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originales

Manifestaciones sistémicas de la
malabsorción intestinal
A. Herrera Ballester, A. Baixauli Rubio, P. Herrera de Pablo**, J. Calvo Catalá,
A. Ruiz Sastre, S. García Vicente* y B. Climent Díaz

Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario de Valencia. *Medicina Familiar y


Comunitaria. Hospital 9 d’Octubre. **Medicina Familiar y Comunitaria. Hospital Arnau de Vilanova.

Herrera Ballester A, Baixauli Rubio A, Herrera de Pablo P, Calvo Catalá J, Ruiz Sastre A, García Vicete S,
Climent Díaz B. SYSTEMIC MANIFESTATIONS OF INTESTINAL MALASORPTION. Rev Soc Valencia Patol Dig
2002;21(1):1-16.

INTRODUCCIÓN ciones complementarias orientadas en busca de la


etiología del proceso que motiva la consulta del en-
El síndrome de malabsorción intestinal engloba un fermo.
conjunto de signos y síntomas extradigestivos que
deben hacer sospechar al clínico la presencia de un
cuadro malabsortivo causal. La expresión extradi- CASOS CLÍNICOS
gestiva del cuadro malabsortivo es en gran número
de ocasiones el motivo de consulta del enfermo, que Caso 1
en un primer estadio puede mostrar una escasa se-
miología intestinal inicial. Es el clínico el que debe in- Mujer de 26 años que ingresa por cuadro diarrei-
terpretar este signo o síntoma de consulta como co con heces de características acuosas, en nº de 10-
la manifestación de un síndrome tan complejo como la 12 deposiciones al día, sin fiebre ni productos pato-
malabsorción intestinal. lógicos de 4 días de evolución, con dolor abdominal
Presentamos la revisión mostrando especial inte- de características cólicas. No náuseas ni vómitos. An-
rés en los signos y síntomas que presenta el cuadro tecedentes personales: Brasileña (no viajes recientes
malabsortivo. La anamnesis orientada y la exploración al extranjero). Lupus eritematoso sistémico diagnos-
del enfermo buscando los signos que nos sirvan co- ticado en ingreso previo con alta hace 20 días. Man-
mo guía para buscar la etiología del proceso son la ba- toux (-). Serologías de virus hepáticos, VIH (-). Eco-
se del diagnóstico para el clínico. Las exploraciones cardiografía: CIA ostium secundum sin repercusión
complementarias (sin carecer de importancia) deben hemodinámica, ausencia de derrame. El cuadro se re-
confirmar el diagnóstico de sospecha que presenta solvió con corticoides. Tratamiento al alta: deflazacort
el médico tras la anamnesis y exploración. 30 mg/ día + cloroquina 250 mg/día. En la exploración
Dirigimos este artículo al Médico como Clínico, y destaca: eritema facial en «alas de mariposa», es-
no solamente al médico especialista en Patología Di- plenomegalia, hematoma en cara externa de pierna
gestiva. Iniciamos el artículo con tres casos clínicos. izquierda, edemas en tobillos y manos sin signos de
Las manifestaciones iniciales y motivos de consulta sinovitis con leve fóvea. Analíticas (destaca): Hgb:12
se encontraban alejados de un cuadro malabsortivo GR:3.78 VCM:91 Plaq:249000 GB:6800 (N:4400
intestinal. En todos ellos se llegó al diagnóstico con L:1700).ProtC reactiva:0.4 VSG:36. Gluc:70 Urea:22
la sospecha clínica inicial y con la utilización explora- Crea:0.44 Na:135 K:3.6 Ca:7.9 ProtT:5.8 Albúmina:

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2.9 Proteinograma: aumento alfa2 Colesterol Total:110 VIH negativos, siendo los coprocultivos estériles. Los
cLDL:60 cHDL:30 triglicéridos:130. Perfil hepático, ti- autoanticuerpos, el factor reumatoide, y la proteinu-
roideo y PTHi dentro de la normalidad. AntiDNA 1/160. ria se encontraban dentro de la normalidad. Se reali-
Orina: sedimento normal, proteinuira (-). Heces: de zó gastroscopia que mostró una gastritis crónica atró-
características acuosas. Ag C difficile (-), ausencia de fica y una duodenitis crónica. La biopsia de duodeno
formas parasitarias, coprocultivos (-), criptosporidium fue informada como un extenso infiltrado de células
(-), cultivo micobacterias (-). Hemocultivos y urinocul- macrofágicas y plasmáticas en la lámina propia junto
tivos estériles. Colonoscopia hasta válvula ileocecal a un tejido hemorrágico superficial. Estas células pre-
destaca la presencia de angiodisplasias de colon, el sentan unas inclusiones que son PAS positivas y PAS
resto se encuentra dentro de la normalidad. Se toman diastasa resistente, que confirma el diagnóstico de
biopsias aleatorias de colon que no muestran hallaz- enfermedad de Whipple. Se instauró tratamiento in-
gos patológicos. Tránsito de intestino delgado: den- travenoso con ceftriaxona 2 g/d y estreptomicina 1
tro de la normalidad. D-xilosa: normal. gr/d durante quince días, con mejoría clínica del pa-
ciente: desaparición de la diarrea, ganancia ponderal,
Comentario ausencia de fiebre. Se inició tratamiento con cotri-
Se estableció el diagnóstico de enteropatía pierde moxazol oral (trimetroprim: 160 mg; sulfametoxazol:
proteínas ante la persistencia de los edemas y la hi- 800mg) cada 12 h durante un año. La evolución está
poproteinemia sin objetivarse una pérdida de proteí- siendo favorable en la actualidad.
nas renales, ni de origen hepático. La literatura de-
nomina enteropatía pierde proteínas a la pérdida Comentario
excesiva de proteínas plasmáticas a través de la mu- La enfermedad de Whipple, fue descrita en 1907
cosa intestinal. Existen dos formas: las formas con- por G H Whipple; es una enfermedad sistémica po-
génitas se benefician de una dieta baja en grasas; y co frecuente de la que tan solo se publican alrededor
las formas secundarias incompletas donde el trata- de unos 10 casos nuevos al año en todo el mundo.
miento debe ir dirigido a subsanar la causa subya- El diagnóstico se suele demorar hasta la aparición
cente. Es un diagnóstico por exclusión debiendo des- de los síntomas digestivos, donde se encuentra la
cartar otras causas mediante la determinación de alfa-1 afectación más severa de la enfermedad, por ello de-
antitripsina en suero y en heces, el test de grasas en be sospecharse el diagnóstico incluso en pacientes
heces y la biopsia de Crosby. La forma asociada al lu- en los que las manifestaciones pueden ser tan suti-
pus cursa con diarrea e hipoproteinemia, generalmente les como la hiperpigmentación y la artritis.
existe una pérdida selectiva de proteínas de bajo PM La biopsia duodenal muestra la presencia de ma-
atribuyéndose su etiología a la presencia de inmuno- crófagos en la mucosa intestinal con grandes grá-
complejos en las paredes vasculares intestinales que nulos citoplasmáticos que se tiñen de rojo con el re-
aumentan la permeabilidad capilar, suele responder a activo de Schiff. En el microscopio electrónico se
dosis bajas de corticoides orales. observa la presencia de formas bacilares en la lámi-
na propia y en el interior de los macrófagos con in-
clusiones. Estas inclusiones se corresponden con el
Caso 2 actinomiceto Gram positivo Tropheryma Whippeli.
El hallazgo de los macrófagos PAS positivos en la lá-
Varón de 68 años, fumador de 4-5 cigarrillos/día, mina propia no es específico de la enfermedad de
sin otros antecedentes de interés, que consulta por Whipple, pero la sustitución de todas las células de
astenia anorexia y pérdida de 16 kg en 5 meses. Pre- la lámina propia es muy característica de la enfer-
senta desde hace un mes episodios de deposiciones medad de Whipple.
diarreicas sin restos patológicos asociados, ni sensa-
ción distérmica. A la exploración muestra una inten-
sa palidez mucocutánea, con aspecto de caquexia; la Caso 3
auscultación cardio-respiratoria se encuentra dentro
de la normalidad y la palpación abdominal muestra Varón de 28 años que de forma casual, se obser-
una hepatomegalia homogénea de 2 traveses de de- va al realizar densitometría ósea, osteoporosis de ca-
do no dolorosa. No se palpan adenopatías en territo- dera y columna (-3.0 T Score en ambas localizacio-
rios periféricos. El hemograma al ingreso muestra nes). Al realizar la anamnesis refiere episodios
Hgb: 9,3 g/dl Hcto: 30% VCM: 73 HCM: 23; 502.000 diarreicos desde la infancia, 3-4 deposiciones al día,
plaquetas; 11.600 leucocitos. Serologías VHB, VHC, con una duración de 7-10 días y con una frecuencia

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cada 2 meses, heces de características esteatorrei- costilla y pelvis), hipoproteinemia (edemas en extre-
cas sin restos patológicos. Aftas orales ocasionales, midades inferiores), aftas bucales, y con el tiempo,
diagnosticado de aftosis oral recurrente. No toma en hipopituitarismo, y signos de insuficiencia suprarre-
la actualidad ningún tratamiento farmacológico. Ex- nal (amenorrea, caída del vello sexual, hipotensión,
ploración física: dentro de la normalidad. Exploracio- debilidad, hiponatremia e hiperpigmentación).
nes complementarias destacan: hemograma dentro
de la normalidad, con ferritina disminuida, Ac fólico
disminuido y vitamina B12 disminuida. Proteinograma DEFINICIÓN
dentro de la normalidad. Estudio del metabolismo del
calcio: calcio y fósforo en sangre y orina dentro de la Entendemos por malabsorción desde el punto de
normalidad. PTH i: 120 (normal < 30). Estudio perfil vista clínico el conjunto de síntomas y signos que se
tiroideo: hipotiroidismo subclínico. Ante la sospecha originan como consecuencia de los déficits nutriciona-
de adenoma paratiroideo (y encontrarnos ante un cua- les producidos por alteraciones en los procesos fisio-
dro de una osteoporosis secundaria a un hiperparati- lógicos que se llevan a cabo en el intestino delgado pa-
roidismo) se realiza: 1) Gammagrafía MIBI: normal (no ra digerir y absorber los nutrientes. Es un proceso ligado
se observa incremento de captación por las glándu- al intestino delgado, ya que el intestino grueso sola-
las paratiroides); 2) Ecografía tiroidea: lóbulo tiroideo mente es capaz de absorber agua, cloruro sódico y pe-
aumentado de tamaño y con nódulo coloide, lóbulo queñas cantidades de hidratos de carbono y proteínas.
izquierdo con nódulo coloide 3 mm. Dentro del estu- Didácticamente resulta útil separar dos grandes
dio de las deposiciones diarreicas se realiza: 1) Grasa grupos de procesos: la digestión y la absorción. La di-
en heces: límite de la normalidad. 2) D-Xilosa: dismi- gestión consiste sobre todo en la fragmentación, la
nución de la absorción de 20%. 3) Tránsito baritado: mezcla adecuada y sobre todo en la hidrólisis de las
floculación y aumento de tamaño de las asas (se in- macromoléculas ingeridas convirtiéndolas en molé-
terpreta que aunque puede deberse a un cuadro mal- culas más pequeñas, que posteriormente serán in-
absortivo, también puede atribuirse a un tránsito rá- corporadas al organismo por las células superficiales
pido que se observa en la exploración). 4) intestinales, la absorción. En este sentido desde un
Colonoscopia: dentro de la normalidad hasta válvula punto de vista fisiopatológico es tradicional y en oca-
ileocecal. 5) Gastro-duodenoscopia: atrofia mucosa siones útil se distinguen dos entidades diferentes:
vellositaria duodenal y 6) Gammagrafía Intestinal: no maldigestión y malabsorción. Sin embargo, en la prác-
se observan segmentos inflamatorios. Autoanticuer- tica clínica están tan íntimamente unidos que se uti-
pos: antigliadina IgG: 26,1 (n<3) IgA: 17,3 (n < 3), an- liza el término malabsorción para englobar ambos.
ticuerpos antiendomisio (+) 1/320, antitransglutami- El proceso de la asimilación de los nutrientes por
nasa tisular: 119,59 (n < 18). Diagnóstico: enfermedad el tubo digestivo consiste en la destrucción de las ma-
celiaca del adulto cromoléculas ingeridas por medio de enzimas, te-
niendo como resultado la descomposición de los hi-
Comentario dratos de carbono en monosacáridos y disacáridos,
La enfermedad celíaca puede manifestarse a cual- las proteínas en péptidos y aminoácidos, y las grasas
quier edad a partir de la incorporación del gluten, pe- en monoglicéridos y ácidos grasos, forma en que los
ro habitualmente la EC aparece durante la infancia, si nutrientes son absorbidos por la célula intestinal y
no se diagnostica puede mejorar en la adolescencia posteriormente transportados a la circulación gene-
para reaparecer en la edad adulta (30 a 40 años) o in- ral. La digestión de los principios inmediatos que quí-
cluso en la vejez. Los síntomas más frecuentes a ni- micamente corresponde a una hidrólisis, se lleva a ca-
vel digestivo son la diarrea esteatorreica en forma de bo fundamentalmente en la luz intestinal, gracias a
heces líquidas, voluminosas, de olor rancio, adelga- las secreciones pancreáticas y biliares y culmina en
zamiento progresivo y astenia, sin olvidar la existen- la superficie del enterocito por las enzimas del borde
cia de formas mono y/o oligosintomáticas. Los sínto- en cepillo. La membrana plasmática de estas células
mas extradigestivos más frecuentes, como veremos posee un complejo dispositivo enzimático que termi-
más adelante, son los derivados de la falta de hierro na la hidrólisis de glúcidos y proteínas. Esta mem-
(anemia macro-microcítica), vitamina K (diátesis he- brana celular constituye la auténtica barrera que los
morrágica), calcio (hipocalcemia, que puede producir nutrientes tienen que atravesar para penetrar en el
junto con una deficiente absorción de magnesio pa- organismo. Esta misión del tubo digestivo está facili-
restesias, calambres y tetania, y junto a un déficit de tada por la enorme longitud en el adulto más de 4 me-
vitamina D osteomalacia y osteoporosis con dolor en tros, alcanzando una superficie funcional aproximada

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de unos 250-300 m2. Además la motilidad intestinal so diario > 200 g. Las causas de diarrea crónica son
favorece mucho el contacto íntimo de los nutrientes múltiples, por lo tanto el procedimiento diagnóstico
con la superficie del intestino delgado (tabla 1). debe basarse en la historia clínica y en la exploración
El proceso de asimilación de los nutrientes se pue- clínica detallada que nos permita orientar el proceso
de dividir en las siguientes fases: en cuanto a su localización y hacer un uso racional de
1. Fase luminal: en la que los carbohidratos, pro- las numerosas pruebas diagnósticas disponibles.
teínas y grasas de la dieta son solubilizadas y poste- La gran mayoría de las diarreas agudas suelen ser
riormente hidrolizados, fundamentalmente por las se- de origen infeccioso y tener un curso autolimitado,
creciones pancreáticas y biliares de la luz intestinal. por lo que rara vez es necesaria la realización de ex-
2. Fase mucosa: en la que se completa la hidróli- ploraciones diagnósticas complejas. Por el contrario,
sis de los péptidos y carbohidratos, se lleva a cabo la la etiología y el pronóstico de la diarrea crónica son
absorción propiamente dicha. muy variables, por lo que generalmente es necesario
3. Fase de transporte o liberación: en la que los el estudio del paciente. Los datos clínicos que deben
nutrientes penetran en la circulación sistémica a tra- interrogarse de forma dirigida y pueden orientar el
vés de la vía venosa o linfática. diagnóstico. Referimos a continuación, algunos sig-
nos y síntomas relacionados con los déficits nutricio-
nales (tablas 2, 3A y 3B).
CLÍNICA

Las manifestaciones clínicas de la malabsorción Síntomas relacionados con la malabsorción


intestinal son consecuencia tanto de la deficiente ab- grasa
sorción de los principios inmediatos, como de la pre-
sencia en la luz intestinal de los sustratos no absor- La manifestación más frecuente del déficit de ab-
bidos. Acompañados a estos síntomas, pueden sorción de lípidos es la presencia de esteatorrea. La
aparecer los propios de la enfermedad responsable. malabsorción de ácidos y sales biliares en el íleon,
La manifestación más frecuente es la diarrea, de con su consiguiente aumento en la luz del colon,
características diversas según su etiología, pero que puede provocar diarrea acuosa secretora de agua y
puede faltar 20-25% de los casos. Se define como el electrolitos en la mucosa. El déficit de absorción de
aumento de volumen, fluidez, o frecuencia de las de- grasa conlleva una malabsorción de vitaminas lipo-
posiciones en relación con el hábito intestinal de ca- solubles: A, D, E, K, con sus consecuentes déficits
da individuo. Es en realidad un signo que revela una específicos.
alteración fisiopatológica de una o varias funciones 1. Déficit de vitamina K: diátesis hemorrágicas por
del intestino (secreción, digestión, absorción o moti- déficits de factores vitamina K dependientes que oca-
lidad) y que en último término indica un trastorno del siona un alargamiento del tiempo de protrombina, y
transporte intestinal del agua, los principios inmedia- en determinadas circunstancias puede ser el primer
tos y los electrolitos. síntoma de malabsorción.
En condiciones normales el peso de las heces os-
cila entre 100-250 g dependiendo de la cantidad de
sustancias no absorbibles de la dieta. Dado que del TABLA 1
65-70% del peso de las heces corresponde a agua la LOCALIZACIÓN ANATÓMICA DE LA ABSORCIÓN
diarrea se debe fundamentalmente a un exceso de PRINCIPAL DE LOS DISTINTOS NUTRIENTES
agua fecal. Algunos autores consideran que existe
Nutriente Lugar principal de absorción
diarrea cuando el peso de las heces supera los 300 g
al día. Sin embargo, esta definición puede resultar ine- Monosacáridos y disacáridos Intestino delgado
xacta ya que individuos que siguen una dieta rica en Triglicéridos Yeyuno
fibras vegetales pueden exceder este peso fecal. Por Péptidos y aminoácidos Duodeno, yeyuno e íleon
Fólico, B1, B2, B6, niacina Yeyuno
otra parte, es posible que un síndrome diarreico se Vitamina B12 Íleon
manifieste por deposiciones líquidas frecuentes de Vitamina C Ileon
escasa cantidad que no superan el peso normal de Vitaminas liposolubles Yeyuno
las heces. Hierro Duodeno, yeyuno
Por otro lado, denominamos diarrea crónica a un Calcio Duodeno
cambio en la frecuencia y consistencia de las heces Magnesio Yeyuno, íleon
Sales biliares Íleon terminal
de duración superior a cuatro semanas y con un pe-

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2. Déficit de vitamina A: en los países desarrollados be buscarse específicamente siempre que se diag-
el déficit se asocia a una malabsorción intestinal (es- nostique una malabsorción para tratarla adecuadamente.
prue, derivaciones quirúrgicas), almacenamiento anor- 4. Déficit de vitamina E: aparece en cuadros de ma-
mal (hepatopatías) o a un aumento de la destrucción o labsorción intestinal de la grasa, en los niños con abe-
excreción de la vitamina (proteinuria). El primer síntoma talipoproteinemia o con hepatopatías colestásicas cró-
es la ceguera nocturna, a la que siguen las alteraciones nicas. Ocasiona un cuadro de neuropatía infrecuente
degenerativas de la retina, xeroftalmia e hiperquerato- que se expresa en forma de trastornos de la marcha,
sis folicular, siendo estas primeras alteraciones rever- disminución de la sensibilidad propioceptiva y vibrato-
sibles si se administra vitamina A. Los defectos más ria y paresia de la mirada que se asocia a una degene-
graves son la queratomalacia y la necrosis de la córnea. ración de los cordones posteriores de la médula. El tra-
Puede existir sequedad de la piel e hiperqueratosis. La tamiento específico con 50-100 UI/ día vo, es más eficaz
ceguera nocturna y las alteraciones conjuntivales leves si se inicia en las fases iniciales de la enfermedad.
responden bien a 30.000 UI de vitamina A al día duran-
te una semana. La lesión corneal constituye una ur-
gencia terapéutica y el tratamiento consiste en la ad- Síntomas de malabsorción proteica
ministración de 20.000 UI kg/ día durante cinco días.
3. Déficit de vitamina D: raquitismo y osteomalacia. Conlleva pérdida de masa muscular y de peso, y
Esta última, al tardar en manifestarse clínicamente, de- en fases avanzadas dificultad para sintetizar albúmi-

TABLA 2
CRITERIOS CLÍNICOS Y ANALÍTICOS ORIENTATIVOS EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA DIARREA
ORGÁNICA Y FUNCIONAL
Diarrea funcional Diarrea orgánica

Historia antigua de diarrea que alterna con períodos de estreñimiento Pérdida de peso
No hay pérdida de peso Manifestaciones sistémicas (fiebre, ar-
tropatía, etc.)
No hay sangre, moco o pus en las heces Sangre o pus frecuentes
Buen estado general Mal estado general, desnutrición
frecuente
Perfil bioquímico normal Anemia microcrocítica o megaloblástica,
hipoproteinemia. Disminución de T de
protrombina, ácido fólico, hierro, calcio y
vitamina B12

TABLA 3A
CLASIFICACIÓN PATOGÉNICA DE LA DIARREA INFECCIOSA. CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES
Diarrea inflamatoria Diarrea no inflamatoria

Características Sanguinolenta Acuosa

Leucocitos en heces (+) (-)

Localización Colon Intestino delgado

Clínica Fiebre, dolor abdominal, diarrea escasa Náuseas, vómitos diarrea de gran volumen

Mecanismo Patógeno invasivo o citotóxico Enterotoxina

Patógenos Salmonella, Shigella, Campylobacter, Virus, vibrios, S aureus, parásitos,


Yersinia, C difficile, E coli, enteroinvasivo E coli enterotóxica

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TABLA 3B tensión abdominal y borborigmos), con la expresión en


CARACTERÍSTICAS DE LA DIARREA SEGÚN SU
forma de una diarrea acuosa que se acompaña de fla-
LOCALIZACIÓN tulencia e intensa meteorización: «diarrea explosiva».
Intestino delgado/colon derecho Colon izquierdo
Síntomas por malabsorción de nutrientes
Voluminosas Volumen escaso
específicos
Sangre o pus poco frecuentes Sangre o pus
1. Déficit de hierro: la manifestación más frecuente
frecuentes
es la anemia microcítica hipocrómica, secundaria a la
ferropenia por el cuadro malabsortivo. Si la ferrope-
Dolor periumbilical cólico Dolor en hipogastrio
nia no es importante se puede expresar en forma de
y borborigmos o región sacra
anemia normocítica normocrómica. Cuando el des-
censo de los depósitos de hierro es importante, se
Ausencia de síndrome rectal Tenesmo y urgencia
producen fallos enzimáticos que afectan a muchas
rectal
células, y los síntomas pueden ser muy variados.
2. Déficit de calcio: puede provocar síntomas neu-
rológicos (parestesias, calambres o tetania por hipo-
calcemia). Es una manifestación tardía de los cuadros
na, con lo que puede aparecer hipoalbuminemia ma-
malabsortivos, debe buscarse de forma específica co-
nifestada clínicamente con edemas e incluso ascitis.
mo un cuadro de osteopenia u osteoporosis, o como
Si bien en los países más desarrollados es infrecuente
cuadros de hiperparatiroidismo secundario. Si la hi-
que una malabsorción evolucione tanto, no es ex-
pocalcemia es mantenida puede provocar afectación
cepcional y constituye el motivo de estudio que lleva
cardíaca, y trastornos tróficos como cataratas y cal-
al diagnóstico de una enfermedad celíaca del adulto.
cificaciones del SNC.
3. Déficit de magnesio: provoca una sintomatolo-
Síntomas por malabsorción de hidratos de gía similar al déficit de calcio.
carbono 4. Déficit de absorción de las vitaminas hidroso-
lubles:
Lo más llamativo es la diarrea osmótica, con carga a. Niacina (pelagra): el déficit clínico aparece muy
osmótica elevada en la luz intestina, (disminución del pronto tras la instauración de una dieta pobre en nia-
pH fecal (< 5.5), existencia de una parte de la osmola- cina y triptófano. En nuestro medio es una manifes-
ridad fecal no explicada por el sodio y el potasio, por tación rara del síndrome carcinoide, donde hasta el
ser de volumen generalmente menor a 1 litro y por ce- 60% del triptófano se cataboliza por una vía general-
der con la alimentación, suele acompañarse de dis- mente poco importante, y de la enfermedad de Hart-

TABLA 4
HALLAZGOS CLÍNICOS EXTRAINTESTINALES ORIENTATIVOS
Clínica Sospecha diagnóstica

Úlceras bucales, conjuntivitis, epiescleritis Crohn, Behçet


Artralgias, mono-poliartropatía Crohn, Whipple, celiaquía, Behçet
Raynaud Esclerodermia
Claudicación intermitente, cardiopatía isquémica. Isquemia intestinal
Síntomas neurológicos Whipple, celiaquía, linfoma difuso
Resección intestinal, vagotomía Sobrecrecimiento bacteriano
Úlceras gástricas refractarias Zollinger-Ellison
Antecedentes de irradiación pélvica Enteritis postirradiación
Masa abdominal Crohn, tuberculosis, linfoma
Amenorrea, hiperpigmentación, hiponatremia Celiaquía
Adenopatías Tuberculosis, linfoma, Whipple, SIDA
Infecciones de repetición Déficit inmunológico

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TABLA 5
MALABSORCIÓN DE PRINCIPIOS INMEDIATOS. SÍNTOMAS GUÍA Y MEDIDAS TERAPÉUTICAS
Principio inmediato Síntomas/signos guía Tratamiento

Grasas Esteatorrea Dieta pobre en grasa (30-40 g/día)


Triglicéridos de cadena media 30-40 g/
12-24 h. Enzimas pancreáticas (20.000-
40.000 UI /día de lipasa)
Vitaminas liposolubles

Proteínas Pérdida de peso y masa muscular 1 g/kg /día


Albúmina humana 50-100 g/día.
Proteínas de alto valor biológico vo
(carne, leche, huevos, pescado)
Preparados con aminoácidos iv

Hidratos de carbono Diarrea acuosa ácida Dieta pobre o sin lactosa


Flatulencia, distensión abdominal Suplementos de lactasa (6 gotas/litro).
Pérdida de peso

Agua y electrolitos Diarrea, deshidratación Fluidoterapia por vía iv (suero salino)

nup. Es una enfermedad crónica debilitante que aso- mentación tras la inanición entre otros. La manifes-
cia típicamente dermatitis, demencia y diarrea. La der- tación clínica se expresa en forma de afectación car-
matitis es bilateral, simétrica y aparece en lugares ex- diovascular y del sistema nervioso. La cardiopatía del
puestos a la luz, siendo secundaria a fotosensibilidad. beriberi consiste en tres grandes alteraciones: vaso-
La encefalopatía se caracteriza por confusión, deso- dilatación periférica (que conduce a una situación de
rientación, alucinaciones, pérdida de memoria y fi- alto gasto), retención de sodio y agua (que produce
nalmente psicosis orgánica. La diarrea, cuando exis- edema) e insuficiencia miocárdica biventricular. La
te, es consecuencia de una extensa inflamación afectación nerviosa puede ser de tres tipos: neuro-
mucosa. El diagnóstico debe basarse en la sospecha patía periférica (alteración simétrica de las funciones
y en la respuesta al tratamiento sustitutivo. En caso sensitiva, motora y refleja que afecta a los segmen-
de pelagra endémica (algunas zonas de América del tos distales de las extremidades), encefalopatía de
Sur) basta con administrar pequeñas cantidades de Wernicke (presenta la siguiente secuencia vómitos,
niacina (10 mg/ día); en la enfermedad de Hartnup y nistagmus, parálisis de los músculos rectos, fiebre,
en el síndrome carcinoide pueden ser necesarias de ataxia y deterioro mental progresivo) que presenta
40-200 mg/ día. mejoría tras la administración de tiamina, aunque pue-
b. Piridoxina: la extensa distribución de esta vita- de aparecer el síndrome de Korsakoff que consiste
mina en los alimentos hace que sea difícil encontrar en una amnesia anterógrada, alteración de la capaci-
un déficit puro. La isoniazida, la cicloserina, la penici- dad de aprendizaje y confabulación; el paciente se en-
lamina, los anticonceptivos orales impiden la función cuentra alerta y responde a estímulos sin presentar
normal del coenzima. En esos casos se puede evitar graves trastornos de la conducción. Como criterio
el metabolismo anormal del triptófano y las convul- diagnóstico se utiliza la respuesta clínica a la admi-
siones dando suplementos de esa vitamina. La ad- nistración de tiamina. La mejoría clínica suele ser es-
ministración de suplementos de 30 mg de piridoxina pectacular en el beriberi cardiovascular, con aumen-
en la dieta devuelve a la normalidad el metabolismo to de la presión arterial y disminución de la frecuencia
del triptófano. cardíaca a las 12 h de administrar el tratamiento. En
c. Tiamina (beriberi): en países desarrollados el dé- uno o dos días puede aparecer la diuresis y reducir-
ficit de tiamina se encuentra en alcohólicos (por su se el tamaño del corazón. Se deben administrar 50
baja ingestión de tiamina, a la alteración de su absor- mg/ día im durante varios días y seguir con 2,5-5 mg/
ción y almacenamiento y a su acelerada destrucción), día vía oral. Cantidades mayores, no suelen ser ab-
en diálisis peritoneal crónica, hemodiálisis, y la reali- sorbidas.

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TABLA 6
CARENCIAS VITAMÍNICAS EN MALABSORCIÓN INTESTINAL. CLÍNICA Y TRATAMIENTO
Vitamina Síntomas/signos guía Requerimientos/tratamiento

A (retinol) Ceguera nocturna, queratomalacia Req: 5.000 UI/ d


Xerosis conjuntival. Hiperqueratosis folicular Tto: 100.000 UI/ día parenteral
Susceptibilidad a infecciones VO: caps en solución oleosa.
Disminución retinol plasmático IV: solución acuosa

D (calciferol) Dolor óseo, fracturas, osteomalacia. Aumento PTH Tto: 2 micrg/ día im
Disminución vitamina D3 plasmática 20.000 UI/ día/ vo + calcio 1-2 g/día vo

E (alfa-tocoferol) Neuropatía degeneración cerebroespinal Req: 15 UI/ día


Disminución tocoferol/ lípidos séricos Tto: 100 UI/ día / im /iv/ vo

K (filoquinona) Diátesis hemorrágica Req: 60-80 micrg/ día.


Aumento tiempo de protrombina Tto: 10 mg /día / im /iv/ vo

B1 (tiamina) Neuropatía, insuficiencia cardíaca, edemas Req: 0,5/ 1.000 kcal dieta
Disminución de niveles en orina Tto: 100 mg/ día im/ iv y 5-10 mg/ día vo

B2 (riboflavina) Queilitis angular, conjuntivitis, glositis, Req: 1,4-1,7 mg/ día


dermatitis seborreica Tto: 15 mg/ día iv/ vo

B6 (piridoxina) Queilitis, glositis, estomatitis, depresión, Req: 2 mg/ día


desorientación, dermatitis seborreica, neuropatía, Tto:10-20 mg/ día iv/ vo
anemia microcítica

B12 (cobalamina) Anemia megaloblástica, glositis, estomatitis, Req: 2-5 microg / día.
neuromielopatía Tto: 6.000 microg/ im 14 d y 10.000 microg/ mes im

Ácido fólico Anemia megaloblástica, glositis, estomatitis. Req: 50-200 micrg / día
Disminución del nivel en plasma Tto: 5-10 mg/ día vo

d. Vitamina C (escorbuto): en la actualidad el es- blástica, ya que muchos de los alimentos que con-
corbuto aparece en áreas urbanas pobres. Su mayor tienen vitamina C también contiene folatos. El es-
incidencia se da en ancianos y lactantes. En los adul- corbuto puede ser mortal. Las dosis habituales en los
tos se expresa en forma de pápulas foliculares hi- adultos son 100 mg de tres a cinco veces al día oral
perqueratósicas en las que los pelos se fragmentan, hasta que se hayan administrado 4 g, siguiendo des-
y caen; hemorragias perifoliculares; púrpura que se pués con 100 mg al día. Las hemorragias espontá-
inicia en la cara posterior de las extremidades infe- neas suelen ceder en 24 h, los dolores musculares y
riores y acaba confluyendo y formando equimosis; he- óseos ceden con rapidez y las encías comienzan a cu-
morragias en los músculos de los brazos y las pier- rar en dos a tres días.
nas con flebotrombosis secundarias; hemorragias en
astilla en los lechos ungueales; afectación de encías
(solo en personas con dientes); mala cicatrización de DIAGNÓSTICO
las heridas y reapertura de las recientemente cicatri-
zadas; hemorragias petequiales viscerales y altera- Exploraciones diagnósticas en la malabsorción
ciones emocionales. Pueden producirse súbitamen- grasa
te convulsiones, shock y muerte. Es frecuente la
anemia normocítica normocrómica, por hemorragias • Prueba cualitativa por tinción de Sudán: solamente
tisulares aunque puede ser macrocítica o megalo- es positiva si la grasa eliminada es mayor del 15% de

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TABLA 7
DEFICIENCIA DE MINERALES EN MALABSORCIÓN INTESTINAL. CLÍNICA Y TRATAMIENTO
Mineral Síntomas/signos guía Tratamiento

Hierro Astenia, disnea, palpitaciones, fragilidad capilar 100 mg/ día hierro sorbitol o hierro dextrano iv/ im
y ungueal. Anemia microcítica hipocrómica.
Hiposideremia, hipoferritinemia.

Zinc Dermatitis oral, genital y acra. Alopecia, 15 mg/ día iv (pacientes con NPT) o 600 mg / día sulfato de Zn vo
anosmia, diarrea. Disminución de niveles
plasmáticos.

Cobre Anemia hipocroma, leucopenia. 0,5-1,5 mg/ día iv (en pacientes con NPT)
Dolores óseos en niños.
Disminución de cupremia y ceruloplasmina.

Cromo Intolerancia a la glucosa. Neuromielopatía. 10-20 microg / día iv (pacientes con NPT)

Selenio Dolor muscular, astenia, miocardiopatía, 60-120 microg/ día iv (en pacientes con NPT)
arritmias. Disminución de los niveles
eritrocitarios.

Calcio Tetania, parestesias, dolores óseos. Gluconato cálcico


Osteomalacia. Hipocalcemia. vo: 2-4 mg/ día
iv al 10% 300 mg/ día + vitamina D 0,5-2 microg/ día im

Magnesio Tetania. Parestesias. Encefalopatía. Sulfato magnésico


Hipomagnesemia. vo: 150 mEq/ día 3 días
iv: 100 mEq/ día 3 días

la ingerida y solamente tiñe los ácidos grasos libres, pe- parte, las enfermedades de intestino delgado res-
ro no valora los ésteres de colesterol ni los fosfolípidos. ponsables de malabsorción rara vez conducen a una
• Prueba cuantitativa (Van de Kramer): se realiza marcada hipoalbuminemia, siendo esta en general
recogiendo las heces durante tres días después de producto de las gastroenteropatías pierde proteínas.
haber ingerido una dieta que contenga entre 80-100 Este diagnóstico debe ser considerado en todo pa-
g de grasa en los días previos. La eliminación de gra- ciente con marcada hipoalbuminemia sin otras cau-
sa no debe ser superior a 6 g/ día; valores por enci- sas aparentes como síndrome nefrótico, enfermedad
ma de 10 g son sospechosos de malabsorción grasa. hepática o malnutrición proteica.
Aunque es la prueba de referencia para la definición La prueba probablemente más útil es el aclara-
de esteatorrea, existen serias dudas de los valores de miento fecal de alfa-1-antitripsina.
referencia, y dada la molestia que supone para el pa-
ciente la recogida de las heces durante 3 días se uti-
liza en pocos centros. Pruebas diagnósticas que valoran la integridad
de la mucosa

Pruebas diagnósticas de la malabsorción • Prueba de la D-xilosa: es la más utilizada. Esta


proteica molécula es un monosacárido, que no precisa para
absorberse la digestión intraluminal previa, y sólo ne-
Se trata en general de pruebas de difícil realización cesita la integridad de la mucosa intestinal con au-
limitadas a la investigación clínica y con escasa utili- sencia de sobrecrecimiento bacteriano que la meta-
dad práctica en el estudio de la malabsorción. Por otra bolizarían. Del 50% de la D-xilosa absorbida en el

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intestino delgado, aproximadamente la mitad es me- • Algunos autores incluyen dentro este grupo la
tabolizada, y el resto es excretada por la orina. Se re- prueba de la D-xilosa.
aliza administrando en ayunas 25 g de D-xilosa en ayu-
nas, determinando sus concentraciones en sangre
una hora después o en orina a las 5 h; valores mayo- Pruebas diagnósticas de sobrecrecimiento
res de 20 mg/dL en sangre o de 4 g en orina se con- bacteriano
sideran normales. Aparecen falsos positivos en orina
en los pacientes con insuficiencia renal, hipertensión • Cultivo aspirado del intestinal: es la prueba es-
portal, ascitis, deshidratación, mixedema o ingesta de tándar. El aspirado se obtiene mediante intubación del
fármacos como aspirina, indometacina, neomicina o delgado y se introduce inmediatamente en medios
glipizida. La prueba está alterada en pacientes con sín- de cultivo y anaerobios. La existencia de > 100.000
drome de malabsorción por alteración de la mucosa colonias / mL en yeyuno o > 1.000.000 colonias / mL
intestinal y en cuadros de maldigestión por sobre- en íleon es diagnóstica de sobrecrecimiento bacte-
crecimiento bacteriano, y es normal en pacientes con riano. En la práctica se utiliza sólo en algunos centros
insuficiencia del páncreas exocrino. de referencia y su fiabilidad está avalada por pocos
• Prueba de Schilling (absorción de vitamina B12): estudios.
su objetivo fundamental es conocer la integridad del • Otras pruebas: prueba del aliento con ácido gli-
íleon terminal, pero dado que la absorción de esta vi- cocólico (es una prueba indirecta, compleja, avalada
tamina es muy compleja, resulta útil para conocer ti- por pocos estudios); prueba del aliento con D-xilosa
pos de patologías que interfieran en su absorción. Su marcada con carbono 14 o carbono 13, etc.
realización consta de varias partes en las que se van
descartando cada uno de los procesos que pueden
modificar su llegada a los receptores del íleon termi- Prueba de absorción de sales biliares
nal. Se inicia administrando una dosis de 1.000 microg
de vitamina B12 por vía intramuscular para saturar los Estas pruebas intentan valorar la integridad de la
depósitos; después se administra una dosis estándar circulación enterohepática.
de vitamina por vía oral marcada isotópicamente y se • Prueba terapéutica con Colestiramina: en pa-
recoge la orina durante las 24 h siguientes; concen- cientes con malabsorción de sales biliares existe una
traciones mayores del 7% se consideran normales. mejoría manifiesta tras tres días de administración de
Colestiramina. Si bien es una prueba menos definiti-
va en muchos hospitales es la única disponible.
Pruebas diagnósticas de malabsorción de • Otras: prueba del aliento con colil-glicina mar-
hidratos de carbono cada con carbono 14, prueba del ácido homotauróni-
co marcado con selenio-75.
• Prueba oral de la tolerancia a la lactosa: consis-
te en analizar las variaciones de las cifras de gluce-
mia tras ingesta de 50 g de azúcar, no elevándose los Biopsia intestinal
niveles de glucemia más del 50% sobre la glucemia
basal en los pacientes con déficit de lactasa. En ella se encuentra la clave diagnóstica de múl-
• Prueba del aliento de lactosa/ hidrógeno: es la tiples patologías que cursan con malabsorción, en es-
técnica más sencilla, sensible y específica que la de pecial aquellas que afectan a la mucosa difusamen-
la tolerancia oral para el diagnóstico de la intolerancia te. El estudio de la biopsia intestinal debe incluir la
oral para el diagnóstico de la intolerancia a la lactosa. valoración de las vellosidades, los enterocitos, te-
Se administra lactosa oral y al no poder hidrolizarse niendo en cuenta su polaridad y el estado de las mi-
por el déficit de lactasa, es metabolizada por las bac- crovellosidades las criptas, la celularidad de la lámina
terias intestinales liberando H2, que se elimina en el propia, los vasos sanguíneos y linfáticos y la presen-
aire espirado midiéndose sus niveles a los 30, 60, 90 cia de bacterias o parásitos. Recordamos en esta sec-
y 120 minutos posteriores a la ingesta. Puede pre- ción algunas de las lesiones histológicas más carac-
sentar falsos positivos ante la presencia de sobrecre- terísticas, realizando al final una breve agrupación de
cimiento bacteriano. Hasta un 10% de la población ge- las mismas.
neral posee en su colon una flora bacteriana incapaz Esprue celíaco: en el caso típico, no tratado, la mu-
de sintetizar gas de hidrógeno, con el consiguiente fal- cosa es aplanada o cerebriforme y el estudio histoló-
so negativo de la prueba en estos pacientes. gico muestra marcada atrofia y casi completa desa-

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parición de las vellosidades. El epitelio superficial bo digestivo y en otros órganos. Por ejemplo en las
muestra degeneración y aplanamiento de las células membranas sinoviales de las articulaciones afecta-
columnares e incremento del número de linfocitos en das, sistema nervioso central, las válvulas cardíacas
la capa epitelial. A veces todo el epitelio de la super- y el tejido intersticial subendocárdico y miocárdico.
ficie es de tipo columnar. Por otra parte, las criptas
son alargadas, hiperplásicas y tortuosas. Existe un in- Enfermedades con lesiones características:
cremento de la actividad mitótica. En la parte alta de 1. Esprue celíaco y tropical: aplanamiento o de-
las criptas. La lámina propia muestra un incremento saparición de las vellosidades, alteraciones en el epi-
de las células plasmáticas, linfocitos, macrófagos, telio de superficie, aumento del tamaño de las crip-
eosinófilos y células cebadas. Con técnicas de inmu- tas, aumento del infiltrado mononuclear en la lámina
noperoxidasas se identifican abundantes inmunomo- propia.
nocitos positivos para anticuerpos antigliadina IgA y 2. Enfermedad de Whipple: ocupación de la lámi-
con incremento de células IgM positivas. Todos es- na propia por macrófagos cargados de glucoproteí-
tos cambios estructurales son más marcados en el nas, alteraciones de las vellosidades de grado varia-
intestino delgado proximal que en el distal, ya que el ble, demostración de bacilos en los macrófagos
yeyuno proximal está expuesto a concentraciones durante la fase activa, en cortes ultrafinos o en mi-
más altas del gluten de la dieta. croscopia electrónica.
Esprue tropical: las lesiones intestinales son ex- 3. Abetalipoproteinemia: células absortivas de la
tremadamente variables. En algunos pacientes la his- mucosa vacuolizadas por inclusiones lipídicas, arqui-
tología de la mucosa no es anormal, en tanto que en tectura vellositaria normal.
otros muestra cambios similares a los de la enfer- 4. Agammaglobulinemia: vellosidades aplanadas
medad celíaca. Hay que reseñar que, en contraste o ausentes, ausencia de células plasmáticas, incre-
con la enfermedad celíaca, en la que las lesiones son mento del infiltrado linfocitario.
más acusadas en la mucosa proximal, en el esprue 5. Amiloidosis: demostración de amiloide en y al-
tropical las lesiones son predominantemente distales rededor de los vasos de la lámina propia, mediante la
y la mucosa proximal puede no mostrar lesiones sal- tinción con Rojo Congo y birrefringencia.
vo en los casos graves. Además aunque los cambios 6. Enteritis regional: granulomas no caseificantes.
histológicos del esprue tropical pueden ser similares 7. Infecciones parasitarias: identificación del pa-
a los de la enfermedad celíaca, el relativo incremen- rásito en la biopsia, por ejemplo, giardiasis, estrongi-
to del número de linfocitos y la presencia de eosinó- loidasis, esquistosomiasis, histoplasmosis, criptoco-
filos en la lámina propia sirven para su distinción. A cosis.
consecuencia de la afectación de la mucosa del íleon 8. Mastocitosis: infiltración en la lámina propia por
distal los pacientes frecuentemente tienen un déficit células cebadas.
de folato, vitamina B12 o ambos, que da lugar a un tí- 9. Linfoma intestinal: puede haber focos de célu-
pico y marcado agrandamiento de los núcleos de las las linfoides malignas en la lámina propia y alteracio-
células epiteliales, característico de los cambios que nes vellositarias de grado variable.
se ven, por ejemplo, en la anemia perniciosa. 10. Gastroenteritis eosinofílica y alérgica: infiltra-
Enfermedad de Whipple: el hallazgo característi- do muy ricos en polinucleares eosinófilos, lesiones fo-
co de esta afectación es la presencia de macrófagos cales, arquitectura vellositaria normal o muy alterada.
cargados de gránulos, y ocasionalmente estructuras 11. Tuberculosis y linfadenitis tuberculosa: se pue-
bacilares, PAS positivos. En el caso típico, estas cé- den encontrar granulomas caseificantes o el margen
lulas llenan la lámina propia de la mucosa del intesti- de una úlcera tuberculosa.
no delgado. La distensión de las vellosidades le pro-
porcionan el aspecto macroscópico aterciopelado a la Enfermedades en las que la biopsia puede ser anor-
superficie de la mucosa. En los casos no tratados, las mal, pero no necesariamente diagnóstica:
estructuras bacilares también se identifican libres en 1. Déficit de folato: acortamiento de las vellosi-
los espacios intersticiales de la lámina propia, en los dades, megalocitos en los vasos, disminución del nú-
neutrófilos y a veces dentro de las células epiteliales mero de mitosis en las criptas.
de la mucosa. Existe dilatación de los linfáticos que a 2. Déficit de B12: similar al déficit de folato.
veces contienen gotas lipídicas. Los ganglios me- 3. Enteritis postirradiación: similar al déficit de fo-
sentéricos de los segmentos afectados muestran los lato.
mismos cambios. Se pueden encontrar macrófagos 4. Esclerodermia: fibrosis de la lámina propia y po-
típicos, con cuerpos bacilares, a otros niveles del tu- sible alteración de la estructura vellositaria.

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5. Linfangiectasias: dilatación de los conductos gen inmunológico de la EC (activación de la toxicidad


quilíferos y linfáticos de la lámina propia, ensancha- a través de un mecanismo endógeno, formado por la
miento y abombamiento de las vellosidades. asociación de la HLA B8 y el HLA DW3), aunque exis-
te otra teoría para explicar por qué la ingesta de glu-
ten conducen a la destrucción del epitelio intestinal,
CONSIDERACIONES ESPECÍFICAS SOBRE como es una posible deficiencia de proteasas en las
PATOLOGÍAS QUE CURSEN CON SÍNDROME DE células absortivas con la consiguiente acumulación
MALABSORCIÓN de péptidos que serían tóxicos para las células.
La enfermedad puede manifestarse a cualquier
Las causas del síndrome de malabsorción son múl- edad a partir de la incorporación del gluten, pero ha-
tiples, basadas en las anomalías anatómicas y fun- bitualmente la EC aparece durante la infancia, si no
cionales, pero las causas más comunes en nuestro se diagnostica puede mejorar en la adolescencia pa-
medio son pocas: enfermedad celíaca, sobrecreci- ra reaparecer en la edad adulta (30 a 40 años) o in-
miento bacteriano, resecciones intestinales amplias, cluso en la vejez.
enfermedad de Whipple y linfoma mediterráneo. Con- Los síntomas más frecuentes a nivel digestivo son
viene recordar, además, que en algunas enfermeda- la diarrea esteatorreica en forma de heces líquidas,
des el síndrome de malabsorción puede ser genera- voluminosas, de olor rancio, adelgazamiento progre-
do por mecanismos diversos, un ejemplo de ello es sivo y astenia, sin olvidar la existencia de formas mo-
la enfermedad de Crohn, donde la malabsorción se no y/o oligosintomáticas.
debe, por una parte, a la pérdida de integridad de la Los síntomas extradigestivos más frecuentes, co-
mucosa como consecuencia del proceso inflamato- mo veremos más adelante, son los derivados de la
rio, y por otra, a la ruptura del ciclo enterohepático de falta de hierro (anemia macro-microcítica), vitamina K
las sales biliares como consecuencia de la afectación (diátesis hemorrágica), calcio (hipocalcemia, que pue-
ileal, resección, sobrecrecimiento bacteriano o asas de producir junto con una deficiente absorción de mag-
ciegas creadas quirúrgicamente. nesio parestesias, calambres y tetania, y junto a un
La enfermedad celíaca (EC), esprue no tropical, es- déficit de vitamina D osteomalacia y osteoporosis con
teatorrea idiopática, esprue nostras o enteropatía in- dolor en costilla y pelvis), hipoproteinemia (edemas
ducida por gluten, se caracteriza por malabsorción de en extremidades inferiores), aftas bucales, y, a la lar-
prácticamente todos los nutrientes, de una lesión his- ga, hipopituitarismo, y signos de insuficiencia supra-
tológica constante característica, pero no patogno- rrenal (amenorrea, caída del vello sexual, hipotensión,
mónica, con una respuesta favorable clínica e histo- debilidad, hiponatremia e hiperpigmentación).
lógica al eliminar el gluten de la dieta. Algunos autores El sobrecrecimiento bacteriano que también se co-
exigen también como criterio diagnóstico la recidiva noce como el síndrome del asa ciega, es el cuadro clí-
clínica e histológica tras la reintroducción de gluten nico resultante del crecimiento de bacterias en la luz
en la dieta durante 15 a 90 días. Este criterio no está del intestino delgado. Cualquier anomalía estructural o
aceptado por los innegables riesgos que comporta. funcional del intestino delgado que determina estasis
Esta lesión afecta prácticamente de forma exclu- local puede acompañarse de proliferación intraluminal
siva la mucosa del intestino delgado siendo más pro- de microorganismos. Se incluyen la aclorhídria y la fís-
nunciadas en el duodeno y yeyuno. En el examen his- tula gastrocólica. El sobrecrecimiento bacteriano oca-
tológico debe valorarse la atrofia de las vellosidades siona malabsorción de vitamina B12 (como consecuencia
intestinales desde el grado 1 (normal) hasta el grado del excesivo consumo de ésta por las bacterias), dia-
5 (total). En la enfermedad celíaca las células absorti- rrea, esteatorrea o deficiencia de disacaridasas (prue-
vas pierden su forma, desaparece el ribete en cepillo ba de la D-xilosa en el límite de la normalidad).
y por ese motivo disminuye la concentración de enzi- La patogenia está relacionada con las propiedades
mas, que se intenta compensar con un proceso proli- metabólicas de la flora bacteriana, capaz de descon-
ferativo de las criptas. Es importante tener en cuenta jugar y deshidroxilar los ácidos biliares que precipitan
que estas alteraciones no son patognomónicas. en el medio alcalino intestinal y ya no pueden mice-
En 1950, Dicke demostró que era el gluten el res- lar los lípidos.
ponsable de las alteraciones del intestino delgado y, Las manifestaciones clínicas varían y dependen de
posteriormente Rubin, quien determinó que la parte la enfermedad de base que acuse el sobrecrecimiento
tóxica era la fracción 9 de la gliadina. Sin embargo, la bacteriano, pero sea cual sea la causa se observará
etiopatogenia no está totalmente explicada, pero exis- diarrea con esteatorrea, pérdida de peso y anemia
ten múltiples datos que orientan a pensar en el ori- megaloblástica, siendo ésta la manifestación extrain-

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testinal más importante y que puede cursar con sín- aparecen otras: como hiperpigmentación cutánea,
tomas neurológicos indistinguibles a los de la anemia edemas hipoproteinémicos (sobre todo si existe obs-
perniciosa. También pueden observarse deficiencia trucción linfática), síntomas carenciales donde des-
de vitamina K e, incluso, tetania hipocalcémica. La hi- taca la hipocalcemia e hipomagenesemia, que pro-
poproteinemia es la manifestación más frecuente del ducen neuropatías periféricas, parestesias y tetania,
síndrome de asa ciega y suficientemente importante emaciación muscular, estado confusional, alteracio-
para causar edemas. nes del sistema nervioso central, como desorienta-
El síndrome del intestino corto: cuando se realizan ción, pérdida de memoria, nistagmo y oftalmoplejía;
resecciones extensas o existen lesiones inflamato- crisis convulsivas, polifagia y polidipsia (por afectación
rias amplias (Crohn, infarto intestinal, cáncer y ente- hipotalámica) y manifestaciones cardíacas, por lo ge-
ritis postirradiación) se reduce de forma notable la su- neral, tardías (se han descrito casos asociados a afec-
perficie absortiva y puede aparecer un cuadro clínico tación del endocardio). Con respecto a la artritis, no
de malabsorción y la gravedad dependerá de dos fac- es deformante, suele ser migratoria, afectando al mis-
tores: la longitud de la resección (aunque no está cla- mo tiempo articulaciones pequeñas y, sobre todo,
ro cual es la longitud máxima de intestino delgado re- grandes. Los síntomas extraintestinales pueden pre-
secado compatible con una existencia normal se ceder durante años la aparición de diarrea y muchos
acepta que una reducción del 70% causa malabsor- pacientes muestran artralgias sin otros hallazgos par-
ción significativa), y el segmento anatómico reseca- ticulares objetivos.
do, ya que si se tiene en cuenta la especialización fun-
cional de los distintos segmentos, las resecciones Otras enfermedades:
yeyunales se toleran mejor que las ileales (el íleon ter- 1. Esprue tropical. Es un síndrome de etiología
minal transporta activamente las sales biliares y la vi- desconocida que aparecen en personas que viven o
tamina B12 y tiene un tiempo de tránsito más prolon- han vivido en áreas tropicales o subtropicales. Se ca-
gado). Tras una resección ileal, se rompe el círculo racteriza por ser un síndrome diarreico, en general
enterohepático de los ácidos biliares, si ésta es me- crónico, que cursa con malabsorción intestinal, lesio-
nor de 100 cm se produce una diarrea coleriforme, si nes histológicas del intestino delgado no específicas
es mayor de 100 cm se produce esteatorrea (secun- y respuesta favorable al tratamiento con ácido fólico
daria a maldigestión por deficiencia de ácidos biliares) y tetraciclina.
Además, la malabsorción calórico proteica induce a 2. Amiloidosis. Puede darse en cualquier punto
no mantener una ingesta oral diaria y a una atrofia de del tubo digestivo, el material amiloide se deposita
las vellosidades intestinales. en las paredes vasculares, muscular y mucosa de-
La enfermedad de Whipple, también denominada terminando atrofia y ulceración y por lo tanto una al-
lipodistrofia intestinal o granulomatosis intestinal li- teración de la motilidad del tubo digestivo. La etiolo-
pofágica, es una enfermedad sistémica poco común gía de la malabsorción es múltiple, estasis y
que puede involucrar cualquier órgano pero que afec- sobrecrecimiento bacteriano, efecto barrera del de-
ta de forma constante al intestino. Causada por un pósito amiloide o fallo exocrino pancreático por el de-
microorganismo con ultraestructura de bacteria pero pósito. La clínica se caracteriza por disfagia, macro-
aún no identificado totalmente. Histológicamente exis- glosia, diarrea, malabsorción, y síntomas variables
te un infiltrado de la lámina propia por macrófagos secundarios.
PAS +, que también se observan en los restantes ór- 3. Abetalipoproteinemia. Es una enfermedad de
ganos afectos. carácter autosómico recesivo caracterizada por la in-
Suele manifestarse a través de una tríada clásica capacidad de los pacientes para sintetizar la apopro-
que aparece de manera insidiosa: diarrea, que es el teína que se requiere para la formación de quilomi-
síntoma más frecuente y dolor abdominal, pero no lo crones. En consecuencia los triglicéridos se almacenan
diferencia de otros síndromes malabsortivos, sínto- en la célula mucosa de absorción. El cuadro clínico se
mas articulares, que afectan a las grandes articula- caracteriza por malabsorción intestinal, hipolipidemia,
ciones y síntomas generales, fiebre, astenia, anore- acantocitosis, ataxia cerebelosa y retinitis pigmenta-
xia, que puede condicionar la pérdida de peso y ria atípica.
síntomas carenciales. En el período de estado, los sín- 4. Linfagectasia intestinal. Enfermedad rara don-
tomas generales son prácticamente constantes, en de se produce una pérdida de proteínas a través de
tanto que los síntomas articulares se presentan en un la pared intestinal que causa hipoproteinemia e hipo-
60 ó 70% de los casos. A parte de las manifestacio- albuminemia que son la base de la clínica de edemas,
nes clínicas digestivas derivadas de la malabsorción, diarrea con esteatorrea y derrames quilosos.

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5. Yeyunoileítis ulcerosa crónica difusa. También TABLA 8


denominada enteropatía mucosa idiopática se carac- MANEJO DEL PACIENTE CON MALABSORCIÓN
teriza por la asociación de un síndrome de malabsor- INTESTINAL. APORTES NUTRITIVOS INMEDIATOS,
ción y una mucosa intestinal plana por atrofia total con OLIGOELEMENTOS Y VITAMINAS
colagenización de la capa subepitelial y con ulcera-
Grasas:
ciones.
• Reducción dietética.
6. Gastroenteritis eosinofílica. Entidad clínica rara
• Triglicéridos de cadena larga, 30-40 g/día.
que se caracteriza por una infiltración eosinofílica parie-
• Triglicéridos de cadena media 30-40 g.
tal de una de las capas de la pared (mucosa, muscular
y serosa) y de lo cual dependerá la clínica siendo en el
Proteínas: 1 g/kg de alto valor biológico. 1 g/kg de peso al
patrón mucoso y en el muscular donde encontramos
día.
una clínica de malabsorción más florida en el primero y
secundaria a sobrecrecimiento en la segunda.
Minerales:
7. Hipogammaglobulinemia del adulto. Las ca-
• Calcio: 800-1.200 mg de carbono o gluconato cálcico.
rencias parciales de IgA y/o de Ig globales produce
• Fósforo: 800-1.500 mg.
una atrofia parcial o total de las vellosidades. Los sín-
• Magnesio: 300-400 mg de sulfato de magnesio.
tomas de malabsorción se asocian a alteraciones ex-
• Zinc: 50-150 mg de sulfato de zinc.
tradigestivas propias de la etiología, sobre todo au-
toinmunes, pulmonares y ORL.
Vitaminas:
8. Isquemia crónica intestinal. Suele ser una ma-
• Tiamina: 25-50 mg/día.
nifestación tardía, inicialmente el paciente adelgaza
• Riboflavina: 5-10 mg/día.
por disminución de la ingesta secundaria al dolor, des-
• Cianinamida: 25-50 mg/día.
pués debido a la reducción del flujo mesentérico.
• Pantonenato: 10-20 mg/día.
9. Dermopatías. Dermatitis herpetiforme con le-
• Ácido ascórbico: 50 mg/día.
siones idénticas a la enfermedad celíaca, que tam-
• Ácido fólico: 1 mg/día.
bién responde a la supresión del gluten pero no se
• Vitamina A: 10.000-25.000 U/día.
modifican las lesiones cutáneas. También la Acro-
• Vitamina D: 4.000-12.000 U/día.
dermatitis enteropática se asocia a este síndrome.
• Vitamina E: 30-60 U/día.
10. Enfermedades endocrinas. Tanto el hiperti-
• Vitamina K: 5 mg/día.
roidismo (por hipermotilidad) como el hiperparatiroi-
• Vitamina B12 : 100 mg/mes, por vía muscular.
dismo (se acompaña de importante hipocalcemia y
ferropenia) son causas de síndrome de malabsorción
aunque se desconoce el mecanismo.
11. Síndrome de Zollinger-Ellison. Cursa a veces 1. Malabsorción curable: esprue tropical, enfer-
con malabsorción asociada casi siempre a ulceración medad de Whipple, síndrome de Zollinger- Ellison,
péptica. malabsorción secundaria a fármacos y alcohol, para-
12. Enfermedad inflamatoria intestinal: bajo esta sitosis (lambliasis)
denominación incluimos a la enfermedad de Crohn y 2. Control completo de la malabsorción, a pesar
la colitis ulcerosa. Se consideran procesos autoin- de que el proceso no pueda curarse: enfermedad ce-
munes que producen alteraciones inflamatorias de la liaca, sobrecrecimiento bacteriano.
mucosa intestinal. Dependiendo de su extensión y 3. Control del proceso causal, esperando que me-
actividad producirán diferentes grados de malabsor- jore el proceso malabsortivo: enfermedad de Crohn,
ción intestinal. enfermedad inflamatoria intestinal, gastroenteritis eo-
13. Fármacos. La lista de medicamentos poten- sinofílica, linfangiectasia intestinal, hipogammaglo-
cialmente causales no deja de incrementarse, entre bulinemia, linfoma de intestino delgado
los más utilizados se encuentra el ácido acetil salicí- 4. Tratamiento de sostén, porque no se puede me-
lico, las sulfamidas, la penicilina y las cefalosporinas. jorar la función absortiva del intestino: síndrome de
intestino corto, infarto intestinal, cáncer de intestino
delgado, enteritis rádica, enfermedad celíaca refrac-
Tratamiento taria.
Los requerimientos dietéticos quedan resumidos
Basándose en la respuesta al tratamiento, el síndro- en la tabla 8. Algunos pacientes con diarrea grave re-
me de malabsorción puede dividirse en cuatro grupos quieren fluidoterapia intravenosa con objeto de repo-

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Herrera Ballester A, et al. Manifestaciones sistémicas de la malabsorción intestinal

ner las importantes pérdidas hidroelectrolíticas. La re- teral en caso de: ausencia de otro soporte nutricional
posición de agua, vitaminas y minerales debe hacer- durante al menos 7-10 días, incapacidad para la ab-
se inicialmente por vía parenteral. Posteriormente pue- sorción intestinal de nutrientes, necesidad de reposo
de continuarse con nutrición enteral. Los suplementos intestinal, estados hipercatabólicos y malnutrición mo-
dietéticos a menudo, bastan para acrecentar los apor- derada-grave. Existen tipos especiales de nutrición
tes calóricos en los pacientes con desnutrición mo- parenteral total en la hepatopatía crónica, en la insu-
derada. ficiencia renal y en las alteraciones ventilatorias.
1. NUTRICIÓN ENTERAL: con el término de nu-
trición enteral se hace referencia a la alimentación con Correspondencia:
fórmulas generalmente preparadas por la industria far- Agustín Herrera Ballester
macéutica en personas cuya ingesta es insuficiente Servicio de Medicina Interna
para cubrir los requerimientos nutricionales siempre Hospital General Universitario de Valencia
que su tracto gastrointestinal sea utilizable. Diferen- Avda. Tres Cruces, s/n
ciamos varios tipos: 46014 Valencia
1.1. Suplementos orales: cuando con la dieta no
se pueden cubrir las necesidades calóricas o protei-
cas, se pueden aportar suplementos comerciales. BIBLIOGRAFÍA
1.2. Nutrición enteral completa: está indicada en
todo paciente que no pueda tomar alimentos natura- 1. Gonzalo Molina Mª A, Carbonero Díaz P, Ara-
les por dificultad para la deglución digestión o absor- mendi Gómez T, García García T. Síndrome de
ción. Podemos destacar las siguientes situaciones en- malabsorción. Medicine 1996;7(4):142-8.
fermedad inflamatoria intestinal, diarrea crónica, 2. García S, Sicilia B, Gomollón García F. Síndrome
glucogenosis, obstrucción orofaríngea o esofágica. de malabsorción intestinal. Medicine 2000;(8):
Se clasifican en función del grado de complejidad 157-67.
de las moléculas (poliméricas y oligomérica), en ba- 3. Bajador Andreu E, Sierra Moros E. Protocolo de
se al contenido de proteínas (normoproteicas e hi- diagnóstico general del síndrome de malabsor-
perproteicas si tienen más del 29% de las kcal como ción. Medicine 2000;(8):201-4.
proteínas), en función de las calorías que aporta (nor- 4. Fleming JL, Wiesner RH, Shorter RG. Whipple´s
mocalóricas e hipercalóricas si tienen más de 1,5 kcal disease: clinical, biochemical, and histopatholo-
por ml) y adaptadas a las distintas patologías. gic features and assessment of treatment in 29
Se puede administrar por vía oral o por sonda y la patients. Mayo Clin Proc 1988;63:539-51
pauta de administración puede ser mediante bolos o 5. Norton J, Greenberger, Kurt J. Trastornos de la ab-
en administración continua mediante bomba. sorción. En: Harrison’s eds. Principios de Medici-
2. NUTRICIÓN PARENTERAL: consiste en la ad- na Interna (14 ed). McGraw-Hill; 1998. p. 1835-53.
ministración de principios inmediatos por vía endo- 6. Riley SA, Marsh MN. Maldigestión and Malab-
venosa. Se debe utilizar cuando sea imposible utilizar sorption. En: Feldman M, Scahrcschmidt BF, Slei-
la nutrición enteral para cubrir los requerimientos nu- senger MH eds. Gastrointestinal and liver disease
tricionales. La indicación debe ser individualizada se- (6 ed). Filadelfia: WB Saunders; 1997. p. 1501-22.
gún la naturaleza y la gravedad de la enfermedad pri- 7. Menzies IS, Zuckerman MJ, Nukajan WS, et al.
maria del paciente, su pronóstico y expectativas Geography of intestinal permeability and ab-
terapéuticas y el estado nutricional previo. Se clasifi- sorption. Gut 1999;44:483-9.
ca en: 8. Berenguer J, Berenguer-Haym M. Malabsorción
2.1. Nutrición parenteral periférica: está indicada intestinal. En: Berenguer J, ed. Gastroenterolo-
en situaciones de disfunción del tracto gastrointesti- gía y Hepatología (2 ed). Barcelona: Mosby/Doy-
nal, con estrés metabólico leve, en los que se prevea ma Libros; 1995. p. 265-83.
un período corto de infusión (menos de 14 días). No 9. Caspary WF. Síndrome de malasimiliación, mal-
está indicada en pacientes críticamente enfermos, digestión y malabsorción. En: Gugler R, Holter-
cuando se requiera nutrición parenteral más de 14 müller KH, eds. Terapéutica de las enfermeda-
días, en caso de desnutrición importante ni en presen- des gastroenterológicas. Madrid: Ediciones CEA,
cia de insuficiencia cardíaca, renal o hepática. La prin- SA; 1998. p. 104-21.
cipal complicación es la elevada incidencia de flebitis. 10. Tomás H, Giner R, Bixquert M. Enfermedad ce-
2.2. Nutrición parenteral total: está indicada siem- líaca del adulto. Rev Sdad Valenciana Patol Dig
pre que sea imposible o insuficiente la nutrición en- 2001;20(2):65-71.

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