ANEMIA HEMOLÍTICA POR DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO

DESHIDROGENASA.
La deficiencia de la enzima glucosa 6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es la
eritroenzimopatía congénita más frecuente en el mundo, causada por el bloqueo de
la vía enzimática de la hexosa monofosfato que lleva al acúmulo de peróxido de
hidrógeno; La glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es una de las enzimas críticas para
el funcionamiento y la supervivencia su deficiencia es más en los glóbulos rojos
posiblemente por tener éstos una larga vida sin núcleo y porque contienen
proteasas que degradan la enzima mutante más que las proteasas de otros tejidos

Al analizar la función de esta enzima en el eritrocito se comprende su estrecha

vinculación con los procesos relacionados con el estrés oxidativo; Los pacientes
portadores de esta deficiencia enzimática son susceptibles a la acción de los
agentes oxidantes, esto hace que la mayoría de los casos presenten una anemia
hemolítica de intensidad variable desencadenada por la ingestión de ciertas drogas,
hemólisis luego de la ingestión de habas (favismo) e ictericia neonatal severa con
kernicterus.