NOTA CLÍNICA

NOTAS ClÍNICAS

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a propósito de un caso

The cross sign in multiple system atrophy: a case report

Luis Torres-Ramírez,1 Carlos Cosentino-Esquerre,1 Nicanor Mori-Quispe,2 César Huallpa-Sota3

RESUMEN
!"!#$%&!"'()#*+*+#,'*-!"./012"3+"(4!"3453$'36!6"43($%637343$!#*8!"3+9%$:6*-!"63)"!6()#%;"<(3"9$3+34#!"9!$=*4+%4*+'%;"
signos cerebelosos, disautonomía y que clínicamente es muy difícil de diferenciar de otros trastornos neurodegenerativos
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aporta una evidencia efectiva en el diagnóstico de este tipo de enfermedad neurodegenerativa. Se presenta una mujer de 49
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PALABRAS CLAVE: /#$%&!"'()#*+*+#,'*-!;">!$=*4+%4*+'%"!#N9*-%;"1*74%"63")!"-$(KB"

SUMMARY
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contributes to diagnosis. We report the case of 49 year-old woman with atypical parkinsonism and cerebellar features that it
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KEY WORDSU"0()#*9)3"+?+#3'"!#$%9O?;"/#?9*-!)"9!$=*4+%4*+';"V$%++"+*74"

1. Médicos Neurólogos de la Unidad de Movimientos
Involuntarios del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas.
2. Médico Neurólogo de asistencia libre.
3. Médico Residente de primer año, UNMSM.
INTRODUCCIÓN
!" !#$%&!" '()#*+*+#,'*-!" ./012" +3" -)!+*&-!" 34"/01567"
si predominan los síntomas parkinsonianos, 70% de
los casos, y en AMS-C, si predominan los síntomas
cerebelosos, 30% de los casos.1" 6!#%)89*-!'34#3" +3"
caracteriza por pérdida neuronal, gliosis e inclusiones
intracitoplasmáticas oligodendrogliales y neuronales de
alfa-sinucleina.2
:)" ;*!948+#*-%" +3" 3+#!<)3-3" 34" <!+3" !" )!" =*+#%$*!"
clínica, examen físico detallado y algunas pruebas
complementarias, en las que se incluyen estudios de
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REV PER NEUROL 2012 Vol 12 N.º 1 29


Figura 1. Resonancia magnética cerebral, Turbo Spin Echo en T2
mediante técnica FLAIR y difusión Bo1000, que muestra imagen
en cruz de alta señal en protuberancia anular.
30 REV PER NEUROL 2012 Vol 12 N.º 1
bradicinesia, inestabilidad con caídas, torpeza al caminar,
;*&-()#!;" ($*4!$*!7" *'B%#34-*!7" =*B%#34+*84" %$#%+#C#*-!"
sintomática, disartria y disfagia, alteraciones del sueño,
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signo de la cruz en las imágenes por resonancia magnética
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de los haces corticoespinales y tegmentum pontino. La
-$(A" -%$$3+B%4;3" !" )!+" &<$!+" ;3+'*3)*4*A!;!+7" '*34#$!+"
que los haces corticoespinales están representados por las
imágenes hipointensas de las esquinas.3
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino, raza mestiza, de 49 años
de edad, con un tiempo de enfermedad de tres años, de
inicio insidioso y curso progresivo y que a su ingreso
B$3+34#8" '!$3%+" E(3" +3" !+%-*!$%4" !" *43+#!<*)*;!;" B!$!"
)!" <*B3;3+#!-*84" >" )!" '!$-=!7" ;3-!*'*34#%7" #$!+#%$4%"
para articular la palabra, hipotonía generalizada y
estreñimiento.
Con antecedentes de histerectomía total por miomatosis
uterina, no tuvo gestaciones, síndrome conversivo
diagnosticado por psiquiatría.
Examen clínico
El examen general y regional fue normal salvo una
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lúcida y orientada en tiempo, espacio y persona, actitud
;3" N3M*84" 9343$!)*A!;!7" ?!-*3+" *43MB$3+*F!7" =*B%-*43+*!"
9)%<!)" +*',#$*-!7" <*B3;3+#!-*84" !)#3$!;!7" '!$-=!" -%4"
!('34#%";3")!"<!+3";3"+(+#34#!-*84"-%4"B!+%+";3"#!'!O%"
>" ;*$3--*84" *$$39()!$7" !4#3$%B()+*84" >" $3#$%B()+*847"
torpeza en los movimientos de las extremidades
+(B3$*%$3+7"4%";,&-*#"'%#%$"4*"+*94%";3"P!<*4+G*7"$3N3Q%"
B!)'%'34#%4*!4%" <*)!#3$!)" B$3+34#3@" R*+?(4-*84" F3+*-!)7"
estreñimiento y anhidrosis. Di+'*4(-*84" ;3" )!" !9(;3A!"
F*+(!)7" -(34#!" ;3;%+" !" ;%+" '3#$%+@" S%%$;*4!-*84" !M*!)"
alterada, disimetría bilateral. Resto del examen que
incluye funciones superiores: conservadas.
Exámenes auxiliares
6$(3<!")!<3$D4#*-!T"=*B3$$3N3M*!"F3+#D<()%5%-()!$"<*)!#3$!)"
compatible con síndrome cerebeloso.
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-%4"B$3+34-*!";3")!"!-#*F*;!;";3";39343$!-*84"!9(;!@
:M!'34" -%'B)3#%" ;3" %$*4!T" *4?3--*84" ($*4!$*!" !"
Staphylococcus saprophyticus.
U3+%4!4-*!" '!94,#*-!" -3$3<$!)@" 0%+#$8" -!'<*%+"
involutivos de hemisferios cerebrales y vermis con
incremento del tamaño de los espacios subaracnoideos,
cuarto ventrículo y cisterna cerebelosa inferior asociado
a aumento de la intensidad de señal en FLAIR en los
pedúnculos cerebrales, así como imagen en cruz de alta
señal en protuberancia anular.
DISCUSIÓN
Los dominios clínicos y criterios usados para el
;*!948+#*-%" ;3" /01" +3" 3+#!<)3-*3$%47" +39V4" )!"
R3-)!$!-*84" ;3)" /-(3$;%" W343$!)" 34" 3)" R*!948+#*-%" ;3"
/#$%&!" 0()#*+*+#,'*-!74 desarrollada en enero de 2003.
En los últimos años, la presencia de nuevos hallazgos
en ciertos exámenes auxiliares ha cobrado singular
$3)3F!4-*!" B!$!" 3)" !B%>%" ;*!948+#*-%@" !" $3+%4!4-*!"
magnética juega un rol muy importante en este sentido,
B(3+"34"4(3+#$%"-!+%"'%+#$8"(4!"*'!934"34"-$(A";3"!)#!"
señal en la protuberancia anular descrita recientemente y
E(3"B%+33"(4!"+34+*<*)*;!;";3"HXY">"(4!"3+B3-*&-*;!;";3)"
95% en pacientes con AMS.5
Por tanto, en la AMS es importante desarrollar un correlato
-)D4*-%5+3'*%)89*-%" B%$" )%" ;*?D-*)" ;3" ;*?3$34-*!$" ;3"
enfermedades neurodegenerativas similares. Reconocer
el aporte de los exámenes auxiliares que ayudan a orientar
3)" ;*!948+#*-%7" B$*4-*B!)'34#3" )!" $3+%4!4-*!" '!94,#*-!"
en estos pacientes, donde muestran imágenes que si bien
4%" +%4" B!#%94%'84*-!+" -%'%" 3)" +*94%" ;3" )!" -$(A" 34" )!"
AMS, principalmente del tipo cerebeloso (AMS-C) puede
!B%>!$"!)";*!948+#*-%"-)D4*-%@
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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ration. J Neuropathol Exp Neurol. 1964;23:584-608.
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Neuro-psiquiatr. 2005;43:236-238;
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49:1-6.
5. Savoiardo M, Strada L, Girotti F, Zimmerman RA, Grisoli M, Tesda D,
et al. Olivopontocerebellar atrophy: MR diagnosis and relationship to
multiple system atrophy. Radiology. 1990;174:693-696.
Correspondencia:
Luis Torres Ramírez. Unidad de Movimientos Involuntarios,
Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Jr. Áncash 1271. Lima, Perú.
torresl@terra.com.pe
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