ASUHAN KEPERAWATAN

 
A.    Pengkajian Keperawatan
1. Biodata Klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan wanita sebagai carier.
2. Keluhan Utama
a. Perdarahan lama (pada sirkumsisi)
b. Epitaksis
c. Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan terbentur
pada sesuatu.
d. Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak dan
hemoragi pada sendi
e. Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
f. Perdarahan sistem GI track dan SSP
3. Riwayat Penyakit Sekarang
Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama
4. Riwayat Penyakit Dahulu
Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya serta apakah klien
mempunyai penyakit menular atau menurun seperti Dermatitis, Hipertensi, TBC.
5. Riwayat Penyakit Keluarga
Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau carrier pada wanita.
6. Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak
Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna.
7. ADL (Activity Daily Life)
a. Pola Nutrisi : anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan sempurna
b. Pola Eliminasi : hematuria, feses hitam
c. Pola personal hygiene: kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas perawatan
dini.
d. Pola aktivitas : kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam beraktivitas
e. Pola istirahat : tidur terganggu karena nyeri
 8. Pemeriksaan
a. Pemeriksaan fisik
1) Keadaan umum : kelemahan
2) BB : menurun
3) Wajah : Wajah mengekspresikan nyeri
4) Mulut : Mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut
5) Hidung : epitaksis
6) Thorak/ dada : Adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara paru
7) Suara jantung pekak
8) Adanya kardiomegali
9) Abdomen adanya hepatomegali
10) Anus dan genetalia

b. Pemeriksaan Penunjang (labolatorium)

1) Uji Skrinning untuk koagulasi darah
a) Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan normal adalah 5-10 menit)
b) Jumlah trombosit (normal)
c) Uji pembangkitan tromboplastin (dapat menemukan pembentukan yang tidak
efisien dari tromboplastin akibat kekurangan F VIII)
2) Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur
3) Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit
hati

B. Diagnosa Keperawatan
1. Resiko kekurangan volume cairan berhubungan mekanisme pembekuan darah yang tidak
normal.
2. Risiko injuri berhubungan dengan perdarahan.
3. Kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi inadekuat.
4. Resiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan gerak sendi sekunder
akibat hemartosis perdarahan pada sendi.
 5. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak menderita penyakit serius.
C. Rencana Keperawatan
1. Diagnosa : Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan mekanisme
pembekuan darah yang tidak normal.
Tujuan (NOC):
a. Keseimbangan cairan
b. Hidrasi
c. Status nutrisi : masukan makanan dan minuman
Kriteria Hasil :
a. Mempertahankan urine output sesuai dengan usia dan berat badan, berat jenis urine
normal
b. Tekanan darah, nadi, suhu tubuh dalam batas normal.
c. Tidak ada tanda-tanda dehidrasi, elastisitas turgor kulit baik, membran mukosa
lembab, tidak ada rasa haus yang berlebihan.
  Intervesi (NIC) :
a. Monitoring tannda-tanda vital
R/ Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi peningkatan kehilangan cairan
mengakibatkan hipotensi dan takikardi
b. Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi yaitu menggunakan
sikat gigi berbulu anak
R/ Sikat gigi berbulu keras dapat menyebabkan perdarahan mukosa mulut.
c. Kolaborasi pemberian produk plasma sesuai indikasi
R/ Pemberian plasma untuk mempertahankan homeostatis.

2. Diagnosa : Risiko injuri berhubungan dengan perdarahan.

Tujuan (NOC) :
a. Menurunkan resiko injuri
Kriteria Hasil :
a. Klien terbebas dari cidera
b. Klien mampu menjelaskan cara atau metode untuk mencegah injuri/cidera
c. Mampu memodifikasi gaya hidup untuk mencegah injuri
 d. Menggunakan fasilitas kesehatan yang ada
  Intervesi (NIC) :
a. Ciptakan lingkungan yang aman seperti menyingkirkan benda-benda tajam,
memberikan bantalan pada sisi keranjang bayi untuk yang tidak aktif
R/ Anak yang aktif memiliki resiko cidera yang tinggi apabila tidak diawasi
b. Tekankan bahwa olahraga kontak fisik dilarang
R/ Kontak fisik dapat menyebabkan perdarahan
c. Berikan tekanan setelah injeksi / fungsi vena
R/ Tekanan ini meminimalkan perdarahan
d. Anjurkan orang tua untuk memberikan pengawasan pada saat bermain di luar rumah.
e. Kolaborasi pemberian analgesik (hindari aspirin), bisa disarankan menggunakan
asetaminofen
R/ Aspirin dapat mengganggu pH darah dan dapat ketidakcukupan mudah terjadi

3. Diagnosa : Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan.

Tujuan (NOC) :
a. Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat
diterima anak.
Kriteria Hasil :
a. Anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh ekspresi wajah relaks,
ekspresi rasa nyaman, mampu tertidur, dan tidak ada kebutuhan obat anlgesik.
Intervesi :
a. Kaji tingkat nyeri anak
R/ untuk mengendalikan rasa nyeri, dan untuk memantau status perdarahan anak
karena nyeri yang konsisten atau meningkat, dapat mengindikasikan perdarahan
berlanjut.
b. Anjurkan untuk tidak menggunakan obat yang dijual bebas seperti aspirin.
R/ Aspirin dapat mengganggu pH dan dapat membuat perdarahan mudah terjadi
c. Ajarkan keluarga atau anak tentang apa itu hemofilia & tanda serta gejalanya
d. Berikan penjelasan pada keluarga dan atau anak bahwa penyakit ini belum
dapat disembuhkan dan tujuan terapi adalah mencegah munculnya gejala.
 R/ Informasi yang adekuat akan dapat meningkatkan pengetahuan klien.

4. Diagnosa resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan gerak
sendi sekunder akibat hemartosis
Hasil yang diharapkan :
a. Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik
Kriteria Hasil :
a. Tanda vital tetap normal.
b. Peningkatan rentang gerak sendi
c. Tidak ada tanda inflamasi
  Intervesi :
a. Ajarkan untuk melakukan latihan rentang gerak aktif pada anggota gerak yang sehat
R/ Meningkatkan kepercayaan diri pada klien.
b. Lakukan latihan rentang gerak pasif pada anggota gerak yang sakit.
R/ Melatih persendian dan menurunkan resiko perlukaan.
c. Kolaborasi / konsultasi dengan ahli terapi fisik / okupasi, spesialisasi, rehabilitas.
R/ Sangat membantu dalam membuat program latihan / aktivitas individu dan
menentukan alat bantu yang sesuai.

5. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak menderita penyakit serius.

Tujuan :
a. Klien dapat menerima support adekuat
  Kriteria Hasil :
a. Keluarga tidak mengalami penurunan koping keluarga
b. Normalisasi keluarga yang memuaskan
b. Kesejahteraan emosi pemberi asuhan
Intervensi :
a. Gali perasaan orang tua dan anggota keluarga tentang kondisi kronis dan dampaknya
pada gaya hidup mereka.
b. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa
kemungkinan yang lain.
 c. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.

D. Evaluasi Keperawatan
1. Nyeri berkurang
2. Melakukan upaya pencegahan berdarah
3. Mampu menghadapi kondisi kronis dan perubahangayahidup.
4. Tidak mengalami komplikasi.
 BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor
pembekuan VIII (hemofilia A) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit Christmas).
Hemofilia merupakan gangguan mengenai faktor pembekuan yang diturunkan melalui gen
resesif pada kromosom x dari kromosom sex. Dialami oleh pria dengan ibu karier hemofilia
dan sering pada bayi dan anak-anak. Tindakan keperawatan dilakukan dengan tujuan
meminimalkan komplikasi. Salah satu upayanya dengan memberikan infromasi pada
keluarga tentang perawatan di rumah.

B. Saran
Untuk mengetahui seseorang yang menderita hemofilia/tidak sebaiknya dilakukan
pemeriksaan labolatorium dan pemeriksaan penunjang.
 DAFTAR PUSTAKA

Brunner dan Suddarth. 2006. Keperawatan Medikal Bedah Ed. 8 Vol 2. Penerbit Buku
Kedokteran EGC. Jakarta. 
Corwin, Elizabeth J. 2007. Buku Saku Patofisiologi. EGC. Jakarta. 
Mansjoer, Arif, dkk. 2007. Kapita Selekta Kedokteran Ed. 3 Jilid 2. Media Aesculapius. Jakarta.
Price, Sylvia Anderson. 2005. Patofisiologi: Konsep klinis proses-proses penyakit Ed. 6 Vol 1.
EGC. Jakarta.