UNIVERSITÉ PARIS-DESCARTES

SERVICE COMMUN DE FORMATION CONTINUE

FACULTÉ DE MÉDECINE DE PARIS DESCARTES

DIPLÔME INTER-UNIVERSITAIRE DE SPÉCIALITÉS EN KINÉSITHÉRAPIE

Kinésithérapie pédiatrique

Étude comparative du Cough-Assist® versus Percussionaire®,

dans le désencombrement bronchique chez les nourrissons atteints
d'amyotrophie spinale de type Ib et II, en phase aigüe.

Directrice de mémoire :

BRISSERIER Anne DAYDÉ Stéphanie

(Cadre de santé)

2013
 Remerciements

Merci à tous les intervenants qui m’ont apporté conseils et documentations, plus
particulièrement ma directrice de mémoire, Anne BRISSERIER, masseur-kinéthérapeute
coordinatrice du DIU Kinésithérapie pédiatrie et cadre de santé à Paris (75), pour son temps
pris dans la lecture, la correction et les conseils durant chaque étape de la rédaction de ce
mémoire.

Merci à Jean Claude RIOU, masseur-kinésithérapeute de l’AFM à Evry (91), pour tous les
ouvrages transmis.

Merci à Jean PUJOL, masseur-kinésithérapeute, faisant partie de l’IMAPE (Internationnal

Medical Assistance by Percussionaire), au CHU de Toulouse (31), pour les précisions
apportées sur les réglages du Percussionaire®.

Merci à Catherine FAFIN, masseur-kinésithérapeute du CHU de Lenval à Nice (06), pour

ses documents et ses conseils.

Merci aux autres intervenants qui ont aussi contribué à la rédaction de ce mémoire.
 Résumé

Les patients atteints d'amyotrophie spinale donnent un syndrome restrictif sévère qui
les expose à des risques d'infections broncho-pulmonaire. Pour y remédier, nous utilisons
plusieurs techniques tel que le drainage manuel thoracique, les techniques instrumentales
d'insufflation-exsufflation avec le Cough-Assist® ainsi que les pressions intra ventilatoires
avec le Percussionaire®. Ce mémoire décrit une étude qui permettrait d'évaluer la pertinence
de l'utilisation du Cough-Assist® associé au Percussionaire® dans la prise en charge de
l'encombrement broncho-pulmonaire chez ce type de patient en phase aigue. Je décris les
indications et l'utilisation de ces aides techniques dans ce traitement. Une observation est faite
sur le traitement d'un patient atteint, afin d'en discuter en concordance avec la littérature.

Mots clés :

Amyotrophie spinal

Syndrome restrictif

Cough-Assist®

Percussionaire®

Encombrement broncho-pulmonaire
 Table des matières

Introduction………………………………………………………………………………....p.1
1. Le contexte………………………………………………………………………….…..p.2
1.1 Rappels sur la maladie…………………………………………….……………..p.2
1.2 La physiopathologie………………………………….…………………………p.3

a) La toux
b) Les muscles respiratoires
c) Constitution de l’encombrement
d) Le syndrome restrictif et mixte
1.3 Ce que dit la littérature…………………………………………………………p.4
a) L'insufflation-exsufflation
b) Le Percussionaire®

1.4 La question………………………………………………………………………p.6
1.5 Hypothèse…………………………………………………………………….....p.6
1.6 La problématique……………………………………………………………….p.7
2 Le protocole……………………………………………………………….…………….p.7
2.1 Population……………………………………………………………………….p.7
2.2 Trois groupes……………………………………………………………...……..p.7

2.3 Durée de l'étude…………………………………………………………………p.8

2.4 Matériels et méthodes…………………………………………………………...p.8
a) Le Cough-Assist®
b) Le Percussionaire®
2.5 Critère d'évaluation…………………………………………………………….p.10
a) Critère principal

b) Critère secondaire
2.6 Observation d'un cas……………………………………………………………p.11
2.7 Discussion………………………………………………………………………p.12
Conclusion………………………………………………………………………………….p.14
 Introduction
Les patients atteints d’amyotrophie spinal (SMA) de type Ib et II ont des déficiences des
muscles respiratoires (surtout les intercostaux, les élévateurs des côtes et les abdominaux).

Cette maladie neuromusculaire dégénérative, après la dystrophie musculaire de Duchenne,

atteint un cas sur 6000 naissances [1]. Elle touche le motoneurone Alpha (α). Les maladies
virales respiratoires les exposent à l’encombrement bronchique et aux infections trachéo-
bronchiques. La toux par déficit des muscles respiratoires est inefficace. La prise en charge en
kinésithérapie respiratoire précoce conditionne la qualité de vie (décrit par l’AFM :
Association Française contre les Myopathies) [1][2]. La spécificité de la physiologie
respiratoire des enfants de moins de 2 ans amène les professionnels à chercher des moyens
d’optimiser la prise en charge.

Le Cough-Assist® crée des insufflations en pression positive suivies d’exsufflations en

pression négative successivement. Le principe permet d’augmenter la désobstruction des
grosses bronches et d’augmenter la toux de pointe [3]. Le Percussionaire® envoie des petits
volumes d’air à basse pression et à haute fréquence dans un circuit ouvert, désencombre aussi
les bronches et lève les atelectasies [3].

La littérature ciblée est peu développée sur les enfants de cet âge. La réflexion et la
recherche bibliographique sur les mécanismes, leurs limites, les sites et les modalités
d’actions sur ces matériels interpellent sur la prise en charge optimum du désencombrement
bronchique des enfants atteints de SMA de type Ib et II, d’âge de 3 mois à 2 ans, par
l’association du Cough-Assist® et du Percussionaire® ?

Pour répondre à cette question, l’étude compare trois groupes de patients, ceux avec le
Cough-Assist® seul, un autre avec le Percussionaire® seul et le dernier groupe avec les deux
appareils.

1
1. Le contexte

1.1 Rappels sur la maladie

L'amyotrophie spinal (SMA) est une maladie dégénérative des cellules de la corne
antérieur de la moelle épinière, qui correspond aux motoneurones musculaire (stimulent et
commandent les muscles volontaires), c'est-à-dire le système nerveux périphérique [1]. C'est
une atteinte à transmission autosomique récessive avec une anomalie portant sur trois gènes
du chromosome 5. Ces trois localisations sont soumises à des délétions des gènes SNM1
(Survival Motor Neuron), NAIP (Neuronal Opoptosis Inhibitory Protein) et P44 (facteur de
transcription). Dans 98% des cas, la délétion du gène SMN1, qui est une protéine, induit la
substitution d'un acide aminé et donc un décalage de lecture de la partie codante dans la phase
de duplication, dans les formes graves et modérées [1][4]. Dans 68% des cas, les trois gènes
sont délaissés dans les formes très sévères.

La maladie se différencie en trois types.

Le type I (maladie de Werdnig Hoffman) débute entre 0 et 6 mois. Elle se montre sur deux
formes : le type I précoce ( l'enfant n'a jamais tenu sa tête, détecté avant 3 mois) et le type Ibis
(l'enfant tient sa tête, détecté entre 3 et 6 mois). Elle provoque une paralysie musculaire des
quatre membres et des muscles respiratoires (abdominaux, intercostaux et les muscles
accessoires). Le diaphragme peut être atteint. Ces enfants peuvent présenter un thorax en
carène (aplatissement du thorax). Ils ont une grande insuffisance respiratoire. L'évolution est
sévère, une grande majorité des patients décèdent avant 2 ans. Sur une étude portée par
l’AFM : sur 44 cas où la maladie a commencé avant 3 mois, 12 sont décédés avant 1 an et 17
survivent avec une trachéotomie et une gastrotomie jusqu’à une moyenne d’âge de ± 5,3 ans ;
sur 40 cas ont eu leurs premiers symptômes entre 3 et 6 mois, 12 sont morts par insuffisance
respiratoire ou pneumopathie en moyenne d’âge de 3,4 ans et 28 survivent à un âge moyen de
12 ans avec trachéotomie ou ventilation assistée nasale [5].

Le type II commence entre 6 et 18 mois, après la station assise et avant l'âge de la marche.
Dans cette forme, l’atteinte paralytique augmente rapidement et atteint son maximum en
quelques semaines ou mois puis reste stable. La paralysie est variable à chaque enfant
réalisant soit une paraplégie plus ou moins complète, soit une quadriplégie avec ou sans
paralysie des intercostaux et des abdominaux, avec atteinte modérée ou importante des
muscles spinaux. Dans la plupart de ces cas, l’enfant tient sa tête droite et conserve la fonction

2
de ces membres supérieurs. Selon l’étude de l’AFM : sur 167 cas, 7 sont décédés entre 7 et 15
ans, et 160 survivent à une moyenne d’âge de 13,3 ans ±10 ans. Une aggravation respiratoire
pubertaire est très fréquente dans ce type, ils peuvent être trachéomisé [5].

Et le type III débute après l'acquisition de la marche entre 2 ans et l'adolescence. C'est une
évolution lente qui atteint principalement les membres inférieurs, une insuffisance respiratoire
peut apparaitre puis s’aggraver puis nécessiter une assistance respiratoire nocturne. Le type III
a une espérance de vie normale.

1.2 La physiopathologie

a) La toux

Le but de la toux est de protéger les voies respiratoires basses, en évacuant tous débris ou
mucus des voies aériennes supérieures (trachée et bronche souche). La toux se décompose en
trois phases successives. La première est l'inspiration profonde, elle permet d'emmagasiner un
volume d'air prétussif à l'aide des muscles inspiratoires (le diaphragme et les accessoires : les
intercostaux, les scalènes, le streno-cléido-occipito-mastoïdien, le trapèze). Ces muscles
permettent l'élévation et l’écartement des côtes afin d’augmenter les volumes de la cage
thoracique. La deuxième phase est la compression de l'air glotte fermée. La troisième est
appelée phase expiratoire explosive. Elle permet de produire un débit expiratoire de pointe
(DEP). Pour avoir une toux efficace, il faut avoir une DEP à 270L/min (chez le nourrisson,
elle est impossible à mesurer). Elle se fait grâce aux muscles expiratoires (intercostaux
internes et les abdominaux) qui permettent d'augmenter la force de compression [6]. Chez les
nourrissons, la toux est un réflexe , il est non volontaire. D’après Mr Toussaint, la technique
de toux assistée proposée aux patients neuromusculaires évolués n’est pas assez efficace sur
des patients ayant des petits débits de pointe [7]. Nous pouvons supposer les mêmes
inconvénients chez les nourrissons ayant une paralysie des muscles respiratoires.

b) Les muscles respiratoires

Les patients atteints de SMA ont une faiblesse musculaire (hypotonie) des muscles
respiratoires (les intercostaux, la sangle abdominale et les muscles accessoires) cotée à 0 voir
1 ou 2 selon le testing musculaire. Chez les nourrissons, nous observons les dépressions des
espaces intercostaux pour voir s’il y a une paralysie ou pas. Dans cette pathologie : les
volumes pulmonaires, la capacité vitale (CV), la capacité respiratoire fonctionnelle (CRF), les
débits expiratoires et la compliance de la cage thoracique sont faibles [8]. Pour les nourrissons

3
et enfants de moins de 4 ans, les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) sont réalisées
par le pneumotachographe. Cet examen se fait les enfants endormis.

c) Constitution de l’encombrement bronchique

L’encombrement bronchique consiste en une accumulation de sécrétion au sein trachéo-

bronchique, résultant d’un déséquilibre de la phase sécrétoire et la capacité d’épuration de ces
sécrétions. L’encombrement est responsable d’une réduction du calibre bronchique et par
conséquent d’une augmentation de la résistance au débit aérien, mais aussi d’une diminution
du rapport ventilation/perfusion, qui a pour conséquence de faire une hypoxie (une baisse O2
dans le sang) [9]. Le nourrisson de par son système immunitaire non finalisé, est exposé
facilement à un encombrement bronchique, notamment en période hivernale, par infection
virale. La physiologie respiratoire du nourrisson (résistances respiratoires élevées, diaphragme
aplati avec un pourcentage de fibres posturales, pas de réserves respiratoires) prédispose aux
complications respiratoires (annexe 1). Les nourrissons atteints de SMA renforcent cette
prédisposition par la faiblesse des muscles respiratoires.

De plus cette faiblesse ne permet pas de drainer correctement les voies respiratoires. Ceci
entraine des encombrements qui peut se compliquer par l'apparition d'atélectasie, et favorise
les infections bronchopulmonaires. La faiblesse des muscles laryngés de la langue, altère la
première phase de la déglutition, phase motrice provoquant des fausses routes, ainsi que les
reflux gastro-oesophagien par anomalie des sphincters inférieurs de l’œsophage sont sources
d'infections bronchopulmonaires à court, moyen et au long terme. Ces patients doivent être
drainés régulièrement pour prévenir les complications respiratoires et améliorer leur qualité de
vie [8][10].

d) Le syndrome restrictif

L’inefficacité de la toux peut être le résultat de différents facteurs tel que : la diminution
d’amplitude de la phase inspiratoire due à une faiblesse des muscles inspiratoires et/ou une
diminution de la souplesse de la cage thoracique ; une insuffisance de contrôle glottique
comme dans les amyotrophies ; et une faiblesse des muscles expiratoires. Tout ceci va
engendrer une diminution des volumes courants, de la capacité vitale et des débits de pointe.
Ce qui signifie que ces patients ont un syndrome restrictif [3].

4
 1.3 Ce que dit la littérature

a) L'insufflation-l'exsufflation

L'association d'une aide inspiratoire et expiratoire permet d'augmenter la capacité de la

toux. Le Cough-Assist® est un appareil inventé aux Etats Unis. Cette aide à la toux est
disponible en Europe depuis 2002. Il a prouvé son efficacité chez des patients dont la
musculature respiratoire est très altérée et très encombrés [11][12][13]. Il peut être utilisé tant
chez les adultes que chez les enfants [6]. Le principe est d'envoyer, par apport mécanique, un
volume d'air en pression positive dans les poumons (appelé insufflation), pour ensuite
produire une expiration mécanique en pression négative qui agit comme un aspirateur (appelé
exsufflation). Dans la littérature, ce principe se note MI-E (Mechanical Insufflation-
Exsufflation). Le MI-E crée une aspiration mécanique non invasive de la trachée, ce qui
permet d'augmenter la toux de pointe [3]. Ainsi, les sécrétions stagnantes dans la trachée
passent la glotte. Le fait de délivrer une pression positive dans les poumons en hyper
insufflation permet d’ouvrir les alvéoles et d’envoyer l’air dans tout le parenchyme. Ceci va
permettre de ré oxygéner le sujet, de participer au développement alvéolaire et d’entretenir la
compliance thoracique. Il a une action similaire au hyper insufflateur tel que l’alpha 200 ®.
D'après Mr Chatwin, chez des patients neurologiques de type amyotrophie spinal, dystrophie,
l'utilisation du MI-E permettrait la prévention contre les infections pulmonaires et d'améliorer
leurs voies respiratoires en cas d'infection sévère [14].

La phase inspiratoire, qui dans un premier temps délivre une pression positive (entre +5
et +60 cmH2O), de 1s à 5s, est un volume inspiratoire prétussif [6]. Ce dernier se laisse
insuffler passivement. Puis la phase expiratoire, où le Cough-Assist® produit en un temps
très court, une violente dépression (entre -5 et -40 cmH2O) capable de générer un débit
expiratoire de pointe très important (> 300-500 L/min), pendant lequel le sujet est encouragé à
tousser (fermeture, puis ouverture glottique active et rapide), de 1s à 5s [6][15]. Ensuite, il y a
une phase de repos durant de 1s à 5s. Ces trois phases représentent un cycle. Pour les enfants
de 2 ans, les réglages des pressions vont varier entre +10 à +30 cmH2O et de -10 à -30
cmH2O. La phase inspiratoire va durer entre 1s à 3s, la phase expiratoire 1s à 3s et la phase de
repos 1 à 2s. Les réglages se font au plus bas à la première séance (+ et - 10 cmH2O durant 2s
et 2s de repos) et vont être modifié par le thérapeute suivant le confort du patient. Si le patient
n'arrive pas à expectorer après 4 ou 5 cycles, la technique sera considérée comme inefficace.

5
Seul le kinésithérapeute pourra juger l'efficacité du traitement. En revanche, si le patient
expectore, il est utile de renouveler l'opération [6].

b) Le Percussionaire®

Cet appareil est utilisé pour facilité le drainage périphérique des patients incapables de
collaboration active et très encombrés [16][17]. Il permet d'envoyer des petits volumes d'air à
haute fréquence et à basse pression dans un circuit ouvert, muni d'un générateur d'aérosol.
L'effet vibratoire intra-thoracique des percussions provoquées par les variations des pics de
pression, permet de stabiliser l'ouverture des voies aériennes, de lutter contre la stase
chronique du mucus par une mobilisation et une lyse des sécrétions. Il permet le
désencombrement bronchique, homogénéiser la ventilation, recruter des territoires
bronchiques et/ou améliorer les échanges gazeux [3][18]. Cet appareil est applicable
indépendamment du degré de collaboration du patient, y compris chez le nourrissons et
l’enfant [19][20]. La pression utilisée est entre 0,9 et 1 bar, la fréquence est de 450 et 500
cycles/min afin de permettre un désencombrement efficace chez le nourrisson.
Secondairement, l'accumulation des petits volumes successifs entraine un grand volume dans
le parenchyme ce qui va améliorer, après lyse des sécrétions, la diffusion de l’O2, donc une
augmentation de la ventilation alvéolaire et entretient la compliance thoracique [21][22].

1.4 La question

Au regard de la littérature, la prise en charge du désencombrement bronchique des enfants

atteints d'amyotrophie spinale de type Ib et II d'âge de 3 mois à 2 ans réduirait le nombre de
surinfections bronchiques et le nombre d’hospitalisation par l'association du Cough-Assist®
et du Percussionaire® ?

1.5 Hypothèse

L'association du Cough-Assist® et du Percussionaire® optimise de la prise en charge du

désencombrement bronchique des enfants atteints d'amyotrophie spinale de type Ib et II d'âge
de 3 mois à 2 ans : elle diminue le nombre de jours d'encombrement bronchique, le nombre de
surinfections bronchiques et le nombre d’hospitalisation.

6
 1.6 La problématique

La physiologie respiratoire de l’enfant de moins de 2 ans est différente d’un adulte. Les
résistances respiratoires sont élevées, le diaphragme est aplati, ils n’ont pas de réserve
respiratoire, leurs poumons sont immatures en voie de développement (annexe 2). Tout ceci
prédispose les nourrissons aux complications respiratoires. Les patients atteints de SMA
renforcent ces prédispositions. Il est donc important d’agir dès les premiers signes
d’encombrement afin d’améliorer son état générale (amélioration de le SpO 2, du score de
silverman, des fréquences cardiaques et respiratoires, les gaz du sang…) et de diminuer sa
durée d’hospitalisation.

2. Le protocole

2.1 Population

 Critères d'inclusion : Patients atteints de l'SMA de type Ib et II, ayant un

encombrement bronchique confirmé par l'auscultation pulmonaire, âgée de 3 mois à 2
ans, avec ou sans trachéotomie.

 Critères d'exclusion : Les abandons de traitement par les parents, ou l’aggravation

importante physique de l’enfant dû à la maladie.

 Critères de non inclusion : Patients ayant des problèmes bulbaires (fermeture

permanente de la glotte) [6], un pneumothorax, une hémorragie pulmonaire, ou ayant
des problèmes cardiaques ou collapsus trachéobronchique.

Les critères sont précis, il sera donc difficile d'avoir un nombre suffisant de patients pour
cette étude.

2.2 Trois groupes

- un groupe qui aurait comme traitement au quotidien le Cough-Assist® CA-3200 qui

possède la double fonction manuelle et automatique. Il permet de laisser, au kinésithérapeute
une main libre, pour faire une pression manuelle thoracique lors de l'exsufflation. Le
traitement se fait sur 3 à 5 insufflations-exsufflations puis pause et cela sur plusieurs cycles

7
suivant l'encombrement, avec aspiration des sécrétions après chaque cycle, deux fois par
jour ;

- un groupe avec le Percussionaire® de type IMP2®, le traitement dure 10 à 20 min (suivant

l’encombrement et la patience du nourrisson), au quotidien, avec aspiration à la fin du
traitement. La position du patient se fera en position allongée à 30°, deux fois par jour ;

- pour le dernier groupe se fera avec les deux machines : le Percussionaire® (10 min) et le
Cough-Assist® (3 à 5 insufflations-exsufflations puis pause sur plusieurs cycles suivant
l'encombrement, avec aspiration entre chaque cycle), deux fois par jour.

2.3 Durée de l'étude

L'étude se fera sur 12 mois.

2.4 Matériel et méthode

a) Le Cough-Assist®

Lors de la première utilisation avec un patient, il est recommandé de commencer avec des
pressions faibles entre +/- 5-10 cmH2O, pour familiariser le patient avec la sensation de
l'insufflation-exsufflation mécanique. Au cours du traitement, nous augmentons
progressivement les pressions de 5 en 5 cmH2O selon les besoins pour assurer le drainage des
sécrétions [4]. On ne dépassera pas 30 cmH2O.

Pour commencer, mettre l'appareil sur "on" (1), boucher le circuit (2), positionner
l'interrupteur sur auto (3), régler la pression en tournant le bouton de réglage de la pression
positive (4) d'inhalation pour que la valeur exacte soit affichée par le manomètre (5), puis
régler la durée de chaque phase par les trois boutons situés sur le côté gauche du panneau
avant (6), pour l'inhalation et l'exhalation sont fixées entre 1s à 2s et pour le temps de pause 1s
à 3s, puis régler le flux inspiratoire au minimum (7), et le réglage de la pression positive entre
50% et 100% de la pression négative (8) (cf. photo 1).

8
 (3) Manuel/
Automatique
(5) Manomètre

(2) Embout
(8) Réglage de la
pression positive
(6) Durée
(inspiration, (7) Flux inspiratoire
expiration et repos
(4) Pression
(1) ON/OFF
Prise par Mme DAYDE
Photo 1 : Le Cough-Assist®

b) Le Percussionaire®

Nous règlerons la pression (1), la fréquence (2) et le rapport I/E (3)

(inspiration/expiration). Dans un premier temps mettre le sérum physiologique ou l’aérosol
dans le récipient (4) près du masque (5), puis mettre l’appareil sous tension par le bouton à
l’arrière de la machine, ensuite appuyer sur ON (6) (cf. photo 2). En pratique, la pression doit
être graduellement augmentée jusqu'à la perception, tant manuelle que visuelle, des
percussions sur le thorax. Etant donné le faible risque de barotraumatisme (car c'est un circuit
ouvert), la pression de travail sera augmentée avec comme seule limite le confort du patient. Il
sera réglé pour chaque patient [23]. Les pressions seront plus faibles pour les nouveaux nés,
inférieures à 1 bar jusqu'à 1 an et inférieures à 1,5 bar pour les moins de 2 ans. La fréquence
va être réglée selon l'encombrement pulmonaire. Si l'enfant n'a pas d'encombrement, nous
sommes dans le cas d'un syndrome restrictif. La pression va être haute et une fréquence basse
entre 80-200 cycles/min, ce qui permettra une toilette bronchique [23]. Cela permet d'avoir
des volumes sous courant plus important et donc nous améliorons l'hémodynamisme du
système respiratoire. S'il y a encombrement, nous allons chercher à lyser les sécrétions. Pour
cela, nous diminuons la pression et augmentons la fréquence à 500 cycles/min. Certains
appareils permettent le réglage I/E. En général, il est réglé 1/2,5, lorsque la flèche du bouton
est en haut sur le trait. Le temps inspiratoire est très court de sorte de ne pas trop augmenter la
CRF [23]. Pour les syndromes restrictifs sévères, nous pouvons augmenter le temps
inspiratoire.

9
 (7) Ecran de
(5) Masque
contrôle
avec circuit
ouvert
(6) ON/OFF

(3) I/E
(4) Récipient pour
aérosol ou sérum (2) Fréquence
physiologique
(1)Pression
Prise par Mme DAYDE
Photo 2 : Le Percussionaire®

2.5 Les critères d'évaluations

a) Critère principal

Nous évaluerons la fréquence respiratoire (la norme est comprise entre 15 cycles/min et 50
cycles/min) ; la saturation en O2 (supérieur à 96%) ; les tirages suivant le tableau de
Silverman (cf. tableau 1) ; la fièvre (< 38,5°) ; et la fréquence cardiaque (entre 100 et 160
battements/min).

Tableau 1 : Le score de Silverman

Les critères d’hospitalisation selon le CHU Lenval de Nice sont : la fièvre élevée >39°
non maîtrisée en 24h par l’antibiothérapie, l’encombrement majeur, un enfant épuisé ou en
sueur, une dé saturation profonde ponctuelle (SpO 2 < 85%) lors d’efforts de toux, SpO2 <92%
en dehors des efforts de toux, vomissements fréquents, difficultés alimentaires ou la nécessité
de la VNI (Ventilation Non Invasive) continue (nuit et jour) et un score de Silverman à 2 en
minimum.

10
 b) Critères secondaires :

- Radiologie pulmonaire pour mettre en évidence les atélectasies et les pneumopathies.

- Le nombre de fibroscopie d'évacuation bronchique.

- Le nombre et la durée d'hospitalisation durant une année.

Un questionnaire de qualité de vie de l'enfant va être remis aux parents (questionnaire

par rapport aux pleurs, au sommeil, l'alimentation,…) sur un score de 1 à 4 selon l'échelle de
Likert (questionnaire en psychologie permettant d’évaluer des attitudes ou réactions).

2.6 Observation d'un cas

Voici les constatations sur un patient âgé de 22 mois, atteint de SMA de type Ib.

Cough-Assist® Percussionaire® +
Date Durée Cough-Assist®
Causes
des des
d'hospitalisation Résultats Résultats
hospitalisations hospitalisations
Encombrement Atélectasie Encombrement Atélectasie

19/11/2012
23 jours Atélectasie du Lobe supérieur droit Aucun Aucun Amélioration Amélioration
au
12/12/2012 changement changement immédiate à J+3

Atélectasie du lobe supérieur droit

15/01/2013 Aucun Aucun Amélioration Amélioration
34 jours et broncho-pneumopathie (radio
au annexe 3) changement changement immédiate à J+4
17/02/2013

Atélectasie du lobe supérieur droit

25/03/2013
12 jours + broncho-pneumopathie du Aucun Aucun Amélioration Amélioration
au
poumon droit changement changement immédiate à J+5
04/04/2013

Tableau 2 : Les hospitalisations du cas

Hospitalisation Observations et Traitement mis en place

1ère Hospitalisation Traitement par antibiotique + Cough-Assist® 2*/j

19/11 au 25/11 Pas d'amélioration

1ère Hospitalisation Ajout du Percussionaire® 2*/j

26/11 au 12/12 Net amélioration au bout de 3 jours
Pas de résultat sur l’atélectasie dans un premier temps
2ème Hospitalisation Le traitement mis en place par la suite : Fibroscopie (mise en évidence du
15/01 au /17/02 pyocyanique) + Percussionaire® + Cough-Assist® + antibiothérapie adéquat 2*/j
Résultat au bout de 4 jours

3ème Hospitalisation Percussionaire® + Cough-Assist® + antibiotique : 2*/j

25/03 au 04/04 Résultat au bout de 5 jours

Tableau 3 : Traitement mis en place durant les hospitalisations du cas

11
 Ce patient a été hospitalisé les trois fois à la suite d’un encombrement bronchique audible
au stéthoscope. Il avait une saturation très basse souvent inférieure à 90% d’O2. Malgré la
kinésithérapie respiratoire et l’oxygène, la saturation ne remontait que très peu. Il était un peu
cyanosé, présentait un balancement thoraco-abdominal et un tirage intercostal plus important
qu’à son habitude. Un score de Silverman à 4. Il était en détresse respiratoire à chaque fois.

2.7 Discussion

Nous pouvons constater les limites des appareils dont l'argumentation technique, la
compréhension physiopathologique de l'encombrement bronchique dans le cadre de la SMA,
sont évidents. C’est pour cela que dans la pratique, les kinésithérapeutes les utilisent. Le
consensus sur les techniques de désencombrement instrumental montre que le niveau de
preuve est de grade III, c'est-à-dire un niveau de preuve lié à l'expérience et à l'impression
clinique [9].

Une antibiothérapie adéquate est mise en route quand l'infection broncho-pulmonaire est
identifiée par ECBC (Examen CytoBactérien des Crachats) ou fibroscopie, par la température
corporelle et un examen biologique.

La durée d'hospitalisation se raccourcit à la prise en charge immédiate par les deux

appareils. Le Cough-Assist® au quotidien améliore peu, voir diminue l'encombrement
proximal.

L'intérêt clinique du MI-E est confirmé notamment lors de la synchronisation à la pression

thoracique manuelle [13][24]. Dans diverses pathologies neuromusculaires, le MI-E fut de
comparer d'autres techniques d'aide à la toux [14] tel que l’air stacking seul ainsi qu’avec
l’association d’une compression manuel produisant toujours des débits supérieurs à celle-ci.
L’air stacking est un empilage d’air dans les poumons. Le principe consiste à stocker
plusieurs volumes courants administrés à l’aide d’un ballon insufflateur manuel. Le patient
prend le premier volume d’air, ferme la glotte, sans expirer, en attendant le volume suivant.
Le patient peut empiler deux ou trois volumes courants [25]. Ceci permet d’avoir une plus
grande pression positive dans les poumons afin d’augmenter son débit expiratoire de pointe
(DEP). Bach et al. le comparent au DEP spontané [26]. Ils ont mesuré des gains de DEP dans
l'ordre croissant suivant [26] :

12
 Air stacking : +87% de DEP

Air stacking + compression manuelle : +137% de DEP

MI-E : + 315% de DEP

On peut conclure que le MI-E est le meilleur moyen pour augmenter la DEP même chez les
nourrissons.

Chez des patients neuromusculaire jeunes (<12 ans), la fréquence des infections et la
sévérité des atelectasies a diminué [27] sur une période d'un an. Le MI-E fut jugé par les
patients comme plus efficace, moins irritant, moins douloureux, moins fatiguant et moins
inconfortable, mais aussi supporté plus longuement au court d'une même séance que
l'aspiration invasive. Le MI-E permet de ventiler (pression positive) avant d'aspirer le mucus
(pressions négative) [28].

Deux travaux réalisés au long cours (sur une année) chez des sujets ayant des maladies
neuromusculaires ont montré l'intérêt de pratiquer la kinésithérapie respiratoire préventive
quotidienne par IPV : le nombre, la durée et la sévérité des infections, la durée
d'hospitalisation et la prise d'antibiotiques étaient significativement diminués [19][29].
L'efficacité au long terme du Percussionaire® chez des enfants neuromusculaires s'est
également montrée utile pour prévenir des complications pulmonaires [20].

13
 Conclusion

Comme vu dans la littérature les deux appareils ont montré chacun leurs efficacités et leurs
utilités chez des enfants encombrés et atteints de SMA. Il n’a pas été démontré qu’ils étaient
incompatibles en traitement associé. La spécificité de chacun des deux appareils est
complémentaire en vue des traitement kinésithérapique. Il est donc surprenant de ne pas voir
plus de littérature sur les bienfaits de cette association. Pour le désencombrement bronchique
sur cette maladie neuromusculaire ayant de gros troubles respiratoires, l’association des deux
appareils sont indispensables pour un nettoyage quotidien du poumon, pour une prise en
charge rapide de désencombrement.

Si une impression d’une efficacité du drainage par l’association de ses deux appareils
semble se dessiner, l’interrogation est l’effet sur les petites bronches et le comparer aux
techniques manuelles plus ajustées au rythme respiratoire de l’enfant, à la localisation de
l’encombrement et à la recherche de l’interface air/mucus de la mécanique des fluides.

14
 Références

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 ANNEXE

Annexe 1 : Définition des complications respiratoires

Annexe 2 : La physiologie respiratoire des nourrissons

Annexe 3 : les radiographies

 Annexe 1
Définition des complications respiratoires

Pneumonie : infections bactériennes ou virales, les plus fréquentes (80 à 90 %). Les germes
les plus souvent identifiés sont, par ordre décroissant, le Streptococcus pneumoniae,
l'Haemophilus, influenzae, Legionella, pneumophila, Mycoplasma pneumoniae et le virus
Influenzae A ;

Les signes cliniques suivant sont en suspicion de pneumonie (conférence de consensus 2006),
ils varient en fonction de l'agent bactérien en cause :

 Toux
 Dyspnée
 Fièvre > 38,3°
 Polypnée
 Matité localisée à la radio
 Foyer de crépitants audible au stéthoscope
 ECBU positif à des microorganismes

Atélectasie : définit l'affaissement d'alvéoles pulmonaires dépourvues de leur ventilation

tandis que persiste leur perfusion sanguine. Cela se caractérise par une inégalité du rapport
Ventilation-Perfusion avec une contamination du sang artériel correctement oxygéné
provenant de zones ventilées (PaO2 et CaO2 élevés, PaCO2 basse) par du sang non oxygéné
provenant de zones sans aucune ventilation (PaO2 et CaO2 basses, PaCO2 élevée). Cette
explication physiopathologique se traduit alors par un shunt. Leur déterminant principal est
l'obstruction ou la compression bronchique. Les atélectasies accompagnent de multiples
pathologies respiratoires, mais elles peuvent également survenir sur des poumons sains. Leurs
causes déterminent l'étendue des territoires pulmonaires touchés par l'atélectasie, qui peut
aller d'une zone limitée à un poumon complet. La traduction clinique de l'atélectasie est
l'hypoxémie, dont la sévérité est corrélée au volume pulmonaire collabé. Elle est détectée par
une opacité et une déviation de certains organes (cœur, la trachée, les bronches souches) sur
une radio pulmonaire.
 Annexe 2
La physiologie respiratoire des nourrissons
La physiologie respiratoire, chez le bébé en bonne santé, est un terrain propice aux infections
pulmonaires. Les muscles respiratoires doivent lutter contre la résistance des voies aériennes
et de l’élasthanne du système thoraco-pulmonaire (cf. schémas 1). La cage thoracique est
molle car les côtes sont cartilagineuses. De plus, les bébés ont principalement une respiration
nasal pour augmenter les résistances dans des bronches très étroites. Le parenchyme
pulmonaire doit se développer durant les cinq premières années. Les surfaces d’échanges sont
peu nombreuses à la naissance (environ 30 millions d’alvéoles) et avant deux ans (200
millions d’alvéoles).

Schémas 1 : Les différentes forces sur le système thoraco-pulmonaire chez un bébé

Mr Bruno Demont (pédiatrie, hôpital Antoine Béclère)

Ils présentent donc une capacité respiratoire fonctionnelle (CRF) basse avec un petit volume
de réserve. Tout ceci nous permet de dire que si l’enfant est encombré, il va décompenser très
vite dû à sa physiologie. Il est donc important que les enfants ayant des déficits musculaires
respiratoires soit pris en charge rapidement et efficacement. Cela permettrait d’améliorer leur
qualité de vie et d’avoir un meilleur confort respiratoire.
 Annexe 3
Les radiographies

Atélectasie du
lobe supérieur
droit

Déviation du
médiastin, et
de la trachée

Attraction de
la coupole vers
le haut
08/02/2013

11/02/2013