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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-940-E-10

Cœur triatrial
S Chauvaud

Résumé. – Cette malformation congénitale rare réalise un obstacle dans l’oreillette gauche entre les veines
pulmonaires et l’orifice mitral. La symptomatologie est caractéristique chez le nourrisson ; elle est en tout
point similaire à celle du rétrécissement mitral avec hypertension artérielle pulmonaire. Le traitement est
chirurgical : excision de la membrane obstructive, avec de bons résultats.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : cœur triatrial, hypertension pulmonaire artérielle.

Introduction 1 Forme la plus fréquente de cœur tria-

trial gauche. La membrane séparant les
Cette malformation est connue depuis 1868 , elle a été nommée [9]
deux chambres est percée d’un orifice
par Borst [4] « cor triatriatum » en 1905. étroit.
La fréquence est rare : inférieure à 0,1 % des cardiopathies
diagnostiquées cliniquement [31] et 0,4 % des malformations
congénitales reconnues à l’autopsie [13, 19].

Définition
Le cœur triatrial est une malformation congénitale dans laquelle
l’oreillette gauche est divisée par une cloison fibromusculaire en
deux chambres :
– la chambre proximale, qui reçoit les veines pulmonaires ;
– la chambre distale, qui est en connexion avec l’auricule gauche et
la valve mitrale. La cloison est percée d’un ou plusieurs orifices
restrictifs faisant communiquer les deux chambres.
Les formes droites sont exceptionnelles [17, 26].

Embryologie
À l’état normal, la veine pulmonaire primitive se développe vers le
haut à partir de la paroi postérieure de l’oreillette gauche. La veine
pulmonaire rejoint les plexus veineux pulmonaires. Le cœur triatrial
résulte d’un manque d’incorporation de la veine pulmonaire
primitive dans l’oreillette gauche [13].
Plusieurs théories sont avancées dans la formation du cœur triatrial.
Pour Van Praagh [36] , la chambre proximale dériverait d’une
expansion du sinus venosus vers la droite.
Une autre théorie [15] indique que la formation de la membrane intra-
atriale serait développée à partir de la paroi atriale, celle-ci étant
repoussée par la veine cave supérieure gauche. À l’état normal, cet
obstacle se résorbe avec l’involution de la veine cave supérieure
gauche.
Sylvain Chauvaud : Chirurgien des Hôpitaux, département de chirurgie cardiovasculaire, hôpital Européen
Georges Pompidou, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France, clinique Ambroise-Paré, service de chirurgie
cardiaque, 27, boulevard Victor-Hugo, 92200 Neuilly-sur-Seine, France.
Anatomie
MORPHOLOGIE DE LA FORME CLASSIQUE (fig 1)
La chambre veineuse commune pulmonaire (proximale) est plus
large que l’oreillette gauche (distale). La chambre veineuse est
postérieure et haute, la chambre distale (oreillette gauche) est
antérieure.
La membrane de séparation est épaisse, fibromusculaire et oblique.
Histologiquement [36], le diaphragme est constitué d’avant en arrière
(de la chambre distale vers la chambre proximale, autrement dit du
collecteur vers l’oreillette gauche) d’une couche d’endocarde, d’une
couche musculaire lisse, d’une couche auriculaire gauche
endothéliale. L’orifice de communication est unique ou multiple, le
plus souvent en diaphragme ; rarement, la communication se fait
par une sorte de canal tubulaire [24, 33].
Les veines pulmonaires ne sont pas dilatées, le ventricule gauche est
normal ou petit. Lorsque le ventricule droit est dilaté, ceci est la
conséquence d’une communication interauriculaire.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Chauvaud S. Cœur triatrial. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Cardiologie, 11-940-E-10, 2002, 4 p.
11-940-E-10 Cœur triatrial Cardiologie

RELATION DU CŒUR TRIATRIAL ET DES FORMES

PARTIELLES OU TOTALES DE RETOUR VEINEUX
PULMONAIRE ANORMAL
L’association cœur triatrial et retour veineux pulmonaire anormal
n’est pas rare.
Dans le cœur triatrial, les veines pulmonaires droites et gauches ne
rejoignent pas l’oreillette gauche mais entrent dans une cavité
postérieure à l’oreillette gauche. Cette cavité est analogue au
collecteur veineux des retours veineux pulmonaires anormaux
totaux. D’où le terme de chambre commune des veines pulmonaires
utilisé par Van Praagh [36] et Marin-Garcia [24].
Dans ces formes, le concept ancien de subdivision de l’oreillette
gauche par une membrane peut être remplacé par celui de retour
veineux pulmonaire « anormal » total, se drainant « normalement »
dans l’oreillette gauche [22].
*
A *
B
Ce concept est utile pour la compréhension des formes de cœur
triatrial associées aux différentes formes d’anomalies de retour
2 Rapport de la membrane de cloison-
veineux pulmonaire [38] : nement avec le septum interauriculaire.
– retour des veines pulmonaires droites dans la chambre proximale, OD : oreillette droite ; OG : oreillette gau-
che ; VD : ventricule droit ; VG : ventri-
les veines pulmonaires gauches sont en position normale dans
cule gauche ; VP : veines pulmonaires.
l’oreillette gauche ; A. Septum interauriculaire intact.
– retour de la veine pulmonaire supérieure gauche dans la veine B. Ostium secundum proximal.
cave supérieure gauche [20] ; C. Ostium secundum distal.

– retour veineux de tout le poumon gauche dans la veine cave

supérieure gauche [33] ou dans le tronc veineux innominé [5, 8].
Le retour veineux pulmonaire anormal total dans le sinus coronaire
est exceptionnel [21].

ANOMALIES ASSOCIÉES
Les plus fréquentes sont les communications interauriculaires (fig 2)
type ostium secundum entre l’oreillette droite et la chambre distale
(oreillette gauche) [23]. Plus rarement, la communication se fait entre
l’oreillette droite et le collecteur veineux (chambre proximale).
Lorsqu’il existe une communication interauriculaire entre la chambre
proximale et l’oreillette droite, la pression pulmonaire est
relativement basse et l’insuffisance cardiaque est prédominante [35].
Une veine cave supérieure gauche se rendant au sinus coronaire est
une association fréquente [15].
Le cœur triatrial n’exclut pas un obstacle mitral associé comme un
anneau supravalvulaire [2] ou une sténose des veines pulmonaires [25].
Les associations plus rares sont : tétralogie de Fallot, coarctation
aortique, canal atrioventriculaire, truncus arteriosus, asplénie et
polysplénie.
Signes cliniques
Ils sont d’autant plus marqués et précoces que l’orifice de
communication entre les deux chambres est étroit.
L’obstacle formé par la membrane de séparation provoque une
hypertension veineuse et artérielle pulmonaire analogue à un
rétrécissement mitral [16, 34].
SIGNES FONCTIONNELS
On distingue :
– une forme du nourrisson [12] : l’obstruction est très marquée avec
détresse respiratoire, asphyxie, acidose, l’ensemble étant secondaire
à un œdème pulmonaire. Spontanément, l’évolution est fatale dans
75 % des cas ;
– une forme de l’enfant : l’obstruction est moins importante et se
manifeste par des signes d’insuffisance cardiaque : fatigabilité,
dyspnée aux biberons et anorexie, hypotrophie, infections
bronchiques avec toux. Ensuite apparaissent des syncopes, des accès
de pâleur associés à une intolérance à l’effort [27]. La cyanose est rare
lorsque le cœur triatrial est isolé [19]. Elle évoque plutôt un retour
veineux pulmonaire anormal total.
*
C
AUSCULTATION
On retrouve un éclat de B2 (hypertension artérielle pulmonaire),
parfois un roulement diastolique apexien associé à un souffle
systolique d’insuffisance tricuspide. Il n’existe pas d’éclat de B1, pas
de claquement d’ouverture de la mitrale, pas de renforcement
présystolique du roulement diastolique, ce qui fait la différence avec
un rétrécissement mitral.
ÉLECTROCARDIOGRAMME
Il existe une hypertrophie ventriculaire droite avec déviation axiale
droite. L’axe de QRS est supérieur à + 110°. L’hypertrophie
auriculaire droite est constante. La fibrillation auriculaire est très
rare.
RADIOGRAPHIE THORACIQUE
La stase veineuse et lymphatique est constante, elle est unilatérale
dans les formes incomplètes de cœur triatrial. Les veines et les
artères pulmonaires sont dilatées ; il existe des lignes de Kerley ; les
bases sont surchargées.
Chez le nourrisson présentant un œdème pulmonaire, il existe un
flou généralisé et une grisaille diffuse des deux champs pulmonaires.
Lorsque l’orifice de communication est très large, l’anomalie est de
révélation tardive, à l’occasion d’une autre pathologie [37].
ÉCHOCARDIOGRAMME
Il objective le cœur triatrial et son degré d’obstruction [6, 28].
¶ Bidimensionnel
En vue apicale : la membrane est toujours située au-dessus de
l’auricule gauche, loin de l’anneau mitral. Cette incidence étudie le
septum interauriculaire à la recherche d’une communication
interauriculaire.

2
Cardiologie Cœur triatrial
En vue parasternale gauche grand axe : la membrane est, dans sa
partie supérieure, parallèle à la paroi de l’aorte, puis elle rejoint la
paroi postérieure de l’oreillette gauche.
¶ Mode TM
On retrouve des échos denses dans le tiers supérieur de l’oreillette
gauche.
¶ Doppler couleur ou pulsé
On visualise le jet poststénotique dans la véritable oreillette gauche,
ce qui localise l’orifice de communication.
La mesure de la vélocité au doppler pulsé ou continu, au niveau de
l’orifice, permet d’évaluer la sévérité de la sténose.
Dans tous les cas, la valve mitrale est normale et on exclut une
sténose à ce niveau.
La mesure de la vélocité d’une insuffisance tricuspide permet
d’évaluer la pression artérielle pulmonaire systolique.
CATHÉTÉRISME ET ANGIOGRAPHIE
Ces examens ne sont pas nécessaires lorsque l’échographie visualise
le cœur triatrial et son retentissement.
L’intérêt du cathétérisme est la recherche d’un shunt gauche-droite
et d’un retour veineux pulmonaire anormal associé.
L’angiographie pulmonaire est faite de face, avec injection dans le
tronc pulmonaire, et étudie le temps de retour veineux. La
membrane est visible sous forme d’une ligne translucide, oblique,
séparant l’oreillette gauche en deux parties.
Diagnostic différentiel
CHEZ LE NOURRISSON
Devant un syndrome d’obstruction des veines pulmonaires, il est
quasi impossible de faire cliniquement le diagnostic de cœur
triatrial [29]. Les signes électrocardiographiques, radiologiques sont
identiques, quelle que soit la cause de l’obstruction. C’est donc
l’échocardiographie bidimensionnelle qui fait la différence avec une
hypoplasie du ventricule gauche, une sténose mitrale congénitale [32],
un retour veineux pulmonaire anormal obstructif. Les sténoses des
veines pulmonaires sont exceptionnelles et sont mieux explorées par
une angiocardiographie dans le tronc de l’artère pulmonaire. Parfois,
elle n’est reconnue qu’à l’exploration chirurgicale [10].
CHEZ LE GRAND ENFANT
Le diagnostic différentiel avec un obstacle mitral [18] congénital ou
acquis repose ici aussi sur l’échocardiographie bidimensionnelle.
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La persistance d’une veine cave supérieure gauche très saillante
dans l’oreillette gauche peut simuler un cœur triatrial, mais ceci est
très rare [3].
L’association d’un shunt gauche-droite avec une forte hypertension
artérielle pulmonaire doit faire rechercher par principe un cœur
triatrial.
Traitement
Chez le nourrisson en œdème pulmonaire, le traitement médical est
systématique dans un premier temps : diurétique (furosémide par
voie intraveineuse), correction de l’acidose, au besoin intubation,
ventilation avec une pression positive.
Le traitement chirurgical consiste à réséquer la membrane
obstructive sous circulation extracorporelle.
L’abord est le plus souvent atrial droit à travers la communication
interauriculaire. L’ouverture du foramen ovale ou de l’ostium
secundum conduit le plus souvent à la chambre recevant les veines
pulmonaires [22]. L’abord par auriculotomie gauche est plus difficile
à cause de l’exiguïté de cette oreillette.
La résection de la membrane doit être complète pour créer un
passage aussi large que possible.
Le risque opératoire est compris entre 0 et 20 % [22, 34, 35]. Une
mortalité opératoire importante [30] est due aux malformations
associées. Lorsque l’opération est faite assez tôt, la guérison est
complète et l’hypertension pulmonaire régresse totalement [1, 5, 7].
Les mauvais résultats sont le fait de sténoses des veines
pulmonaires [18] ou d’une résection incomplète de la membrane avec
hypertension pulmonaire récidivante.
Indications opératoires
L’intervention doit être faite en urgence lorsque l’orifice de
communication des deux chambres est restrictif. Chez l’enfant avant
1 an, l’évolution, en l’absence de traitement, est rapidement fatale
dans deux tiers des cas par hypertension artérielle pulmonaire [14].
À un âge plus avancé, l’indication opératoire doit être également
posée très rapidement puisque seul le traitement chirurgical est
efficace.
Les formes sténosantes peuvent se révéler tardivement à l’occasion
d’une embolie paradoxale. Elles posent la question de l’indication
opératoire avant la survenue de complications [11].
Références ➤
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