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La anemia hemolítica es un tipo de anemia macrocitica. Dos aspectos nos hacen sospechar una
anemia hemolitica:
-2: Conteo de reticulocitos: cuando encontramos reticulocitos aumentados hay que sospechar
dos cosas:
Para pensar en anemia hemolítica entonces ocupamos glóbulos rojos grandes (macrocítica) y retis
aumentados.
Hemólisis: Destrucción o eliminación de glóbulos rojos del torrente sanguíneo, antes de que
cumplan su vida media de 120 días.
Reticulocitosis
Anemia aguda (puede ser que el paciente no tuviera anemia hace una semana y agudice
rápidamente) o crónica (con patrones hereditarios, reticulocitos altos pero no se agudiza tan
rápido).
Bilirrubina indirecta aumentada: la bilirrubina no se conjuga y por lo tanto se encuentra
aumentada. Esto también se produce en las anemias megaloblásticas (se puede prestar para
confusiones). No permite determinar efectivamente cuando el paciente deja de hacer
hemolisis.
Deshidrogenasa láctica aumentada: también se encuentra aumentada en la anemia
megaloblástica. En el momento en que el paciente deja de hemolizar, esta sí deja de
aumentar.
Haptoglobina disminuida: Al unirse a los residuos de bilirrubina liberados se disminuye su
concentración en sangre periférica.
Alteraciones en la morfología de los glóbulos rojos.
Para pensar en anemia hemolítica entonces ocupamos principlamente glóbulos rojos grandes
(macrocítica) y retis aumentados. También, una bilirrubina indirecta ↑, DHL ↑, haptoglobina ↓ y ∆
morfológicas.
Fisiopatología:
Mecanismos:
Intravascular: Destrucción de células rojas con liberación del contenido celular en el plasma.
Causado por trauma producido por el endotelio dañado, fijación y activación del complemento
lo cual produce más daño al glóbulo rojo al pasar por este endotelio dañado. También puede ser
producido por agentes infecciosos que causan destrucción y degradación de la membrana
celular.
Extravascular: Destrucción y eliminación de eritrocitos con alteraciones de la membrana por
macrófagos en los sinusoides del bazo e hígado. Los glóbulos rojos normales miden 8 micras y
poseen una forma bicóncava la cual les permite deformarse (poseen flexibilidad) y pasar por
sinusoides de hasta 3 micras. Los glóbulos rojos enfermos pierden esta capacidad, no pueden
pasar y se destruyen.
Disnea y fatiga
Palidez o ictericia (lo cual ya da signos de que el paciente puede estar hemolizando)
Taquicardia de reposo como mecanismo compensatorio
Soplo funcional
Signos específicos:
Colelitiasis: en pacientes jóvenes (niños, adolescentes) hace sospechar que hay algún tipo
de hemolisis crónica: anemias autoinmunes, anemias hereditarias como drepanocitosis
etc.
Úlceras maleolares: generalmente los drepanociticos tienden a hacer ulceras en los
maléolos y tienen dificultad para curarse.
Orina oscura (color coca cola), dolor lumbar (asociados a hemólisis intravascular)
Linfadenopatías o visceromegalias (ejemplo en anemias autoinmunes)
Desorden linfoproliferativo o destrucción por el bazo.
Exámenes de laboratorio
Anemia macrocítica Haptoglobina disminuida
Reticulocitosis Alteraciones en la morfología de los
Bilirrubina indirecta aumentada glóbulos rojos
Deshidrogenasa láctica aumentada Hemosiderinuria positiva
Cuando ya se tienen los datos de anemia hemolítica, muchas personas piensan sólo en anemia
hemolítica autoinmune y que hay que darle esteroides. Sin embargo, la forma de los glóbulos rojos
puede dar mucha información.
Anemia hemolítica con esferocitos se sospecha que el paciente tiene una anemia hemolítica autoinmune
y se realiza la prueba de Coombs. La esferocitosis nos puede indicar dos cosas; en esferocitosis aguda
con una prueba de Coombs positiva sospechamos de anemia hemolítica autoinmune y en esferocitosis
hereditaria, Coombs va a ser negativo y el paciente va a tener historia.
Esquistocitos (forma de casco alemán, como mordisqueados) son muy importantes, pues son una
emergencia. Porque indican una anemia hemolítica microangiopática. Hay destrucción de eritrocitos en
vasos sanguíneos pequeños. Puede dar varias enfermedades como PTI, CID, eclampsia. Hay que hacer
diagnóstico y tratarla inmediatamente. Básicamente con tener una anemia hemolítica con esquistocitos
y plaquetas bajas, ya tiene casi todo el diagnóstico de una púrpura trombocitopénica (uno puede decir
que tiene una anemia hemolítica microangiopática).
Anemia hemolítica con eritrocitos pequeños (microcíticos) pensar en talasemia, es muy común
encontrar a pacientes portadores. Se determina actualmente con el tamizaje neonatal. Otra posibilidad
es encontrar drepanocitos, (también llamada sickle cells). Y para hacer el diagnóstico confirmatorio de
talasemia o drepanocitosis se realiza una electroforesis de hemoglobina.
En historia de exposición a algunas drogas u otras enfermedades, cuando hay déficit de algunas enzimas
como la G6PD o la piruvato kinasa los pacientes hacen hemólisis. Por lo general son hereditarias y los
pacientes hacen crisis por exposición. Llegan con una lista de medicamentos que no pueden tomar o
comidas que no pueden comer, ejemplo un tipo de frijoles fava (Vicia faba).
También puede haber historia de fiebre o viajes recientes, entonces estudiar por malaria o parásitos
intracelulares.
- Hereditarias
- Hemolítica autoinmune.
- Esquistocitosis y microangiopática. No son tan frecuentes pero sí son importantes porque el
paciente puede terner hoy una hemoglobina en 10 g/dL, mañana en 8 g/dL, pasado mañana
en 4 g/dL y luego se infarta o hace isquemia cerebral y se puede morir.
Otra clasificación (ver cuadro adjunto) las clasifica en anemias adquiridas: autoinmunes, microangiopáticas e
infecciones. Y hereditarias como las enzimopatías (↓G6PD), las membranopatías (esferocitosis) y las
hemoglobinopatías (talasemia y drepanocitosis).
I. Adquiridas
La mayoría de los casos son por causa idiopática. Se asocia a enfermedades linfoproliferativas: linfomas
o leucemias en gente mayor y el VIH. Pueden ser por IgG o anti C3. Además, hay que descartar que no
haya un lupus de fondo por ejemplo en una mujer joven.
Tratamiento AHAI
El tratamiento debe de ser inmediato porque la hemoglobina va a disminuir muy rápido. No se debe ni
mandar a la casa ni hacerle una referencia a Hematología a ver cuándo le dan cita. El tratamiento es
especifico:
En pacientes con anemias hemolíticas, siempre que hayan datos de isquemia miocárdica o cerebral se
realiza transfusión de glóbulos rojos empacados aunque haya riesgo. Es mayor el riesgo de muerte si
no se hace la trasfusión que al hacerla. Aclarar bien en la nota del expediente el riesgo/beneficio. Se hace
con fines de estabilizar al paciente.
b) Anemia hemolítica inducida por drogas
Es importante realizar una buena historia clínica para determinar si esta es la causa de hemolisis.
En caso de que la hemólisis sea por un medicamento, el tratamiento es suspender el uso de ese
medicamento.
Tratamiento de soporte:
Tratamiento:
Plasmaferesis urgente
Varias enfermedades (todas son emergencias que deben de ser atendidas de inmediato):
Mycoplasma pneumoniae
Malaria
Babesia
Bruselosis
Septicemia
Clostridium perfringens
Aborto séptico
II. Hereditarias
Membranopatías
Enzimopatías
Hemoglobinopatías
2. Membranopatías
La membrana del glóbulo rojo es frágil, deformable, tiene un citoesqueleto con proteínas
que le dan flexibilidad.
a) Talasemia
Grupo heterogéneo de anemias hereditarias. Es producida por un defecto en la síntesis de
la cadena alfa o beta de la hemoglobina lo cual causa una disminución global de la
hemoglobina. Causa la precipitación intracelular de la cadena anómala dentro del eritrocito.
También se le conoce como anemia del mediterráneo por su mayor prevalencia en esta
área.
Anemia con datos de hemólisis y glóbulos rojos más pequeños hacen sospechar de una
talasemia. En su mayoría son portadores y en el país hay pocos enfermos. Por lo general,
se diagnostica con el tamizaje neonatal por lo cual se sabe desde antes pero siempre
podría llegar a consulta una persona portadora. Los pacientes pueden ser portadores, en
cuyo caso por lo general cursan con anemia (HB en 1 u 11 g/dL pero hacen vida normal),
recordar que es una enfermedad autosómica recesiva.
Fisiopatología de la β-talasemia
Complicaciones de la Talasemia
Los glóbulos rojos no viven los 120 días, los niños hacen anemias muy profundas y desde
los 2 años (que pierden la Hb fetal) ocupan muchas transfusiones durante toda su vida.
Tratamiento de la talasemia
Terapia de soporte
• Transfusión cada mes
– Leucorreducción
– Test virales
• Terapia quelante de hierro: captación del hierro extra para evitar su acumulación.
Pueden hacer una vida más prolongada, ha mejorado el pronóstico.
– Deferoxamine (DFO)
– Deferiprone
– Deferasirox
• Endocrinopatías
– Reemplazo hormonal
Osteoporosis
o Reemplazo de osteoclastos
o Vitamina D
Tratamiento
Trasplante de células madre
Médula ósea
Cordón umbilical
Donador no relacionado
Non-mieloablativo
Terapia experimental
• Eritropoyenina
• Modificadores de hemoglobina fetal
• hidroxiurea
• butirato
• Antioxidantes
Terapia futura
• Terapia génica. Aún no está disponible, sería la única forma de cambiar la
hemoglobina defectuosa.
b) Drepanocitosis
Es producida por una mutación puntual en la cadena β de la hemoglobina y esta causa una
deformación en la hemoglobina llamada -Hemoglobina S- la cual es menos soluble y
precipita. Es un trastorno autosómico recesivo.
Pueden existir
o Portadores Hb AS
o Enfermos Hb SS
Además de tratar el daño orgánico y las crisis de dolor, es importante tratar la parte
socioafectiva ya que estos pacientes suelen tener una vida difícil desde la infancia. Sufren
discriminación, burla de los compañeros, les recomiendan “mejor” estudiar en la casa. Por
siempre estar ictéricos se dificulta la situación académica e incluso laboral.
Preguntas:
Los portadores a veces pueden hacer crisis de dolor. O por ejemplo si se exponen a
situaciones como un paciente al ir a Machu Picchu hizo infartos esplénicos y se vio que era
portador.
La esperanza de vida de los pacientes con drepanocitosis llega a la cuarta o quita década.
Mueren por daño renal, cirrosis, AVCs.
A todas las anemias hemolíticas se les da ácido fólico. Normalmente no se tratan con hierro,
salvo que tengan sangrados ejemplo sangrados digestivos. Lo importante es reconocer
cuando el paciente está hemolizando.
Gabriel Castro U.