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Auf einen Blick

1 Grundlagen 15

2 Das ärztliche Gespräch in der Neurologie 25

3 Die neurologische Untersuchung 31

4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie 73

5 Topische Diagnostik und Differenzialdiagnostik der neurologischen Syndrome 103

6 Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen 125

7 Erkrankungen des Rückenmarks 231

8 Multiple Sklerose und andere immunvermittelte Erkrankungen des ZNS 255

9 Epilepsien und ihre Differenzialdiagnose 269

10 Schlaf und Besonderheiten im Schlaf 287

11 Polyradikulopathien und Polyneuropathien 295

12 Erkrankungen der Hirnnerven 307

13 Erkrankungen der spinalen Nervenwurzeln und der spinalen peripheren Nerven 343

14 Schmerzsyndrome 385

15 Erkrankungen der Muskulatur (Myopathien) 415

16 Erkrankungen des vegetativen (autonomen) Nervensystems 439


Zeichnung von Robert Wyss
(1925–2004)
Kurzlehrbuch
Neurologie
Heinrich Mattle
Marco Mumenthaler

unter Mitarbeit des Instituts für


Diagnostische und Interventionelle
Neuroradiologie der Universität Bern
im Inselspital
Prof. Dr. med. Jan Gralla
und
Prof. Dr. med. Gerhard Schroth

4., vollständig überarbeitete und aktualisierte


Auflage

567 Abbildungen

Georg Thieme Verlag


Stuttgart • New York
Wichtiger Hinweis: Wie jede Wissenschaft ist die Medizin ständigen
Adressen Entwicklungen unterworfen. Forschung und klinische Erfahrung er-
weitern unsere Erkenntnisse, insbesondere was Behandlung und me-
dikamentöse Therapie anbelangt. Soweit in diesem Werk eine Dosie-
Prof. Dr. med. Heinrich Mattle
rung oder eine Applikation erwähnt wird, darf der Leser zwar darauf
Meisenweg 18
vertrauen, dass Autoren, Herausgeber und Verlag große Sorgfalt darauf
3014 Bern
verwandt haben, dass diese Angabe dem Wissensstand bei Fertigstel-
Schweiz
lung des Werkes entspricht.
Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen
Prof. Dr. med. Marco Mumenthaler
kann vom Verlag jedoch keine Gewähr übernommen werden. Jeder
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Benutzer ist angehalten, durch sorgfältige Prüfung der Beipackzettel
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der verwendeten Präparate und gegebenenfalls nach Konsultation
4053 Basel
eines Spezialisten festzustellen, ob die dort gegebene Empfehlung für
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ders wichtig bei selten verwendeten Präparaten oder solchen, die neu
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Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der
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im Internet über http://dnb.d-nb.de abrufbar.

1. Auflage 2002 (als Grundkurs Neurologie)


2. Auflage 2006
3. Auflage 2011

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Zeichnungen: Karin Baum, Paphos, Zypern; verfilmungen oder die Einspeicherung und Verarbeitung in elektro-
Malgorzata & Piotr Gusta, Paris; Helmut Holtermann, Dannenberg nischen Systemen.
Umschlaggestaltung: Thieme Verlagsgruppe
Umschlagfoto: www.siemens.com/presse
Satz: SOMMER media GmbH & Co. KG, Feuchtwangen
gesetzt in Arbortext APP-Desktop 9.1 Unicode M180
Druck: AZ Druck und Datentechnik GmbH, Kempten

ISBN 978-3-13-142934-6 123456

Auch erhältlich als E-Book:


eISBN (PDF) 978-3-13-151754-8
eISBN (epub) 978-3-13-168614-5
Vorwort 5

Vorwort
Namen wie Alzheimer, Babinski, Broca, Brown-Sé- War die Neurologie vor wenigen Jahrzehnten ein
quard, Charcot, Devic, Duchenne, Erb, Gerstmann, noch kontemplatives Fach ohne therapeutische Mög-
Guillain, Huntington, Jackson, Korsakow, Lasègue, lichkeiten, bietet sie heute nicht nur eine verbesserte
Miller-Fisher, Oppenheim, Parkinson, Wallenberg, Diagnostik, sondern bei den meisten Erkrankungen
Wepfer oder Wernicke sind untrennbar mit der kli- des Nervensystems, ob häufig oder selten, kausale
nischen Neurologie verbunden. Diese Pioniere und oder symptomatische Therapien. Diese Entwicklung
viele weitere Wissenschaftler und Ärzte haben in ist noch nicht zu Ende. Sowohl diagnostische Metho-
den letzten Jahrhunderten die Grundlagen der Neu- den als auch Therapien verbessern sich permanent
rologie gelegt. Als Methoden dienten ihnen exakte weiter. Angesichts der steigenden Lebenserwartung
klinische Beobachtungen und pathologisch-anatomi- und damit der Zunahme neurologischer Erkrankun-
sche Studien. gen ist das eine segensreiche und notwendige Ent-
Zusatzuntersuchungen, die heute den medizinischen wicklung.
Alltag prägen und präzise Diagnosen intra vitam er- Diese 4. Auflage gibt Ihnen einen Einblick in die fas-
möglichen, kamen erst im letzten Jahrhundert und zinierende Welt der klinischen Neurologie. Vielen
mit rasantem Tempo in den letzten Jahrzehnten auf. Studenten scheint die Neurologie kompliziert. In der
1924 begann Hans Berger in Jena die Elektroenze- Realität ist die Neurologie jedoch logisch und es be-
phalografie zu entwickeln. 1927 führte der Portugie- steht eine enge Korrelation zwischen dem Ort einer
se António Egas Moniz die erste zerebrale Angiogra- Läsion und der klinischen Präsentation. In den ersten
fie durch. In den 50er-Jahren wurden Elektroneuro- Kapiteln wird deshalb auch Wert auf die Grundlagen
und -myografie diagnostische Hilfsmittel und 1954 gelegt, auf die Darstellung der klinischen Unter-
beschrieb G.D. Dawson eine Summations- und Mit- suchung und der topischen Diagnostik und auf die
telungstechnik, die den Weg zur Ableitung evozierter Differenzialdiagnose neurologischer Symptome und
Potenziale bereitete. 1972 kam der erste Computer- Syndrome. Diese Kenntnisse erleichtern das Ver-
tomograf auf den Markt, entwickelt vom Engländer ständnis der nachfolgenden Kapitel der Krankheiten
Sir Godfrey Hounsfield. Nur zwei Jahre später, 1974, des zentralen und peripheren Nervensystems. Mit
gelang Paul Lauterbur die erste Bildgebung mit Mag- Hilfe der somatischen Untersuchung ist es in der
netresonanztomografie (MRT). Bereits 1990 standen Neurologie möglich, die meisten Krankheiten rein
klinisch anwendbare Techniken zur MR-Angiografie klinisch richtig zu diagnostizieren. Damit können Zu-
und bald auch zur Darstellung der zerebralen Per- satzuntersuchungen gezielt und kostengünstig zur
fusion, zur Diffusion auf Molekularebene und zur Vi- Verifizierung und näheren Präzisierung einer kli-
sualisierung der neuronalen Funktionen zur Ver- nisch vermuteten Erkrankung eingesetzt werden.
fügung, und heute prägen qualitativ hochwertige Der Text wurde komplett überarbeitet und aktuali-
multimodale CT- und MR-Bilder den Alltag. Gleich- siert und deckt alle Fragen ab, die in den letzten Jah-
zeitig machten auch Biochemie, Molekularbiologie ren bei den Staatsexamina gestellt wurden. Ein neues
und Pharmakologie bedeutende Fortschritte, beson- Layout, klare Grafiken und zahlreiche Tabellen er-
ders bei der Entwicklung neuer Therapeutika. leichtern das Verständnis und das Lernen. Viele Ab-
1961 entdeckten Hornykiewicz und Birkmayer eine bildungen und Grafiken sind überarbeitet oder neu.
günstige Wirkung von intravenösem L-Dopa auf Aki- Herzlichen Dank gilt unseren Kollegen und Freunden
nese, Rigor und Tremor bei Parkinsonpatienten, was des Inselspitals Bern, sowohl jenen, die bei früheren
wohl einer der wichtigsten Meilensteine in der The- Auflagen geholfen haben und dort erwähnt sind, als
rapie neurologischer Erkrankungen sein dürfte. Es auch jenen, die diesmal wertvolle Hinweise, Unter-
folgten alsbald neue Medikamente gegen Epilepsien, stützung oder Anregung in Diskussionen gegeben
Antithrombotika und Statine zur Schlaganfallpro- haben. Besonders danken wir den Professoren und
phylaxe, Triptane gegen Migräne, immunmodulie- Doktoren Andreas Raabe, Jürgen Beck, Marcel Ar-
rende und immunsupprimierende Medikamente ge- nold, Urs Fischer, Simon Jung, Claudio Bassetti, Maja
gen multiple Sklerose, Immunglobuline und Plasma- Steinlin, Christian Kamm, Kaspar Schindler, Johannes
pheresen bei Polyradikulitiden, intravenöse Throm- Mathis, Roger Kalla, Niklaus Meier und Karin Acker-
bolyse und endovaskuläre Therapie bei akutem Hirn- mann. Das Institut für diagnostische und interven-
infarkt, Mikrochirurgie bei Hirntumoren, Coiling von tionelle Neuroradiologie stellte die neuroradiologi-
Aneurysmen oder die tiefe Hirnstimulation bei extra- schen Bilder und die Augenklinik die Fundusfotogra-
pyramidal-motorischen Störungen, um nur die wich- fien zur Verfügung. Hier danken wir vor allem den
tigsten Fortschritte zu nennen. Professoren Jan Gralla, Gerhard Schroth, Roland
Wiest und Sebastian Wolf sowie PD Dr. Marwan El-
6 Vorwort

Koussy. Im Thieme-Verlag war ein ganzes Team für Grafikern Frau Karin Baum, Frau Malgorzata Gusta,
die Gestaltung des Buches im unermüdlichen Ein- Herrn Piotr Gusta und Herrn Helmut Holtermann für
satz: Herr Dr. Jochen Neuberger als Programmplaner, ihre hervorragenden Illustrationen.
die Redakteurinnen Frau Dr. Nora Dalg, Frau Dr. Nina Viel Lesevergnügen und Spaß beim Lernen!
Benzenhöfer, Frau Dr. Janna Fischer und Frau Eva
Wacker, die Herstellerin Frau Yvonne Straßburg so- Heinrich Mattle und Marco Mumenthaler
wie Frau Anja Jahn von der Grafikabteilung. Ihnen Bern und Basel im Sommer 2015
gebührt ein herzliches Dankeschön und auch den
Widmung 7

Widmung
von Heinrich Mattle
Für Alma Rosa und Mio Pablo,
unsere ersten beiden Enkelkinder

von Marco Mumenthaler


für Stephi,
in großer Dankbarkeit und Liebe
8 Inhaltsverzeichnis

Inhaltsverzeichnis 3.4 Untersuchung der oberen


Extremitäten 51
3.4.1 Allgemeines 51
3.4.2 Untersuchung von Motorik und
1 Grundlagen 15 Bewegungskoordination 52
1.1 Mikroskopische Anatomie des 3.4.3 Untersuchung von Muskeltonus und
Nervensystems 17 Kraft 53
1.1.1 Neuron 17 3.4.4 Untersuchung der Reflexe 55
1.1.2 Neuroglia 18 3.4.5 Untersuchung der Sensibilität 60
1.1.3 Markscheiden 18 3.5 Untersuchung des Rumpfes 61
1.1.4 Synapse 18 3.5.1 Untersuchung von Rücken und
1.2 Grundlagen der Neurophysiologie 19 Wirbelsäule 61
1.2.1 Ionenkanäle 19 3.5.2 Untersuchung der Reflexe 61
1.2.2 Ruhepotenzial 19 3.5.3 Untersuchung der Sensibilität 62
1.2.3 Aktionspotenzial 19 3.6 Untersuchung der unteren
1.2.4 Erregungsleitung 20 Extremitäten 62
1.3 Grundlagen der Neurogenetik 20 3.6.1 Allgemeines 62
1.3.1 Allgemeine Genetik 20 3.6.2 Bewegungskoordination und Kraft 63
1.3.2 Neurogenetik 22 3.6.3 Untersuchung der Reflexe 63
1.3.3 Genetische Beratung 23 3.6.4 Untersuchung der Sensibilität 64
3.7 Untersuchung des autonomen
Nervensystems 65
2 Das ärztliche Gespräch in der
Neurologie 25 3.8 Elemente der neurologisch
relevanten Allgemeinuntersuchung 65
2.1 Allgemeine Prinzipien der
Anamneseerhebung 27 3.9 Neuropsychologische und
2.1.1 Allgemeine Voraussetzungen der psychiatrische Untersuchung 66
Anamneseerhebung 27 3.9.1 Psychopathologischer Befund 66
2.1.2 Allgemeine Prinzipien der 3.9.2 Neuropsychologische Untersuchung 68
Gesprächsführung 27
2.1.3 Umgang mit dem Patienten 27
2.1.4 Anamnese und klinische 4 Zusatzuntersuchungen in der
Untersuchung 27 Neurologie 73
2.2 Spezielle Aspekte der 4.1 Grundsätzliches 75
Anamneseerhebung 28 4.2 Die bildgebenden Untersuchungen 75
2.2.1 Aktuelle Krankengeschichte 28 4.2.1 Konventionelle Röntgendiagnostik
2.2.2 Vorgeschichte, Familien- und des Skeletts 75
Sozialanamnese 29 4.2.2 Computertomografie (CT) 76
4.2.3 Kernspintomografie (MRT) 79
4.2.4 Angiografien mit
3 Die neurologische Röntgenkontrastmitteln (DSA) 83
Untersuchung 31 4.2.5 Myelo- bzw. Radikulografie 85
3.1 Grundsätzliches zum Erheben des 4.2.6 Nuklearmedizinische Diagnostik 87
Neurostatus 33 4.3 Elektrophysiologische
3.2 Stehen und Gehen 35 Untersuchungsmethoden 88
3.2.1 Allgemeine Beurteilung von Stehen 4.3.1 Grundsätzliches 88
und Gehen 35 4.3.2 Elektroenzephalografie (EEG) 89
3.2.2 Spezielle Stand- und 4.3.3 Evozierte Potenziale 93
Ganguntersuchungen 35 4.3.4 Elektromyografie (EMG) 95
4.3.5 Elektroneurografie (ENG) 97
3.3 Untersuchung des Kopfes und der
4.3.6 Übrige elektrophysiologische
Hirnnerven 37
Untersuchungen 98
3.3.1 Kopf und Halswirbelsäule 37
3.3.2 Hirnnerven 38
Inhaltsverzeichnis 9

4.4 Ultraschalluntersuchungen 6.1.11 Fehlbildungen des Schädels und


(Neurosonografie) 98 Missbildungen des kraniozervikalen
Überganges 133
4.5 Weitere Zusatzuntersuchungen 99
6.1.12 Psychische Störungen 135
4.5.1 Liquoruntersuchung 100
4.5.2 Gewebebiopsien 101 6.2 Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 135
4.5.3 Perimetrie 102 6.2.1 Überblick 135
6.2.2 Anamnese und Untersuchung 135
6.2.3 Schweregradeinteilung und
5 Topische Diagnostik und bildgebende Diagnostik 136
Differenzialdiagnostik der 6.2.4 Pathophysiologie und Klinik 137
neurologischen Syndrome 103 6.2.5 Traumatische Hämatome 139
6.2.6 Therapie des Schädel-Hirn-Traumas 141
5.1 Grundsätzliches 105
6.2.7 Komplikationen 142
5.2 Motorische Schwäche und andere 6.2.8 Prognose 144
Störungen der Bewegungsabläufe 105 6.3 Hirndruck 144
5.2.1 Anatomische Grundlagen 105 6.3.1 Definition, Ätiologie und Pathogenese 144
5.2.2 Regulationssysteme der Motorik und 6.3.2 Klinik und Diagnostik 146
ihre Störungen 109 6.3.3 Komplikation: Einklemmung 146
5.3 Störungen der Sensibilität 111 6.3.4 Therapie 147
5.3.1 Anatomische Grundlagen 111 6.4 Hirntumoren 147
5.3.2 Peripherer Anteil des sensiblen 6.4.1 Überblick 147
Systems und seine Störungen 111 6.4.2 Astrozytome, Glioblastom 150
5.3.3 Zentraler Anteil des sensiblen 6.4.3 Ependymome 151
Systems und seine Störungen 111
6.4.4 Medulloblastome und primitive
5.4 Störungen des Bewusstseins 115 neuroektodermale Tumoren (PNET) 151
5.4.1 Somnolenz, Sopor, Koma: 6.4.5 Oligodendrogliome 152
Schweregrade und Ursachen 115 6.4.6 Meningeome 152
5.4.2 Differenzialdiagnosen des Komas 116 6.4.7 Lymphome 153
5.5 Syndrome einzelner Hirnregionen 116 6.4.8 Hypophysentumoren 153
5.5.1 Syndrome einzelner Großhirnlappen 116 6.4.9 Missbildungstumoren (Hamartome) 154
5.5.2 Syndrome des extrapyramidal- 6.4.10 Neurinome 154
motorischen Systems 118 6.4.11 Metastasen 155
5.5.3 Thalamussyndrome 119 6.5 Zerebrale Ischämie und
5.5.4 Limbisches System 119 ischämischer Infarkt 156
5.5.5 Hirnstammsyndrome 120 6.5.1 Überblick 156
5.5.6 Kleinhirnsyndrome 121 6.5.2 Anatomie und Pathophysiologie 156
6.5.3 Schweregradeinteilung der
zerebrovaskulären Ischämien 160
6 Erkrankungen des Gehirns 6.5.4 Ätiologie, Risikofaktoren und
und seiner Hüllen 125 Primärprophylaxe 161
6.1 Angeborene und perinatal 6.5.5 Verlaufsdynamik zerebrovaskulärer
erworbene Erkrankungen des Ischämien 163
6.5.6 Infarkttypen 164
Gehirns 127
6.5.7 Klinik: zerebrale Gefäßsyndrome 166
6.1.1 Überblick 127
6.5.8 Diagnostik 168
6.1.2 Zerebrale Bewegungsstörungen 127
6.5.9 Therapie des ischämischen
6.1.3 Hydrozephalus 127
Hirninfarktes 170
6.1.4 Mikrozephalie 131
6.5.10 Sonderformen der zerebralen
6.1.5 Dysrhaphische Fehlbildungen 131
Ischämie und ihre Besonderheiten 172
6.1.6 Heterotopien 131
6.1.7 Ulegyrie 131 6.6 Nicht traumatische intrakranielle
6.1.8 Phakomatosen 132 Blutung 173
6.1.9 Intrauterin erworbene Infektionen 6.6.1 Intrazerebrale Blutung 173
des Gehirns 133 6.6.2 Subarachnoidalblutung (SAB) 176
6.1.10 Weitere Embryopathien 133
10 Inhaltsverzeichnis

6.7 Infektionen des Gehirns und seiner 6.11 Kleinhirnerkrankungen und


Hüllen 179 Leitsymptom Ataxie 218
6.7.1 Überblick 179 6.11.1 Überblick 219
6.7.2 Akute bakterielle Meningitiden 181 6.11.2 Auswahl einzelner Ataxien 220
6.7.3 Akute virale Meningitiden: 6.12 Demenzen 222
aseptische oder lymphozytäre
6.12.1 Überblick: Das demenzielle Syndrom 222
Meningitis 183
6.12.2 Morbus Alzheimer 225
6.7.4 Chronische Meningitiden 183
6.12.3 Lewy-Körper-Demenz 227
6.7.5 Bakterielle (Meningo-)Enzephalitiden:
6.12.4 Frontotemporale Demenz (Morbus
Spirochäteninfektionen 185
Pick) 227
6.7.6 Virusenzephalitiden 187
6.12.5 Vaskuläre Demenz: SAE-assoziierte
6.7.7 Pilz-Enzephalitiden 191
Demenz und Multiinfarkt-Demenz 228
6.7.8 Enzephalitiden durch Parasiten und
6.12.6 Demenz bei Hydrocephalus
Protozoen 191
malresorptivus 228
6.7.9 Enzephalitiden bei
Prionenerkrankungen:
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit 192 7 Erkrankungen des
6.7.10 Slow-Virus-Erkrankungen 193 Rückenmarks 231
6.7.11 Intrakranielle Abszesse 193
7.1 Überblick 233
6.8 Stoffwechselstörungen und 7.1.1 Anatomische Grundlagen 233
Allgemeinerkrankungen mit 7.1.2 Allgemeine Topik und Symptomatik
Auswirkungen auf das bei Rückenmarksläsionen 234
Nervensystem 195 7.1.3 Weitere Diagnostik bei
6.8.1 Angeborene Rückenmarksläsionen 238
Stoffwechselerkrankungen 195 7.2 Traumatische
6.8.2 Intoxikationen und alkoholbedingte
Rückenmarksläsionen 239
Erkrankungen des Nervensystems 199
6.8.3 Endokrine Erkrankungen 200 7.3 Langsam progrediente
6.8.4 Gastroenterologische Erkrankungen 201 Rückenmarkskompression 241
6.8.5 Hämatologische Erkrankungen 202 7.3.1 Rückenmarkstumoren 241
6.8.6 Kollagenosen und Immunkrankheiten 202 7.3.2 Myelopathie bei Zervikalspondylose 243
6.8.7 Paraneoplastische Syndrome 203 7.3.3 Syringomyelie und Syringobulbie 243
6.8.8 Limbische Enzephalitis 203
7.4 Spinale Ischämie und spinale
6.8.9 Niereninsuffizienz und
Blutung 244
Elektrolytstörungen 204
7.4.1 Gefäßversorgung des Rückenmarks 244
6.9 Morbus Parkinson und andere 7.4.2 Arterielle Durchblutungsstörungen 245
hyperton-hypokinetische Syndrome 205 7.4.3 Venöse Durchblutungsstörungen 246
6.9.1 Überblick 205 7.4.4 Spinale Blutungen 246
6.9.2 Morbus Parkinson (idiopathisches
7.5 Erregerbedingte und entzündliche
Parkinson-Syndrom, IPS) 205
6.9.3 Symptomatische Parkinson-Syndrome 212 Erkrankungen des Rückenmarks 246
6.9.4 Progressive supranukleäre Lähmung 7.5.1 Myelitis 246
(PSP) 212 7.5.2 Spinale Abszesse 248
6.9.5 Multisystematrophien (MSA) 213 7.6 Vorwiegend die
6.9.6 Kortikobasale Degeneration (CBD) 213 Rückenmarksbahnen
6.9.7 Lewy-Körper-Demenz 213 befallende Erkrankungen 248
6.10 Chorea, Athetose, Ballismus, 7.6.1 Überblick 248
Dystonie: hyperkinetische Syndrome 213 7.6.2 Friedreich-Ataxie 249
6.10.1 Chorea Huntington 215 7.6.3 Familiäre spastische Spinalparalyse 249
6.10.2 Chorea minor 215 7.6.4 Funikuläre Myelose 249
6.10.3 Athetosen 215 7.7 Erkrankungen der Vorderhörner 250
6.10.4 Ballismus 216 7.7.1 Überblick 250
6.10.5 Dystone Syndrome 216 7.7.2 Spinale Muskelatrophien (SMA) 251
6.10.6 Essenzieller Tremor und weitere 7.7.3 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) 251
Tremorformen 217
Inhaltsverzeichnis 11

8 Multiple Sklerose und 10 Schlaf und Besonderheiten im


andere immunvermittelte Schlaf 287
Erkrankungen des zentralen 10.1 Verkürzte Schlafdauer oder
Nervensystems 255 verschobener Schlaf-Wach-Rhythmus 289
8.1 Grundsätzliches 257 10.2 Insomnie 289
8.2 Multiple Sklerose 257 10.2.1 Allgemeines 289
10.2.2 Restless-Legs-Syndrom (RLS) 289
8.3 Weitere immunvermittelte
ZNS-Erkrankungen 265 10.3 Hypersomnie und exzessive
8.3.1 Neuromyelitis optica 265 Tagesschläfrigkeit 290
8.3.2 Akute disseminierende 10.3.1 Schlaf-Apnoe-Syndrom 290
Enzephalomyelitis (ADEM) 266 10.3.2 Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom 291
8.3.3 Morbus Behçet 267 10.3.3 Kleine-Levin-Critchley-Syndrom 293
8.3.4 Subakute myelo-optische 10.3.4 Weitere Ursachen von Müdigkeit und
Neuropathie (SMON) 267 Schläfrigkeit am Tage 293
8.3.5 Weitere immunvermittelte 10.4 Abnorme Bewegungen im Schlaf,
Erkrankungen 267
Parasomnien 293

9 Epilepsien und ihre


11 Polyradikulopathien und
Differenzialdiagnose 269
Polyneuropathien 295
9.1 Grundsätzliches 271
11.1 Grundsätzliches 297
9.1.1 Einteilung der Epilepsien 271
9.1.2 Praktisches Vorgehen bei Verdacht 11.2 Polyradikulitiden 297
auf einen epileptischen Anfall 273 11.2.1 Guillain-Barré-Syndrom (GBS) 297
11.2.2 Chronisch-entzündlich
9.2 Generalisierte Anfälle 276
demyelinisierende (rezidivierende)
9.2.1 Tonisch-klonische Anfälle (früher
Polyneuropathie (CIDP) 299
„Grand-mal-Epilepsie“) 276
11.2.3 Polyradiculitis cranialis 299
9.2.2 Absencen (früher „Petit-mal“) 277
11.2.4 Polyradikulitis der Cauda equina 300
9.2.3 Atypische Absencen und andere
Epilepsieformen im Kindesalter 278 11.3 Polyneuropathien 300
11.3.1 Einzelne ätiologische Formen der
9.3 Fokale (partielle) Anfälle 279
Polyneuropathien 302
9.3.1 Fokale Anfälle ohne
Bewusstseinsveränderung 279
9.3.2 Fokale Anfälle mit 12 Erkrankungen der Hirnnerven 307
Bewusstseinsveränderung
(früher „komplex-partiell“, 12.1 Störungen des Geruchssinns
heute „dyskognitive“ Anfälle) 281 (N. olfactorius) 309
9.4 Status epilepticus 282 12.2 Sehstörungen als neurologisches
Problem (N. opticus) 309
9.5 Nicht epileptische anfallsartige
12.2.1 Gesichtsfelddefekte 309
Störungen 283
12.2.2 Visusstörungen 311
9.5.1 Nicht epileptische psychogene
Anfälle 283 12.3 Störungen der Augenmotorik und
9.5.2 Anfallsartige Störungen mit kurz Pupillenmotorik 313
dauernder Bewusstseinsstörung und 12.3.1 Allgemeine Grundlagen der
Sturz 284 Okulomotorik 313
9.5.3 Anfallsweise Stürze ohne 12.3.2 Nystagmus 314
Bewusstseinsstörungen 286 12.3.3 Supranukleäre
9.5.4 Anfallsartige Bewusstseinsstörungen Augenmotorikstörungen 318
ohne Stürze 286 12.3.4 Läsionen der Augenmuskelnerven
9.5.5 Anfallsartige Bewegungsstörungen und ihrer Kerne 320
ohne Bewusstseinsstörung 286 12.3.5 Ptose 324
9.5.6 Anfallsartige Verwirrtheit und 12.3.6 Pupillenstörungen 324
Gedächtnisstörungen 286
12 Inhaltsverzeichnis

12.4 Läsionen des N. trigeminus 326 14.2.3 Die wichtigsten primären


Kopfschmerzformen 390
12.5 Läsionen des N. facialis 327
14.2.4 Die wichtigsten sekundären
12.5.1 Topische Klassifizierung der
Kopfschmerzen 398
Fazialisparesen 328
12.5.2 Ätiologische Klassifizierung der 14.3 Schmerzsyndrome mit
Fazialisparesen 329 Schwerpunkt im Gesicht 403
12.6 Störungen von Gehör und 14.3.1 Neuralgien 403
Gleichgewicht, Schwindel 332 14.3.2 Gesichtsschmerzen bei
Erkrankungen der Zähne und des
12.6.1 Neurologisch relevante
Kauapparates 405
Hörstörungen 332
14.3.3 Atypische Gesichtsschmerzen 406
12.6.2 Gleichgewichtsstörungen und
Schwindel 335 14.3.4 Weitere Schmerzen im
Gesichtsbereich 406
12.7 Läsionen des N. glossopharyngeus 14.3.5 Differenzialdiagnose der Kopf- und
und des N. vagus 339 Gesichtsschmerzen 406
12.8 Läsionen des N. accessorius 339 14.4 Schulter-Arm-Schmerzen (SAS) 407
12.9 Läsion des N. hypoglossus 340 14.4.1 Spondylogene (zervikogene)
Schulter-Arm-Schmerzen 407
12.10 Multiple Hirnnervenausfälle 341 14.4.2 Degenerativ und rheumatisch
bedingte Schulter-Arm-Schmerzen 408
14.4.3 Neurogene Brachialgien 409
13 Erkrankungen der spinalen 14.4.4 Vaskulär bedingte Brachialgien 409
Nervenwurzeln und der 14.4.5 „Überlastungsbrachialgien“ 409
spinalen peripheren Nerven 343 14.4.6 Sonstige Brachialgien 409
13.1 Radikuläre Syndrome 345 14.5 Rumpf- und Rückenschmerzen 410
13.1.1 Überblick 345 14.5.1 Brust- und Bauchwandschmerzen 410
13.1.2 „Bandscheibenvorfall“: Radikuläre 14.5.2 Rückenschmerzen 410
Syndrome bei Diskushernien 347 14.5.3 Leistenschmerzen 412
13.1.3 Radikuläre Syndrome bei engem
Spinalkanal 353 14.6 Beinschmerzen 412
13.1.4 Radikuläre Syndrome bei 14.7 Pseudoradikuläre Schmerzen 413
Raumforderungen 354
13.2 Läsionen der peripheren Nerven 355
13.2.1 Überblick 355
15 Erkrankungen der Muskulatur
13.2.2 Erkrankungen des Armplexus 357
(Myopathien) 415
13.2.3 Erkrankungen der peripheren Nerven 15.1 Bau und Funktionsweise der
an den oberen Extremitäten 362 Muskulatur 417
13.2.4 Erkrankungen der Rumpfnerven 373 15.1.1 Mikroskopische Anatomie des
13.2.5 Erkrankungen des Beinplexus 375 Muskelgewebes 417
13.2.6 Erkrankungen der peripheren Nerven 15.1.2 Physiologie der Muskelkontraktion 417
an den unteren Extremitäten 375 15.1.3 Reizübermittlung an der
motorischen Endplatte und
Reizweiterleitung 417
14 Schmerzsyndrome 385
15.2 Allgemeine Symptomatik 418
14.1 Grundsätzliches 387
14.1.1 Schmerzentstehung und 15.3 Muskeldystrophien 419
-wahrnehmung 387 15.3.1 X-chromosomal vererbte Muskel-
14.1.2 Allgemeine Aspekte der dystrophien – Dystrophinopathien 421
Schmerzanamnese 387 15.3.2 Autosomal vererbte
Muskeldystrophien 423
14.2 Schmerzsyndrome mit 15.3.3 Seltenere Dystrophie-Formen 425
Schwerpunkt in Kopf und Nacken 388
14.2.1 IHS-Einteilung der Kopfschmerzen 388
14.2.2 Die Begegnung mit dem
Kopfschmerz-Patienten 389
Inhaltsverzeichnis 13

15.4 Myotone Syndrome und


16 Erkrankungen des vegetativen
periodische Lähmungen 425
(autonomen) Nervensystems 439
15.4.1 Erkrankungen mit einem
vorherrschenden myotonen 16.1 Anatomie 441
Syndrom 427 16.1.1 Sympathikus 441
15.4.2 Erkrankungen mit periodischen 16.1.2 Parasympathikus 444
Lähmungen 428 16.2 Funktionen und Störungen 444
15.5 Metabolische Myopathien 428 16.2.1 Schweißsekretion 445
15.5.1 Akute Rhabdomyolyse 429 16.2.2 Blasen-, Darm- und Sexualfunktionen 445
15.5.2 Mitochondriale 16.2.3 Halssympathikus und Horner-
Enzephalomyopathien 429 Syndrom 447
16.2.4 Generalisierte Störungen der
15.6 Myositiden 430
vegetativen Funktionen 447
15.6.1 Polymyositis und Dermatomyositis 431
15.7 Weitere Erkrankungen mit
Muskelbeteiligung 432 Sachverzeichnis 449
15.7.1 Myopathien im Rahmen
internistischer Erkrankungen 432
15.7.2 Kongenitale Myopathien 432
15.8 Störungen der neuromuskulären
Reizübertragung – myasthene
Syndrome 433
15.8.1 Myasthenia gravis pseudoparalytica 433
15.8.2 Lambert-Eaton-Syndrom 437
15.8.3 Seltene myastheniforme Syndrome 437
Einführung
Neurologische Erkrankungen kann man nur verste- Rufen Sie sich also immer wieder ins Gedächtnis:
hen, wenn man die anatomischen Strukturen des • Welches sind die mikroskopischen Bausteine des
Nervensystems und deren Funktionsweise kennt. Bei Nervensystems?
zahlreichen Erkrankungen spielen auch genetische • Welches sind die Grundlagen der Neurophysiolo-
Anomalien eine Rolle. Moderne Techniken wie die gie?
Elektronenmikroskopie, elektrophysiologische Unter- • Welche Rolle spielen genetische Faktoren für das
suchungsmethoden sowie biochemische und mole- Zustandekommen von Krankheiten?
kularbiologische Analysen haben uns vertiefte Einbli- Gerade der zuletzt genannte Punkt gewinnt in der
cke in die Strukturen und die Vorgänge im Neurologie zunehmend an Bedeutung: Zahlreiche
Nervensystem ermöglicht. Diese Einblicke spielen bei neurologische Erkrankungen sind ausschließlich oder
überwiegend genetisch bedingt: die Erbkrankheiten;
neurologischer Erkrankungen eine zunehmende Rol- der Leser wird bei der Lektüre dieses Buches immer
le und werden möglicherweise auch die Therapie wieder auf entsprechende Krankheitsbilder stoßen.
Im Zeitalter der Molekularbiologie ist es möglich ge-
Neuroanatomische (auch mikroanatomische), neu- worden, für etliche Erbkrankheiten die zugehörigen
rophysiologische und genetische Grundkenntnisse
sind also gerade heutzutage für die medizinische man Erbkrankheiten heutzutage mittels DNA-Analy-
Praxis unverzichtbar geworden und sollten von jedem sen bereits in einem asymptomatischen Stadium di-
praktizierenden Arzt beherrscht werden. Das nach- agnostizieren – eine genaue Aufklärung der Patienten
folgende Kapitel dient einer kurz gefassten Rekapitu- und ihrer Angehörigen vor einer solchen Diagnostik
lation dieser Grundkenntnisse. ist dabei die Grundvoraussetzung.

Foto: vitstudio/fotolia.com

K e y Po i n t
Struktureller und funktioneller Grundbaustein des Nervensystems ist das
Neuron. Diese Zelle ist auf die Aufnahme von Reizen und deren Integration
und Weiterleitung spezialisiert.

Qu i ck a cce s s

Neuron | Neuroglia | Markscheiden | Synapse

Neuron

Das Neuron besteht aus einem von einer Membran umgebenen Zellkörper
bzw. So m a . Dieses enthält einen Kern, Mitochondrien, endoplasmatisches
Retikulum, Neurotubuli und Neurofilamente (Abb. 1.1). Durch D e n d r i t e n ,
kurze, mehr oder weniger verästelte Zellfortsätze, die afferent e Impulse
zum Nervenzellkörper leiten, wird die Oberfläche der Zelle vergrößert und
damit der zur Verfügung stehende Raum für die interzelluläre
Kontaktaufnahme sowie für die Ausbildung von Rezeptoren stark
vergrößert. Das morphologische Bild der Dendritenbäumchen variiert bei
den verschiedenen Neuronentypen in charakteristischer Weise. So sehen
diejenigen der Purkinje-Zellen des Kleinhirns beispielsweise dem Geweih
eines Hirsches ähnlich (Abb. 1.2). Das A x o n , ein meist langer, einzelner
Fortsatz, entspringt aus dem Axonhügel. Über ihn leitet die Nervenzelle
efferent e Impulse weiter an eine andere Nervenzelle oder an ein
Effektororgan.

Prinzipiell verfügt jede Nervenzelle über Soma, Axon und Dendrit(en).


Anordnung und Struktur der Nervenzellfortsätze (insbesondere der
Dendriten) variieren jedoch in Abhängigkeit von der jeweiligen Funktion
des Neurons, sodass verschiedene Neuronentypen unterschieden werden
können (Abb. 1.3).

Abb. 1.1 Sch e m a t i sch e Fe i n st r u k t u r e i n e r N e r v e n z e l l e ( N e u r o n ) . (nach


Schünke, M., Schulte, E., Schumacher, U., Prometheus LernAtlas der
Anatomie, Thieme, 2012)
Abb. 1.2 Pu r k i n j e - Ze l l e d e s K l e i n h i r n s, M i k r o f o t o g r a m m . Man beachte
die zahlreichen Synapsen im Bereich der Dendriten. (Aufnahme von Dr.
Marco Vecellio, Histologisches Institut der Universität Freiburg/Schweiz)
18 Mikroskopische Anatomie des Nervensystems 1 Grundlagen

ment getrennt. Dies spielt für die elektrische Weiter-


1 leitung der Nervenzellimpulse (S. 20) eine wichtige
Rolle. Die im Bereich der Ranvier-Schnürringe nur 1–
4 µm breiten, „nackten“ Axonsegmente werden nur
z. T. von Fortsätzen der angrenzenden Schwann-Zel-
len bedeckt und sind im Übrigen lediglich durch das
Neurilemm vom endoneuralen Interstitium ge-
Axon trennt. In diesem nodalen Axolemm finden sich un-
ter anderem spannungsabhängige Natriumkanäle,
während im internodalen Abschnitt Kaliumkanäle
vorherrschen.
Dendriten
Soma Soma
Axonhügel 1.1.4 Synapse
Die Kontaktstelle des Axons mit der nächsten Zelle
wird als Synapse bezeichnet. Diese besteht aus einer
Axon kolbenförmig aufgetriebenen Axonterminale (dem
Dendrit
sog. Bouton), dem synaptischen Spalt sowie der post-
synaptischen Membran des nachgeschalteten Neu-
rons/Effektororgans (Abb. 1.4). Kurz vor Ausbildung
der kolbenförmigen Endverzweigungen verlieren
unipolar bipolar Multipolar myelinisierte Axone ihre Markscheide. Ein einzelnes
Neuron kann durch wenige oder eine Vielzahl von
Abb. 1.3 Drei Neuronentypen. Die Pfeile zeigen die übliche anderen Axonen mittels Synapsen kontaktiert wer-
Richtung der Reizweiterleitung an. (nach Schünke, M., Schulte,
E., Schumacher, U., Prometheus LernAtlas der Anatomie,
den. Hier werden z. T. erregende, z. T. hemmende
Thieme, 2012. Zeichnung Markus Voll) Impulse auf die Nervenzelle übertragen. Synapsen
können sich zwischen Axon und Zellkörper, Axon
und Dendrit oder zwischen zwei Axonen ausbilden.
1.1.2 Neuroglia In den synaptischen Kontakten zwischen Zellen fin-
Die den eigentlichen Funktionsanteil des Nervensys- den immer wieder Umbauvorgänge statt, was eine
tems ausmachenden Neurone sind von einem Stütz- der Grundlagen für das Verständnis der funktionel-
gewebe umgeben, dessen Zellen in ihrer Gesamtheit len Adaptationsmöglichkeiten des Nervensystems
als Neuroglia bezeichnet werden. Gliazellen einer be- ist. Die Reizübertragung an den Synapsen geschieht
stimmten Sorte – die Astrozyten – haben ein stern- durch chemische Überträgersubstanzen, Transmitter,
förmiges Aussehen. Sie haften einerseits an nicht z. B. im zentralen Nervensystem durch Dopamin,
synaptischen Stellen der Neuronoberfläche, anderer- Serotonin, Acetylcholin oder Gamma-Aminobutter-
seits über perivaskuläre Füßchen an 85 % der Kapilla- säure. Bestimmte Synapsen verbinden die Axone des
ren des Nervensystems. Sie sichern dadurch die Er- peripheren Nervensystems mit den Effektororganen,
nährung der Neurone und sind darüber hinaus eine z. B. mit Muskelzellen – Bindeglied ist die motorische
Komponente der Blut-Hirn-Schranke. Weitere Zell- Endplatte (S. 417) – oder mit den Zellen der Drüsen.
typen des Stützgewebes im zentralen Nervensystem
sind die Oligodendrozyten, die Mikroglia und die
Ependymzellen sowie die Zellen des Plexus choroi-
deus.

1.1.3 Markscheiden
Axone, die dünner als 1 µm sind, sind in der Regel
nackt, die dickeren sind von einer Markscheide
(Myelinhülle) umgeben. Die Myelinhülle entsteht da-
durch, dass die Axone gewissermaßen in einen Oli-
godendrozyten (bzw. im peripheren Nervensystem
in eine Schwann-Zelle) einsinken, wobei ein aus
einer Doppelzellmembran zusammengesetztes Me-
saxon entsteht. In dieses wickeln sich die Axone an-
schließend ein. Die einzelnen Myelinsegmente – die
bis zu 1 mm lang sein können – werden durch Ran-
vier-Schnürringe oder -Knoten vom nächsten Seg-
1 Grundlagen Grundlagen der Neurophysiologie 19

1
präsynaptische
Membran
Endkolben
synaptischer Spalt (Bouton)
1
postsynaptische
Membran
Vesikel mit
Neurotransmitter
Dorn (Spine)

postsynaptische
Membran
Abb. 1.4 Feinstruktur einer Synapse.
Gezeigt werden die beiden häufigsten
synaptischer Spalt
Synapsentypen: (1) bezeichnet eine Dornen-
bzw. Spine-Synapse, (2) einen sog. Parallel-
kontakt bzw. Bouton en Passage. (aus präsynaptische
Schünke, M., Schulte, E., Schumacher, U., Membran
Prometheus LernAtlas der Anatomie, 2
Thieme, 2012. Zeichnung Markus Voll)

1.2 Grundlagen der Neurophysiologie Das Ruhepotenzial hängt vor allem vom Verhältnis
der Kaliumionenkonzentration ab: Die ruhende
1 Key Point Membran ist für Kaliumionen gut durchlässig, hin-
Nerven- und Muskelzellen bauen ein Membran- gegen weitgehend undurchlässig für Natriumionen.
potenzial auf. Sie zeichnen sich durch die Fähig- Da die Kaliumkonzentration im IZ ungefähr 35-mal
keit aus, dieses Membranpotenzial auf einen höher ist als im EZ, diffundieren im Ruhezustand
Reiz hin zu verändern (Aktionspotenzial), und laufend Kaliumionen nach extrazellulär. Hierdurch
zwar durch eine Veränderung der Ionenleit- verliert die Membran auf der Innenseite positive La-
fähigkeit ihrer Membranen. Aktionspotenziale dung und lädt sich negativ auf. Die negative Auf-
und chemische Reizübertragung an den Synap- ladung nimmt so lange zu, bis ihre dem Kaliumaus-
sen stellen die spezifischen Wege der Infor- strom entgegenwirkende Kraft in etwa gleich groß
mationsübertragung im Nervensystem dar. ist wie die durch den Konzentrationsgradienten be-
dingte Triebkraft der Kaliumionen in Richtung Extra-
1.2.1 Ionenkanäle zellulärraum. In der Nettobilanz ist dann kein wei-
Die Neurone sind von einer zweischichtigen Zell- terer Abstrom positiver Ladungen von der Membran-
membran umgeben. Diese besteht aus einer inneren innenseite festzustellen. Dies ist bei einem Wert von
Schicht aus Phospholipiden und einer äußeren Schicht –60 bis –90 mV der Fall (= Höhe des Ruhepotenzials).
aus Glykoproteinen. Spezialisierte Proteinmoleküle
innerhalb der Zellmembran bilden Kanäle, die selek- 1.2.3 Aktionspotenzial
tiv für Natrium-, Kalium- oder Chloridionen durch- Wenn durch Transmitter-Substanzen an der Zell-
lässig sind. Bestimmte Kanäle (z. B. jene an den Sy- membran Natriumkanäle geöffnet werden, kommt
napsen) öffnen sich lediglich, wenn der für sie spezi- es aufgrund der ungleichen Verteilung von Natrium-
fische Ligand dort haftet, z. B. der für die transzellu- ionen in IZ und EZ (im EZ ist Natrium etwa 20-mal
läre Reizübertragung zuständige Transmitter. Neben höher konzentriert als im IZ) zu einem raschen Na-
diesen ligandengesteuerten Kanälen finden sich triumeinstrom in die Zelle. Die Membraninnenseite
auch spannungsabhängige Kanäle. Diese befinden lädt sich positiv auf und es wird ein Aktionspotenzial
sich meist an Axonen und werden bei Änderungen ausgelöst, das unabhängig von Art und Stärke des
des elektrischen Potenzials der Membran geöffnet depolarisierenden Reizes nach einem gleich bleiben-
bzw. geschlossen. den Muster abläuft (Alles-oder-nichts-Gesetz der zel-
lulären Erregung). An der Membraninnenseite wer-
1.2.2 Ruhepotenzial den nun Werte von + 20 bis + 50 mV erreicht. Mit
Innerhalb einer Nervenzelle wird ein elektrisches einer leichten Verzögerung steigt auch die Kalium-
Potenzial aufgebaut, das auf einer ungleichmäßigen permeabilität der Membran nochmals kräftig an,
Verteilung von Ionen im Intra- (IZ) und Extrazellu- was zu einem Netto-Kaliumausstrom führt. Dies
lärraum (EZ) der Nervenfaser sowie auf unterschied- kompensiert den vorherigen raschen Natriumein-
lichen Ionenleitfähigkeiten der Zellmembran beruht. strom und bewirkt eine Repolarisation der Mem-
20 Grundlagen der Neurogenetik 1 Grundlagen

bran. Hierbei ist auch eine aktive Natriumpumpe be- menschlichen Gene sind im Zellkern auf 23 Chromo-
1 teiligt. Bis zur Repolarisation ist die Membran für somenpaaren zusammengefasst, 44 Autosomen und
neue Reize vorübergehend unerregbar, es besteht 2 Gonosomen. Letztere, das X- und das Y-Chromo-
eine zunächst absolute und dann relative Refraktär- som, bestimmen das Geschlecht.
periode.
Rekombination des genetischen Materials
1.2.4 Erregungsleitung Bei Zellvermehrung und Wachstum wird das geneti-
Das Aktionspotenzial beginnt am Axonhügel und sche Material des Zellkerns im Vorgang der Mitose
pflanzt sich über eine sukzessive Eröffnung span- verdoppelt und anschließend hälftig auf die Tochter-
nungsabhängiger Natriumkanäle entlang der Zell- zellen verteilt, sodass jede Tochterzelle wieder den
membran des Axons fort. Diese Erregungswelle ver- kompletten (diploiden) Chromosomensatz erhält.
läuft als lokale Depolarisation mit einer Geschwin- Zur Zeugung von Nachkommen hingegen wird in der
digkeit, die von der Dicke des Axons und der Dicke Reduktionsteilung der Meiose der diploide Chromo-
seiner Markscheide abhängt. Den Ranvier-Schnür- somensatz zum haploiden der Ei- oder Samenzelle
ringen kommt hierbei eine besondere Bedeutung zu: (22 Autosomen + 1 Gonosom) reduziert. Verschmel-
Die isolierende Markscheide vermindert die Kapazi- zen Ei- und Samenzelle, entsteht wieder ein voll-
tät der Axonmembran und erhöht ihren Widerstand. ständiger (diploider) Chromosomensatz, der sich je-
Dadurch kommt es nur im Bereich der nodalen weils zur Hälfte aus dem mütterlichen und aus dem
Axonabschnitte zur Auslösung eines Aktionspotenzi- väterlichen Genom zusammensetzt.
als, die internodalen bemarkten Abschnitte werden Gemäß den Mendel-Regeln können einzelne mütter-
gewissermaßen übersprungen. Auf diese Weise kön- liche/väterliche Eigenschaften bzw. Gene unabhängig
nen die Nervenzellimpulse wesentlich schneller fort- voneinander auf die Nachkommen vererbt werden.
geleitet werden. Man bezeichnet dies als „saltato- Dieser Unabhängigkeit sind jedoch Grenzen gesetzt,
rische Erregungsleitung“. Die normale motorische da die Gene eines Chromosoms gekoppelt sind und
und sensible Leitgeschwindigkeit peripherer Nerven nur gemeinsam an die Keimzelle weitergegeben wer-
beträgt 50–60 m/s. den können. Dennoch besteht in einem bestimmten
Stadium der Meiose die Möglichkeit, dass korrespon-
1.3 Grundlagen der Neurogenetik dierende DNA-Abschnitte homologer Chromatiden
ausgetauscht werden (Crossing over), was zu einer
1 Key Point neuen Anordnung von Genen auf den an der „Trans-
Zahlreiche neurologische Krankheitsbilder ba- aktion“ beteiligten Chromatiden führt (Rekombina-
sieren auf einem genetischen Defekt oder auf tion von Genen). Je weiter Gene auf den Chromo-
einer genetischen Veranlagung. Für das Ver- somen voneinander entfernt sind, desto häufiger
ständnis dieser Krankheitsbilder sind Grund- werden diese Gene rekombiniert.
kenntnisse in der Genetik unabdingbar, wobei Neben den physiologischen Mechanismen, die zur
sowohl Aspekte der „klassischen“ Vererbungs- Veränderung und Durchmischung des genetischen
lehre als auch der Molekulargenetik eine Rolle Materials führen (Durchmischung des mütterlichen
spielen. Kenntnisse in der Genetik sind ins- und väterlichen Erbgutes durch Keimzellbildung und
besondere bei der Beratung von Patienten mit Keimzellverschmelzung, Rekombination von Genen
Erbkrankheiten von Bedeutung. homologer Chromosomen), gibt es auch spontane
Veränderungen der Erbinformation. Sie werden als
Mutationen bezeichnet und können weitervererbt
1.3.1 Allgemeine Genetik
werden.
MERKE Die mitochondriale DNA wird im Gegensatz zur nu-
Das Erscheinungsbild eines Individuums in Gesundheit kleären ausschließlich von der Mutter (also über die
und Krankheit, der Phänotyp, wird durch die Gesamt- Eizelle) auf die Nachkommen übertragen (s. u.).
heit der Erbinformation (Genotyp) und durch Umwelt-
einflüsse bestimmt. Träger der Erbinformation sind die Autosomal-dominante Vererbung
DNA-Moleküle. Ein Gen, das im heterozygoten Zustand eine deutlich
erkennbare Wirkung auf den Phänotyp hat bzw. die-
Die DNA-Moleküle sind in den Zellkernen und auch sen maßgeblich prägt, ist dominant. Ist der Vater
in den Mitochondrien enthalten. Einen DNA-Ab- oder die Mutter Träger eines solchen Gens (im hete-
schnitt, der die Information zur Herstellung eines rozygoten Zustand), weisen 50 % der Nachkommen
Proteins trägt, bezeichnet man als Gen, die Gesamt- das entsprechende Merkmal auf (sowohl geno- als
heit der Gene eines Organismus als Genom. Die auch phänotypisch).
1 Grundlagen Grundlagen der Neurogenetik 21

Autosomal-rezessive Vererbung Mutationen


1
Ein autosomales Gen, das im heterozygoten Zustand Mutationen sind für die Evolution notwendig. Sie
keine Wirkung hat und sich nur dann phänotypisch können aber auch Missbildungen und Krankheiten
manifestiert, wenn es homozygot vorliegt, ist rezes- verursachen. Man unterscheidet Genom- und Chro-
siv. Sind sowohl Vater als auch Mutter Träger eines mosomenmutationen sowie intragenische Mutatio-
rezessiven Gens im heterozygoten Zustand, geben nen.
beide das entsprechende Gen an 50 % ihrer Nach-
kommen weiter. Bei einem Viertel der Nachkommen Genommutationen
wird das betreffende Gen dann homozygot vorliegen Hier differenziert man zwischen numerischen und
und im Phänotyp manifest werden (beispielsweise in strukturellen Chromosomenaberrationen. Bei den
Form einer Krankheit). Ein Viertel der Nachkommen numerischen Aberrationen ist die Zahl der Chromo-
erhält das Gen überhaupt nicht, die restliche Hälfte somen verändert (z. B. Trisomie, Monosomie), bei
ist für das entsprechende Gen heterozygot und weist den strukturellen deren Morphologie. Letzteres kann
das Merkmal phänotypisch nicht auf. durch Deletion, Translokation oder Inversion eines
ganzen Chromosomenabschnittes entstehen.
X-chromosomale Vererbung
Söhne erhalten ein X-Chromosom von der Mutter Intragenische Mutationen
und ein Y-Chromosom vom Vater, Töchter erhalten Intragenische Mutationen kommen durch Verände-
je ein X-Chromosom von beiden Elternteilen. Ein X- rungen der DNA zustande. Die DNA ist innerhalb
chromosomales Gen wird damit von der Mutter (so- eines Chromosoms linear angeordnet. DNA-Abschnitte
fern sie in Bezug auf dieses Gen heterozygot ist) an bzw. Gene, die die Produktion von Aminosäure-
die Hälfte der Nachkommen (Töchter und Söhne) sequenzen bzw. Proteinen kodieren (Exons), wech-
weitergegeben, vom Vater wird es an alle Töchter, seln mit nicht kodierenden Abschnitten (Introns).
nicht aber an die Söhne vererbt. Wird eine X-chro- Exons machen nur etwa 5 % der menschlichen DNA
mosomal gebundene Krankheit dominant vererbt, aus. Von der chromosomalen DNA wird zunächst ein
erkranken sowohl Töchter als auch Söhne. Im Falle primäres Transkript hergestellt, das auch Kopien der
eines rezessiven Erbgangs erkranken überwiegend Introns enthält. Diese werden in einem zweiten
Männer, Frauen nur in dem unwahrscheinlichen Fall, Schritt herausgeschnitten. Dieser Vorgang heißt
dass sie sowohl vom Vater als auch von der Mutter Spleißen und führt zum reifen Transkript bestehend
ein X-Chromosom mit dem entsprechenden Krank- aus mRNA.
heitsgen erhalten. Kranke Väter erhielten das Gen Jeweils drei Nukleotide der mRNA (= Triplett oder
immer von ihrer Mutter und zeugen (sofern die Part- Codon) kodieren bei der Proteinbiosynthese für eine
nerin das entsprechende Krankheitsmerkmal nicht Aminosäure. Stopp-Codons zwischen den Exons sig-
trägt) Töchter, die gesunde Konduktorinnen des be- nalisieren Anfang und Ende des Gens und bestim-
treffenden Gens sind. Konduktorinnen zeugen (so- men somit die Länge des herzustellenden Proteins.
fern der Partner das entsprechende Krankheitsmerk- Wird ein Nukleotid der DNA gegen ein anderes aus-
mal nicht trägt) zu 50 % kranke Söhne und aus- getauscht, ändert sich der Sinn des Codons („Falsch-
schließlich gesunde Töchter, von denen die Hälfte Sinn-“ oder Missense-Mutation). Bei der Proteinsyn-
wiederum Konduktorinnen sind. these wird dann eine „falsche“ Aminosäure in das
Genprodukt eingebaut, was die Funktion des betref-
Maternaler Erbgang des mitochondrialen fenden Proteins in sehr unterschiedlichem Maße stö-
Genoms ren kann. Entsteht bei einem Nukleotidaustausch zu-
Die mitochondriale DNA wird ausschließlich über die fällig ein Stopp-Codon oder fällt ein solches weg,
Mutter vererbt. Ist die mitochondriale DNA defekt, werden unvollständige oder unsinnig lange Proteine
erkranken sowohl Söhne als auch Töchter der er- gebildet („Unsinn-“ oder Nonsense-Mutation). Durch
krankten mütterlichen, aber nie der erkrankten vä- Einfügen eines zusätzlichen Nukleotids (Insertion)
terlichen Linie. Im Gegensatz zu einem nukleären oder Verlust eines solchen (Deletion) ändert sich der
Gen, das innerhalb einer Zelle entweder im „norma- Triplett-Takt. Das „normale“ Leseraster wird ver-
len“ Zustand oder mutiert vorliegt, können Mito- ändert (Leseraster-Mutation oder Frame-Shift-Muta-
chondrien mit defekter DNA und solche mit gesun- tion). Frame-Shift-Mutationen haben in der Regel
der gleichzeitig innerhalb einer Zelle auftreten (= He- eine besonders schwere Struktur- oder Funktions-
teroplasmie). Das Verhältnis zwischen normaler und störung des betreffenden Proteins zur Folge, z. B. bei
mutierter mitochondrialer DNA bzw. die Anzahl der der Duchenne-Muskeldystrophie (S. 421).
defekten Mitochondrien innerhalb einer Zelle be-
stimmt den Phänotyp bzw. das Ausmaß der Schädi-
gung der betroffenen Zellen und Gewebe.
22 Grundlagen der Neurogenetik 1 Grundlagen

1 Tab. 1.1

Einige neurodegenerative Krankheiten infolge von Triplett-Repeat-Expansionen.


Krankheit klinische Leitsymptome Triplett chromosomale Lokalisation
Fragiles-X-Syndrom verminderte Intelligenz, evtl. faziale CGG Xq27.3
Dysmorphie, Bindegewebsdysplasie
Fragiles-X-assoziiertes-Tremor-/Ataxie- progressiver Intentionstremor, extrapyrami- CGG Xq27.3
Syndrom (FXTAS) dale Hypokinese, Impotenz und kognitive
Einschränkungen im Alter
Dystrophia myotonica Typ 1 (DM 1), progressive distal betonte Muskeldystrophie CTG 19q13.3
Morbus Curschmann-Steinert und Myotonie
Dystrophia myotonica Typ 2 (DM 2), proximal betonte Muskeldystrophie und CCTG 3q13.3-q24
proximale myotone Myopathie (PROMM) Myotonie
Friedreich-Ataxie Ataxie, Areflexie, Pyramidenbahnzeichen, GAA 9q13-q21.1
Dysarthrie
spinobulbäre Muskelatrophie (Kennedy- Muskelatrophie, Dysarthrie, Faszikulationen, CAG Xq13-q21
Syndrom) Gynäkomastie
Chorea Huntington Chorea, selten Spastik oder Rigor, kognitive CAG 4p16.3
und Verhaltensstörungen
dentato-rubro-pallido-luysiane Atrophie Ataxie, Myoklonus, Epilepsie, Choreo- CAG 12p13.31
(DRPLA) athetose, Demenz
spinozerebelläre Ataxie Typ 1 (SCA1) zerebelläre Ataxie, evtl. Chorea oder CAG 6p22.3
Dystonie, Polyneuropathie, oft Pyramiden-
bahnzeichen, evtl. Demenz
spinozerebelläre Ataxie Typ 2 (SCA2) zerebelläre Ataxie, evtl. Chorea oder CAG 12q24.12
Dystonie, Myoklonus, Polyneuropathie, evtl.
Pyramidenbahnzeichen und Demenz
spinozerebelläre Ataxie Typ 3 (SCA3); zerebelläre Ataxie, evtl. Chorea oder CAG 14q32.12
Machado-Joseph-Krankheit Dystonie, Polyneuropathie, evtl. Pyramiden-
bahnzeichen und Demenz
spinozerebelläre Ataxie Typ 6 (SCA6) zerebelläre Ataxie, evtl. Polyneuropathie und CAG 19p13.2
Pyramidenbahnzeichen
spinozerebelläre Ataxie Typ 7 (SCA7) zerebelläre Ataxie, evtl. Chorea oder CAG 3p14.1
Dystonie, Retinadegeneration, Poly-
neuropathie, evtl. Pyramidenbahnzeichen
spinozerebelläre Ataxie Typ 8 (SCA8) zerebelläre Ataxie, Spastik, reduzierter CTG 13q21.33
Vibrationssinn
spinozerebelläre Ataxie Typ 10 (SCA10) zerebelläre Ataxie, epileptische Anfälle, evtl. ATTCT 22q13.31
Polyneuropathie
spinozerebelläre Ataxie Typ 12 (SCA12) zerebelläre Ataxie, extrapyramidale CAG 5q32
Hypokinese, später Demenz
spinozerebelläre Ataxie Typ 17 (SCA17) zerebelläre Ataxie, Spastik, kognitive Ein- CAG 6q27
schränkungen, Psychose, epileptische Anfälle

Expansion repetitiver DNA-Sequenzen Mutationen der mitochondrialen DNA


Eine weitere und in der Neurologie besonders wich- Sie haben eine Störung des oxidativen Stoffwechsels
tige Art der Mutation betrifft die Zahl der Trinukleo- in den Mitochondrien zur Folge. Phänotypisch äu-
tide/Tripletts. Die DNA enthält einen hohen Anteil ßern sie sich u. a. in Form der mitochondrialen Enze-
repetitiver Trinukleotide, die die Funktion der Gene phalomyopathien (S. 429).
und damit ihre Expression beeinflussen. Bei einer
Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen ist 1.3.2 Neurogenetik
die Zahl der Triplett-Wiederholungen (Triplet-Repeats)
innerhalb eines Gens vermehrt. Diese Krankheiten MERKE
werden als Trinukleotid- bzw. Triplett-Repeat-Erkran- In der Neurologie sind insbesondere die Triplett-Er-
kungen zusammengefasst. Statt weniger Triplett-Re- krankungen von Bedeutung.
peats finden sich bei ihnen Dutzende bis mehrere
Hundert. Je länger die Expansion, desto früher mani- Neurodegenerative Triplett-Erkrankungen. Tab. 1.1
festiert sich die Krankheit und desto gravierender bietet eine Übersicht. Diese Triplett-Erkrankungen
sind die Symptome. In aufeinander folgenden Gene- (Expansion von Triplett-Repeats) haben folgende ge-
rationen nimmt die Länge der repetitiven Sequenzen meinsame Charakteristika:
häufig zu, entsprechend sinkt das Erkrankungsalter,
die Krankheitsschwere nimmt zu.
1 Grundlagen Grundlagen der Neurogenetik 23

Erbgang autosomal-dominant oder X-chromoso- Vor jeder DNA-Analyse soll der Arzt
mal. eine exakte klinische Untersuchung durchführen,
1
Erkrankungsalter meist 25–45 Jahre. eine detaillierte Familienanamnese erheben und
Allmähliche Krankheitsprogression. wenn möglich auch Verwandte persönlich befra-
Symmetrischer Neuronenuntergang und Gliose gen und untersuchen,
im Gehirn. den Patienten und seine Angehörigen über die
Antizipation (frühere Krankheitsmanifestation in vermutete Krankheit detailliert informieren und
nachfolgenden Generationen). dem Patienten die Konsequenzen der DNA-Ana-
Diagnostik mittels DNA-Analysen ist möglich. lyse in verständlicher Form darlegen.
Die Zahl der Triplett-Repeats korreliert mit dem Ein negatives Testergebnis kann erleichtern und von
Zeitpunkt des Auftretens der ersten Symptome Angst befreien. Ein positives Resultat kann den Pa-
und mit der Schwere der Erkrankung. tienten aber in eine schwere Depression stürzen, da
Häufigste mitochondriale Erbkrankheiten. er mit der Gewissheit einer Erbkrankheit und einer
Progressive externe Ophthalmopathie (PEO). meist düsteren Zukunft nur schwer umzugehen ver-
Kearns-Sayre-Syndrom (KSS). mag. Das Wissen um eine abnorme Erbsubstanz
Leber'sche hereditäre Optikusneuropathie (LHON). kann eine Partnerschaft belasten. Hinzu kommen so-
Mitochondriale Enzephalomyopathie mit Laktat- ziale Konflikte. Personen mit Erbkrankheiten werden
azidose und Stroke (MELAS). in unserer Gesellschaft leider oft wie Aussätzige be-
Leigh-Erkrankung. handelt. Sie können Schwierigkeiten auf dem Ar-
Neuropathie, Ataxie und Retinitis-pigmentosa- beitsmarkt haben und auch der Abschluss von Ver-
Syndrom (NARP). sicherungen (v. a. Kranken-, Pflege- und Lebensver-
Myoklonusepilepsie mit Ragged-Red-Fibers sicherungen) ist eventuell problematischer. Eine Tes-
(MERRF). tung im symptomatischen Stadium ist in der Regel
Myoneurogastrointestinale Enzephalopathie weniger problematisch als im prä- oder asymptoma-
(MNGIE-Syndrom). tischen Stadium. Asymptomatische Kinder sollen –
auch bei Wunsch der Eltern – keiner DNA-Analyse
2 Praxistipp unterzogen werden, sondern erst bei Erlangung der
Die Kenntnis genetischer Defekte nimmt lau- Urteilsfähigkeit und Volljährigkeit selbst darüber
fend zu. Will man sich schnell über den aktuel- entscheiden.
len Forschungsstand in Bezug auf eine oder Informiert man die Patienten und ihre Angehörigen
mehrere Erkrankungen orientieren, greift man umfassend über eine Erbkrankheit und die Folgen
am besten auf das Internet zu, z. B. zu Online einer DNA-Analyse, verzichten viele auf diese Ana-
Mendelian Inheritance in Man (OMIM) oder zur lyse. Insbesondere prä- und asymptomatische Per-
Medline/Pubmed. sonen ziehen die Ungewissheit in Bezug auf ihre Zu-
kunft dem Wissen um das Resultat vor. Ein patholo-
1.3.3 Genetische Beratung gisches Ergebnis würde ihnen auch die Hoffnung auf
Mittels DNA-Analysen können sehr viele Genmuta- spätere Gesundheit zerstören.
tionen direkt erfasst werden. Die Resultate sind Entscheidet sich ein Patient für eine DNA-Analyse
hochspezifisch. Damit ist bei vielen Krankheiten eine und wird er positiv getestet, dann muss ihm und den
Diagnose- und Prognosestellung bereits in einem Angehörigen das Ergebnis in einem ausführlichen,
asymptomatischen Stadium möglich, meist für persönlichen Gespräch mitgeteilt werden – niemals
Krankheiten, die nicht behandelbar sind und kon- in einem Telefongespräch oder schriftlich. Die Ergeb-
tinuierlich fortschreiten. nismitteilung darf keineswegs das Ende der ärzt-
lichen Betreuung sein. Bei vielen Erbkrankheiten
MERKE kann den Betroffenen psychologisch und durch
Die Folgen einer DNA-Analyse können für den Patien- symptomatische Maßnahmen entscheidend geholfen
ten gravierend sein. Dies verpflichtet schon im Vorfeld werden, häufig ist eine längere psychotherapeuti-
zu einer besonders sorgfältigen Aufklärung und Bera- sche Behandlung erforderlich.
tung durch den Arzt.
Kopf in Not
Eine 47-jährige Grundschullehrerin stellt sich auf eingenommen?” „Nein, ich bin überhaupt kein Freund
Anraten ihres Hausarztes beim Neurologen vor. von Medikamenten. Gott sei Dank habe ich noch nie
regelmäßig Medikamente einnehmen müssen.”
„Guten Tag, was führt Sie zu mir?” „Herr Doktor, seit „Gibt es Situationen, in denen die Schmerzen bevor-
einiger Zeit habe ich Kopfschmerzen, das kenne ich zugt auftreten?” „Na ja, ich glaube, dass das Ganze
gar nicht von mir, ich war eigentlich immer gesund.
Jetzt mache ich mir doch ein bisschen Sorgen …” tun hat. Meine Mutter hat im Ausland gewohnt, müs-
„Wie lange geht das denn schon mit den Kopfschmer- sen Sie wissen, in Südfrankreich...”
zen?” „Vielleicht seit einem halben Jahr? Ich hatte in „Ja, ich kann mir vorstellen, dass das für Sie anstren-
der letzten Zeit auch viel Stress, mein Beruf strengt gend war. Sie glauben also, dass der Kopfschmerz mit
mich sehr an und meine Mutter ist vor vier Monaten dem Tod Ihrer Mutter zusammenhängt?” „Irgendwie
schon. Meine Mutter ist an einem Hirntumor gestor-
es auch damit zu tun haben?”
„Mmh, vielleicht. Aber bleiben wir erst einmal bei Hirntumor haben?”
Ihren Schmerzen. Was sind das denn für Schmerzen?”
„Ich habe das Gefühl, als ob mir der Kopf platzt. Alles Dies ist eine typische Kopfschmerzanamnese. Solch ex-
fühlt sich so eng an ...” akte Anamnese erlaubt es meistens bereits, eine Diag-
„Als ob Sie einen Ring um den Kopf tragen?” „Der nose zu vermuten; im Anschluss können die weiterfüh-
Druck kommt mehr von innen, aber das mit dem Ring renden Untersuchungen gezielt geplant werden. Die
passt schon irgendwie ... Auf jeden Fall ist es ein Anamnese soll daher bestimmten Regeln folgen, insbe-
sondere was den Umgang mit dem Patienten sowie die
„Sind die Schmerzen denn ständig vorhanden?” „Nicht -
immer, es gibt Tage, da geht es besser und manchmal nale Aspekte sowie eigene Deutungen des Patienten
vergesse ich die Kopfschmerzen auch ganz. Aber sie dürfen nie außer Acht gelassen werden.
kommen immer wieder. Mal ein paar Stunden lang,
manchmal einen ganzen Tag oder auch zwei.” Im vorliegenden Fall ist anhand der Anamnese am
„Ist der Schmerz nur an einer bestimmten Stelle lo- ehesten von einem Spannungstyp-Kopfschmerz aus-
kalisiert?“ „Nein, der Schmerz ist überall.” zugehen, ein ursächlicher Zusammenhang mit dem
„Fühlen Sie sich durch den Schmerz beeinträchtigt?” Tod der Mutter und der geschilderten Stresssituation
„Natürlich ...” ist somit nicht unbedingt gegeben. Dennoch sollte
man die Deutung der Patientin respektieren und nach
„Ach so … Ja, zur Arbeit bin ich trotzdem gegangen. erfolgter Diagnostik erneut zur Sprache bringen. Auch
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Nein, krankmachen konnte ich nicht.” kristallisiert sich zum Schluss des Gespräches heraus,
„Haben Sie neben den Kopfschmerzen noch irgendwel- dass der eigentliche Grund der Konsultation wahr-
che anderen Beschwerden? Übelkeit? Erbrechen? Ohr- scheinlich die Angst der Patientin vor einem Hirntu-
mor ist -- also die Angst davor, an der gleichen Er-

ich nur die Kopfschmerzen, aber das reicht mir auch.” die Mutter. Dieser Angst sollte der Arzt vor Beginn der
„Haben Sie schon einmal etwas gegen die Schmerzen weiterführenden Diagnostik entsprechend begegnen.
2 Das ärztliche Gespräch in der Neurologie Allgemeine Prinzipien der Anamneseerhebung 27

2.1 Allgemeine Prinzipien der wenn der Patient seine eigene Schilderung abge-
Anamneseerhebung schlossen hat.
Bei weitschweifigen oder unpräzisen Patienten
1 Key Point sollte man seine Ungeduld oder Gereiztheit nie 2
Die Anamnese hat speziell in der Neurologie ei- zeigen.
nen sehr hohen Stellenwert und sollte stets mit Als Arzt darf man andererseits nie darauf verzich-
größter Sorgfalt erhoben werden – sie ist ein ten, durch hartnäckiges Nachfragen die Angaben
wichtiges diagnostisches Instrument, dient der des Patienten zu präzisieren und zu ergänzen, um
Vertrauensbildung zwischen Arzt und Patient sich schlussendlich ein genaues Bild vom Krank-
und ist ein entscheidender Faktor für den Erfolg heitsgeschehen machen zu können.
der späteren Therapie. Von den Patienten angebotene eigene Deutungen
ihrer Symptome sollten niemals primär abgelehnt
Anhand einer sorgfältig erhobenen Anamnese lässt werden, auch wenn sie dem Arzt unwahrschein-
sich in den meisten Fällen bereits ohne weiterfüh- lich oder gar absurd erscheinen. Dies könnte den
rende Untersuchungen erkennen, welche Art neuro- Arzt als spöttischen Besserwisser oder gar Gegner
logische Störung bei einem Patienten vorliegt. Nicht des Patienten erscheinen lassen und die Kommu-
selten kann sogar eine recht präzise Diagnose ge- nikation beeinträchtigen.
stellt werden. Ein angemessener Zeitaufwand und
sorgfältiges Hinhören sind allerdings unerlässlich. 2.1.3 Umgang mit dem Patienten
Jeder Patient hat grundsätzlich das Recht, dass man
MERKE ihm höflich und mit Takt begegnet. Er darf vom Arzt
„Ein blinder Neurologe ist besser als ein tauber Neuro- während einer angemessenen Zeitspanne uneinge-
loge.“ schränkte Zuwendung erwarten. Nach aufmerksamer
Anhörung und ergänzender Befragung sollte er sorg-
2.1.1 Allgemeine Voraussetzungen der fältig untersucht werden. Er hat Anspruch auf eine
Anamneseerhebung umfassende Darlegung der vom Arzt erhobenen Be-
Allgemein – und nicht nur für die Anamnese neuro- funde und auf eine medizinische Deutung des Krank-
logischer Krankheiten – gilt, dass der Patient zum heitsbildes. Diese hat wahrheitsgemäß zu erfolgen,
befragenden Arzt Vertrauen haben sollte. Als Arzt in einer für den Patienten verständlichen Sprache
sollte man sich dem Patienten zunächst immer vor- und mit Rücksicht auf dessen Gefühle. Es ist oft nicht
stellen und die Anamnese an einem Ort durchführen, leicht, den Weg zwischen Wahrhaftigkeit und Scho-
wo die nötige private Atmosphäre und Diskretion ge- nung zu finden.
währleistet sind. Sofern der Patient dazu in der Lage Ist der Patient in Begleitung, so ist dennoch stets der
ist, sollte er bequem sitzen, aber das ist z. B. bei Not- Patient die Hauptperson, auch im Falle von Jugend-
fall- oder Rückenschmerzpatienten nicht immer lichen, Kindern oder Patienten mit kognitiven Stö-
möglich oder nicht die für den Patienten beste bzw. rungen. Der Arzt sollte primär mit dem Patienten
angenehmste Option. Weitere anwesende Personen, kommunizieren, eventuell müssen Teile der Bespre-
z. B. Studierende, sollten ebenfalls vorgestellt werden chung und der Untersuchung ohne die Begleitperson
und der Patient sollte mit deren Anwesenheit einver- durchgeführt werden. Deren Bedürfnisse sind jedoch
standen sein. Die Anamnese sollte aber führend nur auch angemessen zu berücksichtigen – nicht zuletzt
von einer Person durchgeführt werden, eventuelle im Hinblick auf die spätere Phase der Therapie, in
„Drittpersonen“ sollten sich deshalb eher zurückhal- der Bezugspersonen möglicherweise eine wichtige
ten. Die Anamnese sollte nach Möglichkeit detail- Rolle spielen. Takt und Achtung vor dem Patienten
liert, vollständig und ohne Zeitdruck erhoben wer- als Mitmenschen, spürbare Respektierung seiner
den. Würde, echtes Verständnis und Mitgefühl sind
Grundlage der Vertrauensbildung zwischen Arzt und
2.1.2 Allgemeine Prinzipien der Patient und damit wichtige Voraussetzungen für
Gesprächsführung eine erfolgreiche Therapie.
Während der Anamnese sollten folgende Grundsätze
berücksichtigt werden: 2.1.4 Anamnese und klinische
Der Patient sollte am Anfang so viel wie möglich Untersuchung
reden, der Arzt hingegen möglichst wenig. Auch wenn Anamneseerhebung und klinische Unter-
Eine systematische und präzise Erfragung aller suchung zwei verschiedene Mittel zur Analyse eines
anamnestischen Daten sollte erst dann mit der Krankheitsgeschehens darstellen, sind sie gleichbe-
erforderlichen Behutsamkeit begonnen werden, rechtigte Teile der klinischen Diagnostik. Beide soll-
ten sich ergänzen und bis zu einem gewissen Grade
28 Spezielle Aspekte der Anamneseerhebung 2 Das ärztliche Gespräch in der Neurologie

parallel ablaufen: So wird der Erfahrene durch die 2.2.1 Aktuelle Krankengeschichte
anamnestischen Schilderungen schon auf zu erwar- Beim Erheben der Anamnese soll der Patient immer
tende Untersuchungsbefunde hingewiesen. Anderer- die Möglichkeit haben, zunächst über seine aktuel-
2 seits wird er anhand von späteren Auffälligkeiten bei len Beschwerden und den Grund für die ärztliche
der Untersuchung die Anamnese nachträglich durch Konsultation zu reden. Erst danach schließt sich die
Zusatzfragen ergänzen. Im Idealfall sollte der Arzt systematische Befragung durch den Arzt an. Diese
nach Beendigung von Anamnese und Untersuchung Befragung erfolgt in allen Teilgebieten der Medizin
bereits eine Diagnose oder mindestens eine Ver- nach einem ähnlichen Schema (Tab. 2.1). Darüber
dachtsdiagnose stellen können. hinaus sind die für das jeweilige Spezialgebiet beson-
ders häufigen oder relevanten Aspekte zu berück-
2.2 Spezielle Aspekte der sichtigen und ausdrücklich zu erfragen. Die für
Anamneseerhebung eine neurologische Erkrankung besonders wichtigen
Aspekte sind in Tab. 2.2 zusammengefasst.
1 Key Point
Die „klassische“ Anamnese besteht aus mehre-
ren Teilen (Tab. 2.1) und verfolgt das Ziel, ein
umfassendes Bild der aktuellen Beschwerden
des Patienten, seiner Vorgeschichte, seiner
Persönlichkeit sowie seines Lebensumfeldes zu
vermitteln.

Tab. 2.1

Grundsätze der anamnestischen Befragung eines Patienten.


Inhalt, Anamnese-Form Details
Aktuelle Anamnese der Patient schildert spontan seine aktuellen Beschwerden
gezieltes Nachfragen durch den Arzt zur Präzisierung
systematische Analyse der aktuellen Beschwerden siehe Tab. 2.2
persönliche Anamnese (frühere Erkrankungen) spontane Äußerungen des Patienten
gezieltes Nachfragen durch den Arzt, insb. im Hinblick auf die aktuellen
Beschwerden
evtl. Geburtsanamnese und frühkindliche Entwicklung
Lebensgewohnheiten Noxen
Medikamente
Drogen
schädigende Umwelteinflüsse
vegetative Anamnese Schlaf
Verdauung
Miktion
Sexualfunktion
Persönlichkeit und soziale Situation Angaben über das persönliche und soziale Umfeld des Patienten (Bildung,
Beruf, familiäre/gesellschaftliche/finanzielle Position, aktuelle Konfliktsitua-
tionen oder Schwierigkeiten); sie erlauben es dem Arzt abzuschätzen, welche
Faktoren den Patienten im Umgang mit seinen Gesundheitsproblemen
entlasten oder zusätzlich belasten können
das Verhalten des Patienten, verbale Ausdrucksweise, Gestik, Mimik,
Emotionalität sowie die Reaktionsweise auf Fragen etc. vermitteln einen
Eindruck von der Gesamtpersönlichkeit des Patienten
2 Das ärztliche Gespräch in der Neurologie Spezielle Aspekte der Anamneseerhebung 29

Tab. 2.2

Aktuelle Anamnese.
2
Fragenbereich wichtige Aspekte
Hauptsymptome spontane Schilderung des Patienten, durch Nachfragen präzisieren.
seit wann bestehen die Beschwerden? Wo sind sie lokalisiert?
wie setzten sie ein: Plötzlich, allmählich, gab es einen konkreten Auslöser?
wie entwickeln sich die Beschwerden seither: Konstant, zu- oder abnehmend,
fluktuierend?
was beeinflusst die Beschwerden: Lindernde bzw. verstärkende Einflüsse, Einfluss von
Medikamenten?
Auswirkungen – wie intensiv ist das aktuelle Beschwerdebild: Auswirkungen auf Alltag,
Beruf und Psyche; erforderliche Gegenmaßnahmen und Therapien?
aktuelle Begleitsymptome gerade hier müssen die Spontanangaben der Patienten durch gezielte Fragen ergänzt
werden. Diese Fragen ergeben sich für den erfahrenen Arzt bereits aus wenigen Angaben des
Patienten
relevante Aspekte der Vorgeschichte waren bereits frühere Symptome vorhanden, die mit dem aktuellen Krankheitsbild in
Zusammenhang stehen (z. B. frühere transitorische ischämische Attacken bei einem
akuten zerebralen vaskulären Insult)?
gibt es in der Vorgeschichte des Patienten prädisponierende Faktoren für die Genese
des jetzigen Leidens (z. B. Raucheranamnese beim Vorliegen eines Pancoast-Tumors der
Lungenspitze)?
relevante Aspekte der sie können zur Bestätigung einer Verdachtsdiagnose beitragen, so z. B. Blutsverwandtschaft
Familienanamnese der Eltern bei einem Patienten mit einem rezessiven Erbleiden oder halbseitige Kopf-
schmerzen bei der Mutter eines Patienten mit Verdacht auf Migräne

2.2.2 Vorgeschichte, Familien- und Anhand der anamnestisch erhobenen Daten sollte es
Sozialanamnese dem Erfahrenen gelingen, schon vor der eigentlichen
Erst wenn man ein umfassendes Bild der aktuellen Untersuchung eine Verdachtsdiagnose zu formulie-
Beschwerden eines Patienten erhalten hat, wird man ren. Dies wird seine Aufmerksamkeit bei der Unter-
durch zunächst allgemeine Fragen nach früheren Be- suchung für gewisse Dinge besonders schärfen. Die
schwerden und Krankheiten forschen. Man wird v. a. im Voraus bereits vorhandenen Erwartungen dürfen
nach Symptomen fragen, die kausal mit dem jetzigen allerdings nie zu einer sturen Voreingenommenheit
Leiden zusammenhängen könnten – so sind z. B. bei und dadurch zur Blindheit für Befunde führen, die
einem Schlaganfall eine vorbestehende arterielle Hy- vom Erwarteten abweichen. Jede diagnostische Ver-
pertonie, eine Herzerkrankung oder ein Nikotinab- mutung ist grundsätzlich vorläufig. Der gute Arzt
usus von Interesse. Man ergänzt das Bild durch Fra- muss jederzeit bereit sein, Informationen oder Be-
gen nach der Familie, insbesondere nach Erbkrank- funde, die nicht seinen Erwartungen entsprechen,
heiten und neurologischen Erkrankungen. Schließ- wahrzunehmen und seine diagnostischen Annah-
lich sollten auch die gegenwärtige familiäre und so- men zu revidieren.
ziale Situation zur Sprache kommen: Partnerschaft,
Beruf sowie eventuelle Probleme und Konflikte. In
diesem Zusammenhang mache man sich auch ein
Bild darüber, in welchem Ausmaß die aktuellen –
oder früheren – Beschwerden den Patienten in sei-
nem privaten und beruflichen Alltag beeinträchti-
gen. Dies sollte jedoch möglichst unaufdringlich und
gewissermaßen nebenbei geschehen, damit bei dem
Patienten nicht der Eindruck entsteht, man führe
sein Leiden primär auf psychische Mechanismen zu-
rück. Sollte nach Abschluss der Diagnostik eine psy-
chogene Genese des Krankheitsbildes als wahr-
scheinlich gelten, muss dies natürlich mit dem Pa-
tienten offen besprochen werden.
Fatale Diagnose
Eine 62-jährige Rentnerin stellt sich beim Neurologen die Lähmungen aber von sensiblen Ausfällen und
vor. Bereits seit Monaten fühle sie sich sehr „schlapp“.
- -
-
arzt habe sie untersucht und ihr dringend geraten, -
- -
den Befund: -
Kopf und Hirnnerven: -

Sprache: Leicht verwaschen.


Obere und untere Extremitäten: Asymmetrische,
- teiligung.

- Die Verfügbarkeit zahlreicher und aufschlussreicher Zu-


- satzuntersuchungen darf uns nicht dazu verleiten, den
che Atrophie und Schwäche aufweisen. Sichtbare Patienten mit einer neurologischen Erkrankung nur noch
mit bildgebenden und anderen technischen Untersu-
- chungen abzuklären. Vielmehr muss der Patient nach der
Anamnese zunächst sorgfältig klinisch-neurologisch un-
Stehen und Gehen: - tersucht werden, wobei die Untersuchung immer voll-
ständig durchzuführen und zu protokollieren ist. Erst
Psychopathologischer Befund: Anamnese und körperliche Untersuchung gemeinsam
ermöglichen eine Entscheidung darüber, welche Zusatz-
Neuropsychologischer Befund: untersuchungen sinnvoll eingesetzt werden können und
Allgemeinbefund: müssen.
-
Im folgenden Kapitel werden die einzelnen Schritte einer
Epikrise: systematischen neurologischen und – sofern erforderlich
– neuropsychologischen Untersuchung sowie die wich-
- tigsten Normabweichungen beschrieben. Mit den erwor-
Foto: Gina Sanders /fotolia.com

- benen Informationen wird es möglich sein, anhand der


erhobenen Befunde die zugrunde liegende Läsion im
- Nervensystem anatomisch zu lokalisieren. Dies allein er-
derhornzellbefall hin und sprechen gegen eine Myo- laubt allerdings noch nicht die ursächliche Klärung eines
pathie. Eine Schädigung von Nervenwurzeln oder Krankheitsgeschehens. Die ätiologische Klärung ergibt
- sich erst aus weiteren anamnestischen Angaben bzw. aus
en und -paresen hervorrufen, in diesem Fall wären Befunden der Zusatzdiagnostik.
3 Die neurologische Untersuchung Grundsätzliches zum Erheben des Neurostatus 33

3.1 Grundsätzliches zum Erheben des hose und ggf. den BH. Ein anbehaltenes Oberteil
Neurostatus macht die Untersuchung der Wirbelsäule unmöglich,
anbehaltene Socken behindern die sorgfältige Unter-
1 Key Point suchung der Sensibilität oder des Babinski-Reflexes.
Die Diagnose einer neurologischen Krankheit Trotz der grundsätzlich anzustrebenden Systematik
lässt sich häufig bereits anhand einer sorgfältig und Vollständigkeit der Untersuchung wird man auf- 3
erhobenen Anamnese in Kombination mit dem grund der durch die Anamnese geweckten Ver-
klinischen Untersuchungsbefund stellen. Um mutungen den Untersuchungsgang in die eine oder
die Vollständigkeit der Untersuchung zu ge- andere Richtung vertiefen und gewissen Aspekten
währleisten, sollte man nach einem stets gleich ganz besondere Aufmerksamkeit widmen. Das sture
bleibenden Schema vorgehen. und mechanische Durchexerzieren des Neurostatus
ist nicht sinnvoll.
Entweder sind die einzelnen Komponenten des Neuro- Unter Umständen ist aus psychologischen Gründen
status (Hirnnerven, Reflexe, Motorik, Sensibilität und auch einmal eine andere als die übliche Reihenfolge
vegetatives Nervensystem) in einer bestimmten Rei- zu wählen. So wird man z. B. bei schwerpunktmäßig
henfolge zu prüfen, oder man orientiert sich an in den unteren Extremitäten oder im Rücken ge-
topografischen Gesichtspunkten (Untersuchung des äußerten Beschwerden mit der Untersuchung der
Kopfes, der Arme, des Rumpfes und der Beine). In Wirbelsäule beginnen.
diesem Kapitel erfolgt die Auflistung der Unter- Anschließend müssen die Untersuchungsbefunde
suchungsschritte nach Körperregionen (topografisch schriftlich festgehalten werden. Globalhinweise wie
orientierter Neurostatus). „Neurostatus normal“ sind wertlos. Die Ergebnisse
Die Neurologie ist als medizinisches Fach- und For- können z. B. in einem Schema wie in Tab. 3.1 zusam-
schungsgebiet eigenständig. Die meisten neurologi- mengefasst werden. Eine schriftliche Dokumentation
schen Erkrankungen spielen sich am Nervensystem dient vor allem dazu, die Entwicklung eines Krank-
allein ab. Internistische Erkrankungen können sich heitsbildes bei späteren Untersuchungen beurteilen
jedoch gleichfalls durch neurologische Symptome zu können. Sie hat auch juristische Bedeutung.
(S. 195) bemerkbar machen. Deshalb muss die kli- Häufig ist eine Quantifizierung der einzelnen Befun-
nisch-neurologische Untersuchung immer auch ei- de nötig, vor allem in Bezug auf die motorische Kraft
nen allgemeinen internistischen Status umfassen. (Tab. 3.5). Auch die Sensibilitätsstörungen sollten
Der Neurologe wird zwar den Schwerpunkt der kli- topografisch genau und in ihrem Ausmaß präzise
nischen Untersuchung zu Gunsten des Neurostatus festgehalten werden.
verlagern, den internistischen Befund aber nie außer
Acht lassen. Tab. 3.1
Bei der Untersuchung sind folgende Grundprinzipien
Neurostatus.
zu berücksichtigen:
Region Befunde
Man sollte mit dem Patienten sprechen und ihm ge-
Allgemein Blutdruck, Puls
legentlich einzelne Untersuchungsschritte erklären.
Gewicht, Größe
Hierbei ergibt sich auch die Gelegenheit, einzelne Temperatur
wichtige Punkte der Anamnese gezielt zu ergänzen. Herz
Lunge
Die neurologische Untersuchung soll im Prinzip im- Lymphknoten nicht vergrößert
mer vollständig sein und in einer vom Untersucher periphere Pulse kräftig palpabel
frei wählbaren, jedoch möglichst gleich bleibenden Kognition Händigkeit (rechts, links)
Reihenfolge vorgenommen werden. Die einzelnen und Bewusstsein (wach, somnolent, soporös,
Verhalten komatös)
Untersuchungsschritte sind in Tab. 3.1 zusammenge- Verhalten (normal, abnorm)
fasst. Nur ausnahmsweise oder für Kontrollunter- Stimmung (normal, depressiv, gehoben)
Orientierung (Tag, Monat, Jahr, Ort)
suchungen mag der Erfahrene lediglich eine Teil- Sprache
untersuchung durchführen. Davor sei aber allgemein • Sprachproduktion (normal, aphasisch,
gewarnt. Auch der Erfahrene wird bei einer bloßen dysarthrisch, heiser)
• Sprachverständnis
Teiluntersuchung einmal etwas Wichtiges verpassen. • Repetition
Darüber hinaus trägt die Gründlichkeit der Unter- • Benennen, Wortfindung
Gedächtnis
suchung dazu bei, beim Patienten das Vertrauen in
• Anamnese (präzise, erschwert,
die Sorgfalt und Zuwendung seines Arztes zu stär- unmöglich)
ken. • Merkfähigkeit (Zahlenreihe vorwärts,
rückwärts, Wörter)
Zur Untersuchung muss sich der Patient ausziehen. Praxie (Zähneputzen, Kämmen, Hämmern)
Man sollte ihm klare Instruktionen über das Ausmaß Neglect (keiner, visuell, sensibel,
des Entkleidens geben, in der Regel bis auf die Unter- motorisch)
34 Grundsätzliches zum Erheben des Neurostatus 3 Die neurologische Untersuchung

Tab. 3.1 Tab. 3.1

Neurostatus (Fortsetzung). Neurostatus (Fortsetzung).


Region Befunde Region Befunde
Kopf und Kopf frei beweglich, kein Meningismus • Trizepssehnenreflex (TSR) symmetrisch,
Hirnnerven Schädel nicht klopfempfindlich mittellebhaft
3 Supra- und Infraorbitalpunkte indolent • Radiusperiostreflex (RPR) symmetrisch,
Karotiden bds. gut pulsierend, auskultato- mittellebhaft
risch o. B. • Mayer-Reflex bds. auslösbar
Temporalarterien bds. pulsierend, indolent • Knips- und Trömner-Reflex bds. nicht
kein Meningismus gesteigert
auskultatorisch o. B. Sensibilität für Berührung bds. o. B.
Okzipitalpunkte indolent Schmerzempfindung bds. o. B.
periorale Reflexe nicht gesteigert Temperatursinn bds. o. B.
N. olfactorius (N. I) Zwei-Punkte-Diskrimination bds. < 5 mm
Kaffeegeruch spontan erkannt (rechts, Lagesinn der Finger bds. o. B.
links) oder erst auf Vorschlag von Gerüchen Vibrationssinn bds. o. B.
Stereognosie bds. prompt
N. opticus (N. II) Münzenerkennen bds. sicher
Fernvisus (korrigiert) re./li.
Gesichtsfeld bei Fingerprüfung intakt Rumpf Wirbelsäule unauffällig, nirgends klopf-
Papillen bds. unauffällig dolent, normale Haltung
Sensibilität intakt; Sensibilität der
N. oculomotorius (N. III), N. trochlearis (N. IV), „Reithose“ o. B.
N. abducens (N. VI) Reflexe:
Augenmotorik frei und koordiniert • BHR symmetrisch, lebhaft
Augenstellung parallel, Cover-Test normal • Männer: Kremasterreflex bds. vorhanden
kein abnormer Nystagmus kleiner Schober-Index in cm
Pupillen rund, isokor, mittelweit, symmetrisch Finger-Boden-Abstand in cm
Pupillen reagieren prompt auf Licht und
Konvergenz untere Trophik bds. o. B.
Extremitäten Tonus bds. unauffällig
N. trigeminus (N. V) Motilität allseitig frei
Sensibilität im Gesicht intakt rohe Kraft bds. gut (falls reduziert, einzelne
Kornealreflexe seitengleich auslösbar Funktionen beschreiben und Parese gemäß
Masseter bds. kräftig Skala der Tab. 3.5 gradieren)
N. facialis (N. VII) Lasègue bds. negativ
spontane Mimik normal Nervenstämme nicht druckdolent
willkürliche Gesichtsinnervation normal Positionsversuch in Rückenlage bds. ohne
N. vestibulocochlearis (N. VIII) Absinken
Gehör subjektiv o. B. Knie-Hacke-Versuch bds. zielsicher
Fingerreiben bds. gehört Reflexe:
Weber nicht lateralisiert • Patellarsehnenreflex (PSR) symmetrisch,
Kopfimpulstest bds. normal mittellebhaft
VOR-Suppressionstest normal • Achillessehnenreflex (ASR) symmetrisch,
mittellebhaft
N. glossopharyngeus (N. IX), N. vagus (N. X)
• Babinski bds. negativ
Gaumensegel symmetrisch, bds. gleich • Gordon bds. negativ
innerviert
• Oppenheim bds. negativ
Würgreflex auslösbar
Sensibilität für Berührung bds. o. B.
Schlucken subjektiv unbehindert Schmerzempfindung bds. o. B.
N. accessorius (N. XI) Temperatursinn bds. o. B.
M. sternocleidomastoideus trophisch normal Vibrationssinn bds. o. B.
und kräftig Lagesinn der Zehen bds. o. B.
M. trapezius trophisch normal und kräftig Zahlenerkennen am Unterschenkel bds. sicher
N. hypoglossus (N. XII) Stehen und Aufstehen aus Sitzen o. B.
Zunge symmetrisch, gerade heraus- Gehen Körperhaltung aufrecht
gestreckt, Bewegungen frei Romberg auch bei verschiedenen Kopf-
obere Trophik o. B. stellungen negativ
Extremitäten Tonus bds. unauffällig Einbeinstand li/re > 5 Sek. gut möglich
Motilität allseitig frei Gang unauffällig, mit seitengleich
rohe Kraft bds. gut (falls reduziert, einzelne normalen Mitbewegungen der Arme
Funktionen beschreiben und Parese gemäß Schrittlänge normal
Skala der Tab. 3.5 gradieren) Wendeschrittzahl (für 180°-Drehung)
Positionsversuch/Armvorhalteversuch bds. Fersengang bds. gut möglich
ohne Absinken Fußspitzengang bds. gut möglich
Diadochokinese bds. flüssig Strichgang (Tandemgang) sicher
Armrolltest rasch und symmetrisch Einbeinhüpfen o. B.
Reboundphänomen bds. negativ posturale Stabilität normal
Fingertapping kein Richtungsabweichen im Blindgang
FNV (Finger-Nase-Versuch) bds. zielsicher, Nur mit einem × oder einem + versehene Punkte gelten als
kein Intentionstremor untersucht
kein Hand- oder Fingertremor o. B. = ohne pathologischen Befund = ohne Besonderheit
Reflexe: Kursiv gedruckte Punkte sollen in der Regel immer untersucht
• Bizepssehnenreflex (BSR) symmetrisch, werden. Nur der Erfahrene soll sich auf punktuelle Statuserhebung
mittellebhaft beschränken.
3 Die neurologische Untersuchung Stehen und Gehen 35

3.2 Stehen und Gehen MERKE


Bei der Beurteilung des Standes und Ganges ist es
1 Key Point wichtig, auf folgende Dinge zu achten:
Das Stehen und Gehen untersucht man syste- Ist der Gang flüssig, symmetrisch und ohne Hin-
matisch am bis auf die Unterwäsche entkleide- ken? Hinkt der Patient, dann ist die kürzer belastete
ten und barfüßigen Patienten. Bereits die bloße Seite die pathologische. 3
Betrachtung des stehenden Patienten in Ruhe- Wie ist die Länge der Schritte und wie werden die
haltung kann erste Hinweise auf einen krank- Füße aufgesetzt und abgerollt?
haften Prozess vermitteln. Es schließt sich die Wie werden die Arme mitbewegt?
Beurteilung des Gangbildes an, in der Regel un-
ter Einbeziehung spezieller Geh- und Gleichge- Charakteristische Normabweichungen bei der Geh-
wichtsuntersuchungen. probe sind in Tab. 3.2 beschrieben.

3.2.1 Allgemeine Beurteilung von Stehen 3.2.2 Spezielle Stand- und


und Gehen Ganguntersuchungen
Obwohl in Tab. 3.1 das Gehen und Stehen am Schluss Fußspitzen- und Hackengang (Fersengang, Abb. 3.1b
der Liste aufgeführt sind, empfiehlt es sich, diese und c) erlauben eine Beurteilung der Kraft der Wa-
Funktionen am entkleideten Patienten als Erstes zu denmuskulatur sowie der Fuß- und Zehenextensoren.
prüfen. Bei nur leichter Schwäche der Plantarflexoren ist
Bei der Betrachtung des stehenden Patienten können zwar der Fußspitzengang noch möglich, der Patient
z. B. Muskelatrophien, Deformationen der Wirbelsäu- kann sich aber nicht isoliert auf einem Bein in den
le oder eine Scapula alata erkennbar sein. Die Ruhe- Zehenstand erheben oder wiederholt (10-mal hin-
haltung kann auffällig sein, so z. B. das ausgeprägte tereinander) auf einer Fußspitze hüpfen Abb. 13.66.
Hohlkreuz des Muskeldystrophie-Patienten (vgl. Beim Strich- oder Tandemgang (Abb. 3.1d) prüft
Abb. 15.3) oder die vornübergeneigte starre Haltung man im weitesten Sinne Gangsicherheit und Gleich-
des Parkinson-Kranken (vgl. Abb. 6.55 und Abb. 6.56). gewicht. Der Patient setzt einen Fuß exakt und bün-
Nicht selten ergeben sich bei den Stand- und Gang- dig vor den anderen, zunächst mit Blick auf den Bo-
untersuchungen schon wichtige Hinweise auf die Art den. Dasselbe sollte auch mit Blick geradeaus und
des vorliegenden Krankheitsbildes. Der Ablauf der dann mit Blick an die Decke möglich sein. Mit ge-
Tests wird in Abb. 3.1a–h dargestellt. schlossenen Augen können auch viele Gesunde den
Strichgang nicht sicher ausführen.

a b c d

Abb. 3.1 Stand- und Ganguntersuchun- e f g h


gen. a Normalgang. Zu beachten sind das
Mitschwingen der Arme und die Schrittlänge.
b Fußspitzengang. c Fersen- oder Hacken-
gang. d Strichgang: Ein Fuß wird bündig und
exakt vor den anderen gesetzt. e Romberg-
Test mit geschlossenen Augen, kombiniert
mit dem Positionsversuch der Arme. f Unter-
berger-Tretversuch: Auf der Stelle treten mit
geschlossenen Augen. g Sterngang nach Ba-
binski-Weil: Jeweils zwei Schritte vorwärts
und zwei Schritte zurück mit geschlossenen
Augen. h Tandemstand: Stehen mit zwei
exakt voreinander gestellten Füßen. Interpre-
tation siehe Text.
36 Stehen und Gehen 3 Die neurologische Untersuchung

Tab. 3.2

Charakteristische Gangstörungen.
Bezeichnung Gangbild Ursachen, Bemerkungen
spastischer Gang (Abb. 3.2) verlangsamt, steif, hörbares Schleifen der beidseitige Pyramidenbahnläsion
3 Fußsohlen
ataktischer Gang (Abb. 3.2) unkoordiniert, stampfend, unsicher, von der Kleinhirnerkrankungen, Hinterstrangaffek-
Geraden unsystematisch abweichend, tionen, Polyneuropathien
Strichgang unmöglich
spastisch-ataktischer Gang Kombination der zwei oben genannten am häufigsten bei multipler Sklerose
(Abb. 3.2) Störungen, ruckartig, steifes, unharmo-
nisches Gangbild
dystones Gangbild regellose Zusatzbewegungen, die mit dem Stammganglien-Erkrankungen mit chore-
üblichen Ablauf des Ganges interferieren atischen oder dystonen Bewegungen
hypokinetischer Gang verlangsamt, vornübergebeugte, steife vor allem beim Morbus Parkinson; ähnlich
(Abb. 3.2 und Abb. 6.56) Haltung, kurze Schritte, fehlende Mitbewe- bei Status lacunaris, vgl. zerebrale Mikro-
gungen der Arme; Wenden mit zahlreichen angiopathie (S. 164)
kleinen Schritten
kleinschrittiger (Greisen-)Gang kleine Schritte, breitbasig, ähnlich dem „Greisengang“ bei Status lacunaris auf-
hypokinetischen Gang; Mitschwingen der grund meist arteriosklerotischer Herde in
Arme hier jedoch besser den Stammganglien und im Verlauf der
kortikospinalen Bahnen; Differenzierung
gegenüber Parkinson-Gang anhand unter-
schiedlicher Begleitsymptome
Zirkumduktion (Abb. 3.2) auf der paretischen Körperseite erhöhter zentrale (spastische) Hemiparese
Streckertonus des Beines, das in einem
leichten nach außen gerichteten Bogen nach
vorne geschoben wird, Fuß stark plantar
flektiert; homolateraler Arm adduziert und
flektiert, wird kaum mitbewegt
Steppern (Abb. 3.2) das Schwungbein wird hoch angehoben und einseitig: Fußheberparese, z. B. Fibularis-
dann mit der Spitze zuerst, oft hörbar parese (Läsion des N. peroneus)
klappend, aufgesetzt
überstrecktes Knie (Abb. 3.2) bei jedem Schritt wird das Standbein mit verhindert das Einknicken bei ausgepräg-
überstrecktem Knie belastet ter Schwäche der Kniestrecker; einseitig
z. B. bei Quadrizepsparese (Läsion des
N. femoralis), beidseitig z. B. bei Muskel-
dystrophie
Gang im hohlen Kreuz (Abb. 15.3a) übertriebene Lendenlordose z. B. bei Muskeldystrophie vom Becken-
gürtel-Typ, bei Jungen bei Duchenne-
Dystrophie
Trendelenburg-Hinken (Abb. 3.2) bei jedem Schritt kippt das Becken auf der ausgeprägte Schwäche der Hüftabduk-
Seite des Schwungbeines ab toren; einseitig z. B. bei Läsionen des
N. glutaeus superior; beidseitig bei Mus-
keldystrophien im Beckengürtelbereich
und beidseitiger Hüftgelenksluxation
Duchenne-Hinken bei jedem Schritt wird der Oberkörper auf die Teilschwäche der Hüftabduktoren (wie bei
(Abb. 3.2) Seite des Standbeines hin geneigt Trendelenburg-Hinken) oder zur Schmerz-
minderung bei Hüftgelenksaffektionen

Der Romberg-Test (Abb. 3.1e) stellt eine weitere an- oder ausziehen. Älteren Patienten (> 70 J) gelingt
Gleichgewichtsprüfung dar. Der Patient muss mit dies nicht mehr immer.
bündigen, parallel nebeneinander gestellten Füßen Die Vestibularis- (S. 335) und Kleinhirnfunktionen
und geschlossenen Augen über mindestens 20 Se- (S. 121) kann man u. a. mit folgenden Tests überprü-
kunden ruhig und ohne nennenswertes Schwanken fen:
stehen können. Man kann den Test erschweren, in- Beim Unterberger-Tretversuch (Abb. 3.1f) tritt
dem man den Patienten den Kopf zur Seite drehen der Patient mit geschlossenen Augen auf der
oder neigen lässt. Man kann diesen Test auch mit Stelle, wobei die Knie deutlich angehoben werden
dem Positionsversuch der Arme kombinieren (s. u.). sollen. Nach 50 Schritten sollte sich der Patient
Auch das Stehen mit voreinander gestellten Füßen um bis zu 45° auf eine Seite gedreht haben. Was
(Tandemstand, Abb. 3.1h) oder der Einbeinstand darüber hinausgeht, weist auf eine Funktionsstö-
stellen anspruchsvolle Gleichgewichtstests dar. Ge- rung des Vestibularapparates der entsprechenden
sunde Personen können länger als 5 Sekunden auf Drehrichtung (oder auf eine Funktionsstörung
einem Bein stehen und z. B. die Hose frei im Stehen der homolateralen Kleinhirnhemisphäre) hin.
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 37

Parkinson- Parkinson-
paraspastischer paraspastischer
spastisch- Gangspastisch-
bei rechts- Gang bei rechts-
Gang GangGang Gang
ataktischer ataktischer
seitiger Hemiparese seitiger Hemiparese
Gang mit Gang
Zirkumduktion mit Zirkumduktion

Trendelenburg- Duchenne- Duchenne-


Trendelenburg- Quadrizepsparese Quadrizepsparese
Steppern bei Fuß- Steppern bei Fuß-
Hinken Hinken
Hinken Hinken heberschwäche heberschwäche

Abb. 3.2 Einige häufige Gangstörungen.

Beim Sterngang (Abb. 3.1g) nach Babinski-Weil 3.3.1 Kopf und Halswirbelsäule
geht der Patient mit geschlossenen Augen jeweils Am Kopf achtet man zunächst auf das allgemeine
zwei Schritte vorwärts und anschließend zwei Aussehen (z. B. eingefallene Schläfengruben bei einer
rückwärts. Bei einer Beeinträchtigung des Vesti- Dystrophia myotonica Steinert) und die Mimik (z. B.
bularapparates dreht er sich zur Seite der Läsion. wenig bewegliche Gesichtszüge beim Parkinsonsyn-
Beim Blindgang fixiert der Patient zunächst den drom). Anschließend wird die Beweglichkeit der
in einer gewissen Entfernung stehenden Unter- Halswirbelsäule getestet: Das Drehen des Kopfes
sucher, schließt dann die Augen und geht auf ihn bzw. des Halses sollte beim jüngeren Gesunden zu
zu. Bei einer Verstibularisläsion weicht er ab, in beiden Seiten hin um fast 90° möglich sein, sodass
der Regel auf die Seite der Läsion. das abgewendete Auge jeweils hinter der Nasenwur-
Einige der häufigsten Gangstörungen sind in zel verschwindet. Die Seitwärtsneigung sollte um
Abb. 3.2 schematisch dargestellt. 45°, die Kopfdrehung bei maximaler Inklination nach
vorne (Bewegung in den zwei obersten Kopfgelen-
3.3 Untersuchung des Kopfes und der ken) um je 60° ausführbar sein.
Hirnnerven Bei dem auf dem Rücken liegenden Patienten sucht
man nach einem Meningismus. Ein Meningismus
1 Key Point tritt v. a. bei entzündlicher Hirnhautreizung, bei
Man beurteilt die Form von Kopf und Gesicht, einer Subarachnoidalblutung oder reflektorisch bei
die Beweglichkeit der Halswirbelsäule sowie raumfordernden Prozessen der hinteren Schädel-
die Eigenreflexe der Gesichtsmuskulatur. grube auf und äußert sich in einer isolierten Ante-
Schädel und Halsgefäße werden auskultiert. versionshemmung des Kopfes bei erhaltener Rota-
Anschließend untersucht man die Funktion der tionsfähigkeit. Man testet dieses Zeichen, indem
Hirnnerven. man den Kopf des auf dem Rücken liegenden Patien-
ten passiv nach vorne beugt. Bei einem echten Me-
38 Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 3 Die neurologische Untersuchung

ningismus ist meist auch das Lasègue-Zeichen heitsbilder bei Läsionen einzelner Hirnnerven erfolgt
(S. 349) und ggf. auch das Bragard-Zeichen positiv. im Kap. „Erkrankungen der Hirnnerven“ (S. 307). Im
Tritt beim passiven Beugen des Kopfes zusätzlich vorliegenden Kapitel 3 werden lediglich die wich-
eine Flexion der Beine in Hüft- oder Kniegelenk auf, tigsten Untersuchungstechniken und ausgewählte,
so spricht man von einem positiven Brudzinski-Na- im jeweiligen Kontext besonders relevante, patholo-
3 ckenzeichen. Häufig ist dann auch das Kernig-Zei- gische Untersuchungsbefunde beschrieben.
chen positiv: Beim sitzenden Patienten kann das
Knie nicht gestreckt werden; liegt der Patient auf MERKE
dem Rücken, tritt beim passiven Anheben des ge- Die ersten zwei Hirnnerven (der N. olfactorius und der
streckten Beines eine reflektorische Kniebeugung N. opticus) sind in die Peripherie vorverlagerte Hirn-
auf. teile. Die anderen zehn Hirnnerven entsprechen in Auf-
Bei der Auskultation des Schädels kann ein pulssyn- bau und Funktion einem peripheren Nerv mit motori-
chrones Strömungsgeräusch auf eine arteriovenöse schen, sensiblen/sensorischen und vegetativen Fasern.
Fistel oder eine arteriovenöse Malformation hinwei-
sen, ein Strömungsgeräusch über der Karotisbifurka- I – N.olfactorius
tion kann durch eine Stenose bedingt sein.
Immer sollte man die Eigenreflexe der Gesichtsmus- MERKE
kulatur prüfen: Beklopft der Untersucher seinen auf Zu den Kerngebieten und Funktionen siehe Tab. 3.3.
den äußeren Augenwinkel des Patienten gelegten Zu Details bezüglich Störungen des Geruchssinns
Finger, kann eine homolaterale Kontraktion des M. s. Kap. „Störungen des Geruchssinns“ (S. 309).
orbicularis oculi ausgelöst werden. Falls sich dieser
Reflex auch nach wiederholtem Beklopfen des Fin- Man untersucht den Geruchssinn isoliert für jedes
gers nicht abschwächt (mangelnde Tendenz zur Ha- Nasenloch. Der Patient muss mit geschlossenen Au-
bituation) oder eine zu lebhafte beidseitige Orbicula- gen einen vor das freie Nasenloch gehaltenen aroma-
ris-oculi-Kontraktion beim Beklopfen der Glabella tischen Geruchsstoff (z. B. Kaffee, Minze, Zimt, Vanil-
auftritt (Glabellareflex oder Nasopalpebralreflex), le) erkennen oder zumindest wahrnehmen. Frisches
deuten diese Befunde auf ein Parkinson-Syndrom Kaffeepulver wird von drei Vierteln der gesunden
oder auf eine beidseitige Läsion kortikobulbärer Bah- Probanden spontan richtig identifiziert. Erkennt der
nen hin. Das Beklopfen eines über die locker gehalte- Patient einen angebotenen Riechstoff nicht, schlägt
nen Lippen gelegten Spatels kann ein Hervorstülpen man mögliche Auswahlantworten vor. Bestehen
der Lippen provozieren (positiver Schnauzreflex). Zweifel, ob der Patient riecht, wird die unangenehm
Der Masseterreflex wird durch einen leichten, von stinkende Asa foetida (Zwiebelextrakt) angewendet.
oben ausgeführten Schlag auf das Kinn des Patienten Nur ein echter Verlust des Geruchssinns (Anosmie)
ausgelöst, der seinen Mund halb geöffnet haben soll- ist neurologisch relevant, nicht eine bloße Vermin-
te. Der Reflex kann auch durch einen Schlag auf ei- derung desselben. Eine Anosmie (S. 309) tritt am
nen über die untere Zahnreihe gelegten Spatel aus- häufigsten nach einem schweren Schädel-Hirn-Trau-
gelöst werden. Eine in diesem Fall sehr ausgeprägte ma auf, kommt aber auch bei Stirnhirntumoren, be-
Kontraktion der perioralen Muskeln weist auf eine sonders beim Olfaktoriusmeningeom, oder infolge
beidseitige Beeinträchtigung der kortikobulbären von Infektionserkrankungen der Nasenschleimhaut
Bahnen hin. Dies bedeutet meist einen Status lacuna- vor, z. B. nach einer Grippe oder bei Ozaena.
ris im Rahmen einer Mikroangiopathie. Als Korneo-
mandibularreflex („Winking-Jaw-Phänomen“) wird MERKE
ein Abweichen des leicht geöffneten Unterkiefers Zweifelt man an einer neurologischen Ursache einer
beim Berühren der Kornea bezeichnet. Ein nur ein- Anosmie, lässt man den Patienten an einer schwach
seitiges Vorhandensein oder ein einseitiges deutli- basischen Ammoniaklösung riechen. Wird auch auf
ches Überwiegen deuten auf eine Unterbrechung der diesen sog. Trigeminusreizstoff nicht reagiert, liegt
aszendierenden und deszendierenden Bahnen im wahrscheinlich eine akute Affektion der Nasenschleim-
Hirnstamm hin, die in die Formatio reticularis von haut (z. B. eine akute Rhinitis) oder eine psychogene
Brücke und Mittelhirn einstrahlen. Störung vor. Die Anosmie hat dann keine neurologi-
sche Ursache.
3.3.2 Hirnnerven
Anschließend werden die einzelnen Hirnnerven un-
tersucht. Eine Übersicht über Anatomie und Funk-
tion der 12 Hirnnerven vermitteln Abb. 3.3 sowie
Tab. 3.3. Eine systematische Präsentation der Krank-
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 39

I
II 3
III
IV
V

VI
VII

VIII

IX
X

XII XI

Abb. 3.3 Hirnnerven: Übersicht über Aus-


trittsstellen aus dem Hirnstamm, Bestand-
teile und Versorgungsgebiete. I = N. ol-
factorius. II = N. opticus. III = N. oculomotori-
us. IV = N. trochlearis. V = N. trigeminus.
VI = N. abducens. VII = N. facialis. VIII = N. ves-
tibulocochlearis. IX = N. glossopharyngeus.
X = N. vagus. XI = N. accessorius. XII = N. hy-
poglossus. (aus Bähr, M., Frotscher, M., Neu-
rologisch-topische Diagnostik, Thieme, 2014)

Tab. 3.3

Die 12 Hirnnerven – Kerngebiete und Funktionen.


Hirnnerv anatomisches Substrat (peripher und zentral) Funktion
und innervierte Strukturen
I Sinneszellen der Nasenschleimhaut (Regio olfactoria) Wahrnehmung von Gerüchen (nur in Flüssig-
N. olfactorius Fila olfactoria keit gelöste Moleküle werden wahrgenom-
Bulbus olfactorius men)
Striae olfactoriae
Corpus amygdaloideum
II Retina visuelle Wahrnehmung
N. opticus N. opticus
Chiasma opticum
Tractus opticus
Corpus geniculatum laterale
Sehstrahlung
Sehrinde
III Nucleus n. oculomotorii + Nucleus Edinger-Westphal Heben des Oberlides
N. oculomotorius (beide Mesencephalon) Mehrzahl der Bulbusbewegungen
peripherer Nerv Engerstellung der Pupille
Mm. levator palpebrae, rectus internus, rectus superior,
rectus inferior und obliquus inferior (sowie M. constrictor
pupillae)
40 Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 3 Die neurologische Untersuchung

Tab. 3.3

Die 12 Hirnnerven – Kerngebiete und Funktionen (Fortsetzung).


Hirnnerv anatomisches Substrat (peripher und zentral) Funktion
und innervierte Strukturen
IV Nucleus n. trochlearis (Mesencephalon am Übergang Senkung des adduzierten Bulbus
3 N. trochlearis zum Pons) Innenrollung des abduzierten Bulbus
peripherer Nerv
M. obliquus superior
V Nucleus pontinus und spinalis n. trigemini (Radix sensoria) Sensibilität in Gesicht und Ohrmuschel
N. trigeminus Nucleus motorius n. trigemini (Radix motoria) Sensibilität zahlreicher Schleimhautareale im
Ganglion Gasseri Kopfbereich
die drei peripheren Nervenäste (N. ophthalmicus, Innervation der Kaumuskulatur
N. maxillaris und N. mandibularis)
Haut und Schleimhäute im Gesichts-/Kopfbereich; Kau-
muskeln (Mm. temporalis, masseter und pterygoidei)
VI Nucleus n. abducentis (Pons), Faszikel, peripherer Nerv Blickwendung (Nucleus)
N. abducens M. rectus lateralis Abduktion des Bulbus (Faszikel oder peri-
pherer Nerv)
VII Nucleus n. facialis (Pons, motorische Fasern) → Innervation der mimischen Gesichts-
N. facialis Gesichtsmuskulatur muskulatur und des M. stapedius
Nucleus salivatorius superior (sekretorische Fasern) → Tränen- und Speichelsekretion
Tränen-, Nasen- und Gaumendrüsen Geschmacksempfindung im Bereich der
Nucleus solitarius → Geschmacksempfindung in den vorderen zwei Drittel der Zunge
vorderen zwei Dritteln der Zunge)
peripherer Nerv
VIII Nervenzellen im Bereich von Schnecke (Radix cochlea- registriert Schallwellen sowie Körperposition,
N. vestibulococh- ris) sowie Bogengängen Bewegungen und Beschleunigungen
learis (statoacusti- Utriculus und Sacculus (Radix vestibularis) Gleichgewichtsregulation
cus) peripherer afferenter Nerv
Kerne im Hirnstamm und Projektionsbahnen in höher
gelegene ZNS-Abschnitte
IX Nucleus ambiguus (Medulla oblongata, motorische motorische Innervation von Gaumen- und
N. glossopharyn- Fasern → Muskeln des weichen Gaumens und des Pharynx Pharynxmuskulatur
geus Nucleus solitarius → Geschmacksfasern aus dem hinteren sensible Versorgung von Gaumen- und
Zungendrittel und sensible Afferenzen der Gaumen- und Rachenschleimhaut
Rachenschleimhaut Geschmackswahrnehmung im Bereich des
Nucleus salivatorius inferior, Ganglion oticum → hinteren Zungendrittels
sekretorische Fasern für die Parotis Kontrolle des Schluckaktes
peripherer Nerv
X Nucleus ambiguus (Medulla oblongata → motorische Innervation der Kehlkopfmuskulatur (Sprach-
N. vagus Äste zu Pharynx und Larynx funktion)
Nucleus dorsalis n. vagi, Nucleus solitarius → viszero- Sensibilität des äußeren Gehörgangs sowie
motorische und viszerosensible Fasern für Eingeweide in der hinteren Schädelgrube
Brust- und Bauchraum vegetative Fasern zu Eingeweiden von Brust-
Nucleus spinalis n. trigemini → sensible Fasern aus und Bauchraum
Pharynx, Larynx und äußerem Gehörgang)
peripherer Nerv
XI Nucleus ambiguus (Medulla oblongata, Radix cranialis) Drehen des Kopfes auf die Gegenseite
N. accessorius Nucleus spinalis n. accessorii (C 1–C 5, Radix spinalis) Heben der Schulter
peripherer Nerv
M. sternocleidomastoideus und obere Portion des
M. trapezius
XII Nucleus n. hypoglossi (Medulla oblongata) Zungenbewegungen
N. hypoglossus peripherer Nerv
Zungenmuskulatur

II – N. opticus kusläsion schließen (Abb. 3.4b). Ferner können aus


der Betrachtung des Augenhintergrundes wichtige
MERKE
Hinweise auf einen subakut oder chronisch erhöhten
Zu den Kerngebieten und Funktionen siehe Tab. 3.3. intrakraniellen Druck gewonnen werden: Die Papil-
Zu Details bezüglich Störungen des N. opticus s. Kap. len wölben sich vor, sind unscharf begrenzt und
„Sehstörungen als neurologisches Problem“ (S. 309). hyperämisch (Stauungspapillen), ferner finden sich
verdickte Netzhautvenen als Zeichen einer druck-
Spiegelung des Augenhintergrundes bedingten Abflussbehinderung im intrakraniellen
(Fundoskopie) Stromgebiet (vgl. Abb. 12.3). Differenzialdiagnostisch
Die Betrachtung der Sehnervenpapillen mit dem kann eine unscharf begrenzte und vorgewölbte Pa-
Ophthalmoskop ermöglicht eine Beurteilung des N. pille auch Zeichen eines entzündlichen Prozesses des
opticus. Eine pathologische Blässe lässt auf eine Opti- N. opticus sein (S. 312).
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 41

a b
Abb. 3.4 Sehnervenpapille des rechten Auges. a Normalbefund. b Atrophische, blasse Papille. (aus Fundus-Fotografien der Univer-
sitätsaugenklinik Bern)

MERKE quadranten des Patienten bewegt. Wurde der Finger


Ein subakuter oder chronisch erhöhter intrakranieller im Rahmen der separaten Prüfung beidseitig wahr-
Druck führt zu einer in der Fundoskopie sichtbaren genommen, bei simultaner Prüfung jedoch nur auf
Stauungspapille. Bei akutem Druckanstieg kann der einer Seite, liegt der Verdacht auf eine Unaufmerk-
Augenbefund allerdings normal sein. samkeitsanopsie (optischer oder visueller Neglect)
vor. Besteht der Verdacht auf eine monokuläre Stö-
Visusprüfung rung, wird nach Abdecken eines Auges das Gesichts-
Die Sehschärfe (Visus) wird für die spezifisch neuro-
logischen Belange in Bezug auf die Ferne mittels Seh-
tafeln bestimmt (zur Orientierung gibt es auch ent-
sprechende Smartphone-Apps), bei Vorliegen einer
Brechungsanomalie mit Brille.

Perimetrie
Besonders wichtig für die neurologische Diagnostik
ist die Untersuchung des Gesichtsfeldes. In der
Sprechstunde erfolgt eine orientierende Beurteilung
mithilfe der sog. Fingerperimetrie (Abb. 3.5): Der Pa-
tient fixiert die Nase des vor ihm sitzenden Unter-
suchers. Dieser bewegt sukzessive in jedem oberen
bzw. unteren Quadranten des Gesichtsfeldes einen
Finger, zunächst rechts und dann links. Der Patient
muss angeben, ob er den bewegten Finger wahr-
nimmt. Auf diese Weise kann beispielsweise eine
bitemporale Hemianopsie oder Quadrantenanopsie
(S. 309) erfasst werden. Ist der Visus reduziert, sollte
das Gesichtsfeld jedes Auges separat geprüft werden.
Wenn der Visus normal ist, kann man binokular prü-
fen, weil dann die Läsion hinter dem Chiasma liegt
und der Gesichtsfelddefekt homonym ist.
Besteht der Verdacht auf einen optischen Neglect
(S. 311), sollte der Untersucher nach der sukzessiven
eine simultane Untersuchung des Gesichtsfeldes vor- Abb. 3.5 Manuelle Prüfung des Gesichtsfeldes. Oben: Simul-
nehmen, indem er die Zeigefinger beider Hände tan zum Nachweis eines visuellen Hemineglects. Unten: Isoliert
an jedem Auge in den vier Gesichtsfeldquadranten.
gleichzeitig in den korrespondierenden Gesichtsfeld-
42 Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 3 Die neurologische Untersuchung

feld des anderen Auges in allen vier Quadranten Inspektion


durch von der Peripherie her kommende Fingerbe- Man beachte zunächst die Grundstellung der Bulbi,
wegungen geprüft. v. a. im Hinblick auf folgende Aspekte: Parallelität der
Feinere (monokuläre oder binokuläre) Gesichtsfeld- Bulbusstellung, eventuelle Prominenz eines Bulbus,
defekte können gelegentlich mit Hilfe eines roten Symmetrie der Lidspalten sowie der Pupillen. Zur
3 Objektes erfasst werden, in der Regel gelingt der Beurteilung der Parallelstellung achte man auf die
Nachweis aber nur durch eine instrumentelle Unter- kleinen Reflexbildchen von Lichtquellen, z. B. einer
suchung, z. B. mit dem Goldmann-Perimeter oder Taschenlampe, die an analoger Stelle beider Bulbi
Octopus (S. 102). sichtbar sein sollten Abb. 3.6. Ein vorstehender Bul-
bus kann eventuell durch eine tangentiale Betrach-
III, IV und VI – Nn. oculomotorius, trochlearis tung von oben her erkannt werden (Abb. 3.7).
und abducens
MERKE
Untersuchung der Augenmotorik
Über die Funktion der Augenmuskeln orientieren
Zu den Kerngebieten und Funktionen siehe Tab. 3.3.
Tab. 3.3 sowie Abb. 3.8. Die Beweglichkeit der Bulbi
Zu Details bezüglich Störungen der Augenmotorik
prüft man, indem der Patient bei fixiertem Kopf dem
s. Kap. „Störungen der Augenmotorik und Pupillenmo-
Finger des Untersuchers nachblickt. Die Augenmoto-
torik“ (S. 313).
rik wird in den vertikalen und horizontalen Achsen
beurteilt. Treten sichtbare Störungen der Augen-
motorik auf oder gibt der Patient Doppelbilder an,

a c

Abb. 3.6 Lichtreflex auf Cornea (= Purkinje-Sanson-Reflexbild) zur Beurteilung der Augenstellung. a Der Untersucher leuchtet
mit einer Taschenlampe, die er nahe vor seinen eigenen Augen hält, zur Patientin, die das Licht fixiert. b Stehen die Augenbulbi paral-
lel, sind auch die Reflexbildchen beider Augen an der gleichen Stelle. c Reflektiert die Lampe von der Cornea ungleich, schielt die
Patientin.

a b
Abb. 3.7 Fistel zwischen A. carotis interna und Sinus cavernosus.
a Im tangentialen Bild erkennt man den Exophthalmus. Fistel rechts.
b Der erhöhte venöse Druck hat bei dieser linksseitigen Fistel zu einer Stauung der Konjunktivalgefäße geführt.
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 43

M. rectus superior M. obliquus inferior M. rectus superior

M. rectus M. rectus M. rectus


lateralis medialis lateralis
3
M. rectus inferior M. obliquus superior M. rectus inferior
a

M. rectus M. obliquus M. rectus superior und M. obliquus M. rectus


superior inferior M. obliquus inferior inferior superior

N. oculomotorius

M. rectus M. rectus M. rectus M. rectus


Ruhehaltung
lateralis medialis medialis lateralis
N. trochlearis

M. rectus M. obliquus M. rectus inferior M. obliquus M. rectus N. abducens


inferior superior M. obliquus superior superior inferior

b
Abb. 3.8 Die drei Augenmuskelnerven und die von ihnen innervierten äußeren Augenmuskeln. a Bei der klinischen Prüfung
werden die sechs Hauptblickrichtungen getestet (siehe Pfeilrichtungen). Die Mm. recti medialis und lateralis ziehen den Augenbul-
bus nach medial bzw. lateral. Die Mm. obliqui wirken bei Adduktionsstellung des Augenbulbus als Senker und Heber, während in Ab-
duktionsstellung diese Funktion den Mm. recti superior und inferior zukommt. b Schema nach Hering. Es gibt an, in welcher Blick-
richtung die Hauptfunktion eines jeden Augenmuskels am ausgeprägtesten zum Ausdruck kommt.

kann aus der Art der Bewegungseinschränkung eines eine sog. konjugierte Blickparese (S. 318). Im Gegen-
Bulbus sowie aus der Art der Doppelbilder (ggf. in satz zur peripheren Augenmuskellähmung stehen
Kombination mit einer bereits bestehenden abnor- die Bulbi parallel und es treten keine Doppelbilder
men Bulbusstellung in Ruhe) auf betroffene pareti- auf. Je nachdem in welcher Richtung die Beweglich-
sche Augenmuskeln und damit auf den lädierten keit der Bulbi eingeschränkt ist, unterscheidet man
Nerv rückgeschlossen werden (paralytischer Strabis- horizontale und vertikale Blickparesen.
mus). Augenmuskelparesen können allerdings auch
myogen bedingt sein, d. h. auf eine Erkrankung der MERKE
Augenmuskeln selbst zurückgehen. Zur Analyse der Bei der Prüfung der Augenmotorik muss man auf
gelähmten Muskeln sollte man beachten, dass die einen eventuell auftretenden Nystagmus (S. 314) ach-
Bulbi und damit auch die Doppelbilder dann am ten.
stärksten auseinanderweichen, wenn der Blick in die Ein Abweichen der Augenbulbi von ihrer Parallelachse
Funktionsrichtung des gelähmten Muskels gerichtet führt subjektiv zu Doppelbildern. Objektiv zeigt sich
wird (S. 320). dies in den Reflexbildern auf der Kornea, die in diesem
Fall nicht mehr identisch positioniert sind.
MERKE
Bei Doppelbildern wird das äußere Bild immer mit Eine Schielstellung der Bulbi ohne Doppelbilder
dem gelähmten Auge gesehen. weist auf einen Strabismus concomitans (Begleit-
schielen) hin, der Folge einer meist angeborenen
Ist der Patient nicht in der Lage, konjugierte Blick- oder sehr früh erworbenen Sehschwäche eines Au-
wendungen beider Augen in eine bestimmte Rich- ges ist. Eine Augenmuskelparese liegt dann nicht vor.
tung durchzuführen, so liegt eine zentral bedingte Man weist dieses Phänomen durch den Cover-Test
(supranukleäre – also oberhalb der Augenmuskel- nach (Abb. 3.9): Der Patient wird angewiesen, die
nervenkerne gelegene) Augenbewegungsstörung vor, Augen geöffnet zu halten. Der Untersucher deckt ein
44 Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 3 Die neurologische Untersuchung

a b
Abb. 3.9 Cover-Test (Abdecktest). a Stellung des Untersuchers beim Cover-Test. Mit einer Hand bedeckt er ein Auge der Patientin
und zugleich beobachtet er mit Hilfe einer Lichtquelle vor seinen Augen das auf der Cornea des freien, fixierenden Auges entstehende
Reflexbild und die Augenposition. b Verdeckt der Untersucher nun das andere Auge, wird die Sicht des anderen Auges frei und es
übernimmt die Fixierstellung. Sieht der Untersucher eine Einstellsakkade (→), besteht ein Strabismus. Ist keine Einstellsakkade sicht-
bar, stehen die Bulbi parallel.

Auge des Patienten ab und fordert ihn auf, einen be- V – N. trigeminus
stimmten Punkt im Raum zu fixieren. Beim Frei-
MERKE
geben des abgedeckten Auges und gleichzeitigen Ab-
decken des anderen sieht man, wie das vorher abge- Zu den Kerngebieten und Funktionen siehe Tab. 3.3.
deckte und abgewendete Auge sich in diesem Mo- Zu Details bezüglich Störungen des N. trigeminus
ment auf den Fixierpunkt einstellen muss. Das ande- s. Kap. „Läsionen des N. trigeminus“ (S. 326).
re, nunmehr abgedeckte Auge weicht jetzt ab, was
durch einen erneuten Wechsel der Abdeckung sicht- Untersuchung der Sensibilität im Gesicht
bar gemacht werden kann (Strabismus concomitans Der sensible Anteil dieses gemischten Hirnnervs
alternans, divergens oder seltener convergens). nimmt seinen Ursprung von Ganglienzellen im Gan-
glion Gasseri. Die Innervationszonen des Nervs am
Untersuchung der Pupillen Gesicht und an den Schleimhäuten sind in Abb. 3.10
Man beschreibt das Aussehen der Pupille, deren skizziert. Man prüfe die Sensibilität mit Watte oder
Form (rund oder entrundet) und Weite (eng, normal, einem weichen Papiertüchlein. Letzteres ist auch ge-
weit). Insbesondere ist zu beurteilen, ob die Pupillen eignet, den Kornealreflex zu testen: Der taktile Reiz
auf beiden Seiten gleich groß (isokor, Isokorie) sind wird bei aufwärts gerichtetem Blick vom unteren
oder ungleich (= anisokor, Anisokorie) und ob sie sich Rand der Kornea her gesetzt unter Vermeidung einer
seitengleich auf Lichteinfall hin verengen: Bei der di- (optisch vermittelten) Schreckreaktion. Die Reflex-
rekten Lichtreaktion wird die Pupille eines Auges be- antwort besteht in einem sofortigen Lidschluss.
leuchtet. Hierbei sollte der Untersucher das andere
Auge durch seine sagittal in der Mittellinie über der Untersuchung der Kaumuskulatur
Nasenwurzel des Patienten gehaltene Hand abde- Der motorische Anteil des N. trigeminus verläuft mit
cken und prüfen, ob sich bei Lichteinfall in die Pu- dem 3. Ast (N. mandibularis) und versorgt die Kau-
pille des einen Auges gleichzeitig die Pupille des muskulatur: den M. masseter, den M. temporalis so-
nicht beleuchteten Auges verengt (indirekte oder wie die Mm. pterygoidei. Die Funktion der Kaumus-
auch konsensuelle Lichtreaktion). Direkte und kon- kulatur wird getestet, indem der Untersucher seine
sensuelle Lichtreaktion sind für beide Augen zu prü- Finger beidseits vor den Kieferwinkel des Patienten
fen. Die Konvergenz wird getestet, indem der Unter- legt und diesen auffordert, die Zähne zusammen-
sucher den Patienten auffordert, zunächst einen weit zupressen. Bei einseitiger (motorischer) Trigeminus-
entfernten Punkt im Raum zu fixieren und dann den parese ist die Kontraktion des M. masseter der ent-
Blick auf seinen nahe zum Auge des Patienten gehal- sprechenden Seite fühlbar schwächer, der Masseter-
tenen Finger zu richten. Die normale Konvergenzre- reflex kann entsprechend abgeschwächt sein; öffnet
aktion besteht in einer Adduktion beider Bulbi unter der Patient den Mund, weicht der Unterkiefer auf-
gleichzeitiger Verengung der Pupillen. grund des Überwiegens der Mm. pterygoidei der ge-
Die wichtigsten pathologischen Befunde der Pupil- sunden Gegenseite zur paretischen Seite hin ab. Ein
lenreflexe und ihre lokalisatorische Bedeutung wer- lebhafter Masseterreflex (= Eigenreflex) weist hin-
den in Abb. 12.16 dargelegt. gegen auf eine supranukleäre Läsion bzw. Läsion der
kortikobulbären Bahnen hin.
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 45

1/ 2 1/ 7 1/ 3 1/ 9
1/ 4
1/10
1/ 8 1/ 5
1/ 6
3

1/1
1/11

2/3
1/ 9
2 /1
3/7 2/2
3 /1 3A
N. V1 N. V2 3/3 2/4
2A
2/5
1/ 9
3/2 3/4+5
3/8 3/6

2A
3/9
3B
2/6

N. V2 N. V1 N. V3 Pars motoria:
M. temporalis
1/ 9 M. tensor tympani
M. tensor veli palatini
M. pterygoideus lateralis

2A
M. pterygoideus medialis
2/7 M. masseter
Pars profunda et superficialis

N. ophthalmicus (V1) N. maxillaris (V2) N. mandibularis (V3)


1/1 R. tentorii 2 /1 R. meningeus medius 3 /1 R. meningeus
1/ 2 N. frontalis 2/2 Nn. pterygopalatini 3/2 N. massetericus
1/ 3 N. lacrimalis 2A Ganglion 3/3 Nn. temporales
1/ 4 Nn. supraorbitales pterygopalatinum profundi
1/ 5 N. supratrochlearis mit Rr. orbitales 3/4+5 N. pterygoideus
1/ 6 N. nasociliaris Rr. nasales medialis u. lateralis
1/ 7 N. infratrochlearis Nn. palatini 3/6 N. buccalis
1/ 8 N. ethmoidalis 2/3 N. zygomaticus 3/7 N. auriculotemporalis
posterior 2/4 Nn. alveolares 3/8 N. lingualis
1/ 9 N. ethmoidalis anterior superiores 3/9 N. alveolaris inferior
mit R. nasalis externus 2/5 N. infraorbitalis 3A Ganglion oticum
1/10 R. communicans 2/6 N. palatinus maior 3B Ganglion
Ganglion ciliare 2/7 N. nasopalatinus submandibulare
1/11 Nn. ciliares

Abb. 3.10 Anatomie des sensiblen und des motorischen Anteils des N. trigeminus.
46 Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 3 Die neurologische Untersuchung

VII – N. facialis Untersuchung des Hörvermögens


Über Anatomie und Funktion des Gehör- und Gleich-
MERKE
gewichtssystems orientieren Abb. 3.11 sowie Tab. 3.3.
Zu den Kerngebieten und Funktionen siehe Tab. 3.3.
Der Neurologe darf sich bei der Prüfung des Gehörs
Zu Details bezüglich Störungen des N. facialis s. Kap.
damit begnügen, eine eventuelle (einseitige) Schwer-
„Läsionen des N. facialis“ (S. 327).
3 hörigkeit zu erfassen und zu differenzieren, ob diese
auf einer Schallleitungsstörung (Mittelohraffektion,
Untersuchung der mimischen Muskulatur Obstruktion des äußeren Gehörgangs) oder einer
Die Anatomie des VII. Hirnnervs ist in Abb. 12.19 Schallempfindungsstörung (= Schallperzeptionsstö-
dargestellt. Bei der klinischen Untersuchung achtet rung – bei Erkrankung des Innenohrs oder des koch-
man auf eine eventuelle Gesichtsasymmetrie, auf die leären Anteils des achten Hirnnervs) beruht. Das
spontane Mimik und die Kontraktion der Gesichts- Hörvermögen testet man getrennt für jedes Ohr.
muskulatur bei Bewegungen: Systematisch fordert Kursorisch kann man prüfen, ob der Patient Finger-
man den Patienten auf, die Stirn zu runzeln, die Au- reiben vor beiden Ohren gleich laut oder überhaupt
gen fest zu schließen, die Zähne zu zeigen und zu hört, genauer prüft man das Hörvermögen, indem
pfeifen. Der Kornealreflex ist aufgrund der Beein- man aus 5 bis 6 m Distanz Zahlen vorflüstert oder
trächtigung des efferenten Anteils des Reflexbogens vorsagt. Der Patient muss sich jeweils ein Ohr zuhal-
abgeschwächt (bei der Trigeminusläsion ist hingegen ten und dieses durch kräftiges Hin- und Herreiben
der afferente Schenkel betroffen). Das klinische Bild des in den Porus acusticus externus gelegten Fingers
einer Fazialisparese sowie die Unterscheidung zwi- vollständig vertauben. Eine vollständige Taubheit
schen peripherer und zentraler Läsion sind in auch für sehr laute Töne ist nie durch eine bloße
Abb. 12.21 und Abb. 12.23 dargestellt. Die Auslösung Schallleitungsstörung verursacht.
der perioralen Reflexe sind in Tab. 3.8 beschrieben.
Eine ausgeprägte Steigerung der Kontraktionen der Unterscheidung zwischen Schallleitungs- und
perioralen Muskeln weist auf eine kortikobulbäre, Schallempfindungsstörung
extrapyramidale oder diffuse zerebrale Schädigung Die Differenzierung zwischen einer Mittelohr- oder
hin. einer Innenohrschwerhörigkeit gelingt mit dem
Rinne- und dem Weber-Versuch (Abb. 3.12).
Untersuchung von Geschmack, Tränen- und Rinne-Versuch: Beim Gesunden werden Schall-
Speichelsekretion wellen besser über die Luft als über den Knochen
Da der N. facialis in seinem peripheren Verlauf auch weitergeleitet. Eine vibrierende Stimmgabel wird
Geschmacksfasern aus den vorderen zwei Dritteln zunächst auf das Mastoid aufgesetzt. Sobald der
der Zunge führt, prüft man bei Verdacht auf eine pe- Schwingungston nicht mehr gehört wird, hält
riphere Fazialisläsion den Geschmackssinn für die man die Stimmgabel vor den äußeren Gehörgang.
vier Grundqualitäten süß, salzig, sauer und bitter Hier sollte der Ton etwa doppelt so lange wie auf
der entsprechenden homolateralen Zungenhälfte. dem Mastoid wahrgenommen werden. In diesem
Hierzu verwendet man eine 20 %ige Zuckerlösung, Fall spricht man von einem positiven, d. h. norma-
eine 10 %ige Kochsalzlösung, eine 5 %ige Zitronen- len Rinne-Versuch. Ist die Luftleitung verkürzt
säurelösung und eine 1 %ige Chininlösung (der Ge- oder sogar aufgehoben, ist der Rinne-Test negativ
schmack „bitter“ wird allerdings im hinteren Drittel und das spricht für eine Schallleitungsschwerhö-
der Zungenschleimhaut wahrgenommen, aus dem rigkeit (also eine Mittelohraffektion oder eine
die Impulse über den N. glossopharyngeus nach zen- Blockierung des äußeren Gehörgangs). Bei einer
tral geleitet werden). Bei einer peripheren Fazialis- Schallempfindungsstörung bleibt der Rinne-Ver-
läsion liegt homolateral auch eine verminderte Trä- such positiv, d. h. normal.
nen- und Speichelsekretion vor, die subjektiv kaum Weber-Versuch: Die vibrierende Stimmgabel wird
je wahrgenommen wird und nur mit speziellen Tests auf die Mitte der Stirn oder auf den Scheitel ge-
nachweisbar ist. Zusätzlich kann eine Geräuschüber- setzt. Normalerweise wird der Ton auf beiden Oh-
empfindlichkeit bestehen (Hyperakusis). ren gleich laut wahrgenommen. Bei einer Schall-
leitungsschwerhörigkeit wird der Ton in das
VIII – N. vestibulocochlearis schlechter hörende, kranke Ohr lateralisiert, bei
MERKE einer Empfindungsschwerhörigkeit (also einer Er-
Zu den Kerngebieten und Funktionen siehe Tab. 3.3. krankung im Bereich der Cochlea oder des koch-
Zu Details bezüglich Störungen des N. vestibulococh- leären Anteils des N. vestibulocochlearis) hin-
learis s. Kap. „Störungen von Gehör und Gleichge- gegen in das gesunde Ohr. Bei langjähriger einsei-
tiger Hörstörung verschwindet die Lateralisierung
wicht, Schwindel“ (S. 332).
im Weber-Versuch.
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 47

N. VIII vestibuläre N. VIII kochleäre


Komponente Komponente

Heschl-
Querwindung
3
Thalamus

Flocculus Nuclei vestibulares Nucleus N. III


Corpus ge-
Nucleus N. IV niculatum
fastigii
Nuclei

laterale
Fasc. longitud. medialis asc.
Nodulus Nucleus N. VI Colliculus inferior
Lemniscus lateralis
et Nuclei lemnisci
laterales
Nucleus
Fasciculus longitudi- olivaris
nalis medialis (desc.)
Nuclei
cochleares

Tractus vestibulospinalis
medialis + lateralis
N. vestibularis

N. cochlearis

6 1 Ganglion vestibu-
lare
1 2 Ganglion spirale
6
2 3 Sacculus
4 7 mit Macula
3 9 4 Utriculus
10 mit Macula
6
5 Fenestra cochleae
Ductus semicirculares 5 6 Ampullae mem-
8 branaceae
2
7 Scala vestibuli
8 Scala tympani
9 Ductus cochlearis
Cochlea 10 Rezeptor
Schneckengang
11 innere Haarzellen
12 äußere Haarzellen
17 15 13 makuläre Sinnes-
18 zellen
14 14 Zilien
12 15 Statolithen
13 11 16 Crista-Sinneszellen
16 17 Kupola (Cupula)
18 Zilien mit Kanälen

Ampulla mit Crista Macula statica Corti-Organ


(Sacculus / Utriculus)
Abb. 3.11 Anatomie des Innenohrs und des N. vestibulocochlearis.
48 Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 3 Die neurologische Untersuchung

2 2

Abb. 3.12 Gehörproben nach Weber und


Rinne. a Weber-Versuch: Bei rechtsseitiger
1 1 Schallleitungsschwerhörigkeit (linkes Bild)
wird die Stimmgabel vor der Ohrmuschel (1)
nicht mehr gehört. Setzt man sie auf die Stirn
auf (2), wird der Schwingungston in das
schwerhörige rechte Ohr lateralisiert. Bei
einer rechtsseitigen Schallempfindungs-
störung (rechtes Bild) lateralisiert der Patient
b den Schwingungston in das normal hörende
linke Ohr.
b Rinne-Versuch: Die Stimmgabel wird zu-
nächst auf das Mastoid aufgesetzt (1). Wenn
der Ton dort nicht mehr gehört wird, wird sie
vor die Ohrmuschel gehalten. Bei normalem
2 2 2 Hörvermögen wird der Ton dann wieder
wahrgenommen (2). Bei rechtsseitiger Schall-
leitungsschwerhörigkeit (mittleres Bild) wird
der Ton nach Beendigung der Knochenlei-
tung vor der Ohrmuschel gleichfalls nicht
mehr wahrgenommen (Rinne-Test negativ).
Bei rechtsseitiger Schallempfindungsschwer-
1 1 1 hörigkeit (rechtes Bild) wird der Schwin-
gungston über die Knochenleitung und vor
der Ohrmuschel mehr oder weniger stark
verkürzt wahrgenommen (Rinne-Versuch
positiv, d. h. normal).

MERKE Er äußert sich als rhythmische, an beiden Augen


Schallleitungsstörung: gleichsinnige, ruckartige rasche Bewegung der Bulbi
• Rinne-Versuch: Negativ = Knochenleitung besser (Rucknystagmus): Nach einer langsameren kon-
als Luftleitung. jugierten Ablenkung der Bulbi in eine Richtung folgt
• Weber-Versuch: Lateralisierung zur kranken Seite. eine rasche konjugierte Rückführbewegung in die
Schallempfindungsstörung: andere Richtung. Die langsame Ablenkung der Bulbi
• Rinne-Versuch: Positiv = Luftleitung besser als stellt die eigentliche pathologische Reizkomponente
Knochenleitung. dar; die rasche Komponente dient der Korrektur mit
• Weber-Versuch: Lateralisierung zur gesunden dem Ziel, die Blickfixation zu erhalten. Der Nystag-
Seite. mus wird nach der raschen Phase benannt und kann
je nach Schlagrichtung als horizontaler (nach rechts
Untersuchung der vestibulären Funktionen oder links gerichteter), vertikaler (nach oben oder
Das führende Symptom bei einer Läsion im Bereich unten gerichteter) sowie rotatorischer Nystagmus
des Labyrinths oder des vestibulären Anteils des N. (im oder gegen den Uhrzeigersinn) imponieren. Ein
vestibulocochlearis ist der Schwindel. Dieser wird vestibulär bedingter Nystagmus ist gelegentlich be-
meist als gerichteter/systematischer Schwindel be- reits beim Geradeausblick erkennbar (er schlägt
schrieben – also z. B. als Drehschwindel („wie auf spontan, deswegen wird er als Spontannystagmus
einem Karussell“), als Seitendrall oder als Liftgefühl. bezeichnet) oder wird erst dann sichtbar, wenn der
Häufig kann sogar die Drehrichtung des Schwindels Untersucher den Patienten seitwärts blicken lässt. In
angegeben werden. Ein nicht vestibulär bedingter jedem Fall schlägt ein vestibulär bedingter Spontan-
Schwindel (S. 335) ist im Gegensatz dazu weniger nystagmus mit der raschen Phase stets in dieselbe
präzisierbar. Die Patienten klagen über Taumeligkeit, Richtung (und zwar zur Gegenseite der Läsion), un-
Schunkelgefühle oder darüber, dass ihnen schwarz abhängig davon, ob er beim Blick geradeaus und/
vor Augen werde. oder nach rechts und/oder nach links zu sehen ist.
Das objektive Symptom einer Läsion des vestibulären Vom vestibulär bedingten Spontannystagmus sind
Anteils des N. vestibulocochlearis ist der Nystagmus. vor allem der physiologische Endstellnystagmus und
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 49

der Blickrichtungsnystagmus abzugrenzen: Tritt der person) dreht den Kopf des Patienten ruckartig um
Nystagmus ausschließlich bei extremem Seitwärts- mindestens 45° zu einer Seite. Normalerweise bleibt
blick auf (im monokulären Gesichtsfeld), schlägt er hierbei der Blick des Patienten dank des sehr rasch
mit der raschen Phase in die jeweilige Blickrichtung funktionierenden vestibulookulären Reflexes immer
und ist er seitengleich sowie erschöpflich, hat man auf die Nase des Untersuchers fixiert. Beim Ausfall
es mit einem Endstellnystagmus zu tun. Dieser ist eines horizontalen Bogenganges gehen die Bulbi im 3
symmetrisch auch beim Gesunden sichtbar. Man ge- Moment der Kopfdrehung zur Seite des defekten Bo-
he dann mit dem Fixationsobjekt um etwa 10° ins gengangs mit, um dann eine rasche Korrektursakka-
binokuläre Gesichtsfeld zurück. Nur wenn dann auch de in Richtung des ursprünglichen Fixationspunktes
noch ein Nystagmus sichtbar ist, hat dieser klinische zu machen.
Bedeutung, s. Blickrichtungsnystagmus (S. 316). Einige Einen Hinweis auf eine Störung des Vestibularappa-
pathologische Nystagmusformen sind in Tab. 12.2 rates geben auch gewisse Besonderheiten der Geh-
dargestellt. und Stehproben, z. B. Unterberger-Tretversuch, Stern-
Einen weiteren Hinweis auf eine Vestibularisläsion gang und Blindgang (S. 37). Ähnliches gilt für den
gibt der Kopfimpulstest („head thrust sign“, Halma- Bárány-Zeigeversuch: Der Patient senkt den ge-
gy-Test). Hiermit wird die Funktion der horizontalen streckt erhobenen Arm auf ein vorher anvisiertes
Bogengänge geprüft (Abb. 3.13). Untersucher und Ziel, z. B. den Zeigefinger des Untersuchers. Er wie-
Patient sitzen einander gegenüber. Der Patient fixiert derholt anschließend die gleiche Bewegung mit
die Nase des Untersuchers. Dieser (oder eine Hilfs- geschlossenen Augen, wobei er den Zeigefinger des

Normalbefund Ausfall rechter horizontaler


Bogengang
1 1

2 Kopfdrehung 2 Kopfdrehung

Augen- Augen-
bewegung bewegung
3 3

Endposition Sakkade
3 L L
Amplitude

Amplitude
3
1 2 1
2
R R
Zeit

c1 c2 c3

Abb. 3.13 Kopfimpulstest zur Prüfung der Funktion des horizontalen Bogenganges (nach Huber) a Normalbefund. b Befund
bei Ausfall des rechten horizontalen Bogengangs. c Durchführung des Kopfimpulstests. c1: Der Untersucher fasst den Kopf der Patien-
tin und bewegt ihn leicht ein wenig hin und her, damit die Patientin ihren Kopf locker lässt. Gleichzeitig soll sie die Nase des Unter-
suchers fixieren. c2: Der Untersucher dreht den Kopf der Patientin mit einem schnellen Ruck nach rechts. Bei normal funktionieren-
dem Bogengang sorgt der vestibulookuläre Reflex für eine prompte Augenbewegung in Gegenrichtung der Kopfbewegung und die
Augen der Patientin bleiben stets zur Nase des Untersuchers fixiert. Es folgt keine Einstellsakkade nach der raschen Kopfbewegung. Ist
die Funktion des Bogengangs gestört, muss die Patientin nach der raschen Kopfbewegung eine Einstellsakkade machen, um ihre
Augen wieder auf die Nase des Untersuchers zu richten. c3: rasche Kopfwendung nach links.
50 Untersuchung des Kopfes und der Hirnnerven 3 Die neurologische Untersuchung

Untersuchers möglichst exakt treffen sollte. Bei einer


einseitigen Vestibularisläsion (jedoch auch bei einer
homolateralen Kleinhirnhemisphären-Schädigung)
weicht der herabsinkende Arm zur Läsionsseite hin
ab.
3 Es existieren verschiedene instrumentelle Hilfsmittel
zur Untersuchung der vestibulären Funktionen.
Hilfreich bei der Nystagmusbeobachtung ist eine
Frenzelbrille: Sie besitzt starke Lupengläser, durch
die hindurch der Patient nicht mehr fixieren
kann. Zusätzlich besitzt sie beidseits ein Lämp-
chen zur Beleuchtung der Bulbi. Da visuelle Fixa-
Abb. 3.14 Kulissenphänomen. Bei rechtsseitiger Läsion des
tion vestibuläre Nystagmen unterdrückt, werden N. glossopharyngeus verziehen sich das Gaumensegel und die
sie erst unter der Frenzelbrille sichtbar. Kopf- Rachenhinterwand beim Würgen zur gesunden linken Seite hin.
schütteln ist ein zusätzlicher Provokationsfaktor.
Darüber hinaus kann der Untersucher die Augen Reaktion beim Phonieren („Aaa“) sowie beim Aus-
des Patienten unter der Frenzelbrille scharf und lösen eines Würgereizes. Eine einseitige Parese von
vergrößert betrachten. Gaumensegel und Pharynxmuskulatur führt zu einer
Objektiviert wird eine vestibuläre Läsion durch seitlichen Verziehung der Rachenhinterwand und
Überprüfung der rotatorischen und der kalori- des Gaumensegels zur gesunden Seite („Kulis-
schen Erregbarkeit des entsprechenden Laby- senphänomen“) wie in Abb. 3.14 dargestellt. Heiser-
rinths – normalerweise kommt es bei einer keit weist auf eine einseitige Rekurrensparese hin.
Warmspülung des Gehörganges zu einem Nystag- Sie ist gelegentlich nicht beim Sprechen, wohl aber
mus, der mit der raschen Komponente zum ge- beim Singen hörbar. Das einseitige Ausbleiben einer
spülten Ohr hin schlägt (bei Kaltspülung verhält Kontraktion des Gaumensegels oder der Rachenhin-
es sich andersherum). Dieser Nystagmus ist bei terwand bei Applizierung eines sensiblen Reizes
einer vestibulären Läsion vermindert oder auf- (Würgreflex) weist gleichfalls auf eine Schädigung
gehoben. dieser Nerven hin.

IX und X – N. glossopharyngeus und N. vagus XI – N. accessorius


MERKE MERKE
Zu den Kerngebieten und Funktionen siehe Tab. 3.3. Zu den Kerngebieten und Funktionen siehe Tab. 3.3.
Zu Details bezüglich Störungen der Nn. glossopharyn- Zu Details bezüglich Störungen des N. accessorius
geus und vagus s. Kap. „Läsionen des N. glossopharyn- s. Kap. „Läsionen des N. accessorius“ (S. 339).
geus und des N. vagus“ (S. 339).
Der Ramus externus (finalis) des rein motorischen N.
Die aus dem Nucleus ambiguus stammenden Effe- accessorius versorgt den M. sternocleidomastoideus
renzen erreichen in unterschiedlicher Verteilung sowie die obere Portion des M. trapezius. Zur Unter-
über einen der beiden genannten Hirnnerven die suchung des M. sternocleidomastoideus einer Seite
Muskeln des Gaumens, des Pharynx und des Larynx. fordert man den Patienten auf, den Kopf gegen den
Bestimmte Vagusäste, der N. laryngeus superior so- Widerstand des Untersuchers auf die Gegenseite zu
wie der N. recurrens, innervieren die Kehlkopfmus- drehen. Dabei betrachtet und tastet man die Kon-
keln. Sensibel versorgt der N. glossopharyngeus den traktion des Muskels am Vorderrand des seitlichen
weichen Gaumen, die Rachenhinterwand, die Tonsil- Halsdreiecks (Abb. 3.15).
lennische und das Mittelohr. Darüber hinaus führt er Zur Untersuchung der vom N. accessorius innervier-
Geschmacksfasern aus dem hinteren Zungendrittel. ten oberen Portion des M. trapezius legt der Unter-
Mit dem N. vagus gelangen sensible Fasern aus dem sucher seine beiden Hände seitlich auf die Schultern
äußeren Gehörgang, einem Teil der Ohrmuschel so- des Patienten. Mit Zeige- und Mittelfinger ergreift er
wie aus der hinteren Schädelgrube in den Hirn- den Wulst des oberen Trapeziusrandes und fordert
stamm. Efferent führt er parasympathische Fasern den Patienten auf, beide Schultern gegen den Wider-
zu den Organen des Brust- und Bauchraumes (vgl. stand des Untersuchers zu heben. Auf der betrof-
Tab. 3.3). fenen Seite ist das Anheben der Schulter weniger
Die motorische Funktion der beiden Nerven wird ei- kräftig, gleichzeitig ist zu tasten, dass der Trapezius-
nerseits durch Inspektion von Gaumen und Rachen rand schmächtiger ist und sich weniger kontrahiert
beurteilt, vor allem aber durch die Beobachtung der (Abb. 3.16).
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung der oberen Extremitäten 51

XII – N. hypoglossus
MERKE
Zu den Kerngebieten und Funktionen siehe Tab. 3.3.
Zu Details bezüglich Störungen des N. hypoglossus
s. Kap. „Läsionen des N. hypoglossus“ (S. 340).
3
Der 12. Hirnnerv versorgt motorisch die Zungen-
muskulatur, Funktionsstörungen werden entspre-
chend bei der Inspektion der Zunge offensichtlich.
Bei einer Läsion des Nervs kommt es zu einer Atro-
phie und Parese der Zunge. Bei einseitiger Läsion bil-
det sich in der Regel eine Längsfurche und die Zunge
weicht beim Herausstrecken zur gelähmten Seite hin
ab (Überwiegen des intakten, „stoßenden“ M. genio-
glossus der Gegenseite) (Abb. 3.17).
Abb. 3.15 Untersuchung des M. sternocleidomastoideus.
Die Patientin dreht den Kopf gegen den Widerstand des Unter- Stimmgebung, Artikulation und Sprache
suchers nach links. Hierbei wird der rechte Muskel angespannt.
Bei der neurologischen Untersuchung sollte man
auch stets die Stimme und das Sprechen mit beurtei-
len. Man achte auf eine eventuelle Heiserkeit, auf das
Stimmvolumen, z. B. Hypophonie bei Morbus Par-
kinson (S. 207), auf Artikulationsstörungen (Dysar-
thrien), auf Anomalien des Sprechtempos und auf
Störungen des Sprachentwurfes und des Inhaltes,
z. B. Aphasien (S. 69).

3.4 Untersuchung der oberen


Extremitäten

1 Key Point
Abb. 3.16 Untersuchung des oberen Anteils des M. trapezi- Die Untersuchung der oberen Extremitäten be-
us. Der Untersucher presst seine Hände auf die Schultern der
Patientin und fasst den oberen Trapeziusrand zwischen Daumen
ginnt mit der Inspektion: Zu beurteilen sind die
und Zeigefinger. Beim Heben der Schultern können eine einsei- spontane Beweglichkeit sowie Fehlhaltungen
tige Schwäche, eine geringere Anspannung sowie ein vermin- von Arm und/oder Fingern, ferner die Trophik
dertes Volumen des oberen Trapeziusrandes getastet werden.
von Muskulatur und Haut. Darüber hinaus sind
unwillkürliche Bewegungen (z. B. Tremor, Faszi-
kulationen) zu beachten. Anschließend wird
die Beweglichkeit der großen Gelenke getestet
und die Pulse getastet. Dann erfolgt die
„eigentliche“ neurologische Untersuchung der
Arme: Beurteilung von Kraft, Reflexen, Bewe-
gungskoordination und Sensibilität.

3.4.1 Allgemeines
Man frage den Patienten nach seiner bevorzugten
Gebrauchshand. Nur wer beispielsweise Schere, Mes-
ser oder Nähnadel links führt oder gar mit links
Abb. 3.17 Atrophie und Parese der rechten Zungenhälfte schreibt, ist ein echter Linkshänder. Die Trophik der
bei Läsion des rechten N. hypoglossus.
Muskulatur ist zu beachten, v. a. isolierte Atrophien
einzelner Muskelgruppen. Man muss auch gezielt
nach eventuellen Faszikulationen suchen: Diese un-
willkürlichen, unter der Haut sichtbaren Kontraktio-
nen einzelner Muskelfasergruppen ohne Bewe-
gungseffekt sind erfahrungsgemäß nur bei ruhiger
und distanzierter, ausreichend lang dauernder Beob-
52 Untersuchung der oberen Extremitäten 3 Die neurologische Untersuchung

achtung des entkleideten Patienten sichtbar. Auch priozeptive Störung oder auf eine homolaterale
die Hauttrophik, das Papillarmuster der Fingerkup- Kleinhirnhemisphärenläsion hin. Tritt die Unsi-
pen und die Beschaffenheit der Nägel sind zu beur- cherheit erst bei Annäherung an das Ziel zuneh-
teilen. Man achte auf eventuelle Haltungsanomalien mend deutlich hervor, spricht man von einem
der Finger, einen Tremor oder andere unwillkürliche Ziel- oder Intentionstremor (Abb. 3.22c). Er wird
3 Bewegungen. Gezielt prüfe man die Motilität der bei Läsionen des Nucleus dentatus des Kleinhirns
großen Gelenke und taste die Pulse. Gegebenenfalls oder seiner Efferenzen beobachtet.
suche man nach Strömungsgeräuschen in der Supra-
klavikulargrube.

3.4.2 Untersuchung von Motorik und


Bewegungskoordination
Eine Reihe von Bewegungstests gibt Aufschluss über
die aktive Motorik und die Bewegungskoordination:
Als Diadochokinese bezeichnet man die Fähigkeit,
antagonistische Bewegungen möglichst rasch
hintereinander auszuführen, beispielsweise alter-
nierende Pro- und Supinationsbewegungen des
Unterarmes (Abb. 3.18). Eine Verlangsamung
(Bradydiadochokinese) und/oder eine Unregel-
mäßigkeit (Dysdiadochokinese) dieses Bewe-
gungsablaufes (ein- oder beidseitig) kommen bei
motorischen Paresen, bei extrapyramidalen Pro-
zessen und bei Kleinhirnerkrankungen vor.
Abb. 3.18 Prüfen der Diadochokinese durch rasche Pro- und
Mit Fingertapping, raschem wiederholten Stre- Supinationsbewegungen von Händen und Unterarmen.
cken und Beugen der Langfinder und des Dau-
mens in den Grundgelenken, prüft man die Be-
weglichkeit der Hand und Finger. Bei Lähmungen
oder extrapyramidal-motorischer Hypokinese ist
das Abspreizen des Daumens zu den Langfingern
verringert und verringert sich noch mehr im
Laufe des Fingertappings Abb. 3.19.
Im Positionsversuch, auch Armvorhalteversuch
genannt, werden beide Arme in Supinationsstel-
lung bei geschlossenen Augen waagerecht nach
vorne gehalten (Abb. 3.20). Sinkt hierbei ein Arm
Abb. 3.19 Fingertapping. Prüfung durch rasches repetitives
ab und/oder kommt es zu einer Pronations- und Strecken und Beugen der Langfinger und des Daumens in den
Flexionsbewegung in den Arm- und/oder Finger- Grundgelenken.
gelenken, weist dies auf eine zentral bedingte
motorische Halbseitenschwäche hin. Ein kon-
jugiertes Abweichen beider Arme zu einer Seite
hin beobachtet man bei homolateralen Labyrinth-
und homolateralen Kleinhirnläsionen.
Beim Armrolltest werden beide Unterarme vor
dem Rumpf rasch umeinander rotiert (Abb. 3.21).
Eine diskrete Halbseitenschwäche zeigt sich da-
rin, dass der betroffene Arm deutlich weniger be-
wegt wird als der gesunde.
Im Finger-Nase-Versuch (FNV) führt der Patient
bei geschlossenen Augen seinen Zeigefinger in
einem weit ausholenden Bogen langsam auf die
Nasenspitze. Dies geschieht üblicherweise sicher
und in einem harmonischen Bogen (Abb. 3.22a).
Weicht der Finger in wechselndem Ausmaß von
dieser Ideallinie ab, wird dies als Ataxie bezeich-
net (Abb. 3.22b). Die Ataxie weist auf eine pro- Abb. 3.20 Positionsversuch der Arme.
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung der oberen Extremitäten 53

zen). Den liegenden Patienten fordert man auf,


seinen gestreckten, leicht angehobenen Arm ge-
gen den Widerstand des Untersuchers kräftig in
Richtung Liegefläche hinabzudrücken. Fällt der
Widerstand plötzlich weg, bremst der Gesunde
rechtzeitig ab, der halbseitig paretische Patient 3
oder Kleinhirnkranke schlägt mit dem Arm gegen
die Liegefläche.

3.4.3 Untersuchung von Muskeltonus und


Kraft
Muskeltonus
Den Muskeltonus prüft man, indem man am ent-
spannten Patienten ausgiebig das Radiokarpalgelenk
oder das Ellenbogengelenk durchbewegt. Dies sollte
Abb. 3.21 Armrolltest. Beim Gesunden werden beide Arme
in etwa gleich großen Bögen umeinander rotiert. Bei einseitiger
rasch und für den Patienten unerwartet (nicht rhyth-
zentraler (minimaler) Parese würde der gesunde Arm ausgiebi- misch) geschehen.
ger bewegt als der paretische. Eine Verminderung des Muskeltonus, eine Hypo-
tonie, ist für Läsionen des peripheren Nervensys-
Als positives Rebound-Phänomen bezeichnet man tems oder des Muskels selbst, für homolaterale
die ungenügende Abbremsung einer Bewegung, Kleinhirnläsionen und hyperkinetische extrapy-
wenn einem aktiv isometrisch angespannten ramidale Erkrankungen typisch.
Muskel plötzlich der Widerstand entzogen wird Eine Muskeltonuserhöhung in Form der Spastizi-
(Abb. 3.23). Am sitzenden Patienten kann dies bei tät findet sich bei einer Schädigung der Pyrami-
Anspannung des M. biceps brachii getestet wer- denbahn (Abb. 3.24a). Der gegen das passive
den (dabei muss man den Patienten gegen einen Durchbewegen des Armes gerichtete Widerstand
eventuellen Schlag in das eigene Gesicht schüt- ist anfänglich meist stark und kann dann plötz-

a b c
Abb. 3.22 Finger-Nase-Versuch. a Normale, harmonische, zielsichere Bewegung. b Ataktische Bewegung. c Ziel- oder Intentions-
tremor: Der Finger weicht zunehmend von der idealen Bewegungslinie ab.

a b c
Abb. 3.23 Rebound-Phänomen bei Kleinhirnaffektion. a Untersuchungstechnik. Eine Hand des Untersuchers schützt das Gesicht
des Patienten. b Beim plötzlichen Loslassen des aktiv flektierten Armes bremst der Gesunde die Flexionsbewegung prompt ab. c Bei
homolateraler Kleinhirnaffektion ist die Abbremsung ungenügend (positiver Rebound).
54 Untersuchung der oberen Extremitäten 3 Die neurologische Untersuchung

3
Spastizität

Abb. 3.25 Prüfen des Zahnradphänomens am Radiokarpal-


gelenk. Eine Hand des Untersuchers fixiert den Unterarm, die
andere fasst die Finger der Patientenhand und bewegt diese
langsam – aber nicht rhythmisch – hin und her.
Rigor
(Abb. 3.25). Man spürt dann die immer wieder in
unregelmäßiger Abfolge auftretenden kurzen Wi-
c derstände, die insgesamt den Eindruck einer sak-
kadierten Bewegung vermitteln.
Ein erhöhter Muskeltonus kann auch Ausdruck
eines aktiven Gegenhaltens sein. Man versteht
darunter einen wechselnd stark erhöhten Wider-
stand, als ob der Patient nicht richtig entspannen
Zahnradphänomen könnte. Man beobachtet Gegenhalten bei Stirn-
Abb. 3.24 Anomalien des Muskeltonus (a, b und Zahn- hirnläsionen.
radphänomen (c).

Kraft
lich nachlassen („Taschenmesser-Phänomen“). Der Die Kraft wird für gleichsinnig wirkende Muskel-
Widerstand kann allerdings im Laufe der Muskel- gruppen oder bei Bedarf für einzelne Muskeln ge-
bewegungen auch noch zunehmen. prüft. Der Patient muss hierfür die entsprechenden
Als Rigor bezeichnet man einen während des Muskeln bzw. Muskelgruppen aktiv gegen den Wi-
gesamten Bewegungsablaufes gleichmäßig spür- derstand des Untersuchers anspannen. Dabei beur-
baren, zähflüssigen, gewissermaßen wächsernen teilt man die Kraft am jeweiligen Endpunkt der Be-
Widerstand. Leichter Rigor ist manchmal erst bei wegung: Zur Prüfung des M. biceps brachii versucht
Koaktivierung der Gegenseite eindeutig nach- der Untersucher beispielsweise das rechtwinklig ge-
weisbar, d. h., bei Prüfung des Rigors am Hand- beugte Ellenbogengelenk des Patienten gegen dessen
gelenk fordert man den Patienten auf, die gegen- Widerstand zu strecken, zur Prüfung des M. triceps
seitige Hand zu bewegen. Rigor kommt vor allem brachii hingegen versucht er das gestreckte Ellenbo-
beim Parkinson-Syndrom vor (Abb. 3.24b). Bei gengelenk des Patienten gegen dessen Widerstand
Letzterem findet sich auch das Zahnradphäno- zu beugen. Insbesondere für die Diagnose radikulä-
men (Abb. 3.24c). Dieses ist am deutlichsten im rer oder peripher-neurogener Läsionen (S. 345) ist
Bereich des Radiokarpalgelenkes zu testen: Man die Untersuchung bestimmter Kennmuskeln erfor-
fixiert den Unterarm des Patienten proximal des derlich. Eine Quantifizierung der Muskelkraft kann
Radiokarpalgelenkes mit der eigenen linken gemäß einer Gradierung vorgenommen werden, wie
Hand, fasst mit der rechten die Fingerspitzen des sie in Tab. 3.5 dargelegt ist.
Patienten und bewegt das Radiokarpalgelenk
nicht ganz rhythmisch, aber ausgiebig durch
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung der oberen Extremitäten 55

Tab. 3.4

Vokabular zur Beschreibung von Lähmungen.


Bezeichnung Bedeutung
Parese inkomplette Lähmung
Plegie komplette Lähmung 3
Hemiparese/Hemiplegie inkomplette/komplette Lähmung einer Körperhälfte
Monoparese/Monoplegie inkomplette/komplette Lähmung einer Extremität
Paraparese/Paraplegie inkomplette/komplette Lähmung der Beine
Diplegia brachialis Lähmung beider Arme
Tetraparese/Tetraplegie inkomplette/komplette Lähmung der Arme und Beine

Tab. 3.5

Gradierung der Muskelkraft.


Grad Definition der 0–5-Skala des Medical Research Council
M0 keine Muskelaktivität
M1 sichtbare Kontraktion ohne Bewegungseffekt
M2 Bewegungsmöglichkeit unter Ausschaltung der Schwerkraft des abhängigen Gliedabschnittes
M 3* Bewegungsmöglichkeit gegen die Schwerkraft
M 4* Bewegungsmöglichkeit gegen mäßigen Widerstand
M5 normale Kraft
* M3 und M4 können durch Plus- und Minuszeichen nach oben und unten erweitert werden; M = Motorik

3.4.4 Untersuchung der Reflexe dehnt. Die Rezeptoren in den Muskelspindeln sen-
den daraufhin afferente Impulse zum Rückenmark,
Reflextypen
die – meist unter Vermittlung von Zwischenneuro-
Reflexe sind Vorgänge, die unbeeinflussbar durch
nen des entsprechenden Rückenmarksegments – die
den Willen des Patienten oder des Untersuchers
Alphamotoneurone für den kurzfristig gedehnten
durch einen bestimmten Reiz in Gang gesetzt wer-
Muskel erregen und damit die reflektorische Muskel-
den und immer gleichartig ablaufen.
kontraktion auslösen. An den Armen werden übli-
Zu den Eigenreflexen gehören die Muskeleigenre-
cherweise der Trizepsreflex (TSR), der Bizepsreflex
flexe: Hier ist der Ort der Reizeinwirkung mit
(BSR) und der Radiusperiostreflex (RPR) getestet
demjenigen des Reizeffektes identisch.
(Tab. 3.6). Bei Letzterem wird der Processus styloi-
Bei den Fremdreflexen sind Reizort und Erfolgs-
deus radii beklopft, woraufhin sich reflektorisch der
organ hingegen verschieden. Afferenter und effe-
M. brachioradialis, aber auch der M. biceps und der
renter Schenkel des Reflexbogens verlaufen dem-
M. brachialis kontrahieren. Die Technik zur Aus-
nach über verschiedene periphere Nerven bzw.
lösung der einzelnen Muskeleigenreflexe ist in
über verschiedene Segmente. Fremdreflexe kön-
Abb. 3.26 dargelegt.
nen bei wiederholter Auslösung ermüden.
Die Verkürzungsreflexe der langen Fingerbeuger sind
Pathologische Reflexe sind beim Gesunden nor-
der Trömnerreflex und der Knipsreflex: Beim Tröm-
malerweise nicht oder nicht mehr vorhanden
nerreflex werden die leicht gebeugt gehaltenen Fin-
und manifestieren sich im Zusammenhang mit
ger des Patienten von volar her im Bereich der Fin-
verschiedenen Erkrankungen des ZNS. Auch pa-
gerbeeren rasch beklopft (Abb. 3.27). Beim Knips-
thologische Reflexe sind zum Teil Fremdreflexe.
reflex wird gegen den Nagel eines leicht gebeugten
Die wichtigsten Reflexe einschließlich der sie ver-
Langfingers, meist des Mittelfingers, geknipst. In bei-
mittelnden peripheren Nerven bzw. Nervenwur-
den Fällen besteht die spezifische Reizantwort in
zeln sind in Tab. 3.6, Tab. 3.7 und die wichtigsten
einer reflektorischen Beugung der Endphalangen al-
pathologischen Reflexe in Tab. 3.8 beschrieben.
ler Langfinger der entsprechenden Hand sowie des
Daumens.
Muskeleigenreflexe der oberen Extremität
Die häufigsten Normabweichungen beim Prüfen der
Muskeleigenreflexe werden durch einen raschen und
Muskeleigenreflexe und ihre Bedeutung sind in
genügend kräftigen Schlag auf die Sehne eines Mus-
Tab. 3.9 dargestellt.
kels (oder auf den Knochen, an dem die Sehne an-
setzt) ausgelöst. Hierdurch wird der Muskel kurz ge-
56 Untersuchung der oberen Extremitäten 3 Die neurologische Untersuchung

Tab. 3.6

Die wichtigsten normalen Muskeleigenreflexe.


Reflex Auslösung Erfolg Muskel(n) peripherer Nerv Segment(e)
Masseterreflex Beklopfen des Kinns oder eines kurze Schließbewe- M. masseter N. trigeminus V
3 auf die untere Zahnreihe ge- gung des Mundes
legten Spatels von oben nach
unten bei leicht geöffnetem
Mund
Trapeziusreflex Schlag auf lateralen Trapezius- Heben der Schulter M. trapezius N. accessorius XI
ansatz am Processus coracoi- C 3–C 4
deus
Skapulohumeral- Schlag auf medialen Rand der Adduktion und M. infraspinatus N. suprascapula- C 4–C 6
reflex unteren Skapulahälfte Außenrotation des und M. teres ris und N. axillaris
herabhängenden minor
Armes
Bizepsreflex Schlag auf Bizepssehne bei Beugung Ellenbogen M. biceps brachii N. musculocuta- C 5–C 6
gebeugtem Ellenbogen neus
Brachioradialis- Schlag auf distales Radiusende Flexion im Ellenbo- M. brachioradialis N. radialis und C 5–C 6
reflex („Radius- bei leicht gebeugtem Ellenbo- gen (M. biceps brachii N. musculocuta-
periostreflex“) gen und proniertem Vorderarm und M. brachialis) neus
Pektoralisreflex Schlag von ventral auf Skapulo- Ventralduktion der Mm. pectoralis Nn. pectorales C 5–Th 4
humeralgelenk Schulter major und minor medialis und
lateralis
Trizepsreflex Schlag auf Trizepssehne bei Extension im Ellen- M. triceps brachii N. radialis C 7–C 6
gebeugtem Ellenbogen bogen
Daumenreflex Schlag auf Sehne des M. flexor Flexion der Daumen- M. flexor pollicis N. medianus C 6–C 8
pollicis longus am distalen endphalanx longus
Drittel des Vorderarmes
Handgelenks- Schlag auf Dorsum des Hand- Extension von Hand Hand- und lange N. radialis C 6–C 8
reflex gelenks, proximal des Radio- und Fingern (inkon- Fingerextensoren
karpalgelenkes stant)
Fingerflexoren- Schlag auf den Daumen des Beugen der Lang- M. flexor digito- N. medianus C 7–C 8
reflex Untersuchers, welcher in die finger (Flexion rum superficialis (ulnaris)
Handvola des Patienten gelegt Handgelenk) (Mm. flexores
wird; oder: Schlag auf die carpi)
Beugersehne volar am Hand-
gelenk
Trömnerreflex Patientenhand am Mittelfinger Flexion der Finger- Mm. flexores N. medianus C 7–C 8
gehalten; Schlag von volar endglieder (ein- digitorum (ulnaris) (Th 1)
gegen Mittelfingerendglied schließlich Daumen) (profundi)
Adduktorenreflex Schlag auf medialen Kondylus Adduktion des Adduktoren N. obturatorius L 2–L 4
des Femurs Beines
Quadriceps-femo- Schlag auf Quadrizepssehne Extension im Knie M. quadriceps N. femoralis (L 2)
ris-Reflex („Patel- unterhalb der Patella, leicht femoris L 3–L 4
larsehnenreflex“) flektiertes Knie
Tibialis-posterior- Schlag auf Sehne des M. tibialis Supination des Fußes M. tibialis N. tibialis L5
Reflex posterior hinter dem Malleolus (inkonstant) posterior
medialis
Fibularismuskel- Fuß leicht flektiert und supi- Dorsalextension und lange Fuß- und N. fibularis L 5–S 1
reflex (Fußexten- niert; Finger des Untersuchers Pronation des Fußes Zehenexten-
sorenreflex) über den distalen Metatarsalia; soren, Peronaei
Schlag darauf, besonders Meta-
tarsalia 1–2
Semimembrano- Schlag auf Sehne der medialen spürbare Kontraktion M. semimembra- N. ischiadicus S1
sus- und Semi- Kniebeuger (Patient in Bauchla- der Muskeln nosus und M. se-
tendinosusreflex ge, Knie leicht flektiert und mitendinosus
entspannt)
Biceps-femoris- Schlag auf Sehne der lateralen Kontraktion des M. biceps femoris N. ischiadicus S 1–S 2
Reflex Kniebeuger (Patient in Bauch- Muskels
lage, Knie leicht flektiert und
entspannt)
Triceps-surae- Schlag auf Achillessehne (Knie Plantarflexion des M. triceps surae N. tibialis S 1–S 2
Reflex („Achilles- leicht flektiert und Fuß in Fußes (und andere
sehnenreflex“) Rechtwinkelstellung) Fußflexoren)
Zehenflexoren- Schlag auf die Pulpa der Zehen Flexion der Zehen Mm. flexores N. tibialis S 1–S 2
reflex (Rossoli- digitorum und
mo-Zeichen) hallucis longus
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung der oberen Extremitäten 57

Tab. 3.7

Die wichtigsten normalen Fremdreflexe.


Reflex Auslösung Erfolg Muskel(n) peripherer Nerv Segment(e)
Pupillenreflexe Lichteinfall, Kontraktion M. constrictor Nn. opticus und Di- und
Konvergenz pupillae oculomotorius Mesencephalon 3
Kornealreflex von lateral her erfol- Lidschluss (und als M. orbicularis Nn. trigeminus mittlere Brücke
gende leichte Berüh- Mitbewegung Auf- oculi und facialis
rung der Kornea, z. B. wärtswenden der
mit Watte oder mit Bulbi: Bell-Phäno-
weichem Papier; das men)
Auge blickt nach
nasal
Bell-Phänomen Versuch des aktiven Bulbi weichen Mm. rectus Nn. trigeminus Brücke
(palpebrookulogyrer Lidschlusses; Unter- normalerweise nach superior und und oculomoto-
Reflex) sucher hält Oberlider oben ab obliquus inferior rius
passiv offen
Aurikulopalpebral- plötzlicher Lärmreiz, kurzes Blinzeln M. orbicularis Nn. acusticus und kaudale Brücke
reflex für den Patienten oculi facialis
nicht „sichtbar“
Gaumenreflex und Reizen des weichen Hochziehen des Gaumen- und Nn. glossopha- Medulla
Rachen- (oder Würg-) Gaumens oder der Gaumensegels und Rachenmuskeln ryngeus und oblongata
reflex Rachenhinterwand symmetrische vagus
mit einem Spatel Kontraktion der
Rachenhinterwand
Mayer-Fingergrund- forcierte passive Adduktion und Op- M. adductor Nn. ulnaris und C 6–Th 1
gelenksreflex Beugung des Grund- positionsbewegung und opponens medianus
gelenks von Mittel- des ersten Meta- pollicis
und Ringfinger karpale
Bauchhautreflex rasches Bestreichen Verschieben der Abdominal- Interkostal- Th 6–Th 12
(„Bauchdeckenreflex“) der Bauchhaut von Bauchhaut und des muskulatur nerven, N. hypo-
lateral gegen die Nabels zur gereizten gastricus und
Mittellinie Seite hin N. ilioinguinalis
Kremasterreflex Bestreichen der Haut Hochsteigen der M. cremaster R. genitalis des L 1–L 2
an oberer Innenseite Testes N. genitofemo-
des Oberschenkels ralis
(Kneifen der pro-
ximalen Adduktoren)
Glutäalreflex Bestreichen der Haut Kontraktion des Mm. glutaeus Nn. glutaeus L 4–S 1
über dem M. glutae- M. glutaeus maximus medius und superior und
us maximus (inkonstant) maximus inferior
Bulbokavernosusreflex leichtes Kneifen der M. bulbocavernosus M. bulbocaver- N. pudendus S 3–S 4
Glans penis oder (an Peniswurzel, am nosus
Stechen der Haut am Damm oder bei Rek-
Dorsum penis talpalpation spürbar)
Analreflex Stechen der peri- sichtbare Kontraktion M. sphincter ani N. pudendus S 3–S 5
analen Haut oder am des Anus externus
Damm, Patient in
Seitenlage, Hüfte
und Knie gebeugt

Bizepsreflex Trizepsreflex Radiusperiostreflex


Abb. 3.26 Untersuchung der Muskeleigenreflexe am Arm.
58 Untersuchung der oberen Extremitäten 3 Die neurologische Untersuchung

Tab. 3.8

Die wichtigsten pathologischen Reflexe.


Reflex Auslösung Erfolg Bedeutung
Orbicularis-oculi-Reflex Schlag auf die Glabella oder Verengung des Lidspaltes gesteigert bei supranukleärer Läsion der
3 (Glabellareflex; auf einen Finger, der am durch Kontraktion des kortikopontinen Bahnen und bei extra-
Nasopalpebralreflex) lateralen Orbitalrand unter M. orbicularis oculi (evtl. auch pyramidalen Erkrankungen
Anspannen des M. orbicu- auf der Gegenseite)
laris oculi aufgelegt wurde
Korneomandibular- wie Kornealreflex; Mund Kiefer weicht nach der Befreiung einer alten Funktionssynergie
reflex (Winking Jaw) leicht geöffnet Gegenseite (des Reizes) ab von M. orbicularis oculi und M. ptery-
goideus lateralis; bei (homolateraler)
Läsion kortikobulbärer Bahnen, Status
lacunaris, Bulbärparalyse
Marcus-Gunn-Phäno- Mundöffnen und Kiefer- ein vorher ptotisches Augenlid Beweis, dass die vorher bestehende Ptose
men (Winking Jaw) bewegung wird sehr kräftig gehoben nicht peripher paretisch oder myasthe-
nisch bedingt war
Bulldoggenreflex Spatel zwischen die Zähne Patient beißt so zu, dass sein Enthemmungsreflex bei diffusem korti-
des Patienten bringen Kopf am Spatel hochgezogen kalen Schaden, z. B. postanoxisch
werden kann
Orbicularis-oris-Reflex Finger oder Spatel auf Kontraktion des M. orbicularis beim Gesunden nicht oder nur an-
(Schnauzreflex; lateralen Mundwinkel oder oris mit Vorstülpen der Lippen gedeutet vorhanden; gesteigert nach
Nasomentalreflex) auf Lippen legen; leichten supranukleären kortikopontinen Schädi-
Schlag darauf geben (evtl. gungen (Status lacunaris, bei Multi-
von der Glabella aus aus- infarktdemenz und bei extrapyramidalen
lösbar) Erkrankungen, z. B. beim Morbus
Parkinson)
Saugreflex (oder leichtes und langsames Saug- und evtl. Schluckbewe- bei tief greifender, diffuser Hirnschädi-
Fressreflex) Bestreichen der Mund- gungen, gelegentlich Beißen; gung, Dekortikation; z. B. beim apal-
spalte Mundöffnung und Zuwenden lischen Syndrom nach Anoxie oder
des Kopfes (Magnetreaktion, schwerem Schädeltrauma (beim Säugling
wenn schon beim bloßen Nä- normal; später als Enthemmungsphäno-
herbringen eines Gegenstan- men)
des an den Mund auslösbar)
Wartenberg-Reflex Digiti 2–5 des Patienten Beugen des Daumens deutet auf Pyramidenbahnläsion hin
(„Daumenzeichen“) werden gegen einen
Widerstand gebeugt (ein-
haken und kräftig ziehen)
Palmomentalreflex kräftiges Bestreichen von homolateral dazu Kontraktion bei diffusen zerebralen Schädigungen
gesteigert oder seiten- Daumenballen oder Hand- der Kinnmuskulatur (Multiinfarktsyndrom, hirnatrophische
different fläche mit Fingernagel bzw. Prozesse, postanoxisch); falls nur ein-
Holzstab seitig, deutet dies auf Läsion der
kontralateralen Hirnhälfte hin
Greifreflex Bestreichen der Hand- Fingerbeugung bis zum Fest- normal beim Säugling; später bei diffuser
innenfläche halten des Reizgegenstands Hirnschädigung (vor allem Stirnhirn);
Nachgreifen (Grasping Gegenstand wird der Hand Hand folgt mit Greifbewe- kontralateral bei Stirnhirnläsion, homo-
and Groping; Magnet- des (nicht bewusstlosen) gungen dem Gegenstand wie lateral bei Stammganglienherden
phänomen) Patienten näher gebracht einem Magneten
Gegenhalten Versuch, einen Muskel zu Patient spannt die betroffe- bei diffuser Frontalhirnerkrankung und
dehnen (z. B. Hinunterdrü- nen Muskeln aktiv an und Stammganglienläsionen
cken des Unterkiefers, verhindert deren passive
Strecken der gebeugten Dehnung durch den Unter-
Langfinger durch Einhaken) sucher (dies ohne einen
allgemeinen Negativismus)
Massenreflexe der un- z. B. durch kräftige passive Retraktion des (sonst plegi- beweist Intaktheit der spinalen Reflex-
teren Extremitäten bei Flexion von Zehen und schen) Beins durch Beugen im bögen, also des peripheren Nerven-
Querschnittsläsionen Vorfuß (Marie-Foix-Hand- Hüft- und im Kniegelenk systems (als Trick zur Erleichterung der
griff) Pflege bei spastisch-steifen Patienten
anwendbar)
Babinski-Fuß- Bestreichen des lateralen
sohlenphänomen Fußrands von der Ferse zur
(Abb. 3.34a) kleinen Zehe (evtl. auch
quer, vorderes Fuß-
tonische (langsame) Dorsal- weist auf Läsion der entsprechenden
gewölbe)
extension der Großzehe; kortikospinalen Bahnen (Pyramidenbahn)
Oppenheim-Reflex kräftiges Bestreichen der übrige Zehen bleiben in Aus- hin
(Abb. 3.34b) Schienbeinkante von gangsstellung oder spreizen
proximal nach distal sich (Fächerphänomen)
(schmerzhaft)
Gordon-Reflex kräftiges Kneten oder
(Abb. 3.34c) Bestreichen der Wade
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung der oberen Extremitäten 59

Tab. 3.9

Generelle Bedeutung der häufigsten Normabweichungen beim Prüfen der Muskeleigenreflexe.


Besonderheiten Bedeutung Bemerkungen
scheinbares Fehlen lediglich sehr schwache Reflexe oder Fazilitationsmanöver, z. B. Jendrassik-Handgriff
mangelhafte Untersuchungstechnik (Abb. 3.28a) 3
echtes generalisiertes Polyneuropathie, Polyradikulopathien Sensibilitätsstörungen, evtl. Paresen
Fehlen Vorderhornzellerkrankungen Atrophien, keine Sensibilitätsstörung
Lambert-Eaton-Syndrom dito
Myopathien dito
Adie-Syndrom Pupillen beachten
kongenitale Areflexie oft familiär
Fehlen einzelner Reflexe Wurzelläsionen z. B. Trizepsreflex bei C 7-Läsion, Achillessehnenreflex
bei S 1-Läsionen
Läsionen eines peripheren Nervs z. B. Bizepssehnenreflex bei N.-musculocutaneus-Läsion
Patellarsehnenreflex bei N.-femoralis-Läsion
sehr schwache Reflexe meist ohne pathologische Bedeutung oft bei älteren Patienten
Steigerung wenn generalisiert, oft bedeutungslos besonders bei jüngeren Patienten
pathologisch gesteigert „Pyramidenbahnzeichen“, Spastik Vergleich von rechter und linker Seite (Hemisyndrom)
bzw. obere/untere Extremitäten (Paraparese)
positiver Knips- und normal, falls seitengleich und keine anderen
Trömnerreflex „Pyramidenbahnzeichen“

Fazilitationsmanöver
Gelegentlich sind die Muskeleigenreflexe nur schwach
oder gar nicht sicher auslösbar. Man kann sie dann
durch verschiedene Fazilitationsmanöver bahnen. All
diese Manöver beruhen auf dem Prinzip, dass eine
Vorspannung der intrafusalen Fasern der Muskel-
spindeln deren Empfindlichkeit für Dehnungsreize
erhöht. Diese Sensibilisierung lässt sich durch eine
kräftige Anspannung beliebiger Muskelgruppen er-
reichen. So kann zur Bahnung schwacher Reflexe
Abb. 3.27 Prüfen des Trömnerreflexes.
beispielsweise der liegende Patient seinen Kopf kräf-
tig heben, die Zähne zusammenbeißen, die Faust
kräftig ballen, den Fuß stark flektieren oder die in-
einandergekrallten Hände fest auseinanderziehen
(Letzteres wird als Jendrassik-Handgriff bezeichnet).
Die Fazilitationsmanöver sind in Abb. 3.28 darge-
stellt.

Pyramidenbahnzeichen der oberen Extremität


Bei Läsionen im Verlauf der Pyramidenbahn kommt
es zu charakteristischen Veränderungen des physio-
a b
logischen Reflexmusters oder zum Auftreten von pa-
thologischen Reflexen. Im Gegensatz zu den unteren
Extremitäten, an denen „klassische Pyramidenbahn-
zeichen“ bekannt sind (S. 63), sind die Anhaltspunkte
für eine Pyramidenbahnläsion an den oberen Extre-
mitäten etwas weniger offensichtlich: Ein möglicher
Hinweis ist eine abnorme Lebhaftigkeit normaler
Muskeleigenreflexe, insbesondere dann, wenn diese
einseitig gesteigert sind. Auch eine Verbreiterung
der Reflexzonen kann auf eine Pyramidenbahnläsion
hinweisen, ferner eine leichte Auslösbarkeit von un-
c
ter „normalen“ Umständen kaum sichtbaren Muskel-
Abb. 3.28 Fazilitationsmanöver. Sie dienen dazu, Muskel- eigenreflexen. Hierzu gehören beispielsweise Eigen-
eigenreflexe leichter (lebhafter) auszulösen. a Jendrassik-Hand-
griff. b Gleicher Effekt durch aktives kräftiges Heben des Kopfes reflexe des M. trapezius oder des M. pectoralis
von der Unterlage oder c aktive Plantarflexion des Fußes. (Tab. 3.6). Auch der Trömner- oder Knipsreflex kön-
60 Untersuchung der oberen Extremitäten 3 Die neurologische Untersuchung

gehobenem Berührungsempfinden (Anästhesie). Je


nach klinischer Situation wird man gelegentlich eine
Quantifizierung für einzelne Dermatome oder für
das Hautinnervationsgebiet eines peripheren Nervs
durchführen, oder man vergleicht spiegelbildliche
3 Körperareale. Als Dysästhesie bezeichnet man eine
meist unangenehme Missempfindung bei Berührung
der Haut, z. B. nach einer Nervenläsion, als Parästhe-
sie eine meist spontan auftretende Missempfindung,
z. B. Fußbrennen oder Ameisenlaufen bei Polyneuro-
Abb. 3.29 Mayer-Fingergrundgelenksreflex. Auslösung pathie.
durch kräftiges Flektieren des Mittelfingers, woraufhin beim Ge-
sunden der Daumen adduziert wird. Ein Fehlen dieses Reflexes
weist auf eine Pyramidenbahnläsion hin. Zwei-Punkte-Diskrimination, Stereognosie
Die epikritische Berührungsempfindung wird an den
Fingerkuppen geprüft, z. B. durch Bestimmung der
nen pathologische Bedeutung erlangen, wenn sie
Zwei-Punkte-Diskrimination. Diese kann mithilfe
einseitig gesteigert oder abnorm lebhaft sind. Als
eines Tastzirkels oder auch mit den Spitzen einer
Pyramidenbahnzeichen wird auch das Fehlen des
auseinandergebogenen Büroklammer getestet wer-
Mayer-Fingergrundgelenksreflexes betrachtet: Bei
den. Man setzt die stumpfen Enden des Tastzirkels in
passiver, kräftiger Flexion des Grundgelenkes des
größer werdenden Abständen gleichzeitig auf die
Mittelfingers durch den Untersucher kommt es beim
Haut und bestimmt den Abstand, ab dem die Zirkel-
Gesunden zu einer Adduktion des Os metacarpale
spitzen als getrennte Punkte wahrgenommen wer-
des Daumens (Abb. 3.29). Bei einer Pyramidenbahn-
den. Bei simultanem Aufsetzen der Spitzen ist dieser
läsion fällt diese Adduktionsbewegung weg. In ähn-
Abstand meist größer als bei sukzessivem Aufsetzen.
licher Weise wird bei einer Pyramidenbahnläsion
Er sollte an den Fingerkuppen nicht mehr als 5 mm
der Daumen gebeugt und in die Handfläche einge-
betragen. Die epikritische Sensibilität kann auch
schlagen, wenn der Untersucher kräftig an einem ak-
durch das Betasten einer Münze oder durch die Iden-
tiv gekrümmten Langfinger des Patienten zieht.
tifizierung von auf die Fingerkuppen geschriebenen
Zahlen getestet werden. Damit prüft man zugleich
3.4.5 Untersuchung der Sensibilität
auch die Stereognosie.
Die Prüfung der Sensibilität erfordert Zeit, Geduld
und gute Mitarbeit des Patienten. Generelles Ziel der
Vibrations- und Lagesinn
Sensibilitätsprüfung ist die genaue Abgrenzung eines
Zur Prüfung des Vibrationssinnes (Pallästhesie) setzt
eventuellen Sensibilitätsausfalls nach Lokalisation
man eine Stimmgabel von 64 oder 124 Hz mit festem
und Ausdehnung, wobei gleichzeitig eine Identifizie-
Druck auf einen möglichst nur von Haut bedeckten
rung der betroffenen sensiblen Qualitäten sowie eine
Knochenvorsprung. Mittels einer gradierten Stimm-
Unterscheidung nach zentraler, radikulärer oder pe-
gabel, z. B. nach Rydel-Seiffer, kann man die Vibrati-
ripher-neurogen bedingter Störung gelingen sollte.
onsintensität abstufen und in Achteln angeben. Es
Der Untersucher muss sich bereits im Voraus klar
kann aber auch einfacher vorgegangen werden: So-
machen, nach welchem Befund er mit welcher Tech-
bald der Patient angibt, die Vibration nicht mehr zu
nik an welcher Körperstelle sucht.
spüren, kann der Untersucher die Stimmgabel bei
sich selbst an analoger Stelle auflegen. Spürt der Un-
Berührungsempfinden
tersucher die Vibrationen noch deutlich, liegt beim
Der Patient sollte die Augen schließen. Das Ber-
Patienten sicher eine Verkürzung bzw. Aufhebung
ührungsempfinden (Ästhesie) wird durch leichtes
des Vibrationssinnes vor (Pallhypästhesie bzw. Pall-
Berühren einzelner Körperstellen geprüft, z. B. mit-
anästhesie bei einem kompletten Ausfall des Vibra-
hilfe einer Feder, eines weichen Stück Papiers oder
tionssinnes). Die diskretesten Störungen des Vibra-
eines Fingers des Untersuchers. Quantitative Abstu-
tionssinnes lassen sich lediglich weit in der Körper-
fungen des Berührungsempfindens können prinzi-
peripherie (z. B. über den Fußknöcheln) erkennen,
piell mit Hilfe unterschiedlich starker Federn oder
die ausgeprägteren auch weiter rumpfwärts.
mithilfe des verstellbaren Nadelrades von Warten-
berg erfasst werden. Derartige Quantifizierungen
MERKE
sind für die tägliche Praxis allerdings entbehrlich,
beim Nadelrad besteht zudem die Gefahr der Hepati- Der Vibrationssinn nimmt auch beim gesunden älteren
tisübertragung. Im Allgemeinen genügt die Differen- Menschen im Laufe des Lebens um etwa ein bis zwei
zierung nach vermindertem (Hypästhesie) oder auf- Achtel ab.
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung des Rumpfes 61

Bei der Überprüfung des Lagesinns muss der Patient 3.5.1 Untersuchung von Rücken und
angeben, in welche Richtung ein vom Untersucher Wirbelsäule
passiv durchbewegtes Körperglied (an den Händen Rücken und Wirbelsäule werden am stehenden Pa-
gewöhnlich der Mittelfinger) geführt wird. Das je- tienten untersucht. Bei der Inspektion der Wirbel-
weilige Körperglied muss vom Untersucher hierbei säule achtet man auf eine eventuelle Skoliose und
an den Seiten gehalten und bewegt werden. auf Abweichungen von der normalen Lordosierung 3
bzw. Kyphosierung der einzelnen Wirbelsäulen-
Temperatursinn abschnitte. Ein einseitiger Rippenbuckel (der oft erst
Den Temperatursinn (Thermästhesie) prüft man v. a. beim Vorwärtsbücken sichtbar wird) lässt auf eine
dann, wenn der Verdacht auf eine zentrale Läsion Torsionsskoliose schließen. Bei einer Skoliose ist
vorliegt, da die Bahnen für Schmerz und Temperatur auch eine Asymmetrie des Taillendreieckes (be-
in Rückenmark und Hirnstamm getrennt von den grenzt durch den herabhängenden Arm sowie Brust-
übrigen sensiblen Bahnen zum Thalamus verlaufen korb und Beckenumriss von hinten betrachtet) zu er-
(S. 111). warten. Das Lot von C 7 sollte in die Rima ani fallen,
Wird die spinothalamische Bahn im Rückenmark ein Abweichen davon wird in Querfingern oder bes-
oder Hirnstamm separat geschädigt, resultiert eine ser in Zentimetern angegeben. Man suche auch nach
dissoziierte Sensibilitätsstörung: an der betroffenen einer Stufenbildung lumbosakral, z. B. bei Spondy-
Körperstelle kommt es zu einer Reduzierung oder lolisthesis (S. 410), oder einer Druck- oder Klopf-
Aufhebung des Schmerz- und Temperaturempfin- dolenz einzelner Dornfortsätze. Die Überprüfung der
dens (Thermhypästhesie bzw. Thermanästhesie) bei HWS-Beweglichkeit wurde bereits im Kap. „Kopf
erhaltenem Berührungsempfinden. und Halswirbelsäule“ (S. 37) dargelegt. Die Beweg-
Zur Untersuchung des Temperatursinns wird in zwei lichkeit der Brust- und der Lendenwirbelsäule wird
Reagenzgläser oder besonders beschaffene Metall- getestet, indem man den Patienten auffordert, den
gefäße kaltes bzw. warmes Wasser eingefüllt. Damit Rumpf nach vorne und nach hinten zu beugen, zur
werden verschiedene Hautstellen untersucht. Indem Seite zu neigen und Rotationsbewegungen durch-
man Dauer und Auflagefläche der applizierten Tem- zuführen. Beim Bücken nach vorne mit gestreckten
peraturreize variiert, kann eine gewisse Gradierung Knien sollte der Finger-Boden-Abstand (FBA) beim
des Temperaturempfindens vorgenommen werden. jüngeren Patienten 0 cm betragen. Die Beweglichkeit
der Wirbelsäule kann mithilfe des Schober-Index
Schmerzsinn quantifiziert werden, wobei der kleine Schober-In-
Die Prüfung des Schmerzsinnes (Algesie) sollte durch dex zur Beurteilung der lumbosakralen Wirbelsäule,
Kneifen einer Hautfalte erfolgen, keinesfalls durch ei- der große zur Beurteilung der Brustwirbelsäule dient:
nen Nadelstich. Zu unterscheiden sind ein vermin- Beim kleinen Schober-Index betrachtet man den
dertes (Hypalgesie) und ein aufgehobenes Schmerz- Abstand zwischen dem Dornfortsatz L 5 und
empfinden (Analgesie). einem 10 cm darüber liegenden Punkt. Er sollte
auf 15 cm oder mehr ansteigen, wenn sich der Pa-
Sonstige sensible Qualitäten tient maximal nach vorne beugt.
Als Alloästhesie oder Allochirie wird die Empfindung Beim großen Schober-Index betrachtet man den
eines taktilen Reizes an einer anderen Stelle als am Abstand zwischen C 7 und einem 30 cm darunter
Ort der Reizeinwirkung bezeichnet. Die Bedeutung liegenden Punkt. Er sollte bei maximaler Beugung
dieses auch beim Gesunden vorkommenden Phäno- nach vorne auf mindestens 32 cm zunehmen.
mens ist unklar. Als Flèche-Zeichen bezeichnet man den in Zenti-
metern gemessenen Abstand zwischen Hinterkopf
3.5 Untersuchung des Rumpfes und Wand, wenn der Patient mit Schulter und Ferse
an der Wand steht und den Kopf maximal nach hin-
1 Key Point ten neigt. Hierbei berührt der Kopf üblicherweise die
Am stehenden Patienten werden Form und Be- Wand. Stark vergrößert ist dieser Abstand z. B. bei
weglichkeit der Wirbelsäule beurteilt. Bei der der Spondylarthrosis ankylopoetica (Morbus Bechte-
Untersuchung der Sensibilität liegt der Patient; rew).
besonders zu beachten sind ein sensibles
Niveau oder Ausfälle im Reithosen- und/oder 3.5.2 Untersuchung der Reflexe
Genitalbereich. Die motorische Innervation des Die Bauchhautreflexe sind Fremdreflexe. Sie werden
Rumpfes wird mithilfe der Eigenreflexe der durch rasches Bestreichen der Bauchhaut (z. B. mit
Bauchmuskulatur sowie der Fremdreflexe einem Holzstäbchen) von der Seite zur Bauchmitte
(Bauchhautreflexe, Kremasterreflex) beurteilt. hin ausgelöst und beidseits auf jeweils drei verschie-
denen Höhen getestet (Abb. 3.30a). Zur Fazilitierung
62 Untersuchung der unteren Extremitäten 3 Die neurologische Untersuchung

a b

Abb. 3.30 Bauchhautreflex. Zur Unter-


suchung liegt der Patient auf dem Rücken.
a Auslösen der Fremdreflexe durch Bestrei-
chen der Bauchhaut von lateral nach medial.
b Die Eigenreflexe lassen sich durch Beklopfen
der Muskelansatzstellen hervorrufen.

muss man gelegentlich den Patienten bitten, den Beinen aufwärts bis an die kraniale Grenze des ver-
Kopf vom Kissen abzuheben (vgl. Abb. 3.28b). Eine letzten Rückenmarkssegmentes reicht). Man verglei-
Abschwächung der Bauchhautreflexe weist auf eine che immer kraniale und kaudale Abschnitte des „ver-
Läsion der Pyramidenbahnen hin. Fehlende oder ab- dächtigen“ Dermatoms und lege so die Höhe des ver-
geschwächte Reflexe auf nur einem Höhenniveau muteten Niveaus durch Einengen der Grenzen von
sind auf eine segmentale periphere Läsion verdäch- kranial und kaudal her kommend fest. Bei Verdacht
tig. Ein beidseitiges Fehlen liegt in der Regel in der auf eine Läsion der Cauda equina muss die Sensibili-
Untersuchungstechnik begründet. Manchmal kön- tät in den sakralen Dermatomen, dem „Reithosen-
nen auch adipöse oder schlaffe Bauchdecken die bereich“, besonders sorgfältig beurteilt werden.
Ursache sein (z. B. nach vorausgegangenen Schwan-
gerschaften). Ein „echtes“ beidseitiges Fehlen der 3.6 Untersuchung der unteren
Bauchhautreflexe erwartet man bei bilateraler Lä- Extremitäten
sion der Pyramidenbahnen. Im Gegensatz dazu sind
die Eigenreflexe der Bauchmuskulatur bei Pyrami- 1 Key Point
denbahnläsionen gesteigert. Sie werden durch Be- Analog dem Vorgehen an den Armen beginnt
klopfen der Muskelansatzstellen ausgelöst, z. B. am die Untersuchung der unteren Extremität mit
Rippenbogen oder an der Symphyse (Abb. 3.30b). Al- der Inspektion: Beurteilt werden spontane Be-
ternativ kann auch die auf die Bauchdecken gelegte weglichkeit sowie Fehlhaltungen von Bein und
Hand des Untersuchers beklopft werden. Fuß, Trophik von Muskulatur und Haut und
Der Kremasterreflex wird durch Bestreichen der unwillkürliche Bewegungen. Anschließend
Oberschenkelinnenseite oder durch kräftigen Finger- werden die Beweglichkeit der großen Gelenke
druck nahe dem Adduktoren-Ursprung ausgelöst. getestet und die Pulse getastet. Dann erfolgt
Der Analreflex wird durch Reizung der perianalen die „eigentliche“ neurologische Untersuchung:
Haut, z. B. mit einem spitzen Holzstäbchen, aus- Beurteilung von Kraft, Reflexen, Bewegungs-
gelöst. Dadurch wird eine Kontraktion des M. koordination und Sensibilität.
sphincter ani externus provoziert. Gelegentlich ist
diese besser spürbar, wenn der durch einen Hand- 3.6.1 Allgemeines
schuh geschützte Finger des Untersuchers in den Das Vorgehen ist das Gleiche wie bei den Armen
Anus eingeführt wird, wobei dann auch der Tonus (s. Kap. 3.4). Der Tonus und die Trophik der Muskula-
des M. sphincter ani externus geprüft werden kann. tur sind zu beurteilen. Man suche nach Atrophien
Dieser Reflex kann bei einer Kauda- oder einer Ko- einzelner Muskelgruppen und im Besonderen nach
nusläsion (S. 237) fehlen. Atrophien in der Tibialisloge. Eventuelle Faszikulatio-
nen (S. 110) sind zu beachten. Man achte auf eventu-
3.5.3 Untersuchung der Sensibilität elle unwillkürliche Bewegungen. Gezielt untersuche
Die Sensibilität am Rumpf wird besonders im Hin- man die Motilität der großen Gelenke und im Beson-
blick auf ein eventuelles sensibles Niveau bei Rü- deren die der Hüftgelenke. Das Lasègue-Zeichen
ckenmarksläsion geprüft (sensibles Niveau = seg- (S. 349) ist zu prüfen, ggf. auch eine Druckempfind-
mental begrenzte Sensibilitätsstörung, die bei beid- lichkeit der peripheren Nervenstämme. Auch die
seitiger Läsion einzelner Rückenmarkswurzeln auf Hauttrophik und die Beinarterien sind zu beurteilen.
ein oder mehrere Dermatome beschränkt ist und bei Man sollte Fußpulse und Femoralispuls tasten und
einem Rückenmarksquerschnittssyndrom von den die Abdominalgefäße sowie die A. femoralis an der
3 Die neurologische Untersuchung Untersuchung der unteren Extremitäten 63

Leiste und im proximalen Adduktorenkanal auskul-


tieren. Der Ratschow-Test stellt eine Belastungsprobe
zur Untersuchung der Blutzirkulation dar: Der Un-
tersucher hält beide Beine des auf dem Rücken lie-
genden Patienten hoch; der Patient rotiert die Füße.
Der Gesunde kann dies mehrere Minuten ausführen, 3
bei einer arteriellen Durchblutungsstörung treten je-
doch bald Schmerzen auf. Die Rötung und die Fül-
lung der Venen nach Absenken der Beine ist beim
Kranken verzögert.

3.6.2 Bewegungskoordination und Kraft


An den Beinen sollte man folgende Bewegungstests
Abb. 3.32 Positionsversuch der Beine in Rückenlage.
durchführen:
Beim Knie-Hacke-Versuch (KHV) muss der Patient
besonders häufig und frühzeitig manifestiert. Die
mit geschlossenen Augen die Ferse eines Beins im
Dorsalextension der Großzehe ist beispielsweise
weit ausholenden Bogen auf das Knie der Gegen-
bei einer Läsion der Wurzel L 5 schwach. Bei einer
seite bringen und dann mit der Ferse die Schien-
Polyneuropathie kann es aufschlussreich sein, die
beinkante entlang nach unten und anschließend
Kontraktion der kurzen Fußrückenmuskeln zu
wieder nach oben gleiten (Abb. 3.31). Eine unsi-
tasten und die Zehenspreizung im Seitenvergleich
chere Ausführung spricht für eine Ataxie.
zu beobachten. Eine leichte Schwäche der Wa-
Beim Positionsversuch der Beine muss der auf
denmuskeln respektive der Fußstreckung ist am
dem Rücken liegende Patient beide Beine auf glei-
besten beim Einbeinhüpfen oder beim Versuch,
che Höhe anheben und frei ohne gegenseitige Be-
wiederholt auf eine Fußspitze zu stehen, erkenn-
rührung halten, wobei in Hüft- und Kniegelenk
bar (Abb. 13.66).
jeweils eine rechtwinklige Beugung erreicht wer-
den sollte (Abb. 3.32). Der Untersucher achtet auf
ein eventuelles Absinken eines Unterschenkels als
3.6.3 Untersuchung der Reflexe
Zeichen einer (leichten) Parese. Muskeleigenreflexe
Die Untersuchung der Kraft erfolgt am liegenden Die immer zu prüfenden Patellarsehnen- und Achil-
Patienten, sollte aber durch spezielle Bewegungs- lessehnenreflexe (PSR und ASR) sind die wichtigsten
tests ergänzt werden: Eine Quadrizepsschwäche Muskeleigenreflexe der Beine (Abb. 3.33, Tab. 3.6).
zeigt sich beim Hinaufsteigen auf einen Schemel Unter Umständen müssen aber auch einmal der Ad-
oder Stuhl, eine beidseitige Schwäche beim Auf- duktorenreflex oder die Reflexe der Knieflexoren ge-
stehen aus der Hocke. Man prüfe immer die Kraft prüft werden. Zur Testung der Letzteren schlägt man
für die Dorsalextension von Fuß und Zehen, da auf die lateral in der Kniekehle verlaufende Sehne
sich eine neurogen bedingte motorische Schwä- des M. biceps femoris und die medial verlaufenden
che bei diesen distal gelegenen Muskeln unab- Sehnen der Mm. semimembranosus und semitendi-
hängig von der jeweiligen Schädigungsursache nosus. Der inkonstant auslösbare M.-tibialis-poste-
rior-Reflex wird durch Schlag auf seine Sehne hinter
dem Malleolus medialis bei leicht proniertem Fuß
getestet. Die Reflexantwort besteht in einer Supina-
tionsbewegung des Fußes.

Abb. 3.31 Knie-Hacke-Versuch. Bei geschlossenen Augen Abb. 3.33 Untersuchung von Patellarsehnen- und Achilles-
wird die Ferse auf das Knie der Gegenseite gebracht und an- sehnenreflex.
schließend am Schienbein entlang nach unten geführt.
64 Untersuchung der unteren Extremitäten 3 Die neurologische Untersuchung

Pathologische Reflexe werden die übrigen Zehen gespreizt (Fächerphäno-


An den Beinen sind einige pathologische Reflexe als men). Babinski selbst hat dieses Zeichen aus diesem
Ausdruck einer Pyramidenbahnläsion besonders Grund „Signe de l’orteil“ oder „Signe de l’éventail“
wichtig. Der wichtigste ist der „Babinski“ bzw. das genannt. Es kann gelegentlich auch durch Bestrei-
Babinski-Phänomen (Abb. 3.34a, Tab. 3.8): Die late- chen anderer Hautpartien am Fuß ausgelöst werden,
3 rale Fußsohle wird kräftig von der Ferse in Richtung insbesondere durch das Bestreichen des vorderen
Fußspitze bestrichen, wobei eine langsame tonische Fußballens von lateral nach medial. Kommt es durch
Dorsalextension der Großzehe als Ausdruck einer kräftiges (schmerzhaftes) Bestreichen der Tibiakante
Pyramidenbahnläsion auftreten kann. In der Regel vom Knie abwärts zum Babinski-Phänomen, spricht
man vom Oppenheim-Zeichen (Abb. 3.34b), bei einer
Auslösung durch Druck und kräftiges Kneten der
Wadenmuskulatur vom Gordon-Zeichen (Abb. 3.34c).
Beim Rossolimo-Zeichen erfolgt eine Beugung der
Zehen II bis V, wenn man mit dem Reflexhammer
oder den eigenen Fingern von plantar her in Rich-
tung der Zehenendglieder schlägt. Es ist ein nicht
ganz zuverlässiges Pyramidenbahnzeichen.

MERKE
Ist bereits der „klassische“ Babinski positiv, ist die
Suche nach zusätzlichen Pyramidenbahnzeichen über-
flüssig. Sie ist nur dann nützlich, wenn der „klassische“
Auslösemechanismus ein zweifelhaftes oder ein nega-
tives Ergebnis bringt, die klinische Situation an sich
jedoch eine Pyramidenbahnläsion nahelegt.

Eine „stumme Sohle“, d. h. das Ausbleiben einer ein-


deutigen Zehenbewegung beim Bestreichen des seit-
lichen Fußrandes, d. h. weder Dorsalextension noch
Fächern der übrigen Zehen, kann entweder eine Vor-
stufe des Babinski-Phänomens oder klinisch bedeu-
tungslos sein. Es wird auch bei tiefstem Koma be-
obachtet und ist dann prognostisch eher ungünstig.
Als pathologisch zu werten sind auch außerordent-
a
lich lebhafte Muskeleigenreflexe sowie klonische
ASR und/oder PSR.
In Tab. 3.6 werden die wichtigsten Muskeleigenrefle-
xe der unteren Extremität, in Tab. 3.7 die Fremdre-
flexe und in Tab. 3.8 die pathologischen Reflexe zu-
sammengefasst.

3.6.4 Untersuchung der Sensibilität


Feinstes Zeichen einer distal betonten Störung der
b Sensibilität an den Beinen, z. B. bei einer Polyneuro-
pathie, ist eine Verminderung des Vibrationssinnes.
Dieser sollte normalerweise bis zu den Zehenend-
gliedern erhalten sein (Abb. 3.35a) und kann mit
einer gradierten Stimmgabel (S. 60) quantifiziert
werden. Auf die Haut des Unterschenkels geschrie-
bene Zahlen (Stereognosie) werden vom Gesunden
erkannt (Abb. 3.35b), auch auf die Großzehenbeere
geschriebene Zahlen werden fast immer identifiziert.
c Man prüfe den Lagesinn der Großzehe, indem man
die Zehe seitlich fasst und nach dorsal oder plantar
Abb. 3.34 Pyramidenbahnzeichen an den unteren Extre-
mitäten. a Babinski-Fußsohlenphänomen. b Oppenheim-Reflex. flektiert (Abb. 3.35b). Eine Beeinträchtigung des
c Gordon-Reflex. Lagesinns findet sich z. B. bei Hinterstrangläsionen.
3 Die neurologische Untersuchung Neurologische Allgemeinuntersuchung 65

bei Erwärmung des Körpers bzw. Beobachtung der


lokalen Schweißproduktion mithilfe der Pilocarpin-
Iontophorese, Messung der Herzfrequenz bei Inspi-
ration/Exspiration oder nach Gabe von 1 mg Atropin,
Beurteilung der Miktion und der männlichen Potenz
etc. In der Praxis werden Untersuchungen des vege- 3
tativen Nervensystems nur sehr gezielt zur Beant-
wortung spezieller Fragestellungen durchgeführt.
Anamnestisch ist jedoch stets nach Störungen der ve-
a getativen Funktionen (Miktion, Defäkation, Schwit-
zen, Sexualstörungen) zu fahnden.

3.8 Elemente der neurologisch


relevanten Allgemeinuntersuchung

1 Key Point
Viele internistische oder rheumatologische Er-
krankungen werden von neurologischen Symp-
b tomen begleitet oder äußern sich überwiegend
oder ausschließlich in Form von neurologischen
Symptomen. Immer sollte man im Rahmen der
neurologischen Untersuchung auf Befunde ach-
ten, die auf eine solche internistische Grund-
erkrankung hindeuten.

Das allgemeine Erscheinungsbild des Patienten kann


auf eine konsumierende Erkrankung, z. B. ein Mali-
gnom, hinweisen oder auf eine bestehende Endokri-
nopathie. Eine Organomegalie oder pathologisch
vergrößerte Lymphknoten sind zu beachten, ferner
c
eine abnorme Blässe als Ausdruck einer Anämie oder
Abb. 3.35 Prüfen der Sensibilität an den unteren Extremi-
täten. a Vibrationssinn. b Stereognosie. c Lagesinn (die Groß- ein strohgelbes Kolorit als Hinweis auf eine perniziöse
zehe wird vom Untersucher seitlich gefasst). Anämie bei Vitamin-B12-Mangel. Der Haut ist im
Hinblick auf die nicht so seltenen neurokutanen
Affektionen, Vaskulitiden oder Kollagenkrankheiten
3.7 Untersuchung des autonomen besondere Aufmerksamkeit zu schenken. Man achte
Nervensystems auf Café-au-lait-Flecken (Neurofibromatose von Reck-
linghausen, s. Abb. 6.5), auf Form und Beschaffenheit
1 Key Point der Nägel, auf Zosterbläschen etc. Sehr wichtig ist
Nicht selten ist das autonome Nervensystem der kardiovaskuläre Befund: Der Blutdruck muss ge-
bei neurologischen sowie bei internistischen messen werden, Strömungsgeräusche – besonders
Erkrankungen mit befallen. Entsprechend ist an den Halsgefäßen, in der Supraklavikulargrube, am
bei der Untersuchung auf Störungen der ortho- Abdomen und über den proximalen Gefäßabschnit-
statischen Blutdruckregulation, der Schweiß- ten der Beine – sollten gesucht werden. Die Pulse an
sekretion, der Trophik, der Miktion und der Se- den oberen und den unteren Extremitäten werden
xualfunktionen zu achten. getastet.

Zur Anatomie s. Abb. 16.1 bis Abb. 16.3. Zur Prüfung


des vegetativen (autonomen) Nervensystems existie-
ren z. T. recht aufwändige Methoden. Hier sollen nur
einige genannt werden: Testung der Pupillenreak-
tion nach lokaler Applikation verschiedener Substan-
zen, Bestimmung des Blutdruckanstiegs nach Ephe-
drin-Gabe, Untersuchung des Blutdruckverhaltens
bei Orthostase-Belastung oder auf einem Kipptisch,
Beobachtung und Messung der Schweißproduktion
66 Neuropsychologische Untersuchung 3 Die neurologische Untersuchung

3.9 Neuropsychologische und Rahmen einer neurologischen Grunderkrankung zu


psychiatrische Untersuchung einer Beeinträchtigung psychischer Funktionen (sog.
psychoorganisches Syndrom), schreitet dieses häufig
1 Key Point unabhängig von der jeweiligen Krankheitsursache in
Zahlreiche neurologische Erkrankungen kön- einer charakteristischen Weise fort: Zunächst kommt
3 nen mit einer mehr oder minder ausgeprägten es zu Störungen der Merkfähigkeit, des Gedächtnis-
Störung kognitiver und psychischer Funktionen ses, der Konzentration und der Aufmerksamkeit. Des
einhergehen. Zur Komplettierung des organ- Weiteren fällt eine rasche Ermüdbarkeit auf, ferner
neurologischen klinischen Bildes ist eine voll- Schwierigkeiten bei der Verarbeitung von Informa-
ständige Erhebung des psychopathologischen tionen und bei der Bewältigung von komplexen Auf-
Befundes unerlässlich. Die neuropsychologi- gaben. In fortgeschrittenen Fällen werden dann die
sche Untersuchung hat zum Ziel, kognitive zeitliche, die örtliche und später auch die autopsy-
Defizite – insbesondere der Sprache, des Erken- chische Orientierung leiden. Reaktiv treten oft De-
nens und des Handelns – und Verarbeitungsstö- pressionen auf. Schließlich erliegt jede spontane Ak-
rungen zu erfassen, die Ausdruck einer fokalen tivität. Der Patient wird zunehmend desinteressiert,
Hirnläsion sein können. antriebslos und zuletzt auch verwirrt. Derartige Stö-
rungen sind oft schon aus dem Verhalten des Patien-
3.9.1 Psychopathologischer Befund ten zu vermuten und kristallisieren sich bei der Be-
Man beurteilt zunächst, ob der Patient wach und bei fragung und bei der Untersuchung zunehmend deut-
klarem Bewusstsein ist. Nur dann ist eine ungestörte lich heraus. Durch anamnestische Angaben der An-
Aufnahme und Verarbeitung von Wahrnehmungen gehörigen werden sie schließlich ergänzt. Einfache
und Reizen möglich. Der Patient kann eine im unter- Tests zum Nachweis eines psychoorganischen Syn-
schiedlichen Maß ausgeprägte Bewusstseinsstörung droms sind der Mini-Mental-Status-Test („Mini men-
aufweisen, von der Benommenheit bis hin zum Ko- tal Scale“, Tab. 3.11, Abb. 3.36) und der Uhrentest
ma. Die verschiedenen Grade und deren Merkmale (Tab. 3.12). Alternativ kann auch der gut validierte
sind in Tab. 3.10 dargelegt. MOCA-Test eingesetzt werden (www.mocatest.org).
Neben Bewusstseinslage und Aufmerksamkeit beur- Zu angeborenen psychoorganischen Syndromen (De-
teilt man auch Orientierung, Konzentration, Merkfä- bilität) und erworbenen Formen s. Demenz (S. 222).
higkeit, Antrieb, Affektivität und Denkvermögen des
Patienten. Aus der Gesamtheit dieser Angaben ergibt
sich der psychopathologische Befund. Kommt es im

Tab. 3.10

Verminderung und andere Veränderungen des Bewusstseins.


Bezeichnung Charakteristika
klares Bewusstsein örtlich, zeitlich und autopsychisch orientiert, beantwortet Fragen angemessen und prompt,
befolgt Aufforderungen korrekt
benommen spontan meist wach; reagiert verlangsamt, aber auf wiederholte Aufforderungen korrekt,
durch mäßig intensive Reize dazu zu bewegen; meist orientiert und geordnet
somnolent spontan meist schlafend, durch mäßige Reize weckbar; beantwortet Fragen und befolgt
Aufforderungen meist erst nach mehrfacher Aufforderung, aber richtig, reagiert also
verzögert und langsam, schließlich meist korrekt
soporös spontan schlafend, nur durch starke (akustische) Reize, evtl. nur durch mechanische Reize
weckbar; beantwortet Fragen und befolgt Aufforderungen entweder nicht oder nur nach
mehrfachen und dringenden Wiederholungen, meist unvollständig
komatös wirkt schlafend bzw. bewusstlos, reagiert nicht auf Anruf, reagiert u. U. auf mehr oder weniger
starke Schmerzreize, graduell je nach Tiefe des Komas entweder durch gezielte Abwehr oder
ungezielt bzw. mit generalisierten Beuge- oder Streckkrämpfen
Verwirrtheit reagiert und handelt nicht situationsgerecht und angemessen, ist örtlich und/oder zeitlich
und/oder autopsychisch nicht orientiert; dies kann mit einer Bewusstseinsverminderung (s. o.)
oder aber mit einem Erregungszustand (s. u.) kombiniert sein
Erregungszustand motorisch unruhig, spontan agierend, nicht situationsgerecht, durch keine Argumente zu
beruhigen, mehr oder weniger desorientiert, auf Aufforderung nicht angemessen handelnd
3 Die neurologische Untersuchung Neuropsychologische Untersuchung 67

Tab. 3.11

Mini-Mental-Status-Test (in Anlehnung an Folstein und Mitarbeiter).


Parameter Fragen
Name des Patienten:
Untersuchungsdatum: 3
richtige Antwort = 1 Punkt
zeitliche Orientierung
1. „Welcher Wochentag ist heute?“
2. „Welches Datum haben wir heute?“
3. „Welchen Monat?“
4. „Welche Jahreszeit?“
5. „Welches Jahr?“
situative Orientierung
6. „Wo sind wir (Klinik, Altersheim o. Ä.)?“
7. „Auf welchem Stockwerk?“
8. „In welchem Ort?“
9. „In welchem Bundesland (oder Kanton)?“
10. „In welchem Land?“
Merkfähigkeit
„Sprechen Sie bitte nach“ (im Rhythmus 1/s vorsagen; nur 1 Versuch wird gewertet):
11. „Zitrone,
12. Schlüssel,
13. Ball.“
Aufmerksamkeit und Rechnen
14. „Zählen Sie bitte von 100 jeweils 7 ab“ (Serial 7’s). Jeder richtige Rechenschritt = 1 Punkt
(maximal 5 Punkte)
Frischgedächtnis
15. „Welche drei Wörter haben Sie vorher nachgesprochen?“ (Maximal 3 richtige Antworten)

Sprache, Benennen
16. „Was ist das (Bleistift vorzeigen)?“
17. „Was ist das (Uhr vorzeigen)?“
18. „Sprechen Sie bitte nach: Es gibt kein Und, Wenn oder Aber.“
Sprachverständnis, Praxie
19. „Nehmen Sie bitte dieses Papier in Ihre rechte Hand,
20. falten Sie es in der Mitte
21. und legen Sie es auf den Boden.“ (Aufforderung bzw. Abfolge nur einmal vorgeben)
Lesen
22. „Bitte machen Sie, was auf diesem Blatt steht.“ (Blatt vorzeigen: „Schließen Sie die Augen!“,
Abb. 3.36a)
Schreiben
23. „Bitte schreiben Sie irgendeinen Satz!“ (dem Patienten separates Blatt und Schreibutensilien
geben)
Zeichnen
24. „Zeichnen Sie bitte diese Figuren ab!“ (Figuren = sich überschneidende Pentagone,
Abb. 3.36b; alle 10 Ecken und die Überschneidung müssen vorhanden sein, um einen Punkt
zu erzielen)
Notieren Sie den Wachheitsgrad
Punkte insgesamt

Tab. 3.12

Uhrentest.
Aufgabe
Legen Sie dem Patienten ein Blatt Papier mit einem leeren Kreis vor und fordern Sie den Patienten auf, mit diesem Kreis eine Uhr mit
Ziffern und Zeigern zu zeichnen. Dabei sollen die Zeiger 10 Minuten nach 11 Uhr anzeigen.
Interpretation Punkte, wenn korrekt
Sind 12 Zahlen vorhanden? 1
Ist die Zahl „12“ oben? 2
Sind zwei unterscheidbare Zeiger vorhanden? 2
Stimmt die gezeichnete Zeit mit der Zeit im „Fahrplanformat“ überein? 2
Erreicht der Proband nur 5 oder weniger Punkte, besteht der Verdacht auf eine Demenz.
68 Neuropsychologische Untersuchung 3 Die neurologische Untersuchung

a Schließen Sie die Augen! 3.9.2 Neuropsychologische Untersuchung


Abb. 3.37 demonstriert die lokalisatorische Bedeu-
tung der einzelnen neuropsychologischen Defizite.
b Eine Übersicht über wichtige neuropsychologische
Begriffe und Syndrome bietet Tab. 3.13.
3

Abb. 3.36 Vorlagen, die bei der Durchführung des Mini-


Mental-Status-Tests verwendet werden (nach Schnider).
a Vorgedruckte Aufforderung, der der Patient folgen soll.
b Pentagone, die kopiert werden sollen. (aus Mattle, H.,
Mumenthaler, M., Neurologie, Thieme, 2013)

L Frontalhirnsyndrome R

Ablenkbarkeit, Perseveration, ...


Antriebsstörungen, Hyperverbalisierung
sprachassoziierte Störungen

Raumverarbeitungsstörungen

Aphasie 1
Agraphie hemispatialer
Alexie Neglect
Apraxie Amnesie
2 2 visuokonstruktive
Akalkulie 4 Störung
Fingeragnosie
Rechts-links- Topographagnosie
Störung 3

Objektagnosie Prosopagnosie
Farbanomie

visuelle Erkennstörungen

1 3 1
3 4 Abb. 3.37 Kognitive Defizite, die nach
umschriebenen Hirnläsionen in typischen
Fällen zu erwarten sind. Schematische Dar-
stellung. (nach Schnider)
3 Die neurologische Untersuchung Neuropsychologische Untersuchung 69

Tab. 3.13

Wichtige neuropsychologische Begriffe und Syndrome.


Aphasie kortikal bedingte Störungen der Sprache; meist bei linkshemisphärischen Läsionen
Störungen der Schwierigkeiten beim spontanen Zeichnen oder Nachzeichnen von dreidimensionalen Figuren
Raumverarbeitung (Würfel, Haus, Stern mit 5 Spitzen); Vernachlässigung der linken Raum- sowie der linken 3
Körperhälfte (sog. hemispatialer Neglect); meist bei rechtshemisphärischen Läsionen
Apraxie Störungen bei der zielgerichteten Ausführung von komplexen Handlungen oder Handlungsfolgen
oder bei der Handhabung von Gegenständen:
ideomotorische Apraxie: Einzelkomponenten einer Bewegung können nicht korrekt zusam-
mengesetzt werden
ideatorische Apraxie: Einzelne Handlungen können nicht zu komplexen Handlungsabfolgen
kombiniert werden.
Häufiger bei links- als bei rechtshemisphärischen Läsionen.
Agnosie Störungen im Erkennen und korrekten Interpretieren von Reizen einzelner Sinnesgebiete trotz
intakter Sinnesfunktionen:
visuelle Agnosie: optisches Erkennen von Gegenständen ist beeinträchtigt trotz intakter
visueller Wahrnehmung. Sonderformen: Farbagnosie (Farben werden nicht erkannt) oder
Prosopagnosie (Gesichter werden nicht erkannt). Die Läsion ist im visuellen Assoziationskortex
(okzipital oder okzipitotemporal).
taktile Agnosie: Gegenstände werden mit geschlossenen Augen durch Betasten nicht erkannt.
Anosognosie: Verneinung oder Bagatellisierung eigener krankhafter Defizite.

Aphasie Man analysiert die Spontansprache bereits bei der


Sprache ist ein komplexer Prozess. Sie beinhaltet Anamneseerhebung, ergänzend kann der Unter-
eine Reihe von Funktionen (Tab. 3.14). sucher sich z. B. ein Bild beschreiben lassen. Auffal-
Kortikal bedingte Störungen der Sprache werden als lend ist, wenn aussagekräftige Substantive rar sind
Aphasie bezeichnet und weisen auf eine Läsion der und viele Füllworte benutzt werden. Der Satzbau
sprachdominanten Hemisphäre hin. Die Sprach- kann fehlerhaft sein (Paragrammatismus), der
dominanz ist bei Rechtshändern fast immer links Sprachfluss überschießend oder stockend (Tele-
und ebenfalls bei mehr als der Hälfte der Linkshän- grammstil). Einzelne Worte können deformiert sein
der. Man unterscheidet (insb. durch Lautverwechslungen wie z. B. „Schital“
Störungen der Sprachproduktion (motorische statt „Spital“, sog. phonematische Paraphasien) oder
Aphasie bzw. Broca-Aphasie (Abb. 3.38 und es werden Wörter der gleichen Wortkategorie ver-
Abb. 4.12)): Die Spontansprache ist nicht flüssig, tauscht (z. B. „Tisch“ statt „Stuhl“, sog. semantische
obwohl die „organischen Voraussetzungen“ für Paraphasien). Gelegentlich kommt es zu Wortneu-
die Sprachproduktion (Phonation, Sprechatmung, schöpfungen (Neologismen). Ein gestörtes Sprach-
Sprechmuskulatur) unbeeinträchtigt sind. verständnis kann vorliegen, wenn der Patient verbal
Störungen des Sprachverständnisses (sensorische benannte Gegenstände im Zimmer oder Teile seines
Aphasie bzw. Wernicke-Aphasie (Abb. 3.38 und Körpers nicht zeigen kann. Komplexe Aufforderun-
Abb. 4.12), obwohl die akustische Wahrnehmung gen sind ein noch sensitiverer Maßstab: So kann
und die Reizverarbeitung vollkommen intakt man den Patienten beispielsweise auffordern, einen
sind. Die Spontansprache ist flüssig. verbal benannten Gegenstand zwischen zwei andere
Störungen der Sprachrepetition. Der Patient ist bezeichnete Gegenstände zu legen, oder ihn einen
nicht in der Lage, vorgesagte Sätze oder Wörter komplexen Satz nach seinem Sinn erfassen lassen,
korrekt zu wiederholen. z. B.: „Nicht in den Schrank, sondern auf denselben
Störungen von Benennen und Wortfindung, fin- hatte er seinen Hut gelegt. Wo befand sich jetzt der
det sich bei fast allen Aphasien. Hut?“ Bei einer aphasischen Störung gelingt das
Nachsprechen von Sätzen und das Benennen von ge-
Tab. 3.14 zeigten Gegenständen oder von Körperteilen nicht
immer fehlerfrei. Auch Lesen und Schreiben sind in
Funktionen, die für eine normale Sprache notwendig sind.
der Regel gestört, meist stärker als im Gespräch er-
Funktion Störung wartet.
Hören Hörminderung, Taubheit (S. 332) Aphasien lassen sich anhand der Spontansprache,
Verstehen sensorische Aphasie
dem Sprachverständnis, der Sprachrepetition und
Wort- und
Gedankenbildung
der Wortfindung bzw. dem Benennen einteilen
Sprachbildung motorische Aphasie (Tab. 3.15). Ein Aphasiker mit nicht-flüssiger Spontan-
Stimmbildung und Heiserkeit (S. 339), Dysarthrie, sprache spricht langsam, mit Anstrengung, kurzen
Artikulation siehe Kap. 5.5 (S. 120), 12.7 Sätzen, vielen Substantiven, Paraphasien und gestör-
(S. 339) und 12.9 (S. 340) ter Sprachmelodie (= Dysprosodie). Ein Aphasiker
70 Neuropsychologische Untersuchung 3 Die neurologische Untersuchung

motorischer Wernicke-Region
Kortex
für Sprech-
muskulatur

culus arcuatus
Fasci

Broca-Region
visueller
Assoziationskortex

primärer visueller
Kortex

auditorischer
Kortex

Tab. 3.15

Einteilung und Differenzialdiagnose der Aphasien.


Aphasietyp Spontansprache Sprachverständnis Sprachrepetition Benennen,
Wortfindung
motorische Aphasie (= Broca-Aphasie) nicht flüssig erhalten gestört gestört
sensorische Aphasie (= Wernicke- flüssig gestört gestört gestört
Aphasie)
Leitungsaphasie flüssig erhalten erhalten gestört
globale Aphasie nicht flüssig gestört gestört gestört
transkortikal motorische Aphasie nicht flüssig erhalten erhalten gestört
transkortikal sensorische Aphasie flüssig gestört erhalten gestört
anomische Aphasie flüssig erhalten erhalten gestört

mit flüssiger Spontansprache spricht normal rasch, Gedächtnis und Amnesie


melodisch (= prosodisch) und anstrengungslos. Seine
MERKE
Sätze sind normal lang, enthalten wenig Substantive,
dafür aber umso mehr literale und sematische Para- Mit dem Gedächtnis können wir Informationen spei-
phasien und belanglose Füllwörter. chern und später wieder abrufen. Das Gedächtnis macht
Unter Dysarthie versteht man eine Störung des Spre- Lernen möglich. Es wird etwas willkürlich in Kurz- und
chens, inhaltlich ist das Gesprochenen jedoch intakt. Langzeitgedächtnis und Letzteres in Frisch- und Alt-
Bei zentraler Lähmung oder Koordinationsstörungen gedächtnis unterteilt.
der Sprechmuskeln wird die Sprache verwaschen
und undeutlich bis zur Unverständlichkeit. Das Kurzzeit- oder auch Arbeitsgedächtnis entspricht
der Merkfähigkeit. Seine Inhalte gehen rasch ver-
Störungen der Raumverarbeitung loren, wenn sie nicht durch Wiederholen aufge-
Störungen der Raumverarbeitung finden sich vor al- frischt und in das Langzeitgedächtnis übertragen
lem bei rechtshemisphärischen Läsionen. Sie können werden.
sich durch Schwierigkeiten beim spontanen Zeich- Bereits während der Anamneseerhebung erhält der
nen oder Nachzeichnen von dreidimensionalen Figu- Untersucher einen Eindruck von der Merkfähigkeit
ren (Würfel, Haus) zeigen (Abb. 3.39a). Derartige und vom Kurz- und Langzeitgedächtnis des Patien-
Störungen gehen oft mit einer Vernachlässigung der ten. Um das Kurzzeitgedächtnis zu prüfen, kann man
linken Raum- sowie der linken Körperhälfte einher beispielsweise Zahlenreihen vorwärts und rückwärts
(hemispatialer Neglect, Abb. 3.39b–c). repetieren lassen oder eine Wortreihe mit 3 bis 10
Wörtern merken und sofort und nach wenigen Mi-
nuten wiederholen lassen.
3 Die neurologische Untersuchung Neuropsychologische Untersuchung 71

Vorlage Kopie

b c

Abb. 3.39 Raumverarbeitung und Ne-


glect. a Würfelzeichnen als Test für Raum-
verarbeitung. Die Kopie stammt von einer
Patientin mit einer rechtsparietalen Läsion.
b Zeichnung einer Uhr und einer Dame. Bei
beiden fehlt die linke Seite, was einen schwe-
ren linksseitigen Hemineglect anzeigt. Die
Zeichnerin hatte eine akute Blutung rechts
parietal erlitten. c Linienhalbierungstest.
Universitätsprofessor mit Neglect nach links
wegen eines rechtshemisphärischen Astro-
zytoms. (aus Mattle H, Mumenthaler, M.,
Neurologie, Thieme, 2013)

Das Altgedächtnis kann anhand fremdanamnestisch können, spricht man von einer ideomotorischen
überprüfbarer biographischer Patientendaten, mit Apraxie. Verschiedene Körperteile können separat
Fakten der Patientenfamilie, historischen Daten, poli- betroffen sein: Bei der Gesichtsapraxie kann der Pa-
tischen Ereignissen oder Fragen nach bekannten Per- tient Aufforderungen zu bestimmten Handlungen
sönlichkeiten getestet werden. Das Resultat ist unter nicht befolgen, wie beispielsweise mit einem Trink-
Berücksichtigung der prämorbiden Intelligenz und röhrchen zu trinken oder mit der Zunge zu schnal-
Bildung zu interpretieren. zen. Eine ideomotorische Apraxie der Arme manifes-
Merkfähigkeit und verbales Gedächtnis beruhen vor tiert sich beispielweise in der Unfähigkeit, einen mi-
allem auf einem intakten limbischen System (S. 119) litärischen Gruß oder die Geste einer Ohrfeige aus-
und normalen Funktionen des Hippocampus. Stö- zuführen, jene der Beine im Unvermögen, einen ima-
rungen führen zu einer Amnesie. ginären Fußball zu kicken. Bei der ideatorischen
Apraxie können einzelne Handlungen nicht zu kom-
MERKE plexen Handlungsabfolgen kombiniert werden. So
Eine Amnesie entspricht einer Unfähigkeit, bewusste gelingt es den Patienten beispielsweise nicht, einen
Gedächtnisinhalte zu speichern oder abzurufen. Bei Brief versandfertig zu machen – also ein Blatt zu fal-
einer anterograden Amnesie ist das Erlernen neuer Ge- ten, es in einen Umschlag zu stecken und diesen mit
dächtnisinhalte nach einer Hirnschädigung gestört. einer Briefmarke zu bekleben. Einer Apraxie liegt
Eine retrograde Amnesie bezeichnet den Verlust von häufiger eine links- als rechtshemisphärische Läsion
Information, die vor Auftreten einer Hirnschädigung zu Grunde.
erworben wurde. Anhaltende Amnesien sind das Leit-
symptom der Demenzen (S. 222). Agnosie
Als Agnosie werden Störungen im Erkennen und kor-
Apraxie rekten Interpretieren von Reizen einzelner Sinnes-
Störungen bei der zielgerichteten Ausführung von gebiete trotz intakter Sinnesfunktionen bezeichnet.
komplexen Handlungen oder Handlungsfolgen oder Bei der visuellen Agnosie ist das optische Erkennen
bei der Handhabung von Gegenständen weisen auf von Gegenständen beeinträchtigt, obwohl die visu-
eine Apraxie hin. Wenn die Einzelkomponenten einer elle Wahrnehmung intakt ist. Durch Betasten oder
Bewegung nicht korrekt zusammengesetzt werden einen akustischen Reiz (z. B. das Klingeln eines
72 Neuropsychologische Untersuchung 3 Die neurologische Untersuchung

Schlüsselbundes) wird der entsprechende Gegen- seiner Umwelt und für adäquate Reaktionen auf die
stand hingegen sofort erkannt. Sonderformen der vi- Anforderungen des Alltages. Darüber hinaus spielen
suellen Agnosie sind die Unfähigkeit, Farben (Farb- hierfür auch das Wissen, das Gedächtnis, die Intelli-
agnosie) oder Gesichter (Prosopagnosie) zu erken- genz (im Sinne der Fähigkeit zu abstraktem Denken
nen. Die Läsion ist einseitig oder beidseits im visuel- und Problemlösungen), die Persönlichkeit und ins-
3 len Assoziationskortex zu suchen, d. h. okzipital oder besondere das Sozialverhalten eine wichtige Rolle.
okzipitotemporal. Auch Stimmung und Motivation sind von Bedeutung.
Die Stereognosie testet man, indem man dem Patien- Diese höheren kognitiven Funktionen sind nicht al-
ten einen vertrauten Gegenstand (Schlüssel, Schere) lein mit neuropsychologischen Tests zu erfassen. Zu
in die Hand gibt, den er mit geschlossenen Augen ihrer Beurteilung benötigt man vielmehr eine sorg-
durch Betasten erkennen soll. Gelingt dies nicht, fältige Auswertung anamnestischer – vor allem auch
spricht man von einer taktilen Agnosie. Sonder- fremdanamnestischer – Angaben sowie standardi-
formen sind z. B. die Fingeragnosie oder die Auto- sierte Testverfahren (im Einzelnen werden dabei
topagnosie (Schwierigkeiten, Teile des eigenen Kör- Wissen, logisches Denken und andere kognitive Fä-
pers zu zeigen). higkeiten getestet: Gemeinsamkeiten bzw. Unter-
Als Anosognosie wird die Verneinung oder Bagatelli- schiede erkennen, Kategorien bilden und Symboli-
sierung eigener krankhafter Defizite, wie z. B. einer sches, z. B. Sprichwörter, interpretieren). Diese höhe-
Halbseitenlähmung oder gar einer Blindheit, be- ren integrativen Funktionen hängen von der globa-
zeichnet. len Integrität nicht nur der Strukturen des Kortex,
sondern auch tiefer gelegener Hirnregionen ab.
Höhere kognitive Funktionen
Das ungestörte Zusammenspiel aller neuropsycholo-
gischen Funktionen ist nur eine der Voraussetzungen
für eine sinnvolle Interaktion des Individuums mit
Wachsam bleiben!
Eine 72-jährige Frau, Verkäuferin im familieneigenen Klinisch fanden sich nun eine armbetonte Tetrapare-
Lebensmittelgeschäft, suchte im Januar 2001 ihren se und eine armbetonte Spastik mit Schwerpunkt an
Hausarzt wegen einer Gefühlsminderung in Daumen,
-
teilung der Gefühlsstörung vermutete der Hausarzt
ein Karpaltunnelsyndrom und verordnete eine volare
waren im Segment C6 und distal hiervon deutlich
Dies linderte die Symptome nur unwesentlich, so- -
dass die Patientin die Schiene nur unregelmäßig be-

zeigte normale sensible Nervenleitgeschwindigkeiten


und eine normale distale motorische Latenzzeit des -
- tracht der langsamen Progression des Krankheitsbil-
-
tisch in erster Linie eine Syringomyelie oder ein

- -

bemerkte die Patientin schließlich eine zunehmende auf Höhe der fünften und sechsten Halswirbelkörper,
Schwäche der linken Hand; wenige Monate vor der
Konsultation eines Neurologen begann sie, Gegenstän- des Tumors war das Rückenmark ödematös aufge-

-
druck eines Karpaltunnelsyndroms, einer Kompressions- Die Fallgeschichte demonstriert die Bedeutung von Zu-
neuropathie des Nervus medianus unter dem Ligamentum satzuntersuchungen – sie sind sehr oft unerlässlich für
carpi transversum. Die klinische Diagnose wird elektroneu-
-
-
oder die distale motorische Latenzzeit des Nervus medianus
verlängert. Bei der Patientin waren diese Untersuchungen Karpaltunnelsyndrom ohne sonstige Symptome auf eine
Foto: scusi/fotolia.com

-
kuläres Syndrom C6 denken müssen, zumal der Bizepsseh-
-
Weiteres unternommen und die Patientin meldete sich erst ses Befundes hat die genaue ursächliche Klärung des
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Die bildgebenden Untersuchungen 75

4.1 Grundsätzliches MERKE


Vor ihrer Durchführung muss man die Konsequenzen
1 Key Point der Zusatzuntersuchungen eingehend mit Patienten
Speziell in der Neurologie können Anamnese, und Angehörigen besprechen.
Symptome und klinische Befunde recht genaue
Hinweise auf den Ort einer Funktionsstörung
und die Art einer Erkrankung geben. Zur ge- 4.2 Die bildgebenden Untersuchungen
nauen ätiologischen Klärung wird man jedoch 4
in der Regel Zusatzuntersuchungen anwenden 1 Key Point
müssen. Darunter versteht man bildgebende Bildgebende Untersuchungen, insbesondere
Verfahren (v. a. CT und MRT), elektrophysiolo- die Computer- (CT) und die Kernspintomografie
gische Ableitungen (v. a. EEG, EMG, Elektroneu- (MRT), haben eine sehr hohe Bedeutung für die
rografie und evozierte Potenziale) sowie Ultra- ätiologische Klärung von Erkrankungen. Sie
schalluntersuchungen, ferner Analysen von werden im Anschluss an Anamnese und klini-
Körperflüssigkeiten (Blut, Liquor) und Unter- sche Untersuchung gezielt angewendet, um
suchungen bioptisch gewonnener Zellen und vom Ort der Funktionsstörung ein Bild der ver-
Gewebe. muteten Pathologie zu erhalten.

Die Indikation für Zusatzuntersuchungen sollte im- 4.2.1 Konventionelle Röntgendiagnostik des
mer unter folgenden Gesichtspunkten kritisch und Skeletts
zielgerichtet gestellt werden: MERKE
Sie sollten erst angeordnet werden nach
Mit konventioneller Röntgendiagnostik können Fraktu-
• gründlicher und sorgfältiger Anamneseerhebung
ren, Osteolysen, degenerative Veränderungen und
sowie klinisch-neurologischer Untersuchung
Fehlhaltungen des Skeletts erfasst werden. Die Bedeu-
sowie
tung der konventionellen Röntgendiagnostik ist jedoch
• nach Formulierung einer darauf abgestützten
seit Einführung der Schichtbildverfahren gering gewor-
und nach Wahrscheinlichkeitsgraden abgestuf-
den.
ten Differenzialdiagnose.
Gewählt werden sollte immer diejenige Unter-
In der Neurologie werden nur noch gelegentlich kon-
suchungstechnik, welche die größte Chance hat,
ventionelle Darstellungen des Schädelskeletts und
ein für das weitere diagnostische und therapeuti-
der Wirbelsäule gebraucht. Schädelröntgenbilder
sche Vorgehen wesentliches Ergebnis zu erbringen,
sind allenfalls beim Fehlen eines CTs sinnvoll. Sie er-
• vorausgesetzt, dass dieses für den Patienten
lauben z. B. den Nachweis von:
mit einiger Wahrscheinlichkeit nützlich sein
Frakturen – die jedoch im CT noch besser sichtbar
kann
sind (Abb. 4.1),
• und dessen Anwendung keine Risiken beinhal-
Missbildungen und
tet, die den potenziellen Nutzen für den Patien-
Entwicklungsstörungen.
ten überwiegen.
Schädelröntgenbilder sind so gut wie nutzlos zur Ab-
Vermieden werden sollten
klärung von Kopfschmerzen oder zerebralen Prozes-
• die Anwendung mehrerer Untersuchungstech-
sen.
niken mit dem gleichen Aussagespektrum, die
sich lediglich gegenseitig bestätigen würden
sowie
• Untersuchungen, deren Ergebnisse die zusätz-
liche Anwendung einer in ihrer Aussagehierar-
chie höher stehenden Untersuchung doch nicht
ersparen würden.
Nur zurückhaltend sollten Zusatzuntersuchungen
angewendet werden, die eine praktisch gesicher-
te Diagnose lediglich bestätigen.
Auch den Kostenaspekt darf man nicht außer
Acht lassen: Die Verfügbarkeit zahlreicher, z. T.
sehr kostspieliger Zusatzuntersuchungen ver-
pflichtet zu einer kostenbewussten Indikations- Abb. 4.1 Schädel-CT Fraktur des linken Sinus frontalis. Die
Vorderwand des Sinus ist zertrümmert und die Sinuszellen links
stellung. sind mit Blut gefüllt.
76 Die bildgebenden Untersuchungen 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

Abb. 4.2 Chordom des 7. Brustwirbel-


körpers bei 48-jähriger Patientin. a Sagittale
MRT-Aufnahme: Das Rückenmark ist nach
dorsal verlagert und komprimiert. b Korona-
re MRT-Aufnahme: Nach Kontrastmittelgabe
wird sichtbar, wie das Rückenmark durch
a b
den Tumor von allen Seiten eingeengt wird.

Nativ-Bilder der Wirbelsäule sind vertretbar zum die Röntgenstrahlen in Abhängigkeit vom jeweiligen
Nachweis von: Gewebetyp in unterschiedlichem Maße abgeschwächt.
Frakturen, Bis zu 320 kranzförmig angeordnete Detektoren mit
Knochentumoren – wobei allerdings das CT oder nachgeschalteten elektronischen Verstärkern regis-
das MRT (Abb. 4.2) aussagekräftiger sind, trieren die verschiedenen Strahlungsintensitäten,
degenerativen Wirbelsäulenerkrankungen und und die zahlreichen Messergebnisse der betreffen-
Spondylolisthesen, den Aufnahmeschicht oder Spirale – eine Zahlenma-
die Knochen mitinvolvierenden entzündlichen trix von z. B. 512 × 512 Elementen – werden durch
Prozessen, den Rechner in Bildpunkte mit verschiedenen Grau-
Fehlbildungen des Achsenskeletts. stufen umgewandelt. Es resultieren Schichtbilder,
Eine korrekte Untersuchungstechnik vorausge- die auf der Darstellung der verschiedenen Gewebe-
setzt, erlauben die Nativ-Röntgenbilder oft auch dichten beruhen und auf diese Weise die anato-
Aussagen über die Beweglichkeit einzelner Kör- mischen Strukturen widerspiegeln (Abb. 4.3). Kno-
persegmente. chenstrukturen lassen sich mit der CT-Technik be-
sonders gut und mit dreidimensionalen Rekonstruk-
4.2.2 Computertomografie (CT) tionen sogar plastisch darstellen (Abb. 4.4). Auch die
Blutgefäße können zur Darstellung gelangen.
MERKE
Beim heute üblichen Spiral-CT drehen sich mehrere
Die Computertomografie ist ein Schichtbildverfahren,
Röntgenquellen und Detektoren fortlaufend um die
bei dem Röntgenstrahlen zur Darstellung der Weich-
Längsachse des Patienten und gleichzeitig wird der
teile und des Knochens verwendet werden. Das CT
Untersuchungstisch mit konstanter Geschwindigkeit
eignet sich insbesondere zur Darstellung des Skeletts
vorgeschoben (Mehrzeilen-CT). Das resultierende
und zur Notfalldiagnostik, als CT-Angiografie und Per-
spiralförmige Datenset wird in axiale Bildschichten
fusions-CT aber auch zur Visualisierung von Gefäß-
umgerechnet. Dies verkürzt die Untersuchungs-
pathologien und Durchblutungsstörungen.
dauer.
Mit dem CT ist eine Strahlenbelastung verbunden,
Technik. Mit der Computertomografie können die die etwa jener eines Thorax-Röntgenbildes ent-
verschiedenen Hart- und Weichteilgewebe definier- spricht. Die Untersuchung ist etwas billiger als das
ter Körperschichten dargestellt werden. Ferner ist MRT.
eine computergestützte Rekonstruktion auch ande- Indikationen. Indikationen und Aussagemöglichkei-
rer Schnittebenen möglich. Die einzelnen Schichtbil- ten – im Vergleich zum MRT – sind in Tab. 4.1 dar-
der werden mithilfe eines oder mehrerer Röntgen- gestellt.
quellen erstellt, deren Röntgenstrahlen in einer Ebene
oder Spirale um einen Mittelpunkt rotieren und aus
verschiedenen Richtungen das Gewebe durchdrin-
gen. Auf ihrem Weg durch das Körperinnere werden
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Die bildgebenden Untersuchungen 77

Tab. 4.1

Differenzialindikation für CT und MRT.


Region/Art der Pathologie CT MRT
Hirnatrophie +++ +++
akuter Erweichungsherd ++ +++
älterer Erweichungsherd ++ +++
Status lacunaris +++ +++ 4
akute intraparenchymatöse Hämorrhagie +++ +++
alte Hämorrhagie + +++
Subarachnoidalblutung +++ ++
Aneurysma + ++
venöse Thrombose + +++
Hirntumor (Hemisphären) ++ +++
Hypophysentumor + +++
Hirnmetastasen ++ +++
Meningeosis carcinomatosa – ++
Hydrozephalus +++ +++
Schädel-Hirn-Trauma, Knochenverletzungen +++ +
Schädel-Hirn-Trauma, Weichteilverletzungen ++ +++
akutes Subdural-/Epiduralhämatom +++ +++
Meningoenzephalitis ++ +++
Abszess ++ +++
parasitäre Zysten + +++
Arachnoidalzyste ++ +++
hintere Schädelgrube + +++
Pathologie der weißen Substanz + +++
multiple Sklerose – +++
atlantookzipitales Gelenk + +++
Affektionen des Schädelknochens +++ +
Affektionen der Wirbelsäule ++ ++
Affektionen des Rückenmarks und der Nervenwurzeln + +++

a b
Abb. 4.3 Normales Computertomogramm des Schädels. a Sichtbar sind die symmetrischen, normal weiten Vorderhörner sowie
die Hinterhörner der Seitenventrikel. Erkennbar sind weiterhin die Hirnrinde sowie das Marklager, ebenso der frontale und der okzipi-
tale Teil der Falx cerebri. Vereinzelt stellen sich auch Gefäße dar, ebenso Verkalkungen des Plexus chorioideus in den Seitenventrikeln.
b Auch einzelne basale Hirngefäße können nach Kontrastmittelgabe zur Darstellung gelangen (→).
78 Die bildgebenden Untersuchungen 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

Spezielle CT-Verfahren
Intravenöse Kontrastmittel-Applikationen erhöhen
die Sensitivität und Spezifität des Computertomo-
gramms:
Blut-Gewebe-/Liquor-Schranke: Ein Übertritt von
Kontrastmittel aus der Blutbahn in das Hirnpar-
enchym (Kontrastmittelanreicherung) zeigt Stö-
4 rungen der Blut-Gewebe-Schranke und/oder der
Blut-Liquor-Schranke an.
Gefäße: Kontrastmittelinfusionen im CT dienen
auch der selektiven Gefäßdarstellung (CT-Angio-
grafie (CTA) oder Angio-CT). Das Angio-CT eignet
sich zur Darstellung von diversen vaskulären Pa-
thologien, wie z. B. Aneurysmen, Plaques, Gefäß-
verschlüssen oder Stenosen.
Perfusion: Kurze Bildakquisitionszeiten und gleich-
zeitige Kontrastmittelinjektionen ermöglichen
zudem in einem so genannten Perfusions-CT
(Abb. 4.5) funktionelle Untersuchungen wie z. B.
die Darstellung der Hirnperfusion.

Abb. 4.4 Dreidimensionale Rekonstruktion der Halswirbel-


säule unter Verwendung eines CT.

a b c

d e f
Abb. 4.5 Perfusions-CT bei akutem Verschluss der A. cerebri media links (obere Bildreihe, a–c) und nach Reperfusion (untere
Bildreihe, d–f). a Das Schädel-CT zeigt keine erkennbaren Veränderungen. b Die Darstellung des regionalen Blutflusses (rCBF), erre-
chenbar aus Blutvolumen und durchschnittlicher Kontrastmittelzirkulationszeit, zeigt eine verminderte Perfusion des gesamten Me-
diastromgebietes. c Die durchschnittliche Kontrastmittelzirkulationszeit (MTT) ist im Mediastromgebiet verlängert. Die Thrombolyse
des Gefäßverschlusses war erfolgreich. Ein Infarkt blieb aus (d) und Blutfluss (e) und Zirkulationszeit (f) sind wieder normal.
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Die bildgebenden Untersuchungen 79

4.2.3 Kernspintomografie (MRT) gesetzt zum Magnetfeld aus. Die aufgenommene


Energie geben sie nach Ausschalten des Anregungs-
MERKE
impulses wieder ab und fallen in ihre ursprüngliche
Das MRT erzeugt mithilfe von Magnetfeldern und Ra- Ausrichtung im Magnetfeld zurück. Die abgegebene
diowellen Signale von Wasserstoffatomen, die bildlich Energie wird als MRT-Signal mittels einer Radio-
darstellbar sind. Das MRT eignet sich vor allem zur Ab- antenne bzw. -spule gemessen. Zur Lokalisierung der
bildung von Weichteilen, kann aber auch zur Darstel- einzelnen MRT-Signale dienen Gradienten, d. h. Mag-
lung von Blutgefäßen und zur Funktionsdiagnostik an- netfelder, die sich dem Hauptmagnetfeld überlagern.
gewendet werden.
4
Das MRT-Bild ist eine kartografische Darstellung der
unterschiedlich intensiven MRT-Signale in Graustu-
Die auch als „Magnetic Resonance Imaging“ (MRI) fen (Abb. 4.7) und kann in beliebigen Schnittebenen
oder Magnet-Resonanz-Tomografie (MRT) bezeich- erstellt werden. Als Kontrastmittel kann intravenös
nete Untersuchung beruht auf einer röntgenstrah- appliziertes Gadolinium-DTPA verwendet werden.
lenfreien Technik. Einzig bei eingeschränkter Nierenfunktion ist Vor-
Technik. Das physikalisch-technische Prinzip ist fol- sicht geboten, da Gadolinium bei geschädigten Nie-
gendes: In jedem Körpergewebe befinden sich an- ren zu einer nephrogenen systemischen Fibrose füh-
teilmäßig am meisten Wasserstoffkerne. Deren Pro- ren kann.
tonen enthalten eine Ladung und drehen sich um die Die Signalintensitäten bzw. die abgebildeten Grau-
eigene Achse (sog. Kernspin). Dadurch verfügen sie stufen variieren in Abhängigkeit von den physika-
über ein kleines Magnetfeld. Bringt man die Kerne in lischen und chemischen Besonderheiten der Gewe-
ein künstlich erzeugtes äußeres Magnetfeld, richten be: Letztere beeinflussen beispielsweise die Zeit, die
sie sich darin wie eine Kompassnadel uniform aus die Wasserstoffkerne für die Rückkehr in die Aus-
(Abb. 4.6). Werden sie nun einer zeitlich begrenzt gangslage benötigen (T 1- bzw. T 2-Relaxationszeit).
wirkenden elektromagnetischen Energie in Form Die Signalintensitäten werden ferner von physika-
von Radiowellen ausgesetzt, einem Anregungs- lisch-technischen Gegebenheiten beeinflusst (z. B.
impuls der Resonanz- oder Larmor-Frequenz, neh- Stärke des angelegten Magnetfeldes, Frequenz der
men sie Energie auf und richten sich entgegen- ausgesandten Anregungsimpulse).

a b B
0

Anregungspuls
mit Radiowellen

ΔE

c
T1-Anwachsen

Signal

90°-Puls

0 40 80 500 1000 1500 2000


T2-Zerfall ms

Abb. 4.6 Einige physikalische Prinzipien der Kernspintomografie (nach Edelman und Warach).
a Die Magnetachsen der Protonen sind wahllos im Raum verteilt.
b Werden die Protonen in ein Magnetfeld B0 gebracht, richten sie sich parallel mit oder gegen B0 aus. Ein mit B0 ausgerichtetes Proton
weist weniger Energie auf als ein gegen B0 ausgerichtetes Proton. Entsprechend richten sich mehr Protonen mit als gegen B0 aus. Mit
der Larmorfrequenz applizierte Radiowellen vermögen Protonen von der energieärmeren zur energiereicheren Ausrichtung gegen B0
zu „flippen“. Von dort fallen sie wieder in den energieärmeren Zustand mit der Ausrichtung B0 zurück (= Relaxation). Die Geschwindig-
keit der Relaxation wird von gewebespezifischen Konstanten bestimmt, den T 1- und T 2-Relaxationszeiten.
c Nach dem 90°-Anregungspuls präzessieren die Protonen in der Transversalebene. Anfangs sind sie in Phase, was das stärkste Signal
gäbe. Minimale Magnetfeldinhomogenitäten verursachen diskrete Unterschiede der Präzessionsgeschwindigkeiten einzelner Pro-
tonen, was zur „Dephasierung“ und zum Signalzerfall führt. Dieser Prozess läuft innerhalb weniger Millisekunden ab und heißt T 2-
Relaxation. Typischerweise wird das MR-Signal während der T 2-Relaxation gemessen. Etwas langsamer als der T 2-Zerfall wächst die
Magnetisierung entlang B0 wieder an. Dieser Prozess heißt T 1-Relaxation. Um möglichst viel Signal messen zu können, werden ver-
schiedene Techniken angewendet, z. B. Gradienten- oder Spin-Echos.
80 Die bildgebenden Untersuchungen 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

4
a b c d

e f g h
Abb. 4.7 a–h Normales MRT des Gehirns, 5 mm dicke Schichten von basal zum Vertex.

Indikationen. In Tab. 4.1 sind die Indikationen zur


MRT- bzw. CT-Untersuchung von Gehirn und Rü-
ckenmark einander gegenübergestellt. Die für die
neurologische Diagnostik wichtigsten Signalbefunde
sind in Tab. 4.2 beschrieben.

MR-Angiografie
Damit bei der Spin-Echo-Technik ein Signal entsteht,
muss das Blut an analoger Stelle von zwei aufeinan-
der folgenden Radiowellen-Impulsen angeregt wer-
den. Bewegt sich das Blut rasch durch die Bildebene,
wird die Blutsäule bei Eintreffen des zweiten Impul-
ses bereits komplett abgeflossen sein und es entsteht
kein Signal – das Gefäß erscheint dunkel. Bei lang-
samerer Fließgeschwindigkeit treffen beide Impulse
das Blut und das Gefäß erscheint hell. Wenn Gra-
dientenecho-Sequenzen verwendet werden, er-
scheint fließendes Blut immer hell, das stationäre
Gewebe immer dunkel.
Durch Projektionsalgorithmen können die Gefäß-
abschnitte der einzelnen Bildschichten zu einem
Gefäßbaum – einem MR-Angiogramm – rekon-
struiert werden (Abb. 4.8). Diese Technik wird als
Time-of-flight-MR-Angiografie (TOF MRA) be-
zeichnet. Auf diese Weise kann man z. B. – nicht
invasiv – einen Karotisverschluss abbilden.
Zunehmende Bedeutung erhält die kontrastmit-
telverstärkte MR-Angiografie (CE MRA). Hierbei
entsteht das Signal nicht aufgrund des Blutflusses, Abb. 4.8 MR-Angiografie der Hirngefäße. a Koronar.
b Axial in der Ebene des Circulus arteriosus cerebri (Willisii). Die
sondern durch das in der Blutsäule enthaltene A. carotis interna (1), A. cerebri media (2), A. cerebri anterior
Kontrastmittel (Abb. 4.9). (3), A. vertebralis (4), A. basilaris (5) und die A. cerebri posterior
(6) sind gut erkennbar.
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Die bildgebenden Untersuchungen 81

Klinische Bedeutung haben auch suszeptibiltäts- Weitere MR-Techniken


gewichtete MR-Sequenzen erlangt. Mit ihnen Die Passage von Kontrastmittel durch Organe kann
können akute embolisch oder thrombotisch be- mit raschen Bildsequenzen erfasst werden und da-
dingte Gefäßverschlüsse nachgewiesen werden mit Hinweise auf die Organperfusion vermitteln
(Abb. 4.10). (Perfusions-MRT). Das Perfusions-MRT beruht auf
dem Signalverlust, den Kontrastmittel wie Gado-
linium auf Gradienten-Echo-Bildern erzeugen.

Tab. 4.2 4

Synopsis der Signalintensitäten normaler und abnormaler Strukturen auf MRT-Bildern (nach Edelmann).
Gewebe T 1-gewichtetes Bild T 2-gewichtetes Bild
Liquor cerebrospinalis dunkel sehr hell
Gehirn
weiße Substanz hell leicht dunkel
graue Substanz leicht dunkel leicht hell
MS-Plaque intermediär bis dunkel hell
blander Infarkt dunkel hell
Tumor/Metastase dunkel hell
Meningeom intermediär intermediär
Abszess dunkel hell
Ödem dunkel hell
Verkalkung intermediär oder hell intermediär oder dunkel
Fett sehr hell intermediär bis dunkel
Zyste
vorwiegend wasserhaltig dunkel sehr hell
proteinhaltig intermediär bis hell sehr hell
lipidhaltig sehr hell intermediär bis dunkel
Knochen
Kortikalis sehr dunkel sehr dunkel
gelbes Mark sehr hell intermediär bis dunkel
rotes Mark intermediär leicht dunkel
Knochenmetastase
lytisch dunkel intermediär bis hell
sklerotisch dunkel dunkel
Knorpel
fibrös sehr dunkel sehr dunkel
hyalin intermediär intermediär
Bandscheibe
gesund intermediär hell
degeneriert intermediär bis dunkel dunkel
Muskel dunkel dunkel
Sehnen und Ligamente
gesund sehr dunkel sehr dunkel
entzündet intermediär intermediär
gerissen intermediär hell
Gewebeenhancement mit Gadolinium-DTPA
niedrige Konzentration sehr hell hell
hohe Konzentration intermediär bis dunkel sehr dunkel
Hämatom
sehr akut intermediär intermediär bis hell
akut intermediär bis dunkel dunkel bis sehr dunkel
subakut heller Saum, intermediär heller Saum, dunkles Zentrum, später ganz hell
chronisch dunkler Saum, helles Zentrum, später ganz dunkler Saum, helles Zentrum, später ganz
dunkel dunkel
1Hell bedeutet signalreich, dunkel signalarm, intermediär ähnliche Signalintensität wie Hirngewebe.
82 Die bildgebenden Untersuchungen 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

Abb. 4.9 Kontrastmittelverstärkte MR-Angiografie der


Halsgefäße. Koronare Aufnahme. Darstellung des Aortenbo-
gens (1) und der aus ihm entspringenden Hals- und Armarte-
rien: Truncus brachiocephalicus (2), A. subclavia (3), A. axillaris
(4), A. carotis communis (5), A. carotis interna (6), A. carotis
externa (7), A. vertebralis (8) und A. basilaris (9). Normalbefund,
außer dass die A. basilaris ungewöhnlich stark elongiert ist.

Auch die Diffusionsbewegungen der Wasserstoffato- b


me respektive Protonen können dargestellt werden.
Abb. 4.10 Suszeptibilitätsgewichtete (SWI) Bildgebung.
Hierzu dienen diffusionsgewichtete Sequenzen (Dif- a MR-Angiogramm der basalen intrakraniellen Hirnarterien bei
fusions-MRT). Diffusionsgewichtete Sequenzen sind embolischem Verschluss der linken A. cerebri posterior (Pfeil).
b Das SWI-Bild zeigt den Embolus als Signalauslöschung (Pfeil).
vor allem zum Nachweis akuter Ischämien wichtig,
da Protonen im ischämisch geschädigten Gewebe
während der ersten Stunden und Tage stark vermin- gen zwischen verschiedenen Hirnarealen abgebildet
derte Diffusionsbewegungen aufweisen. Durch Ap- werden (Abb. 4.11).
plikation von Diffusionsgradienten in den verschie- Unter dem Begriff funktionelles MRT versteht man
denen Raumrichtungen (Diffusion Tensor Imaging = die bildliche Darstellung der regionalen Blutfluss-
DTI) kann die Vorzugsrichtung der Diffusion in den veränderungen, welche durch vermehrte oder ver-
einzelnen Bildvolumina (Voxels) dargestellt werden. minderte Neuronenaktivität erzeugt wird. Mit der
Damit können der Faserverlauf und Faserverbindun- Veränderung des regionalen Blutflusses verändert
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Die bildgebenden Untersuchungen 83

Abb. 4.12 Funktionelles MRT. Konversation aktiviert sowohl


das sensorische Sprachareal (Wernicke-Zentrum in der temporo-
parietalen Übergangsregion, →) als auch die motorische Sprach-
region (Broca-Zentrum im Gyrus frontalis inferior links, ⇒).

4.2.4 Angiografien mit


Temporale Sehbahn Röntgenkontrastmitteln (DSA)
(überkreuzt AVM) MERKE
Die digitale Substraktionsangiographie (DSA) dient der
AVM exakten diagnostischen Darstellung von Gefäßpatholo-
gien wie Stenosen, akuten Verschlüssen, Aneurysmen,
Fisteln und arteriovenösen Malformationen. Die Indi-
kation zur DSA wird mit Zurückhaltung gestellt, da
diese Untersuchung einige wenige Komplikationsmög-
lichkeiten in sich birgt. Die DSA ist insbesondere für
die Therapieplanung indiziert und bei der endovaskulä-
ren Behandlung der genannten Gefäßpathologien un-
umgänglich.
b
Abb. 4.11 Darstellung des Nervenfaserverlaufs im MRT mit
Methodik und Gefahren. Für besondere Zwecke, z. B.
Diffusion Tensor Imaging (DTI). a T 2-gewichtetes MRT zeigt für die präoperative Darstellung von intrakraniellen
eine arteriovenöse Malformartion (AVM) hinten im linken Tem- Aneurysmen oder arteriovenösen Angiomen, wird in
porallappen. b Darstellung der Sehbahn (grün) mittels DTI. Sie
zeigt, dass die Sehbahn oberhalb der arteriovenösen Malformar- der Regel die biplane Arteriografie bzw. Angiografie
tion nach okzipital verläuft. (Blick von oben, daher ist AVM auf mit Röntgenkontrastmitteln gewählt. Bei dieser Un-
linker Bildseite) tersuchung wird ein Katheter in die A. femoralis ein-
geführt, der mit einem Führungsdraht bis in die Peri-
sich auch das Verhältnis von Oxy- zu Desoxyhämo- pherie zerebraler Gefäße vorgeschoben werden
globin, was mit Gradienten-Echo-Bildern und Ave- kann. Unter gleichzeitiger Durchleuchtung wird an-
raging-Technik sichtbar gemacht werden kann. Da- schließend Kontrastmittel in die Hirngefäße injiziert.
mit kann z. B. die Aktivierung des Sprachzentrums Durch Digitalisierung des sich ständig ändernden
beim Sprechen nachgewiesen werden (Abb. 4.12). Durchleuchtungsbildes und kontinuierlicher Sub-
traktion von einem vorher aufgenommenen Leerbild
entsteht schließlich ein digitales Subtraktionsangio-
gramm (DSA), das sowohl die hirnversorgenden
84 Die bildgebenden Untersuchungen 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

Abb. 4.13 Normales digitales Subtraktionsangiogramm (DSA) der Hirngefäße im Karotisstromgebiet. a Im a.-p.-Strahlengang,
b in der Seitenansicht, c in der venösen Phase, Sagittalschnitt. a und b: A. cerebri media (MCA, 1), A. carotis interna (ICA, 2), A. cerebri
anterior (ACA, 3), A. pericallosa (4). c Vv. cerebri superiores (Trolard und Rolandica, 1), Sinus sagittalis superior (2), Sinus sagittalis
inferior (3), V. septi pellucidi (4), V. thalamostriata (5), V. cerebri interna (6), Sinus rectus (7), V. Labbé = V. anastomotica inferior (8),
V. basalis Rosenthal (9), Sinus cavernosus (10), Sinus petrosus inferior (11), Sinus lateralis (12), V. jugularis (13).

Abb. 4.14 Selektive Angiografie der lin-


ken A. vertebralis. a Arterielle Phase in der
Frontalansicht, b arterielle Phase in der
Sagittalansicht. A. cerebri posterior (1),
A. cerebelli superior 2), A. cerebelli inferior
anterior (AICA, 3), A. vertebralis links (4),
A. basilaris (5), A. cerebelli inferior posterior
(PICA, 6).

extrakraniellen Arterien als auch die intrakraniellen Indikationen. Die Angiografie dient nicht nur der
Gefäßäste darstellt. Es können sowohl der Karotis- Diagnostik, sondern immer häufiger auch der Thera-
Kreislauf (Abb. 4.13) als auch der Vertebralis-Basila- pie – wie etwa der Behandlung von Aneurysmen,
ris-Kreislauf (Abb. 4.14) abgebildet werden. Auch die Fisteln, Stenosen der extra- oder intrakraniellen
Darstellung der Rückenmarksgefäße ist möglich, z. B. Hirngefäße oder der mechanischen oder pharmako-
zum Nachweis und zur endovaskulären Therapie logischen Rekanalisierung verschlossener Hirnarte-
eines spinalen Angioms oder einer Durafistel. rien beim Hirninfarkt im Akutstadium. Konkrete In-
Eine Weiterentwicklung der DSA ist die Rotations- dikationen zu einer Angiografie der kranialen Gefäße
angiografie (Rotations-DSA), die wie bei der CT eine sind:
dreidimensionale Rekonstruktion und Darstellung Darstellung von sackförmigen Aneurysmen.
erlaubt (z. B. syngo DynaCT, Abb. 4.15) Darstellung von arteriovenösen Missbildungen
Gefahren der Angiografie sind z. B. Blutungen oder und Fisteln.
Dissektionen an der Einstichstelle, die Ablösung von Präzisierung sackförmiger Aneurysmen (nach
Plaques durch die Katheter-Spitze und das Auslösen MRT- oder CT-Diagnose im Hinblick auf interven-
von Vasospasmen mit nachfolgenden ischämischen tionelle neuroradiologische bzw. neurochirurgi-
Gewebsläsionen. Ferner sind Nebenwirkungen des sche Therapie).
Kontrastmittels zu beachten. Präzisierung arteriovenöser Missbildungen (nach
MRT- oder CT-Diagnose im Hinblick auf interven-
MERKE tionelle neuroradiologische bzw. neurochirurgi-
Für eine Untersuchung der Gefäße muss immer die sche Therapie).
Methode mit dem geringsten Risiko gewählt werden, Darstellung anderer vaskulärer Anomalien:
die eine für die diagnostischen und therapeutischen • Moya-Moya (= progrediente Verschlusskrank-
Belange ausreichende Information liefert. Für die meis- heit der Hirnarterien mit Neigung zu Hirn-
ten Fragestellungen werden die MR-Angiografie, ggf. infarkten und -blutungen).
auch ein „gewöhnliches“ MRT (vgl. Abb. 4.16), die CT- • Agenesie von Gefäßen und andere Entwick-
Angiografie oder die Doppleruntersuchung (S. 98) aus- lungsanomalien.
reichen.
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Die bildgebenden Untersuchungen 85

• Nachweis einer Gefäßstenose oder eines Ge-


fäßverschlusses.
• Nachweis einer Gefäßdissektion.
Therapie
• extra- und intrakranieller Gefäßstenosen,
• verschlossener Hirnarterien im Akutstadium
des Hirninfarkts (Rekanalisierung),
• von Vasospasmen, z. B. nach Subarachnoidal- 4
blutung,
• von Aneurysmen: endovaskulärer Verschluss
von arteriovenösen Malformationen und Fis-
teln mit Spiralen (Coils) oder Umleitung des
Blutflusses mit sog. Flow-Divertern.

4.2.5 Myelo- bzw. Radikulografie


MERKE
Die Radikulomyelografie dient zur Darstellung des Spi-
nalkanals und der Nervenwurzeln. Sie wird vor allem
angewendet, wenn CT oder MRT nicht eindeutig klä-
ren, ob Rückenmark oder Nervenwurzeln durch struk-
turelle Veränderungen der Wirbelsäule oder Raumfor-
derungen komprimiert werden.

Abb. 4.15 Dreidimensionale Darstellung der großen Arte- Technik. Für die Radikulomyelografie (Kontrastmit-
rien der posterioren Zirkulation rekonstruiert aus einem Da- teldarstellung des Spinalkanals) werden meist lum-
tenset einer Rotations-DSA (syngo DynaCT). Dargestellt sind die
linke A. vertebralis (1) und die A. basilaris (2) mit ihren Haupt- bal – selten subokzipital – 10 bis 15 ml eines wasser-
ästen: als oberste die A. cerebri posterior (3) und unmittelbar löslichen Kontrastmittels in den Duralsack einge-
darunter die A. cerebellaris superior (4). Oberhalb der Atlas-
führt. Im Röntgenbild kann dann die Passage des
schlinge der A. vertebralis zweigt die A. cerebellaris inferior
posterior (5) als markantes Gefäß ab. Kontrastmittels durch den Spinalkanal einschließlich
der Wurzeltaschen verfolgt und eventuelle Passa-
gehindernisse (z. B. spinale Tumoren) erkannt wer-
den. Die Nervenwurzeln stellen sich in Form von
Kontrastmittel-Aussparungen dar. Die Wirbelsäule
kann gleichzeitig mit beurteilt werden.
Indikationen. Diese sind in der Tab. 4.3 den Indika-
tionen anderer Untersuchungstechniken gegenüber-
gestellt. CT und MRT haben die Myelografie in vielen
Bereichen verdrängt. Zum Teil liefern CT und MRT
aber auch ergänzende Informationen, insbesondere
das Myelo-CT (Abb. 4.17).
Typische Befunde. In der Abb. 4.18 sind einige der
häufigsten Befunde im Myelogramm schematisch
dargestellt. Weitere Beispiele für myelografische Auf-
nahmen: lumbale Diskushernie (Abb. 13.9); zervika-
le Myelopathie (Abb. 7.10); Rückenmarkstumoren
(Abb. 7.6–Abb. 7.9).

Abb. 4.16 Arteriovenöses Angiom an der Oberfläche des


Zervikalmarkes („Varicosis spinalis“). Die Gefäße der Miss-
bildung sind im T 2-gewichteten MRT als Aussparung im heller
erscheinenden Liquor sichtbar.
86 Die bildgebenden Untersuchungen 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

Tab. 4.3

Indikationen zur Kontrastmittel-Myelografie im Vergleich zu anderen Untersuchungstechniken.


Pathologie bzw. Fragestellung Röntgen- CT MRT Kontrastmittelmyelografie bzw.
Leeraufnahmen Radikulografie, Myelo-CT
Schmerzsyndrom ohne neurologische ++
Ausfälle
klinisch segmental präzisierbare z. B. bei ++ +++
4 radikuläre Läsion Wirbeltumoren
klares lumbales radikuläres Syndrom mit ++
zweifelhaftem CT- oder MRT-Befund
Verdacht auf radikuläre Läsion ohne + +++
sichere segmentale Zuordnung
Verdacht auf Rückenmarkskompression ++ +++
Verdacht auf engen Spinalkanal ++ ++ +++ +
klinisch eindeutig enger Spinalkanal +++ ++
Verdacht auf Myelopathie bei + +++ +
Zervikalspondylose
Verdacht auf Myelitis bzw. +++
Demyelinisierung
+ + + = am besten geeignet und meist genügend
+ + = Untersuchung sinnvoll
+ = Untersuchung u. U. ergänzend, notwendig oder vertretbar

Abb. 4.17 Myelo-CT bei einer 79-jährigen Frau mit ischämi-


scher Läsion des Conus medullaris. Sagittale Rekonstruktion der
Lendenwirbelsäule nach Kontrastmittelinjektion in den lumbalen
Duralsack. Dieser stellt sich hell dar, das thorakale Rückenmark und
der Conus medullaris als solide, dunkle Aussparung und die Nerven-
wurzeln lumbal als fadenförmige dunkle Gebilde. Beachte die dege-
nerativen Veränderungen der Wirbelsäule mit vor allem ventralen
Spondylophyten und die verminderte Bandscheibenhöhe zwischen
den Lendenwirbelkörpern 4 und 5 als Ausdruck einer Osteochon-
drose (→). Vor der Wirbelsäule ist eine Verkalkung der Aorta
erkennbar (⇒). Der Spinalkanal ist durch die degenerativen Wirbel-
säulenveränderungen nicht wesentlich eingeengt.
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Die bildgebenden Untersuchungen 87

4
extradurale intramedulläre abnormes intradurale Arachnoiditis
Raumforderung Raumforderung spinales Gefäß extramedulläre
Raumforderung
Abb. 4.18 Typische Befunde bei einer Kontrastmittel-Myelografie, schematische Darstellung.

4.2.6 Nuklearmedizinische Diagnostik PET


Technik. Bei der Positronen-Emissions-Tomografie
Liquorraum-Szintigrafie/Isotopen-Zisternografie
(EPT) werden die kurzlebigen Positronen-emittie-
Technik. Es wird durch eine feine Punktionsnadel
renden Radionukleotide 11-C, 14-O oder 18-F ver-
subokzipital (oder lumbal) beispielsweise ein mit
131Jod markiertes Humanalbumin in den Liquorraum
wendet. Die PET kann deshalb nur in der Nähe eines
Zyklotrons durchgeführt werden. Mit ihr können
eingebracht. Dieses ist 1–2 h später in den basalen
quantitative tomografische Bilder des zerebralen
Zisternen, nach 4–6 h über der Konvexität und nach
Blutflusses (CBF), des Blutvolumens (CBV), des Sauer-
24 h im Sinus sagittalis superior nachweisbar. Die
stoff-Verbrauchs (CMR-O2) und des Glukose-Ver-
Ventrikel gelangen beim Gesunden nicht zur Darstel-
brauchs (CMR-Gluc) erstellt werden.
lung.
Indikationen für SPECT und PET. Indikationen für
Indikationen. Anwendungsbereiche sind z. B. die Su-
SPECT und PET sind der Nachweis von Minderper-
che nach einer Liquorfistel, bei der die markierte
fusionen, z. B. bei zerebralen Infarkten oder beim
Substanz in den Nasenraum austritt, oder der Nach-
Morbus Alzheimer, bei dem eine reduzierte Aktivität
weis eines malresorptiven Hydrozephalus, bei dem
in der Temporoparietal-Region festzustellen ist
die Ventrikel zur Darstellung gelangen. CT und MRT
(Abb. 4.19b). Auch für die Erfassung anderer fokaler
sind aber meistens aussagekräftiger und die Indika-
pathologischer Prozesse kommen SPECT und PET in
tionen für die Liquorraum-Szintigrafie werden im-
Frage, so z. B. zur Lokalisierung epileptischer Foci
mer seltener.
(Abb. 4.19c). Die PET-Technik erlaubt außerdem bio-
chemische Studien in vivo. Die Koppelung eines Trä-
SPECT
gers an Substanzen, die im Körper metabolisiert
Technik. Die „Single Photon Emission Computed To-
werden, ermöglicht deren Konzentration und Kine-
mografy“ bedient sich einer 99m-Technetium-Verbin-
tik in den einzelnen Hirnregionen zu untersuchen.
dung oder eines 133Jod-Amphetamins als Tracer. Mit-
So können z. B. die Lokalisation und Konzentration
hilfe dieser Untersuchung kann auf den regionalen
von zugeführtem DOPA bei Parkinson-Verdacht un-
Blutfluss des Gehirns rückgeschlossen werden.
tersucht werden (s. Abb. 6.57).
Indikationen. siehe „PET“ (s. u).

a b c
Abb. 4.19 PET-Untersuchungen. a Normalbefund. b Patient mit Morbus Alzheimer. Das PET zeigt verglichen mit dem Normal-
befund in a einen Hypometabolismus parietotemporal beidseits. c Patient mit komplex-partieller Epilepsie. Das während eines An-
falles angefertigte PET weist auf eine vermehrte neuronale Aktivität im rechten Temporallappen hin.
88 Elektrophysiologische Untersuchungsmethoden 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

4 b

a
c
Abb. 4.20 Optische Kohärenztomographie (OCT) a Rechter Augenfundus mit Fovea centralis und Macula lutea im Zentrum des
Bildes. Kleine unspezifische Retinanarbe am nasalen Rand der Fovea. b OCT horizontal und c OCT vertikal entlang der grünen Pfeile in
Abbildungsteil a lassen die inneren Strukturen der Retina mit ihren Schichten, die Retinanarbe (roter Pfeil) und mehrere „Schatten-
würfe“ der Gefäße (weiße Pfeile) erkennen.

Optische Kohärenztomographie (OCT) funktionellen Systems (z. B. der Retina durch opti-
Die OCT ist ein Untersuchungsverfahren, bei dem sche Reize) und simultane Messung der hierdurch
Licht geringer Kohärenzlänge mit Hilfe eines Interfe- bedingten kortikalen Aktivität kann die Leit-
rometers zur Entfernungsmessung bei streuenden geschwindigkeit innerhalb dieses funktionellen Sys-
Materialien eingesetzt wird. Sie kommt vor allem tems bestimmt werden (evozierte Potenziale). Kom-
zur Beurteilung der Retina einschließlich der Makula plexe parallel zueinander ablaufende elektrophysio-
und der Sehnervenpapille zum Einsatz und kann Pa- logische Phänomene werden z. B. in der Somnografie
thologien im µm-Bereich erfassen (Abb. 4.20). erfasst. Die genannten Techniken stellen eine Funk-
tionsdiagnostik dar und sind praktisch ohne Risiken,
4.3 Elektrophysiologische wenn auch einzelne Untersuchungen für die Proban-
Untersuchungsmethoden den unangenehm und belastend sind. Trotz der nicht
vorhandenen Risiken sollten die dargelegten all-
1 Key Point gemeinen Prinzipien der Indikationsstellung von Zu-
Die elektrophysiologischen Vorgänge in den satzuntersuchungen (S. 75) berücksichtigt werden.
Muskel- und Nervenzellen sind mit geeigneten
Methoden erfassbar. Elektrophysiologische Un-
tersuchungsmethoden sind hilfreich zum Studi-
um normaler physiologischer Vorgänge, darü-
ber hinaus können sie bei der Diagnostik von
Krankheiten genutzt werden.

4.3.1 Grundsätzliches
Elektrophysiologische Vorgänge begleiten die Aktivi-
tät der Körperzellen (S. 19). Sie können als Potenzial-
schwankungen bzw. Spannungsdifferenzen mithilfe
von Verstärkern im Oszillogramm dargestellt wer-
den. Sowohl die Aktivität kortikaler Nervenzellen
bzw. Nervenzellpopulationen (Elektroenzephalo-
gramm) als auch jene von Muskelzellen (Elektro-
myogramm) können registriert werden. Die Leitung
spontaner oder evozierter Erregungen im peripheren
Nerv wird im Elektroneurogramm gemessen. Durch
repetitive Reizung der Rezeptoren eines bestimmten
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Elektrophysiologische Untersuchungsmethoden 89

4.3.2 Elektroenzephalografie (EEG) 100 µV. Sie werden digitalisiert oder verstärkt und
durch einen Oszillografen auf Papier geschrieben,
MERKE
und zwar auf 8–16 parallelen Kanälen zugleich. Man
Das Elektroenzephalogramm registriert Potenzial- gruppiert die Spannungsschwankungen nach ihrer
schwankungen der Großhirnrinde, die sich aus der Frequenz. Gewisse Manöver – z. B. das Öffnen und
Summe der exzitatorischen und inhibitorischen synap- Schließen der Augen, die Hyperventilation sowie die
tischen Potenziale ergeben. Das EEG ist vor allem bei rhythmische Fotostimulation – können die EEG-Kur-
der Charakterisierung von Epilepsien und Bewusst- ven beeinflussen bzw. sie fördern das Auftreten pa-
seinsstörungen hilfreich.
4
thologischer Wellen bei Epilepsiekranken. Eine Stan-
dardableitung dauert etwa 20 Minuten. Zur Erfas-
Technik. Am Schädel werden Elektroden nach dem sung spezieller Epilepsieformen sind u. U. Langzeit-
international standardisierten Ten-Twenty-System registrierungen oder Ableitungen nach Schlafentzug
angebracht (Abb. 4.21). Die an jedem dieser Orte auf- nötig.
tretenden Potenzialschwankungen werden entweder
bipolar gegenüber einer Nachbarelektrode oder mo-
nopolar gegenüber einer Referenzelektrode abgelei-
tet. Die Potenzialdifferenzen betragen am Skalp 10–

a C c Fp1 10%
F 20%
20%
20%
20% P
F7
Fp
20% 20%
10%
Nasion
O T3
10%
20%
Inion
T5

20%

O1 10%

b d Nasion
Cz präaurikulärer 10 % präaurikulärer
Punkt 10 % Punkt
20% 20% Fp1 Fpz Fp 2
C4 C3 20 %
20 %
F7 Fz F8
F3 F4
20% 20% 20 % 20 %
10 %
x T3 C3 Cz 20 % C 4 20 % T 4 x
T4 T3
10% A1 A2
10%
P3 Pz P4
T5 T6

O1 Oz O 2

x Messpunkt Inion
Abb. 4.21 Platzierung der EEG-Elektroden nach dem Ten-Twenty-System a Seitliche Ansicht. Die Elektroden werden mit fixen
prozentualen Abständen zwischen Nasion und Inion platziert. b Frontale Ansicht. Die präaurikulären Punkte bilden die Referenzen
zum Anlegen der Elektroden der zentralen Querreihe. Cz bildet den Schnittpunkt der zentralen Quer- und Längsreihen. c Aufsicht.
(aus Masuhr, K.F., Neumann, M., Masuhr, F., Duale Reihe Neurologie, Thieme, 2013)
90 Elektrophysiologische Untersuchungsmethoden 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

a b
11: 22 : 45 11: 22 : 45
FP 1 FP 1– F 7
FP 2 F 7–T 3
F7 T 3–T 5
F8 T 5 – O1

4 T3 FP 2 – F 8
T4 F 8–T4
T5 T4–T 6
T6 T6–O2
F3 FP 1– F 3
F4 F 3–C 3
C3 C 3–P 3
C4 P 3–O1
P3 FP 2 – F 4
P4 F4–C 4
50 μV 50 μV
O1 1sec C 4–P4 1sec
O2 P4–O2

Abb. 4.22 Normales EEG. a Monopolare Ableitung, b bipolare Ableitung.

Beurteilung. Abb. 4.22 zeigt exemplarisch eine nor- Steile und spitze Wellen (Sharp Waves und
male EEG-Kurve. In Abb. 4.23 sind die wichtigsten Spikes): Hierbei handelt es sich um besondere Po-
physiologischen und pathologischen Grafoelemente tenzialformen, die im Rahmen einer epileptischen
des EEG schematisch dargestellt. Beim wachen und Erkrankung auftreten. Im epileptischen Anfall be-
entspannten Gesunden herrscht ein Alpha-Rhyth- obachtet man je nach Epilepsietyp charakteristi-
mus mit okzipitaler Betonung vor. Im Schlaf kommt sche Spitzen mit langsamer Nachschwankung
es abhängig von der Schlaftiefe zu einer progredien- (Spikes and Waves). Sie sind bei generalisierten
ten Frequenzverlangsamung. Hinweise auf einen pa- Anfällen über allen Ableitungen sichtbar, wäh-
thologischen zerebralen Prozess geben folgende rend bei herdförmigen Anfällen oder vor Genera-
EEG-Veränderungen. lisierung eines herdförmigen Anfalls typischer-
Allgemeinveränderungen: Auffällig sind sowohl weise über einzelnen Ableitungen rhythmische
eine Verlangsamung des Grundrhythmus beim steile Potentiale auftreten. Zwischen den Anfällen
wachen Patienten als auch eine Beschleunigung sind die pathologischen EEG-Veränderungen sehr
der Grundaktivität (z. B. in Form eines Beta- oft nicht nachweisbar, und daher schließt ein nor-
Rhythmus). Letzteres ist häufig Folge einer Medi- males EEG eine Epilepsieerkrankung nicht aus.
kamenteneinnahme. EEG-Veränderungen sind auch bei zahlreichen ande-
Herdbefunde: Eine Verlangsamung der Grund- ren Prozessen mit zerebraler Beteiligung zu finden.
aktivität (z. B. in Form von Theta- und/oder Delta- Hauptindikationen für ein EEG.
Wellen) kann auch nur über einem umschriebe- Verdacht auf Epilepsie
nen Hirnareal als Zeichen einer fokalen kortikalen Präzisierung einer Epilepsieform
Funktionsstörung nachweisbar sein. Häufig ver- unklare kurze Bewusstseinsstörungen
birgt sich hinter einem solchen Befund eine länger dauernde Bewusstseinsstörungen und De-
strukturelle Läsion des Hirngewebes (z. B. ein Tu- lirien
mor, vgl. Abb. 4.24). Stoffwechselstörungen
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Schlafanalyse (z. B. bei Narkolepsie-Verdacht)
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Elektrophysiologische Untersuchungsmethoden 91

Bezeichnung Morphologie Definition Polysomnografie


Technik. Die Polysomnografie stellt eine besondere
regelmäßige Folge
1 β-Rhythmus Anwendungsform des EEG dar und wird mit der Re-
von 14 –30 / s-Wellen
gistrierung einer ganzen Reihe von anderen elektro-
in der Amplitude physiologischen Parametern gekoppelt. Sie dient der
2 Spindel regelmäßig auf-
und abschwellende Analyse des Schlafes und seiner Störungen. Im Schlaf
14 –30 / s-Wellen verändert sich das EEG physiologischerweise, wobei
verschiedene Stadien der Schlaftiefe erfasst werden, 4
3 α-Rhythmus regelmäßige Folge
von 8 –13,3 / s-Wellen
u. a. der Tiefschlaf oder der REM-Schlaf („Rapid Eye
Movements“). Zeitgleich mit der Messung der Hirn-
regelmäßige Folge ströme werden die Augenbewegungen registriert
4 ϑ-Rhythmus von 4 –7/s-Wellen
(im Elektrookulogramm, EOG), ferner die Atem-
regelmäßige Folge exkursionen, der Luftstrom an den Naseneingängen,
5 δ-Rhythmus von 1– 3,5 / s-Wellen die Muskeltätigkeit (im Oberflächen-EMG), die Herz-
tätigkeit (im EKG) und perkutan der Sauerstoffpar-
unregelmäßige tialdruck (Abb. 4.25). All diese Parameter werden si-
6 δ-Aktivität Folge polymorpher
1– 3,5 / s-Wellen multan aufgezeichnet und polygrafisch dargestellt
(Polysomnogramm).
7 Subdelta- Welle von über Indikationen. Die wichtigste Indikation ist der durch
welle 1000 ms Dauer
Anamnese (auch Fremdanamnese) und Unter-
8 steile Wellen suchung sowie durch eine im Schlaf erfolgte per-
markante stumpfe
(steile Poten- kutane Messung des Sauerstoffpartialdruckes be-
steile Einzelwellen
ziale)
gründete Verdacht auf ein Schlaf-Apnoe-Syndrom
scharfe und steile (S. 290), s. auch Abb. 10.1. Angezeigt ist eine Poly-
9 Sharp Waves Wellen von
(scharfes 80 – 250 ms Dauer, somnografie auch zur Diagnose einer Narkolepsie
Potenzial) Anstieg meist oder bei exzessiver Müdigkeit und Tagesschläfrig-
steiler als Abfall keit.
10 Spike scharfe und steile
(Spitze) Welle unter 80 ms
Dauer
11 Polyspikes
kompakte Serie
(multiple
von Spikes
Spitzen)
12 Spike-Wave-
Komplexe aus einem
Komplex
Spike und einer lang-
(Spitze-Wel-
samen Welle
len-Komplex)
13 rhythmische Folge regelmäßiger
Spikes Spike-Wave-Kom-
and Waves plexe von ca. 3 / s

Folge von Komplexen


14 Sharp and aus Sharp Waves und
slow waves langsamen Wellen
von 500 –1000 ms
2s Dauer, oft
rhythmisch
Abb. 4.23 Die wichtigsten Grafoelemente im EEG. Benen-
nung, schematische Darstellung und Definition. (aus Schliack,
H., Hopf H.Ch., Diagnostik in der Neurologie, Thieme, 1988)
92 Elektrophysiologische Untersuchungsmethoden 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

Abb. 4.24 65-jähriger Mann nach nächtlichem Grand-mal-Anfall aufgrund eines Konvexitätsmeningeoms links frontal. Das
EEG (a) zeigt einen links-frontalen Herd mit Deltawellen, übereinstimmend mit der Lage des Meningeoms b, axiale, T 2-gewichtete
MR-Aufnahme; c koronare, T 1-gewichtete Aufnahme nach Kontrastmittelinjektion). Beachte die für Meningeome charakteristische
homogene Kontrastmittelanreicherung.
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Elektrophysiologische Untersuchungsmethoden 93

Videografie C3-A1
EEG
01-A1
ROC EOG
C4-A2
EEG LOC
O2-A2
M. masseter
Nasen- EMG
Atemluft Luftfluss M. „submentalis“
Mund-
Körperlage
Atmungs- „Thoraxatmung“
EKG
4
anstren-
gung „Bauchatmung“
links
M. biceps brachii EMG
rechts

Sauerstoff- links
Oxymetrie M. tibialis anterior EMG
sättigung
rechts

Abb. 4.25 Ableitschema einer Polysomnografie.

4.3.3 Evozierte Potenziale Visuell evozierte Potenziale (VEP)


Der Patient fixiert mit einem Auge einen Fernseh-
MERKE
schirm, auf dem in regelmäßiger Folge die Felder
Evozierte Potenziale sind elektrische Signale, die das eines schwarzweißen Schachbrettmusters invertiert
Nervensystem als Antwort auf repetitive Stimuli gene- werden. Die Ableitung erfolgt okzipital mittels einer
riert. Sie lassen Rückschlüsse auf die Leitfähigkeit ein- Nadel-Elektrode. Die durch Aufsummierung der
zelner funktioneller Systeme zu. Reizantwort sichtbar werdende deutlichste Potenzi-
alschwankung ist eine mit einer Latenz von 100 ms
Allgemeines Prinzip. Mithilfe der evozierten Poten- auftretende positive Welle. Eine Verzögerung dieser
ziale wird die Integrität einzelner funktioneller Sys- Welle findet sich unter anderem schon früh und
teme (visuelles, akustisches, somatosensibles und dann persistierend bei Retrobulbärneuritis (Abb. 4.26).
motorisches System) untersucht. Je nachdem, wel-
ches reizleitende System analysiert werden soll, wird
ein entsprechender repetitiver Stimulus appliziert.
Die als Antwort registrierten, durch Summation ab- Stimulation
bildbaren Potenzialschwankungen erlauben Aus- rechts
sagen darüber, ob die Leitungsbahnen des entspre-
chenden Systems zwischen Reizort und Hirnrinde
P 100: 147 ms
intakt sind. Manchmal lassen sich auch Erregungen
einzelner Zwischenstationen der Reizleitungskette
als isolierte Potenzialschwankungen abbilden, was
eine genauere anatomische Lokalisation einer even- Stimulation
links
tuellen Erregungsleitungsstörung ermöglicht. Auch
subklinische Läsionen können nachgewiesen wer- 2 μV
den. Die in der klinischen Praxis wichtigsten evozier- 50 ms
ten Potenziale werden nachfolgend beschrieben. P 100: 100 ms
Abb. 4.26 Visuell evozierte Potenziale (VEP). 38-jährige Pa-
tientin mit Retrobulbärneuritis rechts bei multipler Sklerose. Die
kortikale Reizantwort trifft rechts gegenüber links deutlich ver-
zögert ein.
94 Elektrophysiologische Untersuchungsmethoden 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

Akustisch evozierte Potenziale (AEP) Somatosensorisch evozierte Potenziale (SSEP)


Ein regelmäßig sich wiederholendes, einseitig an Der repetitive elektrische Reiz wird am sensiblen End-
einem Ohr appliziertes Klick-Geräusch wird über ast eines peripheren Nervs appliziert. Getestet wird
den kochleären Anteil des N. vestibulocochlearis die Leitfähigkeit der somatosensorischen Strukturen
(auch N. acusticus genannt) zunächst in den Hirn- im Bereich der Peripherie, der Hinterwurzel, der
stamm, dann zum Thalamus und schließlich zur Hör- Hinterstränge bzw. der spinothalamischen Bahnen,
rinde geleitet. Die Reizantwort wird vom Vertex ge- des Lemniscus medialis und der thalamokortikalen
4 genüber einer Referenzelektrode am Ohrläppchen Verbindungen. Dementsprechend können Läsionen
oder am Mastoid abgeleitet. Rund fünf Wellen wer- an verschiedenen Stellen des Systems zu einer Modi-
den unterschieden, wobei jede dieser Wellen von fikation der zunächst über dem Erb-Punkt (für den
einem anderen Kerngebiet der Reizleitungskette ge- N. medianus) bzw. der LWS (für den N. tibialis) und
neriert wird. dann über der Parietalregion der Gegenseite durch
eine Skalp-Elektrode abgeleiteten Reizantwort füh-
ren. Die Abb. 4.27 zeigt exemplarisch eine Reizlei-

Stimulation: N. tibialis P40: 39,2 ms


rechts

1 μV
Ableitung kortikal

Ableitung lumbal 2 μV
N22: 21,6 ms

Stimulation: N. tibialis
links P40: 58,4 ms
1 μV Abb. 4.27 Somatosensorisch evozierte
Ableitung kortikal Potenziale (SSEP) des N. tibialis. 44-jährige
Patientin mit multipler Sklerose. Auf beiden
2 μV Seiten normale lumbale Reizantwort N22.
Ableitung lumbal Die kortikale Reizantwort P40 ist rechts mit
N22: 21,2 ms 39,2 ms Latenz normal, links hingegen mit
10 ms 58,4 ms stark verspätet und verkleinert. Dies
weist auf eine Leitungsstörung der spinotha-
lamischen Bahnen hin.

Reiz:

a Hand-
gelenk

b Oberarm

Abb. 4.28 Motorisch evozierte Potenziale


(MEP). 61-jähriger Mann mit zervikaler Syrin-
c Wurzel 5 mV gomyelie. Ableitung motorischer Potenziale
vom M. abductor digiti minimi nach vorheri-
16,1 ms ger elektrischer Reizung des N. ulnaris am
Handgelenk, am Oberarm und an der Wurzel
C 8 (Kurven a–c) Nach Reizung des Kortex (d)
weist das abgeleitete motorisch evozierte
d Kortex 1,5 mV Potenzial eine kleine Amplitude auf und er-
scheint etwas verspätet. Die errechnete
25,3 ms zentrale motorische Leitungszeit (ZML oder
CMCT, siehe Text) von 9,2 ms ist gegenüber
ZML = 10 ms
dem Normalwert von 8,7 ms verlängert. Es
9,2 ms lässt sich eine Funktionsstörung der Pyrami-
denbahn im Halsmarkbereich ablesen.
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Elektrophysiologische Untersuchungsmethoden 95

tungsverzögerung in der zentralen somatosensori- dem Bildschirm sichtbar gemacht und über einen
schen Bahn. Lautsprecher in akustische Signale übersetzt. Bei
leichter Muskelkontraktion bilden sich Potenziale
Motorisch evozierte Potenziale (MEP) einzelner motorischer Einheiten ab (= die Gesamt-
Ein ringförmiger Magnet-Impulsgenerator, der über heit der von einer motorischen Vorderhornzelle über
dem Schädel platziert wird – deshalb wird die Unter- die verschiedenen Axonkollateralen versorgten Mus-
suchung auch „Transkranielle Magnetstimulation“ kelfasern), bei starker oder maximaler Kontraktion
genannt –, induziert durch ein sich rasch änderndes eines Muskels verschmelzen die Einzelpotenziale zu 4
Magnetfeld einen elektrischen Strom. Dieser stimu- einem Interferenzmuster.
liert den motorischen Kortex, der daraufhin Impulse Einstich- und Spontanaktivität: Der ruhende Mus-
zur Muskulatur aussendet. Von einem Arm- oder kel ist normalerweise elektrisch still, beim Einste-
Beinmuskel werden dann mithilfe von Oberflächen- chen der Nadelelektrode finden sich lediglich ei-
elektroden motorische Summenpotenziale abgelei- nige positive scharfe Wellen oder Fibrillationen.
tet. Diese sind ausgeprägter und leichter ableitbar, Eine pathologische Spontanaktivität der Musku-
wenn der Proband die entsprechende Muskulatur latur manifestiert sich in Form einer verlängerten
durch aktives (leichtes) Anspannen vorinnerviert. Einstichaktivität sowie in Form von pathologi-
Die abgeleiteten Potenziale geben mit der zentralen schen Fibrillationspotenzialen und positiven
motorischen Leitungszeit (ZML oder central motor scharfen Wellen (Abb. 4.29). Diese Spontanaktivi-
conduction time bzw. CMCT) über eine eventuelle tät ist Ausdruck einer Denervierung des entspre-
Läsion im Bereich der zentralen und/oder periphe- chenden Muskels. Faszikulationen und komplexe
ren motorischen Leitungsbahnen Auskunft, z. B. bei repetitive Entladungen sind weitere Formen pa-
der amyotrophen Lateralsklerose oder Myelitis thologischer Spontanaktivität, ebenso die myoto-
(Abb. 4.28). Epilepsie, Herzschrittmacher oder ferro- nen repetitiven Entladungen.
magnetische Metallimplantate im Schädelinneren Elektrische Aktivität bei Willkürinnervation: Mus-
sind Kontraindikationen für eine transkranielle Mag- kelaktionspotenziale begleiten die aktive Kon-
netstimulation. traktion der Muskeln. Amplitude und Dauer der
Aktionspotenziale einzelner motorischer Einhei-
4.3.4 Elektromyografie (EMG) ten sind der Muskelfaseranzahl der entsprechen-
den Einheit direkt proportional. Je kräftiger ein
MERKE
Muskel innerviert wird, desto mehr motorische
Die Elektromyografie misst die spontane und die bei
Einheiten werden rekrutiert und desto mehr ver-
Willkürinnervation auftretende elektrische Aktivität
schmelzen die Einzelpotenziale zu einem (vollen)
der Muskeln. Gemeinsam mit den klinischen Befunden
Interferenzbild (Abb. 4.30a). Änderungen der Po-
klärt die EMG, ob eine Lähmung durch eine Myopathie,
tenzialform und der Potenzialgröße finden sich
eine periphere Nervenläsion, eine Vorderhornzellaffek-
bei zahlreichen neuromuskulären Erkrankungen.
tion oder durch eine zentrale Störung bedingt ist.
• Eine Myopathie ist durch den Verlust, diffus
verteilter, einzelner Fasern einer motorischen
Prinzip. Mithilfe von bipolaren, in den Muskel einge- Einheiten in den betroffenen Muskeln charak-
stochenen Nadelelektroden wird die elektrische Ak- terisiert. Die Aktionspotenziale der motori-
tivität der Muskulatur beurteilt, und zwar in Ruhe, schen Einheiten sind entsprechend niedriger
bei leichter und bei maximaler Willkürinnervation. und von kürzerer Dauer (Abb. 4.30d). Da im
Die jeweiligen Potenzialschwankungen werden auf

300 μV 5000 μV

a b c d e

20 ms 20 ms

Abb. 4.29 Verschiedene Potenzialformen im Elektromyogramm. a Normales Potenzial einer motorischen Einheit. b Fibrillations-
potenziale bei Denervation. c Positive scharfe Wellen bei Denervation. d Aufgesplittertes polyphasisches niedriges Potenzial, wie es
bei der Reinnervation zu sehen ist. e Abnorm langes und großes Einheitspotenzial („Riesenpotenzial“) bei chronischem Vorderhorn-
prozess.
96 Elektrophysiologische Untersuchungsmethoden 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

20 ms Prinzip aber noch alle motorischen Einheiten


a
vorhanden sind – wenn auch mit mehr oder
weniger reduzierter Faserzahl –, verschmelzen
die Aktionspotenziale bei Maximalinnervation
zu einem niedrigeren, aber vollen Interferenz-
muster.
• Bei einem neuropathischen Prozess (chronische
4 Denervation eines Muskels) vergrößern sich
die motorischen Einheiten, indem die Fasern
denervierter motorischer Einheiten von aus-
2 mV 20 ms sprossenden Axonkollateralen angrenzender
b
gesunder motorischer Einheiten mitübernom-
men werden. Die überlebenden motorischen
Einheiten verfügen dann über eine größere An-
zahl von Muskelfasern und weisen deshalb
meist polyphasische Potenziale von vergrößer-
ter Amplitude und Dauer auf (Abb. 4.30b). Bei
maximaler Willkürinnervation eines dener-
vierten Muskels kommt es aufgrund der gerin-
0,4 mV

2 mV geren Anzahl motorischer Einheiten zu einem


1s

10 ms
stark gelichteten Interferenzmuster, in dem
sich einzelne Aktionspotenziale der vergrößer-
ten motorischen Einheiten als weit ausschla-
gende Oszillationen darstellen.
c
Elektrische Aktivität im Bereich der motorischen
Endplatte: Störungen der motorischen Endplatte
und damit der neuromuskulären Übertragung
0,2 mV 20 ms können ebenfalls im EMG nachgewiesen werden:
d Bei repetitiver elektrischer Reizung der zuführen-
den motorischen peripheren Nerven wird das
über dem Muskel abgeleitete Aktionspotenzial
mit jedem neuen Reiz kleiner (Dekrement,
Abb. 15.17).
Indikationen. Mithilfe des EMG kann differenziert
werden, ob ein pathologischer Prozess im Bereich
der Muskulatur myopathischer oder neuropathi-
2 mV scher Natur ist bzw. ob diesem eine Störung der neu-
Abb. 4.30 Verschiedene EMG-Befunde. a Normales Elektro- romuskulären Endplatten zugrunde liegt. Ferner
myogramm mit vollem Interferenzbild. b Einzeloszillationen im kann der Schweregrad einer Muskel-Denervation er-
Stadium der Reinnervation nach einer peripheren Nervenverlet- fasst werden, ebenso der Grad einer eventuellen
zung. c Vollständige Denervation. Es sind Fibrillationspotenziale
und positive scharfe Wellen zu sehen. d Myopathie. Trotz moto- Reinnervation. Zusammen mit der Elektroneurogra-
rischer Schwäche kommt es zu einem vollständigen Interferenz- fie (s. u.) stellt das EMG eine der wichtigsten Zusatz-
bild bei allerdings niedriger Amplitude der einzelnen Potenziale.
untersuchungen zur Diagnostik neuromuskulärer Er-
Diese sind klein und z. T. polyphasisch und aufgesplittert.
krankungen dar. Die Indikationen der beiden Metho-
den werden gemeinsam in Tab. 4.4 dargelegt.
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Elektrophysiologische Untersuchungsmethoden 97

Tab. 4.4

Indikationen für die Elektromyografie (EMG) bzw. Elektroneurografie (ENG).


Pathologie bzw. Fragestellung EMG (Nadelmyografie) ENG (Elektroneurografie) Bemerkungen
Verdacht auf Vorderhornzell- ++ + im ENG normale NLG, evtl.
erkrankung verkleinerte Amplitude des
Muskelsummenpotenzials
Verdacht auf Wurzelläsionen + + + (F-Welle) Bildgebung u. U. wichtiger
Verdacht auf Plexusläsion (Abgren- + + + (F-Welle)
4
zung zu peripherer Nervenläsion)
fokale Läsion eines peripheren Nervs ++ ++ Grad der Schädigung, Regene-
rationszeichen, Lokalisation der
Schädigung
Polyneuropathie + ++
Myopathie ++ normal
ischämischer Muskelschaden ++
Myasthenia gravis ++ repetitive Reizung,
Jitter-Phänomen
+ + = in erster Linie durchzuführen
+ = evtl. zusätzlich

4.3.5 Elektroneurografie (ENG) horn-Ganglienzellen wird er dann wie ein Echo zu-
rückgeworfen und kann als F-Welle registriert wer-
MERKE
den. Der ursprünglich gesetzte Stimulationsreiz
Die Elektroneurografie zeichnet die Aktionspotenziale durchläuft den peripheren Nerv also zweimal, wobei
nach elektrischer Stimulation eines Nervs auf und die F-Welle gegenüber der „eigentlichen“ Reizant-
misst die Geschwindigkeit der am schnellsten leiten- wort mit einer gewissen Verzögerung auftritt und
den Nervenfasern. Verlangsamungen der Nervenleit- auch weniger ausgeprägt ist. Manchmal ist sie gar
geschwindigkeit, Verkleinerungen der Aktionspoten- nicht nachweisbar. Ist die Laufzeit der F-Welle er-
ziale oder Leitungsblöcke weisen auf Mono- oder Poly- höht, weist dies u. U. auf eine Reizleitungsstörung im
neuropathien hin. Das ENG hilft dabei, deren Lokalisa- Bereich von Plexus oder Nervenwurzeln hin.
tion und Ursache einzugrenzen.

motorische Fibularisneurografie
Prinzip. Die Elektroneurografie dient zur Messung
der motorischen und sensiblen Nervenleitgeschwin-
digkeiten (NLG). Hierbei wird jeweils die Reizlei-
tungsgeschwindigkeit der am schnellsten leitenden
Fasern des untersuchten Nervs erfasst: Eine Stimula- Fußgelenk
tions- und eine Ableitelektrode werden in einem de-
finierten Abstand entlang eines peripheren Nervs
platziert. Die Nervenleitgeschwindigkeit ergibt sich
dann aus dem Quotienten der Elektrodendistanz distal des
Fibula-
und der Zeitspanne zwischen Reizapplikation und köpfchens
Beginn der Reizantwort. Die Reizleitungsgeschwin- 2 mV
digkeit beträgt an den Armen 50–70 m/s, an den Bei- 5 ms
nen 40–60 m/s. Amplitude und Dauer der Reizant- Fossa
poplitea
wort erlauben Rückschlüsse auf die Zahl und den Stimulus
Dispersionsgrad der Reizleitgeschwindigkeiten der Abb. 4.31 Elektroneurografie des rechten N. fibularis bei
Axone. Die Abb. 4.31 zeigt den Nutzen des ENG am Druckparese am Fibulaköpfchen. Mit zunehmender Distanz
Beispiel einer am Fibulaköpfchen lokalisierten Kom- der Reizelektrode von der Ableitelektrode (an der Fibularismus-
kulatur) verlängert sich die Latenzzeit bis zum Auftreten des
pression des N. fibularis. motorischen Summenpotenzials. Bei Reizung in der Fossa popli-
tea bricht die Amplitude des Summenpotenzials zusammen.
Dies weist auf eine Blockierung der Leitung aller Axone zwischen
F-Welle der Fossa poplitea und der Reizstelle distal des Fibulaköpfchens
Bei Reizapplikation an einem peripheren motori- hin. Dieser Befund ist für eine Druckschädigung typisch.
schen Nerv wird der Reiz nicht nur orthodrom (also
in Richtung Muskulatur), sondern auch antidrom (in
Richtung Rückenmark) geleitet. Über die Vorder-
98 Ultraschalluntersuchungen (Neurosonografie) 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

4.3.6 Übrige elektrophysiologische Technik. Sender und Empfänger sind in einer Sonde
Untersuchungen vereint. Der Beschallungswinkel muss möglichst
Diese werden im Rahmen der neurologischen Diag- spitz sein, um die vom Beschallungswinkel abhängi-
nostik seltener angewendet. Sie seien nur kurz er- gen Variationen der Messergebnisse möglichst klein
wähnt. Die Okulografie erlaubt eine Darstellung der zu halten und damit die Resultate verschiedener Un-
Augenbewegungen. Damit sind Blick-Sakkaden und tersuchungen vergleichbar zu machen. Während
pathologische Augenbewegungen in ihrem Ablauf Continuous-Wave-(CW)-Doppler-Systeme alle be-
4 darstellbar. Sie dient auch zur Erfassung vestibulärer wegten Reflektoren innerhalb des Beschallungs-
Störungen, wobei man dann von Elektronystag- kegels messen, erfassen gepulste Doppler-Systeme
mografie spricht. Mittels Retinografien sind vor al- (Pulsed-Wave, PW) nur solche in einer frei wähl-
lem retinal bedingte Sehstörungen von solchen des baren Gewebstiefe. Beim CW-Doppler können sich
N. opticus unterscheidbar. Signale verschiedener Gefäße überlagern. Das Dopp-
lersignal kann visuell als Frequenz-Zeit-Spektrum
4.4 Ultraschalluntersuchungen dargestellt werden (Abb. 4.32b–d). Es kann aber
(Neurosonografie) auch akustisch umgewandelt werden. Da der Ultra-
schall durch Gewebe mit unterschiedlichem akus-
1 Key Point tischen Widerstand unterschiedlich reflektiert wird,
Neurovaskuläre Ultraschalluntersuchungen können auf der Grundlage dieser verschiedenen
(Doppler- und Duplexsonografie) dienen in erster Echointensitäten zweidimensionale Schichtbilder
Linie der nicht invasiven Gefäßdiagnostik. Fest- der beschallten Gewebe rekonstruiert werden. Die-
stellbar sind arteriosklerotisch und nicht arte- ses B-Bild („Brightness-Mode“) oder Echo-Tomo-
riosklerotisch bedingte Stenosen und Verschlüs- gramm stellt das Gewebe in verschiedenen Graustu-
se der extrakraniellen Hirnarterien sowie Steno- fen dar. Die B-Bild-Technik in Kombination mit
sen, Spasmen und Verschlüsse der intrakraniel- Doppler wird Duplexsonografie genannt. Zusätzlich
len Hirnarterien. Ferner können Umgehungs- lässt sich der Blutfluss farbig kodieren. Dann spricht
kreisläufe und Fisteln nachgewiesen werden. man von Farb-Duplex- oder Color-Duplexsonografie
(Abb. 4.32a und Abb. 4.33).
Prinzip. Das von Doppler entdeckte Prinzip besagt, Indikationen. Geschwindigkeit und Profil (laminar,
dass Wellen ihre Frequenz ändern, wenn sich Sender turbulent) des Blutflusses in einem Gefäß hängen
und Empfänger relativ zueinander bewegen. Wenn u. a. vom Kaliber und von der Wandbeschaffenheit
beispielsweise ein Ultraschallsender auf die Erythro- des beschallten Gefäßes ab. Mithilfe der Ultraschall-
zyten im fließenden Blut gerichtet wird, ändern die untersuchung können Gefäßeinengungen, Gefäß-
reflektierten Wellen ihre Frequenz in Abhängigkeit wandunregelmäßigkeiten, Gefäßverschlüsse bzw.
von der Fließgeschwindigkeit des Blutes. Dieser Veränderungen der Strömungsgeschwindigkeit, der
Doppler-Shift ist der Fließgeschwindigkeit direkt Flussrichtung und Strömungswirbel erfasst werden.
proportional. Bei Beschallung der extrakraniellen und der intra-

a b Abb. 4.32 Farbkodierte Duplexsono-


grafie einer normalen Karotisbifurkation.
a Darstellung der Karotisgabel im zweidi-
mensionalen Schnittbild (blau). Rechte Bild-
hälfte: A. carotis communis, linke Bildhäfte:
A. carotis interna oberhalb der A. carotis ex-
terna. Unmittelbar nach Abgang der A. caro-
tis externa ist der Abgang der A. thyreoidea
superior erkennbar (rot). V. jugularis ober-
halb im Bild (rot). Dopplerfrequenz-Zeit-
Spektrum der A. carotis communis (b), der
A. carotis interna (c) und der A. carotis ex-
terna (d). Die enddiastolische Geschwindig-
keit ist in der A. carotis interna höher als in
der externa, weil der Strömungswiderstand
c d
in den Hirngefäßen niedriger ist.
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Weitere Zusatzuntersuchungen 99

b d
Abb. 4.33 Farbkodierte Duplexsonografie einer Karotisstenose. a Farbduplexsonographie einer weichen Plaque an der Karotis-
bifurkation (L-ICA = linke A. carotis interna, L-BIF = Karotisbifurkation). b Dopplerfrequenz-Zeit-Spektrum zeigt leicht erhöhte Fluss-
geschwindigkeiten entsprechend einer leichten Stenose. c Sagittales B-Bild eines Thrombus (*) in einer Karotisbifurkation. d axiales
Bild der Karotisbifurkation mit dem Thrombus.

Abb. 4.34 Transkranielle Farbduplexso-


nografie der basalen intrakraniellen Arte-
rien. Sondenposition rechts temporal. A. ce-
rebri media rechts (roter Pfeil), A. cerebri
anterior rechts (blauer Pfeil) und A. cerebri
posterior rechts (weißer Pfeil). Gestrichelte
Pfeile zeigen auf die gleichnamigen Arterien
der Gegenseite.

kraniellen Gefäße (z. B. der A. cerebri media durch 4.5 Weitere Zusatzuntersuchungen
den dünnen Knochen des „temporalen Fensters“ und
der A. basilaris durch das Foramen occipitale mag- 1 Key Point
num) kann ein aufschlussreiches Bild der intrazere- Liquoruntersuchungen, histopathologische
bralen Strömungsverhältnisse gewonnen werden. Untersuchungen von Gewebeproben sowie die
Die Methode ist preisgünstig, nicht invasiv und ge- exakte Bestimmung eines Gesichtsfelddefekts
fahrlos. liefern für eine Reihe neurologischer Erkran-
kungen entscheidende Informationen.
100 Weitere Zusatzuntersuchungen 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

4.5.1 Liquoruntersuchung
MERKE
Bei entzündlichen Erkrankungen des Nervensystems
kommt es zu reaktiven Veränderungen der Hirnflüssig-
keit. Liquoruntersuchungen dienen entsprechend in
erster Linie dem Nachweis oder Ausschluss entzündli-
cher Erkrankungen des zentralen Nervensystems, der
4 Nervenwurzeln und der Meningen.

Technik. Der Liquor wird in der Regel lumbal durch


eine Punktion unterhalb des Conus medullaris, d. h. Abb. 4.35 Lagerung des Patienten bei einer Lumbalpunk-
zwischen L 4 und L 5 (evtl. L 3/L 4 oder L 5/S 1), ge- tion.

wonnen. Die mit einem sehr viel höheren Komplika-


tionsrisiko belastete Subokzipitalpunktion wird nur Indikationen. Die Lumbalpunktion dient der Diag-
dann angewendet, wenn Verdacht auf eine Meningi- nostik von Erkrankungen der Meningen, des zentra-
tis besteht und lumbal kein Liquor erhältlich ist oder len Nervensystems oder der Nervenwurzeln, die sich
eitrige Prozesse in der Lumbalregion eine Lumbal- unter anderem durch eine Veränderung der bioche-
punktion verbieten. Die Lumbalpunktion wird meist mischen und/oder der morphologischen Elemente
am liegenden, evtl. auch am sitzenden Patienten un- im Liquor manifestieren. Sie sind in der Tab. 4.7 zu-
ter sterilen Bedingungen durchgeführt. Die Lagerung sammengefasst.
ist in der Abb. 4.35 skizziert; zum Auffinden der
Punktionshöhe dient orientierend die Verbindungs- Tab. 4.6
linie zwischen den beiden Darmbeinkämmen. Mittels Normalwerte des Liquor cerebrospinalis und Serumwerte
zum Vergleich beim Erwachsenen.
Steigrohr wird der Liquordruck gemessen. Zunächst
wird die Farbe des gewonnenen Liquors beurteilt, im Liquor Serum
Labor werden Eiweißgehalt, Zellzahl, Glukose und je Druck 5–18 cmH2O
Volumen 100–160 ml
nach Situation auch andere Parameter bestimmt. Die
Osmolarität 292–297 mosm/l 285–295
wichtigsten sind in Tab. 4.5 aufgeführt. Die Liquor- mosm/l
Normalwerte sind in Tab. 4.6 den entsprechenden Elektrolyte
Parametern im Serum gegenübergestellt. Natrium 137–145 mmol/l 136–
145 mmol/l
Kalium 2,7–3,9 mmol/l 3,5–5,0 mmol/l
Tab. 4.5
Kalzium 1–1,5 mmol/l 2,2–2,6 mmol/l
Klinisch relevante Liquoruntersuchungen. Chlorid 116–122 mmol/l 98–106 mmol/l
pH 7,31–7,34 7,38–7,44
Parameter
Glukose 2,2–3,9 mmol/l 4,2–6,4 mmol/l
Routineunter- Druck
suchungen Farbe (Trübung, Xanthochromie, Quotient Liquor-/ > 0,5–0,6
Blutbeimengung?) Serumglukose
Zellzahl und Differenzialzählung Laktat 1–2 mmol/l 0,6–1,7 mmol/l
Proteine Gesamtprotein 0,2–0,5 g/l 55–80 g/l
Glukose
Albumin 56–75 % 50–60 %
Selektive Immunglobuline
Untersuchungen IgG-Albumin-Index IgG 0,01–0,014 g/l 8–15 g/l
oligoklonale Banden IgG-Index2 < 0,65
spezifische Bestimmungen von IgG-, Leukozyten < 4/µl
IgA- und IgM gegen Borrelien,
Parasiten und Viren Lymphozyten 60–70 %
1 Da zwischen Serum und Liquor ein Gleichgewicht besteht,
Kulturen: Bakterien, Pilze, Viren,
Mykobakterien empfiehlt es sich, gleichzeitig Serum- und Liquorwerte zu
Gram- und Ziehl-Neelsen-Färbung, bestimmen.
Tuschepräparat 2 
Liquor-IgG IgG mg
Liquor (mg/l) (g/l) ðglÞ
 Serumalbumin
×l Serumalbumin
g
VDRL- und FTA-Test auf Syphilis IgG  Index
IgG-Index =¼ mg
zytologische Untersuchungen auf Serum 
Serum-IgG (g/l) × lLiquoralbumin (mg/l)ð l Þ
IgG  Liquoralbumin
maligne Zellen
DNA-Amplifikation (Polymerase-Ket-
ten-Reaktion) bei Verdacht auf Tuber-
kulose und virale Krankheiten
Cystatin C bei Amyloidangiopathie
Antineuronale Antikörper bei Verdacht
auf paraneoplastische Syndrome
Protein 14.3.3 bei Verdacht auf
Prionenerkrankungen
4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie Weitere Zusatzuntersuchungen 101

Tab. 4.7

Liquoruntersuchung, wichtigste Indikationen und zugehörige Befunde.


Pathologie bzw. Fragestellung Aussehen Zellzahl + Zelltyp Eiweiß Druck Besonderheiten
eitrige Meningitis trüb ↑↑ ↑ evtl. ↑
überwiegend Granulozyten
virale Meningitis meistens klar ↑ evtl. ↑ normal
überwiegend Lymphozyten
chronische Meningitis meistens klar wenig ↑ ↑↑ normal Glukose erniedrigt
4
überwiegend Lymphozyten
Enzephalitis klar ↑ evtl ↑ evtl. ↑
überwiegend Lymphozyten
subarachnoidale Blutung blutig- ↑ evtl ↑ evtl. ↑ Xanthochromie nach
xanthochrom Erythrozyten 6 h bis 6 Tagen
intrazerebrale Blutung xanthochrom evtl. ↑ normal ↑ keine Indikation für LP
Erythrozyten
Subduralhämatom xanthochrom meist normal ↑ normal, keine Indikation für LP
↑, ↓
Liquorunterdrucksyndrom klar normal ↑ bis ↑↑ ↓↓↓ aspirieren, falls Liquor
nicht spontan fließt

Das Reiber-Diagramm entspricht einem Instrument 4.5.2 Gewebebiopsien


zum Vergleich des Gehalts der Immunglobuline im
MERKE
Liquor und im Serum. Auf der Ordinate wird im Rei-
Gewebebiopsien sind zur ätiologischen Klärung von
ber-Diagramm der Liquor-/Serum-Quotient der Im-
Hirn-, Nerven- und Muskelerkrankungen erforderlich,
munglobuline und auf der Abszisse der Liquor/Se-
falls die nicht oder minimalinvasiven Untersuchungs-
rum-Quotient der Albumine eingetragen. Alle Werte
methoden keine eindeutige Klassifizierung einer Pa-
des Liquor-/Serum-Quotienten der Immunglobuline,
thologie erlauben. Biopsien sind für die Einleitung
die oberhalb der Normalverteilung liegen, sprechen
einer Therapie oft wegweisend.
für eine intrathekale Immunglobulinsynthese und
damit für eine Entzündung im ZNS. Alle Werte des
Liquor-/Serum-Quotienten der Albumine, die rechts Muskelbiopsie
der Normalverteilung liegen, sprechen für eine er- Die Muskelbiopsie ist berechtigt, wenn klinische Pa-
höhte Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke bzw. rameter, elektromyografische, MRT, chemische und/
eine Schrankenstörung und somit für eine Entzün- oder genetische Untersuchungen keine oder keine
dung primär außerhalb des ZNS. genügend präzise Diagnose einer neuromuskulären
Kontraindikationen. Erhöhter Hirndruck stellt die Krankheit erlauben. Die Biopsie sollte immer in Lo-
wichtigste Kontraindikation dar. Vor jeder Liquor- kalanästhesie an einem sicher befallenen, aber nicht
punktion sollte deshalb der Augenfundus (Stauungs- zu stark atrophischen Muskel durchgeführt werden.
papille?) untersucht werden. Bei einer Thrombozyto- In manchen Fällen genügt auch eine Nadelbiopsie. Je
penie < 5 000/µl darf keine Lumbalpunktion durch- nach Fragestellung werden neben den konventionel-
geführt werden. Bei Thrombozytopenien < 20 000/µl len histologischen Färbungen auch histochemische
und bei Antikoagulierten muss die Indikation sehr oder/und elektronenoptische Untersuchungen des
streng gehandhabt werden. Gewebes durchgeführt.
Komplikationen. Sie sind insgesamt selten. Bei einer
intrakraniellen Raumforderung mit erhöhtem Hirn- Nervenbiopsie
druck kann es nach einer Liquorentnahme zu einer Die Nervenbiopsie wird in Lokalanästhesie an einem
Einklemmung von Hirnabschnitten im Tentoriums- sensiblen Nerv durchgeführt, meist am N. suralis. Der
schlitz oder im Foramen occipitale magnum kommen. zurückbleibende sensible Ausfall am lateralen Fuß-
Bei einer intraspinalen Raumforderung kann eine rand ist zumutbar, der Patient muss aber darauf vor-
Verschlechterung einer vorbestehenden Querschnitts- bereitet und damit einverstanden sein. Der gewon-
symptomatik resultieren. Das ständige Nachsickern nene Nerv wird einerseits als Zupfpräparat verarbei-
von Liquor durch den Einstichkanal im Duralsack tet, auf dem Nervenfasern mit ihren Myelinscheiden
kann zu einem Liquorunterdrucksyndrom mit ortho- über eine gewisse Länge erkennbar sind. Andererseits
statischem Kopfschmerz (S. 398) führen. Weitere sehr werden Ultradünn-Schnitte des Nervenquerschnittes
seltene Folgen einer Liquorpunktion sind eine iatro- angefertigt, auf denen beispielsweise Störungen oder
gene Infektion oder ein Hämatom im Epiduralraum, Anomalien der Myelinisierung sowie entzündliche
das ein Kauda-Syndrom nach sich ziehen kann. Veränderungen der Gefäße sichtbar sind.
102 Weitere Zusatzuntersuchungen 4 Zusatzuntersuchungen in der Neurologie

Hirnbiopsie Goldmann-Perimetrie
Die Hirnbiopsie wird vom Neurochirurgen durch- Die Goldmann-Perimetrie ist eine dynamische Me-
geführt, meist stereotaktisch, seltener offen nach thode, bei der dem Patienten unterschiedlich große
Kraniotomie. Ihre Indikation muss sehr streng ge- und unterschiedlich helle Untersuchungsmarken
stellt werden. Sie dient der histologischen Klärung strahlenförmig von der Peripherie her nach zentral
von (potenziell therapierbaren) strukturellen Hirn- konvergierend präsentiert werden. Mögliche Unter-
veränderungen, die in einer bildgebenden Unter- suchungsbefunde bei verschiedenen Gesichtsfeld-
4 suchung festgestellt und nicht spezifisch genug ge- defekten sind in Abb. 12.1 dargestellt.
deutet werden können. Beispiele hierfür sind Tumo-
ren und entzündliche Prozesse. Computergesteuerte statische Perimetrie
Bei der computergesteuerten statischen Perimetrie,
4.5.3 Perimetrie z. B. mit dem Octopus-Gerät, wird die Helligkeit
einer stationären Lichtquelle erhöht, bis sie vom Pa-
MERKE
tienten wahrgenommen wird. Die entsprechenden
Die Perimetrie dient der Erfassung und Quantifizierung
Werte für jeden der im Gesichtsfeld getesteten Punk-
von Gesichtsfelddefekten (S. 309).
te können numerisch und/oder als Graustufen oder
auch als 3 D-„Gesichtsfeldberg“ dargestellt werden.
Burning feet
Bei dem 52-jährigen Bäckermeister ist seit gut fünf VRPLWEHL$XVIDOOHLQ]HOQHU5HJLRQHQW\SLVFKH.RPELQDWL-
Jahren ein Diabetes mellitus bekannt. Seit zwei Jahren RQHQQHXURORJLVFKHU'HÀ]LWH VRJ6\QGURPH UHVXOWLHUHQ
spritzt er Insulin, der Blutzuckerspiegel wird regel- Beim oben beschriebenen Patienten muss die Läsion im
mäßig vom Patienten und vom Hausarzt kontrolliert. peripheren Nervensystem lokalisiert sein. Diese Annahme
Trotz guter Kooperation treten immer wieder erhöhte ZLUGGXUFKPHKUHUH%HIXQGHJHVWW]W'HUIHKOHQGH$FKLO-
Blutzuckerspiegel auf. OHVVHKQHQUHÁH[ZHLVWDXIHLQH8QWHUEUHFKXQJGHVSHUL-
Seit einem Jahr beklagt er nun zusätzlich schmerz- SKHUHQ5HÁH[ERJHQVKLQDOVRHQWZHGHUDXIHLQH6FKlGL-
KDIWHEUHQQHQGH0LVVHPSÀQGXQJHQLQGHQ=HKHQ JXQJGHVD̥HUHQWHQVHQVLEOHQXQGRGHUGHVH̥HUHQWHQ
beidseits. Diese waren anfangs nur schwach ausge- PRWRULVFKHQ6FKHQNHOV'LHGHXWOLFKH$EVFKZlFKXQJGHV
SUlJWKDWWHQLP/DXIHGHU=HLWDEHUHUKHEOLFKDQ,Q- 9LEUDWLRQVVLQQVVRZLHGLHVSRQWDQHQVHQVLEOHQ0LVVHPS-
tensität gewonnen und einen geradezu quälenden ÀQGXQJHQVSUHFKHQIUHLQHQ%HIDOOD̥HUHQWHUVHQVLEOHU
Charakter angenommen. Bei der neurologischen Un- )DVHUQGHU)‰H'LH8QIlKLJNHLWGLH=HKHQ]XVSUHL]HQ
tersuchung stellt der Arzt fehlende Achillessehnenre- ]HLJWHLQH)XQNWLRQVVW|UXQJGHU0PLQWHURVVHLEHLGHU
ÁH[HEHLGVHLWVVRZLHHLQHQVWDUNYHUNU]WHQ9LEUDWL- )‰HDQGLHYRP1WLELDOLVYHUVRUJWZHUGHQGHU$XVIDOO
onssinn an den Füßen fest. Der Patient ist darüber GHU)X‰UFNHQPXVNHOQVSULFKWIUHLQH)XQNWLRQVVW|UXQJ
KLQDXVXQIlKLJGLH=HKHQ]XVSUHL]HQEHLGHU'RU- GHUPRWRULVFKHQ)DVHUQGHV1ÀEXODULV$OOHJHQDQQWHQ
VDOH[WHQVLRQGHU=HKHQNDQQPDQGLHNXU]HQ)X‰U- %HIXQGHJHPHLQVDPZHLVHQDXIHLQHPHKURGHUZHQLJHU
ckenmuskeln nicht tasten. Der übrige neurologische V\PPHWULVFKH%HVFKlGLJXQJVRZRKOPRWRULVFKHUDOVDXFK
Untersuchungsbefund ist normal. VHQVLEOHU$[RQHPHKUHUHUSHULSKHUHU1HUYHQKLQXQG]ZDU
GHUOlQJVWHQ1HUYHQGHVPHQVFKOLFKHQ.|USHUVGHUMHQL-
Die neurologische Diagnostik erfolgt stets nach dem glei- JHQ]XGHQ)‰HQ(LQHVROFKH(UNUDQNXQJEH]HLFKQHW
FKHQ3ULQ]LS²DOVHUVWHVJLOWHVKHUDXV]XÀQGHQDQZHOFKHU man als Polyneuropathie.
Stelle des Nervensystems der krankheitsverursachende 8UVDFKHLPYRUOLHJHQGHQ)DOOLVWGHU'LDEHWHVPHOOLWXV
6FKDGHQORNDOLVLHUWLVW'LHVHP=ZHFNGLHQHQGLHGHWDLO- GHUEHUHLQHGLDEHWLVFKH$QJLRSDWKLHXQGGLUHNWH$XVZLU-
OLHUWH$QDPQHVHVRZLHGLHN|USHUOLFKH8QWHUVXFKXQJ'LH NXQJHQGHU6WR̥ZHFKVHOVW|UXQJ]XHLQHU%HHLQWUlFKWLJXQJ
HUKREHQHQ%HIXQGHHUP|JOLFKHQHVLQGHU5HJHOGHQ2UW YRQ1HUYHQEDKQHQIKUHQNDQQ'LHOlQJVWHQ1HUYHQEDK-
GHU/lVLRQ]XLGHQWLÀ]LHUHQGDHLQ]HOQH$EVFKQLWWHGHV QHQGHV.|USHUVVLQGJHJHQEHUGLHVHQVFKlGLJHQGHQ
Nervensystems unterschiedliche Funktionen besitzen und (LQÁVVHQDPDQIlOOLJVWHQGDKHUEHJLQQWGLHGLDEHWLVFKH
3RO\QHXURSDWKLHW\SLVFKHUZHLVHGLVWDODQGHQ)‰HQ

Die neu diagnostizierte Polyneuropathie des Patienten


wird zum Anlass genommen, seine Diabetes-The-
Foto:JUDÀNSOXVIRWRIRWROLDFRP

rapie zu optimieren. Gegen die quälenden Miss-


HPSÀQGXQJHQHUKlOWHU3UHJDEDOLQ1DFKDQ-
fänglichen leichten Unverträglichkeitsreaktionen
toleriert der Patient das Medikament gut. Sei-
QH0LVVHPSÀQGXQJHQVLQG]ZDUQLFKWJDQ]
verschwunden, aber sehr viel erträglicher ge-
worden.
5 Diagnostik der neurologischen Syndrome Störungen der Bewegungsabläufe 105

5.1 Grundsätzliches fen in den kortikobulbären und kortikospinalen Bah-


nen durch die Capsula interna und die Hirnschenkel
1 Key Point zu den Kernen der Hirnnerven in der Brücke und der
Die klinische Symptomatik bei Beeinträchtigun- Medulla oblongata (kortikobulbäre Bahn) bzw. zu
gen des Nervensystems wird entscheidend den Vorderhornganglienzellen des Rückenmarks
vom Ort der Läsion geprägt. Dies ist für die (Pyramidenbahnen). Bei einer Läsion des ersten mo-
klinische Tätigkeit von großer Bedeutung: torischen Neurons im Bereich der Kerngebiete in der
Erster Schritt der neurologischen Diagnostik ist vorderen Zentralwindung oder der weiteren Ver-
stets die Lokalisierung – also die topische Zu- laufsstrecke resultieren folgende Ausfälle:
ordnung – eines krankhaften Prozesses im Ner- eine spastische Lähmung (gesteigerter Muskel-
5
vensystem anhand von Anamnese und neuro- tonus bei gleichzeitig herabgesetzter grober Kraft
logischem Untersuchungsbefund. In einem und beeinträchtigter Feinmotorik);
zweiten (oder parallelen) Schritt schließt man gesteigerte Muskeleigenreflexe, verbreiterte Re-
mithilfe zusätzlicher Kriterien (Verlauf der neu- flexzonen, pathologische Reflexe (v. a. Babinski,
rologischen Störung, evtl. Begleitsymptome, Oppenheim und Gordon, betonter Knips- und
Ergebnisse der Zusatzuntersuchungen) auf die Trömnerreflex, unerschöpfliche Kloni oder sei-
Ätiologie. tendifferente erschöpfliche Kloni), abgeschwächte
oder aufgehobene Fremdreflexe, z. B. Bauchhaut-
In diesem Kapitel wird dargestellt, wie vom kli- reflex);
nischen Symptom auf den anatomischen Läsionsort keine oder allenfalls im weiteren Verlauf diskret
und von dort aus auf mögliche Krankheitsätiologien ausgebildete Muskelatrophie;
rückgeschlossen werden kann. Es werden zunächst bei einseitigen Läsionen kommt es zu Seiten-
typische klinische Befunde bei Beeinträchtigungen unterschieden der Reflexe der beiden Körperhälf-
einzelner funktioneller Systeme des Nervensystems ten.
(motorisches System, sensibles System) und an- Die zentralen motorischen Bahnen werden auf die
schließend charakteristische Symptome bei Läsionen motorischen Kerne der Hirnnerven bzw. auf die Vor-
umschriebener Hirnareale beschrieben. Die Sympto- derhornganglienzellen des Rückenmarks umgeschal-
me bei Schädigungen des Rückenmarks oder des pe- tet.
ripheren Nervensystems werden an späterer Stelle Zweites (peripheres) motorisches Neuron. Dieses
in den jeweiligen Kapiteln abgehandelt. umfasst die Ganglienzellen in Hirnstamm und Rü-
ckenmark und deren Axone, die über Vorderwurzeln,
5.2 Motorische Schwäche und andere Plexus und periphere Nerven zu den quer gestreiften
Störungen der Bewegungsabläufe Muskelfasern verlaufen. Jede Ganglienzelle bildet ge-
meinsam mit ihrem Axon und den von ihr versorg-
1 Key Point ten, mehr oder weniger zahlreichen Muskelfasern
Eine motorische Schwäche kann durch eine Be- eine motorische Einheit. Die Symptome bei einer Lä-
einträchtigung des ersten motorischen Neu- sion des zweiten motorischen Neurons sind:
rons (Hirnrinde und Pyramidenbahn) oder des eine schlaffe Lähmung (herabgesetzter Muskel-
zweiten motorischen Neurons (Vorderhornzel- tonus mit Minderung der groben Kraft);
len im Rückenmark, Vorderwurzel, peripherer reduzierte oder fehlende Muskeleigenreflexe;
Nerv) bedingt sein. Auch eine gestörte Reiz- etwa von der 3. Woche an eine zunehmend deut-
übertragung an der motorischen Endplatte liche Muskelatrophie.
oder Erkrankungen der Muskulatur können Motorische Endplatte und Muskulatur. Eine intakte
eine motorische Schwäche verursachen. Bei Reizübertragung vom peripheren Nerv auf die Mus-
einer Beschädigung extrapyramidaler Struktu- kelfaser sowie die Funktionstüchtigkeit der Muskel-
ren resultieren komplexe Bewegungsstörungen fasern selbst sind weitere Voraussetzungen für eine
sowie Störungen des Muskeltonus. normale Motorik. Eine Läsion oder Funktionsstörung
von motorischer Endplatte oder Muskelfasern hat
5.2.1 Anatomische Grundlagen eine schlaffe Lähmung, meist mit Atrophien und ab-
Das motorische System setzt sich vereinfacht dar- geschwächten Reflexen zur Folge (s. Tab. 15.1).
gestellt aus erstem und zweitem motorischem Neu- Zusammenwirken der anatomischen Strukturen. Je-
ron, motorischer Endplatte und Muskulatur zusam- der motorische Ablauf ist also das Ergebnis eines
men (Abb. 5.1). komplexen Zusammenwirkens zahlreicher anato-
Erstes (zentrales) motorisches Neuron. Das erste mo- mischer Strukturen. Hieraus ergibt sich, dass motori-
torische Neuron befindet sich in der vorderen Zen- sche Abläufe einer ganzen Reihe von Störungen un-
tralwindung/Gyrus praecentralis. Die Axone verlau- terliegen können.
106 Störungen der Bewegungsabläufe 5 Diagnostik der neurologischen Syndrome

2 3
Gyrus 4
praecentralis
(1. moto-
1
risches
Neuron)

Thalamus

Cauda Capsula interna


5 nuclei caudati
Caput nuclei caudati
Putamen

Globus pallidus
III
432 Mesen-
Tractus 1 IV cephalon
corticobulbaris
V
VI
Pons
VII
IX

Nuclei pontis
1 = Kopf X
2 = Arm / Hand XI
XII Medulla
3 = Rumpf
4 = Bein / Fuß oblongata

Pyramidenbahn-
kreuzung

Tractus corticospinalis Tractus


anterior corticospinalis
lateralis

motorische Endplatte

motorische Vorderhornzelle Vorderwurzel Spinalnerv


(2. motorisches Neuron)
Abb. 5.1 Anatomisches Substrat der Motorik.

Tab. 5.1 listet charakteristische Befunde bei Läsio- zunächst einer (oder mehreren) anatomischen
nen einzelner Komponenten des motorischen Struktur(en) und schließlich möglichen Krank-
Systems auf. heitsursachen zu. Widergespiegelt wird hier also
Tab. 5.2 geht von typischen klinischen Grund- die „klassische“ klinische Denkweise „vom Be-
situationen mit unterschiedlichen Konstellatio- fund über den Läsionsort zur Diagnose“.
nen motorischer Ausfälle aus und ordnet diese
5 Diagnostik der neurologischen Syndrome Störungen der Bewegungsabläufe 107

Tab. 5.1

Aspekte der Motorik und deren lokalisatorische Bedeutung.


Kriterium motorisches Wurzel oder zentrale motorische extrapyramidales Kleinhirn
Neuron im peripherer Nerv Bahn (kortikobulbär System
Vorderhorn und kortikospinal)
rohe Kraft ↓ ↓ ↓ normal normal
Tonus ↓ ↓ ↑ evtl. Rigor, evtl. ↓ ↓
Muskelatrophie ++ ++ Ø (evtl. Inaktivitäts- Ø Ø
atrophie)
Muskeleigenreflexe ↓ oder fehlen ↓ oder fehlen ↑ normal normal 5
Fremdreflexe ↓ oder fehlen ↓ oder fehlen ↓ normal normal
Pyramidenbahnzeichen Ø Ø + Ø Ø
Koordination ↓ ↓ ↓ normal oder ↓ ↓↓
Verteilung der Paresen keine Regel der Wurzel Je nach Lokalisation keine Paresen keine
oder dem Nerv Hemiparese, Tetrapa- Paresen
entsprechend rese oder Paraparese
Faszikulationen ++ ausnahmsweise Ø Ø Ø

Tab. 5.2

Mögliche Verteilungsmuster motorischer Ausfälle und ihre anatomische Zuordnung.


Verteilungsmuster der Lähmungstyp anatomisches Substrat klinische Beispiele und Besonderheiten
motorischen Ausfälle
fokale, isolierte, meist schlaff Läsion eines peripheren Nervs bei Läsion eines rein motorischen Nervs
asymmetrische Schwäche meist hochgradige Parese im zugehörigen
einzelner Muskeln oder Innervationsgebiet; bei Läsion eines ge-
Muskelgruppen mischten Nervs zusätzliche sensible und/
oder vegetative Ausfälle
schlaff Wurzelläsionen Verteilung der Paresen sowie evtl.
Reflexausfälle entsprechend der segmenta-
len Muskelinnervation; regelhaft
begleitende Sensibilitätsstörungen im Der-
matom der betroffenen Wurzel
schlaff Untergang von Vorderhorn- Initialstadium einer spinalen Muskelatrophie;
ganglienzellen regelhaft Faszikulationen im Bereich der
Muskulatur
schlaff Muskelischämie Logensyndrome, z. B. A.-tibialis-anterior-
Syndrom; Sensibilität intakt, Muskel verkürzt
symmetrisch ausgebildete schlaff Myopathie Anfangsstadium der Muskeldystrophien vom
Schwäche, proximal Gliedergürtel-Typ oder auch bei Polymyositis
betont schlaff Untergang von Vorderhorn- Anfangsstadium verschiedener Formen der
ganglienzellen spinalen Muskelatrophie
symmetrisch ausgebildete schlaff Myopathie Anfangsstadium bestimmter Formen der
Schwäche, distal betont Muskeldystrophie oder der Myotonie z. B.
der Dystrophia myotonica Steinert (hierbei
initial häufig distal und streckerbetonte
Muskelatrophie)
schlaff Läsion der distalen Abschnitte Polyneuropathien; häufig mit sensiblen
mehrerer peripherer Nerven Reizerscheinungen und Ausfällen vergesell-
schaftet
Halbseitenschwäche
Hemiparese unter Ein- spastisch Läsion des motorischen Kortex ischämischer Hirninfarkt, intrazerebrale Blu-
beziehung des Gesichtes der Gegenseite bzw. der kor- tung, Tumor, Trauma oder entzündlicher
tikobulbären und kortikospi- Prozess; in der Regel distale Betonung der
nalen Projektionsbahnen auf Parese (die Extremitätenenden, insb. die
ihrer Verlaufsstrecke durch Hand, beanspruchen besonders große kor-
Corona radiata und Capsula tikale Repräsentationsareale) sowie beglei-
interna bis in Höhe des tende Beeinträchtigungen der Feinmotorik
Pedunculus cerebri und der Sensibilität
Hemiparese unter Aus- spastisch kaudale Hirnstammläsion der fokale Läsion, meist vaskulär bedingter
sparung des Gesichtes Gegenseite Mikroinfarkt (Halbseitensymptomatik kon-
(keine Parese der tralateral zum zerebralen Herdbefund, meist
mimischen Muskulatur) in Kombination mit sensiblen Ausfällen
sowie Symptomen seitens der kaudalen
Hirnnerven, s. u.)
108 Störungen der Bewegungsabläufe 5 Diagnostik der neurologischen Syndrome

Tab. 5.2

Mögliche Verteilungsmuster motorischer Ausfälle und ihre anatomische Zuordnung (Fortsetzung).


Verteilungsmuster der Lähmungstyp anatomisches Substrat klinische Beispiele und Besonderheiten
motorischen Ausfälle
spastisch hohe halbseitige Zervikal- z. B. Kompression durch Tumor oder
marksläsion, auf der Seite der Trauma; ggf. begleitende Hypästhesie der
paretischen Körperhälfte ipsilateralen und dissoziierte Sensibilitäts-
störung der kontralateralen Körperhälfte
unterhalb des Läsionsniveaus sowie seg-
mental begrenzte schlaffe Paresen auf
Läsionshöhe (durch Beschädigung der
5 motorischen Vorderhornganglienzellen)
Sonderform: gekreuzte spastisch Hirnstammläsion im Bereich Kombination aus herdseitigem Hirnnerven-
Halbseitensymptomatik des Mittelhirns, der Brücke ausfall und kontralateral hierzu ausgebilde-
oder der Medulla oblongata ter Halbseitensymptomatik; bei Läsion eines
motorischen Hirnnervenkerns ggf. schlaffe
Parese in der vom entsprechenden Hirnnerv
versorgten Muskulatur
Tetraparese/globale spastisch Läsion der Hirnrinde beider z. B. hypoxischer Hirnschaden nach Kreis-
motorische Schwäche Hemisphären laufstillstand
spastisch Läsion des Marklagers beider z. B. multiple Sklerose
Hemisphären
spastisch (Teil-)Läsion des Hirnstamm- z. B. Locked-in-Syndrom
querschnitts mit Unterbre-
chung aller kortikospinalen
Projektionsbahnen
spastisch hohe Läsion des gesamten z. B. Kompression durch Trauma oder
Zervikalmarkquerschnitts Tumor; zusätzlich Ausfall aller sensiblen
Qualitäten unterhalb der Läsionshöhe
(sensibles Niveau), segmental begrenzte
schlaffe Paresen auf Läsionshöhe
gemischt spas- Untergang des zentralen mo- amyotrophe Lateralsklerose
tisch/schlaff torischen Neurons und der
Vorderhornganglienzellen
schlaff Untergang von Vorderhorn- Poliomyelitis anterior acuta, fortgeschritte-
ganglienzellen auf zahlreichen nes Stadium einer spinalen Muskelatrophie
Rückenmarksebenen
schlaff Läsion multipler Nervenwur- z. B. fortgeschrittenes Stadium einer Poly-
zeln auf zahlreichen Segment- radikulitis Guillain-Barré, akut oder chro-
ebenen nisch rezidivierend
schlaff gestörte neuromuskuläre generalisierte Form der Myasthenia gravis,
Reizübertragung Lambert-Eaton myasthenisches Syndrom
schlaff Myopathie fortgeschrittenes Stadium verschiedener
Muskeldystrophien, Myositis
im Allgemeinen Erkrankung eines inneren z. B. Schilddrüsenaffektion
keine objektivier- Organs
bare Parese psychogen Depression
Paraparese spastisch Läsion der Mantelkante (korti- häufig beim Falxmeningeom; ggf. beglei-
kales Repräsentationsareal der tende sensible Beeinträchtigungen der
Beine in der Präzentralregion) Beine durch gleichzeitige Beschädigung des
Gyrus postcentralis, ferner neuropsycholo-
gische Auffälligkeiten und Blasenfunktions-
störungen
spastisch Läsion des gesamten Thora- z. B. Kompression durch Trauma oder Tu-
kalmarkquerschnitts mor; sensibles Niveau, ggf. segmental be-
grenzte schlaffe Paresen auf Läsionshöhe
spastisch Erkrankung der kortikospina- Spastische Spinalparalyse; rein motorische
len Bahnen Ausfälle, keine sensiblen Beeinträchtigungen
schlaff akute Läsion mehrerer lumba- Anfangsstadium einer Polyradikulitis Guil-
ler Nervenwurzeln lain-Barré (häufig aufsteigende Paresen),
Kauda-Syndrom durch einen lumbalen
Bandscheibenmassenprolaps
schlaff Läsion multipler peripherer Polyneuropathie; meist in Kombination mit
Nerven der Beine sensiblen Beeinträchtigungen sowie Reflex-
verlusten (v. a. ASR)
schlaff Myopathie z. B. Anfangsstadium der Dystrophia
myotonica
5 Diagnostik der neurologischen Syndrome Störungen der Bewegungsabläufe 109

5.2.2 Regulationssysteme der Motorik und Hinterstrangataxie (spinale Ataxie). Sie entsteht bei
ihre Störungen Läsion der dorsal im Rückenmark verlaufenden affe-
Für den harmonischen, gut dosierten und ökono- renten sensiblen Bahnen (Fasciculus gracilis und
mischen Ablauf einer Bewegung sind außer den be- cuneatus bzw. Goll- und Burdach-Stränge). Diese
reits genannten Elementen auch gut funktionierende Ataxieform wird vor allem beim Gehen deutlich, sie
„Regulationssysteme“ notwendig: ist regelhaft von einer Störung der Tiefensensibilität
Anhand von Rückmeldungen muss jede Phase des und des Lagesinns begleitet. Durch optische Kon-
Bewegungsablaufes zu jedem Zeitpunkt optimiert trolle kann sie teilweise kompensiert werden, bei
werden. Rückmeldungen gehen ein über proprio- Augenschluss oder im Dunkeln ist sie daher aus-
zeptive Afferenzen aus peripheren Nerven, Hin- geprägter als bei offenen Augen und guter Beleuch-
5
tersträngen bzw. Fasciculus gracilis und Fascicu- tung.
lus cuneatus, dem Thalamus und den thalamo-
kortikalen Bahnen sowie aus dem Vestibular- 2 Praxistipp
apparat und dem optischen System. Eine spinale Ataxie wird im Gegensatz zur
Kraft und Ausmaß der Bewegung müssen geplant zerebellär bedingten vor allem bei Ausfall der
werden, dies geschieht durch das extrapyrami- optischen Kontrolle deutlich.
dale System und das Kleinhirn.
Die Funktion der an einer Bewegung beteiligten Periphere sensorische Ataxie. Sie tritt bei einer Er-
Muskelgruppen muss aufeinander abgestimmt krankung der peripheren afferenten Nerven auf, ist
und damit für ein reibungsloses Zusammenspiel beispielsweise bei einer Polyneuropathie zu erwar-
von Agonisten und Antagonisten gesorgt werden. ten und geht mit Reflexverlust und einer gestörten
Hierfür sind extrapyramidales System, Kleinhirn epikritischen Sensibilität einher.
und Rückenmark zuständig. Sonstige Ataxieformen. Stirnhirnläsionen können
Bei Ausfall einer oder mehrerer Komponenten der von einer kontralateralen Ataxie begleitet sein.
genannten Regulationssysteme kommt es zu Störun- Schließlich führt auch eine motorische Parese zu
gen der Bewegungsabläufe sowie der Bewegungs- schlecht koordinierten und somit ataktischen Bewe-
koordination. Diese Störungen manifestieren sich ty- gungsabläufen. Hierbei ist gleichzeitig eine motori-
pischerweise als Ataxien, Hypokinesien und unwill- sche Schwäche nachweisbar. Die psychogene Ataxie
kürliche Bewegungen. ist durch ihre Unregelmäßigkeit charakterisiert so-
wie durch das Fehlen konstanter objektivierbarer
Ataxie neurologischer Ausfälle. Sie führt nicht zu Stürzen.
Eine Ataxie liegt dann vor, wenn eine Willkürbewe-
gung nicht harmonisch und zielgerichtet abläuft. Zu Hypokinesie
beobachten ist dabei eine wiederholte Abweichung Unter dem Begriff Hypokinesie versteht man eine ge-
von der Ideallinie einer Bewegung. Sie kann je nach nerelle Verlangsamung aller Bewegungsabläufe. Sie
Ursache folgende Charakteristika und lokalisatorisch ist typischer Ausdruck eines (hypokinetischen) Par-
verwertbare Besonderheiten aufweisen: kinson-Syndroms (S. 205). Spontanbewegungen sind
Kleinhirnataxie. Bei dieser Ataxieform ist der ganze spärlich oder fehlen, die automatischen Mitbewe-
Ablauf einer Bewegung unregelmäßig. Bei Läsion gungen fallen weg, alle willentlichen Bewegungs-
einer Kleinhirnhemisphäre manifestiert sie sich an abläufe sind verlangsamt. Ein Rigor und meist auch
den ipsilateralen Extremitäten, bei Läsion des Wur- ein Zahnradphänomen (S. 54) sind nachweisbar. Eine
mes vor allem am Rumpf, es entsteht eine Stand- Hypokinesie findet sich auch bei Depressionen als
oder Gangataxie (Merkhilfe: Der Patient ist „wurm- Zeichen eines allgemeinen Antriebsverlustes. Sie ist
sturm“: „sturm“= schweizerdeutsch für „schwinde- dann nicht von neurologischen Ausfällen begleitet.
lig“; Abb. 3.2, ataktischer Gang). Sind hingegen der
Nucleus dentatus bzw. seine Efferenzen betroffen, re- Unwillkürliche Bewegungen
sultiert ein Ziel- oder Intentionstremor: Er tritt bei Unwillkürliche Bewegungen haben mannigfache Er-
Zielbewegungen (z. B. Zeigebewegungen) auf und scheinungsformen. Sie sind in Tab. 5.3 aufgeführt,
nimmt bei Annäherung an das Bewegungsziel zu einschließlich der dazugehörigen Phänomenologie
(Abb. 3.22). sowie der lokalisatorischen Bedeutung.
Zentrale sensorische Ataxie. Eine Läsion des sensori-
schen Kortex, des Thalamus oder der thalamokorti-
kalen Bahnen zum Parietallappen geht mit einer er-
heblichen Beeinträchtigung des Lagesinns und somit
einer Ataxie einher.
110 Störungen der Bewegungsabläufe 5 Diagnostik der neurologischen Syndrome

Tab. 5.3

Unwillkürliche Bewegungen und gestörte Bewegungsabläufe.


Bezeichnung Phänomenologie topische Zuordnung und Besonderheiten
muskuläre Spontanaktivität ohne Bewegungseffekt
Fibrillationen phasische Kontraktionen einzelner Muskelfasern, mit entsprechen Entladungen einzelner Mus-
bloßem Auge nicht erkennbar, lediglich im EMG nach- kelfasern; pathologisch in Ruhe oder als
zuweisen prolongierte Einstichaktivität im EMG (S. 95)
Faszikulationen unregelmäßige, kurze Kontraktionen einzelner Muskel- entsprechen Entladungen motorischer Ein-
fasergruppen, mit bloßem Auge erkennbar heiten; spricht bei gleichzeitiger Schwäche
und Muskelatrophie für Läsionen der Vor-
5 derhornganglienzellen; ohne Schwäche und
Muskelatrophie, z. B. in den Waden, können
Faszikulationen gutartig sein.
Myokymien Kontraktionswellen in immer neuen Faserbündeln ein- unbekannt
zelner Muskeln oder Muskelgruppen, als „Muskelwogen“
sichtbar
Hyperkinesien
Myorrhythmien rhythmische Zuckungen in immer derselben Muskel- zentrales Nervensystem
gruppe mit Bewegungseffekt, Frequenz meist 1–3 pro
Sekunde
Myoklonien nicht rhythmische, rasche, ausgiebige, evtl. sogar heftige Hirnrinde, Kleinhirn; physiologisch als
Zuckungen einzelner oder mehrerer Muskeln mit nen- Einschlafmyoklonus
nenswertem Bewegungseffekt
Tremor rhythmisch, individuell weitgehend gleich bleibende zentrales Nervensystem (v. a. Kleinhirn,
Frequenz, mehr oder weniger konstant lokalisiert mit extrapyramidales System)
meist geringem Bewegungseffekt; entweder in Ruhe
(Ruhetremor) oder bei Aktion (Aktionstremor; z. B.
Haltetremor, kinetischer Tremor, Ziel- oder Intentions-
tremor) auftretend
Chorea kurz dauernde, relativ rasch einschießende Muskelkon- Stammganglien/Striatum
traktionen, distal betont, nicht rhythmisch, regellos,
wechselnd lokalisiert, kurz dauernd auch extreme
Gelenkstellungen
Athetose prinzipiell mit der Chorea vergleichbar, aber langsamere, Stammganglien
schraubende Bewegungen mit lang andauernder Hyper-
flexion oder Hyperextension der Gelenke
Ballismus kurz dauernde, einschießende Muskelkontraktionen, Nucleus subthalamicus
proximal betont, dadurch erheblicher Bewegungseffekt
(schleudernde, weit ausholende Bewegungen: Jaktatio-
nen)
Dystonie unwillkürliche, länger andauernde, sich langsam gegen Stammganglien
den Widerstand der Antagonisten durchsetzende Mus-
kelkontraktion, die meist zu Drehbewegungen und
bizarren Stellungen einzelner Körperabschnitte (Rumpf,
Extremitäten, Kopf) führt
Tic und ticartige unregelmäßige, auf bestimmte Körperteile begrenzte psychogen oder Tic-Krankheit
Bewegungen Muskelkontraktion, rasch, aber nicht blitzartig
Sonstige
Spasmen in unregelmäßigen Abständen, unterschiedlich häufige Läsion des Fazialisstammes extrapyramidale
und unterschiedlich ausgiebige Kontraktionen von Erkrankung aus der Gruppe der dystonen
Muskeln und Muskelgruppen, manchmal schmerzhaft. Bewegungsstörungen, sehr selten psycho-
Beispiele: hemifazialer Spasmus (Abb. 12.24), Blepharo- gen
spasmus
Krampi lang dauernde, tonische Kontraktionen einzelner Muskeln muskulär bedingt
oder Muskelgruppen, fixierte Stellung der Gelenke, meist
schmerzhaft, häufig in der Wade
5 Diagnostik der neurologischen Syndrome Störungen der Sensibilität 111

5.3 Störungen der Sensibilität Sensible Rezeptoren in der Peripherie. Man unter-
scheidet
1 Key Point exterozeptive Rezeptoren, die Reize aus der Um-
Man unterscheidet peripher und zentral be- welt aufnehmen (Mechano- und Thermorezepto-
dingte Sensibilitätsstörungen (peripher: Läsion ren) und
eines peripheren Nervs oder der Hinterwurzel; propriozeptive Rezeptoren, die Auskunft über
zentral: Läsion der sensiblen Afferenzen in Körper- und Kopfhaltung, Stellung der Gelenke,
Rückenmark, Hirnstamm oder Thalamus oder Muskel- und Sehnenspannung geben (Muskel-
Beeinträchtigungen der thalamokortikalen Ver- spindeln und Golgi-Sehnenorgane).
bindungen zum Parietallappen oder der parie- Die der Schmerzempfindung dienenden Nozizepto-
5
talen Hirnrinde). Ausmaß, Art und Verteilung ren nehmen eine Zwischenstellung zwischen Extero-
der sensiblen Störung im Bereich der Körper- und Propriozeption ein. Sensible Rezeptoren finden
oberfläche ermöglichen es häufig, auf den Ort sich in großer Zahl in der Haut, aber auch in allen
der Läsion zu schließen. Da im Rückenmark ein- übrigen Geweben und den Viszera.
zelne sensible Qualitäten über unterschiedliche Small Fiber Neuropathien (S. 305) sind die periphe-
afferente Bahnen zentralwärts geleitet werden, ren Rezeptoren und ihre Nervenfasern geschädigt,
kann eine Rückenmarksläsion auch eine dissozi- was sich klinisch mit einer reduzierten Schmerz-
ierte Sensibilitätsstörung verursachen. und Temperaturempfindung manifestieren kann.
Afferente sensible Nervenfasern. Sie verlaufen in den
5.3.1 Anatomische Grundlagen peripheren Nerven, den Plexus und den Hinterwur-
Vereinfacht dargestellt setzt sich das sensible System zeln des Rückenmarks. Es handelt sich um Axone des
aus den in Abb. 5.2 illustrierten bzw. den in Tab. 5.4 ersten sensiblen Neurons, die zugehörigen Zellkör-
genannten Komponenten zusammen. per befinden sich außerhalb des Rückenmarks in den
Spinalganglien, alle weiteren sensiblen Neurone sind
Tab. 5.4 zentral lokalisiert.

Das sensible System.


5.3.3 Zentraler Anteil des sensiblen Systems
Strukturen Komponenten und seine Störungen
peripherer Anteil Der zentrale Anteil des sensiblen Systems umfasst
Rezeptoren exterozeptive Rezeptoren (Mechanother-
sämtliche sensiblen Bahnen und Kerngebiete in Rü-
morezeptoren)
propriozeptive Rezeptoren (Körperhaltung, ckenmark, Hirnstamm und Großhirn, die unter funk-
Gelenkstellung, Muskel- und Sehnenspan- tionellen Gesichtspunkten gruppiert werden können:
nung)
Nozizeptoren Hinterstrangsystem. Die zentralwärts verlaufenden
Nerven- periphere Nerven Fortsätze der pseudounipolaren Spinalganglienzel-
fasern Plexus len (1. Neuron) dienen der epikritischen Reizwahr-
Hinterwurzeln nehmung. Sie leiten exterozeptive (Tastsinn, Stereo-
zentraler Anteil
gnosie und Vibration) und propriozeptive (Lagesinn)
Rückenmark Hinterstränge
Vorderseitenstränge
Reize ohne erneute Umschaltung im Rückenmark
spinozerebelläre Bahnen über die Hinterstränge zu den Nuclei gracilis und cu-
Hirnstamm Die Hinterstränge werden in den Nuclei neatus in der Medulla oblongata. Dort werden die af-
gracilis und cuneatus in der Medulla ferenten Bahnen auf die 2. Neurone umgeschaltet.
oblongata umgeschaltet und durchlaufen
den Hirnstamm als Lemniscus medialis zum Deren Fortsätze wiederum gelangen über den Lem-
Thalamus. niscus medialis zum Thalamus.
Die Tractus spinothalamici verlaufen von
Bei einer Schädigung des Hinterstrangsystems resul-
den Vorderseitensträngen zum Thalamus.
Die Tractus spinocerebellares ziehen zum tiert eine Beeinträchtigung aller „hoch auflösenden“
Kleinhirn. Empfindungsqualitäten:
Großhirn Thalamus Astereognosie (verminderte Fähigkeit, Gegen-
thalamokortikale Bahnen
sensibler Kortex stände durch Betasten zu erkennen) und einge-
schränkte Zwei-Punkte-Diskrimination
vermindertes Vibrationsempfinden (Pallhypäs-
5.3.2 Peripherer Anteil des sensiblen thesie bzw. -anästhesie)
Systems und seine Störungen beeinträchtigtes Lage- und Bewegungsempfinden
Der periphere Anteil des sensiblen Systems besteht spinale Ataxie (S. 109), d. h. unsicherer Stand und
aus verschiedenen, jeweils auf die Wahrnehmung Gang aufgrund mangelhafter propriozeptiver
bestimmter Sinnesqualitäten spezialisierten Rezep- Rückmeldungen zu Kopf-, Körper- und Gelenk-
toren und sensiblen (afferenten) Nerven. haltungen/-bewegungen.
112 Störungen der Sensibilität 5 Diagnostik der neurologischen Syndrome

Thalamus Ncl. sensorius princip. N. V

5 Lemniscus
medialis

Paläozerebellum

lis

lis
us
aci

N. spina
t
nea
. gr
. cu

.
Ncl

Ncl
V
Ncl

Tr. spinothala-
micus ant. Funiculus posterior
Tr. spinothala- Tr. spinocerebellaris anterior
micus lat. Tr. spinocerebellaris posterior
Tr. spinocere-
bellaris ant.

Schmerz,
Temperatur

(z. B. am Arm)

Berührung,
Druck

(z. B. am Bein)

Lage, Vibration,
Tastsinn, Be-
rührung

epikritische
Sensibilität / Hinterstrangsystem
protopathische Sensibilität /
Vorderseitenstrangsystem Tiefen-
Propriozeption / sensibilität
spinozerebelläres System

Gesichtssensibilität

Abb. 5.2 Anatomisches Substrat der Sensibilität.


5 Diagnostik der neurologischen Syndrome Störungen der Sensibilität 113

Vorderseitenstrangsystem. Die Fortsätze des 1. Neu- siblen Qualitäten einschließt, selten jedoch einzelne
rons dienen der protopathischen Reizwahrnehmung sensible Qualitäten bevorzugt betrifft.
(Schmerz, Temperatur, grobe Tastempfindung/ Spinozerebelläres System. Dieses leitet die aus den
Druck). Sie werden im Hinterhorn des Rückenmarks Muskelspindeln und den Golgi-Sehnenorganen stam-
auf das 2. Neuron umgeschaltet; dessen Axone kreu- mende Information bezüglich Muskel- und Seh-
zen in der Commissura anterior zur Gegenseite und nenspannung bzw. -dehnung zum Paläozerebellum.
steigen hier kranialwärts auf. Schmerz und Tempera- Hauptrückenmarksbahnen sind der Tractus spinoce-
turwahrnehmungen werden im Tractus spinothala- rebellaris posterior (leitet ausschließlich Informatio-
micus lateralis, Druck und grobe Tastempfindung im nen der ipsilateralen Körperhälfte) sowie der Tractus
Tractus spinothalamicus anterior zu den Kerngebie- spinocerebellaris anterior (leitet Informationen der
5
ten des Thalamus geleitet. ipsi- und der kontralateralen Körperhälfte). Das Pa-
Eine Schädigung der lateralen spinothalamischen läozerebellum nimmt über verschiedene efferente
Bahn in Rückenmark oder Hirnstamm bzw. der ent- Bahnen wiederum Einfluss auf den Muskeltonus und
sprechenden Thalamuskerne führt zu einer dissozi- sorgt in erster Linie für ein reibungsloses Zusam-
ierten Empfindungsstörung: Unterhalb der Läsion menspiel agonistischer und antagonistischer Mus-
findet sich eine Beeinträchtigung oder Aufhebung kelgruppen beim Gehen und Stehen. Es erfüllt damit
des Schmerz- und Temperatursinnes bei erhaltener wichtige gleichgewichtsregulierende Aufgaben, die
Berührungsempfindung. Die Ausfälle manifestieren jedoch unterhalb der Schwelle des Bewusstseins
sich kontralateral zum Ort der Läsion. bleiben.
Thalamokortikales System. Die 2. Neurone des Hin- Läsionen der spinozerebellären Bahnen bzw. des Pa-
terstrangsystems sowie diejenigen des Vorderseiten- läozerebellums haben eine Gang- und Standataxie
strangsystems enden mit ihren Fortsätzen jeweils an zur Folge (vgl. oben).
sensiblen Thalamuskernen. Sie gelangen nach Um- Überblick.
schaltung auf das 3. Neuron durch den hinteren Tab. 5.5 gibt einen Überblick über typische Kon-
Schenkel der Capsula interna zum sensorischen Kor- stellationen sensibler Ausfälle einschließlich der
tex in der hinteren Zentralwindung (Gyrus postcen- pathologisch-anatomischen Zuordnung. Auf die
tralis) und den Assoziationsgebieten. Das 3. Neuron Angabe spezifischer Krankheitsdiagnosen wurde
entspricht also dem thalamokortikalen System. der Übersichtlichkeit halber verzichtet.
Eine Schädigung des 3. Neurons führt zu einem sen- Abb. 5.3 illustriert einige typische klinische Be-
siblen Defizit kontralateral, das in der Regel alle sen- funde.

Tab. 5.5

Mögliche Verteilungsmuster sensibler Ausfälle.


Verteilungsmuster der betroffene sensible anatomisches Substrat und Besonderheiten
sensiblen Ausfälle Qualitäten
asymmetrisch
scharf begrenzt, einseitig, alle Läsion der peripheren (sensiblen) Nervenstämme; Maximum der
fokal Sensibilitätsstörung im Autonomgebiet des jeweiligen Nervs; Hyp-
ästhesie im Allgemeinen deutlicher ausgeprägt als Hypalgesie; zusätz-
lich Schweißsekretionsstörungen (vgl. Abb. 5.3a)
weniger scharf begrenzt, alle Läsion der Spinalnervenwurzeln; Hypalgesie bei monoradikulärer
einseitig, segmental Läsion deutlicher ausgeprägt als Hypästhesie (vgl. Abb. 5.3b)
beidseitig symmetrisch
graduell nach distal zuneh- initial bevorzugt Ver- Polyneuropathie; ggf. auch im Rahmen einer Polyradikulopathie (vgl.
mend (zu den Extremitäten- minderung des Vibra- Abb. 5.3c)
enden hin), beidseitig tions- und des
symmetrisch (socken- oder Lageempfindens, spä-
handschuhförmige Ausdeh- ter ggf. Verlust aller
nung) sensiblen Qualitäten
segmental, beidseitig Temperatur- und Läsion der in der Commissura anterior kreuzenden Fasern zum
symmetrisch Schmerzsinn Tractus spinothalamicus lateralis ausschließlich auf Höhe eines
bestimmten Rückenmarksegments ohne Schädigung der aufsteigenden
Bahn
beidseitig unterhalb eines alle Läsion des kompletten Rückenmarkquerschnitts; hierbei regelhaft
bestimmten Rückenmark- begleitende beidseitige spastische Paresen unterhalb des Läsionsniveaus
niveaus sowie beidseitig segmental angeordnete schlaffe Paresen auf Höhe der
Läsion. Die Sensibilitätsausfälle manifestieren sich sowohl bei den
halbseitigen Rückenmarksläsionen als auch bei den Querschnitts-
läsionen jeweils unterhalb der am stärksten lädierten Stelle. Auch
Miktion und Defäkation sind gestört.
114 Störungen der Sensibilität 5 Diagnostik der neurologischen Syndrome

Tab. 5.5

Mögliche Verteilungsmuster sensibler Ausfälle (Fortsetzung).


Verteilungsmuster der betroffene sensible anatomisches Substrat und Besonderheiten
sensiblen Ausfälle Qualitäten
halbseitig
halbseitig unterhalb eines Temperatur- und Läsion des Tractus spinothalamicus lateralis der Gegenseite
bestimmten Rückenmark- Schmerzsinn
niveaus Vibrations- und Läsion der ipsilateralen Hinterstränge
Lagesinn
5 homolateral zur Läsion Läsion einer Rückenmarkshälfte; hierbei regelhaft begleitende halb-
alle Qualitäten außer seitige spastische Parese unterhalb des Läsionsniveaus sowie segmental
Schmerz und Tem- angeordnete halbseitige schlaffe Parese auf Höhe der Läsion, jeweils
peratur, kontralateral homolateral zur Läsion
Beeinträchtigung des
Schmerz- und Tem-
peratursinns
halbseitig unter Einbezie- alle Läsion des kontralateralen Thalamus oder der thalamokortikalen
hung des Gesichtes Projektionsbahn auf ihrem Weg durch die Capsula interna; kon-
tralaterale parietale Hirnrinde (selten)
Schmerz- und Tem- Thalamusläsion, kontralateral zur Seite der Sensibilitätsbeeinträchti-
peraturempfindung gung; ggf. zusätzlich spontane Schmerzen im Bereich der betroffenen
Körperhälfte sowie schmerzhaftes Überdauern der Schmerzempfindung
auf einfache Reize hin (Hyperpathie); sehr selten kortikale Läsion
halbseitig unter Aussparung alle umschriebene Läsion der dorsalen Capsula interna der Gegenseite,
des Gesichtes halbseitige hohe Zervikalmarksläsion (vgl. oben)

a b c

d e

Abb. 5.3 Typische Verteilungsmuster sensibler Ausfälle.


a Läsion eines peripheren Nervs: Meralgia paraesthetica bei Läsion des N. cutaneus femoris lateralis.
b Radikuläre Läsion: typischer Sensibilitätsausfall bei Affektion der Wurzel L 5.
c Polyneuropathie: distale, handschuh- und sockenförmige Sensibilitätsstörungen.
d Zentrale Läsion: sensibles Hemisyndrom der kontralateralen Körperhälfte.
e Rückenmarksläsion auf Höhe D 6: Hemihypästhesie unterhalb der verletzten Rückenmarksebene.
5 Diagnostik der neurologischen Syndrome Störungen des Bewusstseins 115

5.4 Störungen des Bewusstseins där infolge einer systemisch bedingten Störung auf-
treten (metabolisches, toxisches oder anoxisches Ko-
1 Key Point ma, s. u.).
Ein intaktes Bewusstsein ist an eine normale
Funktion der Kortexareale beider Großhirnhe- 2 Praxistipp
misphären gebunden. Der „Motor“ der kortika- Bei strukturellen Läsionen finden sich neben
len Aktivität besteht aus einer gruppierten An- der Bewusstseinstrübung oft fokale neurologi-
sammlung von Neuronen im Hirnstamm, der sche Ausfälle, die auf den Ort der Läsion schlie-
Substantia reticularis. Über die intralaminären ßen lassen. Beim rein metabolischen/toxi-
Thalamuskerne sendet sie Impulse zur Großhirn- schen/anoxischen Koma fehlen in der Regel
5
rinde und wird gemeinsam mit ihren aufstei- neurologische Herdzeichen.
genden Projektionsbahnen als aszendierendes
retikuläres aktivierendes System bezeichnet. Die strukturelle Läsion muss nicht unmittelbare Ur-
Störungen des Bewusstseins resultieren dem- sache einer Bewusstseinstrübung sein. Das Bewusst-
nach aus einem Funktionsausfall der Kortex- sein kann durch eine durch die Läsion hervorgeru-
areale beider Großhirnhemisphären oder aus fene Fernwirkung gestört sein. Häufig liegt z. B. ein
einer Schädigung der Formatio reticularis und/ begleitendes Hirnödem zugrunde (vgl. Tab. 5.6).
oder ihrer aszendierenden Projektionsbahnen. Bilaterale kortikale Funktionsstörungen können des
Weiteren Folge eines epileptischen Anfalls oder ent-
5.4.1 Somnolenz, Sopor, Koma: zündlicher Prozesse sein (Meningitis, Enzephalitis).
Schweregrade und Ursachen Letztere sind in der Regel von einem Meningismus
Je nach dem Schweregrad einer Bewusstseinstrü- begleitet. Schließlich existieren auch rein psycho-
bung spricht man von Somnolenz, Sopor oder Koma gene Störungen (psychogener Stupor), die für den
Tab. 3.10). Ein Koma kann unterschiedlich tief sein. Beobachter wie eine Bewusstseinstrübung aussehen
Sein Schweregrad kann gemäß der international am können.
weitesten verbreiteten Glasgow-Coma-Skala (GCS) Tab. 5.6 gibt einen Überblick über die wichtigsten
klassifiziert werden (Tab. 6.5). Ursachen einer Bewusstseinsstörung, die möglichen
Bewusstseinsstörungen können aus einer strukturel- Ätiologien sind auf 4 klinisch fassbare Grundsituatio-
len Läsion des Hirngewebes resultieren oder sekun- nen bezogen.

Tab. 5.6

Ursachen einer Bewusstseinstrübung.


klinische Situation mögliche Ursachen
Bewusstseinstrübung/Koma ohne Herd- metabolisch: verschiedene Stoffwechselstörungen
zeichen, ohne Meningismus (rein meta- Hypoglykämie/Hyperglykämie
bolisches/toxisches oder anoxisches Koma) Urämie
hepatische Insuffizienz
endokrinologische Funktionsstörungen
Elektrolytstörungen
metabolische Azidose/Alkalose
toxisch: Intoxikationen (z. B. Alkohol, Medikamente, Kohlenmonoxid)
kardial/anoxisch: akute kardiale Insuffizienz oder Verminderung des zirkulierenden
Blutvolumens (anoxische Enzephalopathie)
Herzinfarkt
Kammerflimmern
Perikardtamponade
Volumenmangelschock
Herz-Kreislauf-Stillstand etc.
Zerebrale Herdsymptome fehlen nur, solange die zerebrale Minderperfusion/Hypoxie
noch nicht zu irreversiblen Strukturschäden des ZNS geführt hat.
Bewusstseinstrübung/Koma ohne Meningitis
Herdzeichen, mit Meningismus Subarachnoidalblutung
Bewusstseinstrübung/Koma mit supratentorielle Läsionen
Herdzeichen (strukturelle Läsion) akut: Infarkt, Trauma, intrakranielle/subdurale/epidurale Blutung
subakut/chronisch progredient: Entzündungen, Tumoren
Die Bewusstseinstrübung ist häufig Folge des begleitenden Hirnödems mit Erhöhung
des intrakraniellen Druckes und kapillarer Hypoxie, evtl. auch einer transaxialen
Massenverschiebung und einer sekundärer Hirnstammschädigung.
infratentorielle Läsionen
akut: Infarkt, Trauma, Blutung
subakut/chronisch progredient: Entzündungen, Tumoren
passagere Bewusstseinsstörung, evtl. be- generalisierter epileptischer Anfall
gleitet von motorischen Entäußerungen
116 Syndrome einzelner Hirnregionen 5 Diagnostik der neurologischen Syndrome

5.4.2 Differenzialdiagnosen des Komas MERKE


Vom Koma sind verschiedene andere Formen von Beim sog. Locked-in-Syndrom (S. 120) handelt es sich
Bewusstseinsstörungen abzugrenzen, von denen die nicht um eine Bewusstseinsstörung – der Patient ist
wichtigsten im Folgenden kurz genannt seien: wach und bewusstseinsklar, aufgrund einer komplet-
Koma bei Hirnstammläsion. Bilaterale Hirnstamm- ten Lähmung aller vier Extremitäten sowie der kau-
läsionen (S. 120), z. B. wegen einer A.-basilaris- dalen Hirnnerven jedoch nur noch zu vertikalen Au-
Thrombose (S. 167), können die Formatio reticularis gen- sowie Lidbewegungen fähig. Hierdurch kann
und Hirnnervenkerne sowie lange Bahnen beidseits fälschlicherweise der Eindruck eines komatösen, zu
schädigen. Werden solche Patienten komatös, er- keinerlei Reaktion befähigten Patienten entstehen.
kennt man sie an ihrer oft asymmetrisch gestörten
5
Pupillenmotorik, den abgeschwächten Kornealrefle-
xen und fehlenden vestibulookulären Reflexen. Zu- 5.5 Syndrome einzelner Hirnregionen
sätzlich sind Funktionen langer Bahnen beeinträch-
tigt, erkennbar z. B. an asymmetrischen Fluchtreak- 1 Key Point
tionen auf Schmerzreize an den Extremitäten. Bis zu diesem Punkt wurden neurologische
Apallisches Syndrom/Coma vigile. Es tritt als Folge Ausfälle beschrieben, wie sie bei einer Läsion
einer zumeist sehr ausgeprägten Hirnsubstanzschä- einzelner funktioneller Systeme zutage treten.
digung auf und zeichnet sich durch eine komplette In der Regel sind bei einer Läsion des Nervenge-
Entkoppelung der mesodienzephalen Aktivität vom webes jedoch mehrere, topisch eng benachbar-
Kortex aus, also einer kompletten Dissoziation von te funktionelle Systeme gleichzeitig betroffen –
Wachheit und Bewusstsein (a-pallisch = ohne Hirn- es finden sich simultane Beeinträchtigungen der
mantel). Die vegetativen Funktionen (Atmung, Herz- Motorik, der Bewegungskoordination, der Sensi-
Kreislauf-Regulation, Schlaf-Wach-Rhythmus) sind bilität und ggf. auch des Bewusstseins. Klinische
erhalten, wenn auch bis zu einem gewissen Grade Einzelsymptome kombinieren sich auf diese
störanfällig. Kognitive oder zielgerichtete motorische Weise zu Symptomkomplexen (= Syndromen),
Aktivitäten fehlen vollständig. Im Gegensatz zum ko- die für jede Region des Nervensystems unabhän-
matösen Patienten liegt der apallische Patient mit of- gig von der Ätiologie der erfolgten Beschädi-
fenen Augen da, mit starrem Blick, der ins Leere geht gung mehr oder weniger charakteristisch sind.
und nicht fixiert. Reaktionen auf Ansprache und
Schmerzreize fehlen. Alternierend sind die Augen Nachfolgend sind die wichtigsten Syndrome einzel-
auch geschlossen und der Patient befindet sich in ner Hirnregionen beschrieben.
einem schlafähnlichen Zustand. Der Muskeltonus ist
erhöht, gelegentlich beobachtet man Automatismen 5.5.1 Syndrome einzelner Großhirnlappen
und Primitivreflexe im Mundbereich. Vegetative
Frontalhirnsyndrom
Dysregulationen äußern sich häufig in Tachykardien
Das Frontalhirnsyndrom ist – je nach Ausdehnung
und vermehrtem Schwitzen sowie einer beschleu-
und Lokalisation der erfolgten Beschädigung – durch
nigten Atmung.
einzelne oder mehrere der folgenden Symptome ge-
Akinetischer Mutismus. Er ist häufig Ausdruck einer
kennzeichnet:
bilateralen, ausgedehnten Frontalhirnläsion oder
Störungen der Persönlichkeit und des Verhaltens:
einer Beschädigung der nach frontal projizierenden
Verlust von Antrieb und Initiative, Apathie,
Fasern des aszendierenden retikulären aktivieren-
Gleichgültigkeit; bei alleiniger Läsion der Orbital-
den Systems, wie sie z. B. bei beidseitigen Thalamus-
hirnrinde ggf. Enthemmung, Zerstreutheit, sozia-
läsionen oder einer mesenzephalen Läsion auftritt.
le Entgleisung
Trotz erhaltener Schluck- und Fremdreflexe sowie in
Primitivreflexe, z. B. Greifreflex und lebhafter Pal-
der Regel normalen Augenbewegungen fehlen spon-
momentalreflex
tane verbale oder motorische Äußerungen. Letztere
motorische Phänomene, z. B. spontanes zwang-
sind bei intensiver Aufforderung jedoch zeitweise
haftes Ergreifen von Gegenständen, Nachmachen
provozierbar. Der Patient wirkt trotz allem „wach“.
der Bewegung des Gegenübers (Echopraxie), mo-
torisches Perseverieren (Beharren auf der Wie-
derholung bestimmter Bewegungen). Nachweis
z. B. durch das „Applaus-Zeichen“: Obwohl der
Patient aufgefordert wird, dreimal zu klatschen –
dies wird ihm vorgemacht –, klatscht er viermal
oder häufiger; evtl. bestehen Blickparesen zur Ge-
genseite
5 Diagnostik der neurologischen Syndrome Syndrome einzelner Hirnregionen 117

seitenspezifische Ausfälle: motorische Aphasie Körperregionen. Dies ist vor allem bei Schädigungen
bei Läsion der sprachdominanten Hemisphäre, der vorderen motorischen Zentralwindung ein-
Anosognosie (Nichterkennen eines eigenen krank- drücklich zu beobachten:
haften Zustandes, z. B. einer Halbseitenlähmung) Es kommt zu annähernd fokalen motorischen
und kontralaterale Apraxie (S. 71) bei Läsion der Ausfällen, z. B. zur Monoplegie einer Extremität;
nicht sprachdominanten Hemisphäre die Lähmung kann bei streng auf den Gyrus prae-
akinetischer Mutismus (S. 116) bei ausgedehnten, centralis begrenzter Läsion schlaff sein, was aber
meist bilateralen Läsionen (Patient ist wach, rea- selten der Fall ist. Zumeist kommt es durch eine
giert jedoch nicht auf Umweltreize und spricht simultan erfolgte Beschädigung des prämotori-
nicht) schen Kortex zu spastischen Paresen.
5
bei Läsion des frontalen Augenfeldes: Déviation Sensible Ausfälle sind seltener fassbar und dann
conjuguée zur Seite der Läsion, da die willkürli- klinisch von solchen bei Thalamusläsionen nicht
che konjugierte Blickwendung zur Gegenseite unterscheidbar.
nicht möglich ist (s. Abb. 12.7) Auf der Gegenseite findet man in der Regel ge-
irritative Symptome: Adversivanfälle (anfallswei- steigerte Muskeleigenreflexe, die von Pyramiden-
ses Drehen von Kopf und Rumpf zur kontralatera- bahnzeichen begleitet sind.
len Seite, ggf. Anheben des kontralateralen Ar- Irritative Phänomene können z. B. als fokal begin-
mes) nende Jackson-Epilepsie (motorisch und/oder
sensibel) oder Epilepsia partialis continua Ko-
Syndrom bei Läsion der Zentralwindungen ževnikow (S. 279) auftreten.
Sowohl der Gyrus praecentralis als auch der Gyrus
postcentralis lassen eine somatotopisch angeordnete Temporallappensyndrom
kortikale Repräsentation einzelner Körperteile er- Es ist je nach vorwiegend betroffener Region ge-
kennen, wie sie bereits von Penfield beschrieben kennzeichnet durch:
worden ist (Abb. 5.4, sog. „Penfield-Männchen“). Be- mnestische Störungen (= Störungen, die das Ge-
schädigungen der Zentralwindungen führen daher dächtnis/die Erinnerung betreffen, z. B. bei beid-
in Abhängigkeit von Ausmaß und Schwere der seitiger Läsion des Hippocampus)
Läsion zu Funktionsbeeinträchtigungen definierter
Rumpf
Elle

Hüfte
Obe

Hüfte

lter
Bein

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Knie

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Hals
Skal
nbo
Un

Rum

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Zehen icht
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Zähne Geschlechtsorgan
Lippen
Gaumen

Kiefer Kiefer
ge
Zun
n Zun
che e ge
Ra eid Sc
hlu
g ew ck
Ein en

somatosensorisches Rindenfeld motorisches Rindenfeld


Abb. 5.4 Kortikale Repräsentation verschiedener Körperregionen im postzentralen somatosensorischen (links) und präzentralen
motorischen Kortex (rechts) beim Menschen. (nach Penfield, W., Jasper, H., Epilepsy and the Functional Anatomy of the Human Brain,
Little, Brown, Boston, 1954)
118 Syndrome einzelner Hirnregionen 5 Diagnostik der neurologischen Syndrome

sensorisch-aphasische Störungen, z. B. Wernicke- visuelle Agnosie, d. h. Nichterkennen z. B. von Far-


Aphasie (S. 69), bei Läsion der sprachdominanten ben oder Formen trotz normaler Sehfähigkeit
Hemisphäre (zumeist links) irritative Phänomene: visuelle Halluzinationen,
evtl. Störungen der räumlichen Orientierung bei evtl. als Initialsymptom eines epileptischen Anfalls.
Läsionen der nicht sprachdominanten Hemisphäre
(zumeist rechts) 5.5.2 Syndrome des extrapyramidal-
bei tiefen Läsionen Sehstörungen in Form einer motorischen Systems
homonymen, oberen Quadrantenanopsie zur Ge-
Strukturen und Funktion
genseite
irritative Phänomene: komplex-partielle (Schlä- MERKE
5
fenlappen-)Anfälle (S. 281), evtl. anfallsweise Ge- Das extrapyramidale und das pyramidale motori-
ruchs- und/oder Geschmackshalluzinationen (Un- sche System lassen sich nach neurophysiologischen
zinatuskrisen), die meist unangenehm sind Erkenntnissen der jüngeren Vergangenheit nicht scharf
psychische Veränderungen: Reizbarkeit, mür- trennen. Vielmehr sind pyramidale und extrapyrami-
risch-depressive Verstimmungszustände dale Strukturen als Bestandteile eines gemeinsamen
motorischen Systems aufzufassen. Sofern man dies
Parietallappensyndrom im Hinterkopf behält, ist gegen eine Weiterverwen-
Es kann sensible und zahlreiche neuropsychologi- dung der international eingebürgerten Begriffe „extra-
sche Ausfälle zur Folge haben: pyramidal“ und „pyramidal“ nichts einzuwenden.
Leitsymptom ist meist ein sensibles Hemisyndrom.
Sensibel kann ein Neglect für die kontralaterale Hauptkerngebiete des extrapyramidal-motorischen
Körperhälfte bestehen, ein sog. Auslöschphäno- Systems sind die Basalganglien (Nucleus caudatus,
men: Trotz allseits intakten Berührungsempfin- Putamen und Globus pallidus). Sie bilden (streng ge-
dens wird ein spiegelbildlich an beiden Körper- nommen zusammen mit dem Kleinhirn und seinen
hälften in gleicher Intensität gesetzter Berüh- Kernen) das „extrapyramidale“ System und sind am
rungsreiz einseitig nicht wahrgenommen. zweckmäßigen und harmonischen Ablauf aller moto-
Bei Läsionen der sprachdominanten Hemisphäre rischen Vorgänge beteiligt, sowohl der willkürlichen
(zumeist links) kann es zu Störungen der Links-/ als auch der unwillkürlichen. Die Basalganglien ent-
Rechts-Unterscheidung, Fingeragnosie, Akalkulie falten ihre Wirkung fast nur via Kortex und spielen
(Rechenschwäche) und Agrafie (Unfähigkeit, eine wichtige Rolle bei der effizienten Kombination
Buchstaben oder Wörter richtig zu schreiben; einzelner Bewegungskomponenten zu komplexen
Gerstmann-Syndrom) und/oder Störungen der Bewegungsmustern, ferner sorgen sie für einen au-
Stereognosie (Fähigkeit, Dinge durch Tasten zu tomatisierten Ablauf derselben. Schließlich vermit-
erkennen) kommen. teln sie auch Impulse zur Initiation und Beendigung
Bei Läsion der nicht sprachdominanten He- einer Bewegung und erfüllen tonusregulierende Auf-
misphäre (zumeist rechts) resultiert ggf. eine gaben.
Anosognosie (Unfähigkeit, den eigenen Zustand Weitere Bestandteile des extrapyramidal-motori-
als krankhaft zu erkennen). schen Systems sind der dienzephale Nucleus subtha-
Motorisch fällt eine schlechte Koordination der lamicus sowie die Substantia nigra und der Nucleus
oft ataktischen Hand- und Fußbewegungen auf. ruber (beide auf Mittelhirnniveau) und das Kleinhirn
Bei tiefen Läsionen können Sehstörungen in Form mit seinen Hirnstammkernen. Die genannten Kern-
einer homonymen unteren Quadrantenanopsie gebiete stehen untereinander sowie mit den überge-
bzw. einer Hemianopsie zur Gegenseite oder auch ordneten motorischen Kortexarealen (via Thalamus)
nur ein visueller Neglect für die entsprechende durch zahlreiche Faserverbindungen in Beziehung.
Gesichtsfeldhälfte vorliegen. Über verschiedene afferente und efferente Rücken-
marksbahnen nehmen sie darüber hinaus Einfluss
Okzipitallappensyndrom auf die Aktivität der spinalen Motoneurone.
Es ist vor allem gekennzeichnet durch:
Ausfälle des Gesichtsfeldes zur Gegenseite (ho- Ausfälle
monyme Gesichtsfelddefekte, meist mit Hemia- Bei Läsionen einzelner Strukturen des extrapyrami-
nopsie; vgl. Abb. 12.1); dal-motorischen Systems resultieren je nach Ort der
evtl. kortikale Blindheit bei beidseitiger Läsion, vi- Schädigung variable Störungen der motorischen Ab-
suelle elementare oder geformte Halluzinationen läufe, die sich analog den Aufgaben des extrapyrami-
oder ein Grausehen können vorausgehen. Nicht dal-motorischen Systems in einem „Zuviel“ oder
selten wird die Blindheit im Sinne einer Anoso- „Zuwenig“ an Bewegungsimpuls, Bewegungsauto-
gnosie verneint. matismus und/oder Muskeltonus äußern können:
5 Diagnostik der neurologischen Syndrome Syndrome einzelner Hirnregionen 119

Die Motorik kann eine Verminderung der Sponta- Ausfälle


neität im Sinne der Hypokinesie (z. B. beim Par- Entsprechend den oben genannten Funktionen re-
kinson-Syndrom) aufweisen, meist verbunden sultieren bei Läsionen des Thalamus vor allem fol-
mit einem als Rigor erhöhten Muskeltonus. Man gende Symptome:
spricht dann vom hyperton-hypokinetischen Syn- Beeinträchtigungen der Sensibilität: Kontralateral
drom (S. 205). finden sich vor allem eine verminderte Tiefensen-
Es kann aber auch eine ganze Reihe von Hyper- sibilität und oft schmerzhaft brennende Sensatio-
kinesien auftreten, die im Sinne eines unkontrol- nen; diese können spontan oder infolge eines ein-
lierten Ablaufens komplexer Bewegungsprogram- fachen Berührungsreizes auftreten, den sie cha-
me nach Enthemmung des extrapyramidal-moto- rakteristischerweise überdauern (Hyperpathie).
5
rischen Systems aufgefasst werden können. Zu Beeinträchtigungen der Motorik und der Bewe-
diesen unwillkürlichen, repetitiven Bewegungen gungskoordination: Kontralateral können eine
gehören die beschriebenen choreatischen, atheto- (meist passagere) Hemiparese sowie eine Hemi-
tischen, ballistischen und dystonen Phänomene ataxie auftreten.
(S. 213). Choreatische Syndrome sind häufig mit Eine Hemianopsie zur Gegenseite kann vorkom-
einem verminderten Muskeltonus assoziiert. Hier men.
spricht man vom hypoton-hyperkinetischen Syn- Schwere Gedächtnisstörungen finden sich vor al-
drom. lem bei beidseitigen Läsionen von Thalamusker-
Vorübergehend kann bei akuten Läsionen der Ba- nen; darüber hinaus können affektive Störungen
salganglien auch eine Hemiparese vorhanden (insb. eine Affektlabilität) auftreten.
sein. Haltungsanomalien, besonders der Hände, sind
möglich: eine sog. „Thalamushand“ mit in den
5.5.3 Thalamussyndrome Grundgelenken gebeugten Fingern bei über-
streckten Interphalangealgelenken (Abb. 6.59).
Struktur und Funktion
Der Thalamus ist Umschaltstation für zahlreiche sen-
sible und sensorische Bahnen, die afferente Impulse
5.5.4 Limbisches System
der peripheren Extero- und Propriozeptoren und Strukturen und Funktion
auch der höheren Sinnesorgane (Auge, Ohr) zentral- Das limbische System umfasst eine Reihe von sub-
wärts leiten. Die verschiedenen Reize werden hier kortikalen Kernen und neo-, archi- und palaeokorti-
integriert, affektiv gefärbt und weiter zur Großhirn- kalen Arealen, die anatomisch und funktionell mit-
rinde geleitet, wo sie bewusst wahrgenommen wer- einander verbunden sind (Abb. 5.5). Hierzu gehören
den. Der Thalamus erhält darüber hinaus Impulse als wichtigste Strukturen Gyrus parahippocampalis,
vom extrapyramidal-motorischen System und ist als Gyrus cinguli, Area subcallosa, Indusium griseum,
Bestandteil des aszendierenden retikulären aktivie- Hippocampus, Fornix, Amygdala, Corpus mamillare,
renden Systems (S. 120) an der Regulation von Auf- Hypothalamus und die vorderen Thalamuskerne. Das
merksamkeit und Antrieb beteiligt. Ferner sind tha- limbische System ist wichtig für
lamische Strukturen für das Gedächtnis relevant.

Corpus callosum Gyrus cinguli

Tractus
thalamo-
cingularis

zingulo-
hippokampale
Fasern

Abb. 5.5 Limbisches System. Dargestellt Nuclei ante-


ist der Neuronenkreis nach Papez. Er verbin- riores thalami
det den Hippocampus über den Fornix mit
dem Corpus mamillare, über den Tractus
mamillothalamicus mit den vorderen Thala- Tractus
muskernen, über den Tractus thalamocingu- mammillo-
laris mit dem Gyrus cinguli und über zingu- thalamicus
lohippokampale Fasern mit dem Hippocam-
pus. (aus Schünke, M., Schulte, E., Schuma- Corpus
cher, U., Prometheus LernAtlas der Anato- mammillare Hippocampus Fornix
mie, Thieme, 2012. Zeichnung Markus Voll)
120 Syndrome einzelner Hirnregionen 5 Diagnostik der neurologischen Syndrome

die Kontrolle des autonomen Nervensystems und gesandt, die für ein intaktes Bewusstsein unerläss-
der endokrinen Funktionen, lich sind (aszendierendes retikuläres aktivierendes
die Regulation der Emotionen und Steuerung des System, ARAS).
Trieb- und Affektverhaltens sowie für
Lernen und Gedächtnis. Ausfälle
Entsprechend der großen Anzahl und relativen Dich-
Ausfälle te von langen Bahnen und Kerngebieten sind Art und
Läsionen des Hippocampus stören in erster Linie Ausprägung möglicher Ausfälle bei Läsionen des
das Lernen und das Kurzzeitgedächtnis (S. 70). Hirnstamms sehr variabel. In der Regel ist anhand
Ein bekanntes Beispiel ist der M. Alzheimer, der der klinischen Symptomatik eine Höhenzuordnung
5
eine beidseitige mesiotemporale Atrophie zur der Läsion zu einem der 3 Hirnstammabschnitte
Folge hat. (Medulla oblongata, Pons, Mesencephalon) möglich.
Läsionen des Hypothalamus verursachen vor al- Ferner sind fokale Läsionen von Läsionen des Hirn-
lem hormonelle Störungen. stammquerschnitts (Teilläsion oder komplette Läsi-
Läsionen der rechten Inselregion sind verant- on) zu unterscheiden:
wortlich für Funktionsstörungen des Sympathi- Einseitige fokale Läsionen. Diese sind meist vaskulär
kus, Läsionen der linken Inselregion für Funk- bedingt (lakunärer Infarkt). Typisches klinisches
tionsstörungen des Parasympathikus. Bild sind die sog. Hemiplegia-alternans-Syndrome.
Bei bilateralen limbischen Läsionen und insbeson- Hierunter versteht man eine Kombination aus ipsila-
dere der vorderen Anteile des limbischen Systems teralem Hirnnervenausfall mit einer kontralateral
kann es zur Abflachung der Emotionen, zu De- zur zerebralen Läsionsseite ausgebildeten Halbsei-
pressionen, Verhaltensauffälligkeiten im Alltag, tensymptomatik (in der Regel sensomotorische Aus-
zur Enthemmung der Triebe, Promiskuität oder fälle in Arm und Bein). In Abhängigkeit von der je-
zu Suchtverhalten kommen. weiligen Läsionshöhe wurden unterschiedliche Al-
Beidseitige Läsionen des Temporallappens führen ternans-Syndrome beschrieben, von denen einige in
im Extremfall zum Klüver-Bucy-Syndrom, das Tab. 6.17 aufgelistet sind. Fokale Läsionen des Zwi-
charakterisiert ist durch Hyperphagie, Hyper- schenhirns können zu einem Diabetes insipidus, aber
sexualität, affektive Indifferenz, Antriebshem- auch zu Störungen der Temperaturregulierung, des
mung, visuelle Agnosie und Unfähigkeit, neue Ge- Schlaf-Wach-Rhythmus, des Essverhaltens oder an-
dächtnisinhalte zu erwerben und zu speichern. Es deren Triebverhaltens führen.
besteht eine Tendenz, Gegenstände oral zu explo- Beidseitige Teilläsionen des Hirnstammquerschnitts.
rieren und zu essen. Repräsentatives Beispiel ist das Locked-in-Syndrom:
Ein spezielles Krankheitsbild des limbischen Systems Dieses tritt infolge einer ausgedehnten Läsion des
ist die limbische Enzephalitis (S. 203). ventralen Pons (z. B. durch eine Ischämie im Rahmen
einer Basilaristhrombose) auf. Es kommt zu einer
5.5.5 Hirnstammsyndrome kompletten Unterbrechung der ventral gelegenen
Struktur und Funktion kortikobulbären und kortikospinalen Bahnen, even-
tuell auch eines Teils der pontinen Formatio reticula-
Der Hirnstamm ist „Transitstrecke“ für zahlreiche
Bahnen des Nervensystems, die hier auf engstem ris. Die 4 Extremitäten sind gelähmt (Tetraplegie)
Raum benachbart liegen: Alle motorischen und sen- und die Funktion der kaudalen Hirnnerven (Schlu-
cken, Sprechen und meist auch die Mimik) ist aus-
siblen Projektionsbahnen von bzw. zur Peripherie
verlaufen durch den Hirnstamm. Zum Teil kreuzen gefallen. Erhalten sind die mesenzephal gesteuerten
sie hier zur Gegenseite oder werden auf nachgeord- vertikalen Augenbewegungen sowie der Lidschluss,
nete Neurone umgeschaltet. Darüber hinaus ist der nicht aber die horizontalen Augenbewegungen, die
in Höhe des Pons generiert werden. Das Bewusstsein
Hirnstamm reich an Kerngebieten: alle somato- und
viszeromotorischen Ursprungskerne sowie die soma- ist bei einer weitestgehend unbeschädigten Formatio
to- und viszerosensiblen Endkerne der Hirnnerven III reticularis intakt und eine Kommunikation durch
Lidschlag und vertikale Augenbewegungen ist mög-
bis XII sind im Hirnstamm lokalisiert. Über den Nu-
cleus ruber und die Substantia nigra ist er in das ex- lich.
trapyramidal-motorische System eingebunden. In Weitere Beispiele typischer Syndrome bei bilateralen
Teilläsionen des Hirnstammquerschnitts sind die Bul-
den Kerngebieten der Formatio reticularis sind
schließlich die essenziellen vegetativen Regulations- bärparalyse bzw. die Pseudobulbärparalyse. Bei der
zentren zur Steuerung von Herzfunktion, Kreislauf (echten) Bulbärparalyse kommt es zu einer System-
und Atmung untergebracht. Ebenso werden von hier atrophie der motorischen Hirnnervenkerne in der
aus aktivierende Impulse zur Großhirnrinde aus- Medulla oblongata mit entsprechenden Symptomen
5 Diagnostik der neurologischen Syndrome Syndrome einzelner Hirnregionen 121

Tab. 5.7

Befunde bei tief greifenden Hirnstammläsionen.


Ort der Pupillen, Kornealreflex VOR (S. 317) VOR horizontal Atmung
Funktionsstörung Aussehen und vertikal
oder Läsion Reaktion auf Licht
beidseitige isokor, reaktiv bds. auslösbar auslösbar auslösbar nach Cheyne-Stokes-Atmung,
Großhirnläsion beiden Seiten kontinuierliche Hyper-
ventilation
mesenzephale einseitig oder auslösbar fehlt auslösbar kann unregelmäßig sein
Läsion beidseitig weit mit Pausen
und areaktiv 5
pontine Läsion isokor, klein, fehlt ein- oder kann fehlen fehlt kann unregelmäßig sein
areaktiv beidseitig mit Pausen
Medulla oblongata- isokor, reaktiv auslösbar kann fehlen kann fehlen unregelmäßig, apnoisch
Läsion
ausgedehnte einseitig oder fehlt ein- oder fehlt fehlt unregelmäßig, apnoisch
Hirnstammläsion beidseitig weit beidseitig
und areaktiv

(bulbäre Sprachstörungen, Schluckstörungen, Atro- 5.5.6 Kleinhirnsyndrome


phie und Faszikulationen der Zungenmuskulatur).
Struktur und Funktion
Bei der Pseudobulbärparalyse sind hingegen nicht
Das Kleinhirn bewältigt parallel 2 Hauptaufgaben:
die Hirnnervenkerne selbst beschädigt, sondern die
Willkürliche motorische Abläufe in Bezug auf
kortikobulbären Bahnen oder deren kortikale Ur-
Tempo, Dosierung und Zweckmäßigkeit werden
sprungsareale beidseits. Das klinische Bild ähnelt
optimiert.
demjenigen der Bulbärparalyse, Zungenatrophie und
Die der Gleichgewichtsregulation dienende Stütz-
Faszikulationen fehlen jedoch, da das periphere mo-
motorik und der Muskeltonus werden den jewei-
torische Neuron intakt bleibt.
ligen Erfordernissen angepasst.
Komplette Läsion des Hirnstammquerschnitts. Hier
Ferner ist das Kleinhirn an der Regulation der Blick-
kann ein pathologischer Prozess im Bereich der hin-
motorik beteiligt und sorgt für ein reibungsloses Zu-
teren Schädelgrube bzw. im Hirnstamm selbst (infra-
sammenspiel agonistisch und antagonistisch wirken-
tentorielle Läsion) oder eine akute supratentorielle
der Muskelgruppen.
Drucksteigerung mit sekundärer Hirnstammein-
Zur Erfüllung dieser koordinativen Tätigkeit benötigt
klemmung zugrunde liegen. Ferner können systemi-
das Kleinhirn Informationen aus unterschiedlichen
sche Prozesse (z. B. länger andauernde Hypoxie oder
Bereichen des Nervensystems, die in 3 verschiede-
Herz-Kreislauf-Stillstand) zu ausgedehnten Hirn-
nen, unter phylogenetischen und funktionellen Ge-
stammschädigungen sowie zu ausgedehnten He-
sichtspunkten differenzierbaren Kleinhirnteilen wei-
misphärenläsionen führen. Mittelhirnläsionen zie-
terverarbeitet werden:
hen eine schwere Beeinträchtigung des Bewusst-
Impulse aus der Großhirnrinde (Initiation und
seins bis hin zum Koma nach sich, begleitet von cha-
Planung einer willkürlichen Bewegung): Sie ge-
rakteristischen motorischen und okulomotorischen
langen über kortikopontozerebelläre Bahnen über
Symptomen. Dies ist auch bei pontinen Quer-
die Brachia pontis (Pedunculi cerebellares medii)
schnittsläsionen der Fall. Bei Läsionen der Medulla
zum Neozerebellum (Kleinhirnhemisphären). Dies
oblongata dominiert eine Entgleisung sämtlicher
ist der phylogenetisch jüngste Abschnitt des
vegetativer Funktionen. Es ist möglich, anhand der
Kleinhirns, der vor allem für die Feinabstimmung
genannten klinischen Symptome sowie zusätzlicher
und angemessene Dosierung hoch differenzierter
Untersuchungsbefunde (insbesondere durch Un-
Bewegungsabläufe, insbesondere der Extremitä-
tersuchung der Hirnstammreflexe) auf die Höhe
ten (Hand, Finger) sowie der Sprechmuskulatur
der jeweiligen Hirnstammschädigung zu schließen
zuständig ist.
(Tab. 5.7). Wird ein ausgedehnter akuter Hirn-
Informationen bezüglich Gelenkstellung und Mus-
stammprozess überlebt, kann als Folgezustand eine
keltonus: Rezeptoren in der Peripherie sind die
Tetraplegie kombiniert mit einem akinetischen Mu-
Muskelspindeln und die Golgi-Sehnenorgane, de-
tismus (S. 116) resultieren.
ren propriozeptive Afferenzen über die Tractus
spinocerebellares posterior et anterior zentral-
wärts geleitet werden und über die Corpora resti-
forme (Pedunculi cerebellares inferiores) und Bra-
chia conjunctiva (Pedunculi cerebellares superio-
122 Syndrome einzelner Hirnregionen 5 Diagnostik der neurologischen Syndrome

Thalamus

Ncl. ruber
Tr. cortico-
spinalis

Ncl. fastigii

5
Ncl. dentatus
Ncl. pontis
Form. reticularis

Ncl. olivaris
Ncl. vestibularis
Tr. vestibulospinalis

Tr. rubrospinalis Tr. olivospinalis

Tr. reticulospinalis

Regelkreis 1: Regelkreis 2:
Kortex-Brückenkerne- Nucleus ruber-Nucleus
Kleinhirnrinde-Nucleus olivaris-Kleinhirnrinde- Abb. 5.6 Anatomische Verbindungen des
dentatus-Thalamus-Kortex Nucleus dentatus-Nucleus Kleinhirns. Aufgezeigt werden die Verbin-
ruber dungen zu Großhirnrinde, Hirnstamm, vesti-
efferente Bahnen zum Rückenmark bulärem System und Rückenmark.

res) das Paläozerebellum (Anteile des Kleinhirn- Kerngebieten des Rückenmarks in Verbindung
wurms, Paraflocculus) erreichen. Dieses sorgt vor (Abb. 5.6).
allem für ein reibungsloses synergistisches Zu- Abb. 5.7 demonstriert die Einbindung des Kleinhirns
sammenspiel der Muskulatur beim Stehen und in das komplexe Funktionssystem zur Steuerung der
Gehen. Willkürmotorik.
Impulse aus dem vestibulären System: Sie gelan-
gen über das Corpus restiforme zum Archizere-
bellum (Nodulus und Flocculus). Dieses steht vor Basal-
ganglien
allem im Dienste der Gleichgewichtsregulation
beim Stehen und Gehen.
Nach Integration der verschiedenen afferenten Im- Assoziations- motorischer
Idee Bewegung
kortex Kortex
pulse nimmt das Kleinhirn im Sinne eines Feedback-
Mechanismus wiederum Einfluss auf die motorische
Regulation in Gehirn und Rückenmark. Efferente Im- Kleinhirn Kleinhirn
pulse gelangen hierzu von der Kleinhirnrinde zum
Nucleus dentatus, dessen Efferenzen über den Pe- somato-
sensorische
dunculus cerebellaris superior zum Nucleus lateralis Einflüsse
des Thalamus und von hier aus weiter zur Hirnrinde
Abb. 5.7 Funktionelle Beziehung des Kleinhirns zu anderen
ziehen (Abb. 5.6). Andere efferente Impulse wieder- motorischen Zentren. Zur Vereinfachung wurden die sensori-
um gelangen vom Nucleus dentatus über den Nu- schen Rückmeldungen zu Kleinhirn und Stammganglien nicht
mit skizziert. (nach Allen und Tsukahara, 1974)
cleus ruber zum Thalamus bzw. vom Nucleus ruber
zur Olive und von dort zurück zum Kleinhirn; über
die Tractus rubrospinalis sowie reticulospinalis ste-
hen diese Neuronenschleifen mit den motorischen
5 Diagnostik der neurologischen Syndrome Syndrome einzelner Hirnregionen 123

Ausfälle es zu einer Störung der Koordination von Stand


Die Symptomatik bei Kleinhirnläsionen ist entspre- und Gang.
chend den Aufgaben dieses Hirnabschnittes durch Bei basalen und in der Mittellinie gelegenen
Tonusanomalien und gestörte Bewegungsabläufe Krankheitsprozessen (Läsion des Archizerebel-
gekennzeichnet: lums) resultiert eine Störung der Rumpfhaltung
Bei Prozessen in den Kleinhirnhemisphären (Lä- und des Gleichgewichtes, besonders auch im Sit-
sion des Neozerebellums) ist eine Störung der zen.
Koordination homolateraler (Geschicklichkeits-) Tab. 5.8 zeigt eine differenzierte Auflistung mögli-
Bewegungen der Extremitäten die Folge. cher Einzelsymptome.
Bei Prozessen im Bereich des rostralen Anteils der
5
Mittellinie (Läsion des Paläozerebellums) kommt

Tab. 5.8

Symptome bei Kleinhirnerkrankungen.


Bezeichnung Definition/Beschreibung Bemerkungen
muskuläre Hypotonie bei passiven Bewegungen sichtbar, z. B.
Schlenkern der Hand bei Schütteln des
Armes
Dyssynergie mangelnde Koordination der verschie- z. B. beim Gehen auf allen vieren nicht
denen an einer Bewegung beteiligten präzise über das Kreuz alternierend
Muskelgruppen
Dysmetrie fehlendes Maß für die erforderliche z. B. übertriebenes Öffnen der Finger beim
Ausgiebigkeit und Kraft sowie das Ergreifen eines kleinen Gegenstandes
angemessene Tempo einer Willkür-
bewegung
Ziel- oder Intentionstremor alternierendes, zunehmend deutliches s. Abb. 3.22
Abweichen von der Ideallinie einer
Zielbewegung
pathologisches Rebound-Phänomen bei aktiver Muskelanspannung gegen s. Abb. 3.23
Widerstand und plötzlichem Wegfall
desselben springen die Antagonisten
nicht rechtzeitig ein
Dysdiadochokinese alternierende Kontraktion von Agonisten s. Abb. 3.18
und Antagonisten gelingt nicht rasch und
flüssig genug, z. B. bei der Diadochoki-
nese
Absinken im Positionsversuch die für den Positionsversuch notwendige bei Läsion einer Kleinhirnhemisphäre
tonische Anspannung der Muskeln wird Absinken auf der betroffenen Seite,
nicht lange genug aufrechterhalten s. Abb. 3.18
Rumpfataxie im Sitzen sichtbar weist auf eine Läsion des Wurmes hin
Standunsicherheit im Romberg-Test gut sichtbar s. Abb. 3.1e
zerebellärer Gang Gang breitbeinig, unsicher, ataktisch weist auf Befall des Wurmes hin
Vorbeizeigen im Bárány-Zeigeversuch langsames Senken des hochgehaltenen auch bei homolateraler Vestibularisläsion
Armes auf ein vorher anvisiertes Ziel bei positiv (S. 49)
geschlossenen Augen; Abweichen nach
der Seite der Kleinhirnhemisphärenläsion
Nystagmus grobschlägiger Nystagmus in Herdrich- s. Tab. 12.2
tung, zunehmend bei Blickwendung zur
Herdseite, abnehmend bei Augenschluss
pathologischer Nystagmus- Der stehende Patient fixiert die abge- s. Abb. 12.6
Suppressionstest spreizten Daumen seiner gestreckt vor
sich gehaltenen Arme; der Untersucher
rotiert den Patienten rasch um dessen
eigene Achse; der dadurch provozierte
vestibuläre Nystagmus wird beim Ge-
sunden durch die visuelle Fixation voll-
ständig supprimiert; nicht so beim
Patienten mit einer Kleinhirnerkrankung.
zerebelläre Sprachstörung abgehacktes, explosives Sprechen Bei degenerativen zerebellären Erkrankun-
gen wird von der „Löwenstimme“ gespro-
chen.
Plötzlich sprachlos

Ein 59-jähriger bislang gesunder Geschäftsleiter einer


-
- ßes konnte ausgeschlossen werden – deshalb bestand
gefühl im Schädel. Er räumte langsam seinen Schreib- auch kein Anlass für eine endovaskuläre Rekanalisation.
tisch auf und fuhr nach Hause. Dort angelangt, konn- -
-
lich zu schützen.
-
- -
chen weiter anhielt, meldete er sich in der Notfallsta- -
tion des nahe gelegenen Krankenhauses. Klinisch -
-
- -
-
Der Blutdruck betrug 165/95 mmHg.
-
Die vorwiegend motorische Aphasie und Gesichtsläh-
mung sprechen für eine Funktionsstörung im Bereich des
Großhirns links frontal. Aufgrund des akuten Auftretens
ist in erster Linie an eine zerebrale Ischämie oder an eine -
-
rung wurde nach der klinischen Untersuchung eine Com- Thromben im linken Vorhof – und insbesondere im linken
- -

wurde ein Verschluss eines größeren hirnversorgenden weitere Thrombenbildung im linken Vorhof zu verhin-
Foto: Ekaterina Garyuk/fotolia.com

Gefäßes ausgeschlossen. Da sich der Patient erst vier dern. Durch diese Maßnahme kann das Risiko eines er-

vorgestellt hatte und die klinische Beurteilung und neuro-


-
-
mäßige körperliche Aktivität zu senken. Die Aphasie
sich schließlich der Befund eines ischämischen Territori-
6 Erkrankungen des Gehirns Angeborene Erkrankungen des Gehirns 127

6.1 Angeborene und perinatal 6.1.2 Zerebrale Bewegungsstörungen


erworbene Erkrankungen des Verschiedene Mechanismen können zu einer Schädi-
Gehirns gung des noch in Entwicklung begriffenen Gehirns
1 Key Point
führen (vgl. Tab. 6.1). Sie verursachen unterschied-
lich ausgeprägte Defekte, die unter dem Begriff der
Die wichtigsten angeborenen oder frühkindlich
zerebralen Bewegungsstörungen (CP) oder der infan-
erworbenen Erkrankungen des Gehirns sind die
tilen Zerebralparese zusammengefasst werden.
durch perinatale Einwirkungen entstandenen
Symptomatik. Das Krankheitsbild der zerebralen Be-
zerebralen Bewegungsstörungen, die Entwick-
wegungsstörungen beinhaltet:
lungsstörungen des Neuralrohrs (Dysrhaphien),
Bewegungsstörungen, die sehr mannigfaltig sind,
der kindliche Hydrozephalus, die Heterotopien
die wichtigsten werden in Tab. 6.2 beschrieben.
(neuronale Gewebsinseln im Gehirn außerhalb
Sie gehen in der Regel mit einer Verzögerung der
der Hirnrinde), die kombinierten Erkrankungen 6
motorischen Entwicklung einher.
von Gehirn und Haut (Phakomatosen), die Fehl-
Oft eine psychische Retardierung, die auch als
bildungen des knöchernen Schädels und die in-
kindliches POS oder ADHS (S. 135) bezeichnet
trauterin erworbenen Infektionen des Gehirns.
wird. Sie ist durch einen verzögerten Erwerb psy-
6.1.1 Überblick chischer Fähigkeiten, verminderte Aufmerksam-
Tab. 6.1 gibt einen Überblick über die wichtigsten keit sowie häufig Unruhe und Zerfahrenheit ge-
Ursachen einer angeborenen oder frühkindlichen kennzeichnet.
Hirnschädigung. Am häufigsten sind
genetisch bedingte Störungen 2 Praxistipp
Komplikationen bei der Geburt (zerebrale Hypo- Man spricht unter Berücksichtigung beider
xie unter der Geburt, Geburtstraumen), aber auch Symptomkomplexe oft auch von einer psycho-
intrauterine Beeinträchtigungen: intrauterine In- motorischen Retardierung.
fekte (Embryopathie bei Röteln, Toxoplasmose,
Zytomegalie, Lues, HIV) und chronische Intoxika- Nicht selten treten später epileptische Anfälle
tionen (Alkoholembryopathie). hinzu.
Risikofaktoren sind Frühgeburt und gestörter Ge-
burtsverlauf. MERKE
Verdächtige Momente bei der Geburt sind Zyanose,
Tab. 6.1 schwaches Schreien und Hypotonie. In der frühen
Wichtigste Ursachen einer angeborenen oder perinatal postnatalen Phase fallen Tonusanomalien und patholo-
entstandenen Hirnschädigung. gisches Reflexverhalten auf, zu einem späteren Zeit-
Ursachen Beispiele punkt Schielen oder Hüftdysplasie.
Sauerstoffmangel bei der Geburt
Fehlbildungen z. T. genetisch bedingt, z. B. Therapeutische Maßnahmen. Ziel ist ein größtmögli-
des Gehirns Mikrozephalie
Meningoenzephalozelen (s. Abb. 6.3a) ches Maß an Selbstständigkeit. Eingesetzt werden
Meningomyelozelen dazu eine möglichst frühzeitige, gezielte Physiothe-
Mikropolygyrie rapie (z. B. nach Bobath oder Vojta) unter Verwer-
Arnold-Chiari-Missbildung (s. Abb. 6.3b)
Dandy-Walker-Syndrom tung des Reflexverhaltens des Kindes sowie heilpä-
z. T. mit Hydrozephalus dagogische und rehabilitatorische Maßnahmen, Er-
Phako- tuberöse Hirnsklerose (Bourneville) gotherapie und Logopädie.
matosen enzephalofaziale Angiomatose (Sturge-
Weber)
Prognose. Obwohl die Schädigung selbst nicht zu-
Neurofibromatose Typ 1 (von Reckling- nimmt, können gewisse Symptome erst später im
hausen) und Typ 2 Laufe des Lebens auftreten (z. B. epileptische An-
Hippel-Lindau-Angiomatose
Ataxia teleangiectasia (Louis-Bar-Syndrom) fälle). Vorhandene Symptome können im Laufe des
intrauterin Embryopathie nach Röteln Lebens noch zunehmen.
erworbene angeborene Toxoplasmose
Affektionen konnatale Zytomegalie
des Gehirns konnatale Lues
6.1.3 Hydrozephalus
konnatale HIV-Infektion Unter einem Hydrozephalus versteht man eine Er-
Alkoholembryopathie weiterung der inneren und ggf. auch der äußeren
Rhesus-Inkom- Icterus gravis neonatorum Liquorräume. Die verschiedenen möglichen Formen
patibilität:
sind in der Tab. 6.3 beschrieben, s. auch Demenz bei
Synostosen und Kraniostenosen Abb. 6.6
Hydrozephalus (S. 228).
geburtstrau- Subduralhämatom
matische intrazerebrale Blutungen
intrakranielle intraventrikuläre Blutungen
Blutungen
128 Angeborene Erkrankungen des Gehirns 6 Erkrankungen des Gehirns

Tab. 6.2

Wichtigste Formen der zerebralen Bewegungsstörungen.


Benennung Besonderheiten pathologisch-anatomisches Ursachen
Substrat
Diplegia spastica infantilis Spastizität, an den Beinen Pachymikrogyrie (verhärtete perinataler Schaden
(Little) wesentlich ausgeprägter als an kleine Hirnwindungen) (Entwicklungsstörung,
den Armen, Spitzfüße, scheren- Embryopathie, Icterus
der Gang, geistig oft normal gravis neonatorum)
kongenitale zerebrale am häufigsten Arm- und Porenzephalie (Lückenbildungen geburtstraumatisch
Monoparese Gesichtslähmung in der Hirnsubstanz), lokalisierte (Asphyxie, Blutung)
Atrophie
kongenitale Hemiparese Arme stärker betroffen als Beine, Porenzephalie geburtstraumatisch
epileptische Anfälle bei ca. 50 %, (Asphyxie, Blutung)
6 geistig meist behindert
kongenitale Tetraparese Arme stärker als Beine betroffen, Porenzephalie bds., oft Hydro- geburtstraumatisch
(beidseitige Hemiparese) z. T. bulbäre Zeichen, epilepti- zephalus (Asphyxie, Blutung),
sche Anfälle, geistig stark behin- außerdem pränataler
dert Schaden
kongenitale Pseudobulbär- Schluckstörungen mit Trink- bds. Läsionen kortikobulbärer pränataler Schaden oder
paralyse schwierigkeiten, Sprechstörun- Bahnen Geburtstrauma, Miss-
gen, geistig meist normal bildung (Syringobulbie)
Athétose double und athetotische oder andere unwill- Stammgangliendefekte, Status Entwicklungsstörungen,
kongenitale Chorea kürliche Bewegungen, oft kom- marmoratus (multiple konfluie- perinatale Schäden, ins-
(Choreoathetose) biniert mit spastischen Paresen rende Narben im Bereich der besondere Icterus gravis
Basalganglien), Status dysmyelini- neonatorum
satus (Vogt) bei spätem Beginn
kongenitaler Rigor Rigor ohne unwillkürliche Bewe- Status marmoratus Entwicklungsstörungen,
gungen, Haltungsanomalien, perinatale Schäden, ins-
keine Pyramidenbahnzeichen, besondere Icterus gravis
hochgradiger geistiger Defekt, neonatorum
epileptische Anfälle
kongenitale zerebelläre Ataxie, Intentionstremor und Missbildungen des Kleinhirns Entwicklungsstörungen
Ataxie Koordinationsstörungen, moto- des Kleinhirns
rischer Entwicklungsrückstand,
Artikulationsstörungen, evtl.
kombiniert mit anderen motori-
schen Syndromen

Tab. 6.3

Terminologie und verschiedene Formen des Hydrozephalus.


Bezeichnung Ausprägung
Hydrocephalus internus Erweiterung nur der Ventrikel
occlusivus bei Behinderung des Liquorabflusses aus dem Ventrikelsystem (z. B. Aquädukt-
stenose, Raumforderung in der hinteren Schädelgrube)
malresorptivus bei erhaltenem Liquorabfluss aus den Ventrikeln, aber verzögerter Liquorrück-
resorption (z. B. Verklebung der Zisternen oder Resorptionsbehinderung in den
Pacchioni-Granulationen)
Hydrocephalus externus Erweiterung der äußeren Liquorräume (über der Rinde und/oder Erweiterung der
Zisternen)
Hydrocephalus externus et internus Kombination der beiden oben genannten Formen
Hydrocephalus e vacuo innerer und äußerer Hydrozephalus als Ausdruck eines primären Hirngewebs-
schwundes
6 Erkrankungen des Gehirns Angeborene Erkrankungen des Gehirns 129

Pathogenese. Dem Hydrozephalus liegt eine Störung Sinus sagit-


der Liquorzirkulation oder Resorption zu Grunde talis superior Pacchioni-
Granulation
(Abb. 6.1 und Abb. 6.2). Beim kindlichen Hydroze-
phalus ist vor allem der Okklusivhydrozephalus von
Bedeutung:
Gliose, Stenose oder Fehlbildung des Aquäduktes
mit Abflussbehinderung
Abflussbehinderung wegen Tumor (Abb. 6.2b)
Abflussbehinderung aus den Foramina Luschkae
und Magendii
Arnold-Chiari-Missbildung (Abb. 6.3b)
Beim Arnold-Chiari-Syndrom ist ein Teil der Medulla
oblongata und der Kleinhirntonsillen unterhalb des 6
Foramen magnum in den zervikalen Spinalkanal ver-
lagert. Diese Fehlbildung kann mit einem Hydroce-
phalus internus und einer Syringomyelie kombiniert
sein.
Ist die Liquorresorption in den Pacchioni-Granulatio-
nen und den Wurzeltaschen gestört (beispielsweise
nach einer Meningitis oder einer Subarachnoidalblu-
tung), resultiert ein Hydrocephalus malresorptivus
(Abb. 6.2c). Diese Form ist besonders bei Erwachse-
nen häufig (S. 228).
Symptomatik. Patienten mit kindlichem Hydroze-
phalus haben einen abnorm großen Kopf, dies ist
meist bereits intrauterin, in jedem Fall bei Geburt
nachweisbar. Die Kopfgröße nimmt im weiteren Ver-
lauf noch zu. Durch Vorwölbung der Stirnknochen
und Herunterdrängen der Orbitalplatte wird die obe-
re Partie der Sklera sichtbar, dadurch scheint die Iris
wie eine „untergehende Sonne“ hinter dem Unterlid
einzutauchen (sog. Sonnenuntergangsphänomen).
Abb. 6.1 Zirkulation des Liquor cerebrospinalis. (nach
Bei schwerer Ausprägung sind die Betroffenen psy- Gardner)
chomotorisch retardiert.
Diagnostik. CT und MRT sind entscheidend.
Therapie. Um einer psychomotorischen Retardierung
vorzubeugen, muss operiert werden, meist wird ein
ventrikulo-atrialer oder -peritonealer Shunt ange-
legt.
Prognose. Die Prognose eines isolierten Hydrozepha-
lus ohne weitere begleitende Missbildungen ist bei
entsprechender Behandlung in ⅔ der Fälle sehr gut:
körperliche und geistige Entwicklung des Kindes
sind normal.
130 Angeborene Erkrankungen des Gehirns 6 Erkrankungen des Gehirns

a
6

Abb. 6.2 Verschiedene Formen des


Hydrozephalus.
a Hydrocephalus e vacuo bei degenerati-
ver Hirnatropie. Beachte im axialen Bild (li)
die Ausweitung der inneren und äußeren
Liquorräume als Folge der Atrophie. Im
sagittalen Bild (re) laufen die Recessus
suprahypophyseus und supraopticus spitz
zu, weil der 3. Ventrikel nicht unter Druck
steht. Der 4. Ventrikel ist ebenfalls weit.
b b Hydrocephalus occulusivus bei Pinea-
loblastom. Im axialen Bild (li) kontrastiert
die Ausweitung der inneren Liquorräume
mit den praktisch nicht sichtbaren äußeren
Liquorräumen. Im Sagittalschnitt (re) ist der
Tumor über dem Mittelhirndach erkennbar.
Die Recessus suprahypophyseus und supra-
opticus sind verplumpt. Die Ausweitung der
supratentoriellen inneren Liquorräume kon-
trastiert mit dem normal weiten 4. Ventrikel
und weist auf eine Behinderung der Liquor-
zirkulation auf Höhe des Aquädukts hin.
c Hydrocephalus malresorptivus. Im
axialen Bild (li) ist eine stärkere Ausweitung
der inneren Liquorräume verglichen mit den
äußeren erkennbar. Sagittal (re) ist auch hier
eine Verplumpung der Recessus suprahypo-
physeus und supraopticus erkennbar.
c
6 Erkrankungen des Gehirns Angeborene Erkrankungen des Gehirns 131

6.1.4 Mikrozephalie 6.1.6 Heterotopien


Die Mikrozephalie ist meistens durch pränatal ein- Heterotopien sind neuronale Gewebsinseln außer-
wirkende Noxen (z. B. Alkohol), Infektionen (z. B. halb des Kortex im Gehirn, die durch eine Migra-
Zytomegalie) oder durch Erbfaktoren bedingt. In der tionsstörung entstanden sind. Sie können periventri-
Regel ist sie von einem intellektuellen Defizit beglei- kulär lokalisiert sein bzw. im MRT zum Bild des
tet. Double Cortex führen: Neben der Hirnrinde ist in
der weißen Substanz eine weitere Schicht von Neu-
6.1.5 Dysrhaphische Fehlbildungen ronen sichtbar.
Hier ist vor allem die Spina bifida mit Myelomenin- Heterotopien sind genetisch heterogen. Diverse Mu-
gozele hervorzuheben: Einhergehend mit einer tationen verschiedener Gene können ihnen zu Grun-
Spaltbildung der Wirbelsäule prolabieren Rücken- de liegen. Manchmal sind sie auch mit einer Liss-
markshäute und Rückenmark, meist im dorsalen enzephalie (Fehlen von Hirnwindungen) kombiniert.
Lumbosakralbereich. Je nach Ausmaß der Rücken- Heterotopien sind eine häufige Ursache von Epilep-
6
marksbeteiligung sind bereits bei Geburt die Beine sie und psychomotorischer Retardierung.
gelähmt. Selbst wenn sehr frühzeitig in den ersten
Lebensstunden operiert wird, bleiben in der Regel 6.1.7 Ulegyrie
eine relevante motorisch-sensible Behinderung und Als Ulegyrie bezeichnet man einen frühkindlichen
Störungen der Miktion zurück. Nicht selten vorhan- Hirnschaden durch Sauerstoffunterversorgung der
den und behandlungsbedürftig sind ein begleitender tief liegenden Anteile der Gyri, Folge ist Narbenbil-
Hydrocephalus internus und Missbildungen des kra- dung und Mikrogyrie. Diese und ähnliche struktu-
niozervikalen Überganges. relle Veränderungen sind im MRT nachweisbar
Weitere Formen eines dysrhaphischen Syndroms (Abb. 6.4).
sind
Akranie, vollständiges oder partielles Fehlen des
Schädels.
Anenzephalie, Fehlen bzw. Degeneration eines
Großteils des Gehirns mit begleitender Akranie.
Enzephalozele, Abb. 6.3a, Prolaps von Hirngewe-
be und Hirnhäuten durch einen Defekt des knö-
chernen Schädels.

a b

Abb. 6.3 Fehlbildungen des Gehirns, T 2-gewichtete MR-Aufnahmen.


a Encephalozele. An der Schädelbasis ist ein Teil des Hirns in eine mit Liquor gefüllte und erweiterte Ethmoidalzelle vorgefallen.
b Arnold-Chiari-Missbildung. Die Kleinhirntonsille (*) ist durch das Foramen magnum nach kaudal in den Spinalkanal verlagert.
Normalerweise reicht ihre Spitze höchstens 5 mm unter die Foramen-magnum-Linie.
132 Angeborene Erkrankungen des Gehirns 6 Erkrankungen des Gehirns

a b
Abb. 6.4 Kortikale Dysplasie als Ursache einer Epilepsie mit Okzipitallappenanfällen bei einem 11-jährigen Knaben. Beachte die
links-okzipital verplumpten und verdickten Gyri im Vergleich zu den normalen Hirnwindungen rechts-okzipital.
a Axiales, T 2-gewichtetes Spin-Echo-Bild.
b Axiale, T 1-gewichtete Gradienten-Echo-Aufnahme.

6.1.8 Phakomatosen Nervensystem und an der Haut manifestieren (sog.


Phakomatosen sind genetisch bedingte komplexe neurokutane Affektionen). Innere Organe können
Missbildungen, die sich überwiegend an ektoder- gleichfalls betroffen sein. Tab. 6.4 gibt einen Über-
malen Strukturen, also am Gehirn, am peripheren blick.

Tab. 6.4
Klinische Charakteristika und Besonderheiten der wichtigsten Phakomatosen (aus Mattle, H., Mumenthaler, M., Neurologie,
Thieme, 2013).
Name Neurologische Charakteristika Weitere Besonderheiten Bemerkungen
Tuberöse Hirn- geistige Retardierung, Autismus, intrakranielle Verkalkungen, Adenome am dominante Vererbung
sklerose (Bourneville) epileptische Anfälle, weiße Herzen, Niere und Retina
depigmentierte Hautflecken,
Adenoma sebaceum
Enzephalofaziale Epilepsie, verminderte Intelli- geschlängelte intrakranielle Verkalkungen sporadisch, keine gesi-
Angiomatose genz, evtl. Hemiparese, Naevus cherte Erblichkeit
(Sturge-Weber) flammeus im Gesicht
Enzephaloretinale progrediente Kleinhirnsymp- Angiomatose der Retina, zystisches dominante Vererbung
Angiomatose (VHL, tome im mittleren Lebensalter, Angiom des Kleinhirns oder des Rücken-
Von-Hippel-Lindau,) Hirndruckzeichen marks, Tumoren an inneren Organen
Neurofibromatose progrediente radikuläre oder kutane Neurofibrome, Café-au-lait-Flecken autosomal-dominant, oft
Typ 1 (NF1, Reckling- periphere Nervenläsionen, evtl. Abb. 6.5, Freckling (sommersprossen- Neumutationen, Mutation
hausen) Rückenmarksymptome artige Pigmentierung) in Axilla oder Leiste, im Neurofibromin-Gen,
Irishamartome (Lisch-Knoten), Keilbein- verminderte Tumorsup-
flügeldysplasie, Pseudarthrosen langer pression
Knochen
Neurofibromatose bilaterale Akustikusneurinome, wie NF1, aber weniger ausgeprägt autosomal-dominant,
Typ 2 (NF2) Meningeome Mutation im Neurofibro-
min-2-Gen, auch Merlin-
oder Schwannomin-Gen
genannt, verminderte
Tumorsuppression
Ataxia telangiectasia progrediente Kleinhirnataxie später Teleangiektasien, besonders an den autosomal-rezessiv
(Louis-Bar-Syndrom) schon im Kleinkindalter, evtl. Konjunktiven, gehäufte Lungen- und
auch choreatische Symptome Ohrinfektionen, Immundefekte, Neigung
zu Malignomen
6 Erkrankungen des Gehirns Angeborene Erkrankungen des Gehirns 133

Konnatale Lues. Diese ist heute selten geworden. Die


typischen Stigmata sind eine Sattelnase, Rhagaden
um den Mund, später halbmondförmige Zahndefekte
(Hutchinson-Zähne), eine Keratitis interstitialis und
Gehörstörungen.

6.1.10 Weitere Embryopathien


Alkoholembryopathie. Kleinwuchs, Mikrozephalie,
faziale Dysmorphien sowie psychomotorische Retar-
dierung charakterisieren die Alkoholembryopathie.
Sie ist Folge von Alkoholabusus der Mutter während
der Schwangerschaft.
Embryopathie durch Medikamente. Verschiedene 6
a Medikamente und Drogen können zu fetalen Miss-
bildungen führen. Grundsätzlich gilt, vor allem in
der Frühschwangerschaft, Medikamente restriktiv
anzuwenden und wenn, dann nur solche, die gesi-
chert keine fetalen Missbildungen erzeugen. Ein tra-
gisches Beispiel ist Thalidomid (Contergan), das ne-
ben Missbildungen der Extremitäten und Ohren
auch Fazialisparesen verursachte.

6.1.11 Fehlbildungen des Schädels und


Missbildungen des kraniozervikalen
Überganges
Fehlbildungen des Schädels können sehr unter-
b schiedliche Formen annehmen: Man unterscheidet
Abb. 6.5 Neurofibromatose Typ I (Morbus Recklinghausen). dysrhaphische Fehlbildungen, die durch einen
a Café-au-lait-Flecken an der Thoraxwand. b Café-au-lait-Fle- mangelhaften Verschluss der Schädeldecke (Kra-
cken sowie subkutanes plexiformes Neurofibrom (erkennbar an nioschisis) gekennzeichnet sind
der Vorwölbung der rechten Flanke).
Kraniosynostosen (vorzeitige Verschlüsse der
Schädelnähte, die häufigsten Kraniosynostosen
6.1.9 Intrauterin erworbene Infektionen des sind in Abb. 6.6 wiedergegeben.
Gehirns Missbildungen des kraniozervikalen Überganges
Hier seien erwähnt: wie
Rötelnembryopathie. Erkrankung der Mutter inner- • basale Impression,
halb der ersten 3 Graviditätsmonate. In 10 % der Fälle • Platybasie,
weist das Kind Defekte auf: Katarakt, Taubheit, Mi- • Arnold-Chiari-Syndrom (S. 129)
krozephalie und Herzfehler. • Dandy-Walker-Syndrom (Missbildung der hin-
Konnatale Toxoplasmose. Infektion des Fetus in der teren Schädelgrube mit Aplasie des Kleinhirn-
2. Hälfte der Schwangerschaft bei erstmaligem Kon- unterwurms, zystischer Erweiterung des 4.
takt der Schwangeren mit Toxoplasma gondii. Es Ventrikels und Okklusivhydrozephalus).
kommt zu psychomotorischer Retardierung, Krampf-
anfällen, progredientem Hydrozephalus und Sehstö-
rungen wegen einer Chorioretinitis. Radiologisch
sind intrazerebrale Verkalkungen nachweisbar.
Konnatale Zytomegalie. Verursacht Früh- und Man-
gelgeburten, Mikrozephalie, Hydrozephalus, Krämp-
fe, periventrikuläre Verkalkungen sowie Erkrankun-
gen auch anderer Organe.
Konnatale HIV-Infektion. Eine Infektion findet bei ¼
der Feten HIV-positiver Mütter statt, ⅔ der Übertra-
gungen geschehen dabei erst bei der Geburt (Sectio
wird empfohlen). Die Symptome umfassen eine En-
zephalopathie mit psychomotorischer Retardierung
und später die Folgen der Immunschwäche.
134 Angeborene Erkrankungen des Gehirns 6 Erkrankungen des Gehirns

Name synostosierte Naht Kopfform Bemerkungen

Skaphozephalus Sagittalnaht langer, schmaler Schädel


(= Dolichozephalus)

häufigste Form

Akrozephalus Koronarnaht hoher, oben breiter


Schädel, platte Stirn

Oxyzephalus Sagittal-, Koronar- nach vorne oben kuppel-


und Lambdanaht artig gewölbter Schädel
zweithäufigste
Form

Brachyzephalus Koronar- und Lambdanaht kurzer, breiter Schädel

einseitige bzw. unvollständige asymmetr. Schädel, z. B.


Plagiozephalus häufiger auf
Synostosierung einer Koronarnaht rechtsseitig abgeflacht
asymmetrischen
Muskeltonus bei
zerebraler
Bewegungsstörung
zurückzuführen

Gesicht / Schädel breit, vorsprin-


Crouzon-Krankheit v. a. Koronarnaht gelegentlich
gende Stirn, Augen hervortretend,
(Dysostosis und am Gesicht mit Atemwegs-
Hypertelorismus, Hakennase,
craniofacialis) Maxillarnähte behinderung
Kinn vorspringend

Trigonozephalus Frontalnaht nach vorne zugespitzte Stirn

Platyzephalus Lambdanaht hinten breiter Schädel

Abb. 6.6 Kraniosynostosen.


6 Erkrankungen des Gehirns Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 135

6.1.12 Psychische Störungen 6.2 Schädel-Hirn-Trauma (SHT)


Zu den wichtigsten angeborenen Störungen, die be-
reits im Kindesalter symptomatisch werden, gehören 1 Key Point
ADHS und Autismus. Kopftraumen können in Abhängigkeit von In-
tensität und Art der einwirkenden Gewalt zu
Aufmerksamkeitsdefizit- Schädelprellung, Schädelfraktur (Kalotten-
Hyperaktivitätssyndrom (ADHS) und/oder Schädelbasisbrüchen), Gehirnerschüt-
Definition und Klinik. Als ADHS bezeichnet man eine terung (Commotio), Quetschung der Hirnsub-
in der Regel im Kindesalter beginnende und bei ⅓ stanz (Contusio) und/oder Verletzungen größe-
der Betroffenen bis ins Erwachsenenalter anhaltende rer Gefäße mit ausgedehnten Blutungen (trau-
psychische Störung, die früher auch als „minimale matische Hämatome) führen. Alle genannten
zerebrale Dysfunktion, MCD“ bekannt war. Traumafolgen können isoliert oder miteinander
Epidemiologie. ADHS gilt als häufigste Verhaltens- kombiniert auftreten. 6
störung bei Kindern und Adoleszenten, es betrifft
6.2.1 Überblick
schätzungsweise 2–7 % der Kinder. Jungen sind häu-
Mehr als die Hälfte der Hirnverletzungen sind Teil
figer betroffen als Mädchen.
eines Polytraumas. Zusätzliche Verletzungen des Ge-
Ätiologie und Pathogenese. ADHS ist multifaktoriell
sichtsschädels, der Arme und Beine, der Wirbelsäule,
bedingt, eine erbliche Disposition begünstigt die kli-
des Thorax, Abdomens und Beckens (in absteigender
nische Manifestation der Krankheit. Psychosoziale
Frequenz) sind häufig.
Faktoren und Umweltbedingungen spielen hierbei
Klinisches Leitsymptom einer traumatisch bedingten
eine wichtige Rolle, ebenso für die Ausprägung im
Hirnsubstanzschädigung ist die Bewusstseinsstö-
Einzelfall.
rung, die in der Regel mit einer Gedächtnisstörung
Klinik und Komplikationen. Im Vordergrund stehen
einhergeht (retrograde und anterograde Amnesie).
Probleme mit der Aufmerksamkeit sowie Impulsivi-
Diese Symptome können von neurologischen Ausfäl-
tät und Hyperaktivität. Betroffene und ihre Angehö-
len und/oder epileptischen Anfällen begleitet (oder
rigen leiden gleichermaßen unter dem ADHS. Zwi-
gefolgt) sein.
schenmenschliche Beziehungen können leiden oder
Bei der Einteilung von Hirntraumen ist es wichtig, ob
Betroffene versagen in der Schule (oder im Beruf)
sie gedeckt oder offen sind, welchen Schweregrad
und entwickeln in der Folge psychische Störungen.
sie haben (Einteilung unter klinischen Gesichtspunk-
Therapie. Therapeutisch ist eine störungsspezifische
ten und nach der Glasgow-Coma-Scale) und welche
Psycho- bzw. Verhaltenstherapie unter Einbezug der
Begleitverletzungen (v. a. welche begleitenden Hä-
Familie und des sozialen Umfelds wichtig. Pharma-
matome) vorliegen. Bei den traumatischen Hämato-
kologisch kann Methylphenidat (Ritalin) unterstüt-
men unterscheidet man das traumatische intrazere-
zend wirken.
brale Hämatom (Einblutungen in die Hirnsubstanz)
vom subduralen und vom epiduralen Hämatom.
Autismus
Bei ausgedehnten Substanzschädigungen des Gehirns
Autismus ist bestimmt durch unterschiedlich aus-
mit begleitendem Ödem oder bei großen Hämato-
geprägte Schwächen in der sozialen Interaktion und
men kann es sehr rasch zur intrakraniellen Druck-
Kommunikation. Autisten erkennen nonverbale Sig-
erhöhung, damit zur Kompression von Hirnsubstanz
nale der Kommunikation meistens nicht, sie meiden
und zur Hirnstammeinklemmung kommen.
den Blickkontakt mit Gesprächspartnern. Ihre Inte-
Häufige Spätkomplikationen eines gravierenden
ressen sind eingeschränkt und ihre Aktivitäten oft
Schädel-Hirn-Traumas sind neuropsychologische De-
stereotyp. Man unterscheidet den frühkindlichen
fekte, Wesensveränderungen und symptomatische
Autismus bzw. das Kanner-Syndrom mit meist ver-
Epilepsien.
minderter Intelligenz vom Asperger-Syndrom mit in
der Regel normaler Intelligenz. In Einzelbereichen 6.2.2 Anamnese und Untersuchung
können Autisten hochbegabt sein (Bsp. Rain Man1).
Motorische Ungeschicklichkeit und Koordinations- 1 Key Point
störungen sowie Epilepsien treten gehäuft auf, auch Nach Schädel-Hirn-Trauma sind das Erkennen
psychiatrische Manifestationen wie Angststörungen und die Einordnung einer Hirnschädigung und
können die Betroffenen plagen. Die Ätiologie ist mul- ihrer Begleitverletzungen (z. B. intrakranielle
tifaktoriell, zum Teil ist die Störung erblich. Hämatome) lebenswichtig. Eine besondere Rol-
le spielt dabei die Dauer und die Qualität der
Bewusstseinsstörung. Hierfür sind eine sorgfäl-
1 Film (USA,1988) von Barry Levinson mit Dustin Hoffman tige Anamnese und die zielgerichtete klinische
als hochbegabtem Autisten. Untersuchung maßgebend.
136 Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 6 Erkrankungen des Gehirns

Relevante Aspekte der Anamnese Tab. 6.5


In der Frühphase sind zur Beurteilung der Schwere
des Traumas folgende Aspekte wichtig: Glasgow-Coma-Scale.
Dauer der Bewusstlosigkeit (Angaben Dritter) Punktzahl
Dauer der Erinnerungslücke für die Ereignisse vor beste verbale Antwort
(= retrograde Amnesie) und nach dem Unfall keine 1
(= anterograde Amnesie); die anterograde Amne- unverständliche Laute 2
inadäquate Worte 3
sie ist evtl. mit Verwirrtheit verbunden. Die Dau- desorientiert 4
er der gesamten Erinnerungslücke ergibt sich orientiert 5
demnach aus der Summe der retro- und der ante- Augenöffnen
rograden Amnesie. kein Augenöffnen 1
frühe epileptische Anfälle auf Schmerzreize 2
6 auf akustische Stimuli 3
Blutungen aus Ohr oder Nase (als Hinweis auf spontan 4
eine Schädelbasisfraktur). beste motorische Reaktion
keine 1
Klinische Untersuchung abnormes Strecken 2
abnormes Beugen 3
Bei der notfallmäßigen Untersuchung achte man auf zieht zurück (Fluchtbewegung) 4
den Allgemeinzustand (Vitalfunktionen), ins- lokalisiert Stimulus (wehrt gezielt ab) 5
besondere die Kreislaufverhältnisse (Schock!) befolgt Aufforderungen 6
Summe der besten Werte der 3 Kategorien:
den Bewusstseinszustand: Die Tiefe eines evtl.
vorliegenden Komas wird beim bewusstlosen Pa-
tienten mit einem Schädel-Hirn-Trauma gemäß 6.2.3 Schweregradeinteilung und
der Glasgow-Coma-Scale bestimmt (Tab. 6.5). bildgebende Diagnostik
Diese Bestimmung muss je nach Veränderung des
Zustands des Patienten und je nach Veränderung 1 Key Point
der Umstände (Transport, Ankunft in der Klinik Dauer und Qualität der Bewusstseinsstörung
etc.) mehrfach wiederholt werden. unterscheiden zwischen leichtem (Grad I), mit-
Verletzungen des Schädels (innere und äußere): telschwerem (Grad II) und schwerem (Grad III)
Inspektion und Palpation von Schädel, Orbitarän- Schädel-Hirn-Trauma.
dern, Jochbögen, Kiefer
Verletzungen der Halswirbelsäule und begleiten- Schweregradeinteilung
de Verletzungen am Körper In Abhängigkeit vom klinischen Erscheinungsbild
Blutungen und Liquorrhö aus Nase, Ohren oder und der Einordnung auf der Glasgow-Coma-Scale
im Rachen: Die Liquorrhö gilt im Gegensatz zur (GCS, Tab. 6.5) unterscheidet man 3 verschiedene
Blutung als sicheres Zeichen einer offenen Hirn- Schweregrade des Schädel-Hirn-Traumas (Tab. 6.6).
verletzung.
Brillenhämatom: Ein Brillenhämatom kann auf
eine Schädelbasisfraktur hinweisen.
neurologische Symptome (Pupillenreaktion, Seh-
funktionen, Nystagmus, Taubheit, Paresen, Pyra-
midenbahnzeichen)

Tab. 6.6

Schweregrade des SHT.


leichtes SHT (Grad I) mittelschweres SHT (Grad II) schweres SHT (Grad III)
klinische Merkmale Beeinträchtigung des Bewusstseins Beeinträchtigung des Be- Bewusstlosigkeit länger als
(Bewusstlosigkeit oder Bewusst- wusstseins (Bewusstlosigkeit 24 h und/oder Hirnstamm-
seinstrübung) unter 1 h, EEG-Ver- oder Bewusstseinstrübung) zeichen
änderungen unter 24 h zwischen 1 und 24 Stunden
Punkte auf der 13 bis 15 9 bis 12 3 bis 8
Glasgow Coma Scale
mögliche neurologi- posttraumatische Verwirrtheit, je nach Ausmaß und betroffener Region:
sche Symptome Gedächtnislücke (umfasst meist den fokale Ausfälle
Unfall selbst plus eine kurze Zeit- Ausfälle von Hirnnerven
spanne davor und die Zeit der post- epileptische Anfälle
traumatischen Verwirrtheit) ggf. Hirndrucksymptome bis hin zur Einklemmung
6 Erkrankungen des Gehirns Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 137

Leichtes SHT (Grad I). Beim leichten SHT ist das Be- Nutzen. Seine Stärken liegen in der Erkennung von
wusstsein entsprechend einem GCS-Wert zwischen Blutungen und Weichteilschäden, z. B. diffusen Schä-
13 und 15 nur wenig getrübt und die Bewusstseins- den an den Axonen (diffuse axonale Schädigung).
störung dauert längstens eine Stunde. Der Patient Diese können auch bei leichtem SHT bereits auftre-
kann verwirrt sein. In der Regel besteht eine kurze ten. Erfolgt die Bildgebung erst nach dem Akutstadi-
retrograde und anterograde Amnesie. um, ist die MRT dem CT vorzuziehen.
Mittelschweres SHT (Grad II). Hier ist die Bewusst- Röntgen. Je nach Verdacht und Situation können
seinstrübung mit einem GCS-Wert zwischen 9 bis 12 Röntgen der HWS und des Schädels sowie Low-
stärker ausgeprägt und dauert länger als beim leich- Dose-Ganzkörperröntgen (Lodox) zur Erfassung von
ten SHT. Sie kann bis zu einem Tag anhalten. Bei der Frakturen dienen.
klinischen Untersuchung sind fokale neurologische
Defizite wie Lähmungen oder Hirnnervenausfälle 6.2.4 Pathophysiologie und Klinik
feststellbar und epileptische Anfälle können auftreten. 6
Schweres SHT (Grad III). Beim schwersten SHT-Grad 1 Key Point
liegt der GCS-Wert zwischen 3 bis 8 Punkten und In diesem Kapitel werden die wichtigsten Ver-
das Koma dauert länger als einen Tag. Neurologische letzungsformen am Gehirn und die von ihnen
Ausfälle sind die Regel und ebenso Zeichen des er- verursachten Symptome vorgestellt. Die trau-
höhten Hirndrucks. Bleibt der Patient unbehandelt, matischen Hämatome (S. 139), die in diesem
kann es zur Einklemmung des Zwischen- und Mittel- Zusammenhang eine besonders wichtige Rolle
hirns im Tentoriumschlitz oder der Medulla oblon- spielen, werden in einem eigenen Kapitel be-
gata im Foramen magnum kommen. handelt.
Frühere Einteilung. Früher wurde unterschieden
zwischen Traumatische Hirnschädigungen werden nach ihrer
Schädelprellung Pathophysiologie eingeteilt in primäre und sekun-
Commotio cerebri (Gehirnerschütterung) däre Hirnschädigungen (Tab. 6.7).
Contusio cerebri (Gehirnprellung) und
Compressio cerebri (Gehirnquetschung). Offene/gedeckte Hirnverletzung
Hirnverletzungen sind entweder gedeckt (die Dura
Bildgebende Diagnostik ist intakt) oder offen. Bei offenen Hirnverletzungen
Bildgebende Untersuchungen umfassen je nach kli- sind der Liquorraum (der Subduralraum) bzw. tiefer
nischer Situation: liegende Kompartimente eröffnet, bis hin zur pene-
Schädel-CT. Je nach Schwere des Schädel-Hirn-Trau- trierenden Hirnverletzung. Hier besteht die Gefahr
mas wird bereits im Schockraum eine CT-Diagnostik intrakranieller Früh- und Spätinfektionen.
mit der Frage nach intrakraniellen Blutungen, Frak-
turen, Kontusionsherden, Hirnödem und Luftein- Schädelprellung
schlüssen gemacht. Von einer Schädelprellung wird gesprochen, wenn
CT der Halswirbelsäule.▌mit multiplanarer Rekons- anamnestisch keine fassbare Störung des Bewusst-
truktion zum Ausschluss von Frakturen. seins, keine Erinnerungslücke und keine anderen
Ganzkörper-Spiral-CT. Die besten Überlebenschancen Hinweise auf eine Mitbeteiligung zerebraler Struktu-
haben Schwerverletzte, bei denen im Schockraum ren bestehen. Der neurologische Untersuchungs-
ein Ganzkörper-Spiral-CT durchgeführt wird. Ermög- befund ist normal. Rissquetschwunden der Kopf-
licht wird dadurch die bessere Einordnung der ein- schwarte sind möglich, seltener sogar eine Schädel-
zelnen Verletzungen nach ihrer Bedrohlichkeit. fraktur. Kopfschmerzen können folgen.
MRT. Das MRT ist zeitaufwändiger als das CT und da-
her in der Akutdiagnostik nur eingeschränkt von

Tab. 6.7

Primäre und sekundäre Hirnschädigungen bei SHT.


Primäre Hirnschädigung unmittelbar durch das Trauma Sekundäre Hirnschädigung durch Auswirkungen des Traumas
Läsionen von Arterien oder Venen, traumatische Hämatome Vor allem durch Abfall des Blutdrucks und durch Sauerstoff-
(S. 139) mangel sowie durch einen steigenden intrakraniellen Druck
lokalisierte Schäden des Gehirns (z. B. Kontusionen durch und die konsekutive Ischämie im Hirngewebe kommt es zu
Prellung des Gehirns) Wassereinstrom in den Extrazellulärraum und in die Zellen
diffuse axonale Schädigung: Scherkräfte schädigen Axone Schäden an Membranen und DNA
und versorgende Gefäße, die Folgen sind z. B. das Abreißen Ausschüttung von Entzündungsmediatoren und Einwan-
von Axonen und die Degeneration von Nervenbahnen. derung von Entzündungszellen
138 Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 6 Erkrankungen des Gehirns

Diffuse axonale Schädigung


Bereits bei geringgradigen Schädel-Hirn-Traumen
können Scherkräfte entstehen, die Axone und ver-
sorgende Gefäße schädigen können. Das zunächst oft
unbemerkte Abreißen von Axonen in bestimmten
Hirnregionen kann Wochen und Monate später die
Degeneration von Nervenbahnen zur Folge haben.

Kontusion
Bei der Kontusion des Gehirns (Contusio cerebri,
Hirnquetschung) wird die Hirnsubstanz direkt ge-
schädigt. Klinisch macht sich das durch eine lang
6 dauernde Bewusstlosigkeit und lange Zeitspannen
der antero- und retrograden Amnesie (z. T. über
Stunden und Tage) bemerkbar. Im akuten Stadium
finden sich bei der klinischen Untersuchung oft
neurologische Ausfälle, die gelegentlich auch noch
später nachweisbar sind. Oft bleibt eine Anosmie
(S. 309) zurück.
Das CT oder MRT zeigt Kontusionsherde (Abb. 6.7
und Abb. 6.8) oder z. B. ein akutes Epiduralhämatom
(Abb. 6.9). Hirnsubstanzschädigungen können am
Ort der unmittelbaren Gewalteinwirkung (Coup- Abb. 6.7 Schädel-Hirn-Trauma mit Kontusion im CT. Zu se-
hen sind hämorrhagische Kontusionsherde in beiden Temporal-
Herde) sowie an dem der Gewalteinwirkung gegen- lappen und eine kleine Kontusionsblutung frontal beidseits
überliegenden Ort nachweisbar sein (Contrecoup- (Pfeilspitzen).
Herde). Letztere entstehen durch Zugwirkung im
Moment der Gewalteinwirkung und die dadurch sekundär hinzugetretene Ödeme. Die Lumbalpunk-
entstehenden Zerrungen. Pathologisch-anatomisches tion ergibt einen blutigen oder xanthochromen Li-
Korrelat der Kontusionsherde sind ischämische so- quor.
wie hämorrhagische Gewebsnekrosen, kleinere Blu- Wird eine Hirnkontusion überlebt, lässt sich mittels
tungsherde, Gewebe- und Gefäßzerreißungen sowie MRT unter Umständen auch noch nach Jahren ein

Abb. 6.8 Substanzdefekte im MRT 6 Jahre nach Schädel-Hirn-Trauma mit Kontusion. Im T 2-gewichteten Bild sind vorwiegend
kortikale Substanzdefekte des linken Temporallappens (a) und Frontallappens (b) zu erkennen. Signalstörungen finden sich auch in
der darunterliegenden weißen Substanz.
6 Erkrankungen des Gehirns Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 139

a b
Abb. 6.9 Epiduralhämatom-CT. Epiduralhämatom rechts (a) sowie erhebliche extrakranielle Weichteilschwellung. b Fraktur der
Schädelkalotte über dem Hämatom und links frontal (Pfeile). Es handelt sich um den gleichen Patienten wie in Abb. 4.1.

Substanzdefekt nachweisen (Abb. 6.8). Neurologi- Mydriasis, Beuge- und anschließend Streckkrämpfe,
sche und neuropsychologische Defizite sind in der schließlich eine Entgleisung der vegetativen Funktio-
Regel nachweisbar und können unter Umständen le- nen (Atmung, Temperaturregulation, Herztätigkeit,
benslang persistieren. Diese und weitere Folgen sind Kreislauffunktionen) und präfinal weite, beidseits
unter Komplikationen des Schädel-Hirn-Traumas lichtstarre Pupillen.
(S. 142) dargestellt.
2 Praxistipp
Hirnödem Die Klinik eines SHT korreliert zwar häufig,
Einem schweren SHT folgt praktisch immer ein aber nicht zwangsläufig mit dem Ausmaß der
raumforderndes Hirnödem; bei leichteren Verletzun- strukturellen Beschädigung von Schädel und
gen ist das ebenfalls der Fall, aber hier ist es weniger Hirn bzw. mit der Schwere des Traumas: Eine
ausgeprägt. Unmittelbar nach der Verletzung treten ausgedehnte Schädelfraktur kann ohne klinisch
Elektrolyte und Wasser in den Extrazellulärraum fassbare Ausfälle bleiben, während bei einem
über (= zytotoxisches Ödem) und in den folgenden Bagatelltrauma Brückenvenen zerreißen kön-
Stunden und Tagen bricht die Blut-Hirn-Schranke nen – die hierdurch bedingte Sickerblutung in
zusammen. Damit folgt ein vasogenes Ödem mit Zu- den Subduralraum kann letzten Endes zu einer
nahme des Hirnvolumens und des intrakraniellen Hirnkompression und damit zum Koma und
Drucks, die zerebrale Perfusion verschlechtert sich zum Tod führen.
und bei zu starker Volumenzunahme kommt es zur
Hirnstammeinklemmung (s. auch Abschnitt Hirn-
6.2.5 Traumatische Hämatome
druck (S. 144)).

Kompression des Hirngewebes und 1 Key Point


Einklemmung Traumatische Hämatome entstehen durch Zer-
reißungen größerer Gefäße im Zuge der Ge-
Bei großen Kontusionsherden bzw. ausgedehnten
traumatischen Hämatomen (S. 139) kann sich – nicht walteinwirkung eines Schädel-Hirn-Traumas
zuletzt durch das begleitende Hirnödem – sehr rasch (Abb. 6.11).
eine intrakranielle Drucksteigerung bis hin zur Com-
Traumatisches intrazerebrales Hämatom
pressio cerebri mit Hirnstammeinklemmung ent-
Ursache und Lokalisation. Das traumatische intra-
wickeln: Einklemmung von Zwischen- und Mittel-
zerebrale Hämatom entsteht durch Einreißen kleiner
hirn im Tentoriumsschlitz sowie der Medulla oblon-
Hirngefäße, meist bei Kontusionen im Frontal- oder
gata im Foramen occipitale magnum. Klinische Zei-
Temporallappen.
chen sind eine zunehmende Bewusstseinseintrü-
bung bis hin zum Koma, eine (zunächst herdseitige)
140 Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 6 Erkrankungen des Gehirns

Klinik. Ein intrazerebrales Hämatom kann raumfor- Eine durch Kompression des N. oculomotorius be-
dernd wirken und gemeinsam mit dem komplizie- dingte weite Pupille auf der Seite des Hämatoms
renden Ödem innerhalb von Stunden eine zuneh- kann auf die betroffene Seite hinweisen.
mende Bewusstseinsstörung und progrediente neu- Die zumeist resultierende Hemiparese bildet sich
rologische Ausfälle verursachen. kontralateral zum Ort der Läsion aus.
Diagnostik. Eine intrazerebrale Blutansammlung Diagnostik. Eine notfallmäßige Diagnostik mittels CT
zeigt sich in hyperdensen Arealen im CT. ist dringend indiziert. Typischerweise stellt sich das
Therapie. In Abhängigkeit von Lokalisation und Grö- epidurale Hämatom als hyperdense, meist bikonvexe
ße des Hämatoms muss eine operative Hämatom- Zone dar, die sich scharf gegen das umliegende Hirn-
ausräumung erwogen werden. gewebe abgrenzt.
Therapie. Eine sofortige operative Entlastung ist un-
Epiduralhämatom umgänglich.
6 Ursache und Lokalisation. Das Epiduralhämatom
(Abb. 6.9) wird in der Regel durch Schädigung einer Subduralhämatom
Meningealarterie verursacht, meist durch eine Zer- Das Subduralhämatom kann sich akut, subakut oder
reißung der A. meningea media. Die Gefäßverlet- chronisch entwickeln.
zung ist häufig die Folge einer temporoparietal gele- Lokalisation. Die Blutansammlung liegt zwischen Du-
genen Kalottenfraktur, kann aber auch ohne Fraktur ra und Arachnoidea und ist durch eine Zerreißung
des knöchernen Schädels entstehen. Die Blutan- von Brückenvenen bedingt.
sammlung liegt zwischen Periost und Dura.
Klinik. Da es sich um eine arterielle Blutung handelt, Akutes Subduralhämatom
führt diese sehr rasch zu einer Kompression des Ge- Ursache. Das akute Subduralhämatom ist meist die
hirns. Wichtige klinische Merkmale sind: Folge einer schweren traumatischen Hirnschädigung
Ein wegen einer evtl. zeitgleich vorliegenden mit ausgedehnten Kontusionsblutungen.
Kontusion des Gehirns primär schon bewusst- Klinik. Klinisch ist eine Unterscheidung vom Epidu-
loser Patient ist weiterhin bewusstlos und er- ralhämatom nicht möglich: Auch beim akuten Sub-
wacht nicht aus dem Koma. duralhämatom kommt es innerhalb von Stunden zu
Ein primär wacher oder nur vorübergehend be- einer rasch progredienten Bewusstseinseintrübung,
wusstseinsgetrübter Patient gerät nach einem einer herdseitigen Mydriasis sowie einer kontralate-
sog. „freien Intervall“ sehr rasch in ein Koma. ralen Hemiparese.

a b
Abb. 6.10 Chronisches Subduralhämatom bei einem Patienten mit sekundär chronisch-progredienter Multipler Sklerose.
Beachte den raumfordernden Effekt des Hämatoms sowie die vorwiegend periventrikulär lokalisierten Signalstörungen aufgrund der
MS-Plaques. Auf der Hämatomseite sind als Zeichen der Raumforderung keine Sulci erkennbar, die Mittellinienstrukturen sind stark
zur Gegenseite verlagert.
a Axiales T 2-gewichtetes Spin-Echo-MRT.
b Koronare FLAIR-Aufnahme.
6 Erkrankungen des Gehirns Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 141

Diagnostik. Die differenzialdiagnostische Abgren- Intubation und Beatmung: Je nach Bewusstseins-


zung gelingt erst mithilfe des CT: Das subdurale Hä- lage und Art der Verletzungen sollte der Patient
matom stellt sich als meist sichelförmig der Schädel- nach Sicherung der Atemwege über die Maske
kalotte anliegendes hyperdenses (oder je nach Alter beatmet oder intubiert werden. Damit sich keine
der Blutung auch isodenses) Areal dar, das sich im Hypoxie entwickelt, wird Sauerstoff gegeben, Ziel
Gegensatz zum Epiduralhämatom über eine ganze ist eine Sauerstoffsättigung > 95 %.
Hemisphäre und auch auf das Tentorium cerebelli Analgosedierung und Relaxierung: Opioide oder
ausbreiten kann. kurzwirksame Narkosemittel wie Propofol kön-
nen zur Sedierung und Schmerzsenkung einge-
2 Praxistipp setzt werden. Es muss darauf geachtet werden,
Während das subdurale Hämatom sich über dass der Blutdruck auch bei Gabe dieser Medika-
eine ganze Hemisphäre und das Tentorium ce- mente nicht abfällt.
rebelli ausbreiten kann, bleibt das Epiduralhä- Nach Transport in ein Unfallzentrum wird möglichst 6
matom meist auf die Räume zwischen den noch im Schockraum eine Bildgebung (S. 137) zur
Schädelnähten beschränkt. Diagnostik von Hirnverletzungen und begleitenden
Verletzungen durchgeführt.
Therapie. Umgehende operative Entlastung. Neurochirurgische Entlastung. Indikationen für ei-
nen neurochirurgischen Eingriff sind bei supratento-
Chronisches Subduralhämatom riellen Schädigungen des Parenchyms unter ande-
Ursache. Das chronische Subduralhämatom kann be- rem sehr ausgedehnte Läsionen des Hirngewebes,
reits nach einem leichteren Schädel-Hirn-Trauma eine progrediente Verschlechterung der durch die
(oder nach einem anamnestisch meist nicht fass- Läsion hervorgerufenen Symptome oder eine thera-
baren Minimaltrauma) auftreten. Patienten unter pierefraktäre Hirndrucksteigerung. Infratentorielle
Antikoagulation haben ein erhöhtes Risiko. Blutungen und Raumforderungen, die Ausfälle ver-
Klinik. Mit einer Latenz von Wochen bis selten weni- ursachen, müssen ebenfalls entlastet werden.
gen Monaten treten zunehmendes Kopfweh, wech- Leichtes Schädel-Hirn-Trauma. Die Versorgung des
selnde Bewusstseinsstörungen, Verwirrtheit und leichten Schädel-Hirn-Traumas zielt vor allem auf
schließlich zunehmende Somnolenz in Erscheinung. die Überwachung ab.
Hemisymptome und Hirndruckzeichen sind oft nur
sehr geringgradig vorhanden. MERKE
Diagnostik. Diagnostisch sind CT oder MRT entschei- Eine Aufnahme in die Klinik ist bereits indiziert, wenn
dend (Abb. 6.10). als einziges Symptom eine initiale Vigilanzstörung
Therapie. Eine Entlastung mittels Trepanation (Bohr- (GCS < 15) vorliegt.
lochdrainage) ist indiziert.
Die Patienten werden in der Regel für 24 Stunden
6.2.6 Therapie des Schädel-Hirn-Traumas unter i. v.-Flüssigkeitsgabe, Nahrungskarenz und
symptomatischer Therapie (Analgetika, Antiemetika)
1 Key Point in die Klinik aufgenommen.
Bei Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma sind Schweres und mittelschweres Schädel-Hirn-Trauma.
eine sorgfältige Überwachung und die Verhin- Hier folgt im Anschluss an die Erstmaßnahmen und
derung von schweren Komplikationen lebens- ggf. die neurochirurgische Entlastung eine intensiv-
wichtig. Zu den wichtigsten Punkten gehören medizinische Überwachung mit ausreichender Ana-
die Vermeidung von Kreislaufstörungen (Hypo- logosedierung, ggf. unter permanentem Monitoring
tonie, Hypoxie), das Monitoring des intrakrani- des intrakraniellen Druckes sowie einer engmaschi-
ellen Drucks und die Maßnahmen zur Entlas- gen Kontrolle der Vitalfunktionen. Wichtig sind die
tung einer intrakraniellen Druckerhöhung. Aufrechterhaltung optimaler kardiovaskulärer, respi-
ratorischer und metabolischer Bedingungen, insbe-
Primärversorgung. Die Primärversorgung erfolgt am sondere eine gute Sauerstoffsättigung und Blut-
Unfallort je nach Schwere des SHT mit druckeinstellung sowie Normoglykämie. Enterale Er-
Stabilisierung des Kreislaufs: Mittels isotoner Vo- nährung und Thromboseprophylaxe erhöhen die
lumengabe (z. B. NaCl 0,9 %; hypotone Flüssigkeit Überlebenschancen.
ist aufgrund der Verstärkung eines Hirnödems Da eine ausgedehnte Substanzschädigung des Ge-
kontraindiziert) und ggf. auch der Gabe von vaso- hirns durch das begleitende Hirnödem zumeist
aktiven Substanzen sollte der systolische Blut- raumfordernd wirkt, sind Maßnahmen zur Hirn-
druck über 120 mmHg gehalten werden. drucksenkung zu ergreifen. Dazu zählen:
142 Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 6 Erkrankungen des Gehirns

Hochlagerung des Kopfes 6.2.7 Komplikationen


ggf. Hyperventilation
ggf. Osmotherapie 1 Key Point
ggf. externe Liquordrainage In diesem Kapitel werden Komplikationen be-
ggf. Kraniektomie und Hämatomausräumung zur schrieben, die nicht unmittelbar durch den Her-
Druckentlastung (S. 147) gang des Schädel-Hirn-Traumas entstehen, son-
Bei penetrierenden Verletzungen oder nach epilepti- dern erst durch weitere pathologische Vorgän-
schen Frühanfällen ist eine antikonvulsive medika- ge ausgelöst werden. Solche sekundären Kom-
mentöse Prophylaxe angezeigt. plikationen des Schädel-Hirn-Traumas sind:
frühe oder späte Infektionen
MERKE Liquorfisteln
Jeder Patient mit einem Schädel-Hirn-Trauma muss zentrale neurologische Ausfälle und Funk-
6 sorgfältig klinisch überwacht werden. Speziell beim tionsstörungen der Hirnnerven
bewusstseinsgetrübten/komatösen Patienten sind – posttraumatische Epilepsie
insbesondere wenn der intrakranielle Druck nicht an- malresorptiver Hydrozephalus
derweitig kontrolliert wird – regelmäßige Inspektionen neuropsychologische Defizite und Wesens-
der Pupillen sowie Untersuchungen der Pupillenreflexe veränderung
und ggf. auch anderer Hirnstammreflexe vorzuneh-
men, um eine progrediente Hirndrucksteigerung Einen schematischen Überblick über wichtige Kom-
rechtzeitig festzustellen. plikationen gibt Abb. 6.11.

intrazerebrales Hämatom akutes Subduralhämatom


Schädel
Epiduralraum
Dura mater
Subduralraum
Arachnoidea
Subarachnoidalraum
Gehirn

chronisches Subduralhämatom Epiduralhämatom Liquorfistel

rhinogene posttraumatische Meningo- Hydrocephalus malresorptivus posttraumatische fokale Epilepsie


enzephalitis

Abb. 6.11 Traumatische Hämatome und Komplikationen nach Schädel-Hirn-Trauma, schematisch.


6 Erkrankungen des Gehirns Schädel-Hirn-Trauma (SHT) 143

Frühkomplikationen alisparese und durch Verletzung der Kochlea bzw.


Meningitis, Hirnphlegmone, Empyem. Bei offenen des N. vestibulocochlearis auch eine Taubheit resul-
und penetrierenden Hirnverletzungen (durch Im- tieren (bei Querfraktur in der Regel keine Rückbil-
pressionsfrakturen oder beispielsweise Schussverlet- dung). Eine in das Foramen jugulare reichende Frak-
zungen) ist stets von einer bakteriellen Kontaminie- tur kann zu einer kombinierten Parese von N. vagus,
rung der Hirnhäute sowie der Hirnwunde auszuge- N. glossopharyngeus und N. accessorius führen (Sie-
hen. Bereits kurze Zeit nach dem Trauma können benmann-Syndrom).
eine Frühmeningitis, eine Hirnphlegmone, ein Em- Je nach Lokalisation fokaler Hirnläsionen können
pyem und/oder ein Hirnabszess auftreten. neurologische Ausfälle entstehen. Zwischenhirnläsio-
Epileptische Frühanfälle. „Frühanfälle“ zählen zu den nen sind oft begleitet von einem Diabetes insipidus,
Frühkomplikationen. Sie können später in eine post- Kleinhirnläsionen sind durch eine Ataxie charakteri-
traumatische Epilepsie übergehen. siert, die sich nicht immer zurückbildet. Bei Schädi-
Hydrozephalus. Vor allem nach schwerem SHT kann gung des motorischen Systems kann z. B. eine Spas- 6
es zu einer Störung der Liquorzirkulation mit einer tik (ein- oder beidseitig) auftreten.
Ausweitung der Ventrikel im Sinne eines Hydroze- Posttraumatische Epilepsie. Eine posttraumatische
phalus kommen. Die Mortalität ist bei diesen Patien- Epilepsie manifestiert sich in ca. 80 % der Fälle inner-
ten erhöht und kann mit einer Ventrikeldrainage halb der ersten 2 Jahre. Sie kann allerdings (mit zu-
wahrscheinlich gesenkt werden. nehmender Seltenheit) auch noch viele Jahre nach
Elektrolytstörungen. Hypothalamisch-hypophysäre dem Trauma erstmals auftreten. Die epileptischen
Störungen können zu Elektrolytstörungen führen, Anfälle können fokal sein, sekundär generalisieren
am häufigsten wegen eines Diabetes insipidus in- oder primär schon als generalisierte Grand-mal-An-
folge einer inadäquaten ADH-Sekretion. Eine Hypo- fälle (S. 276) imponieren.
physeninsuffizienz kann auch langfristig persistieren Neuropsychologische Defizite und Wesensverän-
und eine Hormonsubstitution erfordern. derungen. Die posttraumatischen neuropsychologi-
schen Defizite (hirnlokales organisches Psychosyn-
Spätkomplikationen drom, OPS, posttraumatische Enzephalopathie) und
Liquorfistel, Durchwanderungsmeningitis und Hirn- die Wesensveränderungen sind für das betroffene
abszess. Bei einer Schädelbasisfraktur mit Eröffnung Individuum, sein soziales Umfeld und sein Berufs-
des Subarachnoidalraumes kann sich eine Liquorfis- leben meist am schwerwiegendsten unter den Trau-
tel ausbilden, diese kann klinisch durch eine Rhinoli- mafolgen. Sie sind umso häufiger, je länger die ini-
quorrhö manifest werden (plötzlicher Austritt des tiale Bewusstlosigkeit sowie die retrograden und an-
klaren Liquors aus der Nase, Sicherung über den terograden Amnesien gedauert haben. Das Gedächt-
Nachweis von β2-Transferrin). Liquorfisteln können nis und die Merkfähigkeit sind beeinträchtigt, die
auch in den Gehörgang (Otoliquorrhö) oder in den Aufmerksamkeitsspanne ist verkürzt, der Betroffene
Rachen drainieren. Gelegentlich machen sie sich ist ermüdbar. Das Bewältigen komplexer Aufgaben
durch orthostatische Kopfschmerzen (S. 398) infolge und Situationen gelingt schlecht. Ungeduld und Reiz-
eines intrakraniellen Unterdrucks bemerkbar. Bleibt barkeit, verminderte Initiative, geringe Konzentra-
die Fistel unentdeckt oder wird sie nicht behandelt, tionsfähigkeit, eingeengter Interessenbereich bis hin
kann sie zur Eintrittspforte für bakterielle Eitererre- zur Apathie prägen das Verhalten.
ger werden. Dann kommt es unter Umständen erst
Jahre nach dem Trauma zu einer Durchwanderungs- MERKE
meningitis (besonders häufig in Form einer akuten Die psychosozialen Auswirkungen auf die Betroffenen
Pneumokokkenmeningitis) und/oder einem Hirnabs- und ihr Umfeld sind häufig schwerwiegend.
zess. Zum Nachweis einer Liquorfistel dienen die
MRT und die Feinschicht-CT, in der eine Fraktur oder Seltene weitere Komplikationen. Selten bleibt ein
Knochenlücke sichtbar sein kann. Eine Liquorfistel positives Nackenbeugezeichen (S. 259), sog. Lher-
sollte operativ verschlossen werden. mitte-Zeichen: kribbelnde Missempfindungen beim
Posttraumatische neurologische Ausfälle. Hirnner- Vorwärtsneigen des Kopfes. Ein Hydrozephalus
venausfälle hängen vom Ort der Schädigung ab. Am (S. 228) kann sich nicht nur als Früh-, sondern auch
häufigsten ist eine Anosmie (S. 309), die in ⅔ der als Spätkomplikation in der Folge einer gestörten
Fälle bestehen bleibt, darüber hinaus treten auch Liquorresorption (S. 129) entwickeln, vor allem nach
N.-opticus-Läsionen und Augenmuskelparesen auf. traumatischer Subarachnoidalblutung.
Optikusläsionen bilden sich selten, Augenmuskelpa-
resen meist innerhalb von 2–3 Monaten zurück. Bei
Frakturen der Felsenbeinpyramide(n) kann eine Fazi-
144 Hirndruck 6 Erkrankungen des Gehirns

6.2.8 Prognose lerem arteriellen Druck (MAP) minus intrakraniel-


lem Druck errechnen lässt. Beim Gesunden liegt der
1 Key Point CCP > 50 mmHg.
Die Verläufe beim Schädel-Hirn-Trauma sind Ätiologie. Zu den häufigen Ursachen eines intrakra-
sehr unterschiedlich. Werden initial 15 Punkte niellen Druckanstiegs zählen
auf der Glasgow-Coma-Scale erreicht, ist die Tumoren
Mortalität fast 0 %, werden nur 3 Punkte er- Blutungen
reicht, liegt sie bei über 80 %. ausgedehnte Hirninfarkte
Traumen
Bei leichtem SHT ist die Prognose gut und in der Re- Sinusthrombosen
gel ohne bleibende Störungen. Beim mittelschweren Liquorzirkulations- und -resorptionsstörungen
SHT können sich kognitive Defizite und auch fokale Begleitend tritt bei vielen dieser Affektionen ein
6 neurologische Ausfälle relativ gut oder gar vollstän- Hirnödem auf, das den Prozess der Drucksteigerung
dig zurückbilden, bleibende Schäden sind jedoch erheblich verstärken kann.
möglich. Nach einem schweren SHT, sofern der Pa- Darüber hinaus kommt eine Reihe weiterer Grund-
tient nicht stirbt, sind persistierende neurologische erkrankungen in Betracht (Tab. 6.8 gibt eine Über-
und kognitive Defizite die Regel. Ihre Schwere reicht sicht).
vom apallischen Syndrom bis zur Wiedererlangung Pathogenese. Ein starrer Schädel und Liquor cere-
der Selbständigkeit mit geringer Behinderung. brospinalis schützen das Hirn vor äußeren Einflüs-
sen. Gleichzeitig bestimmt die individuelle Schädel-
6.3 Hirndruck größe das intrakranielle Lumen und der knöcherne
Schädel lässt keine das intrakranielle Lumen über-
1 Key Point steigende Volumenzunahme zu. Erleidet ein Patient
Raumfordernde Prozesse im Schädelinneren eine raumfordernde intrakranielle Blutung oder
führen aufgrund der geschlossenen knöcher- wächst z. B. ein intrakranieller Tumor, wird kompen-
nen Umgrenzung zu einer Erhöhung des intra- satorisch Liquor und venöses Blut aus dem Schädel
kraniellen Drucks. Die Drucksteigerung kann verdrängt, um einen intrakraniellen Druckanstieg zu
akut (innerhalb weniger Minuten bis Stunden, vermeiden. Bei jüngeren Personen können bis zu
insbesondere bei Blutungen) oder chronisch 40 ml und bei älteren bis zu 80 ml Liquor und Blut
(bei langsam wachsenden Hirntumoren) eintre- unter Umständen symptomlos durch eine Raumfor-
ten. Alarmsymptome sind Bewusstseinstrü- derung verdrängt werden. Wird dieser Wert über-
bung von Somnolenz bis Koma, Atemstörun- schritten oder tritt die Raumforderung abrupt auf,
gen, Bradykardie, Hypertonie, Opisthotonus kann nicht mehr weiter oder nicht rasch genug kom-
und Streckspasmen der Arme und Beine und pensiert werden und es kommt zu einer exponentiell
Pupillenerweiterung. ansteigenden intrakraniellen Druckerhöhung. Da der
zerebrale Perfusionsdruck dem arteriellen Blutdruck
Eine Erhöhung des intrakraniellen Drucks beein- abzüglich des intrakraniellen Drucks entspricht,
trächtigt die Blut- und Liquorzirkulation, ferner kann nimmt die Hirndurchblutung mit steigendem intra-
es zu einer Kompression intrakranieller Strukturen kraniellen Druck ab, im Extremfall bis hin zum zere-
(z. B. Kompression von Hirnnerven an der Schädel- bralen Kreislaufstillstand. Damit erleidet das Hirn so-
basis, Abklemmung der A. cerebri posterior) und wohl eine Druck- als auch eine ischämische Schädi-
schließlich zu einer Verlagerung ganzer Hirnanteile gung, und es kommt zu einer Hirnstammeinklem-
(Einklemmung) kommen (z. B. Prolaps des medialen mung, falls sich der intrakranielle Druck nicht rasch
Anteils des Temporallappens in den Tentoriums- senken lässt.
schlitz, Kompression der Kleinhirntonsillen im Fora-
men occipitale magnum).

6.3.1 Definition, Ätiologie und Pathogenese


Definitionen. Als intrakranielle Drucksteigerung
wird ein Hirndruck > 20 mmHg bezeichnet. Der
intrakranielle Druck (ICP) beträgt bei Gesun-
den < 15 mmHg. Eine weitere wichtige Größe ist der
zerebrale Perfusionsdruck (CCP), der sich aus mitt-
6 Erkrankungen des Gehirns Hirndruck 145

Tab. 6.8

Ursachen eines erhöhten intrakraniellen Drucks.


Kategorie Ursache, besondere Form Charakteristika und Besonderheiten
intrakranielle Raumforderung Hirntumor fokale neurologische und neuropsycho-
Subduralhämatom logische Ausfälle, Kopfschmerzen
intrazerebrales Hämatom
ausgedehnter ischämischer Hirn-
infarkt (insb. Mediahauptstamm-
Verschluss)
Sinus- und Venenthrombosen (SVT) Thrombosierung der Hirnvenen und Bewusstseinstrübung bei Thrombose der
-sinus durch infektiöse Ursachen oder inneren Hirnvenen, Kopfschmerzen, epi-
Vorerkrankungen (z. B. Gerinnungs- leptische Anfälle. Als Komplikation ist eine
störungen). Am häufigsten ist die Hirnblutung möglich.
blande Sinusthrombose. 6
Entzündungen und Infektionen Enzephalitiden, Meningitiden, Fieber, Meningismus. Als Auslöser kom-
Hirnabszess men z. B. Herpes-simplex-Enzephalitis,
Neurobruzellose oder Lues in Frage.
Schädel-Hirn-Trauma Kontusionsherd, Hirnödem, evtl. intra- progrediente Symptomatik mit Hirnödem
oder extrazerebrales Hämatom und fokalen Anfällen
Liquorabflussbehinderung intraventrikuläre Tumoren evtl. anfallsartiges Kopfweh und Erbre-
chen. Der Liquordruck ist intermittierend
erhöht.
Aquäduktstenose I.–III Ventrikel sind erweitert, der IV.
Ventrikel ist klein.
malresorptiver Hydrozephalus Paraspastik, Miktionsstörungen, psycho-
organisches Syndrom. Oft ist eine Sub-
arachnoidalblutung oder Meningitis
vorausgegangen.
erhöhtes Liquoreiweiß z. B. bei Polyradikulitis, spinalen Der Liquor hat einen erhöhten Protein-
Tumoren (besonders Neurinom) gehalt.
toxisch Bleiintoxikation, Insektizide POS (Psychoorganisches Syndrom),
Anämien, Bleisaum, evtl. andere neuro-
logische und allgemeine Symptome
medikamentös z. B. Steroide, Ovulationshemmer,
Tetrazykline
Höhenkrankheit, Bergkrankheit, acute bei raschem Aufstieg Sauerstoffunter- Kopfschmerz, Lungenödem, Retinablu-
mountain sickness (AMS) versorgung und Ödembildung (v. a. tung, Angina pectoris. Therapeutisch
Lunge, Gehirn) wichtig ist der sofortige Transport in eine
geringere Höhe.
Idiopathische intrakranielle Druckerhöhung ohne bekannte Ursache. Meist junge adipöse Frauen, im CT oder
Hypertension, Pseudotumor cerebri MRT enge Ventrikel, evtl. Stauungspapil-
len. Es handelt sich um eine Ausschluss-
diagnose.
146 Hirndruck 6 Erkrankungen des Gehirns

Tab. 6.9

Hirndruckzeichen (klinische Symptome und apparative Zusatzdiagnostik).


Untersuchung Symptome und Befunde
Klinische Untersuchung subjektive Kopfschmerzen (diffus und anhaltend, am Morgen ausgeprägter)
Hirndruckzeichen Übelkeit, Erbrechen (v. a. morgens – Nüchternerbrechen im
Schwall)
Singultus (Schluckauf)
zunehmende Vigilanzstörungen und Bewusstseinseintrübung
bei chronischer Hirndrucksteigerung zunehmende Antriebs-
störung, Apathie
Alarmsymptome Bewusstseinstrübung von Somnolenz bis Koma
(drohende Atemstörungen, Bradykardie, Hypertonie (bei gemeinsamem
Einklemmung) Auftreten auch Cushing-Reflex oder Cushing-Reaktion genannt)
6 Opisthotonus und Streckspasmen der Arme und Beine
Pupillenerweiterung
Augensymptome Stauungspapille (kann bei rascher Druckerhöhung fehlen)
ggf. retinale Blutungen
vergrößerter blinder Fleck
amblyopische Attacken mit vorübergehender Erblindung
durch Kompression an der Schädelbasis ggf. Okulomotoriusparese
mit erweiterter Pupille oder Abduzensparese (dieser Hirnnerv hat
einen besonders langen intrakraniellen Verlauf).
Schädelröntgen sichtbare Veränderungen nur bei chronischem Hirndruck: vertiefte Impressiones digitatae, weite
Sella, porotisches Dorsum sellae, Sprengung einer (oder mehrerer) Schädelnähte bei Kindern und
Jugendlichen
CT/MRT bei Hirnschwellung enge Ventrikel, verstrichene Hirnwindungen, periventrikuläre Lumineszenz
resp. Signalstörung; ggf. Nachweis einer pathologischen Veränderung, die dem erhöhten
Hirndruck zugrunde liegt
EEG diffus abnorm, unspezifisch
Liquor Eine Liquorpunktion ist bei erhöhtem Hirndruck aufgrund der Gefahr einer Einklemmung
kontraindiziert. Falls sie trotzdem durchgeführt wird, ist ein Druck über 200 mm Wassersäule zu
beobachten. Bei okzipitozervikaler oder spinaler Passagestörung kann der Liquordruck im
lumbalen Spinalkanal normal sein.
Direkte ICP-Messung Die direkte ICP-Messung wird über ein Bohrloch mit Drucksonde oder über einen Drainage-
katheter im Seitenventrikel durchgeführt. Sie ist indiziert bei Bewusstseinstrübung und Verdacht
auf relevante ICP-Erhöhung.

6.3.2 Klinik und Diagnostik 6.3.3 Komplikation: Einklemmung


Tab. 6.9 gibt einen Überblick über die klinischen Die wichtigste Komplikation bei Hirndruckerhöhung
Symptome und die apparative Zusatzdiagnostik. ist die Einklemmung des Hirnstamms. Bei zuneh-
mendem supratentoriellem Volumen werden die
2 Praxistipp mediobasalen Temporallappenanteile in den Tento-
Die Indikation zur Lumbalpunktion mit Mes- riumschlitz gepresst und führen zur Einklemmung
sung des Liquordrucks ist bei Verdacht auf er- und Kompression des Hirnstamms Abb. 6.10). Dabei
höhten intrakraniellen Druck nur mit äußerster wird auch der N. oculomotorius am Tentorium zu-
Zurückhaltung zu stellen. Eine Lumbalpunktion sammengedrückt, im Anfangsstadium bereits er-
darf nur dann durchgeführt werden, wenn Bild- kennbar durch eine Erweiterung der ipsilateralen
gebung und Augenspiegelung keinen Anhalt Pupille. Bei einseitiger Herniation folgen eine kontra-
für eine akute Hirndrucksteigerung mit dro- laterale Hemiparese und Eintrübung des Bewusst-
hender Einklemmung von Hirnanteilen ergeben seins, bei beidseitiger eine Tetraparese. Bei infraten-
haben. torieller Raumforderung kann es zur direkten Hirn-
stammkompression (Abb. 6.12), zur Bulbärhirnein-
klemmung im Foramen magnum und auch zur Mit-
telhirneinklemmung nach oben kommen.
6 Erkrankungen des Gehirns Hirntumoren 147

Falx cerebri Tentorium cerebelli

axiale transtentorielle uncale transtentorielle


Herniation und subfalxiale Herniation

Abb. 6.12 Hirnstammeinklemmung. (nach Mattle, H., Mumenthaler, M., Neurologie, Thieme, 2013)

6.3.4 Therapie Externe Liquordrainage durch Katheter im Seiten-


Neben der Behandlung der Grunderkrankung sind ventrikel, besonders wirksam bei Liquoraufstau
hirndrucksenkende Maßnahmen zu ergreifen. und Hydrozephalus.
Allgemeinmaßnahmen. Kraniektomie: Manchmal kann einzig die Kra-
Oberkörper- bzw. Kopfhochlagerung (um 15– niektomie das Leben des Patienten retten und die
30°): Falls kein Schockzustand vorliegt und der Wahrscheinlichkeit einer schwersten Behinde-
Blutdruck ausreichend ist, kann eine Hochlage- rung reduzieren, z. B. beim Schädel-Hirn-Trauma
rung des Oberkörpers bei manchen Patienten zu oder bei großen Hirninfarkten mit raumfordern-
einer Verbesserung der Situation führen. dem Ödem.
ausreichende Oxygenierung: Die Sauerstoffsätti- Hypothermie: senkt den intrakraniellen Druck
gung sollte kontrolliert und durch Sauerstoffgabe ebenfalls. Ihr klinischer Nutzen nach Schädel-
hoch gehalten werden. Hirn-Trauma oder Hirninfarkt bleibt jedoch noch
(Wieder-)Herstellung von Normoglykämie und zu beweisen.
Normothermie
ausgeglichener Elektrolyt- und Wasserhaushalt 6.4 Hirntumoren
(Volumengabe)
Spezielle Maßnahmen zur Hirndrucksenkung. 1 Key Point
Osmotherapeutika, z. B. hypertone NaCl-Infusi- Hirntumoren zählen zu den häufigeren Ursa-
onslösung oder Mannitol i. v. und Diuretika, ge- chen eines intrakraniellen Druckanstiegs. Pri-
eignet für rasche, aber nur vorübergehende Sen- märe (oder autochthone) Hirntumoren nehmen
kung des intrakraniellen Drucks. ihren Ursprung vom Neuroepithel oder Mesen-
Sedierung des Patienten bei fortgeschrittener chym (z. B. den Meningen), daneben finden sich
Symptomatik (GCS ≤ 8, senkt den Bedarf an Sauer- im ZNS auch Metastasen und Tumoren, die von
stoff im Gehirn) den Zellen der Blutgefäße ausgehen. Hirntumo-
Hyperventilation (bei Beatmung des Patienten) ren manifestieren sich in Abhängigkeit von ih-
senkt den pCO2 und kann so kurzfristigen Druck- rer Lokalisation durch zerebrale Herdsympto-
anstiegen im Gehirn gegenwirken. me. Je nach Wachstumsgeschwindigkeit treten
Kortikosteroide (z. B. Dexamethason i. v.) werden mehr oder weniger rasch progrediente Zeichen
zur Behandlung des Hirnödems eingesetzt. Sie der Hirndrucksteigerung auf.
sind besonders wirksam beim vasogenen bzw.
peritumorösen und entzündlichen Hirnödem. 6.4.1 Überblick
Beim ischämischen und traumatischen Hirnödem Epidemiologie. Kinder und Jugendliche erkranken
mit der stärker ausgeprägten zytotoxischen Kom- jährlich mit einer Inzidenz von 5:100 000 an einem
ponente sind sie wirkungs- und nutzlos. Hirn- oder ZNS-Tumor, bei Erwachsenen liegt die In-
zidenz bei 28:100 000. Während bei Kindern und Ju-
gendlichen die Hirn- oder ZNS-Tumoren somit die
148 Hirntumoren 6 Erkrankungen des Gehirns

Oligoastrozytome
embryonale Tumoren
Oligodendrogliome
ependymale Tumoren
Lymphome
alle anderen Asytrozytome
Tumoren der Nervenscheide
andere Gliome
Hypophysentumoren
Glioblastome
Meningeome
6
0 5 10 15 20 25 30 35 40 [%]

Abb. 6.13 Häufigkeit der Hirn- und meningealen Tumoren. (nach www.cbtrus.org)

häufigsten Tumoren ausmachen, sind sie bei Erwach-


Tab. 6.10
senen im Vergleich mit den häufigsten Tumoren
Einteilung der Hirntumoren nach Ätiologie anhand der
(Prostata, Mamma oder Lunge) selten. WHO-Klassifikation (2007, vereinfacht).
Abb. 6.13 zeigt die Häufigkeit verschiedener Hirntu- WHO-Klasse Beispiele
moren und meningealer Tumoren. Diese ist abhängig Neuroepitheliale Tumoren Astrozytom, Glioblastom
vom Alter, bei Kindern und Jugendlichen sind Pilo- Oligodendrogliom
cytische Astrozytome, Gliome und Medulloblastome Mischgliom
Ependymom
am häufigsten, bei Erwachsenen Meningeome, Glio- Tumor des Plexus choroideus
blastome und Hypophysentumoren. Im höheren Al- Gangliozytom
Pinealozytom
ter dominieren Meningeome und Glioblastome.
Medulloblastom
Tumoren der peripheren Schwannom (= Neurinom)
MERKE Nerven Neurofibrom
Meningeome, Hypophysentumore und Schwannome Meningeale Tumoren Meningeom
Hämangioblastom
zählen zu den häufigsten gutartigen Tumoren, Glio-
Neoplasien des hämato- Primäres ZNS-Lymphom
blastome und Astrozytome zu den häufigsten bösarti- poetischen Systems Malignes Lymphom
gen. Keimzelltumoren Germinom
Teratom
Klassifikation und Gradeinteilung. Anhand der WHO- Tumoren der Sellaregion Hypophysenadenom
Kraniopharyngeom
Klassifikation werden Hirntumoren nach ihrer His-
Metastasen Bronchuskarzinom
tologie (eine vereinfachte Übersicht zeigt Tab. 6.10) Mammakarzinom
sowie nach ihrem Malignitätsgrad in 4 Grade einge- Nierenzellkarzinom
teilt (Tab. 6.11): Tumoren mit WHO-Grad I und II Kolonkarzinom

gelten als gutartig, jene mit WHO-Grad III und IV als


bösartig.

Tab. 6.11

Gradeinteilung der Hirntumoren anhand der WHO-Klassifikation (aus Mattle, H., Mumenthaler, M., Neurologie, Thieme, 2013).
Grad Charakteristika MRT typischer Vertreter
Grad I langsam wachsend, nicht maligne, T 2-hyperintens, praktisch kein pilozytisches Astrozytom
Zellen praktisch normal aussehend, raumfordernder Effekt, kein
lange Überlebenszeit Enhancement
Grad II relativ langsames Wachstum, ein- T 2-hyperintens, raumfordernder Astrozytom, Oligodendrogliom
zelne Zellen abnorm, können sich in Effekt, kein Enhancement
Tumoren höheren Grades transfor-
mieren oder nach Behandlung als
solche rezidivieren
Grad III maligne Tumoren, Zellen anaplas- T 2-hyperintens, raumfordernder anaplastisches Astrozytom
tisch, rezidivieren als höhergradige Effekt, kein bis komplexes Enhance-
Tumoren ment möglich
Grad IV maligne Tumoren, Zellen anaplas- T 2-hyperintens, raumfordernder Glioblastom
tisch, wachsen rasch und aggressiv Effekt, ringförmiges Enhancement
6 Erkrankungen des Gehirns Hirntumoren 149

Ätiologie. Bei den meisten Hirntumoren kann keine suchung einer Gewebeprobe klassifiziert werden. Ist
Ursache ermittelt werden. In seltenen Fällen können eine Operation aufgrund der Tumorlokalisation oder
eine Belastung mit ionisierenden Strahlen oder ge- gravierender Begleiterkrankungen des Patienten pri-
netische Syndrome mit verstärkter Neigung zur Tu- mär nicht durchführbar bzw. nicht indiziert, sollte
morentwicklung vorliegen. Beispiele hierfür sind das vor Beginn einer evtl. Chemo- oder Strahlenthera-
Li-Fraumeni-Syndrom (Astrozytome, PNET [primitive pie – sofern durchführbar – eine stereotaktische Bi-
neuroektodermale Tumoren], Sarkome), das Turcot- opsie vorgenommen werden. Eine unwirksame The-
Syndrom (Medulloblastom, Glioblastom) und die rapie kann so vermieden werden, außerdem wird
Phakomatosen (S. 132): ein Hirnabszess (als Differenzialdiagnose zum Tumor
Neurofibromatose Typ 1 (v. a. Neurofibrom und und Kontraindikation für die Chemotherapie) aus-
Iris-Hamartom) und Typ 2 (v. a. Meningeom, bila- geschlossen.
terales Akustikusneurinom, retinales Hamartom)
Von-Hippel-Lindau-Erkrankung (Hämangioblas- 2 Praxistipp 6
tom) Eine Liquoruntersuchung bei Tumoren ist in der
Tuberöse Sklerose (kortikales Hamartom, Riesen- Regel unergiebig und unnötig. Richtungswei-
zellastrozytom) send ist die Liquorzytologie nur bei meninge-
Enzephalofaziale Angiomatose Sturge-Weber (Häm- aler Tumoraussaat (z. B. bei Meningeosis carci-
angioblastom des Kleinhirns) nomatosa) und bei oligoklonalen Banden im
Allgemeine Symptomatik. Tab. 6.12 gibt einen Über- Liquor: Diese können tumefaktive MS-Plaques
blick über Symptome und Befunde, die bei Hirn- entlarven.
tumoren eine Rolle spielen können. Die genannten
Symptome zeigen in Abhängigkeit von Art und Tumormarkern kann eine gewisse diagnostische und
Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors eine mehr therapeutische Bedeutung zukommen.
oder minder ausgeprägte Crescendo-Verlaufsdyna-
mik: Bei malignen Tumoren treten nach Erkran- Zusatzinfo
kungsbeginn bereits relativ früh klinische Symptome Raumforderungen im ZNS, die mit einem Tumor ver-
auf, die dann eine stete und zumeist rasche Progre- wechselbar sind:
dienz aufweisen. Bei benignen Tumoren vergehen bestehende Raumforderungen nach Ischämie, Ent-
viele Jahre, bevor es zu ersten klinischen Manifesta- zündung oder Thrombose
tionen kommt, dann nehmen die Symptome über Infektionen (bakterielle Abszesse, Tuberkulose, Pilze,
viele Jahre schleichend zu. Bei einer Einblutung in Parasiten)
den Tumor können auch sehr plötzlich akute Symp- MS-Plaques (v. a. die tumefaktive Form)
tome auftreten. Sarkoidose
Diagnostik. Die Bildgebung ist entscheidend. Am
besten können Hirntumoren dargestellt werden
Therapieprinzipien. Nach Möglichkeit ist die vollstän-
durch ein MRT mit Kontrastmittel (vgl. Tab. 4.2). Ein
dige Resektion des Tumors anzustreben; ob dies ge-
CT kann manchmal ergänzende Informationen lie-
lingt, hängt ab von Größe, Lokalisation, Dignität und
fern (z. B. Kalzifikationen oder die Lagebeziehung be-
Wachstumsart des Tumors (infiltrierend/verdrän-
stimmter Tumoren zu den Knochen), im CT können
gend). Nicht jeder Tumor ist operativ zugänglich
jedoch niedergradige Gliome übersehen werden. Ge-
bzw. vollständig resezierbar. Vor allem bei malignen
legentlich ist eine Angiografie nötig, um die Gefäß-
Tumoren kommen Strahlentherapie, Chemotherapie
versorgung eines Tumors sichtbar zu machen.
oder beides zum Einsatz, unter Umständen auch als
Nicht immer gelingt eine eindeutige Klassifizierung
adjuvante Maßnahmen im Anschluss an eine Opera-
des Tumors mittels Bildgebung, manchmal können
tion.
Tumoren auch erst nach Operation und Unter-

Tab. 6.12

Allgemeine Symptome und Befunde bei einem Hirntumor.


Symptome Befunde
Kopfschmerzen (diffus, auch in der Nacht; bei einem Drittel fokale neurologische Ausfälle je nach Tumorlokalisation
der Betroffenen Frühsymptom) psychische Auffälligkeiten, kognitive Ausfälle (Gedächt-
evtl. weitere Hirndruckzeichen (Erbrechen, Bradykardie) nisstörungen und andere neuropsychologische Defizite)
epileptische Anfälle (fokal oder generalisiert, bei einem evtl. Hirnnervenausfälle
Viertel der Betroffenen erstes Symptom) oft Stauungspapillen
psychische Veränderungen (Apathie, Reizbarkeit, Ermüdbar-
keit, Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen)
150 Hirntumoren 6 Erkrankungen des Gehirns

Ein bei malignen Tumoren zumeist vorhandenes kann sich von dort aus als Schmetterlingsgliom über
Hirnödem wird mit Kortikosteroiden (Dexametha- den Balken in die gegenseitige Hemisphäre ausbrei-
son) therapiert. Dexamethason wird auch präopera- ten. Die Zeitspanne vom Auftreten der ersten Symp-
tiv bei allen Hirntumoren mit raumfordernder Wir- tome bis hin zur Diagnosestellung beträgt aufgrund
kung und konsekutivem Hirndruck zur Vermin- des raschen Tumorwachstums im Allgemeinen nur
derung des Hirnödems eingesetzt. Treten Krampf- Wochen bis wenige Monate.
anfälle auf, wird antikonvulsiv behandelt, z. B. mit Klinik. Das Glioblastom manifestiert sich zunächst
Levetiracetam. Unter Umständen lohnt sich bereits durch fokale neurologische oder neuropsychologi-
eine prophylaktische antikonvulsive Therapie. sche Ausfälle, ggf. durch epileptische Anfälle, bald
auch durch allgemeine Hirndruckzeichen (vgl.
2 Praxistipp Tab. 6.9).
Eine wichtige postoperative Komplikation nach Diagnostik. Die Diagnose lässt sich aufgrund des ty-
6 OP einer intrakraniellen Raumforderung sind pischen Befundes in den bildgebenden Verfahren
Krampfanfälle. stellen (Abb. 6.14, Abb. 6.15). Besonders charakteris-
tisch ist ein zentrales hypodenses Areal im CT als Zei-
6.4.2 Astrozytome, Glioblastom chen einer Tumornekrose. Hyperdense Areale kön-
nen auf kürzlich stattgehabte Blutungen hinweisen.
MERKE
Ein zumeist ausgedehntes peritumoröses Ödem
Astrozytome sind die häufigsten Hirntumoren, sie ge-
führt zur Verlagerung der Mittellinienstrukturen.
hören zu den neuroepithelialen Tumoren. Astrozytome
Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich ein ringförmiges
Grad III und IV (Grad VI = Glioblastom) sind hochgradig
Enhancement.
maligne und führen schnell zum Tod des Patienten. As-
Prognose. Die Überlebensdauer beträgt nach Opera-
trozytome Grad I und II sind gutartiger, sie entwickeln
tion mit oder ohne zusätzliche Strahlentherapie und
sich über viele Jahre hinweg langsam progredient. Al-
Chemotherapie wenige Monate bis höchstens we-
lerdings hat nur das pilozytische Astrozytom (Grad I)
nige Jahre.
des Kindes- und Jugendalters nach kompletter Resek-
tion eine wirkliche Heilungschance.
Astrozytome Grad III (Anaplastisches
Astrozytom)
Astrozytome Grad IV (Glioblastom) Das Astrozytom Grad III ist in Malignität und Verhal-
Man unterscheidet das primäre Glioblastom vom se- ten zwischen dem Glioblastom und dem Astrozytom
kundären Glioblastom, welches sich sekundär als Re- Grad II angesiedelt.
zidiv nach Resektion eines Astrozytoms (v. a. Grad II
oder III) oder auch anderer Gliome entwickelt (mali-
Zusatzinfo
gne Progression).
Epidemiologie. Das Astrozytom Grad IV, das infiltrie- Ebenfalls dem WHO-Grad III zugeordnet wird die Glio-
rend wachsende Glioblastoma multiforme, ist die matosis cerebri, ein Tumor, der ausgedehnt und diffus
häufigste und bösartigste Geschwulst des Großhirns, in mehr als 2 Hirnlappen wächst. Er ist nicht operabel
sie tritt vorwiegend zwischen dem 40. und 60. Le- und aufgrund seiner großen Ausbreitung auch sehr
bensjahr auf. schlecht zu bestrahlen.
Lokalisation und Wachstum. Das Glioblastom ist zu-
nächst in einer Großhirnhemisphäre lokalisiert und

Abb. 6.14 Glioblastoma multiforme. Im


T 2-gewichteten (a) und T 1-gewichteten (b)
MRT ist der schmetterlingsförmig im hinte-
ren Balkenknie wachsende Tumor erkennbar.
Teil des Tumors ist auch eine Zyste (*) im
rechten Okzipitallappen, deren Rand wie der
Tumor selbst Kontrastmittel aufnimmt (b).
Vor allem in der rechten Hemisphäre ist ein
peritumorales Ödem erkennbar (→) (a).
6 Erkrankungen des Gehirns Hirntumoren 151

Abb. 6.15 Astrozytom II–III im MRT, im


T 2-gewichteten (a) MRT hyperintens, im
T 1-gewichteten (b) Bild nach Kontrastmit-
telgabe hypointens. Links frontal nimmt der
Tumor wenig Kontrastmittel auf (→), was 6
auf eine maligne Entartung (Grad III) schlie-
ßen lässt.

Astrozytome Grad II Sonderformen


Epidemiologie. Großhirn-Astrozytome befallen vor Hirnstammastrozytome sind, auch wenn niedergra-
allem Menschen zwischen dem 30. und 40. Lebens- dig, inoperabel und nicht heilbar, aber ggf. einer
jahr. symptomlindernden Strahlen- und Chemotherapie
Wachstum. Astrozytome Grad II sind weniger mali- zugänglich.
gne. Obwohl sie neben ihrem verdrängenden auch
ein infiltrierendes Wachstum aufweisen, sind sie 6.4.3 Ependymome
besser abgrenzbar als Glioblastome und können sich Epidemiologie und Wachstum. Ependymome kom-
manchmal über viele Jahre hinweg langsam progre- men vor allem im Kindes- und Jugendalter vor. Sie
dient entwickeln. sind gutartig und wachsen expansiv-verdrängend.
Klinik. Sie manifestieren sich meist zuerst durch epi- Teilweise sind sie verkalkt und zystisch.
leptische Anfälle (fokal oder sekundär generalisie- Lokalisation. Ependymome entwickeln sich aus dem
rend), aber auch durch psychische und neuropsycho- die Gehirnventrikel sowie den Rückenmarkskanal
logische Veränderungen, zunehmende fokal-neuro- auskleidenden Neuroepithel, sie treten vor allem in-
logische Ausfälle, wie z. B. Halbseitenlähmungen, fratentoriell auf, besonders im Bereich des vierten
und Hirndruckzeichen. Ventrikels oder im Conus medullaris des Rücken-
Therapie und Prognose. Wenn epileptische Anfälle marks (s. Abb. 7.9).
die einzige klinische Manifestation darstellen, ist ein Klinik. Sie manifestieren sich vor allem durch Hirn-
operatives Vorgehen unter Berücksichtigung des Sit- drucksymptome (infolge Verlegung der Liquor-
zes der Geschwulst u. U. sinnvoll. Nach Operationen abflusswege und nachfolgendem Hydrocephalus
können Rezidive ggf. erst nach Jahren manifest wer- occlusivus), aber auch durch fokale, oft zerebelläre
den. Zeichen. Ungewohntes Dauerkopfweh ist bei Kin-
dern immer verdächtig auf ein Ependymom oder
Astrozytome Grad I (Pilozytisches Astrozytom) eine andere Raumforderung in der hinteren Schädel-
Epidemiologie. Vor allem Kinder und Jugendliche grube.
sind betroffen. Therapie und Prognose. Der operativen Therapie
Lokalisation, Wachstum und Klinik. Das pilozytische sollte immer die Nachbestrahlung des ganzen Wir-
Astrozytom wächst langsam und ist benigne. Die kli- belkanals folgen, womit 70 % der Patienten 10 Jahre
nische Manifestation hängt von der Lokalisation ab. oder länger überleben.
Häufig sind diese Tumoren in der hinteren Schädel-
grube lokalisiert, vor allem im Kleinhirn, sie äußern 6.4.4 Medulloblastome und primitive
sich dann mit zerebellären Symptomen. neuroektodermale Tumoren (PNET)
Diagnostik. Typisch ist eine Kontrastmittelaufnahme, Epidemiologie. Medulloblastome befallen in ¾ der
die sonst nur bei malignen Tumoren vorkommt. Fälle Kinder, auch PNET sind häufiger bei Kindern,
Therapie und Prognose. Wenn das pilozytische As- aber insgesamt selten.
trozytom radikal operativ entfernt werden kann, ist Lokalisation und Wachstum. Sie sind undifferenziert
die Prognose gut und eine Heilung möglich. Chemo- und hochmaligne (WHO Grad IV), entsprechend sind
therapie und Strahlentherapie werden als Therapie sie durch ein schnelles Wachstum und eine rasch
2. Wahl angewendet, wenn durch eine radikale OP progrediente klinische Symptomatik charakterisiert.
wichtige Strukturen gefährdet sind. Medulloblastome wachsen infratentoriell, sie gehen
152 Hirntumoren 6 Erkrankungen des Gehirns

meist vom Dach des vierten Ventrikels aus, den sie z. T. sind sie von einer Kapsel umschlossen. Im his-
vollständig ausfüllen können, und breiten sich in den tologischen Präparat kann man bei Meningeomen
Kleinhirnunterwurm aus. Sie wachsen infiltrierend häufig einen geschichteten, an Zwiebelschalen er-
und metastasieren oft in den Wirbelkanal (Abtropf- innernden Aufbau erkennen. Einige klassische Lo-
metastasen). PNET sind meist supratentoriell lokali- kalisationen zeigen eine typische Symptomatik
siert. (Tab. 6.13).
Klinik. Die Symptome sind ähnlich wie diejenigen Einteilung nach Morphologie und WHO-Grad. Me-
beim Kleinhirn-Astrozytom (Kopfschmerzen, Erbre- ningeome können je nach Morphologie einem be-
chen, Rumpfataxie), evtl. kombiniert mit Rücken- stimmten WHO-Grad zugeteilt werden:
marks- und Kaudasymptomen. WHO Grad I (benigne, hierunter fallen die aller-
Therapie und Prognose. Beim Medulloblastom ist meisten Meningeome): meningeotheliomatöse,
eine Operation indiziert, gefolgt von einer Radiothe- transitionale, mikrozytische, sekretorische, fibro-
6 rapie (aufgrund der Abtropfmetastasen muss die ge- matöse, psammomatöse und angiomatöse Menin-
samte Wirbelsäule abgedeckt sein) oder/und Che- geome
motherapie. Die Prognose ist nach vollständiger Tu- WHO Grad II (atypisch, schnell wachsend, Rezi-
morentfernung nicht ungünstig (Heilung in 50 % der dive häufig): chordoide und klarzellige Menin-
Fälle). Gelegentlich ist jedoch nur eine Teilresektion geome
des Tumors möglich – Rezidive sind dann die Regel. WHO Grad III (maligne, anaplastisch, infiltrativ
Bei den PNET ist die Prognose ungünstiger. wachsend): papilläre und rhabdoide Meningeo-
me
6.4.5 Oligodendrogliome Klinik. Symptomatisch werden Meningeome ent-
Epidemiologie. Oligodendrogliome treten vor allem weder durch epileptische Anfälle oder durch fokale
zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf. neurologische Störungen (Abb. 4.24). Die Störungen
Lokalisation und Wachstum. Sie entwickeln sich fast entwickeln sich über Jahre hinweg äußerst langsam,
immer supratentoriell, besonders im Stirnhirnbe- das Meningeom ist nicht selten auch ein Zufalls-
reich, sind meist relativ differenziert, nehmen ent- befund.
sprechend langsam über Jahre hinweg an Größe zu Diagnostik. Der Nachweis geschieht mit dem CT bzw.
und neigen zu Kalkeinlagerungen. dem MRT (Abb. 4.24 und Abb. 6.16). Das Meningeom
Klinik. Sie manifestieren sich häufig zunächst durch zeichnet sich durch eine intensive, homogene Kon-
epileptische Anfälle, die schließlich rezidivierend bei trastmittelanreicherung aus.
70 % der Patienten vorhanden sind.
Therapie. Ziel ist die radikale Tumorentfernung. Auf
eine Bestrahlung der zumeist wenig strahlensensib-
len Geschwülste kann dann verzichtet werden. Auch
nach scheinbarer Radikaloperation treten jedoch oft
Rezidive auf, oft erst nach mehreren Jahren.

2 Praxistipp
Gliome des Chiasmas und des N. opticus kom-
men fast ausschließlich bei Kindern vor, oft im
Rahmen einer Neurofibromatose.

6.4.6 Meningeome
Epidemiologie und Ätiologie. Meningeome werden
vor allem zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr kli-
nisch manifest. In den meisten Fällen treten sie spo-
radisch auf, im Rahmen von bestimmten Tumorsyn-
dromen (Phakomatosen) besteht eine genetische
Prädisposition, vor allem bei der Neurofibromatose
Typ II (Tab. 6.4). Eine Strahlenbelastung, v. a. im Kin-
des- und Jugendalter, kann das spätere Auftreten von
Meningeomen begünstigen.
Lokalisation und Wachstum. Die mesodermalen Tu- Abb. 6.16 Konvexitätsmeningeom links im MRT nach Gadoli-
moren gehen von Zellen der Arachnoidea aus, sind nium-Gabe. Die linke Hemisphäre ist zur Gegenseite verlagert,
die Ventrikel sind deformiert, man sieht zystische Kammern an
fast immer gutartig, wachsen langsam und rein ver- der Meningeom-Oberfläche. Sichtbar sind auch die vom „Me-
drängend und sind entsprechend scharf abgegrenzt, ningeom-Nabel“ in den Tumor hineinführenden Gefäße.
6 Erkrankungen des Gehirns Hirntumoren 153

Tab. 6.13

Klassische Lokalisationen von Meningeomen und deren Besonderheiten.


Lokalisation häufigste initiale Symptome spätere Entwicklung Besonderheiten
Olfaktoriusrinne Anosmie epileptische Anfälle, Kopfschmer-
zen, Persönlichkeitsveränderungen
mit Stirnhirnsymptomatik, evtl.
Optikusbefall
Konvexitätsmeningeom epileptische Anfälle Hemisymptomatik
Mantelkantenmeningeom Fußheberschwäche, evtl. beidseitiger epileptische Anfälle seltene Ursache einer
und Falxmeningeom Babinski-Reflex Paraspastik
Keilbeinflügelmeningeom bei medialem Sitz Visus- und Exophthalmus, Hemisymptome bei lateralem Sitz aus-
Gesichtsfeldstörungen sowie gefüllte Schläfengrube
Augenmuskellähmungen 6
Tuberculum sellae Sehstörungen, Blässe der Papillen progrediente Gesichtsfeld-
störungen
Kleinhirnbrückenwinkel Gehörabnahme, Schwindel Fazialis- und Trigeminussymptome, Differenzialdiagnose
Hirnstammkompression gegenüber Neurinom
Foramen occipitale Tetraspastik, Schluck- und kaudale Hirnnervenausfälle
magnum Sprechstörungen
intraventrikulär intermittierende Kopfschmerzen und progredienter Hydrozephalus besonders im
Erbrechen Trigonumbereich
im Spinalkanal progrediente Tetra- oder Paraparese Querschnittssyndrom

Therapie. Bei jüngeren Patienten besteht Behand- MERKE


lungsbedarf, bei Älteren muss sorgfältig abgewogen Bei immunsupprimierten Patienten sind primäre ZNS-
werden. Ob eine operative Therapie notwendig ist, Lymphome in den meisten Fällen mit dem EBV (Ep-
hängt unter anderem von der Lokalisation und dem stein-Barr-Virus) assoziiert.
Wachstum des Meningeoms ab. Stark verkalkte Me-
ningeome wachsen nicht oder nur sehr langsam. 6.4.8 Hypophysentumoren
Eine Bestrahlung ist nur sinnvoll, wenn eine kom- Hypophysentumoren gehen zumeist von den Zellen
plette Resektion nicht möglich ist und ein Resttumor des Hypophysenvorderlappens aus. Je nach Ursprung
verbleibt. können sie Hormone produzieren oder zu einem
Mangel an Hormonen führen. Entsprechend treten
6.4.7 Lymphome sie klinisch entweder durch endokrine Fehlfunktio-
Epidemiologie. Vor allem immunsupprimierte jün- nen und/oder durch die Folgen ihres Größenwachs-
gere Patienten zwischen 40 und 60 Jahren (z. B. durch tums in Erscheinung. Raumfordernde Hypophysen-
HIV), aber z. T. auch immunkompetente ältere Per- tumoren sind dabei seltener als die endokrinen (und
sonen zwischen 60 und 80 Jahren sind betroffen. meist auf die Sella beschränkten) Adenome.
Lokalisation und Wachstum. Lymphome können se- Endokrin aktive Hypophysentumoren. Die klinischen
kundär als Metastasen von Lymphomen anderer Or- Symptome werden besonders zwischen dem 30. und
gane auftreten oder primär mono- oder plurilokulär 50. Lebensjahr manifest, sie variieren je nach der
im ZNS entstehen. Primäre ZNS-Lymphome (PCNSL) Aufgabe der betroffenen Zellen:
sind seltene B-Zell-Varianten der Non-Hodgkin-Lym- Beim basophilen Adenom ist die ACTH-Produk-
phome und auf das ZNS beschränkt. Sie entwickeln tion erhöht, klinisch resultiert ein Cushing-Syn-
sich rasch. drom.
Klinik. Lymphome werden symptomatisch durch Das Prolaktinom manifestiert sich durch Galak-
Hirndruckzeichen, epileptische Anfälle sowie fokale torrhö und sekundäre Amenorrhö bei der Frau
neurologische und neuropsychologische Ausfälle. Oft und beim Mann durch Potenzstörungen.
sind auch Hirnnerven und Augen mitbefallen. Beim seltenen eosinophilen Adenom kommt es
Diagnostik. Meist stellen sich Lymphome im CT oder infolge einer Überproduktion von Wachstums-
MRT ventrikelnah dar, sie nehmen Kontrastmittel hormon zu einer Akromegalie. Das eosinophile
auf. Adenom entfaltet eine raumfordernde Wirkung.
Therapie. Die Behandlung erfolgt mit Kortikosteroi-
den, Chemo- und Immuntherapie (Rituximab und
Methotrexat) sowie Radiotherapie.
154 Hirntumoren 6 Erkrankungen des Gehirns

MERKE Klinik. Klinisch werden sie durch hypophysäre (en-


Während die basophilen Adenome und das Prolakti- dokrine „Minussymptome“ durch Hypophyseninsuf-
nom in der Regel keine raumfordernde Wirkung entfal- fizienz), dienzephale Symptome (Diabetes insipidus)
ten, zeichnen sich das eosinophile und vor allem das oder Sehstörungen manifest. Durch ihr Größen-
hormoninaktive chromophobe Adenom durch eine wachstum können sie wie die Hypophysentumoren
starke Größenzunahme aus – die Verdrängung und zu hemi- oder quadrantenanopischen Gesichtsfeld-
Funktionsbeeinträchtigung des „normalen“ Hypophy- ausfällen sowie zu einer Visusverschlechterung füh-
sengewebes hat eine Hypophyseninsuffizienz zur Fol- ren, schließlich auch zu einem Okklusivhydrozepha-
ge, man spricht auch von endokrinen „Minussympto- lus.
men“ (z. B. Hypothyreose, sekundärer Hypogonadismus). Therapie. In jedem Fall ist die vollständige operative
Tumorentfernung anzustreben.
Endokrin inaktive Hypophysentumoren. Inaktive Hy-
6 Weitere Hamartome
pophysentumoren werden in der Regel erst ent-
deckt, wenn sie aufgrund ihrer Größe benachbarte Kavernome stellen eine gut abgegrenzte Anhäufung
Strukturen komprimieren und beeinträchtigen. Als von kapillären Gefäßen dar. Sie können multipel und
unspezifisches Symptom können sie Kopfschmerzen familiär gehäuft auftreten (Chromosom 7). Klinisch
verursachen. Sie wachsen aus der Sella nach oben manifestieren sie sich durch epileptische Anfälle
und können durch Kompression des Chiasma opti- oder Blutungen.
cum Gesichtsfeldausfälle erzeugen. Meist entwickelt Epidermoide entwickeln sich an der Hirnbasis, ver-
sich eine bitemporale obere Quadrantenanopsie oder kalken oft und verursachen fokale Ausfälle oder epi-
eine bitemporale Hemianopsie durch die Schädigung leptische Anfälle. Ihr Altersgipfel liegt zwischen dem
der kreuzenden Sehnervenfasern (S. 309). Werden 25. und 45. Lebensjahr.
zusätzlich nicht kreuzende Fasern komprimiert,
kommt es auch zur Beeinträchtigung des Visus. 6.4.10 Neurinome
Therapie und Prognose. Hypophysentumoren wer- Wachstum und Lokalisation. Neurinome sind his-
den mikrochirurgisch entfernt, nach Möglichkeit tologisch gutartige Neubildungen der Schwann-Zel-
transnasal-transsphenoidal, bei großen Tumoren len (Abb. 7.8), am häufigsten gehen sie von den
auch über eine frontolaterale Kraniotomie. Resttu- Schwann-Zellen des N. vestibulocochlearis aus. Der
moren und Rezidive werden bestrahlt. Sind bei als Akustikusneurinom (Abb. 6.17) bezeichnete Tu-
raumfordernden Tumoren die Sehstörungen noch in- mor liegt im Kleinhirnbrückenwinkel.
komplett und erst seit kürzerer Zeit vorhanden, sind
die Erholungschancen nach einer Operation gut. Bei
Prolaktinomen bestehen z. T. medikamentöse Be-
handlungsmöglichkeiten mit Prolaktinhemmern wie
Cabergolin. Wichtig ist eine lebenslange Nachsorge.
Gegebenenfalls ist auch eine Hormonsubstitutions-
therapie mit Hydrokortison, L-Thyroxin, ADH, Testo-
steron oder Östrogen notwendig.

6.4.9 Missbildungstumoren (Hamartome)


Zu den Missbildungstumoren (Hamartome) gehören
die Kraniopharyngeome, die Dermoide, die Epider-
moide und die Kavernome.

Kraniopharyngeome
Epidemiologie. Kraniopharyngeome sind die häu-
figste Ursache eines raumfordernden suprasellären
Prozesses bei Kindern und Jugendlichen.
Lokalisation und Wachstum. Die Kraniopharyngeo-
me entwickeln sich in oder oberhalb der Hypophy-
senloge und wachsen von dort aus häufig in Rich-
tung des Zwischenhirns und des 3. Ventrikels. Sie ge- Abb. 6.17 Großes Akustikusneurinom im linken Kleinhirn-
hen von Epithelresten der Rathke-Tasche aus, sind brückenwinkel, das mit einem Zipfel in den inneren Gehörgang
reicht und den Hirnstamm verdrängt. Für ein Neurinom typisch
nicht selten verkalkt und beherbergen Zysten und ist die starke Kontrastmittelaufnahme, die auf dem T 1-gewich-
Cholesterin-Ansammlungen. teten Spin-Echo-Bild erkennbar wird.
6 Erkrankungen des Gehirns Hirntumoren 155

Klinik. Das Akustikusneurinom manifestiert sich zu- wenn der Primärtumor noch keine Symptome ver-
nächst durch eine Funktionsbeeinträchtigung des 8. ursacht hat. Zu diesem Zeitpunkt sind Hirnmetasta-
Hirnnervs: progrediente Gehörsabnahme, Ohrgeräu- sen in der Mehrzahl der Fälle bereits multipel, selbst
sche, Gleichgewichtsstörungen. Bei zunehmender wenn sich in der Bildgebung nur eine isolierte Me-
Größe des Tumors treten Ausfälle seitens anderer, tastase zeigt. Abb. 6.18 zeigt Metastasen eines Bron-
gleichfalls im Kleinhirnbrückenwinkel gelegener chialkarzinoms.
Hirnnerven hinzu: Fazialisparese und Sensibilitäts- Therapie und Prognose. Ein operatives Vorgehen ist
störungen im Trigeminusbereich. Bei weiterer Grö- bei Solitärmetastasen sinnvoll, muss aber in jedem
ßenzunahme können Kleinhirn und Hirnstamm Fall kritisch beurteilt werden. Nur etwa 20 % der Pa-
komprimiert werden: Es resultieren zerebelläre Zei- tienten überleben die Operation und die Nach-
chen (insb. eine Ataxie) sowie ggf. Pyramidenbahn- bestrahlung um 5 Jahre, sofern die Beeinträchtigun-
zeichen. gen durch den Primärtumor nicht bereits zum Tode
Diagnostik. Charakteristischerweise kommt es bei geführt haben. Da Hirnmetastasen in der Regel ein 6
Akustikusneurinomen zu einer starken Eiweißver- ausgedehntes Begleitödem aufweisen und nicht sel-
mehrung im Liquor. Auffallen kann in der Bildgebung ten zu epileptischen Anfällen führen, können als Pal-
eine Sanduhrform, die das Neurinom zeigt, wenn es liativmaßnahmen Kortikosteroide sowie Antiepilep-
durch das Neuroforamen wächst. tika eingesetzt werden. Hierdurch kann zumeist eine
Therapie. Die vollständige Tumorentfernung wird deutliche, wenn auch nur zeitlich beschränkte kli-
angestrebt. nische Verbesserung der Patienten erzielt werden.

6.4.11 Metastasen Zusatzinfo


Epidemiologie. Zerebrale Metastasen machen etwa Meningeosis neoplastica bezeichnet die Metastasie-
15 % der malignen Geschwülste aus. Bei Männern rung von Tumorzellen in die weichen Hirnhäute. Sie
sind Metastasen eines Bronchialkarzinoms am häu- kann bei vielen Tumoren auftreten und wird entspre-
figsten, bei Frauen solche eines Mammakarzinoms, chend benannt (z. B. M. carcinomatosa, M. gliomatosa,
bei beiden Geschlechtern gefolgt von Metastasen des M. lymphomatosa. Nachgewiesen wird sie durch eine Li-
Melanoms und des Nierenzellkarzinoms. quorpunktion. Die Prognose Betroffener ist schlecht.
Klinik und Diagnostik. Die Symptomatik variiert je
nach Lokalisation der Metastase. Gelegentlich wird
eine Hirnmetastase bereits dann klinisch manifest,

a b
Abb. 6.18 Metastasen eines Bronchialkarzinoms.
a Im T 2-gewichteten Spin-Echo-Bild sind beidseits temporal und rechts okzipital Läsionen mit deutlichem perifokalen Ödem sicht-
bar.
b Auf dem T 1-gewichteten Bild sind vier kleine Rundherde (→) erkennbar, die Kontrastmittel aufnehmen.
156 Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 6 Erkrankungen des Gehirns

6.5 Zerebrale Ischämie und 6.5.2 Anatomie und Pathophysiologie


ischämischer Infarkt Gefäßversorgung des Gehirns
1 Key Point
Zum Verständnis der Lokalisation und Ausdehnung
von ischämischen Infarkten in Abhängigkeit vom je-
Unter dem Begriff „Hirnschlag“ oder „Schlag-
weils betroffenen Gefäß ist die Kenntnis der anato-
anfall“ fasst man verschiedene Formen zerebra-
mischen Versorgungsbereiche einzelner Hirnarterien
ler Durchblutungsstörungen zusammen. Sie
sowie ihrer zahlreichen Anastomosen wichtig. Diese
alle manifestieren sich mit akut oder subakut
sorgen als Circulus arteriosus cerebri (Willisii) an der
auftretenden zentral-neurologischen Defiziten.
Gehirnbasis für eine Verbindung zwischen Karotis-
Einem Schlaganfall kann sowohl eine Ischämie
stromgebiet und Vertebralisstromgebiet einerseits und
(80–85 % der Fälle) als auch eine Blutung (15–
zwischen rechtem und linkem Karotisstromgebiet
20 % der Fälle) zugrunde liegen. Nicht traumati-
6 andererseits (Abb. 6.19). Die Versorgungsgebiete der
sche intrakranielle Blutungen werden in einem
wichtigsten Hirnarterien sind in Abb. 6.20 darge-
eigenen Kapitel (S. 169) besprochen.
stellt.
6.5.1 Überblick
Etwa 2 von 1000 Menschen pro Jahr erleiden einen Regulation der Hirndurchblutung
ischämischen Schlaganfall, die Wahrscheinlichkeit Das Gehirn benötigt als fast ausschließlichen Ener-
nimmt dabei mit dem Alter stark zu. Bis zum Alter gielieferanten Glukose. Obwohl es nur 2 % des Ge-
von 80 Jahren sind Frauen weniger häufig betroffen, samtkörpergewichtes ausmacht, erhält es rund 15 %
Im Alter von über 80 Jahren gleichen sich die Zahlen des Herzminutenvolumens. Regulatorische Mecha-
an. nismen sorgen dafür, dass die Hirndurchblutung in-
Bei der zerebralen Ischämie steht die kritische Min- nerhalb bestimmter Grenzen arterieller Blutdruck-
derperfusion eines Hirnareals im Mittelpunkt. schwankungen konstant bleibt: Bei Drucksenkungen
Zerebrale Ischämien lassen sich einteilen nach kommt es zu einer kompensatorischen Dilatation der
Ätiologie: Ursache einer Ischämie ist in den meis- Hirnarterien; erst unterhalb eines systolischen
ten Fällen eine Blockade der arteriellen Blut- Drucks von 70 mmHg (oder unter 70 % des Ausgangs-
zufuhr durch Embolien (arterioarterielle Embo- wertes bei Hypertonikern) nimmt die Hirndurchblu-
lien von Stenosen sowie kardiogene Embolien), tung deutlich ab. Hyperventilation ebenso wie ein er-
Makroangiopathie (arteriosklerotische Gefäßver- höhter intrakranieller Druck vermindert die Gehirn-
schlüsse) oder Mikroangiopathie (Verschlüsse durchblutung, ein erhöhter CO2-Partialdruck erhöht
kleiner Gefäße durch fibrinoide Nekrose, auch sie.
„Lipohyalinose“ genannt). Seltener liegt ursäch-
lich eine venöse Abflussbehinderung vor. Folgen eines verminderten Blutangebots
Verlaufsdynamik (transitorische ischämische At- Relative Ischämie und Penumbra. Das Blutangebot
tacke, progredienter oder kompletter Hirninfarkt) beträgt normalerweise 58 ml/100 g Hirngewebe pro
Infarkttyp (Territorialinfarkt, Wasserscheiden- Minute. Klinische Symptome treten dann auf, wenn
oder Grenzzoneninfarkt, lakunärer Infarkt) es unter 22 ml/100 g pro Minute absinkt. In diesem
betroffenem Gefäß und resultierendem Gefäß- Stadium der relativen Ischämie ist der Funktions-
syndrom (z. B. A.-cerebri-media-Syndrom, A.-ce- stoffwechsel des betroffenen Gewebeabschnitts be-
rebri-posterior-Syndrom, A.-basilaris-Syndrom): einträchtigt, die eigentliche Infarzierungsschwelle je-
Je nach Ausmaß der durch die Ischämie bedingten doch noch nicht erreicht. Bei Normalisierung des
Gewebsläsion können neurologische Ausfälle re- Blutflusses kann sich das Gewebe wieder erholen.
sultieren, die entweder transitorisch oder per- Allerdings schwindet diese Möglichkeit bei zuneh-
manent sind. mender Dauer der relativen Ischämie. Die Gewebe-
Jedes ischämische Ereignis bedarf einer eingehenden zone, die sich zwischen Funktionsschwelle und Infar-
diagnostischen Abklärung, um eine ätiologische Zu- zierungsschwelle befindet, wird Penumbra (= Halb-
ordnung zu ermöglichen und eine wirkungsvolle Re- schatten) genannt. In ihr ist die Durchblutung linear
zidivprophylaxe einzuleiten. Ebenso muss in kürzes- proportional zum Blutdruck.
ter Zeit eine adäquate Therapie (v. a. Stabilisierung
und zielgerichtete Überwachung des Patienten, Lyse-
therapie und Rezidivprophylaxe) begonnen werden.
Durchführung von Diagnostik und Therapie in einer
dafür spezialisierten Klinik (sog. „Stroke-Unit“ oder
„Stroke Center“) verbessert die Prognose der Patien-
ten maßgeblich.
6 Erkrankungen des Gehirns Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 157

A. communicans
anterior
A. cerebri anterior

A. carotis interna

6
A. cerebri media
A. choroidea
A. communicans anterior
posterior
A. cerebri posterior

A. cerebelli superior
A. basilaris

A. cerebelli inferior
A. labyrinthi anterior

A. cerebelli
inferior posterior
A. cerebelli
A. vertebralis inferior posterior

A. vertebralis

A. spinalis anterior
Abb. 6.19 Arterien der Hirnbasis. (nach Bähr, M., Frotscher, M.,Neurologisch-topische Diagnostik Thieme, 2009)
158 Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 6 Erkrankungen des Gehirns

MERKE
Die Penumbra ist für die Diagnostik, die Therapieent-
scheidung und die Prognose eines Hirninfarkts maß-
gebend:
Das Gewebe der Penumbra weist eine verminderte
Perfusion und eine noch normale Diffusion auf
(Perfusions-Diffusions-Mismatch), so kann sie in
der Diagnostik (v. a. im MRT) vom bereits infarzier-
ten Gewebe unterschieden werden.
Bei rechtzeitiger Rekanalisation können die Zellen
der Penumbra weitgehend überleben und wieder
funktionieren. Die Penumbra zeigt also an, wie viel
6
Hirngewebe mit Rekanalisationstherapie gerettet
werden könnte, und sie hilft so bei der Therapie-
entscheidung.

Abb. 6.21 zeigt die Penumbra bei einem Patienten


mit Mediaverschluss. Zum Vergleich: Ein normales
Angiogramm ist in Abb. 4.13 dargestellt, ein Media-
verschluss in Abb. 6.24.
Totale Ischämie. Sie bewirkt irreversible Struktur-
schäden des betroffenen Gewebeabschnitts. Wird
die Blutzirkulation des gesamten Gehirns unterbro-
chen, tritt schon nach 10–12 Sekunden Bewusst-
losigkeit auf und nach 30–40 Sekunden zeigt das
EEG keine elektrische Aktivität mehr (Abb. 6.22). Da
mit dem Zusammenbruch des Zellstoffwechsels auch
die energieabhängige Natrium/Kalium-Pumpe ver-
sagt, strömt interstitielle Gewebsflüssigkeit – also
Natrium und Wasser – in die Intrazellularräume ein.
Aa. thalamicae Die Zellen schwellen an und es entsteht ein zytotoxi-
A. cerebri posterior sches Hirnödem. Später – nach Zusammenbruch der
Aa. lenticulostriatae A. cerebelli superior Blut-Liquor-Schranke – strömen zusätzlich Plasma-
A. cerebri media A. cerebelli inferior bestandteile und damit osmotisch aktive Substanzen
A. cerebri anterior anterior in das Hirngewebe ein. Flüssigkeit tritt aus der Blut-
A. choroidea anterior A. cerebelli inferior bahn in die Inter- und Intrazellulärräume über und
posterior
es entsteht ein vasogenes Hirnödem. Die Ödeme
Aa. vertebrales/ komprimieren das Hirngewebe und behindern die
A. basilaris
Blutzirkulation zusätzlich – ein Teufelskreis entsteht.
Karotisstromgebiet vertebrobasiläres
Stromgebiet
Abb. 6.20 Versorgungsgebiete der einzelnen Hirnarterien.
6 Erkrankungen des Gehirns Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 159

Abb. 6.21 Darstellung der Penumbra mit diffusions- (a) und perfusionsgewichtetem MRT (b) am Beispiel eines 55-jährigen
Mannes mit akuter Halbseitenlähmung links aufgrund eines Verschlusses des Hauptstammes der rechten A. cerebri media. a Auf dem
diffusionsgewichteten Bild zeigt sich ein fleckförmiges hyperintenses Signal im posterioren Teil des Mediastromgebiets rechts. Der
größte Teil des Mediastromgebiets weist jedoch ein normales Signalverhalten auf. b Das perfusionsgewichtete Bild zeigt die Zeit bis
zur maximalen Kontrastmittelanflutung, die im gesamten rechten Mediastromgebiet stark verzögert ist. Die Penumbra entspricht
dem Gewebe, welches eine verminderte Perfusion und eine noch normale Diffusion aufweist. Gelingt es, das verschlossene Hirngefäß
rechtzeitig zu rekanalisieren und den Blutfluss wieder in Gang zu bringen, wird das Gewebe in der Penumbra weitgehend überleben
und wieder funktionieren. Zum Vergleich das ebenfalls diffusions- (c) und das perfusionsgewichtete MRT-Bild (d) eines 58-jährigen
Patienten mit einer akuten Hemianopsie. Das Gewebe mit Signalstörung in c und d ist weitgehend deckungsgleich. Es existiert keine
Penumbra, aus diesem Grund ist mit einer Rekanalisation kein Hirngewebe mehr zu retten.
160 Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 6 Erkrankungen des Gehirns

Abb. 6.22 Zeitlicher Verlauf einer Hirngewebsischämie und die


E daraus resultierenden Veränderungen. Dargestellt sind die Auswir-

K OS kungen der Ischämie auf den Stoffwechsel des Gewebes, auf das
Bewusstsein, das EEG, die Morphologie der Gehirnzellen und den
Glukosegehalt.
GLU

3
4 2
ten 6.5.3 Schweregradeinteilung der
Minu den
5 6

zerebrovaskulären Ischämien
n
Seku
40 50 1
7 Der Schweregrad einer zerebralen Ischämie korre-
8 9 liert mit ihrem Spontanverlauf, er kann mit Hilfe von
Skalen und Scores standardisiert eingeschätzt wer-
6 EEG den. Am weitesten verbreitet ist die National Institu-
tes of Health Stroke Scale (NIHSS, Tab. 6.14).
30
20

0 10

O2
Tab. 6.14

Schweregrad der zerebralen Ischämie (nach der National Institutes of Health Stroke Scale = NIHSS).
Klinischer Befund 0 1 2 3 4 Punkte
1a) Bewusstseinsgrad wach somnolent soporös komatös –
1b) Fragen zur Orientierung: 2 richtig 1 richtig 0 richtig – –
Alter? Monat?
1c) Aufforderungen: 1. die 2 richtig 1 richtig 0 richtig – –
Augen und 2. die nicht
gelähmte Hand zu öffnen
und zu schließen
2) Blickparese keine partielle komplette – –
3) Gesichtsfeld normal partielle komplette bilaterale Hemia- –
Hemianopsie Hemianopsie nopsie / Blindheit
4) Lähmung des Gesichts keine gering komplette untere komplette obere –
Gesichtshälfte und untere
Gesichtshälfte
5a) Motorik des linken Arms kein Absinken, ohne keine Überwin- keine
Absinken auf
Absinken Unterlage zu dung der Bewe-
5b) Motorik des rechten Arms in 10 s berühren Unterlage Schwerkraft gung
6a) Motorik des linken Beins kein Absinken ohne keine Über- keine
Absinken auf
Absinken Unterlage zu windung der Bewe-
6b) Motorik des rechten Beins in 5 s berühren Unterlage Schwerkraft gung
7) Extremitätenataxie keine 1 Extremität 2 Extremitäten – –
betroffen betroffen
8) Sensibilität normal partielle Ver- schwerer oder – –
minderung kompletter Verlust
9) Sprache normal mäßige Apha- schwere Aphasie, globale Aphasie, –
sie, Kommuni- Kommunikation stumm
kation möglich unmöglich
10) Dysarthrie keine Sprache ver- Sprache unver- – –
waschen, aber ständlich oder
verständlich Patient stumm
11) Neglect, Unaufmerksamkeit keine in 1 Modalität in > 1 Modalität – –
Gesamtpunktzahl = NIHSS-Score
6 Erkrankungen des Gehirns Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 161

2 Praxistipp
bedingte arteriosklerotische Veränderungen der
mittleren oder Veränderungen mit fibrinoider Ne-
Ein häufig verwendeter Begriff für leichte moto- krose (= Lipohyalinose) der kleinen Hirnarterien.
rische und/oder sensible Defizite bei Patienten, Unter ätiologischen Gesichtspunkten kann man ver-
die maximal 3 NIHSS-Punkte und bei keiner Po- einfacht 5 Hauptgruppen ischämischer Hirninfarkte
sition mehr als einen Punkt erreichen, ist „mi- unterscheiden:
nor stroke“. Patienten mit minor stroke sind in Makroangiopathie durch Arteriosklerose großer
der Regel bewusstseinsklar und neuropsycholo- intra- und extrakranieller Hirngefäße, dadurch
gisch unauffällig. Ihre Prognose ist günstig. Thrombose im Bereich der arteriosklerotischen
Hirninfarkte, die > 15 NIHSS-Punkte erreichen, ha- Plaques, hämodynamische Insuffizienz im post-
ben ohne Behandlung eine schlechte Prognose. stenotischen Stromgebiet oder arterioarterielle
Solche Infarkte sind als schwer zu klassifizieren. Embolien
kardiogene und aortogene Embolie: v. a. bei Vor- 6
6.5.4 Ätiologie, Risikofaktoren und hofflimmern, aber auch als Komplikation bei
Primärprophylaxe Myokardinfarkt, Klappenersatz, Endokarditis,
Ätiologie Kardiomyopathie
Die Ursachen ischämischer Hirninfarkte sind vielfäl- Mikroangiopathie: Erkrankungen/Arterioloskle-
tig (Abb. 6.23). Neben embolischen Ereignissen spie- rose kleiner Hirngefäße, meist hypertensiv und
len stenosierende Gefäßprozesse der großen extra- altersbedingt
und intrakraniellen Hirngefäße wegen einer Arterio- andere Ursachen, z. B. Vaskulopathien, Dissektio-
sklerose eine wichtige Rolle, aber auch hypertensiv nen oder Arteriitiden, Koagulopathien, paradoxe
Embolien über Rechts-Links-Shunt
Hirninfarkte ohne geklärte Ätiologie
Verschlüsse Zur systematischen Suche nach der Ursache eines
penetrierender Hirninfarktes lohnt sich ein Blick auf Tab. 6.15.
kleiner Gefäße

intrakranielle
Arteriosklerose

hämodynamische
Insuffizienz bei
Karotisstenose
oder -verschluss
Karotisstenose
mit arterioarte-
riellen Embolien

offenes Foramen
ovale
Vena cava linker
Aortensklerose mit Herzrhythmus- sup. Vorhof
aortogenen Embo- Störungen,
rechter linker
lien vor allem
Vorhof Ventrikel
Vorhofflimmern kardio-
gene rechter
Klappenvitien/ Embolien Ventrikel
Endokarditis
Vena cava
Herzinfarkt/ inf. Aorta
Kardiomyopathie
a b

Abb. 6.23 Ursachen von Hirninfarkten.


a Wichtigste Ursachen von Hirninfarkten. (aus Mattle, H., Mumenthaler, M., Neurologie, Thieme, 2013)
b Paradoxe Embolie am Beispiel eines offenen Foramen ovale.
162 Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 6 Erkrankungen des Gehirns

Tab. 6.15

Ätiologische Einordnung ischämischer Hirninfarkte.


Ursache
Arteriosklerose groβe extra- und intrakranielle Hirngefäβe inklusive Aortenbogen: Thrombose, arterioarterielle Embolien,
hämodynamische Insuffizienz
Aorta
kleine Hirngefäβe: lakunäre Infarkte
kardiogene Wandthrombus bei Myokardinfarkt, Kardiomyopathie, Herzwandaneurysma
Embolie Herzklappenaffektion durch rheumatisches Herzvitium, bakterielle und nichtbakterielle Endokarditis, Herz-
klappenprothese
Arrhythmie bei Vorhofflimmern, Sick-Sinus-Syndrom mit Brady- und Tachyarrhythmien
6 Vorhofmyxom
paradoxe Embolie bei offenem Foramen ovale, Vorhofseptumdefekt
Vorhofthrombus bei Vorhofseptumaneurysma
Venen- und septische Sinusthrombose
Sinusthrombose durch Gerinnungsstörungen (z. B. Polyzythämie, Antithrombinmangel), Schwangerschaft, Medikamente
(Kontrazeptiva, Glukokortikoide)
blande bzw. ohne erkennbare Ursache
Hämatologische Thrombophilie bei Protein-C-, Protein-S-, Antithrombin-III-Mangel, Antiphospholipidantikörper, Antikardio-
Erkrankungen lipinantikörper, paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie
Hämoglobinopathie, z. B. Sichelzellanämie, Thalassämie
Hyperviskositätssyndrom bei Polyglobulie, Thrombozytose, Leukozytose, Makroglobulinämie, Myelom,
Polycythaemia vera, myeloproliferativen Syndromen
Vaskulitis primäre ZNS-Vaskulitis, granulomatöse Angiitis des ZNS
systemische nekrotisierende Vaskulitis mit ZNS-Beteiligung, z. B. bei Periarteriitis nodosa, Churg-Strauss-
Syndrom, Riesenzellarteritis (Polymyalgia rheumatica, Arteriitis temporalis), Takayasu-Arteriitis, Wegener-
Granulomatose, lymphomatoider Vaskulitis, Hypersensitivitätsvaskulitis
rheumatische Erkrankungen und Kollagenosen mit ZNS-Beteiligung, z. B. systemischer Lupus erythema-
todes, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Morbus Behçet, Mixed Connective Tissue Disease
infektiöse Vaskulitis, z. B. bei HIV, Tuberkulose, Borreliose, Neurolues, Pilze, Mononukleose, Zytomegalie,
Herpes zoster, Hepatitis B, Rickettsien, bakterielle Endokarditis
Giftstoffe und Drogen, z. B. Cocain, Crack, Amphetamin, LSD, Heroin
Medikamente Medikamente, z. B. Sympathomimetika, Ergotamine, Triptane, intravenöse Immunglobuline
Nichtarterio- Dissektionen der extra- oder intrakraniellen Hirnarterien oder der Aorta, z. B. bei Trauma, spontan, bei
sklerotische Marfan-Syndrom oder fibromuskulärer Dysplasie
Gefäβ- traumatisch bedingte Thrombose oder Abriss von Hirngefäβen
erkrankungen
Vasospasmus nach Subarachnoidalblutung
AV-Malformationen
Hereditäre Gefäßerkrankungen, z. B. Morbus Osler (hereditäre Erkrankung mit Ausbildung von Teleangi-
ektasien), Moyamoya*, CADASIL (zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten
und Leukoenzephalopathie) und andere familiäre zerebrale Vaskulopathien, fibromuskuläre Dysplasie bei
Neurofibromatose
Lungenvenenthrombosen
Dolichoektasie**
Amyloidangiopathie (Erkrankung mit Ablagerung von Beta-Amyloid in den Hirngefäßen)
Diverse weitere Vasospasmen, z. B. bei Migräne, reversiblem zerebralem Vasokonstriktionssyndrom
Ätiologien Stoffwechselerkrankungen, z. B. Homozysteinurie, Hyperhomozysteinämie, Morbus Fabry (lysosomale
Speicherkrankheit mit Einlagerung von Zeramidtrihexosid in Gefäße), MELAS (‚mitochondriale Enzephalo-
myopathie, Laktatazidose und Stroke-like Episodes‘) und andere mitochondriale Enzephalomyopathien
weitere Emboliequellen, z. B. Fett- und Luftembolien, pseudovaskulitisches Syndrom mit Cholesterin-
embolien, Tumorembolien, distale Embolien aus Riesenaneurysmen
Kollagenosen und Immunkrankheiten (z. B. Neurosarkoidose)
weitere Lungenerkrankungen
latrogene Angiografie, Karotis-, Aorten- und Herzoperationen
Schlaganfälle Injektionen von Steroidkristallen, Fettembolien u. a.
Liposculpturing (Fettabsaugung und -aufpolsterung)
Infarkte ohne eruierbare Ätiologie
* seltene, v. a. in Japan verbreitete Erkrankung mit Stenosierung von Hirngefäßen durch Fibrosierung von Intima der distalen A. carotis.
Typisch ist die Ausbildung von Kollateralen, die im CT wie ein ‚Nebel‘ (‚Moyamoya‘) aussehen
** dilatative zerebrale Makroangiopathie mit vermehrter Dilatation und ‚Schlängelung‘ der (Hirn-)Gefäße.
6 Erkrankungen des Gehirns Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 163

Risikofaktoren kommt es zu einer Embolie und einem Infarkt im


Faktoren, die ein erhöhtes Risiko für Hirninfarkte an- Körperkreislauf.
zeigen: Klinische Besonderheiten. Patienten mit Hirninfark-
zunehmendes Alter ten und Vorhofflimmern sind älter als der durch-
positive Familienanamnese mit frühzeitiger (< 55 schnittliche Patient mit einem Hirninfarkt. Meistens
Jahre) Arteriosklerose erleiden sie einen großen Territorialinfarkt. Entspre-
kardio- oder zerebrovaskuläre Vorerkrankung chend hoch ist die Mortalität, Überlebende sind oft
(oder peripher-arterielle Verschlusskrankheit) in stark behindert.
der Vorgeschichte des Patienten Schlaganfall-Prophylaxe.
arterielle Hypertonie
Bewegungsmangel MERKE
Adipositas, Stammfettsucht, Hypercholesterinämie Eine Antikoagulation verhindert ⅔ aller Hirninfarkte
Diabetes mellitus wegen Vorhofflimmerns.
6
Schlaf-Apnoe-Syndrom
Nikotinabusus Zur Antikoagulation bei Vorhofflimmern eignen sich
ausgeprägter Alkoholmissbrauch die neuen Antikoagulanzien Apixaban, Edoxaban
Östrogengabe (Östradiol, v. a. in Kombination mit und Rivaroxaban (= Faktor Xa-Antagonisten) und Da-
Rauchen) bigatran (= Thrombininhibitor) besonders gut. Sie
Migräne mit Aura sind gleich oder besser wirksam als die Vitamin-K-
Herzerkrankrankung, insbesondere mit Vorhof- Antagonisten (= Coumarine) und verursachen weni-
flimmern oder -Flattern ger Antikoagulanzien-bedingte Hirnblutungen.
Stenosen der Hirnarterien, insbesondere der A.
carotis interna Dissektionen als Schlaganfall-Ursache
Peripher-arterielle Verschlusskrankheit Epidemiologie. Dissektionen sind selten, bei jün-
geren Erwachsenen aber nach der Arteriosklerose
MERKE die häufigste Ursache eines Schlaganfalls.
Die wichtigsten Risikofaktoren für den Hirninfarkt sind Pathogenese des Schlaganfalls. Ein Intimariss ver-
das Vorhofflimmern und die arterielle Hypertonie. ursacht eine Aufspaltung der Gefäßwandschichten
und ein Wandhämatom kann zum Gefäßverschluss
Primärprophylaxe bei risikoreichen oder einer arterioarteriellen Embolie führen.
Vorerkrankungen Klinische Besonderheiten. Patienten mit Dissektio-
Neben der Vermeidung und der Therapie der kardio- nen der A. carotis interna können folgende Leit-
vaskulären Risikofaktoren ist besonders das Vorhof- symptome präsentieren:
flimmern wegen seines hohen Schlaganfall-Risikos Hals-, Kopf- oder Orbitaschmerzen (S. 400)
zu beachten. Horner-Syndrom (S. 324), s. auch Abb. 12.15
kaudale Hirnnervenausfälle
Vorhofflimmern Hirninfarkte
Epidemiologie. Die Prävalenz des Vorhofflimmerns Bei Dissektionen der A. vertebralis:
steigt mit dem Alter, mit 80 Jahren auf etwa 8 % bei Nacken- und Hinterkopfschmerzen
Frauen und 10 % bei Männern. Vorhofflimmern ver- Medulla-oblongata- und Kleinhirninfarkte
ursacht mehr als 10 % aller Hirninfarkte. Das Risiko, selten A.-basilaris-Thrombosen und große Hirn-
wegen Vorhofflimmerns einen Hirninfarkt zu erlei- stamminfarkte
den, steigt mit zunehmender Zahl gleichzeitig vor- Therapie. Bei lokalen Symptomen wie Schmerzen
handener Risikofaktoren. werden Heparin oder ASS gegeben, dazu ggf. eine
Der CHA2DS2VASc Score dient als Instrument um das symptomatische Schmerztherapie. Im Falle eines
jährliche Risiko einzuschätzen. Er beinhaltet die Fak- Schlaganfalls erfolgt eine Behandlung wie bei ande-
toren Herzinsuffizienz, Alter, Diabetes, Status nach ren akuten Hirninfarkten (S. 168).
Hirninfarkt, TIA oder systemischer Embolie, Arterio-
pathie und Geschlecht. Bei den meisten Patienten 6.5.5 Verlaufsdynamik zerebrovaskulärer
liegt er zwischen 2 % und 7 %. Ischämien
Pathogenese des Schlaganfalls. Der Blutfluss in den Zerebrale Minderperfusionen bedingen ganz unter-
Vorhöfen ist gestört und meistens sind die Vorhöfe schiedliche klinische Erscheinungsbilder. In der
vergrößert. Damit kann es zur Stase und Thromben- Praxis werden diese häufig nach ihrem zeitlichen
bildung kommen, vorwiegend im linken Herzohr. Verlauf sowie nach dem Grad ihrer Reversibilität
Löst sich ein Thrombus oder ein Thrombusteil, bzw. Irreversibilität in unterschiedliche Kategorien
164 Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 6 Erkrankungen des Gehirns

Tab. 6.16

Zeitliche Varianten der Hirnischämie.


Bezeichnung Ausfälle Bemerkungen
TIA (transitorische Zu beobachten sind vorübergehende neurologische Heute wird eine TIA auch aufgrund des
ischämische Attacke) Herdsymptome und/oder neuropsychologische Gewebeschadens definiert: Nur ohne sicht-
Defizite (z. B. Aphasie); vorübergehende Sehstörung baren Schaden in der Bildgebung wird sie als
am Auge (Amaurosis fugax). Dauer: meist 2–15 TIA bezeichnet. Bei sichtbarem Schaden wird
Minuten, selten bis zu 24 Stunden* die ischämische Attacke unabhängig von der
Dauer als Infarkt klassifiziert.
progredienter Hirn- Hirninfarkt mit neurologischen Defiziten, die im Wichtig ist die Klärung der Ursache der
infarkt („Stroke in Verlauf von Stunden oder Tagen weiter zunehmen Progression: Suche nach Rezidiv, Progression
Evolution“, „Progressive einer Thrombose oder Embolie, Blutung in
Stroke“) Infarkt, Hirnschwellung, Hypotonie etc.
6 kompletter Hirninfarkt etabliertes, nicht oder nur partiell rückbildungs- Besonders wichtig ist die Rehabilitation, um
(„Completed Stroke“) fähiges ischämisches neurologisches Defizit Restfunktionen zu verbessern oder zumindest
zu erhalten.
*Früher war für länger dauernde transitorische Attacken (bis zu 7 Tagen) außerdem der Begriff RIND üblich (reversibles ischämisches
neurologisches Defizit), er wird heute aber nur noch selten gebraucht.

eingeteilt (Tab. 6.16). Die genannten Kategorien sind Beispiele sind A.-cerebri-media-Infarkt (Abb. 6.25)
systematischer Natur und sagen nichts über die Ätio- und A.-cerebri-posterior-Infarkt.
logie der jeweiligen Ereignisse aus. Zwischen den
einzelnen Kategorien bestehen fließende Übergänge. Wasserscheideninfarkt (Grenzzoneninfarkt,
hämodynamischer Infarkt)
6.5.6 Infarkttypen Grenzzoneninfarkte sind hämodynamisch bedingt,
In Abhängigkeit vom Kaliber der vorwiegend am In- sie werden ebenfalls durch makroangiopathische
farktgeschehen beteiligten Gefäße unterscheidet Prozesse hervorgerufen. Die Stenosierungen können
man 3 Grundtypen von Infarkten: zu einer Perfusionsminderung im Gebiet der „letzten
Wiese“, d. h. der Grenzzone zwischen den Versor-
Territorialinfarkt gungsgebieten zweier oder mehrerer Gefäße, führen
Territorialinfarkte entstehen vor allem bei thrombo- (Abb. 6.26). Reicht der Perfusionsdruck nicht mehr
tisch, embolisch oder anderweitig bedingten Ver- aus, kommt es zum Infarkt.
schlüssen von großen Ästen oder Hauptstämmen
der Hirnarterien (zerebrale Makroangiopathie). Von Lakunärer Infarkt
der Ischämie betroffen sind Kortex und subkortikale Lakunäre Infarkte sind durch Mikroangiopathien
weiße Substanz, unter Umständen auch Basalgan- verursacht, zumeist durch eine Arteriolosklerose
glien und Thalamus (Abb. 6.24 und Abb. 12.2). Bei oder fibrinoide Nekrose (= Lipohyalinose) infolge
Territorialinfarkten ist es im Allgemeinen möglich, einer arteriellen Hypertonie. Die vom Infarkt betrof-
vom klinischen Bild auf das betroffene Gefäßgebiet fenen Gebiete (Erweichungsherde, Lakunen) sind oft
zu schließen. multipel und kleiner als 1,5 cm im Durchmesser. Sie

a b c
Abb. 6.24 Territorialinfarkt der A. cerebri media links bei einem 60-jährigen Patienten mit einer akuten Hemiplegie rechts.
a In der Karotisangiografie im a.-p.-Strahlengang ist ein Verschluss des Hauptstammes der A. cerebri media am Anfang erkennbar. Es
stellt sich lediglich die A. cerebri anterior dar.
b In der seitlichen Karotisangiografie gelangen lediglich die A. pericallosa und ihre Äste sowie die A. cerebri posterior zur Darstellung,
das Gebiet der A. cerebri media bleibt leer (vgl. hierzu das normale Karotisangiogramm in Abb. 4.13).
c Im Computertomogramm, zwei Tage nach Symptombeginn aufgenommen, demarkiert sich ein ausgedehnter Mediaterritorialin-
farkt links, der sich vom Kortex bis zu den Basalganglien erstreckt.
6 Erkrankungen des Gehirns Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 165

b
Abb. 6.25 Akuter Territorialinfarkt in den Basalganglien links
bei Verschluss der A. cerebri media in ihrem proximalsten Ab-
schnitt. Betroffen sind das Corpus striatum und der vordere Teil b
der Capsula interna. Diffusionsgewichete MRT-Bilder. a FLAIR Abb. 6.26 Wasserscheideninfarkte.
MRT-Bild b diffusionsgewichtetes MRT-Bild. a Wasserscheideninfarkte in der Grenzzone zwischen den Ver-
sorgungsgebieten der vorderen und mittleren Hirnarterien, gut
erkennbar im diffusionsgewichteten MRT.
b 37-jähriger Mann mit bilateralen Verschlüssen der Aa. carotis
sind vor allem in den Basalganglien, im Thalamus internae wegen Dissektionen. In der Mitte des Bildes sind die
und im Hirnstamm sowie kortikal und subkortikal Vertebralarterien und die A. basilaris erkennbar, die kollateral
gelegen (Abb. 6.27). Je nach Lokalisation und Anzahl Blut zum vorderen Hirnkreislauf liefern. (aus Mattle, H., Mumen-
thaler, M., Neurologie, Thieme, 2013)
der Lakunen variiert das klinische Erscheinungsbild.
Eine besondere Form ist die hypertensiv bedingte
MERKE
subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie
Eine zu lange dauernde Minderperfusion oder eine
(SAE). Früher wurde sie als „Binswanger-Krankheit“
komplette Unterbrechung der Blutzirkulation eines
bezeichnet, heute meist einfach deskriptiv als vasku-
Hirnareals führen zum irreversiblen Untergang von
läre Leukoenzephalopathie. Mit ihr ist die vaskuläre
Hirngewebe. Die hierdurch bedingten neurologischen
Demenz (S. 228) assoziiert.
Ausfälle manifestieren sich meist schlagartig und nur
selten protrahiert. Die Ausfälle sind ohne Therapie
nicht oder nur teilweise reversibel.
166 Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 6 Erkrankungen des Gehirns

a b
Abb. 6.27 Lakunärer Infarkt im hinteren Schenkel der Capsula interna rechts. 72-jähriger Mann mit metabolischem Syndrom
und akutem, rein sensiblem Hemisyndrom links infolge zerebraler Mikroangiopathie. a Auf dem diffusionsgewichteten MRT-Bild ist
der Infarkt (⇒) hyperintens. b Das T 2-gewichtete Bild zeigt mehrere weitere Läsionen sowie flächenhafte Läsionen (→) hinter beiden
Hinterhörnern der Seitenventrikel als Ausdruck einer zerebralen Mikroangiopathie bzw. vaskulären Leukoenzephalopathie.

6.5.7 Klinik: zerebrale Gefäßsyndrome duktion des spastisch gestreckt gehaltenen Beines,
Vom Ort der ischämischen Läsion kann man auf die Anwinkelung des in Ellenbogen und Handgelenken
läsionsbedingten neurologischen Ausfälle schließen flektierten paretischen Armes, der keine Mitbewe-
– und umgekehrt. Im Folgenden sind die klinischen gungen ausführt (Wernicke-Mann-Typus, Abb. 6.28).
Manifestationen der wichtigsten zerebralen Gefäß-
syndrome sowie typische Ausfälle bei Ischämien um-
schriebener Hirnregionen aufgeführt.

Stromgebiet der A. carotis


A. cerebri media. Etwa die Hälfte aller zerebralen
Ischämien betreffen das Gebiet der A. cerebri media.
Der Ort des Verschlusses (Media-Hauptstamm oder
Media-Ast) bestimmt die klinische Symptomatik. Die
Regel ist eine arm- und gesichtsbetonte Hemisymp-
tomatik mit motorischen und sensiblen Ausfällen,
oft begleitet von einer homonymen Hemi- oder Qua-
drantenanopsie zur Gegenseite und anfänglich auch
von einer horizontalen Blickparese zur Gegenseite.
Ist die sprachdominante Seite betroffen, treten Apha-
sien und Apraxien hinzu, bei rechtshemisphärischen
Läsionen Störungen des Raumsinnes. Bei einem Ver-
schluss des Media-Hauptstammes sind die Basalgan-
glien und die Capsula interna mit betroffen und die
kontralaterale Hemiparese ist ausgeprägter. Als Folge
eines großen A.-cerebri-media-Infarkts kann es zu
einem raumfordernden ischämischen Hirnödem
mit intrakranieller Druckerhöhung kommen. Dann
spricht man von einem malignen Mediainfarkt. Bil-
det sich die Hemiparese nur partiell (oder gar nicht) Abb. 6.28 Typische Haltung eines Hemiplegikers beim Ge-
hen. Zirkumduktion des spastisch gelähmten Beines mit Über-
zurück, ist das Gangbild des Patienten in einem spä- wiegen des Streckertonus und Anwinkelung des gelähmten
teren Stadium in typischer Weise verändert: Zirkum- Arms mit Überwiegen des Flexorentonus.
6 Erkrankungen des Gehirns Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 167

2 Praxistipp
kommen. Dieses okulozerebrale Syndrom ist jedoch
selten, meist finden sich nur monookuläre oder nur
Sensomotorische Hemiparese und homonyme Halbseiten- und neuropsychologische Symptome in
Hemianopsie zur Gegenseite sowie Aphasie bei wechselnder Ausprägung.
linkshemisphärischen bzw. Raumsinnstörungen
und Neglect bei rechtshemisphärischen Ischä- Stromgebiet der A. vertebralis und der
mien charakterisieren das Vollbild des A.-cere- A. basilaris
bri-media-Infarktes. A. cerebri posterior. Die A. cerebri posterior ist bei
10 % aller Infarkte betroffen, in manchen Fällen auch
A. choroidea anterior. Sie ist im Stromgebiet der A. beidseitig (Embolie). Bei proximalem Verschluss
carotis interna im Vergleich zur A. cerebri media sel- kann es zu einer Infarzierung des Pedunculus cerebri,
ten betroffen. Ischämien in ihrem Versorgungsgebiet des Thalamus, der mediobasalen Anteile des Tempo-
haben homonyme Gesichtsfelddefekte und sensible, rallappens und des Okzipitallappens kommen, was 6
seltener motorische Hemisymptome zur Folge. Die sich klinisch ähnlich wie beim A.-cerebri-media-In-
Symptomatik ähnelt dem klinischen Bild bei einem farkt präsentiert. Bei distal gelegenen Verschlüssen
Verschluss der Aa. lenticulostriatae (Äste der A. cere- (nach Abgang der A. communicans posterior) steht
bri media, die die Basalganglien sowie die Capsula klinisch eine Hemianopsie zur Gegenseite im Vorder-
interna versorgen). Eventuell treten noch extrapyra- grund, evtl. kombiniert mit neuropsychologischen
midal-motorische Symptome wie beispielsweise ein Ausfällen.
Hemiballismus hinzu. Thalamusinfarkt. Er entsteht bei einem Verschluss
A. cerebri anterior. Im Vergleich zu A. cerebri media eines der ihn versorgenden perforierenden Gefäße.
selten betroffen (< 5 % aller Infarkte). Infarkte in ih- Typische Folge ist ein sensibles Hemisyndrom der Ge-
rem Ausbreitungsgebiet führen zu einer kontralate- genseite mit leichter Parese und Hemiataxie. Auch
ralen beinbetonten Hemisymptomatik, gelegentlich Gedächtnisstörungen sind häufig.
zu ataktischen Störungen der Gegenseite und bei A. basilaris. Ein Verschluss ihres Hauptstamms oder
linksseitiger Läsion auch zu einer Apraxie. Gelegent- einer ihrer Äste erzeugt Hirnstamm- sowie zerebellä-
lich finden sich Apathie und Abulie (krankhafte re und thalamische Symptome. Bei Hauptstamm-
Willensschwäche und Entschlussunfähigkeit) sowie Thrombosen kommt es in der Regel zu Tetraparesen,
Urininkontinenz. die eine hohe Mortalität haben. Ein Beispiel ist der

2 Praxistipp
ventrale Ponsinfarkt, bei dem es zu einem Locked-in-
Syndrom (S. 120) kommen kann.
Wasserscheideninfarkte (vgl. Abb. 6.26) im Das Basilarisspitzensyndrom ist Ausdruck eines bila-
Stromgebiet zwischen A. cerebri media und teralen Mittelhirn-Thalamus-Infarkts, meist ver-
A. cerebri anterior sind durch eine beinbetonte, ursacht durch einen Embolus, der in der distalen A.
kontralaterale Hemisymptomatik gekennzeich- basilaris vor ihrer Bifurkation in die Aa. cerebri pos-
net. Bei kritischer Durchblutung kann sich diese teriores stecken bleibt. Klinische Leitsymptome sind
Symptomatik im Stehen verstärken. Im Stehen Bewusstseinstrübung und vertikale Blickparese. Zu-
kann auch ein beinbetonter Tremor auftreten. sätzlich können uni- oder bilateral sensomotorische
Halbseitensyndrome und Ataxien hinzukommen so-
A. ophthalmica. Eine vorübergehende Ischämie im wie uni- oder bilateral Hemianopsien und neuropsy-
Ausbreitungsgebiet der A. ophthalmica verursacht chologische Ausfälle wie Amnesien und kortikale
eine Amaurosis fugax, eine länger andauernde Ischä- Blindheit.
mie einen Retinainfarkt. Ursächlich liegen den Reti- Hirnstamminfarkte. Sie sind meist lakunär. Sie be-
naischämien oft ulzerierende Plaques im Bereich der treffen das Versorgungsgebiet einer kleinen A. per-
A. carotis interna zugrunde, wodurch es zu einer Ein- forans, die vom Basilarisstamm ausgeht, und sind im
schwemmung von Cholesterin-Kristallen in die A. MRT nachweisbar (Abb. 6.29). Die klinischen Symp-
ophthalmica kommen kann. Die embolisierten Kris- tome hängen von der Lokalisation des infarzierten
talle sind gelegentlich fundoskopisch in den Netz- Hirnstammareals ab und sind entsprechend der Viel-
hautarterien sichtbar. zahl der dicht beieinanderliegenden Kerngebiete
A. carotis interna. Bei Stenose oder Verschluss der A. und langen Funktionsbahnen im Hirnstamm vielfäl-
carotis interna kann es gleichzeitig zu einer Ischämie tig. Als generelle Regel gilt, dass Hirnstammläsionen
des Auges mit monokulärer Sehstörung (wie bei Ver- ipsilaterale Hirnnervenausfälle und kontralaterale
schluss der A. ophthalmica) und zu einem großen sensible und/oder motorische Halbseitensymptome
Infarkt im Territorium der A. cerebri media mit verursachen.
kontralateraler Halbseitensymptomatik, homonymer
Hemianopsie und neuropsychologischen Defiziten
168 Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 6 Erkrankungen des Gehirns

Tab. 6.17

Auswahl einiger Hirnstammsyndrome.


Bezeichnung Lokalisation Symptome ipsilateral Symptome kontralateral Besonderheiten
Wallenberg- dorsolaterale Horner-Syndrom, Stimmband- dissoziierte Sensibilitäts- Nystagmus;
Syndrom Medulla oblongata parese, Gaumensegel- und störung (Analgesie und ursächlich liegt ein
Rachenhinterwandparese, Störung des Temperatur- Verschluss der
Trigeminusausfall, Hemiataxie empfindens an Rumpf und A. cerebelli inferior
Extremitäten) posterior vor
Benedikt-Syndrom Mittelhirn, Nucleus Okulomotoriusparese, evtl. evtl. Hemiataxie, Inten- schwankender Gang
(oberes Ruber- ruber vertikale Blickparese tionstremor, Hemiparese
Syndrom) (oft kein Babinski-Zeichen)
Weber-Syndrom Mittelhirnfuß Okulomotoriusparese Hemiparese
6 Millard-Gubler- kaudale Brücke (periphere) Abduzens- und motorische Hemiparese
Syndrom Fazialisparese

Es ist eine Vielzahl von unterschiedlichen Hirn- Wie sind anatomische Lokalisation und Ausdeh-
stammsyndromen beschrieben worden, die in der nung?
Praxis jedoch selten in „Reinform“ zu beobachten Was ist deren Ursache?
sind. Klinisch relevant ist vor allem das Wallenberg- Dazu sind notwendig:
Syndrom (Abb. 6.29), dem ein Verschluss der A. cere- Eine exakte Anamnese des aktuellen Geschehens,
belli inferior posterior zugrunde liegt. In Tab. 6.17 aber auch der persönlichen Vorgeschichte (Risi-
sind einige Hirnstammsyndrome für verschiedene kofaktoren? Allgemeinerkrankungen?).
Hirnstammabschnitte zusammengestellt. Die sorgfältige klinisch-neurologische Untersu-
chung (betroffene Hirnregionen?)
Stromgebiet der Aa. cerebelli
Kleinhirninfarkte. Verschlüsse der Aa. cerebelli supe-
rior, inferior-anterior und inferior-posterior sind
durch Schwindel, Übelkeit, Gangunsicherheit, Dys-
arthrie und oft akute Kopfschmerzen gekennzeichnet.
Objektiv lassen sich ataktische Symptome, Dys-
metrie und ein Nystagmus feststellen. Auch Hirn-
stammsymptome aufgrund einer gleichzeitigen
Hirnstamminfarzierung sind häufig. Bei großen
Kleinhirninfarkten kann sich ein Ödem entwickeln,
das in der hinteren Schädelgrube sehr rasch zu
einem vital bedrohlichen Druckanstieg, zu einem
Hydrocephalus occlusivus und klinisch zu einer zu-
nehmenden Bewusstseinsstörung führen kann.
Abb. 6.30 zeigt einen typischen MRT-Befund bei
Kleinhirninfarkt.

6.5.8 Diagnostik

Akutdiagnostik
In der Akutphase gilt es, folgende Fragen zu klären:
Handelt es sich um eine Ischämie oder eine Blu- Abb. 6.30 Frischer Infarkt im Stromgebiet der A. cerebelli
tung? superior der linken Kleinhirnhemisphäre. Diffusionsgewich-
tete MRT-Aufnahme.

Abb. 6.29 Akuter lakunärer Medulla-


oblongata-Infarkt. 63-jähriger Mann mit
einem Wallenberg-Syndrom.
a T 2-gewichtete Spin-Echo-MR-Aufnahme.
b Diffusionsgewichtete MR-Aufnahme,
die den Befund besonders eindrücklich zeigt
a b (→).
6 Erkrankungen des Gehirns Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 169

Die klinische Untersuchung des kardiovaskulären EKG. Mit der Frage nach Herzrhythmusstörungen
Systems: Blutdruckmessung, Auskultation des oder akinetischen Herzwandabschnitten (möglicher
Herzens, der Aa. carotides und je nach Fragestel- Hinweis auf ein kardioembolisches Geschehen) oder
lung auch anderer Gefäße. Besonders berücksich- nach Vorhandensein eines alten oder frischen Myo-
tigt werden sollten evtl. vorhandene Strömungs- kardinfarkts.
geräusche oder Pulsunregelmäßigkeiten. Labor. Vor allem zum Erfassen von Risikofaktoren,
entzündlichen Erkrankungen, metabolischen Störun-
Weiterführende Untersuchungen in der gen und Koagulopathien. An den meisten Zentren
Akutphase sind die wichtigsten Laborresultate notfallmäßig er-
Bei jedem akut aufgetretenen zentral-neurologi- hältlich.
schen Defizit ist die Wahrscheinlichkeit groß, dass es Natrium, Kalium, Kalzium
sich um ein zerebrovaskuläres Ereignis und hier wie- Hämoglobin und rotes Blutbild, Leukozyten und
derum um eine Ischämie handelt. Trotzdem ist zur weißes Blutbild 6
Unterscheidung von Ischämie und Blutung und zum Blutsenkung, C-reaktives Protein (CRP) → Entzün-
Ausschluss nicht vaskulärer Pathologien eine CT oder dung?
MRT-Untersuchung notwendig. Thrombozyten, Prothrombinzeit, evtl. D-Dimere
→ Gerinnungsstörung?
MERKE Blutzucker, HbA1c, Leberenzyme, Lipidstatus → Ri-
Klinisch ist die differenzialdiagnostische Abgrenzung sikofaktoren?
einer Ischämie v. a. von einer intrazerebralen Blutung Harnstoff oder Kreatinin → Niereninsuffizienz?
nicht mit letzter Sicherheit möglich. Eine rasche CT- Creatinkinase (CK), Troponin → kardiales Pro-
oder MRT-Untersuchung ist erforderlich. Spätestens blem?
25 Minuten nach Erreichen der Klinik sollte ein Schlag- Lues-Serologie.
anfall-Patient im CT/MRT sein.
Weiterführende Diagnostik im Anschluss an
CT. Der Nachweis frischen Blutes ist im CT mit hoher die Akutphase
Sensitivität möglich (hyperdense Läsion). Jeder Pa- Je nach erfolgter Diagnostik in der Akutphase, Fra-
tient mit Verdacht auf einen Hirninfarkt sollte daher gestellung und klinischem Verdacht sollen nach Ab-
aufgrund der Konsequenzen für das weitere thera- schluss der Akutdiagnostik folgende Untersuchungen
peutische Vorgehen bereits in der Akutphase eine CT angeschlossen oder ergänzt werden:
erhalten, obwohl sich ein ischämisches Areal erst Angio-MRT, Angio-CT oder neurovaskuläre Ultra-
nach wenigen Stunden demarkiert. Ein Perfusions- schalluntersuchung zum Nachweis einer Karotis-
CT kann mittels Kontrastmittel den Infarktkern und oder Vertebralisstenose Abb. 4.32 und Abb. 4.33
die Penumbra darstellen (ähnlich wie das MRT). Vor- bzw. Abb. 6.31)
teil der CT gegenüber der MRT ist die kürzere Unter-
suchungszeit.
MRT. Das MRT zeigt schon mit Beginn der Sympto-
matik die Infarktzone bzw. das perifokale Ödem. In-
farkte im Hirnstamm und Kleinhirn oder auch Ge-
fäßdissektionen sind besser zu erkennen als im CT.
Das diffusionsgewichtete MRT zeigt die Ischämie
eindeutig und kombiniert mit dem Perfusions-MRT
ist das überlebensfähige Hirngewebe der Penumbra
darstellbar (vgl. Abb. 6.21).
Angio-CT/MRT. Das Angio-CT und das Angio-MRT
(Abb. 6.31) der extra- und intrakraniellen Gefäße
können Stenosen, Verschlüsse oder Kollateralgefäße
sichtbar machen. Angio-CT und -MRT sind in der
Akutphase bedeutungsvoll für die Entscheidung für a b
oder gegen eine endovaskuläre Therapie.
Abb. 6.31 Hochgradige Stenose der A. carotis interna links.
Neurovaskulärer Ultraschall. Auch mit ihm kann Die mit Kontrastmittel verstärkte MR-Angiografie der Halsgefä-
man Stenosen, Verschlüsse und Kollateralgefäße lo- ße zeigt die arteriosklerotisch bedingte Stenose der A. carotis
kalisieren, er wird aber mehr in der Routine- als in interna an typischer Stelle nach Abgang aus der Bifurkation der
A. carotis communis. b Noch besser sichtbar wird sie in der 3D-
der Akutdiagnostik eingesetzt. Rekonstruktion der Halsgefäße.
170 Zerebrale Ischämie und ischämischer Infarkt 6 Erkrankungen des Gehirns

Echokardiografie (transthorakal oder transöso- Thrombolyse in die Wege leiten. Möglich sind
phageal) zum Nachweis von Emboliequellen im intravenöse (systemische) Thrombolyse mit rtPA
Herzen und im Aortenbogen sowie von Herzklap- (recombinant tissue Plasminogen Activator) in-
penfehlern nerhalb von 4,5 (besser 3) bis längstens 5 Stunden
Langzeit-Elektrokardiogramm (24-Stunden-EKG, nach Symptombeginn, v. a. bei peripheren Gefäß-
evtl. Event-Recording mit Event-/Loop-Recorder verschlüssen und leichten bis mittelschweren
oder Langzeitregistrierung) zum Nachweis von Schlaganfällen;
Herzrhythmusstörungen, die zu Embolien führen intraarterielle (endovaskuläre) Thrombolyse/Re-
können kanalisation spätestens 6 Stunden nach Symp-
zerebrale Angiografie zum Nachweis von Steno- tombeginn (Abb. 6.32), v. a. bei schweren Schlag-
sen oder Verschlüssen der Hirngefäße bzw. von anfällen d. h. beim Verschluss großer Gefäße.
seltenen Pathologien, die nichtinvasiv nicht fass- mechanische Rekanalisation spätestens 8 Stunden
6 bar sind. Im Akutstadium wird sie auch zur nach Symptombeginn.
Thrombolysebehandlung eingesetzt. Bei schweren Schlaganfällen oder im Falle von
Pulsoxymetrie oder Apnoecheck Transporten ist auch eine Kombination der intra-
venösen und endovaskulären Behandlung (sog.
6.5.9 Therapie des ischämischen Bridging) möglich.
Hirninfarktes Falls Lyse und mechanische Rekanalisation kon-
traindiziert oder unmöglich sind, ist ASS Medika-
MERKE
ment der Wahl.
Nach Auss