bspw. arterielle Hypertonie, KHK, Diabetes
mellitus), noch keine strukturelle Herzschädigung
B Zeichen der strukturellen Herzschädigung (bspw. Infarktnarben, Dilatation, Hypertrophie),
aber keine Symptome der Herzinsuffizienz
C Strukturelle Herzschädigung + Symptome der Herzinsuffizienz
D Terminale Herzinsuffizienz
Diagnostik
Körperliche Untersuchung
 Palpation des Herzens → Ggf. verlagerter und verbreiterter Herzspitzenstoß
 Auskultation des Herzens → Herzgeräusche als Hinweis auf ein Klappenvitium, 3. Herzton
 Auskultation der Lunge → Feuchte Rasselgeräusche
 Pulsqualität → Ggf. Pulsus alternans
 Klinische Abschätzung des zentralvenösen Drucks → Erhöhte ZVD-Werte
 Prüfung des hepatojugulären Reflux → Prolongierte sichtbare Halsvenenstauung
Apparative Diagnostik
1. EKG Unspezifisch bzw. je nach Ätiologie der Herzinsuffizienz vielfältige Auffälligkeiten
2. Echokardiographie: Basisdiagnostikum jeder Herzinsuffizienz
 Linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LVEF)
 Normal >55%
 Leichtgradig eingeschränkt 45 - 54%
 Mittelgradig eingeschränkt 30 - 44%
 Hochgradig eingeschränkt <30%
 Herzmuskelhypertrophie: Ventrikelseptumdicke über 11mm (Norm 6-11mm)
 Beurteilung der Herzklappen: Nachweis struktureller Veränderungen/Vitien
 Beurteilung der Wandbewegungen: Regionale Wandbewegungsstörungen bei Ischämie
 Beurteilung der Rechtsherzbelastung: Detektion einer akuten oder chronischen
Rechtsherzbelastung
  Gewebedoppleruntersuchung:

3. Röntgen-Thorax
1. Kardiomegalie
a. Herz-Thorax-Quotient >0,5
b. Holzschuhform des Herzens in der p.a.-Aufnahme (Vergrößerung des linken Ventrikels)
2. Pulmonale Stauungszeichen (Linksherzinsuffizienz)
a. Vermehrte Gefäßzeichnung: Gestaute Hilusgefäße
b. Basaler Pleuraerguss (oftmals zuerst rechtsseitig, im Verlauf auch linksseitig )
c. Lungenödem (siehe auch Komplikationen)
i. Perihiläres Lungenödem: Sogenanntes "Schmetterlingsödem"
ii. Interstitielles Lungenödem: Interstitielle Verschattungen, Kerley B-Linien
Kardio-MRT
 Bestimmung der kardialen Volumina, Wanddicken, Klappenstruktur
 Insbesondere bei Myokarditis-Verdacht
Laborchemische und invasive Diagnostik
 Laborchemische Diagnostik
 BNP oder NT-pro BNP (Brain Natriuretic Peptide bzw. N-terminales pro BNP): BNP wird durch
die Dehnung bzw. Überlastung der Ventrikel freigesetzt.
 NT-pro BNP besitzt eine höhere Probenstabilität als BNP und wird daher bevorzugt
bestimmt (2-3 Tage statt 4-8 Stunden)
 Erfassung kausaler Faktoren: Hämoglobinwert bei Anämie, TSH bei Hyperthyreose, Troponin-T
beiMyokardinfarkt, CRP/Leukozyten bei Infektion
 Invasive Diagnostik Koronarangiographie: für die kausale Faktoren (z.B. KHK)

Therapie
Chronische Herzinsuffizienz Medikamentöse Stufentherapie

Medikament NYHA-Stadium Anmerkungen


I II III IV
ACE-Hemmer ✓ ✓ ✓ ✓  Bei Unverträglichkeit → AT1-Blocker
Beta-Blocker (✓) ✓ ✓ ✓  Bei Hypertonie oder Zustand nach Herzinfarkt bereits ab
Stadium I
Aldosteron (✓) ✓ ✓  Bei EF <35% ab Stadium II
antagonisten  Spironolacton, bei Unverträglichkeit → Eplerenon
Diuretika (Thiazide , (✓) (✓) ✓ ✓  Thiazide bei Hypertonie auch ab Stadium I
Schleifendiuretika)  Bei Ödemen bereits ab Stadium II
Digitalis (✓) (✓)  Stadien unabhängig bei Tachyarrhythmia absoluta bei
Vorhofflimmern
 Bei Sinusrhythmus nur als Reservemittel in Stadium III
und IV
Ivabradin (✓) (✓) (✓)  Bei Sinusrhythmus mit HF>70/min und EF<35% mit
persistierender Symptomatik
Prognoseverbessernde Medikamente: Beta-Blocker, ACE-Hemmer, Aldosteronantagonisten!
Symptomverbessernde Medikamente: Diuretika, Digitalisglykoside (signifikant niedrigere
Hospitalisierungsrate)!
Bei Diuretika Therapie regelmäßige Elektrolytkontrollen (v.a. Kalium)!

Allgemeine Maßnahmen
 Kausale Therapie: Behandlung der arteriellen oder pulmonalen Hypertonie, Kardiomyopathie,
Myokarditis , KHK, Vitien
 Ausschaltung allgemeiner Risikofaktoren für die Entstehung einer Arteriosklerose
 Körperliche Belastung
 Bei stabiler Herzinsuffizienz: Leichtes körperliches Training
 Bei dekompensierter Herzinsuffizienz: Bettruhe
 Besondere Diät: Kochsalzarm, kaliumreich, Gewichtsreduktion, Flüssigkeitsrestriktion
(bei Ödemen)

Invasive Therapie
 Kardiale Resynchronisationstherapie (CRT)
 Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD)
 Herztransplantation
 Kontraindikationen der Herztransplantation
 Aktive Infektion (Toxoplasmose, HIV, CMV oder Hepatitis)
 Fortgeschrittene Lungenerkrankung, akute Lungenembolie
 Fortgeschrittene Niereninsuffizienz
 Schwere arterielle Gefäßerkrankungen
 Palliative Malignom erkrankung, schwere Systemerkrankungen (z.B. Amyloidose)
 Schwerer Nikotin,- Alkohol- oder Drogenabusus
 Florides Ulcus ventriculi oder duodeni u.a.
Akute Herzinsuffizienz mit Lungenödem * Siehe Komplikationen
Komplikationen
1. Kardiale Dekompensation
2. Kardiorenale Syndrome
3. Herzrhythmusstörungen
4. Kardiogener Schock
5. Thrombenbildung mit Gefahr des ischämischen Schlaganfalls, insb. bei Vorhofflimmern
6. Zentrales Schlafapnoe-Syndrom
7. Stauungsdermatitis

Kardiale Dekompensation
Eine klinische Verschlechterung (durch Versagen bzw. Überforderung der physiologischen
Kompensationsmechanismen bei einer Herzinsuffizienz) wird als kardiale Dekompensation bezeichnet

Ursachen
Akute Dekompensationsursachen Subakute Dekompensationsursachen
 Akutes Koronarsyndrom und dessen  Infektionen (insb. Pneumonie bei älteren Patienten)
Komplikationen  Anämie
 Hypertensive Krise  Verschlechterung einer Niereninsuffizienz
 Herzrhythmusstörungen (insb.  Schlecht eingestellte arterielle Hypertonie
Tachyarrhythmia absoluta bei  Therapie mit NSAR
Vorhofflimmern und schwere  Therapie mit Glucocorticoiden
Bradykardien)  Exzessiver Alkoholkonsum
 Interkurrente Myokarditis  Nicht ausreichend kontrollierte chronische
 Lungenembolie Herzrhythmusstörungen
 Perikardtamponade  Hyperthyreose und Hypothyreose
 Aortendissektion  Progredienz der Herzinsuffizienz und/oder unzureichende
Medikation

Lungenödem (bei akuter Linksherzinsuffizienz)


Ätiologie Meistens durch Linksherzinsuffizienz bedingt
Klassifikation
 Interstitielles Lungenödem
 Auskultationsbefund: Meist uncharakteristisch, ggf. verschärftes Atemgeräusch oder Giemen
 Alveoläres Lungenödem : Auskultationsbefund: Feuchte Rasselgeräusche

Therapie der kardialen Dekompensation


Kausale Therapie: Behandlung der zugrundeliegenden Pathologie (z.B.
Perikardtamponade /Perikarderguss, Herzinfarkt, Herzrhythmusstörung)
 Allgemeine Maßnahmen
 Sitzende Lagerung, O2-Gabe
 Medikamentöse Therapie
 Sedierung, z.B. Gabe von Morphin
 Nitroglycerin zur Senkung der Vorlast (sowie in geringerem Ausmaß der Nachlast)
 Furosemid zur Ausschwemmung (i.v. )
 Bei Diuretika Resistenz: Evtl. sequentielle Nephronblockade (Furosemid + Hydrochlorothiazid)
 Optimale Einstellung der Kreislaufparameter, evtl. Gabe von positiv inotropen Substanzen (z.B.
Dobutamin )
 Sonstiges
 Maschinelle Unterstützungssysteme: Z.B. intraaortale Ballonpumpe (IABP)
 CPAP-Beatmung (Continuous positive airway pressure)
 Ultrafiltration bei therapierefraktärer, symptomatischer Wasserüberladung (Lungenödem,
Pleuraergüsse, Aszites)
 Bei schwerem, konservativ nicht zu beherrschendem Lungenödem
i. Veno-venöse extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO)
1. CO2-Eliminierung und Oxygenierung des Blutes
2. Keine Unterstützung der Pumpfunktion des Herzens
ii. Veno-arterielles extrakorporales Life Support System (ECLS)
1. Kann zeitweilig die Herz- und Lungenfunktionen ersetzen
 Bei allergisch/toxischem Lungenödem: Inhalative (evtl. intravenöse) Glukokortikoide

Kardiorenale Syndrome
Definition : bls kardiorenale Syndrome werden im engeren Sinn renale Funktionsverschlechterungen
durch eine Herzinsuffizienz bezeichnet.
Sick-Sinus-Syndrom (SSS…)
Definition
Unter dem Begriff des Sick-Sinus-Syndroms werden mehrere Herzrhythmusstörungen zusammengefasst, die ihren
Ursprung im Sinusknoten haben:

 Sinusbradykardie

 Sinusarrest

 Tachykardie-Bradykardie-Syndrom : ein Wechsel zwischen supraventrikulärer Tachykardie, Pausen und


Sinusbradykardie

Ätiologie
 Koronare Herzkrankheit

 Kardiomyopathien

 Myokarditis

 Idiopathische Degeneration des Leitungssystems

Klassifikation
Das Sick-Sinus-Syndrom umfasst

 Sinusbradykardie

 Intermittierender Sinusarrest oder SA-Block

 Tachykardie-Bradykardie-Syndrom

 Typisches Bild: Nach einer paroxysmalen supraventrikulären Tachykardie


oder Vorhofflimmern entsteht eine asystolische Pause, auf die wiederum ein
(bradykarder) Sinusrhythmus folgt

Symptome/Klinik
Symptome bei Bradykardie Symptome bei Tachykardie
 Schwindel in Ruhe  Palpitationen
 Synkopen  Dyspnoe
 mangelnder Herzfrequenzanstieg unter  Angina pectoris
Belastung
 Adams-Stokes-Anfall
Diagnostik
1. EKG , Langzeit-EKG ,Belastungs-EKG

2. Atropin-Test : Kein ausreichender Anstieg der Frequenz nach Atropingabe

3. Elektrophysiologische Untersuchung (EPU)

Therapie : Schrittmachertherapie
Dilatative Kardiomyopathie Hypertrophe Kardiomyopathie Restrictive Kardiomyopathie Arrhythmogene rechtsventrikuläre
 Einschränkung der  Hypertrophie des linken Minderung der ventrikulären Elastizität  Rechtsventrikulärer
Kontraktionsfähigkeit des (evtl. auch rechten) Ventrikels während der Diastole durch Vermehrung von Zelluntergang → Ausdünnung
Myokards durch  Verminderte diastolische Bindegewebe → Füllung der Ventrikel in der der Ventrikelwand → Dilata on
Überdehnung Dehnbarkeit des Ventrikels → Diastole↓ → Blutstau in den Vorhöfen → des rechten Ventrikels
 Systolische Zunehmende Vergrößerte Vorhöfe → Ventrikuläre
Auswurfschwäche Mitralinsuffizienz durch Formen: Rhythmusstörungen
Pathophysiologie

 Rückwärts- und Druck- und  Myokardiale Form: Idiopathisch oder im


Vorwärtsversagendes Volumenbelastung des linken Rahmen von Systemerkrankungen
linken Herzens Ventrikels (wie Sklerodermie , Amyloidose
 Relative  Obstruktive Form (HOCM) , Sarkoidose, Hämochromatose)
Mitralinsuffizienz durch  Zusätzliche subvalvuläre  Endokardiale Form: Karzinoid-Syndrom,
Ventrikel dilatation Vorwölbung des eosinophile Endokarditis (Löffler-
hypertrophierten Septums → Endokarditis)
Obstruktion der
linksventrikulären
Ausflussbahn
 Rückwärtsversagen  Häufig asymptomatisch 1) Herzinsuffizienz mit Dyspnoe und  Sehr variabel
Lungenstauung
  Leistungsknick, Stauungszeichen  Rechtsherzinsuffizienz
/Lungenödem →Dyspn Palpitationen, Schwindelbis Syn 2) Tachykardie  Belastungsinduzierte ventrikulä
oe kopen 3) Ähnlich einer re Tachykardie oft
 Vorwärtsversagen  Dyspnoe konstriktiven Perikarditis ("Panzerherz") Erstsymptom
 Minderdurchblutung  Angina  Palpitationen
Klinik

der Peripherie → pectoris,Herzrhythmusstörunge  Synkope


Periphere Zyanose n  Plötzlicher Herztod
 Plötzlicher Herztod
 EKG: Linksschenkelblock  EKG: Zeichen für Echokardiographie: Familienanamnese: Plötzliche Herztode bei

Echokardiographie: Dilatation Linksherzhypertrophie, Vergrößerte Vorhöfe, meist Verwandten?
von linkem Vorhof und Linksschenkelblock normal große Ventrikel  EKG: Repolarisationsstörungen in den
Ventrikel, reduzierte  Echokardiographie: Septum (ggf. mit Wandverdickung),
rechtspräkordialen Ableitungen (V1-3) →
linksventrikuläre hypertrophie >13 mm, Charakteristisch, aber selten nachweisbar, ist dabei
normale Ejektionsfraktion
Ejektionsfraktion, Einengung der eine Epsilonwelle am Ende eines
EKG/Echo

bei reduzierter diastolischer


Wandbewegungsstörungen, linksventrikulären Ausflussbahn verbreiterten QRS-Komplexes,
Thromben in Ventrikel und (bei HOCM) Füllung evtl. Rechtsschenkelblock
Vorhof möglich  Echokardiographie und evtl.
rechtsventrikuläre Angiographie: Explizite Suche
nach lokalen Wandbewegungsstörungen des
rechten Ventrikels (Normalbefunde schließen
eine arrhythmogene rechtsventrikuläre
Kardiomyopathie nicht aus)
 MRT und evtl. Myokardbiopsie zum Nachweis der
Fetteinlagerungen
 Häufigste Gabe von inotropen  Medikamentöse Beeinflussung wenig effektiv Vermeidung von
Kardiomyopathie Medikamenten ist  Ohne Herztransplantation schlechte Prognose Sport/Überanstre
 bei HOCM Therapie ngung
kontraindiziert (z.B.
 Sehr seltene Erkrankung
1) Besonderheiten

Digitalis)! Antiarrhythmisch
 Soweit möglich, sollte die Grunderkrankung aggressiv therapiert
e Medikation
werden, um ein Fortschreiten der Herzinsuffizienz zu verhindern
(Beta-Blocker)
 Frühe symptomatische Therapie der Herzinsuffizienz: Diuretika, ACE-
Häufigste Ursache für
Hemmer, Beta-Blocker
plötzlichen Herztod bei ICD-Implantation
 Ultima ratio: Herztransplantation
Sportlern und
Jugendlichpen!
Synkope
Definition

 Synkope: Plötzlicher Verlust von Bewusstsein und Muskeltonus mit rascher, spontaner und kompletter
Erholung aufgrund einer transienten globalen zerebralen Minderperfusion
 Präsynkope: Prodromalstadium der Synkope mit Schwarzwerden vor den Augen, Schwindel und
Kaltschweißigkeit

Ätiologie
1. Kardiale Synkope

 Arrhythmogene Synkope: Alle bradykarden oder tachykarden

 Kardiovaskuläre Synkope: Alle Erkrankungen, die eine periphere Minderperfusion bewirken können

2. Vasovagale Synkope (Reflexsynkopen): Häufigste Form!

 Mechanismus: Überaktivität des Parasympathikus + Unteraktivität des Sympathikus → Vasodilata on


und/oder Bradykardie → Zerebrale Minderperfusion → Synkope

 Formen

 Neurokardiogene Synkope: Plötzliche Hypotension, die nicht durch eine Pulsbeschleunigung


kompensiert werden kann

 Emotional induzierte Synkope: Plötzliche Hypotension, die durch Schmerz oder emotionalen Stress
ausgelöst wird

 Karotissinussyndrom: Gesteigerte Empfindlichkeit des Karotissinus → durch applizierter Druck auf


den Karotissinus oder Drehung ausgelost führt zu einem überschießenden Karotissinusreflex

 Ursache: Arteriosklerotische Veränderungen des Karotissinus → Zunahme der


Empfindlichkeit der Barorezeptoren auf lokal applizierten Druck

 Varianten

 kardioinhibitorisch Typ: Abfall der Herzfrequenz um mehr als 50%

 vasodepressorisch Typ: Blutdruckabfall um mehr als 40%

 Therapie: Schrittmacherindikation

3. Orthostase-Syndrom: Orthostatische Hypotension

 Mechanismus: Zerebrale Minderperfusion durch "Versacken" von Blut in die untere Extremität beim
Aufstehen

 Formen

 Sympathikotone orthostatische Hypotonie: Abfall des systolischen Blutdrucks (um >20mmHg) beim
Aufstehen trotz übersteigerter sympathikotone Gegenregulation

 Asympathikotone orthostatische Hypotonie: starken Abfall des systolischen (um >20mmHg) und
diastolischen (um >10mmHg) Blutdrucks beim Aufstehen wegen Pathologisch verminderte
sympathikotone Gegenregulation
Symptome/Klinik
 Präsynkope: Prodromalstadium

 orthostatische Intoleranz und Schwindel

 Schwitzen, Hyperventilation, Übelkeit

 Synkope: Plötzlicher, zeitlich begrenzter und reversibler Bewusstseinsverlust (Sekunden bis wenige Minuten)
und Muskeltonusverlust

Diagnostik
 Kipptisch-Test

 Durchführung: Der Patient wird für ca. 15 Minuten auf einen beweglichen Tisch gelegt und
anschließend passiv aufgerichtet (ca. 70°)

 Ergebnis

 Positives Ergebnis: Auftreten einer Synkope oder Präsynkope und Hypotension

 Negatives (unauffälliges) Ergebnis: Steigerung der Herzfrequenz bei kaum verändertem


Blutdruck

 Schellong-Test : Prüfung, ob eine physiologische Orthostase-Reaktion vorliegt

 Durchführung: Wiederholte Messung und Dokumentation von Blutdruck und Herzfrequenz

 Beim liegenden Patienten: Über 10 Minuten im Abstand von je 2 Minuten

 Beim stehenden Patienten: Einmalig sofort nach dem Aufstehen, anschließend über 10
Minuten im Abstand von je 1 Minute

 Kardiale Diagnostik :

 EKG ,Langzeit-EKG, Echokardiographie, Eventrekorder, Belastungs-EKG

Differentialdiagnosen
Nicht-synkopale Ursache Anamnestische Hinweise Diagnostische Hinweise
Epileptische Anfälle  Symptome einer Epilepsie :  EEG:
 Klonische Phasen: Rhythmische Hypsarrhythmie
Muskelzuckungen (hohe Deltawellen
 Tonische Phasen: Anspannen der Muskulatur mit einzelnen
 Atonische Phasen Plötzlicher Tonusverlust der unregelmäßigen
Haltemuskulatur spikes und sharp-
 Postiktale Phase: Terminalschlaf, Verwirrtheit, waves)
Toddsche Lähmung (vorübergehende MRT: ZNS-Läsionen
Lähmungserscheinung)
Schädelhirntraumata  Gewalteinwirkung auf den Kopf (z.B. durch Nachweis einer
Sturz) Pathologie in der
Bildgebung
Therapie
 Bei arrhythmogenen Synkopen: Evtl. Herzschrittmacherimplantation

 vasovagaler Synkope

 Physiologische Gegenmanöver: Überkreuzen der Beine, Anspannen der Muskulatur

 Meidung auslösender Faktoren


 Ausreichende Trinkmenge, Tragen von Kompressionsstrümpfen

 orthostatischer Synkope: Ausreichende Trinkmenge, Tragen von Kompressionsstrümpfen

Komplikationen: In 20% aller Fälle kommt es im Rahmen von Stürzen zu Verletzungen


Schock
Definition
Alles was führt zu Sauerstoffunterversorgung der Gewebe

Ätiologie
Volumenmangel-Schock (Hypovolämischer Schock)

 Blutverlust

 Plasma- oder Eiweißverlust (bspw. bei Verbrennungen)

 Wasser- und Elektrolytverlust (bspw. bei Ileus, Erbrechen und Diarrhö)

Kardiogener Schock

 Myokard-Versagen: Bspw. Myokardinfarkt, Kardiomyopathie, Myokarditis

 Arrhythmien: Bspw. Kammerflimmern,

 Preload-Erhöhung (Herzklappeninsuffizienz)

 Afterload-Erhöhung (Lungenembolie)

 Mechanische Behinderungen der Herzfüllung (Herzbeuteltamponade)

 Gestörte extrakardiale Blutzirkulation : Spannungspneumothorax

Schock durch Verteilungsstörung (distributiver Schock)

 Anaphylaktischer Schock: Allergische Erkrankungen

 Septischer Schock: SIRS/Sepsis

 Neurogener Schock

 Schädel-Hirn-Trauma

 Trauma von Hirnstamm oder Rückenmark

 Starker Schmerz

Pathophysiologie
 Anaerober Stoffwechsel der unterversorgten Organe → Anfall von → Azidose → Präkapilläre
Dilatation und postkapilläre Konstriktion der Blutgefäße → Ansammeln des Blutes im Kapillarbe
→ Hypovolämie + Bildung von Mikrothromben in den Kapillaren (bis zurVerbrauchskoagulopathie)

 Erhöhung der Kapillarpermeabilität mit resultierender Zunahme der Hypovolämie

Septischer Schock
 Definition bzw. Diagnosekriterien : Sepsis mit arterieller Hypotension

 Hyperdyname Phase (Frühphase): Bakterielle Infektion → Freisetzung von Exotoxinen (durch


intakte Bakterien) oder Endotoxinen (vor allem durch den Zerfall gramnegativer Erreger) → Freisetzung von
Entzündungsmediatoren (IL-1, IL-6, TNF-α) → Post- und präkapilläre Vasokonstriktion und reaktive
Vasodilatation + Eröffnung physiologischer arteriovenöser Shunts → → verminderte Gewebesoxegenierung
Laktatanstieg + Azidose+ Erhöhung der O2-in venösem Blut

Neurogener Schock : Blockade des sympathischen Nervensystems → Regula onsstörung der peripheren Vasomotion
→ Generalisierte Vasodilata on → Plötzlich einsetzende Hypotonie
Im Rahmen des Schocks meist betroffene Organe (Schockorgane)

 Niere → Tubuluszellen als erstes von Hypoxie betroffen → Anurie/akutes Nierenversagen

 Myokard → Verminderte Koronarperfusion → Herzmuskelinsuffizienz

 Lunge → ARDS (Acute Respiratory Distress Syndrome) → Bis hin zur respiratorischen Globalinsuffizienz

 Gerinnungssystem → Gefahr der disseminierten intravasalen Gerinnung

 Hypotonie

Symptome/Klinik
Allgemeine Symptome

 Tachypnoe

 Tachykardie

 Hypotonie

 Oligurie bis Anurie

Volumenmangel-Schock

 Stadium I: Blässe, Kaltschweißigkeit

 Stadium II: Hypotonie (RR <100mmHg

 Stadium III: Hypotonie (RR <60mmHg)

Kardiogener Schock

 Spezifische Symptome je nach Ursache

Anaphylaktischer Schock

 Larynxödem

 Bronchospasmus mit bedrohlicher Dyspnoe

 Pruritus

Septischer Schock

 Ggf. Symptome der Grunderkrankung/Sepsisherd

 Allgemeinsymptome: Evtl. Fieber, Desorientiertheit

 Selten: Hautsymptome

 Hyperdynames Stadium (Frühphase)

 SIRS

 Hypodynames Stadium (Spätphase)

 Septisch schock

Neurogener Schock

 Je nach Ursache: Bewusstseinsstörung bis Bewusstseinstrübung

 Evtl. Verlust der spinalen Reflexe und der Sensibilität bei hoher medullärer Schädigung
Diagnostik
Schockindex (nach Allgöwer) = Puls/systolischer RR : Ist dieser Quotient >1, ist der Schockindex positiv und deutet
auf einen Schock hin

Klinische Chemie

 Hämoglobin, Hämatokrit

 Kann in der Frühphase eines hämorrhagischen Schocks noch unverändert sein wegen die
Konzentration ist unverändert aber nach gäbe von Flüssigkeit führt zu Abfall von HB

 Bei Verdacht auf Blutverlust: Abnahme von Kreuzblut (mit Anforderung


von Erythrozytenkonzentraten )

 Gerinnungsparameter

 Infektparameter

 Elektrolyte

 Blutkulturen (bei Verdacht auf septischen Schock)

 Arterielle Blutgasanalyse

 (Laktat) Azidose Primar anion gab


 Bei septisch schock geringe Änderung zwischen Sauerstoff in Venen und Arterien

Apparative Diagnostik
 ZVD-Messung

 Erhöht (bis normal): Bei kardiogenem Schock

 Erniedrigt (bis normal): Bei allen anderen Schockformen

 EKG-Monitoring

 Röntgen ARDS (Acute Respiratory Distress Syndrome) : infiltrat

 Evtl. Sonographie

 Evtl. Echokardiographie

 Evtl. Rechtsherzkatheteruntersuchung

 Zusätzliche Diagnostik je nach Ursache

Therapie
Allgemeine Maßnahmen

In der Therapie des Schocks muss in erster Linie die Schockursache behandelt werden. Neben der spezifischen
Therapie gibt es allgemein anzuwendende Maßnahmen

 Schocklagerung mit angehobenen Beinen um etwa 15°, außer beim kardiogenen Schock

 O2-Zufuhr über Nasensonde, ggf. Intubation

 Schutz vor Auskühlung

 Überwachung: Vitalparameter, EKG, Diurese, Pulsoxymetrie, BGA

 Legen mehrerer großlumiger venöser Zugänge: Volumen- und ggf. Blutsubstitution (außer beim kardiogenen Sc.
Volumenmangel-Schock (Hämorrhagischer Schock)
 Blutstillung (OP, Endoskopie)

 Volumensubstitution

 Gabe von Erythrozytenkonzentraten, ggf. zusätzlich Fresh Frozen Plasma (FFP)


und Thrombozytenkonzentrate

 Kristalloide Lösungen, z.B. Ringerlösung

 Ggf. kolloidale Plasmaersatzmittel, z.B. Plasmaexpander wie HES (HAES)

 HES-bedingte Gerinnungsstörung

Kardiogener Schock

 Myokardinfarkt: Reperfusion anstreben (PTCA, Lyse)

 Perikardtamponade: Punktion

 Lungenembolie: Lyse

 Hochlagerung des Oberkörpers

 Sauerstoffgabe

 Ggf. Dopamin/Dobutamin-Perfusor

 Bei dekompensierter linksventrikulärer Funktion ist die Anwendung einer intraaortalen Ballongegenpulsation
möglich

Anaphylaktischer Schock

 Siehe Behandlungsschema bei Typ I-Allergie (Soforttyp, Anaphylaxie)

Septischer Schock

 Sanierung des Infektherdes

 Frühzeitige hochdosierte antibiotische Therapie (auch ohne sichere Kenntnis des Infektherdes)

 Volumensubstitution

 Ggf. Noradrenalin-Perfusor

 Dialyse bei Nervensägen ,Anurie dann Dopamin renal Dosierung oder schleif Diuretika

Neurogener Schock

 Schmerztherapie

 vasopressiver Substanzen wie Noradrenalin, Adrenalin, Dobutamin und Dopamin i.v.

 Volumensubstitution

 Atemwegssicherung

Komplikationen

 Kreislaufversagen → Reanimation

 Akutes Nierenversagen

 Akutes Lungenversagen (ARDS)

 Multiorganversagen
Disseminierte intravasale Gerinnung
(DIC, Disseminated intravascular coagulation,Verbrauchskoagulopathie)
 Pathophysiologie

 Intravasale Aktivierung des Gerinnungssystems → Mikrothromben → Verbrauch von


Gerinnungsfaktoren zu Blutungen

 Ätiologie/Mögliche Auslöser einer Gerinnungsaktivierung

 Schock

 Sepsis (vor allem bei gramnegativen Erregern)

 OP an thrombokinasereichen Organen → "4P": Pulmo, Prostata, Pankreas, Plazenta

 Labor

 Thrombozyten↓: Früher sensi ver Parameter!

 Fibrinogen, AT-III↓

 D-Dimere: Zunächst negativ, im Verlauf durch die reaktive Hyperfibrinolyse positiv

 Fibrinmonomere↑

 Gerinnungsparameter

 aPTT verlängert

 INR erhöht

 Therapie

 Vorgehen abhängig vom Stadium

 Prophylaxe: Heparingabe in der Frühphase und nach der DIC, bei manifester DIC keine
Heparingabe!

 Manifeste DIC

 Gabe von Frischplasma (FFP)

 AT-III-Substitution

 Gabe von Thrombozytenkonzentraten

 Substitution von Fibrinogen

 Prävention: Prophylaktische Heparinisierung (low-dose) bei Zuständen oder Erkrankungen mit erhöhtem Risiko

SIRS und Sepsis

SIRS-Kriterien

Körpertemperatur ≥38°C oder ≤36°C

Herzfrequenz ≥90/min

Atemfrequenz ≥20/min
Leitsymptom des SIRS oder Hyperventilation bestätigt durch BGA-Analyse
Hypokapnie (pCO2 ≤33mmHg)

Blutbild Leukozyten >12 000/µl oder <4000/µl


oder >10% unreife Neutrophile Granulozyten im Differentialblutbild
 SIRS nicht-infektiöser Genese: Mindestens zwei der Kriterien erfüllt

 Sepsis-Kriterien (SIRS infektiöser Genese):

 Positive Blutkulturen und mindestens zwei der Kriterien erfüllt

 oder

 Negative Blutkulturen und alle vier Kriterien erfüllt

Akute Organdysfunktion/Schwere Sepsis

 Mindestens zwei Kriterien für ein SIRS + mindestens eines der hier genannten Kriterien müssen zutreffen

 Thrombozytopenie :Frühzeitiger Hinweis auf einen septischen Schock

 Akute Enzephalopathie

 Metabolische Azidose

 Arterielle Hypoxie

 Akute renale Dysfunktion

Septischer Schock

 Kriterien einer Sepsis erfüllt + Arterielle Hypotension

Pathophysiologie

Die Infektion fuhr es zu unkontrollierten, systemischen Entzündungsreaktion( the eviel of Inflammation )

 Und das führt zu :

1. Die Aktivierung lokaler Entzündungsmediatoren (Komplementsystem, Mastzellen und Makrophagen)


führt zur Weitstellung der Gefäße und zur Freisetzung von weiteren proinflammatorischen Zytokinen
(v.a. TNFα, IL-1)

2. Generalisierte Endothelaktivierung → Kapillarleck → Generalisierte Ödeme mit Wanderung des


intravasalen Volumens und des Albumins ins Gewebe

3. Hypovolämie im Gefäßsystem → Massive Ak vierung der Gerinnung → Disseminierte intravasale


Koagulation

4. Multiorganversagen

Diagnostik

Neben den klinischen Kriterien und klassischen Untersuchungsmethoden sind folgende Parameter gesondert zu
nennen:

 Kleines Blutbild

 Erythrozytopenie und Anämie möglich

 Leukozytose oder Leukopenie → SIRS-Kriterium

 Thrombozytopenie → Frühzei ger Hinweis auf einen sep schen Schock

 Procalcitonin

 >0.5 - <2.0 ng/ml: mäßiges Risiko eines SIRS

 >2.0 - <10 ng/ml: hohes Risiko eines SIRS mit begleitenden Organdysfunktionen

 >10 ng/ml: Sepsis/septischer Schock bis hin zum Multiorganversagen (MOFS)

 CRP
 Erregernachweis und Antibiogramm (Blutkultur, Urinkultur, usw.)

 Laktat

 Blut gas Analyse : o2 in Venen hoher als normal und respiratorische insuffizienz

 Parameter einer Verbrauchskoagulopathie

 Antithrombin III↓

 Im Verlauf: D-Dimere↑

 Thrombozytenzahl↓ (Thrombozytopenie - frühzeitiger Hinweis auf einen septischen Schock)

Procalcitonin gilt als empfindlichster Diagnose-Marker im Rahmen einer Sepsis/SIRS sowie zur Verlaufskontrolle!

Therapie

Supportive Therapie bei Sepsis/SIRS

 Hämodynamische Stabilisierung

 Initiale Volumensubstitution: Kristalloide Lösungen z.B. NaCl 0,9% (500-1000ml)

 Umstritten ist der Einsatz von kolloidalen Lösungen, z.B. HES (300-500ml)

 Fortführende Maßnahmen

 Gabe von kristalloiden(!) Lösungen unter Kontrolle von ZVD, Nierenparametern (und
Diuresewerten), Elektrolyten,arteriellem Blutdruck und Sauerstoffsättigung

 Gabe von Katecholaminen bei Kreislaufinsuffizienz (z.B. Noradrenalin)

 Verbesserung der Durchblutung im Nieren- und Splanchnikusgebiet → Dopamin in


niedrigen Dosierungen: Der Einsatz von niedrig dosiertem Dopamin zur
Nephroprotektion wird allerdings nach aktuellen Leitlinien nicht mehr empfohlen, da
weder positive Effekte auf die Nierenfunktion noch auf das Überleben von
Intensivpatienten nachgewiesen werden konnte.

 Stress-Diabetes: In Studien konnte gezeigt werden, dass eine engmaschige, insulingesteuerte Einstellung des
Blutzuckerspiegels auch bei Nicht-Diabetikern eine Verkürzung der Liegedauer auf der Intensivstation
bewirkt

 Bei inadäquater Sauerstoffsättigung: Sauerstoffgabe, um eine permanente Sauerstoffsättigung >90% zu


erreichen bis zum Maschinelle Beatmung bei respiratorischer Insuffizienz

 Thromboseprophylaxe: Low-dose Heparinisierung indiziert (unter Beachtung von Kontraindikationen)

 Umstrittene Maßnahmen

 Gabe von 50mg Hydrokortison alle sechs Stunden (insgesamt 200mg) senkt die Rückbildungszeit des
septischen Schocks, hat aber keinen Einfluss auf die Überlebensrate

 Aktuelle Empfehlung: Nur als Ultima Ratio bei therapierefraktärem septischen Schock soll
der Einsatz erwogen werden

 Weitergehende Einflussnahme auf die Blutgerinnung abhängig von der Klinik bzw.
Einzelfallentscheidung

 Ggf. unfraktioniertes Heparin i.v.

 Drotrecogin-α: Rekombinantes Protein C - aufgrund zahlreicher Berichte über massive


Blutungen wurde das Medikament im Oktober 2011 vom Markt genommen
Kausale Therapie bei SIRS infektiöser Genese (Sepsis)

Eine adäquate Fokussanierung ist für die Therapie und Prognose entscheidend!

 Fokussanierung

 Entfernung von Fremdmaterial

 Chirurgische Behandlung von Abszessen und infizierten Wunden

 Antibiotische Behandlung

 Beginn: Erst nach Abnahme von Blutkulturen, aber frühestmöglich nach Diagnosestellung

 Eingesetzte Substanzen: Kalkulierte Antibiotika-Therapie mit einem Pseudomonaden-wirksamen


Antibiotikum, wie z.B.Piperacillin/Tazobactam, Ceftazidim oder Carbapeneme

 Bei Verdacht auf MRSA-Infektion: Linezolid oder Vancomycin

 Eskalation der antimikrobiellen Therapie bei klinischer oder laborchemischer Notwendigkeit

 Erfolgskontrolle: Beurteilung alle 48 anhand klinischer und diagnostischer Parameter


(Lungenentzündung)
Abstract

Eine Pneumonie bezeichnet eine Entzündung des Alveolarraums und/oder des interstitiellen
Lungengewebes

Sie stellt die häufigste zum Tode führende Infektionserkrankung in Industrienationen dar. . .

Ätiologie
Erreger
1- (häufigster Erreger bei jungen Erwachsenen),
 Ambulant erworbene Pneumonie (in Krankenhaus erworbene Pneumonie ):
1- PneumokokkenHaemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae und Chlamydia
pneumoniae (häufig bei Schulkindern und Jugendlichen)

 Nosokomial erworbene Pneumonie (community acquired pneumonia ):


Vor allem gramnegative Erreger (wie Pseudomonas aeruginosa und Enterobacteriaceae)
und Staphylokokken
 Neugeborenenpneumonie : ist eine Sonderform der Pneumonie, die im Neugeborenen Alter
auftritt. Sie tritt in der Regel von wenige Stunden bis Tage nach der Geburt auf

1- Escherichia coli,
2- Streptokokken der Serogruppe B (Streptococcus agalactiae),
3- Pneumokokken,
o Haemophilus influenzae
Pneumonie bei Immunsuppression: Häufiger durch opportunistische oder bei
Immunkompetenten nicht sehr virulente Erreger ausgelöst, z.B. Pneumocystis jiroveci,
Aspergillus fumigatus, Candida species, Zytomegalievirus
* Aspirationspneumonie
Definition: Pneumonie als Folge einer Aspiration
Entstehung
Aspiration von größerer Menge Mageninhalt → Mendelson-Syndrom (chemische
Pneumonitis) → bakterielle Pneumonie
o Wiederholte kleine Aspirationen (Mikroaspirationen) potentiell pathogener Erreger aus der
oropharyngealen Flora, insb. bei Patienten mit Schluckstörungen → nosokomiale Pneumonie
 Risikofaktoren

1
o Schluckstörungen jeglicher Ursache (neurologische Erkrankungen)
o Stenosen bzw. Veränderungen am oberen Gastrointestinaltrakt (insb. auch HNO-
Operationen)
o PPI-Therapie (fehlende Bakterizidie des Magensaftes)
o Bettlägerige Patienten
o Fehler bei der Ernährung mit Magensonde (zu flache Lagerung, zu schnelle Laufrate)
o Ineffektiver Hustenstoß, Hypersalivation und gastroösophagealer Reflux
 Erregerspektrum: Häufig polymikrobielle Mischinfektion
o Anaerobier wie Peptostreptococcus spp. - Enterobakterien
o Staphylococcus aureus (insb. bei schleichender Aspiration)
 Komplikation: Lungenabszess in Bereichen der pneumonischen Infiltrate
 Therapie der Aspirationspneumonie
o Absaugen von erreichbaren flüssigen Aspiraten,bei soliden Anteilen Extraktion mit
Bronchoskopie
o Beatmungstherapie (wenn erforderlich)
o Kalkulierte Antibiotikatherapie Cephalosporin Gr. III (z.B. Ceftriaxon ) und Clindamycin

Infektionsweg
 Tröpfcheninfektion, aerogen, Mikroaspiration
 Physiologische Schutzfaktoren: Hustenreflex, Schleimproduktion und Ziliarfunktion des
respiratorischen Flimmerepithels, Alveolarmakrophagen
 Hämatogene Streuung (blood spreed)
Risikofaktoren
 Kardiopulmonale Vorerkrankungen (Asthma, COPD, Herzinsuffizienz)
 Schlechter Immunstatus: Insbesondere bei Pneumocystis-Pneumonie und Pilzpneumonien
 Hohes Alter
Klassifikation Einteilung nach
Entstehungsort Klinik Primäre und sekundäre
CAP ( AEP) HAP(NEP) Atypische Primäre sekundäre
Typische Ohne Aufgrund
einer
Lungenentzündung mit erkennbare
Lungenentzündung mit schwächeren klassischen Prädispositio
klassischen Symptomen Symptomen und unauffälligen klinischen Vorerkran n Z.B.
(Fieber, Schüttelfrost Untersuchungsbefunden(auskultatorisch und -kungen Asthma, COP
, Husten,eitrige Schleimbild perkutorisch D, Herzinsuffi
ErregernMykoplasmen Chlamydien, Legionellen, Vi zienz, Tuberk
ung) und typischen ren) atypisch mit abgeschwächten Symptomen und ulose-
Untersuchungsbefunden ohne physikalische Zeichen einer Infiltration Kavernen
(auskultatorisch und perk)

2
Pathophysiologie pneumonie (klassische Lappenpneumonie)

Lobär Lobuläre Interstitielle Miliarpneumonie


1. Vor allem Pneumokokken Meist Entzündung Durch hämatogene
i. Klassischer Stadienverlauf Anschoppung (1.Tag): deszendierende des Aussaat (z.B.
Seröses Exsudat bei blutreicher Lunge Infektion mit Interstitiums bei Tuberkulose)
ii. Rote Hepatisation (2./3.Tag): Fibrinreiches Exsudat bei Beteiligung der insbesondere verursacht; mit vielen
leberartiger Konsistenz der Lunge Bronchien durch kleinen Infiltraten
iii. Graue Hepatisation (4.-6.Tag): Erythrozytenabbau insbesondere Viren
iv. Gelbe Hepatisation (7./8.Tag): durch und
Massenhaft eitriges Exsudat durch Pneumokokken Mykoplasmen
Leukozyteninfiltration
und/oder
v. Lyse und Restitutio ad integrum (ab. 9.Tag-4.Woche):
andere
Verflüssigung des Fibrins und Abhusten
Streptokokken
des eitrigenExsudats

Symptome/Klinik

Typische Pneumonie Atypische Pneumonie


Typische Klinik der Atypische Klinik vor allem bei Infektionen
bakteriellen Lobärpneumonie durch Pneumokok durch Mykoplasmen, Chlamydien, Legionellen, Viren
ken u./o. bei alten Patienten

 PlötzlicheKrankheitsbeginn mit starkem  Schleichender Beginn mit


Krankheitsgefühl  Kopf- und Gliederschmerzen
 Hohes Fieber  Leichtem Fieber
 Produktiver Husten mit eitrigem Auswurf  Atemnot
(gelblich-grünlich)  Trockenem Husten
 Tachypnoe und Dyspnoe Entzündungsparameter oftmals nur diskret verändert
Schmerzen beim Atmen durch Manchmal ohne physikalische Zeichen einer Infiltration
Begleitpleuritis verlaufen, so dass das einzige obligate Kriterium für die
Besonderheit: Oft begleitend Herpes labialis, Diagnose einer Pneumonie ein neu aufgetretenes Infiltrat im
fortgeleitete Schmerzen in Ober- bis Unterbauch Röntgenbild der Lunge darstellt
(insbesondere bei Kindern Insbesondere bei älteren Patienten kann eine
Bewusstseinseintrübung oder Orientierungslosigkeit das
einzige Symptom einer Pneumonie sein!

Eine Trennung von atypischer und typischer Pneumonie ist im klinischen Alltag nicht sinnvoll, da
beide Erscheinungsbilder durch jeden in Frage kommenden Erreger ausgelöst werden können!

Spezielle Pneumonien
Andere Erreger-assoziierte Erkrankungen, die sich klinisch als Pneumonie präsentieren
 Legionellen-Pneumonie - Chlamydia pneumonia

3
 Primäre Influenza-Pneumonie - (Tuberkulose)
 Diverse Viren (z.B. virale Riesenzellpneumonie bei Masern)
Bei immunsupprimierten Patienten:
 Pneumocystis jirovecii Pneumonie -CMV-Pneumonie - Aspergillose
Diagnostik

Anamnese
 Alter und Komorbiditäten: Vorerkrankungen der Lunge und des Herzens sind neben dem
hohen Alter (>65 Jahre) wesentliche Risikofaktoren für einen schweren Verlauf.
 jeglicher Immunsuppression Art: Aktives Abfragen immunsuppressiver Zustände
(Glucocorticoidtherapien, Neutropenie bei Chemotherapie, Diabetes mellitus, Alkoholismus,
angeborene und erworbenen Immundefekte)
 Verändertes Erregerspektrum
o Reiseanamnese
 Einreise aus einem Land mit hoher Rate multiresistenter Erreger (Südeuropa!)?
 Sind aus dem gleichen Hotel weitere Personen ähnlich erkrankt (Legionellen!)?
o Pflegeheim, Beatmungspflege
o Antibiotische Vorbehandlungen
o Tierkontakte: Z.B. Schafe (Coxiella burnetii→Q-Fieber),Vögel(Chlamydia psittaci → Ornithose)

Klinische Untersuchung
Inspektion und Palpation
 (Vor allem bei Kindern) Zeichen der Dyspnoe
 Thorakale Einziehungen (jugular, subcostal, intercostal)
 Nasenflügeln
 Verstärkter Stimmfremitus
Auskultation
 Zeichen für ein Infiltrat: 1- Feinblasige, klingende Rasselgeräusche
2-Verstärkte Bronchophonie
3-Bei atypischer Pneumonie oft kein Auskultationsbefund
Perkussion: Bei lokalisierter Pneumonie eventuell gedämpfter Klopfschall
Klinische Chemie
Blut
 Entzündungsparameter CRP↑, BSG↑, Leukozytose, ggf. Procalcitonin
 Blutgasanalyse (BGA), um respiratorische Insuffizienz auszuschließen
 Blutkulturen
Urin
Bei Verdacht auf Legionellen-Pneumonie → Bes mmung des Legionellen Antigens
 Sputum-Diagnostik Sputum ≠ Speichel!
Möglichst Morgensputum, nach Mundspülung mit Wasser(Reduzierung einer Kontamination mit
Mundkeimen)

4
 Trachealsekret: Insb. bei beatmeten Patienten einfach und unkompliziert zu sichern
Bronchoalveoläre Lavage: Kann gezielt aus den unteren Atemwegen und den in der Bildgebung
auffälligen Arealen der Lunge gewonnen werden

Apparative Diagnostik
 Konventionelles Röntgen-Thorax
 Lobärpneumonie: Großflächige auf den Lungenlappen begrenzte Verschattung mit
positivem Aerobronchogramm (Bronchopneumogramm)
 Bronchopneumonie: Unscharf begrenzte, in der Lunge verteilte Infiltrate,
Bronchopneumogramm nicht typisch
 Interstitielle Pneumonie: Netzartige (retikuläre) Verschattung
 CT-Thorax
Indikation: Bei unklaren Befunden im Röntgen-Thorax
Vorteil: Zuverlässigere Beurteilung von diskreten Verschattungen, einem Pleuraempyem
oder bspw. Einschmelzungen
Therapeutische Relevanz: Punktion bei Nachweis eines Ergusses
Eine Zuordnung des Röntgenbefundes zum auslösenden Erreger ist nicht sicher möglich.
Typische Pneumonien zeigen eher eine Lobärpneumonie, atypische Pneumonien eher
eine interstitielle Pneumonie!

Sicherung der Diagnose Pneumonie


1- Hauptkriterium: Neu aufgetretenes Infiltrat im konventionellen Röntgen-Thorax in 2 Ebenen
2-Nebenkriterien
1- Fieber (≥38,5°) oder Hypothermie (≤36,5°)
2- Leukozytose (>10.000/µl) oder Leukopenie (<4.000/µl)
3- Eitriger Auswurf (gelblich-grün)
4- Für Infiltration sprechende physikalische Zeichen
(Bronchophonie, Stimmfremitus u.a.): Nur geringe Sensitivität und Spezifität
5- Nachweis eines Erregers (Blutkultur, Sputum, Bronchialsekret o. Pleuraflüssigkeit)

Die Diagnose Pneumonie setzt als Hauptkriterium ein neu aufgetretenes Infiltrat im
konventionellen Röntgen-Thorax in 2 Ebenen voraus!

5
Therapie
Allgemein
Körperliche Schonung
 Hohe Flüssigkeitsaufnahme : Zur Vermeidung einer Dehydratation und zur Unterstützung der Sekretolyse
 Wenn nötig: Sauerstoff über die Nasenbrille
 Antipyretika, Analgetika (z.B. Paracetamol, Ibuprofen),Antitussiva (z.B. Codein),
ggf. Expektoranzien und Mukolytika)
 Stationäre Aufnahme in Abhängigkeit von Klinik, Alter und Risikofaktoren (→ CRB-65-
Score)

Kriterien für eine stationäre Aufnahme


CRB-65-Score: C= confusion, R= respiratory rate, B= blood pressure; A= age ≥65.

 Bewusstseinseintrübung
 Atemfrequenz ≥30/min
 Diastolischer Blutdruck ≤60mmHg oder systolischer Blutdruck ≤90mmHg
 Alter ≥65 Jahre
Ist keiner der Faktoren positiv, ergibt der CRB-65 0 Punkte und eine ambulante
Führung des Patienten ist möglich. Ab einem Punktewert ≥1 ist eine stationäre
Behandlung indiziert.

Bei jedem Patienten,den man ambulant mit einer Pneumonie behandelt, sollte nach 48-72
Stunden Kontrolltermin erfolgen,um die Wirksamkeit des verschriebenen Antibiotikums zu
prüfe
Medikamentöse Therapie
1- Leichte Pneumonie AEP - ambulante Behandlung
Patienten ohne Risikofaktoren Patienten mit Risikofaktoren
MDW Aminopenicillin (z.B. Amoxicillin) MDW Aminopenicillin + Betalaktamaseinhibitor
Bei Penicillin-Allergie oder -Unverträglichkeit (z.B. Amoxicillin/Clavulansäure)
bzw. Verdacht auf Beteiligung atypischer  Bei Allergie: Fluorchinolone der Gruppe III o. IV
Erreger (z.B. Levofloxacin)
 Fluorchinolone der Gruppe III oder IV  Bei Verdacht auf atypische Erreger: Evtl. Kombination
(Levofloxacin oder Moxifloxacin ) mit einem Makrolid (z.B. Clarithromycin)
 Makrolid (z.B. Clarithromycin oder
Roxithromycin )
 Doxycyclin

6
2- Mittelschwere und schwere Pneumonie AEPn - stationäre
Behandlung
 Mittel.d.Wahl: Aminopenicillin + Betalaktamaseinhibitor intravenös (z.B. Ampicillin/Sul
bactam) oder Cephalosporine der 2. oder 3. Generation (Cefuroxim oder Ceftriaxon)
in Kombination mit einem Makrolid, um atypische Erreger abzudecken
z.bClarithromycin)
 Alternativ (bei schwerer Erkrankung oder Penicillin-Allergie): Fluorchinolone der
Gruppe III o. IV (z.B. Levofloxacin)

3- Schwere P Bei intensivpflichtiger Pneumonie oder Verdacht auf


Pseudomonasinfektion
 Definition: Akute respiratorische Insuffizienz und/oder septischer Schock und/oder
dekompensierte Komorbidität (z.B. kardiale Dekompensation, exazerbierte COPD,
akutes Nierenversagen)
 Mittel der Wahl: Piperacillin/Tazobactam oder Cephalosporine der 3. Generation (z.B.
Ceftriaxon ) und immer zusätzlich ein Makrolid (z.B. Clarithromycin )
 Alternative für Patienten ohne septischen Schock: Fluorchinolone der Gruppe III oder
IV mit guter Pneumokokken-Wirksamkeit (z.B. Levofloxacin oder Moxifloxacin )

Bei Patienten mit schwerer ambulant erworbener Pneumonie soll unverzüglich eine
Antibiotikatherapie eingeleitet werden! (DGIM - Klug entscheiden in der Notaufnahme)

7
Nosokomiale Pneumonie und spezielle Erreger
Die nosokomiale Pneumonie sowie die durch spezielle Erreger ausgelösten Pneumonien
benötigen spezielle Therapieregime:
Nosokomiale Pneumonie
Definition: Pneumonie, die frühestens 48-72h nach Hospitalisierung auftritt In Hinblick
auf das Erregerspektrum und die kalkulierte antimikrobielle Therapie der HAP wird in den
aktuellen Leitlinien zwischen Patienten mit und ohne Risikofaktoren für multiresistente
Erreger unterschieden.
Die Einteilung in frühe (early-onset) und späte (late-onset) HAP wurde in den aktuellen, deutschen
Leitlinien verlassen, da Studien keinen Unterschied hinsichtlich der wahrscheinlich ursächlichen
Pneumonieerreger zwischen früh und spät auftretender Pneumonie gezeigt haben.

 Frühe HAP: Nach 24 Stunden (Quelle: Herold) bzw. 48 Stunden (Quelle: aktuelle Leitlinien) bis
zum 5. Tag der Hospitalisierung
Späte HAP: Nach dem 5. Tag der Hospitalisierung

 Epidemiologie: Dritthäufigste nosokomiale Infektion
Diagnosekriterien: Hauptkriterium + 2 der 3 Nebenkriterien
 Hauptkriterium: Neues bzw. progredientes Infiltrat im Röntgen-Thorax
 Nebenkriterien
o Leukozytose (>10000/μL) oder Leukopenie (<4000/μL)
o Fieber (>38,3 °C)
o Purulentes Sekret
Diagnostik
 Labor: Entzündungsparameter wie CRP, Leukozytose, ggf. PCT
 Röntgen-Thorax
 Erregersuche
 Blutkulturen
 Trachealsekret und Bronchiallavage
 Pilzinfektionen bedenken!
o Candida-Diagnostik nicht als Standard empfohlen: Ein Nachweis von Candida in der
Blutkultur erfordert jedoch immer eine Behandlung
o Aspergillus : Nachweis von Aspergillus-Antigen in respiratorischen Sekreten und im Serum
nicht beweisend
Kalkulierte antibiotische Therapie

8
Erregerspektrum Kalkulierte Therapie
 Gram-negative Stäbchen
o Enterobacteriaceae
 Aminopenicilline mit Betalaktamaseinhibitoren (z.B.
 Escherichia coli
Patient Ampicillin + Sulbactam ) oder
 Klebsiella spp.
en  Cephalosporine der Gruppe 3a (z.B. Ceftriaxon ) oder
 Enterobacter spp.
ohne  Fluorchinolone der Gruppe 3 oder 4 (z.B.
o Haemophilus influenzae
RF für Levofloxacin oder Moxifloxacin ) oder
 Gram-positive Kokken
MRE  Ertapenem als Carbapenem
o Staphylococcus aureus
o Streptococcus pneumoniae

 Pseudomonaswirksame Kombinationstherapie mit


o Acylaminopenicilline + Beta-Laktamase-Inhibitor
(z.B. Piperacillin + Tazobactam ) oder
Zusätzlich
o Pseudomonaswirksame Carbapeneme (z.B.
Patien
Imipenem oder Meropenem ) oder
ten o Methicillinresistente Staphylococcus
o Pseudomonaswirksame Cephalosporine (z.B.
mit aureus (MRSA)
Ceftazidim oder Cefepim )
MRE+ o MRGN inklusive ESBL-bildende
 Und als Kombinationspartner
Enterobacteriaceae
o Fluorchinolon der Gruppe 2 (z.B. Ciprofloxacin ) oder
Patien  Pseudomonas aeruginosa
Gruppe 3 (z.B. Levofloxacin ) oder
ten  Acinetobacter baumannii
Aminoglykosid ( Gentamicin , Tobramycin oder Amikacin
mit SS  Stenotrophomonas maltophilia
 Und zusätzliche Kombination bei MRSA-Verdacht
(bspw. bekannte Kolonisation)
o Linezolid oder
o Vancomycin
Risikofaktoren

 Antimikrobielle Therapie
 Hospitalisierung >4 Tage
 Invasive Beatmung >4–6 Tage
 Aufenthalt Intensivstation
 Malnutrition
 Strukturelle Lungenerkrankung
 Bekannte Kolonisation durch MRE
Aufnahme aus Langzeitpflegebereichen, Dialysepflichtigkeit, Tracheostomaträger, offene
Hautwunden
 Prophylaxe:
Hände- und Gerätedesinfektion, Vermeidung unnötiger Intubationen, Absaugen vor
Extubation, Tracheotomie, Mobilisation/Atemtherapie
 Legionellen-Pneumonie (Makrolid +riampcin)
 Tuberkulose

9
 Chlamydia pneumonia (Doxycyclin für 10–21 Tage, alternativ Makrolide oder
neuere Chinolone
 Viren - CMV-Pneumonie
 Primäre Influenza-Pneumonie (Aminopenicilline mit Beta-Laktamase Inhibitoren
(z.B. Amoxicillin + Clavulansäure)
 Pneumocystis jirovecii Pneumonie (Co-trimoxazol)
 Aspergillose (Voriconazol)
Komplikationen
 Begleitpleuritis, Begleitergüsse
 Pleuritis oft schmerzhaft
 Bildung einer Pleuraschwarte möglich (Eine Pleuraschwarte ist eine fibröse Verwachsung der
Pleurablätter meist in Folge einer Pleuritis und kann zur restriktiven Einschränkung der Lungenfunktion führen.
Der Nachweis von Pleuraschwarten erfolgt radiologisch)
 Pleuraempyem
 ARDS, respiratorische Insuffizienz
 Sepsis
Prognose Prävention
 Die Sterblichkeit steigt mit dem Alter  Pneumokokken-
 Sterblichkeit durch CRB-65 abschätzbar Impfung
 Score 0: ca. 1%  Grippe-Impfung
 Score 1-2: ca. 10%  Aufgabe des
 Score 3-4: ca. 30% Rauchens
 Nosokomiale Pneumonien haben eine Sterblichkeit von >20%

10
Lungenembolie
Definition ein Verschluss von Lungenarterien durch einen Embolus

Ätiologie
Phlebothrombose: in der tiefen Beinvenen
Risikofaktoren:
1. Positive Anamnese → ca. 30-fache Risikosteigerung
2. Immobilisation → ca. 20-fache Risikosteigerung
3. Adipositas (BMI >30)
4. Alter >60 Jahre
5. Aktive Malignome, insb. Magen, Pankreas, Lunge, Lymphome, gynäkologische und urologische
Tumoren
6. Antiphospholipid-Syndrom
7. Östrogentherapie → Rauchen potenziert das Thromboserisiko im Zusammenhang mit einer
Östrogentherapie
8. Schwangerschaft und Wochenbett bis zu 6 Wochen postpartal
 Fettembolie während großer operativer Eingriffe .

Klassifikation
Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer Lungenembolie nach Wells
Ziel des scores:Optimierung des diagnostischen Algorithmus bei stabilem Patienten →Diagnos c

Wells-Score Punkte
Klinische Zeichen einer tiefen Beinvenenthrombose (TVT) 3
Lungenembolie wahrscheinlicher als andere Diagnose 3
Frühere Lungenembolie/TVT 1,5
Tachykardie (Herzfrequenz >100/min) 1,5
Operation oder Immobilisierung innerhalb des letzten Monats 1,5
Hämoptysen 1
Malignom (unter Therapie, Palliativtherapie oder Diagnose jünger als 6 Monate) 1
Interpretation
0-1: Niedrige Wahrscheinlichkeit
2-6: Mittlere Wahrscheinlichkeit
>6: Hohe Wahrscheinlichkeit
Pathophysiologie
Partielle oder totale Verlegung des Lumens einer Pulmonalarterie
1. Druckbelastung des rechten Herzens
a. Erhöhter pulmonalarterieller Druck (PAP)
b. Erhöhter zentralvenöser Druck (ZVD)
c. Akutes Cor pulmonale
d. Rechtsherzversagen bei massiver Lungenembolie möglich
2. Erhöhung des funktionellen Totraumvolumens
a. Ventilation der Alveolen ohne Perfusion der dazugehörigen Kapillaren
b. Arterielle Hypoxämie (pO2↓)
3. Hyperventilation
a. Hypokapnie (pCO2↓) → Respiratorische Alkalose
4. Vorwärtsversagen
a. Minderung des Herzzeitvolumens
b. Kreislaufschock möglich (Herzfrequenz↑, RR↓)
Symptome/Klinik
Allgemein Akuten Symptome
1. Infolge der Erhöhung des funktionellen Totraumvolumens
a. Tachypnoe, Dyspnoe
b. Ggf. Lippenzyanose
2. Infolge einer begleitenden Pleuritis oder eines Lungeninfarkts
a. Atemabhängige Thoraxschmerzen (in etwa 70% der Fälle)
b. Hämoptysen (in etwa 10% der Fälle)
c. Husten
d. Fieber
3. Infolge der Rechtsherzbelastung
a. Tachykardie
b. Hypotonie
c. Halsvenenstauung
Die einer Lungenembolie häufig zugrundeliegende tiefe
Beinvenenthrombose kann unentdeckt bleiben, weil sie in 50% der Fälle
asymptomatisch verläuft!

In Narkose während eines operativen Eingriffs

1. Anstieg der Herzfrequenz


2. Blutdruckabfall
3. Abfall des exspiratorischen pCO2in der Kapnometrie
4. pO2-Sättigungsabfall
Diagnostik

Allgemein
1. Anamnese und klinische Hinweise auf eine tiefe Beinvenenthrombose (TVT)
eruieren:
a. Operation
b. Immobilisation (z.B. Langstreckenflüge), Trauma, Gipsbehandlung in
naher Vergangenheit
c. Lungenembolie oder TVT in der Vorgeschichte
2. Erfassung der Vitalzeichen (RR, Herzfrequenz), der Atemfrequenz und der SpO 2
3. Inspektion: Gestaute Halsvenen als Zeichen einer Rechtsherzbelastung? Einseitige
Beinschwellung als Hinweis auf eine Beinvenenthrombose?
4. Auskultation: In einigen Fällen kann ein gespaltener 2. Herzton auskultierbar sein
Blutuntersuchung
Venöse Blutentnahme
1. D-Dimer-Erhöhung
a. Fibrin-Fibrinogenspaltprodukte durch reaktive Fibrinolyse
b. Geringe Spezifität , hohe Sensitivität → Geeignet als Ausschluss-Test
i. Erhöhung auch nach Operationen und Traumen vor <4 Wochen, bei
chronisch-entzündlichen Erkrankungen wie z.B. COPD oder Pneumonie,
aber auch bei Malignomen
2. Troponin T und BNP↑: Ans eg durch Rechtsherzbelastung möglich
→ Prognostisch ungünstig

Der D-Dimer-Test liefert häufig falsch-positive Werte, aber sehr selten falsch-
negative Werte → Normwertige D-Dimere schließen eine Lungenembolie
oder TVT nahezu aus!
Arterielle Blutgasanalyse
 pO2↓
 pCO2↓ durch Hyperventilation infolge der Dyspnoe
Apparative Diagnostik
CT-Angiographie (CTA): Mittel der 1. Wahl
a. Kontrastmittelunterstützte Darstellung der Pulmonalarterien
b. Hohe Sensitivität und direkter Nachweis der pulmonalarteriellen
Verschlüsse
2. Echokardiographie
a. Vorteil: Nicht-invasive, schnell verfügbare Untersuchung
b. Detektion von Rechtsherzbelastungszeichen
i. Dilatation und Hypokinesie des rechten Ventrikels
ii. Systolischer Pulmonalarteriendruck↑
iii. Paradoxe Bewegung des Ventrikelseptums zum linken Ventrikel hin
iv. Trikuspidalklappeninsuffizienz
v. Venöser Rückstau mit Erweiterung der Vena cava inferior
(auch Leberstauung in der Abdomen-Sonographie)
3. Perfusions- und Ventilationsszintigraphie der Lunge
a. Indikation: Alternative zur CT-Angiographie bei Patienten mit
schwerer Niereninsuffizienz und entsprechender Kontraindikation für eine
intravenöse Kontrastmittelgabe
b. Durchführung
i. Perfusionsszintigraphie: Intravenöse Gabe von Tc-99m-Zubereitungen und
Registrierung der Verteilung in den Lungengefäßen durch die Gamma-Kamera.
ii. Ventilationsszintigraphie: Inhalation von mit dem radioaktiven Isotop Tc-
99m markierten Zubereitungen, folgend Registrierung der Verteilung der
Radioaktivität in der Lunge durch die Gamma-Kamera
c. Beurteilung
i. fusionsausfälle bei regelrechter Ventilation des betroffenen Lungenareals
(sog. "Mismatch") sprechen für eine Lungenembolie
ii. Bei Nachweis einer normalen Lungenperfusion ist eine Lungenembolie
ausgeschlossen, in diesen Fällen ist eine Ventilationsszintigraphie entbehrlich.
Sonstiges ("viel Diagnostik, wenig Spezifisches )
1) EKG
A. Sehr häufig Sinustachykardie
B. Herzrhythmusstörungen: Besonders Extrasystolen
C. Typische Rechtsherzbelastungszeichen (im Vergleich zum Vor-EKG)
 Sagittale Herzachse : SIQIII-Typ oder SISIISIII-Typ (ca. 10%)
 Auch Rechtstyp oder überdrehter Rechtstyp möglich
 P-pulmonale bzw. P-dextroatriale (ca. 10%)
 (In)kompletter Rechtsschenkelblock (ca. 10%)
 T-Negativierung in III und rechts präkordial (V 1-4)
 Veränderungen der ST-Strecke (auch ST-Streckenhebungen möglich, v.a.
in den Ableitungen III, V1 und V2)
2) Kompressions- und Farbduplexsonographie der Beine (und ggf. Arme):
Abklärung tiefe Venenthrombose
3) Konventionelles Röntgen-Thorax
A. Wird häufig initial durchgeführt, um zunächst andere Ursachen für die Beschwerden der
Patienten auszuschließen
B. Ist nicht indiziert, wenn eine CT-Angiographie geplant ist
C. Mögliche radiologische Zeichen einer Lungenembolie
 Atelektasen
 Pleuraerguss
 Zwerchfellhochstand
 Prominente zentrale Pulmonalarterien mit Kalibersprung
und/oder Westermark-Zeichen
 Hampton's hump
 Kardiomegalie
4) Pulmonalisangiographie
A. Indikation
 Heutzutage weitestgehend durch die CT-Angiographie ersetzt
 Indiziert bei unklaren Fällen, zur Messung der Hämodynamik oder bei
geplanter lokaler Therapie
B. Durchführung
 Rechtsherzkatheteruntersuchung
 Vorschieben des Katheters in eine Pulmonalarterie
 Röntgenaufnahme nach Kontrastmittel-Applikation
Algorithmus bei möglicher Lungenembolie
Die erste Frage bei verdacht auf eine lungenembolie sollte sein : ist der patient
hämodynamisch stabil ?
Stabiler Patient Instabiler Patien
1. Bedingung: 1. Bedingung:
Stabiler systolischer Blutdruck >90mmHg Systolischer Blutdruck <90mmHg oder
2. Vorgehen: Einschätzen der klinischen Abfall >40mmHg für länger als 15min
Wahrscheinlichkeit, dass eine LE vorliegt 2. Vorgehen: Ist der Patient stabil
(z.B. WELLS-Score) genug für ein Angio-CT?
a. Hohe Wahrscheinlichkeit → a. Stabil genug → Angio-CT →
Angio-CT → Nachweis/Ausschluss Nachweis/Ausschluss
b. Niedrige/mittlere Wahrscheinlichkeit → b. Nicht stabil genug für
Bestimmung der D-Dimere CT → Echokardiographie
i. Negative D-Dimere → Ausschluss i. Keine rechtsventrikuläre Dysfunktion →
ii. Positive D-Dimere → Angio-CT → Ausschluss (andere Ursache der Instabilität
Nachweis/Ausschluss suchen)
ii. Rechtsventrikuläre Dysfunktion →
CT falls doch möglich, sonst → Behandlung
wie Nachweis (Lyse)
Therapie

Allgemeines Spezifisch
Allgemeines Bei Lungenembolie ohne akute Lebensgefahr:
 Halbsitzende Lagerung therapeutische Antikoagulation
 Sauerstoffgabe über die
Nasensonde oder Maske  Antikoagulation mit Heparin oder anderen
(6l/min) geeigneten Antikoagulantien
unter Pulsoxymetriekontrolle
 Ggf. Intubation Bei massiver Lungenembolie mit Lebensgefahr:
1. Medikation Rekanalisierende Maßnahmen
a. Ggf. Anxiolyse bzw. Sedierung:
Bspw. Morphin oder Diazepam 1. Thrombolyse
b. Analgesie bei Schmerzen a. Indikation
c. Antikoagulation: Gabe von i. Bei hämodynamischer Instabilität und
unfraktioniertem Heparin (UFH) als Reanimationspflichtigkeit
Bolus oder von ii. Präklinische Lyse
niedermolekularemHeparin (NMH) 1. Bei Reanimationspflichtigkeit (z.B. bei ventrikulären
, Fondaparinux oder direkten Tachykardien/Kammerflimmern) und hochgradigem
oralen Antikoagulantien (Rivaroxab Verdacht auf eine hämodynamisch instabile
an, Apixaban) Lungenembolie
d. Ggf. Schockbehandlung 2. Ziel: Verringerung der Rechtsherzbelastung durch
mit Dobutamin oder Noradrenalin Reduktion der Thrombuslast infolge der Lyse
2. Verlegung auf Intensivstation iii. Durchführung
a. In Arzt- und Pflegebegleitung iv. Fibrinolyse, vorzugsweise mit rekombinantem
b. Reanimationsbereitschaft Gewebeplasminogen-Aktivator (rt-PA, z.B. Alteplase)
unter Fortführung der O2-Gabe v. Kombination durch vorherige und begleitende Gabe von
c. EKG-Monitoring sowie Kontrolle intravenösem unfraktioniertem oder
der Sauerstoffsättigung niedermolekularem Heparin notwendig
b. Komplikationen
i. Blutungsgefahr unter Lysetherapie beachten
ii. Beachtung der Kontraindikationen für eine Lysetherapie
2. Ultima ratio: Operation/Intervention
a. Operative Entfernung unter Einsatz der Herz-Lungen-
Maschine
b. Katheterfragmentation, ggf. mit lokaler Lyse

Bei Reanimationspflichtigkeit gibt es keine


Kontraindikationen für eine systemischeLysetherapie!
Bei Blutung unter Lyse-Therapie

1. Sofortiger Abbruch der Lysetherapie


2. Gabe von
Aprotinin oder Tranexamsäure als Antidot (Antifibrino
lytika)
3. Das begleitend verabreichte Heparin kann
durch Gabe von Protamin (unter PTT-
Kontrolle)antagonisiert werden
4. Gabe von Fresh Frozen Plasma (FFP,
gerinnungsaktives Frischplasma) kann versucht
werden

Eine Überdosierung von Protamin kann zur Hemmung der


Fibrinpolymerisation mit zusätzlicher Blutungsgefahr führen!
Prophylaxe und weitergehende Maßnahmen
1. Antikoagulation als Erhaltungstherapie
a. Nach einer Lungenembolie ist immer eine mindestens dreimonatige
medikamentöse Antikoagulation indiziert (Siehe Therapie der
Phlebothrombose). Dafür können folgende Substanzen zum Einsatz kommen:
i. Cumarine (z.B. Phenprocoumon)
1. Zielbereich ist ein INR von 2,0-3,0
2. Berücksichtigung von Kontraindikationen!
ii. Direkte orale Antikoagulantien (Rivaroxaban, Apixaban, Edoxaban und Dabigatran)
iii. Niedermolekulare Heparine
2. Weiterführende Diagnostik einleiten
a. Thrombophilie-Screening und Abklärung eines möglicherweise
zugrundeliegenden Malignoms. Vorgehen analog zur Phlebothrombose.
b. Oftmals wird nach Einschätzung des individuell vorliegenden Rezidiv Risikos
eine Antikoagulation über 3 Monate hinaus durchgeführt. Zur Entscheidung
über die Dauer der Antikoagulation siehe
Therapie der Phlebothrombose:

Akuttherapie Sekundärprophylaxe
1. Allgemeinmaßnahmen 1. Nach der initialen Antikoagulation wird
a. Kompressionsbehandlung für mindestens 3 eine geeignete Erhaltungstherapie
Monate : Initial durch elastischen angeschlossen
Wickelverband , im Verlauf tagsüber 2. Die initiale Antikoagulation wird so
angepasster Kompressionsstrumpf der Klasse II lange aufrechterhalten, bis durch eine
b. Symptomadaptierte Vollmobilisation - zumeist orale Behandlung mit Cumarinen (in
keine Bettruhe! Deutschland
2. Medikamentös ist Phenprocoumon üblich) ein über
a. Antikoagulation in therapeutischer Dosis für 24h konstanter INR >2 erreicht werden
mindestens 5 Tage konnte bzw. bis eine andere Form
i. 1.Wahl: Niedermolekulares Heparin oder Fond der Antikoagulation wirksam
aparinux verabreicht wurde
ii. Unfraktioniertes Heparin a. Bei Malignomen, erhöhtem
iii. Direkte orale Antikoagulantien: Blutungsrisiko oder
z.B. Rivaroxaban, Apixaban gastrointestinaler Ulkuskrankheit
3. Maßnahmen zur Rekanalisierung wird statt der Gabe
a. Methoden: Chirurgisch als Thrombektomie oder von Cumarinen die Fortsetzung der
interventionell durch kathetergestützte Heparinisierung empfohlen
pharmakomechanische Thrombektomie b. Ziel-INR: 2,0-3,0
b. Indikation
i. Beckenvenenthrombosen mit ausgeprägter
Symptomatik, insbesondere bei jüngeren
Patienten
ii. Phlegmasia coerulea dolens → Zur
Verhinderung einer Extremitätenamputation

Dauer der Antikoagulation


 Die Behandlungsdauer richtet sich nach Genese, Anzahl der vorherigen
Thrombosen, Risikofaktoren und Komorbidität
 Nach erstmalig aufgetretener Thrombose
 Grundregel: Grundsätzlich mindestens 3 Monate, bei hohem Risiko
eines postthrombotischen Syndroms (Thrombosen der Vena poplitea und
oberhalb davon) eher 6 Monate
 3 Monate i.d.R. ausreichend bei
 Transientem Risikofaktor (vorangegangene Operation, Immobilität)
 Distalen Thrombosen idiopathischer Genese (Unterschenkel)
 Armvenenthrombosen
 Thrombosen der Vena jugularis interna
 Eher 6 Monate (bzw. verlängerte Erhaltungstherapie) bei
 Proximaler Thrombose des Beines bzw. Beckenvenenbeteiligung,
insbesondere bei unklarer Ätiologie
 Lungenembolie, insbesondere bei unklarer Ätiologie
 Relevanter Thrombophilie, danach verlängerte Erhaltungstherapie nach
individuellem Risiko
 Malignomerkrankung
 Bei rezidivierender Thrombose/Lungenembolie
 Verlängerte Erhaltungstherapie über 3-6 Monate hinaus bei fortbestehenden
Risikofaktoren
Komplikationen
1. Rechtsherzversagen
2. Hohe Rezidivgefahr (ohne Antikoagulation ca. 30%)
- Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie als Folge von Rezidiven
bzw. ungenügender Rekanalisation der Lungenarterien
3. Atelektase (ca. 20%)
4. Lungeninfarkt (ca. 10-50%)
-Infarktpneumonie
i. Röntgen-Thorax: Peripheres Infiltrat (typischerweise dreieckig
= Hampton's hump
Definition
Luftansammlung im Pleuraspalt zwischen Lunge (Pleura visceralis) und Brustwand (Pleura parietalis)

Epidemiologie
 Idiopathischer Spontanpneumothorax

 Geschlecht: ♂>>♀ (etwa 6:1)

 Häufigkeitsgipfel: 15 - 35 Jahre

 Konstitution: Asthenischer Körperbau

Ätiologie
Spontanpneumothorax Traumatischer
 Definition: Innerer Pneumothorax, der ohne erkennbare äußere Ursache  Stumpfe Gewalteinwirkung
auftritt. Durch einen Defekt der Pleura visceralis tritt Luft aus dem Inneren (z.B. Autounfall mit Aufprall
der Lunge in den Pleuraspalt über. des Thorax auf das
Lenkrad, Rippenfraktur)
Primär idiopathisch Sekundär  Scharfe Gewalteinwirkung
(pulmonal gesunde Patienten) (pulmonal vorerkrankte Patienten) (z.B. Messerstichverletzung)
 Ätiologie: Ruptur blasiger Epidemiologie: Altersgipfel 60– 65 lebensjahr  Iatrogen (z.B. durch Anlage
Veränderungen im apikalen Ätiologie eines
pleuropulmonalen Bereich  COPD (Rauchen) → Ruptur einer Bulla Subklaviakatheters (ZVK),
 Risikofaktoren  PPneumocystis jirovecii Pneumonie → Bronchoskopie), meist
 Schlanke und Alveolitis, Kavernenbildung mit Ruptur innerer Pneumothorax
hochgewachsene Patienten  Mukoviszidose (zystische Fibrose)
 Altersgipfel 15. - 35. → Bronchiektasen mit obstruktivem
Lebensjahr Emphysem
 Männliches Geschlecht  Pulmonale Langerhans-Zell-
(♂:♀ etwa 6:1) Histiozytose (Histiozytosis X)
 Rauchen (90% der → Zystenbildung mit Ruptur
Betroffenen; bis zu 20-fach  Lungentuberkulose
erhöhtes Risiko;  Aluminose
Risikoanstieg mit  Menstruations-Pneumothorax (sehr
Zigarettenanzahl) selten; z.B. bei Endometriose der Lunge)
 Genetische Prädisposition

1
Klassifikation
Nach Ätiologie  Nach Lokalisation/Anatomie Erscheinungsbild
 Innerer Pneumothorax: Läsion der Lungenoberfläche  Spitzenpneumothorax
 Spontan  Äußerer Pneumothorax: Läsion der Thoraxwand  Mantelpneumothorax
 Traumatischer  Geschlossener Pneumothorax: Keine Verbindung zur  Spannungspneumothorax
 Iatrogener Außenluft  Pneumothorax
 Offener Pneumothorax: Verbindung zur Außenluft mit Mediastinalflattern
 Sonderform: Spannungspneumothorax durch
Ventilmechanismus
Pathophysiologie
Grundlagen

 Die Lunge besitzt aufgrund ihrer elastischen Fasern grundsätzlich das Bestreben sich
zusammenzuziehen → Unterdruck im Pleuraspalt hält die Lunge en altet

 Bei Verlust des Unterdrucks im Pleuraspalt → Die Lunge gibt dem Zug ihrer elastischen Fasern
nach und fällt in sich zusammen

Sonderformen

Spannungspneumothorax Pneumothorax mit Mediastinalflattern


Ventilmechanismus → Lu kann nur in eine Richtung strömen →  Auftreten bei offenem, äußeren
Bei jeder Inspiration strömt mehr Luft in den Pleuraspalt, bei der Pneumothorax
Exspiration kann die Luft jedoch nicht entweichen → Überdruck  Lufteinstrom in den Pleuraspalt während
im Pleuraraum → Druck auf Lunge, Herz und Gefäße Inspiration
→ Behinderung der Lungenfunktion auch auf der Gegenseite  Austritt von Luft während der Exspiration
sowie Behinderung des venösen Rückstroms zum Herzen  Auftreten von Pendelluft
(Stauung der Halsvenen) →Atemnot → Kreislaufversagen
Symptome/Klinik
 Plötzlich einsetzender, stechender, atemabhängiger Schmerz im Brustkorb der betroffenen Seite

 Dyspnoe (Tachypnoe), Tachykardie, ggf. Zyanose

 Bei Trauma: Begleitverletzungen (z.B. Rippenfrakturen)

 Ggf. Hautemphysem

 Auch symptomloser/-armer Verlauf möglich

 Bei Ausbildung eines Spannungspneumothorax

 Starke Dyspnoe, Zyanose, gestaute Halsvenen, Angst, Panik, Unruhe

 Kreislaufdepression, Schocksymptomatik

Ein Spannungspneumothorax (klinische Diagnose) ist lebensbedrohlich und stellt einen akuten Notfall
dar, der sofort behandelt werden muss!

2
Verlaufs- und Sonderformen
Hämatothorax

 Definition: Blutansammlung im Pleuraspalt

 Ätiologie

 Traumatisch: Verletzungen des Brustkorbs (Rippen-/Rippenserienfraktur, Stichverletzungen,


etc.)

 Iatrogen (durch Pleurapunktion, ZVK-Anlage, etc.)

 Symptome/Klinik

 Dyspnoe

 Thorakale Schmerzen

 Kreislaufinstabilität

 Diagnostik

 Körperliche Untersuchung:Abgeschwächtes/fehlendes Atemgeräusch, gedämpfter Klopfschall

 Sonographie: Nachweis selbst geringer Mengen Blut bzw. Flüssigkeit

 Röntgen-Thorax: Verschattung , ggf. Begleitverletzungen (Rippenfraktur, Pneumothorax, etc.)

 Therapie

 Thoraxdrainage (s. auch unten unter "Therapie")

 Ggf. operative Blutungsstillung

Diagnostik
Klinische Untersuchung

 Betroffene Thoraxhälfte:

 Hypersonorer Klopfschall

 Fehlendes oder abgeschwächtes Atemgeräusch

 Kein Stimmfremitus

 Atemmechanik: Asymmetrische Thoraxexkursion → Betroffene Thoraxhäl e hinkt nach

Spannungspneumothorax: Zusätzlich ggf. Zwerchfelltiefstand, Zyanose, Einflussstauung


(gestaute Halsvenen), Hautemphysem!

Apparative Diagnostik

 Konventionelles Röntgen-Thorax in 2 Ebenen: Häufig wird eine Exspirationsaufnahme

3
durchgeführt, da man sich eine bessere Abgrenzbarkeit insbesondere von kleinen
Pneumothoraces erhofft. Neuere Studien konnten aber keine Überlegenheit einer
Exspirationsaufnahme gegenüber einer Inspirationsaufnahme bei der Detektion eines
Pneumothorax zeigen.

 Drei Zeichen, die für das Vorliegen eines Pneumothorax sprechen

 "Pneulinie"

 Transparenzsprung

 Abbruch der Gefäßzeichnung

 Besonderheiten

 Spitzenpneumothorax: Apikale Ansammlung von Luft → Apikal keine normale


Lungen(Gefäß)Zeichnung

 Mantelpneumothorax: Komplette Ablösung der Pleura von der Thoraxwand → Ein die Lunge
umgebender Saum ohne normale Lungen(Gefäß)Zeichnung

 "Tiefer Randsinus"/"Deep Sulcus Sign":Ipsilateral tiefer, ausladender Recessus phrenicocostalis

 Bei Spannungspneumothorax zusätzlich:

 Zwerchfelltiefstand auf der betroffenen Seite

 Verlagerung des Mediastinums nach kontralateral

 Tracheal-, Gefäß- und Herzverlagerung

 Erweiterung der Interkostalräume

CT-Thorax

 Indiziert vor allem bei Unklarheiten im Röntgen-Thorax

 Verdacht auf eine Lungenerkrankung

 Bullae, die auf einem konventionellen Röntgenbild nicht von


einem Pneumothorax unterschieden werden können

 Klärung einer OP-Indikation

 Beurteilung der Rezidivwahrscheinlichkeit eines Pneumothorax


(in bis zu 50% derSpontanpneumothorax-Fälle kommt es zum Rezidiv)

 Hohe Sensitivität, da sich die viszerale Pleuralinie eindeutig gegen den luftgefüllten Pleuraraum
abgrenzen lässt.

Differentialdiagnosen
Differentialdiagnosen des akuten Thoraxschmerzes:

4
 Angina pectoris - Aortendissektion - Lungenembolie

 Pleuritis - Pneumonie

 Ösophageale Ursachen

 Abdominelle Ursachen (Magenperforation u.a.)

Therapie
Erstmaßnahmen

 Sofortige O2-Gabe (4-6 L/min) über eine Nasensonde bzw. eine Maske mit Reservoir

 Oberkörperhochlagerung zur Verbesserung des pulmonalen Gasaustausches

Konservativer Therapieversuch

 Indikation: Kleiner Mantel-/Spitzenpneumothorax (<2-3cm breiter Saum)

 Durchführung

 Symptomatische Therapie - Röntgen-Thorax-Kontrollen

 Verlauf: Selbstständige Resorption der Luft häufig

Thoraxdrainage

 Indikation: Größerer Pneumothorax, Hämatothorax, Serothorax

 Mögliche Zugangswege

 Bülau-Drainage: 4.ICR (Höhe der Mamille) zwischen vorderer und mittlerer Axillarlinie(Safe
Triangle)

 Monaldi-Drainage: 2. ICR Medioklavikularlinie

 Vordere Axillarlinie im 5. oder 6. ICR

 Durchführung

 Lokalanästhesie

 Hautinzision und stumpfe Präparation am Oberrand der unteren Rippe des entsprechenden ICR →
Tunnelung nach kranial → Eröffnung der Pleura parietalis ca. 1-2 ICR höher als Hautinzision

 Einführen der Drainage und Platzierung abhängig von Defekt

 Luft → Apikal nahe der parietalen Pleurakuppel

 Flüssigkeitsansammlung (Blut, Erguss) → Kaudal

 Fixierung des Drainageschlauches an der Thoraxwand

 Anlage eines Sogs mit einem Unterdruck von -20 bis -25 cmH2O über 3 bis 5 Tage bzw. bis Sistieren
der Luftleckage

5
 Ggf. Wasserschloss (verhindert über einen Ventilmechanismus das Eindringen von Luft in den
Pleuraraum)

Operative Versorgung

 Indikation

 Spontanpneumothorax-Rezidiv

 Nachgewiesene Bullae

 Spannungspneumothorax (auch Erstereignis)

 Persistierende Fistelung mit Luftleck trotz Drainagebehandlung

 Dislozierte Rippenfraktur

 Zugangswege

 Videoassistierte Thorakoskopie (VATS)

 Evtl. Thorakotomie

 Mögliche Maßnahmen

 Übernähung der Leckagestelle oder ggf. Resektion der blasentragenden Lungenareale


(Lungenspitzenresektion)

 Pleurodese

 Chemisch/medikamentös (Instillation in den Pleuraspalt):Talkum,Bleomycin, Tetrazyklin

 Mechanisch/operativ: Pleuraabrasio, partielle (apikale) parietale Pleurektomie

 Prognose: Gut: Deutliche Verringerung der Rezidivquote

Sonderformen

 Offener äußerer Pneumothorax

 Intubation und Beatmung - Lockerer Verband über die Wunde - Operation

 Spannungspneumothorax

 Außerhalb der Klinik

 Notentlastung durch Pleurapunktion → Ggf. Handschuhfingerventil

 Durchführung: 2.-3. ICR, Medioklavikularlinie, z.B. mit großkalibriger


Hohlnadel/Venenverweilkanüle/Kanüle

 In der Klinik : Thoraxdrainage (s.o.) und Operation

Ein Spannungspneumothorax ist ein absoluter Notfall, der sofort therapiert werden muss!

6
Komplikationen
 Komplikationen durch Pneumothorax

 Totalkollaps der Lunge → Respiratorische Insuffizienz

 Spannungspneumothorax → Kardiale Insuffizienz

 Mediastinalflattern bei offenem Pneumothorax → Hämodynamische Instabilität

 Hämatothorax bei Trauma - Rezidive

 Komplikationen nach Drainage/Operation

 Fortbestehen des Luftlecks bei persistierender Fistelung

 Verletzung von Interkostalnerven und -gefäßen

 Keimverschleppung/Infektion

7
Chronisch obstruktive
Lungenerkrankung (COPD)
Definition
 Chronische Bronchitis (nach der WHO): Husten und Auswurf (produktiver Husten) in 2
aufeinanderfolgenden Jahren für jeweils mindestens 3 Monate

 COPD (chronic obstructive pulmonary disease, chronisch obstruktive Lungenerkrankung):


chronische progredienter , nicht vollständig reversible Obstruktion der Atemwege auf dem
Boden von chronische Bronchitis und Lungen Emphysem

 Lungenemphysem: Irreversible Erweiterung der Lufträume distal von Bronchioli terminales


infolge Destruktion ihrer Wand.

Epidemiologie
 Geschlecht: ♂>♀ - Weltweit 4. häufigste Todesursache

Ätiologie
Exogene Faktoren Endogene Faktoren
 Nikotinabusus (90%)  α1-Antitrypsin-Mangel
 Ab ca. 20-30 pack-years ist bei 80-90% der Raucher mit der Entstehung einer  Antikörpermangelsyndrome
chronischen Bronchitis zu rechnen, die in eine COPD übergehen kann (z.B. IgA-Mangel)
Der tägliche Konsum in Päckchen (20 Zigaretten) wird mit der Anzahl der Raucherjahre
multipliziert. Bsp.: Raucht ein . Patient seit 10 Jahren täglich 40
Zigaretten, hat er 20 pack years angesammelt
 Rezidivierende bronchopulmonale Infekte beschleunigen die Progression der
Erkrankung
 Luftverschmutzung
 Bspw. Bergmannbronchitis als Berufserkrankung bei Steinkohleabbau
Klassifikation Klassifikation zur Bestimmung des COPD-Schweregrades

Der Klassifikation liegt eine Lungenfunktionstestung mit Messung


des TiffeneauIndex und FEV1(Einsekundenkapazität) zugrunde; die Symptome sind für die Klassifikation
nicht entscheidend

Schweregrad Tiffeneau-Index FEV1 % vom Soll


FEV1/FCV
COPD Grad I <70% ≥80%
COPD Grad II 50-79%
COPD Grad III 30-49%
COPD Grad IV <30%*

1
* oder <50% und chronisch respiratorische Insuffizienz mit pO2 <60mm Hg und/oder pCO2 >50mm Hg
bei Raumluft

Der Schweregrad der COPD wird nicht während der akuten Exazerbation bestimmt!

Neue Leitlinien (2011) der Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD)

Die neuen Empfehlungen (siehe Tipps & Links) beruhen nicht nur auf der FEV 1-basierten
Schweregradeinteilung, sondern berücksichtigen zusätzlich die Symptomschwere anhand von speziellen
Fragebögen und die Anzahl der vorausgegangenen Exazerbationen. Nach der neuen Klassifikation
ergeben sich vier Patientengruppen:

Patientengruppe nach GOLDs Schweregrad Exazerbationen/Jahr Klinische Symptomatik


GOLD A COPD I-II ≤1 Wenig symptomatisch
GOLD B Stärker symptomatisch
GOLD C COPD III-IV ≥2 Wenig symptomatisch
GOLD D Stärker symptomatisch
Emphysem
 Zentrilobuläres (zentroazinäres) Lungenemphysem: Häufig; klassischer rauchender COPD-Patient;
bevorzugt im Oberlappen lokalisiert

 Panlobuläres (panazinäres) Lungenemphysem: Selten; insb. bei α1-Antitrypsin-Mangel; bevorzugt im


Unterlappen lokalisiert

 Weitere Klassifizierungen bzw. Typen

 Narbenemphysem: Chronische Entzündung mit knotiger Narbenbildung bei Quarzstaubbelastung

 Großbullöses Emphysem: Große Bullae (angeboren oder erworben) mit verdrängendem Effekt;
Rupturgefahr, die zu einem Pneumothorax führen kann; je nach Ausprägung muss die Resektion
der Bullae erwogen werden

 Altersemphysem: Altersbedingte Abnahme der Lungenelastizität, die zu einer


emphysematischen Lunge führt; ohne echten Krankheitswert

Pathophysiologie
 Durch inhalative Noxen kommt es zur chronischen Entzündung der kleinen Atemwege (Bronchiolen)
→ Fibrosierung, Parenchymverlust (unter anderem Zerstörung des Flimmerepithels) der Atemwege,
bronchiale Instabilität und vermehrte Schleimproduktion → (forcierte) Exspira on führt zum
Bronchialkollaps = FEV1↓ → Chronisch progrediente Obstruktion

 Die Kombination zweier Faktoren begünstigt den Parenchymverlust der Alveolen

 1. Die gestörte Exspiration führt zur Lungenüberblähung

 2. Nikotinabusus und bronchopulmonale Infekte verschieben das Proteasen-/Proteaseninhibitor-


Gleichgewicht zugunsten der proteolytischen Proteasen

 Konsequenz: Residualvolumen↑ + Intrathorakales Gasvolumen↑ + Atemzugvolumen↓ →


Emphysem

2
Symptome/Klinik
Spezifische Symptome

 Leitsymptome

 Chronischer Husten und Auswurf

 Typisch ist das morgendliche Abhusten von Sputum

 Belastungsdyspnoe

Leitsymptome: "AHA" = Auswurf, Husten, Atemnot


 Lippen- und Fingernagelzyanose durch Hypoxämie

 Zeichen der Rechtsherzversagen bei fortgeschrittenem Cor pulmonale

 Unterschenkelödeme

 Gestaute Halsvenen

sPink-Puffer (Emphysemtyp) und Blue-Bloater (Bronchitistyp)

"Idealisierte" Erscheinungsbilder, da sich klinisch in der Regel ein Mischbild zeigt!

Pink-Puffer Blue-Bloater
Pathophysiologie  Emphysem steht im Vordergrund  Obstruktion steht im Vordergrund
Lungenfunktion  Intrathorakales Gasvolumen↑  FEV1↓
 Residualvolumen↑
BGA  Respiratorische  Respiratorische
Partialinsuffizienz (pO2↓) Globalinsuffizienz (pO2↓+pCO2↑)
Klinik  Dyspnoe  Zyanose
 Trockener Husten  Produktiver Husten
 Pulmonale Kachexie  Assoziationen: Adipositas,
obstruktives Schlaf-Apnoe-Syndrom
Blue steht für Zyanose und blaoter steht für Ödeme (RHV)

Diagnostik
Körperliche Untersuchung

 Auskultation

 Trockenes Atemgeräusch

 Verlängertes Exspirium

 Giemen

 Abgeschwächtes Atemgeräusch

3
 Eventuell "silent lung" (silent chest)

 Bei Infiltrat: Feuchte Rasselgeräusche

 Perkussion

 Hypersonor

 Tiefstehendes, wenig verschiebliches Zwerchfell

 Relativ verkleinerte Herzdämpfung

Blutuntersuchung
 Entzündungsparameter bei begleitendem Infekt

 Blutgasanalyse (auch als Verlaufskontrolle während des stationären Aufenthalts)

 pO2↓= Respiratorische Partialinsuffizienz (die Hypoxämie ist im Wesentlichen durch


eine ventilatorische Verteilungsstörung bedingt, die eine Folge der obstruierten
Atemwege ist.)

 pO2↓ und pCO2↑= Respiratorische Globalinsuffizienz

 Blutkulturen bei Fieber

 α1-Antitrypsinspiegel bei allen Patienten <50 Jahren bestimmen → Zum Ausschluss eines α 1-
Antitrypsin-Mangels

Apparative Diagnostik
 Pulsoxymetrie: Bei Sauerstoffsättigung (SaO2) <94% ist eine BGA indiziert

 Lungenfunktionstestung: FEV1↓, Residualvolumen↑, intrathorakales


Gasvolumen↑,Diffusionskapazität↓

 Kein wesentlicher Anstieg von FEV1 nach Gabe von


Bronchodilatatoren (Bronchospasmolysetest)

 Zur Diagnosesicherung (siehe Klassifikation), bei Exazerbation nicht aussagekräftig

 Konventionelles Röntgen-Thorax

 Ausschluss eines Infiltrates

 Zeichen eines Lungenemphysems

 Bild eines Fassthorax

 Horizontal verlaufende Rippen, weite Interkostalräume

 Zwerchfell tief stehend und abgeflacht

 Strahlentransparente Lunge mit Rarefizierung der peripheren Gefäße

4
 Durch emphysematisch verändertes Lungengewebe vergrößerter Retrosternalraum im
Seitenbild

 Zeichen eines Cor pulmonale

 Erweiterte Pulmonalarterien

Interventionell

 Bronchoskopie: Bei schwerer infektbedingter akuter Exazerbation einer COPD zur


Erregerdiagnostik

Differentialdiagnosen
Asthma bronchiale COPD
Erstdiagnose Häufig Kindes- und Jugendalter Meist in der 2. Lebenshälfte
Ätiologie Allergisch und nichtallergisch (Analgetika- Fast ausschließlich Raucher
induziert, infektiös, chemisch-toxisch)
Klinik Episodisch: Symptomfreie Phasen, Chronisch progredient: Schleichender Beginn
anfallsartiger Beginn über Jahre
Obstruktion Reversibel Persistierend
Medikamentöse Gutes Ansprechen von inhalativen Gutes Ansprechen
Besonderheit Glukokortikoiden in der Langzeittherapie vonParasympathikolytika (z.B.Ipratropiumbromid)
 Bronchialkarzinom

 Asthma cardiale

 (Spannungs-)Pneumothorax

 Lungenembolie

5
Therapie
Allgemein
 Nikotinkarenz

 Impfungen: Pneumokokken (alle 5 Jahre), Influenzaviren (jährlich)

 Patientenschulung: Atemtraining, bspw. Lippenbremse

 Sole-Inhalation (Kochsalzlösung), Drainagelagerung

 Körperliche Aktivität

Medikamentös
Stufentherapie nach den Empfehlungen der GOLD (Global Initiative for Obstructive Lung Disease) von 2014

Schweregrad Therapie der 1. Wahl Alternative Bedarfsmedikation


GOLD A  Keine Dauertherapie  Monotherapie wie Schweregrad B SA-β2 und/oder
GOLD B  Monotherapie  2er-Kombination: LA-
 LA-Parasympatholytika Parasympatholytika und LA-β2 SA-Parasympatholytika
oder
 LA-β2
GOLD C  2er-Kombination mit ICS  2er-Kombination ohne ICS (Wahl aus
 ICS und LA-β2 oder LA-Parasympatholytika, LA-β2 und
 ICS und LA- PDE-4-Hemmer)
Parasympatholytika
GOLD D  3er-Kombination: 2er-Kombination ohne ICS (Wahl aus

ICS + LA-β2 + LA- LA-Parasympatholytika, LA-β2 und
Parasympatholytika PDE-4-Hemmer) oder
 3er-Kombination mit PDE-4-
Hemmer anstatt LA-
Parasympatholytika
 Weitere Option in allen Stadien (zusätzlich oder optional): Theophyllin
 Leitsubstanzen
 SA-β2: Inhalative kurzwirksame β2-
Sympathomimetika: Salbutamol, Fenoterol
 SA-Parasympatholytika: Inhalative
kurzwirksame Parasympatholytika: Ipratropiumbromid
 LA-β2: Inhalative langwirksame β2-
Sympathomimetika: Salmeterol, Formoterol
 LA-Parasympatholytika: Inhalative
langwirksame Parasympatholytika: Tiotropiumbromid
 ICS "inhaled corticosteroids"):
Inhalative Glukokortikoide: Budesonid, Fluticason, Beclometason
PDE-4-Hemmer: Phosphodiesterase-4-Hemmer: Roflumilast

6
 Theophyllin
 Wirkung: Wahrscheinlich über unspezifische Phosphodiesterase-(PDE-)Hemmung
und Adenosin-Rezeptor-Blockade

 Indikation

 Alternativmedikament in der Therapie der COPD sowie bei Asthma bronchiale

 Therapie des obstruktiven Notfalls

 Nebenwirkungen (sehr geringe therapeutische Breite und individuell unterschiedliche


Eliminationszeit von Theophyllin→ drug monitoring durch Plasmaspiegelbestimmung
notwendig)

 ZNS

 Tremor

 Unruhe und Schlaflosigkeit

 Psychotische Veränderungen

 Herz-Kreislauf: Tachykarde Herzrhythmusstörungen

 Vegetativ

 Gesteigerte Diurese

 Übelkeit, gastrointestinale Nebenwirkungen

 Generalisierte Krämpfe

 Kontraindikationen

 Vor allem kardiale Schädigung (frischer Herzinfarkt, Tachyarrhythmie, HOCM)

Stufentherapie nach Empfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie, 2007

Schweregrad Therapie
COPD Grad I Bei Bedarf: Inhalatives β2-Sympathomimetikum (z.B. Salbutamol) u./o.
Parasympathikolytikum (z.B. Ipratropiumbromid)
COPD Grad II Zusätzlich: Inhalative Dauertherapie mit langwirksamen β2-
Sympathomimetika (z.B. Formoterol) u./o. Parasympathikolytika (z.B. Tiotropiumbromid)
COPD Grad III Zusätzlich: Versuch mit inhalativen Glukokortikoiden (z.B. Budesonid), Medikament der
Reserve: Theophyllin, evtl. PDE-4-Hemmer
COPD Grad IV Zusätzlich O2-Langzeittherapie bei respiratorischer Insuffizienz, PDE-4-Hemmer,
evtl.Lungenvolumen reduzierende Operation

7
Komplikationen
Akute Exazerbationen (AECOPD) Spätkomplikationen
 Ätiologie: 80% infektbedingt (v.a. in Winter und Herbst) → Häufige  Dauerhafte respiratorische Partial-
Erreger sind Haemophilus influenzae und Streptococcus (pO2 in Ruhe <60mmHg) bis
pneumoniae oder Viren Globalinsuffizienz (zusätzlich
 Klinik pCO2>45mmHg)
 Zunehmende Atemnot mit respiratorischer Insuffizienz  Heimsauerstofftherapie (mindestens
 Zentrale Zyanose 16 Stunden täglich)
 Diagnostik: siehe Pneumonie Indikationen einer
 Therapie: Je nach klinischer Ausprägung Sauerstofflangzeittherapie: Patient
 Sitzende Lagerung mit COPD Grad IV und schwerer
 Antibiotische Behandlung: Bei purulentem Sputum und respiratorischer Insuffizienz, der trotz
Hinweis auf bakterielle Infektion (z.B. Aminopenicillin) optimaler Medikation dauerhaft pO2-
 Inhalative Therapie Werte <55mmHg aufweist
 β2-Sympathikomimetika (z.B. Salbutamol)  Voraussetzung für eine sinnvolle
 Parasympathikolytika (z.B. Ipratropiumbromid) Verordnung ist, dass der
 Intravenöse Applikation pO2 durch die Sauerstofftherapie
 Ausreichende Flüssigkeitsgabe ansteigt und das pCO2 60-70
 Ggf. Glukokortikoide (für 10-14 Tage) mmHg nicht überschreitet
 Ggf. Morphin in kleinen Mengen zur Beruhigung  Alveoläre Hypoventilation → Führt zur
 Ggf. β2-Sympathikomimetika hypoxischen pulmonalen
 Sauerstoffgabe Vasokonstriktion = Euler-Liljestrand-
 Über eine Nasenbrille → Nicht langfristig mehr als 1-2 Mechanismus → Pulmonale
Liter pro Minute über die Nasenbrille geben, Hypertonie → Cor pulmonale
aufgrund der Gefahr der schweren Hyperkapnie  Pulmonale Kachexie
 Bei zunehmender respiratorischer Insuffizienz:  Sekundärer Spontanpneumothorax durch
Nichtinvasive Beatmung (NIV); als Ultima Ratio Ruptur einer Bulla (insb. bei bullösem
invasive Beatmung Emphysem)
Prognose
 Patienten mit anhaltendem Nikotinabusus erleiden eine zunehmende und irreversible
Funktionseinschränkung der Lunge mit stark eingeschränkter Lebenserwartung

 Im Endstadium der Erkrankung kommt es zu körperlichem Verfall mit wiederholten, sehr


leidvollen 'Erstickungszuständen'

8
Asthma Bronchiale
Def :
Anfallartige reversible Atemweg Obstruktion in Folge von Entzündung und Hyperaktivität der Atemwege

Epidemiologie
 Geschlecht: ♂≈♀

 Alter

 Allergisches Asthma: Meist im Kindesalter

 Nicht allergisches Asthma: Jenseits des 40. Lebensjahres

Ätiologie
 Generell mögliche Auslöser eines Asthmaanfalls

 Kalte Luft

 Körperliche Anstrengung → Anstrengungsasthma

 Medikamente: ASS, Betablocker

 Psychogene Auslösung durch Konditionierung

 Allergisches Asthma bronchiale (extrinsisches Asthma)

 Bedeutendster Risikofaktor: Atopie mit genetischer Disposition ist der bedeutendste Risikofaktor

 Durch Stoffe in der Umwelt

 Saisonal: Z.B. Pollen

 Nicht saisonal: Hausstaubmilben, Tierhaare , Schimmelpilze

 Durch Stoffe in der Arbeitswelt, z.B. Mehlstaub (Bäckerasthma als Berufskrankheit)

 Nicht-allergisches Asthma bronchiale (intrinsisches Asthma)

 Pseudoallergisch: Durch ASS oder andere NSAR induziertes Analgetika-Asthma

 Infektiös

 Chemisch-toxisch: Z.B. Lösungsmittel, Luftschadstoffe (Schwefeldioxid, Ozon, Tabakrauch, offenes


Kaminfeuer, etc.)

Eine Tabakrauchexposition erhöht das Asthmarisiko im Kindesalter!

1
Pathophysiologie
 Allergisches Asthma (extrinsisches Asthma)

 IgE-vermittelte allergische Reaktion vom Soforttyp auf ein spezifisches Agens mit Mastzelldegranulation
und Histaminfreisetzung nach einer vorangegangenen Sensibilisierungsphase

 Pseudoallergisches Analgetika-Asthma (intrinsisches Asthma)

 Erhöhte Aktivität der Leukotrien-C4-Synthase durch Hemmung der Cyclooxygenase (COX)

 Gemeinsame pathogenetische Folgen

 Bronchiale Hyperreaktivität

 Bronchiale Entzündung mit Hinweisen auf allergische Genese (Verdickung der Basalmembran, Nachweis
eosinophiler Granulozyten, etc.)

 Endobronchiale Obstruktion durch

 Bronchospasmus

 Schleimhautödem und entzündliche Schleimhautinfiltration mit Hyperplasie der Becherzellen

 Remodeling der Bronchialwände: Hypertrophie der glatten Muskulatur

 Vermehrte Schleimproduktion

Symptome/Klinik
Leitsymptome

 Anfallsartig auftretende Luftnot mit exspiratorischem Stridor

 Trockener Husten

 Angst zu ersticken

 Zeitpunkt: Besonders nachts

 Chronischer Husten

 Im weiteren Verlauf über Jahre: "Annäherung" an eine chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD)


mit vermehrter Infektneigung und Ausbildung eines Emphysems

2
Diagnostik
Klinische Untersuchung

 Auskultation

 Verlängertes Exspirium mit Giemen und Brummen (trockene Rasselgeräusche)

 Abgeschwächtes Atemgeräusch, eventuell "silent lung"

 Tachypnoe

 Perkussion

 Hypersonorer Klopfschall

 Tiefstehendes, wenig verschiebliches Zwerchfell

Blutuntersuchung

 Bei allergischem Asthma

 Hauttest: Prick-Test oder Intrakutantest (Intradermale Injektion der Testlösungen an Rücken oder
Unterarminnenseite)

 Antikörpertestung, Gesamt-IgE-Erhöhung, spezifische IgE-AK (durch Radio-Allergo-Sorbent-Test = RAST )

 Eventuell Eosinophilie

 Nach längerem Verlauf ist eine Allergietestung wegen mangelnder Konsequenz nicht mehr sinnvoll, da
die Auslöser eines Asthmanfalls zunehmend unspezifischer werden und nicht mehr auf bestimmte
Allergene zurückzuführen sind

 Bei infektbedingtem Asthma: Entzündungsparameter

 Blutgasanalyse

 pO2↓= respiratorische Partialinsuffizienz

 pO2↓ und pCO2↑= respiratorische Globalinsuffizienz

Apparative Diagnostik

 Pulsoxymetrie: Bei Sauerstoffsättigung (SpO2) <94% ist eine BGA indiziert

 Lungenfunktionstestung: Obstruktive Ventilationsstörung mit Erhöhung des Atemwegswiderstandes


→ FEV1↓, Tiffeneau-Index↓

 Obstruktion ist durch Bronchodilatatoren reversibel → Diagnos scher Nachweis mi els


Bronchospasmolysetest

 Methacholin-Provokationstest: Nachweis eines hyperreagiblen Bronchialsystems

 Röntgen-Thorax: Zeichen der Lungenüberblähung

 Tiefstehendes, abgeflachtes Zwerchfell

 Verbreiterte Interkostalräume- Fassthorax

3
Klassifikation der Asthmaschweregrade bei Erstdiagnose
Asthmaschweregrad Symptomatik bei Erstdiagnose Lungenfunktion
Am Tag In der Nacht Am Tag In der Nacht
I = Intermittierend <1× pro Woche ≤2× pro I = Intermittierend <1× pro Woche ≤2× pro Monat
Monat
II = Geringgradig- <1× pro Tag; >1× >2× pro II = Geringgradig- <1× pro Tag; >2× pro Monat
persistierend pro Woche Monat persistierend >1× pro Woche
III = Mittelgradig- Täglich, mit Bedarf >1× pro III = Mittelgradig- Täglich, mit >1× pro
persistierend an Beta-2- Woche persistierend Bedarf an Woche
Sympathikomimetik Beta-2-
a Sympathikomi
metika
IV = Schwergradig- Täglich mit hoher Häufig IV = Schwergradig- Täglich mit Häufig
persistierend Intensität persistierend hoher
Intensität
Klassifikation der Asthmakontrolle
Grad der Symptome Einschränkung Nächtliche Notwendig Lungenfunktion Exazerbatio
Asthmakontrolle tagsüber von Symptome keit von n
Alltagsaktivitäten oder Bedarfsme
FEV1/Soll PEF/pers
nächtliches dikation
önlicher
Erwachen oder
Bestwert
Notfallbeh
andlung
Kontrolliertes ≤2× pro nein nein ≤2× pro normal nein
Asthma Woche Woche
(Alles erfüllt)
Teilweise >2× pro ja ja >2× pro <80% eine Teilweise
kontrolliertes Woche Woche oder kontrolliert
Asthma mehrere es Asthma
(von 1 bis 2) pro Jahr (von 1 bis 2)
Unkontrolliertes Bei Erfüllen von ≥3 Kriterien des "teilweise kontrollierten Asthmas" innerhalb einer 1× pro
Asthma Woche Woche
Differentialdiagnosen
Asthma bronchiale COPD
Erstdiagnose Häufig Kindes- und Jugendalter Meist in der 2. Lebenshälfte (ab dem 40. LJ)
Ätiologie Allergisch und nichtallergisch (Analgetika- Fast ausschließlich Raucher
induziert, infektiös, chemisch-toxisch)
Klinik Episodisch: Symptomfreie Phasen, anfallsartiger Schleichender Beginn und chronische
Beginn Progredienz über Jahre
Obstruktion Reversibel Persistierend
Medikamentöse Gutes Ansprechen von inhalativen Glukokortikoiden in Gutes Ansprechen von
Besonderheit der Langzeittherapie Parasympathikolytika (z.B.
Ipratropiumbromid)
 Asthma cardiale: Atemnot durch Linksherzinsuffizienz und pulmonalvenöse Stauung

Plötzlich einsetzende Atemnot bei Lungenembolie - Plötzlich einsetzende Atemnot bei (Spannungs-)Pneumothorax

Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

4
Therapie
Kausal

 Meidung auslösender Substanzen

 Auslösendes Agens (z.B. Pollen) bei allergischem Asthma

 ASS bzw. NSAR bei Analgetikaasthma

 Versuch der frühen Hyposensibilisierung bei allergischem Asthma

 Frühe, konsequente Therapie der Infekte bei infektassoziiertem Asthma

Symptomatisch

 Therapieschema: Eine Eskalation der medikamentösen Therapie in eine nächst höhere Stufe erfolgt durch klinische
Beurteilung des Erfolgs mit dem Ziel der Anfallsfreiheit. Eine objektive Beurteilung gelingt unter anderem
durch Eigenmesswerte der Patienten mithilfe des Peak-Flow-Meters, das den peak expiratory flow (PEF) misst

 Durch die Eigenmessung des Patienten können weiterhin Exazerbationen vermieden werden, da sich bereits
vor subjektiven Beschwerden ein Abfall der Peak-Flow-Werte als Warnsignal einer unzureichenden Kontrolle
des Asthmas zeigen kann.

 Bei respiratorischer Partialinsuffizienz im Endstadium: Evtl. O2- Langzeittherapie

Medikamentöse Langzeittherapie - Stufenschema (GINA, Global Initiative for Asthma-Leitlinie 2015)


Stufe 1 Stufe 2 Stufe 3 Stufe 4 Stufe 5 Leitsubstanz
Orale Prednisolon
Glukokortikoide
→ niedrigst-
wirksame Dosis
1
(LSW β2- LSW β2-Mimetika* Langwirksame β2- Salmeterol
Mimetika)*1 Mimetika*1 Formoterol
Inhalative Inhalative Inhalative InhalativeGlukoko Budesonid
Glukokortikoide Glukokortikoide Glukokortikoide → rtikoide → Beclometaso
→ niedrige → niedrige bis mittlere bis hohe mittlere bis hohe n
Dosis mittlere Dosis Dosis Dosis
Akutthe Inhalativ Inhalativekurzwi Inhalativekurzwirk Inhalativekurzwirksa Inhalativekurzwirk Salbutamol
rapie ekurzwir rksame β2- same β2- me β2- same β2- Fenoterol
bei ksame β2 Sympathikomim Sympathikomimet Sympathikomimetika Sympathikomime Terbutalin
Bedar Sympathi etika ika
komimeti
*1 Sind keine Monotherapeutika und werden nur in Kombination mit inhalativen Glukokortikoiden eingesetzt; wirken gut
zur Prophylaxe der nächtlichen Asthmasymptomatik
 Leukotrien-Rezeptor-Antagonisten (Montelukast ) und Theophyllin: Eventuell zusätzlich in Stufe 3-5
 Montelukast kann in begründeten Fällen in Stufe 2 alternativ zu inhalativen Glukokortikoiden gegeben
werden
 Bei Kindern ist Montelukast langwirksamen β2-Sympathikomimetika vorzuziehen
 Tiotropiumbromid: Eventuell zusätzlich in Stufe 4-5 bei Patienten ≥18 Jahren
Biologicals (eingesetzt wird der Anti-IgE-Antikörper Omalizumab): Ggf. zusätzlich in Stufe 5 bei allergischem Asthma

5
Komplikationen
Akuter Asthmaanfall

 Definition: Akute, reversible Obstruktion der unteren Atemwege, die unter Umständen ein lebensbedrohliches
Ausmaß annehmen kann

Ablauf Schwere des Asthmaanfalls


Leicht bis mittelschwer Schwer Lebensbedrohlich
Klinische Zeichen  Sprechen unbeeinträchtigt  Sprechen durch  Kein Atemgeräusch, frustrane
und/oder  Atemfrequenz: <25/min Dyspnoe Atemarbeit
diagnostische  HF <110/min beeinträchtigt  Zyanose
Parameter  PEF >50% des Solls  Atemfrequenz:  Bradykardie oder Hypotension
>25/min Erschöpfung, Somnolenz, Koma
 HF >110/min  SaO2 <92%
 PEF <50% des Solls  PEF <33% des Solls
Initialtherapie  Atemerleichternde Körperstellung einnehmen
 Inhalative kurzwirksame β2-Sympathikomimetika, z.B. Salbutamol, ggf. zusätzlich auch als
intravenöse Therapie
 Glukokortikoide oral
Ziel: Normalisierung von AF und HF, PEF >70%
Versorgung Ambulante Versorgung Stationäre Aufnahme Umgehende stationäre Aufnahme
erwägen
Zusätzliche  Sauerstoffgabe → Ziel SaO2: ≥92%
Initialtherapie Ipratropiumbromid inhalativ Glukokortikoide i.v
Ansprechen auf  Bei unzureichendem  Trotz intensiver medikamentöser Therapie keine
Therapie und ggf. Ansprechen → Besserung → Intensivmedizinische Überwachung
weitere Maßnahmen Stationäre Aufnahme  Ggf. Versuch mit Theophyllin i.v.
 Ggf. Versuch mit Magnesiumsulfat i.v.
 Ggf. Intubation und invasive Beatmung
CAVE: Bei jedweder Form eines Asthmaanfalls dürfen keine Beta-Blocker gegeben werden!
MERKE: Jeder Patient mit einem schweren bis lebensbedrohlichen Asthmaanfall sollte unter Notarztbegleitung ins
Krankenhaus gebracht werden!
Komplikation des akuten Asthmaanfalls
Status asthmaticus: Der Status asthmaticus ist ein klinisch nicht eindeutig definierter Begriff. Er beschreibt einen vital
bedrohlichen Asthmaanfall mit Ortho- und Tachypnoe, Tachykardie und Zyanose, der nicht auf eine eigentlich
ausreichend dosierte Inhalation von β2-Sympathomimetikaanspricht.

Besondere Patientengruppen
 Schwangere

 Gleiche Stufentherapie wie für alle anderen Patienten

 Bevorzugt inhalative Therapien

 Cromoglicinsäure empfehlenswert, Montelukast nur nach strenger Indikationsstellung

 Kinder

 Inhalative Glukokortikoide haben auch bei Kindern einen sehr hohen Stellenwert

Montelukast und Cromoglicinsäure(Mastzellstabilisator)sind gegenüber langwirksamen β2-Sympathikomimetika zu


bevorzugen

6
Akute Bronchitis
Definition : Akute Entzündung der Atemwege
Ätiologie
 Viral (90%): Vor allem Adeno-, Rhino-, Influenza- und Parainfluenzaviren

 Bakteriell: Mykoplasmen, Chlamydien

Symptome/Klinik
 Husten mit spärlichem, zähem Auswurf (weiß-glasig) und Bei bakterieller Sekundärinfektion: Eitrig-
gelber Auswurf

 Fieber

 Kopf- und Gliederschmerzen

Diagnostik
 Auskultation

 Mittel- bis grobblasige, nicht klingende Rasselgeräusche

 Bei Obstruktion: Brummen und Giemen (trockene Atemgeräusche)

 Blutuntersuchung

 Leukozyten

 Viral: -/↓

 Bakteriell:↑

 Blutgasanalyse

Therapie
 Ausreichende Flüssigkeitszufuhr (wichtigste Maßnahme)

 Prophylaktische AB

 Antitussiva nur bei quälendem Hustenreiz

 Expektoranzien

 Wirkmechanismen

 Sekretolytika (Ambroxol) → Bewirkt die Sekre on eines weniger zähen Schleims

 Mukolytika (N-Acetylcystein, ACC, NAC) → vermindert viskosität

 Sekretomotorika: β2-Mimetika und Theophyllin führen zu einer stärkeren Ziliaraktivität, wodurch der
Abtransport von Schleim gesteigert wird

Komplikationen
 Bronchopneumonie

 Sekundärinfektion durch Bakterien


Pleuraerguss
Definition

ist eine Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle zwischen Lunge und Brustwand.

Ätiologie Prinzipiell wird beim Pleuraerguss unterschieden zwischen:

 Transsudat: Durch eine Erhöhung des hydrostatischen Druckes in den Kapillaren (z.B. bei
Lungenstauung) oder durch eine Erniedrigung des kolloidosmotischen Druckes in den Gefäßen (z.B.
Leberzirrhose) steigt der Filtrationsdruck über der Kapillare und es tritt vermehrt Flüssigkeit aus.
 Exsudat: Durch eine Entzündung oder Tumorerkrankung treten vermehrt Blutbestandteile in den
Pleuraspalt aus.

Differentialdiagnose PleurapunktatUntersuchungen des Punktats

-Mikrobiologie
- Klinische Chemie
- Pathologie

Transsudat Exsudat
Häufige Ursachen  Herzinsuffizienz  Pneumonie
 Leberzirrhose  Malignom
 Nephrotisches Syndrom  Tuberkulose
 Lungenembolie  Lungenembolie
Pleura-Eiweiß <30 g/l >30 g/l
Pleura-Eiweiß /Serum-Eiweiß <0,5 >0,5
LDH <200 U/l >200 U/l
LDH-Pleuraerguss/LDH-Serum <0,6 >0,6 (bei malignem Erguss oft >1)
Spezifisches Gewicht <1,016 >1,016
Light-Kriterien Trifft mindestens eines dieser Kriterien zu, handelt es sich um ein Exsudat * * *
Pleura-Gesamteiweiß/Serum-Gesamteiweiß >0,5
Pleura-LDH/Serum-LDH >0,6
Pleura-LDH >200 U/L
Charakteristische Befunde verschiedener ErgussformenBlutiger Erguss

o Hämatothorax: Bspw. bei Trauma (auch iatrogen nach Thorakotomie), die


Hämoglobinkonzentration entspricht etwa der Hämoglobinkonzentration einer Blutprobe
o Tuberkulose: Ggf. Nachweis von Mykobakterien im Punktat
o Maligner Erguss: Vermehrter Austritt von Plasmaproteinen, Blut- und Tumorzellen durch eine
Permeabilitätssteigerung der Kapillarwände
 Zellreiches Exsudat
Malignitätskriterien: Verschobene Kern-Plasma-Relation, prominente Nucleoli, mehrkernige
Zellen, zahlreiche Mitosefiguren
 Chylothorax (Sonderform): Pleuraerguss mit Lymphflüssigkeit durch Verlegung des Ductus
thoracicus (traumatisch oder durch einen Tumor)
o Der Pleuraerguss ist milchig trübe und hat einen erhöhten Fettgehalt (Triglyzeride↑)
 Pleuraempyem: Eitrig-jauchiger Gestank, mindestens trüber, häufig deutlich rahmig-eitriger Erguss
(sehr charakteristisch!)
 Polyserositis: Bei rheumatologischen und autoinflammatorischen Syndromen auftretende
Ergussbildungen an Pleurae, Peritoneum und Perikard

o Lupus erythematodes
o Rheumatoide Arthritis und Morbus Still
o Familiäres Mittelmeerfieber
o Serumkrankheit
o Wichtigste Differentialdiagnosen bei generalisierter Ergussbildung: Herzinsuffizienz,
Hypoalbuminämie, Hypervolämie und die Urämie

Symptome/Klinik
 Am Anfang asymptomatisch

 Bei ausgeprägtem Pleuraerguss: Dyspnoe

Diagnostik
Körperliche Untersuchung

 Inspektion und Palpation: Nachschleppen der betroffenen Thoraxhälfte (asymmetrische


Thoraxexkursion), Stimmfremitus vermindert
 Auskultation: Abgeschwächtes oder fehlendes Atemgeräusch , Bronchophonie vermindert
 Perkussion: Gedämpfter Klopfschall (nach lateral ansteigend )

Bildgebung zum Nachweis


Sonographie Am sitzenden Patienten

 Sehr empfindliche Nachweismethode


 Echoarme/-freie Struktur am ehesten in den am tiefsten stehenden Randwinkeln der
Pleurahöhle (Recessus costodiaphragmaticus) zu sehen

Konventionelles Röntgen-Thorax
Röntgen in 2 Ebenen: p.a.-Aufnahme in Seitenlage oder im Stehen , Seitaufnahme im Stehen

 Homogene Verschattung in den am tiefsten stehenden Randwinkeln der Pleurahöhle (Recessus


costodiaphragmaticus)
o Zwerchfellkontur aufgehoben
o Verschattung steigt nach lateral an = Meniskuszeichen; die von medial betrachtet konvexe
Begrenzungslinie zwischen Lunge und Erguss wird dabei als Ellis-Damoiseau-Linie bezeichnet.
o Verschattung steigt mit Ergussmenge nach kranial an
o Totale Verschattung der Lunge mit Verdrängung des Mediastinums nach kontralateral möglich

CT-Thorax

 Ermöglicht bereits den Nachweis kleiner Ergussmengen


 Ein Pleuraerguss stellt sich als sichelförmiger Saum zwischen Lunge und Thoraxwand dar

Untersuchung des Pleurapunktats


Differentialdiagnosen Siehe auch: Differentialdiagnose Pleurapunktat

 Pleuraschwarte
 Pneumothorax
 Pleuritis
Die hier aufgeführten Differentialdiagnosen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit.

Pleuritis
 Definition und klinische Verlaufsformen: Entzündung der Pleura mit zwei Verlaufsformen
1. Pleuritis sicca (Pleuritis fibrinosa): Starke atemabhängige Thoraxschmerzen ausgehend
von der sensorisch innervierten Pleura parietalis, häufig dorsal oder lateral, verstärkt bei
Inspiration oder Husten, Besserung bei Exspiration
 An die betroffene Seite gepresster Arm, um die Thoraxbewegungen zu reduzieren
 Auskultierbares Pleurareiben („Lederknarren“)
2. Pleuritis exsudativa
 Entsteht häufig innerhalb kurzer Zeit aus einer Pleuritis sicca
 Ausbildung eines Pleuraergusses, Besserung der Schmerzsymptomatik durch die
Separation der Pleurablätter
 Ätiologie
o Infektiös
 Bakteriell: Parapneumonisch, Pleuritis tuberculosa
 Viral: Meist unproblematische, selbstlimitierende Verläufe
 Häufigste Erreger: Adenoviren (Erreger atypischer Pneumonien),
Coxsackie-B-Viren, RS-Viren, Zytomegalieviren, Herpes-simplex-Viren
 Pilze: Sehr seltene Ursache für chronische Pleuritiden
 Parasitär: Bspw. bei Amöbiasis, Echinokokkose
 AIDS-assoziiert
o Nicht-infektiös
 Malignome
 Rheumatoide Arthritis
 Systemischer Lupus Erythematodes
 Churg-Strauss-Syndrom
 Benigne Asbestpleuritis
 Medikamenteninduzierte Pleuritis: Bspw. durch Amiodaron, Nitrofurantoin,
Phenytoin, Methotrexat
 Diagnostik
o Für die Pleuritis exsudativa siehe: Differentialdiagnose Pleurapunktat
o Bei Pleuritis sicca: Klinische Diagnosestellung (siehe auch: Thoraxschmerz)
 Therapie: Therapie der Grunderkrankung, symptomatische Schmerztherapie
o Pleurapunktion: Bei großen Pleuraergüssen bzw. Atemnot infolge von Ergussbildung oder
zu diagnostischen Zwecken
 Siehe auch: Pleurapunktion - klinische Anwendung
 Komplikationen: Pleuritis calcarea, Pleuraschwarte

Therapie
Kausale Therapie

Behandlung der Grunderkrankung: Beispielsweise akute Linksherzinsuffizienz mit Schleifendiuretika


oder Pneumonie mit Antibiotika
Symptomatisch/Diagnostisch
Pleurapunktion (siehe auch: Pleurapunktion - klinische Anwendung)

o Indikation: Großer Erguss mit Dyspnoe oder unklare Genese des Ergusses
o Durchführung
 Punktion in Lokalanästhesie am sitzenden Patienten von dorsal, wenn möglich unter
sonographischer Kontrolle
 Einstichstelle: 1-2 ICR unterhalb des oberen Flüssigkeitsspiegel des Ergusses, jedoch nicht
unterhalb des 8. ICR, am Oberrand der unteren Rippe
 Bei jeder Punktion sollten maximal 1,5l Flüssigkeit abpunktiert werden, da es sonst zu einem
Reexpansionsödem kommen kann
 Pleuradrainage: Bei rezidivierendem Pleuraerguss
o Bei malignem Erguss und/oder medikamentös nicht beherrschbaren Ergüssen evtl. mit
anschließender chemischer Pleurodese (bspw. durch Talkum)
o Bei Pleuraempyem

Komplikationen
Komplikationen der Punktion

 Pneumothorax
 Hämatothorax
 Versehentliche Organpunktion/-verletzung (z.B. Leber, Milz)
 Reexpansionsödem

Komplikationen bei Unterlassen einer Punktion

 Empyem
 Pleuraschwarte, selten Pleuritis calcarea

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.


Interstitielle Lungenerkrankungen (Lungenfibrose…)
Definition :fortschreitenden Fibröse des Lungengewebes.
Ätiologie
 Idiopathisch = Idiopathische interstitielle Pneumonie (etwa 50% der Fälle)

 Sekundär (etwa 50% der Fälle)Sarkoidose (häufigste Ursache

Symptome/Klinik
Im Anfangsstadium:

 Belastungsdyspnoe

 trockener Reizhusten

Im fortgeschrittenem Stadium:

 Zyanose - Trommelschlegelfinger

 Uhrglasnägeln - Cor pulmonale

 Terminale respiratorische Insuffizienz

Diagnostik
 Auskultation

 Beidseitiges basales inspiratorisches Knisterrasseln (Sklerosiphonie)

 Bei fortgeschrittener Lungenfibrose: Lautes "Korkenreiben"

 Zeichen der Restriktion: Hochstehendes Zwerchfell, plötzlicher Einatmungsstopp bei tiefer Inspiration

 Lungenfunktion

 Restriktive Ventilationsstörung

 Erniedrigt: Vitalkapazität (VC↓),Totale Lungenkapazität (TLC↓),Residualvolumen (RV↓) und Im


Verlauf der Erkrankung FEV1 erniedrigt, Tiffeneau-Index bleibt aber normal!

 Diffusionskapazität↓ durch Verlängerung der alveolokapillären Diffusionsstrecke → sehr sensi ver


Parameter

 Röntgen-Thorax: Retikuläre Zeichnungsvermehrung als Zeichen der Lungenfibrose

 CT oder besser HR-CT des Thorax: Irreguläre Verdickungen interlobulärer Septen, Waben
und Bronchiektasen

Therapie
 Glukokortikoide ggf. in Kombination mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid) und ggf.
hochdosiertem Acetylcystein (kein sicherer Nutzen belegt)

 Bei respiratorischer Partialinsuffizienz: O2-Langzeittherapie

 Ultima ratio: Lungentransplantation

Komplikationen
 Cor pulmonale und Respiratorische Insuffizienz.
Lungenkarzinom
Definition :
Lungentumoren betreffen zu 90% Raucher - Menge und Dauer des Konsums bestimmen dabei das Krebsrisiko.

Ätiologie
 Risikofaktoren

 Nikotinabusus durch Rauchen: Dauer und Menge des Konsums bestimmen das Krebsrisiko

 Berufliche Karzinogene, Asbest, verschiedene Metalle (Arsen, Chrom, Nickel, Uran)

 Umweltbedingt: Passivrauchen, Industrie- und Verkehrsgase, Radonexposition

 Lungennarben (z.B. nach pulmonaler Tuberkulose)

 Genetische Disposition

 Idiopathisch: Vor allem Adenokarzinom

Klassifikation
TNM-Klassifikation maligner Tumoren

TX Okkultes Karzinom

T1 Tumorgröße <3cm

T2 Tumorgröße >3-7 cm

T3 Tumorgröße >7cm

T4 Infiltration mindestens eines umliegenden Organs: Mediastinum, Herz, große Gefäße, Trachea, Ösophagus,

N1 Ipsilateraler Lymphknotenbefall (peribronchial oder hilär)

N2 Ipsilateraler Lymphknotenbefall (mediastinal LK)

N3 Ipsilateraler Lymphknotenbefall (supraklavikulär ) oder kontralateraler Lymphknotenbefall

M1 M1a: Metastasen in kontralateraler Lunge, Pleurakarzinose, maligner Pleura- oder Perikarderguss


M1b: Fernmetastasen

Symptome/Klinik
Symptome : Meist treten Symptome erst in fortgeschrittenem Tumorstadium auf.

 B-Symptomatik

 Typische Symptome

 Chronischer Husten oder rezidivierende Erkältungskrankheiten mit kurzer Anamnese sind bei
Patienten ≥40 Jahre immer karzinomverdächtig

 Hämoptysen, Dyspnoe

 Dysphagie bei Kompression des Ösophagus

 Heiserkeit

 Obere Einflussstauung
Paraneoplastische Syndrome

 Cushing-Syndrom: ACTH-Produktion

 Lambert-Eaton-Syndrom: Antikörper gegen präsynaptische Kalziumkanäle

 Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH)

 Hyperkalzämie: Produktion eines dem Parathormon ähnlichen Peptids

 Hypoglykämie: Produktion von Insulin-like-factor

 Antineuronale Antikörper (Anti-Hu-Antikörper)

 Thrombozytose mit vermehrter Phlebothrombose und Phlebitis migrans

 Hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie (Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom):

 Schwellung und Schmerzen von Diaphysen der Extremitäten

Pancoast-Tumor : Peripheres Karzinom der Lungenspitze mit Symptomen eines Pancoast-Syndroms

 Symptomkomplex des Pancoast-Syndroms

 Horner-Syndrom = Ptosis, Miosis, (Pseudo-)Enophthalmus (und Anhidrosis) durch Infiltration


des Ganglion stellatum

 Kompression der Blut- und Lymphgefäße mit Lymphödem des Arms

 Obere Einflussstauung durch Kompression der V. cava

 Rippenschmerz: Infiltration der Thoraxwand (oft der ersten oder zweiten Rippe)

Stadien
Einteilung Nach TNM

Very limited disease T1-2, N0-1

Limited disease T3-4, N0-1 oder, N2-3

Extensive disease M1

Diagnostik
Körperliche Untersuchung und Blutuntersuchung

 Blutuntersuchung: Tumormarker

 Neuronenspezifische Enolase (NSE)

 CYFRA 21-1

Lokalisationsdiagnostik: Konventionelles Röntgen und CT des Thorax

Karzinomverdächtig sind dabei unscharf begrenzte Lungenrundherde, besonders

 Bei Patienten >40 Jahre, vor allem mit starkem Nikotinabusus

 Ohne Verkalkung
 Respektiert nicht Lungenparenchym

Jeder Lungenrundherd bei einem Patienten >40 Jahre gilt bis zum Beweis des Gegenteils als Lungenkarzinom!

Sicherung der Diagnose:

 Bronchoskopie mit transbronchialer Biopsie

 Perkutane Nadelaspiration oder CT-gesteuerte Punktion

Diagnostik vor thoraxchirurgischem Eingriff

 Präoperative Lungenfunktionsdiagnostik zur Feststellung der funktionellen Operabilität (Letalitätsrate ≤5%)

 Lobektomie: FEV1 >1,5L; Diffusionskapazität von >60% gefordert

 Pneumonektomie: FEV1 >2,0L (80% des Solls); Diffusionskapazität von >60% gefordert

 Für Grenzfälle ggf. Spiroergometrie und/oder Lungenperfusionsszintigraphie nötig

Therapie
Nicht-operativ

 Polychemotherapie : Jedes kleinzellige Lungenkarzinom

 Radiatio : Nicht-kleinzelliges Lungenkarzinom

Operativ

 Lobektomie (Entfernung nur eines Lungenlappens): Tumor wächst nur in einem Lappen

 Bilobektomie (Entfernung von zwei Lungenlappen): Tumor wächst auf zwei Lappen übergreifend

 Manschettenlobektomie (Entfernung eines Lungenlappens inklusive des befallenen


Bronchusabschnitts): Wenn bei Bronchusbefall

 Pneumektomie (Entfernung eines Lungenflügels): Zentral gelegene Tumoren

Komplikationen
 Kompressionsbedingte Phrenikusparese → Kann zu Zwerchfellhochstand führen

 Maligner Pleuraerguss

 Lungenembolie

Prognose
Schlechteste Prognose

Prävention
Nichtrauchen
Nicht-kleinzelliges Lungenkarzinom (etwa 85%): Kleinzelliges Lungenkarzinom (etwa 15%):
Non small cell lung cancer = NSCLC Small cell lung cancer = SCLC

 Adenokarzinom (ca. 40-45%)  Klinische Einteilung je nach Schweregrad:


 Lokalisation: Meist peripher gelegen Very limited, limited oder extensive disease
 Häufigster histologischer Typ bei  Lokalisation: Liegt meist zentral
Nichtrauchern  Immunhistochemisch: Expression von CK18
 Subtypen und CK7
 Präinvasive Läsionen  Auftreten paraneoplastischer Syndrome
 Atypische adenomatöse H In alle tumber Zellen gibt es Veränderung , sie sind :
yperplasie
 Adenocarcinoma in situ
(≤3cm)
 Minimal invasives Adenokarzinom
(≤3cm lepidisch prädominantes
Adenokarzinom mit
≤5mm Invasion)
 Invasives Adenokarzinom
 Plattenepithelkarzinom (ca. 30%)
 Lokalisation: Meist zentral gelegen
 Histopathologie
 Epithelialer, solider Tumor
 Expression der CK5 und CK6
 Großzelliges Karzinom (ca. 10%)
Dyspnoe
Definition

Als Dyspnoe bezeichnet man die subjektiv empfundene Atemnot beziehungsweise die
erschwerte Atmung. Der Patient hat das Gefühl, nicht mehr genug Luft zu bekommen. Die vom
Arzt wahrnehmbaren äußerlichen Zeichen einer Dyspnoe können eine flache und schnelle
Atmung oder eine betont tiefe Atmung sein.

Ursachen

Die Ursachen einer Dyspnoe sind sehr vielfältig, da die Atmung ein komplexer Prozess ist, der
unter anderem durch pulmonale, kardiale, muskuläre, skelettale und zerebrale Faktoren
beeinflusst wird. Die Gesamtabläufe werden dabei vom Atemzentrum koordiniert.

Pulmonale Ursachen Kardiale Ursachen Skelettale Neuromuskuläre Psychogene


Asthma bronchiale Herzinsuffizienz Spondylitis Amyotrophische Depression
Atelektasen Herzklappenerkran ankylosans Lateralsklerose Stresssyndrom
Bronchialkarzinome kungen Kyphoskoliose Myasthenia Angststörungen
COPD (beispielsweise Thoraxtrauma (z.B. gravis Hyperventilation
Cor pulmonale Mitralstenose) Rippenfraktur oder Poliomyelitis
Lymphangiosis Myokarditis Rippenprellung) Rekurrensparese
carcinomatosa Myokardinfarkt Tumorkachexie
Lungenembolie Perikarderguss
Lungenemphysem
Lungenfibrose
Mukoviszidose
Pneumothorax
Pleuraerguss
Pleuramesotheliom
Pneumonie
Trachealstenose
Lungenödem

Sonstige Ursachen

 Azidose
 Anämie
 Adipositas
 Aspiration
 Glottisödem
 Struma
 Sarkoidose
 Starke Schmerzen
4 Schweregrad

Da Dyspnoe ein subjektives Symptom ist, lässt sich der Schweregrad einer Dyspnoe nur unter
Einbeziehung des Patienten bewerten. Skalenverfahren, die sich mit der Einteilung der Dyspnoe
befassen sind die Borg-Skala, die ATS-Skala und der UCSD-SOB.

Einteilung

Dyspnoe kann funktional in folgende Kategorien eingeteilt werden:

 Zusammenhang mit körperlicher Belastung


o belastungsabhängig (Belastungsdyspnoe)
o nicht-belastungsabhängig (Ruhedyspnoe)
 Zusammenhang mit Lage
o lageabhängig (Orthopnoe, Platypnoe)
o nicht-lageabhängig
 Art des Beginns
o plötzlich
o langsam

Diagnostik

Die Diagnostik beginnt in der Regel mit der klinischen Untersuchung der Lunge und des Herzens
durch Auskultation und Perkussion, sowie der Inspektion der oberen Atemwege. Abhängig von
der Verdachtsdiagnose können anschließend weitere diagnostische Verfahren bemüht werden,
zum Beispiel:

 Röntgen-Thorax
 Elektrokardiografie (EKG)
 Echokardiografie
 Bronchoskopie
 Lungenfunktionstest (z.B. Spirometrie)
 Pulsoxymetrie
 Mediastinoskopie
 Labordiagnostik
o Blutbild
o Blutgasanalyse
Tuberkulose (Morbus Koch…)
Definition infektion mit Mykobakterien (Mycobacterium tuberculosis und Mycobacterium bovis) mit Granulom
(Tuberkel): Charakteristisch verkäsende Nekrose im Zentrum

Risikofaktoren
 Immunsuppression, HIV (weltweit betrachtet ist Tuberkulose die häufigste Todesursache bei AIDS-Patienten)

 Drogenabhängigkeit und Alkoholkrankheit

 Unterernährung

 Vorgeschädigte Lunge (z.B. Silikose, COPD)

Symptome/Klinik
 Subfebrile Temperaturen, Gewichtsverlust, Nachtschweiß (→ B-Symptomatik),Abgeschlagenheit

 Pulmonale Symptome: Produktiver Husten (evtl. mit Blutbeimengung, sog. Hämoptysen),


Belastungsdyspnoe

Diagnostik
 unspezifische Infektkonstellation (CRP↑, BSG↑, Leukozytose)

 Radiologie

 Wenig spezifisch!

 Hiläre Lymphknotenvergrößerung, Infiltrat, einseitiger Pleuraerguss

 Tuberkulin-Hauttest (Mendel-Mantoux.

 Interferon-γ : ELISA

 Mikroskopie: Durch Spezialfärbung nach Ziehl-Neelsen

 Spezielle Kultur (z.B. lipidhaltiger Löwenstein-Jensen-Agar

 PCR

 Kultur : Granulom (Tuberkel): Charakteristisch verkäsende Nekrose im Zentrum

Therapie
Isolation: Jeder Patient mit offener Tuberkulose muss isoliert werden!

Medikamentös

2 Monate INH (Isoniazid) + RMP (Rifampicin) + PZA (Pyrazinamid)+ EMB (Ethambutol)

Meldepflicht
Arterielle Hypertonie (Bluthochdruck)
Definition
Übersicht Blutdruck
Optimal <120/80mmHg
Normal <130/85mmHg
Hoch-normal 130/85 -139/89mmHg
Hypertonie Grad I 140/90 - 159/99mmHg
Hypertonie Grad II 160/100 - 179/109mmHg
Hypertonie Grad III ≥180/110mmHg
Isolierte systolische Hypertonie ≥140mmHg systolisch, <90mmHg diastolisch
Hypertensive Krise >230/120mmHg
Hypertensiver Notfall >230/120mmHg mit lebensgefährlichen Organschäden
Maligne Hypertonie DiSastolischer RR >120mmHg*
* mit aufgehobenem Tag-Nacht-Rhythmus, hypertensiver Retinopathie und Entwicklung einer Niereninsuffizienz
Update der Blutdruckkategorien nach ACC/AHA 2017
Blutdruckkategorie Werte
Normaler Blutdruck <120/80 mmHg
Erhöhter Blutdruck 120–129 mmHg systolisch und <80 mmHg diastolisch
Manifeste arterielle Hypertonie
Stufe 1 130–139 mmHg systolisch oder 80–89 mmHg diastolisch
Stufe 2 ≥140 mmHg systolisch oder ≥90 mmHg diastolisch
Ätiologie
Essentielle (primäre) Hypertonie Sekundäre Hypertonie
 >90% der Hypertoniker  Ca. 10 % der Hypertoniker
 Risikofaktoren (Teilaspekt Ursachen :
des metabolischen Syndroms)  Schlafapnoe-Syndrom (sehr häufig) : Nächtliche Atmungsstörung
1) Höheres Lebensalter Renale Hypertonie: Jede Nierenerkrankung kann eine Hypertonie auslösen
2) Rauchen 1) Niereninsuffizienz (renoparenchymatöse Hypertonie): Jede
3) Hoher Alkohol- und/oder Nierenerkrankung mit fortgeschrittener Einschränkung der GFR
Koffeinkonsum 2) Nierenarterienstenose
4) Hohe Kochsalzzufuhr 3) Glomerulonephritis
5) Adipositas 4) Schrumpfniere
6) Dyslipidämie 5) Nierentumoren
7) Insulinresistenz  Aortenisthmus stenose
8) Positive Familienanamnese  Endokrine Hypertonie
9) Hohe psychische Belastung 1. Hyperaldosteronismus (Morbus Conn)
2. Hyperkortisolismus
3. Hyperthyreose
4. Phäochromozytom
5. Akromegalie
Symptome/Klinik
 Die arterielle Hypertonie ist häufig symptomlos (insbesondere die länger bestehende)

 Klinische Symptomatik besteht oft nur im Falle besonderer Situationen wie: Hypertensiver Notfall

 Mögliche Beschwerden

a. Schwindel, Ohrensausen

b. Kopfschmerzen : Typisch sind vor allem Hinterkopfschmerzen in den frühen Morgenstunden

c. Palpitationen, thorakale Beschwerden

d. Epistaxis

e. Schlafstörungen (bei Hypertonie in der Nacht)

f. Symptome der Komplikationen

Verlaufs- und Sonderformen


Hypertensive Krise Nierenarterienstenose
1) Definition Ätiologie: ¾ der Fälle Arteriosklerose, ¼ der
a. Blutdruckanstieg >230/120mmHg Fälle fibromuskuläre Stenose
b. Bei zusätzlichen Zeichen von Organschäden spricht man von Besondere Hinweise/Diagnostik
einem hypertensiven Notfall  Blutdruckmessung: Hypertonie mit
1. ZNS: Hypertensive Enzephalopathie, Papillenödem, retinale verhältnismäßig stärkerer Erhöhung des
Einblutungen, intrakranielle Blutungen und/oder Schlaganfall diastolischen Blutdruckwerts
2. Leitsymptom ist jegliches neurologisches Defizit Klinische Chemie: Typische Zeichen eines
3. Herz: Akute Herzinsuffizienz bzw. kardiale Dekompensation, Hyperaldosteronismus in Folge der RAAS-
akutes Koronarsyndrom mit Angina pectoris, Aortendissektion Aktivierung (z.B. Hypokaliämie)
4. Niere: Nierenversagen Duplexsonographie: Bestimmung der
5. Bei Schwangeren: Zeichen der Eklampsie Flussgeschwindigkeit und des intrarenalen
Diagnostik: Dient vornehmlich dem Ausschluss des Vorliegens Widerstandsindex im Seitenvergleich
eines hypertensiven Notfalls; erster und elementarer Schritt ist eine Intraarterielle, digitale
gründliche körperliche Untersuchung! Subtraktionsangiographie (Goldstandard)
Bei Brustschmerz zum Ausschluss eines Myokardinfarkts bzw. eines  Therapie
akuten Koronarsyndroms: EKG und Troponin Indikation: Symptomatische Nierenarterienstenose
* Bei neurologischen Auffälligkeiten zum Ausschluss einer ZNS- (i.d.R. erst bei Stenosen über 60-70%)
Pathologie: CCT Ziel: Erhalt der Nierenfunktion und Kontrolle des
Augenkonsil mit Fundoskopie: Zum Ausschluss eines Papillenödems Blutdrucks
und anderer akuter retinaler Pathologien Medikamentös: ACE-Hemmer, Angiotensin-II-
Bei Verdacht auf ein Nierenversagen: Kreatinin und renale Rezeptorblocker und Kalziumkanalblocker
Ausscheidung  Therapie der Wahl bei unilateraler Stenose
Bei Dyspnoe bzw. Verdacht auf ein Lungenödem: Röntgen-Thorax Endovaskulär: PTA mit oder ohne
Mittel der ersten Wahl Stentimplantation
c. Nitrate (z.B. Glyceroltrinitrat) i. Empfohlen in :
d. Kalziumantagonisten vom 1. Eingeschränkter Nierenfunktion
Dihydropyridin-Typ (z.B. Nifedipin/Nitrendipin)
e. Alpha-1-Rezeptor-Blocker (z.B. Urapidil i.v.) 2. Arteriosklerosebedingter stenose (ostiale
f. Zentrale Alpha-2-Agonisten (z.B. Clonidin) Stenose)
Mittel der zweiten Wahl 3. Fibromuskulärer Stenose
g. Direkte Vasodilatatoren ii. Kann erwogen werden bei:
i. Nitroprussid-Natrium  >60%iger, symptomatischer,
ii. Dihydralazin arteriosklerosebedingter Stenose
2) Bei Ödemen zusätzlich Schleifendiuretika(z.B.Furosemid
Erst eine Nierenarterienstenose von mehr als 60% begünstigt über eine Aktivierung des RAASeine
renovaskuläre Hypertonie (Goldblatt-Mechanismus)!

Maligne Hypertonie
1) Definition
a. Syndrom bestehend aus:

i. Diastolische Blutdruckwerte >120mmHg

ii. Aufgehobener Tag-Nacht-Rhythmus des Blutdrucks

iii. Hypertensive Retinopathie

iv. Entwicklung einer Niereninsuffizienz

2) Ätiologie: Entstehung bei jeder Hypertonie-Form möglich

3) Komplikationen: Maligne Nephrosklerose, hypertensive Enzephalopathie

4) Therapie: Senkung des Blutdrucks auf unter 110mmHg diastolisch innerhalb von 24h

5) Prognose: Ohne Behandlung in bis zu 50% innerhalb eines Jahres letal

Diagnostik
Allgemeine Diagnostik

1. Ziel: Diagnosestellung und Festlegung des Schweregrades

Verfahren a. Pulsqualität: Pulsus durus (harter, schwer abzudrückender Puls)

b. Gelegenheitsblutdruckmessung beim Arzt: Wiederholte Blutdruckmessung an beiden Armen

zu verschiedenen Zeitpunkten

i. Cave! Weißkittelhypertonie: Arterielle Hypertonie nur bei klinischer Visite oder Messung in der Arztpraxis

b. 24-Stunden-Blutdruckmessung ("Langzeit-RR")

c. RR-Selbstmessung nach Schulung: Beste Methode zum Therapiemonitoring und Erhöhung der Compliance

2. möglicher Hinweise auf eine sekundäre Hypertonie

i. Anamnese und klinische Untersuchung


ii. Labordiagnostik: Harnstatus (inkl. Test auf Mikroalbuminurie), Kreatinin i.S., Serumelektrolyte, Blutzucker
, Cholesterin , Triglyzeride u.a.

Hinweise für das Vorliegen einer sekundären Hypertonie:


Allgemein
1) Junges Alter (<30. Lebensjahr) oder plötzlicher Beginn im höheren Alter (>55. Lebensjahr)

2) Plötzliche Verschlechterung der Blutdrucklage trotz zuverlässiger Medikamenteneinnahme

3) Non-Dipper im Langzeit-RR (Fehlen des physiologischen Blutdruckabfalls in der Nacht; kommt


von eng. to dip = "sich senken")

4) Rezidivierende hypertensive Krisen

5) Therapierefraktär trotz Dreifach-Kombination

Speziell
 Hypokaliämie, wenn andere Ursachen ausgeschlossen worden sind (z.B. Diuretika) → Hinweis auf
Hyperaldosteronismus (v.a. Conn-Syndrom, Nierenarterienstenose)

 Blutdruckdifferenz

 Im Seitenvergleich beider Arme bei Takayasu-Arteriitis , Aortendissektion


, Aortenbogensyndrom , Aortenisthmusstenose proximal (ggf. auch im Bereich) der A. subclavia
sinistra, Subclavian-Steal-Syndrom

 CAVE: Umfangsdifferenz der Arme als alternative Ursache!


Im Vergleich obere und untere Extremität: Aortenisthmusstenose distal der A. subclavia sinistra

Therapie Therapieschema

 Nichtmedikamentöse Maßnahmen ("Lifestyle-Änderung")

1) Reduktion des Alkoholkonsums

2) Reduktion des Salzkonsums (Reduktion von u.a. Pökel- und Fertigwaren, Käse, Brot)

3) Mediterrane Diät 4)Einstellen des Rauchens

5)Bewegung 6 ) Gewichtsreduktion

 Zielblutdruckwerte Generell: <140/90mmHg

 Besonderheiten nach aktuellen Leitlinien

1. Bei Diabetes mellitus: <140/85mmHg

2. Bei Patienten >80 Jahre mit sys. Blutdruck >160mmHg: <150/90mmHg

3. Bei Niereninsuffizienz: <130/80mmHg


 Allgemeines zur medikamentösen Therapie

 Die Indikation zur (medikamentösen) Therapie hängt vor allem von zwei Faktoren ab: Kardiovaskuläres
Gesamtrisiko + Höhe des arteriellen Blutdrucks

 Je mehr Risikofaktoren (→ Ä ologie) vorliegen, desto höher wird das kardiovaskuläre Gesamtrisiko
eingeschätzt - und desto strenger sollte die Blutdrucksenkung erfolgen

 Ab Werten von 160mmHg ist eine Hypertonie immer behandlungsbedürftig (auch bei isolierter
systolischer Hypertonie)

Antihypertensive Therapie - Schemata zu Therapiebeginn

 Bei niedrigem bis moderatem kardiovaskulären Risiko: Am ehesten als Monotherapie


o Wirkstoffe: Thiazide, ACE-Hemmer/Sartane, Betablocker oder Calciumantagonisten vom
Dihydropyridin-Typ
 Bei hohem kardiovaskulären Risiko: Am ehesten als Zweifachkombination – das Verhältnis von
Nebenwirkungen zur blutdrucksenkenden Wirkung ist i.d.R. günstiger, weil nicht ausdosiert werden muss
o Gängige Zweifachkombinationen
 Diuretikum + ACE-Hemmer, Sartan, Calciumantagonist oder Betablocker
 Calciumantagonist (vom Dihydropyridin-Typ) + Betablocker, ACE-Hemmer oder Sartan
 Dosierung
o Mit niedriger Dosis starten und langsam erhöhen
o Ambulant vorsichtiger erhöhen als stationär
 Wirkungseintritt abwarten: Die volle antihypertensive Wirkung ist binnen 1–2 Wochen zu erwarten, bei
Betablockern und Thiaziden sogar eher nach 2–4 Wochen
Beta-Blocker sollten nicht mit Kalzium-Antagonisten vom Verapamil- oder Diltiazem-Typkombiniert
werden, da eine bedrohliche Verstärkung der kardiodepressiven Wirkung droht!

Medikamentöse Maßnahmen
5 Medikamentengruppen sind Mittel der 1. Wahl (Thiazide, ACE-Hemmer, Sartane, Beta-
Blocker undKalziumantagonisten). Die Wahl muss anhand der Begleiterkrankungen getroffen werden.

günstig bei ungünstig bei


Thiazide  Herzinsuffizienz  Diabetes mellitus
 Osteoporose (→  Hyperurikämie, Gicht
Kalziumretention)  Hyperlipidämie
 Hypokaliämiem -Schwangerschaft
ACE-  Diabetes mellitus (Mittel der  Fortgeschrittene Niereninsuffizienz
Hemmer, AT1- 1. Wahl: nephroprotektiv)  Beidseitige Nierenarterienstenose
Rezeptorblocker  Herzinsuffizienz  Hyperkaliämie
 Zustand nach Herzinfarkt  Schwangerschaft
 Junge Patienten  Stenosierende Vitien (Mitral-
undAortenklappenstenose sowie HOCM
Beta-Blocker  Koronare Herzkrankheit  Bradykarde HRST
 Herzinsuffizienz  Periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK)
 Tachykarde HRST  (Hyperlipidämie)
 Asthma bronchiale
 Raynaud-Syndrom
 Prinzmetal-Angina : vasospastische Angina pectoris
Kalzium pAVK
  Herzinsuffizienz
antagonist Raynaud-Syndrom
  Instabile Angina pectoris, akuter Myokardinfarkt
Achalasie
  Bradykarde HRST
Stabile Angina pectoris
  Gastroösophageale Refluxkrankheit
Hyperlipidämie
  Schwangerschaft
Prinzmetal-Angina

"ABCD" → ACE-Hemmer/AT1-Rezeptorblocker, Betablocker, Calciumantagonisten,Diuretika

Therapierefraktäre arterielle Hypertonie

 Definition: Nicht ausreichend eingestellte Blutdruckwerte trotz antihypertensiver Dreifachtherapie (unter


Einbeziehung eines Diuretikums) in maximaler oder maximal tolerierter Dosis
 Prävalenz: Bei ca. 5–15% der Patienten mit arterieller Hypertonie
 Vorgehen: Ausschluss sekundärer Hypertonieursachen, z.B.
o Organische Ursachen
 Häufig: Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom, chronische Nierenerkrankungen, primärer
Hyperaldosteronismus, Nierenarterienstenose
 Selten: Phäochromozytom, Cushing-Syndrom, Hyperparathyreoidismus, thyreotoxische Krise
o (Dauer-)Medikation als Ursache der Therapieresistenz: NSAIDs, Sympathomimetika, orale
Kontrazeptiva, Ciclosporin, trizyklische Antidepressiva, Steroide u.a.

Medikamente der Reserve

1) Periphere Alpha-1-Blocker: Urapidil

2) Zentrale Antisympathotonika

a. Clonidin

b. α-Methyl-Dopa

c. Moxonidin

d. Reserpin

3) Vasodilatatoren

a. Charakteristika

i. Senkung der Nachlast über direkte Weitstellung der peripheren Gefäße

ii. Ausgeprägte sympathikotone Gegenregulation mit Reflextachykardie

b. Wirkstoffe

Dihydralazin Direkter Vasodilatator 2. Senkung der Nachlast


1. Mittel der 2. Wahl, da die antihypertensive Wirkung aufgrund starker Gegenregulation begrenzt ist
(Reflextachykardie) ( Ausnahme: Hypertensive Entgleisung bei Schwangeren )

ii. Nitroprussid-Natrium

1. Substanz mit der größten antihypertensiven Wirkung durch ausgeprägte Vor- und Nachlastsenkung

2. In Deutschland momentan nicht erhältlich

3. Einsatzgebiet: Nur bei intensivmedizinischer Überwachung und therapierefraktären hypertensiven Notfällen

4. Mechanismus: NO-Freisetzung über gesteigerte cGMP-Bildung → Weitstellung venöser (Vorlastsenker) und


arterieller Gefäße (Nachlastsenker)

iii. Minoxidil

4) Renin-Inhibitoren: Aliskiren

Komplikationen
Herz

 Hypertensive Kardiomyopathie: Durch Druckbelastung des linken Ventrikels → Herzinsuffizienz

 Zunächst konzentrische, später (ab 500g Herzgewicht) exzentrische Hypertrophie

 Diastolische Dysfunktion als Frühsymptom, im Verlauf systolische Störung

 Echokardiographie: Septumwanddicke enddiastolisch >11mm als Nachweis


einerLinksherzhypertrophie

 Positiver Sokolow-Index im EKG: S in V1 + R in V5 oder V6 >3,5mV

 KHK durch Makro- und Mikroangiopathie

Gefäßsystem

 Aortenaneurysma

 Aortendissektion (bei >80% der Betroffenen liegt ein Hypertonus als ursächlicher Faktor vor)

 Karotisstenose

Gehirn

 Hämorrhagische und ischämische Insulte (Schlaganfälle)

 Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (Morbus Binswanger)

Niere

 Hypertensive Nephropathie

1. Beginn mit Mikroalbuminurie


2. Nephrosklerose mit Makroalbuminurie (meist <1g/Tag), zunehmende Zeichen der chronischen
Niereninsuffizienz

3. Schrumpfniere und terminale Niereninsuffizienz

Auge

 Fundus hypertonicus / Hypertensive Retinopathie

 Hypertoniebedingte Veränderungen der retinalen Gefäße

 Häufig einhergehend mit arteriosklerotischen Gefäßveränderungen (Fundus arterioscleroticus)

 Einteilung in 4 Stadien (nach Keith-Wagener-Barker)

 Stadium I und II in der Regel asymptomatisch

 Häufig erst Symptome ab Stadium III und IV

Am Auge ist keine lokale Therapie möglich, entscheidend ist die systemische Blutdrucksenkung!

Stadieneinteilung nach Keith- Befunde


Wagener-Barker

Stadium I Kaliberschwankungen: Verengung und Tortuositas der Arteriolen

Stadium II Gunn-Kreuzungszeichen und stärkere Verengung der Gefäße

Stadium III Cotton-wool-Herde, harte Exsudate, Netzhautblutung, Netzhautödem,


Sternfigur der Makula

Stadium IV Papillenödem, Optikusatrophie


Periphere arterielle
Verschlusskrankheit (pAVK)
Def :
Die periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) beschreibt eine Verminderung der
arterielle Durchblutung der Extremitäten, meist der Beine.

Ätiologie
Arteriosklerose ist in >85% ursächlich Andere Ursachen
Hauptrisikofaktoren der Arteriosklerose 1. Fibromuskuläre Dysplasie
1. Nikotinabusus 2. Vaskulitis
2. Diabetes mellitus 3. Genetisch (z.B. zystische
3. Arterielle Hypertonie Adventitiadegeneration ),
4. Hyperlipid- und Hypercholesterinämie 4. Traumatisch
5. Weitere Faktoren siehe Allgemeine Risikofaktoren 5. Aneurysma der Arteria poplitea
für die Entstehung einer Arteriosklerose
Klassifikation
 Die pAVK wird nach ihrer Lokalisation eingeteilt
 Untere Extremität (>90%)
i. pAVK vom Beckentyp (ca. 35%): Stenosen im Bereich von Aorta
abdominalis bis A. iliaca
ii. pAVK vom Oberschenkeltyp (ca. 50%): Stenosen im Bereich
von A. femoralis bis A. poplitea
iii. pAVK vom Unterschenkeltyp (ca. 15%): Stenosen in den peripheren Arterien der
unteren Extremität distal der A. poplitea, z.B. A. tibialis anterior und posterior (auch
peripherer Typ genannt)
1. Akraler Typ (selten als Unterform des Unterschenkeltyps verwendet, wenn ein
isolierter Verschluss von Finger- oder Zehenarterien vorliegt)
iv. pAVK vom Mehretagentyp : Stenosen in proximalen und distalen Bein- und
Fußarterien(Mischtyp)
 Obere Extremität (<10%)
 pAVK der oberen Extremität: Schultergürteltyp und peripher-digitaler Typ
Symptome/Klinik
 Leitsymptom
1. (Belastungs-)Schmerzen ("Claudicatio intermittens")
2. Besserung durch Tieflagerung und Pausen
 Trophische Störungen der Haut und der Extremitäten
1. Gangrän, Ulzera, Nekrosen
2. Häufig an der Außenseite des Unterschenkels und den Zehen
3. Sehr schmerzhaft
 Erniedrigte Hauttemperatur
 Ort der Symptomatik je nach Typ distal der vorliegenden Stenose
a. Beckentyp → Gesäß, Oberschenkel

 Aortenbifurkations-Syndrom (Leriche-Syndrom)
1. Verschlusskrankheit auf Höhe der Aortenbifurkation oder beidseitiger Verschluss der
Iliakalgefäße
2. Ischialgiforme Schmerzen, Impotenz (Erektionsschwäche, Impotentia coeundi)
b. Oberschenkeltyp → Unterschenkel
c. Unterschenkeltyp → Fuß
 Akuter, kompletter Verschluss möglich (→ Akuter arterieller Verschluss einer Extremität)

Stadien
Einteilung der Stadien der pAVK nach Fontaine(-Ratschow)
Stadium I  Beschwerdefreiheit
Stadium II  Belastungsschmerz
 IIa: Schmerzfreie Gehstrecke >200m
 IIb: Schmerzfreie Gehstrecke <200m
Stadium III  Ischämischer Ruheschmerz
Stadium IV  Nekrosen/Gangrän/Ulkus
 IVa: Trockene Nekrosen, trophische Störungen
 IVb: Infektion der Nekrosen, feuchte Gangrän
Diagnostik
Anamnese und körperliche Untersuchung
 Beurteilung der Hautqualität: Farbe (blass), Temperatur (↓),
(↓), Läsionen?
 Auskultation
 Palpation der Fußpulse
 A. dorsalis pedis: Lateral der Sehne des M. extensor hallucis longus zwischen 1. und 2.
Strahl
 A. tibialis posterior: Hinter dem Innenknöchel
Knöchel-Arm-Index (Syn.: Doppler-Verschlussdruckmessung, engl. "ankle-brachial-index" (ABI))
= RR systolisch (Unterschenkel) : RR systolisch (Arm)
 0,9-1,2 = Normwert
 0,75-0,9 = leichte pAVK
 0,5-0,75 = mittelschwere pAVK
 <0,5 = schwere pAVK
 >1,3 kann auf Mediasklerose mit starrer Gefäßwand hindeuten
Verfälschte Werte bei Diabetikern aufgrund einer Mönckeberg-Mediasklerose möglich!
 Quantifizierung der Gehstrecke mittels Laufbandergometrie
 Ratschow-Lagerungsprobe
Bildgebende Untersuchungen
 Farbkodierte Duplexsonographie
 Angiographie (insb. vor geplanter Operation obligat) → Dabei zeigt
sich eine Kontrastmittelaussparung im Bereich der Stenose
 Digitale Subtraktionsangiographie (DSA) → Goldstandard
 MR-Angiographie
 Detaillierte Detektion stenosierter Gefäßbereiche ohne Belastung
durch ionisierende Strahlung; Möglichkeit der dreidimensionalen
Darstellung
 Angiographie mit Kontrastmittel (Gadolinium)
 Angiographie ohne Kontrastmittel mittels Darstellung des Phasenunterschieds des
bewegten Blutes zum umliegenden Gewebe (Phasenkontrast-MRA)
oder unterschiedlicher Magnetisierung von schnell fließendem Blut und Gewebe (Time-of-
flight-MRA)
 CT-Angiographie
 Oszillographie (wird evtl. als ergänzende Untersuchung durchgeführt)

Differentialdiagnosen
 Venöse Thrombosen (z.B. TVT) - Claudicatio spinalis
 Polyneuropathie - Thrombangiitis obliterans
Therapie
Konservativ
 Ausschaltung der Risikofaktoren (Nikotinverzicht!)
 In Stadium I und II täglich 1- bis 2-stündiges Gehtraining
Medikamentös
 Siehe Therapie bei Arteriosklerose (Thrombozytenaggregationshemmung, Einstellung
von Blutdruck, Blutzucker, Cholesterin und Lipiden)
 Vasoaktive Substanzen (z.B. Prostaglandin E1) im Stadium III oder IV, wenn eine
interventionelle/operative Revaskularisation nicht möglich ist
Interventionelle Revaskularisation
 Perkutane transluminale Angioplastie (PTA) und Stent-Einlage → Ab Stadium III
(Stadium II relative Indikation)
Operative Revaskularisation
 Indikation Ab Stadium III (Stadium II relative Indikation)
 Operationstechniken
 Operative Gefäßrekonstruktion (Bypass-Operation): Autologe Vene (z.B. V. saphena
magna) als Gefäßersatz
 Thrombendarteriektomie : Operative Rekanalisierung von thrombotisch, embolisch
oder arteriosklerotisch verengten/verschlossenen Arterien
 Ultima ratio: Amputation der betroffenen Extremität

Komplikationen
 Wundinfektion, Sepsis
 Akuter arterieller Verschluss einer Extremität
 Hohes Risiko für Auftreten arteriosklerotischer Zweiterkrankungen:Myokardinfarkt und
Schlaganfall
 Operationsrisiken: Blutung, Protheseninfektion, Rezidiv

Prävention
 Primär- und Sekundärprävention der Arteriosklerose
 Speziell bei pAVK: Fußpflege, Vermeidung von Kompression, Vermeidung von
Kälteexposition
Akuter arterieller Verschluss einer Extremität
(Akute Extremitätenischämie)
Abstract Akute Verschluss einer Arterie

Ätiologie
Arterielle Embolie (ca. 80%)  Arterielle Thrombose (ca. 20%)
 Herkunft der Embolie  Arteriosklerose (pAVK)
 Aus dem linken Vorhof, bei Herzerkrankungen Gefäßprothese, traumatische Gefäßwandschäden,
 Arterielle Aneurysmata  Hormonelle Kontrazeption, , Thrombozytose,
 Stase
 Aneurysma dissecans
Pathophysiologie
 Ischämietoleranz

 Haut: 12 Stunden

 Muskulatur: 6-8 Stunden

 Nervengewebe: 2-4 Stunden

 Bei Überschreiten der Ischämietoleranz → irreversible Schädigung des Gewebes

Symptome/Klinik
6 "P" nach Pratt  Bei Embolie: Akuter Beginn, Herzerkrankung in der Anamnese
 Pain (Schmerz)  Bei arteriellen Thrombosen: Subakuter Beginn, arterielle
 Paleness (Blässe) Verschlusskrankheit in der Anamnese
 Pulselessness (Pulslosigkeit)  (Akutes) Leriche-Syndrom : Schmerzen in beiden Beinen,
 Paralysis (Bewegungsstörung) fehlende Leistenpulse und periphere Pulse, neurologische
 Paresthesia (Sensibilitätsstörung) Ausfälle,Schock
 Prostration (Schock)
Stadien Einteilung nach TASC = Transatlantic Inter-Society Consensus Working Group, v. 2000)
TASC Sensibilität und Motorik erhalten; peripherer arterieller und venöser Fluss mittels dopplersonographie nachweisbar →
I Extremität nicht vital bedroht
TASC kompensierte Ischämie: Minimale Einschränkung von Sensibilität und Motorik, dopplersonographie venöser Fluss
IIa nachweisbar, arterieller Fluss häufig nicht nachweisbar → Extremität bei sofortiger Therapie marginal bedroht
TASC fortgeschrittene Ischämie: Einschränkung von Sensibilität und Motorik, Ruheschmerz, mittels dopplersonographie
IIb venöser und arterieller Fluss nicht nachweisbar → Extremität vital bedroht (sofor ge Revaskularisation indiziert)
TASC Sensibilität und Motorik aufgehoben, dopplersonographisch venöser und arterieller Fluss nicht nachweisbar →
III Irreversible Ischämie (Gewebeuntergang oder schwerer peripherer Nervenschaden)
Diagnostik
Anamnese und klinische Untersuchung Bildgebende Verfahren
 Anamnese Anamnese Anamnese  Doppler-Sonographie, farbkodierte Duplexsonographie der
 Pulsstatus Extremität
 Hautfarbe und -temperatur  Evtl. Angiographie (DSA, Angio-CT, Angio-MRT)
 Motorik und Sensibilität  Embolie: Kurzstreckiger Verschluss
 Neurologische Ausfälle  Thrombose: Langstreckiger Verschluss
 Evtl. transösophageales Echo (bei Verdacht auf Beteiligung
der thorakalen Aorta)
Therapie
Akut Konservativ Interventionell
 Heparin 5000 I.E. i.v. als Evtl. Fibrinolyse-  Chirurgisch
Bolus, anschließend Therapie (z.B. mit 1. Katheterthrombembolektomie nach Fogarty (ballon)
Heparinperfusor Urokinase, 2. Thrombendarteriektomie (TEA)
 Analgesie Streptokinase oder 3. Bypassverfahren
 Sofortige rt-PA) → in der Regel  Lokale Thrombolysetherapie
Klinikeinweisung sollte jedoch ein (mittels Urokinase, rt-PA; kontinuierliche lokale Infusions-
 Extremitätentieflagerung chirurgisches/interve oder Infiltrationsthrombolyse)
 Wattepolsterung ntionelles Verfahren  Kathetergstützte mechanische Thrombembolektomie
Evtl. Schockbekämpfung erfolgen ( ZB; Aspirationsthrombembolektomie
 Ultima ratio: Amputation der Extremität
Komplikationen
 Kompartmentsyndrom

 Tourniquet-Syndrom (Reperfusions-Syndrom, Postischämiesyndrom)

 Nach Reperfusion können durch Einschwemmen angesammelter Metabolite Komplikationen


entstehen, insbesondere bei ausgedehnten Verschlüssen über länger als 6 Stunden

 Mögliche Folgen

 Azidose, Hyperkaliämie → Herzrhythmusstörungen

 Rhabdomyolyse → Myoglobinämie → Crush-Niere

 Ischämisches Reperfusionsödem → Kompartmentsyndrom

 Massives Ödem → Hypovolämischer Schock

 Schwere Komplikationen: DIC, Multiorganversagen

 Symptomatische Therapie, Überwachung (evtl. Amputation der betroffenen Extremität notwendig)

Prognose
 Gute Prognose, wenn Embolektomie in den ersten 6 Stunden durchgeführt wird

 Schlechte Prognose bei Verschlüssen über 6 Stunden → Evtl. Amputation


Akuter arterieller Verschluss einer Extremität
(Akute Extremitätenischämie)
Abstract Akute Verschluss einer Arterie

Ätiologie
Arterielle Embolie (ca. 80%)  Arterielle Thrombose (ca. 20%)
 Herkunft der Embolie  Arteriosklerose (pAVK)
 Aus dem linken Vorhof, bei Herzerkrankungen Gefäßprothese, traumatische Gefäßwandschäden,
 Arterielle Aneurysmata  Hormonelle Kontrazeption, , Thrombozytose,
 Stase
 Aneurysma dissecans
Pathophysiologie
 Ischämietoleranz

 Haut: 12 Stunden

 Muskulatur: 6-8 Stunden

 Nervengewebe: 2-4 Stunden

 Bei Überschreiten der Ischämietoleranz → irreversible Schädigung des Gewebes

Symptome/Klinik
6 "P" nach Pratt  Bei Embolie: Akuter Beginn, Herzerkrankung in der Anamnese
 Pain (Schmerz)  Bei arteriellen Thrombosen: Subakuter Beginn, arterielle
 Paleness (Blässe) Verschlusskrankheit in der Anamnese
 Pulselessness (Pulslosigkeit)  (Akutes) Leriche-Syndrom : Schmerzen in beiden Beinen,
 Paralysis (Bewegungsstörung) fehlende Leistenpulse und periphere Pulse, neurologische
 Paresthesia (Sensibilitätsstörung) Ausfälle,Schock
 Prostration (Schock)
Stadien Einteilung nach TASC = Transatlantic Inter-Society Consensus Working Group, v. 2000)
TASC Sensibilität und Motorik erhalten; peripherer arterieller und venöser Fluss mittels dopplersonographie nachweisbar →
I Extremität nicht vital bedroht
TASC kompensierte Ischämie: Minimale Einschränkung von Sensibilität und Motorik, dopplersonographie venöser Fluss
IIa nachweisbar, arterieller Fluss häufig nicht nachweisbar → Extremität bei sofortiger Therapie marginal bedroht
TASC fortgeschrittene Ischämie: Einschränkung von Sensibilität und Motorik, Ruheschmerz, mittels dopplersonographie
IIb venöser und arterieller Fluss nicht nachweisbar → Extremität vital bedroht (sofor ge Revaskularisation indiziert)
TASC Sensibilität und Motorik aufgehoben, dopplersonographisch venöser und arterieller Fluss nicht nachweisbar →
III Irreversible Ischämie (Gewebeuntergang oder schwerer peripherer Nervenschaden)
Diagnostik
Anamnese und klinische Untersuchung Bildgebende Verfahren
 Anamnese Anamnese Anamnese  Doppler-Sonographie, farbkodierte Duplexsonographie der
 Pulsstatus Extremität
 Hautfarbe und -temperatur  Evtl. Angiographie (DSA, Angio-CT, Angio-MRT)
 Motorik und Sensibilität  Embolie: Kurzstreckiger Verschluss
 Neurologische Ausfälle  Thrombose: Langstreckiger Verschluss
 Evtl. transösophageales Echo (bei Verdacht auf Beteiligung
der thorakalen Aorta)
Therapie
Akut Konservativ Interventionell
 Heparin 5000 I.E. i.v. als Evtl. Fibrinolyse-  Chirurgisch
Bolus, anschließend Therapie (z.B. mit 1. Katheterthrombembolektomie nach Fogarty (ballon)
Heparinperfusor Urokinase, 2. Thrombendarteriektomie (TEA)
 Analgesie Streptokinase oder 3. Bypassverfahren
 Sofortige rt-PA) → in der Regel  Lokale Thrombolysetherapie
Klinikeinweisung sollte jedoch ein (mittels Urokinase, rt-PA; kontinuierliche lokale Infusions-
 Extremitätentieflagerung chirurgisches/interve oder Infiltrationsthrombolyse)
 Wattepolsterung ntionelles Verfahren  Kathetergstützte mechanische Thrombembolektomie
Evtl. Schockbekämpfung erfolgen ( ZB; Aspirationsthrombembolektomie
 Ultima ratio: Amputation der Extremität
Komplikationen
 Kompartmentsyndrom

 Tourniquet-Syndrom (Reperfusions-Syndrom, Postischämiesyndrom)

 Nach Reperfusion können durch Einschwemmen angesammelter Metabolite Komplikationen


entstehen, insbesondere bei ausgedehnten Verschlüssen über länger als 6 Stunden

 Mögliche Folgen

 Azidose, Hyperkaliämie → Herzrhythmusstörungen

 Rhabdomyolyse → Myoglobinämie → Crush-Niere

 Ischämisches Reperfusionsödem → Kompartmentsyndrom

 Massives Ödem → Hypovolämischer Schock

 Schwere Komplikationen: DIC, Multiorganversagen

 Symptomatische Therapie, Überwachung (evtl. Amputation der betroffenen Extremität notwendig)

Prognose
 Gute Prognose, wenn Embolektomie in den ersten 6 Stunden durchgeführt wird

 Schlechte Prognose bei Verschlüssen über 6 Stunden → Evtl. Amputation


Arterielle Verschlusskrankheit viszeraler Gefäße
Definition
Die Mesenterialarterienstenose
ist eine hämodynamisch relevante Verengung (Stenose) oder kompletter Verschluss einer Mesenterialarterie.

Mesenterialinfarkt oder Darminfarkt: Der vollständige Verschluss eines Mesenterialgefäßes

Ätiologie
 Chronischer Mesenterialarterienverschluss

 Siehe Allgemeine Risikofaktoren für die Entstehung einer Arteriosklerose

 Akuter Mesenterialverschluss

 Akute arterielle Embolie

 Vorhofflimmern

 Myokardinfarkt

 Endokarditis : Klappenvitien

 Mesenterialarteriosklerose mit akuter arterieller Thrombose

 Aortenaneurysma, -dissektion

Pathophysiologie
 Chronischer Verschluss

 Langsame Stenose Entwicklung in der A. mesenterica superior → Aufrechterhaltung der Zirkula on


durch Kollateralisierung

 Hochgradige Stenose der A. mesenterica inferior → Evtl. ischämische Kolitis

 Postprandiale Dehnung des Darms erhöht Strömungswiderstand → Minderperfusion → Postprandiale


Schmerzattacken

 Akute Gefäßverlegung (Thrombus, Embolie) → Darminfarkt

 In ca. 90% der Fälle A. mesenterica superior betroffen

 Seltener: Stromgebiet des Truncus coeliacus betroffen

Die Ischämietoleranz des Darms beträgt ca. 6 Stunden!

Symptome/Klinik
Chronischer Mesenterialarterienverschluss

 Stadium I: Symptomlose Stenose

 Stadium II: Angina abdominalis (intermittierender, postprandialer Schmerz)

 Stadium III: Dauerschmerz und Malabsorptionssyndrom, evtl. ischämische Kolitis

 Stadium IV: Akuter Mesenterialverschluss mit Mesenterialinfarkt

Leitsymptom: Angina abdominalis = hypoxischen Bauchschmerz im Anschluss an Nahrungsaufnahme!


Akuter Mesenterialinfarkt - 3 Stadien
Initialstadium (0-6 Std.) Latenzstadium (6-12 Std.) Spätstadium (>12 Std.)
1. Stärkster, diffuser, 1. Nachlassen 1. Unerträgliche Schmerzen
krampfartiger der Schmerzen und 2. Paralytischer Ileus mit auskultatorischer
Abdominalschmerz Abnahme der Peristaltik "Totenstille" → Übelkeit, Erbrechen
2. starke Peristaltik 2. "Fauler Frieden" → 3. Akutes Abdomen mit Abwehrspannung
3. Palpatorisch weiches Stadium der (brettharter Bauch)
Abdomen (meist ohne Wandnekrose 4. Hämorrhagische Durchfälle
Abwehrspannung) 3. Blut im Stuhl 5. Durchwanderungsperitonitis und ggf.
4. Übelkeit, Erbrechen Darmperforation → Peritonitis mit
und Diarrhoe Schocksymptomatik

Diagnostik
Anamnese

 Vorangegangene Episoden von postprandialer Abdominalschmerzen

 Arteriosklerose-Risikofaktoren Z.B. Hypertonie, Nikotinabusus, Diabetes mellitus, Hypercholesterinämie

 KHK, Vorhofflimmern (absolute Arrhythmie) Thrombusbildung im linken Vorhof → Thromboembolie einer


Viszeralarterie → Darminfarkt

Körperliche Untersuchung

 Auskultation: Evtl. pulssynchrones Stenosegeräusch im Epigastrium

 Hämatochezie

Blut

 Mesenterialinfarkt

 Laktat↑, LDH↑, CK↑

 Leukozytose

 Primär Metabolische Azidose

Apparative Diagnostik

 EKG :Evtl. Vorhofflimmern

 Sonographie : Suche nach freier Flüssigkeit im Abdomen und nach stehenden Darmschlingen

 Farbduplexsonographie : zur Detektion von Abgangsstenosen

 Röntgen : Abdomenübersichtsaufnahme: Erweiterte Dünndarmschlingen mit Luftspiegeln

 Nachweis von Gefäßstenosen

 Angio-CT oder -MRT

 Angiographie

 Endoskopie : Schleimhautödem, Ulzera mit livide verfärbter Umgebung

Bei Verdacht auf akuten Mesenterialinfarkt ist eine zügige Gefäßdarstellung (Angiographie ,CT
, MRT oder Duplex-Sonographie) entscheidend - bei Peritonitis oder Schockgefahr kann jedoch auch eine
Notfall-OP ohne apparative Diagnostik notwendig sein!

Differentialdiagnosen : Akute Abdomen


Therapie
 Leichte ischämische Kolitis

 Thrombozytenaggregationshemmer

 Arterioskleroserisiko minimieren

 Chronische mesenteriale Ischämie/Angina abdominalis

 Diät (häufige kleine Mahlzeiten, ballaststoffarme Kost)

 Interventionelle Aufdehnung (PTA/Stent)

 Elektive operative Revaskularisation

 Thrombendarteriektomie

 Bypassanlagen

 Bei akutem Mesenterialinfarkt

 Notfalloperation

 Embolektomie

 Bypass-OP

 Bei Darmnekrosen: Resektion

Bei Verdacht auf einen Mesenterialinfarkt muss rasch gehandelt werden - die Ischämietoleranz des Darms liegt
bei ca. sechs Stunden!

Komplikationen
 Peritonitis

 Sepsis

 Multiorganversagen

Prognose
 Akuter Mesenterialinfarkt hat eine Letalität von 60-80% (sie haben nur 6 Stunden)
Phlebothrombose
Definition

Unter dem Begriff Phlebothrombose versteht man einen thrombotischen Verschluss tiefer
Venen, die mit der Gefahr einer Lungenembolie oder der Entwicklung einer chronisch venösen
Insuffizienz einhergeht.

Ätiologie und Pathogenese Tiefe Beinvenenthrombose

Wie bei allen Thrombosen ist auch bei der Phlebothrombose die Kombination aus
Verlangsamung der Strömungsgeschwindigkeit, Wandveränderungen und Blutgerinnungsstörung
(sogenannte Virchow-Trias) entscheidend.

Immobilisierung des Patienten oder Traumatisierung der Vene führt zur Stase, die
Gefäßwandschädigung beruht auf Verletzungen, Operationen oder Entzündungen und als
Ursache für die Gerinnungsstörung kommen hämatologische und neoplastische Erkrankungen in
Frage. Patienten, die sich einem chirurgischen Eingriff im Bauch- oder Beckenbereich
unterziehen mussten, sind in der postoperativen Phase besonders gefährdet, eine
Phlebothrombose zu entwickeln. Auch bei Wöchnerinnen ist das Risiko erhöht.

Symptomatik

Kleinere Phlebothrombosen können asymptomatisch verlaufen. Typische Symptome bei


ausgeprägten Venenthrombosen sind:

 Ödeme am Fußknöchel, am Unterschenkel oder am ganzen Bein


 Gerötete und gespannte Haut, eventuell mit livider bis zyanotischer Verfärbung
 Spannungsgefühl und/oder Schmerzen in Fuß, Wade und Kniekehle, die sich bei
Hochlagerung bessern
 Wärmegefühl und/oder Überwärmung des betroffenen Beins

Weitere Warnhinweise sind eine Erweiterung der oberflächlichen Venen am Unterschenkel, ein
Kletterpuls und subfebrile Temperaturen.
Beispiel aus der hausärztlichen Praxis mit V.a. tiefe Beinvenenthrombose. Der Unterschenkel ist
ödematös, stark überwärmt und schmerzhaft

Komplikationen

In 10-30% der Fälle führt eine Phlebothrombose nachfolgend zur Lungenembolie, die selten
tödlich endet und in 50% der Fälle zum postthrombotischen Syndrom.
Sonderform

Die Phlegmasia coerulea dolens ist eine Sonderform der Phlebothrombose, die, durch Störung
der Mikrozirkulation, mit einer kompletten Verlegung des venöses Abflußes einer Extremität
einhergeht. Die betroffene Extremität ist schmerzhaft zyanotisch, nachfolgend entwickelt sich
eine Gangrän, welche unbehandelt zum lebensbedrohlichen Schock führt.

Diagnostik

Phlebographie bei tiefer Beinvenenthrombose

Die Diagnostik anhand der klinischen Untersuchung der Schmerzpunkte (z.B. Homans-Zeichen,
Payr-Zeichen, Meyer-Zeichen) kann Hinweise auf die Lokalisation der Phlebothrombose liefern,
ist aber unzuverlässig.

Zur Beurteilung eines Phlebothrombose-Verdachts der unteren Extremität hat sich in den letzten
Jahren der Wells-Score etabliert. Ergänzend erfolgt die Bestimmung des D-Dimers. Ein
normales D-Dimer schließt eine Phlebothrombose in der Regel aus, so dass sich weitere
Untersuchungen erübrigen. Umgekehrt kann aus einem erhöhten D-Dimer jedoch nicht
automatisch auf das Vorliegen einer Phlebothrombose geschlossen werden.

Durch die Duplex-Sonographie oder den Plasmintest mit radioaktivem Technetium, kann die
Diagnose gesichert werden. Die Phlebographie kann ebenfalls durchgeführt werden.

8 Differentialdiagnose

 Muskelriss
 Muskelzerrung
 Erysipel
 Phlegmone

9 Therapie

Um ein postthrombotisches Syndrom zu vermeiden, sollte bei frischen Thrombosen im Becken -


und Oberschenkelbereich eine frühzeitige Thrombolyse durchgeführt werden.

Anwendung finden dazu die Thrombolytika Streptokinase, Urokinase oder rekombinante


Plasminogenaktivatoren (rtPa). Die Behandlung dauert etwa 5 bis 7 Tage, anschliessend erfolgt
eine Thromboseprophylaxe mit Heparin oder Azetylsalizylsäure.

Im Becken- und Leistenbereich kann auch eine Thrombektomie in Betracht gezogen werden.
Nicht-orale Antikoagulation
Ausgewählte Applikation Monitoring bei Therapie Antidot
Wirkstoffe
aPTT Anti-FXa-
Aktivität

Unfraktioniertes Heparin(- Zur Prophylaxe: Subkutan ✓



Heparin (UFH) natrium) Therapie: Intravenös mit (Protamin)
Perfusor!

Niedermolekulares Enoxaparin Subkutan ✓ 1

Heparin (NMH)

Synthetisches Heparin Fondaparinux Subkutan ✓ -1


1
Antagonisierung bei lebensbedrohlicher Blutung versuchsweise mit rekombinantem FVIIa
möglich; keine sichere Wirkung

Wirkung

Wirkung

UFH Hemmung von Thrombin


Zusätzlich Faktor Xa-Hemmung → Umwandlung von Prothrombin zu Thrombin↓

NMH → Selektive Faktor Xa-Hemmung → Umwandlung von Prothrombin zu Thrombin↓

Fondaparinux Selektive Faktor Xa-Hemmung → Umwandlung von Prothrombin zu Thrombin↓

Nebenwirkung

Spezifische Nebenwirkungen

UFH und NMH  Heparin-induzierte Thrombozytopenie: HIT-II-Risiko NMH:UFH = ca. 1:10

 Osteoporose

 Blutung risko

Fondaparinux  Bblutung risiko

Schwangerschaft : Unfraktioniertes Heparin und niedermolekulares Heparin können während


der Schwangerschaft eingesetzt werden
Orale Antikoagulantien
Wirkstoffe Wirkmechanism Wichtige Fakten
us
Vorteile Nachteile

Vitamin-K- Warfarin Unselektiver Antagonisierung durch Schlechte Steuerbarkeit


Antagonisten kompetitiver Ersatz (mit Vitamin K) Regelmäßige Kontrolle
(Cumarine) Antagonist
von Vitamin K →
2,7,9,10

"Neue" orale Antikoagulantien bzw. direkte orale Antikoagulantien (DOAK)

Orale direkte Dabigatran Selektiver Gute Steuerbarkeit (ähnlich keine Antagonisierung


Thrombin-Inhibitoren Thrombin- wie Heparine) bei oraler Applikation möglich!
Antagonismus keine regelmäßige Kontrolle

Orale direkte Faktor- Apixaban Selektive direkte


Xa-Inhibitoren Rivaroxaban Hemmung von
Faktor Xa

Generelle Hinweise für eine orale Antikoagulation

Indikationen aller oralen Thromboembolieprophylaxe:


Antikoagulantien nach stattgehabter tiefer Beinvenenthrombose
nach stattgehabter Lungenembolie
bei längerer Immobilisation nach Knie- oder Hüftchirurgie
bei nicht-valvulärem Vorhofflimmern

Wichtigste Nebenwirkung aller Erhöhung des Blutungsrisikos! (Insb. in Kombination mit weiteren Substanzen, die
oralen Antikoagulantien! die Hämostase beeinträchtigen, z.B. ASS, Clopidogrel, Ticagrelor)

Gemeinsame Kontraindikationen Konstellationen, die die Wahrscheinlichkeit für lebensbedrohliche


Blutungskomplikationen erhöhen
Schwere Niereninsuffizienz
Schwangerschaft und Stillzeit

Nebenwirkung

Cumarine

 Dosisabhängige Erhöhung des Blutungsrisikos


Morbus Basedow
Definition

Als Morbus Basedow wird eine Autoimmunthyreopathie bezeichnet, die mit der klassischen Trias
Struma, Exophthalmus und Tachykardie vergesellschaftet ist. Sie wird auch als Merseburger Trias
bezeichnet.

Epidemiologie
 Geschlecht: ♀ > ♂ (5:1)
 Alter: ⅔ der Fälle nach dem 35. Lebensjahr.

Ätiologie und Pathogenese ( Hypertherose )


 Morbus Basedow : Genetische Prädisposition
 Hyperthyreose infolge einer funktionellen Schilddrüsenautonomie

 Unifokal (= autonomes Adenom)


 Multifokal
 Disseminiert

 Seltenere Ursachen einer Hyperthyreose

 Iatrogen
o Hyperthyreosis factitia durch exogene Zufuhr von Schilddrüsenhormonen bzw. Jod
 insb. jodhaltige Röntgenkontrastmittel (s. Prophylaxe vor Gabe jodhaltiger
Kontrastmittel)
o Einnahme von Amiodaron, siehe auch Amiodaron-induzierte Hyperthyreose
 Entzündlich
o Passager bei subakuter Thyreoiditis de Quervain
o Passager bei Hashimoto-Thyreoiditis (sog. Hashitoxikose)
 Neoplasie
o Schilddrüsenkarzinome

Ursache des Morbus Basedow ist die Produktion von Antikörpern vom IgG-Typ gegen TSH-Rezeptoren
auf den Follikelzellen der Schilddrüse (TSH-Rezeptor-Autoantikörper). Diese Auto - Antikörper imitieren
die natürliche TSH-Wirkung und führen über eine Dauerstimulation der Rezeptoren zu folgenden
Konsequenzen:

 Es entsteht ein chronischer Wachstumsreiz, der zur Entwicklung einer Struma führt .
 Die Schilddrüsenzellen produzieren und sezernieren vermehrt T3 und T4, so dass eine
Thyreotoxikose entsteht.

Diese Auto-Antikörper aktivieren auch Komplement mit opsonierender und leukotaktischer Wirkung,
was die Zerstörung der Schilddrüse und daraus folgender Hypothyreose in manchen Fällen erklären.
Parallel kann es durch Bindung von Antikörpern außerhalb der Schilddrüse zur Entwicklung einer
endokrinen Orbitopathie und anderer Erscheinungen, etwa eines prätibialen Myxödems kommen.

Im Gegensatz zu anderen Ursachen einer Hyperthyreose wird die Sekretion von TSH aber gleichzeitig
supprimiert, da die Antikörper auch TSH-Rezeptoren in der Hypophyse besetzen (immunogene TSH-
Anregung, s. auch Brokken-Wiersinga-Prummel-Regelkreis) und daher der TSH Spiegel nicht genau mit
der Schwere der Hyperthyreose korreliert, also als alleiniges Diagnostikum zur Schweregradbestimmung
ausscheidet.

Symptome/Klinik
Allgemeine Klinik der Hyperthyreose

 Schilddrüse: Struma
 Vegetativ
o Ursache: Indirekte sympathomimetische Wirkung durch gesteigerte Sensibilität auf
Katecholamine
o Tachykarde Herzrhythmusstörungen, Stenokardie , arterieller Hypertonus,
Wärmeintoleranz, Hyperreflexie, Tremor und Schwitzen
o Diffuser Haarausfall
 Neuropsychiatrisch
o Psychomotorische Unruhe und Reizbarkeit, aber auch Apathie
o Schlafstörungen und rasche Ermüdbarkeit
 Gastrointestinal: Evtl. erhöhte Stuhlfrequenz/Diarrhö, aber nicht zwingend
 Metabolisch
o Gewichtsabnahme
o Pathologische Glucosetoleranz
 Muskuloskelettal: Myopathie oder Osteopathie, es kann zur Adynamie in Kombination mit
Schmerzen in den Beinen (vorwiegend Oberschenkel) kommen

Spezielle Klinik des Morbus Basedow

Merseburger Trias

o Struma
o Tachykardie
o Exophthalmus → Endokrine Orbitopathie (Auftreten in etwa 60% der Fälle)
o Frühzeichen: Schwellung der lateralen Augenbrauen, Fremdkörpergefühl
o Liegt neben allgemeinen Symptomen der Hyperthyreose auch eine endokrine
Orbitopathie vor, so ist dies nahezu pathognomonisch für einen Morbus Basedow
o Sonderform Immunogene Hyperthyreose: Atypischer Morbus Basedow mit fehlendem
Exophthalmus

Prätibiales Myxödem (selten)


Diagnostik

Die Diagnose "Morbus Basedow" wird in der Zusammenschau klinischer, sonographischer und klinisch-
chemischer Befunde gestellt.

Schilddrüsensonogramm: Es zeigt sich typischerweise eine echoarme, stark perfundierte Struma (mit
oder ohne Volumenzunahme).
- Typische Befunde

 Vergrößerte Schilddrüse (♀ >18 mL bzw. ♂ >25 mL)

 Vermehrte Vaskularisation des Schilddrüsengewebes


o Echoarme Areale (diffus oder lokalisiert) in Kombination mit vermehrter
Perfusion bzw. erhöhter Gefäßanzahl
o Bei M. Basedow typischerweise sog. „Vaskuläres Inferno“
 Homogenes, echoarmes Muster

 Labor
o Typische Befunde:
 Blutbild und Differentialblutbild unauffällig
 Thyreotoxikose: Erhöhte T3- und T4-Spiegel
 positive TSH-Rezeptor-Autoantikörper (TRAK)
 supprimierte TSH-Spiegel (sowohl durch Thyreotoxikose als auch durch TRAK)
o Gelegentlich zu beobachten:
 isoliertes High-T3-Syndrom (latente Hyperdejodierung)
 positive Thyreoglobulin-Antikörper (Anti-Tg) und/oder Thyreoperoxidase-
Antikörper (Anti-TPO, im Falle eines M. Basedow mit Hashimoto-Komponente)
 Thyreoperoxidase-Antikörper (TPO-AK) in etwa 70% der Fälle nachweisbar
 Schilddrüsenszintigraphie: Technetium-Uptake erhöht (>5%; normal 0,5–2%).

Die Endokrine Orbitopathie wird anhand der Kriterien Lidschwellung, Exopthalmus, muskuläre
Dysfunktion und Optikusschädigung bemessen.

Therapie Therapie bei Morbus Basedow

1. Thyreostatische Therapie über 12–18 Monate, i.d.R. mit Thionamiden


o Initialdosis der Thyreostatika je nach klinischem Bild
o Remission unter der Therapie in 50% der Fälle
o Dosisreduktion bei Erreichen der Euthyreose, sonst Verschlimmerung der endokrinen Orbitopathie!
o Verlaufskontrolle: Kontrolle der TRAK-Spiegel nach 6 Monaten: Bei Werten >10 IU/L → Remission
unwahrscheinlich, Operation bzw. Radiojodtherapie indiziert
2. Anschließend: Auslassversuch (CAVE: Gefahr einer Hyperthyreose!)
3. Bei Rezidiv/persistierender Erkrankung: Definitive Behandlung mit:
o Operation (Schilddrüsenchirurgie): Eine totale Thyreoidektomie ist der subtotalen Thyreoidektomie
bzgl. der Hyperthyreose-Kontrolle überlegen[2]
o oder Radiojodtherapie
 Ablatives Konzept; bei M. Basedow mit hohem Behandlungserfolg (200–300 Gy) → Jedoch
hohe Hypothyreoserate mit lebenslanger Levothyroxin-Substitution

Prognose

Die Prognose ist individuell sehr unterschiedlich. In 50% der Fälle kommt es zu einer spontanen
Remission. Gelegentlich kann es in diesen Fällen auch nach mehreren Jahren zu einem Rezidiv kommen.
Die andere Hälfte der Fälle mündet in einen chronischen Verlauf, teils mit der Entwicklung einer
endokrinen Orbitopathie.

Prognose bei Schwangerschaft

Patientinnen mit einer aktiven Basedow-Krankheit sollten von einer Schwangerschaft abgeraten
werden. Zum einen ist die Rate der Frühaborte unter thyreostatischer Therapie erhöht. Zum anderen
werden TRAK transplazentar übertragen, so dass Feten von Basedow-Patientinnen ein höheres Risiko
einer neonatalen Thyreotoxikose aufweisen. Diese manifestiert sich durch ein verzögertes intrauterines
Wachstum und eine persistierende fetale Tachykardie.

Komplikationen

Thyreotoxische Krise
Definition: Akute lebensbedrohliche Exazerbation einer Hyperthyreose

Allgemeines

 Definition: Akute lebensbedrohliche Exazerbation einer Hyperthyreose


 Ätiologie: Für eine thyreotoxische Krise besonders gefährdet sind Patienten mit nicht oder nur
unzureichend behandelter Hyperthyreose. Die thyreotoxische Krise kann spontan auftreten oder
durch folgende Faktoren ausgelöst werden:
o Schwere Erkrankungen (Infektionen, kardiale Notfälle)
o Jodexposition
 Intravenöse Kontrastmittelapplikation: Röntgen-, CT-, DSA-Verfahren
 Bei geplanter Jodexposition: Prophylaxe mit Perchlorat und Thiamazol zur
Hemmung von Jodination und Jodisation
 Siehe auch: Prophylaxe vor Gabe jodhaltiger Kontrastmittel
 Medikamente: z.B. bei Amiodaron-induzierter Hyperthyreose
o Absetzen thyreostatischer Medikamente
o Schilddrüsen-OP in hyperthyreotem Zustand

MR-Untersuchungen sind bei Hyperthyreose-Patienten unproblematisch, da als Kontrastmittel


nicht Jod, sondern Gadolinium eingesetzt wird!
Klinik

 Stadieneinteilung nach Hermann


o Stadium I
 Tachykardie, oft absolute Arrhythmie
 Fieber, Erbrechen, Durchfälle → Exsikkose
 Adynamie, Muskelschwäche
 Tremor, Agitation
o Stadium II: Symptome aus Stadium I sowie Bewusstseinsstörungen (Somnolenz, Stupor),
Desorientiertheit und psychotische Zustände
o Stadium III: Symptome aus Stadium I + II sowie Koma und Kreislaufversagen mit
Nebennierenrindeninsuffizienz
 Burch-Wartofsky-Score
o Einschätzung der Wahrscheinlichkeit und des Schweregrades einer thyreotoxischen Krise
anhand folgender Kriterien
 Körpertemperatur
 Zentralnervöse Symptomatik
 Hepatogastrointestinale Dysfunktion
 Kardiovaskuläre Dysfunktion (Herzfrequenz, Herzinsuffizienz, Vorhofflimmern)
 Anamnese bzgl. eines möglichen Auslösers
o Beurteilung: Addition der Punkte
 Summe der Punkte >25: Vorliegen einer thyreotoxischen Krise möglich
 Summe der Punkte >45: Vorliegen einer thyreotoxischen Krise sehr wahrscheinlich
Ein Patient mit thyreotoxischer Krise gehört auf die Intensivstation!
Kausale Therapie
 Thyreostatische Therapie
o Thiamazol hochdosiert (Hemmung der Schilddrüsenhormon-Synthese)
o Natrium-Perchlorat (Hemmung der Iodidaufnahme in die Schilddrüse)
 Bei bedrohlicher thyreotoxischer Krise: Plasmapherese oder Notfall-Thyreoidektomie
Bei der Gabe von Thionamiden ist die Agranulozytose als Nebenwirkung zu bedenken. Generell
ist die thyreostatische Therapie in der thyreotoxischen Krise jedoch trotz der möglichen
Nebenwirkungen alternativlos!
Symptomatische Therapie
 Intensivstationäre Überwachung
 Flüssigkeits- und Elektrolytsubstitution, parenterale bzw. enterale Ernährung
 Betablocker → Senkung des Tremors und der Agita on
o Propranolol: R-Enantiomer bewirkt eine Hemmung der Konversion von T 4 zu T3
o Oder kardioselektive Betablocker (z.B. Bisoprolol, Metoprolol)[7]
 Glucocorticoide, bspw. Prednisolon (wegen relativer Nebennierenrindeninsuffizienz und Hemmung der
Konversion von T4 zu T3)
 Fiebersenkende Medikamente, z.B. Ibuprofen oder Paracetamol
 Thromboembolieprophylaxe
Insb. bei Patienten mit Herzinsuffizienz bzw. anderen kardialen Vorerkrankungen ist die
Therapie schwierig – negativ inotrope Effekte der Betablocker können eine Herzinsuffizienz
verschlechtern, ein Verzicht auf Betablocker kann wiederum über tachykarde
Rhythmusstörungen zu einer kardialen Dekompensation führen!
Cushing-Syndrom
Definition

Das Cushing-Syndrom ist eine Stoffwechselerkrankung, die durch ein Überangebot von Glukokortikoiden
(z.B. Cortisol) verursacht wird.

Ursachen
Exogen Endogen
Mehrzahl der Cushing- Das endogene Cushing-Syndrom entsteht durch erhöhte Sekretion von Cortisol oder ACTH.
Syndrome Es lässt sich daher wie folgt klassifiziere

o Häufige, iatrogene ACTH-abhängig ACTH-unabhängig


Nebenwirkung Sekundärer Hypercortisolismus Primärer Hypercortisolismus
induziert durch eine (Adrenocorticotropes Hormon. 85% (ca. 15% der endogenen Fälle):
Langzeitbehandlung
o Zentrales Cushing-Syndrom (Morbus  Adrenal
mit Glucocorticoiden
Cushing): Erhöhte Produktion von ACTH im o Selten Dysplasien, Hyperplasien
o (selten durch die
Hypophysenvorderlappen (z.B. o Cortisolsynthetisierende
Gabe von ACTH)
Hypophysenadenom) mit konsekutiv Nebennierenrinden-Tumoren
vermehrter Kortikoidfreisetzung aus der o Hypothalamisch-hypophysäres
Nebennierenrinde Cushing-Syndrom: Störungen der
o Ektopes (paraneoplastisches) Cushing- hypothalamisch-hypophysären
Syndrom: Bildung von ACTH bzw. des Regulation
Corticotropin-releasing Hormone (CRH) in o Kleinhirnbrücken-Symptomatik:
ektopem Gewebe, beispielsweise im Ausgelöst durch einen
Rahmen eines Bronchialkarzinoms. Kleinhirnbrückenwinkeltumor.
5 Symptomatik
Wirkung des erhöhten Glucocorticoidspiegels
 Stammfettsucht, Vollmondgesicht, Stiernacken
 Osteoporose
 Adynamie, peripher betonte Muskelatrophie
 Herabgesetzte Glucosetoleranz
 Arterielle Hypertonie (ca. 90%)
 Hautverdünnung, Striae rubrae bzw. Striae distensae, Wundheilungsverzögerung, Hautblutungen
(multiple Hämatome, Ekchymosen), Plethora
 Psychische Veränderungen (Dysphorie, Euphorie, depressive Episoden)
ACTH-abhängige Formen
 Stimulierung der Steroidsynthese der Nebennieren durch hohe ACTH-Spiegel → Androgene↑
o ♀: Menstruationsstörungen, Hirsutismus, Virilismus
***** Mineralocorticoide in der Regel unverändert → Regula on vorwiegend über das Renin-
Angiotensin-Aldosteron-System
 Mineralocorticoide Komponente der Glucocorticoide führt aber dennoch zu einer vermehrten
mineralocorticoiden Wirkung → Hypervolämie, arterielle Hypertonie
Diagnostik
Klinische Chemie

 Leukozytose, Thrombozytose, Erythrozytose

 Eosinopenie, Lymphopenie und Monozytopenie

 Hyperglykämie

 Hyperlipidämie (Hypercholesterin- und Hypertriglyzeridämie)

Allgemein

 Erhöhte Ausscheidung von freiem Kortisol im 24-h-Urin

 Erhöhter Kortisolspiegel (>3µg/dL)

 Plasma-ACTH

 Plasma-ACTH↓ bei adrenalem Cushing-Syndrom

 Plasma-ACTH↑ bei zentralem oder ektopem (paraneoplas schen) Cushing-Syndrom

 CRH-Test

 CRH-Test bei adrenalem und ektopem Cushing-Syndrom: keine Änderung

 CRH-Test bei zentralem Cushing-Syndrom: ACTH↑ und Kortisol↑

 Dexamethason-Hemmtest

 Dexamethason-Kurztest

 Durchführung: Nach nächtlicher Gabe von 2mg Dexamethason wird morgens


das Serumkortisol bestimmt; Dexamethasonführt physiologisch zur Hemmung
der ACTH-Sekretion der Hypophyse

 Ergebnis: Bei allen Formen des Cushing-Syndrom bleibt keine Supprimierung


der Glukokortikoid-Synthese → dann machen wir Dexamethason-Langtest für
Differentialdiagnose

 Differentialdiagnostik: Dexamethason-Langtest

 Durchführung: Nach zweimaliger nächtlicher Gabe von 8mg Dexamethason wird


das Serumkortisol bestimmt

 Ergebnis: Bei zentraler Ursache (hypothalamische Überfunktion oder


Mikroadenom der Hypophyse) gelingt eine Supprimierung des Serumkortisols
um mindestens 50%. Aber bei ektopische ACTH-Bildung und
Nebennierenrindentumoren keine Supprimierung .
 CT und/oder MRT des Abdomens

 CT und/oder MRT des Schädels

6.2.2 Differentialdiagnostik
ACTH-Spiegel CRH-Test Dexamethason-Hemmtest
Kurztest Langtest
Normal n ACTH↑, Cortisol↑ Cortisol↓ Cortisol↓
Adrenal ↓ ACTH↔ , Cortisol↔ Cortisol↔ Cortisol↔
Zentral ↑ ACTH↑, Cortisol↑ Cortisol↔ Cortisol↓
Ektop ↑ ACTH↔ , Cortisol↔ Cortisol↔ Cortisol↔
7 Differentialdiagnosen

 Madelung-Syndrom
 Adipositas
 Pseudo-Cushing-Syndrom

8 Therapie
 Operative Therapie: Standardtherapie bei den unterschiedlichen Formen des Cushing-Syndroms

 Präoperativ: Ggf. Normalisierung von Elektrolyt- und Blutzuckerwerten

 Operativ

 Hypophysenadenom

 Mittel der 1. Wahl: Transnasale operative Adenomentfernung

 Alternativ (wenn Operation kontraindiziert): Protonenbestrahlung


der Hypophyse

 ACTH-produzierender ektoper Tumor → Wenn möglich Tumorresek on

 Nebennierenrindentumor → Laparoskopische oder offene Adrenalektomie

 Postoperativ: Substitutionstherapie mit Glukokortikoiden (sonst Gefahr der Addison-Krise)

 Ggf. Dosiserhöhung bei Bedarf (z.B. im Rahmen von febrilen Infekten, Brechdurchfall)

Pseudo-Cushing-Syndrom

Ein Pseudo-Cushing-Syndrom (Cushingoid) kommt bei Alkoholismus, Depression, Angststörungen oder


nach einem Schädelhirntrauma vor. Beim Pseudo-Cushing fehlt meist Muskelschwäche, während
üblicherweise und typisch ein mitternächtliches Tief des Cortisolspiegels nachweisbar ist. Beim Pseudo-
Cushing-Syndrom besteht die Therapie in der Behandlung der ursächlichen Gesundheitsstörung (z.B. des
Alkoholismus). Eine weitere Bezeichnung für das Pseudo-Cushing-Syndrom ist non-neoplastic
hypercortisolism.
Hyperthyreose
(Schilddrüsenüberfunktion)
Definition : Schilddrüsenüberfunktion
Ätiologie
 # Hyperthyreose (Morbus Basedow) (Grave's disease)

 Hyperthyreose infolge einer funktionellen Schilddrüsenautonomie

 Unifokal (= autonomes Adenom)

 Multifokal

 Disseminiert

 Schilddrüsenhormonen

 Amiodaron

 Passager bei subakuter Thyreoiditis de Quervain : granulomatöse Entzündung der Schilddrüse unklarer
Ätiologie

 Passager bei Autoimmunthyreoiditis Hashimoto

 Schilddrüsenkarzinome

 Gesteigerte TSH-Produktion

Pathophysiologie
Morbus Basedow (Grave's disease)

 TSH-Rezeptor-Autoantikörper (TRAK) wirken stimulierend auf die Schilddrüsenhormonproduktion und


führen zur Hyperthyreose

Schilddrüsenautonomie

 Unter Schilddrüsenautonomie versteht man eine ungesteuerte Produktion von Schilddrüsenhormonen -


unabhängig vom (Hypothalamus - Hypophyse - Schilddrüse).

 Die häufigste Ursache für die Schilddrüsenautonomie ist Jodmangel. Durch Jodmangel erfolgt eine
Aktivierung intrathyreoidaler Wachstumsfaktoren (z.B. EGF, IGF-1), die zu einer Hyperplasie der
Thyreozyten führen.

Symptome/Klinik
 Schilddrüse : Struma

 Tachykarde Herzrhythmusstörungen, arterieller Hypertonus, Wärmeintoleranz, Hyperreflexie, Tremor und


Schwitzen

 Psychomotorische Unruhe und Reizbarkeit, aber auch Apathie

 Schlafstörungen und Ermüdbarkeit

 Evtl. erhöhte Stuhlfrequenz/Diarrhö, aber nicht zwingend


 Gewichtsabnahme

 Myopathie/Osteopathie

Spezielle Klinik des Morbus Basedow

 Merseburger Trias : Exophthalmus , Struma ,Tachykardie

Diagnostik
Laboruntersuchung

 Manifeste Hyperthyreose

 TSH basal↓, fT3↑ und/oder fT4↑

 Schilddrüsen-Antikörper :

 TSH-Rezeptor-Autoantikörper (TRAK) in >90% der Fälle nachweisbar

 Thyreoperoxidase-Antikörper (TPO-AK) in etwa 70% der Fälle nachweisbar

 Thyreoglobulin-Antikörper positiv (Tg-AK) in etwa 20% der Fälle

Sonographie

 Vergrößerte Schilddrüse

 Vermehrte Vaskularisation Echoarm

Szintigraphie

 Schilddrüsenszintigraphie: Technetium-uptake erhöht (>5%; normal 0,5-2%)

Therapie
Allgemeines

Thyreostatika-Therapie

 Indikation: vor jeder anderen Therapie bei Hyperthyreose um einer adäquaten Stoffwechsellage und
Vermeidung eines weiteren Strumawachstums zu erreichen.

 Kombination von Thionamiden und L-Thyroxin in bestimmten Situationen möglich

 Bei M.baedow : vermeiden der hypothyreoter stoffwechsellage weil es führt zu Verschlechterung der
orbitopathie

Danach :

Op oder Radiotherapie

Operativ :

 M.baedow bei 50% der rezidive Patienten : Fasttotal Resektion


 Malignom : total Resektion

Radiotherapie : Verwendung von radioaktivem 131Jod

Kontraindikation :

 Schwangerschaft/Stillzeit

 Verdacht auf Schilddrüsenkarzinom

Komplikationen
Thyreotoxische Krise
Definition: Akute lebensbedrohliche Exazerbation einer Hyperthyreose

Ausgelöser :

 Schwere Erkrankungen (Infektionen, kardiale Notfälle)

 Jodexposition : Intravenöse Kontrastmittelapplikation oder Medikamente Amiodaron

 Absetzen thyreostatischer Medikamente

 Schilddrüsen-OP in hyperthyreotem Zustand

Klinik

Stadieneinteilung nach Hermann

 Stadium I

 Tachykardie mehr als 150 , oft Arrhythmie

 Fieber bis 41 , Erbrechen, Durchfälle

 Tremor, Agitation

 Stadium II: Symptome aus Stadium I sowie Bewusstseinsstörungen (Somnolenz, Stupor

 Stadium III: Symptome aus Stadium I + II sowie Koma und Kreislaufversagen


mit Nebennierenrindeninsuffizienz

Kausale Therapie

 Thyreostatische Therapie

 Thiamazol hochdosiert (Hemmung der Schilddrüsenhormon-Synthese)

 Natrium-Perchlorat (Hemmung der Jodid-Aufnahme in die Schilddrüse)

 Bei bedrohlicher thyreotoxischer Krise: Plasmapherese oder Notfall-Thyreoidektomie

 Beta-Blocker → Senkung des Tremors und der Agitation und Bevorzugt Propranolol: bewirkt
eine Hemmung der Konversion von T4 zu T3

 Glukokortikoide, bspw. Prednisolon (wegen relativer Nebennierenrindeninsuffizienz)und Hemmung der


Konversion von T4 zu T3

 Fiebersenkende Medikamente
Hypothyreose
(Schilddrüsenunterfunktion)
Definition : Unterfunktion der Schilddrüse.
Ätiologie
Kongenitale Hypothyreose

 Schilddrüsenaplasie (Athyreose)

 Hypo- oder Dysplasie

Erworbene Hypothyreose

 Primäre Hypothyreose

 Autoimmune Genese (i.d.R. Hashimoto-Thyreoiditis)

 Sekundäre Hypothyreose

 Hypopituitarismus → Mangel an Thyreoidea stimulierendem Hormon (TSH)

 Tertiäre Hypothyreose

 Hypothalamische Insuffizienz

Pathophysiologie
 Periphere Störung → T3/T4 werden nicht gebildet → Kompensatorischer Ans eg von TSH

 Hypophysäre Störung → TSH niedrig → T 3/T4 niedrig

 Hypothalamische Störung → TRH niedrig → TSH niedrig → T 3/T4 niedrig

Symptome/Klinik
Kongenitale Hypothyreose

 Nach der Geburt: Hypothermie, Apathie, Trinkfaulheit, Muskelhypotonie, Obstipation

 Im weiteren Verlauf: Gedeihstörungen und Retardierung

Erworbene Hypothyreose

 Antriebsarmut, Verlangsamung,Kälteintoleranz ,Gewichtszunahme,Obstipation,Bradykardie und


Haut: Kühl, trocken

 Brüchiges Haar

 Hertoghe-Zeichen : Ausdünnung der lateralen Augenbrauen

 Sekundäre Amenorrhö

 Myxödem

 Haut ist teigig geschwollen

 Prätibiale Ödeme
 Heiserkeit durch ödematös verdickte Stimmbänder, raue Stimme, langsame und mühsame
Sprache

 Myxödemherz: , Herzvergrößerung, evtl. Herzinsuffizienz bis zum Myxödemkoma

Diagnostik
Kongenitale Hypothyreose

 Neugeborenenscreening: TSH↑

Erworbene Hypothyreose

 Periphere Störung → T3/T4 werden nicht gebildet → Kompensatorischer Ans eg von TSH

 Hypophysäre Störung → TSH niedrig → T3/T4 niedrig

 Hypothalamische Störung → TRH niedrig → TSH niedrig → T 3/T4 niedrig

Therapie
Kongenitale Hypothyreose : Unbehandelt kommt es zu irreversiblen Hirnschäden

 Lebenslange L-Thyroxin-Substitution so früh wie möglich mit einschleichendem Beginn

 Regelmäßige Laborkontrollen und gegebenenfalls Anpassung der L-Thyroxin-Dosis

Erworbene Hypothyreose

 Lebenslange L-Thyroxin-Substitution unter regelmäßiger Kontrolle der relevanten Laborparameter bei


manifester Hypothyreose

Komplikationen

Myxödemkoma durch Infekte, Operationen und Traumen ausgelöst werden. Klinisch äußert sich das
Myxödemkoma durch

 Hypothermie und gleichzeitiges Myxödem (Leitsymptome)

 Hypoventilation mit Hyperkapnie

 Schocksymptomatik : Hypotonie und Bradykardie


 Hyporeflexie
Autoimmunthyreoiditis
Hashimoto(Autoimmunthyreoiditis)
Definition :
handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung der Schilddrüse

Pathophysiologie
 Aktivierung von B-Lymphozyten → Bildung von TPO-Antikörpern (Thyreoperoxidase)und Tg-
Antikörpern → Destruktion von Schilddrüsengewebe

Pathologie
Diffuse lymphozytäre Infiltration und onkozytär-metaplastische Zellen

Symptome/Klinik
 Frühstadium: Hyperthyreose möglich

 Spätstadium: Hypothyreose

Diagnostik
Klinische Chemie

 Antikörpernachweis

 Schilddrüsenperoxidase-Antikörper positiv (Thyreoid-Peroxidase-Antikörper = TPO-AK) → Bei ca.


90% der Patienten

 Thyreoglobulin-Antikörper positiv (Tg-AK) → Bei etwa 50% der Pa enten

 Schilddrüsenstoffwechsel

 Frühstadium Hyperthyreose möglich (TSH↓, fT3 und fT4↑)

 Spätstadium : Hypothyreose

Apparative Diagnostik

Sonographie : Schilddrüse echoarm mit echoreiche, narbige Areale

Szintigraphie

 Verminderte Aufnahme von radioaktivem Technetium (99mTc-Uptake↓) in der Schilddrüse

. Therapie
 L-Thyroxin (T4)-Substitution

 Je schwerer die Hypothyreose, desto langsamer und mit niedrigerer Dosis sollte die Behandlung
begonnen werden, da kardiale Nebenwirkungen drohen

 Lebenslange Kontrolle des Schilddrüsenparameters

Komplikationen
 Hashimoto-Enzephalopathie : Antikorber verursacht Störung der Bewusstsein
Schilddrüsenkarzinom
(Struma maligna)
Definition :
maligne Neoplasien des Epithels der Schilddrüse.

Ätiologie
 Genetische Faktoren (vor allem beim medullären Karzinom)

 Ionisierende Strahlung

Klassifikation
 Papilläres Schilddrüsenkarzinom (65 %)
 Follikuläres Schilddrüsenkarzinom (25 %)
 Medulläres Schilddrüsenkarzinom (5 %)

Symptome/Klinik
 Kaum Frühsymptome :schmerzloser Strumaknoten

 Spätsymptome

 Dysphagie

 Heiserkeit

 Horner-Trias Miosis Ptosis Enophthalmus

Diagnostik
Körperliche Untersuchung

 Typisch für ein Schilddrüsenkarzinom sind derbe, schmerzlose Knoten, wobei nur große Knoten tastbar
sind

Klinische Chemie

 Tumormarker : Thyreoglobulin : Zur Verlaufskontrolle des follikulären und papillären


Schilddrüsenkarzinoms

 Calcitoninn: Zur Diagnostik und Verlaufskontrolle des medullären Schilddrüsenkarzinoms

 Schilddrüsenfunktionsparameter

 Meist euthyreote Stoffwechsellage: TSH basal, fT3 und fT4 normwertig

Sonographie

 Auffällige Befunde

 unregelmäßig begrenzte, echoarme Schilddrüsenherde , die größer als 1cm sind

Schilddrüsenszintigraphie

 "kalter" Knoten
Therapie
 Immer Kombinationsbehandlung!

 Ausnahme: Papilläres Mikrokarzinom (<1 cm und ohne Metastasierung )


→ Hemithyreoidektomie ausreichend

 Totale/radikale Thyreoidektomie mit lokaler Lymphadenektomie

 Radiojodtherapie zur Destruktion von Schilddrüsenrestgewebe oder Metastasen (bei


papillärem/follikulärem Malignom )

 Eingesetzte Substanz: In der Regel 131Jod

 Externe Strahlentherapie :Bei undifferenzierten Tumoren

 Schilddrüsenhormontherapie (L-Thyroxin)

1. Zur Substitution nach Schilddrüsenentfernung

2. Zur weitestgehenden TSH-Supprimierung → Reduk on einer möglichen S mulierung von restlichem


Malignomgewebe

 Palliative Chemotherapie bei inoperabler bzw. mit den genannten Maßnahmen nicht beherrschbarer
Situation

Struma (Kropf)
Definition :
Schilddrüsenvergrößerung

Ätiologie

 Jodmangel

 Autonomes Schilddrüsengewebe

 Immunthyreopathien (M. Basedow)

 Schilddrüsentumoren (benigne, maligne) und Metastasen

 Erhöhte TSH-Produktion

Klassifikation
Morphologie und Topographie

 Eutop : Lokalisation im Halsbereich oder bis unter das Sternum reichend; in der physiologischen Lage
der Schilddrüse

 Struma diffusa

 Struma nodosa

 Struma uninodosa

 Struma multinodosa

 Dystop : Lokalisation intrathorakal oder am Zungengrund


Schilddrüsenfunktion
 Euthyreote Struma (TSH, fT3 und fT4 im Normbereich)

 Hyperthyreote Struma

 Hypothyreote Struma

Epidemiologie
 Endemisch >10% der Bevölkerung

 Sporadisch

Stadien
Struma-Grade nach WHO-Einteilung

 Grad 0: Vergrößerung der Schilddrüse weder sicht- noch tastbar; Feststellung nur sonographisch möglich

 Grad 1: Vergrößerung tastbar

 Grad 1a: Tastbar und auch bei Reklination des Kopfes nicht sichtbar

 Grad 1b: Tastbar und nur bei Reklination des Kopfes sichtbar

 Grad 2: Sichtbar auch ohe Reklination des Kopfes

 Grad 3: Bereits lokalne Komplikationen (Behinderung von Atmung oder Blutzirkulation)

Therapie
Je nach Ursache der Struma
Hyperaldosteronismus
1 Definition

Als Hyperaldosteronismus bezeichnet man Krankheitszustände, die mit einer erhöhten Ausschüttung
von Aldosteron einhergehen.

Formen

Die Überproduktion kann aus Störungen in der Nebennierenrinde oder außerhalb der Nebennierenrinde
resultieren. Demnach unterscheidet man:

 primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)


 sekundärer Hyperaldosteronismus

Symptome

Die Symptome einer überschießenden Aldosteronproduktion ergeben eine klassische Trias bestehend
aus:

 Hypertonie
 Hypokaliämie
 metabolischer Alkalose

Diagnostik

Wichtigstes Ziel der Diagnostik ist es, zwischen primärer und sekundärer Form des
Hyperaldosteronismus zu unterscheiden, da sich hieraus entscheidende therapeutische Konsequenzen
ableiten.

4.1 Basisdiagnostik 4.2 Funktionstests


Basisdiagnostik ist die Bestimmung der  Captopril-Test: Bei grenzwertigen Befunden ist die Durchführung eines
Konzentrationen des Aldosterons und Captopril-Tests hilfreich. Dem liegenden Patienten werden 25 mg des
des Renins im Serum. Hieraus kann der ACE-Hemmers Captopril oral gegeben. Anschließend erfolgen die
Aldosteron-Renin-Quotient berechnet Blutdruckmessung, eine Blutentnahme und Bestimmungen der
werden. Die weitere Diagnostik ergibt Aldosteron-Konzentration sowie der Plasmarenin-Aktivität zu den
sich aus diesen Befunden. Beim Zeitpunkten 0 und 120 Minuten.
primären Hyperaldosteronismus ist die  Aldosteron-Suppressionstest: Alternativ bietet sich auch ein Aldosteron-
Aldosteronkonzentration erhöht, die Suppressionstest an, der auch als NaCl-Belastungstest bezeichnet wird.
Reninkonzentration hingegen erniedrigt. Bei gesunden Patienten erfolgt durch die intravenöse Zufuhr von
Bei sekundären Formen sind sowohl Natriumchlorid eine Suppression der Reninausschüttung, die im weiteren
Aldosteron als auch Renin erhöht. Verlauf zu einen Abfall des Aldosteronspiegels führt. Bei Patienten mit
Aldosteron-produzierendem Adenom bleibt der Aldosteronspiegel
hingegen unverändert
Differentialdiagnostik

Differentialdiagnostisch ist der durch Hemmung der 11-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase


hervorgerufene Pseudohyperaldosteronismus abzugrenzen.

Primärer Hyperaldosteronismus

Definition

Der primäre Hyperaldosteronismus, kurz PHA, ist eine durch autonome Überproduktion von Aldosteron
in der Nebennierenrinde bedingte Form des Hyperaldosteronismus. Sie wurde erstmals im Jahr 1954
durch Jerome Conn beschrieben.

Ätiologie

In etwa 30% der Fälle ist ein unilaterales Adenom (APA) der Nebennierenrinde (NNR) die Ursache des
primären Hyperaldosteronismus. Ca. 70% sind hingegen durch eine meist bilaterale Hyperplasie der NNR
verursacht und wird als idiopathischer Hyperaldosteronismus (IPA) bezeichnet .

Seltene Formen sind:

 Dexamethasonabhängiger Hyperaldosteronismus, beruhend auf einem Gendefekt, der zur


ektopen Produktion von Aldosteron durch Zellen der Zona fasciculata der Nebennierenrinde
führt.
 Aldosteron produzierendes Karzinom der Nebennierenrinde

Der Pseudohyperaldosteronismus täuscht symptomatisch einen primären Hyperaldosteronismus vor.


Der Defekt liegt bei diesem Krankheitsbild allerdings am Aldosteronrezeptor.

Epidemiologie

Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine eher seltene Erkrankung. Der PHA ist jedoch eine der
häufigsten Ursachen für eine sekundäre Hypertonie.

Die Krankheit manifestiert sich meistens zwischen dem 3. und 5. Lebensjahrzehnt, Männer und Frauen
sind gleich häufig betroffen.

Symptome Die klassischen drei Symptome eines Hyperaldosteronismus sind:

 Hypertonie
 Hypokaliämie bei gleichzeitig erniedrigtem Chlorid
 metabolische Alkalose
Die klassische Symptom-Trias ist aber nur in maximal 30% der Fälle anzutreffen, die Mehrheit der
Patienten präsentiert sich mit einer Normokaliämie.

Eine Hypernatriämie ist oft nur andeutungsweise nachweisbar, da sich das Natrium der
Aldosteronwirkung entzieht, ohne dass die pathophysiologische Grundlage dieses Vorgangs geklärt ist
("Escape-Phänomen").

Anamnestisch wegweisend sind: Müdigkeit

 Kopfschmerzen
 vermehrtes Schwitzen
 Polydipsie
 Muskelschwäche, Taubheitsgefühle und selten auch rezidivierende Lähmungsanfälle

In der Mehrzahl der Fälle ist eine Proteinurie und eine Hyposthenurie vorhanden. Die Harnmenge ist
erhöht.

Diagnostik

Die Differenzierung zwischen dem primären Hyperaldosteronismus und sekundären Formen erfolgt
durch die Bestimmung der Konzentrationen von Aldosteron und Renin im Serum. Im Falle eines
primären Hyperaldosteronismus ist die Aldosteronkonzentration erhöht, die Reninkonzentration
erniedrigt. Als Screening-Test eignet sich der Aldosteron-Renin-Quotient. Bei grenzwertigen Befunden
kann ein Captopril-Test erforderlich sein. Die Hypokaliämie kann zu EKG-Veränderungen führen.

Bei Bestätigung des Verdachtes auf einen primären Hyperaldosteronismus sollten zur
Ursachenfahndung die Nebennieren durch bildgebende Verfahren (CT, MRT) dargestellt werden.

Spezialuntersuchungen wie die Katheterisierung der Nebennierenvenen zur Erfassung der Aldosteron-
und Reninkonzentration sind komplizierten diagnostischen Fällen vorbehalten und sollten nur von
erfahrenen Ärzten für Endokrinologie durchgeführt werden.

Therapie

Bei Vorliegen eines Adenoms (oder Karzinoms) besteht die Therapie in einer Entfernung der betroffenen
Nebenniere. Daraufhin normalisiert sich der Aldosteronspiegel in der Regel.

Ist der primäre Hyperaldosteronismus durch eine Hyperplasie der Nebennierenrinde oder sonstige
Ursachen bedingt ist eine chirurgische Therapie nicht sinnvoll. In diesen Fällen stützt sich die Therapie
auf die Anwendung von Aldosteronantagonisten (z.B. Spironolacton).

6.1 Pharmakologische Wechselwirkungen

 primärer Hyperaldosteronismus ist eine Kontraindikation für ACE-Hemmer, da diese durch das
übermäßige Angebot von Aldosteron ihre Wirkung nicht entfalten könnnen.
Sekundärer Hyperaldosteronismus
Definition

Der sekundäre Hyperaldosteronismus ist eine Form des Hyperaldosteronismus, die nicht durch eine
Störung der Nebennierenrinden verursacht wird.

Pathomechanismus

In der Regel beruht der sekundäre Hyperaldosteronismus auf einer pathologisch gesteigerten
Stimulierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS) im Rahmen anderer
Grunderkrankungen.

Bei chronischen Nierenerkrankungen (z.B. Nierenarterienstenose, Nephrosklerose, chronische


Glomerulonephritis), die mit einer Einschränkung der Nierendurchblutung einhergehen wird reaktiv
vermehrt Angiotensin II gebildet. Zustände, die mit einer Verminderung des Blutdrucks oder des
zirkulierenden Blutvolumens einhergehen, führen über die Minderperfusion der Nieren ebenfalls zu
einer Aktivierung des RAAS. Dazu gehören die Herzinsuffizienz und die Leberzirrhose.

Auch Diarrhöen, Erbrechen und die Einnahme von Laxantien können durch die hervorgerufenen
Elektrolytverschiebungen zu einer gesteigerten Aktivität des RAAS führen.

Symptomatik

Klassisch ist eine Trias aus Hypertonie, Hypokaliämie und metabolischer Alkalose. Die Symptomatik kann
wertvolle diagnostische Hinweise auf die Ursache des Hyperaldosteronismus geben.

Nicht bei allen Formen des sekundären Hyperaldosteronismus tritt die Hypertonie als Symptom auf. Bei
vorliegender Hypertonie sollte zuerst an chronische Nierenerkrankungen, renale Hypertonie und selten
vorkommende Renin produzierende Tumoren gedacht werden. Der Lakritzabusus fällt ebenfalls in diese
Kategorie.

Bei Vorliegen von Ödemen sind zuerst die Herzinsuffizienz, Leberzirrhose und ein nephrotisches
Syndrom als Ursache in Betracht zu ziehen.

Formen ohne Hypertonie und Ödeme offenbaren ihre Ursache meistens als Laxanzienabusus oder
länger bestehende Diarrhö.

Diagnose

Die wegweisenden diagnostischen Parameter sind die erhöhten Konzentrationen von Aldosteron und
Renin im Serum. Die weitere Diagnostik besteht hauptsächlich in der systematischen Ursachenfahndung.

siehe auch: Aldosteron-Renin-Quotient


Hyperaldosteronismus
Definition

Als Hyperaldosteronismus bezeichnet man Krankheitszustände, die mit einer erhöhten Ausschüttung von
Aldosteron einhergehen.

Formen

Die Überproduktion kann aus Störungen in der Nebennierenrinde oder außerhalb der Nebennierenrinde
resultieren. Demnach unterscheidet man:

- primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)


- sekundärer Hyperaldosteronismus

Symptome
Die Symptome einer überschießenden Aldosteronproduktion ergeben eine klassische Trias bestehend aus:

 Hypertonie
 Hypokaliämie
 metabolischer Alkalose

Diagnostik

Wichtigstes Ziel der Diagnostik ist es, zwischen primärer und sekundärer Form des Hyperaldosteronismus
zu unterscheiden, da sich hieraus entscheidende therapeutische Konsequenzen ableiten.

4.1 Basisdiagnostik 4.2 Funktionstests


Basisdiagnostik ist die Bestimmung  Captopril-Test: Bei grenzwertigen Befunden ist die Durchführung eines
der Konzentrationen des Captopril-Tests hilfreich. Dem liegenden Patienten werden 25 mg des
Aldosterons und des Renins im ACE-Hemmers Captopril oral gegeben. Anschließend erfolgen die
Serum. Hieraus kann der Blutdruckmessung, eine Blutentnahme und Bestimmungen der
Aldosteron-Renin-Quotient Aldosteron-Konzentration sowie der Plasmarenin-Aktivität zu den
berechnet werden. Die weitere Zeitpunkten 0 und 120 Minuten.
Diagnostik ergibt sich aus diesen  Aldosteron-Suppressionstest: Alternativ bietet sich auch ein
Befunden. Beim primären Aldosteron-Suppressionstest an, der auch als NaCl-Belastungstest
Hyperaldosteronismus ist die bezeichnet wird. Bei gesunden Patienten erfolgt durch die intravenöse
Aldosteronkonzentration erhöht, die Zufuhr von Natriumchlorid eine Suppression der Reninausschüttung,
Reninkonzentration hingegen die im weiteren Verlauf zu einen Abfall des Aldosteronspiegels führt.
erniedrigt. Bei sekundären Formen Bei Patienten mit Aldosteron-produzierendem Adenom bleibt der
sind sowohl Aldosteron als auch Aldosteronspiegel hingegen unverändert
Renin erhöht.
Differentialdiagnostik

Differentialdiagnostisch ist der durch Hemmung der 11-beta-Hydroxysteroid-Dehydrogenase


hervorgerufene Pseudohyperaldosteronismus abzugrenzen.
Primärer Hyperaldosteronismus
Definition

Der primäre Hyperaldosteronismus, kurz PHA, ist eine durch autonome Überproduktion von Aldosteron in
der Nebennierenrinde bedingte Form des Hyperaldosteronismus. Sie wurde erstmals im Jahr 1954 durch
Jerome Conn beschrieben.

Ätiologie

 Normokaliämisch: Insb. bei einer Hyperplasie der Nebennierenrinde


 Hypokaliämisch: Insb. beim Aldosteron-produzierenden Nebennierenrindenadenom (Auftreten einer
Hypokaliämie in rund der Hälfte der Fälle mit Adenom)
 In etwa 30% der Fälle ist ein
- unilaterales Adenom (APA) der Nebennierenrinde (NNR) die Ursache des primären
Hyperaldosteronismus.
 Ca. 70% sind hingegen durch eine meist bilaterale Hyperplasie der NNR verursacht und wird als
idiopathischer Hyperaldosteronismus (IPA) bezeichnet .
 Seltene Formen sind:
 Aldosteron produzierendes Karzinom der Nebennierenrinde

Epidemiologie

 Zählt zu den häufigsten Ursachen einer sekundären Hypertonie


 Geschlecht: ♀ > ♂ (2:1)

Symptome Die klassischen drei Symptome eines Hyperaldosteronismus sind:

1. Hypertonie
2. Hypokaliämie bei gleichzeitig erniedrigtem Chlorid
3. metabolische Alkalose

Die klassische Symptom-Trias ist aber nur in maximal 30% der Fälle anzutreffen, die Mehrheit der
Patienten präsentiert sich mit einer Normokaliämie.

Eine Hypernatriämie ist oft nur andeutungsweise nachweisbar, da sich das Natrium der
Aldosteronwirkung entzieht, ohne dass die pathophysiologische Grundlage dieses Vorgangs geklärt ist
("Escape-Phänomen").

Anamnestisch wegweisend sind:

1. Müdigkeit - Kopfschmerzen
2. vermehrtes Schwitzen
3. Polydipsie
4. Muskelschwäche, Taubheitsgefühle und selten auch rezidivierende Lähmungsanfälle

In der Mehrzahl der Fälle ist eine Proteinurie und eine Hyposthenurie vorhanden. Die Harnmenge ist
erhöht.
Diagnostik

Die Differenzierung zwischen dem primären Hyperaldosteronismus und sekundären Formen erfolgt durch
die Bestimmung der Konzentrationen von Aldosteron und Renin im Serum. Im Falle eines primären
Hyperaldosteronismus ist die Aldosteronkonzentration erhöht, die Reninkonzentration erniedrigt. Als
Screening-Test eignet sich der Aldosteron-Renin-Quotient. Bei grenzwertigen Befunden kann ein
Captopril-Test erforderlich sein. Die Hypokaliämie kann zu EKG-Veränderungen führen.

Bei Bestätigung des Verdachtes auf einen primären Hyperaldosteronismus sollten zur Ursachenfahndung
die Nebennieren durch bildgebende Verfahren (CT, MRT) dargestellt werden.

Spezialuntersuchungen wie die Katheterisierung der Nebennierenvenen zur Erfassung der Aldosteron-
und Reninkonzentration sind komplizierten diagnostischen Fällen vorbehalten und sollten nur von
erfahrenen Ärzten für Endokrinologie durchgeführt werden.

Therapie
Idiopathischer Hyperaldosteronismus Aldosteronproduzierendes Nebennierenrindenadenom
(bzw. unilaterale Nebennierenrindenhyperplasie)
Medikamentöse Therapie mit Unilaterale Adrenalektomie→
Aldosteronantagonisten Senkung des Blutdrucks (Zielwerte < 140/90 mmHg) in
ca. 50% der Fälle
Spironolacton
Empfohlener Zugangsweg: Laparoskopie
Mittel der Wahl in den letzten Jahrzehnten
Präoperative Einstellung des Blutdrucks und (falls
Vorteil: Effektive Senkung des Blutdrucks vorhanden) der Hypokaliämie

Nachteil: Geringere Selektivität gegenüber Ggf. Verlegung der Operation zugunsten einer
anderen Steroidrezeptoren → Häufige endokrine vorherigen Therapie mit Aldosteronantagonisten
Nebenwirkungen (Gynäkomastie bei 10% der
Fälle bei männlichen Patienten, Zyklusstörungen Vorteil gegenüber einer rein medikamentösen Therapie:
bei weiblichen Patientinnen usw.) Geringere postoperative Notwendigkeit
antihypertensiver Medikamente, ersparte
Eplerenon (Off-Label-Use!) Nebenwirkungen der Aldosteronantagonisten

Neueres Medikament Bei Ablehnung oder Inoperabilität: Medikamentöse


Therapie mit Aldosteronantagonisten
Vorteil: Selektiver Rezeptorantagonist → Keine
endokrinen Nebenwirkungen

Nachteile: Weniger effektive Senkung des


Blutdrucks in Studien, teurer
Sekundärer Hyperaldosteronismus
Definition

Der sekundäre Hyperaldosteronismus ist eine Form des Hyperaldosteronismus, die nicht durch eine
Störung der Nebennierenrinden verursacht wird.

Pathomechanismus

In der Regel beruht der sekundäre Hyperaldosteronismus auf einer pathologisch gesteigerten
Stimulierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems (RAAS) im Rahmen anderer Grunderkrankungen.

Bei chronischen Nierenerkrankungen (z.B. Nierenarterienstenose, Nephrosklerose, chronische


Glomerulonephritis), die mit einer Einschränkung der Nierendurchblutung einhergehen wird reaktiv
vermehrt Angiotensin II gebildet. Zustände, die mit einer Verminderung des Blutdrucks oder des
zirkulierenden Blutvolumens einhergehen, führen über die Minderperfusion der Nieren ebenfalls zu einer
Aktivierung des RAAS. Dazu gehören die Herzinsuffizienz und die Leberzirrhose.

Auch Diarrhöen, Erbrechen und die Einnahme von Laxantien können durch die hervorgerufenen
Elektrolytverschiebungen zu einer gesteigerten Aktivität des RAAS führen.

Symptomatik

Klassisch ist eine Trias aus Hypertonie, Hypokaliämie und metabolischer Alkalose. Die Symptomatik kann
wertvolle diagnostische Hinweise auf die Ursache des Hyperaldosteronismus geben.

Nicht bei allen Formen des sekundären Hyperaldosteronismus tritt die Hypertonie als Symptom auf. Bei
vorliegender Hypertonie sollte zuerst an chronische Nierenerkrankungen, renale Hypertonie und selten
vorkommende Renin produzierende Tumoren gedacht werden. Der Lakritzabusus fällt ebenfalls in diese
Kategorie.

Bei Vorliegen von Ödemen sind zuerst die Herzinsuffizienz, Leberzirrhose und ein nephrotisches Syndrom
als Ursache in Betracht zu ziehen.

Formen ohne Hypertonie und Ödeme offenbaren ihre Ursache meistens als Laxanzienabusus oder länger
bestehende Diarrhö.

Diagnose

Die wegweisenden diagnostischen Parameter sind die erhöhten Konzentrationen von Aldosteron und Renin
im Serum. Die weitere Diagnostik besteht hauptsächlich in der systematischen Ursachenfahndung.

siehe auch: Aldosteron-Renin-Quotient


Diabetes mellitus
Definition :
Erhöhung der Glukose im Blut (Hyperglykämie)

Ätiologie
 Diabetes mellitus Typ 1
 Autoimmun, HLA-Assoziation

 Humangenetik: HLA-Typisierung zur Berechnung des Wiederholungsrisikos bei


werdenden Eltern möglich

 Assoziation zu anderen Autoimmunerkrankungen

 Hashimoto-Thyreoiditis

 Typ-A Gastritis

 Glutensensitive Enteropathie

 Morbus Addison

 Diabetes mellitus Typ 2: Meist mit metabolischem Syndrom assoziiert, starke erbliche
Komponente

Klassifikation Nach WHO und American Diabetes Association (ADA)

1. Diabetes mellitus Typ 1 (früher auch "juveniler Diabetes" genannt)

 Immunologisch (Typ 1A)

 Sondertyp: LADA

 Idiopathisch (Typ 1B)

2. Diabetes mellitus Typ 2 (früher auch "Altersdiabetes" genannt)

3. Weitere spezifische Diabetestypen

 Genetische Defekte der β-Zellfunktion: MODY

 Genetische Defekte der Insulinwirkung

 Erkrankungen des exokrinen Pankreas (Pankreopriver Diabetes mellitus) :


Bspw. Hämochromatose, Mukoviszidose, chronische Pankreatitis, Zustand nach
operativer Entfernung des Pankreas

 Endokrinopathien: Bspw. Cushing-Syndrom, Akromegalie

 Medikamenteninduziert: Bspw. durch Glukokortikoide

 Infektionen: Bspw. kongenitale Rötelninfektion

 Seltene, immunologisch vermittelte Formen: Bspw. Stiff-Man-Syndrom


 Andere genetische Syndrome, die gelegentlich mit Diabetes mellitus assoziiert sind:
Bspw. Down-Syndrom

4. Gestationsdiabetes

Pathophysiologie
Diabetes mellitus Typ 1 Diabetes mellitus Typ 2
Meist autoimmun → Progrediente Mehrere Faktoren spielen bei der Entwicklung eines Typ 2-
Zerstörung der Diabetes eine Rolle:
insulinproduzierenden β-Zellen in  Periphere Insulinresistenz mit starker genetischer
den Langerhans'schen Inseln des Prädisposition, zusätzlich verstärkt
Pankreas → Absoluter Insulinmangel durch Adipositas
→ Bei Zerstörung von 80% der β-  Pankreas: Abnorm verminderte Insulinsekretion
Zellen: Anstieg des Blutzuckers (insbesondere postprandial)

Symptome/Klinik
Allgemeine Symptome eines Diabetes mellitus

 Leistungsminderung, Müdigkeit

 Polyurie → Quälender Durst (Polydipsie): Die Polyurie ist beim Diabetes mellitus bedingt
durch die Glukosurie. Als osmotisch aktives Teilchen zieht Glukose Wasser mit sich und führt
so zur vermehrten Harnausscheidung.

 Wadenkrämpfe

 Pruritus

 Sehstörungen: Starke Blutzuckerschwankungen können durch osmotisch bedingtes


Aufquellen der Linse zu einer transitorischen Refraktionsänderung (oft Myopie) führen

 Bei absolutem Insulinmangel: Gewichtsabnahme

Diagnostik
 Nüchternblutzucker (nach 8h Nahrungskarenz)

Weitere allgemeine Untersuchungen

Bestimmung aus venösem Diabetes mellitus "Prädiabetes" Gesund


Blutplasma
Glukose in mg/dl (nüchtern) ≥126 (≥7,0 mmol/l) 100-125 (5,6-6,9 mmol/l) <100
= Abnorme Nüchternglukose (<5,6 mmol/l)
HbA1c in % ≥6,5 5,7-6,4 <5,7
2h-Wert des OGTT* in mg/dl ≥200 (≥11,1 140-199 (7,8-11,0 mmol/l) <140 (<7,8
mmol/l) = Pathologische mmol/l)
Glukosetoleranz
* OGTT = Oraler Glukosetoleranztest
 Spezifische Autoantikörper-Testung bei Diabetes mellitus Typ 1

 Anti-GAD-AK (gegen Glutamatdecarboxylase)

 Anti-IA-2-AK (gegen Tyrosinphosphatase 2)

 Zytoplasmatische Inselzell-AK (gegen Ganglioside)

 Urin

 Glukosurie: Die normale Nierenschwelle liegt bei 150-180mg/dl (8,3-10


mmol/l) Glukose im Blut, d. h. die Rückresorptionsmechanismen der Niere sind
vollständig ausgelastet

 Mikroalbuminurie als Frühzeichen der diabetischen Nephropathie

 Ketonkörper-Bestimmung

Verlaufskontrolle und Verhindern von Komplikationen


 Allgemein

 Regelmäßige Diabetes-Schulungen des Patienten

 Blut: HbA1c-Messung als "Blutzuckergedächtnis der letzten acht Wochen"

 Vorbeugung des diabetischen Fußsyndroms

 Regelmäßige Untersuchung der Füße durch den Hausarzt

 Tragen von weichem Schuhwerk zur Vermeidung von Verletzungen

 Diabetische Nephropathie

 Urin-Test auf Mikroalbuminurie: Bei Diabetikern mindestens einmal jährlich (bei Typ
1-Diabetes erst ab dem 5. Erkrankungsjahr)

 Nierenretentionsparameter (Kreatinin), Elektrolyte

 Diabetische Retinopathie

 Untersuchung des Augenhintergrundes: Einmal jährlich (bei Typ 1-Diabetes erst ab


dem 5. Jahre nach die erkrankung oder 11. Lebensjahr), bei diabetischer
Retinopathie individuell häufiger

 Depression

 In den Leitlinien zu Diabetes mellitus wird explizit darauf hingewiesen, dass auf eine
depressive Stimmung geachtet werden sollte

Differentialdiagnosen
Unterscheidung zwischen Diabetes mellitus Typ 1 und 2
Therapie
 Körperliche Bewegung(sport ) führt zu Blutzuckerspiegel↓ und Insulinempfindlichkeit↑
 Blutdruck, Blutzucker ,Lipidstatus und Körpergewicht beachten
 Ernährung

 Typ 2-Diabetiker: Eine Gewichtsnormalisierung (durch energiereduzierte Kost,


körperliche Aktivität) kann die Manifestation des Diabetes mellitus Typ 2 verhindern
oder zumindest verzögern!

 Typ 1-Diabetiker: Im Vordergrund steht die optimale Abstimmung von


Kohlenhydrataufnahme (durch die Nahrung) und Insulinzufuhr

 Empfehlungen

 Häufige kleine Mahlzeiten (statt wenigen großen)

 Zusammensetzung der Nahrung: ca. 55% Kohlenhydrate, ca. 30% Fette, ca. 15%
Eiweiße

 Erhöhung des Anteils langsam resorbierbarer Kohlenhydrate und Reduktion der


Aufnahme einfacher Zucker wie Glukose und Saccharose(Ballaststoffreiche
Ernährung

 Alkoholkonsum sollte (wenn überhaupt) möglichst zusammen mit der Einnahme


von Kohlenhydraten erfolgen, um Hypoglykämien zu verhindern

Medikamentös

 Typ 1-Diabetiker: Immer Insulintherapie - konventionell oder


intensiviert( unten)

 Typ 2-Diabetiker: Stufenschema

Stufenschema für Typ 2-Diabetiker nach der Versorgungsleitlinie 2013

 Grundsätzlich sollte HbA1c-Wert zwischen 6,5% und 7,5%


 Es gibt 3 stufen und Jede Stufe wird für 3-6 Monate probiert. wenn HBa1c mehr als 7.5 dann
gehen wir eine stufe mehr

Stufe I Basistherapie: Gewichtsnormalisierung, körperliche Aktivität,


Ernährungstherapie, "Lifestyle"-Schulung
Stufe II Monotherapie: 1. Wahl Metformin
Stufe III Insulin allein oder Zweifachkombination:
 1. Wahl Metformin + orales Antidiabetikum oder Inkretinmimetika oder Insulin
Stufe IV Intensivierte Insulintherapie, ggf. in Kombination mit
oralen Antidiabetika (insbesondere Metformin)
Grundlagen der Insulintherapie
 Tagesbedarf an Insulin beträgt im Durchschnitt 40 IE

 20 IE für die Nahrungsaufnahme, 20 IE für den basalen Stoffwechsel

 1 Insulineinheit (IE) senkt den Blutzucker um etwa 30-40mg/dl (1,7-2,2mmol/l)

 1 Kohlenhydrateinheit (KE) entspricht etwa 10g Kohlenhydrate und erhöht den BZ um 30-
40mg/dl

 Es besteht eine Tageszeiten-abhängige Insulinempfindlichkeit → Insulinbedarf pro


Kohlenhydrateinheit ändert sich im Tagesverlauf

 Pro KE: morgens 2 IE, mittags 1 IE, abends 1,5 IE

Therapieschemata
 Konventionelle Insulintherapie

 In der Regel 2× täglich Insulinapplikation (Mischinsulin) mit


Blutzuckerselbstmessung (Etwa ⅔ der Tagesdosis des Mischinsulins (bspw. 30%
Normalinsulin, 70% NPH-Insulin) werden vor dem Frühstück und ⅓ vor dem
Abendessen appliziert. Der Spritz-Ess-Abstand beträgt etwa 30 Minuten.

 Vorteile: Einfache Durchführung, nicht so zeitaufwendig, Patientenschulung nicht so


schwierig

 Nachteile: Nur bei festem Ernährungsplan erfolgversprechend, ggf.


Zwischenmahlzeiten erforderlich, um Hypoglykämien zu vermeiden

 Intensivierte Insulintherapie (Blutzuckerwerten um 100mg/dl postprandial <140mg/dl)

 Intensivierte konventionelle Insulintherapie (Basis-Bolus-Prinzip)

 Ein oder zweimal täglich Gabe eines Basalinsulins (Langzeit Insuline deckt 50% der
insulin bedarf )+ normal oder kurzwirksame Insulingabe je nach Blutzucker (deckt 50
%)

 Zielgruppe: Insbesondere alle Typ 1-Diabetiker und gut schulbare Typ 2-Diabetiker

 Vor- und Nachteile der intensivierten Insulintherapie

 Vorteile
 Leichtere Einstellung des Blutzuckers möglich, kein fester Ernährungsplan →
"Der Patient isst was und wann er will und treibt Sport wann und so viel er will"

 optimale Einstellung ist möglich und Senkung des Risikos für Spätkomplikationen

 Nachteile

 Zeitaufwendig durch häufige Blutzuckerselbstkontrollen

 Häufiger Hypoglykämien

 Schulung ist nötig

 Basal unterstützte orale Therapie (BOT): Bei Diabetes mellitus Typ II

 Durchführung: Gabe eines Verzögerungsinsulins (auch als Langzeit-, oder Basalinsuline


bezeichnet), (z.B. Insulin Glargin) vor dem Schlafengehen unter Fortführung einer
oralen antidiabetischen Therapie

 Indikation: Morgendlich erhöhte Blutzuckerwerte unter bestehender oraler


antidiabetischer Therapie (Dawn-Phänomen)

Probleme bei Insulinbehandlung


Morgendliche Hyperglykämie

 Dawn-Phänomen

 Häufig (besonders junge Typ 1-Diabetiker betroffen)

 Definition: Die frühmorgendliche Hyperglykämie entsteht durch erhöhten Insulinbedarf in


der zweiten Nachthälfte, der durch eine vermehrte Sekretion von Wachstumshormonen
verursacht wird

 Therapie: Vor Therapiebeginn nächtliche BZ-Kontrollen, Abenddosis des


Verzögerungsinsulins später geben (gegen 23 Uhr) oder vorsichtig erhöhen, bei Kindern
eventuell Insulinpumpe

 Somogyi-Effekt

 Definition: Zu hohe abendliche Insulindosis führt zu nächtlicher Hypoglykämie, die durch


hormonelle Gegenregulation eine postprandiale Hyperglykämie am Morgen verursacht

 Therapie: Senkung des abendlichen Verzögerungsinsulins

Erbrechen und/oder Durchfall : führen zu einer verringerten Glukoseaufnahme und gehen daher
mit dem Risiko einer Hypoglykämie einher

"Insulin-Purging" : bewusste Nichtapplikation von Insulin nach Nahrungsaufnahme, um


abzunehmen . Es wird absichtlich ein Insulinmangelzustand hergestellt, wodurch die Insulin-
abhängige Glukose-Aufnahme in die Zellen reduziert werden, als Folge: massiven Gefahr
eines hyperglykämischen Komas.
Komplikationen
Akute Komplikationen

 Bei unerkanntem äoder unzureichender Therapie: Schwere Hyperglykämien bis hin zum
hyperglykämischen Koma

 Unter Therapie: Gefahr lebensbedrohlicher Hypoglykämien

Makroangiopathie

 Koronare Herzkrankheit, arterielle Verschlusskrankheit der Hirnarterien, periphere arterielle


Verschlusskrankheit

 Mönckeberg-Mediasklerose ('Sonderform der pAVK')

betrifft im Gegensatz zur Atherosklerose nicht die Intima, sondern die Media. wird sie als
Sonderform der pAVK angesehen, obwohl sie keine "Verschluss"-Krankheit ist. Sie ist mit Diabetes
mellitus assoziiert und betrifft vor allem die Extremitätenarterien.

Mikroangiopathie

Entscheidend zur Vorbeugung einer Mikroangiopathie ist eine strenge Blutzuckereinstellung!

Diabetische Nephropathie (spät)


 Klinik

Die Erkrankung verläuft in 5 Phasen:

 Erhöhte Durchblutung und Mehrfunktion der Nieren, die nicht bemerkt werden

 Veränderungen am Nierengewebe, und unverändert Nierenfunktion

 Ausscheidung von Albumin von unter 300 mg am Tag führt (Mikroalbuminurie). Reversibel
Nierenschädigung möglich

 Albumin Ausscheidung von über 300 mg am Tag (Makroalbuminurie)

 Chronische Niereninsuffizienz, mit bei erhöhtem Kreatinin-Wert im Blut. Albuminurie ist massiv
und Blutdruck stark erhöht
 Urin-Diagnostik

 Proteinurie: Persistierende Albuminurie, initial Mikroalbuminurie ,


später Makroalbuminurie →

Diabetische Retinopathie (früh )


Epidemiologie
 Ca. 90% der Typ 1-Diabetiker und ca. 25% der Typ 2-Diabetiker entwickeln nach
spätestens 15 Jahren eine Retinopathie

 Häufigste Erblindungsursache im erwerbsfähigen Alter (in Deutschland)

 Symptome: Lange symptomlos, später Sehverschlechterung bis Erblindung


Ophthalmoskopischer Befund und Klassifikation
 Nicht-proliferative Retinopathie (mild, mäßig, schwer): Mikroaneurysmen, leichte
intraretinale mikrovaskuläre Anomalien (IRMA), Blutungen, Exsudate , Cotton-
Wool-Herde

 ProliferativeRetinopathie: Präretinale Neovaskularisationen , Glaskörperblutung mit


Vernarbungen , Netzhautablösung durch Narbenzug des Glaskörpers
(Traktionsamotio) und zusätzlich Veränderungen wie bei nicht-proliferativer
Retinopathie

 Diabetische Makulopathie: Klinisch signifikantes Makulaödem, Netzhautödem

Therapie
 Bei proliferativer Retinopathie sowie ggf. bereits bei schwerer nicht-proliferativer
Retinopathie

 Laserkoagulation

 Vitrektomie bei Traktionsamotio

 Makulaödem: Laserbehandlung

Diabetische Neuropathie
 Periphere sensomotorische Polyneuropathie (ca. 80%): Vor allem distal und symmetrisch →
Parästhesien ('burning feet'), Areflexie, Schmerzempfinden↓

 Kardial: Stummer Herzinfarkt, Risiko von Angina

 Magen-Darm-Trakt

 Gastroparese (→ verzögerte Magenentleerung, Gefahr der


postprandialen Hypoglykämie)

 Diarrhö, Obstipation, Inkontinenz

 genital: Erektile Dysfunktion

Diabetisches Fußsyndrom (Diabetischer Fuß)


 Neuropathischer diabetischer Fuß : Häufigste Form des diabetischen Fußes

 Klinik: Warme, trockene Haut

 Diagnostik : Temperatur, Sensibilität/Vibrations,Schmerz- empfinden vermindert

 Fußpulse tastbar (Differentialdiagnose: Ischämischer Fuß bei peripherer arterieller


Verschlusskrankheit)

 Komplikationen

 Malum perforans: Schmerzlose neuropathische Ulzera (v.a. Fußballen, Ferse)

 Diabetisch-neuropathische Osteoarthropathie (Charcot-Fuß): Deformierung der Gelenke und


Knochen

 Osteolysen, Frakturanfälligkeit, Destruktion des Fußskeletts


 Ischämischer Fuß bei peripherer arterieller Verschlusskrankheit

 Klinik: Kühler, blasser Fuß mit fehlenden Fußpulsen

Bei etwa einem Drittel der Patienten mit diabetischem Fußsyndrom existiert eine kombinierte
Form aus ischämischem und neuropathischem Fuß!

Weitere Komplikationen

 Diabetische Kardiomyopathie

 Diabetische Fettleber

 Erhöhte Infektanfälligkeit

 Necrobiosis lipoidica : rote schmerzlose , granulomatöse mit gelbe Zentrum

Prognose
Diese Krankheit ist wie einen freund

Besondere Patientengruppen

Gestationsdiabetes (Schwangerschaftsdiabetes, GDM)


 Definition: Eine erstmals während der Schwangerschaft aufgetretene oder diagnostizierte
Glukose-Toleranzstörung

 Pathophysiologie: Der Insulinbedarf verändert sich während der Schwangerschaft: Im


1. Trimenon besteht eine erhöhte(!) Insulinsensitivität mit einer Neigung zu Hypoglykämien. Im
2. und 3. Trimenon entwickelt sich hormonell bedingt eine zunehmende Insulinresistenz - insb.
postprandial kann es zu deutlichen Hyperglykämien kommen.

Risikofaktoren:
 Internistisch

 Typ 2-Diabetes bei Familienangehörigen 1. Grades

 Übergewicht mit BMI >27kg/m2

 Hohes Alter

 Frühere Geburt mindestens eines Kindes mit Geburtsgewicht >4500g

Diagnostik
 Klinische Symptomatik fehlt oft

 Bestimmung der Nüchternblutglukose

Therapie
 Ernährungsumstellung

 Insulingabe bei Versagen diätetischer Maßnahmen


Komplikationen
 Akute Folgen für die Mutter

 Erhöhtes Risiko für Hypertonie, Präeklampsie, Eklampsie und HELLP-Syndrom

 Harnwegsinfekte: Glukosurie erhöht das Infektionsrisiko

 Erhöhtes Frühgeburtsrisiko

 Makrosomie: Notwendigkeit einer operativen Entbindung

 Akute Folgen für das Kind (Fetopathia diabetica)

 Makrosomie

 Erhöhter Sauerstoffbedarf bei Makrosomie → Gesteigerte Bildung


von Erythropoetin → Erythrozytose

 Verminderte Surfactant-Bildung → Atemnotsyndrom

 Einlagerung von Glykogen in den Herzmuskel → Kardiomyopathie

 Postnatale Hypoglykämie aufgrund gesteigerter fetaler Insulinspiegel durch gewohnt


hohe Glukosespiegel

Hyperglykämisches Koma (Coma diabeticum)


Abstract
Bewusstseinsverlust in Rahmen von Diabetes aufgrund von fehlt Insulin Gabe oder erhörte
insulinbedarf

Ätiologie
 Fehlende/ungenügende exogene Insulinzufuhr

 Erstmanifestation typ1 Diabetes mellitus

 Versagen der Insulinpumpe, Vergessen der Insulininjektion

 Erhöhter Insulinbedarf

 Infektionen, Operationen, Traumen, Behandlung mit Glukokortikoiden

Pathophysiologie

Ketoazidotisches Koma
Insulinmangel führt zu Lipolyse mit Bildung von Ketonkörpern aus den freigesetzen Fettsäuren führt
außerdem zur Ausbildung einer metabolischen Azidose.

 Insulinmangel → Hyperglykämie → Hyperosmolarität → Osmo sche Diurese und


Elektrolytverlust → Hypovolämie
 Insulinmangel → Lipolyse↑ → Hepa sche Ketonkörperbildung → Ketose → Metabolische
Azidose (→ Erbrechen → Hypovolämie)

Hyperosmolares Koma
Erhöhte Glukose in Blut mehr als 600 mg , als folge osmotische diuresis und dann Volumen
depletation , prärenal akute Niere versagen , Elektreten Verlust

Symptome/Klinik
 Gemeinsame Symptome

 Polyurie

 Polydipsie

 Übelkeit, Erbrechen

 Bewusstseinstrübung

 Besondere Symptome des ketoazidotischen Komas

 Zügiger Beginn (<24 h) im Vergleich zum hyperosmolaren Koma

 Bauchschmerzen (Pseudoperitonitis diabetica/Pseudappendizitis diabetica):

 Nach Azeton riechender Atem

 Kußmaul-Atmung : Atmungsmuster, das durch tiefe Atemzüge (Hyperventilation)


bei normaler Frequenz charakterisiert ist, wodurch eine respiratorische
Kompensation der (metabolischen) Ketoazidose bewirkt wird

Diagnostik
 Blutglukose

 <700mg/dL → Ketoazido sches Koma

 >700mg/dL → Hyperosmolares Koma

 Klinische Chemie: Bestimmung von Na+, K+, Harnstoff, Kreatinin und Osmolalität im Serum

 BGA. Anionenlücke metabolische Azidose

 Trias aus Hyperglykämie, Ketose (Bestimmung von β-Hydroxybutyrat)


und metabolischer Azidose mit erhöhter Anionenlücke

Schweregrade der diabetischen Ketoazidose (American Diabetes Association 2006)

leicht mittel schwer

pH 7,2-7,3 7,1-7,2 ≤7,1

Therapie
Kontrolle der Flüssigkeitsbilanz, des Blutzuckers, der Elektrolyte und des Säure-Basenstatus in festen
Zeitintervallen unter Intensivbedingungen!

 Intensivtherapie!

 Flüssigkeitssubstitution (unter Kontrolle der Flüssigkeitsbilanz)

 NaCl-Lösung: 1000ml NaCl 0,9% in der 1. Stunde dann 1 liter in 2 stunden dann liter →
danach in Abhängigkeit von ZVD oder Urinausscheidung

 Insulingabe (unter engmaschigen Blutzuckerkontrollen)

 Low-Dose Schema mit Normalinsulin: Der Blutzucker sollte pro Stunde um max. 50 mg/dl
gesenkt werden und vorerst nicht unter 250 mg/dl fallen

 Insulin bolus 10 U dann .1 U pro KG pro stunde

 Dextrose (Glukose ) iv WENN Blutzucker weniger als 250

 Ziel : Keton Körper zu verschwinden und BGA zu normalisieren

 Bikarbonatgabe (unter Kontrolle des Säure-Base-Status) nur wenn PH weniger als 6.9

 Kalium (K) Gabe ampule für jeder .1 Senkung

Hypoglykämie (Unterzuckerung)
Definition
 Blutzucker (BZ) <45-50mg/dl (2,5-2,8mmol/l)

 Whipple Trias

1. Hypoglykämische Symptomatik (siehe Symptome/Klinik)

2. Niedriger Blutzuckerwert

3. Milderung der Symptomatik bei Anhebung des Glukosespiegels

Ätiologie
 (Relative) Überdosierung von Insulin oder Sulfonylharnstoffen

 Insulinome

 Fasten

 Alkoholkonsum

 Starke körperliche Aktivität

 Einnahme von Betablockern : Sind die β-Rezeptoren allerdings blockiert ,


blockierung der Adrenalin Stimulierung der hepatischen β2-Rezeptoren

Symptome/Klinik
 Wahrnsymptome

 Unruhe, Schwitzen, blasse Haut, Tachykardie, Palpitationen, Tremor


 Heißhunger, Erbrechen

 Neurologische Symptome

 Unruhe, Verwirrtheit, Kopfschmerzen

 Reizbarkeit, Aggressivität

 Konvulsionen

 Müdigkeit → Apathie → Somnolenz → Koma

Diagnostik
 Blutzuckermessung (siehe auch Whipple Trias)

Bei jedem Notfall mit Störung der Bewusstsein muss eine Bestimmung des Blutzuckerwerts noch vor
Ort durchgeführt werden!

Therapie
 Symptomatische Therapie

 Patient ist noch bei Bewusstsein → Orale Glukosegabe 5-20g oder Trinken
zuckerhaltiger Flüssigkeiten

 Bei schwerer Hypoglykämie → 40%ige Glukose i.v. (40-100ml) bei regelmäßigen


Blutzuckerkontrollen. Anschließend Gabe von 5% Glukose i.v., bis ein Blutzucker von
etwa 200mg/dl erreicht ist

 Kausale Therapie

 Schulungen zur Steigerung der Wahrnehmung einer Hypoglykämie


Nebennierenrindeninsuffizienz
(Hypokortisolismus)
Abstract
Eine Unterfunktion der Nebennierenrinde kann primär (durch Schädigung in der NNR selbst)
oder sekundär (durch Schädigung von Hypothalamus oder Hypophyse) bedingt sein. Mit
Abstand die häufigste Ursache einer primären Störung ist dabei die Autoimmunadrenalitis.
Klinisch zeigen sich bei der Erkrankung typischerweise ein niedriger Blutdruck, eine
Antriebslosigkeit sowie evtl. Gewichtsverlust und Dehydratation.

Epidemiologie Häufigkeitsgipfel der primären NNR-Insuffizienz: 30.–50. Lebensjahr

Ätiologie
Primäre NNR-Insuffizienz Sekundäre NNR-Insuffizienz
(= Morbus Addison)
Definition: Störung in der Nebennierenrinde, Definition: Störung im Hormonkreislauf
kompensatorische Erhöhung des adrenocorticotropen "oberhalb" der NNR, die durch erniedrigten
Hormons (ACTH) ACTH-Spiegel zur NNR-Insuffizienz führt
Ursachen
 Ursachen
o Autoimmunadrenalitis (ca. 80–90%!) o Insuffizienz des
o Blutung Hypophysenvorderlappens oder des
o Primäre NNR-Karzinome oder Metastasen Hypothalamus
o Operative Entfernung der NNR o Behandlung mit Corticosteroiden über
o Infektiöse Erkrankungen einen längeren Zeitraum
 Tuberkulose oder Zytomegalie-Virus-Infektion (insb.
bei AIDS-Patienten) Bei abruptem Absetzen von Glucocorticoiden
 Meningokokkensepsis → Hämorrhagische Nekrose droht eine Addison-Krise
(Waterhouse-Friderichsen-Syndrom)
o Medikamentöse Hemmung der Cortisolsynthese
(Etomidate, Ketoconazol)

Bei Nebenniereninsuffizienz und febrilen Infekten,


Brechdurchfall oder anderen Belastungssituationen kann der
Glucocorticoidbedarf trotz bestehender Therapie erhöht sein!
Pathophysiologie
Die Nebennierenrinde besteht von außen nach innen (zum Mark hin) betrachtet aus der Zona
glomerulosa (oder arcuata), der Zona fasciculata sowie der Zona reticularis . Die
Nebennierenrinde produziert in erster Linie Glucocorticoide (Cortisol), Mineralocorticoide
(Aldosteron) sowie Androgene.

Die Ausschüttung von Glucocorticoiden und Androgenen wird durch das hypophysär
exprimierte ACTH gesteuert, die Ausschüttung von Mineralocorticoiden hauptsächlich durch
Angiotensin II (RAAS). Demnach wird bei einem Mangel an ACTH (sekundäre NNR-Insuffizienz)
anders als bei einem Versagen der Nebennierenrinde selbst (primäre NNR-Insuffizienz) der
Aldosteronhaushalt kaum beeinträchtigt.

Wesentlicher
Hormone der
Mögliche Folgen bei Mangel Stimulus der Ort der Synthese
Nebennierenrinde
Ausschüttung
 Hypotonie, Dehydratation
Mineralocorticoide  Hyponatriämie Angiotensin II
Zona glomerulosa
(Aldosteron)  Hyperkaliämie (RAAS)

 Adynamie
 Gastrointestinale Beschwerden
 Hypotonie
 Hypoglykämie
Glucocorticoide ACTH
 Hyponatriämie Zona fasciculata
(Cortisol) (Hypophyse)
 Lymphozytose, Eosinophilie
 Keine adäquate Bewältigung von körperlichem
Stress

Zona reticularis
 Nur bei Frauen: Verlust der Sekundärbehaarung ACTH
Androgene (auch Z.fasciculata
(Hypophyse)
in geringen Menge

„Salt, sugar, sex, the deeper you go, the better it gets.“

 „Salzig“ außen
 „Zucker“ in der Mitte
 „Sex“ innen

„GFR, von außen nach innen“

 G: Zona glomerulosa
 F: Zona fasciculata
 R: Zona reticularis
Symptome/Klinik
 Leitsymptome einer manifesten NNR-Insuffizienz
o Arterielle Hypotonie
o Gewichtsverlust und Dehydratation
o Adynamie
o Pigmentierung der Haut und Schleimhäute (bei primärer NNR-Insuffizienz) bzw.
blasse Haut (bei sekundärer NNR-Insuffizienz)
 Weitere Symptomatik
o Salzhunger , Abgeschlagenheit, Müdigkeit, abdominelle Symptomatik
o Bei Frauen: Verlust der Sekundärbehaarung durch Androgenmangel
o Bei akutem Mangel an Glucocorticoiden: Evtl. Addison-Krise (siehe:
Komplikationen)

Verlaufs- und Sonderformen

Polyendokrines Autoimmunsyndrom (PAS, polyglanduläre Insuffizienz)


 Definition: Beim polyendokrinen Autoimmunsyndrom handelt es sich um eine Insuffizienz
verschiedener endokriner Organe aufgrund autoimmunologischer Prozesse
 Epidemiologie: Betrifft etwa die Hälfte aller autoimmun verursachten NNR-Insuffizienzen
 Formen
o PAS Typ 1 (juvenile Form, auch APECED-Syndrom )
 Autosomal-rezessiver Erbgang
 Manifestation im Kindesalter
 Folgen: Hypoparathyreoidismus, Morbus Addison, mukokutane Candidiasis,
gonadale Insuffizienz
o PAS Typ 2 (adulte Form, auch Schmidt-Syndrom)
 HLA-B8/DR3-Assoziation
 Manifestation im 3. Lebensjahrzehnt
 Folgen: Morbus Addison, Hashimoto-Thyreoiditis , Diabetes mellitus Typ 1,
Alopezie und perniziöse Anämie
 Diagnostik: Antikörperbestimmung je nach Erkrankung (z.B. Thyreoperoxidase-Antikörper,
Parietalzellantikörper, Glutamatdecarboxylase-Antikörper)
 Therapie: Hormonsubstitution

Diagnostik
 Nachweis der NNR-Insuffizienz
o Natrium↓, Kalium↑
o Evtl. Hyperkalzämie
o Evtl. Azotämie
o ACTH-Kurztest für Cortisol
 Messung des Serumcortisols vor und nach ACTH-Gabe
 Primäre NNR-Insuffizienz: Niedriger Basalwert, kaum messbarer Anstieg
nach ACTH-Gabe
 Sekundäre NNR-Insuffizienz: Niedriger Basalwert, abgeschwächter
Anstieg nach ACTH-Gabe
o Plasma-ACTH
 Primäre NNR-Insuffizienz:↑
 Sekundäre NNR-Insuffizienz:↓ (kein Ans eg nach CRH-Gabe)
o Evtl. Bestimmung von Plasma-Renin-Konzentration und Aldosteron-
Ausscheidung im Urin
 Bestimmung der Ursache
o NNR-Autoantikörper
o Bildgebung (Sono, MRT, CT)

Primäre NNR-
Sekundäre NNR-Insuffizienz
Insuffizienz
Cortisol ↓ ↓
Neu bestehende Insuffizienz → Erhöhung
Cortisol nach ACTH-
Keine Erhöhung
Kurztest
Länger bestehende Insuffizienz → Keine Erhöhung
Plasma-ACTH ↑ (kompensatorisch) ↓
Aldosteron ↓ normal
Renin ↑ (kompensatorisch) normal
Natrium↓ Natrium↓
Elektrolyte
Kalium↑ Kalium normal
Androgene (bei ♀) ↓ ↓
Therapie
 Substitution der Glucocorticoide (Hydrocortison)
o Anpassung der Glucocorticoid-Dosis bei Belastungen (Infekte, Operation usw.)
 Bei Morbus Addison evtl. zusätzliche Mineralocorticoid-Substitution (Fludrocortison)
 Bei Frauen evtl. DHEA-Gabe (Dehydroepiandrosteron) bei Libidoverlust

Eine Hydrocortisontherapie bei substitutionspflichtigen Patienten soll in relevanten


Stresssituationen nicht ohne Dosisanpassung bleiben. (DGIM - Klug entscheiden in der
Endokrinologie)
Komplikationen

Addison-Krise
 Ursachen
o Gesteigerter Bedarf an Glucocorticoiden (Infektion, Trauma, Stress)
o Abruptes Absetzen einer Glucocorticoidtherapie
o Stresszustände bei bisher noch unerkannter NNR-Insuffizienz
 Klinik: Symptome des Hypocortisolismus (siehe: Symptome), sowie die folgenden
o Vigilanzstörung, Fieber
o Erbrechen, Diarrhö, Exsikkose
o Starker Blutdruckabfall, Schock
o Hypoglykämie
o Pseudoperitonitis
 Therapie
o Hochdosierte Hydrocortison-Gabe
o Flüssigkeitssubstitution, evtl. mit Glucose
o Elektrolytausgleich
o Intensivmedizinische Überwachung

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.


Anämie
Definition
Eine Anämie besteht bei Verminderung des Hämoglobinwertes,der Erythrozytenzahl u/o des Hämatokrits

Normwerte für Erwachsene (♀: Hb<12 g/dl, ♂ Hb<13 g/dl)

Ätiologie
Verlust Verminderte Bildung
-Akute Verminderte Hämoglobinsynthese Verminderte Zellbildung
oder
 Eisenmangel:mit Abstand häufigste Renale Anämie
chronische
 Chronische Erkrankung → Def Anämie durch mangelnde
Blutung
"anemia of chronic disease" (ACD) Erythropoetinbildung im Rahmen einer Akuten
- Vermehrter
Zweithäufigste Anämieursache! Oder Chronischer Nierenerkrankungen
Abbau
Definition: verringerte Erythrozytenbildung Hauptursache:
- Hämolytisch
bei chronischer Erkrankung Erythropoetin-Mangel → Geringere S mula on
e Anämie
Ätiologie der Erythrozytensynthese bei „vorhandenen
jedweder
 Tumor, Entzündungserkrankungen (wie Substraten→ Normochrome,normozytäre
Genese
Infektionen, Autoimmunerkrankungen) Anäm
-Hypersplenism
 Folge: Normo- oder mikrozytäre Anämie Weitere Ursachen:
Pathophysiologie Verkürzte Überlebenszeit der Erythrozyten
Vermittelt durch Zytokine und vor durch urämische Hämolyse
allem Hepcidin (Typ-II-Akute-Phase-Protein) Blutverluste aufgrund urämischer
und das verursacht : Blutungsneigung
a) Verminderte Speicherung von Eisen im Hemmung der Erythropoese durch
retikuloendothelialen System, geringere Urämietoxine u.a
intestinale Resorption TTT : Gabe von Erythropoieten
b) Verminderte Synthese und zusätzlich Aplastische Anämie
geringeres Ansprechen auf Erythropoetin Megaloblastäre Anämie
c) verkürzte Überlebenszeit der Erythrozyten
Pathophysiologie : 4 Möglichkeiten
1. Kann nicht genügend Hämoglobin hergestellt werden , werden die ausreichend
vorhandenen Erythrozyten weniger beladen → mikrozytär, hypochrom

2. Können nicht genügend Zellen gebildet werden , werden die wenigen Erythrozyten stärker beladen
→ makrozytär,hyperchrom

3. Liegen zwar ausreichend Substrate zur Bildung von Hämoglobin und Zellen vor, aber die Synthese wird
nicht initiiert oder durchgeführt , zeigen sich meist zu wenig "normale" Erythrozyten → normozytär,
normochrom

1
4. Liegt dagegen eine Blutung vor, kann der Verlauf der Laborparameter in drei Stadien unterteilt werden

 Bei hochakutem Blutverlust sind Hb-, Hämatokrit- und Erythrozytenwerte normal, da die
Konzentration im "verbleibenden" Blut zunächst gleich bleibt - eine Anämie kann laborchemisch
noch nicht festgestellt werden

 Durch Einstrom von Gewebsflüssigkeit entwickelt sich anschließend auch laborchemisch eine
Anämie (Verdünnung ohne Veränderung der Erythrozytenzusammensetzung) → normozytär,
normochrom

 Im Verlauf (bei chronischer Blutung) kommt es meist zu einem relevanten Eisenverlust, sodass
nicht genügend Hämoglobinhergestellt werden kann (siehe Punkt 1.) → mikrozytär, hypochrom

Symptome/Klinik
 (Belastungs-)Dyspnoe, Müdigkeit

 Blässe (gut an den Schleimhäuten zu erkennen)

 Evtl. Tachykardie

 Begünstigtes Auftreten von Angina pectoris

Diagnostik ‫جدول مهم‬

2
Hämolytische Anämie
Definition : Zerstörung der Erythrozyten

a) Korpuskuläre hämolytische Anämien


Membrandefekte der Erythrozyten Erythrozytenenzymdefekt Veränderte HB.moleküle: Hämoglobinopathien
a. Hereditäre Sphärozytose Glukose-6-Phosphat- -Sichelzellanämie
(Kugelzellanämie) Dehydrogenase- -Thalassämie
b. (PNH) Mangel
b) Extrakorpuskuläre hämolytische Anämien
1 Isoimmunhämolytische Anämien AB0-Unverträglichkeit Rhesus-Inkompatibilität
2 Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA, Autoimmunhämolyse):
Bei den autoimmun hämolytische Anämien zirkulieren Antikörper im Blut, die an
den Erythrozyten binden. Die gebundenen Erythrozyten bewirken eine extravasale Hämolyse in Milz
und Leber
A) Medikamenten-induzierte Antikörper: Z.B. durch NSAR, Penicillin oder α-Methyldopa

B) Kälteantikörper (Kälteagglutinin-$) C) Wärmeantikörper


D Kälteantikörper binden bei niedrigen Temperaturen an Wärmeantikörper binden bei Körpertemperaturen
e der Erythrozyten Oberfläche und bewirken eine (Temperaturoptimum: 37°C) an der
f Hämolyse Erythrozytenoberfläche und bewirken eine Hämolyse
.
Ä Meist Antikörper vom IgM-Typ, die eine sowohl intra- Meist Antikörper vom IgG-Typ, die zu einer
t als auch extravaskulär verlaufende Hämolyse extravasalen Hämolyse durch das retikuloendotheliale
. verursachen System in Milz und Leber führen
Idiopathisch Idiopathisch
Sekundär Sekundär: Infolge eines malignen Lymphoms, eines
Nach Mykoplasmen- oder EBV-Infektion systemischen Lupus erythematodes oder einer
Im Rahmen eines malignen Geschehens (z.B. Non- Medikamentenreaktion
Hodgkin-Lymphome)
D - Direkter Coombs-Test: Positiv  Direkter Coombs-Test: Positiv
. - Hämolysezeichen  Hämolysezeichen
- BSG bei Raumtemperatur massiv erhöht, bei  BSG erhöht
Körpertemperatur normal  Polychromasie
- Erythrozytenaggregate, Sphärozyten,Polychromasie
- Kälte-induzierte Hämoglobinurie
- Evtl. Nachweis einer Infektion (EBV, Mykoplasmen)
T  Bei ausgeprägter Anämie: Erythrozytenkonzente  Bei ausgeprägter Anämie:Erythrozytenkonzentrate
h Spezifische Therapie  Spezifische Therapie
e Vermeidung von Kälteexposition o 1. Wahl: Prednisolon
r Ggf. Immunsuppressiva oder Chemotherapeutika: 1. o Immunsuppressiva, z.B. Rituximab, Azathioprin,
Wahl Rituximab, bei fehlender Wirkung bspw. Mycophenolatmofetil oder Cyclophosphamid
Cyclophosphamid oder Fludarabin
Ggf. Plasmapherese

3
3 Mikroangiopathische hämolytische Anämien
 Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) - DIC - (TTP)
Evans-Syndrom Das gleichzeitige Vorliegen einer autoimmunhämolytischen Anämie und
einer Thrombozytopenie wird als Evans-Syndrom bezeichnet
Mechanische Schädigung
- Herzklappenersatz - Dialyse

Infektiös bedingte Hämolyse


- Malaria - Gasbrand - Leishmaniose

Diagnostik Hämolysezeichen

 Haptoglobin↓ abfall: Es wird nur das freie ungebundene Haptoglobin gemessen. Dieser empfindliche
Parameter ist bei Hämolyse erniedrigt, weil Haptoglobin frei gewordenes Hämoglobin bindet.

 Die Erniedrigung tritt in der Regel nur bei intravasaler Hämolyse auf! Erkrankungen, bei denen
die Anämie auf einem Abbau der Erythrozyten in der Milz beruht (extravasale Hämolyse), gehen
nur bei hämolytischen Krisen mit einer Erniedrigung des Haptoglobins einher

 Extravasale Hämolyse: Überwiegend immunhämolytische Anämien, einige


korpuskuläre Anämien

 Intravasale Hämolyse: Mikroangiopathische hämolytische Anämien, einige


korpuskuläre Anämien

 CAVE! Erhöhte bzw. "falsch-normale" Haptoglobin-Werte bei Vorliegen einer


Entzündungsreaktion

 LDH↑

 Indirektes Bilirubin↑: Das bei der Hämolyse frei werdende Hämoglobin wird zu
(indirektem) Bilirubin abgebaut, welches in der Leber (zu direktem Bilirubin) konjugiert werden muss

 Durch die erhöhten Spiegel kann es zum hämolytischen Ikterus kommen

 Urobilinogenurie

 Retikulozyten↑: Unreife Erythrozyten, die reaktiv aufgrund einer


kompensatorischen Erythropoese vermehrt im Blut zu finden sind

 Ggf. freies Hämoglobin↑

 Brauner Urin aufgrund einer Hämoglobinurie

Coombs-Test Bei Autoimmunhämolytische Anämie , Nachweis von Antikörpern gegen Erythrozyten.

4
Eisenmangel (Eisenmangelanämie)

Definition
Eisenmangelanämie: Verminderung des Gesamtkörpereisens + Anämie (♀: Hb<12 g/dl, ♂ Hb<13 g/dl)

Ätiologie
Mangel in der Eisenaufnahme Chronischer Blutverlust
1. Zufuhr Mangel: Z.B. bei streng vegan lebenden  Weibliches Geschlecht
Menschen und Mangelernährung : Menstruation, Hypermenorrhö und
2. Resorption Mangel: Malassimilation zum Beispiel bei: Menorrhagie
 Magenfunktionsstörung: Z.n.  Gastrointestinale Blutungen: z.B.
Magenoperation, Achlorhydrie bei NSAR-Therapie
 Chronisch entzündliche Darmerkrankungen Hämorrhagische Diathesen
 Glutensensitive Enteropathie
3. Physiologisch erhöhter Eisenbedarf: Schwangerschaft
Pathophysiologie:
Das Eisen wird v.a. über die Eisenaufnahme reguliert,da Säugetiere Eisen nicht aktiv ausscheiden können

 Hepcidin ist dabei ein wichtiges Regulatorprotein

 Enterale Eisenaufnahme

 Resorption fast ausschließlich in Form von zweiwertigem Eisen (Fe2+)

 Gleichzeitige orale Aufnahme von Vitamin C (Antioxidans) → Eisen 2+-Resorption↑

 Oral aufgenommenes Eisen wird größtenteils unverändert über den Stuhl ausgeschieden

 Bei gefüllten Eisenspeichern: Resorption von 5–10%

 Bei Eisenmangel: Resorptionssteigerung nur auf 20-30% möglich

 Schwarzfärbung des Stuhls bei Einnahme von Eisentabletten

Symptome/Klinik
 Allgemeine Anämie Symptome

 Spezifische Symptome eines Eisenmangels

 Plummer-Vinson-Syndrom: Atrophie der Mundschleimhaut mit brennender Zunge und Dysphagie

 Mundwinkelrhagaden

 Nagel- und Haarveränderungen: Koilonychie (Hohlnägel), Nagelbrüchigkeit und Haarausfall

5
Diagnostik Blutuntersuchung

 Mikrozytäre, hypochrome Anämie: Hämoglobin↓, MCV↓, MCH↓ - Ferritin:↓

 Der Ferritinwert erlaubt eine Unterscheidung zwischen einer Eisenmangelanämie (Ferritin↓) und
einer Entzündungsanämie ACD (Ferritin↑)!

 Bei gleichzeitiger chronischer Entzündung und Eisenmangelanämie kann Ferritin als akute-Phase-
Protein erhöht sein und den Eisenmangel kaschieren → Um in dieser Situa on eine
Eisenmangelanämie zu diagnostizieren, sollte der Parameter sTfR bestimmt werden, der nur bei
Eisenmangel erhöht ist.

 sTfR:↑ soluble (löslicher) Transferrin-Rezeptor

 Serumeisen: (↓) Transferrin:↑

 Retikulozytenzahl: (↓)

Differentialdiagnostik bei hypochromen bis normochromen Anämien

Therapie
 Kausale Therapie bei Nachweis der Grunderkrankung

 Symptomatische Therapie mit oraler/parenteraler Eisensubstitution

 Bei oraler Gabe: Zweiwertiges Eisen (Fe2+)

 Durchführung: Nüchtern einnahme oder Einnahme mit ausreichendem

 gleichzeitiger Einnahme von Antazida, Tetrazyklinen, Tee werden die Resorption


verhindern

 Nebenwirkungen

 Gastrointestinale Beschwerden und Schwarzfärbung des Stuhls

 Dauer der Einnahme: Nach Normalisierung des Hb-Wertes Fortführung der Einnahme für 3-
6 Monate (zum Auffüllen des Eisenspeichers )

 Bei parenteraler Gabe: Dreiwertiges Eisen (Fe3+)

 Indikation: Aufgrund der Nebenwirkungen nur im Versagen einer oralen Therapie

 Nebenwirkungen

 Thrombophlebitis

 Allergische Reaktion bis hin zum anaphylaktischen Schock (langsam und bei
Reaktion : Gabe von Steroid )

 Evaluation des Therapieerfolgs nach 1-2 Wochen: anstieg von Retikulozyten und Hb

6
Megaloblastäre Anämie (Perniziöse Anämie)
 Ursache: Folsäuremangel, Vitamin B12-Mangel

 Kurzbeschreibung: Folsäure und Vitamin B12 sind für die Zellteilung essentiell.

 Diagnostik

 MCV und MCH↑ (makrozytär, hyperchrom)

 Retikulozyten↓, Eisen↑

 Knochenmark: Erythropoetische Hyperplasie

 Therapie : oral oder Parenterale Vitamin-B12-Substitution

Aplastische Anämie
 Definition: Panzytopenie bei Insuffizienz des Knochenmarks (Anämie, Thrombo-
und Leukozytopenie)

 Ätiologie

 Idiopathisch (in >50%)

 Medikamentös/Toxisch

 NSAR, Sulfonamide , Thyreostatika , chloramfencol

 Parainfektiös: Parvovirus B19, Hepatitisviren, EBV

 Strahlung

 Symptome: der anamie und blutungneigeung und immuneinsufizianz

Sichelzellkrankheit (Drepanozytose…)

Definition : Hereditär Krankheit mit defekt in ß ketten Erythrozyten haben HBs

Ätiologie und Pathophysiologie


Defekt in β-Ketten des Hämoglobins, wodurch veränderte Hämoglobinmoleküle (HbS) entstehen

 nur unter starkem Sauerstoffmangel verändert sich die Struktur → Sichelform Erythrozyten

 Sichelzellen sind unelastisch und führen über Mikrozirkulationsstörungen zu Organinfarkten

 Nach Umwandlung in die Sichelzellform hämolysieren die Erythrozyten in den Kapillaren und der
Milz

7
 Bei heterozygoten Trägern verändern diese HbS-Hämoglobinmoleküle nur unter starkem
Sauerstoffmangel ihre Struktur → Erythrozyten gehen in ihre charakteristische Sichelform über
 Bei homozygoten Trägern sind bis zu 100% der Hämoglobinmoleküle verändert und es reichen
bereits minimale Sauerstoffveränderungen aus

Symptome/Klinik
Homozygote Träger

Bereits im Kindesalter kommt es zu hämolytischen Krisen und durch die Mikrozirkulationsstörungen zu


Organinfarkten.

 Bei geringem Sauerstoffmangel: Hämolytische Krise

 Organinfarkte bereits im Kindesalter (→ siehe Komplika onen)

Heterozygote Träger ("Überträgerstatus")

 Meist asymptomatisch

Diagnostik
 Sichelzelltest: Nachweis von Sichelzellen im Blutausstrich unter Luftabschluss

 Blutausstrich

 Sichelzellen (Drepanozyten): Erythrozyten, die unter Sauerstoffmangel in eine dysmorphe


sichelförmige Form übergehen

 Schießscheibenzellen (Target-cells): Erythrozyten mit deutlicher zentraler Rotfärbung

Therapie
 Symptomatisch: Vermeidung von Sauerstoffmangelzuständen, adäquate Therapie bei
hämolytischen Krisen (Intensivmedizinische Betreuung, Flüssigkeits- und Transfusionstherapie)

 Kausal: Allogene Stammzelltransplantation

 Indikation: Homozygote Betroffene

Komplikationen Organschäden

Gefäßverschlüssen mit Organinfarkten

 Milz: Funktionelle Asplenie durch multiple Milzinfarkte

 Niere: Chronische Glomerulonephritis

 Knochen: Aseptische Nekrosen

 ZNS: Ischämischer Insult (häufig stumm)

 Knochenmark: Insuffizienz → Panzytopenie

8
Kugelzellanämie (Hereditäre Sphärozytose)

Definition :
genetisch Störung des Zellskeletts der Erythrozyten

Ätiologie
 Gendefekt:Die Erkrankung kann autosomal-dominant (ca. ⅔ der Fälle), autosomal-rezessiv (ca.
15%) oder als Neumutationen (ca. 15%) auftreten

Pathophysiologie
Der Gendefekt führt zu einem Defekt im Zytoskelett der Erythrozyten → Kugelform der Erythrozyten →
Veränderte Erythrozyten werden vermehrt in der Milz abgebaut → Hämolytische
Anämie und Splenomegalie

Symptome/Klinik
 Allgemeine Anämiesymptome

 hamolytische anamie

 Splenomegalie mit linksseitigen Oberbauchschmerzen

 Choledocholithiasis

Diagnostik
 Familienanamnese: Erhöhte Bilirubinwerte und die damit einhergehenden Krankheitsbilder
(z.B. Choledocholithiasis) bei Verwandten 1.Grades

 Labordiagnostik : hamolytische anamie

 Blutausstrich Nachweis der charakteristischen Kugelzellen

 Sonographie: Splenomegalie

Therapie
 Chirurgisch: Bei rezidivierenden hämolytischen Krisen sollte eine subtotale Splenektomie
durchgeführt werden

Komplikationen
 Hämolytische Krise vor allem bei Infekten

 Aplastische Krise nach Parvovirus B19-Infektion (Ringelröteln)

 Megaloblastäre Krise bei Folsäure- und Vitamin-B12-Mangel

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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Ätiologie: Seltene erworbene Mutation auf dem X-Chromosom → Komplement-vermittelten Hämolyse
Klinik: Die Klinik tritt bei ca. 30% der Patienten nachts und plötzlich auf; dieser Umstand war
namensgebend für die Störung.

 Hämolytische Krisen, ggf. mit braunem Urin

 Thromboembolien

 Vasokonstriktion: Kopfschmerzen, Hypertonie

 Panzytopenie: Infekte, Blutungen, Anämie

Diagnostik
 Hämolysezeichen

 Coombs-Test: negativ

 Durchflusszytometrie: Nachweis der gestörten Expression des GPI-Ankers

Therapie
 Eculizumab: Anti-C5-Antikörper

 Allogene Stammzelltransplantation

Komplikationen
1. Übergang in ein MDS oder in eine aplastische Anämie
2. Komplikationen der Vasokonstriktion und der Thrombembolien (Niereninsuffizienz, Infarkte,
etc.)

Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (Favismus)
Definition ist einer der häufigsten Enzymdefekte weltweit. vererbter Defekt führt zu einer
Verminderung der Glutathion-Regeneration und dadurch zu einer eingeschränkten Membranstabilität der
Erythrozyten.

Ätiologie und Pathophysiologie


Die Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase wird für eine ausreichende Membranstabilität
der Erythrozyten benötigt: Die Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase ist für die Regeneration von
Glutathion zuständig → Regeneriertes (reduziertes) Glutathion kann Peroxide, die eine schädigende
Wirkung auf die Erythrozytenmembran haben, unschädlich machen → Bei oxida vem Stress, z.B. durch
Saubohnen (Favabohnen) oder Medikamente kommt es zur Hämolyse.

10
Symptome/Klinik Hämolytische Krise

oxidativen Stress Auslöser:

 Ernährung: Bohnen, insbesondere Saubohnen (Favabohnen), Erbsen, Johannisbeeren

 Medikamente: Anti-Malariamedikamente (Chloroquin, Primaquin, Chinin), ASS, Metamizol

 Immunaktivität: Bakterielle und virale Infekte

Diagnostik
Blutuntersuchung

 Erythrozytenzahl: normal

 Blutausstrich: Heinz'sche Innenkörper (Hämoglobin Produkte im Blut )

 Hämolysezeichen

Therapie
Es ist keine kausale Therapie möglich. Die auslösenden Substanzen sollten gemieden werden. Bei
schweren hämolytischen Krisen kann eine intensivmedizinische Betreuung notwendig werden.

Selektionsvorteil in Malariaendemiegebiete

Die Patientenkriegen seltener Malaria. Die Plasmodien sind von dem erhöhten oxidativen Stress ebenso
betroffen wie die Erythrozyten, so dass die intraerythrozytäre Vermehrung beeinträchtigt ist.

Thalassämie
Definition :
genetisch Erkrankungen, bei denen eine Störung der Synthese der Globinketten in Hämoglobine entsteht

Epidemiologie
 β-Thalassämie: Häufigste Form Vor allem im Mittelmeerraum

 α-Thalassämie Verbreitung: Vor allem in Südostasien

Pathophysiologie
 β-Thalassämie: Störung der β-Globinketten → β-Globinketten↓ → γ-,δ-Globinketten↑
(HbA2↑,HbF↑)

 α-Thalassämie: Ineffektive Erythropoese durch Störung der α-Globinketten → α-Globinketten↓


→ β-Globinketten↑ (HbH↑)

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Symptome/Klinik
α-Thalassämie β-Thalassämie
 Minimaform: Unauffällig  Minorform betrefft 5 bis 10 % der Erythrozyten
 Minorform: Leichte hämolytische  Unaufällig: Kaum Hämolysen, nur selten Splenomegalie
Anämie  Majorform betrefft 80 bis 90 %
 Majorform  Schwere hämolytische Anämie
 Schwere  Wachstumsstörungen
transfusionsbedürftige hämolytische  Gesteigerte Erythropoese mit extramedullärer
Anämie → Sekundäre Blutbildung
Eisenüberladung (transfusionsbedingt)  Hepatosplenomegalie bereits im Kindesalter
 Hepatosplenomegalie bereits im  Skelettveränderungen (Bürstenschädel, Facies
Kindesalter thalassaemica)
Diagnostik Hämoglobindiagnostik

Klinische Chemie

 Blutuntersuchung

 Hypo- bis normochrome Anämie,


Hämolysezeichen (Haptoglobin↓, LDH↑, Indirektes Bilirubin↑, Retikulozyten↑)

 Targetzellen im Blutausstrich

 Knochenmark: Reaktive Hyperplasie

 Diagnosesicherung durch Hb-Elektrophorese: Nachweis von vermehrten γ- und δ-Globinketten

Radiologie

 Skelettveränderungen durch erythropoetische Hyperplasie mit Erweiterung der Markräume, die


zu charakteristischen Veränderungen des Schädels und des Gesichts führen

 Bürstenschädel

 Hohe Stirn, Prominenz von Jochbein und Oberkiefer → Facies thalassaemica Gesicht

Therapie
Minorformen : Die Minorformen bedürfen in der Regel keiner Therapie.

Majorformen

 Kurativ: Allogene Stammzelltherapie

 Symptomatisch: Transfusion mit Erythrozytenkonzentraten (alle 3 Wochen)

 Indikation: Hb<8 g/dl oder klinisch ausgeprägte Symptome

 Sekundäre Eisenüberladung: Eisenchelatbildner (z.B. Deferoxamin) ab Serumferritin-


Konzentrationen von mehr als 1000µg/l

12
Thrombotische Mikroangiopathie (TMA)

Defnition :
Das Hämolytisch-urämische Syndrom : Akutes Nierenversagen mit Hämolyse

thrombotisch-thrombozytopenische Purpura : Thrombozytopenie mit Hämolyse

Ätiologie
Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Shiga-Toxins

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

 Mangel an Metalloprotease ADAMTS 13 Antikörper

Pathophysiologie
Toxinwirkung oder Mangel an antithrombotisch Metalloprotease ADAMTS 13 → Bildung von
thrombozytenreichen Thromben → Mikroangiopathie (v.a. Niere und Gehirn)
sowie Thrombozytopenie, Hämolyse mit Bildung von Fragmentozyten → akutes Nierenversagen, ZNS-
Symptomatik

Symptome/Klinik
 Hämolytische Anämie Symptome

 Spezifische Symptome

 Thrombozytopenie, Blutungneigung

 Akutes Nierenversagen:

 Oligurie/Anurie

 Arterielle Hypertonie

 Periphere Ödeme

 Zerebrale Beteiligung

Diagnostik Klinische Chemie

 Ausgeprägte Thrombozytopenie

 Hämolytische Anämie: Hämolysezeichen

 Nierenschädigung

 Erhöhte Kreatinin↑

 Hämaturie, Proteinurie

13
 Nachweis von Fragmentozyten im Ausstrich

 Bestimmung der Aktivität der Metalloprotease ADAMTS 13 (ggf. Nachweis Auto-AK)

Therapie
 Gabe von Fresh Frozen Plasma (FFP), Plasmapherese

 Dialyse oder Hämofiltration

 Bei autoimmuner Genese zusätzlich Immunsuppression (Glukokortikoide, Rituximab)

 Bei ausbleibendem Erfolg wird Eculizumab empfohlen

Komplikationen
 Niere

 Glomerulonephritis

 Chronische Niereninsuffizienz und arterielle Hypertonie

 ZNS: Zerebrale Krampfanfälle

Prävention Meldepflicht

Nach dem Infektionsschutzgesetz ist der Krankheitsverdacht, die Erkrankung sowie der Tod am
enteropathischen hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) namentlich meldepflichtig.

Hämolytisch-urämische Syndrom
ES ist eine seltene, postinfektiöse Erkrankung der Endothelzellen.
Es zählt wie die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura zu den thrombotischen Mikroangiopathien.
Das Syndrom ist durch die Symptomtrias aus mikroangiopathischer hämolytischer Anämie,
Thrombozytopenie und akutem Nierenversagen mit Urämie charakterisiert.

Ätiologie
Infektiöse Form postinfektiös Nicht-infektiöse Form
 Gastroenteritis mit Shigatoxin bildenden Medikamente
Keimen auf.  Ticlopidin, Clopidogrel
Bekannte Erreger sind hierbei EHEC (Subtyp  Ciclosporin A
von Escherichia coli) der Serogruppe O157:H7,  Pentostatin
verotoxinproduzierende Shigellen,
Salmonellen, Yersinien und Campylobacter-  Schwangerschaft (z.B. bei HELLP-Syndrom) bzw.
Arten. postpartales HUS
 Viren (Coxsackie-Virus, Varizella-Zoster-Virus,
Echovirus, HIV).  Sekundär im Rahmen anderer Grunderkrankungen
(z.B. bei SLE oder nach Knochenmarkstransplantation)

14
Einteilung
Eine klinische Einteilung erfolgt nach auftretender Symptomkonstellation in:

 Komplettes HUS (Hämolyse, Urämie, Thrombopenie)


 Inkomplettes HUS (nur zwei der drei Symptome)

7 Klinik
Meist geht dem HUS - insbesondere dem STEC-HUS - eine mehrere Tage andauernde, blutige
Gastroenteritis voraus. Durch die Infektion, Hämolyse und die Thrombozytenaktivierung kommt
es unter anderem zu:

 Fieber
 Blässe
 Tachykardie
 Lethargie
 Ikterus
 Hepatosplenomegalie
 Petechien, blutigem Stuhl oder Urin
 Hypertonie

Komplikationen Mögliche Komplikationen eines HUS sind unter anderem:

 Irreversibles Nierenversagen
 Elektrolytentgleisungen
 Aszites
 Perikarderguss
 Krampfanfälle, Koma

Diagnostik
Labor
Die Diagnose eines hämolytisch-urämischen Syndroms stützt sich auf folgende Befunde:
 Anämie (häufig unter 8 g/dl)
 Hämolyse (Haptoglobin, LDH, erhöhten Retikulozyten, Bilirubin, Schistozyten im peripheren Blutausstrich)
 Thrombozytopenie (häufig unter 60.000)
 Erhöhte Retentionswerte (eher Harnstoff als Kreatinin)
 Metabolische Azidose mit erhöhtem Kalium sowie erniedrigtem Natrium und Kalzium.
 Proteinurie (Albuminurie) und Erythrozyturie, eventuell Leukozyturie (falls keine Anurie vorliegt)

Ein Nachweis von EHEC aus Stuhl sollte versucht werden. Ebenso bei Verdacht die Suche nach
anderen möglichen infektiösen Ursachen.

15
Bildgebung
Die sonographische Untersuchung der Nieren zeigt vergrößerte Nieren mit deutlich erhöhter
Echogenität im Bereich der Nierenrinde bei echoarmen Markkegeln.

9 Differentialdiagnosen
Bei Verdacht auf ein hämolytisch-urämisches Syndrom muss unbedingt die thrombotisch-
thrombozytopenische Purpura ausgeschlossen werden, da eine verzögerte Therapie letzterer mit
einer hohen Letalität einher geht.

Weitere Differentialdiagnosen stellen akute Glomerulonephritiden, andere hämolytische Anämien


sowie die beidseitige Nierenvenenthrombose dar.

10 Therapie
Flüssigkeitsbilanzierung und Blutdruckkontrollen
Transfusionen
Antibiotika
Gaben von Cotrimoxazol und Ciprofloxacin
Makrolids Azithromycin

Glukokortikoide
Plasmapherese
Eculizumab
Seit 2011 ist Eculizumab zur Behandlung des Komplement-vermittelten HUS zugelassen. Dieser
monoklonale Antikörper wird normalerweise zu Behandlung der paroxysmalen nächtlichen
Hämoglobinurie eingesetzt. Er blockiert das Komplementsystem und verhindert dadurch die
Hämolyse.

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura
Definition
Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist ein Erkrankungsbild, das durch
Thrombozytopenie, hämolytische Anämie und zentralnervöse Symptome gekennzeichnet ist.

Ätiopathogenese
Ursache der TTP ist eine gestörte enzymatische Modifikation des endothelialen von-Willebrand-
Faktors mit pathologisch erhöhter Plasma-Konzentration großer vWF-Multimere, die auch als UL-
vWF bezeichnet werden. Diese geht mit einer hyperreaktiven Plättchenaggregation und
Thrombenbildung im Bereich der Kapillaren (Mikrothromben) einher, in deren Folge es zu einer
mechanischen Zerstörung der Erythrozyten (Erythrozytenfragmentierung) und Ischämie des
Versorgungsgebietes mit Organschädigung kommt.

16
Weitere mögliche Ursachen der sekundären TTP sind:

 Autoantikörperbildung im Rahmen einer Transplantatabstoßung (z.B. KMT)


 bakterielle Infektionskrankheiten
 verschiedene Medikamente (z.B. Ticlopidin, Cyclosporin u.a.)

Ein erhöhtes Risiko ist bei Gestosen (HELLP-Syndrom), HIV-Infektion und Krebserkrankungen
zu verzeichnen.

Klinik Die Symptomatik des TTPS umfasst:

 Symptome der hämolytischen Anämie:

1. leichter Ikterus
2. verminderte Leistungsfähigkeit, Abgeschlagenheit
3. Schwindel
4. Ohrensausen
5. Kopfschmerzen
6. Tachykardie

 Hautzeichen

1. Petechien
2. Purpura
3. selten: Schleimhautblutungen (Epistaxis)

 Fieber

 Ischämiebedingte Organbeteiligung:
o Niereninsuffizienz
o ZNS-Symptomatik mit progredienter Verschlechterung durch renal bedingte Urämie
 Verwirrung, Delir, Koma
 Krampfanfälle

Diagnostik
Neben der Anamnese bezüglich oben genannter Risikofaktoren und körperlicher Untersuchung
erfordert die Diagnostik der TTPS die Erhebung des neurologischen Status, sowie eine umfassende
labordiagnostische Abklärung.

4.1 Labor
Das Blutbild zeigt eine normozytäre normochrome Anämie bei vermindertem Hb und
Thrombozytopenie. Im Blutausstrich sind Fragmentozyten nachweisbar. LDH und Bilirubin sind
erhöht, die Gerinnungsparameter meist normgerecht. Bei Nierenbeteiligung sind Elektrolyte und
harnpflichtige Substanzen (Kreatinin, Harnstoff, u.a) erhöht.

17
Eine verminderte ADAMTS-13-Aktivität lässt sich mittels gelelektrophoretischer Multimeranalyse
der Plasma-vWF nachweisen. Bei hereditärer Erkrankung kann eine genetische Untersuchung
Aufschluss geben.

Differentialdiagnostik
Differentialdiagnostisch sollten in Erwägung gezogen werden:

 Gerinnungsstörungen, insbesondere Thrombozytopathien mit petechialen Blutungen und Purpura


 nephrogene Enzephalopathie

Therapie
Die TPP stellt ist ein lebensbedrohliches Krankheitsbild, das sofortiges Handeln gebietet. Sie
erfordert Plasmapherese und Plasmaaustausch durch Frischplasmakonzentrate, sowie konsequente
immunsuppressive Therapie mittels intravenöser Glukokortikoidgabe.

Bei sekundärer TTP folgt die kausale Therapie der Grunderkrankung durch

 Antibiotikatherapie bei bakterieller Infektion


 Überprüfung und Absetzen der Medikamente
 andere Erkrankungsbilder, siehe dort

Die Vergrößerung der Milz kann unabhängig von der Ätiologie einen vermehrten Blutabbau
einzelner Zellreihen oder aller Zellreihen mit Panzytopenie bedingen. Die Panzytopenie führt zu
einer reaktiven Hyperplasie des Knochenmarks (Ausnahme: Knochenmarkinsuffizienz als Ursache
der Splenomegalie)

Hypersplenismus (Hypersplenie-Syndrom)
 Definition: Splenomegalie, Zytopenie, hyperplastisches Knochenmark
 Klinik: Panzytopenie
o Hämolytische Anämie mit Blässe und Müdigkeit
 In der Regel keine Retikulozytose
o Leukopenie mit Infektneigung
o Thrombozytopenie mit petechialer Blutungsneigung
 Therapie
o Behandlung der Grunderkrankung
o Splenektomie bei symptomatischer Zytopenie
 Erhöhtes Risiko für ein OPSI → Impfungen gegen Pneumokokken, Meningokokken
und Haemophilus influenzae

18
Haptoglobin (Belastungs-)Dyspnoe, Müdigkeit
 LDH↑ Blässe (gut an den Schleimhäuten zu erkennen)
 Indirektes Bilirubin↑ Evtl. Tachykardie
 Retikulozyten↑: Begünstigtes Auftreten von Angina pectoris
 Ggf. freies Hämoglobin↑
Coombs-Test
Eisenmangel Sichelzell Kugelzell PNH Favismus Thalassämie
D Spezifische Symptome eines Homozygote Träger Allgemeine Anä Hämolytische oxidativen Stress β-Thalassämie
Eisenmangels Bereits im Kindesalter miesymptome Krisen, ggf. mit Auslöser  Minorform betrefft 5 bis 10 % der
Plummer-Vinson- kommt es zu braunem Urin Ernährung: Bohnen, Erythrozyten
Syndrom: Atrophie der hämolytischen Krisen hamolytische insbesondere  Unaufällig: Kaum Hämolysen, nur
Mundschleimhaut mit und durch die anamie Thromboembolien Saubohnen selten Splenomegalie
brennender Zunge und Mikrozirkulationsstöru (Favabohnen),  Majorform betrefft 80 bis 90 %
Dysphagie ngen zu Splenomegalie Vasokonstriktion: Erbsen,  Schwere hämolytische Anämie
Mundwinkelrhagaden Organinfarkten. mit Kopfschmerzen, Johannisbeeren  Wachstumsstörungen
Nagel- und  Bei geringem linksseitigen Hypertonie  Gesteigerte Erythropoese mit
Haarveränderungen: Sauerstoffmangel: Oberbauchsch Medikamente: Anti- extramedullärer Blutbildung
Koilonychie (Hohlnägel), Hämolytische Krise merzen Panzytopenie: Malaria  Hepatosplenomegalie bereits im
Nagelbrüchigkeit und  Organinfarkte Infekte, (Chloroquin, Primaqu Kindesalter
Haarausfall bereits im Choledocholith Blutungen, Anämie in, Skelettveränderungen (Bürstenschädel,
Kindesalter (→ iasis Chinin), ASS, Metami Facies thalassaemica)
siehe zol
Komplikationen)  Immunaktivität:
Heterozygote Träger Bakterielle und
("Überträgerstatus") virale Infekte
asymptomatisch
Mikrozytäre,hypochrome An Sichelzelltest: Familienanamnese: Hämolysezeichen Blutuntersuchun Klinische Chemie
ämie Nachweis Erhöhte Coombs-Test: negativ g Blutuntersuchung
HB↓, von Sichelzellen im Bilirubinwerte und Durchflusszytometrie Erythrozytenzahl Hypo- bis normochrome Anämie,
MCV↓, Blutausstrich unter die damit : Nachweis der :Normal Hämolysezeichen (Haptoglobin↓,
MCH↓ - Ferritin:↓ Luftabschluss einhergehenden gestörten Expression B.ausstrich: LDH↑, Indirektes
 sTfR:↑ Blutausstrich Krankheitsbilder des GPI-Ankers Heinz'sche Bilirubin↑, Retikulozyten↑)
(z.B. Choledocholithi Innenkörper (Hä  Targetzellen im Blutausstrich
 Serumeisen: (↓) Sichelzellen (Drepa asis) bei moglobin  Knochenmark:
Transferrin:↑ nozyten): Erythrozyt Verwandten Produkte im Blut Reaktive Hyperplasie
 Retikulozytenzahl: (↓) en, die unter 1.Grades  Hämolysezeic  Diagnosesicherung durch Hb-
Sauerstoffmangel in Labordiagnostik : hen Elektrophorese: Nachweis von
eine dysmorphe hamolytische vermehrten γ- und δ-Globinketten
sichelförmige Form anamie Radiologie
übergehen Blutausstrich Skelettveränderungen durch
Schießscheibenzelle Nachweis der erythropoetische Hyperplasie mit
n (Target- charakteristischen K Erweiterung der Markräume, die zu
cells): Erythrozyten ugelzellen charakteristischen Veränderungen des
mit deutlicher Sonographie: Splen Schädels und des Gesichts führen
zentraler omegalie Bürstenschädel
Rotfärbung Hohe Stirn, Prominenz von Jochbein und
Oberkiefer → Facies thalassaemica Gesicht
Kausale Therapie bei Therapie Chirurgisch: Eculizumab: Anti- Es ist keine kausale Minorformen
Nachweis der Symptomatisch: Bei C5-Antikörper Therapie möglich. Die Minorformen bedürfen in der Regel
Grunderkrankung Vermeidung von rezidivierenden Allogene Die auslösenden keiner Therapie.
*Symptomatische Therapie Sauerstoffmangelzustä hämolytischen Stammzelltranspla Substanzen sollten Majorformen
mit oraler/parenteraler nden, adäquate Krisen sollte ntation gemieden werden.  Kurativ: Allogene Stammzelltherapie
Eisensubstitution Therapie bei eine subtotale Bei schweren  Symptomatisch: Transfusion mit Erythr
Bei oraler hämolytischen Krisen Splenektomie hämolytischen Krisen ozytenkonzentraten (alle 3 Wochen)
Gabe:Zweiwertiges EisenFe2+ (Intensivmedizinische durchgeführt kann eine  Indikation: Hb<8 g/dl oder klinisch
 Bei parenteraler Gabe: Betreuung, werden intensivmedizinische ausgeprägte Symptome
Dreiwertiges Eisen (Fe3+) Flüssigkeits- und Betreuung  Sekundäre
Indikation: Aufgrund der Transfusionstherapie) notwendig werden. Eisenüberladung: Eisenchelatbildner
Nebenwirkungen nur im Kausal: Allogene (z.B. Deferoxamin) ab Serumferritin-
Versagen einer oralen Stammzelltransplantati Konzentrationen von mehr als
Therapie on 1000µg/l
 Evaluation des Indikation: Homozygot
Therapieerfolgs nach 1-2 e Betroffene
Wochen: anstieg
von Retikulozyten und Hb
Hämophilie
Definition
Hämophilie ist eine Erbkrankheit, die zu einer Störung der Blutgerinnung führt und
hauptsächlich bei Männern auftritt. Das Blut betroffener Patienten gerinnt nicht oder
verzögert. So kann es auch zu spontanen Blutungen kommen, die ohne sichtbare Wunden
auftreten.

Einteilung
Es gibt verschiedene Formen der Hämophilie:

 Hämophilie A und B (X-Chromosomal-rezessiv erblicher Gerinnungsdefekt): Hiervon


sind häufiger Männer betroffen, da diese nur ein X-Chromosom besitzen (Hemizygotie),
während Frauen davon zwei besitzen.
 Bei der Hämophilie A kommt es zu einem Mangel an Faktor VIII (antihämophiles
Globulin), bei der Hämophilie B zu einem Mangel an Faktor IX (Christmas-Faktor), beide
Bestandteile der sog. "Gerinnungskaskade". Durch diesen Mangel kann die
Blutgerinnung nur sehr langsam ablaufen.

 Die sehr selten auftretenden autosomal-rezessiv erblichen Gerinnungsdefekte


(beispielsweise Mangel an Stuart-Prower-Faktor, Faktor X der Gerinnungskaskade) ist
bei beiden Geschlechtern gleich stark ausgeprägt.

 Die Parahämophilie A (synonym: Hypoproakzelerinämie, Owren-Syndrom) ist ein


autosomal-rezessiv erblicher Mangel des Gerinnungsfaktors V (Proakzelerin).

 Die Angiohämophilie (Willebrand-Jürgens-Syndrom) ist die häufigste autosomal-


dominant vererbte hämorrhagische Diathese, sie kommt durch das Fehlen oder einen
Strukturdefekt des von-Willebrand-Faktors zustande, der unterschiedlich ausgeprägt
sein kann.

 Bei der Hämophilie C (Rosenthal-Syndrom) fehlt Faktor XI (PTA) der Gerinnungskaskade,


so dass v.a. bei Kindern leicht Blutungen in Gelenken oder bei minimalen Verletzungen
auftreten. Die üblichen Gerinnungstests (Prothrombinzeit nach Quick u.a.) fallen hierbei
oft irritierenderweise normal aus.

Symptome
Die Symptome sind abhängig vom Schwergrad der Erkrankung. Schwerere Fälle leiden nach
Verletzungen unter verlängerten und stärkeren Blutungen. Darüber hinaus können bei diesen
Patienten auch Spontanblutungen auftreten, typisch sind z.B. Hämatome, Gelenkeinblutungen
und andere innere Blutungen. Die leichteren Formen treten klinisch nur bei größeren Traumen
oder Operationen in Erscheinung.

Therapie
den jeweils fehlenden oder defekten Faktor zu substituieren.

Eine wichtige Komplikation bei der Hämophilie-A-Therapie besteht in der Bildung von
neutralisierenden (inhibitorischen) Antikörpern gegen den Faktor VIII. Zu einer
Hemmkörperhämophilie kann es auch bei der Faktor IX-Substitution (Behandlung der
Hämophilie B) kommen.

Leukämie
Definition
Als Leukämie bezeichnet man neoplastische Erkrankungen des Blutes oder blutbildenden
Systems, die durch eine Proliferation myeloischer oder lymphatischer Blutzellen und eine
Besiedlung des Knochenmarkes, aber auch des peripheren Blutes, der lymphatischen Organe
oder anderer Organsysteme charakterisiert ist.

Klassifikation
Die Klassifikation der Leukämien erfolgt aufgrund der pathologisch vermehrten Zellen oder
Zellklone:

Akute Leukämien Chronische Leukämien


ALL (akute lymphatische Leukämien) AML (akute myeloische Leukämien) o CLL (chronisch lymphatische
 B-ALL (akute B-Zell-Leukämie)  Akute myeloblastäre Leukämie Leukämie)
 T-ALL (akute T-Zell-Leukämie)  Akute promyelozytäre Leukämie o CML (chronisch myeloische
 0-ALL (akute undifferenzierte  Akute myelomonozytäre Leukämie Leukämie)
Leukämie)  Akute Eosinophilenleukämie o Lymphome
 Akute Basophilenleukämie
 Akute monozytäre Leukämie Andere myeloproliferative
 Akute Erythroleukämie Erkrankungen
 Akute Erythrämie
 Akute Megakaryoblastenleukämie Chronisch myeloische Leukämie (CML)
 Akute Megakaryozytenleukämie
 Unklassifizierbare akute Leukämien Chronisch lymphatische Leukämie
(CLL)
Die einzelnen Formen der Leukämien werden jeweils eigenständig nach ihrer zellulären
Zusammensetzung, nach ihrer Prognose und dem klinischen Verlauf klassifiziert. Man
unterscheidet zwischen leukämischen und sub- beziehungsweise aleukämischen Verläufen mit
weniger oder keinen Leukozyten im peripheren Blut.

Klassifikation nach ICD-10

C90.1 Plasmazellenleukämie

C91 Lymphatische Leukämie

C92 Myeloische Leukämie

C93 Monozytenleukämie

C94, C95 Sonstige Leukämien

ICD-10-GM online (Version 2011)

Pathophysiologie
Aufgrund der Heterogenität des Krankheitsbildes lassen sich für die Entstehung von Leukämien
verschiedenste Ursachen aufführen. Unter anderem spielen Mutagene, die in der Fachliteratur
beschrieben wurden eine entscheidende Rolle bei der Entstehung der Leukämien. Dazu
gehören ionisierende Strahlungsformen und chemische Noxen. Auch verschiedene Viren
(Onkoviren) sind in der Lage, Leukämien auszulösen.

Schließlich sind genetische Mutationen entdeckt worden, die mit Leukämien assoziiert sind. Ein
Beispiel dafür sind Mutationen der Gene IDH1 und IDH2, die in einer Studie bei bis zu 20% der
Erkrankten nachweisbar waren. Auch chromosomale Strukturdefekte wie Translokationen sind
beschrieben, wobei die Philadelphia-Translokation bei chronisch myeloischer Leukämie (CML)
die wohl bekannteste darstellt und ein wichtiger prognostischer Faktor ist.

Symptome
Je nach Art der Leukämie können die Symptome sehr unterschiedlich ausfallen oder ausgeprägt
sein. Neben allgemeinen Tumorsymptomen (B-Symptomatik) finden sich vor allem
Beschwerden, die durch den Ausfall der betroffenen oder in Mitleidenschaft gezogener
Blutzellen bedingt sind.

siehe auch: Leukostasesyndrom


Symptome bei Leukämie

Therapie
Die Therapiestrategien variieren je nach Form und Verlauf der Leukämie. Zum Einsatz kommen:

 Zytostatika
 Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzellinfusion
 Allogene Knochenmark- bzw. Stammzelltransplantation (siehe auch: Stammzellspende)
 Strahlentherapie
 Monoklonale Antikörper
 Medikamente
o Tyrosinkinase-Inhibitoren wie Imatinib, Dasatinib
o ATRA
Thrombozytopenie (Thrombopenie…)
Definition : den Mangel an Thrombozyten im Blut.
Ätiologie
1. Störung der Thrombozyten Produktion

 Toxische Schädigung: Medikamente, ionisierende Strahlen, Benzol, etc.

 Malignome: Insbesondere akute Leukämien, Lymphome und ossäre Metastasen

 Vitamin B12-Mangel und/oder Folsäuremangel


2. Antikörper gegen Thrombozyten

 Idiopathisch immunthrombozytopenische Purpura (ITP) (→ siehe Verlaufs- und Sonderformen)

 Sekundäre Ursachen

 Medikamenteninduziert (z.B. bei HIT)

 Malignome (z.B. CLL)

 Autoimmunerkrankungen: SLE, Rheumatoide Arthritis

 Posttransfusionsthrombozytopenie

 HELLP-Syndrom

3. Erhöhter Verbrauch

 Mechanische Schädigung durch Herzklappen oder Blutzirkulationen in künstlichen Systemen (z.B.


bei Dialysen)

 Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) und Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

 Disseminierte intravasale Gerinnung DIC

 Splenomegalie

Symptome/Klinik
Blutungsneigung (nach den Leitlinien der DGHO)

Thrombozytenzahl/μl Symptomatik

Physiologisch: >150.000

>100.000  I.d.R. keine erhöhte Blutungsneigung

50.000-100.000  Verlängerte Blutungen bei größeren Verletzungen

30.000-50.000  Verlängerte Blutungen bei kleineren Verletzungen, petechiale Blutungen

<30.000  Spontanblutungen, disseminierte Petechien an Häuten und Schleimhäuten


Verlaufs- und Sonderformen
Idiopathische immunthrombozytopenische Purpura (Morbus Werlhof)

Die idiopathische immunthrombozytopenische Purpura ist eine Ausschlussdiagnose bei einer isolierten
Thrombozytopenie (<100.000/μL, abweichend vom unteren Referenzwert 150.000/μl)

 Ätiologie: Unbekannt, eine Assoziation mit Virusinfektionen der oberen Atemwege wird diskutiert

 Epidemiologie: Häufigste Ursache einer Blutungsneigung bei Kindern

 Klinik

 Ein Drittel aller Patienten zeigt einen asymptomatischen Verlauf

 Die Klinik ist abhängig von der Thrombozytenzahl (→ siehe Klinik)

 Diagnostische Hinweise

 Isolierte Thrombozytopenie aufgrund verkürzter Lebenszeit der Thrombozyten mit reaktiv


gesteigerter Megakaryopoese im Knochenmarkspunktat

 Nachweis von IgG-Antikörpern gegen Thrombozyten (Bildungsort ist i.d.R. die nicht vergrößerte
Milz) ohne Nachweis einer ursächlichen Erkrankung (s. oben)

 Chronifizierung: Erkrankungsdauer >12 Monate → chronische ITP

 Therapie

 Symptomlose Patienten oder Thrombozytenzahl >30.000/μL: "Watch and wait" (>80% zeigen
spontane Remission innerhalb einiger Wochen)

 Symptomatische Patienten oder Thrombozytenzahl <30.000/μL: Glukokortikoide, ggf. als


hochdosierte Stoßtherapie

 Second-line: Bei Nicht-Ansprechen auf Glukokortikoid therapie, Cushing-Gefahr oder


mehreren Rezidiven

 Splenektomie

 Indikation: Persistierende Thrombozytopenie und schwere Blutungen

 Verfahren: Bevorzugt minimal-invasive, laparoskopische Operation

 Intravenöse Immunglobuline: Insbesondere vor Operationen kann durch


Immunglobulingabe die Thrombozytenzahlkurzfristig erhöht werden

 Immunsuppression: Ausweitung der Glukokortikoidtherapie, CD 20-


Antikörper (Rituximab)

 Thrombopoetin-Rezeptoragonisten: stimulieren die Megakaryozyten Romiplostim,


Eltrombopag

 Bei lebensbedrohlichen Blutungen: Gabe von Thrombozytenkonzentraten, Immunglobulinen und


Glukokortikoiden

Therapie
 Kausale Therapie bei bekannter Grunderkrankung

 Symptomatische Therapie → siehe Transfusionen: Thrombozytenkonzentrat


Achalasie
Definition :
Die Achalasie ist Störung der Ösophagus Motilität. Die Peristaltik des Ösophagus und die Koordination der
zeitgerechten Erschlaffung des unteren Ösophagus ist gestört.

Epidemiologie
 Seltene Erkrankung - ♂=♀ - Altersgipfel zwischen dem 25. und 60. Lebensjahr

Ätiologie
 Primäre Achalasie : Ursache unbekannt (häufigste Form)
 Sekundäre Achalasie : - Kardiakarzinom - Chagas-Krankheit

Pathophysiologie
 Störung der Koordination zwischen exzitatorischer (Acetylcholin, Substanz P) und inhibitorischer
neurohumoraler Einflüsse (NO, VIP)

 Degeneration der vorwiegend inhibitorischen Neurone → Mangelnde Erschlaffung sowie erhöhter


Ruhedruck des unteren Ösophagussphinkters und Störung der Peristaltik

Symptome/Klinik
1. Dysphagie

2. Typisch: Erleichterung des Schluckaktes durch Nachtrinken

3. Regurgitation unverdauter, nicht saurer Speisen

4. Selten krampfartige retrosternale Schmerzen bei hypermotiler Achalasie

5. Rezidivierende Aspirationen nach Regurgitation

6. Gewichtsverlust durch gestörte Nahrungsaufnahme

Diagnostik
Apparative Diagnostik

1. Endoskopie

a. Ösophagoskopie mit obligater Biopsie zum Karzinom-Ausschluss

b. Geweiteter Ösophagus mit segmentaler Kontraktion

2. Manometrie

a. Inkomplette oder fehlende Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters


b. Erhöhter Ruhedruck

c. Unterscheidung in hyper-, hypo- oder amotile Form

3. Ösophagusbreischluck

"Sektglasform": Trichterförmige Engstellung des Kardiasegments und Erweiterung des


prästenotischen Ösophagus
‫ظ‬Achalasie

Ösophagusbreischluckaufnahme: trichterförmige Engstellung des Kardiasegments und Erweiterung des prästenotischen Ösophagus - "Sektglasform"

Therapie
Medikamentös

 Nifedipin Gabe vor/zu den Mahlzeiten → Erschlaffen des


unteren Ösophagussphinkters. Langzeitergebnisse
enttäuschend

Interventionell

1. Ballondilatation (pneumatisch) - Methode der Wahl!

a. Erfolgsraten von 60%, Perforationsrisiko bis zu 5%

b. Die Hälfte der Behandelten muss wiederholt behandelt werden

2. Injektion von Botulinum toxin in den unteren Ösophagus sphinkter unter endoskopischer Kontrolle - 2.
Wahl!

a. Schlechte Resultate bei jungen Patienten und in der Langzeitbehandlung

b. Nur 30% der Behandelten sind nach einem Jahr weiterhin beschwerdegebessert

c. Kann Vernarbungen verursachen, erschwert ggf. spätere Myotomie

3. Offene oder laparoskopische extramuköse Myotomie der Kardia und des unteren Ösophagussphinkters
(modifiziert nach Gottstein und Heller)

a. Als kausale Therapie bspw. bei jüngeren Patienten vorzuziehen, wenn ein Zentrum für diese
Operationstechnik erreichbar ist

Komplikationen
1. Aspiration → Chronischer Husten, ggf. Lungenentzündung

2. Megaösophagus mit Gewichtsverlust

3. Erhöhtes Risiko für karzinomatöse Entartung


Chronische Gastritis (Magenschleimhautentzündung)
Definition :Die chronische Gastritis ist eine Entzündung der Magenschleimhaut

Ätiologie ABC-Klassifikation der chronischen Gastritis

Die ABC-Klassifikation ist die einfachste ätiologische Klassifikation.

Typ-A-Gastritis Typ-B-Gastritis Typ-C-Gastritis


(Autoimmungastritis): (Bakterielle Gastritis): (Chemische Gastritis): Chemisch → Einnahme
Autoimmun → Ursache Bakteriell → Infek on nichtsteroidaler Antirheumatika (NSAR); chronischer
unbekannt mit Helicobacter pylori Gallereflux (z.B. nach Magenteilresektion), weitere
Noxen wie hoher Alkoholkonsum, Rauchen etc
Pathophysiologie
Typ-A-Gastritis Typ-B-Gastritis Typ-C-Gastritis
Autoimmune Zerstörung der HP-Besiedlung → Wechselwirkung zwischen direkten
Belegzellen= parietal cells im Verminderte Muzin Schleimhautnoxen und einem
Magenfundus bzw. -korpus Produktion → Erhöhte verstärkten duodenogastralen Reflux →
 → Atrophie der Magenschleimhaut Säureproduktion Vereinzelte Infiltration der
→ Achlorhydrie (auch Anazidität → Entzündung des Magenschleimhaut
genannt) → Erhöhtes Risiko für Antrums → Atrophie der durch Lymphozyten und Plasmazellen →
Magenkarzinome Magendrüsen bei Ödem der Magenschleimhaut → Bei
 → Achlorhydrie → Erhöhte Chronifizierung Überschreiten der
Gastrinausschüttung → Erhöhtes → Hypochlorhydrie Regenerationsfähigkeit der Schleimhaut
Risiko für Karzinoidtumoren (keine Achlorhydrie) und Ausbildung von Erosionen und Ulzera
 → Mangel an Intrinsic- intestinale Metaplasien der Magenschleimhaut und Atrophie der
Faktor → Vitamin-B12- → Erhöhtes Risiko für Korpusdrüsen mit verminderter Säure-
Mangel → Vitamin-B12- Magenkarzinome und Pepsinsekretion → Hypochlorhydrie,
[
Mangelanämie (=perniziöse Anämie) ggf. Metaplasien und Dysplasien

Symptome/Klinik
Allgemeine Symptomatik einer chronischen Gastritis

 Oberbauchschmerz

 Übelkeit

 Abdominelle Missempfindungen

 Völlegefühl, vermehrtes Aufstoßen

 Starkes, bohrendes Hungergefühl bei vermindertem Appetit

 Nüchternschmerz, aber auch postprandialer Schmerz möglich

 Schneller Sättigungseffekt bei Nahrungsaufnahme

Typ-A-Gastritis Typ-B-Gastritis Typ-C-Gastritis


 Bei schwerem Vitamin-B12-  Häufig langjährige (Mikrozytäre Anämie ,Hämatemesis /Melaena)
Mangel: Trias aus asymptomatische Verläufe Verursachende Medikamente
hämatologischer,  Relativ häufig erst durch  NSAR
neurologischer und Blutung (Mikrozytäre  Insb. zusätzliche Einnahme von
gastrointestinaler Störung Anämie ,Hämatemesis Glukokortikoiden und/oder SSRI
(siehe Vitamin-B12-Mangel) /Melaena)  Häufig bei Rauchern und bei
bei Ulcus ventriculi oder regelmäßigem Alkoholkonsum (v.a.
duodeni symptomatisch hochprozentige Spirituosen)
Sonderformen

 Non-Ulcer-Dyspepsie: Eine ≥3 Monate bestehende Symptomatik ohne organische Ursache mit


Völlegefühl, Übelkeit und Aufstoßen (Synonyme: Reizmagen, funktionelle Dyspepsie)

 Crohn-Gastritis bzw. Crohn-Duodenitis: Beteiligung von Magen und Duodenum im Rahmen eines Morbus
Crohn

 Riesenfaltengastritis (Morbus Ménétrier)

Gastritis mit starker Vergrößerung der Schleimhautfalten

Diagnostik

Endoskopie
 Ösophagogastroduodenoskopie mit Biopsien aus Magenantrum und -korpus, ggf. auch Fundusbiopsien

Helicobacter pylori-Diagnostik Gastritis B

1. Untersuchung endoskopischer Biopsien: Es sollten im Regelfall immer zwei Verfahren miteinander


kombiniert werden

 Biopsien

 Für die Histologie: Je 2 Biopsien aus Magenantrum (peripylorisch und Angulusfalte) und
Magenkorpus (an der kleinen und großen Kurvatur)

 Für den Urease-Schnelltest: Je 1 Biopsie aus Magenantrum und Magenkorpus

 Angewendete Untersuchungsverfahren

 Histologie mit Färbung und direktem mikroskopischen Nachweis

 Urease-Schnelltest mit Nachweis einer Ammoniakbildung durch Urease des Helicobacter


pylori als indirekter Nachweis

 Kultur und Resistogramm: Die kulturelle Anzucht von Helicobacter erfordert eine spezielle
Nährboullion und etwa 14 Tage Zeit und kann mit dem Ziel einer Resistenztestung erfolgen
(Ausnahmefälle!)

 HP-DNA-Nachweis mittels PCR: Sehr sensitiv und spezifisch, in der klinischen Praxis jedoch fast
nie verwendet

2. Nichtinvasive Verfahren

 HP-Antigennachweis im Stuhl: Nachweis von Helicobacter-pylori-Antigenen im Stuhl auf Basis


einer ELISA-Testung mit monoklonalen Antikörpern

 ¹³C-Atemtest: Gabe von ¹³C-Harnstoff → Spaltung durch HP → ¹³CO2 in der Ausatemluft messbar

 Serum-IgG-Antikörper gegen HP: Auch nach Eradikation nachweisbar, nicht primär zum Nachweis
einer aktuellen Infektion einzusetzen
Blut
 mikrozytäre Anämie

 Typ-A-Gastritis

 Autoantikörper gegen Parietalzellen (90% der Fälle) und Intrinsic-Faktor (70% der Fälle)

 Evtl. Vitamin B12-Spiegel↓, makrozytäre Anämie

 Evtl. Hypergastrinämie

Pathologie
Histologie
 Direkter Erregernachweis von Helicobacter pylori (gramnegative Stäbchen)

 Granulozyteninfiltration der Mukosa

 Lymphozyteninfiltration der Submukosa

Therapie
Typ-A-Gastritis Typ-B-Gastritis Typ-C-Gastritis
 Vitamin B12- HP-Eradikationstherapie mittels Protonenpumpeninhibitor (PPI) in  Noxen
Substitution par doppelter Standarddosis + 2 Antibiotika (+ ggf. Bismuth) über reduzieren
enteral mindestens 7 (bzw. 10) Tage , anschließend weitere Gabe (NSAR
 Regelmäßige eines PPI in Standarddosierung absetzen,
endoskopische  Durchführung Rauchkarenz,
Kontrollen  Erstlinientherapien Alkoholkarenz)
aufgrund  Französische  PPI-Therapie,
des Tripeltherapie: PPI + Clarithromycin + Amoxicillin zeitlich
Entartungsrisikos  Italienische limitiert,
Tripeltherapie: PPI + Clarithromycin + Metronidazol ausreichend
 Bismuth-Quadrupeltherapie: PPI + Bismuth dosiert
+ Tetracyclin + Metronidazol
 Bei Therapieversagen oder Clarithromycin-Resistenz:
Alternative Therapien
 1. Wahl Bismuth-Quadrupeltherapie: PPI + Bismuth
+ Tetracyclin + Metronidazol
 Alternative 1: Fluorchinolon-Tripeltherapie
mit PPI + Levofloxacin oder Moxifloxacin + Amoxicillin
 Alternative 2: Penicillinfreie Fluorchinolon-Tripeltherapie
mit PPI + Levofloxacin oder Moxifloxacin + Rifabutin
Komplikationen
Typ-A-Gastritis Typ-B-Gastritis Typ-C-Gastritis
 Vitamin-B12-  Chronisch aktive Gastritis  Ulzera →
Mangel (→ Perniziöse  Magen-/Duodenalulzera → Magenblutung, Magenblutung,
Anämie, Funikuläre Perforation Perforation
Myelose)  Typ-A-Gastritis (in ca. 5% der Fälle)
 Magenkarzinom  Intestinale Metaplasie
 Keine Ulzera  Magenkarzinom (ca. 1:3000)
 MALT-Lymphome
 Chronische Urtikaria
Gastroduodenale Ulkuskrankheit
(Gastroduodenale Ulzera)
Definition
 Ulkus: Gewebedefekt, der die Lamina muscularis mucosae überschreitet und auch tiefere
Wandschichten betrifft.

 Erosion: Oberflächlicher Gewebedefekt mit noch intakter Muscularis mucosae

Epidemiologie
 Inzidenz in Deutschland: ca. 200/100.000/Jahr

 Ulcus duodeni 2-3× häufiger als Ulcus ventriculi

 Ulcus duodeni: ♂>♀

Ätiologie
1) Helicobacter pylori (HP-)positive Ulkuskrankheit

a. Chronische HP-Gastritis

b. Bei >90% der Patienten mit duodenalem Ulkus und bei ca. 75% der Patienten mit Magenulkus ist
die Magenschleimhaut mit HP besiedelt

2) HP-negative Ulkuskrankheit

a. Risikofaktoren

i. Einnahme nichtsteroidaler Antirheumatika (NSAR), insbesondere in Kombination mit


Glukokortikoiden

1. Unter NSAR-Gabe ist je nach Dosierung das Ulkusrisiko etwa 5-fach erhöht

2. Bei gleichzeitiger Gabe von Glukokortikoiden sogar um den Faktor 10-15!

ii. Einnahme von SSRI

iii. Rauchen, Alkohol

iv. Alter >65 Jahre

v. Chronische Niereninsuffizienz mit Urämie

vi. Positive Ulkus Anamnese

b. Selten: Hyperparathyreoidismus, Zollinger-Ellison-Syndrom (Gastrinom)

3) Chronische Gastritis anderer Genese: → siehe: ABC-Klassifikation der chronischen Gastritis

4) Akutes Stressulkus
a. Ursachen: Polytrauma, große Operationen, SIRS, Nierenversagen etc.

b. Therapie: Stressulkusprophylaxe

Klassifikation
 Ulcus ventriculi : Lokalisation: Meist kleine Kurvatur oder Antrum

 Ulcus duodeni : Lokalisation: Meist im Bulbus duodeni, gehäuft bei Menschen mit der Blutgruppe 0

Eine atypische Lage ist immer karzinomverdächtig!

Pathophysiologie Anatomie des Magens

Magenabschnitte

1) Pars cardiaca

2) Fundus gastricus

3) Corpus gastricum

4) Pars pylorica

a. Antrum pyloricum

b. Canalis pyloricus

Gefäßversorgung

 Arterien

a. Kleine Kurvatur

i. A. gastrica sinistra (left)

ii. A. gastrica dextra (right)

b. Große Kurvatur

i. A. gastroomentalis dextra

ii. A. gastroomentalis sinistra

c. Magenfundus

i. A. gastricae breves

d. Magenhinterwand

i. A. gastrica posterior

 Venen

1) Verlaufen größtenteils wie die Arterien

2) Venöser Abfluss in die V. portae


Physiologischer Magensaft
1) Belegzellen : Bildung von Salzsäure (HCl) und Intrinsic-Faktor

2) Nebenzellen und Antrumdrüsen: Bildung von protektivem Schleim

3) Hauptzellen: Bildung von Pepsinogen

Merkspruch zur Zusammensetzung des Magensaftes: "Die Belegschaft ist sauer und intrigiert, weil die
Hauptmänner Pepsi trinken und die Nebenmänner rumschleimen."

Regulation der Sekretion

1) Stimulation der Belegzellen durch Acetylcholin, Histamin und Gastrin → Produk on und
Sekretion von Salzsäure (HCl)

2) Prostaglandine → S mula on der Schleimproduk on und Hemmung der HCl-Ausschüttung


(protektiv)

Schädigende Einflüsse

1) Helicobacter pylori-Gastritis: Säuresekretion↑, schützende Faktoren/Schleimbildung↓

2) Einnahme von NSAR: Protektive Prostaglandine↓

Das klassische ("peptische") Ulkus beruht wesentlich auf der aggressiven Wirkung der Magensäure zusammen
mit weiteren Einflüssen wie HP-Besiedlung, die die Aggression (Säure) verstärken und defensive Faktoren
vermindern!

Symptome/Klinik
 Allgemeine Symptome

1) Epigastrische Schmerzen

2) Evtl. Blutungszeichen (Anämie, Hämatemesis, Meläna)

3) Besserung durch Antazida

4) Asymptomatische Verläufe sind möglich

 Spezifische Symptome

a. Ulcus ventriculi

i. Schmerzen unmittelbar nach Nahrungsaufnahme oder

ii. Schmerzen unabhängig von Nahrungsaufnahme

b. Ulcus duodeni

i. Nüchternschmerzen (insbesondere nachts)

ii. Linderung der Schmerzen durch Nahrungsaufnahme

Durch NSAR-Einnahme verursachte Ulzera verlaufen oftmals asymptomatisch, bis es zur Blutung oder
Perforation kommt!
Sonderform
 Ulcus Dieulafoy
 Kurzbeschreibung: Seltene Erkrankung, bei der es bereits durch eine
geringe Schleimhauterosion aufgrund einer fehlangelegten, submukös verlaufenden Arterie in
der Magenschleimhaut zu schweren Blutungen kommen kann

 Lokalisation: Meist im proximalen Magenabschnitt

 Symptomatik: Entspricht einer akuten oberen gastrointestinalen Blutung mit Blutungszeichen


(Hämatemesis, Meläna, Anämie und je nach Blutverlust hypovolämischer Schock)

 Therapie: Endoskopische Blutstillung (Unterspritzung, Clip, etc.), Exzision der


blutungsgefährdeten Region

Diagnostik
 Ösophago-Gastro-Duodenoskopie (ÖGD) mit Biopsien

1) Mehrere Biopsien! → Helicobacter pylori ist fleckförmig verteilt, größere Sicherheit ein
Magenkarzinom zu entdecken

2) 2× Magenantrum (präpylorisch an kleiner und großer Kurvatur) und 2× Magenkorpus (kleine


und große Kurvatur)

3) Ca. 10% der Ulcera ventriculi >2cm sind maligne (Magenkarzinom!) - Biopsien aus dem
Randbereich und aus dem Grund eines Ulcus ventriculi sind daher obligat

4) Gastrointestinale Blutung - Bei der gastroduodenalen Ulkuskrankheit sind Blutungen häufig,


diese können diagnostiziert und ggf. blutstillend behandelt werden

 Helicobacter pylori-Diagnostik

 Bevorzugt endoskopische Biopsien bei akuten Erkrankungen

 Immer Histologie : Färbung und direktem mikroskopischen Nachweis und(!)

 Urease-Schnelltest : Nachweis einer Ammoniakbildung durch Urease des Helicobacter pylori

 Wenn HP-negativ und keine NSAR-Einnahme

 Bestimmung von Gastrin : Bei Gastrinom (Zollinger-Ellison-Syndrom) stark erhöht

 Bestimmung von Serumkalzium und Parathormon: Bei


primärem Hyperparathyreoidismus erhöht

Zum Ausschluss eines Magenkarzinoms muss jedes Magenulkus bis zur vollständigen Abheilung mittels ÖGD und
histologischer Untersuchungen kontrolliert werden!
Therapie
Medikamentös

 HP-Eradikationstherapie wenn HP-positiv

 Indikation

 Ulcus ventriculi: Eradikation bei zwei positiven HP-Tests (z.B. Histologie und Urease-
Schnelltest)

 Ulcus duodeni: Eradikation bei einem positiven HP-Test

 Durchführung: Protonenpumpeninhibitor in doppelter Standarddosis + 2 Antibiotika über 7


Tage, anschließend weitere Gabe eines PPI in Standarddosierung

 Erstlinientherapien :
1) Französische Tripeltherapie: PPI + Clarithromycin + Amoxicillin
2) Italienische Tripeltherapie: PPI + Clarithromycin + Metronidazol
3) Bismuth-Quadrupeltherapie: PPI + Bismuth + Tetracyclin + Metronidazol

Protonenpumpeninhibitoren
Omeprazol, Pantoprazol
1)
effektive (vollständige und irreversible) Hemmung der H+/K+-ATPase in den
2)
Parietalzellen des Magens.
3) Therapie der Refluxkrankheit, des Ulcus ventriculi und duodeni sowie in der
Kombination mit Antibiotika bei der Helicobacter pylori-Eradikation eingesetzt
 HP-negative Ulzera

1) Karenz der Noxen: Keine NSAR, Reduktion von Rauchen, Alkohol und Stress

2) Protonenpumpeninhibitoren

Nach 6-8 Wochen endoskopische Kontrolle des Eradikationserfolges, auch um übersehene Karzinome
auszuschließen! Bei fehlender Indikation zur Kontrollendoskopie Therapiekontrolle mittels Atemtest und
Stuhlantigentest, dann Entscheidung über Fortführungsmodalitäten der PPI-Therapie!

Interventionell

 Endoskopische Blutstillung: Unterspritzung, Clip, Fibrinkleber etc.

Operativ

Aufgrund der Effektivität der Protonenpumpeninhibitor-Therapie werden operative Verfahren heutzutage nur
noch selten angewandt. Magenteilresektionen sind mitunter eine Option bei endoskopisch nicht
beherrschbarer Ulkusblutung.

 Indikation

1) Ultima ratio bei medikamentös nicht beherrschbarer Ulkuskrankheit

2) Karzinomverdacht
1) Magenteilresektion (nach Billroth)

 Billroth I: Distale Magenteilresektion mit End-zu-End- oder Seit-zu-End-Gastroduodenostomie

 Billroth II: Resektion der distalen ⅔ des Magens mit blind verschlossenem Duodenalstumpf und
End-zu-Seit-Gastrojejunostomie

2) Vagotomie

1) Trunkuläre Vagotomie: Durchtrennung von Truncus vagalis anterior und posterior des Nervus
vagus (N.X) im Bereich des distalen Ösophagus

2) Selektive proximale Vagotomie: Durchtrennung der den proximalen Magenanteil


innervierenden Fasern des Nervus vagus (N.X)

 Postvagotomiesyndrom

1. Definition: Magenentleerungs- und Passagestörungen nach Vagotomie (ohne


Durchführung einer Pyloroplastik)

2. Symptome

a. Meist verzögerte Magenentleerung mit begleitendem frühem


Sättigungsgefühl, Aufstoßen, Inappetenz und Refluxbeschwerden

b. Teilweise intermittierend Diarrhöen

3. Therapie: Symptomatisch (im Falle von Diarrhö: Therapieversuch mit Colestyramin)

Komplikationen
1. Blutung (siehe auch Lernkarte "Gastrointestinale Blutung")
1) Klassifikation der Blutungsaktivität nach Forrest

Stadium Beschreibung
I Ia Spritzende arterielle Blutung
Ib Sickerblutung
II IIa Läsion mit sichtbarem Gefäßstumpf
IIb Koagelbedeckte Läsion
IIc Hämatinbelegte Läsion
III Läsion ohne Blutungszeichen

2) Besonders bedrohlich ist ein akut blutendes Duodenal Ulkus an der Hinterwand des Duodenums →
Möglicherweise Arrosion der A. gastroduodenalis mit starker Blutung

3) Therapie

I. Versuch der endoskopischen Blutstillung

II. Bei Versagen der endoskopischen Blutstillung → Opera on: Ulkusumstechung und
Gefäßligatur der zuführenden Gefäße (von extraluminal)
2. Perforation von Magen/Duodenum
a. Klinik

i. Schlagartig einsetzender, starker stechender Schmerz, anschließend diffuser


Bauchschmerz(beginnende Peritonitis)

ii. Bei chronischen Ulzera auch symptomarm möglich

b. Diagnostik

i. Tympanitischer Klopfschall

ii. Röntgen-Abdomen

1. Abdomenübersichtsaufnahme im Stehen → Subphrenische Luftsichel

2. Abdomenübersichtsaufnahme in Linksseitenlage → Freie Luft zwischen Leber und


lateraler Bauchwand/Zwerchfell

c. Therapie: Notfalloperation → Ulkusübernähung mit vorheriger Exzision des Ulkusrandes

3. Magenausgangsstenose
4. Karzinomatöse Entartung beim Ulcus ventriculi

Prävention
 Rezidivprophylaxe
1) Aufgabe des Rauchens und Karenz anderer Noxen wie Alkohol und Kaffeekonsum mäßigen

2) Möglichst auf Medikamente verzichten, die einen Ulkus begünstigen

a. NSAR-Analgetika

b. Glukokortikoide

c. SSRI

3) Ausschluss: Zollinger-Ellison-Syndrom, Hyperparathyreoidismus

4) Erfolgreiche HP-Eradikationstherapie

 Stressulkusprophylaxe (auch Stressläsionsprophylaxe)

1) Gabe von PPI oder H2-Blocker

2) Indiziert bei erheblichem organischem Stress → Schock, Azidose, Hirntraumen, schwere Verbrennung,
große Operationen

3) Nachteil von langfristiger PPI-Gabe: Evtl. erhöhtes Risiko für Pneumonien und gastrointestinale Infekte
Gastroösophageale Refluxkrankheit
(GERD)
Definition
 Gastroösophagealer Reflux: Rückfluss von Mageninhalt in die Speiseröhre. Kann auch
bei Gesunden vorkommen (z.B. nach fettigen Speisen oder Weinkonsum)

 Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD ): Klinisches Beschwerdebild und/oder


histopathologische Veränderungen der Speiseröhrenschleimhaut

I. NERD (non-erosive reflux disease): Klinisches Beschwerdebild einer


Refluxkrankheit ohne histopathologischen Nachweis in der Endoskopie (60%
der GERD-Patienten)

II. ERD (erosive reflux disease): Refluxkrankheit mit histopathologischem Nachweis


in der Endoskopie (40% der GERD-Patienten)

Epidemiologie
1. 10-20% der Bevölkerung leiden an einer gastroösophagealen Refluxkrankheit

2. Geschlecht: ♀ = ♂

3. Zunahme mit steigendem Alter

Ätiologie
Primär Sekundär
 Häufigste Form: Transientes Erschlaffen (Insuffizienz) des unteren  Schwangerschaft
Ösophagussphinkters oder der Kardia außerhalb des Schluckaktes, meist  Iatrogen (z.B. nach
unklarer Genese Gastrektomie)
 Begünstigende Faktoren  Organische
1. Ernährung: Kaffee, Nikotin, Alkohol Erkrankungen:
2. Stress Magenausgangsstenos
3. Übergewicht e, Pylorus stenose,
4. Insuffizienz der Zwerchfellschenkel Duodenal stenose
5. Zunahme des His-Winkels auf >60° ,Kardiakarzinom
6. Unzureichende Schutzmechanismen der Speiseröhre  Sklerodermie
(Speichel, Peristaltik)
 Koinzidenz: Oft liegt gleichzeitig eine axiale Hiatushernie vor (90%)
Klassifikation
Klassifikation der Refluxkrankheit nach Savary und Miller
Stadium 0 Reflux ohne Schleimhautveränderungen
Stadium I Isolierte Schleimhauterosionen
Stadium II Longitudinal konfluierende Erosionen entlang der Schleimhautfalten
Stadium III Zirkulär konfluierende Erosionen
Stadium IV Komplikationsstadium (Ulzerationen, Strikturen, Zylinderzellmetaplasien)

Los-Angeles-Klassifikation der Refluxkrankheit


Stadium Morphologie
A  ≥1 Schleimhautläsionen unter 0,5cm
B  Läsionen >0,5cm
 Aber: Es darf maximal eine Mukosafalte überschritten werden
C  Überschreiten mehrerer Mukosafalten
 Aber: Keine zirkulären Defekte
D  Zirkuläre Defekte
Symptome/Klinik
1. Typische auslösende Faktoren

a. Lageänderungen: Bücken, Liegen

b. Ernährung: Nikotin- u./o. Alkoholkonsum

c. Psychische Faktoren: insb. Stress

2. Klinik

a. Leitsymptom: Sodbrennen

i. Vor allem im Liegen (z.B. nachts) und postprandial

ii. Retrosternal, evtl. aufsteigend

b. Druckgefühl

c. Luftaufstoßen, Regurgitation , Mundgeruch

d. Dysphagie

e. Chronischer Reizhusten und nächtlicher Hustenreiz

f. Übelkeit, Erbrechen
Diagnostik
 Bei typischen Reflux Symptomen und eindeutigem Verdacht auf eine unkomplizierte
Gastroösophageale Refluxkrankheit: Versuch einer empirischen Therapie mit PPIs

 Bei uneindeutigen Symptomen, Red flags, mehrjähriger Anamnese oder auf Wunsch des
Patienten:

 Ösophagogastroduodenoskopie

 Probeentnahme bei suspekten Läsionen (Barrett-Metaplasie?)

 Stadieneinteilung der Refluxösophagitis (CAVE: Stadium 0 zeigt keine


Schleimhautveränderungen!)

 Langzeit-pH-Metrie (über 24h) der unteren Speiseröhre

 Registrierung von Reflux Episoden mit pH ≤4 zur Diagnostik und Therapiekontrolle


mittels nasaler Sonde

 Pathologisch wenn in 24 Stunden kumuliert entweder >8% der Zeit tagsüber


oder >3% der Zeit nachts Reflux Episoden auftreten

 Insbesondere bei NERD indiziert

Pathologie
Je nach Schweregrad finden sich unterschiedlich ausgeprägte Charakteristika der
Schleimhautdestruktion:

1. Oberflächliche Koagulationsnekrosen im nicht-verhornenden Plattenepithel

2. Verbreiterte Basalzellschicht

3. Verlängerung der Bindegewebspapillen mit Hyperämie (Kapillarektasie)

4. Entzündungszellen (Granulozyten, Lymphozyten, Makrophagen)

5. Übergang in Zylinderepithel → Barrett-Metaplasie

Differentialdiagnosen
1. Retrosternale/thorakale Schmerzen

2. Kardial

a. → Siehe LK Akutes Koronarsyndrom und Myokardinfarkt: Differentialdiagnose


Thoraxschmerzen(insb. Angina pectoris)

b. Da-Costa-Syndrom ("Herzneurose")

3. Gastrointestinal

a. Diffuser Ösophagusspasmus b.Achalasie


4. Ossär: Osteochondrose

5. Gastroskopische Differentialdiagnosen

6. Soorösophagitis bei Immunsuppression → Weiß-gelbliche, haftende Beläge

7. CMV-Ösophagitis bei Immunsuppression

a. Distale Schleimhauterosionen und Ulzera

b. Histologisch virale Einschlusskörper in den Zellkernen

8. Eosinophile Ösophagitis

a. Ätiologie: Unklar, in 50% der Fälle liegt zugleich eine allergische Erkrankung vor
(allergisches Asthma, allergische Rhinitis usw.)

b. Endoskopiebefund

i. Ringförmige Schleimhautdefekte ("Baumringaspekt")

ii. Leicht blutende Mukosa ("Krepppapier-Mukosa")

iii. Histologisch eosinophile Granulozyten

Therapie
Allgemein Medikamentös Operativ
1. Goldstandard:  Indikation
1. Mahlzeiten Protonenpump 1. Therapieresistenz unter PPI
a. Klein, kohlenhydrat- und fettarm eninhibitoren 2. Fortgeschrittenes Stadium
b. Eiweißreich (PPI) 3. Rezidivierende Aspiration
c. Mit ausreichendem Abstand zur a. Omeprazol 4. Medikamentenunverträglichkeit
Nachtruhe b. Pantoprazol
2. Einflussnahme auf physikalische 2. Antazida  Verfahren
Ursachen 3. Prokinetika (M  Fundoplicatio nach Nissen
a. Gewichtsnormalisierung, Meidun etoclopramid)  Durchführung: Es wird eine Manschette
g enger Hosen PPIs haben eine aus dem Fundus des Magens gebildet, um
b. Schlafen mit erhöhtem 90%ige den distalen Ösophagus geschlungen und
Oberkörper Heilungsrate, mit Nähten fixiert. Dies soll den
3. Noxen meiden jedoch kommt es Mageneingang verengen und einem
a. Nikotin nach Absetzen in pathologischen Reflux entgegenwirken.
b. Alkohol 50% der Fälle zu Die Indikation sollte aber streng gestellt
c. Kaffee einem Rezidiv! werden, da unter bestimmten Umständen
d. Medikamente die Therapie nicht immer erfolgreich
(z.B. Kalziumantagonisten, verläuft.
Diazepam)
 Komplikationen „OP“

1. Intraoperative Verletzungen von Milz, Magen, Ösophagus

2. Gas-bloat-Syndrom: Unfähigkeit des Aufstoßens, die zu Völlegefühl mit


vermehrter Flatulenzführt (in ca. 5% der Fälle)

3. Schluckstörungen (zu enge Manschette mit Stenosenbildung)

4. Rezidiv einer Refluxösophagitis

5. Teleskop-Phänomen durch Herausgleiten der Kardia aus der Plikatur des Fundus (in 5%)

6. Denervationssyndrom: Ein dem Roemheld-Syndrom ähnliches Syndrom mit vermehrten


Blähungen und Herzbeschwerden

 Hiatoplastik

 Fundopexie (bzw. Fundophrenicopexie) oder Gastropexie

Komplikationen
1. Ulzerationen und peptische Strikturen

a. Aspiration ( Aspirationspneumonie - Chronische Bronchitis -


Asthma bronchiale (Exazerbation)

2. Laryngitis mit Heiserkeit

3. Schleimhauterosionen/-ulzerationen → Chronische Blutung → Chronische Anämie

Barrett-Ösophagus
(Endobrachyösophagus, Barrett-Syndrom)
Pathophysiologie
1. Distales Ösophagus-Plattenepithel ist nicht auf den Kontakt mit Magensäure spezialisiert

2. Refluxösophagitis → Schädigung des Pla enepithels durch die Magensäure → Ersatz


durch Zylinderepithel vom intestinalen Typ mit Becherzellen ("Zylinderepithelmetaplasie",
"Barrett-Metaplasie")

Pathologie
1. Short-Segment Barrett-Ösophagus (max. 3cm Zylinderepithelausläufer)

2. Long-Segment Barrett-Ösophagus (>3cm Zylinderepithelausläufer)→Hohes Entartungsrisiko!


Komplikation
 Präkanzerose für Adenokarzinom (siehe Ösophaguskarzinom)

 10% Entartungsrisiko

Überwachungsstrategie
1. Konsequente Fortführung der Refluxtherapie

2. Endoskopiekontrollen mit Quadrantenbiopsie

i. Bei unauffälligem Befund: Zunächst zwei Kontrolluntersuchungen im ersten Jahr, dann


weitere Kontrollen alle drei Jahre

2. Low-grade Dysplasie i. High-grade Dysplasie

1. Kontrolle einmal jährlich 3. Endoskopische Mukosa Resektion


2. Schleimhauterhabenheit → Endoskopische 4. Alternative: Photodynamische Therapie
Resektion
Cholelithiasis, Choledocholithiasis,
Cholezystitis und Cholangitis
Definition
 Cholelithiasis = Gallensteine (unabhängig von der Lokalisation)
 Cholezystolithiasis = Steine in der Gallenblase
 Choledocholithiasis = Steine im Ductus choledochus
 Cholezystitis = Entzündung der Gallenblase
 Cholangitis = Entzündung der Gallenwege

Epidemiologie
 Cholelithiasis

 Geschlecht: ♀>♂ (2:1) -

 Prävalenz: Etwa 15-20%

Ätiologie
Cholelithiasis Cholezystitis Cholangitis
 Lösungsungleichgewicht von Gallensäuren, 1. Bakterielle Entzündung 1. Als folge von
Lecithin (Stabilisator) und gelösten Substanzen (E. coli, Klebsiella, einer Cholezystitis
(Cholesterin, Kalziumkarbonat, Bilirubin) Enterobacter): In 90% 2. Aszendierend bei
 6 x F-Regel (Risikofaktoren) durch Cholelithiasis Steinabgang oder
1. Fat (Adipositas) bedingt nach Papillotomie
2. Female (weiblich) 2. "Stressgallenblase"
3. Fertile (fruchtbar) bei Minderperfusion
4. Forty (>40. Lebensjahr)
5. Fair (hellhäutig)
6. Family (Familienanamnese positive)

Klassifikation
Cholelithiasis Cholezystitis
 Cholesterinstein und gemischte Steine mit hohem  Blande (nicht entzündlich)
Cholesterinanteil (weich, 80%)  Phlegmonös (eitrig)/gangränös
 Bilirubinstein (Pigmentstein, hart, 10%)  Empyem
 Kalziumkarbonatstein (durch Bakterien, 10%)
 Mischtypen
Symptome/Klinik
Gallensteinleiden Entzündliche Prozesse
Cholezystolithiasis Choledocholithiasis Cholezystitis Cholangitis
1. Allgemeinsymptome  Allgemein 1. Schmerzen im  Charcot-Trias
a. Übelkeit  Kolikartige Schmerzen rechten Oberbauch II bei Cholangitis
, Erbrechen,  Extrahepatische a. Ausstrahlung in die  Rechtsseitiger
Völlegefühl Cholestase rechte Schulter Oberbauchschmerz
b. Blähungen,  Posthepatischer Ikterus b. Abwehrspannung  Ikterus
dyspeptische Heller Stuhl, 2. Fieber,  (Hohes) Fieber
Beschwerden dunkler Urin 3. AZ-Verschlechterung
 Pruritus bei fehlendem 4. Ggf. Ikterus
Galleabfluss
Diagnostik

Gallensteinleiden Entzündliche Prozesse


Cholezystolithiasis Choledocholithiasis Cholezystitis
1. Anamnese! Labor  Anamnese und klinische Untersuchung
2. Mittel der Wahl ist 1. Cholestaseparameter:  Murphy-Zeichen: Ein positives Murphy-
die Sonographie: - AP, Zeichen beschreibt den
Steine mit - γ-GT, schmerzbedingten reflektorischen
dorsalem Schallschatten - direktes Bilirubin↑ Abbruch der Inspiration während der
ggf. Sludge 2. Ggf. AST, ALT↑ rechte Oberbauch palpiert wird.
3. Ggf. Endosonographie 3. Bei biliärer Pankreatitis:  Sonographie
der Gallenwege zum - Lipase↑,  Wandverdickung >3mm
Ausschluss eine - Amylase↑ (postprandial >5mm)
Choledocholithiasis Apparative Diagnostik  Dreischichtung der Wand ,
4. Ggf. Gastroskopie: 1. Sonographie ggf. mit umgebender freier
Ausschluss von anderen  Gestaute Gallenwege Flüssigkeit im Gallenblasenbett
Ursachen für  Je nach Lage kann ein  Konkremente
abdominelle Schmerzen okkludierender Stein  Vergrößerung der Gallenblase
darstellbar sein  Gasbildung
2. Röntgen: Abdomenübersicht/-  Labor
Leeraufnahme  Erhöhte Entzündungsparameter (insb.
3. Diagnosesicherung Leukozyten und CRP)
1. Endosonographie  AP, γ-GT, evtl. AST&ALT↑ ↑
2. MRCP Cholangitits
3. ERCP (siehe unten)
 Wie Cholezystitis
 Auch ohne Cholezystitis möglich
Entzündungsparameter, Transaminasen u
nd Cholestaseparameter
ERCP (endoskopisch retrograde Cholangio-Pankreatikographie)
1. Definition: Darstellung der Gallenwege/Pankreasgänge über gastroduodenoskopische Intubationder
Vaterschen Papille mit Kontrastmittel-Gabe
2. Methode der ersten Wahl bei Verdacht auf Choledocholithiasis - Evtl. Therapie in gleicher
Sitzung(siehe unten)

3. Durchschnittliche Gesamtkomplikationsrate von 10%

a. 1% Perforation

b. 3% Blutung

c. 3% Cholangitis (Cholezystitis)

d. 5% Post-ERCP-Pankreatitis: Postinterventionelle Schmerzen über 24 Stunden mit gleichzeitiger


Pankreasenzymerhöhung (Lipase, Amylase)

 Sonderfall: Zystikusverschluss

 Führt wie Choledocholithiasis zu kolikartigen Schmerzen

 Gallengang durchgängig (keine Cholestase)

 Abflussbehinderung der Gallenblase kann zu Gallenblasenhydrops (fortgesetzte Schleimsekretion)


und Cholezystitis führen

Verlaufs- und Sonderformen


Mirizzi-Syndrom
a. Kompression des Ductus hepaticus communis durch Steine im Gallenblasenhals oder im Ductus cysticus

b. Symptome wie bei Choledocholithiasis

Differentialdiagnosen
1. Differentialdiagnostische Erwägungen bei akutem Abdomen

2. Differentialdiagnosen des rechtsseitigen Oberbauchschmerzes

Abdominell Extraabdominell
i. Akute Leberkapselschwellung (z.B. bei akuter Hepatitis, Stauungsleber) - Insb. Nephrolithiasis
ii. Gastroösophagealer Reflux, Gastritis, GI-Ulkusleiden - Hinterwandinfarkt
iii. Beginnende Appendizitis
iv. Akute Pankreatitis
3. Gallenblasenpolyp (Differentialdiagnose einer intraluminalen Gallenblasenveränderung)

a. Definition: Gutartiger Tumor der Gallenblasenwand mit geringem Entartungspotential

b. Diagnostik: Sonographie

i. Wandständiger, echogener Tumor, der leicht mit einem Stein verwechselt werden kann

ii. Zeigt im Gegensatz zu einem Stein keine Lageänderung bei Bewegung und weist
keinenSchallschatten auf
c. Therapie

i. Kleinere Polypen (<1cm) können beobachtet werden

ii. Größere Polypen (>1cm) sollten wegen des Risikos einer malignen Entartung mittels
Cholezystektomie entfernt werden

Therapie
Steinleiden (Cholezystolithiasis/Choledocholithiasis)
Konservativ/Interventionell Operativ
 Allgemeines  Indikation
 Nahrungskarenz  Symptomatik bei nachgewiesenem Steinleiden
 Spasmolytika  Ausschluss anderer Ursachen
 Analgetika (z.B. Metamizol) (z.B. Myokardinfarkt, Ulkus)
 Bei Choledocholithiasis: ERCP mit Papillotomie  Möglichst im entzündungsfreien Intervall
 Wegen Rezidivgefahr anschließend operieren
Cholezystektomie im Intervall  Verfahren
 Methode der Wahl bei a. Goldstandard: Laparoskopische Cholezystektomie
Gallengangssteinen, da die ERCP sowohl i. Durchführung
zur Diagnostik als auch zur Therapie 1. Rückenlage des Patienten in Allgemeinnarkose
(Papillotomie, Steinextraktion mittels (Intubationsnarkose)
DORMIA-Fangkörbchen) geeignet ist 2. Einbringen von vier Zugängen
 Komplikationsrate: <2% bei 3. Anheben der Leber und Darstellung
diagnostischem Einsatz, bis zu 10% bei der Gallenblase
therapeutischem Einsatz 4. Präparation des Calot-Dreiecks
 Medikamentöse Litholyse (Trigonum cystohepaticum)
 Gabe von Gallensäure oral verändert die 5. Unterbindung des Ductus cysticus sowie der
Lithogenität der A. cystica mittels Clips
Gallensäuren (Chenodesoxycholsäure,Urs 6. Durchtrennung der geclippten Strukturen
odeoxycholsäure) 7. Ablösen der Gallenblase aus dem
 Ggf. bei Cholesterinsteinen ohne Gallenblasenbett
Verkalkung indiziert (≤5mm) 8. Spülung, Blutstillung, Extraktion der Gallenblase,
 Therapiedauer mind. 6 Monate evtl. (insb. bei entzündlichem Prozess) mit Einlage
 In 30-50% Wiederauftreten von Steinen einer Drainage
innerhalb von 5 Jahren 9. Rückzug mit schichtweisem Verschluss der
 Steinzertrümmerung mittels extrakorporaler Zugänge inklusive Hautnaht
Stoßwellenlithotripsie 10. Steriler Verband
(= ESWL, Cholelithotripsie) i. Absolute Kontraindikation: Gallenblasenkarzinom
 Möglich bei bis zu 3 kalkfreien, maximal ii. Relative Kontraindikationen:
3cm großen Steinen in der Gallenblase Blutgerinnungsstörung,
 Kontraktionsfähigkeit muss erhalten sein Mirizzi-Syndrom,
(zum Ausschwemmen der Trümmer) intraperitoneale Verwachsungen nach
 Anschließend medikamentöse Voroperationen
Litholyse nötig b. Konventionelle (offen)Cholezystektomie
 Rezidivrate: 10-15%/Jahr i. Offen mittels Rippenbogenrandschnitt rechts
 Kontraindikationen: Schwangerschaft, Nur symptomatische Patienten werden operiert!
Entzündung, Gerinnungsprobleme
Entzündlicher Prozess
Cholezystitis Cholangitis
Konservativ Operativ - Bei
 Indikation: Patienten mit hohem OP- b. Goldstandard: Laparoskopische steinbedingter Cholangitis
Risiko, evtl. bei milder Cholezystitis Cholezystektomie (Choledocholithiasis):
 Durchführung c. Bei Gangrän oder Empyem: ERCP (siehe oben)
2. Antibiotikatherapie Sofortige Operation (eher - Breitbandantibiotikagabe
- Fluorchinolone der 2./3. Generation offene Operation) - Cholezystektomie nach
(Ciprofloxacin) oder Aminopenicillin d. Milde Cholezystitis: Frühe Abklingen der Entzündung
+ β-Lactamase-Hemmer Operation in den ersten 3 Tagen
3. Antiphlogistika nach Symptombeginn
4. Spasmolytika e. Alternativ: 6 Wochen nach
5. Wenn möglich, Operation im akuter Entzündung im
symptomfreien Intervall symptomfreien Intervall
6. Bei Patienten mit hohem OP-Risiko
und Gallenblasenempyem: Evtl. CT-
gesteuerte Punktion und Drainage
Komplikationen Komplikationen der Cholelithiasis

1) Entzündlich 2) "Mechanisch"
a. Cholezystitis (siehe oben) b. Gallenblasenperforation
b. Cholangitis (siehe oben) c. Gallensteinileus
c. Gallenblasenempyem = i. Mechanischer Ileus bei Obstruktion durch
Eiteransammlung in der Gallenblase abgegangenen Gallenstein
d. Gallenblasengangrän ii. Typisches Zeichen: Aerobilie
e. Leberabszess d. Biliäre Pankreatitis
e. Gallenblasenhydrops
f. Papilleninsuffizienz (endoskopische Beurteilung)

4. Nach jahrelanger chronischer Gallenblasenentzündung


a. Ausbildung einer Porzellangallenblase

b. Schrumpfgallenblase

c. Sowohl bei Porzellangallenblase als auch bei Schrumpfgallenblase: Risiko für Gallenblasenkarzinom erhöht!

5. Gallenstein-Rezidiv
6. Wichtige Komplikationen der Cholezystektomie
a) Verletzung des Ductus choledochus oder der A. hepatica (insb. versehentliches "Clippen")

b) Sekretion von Gallenflüssigkeit (Gallenfistel)

c) Blutung

d) Peritonitis
Malassimilation
Definition:
unzureichender Verdauung der aufgenommenen Nahrung

Ätiologie Malassimilation

Maldigestion Malabsorption
Gestörte Aufspaltung der Nahrung im Gestörte Resorption der aufgespaltenen Nahrung infolge
Darmlumen Veränderungen der Darmmukosa
a. Pankreasinsuffizienz mit Mangel an  Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (z.B. M.
spaltenden Enzymen Crohn)
b. Nach Magenresektion  Zöliakie (= Glutensensitive Enteropathie)
c. Gallensäuremangel  Laktoseintoleranz
i. Cholestase  Strahlenenteritis
ii. Gallensäureverlustsyndrom  Chronischer Mesenterialarterienverschluss
1. Ileumresektion → Ort der  Infektiös
Gallensäureresorption  Parasiten
2. Blindsack-Syndrom infolge  Morbus Whipple
chirurgischer Eingriffe am  Dünndarmresektion (Kurzdarm-Syndrom)
Dünndarm → Bakterielle  Gestörter enteraler Lymphabfluss
Dekonjugation der Gallensäuren Hormonell aktive Tumoren (u.a. Gastrinom, VIPom, Karzinoid

Symptome/Klinik
Leitsymptome

 Chronische oder rezidivierende Diarrhö (oft voluminös, besonders bei Fettstuhl)

 Gewichtsabnahme

Mangelsymptome

 Eiweiß → Ödeme, Kachexie , Muskelatrophie

 Fettlösliche Vitamine (E-D-(E)-K-A)

 Vitamin E

 Vitamin D: Rachitis, Osteomalazie

 Vitamin K: Erhöhte Blutungsneigung

 Vitamin A: Nachtblindheit

 Vitamin B12/Folsäure: Mikrozytäre Anämie

 Eisen: Eisenmangelanämie

 Zinkmangel

 Elektrolyte:

 Hypokaliämie → Schwäche

 Hypokalzämie → Tetanie, sekundärer Hyperparathyreoidismus (→ Gelenkbeschwerden, PTH↑)

Kohlenhydrataufnahme kaum eingeschränkt bei reiner Maldigestion, da Aufspaltung durch


extrapankreatische Amylase aus dem Speichel übernommen wird!
Diagnostik
 Blut

 Natrium, Kalium, Kalzium, großes Blutbild, Ferritin, Gesamt-Eiweiß, Vit. A, Vit. D, Vit. B12, Nachweis
von IgA-Antikörpern gegenGewebstransglutaminase

 Stuhl

 Fettbestimmung im Stuhl >7g/24h

 Pathologische Erreger?

 Xylose-Belastungstest (Xylose-Absorptionstest) → Test zur Beurteilung des oberen Dünndarms

 Durchführung

 Nach oraler Gabe von 25g Xylose wird die folgenden 5 Stunden der Urin gesammelt

 Bei einer Malabsorption im Jejunum → Pathologische Xylose-Urin-Werte <4g/5h.

 Normaler Xylose-Belastungstest bei

 Gesunden

 Maldigestion

 Malabsorption des unten Dünndarms

 H2-Atemtest (bez. Laktoseintoleranz, bakterieller Fehlbesiedlung, Kurzdarmsyndrom)

 H2-Laktulose-Atemtest: Bestimmung der oro-zökalen Transitzeit (Dünndarmpassagezeit)

 H2-Glukose-Atemtest: Bei Verdacht auf bakterielle Übersiedlung in den Dünndarm

 H2-Laktose-Atemtest: Bei Verdacht auf eine Laktoseintoleranz

 Dünndarmbiopsie bei glutensensitiver Enteropathie

 bei Vit. B12-Mangel :

 Magenbiopsie
 Schilling-Test

 Im Kindesalter

 Abweichen der Perzentilen von Gewicht und Größe ist ein Hinweis auf Malassimilation

 Abdominale Sonographie , CT
 Kolo, illeoskopie, Ösophao, Gastro, Deudenoskopie.

Therapie
 Symptomatische Therapie

 Parenterale Flüssigkeits-, Nährstoff- und Vitaminsubstitution

 Verbesserung der Ernährungslage

 Kausale Therapie je nach Grunderkrankung


Exsudative Enteropathie (enterales Morbus Whipple
Eiweißverlust-Syndrom)
 Erhöhte Eiweißverlust über den Darm  Epidemiologie: Sehr selten, vor allem ♂ zwischen 30
 Klinik ähnlich Malassimilation und 60 Jahren betroffen
mit Diarrhoe und Symptomen der  Ätiologie: Infektion mit Tropheryma whipplei
Mangelernährung  Klinik
 Charakteristisch: Hypalbuminämie  Malabsorptionssyndrom,
mit Ödemen abdominelle Schmerzen, Diarrhö, Steatorrhö
 Ätiologie  Extraintestinale
 Erkrankungen der Manifestation: Enteropathische Arthritis (60%) ,
Darmschleimhaut: Morbus Sakroiliitis (40%), Fieber,
Crohn, pseudomembranöse Kolitis, Polyserositis,Lymphknotenvergrößerung, kardiale
u.a. Symptomatik (Klappeninsuffizienzen etc.)
 Erkrankungen mit oder neurologische Störungen
Lymphabflussstörungen: Intestinale (Myoklonien, Ataxie, Störungen der Okulomotorik
Lymphangiektasie, Morbus  Diagnostik
Whipple u.a.  Dünndarmbiopsien (Nachweis PAS-positiver
 Diagnostik : serumeiweiß Erniedrigung und Makrophagen)
erhöhte Alpha 1 Antitrypsin in Stuhl und  Bei neurologischen Beschwerden: Liquordiagnostik
Diagnostik der Grund und ggf. MRT
 Therapie : Kausale : Therapie der Grund und  Therapie: Ceftriaxon über 2 Wochen i.v., dann orale
symptomatisch : Proteinreiche Ernährung Erhaltungstherapie über 1 Jahr mit Cotrimoxazol.
Unbehandelt tödlich!

Glutensensitive Enteropathie (Zöliakie…)


einheimische Sprue
Definition
 Definition: Unverträglichkeit gegen Gliadin fraktion des Glutens (Getreideprotein)

Ätiologie
 Genetische Disposition mit Assoziation zu HLA-Antigenen

 Häufig: HLA-DQ2 (>90%)

 Alternativ: HLA-DQ8

 Multiple assoziierte Erkrankungen, u.a.:

 Turner-Syndrom, Down-Syndrom

 Diabetes mellitus

 Autoimmunhepatitis

 Rheumatoide Arthritis

Pathophysiologie
 Mischung aus Elementen der Allergie (Unverträglichkeit gegenüber Gliadin/Gluten)
und Autoimmunerkrankung (Autoantikörper)

 Gluten fungiert als Autoantigen → Bildung von Autoantikörpern (Endomysium- und Transglutaminase-
Antikörper) → Als Folge führt die Entzündung der Darmschleimhaut und die Zerstörung der
Darmepithelzellen zu Zottenatrophie, Kryptenverbreiterung und Bürstensaumverlust→ Malabsorption
Symptome/Klinik
Wie Malabsorption wichtig ist: Diarrhoe mit Fettstühlen (voluminös, breiig, stinkend, fettglänzend)

Und Flatulenz

Verlauf: ist Sehr variabel, Auftreten in jedem Lebensalter möglich!!

Verlaufs- und Sonderformen


Symptomatische Zöliakie Subklinische Zöliakie Potentielle Zöliakie
 Klassische Zöliakie: Intestinale Symptomatik Keine Symptome Keine Symptome
 Verlaufsform mit extraintestinaler  Positive  Negative
Symptomatik (gastrointestinale Symptome Dünndarmbiopsie Dünndarmbiopsie
können fehlen)  Positiver Sprue-  Positive Zöliakie-
 Misslaunigkeit / psychische Antikörper-Test spezifische Antikörper
Auffälligkeiten
 Chronische Hepatitis
 Arthropathie
 Eisenmangelanämie (Blässe)
 Dermatitis herpetiformis
Duhring (Erythem, Plaques, Bläschen)
: Diagnostik
 Blut: Nachweis von IgA-Antikörpern gegen :

 Gewebstransglutaminase (Transglutaminase-Antikörper, tTG-AK ) oder

 Endomysium (Endomysium-Antikörper, EmA-AK)

 Gliadin (Antigliadin-Antikörper, AGA): Nachweis weniger aussagekräftig, da geringere Spezifität

5-10% der Patienten haben einen IgA-Mangel (Gesamt-IgA im Serum muss mitbestimmt werden) → Falsch-
negative Testung → IgG-Antikörper bestimmen!

 Dünndarmbiopsie

 Es sollten mindestens sechs duodenale Biopsien entnommen und histologisch untersucht werden.

 Zöliakie typische histologische Veränderungen

 Zottenatrophie

 Kryptenhyperplasie

 Intraepitheliale Lymphozyteninfiltration

 Bei Erfüllung aller im Folgenden genannten Kriterien kann bei Kindern eine
Diagnosestellung ohne Biopsie erwogen werden :

 Nachweis von Antikörpern gegen Gewebstransglutaminase und Endomysium

 Nachweis einer genetischen Disposition (HLA-DQ2 oder -DQ8)

 "Diagnosis ex juvantibus": Glutenfreie Diät führt zu klinischer Besserung

(ins Deutsche übersetzt "Diagnose über das, was geholfen hat" Damit ist gemeint, dass durch eine bestimmte
Therapie und den durch sie erzielten Heilerfolg auf die Ursache der Erkrankung geschlossen werden kann)
Therapie
 Lebenslange glutenfreie Diät am wichtigsten

 Verzicht auf Produkte aus: Weizen, Roggen, Gerste, Dinkel, Grünkern

 Empfohlene Nahrungsmittel: Reis, Mais, Kartoffeln, Sojabohnen, Hirse, ggf. Hafer

 Histologische Besserung tritt Wochen bis Monate nach Beginn der Diät ein

 Eisen- und Vitaminsubstitution

 Bei sekundärem Laktasemangel: Vermeiden von Milchprodukten

Komplikationen
 Sekundärer Laktasemangel

 Refraktäre Zöliakie (RCD): Intestinale oder extraintestinale Symptome trotz strikter Diät über 12 Monate

Vorgehen : Steroid oder Immunsuppressiva

 Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom

 Erhöhte Risiko für GIT Karzinom

Laktoseintoleranz (Alaktasie…)
Definition Mangel des Enzyms Laktase

Epidemiologie
 In Deutschland ca. 15% der Bevölkerung und Ca.70% der Weltbevölkerung

 In einigen Regionen der Welt (vornehmlich in Asien, Teilen Afrikas und Amerikas) sind nahezu 100% der
Bevölkerung Laktose intolerant

Ätiologie
 Primär: Meist Abnahme der Laktaseaktivität im Kinder-/Jugendalter

 Sekundär: Infolge von glutensensitive Enteropathie

 Angeborener kompletter Gendefekt (sehr selten)

Pathophysiologie
 Laktase spaltet Laktose in Galaktose und Glukose (Monosaccharide)

 Bei Laktasemangel verminderte bis gänzlich fehlende Laktosespaltung, dadurch verminderte Resorption
im Dünndarm

 Übertritt osmotisch aktiver Mengen Laktose in den Dickdarm führt zu osmotischer Bindung von
Wasser im Dickdarm → Diarrhö

 der Laktose bind mit Fettsäure durch die physiologische Bakterienflora des Kolons

 Diarrhö verstärken

 Gasbildung und Flatulenz


Symptome/Klinik
Nach Konsum von Milchprodukten:

 Diarrhö

 Bauchschmerzen (Bauchkrämpfe)

 Flatulenz

Das Ausmaß der Symptomatik korreliert mit dem Ausmaß der Laktosezufuhr

Klinik ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich ausgeprägt, da meist noch eine Laktase-Restaktivität
besteht!

Diagnostik
Da es beim Verzicht auf Milchprodukte häufig zu Beschwerdefreiheit kommt, kann bei anamnestischen Hinweisen
zunächst eine laktosefreie Diät versucht werden

 H2-Laktose-Atemtest (Wasserstoff ist chemisch gesehen H2)

 Nach Laktose-Gabe vermehrt messbare Wasserstoff in der Ausatemluft

 Messung in definierten Zeitintervallen über 3 Stunden nach Aufnahme von 50g Laktose

 Laktose-Toleranztest: Nach Laktose-Gabe zeigen sich ein pathologisch gering Blutzuckeranstieg und
gleichzeitig eine klinische Symptomatik → Kaum angewendet, da zu unsensi v und unspezifisch

 Dünndarmbiopsie: Qualitativer und quantitativer Nachweis des Enzyms Laktase durch gastroskopische
Biopsie → Sehr aussagekrä ig, aber kaum angewendet, da zu aufwendig

Grundsätzlich können Patienten mit einem Laktasemangel auch völlig beschwerdefrei sein.

Therapie
 Vermeiden von Milchprodukten (zunehmende Verbreitung laktosefreier bzw. laktosereduzierter Produkte
im Lebensmittelhandel)

 Laktosefreie Diät mit weniger als 1g Laktose/Tag

 Laktosearme Diät mit weniger als 10g Laktose/Tag

 Orale Laktase-Substitution

 Sinnvoll auf Reisen oder bei geplantem Verzehr laktosereicher Speisen und Getränke

 Vielzahl von nicht standardisierten Laktasepräparaten im Handel

 Der Effekt von Probiotika ist nicht gesichert

 Bei Kindern mit Laktoseintoleranz kann durch den Verzicht auf Milchprodukte ein relativer Kalziummangel
entstehen, hier ggf. Substitution

Weitere Kohlenhydratmalabsorptionssyndrome:

 Saccharase-Isomaltase mangel (autosomal-rezessiv,), Symptomatik ähnlich dem Laktasemangel


 Glukose-Galaktose-Intoleranz(autosomal-rezessiv),Therapie: Ersatz aller Kohlenhydrate durch Fruktose
 Fruktoseintoleranz (autosomal-rezessiv), Diagnostik: Mutationsnachweis, Therapie: Lebenslange
Fruktose-/Saccharose-freie Diät
Abetalipoproteinämie
Ätiologie/Pathogenese:
autosomal-rezessiv

Symptome:
•Steatorrhoe und Gedeihstörung

•Mangel an fettlöslichen Vitaminen

Diagnostik:
•Sehr niedrige Cholesterin-und Triglycerid Konzentration im Serum

Therapie:
•Gabe von Triglyceride(MCT-Fette)

•Parenterale Substitution fettlöslicher Vitamine

•fettarme Ernährung

Akute Strahlenenteritis
Definition:
Akute Entzündung des Dünn-und/oder Dickdarmes im Rahmen einer Strahlentherapie maligner Tumore

Symptome:
Auftreten der Beschwerden 7 bis 14 Tage nach Beginn der Strahlentherapie:

 Diarrhoen

 Abdominelle Krämpfe

 Malassimilation (bis zu 85%)

Akute Strahlenenteritis
Frühreaktion: Stunden nach Bestrahlung:

Gesteigerte Freisetzung von Prostaglandin E2, Leukotrien und Thromboxan

Spätreaktion: 4 Tage nach Bestrahlungsbeginn

Pathophysiologie der Spätreaktion:


 Destruktion der Mucosastammzellen direkt bzw. indirekt durch strahlenbedingte Kapillarschäden →
Atrophie der Villi, Entzündungsreaktion mit Ödem und Leukozyteninfiltration der Mucosa

 Änderung der Peristaltik

 Veränderungen der Darmflora

 Fehlbesiedelung des Dünndarms


Therapie:
 meist spontane Besserung ca. 2 Wochen nach Bestrahlungsende durch Regeneration der Mucosa

 laktosefreie Diät

• symptomatische Therapie mit Cholestyramin,

• Probiotika,

• symptomatische Therapie mit Loperamid,

• bei Nachweis Laktoseintoleranz oder Gallensäuremalabsorption entsprechend Diät / Cholestyramin

Prophylaxe:
• Nur für Sulfasalazin scheint eine Wirksamkeit bei der Prophylaxe der akuten Darm-assoziierten

Symptome während Bestrahlung nachgewiesen

Chronische Strahlenenteritis
Auftreten 6 Monate bis 30 Jahre nach Bestrahlungsende

Pathophysiologie

Therapie
 Bei milder Symptomatik mit Diarrhoe nach Ausschluß von Obstruktionen ggf. Loperamid, Cholestyramin
 Bei Fisteln oder höhergradigen Strikturen mit Obstruktion häusliche parenterale Ernährung oder
Operation
 Neue Ansätze: Hemmung von TGF-β durch Interferon-γ, hyperbare Oxygenierung

Strahlenenteritis - Zusammenfassung

 Zur Prophylaxe der akuten Strahlenenteritis ist nur für Sulfasalzin die Wirksamkeit nachgewiesen

 Die akute Strahlenenteritis ist meist selbstlimitierend, beherrschbar mitDiät, Cholestyramin oder
Loperamid, in schweren Fällen Sandostatin

 Bei leichtgradiger chronischer Strahlenenteritis(Diarrhoe) Therapie mit Loperamid, in schweren Fällen


parenterale Ernährung / Operation
Tropische Sprue (I)
Definition: in tropischen Regionen erworbene Erkrankung mit Diarrhoe, Malabsorption und Gewichtsverlust
Ätiologie und Pathophysiologie: nur teilweise bekannt.
Chronische bakterielle Besiedelung des Dünndarms mit Klebsiella pneumoniae, E. Coli und / oder Enterobacter
cloacae → Enterotoxine verursachen Mucosaschäden

Ort : Karibik Nördliches Südamerika Südostasien Südafrika Nigeria


Symptome: Beginn innerhalb weniger Tage nach Beginn einer Tropenreise, aber auch Latenz bis zu 2 Jahre
möglich

 Diarrhoe,
 Malabsorption
 Gewichtsverlust

Diagnostik:
•Anamnese: Reiseanamnese der letzten 2 Jahre!!
•Folsäure und Vitamin B12-Mangel, Anämie (Malabsorption)

•Dünndarmbiopsie: Darmzotten Atrophie

Therapie:
5 mg/d Folsäure und 4 x 250 mg/d Tetrazyklin über 2-4 Wochen, und bei länger bestehender Erkrankung bis zu 6
Monate

Vitamin Mangel
Chronisch-entzündliche
Darmerkrankungen
Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen — schubweise verlaufende, wiederkehrende
(rezidivierende) oder kontinuierliche entzündliche Erkrankungen der Darmwand. Zur Gruppe
der chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen gehören vor allem der Morbus Crohn und die Colitis
ulcerosa sowie die seltene kollagene Kolitis und die Lymphozytäre Kolitis.
Etwa 350 von 100.000 Einwohnern in Industrieländern leiden an Morbus Krohn und Colitis
ulcerosa, wobei es 5 bis 10 Neuerkrankungen pro Jahr unter 100.000 Einwohnern gibt.
Ätiologie und Pathogenese:
Ätiologie ist bislang nicht geklärt.

 Genetische Prädisposition (positive Familienanamnese, Mutation des Gens).


 Störung der Immunregulation → Entzündungsreak on.
 Umweltfaktoren: Rauchen, Stress, NSAR

Morbus Crohn Colitis Ulcerosa

Lokalisation:
Der gesamte Verdauungstrakt vom Mund bis zum Beginn i.d.R. im Rektum und breitet sich nach
Anus. proximal aus (beschränkt sich auf Rektum und
Ileum+Kolon 45% Kolon)
Ileum 30%
Kolon 25%

Histologie:

Granulömatose, entzündliche Veränderungen aller Entzündliche veränderungen auf Schleimhaut und


Wandschichten mit Aphten, Ulzerationen, Submukosa begrenzt.
Strikturen, Abszessen und Fisteln.
Makroskopisch:
Diskontinuierliche Entzündung („skip lesions“) Kontinuierliche Entzündung
Scharf begrenzte, tiefe Ulzerationen Unscharf begrenzte Ulzerationen
„Pflastersteinrelief“ Pseudopolipen
Einblutungen in der Schleimhaut (pin-point lesions)
Enteralen Lymphknoten sind geschwollen und
entzündlich verändert
Extraintestinale Krankheitzeichen:
Häufig (50%): Arthritis, Erythema nodosum, Iritis, Seltener als bei Morbus Crohn. Sklerosierende
Keratitis Cholangitis, Arthritis, Spondylitis
Anamnese, Beschwerden:
Durchfall Blutiger, schleimiger Durchfall (bis 20 mal/Tag)
Rechtseitige und periumbilikale Bauchschmerzen Krampfartige Bauchschmerzen
Konglomerattumor im rechten Unterbauch Allgemeinsymptome (Gewichtsabnahme, Zeichen
Analfisteln der Anämie)
Allgemeinbeschwerden (Gewichtsabnahme, Fieber) Depression
Depression
Körperliche Untersuchung:
Insp.: Aphten im Mund, perianale Veränderungen, Insp.: Blässe bei Anämie; Patient kann Depressiv
Hautveränderungen; Patient kann Depressiv sein sein
Palp.: Druckschmerzhaftigkeit, Konglomerattumor, Palp.: Druckschmerzhaftigkeit, geblähtes Abdomen,
rektal – Blut, Analfisteln rektal – Blut
Ausk.: bei Ileus - verstummte Darmgeräusche Ausk.: o. B.
Perk.: o. B. Perk.: o. B.
Labor:
BSG↑, Leukozytose, CRP↑, Hb↓, Zeichen der Ähnlich + Anti-Neutrophile cytoplasmatische
Malabsorption, Anti-Saccharomyces cervisiae Antikörper
Antikörper (ASCA)*
App. Diagnostik:
Endoskopie mit Biopsieentnahme Endoskopie mit Biopsieentnahme
Sonografie Sonografie
Röntgen mit Kontrastmittel („Gartenschlauch“) Röntgen mit Kontrastmittel
Hydro-MRT („Farrachschlauch-Kolons“ → Haustrenschwund)
Komplikationen:
Fisteln, Stenose, Abszesse, Strikturen, Ileus Toxisches Megakolon, schwere Blutungen,
Dünndarmkarzinom (2,5fach erhöhtes Risiko) Kolonkarzinom
Therapie:
1. Akuter Schub: mit hoch dosierten Glukokortikoiden + Aminosalizylaten oder Immunosupressiva bei
MC
2. Dauerbehandlung: Allgemeine Maßnahmen (Psychosomatische Betreuung, Schulung!);
Medikamentös: Aminosalizylate (Mesalasin, Mesalamin) + Immunosupressiva (Azathioprin,
Methotrexat) im therapieräfrakterem Fall
3. Immunmodulatoren (Infliximab – TNFa- Blocker nur bei MC)
4. Operative Behandlung, Indikationen:
 MC: Stenosen mit Obstruktionsymptomatik, Anscesse und Fisteln, Karzinome + Notfall: Perforation,
Blutung, toxische Kolitis
 CU: Highgrade-Dysplasien, Karzinomverdacht + Notfall: toxische Megakolon, Perforation, Blutung

*Saccharomyces cerevisiae ist eine Hefepilz, der seit Jahrhunderten in der Lebensmittelherstellung
(Bäckerei, Biererzeugung) verwendet wird.
Divertikulose und Divertikulitis
Definition
Pseudodivertikel Echte Divertikel Divertikulitis
Prolaps von nur Mukosa und Submukosa durch Ausstülpung der Bakterielle Entzündung
Muskularislücke aber Nicht alle Wandschichten sind betroffen gesamten Darmwand von Divertikeln
Ätiologie
1. Steigendes Lebensalter → Höhere Prävalenz

2. Genetische Faktoren

3. Ballaststoffarme Diät fiber Zivilisationserkrankung

4. Übergewicht

5. Bewegungsmangel

6. Rauchen und Alkohol

Pathophysiologie
 Erhöhter intraluminaler Druck
 Geringerer Ballaststoffe in der Nahrung:

1. Geringeres Stuhlvolumen
2. Weniger Peristaltik
3. Längere Transitzeit

Symptome/Klinik
 Symptome treten erst bei Entzündung der Divertikulose auf (Divertikulitis):

 Bei Sigmadivertikulitis

 Leitsymptome

 Akute linksseitige Unterbauchschmerzen → "Linksappendizitis"

 Fieber

 Stuhlveränderungen (Diarrhoe/Obstipation) mit Blut und schleim Abgang

 Druckschmerzhafte tastbare Walze bakra im linken Unterbauch

 Bei Zökum divertikulitis

 Akute Schmerzen im rechten Unterbauch

Diagnostik Divertikulitis

 Laboruntersuchung: Entzündungsparameter↑ (insb. CRP↑) , Leukozytose

 Abdomen-Sonographie: Methode der 1. Wahl bei V.a. Sigmadivertikulitis

 Direkter Nachweis entzündeter Divertikel

 Ggf. Nachweis freier Flüssigkeit oder eines Abszesses


 Kontrastmittelgestützte CT-Abdomen: Indiziert, wenn sonographischer Befund nicht ausreicht

 Durchführung: Kontrastmittelgabe erfolgt i.d.R. rektal, oral und intravenös

 Befund

 Entzündliche Schwellung und Wandverbreiterung,

 Nachweis akuter Komplikationen (Abszesse, Perforationen)

 Koloskopie

 Sollte insb. zum Ausschluss von Stenosen oder Malignomen durchgeführt werden

 Eine Koloskopie sollte in der Akutphase einer Divertikulitis vermieden werden →


Perforationsgefahr!

Differentialdiagnosen
 Entzündliche Darmerkrankungen

 Colitis ulcerosa

 Morbus Crohn

 Ischämische Kolitis

 (Kolon-)Karzinom

 Appendizitis

Therapie
Konservative Therapie

Im akuten Schub:

1. Nahrungskarenz
2. Antibiotika
3. Ggf. Interventionelle Abszessdrainage
4. Prophylaxe: (Flohsamen indische Heilmittel , Weizenkleie)nukala kameh

Operative Therapie

Indikationen zur dringlichen oder notfallmäßigen Operation:

 •Symptomatische unkomplizierte Divertikulitis: vor-und Nachteile einer OP abwägen


 •Symptomatische komplizierte Divertikulitis:
1. Perforation (NOTFALL!)
2. Peritonitis (NOTFALL!)
3. Abszess, Fistel elektive
4. Stenose elektive

Operationstechniken

Elektiv : laparoskopische Sigmaresektion mit primärer Anastomose

Notfall: Hartmann-Operation

Hartmann-Operation
 ist die chirurgische Resektion des rektosigmoidalen colon
 Schließung des rektalen Stumpfes - Bildung eines Endes Kolostomie
Akute Pankreatitis
Definition :
Akute Entzündung der Bauchspeicheldrüse durch eine vorzeitige am falschen Ort stattfindende Aktivierung von
Pankreasenzymen mit Selbstandauung des Organs und des umgebenden Fettgewebes.

Ätiologie
1. Häufigste Ursachen

a. Gallenwegs erkrankungen = "Biliäre Pankreatitis" (z.B. Choledocholithiasis, Gallensteinabgang,


Stenose der Papilla duodeni major): Ca. 45%

b. Alkoholinduziert: Ca. 35%

c. Idiopathisch: Ca. 15%

2. Weitere Ursachen

a. Hypertriglyzeridämie

b. Hyperkalzämie (z.B. primärer Hyperparathyreoidismus)

c. Iatrogen (z.B. bei ERCP)

d. Medikamentös-toxisch (z.B. Azathioprin, Statine)

e. Virusinfektionen (z.B. Mumps)

f. Posttraumatisch (z.B. nach stumpfem Bauchtrauma)

g. Pancreas divisum

h. Autoimmunerkrankungen und rheumatologische Grunderkrankungen (z.B. Sjögren-Syndrom)

i. Hereditär (z.B. Mutation des Trypsinogen-Gens, in diesem Rahmen auch Überschneidungen


zur chronischen Pankreatitis und hereditären Pankreatitis)

"I GET SMASHED": I = Idiopathisch, G = Gallensteine, E = Ethanol, T = Trauma, S =Steroide, M = Mumps, A =


Autoimmun, S = Skorpiongift, H = Hyperkalzämie, Hypertriglyzeridämie, E = ERCP, D = Drugs!

Klassifikation Atlanta-Klassifikation (Stand: 2013)

1. Leichte akute Pankreatitis : Ohne lokale (Nekrosen) und systemische Komplikationen


(Organversagen)

2. Mittelschwere akute Pankreatitis: Mit lokalen oder systemischen Komplikationen oder


passagerem Organversagen (z.B. Nierenversagen), welches sich binnen 48 Stunden bessert

3. Schwere Pankreatitis: Mit anhaltendem (länger als 48h) Organversagen oder


Multiorganversagen
Pathophysiologie
 Pankreatitis

 Intrapankreatische Aktivierung von Verdauungsenzymen → Autodiges on des Organs durch


proteolytische Enzyme → Schädigung der Azinuszellen → Inflammatorische Reak on →
Proteolyse, Blutungen, Ödeme, Vasodilatation

 Bei schwerem Verlauf Nekrotisierung → Evtl. Infek on der Nekrosen, Abszess, Sepsis

 Fettgewebsnekrose

 Enzymatische Selbstverdauung durch freigesetzte Lipasen, Proteasen und Elastasen


→ Nekrosedes Parenchyms → Akute hämorrhagische Pankreatitis → Freiwerdende Fe säuren
binden Ca2+-Ionen → Verseifung zu Kalkseifen (Saponifika on)

 Intravasale Volumendepletion

 Durch Vasodilatation und Kapillarleckage kommt es zu einem Entzug von Flüssigkeit aus dem
Kreislauf → Flüssigkeit sammelt sich in Pankreas, peripankrea schem Gewebe, retroperitoneal
und intraperitoneal (Aszites) → Hypotonie → Reduzierte Organperfusion (v.a. Niere)

Das Serum-Ca2+ ist ein quantitativer Marker für den Gewebsschaden und damit ein Prognoseparameter!

Symptome/Klinik
Leitsymptome

a. Plötzlich einsetzender Oberbauchschmerz

i. Evtl. gürtelförmig mit Ausstrahlung in den Rücken

ii. Bei Gallensteinen kolikartig

b. Übelkeit, Erbrechen

c. Häufig: Meteorismus, paralytischer (Sub-)Ileus mit spärlichen Darmgeräuschen

d. Prall-elastisches Abdomen ("Gummibauch")

e. Evtl. Fieber, Tachykardie, Hypotonie, Hypoxie, Oligurie/Anurie

f. Aszites, Pleuraerguss Evtl. Ikterus

g. Evtl. EKG-Veränderungen

h. Evtl. Hautzeichen

i. Cullen-Zeichen :Schwach bläuliche, periumbilikale Hautverfärbung

ii. Grey-Turner-Zeichen :Blau-rot-violette oder grün-braune Verfärbung im Flankenbereich

iii. Fox-Zeichen : Blau-rot-violette oder grün-braune Verfärbung in der Leistenregion


Diagnostik
Laboruntersuchung

1) Pankreasenzyme im Serum↑

a. Lipase: Sensitivster und spezifischster Parameter

i. Bei >180U/L besteht der Verdacht auf eine Pankreatitis

ii. Die Höhe der Werte erlaubt keinen Rückschluss auf den Schweregrad bzw. die Prognose
einerPankreatitis

b. Amylase (unspezifisch)

2) Weitere wichtige Laborparameter

a. ALT↑ spricht für eine Pankreatitis biliären Ursprungs

b. γ-GT↑ und MCV↑ spricht für eine äthyltoxische Genese

c. Prognostisch ungünstige Zeichen (siehe auch Ranson-Score)

i. Hämatokrit-Erhöhung bei Diagnosestellung

ii. Erheblicher LDH-Anstieg

iii. CRP↑ , Leukozytose, ggf. Procalcitonin-Bestimmungen

iv. Kalzium↓ Kreatinin↑ Harnstoff↑

v. Hyperglykämie >125mg/dl bei Diagnosestellung

Die Bestimmung von Kalzium hat einen bedeutsamen Wert → Hyperkalzämie kann
Ursache,Hypokalzämie Folge einer Pankreatitis sein!

Apparative Diagnostik
1) Sonographie

a. Unscharfe Begrenzung der Pankreasloge (ödematöse Aufquellung)

b. Verminderte Echogenität innerhalb der Pankreasloge

c. Nachweis von Nekrosen, Abszessen, Pankreaspseudozysten

d. Peripankreatische Flüssigkeitsansammlung, evtl. Aszitesnachweis

e. Gallenstein-Darstellung bzw. ggf. erweiterte Gallenwege (Biliäre Genese)

2) Endosonographie/MRCP

a. Hohe Ortsauflösung

b. Nachweis auch kleinerer Gallensteine


3) ERCP: Vereint Diagnostik und Therapie

 Bei rezidivierender akuter Pankreatitis infolge eines Pancreas divisum kann eine ERCP mit Dilatation
oder Papillotomie der Minorpapille erfolgen.

4) Computertomographie mit Kontrastmittel

a. Ermöglicht Einschätzung des Schweregrades der akuten Pankreatitis

b. Zeichen: Aufgetriebenes Organ, hypodense Nekrosezonen, entzündliches


peripankreatisches Infiltrat

5) Magnetresonanztomographie

a. Sehr hohe Auflösung

b. Aufgetriebenes Organ

c. Kann mit einer MRCP kombiniert werden

6) Konventionelles Röntgen

a. Kann bei differentialdiagnostischen Erwägungen helfen oder Begleitphänomene nachweisen

i. Thorax (z.B. Nachweis von begleitenden Pleuraergüssen)

ii. Abdomen (z.B. Nachweis von Kalkspritzern im Pankreas, röntgendichten Gallensteinen


oder freier Luft)

Therapie
Allgemeine Therapiegrundsätze

1) Jede akute Pankreatitis muss stationär überwacht werden

2) Ausgiebige Flüssigkeitssubstitution (Einschränkung bei Herzinsuffizienz)

3) Lange Zeit galt Nahrungskarenz als wichtiger Bestandteil der Therapie. Mittlerweile ist laut Leitlinie eine
enterale Ernährung durch Anlage einer Jejunalsonde empfohlen. Sowohl die Ernährung über eine
Magensonde als auch eine orale Nahrungszufuhr werden derzeit als Alternativen diskutiert. Klar ist, dass
Schonkost und bspw. keine stark fetthaltige Nahrung konsumiert werden sollte, da letztere über eine
Reizung der Pankreassekretion das Entzündungsgeschehen verstärken könnte.

Medikamentös

1) Analgetikagabe

2) Thromboembolieprophylaxe

3) Protonenpumpenhemmer bei schwerem Verlauf (z.B. Pantoprazol zur Stressulkusprophylaxe)

4) Ggf. Antibiotikagabe
Interventionell / Operativ
1) Bei nicht infizierten (sterilen) Nekrosen: Keine Intervention, primär konservative Behandlung

2) Absolute OP-Indikation bei Komplikationen (z.B. Arrosionsblutung, Perforation und/oder


abdominelles Kompartment-Syndrom)

3) ERCP mit Steinextraktion und Papillotomie bei nach 48h fortbestehender Cholestase

a. Papillotomie auch zur Prophylaxe einer erneuten biliären Pankreatitis

b. ERCP bei Cholangitis sofort (s. auch Diagnostik)

4) Eine Cholezystektomie sollte bei nachgewiesener biliärer Genese immer empfohlen werden.

Die wichtigste therapeutische Maßnahme ist eine ausreichende Flüssigkeitsgabe (mindestens 3-4l/Tag)!

"PANCREAS" - Perfusion (Flüssigkeitssubstitution), Analgesia, Nutrition, Clinical (Überwachung), Radiology


(bildgebende Kontrollen), ERC (endoskopische Steinextraktion),Antibiotics (Ggf. Antibiotikagabe), Surgery (Ggf.
chirurgische Intervention).

Komplikationen
Lokal

1) Bakterielle Infektion der Nekrosen

a. Pankreasabszess (entspricht einer infizierten Nekrose mit Wandbildung)

i. Entsteht aus einer infizierten Pankreaspseudozyste oder aus infizierten Nekrosen

ii. Auftreten typischerweise >4 Wochen nach einer akuten Pankreatitis

iii. Darstellung in der Computertomographie

1. Ähnlich einer Pseudozyste mit Kontrastmittel-aufnehmender Kapsel

2. Nachweis von Flüssigkeit (Pus) in der Abszesskapsel möglich

3. Nachweis von Gaseinschlüssen ist beweisend (nur in ca. 30-50% der Fälle möglich)

iv. Therapie: Punktion mit Drainage, bei Scheitern chirurgisches Vorgehen mit Nekrosektomie

2) Obere gastrointestinale Blutung bei gastroduodenaler Ulkuskrankheit

3) Blutungen durch Gefäßarrosion

4) Thrombosen und thromboembolische Komplikationen wie z.B. Pfortaderthrombose, Milzinfarkt

5) Fistelbildung durch Darmarrosion


Systemisch

1) SIRS, Sepsis

2) Verbrauchskoagulopathie

3) Respiratorische Insuffizienz, Pneumonie, ARDS

4) Schock

5) Prärenales Nierenversagen aufgrund eines Volumenmangels

6) Paralytischer Ileus

Prognose

1) Letalität

a. Unkomplizierte Pankreatitis: 1%

b. Nekrotisierende Pankreatitis: 10-25%

2) Risikofaktoren für einen schweren Verlauf (Ranson-Score)

a. Bei Aufnahme

i. Alter >55 Jahre

ii. Leukozytose

iii. Hyperglykämie >200mg/dl

iv. LDH↑ >350U/l

v. AST↑ >250U/l

b. Nach 48h

i. pO2↓ <60mmHg

ii. Flüssigkeitssequester/-defizit >6 Liter

iii. Hämatokrit↓ Abfall >10% prognostisch ungünstig

iv. Kalzium↓ <2mmol/l

v. Harnstoff↑ Konzentrationsanstieg >1,8mmol/l

vi. Basendefizit >4mmol/l bzw. mEq/l


Chronische Pankreatitis
Defnition :
Schubweise oder kontinuierliche progrediente Entzündung der Bauchspeicheldrüse, die zur Organinsuffizienz
und –Destruktion führt.

Ätiologie
1) Chronischer Alkoholabusus (ca. 80%)

2) Nikotinabusus (als Progressionsfaktor)

3) Idiopathisch

4) Weitere Ursachen

a. Hereditär (als eigene Entität oder z.B. bei zystischer Fibrose)

b. Medikamentös-toxisch

c. Primärer Hyperparathyreoidismus (Hyperkalzämie)

d. Hypertriglyzeridämie

e. Autoimmunpankreatitis

Symptome/Klinik
1) Leitsymptom: Gürtelförmiger, anhaltender Oberbauchschmerz mit Ausstrahlung in die Seiten und in den
Rücken

2) Übelkeit, Erbrechen

3) Gewichtsverlust

4) Maldigestion bei Zerstörung von 90% des Pankreasgewebes → Exokrine Insuffizienz

a. Diarrhö, Steatorrhö bei Fettmalabsorption → Konseku ver Mangel an fettlöslichen Vitaminen

i. Vitamin-D-Mangel → Osteomalazie, Osteoporose

ii. Meteorismus

5) Endokrine Insuffizienz → Diabetes mellitus

6) Ggf. rezidivierender Ikterus

Im Spätstadium besteht häufig wieder Schmerzfreiheit!


Diagnostik
Klinische Chemie

1) Blut

a. Bei akutem Schub Erhöhung der Pankreasenzyme (ähnlich wie bei akuter Pankreatitis)

i. Lipase↑

ii. Amylase↑ (extrapankrea sche Amylasämien beachten!)

iii. Elastase-1↑

b. Chronische Pankreatitis auch bei normwertigen Pankreasenzymen möglich

2) Einschätzung der exokrinen Pankreasfunktion

a. Stuhl

i. Goldstandard: Messung der Elastase-1-Konzentration im Stuhl

1. Elastase-1-Konzentration <200µg/g Stuhl → Exokrine Pankreasinsuffizienz

2. Elastase-1-Konzentration <100µg/g Stuhl → Schwere exokrine


Pankreasinsuffizienz

ii. Bestimmung der Chymotrypsin-Konzentration im Stuhl (geringe Sensitivität)

iii. Qualitative Bestimmung der Fettausscheidung im


Stuhl (unzureichende Sensitivität und Spezifität)

iv. Quantitative Stuhlfettausscheidung

b. Weitere Verfahren

i. Sekretin-Cholezystokinin-Test (Sekretin-Caerulein-Test)

ii. 13C-Atemtest nach Gabe von 13C-markierten Triglyceriden

Bildgebende Verfahren
1) Nicht-invasiv

a. Sonographie

i. Nachweis von Pankreasverkalkungen: Beweisend für chronische Pankreatitis

ii. Pankreasgänge: Kaliberunregelmäßigkeiten und Steine

b. MRCP und CT mit Kontrastmittel


2) Interventionell

a. Endosonographie

b. ERCP (endoskopisch retrograde Cholangio-Pankreatikographie)

i. Kaliberunregelmäßigkeiten im Gallen- und Pankreasgangsystem

ii. Gallengangs- und Pankreasgangsteine

iii. Gallengangs- und Pankreastumoren

Therapie
Allgemein

1) Strikte Alkohol- und Rauchkarenz

2) Kleine und häufige Mahlzeiten, kohlenhydratreich und fettarm

3) Substitution von Triglyzeriden mit mittelkettigen Fettsäuren (MCT)

Medikamentös

 Im Schub: Therapie entsprechend akuter Pankreatitis

 Substitution pankreatischer Enzyme bei exokriner Pankreasinsuffizienz zu den Mahlzeiten

 Bedarfsgerechte Insulingabe bei endokriner Insuffizienz

 Bei nachgewiesener Hypovitaminose parenterale Zufuhr von fettlöslichen Vitaminen (E, D, K, A)

Merkwort zu den fettlöslichen Vitaminen: "EDeKA"!

Operativ/Interventionell
1) Operativ

i. Indikation: Verdacht auf ein Pankreaskarzinom in der Bildgebung,


therapieresistenter Schmerzbzw. Komplikationen
ii. Operative Versorgung von Komplikationen unter Anwendung verschiedener Resektions-
und Rekonstruktionsverfahren je nach Komplikation
2) Endoskopische Therapie
a. Stenosen und Strikturen des Pankreasganges → Ballondilata on, Stents
b. Pankreasgang-Konkremente → Papillotomie, Bergung (evtl. Stoßwellenlithotripsie)
Komplikationen
Pankreaspseudozysten

1) Definierende Merkmale

a. Abgekapselte Ansammlung von Sekret

b. Umgeben von Kollagen und Granulationsgewebe, aber ohne auskleidende Epithelschicht wie
echte Pankreaszysten

c. Pankreaspseudozysten sind häufiger als echte Pankreaszysten

2) Ätiologie: Können sowohl bei akuter (aus Nekrosezonen) als auch bei chronischer Pankreatitis(durch
Verlegung des Gangsystems) entstehen

3) Diagnostik

a. Sonographie: Inhomogene Läsion mit echoreichen und echofreien Abschnitten , Verkalkungen


der Wand sind möglich

b. Computertomographie: Abgekapselte Flüssigkeitsansammlung mit kontrastmittelaufnehmender


Wand aus Granulationsgewebe; die Wand kann auch Verkalkungen aufweisen. Septierungen der
Läsion sind selten.

4) Therapie

a. Können sich spontan zurückbilden (meist innerhalb der ersten 6 Wochen, anschließend kaum
Rückbildungstendenz)

b. Bei symptomatischen Zysten oder Komplikationen (z.B. Infektion, Cholestase durch Kompression
der Gallenwege, gastroduodenale Passagestörung, symptomatische Kompression von Gefäßen,
symptomatische Ruptur, Bildung einer pankreatikopleuralen Fistel): CT-gesteuerte,
endoskopische oder operative Drainage

i. Endoskopie: Anlage eines Stents zur transgastralen oder transduodenalen Drainage

ii. Chirurgische Drainageverfahren: Pseudozystojejunostomie,


Pseudozystoduodenostomie, Pseudozystogastrostomie

Weitere Komplikationen

1) Bei entzündlichem Pankreaskopftumor

a. Passagestörung des Duodenums

i. Therapie: Konservativer Therapieansatz mit Prokinetika, Ernährungsumstellung (z.B.


kleinere, ggf. passager pürierte Mahlzeiten), chirurgisch duodenumerhaltende
Pankreaskopfresektion mitRoux-Y-Anastomose bei ausbleibender Besserung

2) Pankreasabszess
3) Pfortaderthrombose mit Aszites bei portaler Hypertension

a. Ausbildung von Ösophagusvarizen möglich

4) Milzvenenthrombose

a. Ätiologie

i. Entzündlich bei allen Formen der Pankreatitis und z.B. bei postoperativen Infektionen im
Bauchraum

ii. Kompression bei Tumorwachstum in der Umgebung (z.B. Pankreaskarzinom)

b. Klinik

i. Splenomegalie

ii. Ggf. Milzinfarkte, Milzruptur

iii. Häufig nur unspezifische Symptomatik mit epigastrischem Schmerz

iv. Ggf. Hypersplenismus mit Thrombopenie und Anämie als Hinweis im Blutbild

5) Pankreopriver Diabetes mellitus : Endokrine Pankreasinsuffizienz mit Insulin- und Glukagon Mangel →
Schwer einstellbarer Diabetes, der durch häufige Hypoglykämien gekennzeichnet ist

6) Pankreaskarzinom als Spätkomplikation

Prognose
 Reduzierte Lebenserwartung (auch durch häufige Komorbiditäten)

 Die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 70%, die 20-Jahres-Überlebensrate 45%; gleichaltrige Kohorten


ohne chronische Pankreatitis haben eine 10-Jahres-Überlebensrate von 93% und eine 20-Jahres-
Überlebensrate von 65%
Appendizitis
Definition
Entzündung des Wurmfortsatzes (Appendix vermiformis); umgangssprachlich wird häufig der
inkorrekte Begriff "Blinddarmentzündung" verwendet

Epidemiologie
I. Häufigste Ursache für ein akutes Abdomen
II. Inzidenz: 100/100.000/Jahr
III. Lebenszeitrisiko an einer Appendizitis zu erkranken: 7-8%
IV. Häufigkeitsgipfel: 10.-30. Lebensjahr

Ätiologie
 Obstruktion → Entleerungsstörung der Appendix durch:
 Kotsteine (Koprolithen)
 Abknickungen
 Narbenstränge
 Intestinale Infekte
 Selten: Fremdkörper, hämatogene Infekte, Wurmbefall

Pathophysiologie
Stadien der Appendizitis
1. Katarrhalisch: Hyperämie der Blutgefäße, Ödembildung, reversible Phase
2. Purulent: Tiefere Ausbreitung der Entzündung im Gewebe
3. Ulzero-phlegmonös: Diffuse entzündliche Veränderungen der gesamten Appendixwand
4. Gangränös: Nekrotisierende Entzündung, ggf. mit Perforation
5. Perforation
a. Perityphlitis, ggf. perityphlitischer Abszess
b. Freie Perforation mit diffuser Peritonitis
Symptome -- Klinik
1. Schmerzwanderung
a. Zunächst diffuse epigastrische/periumbilikale Schmerzen (viszeraler Schmerz)
b. Schmerzwanderung in den rechten Unterbauch nach ca. 4-24 Stunden
(somatischer Schmerz)
2. Vegetative Symptomatik: Übelkeit, Erbrechen, Inappetenz, Wind- und Stuhlverhalt
3. Fieber
 Sonderfälle
 Perforation → Vorübergehende Schmerzreduk on mit anschließenden diffusen
abdominellen Schmerzen möglich
 Bei Schwangeren kann der Schmerz höher lokalisiert sein
 Bei alten Patienten oder Kindern kann die Klinik geringer oder untypisch
ausgeprägt sein (siehe unter "Besondere Patientengruppen")
Leitsymptom der Appendizitis sind Schmerzen im rechten Unterbauch!

Diagnostik
Ausschlaggebend zur Diagnose der Appendizitis sind die Anamnese und die körperliche
Untersuchung. Weitere Diagnostik wie Blutuntersuchung und Sonographie sind hilfreich, aber
nicht entscheidend zur Diagnosestellung!
Anamnese Körperliche Untersuchung (Allgemeines)
1. Übelkeit 1- Druckschmerz im rechten Unterbauch
2. Erbrechen 2- Abwehrspannung
3. Schmerzlokalisation 3- Schmerzauslösung bereits durch leichte
4. Fieber Erschütterung (Hinweis auf Peritonitis)
5. Wind- und Stuhlverhalt (nur selten Durchfall) 4- Axillo-rektale Temperaturdifferenz (≥1°C)
 Appendizitiszeichen 
chmerzhafte Druckpunkte Schmerzhafte Manöver
1. McBurney-Punkt: Punkt auf der Linie zwischen 1. Rovsing-Zeichen: Schmerzen im rechten
rechter Spina iliaca anterior superior und Unterbauch durch Ausstreichen des Kolons
Bauchnabel zwischen dem lateralen und längs des Kolonrahmens in Richtung Appendix
mittleren Drittel
2. Lanz-Punkt: Punkt auf der Linie 2. Douglas-Schmerz: Schmerzen beim Palpieren
zwischen beiden Spinae iliacae des Douglas-Raums bei der rektalen
zwischen rechtem und mittlerem Drittel Untersuchung
3. Blumberg-Zeichen: Kontralateraler 3. Psoas-Zeichen: Schmerzen im rechten
Loslassschmerz (im rechten Unterbauch) Unterbauch durch Anheben des rechten Beines
nach Palpation des linken Unterbauches gegen Widerstand (bei Entzündung einer
retrozökal liegenden Appendix)
4. Sherren-Dreieck: Gedachtes Dreieck 4. Baldwin-Zeichen: Schmerzen in der Flanke bei
auf der vorderen Bauchwand, der Beugung des rechten Beines (Hinweis auf
das durch die Verbindungslinien retrozökale Appendizitis)
zwischen Spina iliaca anterior
superior, Bauchnabel und Symphyse
gebildet wird. In diesem Bereich finden
sich verschiedene Appendizitisdruckpunkte
Laboruntersuchungen
- Entzündungsparameter im Serum - Urin
 CRP-Erhöhung
 Bei Peritonitis: Leukozytensturz
 Leukozytose (kann bei älteren Menschen fehlen)

Apparative Diagnostik
Sonographie
 Appendix-Durchmesser >6-8mm
 Kokarden-Phänomen (Synonym: Target-Phänomen, Zielscheiben-
Phänomen oder Schießscheiben-Phänomen)
 Verlust bzw. Fehlen bei fortgeschrittener oder phlegmonöser Appendizitis
 Wandverdickung
 Flüssigkeit um die Appendix
 Appendix nicht komprimierbar
 Bei Perforation → Intraabdominelle freie Flüssigkeit
Radiologische Bildgebung (fakultativ)
 Röntgen Abdomen
 Computertomographie
Pathologie
Physiologischer Aufbau der Appendix vermiformis
1. Länge: ca. 2-20cm (durchschnittlich ca. 7cm)
2. Durchmesser: <6-8mm (durchschnittlich ca. 5mm)
Veränderungen bei Appendizitis
1. Infiltration des Gewebes durch neutrophile Granulozyten
2. Je nach Stadium Ulzerationen und Wandnekrosen

Differentialdiagnosen
1) Gastrointestinale Erkrankungen
2) Meckel-Divertikel Pseudoappendizitis
3) Gynäkologische Erkrankungen
4) Urologische Erkrankungen
1- Gastrointestinale Erkrankungen
1. Gastroenteritis (bei Kindern die häufigste Differentialdiagnose)
2. M. Crohn
3. Wurmbefall
4. Mesenterialinfarkt
5. Divertikulitis
6. Tumoren / Karzinoide
2.Meckel-Divertikel
 Definition: Überrest des embryonalen Ductus omphaloentericus (Dottergang)
 Lokalisation: Ileum (meist zwischen 30 und 100cm proximal der
Ileozökalklappe/Bauhin-Klappe)
 Symptome/Klinik
1. Oft asymptomatisch und Zufallsbefund bei Laparoskopie/Laparotomie
2. Schmerzlose blutige Stühle oder schwarzer Stuhl (Teerstuhl) durch
Magensäureproduktion
3. Bei Entzündung: Symptome wie bei Appendizitis
 Diagnostik
 Wie Appendizitis/akutes Abdomen
 Na-99mTc-Pertechnetat-Szintigraphie
 Therapie
a) Bei Kindern → Opera ve Resek on
b) Bei Erwachsenen → Ggf. opera ve Resek on, asymptoma sche Meckel-
Divertikel können aber belassen werden
Bei Verdacht auf eine Appendizitis sollte das Ileum intraoperativ immer auf Vorhandensein
eines Meckel-Divertikels untersucht werden!
3. Pseudoappendizitis
a) Lymphadenitis mesenterialis durch Infektion mit Yersinia pseudotuberculosis
b) Pseudoappendicitis diabetica
c) Bronchiale Infekte bei Kindern
4. Gynäkologische Erkrankungen
a) Adnexitis
b) Extrauteringravidität: Schwangerschaftstest
c) Stielgedrehte Ovarialzyste
d) Mittelschmerz (Ovulationsschmerz)
e) Versprengte Endometrioseherde
5. Urologische Erkrankungen
a) Harnwegsinfekt
a. Auch als begleitende Entzündungsreaktion bei bestehender retrozökaler
Appendizitis möglich
b. Pathologischer Urinbefund (z.B. Erythrozyturie) schließt Appendizitis nicht aus
b) Nieren- und Uretersteinkoliken
c) Hodentorsion
Ein pathologischer Urinbefund schließt eine Appendizitis nicht aus!
Therapie
Konservative Therapie
a) Nur in Ausnahmesituationen oder bei unklaren Befunden
b) Bei unklaren, leichten Befunden: Lokale Kühlung, ggf. Antibiotika, stationäre
Überwachung, bei Befundverschlechterung zeitnahe Operation

c) Evtl. bei perityphlitischem Abszess (siehe unter Komplikationen)


Operative Therapie (Appendektomie)
Der Verdacht auf eine Appendizitis rechtfertigt im Regelfall eine operative Therapie!
Allgemeines
 Entscheidung über Operationstechnik trifft der Operateur
Offen-konventionell
1. Wechselschnitt im rechten Unterbauch
2. Aufsuchen der Appendix über die Taenia libera des Zökums (Leitstruktur)
3. Präparation der Appendixbasis mit Unterbindung der Gefäße des
Mesenteriolums (Versorgung der Appendix: Aorta abdominalis → A. mesenterica
superior → A. ileocolica → A. appendicularis)
4. Ligatur der Appendixbasis und Absetzung der Appendix
5. Versenkung des Appendixstumpfes mittels Tabaksbeutelnaht
6. Bauchdeckenverschluss
Laparoskopisch
1. Einbringen der Trokare (meist drei)
2. Diagnostische Laparoskopie
3. Darstellung der Appendix
4. Präparation der Appendixbasis mit Unterbindung der Gefäße des Mesenteriolums
5. Ligatur der Appendixbasis (z.B. mittels „Röder-Schlinge“) und Absetzung der Appendix
6. Bergung der Appendix (mittels Bergebeutel)
7. Bauchdeckenverschluss
Komplikationen
1) Perforation (10%)
 Epidemiologie: Häufiger bei alten Menschen und Kindern
 Hinweise: Persistenz der klinischen Symptomatik über mehr als 24 Stunden, starke
Infektzeichen
 Klinik: Nach Perforation kann eine Schmerzreduktion auftreten , im Verlauf
generalisierte Peritonitis (kann zu einem Leukozyten Sturz führen)
2) Perityphlitischer Abszess
 Definition: Abszess in der Umgebung der Appendix als Folge einer gedeckten Perforation
 Therapie
 Appendektomie mit Abszessausräumung und gleichzeitiger intravenöser
Antibiotikatherapie
 Alternativ: Computertomographisch oder sonographisch gesteuerte Abszesspunktion mit
Drainage und gleichzeitiger Antibiotikatherapie; Appendektomie im Verlauf
Weitere
3) Douglas-Abszess , infolge Perforation oder als postoperative Komplikation
4) Leber-Abszess
5) Paralytischer Ileus
6) Postoperative Komplikationen
a. Bauchdeckenabszess
b. Mechanischer oder paralytischer Ileus
c. Appendixstumpfinsuffizienz
Prognose
1) Bei unkomplizierter Appendizitis und adäquater Behandlung (OP) → Letalität: 0,001%
2) Bei Perforation und Peritonitis → Letalität: 1%
3) Ältere Patienten (>60 Jahre) haben schlechtere Prognose
Besondere Patientengruppen
Appendizitis bei Kleinkindern
1) Kinder können Schmerzen häufig kaum lokalisieren
2) Indirekte Zeichen: Beugung des rechten Hüftgelenks in Rückenlage, Abschwächung des
Bauchdeckenreflexes im rechten Unterbauch, verringerte Bauchatmung
Appendizitis bei Schwangeren
 Atypische (höhere) Schmerzlokalisation
Bei Schwangeren kann der Schmerz höher lokalisiert sein!
Appendizitis bei älteren Patienten (Altersappendizitis)
1) Schleichender und atypischer Verlauf
2) Druckgefühl (statt Schmerzen) im rechten Unterbauch
3) Subfebrile Temperaturen
4) Geringe abdominale Abwehrspannung
5) Abgeschwächte Druckdolenz bei schmerzprovokativen Tests
Alte Menschen haben eine erhöhte Perforationsgefahr!
Ileus
Definition
Störung der Darmpassage durch einen Darmverschluss oder eine Darmlähmung

Unterscheidung in

 Mechanischer Ileus

 Paralytischer Ileus

Mechanischer Ileus Paralytischer Ileus


1. Obstruktion: Darmverschluss ohne Gefäßabschnürung a) Vaskulär
a. Adhäsionen = Verwachsungen (Bridenileus) b) Entzündung intraabdomineller Organe
b. Tumor c) Reflektorisch
c. Entzündlich bedingte Passagehinderung d) Als Endstadium eines mechanischen
Ätiologie

d. Darmatresien, Koprostase, Stenosen Ileus


e. Fremdkörper (Kot- oder Gallensteine, Parasiten, e) Stoffwechselerkrankungen
Drogenpäckchen) f) Medikamentös
2. Strangulation: Störung der Durchblutung durch
Gefäßabschnürung
a. Inkarzerierte Hernien
b. Invagination, Volvulus
Stase im Darmlumen → Dehnung der Darmwand Aktivierung der α- und β-Rezeptoren (durch
Pathophysi

(Darmdistension) → Hypoxie & Ödem → hoher "Stress") → Hemmung der Peristal k →


Flüssigkeitsverlust, Bakterien durchwandern Darmwand zunehmende Dehnung der Darmwand
ologie

mit Peritonitis → hypovolämischer oder septischer Schock (Darmdistension) → weitere Abläufe wie
beim mechanischen Ileus
1) Schmerzen
2) Übelkeit, Erbrechen ("schwallartiges" Erbrechen)
Symptome/Klinik

3) Meteorismus, Stuhl- und Windverhalt


a. Hoher Dünndarmileus: Erbrechen, anfangs kein Stuhl- und Windverhalt,
kolikartige Schmerzen(peristaltiksynchron)
b. Tiefer Ileus: Starker Meteorismus, späteres Erbrechen, Miserere
4) Peritonismus/Abwehrspannung möglich
5) Schock
6) Verlauf: Akut oder subakut ("Subileus")
Di 1) Anamnese
ag 2) Voroperationen am Abdomen?
n 3) Klinische Untersuchung
os I. Palpation: Abwehrspannung? Raumforderung? Meteorismus?
ti II. Auskultation des Abdomens
k a) Mechanischer Ileus: Hochgestellte, klingende, gesteigerte Darmgeräusche
b) Paralytischer Ileus: "Totenstille"
III. Rektale Untersuchung: Ampulle leer? Häufig schmerzhaft
4) Bildgebung
1) Röntgen-Abdomen Übersicht: Überblähung, erweiterte Darmschlingen, Spiegel
a) Zentrale Spiegel → Dünndarm ileus
b) Spiegel im (außen liegenden) Kolonrahmen → Dickdarm ileus
c) (Freie Luft im Abdomen → Perfora on)
2) CT-Abdomen
3) Kolonkontrasteinlauf
4) Gastrografin Passage
5) Sonographie Abdomen
a) Verdickte Darmwandung, deutlich gefüllte Darmschlingen
b) Strickleiter-Phänomen (bzw. Klaviertasten-Phänomen)
c) Mechanischer Ileus: Pendelperistaltik
d) Paralytischer Ileus: Fehlende Peristaltik
5) Labor
a) Elektrolytverschiebung (Hypokaliämie) und metabolische Alkalose bei Flüssigkeitsverlust
b) Gerinnung
c) Anstieg der Entzündungsparameter
d) Bei Mesenterial Infarkt: Laktat↑

D.D akuten Abdomens


Grundlage
 Therapieziel: Wiederherstellung der Darmpassage
 Operativ vs. konservativ
 Mechanischer Ileus: In der Regel Notfall-Operationsindikation; konservative Maßnahmen werden
begleitend durchgeführt
Paralytischer Ileus: In der Regel konservative Therapie
Mechanischer Ileus Paralytischer Ileus
Konservativ Operativ Konservativ Operativ
1) Legen einer  Kreislaufstabilisierung und  Wie mechanischer Notfallindikation
Magensonde anschließend zeitnahe Ileus, zusätzlich: und sofortige
2) Volumensubstitution operative a. Sympathikolyse durch Operation
Therapie

3) Abführende Darmdekompression Alpha- der Betablocker bei Mesenterial


Maßnahmen 1) Wiederherstellung der oder Anlage eines Infarkt
(Klysma, Schwenkeinlauf Darmpassage: Operation je Peridural Katheters
, CAVE: Peristaltik- nach Befund, z.B. b. Stimulation mit Wenn der
anregende Medikation Bridenlösung, Cholinesterase paralytische Ileus
ist beim mechanischen Darmteilresektion hemmern als Endstadium
Ileus kontraindiziert!) bei Tumoren, c. Spezifische Therapie eines
4) Flüssigkeits- und Hernien-Operation der zugrundeliegenden mechanischen
Nahrungskarenz 2) Falls Passage nicht Erkrankung Ileus besteht
5) Dauerkatheter wiederherstellbar ist →
Anlage eines Stomas
Über einem Ileus darf die Sonne
weder auf- noch untergehen
 Hohe Letalität: ca. 5-25%  Je nach Grunderkrankung sehr
Prognose

 Jeder mechanische Ileus geht am Ende in einen unterschiedlich


paralytischen Ileus über
Hepatitis B
Abstract
Hepatitis B zählt zu den häufigsten Viruserkrankungen des Menschen

Epidemiologie
 Eine der häufigsten Virusinfektionen des Menschen

 Regional unterschiedliche Verteilung: Sehr häufig in Südostasien, China, Afrika und im Amazonasgebiet

Ätiologie
Erreger

Hepatitis-B-Virus ("HBV": DNA-Virus, Hepadnavirus)

Infektionsweg

Sexuell Parenteral Perinatal


⅔ aller Infek onen a. Nadelstichverletzung (dann zu 95% chronisch)
b. Instrumente Kontaminierte
c. Kontaminierte Blutprodukte
d. Nadeln Gemeinsame

Pathophysiologie
 Die Schädigung der Leberzellen bei akuter Hepatitis B entsteht durch eine zelluläre Immunantwort
 Infizierte Hepatozyten, die an ihrer Zelloberfläche Virusantigene präsentieren, werden durch HBV-
spezifische CD8+ zytotoxische T-Zellen zerstört

Symptome/Klinik Inkubationszeit : 1-6 Monate

Akuter Verlauf Chronischer Verlauf


1. Asymptomatischer Verlauf (ca. ⅔ der Fälle) 1. Definition: Länger als 6 Monate
1. unspezifischen (ca. ⅓ der Fälle): fortbestehende HBV-Infektion mit
i. Grippale positivem HBsAg (siehe Diagnostik) und
Symptomatik, Oberbauchschmerzen, Müdigke Leberschädigung
it, Druckgefühl unter dem rechten 2. Viruspersistenz: 5% aller HBV-Infektionen
Rippenbogen, Appetitlosigkeit a. Davon 70% gesunde Träger (Carrier)
ii. Meist nach 3-6 Wochen rückläufig b. Und 30% chronische Hepatitis
iii. Evtl. extrahepatische Manifestation 20% der Patienten mit chronischer Hepatitis
(Hautausschlag, Arthralgie, entwickeln innerhalb von 10 Jahren eine
neurologische/kardiale/hämatologische Leberzirrhose
Beteiligung)
Insgesamt kommt es bei über 90% zur Ausheilung
Extrahepatische Manifestationen
Bei 10 - 20% der Patienten mit chronischer Hepatitis B finden sich ganz unterschiedliche extrahepatische
Manifestationen, die u.a. auf zirkulierende Immunkomplexe aus Virusbestandteilen, Antikörpern und
Komplementfaktoren zurückzuführen sind.

1) Vaskulitische Veränderungen

a. Polyarteriitis nodosanodosa: Vaskulitis der mittelgroßen Gefäße

b. Raynaud-Syndrom: Abblassen der Finger nach Kälteeinwirkung oder Stress und die Finger sind
zyanotisch, und erröten nach einigen Minuten bis einer Stunde aufgrund der reaktiven Durchblutung

c. Sicca-Syndrom: trockenem Mund und trockenem Auge

d. Uveitis: Entzündung der Uvea

2) Membranöse Glomerulonephritis

3) Neuritis und periphere Polyneuropathie

4) Hautveränderungen

Diagnostik Diagnostische Stadieneinteilung

Hepatitis-B-Virus Übersetzung/Bedeutung KorrespondierenderAntikörper


(HBV) - Bestandteile
HBsAg surface-Antigen Protein der Virusoberfläche
HBcAg core-Antigen Protein des Viruskapsids
HBeAg envelope-Antigen oder Protein, das nicht direkt in der Struktur
exkretorisches Antigen desVirus enthalten ist, sondern sezerniert wird
("exkretorisch")
HBV-DNA DNA des Hepatitis-B-Virus

 Allgemeines

1) Screening-Test: HBsAg (nach 2-5 Monaten nachweisbar) und Anti-HBc

2) Wenn HBsAg positiv → Bes mmung von HBeAg und HBV-DNA als Zeichen der
Virusreplikation(z.B. bei akuter oder chronisch aktiver Hepatitis)

3) Anti-HBc-IgM weist auf akute Virushepatitis hin

4) Anti-HBs als Ausheilungszeichen

5) HBeAg als prognostischer Marker (Surrogatparameter für die Menge an HBV-DNA in


Hepatozyten)
Akute Hepatitis B Chronische Hepatitis B Asymptomatische Trägerschaft

1) Verlauf ≤6 Monate a. HBsAg↑ >6 Monate a. HBsAg↑ >6 Monate


2) HBsAg↑ und Anti-HBc- b. Anti-HBe und Anti- b. Anti-HBs steigt nicht an (keine
IgM↑↑ HBs steigen nicht an Serokonversion)
3) Transaminasen↑↑ (keine Serokonversion) c. Keine Zeichen der Leberzellschädigung
(ALT>AST) c. Zeichen der i. Normale Transaminasen
Leberzellschädigung ii. Leberbiopsie ohne wesentliche
i. Transaminasen erhöht Hepatitis
ii. Leberbiopsie mit d. Zwei Verlaufsformen
Zeichen der i. Hochvirämisch: Falls HBeAg↑
chronischen Hepatitis und HBV-DNA >2000 IE/ml
d. HBV-DNA initial >2000 ii. Niedrigvirämisch/inaktiv:
IE/ml Falls HBeAg negativ und HBV-DNA
≤2000 IE/ml

Ausgeheilte Hepatitis B Okkulte Hepatitis-B-Infektion Z.n. HBV-Impfung

1) Nachweis von Anti- Anti-HBc↑ Anti-HBs positiv, Anti-HBc jedoch negativ!


HBc und Anti-HBs ≥10 IE/l HBsAg negativ und Anti-
2) HBsAg negativ HBs negativ (oder <10 IE/l)
3) HBV-DNA negativ HBV-DNA positiv (>20 IE/ml)

Parameter
HBV-Labordiagnostik
HBsAg Anti- Anti- Anti- HBV- Transaminasen
HBs HBc-IgM HBc-IgG DNA

Akute Hepatitis B ↑ ∅ ↑ ∅ ∅-↑ ↑↑ (ALT>AST)

Ausgeheilte Hepatitis B ∅ ↑ ∅ ↑ ∅ ∅

Z.n. HBV-Impfung ∅ ↑ ∅ ∅ ∅ ∅

Viruspersistenz Chronische Hepatitis B ↑ ∅ ∅ ↑ ↑-↑↑ ↑-↑↑(AST≥ALT)

Asymptomatische Träger ↑ ∅ ∅ ↑ ↑-↑↑ ∅


("Carrier")

 HBeAg/Anti-HBe: HBeAg ist ein wichtiger prognostischer Marker sowohl bei akuter Hepatitis B als auch
bei Viruspersistenz. Ein positives HBeAg spricht dabei für eine hohe Replikationsrate und eine
hohe Infektiosität. Eine Serokonversion zu Anti-HBe deutet wiederum auf eine geringe Viruslast hin und
geht mit einer Prognoseverbesserung einher.

Der Übergang vom "Aktivitätsmarker" HBsAg zu Anti-HBs wird als "Serokonversion" bezeichnet und zeigt die
Ausheilung der Hepatitis B an!
 De-Ritis-Quotient (AST/ALT)

 Akute Hepatitis: Wert <1 bei deutlich erhöhten Transaminasen (>1 bei fulminantem Verlauf)

 Chronische Hepatitis: Wert ≥1; Transaminasen variabel (eher <100 U/l; bei aktivem Verlauf
meist >100 U/l)

 Sonographie Abdomen

 Leberbiopsie

 Abklärung von Koinfektionen (z.B. Hepatitis D, aber auch Syphilis, HIV)

Pathologie
1) Akute Hepatitis B und andere akute Virus-Hepatitiden

a. "Eosinophile Einzelzellnekrosen" (sog. "Councilman-Körperchen")

b. Kupffer-Zellproliferation (auch Stern- bzw. Kupffer-Stern-Zelle genannt)

c. Brückennekrosen

2) Chronische Hepatitis B und andere chronische Virus-Hepatitiden

a. Lymphozytäre, periportale Infiltrate

b. Mottenfraßnekrose: Periportale Leberzellnekrose mit lymphozytärer Infiltration

c. Fibröse Septen

d. Nur bei Hepatitis B: Milchglashepatozyten : Hepatozyten mit transparentem Zytoplasma.

Differentialdiagnosen Hepatitis A

Therapie
Akute Hepatitis B Chronische Hepatitis B
 Aufgrund der hohen  Antivirale Therapie
Spontanheilungsrate  (PEG-)Interferon α (erhebliche Nebenwirkungen)
keine antivirale Therapie  Indikation: Chronische Hepatitis B mit kompensierter
empfohlen Lebererkrankung (max. Child- A Leberzirrhose)
 Ausnahme: Fulminanter  Kontraindikationen
Verlauf  Fortgeschrittene oder dekompensierte
Leberzirrhose (Child B/C)
Schwangerschaft
 Virostatika zur Senkung der Viruslast

 Indikation: Bei Versagen/Kontraindikation einer Interferon-α-Therapie oder niedriger


Entzündungsaktivität

 Eingesetzte Substanzen
 Nukleosidanaloga: Lamivudin, Entecavir, Telbivudin

 Nukleotidanaloga: Tenofovir, Adefovir

 Ziele Serokonversion von HBeAg zu Anti-HBe und von HBsAg zu Anti-HBs

Komplikationen
1) Fulminantes Leberversagen

2) Bei chronischem Verlauf: Leberzirrhose, hepatozelluläres Karzinom (HCC)

3) Nach akuter Hepatitis

 Posthepatitissyndrom

1) Chronische Müdigkeit, Kraftlosigkeit

2) Nausea, Appetitlosigkeit

3) Evtl. Oberbauchschmerzen

4) Koinfektion mit Hepatitis D

1) Epidemiologie: 5% aller chronisch HBV-Infizierten sind auch Träger des Hepatitis-D-Virus

2) Erreger: Hepatitis-D-Virus (HDV)

3) Infektionsweg: Eine Infektion ist nur in Zusammenhang mit einer Hepatitis B möglich

a. Sexuell - Parenteral - Perinatal

4) Verlauf: Der Verlauf ist abhängig vom Hepatitis-B-Status des Trägers

a. Simultaninfektion: führt zu einer Verstärkung der akuten Hepatitis, jedoch kommt es bei
90% zur Ausheilung

b. Superinfektion bei chronischem HBsAg-Träger: Chronifizierung mit Erhöhung des Risikos für
eine Leberzirrhose

Prävention
Aktive Impfung

Die STIKO empfiehlt im Impfkalender die Grundimmunisierung mit drei (ggf. vier) Impfungen im ersten
Lebensjahr (2., 4. und 12. Monat).

1) Impfempfehlung: Gilt für jeden, insb. aber für medizinisches Personal

2) Impfstoff: Rekombinanter Totimpfstoff, bestehend aus dem Oberflächenprotein (HBs-Antigen)

3) Darreichung: Vorzugsweise Injektion in den M. deltoideus

4) Überprüfung 4-8 Wochen nach letzter Impfstoffdosis.


a. Zielwert des Anti-HBs-Titers: >100IE/L

i. Low-Responder → Gabe einer weiteren Impfstoffdosis und erneute

ii. Non-Responder → Zunächst sollte eine chronische Hepa s-B-Infektion


ausgeschlossen werden. Ist diese nicht Ursache sollte wie im Falle eines Low-
Responders vorgegangen werden.

5) Auffrischen der Impfung

a. in der Regel nicht erforderlich

b. Ausnahmen sind:

i. Personen mit einem hohen Expositionsrisiko → Hier sollte alle 10 Jahre eine Titer-
Kontrolle erfolgen und bei Werten <100IE/L eine Auffrischimpfung durchgeführt
werden

ii. Personen mit einer Immundefizienz → Hier sollte jährlich eine Titer-Kontrolle
erfolgen und bei Werten <100IE/L eine Auffrischung durchgeführt werden

Postexpositionsprophylaxe
 Indikation

 Nach ungeschütztem Sexualkontakt mit HBsAg-positiven Partnern

 Nach Nadelstichverletzungen mit HBsAg-positivem Blut

 Vorgehen

 Anti-HBs >100 IE/L (Ergebnis nicht älter als 12 Monate) oder letzte Impfung maximal fünf Jahre
zurück: Keine Maßnahme

 Anti-HBs <100 IE/L, >10 IE/L oder letzte Impfung mehr als fünf Jahre zurück:
AlleinigeAktivimpfung

Besondere Patientengruppen
HBsAg-positive Schwangere

Präpartal Transmission ist sehr selten.

 Simultanimpfung des Kindes innerhalb von 12 Stunden nach der Geburt

 Stillen: Ist erlaubt, sofern die Simultanimpfung durchgeführt wurde


Hepatitis A
Ätiologie
 Erreger

 Hepatitis-A-Virus (RNA-Virus, Picornavirus)

 Infektionsweg

1) Fäkal-oral

2) Kontaminierte Lebensmittel und Wasser

3) Epidemisches Auftreten (aufgrund Infektiosität) möglich

Symptome/Klinik Symptome
Bei Kindern asymptomatisch. Symptomatik und fulminante Verläufe nehmen mit dem Lebensalter und Co-Infektionen (Hepatitis B) zu.

1) Fieber, subjektives Krankheitsgefühl

2) Hautausschlag

3) Ikterischer Verlauf: Bei über 80% der Erwachsenen kommt es zu einer akuten Hepatitis mit Ikterus

4) Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall

Diagnostik
1) Anti-HAV-IgM↑: Aktuelle Infek on

2) Anti-HAV-IgG↑

3) Transaminasen: De-Ritis-Quotient typischerweise <1 (Werte >1 bei fulminantem Verlauf)

Differentialdiagnosen
Hepatitis E (wie H.A) aber :

 Erreger: Hepatitis-E-Virus (HEV), RNA-Virus

 Diagnostik: Anti-HEV-IgM

Therapie

- Symptomatisch - Selbstlimitierend

Prävention Impfung

Aktivimpfung Hepatitis-A-Simultanimpfung: Totimpfstoff + Immunglobuline

Durchführung 1. Impfung 2. Impfung Nach 6-12 Monaten


Hepatitis C
Epidemiologie
 in Afrika

 In Deutschland etwa 0,5% der Bevölkerung infiziert

Personengruppen mit erhöhtem Risiko


1) I.v.-Drogenabusus

2) HBV- oder HIV-Infizierte

3) JVA-Insassen

4) Empfänger von Bluttransfusionen vor 1992 oder Organtransplantaten

Ätiologie
Erreger

 Hepatitis-C-Virus ("HCV": RNA-Virus, Flavivirus)

 Es gibt sechs Genotypen: In Deutschland zu 80% Genotyp 1, 15% Genotyp 2 und 3 sowie
5%Genotypen 4, 5 und 6

Infektionsweg

1. Parenteral Sexuell (selten) Perinatal

1) Gemeinsame Injektionsnadeln Bei infektiöser

2) Nadelstichverletzungen (bei medizinischem Personal) Mutter in bis zu

3) Organtransplantation, Hämodialyse, Bluttransfusionen 5% der Fälle.

Klassifikation
Akute HCV-Infektion Chronische HCV-Infektion
a) Definition: Vor weniger als sechs Monaten a) Definition: Länger als sechs Monate
erworbene Infektion mit dem HCV fortbestehende Infektion mit dem HCV
b) Akute Hepatitis C = Akute HCV-Infektion + b) Häufigkeit: Betrifft 50-85% der HCV-Infizierten
Leberfunktionseinschränkung c) Chronische Hepatitis C = Chronische HCV-
Infektion + Leberfunktionseinschränkung + evtl.
extrahepatische Manifestation
Symptome/Klinik
Akuter Verlauf

 Asymptomatisch: 85%

 Symptomatisch: 15%

a) Unspezifisch!

b) Krankheitsgefühl, Abgeschlagenheit, evtl. Fieber, evtl. Ikterus

c) Bauchschmerzen

d) Übelkeit, Erbrechen, Durchfall

Chronischer Verlauf

 Insbesondere die asymptomatischen Infektionen neigen zur Chronifizierung

 20% der chronifizierten Infektionen führen innerhalb von 20 Jahren zu einer Leberzirrhose!

Extrahepatische Manifestationen

 Ursache: Autoantikörper- und Immunkomplexreaktionen

 Manifestationen

a. Hämatologisch

i. Thrombozytopenie

b. Rheumatologisch

i. Polyarteriitis nodosa

ii. Vaskulitis

iii. Glomerulonephritis (membranös und membranoproliferativ)

iv. Sjögren-Syndrom : trockener Mund und trockene Augen

c. Dermatologisch

i. Porphyria cutanea tarda : Hereditär Defekt der Uroporphyrinogen-III-Decarboxylase


ausgelost bei Alkoholabusus ,Hormonelle Kontrazeption und Chron. Infektionskrankheiten

Diagnostik
Serologie und direkter Virusnachweis

a) Anti-HCV Antikörper: Suchtest bei Verdacht auf (chronische) HCV-Infektion

b) HCV-RNA: Direkt bei verd. auf eine akute HCV- und für die Bestim. des HCV-Genotyps zur Therapieplanung

c) Abklärung von Koinfektionen: HIV, HAV, HBV


d) Klinische Chemie

a. Transaminasen↑ → De-Ritis-Quotient (AST/ALT)

i. Akute Hepatitis: Wert <1 bei tlw. deutlich erhöhten Transaminasen (>1 bei fulminantem Verlauf)

ii. Chronische Hepatitis: Wert ≥1; Transaminasen meist <100 U/l

b. Entzündungsparameter (u.a. Leukozyten↑, )

c. Cholestaseparameter: γ-GT↑, AP↑, Bilirubin↑ - Ggf. AFP → Ausschließung eines HCC

e) Oberbauchsonographie: Suche nach Leberzirrhose und HCC

Pathologie Wie Hepatitis B

Therapie
Akute Hepatitis C

 Durchführung:

 Interferon-α oder Peg-IFN-α über 6 Monate

 Bis zu 95% Heilungserfolg

Chronische Hepatitis C

 Die Empfehlungen für die Therapie der chronischen Hepatitis C haben sich durch die Zulassung von
direkt antiviral wirkenden Substanzen (= DAA ) wie Sofosbuvir und Ledipasvir drastisch verändert. ist
eine Heilung der chronischen Hepatitis C in etwa 90% der Fälle möglich

 Durchführung

 Interferonfreie Therapieschemata

1. HCV-Genotyp 1, 4, 5 und 6: Sofosbuvir + Ledipasvir (+ Ribavirin) für 8, 12 oder 24 Wochen

2. HCV-Genotyp 2 und 3: Sofosbuvir + Ribavirin für 12 oder 24 Wochen

3. Bei dekompensierter Leberzirrhose und vor und nach Lebertransplantation therapiert man
unabhängig vom Genotyp mit Sofosbuvir + Ledipasvir (+ Ribavirin) für 12 oder 24 Wochen in
erfahrenen Zentren

Komplikationen
a) Selten fulminanter Verlauf

b) Leberzirrhose und Hepatozelluläres Karzinom (HCC)

c) Sekundäre Hämochromatose

Prävention Ein Impfstoff ist nicht verfügbar


Leberzirrhose
Epidemiologie
 Inzidenz ca. 250/100.000 (häufig!) * Geschlecht: ♂>♀ (2:1)

Ätiologie
Toxisch Entzündlich
 Äthyltoxisch (häufigste Ursache chronischer  (Chronische) Virushepatitis B, C, D (siehe
Lebererkrankungen, siehe alkoholtoxischer z.B. Hepatitis C)
Leberschaden)  Primär biliäre Zirrhose
 Nichtalkoholische Fettlebererkrankung  Primär sklerosierende Cholangitis
 Medikamentös (z.B. Amiodaron, Zytostatika wie  Autoimmunhepatitis
z.B. Methotrexat)  Parasitäre Infektionen
 Berufliche Exposition gegenüber hepatotoxischen (z.B. Bilharziose, Leishmaniose, Malaria)
Substanzen wie z.B. Tetrachlormethan , diverse
Pflanzenschutzmittel
Stoffwechselerkrankungen Chronische Stauung der Kryptogene Leberzirrhose
Lebervenen bzw.
Gefäßanomalien
 Hämochromatose  Budd-Chiari-Syndrom  Leberzirrhosen, deren Ätiologie
 Morbus Wilson  Cirrhose cardiaque nach ausreichender Diagnostik
 α1-Antitrypsin-Mangel  Morbus Osler unklar verbleibt
 Porphyrien Alkoholabusus ist für 50-70% aller
 Glykogenspeicherkrankheiten Leberzirrhosen (mit-)verantwortlich
 Mukoviszidose - die zweithäufigste Ursache sind
 Hereditäre Fruktoseintoleranz Virushepatitiden!
Alkoholabusus ist für 50-70% aller Leberzirrhosen (mit-)verantwortlich - die zweithäufigste Ursache
sind Virushepatitiden!

Klassifikation
Child-Pugh-Klassifikation
Punkte 1 2 3
Albuminkonzentration im Serum in g/dl >3,5 2,8-3,5 <2,8
Bilirubinkonzentration im Serum in mg/dl <2,0 2,0-3,0 >3,0
Quick-Wert in % >70 40-70 <40
Aszites (sonographisch) kein mäßig viel
Hepatische Enzephalopathie keine Grad I-II >Grad II
Child A: 5-6 Punkte; Child B: 7-9 Punkte; Child C: 10-15 Punkte
Merkspruch: Albumin, Quick, Bilirubin, Enzephalopathie und Aszites → "ALter QUark BILdet ENteral ASZITES"

Pathophysiologie
 Entzündungsinfiltrat → Untergang von Hepatozyten und überschießende, bindegewebige
Reparaturvorgänge → Ausfall der normalen Leberfunk on (exokrin und metabolisch)
* Intrahepatische Shuntbildung zwischen Pfortader- und V. cava-Ästen
 Portale Hypertension (→ Z.B. Ösophagusvarizen)

 Leberfunktionsstörung

 Schädigung führt zur verminderten Synthese von:

 Gerinnungsfaktoren → Blutungsneigung

 Harnstoff → Ammoniak↑ → Hepatische Enzephalopathie

 Albumin → Aszites

 Gallensäuren → Aufnahme fe löslicher Vitamine↓

 Transportproteinen für Hormone

 Weitere mögliche Folgen

 Mangelhafte Arzneimittel-Metabolisierung → Kumula on

 Gesteigerte Insulinresistenz (hepatogener Diabetes mellitus)

 Eingeschränkte Hydroxylierung von Vitamin D3 → Sekundärer Hyperparathyreoidismus

Symptome/Klinik
Unspezifische Leberhautzeichen Hormonstörungen
Allgemeinsymptome
 Müdigkeit,  Kopf: Lacklippen, Lackzunge  Gynäkomastie,
Leistungsminderung  Kopf und Rumpf Bauchglatze
 Druck- und  Teleangiektasien : Am häufigsten als Spider naevi und Brustglatze
Völlegefühl im  Periumbilikale Erweiterung der subkutanen  Libido-
Oberbauch (ggf. Venen: "Caput medusae" /Potenzstörungen
unter dem rechten  Extremitäten  Amenorrhoe
Rippenbogen)  Palmar- und Plantarerythem
 Pruritus  Milchglasnägel/Weißnägel
 Ikterus  Dupuytren-Kontraktur
 Bauchumfangszuna  Uhrglasnägel
hme  Generell: Pergamentartige Hautatrophie
Eine Gynäkomastie kann auch als Nebenwirkung einer Therapie mit Spironolacton auftreten!

Diagnostik
Körperliche Untersuchung ( Siehe Leberhautzeichen )-Knotige, höckrige Leber vergrößert tastbar

Leberparenchymschaden Synthesestörung Serumelektrophorese


 Transaminasen↑  INR↑, Quick-Wert↓  Albumin-Bande↓
 GLDH↑  Gesamteiweiß bzw. Albumin↓  γ-Bande↑
 Alkalische Phosphatase↑  Cholinesterase↓  α1-, α2- und β-
 γ-GT↑  Thrombozytopenie bei Hypersplenismus Globulinfraktion
 Evtl. Bilirubin↑ infolge der Splenomegalie unverändert
 Ammoniak↑  Makrozytäre Anämie durch
Vitaminmangel (B12, Folsäure)
 Mikrozytäre Anämie durch chronischen
Blutverlust bei Gerinnungsstörung
Apparative Untersuchungen

Sonographie Computertomographie
 Leberform und -struktur  Indikation: Zur Differentialdiagnostik bei
 Leberkontur höckrig Leberraumforderungen (z.B. bei V.a. HCC)
 Abrundung des Leberwinkels  Typische Befunde der Leberzirrhose
 Verplumpte, bikonvexe Organform  Unregelmäßige Oberfläche
 Inhomogene Parenchymstruktur, variable  Ausbildung von Regeneratknoten
Hyperechogenität des Parenchyms mit  Relative Hypertrophie des linken
bindegewebiger Septierung Leberlappens und des Lobus caudatus
 Lebergröße: Initial Organvergrößerung, im  Indirekte
Verlauf Atrophie mit Organverkleinerung Hinweise: Aszites, Splenomegalie,
 Hypertrophie des Lobus caudatus portokavale Kollateralen
 Weitere Merkmale
 Rarefizierte intrahepatische Portal- und
Lebervenen
 Komplikationen der Leberzirrhose wie bspw.
eine portale Hypertension

Leberbiopsie
* Indikation: Eine Biopsie ist bei unklarer Ätiologie und möglicher therapeutischer Konsequenz indiziert. Bei
fortgeschrittener Zirrhose und eindeutiger Ätiologie sollte eine Biopsie aufgrund ihrer Invasivität vermieden
werden.
Bei Leberzirrhose ist vor invasiver Diagnostik (Biopsie) und jedem operativen Eingriff die Überprüfung des
Gerinnungsstatus besonders wichtig, da das Blutungsrisiko deutlich erhöht sein kann!

Pathologie
 Befund: Knotiger, bindegewebiger Umbau des Parenchyms, die grobe pathologische Einteilung folgt
der Größe der Regeneratknoten

Größe der Regeneratknoten Vorkommen


Mikronodulär 1-3mm  Nach chronisch aktivem Prozess bzw. Erkrankungen
mit langsamer Progredienz, z.B. bei
 Chronischer Hepatitis B oder C
 Alkoholische Steatohepatitis
Makronodulär >3mm  Nach großflächigem Parenchymuntergang bei
schubförmigem oder akutem Verlauf, z.B. bei
 Schubförmig oder fulminant verlaufende
Virushepatitiden
 Intoxikationen (z.B. Knollenblätterpilzvergiftung)
Therapie
Allgemein Medikamentöse Maßnahmen  Interventionell
 Behandlung einer  Senkung des portalen Drucks bei  Indikation:
auslösenden Nachweis von Ösophagusvarizen bzw. Therapierefraktärer Aszites,
Grunderkrankung klinischen Erscheinung rezidivierende Ösophagusvarize
 Alkoholabstinenz der portokavalen Anastomosen: Nicht- nblutung und ggf. Überbrückung
 Vermeidung selektive Betablocker, der Wartezeit bei
lebertoxischer z.B. Propranolol (→ siehe Portale geplanter Lebertransplantation
Medikamente Hypertension - Therapie)
 Ausgewogene, Aszitestherapie und Therapie der oft  Verfahren: Senkung des
kalorisch begleitenden generalisierten Ödeme bei portalen Drucks durch
ausreichende Hypalbuminämie: Spironolacton, ggf. transjuguläre TIPS-Anlage
Kost, keine +Schleifendiuretikum (Transjugulärer intrahepatischer
Eiweißrestriktion  Bei Mangel an Gerinnungsfaktoren, portosystemischer Shunt)
ggf. kombiniert
mit Thrombozytopenie → Führt zu
Koagulopathie mit Auftreten einer
diffusen Blutungsneigung, z.B.
disseminierte Marklagerblutungen,
diffuse Blutung bei erosiver Gastritis
 Vitamin K substituieren
 Operativ: Lebertransplantation als Ultima ratio

Komplikationen
Dekompensierte Leberzirrhose

 Definition: Situative Verschlechterung der Leberfunktion im Rahmen einer Leberzirrhose, klinisch


fassbar durch Auftreten oder Exazerbation von Komplikationen wie Aszites, Ikterus, Enzephalopathie
oder Ösophagusvarizenblutung

 Manifestationen

 Direkte Folgen einer portalen Hypertension

 Ösophagusvarizenblutung

 Aszites und Folgezustände wie die spontane bakterielle Peritonitis

 Metabolische Komplikationen bzw. assoziierte Organfehlfunktionen

 Ikterus bzw. dessen Exazerbation

 Hepatische Enzephalopathie

 Hepatorenales Syndrom

 Hepatopulmonales Syndrom

 Spätkomplikationen in Form maligner Tumoren

 Hepatozelluläres Karzinom (HCC)

Die mit einer Leberzirrhose einhergehende Aszites- und Ödemneigung sowie das erhöhte Blutungsrisiko
begünstigen eineHypovolämie bis hin zum hypovolämischen Schock!

Folgend behandeln wir in eigenen Sektionen Komplikationen, die vor allem mit der Leberzirrhose assoziiert,
aber auch bei anderen schweren Leberfunktionsstörungen auftreten können.

 Hepatische Enzephalopathie

 Hepatorenales Syndrom

 Pulmonale Komplikationen bei portaler Hypertension

 Hepatopulmonales Syndrom
 Portopulmonale Hypertonie

 Hepatischer Hydrothorax

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

- Hepatische Enzephalopathie (HE)


 Definition: Die Hepatische Enzephalopathie ist eine Funktionsstörung des Gehirns, die durch eine
unzureichende Entgiftungsfunktion der Leber und konsekutive Akkumulation von neurotoxischen
Stoffwechselprodukten (z.B. Ammoniak) entsteht.

 Trigger

 Jegliche Verschlechterung der Leberfunktion

 Infektionen (z.B. die spontan-bakterielle Peritonitis)

 Gastrointestinale Blutungen

 Obstipation

 Pfortaderthrombose

 Exsikkose und Elektrolytstörungen (Na↓, K↑)

 Exzessive Eiweißaufnahme

 Klinik

 Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma ("Leberzerfalls- oder -ausfallskoma")

 Multiple neuropsychiatrische Auffälligkeiten

 Stadieneinteilung der HE nach West-Haven

Klinische Befunde Weitere Befunde


Stadium 0  Asymptomatisch Psychometrische Tests: Enzephalopathische
Veränderungen nachweisbar
Stadium I  Leichte Schläfrigkeit EEG: Triphasische Wellen
 Konzentrationsschwäche
 Stimmungsschwankungen
 Dysarthrie
 Ggf. Asterixis
Stadium II  Apathie/Lethargie
 Moderate Verwirrung
 Veränderte Schriftprobe
 Asterixis
Stadium III  Erweckbar bei Somnolenz
 Deutliche Verwirrung
 Asterixis
Stadium IV  Komatöse Eintrübung (initial noch EEG: Delta-Aktivität
Reaktion auf Schmerzreize)
Stadium 0  Asymptomatisch Psychometrische Tests: Enzephalopathische
Veränderungen nachweisbar
Therapie
 Leichte Formen (Stadium 0-1): ambulante Behandlung

 Vermeidung auslösender Faktoren (z.B. leberschädigende Medikamente, Alkohol)

 Gabe von Laktulose

 Wirkung

 Bakterielle Spaltung in Galaktose und Fructose → Dabei entsteht Milchsäure, die zu einer
pH-Senkung führt

 Hemmung der Bakterienurease mit verminderter intestinaler Ammoniakbildung

 Umwandlung von NH3 (lipidlöslich) in schwer resorbierbare NH4+-Ionen (hydrophil)

 Sekundär verändert Laktulose die Zusammensetzung der Darmflora durch


Förderung einer Ansiedlung weniger ammoniakbildender Bakterien

 Laxierende Wirkung → Defäka on inklusive des schädlichen Ammoniaks

 Bei nicht ausreichender Wirksamkeit der Laktulose:

 Gabe von Ornithinaspartat

 Schwere Formen (Stadium ≥2): stationäre Behandlung

 Behandlung weiterer Komplikationen (Blutungen, Infektion)

 Gabe von Laktulose

 Bei gastrointestinaler Blutung: Breitspektrumantibiotikum für 5 Tage, empfohlen wird


ein Cephalosporin der 3. Generation (z.BCeftriaxon); alternativ
ein Fluorchinolon (z.B. Levofloxacin)

 Restriktion der Proteinzufuhr über einige Tage, Supplementation mit verzweigtkettigen


Aminosäuren

 Intravenöse Gabe von Ornithinaspartat → Steigerung der Ammoniakentgi ung

- Hepatorenales Syndrom (HRS)


 Definition: Potentiell reversible Nierenfunktionsstörung durch renale Vasokonstriktion mit
konsekutiv verringerter Nierenperfusion bei schweren Lebererkrankungen

 Triggerfaktoren: Volumenverluste

 Abpunktion großer Aszitesmengen

 Gastrointestinale Blutung

 Forcierte Diurese

 Übermäßiger Einsatz von Laxantien (Laktulose)

 Diagnostische Kriterien des hepatorenalen Syndroms

 Leberzirrhose bzw. Leberinsuffizienz mit portaler Hypertension und Aszites


 Serumkreatinin >1,5mg/dl

 Das HRS Typ I ist durch einen raschen Anstieg (binnen Tagen!) des Kreatinins ≥
2,5mg/dl charakterisiert

 Das HRS Typ II zeigt dagegen einen eher langsamen Anstieg des Kreatinins auf
>1,5mg/dl über Wochen und Monate

 Ausschluss anderer Ursachen eines Nierenversagens

 Ausbleibende Besserung des Kreatinin auf ≤1,5mg/dl trotz Gegenmaßnahmen wie:

 Absetzen aller Diuretika

 Gabe von Albumin

 Keine Proteinurie >0,5g/d, keine Mikrohämaturie, keine akut-pathologischen Befunde in der


Nierensonographie

 Klinik

 Typ I: Rasch, binnen Tagen oder Wochen fortschreitend mit sehr ungünstiger Prognose

 Typ II: Eher langsam über Monate progredient, bessere Prognose

 Diagnostik

 Hyponatriämie bei relativem Natriummangel

 Erniedrigte Natriumausscheidung im Urin (<10mmol/L)

 Siehe auch fraktionierte Natriumexkretion

 Therapie

 Lebertransplantation als einzige kurative Option

 Intensivmedizinische Therapie mit Gabe von Terlipressin und Albumin

 Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPS)

Prognose

1-Jahres-Überlebensraten

Nach Child-Pugh-Score

 Child A: Fast normal

 Child B: 85%

 Child C: 35%
Akutes Abdomen
Definition
Akute, schmerzhafte Erkrankung des Abdomens, die aufgrund ihrer Intensität oder Bedrohlichkeit
notfallmäßig abgeklärt und entsprechend therapiert werden sollte
Diagnostik
Anamnese
 Voroperationen, Vorerkrankung, Zyklus, Erstereignis, Schmerzauslöser, Schmerzbeginn
 Schmerzqualität
 Kolikartig → Hohlorgan (z.B. Uretersteine, Cholelithiasis, Ileus)
 Dauerschmerz bzw. in Wellen ansteigend →
Entzündung/Peritonitis (z.B. Pankreatitis,Appendizitis, Cholezystitis)
 Schmerzpeak mit anschließender vorübergehender Schmerzabnahme → Hohlorganperfora on
 Lokalisierbarkeit des Schmerzes
 Schlecht zu lokalisieren → Viszeraler Schmerz (Peritoneum viscerale)
 Gut zu lokalisieren → Somatischer Schmerz (Peritoneum parietale)
 Schmerzwanderung
Körperliche Untersuchung
 Temperatur, Vitalparameter
 Peritonismus (Bauchdecke hart, Erschütterung schmerzhaft)
 Abwehrspannung (lokalisiert/generalisiert?)
 Auskultation : "Totenstille" → Paralytischer Ileus
Hochgestellte klingende Darmgeräusche → Mechanischer Ileus
 Spezifisches (Bruchpforten, Appendizitiszeichen, Resistenzen)
Labor Apparative Untersuchung
 Blut  Sonographie
 Blutbild (Hb, Hämatokrit)  Freie Flüssigkeit
 Entzündungsparameter  Gallenblase: Bspw. Steine, Wandverdickung,
 Cholestaseparameter Dreischichtung
 Lipase (bei Pankreatitis↑)  Darm: Bspw. Pathologische Kokarde,
 Laktat (u.a. bei Mesenterialischämie↑) Darmwandverbreiterung, Strickleiter-
 Urin Phänomen,Pendelperistaltik
 Insbesondere bei Verdacht auf  Gefäße: Z.B. Aortenaneurysma
Nieren/Harnleitersteine  Nieren: Z.B. Nierenstauung
 Blut/Leukozyten  Röntgen-Abdomen
 Spiegel → Ileus
 Freie Luft → Perfora on
 CT/MRT
Interventionelle/operative Diagnostik
 Evtl. Gastroskopie zur Abklärung eines Ulkusleidens
 Evtl. Diagnostische Laparoskopie
Differentialdiagnosen

 Überblick der häufigsten Ursachen des akuten Abdomens
Ursachen Differentialdiagnostische Erwägungen bei akutem Abdomen
Typische Laborchemie Bildgebung
Klinik/Anamnese
Appendizitis Epigastrischer Entzündungsparameter Sonographisch:
Schmerzbeginn mit ↑ PathologischeKokarde
Wanderung in den
rechten Unterbauch
Leitsymptom:
Rechtsseitiger
Unterbauchschmerz
Fieber
Appendizitiszeichen
AkuteCholezystiti Rechtsseitige Entzündungsparameter Sonographisch:
s Oberbauchschmerzen ↑ Dreischichtung der
Ausstrahlung in die Gallenblase
rechte Schulter
Fieber
Murphy-Zeichen
Ileus Diffuser Bauchschmerz Je nach Ursache Röntgen: Spiegel
Stuhlverhalt Sonographie: Weitgestellte
Evtl. Miserere Darmschlingen, kollabierte
Darmschlingen,Pendelperi
staltik
Perforation von Akuter Schmerzbeginn Zunächst unauffällig, im Röntgen: Freie Luft
Magen/Duodenu im Epigastrium VerlaufEntzündungspar
m Evtl. Ulkus/ ameter↑
Akute Pankreatiti Gürtelförmiger Lipase↑ Sonographie:
s Oberbauchschmerz Evtl.Entzündungsparam Aufgetriebenes Pankreas
"Gummibauch" eter↑
Evtl. Fieber Evtl. Kalzium↓
Sigmadivertikuliti Linksseitiger Entzündungsparameter Sonographie: Verdickte
s Unterbauchschmerz ↑ Darmschlingen
Evtl. Obstipation (path. Kokarde)
Fieber CT: Divertikel, Entzündung

Ein mechanischer oder paralytischer Darmverschluss ("Ileus") als Auslöser eines akuten Abdomens
kann vielfältige Ursachen haben!
Überblick der Differentialdiagnosen des akuten Abdomens (bzw. von
Bauchschmerzen) nach Lokalisation
Bauchschmerz Vor allem Links- und/oder rechtsseitig möglich Vor allem linksseitig
rechtsseitig
Oberbauch Gallenwege Herz: Akuter Myokardinfarkt Magen
Cholezystitis Ösophagus Gastritis
Choledocholithiasi (Reflux-)Ösophagitis Ulcus ventriculi
s Mallory-Weiss-Syndrom Milz
Cholangitis Lunge Milzinfarkt
Leber (Unterlappen-)Pneumonie Milzruptur
Hepatitis Lungenembolie
Akute Pleura: Pleuritis
venöseStauungsle Niere
ber Pyelonephritis
Leberruptur Niereninfarkt
Leberhämatom Koliken durch Nierensteine
Pfortaderthrombose
Duodenum: Ulcus
duodeni
Diffus/Lokalisat Peritonitis
ion variabel Pankreas
Pankreatitis
Pankreaszyste
Darm
Ileus
Chronisch entzündliche Darmerkrankungen / Colitis
Mesenterialinfarkt / Mesenterialvenenthrombose
Bauchaorta
Aneurysmaruptur
Aortendissektion
Unterbauch Darm Leiste: Inkarzerierte Hernie Darm:Sigmadivertiku
Appendizitis Harnwege litis
Ileitis Akuter Harnverhalt
terminalis(Morbus Koliken durch Nieren- oder
Crohn) Uretersteine
Zökumdivertikulitis Urozystitis
Geschlechtsorgane ♀
Ovarialzystenruptur
ExtrauterineSchwangerschaft /Tuben
ruptur
Adnexitis
Geschlechtsorgane ♂
Hodentorsion
Überblick der Differentialdiagnosen des akuten Abdomens (bzw. von
Bauchschmerzen) nach Fachgebieten, Anatomie und/oder Genese
Viszeral- a. Appendizitis Vaskulär a. Mesenterialinfarkt /
chirurgisch b. Divertikulitis Mesenterialvenenthrombo
c. Cholezystitis / Choledocholi se
Internistisch thiasis / Cholangitis b. Bauchaorta: Aortenruptur
d. Pankreatitis / Pankreaszyste / Aortendissektion
e. Milzinfarkt c. Pfortaderthrombose
f. Mechanischer Ileus
g. Paralytischer Ileus
h. Hohlorganperforation
i. Inkarzerierte Herni
Metabolisch / d. Diabetische Ketoazidose → Traumatisch a. Perforierendes / stumpfes
Toxisch Pseudoperitonitis diabetica Bauchtrauma
e. Akute intermittierende b. Milzruptur
Porphyrie c. Leberruptur
f. Akute Bleivergiftung d. Pankreasruptur
e. Mesenterialgefäßabriss
Thorakal Urologisch / a. Akuter Harnverhalt
a. Akuter Myokardinfarkt Nephrologisch b. Pyelonephritis
b. Pleuritis, Pneumonie c. Koliken durch Nieren- oder
c. Perikarditis Uretersteine
d. Niereninfarkt
e. Hodentorsion
Gynäkologisch a. Ovarialzystenruptur
b. Extrauterine Schwangerschaft / Tubenruptur
Wehen
Therapie

Allgemeines
 Da das Bild eines akuten Abdomens durch multiple Erkrankungen hervorgerufen werden
kann, differiert die Therapie stark und wird in den einzelnen Lernkarten behandelt - hier
also nur ein kurzer Überblick
 Stationäre Überwachung
 Flüssigkeitsgabe (essentiell, z.B. bei akuter Pankreatitis)
 Medikamentös: Bspw. Analgesie, Antibiotikagabe (siehe unten), Prokinetika bei
paralytischemIleus, Thromboseprophylaxe
 Interventionell: Evtl. CT-gesteuerte Drainage bei Abszessbildung
 Operativ je nach Befund: Appendektomie, Cholezystektomie, Hartmann-Operation bei
perforierterDivertikulitis, Ulkusresektion und -übernähung bei
perforiertem Magenulkus etc.

Breitspektrumantibiotikagabe
Bei der sekundären Peritonitis liegt in der Regel ein Mischspektrum von anaeroben und
aeroben Keimen aus der physiologischen Darmflora vor: Enterobacteriaceae (z.B: E.coli,
Klebsiella, Proteus),Bacteroides spp., Enterokokken, gelegentlich Pseudomonas aeruginosa.
Mehrere Therapieoptionen, die alle ein breites Spektrum und eine Wirksamkeit gegen
gramnegative, grampositive und anaerobe Keime zeigen, sind möglich.

 Piperacillin + Tazobactam o. Ampicillin + Sulbactam, ggf. in Kombination mit Gentamicin


 Ciprofloxacin + Metronidazol
 Bei schweren Peritonitiden: Carbapeneme: z.B. Imipenem o. Meropenem

Cephalosporine sind aufgrund ihrer "Enterokokkenlücke" bei sekundären Peritonitiden keine


Medikamente der ersten Wahl!
Peritonitis (Bauchfellentzündung)
Definition : Entzündung des Bauchfells

Ätiologie
Primäre Peritonitis (ca. 20%) Sekundäre Peritonitis (ca. 80%)
 ohne akuter abdomineller  Mit akuter abdomineller erkrankung
Vorerkrankung  perforation (Magen, Divertikel, Gallenblase)
 Infektionsweg: Blut , lymphogen, Direkt  Entzündungen intraabdomineller Organe
 Kinder: Meist hämatogene Infektion (Appendizitis, Cholezystitis, Divertikulitis)
 Erwachsene: Vor allem spontan  Durchwanderungsperitonitis (Ileus, Mesenterialischämie)
bakterielle Peritonitis bei Aszites bakterielle durch Wanderung verursacht Entzündung des
In der Regel Monoinfektion: Meist E. coli, Durchfalls
Klebsiella  Traumatisch (Perforation von außen)
 Postoperative Komplikationen
 Peritonealdialyse
 Mischinfektion: Aerob (E. coli, Klebsiella, Enterokokken), anaerob
Tertiäre Peritonitis: Persistierende Peritonitis (bei Immunschwäche)

Quartäre Peritonitis: Intraabdomineller Abszess

Diagnostik
 Körperliche Untersuchung

 Peritonismus : Bauchdecke hart, Erschütterung schmerzhaft (leitsymptom )

 Auskultation: Spärliche (tiny or scanty )

 keine Darmgeräusche bei paralytischem Ileus

 Bei spontan bakterieller Peritonitis: Aszites

 Labor Entzündungsparameter↑

 Apparative Untersuchung

 Sonographie

 Röntgen-Abdomen

 Spiegel → Ileus - Freie Luft → Perfora on

 CT/MRT

 Interventionell Bei spontan bakterieller Peritonitis: Diagnostische Punktion für die Erregern,
Zellzahlbestimmung und Zytologie

Differentialdiagnosen
Pseudoperitonitis

typisches Symptom einer Peritonitis (Peritonismus), ohne Peritonitis.

 Urologisch: Uretersteine
 Nephrologisch : Pyelonephritis, Niereninfarkt

 Metabolisch Diabetische Ketoazidose → Pseudoperitonitis diabetica

Differentialdiagnosen des akuten Abdomens


Therapie
Primäre Peritonitis

 In der Regel konservative Therapie mittels Antibiotika

 Meist Monoinfektion → Antibiotika müssen eher schmaleres Erregerspektrum abdecken

 Antibiotische Therapie bei spontan bakterieller Peritonitis mit Cephalosporin der 3. Generation:
Bspw. Ceftriaxon Mittel der Wahl und Chinolone (nur bei ambulantem, unkompliziertem Verlauf)

Sekundäre Peritonitis

Chirurgisch

 chirurgische vorgehen : Appendektomie bei Appendizitis ,Cholezystektomie bei Cholezystitis


,Sigmaresektion bei perforierter Divertikulitis Ulkusresektion und -übernähung bei
perforiertem Magenulkus etc. und Bei Abszessbildung: Evtl. CT-gesteuerte Drainage

 Ausgiebige Spülung (Lavage), Débridement, Drainage-Einlage

 Kein Erfolg : Operation ("Second-look-Operation") ist notwendig

Konservativ

 Stationäre (ggf. intensivmedizinische) Überwachung

 Flüssigkeitsgabe

 Medikamentös: Antibiotikagabe (siehe unten), Analgetika, Thromboseprophylaxe

 Weitere Therapie je nach Ätiologie (siehe spezifische Lernkarten)

Antibiotische Therapie: (Cephalosporine ist hier nicht Mittel der Wahl wegen die Enterokokkenlücke)

 In der Regel Mischspektrum von gramnegativen, grampositiven, aeroben und anaeroben


Erregern → Breitspektrumantibiotika, mehrere Therapieoptionen möglich, z.B.:

 Piperacillin + Tazobactam

 Ampicillin + Sulbactam, ggf. in Kombination mit Gentamicin

 Ciprofloxacin + Metronidazol

 Bei schweren Peritonitiden: Carbapeneme, z.B. Imipenem o. Meropenem

Komplikationen : Paralytischer Ileus und Sepsis


Portale Hypertension
[

Ätiologie
Prähepatisch Intrahepatisch (am häufigsten) Posthepatisch
o Pfortader- o Leberzirrhose mit fibrotischen Umbauprozessen o Budd-Chiari-Syndrom
thrombose (häufigste Ursache in Europa) o Rechtsherzinsuffizienz
o Milzvenen- o Schistosomiasis (weltweit häufigste Ursache) o Pericarditis
thrombose o Sinusoidales Okklusionssyndrom (Syn.: Sinusoidal constrictiva
obstruction syndrome (SOS),
Lebervenenverschlußkrankheit, venöse okklusive
Leberkrankheit, veno-occlusive disease (VOD),
Stuart-Bras-Syndrom)
 Definition: Nicht-thrombotisch bedingte
Okklusion der Lebervenolen und -sinusoide,
die durch eine Endothelschädigung
getriggert wird
 Ursachen: Vor allem myeloablative
Hochdosis-Chemotherapien und
hochdosierte Leberbestrahlung
 Therapie: Supportiv
 Prognose: Bei schwerem Verlauf schlechte
Prognose mit hohem Risiko für sekundäres
Multiorganversagen
Klassifikation
Klassifikation der portalen Hypertension mittels „hepatic venous pressure gradient“ (HVPG)
Der Portalvenendruck kann invasiv gemessen und folglich das Ansprechen auf eine drucksenkende
Therapie geprüft werden.

Klassifikation und Risikostratifizierung der portalen Hypertension


HVPG in mmHg Klinik Folgen/Risiken
2–5 Normaler Pfortaderdruck Keine
6–9 Portale Hypertension Kaum klinische Manifestationen
Aszites, Ösophagusvarizen, Hepatische
Klinisch signifikante portale
≥ 10 Enzephalopathie, Eröffnung
Hypertension
portokavaler Anastomosen
Das Blutungsrisiko aus
≥ 12 Klinisch riskante portale Hypertension
Ösophagusvarizen steigt deutlich an
Schwer stillbare Blutungen häufig →
≥ 20 Hochriskante portale Hypertension
TIPS-Indikation prüfen
Nach Reiberger T, Pathophysiologie der portalen Hypertension als Voraussetzung innovativer
Therapien, Journal für Gastroenterologische und Hepatologische Erkrankungen 2012; 10 (2), 28–33,
Krause & Pachternegg
Ösophagusvarizen-Klassifikation, modifiziert nach Paquet
Grad I Varizen überragen das Schleimhautniveau, verstreichen jedoch bei Luftinsufflation
Kaum in das Lumen vorgewölbte Varizen (≤ 1/3 des Ösophaguslumens), sind durch
Grad II Luftinsufflation nicht mehr komprimierbar, i.d.R. noch ausreichender
Schleimhautüberzug
Deutlich in das Lumen vorgewölbte Varizen (≤ 1/2 des Ösophaguslumens), die sich
Grad III teils gegenseitig berühren; sog. „cherry red spots“ als Ausdruck einer
Blutungsneigung und Schleimhautschädigung möglich
Varizen füllen das Ösophaguslumen aus und ragen häufig bis ins obere
Grad IV Ösophagusdrittel, eine endoskopische Sicht ist meistens nur nach reichlicher
Luftinsufflation möglich; „wale sign“ möglich
Grad I Varizen überragen das Schleimhautniveau, verstreichen jedoch bei Luftinsufflation
Symptome/Klinik

 Klinik der zugrundeliegenden Erkrankung (z.B. Leberzirrhose, Rechtsherzinsuffizienz)


 Folgen des erhöhten Pfortaderdrucks
o Ausbildung portokavaler Anastomosen
 Venen des Magenfundus und unteren Ösophagus
 Ösophagus- und Magenvarizen (auch epigastrisch) → (Massive) Blutung
möglich → Bluterbrechen, Aspiration, Teerstühle, akute Lebensgefahr
 Rektumvenen
 Hämorrhoidenartige Erweiterung bzw. Varizen
 Paraumbilikale Venen
 Caput medusae
 Folgen
 Reduktion des First-pass-Effektes
 Erhöhtes Blutungsrisiko
o Splenomegalie mit der klinisch fassbaren Folge eines Hypersplenismus
o Aszites (portales Stauungstranssudat)
o Palmarerythem und Spider naevi als Leberhautzeichen
o „Portalhypertensive Kardiomyopathie“

Diagnostik
Sonographie

o Unspezifische Zeichen
 Pfortadererweiterung > 13 mm
 Verminderte Kompression der V. lienalis im Nüchternzustand
o Indirekte Hinweise
 (Verstärkter) Blutfluss über portokavale Anastomosen, bspw. über die rekanalisierte
Nabelvene im Ligamentum teres hepatis (Cruveilhier-Baumgarten-Syndrom), der
mittels Doppler-Sonographie darstellbar ist
 Splenomegalie
 Aszites
o Sicherere Zeichen in der Duplexsonographie
 Ggf. (chronische) Pfortaderthrombose
 „Kavernöse Transformation“ des Gefäßes
 Reduktion der maximalen Flussgeschwindigkeit im intrahepatischen Hauptstamm der
V. portae (interkostale Messung) auf < 12 cm/s
 Verlangsamung oder Umkehr des Blutflusses (in weit fortgeschrittenen Stadien)
 CT-Abdomen (z.B. Nachweis einer Pfortaderthrombose)
 Ösophago-Gastro-Duodenoskopie (ÖGD): Abklärung und ggf. Behandlung von
Ösophagusvarizen
 Barium-Kontrastmitteldarstellung: Ösophagusvarizen können durch eine
Kontrastmitteluntersuchung des Ösophagus indirekt dargestellt werden. .
 Invasive Messung des Lebervenenverschlussdruckes: WHPV (wedged hepatic vein pressure),
korreliert sehr gut mit dem portalvenösen Druck, erlaubt die Bestimmung des
portosystemischen Druckgradienten (HVPG), s.o.

Therapie
Medikamentöse Senkung des portalen Drucks

 Präparat: Mittel der 1. Wahl: Propranolol (nicht-selektiver β-Blocker)


o Bei guter Verträglichkeit und Ausbleiben einer Bradykardie und/oder Hypotonie
wöchentliche Steigerung um 10 mg pro Einzeldosis
o Wirkung: Drucksenkung in der Pfortader vor allem durch β 2-Inhibition
o Alternativ
 Carvedilol
o Therapieziele/Therapiesteuerung
 Senkung des Ruhepulses auf 55/min bzw. Reduktion des Ruhepulses um 25% des
Ausgangswertes
 Medikamentöse Primär- und Sekundärprophylaxe einer Blutung bei Nachweis
von Ösophagusvarizen (s.unten), Risikoreduktion um ca. 50%

Bei Patienten mit fortgeschrittener Leberzirrhose (Child C) verursacht die Betablockertherapie häufig
eine Kreislaufdysregulation. Die negativen Effekte können überwiegen, entsprechend ist bei diesen
Patienten besondere Vorsicht geboten!
Interventionelle/operative Therapieverfahren

Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS)

 Indikation
o Unstillbare oder rezidivierende, therapieresistente Ösophagusvarizenblutung bzw.
andere unkontrollierbare gastrointestinale Blutungen portalhypertensiver Genese
o Bei geplanter Lebertransplantation zur Überbrückung der Wartedauer
 Hepatorenales Syndrom
o Therapierefraktärer Aszites
o Akute Pfortaderthrombose
 Durchführung
o Transjuguläres Einführen eines Katheters
o „Anastomosierung“ von Lebervene und Pfortaderast innerhalb der Leber → Senkt
portalen Druck durch Gewährleistung des Abflusses (siehe auch Video bei Tipps & Links)
 Kontraindikation
o Vorbestehende hepatische Enzephalopathie (bzw. Child C)
o Serum-Bilirubin > 3–5 mg/dl
o Zystenleber
o Hepatozelluläres Karzinom
o Ältere bereits kavernös transformierte Pfortaderthrombose
o Pulmonalarterielle Hypertonie (> 45 mmHg)
o Herzinsuffizienz (ab NYHA II, bei EF < 40%)
o Unkontrollierte systemische bakterielle Infektion

Alternative operative portosystemische Shuntverfahren: Komplette oder selektive


Umleitung des Pfortaderblutes in die V. cava

 Komplette portosystemische Shunts: Druckentlastung der gesamten Pfortader durch komplette


Umleitung des Pfortaderblutes in die V. cava
o Portokavale End-zu-Seit-Anastomose (PCA)
o Portokavale Seit-zu-Seit-Anastomose
 Selektive portosystemische Shunts: Partielle Umleitung des Pfortaderblutes mit
Aufrechterhaltung einer portalen Restperfusion und Senkung des Pfortaderdruckes zur
Vermeidung von Varizen
o Mesenterico-cavaler H-Shunt
o Distaler splenorenaler Shunt („Warren-Shunt“)
Komplikationen Ösophagusvarizenblutung
Definition

Die Ösophagusvarizenblutung ist eine Blutung aus erweiterten submukösen Venen des distalen
Ösophagus, die infolge einer portalen Hypertension entstehen. Bei Patienten mit einer Leberzirrhose
(häufigste Ursache der portalen Hypertension) sind Ösophagusvarizenblutungen die häufigste Form
der gastrointestinalen Blutung.

Klinik
Symptome der oberen gastrointestinalen Blutung

o Hämatemesis
o Teerstuhl, ggf. auch Hämatochezie
o Schock bei hoher Blutungsintensität
 Unspezifische Symptome (inkonstant)
o Übelkeit
o Meteorismus
o Vermehrtes Aufstoßen
o Oberbauchschmerz bzw. retrosternale Missempfindungen
o Schluckstörungen

Diagnostik

 Klinische Diagnosestellung
o Bei bewusstlosen Patienten: Oft Blickdiagnose durch Blutmengen in der Nähe des Patienten
 Präklinische Maßnahmen: Notärztliche Begleitung, ggf. Sicherung der Atemwege durch
Intubation und Stabilisierung der Kreislaufsituation durch Infusion kristalloider Lösungen und
Gaben von Noradrenalin

Therapie der Ösophagusvarizenblutung Akute Therapie


Allgemein o Kreislaufstabilisation (Schocklage, Flüssigkeitssubstitution)
o (Schutz-)Intubation zur Aspirationsprophylaxe und Sicherung der Atemwege
o Magensonde → Ableiten des Blutes
o Legen von (mindestens) zwei großlumigen Venenverweilkanülen
o Intensivstationäre Überwachung
o Bluttransfusion bzw. Transfusion von Blutprodukten zur Stabilisierung der
Blutgerinnung
 Bezüglich Transfusionsstrategie → Siehe Bluttransfusion
 Wichtig: 1 Einheit Blutplasma auf 2 Erythrozytenkonzentrate, alternativ PPSB
nach gewünschter Anhebung des Quick-Werts, Ziel-Hb 7–8 g/dL
Medikamentös o Terlipressin
 Wirkung: Vasokonstriktiv → Portale Drucksenkung durch Reduzierung der
Splanchnikusdurchblutung → Ggf. bewirkt dies schon eine Bluts llung
 Durchführung: Als Bolusgabe oder Dauerinfusion über 2–5 Tage zu empfehlen.
 Alternativ: Somatostatin oder Octreotid für 3–5 Tage (exakter
Wirkmechanismus nicht geklärt)
 Octreotid als Perfusor
 Somatostatin-Perfusor
o Gabe von Vitamin K bei Gerinnungsstörung
o Antibiotikagabe
 Ceftriaxon , alternativ Levofloxacin

Endoskopisch o Erythromycin (starkes Prokinetikum) vor der Gastroskopie (Off-Label-Use,


bewährte gängige Praxis)
o Verfahren
 Endoskopische Ösophagusvarizenligatur (Gummibandligatur): Mittel der 1.
Wahl
 Blutstillung
 Einsatz auch zur Primär- und Rezidivprophylaxe
 Alternative: Injektion von Histoacryl in blutende Varizen, insb. in den
Magenfundus übergehende Varizen
o Prophylaxe der hepatischen Enzephalopathie bei der Endoskopie
 Blut konsequent absaugen
 Gabe von Laktulose vor Abschluss der Notfall-Endoskopie
o Reserveverfahren
 Ballontamponade der Ösophagusvarizen
 Sengstaken-Blakemore-Sonde / Minnesota-Sonde
 Indikation: Varizenblutung im distalen Ösophagus bzw. in der
Kardiaregion
 Komplikation: Gefahr von Drucknekrosen → Entblockung des
Ösophagusballons alle fünf Stunden für ca. 5 Minuten
 Linton-Nachlass-Sonde bei Fundusvarizenblutung
 Selbstexpandierender Metallstent (sog. Ella-Danis-Stent)
 Evtl. Sklerotherapie mit Äthoxysklerol
 Kommt nicht mehr primär zum Einsatz → Komplika onsrate von 10%:
Strikturen, Perforation, Ergüsse (Pleura, Perikard)

Interventionell-radiologisch: o Indikation: Bei unstillbarer oder früh und wiederholt


Anlage eines TIPS rezidivierender Blutung kann unter Fortführung maximaler
medikamentöser und supportiver Therapie die Anlage eines
TIPS notwendig sein
Therapie nicht-blutender Ösophagusvarizen

 Primärprophylaxe
o Medikamentöse Senkung des portalen Drucks (s.o.) in allen Stadien
o Endoskopische Ösophagusvarizenligatur (Gummibandligatur)
 Indikation
 Primärprophylaxe bei hohem Blutungsrisiko → Child B–C, Koagulopathie, Varizen ab
Stadium II nach Paquet
 Eine Kombination aus medikamentöser und interventioneller Prophylaxe ist bei
guter Verträglichkeit sinnvoll, insb. in der Sekundärprophylaxe (s.u.)
 Bei Kontraindikationen für eine Betablockertherapie großzügigere
Indikationsstellung
 Durchführung
 Auch bei sehr stabilen Patienten unter stationären Bedingungen
 Bei ausgedehnten Befunden mehrere Sitzungen mit Ligatur von 3–4 Varizensträngen
pro Sitzung, der Abstand zwischen den endoskopischen Behandlungen beträgt i.d.R.
2–4 Wochen
 Die Varize wird in eine Aufsatzkappe an der Spitze des Endoskops eingesogen. Über
einen Ligator werden Gummibänder über die eingesogene Varize appliziert. Die
Gummibänder schnüren die Varize unmittelbar mit Applikation ab. Bei erfolgreicher
Applikation sollte eine ggf. vorliegende Blutung gestillt sein.
 Komplikationen
 Im Rahmen der Abschnürung der Varizen entstehen sog. Ligaturulzerationen, die zu
einer Blutung führen können
 Therapie mit PPI für 2-3 Wochen nach Ligaturtherapie zur Verminderung von
Blutungskomplikationen
 Kontrolle: 3 Monate nach abgeschlossener Ligaturtherapie, ggf. Nachligatur neu
entstandener Stränge
 Sekundärprophylaxe
o Kombinierte Therapie mit medikamentöser Drucksenkung (z.B. Propranolol) und
endoskopischer Varizenligatur bei residualen Varizen
o Bei Blutungen trotz adäquater Prophylaxe → TIPS

Magenvarizen

Definition: Magenvarizen treten am häufigsten in der Fundusregion des Magens auf und
können Ursache von Blutungen sein.

 Akutbehandlung der Blutung


o Medikamentös: Analog zu den allgemeinen Empfehlungen zur portalen Hypertension
o Histoacryl-Injektion
 Indikation: Große Varizen mit Blutungszeichen oder hohem Blutungsrisiko
 Komplikationen: Thrombosen und Embolien im mesenterialen und pulmonalen
Kreislauf, Ulzerationen nach Injektion
 Sekundärprophylaxe: Medikamentöse Prophylaxe bei Magenvarizen nicht effektiv, sodass die
Indikationsstellung zur Histoacryl-Injektion großzügig erfolgt

Portale Gastropathie (Gastropathia hypertensiva)

 Definition:
Portalhypertensiv bedingte Schleimhauthyperämie mit erosiven Anteilen, erhöhter
Blutungsneigung und variabel ausgeprägter Dilatation der Magenschleimhautvenen. In der
Endoskopie lassen sich ggf. ein Ödem der Schleimhaut, ein Mosaikmuster und eine Venektasie
nachweisen.
 Therapie
o Medikamentöse Maßnahmen zur Senkung der portalen Hypertension (s.o.) und PPI-
Therapie
o Bei rezidivierenden Blutungsereignissen: TIPS-Anlage

Sonderfälle

 Ektope Varizen (Rektum und Duodenum)

o Definition: Portalhypertensiv bedingte Varizenbildung in atypischer Lokalisation


o Therapie: Im Blutungsfall endoskopische blutstillende Maßnahmen
o Prophylaxe: Ligatur analog zur Ösophagusvarizenligatur
 GAVE-Syndrom (gastrische antrale vaskuläre Ektasie, Wassermelonenmagen)
o Definition: Im Antrum lokalisierte, linear angeordnete oder auch diffuse venöse Ektasien
mit angrenzenden Erosionen → Hohe Blutungsneigung
o Ätiologie: Ungeklärt
o Therapie: Behandlung von Blutungen und Blutungsprophylaxe durch
Gummibandligaturen im Antrum und/oder Argon-Plasma-Koagulation (APC)
 Die Senkung des portalhypertensiven Drucks zur Blutungsprävention ist nicht
effektiv

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.


Ikterus und Cholestase
Definition Ikterus Pseudoikterus Cholestase
 Ikterus (von altgriech. íkterus = "Gelbsucht"): Durch Bilirubin Ablagerung verursachte
Gelbfärbung von Haut/Schleimhaut und Skleren

 Sklerenikterus: Bei Serum bilirubinwerten >2mg/dl

 Hautikterus: Bei Serum bilirubinwerten >3mg/dl

 Pseudoikterus: Farbstoffablagerungen, z.B. bei intensivem Karottengenuss

 Cholestase: Pathophysiologische Bezeichnung für jede Störung der Gallenbildung und


sekretion und für Störungen des Gallenabflusses, in der Leber und auch zwischen Leber
und Duodenum

Ätiologie
Ikterus ist ein Leitsymptom verschiedener Erkrankungen sein kann,

Prähepatischer Ikterus
a. Hämolyse (u.a. Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel, Sphärozytose, M.
haemolyticus neonatorum)

b. Ineffektive Erythropoese

Intra-/posthepatischer Ikterus
c. Cholestatische Erkrankungen (obstruktive (Mechanisch)und Nicht-obstruktive)

i. Nicht-obstruktive Cholestase (stets intrahepatisch)


1. Hepatitis (z.B. viral, autoimmun, (alkohol-)toxisch)

2. Leberzirrhose

3. Stauungsleber

4. Primär biliäre Zirrhose

5. Zystische Fibrose

6. Angeborene Störungen mit Cholestase (, progressive familiäre intrahepatischeCholestase )

7. Hyperbilirubinämie-Syndrome (z.B. M. Meulengracht)

8. Als Folge einer länger anhaltenden mechanisch-obstruktiven Cholestase (→ Gallenstau in


der Leber bei intra-/extrahepatischer Abflussbehinderung → Leberschädigung → Störung
der intrahepatischen Gallenbildung bzw. -sekretion → Nicht-obstruktive Cholestase)
ii. Mechanisch-obstruktive Cholestase
1. Intrahepatisch

a. Lebertumoren (z.B. hepatozelluläres Karzinom, cholangiozelluläres Karzinom,


Metastasen)

b. Intrahepatische Gallensteine oder Cholangitis

c. Primär sklerosierende Cholangitis

2. Extrahepatisch (bzw. "posthepatisch")

a. Choledocholithiasis, Mirizzi-Syndrom

b. Entzündliche Prozesse (primär sklerosierende Cholangitis , chronische Pankreatitis,


Choledochuszysten, Abszesse)

c. Fehlbildungen der Gallenwege

d. Tumoren (Pankreaskarzinom, cholangiozelluläres Karzinom, Gallenblasenkarzinom)

e. Gallengangsstrikturen (postoperativ, entzündlich)

Schließt nicht ein fehlender Ikterus eine Cholestase aus

1
Pathophysiologie : ein erhöhtes Serumbilirubin :
1) Anstieg unkonjugiertes (indirektes) Bilirubin

a. Überproduktion bzw. vermehrter Anfall

b. Gestörte hepatische Aufnahme

c. Gestörte hepatische Konjugation

2) Anstieg konjugiertes (direktes) Bilirubin

a. Störung der Ausscheidung über die Gallenwege

b. Rückdiffusion

Symptome/Klinik
 Hämolytisch :
1) Dunkle Stuhl - Normale Urin aber geht dunkler mit der zeit

 cholestatisch:

1) Entfärbte (acholische) Stühle - Dunkler Urin

2) Pruritus

3) Ggf. Fettmalabsorption (Steatorrhö, Gewichtsverlust)

Diagnostik
1) Anamnese: Medikamente, Toxine, frühere Hepatitis, Alkoholabusus

2) Klinische Zeichen der Leberzirrhose

Laborchemie
1) Cholestaseparameter

a. Alkalische Phosphatase (AP)↑ - Gamma-Glutamyl-Transferase (γ-GT)↑ - Bilirubin↑

2) Transaminasen (AST, ALT)

De-Ritis-Quotient: AST/ALT → Erlaubt die Einschätzung der Schwere einer Leberzellschädigung

Quotient <0,7 (bis 1) = "Entzündungstyp" ≥1 = "Nekrosetyp"

Mögliche Ursachen Unkomplizierte Virushepatitis Fulminante bzw. nekrotisierende Hepatitis


Leichte Fettleber (Dekompensierte) Leberzirrhose
Extrahepatische Cholestase Leberzellkarzinom, "Metastasen-Leber"
Differentialdiagnose: Muskelschädigung
Bildgebung

1) Sonographie → Hohe Spezifität und Sensitivität zur Unterscheidung der


Cholestaseformen:

a. Mechanisch-obstruktive Cholestase –

- Gestaute Gallenwege 1. Extrahepatisch: Dilatierter DHC, ggf. Double-Duct-Sign

2. Intrahepatisch: Doppelflintenphänomen

* Ggf. Stauungsursache wie Steine, Tumoren, Zysten, Cholangitis

b. Nicht-obstruktive Cholestase (Fehlen der o.g. Stauungszeichen, ggf.


sonographischer Nachweis der Grunderkrankung, z.B. einer Leberzirrhose)

2) weitere Bildgebung wie ERCP, MRCP, CT nach Klinik

Differentialdiagnostik Ikterus
Genese Stuhl S. Ind. S.Dir. Bilirubin Urobilinogen Weitere Bef.
farbe Bilirubin Bilirubin im Urin im Urin
Prähepatischer Prähepatische dunkel ↑↑ normal normal ↑↑ (keine Laborchemische
Ikterus Erkrankungen Dunkelfärbung Hämolysezeichen
(zb.Hämolyse) des
Urins,allerdings Anämie
brauner Urin
beiHämoglobin
urie möglich)
Intrahepatischer Nicht- Hell ↑ ↑ ↑ normal oder ↑ Transaminasen↑
Ikterus obstruktive (selten (Urin-
Cholestase dunkel) farbe Cholestaseparameter↑
(z.B. dunkel)
Hepatitis)
Posthepatischer Mechanisch- hell normal ↑↑ ↑↑ Normal Gestaute Gallenwege
Ikterus obstruktive (Urinfarb (bzw. sogar
Cholestase sehr ↓) Cholestaseparameter↑
(z.B.Choledoc dunkel)
holithiasis)
Differentialdiagnose der Pruritus
1) Dermatologische Erkrankungen:

a. Atopische Dermatitis
b. Urtikaria
2) Medikamente :

a. Opiate
b. ACE-Hemmer
c. ASS
d. Antibiotika

3) Infektionen:

a. Parasiten (z.B. Skabies)


b. HIV-Infektion
c. Hepatitis

4) Cholestase :

a. Hervorzuheben sind dabei chronische Lebererkrankungen, insb. die primär


biliäre Zirrhose

5) Stoffwechselerkrankungen/endokrine Ursachen:

a. Diabetes mellitus
b. Hyperurikämie
c. Hyper-/Hypothyreose
d. Hyper-/Hypoparathyreoidismus

6) Renale Erkrankungen:

a. Chronische Niereninsuffizienz mit Urämie (urämischer Pruritus)


b. Akute tubulo-interstitielle Nephritis (z.B. Analgetika-Nephritis)

7) Hämatologische und onkologische Erkrankungen:

a. Eisenmangelanämie
b. Polycythaemia vera
c. Leukämien - M. Hodgkin

8) Neurologische Erkrankungen:

a. Polyneuropathie - Multiple Sklerose

9) Psychiatrische Erkrankungen: - Waschzwang


10) Sonstige:

a. Angst, Stress
b. pAlkohol, Nikotin
c. Mangelernährung
d. Idiopathisch

Therapie
 Behandlung je nach ursächlicher Erkrankung
 Siehe auch Therapie des cholestatischen Pruritus
Cholestatischer Pruritus:
1) Cholestyramin → Elimina on der Gallensäuren
2) Naloxon, Naltrexon → Opioiderger Tonus↓
3) Ggf. Ursodesoxycholsäure → Gallenabfluss↑

Komplikationen
1) Komplikationen der jeweiligen Grunderkrankung
2) Komplikationen der Cholestase
Hepatomegalie: Durch über längere Zeit bestehenden Gallenrückstau
kommt es zu einer Entzündungsreaktion
3) Bei Neugeborenen besteht die Gefahr eines Kernikterus
Gastrointestinale Blutung
(Magen-Darm-Blutung)
Definition Gastrointestinale Blutungen im Ösophagus, Magen Jejunum Ileum Kolon

Ätiologie
Obere GI-Blutung (häufig: 90%!) Untere GI-Blutung
Ursache proximal des Treitz-Bandes Ursache distal des Treitz-Bandes (zumeist Kolon)
(Übergang Duodenum - Jejunum)

 Ulcus ventriculi/duodeni (in 1. Vaskuläre Ursachen


50% aller Fälle, häufigste  Hämorrhoiden
Ursache)  Angiodysplasien
 Ösophagusvarizenblutung  Rektale Varizen (bei portaler Hypertension)
 Erosive Gastritis bzw. erosive  Ischämien (z.B. ischämische Colitis, Mesenterialinfarkt )
Duodenitis 2. Tumoren (benigne und maligne)
 Schwere Refluxösophagitis  Kolorektales Karzinom, Analkarzinom
 Mallory-Weiss-Syndrom  Kolonpolypen (Dünndarmpolypen sind selten)
 Tumorblutungen  Karzinoide des Dünndarms
(Ösophaguskarzinom, 3. Entzündliche Ursachen
Magenkarzinom)  CED (Colitis ulcerosa, Morbus Crohn)
 Hiatushernie  Infektiöse Kolitis, inbs. pseudomembranöse Kolitis durch
 Angiodysplasie Clostridium-difficile
 Bakterielle Enteritiden und Kolitiden
(u.a. Salmonellose, Shigellose, Campylobacter)
 Virale Kolitis bei Immunsuppression (CMV-Colitis,
Herpes-Colitis)
 Infektiöse Proktitis bei venerologischen Erkrankungen
(z.B. Syphilis)
 Medikamentös-toxisch (insb. NSAR-Colitis)
 Strahlenkolitis
4. Weitere Ursachen
 Divertikulose
 Analfissur
 Meckel-Divertikel (selten, schwierige Diagnosestellung)
Klassifikation Blutungsaktivität bei gastroduodenalen Ulzera nach Forrest

Beschreibt den klinischen Befund in der Endoskopie und Risikos einer Rezidivblutung

Stadium Beschreibung Risiko Rezidivblutung


I Aktive Blutung
Ia Spritzende arterielle Blutung ca. 85-100%
Ib Sickerblutung ca. 25-55%
II Inaktive Blutung
IIa Läsion mit sichtbarem Gefäßstumpf ca. 20-50%
IIb Koagelbedeckte Läsion ca. 20-40%
IIc Hämatinbelegte Läsion ca. 5-10%
III Läsion ohne Blutungszeichen ca. 5%
Klassifikation nach Modus des Blutungsnachweises

 Okkulte Blutung: Klinische Blutungszeichen fehlen, eine Blutungsanämie bzw. eine chronische
Eisenmangelanämie deuten jedoch auf eine stattgehabte Blutung hin
 Overte Blutung: Offensichtliche gastrointestinale Blutung mit klinischen Blutungszeichen

Symptome/Klinik
Allgemeinsymptome

 Bei Blutungsanämie infolge eines chronischen Blutverlustes

 Blässe der Haut und Schleimhäute

 Schwäche und Abgeschlagenheit

 Bei akuten Blutungen stehen die Symptome einer Kreislaufinsuffizienz bzw. eines hypovolämischen
Schocks im Vordergrund

 Tachykardie

 Hypotonie Schwindel, Kollaps, Schock

 Vigilanzminderung

Spezifische Symptome
Obere GI-Blutung Untere GI-Blutung

 Hämatemesis (Bluterbrechen) evtl.  Hämatochezie


kaffeesatzartig  Meläna
 Meläna (Teerstuhl)  Bei Rektumblutung
 Hämatochezie (rote frisch  Frisches Blut, das streifenförmig auf dem Stuhl
Darmblutung in stuhl) aufliegt
 Bei Kolonblutung
 Dunkelrote, geleeartige Blutbeimischung
Eine Meläna ist bei oberer und unterer GI-Blutung möglich!
Zudem sollten auch Blutungen aus dem Nasen-Rachen-Raum
(nächtliches Nasenbluten, Tumoren) mitbedacht werden!
Diagnostik
Klinische Chemie

 Blut

 Hb↓, Hkt↓ (nicht bei hochakuter Blutung)

 Bei Verdacht auf kreislaufrelevanten Blutverlust: Sofortige Abnahme von Kreuzblut (mit
Anforderung von Erythrozyten Konzentraten)

 Hämoccult-Test® bei Verdacht auf okkulten Blutverlust

 Laborchemischer Nachweis bei makroskopisch unauffälligem Stuhlbefund


Apparative Diagnostik

 (Notfall-)Endoskopie zur Lokalisation der Blutungsquelle

 Gastroskopie

 Koloskopie

 Ggf. in gleicher Sitzung endoskopische Blutstillung

Therapie
Symptomatische Therapie

 Stationäre Überwachung

 Kontrolle und Stabilisierung der Vitalparameter (z.B. Flüssigkeitssubstitution, evtl. Bluttransfusion)

Kausale Therapie

 Bei relevanter Blutung: Notfallendoskopie (zunächst Gastro-, dann Koloskopie)

 Unterspritzung, Sklerosierung, Ligatur oder Koagulation einer identifizierten


Blutungsquelle möglich

 Blutender Polyp (z.B. im Kolon) → Abtragung

 → Ösophagusvarizenblutung (s. dort)

 Bei endoskopisch nicht beherrschbarer Blutung (selten): Chirurgisches Vorgehen

Bei Verdacht auf eine gastrointestinale Blutung sollten zügig zwei suffiziente periphere
Venenverweilkatheter angelegt sowie eine möglicherweise im Verlauf notwendig
werdende Bluttransfusion vorbereitet werden (Abnahme von Kreuzblut, Bestimmung der Blutgruppe)!

Komplikationen
 Hypovolämischer Schock

 Anämie

 Bei Leberzirrhose Gefahr der hepatischen Enzephalopathie

 Aspirationspneumonie (hohe Letalität)


Magenkarzinom
Definition : Malignom in der Magen
Ätiologie
Exogene Risikofaktoren  Endogene Risikofaktoren
 Hoher Nitratgehalt  Typ-B-Gastritis (HP-Infektion)
in der Nahrung  Typ-A-Gastritis
 Alkohol-  Ulcus ventriculi
und Nikotinabusus  Magenteilresektion
 Niedriger  Morbus Ménétrier: (Riesenfaltengastritis) Definition: Gastritis mit starker
sozioökonomischer Vergrößerung der Schleimhautfalten
Status  Gastroösophageale Refluxkrankheit
 Hereditäre Faktoren (positive Familienanamnese, HNPCC)
 Bei Menschen mit Blutgruppe A tritt das Magenkarzinom gehäuft auf
 Übergewicht
Klassifikation
TNM-Klassifikation des Magenkarzinoms

TNM Ausdehnung
Tis Carcinoma in situ
T1 Auf Mukosa (T1a) und Submukosa (T1b) begrenzt
T2 Infiltration der Muscularis propria
T3 Infiltration der Subserosa
T4 Durchbruch Serosa (T4a) mit Infiltration benachbarter Strukturen (T4b)
N1 1-2 regionäre Lymphknoten
N2 3-6 regionäre Lymphknoten
N3 ≥ 7 regionäre Lymphknoten (N3a: 7-15 Lymphknoten, N3b: >15 Lymphknoten)
M1 Fernmetastasen, Peritonealkarzinose
Siewert-Klassifikation für gastroösophageale Übergangskarzinome

Typ Lokalisation
Siewert Typ I Zentrum der Raumforderung 1-5cm oberhalb der Z-Linie(meistens aus Barrett-Situationen
hervorgehend
Siewert Typ II Zentrum der Raumforderung 1cm über bis 2cm unter der Z-Linie ("Klassisches Kardiakarzinom")
Siewert Typ III Zentrum der Raumforderung 2-5cm unterhalb der Z-Linie
Symptome/Klinik
Das Magenkarzinom ist meist ein "stummer" Tumor. Die Beschwerden sind oft diskret und unspezifisch. In späteren
Stadien sind folgende Symptome am ehesten hinweisend:

 Gewichtsabnahme, Oberbauchbeschwerden (Völlegefühl, Nüchternschmerz), Magenblutung

 Chronische Eisenmangelanämie

 Abneigung gegen Fleisch

 Evtl. tastbarer Tumor im Oberbauch

Metastasierung

 Lymphogen

 Alle lokalen Lymphknoten (große/kleine Kurvatur)

 Lymphknoten im Bereich des Truncus coeliacus, paraaortal, mesenterial

 Hämatogen: Leber, Lunge, Skelettsystem, Gehirn


 Infiltration von Nachbarstrukturen

 Peritonealkarzinose

 Ösophagus, Colon transversum, Pankreas etc.

Ca. 70% der Patienten mit Magenkarzinom haben zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Lymphknotenmetastasen!

Diagnostik
Klinische Chemie

 Tumormarker: CA 72-4, CA 19-9, CEA

Apparative Diagnostik

 Gastroskopie (Mittel der Wahl) : Mehrfachbiopsien tumorverdächtiger Areale

 Abdomen-Sonographie - Endosonographie

 CT-Abdomen-Thorax und -Becken mit intravenösem Kontrastmittel und Magenfüllung mit oralem Kontrastmittel

Histologisch (WHO)

 Adenokarzinome (90%) Papillär, tubulär, muzinös Siegelringzellkarzinom

 Adenosquamöses Karzinom , Squamöses Karzinom und Undifferenziert

Differentialdiagnosen : Bauchschmerzen
Therapie Grundpfeiler der Therapie
 Staging als Entscheidungsgrundlage: Ausgehend von den Staging-Befunden ist die Therapie des
Magenkarzinoms zu planen → Die Qualität des Stagings entscheidet über die Qualität der Therapie!

 Interdisziplinäre Tumorkonferenz: Grundsätzlich sollte eine interdisziplinäre Tumorkonferenz über


jeden Fall beraten

 Therapieoptionen: Kurativer, potentiell kurativer und palliativer Ansatz

 Grundvoraussetzung für einen kurativen Ansatz ist die vollständige Entfernung des Tumors durch
chirurgische oder endoskopische Resektion (→ R0-Resektion!)

 Perioperative chemotherapeutische (+ ggf. strahlentherapeutische) Behandlungen bezwecken:

 Neoadjuvant durchgeführt die Herstellung einer kurativen Resektabilität

 Adjuvant durchgeführt die Sicherung des Behandlungserfolgs und eine Verminderung von Rezidiven

 Palliative onkologische Behandlungen mit Chemotherapie, medikamentöser Tumortherapie und


Strahlentherapie können das progressionsfreie Überleben verlängern und die Lebensqualität steigern

 Bis T1a (N0M0): Endoskopische Resektion in kurativer Intention

 Ab T1b (NxM0): Radikale Gastrektomie mit D2-Lymphadenektomie (operativer Standard)

 Mitresektion von Omentum minus und majus und radikale


Lymphadenektomie der Lymphknoten entlang der großen und kleinen Kurvatur) und
(Lymphknoten entlang der A. gastrica sinistra, A. hepatica communis, A. lienalis (splenica) und
dem Truncus coeliacus sowie jene im Lig. hepatoduodenale)

 Passagewiederherstellung durch Roux-Y-Anastomose

 Ab T3 : Chemotherapie: Epirubicin, Cisplatin und 5-FU


Intervention

 Passage Wiederherstellung

Komplikationen
 Rezidiv-Karzinom → Tumornachsorge!

 Anastomoseninsuffizienz, Abszess

 Postgastrektomie : Maldigestion nach Magenresektion

 Pathophysiologie:

 Verminderte Stimulation und Freisetzung von Pankreasenzymen

 Verminderte Durchmischung des Nahrungsbreis mit Pankreas- und Gallensekreten

 Verkürzte Darmpassage bzw. verminderte digestive Kontaktzeit

 Folgen und Therapie

 Eiweiß- und Kohlenhydratmangel

 → Gabe von Pankreasenzymen zu den Mahlzeiten

 → Kleine proteinreiche Mahlzeiten mit einem geringen Anteil an schnell


resorbierbaren Kohlenhydraten

 Fettstühle bei Malabsorption von Fetten → Gabe von Pankreasenzymen, bei Gewichtsverlust und
Ineffektivität MCT-Diät

 Eisenmangel → Gabe von Eisen

 Perniziöse Anämie, da der Magen samt gebildetem Intrinsic-Faktor fehlt → Gabe von Vitamin B12

Dumping-Syndrome
Frühdumping : Schnelle, unverdünnte Nahrungspassage in den Dünndarm

 Abdominelle Schmerzen, Übelkeit, Diarrhö, ca. 20min nach Nahrungsaufnahme


 Therapie: Kleine Mahlzeiten und nach dem Essen eine halbe Stunde bis Stunde hinlegen

Spätdumping: Glukosehaltiger Nahrungsbrei gelangt sofort in den Dünndarm → Glukose wird schnell resorbiert →
Hyperglykämie → überschießende Insulinfreisetzung → Hypoglykämie und Katecholaminfreisetzung

 Symptome : Kaltschweißigkeit, Übelkeit, Schock ca. 1-3 h nach Nahrungsaufnahme

Schlingen-Syndrome (Loop-Syndrome)
 Efferent-Loop-Syndrom (Syndrom der abführenden Schlinge) Anastomosenenge→ Erbrechen,
Völlegefühl

OP-Indikation bei Zeichen des akuten Abdomens, ansonsten Abwarten möglich

 Blind-Loop-Syndrom (Syndrom der blinden Schlinge) Darmbakterien wachst in der Schlinge →


Dekonjugation von Gallensäuren → Diarrhö, Steatorrhö, Gewichtsverlust, Vitamin-B12-Mangel

Antibiotische Therapie sowie parenteraler Ausgleich von Vitamin- und Proteinmangelzuständen

 Afferent-Loop-Syndrom (Syndrom der zuführenden Schlinge) fehlerhafte Anastomosentechnik der


zuführenden Schlinge → Nahrung fließt in zuführende statt abführende Schlinge → Galliges
Erbrechen mit Besserung danach, Völlegefühl, Inappetenz

Operative Therapie
Leistenkanal Anatomie
Der Leistenkanal ist eine Verbindung zwischen innerer und äußerer Bauchwand

 Verlauf: Beginnt in der Bauchhöhle lateral und verläuft nach medial in Richtung Bauchwand

 Länge: ca. 4-5cm

 Lage: Zwischen der Fascia transversalis und der Externusaponeurose über dem Leistenband

Inhalt Begrenzungen
 N. ilioinguinalis  Mann: Samenstrang (Funiculus spermaticus)
 R. genitalis des N. genitofemoralis  Cranial: Unterrand des M. obliquus internus abdominis und
Frau: Ligamentum teres uteri des M. transversus abdominis
 Caudal: Leistenband (Ligamentum inguinale)
 Ventral: Externusaponeurose
 Dorsal: Fascia transversalis, Peritoneum parietale und
Ligamentum interfoveolare
Öffnungen
Innerer Leistenring Äußerer Leistenring
(=Anulus inguinalis profundus) (=Anulus inguinalis superficialis)
„Eingang“ des Leistenkanals „Ausgang“ des Leistenkanals
 Lage: Cranial/lateral in der inneren Bauchwand  Lage: Caudal/medial in der äußeren Bauchwand und medial
und lateral der A. und V. epigastrica inferior der A. und V. epigastrica inferior
 Bildende Strukturen: Ausstülpung der Fascia  Bildende Strukturen: Schlitz in der Externusaponeurose
transversalis  Begrenzungen
 Begrenzungen  Crus mediale (Faserzug der Externusaponeurose)
 Lateral/cranial: Unterrand des M. obliquus  Crus laterale (Faserzug der Externusaponeurose)
internus abdominis  Spitze der Dreieck : Fibrae intercrurales Unterstützung
 Lateral/caudal: Leistenband  Base : Schambeinkörber
 Medial: Ligamentum interfoveolare  Medial: Falx inguinalis (Sehnenplatte)
Verstärkung des Leistenkanals: Die Fascia transversalis ist im Bereich zwischen äußerem und innerem
Leistenring durch das Ligamentum interfoveolare verstärkt
Leistenhernie (Hernia inguinalis…) (Häufigste Hernienform)
Direkte Leistenhernien Indirekte Leistenhernien (laterale Schenkelhernie (Femoralherni) Hiatushernie
(mediale Leistenhernien) Leistenhernien)
Medial der Vasa Lateral der Vasa epigastrica Definition:die Verlagerung von Magenanteilen aus
epigastrica der Bauchhöhle durch den Hiatus oesophageus in die Brusthöhle
Lokalisation

 Axiale Hiatushernie (Gleithernie): Verlagerung von Kardia und


Fundusanteilen in den Thoraxraum (mit 90% die häufigste Form)
 Paraösophageale Hernie: Ein Teil des Magens schiebt sich
am Ösophagus vorbei in den Thoraxraum. Die Kardia liegt dabei
normal → unterer Ösophagussphinkter intakt
Bruchsack durchbricht Verläuft vom inneren Bruchpforte in der Lacuna vasorum → Durchtri Risikofaktoren
die Fascia Leistenring durch unterhalb des Leistenbandes (Lig. inguinale) und  Alter
Verlauf

transversalis direkt (ohne den Leistenkanal zum äußeren oberhalb des Schambeinkammes (Pecten ossis  Faserarme Kost
Beziehung Leistenring (bei Männern pubis), medial der Femoralgefäße → Ggf. Durchtritt  Abdominelle Druckerhöhungen über
zu Samenstrang) gemeinsam mit dem Samenstrang ) durch den Hiatus saphenus in subkutanes Gewebe längere Zeiträume : Schwangerschaft und
des Oberschenkels Adipositas
Ät Erworben Angeboren oder erworben
 Schmerzen in der Leistenregion (korreliert nicht unbedingt  Leistenbeschwerden mit  Axiale Hiatushernie
mit der Größe des Bruchs und Beschwerdezunahme bei Ausstrahlung in den Oberschenkel Meist asymptomatischer Zufallsbefund

Belastung (langes Gehen oder Stehen, Husten, Niesen,  Schwellung 10% der Patienten haben Refluxbeschwerden

Pressen  Unterhalb des Leistenbandes (Sodbrennen, epigastrischer Schmerz, Völlegefühl)
 Vorwölbung  Medial der A. femoralis  Paraösophageale Hernie (3 Stadien)
Symptome/Klinik

 Vergrößerung des Skrotums bei Ausdehnung des  Evtl. im Bereich des Hiatus  Asymptomatisch
Bruchsacks saphenus  Unkompliziert: Aufstoßen, Dysphagie, Druck in der
 Bei Inkarzeration: Ileus symptomatik und starke  Bei Blasenbeteiligung : Herzgegend, Völlegefühl,
Schmerzzunahme möglich Evtl. Dysurie und Hämaturie epigastrische Schmerzen (Sodbrennen eher
 Oft keine Klinik, bis es zur untypisch)
Inkarzeration kommt → Dann  Kompliziert: Eisenmangelanämie aufgrund
Ileussymptomatik chronischer Blutungen, Erosionen, Ulzera,
Inkarzerationen

Körperliche Untersuchung Körperliche Untersuchung Endoskopie


Diagnosti

 Inspektion: Vorwölbung in der Leiste :Schwellung und  Erläuterung der Untersuchungsbefunde


k

 Palpation des Leistenkanals Druckschmerz Unterhalb  Endoskopisch zeigt sich die sog. Z-Linie als Übergang von
des Lig. inguinale Plattenepithel des Ösophagus zu Zylinderepithel des Magens
 Beim Mann: Durch die Skrotalhaut im Stehen bis  Sonographie  Physiologisch liegt die Z-Linie in Höhe des Zwerchfelldurchtritts
zum äußeren Leistenring tasten, dann Bei adipösen Patienten ist (Hiatus oesophageus), der sich endoskopisch als Einschnürung
Patienten husten lassen → Hustenanprall? eine Schenkelhernie zeigt
 Auskultation: Ggf. Nachweis von Darmgeräuschen häufig schwierig zu tasten,  Im Falle einer axialen Gleithernie kommt es zur intrathorakalen
Die körperliche Untersuchung ist das wichtigste Kriterium zur so dass Verlagerung von Kardia und Fundusanteilen, so dass
Diagnosestellung einer Leistenhernie! die Sonographie einen endoskopisch die Z-Linie oberhalb des Zwerchfelldurchtritts zu
Bildgebende Verfahren wichtigen diagnostischen liegen kommt
 Sonographie: Ggf. Darstellung von Bruchpforte und Stellenwert hat!  Klassifikation
Bruchinhalt möglich  "Kleine" Hernie = Zwerchfelldurchtritt <3cm distal der Z-Linie
 CT/MRT: Kann bei unklaren Befunden und zur  "Große" Hernie = Zwerchfelldurchtritt >3cm distal der Z-Linie
Abgrenzung von Differentialdiagnose erwogen werden Röntgen
 Röntgen-Thorax: Spiegelbildung
 Ösophagusbreischluck in Kopftieflage
und Bauchpresse: Lokalisation der Kardia oberhalb des
Zwerchfells
Manometrie und Langzeit-pH-Metrie : GERD
D.  Varikozele  Leistenhernie  Axiale Hiatushernie
D  (Hoden-)Tumor  Lipome  Konservative Therapie
 Abszess  Lymphknotenschwellung  Indikation: (Objektivierbare) Reflux
 Lymphom  Femoralarterienaneurysma beschwerden
 Schenkelhernie (pulsierender Tumor)  Durchführung: Medikamentöse
: Operativ Operativ Säurehemmung
 Konventionelle (offene) Operationsverfahren  Indikation besteht immer mit Protonenpumpeninhibitoren
 Nach Shouldice: Dopplung der Fascia wegen der Gefahr der  Operative Therapie
transversalis und Fixierung des M. obliquus int. und Inkarzeration  Indikation: Therapieresistente (nach PPI-Gabe),
M. transversus an das Leistenbandmittels Naht  Offen: 2 Zugangswege möglich rezidivierende Refluxösophagitis
 Nach Lichtenstein: Verstärkung durch Einlage eines → Von femoral oder von  Durchführung: Offene oder laparoskopische
Kunststoffnetzes (offen) inguinal Fundoplicatio in Kombination
 Laparoskopische Operationsverfahren  Laparoskopisch: Naht + mit Hiatoplastik und ggf. auch Fundo- oder
 TAPP (= transabdominelle präperitoneale Plastik): Netzeinlage Gastropexie
Laparoskopische, präperitoneale Netzeinlage Komplikationen  Paraösophageale Hiatushernie und Mischhernien
Therapie

von intraperitoneal  Inkarzeration  Immer operativ: Fundoplicatio in Kombination mit


 TEP (= totale extraperitoneale Plastik):  Nekrose des inkarzerierten Darms Hiatoplastik und ggf. auch Fundo- oder Gastropexie
Endoskopische, extraperitoneale Netzeinlage  Mechanischer Ileus
K Inkarzeration der Hernie (ileus) Notwendigkeit einer  Refluxösophagitis
o sofortigen operativen Therapie!  Es besteht ein kombiniertes Auftreten (30-40%)
m von Cholelithiasis, Divertikulose und Hiatushernien (Saint-Trias)
p Magenvolvulus DieLetalität bei einem akuten Magenvolvulus beträgt knapp 50%.
Äußere Hernien Innere Hernien
def :Äußere Hernien bilden sich durch Ausstülpung des parietalen Peritoneums durch Lücken in der die Vorwölbung des parietalen Bauchfells durch eine
Bauchdecke nach außen. (präformierte) Lücke in‫ئ‬erhalb des Abdomens oder des Thorax.
Leistenhernie Vorkommen
Schenkelhernie  Zwerchfell: Zwerchfellhernie
Nabelhernie  Flexura duodenojejunalis: Übergang vom
 Kurzbeschreibung: Ausstülpung des parietalen Peritoneums durch der Nabel führt zu zur retroperitonealen Duodenum zum
Vorwölbung von Baucheingeweiden (großes Netz, Dünndarm, Dickdarm) durch intraperitonealen Jejunum → paraduodenale Hernie(Tr
die Bauchwand eitz-Hernie)
 Formen  Parazökal: Übergang vom intraperitonealen Zökum zum
 Angeboren Nabelbruch sekundär retroperitonealen Colon ascendens
 Erworben  Bursa omentalis: Durch das Foramen epiploicum
 Beim Neugeborenen: Frühgeborene, pulmonale Infekte,  Sigma: Übergang vom retroperitonealen Colon
vermehrtes Bauchpressen → Steigerung des intraabdominellen Drucks→ descendens zum intraperitonealen Sigma
Bevor sich eine Nabelnarbe bilden kann, kommt es zu einer Ausstülpung
des parietalen Peritoneums und damit zu einer Hernienbildung
Formen

 Beim Erwachsenen: Häufig bei weiblichem Geschlecht,


Gravidität, Adipositas, starke Gewichtsabnahme, Aszites
Narbenhernie
 Def : Ausstülpung durch narbe und das ist dieHäufigste Form der ventralen Bauchwandhernien
 Risikofaktoren: Wundinfektion, Adipositas, Notfalllaparotomie, Eingriffe
bei Bauchaortenaneurysma, Bauchpressen, Husten, Heben von schweren Lasten nach der OP
Seltene Hernien
 Spieghel-Hernie: Bauchwandhernie an der Linea semilunaris (lateraler Unterbauch)
 Hernia obturatoria: Durch das Foramen obturatorium
 ernia ischiadica: Durch das Foramen ischiadicum majus
 Hernia perinealis: Durch die Fossa ischiorectalis
 Epigastrische Hernie: Im Bereich der supraumbilikalen Linea alba
 Littré-Hernie: Bruchsack enthält ein Meckel-Divertikel
 Richter-Hernie: Partielle Darmwandhernie
 Evtl. tastbare Vorwölbung (Bruchsack), insbesondere unter Erhöhung des intraabdominellen Ähnlich der äußeren Hernie mit Zeichen eines
Klinik/Kompli

Drucks mechanischen Ileus:


 Evtl. Schmerzen an der Bruchpforte  Bauchschmerzen
kationen

 Bei Inkarzeration kommt es zu starken Schmerzen und Ileussymptomatik  Stuhl- und Windverhalt
Je kleiner die Bruchpforte, desto eher besteht das Risiko einer Inkarzeration!  Übelkeit/ Erbrechen
:nur operativ möglich, Reposition des Bruchsackinhaltes (z.B. der vorgefallenen Darmschlingen), der Operativ
Abtragung des Bruchsacks (parietales Peritoneum) und dem Verschluss der Bruchpforte .Bei  Absolute OP-Indikation bei Inkarzeration
reponiblen Hernien ohne Inkarzerationsgefahr kann elektiv operiert werden. Die Inkarzeration stellt  Relative OP-Indikation bei anhaltenden Beschwerden
eine Notfallsituation dar, die ein schnellstmögliches chirurgisches Handeln erfordert! und Verdacht auf innere Hernie
Therapie

 OP Vorgehen:
 Reposition
 Verschluss der Bruchpforte
Kommt es bei inneren Hernien zur Inkarzeration, beträgt die
Sterblichkeit nahezu 80%!

 Sonographie
 Röntgen-Thorax
 Abdomen-Übersichtsaufnahme
Diagnostik

 Evtl. CT bei Verdacht auf innere Hernien oder


ausgedehnte Hernien der Bauchwand
Die Diagnose einer inneren Hernie ist in der Mehrzahl der Fälle
nur durch eine Laparoskopie zu sichern!

Zwerchfellhernie (Hernia diaphragmatica…)


Definition :vergrößerte Öffnung im Zwerchfell so dass Eingeweide in den Thoraxraum durchtreten können

Ätiologie
Nicht traumatische Hernien Traumatische "Hernien"
Angeborene Hernien Erworbene Hernien  Traumatische Zwerchfellruptur
 Keine echte Hernie, da der Bruchsack fehlt
 Inkomplette Ausbildung des Zwerchfells  Hiatushernie (häufigste Zwerchfellhernie)  Lokalisation
 Zwerchfelldefekt: Kein Bruchsack  Hernia diaphragmatica  Meistens linksseitig im Centrum
 Zwerchfellhernie: Peritonealer Bruchsack sternocostalis/parasternalis: Morgagni- tendineum (Locus minoris resistentiae)
liegt vor Hernie (rechts) und Larrey-Hernie (links)  Rechtsseitig verhindert die Leber eine
 Bauchorgane können sich in den Thorax verlagern  Hernia diaphragmatica Ruptur und Eingeweidevorfall
 In 80-90% der Fälle linksseitige Lokalisation lumbocostalis: Bochdalek-Hernie
 Bei großen angeborenen  Sehr variable Symptome (Abhängig von der Größe,  Je nach Trauma: Ggf. Begleitverletzungen
Zwerchfellhernien: Atemnot bis hin zur jedoch korreliert die Größe nicht immer mit dem  Alle Symptome der
Ateminsuffizienz unmittelbar postnatal Beschwerdebild) erworbenen Hernien möglich
  Asymptomatisch  Dyspnoe bei Verlagerung großer Anteile
 Reflux intraabdomineller Organe
 Druckgefühl mit retrosternalen Schmerzen Roemheld-Syndrom: Kardiale Symptome wie
 Bei Passagestörung: Übelkeit und Tachykardie, Extrasystolen, Angina pectoris durch
Erbrechen, Stuhl- und Verdrängung des Mediastinums und des Herzens durch
Windverhalt, Ileus möglich den Magen, vor allem nach Mahlzeiten

Diagnostik
körperliche Untersuchung

 Auskultation

 Darmgeräusche im Thorax

 Abgeschwächtes Atemgeräusch

 Perkussion: Abgeschwächter Klopfschall

 Zeichen der Dyspnoe

Endoskopie (ÖGD)

 Vor allem zur Diagnostik von Hiatushernien

 Zusätzlich Evaluation gastroösophagealer Komplikationen

Ösophagusbreischluck: Röntgen-Durchleuchtung nach oraler Kontrastmittelgabe (v.a. bei Hiatushernien)

Sonographie: Darstellung intrathorakaler Organe (v.a. bei angeborener Zwerchfellhernie)

CT

Therapie
Konservativ :Bei Refluxbeschwerden: Siehe Therapie der Gastroösophagealen Refluxkrankheit
Operativ
 Indikation

 Absolut

 Bei Atemeinschränkung (insbesondere bei angeborenen Hernien/Defekten)

 Bei Komplikationen wie bei Inkarzeration, Ileus, Perforation

 Bei paraösophagealen Hiatushernien (aufgrund der Inkarzerationsgefahr)

 Relativ: Bei asymptomatischen oder leicht symptomatischen Patienten

 Keine Therapie: Asymptomatische

Operatives Vorgehen

Bei traumatischen oder angeborenen Hernien Bei erworbenen Hiatushernien (siehe auch Hiatushernie)
 Transabdomineller Zugang mit Verschluss durch Naht oder bei großen Defekten mit  Meist laparoskopisches Vorgehen
Kunststoffnetz  Fundoplicatio nach Nissen
 Evtl. transthorakaler Zugang (nur bei traumatischen Hernien ohne Zeichen für  Hiatoplastik
abdominelle Verletzungen)  Fundo- oder Gastropexie
 Postoperative Einlage einer Bülau-Saugdrainage
Komplikationen
 Bei angeborenen Zwerchfellhernien: Pulmonale Hypoplasie und Gefahr der Ateminsuffizienz (auch postoperativ)

 Kardiale Komplikationen durch Verdrängung

 Refluxösophagitis (mit erhöhtem Risiko eines Ösophaguskarzinoms)

 Inkarzeration, Magenvolvulus, Ileus, Ulzera, Perforation

 Postoperativ

 Rezidivneigung

 Mageneingangsstenose - Gas-bloat-Syndrom

Anatomie :
Der Leistenkanal ist eine Verbindung zwischen innerer und äußerer Bauchwand

 Verlauf: Beginnt in der Bauchhöhle cranial/lateral und verläuft nach caudal/medial in Richtung Bauchwand
 Länge: ca. 4-5cm

 Lage: Zwischen der Fascia transversalis und der Externusaponeurose über dem Leistenband

 Inhalt

 N. ilioinguinalis

 R. genitalis des N. genitofemoralis

 Frau: Ligamentum teres uteri

 Mann: Samenstrang (Funiculus spermaticus)

 Begrenzungen

 Cranial: Unterrand des M. obliquus internus abdominis und des M. transversus abdominis

 Caudal: Leistenband (Ligamentum inguinale)

 Ventral: Externusaponeurose

 Dorsal: Fascia transversalis, Peritoneum parietale und Ligamentum interfoveolare

 Öffnungen

 Innerer Leistenring (=Anulus inguinalis profundus): „Eingang“ des Leistenkanals

 Lage: Cranial/lateral in der inneren Bauchwand und lateral der A. und V. epigastrica inferior

 Bildende Strukturen: Ausstülpung der Fascia transversalis

 Begrenzungen

 Lateral/cranial: Unterrand des M. obliquus internus abdominis

 Lateral/caudal: Leistenband

 Medial: Ligamentum interfoveolare

 Äußerer Leistenring (=Anulus inguinalis superficialis): „Ausgang“ des Leistenkanals

 Lage: Caudal/medial in der äußeren Bauchwand und medial der A. und V. epigastrica inferior

 Bildende Strukturen: Schlitz in der Externusaponeurose


 Begrenzungen

 Crus mediale (Faserzug der Externusaponeurose)

 Crus laterale (Faserzug der Externusaponeurose)

 Spitze der Dreieck : Fibrae intercrurales Unterstützung

 Base : Schambeinkörber

 Medial: Falx inguinalis (Sehnenplatte)

Verstärkung des Leistenkanals: Die Fascia transversalis ist im Bereich zwischen äußerem und innerem Leistenring durch das Ligamentum interfoveolare verstärkt
Aszites (Bauchwassersucht)
Defenition :intraperitoneale Flüssigkeitsansammlung
Ätiologie
 Hepatisch (75%)

 Leberzirrhose (häufigste Ursache)

 Okklusion der Leberstrombahn (z.B. Budd-Chiari-Syndrom)

 Portale Hypertension

 Kardial

 Herzinsuffizienz (vor allem Rechtsherzinsuffizienz)

 Pericarditis constrictiva

 Maligne Genese

 Peritonealkarzinose bei einer Vielzahl von Malignomen

 Malignome der Leber

 Entzündliche Ursachen

 Bakterielle Peritonitis (z.B. sekundär bei Ileus, Cholezystitis)

 Tuberkulöse Peritonitis

 Peritonitis (insb. tuberkulöser )

 Pankreatitis

 Perikarditis

 Hypalbuminämie jeglicher Genese

 Malnutrition

 Nephrotisches Syndrom

Pathophysiologie
Folgen:
 durch intraabdominelleDrucksteigerung wird erhöhter Pfortaderdruckweiter angehoben
Gefahr: Varizenblutung
• verschlechterte Zirkulation in unterer Körperhälfte schlechte Nierendurchblutung und Ödeme
• Zwerchfellhochstand führt zur Minderbelüftung unterer Lungenabschnitte
Pneumoniegefahr, Pleuraergüsse
• begünstigte Entwicklung von Hernien und einer spontan bakteriellen Peritonitis

Diagnostik
Körperliche Untersuchung

 Undulation: Seitliches Anstoßen des Bauches erzeugt kontralateral eine Welle

 Wechsel des Klopfschalls bei Lageänderung

Klinische Chemie

 Hypalbuminämie

Bildgebung

 Sonographie: Methode der Wahl: Erlaubt zuverlässig den Nachweis auch kleiner Mengen Aszites

 Computertomographie

Diagnostische Aszitespunktion (sonographisch gesteuert)

Jeder neu diagnostizierte Aszites sollte diagnostisch punktiert werden

 Befunde für

 Zellzahl und -differenzierung

 Albumin und Gesamteiweiß

 LDH

 Mikrobiologie zur Erreger-Diagnostik

 Beurteilung

Unterscheidungskriterien im Aszitespunktat Transsudat Exsudat


Eiweißgehalt (in g/dl) <2,5 >2,5
Serum-Aszites-Albumin-Gradient (SAAG, in g/dl) >1,1 <1,1
Spezifisches Gewicht <1,016 >1,016
Differentialdiagnostische Erwägungen bei Aszites

 Transsudat (Eiweiß- bzw. Zellgehalt↓) Hepatische und Hypalbuminämie und Kardiale

 Exsudat (Eiweiß- bzw. Zellgehalt↑) Maligne Und Entzündliche

Therapie
1.Flüssigkeitsrestriktion (max.1,5l/d), salzarme Ernährung (3g/d)

2.40-80mg Furosemid und zusätzlich 100-200mg Spironolacton täglich

4.Bei Hypalbuminämie (<2,5g/dl) Substitution von Albumin (Na-arme Präparate)


5.Parazentese (Generell gilt der rechte oder linke laterale Unterbauch als bevorzugter Punktionsort) mit
Entfernung von ca. 5-10 Liter Aszites; anschließend Substitution von 6-10g Albumin i.v. pro Liter punktiertem
Aszites

• Indikation: atmen Störung und Tenzer Aszites


• Kontraindikation : hepatische Enzephalopathie

ZIEL: Tägliche Gewichtsreduktion von 300-750gKomplikationen

Spontan-bakterielle Peritonitis (SBP)

 Definition: Sonderform einer bakteriellen Peritonitis, die bei Aszites auftritt

 Ätiologie / Risikofaktoren

 Vorkommen vor allem bei Patienten mit Aszites bei fortgeschrittener Leberzirrhose

 Klinik

 Bauchschmerzen, gespannte Bauchdecke, Fieber

 Diagnostik

 Diagnostische Aszitespunktion VOR Gabe von Antibiotika als Goldstandard

 >250 Granulozyten/μl Aszites → Per Defini on eine SBP

 Therapie

 1. Wahl: Cephalosporine der 3. Generation i.v.

 Prognose: Bei Aszites infolge einer Leberzirrhose ist das erstmalige Auftreten einer spontan
bakteriellen Peritonitis ein prognostisch ungünstiges Zeichen.

Optionen bei therapierefraktärem Aszites:

• Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS):radiologisch plazierter Stentz wischen


Lebervenen und Pfortaderästen

Komplikationen: 25% der TIPS-Patienten entwickeln eine hepatische Enzephalopathie; Stentverschluß

• Peritoneo-venöser Shunt (z.B. LeVeen-oder Denver-Shunt):

Shunt zwischen Peritonealhöhle und Vena cava superior

Komplikationen: Infektion (25%), Shuntverschluß(30%), etc.


Durchfall (Diarrhö)
Definition
 Eine Diarrhö liegt vor, wenn eines der folgenden Kriterien erfüllt wird:

1. Zu häufige Stuhlentleerung: Mehr als dreimal am Tag

2. weniger Stuhlkonsistenz: Wassergehalt mehr als 75%

3. Vermehrte Stuhlmenge: Mehr als 200-250g pro Tag

 Chronische Diarrhö = Dauer länger als 2-3 Wochen

Einteilung nach Pathophysiologie


Pathophysiologie Assoziierte Krankheitsbilder
Sekretorische Aktive Sekretion von Wasser durch Cholera, ETEC, Lebensmittelintoxikationen
Diarrhö Hemmung/Aktivierung von Enzymen
Exsudativ- Durch Darmläsionen kommt es zu Amöbiasis, Shigellose, Colitis
entzündliche Diarrhö Schleim- und ggf. Blutbeimengungen ulcerosa,Salmonellose, EIEC, EHEC, Campylobacter-
Enteritis (infektionen)
Hypermotile Diarrhö vermehrte Darmbewegungen führen Hyperthyreose, Reizdarmsyndrom
zu verminderter Wasseraufnahme
Osmotische Diarrhö Im Darm verbliebene Stoffe ziehen Laxanzien, Malabsorption, Laktoseintoleranz
Wasser osmotisch aus dem Gewebe
ins Darmlumen
Einteilung nach Ätiologie
Infektiös Nicht-Infektiös
 Unspezifische Gastroenteritis  Lebensmittel-Toxin-Infektionen
 Virale Durchfallerkrankungen  Staphylococcus-aureus-Intoxikation
 Bakterielle Durchfallerkrankungen  Botulismus
 Campylobacter-Enterokolitis  Lebensmittelintoxikationen
 Shigellose  Aflatoxine
 Salmonellose  Histaminintoxikation
 Cholera  Chemische Schadstoffe
 E. coli-Infektionen  Malassimilationssyndrom
 Antibiotika-assoziierte Diarrhö  Glutensensitive Enteropathie
 (Typhus)  Laktoseintoleranz
 Morbus Crohn
 Parasitäre Durchfallerkrankungen  Colitis ulcerosa
 Protozoenerkrankungen  Endokrinologische
 Lambliasis Ursachen: Karzinoid, Hyperthyreose, Morbus
 Amöbiasis Addison, Gastrinom
 Wurmerkrankungen  Reizdarmsyndrom
 Toxokariasis  Medikamente
 Enterobiose  Tumoren/stenotische Prozesse → Paradoxe
 Ascariasis Diarrhö
 Taenia-Infektionen
Laxantienabusus

 Klinik: Osmotische Diarrhö

 Substanzen

 Quellstoffe: Leinsamen

 Osmotische Laxantien: Lactulose, Macrogole, Magnesiumsulfat, Natriumsulfat

 Anthrachinone: Bisacodyl, Natriumpicosulfat

 Nebenwirkungen

 Hypokaliämie

 Dehydratation

 Meteorismus

Unspezifische Gastroenteritis

Als unspezifische Gastroenteritis wird eine Magen-Darm-Entzündung bezeichnet, die mit Übelkeit, Erbrechen und
Durchfällen einhergeht und bei der kein Erreger nachgewiesen wurde. In der Regel wird dieses Krankheitsbild von
verschiedenen Viren (Rota-, Adeno-, Coronaviren etc.) oder E. coli-Stämmen (z.B. Reisediarrhö) ausgelöst.

 Therapie: Symptomatische Therapie


Ösophagusdivertikel
(Zenkerdivertikel…)
Definition
 Traktionsdivertikel = echtes Divertikel = Aussackung der gesamten Ösophaguswandschichten

 Pulsionsdivertikel = falsches Divertikel = durch endoluminale Druckerhöhung entstandene


Aussackung der Schleimhaut (Mukosa und Submukosa) nach außen durch eine muskelschwache
Stelle der Muskularis

Klassifikation
1) Einteilung nach Lokalisation

I. Oberer Ösophagussphinkter: Pharyngoösophageales Pulsionsdivertikel

a. Z.B. Zenkerdivertikel im muskelschwachen Killian-Dreieck zwischen Pars obliqua und


Pars fundiformis des M. cricopharyngeus des dorsalen Hypopharynx (70%)

b. Vorsicht! Das Zenkerdivertikel wird zwar als Ösophagusdivertikel abgehandelt,


anatomisch geht es aber vom Hypopharynx aus!

II. Mittlerer Ösophagus: Bifurkationsdivertikel an der Aufteilung der Trachea (Traktionsdivertikel)

III. Unterer Ösophagussphinkter: Epiphrenales Pulsionsdivertikel

2) Einteilung nach Mechanismus

 Pulsionsdivertikel (unechte Divertikel)

1) Def :Aussacken der Wand durch erhöhte intraluminale Druckspitzen

2) Ursache: Gestörte Entspannung der ösophagealen Schließmuskel

3) Typen :

I. Oberer Sphinkter → Pharyngoösophageales Pulsionsdivertikel (z.B. "Zenker")


II. Unterer Sphinkter → Epiphrenales Pulsionsdivertikel

 Traktionsdivertikel (echte Divertikel)

1. Mediastinale Entzündungsprozesse mit narbiger Einziehung

2. Evtl. auch Motilitätsstörung an der Genese beteiligt

Pathophysiologie Anatomische Grundlagen

 3 physiologische Engen des Ösophagus

1. Obere Enge: Übergang von Rachen in den Ösophagus (Ösophagusmund) → Engste Stelle
mit Innendurchmesser von ca. 1cm (ca. 15cm ab Zahnreihe)

2. Mittlere enge: Anlagerung des Aortenbogens (ca. 25cm ab Zahnreihe)


3. Untere enge: Durchtritt durch das Zwerchfell (ca. 38cm ab Zahnreihe; der Eintritt in den
Magen bei etwa 40cm stellt keine Engstelle dar)

 Zahnreihe bis Ösophagusmund = 15cm; Ösophaguslänge = 25cm → 40cm von Zahnreihe bis
zum Magen

Symptome/Klinik
 Klinik abhängig von der Größe des Divertikels

 Leitsymptom: Dysphagie

1) Regurgitation unverdauter Speisen

2) Aspiration

3) Hustenreiz bei Nahrungsaufnahme

4) Retrosternales Druckgefühl und Schmerzen

5) Foetor ex ore

Diagnostik
 Röntgenkontrastmitteldarstellung

 Divertikel darstellung im Bariumsulfat-Ösophagusbreischluck oder Gastrografinschluck


(wasserlöslich)

 Ein Zenkerdivertikel kann am besten im lateralen Strahlengang beurteilt werden. Dabei zeigt
sich auf Höhe C5/C6 eine kontrastmittelgefüllte Aussackung des Hypopharynx nach dorsal.

 Ein Traktionsdivertikel stellt sich als zipfelige, dreiecksförmige Ausbuchtung der


Ösophaguswand dar, wobei die Basis des Dreiecks zur Wand zeigt.

 Endoskopie

 Zenkerdivertikel liegen meist links dorsal

 Gefahr der Divertikel Perforation durch häufig irregulären Ösophagus verlauf

Therapie
 Operative Therapie

 Durchführung: Divertikelexzision und Myotomie

 Indikation

 Zenkerdivertikel

 Evtl. große und symptomatische epiphrenische Divertikel (selten)

Distale Divertikel (Traktionsdivertikel und epiphrenische Divertikel) bedürfen meist keiner Therapie!

Komplikationen
 Aspirationspneumonie bei größeren Zenker-Divertikeln relativ häufig

 Selten Perforation mit Mediastinitis, Fistelbildung


Ösophaguskarzinom
(Speiseröhrenkrebs)
Abstract
Das Ösophaguskarzinom manifestiert sich in der Regel als Adeno- oder Plattenepithelkarzinom.
Adenokarzinome entstehen auf dem Boden eines Barrett-Ösophagus als Folge einer Refluxösophagitis
und sind im unteren Drittel des Ösophagus lokalisiert. Für die Entstehung eines Plattenepithelkarzinoms
sind verschiedene Noxen wie Rauchen, heiße Getränke, Nitrosamine und vor allem Alkohol als
Risikofaktoren anerkannt. Plattenepithelkarzinome befinden sich vor allem im mittleren und unteren
Drittel des Ösophagus.

Epidemiologie
 Weltweit häufig, in Mittel- und Westeuropa jedoch eher selten

 Steigende Inzidenz von Adenokarzinomen

 Geschlecht: ♂>♀ (3:1)

 Alter: Auftreten meist erst ab dem 40. Lebensjahr (Häufigkeitsgipfel um 60.-70. Lebensjahr)

Ätiologie
1. Adenokarzinom (50-60%)

a. Präkanzerose: Barrett-Ösophagus (Zylinderzellmetaplasie) als Komplikation einer


Refluxösophagitis

b. Lokalisation: Vor allem unteres Drittel des Ösophagus

2. Plattenepithelkarzinom (40-50%)

a. Risikofaktoren

i. Hochprozentiger Alkohol

ii. Nikotinkonsum

iii. Heiße Getränke

iv. Achalasie

v. Nitrosamine

vi. Candida-Ösophagitis

b. Lokalisation: Vor allem mittleres und unteres Drittel des Ösophagus

3. Undifferenziertes Karzinom (selten)


TNM-Klassifikation maligner Tumoren
TNM Ausdehnung
T1 Infiltration der Lamina propria mucosae (T1a) und Submukosa (T1b)
T2 Infiltration der Muscularis propria
T3 Infiltration der Adventitia
T4 Infiltration von Nachbarstrukturen (T4a: Pleura, Perikard, Zwerchfell; T4b: Andere
Nachbarstrukturen, wie z. B. Aorta, Wirbelkörper, Trachea)
N1 1-2 regionäre Lymphknoten
N2 3-6 regionäre Lymphknoten
N3 ≥7 regionäre Lymphknoten
M1 Hämatogene Fernmetastasen oder nicht-regionäre Lymphknoten
Symptome/Klinik
1. Leitsymptom: Dysphagie

Auftreten jedoch meist erst bei fortgeschrittenem, nicht mehr kurativ behandelbarem Befund

2. Allgemeinsymptome

a. Retrosternale Schmerzen

b. Appetitlosigkeit, Erbrechen

c. Gewichtsverlust

3. Weitere Symptome

a. Hypersalivation - Regurgitation - Heiserkeit


Das Ösophaguskarzinom ist ein "stummes" Karzinom und wird in der Regel erst im fortgeschrittenen Stadium symptomatisch!

Diagnostik
1) Anamnese: Dysphagie immer suspekt

2) Röntgenbreischluck :

Konturveränderungen, Asymmetrie, Stenosen, proximale Dilatation

3) Endoskopie :

a. Ösophagoskopie und Biopsien → Histologische Sicherung der Diagnose

b. Häufigste Lokalisation (Plattenepithelkarzinom): Mittleres Drittel des Ösophagus

4) Endosonographie : Erfassung regionaler Lymphknotenmetastasen


Einführen des Ultraschallkopfes in Körperöffnungen (z.B. TEE via Mundöffnung) kann der Ultraschallkopf näher an das
betreffende Organ

5) CT

6) Allgemeines

a. Bei Plattenepithelkarzinomen evtl. Assoziation zu weiteren Tumoren im Kopf- und


Halsbereich (in ca. 10-15%) → Umfeld Diagnos k
Therapie
1) Kurativ

a. Primär operativ therapierbar sind Ösophaguskarzinome bis Stadium IIA

b. Neoadjuvante Radio-/Chemotherapie kann in den Stadien IIB und III ein Down-
Staging bewirken → Ermöglicht kura ven OP-Ansatz

c. Verfahren: Subtotale Ösophagus Resektion mit Magenhochzug

2) Palliativ (Großteil der Patienten)

a. Radio-/Chemotherapie

b. Stent Einlage

Komplikationen
1) Frühe lymphogene Metastasierung

2) Frühe Infiltration benachbarter Strukturen

3) Stenosierung

4) Ösophagitis

5) Ösophagotracheale Fistel

Eindringen von Nahrung und Flüssigkeit in die Atemwege :

i. Auswurf enthält Nahrungsbestandteile

ii. Gefahr der Aspirationspneumonie

Prognose
 Aufgrund meist später Diagnosestellung insgesamt schlechte Prognose

 Je distaler die Lokalisation, desto besser ist die Prognose


Pankreaskarzinom
(Bauchspeicheldrüsenkrebs)
Definition
Tumor in der Bauchspeicheldrüse

Ätiologie
 Ätiologie unklar

 Genetische Disposition

 Weitere : Rauchen, Alkoholkonsum, Chronische Pankreatitis ,Langjähriger Diabetes mellitus Typ 2,Adipositas

Klassifikation
TNM Ausdehnung
T1 Auf Pankreas begrenzt: Größte Ausdehnung ≤2cm
T2 Auf Pankreas begrenzt: Größte Ausdehnung >2cm
T3 Infiltration der Umgebung
T4 Infiltration des Truncus coeliacus o. der A. mesenterica superior
N1 Regionäre Lymphknoten befallen
M1 Fernmetastasen
Stadium 0 :Tis (Carcinoma in situ)

Stadium I:T1 (IA) oder T2 (IB)

Stadium II:T3 (IIA) oder N1 (IIB)

Stadium III:T4

Stadium IV:M1

Symptome/Klinik
 Keine Frühsymptome!

 Mögliche Symptome

 Courvoisier-Zeichen: schmerzlose Prallelastische Gallenblase + schmerzlose Ikterus (durch


Verschluss des Ductus choledochus)
 Oberbauchschmerzen Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Schwäche Übelkeit, Erbrechen

 Hyperkoagulabilität (paraneoplastisches Syndrom) : Phlebothrombose, Milzvenenthrombose

Die Symptome können denen einer chronischen Pankreatitis ähneln. Es handelt sich um eine schwierige
Differentialdiagnose, da bei Karzinomen auch eine Begleitpankreatitis vorliegen kann!
Diagnostik
Blut

 Tumormarker zur Verlaufskontrolle: CA 19-9 und CEA

 Evtl. Lipase↑ bei Begleitpankrea s

Bildgebung

 Abdomensonographie und Endosonographie

 CT-Abdomen mit Kontrastmittel : Pankreaskarzinom ist in der Regel hypodens

 MRCP + MR-Angiographie (Globale MRT- In einer einzigen Sitzung ):

Endoskopie

 ERCP

 Malignitätskriterien in der ERCP

 Double-Duct-Sign

 Erweiterung intrahepatischer Gallengänge

 Irreguläre Stenose und Füllungsdefekte im Ductus pancreaticus

 Endosonographische Feinnadelpunktion (EUS-FNP): Indiziert zur histologischen Sicherung bei nicht


operablen Patienten wegen das Risiko einer Stichkanalmetastasierung.

Pathologie

 Lokalisation: Häufigste Lokalisation Pankreaskopf (70%)

 Histologische Einteilung

 Meist duktale Adenokarzinome

 Selten azinäre Adenokarzinome

Therapie
Kurative Operation (→ Pankreas- und Leberchirurgie)

 Pankreaskopfkarzinom

 Pyloruserhaltende partielle Duodenopankreatektomie : Methode der Wahl

 Durchführung: Pankreaskopfresektion, Duodenumteilresektion, Resektion


von Gallenblase und Ductus choledochus sowie Lymphadenektomie, Rekonstruktion durch
Pankreatikojejunostomie, Duodenojejunostomie und biliodigestive Anastomose

 Partielle Duodenopankreatektomie ("Whipple-OP")

 Indikation: Infiltration des Bulbus duodeni

 Durchführung: Pankreaskopfresektion, distale Magenteilresektion, Duodenumresektion, Resektion


von Gallenblase und Ductus choledochus sowie Lymphadenektomie, Rekonstruktion durch Roux-Y-
Schlinge aus Jejunum und biliodigestive Anastomose
 Karzinome des Pankreaskorpus und -schwanzes

 Pankreaslinksresektion mit Splenektomie

Adjuvante Chemotherapie (kurativer Ansatz) : Gemcitabin oder 5-FU/Folinsäure über 6 Monate

Palliative Therapie

 Palliative Chemotherapie: Gemcitabin als Monotherapie oder Gemcitabin und der Tyrosinkinase-Inhibitor

 Strahlentherapie: Bei symptomatischen Metastasen, vor allem in Knochen und Gehirn

Bei Tumor-bedingter Cholestase

 ERCP mit Stenteinlage

 Perkutane transhepatische Cholangiodrainage (PTCD): externe Drainage in einen Auffangbeutel

 Biliodigestive Anastomose: Choledochojejunostomie

 Bei Tumor-bedingter Passagestörung des Gastrointestinaltraktes

 Medikamentöser Therapieversuch :mit prokinetisch Substanzen

 Gastroenterostomie

 PEG (Percutan endoskopische Gastrostomie) als Entlastungssonde

Komplikationen
 lymphogene und hämatogene Metastasierung

 Stenosen

 Magenausgangsstenose

 Stenose des Ductus choledochus (Cholestase)

 Weitere Komplikationen

 Pankreopriver Diabetes mellitus

 Verbrauchskoagulopathie (DIC)
Milzruptur
Definition
Eine Milzruptur ist ein Trauma der Milz, mit Verletzung der Milzkapsel. Sie ist eine häufige Trauma
Verletzungsform der Milz.

Ätiologie
 Stumpfes Bauchtrauma

 Linksseitiges Thoraxtrauma mit Fraktur der unteren Rippen

 Penetrierendes Bauchtrauma (z.B. Messerstich, Schussverletzung)

 Spontane Ruptur (bei Splenomegalie )

 Iatrogen (bei Operationen)

Klassifikation Klassifikation in 5 Typen

Einteilung Verletzung Therapie


Typ I Subkapsuläres Hämatom / Kapselriss Konservativ / Überwachung
Typ II Oberflächlicher Parenchym- / Kapselriss Operation (nach Möglichkeit milzerhaltend)
Typ III Tiefer Parenchymriss Operation (nach Möglichkeit milzerhaltend)
Typ IV Organfragmentierung Operation (Splenektomie, ggf. Milzteilresektion)
Typ V Abriss am Hilus / Milzberstung Operation (Splenektomie)
Pathophysiologie
Nach der akuten klinischen Symptomatik unterscheidet man:

 Einzeitige Milzruptur: Entwicklung einer Hypovolämie und Akute Intraabdominelle Blutung nach dem
traumatischen Verletzung der Milzkapsel und ggf. des Milzparenchyms
 Zweizeitige Milzruptur: Entwicklung einer Hypovolämie und die Blutung nach mehreren Stunden bis
Tagen,wegen Verletzung des Milzparenchyms mit intakter Milzkapsel → Zentrales oder subkapsuläres
Hämatom → Symptomfreies Intervall (Tage bis Wochen) → Anschließend Ruptur der Kapsel mit
intraabdomineller Blutung

Symptome/Klinik
Einzeitige Milzruptur

 Hämorrhagischer Schock

 Diffuse Schmerzen vor allem im linken Oberbauch, ggf. Abwehrspannung

 Schmerzausstrahlung in die linke Schulter (Kehr-Zeichen ) oder Druckschmerz an der linken Halsseite
(Saegesser-Zeichen )

 Symptome begleitender Verletzungen

Zweizeitige Milzruptur

 Plötzlich einsetzende Schocksymptomatik und linksseitige Oberbauchschmerzen (sowie weitere


Symptome der einzeitigen Milzruptur)
 Aber davor Trauma und beschwerdefreies Intervall über einige Tage bis Wochen Zeitraum für Diagnose
und Feststellung der Ruptur

Diagnostik
 Sonographie

 Hämatom in der Milz oder subkapsulär

 Freie intraabdominelle Flüssigkeit, Prädilektionsstellen:

 Koller-Pouch: Recessus splenorenalis

 Morison-Pouch: Recessus hepatorenalis

 Douglasraum: Zwischen Rektum und Blase (beim Mann) bzw. Uterus (bei der Frau)

 Radiologisch: Röntgen-Abdomen, Röntgen-Thorax, evtl. Spiral-CT mit Kontrastmittel, Angiographie

 Freie Flüssigkeit bzw. Blut (hyperdens im CT)

 Ggf. Rippenfraktur

 Labor: Hb-Abfall, Leuko- und Thrombozytose

 Diagnostische Laparotomie/Laparoskopie

Therapie
Konservativ :Typ I-Verletzung (subkapsuläres Hämatom)

 Stationäre Überwachung

 Engmaschige Sonographiekontrollen

Operativ : Alle Milzverletzungen, die Typ I übersteigen

 Bei peripheren Rupturen: Versuch der Milzerhaltung mittels

 Übernähung ,Infrarot-Koagulation ,Fibrinklebung ,Kollagenvlies-Einlage ,Gefäßligaturen

 Ummantelung der Milz mit einem resorbierbaren Kunststoffnetz oder Partielle


Milzresektion

 Bei Hilusrupturen: Splenektomie Ggf. Reimplantation von Milzgewebe

Komplikationen
 Lebensbedrohliche Blutungen

 Nach Splenektomie: Erhöhte Infektanfälligkeit, (overwhelming postsplenectomy infection)

 IgG und C3b binden mit der Bakterien und phagozytiert werden von spezifische makrophagen
nur in der milz , so in asplenie bakteira sind verbunden mit IgG und C3b und frei in blut
 Prophylaxe: Impfung gegen Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae Typ B

Prognose :
Letalität (Angaben schwanken): Bis zu 15% → Stark abhängig von begleitenden Verletzungen
Darminvagination
(Intussuszeption…)
Def : Einstülpung ein Darmabschnitt in einen darauffolgenden distalen Darmabschnitt

Ätiologie
 Meist idiopathisch : Vermutlich spielen eine gesteigerte Peristaltik eine Rolle

 nehmen mit steigendem Alter zu

Formen der Invagination


 Ileoileale Invagination

 Ileozökale Invagination (mit 85-90% die häufigste Invagination)

 Ileokolische Invagination

 Kolosigmoidale Invagination

Symptome/Klinik
 Leitsymptom: Akut einsetzende kolikartige Schmerzen (plötzliches Schreien), oft mit Anziehen der Beine

 ileus

Diagnostik
klinische Untersuchung

 tastbarer walze

 Auskultation: Hochgestellte Darmgeräusche

 Digital rektale Untersuchung: Blut am Fingerling nach längerem Bestehen der Invagination durch
Darmwandischämie

Apparative Diagnostik

 Sonographie: Methode der Wahl und fast immer ausreichend

 Kokarden-Phänomen (Schießscheiben-Phänomen) „Kokarde in Kokarde“

 Pseudokidney-Zeichen

 Pendelperistaltik

 Röntgen-Abdomen

 Abdomenleeraufnahme: Luftverteilung mit luftfreier Zone im Bereich der Invagination


Therapie:
Die Invagination ist ein Notfall! Eine sofortige Therapie ist indiziert!

Konservativ :

 Hydrostatische Desinvagination: NaCl 0,9%-Einlauf unter kontinuierlicher Ultraschallkontrolle (Erfolgsrate


für eine Reposition liegt bei 80-90%)

 Überwachung für 24 Stunden, Rezidivgefahr

Operativ : Indikation: Versagen der konservativen Therapie, Perforation .

 Methode (offen oder laparoskopisch)

 Proximaler Darmabschnitt wird wieder repositioniert (Hutchinson-Handgriff)

 Bei nekrotischen Abschnitten: Resektion und End-zu-Endanastomose

Komplikationen : Darmperforation , Peritonitis


Kolorektales Karzinom (Kolon- und Rektumkarzinom)
Epidemiologie
 Inzidenz: Ca. 60.000 Neuerkrankungen pro Jahr , Dritthäufigstes Karzinom des Mannes (in
Deutschland) ,Nach Prostata- und Lungenkarzinom , Zweithäufigstes Karzinom der Frau (in Deutschland)
,Nach Mammakarzinom , Und 90% der Kolonkarzinome werden nach dem 50. Lebensjahr diagnostiziert

 Lokalisation :Rektum: 50% ,Colon sigmoideum: 30%,Colon transversum und Colon descendens: 10%,Zökum
und Colon ascendens: 10%

Ätiologie : Alte