Aparato Digestivo

ATRESIA ESOFÁGICA

INCIDENCIA

Es de uno por cada 3.000 o 4.500

nacimientos vivos. Alrededor de
una tercera parte de los niños
afectados es prematuro. En más
del 85% de los casos, la atresia
esofágica se asocia a una fístula
traqueo- esofágica

CARACTERÍSTICAS
GENERALES

Puede aparecer como una

anomalía independiente, pero es
menos común. Laatresia
esofágica La atresia esofágica
aislada se puede relacionar con
otras anomalías congénitas, como
la atresia anorrectal y anomalías
del aparato genitourinario. En
estos casos, la atresia se debe a
la falta de recanalización del
esófagodurante la octava semana
de desarrollo. Se cree que el
motivo de esta interrupción del
desarrollo es un crecimiento
defectuoso de las células
endodérmicas.
CAUSAS

Se debe a la desviación del tabique

traqueoesofágico en una dirección
posterior como consecuencia de lo
cual existe una separación
incompleta del esófago y el tubo
laringotraqueal.
Un feto con atresia esofágica es
incapaz de deglutir líquido
amniótico; por consiguiente, este
líquido no puede pasar al intestino
para su absorción y transporte a
través de la placenta a la sangre
materna para su eliminación. Esto
comporta la aparición
depolihidramnios, la
acumulación de una cantidad
excesiva de líquido amniótico. Los
recién nacidos aquejados de atresia
esofágica suelen tener un aspecto
sano y sus primeras degluciones
son normales. De repente, el
líquido regresa a través de la nariz
y de la boca y se
produce insuficiencia respiratoria.

La incapacidad de introducir un
catéter a través del esófago hacia el
estómago es muy sugestiva de esta
patología. El estudio radiológico
demuestra la anomalía al detectar
la detención del tubo nasogástrico
en la bolsa esofágica proximal. Es
posible llevar a cabo una
reparación quirúrgica de la atresia
y se consigue una supervivencia
superior al 85%.

MALFORMACIONES DEL
ESÓFAGO

CARACTERÍSTICAS
GENERALES:
Anomalías poco frecuentes
consisten en la estenosis y la
atresia del esófago la estenosis se
suele atribuir a una recanalización
anómala del esófago tras la
oclusión epitelial de su luz.
Mientras que la atresia se asocia,
por lo general, a alteraciones en el
desarrollo del aparato respiratorio
en ambos casos, la deglución
alterada en el feto puede provocar
una acumulación excesiva de
líquido amniótico (polidramnios).

CAUSAS:
Las malformaciones del esófago
más frecuentes se asocian a
alteraciones del aparato
respiratorio en desarrollo

DIAGNOSTICO:
Polidramnios en periodo fetal.
Poco después del nacimiento, el
recién nacido afectado presenta
dificultades para tragar la leche, y
la aparición de regurgitación y
atragantamiento durante la
lactancia constituyen una
indicación para analizar la
permeabilidad del esófago.

ESTENOSIS ESOFÁGICA

CARACTERÍSTICAS
GENERALES

El estrechamiento de la luz del

esófago (estenosis) se puede
producir en cualquier parte, pero
por lo general aparece en su tercio
distal, ya sea como una membrana
o un segmento largo de esófago
con una luz filiforme.

CAUSAS:

La estenosis suele ser debida a la

recanalización Incompleta del
esófago durante la octava semana
de desarrollo, pero también puede
ser a la falta de desarrollo de los
vasos sanguíneos esofágicos de la
zona afectada. Como consecuencia
de ello, se origina la atrofia de un
segmento de la pared esofágica.

ESTENOSIS HIPERTRÓFICA
CONGÉNITA DEL PÍLORO

INCIDENCIA:

Las anomalías del estómago son

poco comunes, con excepción de la
estenosis hipertrófica del píloro.
Afecta más a los varones que a las
mujeres y se ha descrito una incidencia
variable, desde 1de cada 200 hasta 1 de
cada 1000 nacidos vivos.Esta
anomalía afecta a uno de cada 150
varones y a una de cada 750
mujeres. Los niños con esta
malformación presentan un nota-
ble engrosamiento del
píloro, la región esfinteriana dis-
tal del estómago.

CARACTERÍSTICAS
GENERALES

Existe una hipertrofia de los

músculos circulares y, en menor
medida, longitudinales de la región
pilórica, lo que comporta
una estenosis intensa del canal
pilórico y la obstrucción al paso de
alimentos. Como consecuencia de
ello, el estómago se distiende de
modo notable y el niño expulsa sus
contenidos con gran
fuerza (vómitos en proyectil).

CAUSAS

De la estenosis pilórica congénita

es desconocida, pero su elevada
incidencia en los dos gemelos
monocigóticos indica la
participación de factores genéticos.

TRATAMIENTO

Habitualmente consiste en la
eliminación de la estenosis pilórica
por medio de una intervención
quirúrgica, en la capa de músculo
liso circular a nivel del píloro, a
veces la hipertrofia disminuye sin
tratamiento a las pocas semanas
del nacimiento.
 RESTOS DEL CONDUCTO
VITELINO

INCIDENCIA:

La más frecuente es el
divertículo de meckel, que
aparece en un margen entre
el 2 y el 4% de la población un
divertículo de meckel

CARACTERÍSTICAS
GENERALES:
La variedad más común de alteraciones
de la vía intestinal es la constituida por
las distintas formas de persistencia del
conducto (saco) vitelino, el divertículo
de Meckel típico es un fondo de saco
ciego de unos centímetros de longitud
localizado en el margen
antimesentérico del íleon a unos 50 cm
en dirección craneal de la válvula
ilcocecal. esta estructura representa la
porción proximal persistente del tallo
vite- lino los divertículos de meckel
sencillos suelen ser asintomáticos, pero
en ocasiones se inflaman o contienen
tejido ectópico (gástrico, pancreático o
incluso endometrial) que se puede
ulcerar se ha sugerido que en ausencia
de restricción del endodermo que
reviste el divertículo de meckel por
parte del mesodermo intestinal (la
pared del divertículo deriva del
conducto vitelino), dicho endodermo
conserva su capacidad de diferenciar
distintos tipos de fenotipos celulares de
origen endodérmico en algunos casos,
un ligamento conecta el divertículo de
meckel con el ombligo o bien un
sencillo ligamento vitelino, que puede
asociarse a una arteria vitelina
persistente, puede conectar el intestino
con el ombligo en algunos casos el
intestino rota alrededor de este
ligamento y provoca un trastorno
denominado vólvulo que puede
culminar en una estrangulación del
intestino.

ESTENOSIS DUODENAL
CARACTERÍSTICAS
PRINCIPALES

Por lo general, la oclusión parcial de

la luz del duodeno o estenosis
duodenal se debe a la recanalización
incompleta del duodeno por una
vascularización defectuosa La mayoría
de las estenosis afectan a las
porciones horizontal (tercera) o
ascendente (cuarta) del duodeno.
Como consecuencia de la oclusión, los
contenidos del estómago (que suelen
contener bilis) se expulsan con
frecuencia.

ATRESIA DUODENAL

INCIDENCIA

Es poco común. Entre un 20% y un

30% de los niños afectados presenta
síndrome de Down y un 20% es
prematuro. En alrededor del 20% de
los casos, el conducto colédoco entra
en el duodeno distal a la desembo-
cadura de la ampolla
hepatopancreática.
CARACTERÍSTICAS GENERALES

En lactantes con atresia duodenal, los

vómitos comienzan unas horas
después del nacimiento. Estos
vómitos suelen contener casi siempre
bilis; con frecuencia se
produce distensión del epigastrio (la
región central superior del abdomen)
como consecuencia del llenado
excesivo del estómago y parte supe-
rior del duodeno. La atresia duodenal
puede constituir una anomalía
independiente, pero suele ir
acompañada de otras anomalías
congénitas, como síndrome de Down,
páncreas anular, anomalías
cardiovasculares y anomalías
anorrectales. También
aparece polihidramnios porque
este trastorno suele impedir la
absorción normal de líquido
amniótico por los intestinos.
CAUSAS

Durante el desarrollo del duodeno, la

luz se obstruye completamente por
células epiteliales. Si no se produce
una nueva formación de la luz de
dicha estructura, un segmento corto
del duodeno resulta ocluido Los
estudios sobre familias aquejadas
de atresia duodenal
familiar sugieren una herencia
autosómica recesiva. La mayor parte
de las atresias afectan a las porciones
descendente (segunda) y horizontal
(tercera) del duodeno y son distales
respecto a la desembocadura del
colédoco.
DIAGNOSTICO

La presencia del «signo de burbuja

doble» en las radiografías o los
estudios ecográficos suele sugerir un
diagnóstico de atresia duodenal. Este
aspecto de doble burbuja se debe al
estómago distendido lleno de gas y al
duodeno proximal.

ANOMALÍAS HEPÁTICAS

Son frecuentes las variaciones

menores de la lobulación hepática,
pero las anomalías congénitas de
este órgano son raras.
Las variaciones de los conductos
hepáticos, conducto colédoco y
conducto cístico son frecuentes y
tienen importancia clínica. Pueden
aparecer conductos hepáticos
accesorios y es importante reconocer
su posible presencia desde el punto
de vista quirúrgico.
Estos conductos accesorios son
canales estrechos que salen del
lóbulo derecho del hígado hacia la
superficie anterior del cuerpo de la
vesícula biliar. En algunos casos, el
conducto cístico se abre en un
conducto hepático accesorio en lugar
de hacerlo en el conducto hepático
común.

ATRESIA BILIAR
EXTRAHEPÁTICA

INCIDENCIA

Ocurre en 1:10.000 a 1:15.000 naci-

mientos vivos.

CARACTERÍSTICAS
PRINCIPALES

La forma más frecuente de atresia

biliar extrahepática (presente en el
85% de los casos) es la obstrucción de
los conductos en o por encima
del hilio hepático, una hendidura
transversal profunda en la superficie
visceral del hígado.

CAUSAS

La falta de canalización de los

conductos biliares suele ser
consecuencia del mantenimiento de la
etapa sólida del desarrollo de los
mismos. La atresia biliar también
puede ser debida a una infección
hepática a finales del desarrollo fetal.

DIAGNOSTICO

La ictericia aparece poco después de

nacer. Cuando no se puede corregir la
atresia biliar mediante cirugía.

TRATAMIENTO

Cirugía, el niño puede morir si no se

efectúa un trasplante hepático.
 PÁNCREAS ANULAR
INCIDENCIA

Es poco frecuente, es necesario

describir esta anomalía porque puede
originar obstrucción duodenal.

Características generales
La parte anular del páncreas está
formada por una banda aplanada y
delgada de tejido pancreático que
rodea a la porción descendente
(segunda) del duodeno.

CAUSAS

Obstrucción del duodeno poco

después del nacimiento o bien mucho
tiempo más tarde. El bloqueo de este
órgano se pro

duce en presencia de una inflamación

o de una enfermedad neoplásica
maligna en un páncreas anular. Se ha
detectado una mayor Incidencia de
pancreatitis y úlceras pépticas en
personas con esta anomalía
pancreática, que es mucho más
frecuente en varones que en mujeres.
DIAGNOSTICO

Probablemente, el páncreas anular es

consecuencia del crecimiento de una
yema pancreática ventral bífida
alrededor del duodeno, a
continuación, las partes de la yema
ventral bífida se fusionan con la
dorsal, dando lugar a un anillo
pancreático.

ANOMALIAS DEL INTESTINO

MEDIO
 ONFALOCELE CONGÉNITO

INCIDENCIA

La herniación de los intestinos hacia

este cordón se presenta en
aproximadamente 1 de cada 5.000
nacimientos, mientras que la her-
niación del hígado e intestinos se
produce en 1 de cada 10.000
nacimientos.

CARACTERÍSTICAS GENERALES

Esta anomalía consiste en la presencia

de una herniación de los contenidos
abdominales hacia la parte proximal del
cordón umbilical. El tamaño de la
hernia depende de su contenido. La
cavidad abdominal es
proporcionalmente pequeña cuando
aparece un onfalocele, ya que no existe
el estímulo para su crecimiento.
Representa la ausencia de retorno de
las asas intestinales a la cavidad
corporal durante la décima semana el
defecto primario en el onfalocele
puede ser una menor prominencia de
la pared corporal lateral, que no
aporta espacio suficiente para
permitir el regreso completo de los
intestinos al interior de la cavidad
corporal tras el nacimiento las asas
intestinales se ven con facilidad a
través de un saco casi transparente,
que está constituido por amnios en el
exterior y membrana peritoncal en el
interior.

CAUSAS
Se asocia a defectos de cierre en la
pared abdominal ventral. Si los
defectos son grandes, pueden estar
acompañados de una protrusión
masiva del contenido abdominal o de
otros defectos de cierre, como la
extrofia vesical.

TRATAMIENTO
Es precisa una reparación quirúrgica
inmediata. Este trastorno es debido a la
ausencia de regreso de los intestinos a la
cavidad abdominal durante la décima
semana. El saco herniado se reviste por
el epitelio del cordón umbilical, un
derivado del amnios.

GASTROSQUISIS

INCIDENCIA:

La gastrosquisis se observa en uno

de cada 10 000 nacidos vivos,
aunque su frecuencia esta en
aumento, sobre todo en mujeres
jóvenes, este aumento se relaciona
con el uso de la cocaína.

CARACTERÌSTICAS:

Es una hernia del contenido

abdominal a través de la pared
directamente en la cavidad
amniótica. El defecto es lateral al
ombligo, por lo común a la derecha
de este. Las vísceras no están
cubiertas por peritoneo ni por el
amnios y el intestino puede
resultar dañado por la exposición
al líquido amniótico. Tanto en la
onfaloncele como en la
gastrosquisis se encuentran
concentraciones elevada de
alfafetoproteina en el líquido
amniótico, que puede detectarse
en el periodo prenatal.

CAUSA:

Los embarazos de alto riesgo, tales como

los complicados con infecciones, madres
adolescentes, uso de cigarrillos, abuso de
droga o cualquier otro factor que
contribuya a producir recién nacidos de
bajo peso puede incrementar la incidencia
de gastrosquisis, ya que esta es más
frecuente en recién nacidos pequeños
para edad gestacional.

DIAGNOSTICO:

El examen físico de los bebés es suficiente

para que el médico diagnostique la
gastrosquisis. El bebé tendrá problemas
con el movimiento y la absorción
intestinal, debido a que el intestino
desprotegido está expuesto al irritante
líquido amniótico.

TRATAMIENTO:
El tratamiento para la gastrosquisis es
una cirugía para reparar el defecto, en la
cual el cirujano reintroduce los intestinos
dentro del abdomen y cierra el defecto,
de ser posible.

Divertículo de Meckel

INCIDENCIA:

En el 2-4% de los casos persiste

una pequeña porción del conducto
onfalomesenterico que forma una
evaginacion del ileon, denominada
divertículo de Meckel o ileal.
CARACTERÌSTICAS:

En el adulto, este divertículo se

encuentra situado a unos 40 – 60
cm de la válvula ileocecal, en el
borde antimesenterico del ileon, y
por lo general no ocasionan
síntomas, sin embargo, cuando
contiene mucosa gástrica o tejido
pancreático o heterotopico, puede
producir ulcera,. Hemorragia o
perforación. A veces los extremos
del conducto vitelino se
transforman en conductos fibrosos
y la porción media origina un
quiste voluminoso, el enterocitoma
o quiste vitelino.
CAUSA:

Un divertículo de Meckel es un tejido

remanente de estructuras en el tubo
digestivo del feto que no se reabsorbió por
completo antes del nacimiento.

DIAGNOSTICO:

Exámenes:
 Hematocrito

 Hemoglobina
  Frotis fecal para detectar sangre
invisible (examen de sangre
oculta en heces)

 Gammagrafía con tecnecio

TRATAMIENTO:
Se recomienda la cirugía para extirpar el
divertículo en caso de sangrado. En estos
raros casos, se extirpa quirúrgicamente el
segmento del intestino delgado que
contiene el divertículo y se cosen los
extremos del intestino.

HERNIA UMBILICAL
CARACTERÍSTICAS
GENERALES
Cuando los intestinos regresan a la
cavidad abdominal a lo largo de la décima
semana y después se hernian a través de
un ombligo que no se ha cerrado
correctamente, se forma una hernia
umbilical. Este tipo frecuente de hernia
difiere de un onfalocele.

CAUSAS

En la hernia umbilical, la masa que sale

(por lo general, el epiplón mayor y parte
del intestino delgado) está recubierta de
tejido subcutáneo y de piel. La hernia no
suele alcanzar su tamaño máximo hasta el
final del primer mes tras el nacimiento.
Habitualmente oscila entre 1 y 5 cm. El
defecto a través del cual se produce la
hernia se encuentra en la línea alba. La
hernia sale con el llanto, los esfuerzos o la
tos y es posible reducirla fácilmente a
través del anillo

INTESTINO POSTERIOR

ESTENOSIS ANAL

CARACTERÍSTICAS GENERALES

El ano se halla en la posición normal, pero

tanto él como el canal anal son estrechos.
Con probabilidad, esta anomalía es
causada por una ligera desviación dorsal
del tabique urorrectal conforme crece
caudalmente para fusionarse con la
membrana cloacal. Como consecuencia de
ello, el conducto anal y la membrana anal
poseen un tamaño reducido. Algunas
veces únicamente se puede insertar una
sonda pequeña en el conducto anal.