ERITROLEUCEMIA

Sindrome de Di Gugliemo
Leucemia eritromieloblastica

AVISO MEDICO

La eritroleucemia es una forma rara de leucemia mieloide aguda caracterizada por

una proliferación de elementoseritropoyéticos en la médula ósea, eritroblastos con
núcleos extraños, lobulados y mieloblastos patológicos ensangre periférica. Pued
e tener una evolución aguda o crónica. Denominada también enfermedad de Di G
uglielmo, síndrome de Di Guglielmo y leucemia eritromieloblástica.
Tipos
Se puede clasificar del siguiente modo:
 M6a; Eritroide/Mieloide (también llamada eritroleucemia).
 M6b; Malignidad puramente eritroide (también llamada mielosis eritrémica).
Criterios diagnósticos de M6
M6a
El 50% o más de todas las células nucleadas medulares son eritroblastos, diseritro
poyesis prominente y un 30% omás de las células restantes (no eritroides) son mie
loblastos.
M6b ( Malignidad puramente eritroide)
En algunos casos raros la línea eritroide es el único componente obvio de la leuce
mia aguda y el componentemieloblástico no aparece. El componente eritroide con
siste predominantemente o exclusivamente en proeritroblastosy eritroblastos basóf
ilos tempranos. Estas células, en los afectados, constituyen el 90% o más de los el
ementos de lamédula ósea. A pesar de esta carencia de mieloblastos, estos casos
deberían ser considerados como leucemiasagudas. En la propuesta de la OMS la
s leucemias blásticas que se limitan a las series eritroides se llaman demalignidad
puramente eritroide.

SU CUADRO CLINICO ES EL PROPIO DE UNAS LEUCEMIA

En la sangre periférica se encuentra:
 Una anemia normocromica y normo o macrocitica
 Una reticulocitosis y una eritroblastosis moderadas una ligera policromasia
 Una leucocitosis y una mieloblastosis que crece a medida que avanza la
enfermedad.
 Una trobocitopenia frecuente
 Una concentración plasmática de EPY aumentada
 Una FAL normal
 Un hierro sericoelevado
 Un nivel serico de ácido fólico normal
 Una uricemia normal o elevada
 Un ligero aumento de la concentración sérica de bilirrubina, debido a una
hemolisis moderada.
en la MO se encuentra:
 Una MO hipercelular.
 Un predominio eritroblastico.
 Una presencia de eritroblastos anómalos, semejantes a los
megaloblastos pero con más alteraciones como la fragmentación nuclear.
 Un punteado citoplasmático visible, mediante la tinción de perls.
 Un discreto aumento de mieloblastos poco maduros.
 Unos megacariocitos pequeños.
Suele evolucionar hacia una leucemia mieloide aguda, por lo que se la
considera como estado pre leucémico y se la trata como aquella.