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Fisher RS, Cross JH, French JA, Higurashi N, Hirsch E, Jansen FE, Lagae L, Moshé
SL, Peltola J, Roulet Perez E, Scheffer IE, Zuberi SM. Operational classification of
seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the
ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017 Mar 8 (ainda
on line).
Elza Márcia Yacubian, Lécio Figueira Pinto, Márcia Morita e Mirian Fabíola SG
Mendes
pela Comissão de Consenso da Liga Brasileira de Epilepsia.
SUMÁRIO
“Parciais” tornam-se focais; (2) percepção foi usada como classificador das crises
focais; (3) Os termos discognitivo, parcial simples, parcial complexa, psíquica e
secundariamente generalizadas foram eliminados; (4) novos tipos de crises focais
incluem automatismos, parada comportamental, hipercinéticas, autonômicas,
cognitivas e emocionais; (5) Crises atônicas, clônicas, espasmos epilépticos,
mioclônicas e tônicas podem ser de tanto de início focal quanto generalizado; (6) O
termo crises focais evoluindo para tônico-clônica bilateral substitui crise
secundariamente generalizada; (7) novos tipos de crise generalizada são ausência
com mioclonias palpebrais, ausência mioclônica, mioclono-atônica, mioclono-tônico-
clônica; e (8) crises de início desconhecido podem ter características que ainda
assim permitem ser classificadas. A nova classificação não representa uma
mudança fundamental, mas promove maior flexibilidade e transparência na
nomeação dos tipos de crises.
Pontos chave
A ILAE construiu uma classificação revisada dos tipos de crises. A
classificação é operacional e não baseada em mecanismos fundamentais.
Razões para revisão incluem clareza na nomenclatura, possibilidade de
classificar alguns tipos de crises tanto como focal ou generalizada e ainda,
classificar quando o início é desconhecido.
Crises são divididas em crises de início focal, generalizado, desconhecido,
com subcategorias de crises motoras, não motoras, com ou sem
comprometimento da percepção para as crises de início focal.
INTRODUÇÃO
MÉTODOS
O que é um tipo de crise?
Uma crise epiléptica é definida como “a ocorrência transitória de sinais e/ou
sintomas secundários a atividade neuronal cerebral anormal excessiva ou síncrona”
25
. A primeira tarefa do clínico é determinar se um evento tem as características de
uma crise epiléptica e não de um dos muitos imitadores de crises 26. O próximo
passo é a classificação do tipo de crise.
A Força Tarefa operacionalmente define o tipo de crise epiléptica como um
agrupamento útil de características de crises, com o propósito de comunicação no
cuidado clínico, ensino e pesquisa. A menção de um tipo de crise epiléptica deveria
ser imediatamente associada a uma entidade específica, embora às vezes com
subcategorias e variações sobre o tema. Escolhas devem ser feitas pelas partes
interessadas para destacar o agrupamento de características de crises que será útil
para propósitos específicos. Essas partes interessadas incluem pacientes,
familiares, médicos, pesquisadores, epidemiologistas, educadores médicos,
seguradoras, agências de regulação, grupos de defesa de pacientes e jornalistas da
área médica. Agrupamentos operacionais (práticos) podem ser derivados de grupos
com interesses específicos. Um farmacologista, por exemplo, pode escolher agrupar
as crises pela eficácia das medicações. Um pesquisador fazendo um estudo clínico
pode considerar crises como incapacitantes ou não-incapacitantes. Um cirurgião
pode agrupar pela anatomia para predizer a elegibilidade para cirurgia e o provável
sucesso do tratamento cirúrgico. Um clínico trabalhando na terapia intensiva com
pacientes predominantemente inconscientes pode agrupar crises em parte pelo
padrão eletrográfico27. O principal objetivo dessa classificação é fornecer uma
estrutura de comunicação para uso clínico. Tipos de crises epilépticas são
relevantes para a prática clínica em humanos; por outro lado sabe-se que tipos de
crises em outras espécies, experimentais ou naturais, podem não ser reproduzidas
na classificação proposta. Um objetivo foi tornar a classificação compreensível para
pacientes e familiares e amplamente aplicável a todas as idades, inclusive neonatos.
A Comissão da ILAE de Classificação e Terminologia reconhece que crises
epilépticas no neonato podem ter manifestações motoras, assim como pouca ou
nenhuma manifestação comportamental. Uma Força Tarefa separada de Crises
Neonatais está trabalhando para o desenvolvimento de uma classificação de crises
neonatais. A classificação de crises epilépticas de 2017 não é uma classificação de
5
RESULTADOS
CLASSIFICAÇÃO DOS TIPOS DE CRISES EPILÉPTICAS
Figura 1. Classificação operacional básica da ILAE 2017 para os tipos de crises epilépticas. 1
ESTRUTURA DA CLASSIFICAÇÃO
7
diferentes crises. Quando uma crise focal única se apresenta com uma sequência
de sinais e sintomas, então a crise epiléptica é nomeada pelo sinal ou sintoma inicial
mais proeminente, refletindo a prática clínica usual de identificar o foco de início da
crise ou rede envolvida. Por exemplo, uma crise começando com súbita
incapacidade de compreender linguagem seguida por comprometimento da
percepção e abalos clônicos no braço esquerdo poderia ser classificada como uma
“crise focal disperceptiva (início não motor) cognitiva” (progredindo para abalos
clônicos no braço esquerdo). Os termos entre parênteses são opcionais. O tipo de
crise formal nesse exemplo é determinado pelo início não motor cognitivo e
presença de comprometimento da percepção durante qualquer ponto da crise.
Crises generalizadas são divididas em crises motoras e não motoras
(ausências). Outras subdivisões são semelhantes àquelas da classificação de 1981,
com a adição das crises mioclono-atônicas, comuns na epilepsia com crises
mioclono-atônicas (síndrome de Doose 28), crises mioclono-tônico-clônicas, comuns
na epilepsia mioclônica juvenil 29, ausências mioclônicas 30 e crises de ausência com
mioclonias palpebrais vistas na síndrome descrita por Jeavons e outros 31.
Manifestações generalizadas das crises podem ser assimétricas, tornando difícil a
distinção de crises de início focal. A palavra “ausência” tem um significado comum,
mas um olhar vago ou ausente não é sinônimo de crise de ausência, pois
interrupção da atividade também ocorre em outros tipos de crises.
A classificação de 2017 permite anexar um número limitado de qualificadores
às crises de início desconhecido, a fim de melhor caracterizar a crise. Crises de
início desconhecido podem ser referidas pela simples palavra “não classificadas” ou
com características adicionais, incluindo motoras, não motoras, tônico-clônicas,
espasmos epilépticos e parada comportamental. Um tipo de crise de início
desconhecido pode posteriormente ser classificada tanto como de início focal quanto
de início generalizado, mas qualquer comportamento associado (por exemplo,
tônico-clônico) a uma crise previamente “não classificada” pode ainda ser aplicado.
A esse respeito, o termo “início desconhecido” é um termo substituto – não da
característica da crise, mas do desconhecimento.
mesmo se não for testemunhado; como, por exemplo, no caso de uma crise de
ausência em uma pessoa com epilepsia mioclônica juvenil conhecida.
Clínicos têm conhecimento de que as chamadas crises generalizadas, por
exemplo, crises de ausência com espículas-ondas generalizadas no EEG, não se
manifestam igualmente em todas partes do encéfalo. A Força Tarefa enfatiza o
conceito de bilateral, em vez de envolvimento generalizado, para algumas crises,
pois algumas crises podem ser bilaterais sem envolver todos circuitos cerebrais. As
manifestações bilaterais não são necessariamente simétricas. O termo “focal
evoluindo para tônico-clônico bilateral” substitui o termo “secundariamente
generalizado”. O termo “generalizado” foi mantido para crises generalizadas desde o
início.
Início desconhecido
Consciência e percepção
Etiologias
Informações de apoio
Discussão
Termos descontinuados
Termos adicionados
Emocional: Uma crise focal não motora pode ter manifestações emocionais,
como medo ou alegria. O termo também abrange manifestações afetivas com
expressão emocional ocorrendo sem componente subjetivo, como o que ocorre em
algumas crises gelásticas ou dacrísticas.
Novos tipos de crise focal: Alguns tipos de crise que previamente eram
descritos somente como crises generalizadas, agora aparecem também como crises
de início focal, generalizado ou desconhecido. Entre elas estão os espasmos
epilépticos, crises tônicas, clônicas, atônicas e mioclônicas. A lista de
comportamentos motores constituindo os tipos de crises engloba as crises focais
17
motoras mais comuns, mas outros tipos de crises menos comuns, como por
exemplo a crise focal tônico-clônica, também podem ser encontradas. Crises focais
com automatismos, autonômicas, parada comportamental, cognitivas, emocionais e
hipercinéticas são novos tipos de crises. Crise focal evoluindo para tônico-clônica
bilateral é um novo tipo, renomeando a crise secundariamente generalizada.
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