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Tumor
Es el tumor mas frecuente del conducto auditivo interno y ángulo ponto-
cerebeloso.
Es un tumor benigno.
Llamado también “Neurinoma del acústico”
Células tumorales
Se acepta de forma unánime que la procedencia de esta lesión es partir de las
células de Schwann.
Características ultraestructurales e inmunohistoquímicas muy próximas a las de las
células de Schwann.
schwannoma vestibular
Corresponde a un proceso neoplásico benigno que se origina a partir de la vaina de
mielina de las células de schwann del nervio vestibular (no coclear)
siempre la lesión ocurre en el nervio vestibular pero la mayoría de las veces esa
lesión es en el nervio vestibular inferior dentro del CAI.
Representan alrededor del 80 a 90% de los tumores que surgen en el ángulo
pontocerebeloso y el 8% de los tumores intracraneales.
Representa un 10% de todos los tumores endocraneanos.
En la imagen se aprecia el conducto auditivo interno y a nivel del nervio vestibular inferior
se logra divisar el tumor que va a ir creciendo y puede ir presionando otras estructuras lo
que explicaría los signos y síntomas que se producen
Ej: hacia anterior del nervio vestibular inferior se encuentra en el nervio coclear y si el
tumor crece lo puede afectar en su Periferia, lugar donde se encuentran las frecuencias
agudas, lo que explicaría porque una persona que tiene neurinomas del acústico tiene una
caída de las agudas primero.
Zona de origen
Se postulan 2 zonas clave para la inmensa mayoría de los S.V.:
Ganglio de Scarpa, frente a cresta falsciforme.
Factores extrínsecos
Existe información divergente en relación al uso de celular, con estudios
que avalan y otros que niegan su incidencia.
WHO el año 2011 emite una declaración en la que llegan a la conclusión
que la evidencia actual a nivel mundial sugiere que el uso de celulares tiene
un “posible efecto carcinogénico en humanos”
O gente de fugoshima
Factores intrínsecos
Factores no genéticos
Factores genéticos
Tumor esporádico
Cromosoma 22
Gen NF2, “gen supresor tumoral” alojado en el
brazo largo de este cromosoma 22
Codifica la formación de la proteína MERLINA
(MERLING)
Merlina
Proviene del ingles MERLIN (Moesin-Ezrin-
Radixin-LIke-proteIN)
Brazo largo de un cromosoma
Proteína encargada de controlar la proliferación de las células de Schwann, regulando su
abundancia y localización. Por lo tanto, si el gen está codificando mal va a existir una
alteración en la producción de las células de Schwann.
NF2
Se necesita solo gen indemne de la merlina para prevenir la formación del tumor.
La aparición esporádica del tumor requiere de la mutación de ambas copias del
gen de la MERLINA
OTROS GENES
Se han identificado otros genes en la misma región del cromosoma 22, en especial,
el CRYBA4, muy próximo al NF2.
Clasificación de Schwanoma
Existen clasificaciones de acuerdo a
2- Clasificación de Koos
se ha utilizado durante mucho
tiempo y aún se cita en numerosas
publicaciones.
MÁS USADA EN CHILE
Clasificación auditiva
Dentro de las clasificaciones auditivas
existe la de la Academia americana.
(American Academy of Otolaringology
Head and Neck Surgery o AAOHNS)
La clasificación de la Academia Americana
hace una clasificación de la pérdida
auditiva en cuatro grupos según el
umbral de promedio tonal puro y
discriminación de la palabra..
Síntomas no otológicos
Ocurren cronológicamente de manera posterior a las afectaciones auditivas y
vestibulares.
En general corresponden a tumores de volumen importante (más de 2 cms).
Los signos y síntomas varían dependiendo del volumen alcanzado por el tumor y los
efectos de su compresión. El cuadro clínico presentado puede ser dividido en 4 estadios
(basados en la clasificación de Koos).
SINTOMAS OTOLOGICOS: Se presentan antes de los no otológicos.
• Hipoacusia
• Tinnitus
• ¨Vértigo¨ más bien es desequilibrio
HIPOACUSIA
Síntoma más frecuente
Aparición progresiva
Parece ser que la repercusión auditiva del tumor es más destacada en el caso del
desarrollo de un SV sobre el nervio vestibular inferior
Fibras están más cerca del nervio coclear.
HIPOACUSIA SUBITA
Representa un 9-16% de los casos. Puede estimarse que al menos el 1% de los
pacientes que consultan por este síndrome son portadores de un SV.
Parece que el componente intrameatal puede tener un papel esencial en el efecto
compresivo de la vascularización coclear.
Debe destacarse que la posible eficacia de un tratamiento médico no descarta en absoluto
el diagnóstico, ya que la hipoacusia a veces está en relación con la compresión vascular y
la isquemia iniciada por el tumor.
TINNITUS
Segundo síntoma en frecuencia. (65%)
Sin embargo, es un signo de consulta poco frecuente (del 5-6 al 11%).
Algunos autores sugieren que el Tinnitus es habitualmente agudo.
Su intensidad elevada o su carácter unilateral, sobre todo en el paciente joven, son
motivos de consulta precoz.
De forma general, los signos cocleares son los que perduran desde mucho
antes de que se establezca el diagnóstico.
Sin duda, esto se debe a que provocan menos molestias funcionales y,
sobre todo, menos inquietud en el paciente que los trastornos vestibulares.
VERTIGO Y DESEQUILIBRIO
20%
Sólo son permanentes y aislados en el 2% de los casos.
Son la causa de la consulta en el 11-18% de las ocasiones.
Se trata con más frecuencia de un ligero desequilibrio o de pequeños trastornos de
la marcha, como una marcha ebria.
El motivo de consulta es porque choca con las paredes, pisa en altos y bajos o si
apaga la luz en la noche tiene problemas de orientación espacial.
Puede existir un paciente con vértigo, pero esto es infrecuente
El vértigo menieriforme es muy infrecuente, y se encuentra sobre todo en los SV
de desarrollo o de extensión intralaberíntica.
SINTOMAS NO OTOLOGICOS
Es excepcional que sean el motivo de consulta. No obstante, su presencia reduce el
retraso diagnóstico, cronológicamente son de aparición posterior a los signos otológicos
AFECTAN AL TRIGEMINO
Hipoestesia facial (neuropatia del trigemino)
El primer lugar lo ocupa la neuropatía del trigémino, en la que la
hipoestesia facial es la expresión típica, la cual, siempre es el signo de un
tumor compresivo.
La neuralgia facial es menos frecuente y no presenta la misma relevancia.
Puede observarse asociada a los tumores de pequeño volumen, quizás al
facilitar un conflicto neurovascular.
Aquí el crecimiento se dirige desde el Angulo ponto cerebeloso hacia el
tronco encéfalo en donde se comienza a presionar el trigémino.
SIGNOS NO OTOLOGICOS
Las cefaleas
Pueden estar en relación o no con un síndrome de hipertensión
intracraneal.
Alteraciones de otros nervios
Nervios III, IV o VI causando diplopía
FASES
Vértigo (desequilibrio)
El Schwannoma vestibular se
encuentra dentro del conducto
auditivo interno.
Clasificación de la penetración
tumoral en el conducto auditivo interno.
Grado 1: tumor que ocupa menos de la mitad de la longitud del conducto.
Grado 2: tumor que ocupa más de la mitad de la longitud del conducto, pero
respeta su fondo.
Grado 3: tumor que rellena la fosa coclear al fondo del conducto
Fase Cisternal
Cefaleas intensas
Dolor trigeminal, es de plano una
neuralgia del trigémino.
Disminución de la agudeza visual,
diplopía. Por afectación de los núcleos
óculo motores.
Afectación de los nervios mixtos y
después de las vías largas.
Fallecimiento por compromiso de las amígdalas cerebelosas, si es que no existe una
necrosis por isquemia del tronco encéfalo
El tumor puede tener forma de esfera o de
¨gotero¨ en donde llega al foramen magno
Neurinomas del acústico que está afectando
y comprimiendo el tronco encéfalo y además lo
está desplazando de la línea media
DIAGNOSTICO
Anamnesis
Pruebas audiológicas
Audiometría
Impedanciometría
Potenciales evocados
VIGILANCIA RADIOLOGICA
Consiste en el monitoreo clínico e imagenológico periódico.
Está indicada debido a que la evolución de estos tumores suele ser baja.
Hemangioma
Metástasis en ángulo pontocerebeloso
Lipoma
Otros tumores
Neuro fibromatosis
La neurofibromatosis es una enfermedad
hereditaria autosómica dominante.
Neurofibromatosis Tipo I: También llamada
enfermedad de Von Recklinhausen.
Pruebas genéticas
Diagnóstico certero
Mutaciones de novo
Mosaicismo celular
Basado en criterios diagnósticos