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Síndrome de Sheehan e

hipopituitarismo
Definición
Se denomina hipopituitarismo a la deficiencia en la
secreción de una hormona (defecto único) o de múltiples
hormonas tróficas de la hipófisis anterior.
Cuando la deficiencia es completa (adenohipófisis y
neurohipófisis) se le denomina panhipopituitarismo.

La pérdida de la función hormonal de la hipófisis ocurre


de manera secuencial; la primera hormona afectada es la
del crecimiento (GH); siguen la deficiencia de
gonadotropinas, de hormona estimulante de la tiroides
(TSH) y de hormona adrenocorticotrópica (ACTH),
dependiendo de la causa.
Epidemiología
Descrito en 1914 por Simmonds
Prevalencia 45.5 casos /100,000
habitantes
Incidencia 4.2 casos/100,000/año.
Aumenta con la edad
Deficiencia de Hormona de
Crecimiento en el adulto tiene una
incidencia de 1 en 10,000/año y
sube a 3 en 10,000 /año si se
considera a los adultos que iniciaron
en la niñez y adolescencia
Etiología
Adenomas hipofisarios
En el 30% o más de quienes padecen macroadenomas (> 10 mm)
se observa alguna deficiencia hormonal, sobre todo de GH.

En los microadenomas hipofisarios (< 10 mm), la deficiencia más


frecuente es la secreción de gonadotropinas.

Los mecanismos por los cuales se presenta el hipopituitarismo son


compresión mecánica del tejido hipofisario normal, alteración del
flujo sanguíneo en el tejido normal e interferencia con la liberación
de las hormonas hipotalámicas a través del sistema porta.
Cirugía
Luego de una cirugía de hipófisis es posible
desarrollar hipopituitarismo, esto depende de
qué tanto tejido se haya resecado y del grado de
destrucción del tejido adyacente.
Radioterapia
Se utiliza como tratamiento coadyuvante después de una cirugía, o
bien como primera elección en pacientes que no son candidatos.
Los objetivos son detener la hipersecreción o prevenir el
crecimiento del tumor.
Durante la radiación el hipotálamo o el tejido hipofisario sano
pueden resultar dañados. El tiempo en que ocurre la deficiencia
hormonal posterior a la radioterapia es muy variable; en un
estudio de 100 pacientes evaluados cinco años después de la
radiación, 100% mostró deficiencia de GH; 91%, deficiencia de
gonadotropinas; 77%, deficiencia de corticotropina, y 42%,
deficiencia de tirotropina.
En adultos, la deficiencia más frecuente es la gonadal o infertilidad;
cuando afecta la GH ocasiona disminución del tejido muscular,
acumulación de tejido adiposo con distribución central y
enfermedades cardiovasculares.

En niños, el hipopituitarismo se manifiesta a menudo con retardo en


el crecimiento y en ocasiones con síntomas agudos de deficiencia
adrenal.

Por su parte, la deficiencia de prolactina se expresa en ausencia de


leche durante la lactancia.
Síntomas
• Deficiencia de ACTH y cortisol.
Fatiga, palidez, anorexia, alopecia, pérdida ponderal.
Náuseas, vómitos e hipotensión arterial.
Deficiencia de TSH y tironinas.
Cansancio, intolerancia al frío, alopecia,
hipotiroidismo.
Deficiencia de gonadotropinas y hormonas sexuales.
Oligo-amenorrea, disminución de la libido, dispareunia,
disfunción eréctil, infertilidad, alopecia.
Deficiencia de vasopresina.
Polidipsia, poliuria
Síndrome de Sheenah
Es el infarto de la glándula hipofisaria secundario a una hemorragia postparto. Se produce
entonces un panhipopituitarismo, encontrándose niveles bajos de la hormona estimulante del
tiroides, estimulante hormona adrenocorticotrópica y la estimulante de las hormonas sexuales.
Durante el embarazo la pituitaria sufre un aumento de tamaño
fisiológico por hiperplasia del lactotropo, lo que ocasiona
hiperestrogenemia, y es por lo tanto más vascularizada. El
riesgo aumenta con embarazos múltiples (gemelos, trillizos,
etc) y por anomalías de la placenta.
1.- FSH y LH: produciendo amenorrea, atrofia mamaria
(con despigmentación de la areola) y de genitales. Es característico
que desaparezca antes el vello axilar que el pubiano.
Las cejas se empobrecen, los cabellos son gruesos, quebradizos,
secos y sin brillo.

2.- GH: La ausencia de la hormona somatotropa en el


adulto tiene escasa expresión clínica: aparición de arrugas finas
alrededor de ojos y boca y aumento de la sensibilidad a la
insulina en pacientes diabéticos. Su falta de respuesta a los estímulos
es uno de los primeros parámetros que se altera en el
hipopituitarismo.

3.- TSH: el tiroides es pequeño e impalpable con función


deficiente. El metabolismo basal está disminuido y aparece
estreñimiento, somnolencia, dificultad para la concentración,
pérdida de memoria, tendencia a la obesidad y gran sensibilidad
al frío, síntoma que no suele faltar.
4.- ACTH: el defecto es de presentación insidiosa y tarda
en aparecer. Están disminuías las hormonas dependientes del
control hipofisario (glucocorticoides y andrógenos), aparece
facies inexpresiva, piel de color pálido alabastrinado, con disminución
de la pigmentación aerolar, astenia y anorexia. Existe
disminución de la respuesta al estrés con hipotensión e hiponatremia,
con alta mortalidad en estos casos.

5.- PRL: ésta sólo se afecta en el Síndrome de Sheehan.


El primer síntoma que aparece es la incapacidad de lactar
en el postparto, además de la atrofia mamaria posterior y la
Amenorrea.
Pruebas diagnósticas
El diagnóstico se confirma realizando bioquímicamente usando una combinación de mediciones
hormonales basales y pruebas de función dinámicas en pacientes que se consideren con
enfermedad hipotálamo-hipofisaria.
Deficiencia de hormona de crecimiento
La prueba de tolerancia a la insulina (prueba de hipoglucemia inducida por insulina) es
considerada como la prueba de oro para diagnosticar deficiencia de hormona de crecimiento en
adultos de 3 μg/L

La prueba con clonidina se realiza con dosis de 4 􀁍g/kg de peso, se mide la GH basal y a los 75
min la respuesta debe ser mayor a 10 ng/mL en niños, Con arginina se realiza a dosis de 0.5
mg/kg (máxima de 30 mg en infusión intravenosa a 30 min); se mide la GH a los 0, 30, 60, 90 y
120 min.
TSH
El diagnóstico se basa en la medición de T3 libre, T4 libre y TSH: una baja concentración de T4
libre y elevación de TSH indican hipotiroidismo primario; una baja concentración de T4 libre con
niveles inusualmente bajos de TSH sugieren origen hipofisario (hipotiroidismo secundario) o
hipotalámico (hipotiroidismo terciario).

0.4 a 4.0 mlU/L (miliunidades internacionales por litro).


Deficiencia de adrenocorticotrofina
La presencia de un cortisol sérico matutino mayor de 19 μg/dl que demuestra suficiencia o
menor de 4 μg/dl que confirma la deficiencia. La prueba de la tolerancia a la insulina es la
prueba de oro para evaluar el eje, un pico de respuesta a hipoglucemia (glucosa sérica menor de
40 mg/dl) de más de 19 μg/dl se considera una respuesta normal.
TRATAMIENTO
El manejo de la insuficiencia de ACTH es prioritario, sobre todo en los casos de apoplejía hipofisaria,
en donde las necesidades de cortisona oscilan entre los 200 a 300 mg diarios.

En la insuficiencia suprarrenal aguda debe administrarse una dosis de 100 mg de hidrocortisona


intravenosa y después 50 mg cada 6 h; una vez controlada la fase aguda, se utilizará prednisona en
forma crónica

El hipogonadismo debe tratarse con estrógenos yprogestágenos de manera cíclica, o con terapia
sustitutiva con testosterona, de acuerdo con el caso.

La dosis recomendada de GH en adultos es 0.2 a 0.3 mg/día en edades de 30 a 60 años en más de 60


años de edad, a razón de 0.1 a 0.2 mg/día misma recomendada en sujetos con diabetes y obesidad
.

Bibliografía
ENDOCRINOLOGIA CLINICA (4ª ED) del autor ALICIA YOLANDA DORANTES CUELLAR
Murphy, O. (2014). Lo esencial de endocrinología.(D. Horton-Szar, Ed.) España: Elsevier

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