Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
COR TRIATRIATUM
Oleh:
Riska Anisa
NIM. 180070300111041
Kelompok 1B
http://fk.ub.ac.id/
LEMBAR PENGESAHAN
Malang,
Mahasiswa
Riska Anisa……………
NIM. 180070300111041
Mengetahui,
Pembimbing Institusi, Pembimbing Lahan,
(…………………………………) (………………………………...)
NIP. NIP.
1. DEFINISI
Cor triatriatum adalah kelainan jantung bawaan yang sangat langka (hadir saat
lahir). Biasanya, hati manusia memiliki empat ruang di mana dua di antaranya adalah
atrium. Keduanya dipisahkan satu sama lain oleh partisi (septum) yang disebut septum
atrium. Dua kamar lainnya, yang dikenal sebagai ventrikel, juga dipisahkan oleh septum.
Di cor triatriatum ada ruang ekstra kecil di atas atrium kiri jantung. Vena paru-paru, yang
mengembalikan darah dari paru-paru, mengalir ke "atrium ketiga" ekstra ini. Bagian
darah dari paru-paru ke jantung (atrium kiri dan ventrikel) diperlambat oleh ruang ekstra
ini. Cor triatriatum akhirnya dapat menyebabkan fitur gagal jantung kongestif dan
obstruksi dari waktu ke waktu (National Organitation for Rare Disorder, 2018).
Gambar 1: Cor triatriatum sinistrum (panel a) and cor triatriatum dextrum (panel b). IAM:
Intra-atrial membrane, IVC: Inferior vena cava orifice, PFO: Patent foramen ovale, PV: Pulmonary vein
orifice, SVC: Superior vena cava orifice
(Sumber: Annals of Cardiac Anaestheia, 2014, http://www.annals.in/article.asp?issn=0971-
9784;year=2014;volume=17;issue=2;spage=111;epage=116;aulast=Scavonetto)
2. ETIOLOGI
Penyebab pasti dari cor triatriatum tidak diketahui (National Organitation for Rare
Disorder, 2018).
Cor triatriatum merupakan hasil dari penyerapan tidak sempurna dari vena paru-paru
umum, yang biasanya diserap kembali selama perkembangan janin dan menjadi bagian
dari atrium kiri. Hasil penyerapan yang tidak lengkap dalam pembentukan lekatan yang
membagi atrium kiri menjadi 2 kamar. Tidak ada mutasi genetik atau faktor risiko yang
diketahui terkait dengan perkembangan kondisi ini.
3. KLASIFIKASI
Ada dua subtipe yang dikenal:
a. Classic cor triatriatum (cor triatriatum sinistrum / sinister)
Pada tipe classic cor triatriatum, ada penggabungan abnormal dari struktur vena
paru ke atrium kiri dengan subdivisi membran fibromuskuler yang tidak perlu melalui
ruang atrium (Thurston et.all, 2015)..
b. Commoner cor triatriatum dextrum / dexter
Dengan cor triatriatum dexter skenario serupa terlihat melalui atrium kanan (Thurston
et.all, 2015)..
Cor triatriatum ada di sepanjang spektrum dari membran imperforate ke
membran dengan fenestrasi, yang memungkinkan aliran darah. Suatu membran yang
sangat fenestrasi dalam cor triatrum dexter kadang-kadang disebut sebagai jaringan
Chiari (Thurston et.all, 2015).
Klasifikasi Loeffler untuk cor triatriatum sinistrum pada tahun 1949
Tipe 1 - Tidak ada celah di membran aksesori
Tipe 2 - Satu atau lebih pembukaan terbatas (fenestrasi)
Tipe 3 - Bukaan non-restriktif besar di membrane (Dubey, 2017).
4. TANDA GEJALA
Gejala cor triatriatum sangat bervariasi, tergantung pada ukuran pembukaan antara
ruang ekstra dan atrium kiri. Jika pembukaannya kecil, gejalanya biasanya berkembang
pada awal masa bayi dan mungkin akan meliputi pernapasan cepat yang tidak normal
(takipnea), mengi, batuk, dan / atau akumulasi cairan yang tidak normal di paru-paru
(kongesti paru) . Pembesaran jantung secara progresif (kardiomegali) terjadi dan sering
menyebabkan gagal jantung kongestif bersama dengan tekanan tinggi yang tidak normal
di dalam arteri yang mengarah ke jantung dari paru-paru (arteri pulmonalis). Beberapa
bayi baru lahir dengan cor triatriatum juga mungkin memiliki bunyi jantung abnormal atau
murmur jantung (National Organitation for Rare Disorder, 2018)..
Pada orang yang lebih tua (setelah masa kanak-kanak), gejala cor triatriatum dapat
meliputi pembengkakan yang tidak normal pada area tubuh (edema umum), nyeri dan
ketidaknyamanan saat bernafas (dispnea), detak jantung cepat yang tidak normal
(takikardia), dan akumulasi cairan yang berlebihan di paru-paru (paru-paru tersumbat).
Peradangan akut pada paru-paru (pneumonia) dan saluran bronkial (bronkitis) dapat
sering terjadi dan dapat menyebabkan gagal jantung kongestif. Orang dengan cor
triatriatum juga berisiko lebih tinggi untuk infeksi bakteri (National Organitation for Rare
Disorder, 2018).
5. PATOFISIOLOGI
Teori malincorporation yang dipresentasikan oleh Dr. Clifford G. Parsons
menjelaskan bagaimana cor triatriatum sinister terjadi. Selama perkembangan janin
normal, vena paru bergabung ke atrium kiri. Jika gagal melakukannya, ostium vena
pulmonal umum tetap sempit, menghasilkan struktur seperti septum yang disebut
pelengkap atrium. Kemudian membagi atrium kiri menjadi 2 kompartemen. Meskipun
diterima secara luas, teori ini gagal menjelaskan bagaimana fossa ovalis dan serat otot
atrium juga ada di ruang atrium proksimal.
Dua teori lain, teori malseptasi dan teori jebakan, juga menjelaskan patofisiologi cor
triatriatum. Teori malseptasi menyatakan bahwa membran fibro-otot adalah
pertumbuhan abnormal septum primum; sedangkan, teori jebakan menekankan jebakan
pembuluh darah paru-paru yang umum dalam sinus venosus embrionik, sehingga
mencegah penggabungannya ke dalam atrium kiri. Teori malincorporation tetap menjadi
teori yang paling banyak diterima.
6. PEMERIKSAAN
Diagnosis cor triatriatum biasanya dibuat dengan menggunakan teknik pencitraan
seperti magnetic resonance imaging (MRI) dan echocardiography (EC). Dalam prosedur
lain yang dikenal sebagai kateterisasi jantung, tabung halus panjang (kateter)
dimasukkan ke dalam vena besar dan kemudian disalurkan langsung ke jantung. Ini
memungkinkan dokter untuk mengidentifikasi lebih lanjut kelainan jantung dan
menentukan laju aliran darah melalui jantung. Angiografi juga merupakan prosedur
diagnostik yang sangat berguna dan memungkinkan dokter untuk melihat x-ray jantung
yang ditingkatkan. Anak-anak dengan cor triatriatum juga memiliki pola EKG abnormal
(National Organitation for Rare Disorder, 2018).
7. PENATALAKSANAAN MEDIS
a. Terapi Standar
Bayi dengan cor triatriatum harus dirujuk ke rumah sakit yang dapat melakukan
prosedur diagnostik canggih dan bedah kardiovaskular. Kebanyakan pasien dengan
cor triatriatum akan memerlukan pembedahan pada usia muda, biasanya sebelum
usia satu tahun(National Organitation for Rare Disorder, 2018).
Sebelum operasi, gagal jantung kongestif yang terkait dengan cor triatriatum
dapat dikelola dengan mengurangi volume cairan dengan obat diuretik dan, jika
perlu, pembatasan diet cairan dan garam. Digitalis obat juga dapat diberikan untuk
mengurangi denyut jantung dan meningkatkan kekuatan kontraksi jantung. Terapi
oksigen juga terbukti bermanfaat (National Organitation for Rare Disorder, 2018).
Karena orang dengan cor triatriatum rentan terhadap infeksi bakteri pada
selaput yang mengelilingi jantung (endokarditis), infeksi saluran pernapasan apa pun
harus diobati dengan penuh semangat dan dini. Individu yang terkena dampak juga
harus diberikan antibiotik sebelum prosedur gigi invasif (mis. Saluran akar atau
ekstraksi) atau prosedur bedah lainnya untuk membantu mencegah infeksi yang
berpotensi mengancam jiwa (National Organitation for Rare Disorder, 2018).
b. Manajemen medis
1. Pasien tanpa gejala
Pasien tanpa gejala tidak memerlukan perawatan khusus. Amati pasien
untuk pengembangan tanda dan gejala. Jadwalkan tindak lanjut medis rutin
(Ather & Siddiqui 2018).
2. Pasien bergejala
Pilihan pengobatan untuk pasien bergejala meliputi manajemen medis /
konservatif dan perbaikan bedah. Perawatan medis meliputi:
Stabilisasi hemodinamik dari kelebihan cairan dan edema paru
Kontrol laju dan ritme serta antikoagulasi untuk pasien dengan atrial fibrilasi
Profilaksis tromboemboli dengan antikoagulasi terhadap trombosis vena
dalam, emboli paru dan stroke (Ather & Siddiqui 2018)
c. Manajemen Bedah
Pembedahan adalah perawatan yang pasti. Reseksi bedah lengkap atrium
appendage / membran aksesori melalui sternotomi garis tengah di bawah bypass
kardiopulmoner dan penutupan septum atrium dengan patch perikardial memberikan
penyembuhan optimal. Tingkat kelangsungan hidup 10 tahun setelah operasi adalah
83%, sementara pasien dengan penyakit jantung bawaan yang berdampingan
memiliki risiko hasil yang lebih buruk dan tingkat kelangsungan hidup yang lebih
rendah (Ather & Siddiqui 2018).
8. KOMPLIKASI
a. Right-sided failure
b. Pulmonary edema/hypertension
c. Atrial arrhythmias
d. Kematian (Ather & Siddiqui 2018).
9. ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian
1. Keluhan utama : pasien biasanya akan mengeluhkan cepat lelah dalam beraktifitas
karena adanya penurunan curah jantung
2. Riwayat penyakit sekarang : menanyakan riwayat penyakit yang diderita pasien
saat itu, selain dari keluhan yang diungkapkan pasien.
3. Riwayat penyakit dahulu : menanyakan riwayat penyakit apa saja yang pernah
dialami pasien sebelum mengalami penyakit yang diderita saat ini.
4. Riwayat penyakit keluarga : menanyakan riwayat penyakit yang pernah dialami
anggota keluarga yang lain yang mungkin dapat berupa penyakit herediter ataupu
menular.
5. Pengkajian pola aktivitas istirahat : pasien biasanya akan mengalami kelemahan
dan kelelahan yang ditandai dengan takikardi, Tekanan Darah menurun, dan
dispnea saat beraktifitas.
6. Pengkajian pola sirkulasi : pasien biasanya memiliki riwayat Penyakit Jantung
Koroner, Ca Paru dan Ca Mamae yang ditandai dengan takikardi, disritmia, dan
edema.
7. Pengkajian pola eliminasi : pasien biasanya memiliki riwayat penyakit ginjal dan
penurunan frekuensi urin yang ditandai dengan urin tampak pekat dan gelap.
8. Pengkajian pola pernapasan : pasien biasanya akan mengalami napas pendek
yang terjadi biasaya pada malam hari ditandai dengan dispnea nocturnal, takipnea,
dan pernapasan dangkal.
9. Pengkajian pola kenyamanan : pasien biasanya akan mengeluh nyeri pada dada
(sedang sampai berat), diperberat oleh inspirasi, gerakan menelan, berbaring :
hilang dengan duduk, bersandar kedepan (perikarditis). Nyeri dada/punggung/sendi
(endokarditis).
10. Pemeriksaan fisik
Head to Toe
a. Kepala dan wajah : pucat, bibir sianosis.
b. Leher : peninggian vena jugularis.
c. Dada : ada jejas trauma tajam dan tumpul di daerah dada, tanda kusmaul,
takipnea, bunyi jantung melemah / redup dan pekak jantung melebar
d. Abdomen dan pinggang : tidak ada tanda dan gejala.
e. Pelvis dan Perineum : tidak ada tanda dan gejala.
f. Ekstrimitas : pucat, kulit dingin, jari tangan dan kaki sianosis
Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis cor triatriatum biasanya dibuat dengan menggunakan teknik
pencitraan seperti:
a. Magnetic resonance imaging (MRI)
b. Echocardiography (EC).
c. Kateterisasi jantung
d. Angiografi
e. X-ray jantung yang
f. Pola EKG abnormal
B. Diagnosa Keperawatan
1. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan hiperventilasi ditandai dengan
takipnea, pernafasan bibir, penggunaanj posisi tiga titik, cuping hidung.
2. Ketidakefektifan bersihan jalan nafas berhubungan dengan disfungsi
neuromuskular ditandai dengan perubahan frekuensi nafas,sianosis,gelisah,
kesulitan berbicara.
3. Penurunan curah jantung berhubungan dengan perubahan frekuensi jantung
ditandai dengan takikardia, palpitasi jantung, perubahan elektrokardiogram
(EKG).
4. Nyeri kronis berhubungan dengan gangguan iskemik ditandai dengan
diaphoresis, ekspresi wajah nyeri, mengekspresikan perilaku, perilaku distraksi,
perubahan pada parameter fisiologis, perubahan posisi untuk menghindari
nyeri.
5. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelemahan ditandai dengan pasien
tampak dibantu saat melakukan aktifitas seperti mandi,toileting, berpakaian dan
berpindah.
C. Intervensi Keperawatan
1. Pola napas tidak efektif berhubungan dengan hiperventilasi
Diagnosa Keperawatan NOC NIC
Definisi : Inspirasi dan / Setelah dilakukan Airway manajemen ( 3140)
atau ekspirasi yang tidak tindakan perawatan 1 Buka jalan napas, gunakan teknik
memberi ventilasi. selama … X 24 jam chin lift atau jaw thrust bila perlu
Batasan karakteristik : pola nafas klien efektif 2 Posisikan klien untuk memaksi-
- Perubahan kedalaman dengan kriteria : malkan ventilasi
pernafasan Respiratory status : 3 Identifikasi perlunya pemasangan
- Perubahan ekskursi Ventilation jalan napas buatan
dada Respiratory status : 4 Pasang mayo bila perlu
- Penurunantekanan airway patency 5 Lakukan fisioterapi dada bila perlu
ekspirasi Vital sign status 6 Keluarkan sekret dengan batuk
-Pernafasan bibir atau suction
-Fase ekspirasi Kriteria Hasil : 7 Auskultasi suara napas , catat
memanjang Mendemonstrasikan adanya suara tambahan
- Penurunan ventilasi per ba-tuk efektifdan 8 Kolaborasi pemberian
menit suara nafas yang bronkodilator bila perlu
-Penggunaan otot bersih ,tidak ada 9 Monitor respirasi dan status
aksesorius untuk sianosis dan oksigen
bernafas dispneu (mampu
- Bradipneu bernafas dengan 2 Dorong pasien melakukan
- Dispneu mudah), Tidak ada nafas dalam, ditahan 2 detik lalu
- Ortopneu pursed lips batuk 2-3 kali
- Takipneu Menunjukkan jalan Terapi Oksigen
- Mengambil posisi tiga nafas yang paten 1.Bersihkan mulut, hidung dan
titik (klien tidak merasa secret trachea / tenggorokan
-Peningkatan diameter tercekik , irama 2. Pertahankan patensi jalan nafas
anterior –posterior nafas dan frekuensi 3. Atur peralatan oksigen
nafas dalam rentang 4. Monitor aliran oksigen
Faktor yang normal, tidak ada 5. Pertahankan posisi pasien
berhubungan : suara nafas 6. Observasi tanda kekurangan
Ansietas abnormal oksigen : geli-sah, sianosis dll
Posisi tubuh Tanda-tanda vital Vital Sign Monitoring
Deformitas tulang dalam rentang 1. Monitor TD,nadi,suhu , RR
Keletihan normal (tekanan 2. Catat adanya fluktuasi tekanan
Gangguan pernafasan
D. Implementasi
Disesuaikan dengan intervensi.
E. Evaluasi
Evaluasi berdasarkan tujuan dan outcame
DAFTAR PUSTAKA
National Organitation for Rare Disorder (NORD). 2018. Cor Triatriatum. (Online)(
https://rarediseases.org/rare-diseases/cor-triatriatum/, diakses pada 4 Januari 2019)
Annals of Cardiac Anaestheia. 2014. Anestesia and Cor Triatrium.(Online)
(http://www.annals.in/article.asp?issn=0971-
9784;year=2014;volume=17;issue=2;spage=111;epage=116;aulast=Scavonetto
diakses pada 4 Januari 2019)
Binish Ather; Waqas J. Siddiqui. 2018. Cor Triatriatum. (Online
https://translate.google.co.id/?hl=id#view=home&op=translate&sl=auto&tl=id&text=Binish%
20Ather%3B%20Waqas%20J.%20Siddiqui. diakses pada 4 Januari 2019)
Dubey, Manoj Kumar et.all. 2017. Cor Triatriatum Dexter. (Online)(
https://translate.google.co.id/?hl=id#view=home&op=translate&sl=auto&tl=id&text=Cor%20
triatriatum%20dexter%0A%0AManoj%20Kumar%20Dubey1%2C%20Avinash%20Mani2%2
C%20Vineeta%20Ojha3%2C%20Punam%20Dubey, diakses pada 4 Januari 2019)
Thurston, Mark. et.all, 2015. Cor Triatriatum. (Online). (https://radiopaedia.org/articles/cor-
triatriatum, diakses pada 4 Januari 2019)