Dra.

 Glaucylara Reis Geovanini 
Cardiologia 

Cardiologista,com Título de Especialista pela SBC  Miocardiopatias 
Especialista em Marca­passo e Arritmias 
Instrutora do ACLS 
Médica Assistente  do Setor de Emergência do 
InCor­HC/FMUSP  Dra. Glaucylara Reis Geovanini 
Especialista em Medicina do Sono 

Miocardiopatias 

1­Definição 

2­Classificação 
Definição 
3­Manifestações Clínicas 

4­Diagnóstico 

5­Tratamento 

Classificação
 Miocardiopatias Primárias ou Hereditárias 

Anatomia Patológica 
Hipertrófica 
Dilatada 
Restritiva 

Miocardiopatias Secundárias 
Inflamatório/Infecciosa­Miocardites 
Isquêmica  Coração Normal  Coração Dilatado 
Coração Hipertrofiado 
Valvar 
HAS  X 
IC diastólica  IC sistólica 

1­Miocardiopatia Hipertrófica 
1­Miocardiopatia Hipertrófica 
Epidemiologia 
1­ Prevalência na população  adulta  1:500 
2­ 0,26% em homens e 0,09% em mulheres 
3­0,24% em negros e 0,10% em brancos 

Fisiopatologia­Miocardiopatia Hipertrófica 

1­ Obstrução dinâmica  da via de saída do VE­gradiente > 30 mmHg 
­ movimento  anterior da valva mitral em direção ao septo 
2­IC diastólica 
3­ Hipertrofia das fibras cardíacas, leva a um  desarranjo celular, 
com alteração na micro­vasculatura 

Dispnéia  Síncope                         Angina
Diagnóstico­ Miocardiopatia  Hipertrófica 

Manejo­ Paciente com MH  Tratamento não medicamentoso­ MH
 2­Miocardiopatia Dilatada 
2­Miocardiopatia Dilatada 

2­Miocardiopatia Dilatada­Fisiopatologia 
Remodelamento Ventricular Após IAM 

Infarto Inicial  Expansão do Infarto  Remodelamento Global 

(horas a dias)  (dias a meses)
 2­Miocardiopatia Dilatada­Etiologias  Miocardiopatia Dilatada­Chagásica 

Mortalidade 4% ao an o 

Fatores preditores de Mortalidade­Escore de Rassi 

2­Miocardiopatia Dilatada  Miocardiopatia Dilatada­ Tratamento 

Aumento  da Sobrevida  Redução de Sintomas 

Manifestações: 

­Sinais de congestão pulmonar 

­Sinais de congestão sistêmica 

­Sinais de baixo débito cardíaco 

­Diagnóstico: 

­Clínico + ECG + Rx de tórax + BNP/ pró­BNP 

­Ecocardiograma­­­­­tb ajuda  no diagnóstico etiológico 

3­Miocardiopatia Restritiva  3­Miocardiopatia Restritiva­Etiologias
 3­Miocardiopatia Restritiva  3­Miocardiopatia Restritiva­Fisiopatologia 
Alterações no relaxamen to ven tricular. 
­Cau sa 2º mais comum: Amiloidose  Redução da complacên cia, au mento da 
pressão diastólica final do VE. 
­ Diagnóstico Diferen cial: Pericardite Restritiva  Elevação da pressão diastólica do VE e do AE. 
Congestão pulmonar. 
Aumento da pressão diastólica de VD e AD 

Sobrecargas atriais 

Congestão pulmonar 

Sinais de IC diastólica 

3­Miocardiopatia Restritiva 

Diagnóstico: 

­Ecocardiograma 
­Ressonância Magnética Cardíaca 

Tratamento: 

­Clínico: para IC diastólica 
(diuréticos;   pós­carga e manter em RS) 
­Etiológico: para amiloidose e sarcoidose 

2013 ‐ AMP ‐ CLÍNICA MÉDICA 

‐Embora seja descritiva em vez de etiológica, a designação usual 
da miocardiopatia como hipertrófica, dilatada e restritiva 
proporciona um arcabouço clínico e prognóstico útil para o 
diagnóstico e o tratamento. Em relação a esse assunto, analise 
as alternativas e assinale a correta: 

a) na miocardiopatia hipertrófica com gradiente no trato de 
ejeção ventricular esquerdo, os antagonistas dos canais de cálcio 
Questões  podem ser utilizados, em especial, nos casos de dor torácica 
refratária 
b) na miocardiopatia dilatada, a espessura da parede ventricular 
esquerda está aumentada 
c) na miocardiopatia restritiva, os sintomas congestivos 
relacionados ao lado direito do coração frequentemente 
excedem os relacionados ao lado esquerdo 
d) o reconhecimento de que a patogênese da miocardite envolve 
dano imunomediado  levou a experiências de imunossupressão 
com resultados convincentes entre pacientes com vírus positivo 
e) a miocardiopatia ventricular arritmogênica inicia‐se no 
ventrículo esquerdo nas porções do septo e da parede livre, mais 
espessos
Comentário. 

a) O uso dos antagonistas do canal de cálcio na miocardiopatia hipertrófica é recomendado para o 

2012 ‐ UFPR ‐ CLÍNICA MÉDICA 
tratamento  de  sintomas, principalmente  angina  e  dispneia,  desde  que  haja falha  terapêutica  ou 
contraindicação  aos  betabloqueadores.  No  entanto,  deve  ser  evitado  na  presença  de  altos 
gradientes, insuficiência cardíaca ou bradicardiasinusal.  ‐Com relação aos exames complementares na investigação de um paciente 
b)  Na  miocardiopatia  dilatada,  principalmente  quando  a  etiologia é  isquêmica, a  parede  livre  do  com suspeita de cardiomiopatias, é correto afirmar que: 
ventrículo  esquerdo  está  tipicamente adelgaçada, com  fibrose  entremeada ao músculo cardíaco. 
Inclusive, é  o  fato de  a  parede  ventricular ser  menos espessa  na  doença isquêmica  que  torna  a 
terapia de choque do cardiodesfibrilador implantável muito mais efetiva do que, por exemplo, na  a)  na  forma  dilatada,  o  eletrocardiograma  apresenta  arritmia  sinusal 
miocardiopatia hipertrófica, em que as paredes ventriculares são muito espessadas.  respiratória 
d)  O  uso  da  terapia  imunossupressora  é  controverso.  Estudos  randomizados  não  demonstraram  b)  na  forma  restritiva, observam‐se  hipertrofia  septal  assimétrica  e  função 
melhora  da função ventricular esquerda  ou aumento de  sobrevida  quando se compara  a  terapia  sistólica normal do ventrículo esquerdo ao ecocardiograma 
imunossupressora à terapia convencional isolada. Os dados atuais sugerem que a imunossupressão 
não deva ser indicada de rotina no tratamento da miocardite, porém, talvez nos pacientes em que  c)  na  forma  hipertrófica,  é  possível  observar  defeitos  de  perfusão  e 
se  detectam autoanticorpos cardíacos no sangue e não se encontra genoma viral no miocárdio, a  vigorosa contratilidade cardíaca durante a cintilografia miocárdica 
terapia imunossupressora possa trazer algum benefício teórico. Ainda há a necessidade de ensaios  d) para o diagnóstico das cardiomiopatias, há necessidade de fazer de rotina 
clínicos expressivos avaliando a aplicação dessa terapêutica na população. 
um cateterismo cardíaco 
e) Na miocardiopatia ventricular arritmogênica, ou displasia arritmogênica do ventrículo direito, o 
foco de ectopias está classicamente localizadona via de saída do mesmo ventrículo.  e) para confirmar o tipo de cardiomiopatia, é necessário observar se existe o 
c)  Como  as  câmaras  direitas  são  mais  dependentes  de  volume,  trabalhando  com  pressões  de  aumento das pressões de enchimento ventricular esquerdo, pois esse achado 
enchimento  baixas  (o  ventrículo  esquerdo  é  essencialmente  dependente  de  pressões  de  só ocorre nas formas restritivas 
enchimento mais elevadas), a restrição do volume cavitário imposta pela infiltração miocárdica das 
miocardiopatias restritivas acaba por reduzir o limiar de volemia necessário para produzir sintomas 
congestivos para as câmaras direitas. 
Ou seja, alternativa “ c” correta. 

Comentário:  2011 ­ CERMAM ­ ACESSO DIRETO/CLÍNICA MÉDICA 

a)Na cardiomiopatia dilatada, o eletrocardiograma geralmente  ­Qu al a cau sa mais frequen te de miocardite, den tre as opções a seguir? 

manifesta sinais de sobrecarga bicamerais, além de arritmias com 
presença de extrassístoles frequentes.  a) hepatite 
b)A hipertrofia septal assimétrica é observada na forma hipertrófica,  b) coxsackie B 
c) sarampo 
não na restritiva. 
d) varicela 
d)Na investigação das cardiomiopatias, a avaliação clínica e exames  e) poliomielite 
simples como ECG e radiografia de tórax são suficientes na maioria. 
O cateterismo cardíaco é realizado na etiologia isquêmica. 
e)Na fase inicial das cardiomiopatias, a sobrecarga pressórica é 
observada, sendo alteração dita adaptativa. Posteriormente, segue a 
fase de dilatação das câmaras cardíacas. 
c)O aumento da massa muscular pela hipertrofia pode ser visto em  Há várias causas de miocardite, mas sem dúvida a causa mais comum é a viral. 
estudos de imagem, como a cintilografia, como defeitos de perfusão.  Entre as infecções virais, a mais prevalente é aquela pelo vírus coxsackie B, que 
também causa a doença da mão­pé­boca em crianças. Todos os demais agentes 
citados  também  são  causadores  de  miocardite,  mas  a  uma  frequência  menor 
Gabarito = C  que o coxsackie B. 

Gabarito = B 

2011 ­ SES­RJ/INCA/FIOCRUZ ­ ACESSO DIRETO/CLÍNICA MÉDICA 

­  Durante uma  partida  de futebol  de  várzea, um  jovem  de  22  anos,  Comentário: 
subitamente, caiu em campo e, mesmo atendido de imediato, veio a 
falecer.  Seus  familiares  sabiam  que  ele  sofria  de  cardiomiopatia  A cardiomiopatia  hipertrófica pode  ocorrer de  forma  a  não determinar 
hipertrófica  obstrutiva,  diagnosticada  por  um  estudo  alteração  da  ausculta  cardíaca.  No  entanto,  quando  a  hipertrofia 
ecocardiográfico,  porém  ele  desdenhava  o  problema  por  nada  determina  obstrução  da  via  de  saída  do  VE  pode  ocorrer  um  sopro 
sentir.  A  suspeita  surgira  meses  antes,  quando  um  primo  semelhante ao da estenose aórtica. Também pode ocorrer insuficiência 
cardiologista o auscultava e identificara um sopro com as seguintes  mitral,  geralmente  funcional.  A  alteração  da  ausculta  cardíaca  da 
características:  cardiomiopatia  hipertrófica  é  comumente  de  um  sopro  sistólico  em 
diamante  (crescendo  e  decrescendo)  em  foco  aórtico.  Pode  ser 
a) diastólico, musical, em forma de diamante e que ocorre logo após a 1ª  percebido  também  em  ápex  cardíaco.  O  sopro  sistólico  rude,  em 
bulha  decrescendo, que se irradia para o pescoço, é o da estenose aórtica. 
b)  sistólico,  rude,  em  forma  de  diamante  e  que  ocorre  logo  após  a  1ª 
bulha  Gabarito = B
c) sistólico, musical, “em decrescendo” e que se irradia para o pescoço 
d) diastólico, rude, “em decrescendo” e que se irradia para o pescoço 
 2008 ­ UFPR ­ CLÍNICA MÉDICA 
2010 ­ SUS­SP 
­Há  diversas  formas  an atomopatológicas  de  miocardiopatias.  Em  relação  à 
­Um  menino  com  4  anos  apresenta  arritmia  ventricular  de  miocardiopatia hipertrófica, é correto afirmar que: 
início  súbito,  e  é  diagnosticada  miocardite.  A  principal 
etiologia, nestes casos, é:  a) a maioria dos pacientes tem obstrução na via de saída do ventrículo  esquerdo 
b) a alteração fisiopatológica mais frequente é a disfunção diastólica 
c) há um movimento  sistólico posterior da valva mitral que provoca obstrução 
a) idiopática  d) a hipertrofia acomete, na maioria das vezes, o ápice ventricular 
b) bacteriana  e)  o  padrão  histológico  da  hipertrofia  é  semelhante  ao  observado  na  cardiopatia 
c) reação inflamatória pós­infecção bacteriana  hipertensiva 
d) viral 
e) cardiomiopatia congênita progressiva  A  Miocardiopatia  Hipertrófica  (MH)  tem  como  característica  a  hipertrofia 
simétrica ou assimétrica do  miocárdio,  predominantemente  na região  do septo 
interventricular,  determinando  ou  não  obstrução  dinâmica  da  via  de  saída  do 
VE.  Essa  obstrução  geralmente  não  é  anatômica,  mas  funcional,  durante  a 
Apesar  de  grande  parte  das  miocardites  acabar  sem  diagnóstico 
sístole  ventricular  por  contração  do  septo  interventricular  hipertrófico.  Ocorre 
etiológico  específico,  acredita­se  que  a  etiologia  viral  redução  do  volume  diastólico  final (IC  diastólica)  por  hipertrofia  concêntrica  e 
(citomegalovírus, Epstein­Barr, vírus da dengue, influenzae, hepatite,  deficiência de relaxamento ventricular. A fração de ejeção geralmente é  normal 
parvovírus, rubéola,  varicela­zóster) seja a  mais prevalente, seguida  e pode ter curso assintomático até  que se manifeste a IC, ou pode  manifestar­ 
pela bacteriana.  se de forma inesperada, como morte súbita. A histologia da MH é caracterizada 
por  desarranjo  das  fibras  musculares  do  miocárdio,  o  que  não  ocorre  na 
GABARITO = D  miocardiopatia hipertensiva. 
Gabarito = B 

2003 ­ FESP­RJ  2006 – UERJ 

­ Um rapaz de 25 an os, atleta, assintomático, vai ao médico para checkup  após  ­ Um atleta de 34 anos apresentou, em sua última competição, dor precordial opressiva de 

forte intensidade, palpitações e lipotimia. Não há história familiar de doenças ou uso de 
a morte súbita e recente da irmã, que ocorreu após exercício físico, e do pai, 15 
drogas ilícitas. Ao exame físico, apresenta­se normotenso, com FC = 50bpm, ictus  
an os antes, nas mes mas condições. O lau do de necrópsia da irmã relatava que  propulsiv o com duplo impulso, B4 e sopro sistólico em foco aórtico, que se acentua com 
o  coração  estava  espessado,  sem  sinais  de  infarto  do  miocárdio.  Ao  exame  a manobra de Valsalv a. Ecocardiograma mostrou fração de ejeção de 70%, hipertrofia de 
físico, o rapaz estava normoten so, com ritmo cardíaco regular, presença de 4ª  septo interv entricular e disfunção diastólica v entricular. Frente ao seu diagnóstico 
bulha  e  au sência  de  sopros.  O  eletrocardiograma  sugeria  hipertrofia  principal, a droga que dev e ser ev itada é: 
ven tricular esquerda. O diagnóstico provável é: 
a) verapamil 
a) fibrose endomiocárdica familiar  b) amiodarona 
c) disopiramida 
b) cardiomiopatia restritiva 
d) mononitrato de isossorbida 
c) cardiomiopatia hipertrófica 
d) cardiomiopatia hereditária  Trata­se de um paciente com quadro de dor precordial com achado de B4 ao exame físico, 
que  ocorre  em  alterações  de  complacência  ventricular,  assim  como  no  infarto  e  outras 
Esse  quadro clínico  mostra  uma  grande  preocupação  dos  dias atuais: a  morte súbita em  condições.  O  ecocardiograma  revela  hipertrofia  de  septo  ventricular  que  ocorre  na 
atletas. A presença de história familiar de morte súbita associada à 4ª bulha (sinal típico de  miocardiopatia  hipertrófica,  sendo  que  os  achados  de  sopro  sistólico  em  foco  aórtico, 
hipertrofia ventricular esquerda) e ECG com evidências de hipertrofia ventricular esquerda,  disfunção  diastólica  e  a  presença  de  B4,  também  sugerem  diagnóstico  de  miocardiopatia 
faz  pensar  no  diagnóstico  de  miocardiopatia  hipertrófica.  A  confirmação  é  feita  pela  hipertrófica.  O  verapamil  pode  melhorar  a  função  diastólica  por  melhorar  o  relaxamento 
realização  do  ecocardiograma.  Todos  os  atletas  que  possuem  essa  condição  têm  diastólico,  embora  seja  preferível  usar  diltiazem  para  esta  condição.  O  mononitrato  de 
contraindicação  de  continuarem  a  exercer  atividade  física,  sob  risco  de  morte  súbita.  As  isossorbida diminui  o retorno venoso, o que em um paciente com alteração do enchimento 
demais alternativas não são compatíveis com o quadro clínico.  ventricular pode piorar muito a função cardíaca. 
Gabarito = C 
Gabarito = D 

DÚVIDAS 

Na área restrita do aluno 
no item Dúvidas