BSE, Scrapie

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ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES
UNIVERSIDAD DE CHILE
FACULTAD DE CIENCIAS VETERINARIAS Y PECUARIAS TRANSMISIBLES (EETs)
ENFERMEDADES INFECCIOSAS

ƒ Afectan a varias especies animales

ƒ Un período de incubación prolongado de meses
ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA o años
EEB - BSE ƒ enfermedades neurológicas progresivas y
debilitantes que siempre son fatales
ƒ Los cambios patológicos parecen estar
confinados al SNC.
Patricio Retamal M.
MV, MSc.

PrPc PrPsc

•Sensible a las proteasas •Resistente a las proteasas

•soluble •insoluble
•conformación: α > β •conformación: β > α

5 6

EETs BSE
enfermedad hospedador
ƒ Definición
Scrapie Ovinos y caprinos
ET del visón Visón Enfermedad infecciosa de carácter
Kuru Ser humano crónico, que afecta el sistema nervioso
Creutzfeldt-Jacob Ser humano central de los bovinos y produce
Caquexia crónica (CWD) ciervos-alces
BSE bovinos
finalmente la muerte.
CJ-nv ser humano
ET del felino felinos
ƒ Etiología : PrPSC

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PRIONES OVINOS

HCH

BOVINO

BSE

http://www.oie.int/eng/info/en_esbcarte.htm

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EPIDEMIOLOGÍA

ƒ Incubación : 2 a 8 años
ƒ Zoonosis
ƒ nueva variante“Creutzfeldt–Jakob”
variante Creutzfeldt Jakob : nvCJ
ƒ afecta a cualquier edad
ƒ lesiones similares a BSE

Hilton, J Pathol 2006. 208:134141.

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EPIDEMIOLOGÍA

ƒ Transmisión
ƒ Consumo de alimentos que contienen harinas
de carne o hueso provenientes de animales
infectados.
ƒ Alimentos con proteína de origen animal

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PATOGENIA

1. Ingreso por vía digestiva

2. infección de placas de peyer
3. por linfa hasta bazo y linfonódulos
p
4. infección de terminaciones nerviosas
5. ascenso hasta SNC : tronco encefálico
6. destrucción neuronal (espongiosis)
7. muerte del animal Hilton, J Pathol
2006.
208:134141.

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SIGNOS CLÍNICOS

Material específico de riesgo (MER) ƒ Trastornos conductuales

ƒ Nerviosismo, excitabilidad, agresividad, ansiedad
ƒ Sialorrea, masticación y lamido frecuentes
• Amígdalas ƒ Fasciculaciones musculares
• Zona distal del íleon ƒ Trastornos de sensibilidad
• Médula espinal ƒ t t visión
tacto, i ió y audición
di ió
• Encéfalo ƒ Trastornos de locomoción
ƒ ataxia, hipermetría y postración
En Chile: decomiso de MER desde ƒ Pérdida de peso
todos los bovinos mayores de 30 meses. ƒ muerte en 2 a 6 meses de iniciados los síntomas

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DIAGNÓSTICO

ƒ Clínico - Epidemiológico
ƒ Pos-mortem : confirmatorio
ƒ Muestra : tronco encefálico
encefálico, SNC
SNC.
ƒ Pruebas :
ƒ histopatología
ƒ Inmunohistoquímica, ELISA
ƒ western blot
ƒ microscopía electrónica

21 22

PREVENCIÓN

ƒ No alimentar animales con subproductos

de origen animal
ƒ Importar bovinos o subproductos desde
países libres
ƒ Medidas en la elaboración de harinas de
carne y hueso

23 24
SITUACIÓN NACIONAL
CONTROL
ƒ Chile país libre de BSE
ƒ DIAGNOSTICO ƒ Chile país libre de Scrapie
ƒ DESTRUCCIÓN DE LA CANAL ƒ Nivel 1 de riesgo (UE)
ƒ SACRIFICIO DE SUSCEPTIBLES
ƒ IMPORTACIÓN DE PRODUCTOS Y
SUBPRODUCTOS ANIMALES DESDE PAISES
LIBRES
ƒ VIGILANCIA EPIDEMIOLOGICA
NO EXISTE TRATAMIENTO

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Valor de los puntajes asignados a la vigilancia de BSE
según subpoblación bovina y edad

Edad (años)

SAG, 2007

27 28

29 30

Epidemiología

ƒ EET que afecta ovinos y caprinos

SCRAPIE ƒ Distribución mundial, especialmente en
Europa y Norteamérica
ƒ No se encuentra en Chile
ƒ Existe susceptibilidad genética en
ovinos

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gen prnP Susceptibilidad en ovinos

ƒ codifica proteína PrPc Carnero (136/171)
Oveja
ƒ 3 codones asociados a susceptibilidad (136/171)
AQ VQ AR
ƒ 136
ƒ asociado en algunos tipos de scrapie AQ AA QQ AV QQ AA QR
ƒ codifica para Valina (V) o Alanina (A)
ƒ 171
VQ AV QQ VV QQ AV QR
ƒ el principal determinante de susceptibilidad AR AA QR AV QR AA RR
ƒ codifica para glutamina (Q) y Arginina (R)
ƒ 154 Altamente susceptible Susceptibilidad ocasional Resistente
ƒ escasa importancia.

34

Epidemiología

ƒ Síntomas aparecen generalmente entre

los 2 y 5 años de edad.
ƒ Cuadro clínico dura entre 1 y 6 meses.
ƒ Signos similares a BSE y adicionalmente
ƒ Prurito y lesiones cutáneas asociadas

ƒ Transmisión vía oral y transplacentaria

Enfermedad clínica limitada a ciertas zonas
Enfermedad clínica confirmada OIE 2007 ƒ No se considera zoonosis
Infección confirmada

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