8/8/2017 Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome.

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J Pediatr. 1999 Oct;135(4):494­9.

Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated
with Ehlers­Danlos syndrome.
Rowe PC1, Barron DF, Calkins H, Maumenee IH, Tong PY, Geraghty MT.

Author information

Abstract
OBJECTIVE: To report chronic fatigue syndrome (CFS) associated with both Ehlers­Danlos
syndrome (EDS) and orthostatic intolerance.
STUDY DESIGN: Case series of adolescents referred to a tertiary clinic for the evaluation of CFS.
All subjects had 2­dimensional echocardiography, tests of orthostatic tolerance, and examinations
by both a geneticist and an ophthalmologist.
RESULTS: Twelve patients (11 female), median age 15.5 years, met diagnostic criteria for CFS
and EDS, and all had either postural tachycardia or neurally mediated hypotension in response to
orthostatic stress. Six had classical­type EDS and 6 had hypermobile­type EDS.
CONCLUSIONS: Among patients with CFS and orthostatic intolerance, a subset also has EDS.
We propose that the occurrence of these syndromes together can be attributed to the abnormal
connective tissue in dependent blood vessels of those with EDS, which permits veins to distend
excessively in response to ordinary hydrostatic pressures. This in turn leads to increased venous
pooling and its hemodynamic and symptomatic consequences. These observations suggest that a
careful search for hypermobility and connective tissue abnormalities should be part of the
evaluation of patients with CFS and orthostatic intolerance syndromes.

PMID: 10518084
[Indexed for MEDLINE]

Publication types, MeSH terms, Grant support
Publication types
Research Support, Non­U.S. Gov't
Research Support, U.S. Gov't, P.H.S.

MeSH terms
Adolescent
Adult
Blood Pressure
Child
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10518084 1/2
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Ehlers­Danlos Syndrome/complications*
Ehlers­Danlos Syndrome/diagnosis
Fatigue Syndrome, Chronic/complications*
Fatigue Syndrome, Chronic/diagnosis
Female
Heart Rate
Humans
Hypotension, Orthostatic/complications*
Hypotension, Orthostatic/diagnosis
Male

Grant support
AI 39500/AI/NIAID NIH HHS/United States

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Elsevier Science
Ovid Technologies, Inc.

Other Literature Sources
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Medical
Ehlers­Danlos syndrome ­ Genetic Alliance
Orthostatic intolerance ­ Genetic Alliance
Chronic fatigue syndrome ­ Genetic Alliance
Chronic Fatigue Syndrome ­ MedlinePlus Health Information
Ehlers­Danlos Syndrome ­ MedlinePlus Health Information

Miscellaneous
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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10518084 2/2