Neurinoma del ac�stico

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Neurinoma del ac�stico
Akustikusneurinom Mrt.jpg
Neurinoma ac�stico con un tama�o de 20 x 22 x 25 mm. RMN en corte axial a nivel de
globos oculares.
Clasificaci�n y recursos externos
Especialidad Oncolog�a
CIE-10 C72.4
CIE-9 225.1
CIE-O M9560/0 (gen)
CIAP-2 N75
DiseasesDB 100
MedlinePlus 000778
eMedicine ent/239
MeSH D009464
Wikipedia no es un consultorio m�dico Aviso m�dico
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El neurinoma del ac�stico es un tumor que se origina en el conducto auditivo
interno. Generalmente provoca la disminuci�n o p�rdida auditiva del lado afectado.

Cuando no se hace el diagn�stico temprano puede exceder del conducto auditivo y

ocupar una regi�n denominada �ngulo ponto-cerebeloso y en casos extremos comprimir
el tronco cerebral.

Generalmente deben ser extra�dos quir�rgicamente, o evaluado su crecimiento con

monitoreos peri�dicos de im�genes, sobre todo en pacientes de edad avanzada y/o con
riesgo quir�rgico elevado.

Es un tumor que crece de las c�lulas de Schwann que recubren a los nervios
form�ndoles una capa aislante.

�ndice
1 Definici�n
2 Clasificaci�n
3 Cuadro cl�nico
4 Diagn�stico
5 Tratamiento
6 Bibliograf�a
7 Enlaces externos
Definici�n
El neurinoma del ac�stico es un tumor benigno que afecta al nervio estatoac�stico,
tambi�n conocido como VIII par craneal o nervio vestibulococlear, y suele afectar
generalmente a una de sus ramas, conocida como nervio vestibular. Por ello, el
nombre m�s correcto de este tumor ser�a "Neurinoma vestibular" o "Schwannoma
vestibular".

Clasificaci�n
Existen dos tipos de neurinomas del VIII par craneal:

El neurinoma espor�dico, que afecta generalmente a un solo o�do y es la forma m�s

frecuente, afectando aproximadamente a una de cada 100.000 personas/a�o. Se suele
presentar entre los 20 y los 50 a�os de edad. Es considerada por la Uni�n Europea y
EE.UU National Organization for Rare Disorders dentro del grupo de Enfermedades
raras.
El neurinoma hereditario, que suele ser bilateral y aparece en pacientes con
neurofibromatosis tipo II, diagnostic�ndose desde edades m�s tempranas.
Estos tumores, afortunadamente, son de muy lento crecimiento (unos 0,2 cm. al a�o),
salvo situaciones especiales que le hagan aumentar r�pidamente de tama�o, como una
hemorragia intratumoral.

El nervio se compone de multitud de fibras nerviosas, prolongaci�n de las neuronas,

y de unas c�lulas que envuelven las fibras para protegerlas y hacer posible la
conducci�n de los impulsos nerviosos; estas c�lulas son las llamadas c�lulas de
Schwann y es en ellas precisamente donde se origina el Schwannoma o Neurinoma.

Cuadro cl�nico
Art�culo principal: O�do externo

Esquema de la anatom�a del o�do.

Estos tumores suelen aparecer en la entrada del nervio en el conducto auditivo
interno, que es un canal �seo del pe�asco del hueso temporal, que comunica el
laberinto con la fosa craneal posterior, y que es atravesado por cuatro nervios: el
nervio facial y el nervio coclear en el plano anterior, y los vestibulares superior
e inferior en el plano posterior. Al iniciarse en la parte del nervio que est� ya
dentro del conducto �seo (intracanalicular), el crecimiento del tumor produce
precozmente una compresi�n de las fibras del nervio coclear, que pueden llevar a la
disminuci�n o p�rdida de audici�n y a ciertos trastornos del equilibrio (aunque
estos se suelen ir compensando con las se�ales del otro lado).

El neurinoma suele tener al principio un crecimiento que puede ser lento en la

mayor�a de los casos, pero al crecer va ensanchando el conducto auditivo, y luego
sigue creciendo en el espacio intracraneal, conocido como fosa craneal posterior,
en una zona que se conoce como �ngulo pontocerebeloso.

Cuando ya tiene crecimiento intracraneal el tumor ir� comprimiendo y afectando, en

diversa medida hasta llegar a lesionar, al mismo nervio estatoac�stico, al nervio
facial, (que viaja paralelo a dicho nervio estatoac�stico y cuya funci�n es llevar
los impulsos nerviosos necesarios para el movimiento de los m�sculos de la cara,
incluidos los que cierran el ojo y mueven los labios), al nervio trig�mino (que
conduce la sensibilidad de la piel de la cara y de la c�rnea del ojo del mismo
lado) y cuando alcanza mayor volumen puede llegar a comprimir el tronco cerebral,
el cerebelo y el resto de nervios craneales.

Esta compresi�n sucesivamente ir� afectando funciones como son: la audici�n, el

movimiento de la cara, la sensibilidad de la cara, la degluci�n, el equilibrio, la
precisi�n de los movimientos, el tono de voz, y pueden llegar a aparecer temblor,
dolores de cabeza, hidrocefalia e hipertensi�n intracraneal, con grave afectaci�n
de las funciones vitales.

Los s�ntomas suelen depender principalmente del tama�o del tumor, y se clasifican
en:

Tumores de peque�o tama�o. Est�n confinados en el interior del conducto auditivo

interno y producen p�rdida de audici�n y ac�fenos en ese o�do, asociados en
ocasiones a inestabilidad o v�rtigo. La p�rdida de audici�n suele ser el primer
s�ntoma y aparece en general de forma lentamente progresiva, pero existe un 5 % de
pacientes con este tumor que no la presentan. En cuanto a las alteraciones del
equilibrio, es m�s frecuente la inestabilidad que el v�rtigo propiamente dicho.
Tumores de tama�o medio (entre 2-3 cm de di�metro). Son aquellos que crecen fuera
del conducto auditivo interno, hacia la regi�n intracraneal, pero sin llegar a
comprimir el tronco cerebral. En este caso, adem�s de los s�ntomas antes citados,
aparecen otros como consecuencia de la compresi�n de las estructuras pr�ximas, como
par�lisis facial unilateral, visi�n doble, alteraciones en la sensibilidad de un
lado de la cara y problemas al caminar. Pueden aparecer episodios de dolor quemante
o punzante sobre la mastoides por compresi�n de las fibras sensitivas del nervio
facial Moffat DA. Mastoid ache in acoustic neuroma. J Laryngol Otol
1989;103(11):1043-4
Tumores de gran tama�o (m�s de 3 cm de di�metro). Son aquellos que comprimen ya el
tronco cerebral produciendo, adem�s de los s�ntomas previos, dolor de cabeza, que
puede ser generalizado y con episodios de dolor severo occipital irradiado hacia
abajo a la columna vertebral, asociado con retracci�n de la cabeza y el cuello,
aturdimiento, perdida de la agudeza visual e incluso alteraciones de la
personalidad. Si un tumor de este tama�o se deja evolucionar sin tratamiento puede
producir la muerte del paciente, pues aunque sea benigno, el lugar en el que crece
puede afectar a estructuras esenciales para la vida.
Diagn�stico

Resonancia magn�tica con contraste

Al examinar el o�do externamente mediante otoscopio, el m�dico especialista en o�do
no encuentra nada anormal.

La primera prueba que orientar� el diagn�stico es una audiometr�a tonal (prueba

sencilla que consiste en enviar al paciente sonidos a trav�s de unos cascos de
forma que el paciente debe responder cuando los oye). Tambi�n puede realizarse una
audiometr�a verbal (similar a la anterior pero emitiendo palabras en lugar de
sonidos aislados), aunque hoy d�a cada vez se utiliza menos para el diagn�stico del
neurinoma, ya que cuando la audio-medici�n tonal es sospechosa, se pasa
directamente a otras pruebas m�s espec�ficas.

As�, si el �ndice de sospecha por los s�ntomas y por la audimetr�a tonal es muy
alto, se solicitar� una Resonancia Magn�tica craneal, con un contraste especial
denominado Gadolinio, que es la t�cnica m�s espec�fica existente hoy d�a y que ha
revolucionado el diagn�stico de los neurinomas del octavo par craneal, permitiendo
detectarlos con tama�os muy peque�os.

Si la sospecha tras la audiometr�a tonal no es excesiva, se realiza primero una

prueba m�s sencilla denominada Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral.
Esta prueba consiste en la emisi�n de unos sonidos que le llegan al paciente
tambi�n a trav�s de unos cascos, pero este no tiene que dar ninguna respuesta, sino
que el aparato recoge directamente su actividad cerebral a trav�s de unos
electrodos (parches pegados en la frente). Si esta prueba resulta normal, se suele
repetir a los seis meses y si resulta patol�gica se pedir� una Resonancia Magn�tica
con contraste.

Tratamiento
El tratamiento cl�sico m�s aceptado es la extirpaci�n del tumor mediante cirug�a,
existiendo diferentes t�cnicas quir�rgicas, cada una de las cuales estar� m�s
indicada en funci�n del tama�o del tumor y del grado de perdida auditiva
principalmente. Todas ellas, dada la regi�n anat�mica tan delicada en la que se
encuentra el tumor, tienen un cierto �ndice de mortalidad (entre el 0,4% y el 4%
seg�n la t�cnica empleada) y, en ocasiones, secuelas pos-quir�rgicas como p�rdida
auditiva completa en ese o�do, par�lisis facial, inestabilidad, etc�tera., que
variar�n en porcentaje tambi�n seg�n el tama�o tumoral y la t�cnica quir�rgica
empleada.

El tratamiento quir�rgico presenta unos resultados variables seg�n los distintos

equipos de cirug�a. Habitualmente publican sus casu�sticas los neurocirujanos que
tienen una especial dedicaci�n a este tipo de tumor, ya que al no ser muy
frecuente, es dif�cil alcanzar una cifra de operaciones que permita que los
resultados sean significativos.

Por la localizaci�n del tumor en la base del cr�neo y en contacto con los nervios
craneales, con las arterias de la circulaci�n posterior y con el tronco cerebral
que tiene una microvascularizaci�n muy delicada, a veces no es posible la
extirpaci�n completa del tumor sin causar lesiones de estas estructuras. Otras
muchas veces el tumor ha alterado tanto los nervios estatoac�stico y facial, que es
muy dif�cil extirpar el tumor conservando estos nervios. Seg�n Pollock BE (en la
Universidad de Pittsburg, USA) los �ndices de afectaci�n post-cirug�a son: para la
audici�n del 86% y del nervio facial del 37%.

Otra alternativa a la cirug�a es la llamada radiocirug�a. Con esta t�cnica no se

extirpa el tumor, sino que se le somete a un tipo de radiaci�n espec�fica que
detiene o frena su crecimiento.

En el momento actual, el paciente con un neurinoma de menos de 3 cm de di�metro,

debe ser informado de las posibilidades de curaci�n y de secuelas o efectos
secundarios, tanto con cirug�a, como con radiocirug�a.

El tratamiento con radiocirug�a, proporciona un control del crecimiento tumoral (no

crecen o se reducen) del 85 al 97 % seg�n diferentes series.

Los efectos secundarios de la radiocirug�a, seg�n diversas series son: nueva

afectaci�n facial entre el 4 y el 10 %; afectaci�n sensitiva del trig�mino entre el
5 y el 20 %, afectaci�n de la audici�n entre el 10 y el 30 %, afectaci�n cerebelosa
menor de un 3 %. La mayor�a de estos d�ficits cuando aparecen es entre 3 y 12
meses, y pueden ser reversibles en la mayor�a de los casos, al igual que ocurre con
las complicaciones de la cirug�a.

Una tercera opci�n consiste en la abstenci�n terap�utica (no hacer nada) con una
estrecha vigilancia del tumor mediante Resonancia Magn�tica. Esta actitud se suele
emplear en pacientes con una edad muy avanzada en los que el tumor sea muy peque�o,
y siempre tras haber ofrecido al paciente y a la familia todas las alternativas
posibles.

Bibliograf�a
Sagar, Stephen M (2008). �374�. En Anthony S Fauci. Harrison's Principles of
Internal Medicine (en ingl�s) (17� edici�n). Mc Graw Hill. ISBN 978-0-07-159991-7.
Ropper, Allan H (2009). �31�. Adams & V�ctor's Principles of Neurology (en ingl�s)
(9� edici�n). Mc Graw Hill. ISBN 978-0-07-149992-7.
Flint, Paul W (2010). Cummings Otolaryngology: Head & Neck Surgery (en ingl�s) (5�
edici�n). Mosby. pp. 2514-2517. ISBN 978-0-323-05283-2.
Pollock, BE. �Vestibular schwannoma management: an evidence-based comparison of
stereotactic radiosurgery and microsurgical resection.� (en ingl�s). Consultado el
21 de abril de 2011.
Myrseth, E. �Vestibular schwannoma: surgery or gamma knife radiosurgery? A
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