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AGENESIA TRAQUEAL
La agenesia traqueal (AT) es la ausencia total o parcial de la tráquea. Se trata de una anomalía
muy rara que normalmente es mortal. La forma de presentación fundamental es el distrés
respiratorio con cianosis y taquipnea en el recién nacido. Embriológicamente deriva de un defecto
en el primordio traqueal que se forma adecuadamente en el extremo superior (laringe) y en el
extremo inferior (pulmones), la porción media del intestino embrionario anterior ha evolucionado
únicamente en esófago no dejando endodermo suficiente para desarrollar la tráquea. La mayor
parte de los casos van asociados a otras anomalías congénitas del corazón, tubo digestivo y tracto
genitourinario.
Concepto y patogenia
Ésta es una rara anomalía en la que la mayoría de los casos publicados han sido fatales. Han sido
comunicados diferentes tipos: a) puede afectar a un corto segmento traqueal (dos o tres anillos
traqueales); b) una segunda variante es la forma en reloj de arena que generalmente afecta a la
porción media de la tráquea, y c) estrechamiento de la porción distal de la tráquea en la que los
cartílagos traqueales permanecen completos y es la denominada estenosis traqueal en cola de
ratón. Cada una de estas anomalías puede aparecer aisladamente o asociada con otras
malformaciones. La variante de estenosis traqueal en forma de cola de ratón parece ocurrir
particularmente con anomalías de la arteria pulmonar izquierda.
Clínica
Los síntomas de presentación suelen ser tos, disnea, episodios de cianosis y estridor. Cuando la
estenosis es marcada, la sintomatología aparece en el neonato en forma de distrés respiratorio.
El diagnóstico se basa en el estudio broncoscópico que verificará el estrechamiento ya sea medio
o distal y también en las radiografías con medio de contraste acuoso que confirmarán este
diagnóstico. El tratamiento depende de la intensidad de los síntomas. En estenosis moderadas lo
mejor es una actitud expectante. Cuando la estenosis es moderada-intensa y causa distrés
respiratorio o episodios de infección respiratoria o alteraciones en el crecimiento, deben ser
tratadas quirúrgicamente. La resección de la estenosis es posible cuando afectan a cortos
segmentos aunque existe el riesgo de reestenosis en el sitio de resección. Cuando el
estrechamiento afecta a la tráquea y a los bronquios no existe posibilidad quirúrgica de corrección
siendo la evolución inevitablemente fatal.
ATRESIA BRONQUIAL
Concepto y patogenia
Es una rara anomalía en la cual los bronquios pierden comunicación con la vía aérea. Existe una
completa atresia (ausencia de abertura) ya sea de un bronquio lobar o más frecuentemente
segmentario. Inmediatamente después del segmento atrésico el bronquio residual está dilatado y
usualmente contiene tejido de descamación y moco, aunque el bronquio distal a esa zona de
mucocele es normal. Como consecuencia existe una reducción absoluta y también relativa del
número de alveolos en el lóbulo distal a este bronquio atrésico. Probablemente esta patología sea
secundaria a un evento traumático durante la vida fetal.
Clínica
Tratamiento
TRAQUEOBRONQUIOMEGALIA
Concepto y patogenia
Clínica
Clínicamente se manifiesta con tos característica, sibilancias especialmente durante la espiracion
forzada y en ocasiones estridor. En el lactante el llanto puede provocar obstrucción completa de
la vía aérea lo que provoca cianosis y crisis comiciales que a veces pueden ser mortales. La
malformación torácica que con más frecuencia se asocia a la traqueobronquiomegalia es el anillo
vascular. La mayoría de los casos comienza en la infancia con estridor en parte por compresión
extrínseca y en parte por la propia traqueobronquiomegalia. De alguna forma la
traqueobronquiomegalia en mayor o menor medida está presente en la práctica totalidad de los
enfermos que presentan fístula traqueoesofágica y/o atresia esofágica. En otras ocasiones se
manifiesta más tardíamente en el adulto en forma de infecciones pulmonares recurrentes, con tos,
esputo purulento a veces copioso, disnea progresiva y ocasionalmente hemoptisis.
Diagnóstico
Tratamiento
Estos pacientes suelen presentar una mejoría con el desarrollo y quedar asintomáticos en los
primeros meses de vida en la mayoría de los casos. En aquellos casos en los que no presenta
mejoría al tratamiento médico o que presentan dificultad para ganar peso o episodios de apnea o
neumonía recurrente, pueden requerir traqueostomía de manera transitoria y excepcionalmente
la colocación de prótesis traqueales.
FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA
Concepto y patogenia
Esta anomalía se debe a un defecto en la separación durante la época fetal del esófago y la
tráquea. Su incidencia es de 1 de cada 2.500 nacidos vivos, con un ligero predominio en el sexo
masculino. Aproximadamente el 50% de los niños con fístula traqueoesofágica tienen asociadas
anomalías que afectan a otros sistemas, especialmente el urinario, gastrointestinal y sistema
cardíaco.
Clínica
El curso clínico en los primeros años de vida después de la reparación de la FTE se caracteriza por
una alta incidencia de síntomas respiratorios crónicos. Los más frecuentes son bronquitis
recurrente, neumonitis y ocasionalmente la traqueobronquiomegalia residual que puede ser tan
intensa como para causar procesos apneicos, si bien tienden a decrecer en su intensidad con el
paso del tiempo. Las anormalidades esofágicas pueden permanecer y provocar disfagia, esofagitis
y reflujo gastroesofágico. La función pulmonar en estos pacientes suele revelar un moderado
síndrome restrictivo pulmonar y ocasionalmente la disfunción esofágica residual puede causar
procesos de aspiración recurrentes.
Ocasionalmente esta fístula gastroesofágica sin atresia esofágica puede ser compatible con una
vida normal y no dar sintomatología durante años, y únicamente manifestarse con brotes de tos
después de beber, episodios de hemoptisis, dolor retroesternal y a veces episodios recurrentes de
neumonitis.
Tratamiento