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oculaires graves au cours de la maladie de Behçet. Leur diag-
nostic est difficile en présence des autres atteintes oculaires.
Cependant, un diagnostic précoce est nécessaire pour en garantir
un meilleur pronostic visuel.
Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective
de 376 cas de maladie de Behçet colligés dans le service de
médecine interne de Sfax, Tunisie sur une période de 12 ans
(1996–2007). Le diagnostic de NO est retenu devant une baisse
de l’acuité visuelle non attribuable aux autres atteintes ocu-
laires ni à des lésions cérébrales et/ou devant des anomalies
morphologiques papillaires.
Résultats.– NO est notée chez 18 malades, soit une fré-
quence de 4,7 %. Il s’agit de dix hommes (55,6 %) et huit
femmes (44,8 %), dont l’âge moyen est de 39,11 ans ± 12,9
(17–73 ans). Le début est aigu dans six cas (33,3 %), subaigu
dans cinq cas (27,8 %) et chronique dans sept cas (38,9 %).
La NO est révélée par une baisse de l’acuité visuelle chez 17
malades (94,4 %), associée à des douleurs oculaires dans cinq
cas (27,8 %). L’atteinte est bilatérale dans 11 cas (61 %). L’acuité
visuelle initiale moyenne est de 4,2 ± 2,9. L’acuité visuelle est
inférieure ou égale à 1/10 dans 34,5 % des yeux. La NO est anté-
rieure dans 16 cas (88,9 %), postérieure chez un patient (5,6 %),
alors qu’il s’agit d’une atrophie optique dans un cas (5,6 %).
La NO est associée à d’autres atteintes oculaires dans 13 cas
(72,2 %). Il s’agit d’une uvéite dans 12 cas (66 %) : panuvéite
(quatre cas, 22 %), uvéite antérieure et hyalite (quatre cas, 22 %),
hyalite isolée (quatre cas, 22 %). Une vascularite rétinienne est
notée dans dix cas (55,6 %). Le mécanisme lésionnel de la NO
est précisé dans la moitié des cas. Il s’agit d’une NO inflamma-
toire dans quatre cas (22,3 %) et d’une NO de stase dans cinq cas
(27,8 %). L’IRM cérébrale, pratiquée chez dix malades (55 %),
trouve une thrombose veineuse cérébrale dans un cas et des
anomalies de signal de la substance blanche dans un autre. Un
traitement médical est préconisé chez 17 malades (94,4 %) : une
corticothérapie à forte dose dans 11 cas (61 %) et un traitement
anticoagulant chez deux malades (11 %). Le cyclophosphamide,
administré chez cinq patients, est indiqué pour les autres atteintes
oculaires graves. L’évolution est marquée par une récupération
complète de l’acuité visuelle dans six cas (33,3 %), une amélio-
ration partielle de la vision dans deux cas (22,2 %), une acuité
visuelle stationnaire chez sept malades (38,9 %) et une bilaté-
ralisation de la NO dans un cas (5,6 %). L’acuité visuelle finale
est inférieure ou égale à 1/10 dans 24 % des yeux.
Conclusion.– Les NO sont des atteintes oculaires rares au
cours de la maladie de Behçet. Elles peuvent être secondaire à
divers mécanismes lésionnels : inflammatoire, ischémique et NO
de stase. Leur association fréquente aux autres atteintes oculaires
peut entraîner un retard de leur diagnostic. Le pronostic reste
réservé, une cécité est notée dans un quarts des malades.
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CA191
Administration des immunoglobulines polyvalentes
humaines par voie sous-cutanée en immunomodulation
dans le traitement de la dermatomyosite : une alternative a
la voie intraveineuse ?
N. Schleinitz a , E. Jean b , N. Bouhlila b , L. Benarous b , V.
Veit b , E. Bernit b , K. Mazodier b , D. Figarella-Branger c , G.
Kaplanski b , J.-R. Harle b
a Service de médecine interne, Assistance publique–Hôpitaux de
Marseille, Marseille, France
b Médecine interne, CHU Conception, Marseille, France
c Anathomopathologie, CHU la Timone, Marseille, France
Introduction.– L’intérêt d’un traitement par immunoglo-
bulines polyvalentes dans la dermatomyosite a été démon-
tré au cours d’essais contrôlés. Ce traitement nécessite
l’administration mensuelle, par voie intraveineuse, de doses
importantes d’immunoglobulines (2 g/kg). L’administration
d’immunoglobulines par voie sous-cutanée dans cette indication
n’a jamais été évaluée. Elle est utilisée depuis de nombreuses
années dans les déficits immunitaires héréditaires avec une très
bonne tolérance à des posologies de 0,2 à 0,8 g/kg.
Cas clinique.– Nous rapportons l’utilisation d’un traitement
par immunoglobulines polyvalentes, administrées par voie sous-
cutanée, chez une patiente présentant une dermatomyosite. Ce
traitement à été utilisé après un consentement éclairé de la
patiente. L’utilisation des immunoglobulines par voie sous-
cutanée à été justifié par la résistance au traitement, l’efficacité
initiale des Ig intraveineuse et l’absence de voie d’abord vei-
neuse pour les poursuivre (refus de site implantable par la
patiente après deux complications infectieuses et absence de
réseau veineux périphérique).
Résultats.– Le traitement a été initié à l’hôpital, puis admi-
nistré à domicile. En raison de la limitation des volumes, la
patiente à reçu une posologie mensuelle de 1,7 g/kg. Le produit
était administré par deux pompes en simultané, à raison de 30 ml
par site sur quatre sites, deux jours par semaine. La tolérance
parfaite a permis d’utiliser des vitesses de perfusion de 25 ml
par heure avec une durée d’administration quotidienne de trois
heures environ. L’utilisation des immunoglobulines par voie
sous-cutanée s’est associé à une amélioration clinique (force
musculaire, lésions cutanées) et biologique (CPK) progressive
avec un suivi d’un an. La patiente était très satisfaite d’être traitée
à domicile.
Discussion.– L’administration des Ig par voie sous-cutanée
à visée immunomodulatrice n’a été rapporté que dans quelques
cas de neuropathies auto-immunes. Dans ces observations, la
tolérance locale et générale du traitement est très bonne. Avec un
suivi prolongé, ces observations ainsi que la notre, suggèrent une
efficacité thérapeutique de cette voie d’administration proche de
celle de la voie intraveineuse.
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Conclusion.– Le bon profil de tolérance et la possibilité Discussion.– Les résultats de notre série sont comparables
d’un traitement à domicile avec sécurité, justifie l’évaluation à ceux de la littérature avec cependant deux particularités : une
des immunoglobulines à forte dose administrées par voie prépondérance des cas de DM due probablement à un biais de
sous-cutanée dans le traitement des myopathies inflammatoires recrutement et une fréquence élevée de cancer du cavum.
idiopathiques. Conclusion.– Les myopathies inflammatoires sont la cause
d’une morbidité et mortalité importantes liées aux atteintes vis-
doi:10.1016/j.revmed.2008.03.320 cérales sévères et au handicap fonctionnel qu’elles entraînent.
La fréquence des néoplasies associées aux dermatomyosites de
CA192 l’adulte accentue la gravité de ces affections.
Les polymyosites et dermatomyosites de l’adulte. Étude mul-
ticentrique tunisienne doi:10.1016/j.revmed.2008.03.321
S. Toumi, H. Gnaya, A. Braham, C. Laouani-Kechrid,
CA193
Groupe tunisien d’étude des myosites inflammatoires
Syndrome des antisynthétases : à propos de trois observa-
Médecine interne, hôpital Sahloul., Sousse, Tunisie
tions
But.– Le but de ce travail est d’étudier les caractéristiques épi- S. Marzouk, I. Ayadi, N. Kaddour, M. Snoussi, M. Frigui, Z.
démiologiques, cliniques, biologiques et évolutives des myosites Bahloul
inflammatoires en Tunisie. Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective
Introduction.– Le syndrome des antisynthétases (SAS) est
(1987–2005) à laquelle ont participé dix services universitaires
un sous-groupe des myosites inflammatoires. Il est caracté-
de médecine interne de toute la Tunisie, un service de rhumato-
risé par une pneumopathie interstitielle sévère, un syndrome
logie et un service de dermatologie de la ville de Sousse.
de Raynaud, un aspect de mains de travailleurs et des anticorps
Ont été inclus, les patients de plus de 15 ans présentant une
antisynthétases, dont les plus fréquents sont les anti-JO1.
polymyosite (PM) ou une dermatomyosite (DM), certaine ou
Patients et méthodes.– Nous rapportons trois cas de SAS col-
probable, selon les critères de Bohan et Peter (1975). Le recueil
ligés dans le service de médecine interne de Sfax durant une
des données à partir des dossiers cliniques a été réalisé à l’aide
période de 12 ans (1996–2007).
de fiches préétablies.
Observation.– Cas n◦ 1 : une femme âgée de 32 ans est hos-
Résultats.– Soixante-dix-sept cas de myopathies inflamma-
pitalisée en pneumologie pour une dyspnée. Les explorations
toires ont été retenus, se répartissant en 24 cas de PM (31 %)
concluent à une pneumopathie interstitielle. Un mois plus tard,
et 53 cas de DM (69 %). Le sex-ratio était de 0,4. La moyenne
elle développe un déficit musculaire des deux ceintures avec
d’âge était de 40,2 ans avec des extrêmes de 16 et 72 ans.
un œdème généralisé. Les CPK sont élevés. Les anti-JO1 sont
Les manifestations musculaires ont constitué la symptoma-
positifs. Le diagnostic d’une polymyosite est retenu (EMG et
tologie inaugurale la plus fréquente (56,6 % des cas), suivies des
biopsie musculaire). On retient également le diagnostic d’un
signes cutanées (43,4 % des cas) et des signes généraux (23,7 %).
syndrome des antiphospholipides devant une thrombose d’une
Des atteintes pulmonaires étaient présentes dans 46 % des cas
veine jugulaire et des ACL positifs. La patiente a bien évolué
(essentiellement à type de pneumopathie interstitielle).
sous corticothérapie à forte dose. Le recul est de six ans.
Des atteintes articulaires à type d’arthralgies isolées ou
Cas n◦ 2 : une femme de 28 ans est hospitalisée en réanima-
d’arthrite étaient présentes dans respectivement 60,4 et 18,4 %
tion pour une détresse respiratoire nécessitant son intubation.
des cas.
L’angioscanner thoracique montre un syndrome alvéolo-
L’association d’une ou de deux maladies systémiques était
interstitiel. L’examen clinique trouve un déficit musculaire
notée chez sept patients (sclérodermie systémique, lupus systé-
proximal. Les CPK sont augmentées. L’EMG et la biopsie mus-
mique et syndrome de Gougerot-Sjögren).
culaire concluent à une polymyosite. Les anti-JO1 sont positifs.
Une néoplasie était constatée chez neuf patients (11,8 % des
Devant la gravité de l’atteinte pulmonaire, la patiente est trai-
cas), dont une néoplasie du sein dans trois cas et du cavum dans
tée par des bolus de corticoïdes associés à des bolus mensuels
trois cas.
de cyclophosphamide. L’évolution n’est que partiellement favo-
La corticothérapie a été préconisée chez tous les patients, à la
rable avec amélioration de l’atteinte musculaire et évolution vers
dose de 1 mg/Kg par jour le plus souvent. Cette corticothérapie a
une fibrose pulmonaire.
été initiée par un bolus dans 22,4 % des cas. Le traitement immu-
Cas n◦ 3 : une femme de 62 ans est hospitalisée pour éry-
nosuppresseur a été instauré chez 42 % des patients, motivé par
thrœdème. L’examen clinique montre une polyarthrite bilatérale
la corticorésistance ou l’atteinte pulmonaire.
distale, un érythrœdème des deux paupières, des lésions érythé-
Le recul moyen était de 32,7 mois avec une évolution qui s’est
mateuses au niveau des faces d’extensions des coudes, des MCP
faite vers la guérison dans 7,9 % des cas et vers l’amélioration
et des IPP. Il n’existe pas de déficit musculaire. Les CPK, l’EMG,
incomplète ou la stabilisation dans 70 % des cas. Douze patients
la biopsie et l’IRM musculaires sont normaux. Les antisynthé-
sont décédés (18,4 %), les causes les plus fréquentes étaient
tases sont positifs. Le diagnostic d’une DM amyopathique est
l’insuffisance respiratoire aiguë (quatre cas) et l’infection sévère
retenu et la patiente est traitée par corticoïdes, antimalariques,
(trois cas).
puis méthotrexate. Six mois plus tard, on découvre un syndrome

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