CAUSAS DE LAS ALTERACIONES DE LAS PLAQUETAS

TROMBOPENIAS

Clásicamente se ha definido la trombocitopenia como una cifra de plaquetas inferior a 150 x

109/l. Sin embargo, en el último año se ha propuesto disminuir este límite hasta 100 x 109/l
porque unas cifras entre 100 y 150.000 se encuentran en muchas personas sanas,
especialmente en algunas razas. Además se ha observado que la probabilidad de que este
grupo de personas desarrollen un descenso mayor de las plaquetas en los siguientes 10 años
es de sólo el 6,9%. También es muy frecuente en embarazadas, sin que tenga ninguna
repercusión sobre la madre o el recién nacido (Astigarraga. 2012)
TROMBOCITOPENIAS ADQUIRIDAS
La alteración más frecuente de las plaquetas es la disminución en su recuento debida a causas
adquiridas, ya sea por un defecto de su producción en médula ósea (trombocitopenia central),
o por un aumento de su destrucción (trombocitopenia periférica).
Una toxicidad medicamentosa o una infección pueden causar alteración de los
megacariocitos. (Merino, A. 2013)
La presencia de autoanticuerpos antiplaquetarios puede causar la sensibilización de las
mismas, con la consecuente destrucción precoz por las células del sistema mononuclear
fagocítico, lo que ocurre en la trombocitopenia autoinmune idiopática (trombocitopenia
periférica). (Merino, A. 2013)
La trombocitopenia de la púrpura trombótica trombocitopénica se asocia a una anemia
hemolítica microangiopática y se debe a la agregación de las plaquetas a nivel intravascular.
(Merino, A. 2013)

TROMBOCITOPENIAS CONGÉNITAS

Las alteraciones congénitas de las plaquetas pueden afectar a su número y/o morfología.
Entre ellas se destacan el síndrome de Bernard- Soulier, las macrocitemias relacionadas con
el gen MYH9 y la macrocitemia mediterránea familiar.
Algunas raras alteraciones congénitas pueden acompañarse de trombocitopenia y morfología
atípica de las plaquetas, lo que ocurre en el caso de los síndromes megatrombocitémicos
(Merino, A. 2013)
El síndrome de Bernard-
Soulier (SBS) se caracteriza por una macrotrombocitopenia, junto a una diátesis hemorrágica
entre moderada y grave. Este síndrome está causado por una falta del complejo IbIXV en la
superficie de las plaquetas debido a deleciones o mutaciones en los genes que codifican las
glucoproteínas (GP) Ibα, GPIbβ, o GPIX. Muy recientemente se ha comunicado la primera
mutación en el gen de la GPV, que causa también un SBB. (Merino, A. 2013)

Macrocitemias relacionadas con el gen MYH9

Macrotrombocitopenia mediterránea familiar (MMF)

La macrotrombocitopenia mediterránea familiar (MMF) es una alteración de las plaquetas

caracterizada por una macrotrombocitopenia. Esta anomalía plaquetaria tiene generalmente
una transmisión autosómica dominante.
En la MMF la trombocitopenia suele ser moderada (cifra de plaquetas entre 60 y 100 x109/L)
sin otra sintomatología acompañante. A pesar del recuento bajo de plaquetas, en la MMF la
masa plaquetaria circulante es normal debido al aumento del volumen plaquetario. Sin
embargo, la expresión de glucoproteínas en la superficie de las plaquetas está aumentada con
respecto a los individuos normales. (Merino, A. 2013)

TROMBOCITOPENIA INMUNE
Está causado por un aumento de la destrucción, un acortamiento de su vida media y la
producción de autoanticuerpos de tipo IgG que se unen a la membrana de las plaquetas, lo
que provoca su rápido aclaramiento por los macrófagos tisulares, fundamentalmente a nivel
del hígado y bazo. (Astigarraga. 2012)
Las causas más frecuentes de trombocitopenia en la infancia son de tipo inmune y destaca la
trombocitopenia inmune primaria. Además, también son frecuentes otras formas
autoinmunes inducidas por fármacos.
Asociadas a infecciones, hepatopatías, insuficiencia renal, problemas carenciales (vitamina
B12 o cobalamina). En la época fetal o neonatal destaca la trombocitopenia aloinmune
(Astigarraga. 2012)

(Seco, R. Delgado, O. Álvarez, L. 2012)

TROMBOCITOPENIA NO INMUNE

Los mecanismos no inmunes a tener en cuenta son: La hemólisis microangiopática común en

coagulación intravascular diseminada (CID), púrpura trombocitopenia (PTT), síndrome
urémico hemolítico (SUH), síndrome HELP (anemia hemolítica, transaminasas elevadas y
cuenta baja de plaquetas) en gestantes; hemangioma y metástasis carcinomatosa
intravascular. Además, existe la acción directa de drogas tipo Ristocetina o alcohol. (Ruiz
W, 2015)
Causas de trombocitopenia inmune
Disminución o falla en la producción (Causa central):
- Secundarias a infecciones virales o vacunaciones: rubeola, paperas, varicela, parvovirus,
hepatitis C, virus.
Epstein-Barr. La trombocitopenia no suele ser muy intensa
- Enfermedades autoinmunes: mediadas por anticuerpos o linfocitos como en Lupus
eritematoso sistémico
(LES), algunos casos de PTI crónico
- Daño directo al megacariocito: HIV
- Luego de quimioterapia, radioterapia o drogas tipo cloramfenicol
- Falla medular primaria congénita o adquirida: Anemia de Fanconi, anemia aplásica, aplasia
megacariocítica adquirida, trombocitopenia con ausencia de radio (TAR).
- Daño tóxico directo: alcoholismo, tiazidas, estrógenos
- Déficit de vitamina B12 o Ácido fólico
- Infiltración medular difusa neoplásica o no: Leucemias, linfomas, mieloma múltiple,
carcinomatosas, granulomatosis.
Incremento en la destrucción (Causas periféricas):
a) Destrucción mecánica intravascular (10%)
- Coagulación Intravascular Diseminada (CID)
- Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y el síndrome urémico hemolítico (SUH)
- El sindrome HELLP en gestantes
- Uso del bypass cardiopulmonar, o en los hemangiomas cavernosos gigantes (Kasabach
Merritt), en grandes aneurismas aórticos y rara vez en lesiones metastásicas intravasculares
- Efecto directo de drogas a las plaquetas: ristocetina, alcohol.
b) Destrucción mediada por anticuerpos (90 %)
- Drogas: principalmente la heparina, quinina, quinidina, ácido valproico
- Destrucción aloinmune: post-transfusion, neonatal (Ag PlA1), post- trasplante
- Síndrome antifosfolipidico (SAF) : primario o secundario
- Infecciones
o Virales: HIV, HCV, mononucleosis infecciosa, Citomegalovirus
o Bacterianas: TBC, Brucella, Helicobacter pylori
o Hemoparásitos: Malaria
- Enfermedades autoinmunes: Lupus eritematoso sistémico (LES), artritis reumatoide (AR)
- Trombocitopenia gestacional, indistinguible del PTI clásico.
- Leucemias, Linfomas, cáncer de pulmón, cáncer de ovario.
- Púrpura trombocitopénica inmunológica (PTI) con sus dos variedades;
o PTI post infeccioso o del niño
o PTI crónico o del adulto (Enfermedad de Werlhof)
(Ruiz W, 2015)

TROMBOPATIAS

Las alteraciones en el número o función (trombopatías) de las plaquetas pueden producir

sangrados (Astigarraga, 2014)

Glanzmann (tromboastenia): una enfermedad caracterizada por plaquetas normales que

fallan en la agregación y retracción del coágulo. Producida por una alteración en el complejo
receptor específico de la membrana: glucoproteína IIb/IIIa (GP IIb/IIIa), que es el receptor
de la adhesión. (Canche A, De la Garza V, Rodríguez F, 2010)

Hermansky-Pudlak: El síndrome de Hermansky-Pudlak se hereda como trastorno

autosómico recesivo, y se caracteriza por albinismo ocular y cutáneo con característica de un
pigmento tipo ceroide en los macrófagos de la médula ósea. Este síndrome está caracterizado
como trastorno hemorrágico leve con tiempo de sangrado prolongado y ausencia de gránulos
densos. En los estudios de función plaquetaria se muestra ausencia de la fase secundaria de
adhesión a ADP, epinefrina y ristocetina con antiagregación al colágeno. (Canche A, De la
Garza V, Rodríguez F, 2010)
Chediak-Higashi: Es un trastorno autosómico recesivo, raro, con presencia de gránulos
grandes y anormales en melanocitos, fibroblastos y leucocitos, pero sin alteración
plaquetaria. Existe albinismo oculocutáneo parcial e infecciones piógenas recurrentes. El
tiempo de sangrado es prolongado, el recuento plaquetario normal, con disminución de los
gránulos densos y agregación plaquetaria alterada, relacionada con una tendencia
hemorrágica. (Canche A, De la Garza V, Rodríguez F, 2010)

Wiskott-Aldrich: Es un trastorno recesivo, ligado al cromosoma X, de baja incidencia,

provocado por un defecto en una proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich (WASp). El gen
se ubica en el cromosoma Xp11.22-23 y nada más se expresa en células sanguíneas, y se
caracteriza por trombocitopenia, plaquetas pequeñas e inmunodeficiencia, y raras veces por
un trastorno del almacenamiento. Los pacientes afectados muestran antecedente de
infecciones recurrentes y, en algunas ocasiones, alteraciones cutáneas. Las anormalidades de
laboratorio revelan ausencia de isohemaglutininas, pero este estudio sólo se realiza en pocos
lugares por su alto costo y la poca capacitación para su interpretación. (Canche A, De la
Garza V, Rodríguez F, 2010)

Sindrome de la plaqueta gris: Es un trastorno caracterizado por una deficiencia proteínica

(factor plaquetario 4, β-tromboglobulina, fibrinógeno, y factor CDP) en el contenido de los
gránulos alfa, tanto en las plaquetas como en los megacariocitos. En el frotis de sangre
periférica, las plaquetas se ven grandes y grises. Los estudios de la función plaquetaria
muestran deterioro en la agregación a la trombina. (Canche A, De la Garza V, Rodríguez F,
2010)
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS:

Astigarraga. (2012). Actualización sobre trombocitopenias y trombocitopenia inmune

primaria. Bol. S Vasco-Nav Pediatr; 44: 19-24. Recuperado de:
http://www.svnp.es/sites/default/files/44-1-19.pdf

Canche, A. De la Garza, V. Rodríguez, F. (2010). El valor de la agregometría en el

diagnóstico diferencial de alteraciones plaquetarias. Acta médica grupo ángeles. Volumen 8,
No. 1. Recuperado de: http://www.medigraphic.com/pdfs/actmed/am-2010/am101d.pdf

Merino, A. (2013). Diagnóstico diferencial de las trombocitopenias. Ed Cont Lab Clín; 17:
48-61. Recuperado de:
http://www.seqc.es/download/tema/4/2943/344185801/2054461/cms/tema-5-diagnostico-
diferencial-de-trombocitopenias.pdf/

Ruiz, W. (2015). Diagnóstico y tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunológica.

Rev Med Hered; 26:246-255. Recuperado de:
http://www.scielo.org.pe/pdf/rmh/v26n4/a08v26n4.pdf

Seco, R. Delgado, O. Álvarez, L. (2012). Incidencia de trombocitopenia inducida por

fármacos en pacientes hospitalizados. Farm Hosp. 2013;37(1):27-34. Recuperado de:
https://www.sefh.es/fh/130_FHVol37n5.pdf