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Classificação Operacional dos Tipos de Crises Epilépticas pela International


League Against Epilepsy: documento da posição da Comissão da ILAE de
Classificação e Terminologia

Robert S. Fisher, J. Helen Cross, Jacqueline A. French, Norimichi Higurashi,


Edouard Hirsch, Floor E. Jansen, Lieven Lagae, Solomon L. Moshé, Jukka Peltola,
Eliane Roulet Perez, Ingrid E. Sheffer e Sameer M. Zuberi

Nota: No presente texto, procuramos traduzir a nova nomenclatura da International


League Against Epilepsy (ILAE) para a língua portuguesa, o que possibilitará seu
uso de forma padronizada no Brasil. Entendemos que qualquer tradução apresenta
dificuldades e limitações inerentes à versão da língua original para uma outra língua.
Alguns termos definidos pela ILAE são de difícil tradução para o português e seu
sentido pode não ser exatamente o mesmo. O uso da terminologia aqui sugerida em
quaisquer publicações deve citar o artigo original publicado pela ILAE na revista
Epilepsia. A referência para o artigo original segue abaixo:

Fisher RS, Cross JH, French JA, Higurashi N, Hirsch E, Jansen FE, Lagae L, Moshé
SL, Peltola J, Roulet Perez E, Scheffer IE, Zuberi SM. Operational classification of
seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the
ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia. 2017 Mar 8 (ainda
on line).
Elza Márcia Yacubian, Lécio Figueira Pinto, Márcia Morita e Mirian Fabíola SG
Mendes
pela Comissão de Consenso da Liga Brasileira de Epilepsia.

SUMÁRIO

A ILAE apresenta uma classificação operacional revisada dos tipos de crises


epilépticas. O objetivo de tal revisão é reconhecer que alguns tipos de crises
epilépticas podem apresentar início tanto focal quanto generalizado, permitir a
classificação mesmo quando o início não foi observado, incluir alguns tipos de crises
epilépticas não contempladas na classificação anterior e adotar termos mais claros.
Como o conhecimento atual é insuficiente para formar uma classificação com bases
científicas, a Classificação de 2017 é operacional (prática) e baseada na
Classificação de 1981, estendida em 2010. Alterações incluem o seguinte: (1)
2

“Parciais” tornam-se focais; (2) percepção foi usada como classificador das crises
focais; (3) Os termos discognitivo, parcial simples, parcial complexa, psíquica e
secundariamente generalizadas foram eliminados; (4) novos tipos de crises focais
incluem automatismos, parada comportamental, hipercinéticas, autonômicas,
cognitivas e emocionais; (5) Crises atônicas, clônicas, espasmos epilépticos,
mioclônicas e tônicas podem ser de tanto de início focal quanto generalizado; (6) O
termo crises focais evoluindo para tônico-clônica bilateral substitui crise
secundariamente generalizada; (7) novos tipos de crise generalizada são ausência
com mioclonias palpebrais, ausência mioclônica, mioclono-atônica, mioclono-tônico-
clônica; e (8) crises de início desconhecido podem ter características que ainda
assim permitem ser classificadas. A nova classificação não representa uma
mudança fundamental, mas promove maior flexibilidade e transparência na
nomeação dos tipos de crises.

Palavras-chave: classificação, crises epilépticas, focais, generalizadas, epilepsia


(taxonomia)

Pontos chave
 A ILAE construiu uma classificação revisada dos tipos de crises. A
classificação é operacional e não baseada em mecanismos fundamentais.
 Razões para revisão incluem clareza na nomenclatura, possibilidade de
classificar alguns tipos de crises tanto como focal ou generalizada e ainda,
classificar quando o início é desconhecido.
 Crises são divididas em crises de início focal, generalizado, desconhecido,
com subcategorias de crises motoras, não motoras, com ou sem
comprometimento da percepção para as crises de início focal.

INTRODUÇÃO

A ILAE, através da Comissão de Classificação e Terminologia, desenvolveu


uma classificação operacional de crises epilépticas e epilepsia. Seguindo a
reorganização proposta em 20101,2, foram discutidos maiores esclarecimentos e
solicitados comentários da comunidade. Uma área que exigiu maior elucidação foi a
organização dos tipos de crises epilépticas. Uma Força Tarefa de Classificação dos
Tipos de Crises Epilépticas foi estabelecida em 2015 para preparar recomendações
3

de classificação dos tipos de crises epilépticas, que foram resumidas nesse


documento. Um documento anexo guia o uso dessa classificação.
Descrições dos tipos de crises epilépticas remontam a pelo menos a época
de Hipócrates. Gastaut 3,4 propôs uma classificação moderna em 1964. Várias
estruturas básicas para a classificação das crises epilépticas podem ser
consideradas. Manifestações de algumas crises epilépticas são idade-específicas e
dependem da maturação cerebral. Classificações prévias foram baseadas na
anatomia, e listaram crises temporais, frontais, parietais, occipitais, diencefálicas ou
do tronco encefálico. Pesquisas modernas mudaram nossa visão dos mecanismos
fisiopatológicos envolvidos e tem mostrado que a epilepsia é uma doença de redes
neurais e não somente um sintoma de anormalidades cerebrais localizadas5. Dentro
de uma perspectiva de redes, as crises epilépticas podem originar-se de redes
neocorticais, tálamo-corticais, límbicas ou do tronco encefálico. Apesar de nossa
compreensão das redes neurais envolvidas nas crises epilépticas estar evoluindo
rapidamente 6, não é ainda suficiente para servir de base para sua classificação. Em
1981 uma Comissão da ILAE, liderada por Dreifuss e Penry 7 avaliou centenas de
registros de vídeo-EEG para desenvolver recomendações que dividiram as crises
epilépticas entre as de início parcial e generalizado, crises parciais simples e
complexas e vários tipos específicos de crises generalizadas. Essa classificação
ainda é amplamente utilizada nos dias de hoje, com revisões na terminologia e
classificação das crises e epilepsia pela ILAE 2; 8-14 e com sugestões, modificações e
críticas por outros 15-24. Nós optamos por não desenvolver uma classificação
baseada somente na observação do comportamento – mas uma que refletisse a
prática clínica; assim, a classificação de 2017 é interpretativa, permitindo o uso de
informações adicionais para classificar os tipos de crises epilépticas.
A intenção dos trabalhos nas reclassificações de 2001 12 e 2006 13 foi
identificar entidades diagnósticas únicas com implicações etiológicas, terapêuticas e
prognósticas para que, quando um diagnóstico sindrômico não pudesse ser feito,
então o prognóstico e o tratamento poderiam se basear no tipo de crise. Tal
classificação permitiria agrupamentos de coortes de pacientes razoavelmente
homogêneos para descoberta de etiologias, incluindo fatores genéticos, pesquisa de
mecanismos fundamentais, circuitos envolvidos e testes clínicos. A Força Tarefa da
ILAE de Classificação dos Tipos de Crises Epilépticas (agora chamada de “Força
Tarefa”) escolheu utilizar a frase “Classificação Operacional”) porque é impossível
neste momento basear uma classificação totalmente nos conhecimentos científicos
da epilepsia. Na ausência de uma classificação totalmente científica, a Força Tarefa
4

escolheu utilizar a organização básica iniciada em 1981 e subsequentemente


modificada 1,2, como ponto de partida para a classificação revisada operacional.

MÉTODOS
O que é um tipo de crise?
Uma crise epiléptica é definida como “a ocorrência transitória de sinais e/ou
sintomas secundários a atividade neuronal cerebral anormal excessiva ou síncrona”
25
. A primeira tarefa do clínico é determinar se um evento tem as características de
uma crise epiléptica e não de um dos muitos imitadores de crises 26. O próximo
passo é a classificação do tipo de crise.
A Força Tarefa operacionalmente define o tipo de crise epiléptica como um
agrupamento útil de características de crises, com o propósito de comunicação no
cuidado clínico, ensino e pesquisa. A menção de um tipo de crise epiléptica deveria
ser imediatamente associada a uma entidade específica, embora às vezes com
subcategorias e variações sobre o tema. Escolhas devem ser feitas pelas partes
interessadas para destacar o agrupamento de características de crises que será útil
para propósitos específicos. Essas partes interessadas incluem pacientes,
familiares, médicos, pesquisadores, epidemiologistas, educadores médicos,
seguradoras, agências de regulação, grupos de defesa de pacientes e jornalistas da
área médica. Agrupamentos operacionais (práticos) podem ser derivados de grupos
com interesses específicos. Um farmacologista, por exemplo, pode escolher agrupar
as crises pela eficácia das medicações. Um pesquisador fazendo um estudo clínico
pode considerar crises como incapacitantes ou não-incapacitantes. Um cirurgião
pode agrupar pela anatomia para predizer a elegibilidade para cirurgia e o provável
sucesso do tratamento cirúrgico. Um clínico trabalhando na terapia intensiva com
pacientes predominantemente inconscientes pode agrupar crises em parte pelo
padrão eletrográfico27. O principal objetivo dessa classificação é fornecer uma
estrutura de comunicação para uso clínico. Tipos de crises epilépticas são
relevantes para a prática clínica em humanos; por outro lado sabe-se que tipos de
crises em outras espécies, experimentais ou naturais, podem não ser reproduzidas
na classificação proposta. Um objetivo foi tornar a classificação compreensível para
pacientes e familiares e amplamente aplicável a todas as idades, inclusive neonatos.
A Comissão da ILAE de Classificação e Terminologia reconhece que crises
epilépticas no neonato podem ter manifestações motoras, assim como pouca ou
nenhuma manifestação comportamental. Uma Força Tarefa separada de Crises
Neonatais está trabalhando para o desenvolvimento de uma classificação de crises
neonatais. A classificação de crises epilépticas de 2017 não é uma classificação de
5

padrões eletroencefalográficos ictais ou subclínicos. O princípio que guia a Força


Tarefa dos Tipos de Crises Epilépticas é uma citação de Albert Einstein: “Torne as
coisas o mais simples possível, mas não seja simplista”.

MOTIVAÇÃO PARA MUDANÇA

Adaptação a uma nova terminologia pode ser trabalhosa e necessitar ser


motivada por uma razão para a mudança. A Classificação dos tipos de crises
epilépticas é importante por várias razões. Primeiro, a classificação torna-se um
instrumento prático de comunicação mundial entre médicos que cuidam de
pacientes com epilepsia. Segundo, a classificação permite agrupar pacientes para
tratamento. Algumas agências regulatórias aprovam fármacos ou dispositivos
indicados para tipos específicos de crise epiléptica. Uma nova classificação poderia
elegantemente direcionar as indicações de fármacos ou uso de dispositivos
existentes. Terceiro, agrupar tipos de crises pode levar a uma associação útil entre
síndromes específicas ou etiologias, por exemplo, ao percebermos a associação
entre crises gelásticas e hamartomas hipotalâmicos ou espasmos epilépticos e
esclerose tuberosa. Quarto, a classificação permite que pesquisadores direcionem
mais seus estudos nos mecanismos de diferentes tipos de crises epilépticas. Quinto,
a classificação proporciona palavras aos pacientes para descrever sua doença.
Motivações para revisar a Classificação de Crises de 1981 estão listadas abaixo.

1. Alguns tipos de crises epilépticas, por exemplo, crise tônicas ou espasmos


epilépticos, podem ter início focal ou generalizado.
2. Falta de conhecimento sobre o início tornava uma crise inclassificável e difícil
de discutir no sistema de 1981.
3. Descrições retrospectivas de crises epilépticas frequentemente não
especificam o nível de consciência e o comprometimento da percepção, os
quais, apesar de central em muitas crises, é um conceito complicado.
4. Alguns termos de uso corrente não têm níveis suficientes de aceitação ou
entendimento público, como “psíquica”, “parcial”, “parcial simples”, “parcial
complexa” e “discognitiva”.
5. Alguns tipos importantes de crises não foram incluídos.
6

RESULTADOS
CLASSIFICAÇÃO DOS TIPOS DE CRISES EPILÉPTICAS

A figura 1 retrata a classificação básica das crises epilépticas e a figura 2 a


classificação expandida. As duas representam a mesma classificação, com a
supressão das subcategorias para formar a versão básica. O uso de uma ou outra
depende do nível de detalhes desejado. Variações sobre o tema de crises
epilépticas individuais podem ser acrescidas para tipos de crises focais de acordo
com o grau de percepção.

Figura 1. Classificação operacional básica da ILAE 2017 para os tipos de crises epilépticas. 1

Definições, outros tipos de crises e descritores estão listados no artigo e no glossário de


termos que acompanha este artigo. 2 Por informação inadequada ou impossibilidade de
inserir nas outras categorias.

ESTRUTURA DA CLASSIFICAÇÃO
7

Figura 2. Classificação operacional expandida da ILAE 2017 para os tipos de crises


epilépticas. Os esclarecimentos seguintes devem guiar a escolha do tipo de crise. Para
crises focais, a especificação do nível de percepção é opcional. Percepção mantida significa
que a pessoa está ciente de si e do meio ambiente durante a crise, mesmo se estiver imóvel.
Uma crise focal perceptiva corresponde ao termo anterior crise parcial simples. Uma crise
focal disperceptiva ou com comprometimento da percepção corresponde ao termo anterior
crise parcial complexa, e o comprometimento da percepção em qualquer parte da crise
obriga a utilização da denominação crise focal disperceptiva. Abaixo, há a opção de
ulteriormente classificar as crises focais perceptivas e disperceptivas em sintomas motores e
não motores, refletindo o primeiro sinal ou sintoma da crise. Crises devem ser classificadas
pela característica proeminente mais precoce, exceto em crises focais com parada
comportamental a qual deve ser a característica dominante durante toda a crise. O nome
crise focal também pode omitir a menção à percepção quando esta percepção não é
aplicável ou é desconhecida e então deve-se diretamente classificar a crise pelas
características motoras ou não motoras. Em crises atônicas e espasmos epilépticos
usualmente não se especifica a percepção. Crises cognitivas implicam em comprometimento
da linguagem ou outros domínios cognitivos ou em características positivas tais como déjà
vu, alucinações, ilusões ou distorções da percepção. Crises emocionais envolvem
ansiedade, medo, alegria, outras emoções, ou aparecimento de afeto sem emoções
subjetivas. Uma ausência é atípica por apresentar início e término gradativos ou alterações
no tônus corporal acompanhados de complexos de onda aguda-onda lenta no EEG. Uma
crise pode ser não classificada por informação inadequada ou incapacidade de colocá-la em
outras categorias. 1 Definições, outros tipos de crises e descritores são listados no artigo e
glossário de termos que acompanha este artigo. 2 Grau de percepção usualmente não é
especificado. 3 Por informação inadequada ou incapacidade de inserção em outras
categorias. Em vermelho estão representadas categorias novas de crises. (modificado do
texto original)

O esquema da classificação é colunar, mas não hierárquico (significando que


níveis podem ser ignorados), portanto as setas foram intencionalmente omitidas. A
classificação de crises epilépticas começa com a determinação se as manifestações
iniciais das crises são focais ou generalizadas. O início pode ser não observado ou
ser obscuro; nesses casos a crise epiléptica é de início desconhecido. As palavras
8

“focal “e “generalizado” no início do nome da crise significam crise de início focal ou


generalizado.
Para crises focais, o grau de percepção opcionalmente pode ser incluído no
tipo de crise. Percepção é apenas uma característica potencialmente importante da
crise, mas a percepção tem importância prática suficiente para justificar seu uso
como classificador de crise. Percepção preservada significa que a pessoa está
consciente de si e do ambiente durante uma crise, mesmo que imóvel. Uma crise
focal perceptiva (com ou sem outros classificadores subsequentes), corresponde ao
prévio termo “crise parcial simples”. Uma crise com percepção comprometida (com
ou sem outros classificadores) corresponde ao termo prévio “crise parcial complexa”.
Percepção comprometida durante qualquer parte da crise torna a crise focal
disperceptiva. Além disso, crises focais também são subagrupadas naquelas com
sintomas e sinais motores e não motores no início da crise. Se ambos, sinais
motores e não motores, estão presentes no início da crise, os sinais motores irão
geralmente dominar, a menos que sintomas e sinais não motores (em geral
sensoriais) sejam proeminentes.
Crises focais perceptivas ou disperceptivas opcionalmente podem ser
também caracterizadas por um dos sintomas listados de início motor ou não motor,
refletindo o primeiro sinal ou sintoma mais proeminente da crise epiléptica, por
exemplo, crise focal disperceptiva com automatismos. Crises epilépticas devem ser
classificadas pela característica de início motor ou não motor proeminente mais
precoce, exceto na crise focal com parada comportamental na qual a interrupção de
atividade é a característica dominante durante toda a crise, e qualquer
comprometimento significante da percepção durante o curso da crise leva a crise
focal a ser classificada como tendo percepção comprometida.
A classificação de acordo com o início da crise tem uma base anatômica, enquanto
a classificação pelo nível de percepção tem uma base comportamental, justificada
pela importância prática do comprometimento da percepção. Ambos os métodos de
classificação são disponíveis e podem ser usados concomitantemente. Breve
parada comportamental no início de uma crise frequentemente é imperceptível, e
assim não deve ser usada como classificador a menos que seja a característica
dominante durante toda a crise. O critério de classificação (anatômico) mais precoce
não será necessariamente a característica comportamental mais significante da
crise. Por exemplo, uma crise pode começar com medo e progredir para atividade
focal clônica vigorosa resultando em queda. Essa crise ainda seria uma crise focal
emocional (com ou sem alteração de percepção), mas uma descrição das
características subsequentes sob a forma de um texto livre poderia ser muito útil.
9

O denominação crise focal pode omitir a menção de percepção quando a


percepção não for aplicável ou for desconhecida; dessa forma, a crise deverá ser
classificada diretamente pelas características de início motor ou início não motor. Os
termos início motor e início não motor também podem ser omitidos quando um
termo subsequente gera um nome de crise inequívoco.
A classificação de uma crise individual pode parar a qualquer nível: uma
crise de “início focal” ou “início generalizado”, sem outras elaborações, ou uma “crise
focal sensorial”, “crise focal motora”, “crise focal tônica” ou “crise focal com
automatismos”, e assim por diante. Descritores adicionais são incentivados, e seu
uso dependerá da experiência e objetivos da pessoa que classifica a crise. Os
termos início focal e início generalizado são para fins de agrupamento. Nenhuma
dedução deve ser feita de que cada tipo de crise exista em ambos os grupos; a
inclusão de crises de ausência na categoria de início generalizado que não implica
na existência de crises de “ausências focais”.
Quando a primazia de um versus outro sintoma ou sinal chave é incerto, a
crise epiléptica pode ser classificada no nível acima do termo questionável, com uso
de descritores adicionais da semiologia da crise relevantes para a crise individual.
Quaisquer sinais ou sintomas de crises, termos descritores sugeridos no Manual de
Instrução que acompanha este texto ou descrições em texto livre podem ser
opcionalmente anexadas às descrições do tipo de crise, sem alterar contudo o tipo
de crise.
O tipo de crise “focal evoluindo para tônico-clônica bilateral” é um tipo
especial de crise, que corresponde ao termo de 1981 “crise parcial com
generalização secundária”. Início focal evoluindo para tônico-clônica bilateral reflete
um padrão de propagação da crise, mais do que um tipo unitário de crise epiléptica,
mas é uma apresentação tão comum e importante que a categorização separada foi
continuada. O termo “evoluindo para tônico-clônica bilateral” em vez de
“secundariamente generalizada” foi usado para distinguir uma crise de início focal da
crise de início generalizado. O termo “bilateral” é usado para padrões de propagação
e “generalizado” para crises epilépticas que envolvem circuitos bilaterais desde o
início.
A atividade ictal se propaga através de circuitos cerebrais, às vezes
promovendo incerteza sobre se um evento é uma crise unitária ou múltiplas crises
começando de diferentes circuitos (“multifocal”). Uma crise unifocal pode apresentar-
se com múltiplas manifestações clínicas como resultado da propagação. O clínico
deverá determinar (pela observação da evolução contínua ou apresentação
estereotipada de crise para crise) se um evento é crise única ou uma série de
10

diferentes crises. Quando uma crise focal única se apresenta com uma sequência
de sinais e sintomas, então a crise epiléptica é nomeada pelo sinal ou sintoma inicial
mais proeminente, refletindo a prática clínica usual de identificar o foco de início da
crise ou rede envolvida. Por exemplo, uma crise começando com súbita
incapacidade de compreender linguagem seguida por comprometimento da
percepção e abalos clônicos no braço esquerdo poderia ser classificada como uma
“crise focal disperceptiva (início não motor) cognitiva” (progredindo para abalos
clônicos no braço esquerdo). Os termos entre parênteses são opcionais. O tipo de
crise formal nesse exemplo é determinado pelo início não motor cognitivo e
presença de comprometimento da percepção durante qualquer ponto da crise.
Crises generalizadas são divididas em crises motoras e não motoras
(ausências). Outras subdivisões são semelhantes àquelas da classificação de 1981,
com a adição das crises mioclono-atônicas, comuns na epilepsia com crises
mioclono-atônicas (síndrome de Doose 28), crises mioclono-tônico-clônicas, comuns
na epilepsia mioclônica juvenil 29, ausências mioclônicas 30 e crises de ausência com
mioclonias palpebrais vistas na síndrome descrita por Jeavons e outros 31.
Manifestações generalizadas das crises podem ser assimétricas, tornando difícil a
distinção de crises de início focal. A palavra “ausência” tem um significado comum,
mas um olhar vago ou ausente não é sinônimo de crise de ausência, pois
interrupção da atividade também ocorre em outros tipos de crises.
A classificação de 2017 permite anexar um número limitado de qualificadores
às crises de início desconhecido, a fim de melhor caracterizar a crise. Crises de
início desconhecido podem ser referidas pela simples palavra “não classificadas” ou
com características adicionais, incluindo motoras, não motoras, tônico-clônicas,
espasmos epilépticos e parada comportamental. Um tipo de crise de início
desconhecido pode posteriormente ser classificada tanto como de início focal quanto
de início generalizado, mas qualquer comportamento associado (por exemplo,
tônico-clônico) a uma crise previamente “não classificada” pode ainda ser aplicado.
A esse respeito, o termo “início desconhecido” é um termo substituto – não da
característica da crise, mas do desconhecimento.

RAZÕES PARA DECISÕES

A terminologia para os tipos de crises epilépticas é designada para ser útil na


comunicação de características chave das crises e para servir como um dos
componentes para uma maior classificação das epilepsias, que está sendo
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desenvolvida por uma outra Força Tarefa de Classificação da ILAE. A estrutura


básica da classificação de crises epilépticas usada desde 1981 foi mantida.

Focal versus parcial

Em 1981, a Comissão rejeitou designar como “focal” uma crise que


envolveria um hemisfério inteiro, então o termo “parcial” foi preferido. A terminologia
de 1981 estava de alguma forma prevendo a ênfase moderna em circuitos, mas
“parcial” transmite um sentido de uma parte da crise em vez da localização ou
sistema anatômico. O termo “focal” é mais compreensível em termos de localização
do início da crise.

Focal versus generalizada

Em 2010 1 a ILAE definiu crise de início focal como “originada em circuitos


limitados a um hemisfério. Podem ser bem localizadas ou mais difusamente
distribuídas. Crises focais podem se originar em estruturas subcorticais”. Crises de
início generalizado foram definidas como “originadas em algum local de uma rede
neuronal com rápido envolvimento de redes distribuídas bilateralmente”. Classificar
uma crise como de início aparentemente generalizado não descarta um início focal
obscurecido por limitações dos nossos métodos clínicos atuais, mas é mais uma
questão de diagnóstico correto que de classificação. Além disso, crises focais
podem rapidamente envolver circuitos bilaterais, enquanto a classificação é baseada
no início unilateral. Para alguns tipos de crise, por exemplo, espasmos epilépticos, a
distinção entre início focal versus generalizado requer estudo cuidadoso do registro
de vídeo-EEG ou o tipo de início pode ainda ser desconhecido. A distinção entre
início focal e generalizado é prática, e pode mudar com avanços na habilidade de
caracterizar o início das crises.
Focalidade do início da crise pode ser inferida pelo reconhecimento de
padrões de crises de início focal conhecidas, mesmo se a focalidade não for
estritamente clara, baseada em termos do comportamento observável. Uma crise é
focal, por exemplo, quando começa com sensação de déjà vu e então progride com
comprometimento da percepção e responsividade, estalar de lábios e fricção de
mãos por um minuto. Não há nada intrinsecamente “focal” na descrição, mas
registros de vídeo-EEG de incontáveis crises semelhantes mostraram previamente
início focal. Se o tipo de epilepsia é conhecido, então o início pode ser presumido
12

mesmo se não for testemunhado; como, por exemplo, no caso de uma crise de
ausência em uma pessoa com epilepsia mioclônica juvenil conhecida.
Clínicos têm conhecimento de que as chamadas crises generalizadas, por
exemplo, crises de ausência com espículas-ondas generalizadas no EEG, não se
manifestam igualmente em todas partes do encéfalo. A Força Tarefa enfatiza o
conceito de bilateral, em vez de envolvimento generalizado, para algumas crises,
pois algumas crises podem ser bilaterais sem envolver todos circuitos cerebrais. As
manifestações bilaterais não são necessariamente simétricas. O termo “focal
evoluindo para tônico-clônico bilateral” substitui o termo “secundariamente
generalizado”. O termo “generalizado” foi mantido para crises generalizadas desde o
início.

Início desconhecido

Clínicos comumente ouvem relatos sobre crises tônico-clônicas nas quais o


início não foi presenciado. Talvez o paciente estivesse dormindo, sozinho ou os
observadores estavam muito distraídos pelas manifestações da crise para perceber
a presença de características focais. Deveria haver uma oportunidade de
provisoriamente classificar essa crise, mesmo na ausência de conhecimento sobre
sua origem. A Força Tarefa permite descrições adicionais das crises de início
desconhecido quando características-chave, como atividade tônico-clônica ou
parada comportamental são observadas durante o curso da crise. A Força Tarefa
recomenda classificar uma crise como tendo início focal ou generalizado quando há
um alto grau de confiança (por exemplo, > 80%, valor escolhido arbitrariamente e
comparável ao erro beta aceitável) na acurácia da determinação; caso contrário, a
crise deveria permanecer não classificada até que mais informações estejam
disponíveis.
Pode ser impossível classificar uma crise epiléptica, tanto por informações
incompletas ou pela natureza incomum da crise; nesse caso deverá ser chamada de
crise não classificada. Categorização como não classificada deve ser feita somente
em situações excepcionais quando o clínico está seguro que o evento é uma crise
mas não consegue evoluir na classificação do evento.

Consciência e percepção

A classificação de 1981 e a revisão em 2010 1,10,32 sugeriram uma


diferenciação fundamental entre crises com e sem comprometimento da
13

consciência. Basear a classificação na consciência (ou uma de suas funções


associadas) reflete uma escolha prática, pois crises com comprometimento de
consciência deveriam ser abordadas de forma diferente daquelas sem
comprometimento da consciência, por exemplo, no que se refere a permissão para
direção de veículos em adultos ou interferência com aprendizado. A ILAE escolheu
manter comprometimento da consciência como chave na divisão das crises focais.
Entretanto, a consciência é um fenômeno complexo, com componentes subjetivos e
objetivos 33. Múltiplos tipos diferentes de consciência têm sido descritos para as
crises 34. Marcadores substitutos 35-37 para consciência, em geral, compreendem
medidas de comprometimento da percepção, responsividade, memória e a
percepção de si mesmo como distinto de outros. A classificação de 1981
especificamente mencionou percepção e responsividade, mas não memória para o
evento.
A determinação retrospectiva do estado de consciência pode ser difícil. Um
classificador inexperiente pode assumir que uma pessoa devesse estar no chão,
imóvel, aperceptiva e arresponsiva (ou seja, “desmaiada”) para que uma crise seja
considerada como crise com comprometimento da consciência. A Força Tarefa
adotou a percepção como um marcador substituto relativamente simples da
consciência. “Percepção preservada” é considerada uma abreviação para “crises
sem comprometimento da consciência durante o evento”. Nós utilizamos uma
definição operacional de percepção como a ciência de si próprio e do ambiente.
Nesse contexto, percepção se refere ao reconhecimento dos eventos ocorridos
durante uma crise, não ao reconhecimento de que a crise ocorreu. Em várias
línguas, “comprometimento da percepção” se traduz como “comprometimento da
consciência”; nesses casos mudar a designação de “parcial complexa” para
“comprometimento da percepção” enfatizará a importância da consciência ao
colocar uma palavra substituta diretamente no título da crise. Em inglês “crise focal
perceptiva” é um termo mais curto que “crise focal sem comprometimento da
consciência” e possivelmente melhor entendida pelos pacientes. De uma forma
prática, percepção preservada em geral inclui a presunção que uma pessoa que
teve uma crise posteriormente poderá lembrar e confirmar que manteve a percepção
preservada; caso contrário, comprometimento da percepção deve ser assumida.
Excepcionalmente crises podem produzir uma amnesia epiléptica transitória com
percepção preservada 38, mas para a classificação de uma crise amnéstica como
uma crise focal perceptiva seria necessário uma documentação excepcionalmente
clara feita por observadores meticulosos. Percepção pode não ser especificada caso
não seja possível determiná-la durante a crise.
14

A responsividade pode ou não estar comprometida durante uma crise focal


39
. Responsividade não é equivalente a perceptividade ou consciência, pois algumas
pessoas permanecem imobilizadas e consequentemente arresponsivas durante uma
crise, mas ainda são capazes de observar e recordar o ambiente. Adicionalmente, a
responsividade frequentemente não é testada durante as crises. Por essas razões,
responsividade não foi escolhida como característica primária para a classificação
das crises, contudo responsividade pode ser muito útil para classificar as crises
quando puder ser testada e o nível de responsividade pode ser relevante na
determinação do impacto promovido pela crise. O termo “discognitivo” não foi
utilizado na classificação atual como sinônimo de “parcial complexa” por falta de
clareza e comentários negativos vindos de profissionais e do público.
Percepção não é classificador para crises de início generalizado porque a
grande maioria das crises generalizadas apresenta comprometimento da percepção
ou perda completa da consciência. Entretanto, é reconhecido que a perceptividade e
a responsividade podem estar ao menos parcialmente preservadas durante algumas
crises generalizadas, por exemplo, crises de ausências curtas 40, incluindo crises de
ausência com mioclonias palpebrais, ou crises mioclônicas.

Etiologias

Uma classificação de tipos de crises pode ser aplicada para crises de


diferentes etiologias. Uma crise devido a trauma de crânio ou uma crise reflexa pode
ser focal com ou sem comprometimento da percepção. Conhecimento da etiologia,
por exemplo, presença de uma displasia cortical, pode ajudar na classificação do
tipo de crise. Qualquer crise pode se tornar prolongada, levando a estado de mal
epiléptico do tipo de crise em questão.

Informações de apoio

Como parte do processo diagnóstico, um clínico usará comumente


evidências e exames complementares para ajudar a classificar uma crise epiléptica,
apesar de não fazerem parte da classificação. Tais evidências podem incluir vídeos
trazidos pela família, padrões eletroencefalográficos, lesões detectadas pela
neuroimagem, resultados de laboratório como detecção de anticorpos antineuronais,
mutações genéticas ou diagnóstico de síndrome epiléptica conhecida pela
associação com crises focais, generalizadas ou ambas, como a síndrome de Dravet.
As crises em geral podem ser classificadas com base nos sintomas e
15

comportamento, desde que boas informações objetivas e subjetivas estejam


disponíveis. O uso de qualquer informação de apoio disponível para diagnóstico é
encorajado. Disponibilidade de informação de suporte pode não existir em partes do
mundo com menos recursos, o que pode levar a diagnósticos menos específicos,
mas ainda assim permitiria uma correta classificação.

CID 9, 10, 11, 12

A Classificação Internacional de Doenças (CID) da Organização Mundial de Saúde é


usada para o diagnóstico em pacientes ambulatoriais e hospitalares, para
cobranças, pesquisas e outros propósitos 41,42. Concordância do diagnóstico em
epilepsia pela CID e pelos tipos de crise da ILAE é desejável para maior clareza e
consistência. Isto é possível com algumas limitações com os termos atuais, pois as
CID 9, 10 e 11 já foram formuladas. As propostas da ILAE sempre conduzirão os
padrões da CID. As CID 9 e CID 10 usam a terminologia antiga, incluindo termos
como crises de pequeno e grande mal. A CID 11 não nomeia os tipos de crises, mas
enfatiza as etiologias e síndromes epilépticas, como as classificações de epilepsia
da ILAE 1. Por esta razão não há conflito entre a classificação de crises proposta e a
CID 11. Esforços poderão ser desenvolvidos para incorporar novas classificações de
tipos de crises e síndromes no desenvolvimento da CID 12.

Discussão

Termos descontinuados

Parcial simples/Parcial complexa: Após 35 anos de uso dos termos “crise


parcial simples” e “crise parcial complexa”, alguns clínicos poderão sentir falta. As
razões para mudança são várias. Primeiro, uma decisão prévia global foi tomada 1
trocando o termo parcial para focal. Segundo, “parcial complexa” não tem significado
intrínseco para o público. A frase “focal com comprometimento da percepção” pode
fazer sentido para uma pessoa leiga sem conhecimento da classificação de crises.
Terceiro, as palavras “complexa” e “simples” podem ser enganadoras em alguns
contextos. Complexo pode implicar que esse tipo de crise é mais complicado ou
difícil para entender que outros tipos de crises. Chamar uma crise de “simples” pode
banalizar seu impacto a um paciente que não crê que as manifestações e
consequências das crises sejam de forma alguma simples.
16

Convulsão: é um termo popular, ambíguo e não oficial, usado para significar


atividade motora substancial durante uma crise. Tal atividade pode ser tônica,
clônica, mioclônica ou tônico-clônica. Em algumas línguas, convulsões e crises são
consideradas sinônimos e o componente motor não é claro. A palavra “convulsão”
não faz parte da classificação de crises de 2017, mas sem dúvida persistirá no uso
popular.

Termos adicionados

Percepção comprometida/preservada: como discutido acima, esses termos


designam conhecimento de si e do ambiente durante uma crise.

Hipercinética: Crise hipercinéticas foram adicionadas na categoria de crises


focais. Atividade hipercinética compreende movimentos de pedalar ou debater,
agitados. Hipermotor é um termo anterior introduzido como parte de uma
classificação diferente, proposta por Lüders e colegas em 1993 43. O termo
hipermotor, que contém raízes grega e romana, foi substituído no glossário da ILAE
de 2001 44 e no relatório de 2006 2 por “hipercinético”; por ser etimológica e
historicamente consistente, “hipercinético” foi escolhido para a classificação de
2017.

Cognitivo: O termo substitui “psíquico” e refere-se a alterações cognitivas


específicas durante a crise, por exemplo, afasia, apraxia, ou negligência. A palavra
“alteração” está implícita, pois crises nunca melhoram a cognição. Uma crise
cognitiva pode também compreender fenômenos cognitivos positivos, como déjà vu,
jamais vu, ilusões ou alucinações.

Emocional: Uma crise focal não motora pode ter manifestações emocionais,
como medo ou alegria. O termo também abrange manifestações afetivas com
expressão emocional ocorrendo sem componente subjetivo, como o que ocorre em
algumas crises gelásticas ou dacrísticas.

Novos tipos de crise focal: Alguns tipos de crise que previamente eram
descritos somente como crises generalizadas, agora aparecem também como crises
de início focal, generalizado ou desconhecido. Entre elas estão os espasmos
epilépticos, crises tônicas, clônicas, atônicas e mioclônicas. A lista de
comportamentos motores constituindo os tipos de crises engloba as crises focais
17

motoras mais comuns, mas outros tipos de crises menos comuns, como por
exemplo a crise focal tônico-clônica, também podem ser encontradas. Crises focais
com automatismos, autonômicas, parada comportamental, cognitivas, emocionais e
hipercinéticas são novos tipos de crises. Crise focal evoluindo para tônico-clônica
bilateral é um novo tipo, renomeando a crise secundariamente generalizada.

Novos tipos de crises generalizadas: Em relação à classificação de 1981,


novos tipos de crises incluem: ausências com mioclonias palpebrais, mioclono-
atônicas, mioclono-tônico-clônicas (apesar do início clônico das crises tônico-
clônicas ter sido mencionado na publicação de 1981). Crises com mioclonias
palpebrais poderiam logicamente ser colocadas na categoria motora, mas como
mioclonias palpebrais são mais significantes como características de crises de
ausência, crises com mioclonias palpebrais foram colocadas na categoria não
motora/ausência. Crises com mioclonias palpebrais podem raramente ter
características focais 45. Similarmente, crises de ausência mioclônicas
potencialmente tem características tanto de ausência como de crises motoras e
poderiam ser colocadas em qualquer grupo. Espasmos epilépticos são crises
representadas nas categorias de início focal, generalizado e desconhecido e a
distinção pode requerer registro de vídeo-EEG. O termo “epiléptico” está implícito
para todos tipos de crise, mas explicitamente apontado nos espasmos epilépticos,
por causa da ambiguidade da palavra “espasmo” em neurologia.

O que é diferente da Classificação de 1981?

A tabela 1 resume as alterações na classificação dos tipos de crises de 2017, em


relação a classificação de 1981. Observe que várias alterações já estavam
incorporadas na revisão de terminologia de 2010 e revisões subsequentes. 1;32

Tabela 1. Mudanças na Classificação dos Tipos de Crises Epilépticas de 1981 para


a de 2017
1. Mudança de “parciais” para “focais”;
2. Alguns tipos de crises podem ser de início focal, generalizado ou
desconhecido;
3. Crises de início desconhecido podem ter características que ainda podem
ser classificadas;
18

4. Percepção é utilizada como classificador em crises focais;


5. Os termos discognitivo, parcial simples, parcial complexa, psíquica,
secundariamente generalizada foram eliminados;
6. Novos tipos de crises focais incluem automatismos, autonômicas, parada
comportamental, cognitivas, emocionais, hipercinéticas, sensoriais e focais
evoluindo para crises tônico-clônicas bilaterais. Crises atônicas, clônicas,
espasmos epilépticos, mioclônicas e tônicas podem ter início focal ou
generalizado;
7. Novos tipos de crises generalizadas são: ausências com mioclonias
palpebrais, ausências mioclônicas, mioclono-atônicas, mioclono-tônico-
clônicas, espasmos epilépticos.

Comparando com a classificação de 1981, algumas crises agora aparecem


em múltiplas categorias. Espasmos epilépticos podem ter início focal,
generalizado ou desconhecido. Representadas tanto entre as crises de início
focal como entre as de início generalizado estão as crises atônicas, clônicas,
mioclônicas e tônicas, apesar de que fisiopatologia desses tipos de crise pode
diferir quando de início focal versus generalizado.
Um artigo anexo funcionará como guia para aplicação da classificação de
2017. O emprego da classificação de 2017 por alguns anos provavelmente
motivará revisões e esclarecimentos.

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