ATRESIA ESOFAGICA

EMBRIOLOGIA/ETIOLOGIA
La patogenia es heterogena , multifactorial . Teorías:
-Falla en la recanalización.
-Proliferación excesiva del epitelio esofágico luminal
-AE como componente de una neurocristopatía cefalica
- Desarrollo defectuoso de los arcos faríngeos. (pe. sx DiGeorge)
- Alteración en desarrollo pulmonar
- Agentes teratógenos: adriamicina, anticonceptivos orales, progesterona, estrógenos, talidomida y dietilstibestrol.

EPIDEMIOLOGIA La incidencia 1:3500-5000 recien nacidos vivos, la distribución por sexos varia seún el tipo de AE
Madres de origen en raza blanca tienen una mayor prevalencia . Hay mayor riesgo de atresia esofágica en el primer embarazo así como
al aumentar la edad mate. Hay casos familiares de todas las variedades de AE.

ANOMALIAS ASOCIADAS 50 a 70% de los pacientes tienen por lo menos una malformación (La mitad como parte de un síndrome
reconocible, el otro 50% con asociaciones no sindromáticas )

Alteraciones cromosómicas asociadas: Sx de Di George, Sx Opitz, las trisomías 13, 18 y 21,deleciones 13q, 17q y 16q24.
Mutaciones de genes simples : Sx de Feingold, sx CHARGE, sx AEG, sx Fallister-Hall, sx Opitz, Sx Goldenher y Sx Martínez Frías y anemia
de Fanconi. Parte de la asociación VACTERL.

Cardiovascular 11-49% defectos septales ventriculares 19% y defectos septales atriales 20%. tetralogía de Fallot 5% y
persistencia del conducto arterioso en 13%
Urogenital 21-24% agenesia renal e hipoplasia 1%, hipospadias, criptorquidia, hidronefrosis, reflujo VU, duplicación
ureteral obstruccion ureteropielica y utererovesical , anomalías del uraco, genitales ambiguos
Musculoesquelético 13-22% (malformaciones costales 15% y vertebrales 17%)
Sistema nervioso central (7%, defectos del tubo neural 2.3% hidrocefalia 5%, holoprocencefalia 2.3%, microftalmia 3.7%,
atresia de coanas 5% fisura facial 7.2%,
Pared abdominal 4.% y hernia diafragmática en 2.9%.
Gastrointestinales malformación anorrectal 14% atresia duodenal 2% y malrotación intestinal 4%, atresia ileal páncreas
anular, estenosis pilórica.
Traqueobronquiales 47% (bronquio del lóbulo sup der ausente o ectópico, estenosis congénita bronquial y estenosis
traquieal, traqueomalacia
Alt. En desarrollo pulmonar. >10%
Anormalidades en la inervación vagal.

La incidencia de asociación VACTERL en la población con AE es de aproximadamente el 20%.

CLASIFICACION
Otros factores pronósticos: Disfunción pulmonar con requerimiento prequirúrgico de ventilación mecánica y anomalías severas
asociadas., longitud medida de la brecha esofágica.

DIAGNOSTICO:
- DX PRENATAL: US: burbuja gástrica pequeña + polihidramnios, saco esofágico en porción media del cuello fetal. (VPP del
US : 20 a 40%). También es útil la RM Fetal en tiempo real.
- MANIFESTACIONES CLINICAS: cInicialmente Asintomáticos , luego: sialorrea, primer toma de alimento es seguida de
regurgitación, atragantamiento y tos. cianosis, dificultad respiratoria, inhabilidad para deglutir e imposibilidad para pasar
una SOG. Si hay una fístula distal el estómago: distiención , neumonitis química.
- DX POSNATAL: se confirma pasando una sog y pasando a través de la misma algunos centímetros cúbicos de aire y que sea
mas evidente en la RX o en caso de ser necesario pasar 0.5 a 1ml de medio de contraste diluido. RX: aire en el estómago e
intestino confirma FTE distal. Su ausencia sugiere AE sin FTE distal. La presencia de una FTE proximal debe confirmarse por
broncoscopía. Los estudios adicionales a realizar son ecocardiograma, ultrasonido renal y análisis cromosómico.

TRATAMIENTO
MANEJO PREQX: Vigilar y evitar neumonitis por aspiración (colocación de una sonda de doble lumen), Posición semisentada o con
el paciente en prono con la cabeza en un plano mas elevada, Manejo antimicrobiano profiláctico, soluciones parenterales a
requerimientos y en lo posible evadir la intubación orotraqueal para disminuir el riesgo de daño a la vía aérea.

MANEJO QX: El manejo de emergencia de la AE con FTE distal es raramente necesario

TORACOTOMIA: toracotomía posterolateral derecha, extrapleural o transpleural la FTE se liga con sutura no absorbible 5 o 6-0.
anastomosis TT con puntos separados con sutura 5 o 6-0. Puede dejarse SOG para alimentación y descompresión gástrica. Puede
dejarse o no sonda pleural.
Otra técnica en AE III: Sulama anastomosis terminolaeral, no muy aceptado por pb riesgo mayor de reFTE y mortalidad
TORACOSCOPIA: 3 puertos transpleurales. Mejor visualización y resultados cosméticos, eliminación de morbilidades relacionadas
con la toracotomía como son escoliosis, asimetría de la caja torácica, lesiones a la escápula, dolor, etc.

BRECHA AMPLIA: No hay definición precisa. Se espera brecha amplia en AE aislada: hacer gastrostomía e intentar después el cierre
de AE.
Técnicas preqx:
Pasar dilatador con peso por boca y empujar 1 o 2 veces al dia por 6-12 sem.
Pasar dilatadores por ambos cabos esofágicos.
Magnetos en ambos cabos.
Rehbein 1971: nylon entre cabos con olivas de plata en los extremos, se van presionando entre si hasta formar una fístula.
Shafer y David: aproximando los cabos con sutura.
Kimura: se moviliza esófago proximal y derivado coN esofagostomia cervical terminal, cada 2-3 sem el esófago y estoma son
movilizados qx a través de la pared torácica hasta alcanzar adecuada longitud.
Foker: sutUras de tracción en el extremo de cada cabo y traccionados seriadamente en direcciones opuestas hasta que los
cabos se aproximen, permite anastomosis a los 10-14 dias
Técnicas de elongación toracoscópicas.
Combinación de kimura proximal y foker distal.

Técnicas transqx:
Bagolan principio de tracción de foker por 20-30min.
Livaditis:miotomia circular en cabo proximal, pero muchas complicaciones relacionadas.
Gough: colgajo anterior del cabo proximal que se tubulariza y se anastomosa a cabo inferior. Movilizar mucho el cabo inferior,
incluso liberarlo del hiato diafragmático.
Scharli: abordaje abdominal para elongaciópn esofágica (ligando a. gástrica izq, corte de curvatura mayor y movilización de
cardias asi como fundus al torax con funduplicatura parcial ( ERGE posqx significativo.)
Collis nissen.

REEMPLAZO ESOFAGICO: Colon, ileocolon, retroesternal, retrohiliar. Freuentemente se agrega vagotomia y uin procedimiento de
drenaje gástrico, ascenso gástrico

AE SIN FTE:
casi no tienen esófago torácico. 52% son prematuros. 11% son sx down. 10% atresia duodenal. 71% hombres.
Cuadro: Sialorrea, abdomen escafoide, no aire gastrointestinal.
 Tx: Colocar gastrostomía 24-48hr desp. Y usar métodos tardíos de cierre de AE. Puede hacerse gastrograma distal. DEspues
de 8-12 sem monitorizar elongación esofagica con estudio contrastado o endocoscopia.

RESULTADOS:
Supervivencia global para AE con o sin FTE del 85 al 95%. Algunos subgrupos tienen mal pronóstico.

Clasificación pronóstica de Waterston para AE 1962

Clase Descripción sobrevida

A Peso al nacer > 2500 g, sin neumonía y sin malformaciones asociadas. 100%

B 1. Peso al nacer entre 1800 y 2500 g, sin neumonía y sin malformaciones asociadas. 85%
2. Peso al nacer > 2500 g, neumonía moderada y malformaciones congénitas
C 1. Peso al nacer < 1,800 65%
2. Peso al nacer > 1,800 g, neumonía
grave y malformaciones congénitas graves.

Clasificación pronóstica de Spitz para AE

Grupo Descripción

I Peso al nacer > 1500 g, sin malformación cardíaca mayor.

II Peso al nacer < 1500 g o malformación cardíaca mayor.

III Peso al nacer < 1500 g y malformación cardíaca mayor.

Otras factores de mal pronóstico: menor peso al nacer (< 1500gr / prematurez), hernia diafragmática, cardiopatía cardiaca congénita
mayor, anomalías severas asociadas y dependencia de ventilación mecánica, y brecha amplia entre los cabos esofágicos.

COMPLICACIONES
Predictores de complicaciones: nacimiento gemelar, intubación preoperatoria, peso < 2500gr, AE con brecha amplia, fuga anastomótica,
intubación posoperatoria > 4 días, incapacidad para administrar alimentación enteral al término del mes de vida.

Tempranas:
Fuga anastomótica: 13 a 16% . La mayoría son clínicamente no significativas y pueden ser exitosamente manejadas
conservadoramente. Dehiscencias mayores representan solo el 3 a 5% de las fugas transanastomóticas.
Estenosis Esofágica: la estenosis esofágica que requiere dilataciones ocurre en mas del 80% de los pacientes.
Fístula traqueoesofágica recurrente: 3 a 4% . típicamente requieren qx.

Tardías:
ERGE: 30 a 70% . 45-75% de estos pacientes requieren cirugía.
Traqueomalacia: > 75% , clínicamente significativa 10- 25%
Alteraciones en la motilidad esofágica: 75 a 100% .
Secuelas respiratorias: infecciones recurrentes, VEF 1 bajo, neumonía, tos
Secuelas Musculoesqueléticas: 32.5% escapula alada, asimetría pared torácica y escoliosos torácica severa