CASO CLÍNICO:

Atención octubre 2018

Anamnesis:
Paciente de 70 años, que ingresa con disnea de medianos esfuerzo, tox con
expectoración purulenta, afebril, malestar general con antecedentes de:
HTA (controlada con Candersatan desde hace 30 años)
Hipotiroidismo (hace 2 años)
Fibrosis pulmonar (diagnosticada 1 año atras)
Artritis
Escoliosis
Antecedentes Quirúrgicos: Colecistectomia

Exploración física:
En el examen, orofaringe hiperemica, campos pulmonares con crepitantes en bases,
ruidos cardiacos rítmicos, sin adenopatías, abdomen globuloso, ruidos hidroaéreos
presentes, no edemas de extremidades inferiores,
Pruebas complementarias:
ECG: Flútter no común con QRS estimulado a 70 x´(Figura 1).
Rx de tórax: Ligera cardiomegalia. Campos pulmonares sin alteraciones significativas.
Marcapasos bicameral bien situado.
Analítica de sangre: Sin hallazgos significativos.

Leucocitos 11.20
Hemoglobina 10.7
Hematocrito 32.4
Plaquetas 355
Neutrofilos % 75.2
Monocitos 0.12
Eosinofilos 0.20
Neutrofilos 8.65
Basofilos 0.01
Linfocitos 2.53

Ecocardiograma transtorácico: Ambos ventrículos se encuentran ligeramente

dilatados, con hipoquinesia global y disfunción biventricular, siendo la FE de VI del
25%, con datos de asincronía AV, intra e interventricular significativos. Así mismo,
existe una insuficiencia mitral únicamente mínima.

Distrofia miotónica de Steinert con afectación cognitiva, muscular, leve repercusión

respiratoria y miocardiopatía con disfunción biventricular severa y datos de asincronía.

Tratamiento:
Además de continuar con su tratamiento diurético, betabloqueantes, IECAs y
digitálicos, se decidió implantar un marcapasos de resincronización, mejorando con ello
el grado funcional del paciente a grado II, la FE (34%) y estrechándose el QRS (Figura
2).

Discusión:
La enfermedad de Steinert o distrofia muscular miotónica es una enfermedad
hereditaria, autosómica dominante caracterizada por manifestaciones sistémicas como
miotonía refleja, debilidad y atrofia muscular periférica, calvicie, cataratas, atrofia
gonadal, retraso mental y también alteraciones cardiacas (1). Dentro de las alteraciones
cardiovasculares, destaca una fibrosis que puede afectar al sistema de conducción,
requiriendo muchos de ellos una marcapasos definitivo (2). El desarrollo de una
miocardiopatía sintomática no es tan frecuente.
La terapia de resincronización mejora la morbi-mortalidad, los síntomas, el grado
funcional y la calidad de vida de pacientes con disfunción ventricular severa, asincronía
y en grado funcional III, IV (3), como en este caso.

Figura 1.
Figura 2.

Bibliografía:
1. Harper PS: Myotonic Dystrophy. London, WB Saunders, 1989.
2. Nguyen HH, Wolfe JTD, Holmes DR Jr, et al: Pathology of the cardiac
conduction system in myotonic dystrophy: A study of 12 cases. J Am Coll
Cardiol 11:662-671, 1988.
3. Cleland John G.F. et al: The effect of cardiac resynchronization on morbidity
and mortality in heart failure. NEJM 352: 1539-1549, 2005.