Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
1. Definisi
Hemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan factor pembekuan darah yang
diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X (Xh). Meskipun
Hemofilia merupakan penyakit herediter, tetapi sekitar 20-30 % pasien tidak memilki
riwayat keluarga dengan gangguan pembekuan darah, sehingga diduga terjadi mutasi
spontan akibat lingkungan endogen maupun eksogen (Ilmu Penyakit Dalam, 2009).
Hemophilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dari
factor darah esensial untuk koagulasi (Pedoman klinik keperawatan pediatric, 2004).
Jadi hemofilia adalah penyakit koagulasi darah yang bersifat herediter diturunkan oleh gen
resesif X-Linked dari pihak ibu, biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki dan wanita carrier
akibat kekurangan faktor pembekuan darah.
2. Penyebab
1. Hemofilia A
Yaitu hemofilia yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII (Faktor antihemofilik)
3. Hemofilia C
Yaitu suatu gangguan pembekuan, umumnya diturunkan sebagai sifat resesif autosom
akibat defisiensi faktor XI.
3. Patofisiologi
1. Hemofilia merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik, terangkai seks (kecuali
hemofilia C) bersifat resesif.
2. Secara teoritis memungkinkan bahwa perkawinan dari laki-laki yang hemofilik dan
wanita yang carier dapat memberikan anak, dimana satu dalam empat adalah wanita
hemofilik dan kombinasi gen ini Lethal.
3. Pada umumnya, anak dari seorang laki-laki normal dengan wanita carrier secara rata-rata
50%, 25% wanita carrier dan 25% laki-laki hemofilik.
4. Sedangkan anak dari seorang laki-laki hemofilik dengan wanita normal adalah 50% laki-
laki normal dan 50% wanita carrier.
4. Manifestasi Klinis
1. Umum
2.Masa Bayi
3.Episode Perdarahan
1) Gejala awal nyeri
fibrosis otot.
5. Komplikasi
6. Uji Laboratorium
10 menit)
hati.
6. Penatalaksanaan
Pada tata laksana umum perlu dihindari trauma. Pada masa bayi, lapisi tempat tidur dan
bermain dengan busa. Awasa anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak semakin
besar, perkenalkan dengan aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma.
Hindari obat yang memperngaruhi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan seperti
aspirin, dll.
1. Pengkajian
1. Biodata Klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan wanita sebagai carier.
2. Keluhan Utama
2. Diagnosa Keperawatan
3. RENCANA KEPERAWATAN
Intervesi :
1. Observasi semua bayi laki-laki dengan cermat setelah sirkumsasi
3. Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi yaitu menggunakan
akibat hemartrosis
Intervesi :
R/ Perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi dapat menekan saraf
2. Dorong klien untuk secara hati-hati memposisikan bagian tubuh menekan sakit.
Intervesi :
memberikan bantalan pada sisi keranjang bayi untuk yang tidak aktif
R/ Anak yang aktif memiliki resiko cidera yang tinggi apabila tidak diawasi
luar rumah
Intervesi :
2. Ajarkan pada orang tua dan anak tentang perlunya pencegahan cidera.
3. Anjurkan untuk tidak menggunakan obat yang dijual bebas seperti aspirin.
4. Ajarkan keluarga atau anak tentang apa itu hemofili dan tanda serta gejalanya
5. Berikan penjelasan pada keluarga dan atau anak bahwa penyakit ini belum
Hasil yang diharapkan : peningkatan rentang gerak sendi dan tidak ada tanda inflamasi
Intervesi :
1. Ajarkan untuk melakukan latihan rentang gerak aktif pada anggota gerak yang sehat
2. Lakukan latihan rentang gerak pasif pada anggota gerak yang sakit.
DAFTAR PUSTAKA