Neurologia

Med 104 Cibele Pacheco

Transcrição das aulas. (NÃO É UM RESUMO!)

Aula 1: Exame neurológico

O exame neurológico precisa ser precedido por uma boa anamnese, bom exame físico
geral e exame do crânio e da coluna vertebral. O exame neurológico é composto por 6 itens:

1) Funções corticais superiores: no total são 10, mas as 4 mais importantes são: consciência,
linguagem, praxia e gnosia.
i) Consciência: acordado/sonolento/comatoso e é quantificado pela escala de coma
de Glasgow (3-15). Fatores avaliados na escala de Gasglow: abertura ocular (4-1),
resposta motora (6-1), resposta verbal (orientado 5-1). As pessoas confundem
Gasglow 15 com paciente espontaneamente alerta. A escala de Glasgow é um bom
avaliador de evolução temporal do paciente. Já para avaliar o conteúdo de
consciência, utiliza-se o Mini Exame Mental, por exemplo.
ii) Linguagem: é a elaboração de pensamento que pode ser expressa de forma
gestual, falada e escrita. Alterações de linguagem: alterações de fonação (pode ou
não ser por causa neurológica: lesão vagal com voz com timbre duplo x rouquidão
por resfriado); dislalias não são alterações neurológias e podem ser provocadas
por alterações anatômicas que provocam dificuldade de dicção, como fenda
palatina; já as disartrias constituem uma dificuldade de articulação da palavra,
enquanto nas afasias, o paciente tem uma dificuldade de verbalizar ou de
interpretar o que é dito (Afasia de Broca e Afasia de Wernicke).
iii) Praxia: é a capacidade de realizar atos motores voluntários, mais ou menos
elaborados. Não é um reflexo por haver um processo de aprendizagem. As
disapraxias são comuns em quadro demenciais e testamos movimentos do dia-a-
dia como pedir para o paciente fingir que está penteando o cabelo.
iv) Gnosia: é a capacidade de reconhecimento por meio dos sentidos sensoriais
(visão, audição, tato). Ex: paciente se perde por não reconhecer onde mora mais
(agnosia visual).

2) Funções cerebelares
i) Equilíbrio estático e dinâmico (marcha):
  Estático: Astasia/distasia: dificuldade para manter-se em pé. Pede para o
paciente ficar parado com os braços ao longo do corpo, olhando para o
horizonte e pede para ele fechar os olhos (PROVA DE ROMBERG). Paciente
normal: fecha os olhos e se mantém em equilíbrio. Se o paciente perder o
equilíbrio, ou ele tem uma alteração cerebelar (instabilidade imediatamente
depois de fechar os olhos e sem lado preferencial para queda) ou labiríntica (o
paciente cai depois de um período de latência e para o lado do labirinto
afetado).
 Dinâmico/ marcha: abasia (maior dificuldade) / disbasia (incapacidade).
Principais alterações de marcha:
(a) Espástica: típico de lesão piramidal/motor.
(b) Parkinsoniana: paciente com fáceis inexpressiva, passos curtos,
deambulação em bloco, rígida, sem movimento de balançar dos membros
superiores, dificuldade de equilíbrio, deslocando o centro de gravidade
para frente.
(c) Ebriosa: Nas lesões cerebelares, os pacientes possuem dificuldade de
equilíbrio. Na marcha o corre um afastamento dos membros inferiores
para aumentar a base de sustentação e o paciente anda em ziguezague.
Na ataxia hereditária de Machado Joseph, ligada a etnias açorianas, ocorre
uma atrofia cerebelar e o paciente desenvolve a marcha ebriosa.

ii) Coordenação: as alterações da coordenação chamam-se ataxias

(a) Ataxia cerebelar:
 Prova dos braços estendidos: paciente, sentado, estende os braços
e fecha os olhos. Se o paciente não tem desvio lateral, não tem
alteração cerebelar, caso contrário, geralmente, o desvio dos
membros superiores ocorre para o hemisfério cerebelar afetado.
 Índex-nariz: dismetria, decomposição movimento.
 Movimentos alternados: disdiadococinesia
 Manobra do rechaço: dissinergia. O avaliador pega o membro
superior do paciente, impõe resistência enquanto o paciente faz
força e, subitamente, tira a resistência. Paciente normal: tem
controle do braço o suficiente para não deixar o braço bater
contra o próprio corpo; já o paciente com alteração cerebelar
pode até bater no próprio rosto com o fim da resistência.
 Calcanhar-joelho: dismetria membros inferiores, prova de métrica
com o paciente deitado.
(b) Ataxia de marcha: disbasia, distasia
(c) Ataxia vestibular: Romberg labiríntico (se eu mudo a posição da cabeça do
paciente, a direção para onde ele cai muda), nistagmo
(d) Ataxia sensitiva: Romberg verdadeiro – lesão dos funículos posteriores da
medula (grácil e cuneiforme) que trazem a informação de segmentação
corporal/ propriocepção. Desse modo, de olho aberto o paciente
compensa a falta da propiopercepção por meio da visão. No romberg
verdadeiro/lesão cerebelar a mudança da posição da cabeça não altera a
direção da queda.
3) Motricidade:
i) Tônus: inspeção e palpação das massas musculares, movimentação passiva das
articulações, resistência e amplitude de movimento. Alterações mais comuns:
neuropatia periférica – tônus reduzido; a hipertonia e rigidez pode ser de dois
tipos: por lesão no trato piramidal - espasticidade (braço fletido com resistência e,
após ser movimentado, tende voltar à posição fletida), ou por lesões
extrapiramidais/ Parkinson nas quais o paciente tem resistência por pequenos
intervalos de tempo e (sinal da roda denteada) não tem uma tendência de voltar a
uma posição inicial – hipertonia plástica.
ii) Trofismo: tamanho da musculatura. A hipertrofia, geralmente, é por musculação.
Já a atrofia ou hipotrofia são quantificadas pela medida de panturrilha, por
exemplo, e são decorrentes, principalmente, de compressão de raiz nervosa.
iii) Força muscular: Manobra de mingazzini - braço estendido, palma da mão para
cima, dedos abertos, fecha os olhos e mantém os braços elevados. Se houver
perda de força, o paciente começa a fechar os dedos, faz rotação interna e abaixa
os braços. Manobra de mingazzini de membros inferiores – paciente deitado,
ângulo de 90° da coxa com o tronco e da coxa com a perna, não pode encostar os
joelhos e não pode encostar os tornozelos e tem que manter por 10 segundos.
Queda dos MMII em abdução é uma prova para paciente que sabidamente já tem
perda de força. Além disso, se faz manobras contra resistência. A hemiparesia
pode ser completa (inclui os dois membros e a face) ou incompleta. Além disso, as
hemiparesias completas podem ser diretas (face do mesmo lado dos membros:
paralisa facial central) ou cruzadas/ alterna (paralisia facial periférica). Quantificar
perda de força:
(a) Grau 0: contração nula, ausência completa de força;
(b) Grau I: esboçada, perceptível apenas à palpação;
(c) Grau II: contração fraca, não vence a gravidade;
(d) Grau III: contração regular, não vence resistência;
(e) Grau IV: contração boa, vence alguma resistência;
(f) Grau V: contração normal, mesmo sob resistência;
iv) Movimento involuntária:
(a) Tremores: parkinsoniano (tremor grosseiro, unilateral e de repouso) /
cerebelar ou essencial (tremor fino, com amplitude menor e frequência
maior, rápido, simétrico, tremor de intenção)
(b) Movimentos coreoatetósicos (coréias): movimentos anômalos, efeito
colateral de medicamentos psicotrópicos potentes (haloperidol em doses
elevadas).
(c) Mioclonias: abalos musculares (epilepsia): típico da crise convulsiva
tônico-clônico generalizada.
(d) Fasciculações: ventre muscular (lesão NMI), mas não movimenta o
segmento muscular e pode ser por lesão de neurônio motor inferior, mas
o tremor de pálpebra, pro exemplo, pode ocorrer por cansaço físico.
(e) Espasmos: hemifacial, blefaroespasmo;
 (f) Caimbras: fadiga, ELA;
(g) Tiques: movimento estereotipado e involuntários (ansiedade).
v) Reações musculares patológicas antálgicas: Sinais de irritação meningorradicular:
Sinal de Kernig (Coxa e perna em ângulo reto), Sinal de Lasègue (A 30°, dor no
trajeto do ciático, por estiramento), Sinal de Brudzinski (Flexão passiva da nuca:
flexão involuntária MMII), Rigidez de nuca (meningite e hemorragia subaracnoide)
e Hipertonia dos músculos cervicais posteriores.

4) Sensibilidade:
i) Exteroceptiva
 Sensibilidade dolorosa (dor superficial): agulha. Hiperalgesia, hipoalgesia ou
analgesia.
 Sensibilidade térmica (frio e calor): não é testada por não prática e por ter a
mesma via da sensibilidade dolorosa.
 Sensibilidade tátil: algodão ou pincel. Hiperestesia, hipoestesia, anestesia;
parestesia (sensação espontânea), disestesia (paciente com polineuropatia
diabética tem uma resposta sensitiva diferente a um estímulo).

ii) Proprioceptiva:
 Sensibilidade cinético-postural: movimenta o halux do paciente e ele tem que
acertar a posição.
 Sensibilidade vibratória: diapasão.
 Dor profunda: não é testada.

5) Reflexos: Hiperreflexia, hiporreflexia ou arreflexia

i) REFLEXOS MIOTÁTICOS FÁSICOS: bicipital (C5-C6), estilorradial (C5-C6), tricipital
(C7-C8), patelar (L2-L4), aquileu (L5-S2).
ii) REFLEXOS SUPERFICIAIS (CUTANEOMUCOSOS): Córneo-palpebral (N. facial –
protocolo de avaliação de morte cerebral), cutâneo-abdominais (T6-T12), cutâneo-
plantar (L5-S2 - sinal de Babinski = extensão)
iii) REFLEXOS DE AUTOMATISMO MEDULAR: Tríplice flexão – não depende de
funcionamento encefálico/ ocorre mesmo em morte encefálica; beliscamento
dorso do pé
iv) CLONO: flexão dorsal pé. A presença de clonus, na maioria dos casos, é decorrente
de síndrome de compressão medular por tumor metastático. Indica lesão
piramidal.

Lesão sobre o neurônio motor superior ou inferior?

– Lesões da via piramidal (1º moto-neurônio):

– Paresia ou paralisia espástica, hipertonia

– Hiperreflexia osteotendinosa

– Hipo ou arreflexia cutâneo-abdominal

 – Sinal de babinski e clono

– Lesão do arco reflexo (2º moto-neurônio):

– Paresia ou plegia flácida

– Hipo ou atonia

– Hipo ou arreflexia osteotendinosa

– Atrofias musculares e miofasciculações

6) Pares cranianos:

I. N. olfatório: N. Olfatório: não testamos, as alterações olfativas normalmente não

são reversíveis, mas anotar a queixa é importante por nos fazer pensar em lesões
expansivas na região frontal (ex.: meningioma) e Parkinson (lesão neurológica
degenerativa).

II. N. Óptico: Óptico – II: avaliar acuidade visual (verificar ambliopia – perda da
capacidade visual por desuso; amaurose), campo visual (perimetria de
confrontação, escotomas, hemianopsias ou quadrantopsias) e fundo de
olho(Atrofia óptica/ atrofia de papila e papiledema).

III. Motores oculares (Oculomotor - III, troclear - IV, abduscente – VI): Fenda Palpebral
(Ptose palpebral, lagoftalmo/ dificuldade de fechar o olho, blefaroespasmo/
espasmo ocular), Posição do globo ocular (Exoftalmia, enoftalmia) motricidade
extrínseca (Estrabismo Convergente/Divergente, diplopia, desvio conjugado) e
motricidade intrínseca (Miose, midríase, anisocoria, discorria/ pupila não é
esférica por manipulação cirúrgica), Reflexo fotomotor direto e consensual.

V. N. Trimgêmeo: é um nervo misto, com uma raiz motora e uma razi sensitiva:
 RAIZ MOTORA: músculos mastigatórios (Masséter, temporal e pterigoideos)
 RAIZ SENSITIVA: Nervos oftálmico – V1, maxilar – V2 e mandibular – V3:
 – Nervo oftálmico é a via aferente do reflexo córneo-palpebral.
– Hipoestesia, anestesia ou hiperestesia, que é causada por neuralgia
essencial do trigêmeo em pacientes, normalmente, com 50 anos que
começa a queixar de dores em choque após estímulo tátil inocente em
uma hemiface e é decorrente de uma alça arterial em fossa posterior
que pulsa próximo ao nervo e desencadeia o estímulo doloroso (?),
por Herpes oftálmico (herpes zoster), que pode infectar também o VI,
VII (provoca paralisia facial) e VIII.

VII. N. Facial: também é um nervo misto:

 Tronco principal: constituído por fibras nervosas:
– Paralisia facial central – desvio rima bucal, sem ptose;
– Paralisia facial periférica – paralisa toda a hemiface;
– Paralisia de Bell (paralisia a frigore): Sinal de Bell. Paralisia facial
periférica idiopática.
 Intermédio de Wrisberg
– Fibras sensitivas: gustação 2/3 anteriores da língua;
– Fibras parassimpáticas: glândula lacrimal e salivares;
– Ageusia, hipogeusia, xerostomia,↓secreção lacrimal;
– Hiperacusia para sons agudos: paralisia estapédio.

VIII. N. Vestíbulo-coclear:
 FUNÇÃO VESTIBULAR: canais semicirculares – equilíbrio.
– Vertigem: tontura com sensação rotatória;
– Nistagmo: fase lenta e fase rápida;
– Distúrbio do equilíbrio: ataxia vestibular;
– Reflexo óculo-cefalógiro, provas calóricas. Teste de morte encefálica:
água quente – olhos movimenta-se para o lado ponde foi injetado, já
com água fria – olhos viram para o outro lado.
 FUNÇÃO COCLEAR: cóclea – audição.
– Diapasão 128Hz (prova de Rinne, prova de Weber) – condução aérea
deve ser maior que a condução óssea;
– Hiperacusia, hipoacusia ou anacusia (surdez);
– Tinidos, zumbido, paracusia (alucinações auditivas);
– Reflexo auditivopalpebral: piscamento som alto brusco.

IX. N. Glossofaríngeo: é um nervo misto, com componente motor, sensitivo, sensorial

e vegetativo:
 Motricidade porção superior da faringe;
 Sensibilidade geral da faringe, véu palatino e sensibilidade gustativa 1/3
posterior da língua. Ageusia, hipogeusia, parageusia;
 Fibras parassimpáticas: glândulas parótidas;
 Disfagia: dificuldade de deglutição – é o que mata paciente neurológico
(entubar – pouco tempo ou traqueo para intervalos de tempo maiores)!
 Neuralgia glossofaríngeo: dor região amigdaliana.
 X. N. Vago: MISTO: também é um nervo misto, com componente motor, sensitivo,
sensorial e vegetativo:
 Motricidade palato mole, faringe inferior e laringe;
 Sensibilidade geral da faringe, laringe e orelha;
 Sensibilidade gustativa da epiglote;
 Inerv parass árvore resp, miocárdio e tubo digestivo;
 Sinal da cortina: desvio da úvula para o lado oposto;
 Disfagia, disfonia (paralisia prega vocal);
 Reflexo faríngeo, nauseoso ou do vômito;
 Reflexo palatino/velopalatino: elevação palato mole.

XI. N. Acessório: nervo motor que inerva o esternocleidomastoídeo (ao contrair, vira a
cabeça para o lado contrário. Testar a rotação da cabeça contra resistência) e a
porção superior do trapézio (testar a elevação dos ombros contra resistência,
verificar ombro caído, atrofia muscular e aumento da fossa supraclavicular).

XII. N. Hipoglosso: motricidade da língua – realizar a inspeção estática e dinâmica da

língua, para verificar se há assimetria, atrofia ou fasciculações; movimentação e
exteriorização da língua. Cavidade oral: ponta desvia para o lado são, já quando
exteriorizada: ponta desvia para o lado lesado. Paralisia do Hipoglosso - Disartria
para as consoantes linguais.

AULA 2: Convulsões e Epilepsia

Convulsões é a manifestação motora de uma crise epiléptica que pode, ou não, ser
induzida por um fator, como hipertermia, intoxicação por medicamento, entre outros
estímulos externos, mas isso não significa que a pessoa terá, necessariamente, outros
episódios convulsivos em sequência. A crise epiléptica, por sua vez, é um evento paroxístico
caracterizada por descargas anormais e hipersincrônicas de conjuntos neuronais em um ou
mais locais no cérebro. Já a epilepsia é uma disfunção neurológica na qual há crises
recorrentes espontâneas e crônicas, não provocadas por insulto neurológico agudo.

Fatores que contribuem para a epilepsia: predisposição genética, modificações

estruturais no cérebro, seja por traumatismo, seja por eventos isquêmicos e a incidência de
epilepsia é aumentada em associação a outras doenças, como autismo, por exemplo.

Epidemiologia: afeta 70 milhões de pessoas no mundo inteiro, sendo que 80% são de
países em desenvolvimento.

Os critérios de epilepsia foram desenvolvidos, pela primeira vez, entre 1985-89, foram
revistos em 2010, atualizados em 2013 e em 2017 saiu a última classificação (ILAE classification
of the epilepsies: Position paper of theILAE Commission for Classification and Terminology). Em
2017, eles determinaram que para que eu considerar um paciente epiléptico, ele tem que ter,
pelo menos 02 crises não provocadas, ocorrendo em um intervalo superior a 24 horas, com
uma pré-disposição elevada a desenvolver novos episódios OU uma crise não provocada e
chance de uma nova crise estimada em pelo menos 60%.
 Para os pacientes que só tiveram uma crise não provocada, ainda há discussão já que
alguns tipos específicos de crises, mesmo ocorrendo uma única vez, têm uma probabilidade de
recidivar muito grande, como na displasia cortical, na qual ocorre uma falha da migração do
neurônio em direção ao córtex e forma-se um “circuito” fora da estrutura de origem com
maior propensão ao desenvolvimento de novas crises. É impossível que um paciente com
displasia cortical não tenha múltiplas crises, mas se eu recebo um paciente com o histórico de
apenas uma crise, posso diagnosticá-lo mais cedo, sem ter que esperar pela próxima crise, por
meio dos achados em uma RM, por exemplo.

A síndrome de West ocorre em crianças e há pouca resposta aos anticonvulsivantes. O

paciente apresenta atraso no desenvolvimento neurocognitivo e motor. O aparecimento da
primeira crise ocorre entre 03 e 12 meses de idade, as crises se caracterizam por espasmos,
como se a criança levasse um susto (abre os braços e estende as pernas) ou, ao contrário, se
fecha no próprio eixo, com a flexão dos MMII em direção ao abdome. Além disso, para o
diagnóstico de Síndrome de West, precisa ter hipsarritmia no eletroencefalograma (EEG).

Paciente com histórico de só uma crise, EEG normal, RM normal, sem histórico
familiar: segue em acompanhamento, mas não podemos classifica-lo como epiléptico.
Em alguns tipos de epilepsia o tratamento é autolimitado e há cura, em outros casos, o
tratamento tem seguimento por toda a vida. Critério de cura: 10 anos sem crise, sendo que
nos 5 últimos anos o paciente já estava sem tratamento farmacológico.
Classificação:
I. Em relação à semiologia da crise (como aquela convulsão inicialmente se apresentou),
ou seja, é focal x generalizada x não conhecida/indeterminada:
Depende em que área do cérebro se inicia o processo. Por exemplo, em
pacientes com atrofia e esclerose do hipocampo direito a crise, normalmente, se inicia
com crises focais, em seguida, o paciente desconecta, começa com automatismos oro-
faciais e movimentos distônicos.
O local do início da crise: ajuda a pensar em possível diagnóstico e auxilia a
determinar um tratamento e o seguimento do paciente. Na crise generalizada,
provavelmente há um foco principal onde a crise se inicia, mas ela se dissemina tão
rápido para ambos hemisférios que não é possível determinar o local. Além disso, a
manifestação clínica inicia-se, também, de forma generalizada: queda, movimento
tônico-clônico e com salivação (epilepsia tônico-clônico generalizada). É muito
importante saber como a crise se inicia, visto que isto determina não só o prognóstico
de algumas crises, mas também o tratamento.
II. Em relação à etiologia da crise: genética, metabólica, estrutural ou de origem
desconhecida. Terminologia antiga: idiopática (presumivelmente genética),
sintomática (secundária a um distúrbio conhecido ou presumido do cérebro) e
criptogênico (presumivelmente sintomática).
III. De acordo com a idade do paciente.

I. Semiologia da crise: focal x generalizada x não conhecida/indeterminada

A. As crises generalizadas geralmente são acompanhas de perda de consciência devido à

grande descarga elétrica simultânea nos dois hemisférios do cérebro e correspondem
a 40% de todas as epilepsias. Eletrofisiologicamente, potenciais de alta voltagem e
baixa frequência, com complexos de ponta-onda que ocorrem sincronicamente no
córtex de ambos os hemisférios. Exemplos: Epilepsia Benigna neonatal, Epilepsia
generalizada com crise febril plus e as epilepsias mioclônicas juvenis. São subdivididas
em:
i) Generalizada não motora/de ausência: geralmente ocorre na infância. A criança
está fazendo algo, para por alguns instantes (perde a consciência) e, quando acaba
a crise, continua a ação como se nada tivesse ocorrido, ela não percebe a crise.
Não há retardo neuropsicomotor nem atraso escolar. EEG: ponta-onda de 3 Hz
(ausência infantil) e <3 Hz (ausência juvenil). As crises de ausência típicas da
infância normalmente são autolimitadas e após a adolescência, o paciente já não
tem mais crises. TTO: ótima resposta ao fenobarbital, já foi descrito que pode
atrasar um pouco o desenvolvimento escolar e pode deixar a criança irritada, e
ácido valproico. Alguns artigos falam que é possível usar lamotrigina, mas é cara.
Não é necessário fazer RM para fechar diagnóstico. Carbamazepina, gabapentina,
fenitoína, oxcarba e tiagabina podem piorar as crises.
ii) Generalizada tônico-clônico: paciente tem movimento com componente tônico
bilateral e, depois, o componente clônico, no qual o paciente geralmente perde a
consciência, controle dos esfíncteres e há sialorreia.
iii) Generalizada clônico: também compromete os dois hemisférios, com abalos
musculares amplos em MMII e MMSS
iv) Generalizada tônico: apresenta apenas componente tônico.
v) Generalizada atônica: queda súbita/ atonia.
vi) Generalizada mioclônica: movimentos tênues e rápidos que lembram um choque
ou um susto. Em alguns casos, o paciente pode perder a consciência. A mioclonia
pode ser acompanhada de atonia ou ter componente tônico. A mioclônica juvenil
acomete adolescentes e apresenta EEG com frequência > 3 Hz. TTO: responde bem
ao ácido valproico e fenobarbital; carbamazepina, gabapentina, fenitoína, oxcarba
e tiagabina podem piorar as crises, assim como nas crises de ausência.
 i) Resumo de tratamento de crises generalizadas (contexto SUS): 1ª linha:
fenobarbital e ácido valproico; 2ª linha: lamotrigina (cara), topiramato e BDZ (uso
prolongado está associado ao desenvolvimento de demências). Na emergência, o
BDZ continua sendo a primeira opção, mas para manutenção é pouco utilizado.
Não esquecer que: carbamazepina, gabapentina, fenitoína, oxcarba e tiagabina
podem piorar as crises de ausência e mioclônica juvenil.

B. Já as crises focais apresentam manifestações conforme o local onde está localizado o

foco inicial. Representam cerca de 60% das epilepsias, com destaque para:
 Epilepsia de lobo temporal: é subdividida em mesial/ ELT/EH (acometimento de
hipocampo e amígdala) e em cortical (maior chance de ocorrer generalização
secundária do que a mesial), mas a apresentação clínica das duas formas é muito
parecida (paciente perde a consciência, pode apresentar automatismos orofaciais
e gestuais, além de movimentos distônicos assimétricos, como se o paciente
estivesse se espreguiçando/ extensão do braço e da perna). Os automatismos
gestuais (como puxar o botão da camisa), quando aparecem, são ipsilaterais ao
foco, já as distonias são eem hemicorpo contralateral, mas isso não significa que
generalizou!
A ELT/EH é a epilepsia focal mais frequente e, geralmente, é refratária à
terapia farmacológica. As epilepsias de lobo temporal iniciam-se na infância, tem
um período de latência durante a adolescência e voltam a manifestar crises no
início da fase adulta. O desenvolvimento as crises está associado a hipóxia
 neonatal, infecções do SNC e traumatismo no período neonatal. Além disso, a
ocorrência das crises está relacionada aos insultos precipitantes iniciais (IPI), como
crises febris.
As auras podem estar presentes e, no caso da epilepsia de lobo temporal
mesial, a mais frequente é a forma epigástrica, como se fosse um refluxo, mas
também podem ter auras semelhantes a déjà vu, auditivas, visuais ou psíquicas ,
como um medo súbito inexplicável.
Como o hipocampo é uma região importante no processamento de memória,
os pacientes podem apresentar alterações significativas em testes cognitivos e
relatos de alterações na memória episódica, mas não ocorre em todos os casos.
EEG: As alterações são vistas mais em regiões temporais anteriores ou basais,
incluindo eletrodos zigomáticos ou esfenoidais, raramente vemos alterações
posteriores ou extra-temporais, pela própria localização do hipocampo. Contudo,
alguns pacientes apresentam EEG interictais e pós-ictais repetidamente normais,
não excluindo o diagnóstico de ELTM.

1. EEG mostrando atividade epileptiforme ritmada na região temporal esquerda, característica de crise de lobo
temporal em paciente com esclerose de hipocampo.

O período pós-ictal é prolongado, com comprometimento da orientação

temporal e espacial.
Os pacientes refratários ao tto farmacológico – já associou 3 drogas e ainda
não tem controle das crises – podem ser bons candidatos ao tto cirúrgico, desde que o
hipocampo contralateral esteja preservado para não comprometer a memória
imediata do paciente.
 Outras epilepsias focais:
Se o foco se localizar em região frontal, as crises são mais hipermotoras; foco
temporal, os familiares do paciente podem relatar alterações no comportamento e
apresentação de automatistmos orofaciais e gestuais; no foco occipital o paciente,
normalmente, apresenta aura visual, com relatos de pontos brilhantes e coloridos
antes das crises; foco parietal há apresentação de sintomas com componentes mais
motores.
As crises focais antigamente eram subdivididas em simples (sem perda de
consciência) e complexas (com perda de consciência). Além disso, as crises focais
podem ser sem generalização ou com generalização secundária (mas ainda assim, esse
paciente entra na classificação de focal!).
TTO crises focais: oxcarba, carbamazepina, fenitoína, levotiracetam,
lacosamida, ácido valproico, lamotrigina, topiramato e BDZ (s: medicamentos
disponíveis no SUS).
 C. Indeterminada: Algumas formas de epilepsia não preenchem nenhum critério (focal x
generalizada), como a Síndrome de West, que era classificada como generalizada, mas
hoje é considerada como indeterminada, ainda assim, o tratamento continua o mesmo
(ACTH + corticoide + ácido valproico ou vi gabatrina SN). Essa classe está em constante
atualização conforme os novos achados científicos.

II.Em relação à etiologia da crise:

A. Genética: a epilepsia que é diretamente resultante de um defeito genético conhecido
ou presumido, como modificações em canais iônicos. Normalmente manifesta-se na
infância ou na adolescência.
B. Estrutural: epilepsia em que uma lesão estrutural é visível na neuroimagem e
concordante com os achados eletroclínicos, sugerindo uma relação direta entre a lesão
e a epilepsia, como ocorre em processos isquêmicos e traumatismos. Ex: na epilepsia
de lobo temporal mesial as crises, normalmente, iniciam-se na infância, cessam um
pouco antes do início da adolescência e voltam ao início da vida adulta.
C. Metabólica: defeito metabólico com sintomas sistêmicos que levam também ao
desenvolvimento de epilepsia, como alterações totais ou parciais em enzimas que
provocam erros inatos do metabolismo. Normalmente, devido à alteração enzimática,
o organismo encontra uma nova via metabólica na qual o novo produto gerado lesa as
células nervosas, desencadeando uma reação inflamatória. Essas alterações ocorrem,
principalmente, em vias mitocondriais.
D. Imunológica: epilepsia em que há evidência de um processo autoimune ocasionando
inflamação do sistema nervoso central
E. Infecciosa: epilepsia desencadeada por um processo infeccioso que pode desencadear
encefalopatia, como neurocisticercose, toxoplasmose, HIV.
F. Desconhecida: a causa da epilepsia não pode ser determinada.

III.Em relação à idade do paciente: a idade de aparecimento das crises epilépticas pode facilitar
o diagnóstico de determinadas síndromes.

A. Período neonatal:
a. Epilepsia Benigna neonatal: geralmente, apresenta histórico familiar, a partir
do primeiro mês de vida, as crises começam a se tornar mais raras até cessar
 completamente e, normalmente, o tratamento farmacológico não é
necessário.
b. Mioclônicas precoces relacionada à encefalopatia e síndrome de Othahara:
são crises com difícil controle e, sem o tratamento efetivo, podem levar ao
óbito ainda no período perinatal.
B. Infância:
a. Síndrome de West: geralmente se inicia entre 3 e 12 meses de idade, é
caracterizada por retardo neuropsicomotor, EEG com hipsiarritmia (atividade
generalizada de alta amplitude de pontas e ondas lentas delta/theta, que são
contínuas durante o sono e fragmentadas na vigília, na ausência de atividade
fisiológica normal) e crises caracterizadas por espasmos (Contrações rápidas e
simétricas da musculatura do pescoço, tronco e extremidades, podendo ser
flexor, extensor ou misto, geralmente ao despertar).
b. Síndrome Lenox-Gastaut: entre 2 e 5 anos. Crises refratárias ao tratamento e
com comprometimento neuropsicomotor.
C. Adolescência:
a. Crises mioclônicas juvenis: decorrente de alterações genéticas, bom
prognóstico, boa resposta ao tto farmacológico. Paciente não apresenta atraso
escolar.

Condições especiais:
Epilepsia reflexa; geralmente o paciente tem a crise após um estímulo específico,
como sons agudos, estímulos visuais (Ep. Pokemon).
Epilepsia Gelástica: normalmente ocorre em crianças antes de um ano de idade. A
criança em crise apresenta olhar fixo, risada como uma gargalhada sem motivo. Geralmente
está associado a um harmatoma hipotalâmico. TTTO: cirúrgico e uso de medicamentos.
Encefalopatias epilépticas geralmente acontecem na infância e quanto mais o paciente
convulsiona, maior é o dano neuropsicomotor. Ex: Síndrome de West (retardo cognitivo +
espasmos + hipsiarritmia) – tto: ACTH + corticoide e podemos associar antiepilépticos.

Fisiologia normal das células nervosas e fisiopatologia: para ocorrer uma resposta inicial em
uma célula nervosa é preciso que ocorra um potencial de ação em uma célula que esteja em
um potencial de repouso (célula mais hiperpolarizada - eletronegativa) para que ela seja
despolarizada, tornando-se mais eletropositiva, com a abertura dos canais de sódio. No
terminal pré-sináptico, há os canais de cálcio: entra cálcio, a célula se torna mais
eletropositiva, as vesículas com neurotransmissores vão até a membrana e liberam o NT na
fenda que se ligará ao seu receptor específico na célula pós-sináptica.
O glutamato é o principal neurotransmissor excitatório no Sistema Nervoso Central
(SNC). Os receptores glutamatérgicos são classificados de acordo com as suas propriedades
farmacológicas e funcionais, e são divididos em: receptores ionotrópicos (NMDA, AMPA e
cainato) são aqueles que, quando ativados tornam-se permeáveis a cátions, como sódio (Na+)
e cálcio (Ca2+); e receptores metabotrópicos, que são proteínas transmembrana acopladas a
proteínas Gs que, quando ativados, promovem a modulação de efetores intracelulares
(ativação de segundos mensageiros). A ativação do receptor NMDA permite o fluxo de Na+ e
de Ca2+ para dentro da célula e de K+ para fora da célula. (Glutamato é o acelerador)
O GABA é o principal neurotransmissor inibitório que liga-se aos receptores GABA A
(ionotrópico: quando abre, permite a entrada de Cl-, hiperpolarizando a célula e diminuindo a
sua excitação) e GABA B (receptor metabotrópico, ligado à proteína G). (GABA é o freio)
Os neurotransmissores possuem transportadores na fenda sináptica responsáveis pela
reabsorção e reciclagem deles nos astrócitos, por exemplo.
O equilíbrio entre esses sistemas (acelador, freio e receptação) fazem com que a
transmissão sináptica ocorra corretamente.
 Os pacientes com epilepsia apresentam uma excitabilidade das células nervosas maior,
devido a alterações dos receptores NMDA e por aumento da liberação de glutamato,
desencadeando um processo citotóxico, aumentando a produção de radicais livres, em nível
mitocondrial, e ativando uma resposta inflamatória, facilitando a ocorrência de crises
epilépticas. Além disso, alterações nos transportadores de NT podem aumentar a
concentração de glutamato na fenda sináptica, provocando, também, um processo citotóxico e
neuroinflamação.

Diagnóstico
• Exames de imagem (investigar causas estruturais): EEG (se vier normal, ainda não é
possivel descartar epilepsia) e RM de encéfalo.
• Laboratoriais: diagnóstico diferencial ou para complementar a investigação de causas
metabólicas, infecciosas e imunológicas.
• Genética.

1. EEG: no estado de vigília observamos em pessoas normais ondas beta (14-30 Hz) e
alfa (8-13 Hz), têm frequência maior; ondas delta (<3,5 Hz) e theta (4-7 Hz) são
observadas em indivíduos normais em sono profundo. Normalmente se faz
hiperventilação, privação de sono e/ou fotoestímulo para tentar desencadear a
crise durante o exame.
 2. RM: não apresenta alteração quando a origem da epilepsia é genética ou
metabólica. Na epilepsia de lobo temporal mesial podemos observar o hipocampo
com um tamanho menor e esclerosado, onde se inicia o foco. Obs: a TC não
apresenta tantos cortes quanto a RM, por isso é preferível fazer RM.
_______

Encefalopatias epilépticas: são crises epilépticas nas quais a ocorrência da crise provoca
diretamente um retardo neuropsicomotor. Geralmente são síndromes diagnosticadas na
infância, causadas por alterações metabólicas, genéticas, lesões isquêmicas e tóxicas. São
crises de difícil controle, sendo necessário utilizar múltiplos fármacos anticonvulsivantes. Ex.:
Síndrome de West.

Epilepsia na emergência:
• Mover o paciente para um local seguro;
• Colocar o paciente e decúbito lateral para facilitar a eliminação da saliva em excesso;
• Observar se a crise está cessando;
• Se crise > 2 min, administrar medicamento: BDZ, ácido valproico.

Resumo medicamento prof:

Aula 3: Transtornos de movimento - Parkinsonismo

Os transtornos de movimento são divididos em dois grupos: os hipocinéticos, no qual o

grande exemplo é o parkinsonismo, ou são hipercinéticos, no qual o tremor é o mais
frequente, mas também há distonia, coreia (movimento do tipo dança, incoordenado e
imprevisível, desaparece apenas durante o sono e é um diagnóstico sindrômico que pode ser
decorrente de lúpus, Huntington, induzido por levodopa), atetose (movimento involuntário
mais sinuoso e lento do que a coreia, mais distal e por quando se associa a coreia, é chamado
de coroatetose), tiques, mioclonia e balismo (movimento mais proximal, tipo um arremeço,
mais brusco). O tremor é o mais frequente das síndromes extrapiramidais.
 O parkinsonismo é a síndrome que se caracteriza por bradicinesia, acompanhada por
mais um dos sinais cardeais: tremor de repouso, rigidez em roda denteada e instabilidade
postural. A doença de Parkinson é a causa mais frequente desta síndrome.

A bradicinesia é a lentificação motora, como dificuldade para se vestir, leva mais

tempo para levantar da cama, tomar banho, etc. Há outras causas de parkinsonismos –
parkinsonismos atípicos – como demência por corpúsculo de Lewy, paralisia supranuclear
progressiva, atrofia de múltiplos sistemas e degeneração corticobasal. Os parkinsonismos
atípicos são doenças com evolução mais rápida e mais grave, podem apresentar disautonomia
logo no primeiro ano de sintoma, sinais piramidais e cerebelares que não são compatíveis com
a Doença de Parkinson. Outros diagnósticos diferenciais:
 Causas vasculares: pctes com AVCi ou AVCh podem desenvolver parkinsonismo;
 Hidrocefalia de pressão normal: condição na qual os ventrículos estão alargados,
paciente apresenta a tríade marcha magnética/ anda com o pé grudado no chão e
com aumento da base, incontinência urinária e alteração cognitiva, mas a pressão
no raquimanômetro está normal. A HPN pode se manifestar com parkinsonismo e,
ao retirar o líquor, o paciente passa a caminhar de forma normal;
 Induzida por drogas antipsicóticas, como uso prolongado de risperidona e haldol;
 Tóxico-metabólico: D. de Wilson;
 Infeccioso – ex.: “parkinsonismo pós-encefalite”, sífilis, neurocisticercose;
 Doença de Huntington: cursa mais com coreia, mas o pcte pode apresentar
parkinsonismo;
 Neuroacantocitose;
 Doença de Hallervorden-Spatz;
 Tremor essencial: é o transtorno do movimento mais frequente, não cursa com
parkinsonismo por não apresentar bradicinesia e é de ação.

A Doença de Parkinson propriamente dita é uma doença neurodegenerativa, na qual

90% dos casos são esporádicos ou idiopáticos e 10% são familiares. A prevalência é em torno
de 160 pessoas em 100 mil, com surgimento após os 50 anos (apresentação antes dos 40 anos
é classificado como Parkinson precoce e está mais relacionada à forma familiar). Fatores de
risco: exposição a metais pesados, pesticidas, herbicidas, TCE e constipação intestinal (não se
sabe se é um fator de risco para DP ou se já é uma manifestação não-motora da doença) e a
idade. Fatores de proteção: tabagismo, ingesta de cafeína, AINEs (especialmente ibuprofeno) e
uso de iBP.

Fisiopatologia
A fisiopatologia não é completamente esclarecida, se acredita que fatores genéticos e
ambientais levam à ocorrência de processo inflamatório, estresse oxidativo, ativação da
micróglia e, com isso, ocorre a produção de diferentes citocinas inflamatórias que provocam a
inclusões citoplasmáticas eosinofílicas com formação de agregados de proteínas alfa-
sinucleínas (DP é considerada uma sinucleinopatia), chamados de corpos de Lewy. Os corpos
de Lewy se disseminam via transcelular e ocorre a degeneração neuronal, perpetuando o
processo neurodegenerativo.
Se acreditava que a DP ocorre por degeneração dopaminérgica, mas hoje se fala em
monoaminérgica múltipla (dopamina, serotonina, noradrenalina e também colinérgica), apesar
de a degeneração dopaminérgica ainda ser a mais importante, visto que quando surgem os
sintomas motores da DP, cerca de 80% da dopamina já foi perdida, principalmente na
substância negra. Antes do aparecimento dos sintomas motores não há critério para
diagnosticar a doença.
 Outras alterações: em um primeiro estágio, ocorrem lesões nos nervos glossofaríngeo,
vago e do núcleo olfatório anterior. Posteriormente, adicionalmente o mesocórtex, núcleos da
rafe e complexo locus coeruleus sofrem alteração noradrenérgica. Em uma terceira fase, a
substância negra do mesencéfalo sofrem lesões dopaminérgicas provocando os sinais clínicos
característicos para o diagnóstico da doença. Conforme a doença progride, há também uma
degeneração colinérgica no mesocórtex.
Hipótese de dual-hit: teoria de que a fisiopatologia da DP inicia-se em duas
topografias: núcleo olfatório anterior e no intestino, de modo que um agente neurotrópico,
provavelmente viral, entre em contato com o bulbo olfatório, se dissemina no SNC e, além
disso, essas secreções nasais com este agente neurotrópico são deglutidas, no intestino
disseminam pelo plexo mioentérico, com ascensão retrógrada via nervo vago até o tronco
encefálico.

Quadro clínico
Os sintomas motores iniciam-se de forma unilateral, passa a acometer o outro lado do
corpo após alguns meses ou, até, anos, e se mantém assimétrico ao longo da doença. Em 70%
dos casos, o tremor de repouso é o sintoma inicial e até 90% dos pacientes desenvolverão
tremor ao longo da doença, porém na forma rígido-cinética o tremor de repouso pode não
ocorrer. Sendo assim, o tremor de repouso não é um critério de diagnóstico, apenas a
bradicinesia é um sintoma obrigatório. O paciente pode apresentar tremor postural e quase
50% dos pacientes vão ter algum grau de tremor cinético (quando vai pegar algum objeto,
começa a tremer). Os sintomas podem ser agravados com o estresse, deambulação,
desaparece na ação.
A bradicinesia se caracteriza pela hipomimia facial (diminuição da expressão, pisca
menos que o habitual), hipofonia, sialorréia (dificuldade para deglutir, provocando acúmulo de
saliva), micrografia, postura em flexão em uma fase mais avançada, rigidez, instabilidade
postural (pcte de pé, puxamos ele para trás, se ele der mais de três passos para se manter em
pé já é classificado como instabilidade OU quando o pcte já chega na consulta se queixando de
quedas). A primeira alteração na marcha é a redução da amplitude de movimentação dos
braços, se deslocando em bloco e, com o tempo, o paciente passa a caminhar mais inclinado
para frente e, por último, ocorre redução do tamanho dos passos. O pcte pode apresentar
freezing e festinação (passos curtinhos, um atrás do outro depois do congelamento) – ver
vídeo (link no final).
Sinal de Myerson: não é patognomônico da DP, pode ocorrer em outras demências
como D. Alzheimer, é um reflexo primitivo – percute a glabela e o paciente com DP começa a
piscar sem parar, enquanto uma pessoa normal para de piscar.
Sintomas não-motores: alterações de humor, ansiedade, constipação, impotência,
hipotensão postural, entre outros transtornos autonômicos, alteração do olfato (anosmia),
transtorno do sono REM que pode anteceder o diagnóstico da doença (em pessoas normais
ocorre atonia no sono REM, no pcte com DP, ele pode se agitar, chutar, levanta da cama e fala
dormindo durante o sono REM), demenênica ocorre em até 40% do pacientes e alucinação,
principalmente em DP avançada, bradifrenia (lentidão mental), síndrome das pernas inquietas.
Os pacientes podem apresentar algumas deformidades como a
inclinação do tronco (camptocormia) doença de Parkinson deformidade
do tronco e, não se sabe o porquê, mas essa inclinação melhora diante de
um obstáculo e ao se deitar. Já na síndrome de Pisa, o paciente sofre
distonia na qual o paciente fica, involuntariamente, inclinado para o lado
e com a evolução da doença, essa distonia pode evoluir para uma
contratura, de modo que o pcte não consiga sair desta posição e é
acompanhado de dor. A mão estriatal também é uma deformidade que
pode acometer pacientes com DP.
Apresentações clínicas da Doença de Parkinson
1. Forma tremulante: predomina o tremor, é mais brando, prognóstico um pouco
melhor e responde melhor à medicação.
2. Forma rígido-cinética: predomina a rigidez e bradicinesia, apresenta evolução mais
rápida, pode não apresentar tremor de repouso.
Em geral, não há alteração da forma de DP no paciente, contudo, às vezes, com o tto
da bradicinesia (levodopa), o tremor pode se tornar mais evidente e, assim, mudar a
classificação, mas normalmente o pcte se mantém em um padrão. A levodopa não é
eficiente em reduzir o tremor, mas é o melhor tto para a bradicinesia.

Diagnóstico da Doença de Parkinson

O diagnóstico da DP é clínico critérios propostos pelo United Kingdom Parkinson’s
Disease Society Brain Bank em três passos! Os exames complementares são utilizados para
excluir os diagnósticos diferenciais de parkinsonismos atípicos como causas vasculares, como
TCC/RNM de encéfalo, cobre e ceruloplasmina (pensando em Doença de Wilson: pcte jovem
com alteração de comportamento), além de
exames laboratoriais para excluir causas
metabólicas, como função tireoideana.

Sendo assim, primeiramente se caracteriza

a síndrome parkinsoniana: bradicinesia mais um
sintoma (tremor de repouso, rigidez em roda
denteada e/ou instabilidade postural) -> defino que
o pcte tem parkinsonismo. Agora tenho que definir
se é doença de Parkinson ou se há algum sinal de alarme que me faça pensar em outra doença.

Critérios de exclusão de D. Parkinson:

 História de AVC de repetição na qual os sintomas se tornaram evidentes após
o evento vascular;
 História de TCE de repetição: parkinsonismo pelo trauma;
 Início dos sintomas após o uso de neuroléptico: uso de haldol;
 Se há períodos de remissão sustentada: não ocorre na D.P. por ser
neurodegenerativa progressiva;
 Instabilidade postural, demência ou distúrbios autonômicos graves em fase
inicial da doença, como disautonomia, labilidade pressórica;
 Alteração cognitiva logo no primeiro ano de início dos sintomas motores;
 Sintomas unilaterais por mais de três anos (é assimétrica, mas passa para o
outro lado) ou instalação bilateral e simétrica;
 Resposta precária ou ausente à levodopa: quem tem Parkinson precisa de
levodopa, ainda é o melhor tto!
 Déficit do olhar vertical para baixo: a movimentação do olhar deve estar
preservada, um idoso saudável pode não olhar para cima, mas não olhar para
baixo é patológico e nos faz pensar em Paralisia Supranuclear Progressiva
(sinal da gravata suja) com parkinsonismo atípico;
 Sinais piramidais, sinais cerebelares, síndrome da mão alienígena,
acometimento do neurônio motor inferior: D.P. é uma doença extrapiramidal,
não espero presença de Babinski, Hoffmann, dismetria, disdiadococinesia;
  Alguma alteração específica da imagem de crânio que justifique o quadro do
paciente.

Critérios para D. Parkinson:

 Sintomas assimétricos: começa de um lado, depois passa para o outro lado;
 Piora progressiva;
 Inicialmente responde muito bem à levodopa e depois podem surgir efeitos
colaterais ou a medicação deixa de ser tão eficaz como era inicialmente;
 Coreia induzida por levodopa: quem tem Parkinson e usa levodopa pode
desenvolver coreia, uma pessoa sem DP pode usar levodopa por 20 anos e
não irá desenvolver coreia – não é toxica para pessoas saudáveis;
 Curso clínico arrastado: se o paciente piorar muito já no segundo ou terceiro
anos de doença, já se deve pensar em parkinsonismo atípico.

Diagnóstico diferencial: alterações típicas da imagem em parkinsonismo atípicos e não da DP

 Atrofia de múltiplos sistemas: presença na neuroimagem

(RM) do Sinal da Cruz de Malta (Hot Cross Bun) no tronco,
que não ocorre na DP.
 Paralisia supranuclear progressiva: apresenta o sinal do
beija-flor na neuroimagem – há um afilamento do
tronco/mesencéfalo, com preservação da ponte. Não
acontece na DP.

 Doença de Wilson: sinal da face

do panda. Alteração do metabolismo do
cobre, especialmente em paciente
jovem, com alteração de
comportamento e alterações hepáticas.

 Hallervorden Spatz: sinal do olho do tigre. Ocorre

um hiperssinal com um hipossinal ao redor do
putamen, com alteração do metabolismo do
ferro.

A cintilografia com Trodat é um exame de imagem que utiliza um

radiotraçador e verifica a densidade de transportadores de dopamina – que tende a
 estar diminuída no paciente com Doença de Parkinson. É utilizado para diagnóstico
diferencial para parkinsonismo medicamentoso, vascular e, até tremor essencial. É
importante lembrar que o uso de alguns antidepressivos pode alterar esse exame. Na
DP, vale assinalar, a redução da captação estriatal é mais assimétrica e acomete o
putâmen de forma preferencial.

Outro exame utilizado para a diferenciação de parkinsonismo medicamentoso e DP é a

cintilografia miocárdica com MIBG, na qual se observa desnervação noradrenérgica cardíaca
em pcte com DP, mas não ocorre no parkinsonismo medicamentoso.

Estadiamento da Doença de Parkinson

A avaliação é dividida em 4 partes: cognição/humor; atividades de vida diária; exame

motor e complicações da terapia. Se avalia a cada consulta e se observa a progressão ao longo
do tempo. A escala mais utilizada é o UPDRS, recentemente foi lançada a MDS-UPDRS, que é
uma escala mais completa, envolve uma entrevista com o cuidador e ela avalia, especialmente,
sintomas não motores. No entanto, ainda não há tto padronizado para os sintomas não
motores e, por isso, essa escala não é muito utilizada.

Tratamento
O objetivo é controlar os sintomas, já que não existe um tto curativo, nem
neuroprotetor. A levodopa controla os sintomas e ainda é o padrão ouro e o tto é
individualizado. A fase inicial é aquela na qual ainda não temos as complicações motoras,
enquanto na fase avançada, o pcte apresenta freezing, flutuação, fenômeno on-off (pcte “liga
e desliga”, ele toma o remédio, trava e depois volta a ter mais mobilidade novamente),
fenômeno wearing off (é o fenômeno on-off quando vai chegando no final da dose e o pcte
precisa tomar o medicamento novamente, isso é um indicativo fracionar a mesma dose em
várias tomadas – evita-se aumentar a dose por conta de toxicidade e efeitos colateriais)
discinesias. Cuidar com fissura por levodopa, por provocar discinesia.

Classes de medicamentos - agentes dopaminérgicos: precursor da dopamina

(levodopa); benserazida é um inibidor periférico da degradação da dopamina administrado
junto com a levodopa; agonista dopaminérgico (Pramipexol); inibidor da COMT (Entacapona);
Inibidor da MAO-B (Seligilina). Agentes não dopaminérgicos: anticolinérgicos como o
biperideno (não é muito utilizado por piorar a cognição) e o triexifenidil; antiglutamatérgico
(Amantadina) é usado quando o paciente apresenta discinesia. Neuroléptico atípico é utilizado
quando o paciente apresenta muita alteração de comportamento e alucinação.

1. Levodopa: precursor da dopamina e é utilizada em associação com a benserazida.

Dose mínima: 300mg, fracionada em, pelo menos 3 vezes ao dia (administração única
diária não é recomendada para não fazer dose pulsátil). Não há dose máxima na
literatura, isso depende do paciente. Efeitos adversos: náusea, vômito, hipotensão,
sonolência, discinesias, psicose. Obs: hoje não se recomenda “economizar” levodopa
no início do tto para a DP como era feita antigamente.
2. Pramipexol: agonista dopaminérgico; foi lançado no mercado recentemente uma
fórmula nova utilizada uma vez ao dia – Rotigotina (adesivo transdérmico). Quando
esse medicamento é utilizado, devemos perguntar ativamente sobre impulsividade, a
euforia pode ser um efeito associado ao uso do medicamento e, ao interromper o uso
do medicamento, há uma redução da impulsividade. Monoterapia na fase inicial ou em
associação com levodopa na doença avançada. Efeitos adversos: sonolência,
hipotensão, alucinações, náusea.
3. Biperideno: primeiro tto utilizado. Provoca náusea, retenção urinária, constipação,
alteração cognitiva, associada a maior risco de quedas. Tem uma resposta muito boa
na redução do tremor.
4. Triexifenidil: usado para distonia em pcte com síndrome de Pisa.
5. Entacapona: é utilizada em DP avançado, diminui o metabolismo da levodopa e, por
isso é administrada simultaneamente à levodopa. É indicado para pacientes que
apresentam flutuações motoras.
6. Inibidor da MAO-B (seligilina): antigamente era muito usada, já não é mais fabricada/
comercializada no Brasil. Apresenta muita interação com antidepressivo – cuidar
síndrome seretoninérgica. Rasaligina tem menos interação com antidepressivo e será
liberada em 2019 (final do ano) pelo SUS.
 7. Amantadina: boa especialmente para as discinesias. Pode ser utilizada no início do tto
da DP.
Tratamento cirúrgico: estimulador cerebral profundo é a melhor opção de cirurgia hoje
(DBS: assemelha-se a um marca-passo cardíaco, só que estimula o cérebro, reduzindo as
alterações do movimento. Link: encurtador.com.br/gQSY2) e antigamente faziam ablação, mas
não traz muitos benefícios. O DBS é recomendado para paciente com, pelo menos, 4 anos de
DP, o paciente tem que ter uma melhora de, pelo menos, 35% nas escala UPDRS com a
reintrodução da levodopa após ficar 24 horas sem o medicamento, o pcte não pode ter
demência ou alteração psiquiátrica e tem que apresentar complicações ao uso da Levodopa
(responde bem, mas fica discinético com o medicamento, com a cirurgia a dose necessária da
Levodopa é reduzida e, com isso, o pcte apresenta menos efeito colateral). A cirurgia não cura
e não é uma alternativa ao medicamento, mas possibilita a redução da dose.

Evolução da DP
A evolução é variável, geralmente, com mais de 10 anos. A ocorrência de demência
está associada ao maior tempo de evolução da doença e à intensidade da sintomatologia
motora. As complicações clínica levam o paciente ao óbito, como pneumonias, infecção
urinária, TEP (paciente acamado).

Parkinsonismos secundários

Além da Doença da Parkinson, outras patologias podem provocar o diagnóstico

sindrômico de parkinsonismo, tais como:

1. Hidrocefalia normobárica (aumento dos

ventrículos, com aumento da produção liquórica
sem aumentar a pressão intracraniana), mais
comum em homens idosos. Tríade clássica:
demência, alteração esfincteriana e alteração da
marcha, mas o paciente pode não apresentar os
três fatores. Teste: retira 40mL de líquor e
observa-se melhora da marcha. Obs: na imagem
não se costuma observar atrofia do córtex. TTO:
derivação – neurocirurgia.

2. Parkinsonismo induzido por drogas: antipsicóticos, bloqueadores dos canais de cálcio

(cinarizina e flunarizina – tto para vertigem/ deve ser prescrita por pouco tempo, além
de nifedipina, diltiazem), metoclopramida, fluoxetina, lítio, amiodarona, paroxetina.

Links de vídeos da prof.:

Movimento coreico: https://bit.ly/2DvwCMC

Movimento atetotico: https://bit.ly/2ICpWAJ

Balismo: https://bit.ly/2vqBP3L

Freezing e festinação: https://www.youtube.com/watch?v=6XoHBqw8GnI

Sinal de Myerson/ reflexo glabelar: https://www.youtube.com/watch?v=v9cqUYrjZPs

Aula 4: Transtornos de movimento - Tremor

O tremor é o distúrbio do movimento mais frequente, é involuntário, hipercinético,

repetitivo e de oscilação rítimica, que pode variar em amplitude (fino ou grosseiro) e
frequência (baixa < 4 Hz; média 4-7 Hz; alta > 7 Hz). O tremor pode ser de origem fisiológica ou
patológica e acomete, principalmente, as extremidades dos MMSS, mas pode atingir também
MMII, cabeça, língua, tronco, mandíbula, entre outras estruturas.
Outros transtornos hipercinéticos:
• Coréia: rápidos, irregulares, sem ritmo, imprevisíveis, mais da extremidade distal
• Distonia: movimentos de torção, sustentados, posturas anormais
• Mioclonia: abalo muscular súbito
• Tiques: rítmicos, breves, estereotipado
• Balismo: amplos, extremidade proximal dos membros
• Atetose: lentos e sinuosos, repetitivos

O tremor é classificado em: repouso (ex.: Doença de Parkinson) OU de ação. Dentro do

tremor de ação, é subdividido em: postural (tremor surge ao se manter o membro contra a
gravidade, ex.: parkinsonismo), cinético (surge ao fazer o movimento – teste do copo, pode ser
tanto tremor essencial, quanto cerebelar), isométrico (ocorre ao fazer força, ex.: exercício
físico na academia), de intenção (o tremor surge especificamente quando se aproxima de um
alvo, ex.: prova index-nariz ou quando pedimos para o paciente erguer a caneta e aproximá-la
lentamente até tocar em um alvo pontual), e tarefa-específico surge apenas ao fazer
determinada ação (ex.: escrever). Na doença de Parkinson, há predomínio do tremor de
repouso, mas também pode haver tremor postural.
 Como avaliar um paciente com tremor: idade de início, topografia, fatores
desencadeantes ou de exacerbação, fatores de atenuação, forma de apresentação e
progressão, outros sintomas associados, história familiar, associado ao uso/início de
medicamentos, presença de comorbidades.

O tremor essencial é de ação, tende a ser simétrico bilateral, tem uma história familiar
importante, melhora com a ingesta de bebida alcoolica e, no exame neurológico geral, verificar
se há tremor de repouso, roda denteada (DP) e, também, pedimos para o paciente fazer a
espiral de Arquimedes e ele faz de forma irregular:

Escalas – atualmente a mais utilizada é a Tremor Research Group Rating Scale:

• Tremor cefálico: pede para o paciente mexer a cabeça de um lado para o outro e
observar a linha media da cabeça por 10 seg e por 5 seg em rotação lateral máxima;
• Tremor facial: mímica facial por 5 seg;
• Tremor de língua: abertura da boca por 5 seg e protrusão da língua por 5 seg;
• Tremor de mandíbula: abrir e fechar a boca por 5 seg;
• Tremor de voz: observar a fala e pronunciar as letras A ou E por 5 seg;
• Tremor de MMSS: repouso, postural e cinético, durante a marcha;
• Tremor de MMII: repouso e de ação;
• Desenho (Espiral de Arquimedes), escrita, teste do ponto ou do x, teste do copo (dou
um copo com água e outro vazio, peço para o paciente ficar jogando a água de um
copo para o outro).

Formas clínicas de tremor:

• Fisiológico exacerbado: é aquele que aparece quando estamos nervosos, pode ser
postural – predomoinante – ou cinético. Ocorre em pessoas saudáveis sob estresse,
fadiga, ansiedade, medo, uso de substâncias estimulantes (cafeína), hipoglicemia,
hipertireoidismo;
• Tremor essencial (TE): principal causa de tremor, se caracteriza, principalmente,
como de ação nas mãos (tremor em negação das mãos). Mas também pode ser de
repouso. Apresenta dois picos de incidência: no final da adolescência e acima dos 60
anos de idade. História familiar importante (transmissão autossômica dominante).
Fisiopatologia não é esclarecida e o pcte com tremor pode desenvolver DP (3%).
Critérios da Movement Disorder Society: tremor nas mãos por, pelo menos, 5 anos
para dar diagnóstico e não pode estar relacionada ao uso de medicamento, AVE,
trauma, não pode apresentar início súbito e não tende a melhorar ou piorar com o
nervosismo, como o psicogênico.
 • Parkinsoniano: de repouso, mas pode ter componentes postural e cinético,
usualmente unilateral, com progressão lenta. Acomete MMSS, MMII, face, língua,
mandíbula, pescoço e tronco. Piora com estresse e deambulação, desaparece na ação.
O tremor é associado a bradicinesia, rigidez, hipomimia, hipofonia, sialorréia,
micrografia, postura em flexão, instabilidade postural e sintomas não motores;
• Cerebelar: o tremor de intenção faz parte de uma síndrome cerebelar (ataxia de
marcha, dismetria, disdiadococinesia, fala escandida, hipotonia, nistagmo);
• Ortostático: inicia ao adquirir a posição ortostática e melhora durante a marcha e no
repouso, de baixa amplitude, acometendo MMII e tronco, podendo provocar quedas;
• Tremor associado à neuropatia periférica;
• Distônico/tarefa específica;
• Holmes – lesão no núcleo rubro. O tremor surge após um trauma, lesão vascular ou
tumor no tronco encefálico. É um tremor grosseiro, é de repouso, ação e intenção de
predomínio proximal e irregular. Ocorre em repouso e piora com movimentos
voluntários e direcionados a um alvo;
• Wilson: é um tremor bem grosseiro em “bater de asa”, está relacionado a alterações
psiquiátricas e hepáticas devido a alterações no metabolismo do cobre em pctes
jovens. Outros sinais: distonia, disartria, parkinsonismo, Anel de Kayser-Fleischer (70-
90%). Tratamento: acetato de zinco e penicilamina;
• Tremor e ataxia na síndrome do X frágil;
• Tremor induzido por drogas: especialmente antipsicótico, tto para vertigem
(cinarizina), valproico, lamotrigina, fenitoína;
• Psicogênico: diagnóstico de exclusão. Excluir alterações na tireoide ou metabólica, por
exemplo. É um tremor que melhor quando o paciente fica distraído, piora com a
atenção e é um tremor que “transborda”: se eu segurar a mão do pcte que está
tremendo, o braço começa a tremer, se imobiliza o braço, o ombro começa a tremer.
Paciente com história de ansiedade, depressão, síndrome do pânico.
Diagnóstico
É clinico, avaliar se é de repouso, cinético, postural. Pedir exames de tireoide, glicemia,
metabolismo do cobre; imagem para ver se há lesão vascular.

Tratamento
Depende da etiologia.
 Tremor essencial: primidona, propranolol, gabapentina, topiramato (tratamentos de
primeira linha: são de classes diferentes por não se conhecer a fisiopatologia da doença).
Tremor parkinsoniano: anticolinérgicos (biperideno e triexifenidil), agonistas
dopaminérgicos, precursor da dopamina (levodopa).

Vídeo:

Tremor essencial: encurtador.com.br/IR457

Holmes: encurtador.com.br/mxBD4

Wilson: encurtador.com.br/esyzN

Tremor cerebelar: encurtador.com.br/uyCG5

AULA 5: Cefaleia
De acordo com a Associação Internacional de Dor, a cefaleia se aplica a todo processo
doloroso que se origina em estruturas cranianas e/ou faciais, relacionada a um dano tecidual
real ou potencial.
Epidemiologia: 90% dos homens e 95% das mulheres, em algum momento da vida, vão
se apresentar com um quadro de cefaleia. 90% dos casos são cefaleias primárias, isoladas e
benignas, as mais comuns são enxaqueca, também chamada de migrânea, que pode durar até
72 horas e é pulsátil, cefaleia tensional – forma mais prevalente – e cefaleia em salvas. 25%
dos pacientes apresentam crises incapacitantes recorrentes, principalmente em paciente
masculino com cefaleia em salvas, e 4% sofrem de cefaleia crônica diária. É a terceira maior
causa de consulta em ambulatório de clínica médica.
1988 foi criada a classificação internacional de cefaleia e a última revisão foi em 2013.
Primeira classificação: primária (90%), longa evolução com sintomas agudos recorrentes sem
relação com outras patologias e não associada a sintomas focais, ou secundária a uma outra
doença orgânica, como tumor, infecção e trauma, geralmente apresenta uma piora gradual
conforme a evolução da doença de base e provoca dor intensa.

Na anamnese: cefaleia que se inicia após os 50 anos já é um sinal de alerta. Homens

tem mais cefaleia em salvas, enquanto mulheres têm mais enxaqueca e tensional. Ocupação
do paciente: na enxaqueca há odores e estímulos luminosos desencadeantes. Como surgiu a
dor, evolução ao longo do tempo – se apresenta em sequência de crises ou aumenta
progressivamente? Tem fator de risco para doenças cerebrovasculares? HIV? História de
neoplasia (Pacientes imunodeprimidos têm indicação para exame de imagem em queixas de
dor intensa)? Tem história familiar (Enxaqueca tem uma história familiar , principalmente em
mulheres, positiva)? Como é o modo de instalação? Qual a duração e a frequência (enxaqueca
dura até 72 horas, enquanto em salvas dura no máximo 3 horas)? Qual a localização da dor
(holocraniana – tensional; hemicraniana alternante – enxaqueca)? É pulsátil – enxaqueca? O
paciente deixa de fazer as coisas por conta da dor (a enxaqueca é debilitante, a tensional é
incômoda, mas o paciente não se afastas das atividades diárias)? Fatores precipitantes de
piora ou de alívio (tensional tende ocorrer no final do dia, enxaqueca ocorre no início da
manhã)? Quais os sintomas associados (diferenciar uma aura de um sinal focal em uma
cefaleia secundária por meio do exame neurológico)? Intensidade (utiliza-se a escala numérica
– subjetiva)?
 Exame neurológico em paciente com cefaleia primária é normal, fazer sinais vitais (PA,
FC), palpar musculatura cervical (ex.: cefaleia tensional por contratura muscular), craniana e
mastigatória. Se houver sinal focal no exame, como alteração assimétrica de reflexos,
recomenda-se fazer imagem.

Sinais de alerta/ indicação para fazer imagem:

 Dor que inicia após os 50 anos;
 Início súbito, com pico de intensidade muito breve (dor em “trovoada” atinge
o ápice em poucos minutos – ruptura de aneurisma);
 Primeira ou pior cefaleia da vida;
 Piora progressiva apesar do tto adequado;
 Mudança de padrão da dor (qualidade ou quantidade) – lembrar que abuso de
analgésico pode provocar aumento da frequência e intensidade da dor;
 Doenças sistêmicas (HIV/Neoplasia);
 Papiledema, sinais neurológicos focais ou sinais de doença neurológica (exceto
presença de aura típica);
 Dor associada a esforço físico, como à tosse, ao evacuar, atividade física ou
sexual – verificar se não é tumor ou aneurisma.

Como investigar? Na emergência: prioridade é descartar hemorragia

subaracnóidea: TC e coleta de líquor quando TC vem normal, mas a clínica é altamente
sugestiva de hemorragia/ ruptura de aneurisma.

Cefaleias primárias
 Enxaqueca: 18% das mulheres, que pode ser agravada ou provocada com o ciclo
menstrual, 6% dos homens, ocorrem mais pela manhã, surge nas três primeiras décadas
de vida. É dividida entre com aura/clássica, sem aura/comum.
A enxaqueca com aura é subclassificada em: Migrânea com aura típica, Migrânea com
aura de tronco encefálico e Migrânea hemiplégica familiar, na qual o sintoma motor com
hemiparesia respeitando um dimidio é a aura.

A dor da enxaqueca, em geral, é hemicraniana alternante ou com um lado acometido

com maior frequência, com início gradual pela manhã que fica intensa em até duas horas,
pulsátil/ latejante, de moderada a intensa, com abandono as atividades por conta da dor e
é agravada por atividade física rotineira (como mexer a cabeça, subir escada), buscando o
repouso em ambiente silencioso e escuro (fono e fotobia), além de ser associada a náusea
e vômito, com duração de até 72 horas se não tratada, apresentando ou não aura.
 O diagnóstico é feito após 5 crises preenchendo os critérios (sem aura) ou 2 crises com
aura.
A aura pode ser: visual (mais comum, com escotoma cintilantes ou colorido), sensitiva
(parestesias), motora (ligada a migrânea hemiplégica familiar), fala (anomia/ paciente não
consegue denominar um objeto que está visualizando), tronco (vertigem) ou retiniana
(com alteração do campo visual, não só escotomoas como na visual). Critérios de aura: ao
menos um sintoma de aura, que pode durar de 5 a 60 minutos, acompanhando ou
sucedendo o quadro de dor.
Fases da enxaqueca: pródromo, aura, dor propriamente dita e o pós-crise.
O pródromo é um período no qual o paciente refere sentir alterações, tais como
irritação, sonolência, euforia, vontade de comer doce, entre outras alterações que
antecedem a aura e a cefaleia em algumas horas ou, até mesmo, dias.
A aura, especificamente, é um fenômeno neurológico transitório que antecede (5 a 60
minutos) ou acompanha a dor. A aura pode ocorrer de forma isolada, principalmente
quando já estamos tratando de forma profilática a enxaqueca.
TTO (pode ser iniciado na aura): sintomático e profilático. A escolha da medicação vai
depende da intensidade da dor, se há sintomas associados, o quanto a dor é incapacitante
e quanto tempo demora para atingir seu pico.
Medicamentos: AINEs, analgésicos, associação de cafeína + analgésicos, triptanos
(nome comercial: Sumax; vasoconstritor e não é recomendado para pcte com
coronariopatia), alcaloides do Ergot (em desuso por efeitos colaterais). Dor leve:
analgésico e antieméticos, mesmo sem náusea, o plasil potencializa a ação do analgésico
mesmo sem associação com êmese. Moderada: AINEs, ergotamina ou triptano. Para dor
forte (quando paciente procura a emergência): triptano + AINEs ou medicamentos EV,
como AINEs, clorpromazina (antipsicótico com ação analgésica significativa) com soro
fisiológico em infusão lenta por provocar muita hipotensão postural; dipirona +
dexametasona, metoclopramida. NÃO SE USA OPIOIDE EM ENXAQUECA, já que piora o
controle da dor!
Importante: limitar analgesia a, no máximo, 2 vezes por semana a fim de prevenir a
cefaleia de rebote que resulta do uso excessivo de medicações abortivas de crise.
Recomendação também para mudança de hábitos de vida, com manutenção da rotina,
evitar muito sono ou pouco sono, jejum prolongado, ingesta de bebida alcoólica, aditivos
alimentares (ex.: glutamato monossódico), estresse.
Tratamento não farmacológico: exercício físico, psicoterapia, evitar estresse, horário
regular de sono.
TTO profilático medicamentoso: vai depender da frequência das crises e tem por
objetivo reduzir a quantidade de crises, intensidade da dor, tornando o analgésico mais
efetivo e contemplar comorbidades. Iniciar medicamentos em dose baixa e aumentar
progressivamente, sem uma dose alvo, evitar abuso de analgésico e manter tratamento de
2 a 3 meses. Recomenda-se que o paciente tenha um diário de cefaleia, sobre as
características da dor, evolução e medicamentos utilizados.
O TTO profilático é indicado com uma frequência superior a 3 vezes por semana,
quando há muito comprometimento da rotina/ qualidade de vida, quando há
contraindicação ao uso de anti-inflamatório (DRC) e quando há migrânea hemiplégica
familiar.
TTTO profilático recomenda-se beta-bloq (propranolol, metoprolol, atenolol),
antidepressivo tricíclico (amitriptilina ou nortriptilina, até 75mg), o uso é contraindicado
quando há efeitos adversos, como aumento de peso, glaucoma de ângulo fechado,
constipação intensa, retenção urinária, distúrbios da condução cardíaca; os inibidores
seletivos da receptação de serotonina estão descritos como opção, mas na prática clínica
não é muito utilizado; bloqueadores dos canais de cálcio, como flunarizina em doses baixas
e cuidar com tremor, principalmente em idosos por conta de parkisonismo (utilizado
 principalmente na neuropediatria); anticonvulsivantes (ácido valproico – cuidar em mulher
em idade fértil, tira efeito do ACO e é teratogênico - e topiramato – cuidar com alterações
cognitivas e litíase renal). Muitas vezes se associa medicamentos para melhor resultado,
retirar apenas quando há efeito colateral.
(PAREI 43:00)
 Cefaleia tensional: é a mais prevalente, em mulheres, na segunda década de vida, com
associação a doenças psiquiátricas (ansiedade, depressão e síndrome do pânico). É
classificada em crônica, frequente ou infrequente de acordo com a frequência.
Diagnóstico: no mínimo 10 episódios, holocraniana, que dura de 30 minutos a uma
semana, não é pulsátil e não é debilitante (de leve a moderada intensidade) e não é
agravada por esforço físico, não é acompanhada por náusea e vômito, pode apresentar
fono e fotofobia.
TTO agudo: analgesia com AINE, alteração de hábitos de vida como higiene do sono,
alimentação, exercício, psicoterapia. TTO profilático, quando há mais de 3 crises na
semana e se usa tricíclico.

 Cefaleia trigêmio autonômicas: mais incapacitante de todas, mais frequente em homens,

dor unilateral, severa, com cefaleia em salvas, é associada a sintomas autonômicos como
lacrimejamento, ptose, rinorreia, alteração de temperatura e sudorese em face.
Apresentações: hemicrania paroxísticas (episódica ou crônica), síndrome de SUNCT (dor
neuralgiforme intensa com rinorreia e alteração conjuntival) e hemicrania contínua.
Critérios para cefaleia em salvas ou cluster: crises frequentes com dor unilateral
intensa nas regiões orbitais, supraorbital ou temporal, com duração de 15 a 180 minutos
quando não tratada. Associada a sintomas autonômicos do mesmo lado da dor, como
hiperemia conjuntival, lacrimejamento, paciente fica inquieto, congestão nasal ou
rinorreia, edema palpebral, sudorese na face, miose ou ptose. Álcool é o principal fator
desencadeante e acorda com a dor durante a noite.
As crises de dor ocorrem em surtos, ou seja, o paciente tem períodos com várias crises,
até no mesmo dia, e períodos de remissão ao longo do ano. Oxigênio é o melhor TTO na
crise, de 7 a 10 litros por minuto. TTO profilático: verapamil, ácido valproico, lítio,
topiramato. Evitar uso de analgésico.

 Cefaleia crônica diária: grupo heterogêneo de cefaleia primárias com duração de 4 horas
por dia, 15 dias ou mais por mês, por pelo menos 3 meses, com grave comprometimento
da qualidade de vida. 50% são casos de migrânea. TTO: toxina botulínica conseguiu reduzir
a intensidade e a frequência da dor. A toxina entrou como tto de primeira linha para
cefaleia crônica e de segunda linha para as cefaleias resistentes. São feitos de 2 a 3 ciclos
com intervalos de 12 semanas, mas ainda não há estudos de longo prazo. Terapia com
anticorpos monoclonais: antiCGRP (fremanezumab), o CGRP um peptídeo relacionado ao
gene da calcitonina e é um potente vasodilatador, processo envolvido nas crises de
enxaqueca e é inibido pelo medicamento.
Migrânea transformada por abuso de analgésico: entra na classificação de cefaleia
crônica diária, ocorre mais de 15 dias por mês, por mais de três meses. O uso excessivo de
analgésico muda as características típicas da dor, ex.: às vezes é pulsátil e às vezes, em
aperto; muda duração média da cefaleia.

 Cefaleia secundária: sintoma de uma doença metabólica, expansiva, infecciosa. Investigar

sinais de alarme -> imagem! Não fazer opioide na emergência para cefaleia já que a dor
alivia muito, piora o controle da dor e facilita abuso.
 Hipertensão intracraniana idiopática ou beningna ou pseudotumor cerebral: dor
intermitente holocraniana, pulsátil, acompanhada por náusea e vômito, com episódios de
amaurose fugaz, papiledema. Acomete principalmente mulheres obesas, neuroimagem
normal e com aumento da pressão na coleta do liquor, com celularidade normal. Faz RM
para ver tortuosidade do nervo óptico, sela túrcica vazia e pode haver estenose de seios
venosos. TTO: aliviar HIC para tentar preservar a visão, perda de peso, inibidor da anidrase
carbônica, derivação na neurocirurgia e acompanhamento com a oftalmo.

Aula 6 = Esclerose Lateral Amiotrófica

Esclerose (comando central): células sofrem um processo de disfunção celular,
perdendo a função e/ou morrendo/ apoptose, levando à esclerose.
Lateral (comando periférico): o feixe piramidal - motor (anterolateral) é o principal
feixe nervoso responsável pela movimentação voluntária e, na ELA, sofre esclerose,
proporcionando, inicialmente, alterações motoras de apenas um lado do corpo e, por falta
de estimulação, o membro sofre atrofia muscular.

Amiotrófica (doença basicamente motora): a

nível de placa motora há liberação de Ach que se
ligam a receptores nicotínicos (abertura de canais
iônicos, com entrada de cálcio na célula para que
inicie a contração muscular com o deslizamento do
complexo actina-miosina). Para que o músculo
retorne ao seu estamos de repouso, ocorre o
desacoplamento do cálcio ao complexo. /Com a lesão
do trato piramidal, ocorre diminuição do estímulo
que chega na placa motora, levando à atrofia
muscular.
Sendo assim, por ser uma doença
basicamente motora, há não compremetimento
cognitivo e comportamental visto na EM, mas, devido
a alguns quadros nos quais os pacientes evoluíram
para quadros demenciais, hoje não falamos mais que
é exclusivamente motora.
A ELA é uma doença neurodegenerativa
progressiva que afeta os neurônios motores
superiores e inferiores, mas não é desmielinizante.
Incidência: 0,2 a 2,4 por 100 mil habitantes ao ano, com discreto predomínio
masculino, principalmente, em pacientes acima de 60 anos e é considerada rara em
pacientes com menos de 20 anos, com distribuição heterogênea no mundo inteiro e um
leve aumento na península de Kii no Japão e nas Ilhas Guam no oceano Pacífico.
A maioria dos casos ocorre de forma esporádica, sem fator causal relevante e naão
seguem um padrão sazonal de distribuição como na EM. Entre 5 a 10% dos casos estão
associados a uma mutação na SOD1, por mutação autossômica dominante, no
cromossomo 21. Sobrevida: 6 anos após o diagnóstico.
Fatores de risco: tabagismo (dependente do grau de exposição), exposição a toxinas e
metais, história de atividade física em atletas de alto nível – associado à grande produção
de radicais livres por atividade metabólica intensa (futebol americano, por exemplo) e
mutação da SOD1.
Histopatologia
Degeneração por mecanismos oxidativo e inflamatórios das células motoras da
medula, do tronco, dos tratos piramidais, em menor intensidade, do Neurônio Motor
Superior. Com a evolução da doença, também se vê atrofia do parênquima cerebral. Pode
haver discreto aumento do infiltrado inflamatório em tecido cerebral e medular.
Acredita-se que a atividade pró-inflamatória seja decorrente, também, de falhas nas
defesas antioxidantes endógenos, tanto enzimáticos, como a SOD 1 e 2, catalase e a
glutationaperoxidase, quanto não enzimáticos, como Vit. A e E.
Na histopatologia do tronco cerebral se observa maior degeneração dos núcleos
ambíguo, do acessório e hipoglosso. Já os núcleos motores do trigêmeo, facial e vestibular
são os menos afetados. Os núcleos do óculo-motor, troclear e abducente normalmente
não são afetados. Sendo assim, a evolução da doença leva à uma perda de força
generalizada do MMSS e MMII, comprometimento da fala, enquanto o movimento
extraocular permanece preservado.
Movimento da musculatura extraocular permanece preservado (piscar os olhos).

Sintomas
Neurônio Inferior (da medula ao músculo): atrofia da musculatura, fasciculações
(espasmos musculares na língua, em MMII e MMSS) e câimbras ou fadiga na musculatura,
por excesso de tentativa de força.
Neurônio Superior: redução de força, hiperreflexia por comprometimento do trato
piramindal, hipertonia inicial que evolui para flacidez conforme ocorre atrofia da
musculatura, além de sinal de Babinski.

Algumas formas de apresentação clínica:

1. Forma paralítica bulbar progressiva: Compromete de modo mais intenso o tronco
encefálico e é uma apresentação da ELA mais rara, evoluindo de forma mais agressiva
e mais rápida, com dificuldade de deglutição, fasciculações e paralisia da língua,
dificuldade de elevação dos ombros, ou seja, acomete mais a musculatura axial.
Teoricamente, a sobrevida do paciente é de 2 a 3 anos.
2. ELA esporádica: os principais sintomas são fraqueza e atrofia progressiva,
fasciculações, câimbras, espasticidade, disartria, disfagia, dispneia, labilidade
emocional, geralmente os quadros emocionais, geralmente, são consequências da
doença, não faz parte da fisiopatologia afete diretamente áreas comportamentais.
Sintomas associados: alterações psicológicas, alterações de sono, sintomas de
hipoventilação crônica e, as vezes, o paciente pode evoluir com quadros álgicos e
geralmente são decorrentes de posturas incômodas no leito, por exemplo, já que, na
fisiopatologia, não há alterações sensitivas significativas.

Diagnóstico: divide a sintomatologia do paciente em quatro regiões (tronco, cervical,

torácico e lombossacra).

 ELA definitiva: Sinais de NMS e NMI pelo menos em três regiões (Ex.: perda de
força em MSD – cervical – e MID – lombar – com disartria – tronco).
 ELA provável: sinais de NMS e NMI em duas regiões;
 ELA provável com suporte laboratorial: alteração em eletroneuromiografia, mas
em estágios iniciais pode não estar alterado ainda.
 ELA possível: apenas em uma região; na evidência de sinais clínicos de lesão NMS
associada ao NMI em uma região ou sinais de lesão do NMS em duas ou mais
regiões.
 Obs: Na forma paralítica bulbar, os sintomas geralmente são mais axiais, ou seja, o
paciente não se queixa de perda de força em MMSS e MMII, mas sim de disartria,
dificuldade de deglutição, fasciculações na língua e dificuldade da elevação dos
ombros.

Exames complementares:
RM do encéfalo e de medula/ junção craniocervical com ausência de lesão que
explique os sintomas;
Eletroneuromiografia: atraso na transmissão elétrica dos feixes acometidos.
Hemograma, função renal e função hepática: apenas para diagnóstico diferencial de
infecções, doenças inflamatórias, além de acompanhamento da resposta à medicação.

Diagnóstico diferencial:
Esclerose múltipla: idade (população jovem), RM com desmielinização, com
acometimento tanto do cérebro quanto da medula, alteração tanto motora, quanto
sensitiva (hipoestesia, parestesia), dependendo da área acometida, e comportamental ou
cognitiva. A apresentação mais frequente é em surto-remissão, enquanto a ELA é somente
progressiva, sem apresentar períodos de melhora clínica. Exames complementares:
punção de líquor. Terapia de manutenção (tto da doença em si), de resgate (surtos –
corticoide, imunoglobulina, plasmaférese) e sintomático.
Tumor medular e cerebral: exame de imagem.
Sífilis: exames laboratoriais com quadro infeccioso e associada a alterações na
neuroimagem.
Miastenia grave: também é uma doença neuromuscular, caracterizada por perda de
força com padrão que piora ao longo do dia, por um componente de fadigabilidade, com
ptose palpebral. Pesquisa de anticorpos contra receptores muscarínicos do tipo quinase e
nicotínico.
Distrofia muscular progressiva: a evolução é mais lenta e padrão de acomentimento
diferente; alguns casos ocorrem na infância, ocorrência em idosos apresenta anticorpos
específicos e padrão da eletroneuromiografia diferente.

Tratamento e prognóstico:
Acompanhamento fisioterápico, psicoterapia, baclofeno quando há espasticidade, mas
evitar em casos de alteração ventilatória por relaxar a musculatura como um todo,
gastrostomiaem pacientes com engasgos frequentes. Evolução: 50% óbito em 3 anos e
90% em 6 anos com inanição, paralisia respiratória, pneumonias de aspiração.
 Fármaco: Riluzol 1cp 50mg, 2xdia. Único medicamento liberado pela ANVISA
com estudo em humanos que comprovou benefício, com aumento da
sobrevida em 3 meses. Os estudos não mostram benefício do tratamento com
 100mg em relação ao tto com 50mg. Mecanismo de ação: modulação da
atividade glutamatérica, com redução da excitotoxicidade celular e diminuição
da produção de espécies reativas. Tempo de tto conforme condições clínicas:
se precisar de suporte respiratório, suspende a medicação ou se o pcte
manifestar algum efeito colateral ao início do fármaco ou modificação dos
exames laboratoriais. Critérios para suspensão do tratamento: Quando TGP ou
TGO estiver 5 vezes acima do limite superior da normalidade ou quando
ocorrer citopenia: leucócitos totais < 3.000/mm3 ou neutrófilos < 1.500/mm3
ou plaquetas < 100.000/mm3 ou hemoglobina < 10 g/dl; necessidade de
ventilação assistida.
 Atendimento com equipe multidisciplinar é benéfica ao paciente e aumenta
sobrevida.
 Terapias adjuvantes antioxidantes (vitaminas C e E, creatina) não trouxe
benefício em humanos, apenas em estudos com animais.
 Lítio também não manifestou benefício muscular.
 Sonda nasogástrica: quando há suspeita de aspiração (avaliação com
fonoaudiólogo ou REED para ver o trajeto do contraste ao longo do esôfago,
observando-se aspiração do contraste), se inicia queixa de disfagia ou piora do
quadro nutricional/ perda de peso.
 Manejo respiratório: espiro me auxilia a escolher entre Cpap, Bipap (não
invasivas com pressão positiva), para pacientes com capidade vital funcional
menor que 50%, ou ventilação mecânica (invasiva).

Início e manutenção do Riluzole: