CARPENT  Marjorie    

                                                                                                           LEBRUN  Céline  

4ème  Pédiatrie      

Pathologies  chirurgicales  :    
Les  ambiguïtés  sexuelles    
 

 
 
 
 
Année  2013-­‐2014  

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 Table  des  matières    
 

1.  Définition                       p3    

2.  Historique                       p3    

3.  Données  cliniques                     p5  

4.  Traitements  médicaux                   p7    

5.  Traitements  chirurgicaux                   p7  

6.  Conclusion                       p9  

Lexique                       p10    

Bibliographie                       p11    

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

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 Les  ambiguïtés  sexuelles    
 

1.  Définition    

On  définit  l'ambiguïté  sexuelle  comme  un  état  d'un  être  humain  dont  les  organes  génitaux  
sont   difficiles   ou   impossibles   à   définir   comme   mâle   ou   comme   femelle.   Cette   ambiguïté  
anatomique   résulte   de   différences   chromosomiques   ou   hormonales,   qui   se   manifestent   à  
divers  degrés  sur  le  plan  physique.  

D'après   le   manuel   des   diagnostics   médicaux   (DSM),   l'ambiguïté   sexuelle   est   une  
inadéquation   entre   le   sexe   désigné   (c'est-­‐à-­‐dire   le   sexe   enregistré   sur   le   certificat   de  
naissance)   et   l'identité   sexuelle.   L'identité   sexuelle   est   le   sentiment   de   son   appartenance  
sexuelle,  c'est-­‐à-­‐dire  la  conscience  du  «  je  suis  un  homme  »  ou  «  je  suis  une  femme  ».  

Le   transsexualisme   est   un   trouble   de   l'identité   de   genre.   C’est-­‐à-­‐dire   un   sentiment  

permanent   d'inconfort   et   d'inadéquation   survenant   durant   l'enfance   et   chez   les   sujets   ayant  
atteint   l'âge   de   la   puberté.   De   plus,   il   existe   un   souhait   permanent,   d'être   débarrassé   de   ses  
caractéristiques   sexuelles   primaires   et   secondaires,   et   d'acquérir   les   caractéristiques  
sexuelles  de  l'autre  sexe.  Le  souhait  de  vivre  comme  un  individu  de  l'autre  sexe  est  constant.  

2.  Historique  :    

Le   sort   des   ambigus   a   été   très   variable   suivant   les   époques.   Les   thérapeutiques   des  
ambigüités  sexuelles  ont  évolué  au  cours  du  temps.    

Tout  d’abord,  de  l’Antiquité  au  Moyen  Age  :    

-­‐ En   Terre   Israël,   les   ambiguïtés   sexuelles   sont   déjà   connues   des   Hébreux   et   posent  
problèmes,  ces  sujets  ne  peuvent  être  inscrits  sous  aucun  sexe.  Lorsque  leur  aspect  
comporte  un  sexe  mâle,  ils  doivent  être  circoncis  à  l’âge  de  8  jours.  L’attribution  du  

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 sexe   masculin   domine   chez   les   ambigus.   Ils   peuvent   épouser   une   femme,   mais   le  
mariage  avec  un  homme  n’est  pas  permis.  Le  divorce  peut  être  prononcé.    
-­‐ Chez   les   Grecs,   les   hermaphrodites   et   les   androgynes   font   partie   des   mythes   grecs.  
Aphrodite  (déesse  de  l’amour)  et  Ares  (dieu  de  la  guerre)  sont  surpris  par  Héphaïstos  
(dieu  du  feu  et  des  métaux  et  de  la  forge)  époux  légal  d’Aphrodite.  Il  immobilise  les  
deux   amants   grâce   à   un   filet   invisible   et   convoque   ensuite   les   dieux   de   l’Olympe  
comme   témoin   du   délit.   Mais   l’hilarité   est   générale   chez   les   dieux,   si   bien   qu’Apollon  
demande  à  Hermès  s’il  n’aimerait  pas  se  trouver  à  la  place  d’Ares,  même  au  prix  d’un  
esclandre.  Hermès  indique  qu’il  n’en  serait  pas  fâché  et  Aphrodite  toujours  aussi  peu  
farouche,   offre   une   nuit   d’amour   à   Hermès.   Le   fruit   de   cette   union   est  
Hermaphrodite.   Dans   le   sanctuaire   antique,   à   partir   du   5ème   siècle   avant   JC,  
l’hermaphrodite   est   représenté   avec   un   corps   harmonieux,   féminin,   mais   pourvu  
d’organes   sexuels   masculins.   En   fait,   la   réalité   est   toute   différente   chez   les   Grecs.  
L’époque   est   cruelle,   en   particulier   avec   les   ambigus   et   la   pratique   de   l’infanticide  
n’est   pas   exceptionnelle  :   lorsqu’un   enfant   naît   avec   des   organes   génitaux   externes  
anormaux,  il  est  immédiatement  condamné  à  mort  par  la  communauté  qui  y  voit  un  
signe   de   colère   divine.   La   mise   à   mort   appelée   apostasis   (abandon)   consiste   à  
abandonner   l’enfant   dans   un   endroit   désert.   Cette   coutume   très   ancienne   ne  
disparaît  qu’au  premier  siècle  de  notre  ère.  La  cruauté  à  l’égard  des  ambigus  ne  se  
limite   pas   aux   nouveau-­‐nés.   Lorsqu’une   femme   se   transforme   en   homme,   elle   est  
directement  arrêtée  et  brulée  vive.          
-­‐ Dans   l’Empire   Romain  :   On   retrouve   tout   d’abord   des   enfants   androgynes   considérés  
comme   des   monstres   et   sont   conduits   à   la   mer.   Seranos   D’Ephèse,   romain   et  
gynécologue,  fondateur  même  de  la  gynécologie,  constate  plusieurs  cas  d’ambiguïtés  
sexuelles,  mais  n’en  donne  qu’une  description  :  femme  d’apparence  masculine  sans  
règles,   avec   possibilité   d’hypertrophie   du   clitoris   dans   ces   cas,   mais   il   n’y   a   pas   la  
moindre  solution  thérapeutique.    
-­‐ Au   Moyen   Age  :   Les   ambigus   restent   des   monstres   et   sont   condamnés   au   buché.  
Jeanne  D’Arc  meurt  elle  aussi  brûlée  vive.  Robert  Greenblatt  dans  son  livre  Sex  ans  
circonstances  Humanity  and  History,  émet  l’hypothèse  que  Jeanne  D’Arc  pouvait  être  
considérée   comme   un   exemple   de   pseudo   hermaphrodisme   masculin   (anomalie   du  
développement  sexuel  XY).  Jeanne  âgée  de  17  ans  à  l’époque,  est  décrite  comme  une  
paysanne  bien  portante,  d’allure  féminine,  à  la  poitrine  normalement  développée,  à  
la   carrure   mince,   à   la   chevelure   courte,   sombre   et   à   la   voix   féminine.   Lors   de   son  
procès   les   théologiens   et   les   prélats   qui   cherchent   à   s’éclairer   sur   la   pureté   de   ses  
intentions,   la   font   examiner   par   deux   sages-­‐femmes.   Elles   sont   chargées   de   s’assurer  
de  sa  virginité,  et  sont  surprises  de  découvrir  l’absence  complète  de  poils  sur  le  pubis  
et   plusieurs   femmes   ayant   vécu   dans   son   intimité   rapporte   qu’elle   n’a   pas   de  
menstruation.  A  cette  période,  on  brûlait  facilement  les  ambigus,  considérés  comme  
des  monstres,  ou  des  femmes  travesties  en  habit  d’homme.    

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Ensuite,  la  Renaissance  :    

-­‐ Au   XVIème,   le   chirurgien   Ambroise   Paré   distingue   quatre   types   d’hermaphrodites  :  

mâle,  femelle,  homme-­‐femelle,  ni  l’un  ni  l’autre.  Il  indique  les  données  de  l’examen  à  
recueillir   pour   qualifier   le   sexe.   Il   raconte   l’histoire   de   3   filles   élevées   et   baptisées  
comme  filles,  mais  qui,  vers  l’âge  de  15  ans,  ont  «dégénéré  en  homme  ».  Ces  3  filles  
ont   changé   d’identité,   de   prénoms,   et   furent   habillés   en   homme,   après   avis   des  
autorités   civiles   et   religieuses.   L’une   d’entre   elle   s’est   même   mariée,   mais   il   n’y   a   pas  
de  précision  s’il  a  eu  des  enfants  ou  non.  A  cette  époque,  il  est  possible  d’observer  
une  femme  qui  se  transforme  en  homme  mais  pas  l’inverse.    
-­‐ Durant  les  XVII  et  XVIIIème  siècles,  les  ambigus  continuent  à  intéresser  les  médecins.  
-­‐ Au  XIXème  siècle,  les  ambigus  arrives  à  consulter  les  autorités  médicales,  religieuses  
et  civiles  afin  de  pouvoir  changer  de  sexe.  Ils  peuvent  changer  d’état  civil,  de  sexe,  de  
prénom  et  de  profession.    

 
 

3.  Données  cliniques  :  

Durant   la   période   néonatale,   le   bourgeon   génital   a   un   développement   intermédiaire   entre  

celui  d'une  verge  et  d'un  clitoris,  les  bourrelets  génitaux  ne  sont  pas  complètement  soudés,  
les  grandes  lèvres  sont  fusionnées,  il  existe  une  cryptorchidie  bilatérale  ou  une  hypertrophie  
isolée  du  clitoris.  

Durant   la   période   de   l'enfance,   la   virilisation   d'une   fille,   ce   qui   comprend   l’acné,  

l’accélération  de  la  vitesse  de  croissance  ou  l’hypertrophie  du  clitoris  doit  faire  suspecter  une  
anomalie  de  la  différenciation  sexuelle.  

A   la   puberté   deux   situations   sont   évocatrices   d'anomalies   de   la   différenciation   sexuelle   :  

virilisation  d'une  adolescente  de  phénotype  féminin  et  aménorrhée  primitive.  

Devant  toute  anomalie  de  la  différenciation  sexuelle,  une  étude  de  caryotype  doit  être  faite.  
La   recherche   du   gène   SRY,   c’est-­‐à-­‐dire   le   chromosome   Y   uniquement   présent   chez   les  
hommes,  montre  une  anomalie  du  caryotype.  L'analyse  précise  des  gènes  impliqués  dans  la  

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détermination   du   sexe   comme   dans   la   différenciation   sexuelle   ne   sera   engagée   qu'en  
fonction  du  diagnostic.  

 
On   peut   également   effectuer   une   investigation   hormonale  ;   qui   doit   être   fondée   sur   les  
symptômes   cliniques   et   les   résultats   du   caryotype.   En   général,   les   dosages   de   la  
testostérone,   de   la   17OHP   (hormone   stéroïdienne   produite   dans   la   corticosurrénale   et   les  
gonades)   et   également   un   dosage   des   gonadotrophes   de   base   sont   souvent   suffisants   en  
première  intention.  

Dans   d'autres   cas,   le   dosage   de   la   17OH   Pregnenolone   (androgène   surrénalien)   doit   être  
stimulé  par  l'ACTH  (hormone  de  la  glande  corticosurrénale),  s'avère  utile  pour  le  diagnostic  
d'une   hyperplasie   congénitale   des   surrénales,   à   toutes   les   périodes   de   l'enfance   et   de  
l'adolescence.  Pour  évaluer  la  valeur  du  tissu  testiculaire  on  fera  appel  au  test  de  stimulation  
par  l'hormone  gonadotrophine  chorionique  (HCG).    

On   peut   aussi   réaliser   une   imagerie   médicale,   l'exploration   de   l'arbre   génito-­‐urinaire   est  
assurée   principalement   par   l'échographie   et   la   génitographie.   L'échographie   permet   de  
montre   la   présence   d'un   utérus   et   de   visualiser   la   structure   d'ovaires.   La   génitographie   va  
préciser   le   niveau   d'implantation   de   la   cavité   vaginale   sur   l'urètre,   élément   essentiel   pour   la  
chirurgie.  

Pour  déterminer  le  sexe,  il  existe  trois  niveaux  différents:  

 Soit  c’est  un  sexe  génétique,  où  l’on  retrouve  chez  l'homme  la  présence  du  
chromosome  Y  et  rien  chez  la  femme.  
 Soit   c’est   un   sexe   gonadique   qui   correspond   à   l'orientation   de   la   gonade  
chez  l’homme  et  en  ovaires  chez  la  femme.  
 Ou  soit  le  sexe  phénotypique  selon  l'aspect  masculin  ou  féminin  des  organes  
génitaux  externes.  

La   différenciation   sexuelle   correspond   à   une   cascade   d'évènements   :   le   sexe   génétique  

détermine  le  type  de  développement  des  gonades  qui,  à  leur  tour,  vont,  selon  leur  sécrétion  
hormonale,   assurer   la   différenciation   des   organes   génitaux   internes   et   externes   dans   le   sexe  
masculin  ou  féminin.  

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4.  Traitements  médicaux  :  

Le   traitement   médical   de   l'ambiguïté   sexuelle   est   essentiellement   basé   sur  

l’hormonothérapie.   Le   traitement   consiste   dans   la   prescription   d'androgènes   ou  
d’œstrogènes.  Une  fois  que  le  sexe  a  été  désigné  à  la  naissance,  le  traitement  hormonal  est  
entrepris   pour   visée   le   renforcement   du   sexe   choisi   et   le   blocage   du   développement   des  
éléments  constituant  du  sexe  opposé.  

A  la  puberté,  un  traitement  sera  mis  en  route  pour  permettre  un  développement  plus  rapide  
et   harmonieux   des   caractères   sexuels   secondaires   du   sexe   désigné   tout   en   bloquant   le  
développement  des  caractères  sexuels  secondaires  du  sexe  opposé.  Mais  dans  de  rares  cas  
et   après   investigations   plus   sophistiquées   et   plus   poussées   à   la   puberté,   l'option   du  
changement   de   sexe   s'avère   la   plus   indiquée   pour   l'ambigüité   sexuelle.   Le   traitement  
entrepris  dans  ces  cas  sera  orienté  vers  le  renforcement  du  développement  des  caractères  
sexuels   secondaires   du   sexe   nouveau   et   le   blocage   des   caractères   sexuels   secondaires   du  
sexe  qu'il  faudrait  abandonner.  

Dans  tous  les  cas,  aussi  bien  dans  les  premiers  jours  de  la  vie  qu'à  la  puberté,  le  traitement  
hormonal  sera  entrepris  avec  beaucoup  de  précautions  et  après  de  minutieuses  recherches  
concernant  chaque  cas.  Il  s'agit  d'un  traitement  qui  détermine  tout  un  avenir  et  toute  une  
vie.  

5.  Les  traitements  chirurgicaux  :    

Au  XIXème  siècle,  le  traitement  chirurgical  de  l’ambiguïté  sexuelle  va  alors  être  transformé  
par  deux  découvertes  majeures:  l’arrivée  de  l’anesthésie  en  1846  en  Europe  et  25  ans  plus  
tard   l’arrivée   des   antiseptiques   et   de   l’asepsie.   Toutes   ces   nouvelles   découvertes   vont  
permettre  les  traitements  chirurgicaux  des  ambiguïtés  sexuelles.    

-­‐ Traitement   de   l’hypospade   dans   les   ambiguïtés   sexuelles   orientées   dans   le   sexe  
masculin  :    

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 A   partir   du   IIème   siècle,   le   terme   hypospadias   est   utiliser   et   est   décrit   comme   le  
problème  de  l’infertilité  associé  à  un  méat  proximal  et  un  pénis  coudé.  Par  la  suite,  
est   réalisée   la   première   réparation   chirurgical,   qui   consistait   à   amputer   la   partie  
distale  du  pénis  jusqu’au  niveau  du  méat,  ce  qui  est  inacceptable  aujourd’hui.  
Par  la  suite,  très  peu  d’évolution  avant  le  XIXème  siècle.    
Vers   les   années   1900,   c’est   la   première   description   des   principales   techniques  
utilisées   aujourd’hui.   En   France,   ils   proposent   un   remplacement   de   l’urètre  
manquant   avec   différentes   techniques   mais   il   y   de   sérieuses   complications   avec   de  
mauvais  résultats  et  des  patients  très  traumatisés.    
Dans   les   années   30,   apparait   une   technique   très   habile   de   reconstruction   de  
l’hypospade  distale  en  utilisant  la  peau  ventrale  du  pénis.  Il  faut  attendre  les  années  
70   pour   que   les   techniques   chirurgicales   soit   plus   ou   moins   équivalentes   à   notre  
époque,  avec  l’utilisation  de  greffe  préputiale  ou    de  greffe  de  muqueuse  libre  et  la  
préservation  du  segment  de  l’urètre  entre  le  méat  et  l’extrémité  du  gland.    
Actuellement,   la   chirurgie   de   l’hypospade   est   faite   en   3   étapes  :   redressement   du  
pénis   et   de   la   verge,   reconstruction   de   l’urètre   manquant   (utéroplastie)   et  
reconstruction   des   tissus   qui   forment   le   rayon   ventral   du   pénis   (gland,   corps  
spongieux  et  peau).    
 
-­‐ Traitement  chirurgical  féminisant  des  ambiguïtés  sexuelles  :    
Dans   les   années   30,   les   chirurgiens   parlent   du   «  bien   être  »   des   individus   en   leurs  
permettant   de   pouvoir   vivre   normalement   tout   en   jouissant   de   leur   possibilité  
sexuelle.   Cette   chirurgie   comporte   deux   temps  :   la   chirurgie   clitoridienne   et   la  
chirurgie  de  reconstruction  vaginale.    
La  clitoridectomie  est  seulement  pratiquée  jusqu’aux  années  50,  avant  les  chirurgiens  
trouvaient   que   ce   n’était   pas   nécessaire   d’avoir   un   clitoris   pour   que   la   fonction  
sexuelle  soit  normale.  A  partir  des  années  70,  ils  reconnaissent  le  clitoris  comme  un  
organe  sensoriel  érotiquement  important  à  conserver  à  tout  prix.  Ils  proposent  alors  
de   créer   une   apparence   féminine   sans   perte   de   tissu   sensoriel   érectile   mais   il   existait  
des  problèmes  d’érections  douloureuses.  Par  la  suite,  la  préservation  de  la  sensibilité  
clitoridienne  après  réduction  reste  le  principal  souci  de  tous  les  chirurgiens.    
 La  vaginoplastie  est  le  deuxième  temps  de  la  féminisation  et  de  nombreuses  options  
ont   été   proposées.   Tout   d’abord   la   création   d’un   vagin   sans   greffe   de   peau   où   l’on  
dissèque   une   poche   périnéale   entre   la   vessie   et   le   rectum   puis   les   chirurgiens  
utilisent   un   moule   pour   maintenir   la   poche   vaginale   ouverte   et   permettre  
l’épithélialisation  qui  prend  plus  ou  moins  3  à  6  mois.  Ensuite,  une  vaginoplastie  avec  
greffe   de   peau,   le   moule   vaginale   est   aussi   utilisé   mais   recouvert   d’une   couche   de  
greffe  de  peau.  Cette  technique  a  des  assez  bons  résultats  mais  la  peau  intra-­‐vaginale  
reste  très  sèche  et  a  besoin  d’être  lubrifié  régulièrement.  L’utilisation  de  ces  moules  
a  diminué  le  risque  de  fistule.  Puis  la  vaginoplastie  avec  lambeaux  cutanés,  du  tissu  
muqueux   urétral   et   des   tissus   de   peau   de   l’organe   phallique   sont   utilisés   pour  

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 construire   des   petites   et   grandes   lèvres.   Cette   technique   est   très   utilisée   mais  
présente   des   risques   de   sténose   vaginale,   cicatrice   cutanée   importante   et   les  
fonctions   sexuelles   sont   encore   mal   précisées.   Pour   finir,   la   vaginoplastie   avec  
fragments   d’intestin,   qui   utilisent   un   fragment   d’iléon   ou   de   sigmoïde.   Le   fragment  
d’iléon  n’est  plus  utilisé  à  cause  des  complications.  Les  fragments  de  sigmoïde  sont  
toujours   actuellement   utilisés   mais   présentent   quelques   inconvénients,   dont   un  
écoulement  vaginale  qui  nécessite  des  douches  vaginales  régulières  afin  d’éviter  les  
colites  inflammatoires  et  parfois  des  saignements.    
 

6. Conclusion:

La  naissance  d'un  enfant  ayant  une  ambigüité  sexuelle  vient  mettre  un  terme  à  neuf  mois  de  
grossesse,  de  fantasmes  et  de  représentations  de  ce  que  sera  le  futur  enfant,  son  sexe,  son  
physique,   son   image.   Elle   vient   briser   les   rêves   des   parents   et   bouleverser   complètement  
leurs  projets  pour  leur  enfant.    
 

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 Lexique    
-­‐  Ambigus:  équivoque,  flou.  
-­‐  Androgyne:  appelé  également  hermaphrodite,  ayant  des  caractères  communs  aux  deux  
sexes.  
-­‐  Caryotype  :  ensemble  des  chromosomes,  représentation  graphique  des  chromosomes  
après  appariement  et  tri  par  tailles.  
-­‐  Cryptorchidie  :  rétention  pathologique  des  testicules  humains  dans  l'abdomen.  
-­‐  Gonadotrope  :  qui  agit  sur  les  glandes  sexuelles,  les  gonades.  
-­‐  Hermaphrodite:  relatif  à  la  présence  d'organes  de  reproduction  des  deux  sexes  chez  un  
même  individu.  
-­‐  Hypospade  :  homme  souffrant  d'hypospadias,  malformation  de  la  verge,  où  l'urètre  
débouche  sur  la  face  inférieure.  
-­‐  Phallique  :  relatif  au  phallus,  verge  en  érection,  symbole  de  la  fécondité  de  la  nature  dans  
l'Antiquité.  
-­‐  Phénotype  :  ensemble  des  caractères  apparents  d'un  individu,  correspondant  à  une  
réalisation  du  génotype.  
-­‐  Prélats  :  ecclésiastique,  évêque  ou  archevêque,  ayant  reçu  la  prélature,  dignité  conférée  
par  le  Pape.  
-­‐  Testis  :  ligament qui fixe le testicule au scrotum.
- Théologiens : celui qui étudie la théologie, l'étude des questions religieuses fondée sur les
textes sacrés.
- Transexualisme : sentiment d'appartenir au sexe opposé qui peut aller jusqu'au changement
de sexe par intervention chirurgicale.

 
 
 
 

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 Bibliographie    
 

 BADIS.  A.  L'ambiguité  sexuelle.  In  :  

http://bu.umc.edu.dz/theses/psychologie/BAD1034.pdf  [en  ligne].  (consulté  le  
15/02/14).  

 BIGWOOD  S.,  Baby  coaching  0-­‐6  mois  :  Les  clés  pour  avoir  confiance,  comprendre  et  
aimer  votre  bébé,  1ere  édition  De  Boeck,  Bruxelles,  mars  2011.  
 
 BOURILLON  A.,  Pédiatrie  :  Croissance  et  pratique,  5ème  édition,  Elsevier  Masson,    
Paris,  2011.  
 

 DESORMIERE  S.,  Les  maternelles  :  Mon  bébé  de  la  naissance  à  1  an,  édition  Mango,  
France,  mars  2009  
 
 DEYMIE  S.,  Petit  guide  de  puériculture,  édition  France  loisirs,  Paris,  aout  2011  
 
 JTA.  Classification  des  ambiguités  sexuelles.  In  :  
http://www.lesjta.com/article.php?ar_id=1192  [en  ligne].  (consulté  le  18/02/14).  
 QUEVAUVILLIERS  J.  Dictionnaire  médical  avec  atlas  anatomique.  6ème  édition.  Paris:  
Masson,  2009.  
 RICCI.  S.  La  traite  des  femmes  à  des  fins  d'exploitation  sexuelle.  In  :  
http://iref.uqam.ca/upload/files/Livre_coll__Agora_no4-­‐2012_FinalHR.pdf  [en  ligne].  
(consulté  le  13/02/14).  
 
 

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